Ürəyin qüsuru və ya anatomik anormallığı və damar sistemi, əsasən dölün inkişafı zamanı və ya uşağın doğulması zamanı baş verənlərə anadangəlmə ürək xəstəliyi və ya anadangəlmə ürək xəstəliyi deyilir. Anadangəlmə ürək xəstəliyi adı həkimlərin yeni doğulmuş uşaqların demək olar ki, 1,7% -ində diaqnoz qoyduğu bir diaqnozdur.

Xəstəliyin özü ürəyin inkişafında və onun damarlarının strukturunda anomaliyadır. Xəstəliyin təhlükəsi, demək olar ki, 90% hallarda yeni doğulmuş körpələrin bir aya qədər yaşamamasıdır. Statistikalar həmçinin göstərir ki, 5% hallarda ÜKH olan uşaqlar 15 yaşına çatmamış ölürlər. Anadangəlmə ürək qüsurları ürəkdaxili və sistemli hemodinamikada dəyişikliklərə səbəb olan bir çox növ ürək anomaliyasına malikdir.

CHD inkişafı ilə böyük və kiçik dairələrin qan axınının pozulması, həmçinin miyokardda qan dövranının pozulması müşahidə olunur. Xəstəlik uşaqlarda aparıcı yerlərdən birini tutur. CHD uşaqlar üçün təhlükəli və ölümcül olduğu üçün xəstəliyi daha ətraflı təhlil etməyə və hər şeyi tapmağa dəyər. mühüm məqamlar, bu material haqqında məlumat verəcəkdir.

UPU növləri

Anadangəlmə ürək xəstəliyi kimi bir xəstəlik əsasən yenidoğulmuşlarda və uşaqlarda baş verir, lakin böyüklərdə anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişafı istisna edilmir. Əgər uşaq bu tip xəstəliklə 15 yaş baryerini keçibsə, bu o demək deyil ki, ölümcül təhlükə keçdi. Ürək-damar xəstəliyi olan bir insan hər an ölə bilər ki, bu da birbaşa xəstəliyin növündən və təbiətindən asılıdır. Hansı anadangəlmə ürək xəstəliklərinin bilindiyini və ən çox baş verdiyini düşünün.

Təbabətdə ürək əzələsinin yüzə yaxın müxtəlif qüsurları məlumdur. Əlbəttə ki, bütün növləri nəzərdən keçirməyəcəyik, ancaq yalnız əsasları vurğulayacağıq. UPU iki növə bölünür: mavi və ağ. Bu bölmə ilk növbədə rəng dəyişikliyinin intensivliyinə əsaslanır. dəri.

UPU-nun "ağ" növü, öz növbəsində, adlanan 4 qrupa bölünür:

1. Zənginləşdirilmiş ağciyər dövranı. Onların əmələ gəlməsinin səbəbi bunlardır: ductus arteriosus, atrial septal qüsur və ventriküler septal defekt.
2. Tükənmiş kiçik dairə. Eyni zamanda, təcrid olunmuş stenozun əlamətləri müşahidə olunur.
3. Tükənmiş böyük dairə. (Aortanın stenozu, aortanın koarktasiyası).
4. Hemodinamikada dəyişikliklər olmadan: ürək dispozisiyaları və distopiyalar.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin "mavi" növünə 2 qrup daxildir:

1. Böyük damarların tam köçürülməsi ilə xarakterizə olunan ağciyər dövranının zənginləşdirilməsi ilə.
2. Əsasən tükənmiş kiçik dairə. (Ebstein anomaliyaları).

Bu, kifayət qədər tez-tez hallarda yeni doğulmuşlarda diaqnoz qoyulan anadangəlmə ürək xəstəliyinin bir növüdür. Ventriküler septal defekt zənginləşdirilmiş qanın zənginləşdirilməmiş qanla qarışması ilə xarakterizə olunur. Bu tip xəstəliklə ürəkdə bir deşik yaranır ki, bu da qüsurdur. Bu dəlik sağ və sol mədəciklər arasındakı sərhəddə əmələ gəlir. Zənginləşdirilmiş qan sol mədəcikdən sağ mədəciyə açılan deşik vasitəsilə hərəkət edir və burada zənginləşdirilməmiş qanla qarışır.

Qüsur kiçikdirsə, uşaqda xəstəliyin əlamətləri olmaya bilər. Əhəmiyyətli bir çuxur ölçüsü halında, qanın aktiv qarışığı müşahidə olunur, bu da dodaqlarda və barmaqlarda dərinin mavi rəngsizləşməsi şəklində özünü göstərir.

Ventriküler septal qüsur müalicə edilə bilər, buna görə də tez-tez hallarda uşağı xilas etmək mümkündür. Mədəciklər arasındakı açılış kiçikdirsə, zaman keçdikcə öz-özünə böyüyə bilər. Daha böyük deşiklər cərrahiyyə tələb edir. Ancaq yenə də qeyd etmək lazımdır ki, bu tip xəstəlik heç bir şəkildə özünü göstərmirsə, hər hansı bir təsir və ya müdaxilə tövsiyə edilmir.

Uşaqlarda da diaqnoz qoyulan, lakin əsasən daha yaşlı yaşda olan anadangəlmə ürək xəstəliyinin növü. Xəstəlik, aorta qapağında anatomiyaya görə olması lazım olduğu kimi üç küpün deyil, yalnız ikisinin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur, buna görə də xəstəliyin növünün adı - ikiüzlü aorta qapağıdır. Tricuspid qapaq ürəyə normal qan axını təmin edir. Biküspid aorta qapağı əsasən hamiləliyin səkkizinci həftəsində döl hələ ana bətnində olarkən əmələ gəlir. Məhz bu zaman ürək əzələsinin formalaşması baş verir və bu dövrdə hamilə ana fiziki və ya zehni olaraq özünü yükləyirsə, bu, anadangəlmə ürək xəstəliyinin formalaşmasına təsir göstərə bilər.

Biküspid aorta qapağı da müalicə edilə bilər, lakin cərrahi müdaxilə yalnız xəstəliyin simptomları göründükdə və ya ürəyin ciddi stress altında olduğu halda aparılır.

Atrial septal defekt- sağ və sol atrium arasında yerləşən dəlikdir. Bu tip xəstəlik uşaqlarda olduqca rast gəlinir nadir hallarda, lakin onun mövcudluğu valideynlərin narahatlığına səbəb olur. Əslində, əgər çuxur kiçikdirsə, o zaman qeyri-müəyyən müddətə öz-özünə böyüyə bilər. Çuxur kifayət qədər böyükdürsə, vəziyyət yalnız cərrahi müdaxilə ilə düzəldilə bilər. Bu edilmədikdə, bu tip ÜPU inkişafa səbəb olacaqdır.

Səbəbləri

Bu tip xəstəliyin səbəbləri aşağıdakılardır:

• müxtəlif xromosom anomaliyaları;
• gen mutasiyaları;
• uşağın valideynləri tərəfindən spirtli, tütün və narkotik vasitələrdən istifadə edilməsi;
• kimi xəstəliklərlə hamilə qadına diaqnoz qoymaq;
• irsi faktor;
• dərman qəbul etməkdən.

Gördüyünüz kimi, ürək əzələsinin və qan damarlarının qüsurlarına və anomaliyalarına səbəb olan səbəblər olduqca əhəmiyyətlidir, buna görə də onlar haqqında daha çox öyrənmək vacibdir.

Xromosom anomaliyaları üçün, mutasiyalar müxtəlif formalarda əmələ gəlir. Əhəmiyyətli ölçülü xromosom aberrasiyalarının meydana gəlməsi ilə ürək əzələsinin ölümü baş verir, bu da bir insanın ölümünə səbəb olur. Həyata uyğun gələn xromosomların kiçik aberrasiyaları ilə inkişaf müşahidə olunur müxtəlif növlər anadangəlmə xəstəliklər. Dəstdə üçüncü xromosom əmələ gəldikdə, atrial və mədəcik klapanlarının vərəqləri arasında qüsurlar əmələ gəlir.

Gen mutasiyasının səbəb olduğu xəstəliyin səbəbləri, yalnız CHD-nin deyil, həm də müxtəlif orqanların digər anomaliyalarının inkişafına səbəb olur. Ağciyərlər, ürək-damar, həzm və sinir sistemləri əsasən təsirlənir.

Alkoqolun təsiri insan orqanizminə mənfi təsir göstərir. Valideynlər böyük miqdarda spirt içirsə, onda CHD inkişafı həddi deyil. Bundan əlavə, uşaqda digər növ sapmaların və pozğunluqların olması istisna edilmir. Alkoqolun təsiri altında tez-tez VSD və ya ventrikulyar septal defekt, atriyal septal patologiya və patent duktus arteriosus inkişaf edir.

Etanol insanların istifadə etdiyi təhlükəli dərmanlar arasında birinci yeri tutur. Məhz insan orqanizmində etil spirtinin istifadəsi və tərkibinə görə anadangəlmə ürək xəstəliklərinin inkişafı müşahidə edilir. Alkoqollu içkilərə meylli olan qadınlar, demək olar ki, 40% hallarda anadangəlmə ürək xəstəliyi sindromu olan uşaqları dünyaya gətirirlər. Hamiləliyin ilk üç ayında etil spirtinin istifadəsi xüsusilə təhlükəlidir, çünki bu, yalnız ürək anormallıqlarına deyil, həm də uşaqda digər ciddi xəstəliklərə və anormallıqlara səbəb olacaqdır.

Hamiləlik dövründə bir qadın məxmərək və ya hepatit ilə xəstələnirsə, onda bu amil təkcə ürəyə deyil, həm də bir sıra digər növ patologiyalara səbəb ola bilər. Çox tez-tez, demək olar ki, 2,4% hallarda, uşaqlarda anadangəlmə qüsurun səbəbi hamilə qadında rubelladır.

genetik meyl Valideynlərində də bu növ xəstəlik varsa, uşaqlarda ÜÇH müşahidə olunmasının əhəmiyyətli səbəbi də budur.

ÜPU-nun yaranmasının səbəbləri aşağıdakı xarakterli müxtəlif amillər ola bilər:

• rentgen şüaları;
• radiasiyanın təsiri;
• narkotiklərin istifadəsi;
• müxtəlif növ viral və yoluxucu xəstəliklər.

Üstəlik, yuxarıda göstərilən amillərin hamısı hamiləlik dövründə bir qadına təsir edərsə, anadangəlmə ürək xəstəliyi tez-tez uşaqda inkişaf edir.

Qadınlar aşağıdakı risk qrupuna düşərsə, uşaqlarda ürək anomaliyalarının inkişafının səbəblərini də istisna etməməlisiniz:

• yaş;
• sapmalar endokrin sistemi;
• əvvəlcə toksikoz üç ay hamiləlik;
• qadının tarixində ölü doğulmuş və ya qüsurlu uşaqlar varsa.

Beləliklə, gördüyünüz kimi, yenidoğanda diaqnozun baş verməsi üçün kifayət qədər səbəblər var və özünüzü hər kəsdən qorumaq və ya qorumaq demək olar ki, mümkün deyil. Ancaq hər hansı bir xəstəliyiniz olduğunu bilirsinizsə, uşağa hamilə qalmazdan əvvəl bu barədə həkiminizə məlumat verməyiniz tövsiyə olunur ki, o, xəstəliyi müalicə etmək imkanlarını nəzərdən keçirsin. Bir uşağın anadangəlmə ürək xəstəliyinin əlamətləri olduğunu necə təyin etmək olar, daha ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.

Simptomlar

Klinik şəkil xəstəliklər "anadangəlmə ürək xəstəliyi" qüsurun özünün struktur xüsusiyyətləri, ağırlaşmaların olması və bərpası ilə müəyyən edilir. Beləliklə, xəstəliyin əsas əlamətlərini, həmçinin yeni doğulmuşlarda xəstəliyin inkişafının klinik mənzərəsini nəzərdən keçirin.

Beləliklə, uşaqlarda və böyüklərdə anadangəlmə ürək xəstəliyinin əlamətlərinin mövcudluğunu göstərən simptomlar kiçik idman növlərini yerinə yetirmək fonunda baş verən nəfəs darlığı ilə başlayır. Bu vəziyyətdə ürək döyüntüsünün artması, ümumi zəifliyin təzahürü və dəri rənginin, xüsusən də baş və üzdə ağartma müşahidə edilə bilər. Qüsurun ağırlaşmasından asılı olaraq, ürək və döş qəfəsində ağrılar da müşahidə oluna bilər - bu ağrılar insanı huşunu itirmə vəziyyətinə gətirir və ətrafların şişməsinin artmasına səbəb olur.

Xəstəliyin simptomlarının təzahürünün üç mərhələsi var, daha sonra nəzərdən keçirəcəyik.

1. Birinci mərhələ adaptiv kimi xarakterizə olunur. Bədənin qan axını və ürəyin işində pozuntulara uyğunlaşması ilə xarakterizə olunur. Bədənin pozğunluqlara uyğunlaşması və ya uyğunlaşması dövründə xəstəliyin simptomları olduqca nadir hallarda və yüngül formada görünür. Ancaq bu, hemodinamik pozğunluqların başlanğıcına qədər müşahidə olunur. Əgər pozulursa, ürək dekompensasiyasının inkişafında artım var. Yüksək təhlükəli an, çünki bu müddət ərzində bir insan ölə bilər. Əgər ölüm halı baş vermirsə və bu mərhələ keçibsə, 2-3 ildən sonra sağlamlıqda yaxşılaşma müşahidə olunur.
2. İkinci mərhələ üçün kardiyak kompensasiya və ya ürəyin sabitləşməsi nəticəsində yaranan xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşması ilə xarakterizə olunur. Ancaq ikinci mərhələ nisbətən qısa müddətə davam edir və artıq ondan sonra üçüncü mərhələ üçün xarakterik olan simptomların görünüşü müşahidə olunur.
3. Hücum zamanı üçüncü mərhələ(terminal) bədən ağır stres altındadır. Bu dövrdə ürək əzələsinin və digər orqanların distrofik və degenerativ anomaliyaları inkişaf etməyə başlayır. Nəticədə simptomlar daha tez-tez və ağırlaşır, bu da ölümlə nəticələnir.

Ən çox ağır simptomlar UPU-lar bunlardır:

• ürək çatışmazlığı;
• endoskop olmadan belə eşidilə bilən ürək xırıltıları;
• siyanoz.

Bu xəstəliyin hər hansı bir növü ilə sistolik xarakter əlamətləri olan ürək küylərinin olması müşahidə olunur. Nadir hallarda, səs-küylər fasilələrlə görünə bilər və ya heç olmaya bilər. Ürək uğultuları çox aydın eşidilir, əgər eyni zamanda bir insan yüngül fiziki fəaliyyət göstərirsə.

Siyanozun təzahürü nadir hallarda və yalnız pulmoner arteriyanın stenozu ilə müşahidə olunur. Siyanoz həm qalıcı ola bilər, həm də qışqırma, ağlama və digər fiziki və digər növlər fonunda baş verə bilər. sinir fəaliyyəti orqanizm. Siyanoz barmaqların və dodaqların mavi falanqları, həmçinin üz dərisinin rənginin ağarması şəklində özünü göstərir.

Bir xəstədə ürək çatışmazlığının meydana gəlməsi ilə, ağartma əlamətləri, ekstremitələrin soyuqluğu və burun ucu izlənilir. Beləliklə, bir insanda anadangəlmə ürək xəstəliyinin olması yalnız dərinin rənginin dəyişməsi və ürəkdəki ağrı ilə müəyyən edilə bilər.

Ventriküler septal qüsurun simptomları

Ventriküler septal qüsur üçün xarakterik olan anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları körpənin doğulmasından sonrakı ilk gündə artıq görünür. Semptomların əsas şəkli aşağıdakı əlamətlərdən ibarətdir:

• nəfəs darlığının görünüşü;
• zəif iştaha və ya onun olmaması;
• zəif inkişaf;
• dərinin siyanozu;
• ayaqların, ayaqların və qarın şişməsi;
• artan ürək dərəcəsi;
• ürəkdə xırıltılar.

Bir xəstəliyin mövcudluğunun ilk əlamətləri ürək müayinəsi zamanı aşkar edilə bilər. Eyni zamanda, həkim ürəkdə səs-küy varlığını izləyir, sonradan ultrasəs müayinəsi vasitəsilə öyrənir. Ultrasəsin nəticəsi səs-küyün görünüşünə səbəb ola biləcək dəqiq bir şəkil verəcəkdir. Ancaq tez-tez kiçik ölçülü qüsuru olan mədəcik çəpəri qüsuru olan uşaqlar praktiki olaraq heç bir narahatlıq hiss etmirlər və bununla yaşayırlar. Çox vaxt kiçik qüsurlar bir və ya 10 ilə sağalır.

Beləliklə, valideynlər uşağa aşağıdakı simptomlar üçün nəzarət edərlərsə:

• sürətli yorğunluq;
• zəiflik, yorğunluq və hərəkətsizlik;
• təngnəfəslik;
• ekstremitələrin siyanozu;
• çəki artımı yoxdur.

Bu vəziyyətdə xəstəliyin diaqnozu və müalicə prosedurları ilə bağlı məsləhətləşmələr üçün həkimə müraciət etmək lazımdır.

Bəzən ventriküler septal qüsur pulmoner hipertansiyonun meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan bir komplikasiyaya səbəb ola bilər. Beləliklə, ağciyərlərdə geri dönməz proseslərin formalaşması müşahidə olunur. Ventriküler septal qüsurun ağırlaşmaları olduqca nadirdir. Bundan əlavə, ventrikulyar septal defekt aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

• ürək çatışmazlığı və digər ürək problemləri.

Biküspid aorta qapağının simptomları

Bicuspid aorta qapağının təzahür əlamətləri var, lakin bu növün uşaqlarda nadir hallarda tanındığını qeyd etmək lazımdır. üçün illər biküspid aorta qapağı tamamilə asemptomatik olaraq mövcud ola bilər. Ancaq artıq uşağın böyüməsi ilə xəstəliyin narahatedici əlamətləri və xarakterik əlamətləri getdikcə daha çox görünür. Beləliklə, CHD bicuspid aorta qapağını göstərən simptomlar aşağıdakı xarakterik xüsusiyyətlərə malikdir:

1. Başında zonklayan ağrılar.
2. Başgicəllənmə, huşunu itirməyə qədər.
3. Görmə pozğunluğu. Ürəyin qan tədarükü ağırlaşırsa, CHD bicuspid fonunda təhrik edilir aorta qapağı, sonra əksər orqan və sistemlərin işində pozuntular və ya nasazlıqlar var.
4. Nəfəs darlığının görünüşü.
5. Ağrıürək bölgəsində.
6. ürək döyüntüsünün artmasını ifadə edir.
7. Güclü ürək döyüntüləri nəticəsində yaranan yüksək qan təzyiqi.

Bicuspid aorta qapağının CHD üçün başqa bir xarakterik simptom bədəndə qan dövranının pozulmasıdır. Beləliklə, qan əvvəlcə aortaya, sonra isə mədəcikə daxil olur ki, bu da düzgün deyil. Yuxarıdakı simptomların müşahidə edilməsi düzgün olmayan qan axını ilə əlaqədardır.

Beləliklə, ikiüzlü aorta qapağı özünü əsasən 10 yaşında, daha çox yaşda göstərir. erkən yaş yuxarıda qeyd olunan simptomlar demək olar ki, yoxdur.

Həm də qeyd etmək lazımdır ki, yalnız simptomlar fonunda diaqnoz qoymaq çox çətindir, buna görə də Xüsusi diqqət xəstəliyin diaqnozuna verilməlidir.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu aşağıdakı tibbi tədbirləri əhatə edir:

1. Fetal həyata keçirilən Exokardioqrafiya. Onun köməyi ilə anadangəlmə ürək xəstəliyinin əlamətləri hətta hamiləlik dövründə də müəyyən edilir.
2. Fonokardioqrafiya. Onların sonrakı qiymətləndirilməsi üçün səs-küyün düzəldilməsi.
3. Uşaq doğulduqdan sonra həyata keçirilir.
4. Elektrokardioqrafiya.
5. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. X-şüaları vasitəsilə ürəyin ölçüsünü, konturlarını və yerini qiymətləndirmək mümkündür.
6. Nəbz oksimetriyası. Periferik toxumalarda oksigen miqdarı və onun olmaması haqqında məlumat əldə etmək mümkün olan bir müayinə.
7. Tomoqrafiya. halda istifadə olunur nadir növlər anadangəlmə qüsur.
8. Qan testi: və. Təhlil sayəsində qanın doyma dərəcəsini qiymətləndirmək mümkündür.

Qeyd etmək lazımdır ki, yuxarıda göstərilənlərin hamısı deyil diaqnostik tədbirlər xəstəliyin bir hadisəsi üçün həyata keçirilir. Həkim özü dəqiq diaqnoz qoymaq üçün hansı testlərdən keçməli olduğuna qərar verir.

Müalicə

Xəstəliyin klinik mənzərəsindən asılı olaraq müvafiq müalicə təyin edilir. Beləliklə, müalicə xəstəliyin klinik mənzərəsinin şiddətindən və mürəkkəbliyindən asılı olaraq aparılacaqdır. Qüsurlu bir insanın tam kompensasiya şəkli varsa, bu halda o, kimi yaşayacaq sağlam adam. Çox vaxt belə insanlarda anormal ürək sapması olduğuna dair bir fikir belə olmur. Ancaq kompensasiya vəziyyətinin pozulmasına səbəb olmamaq üçün belə insanlar bəzi tövsiyələrə əməl etməli və sağlamlıqlarına nəzarət etməlidirlər.

Bunun üçün ağır fiziki fəaliyyət növləri ilə məşğul olmaqdan çəkinmək lazımdır. Zehni iş xəstənin sağlamlığına mənfi təsir göstərirsə, ondan imtina edilməli və daha məqbul olanı ilə əvəz edilməlidir.

Bir xəstə, hətta kiçik ürək xəstəliyinin əlamətləri olsa da, xəstənin vəziyyətinə mənfi təsir göstərə biləcək hər hansı bir fiziki fəaliyyətdə qəti şəkildə kontrendikedir. Yuxunu müşahidə etmək də vacibdir, müddəti gündə ən azı 8 saat olmalıdır.

Pəhrizinizi izləmək də vacibdir. Hər zaman yağlı, hisə verilmiş və qızardılmış qidaları qəbul etmək olmaz, çünki ağır yeməklər ürəyin işinə təsir edir. Həmçinin, yeməklər gündə 3 dəfə olmalıdır ki, yenidən ürəyin yükünü azaltsın. Duzdan və şəkərdən çəkinin. Əsasən qaynadılmış yemək yemək lazımdır, çünki o, orqanizm tərəfindən ən yaxşı həzm olunur.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının necə müalicə olunacağına gəldikdə, burada dərman müalicəsi kimi bir forma olduğunu qeyd etmək lazımdır. Tibbi müalicə aşağıdakı hərəkətləri əhatə edir: artım kontraktil funksiyasıürək, artıq mayenin çıxarılması, məskunlaşma su-duz mübadiləsi, həmçinin miyokardda metabolik proseslərin yaxşılaşdırılması.

Diaqnoz zamanı ürəyin sadə yüklərin öhdəsindən gələ bilməyəcəyi aşkar edilərsə, təcrübəli cərrahlar tərəfindən qüsurların aradan qaldırıldığı cərrahi müdaxilə kimi bir müalicə üsuluna müraciət edilməlidir.

Yenidoğulmuşların təxminən 30% -i lazımdır təcili müalicəəməliyyat vasitəsilə. Qüsurun yaranma yerini təyin etmək üçün uşağın bədəninə bir kateter quraşdırılır.

Dərin hipotermiya üsulu ilə ÜÇH müalicəsi də məlum deyil. Bu, həddindən artıq soyuqdan istifadəni nəzərdə tutur. Əgər yeni doğulmuş bir uşağın ürəyi ölçüsündədir qoz, onda belə bir əməliyyatdan qaçınmaq olmaz. Əməliyyat zamanı soyuqdan istifadə edən cərrah ürək əzələsinin tam rahatlaması ilə xəstəliyi aradan qaldırır.

Hal-hazırda, CHD müalicəsinin həyata keçirildiyi bir neçə üsul var. Beləliklə, məsələn, əridilmiş klapanların parçalanmasının həyata keçirildiyi komissurotomiya adlı bir üsul. Qapaq çıxarıldıqdan sonra protez qoyulur, nəticədə insan bütün həyatı boyu onunla yaşayır.

Ürək cərrahiyyəsi olduqca ciddi və məsuliyyətli bir hadisə növüdür, nəticəsi üçün cərrah cavabdehdir. Əməliyyatın müvəffəqiyyəti cərrahın təcrübəsindən asılıdır, ona görə də demək olar ki, bütün hallarda belə hadisələr uğurla başa çatır. Əməliyyatdan sonra insan özünü tamamilə normal hiss edir və sağlam həyat tərzi keçirə bilər, lakin ağır iş və fiziki fəaliyyət istisna olmaqla.

Konjenital ürək xəstəliyi (CHD) ola bilər müxtəlif şiddət və görünüş. Zamanla öz-özünə yox ola bilən orqanın strukturunda kiçik qüsurlar və uşağın təcili cərrahi müdaxiləyə ehtiyacı olduğu daha mürəkkəb hallar var. Semptomlar CHD növündən asılı olaraq dəyişə bilər və həmişə dərhal görünmür. Bu xəstəliyə diaqnoz qoyulduqda adətən cərrahi müalicə aparılır.

Hamısını göstər

Anadangəlmə ürək qüsuru nədir?

Ürək əzələsi qan dövranına və bədənin oksigenləşməsinə cavabdehdir. Ritmik daralma sayəsində öz funksiyasını yerinə yetirir. Beləliklə, qan böyük damarlardan, sonra isə kiçik damarlardan keçir.

Normal quruluşlu ürəkdə qan dövranının sxemi

Orqan strukturunda sapmalar varsa, ürək xəstəliyi diaqnozu qoyulur. Uşağın doğulmasından əvvəl inkişaf etmiş morfoloji dəyişikliklərlə CHD qurulur. Ürək xəstəliyi qan dövranına imkan verməyən və ya qan oksigen doymasında dəyişikliyə səbəb olan normadan sapmalar hesab olunur.



UPU növləri

Tibbdə 100-ə yaxın müxtəlif növ ürək əzələsi qüsurları var. Onların arasında şərti olaraq “mavi” və “ağ”a bölünən bir neçə əsası ayırd etmək olar. Belə bir təsnifat dərinin rəngində müxtəlif intensivliklə dəyişikliklərə səbəb olması səbəbindən qəbul edilir.

"Ağ" UPU-lar 4 qrupa bölünür:

1. 1. Zənginləşdirilmiş ağciyər dövranı. -də formalaşmışdır duktus arteriosus, ASD (atrial septal defekt) və VSD (ventriküler septal qüsur).
2. 2. İzolyasiya olunmuş stenozun xarakterik əlamətləri olan tükənmiş kiçik dairə.
3. 3. Tükənmiş böyük dairə. -də formalaşmışdır aorta stenozu və aortanın koarktasiyası.
4. 4. Ürək dispozisiyaları və distopiyalar. Hemodinamikada (qan dövranında) dəyişikliklərə səbəb olmayın.

"Mavi" UPU-lar 2 qrupa bölünür:

1. 1. Böyük damarların tam köçürülməsi ilə zənginləşdirilmiş kiçik dairə.
2. 2. Əsasən tükənmiş kiçik dairə (Ebstein anomaliyası).



VSD

Yenidoğulmuşlarda ventrikulyar septal qüsur olduqca tez-tez diaqnoz qoyulur. Bu, oksigenli və zənginləşdirilməmiş qanın qarışığı olması ilə xarakterizə olunur.



İnterventrikulyar septumdakı fərqlər normal ürək və VSD ilə

Bu tip CHD mədəciklərarası septumda qüsurlu bir deşik olduqda qurulur. İki mədəcik arasında əmələ gəlir - sağ və sol.

Kiçik bir çuxur ilə uşaq simptomları göstərmir. Əks halda barmaqlarda və dodaqlarda mavi dəri müşahidə olunur.

VSD müalicə olunur, əksər hallarda xəstənin həyatını xilas etmək mümkündür. Kiçik deşik ölçüləri ilə, septumun qüsurlu hissəsi öz-özünə böyüyə bilər. Ümumiyyətlə həyata keçirilir cərrahiyyə. CHD təzahürləri olmadıqda, müdaxilə tövsiyə edilmir.



Bicuspid aorta qapağı

Bu diaqnoz əsasən yaşlı uşaqlarda qoyulur. yaş qrupu. Xəstəlik aorta qapağında üç əvəzinə iki yarpaq əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.



Solda normal (tricuspid) aorta qapağı, sağda patoloji (ikiküspid)

Hamiləliyin səkkizinci həftəsində ana bətnində biküspid aorta qapağı əmələ gəlir. Məhz bu dövrdə ürək əzələsi aktiv şəkildə inkişaf edir. Hamilə qadın fiziki və ya mənəvi yüklə qarşılaşırsa, bu cür sapmalar görünə bilər.

Bu tip CHD də yaxşı müalicə olunur. Cərrahi müdaxilə yalnız ağır simptomlarla və ya ürək həddindən artıq stress keçirdikdə həyata keçirilir.

ASD

Atrial septal defekt sağ və sol qulaqcıqlar arasında olan deşikdir. Uşaqlarda bu tip anadangəlmə ürək xəstəliyi olduqca nadir hallarda müşahidə olunur.



ASD üçün yaxşı bir nümunə

VSD ilə olduğu kimi, kiçik bir dəlik də öz-özünə sağala bilər. Daha böyük ölçülər əməliyyat tələb edir.

Aortanın koarktasiyası

Bu anadangəlmə qüsur aorta lümeninin yerli daralması və ya onun qövsün istmusunda tam qırılması ilə xarakterizə olunur. Çox az tez-tez inkişafda belə bir patoloji torakal və ya qarın aortasında müşahidə olunur.



Aortanın koarktasiyası

Bu ürək qüsuru deyil, çünki formalaşmadakı sapma orqanın özünə təsir etmir. Lakin aorta sistemli dövranın ən böyük qoşalaşmamış arterial damarı olduğundan və ürəyin sol mədəciyindən çıxdığından aorta koarktasiyası anadangəlmə ürək xəstəliyi kimi təsnif edilir. Tez-tez bu xəstəlik digər qüsurların fonunda müşahidə olunur. Normal qan dövranını bərpa etmək üçün damarın stentlənməsi (genişlənməsi) daralmış yerdə aparılır.

Açıq kanal arteriosus

Patent duktus arteriosus (PDA) - sol mədəcik tərəfindən aortaya qan atılması üçün zəruri olan dölün ürəyinin struktur formalaşmasının işləməsi. Normalda, Botal kanalının doğulmasından sonra, həddindən artıq böyüməli və bununla da qan axınının istiqamətini dəyişdirməlidir.



Bəzi uşaqlarda onun qalıq fəaliyyəti qeyd olunur ki, bu da ağciyər dövranının və ürəyin normal fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır. Adətən bu tip qüsur körpələrdə, daha az yaşlı uşaqlarda olur.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası ilə xəstəyə eyni anda 4 anomaliyanı birləşdirən ürək xəstəliyi diaqnozu qoyulur:

• VSD;
• sağ mədəciyin həcminin artması;
• sağ mədəcikdən qismən və ya tam boşalma ilə aortanın sağa yerdəyişməsi (dekstropozisiya);
• pulmoner magistralın lümeninin daralması.



Fallot tetralogiyası ürəyin inkişafında 4 patologiyanı birləşdirir

Fallot tetralogiyasında ömür uzunluğu patoloji dəyişikliklər nəticəsində yaranan ürək çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır.

Sol atrioventrikulyar ağızın daralması, aorta qapağının qüsurları, 3-cü dərəcəli davamlı qan dövranı pozğunluğu ilə müşayiət olunan birləşmiş pozğunluqlar ilə xarakterizə olunan qüsurlar zamanı xəstəyə əlillik diaqnozu qoyulur.

CHD yayılması

Statistikaya görə, bütün dünyada ürəyin inkişafında qüsurlu uşaqların 0,7-1,7%-i doğulur. Körpələrin orqanının strukturunun formalaşmasında ən çox görülən sapmalar (bütün CHD-nin faizi olaraq):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• Fallot tetradı - 8-13%;
• PDA - 6-10%;
• aortanın koarktasiyası - 4-7%.

Konjenital ürək xəstəliyi - yeni doğulmuş və uşaqlar üçün xarakterik olan bir xəstəlik daha gənc yaş, lakin yalnız böyüklərdə rast gəlindiyi hallar ola bilər. Xəstə 15-20 illik maneəni problemsiz keçsə belə, bu, patologiyanın aradan qalxması demək deyil. olmadan tibbi yardım xəstələrin yalnız kiçik bir hissəsi bu yaşa qədər sağ qalır.

Necə daha uzun adamürək xəstəliyi ilə müalicə olunmamış qalır, sağalma şansı bir o qədər azdır. İllər keçdikcə bədənin kompensasiya funksiyası tükənir, buna görə də xəstə yaşaya bilər kəskin pisləşməsi rifah. Bu səbəbdən ürəyin işində hər hansı anormallıqları vaxtında müalicə etmək tövsiyə olunur.

İnkişafın səbəbləri

Anadangəlmə ürək xəstəliyindən qaynaqlanır müxtəlif səbəblər. Bunlar genetik anormallıqlar, ananın hamiləlik zamanı uyğunsuzluğu ola bilər sağlam həyat tərzi həyat və s.

Aşağıdakı əsas təhrikedici amillər var:

1. 1. Xromosomların pozulması. Müxtəlif mutasiyalara səbəb ola bilər. Əhəmiyyətli ölçülü xromosom aberrasiyalarının meydana gəlməsi ilə ürək əzələsi ölür və bir insanın ölümünə səbəb olur. Əhəmiyyətsizdirsə (həyata uyğun gəlir), ciddi anadangəlmə patologiyalar müşahidə olunur. Döldə üçüncü xromosom əmələ gəldikdə, mədəcik və atrial qapaqların vərəqləri arasında qüsur əmələ gəlir.
2. 2. Genetik anormallıqlar. Bu halda, ÜPİ pozuntuların yalnız kiçik bir hissəsidir. Uşaqda müxtəlif orqanların inkişafındakı anomaliyalar görünə bilər: mədə-bağırsaq traktının, ağciyərlər, sinir sistemi.
3. 3. Alkoqol. Hamiləlik dövründə spirtli içkilər qəbul edərkən, uşaqda VSD, ASD və PDA inkişaf edə bilər. Etil spirti ən təhlükəli amildir, çünki uşaqlarda ürək əzələsinin strukturunda (sağ və sol mədəciklər, atriumlar) sapmalar var.
4. 4. Rubella və ya hepatit. Əgər bir qadın dölün hamiləliyi dövründə bu xəstəliklərlə xəstələnibsə, uşaqda həyati orqanların formalaşmasında müxtəlif anormallıqların inkişaf riski var.

VPS səbəb ola bilər:

• radiasiya;
• nəzarətsiz dərman;
• rentgen şüaları;
• viral və ya yoluxucu xəstəliklər.

Simptomlar

CHD simptomları həmişə patologiyanın şiddətindən asılıdır. Bəzi hallarda dərhal aşkar edilə bilməz. Bəzən xəstəlik doğuşda və gələcəkdə aşkar edilmir uzun müddətözünü göstərmir.

Ultrasəs, ürəyin müxtəlif hissələrinin hipertrofiyası ilə strukturun pozulmasını aşkar edə bilər.

Uşaqlarda anadangəlmə qüsurun əsas əlamətləri:

• nəfəs darlığı (ile fiziki fəaliyyət və ya istirahətdə)
• huşunu itirmə;
• hipertansiyon - qan təzyiqinin davamlı artması;
• ürək döyüntülərinin olması;
• zəif iştah;
• tez-tez SARS (kəskin respirator virus infeksiyaları);
• qısa boy, inkişaf ləngiməsi;
• ağız, qulaq, burun və ətrafların ətrafında mavilik;
• letarji (yaşlı uşaqlarda).

CHD simptomları 4 qrupa bölünür:

1. 1. Kardiyak sindrom - nəfəs darlığı, döş qəfəsində ağrı, pozulmuş ürək döyüntüsü, orqan işində nasazlıqlar, dərinin solğunluğu, selikli qişaların siyanozu (mavi).
2. 2. Ürək çatışmazlığı sindromu - nəfəs darlığı, taxikardiya, siyanoz hücumları.
3. 3. Tənəffüs pozğunluqları - tənəffüsün artması və gecikməsi, qarının çıxıntısı və döş qəfəsinin aşağı hissəsinin geri çəkilməsi, dərinin siyanozu, yavaş və ya sürətli nəbz, tonların karlığı.
4. 4. Xroniki hipoksiya sindromu - böyümənin geriləməsi, dırnaqların deformasiyası, barmaqların terminal falanqlarının qalınlaşması.

"Ağ" CHD ilə, venoz və qarışdırmadan sol-sağ şunt olduqda arterial qan, simptomlar daha gec yaşda, 8 ildən sonra görünür. Və ümumiyyətlə bədənin aşağı hissəsi inkişafda geri qalır. "Mavi" UPU, yəni arterial və qarışdırıcı ilə sağ-sol içlik venoz qan sinir həyəcanı, təngnəfəslik, huşun itirilməsi və siyanoz ilə gənc uşaqlarda özünü göstərir.

Müalicə

CHD ilə tibbi və ya cərrahi müalicə təyin olunur. Pediatriyada konservativ terapiya yalnız kiçik qüsurlar üçün və ya hazırlıq zamanı verilir cərrahi müdaxilə və ondan sonra. Tibbi müalicə təzyiqi sabitləşdirməyə yönəldilmişdir ağciyər arteriyası, daxili orqanlar tərəfindən oksigenin udulmasının yaxşılaşdırılması.

Bunun üçün diuretiklər istifadə olunur, antiaritmik dərmanlar, kalium duzları, beta-blokerlər, digitalis əsaslı məhsullar. Tibbi müalicə açıq aorta kanalı ilə problemi tamamilə həll edə bilər. Üstəlik, bəzi ürək anomaliyaları öz-özünə dayana bilər. Bu, "ağ" pisliklərə aiddir.

"Mavi" ilə adətən əməliyyat tələb olunur. Əməliyyat zamanı qüsurun növü və mərhələsi nəzərə alınır:

1. 1. 1-ci mərhələ. Məsələn, kiçik dairə tükəndikdə və ya çox doldurulduqda təyin edilir. Əməliyyat fövqəladə əsaslarla ömür ilinə qədər həyata keçirilir.
2. 2. 2-ci mərhələ. Müdaxilə planlı şəkildə, adətən xəstənin yetkinlik yaşına çatmamışdan əvvəl həyata keçirilir.
3. 3. 3-cü mərhələ. Əməliyyat yalnız uşağın həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün tətbiq edilə bilər.

Doğuşdan əvvəl ürəyin inkişafındakı anomaliyalar aşkar edilərsə, cərrahiyyə uteroda aparılır. Əməliyyatın aparılması mümkün olmadıqda və qüsur dölün həyatı üçün təhlükə yaratdıqda, hamilə qadın xəstəxanaya yerləşdirilir. ixtisaslaşdırılmış xəstəxana, harada çatdırıldıqdan dərhal sonra çıxış edirlər zəruri prosedur. Bəzi ürək qüsurları orqan transplantasiyası tələb edə bilər.

Proqnoz

Sağ qalma proqnozu qüsurun mürəkkəbliyindən və növündən asılıdır. Məsələn, aortanın koarktasiyası üçün vaxtında protez qoyulması xəstəyə yetkin qocalıq yaşamağa imkan verir.

Fallot tetralogiyası və digər ağır inkişaf qüsurları bir il ərzində onlarla birlikdə olan uşaqların yarısının ölümünə səbəb olur. Yüngül qüsurlarla bir insan ürək çatışmazlığı əlamətləri olmadan belə qocalığa qədər yaşayır.

anadangəlmə qüsurlarÜrək xəstəliyi ən çox yayılmış inkişaf anomaliyalarından biridir, mərkəzi sinir sistemi və dayaq-hərəkət sisteminin anomaliyalarından sonra üçüncü yeri tutur. Dünyanın bütün ölkələrində, o cümlədən Rusiyada anadangəlmə ürək qüsurları olan uşaqların doğuş nisbəti hər 1000 yeni doğulan körpəyə 2,4-14,2 arasında dəyişir.

Uşaq kardiologiyasında anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası və müalicəsi problemləri son dərəcə vacibdir. Həkimlər və kardioloqlar, bir qayda olaraq, uşaqların böyük əksəriyyətinin artıq cərrahi müalicə alması və ya yetkinlik yaşına qədər ölməsi səbəbindən bu patologiya ilə kifayət qədər tanış deyillər.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri aydın deyil. Ürək qüsurları hamiləliyin 3-7 həftəsində, ürək strukturlarının qoyulması və formalaşması zamanı baş verir. Hamiləliyin birinci trimestrində (4-8-12 həftəlik dövrdə) müxtəlif teratogen təsirlərin təsiri altında ürək-damar sisteminin anatomik strukturlarının formalaşması prosesi pozulur ki, bu da arakəsmələrdə qüsurlarla nəticələnir. ürək, ürək ağızlarının daralması, qapaqların formasının dəyişməsi və s. .

Ənənəvi olaraq, anadangəlmə ürək qüsurlarına postnatal hemodinamik quruluşun pozulması (xüsusən də açıq kanal arteriosus) nəticəsində bağlanmayan fetal rabitələr də daxildir.

Uyğunluq

Uşaq populyasiyasında CHD-nin əhəmiyyətli yayılması. Rusiyada hər il 35 000-ə qədər CHD olan uşaq doğulur ki, bu da hər 1000 diri doğuşa 8-10 uşaq deməkdir. Yaroslavlda və bölgədə anadangəlmə ürək xəstəliklərinin yayılması ilə bağlı statistika ümumrusiya ilə üst-üstə düşür. 0 yaşdan 14 yaşa qədər uşaqlar arasında ÜÇH ilə xəstələnmə 8,11‰, yeniyetmələr arasında 5,4‰ təşkil edir (2009-cu ilin nəticələrinə görə). CHD bütün anadangəlmə qüsurların 22% -ni təşkil edir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının yayılmasında artım tendensiyası.

Bu asanlaşdırılır:

İrsi və yoluxucu patologiyanın böyüməsi.

Ekoloji vəziyyətin pisləşməsi,

- hamilə qadınların "qocalması", onların sağlamlığının pisləşməsi, "pis vərdişlər" və s.

Bununla yanaşı, daha mürəkkəb və ağır ürək qüsurlarının sayı artır.

CHD-də yüksək ölüm:

• T.V.Pariyskaya və V.İ. Gikavogo (1989) Sankt-Peterburqda, həyatının ilk ili ərzində CHD xəstələrin ölüm nisbəti 40%, yeni doğulmuşlar arasında olan - 48,3%, uşaqlar 1-3 ay arasında - 32,4%, 4-8 ay - 19 , 3%.
• Həyatın birinci ilindən sonra ÜKH-dən ölüm azalır və 1 yaşdan 15 yaşa qədər uşaqlar arasında bu, 5% təşkil edir. ümumi sayı CHD ilə doğulmuş xəstələr (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Buna görə də ÜÇH uşaq ölümlərinin (2-3-cü yerlər) və uşaqlıq əlilliyinin səbəbləri strukturunda aparıcı yerlərdən birini tutur. Əlilliyə səbəb olan anadangəlmə qüsurlar arasında ÜÇH təxminən 50% təşkil edir (E.F.Lukushkina, 2000; L.I.Menshikova, T.T.Kuzmina, 2003).

Anadangəlmə ürək qüsurlarının etiologiyası

Mutasiyalar

Ekzogen və endogen ətraf mühit amilləri

Multifaktorial irsiyyət

Genetik pozğunluqların səbəb olduğu ÜÇH həm təcrid olunmuş vəziyyətdə, həm də çoxsaylı anadangəlmə qüsurlu sindromların bir hissəsi kimi baş verə bilər - MCM:

Daun sindromu (trisomiya 21),

Patau sindromu (trisomiya 13),

Edvards sindromu (trisomiya 18),

Şereşevski-Törner sindromu (X0).

90% hallarda CHD-nin səbəbi poligenik multifaktorial irsiyyətdir.

Xarici amillərin təsiri:

• Yoluxucu agentlər (rubella virusu, sitomeqalovirus, herpes simplex virusu, qrip virusu, enterovirus, Coxsackie B virusu və s.).
• Ananın somatik xəstəlikləri, ilk növbədə şəkərli diabet hipertrofik kardiomiopatiyanın və anadangəlmə ürək xəstəliklərinin inkişafına səbəb olur.
• Ananın peşə təhlükələri və pis vərdişləri ( xroniki alkoqolizm, kompüter radiasiyası, civə, qurğuşun ilə intoksikasiya, ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma və s.).
• Ekoloji problemlər.
• Sosial-iqtisadi amillər.
• Psixo-emosional stressli vəziyyətlər.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaqların doğulması üçün risk faktorları:

ananın yaşı;

Həyat yoldaşlarının endokrin xəstəlikləri;

Toksikoz və hamiləliyin ilk trimestrinin kəsilməsi təhlükəsi;

Tarixdə ölü doğumlar;

Yaxın ailədə anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaqların olması.

Yalnız bir genetik bir ailədə ÜÇH olan uşaq sahibi olma riskini hesablaya bilər, lakin hər bir həkim ilkin proqnoz verə bilər və verməlidir və valideynləri tibbi və bioloji konsultasiyaya göndərməlidir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı (Marder, 1953)

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin hemodinamik qrupu	Siyanoz olmadan	Siyanoz ilə
Ağciyər dövranının hipervolemiyası ilə	OAP, ASD, VSD, AVK, CHADLV, Lutembaşe kompleksi,	Ağciyər stenozu olmayan TMA, OSA, ümumi ADLV, sağ mədəcikdən damarların ikiqat çıxışı. Set Eisenmenger, sol bölmə (sol ürəyin hipoplaziyası)
Ağciyər dövranının hipovolemiyası ilə		Fallot malformasiyaları, ağciyər stenozu ilə TMA, triküspid qapaq atreziyası, Ebstein anomaliyası, düzgünlük (sağ ürəyin hipoplaziyası)
Sistemli qan dövranının hipovolemiyası ilə	Aorta stenozu, aortanın koarktasiyası, aorta qövsünün kəsilməsi
Sistemli və ağciyər dövranında hemodinamik pozğunluqlar yoxdur	Ürəyin mövqeyinin anomaliyaları, MARS, qoşa aorta qövsü, aorta qövsündən damarların axıdılması anomaliyaları

Ən çox yayılmış 9 CHD işçi qrupu (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Qanın arteriovenoz şuntlanması ilə solğun tipli anadangəlmə ürək qüsurları:

- mədəcik çəpəri defekti (VSD)

- qulaqcıqların septal defekti (ASD)

- açıq kanal arteriosus (PDA).

2. Qanın veno-arterial manevri ilə mavi tipli anadangəlmə ürək qüsurları:

- Fallot tetrad,

- böyük gəmilərin köçürülməsi,

- tricuspid qapaq atreziyası.

3. Qan şuntları olmayan, lakin mədəciklərdən qan axınına maneə olan solğun tipli anadangəlmə ürək qüsurları:

Ağciyər arteriyasının ağzının stenozu,

Aortanın koarktasiyası.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin təbii gedişatının mərhələləri

I. Uyğunlaşma mərhələsi.

Uyğunlaşma mərhələsinin müddəti bir neçə həftədən 2 ilə qədərdir.

İntrauterin hemodinamikanın xüsusiyyətlərinə görə (plasenta qan dövranı və fetal əlaqənin olması) əksər CHD-də döldə dekompensasiya inkişaf etmir.

Bir uşağın doğulması ilə ürək-damar sistemi yeni doğulmuş uşaq hemodinamikanın uşaqlıqdankənar şərtlərinə uyğunlaşır: qan dövranı dairələrinin kəsilməsi, həm ümumi, həm də intrakardiyak hemodinamikanın formalaşması, ağciyər dövranı işləməyə başlayır, ardınca dölün kommunikasiyalarının tədricən bağlanması: arterial kanal və oval pəncərə.

Bu şərtlərdə, hələ də inkişaf etməmiş kompensasiya mexanizmləri ilə, hemodinamikanın tez-tez qeyri-adekvat olduğu ortaya çıxır, müxtəlif ağırlaşmalar inkişaf edir. Uşağın vəziyyəti getdikcə və kəskin şəkildə pisləşir, bu da onu konservativ terapiya və təcili cərrahi müdaxilələr aparmağa məcbur edir.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığının uyğunlaşma mərhələsinin ağırlaşmaları

Birinci və üçüncü hemodinamik qrupların ÜÇX olan xəstələrdə:

Qan dövranı çatışmazlığı (erkən, təcili)

Hippostatik pnevmoniya

Erkən ağciyər hipertenziyası

Distrofiya (hipotrofiya)

Ritm və keçiricilik pozğunluqları

Nəfəs darlığı-siyanotik (hipoksemik) böhranlar.

Beyin dövranının pozulması.

Nisbi anemiya

Hər hansı bir CHD ilə bakterial endokarditin inkişaf riski yüksəkdir.

2. Nisbi kompensasiya mərhələsi (xəyali rifah mərhələsi). Bir neçə aydan onilliklərə qədər davam edir.

Bu dövr əlaqə ilə xarakterizə olunur böyük rəqəm kompensasiya mexanizmləri pozulmuş hemodinamika şəraitində orqanizmin mövcudluğunu təmin etmək üçün.

Ürək və ekstrakardial kompensasiya mexanizmlərini ayırın.

Ürək xəstəlikləri daxildir:

Aerob oksidləşmə dövrünün fermentlərinin aktivliyinin artması (süksinat dehidrogenaz);

Anaerob maddələr mübadiləsinin fəaliyyətə başlaması;

Frank-Starlinq qanunu;

Kardiyomiyositlərin hipertrofiyası.

Ekstrakardial kompensasiya mexanizmlərinə aşağıdakılar daxildir:

- ANS-in simpatik əlaqəsinin aktivləşməsi, ürək sancmalarının sayının artmasına və qan dövranının mərkəzləşdirilməsinə səbəb olur;

- renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin aktivliyinin artması, bunun nəticəsində qan təzyiqi yüksəlir və həyati orqanlara adekvat qan tədarükü təmin edilir və mayenin tutulması dövran edən qanın həcminin artmasına səbəb olur.

Eyni zamanda, bədəndə artıq mayenin saxlanmasına və ödem meydana gəlməsinə qarşıdır atrial natriuretik amil;

- eritropoetin stimullaşdırılması qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayının artmasına və bununla da qanın oksigen tutumunun artmasına səbəb olur.

Nisbi kompensasiya mərhələsinin fəsadları

• Bakterial endokardit.
• nisbi anemiya.

3. Dekompensasiya mərhələsi (terminal faza).

Bu dövr kompensasiya mexanizmlərinin tükənməsi və müalicəyə davamlı ürək çatışmazlığının inkişafı ilə xarakterizə olunur; daxili orqanlarda geri dönməz dəyişikliklərin formalaşması.

CHD dekompensasiya mərhələsinin ağırlaşmaları (terminal faza)

Birinci və üçüncü CHD olan xəstələrdə

hemodinamik qruplar:

• Xroniki qan dövranı çatışmazlığı.
• Ağciyər hipertenziyası.
• Distrofiya.
• Ritm və keçiricilik pozğunluqları.

Siyanotik CHD olan xəstələrdə:

• Nəfəs darlığı-siyanotik (hipoksemik)

• Beyin dövranının pozulması.
• nisbi anemiya.
• Hipoksik hemorragik vaskulit.
• Hepato-böyrək sindromu.
• Hipoksik artrit.

Aorta malformasiyası olan xəstələrdə:

• Arterial hipertenziya.
• angina sindromu.

Bütün anadangəlmə ürək xəstəlikləri ilə bakterial endokarditin inkişaf riski qalır.

Prenatal diaqnostika və anadangəlmə ürək xəstəliyinin şiddətinin prenatal qiymətləndirilməsi

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan bəzi uşaqlar üçün həyatlarını xilas etmək üçün doğuşdan sonrakı ilk saatlarda təcili cərrahi müdaxilələr edilməlidir. Buna görə də, doğuşdan əvvəl diaqnoz və anadangəlmə ürək çatışmazlığının şiddətinin prenatal qiymətləndirilməsi bəzən uşağa vaxtında ixtisaslaşmış (o cümlədən kardio-cərrahi) qayğı göstərmək üçün həlledici əhəmiyyət kəsb edir.

Hazırda hamiləliyin 10-12, 20-22 və 32-34-cü həftələrində bütün hamilə qadınlar üçün ultrasəs (ultrasəs) vasitəsilə dölün prenatal diaqnostikası planlaşdırılır. Bu tədqiqatın vəzifələrinin böyük siyahısı arasında ürək-damar sisteminin malformasiyaları da daxil olmaqla malformasiyaların diaqnozu var.

Müəyyən edilmiş prenatal anadangəlmə ürək xəstəlikləri şiddətinə və pis proqnoz riskinə görə 5 kateqoriyaya bölünür.

Birinci və ikinci kateqoriyalı ürək qüsurları, xüsusən də əsas arteriyaların (TMA) transpozisiyası, damarların sağ mədəcikdən ikiqat çıxışı, ümumi trunkus arteriosus, Fallot tetralogiyasının həddindən artıq dərəcəsi, qapaqların agenezi ilə ağciyər atreziyası, aortanın kəsilməsi arch və s. tez-tez neonatal dövrdə və körpəlikdə həyati təhlükə yaradan kritik vəziyyətlər yaradır. Bu ürək qüsurları olan uşaqlar doğulduqdan dərhal sonra kardioloq və kardioloqa müraciət etməlidirlər.

Moskvada Şəhərin bazasında klinik xəstəxana 67 nömrəli ixtisaslaşdırılmış şöbə yaradılmışdır ki, burada “kritik” ÜÇH variantı olan döllə hamilə olan qadınlar doğuş üçün xəstəxanaya yerləşdirilir. Lazım gələrsə, yeni doğulmuş uşaq dərhal cərrahi müalicə üçün Elmi Mərkəzə daşınır ürək-damar cərrahiyyəsi onlar. Bakulev.

Birinci qrupun bəzi ürək qüsurları ilə və ürək cərrahiyyəsinin indiki inkişaf səviyyəsində tam hüquqlu bir əməliyyat aparmaq mümkün deyil. cərrahi korreksiya. Onlar yüksək təbii və əməliyyatdan sonrakı ölümlə müşayiət olunur. Əgər prenatal olaraq bu cür qüsurlar aşkar edilərsə, o zaman hamiləliyin kəsilməsi (!?) sualı yaranır.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin doğuşdan sonrakı erkən diaqnozu

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək xəstəliyi üçün narahatedici klinik simptomlar:

(neonatoloq doğum evi və neonatal patologiyalar şöbələri)

1. Doğuşdan və ya bir müddət sonra oksigen təyin edilməsi ilə aradan qaldırılmayan mərkəzi siyanoz.

2. Ürək bölgəsi üzərində səs-küy qüsurun əlaməti ola bilər, bununla belə, uşaqda fizioloji səs-küylər və fetal ünsiyyətin davamlılığı ilə əlaqəli səs-küylər də ola bilər. Bundan əlavə, ən ağır ürək qüsurları çox vaxt səs-küy ilə müşayiət olunmur.

3. Nevroloji patologiya və ya somatik vəziyyətlə əlaqəli olmayan daimi taxikardiya və ya bradikardiya.

4. Taxipnea dəqiqədə 60-dan çox, o cümlədən yuxu zamanı, döş qəfəsinin uyğun hissələrinin geri çəkilməsi və ya çəkilməməsi.

5. Qan dövranı çatışmazlığının simptomları (o cümlədən hepatomeqaliya, ödem, oliquriya).

6. nizamsız ritmürəklər.

7. Pulsasiyanın azalması və ya olmaması alt əzalar(KA);

8. Nəbzin ümumi zəifləməsi - sol ürəyin hipoplaziyasına və ya qan dövranı şokuna şübhə.

9. "Yüksək" nəbz - aşağı diastolik qan təzyiqi (OAP, OAS) ilə aortadan qan axıdılması şübhəsi.

Neonatal dövrdə ÜÇH şübhəsi üçün əlavə müayinələr:

1. Hiperoksik test - siyanoz üçün müsbətdir mərkəzi genezis. Sağdan sola qan manevri ilə ÜÇX-də ümumi erkən sianoz mərkəzi mənşəlidir və venoz qanın sistem dövriyyəsinə axıdılması və arterial qanda qismən oksigen miqdarının azalması ilə əlaqədardır. Ağır ümumi siyanozu olan yeni doğulmuş uşaq qan qazı analizinin nəzarəti altında 10-15 dəqiqə ərzində maska ​​vasitəsilə 100% oksigenlə inhalyasiya edilir. CHD ilə siyanoz azalmır və ya bir qədər azalır. Test nəticələri digər diaqnostik xüsusiyyətlərlə birlikdə nəzərə alınmalıdır.
2. EKQ, exokardioqrafiya, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası 3 proyeksiyada (ön, sağ və sol ön oblik).
3. Brakiyal və femoral arteriyalarda qan təzyiqinin ölçülməsi.

Körpəlikdə və erkən uşaqlıqda ÜÇH diaqnostikasının meyarları (rayon pediatrı, ümumi praktik həkim, uşaq kardioloqu)

• Kliniki əlamətlər: sianoz, təngnəfəslik, gecikmə fiziki inkişaf, ürək çatışmazlığı əlamətləri, ürək döyüntüsü, kardiomeqaliya, ürək səslərində və ritmində dəyişikliklər, üzvi küylər, qan təzyiqində dəyişikliklər.
• Elektrokardioqrafiya: mövqe el. ürəyin oxları, miokardın hipertrofiyası, miyokardda dismetabolik dəyişikliklər.
• ECHO gr.
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər.
• Arterial hipoksemiya (qan qazları baxımından)

Anadangəlmə ürək xəstəliyi bəzən körpənin doğulduğu anda tibbi yardım tələb edir. Ancaq uzun müddət özünü göstərməyən bir çox başqa qüsurlar var. Yetkinlərdə onlar hər yaşda olurlar.

Bir uşaqda ürək xəstəliyi diaqnozu qoyulur xüsusiyyətləri valideynlərin bilməsi lazımdır. Axı vaxtında aparılan əməliyyat nəinki uşağın həyatını xilas edir. Cərrahi müalicədən sonra uşaqların sağlam yaşıdlarından heç bir fərqi yoxdur.

Anadangəlmə ürək qüsurları nədir

Embrion inkişafın qüsurları arasında ürək qapaqlarının və qan damarlarının anomaliyaları ən çox rast gəlinir. Hər 1000 doğuşa 6-8 qüsurlu körpə düşür. Ürəyin bu patologiyası yeni doğulmuş və körpələrin yüksək ölümünün günahkarıdır.

Anadangəlmə ürək qüsurları (CHDs) klapanların və ya qan damarlarının strukturunun pozulmasını birləşdirən, doğuşdan əvvəl meydana gələn xəstəliklər qrupudur. Anomaliya ayrı-ayrılıqda baş verir və ya digər patologiyalarla birləşir. Ədəbiyyatda anomaliyaların 150-dən çox variantı təsvir edilmişdir.

Kompleks qüsurlar körpənin doğulmasından dərhal sonra aşkar edilir. Digərləri uzun müddət özünü göstərmir və həyatın hər hansı bir dövründə böyüklərdə tapıla bilər.

Anadangəlmə qüsurların səbəbləri

Əsas səbəblər uşağın embrion inkişafının şərtlərindədir. Orqanların qoyulması zamanı dölün formalaşmasına təsir edən əsas amillər - ananın hamiləliyinin birinci trimestrində:

• qadının viral xəstəlikləri - rubella, qrip, hepatit C;
• teratogen yan təsirləri olan dərmanların qəbulu;
• ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma;
• alkoqolizm;
• siqaret çəkmək;
• CHD narkotik istifadəsi nəticəsində baş verir;
• anada erkən toksikoz;
• ilk trimestrdə aşağı düşmə təhlükəsi;
• tarixdə ölü doğulmuş uşaqlar;
• 40 yaşdan sonra ananın yaşı;
• endokrin xəstəliklər;
• anada ürəyin patologiyası;
• hamilə qadının piylənməsi.

Bütün bu amillər körpənin doğulmasından sonra bir qüsurun meydana gəlməsini və görünüşünü müəyyənləşdirir. Patologiyanın inkişafında ata və ananın sağlamlığı vacibdir. Genetik etiologiyanın əhəmiyyəti qismən verilir.

Yeri gəlmişkən! Hamiləliyin planlaşdırılması zamanı qohumlarının anadangəlmə ürək xəstəliyi olan və ya ölü doğulmuş körpələri olan valideynlər üçün tibbi-bioloji konsultasiyaya müraciət etmək tövsiyə olunur. Anadangəlmə qüsur riskinin dərəcəsini bir genetik müəyyən edəcək.

Təsnifat

Anadangəlmə qüsurların bir çox növləri var, bunlar üstəlik bir və ya müxtəlif klapanlarda birləşdirilir. Buna görə də xəstəliklərin vahid sistemləşdirilməsi hələ hazırlanmamışdır. Anadangəlmə ürək qüsurlarının (CHD) bir neçə təsnifatı nəzərdən keçirilir. Rusiyada Cərrahiyyə Elmi Tədqiqat Mərkəzində yaradılmışdır. A. N. Bakuleva.

Doğuş qüsurlarının növləri

CHD ürək və qan damarlarının müxtəlif qüsurları ilə fərqlənir. Onlardan bəziləri görünür uşaqlıq doğuşdan dərhal sonra. Digərləri gizlidir və qocalıqda tapılır. Müxtəlif birləşmələrdə çoxlu pisliklər var. Onlar təcrid və ya birləşdirilə bilər. Patologiyanın şiddəti hemodinamik pozğunluqların dərəcəsi ilə əlaqələndirilir. Anadangəlmə qüsurlar aşağıdakı klinik sindromlara bölünür.

ASD

Ən çox rast gəlinən qüsur atrial septal defektdir (ASD). Anomaliya, doğuşdan sonra bağlanmayan iki kamera arasındakı divarda bir dəlikdir. Oksigenlə zəngin qan sağ atriumdan ürəyin sol tərəfinə axır. İntrauterin dövrdə bu normal fenomen. Doğuşdan qısa müddət sonra açılış bağlanır. Qüsur ağciyərlərin damarlarında təzyiqin artmasına səbəb olur.

Diqqət! Qüsurun ən bariz əlamətləri gənc yaşda, ürək ritmi pozulduqda görünür.

Dəlik öz-özünə bağlanmadığı üçün cərrahi əməliyyat tələb olunur ki, bu da ən yaxşısı 3-6 yaş arasında edilir.

VSD

Ürək qüsuru olan uşaqların 20%-də mədəciklər aralığının defekti aşkar edilir. İnkişaf anomaliyası ilə septumda natamam böyüdülmüş bir çuxur qalır. Nəticədə qan yüksək qan təzyiqi daralma zamanı soldan sağ mədəcikə nüfuz edir.

Diqqət! Qüsur pulmoner hipertansiyonu təhdid edir. Bu ağırlaşmaya görə əməliyyat qeyri-mümkün olur. Buna görə də, VSD olan uşaqların valideynləri vaxtında ürək cərrahı ilə əlaqə saxlamalıdırlar. Valf korreksiyasından sonra uşaqlar normal həyat sürürlər.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası (TF) mavi qüsurdur. Patologiya ürəyin dörd strukturunu - pulmoner qapaq, ventriküllər arasındakı septum, aorta, sağ miokardın əzələsini təsir edir. Doğuşdan dərhal sonra körpənin vəziyyətində dəyişikliklər müşahidə edilmir. Ancaq bir neçə gündən sonra narahatlıq nəzərə çarpır, əmmə zamanı nəfəs darlığı. Ağlama zamanı mavi dəri görünür.

Diqqət! Bəzən parlaq əlamətlər heç bir xəstəlik yoxdur, lakin hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması bir qüsurdan danışır.

Həyatın ikinci yarısında aydın siyanoz hücumları görünür. Belə bir mürəkkəb qüsurla yeganə müalicə cərrahi müalicədir.

Arterioz kanalının patologiyası

Açıq damar kanalı (AAP).Normalda uşaq doğulduqdan bir neçə saat sonra böyüyür.Amma bu qüsurla açıq qalır.Nəticədə ağciyər gövdəsi ilə aorta arasında patoloji əlaqə yaranır.

Qüsur, əmmə zamanı nəfəs darlığı ilə özünü göstərən ağ qüsurlara aiddir. Kiçik bir diametrlə kanal özünü aradan qaldıra bilər. Böyük qüsurlar ağır nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur. AT kəskin hallar təcili kanalların bağlanması tələb olunur.

Diqqət! Cərrahi müalicədən sonra uşaq heç bir nəticə vermədən tam sağalır.

Ağciyər qapağının stenozu

Ürəyin anomaliyasının səbəbi klapanların zədələnməsidir. Yapışmalar səbəbindən qapaq tam açılmır, bu da qanın ağciyərlərə keçməsini çətinləşdirir. Sağ mədəciyin əzələsi çox səy göstərməlidir, buna görə də hipertrofiyaya uğrayır.

Aorta seqmentinin daralması

Aortanın koarktasiyası böyük bir damarın patologiyasıdır. Ürəyin özü normal işləməsinə baxmayaraq, aortanın istmusunun daralması hemodinamikanın pozulması ilə müşayiət olunur. Qanın aorta qövsünün dar hissəsindən keçməsi üçün sol mədəcikə böyük bir yük qoyulur. Bədənin yuxarı hissəsinin damarlarında (baş, boyun, qollar) təzyiq daim artır, aşağı hissələrdə (ayaqlarda, qarında) aşağı salınır.

Aorta stenozu

Anomaliya aorta qapağı vərəqlərinin qismən birləşməsidir. Qanın vurulması çətin olduğundan onun bir hissəsi sol mədəciyin içində qalır. Artan maye həcmi onun əzələsinin hipertrofiyasına səbəb olur. İllər keçdikcə miyokardın kompensasiya imkanları tükənir, bu da pulmoner hipertansiyonun inkişafı ilə sol atriumun həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur. Tədricən, böyüklərdə ürəyin qeyri-kafi nasos funksiyasının əlamətləri görünür - nəfəs darlığı, əzaların şişməsi.

Aorta qapağı xəstəliyi

Biküspid aorta qapağı anadangəlmə anomaliyadır. Qapaqların pozulmuş quruluşu səbəbindən aortadan gələn qan qismən yenidən sol mədəcikə keçir. Bir insanın uzun illər bilmədiyi aorta qapağı çatışmazlığı əmələ gəlir. Semptomlar qocalıqda görünür.

UPU-nun əlamətləri

Xəstəliyin diaqnozu klinik təzahürlərlə şübhələnə bilər. Bəzi qüsurlar körpə doğulduqdan dərhal sonra tanınır. Digər yenidoğulmuşlarda anomaliya bir neçə aydan sonra aşkar edilir. Patologiyanın bir hissəsi həyatın müxtəlif dövrlərində yetkinlərdə olur.

Körpələrdə anadangəlmə qüsurların ümumi simptomları:

• Dərinin temperaturunda dəyişiklik. Valideynlər soyuq ayaqları və əlləri fərq edirlər. Körpənin dərisi solğun və ya boz-ağ rəngdədir.
• Siyanoz. Şiddətli qüsurlarla qanda oksigenin azalması dərinin mavi rənginə səbəb olur. Doğuşdan sonra mavi nazolabial üçbucaq qeyd olunur. Qidalanma zamanı körpənin qulaqları bənövşəyi rəngə çevrilir.

Ürək dərəcəsi dəqiqədə 150-yə qədər artır və ya 110-a enir.

• Əmizdirmə zamanı uşağın narahatlığı.
• Artan tənəffüs.

Bu əlamətlərə əlavə olaraq, valideynlər körpənin əmərkən tez yorulduğunu, tez-tez tüpürdüyünü görürlər. Ağlama zamanı dərinin siyanozu artır. Ayaqlar və qollar şişir, qarın isə mayenin yığılması və qaraciyərin böyüməsi səbəbindən böyüyür.

Əgər anadangəlmə ürək xəstəliyindən şübhələnirsinizsə, yeni doğulmuş uşaqlara verilir ultrasəs proseduru. Müasir üsullar diaqnostika hər yaşda bir qüsuru aşkar edə bilər.

Vacibdir! Dölün exokardioqrafiyası (ultrasəs) ananın hamiləliyinin 16-cı həftəsində uşaqda qüsurun olduğunu göstərir. Artıq 21-22-ci həftədə qüsurun növü müəyyən edilir.

Həyat boyu anadangəlmə ürək xəstəliyinin əlamətləri

Yenidoğulmuşlarda aşkar edilməyən ürək qüsurları həyatın müxtəlif dövrlərində özünü göstərir. Uşaqlar solğun, meyllidirlər tez-tez soyuqdəymə, ürəyində karıncalanma şikayəti. Bəzi uşaqlarda nazolabial üçbucaq və ya qulaqların maviliyi var.

Bədən tərbiyəsi dərslərində yeniyetmələr tez yorulur, nəfəs darlığından şikayətlənirlər. Zamanla zehni və fiziki inkişafda nəzərəçarpacaq geriləmə.

Bədənin strukturunda tədricən dəyişikliklər formalaşır. Qabırğa qəfəsi aşağı hissədə batır, genişlənmiş qarın isə çıxır. Digər hallarda, ürək nahiyəsində ürək döyüntüsü meydana gəlir. Formada barmaqların qalınlaşması kimi anadangəlmə ürək xəstəliyinin belə bir əlaməti var barabanlar və ya saat eynəkləri şəklində çıxan dırnaqlar.

Bu cür əlamətlər hər yaşda olan uşaqların valideynlərinin diqqətini tələb edir. Əvvəlcə kardioqramma aparmaq və bir kardioloqla əlaqə saxlamalısınız.

Fəsadlar

CHD-nin ən çox görülən nəticəsi ürək çatışmazlığıdır. Ağır qüsurlarla, doğuşdan dərhal sonra inkişaf edir. Bəzi qüsurlarla 10 yaşında görünür.

Qapaqların pozulmuş quruluşu ürəyin nasos funksiyasını tam yerinə yetirməsinə imkan vermir. Hemodinamikanın pisləşməsi 6 aylıq yaşda artır. Körpələr inkişafdan geri qalır, tez-tez soyuqdəyməyə meyllidirlər və tez yorulurlar. Malformasiyaları olan uşaqlar endokardit, pnevmoniya və ürək aritmiyalarının tezliyi üçün risk qrupunu təşkil edir.

Müalicə

Anadangəlmə ürək qüsurları ilə əməliyyatlar tez-tez yeni doğulmuş uşaqlarda, eləcə də həyatın ilk ilində uşaqlarda aparılır. Statistikaya görə, körpələrin 72%-nin buna ehtiyacı var. Cərrahi müdaxilə aparatdan istifadə edərək kardiopulmoner bypass şəraitində həyata keçirilir. Anadangəlmə qüsurlar cərrahi yolla müalicə edilə bilər və edilməlidir. Anadangəlmə ürək çatışmazlığı ilə bağlı radikal cərrahiyyə əməliyyatından sonra uşaqlar tam həyat yaşayırlar.

Ancaq bütün qüsurlar diaqnozdan dərhal sonra əməliyyat tələb etmir. Kiçik dəyişikliklər və ya ağır patoloji ilə cərrahi müalicə göstərilmir.

Yeni doğulmuş körpələrdə ağır inkişaf qüsurları doğum evlərində həkimlər tərəfindən aşkar edilir. Lazım gələrsə, ürək cərrahları qrupunu çağırın təcili əməliyyat. Ultrasəs ilə aşkar edilən bəzi ürək qüsurları yalnız müşahidə tələb edir. Təsvir edilən bir sıra əlamətlər üçün valideynlər körpənin vəziyyətinin pisləşdiyini hiss edə və vaxtında həkimə müraciət edə bilərlər.

Miokardın, onun klapanlarının və qan damarlarının strukturunda uşaq doğulmazdan əvvəl yaranan anatomik pozğunluqlara anadangəlmə ürək qüsurları deyilir. Orqan daxilində və boyunca qan dövranının pozulmasına səbəb olurlar qan dövranı sistemi.

Təzahürlər ürək qüsurunun növündən asılıdır - siyanotik və ya solğun dəri rəngi, ürək mırıltıları, uşaqların inkişafını ləngidir. Onlar adətən ürək-damar və ağciyər sistemlərinin funksiyasının çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Ən çox görülən müalicə üsulu cərrahiyyədir.

📌 Bu yazını oxuyun

Ürək qüsurlarının səbəbləri

Ürək xəstəliyinin meydana gəlməsi xromosomların strukturunun pozulmasına, gen mutasiyalarına, xarici təsirlərə səbəb ola bilər. zərərli amillər, lakin daha tez-tez bütün bu səbəblər eyni vaxtda təsir göstərir.

CHD etiologiyası (anadangəlmə ürək xəstəliyi)

Xromosomların bir hissəsinin çıxarılması və ya ikiqat artması ilə, dəyişdirilmiş gen ardıcıllığı, atriyalar, mədəciklər və ya onların birləşməsi arasında septada qüsurlar var. Cinsiyyət xromosomlarında genlərin yenidən qurulması ilə aorta lümeninin daralması daha tez-tez diaqnoz qoyulur.

Müxtəlif CHD əmələ gəlməsi ilə əlaqəli genlər: ASD - atrial septal defekt, AVB - atrioventrikulyar blokada; AVSD, atrioventrikulyar septal defekt; DORV - sağ mədəcikdən damarların ikiqat çıxışı; PDA, patent duktus arteriosus; PV/PS, ağciyər stenozu; TGA - böyük damarların köçürülməsi; TOF, Fallot tetradı; VSD - ventriküler septal defekt

Gen mutasiyaları adətən ürək qüsurlarının və digər orqanların zədələnməsinin eyni vaxtda inkişafına səbəb olur. Varislik növləri dominant və ya resessiv genlərlə ötürülən X xromosomu ilə bağlıdır.

Faktorların təsiri mühit hamilə qadında 1-ci trimestrdə ən təhlükəlidir, çünki bu zaman dölün orqanlarının formalaşması baş verir. Anadangəlmə ürək xəstəliyi səbəb olur:

Məxmərək virusu qlaukoma, katarakta, beynin inkişaf etməməsi, skelet anomaliyaları, eşitmə itkisi, həmçinin ürəyin arakəsmələrində qüsurlar, iri damarların anormal mövqeyi kimi patologiyalar səbəbindən görmə pozğunluğuna səbəb olur. Doğuşdan sonra arterioz kanalı açıq qalır və aorta və ağciyər arteriyası birləşərək ümumi gövdə əmələ gələ bilər.

Hamilə qadının qəbulu spirtli içkilər, amfetamin, antikonvulsant dərmanlar, litium duzları və hamiləliyin qorunması üçün təyin olunan progesteron ağciyər arteriyasının, aortanın, qapaq qüsurlarının və ya interventrikulyar septumun daralmasına kömək edə bilər.

Kimə anomal mövqe qan damarları və ürək divarlarının bütövlüyünün olmaması anada diabetes mellitus və pre-diabet vəziyyətinə gətirib çıxarır. Hamilə qadın əziyyət çəkirsə romatoid artrit və ya , sonra uşağın ürək xəstəliyinə tutulma ehtimalı artır.

Uşaqlar aşağıdakı hallarda qüsurlardan daha çox əziyyət çəkirlər:

• 15 yaşdan kiçik, 40 yaşdan yuxarı gələcək ana;
• hamiləliyin ilk trimestri ağır toksikozla idi;
• aşağı düşmə ehtimalı var idi;
• endokrin orqanların işində sapmalar var idi;
• yaxın qohumları uşaqlıqdan ürək inkişafının pozulmasından əziyyət çəkirdilər.

Funksional pozğunluqların inkişaf mexanizmi

Risk faktorlarının təsiri altında, döldə xromosom aparatının strukturunun pozulması, ürəyin kameraları arasında arakəsmələrin vaxtında bağlanmaması, klapanların düzgün formalaşmaması. anatomik formadadır, ürəyin əsas borusu kifayət qədər fırlanmır və damarlar yerini dəyişir.

Normal, doğuşdan sonra, uşaqlarda oval çuxur atria və ductus arteriosus arasında bağlanır, çünki onların işləməsi yalnız intrauterin inkişaf dövrü üçün lazımdır. Ancaq bəzi uşaqlarda anadangəlmə anomaliyalar açıq qalırlar. Döl uşaqlıqda olduqda onun qan dövranı əziyyət çəkmir və doğuşdan sonra və ya daha sonra ürəyin işində anormallıqlar yaranır.

İğtişaşların başlama vaxtı sistemli və ağciyər dövranını birləşdirən dəliyin həddindən artıq böyüməsi vaxtından, ağciyər sistemindəki hipertoniyanın dərəcəsindən, həmçinin ümumi vəziyyət körpə, adaptiv reaksiyaların inkişafı ehtimalı.

Solğun qüsurların inkişafı qanın böyük dövriyyədən ağciyər dövranına axıdılması ilə bir-birinə bağlıdır, pulmoner hipertansiyon meydana gəlir. Əməliyyat olmadan uşaqların yalnız yarısı 1 ilə qədər sağ qalır. Əla şans belə yeni doğulmuşların ölümü qan dövranı çatışmazlığının artması ilə əlaqələndirilir.

Uşaq təhlükəli bir yaşdan artıqdırsa, o zaman ağciyər damarlarına qan axını azalır, sklerotik dəyişikliklər və ağciyərlərin qan dövranı sistemində təzyiqin artması görünənə qədər sağlamlıq vəziyyəti yaxşılaşır.

"Mavi" qüsurların baş verməsi venoz-arterial axıdılmasına gətirib çıxarır, onlar qanda oksigen miqdarının azalmasına səbəb olur -. Qan dövranı pozğunluqlarının formalaşması bir neçə mərhələdən keçir:

1. Yoluxucu və digər müşayiət olunan xəstəliklərdə dövlətin sabitliyinin pozulması.

2. Sistemli qan dövranı həddindən artıq yüklənir, ağciyər dövranında kifayət qədər qan yoxdur.

3. Girov damarları inkişaf edir - sağlamlıq vəziyyəti sabitləşir.

4. Uzun müddətli həddindən artıq yüklənmə ilə ürək əzələsi zəifləyir.

6. Ürək çatışmazlığı inkişaf edir.

Cərrahi müalicə, mümkünsə, ən erkən dövrdə mavi dəri rəngi ilə müşayiət olunan qüsurlar üçün göstərilir.

Ürək qapaqlarının anadangəlmə qüsurlarının təsnifatı

Ürək qüsurlarının klinik mənzərəsi üç növünü ayırmağa imkan verir: "mavi", "solğun", qanın mədəciklərdən çıxışının maneə törədilməsi.

Siyanotik dəri rəngi olan malformasiyalara Fallot xəstəliyi və əsas damarların, yapışan triküspid qapağının mövqeyinin pozulması daxildir. "Solğun" qüsurlarla qan arterialdan venoz yatağa axıdılır - qapalı olmayan kanal arteriosus, ürək septumunun strukturunda anomaliyalar. Mədəciklərdən qan keçmək çətinliyi vazokonstriksiya ilə əlaqələndirilir - stenoz, dar ağciyər arteriyası.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı üçün ağciyərlərə qan tədarükünün pozulması prinsipi seçilə bilər. Bu yanaşma ilə aşağıdakı patologiya qruplarını ayırd etmək olar:

• ağciyər dövranı pozulmur;
• ağciyərlərə böyük qan axını;
• ağciyərlərə zəif qan tədarükü;
• birləşmiş pisliklər.

Hemodinamik pozğunluğun növündən asılı olaraq CHD-nin quruluşu

Pulmoner qan axını normala yaxındır

Bu cür qüsurlara aortanın daralması, onun qapağının olmaması və ya həddindən artıq böyüməsi, ağciyər qapağının çatışmazlığı daxildir. Sol atriumda bir septum görünə bilər, onu iki hissəyə bölür - tipə görə bir patoloji meydana gəlir. mitral qapaq deformasiya oluna bilər, sərbəst bağlana bilər, dar ola bilər.

Ağciyərlərdə qan həcminin artması

"Ağ" qüsurlar ola bilər: arakəsmələrdə qüsurlar, böyük damarlar arasında fistula, Lutambacher xəstəliyi. Dərinin siyanozu mədəciklərarası çəpərdə böyük bir dəlik və triküspid qapağın birləşməsi, açıq kanal arteriozu ilə inkişaf edir. yüksək təzyiq ağciyər qan dövranı sistemində.

Ağciyərlərə aşağı qan tədarükü

Siyanoz olmadan, ağciyərləri qanla təmin edən arteriyanın daralması var. Ürəyin strukturunun kompleks patologiyaları - Fallot qüsurları və sağ mədəciyin azalması siyanotik dəri rəngi ilə müşayiət olunur.

Qarışıq pisliklər

Bunlara ürək otaqları və əsas damarlar arasında əlaqənin pozulması daxildir: Taussig-Bing patologiyası, mədəcikdən aorta və ya ağciyər arteriyasının anormal axıdılması, iki damar gövdəsi əvəzinə bir, ümumi.

Uşaqda ürək çatışmazlığının əlamətləri

Nazolabial üçbucağın siyanozu

Semptomların şiddəti patologiyanın növündən, qan dövranı pozğunluqlarının mexanizmindən və ürək dekompensasiyasının təzahürü vaxtından asılıdır.

Klinik şəkil belə əlamətləri ehtiva edə bilər:

• siyanotik və ya solğun selikli qişalar və dəri;
• uşaq narahat olur, qidalanma zamanı tez zəifləyir;
• təngnəfəslik, sürətli ürək döyüntüsü, düzgün ritmin pozulması;
• fiziki güclə simptomlar ağırlaşır;
• böyümə və inkişafda geriləmə, yavaş çəki artımı;
• auskultasiyada ürək xırıltıları var.

Hemodinamik pozğunluqların inkişafı ilə ödem, ürəyin ölçüsündə artım, hepatomeqaliya və arıqlama görünür. İnfeksiyanın birləşməsi pnevmoniya, endokarditə səbəb ola bilər. Xarakterik bir komplikasiya beynin, ürəyin, periferik damar yatağının damarlarının trombozudur. Nəfəs darlığı və siyanoz, huşunu itirmə hücumları var.

Uşaqlarda CHD simptomları, diaqnozu və müalicəsi haqqında bu videoya baxın:

CHD diaqnostikası

Müayinə məlumatları dərinin rəngini, solğunluğun, siyanozun mövcudluğunu qiymətləndirməyə kömək edir, auskultasiya tonların zəifləməsi, parçalanması və ya gücləndirilməsini göstərir.

Şübhəli anadangəlmə ürək xəstəliyinin instrumental müayinəsinə aşağıdakılar daxildir:

• döş qəfəsi orqanlarının rentgen diaqnostikası;
• ekoloji tədqiqat;
• fono-KG;
• angio-KG;
• ürəyin müayinəsi.

EKQ - əlamətlər: hipertrofiya müxtəlif hissələr, keçiricilik anomaliyaları, pozulmuş ritm. Köməyi ilə gündəlik monitorinq gizli aritmiyaları aşkar edin. Fonokardioqrafiya patoloji ürək səslərinin, səs-küyün mövcudluğunu təsdiqləyir.

rentgen ağciyər modelini, ürəyin yerini, konturunu və ölçüsünü araşdırın.

Ekoloji tədqiqat qapaq aparatının anatomik sapmalarını, septaları, böyük damarların mövqeyini, miyokardın motor qabiliyyətini təyin etməyə kömək edir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicə variantları

Müalicə metodunun seçimi uşağın vəziyyətinin şiddəti ilə müəyyən edilir - ürək çatışmazlığı, siyanoz dərəcəsi. Yenidoğulmuş uşaqda bu əlamətlər yüngül olarsa, cərrahi müdaxilə təxirə salına bilər və ürək cərrahı və pediatr tərəfindən daimi monitorinq tələb olunur.

CHD terapiyası

Tibbi terapiyaürək çatışmazlığını kompensasiya edən dərmanların istifadəsini əhatə edir: vazodilatatorlar və diuretiklər, ürək qlikozidləri, antiaritmik preparatlar.

Antibiotiklər və antikoaqulyantlar göstəriş olduqda və ya ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün (birləşən xəstəliklərlə) təyin oluna bilər.

Cərrahi müdaxilə

Hər halda əməliyyat təyin edilir oksigen çatışmazlığı uşağın vəziyyətinin müvəqqəti yüngülləşdirilməsi üçün. Belə vəziyyətlərdə əsas damarlar arasında müxtəlif anastomozlar (əlaqələr) qoyulur. Bu cür müalicə ürək strukturunun birləşmiş və ya kompleks pozğunluqları üçün qətidir, zaman radikal müalicə qeyri-mümkün. Ağır hallarda ürək transplantasiyası göstərilir.

Əlverişli şəraitdə palliativ cərrahi müalicə aparıldıqdan sonra plastik cərrahiyyə, ürək çəpərlərinin tikilməsi, qüsurun damardaxili blokadası aparılır. Əsas damarların patologiyası halında, bir hissəsinin çıxarılması, daralmış sahənin balon genişlənməsi, qapağın plastik bərpası və ya stenoz istifadə olunur.

Anadangəlmə ürək qüsurları üçün proqnoz

Yenidoğulmuşlarda ən çox görülən ölüm səbəbi ürək qüsurlarıdır. Uşaqların 50-78 faizi müalicə olunmadan bir yaşına çatmamış ölür. ixtisaslaşmış qayğıürək şöbəsində. Əməliyyatların aparılması imkanları daha təkmil avadanlıqların meydana çıxması ilə artdığından, cərrahi müalicə genişləndirir, onlar daha erkən yaşda həyata keçirilir.

İkinci ildən sonra hemodinamik pozğunluqlar kompensasiya edilir, uşaqların ölümü azalır. Ancaq ürək əzələsinin zəiflik əlamətləri getdikcə irəlilədiyi üçün əksər hallarda cərrahiyyə ehtiyacını istisna etmək mümkün deyil.

Hamiləliyi planlaşdıranlar üçün profilaktik tədbirlər

Uşaqda ürək qüsurlarının inkişaf riski olan qadınlar hamiləliyin planlaşdırılmasından əvvəl tibbi genetik mərkəzdə məsləhətləşmədən keçməlidirlər.

Bu, endokrin sistemin xəstəlikləri olduqda və xüsusilə də olduqda tələb olunur diabet və ya ona meyllilik, revmatik və otoimmün xəstəliklər, qohumları arasında qüsurlu xəstələrin olması.

İlk üç ayda hamilə qadın viral və bakterial yoluxucu xəstəlikləri olan xəstələrlə təması istisna etməli, həkim tövsiyəsi olmadan dərman qəbul etməli, alkoqoldan, narkotik vasitələrdən və siqaretdən (o cümlədən passiv) tamamilə imtina etməlidir.

Döldə mümkün ürək xəstəliyindən şübhələnirsinizsə, ultrasəs müayinəsi, amniotik mayenin analizi və xorion toxumasının biopsiyası aparılır. Normadan sapmalar aşkar edilərsə, hamiləliyin dayandırılması məsələsi qaldırılır.

Təəssüf ki, anadangəlmə ürək xəstəliyi nadir deyil. Ancaq tibbin inkişafı ilə hətta bu problem də həll edilə bilər ki, bu da uşağın xoşbəxt və uzun ömür şansını artıracaq.

Uşaqlarında anadangəlmə ürək xəstəliyi olan valideynlər üçün məsləhətlər, bu videoya baxın:

Həmçinin oxuyun

Atrial septal qüsuru olan xəstələr üçün yeganə şans cərrahiyyə şəklində müalicə ola bilər. Yenidoğulmuşda anadangəlmə qüsur ola bilər, uşaqlarda və böyüklərdə görünür, ikincildir. Bəzən öz-özünə bağlanır.

Hətta yeni doğulmuş uşaqlarda da Fallot qüsurları aşkar edilə bilər. Bu cür anadangəlmə patologiya bir neçə növ ola bilər: dyad, triada, tetrad, pentad. Yeganə çıxış yolu ürək əməliyyatıdır.

Oxşar məqalələr