Kon sindromu (ilkin aldosteronizm): səbəbləri, təzahürləri, müalicəsi, proqnozu. Birincili hiperaldosteronizm Aşağıdakı simptomlar Kohn sindromu üçün xarakterikdir

Konsepsiya tərifi

1955-ci ildə Cohn arterial hipertenziya və qan zərdabında kalium səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan sindromu təsvir etdi, onun inkişafı aldosteroma (aldosteron ifraz edən adrenal korteksin adenoması) ilə əlaqələndirilir.

İbtidai hiperaldosteronizm böyüklərdə daha çox rast gəlinir, qadınlar 30-40 yaşlarında daha tez-tez xəstələnirlər (3:1 nisbətində). Uşaqlar arasında qızlarda və oğlanlarda xəstəliyin tezliyi eynidir.

Xəstəliyin səbəbləri

1. Aldosteroma (Kohn sindromu)

2. Adrenal korteksin ikitərəfli hiperplaziyası və ya çoxsaylı adenomatozu (15%):

a) idiopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı boğulmur);

3. Aldosteron istehsal edən adenoma, qlükokortikoidlər tərəfindən tamamilə basdırılır.

4. Adrenal korteksin xərçəngi.

5. Ekstraadrenal hiperaldosteronizm

Xəstəliyin yaranması və inkişaf mexanizmləri (patogenezi)

1. Aldosteroma (Kohn sindromu)- adrenal bezlərin aldosteron istehsal edən şişi (ilkin hiperaldosteronizm hallarının 70% -i). Adrenal korteksin aldosteron istehsal edən adenoması, bir qayda olaraq, birtərəfli, 4 sm-dən çox deyil.Çoxlu və ikitərəfli adenomalar olduqca nadirdir. Aldosteronizmin səbəbi kimi adrenal xərçəng də nadirdir - 0,7-1,2%. Adenomanın olması halında aldosteronun biosintezi ACTH sekresiyasından asılı deyildir.

2. İkitərəfli adrenal hiperplaziyası(30% hallarda) və ya adrenal korteksin çoxsaylı adenomatozu (15%):

a) idiopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı, basdırılmamış);

b) qeyri-müəyyən hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı, seçici şəkildə basdırılır);

c) qlükokortikoidlərlə tamamilə yatırılan hiperaldosteronizm.

3. Aldosteron istehsal edən adenoma, qlükokortikoidlər tərəfindən tamamilə inhibe edilir.

4. Adrenal korteksin xərçəngi.

Birincili aldosteronizmin nisbətən nadir səbəbi adrenal korteksin bədxassəli şişidir.

5. Ekstraadrenal hiperaldosteronizm (yumurtalıqların, bağırsaqların, qalxanabənzər vəzin şişi).

Bədxassəli şişlər bütün halların 2-6%-ni təşkil edir.

Xəstəliyin klinik mənzərəsi (simptomlar və sindromlar)

1. arterial hipertenziya. Davamlı arterial hipertenziya bəzən alında şiddətli baş ağrıları ilə müşayiət olunur. Hipertansiyon sabitdir, lakin paroksismlər də mümkündür. Bədxassəli hipertansiyon çox nadirdir.

Hipertoniya ortostatik yüklərə cavab vermir (renindən asılı reaksiya), Valsalva testinə davamlıdır (tədqiqat zamanı digər hipertoniya növlərindən fərqli olaraq qan təzyiqi artmır).

Hipokalemiya kimi qan təzyiqi spironolaktonla (10-15 gün ərzində 400 mq/gün) düzəldilir.

2. "Kaliumlu böyrək"

Demək olar ki, bütün hallarda birincili aldosteronizm aldosteronun təsiri altında böyrəklər tərəfindən həddindən artıq kalium itkisi səbəbindən hipokalemiya ilə müşayiət olunur. Kalium çatışmazlığı "kaliopenik böyrək" meydana gəlməsinə səbəb olur. Distal böyrək borucuqlarının epiteli təsirlənir, ümumi hipokalemik alkalozla birlikdə oksidləşmə və sidik konsentrasiyası mexanizmlərinin pozulmasına səbəb olur.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində böyrək çatışmazlığı cüzi ola bilər.

1) Poliuriya, əsasən gecə, gündə 4 litrə çatır, nokturiya (xəstələrin 70% -i). Birincili hiperaldosteronizmdə poliuriya vazopressin preparatları ilə yatırılmır, maye qəbulunun məhdudlaşdırılması ilə azalmır.

2) Xarakterik hipoizostenuriya - 1008-1012.

3) Keçici, orta dərəcəli proteinuriya mümkündür.

4) Sidik reaksiyası tez-tez qələvi olur, bu da müşayiət olunan pielit və pielonefritin tezliyini artırır.

Susuzluq, kompensasiyaedici polidipsiya poliuriyaya reaksiya olaraq inkişaf edir. Polidipsiya və gecə poliuriya sinir-əzələ təzahürləri (zəiflik, paresteziya, mioplegiya hücumları) ilə birlikdə hipokalemik sindromun məcburi komponentləridir. Polidipsiyanın mərkəzi genezisi (hipokalemiya susuzluq mərkəzini stimullaşdırır) və refleks genezisi (hüceyrələrdə natriumun yığılması ilə əlaqədardır).

Ödem tipik deyil - birlikdə böyrək zədələnməsi və ya qan dövranı çatışmazlığı olan xəstələrin yalnız 3% -də. Poliuriya, hüceyrələrdə natriumun yığılması mayenin interstisial məkanda saxlanmasına kömək etmir.

3. Əzələ zədələnməsi. Əzələ zəifliyi, psevdo-iflic, müxtəlif intensivlikdə konvulsiyaların dövri hücumları, tetaniya, aşkar və ya gizli, müşahidə olunur. Üz əzələlərinin seğirməsi, Chvostek və Trousseau-nun müsbət simptomları mümkündür. Düz bağırsaqda artan elektrik potensialı. Müxtəlif əzələ qruplarında xarakterik paresteziyalar.

4. Mərkəzi və periferik sinir sistemində dəyişikliklər

Ümumi zəiflik xəstələrin 20% -də özünü göstərir. Baş ağrıları xəstələrin 50% -də müşahidə olunur, onlar intensiv xarakter daşıyır - qan təzyiqinin artması və beynin hiperhidrasiyası səbəbindən.

5. Karbohidrat mübadiləsinin pozulması.

Hipokalemiya insulin ifrazını boğur, azalmış karbohidrat tolerantlığının inkişafına kömək edir (xəstələrin 60% -i).

Xəstəliyin diaqnozu

1. Hipokalemiya

Sidikdə kalium ifrazının artması (normalda 30 mmol / l).

2. Hipernatremiya

3. Hiperosmolyarlıq

Xüsusi stabil hipervolemiya və yüksək plazma osmolyarlığı. Damardaxili həcmdə 20-75% artım salin və ya albumin tətbiqi ilə dəyişmir.

Alkaloz xəstələrin 50% -də mövcuddur - qan pH 7,60-a çatır. Qan bikarbonatlarının miqdarının 30-50 mmol / l-ə qədər artması. Alkaloz qanda xlor səviyyəsində kompensasiyaedici azalma ilə birləşdirilir. Dəyişikliklər duzun istifadəsi ilə gücləndirilir, spironolakton tərəfindən aradan qaldırılır.

4. Hormonal disbalans

Qanda aldosteronun səviyyəsi tez-tez 2-16 ng / 100 ml-dən 50 ng / 100 ml-ə qədər artır. Qan nümunəsi xəstə üfüqi vəziyyətdə aparılmalıdır. Qanda aldosteron metabolitlərinin yüksək səviyyələri. Aldosteron ifrazının gündəlik profilində dəyişiklik: səhər 8-də və günorta 12-də qan zərdabında aldosteronun səviyyəsinin təyini. Aldosteron ilə günorta saat 12-də qanda aldosteronun miqdarı səhər saat 8-dən aşağı olur, kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyada isə bu dövrlərdə aldosteronun konsentrasiyası demək olar ki, dəyişməz qalır və ya səhər 8-də bir qədər yüksəkdir.

Sidikdə aldosteronun ifrazının artması.

Azaldılmış stimullaşdırılmamış plazma renin aktivliyi birincili hiperaldosteronizmin əsas simptomudur. Renin ifrazı hipervolemiya və hiperosmolyarlıqla yatırılır. Sağlam insanlarda üfüqi vəziyyətdə qanda renin miqdarı 0,2-2,7 ng / ml / saat təşkil edir.

Birincili hiperaldosteronizm sindromunun diaqnozunun meyarı hiperaldosteronemiya ilə plazma renin aktivliyinin azalmasının birləşməsidir. Renovaskulyar hipertenziya, xroniki böyrək çatışmazlığı, renin əmələ gətirən böyrək şişi, bədxassəli arterial hipertenziya, həm renin, həm də aldosteron səviyyələri yüksəldikdə ikincili hiperaldosteronizmdən diferensial diaqnostik meyar.

5. Funksional testlər

1. 3-5 gün ərzində 10 q/gün natrium yükü. Aldosteron ifrazının normal tənzimlənməsi ilə praktiki olaraq sağlam insanlarda qan serumunda kaliumun səviyyəsi dəyişməz qalacaq. Birincili aldosteronizm ilə qan serumunda kaliumun miqdarı 3-3,5 mmol / l-ə qədər azalır, sidikdə kaliumun ifrazı kəskin şəkildə artır, xəstənin vəziyyəti pisləşir (şiddətli əzələ zəifliyi, ürək ritminin pozulması).

2. 3 günlük aşağı natrium (20 mEq/gün) pəhriz - renin səviyyəsi dəyişməz qalır, aldosteron səviyyəsi hətta azala bilər.

3. Furosemid (lasix) ilə test edin. Tədqiqatdan əvvəl xəstə normal miqdarda natrium xlorid (gündə təxminən 6 q) olan bir pəhriz saxlamalı, bir həftə ərzində heç bir antihipertenziv dərman qəbul etməməli və 3 həftə ərzində diuretik qəbul etməməlidir. Test zamanı xəstə 80 mq furosemid şifahi olaraq qəbul edir və 3 saat ərzində dik vəziyyətdə (gəzinti) olur. 3 saatdan sonra renin və aldosteronun səviyyəsini təyin etmək üçün qan alınır. Birincili aldosteronizmdə aldosteronun səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artması və qan plazmasında renin konsentrasiyasının azalması müşahidə olunur.

4. Kapoten (kaptopril) ilə sınaqdan keçirin. Səhər saatlarında plazmada aldosteron və renin miqdarını təyin etmək üçün xəstədən qan alınır. Sonra xəstə şifahi olaraq 25 mq kapoten qəbul edir və 2 saat oturma vəziyyətində olur, bundan sonra aldosteron və reninin tərkibini təyin etmək üçün ondan yenidən qan alınır. Esansiyel hipertenziyası olan xəstələrdə, eləcə də sağlam insanlarda angiotenzin I-nin angiotenzin II-yə çevrilməsinin tormozlanması səbəbindən aldosteronun səviyyəsinin azalması müşahidə olunur. Birincili aldosteronizmi olan xəstələrdə aldosteronun konsentrasiyası artır, aldosteron / renin aktivliyinin nisbəti 50-dən çoxdur.

5. Spironolakton testi. Xəstə normal tərkibli natrium xlorid (gündə 6 q) ilə pəhriz saxlayır və 3 gün ərzində gündə 4 dəfə 100 mq aldosteron antaqonist aldakton (veroshpiron) qəbul edir. 4-cü gündə qan serumunda kaliumun tərkibi müəyyən edilir və onun qan səviyyəsinin ilkin səviyyə ilə müqayisədə 1 mmol / l-dən çox artması aldosteronun artıq olması səbəbindən hipokalemiyanın inkişafının təsdiqidir. Qanda aldosteron və renin səviyyəsi dəyişməz olaraq qalır. Arterial hipertenziya aradan qaldırılır.

6. Aldosteron olmayan mineralokortikoidlərlə test edin. Xəstə 3 gün ərzində 400 mkq flüorokortizol asetat və ya 12 saat ərzində 10 mq dezoksikortikosteron asetat qəbul edir.Qan zərdabında aldosteronun səviyyəsi və onun metabolitlərinin sidikdə ifrazı ilkin aldosteronizmlə dəyişmir, ikincili hiperaldosteronizmdə isə. əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bəzi hallarda qanda aldosteronun səviyyəsində, həmçinin aldosteronla birlikdə bir qədər azalma var.

7. DOX ilə sınaqdan keçirin. 3 gün ərzində DOXA 10-20 mq / gün təyin edin. Orta hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə aldosteronun səviyyəsi azalır, Kohn sindromu ilə - yox. Qlükokortikosteroidlərin və androgenlərin səviyyəsi normaldır.

8. Ortostatik test (4 saat gəzinti). Sağlam insanlardan fərqli olaraq, aldosteronun səviyyəsi paradoksal şəkildə azalır.

9. Adrenal lezyonların aktual diaqnostikası. Aldosteroma adenomaları kiçik ölçülüdür, xəstələrin 80%-də diametri 3 sm-dən azdır və daha çox sol böyrəküstü vəzdə yerləşir.

10. Kompüter tomoqrafiyası yüksək həssaslığa malik ən informativ tədqiqatdır. Xəstələrin 90% -də 5-10 mm diametrli şişlər aşkar edilir.

11. Qlükokortikoid funksiyasının deksametazon tərəfindən inhibə edilməsi fonunda (4 gün ərzində hər 4 saatdan bir 0,5 mq) böyrəküstü vəzilərin I-131-yod-xolesterol ilə skan edilməsi. Adrenal bezlərin asimmetriyası ilə xarakterizə olunur. Həssaslıq - 85%.

12. İkitərəfli selektiv qan nümunəsi ilə adrenal venaların kateterizasiyası və onlarda aldosteronun səviyyəsinin təyini. Tədqiqatın həssaslığı adenomanın sintetik ACTH ilə ilkin stimullaşdırılmasından sonra artır - şişin tərəfində aldosteronun istehsalı kəskin şəkildə artır. Tədqiqatın həssaslığı 90% -dir.

13. Adrenal bezlərin rentgen kontrastlı venoqrafiyası - metodun həssaslığı 60% -dir: şişin vaskulyarizasiyası əhəmiyyətsizdir, ölçüləri kiçikdir.

14. Böyrəküstü vəzilərin sonoqrafiyası.

15. Suprarenoretroperitonium, venadaxili uroqrafiya ilə birlikdə və ya onsuz. Metod yalnız böyük şişlər üçün informativdir, daha tez-tez yanlış mənfi nəticələr verir. İçəridə yerləşən aldosteronun kiçik ölçüsü böyrəküstü vəzilərin konturlarını nadir hallarda dəyişir.

Diferensial Diaqnoz

1. İkincili aldosteronizm (hiperreninemik hiperaldosteronizm) - aldosteronun əmələ gəlməsinin angiotenzin II tərəfindən onun sekresiyasının uzun müddət stimullaşdırılması ilə əlaqəli olduğu şərtlər. İkincili aldosteronizm qan plazmasında renin, angiotenzin və aldosteron səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Renin-angiotenzin sisteminin aktivləşməsi, natrium xloridin mənfi balansının eyni vaxtda artması ilə effektiv qan həcminin azalması səbəbindən baş verir. Nefrotik sindrom, assit ilə birlikdə qaraciyər sirozu, premenopozal qadınlarda tez-tez rast gəlinən idiopatik ödem, konjestif ürək çatışmazlığı, böyrək borulu asidoz ilə inkişaf edir.

2. Barter sindromu: hiperaldosteronizmlə böyrəklərin juxtaglomerular aparatının hiperplaziyası və hipertrofiyası. Bu sindromda həddindən artıq kalium itkisi yüksələn böyrək borucuğunun dəyişməsi və xlorid daşınmasının əsas qüsuru ilə əlaqələndirilir. Cırtdanlıq, zehni gerilik, normal qan təzyiqi ilə hipokalemik alkalozun olması ilə xarakterizə olunur.

3. Renin istehsal edən şişlər (ilkin reninizm), o cümlədən Wilms şişləri (nefroblastoma) - ikincili aldosteronizm arterial hipertenziya ilə baş verir. Böyrəklərin və retinanın damarlarının zədələnməsi ilə bədxassəli hipertoniya tez-tez renin ifrazının artması və ikincil aldosteronizm ilə birləşdirilir. Renin əmələ gəlməsinin artması böyrəklərin nekrotik arteriolitinin inkişafı ilə əlaqələndirilir. Nefrektomiyadan sonra həm hiperaldosteronizm, həm də hipertoniya aradan qalxır.

4. Arterial hipertenziyada tiazid diuretiklərin uzun müddət istifadəsi ikincili aldosteronizmə səbəb olur. Buna görə qan plazmasında renin və aldosteron səviyyəsinin təyini diuretiklərin dayandırılmasından yalnız 3 həftə və ya daha sonra aparılmalıdır.

5. Tərkibində estrogen olan kontraseptivlərin uzun müddət istifadəsi arterial hipertoniyanın inkişafına, qan plazmasında renin səviyyəsinin artmasına və ikincili aldosteronizmə səbəb olur. Bu vəziyyətdə reninin əmələ gəlməsinin artması estrogenlərin qaraciyər parenximasına birbaşa təsiri və protein substratının - angiotensinogenin sintezinin artması ilə əlaqələndirilir.

6. Pseudomineralokortikoid hipertansif sindromu arterial hipertenziya, qan plazmasında renin və aldosteronun tərkibinin azalması ilə müşayiət olunur. Ural biyan və ya biyan kökünün rizomlarında olan glycyrrhizic turşusu preparatlarının (qlikiram, natrium qlisirinat) həddindən artıq istifadəsi ilə inkişaf edir.

7. Liddl sindromu böyrək kanalcıqlarında natriumun reabsorbsiyasının artması, ardınca arterial hipertoniyanın inkişafı, qanda kalium, renin və aldosteronun tərkibinin azalması ilə müşayiət olunan irsi xəstəlikdir.

8. Orqanizmdə dezoksikortikosteronun qəbulu və ya artıq formalaşması natriumun tutulmasına, kaliumun həddindən artıq ifrazına və hipertoniyaya səbəb olur. 21-hidroksilazadan distal olan kortizol biosintezinin anadangəlmə pozğunluğu ilə, yəni 17a-hidroksilaza və 11b-hidroksilaza çatışmazlığı ilə müvafiq klinik mənzərənin inkişafı ilə deoksikortikosteronun həddindən artıq formalaşması baş verir.

9. Qan plazmasında renin az olan hipertonik xəstəlik (aşağı qan təzyiqi arterial hipertenziya) bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bütün xəstələrin 20-25%-ni təşkil edir. Renin səviyyəsi aşağı olan hipertansif xəstələrdə steroidogenez inhibitorlarının istifadəsi qan təzyiqinin normallaşmasına səbəb oldu, renin miqdarı normal olan hipertansif xəstələrdə isə belə müalicə səmərəsiz idi. Belə xəstələrdə ikitərəfli total adrenalektomiyadan sonra qan təzyiqinin normallaşması müşahidə olunub. Mümkündür ki, aşağı reninli hipertoniya, hələ müəyyən edilməmiş mineralokortikoidlərin həddindən artıq ifrazı səbəbindən hipertansif sindromdur.

Kon (Kohn) sindromu adrenal korteks tərəfindən aldosteronun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranan simptomlar kompleksidir. Patologiyanın səbəbi kortikal təbəqənin glomerular zonasının şişi və ya hiperplaziyasıdır. Xəstələrdə qan təzyiqi yüksəlir, kaliumun miqdarı azalır və qanda natrium konsentrasiyası artır.

Sindromun bir neçə ekvivalent adı var: birincili hiperaldosteronizm, aldosteroma. Bu tibbi terminlər klinik və biokimyəvi xüsusiyyətlərinə görə oxşar, lakin patogenezində fərqli olan bir sıra xəstəlikləri birləşdirir. Kon sindromu daxili sekresiya vəzilərinin patologiyasıdır, miasteniya qravisinin birləşməsi, qeyri-təbii olaraq güclü, dayanıqsız susuzluq, yüksək qan təzyiqi və gündə ifraz olunan sidik həcminin artması ilə özünü göstərir.

Aldosteron insan orqanizmində həyati funksiyaları yerinə yetirir. Hormon aşağıdakılara kömək edir:

  • natriumun qana udulması
  • hipernatremiyanın inkişafı
  • kaliumun sidikdə ifrazı
  • qanın alkalizasiyası
  • reninin az istehsalı.

Qanda aldosteronun səviyyəsi yüksəldikdə qan dövranı, sidik və sinir-əzələ sistemlərinin fəaliyyəti pozulur.

Sindrom olduqca nadirdir.İlk dəfə 1955-ci ildə amerikalı alim Konn tərəfindən təsvir edilmişdir, adını belə almışdır. Endokrinoloq sindromun əsas klinik təzahürlərini xarakterizə etdi və sübut etdi ki, patologiyanın müalicəsinin ən təsirli üsulu cərrahiyyədir. Xəstələr öz sağlamlıqlarına nəzarət edərsə və mütəmadi olaraq həkimlərə müraciət edərlərsə, xəstəlik vaxtında aşkarlanır və müalicəyə yaxşı cavab verir. Adrenal korteksin adenomasının çıxarılması xəstələrin tam sağalmasına gətirib çıxarır.

Patoloji 30-50 yaşlı qadınlarda daha çox rast gəlinir. Kişilərdə sindrom 2 dəfə az inkişaf edir. Çox nadir hallarda xəstəlik uşaqlara təsir göstərir.

Etiologiyası və patogenezi

Kon sindromunun etiopatogenetik amilləri:

  1. Konn sindromunun əsas səbəbi hormonal aktiv bir şişin - aldosteronun xarici kortikal təbəqəsində olması ilə əlaqədar olaraq, böyrəküstü vəzilər tərəfindən aldosteron hormonunun həddindən artıq ifraz olunmasıdır. 95% hallarda bu neoplazma xoşxassəli xarakter daşıyır, metastaz vermir, birtərəfli kursa malikdir, yalnız qanda aldosteronun səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur və orqanizmdə su-duz mübadiləsində ciddi pozuntulara səbəb olur. Adenomanın diametri 2,5 sm-dən azdır.Kəsikdə xolesterinin çox olması səbəbindən sarımtıl rəngdədir.
  2. Adrenal korteksin ikitərəfli hiperplaziyası idiopatik hiperaldosteronizmin inkişafına səbəb olur. Diffuz hiperplaziyanın inkişafının səbəbi irsi meyldir.
  3. Daha az hallarda səbəb bədxassəli bir şiş ola bilər - yalnız aldosteronu deyil, həm də digər kortikosteroidləri sintez edən adrenal karsinoma. Bu şiş daha böyükdür - diametri 4,5 sm-ə qədər və ya daha çox, invaziv böyüməyə qadirdir.

Sindromun patogenetik əlaqələri:

  • aldosteronun hipersekresiyası
  • renin və angiotensinin aktivliyinin azalması,
  • kaliumun boru şəklində ifrazı,
  • hiperkaliuriya, hipokalemiya, bədəndə kalium çatışmazlığı,
  • miyasteniya gravisinin inkişafı, paresteziya, müvəqqəti əzələ iflici,
  • natrium, xlor və suyun udulmasının artması,
  • bədəndə mayenin tutulması
  • hipervolemiya,
  • divarların şişməsi və vazokonstriksiya,
  • OPS və BCC artımı,
  • qan təzyiqinin artması,
  • təzyiq təsirlərinə qarşı damar həssaslığı,
  • hipomaqnezemiya,
  • artan sinir-əzələ həyəcanlılığı,
  • mineral maddələr mübadiləsinin pozulması,
  • daxili orqanların disfunksiyası,
  • immun komponenti olan böyrək toxumasının interstisial iltihabı,
  • nefroskleroz,
  • böyrək simptomlarının görünüşü - poliuriya, polidipsiya, nokturiya,
  • böyrək çatışmazlığının inkişafı.

Davamlı hipokalemiya orqan və toxumalarda - böyrək borularında, hamar və skelet əzələlərində, sinir sistemində struktur və funksional pozğunluqlara səbəb olur.

Sindromun inkişafına kömək edən amillər:

  1. ürək-damar sisteminin xəstəlikləri,
  2. müşayiət olunan xroniki xəstəliklər,
  3. bədənin qoruyucu ehtiyatlarının azalması.

Simptomlar

Birincili hiperaldosteronizmin klinik təzahürləri çox müxtəlifdir. Xəstələr sadəcə olaraq bəzilərinə diqqət yetirmirlər, bu da patologiyanın erkən diaqnozunu çətinləşdirir. Belə xəstələr sindromun inkişaf etmiş forması ilə həkimə müraciət edirlər. Bu, mütəxəssisləri palliativ qayğı ilə məhdudlaşdırmağa məcbur edir.

Kon sindromunun simptomları:

  • əzələ zəifliyi və yorğunluq,
  • paroksismal taxikardiya,
  • tonik-klonik konvulsiyalar,
  • Baş ağrısı,
  • daimi susuzluq
  • sidiyin aşağı nisbi sıxlığı ilə poliuriya,
  • əzaların paresteziyası
  • laringospazm, təngnəfəslik,
  • arterial hipertenziya.

Kon sindromu ürək və qan damarlarının, böyrəklərin və əzələ toxumasının zədələnməsi əlamətləri ilə müşayiət olunur. Arterial hipertenziya bədxassəli və antihipertenziv terapiyaya davamlıdır, həmçinin orta və yüngül, yaxşı müalicə olunur. Böhran və ya sabit kurs ola bilər.

  1. Yüksək qan təzyiqi adətən antihipertenziv dərmanların köməyi ilə böyük çətinliklə normallaşdırılır. Bu, xarakterik klinik əlamətlərin - başgicəllənmə, ürəkbulanma və qusma, nəfəs darlığı, kardialjinin görünüşünə səbəb olur. Hər ikinci xəstədə hipertoniya böhran xarakteri daşıyır.
  2. Ağır hallarda tetaniya hücumları və ya boş iflicin inkişafı ilə qarşılaşırlar. İflic qəfil baş verir və bir neçə saat davam edə bilər. Xəstələrdə hiporefleksiya, tədqiqat zamanı miyoklonik seğirmələrlə özünü göstərən diffuz motor çatışmazlığı ilə birləşdirilir.
  3. Davamlı hipertoniya ürək və sinir sistemlərindən ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur. Ürəyin sol kameralarının hipertrofiyası mütərəqqi koronar çatışmazlıq ilə başa çatır.
  4. Arterial hipertenziya görmə orqanının fəaliyyətini pozur: gözün dibi dəyişir, optik disk şişir, görmə kəskinliyi tam korluğa qədər azalır.
  5. Əzələ zəifliyi həddindən artıq şiddət dərəcəsinə çatır, xəstələrin hərəkət etməsinə imkan vermir. Daim bədənlərinin ağırlığını hiss edərək yataqdan belə qalxa bilmirlər.
  6. Ağır hallarda nefrogenik diabet insipidus inkişaf edə bilər.

Xəstəliyin gedişatının üç variantı var:

  1. Semptomların sürətli inkişafı ilə Konn sindromu - başgicəllənmə, aritmiya, şüurun pozulması.
  2. Xəstəliyin monosimptomatik gedişi xəstələrdə qan təzyiqinin artmasıdır.
  3. Yüngül klinik əlamətlərlə ilkin hiperaldosteronizm - nasazlıq, yorğunluq. Sindrom fiziki müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilir. Zamanla xəstələrdə böyrəklərin ikincil iltihabı mövcud elektrolit pozğunluqları fonunda inkişaf edir.

Conn sindromunun əlamətləri görünsə, həkimə müraciət etməlisiniz. Düzgün və vaxtında terapiya olmadıqda xəstənin həyatı üçün real təhlükə yaradan təhlükəli ağırlaşmaların inkişafı. Uzun müddət davam edən hipertoniya səbəbiylə ürək-damar sisteminin ağır xəstəlikləri, vuruşlara və infarktlara qədər inkişaf edə bilər. Ola bilsin ki, hipertansif retinopatiya, ağır miyasteniya gravis və şişin bədxassəli inkişafı.

Diaqnostika

Şübhəli Konn sindromu üçün diaqnostik tədbirlərə laboratoriya testləri, hormonal tədqiqatlar, funksional testlər və yerli diaqnostika daxildir.

  • Biokimyəvi parametrlər üçün qan testi - hipernatremiya, hipokalemiya, qanın alkalizasiyası, hipokalsemiya, hiperglisemiya.
  • Hormonal müayinə - plazmada aldosteronun səviyyəsinin artması.
  • Sidiyin ümumi analizi - onun nisbi sıxlığının təyini, gündəlik diurezin hesablanması: izo- və hipostenuriya, nokturiya, qələvi sidik reaksiyası.
  • Xüsusi testlər - qanda reninin səviyyəsinin təyini, plazma aldosteron və renin aktivliyinin nisbəti, sidiyin gündəlik hissəsində aldosteronun səviyyəsinin təyini.
  • Qan plazmasında reninin fəaliyyətini artırmaq üçün stimullaşdırma uzun gəzinti, hiposodium pəhrizi və diuretiklərin qəbulu ilə həyata keçirilir. Renin aktivliyi stimullaşdırıldıqdan sonra da dəyişməzsə, o zaman xəstələrdə Kon sindromu var.
  • Sidik sindromunu müəyyən etmək üçün "Veroshpiron" ilə bir test aparılır. Dərman üç gün ərzində gündə 4 dəfə gündəlik duz qəbulunun altı qrama qədər məhdudlaşdırılması ilə qəbul edilir. 4-cü gündə qanda yüksək kalium səviyyəsi patologiyanın əlamətidir.
  • Qarın boşluğunun CT və MRT - aldosteroma və ya ikitərəfli hiperplaziyanın aşkarlanması, onun növü və ölçüsü, əməliyyatın həcminin müəyyən edilməsi.
  • Sintiqrafiya - aldosteron ifraz edən böyrəküstü vəzinin neoplazmasının aşkarlanması.
  • Oksisuprarenoqrafiya adrenal bezlərin şişinin yerini və ölçüsünü təyin etməyə imkan verir.
  • Rəngli Doppler görüntüləmə ilə adrenal ultrasəs yüksək həssaslığa, aşağı qiymətə malikdir və aldosteroma vizuallaşdırmaq üçün həyata keçirilir.
  • EKQ-də - miokardda metabolik dəyişikliklər, hipertoniya əlamətləri və sol mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi.
  • Molekulyar genetik analiz - aldosteronizmin ailə formalarının müəyyən edilməsi.

Topikal üsullar - CT və MRI - böyük dəqiqliklə adrenal bezdə bir neoplazma aşkar edir, lakin onun funksional fəaliyyəti haqqında məlumat vermir. Tomoqrammada aşkar edilmiş dəyişiklikləri hormonal testlərin məlumatları ilə müqayisə etmək lazımdır. Xəstənin hərtərəfli müayinəsinin nəticələri mütəxəssislərə düzgün diaqnoz qoymağa və səlahiyyətli müalicəni təyin etməyə imkan verir.

Arterial hipertansiyonlu insanlar xüsusi diqqətə layiqdirlər. Mütəxəssislər xəstəliyin klinik əlamətlərinin mövcudluğuna diqqət yetirirlər - ağır hipertansiyon, poliuriya, polidipsiya, əzələ zəifliyi.

Müalicə

Conn sindromu üçün terapevtik tədbirlər hipertoniya və metabolik pozğunluqları düzəltməyə, həmçinin yüksək qan təzyiqi və qanda kaliumun kəskin azalması nəticəsində yarana biləcək mümkün fəsadların qarşısını almağa yönəldilmişdir. Konservativ terapiya xəstələrin vəziyyətini kökündən yaxşılaşdıra bilmir. Onlar yalnız aldosteroma çıxarıldıqdan sonra tam sağala bilərlər.

adrenalektomiya

Adrenal aldosteroması olan xəstələr üçün cərrahi müdaxilə göstərilir. Birtərəfli adrenalektomiya təsirlənmiş böyrəküstü vəzinin qismən və ya tam rezeksiyasından ibarət radikal üsuldur. Əksər xəstələrə laparoskopik cərrahiyyə göstərilir, bunun üstünlüyü yüngül ağrı və toxuma travması, qısa sağalma müddəti, kiçik çapıqlar buraxan kiçik kəsiklərdir. Əməliyyatdan 2-3 ay əvvəl xəstələr müxtəlif farmakoloji qrupların diuretikləri və antihipertenziv dərmanlarını qəbul etməyə başlamalıdırlar. Cərrahi müalicədən sonra Kon sindromunun təkrarlanması adətən müşahidə olunmur. Sindromun idiopatik forması cərrahi müalicəyə məruz qalmır, çünki adrenal bezlərin ümumi rezeksiyası belə təzyiqi normallaşdırmağa kömək etməyəcəkdir. Belə xəstələrə aldosteron antaqonistləri ilə ömürlük müalicə göstərilir.

Sindromun səbəbi adrenal hiperplaziyadırsa və ya patologiyanın idiopatik forması baş verərsə, konservativ terapiya göstərilir. Xəstələrə təyin edilir:

  1. Kalium saxlayan diuretiklər - Spironolakton,
  2. Qlükokortikosteroidlər - "Deksametazon",
  3. Antihipertenziv dərmanlar - Nifedipin, Metoprolol.

Birincili hiperaldosteronizmin müalicəsi üçün pəhrizə riayət etmək və gündə 2 qram yemək duzunun qəbulunu məhdudlaşdırmaq lazımdır. Ehtiyatlı bir rejim, orta fiziki fəaliyyət və optimal bədən çəkisinin qorunması xəstələrin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır.

Pəhrizə ciddi riayət etmək sindromun klinik əlamətlərinin şiddətini azaldır və xəstələrin sağalma şansını artırır. Xəstələr ləzzət artırıcılar, dadlandırıcılar və digər əlavələr olmayan evdə hazırlanmış yeməklər yeməlidirlər. Həkimlər həddindən artıq yemək tövsiyə etmirlər. Hər 3 saatdan bir kiçik hissələrdə yemək daha yaxşıdır. Pəhrizin əsasını təzə meyvə və tərəvəzlər, dənli bitkilər, yağsız ət, kalium tərkibli qidalar təşkil etməlidir. Gündə ən azı 2 litr su içmək. Pəhrizdə hər cür spirt, güclü qəhvə, çay, təzyiqi artıran məhsullar istisna olunur. Xəstələr diüretik təsiri olan məhsullardan - qarpız və xiyarlardan, həmçinin xüsusi həlimlərdən və tinctures istifadə etməlidirlər.

  • təmiz havada tez-tez gəzintilər,
  • idman,
  • siqaretdən imtina və spirtdən imtina,
  • fast fooddan imtina.

Diaqnoz qoyulmuş Kon sindromu üçün proqnoz adətən əlverişlidir. Bu, xəstənin bədəninin fərdi xüsusiyyətlərindən və iştirak edən həkimin peşəkarlığından asılıdır. Nefropatiyanın və davamlı hipertansiyonun inkişafının qarşısını almaq üçün vaxtında tibbi yardım axtarmaq vacibdir. Yüksək qan təzyiqi birincili hiperaldosteronizmlə əlaqəli ciddi və təhlükəli sağlamlıq problemidir.

Video: aldosteroma - Kon sindromunun səbəbi, "Sağlam yaşa!"

Aldosteronizm bədəndə adrenal hormon aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqəli bir klinik sindromdur. Birincili və ikincili aldosteronizm var. Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) adrenal bezin şişi ilə baş verir. Qan təzyiqinin artması, mineral maddələr mübadiləsinin dəyişməsi (qandakı məzmun kəskin şəkildə azalır), əzələ zəifliyi, tutmalar və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir. İkincili aldosteronizm, onun ifrazını tənzimləyən həddindən artıq stimullar səbəbindən normal adrenal bezlər tərəfindən aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqələndirilir. Ürək çatışmazlığında, xroniki nefritin bəzi formalarında və qaraciyər sirrozunda müşahidə olunur.

İkincil aldosteronizmdə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması ödemin inkişafı ilə müşayiət olunur. Böyrəklərin zədələnməsi ilə aldosteronizm artır. Birincili aldosteronizmin müalicəsi cərrahi yolla aparılır: adrenal şişin çıxarılması sağalmağa gətirib çıxarır. İkinci dərəcəli aldosteronizmdə aldosteronizmə səbəb olan xəstəliyin müalicəsi ilə yanaşı, aldosteron blokerləri (aldakton 100-200 mq gündə 4 dəfə bir həftə şifahi olaraq), diuretiklər təyin edilir.

Aldosteronizm aldosteronun ifrazının artması nəticəsində orqanizmdə baş verən dəyişikliklər kompleksidir. Aldosteronizm birincili və ikincili ola bilər. İbtidai aldosteronizm (Conn sindromu) böyrəküstü vəzinin hormonal aktiv şişi tərəfindən aldosteronun hiper istehsalı nəticəsində yaranır. Klinik olaraq hipertoniya, əzələ zəifliyi, qıcolmalar, poliuriya, qan serumunda kaliumun miqdarının kəskin azalması və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir; ödem, bir qayda olaraq, baş vermir. Şişin çıxarılması qan təzyiqinin azalmasına və elektrolit mübadiləsinin normallaşmasına səbəb olur.

İkincili aldosteronizm adrenal zona glomerulidə aldosteron sekresiyasının tənzimlənməsinin pozulması ilə əlaqələndirilir. Damardaxili yatağın həcminin azalması (hemodinamik pozğunluqlar, hipoproteinemiya və ya qan zərdabında elektrolitlərin konsentrasiyasının dəyişməsi nəticəsində), renin, adrenoqlomerulotropin, ACTH ifrazının artması aldosteronun hipersekresiyasına səbəb olur. İkinci dərəcəli aldosteronizm ürək çatışmazlığında (tıxanma), qaraciyər sirrozunda, xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertonik formalarında müşahidə olunur. Bu hallarda aldosteronun artan məzmunu böyrək borularında natrium reabsorbsiyasının artmasına səbəb olur və bununla da ödemin inkişafına kömək edə bilər. Bundan əlavə, diffuz qlomerulonefrit, pielonefrit və ya böyrək arteriyalarının okklyuziv lezyonlarının hipertonik formasında, həmçinin inkişafının son mərhələlərində hipertoniya və kursun bədxassəli variantında aldosteronun sekresiyasının artması. arteriolların divarlarında elektrolitlərin yenidən paylanması və hipertansiyonun artması. Böyrək borucuqları səviyyəsində aldosteronun təsirinin yatırılması onun antaqonisti - aldakton, bir həftə ərzində gündə 400-800 mq (sidik elektrolitlərinin ifrazına nəzarət altında) adi diüretik dərmanlarla birlikdə istifadə etməklə əldə edilir. Aldosteronun ifrazını maneə törətmək üçün (xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertenziv formaları, qaraciyər sirozu ilə) prednizolon təyin edilir.

Aldosteronizm. Birincili (Conn sindromu) və ikincili hiperaldosteronizm var. İlkin hiperaldosteronizm 1955-ci ildə J. Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu klinik sindromun baş verməsində aparıcı rol adrenal korteks tərəfindən artıq aldosteronun istehsalına aiddir.

Əksər xəstələrdə (85%) xəstəliyin səbəbi adenoma ("aldosteroma" ilə sinonimdir), daha az tez-tez ikitərəfli hiperplaziya (9%) və ya glomerular və fasikulyar zonaların adrenal korteksinin karsinomasıdır.

Daha tez-tez sindrom qadınlarda inkişaf edir.

Klinik şəkil (simptomlar və əlamətlər). Xəstəliklə, qanda kalsium və fosforun normal səviyyəsi olan müxtəlif əzələ qruplarında dövri nöbetlər qeyd olunur, lakin hüceyrələr xaricində alkaloz və hüceyrələrin içərisində asidoz, Trousseau və Quyruğun müsbət əlamətləri, şiddətli baş ağrıları, bəzən tutmalar. bir neçə saatdan üç həftəyə qədər davam edən əzələ zəifliyi. Bu fenomenin inkişafı hipokalemiya və bədəndə kalium ehtiyatlarının tükənməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəlik arterial hipertenziya, poliuriya, polidipsiya, nokturiya, quru yemək zamanı sidiyi konsentrasiya edə bilməməsi, antidiuretik dərmanlara qarşı müqavimət və inkişaf etdikdə. Antidiuretik hormonun tərkibi normaldır. Həm də hipokloremiya, axiliya, sidiyin qələvi reaksiyası, dövri proteinuriya, qanda kalium və maqnezium səviyyəsinin aşağı salınması var. Natrium miqdarı artır, daha az tez-tez dəyişməz qalır. Ödem, bir qayda olaraq, mövcud deyil. EKQ-də hipokalemiyaya xas olan miokard dəyişiklikləri (bax: Hegglin sindromu).

17-hidroksikortikoidlərin və 17-ketosteroidlərin sidik səviyyələri plazma ACTH kimi normaldır.

Kon sindromlu uşaqlarda böyümə geri qalır.

Arterial qanda oksigen miqdarı azalır. Xəstələrdə uropepsinin tərkibi artır.

Diaqnostik üsullar. Suprapnevmorenoroentgenoqrafiya və tomoqrafiya, sidikdə və qanda aldosteron və kaliumun təyini.

Müalicəsi cərrahi, adrenalektomiya edilir.

Proqnoz əlverişlidir, ancaq bədxassəli hipertoniya inkişaf edənə qədər.

İkincili hiperaldosteronizm. İşarələr böyrəküstü vəzilərdən kənarda yaranan və aldosteronun ifrazını tənzimləyən fizioloji mexanizmlər vasitəsilə hərəkət edən stimullara cavab olaraq aldosteronun hipersekresiyası şəklində bir sıra şəraitdə inkişaf edən Kon sindromu ilə eynidir. ödemli şərtlərlə əlaqəli ikincili hiperaldosteronizmə gətirib çıxarır: 1) konjestif ürək çatışmazlığı; 2) nefrotik sindrom; 3) qaraciyər sirozu; 4) "idiopatik" ödem.

Müalicə olunmayan şəkərsiz diabet və şəkərli diabetdə əhəmiyyətli miqdarda maye itkisi, duz itkisi ilə müşayiət olunan nefrit, qida rasionunda natriumun məhdudlaşdırılması, sidikqovucuların istifadəsi, həddindən artıq fiziki gərginlik də ikincili hiperaldosteronizmə səbəb olur.

Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) - adrenal korteks tərəfindən aldosteronun avtonom istehsalı nəticəsində yaranan aldosteronizm (hiperplaziya, adenoma və ya karsinoma səbəbindən). Simptomlar və əlamətlərə epizodik zəiflik, artan qan təzyiqi, hipokalemiya daxildir. Diaqnoz plazma aldosteron səviyyəsinin və plazma renin aktivliyinin müəyyən edilməsini əhatə edir. Müalicə səbəbdən asılıdır. Mümkünsə, şiş çıxarılır; hiperplaziyada, spironolakton və ya əlaqəli dərmanlar qan təzyiqini normallaşdıra və digər klinik təzahürlərin yox olmasına səbəb ola bilər.

Aldosteron adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunan ən güclü mineralokortikoiddir. Natriumun tutulmasını və kalium itkisini tənzimləyir. Böyrəklərdə aldosteron natriumun kalium və hidrogen müqabilində distal boruların lümenindən boru hüceyrələrinə köçürülməsinə səbəb olur. Eyni təsir tüpürcək, tər vəziləri, bağırsaq selikli qişasının hüceyrələrində, hüceyrədaxili və hüceyrədənkənar maye arasında mübadilədə müşahidə olunur.

Aldosteronun ifrazı renin-angiotenzin sistemi və daha az dərəcədə ACTH tərəfindən tənzimlənir. Renin, proteolitik ferment, böyrəklərin juxtaglomerular hüceyrələrində toplanır. Böyrək afferent arteriollarında qan axınının həcminin və sürətinin azalması renin ifrazına səbəb olur. Renin qaraciyərin angiotensinogenini angiotenzin I-ə çevirir, bu da angiotenzin-çevirici ferment tərəfindən angiotenzin II-yə çevrilir. Angiotenzin II aldosteronun və daha az dərəcədə kortizolun və deoksikortikosteronun ifrazına səbəb olur, onlar da pressor aktivliyə malikdirlər. Aldosteronun artan ifrazı nəticəsində yaranan natrium və suyun tutulması qan həcmini artırır və renin ifrazını azaldır.

Birincili hiperaldosteronizm sindromu adrenal korteksin aldosteron istehsal edən adenoması (aldosteroma) ilə əlaqədar J.Conn (1955) tərəfindən təsvir edilmişdir, onun çıxarılması xəstənin tam sağalmasına səbəb olmuşdur. Hal-hazırda, ilkin hiperaldosteronizmin kollektiv konsepsiyası klinik və biokimyəvi əlamətlərə görə oxşar, lakin patogenezində fərqli olan bir sıra xəstəlikləri birləşdirir, bunlar böyrəküstü vəzi tərəfindən renin-angiotenzin sistemindən həddindən artıq və müstəqil (və ya qismən asılı) aldosteron istehsalına əsaslanır. korteks.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodu

E26.0 Birincili hiperaldosteronizm

Birincili aldosteronizmin səbəbi nədir?

Birincili aldosteronizm adrenal korteksin glomerulyar təbəqəsindəki hüceyrələrin adətən birtərəfli adenoması və ya daha az rast gəlinən karsinoma və ya adrenal hiperplaziyanın səbəbi ola bilər. Yaşlı kişilərdə daha çox rast gəlinən adrenal hiperplaziyada hər iki böyrəküstü vəzi hiperaktivdir, adenoma yoxdur. Klinik mənzərə 11-hidroksilaza çatışmazlığı səbəbindən anadangəlmə adrenal hiperplaziyada və dominant irsi deksametazonla bastırılmış hiperaldosteronizmdə də müşahidə edilə bilər.

Birincili aldosteronizmin simptomları

Birincili hiperaldosteronizmin klinik vəziyyəti

Xəstə M., 43 yaşlı qadın, 31 yanvar 2012-ci il tarixində Kazan Respublika Klinik Xəstəxanasının endokrinoloji şöbəsinə baş ağrıları, qan təzyiqi maksimum 200/100 mm civə sütununa qədər yüksəldikdə başgicəllənmə şikayətləri ilə daxil olmuşdur. . İncəsənət. (150/90 mm Hg rahat qan təzyiqi ilə), ümumi əzələ zəifliyi, ayaq krampları, ümumi zəiflik, yorğunluq.

Xəstəlik tarixi. Xəstəlik tədricən inkişaf etdi. Beş il ərzində xəstə, yaşayış yerində bir terapevt tərəfindən müşahidə edilən qan təzyiqində artım qeyd etdi, antihipertenziv terapiya (enalapril) aldı. Təxminən 3 il əvvəl ayaqlardakı dövri ağrılar, kramplar, əzələ zəifliyi məni narahat etməyə başladı, görünən təhrikedici amillər olmadan ortaya çıxdı, 2-3 həftə ərzində öz-özünə keçdi. 2009-cu ildən Xroniki demiyelinizəedici polineyropatiya, yarımkəskin inkişaf edən ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi diaqnozu ilə müxtəlif səhiyyə müəssisələrinin nevroloji şöbələrində 6 dəfə stasionar müalicə almışdır. Epizodlardan biri boyun əzələlərinin zəifliyi və başın aşağı düşməsi idi.

Prednizolonun infuziyası və polarizasiya qarışığı fonunda bir neçə gün ərzində yaxşılaşma baş verdi. Qan testlərinə görə, kalium 2,15 mmol / l-dir.

26.12.11-dən 25.01.12-dək o, ümumi əzələ zəifliyi, təkrarlanan ayaq krampları şikayətləri ilə Respublika Klinik Xəstəxanasına yerləşdirilib. 27 dekabr 2011-ci il tarixində bir qan testi aparıldı: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinin - 53 mkmol / l, kalium 2,8 mmol / l, karbamid - 4,3 mmol / l, cəmi Zülal 60 q/l, bilirubin cəmi. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Kalsium - 2,28 mmol / l.

12/27/11 tarixli sidik analizi; wd - 1002, protein - izlər, leykositlər - p / c-də 9-10, epit. pl - p / s-də 20-22.

Qanda hormonlar: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol / l).

Ultrasəs: Şir bürcünün böyrəkləri: 97x46 mm, parenxima 15 mm, exogenlik artıb, CLS - 20 mm. Ekogenlik artır. Boşluq genişlənmir. Sağ 98x40 mm. Parenxima 16 mm, exogenlik artıb, PCS 17 mm. Ekogenlik artır. Boşluq genişlənmir. Hər iki tərəfdə piramidaların ətrafında hiperekoik halqa görünür. Fiziki müayinə və laboratoriya məlumatlarına əsasən, adrenal mənşəli endokrin patologiyanı istisna etmək üçün əlavə müayinə tövsiyə olunur.

Böyrəküstü vəzilərin ultrasəs müayinəsi: sol adrenal bezin proyeksiyasında 23x19 mm ölçüdə izoekoik yuvarlaq formalaşma görünür. Sağ adrenal bezin proyeksiyasında patoloji formasiyalar etibarlı şəkildə vizuallaşdırılmır.

Katekolaminlər üçün sidik: Diurez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / gün (norma 30-80 nmol / gün), norepinefrin - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / gün). Bu nəticələr nəzarətsiz hipertansiyonun mümkün səbəbi kimi feokromositoma varlığını istisna etdi. Renin 13.01.12-1.2 μIU / ml (N şaquli - 4.4-46.1;, üfüqi 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg / ml (normal: yalançı 8-172, oturan 30 -355).

18.01.12 tarixli CT müayinəsi: Sol böyrəküstü vəzinin əmələ gəlməsinin CT skanının əlamətləri (sol böyrəküstü vəzin medial pedikülündə 25 * 22 * ​​18 mm ölçüləri olan oval formanın izodens əmələ gəlməsi, homojen , 47 HU sıxlığı ilə müəyyən edilir.

Anamnez, klinik mənzərə, laboratoriya və instrumental tədqiqat metodlarının məlumatları əsasında klinik diaqnoz qoyuldu: İlkin hiperaldosteronizm (sol adrenal vəzinin aldosteroması), ilk olaraq hipokalemik sindrom, nevroloji simptomlar, sinus taxikardiyası kimi müəyyən edilir. Ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi ilə hipokalemik dövri konvulsiyalar. Hipertansiyon 3 dərəcə, mərhələ 1. CHF 0. Sinus taxikardiyası. Sidik yollarının infeksiyası həll olunur.

Hiperaldosteronizm sindromu üç əsas simptom kompleksinə görə klinik təzahürlərlə davam edir: həm böhran kursu (50%-ə qədər), həm də davamlı ola bilən arterial hipertenziya; hipokalemiya ilə əlaqəli sinir-əzələ keçiriciliyinin və həyəcanlılığının pozulması (35-75% hallarda); böyrək borularının disfunksiyası (halların 50-70% -i).

Xəstəyə böyrəküstü vəzinin hormon istehsal edən şişini çıxarmaq üçün cərrahi müalicə - solda laparoskopik adrenalektomiya tövsiyə edildi. Respublika Klinik Xəstəxanasının Qarın Cərrahiyyəsi Şöbəsi şəraitində əməliyyat - sol tərəfdən laparoskopik adrenalektomiya aparılıb. Əməliyyatdan sonrakı dövr problemsiz keçdi. Əməliyyatdan sonra 4-cü gündə (11.02.12) qanda kaliumun səviyyəsi 4,5 mmol/L olmuşdur. qan təzyiqi 130/80 mmHg İncəsənət.

, , , , , ,

İkincili aldosteronizm

İkincili aldosteronizm, böyrək arteriyasının stenozu və hipovolemiya da daxil olmaqla, qeyri-hipofiz, adrenaldan kənar stimullara cavab olaraq böyrəküstü vəzilər tərəfindən aldosteronun artan istehsalıdır. Simptomlar ilkin aldosteronizmin simptomlarına bənzəyir. Müalicə əsas səbəbi aradan qaldırmağı əhatə edir.

İkincili aldosteronizm, renin-angiotenzin mexanizmini stimullaşdıran, nəticədə aldosteronun hipersekresiyası ilə nəticələnən böyrək qan axınının azalması ilə əlaqədardır. Böyrək qan axınının azalmasının səbəbləri arasında obstruktiv böyrək arteriya xəstəliyi (məsələn, ateroma, stenoz), böyrək damarlarının daralması (bədxassəli hipertoniya ilə) və ödemlə əlaqəli xəstəliklər (məsələn, ürək çatışmazlığı, assitli siroz, nefrotik sindrom) daxildir. Ürək çatışmazlığında ifrazat normal ola bilər, lakin qaraciyərdə qan axını və aldosteron mübadiləsi azalır, ona görə də dövran edən hormonların səviyyəsi yüksəkdir.

Birincili aldosteronizmin diaqnozu

Diaqnoz hipertoniya və hipokalemiya olan xəstələrdə şübhəlidir. Laboratoriya tədqiqatı plazma aldosteron və plazma renin aktivliyinin (ARP) səviyyəsinin müəyyən edilməsindən ibarətdir. Xəstə 4-6 həftə ərzində renin-angiotenzin sisteminə təsir edən dərmanlardan (məsələn, tiazid diuretikləri, ACE inhibitorları, angiotenzin antaqonistləri, blokerlər) imtina etdikdə testlər aparılmalıdır. ARP adətən səhər xəstə yatarkən ölçülür. Tipik olaraq, birincili aldosteronizmi olan xəstələrdə plazma aldosteron səviyyələri 15 ng/dL-dən (> 0,42 nmol/L) yuxarı və aşağı ARP səviyyələri var, plazma aldosteronun (nanoqram/dL ilə) ARP-yə nisbəti [nanoqram/(mlhh)] ilə. 20-dən çox.

İbtidai hiperaldosteronizm (PHA, Kon sindromu) klinik və biokimyəvi əlamətlərinə görə oxşar olan və patogenezi ilə fərqlənən patoloji şərtləri özündə birləşdirən kollektiv anlayışdır. Bu sindromun əsasını renin-angiotenzin sistemindən avtonom və ya qismən avtonom, adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan aldosteron hormonunun həddindən artıq istehsalı təşkil edir.

ICD-10 E26.0
ICD-9 255.1
XəstəliklərDB 3073
Medline Plus 000330
eTibb med/432
MeSH D006929

Bir sorğu buraxın və bir neçə dəqiqə ərzində biz sizin üçün etibarlı həkim seçəcəyik və onunla görüş təyin etməyə kömək edəcəyik. Və ya "Həkim tap" düyməsini sıxaraq özünüz həkim seçin.

Ümumi məlumat

Hiperaldosteronuriya fonunda özünü göstərən yüksək arterial hipertenziya, sinir-əzələ və böyrək pozğunluqları ilə müşayiət olunan adrenal korteksin xoşxassəli birtərəfli adenoması ilk dəfə 1955-ci ildə Amerikalı Jerome Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. O, adenomanın götürülməsinin 34 yaşlı xəstənin sağalmasına səbəb olduğunu qeyd edib və müəyyən edilmiş xəstəliyi ilkin aldosteronizm adlandırıb.

Rusiyada ilkin aldosteronizm 1963-cü ildə S.M.Gerasimov, 1966-cı ildə P.P.Gerasimenko tərəfindən təsvir edilmişdir.

1955-ci ildə Foley kəllədaxili hipertoniyanın səbəblərini öyrənərək, bu hipertoniyada müşahidə olunan su-elektrolit balansının pozulmasının hormonal pozğunluqlardan qaynaqlandığını irəli sürdü. Hipertoniya və hormonal dəyişikliklər arasındakı əlaqə R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) və M. B. A. Oldstone (1966) tərəfindən aparılan tədqiqatlarla təsdiqləndi, lakin bu pozğunluqlar arasındakı səbəb əlaqəsi nəhayət müəyyən edilməmişdir.

1979-cu ildə R. M. Carey və başqaları tərəfindən aparılmış, renin-angiotenzin-aldosteron sistemi ilə aldosteronun tənzimlənməsi və bu tənzimləmədə dopaminerjik mexanizmlərin rolu ilə bağlı tədqiqatlar göstərdi ki, bu mexanizmlər aldosteronun istehsalına nəzarət edir.

1985-ci ildə K. Atarachi və başqalarının siçovullar üzərində apardıqları eksperimental tədqiqatlar sayəsində müəyyən edilmişdir ki, atrial natriuretik peptid böyrəküstü vəzilər tərəfindən aldosteronun ifrazını maneə törədir və renin, angiotenzin II, ACTH və kaliumun səviyyəsinə təsir etmir.

1987-2006-cı illərdə əldə edilmiş tədqiqat məlumatları göstərir ki, hipotalamus strukturları adrenal korteksin glomerular zonasının hiperplaziyası və aldosteronun hipersekresiyası üzərində təsir göstərir.

2006-cı ildə bir sıra müəlliflər (V. Perrauclin et al.) tərkibində vazopressin olan hüceyrələrin aldosteron istehsal edən şişlərdə olduğunu aşkar etdilər. Tədqiqatçılar bu şişlərdə aldosteronun ifrazını idarə edən V1a reseptorlarının olmasını təklif edirlər.

Hipertansiyonlu xəstələrin ümumi sayının 0,5-4% hallarda hipertoniyanın səbəbi ilkin hiperaldosteronizmdir və endokrin mənşəli hipertoniya arasında Kon sindromu xəstələrin 1-8% -ində aşkar edilir.

Arterial hipertansiyonlu xəstələr arasında birincili hiperaldosteronizmin tezliyi 1-2% təşkil edir.

Aldosteromalar təsadüfən diaqnoz qoyulmuş adrenal kütlələrin 1%-ni təşkil edir.

Aldosteroma kişilərdə qadınlara nisbətən 2 dəfə az, uşaqlarda isə olduqca nadirdir.

Əsas hiperaldosteronizmin səbəbi kimi ikitərəfli idiopatik adrenal hiperplaziya əksər hallarda kişilərdə aşkar edilir. Üstəlik, birincili hiperaldosteronizmin bu formasının inkişafı adətən aldosteromalardan daha gec yaşda müşahidə olunur.

Birincili hiperaldosteronizm adətən böyüklərdə müşahidə olunur.

30-40 yaşlı qadın və kişilərin nisbəti 3: 1, qız və oğlanlarda isə xəstəliyin tezliyi eynidir.

Formalar

Ən çox rast gəlinən nozoloji prinsipə görə birincili hiperaldosteronizmin təsnifatıdır. Bu təsnifata uyğun olaraq aşağıdakılar var:

  • Jerome Conn tərəfindən təsvir edilən və Kon sindromu adlandırılan aldosteron istehsal edən adenoma (APA). Xəstəliyin ümumi sayının 30-50% hallarda aşkar edilir.
  • Xəstələrin 45-65% -ində baş verən idiopatik hiperaldosteronizm (İHA) və ya glomerular zonanın ikitərəfli kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyası.
  • Xəstələrin təxminən 2% -ində baş verən ilkin birtərəfli adrenal hiperplaziya.
  • 2% -dən az hallarda baş verən ailəvi hiperaldosteronizm tip I (qlükokortikoidlə bastırılmış).
  • II tip ailə hiperaldosteronizmi (qlükokortikoid-basdırılmamış), bu xəstəliyin bütün hallarının 2% -dən azını təşkil edir.
  • Aldosteron istehsal edən karsinoma, xəstələrin təxminən 1% -ində aşkar edilmişdir.
  • Qalxanabənzər vəzdə, yumurtalıqda və ya bağırsaqda yerləşən aldosteron istehsal edən şişlərlə baş verən aldosteronektopik sindrom.

İnkişafın səbəbləri

Birincili hiperaldosteronizmin səbəbi insanın adrenal korteksinin əsas mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun həddindən artıq ifrazıdır. Bu hormon natrium kationlarının, xlor və su anionlarının boru şəklində reabsorbsiyasının artması və kalium kationlarının boru şəklində ifrazı hesabına maye və natriumun damar yatağından toxumalara ötürülməsinə kömək edir. Mineralokortikoidlərin təsiri nəticəsində dövran edən qanın həcmi artır, sistemli arterial təzyiq yüksəlir.

  1. Kon sindromu böyrəküstü vəzilərdə aldosteroma - aldosteron ifraz edən xoşxassəli adenomanın əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edir. Çoxlu (tək) aldosteromalar xəstələrin 80-85%-də aşkar edilir. Əksər hallarda aldosteroma birtərəfli olur və yalnız 6 - 15% hallarda ikitərəfli adenomalar əmələ gəlir. 80% hallarda şişin ölçüsü 3 mm-dən çox deyil və təxminən 6-8 qram ağırlığındadır. Aldosteroma həcmdə artarsa, onun bədxassəli şişlərində artım müşahidə olunur (30 mm-dən böyük şişlərin 95% -i bədxassəli, daha kiçik ölçülü şişlərin 87% -i xoşxassəli olur). Əksər hallarda, adrenal aldosteroma əsasən glomerular zonanın hüceyrələrindən ibarətdir, lakin xəstələrin 20% -ində şiş əsasən zona fasciculata hüceyrələrindən ibarətdir. Sol adrenal bezin zədələnməsi 2-3 dəfə daha tez-tez müşahidə olunur, çünki anatomik şərtlər buna meyllidir ("aorto-mezenterik maşada" damarın sıxılması).
  2. İdiopatik hiperaldosteronizm, ehtimal ki, aşağı reninli arterial hipertansiyonun inkişafının son mərhələsidir. Xəstəliyin bu formasının inkişafı adrenal korteksin ikitərəfli kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyası ilə əlaqədardır. Hiperplastik adrenal bezlərin glomerular zonası həddindən artıq miqdarda aldosteron istehsal edir, bunun nəticəsində xəstədə arterial hipertenziya və hipokalemiya inkişaf edir və plazma renin səviyyəsi azalır. Xəstəliyin bu formasının əsas fərqi hiperplastik glomerular zonanın angiotenzin II-nin stimullaşdırıcı təsirinə həssaslığın qorunmasıdır. Kon sindromunun bu formasında aldosteronun əmələ gəlməsi adrenokortikotrop hormon tərəfindən idarə olunur.
  3. Nadir hallarda, birincili hiperaldosteronizmin səbəbi adenomanın böyüməsi zamanı əmələ gələn və 17-ketosteroidlərin sidiklə ifrazının artması ilə müşayiət olunan adrenal karsinomadır.
  4. Bəzən xəstəliyin səbəbi adrenal korteksin glomerular zonasının adrenokortikotrop hormona həssaslığının artması və qlükokortikoidlər (deksametazon) tərəfindən aldosteronun hipersekresiyası yatırılması ilə xarakterizə olunan genetik olaraq təyin olunan qlükokortikoidlərə həssas aldosteronizmdir. Xəstəlik 8-ci xromosomda yerləşən 11b-hidroksilaza və aldosteron sintetaza genlərinin meyozu zamanı homoloji xromatidlərin kəsiklərinin qeyri-bərabər mübadiləsi nəticəsində yaranır və nəticədə qüsurlu ferment əmələ gəlir.
  5. Bəzi hallarda bu hormonun ekstraadrenal şişlər tərəfindən ifraz olunması səbəbindən aldosteronun səviyyəsi yüksəlir.

Patogenez

Birincili hiperaldosteronizm aldosteronun həddindən artıq ifrazı və onun natrium və kalium ionlarının daşınmasına spesifik təsiri nəticəsində inkişaf edir.

Aldosteron böyrək borularında, bağırsaq mukozasında, tər və tüpürcək vəzilərində yerləşən reseptorlara bağlanaraq kation mübadiləsi mexanizmini idarə edir.

Kaliumun ifrazı və ifrazının səviyyəsi reabsorbsiya olunan natriumun miqdarından asılıdır.

Aldosteronun hipersekresiyası ilə natriumun reabsorbsiyası artır, nəticədə kalium itkisi baş verir. Bu zaman kalium itkisinin patofizyoloji təsiri reabsorbsiya edilmiş natriumun təsiri ilə üst-üstə düşür. Beləliklə, birincili hiperaldosteronizm üçün xarakterik olan metabolik pozğunluqlar kompleksi formalaşır.

Kalium səviyyəsinin azalması və hüceyrədaxili ehtiyatlarının tükənməsi universal hipokalemiyaya səbəb olur.

Hüceyrələrdə kalium natrium və hidrogenlə əvəz olunur ki, bu da xlorun ifrazı ilə birlikdə aşağıdakıların inkişafına səbəb olur:

  • hüceyrədaxili asidoz, pH-da 7,35-dən az bir azalma var;
  • 7.45-dən çox pH artımının olduğu hipokalemik və hipokloremik hüceyrədənkənar alkaloz.

Orqan və toxumalarda (distal böyrək boruları, hamar və zolaqlı əzələlər, mərkəzi və periferik sinir sistemi) kalium çatışmazlığı ilə funksional və struktur pozğunluqlar meydana gəlir. Sinir-əzələ həyəcanlılığı maqneziumun reabsorbsiyasının azalması ilə inkişaf edən hipomaqnezemiya ilə ağırlaşır.

Bundan əlavə, hipokalemiya:

  • insulinin ifrazını maneə törədir, buna görə xəstələrdə karbohidratlara qarşı dözümlülük azalır;
  • böyrək borularının epitelinə təsir edir, buna görə də böyrək borucuqları antidiuretik hormona məruz qalır.

Bədənin işindəki bu dəyişikliklər nəticəsində bir sıra böyrək funksiyaları pozulur - böyrəklərin konsentrasiya qabiliyyəti azalır, hipervolemiya inkişaf edir, renin və angiotenzin II istehsalı boğulur. Bu amillər damar divarının müxtəlif daxili təzyiq faktorlarına həssaslığını artırır, bu da arterial hipertoniyanın inkişafına səbəb olur. Bundan əlavə, immun komponenti olan interstisial iltihab və interstitium skleroz inkişaf edir, buna görə də birincili hiperaldosteronizmin uzun kursu ikincili nefrogen arterial hipertansiyonun inkişafına kömək edir.

Adrenal korteksin adenoması və ya hiperplaziyası nəticəsində yaranan birincili hiperaldosteronizmdə qlükokortikoidlərin səviyyəsi əksər hallarda normadan artıq olmur.

Karsinomada klinik mənzərə müəyyən hormonların (qlükokortikoidlər və ya mineralokortikoidlər, androgenlər) ifrazının pozulması ilə tamamlanır.

Birincili hiperaldosteronizmin ailə formasının patogenezi də aldosteronun hipersekresiyası ilə bağlıdır, lakin bu pozğunluqlar adrenokortikotrop hormonun (ACTH) və aldosteron sintetazasının kodlaşdırılmasına cavabdeh olan genlərdəki mutasiyalar nəticəsində yaranır.

Normalda 11b-hidroksilaza geninin ifadəsi adrenokortikotrop hormonun, aldosteron sintetaza geni isə kalium ionlarının və angiotenzin II-nin təsiri altında baş verir. Mutasiya zamanı (8-ci xromosomda lokallaşdırılmış 11b-hidroksilaza və aldosteron sintetaza genlərinin homoloji xromatidlərinin bölmələrinin meiozu zamanı qeyri-bərabər mübadilə) 11b-hidroksilaza geninin 5ACTH-ə həssas tənzimləyici bölgəsi də daxil olmaqla qüsurlu gen əmələ gəlir. 3′-aldosteron sintetaza fermentinin sintezini kodlayan nukleotidlərin ardıcıllığı. Nəticədə, fəaliyyəti ACTH ilə tənzimlənən adrenal korteksin fasikulyar zonası 11-deoksikortizoldan aldosteron, həmçinin 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol istehsal etməyə başlayır.

Simptomlar

Kon sindromu ürək-damar, böyrək və sinir-əzələ sindromları ilə müşayiət olunur.

Ürək-damar sindromuna baş ağrıları, başgicəllənmə, kardialji və ürək aritmiyaları ilə müşayiət oluna bilən arterial hipertenziya daxildir. Arterial hipertenziya (AH) bədxassəli ola bilər, ənənəvi antihipertenziv terapiyaya davamlıdır və ya hətta kiçik dozalarda antihipertenziv dərmanlarla düzəldilə bilər. Halların yarısında hipertoniya böhran xarakteri daşıyır.

AH-nin sutkalıq profili gecə qan təzyiqinin qeyri-kafi azalmasını nümayiş etdirir və aldosteron ifrazının sirkadiyalı ritmi pozulursa, bu zaman qan təzyiqində həddindən artıq artım müşahidə olunur.

İdiopatik hiperaldosteronizm ilə qan təzyiqinin gecə azalması dərəcəsi normala yaxındır.

Birincili hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə natrium və suyun tutulması da 50% hallarda hipertonik angiopatiya, angioskleroz və retinopatiyaya səbəb olur.

Sinir-əzələ və böyrək sindromları hipokalemiyanın şiddətindən asılı olaraq özünü göstərir. Sinir-əzələ sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

  • əzələ zəifliyinin hücumları (xəstələrin 73% -ində müşahidə olunur);
  • əsasən ayaqları, boyun və barmaqları təsir edən, bir neçə saatdan bir günə qədər davam edən və qəfil başlanğıc və son ilə fərqlənən qıcolmalar və ifliclər.

Xəstələrin 24%-də paresteziya müşahidə edilir.

Böyrək borularının hüceyrələrində hipokalemiya və hüceyrədaxili asidoz nəticəsində böyrəklərin boru aparatında distrofik dəyişikliklər baş verir ki, bu da kaliepenik nefropatiyanın inkişafına səbəb olur. Böyrək sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

  • böyrəklərin konsentrasiya funksiyasının azalması;
  • poliuriya (gündəlik diurezin artması, xəstələrin 72% -ində aşkar edilir);
  • (gecə sidik ifrazının artması);
  • (xəstələrin 46% -ində müşahidə olunan güclü susuzluq).

Ağır hallarda nefrogenik diabet insipidus inkişaf edə bilər.

Birincili hiperaldosteronizm monosimptomatik ola bilər - arterial təzyiqin artması ilə yanaşı, xəstələrdə başqa əlamətlər olmaya bilər və kaliumun səviyyəsi normadan fərqlənmir.

Aldosteron istehsal edən adenomada mioplegiya epizodları və əzələ zəifliyi idiopatik hiperaldosteronizmlə müqayisədə daha tez-tez müşahidə olunur.

Hiperaldosteronizmin ailəvi forması olan AH erkən yaşlarda özünü göstərir.

Diaqnostika

Diaqnoz ilk növbədə arterial hipertansiyonlu şəxslər arasında Kon sindromunun müəyyən edilməsini əhatə edir. Seçim meyarları bunlardır:

  • Xəstəliyin klinik əlamətlərinin olması.
  • Kalium səviyyəsini təyin etmək üçün qan plazma testi məlumatları. Plazmada kaliumun miqdarı 3,0 mmol / l-dən çox olmayan davamlı hipokalemiyanın olması. Birincili aldosteronizm ilə halların böyük əksəriyyətində aşkar edilir, lakin 10% hallarda normokalemiya müşahidə olunur.
  • Metabolik dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verən EKQ məlumatları. Hipokalemiya ilə ST seqmentində azalma, T dalğasının çevrilməsi, QT intervalının uzanması, anormal U dalğası və keçiriciliyin pozulması aşkar edilir. EKQ-də aşkar edilən dəyişikliklər həmişə plazmadakı kaliumun həqiqi konsentrasiyasına uyğun gəlmir.
  • Sidik sindromunun olması (sidik ifrazının müxtəlif pozğunluqları və sidiyin tərkibində və strukturunda dəyişikliklər kompleksi).

Hiperaldosteronemiya və elektrolit pozğunluqlarının əlaqəsini müəyyən etmək üçün veroshpiron ilə bir test istifadə olunur (veroshpiron gündə 4 dəfə, 3 gün ərzində 100 mq təyin edilir, gündəlik pəhrizə ən azı 6 q duz daxil edilir). 4-cü gündə kalium səviyyəsinin 1 mmol / l-dən çox artması aldosteronun hiper istehsalının əlamətidir.

Hiperaldosteronizmin müxtəlif formalarını ayırd etmək və onların etiologiyasını müəyyən etmək üçün aşağıdakılar aparılır:

  • RAAS sisteminin (renin-angiotenzin-aldosteron sistemi) funksional vəziyyətinin hərtərəfli öyrənilməsi;
  • adrenal bezlərin struktur vəziyyətini təhlil etməyə imkan verən CT və MRI;
  • müəyyən edilmiş dəyişikliklərin fəaliyyət səviyyəsini təyin etməyə imkan verən hormonal müayinə.

RAAS sisteminin öyrənilməsində RAAS sisteminin fəaliyyətini stimullaşdırmağa və ya boğmağa yönəlmiş stress testləri aparılır. Bir sıra ekzogen amillər aldosteronun ifrazına və plazma renin aktivliyinin səviyyəsinə təsir göstərdiyindən, tədqiqatın nəticələrinə təsir edə biləcək dərman müalicəsi tədqiqatdan 10-14 gün əvvəl istisna edilir.

Aşağı plazma renin fəaliyyəti saatlıq gəzinti, hiposodium pəhrizi və diuretiklər tərəfindən stimullaşdırılır. Xəstələrdə stimullaşdırılmamış plazma renin fəaliyyəti ilə, adrenal korteksin aldosteroma və ya idiopatik hiperplaziyası şübhələnir, çünki bu fəaliyyət ikincil aldosteronizmdə əhəmiyyətli dərəcədə stimullaşdırılır.

Həddindən artıq aldosteron ifrazını yatıran testlərə yüksək natriumlu pəhriz, deoksikortikosteron asetat və venadaxili izotonik salin daxildir. Bu testləri apararkən aldosteronun sekresiyası aldosteronun iştirakı ilə dəyişmir, avtonom aldosteron istehsal edir və adrenal korteksin hiperplaziyası ilə aldosteron sekresiyasının basdırılması müşahidə olunur.

Ən informativ rentgen üsulu kimi adrenal bezlərin selektiv venoqrafiyası da istifadə olunur.

Hiperaldosteronizmin ailə formasını müəyyən etmək üçün PCR metodundan istifadə edərək genomik tipləşdirmə istifadə olunur. I tip ailə hiperaldosteronizmində (qlükokortikoidlə bastırılmış) xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldıran deksametazon (prednizolon) ilə sınaq müalicəsi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.

Müalicə

Birincili hiperaldosteronizmin müalicəsi xəstəliyin formasından asılıdır. Qeyri-dərman müalicəsi masa duzunun qəbulunu məhdudlaşdırmaq (gündə 2 qramdan az) və qənaət rejimini əhatə edir.

Aldosteroma və aldosteron istehsal edən karsinomanın müalicəsi radikal metodun istifadəsini nəzərdə tutur - təsirlənmiş adrenal bezin subtotal və ya total rezeksiyası.

Əməliyyatdan 1-3 ay əvvəl xəstələrə təyin edilir:

  • Aldosteron antaqonistləri - diüretik spironolakton (ilkin doza gündə 2 dəfə 50 mq, daha sonra gündə 3-4 dəfə 200-400 mq orta dozaya qədər artır).
  • Kalium səviyyəsi normallaşana qədər qan təzyiqini aşağı salmağa kömək edən dihidropiridin kalsium kanal blokerləri.
  • Qan təzyiqini azaltmaq üçün kalium səviyyəsinin normallaşmasından sonra təyin olunan saluretiklər (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitorları, angiotenzin II reseptor antaqonistləri, kalsium antaqonistləri də təyin edilə bilər.

İdiopatik hiperaldosteronizmdə spironolakton ilə konservativ terapiya əsaslandırılır, kişilərdə erektil disfunksiya baş verdikdə, amilorid və ya triamteren ilə əvəz olunur (bu dərmanlar kalium səviyyəsini normallaşdırmağa kömək edir, lakin qan təzyiqini azaltmır, ona görə də saluretiklər əlavə etmək lazımdır və s. .).

Qlükokortikoidlə bastırılmış hiperaldosteronizm ilə deksametazon təyin edilir (doza fərdi olaraq seçilir).

Hipertansif böhran halında, Conn sindromu onun müalicəsi üçün ümumi qaydalara uyğun olaraq təcili yardım tələb edir.

Liqmed xatırladır: bir mütəxəssisə nə qədər tez müraciət etsəniz, sağlamlığınızı qorumaq və ağırlaşma riskini azaltmaq şansınız bir o qədər çox olar.

Səhv tapdınız? Onu seçin və vurun Ctrl+Enter

çap versiyası

Oxşar məqalələr