- bu patoloji proses və ya başqa bir şəkildə, sümüklərin, qığırdaqların və bədənin digər toxumalarının qeyri-mütənasib böyüməsi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Xəstəlik böyüklərdə baş verir və böyümə hormonu - somatotropin istehsalının artması ilə əlaqədardır. Həm kişilərdə, həm də qadınlarda olur.

Nəhənglik- bu, qanda böyümə hormonunun konsentrasiyasının artdığı eyni patoloji prosesdir, lakin daha erkən görünür. uşaqlıq. Əsasən də rast gəlinir yeniyetməlik bütün endokrin sistemlər aktivləşdikdə və orqanizmin inkişafının artması və cinslərin diferensiasiyası olduqda.
Gigantizmin akromeqaliyadan fərqi ondan ibarətdir ki, gigantizm zamanı orqanlar, toxumalar və xüsusilə skelet sümükləri mütənasib sürətlə böyüyür. Bu, yeniyetməlik dövründə sümüklərdə hələ də qığırdaqların olması ilə əlaqədardır ki, bunun sayəsində sümük uzunluğu və eni bərabər şəkildə böyüyür. Bir insanın boyu 2 - 2,05 metrdən çox olduqda nəhənglikdən danışmaq adətdir.

Daha yetkin yaşda, təxminən 25 ildən sonra, sümüklər artıq demək olar ki, hər yerdə tam formalaşır. Həyatın bu dövründən başlayaraq, somatotropinin ifrazında artım müşahidə olunarsa, qığırdaq toxumasının üstünlük təşkil etdiyi orqanlar: dodaqlar, qulaqlar, burunlar, həmçinin daxili orqanlar inkişaf edəcəkdir.

Mərkəzi endokrin orqanların anatomiyası və fiziologiyası

Xəstəliyin mahiyyətini və onun meydana gəlməsinin səbəblərini daha yaxşı başa düşmək üçün ilk növbədə endokrin sistemin anatomiyası və fizioloji xüsusiyyətləri ilə tanış olmaq lazımdır, onun təsiri altında orqanizm böyüyür və onun həyati orqan və sistemlərini tənzimləyir.

Qısaca desək, endokrin sistem endokrin sistemin periferik orqanlarının fəaliyyətini tənzimləyən mərkəzi orqanlardan ibarətdir. Bütün bunlardan hər şeydən əvvəl mərkəzi sinir sistemidir ki, onun təsiri olmadan orqan və orqan sistemləri bütövlükdə bir orqanizm olaraq düzgün işləməyə və lazımi funksiyaları yerinə yetirməyə qadir deyil.
Endokrin sistem hormonların sintez edilərək birbaşa qana buraxılması faktından belə adlanır.

Hormonlar- bunlar bioloji aktiv maddələrdir, onların təsiri altında maddələr mübadiləsi aparılır, normal saxlanılır qan təzyiqi, sümük minerallaşması, cinsi inkişaf, və daha çox.
Endokrin sistemin mərkəzi orqanları hipotalamus və hipofiz vəzidir. Beynin kiçik bir hissəsini təşkil edirlər. Hipofiz vəzi kəllə sümüyünün türk yəhəri adlanan sümük girintisində, hipotalamus isə onun üstündə yerləşir. Hipotalamus və hipofiz vəzi arasında sıx əlaqə var. Hipotalamusda spesifik azad edən amillər - hipofiz bezinin işini stimullaşdıran (liberinlər) və ya depressiyaya səbəb olan (statinlər) bioloji aktiv maddələr buraxılır. Hipofiz vəzi də öz növbəsində hormonal aktiv maddələri sintez edir, onların təsiri altında periferik orqanlar və sistemlər var.

Gigantizm və akromeqaliya səbəbləri

Əsas səbəb bu patologiyanın inkişafına gətirib çıxaran qanda hipofiz hormonu somatotropinin həddindən artıq çox olmasıdır. Somatotropin sümüklərin, qığırdaqların və böyüməsindən məsuldur birləşdirici toxuma bədəndə. Somatotropinin təsiri altında daxili orqanlar böyüyür, maddələr mübadiləsi artır.
Gigantizmə səbəb olan səbəblər iki kateqoriyaya bölünür:

1. Birincisi, böyük miqdarda böyümə hormonu istehsal edən hipofiz bezinin patologiyası ilə birbaşa bağlıdır. Bu, hipofiz bezinin şişi və ya hipotalamusun stimullaşdırıcı təsiri altında böyüməsi və həcminin artması ola bilər və buna uyğun olaraq funksional fəaliyyət də artır.
2. İkinci kateqoriya səbəblər hipofiz vəzi ilə birbaşa əlaqəli olmayan xəstəliklərlə əlaqələndirilir, lakin onların yaxınlığına görə hipofiz vəzi toxumasını sıxışdırır və bununla da onun funksiyalarını pozur. Beləliklə, böyümə hormonunun sintezində artım var. Bunlara beyində yaxınlıqda yerləşən şişlər və ya müxtəlif daxili orqanlardan olan şişlərin metastazları (yayılması) daxildir. Daha tez-tez ağciyər, mədəaltı vəzi, süd vəziləri, yumurtalıqların xərçəngi ilə baş verir.

Digər şeylər arasında, bu xəstəliyin inkişafına kömək edən vəziyyətlər var. Əgər insan tez-tez yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkirsə, ildə bir neçə dəfə soyuqlayırsa və ya əvvəllər kəllə-beyin travması olubsa, o zaman akromeqaliyaya tutulma ehtimalı xeyli yüksəkdir.
Çox tez-tez yalnız böyümə hormonunun deyil, həm də hipofiz bezində və ya hipotalamusda sintez olunan digər hormonların istehsalının pozulduğu hallar var. Sonra müəyyən endokrin bezlərin işində pozğunluqların digər əlamətləri akromegaliyanın müvafiq əlamətlərinə əlavə olunur.

Akromeqaliya xəstəliyinin simptomları

Gigantizmin simptomları müxtəlif orqan və sistemlərdən gələn patoloji təzahürlərin şiddətindən asılı olaraq bölünə bilər. Xəstəliyin aşağıdakı dominant formaları var:

• Daxili orqanların funksiyalarının üstünlük təşkil edən pozulması və sümük və həddindən artıq inkişafı ilə qığırdaq toxuması
• Sıxılma sindromunun üstünlüyü ilə. Hipofiz şişi beynin ətrafdakı yumşaq toxumalarını sıxdıqda. Beyin qapalı sümük boşluğunda - kəllədə yerləşir, buna görə burada təzyiqin hər hansı bir kiçik artması ağrı, endokrin pozğunluqlarda özünü göstərəcəkdir. Həm də nevroloji pozğunluqlar və psixi pozğunluqlar olacaq.

Forma məlumatları birləşdirir ümumi simptomlar artım və deformasiyanın artması ilə əlaqədardır skelet sistemi.

Qanun pozuntuları normal inkişaf daxili orqanlar, ölçülərinin hədsiz artmasında özünü göstərir. Müşahidə olunur:

• Kardiomeqaliya (ürəyin böyüməsi). Tez-tez yüksək qan təzyiqi ilə əlaqələndirilir. Xəstələr əsasən başın arxasındakı baş ağrılarından, göz ətrafında ağrılardan, döş qəfəsinin sol yarısında ürək döyüntüsü hissindən şikayət edirlər.
• Qarın orqanlarının ölçüsündə artım: mədə, qaraciyər, dalaq, bağırsaqlar. Həzm pozğunluqlarının əlamətləri var, məsələn: qarın ağrısı, qəbizlik, şişkinlik, ürək yanması, tez-tez gəyirmə və s.
• Dəri qalınlaşmış, üzündə çoxlu qırışlar var. çox çalış yağ bezləri, buna görə də xəstənin üzündə tez-tez sızanaq yaranır.
• Yeməyin çeynəməsinə və sözlərin aydın tələffüzünə mane olan dilin artması ilə xarakterizə olunur.
• Səs böyüməyə görə tədricən dəyişir səs telləri və bu yerdə qırtlaq lümenində azalma.

Skelet sisteminin artımı və deformasiyası özünü göstərir:

• Qolların və ayaqların əzalarının uzadılması. Kövrək bir sümük çərçivəsinin və artan yükün birləşməsi ilə ayaqların həddindən artıq böyüməsi diz eklemleri sahəsində əyriliyin görünüşünə səbəb olur. Ayaqlar X formasına çevrilir. Ölçüsü artırın və əlləri, ayaqları qalınlaşdırın.
• Üz və kəllə sümüklərinin strukturunda aşkar dəyişikliklər.
• Alt çənənin oynaqlarının böyüməsinin artması özünü göstərir xarakterik mənzərə xəstə. Aşağı çənə güclü şəkildə irəli və aşağı itələnir.
• Qaş kənarları böyüdülür. Kəllə sümükləri deformasiyaya uğrayır.
• Ölçüsü artan burun sümükləri və qığırdaqları deformasiyaya uğrayır.
• Üst və alt çənələrin artan böyüməsi dişlər arasında aşkar boşluqların (diastema) görünüşünə səbəb olur.

Kompressiv sindrom aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• Üst qövslər bölgəsində və göz ətrafında daimi və lokallaşdırılmış ağrı.
• Görmə pozğunluqları. Çox vaxt görmə sahələrinin daralması şəklində özünü göstərir. Xəstə hər şeyi teleskop vasitəsilə görür. Bu simptom Optik sinirlərin bir-biri ilə kəsişdiyi nöqtədə sıxılması nəticəsində yaranır.
• Zəiflik, artan yorğunluq.
• Artan kəllədaxili təzyiqin simptomları nadirdir və geniş yayılmış baş ağrıları, ürəkbulanma və qusma kimi özünü göstərir.

Hipofiz vəzinin və ya hipotalamusun şişinin böyüməsi digər hormonların ifraz olunması funksiyasını pozur. İlk növbədə hormonlar kimi qalxanvarı vəzi, cinsi hormonlar.
Sintezin gücləndirilməsi tiroid hormonları stimullaşdırıcı təsirdən irəli gəlir tiroid stimullaşdırıcı hormon funksiyasını artırmaq qabiliyyətinə malik olan və tiroid bezinin özünün böyüməsini təşviq edən hipofiz bezi. Görünür:

• Artan tərləmə
• Ürək döyüntülərinin sayı artır
• Xəstə əsəbi və əsəbi olur

Bu simptomlar tiroid hormonlarının maddələr mübadiləsini artırması və sizi işləməyə məcbur etməsi ilə əlaqədardır artan yük bütün orqan və sistemlər.
Zamanla qalxanabənzər vəzlərin funksiyası zəifləyir.

Cinsiyyət orqanlarının funksiyalarının hormonal pozğunluqları özünü göstərir:

• Qadınlarda - menstrual disfunksiya. Menstruasiya nadir hala gəlir və hətta tamamilə yox ola bilər. Bəzi hallarda süd vəzilərindən südlü axıntı müşahidə olunur.
• Kişilərdə potensialın və cinsi istəyin azalması şəklində özünü göstərir.

Akromeqaliya və gigantizmin diaqnozu

Bu xəstəliyin diaqnozu çətin deyil, yalnız xəstənin görünüşünə baxın, çünki xəstəliyin mümkün səbəbini dərhal anlaya bilərsiniz. Xəstəlik tarixinin məlumatları xəstəliyin ilk əlamətlərinin hansı yaşda başladığını göstərəcəkdir. Əgər a danışırıq yetkinlik dövrü haqqında, təxminən 14 ildən 16 yaşa qədər, o zaman gigantizm diaqnozu qoymaq təhlükəsizdir.

Daha çox gec tarixlər böyümə hormonu sintezinin ifrazının pozulmasının görünüşü skeletdə qismən dəyişikliklərə səbəb olur və əsasən üz cizgilərinin qabalaşması, saç böyüməsinin artması və endokrin xəstəliklərin görünüşü ilə özünü göstərir. Belə hallarda diaqnoz akromeqaliyadır.

Hər iki halda diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün qanda böyümə hormonunun kəmiyyət tərkibini öyrənmək lazımdır. Normlar yaşa və cinsə görə dəyişir.

Biokimyəvi analizlər
Onlar bədəndə ümumi zülalın miqdarının artmasının normal olduğunu göstərir (65-80 qram), qanda qlükoza konsentrasiyasının artması normaldır (3,5-5,5 mmol / l). Bu dəyişikliklər qeyri-spesifikdir və digər xəstəliklərdə də arta bilər.
Diaqnostik testlər

• Qlükoza testi hipofiz bezində pozğunluqların olub olmadığını göstərir. Normalda şəkərli bir stəkan su içdikdən sonra qanda böyümə hormonunun miqdarında azalma müşahidə olunur. Şiş təbiətinin (mənşəyinin) gigantizmi ilə, somatotropinin səviyyəsi asılı olmayaraq daim yüksəlir. hormonal fon bədəndə və digər təsirlər, xarici və daxili amillər.
• Somatomedinlərin səviyyəsinin müəyyən edilməsi somatotrop hormonun fəaliyyətini əks etdirir.

Somatotropinin səviyyəsi nə qədər yüksəkdirsə, somatomedinlərin səviyyəsi də bir o qədər yüksək olacaqdır.
Somatomedinlər- Bunlar qaraciyərdə, böyrəklərdə somatotropinin təsiri ilə sintez olunan maddələrdir. Somatotrop hormonla birlikdə bədənin böyümə və inkişaf proseslərində iştirak edirlər.

Qanda hormonların konsentrasiyasını yoxlamaq üçün laboratoriya testləri, radioimmunoloji və ya ferment immunoassay üsullarından istifadə etməklə həyata keçirilir. iştirakı ilə əlavə simptomlar periferik endokrin bezlərin (qalxanabənzər vəz, böyrəküstü vəzilər, qadınlarda yumurtalıqlar və ya kişilərdə testislər) pozulması ilə bağlı qanda müvafiq hormonların miqdarı ölçülür.

• Tiroid bezinin disfunksiyası halında, tiroksin (T4), triiodotironinin (T3) konsentrasiyası, həmçinin tiroid bezinin təsiri altında olan hipofiz tirotrop hormonunun (TSH) səviyyəsi.
• Gecikmiş cinsi inkişaf, iktidarsızlıq, pozğunluqlar ilə menstrual dövrü, cinsi hormonların məzmunu ilə bağlı araşdırma aparın: testosteron - kişilərdə, estrogen və progesteron - qadınlarda.

Instrumental diaqnostika üsulları
Düz radioqrafiya kimi radioloji üsullar və CT scan kəllə sümükləri düzgün diaqnoz qoymağa kömək edə bilər.
Rentgendə türk yəhərinin genişlənməsi aydın görünür - hipofiz bezinin yerləşdiyi bir sümük meydana gəlməsi.
CT taramalarındaşiş vizuallaşdırılır müxtəlif ölçülü və formalar. Kontrast (boya) maddələrdən istifadə edərkən hipofiz və ya hipotalamusda xarakterik dəyişikliklər xüsusilə aydın görünür.

Şübhəli hallarda nüvə maqnit rezonansından (NMR) istifadə etməklə tədqiqatlar aparılır.

Oftalmoloji müayinə
Görmə qabiliyyətinin pozulması hallarında, orbitlərdə ağrının görünüşü, bir oftalmoloqdan kömək istəmək lazımdır. Xüsusi cihazların köməyi ilə oftalmoloq göz dibi (ödem, qanaxma) vəziyyətini təyin edəcək, həmçinin bəzi hallarda daralmış görmə sahələrinin genişliyini ölçəcək.

Gigantizm və akromeqaliya müalicəsi

Akromeqaliya və gigantizmin müalicəsi ilk növbədə xəstəliyə səbəb olan səbəbi aradan qaldırmağa, qanda somatotrop hormonun konsentrasiyasını azaltmağa əsaslanır.

Digər orqan və sistemlərdən gələn ağırlaşmalar olduqda, simptomatik agentlər istifadə olunur.
Müalicə həm dərmanlarla, həm də radioterapiya.
Dərman müalicəsi hipofiz vəzi tərəfindən somatotrop hormonun istehsalını maneə törətməyə əsaslanır. Əsas dərmanlar bunlardır:

• Somatostatin (oktreotid)- böyüməni maneə törədən təbii bir hormonun sintetik analoqu. Əsas dəyər somatotrop hormonun sintezinin inhibəsidir. Mədədaxili və bağırsaqdaxili qanaxmalarda da yaxşı hemostatik təsir göstərir.

Dozalar və rejim simptomların şiddətindən və qanda somatotropinin səviyyəsindən asılı olaraq həkim tərəfindən təyin edilir.

• Bromokriptin (parlodel)- dərman bioloji aktiv maddə dopaminin istehsalına cavabdeh olan beyindəki xüsusi reseptorları simulyasiya edir. Dopamin, öz növbəsində, böyümə hormonunun sintezini maneə törədir.

Dərman qanda hormonların səviyyəsinin laboratoriya göstəricilərinin nəzarəti altında, həmçinin endokrinoloqun nəzarəti altında kiçik dozalarda qəbul edilir.

X-ray terapiyası- şiş böyüməsini boğmağa və böyümə hormonunun istehsalını azaltmağa qadir olan yüksək aktiv rentgen dalğalarının istifadəsinə əsaslanan müalicə üsulu.
Kurs dozaları radioaktiv şüalanma həkim şiş prosesinin ölçüsü və fəaliyyət dərəcəsindən asılı olaraq təyin edir.

Cərrahiyyəşişin ölçüsü icazə verilən hədləri aşdığı hallarda istifadə olunur, həmçinin beynin ətrafdakı toxumalarının əhəmiyyətli bir sıxılması və kəllədaxili təzyiqin artması simptomlarının görünüşü var. Konservativ müalicə müsbət nəticə vermədikdə cərrahi üsula müraciət edilir.

Akromegaliyanın qarşısının alınması

• Profilaktik tədbirlər bədənin vaxtından əvvəl inkişaf etmiş böyüməsi əlamətlərinin vaxtında aşkarlanmasına qədər azaldılır.
• Xəstəliyin ilk əlamətlərində endokrinoloqdan kömək istəyin.
• Uşaqlar və böyüklər üçün qidalanma tam olmalıdır və bütün lazımi qidaları ehtiva etməlidir sağlam maddələr.
• Mərkəzin müşayiət olunan yoluxucu və iltihablı xəstəliklərini vaxtında müalicə edin sinir sistemi.
• Baş bölgəsində yaralanmaların qarşısının alınması.
• Hipofiz bezinin patologiyası aşkar edilərsə, vaxtında müalicə imkan verməyəcəkdir patoloji inkişaf xəstəliklər.
• Müalicə zamanı qanda böyümə hormonunun səviyyəsini daim nəzarətdə saxlamaq, endokrinologiya üzrə mütəxəssis, eləcə də ən azı altı ayda bir dəfə oftalmoloqun nəzarətində olmaq lazımdır.

Hansı hormonun həddindən artıq olması akromeqaliyə səbəb ola bilər?

somatotrop hormon ( böyümə hormonu) hipofiz vəzində istehsal olunur. Normalda uşaqlarda bu hormon böyümədən, həmçinin sümüklərin və əzələlərin inkişafından məsuldur. Yetkinlərdə isə maddələr mübadiləsinə nəzarət edir ( maddələr mübadiləsi) - karbohidrat, yağ və su-duz.

Yetkin bir insanın bədənində bu hormon aşağıdakı kimi fəaliyyət göstərir:

• protein sintezini stimullaşdırır, həmçinin onun məhvini dayandırır;
• yağ yandırma sürətini artırır;
• bədən yağını azaldır;
• yağa nisbətən əzələ kütləsini artırır;
• qanda qlükoza səviyyəsini yüksəldir.

Bu hormonun istehsalı stimullaşdırılır:

• hormon somatoliberin ( hipotalamusda istehsal olunur);
• qrelin hormonu mədə mukozasında və hipotalamusda istehsal olunur);
• fiziki fəaliyyət;
• aşağı səviyyə qan qlükoza ( hipoqlikemiya);
• yetkinlik dövründə androgenlərin istehsalının artması.

Bu hormonu istehsal edən hipofiz vəzinin işi hipotalamus tərəfindən idarə olunur. Ancaq hipotalamusun işi pozulduqda ( məsələn, somatoliberin hormonunun ifrazının artması ilə) və ya müəyyən səbəblərdən anterior hipofiz hüceyrələri intensiv şəkildə çoxalmağa başlayanda, insanda somatotrop hormonun istehsalı artır.

Hipofiz vəzi hüceyrələrinin həddindən artıq çoxalması sonradan xoşxassəli bir şişin inkişafına səbəb olur ( adenomalar), burada akromeqaliya inkişaf edir. Qeyd etmək lazımdır ki, hipofiz adenoması ilə akromeqaliya yalnız somatotrop hormonun istehsalının artması nəticəsində yarana bilər.

Hipofiz adenomasının inkişafı aşağıdakılara kömək edə bilər:

• beyin zədəsi;
• kəskin və ya xroniki yoluxucu xəstəliklər (məsələn, malyariya, meningit, vərəm);
• hamiləliyin və doğuşun patoloji kursu;
• hormonal kontraseptivlərin uzunmüddətli istifadəsi.

Bir insanda somatotrop hormonun həddindən artıq olması ilə aşağıdakı simptomlar müşahidə edilə bilər:

• başın ölçüsündə artım;
• qulaqların, dodaqların, dilin, burunun və alt çənənin ölçüsündə artım;
• qolların və ayaqların ölçüsündə artım ( xüsusilə dayan);
• yuxarı və aşağı ətrafların həssaslığının azalması;
• artan zəiflik və yorğunluq;
• darıxdırıcı baş ağrıları;
• görmə sahəsinin azalması;
• dəri dəyişikliyi ( dərinin kobudluğu var, artan tərləmə papillomalar və ziyillər görünür);
• bədəndə və üzdə saçların açıq şəkildə böyüməsi.

Uşaqlarda həddindən artıq böyümə hormonu nəhəngliyə səbəb olur. Bu xəstəlik sümüklərin mütənasib artması ilə xarakterizə olunur əzələ kütləsi həmçinin daxili orqanlar. Çox vaxt gigantizm doqquzdan on yaşa qədər olan oğlanlarda, həmçinin yetkinlik dövründə müşahidə olunur.

Somatotropik hormonun ifrazının pozulması ilə əlaqəli xəstəliklərin diaqnozu üçün qan testi geniş istifadə olunur. Bu analiz insan orqanizmində böyümə hormonunun azlığını və ya artıqlığını müəyyən etməyə imkan verir.

Somatotrop hormonun səviyyəsini öyrənmək üçün aşağıdakı testlərdən istifadə olunur:

• Bastırma testi. Qanda artıq hormonu təyin edir. Tədqiqatdan on iki saat əvvəl qida qəbulu istisna edilməlidir. Tədqiqat günü kabinetdə, test etməzdən əvvəl xəstə təyin edilmiş miqdarda qlükoza məhlulunu qəbul etməlidir. Bundan sonra, müəyyən fasilələrlə xəstə somatotropik hormon səviyyəsinin sonrakı təyini üçün qan nümunəsi götürəcəkdir. Qəbul edilən qlükoza bu məsələ hipofiz bezinin işinin və onun tərəfindən böyümə hormonunun istehsalının nə qədər sıxışdırıldığını göstərəcək. Əgər məhlulu qəbul etdikdən sonra hormonun səviyyəsi yüksək olaraq qalırsa, bu o deməkdir ki, hipofiz vəzi bu hormonun artan istehsalını istehsal edir.
• Stimulyasiya testi. Qanda böyümə hormonunun çatışmazlığını təyin edir. Tədqiqatdan on iki saat əvvəl qida qəbulu istisna edilməlidir. Tədqiqat günü xəstədən qan alınır, sonra somatotrop hormonun istehsalını stimullaşdırmaq üçün venadaxili xüsusi bir dərman verilir ( məsələn, insulin, klonidin, arginin). Sonrakı qan nümunələri müəyyən fasilələrlə aparılır, qanda hormonun səviyyəsi müəyyən edilir və tətbiq olunan dərmanın hipofiz vəzində onun istehsalını nə dərəcədə təhrik etdiyi aşkarlanır.

Hipofiz adenoması akromeqaliyanın səbəbidirmi?

Hipofiz vəzidir endokrin vəzi yox böyük ölçülər insan beyninin altında yerləşir. Bu vəzi bütün digər bezlərin fəaliyyətini tənzimləyən çoxlu hormonlar istehsal edir ( məsələn, tiroid, cinsi vəzilər, adrenal bezlər).

hipofiz adenomasıdır xoşxassəli şiş, vəzinin ön lobunun hüceyrələrinin böyüməsi ilə xarakterizə olunur.

Hal-hazırda hipofiz adenomasının aşağıdakı təsnifatı mövcuddur:

• hormonal aktivlik;
• hormonal olaraq qeyri-aktiv hormon istehsal etmir);
• bədxassəli ( son dərəcə nadirdir).

Hormonal aktiv hipofiz adenomasının aşağıdakı növləri var:

• somatotropinoma (somatotropin hormonunun istehsalının artması);
• kortikotropinoma (adrenokortikotrop hormonun istehsalının artması);
• prolaktinoma (laktotrop hormonun istehsalının artması);
• tireotropinoma (tiroid stimullaşdırıcı hormonun istehsalının artması);
• gonadotropinoma (follikulları stimullaşdıran hormonun istehsalının artması).

Bu, somatotropin hormonunun istehsalının artmasıdır ( böyümə hormonu) akromeqaliya inkişafına səbəb olur. Bu xəstəliyi olan bir şəxs nəzərəçarpacaq dərəcədə böyüməyə və artmağa başlayır. Bu vəziyyət ən çox həyatın üçüncü-beşinci onilliyində baş verir. Xəstəlik uşaqlarda inkişaf edərsə, onda böyümə artmışdır, buna gigantizm deyilir.

Akromeqaliya anlayışı yunan sözlərindən gəlir və aşağıdakı mənasını verir:

• « acron"- əza;
• « meqalos" - artırmaq.

Xəstənin burnu, dodaqları, çənəsi, əlləri və ayaqları böyüyür, yəni bədənin çıxıntılı hissələri ( üzv).

Mövcüd olmaq aşağıdakı əlamətlər hipofiz adenomaları:

• görmə azalması;
• menstruasiya olmaması;
• şiddətli tərləmə;
• Baş ağrısı;
• zəiflik;
• artan yorğunluq.

Hipofiz adenomasında akromeqaliya əlamətləri:

• burnun genişlənməsi;
• yanaq sümüklərinin görünüşü;
• superkiriar tağların artması;
• dişləmədə dəyişiklik;
• dişlərin fərqliliyi;
• qolların və ayaqların ölçüsündə artım;
• əzalarda ağrı.

Zamanla xəstə üz cizgilərində dəyişiklik, ayaqqabı ölçüsündə artım qeyd edir ( ayağı artıraraq), üzük və ya əlcək taxmaqda çətinlik ( fırçaların ölçüsünü artırmaqla).

Adenomanın ölçüsündən asılı olaraq:

• pikoadenoma (şişin ölçüsü üç millimetrdən çox deyil);
• mikroadenoma (şişin ölçüsü on millimetrə çatır);
• makroadenomalar (şişin ölçüsü on millimetrdən çoxdur);
• nəhəng adenomalar (şiş ölçüsü qırxdan əlli millimetrə qədər və ya daha çox).

Hipofiz adenomasının müalicəsi aşağıdakı amillərdən asılı olaraq fərdi olaraq seçilir:

• şiş növü;
• adenoma ölçüsü;
• xəstəliyin gedişatının şiddəti;
• ümumi dövlət xəstənin sağlamlığı;
• xəstənin yaşı.

Bir qayda olaraq, bu şişin müalicəsinin əsas mərhələsi cərrahi müdaxilədir, onun köməyi ilə çıxarılır. Əməliyyat xəstənin burun keçidlərindən endoskopik üsulla həyata keçirilir.

Həmçinin bu xəstəliyin müalicəsində radiasiya və dərman terapiyasından geniş istifadə olunur ( hormonal preparatlar) terapiya.

Akromeqaliya patogenezi nədir?

Akromeqaliya orqanizmdə somatotropin hormonunun səviyyəsinin artması nəticəsində yaranan xəstəlikdir ( böyümə hormonu).

Bu hormonun istehsalının artması aşağıdakılara kömək edə bilər:

• hipofiz bezinin pozulması;
• hipotalamusun pozulması.

Hipofiz bezinin pozulması
Akromeqaliya hallarının təxminən 99% -i hipofiz adenoması ilə əlaqələndirilir. Adenoma, ön hipofiz vəzinin hüceyrələrinin müəyyən səbəblərdən intensiv şəkildə bölünməyə başlaması səbəbindən inkişaf edən xoşxassəli bir şişdir. Həddindən artıq hüceyrə bölünməsi orqanizmdə somatotropin hormonunun səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına gətirib çıxarır ki, bu da son nəticədə insanda akromeqaliyanın inkişafına gətirib çıxarır.

Akromeqaliyadır ləng xəstəlik və simptomların tədricən artması ilə xarakterizə olunur. Əvvəlcə xəstənin üz cizgilərinin qabalaşması, burun, qulaq və dodaqların böyüməsi var. Sonra kəllə, alt çənə, eləcə də əllər və ayaqlar ölçüdə böyüməyə başlayır. İnsanın özü görünüşdə baş verən dəyişiklikləri fərq etməyə bilər və xəstəliyin başlanğıcından yalnız bir neçə il sonra həkimə müraciət edə bilər.

Mövcüd olmaq aşağıdakı səbəblər, hipofiz adenomasının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər:

• beyin zədəsi;
• yoluxucu xəstəliklər ( məsələn, meningit, ensefalit, brusellyoz);
• uzunmüddətli şifahi hormonal kontrasepsiya;
• hamiləliyin patoloji kursu.

Hipofiz şişinin ölçüsü bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişə bilər. Daha çoxu ilə gec dövr Kursun gedişində hipofiz vəzinin artan ölçüsü beynin ətraf bölgələrini, o cümlədən böyük damarları və sinirləri sıxmağa başlayır. Bu baxımdan insanda göz inkişaf etməyə başlayır ( məsələn, görmə kəskinliyinin azalması, görmə sahəsinin azalması), nevroloji ( məsələn, yüksəlmə, baş ağrısı) və digər simptomlar.

Hipotalamusun pozulması
Hipotalamus hipofiz vəzi ilə birlikdə hipotalamus-hipofiz kompleksini təşkil edir, burada hipotalamus hipofiz hormonlarının istehsalını idarə edir.

Hipotalamus tərəfindən ifraz olunan hormonlar aşağıdakı qruplara bölünür:

• hormonların sərbəst buraxılması. Bu qrupa ön hipofiz bezinin hormonlarının istehsalını aktivləşdirən yeddi hormon daxildir. Buraya prolaktoliberin kimi hormonlar daxildir ( prolaktinin ifrazını stimullaşdırır), tiroliberin ( tiroid stimullaşdırıcı hormonun ifrazını stimullaşdırır), somatoliberin ( böyümə hormonunun ifrazını stimullaşdırır) və qeyriləri.
• Statinlər. Bu hormonlar, əksinə, ön hipofiz vəzindən hormonların istehsalını maneə törədir. Bunlara somatostatin ( böyümə hormonunun ifrazını maneə törədir), prolaktostatin ( prolaktinin ifrazını maneə törədir) və melanostatin ( melanotropinin ifrazını maneə törədir).
• Posterior hipofiz vəzinin hormonları. Hipotalamus oksitosin və vazopressin kimi hormonlar istehsal edir və sonra hipofiz bezinə buraxılır.

Qeyd etmək lazımdır ki, hipotalamusun müxtəlif lezyonları onun işinin pozulmasına və hormonların istehsalının artmasına səbəb ola bilər. Beləliklə, məsələn, somatoliberin hormonunun ifrazının artması və ya somatostatinin qeyri-kafi istehsalı, öz növbəsində, somatotrop hormonun istehsalının artmasına səbəb olur ki, bu da sonradan insanlarda akromeqaliya inkişafına səbəb olur.

Hipotalamusun işləməməsi halında, bir şəxs aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər:

• piylənmə;
• yuxu pozğunluğu ( artan yuxululuq);
• termorequlyasiyanın dəyişməsi ( bədən istiliyinin normadan yuxarı artması, daha az tez-tez azalması);
• artan iştah;
• hipodinamiya ( motor fəaliyyətinin azalması);
• diabet insipidus;
• psixo-emosional pozğunluqlar;
• bədəndə və üzdə saç artımının artması.

Akromeqaliyanın hansı mərhələləri var?

Akromegaliyanın aşağıdakı mərhələləri var:

• preakromeqaliya;
• hipertrofik;
• şiş;
• kaxeksiya.

Akromeqaliya mərhələsi	Təsvir
Preakromeqaliya mərhələsi	Zəif ilkin simptomlarla xarakterizə olunur. Bu mərhələdə xəstəlik yalnız tədqiqatların nəticələri, somatotropinin səviyyəsini aşkar etmək üçün qan testi və beynin kompüter tomoqrafiyası əsasında aşkar edilə bilər.
hipertrofik mərhələ	Bu mərhələdə akromeqaliya əlamətlərinin şiddəti müşahidə olunur: burun, qulaq, dodaqlar, dil və alt çənənin ölçüsündə artım; dişlərin pozulması və divergensiyası; superkiriar tağların artması; baş ölçüsündə artım; əllərin və ayaqların ölçüsündə artım; səsin kəskinləşməsi; dərinin qalınlaşması və pürüzlülüyü; artan tərləmə; əzələlərin və daxili orqanların ölçüsündə artım ( məsələn, ürək, qaraciyər).
Şiş mərhələsi	Xəstəliyin bu dövründə beyinin hipofiz vəzinin ətrafında yerləşən hissələrinin sıxılma əlamətləri ön plana çıxır ( məsələn, damarlar, sinirlər). Şişin mərhələsində xəstə aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər: zəiflik; iş qabiliyyətinin azalması; yüksək qan təzyiqi; yuxu pozğunluğu; menstrual dövrünün pozulması; Eşitmə itkisi; Baş ağrısı; başgicəllənmə; görmə azalması; ikiqat görmə; birgə ağrı və bel ağrısı.
kaxeksiya mərhələsi	Akromeqaliya nəticəsində bədənin tükənməsi var. baş verir distrofik dəyişikliklər onların çatışmazlığının inkişafı ilə təsirlənmiş daxili orqanlar. Həmçinin bu mərhələdə hipofiz adenomasına qanaxma baş verə bilər, sonra isə ölüm baş verə bilər.

Akromeqaliyanın aşağıdakı şiddət dərəcələri var:

• yüngül şiddət;
• orta şiddət;
• ağır dərəcə.

Ciddilik	Təsvir
İşıq dərəcəsi	Xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsinə ehtiyac yoxdur. Özünə xidmət etmək və orta ağırlıqdakı işləri yerinə yetirmək qabiliyyəti qorunur.
Orta dərəcə	Xəstə içəridədir aktiv vəziyyət günün çox hissəsi. Özünə xidmət qabiliyyəti qorunub saxlanılır, lakin bir insan artıq müəyyən bir xəstəlik dərəcəsi ilə orta ağırlıqdakı işi yerinə yetirə bilməz.
Ağır dərəcə	Xəstənin özünəxidmət bacarıqları, eləcə də müxtəlif icra etmək bacarığı yoxdur fiziki iş. Bu dərəcə olan xəstəyə xəstəxanaya yerləşdirmə və yataq istirahəti göstərilir.

Prosesin fəaliyyətinə görə akromeqaliya ola bilər:

• aktiv;
• qeyri-aktiv.

Xəstəlik prosesinin gedişində akromeqaliya ola bilər:

• xoşxassəli;
• bədxassəli.

Akromeqaliyanı xalq müalicəsi ilə necə müalicə etmək olar?

Akromeqaliya somatotrop hormonun həddindən artıq istehsalı nəticəsində inkişaf edən ləng xəstəlikdir ( böyümə hormonu). Bu xəstəliklə insan orqanizmində meydana gələn hormonal pozğunluqlar köməyi ilə aradan qaldırıla bilməz xalq müalicəsi. Vaxtında müalicə edilməməsi isə xəstənin erkən əlil olmasına və ömrünün azalmasına səbəb ola bilər.

Məhz buna görə də akromeqaliyanı alternativ üsullarla müalicə etmək tövsiyə edilmir və xəstəliyin simptomları yaranarsa, mümkün qədər tez bir mütəxəssisdən kömək istəməlisiniz. İştirak edən həkim təyin edəcək zəruri tədqiqat, xəstəliyin səbəbini müəyyənləşdirin, həmçinin müvafiq müalicəni təyin edin. Bu pozğunluğun müalicəsi daxil ola bilər dərmanlar (məsələn, somatostatinin analoqları, dopamin reseptor agonistləri), cərrahi müdaxilə ( hipofiz adenoması ilə), habelə keçirilməsi radioterapiya.

Akromeqaliya ilə bir şəxs aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər:

• bədənin əzalarının tədricən artması ( məsələn, burun, çənə, qulaqlar, ayaqlar və əllər);
• daxili orqanların ölçüsündə artım;
• görmə pozğunluğu;
• qadınlarda menstrual dövrünün pozulması;
• sonsuzluq;
• zəiflik;
• artan yorğunluq;
• səs dəyişikliyi ( kobudlaşır);
• skelet dəyişikliyi ( məsələn, qabırğaarası boşluqların genişlənməsi, əyrilik onurğa sütunu );
• həddindən artıq tərləmə;
• tənəffüs çatışmazlığı.

Akromeqaliya ciddi bir xəstəlikdir, onunla özünü müalicə etmək qətiyyən tövsiyə edilmir xalq üsulları, çünki onlar lazımi nəticələr vermir və xəstəliyin gedişi də öz növbəsində yalnız pisləşə bilər.

Akromeqaliya zamanı hansı üz dəyişiklikləri müşahidə olunur?

Akromeqaliya, insanın əvvəlcə üz cizgilərinin qabalaşması, sonra isə ölçülərinin nəzərəçarpacaq dərəcədə artması ilə müşayiət olunan uzunmüddətli ləng xəstəlikdir.

Akromeqaliya ilə xəstədə artım var:

• burun
• qulaqlar;
• superciliar tağlar;
• yanaq sümükləri;
• dil;
• buxaq.

Alt çənənin irəliyə doğru çıxması səbəbindən bir insanda dişləmədə dəyişiklik baş verir. Dişlər bir-birindən ayrılaraq aralarında boş boşluqlar əmələ gətirir və dil ağız boşluğuna sığmayacaq qədər böyüyür. Səs tellərinin qalınlaşması səbəbindən insanın səsi kobud, daha xırıltılı olur. Nitq, öz növbəsində, daha az aydın olur.

Üzün dərisi qabalaşır, daha ödemli və sıx olur. İnsanlarda tər və yağ bezlərinin ölçülərinin artması ilə əlaqədar tər və piy ifrazının artması müşahidə olunur. Bu dəyişikliklər sonradan üzdə kobud və dərin qırışların əmələ gəlməsinə, göz qapaqlarının sallanmasına və dodaqların qalınlaşmasına səbəb olur ( xüsusilə alt dodaq). Bundan əlavə, insan dərisində siğillər və papillomalar görünə bilər.

Həmçinin, dəyişmiş hormonal fon səbəbindən xəstə həm bədəndə, həm də üzündə saç artımını artırır. Beləliklə, akromeqaliyalı qadınlarda bığların və saqqalların artması müşahidə edilə bilər.

Akromeqaliya ilə xəstə aşağıdakı simptomlarla da qarşılaşa bilər:

• baş ağrısı, adətən temporal və frontal bölgələrdə;
• artan kəllədaxili təzyiq;
• görmə kəskinliyinin azalması;
• görmə sahəsinin azalması;
• Eşitmə itkisi;
• əzaların və daxili orqanların ölçüsündə artım;
• zəiflik;
• iş qabiliyyətinin azalması;
• menstrual dövrünün pozulması;
• sonsuzluq.

Apararkən rentgen müayinəsi xəstənin ölçüsündə artım var:

• kəllələr;
• türk yəhəri ( hipofiz vəzinin yerləşdiyi girinti);
• alt çənə;
• paranazal sinuslar burun
• yanaq sümükləri;
• superciliar tağlar;
• oksipital çıxıntı.

Həmçinin, insan iki fotoşəkilin müqayisəli təhlilini apararaq öz görünüşündəki dəyişiklikləri müəyyən edə bilər - birincisi indiki zamanda və ikincisi, məsələn, beş il əvvəl.

Akromeqaliya üçün hansı dərmanlar təyin olunur?

Akromeqaliya üçün dərman müalicəsi aşağıdakı hallarda təyin edilə bilər:

• xəstəliyin erkən mərhələsi;
• xəstənin cərrahi müalicədən imtina etməsi;
• cərrahi müdaxilə və ya radiasiya terapiyası üçün əks göstərişlərin olması;
• radiasiya terapiyasının aşağı effektivliyi.

Akromeqaliyada aşağıdakı dərman qrupları geniş istifadə olunur:

• somatostatinin analoqları;
• dopamin reseptor agonistləri.

Somatostatinin analoqları
Bu farmakoloji qrupun dərmanları hipotalamus tərəfindən ifraz olunan somatostatin hormonuna bənzər şəkildə hərəkət edir, yəni somatotrop hormonun istehsalını boğur, qan plazmasında səviyyəsini azaldır, həmçinin akromeqaliya təzahürlərini azaldır.

Xəstəliyin dopaminomimetika ilə müalicəsi səmərəsiz olduqda somatostatinin analoqlarından istifadə edilə bilər.

• Sandostatin;
• Somatulin.

Dərmanın adı	Aktiv maddə	Doza və qəbul yolu
Sandostatin	Oktreotid	Dərman 0,05 - 0,1 mq dozada subkutan olaraq tətbiq olunur ( 50 - 100 mkq) səkkiz və ya on iki saatlıq fasilələrlə. Lazım gələrsə, doza 0,2-0,3 mq-a qədər artırıla bilər ( maksimum gündəlik doza bir yarım milliqramdır). Həkim, qanda somatotrop hormonun səviyyəsindən asılı olaraq, dərmanın lazımi miqdarını fərdi olaraq təyin etməlidir. Üç aylıq müalicədən sonra hormonun konsentrasiyası azalmazsa, dərmanın istifadəsini dayandırmaq tövsiyə olunur.
Somatulin	Lanreotid	Əvvəlcə dərman xəstəyə sınaq əsasında verilir, bundan sonra qanda somatotrop hormonun səviyyəsi müəyyən edilir. Təqdim olunan vasitə nəticə vermədikdə, onun sonrakı istifadəsi qeyri-münasib hesab olunur. Dozaj və müalicə müddəti iştirak edən həkim tərəfindən fərdi olaraq müəyyən edilir. Bununla birlikdə, bir qayda olaraq, otuz milliqram dərman iki həftədə bir dəfə əzələdaxili olaraq verilir ( on gündə bir dəfə iynə təyin edə bilər).

Enjeksiyon yerində qızartı, qaşınma, yanma və ağrı ola bilər.

Bu dərmanların qəbulu aşağıdakı yan təsirlərə səbəb ola bilər:

• iştahsızlıq;
• ürəkbulanma və qusma;
• nəcisin pozulması ishal, yağlı nəcis);
• qaraciyərin pozulması;
• bilirubinin artması;
• allergik reaksiyalar;
• hiperglisemiya və ya hipoqlikemiya.

Dopamin reseptor agonistləri
Bu farmakoloji qrupdan olan hormonal dərmanlar dopamin reseptorlarını stimullaşdırır və prolaktin hormonunun ön hipofiz bezinin istehsalını azaldır. Həmçinin, bu dərmanlar böyümə hormonunun istehsalını azaldır, buna görə də akromeqaliya müalicəsində, xüsusən də radiasiya terapiyası və ya cərrahiyyə ilə birlikdə geniş istifadə olunur.

Akromeqaliya ilə aşağıdakı dərmanlar təyin edilə bilər:

• Parlodel;
• Abergin;
• Norprolak.

Dərmanın adı	Aktiv maddə	Doza və qəbul yolu
Parlodel	Bromokriptin	Əvvəlcə gündə iki-üç dəfə 1,25 mq təyin edilir. Dərmanın normal dözümlülüyü və müalicənin effektivliyi halında, doza tədricən artır. Növbəti dörd gündə on milliqram tövsiyə olunur, bundan sonra doza gündə dörd dəfə iyirmi-iyirmi beş milliqrama qədər artırılır. Göstərişlər varsa, dərmanın dozası otuzdan qırx qrama qədər artırıla bilər.
Abergin	Bromokriptin	Dərmanın ilkin miqdarına gündə iki-üç dəfə 1,25 mq oral qəbul daxildir. Sonradan, qanda böyümə hormonunun səviyyəsinin nəzarəti altında gündəlik doza səkkizə qədər arta bilər ( iki tablet) - iyirmi ( beş tablet) milliqram.
Norprolak	Quinagolid	Dərman yemək zamanı gündə iki dəfə 0,15 - 0,3 mq miqdarında şifahi olaraq qəbul edilir.

Məlumat qəbul edərkən dərmanlar Bir şəxs aşağıdakı yan təsirlərlə qarşılaşa bilər:

• susuzluq;
• ürəkbulanma və ya qusma;
• nəcisin pozulması qəbizlik);
• başgicəllənmə və baş ağrısı;
• ağır zəiflik;
• artan yuxululuq;
• allergik reaksiyalar;
• ekstremitələrdə soyuqluq hissi;
• artan psixomotor fəaliyyət;
• şüurun pozulması.

Akromeqaliya müalicəsində də istifadə olunur:

• Cərrahiyyə. Hipofiz adenomasını aradan qaldırmaq üçün endoskopik alətlərdən istifadə edərək şişin çıxarıldığı cərrahiyyə effektiv şəkildə istifadə olunur. Tədqiqatların nəticələri göstərir ki, adenomanın ölçüsü bir santimetrə qədər idisə, xəstələrin 90% -i əməliyyatdan sonra remissiyaya çatdı. Əgər şiş bir santimetrdən böyükdürsə, o zaman onu iki mərhələdə çıxarmaq olar.
• Radiasiya terapiyası. Bu üsul hipofiz bezinin təsirlənmiş sahəsinin qamma şüaları və ya proton şüası ilə şüalanmaya məruz qalması ilə bağlıdır. Radiasiya terapiyası cərrahi müalicə ilə eyni vaxtda və ya tək istifadə edilə bilər. Müalicə adətən tədqiqat nəticələrinin müntəzəm monitorinqi altında dörd radiasiya kursunu əhatə edir.

Akromeqaliya hamiləliyə təsir edirmi?

Akromeqaliyadır ciddi xəstəlik, içərisində somatotrop hormonun həddindən artıq istehsalı var. Bu xəstəlik adətən 30-50 yaş arasında inkişaf edir.

Akromeqaliyanın klinik mənzərəsinə ətrafların ölçüsündə artım daxildir ( məsələn, əllər, ayaqlar, burun, çənə) və daxili orqanlar, nevroloji ( məsələn, zəiflik, yorğunluq, baş ağrısı) və oftalmik ( məsələn, görmə kəskinliyinin azalması) simptomlar.

Qadınlarda da bu xəstəlik aşağıdakı dəyişikliklərə səbəb olur:

• menstruasiya pozuntusu (menstruasiya olmamasına qədər - amenoreya);
• qalaktoreya (süd vəzilərindən südün sərbəst buraxıldığı bir patoloji vəziyyət);
• sonsuzluq.

Həmçinin, akromeqaliya polikistik yumurtalıqlar və uşaqlıq mioması kimi xəstəliklərin inkişafına səbəb ola bilər.

Hamiləliyin başlanmasından sonra normal gedişində hipofiz vəzi bir sıra dəyişikliklərə məruz qalır. Məsələn, plasentanın cinsi steroidlərinin təsiri altında prolaktin ifraz edən hüceyrələrin hiperplaziyası baş verir ( laktotroflar) və prolaktin səviyyəsinin artması. Həmçinin, bir qadında böyümə hormonunun konsentrasiyasında artım var. Eyni zamanda, bədən follikulları stimullaşdıran və luteinləşdirən hormonların istehsalını boğur. Hamiləliyin sonuna qədər hipofiz vəzinin ölçüsü iki-üç dəfə arta bilər. Bütün bu dəyişikliklər fizioloji xarakter daşıyır və hamilə qadının orqanizmi onlara asanlıqla uyğunlaşır ki, bu da uşağın qorunmasına və normal inkişafına zəmanət verir.

Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, hamilə qadının cəsədi zəifləyirsə və uğursuz olarsa, o zaman qadın içəridədir verilmiş müddətəvvəllər müalicə olunmuş xəstəliyin kəskinləşməsini və ya yenisinin inkişafını diaqnoz edə bilər ( məsələn, hipofiz adenoması).

Bir qadında akromeqali ilə sonsuzluq hipotalamus-hipofiz-yumurtalıq kompleksinin işində hormonal pozğunluqla əlaqələndirilə bilər. Bununla belə, xəstəliyin adekvat seçilmiş müalicəsi ilə, terapiyadan sonra qadınlarda hamilə qalma qabiliyyəti, bir qayda olaraq, geri qayıdır.

Əgər akromeqaliya hamiləlik dövründə inkişaf etməyə başlamışsa və ya konsepsiya xəstəliyin dövründə baş vermişsə, somatotrop hormonun səviyyəsinin artması ananın sağlamlığına döldən daha çox təsir göstərə bilər, çünki bu hormon bu hormondan keçə bilmir. plasental maneə.

Hamiləlik dövründə akromeqaliya müalicəsi fərdi olaraq təyin edilir və aşağıdakı amillərdən asılıdır:

• xəstəliyin şiddəti;
• hamilə qadının ümumi vəziyyəti;
• hipofiz adenomasının ölçüsü.

Bəzi hallarda xəstəliyin müalicəsi doğuşdan sonrakı dövrə qədər təxirə salına bilər.

Kişilərin 30%-də akromeqaliya erektil disfunksiyaya səbəb olur, yəni impotensiyanın inkişafına gətirib çıxarır.

Qismən nəhənglik nədir?

Qismən və ya qismən nəhənglik bədənin müəyyən bir hissəsində, məsələn, ayaq barmaqlarında, əllərdə və ya bədənin yarısında artımdır. Bu xəstəlik anadangəlmədir. Çox vaxt bir uşaq bədənin artıq genişlənmiş bir sahəsi ilə doğulur, daha az tez-tez patoloji böyümə daha sonra müşahidə edilə bilər.

Hal-hazırda, qismən gigantizmin inkişafına səbəb ola biləcək aşağıdakı səbəblər fərqlənir:

• Mexanik. Dölün uterus boşluğunda yanlış mövqeyinə görə, bədənin müəyyən hissələrinin, məsələn, göbək kordonunun sıxılması baş verə bilər. Bu, durğunluğun inkişafına və sonradan sıxılmış sahənin ölçüsünün artmasına səbəb ola bilər.
• Embrion. Dölün inkişafı zamanı bədən strukturlarının formalaşmasının pozulması ola bilər ( məsələn, sümük və ya damar sistemlərinin düzgün qoyulmaması), nəticədə bədənin müəyyən hissələrinin artmasına səbəb ola bilər.
• Sinir-trofik. Neyrotrofik dəyişikliklərlə xarakterizə olunur ( məsələn, simpatik liflərin zədələnməsi), bədən sahəsində artım müşahidə oluna bilər.

Qismən nəhənglik ilə aşağıdakı dəyişikliklər müşahidə olunur:

• bədənin təsirlənmiş sahəsinin uzunluğu və eni ölçüsündə artım;
• yumşaq toxumaların həddindən artıq böyüməsi;
• bədənin müəyyən bir hissəsində xarici kosmetik dəyişikliklər.

Əksər hallarda uşaqlarda ayaq barmaqlarının qismən gigantizmi, yəni makrodaktiliya var.

Makrodaktiliya iki növ ola bilər:

• doğru, yumşaq toxumaların və barmaqların sümüklərinin böyüməsinin artması ( metatarsal sümüklər və falankslar);
• yalan, damar şəbəkəsinin anadangəlmə pozğunluqları ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində uşağın ayaq barmaqlarında artım var.

Müşahidə olunacaq rentgen müayinəsinin köməyi ilə həqiqi makrodaktiliya diaqnozu qoyula bilər. açıq-aşkar dəyişikliklər sümüklərin tərəfdən. Yanlış, öz növbəsində, dəridəki xarici dəyişikliklərdən istifadə edərək aşkar edilə bilər. Beləliklə, məsələn, bu xəstəlik növü ilə hemangioma kimi açıq bir vazodilatasiya var ( damar ləkələri) piyada.

Çox vaxt ikinci və üçüncü barmaqların ölçüsündə artım var, bu da sonradan bütün ayağın ölçüsünün artmasına səbəb olur. Böyümə zamanı təsirlənmiş barmaqlar məcburi bir mövqe tutmağa, əyilməyə və ya həddindən artıq bir-birindən ayrılmağa başlayır.

Bu xəstəliyin diaqnozunda xəstənin vizual müayinəsi, eləcə də bədənin öyrənilən sahəsinin sümüklərində uzunluq və genişlikdə artım müşahidə oluna bilən rentgen müayinəsi geniş istifadə olunur.

Bu xəstəliyin müalicəsində, bir qayda olaraq, həyata keçirilə bilən cərrahi müdaxilə istifadə olunur:

• yumşaq toxumaların çıxarılması;
• silinmə ( rezeksiyası) epifiz plitəsinin bölməsi;
• barmaqların qismən və ya tam disartikulyasiyası.

Uşaqlarda nəhəngliyin əlamətləri hansılardır?

Gigantizm uşaqlıqda somatotrop hormonun həddindən artıq istehsalı nəticəsində inkişaf edən bir xəstəlikdir ( böyümə hormonu).

Böyümə hormonunun səviyyəsinin artmasına təsir göstərə biləcək aşağıdakı əsas səbəblər var:

• hipofiz adenoması;
• baş zədəsi;
• sinir sisteminə təsir edən yoluxucu xəstəliklər məsələn, meningit, ensefalit).

Bu xəstəliyin inkişafı, bir qayda olaraq, doqquzdan on beş yaşa qədər sümük əmələ gəlməsi prosesləri hələ tamamlanmamış bir dövrdə oğlanlarda daha çox müşahidə olunur ( və ya yetkinlik dövründə on iki ildən on səkkiz yaşa qədər). Bu vəziyyətdə, uşağın böyüməsi sürətlənir və ölçüldükdə, göstəricilərin artıqlığı var fizioloji norma. Beləliklə, məsələn, cinsi inkişafın sonunda qızların boyu 190 sm-ə çatır, oğlanlar isə iki metr və daha çox olur. Onu da qeyd edək ki, gigantizmdən əziyyət çəkən uşaqların valideynləri adətən normal boyda olurlar.

Gigantizm ilə aşağıdakı dəyişikliklər müşahidə olunur:

• yüksək artım;
• əzaların uzanması;
• qeyri-mütənasib olaraq kiçik ölçü başlar;
• cinsi fəaliyyətin pozulması;
• psixo-emosional sahədə dəyişikliklər;
• iş qabiliyyətinin azalması;
• sonsuzluğun inkişafı mümkündür.

Bu xəstəliklə uşaq aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər:

• artan yorğunluq;
• zəiflik;
• görmə azalması;
• Baş ağrısı ( kəllədaxili təzyiqin artması səbəbindən);
• başgicəllənmə;
• əzaların uyuşması;
• artralgiya ( birgə ağrı);
• fiziki fəaliyyət zamanı ağrı;
• menstrual pozğunluqlar ( menstruasiya yox olana qədər).

Gigantizm ilə uşaqda aşağıdakı kimi ağırlaşmalar inkişaf edə bilər:

• tiroid bezinin disfunksiyası hipotiroidizm və ya hipertiroidizm);
• artan qan təzyiqi;
• ürək çatışmazlığı;
• qaraciyərin zədələnməsi;
• tənəffüs çatışmazlığı.

Aşağıdakı gigantizm növləri var:

• doğru, bədənin bütün hissələrinin ölçüsündə mütənasib artım və zehni və fizioloji funksiyaların pozulmasının olmadığı;
• qismən, bədənin ayrı-ayrı hissələrinin artması ilə xarakterizə olunur ( məsələn, ayaq barmaqları, əllər və ya bədənin yarısı);
• akromeqalik, əzaların kəskin artması ilə müşayiət olunur ( məsələn, üst və alt əzalar eləcə də burun, çənə);
• splanxnomeqaliya, daxili orqanların ölçüsü və kütləsinin artması ilə xarakterizə olunur;
• eunuxoid cinsi bezlərin pozulması səbəbindən ikincil cinsi xüsusiyyətlərin olmaması və ya inkişaf etməməsi;
• beyin, beyin zədələnməsi səbəbindən intellektin pozulması ilə müşayiət olunur.

Gigantizm aşağıdakılardan istifadə etməklə müəyyən edilə bilər:

• xəstənin vizual müayinəsi;
• laboratoriya tədqiqatı ( somatotrop hormonun səviyyəsini təyin etmək üçün qan testi);
• instrumental diaqnostika (məsələn, kompüter tomoqrafiyası, rentgenoqrafiya, maqnit rezonans görüntüləmə).

Xəstəliyin müalicəsi gigantizm növündən və xəstənin təzahürlərindən asılı olaraq fərdi olaraq təyin edilir. Bir qayda olaraq, somatostatinin analoqları gigantizm üçün təyin edilir ( məsələn, Oktreotid, Lanreotid), həmçinin cinsi hormonların preparatları. Hipofiz adenomasının olması halında təyin edilə bilər cərrahi müalicə və ya radiasiya terapiyası.

Bir uşağın yüksək böyümə sürəti adətən yavaşlamadan daha az narahatlıq doğurur. Xüsusilə valideynlərdən biri və ya hər ikisi cinsinin ortalamasından daha uzundursa. Lakin tullanır bədən ölçüsündə artım ciddi simptomlar ola bilər endokrin pozğunluqlar. Məktəbəqədər və yeniyetmə uşaqlarda gigantizm məktəb yaşı nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin təzahürü ən çox prepubertal və pubertal dövrlərə düşür.

Patologiyası olan uşaqların görünüşü

Xəstəliyin ən başlanğıcında uşaq praktik olaraq həmyaşıdlarından fərqlənmir. Görünüş irəlilədikcə dəyişir.

Dəyişikliklərin xarakteri nəhəngliyin növündən asılıdır:

• Doğrudur - bədənin bütün hissələri mütənasib olaraq böyüyür. Həddindən artıq yaş normaları doğuşdan görünür. Daxili orqanların psixikasında və inkişafında heç bir sapma yoxdur. Bu vəziyyətdə müalicə tələb olunmur.
• Qismən (qismən) - bədənin müəyyən hissələri digərlərindən daha sürətli böyüyür. Çox vaxt bunlar qol və ayaqların sahələridir.
• Yarım - bədənin bir yarısı digərindən daha böyük olur.
• Eunuxoid - qolların və ayaqların bədənə nisbətdə qeyri-mütənasib uzanması, yeniyetmədə ikincil cinsi xüsusiyyətlərin tam və ya qismən olmaması ilə xarakterizə olunur.

Fərdi daxili orqanların ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım ilə, splanchnomegaly haqqında danışırlar. Bu vəziyyətdə zədələnmiş orqanın çıxıntısı müşahidə edilə bilər.

Ayrı bir xəstəlik olaraq akromeqaliya fərqlənir, xarici simptomlar nəhənglikdən əlavə, arasında qeyri-mütənasibliklərdir yumşaq toxumalar və sümük skeleti: üz cizgiləri həddindən artıq böyüyür, ayaqlar və barmaqlar qalınlaşır, onurğanın kifotik əyriliyi görünür. Uşaqlarda akromeqaliya nadir hallarda diaqnoz qoyulur, çünki böyümə dayandıqdan sonra inkişaf edir.

Konjenital gigantizm və ya genetik anormallıqların səbəb olduğu makrodaktili ilə xəstəlik artıq doğuşda və ya həyatın ilk aylarında görünür. Bu vəziyyətdə lezyonun simptomları əsasən çirkin bir forma əldə edən körpənin əlləri və ayaqları tərəfindən aparılır.

Əsas simptomlar

Gigantizm 9-10 yaşdan 14-15 yaşa qədər yetkinlik dövründə özünü göstərməyə başlayır. Bəzi hallarda ilk simptomlar 5-6 yaşlarında görünə bilər. Xəstəliyə qızlara nisbətən oğlanlarda daha çox rast gəlinir.

Gigantizm daha çox oğlanlarda olur

Artan böyümə ilə yanaşı, uşaqlar baş ağrısı və başgicəllənmə, oynaq və sümük ağrılarından şikayət edərsə, valideynlər diqqətli olmalıdırlar. Zəiflik və yorğunluq qeyd olunur, pozulur vizual funksiyalar. Yeniyetmənin yaddaşı azalır, məktəb yükünə adekvat reaksiya vermək qabiliyyəti pisləşir. Psixi pozğunluqlar və cinsi funksiyaların depressiyası fiziki göstəricilərə qoşula bilər: qızlarda amenore, oğlanlarda hipoqonadizm.

Gigantizmin vaxtında aşkar edilməməsi və müalicənin olmaması ilə digər hormonal pozğunluqlar görünməyə başlayır - diabet, tiroid funksiyasının artması və ya azalması. Daxili orqanlar əziyyət çəkir - bədənin sürətli böyüməsinə cavab verməyə vaxtı olmayan ürək, ağciyərlər, qaraciyər. Cinsi hormonlara həssaslığın az olması səbəbindən ossifikasiya prosesi tamamlanmır. Xəstə yetkinlik dövründən sonra böyüməyə davam edir. Sonsuzluq əldə etmək şansı çox yüksəkdir.

Rədd edilmə səbəbləri

Makrosomiya və ya gigantizm nə zaman meydana gəlir həddən artıq ayrılması hipofiz böyümə hormonu (GH). Bu vəziyyət aşağıdakı hallarda yarana bilər:

1. Hipofiz hüceyrələrinin böyüməsi.
2. Travmatik beyin zədəsi, beyin intoksikasiyası, meningit və ya ensefalit, hipofiz adenomasından sonra böyümə hormonunun istehsalının artması.
3. Genetik anormallıqlar - Sotas, Marfan, Payle sindromları və hüceyrə quruluşunun digər anadangəlmə pozğunluqları.

Diaqnoz və müalicə

Qan testindən keçərək və bir oftalmoloq tərəfindən müayinədən keçərək nəhənglik şübhələrini təsdiqləyə bilərsiniz. Bu patologiyada laboratoriya tədqiqatları ortaya çıxacaq artan məzmun somatotrop hormon. Gigantizm də fundusda tıxanma və məhdud periferik görmə ilə ifadə olunacaq. MRT, CT taraması və kəllə sümüyünün rentgenoqrafiyası hipofiz şişlərini müəyyən etməyə və ya istisna etməyə kömək edə bilər.

Xəstəliyi müəyyən etmək üçün qan testi edə bilərsiniz

Gigantizmin müalicəsi ona səbəb olan səbəblərdən asılı olaraq həyata keçirilir. Hormonal pozğunluqlar aradan qaldırılır dərmanlar somatotrop hormonun təsirini maneə törədir və cinsi hormonların sümüklərə təsirini artırır. Nəticədə patoloji böyümənin ləngiməsi, skeletin ossifikasiyasının başa çatması və bədənin ikincil cinsi xüsusiyyətlərinin inkişafının bərpası baş verir.

Makrosomiyanın səbəbi hipofiz adenomasıdırsa, həkimlər radiasiya kemoterapiyası və ya cərrahi müdaxiləşişi çıxarmaq üçün.

aradan qaldırılması xarici təzahürlər qismən və ya yarı gigantizm cərrahi müdaxilələrlə baş verir.

Bir yeniyetmədə gigantizmin vaxtında aşkarlanması və uşaqda onun müalicəsinə kompleks yanaşma xəstəliyin əlverişli nəticəsinin açarıdır. Uşağın həddindən artıq böyüməsi ilə bağlı hər hansı bir şübhə ilə müşayiət olunur narahatlıq simptomlarıümumi vəziyyətin pisləşməsi, bu, mütəxəssislərə təcili müraciət üçün bir fürsətdir.

Hündürlük görünüşünə səbəb olan bədəndə patoloji dəyişikliklərə hipofiz gigantizmi deyilir. Xəstəlik ön və ya aşağı hissənin köməyi ilə böyümə hormonlarının istehsalının artması nəticəsində yaranır. Proses erkən yaşda başlaya bilər.

Xəstəlik ilə xəstələrdə bədən hissələrinin qeyri-mütənasib inkişafı, iki metrdən çox böyümə, nəzərəçarpacaq dərəcədə uzanan əzalar və bir çox digər əlamətlər var. Başa gəldikdə, bütün digər orqanların fonunda, vizual olaraq çox kiçik görünür.

Xəstəliyin təsnifatı

Endokrinologiyada fərqlənir müəyyən miqdarda uşaqlarda hipofiz gigantizmi kimi bir xəstəliyin inkişafı üçün seçimlər.

• Akromeqaliya əlamətləri olan nəhəngliyə akromeqalik nəhənglik də deyilir. O, belə bir patologiyanın əksidir.
• Xəstə uşağın içərisində olan orqanların kütləsinin artması ilə patologiyaya splanchnomegaly və ya daxili orqanların gigantizmi deyilir.
• Cinsiyyət orqanlarının inkişafında ağırlaşmalarla müşayiət olunan gigantizm (eunuxoid müxtəliflik gənc yaşda oğlanlarda olur). Bu tip cinsi bezlərin fəaliyyətini tamamilə dayandırdığı qadınlara da xasdır. Eyni zamanda, hər iki cinsin nümayəndələrində əzaların uzanması görünür.
• Həqiqi adlanan müxtəlif nəhənglik heç bir ciddi təhlükə yaratmaya bilər, çünki ölçüdən başqa bədənin psixikasından və fiziologiyasından (mütənasib olaraq) praktiki olaraq heç bir sapma yoxdur.
• Qismən və ya qismən tipli gigantizm, orqanlarda və ya bədənin hissələrinin ayrı-ayrılıqda artması olduqda bir xəstəlikdir.
• Patologiyanın daha təhlükəli və məkrli bir növü, bədənin bir hissəsində artımla, digəri isə normal olaraq qalan yarım tipli gigantizmdir. Bir balanssızlıq və hərəkətlərin zəif koordinasiyası var.
• Əsasən beyin lezyonlarından qaynaqlanan serebral tipli gigantizm. Bu zaman insanın intellektual qabiliyyətinin, eləcə də bəzi psixi göstəricilərinin pozulması müşahidə olunur.

Hətta ana bətnində belə xəstəliyin inkişafına təsir edən müəyyən sayda müxtəlif səbəblər var. Buraya genetik meyl daxildir.

Xəstəliyin səbəbləri

Etiologiyaya görə, belə bir xəstəlik eozinofillərdən inkişaf edən şişlər, somatotropinomalar ilə sıx bağlıdır (formalaşma prosesi var). somatotrop hormonlar). Somatotropik formasiyalar, əksər hallarda, bədxassəli deyil, əksinə xoşxassəli formasiyalar. Ancaq bəzən xoşxassəli prosesdən bədxassəli prosesə keçid olur. ümumi səbəb gigantizmin görünüşü və edir patoloji dəyişikliklər hipofiz bezinin hissələrində və hormonların düzgün istehsal edilməməsi.

Xəstəlik zamanı hormonların yerləşməsinə gəldikdə, böyümə hormonları adenohipofiz bölgəsində toplanır. Onlar həmçinin mədə-bağırsaq traktında, mədəaltı vəzidə, parafaringeal bölgədə, bronxlarda və sümük sinuslarında da rast gəlinir.

Gigantizm kimi bir xəstəliyin inkişafda irəliləməyə başlaya biləcəyi risk faktorlarına eozinofilik hüceyrələrin hiperplaziyaya təsiri daxildir. Belə bir proses hətta hamiləlik dövründə hormon səviyyələrində ən kiçik dəyişikliklə başlaya bilər. Makroadenoma gigantizmin əsas səbəbi hesab olunur, xəstələrin 90%-də inkişaf edir. O ki qaldı 9% inkişaf edir. Gigantizmin ən nadir səbəbi sindromdur həddindən artıq həssaslıq böyümə hormonlarının təsirinə toxuma və onun reseptorları.

Hipofiz gigantizminin inkişafı ilə səbəblər fərqlidir, somatotroflar sahəsində somatik (hormonal) mutasiyalara diqqət yetirmək vacibdir. Bu vəziyyətdə neoplastik reaksiya meydana gəlir. Somatik hormonların həddindən artıq həcmi yalnız orqanlarda və onların toxumalarında artıma səbəb olur - böyrəklərin və ya miyokardın hipertrofiyası görünür, eritropoez və digər xəstəliklər tez-tez görünür.

Gigantizm və onun patoloji əlamətləri

Gigantizmin tərəqqisinin görünüşü çox çətinlik çəkmədən müəyyən edilir. Onun əsas xüsusiyyətləri bədənin ölçüsündə əhəmiyyətli bir artımdır. Çox vaxt qollar və ya ayaqlar dəyişir.

Gigantizm xəstəliyindən əziyyət çəkən uşaqlar aşağıdakı simptomları göstərir:

• patoloji yeni inkişaf etməyə başlayanda (uşaqlıqda), uşaq qolların və ya ayaqların əzələlərində gücün erkən artımını qeyd edir, lakin bir müddət sonra azalır;
• gigantizmdən əziyyət çəkən xəstə tez yorulur;
• qolların və ayaqların oynaqlarında ağrı;
• qəfil başgicəllənmənin baş verməsi (ürəyin bütün daxili orqanlara və onların toxumalarına qan vermək üçün vaxtı yoxdur);
• görmə funksiyası azalır;
• yaddaş azalır;
• tez-tez başın temporal hissəsində ağrı var.

Xəstəlik təbiətdə akromeqalikdirsə, simptomlar çox müxtəlifdir. Xəstəliyin yuxarıdakı təzahürlərinə əlavə olunur:

• tağlar qaşların üstündə görünür və alt çənə ölçüsü artır;
• dişlər arasında nəzərə çarpan boşluqların görünüşü (yuxarı və ya aşağı);
• sternum və çanaq sümüklərinin qalınlaşması;
• səs tonunun aşağı salınması;
• əl və ayaq böyüməsi.

Nəhəngliyin inkişafı zamanı başqa bir patoloji inkişaf edərsə endokrin sistemi, sonra xəstələr yaşayır:

• güclü cinsdə cinsi funksiyaların azalması;
• cinsindən asılı olmayaraq sonsuzluğun baş verməsi;
• taxikardiyanın görünüşü;
• susuzluğun görünüşü.
• menstrual dövrünün dayandırılması və ya ümumiyyətlə başlamaması, sidik ifrazının artması (qadınlarda).

Xəstəliyin diaqnozu

"Nəhənglik" diaqnozunu qurmaq üçün etibar etmək vacibdir klinik təzahürlər xəstəlik. Belə xəstələr rentgen müayinəsindən keçməlidirlər. Uşaqlarda gigantizm inkişaf edərsə, o zaman radiasiya ilə tələsmək tövsiyə edilmir, xəstəliyin bütün əlamətlərini araşdırmaq və sonra müalicəni təyin etmək vacibdir. Nevroloji və oftalmoloji diaqnostik tədbirlər həyata keçirmək lazımdır.

Diaqnostik tədbirlərin laboratoriya növü çox məlumat daşımır, yalnız belə tədqiqatlarda qabaqcıl səviyyə somatotropin. Nəhəngliyə dair ən kiçik bir şübhə varsa, o zaman beynin kompüter tomoqrafiyasının istifadə edildiyi tədqiqatlardan keçməlisiniz, onun nəticələrini fotoşəkildə görmək olar. Bu, sözügedən xəstəliyin tez-tez səbəblərinin hipofiz bezinin aşağı hissəsinin bölgəsində şişə bənzər bir formalaşmanın meydana gəlməsi ilə əlaqədardır.

Xəstə böyüyürsə, o zaman "Türk yəhəri" adlanan kəllə bölgəsində ölçüdə bir artım var. Şiş, ölçüsünün dəyişməsi ilə görmə qabiliyyətinə ağırlaşmalar verir.

Xəstənin skeleti tam yetkin olduqda, lakin somatotropin hələ də istehsal olunur, formalaşma baş verir. Bu vəziyyətdə mütəxəssislərin müdaxiləsi tələb olunur.

Gigantizmin müalicəsi

Əksər hallarda, gigantizm təyin edə bilən bir endokrinoloq tərəfindən müalicə olunur əlavə tədqiqat və digər mütəxəssislərin qərarlarını nəzərə almaq.

Gigantizmin müalicəsi belədir:

• dərman;
• radiasiya terapiyasından istifadə (radiasiya);
• cərrahi.

Dərman müalicəsinin özəlliyi ondan ibarətdir ki, o, orqanizm tərəfindən ifrazatın azalmasına əsaslanır (hipofiz vəzi onların istehsalına cavabdehdir). Bu gün gigantizm üçün istifadə edilən bir çox dərman var. Aşağıda ən populyar ikisi var:

• Parlodel - bu dərman insan beynində yerləşən bioloji aktiv maddələrin, o cümlədən dopamin istehsalını stimullaşdıran xüsusi reseptorların işini simulyasiya etməyə qadirdir (bu maddə bədəndə toxumaların böyüməsinə cavabdeh olan hormonların istehsalını boğmaq üçün istehsal olunur).
• Oktreotid (Somatostatin) - bu dərman hormonların təbii quruluşuna bənzər bir maddədir. Bu dərmanın istifadəsi ilə mədədaxili və ya bağırsaqdaxili qanaxma ilə qanın dayandırılması təsirinin yaxşılaşdığını görə bilərsiniz. Onlar xəstənin böyüməsini maneə törətməkdən məsuldurlar. Əsası somatotrop hormonların istehsalını maneə törədir.

Doza və suqəbuledici xəstəliyin əlamətlərinin necə ifadə olunduğundan, həmçinin qanda somatotropinin səviyyəsindən asılı olaraq yalnız həkim tərəfindən təyin edilməlidir.

Rentgen şüaları radiasiya terapiyası kimi istifadə olunur. Dalğalar prinsipinə əsaslanır, onlar şişlərin inkişafını və bədən tərəfindən böyümə hormonlarının istehsalını dayandıra bilirlər.
Dozaj, şişin fəaliyyətini nəzərə alaraq, yalnız bir mütəxəssis tərəfindən idarə olunur.

Yuxarıda göstərilən üsullardan heç biri kömək etmədikdə cərrahi müalicə istifadə olunur.

Ölçüsü olduqda cərrahi müalicə üsulu praktikada istifadə olunur patoloji təhsil icazə verilən hədləri aşır. Baxılan üsul beynin ətrafındakı toxumaları sıxarkən (kəllə içərisində təzyiqin artması ilə) istifadə olunur.

Xəstəliyin kiçik simptomları görünsə və gigantizmin inkişafının səbəbi dəqiq müəyyən edilərsə, müalicə çox vaxt əlverişli olaraq qalır. Vaxtında kömək istəmək vacibdir.

Məqalənin məzmunu

(Gigantismus pituitaria. Acromegalia) Hipofiz gigantizminin və akromeqaliyanın əsasını somatotropin istehsalının artması təşkil edir. Gigantizm mütənasib şəkildə özünü göstərir həddindən artıq böyümə bu yaşa uyğun gəlməyən skelet, daxili orqan və toxumalar. Xəstəlik uşaq və yeniyetmələrdə epifiz qığırdaqlarının natamam ossifikasiyası və davam edən fizioloji böyüməsi ilə qeyd olunur. Akromeqaliya yumşaq toxumaların, skeletin və daxili orqanların qeyri-mütənasib böyüməsi ilə xarakterizə olunur, daha çox 20 yaş və daha yuxarı yaşlarda, epifiz qığırdaqlarının ossifikasiya prosesləri başa çatdıqda və fizioloji böyümə dayandıqda müşahidə olunur.

Hipofiz gigantizminin etiologiyası (Akromeqaliya)

Gigantizm və akromeqaliya adətən hipofiz adenoması ilə baş verir. Akromeqaliyanın inkişafında hipotalamik relizinq stimullaşdırıcı amilin hipofiz bezinə təsirinə də əhəmiyyət verilir, bu da somatotropin istehsalının artması ilə hipofiz adenomasının inkişafına səbəb olur. Digər etioloji amillər arasında kəllə travması, zehni stress, kəskin infeksiyalar və intoksikasiyalar, hipotalamusda iltihablı proses vacibdir. Son illərdə genetik faktora əhəmiyyətli yer verilir.

Hipofiz gigantizminin patogenezi (Akromeqaliya)

Böyümə hormonunun hipersekresiyası ilə, hipertrofiya, toxumalar, həmçinin skeletin epifiz böyüməsi səbəbindən daxili orqanların artan mütənasib böyüməsi (gigantizm) var. Akromeqaliya ilə anabolik proseslərin artması nəticəsində sümüklərin, yumşaq toxumaların və daxili orqanların qeyri-mütənasib periosteal böyüməsi baş verir. Tez-tez adrenal bezlər, qalxanabənzər vəzi və cinsi bezlər hiperplaziya və onların hiperfunksiyası xəstəliyin başlanğıcında və prosesin irəliləməsi ilə funksional çatışmazlıqların inkişafı ilə patoloji prosesdə iştirak edirlər. Bəzən gigantizm və ya akromeqali ilə, şişin böyüməsi və türk yəhərinin divarlarına və ya diafraqmasına təzyiqi səbəbindən müəyyən kranioserebral pozğunluqlar görünür, optik xiazm və s. kəllədaxili təzyiqin artması mümkündür.

Hipofiz gigantizminin patomorfologiyası (Akromeqaliya)

Eozinofilik adenoma və ya ön hipofiz vəzinin eozinofilik hüceyrələrinin hiperplaziyası, daha az tez-tez metastazları olan bədxassəli adenoma aşkar edilir. Tez-tez türk yəhərinin genişlənməsi və deformasiyası, sümüyün bitişik sahələrinin məhv edilməsi var. Skleroz, oynaq qığırdaq və kapsul əlamətləri ilə skelet sümüklərinin qalınlaşması, əzələ hipertrofiyası və həqiqi hiperplaziya və hipertrofiya səbəbindən ağciyərlərin, ürək, qaraciyər, dalaq, böyrəklərin böyüməsi var. Eyni proseslər endokrin bezlərdə müşahidə olunur.

Hipofiz gigantizminin klinikası (Akromeqaliya)

Uşaqlıqda, bir qayda olaraq, əsasən oğlanlar arasında baş verən nəhənglik inkişaf edir. Artan böyümə adətən pubertal dövrdə (10 - 14 yaş), daha az tez-tez - erkən uşaqlıqda başlayır.Giqantizm ilə uşaqlar doğulur. normal böyümə və bədən çəkisi, lakin tezliklə həmyaşıdlarını tez üstələdilər. Onların böyüməsi hətta 30 ildən sonra da davam edə bilər. 1,9 m-dən yuxarı böyümə nəhəng hesab olunur. Əzaların uzunluğunun üstünlük təşkil etməsinə, tez-tez akromegaloid əlamətlərinə diqqət yetirilir. Türk yəhərinin periostuna və optik xiazmaya şişin təzyiqi səbəbindən baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma, bulanıq görmə meydana gəlir. Əzələ zəifliyi, məşq zamanı təngnəfəslik, taxikardiya, nəbz labilliyi, funksional ürək səs-küyü yarana bilər. Bu simptomların inkişafı, bədənin böyüməsindən daxili orqanların böyüməsində geriləmə ola bilər. Bəzi hallarda hipoqonadizm və hiperfunksiya əlamətləri ilə tiroid bezinin hiperplaziyası hadisələri qeyd olunur. Diabet və ya diabet insipidus simptomları görünə bilər.
Akromeqali ilə simptomlar əsasən oxşardır. Supersiliar tağlarda, ziqomatik sümüklərdə və artım var qulaqcıqlar; böyük ölçülər tez-tez burun, dil, əllər, ayaqlar və kalkaneusa çatır; tez-tez alt çənə irəli çıxır, dişlər arasındakı boşluqlar artır. Dərinin, qabırğaların, körpücük sümüyünün və döş sümüyünün qalınlaşması var. Onurğa sütununun əyriliyi var. Qabırğa qəfəsi barel formasını alır. Tez-tez təkrarlanan bronxopnevmoniyaya meyl var. Kəllədaxili təzyiqin artması hallarında başgicəllənmə şikayətləri, tez-tez epileptoid nöbetlər görünür. Disk sahəsində durğunluq qeyd olunur optik sinir. Avtonom sinir sisteminin patoloji prosesində iştirak isti flaşlar, qan təzyiqinin qeyri-sabitliyi və taxikardiya meyli ilə özünü göstərir. Apatiya, letarji, yuxululuq, yaddaş itkisi var. Laboratoriya tədqiqatında anemiya, eozinofiliya, karbohidrat tolerantlığının azalması, qanda ümumi protein səviyyəsinin artması, somatotropin və NEZHK qeyd olunur.
Diaqnoz iştirakı ilə xarakterik simptomlar heç bir çətinlik yaratmır.

Hipofiz gigantizminin (akromeqaliya) diferensial diaqnozu

Diferensial Diaqnoz hipofiz gigantizmi konstitusiya gigantizmi ilə həyata keçirilir. Bu, valideynlərin yüksək böyüməsini və bədən çəkisini nəzərə alır. Xəstəliyin konstitusiya xarakteri normal fiziki və cinsi inkişaf, epifiz qığırdaqlarının vaxtında ossifikasiyası, normal səviyyə somatotropin, qeyri-üzvi fosfor və s. Gigantizm həm də bədənin yalnız müəyyən hissələrində artım müşahidə olunan qismən (qismən) gigantizmlə və Marfan sindromu ilə (inkişaf anomaliyaları ilə özünü göstərir - qulaqcıqların deformasiyası, anadangəlmə qüsurlarürəklər və s.). Akromeqaliya hipotiroidizm, Paget xəstəliyi (ayrı-ayrı sümüklərin zədələnməsi) və paxidermoperiostoz sindromu (dəri sahələrinin kütləvi qalınlaşması və kəskin indurasiyası) ilə fərqlənir.
Proqnozşişin təbiəti ilə müəyyən edilir: xoşxassəli adenoma ilə - əlverişli, bədxassəli - əlverişsiz: beynin həyati mərkəzlərinin sıxılması.

Hipofiz gigantizminin (akromeqaliya) müalicəsi

Hipotalamus-hipofiz bölgəsində ən təsirli rentgen və teleqammaterapiya. Eyni zamanda, somatotropinin artan sekresiyasının aradan qaldırılmasına nail olunur. Hipofiz adenoması və xəstəliyin irəliləmə əlamətləri olduqda müalicə kursu üçün ümumi doza 1032 - 1290 mC/kq təşkil edir. Hipofiz bezinə radioaktiv ittrium və ya qızılın daxil edilməsi şişi məhv etmək üçün istifadə olunur. Şişin idarəolunmaz böyüməsi, görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi təhlükəsi, ciddi ümumi vəziyyət üçün əlamətlərdir. cərrahi müalicə. Köməkçi müalicə üsulları: cinsi hormonlar (estrogenlər) tək və ya metilandrostenediol ilə birlikdə. Digər endokrin bezlərin disfunksiyası əlamətləri varsa - xüsusi terapiya.

Gigantizm hipofiz bezinin disfunksiyası ilə əlaqələndirilir. Patoloji olaraq yüksək böyümə, tez-tez huşunu itirmə, intellektdə çətinliklər və cinsiyyət orqanlarında pozğunluqlar gigantizmin nəticələridir. Xəstəliyin bir neçə növü var, lakin 2 əsas qrupu ayırd etmək olar:

• Uşaqlıqda başlayan xəstəliklər.
• Yetkinlik dövründə başlayan patologiyalar.

Onları bir şey birləşdirir - anomal təsiri altında inkişaf etmiş toxuma bölünməsi böyük rəqəm hipofiz vəzi tərəfindən istehsal olunan bir hormon, somatotropin. Uşaqlarda oynaqlarda "böyümə zonaları" var. Bu qığırdaqdır borulu sümük aktiv hüceyrə bölünməsinin baş verdiyi yerdə. Buna görə də, uşaq yeniyetməlik dövründə 2 metrə qədər böyüyə bilər.

Qeyd. Yetkinlərdə bu zonalar adətən yoxdur. Sonda yetkinlik bağlayırlar sümük toxuması, insan inkişafı dayanır.

"Böyümə zonalarının" bağlanmasının müxtəlif patologiyaları var:

• Bu zonaların reseptorlarının cinsi hormonlara toxunulmazlığı, təsiri altında bir yeniyetmənin cəsədi formalaşır. Nəticədə uşağın əzaları və bütün daxili orqanları böyüməyə davam edir, cinsi inkişafı ləngiyir.
• "Böyümə zonaları" bağlansa da, hormonun istehsalı inanılmaz dərəcədə artdı. Nəticə akromeqaliya və ya qismən gigantizmin inkişafı olacaq. Hormonlar qığırdaq toxumasının olduğu yerlərdə toxuma hüceyrə bölünməsini stimullaşdırır.

Qeyd. Bu, yüksək bədən böyümə sürətinin genetik olaraq təyin olunduğu ailələrə aid edilmir. Bu hallarda inkişaf mütənasib, ahəngdar şəkildə baş verir və vaxtında dayanır. Belə uzun boylu insanların nəsilləri ola bilər, nəhəng xəstələr haqqında danışmaq olmaz.

Tez-tez, kifayət qədər yüksək böyümə ilə, belə insanların başı var kiçik ölçü, əyri X formalı ayaqlarda, ikincil cinsi xüsusiyyətlərin olmaması da müşahidə olunur (saç uzanması baş vermir, kişi və ya qadın tipinə görə skelet xüsusiyyətləri formalaşmır).

Beyin zədəsindən sonra nəhəngliyin bir növü olan akromeqaliya başlaya bilər. Eyni zamanda üz, qulaq, burun böyüyür. Ayaqlar və əllər inanılmaz dərəcədə böyüyə bilər. Dilin həcmi artır və yeməyi normal çeynəməyə və sözləri aydın tələffüz etməyə imkan vermir. Bu vəziyyət hipofiz adenomasından qaynaqlanır və əməliyyatla müalicə olunur.

Gigantizmin mövcud növləri

Endokrinologiya bu xəstəliyin aşağıdakı növlərini ayırır.

Patologiyanın səbəbləri

90% hallarda gigantizmin səbəbi hipofiz adenomasıdır. Qalan 10% isə aşağıdakı səbəbləri bölüşür:

• Hipofiz bezinin beyin şişi ilə sıxılması, bunun nəticəsində somatotropin istehsalında artım başlayır.
• Daxili orqanlardan şişlərin metastazları beyinə gedir.
• Hipofiz bezində iltihablı bir prosesə səbəb olan infeksiya. o ümumi komplikasiya qrip və ya ensefalitdən sonra.

Tövsiyə. Nəticələrin olmaması üçün yoluxucu xəstəlikləri müalicə etmək lazımdır. Qrip və ya ensefalitdən sonra baş verən ağırlaşmalar hipofiz bezində iltihablı bir prosesə səbəb olur. Bu, xəstəliyin başlanğıcına təkan verə bilər.

Gigantizmin simptomları

Bədənə məruz qalmanın nəticələrinə görə, aşağıdakı simptom qruplarını ayırd etmək olar:

1. Sümük toxumasının patoloji proliferasiyası:

• Əzaların uzadılması.
• Əllərin və ayaqların hiper inkişafı.
• Üzün sümükləri böyüyür, görünüş kobudlaşır.
• Alt çənə genişlənir, dişlər arasında boşluqlar yaranır.
• Burun böyüdülmüş və deformasiya edilmişdir.

Akromeqaliya kütləvi, çıxıntılı çənə ilə ifadə edilir. Superciliar silsilələr böyüyür və irəli çıxır. Görkəmli yanaq sümükləri. Qeyri-adi hündür. Bütün bunlar birlikdə keçmək üçün bir səbəbdir diaqnostik tədqiqatlar hipofiz vəzinin vəziyyətinə.

1. Daxili orqanların hipertrofiyası:

• Kardiomeqaliya.
• Qaraciyərin genişlənməsi.
• Bağırsağın genişlənməsi.
• Səs tellərinin genişlənməsi (səsin dəyişməsi).

1. Kompressiya sindromu:

• Daimi baş ağrıları.
• Gözlərin arxasında və superciar qövslərdə ağrı.

Qeyd. Nevrologiya kitabçasına görə, hər üçüncü şəxsdə hipofiz bezində bir növ pozğunluq var.

1. Endokrin xəstəliklər:

• Artan tərləmə.
• Maddələr mübadiləsinin sürətləndirilməsi.
• Nəbzin sürətlənməsi.
• Qıcıqlanma.

1. Cinsi funksiyaların pozulması:

• Menstruasiya dayandırılması.
• Potensiyanın və cinsi istəyin azalması.

1. Psixi pozğunluqlar.

1. nevroloji pozğunluqlar.

Gigantizmin diaqnostikası üsulları

Diaqnozu təsdiqləmək üçün somatomedin səviyyəsini təyin edən müxtəlif nümunələr və testlər var. Biokimyəvi testlər qanda ümumi protein və qlükoza səviyyəsini göstərir. Hormonlar üçün testlər tez-tez təyin edilir, çünki bütün bədən sistemləri düzgün işləmir.

Biri əsas üsullar oftalmoskopiyadır. Radioloji üsullardan da istifadə olunur.

Gigantizm üçün mövcud müalicə üsulları

Gigantizm müalicəsi böyümə hormonunun miqdarını azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur. Artıq müşayiət olunan xəstəliklər varsa, onları düzəltmək üçün vəsait əlavə olunur.

Dərman terapiyası

• Somatostatin (Oktreotid). Böyüməyə mane olan sintetik hormon.
• Bromokriptin ("Parlodel"). Böyümə hormonunun sintezini maneə törədən dopamin istehsalını stimullaşdırır.

Radiasiya şüa terapiyası

• X-ray terapiyası. Şiş böyüməsinin yatırılması və somatotropin istehsalının azalması.
• İstiqamətləndirilmiş neytron şüasının şüalanması ilə müalicə.

Cərrahiyyə

Profilaktik tədbirlər

Müasir tibb xəstəliyin vaxtında aşkarlanmasına böyük əhəmiyyət verir müxtəlif patologiyalar. Buna görə də, uşağın inkişafının daimi monitorinqi uşaqlarda nəhəngliyin faizini əhəmiyyətli dərəcədə azaldacaqdır. Xəstəliyin başlanğıcını vaxtında müəyyən etmək və aşağıdakı tövsiyələrə riayət etmək vacibdir:

• Dərhal tibbi yardım axtarın.
• Qripin vaxtında müalicəsi.
• Baş zədəsindən çəkinin.
• Hormon səviyyələrini nəzarət altında saxlayın.
• Endokrinoloq və oftalmoloqda dispanser müşahidəsi.

Müasir endokrinologiya erkən patologiyaları aşkar etməyi öyrəndi. İnkişaf etmiş təsirli üsullar müalicə. Həkimlərin bütün reseptlərinə əməl etsəniz, həyat keyfiyyəti yaxşılaşacaq.

Oxşar məqalələr