Myasthenia gravis yra sunki autoimuninė liga, kuri pasireiškia patologiniu raumenų silpnumu ir lėtai progresuoja. Dažniausiai nukenčia vaikai, bet ši patologija pasitaiko ir suaugusiems.

Šiek tiek apie priežastis

Miastenija yra įgimta paveldima liga. Jo simptomai pasireiškia anksti vaikystė. Sindromas gali išsivystyti įvairaus greičio ir sunkumo. Dėl genetinių anomalijų sutrinka ryšys tarp neuronų ir raumenų skaidulų. Dėl to, kad raumenys iš tikrųjų yra išjungti, nefunkcionuoja, palaipsniui vystosi jų atrofija.

Mokslininkams dar nepavyko iki galo nustatyti ligos atsiradimo mechanizmo, tačiau tikrai žinoma, kad priežastis slypi geno, atsakingo už mioneurinių jungčių darbą, stoka. Pirmiausia kentėkite vizualines funkcijas nes atrofuojasi akių raumenys. Tada procesas eina į veido, kaklo, rankų, kojų raumenis, rijimo raumenis.

Dažnai šis įgimtas sindromas sukelia sunkių pasekmių ir net paciento mirtis, tačiau tinkamai gydant galimas pasveikimas arba laikina remisija. Ši patologija gali būti paveldima iš vieno iš tėvų arba per kartą.

Vaikų ligos priežastys yra šios:

1. Biocheminių procesų gedimai dėl užkrūčio liaukos, pagumburio patologijų.
2. Užkrūčio liauką atakuoja jos pačios imuninės ląstelės, todėl mažiau gaminasi ir suyra acetilcholinas.

Atkreipkite dėmesį, kad sergančio vaiko būklė gali pablogėti stresinės situacijos, SARS, susilpnėjęs imunitetas.

Simptomai

Myasthenia gravis simptomai tiesiogiai priklauso nuo jos formos. Pagrindinis simptomas yra neįprastas raumenų silpnumas. Pacientas greitai pavargsta, negali susidoroti su darbu, mokymu. Tai ypač pastebima, jei reikia atlikti panašių judesių seriją.

Po poilsio atsistato raumenų funkcijos. Atsikėlę ryte pacientai jaučiasi linksmi, pailsėję, jaučia jėgų antplūdį. Po kurio laiko pradeda didėti būdingi simptomai, pacientas jaučiasi tiesiog priblokštas.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis gali pasireikšti įvairiai, viskas priklauso nuo formos. Jie išsiskiria trimis:

1. bulbaras;
2. akis;
3. apibendrintas.

Su bulbarine forma kenčia tik viena vietinė raumenų grupė. Jie suteikia kramtymo, rijimo, nes pradeda keistis paciento balsas. Jis tampa užkimęs, tylus ir net beveik tylus.

Sergant okuliarine myasthenia gravis forma, kenčia raumenys, užtikrinantys akių obuolių judėjimą. Tai raumenys, pakeliantys akies voką, išorinį apskritą. Ligonį, sergantį miastenija, nesunku atpažinti iš nukarusių akių vokų – jis negali jų pakelti dėl raumenų pažeidimo.

Jei myasthenia gravis apibendrinta, palaipsniui pažeidžiami okulomotoriniai, mimikos ir gimdos kaklelio raumenys. Pacientams veide atsiranda gilių raukšlių, šypsena tampa nenatūrali, įtempta. Laikui bėgant žmogui tampa sunku net laikyti galvą. Tai kaklo raumenų susilpnėjimo pasekmė.

Kai liga progresuoja, į patologinį procesą įtraukiami rankų ir kojų raumenys. Tokie pacientai praktiškai praranda gebėjimą vaikščioti, judėti, nes raumenys nepatiria normalios apkrovos, laikui bėgant jie atrofuojasi. Tai apibendrinta forma, kuri pasitaiko dažniausiai.

Miastenija taip pat gali lydėti būdingos krizės. Tai pati sunkiausia ligos forma. Krizės metu visiškai išjungiami ryklės ir kvėpavimo raumenys. Tai yra tiesioginė grėsmė gyvybei, nes krūtinės judesiai visiškai sustoja, todėl deguonies badas organizmas.

Diagnostika

Labai svarbu atlikti išsamų tyrimą, kad būtų galima suprasti, kiek liga progresuoja, dėl ko ji vystosi. Norint teisingai parinkti gydymo režimą, būtina pereiti visus diagnozės etapus. Tai įeina:

1. Elektromiografija. Tai padės nustatyti miasteninę reakciją.
2. Prozerino testas. Pacientui į raumenis suleidžiami cholinesterazės antagonistai.
3. Serologinis tyrimas. Jo tikslas – nustatyti paciento organizme acetilcholino receptorių antikūnus.
4. KT. Padeda nustatyti galimus navikus (pvz., timomą).

Būtent prozerino testas yra pagrindinis diagnostikos metodas, kuris gali galutinai patvirtinti miasteniją.

Gydymas

Myasthenia gravis yra rimta ir pavojinga gyvybei patologija. Nustačius tokią diagnozę, būtina nedelsiant pradėti gydyti myasthenia gravis. Dažnai reikalingas ir oftalmologinis gydymas, nes liga gali išprovokuoti akių disfunkciją. Taip pat reikės valgyti teisingai.

Terapijos mechanizmas pagrįstas tuo, kad nuolat atsižvelgiama į naujus myasthenia gravis pasireiškimus ir koreguojama vaistų dozė. Jis neturėtų viršyti to, kuris užtikrina ilgalaikį gydomąjį poveikį. Sergantiems vaikams ir jaunimui terapijos yra lengvesnės, vyresnio amžiaus žmonėms remisija pasireiškia rečiau.

Tėvams svarbu atsiminti, kad net peršalimas gali sukelti sunkiąją miastenę, todėl bet kurią infekcija. To reikalauja tokie žinomi infekcinių ligų specialistai, kaip, pavyzdžiui, akademikas Jurijus Vladimirovičius Lobzinas. Svarbu pasirinkti gerą kliniką, kuri suteiks viską šiuolaikiniai metodaišios sunkios ligos gydymas.

Tinkamas gydymas gali sustabdyti ligos vystymąsi, o kai kuriais atvejais - visiškai pasveikti. Terapija turi visiškai atitikti šiuolaikinius standartus, nes pastaraisiais metais medicina žymiai patobulino myasthenia gravis gydymo metodus.

Būtinai atsižvelkite į konkretaus paciento simptomus. Liga gali būti gana skirtingos formos ir sunkumo. Viskas priklauso nuo jo vystymosi priežasties. Tai gali būti ne tik sulaužytas genetinis kodas, bet ir infekcinis pažeidimas, galvos trauma, gyvatės įkandimas ir kt.

Gydymas bus pagrįstas norimo anticholinesterazės medžiagų kiekio kraujyje palaikymu. Šios lėšos nuolat patenka į kūną. Kartais sunku iš karto nustatyti saugią dozę konkrečiam pacientui, todėl vaistai pradedami vartoti nuo itin mažų dozių. Tokiems pacientams reikia nuolatinės priežiūros ir reguliarių gydymo kursų.

Šių vaistų perdozavimas yra kupinas rimtų šalutinių poveikių ir nemalonių kepenų ir inkstų reiškinių. Tai netgi gali išprovokuoti cholinerginę krizę, kuri pasireiškia traukuliais, mioze, bradikardija. Juos lydi pilvo skausmas. Ištikus tokiai krizei, pacientui nedelsiant skiriama tinkama atropino dozė.

Gydymo esmė – pacientui parenkamas acetilcholinesterazės antagonistas. Šis pasirinkimas yra griežtai individualus. Svarbu atsižvelgti į paciento amžių, svorį, formą ir ligos sunkumą. Taip pat skiriamas oksazilas, prozerinas, galantaminas ar kaliminas.

Nustačius pseudoparalyžinę myasthenia gravis, pacientui papildomai skiriama spironolaktono, kalio druskų. Jie palaiko sveiką kūną. Jei pacientas serga sunkia ligos forma, jam turi būti paskirti gliukokortikosteroidai, citostatikai. Jei diagnozuojama timoma, vienintelis gydymas yra chirurginis pašalinimas navikai.

Miasteninei krizei sustabdyti naudojamas prozerinas, mechaninė ventiliacija, plazmaferezė, preparatai žmogaus imunoglobulino pagrindu. Jei tai sunki liga (sunki paveldima forma), gydymas skirsis nuo kitų ligos formų gydymo.

Dažniausiai skiriamas piridostigmino bromidas. Vaistas sukelia daugybę šalutinių poveikių: viduriavimą, pilvo skausmą, raumenų fascikuliacijas. Padidėjusi vaisto dozė gali sukelti cholinerginę krizę.

Imunomoduliacinis gydymas

Viena iš terapijos krypčių – imuniteto moduliavimas. Šiuo tikslu skiriami gliukokortikoidai. Jie yra veiksmingi, palyginti saugūs ir nebrangūs. Tai yra jų pasaulinio populiarumo paslaptis. Mokslininkai dar nėra iki galo išsiaiškinę, kaip veikia šie vaistai, tačiau faktas, kad jie gali gerokai palengvinti paciento būklę ir sukelti ilgalaikę remisiją, yra neginčijamas.

Ši vaistų grupė turi keletą šalutiniai poveikiai, tačiau jie tiesiogiai priklauso nuo dozės. Todėl gydytojas konkrečiam pacientui turi skirti mažiausią veiksmingą dozę. Populiariausias šios grupės vaistas yra prednizolonas.

Jis skiriamas su minimalia paros doze (10-25 mg), o po to lėtai didinant dozę. Idealiu atveju paros dozė turėtų būti 60-80 mg (viena dozė kas antrą dieną). Jį galima pakeisti metilprednizolonu.

Jei pacientas serga sunkia ligos forma, nedelsiant skiriamas gydymas didele kortikosteroidų doze. Vaistas skiriamas kiekvieną dieną. Lygiagrečiai atliekama plazmaferezė arba į veną suleidžiamas imunoglobulinas. Tokios sustiprintos terapijos tikslas – stabilizuoti paciento būklę. Tam pasiekti prireiks nuo 4 iki 16 savaičių. Pagerinus būklę, palaipsniui mažinti kortikosteroidų dozę. Jie perkeliami į palaikomosios terapijos lygį.

Azatioprinas yra purino analogas, lėtinantis nukleorūgščių sintezę. Jis veikia limfocitus. Vartojant vaistą, būtina stebėti kepenų funkciją, kraujo būklę. Iš pradžių kraujo tyrimas imamas kiekvieną dieną. Jei pacientas gerai toleruoja vaistą, po 1-2 savaičių dozė padidinama. Didžiausia dozė- 2-3 mg 1 kg kūno svorio (vidutinė paros dozė yra 150-200 mg).

Ši priemonė gana gerai toleruojama, nors kartais gali sukelti pykinimą, limfopeniją, odos bėrimus, pankreatitą, pancitopeniją.

Prisimink tai gydomasis poveikis gali ateiti ne iš karto. Dažnai tai pasireiškia praėjus 4-12 mėnesių nuo gydymo pradžios. Maksimalus efektas paprastai stebimas po šešių mėnesių iki metų.

Azatioprinas vartojamas kaip priedas prie prednizolono. Jis skiriamas tiems pacientams, kurie ilgą laiką vartoja imunosupresinį gydymą. Dėl šio derinio kortikosteroidų dozės negalima padidinti neprarandant jų veiksmingumo. Tai vadinamasis sparingo efektas, kai vienas vaistas sustiprina kito gydomąjį poveikį.

Ciklosporinas yra dar vienas vaistas, skirtas myasthenia gravis. Jis turi sudėtingą veikimą, dėl kurio galiausiai T-ląstelės aktyvuojasi lėčiau. Vaistas gali sukelti drebulį, nemigą, inkstų nepakankamumą, aukštas kraujo spaudimas, galvos skausmas. Šie šalutiniai poveikiai priklauso nuo vartojamos dozės. Jei jis sumažėja, nemalonios apraiškos gali išnykti arba sumažėti.

Ciklosporinas skiriamas gana retai. Jis turi daug ryškesnį šalutinį poveikį nei kiti vaistai, nes ši priemonė naudojama, jei likusių vaistų efektyvumas yra mažas. Jei vaistai skiriami, svarbu kontroliuoti elektrolitų kiekį kraujyje, magnio kiekį, inkstų funkciją. Pradėkite nuo mažų dozių, palaipsniui didindami paros dozę iki terapiškai veiksmingos.

Jei skiriamas Cyclosporine, negalima vartoti diuretikų (kalį tausojančių) ir NVNU, o kai reikia vartoti kortikosteroidus, jų dozę reikia kiek įmanoma sumažinti. Visiškai atšaukti Prednizolonas neveiks.

Mifetilo mikofenolatas yra modernus vaistas. Mokslininkai dar iki galo nesuprato, kaip tai veikia, tačiau rezultatai teikia vilčių. Medžiaga lėtina B-, T-ląstelių replikaciją. Vartojant vaistą, reikia kas mėnesį atlikti kraujo tyrimą. Mokslininkai sutinka, kad mikofenolato mifetilas yra toks pat veiksmingas kaip Cyclosporne, tačiau jis turi mažiau šalutinių poveikių.

Ciklofosfamidas – veiksmingas imunosupresantas, skiriamas esant sunkioms ligos formoms, slopinantis T ir B ląsteles. Jis skiriamas retai, tik tada, kai kiti vaistai neįrodė savo veiksmingumo. Jau po poros mėnesių 50% sunkių pacientų stebima stabili remisija. Jei pastebimas šalutinis poveikis, šią priemonę reikės atšaukti.

Metotreksatas lėtina ląstelių dalijimąsi, tačiau gali išprovokuoti pykinimą, cistitą, mukozitą, alopeciją, mielosupresiją. Gydytojai mano, kad tai yra atsarginis vaistas, jei pirmosios eilės vaistai yra neveiksmingi.

Rituksimabas yra antikūnas, turintis padidėjusį afinitetą CD20 ląstelių antigenui. Tai gali sukelti karščiavimą, odos bėrimus, pykinimą ir kartais bronchų spazmą. Tarp jo priėmimo galite padaryti gana didelę pertrauką - iki šešių mėnesių.

Trumpalaikė terapija

Kartu su vaistais skiriamas trumpalaikis gydymas: plazmaferezė, į veną suleidžiamas imunoglobulinas.

Imunoglobulino veikimo mechanizmas yra toks, kad jis neutralizuoja aktyvuotą komplimentą, autoantikūnus, moduliuoja citokinus ir kt. tai gali sukelti karščiavimą, galvos skausmą, odos bėrimą.

Plazmaferezės tikslas – pašalinti iš kraujo autoantikūnus ir kitus imuninės sistemos gaminamus komponentus. Atliekami 4-5 plazmaferezės seansai. Dažniau jis skiriamas ruošiantis bendradarbiavimui, sunki būklė, kai simptomai sparčiai didėja. Šie du metodai turi maždaug tokį patį efektyvumą.

Chirurginis gydymo metodas

Chirurginis metodas yra timektomija. Jis dažniausiai naudojamas myasthenia gravis pašalinti. Tai atliekama, jei nustatyta tiksli diagnozė„timoma“, taip pat jei pacientai, sergantys generalizuoto tipo liga, nėra sulaukę 60 metų amžiaus.

Atkreipkite dėmesį, kad timektomija ne visada nurodoma apibendrinta forma.

Nėštumo metu vaistai parenkami labai atsargiai.

Patogenezė

Pastaraisiais metais jų buvo daug nauja informacija apie myasthenia gravis patogenezę ir klinikines apraiškas. Mokslininkai padarė didelę pažangą tirdami jo vystymosi mechanizmą, nors vis dar yra daug spragų.

Dabar galima ne tik pasiekti stabilią remisiją, bet ir numatyti tolesnę konkretaus paciento ligos raidą. Terapijoje svarbu atsižvelgti į atskiro paciento ligos eigos pobūdį, gydomųjų ir šalutinių poveikių buvimą, jų santykį.

Svarbu, kad gydytojas suprastų šios problemos esmę, pagrindinius ligos vystymosi etapus, gerai išmanytų visą arsenalą. šiuolaikinėmis priemonėmis terapija, priklausantys gydymo algoritmai. Visa tai pacientui suteiks efektyviausią pagalbą.

Jei nustatoma sunkioji miastenija, prognozė priklauso nuo ligos formos, taip pat nuo savalaikiškumo ir sistemingo gydymo. Blogiausia yra apibendrinta myasthenia gravis forma.

Liga turi periodinį ritminį pobūdį. Remisija pakeičiama paūmėjimo laikotarpiu. Svarbu reguliariai stimuliuoti raumenis, kad jie neatrofuotų. Tai palengvina kineziterapijos pratimai ir gimnastika.

Taigi, norint sėkmingai gydyti myasthenia gravis, svarbu atlikti išsamią diagnozę ir nustatyti patologijos priežastį. Tada parenkamas vaistų kompleksas, turintis minimalų kontraindikacijų ir šalutinį poveikį. Ši liga yra labai pavojinga, todėl ją gydyti turėtų tik gydytojai. Liaudies gynimo priemonės yra kategoriškai kontraindikuotinos.

Miastenija (pažodžiui išversta kaip " raumenų silpnumas“) yra autoimuninio pobūdžio nervų ir raumenų liga.

Myasthenia gravis formos ir simptomai

1. 1 Akies (nuleistas viršutinis vokas – ryte žmogus normaliai ir visiškai atmerkia akis, bet vakare viršutinis vokas pradeda kabėti žemyn).
2. 2 Bulbar (sutrikusi rijimo ir kramtymo funkcija).
3. 3 Generalizuota (sunku laikyti galvą, skersinė šypsena, gilios raukšlės kaktoje, gausus seilėtekis; tada susilpnėja galūnių raumenys ir galiausiai visiškai atrofuojasi).

Pirminiai simptomai:

• per didelis nuovargis;
• skeleto raumenų silpnumas;
• raumenys susilpnėja intensyviais judesiais ir ilgai dirbant;
• raumuo visiškai nustoja funkcionuoti, o po kurio laiko vėl pradeda veikti;
• pacientas ryte, tik pabudęs, jaučiasi gerai, po kelių valandų atsiranda visi minėti simptomai.

Myasthenia gravis priežastys:

1. 1 neuromuskulinės sinapsės sutrikimai biocheminiu lygiu;
2. 2 užkrūčio liaukos (užkrūčio liaukos) autoimuninis pažeidimas – paciento imuninė sistema ima savo audinius kaip svetimkūnius.

Naudingi maisto produktai sergant myasthenia gravis

Kalis būtinas sergant odos ligomis, padeda atkurti raumenų funkciją. Todėl rekomenduojama valgyti maistą, kuriame gausu kalio jonų.

• švieži vaisiai (apelsinai, bananai, avokadai, melionai);
• šviežios daržovės(ankštiniai augalai: paprastosios pupelės, lima ir lęšiai; bulvės, rūtos, moliūgai);
• nesusmulkinti grūdai;
• džiovinti abrikosai, razinos.

Be to, sergant myasthenia gravis, būtina vartoti maistą, kuriame gausu kalcio. Jis dalyvauja tokiuose procesuose kaip:

• raumenų susitraukimas ir padidina nervinių audinių jaudrumą;
• išlaiko kaulus ir dantis tvirtus, o tai apsaugo nuo lūžių traumų atveju. Galų gale, žmonės, sergantys myasthenia gravis, yra labiau linkę susižaloti nei paprasti žmonės.

Kalcio šaltiniai:

• pagrindiniai: pieno produktai;
• šviežios daržovės: kopūstai (žiediniai kopūstai, baltieji), ropės (jos lapai), šparagai, lęšiai, ankštiniai augalai;
• riešutai;
• kiaušinių tryniai;
• minkšti sardinių ir lašišos kaulai.

Kad kalcis gerai pasisavintų organizme, jį reikia vartoti su fosforu (santykiu 1:2). Kita labai svarbi fosforo savybė sergant myasthenia gravis: jis padeda kaupti energiją ląstelėse.

• varškės;
• mėsa;
• smegenys;
• jautienos kepenys;
• žuvis;
• grūdai: grikiai, miežiai, avižiniai dribsniai;
• riešutai (graikiniai riešutai).

Tradicinė myasthenia gravis medicina:

Receptas #1

Paimkite 200 gramų avižų, gerai nuplaukite ir užpilkite 0,5 l vandens. Virinama 40 min. Tada reikalaukite valandą, filtruokite.

Reikia gerti 3 mėnesius – 4 r per dieną po 0,5 stiklinės ir 30 minučių prieš valgį įpilti šaukštelį medaus. Tada padarykite 3 savaičių pertrauką. Pasibaigus jų galiojimo laikui, pakartokite avižų nuoviro priėmimą (dar 3 mėnesius).

2 receptas

Paimkite 3 česnako galvutes, susmulkinkite, įdėkite 4 citrinas (2 citrinos su žievele, 2 nuluptos). Į gautą mišinį įpilkite stiklinę linų aliejaus ir 1 kilogramą medaus. Sumaišykite visus ingredientus mediniu šaukštu. Gerkite šią košę 3 kartus per dieną po 10 gramų 30 minučių prieš valgį.

3 receptas

Paimkite stiklinę cukraus ir 200 gramų svogūnų, užpilkite litru vandens, išmaišykite. Įpilkite 30-40 gramų medaus ir virkite 90 minučių ant nedidelės ugnies. Paruoštą mišinį reikia gerti tris kartus per dieną po valgomąjį šaukštą.

Visi šie geriausio myasthenia gravis gydymo receptai turi būti keičiami.

Pavojingi ir kenksmingi maisto produktai myasthenia gravis

Maisto produktai, kurių sudėtyje yra magnio, turėtų būti neįtraukti, nes jis atpalaiduoja raumenis:

• augaliniai produktai (špinatai, brokoliai, baltosios pupelės, sveiki grūdai, džiovinti abrikosai, gervuogės, avietės, sezamo sėklos);
• gyvūninės kilmės produktai (plekšnės, krevetės, karpiai, ešeriai, skumbrės, menkės, pieno produktai).

Diuretikų preparatai yra kontraindikuotini, jie išplauna kalį ir kalcį, kuris yra būtinas gydant myasthenia gravis.

18596 0

Myasthenia gravis yra nervų ir raumenų liga, kuriai būdingas silpnumas ir patologinis raumenų nuovargis. Jo vystymasis pagrįstas neuromuskulinio perdavimo pažeidimu dėl polikloninių autoantikūnų postsinapsinės membranos acetilcholino receptorių blokados ir lizės. Antikūnų gamyba atsiranda dėl genetinės polinkio į imuninės sistemos sutrikimus. Tai taip pat siejama su griaučių raumenų pažeidimu, pvz., polimiozitu. 70-90% pacientų randama užkrūčio liaukos patologija (hiperplazija, timitas, timoma).

Skiriamos lokalizuotos (akies, bulbarinės, skeleto ar kamieno) ir generalizuotos ligos formos. Diagnozuojant atsižvelgiama į raumenų silpnumo padidėjimą vakare arba po fizinio krūvio, taip pat į reikšmingą simptomų sumažėjimą arba visišką išnykimą įvedus 2 ml 0,05% prozerino tirpalo. EMG (naudojant ritminės stimuliacijos metodą) atskleidžia miasteninio išsekimo reakciją.

Gydymas. Paskirkite anticholinesterazės vaistus (AChEP), kurie padidina acetilcholino kiekį nervų ir raumenų jungtyje, ir imkitės keleto priemonių, turinčių įtakos imuninei būklei - timektomija, radiacijos poveikisįjungta užkrūčio liauka, vartoti kortikosteroidinius vaistus, imunosupresantus, plazmaferezę ir hemosorbciją.

AHEP skiriasi veikimo trukme (26 lentelė), veiksmingumu skirtingos formos ligos (kaliminas yra veiksmingesnis akies, o oksazilas - bulbarinės ir kamieninės formos), atsižvelgiant į toksiškumo laipsnį (daugėja serijoje; kaliminas, galantaminas, oksazilas, prozerinas). AHEP pasirinkimas priklauso nuo individualaus pacientų jautrumo.

26 lentelė. Anticholinesterazės vaistų klinikinio poveikio dinamika

Intervalai tarp dozių nustatomi pagal vaisto vartojimo trukmę kiekvienam pacientui. Pakartotinai išgerkite vaistą likus 30-60 minučių iki numatomo ankstesnės dozės nutraukimo. Keičiant vaistus, reikia turėti omenyje, kad 1 lentelės veiksmingumo požiūriu. proserinas, kalimina arba oksazilas atitinka 1 ml 0,05 % proserino tirpalo. Individuali adekvati paros dozė vidutiniškai yra 3-9 tab. Kai kuriais atvejais šią dozę reikia padidinti iki 20 tablečių. Bet kuriuo atveju reikia vengti skirti didelių dozių ar AKF inhibitorių derinio neištyrus dėl cholinerginės krizės rizikos.

Jautrumas AHEP gali labai skirtis. Tai atsitinka nėštumo metu Menstruacinis periodas, su įvairiomis gretutinėmis infekcijomis, po timektomijos, hormonų terapijos pradžia, su remisija. Todėl vienkartines ir paros dozes reikia nuolat koreguoti. Perdozavus AHEP, pastebima miozė, padidėjęs šlapinimasis, pykinimas, viduriavimas ir dažnas šlapinimasis. Padidėja raumenų silpnumas, atsiranda fascikuliacijos, iš pradžių veido, kaklo raumenyse, vėliau pečių juostos raumenyse, išoriniuose akių raumenys kirvis ir dubens juostos raumenys. Santykinės kontraindikacijos dėl AHEP paskyrimo: bronchų astma, krūtinės angina, sunki aterosklerozė, epilepsija. Perdozavus AHEP, naudojami anticholinerginiai vaistai, dažniau 0,1% atropino sulfato tirpalas, 1 ml po oda.

Kalio preparatai gerina acetilcholino sintezę ir sinapsinį perdavimą, pailgina AHEP veikimą. Jie rodomi visuose gydymo etapuose. Pacientams, sergantiems vietinėmis ligos formomis ir stabilia ilgalaike remisija, jie naudojami kaip monoterapija, kitais atvejais - kaip sudėtinio gydymo dalis. Priskirkite kalio orotatą (dioroną, oronurą) tabletėmis po 0,5 g 3 kartus per dieną; kalio chloridas milteliuose arba tabletėse po 0,5–1 g arba 1 g arba 50 ml 4% tirpalo (10 ml 10% tirpalo) per burną 2–3 kartus per dieną: spironolaktonas (veroshpironas, aldaktonas) 25 mg tabletėse 3-4 kartus per dieną. Veroshpiron draudžiama vartoti esant mastopatijai, ginekomastijai, nėštumui, atrioventrikulinei blokadai ir inkstų nepakankamumui.

Thimektomija pagerina myasthenia gravis eigą, nes operacija pašalina antikūnų prieš acetilcholino receptorius susidarymo šaltinį ir patologiškai aktyvuoti limfocitai. Thimektomijai dabar skiriamas esminis vaidmuo gydant myasthenia gravis. Timektomijos indikacija yra tolygus ligos progresavimas, ypač esant generalizuotai formai, kai sutrikęs rijimas, kalba ir kvėpavimas. Pasirengimas operacijai apima bendrą stiprinimo terapiją, gydymą gretutinės ligos, kartais užkrūčio liaukos švitinimas, kortikosteroidiniai vaistai, plazmaferezė.

Kaip indukcinė anestezija kaip pagrindinį anestetiką pageidautina naudoti trumpai veikiančius barbitūratus (heksenalą, natrio tiopentalį arba natrio oksibutiratą) ir azoto oksidą. Pagerėjimo ir remisijos dažnis po timektomijos siekia 70-90%, o pagerėjimas gali pasireikšti per 5 metus po operacijos. Nerekomenduojama atlikti timektomijos esant stacionariai lengvos formos formai, taip pat esant vietinei myasthenia gravis akies formai. Kontraindikacijos timektomijai yra sunkios dekompensuotos somatinės ligos. Mirtingumas dėl timektomijos sumažėjo iki 0,8 proc.

Užkrūčio liaukos apšvitinimas gama arba rentgeno spinduliais 30-50% atvejų suteikia ne tokį stabilų teigiamą poveikį nei timektomija. Spindulinė terapija atliekama tais atvejais, kai timektomija yra kontraindikuotina (senatvė, nepagydomos somatinės ligos), toleruojant vaistų terapija, prieš ir po timektomijos pacientų būklei stabilizuoti (dažniausiai 1-2 kursai). Šis metodas yra kontraindikuotinas vaikams ir pacientams brendimo metu.

Kortikosteroidiniai vaistai mažina antikūnų prieš acetilcholino receptorius lygį, mažina polimiozito pasireiškimus ir, matyt, pagerina nervų ir raumenų laidumą. Jų paskyrimo indikacija yra kombinuoto myasthenia gravis gydymo kitais būdais veiksmingumo trūkumas, taip pat pacientų pasirengimo timektomijai laikotarpis. At sunkios formos myasthenia gravis, prednizolonas skiriamas kasdien, o kai pastebimas pagerėjimas – kas antrą dieną, visą paros dozę išgeriant nevalgius ryte. Jei nėra galimybės greitai pereiti prie vaisto vartojimo kas antrą dieną, gali būti skiriamos nevienodos dozės: pavyzdžiui, 100 mg ant porinių skaičių, 50 mg ant nelyginių skaičių. Pradinė dozė (60-150 mg per parą) būklei gerėjant palaipsniui mažinama (po 5 mg kas savaitę).

Palaikomoji dozė (50 mg per parą) gali būti skiriama keletą metų. Vartojant prednizoloną kas antrą dieną, išvengiama šalutinio poveikio net ir ilgai gydant. Kadangi vartojant prednizoloną sumažėja antikūnų prieš acetilcholino receptorius kiekis ir padidėja acetilcholino išsiskyrimas, prieš skiriant prednizoloną patartina šiek tiek sumažinti AHEP dozes, kad būtų išvengta cholinerginės krizės. Kai kuriais atvejais gydymo prednizolonu pradžioje būklė gali pablogėti, todėl hormonų terapiją reikia pradėti ligoninėje.

Šalutinis poveikis, pastebėtas ilgai gydant prednizonu: virusinis nutukimas, hirsutizmas, sutrikimas mėnesinių ciklas Itsenko-Cushingo sindromas, psichiniai sutrikimai. Galimas gleivinės išopėjimas Virškinimo traktas, neatpažintos opos perforacija, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai. Siekiant išvengti šalutinio kortikosteroidų, antacidinių vaistų (Almagel) poveikio, skiriama dieta, kurioje mažai natrio, druskos, angliavandenių ir kalio preparatų.

Imunosupresantai mažina antikūnų prieš acetilcholino receptorius lygį, koreguoja ląstelinio ir humoralinio imuniteto reakcijas. Tokio gydymo indikacija yra progresuojančios myasthenia gravis gydymo kitais būdais neveiksmingumas. Azatioprinas (Gshuran) gydymo pradžioje skiriamas mažomis dozėmis (50 mg per parą). Kiekvieną savaitę dozė didinama 50 mg. Didžiausia paros dozė yra 2-3 mg / kg arba vidutiniškai 100-200 mg per parą. Poveikis paprastai pastebimas per 2-3 mėnesius 79-80% pacientų.

Pasiekus poveikį, citostatiko dozė palaipsniui mažinama. Paprastai azatioprinas skiriamas kartu su palaikomąja prednizolono doze. Šalutinis poveikis: trombo-, leukopenija, hepatitas, pankreatitas, antrinės infekcijos papildymas (ypač kai azatioprinas derinamas su prednizolonu), septicemija ir kt. Pirmosiomis gydymo azatioprinu savaitėmis būtina ištirti periferinį kraują ne mažiau kaip 1 laikas per 3 dienas. Sumažėjus leukocitų skaičiui periferiniame kraujyje iki 3-3,5 * 109 / l, azatioprinas atšaukiamas.

Ciklofosfamidas sergant myasthenia gravis skiriama 1 mg/kg per parą, vėliau dozė palaipsniui didinama iki 2-3 mg/kg per parą. iki klinikinio pagerėjimo, po kurio sumažinama citostatiko dozė. Šalutinis poveikis: dispepsiniai ir dizuriniai sutrikimai, leukopenija, alopecija, galvos svaigimas, neryškus matymas. Ciklosporinas slopina T pagalbininkų ir T žudikų veiklą. Vidutinė dozė yra 3–5 mg per dieną. Dozės keitimo taktika yra tokia pati kaip ir gydant kitus citostatikus.

Klinikinis pagerėjimas pasireiškia anksčiau nei vartojant azatiopriną, tačiau šalutinio poveikio dažnis yra 2 kartus didesnis nei vartojant azatiopriną. Metotreksatas yra labai toksiškas citostatikas. Jis vartojamas tik esant sunkioms myasthenia gravis formoms, jei azatioprino derinys su prednizolonu yra neveiksmingas. Pradinė dozė yra 20 mg į raumenis arba į veną 2 kartus per savaitę, vėliau dozė didinama iki 40 mg 2 kartus per savaitę. Kursų trukmė 1-1,5 mėn.

Pagerėjimas pastebimas 50% pacientų. Pasiekus efektą, patartina pereiti prie mažiau toksiško azatioprino. Šalutinis poveikis: pykinimas, viduriavimas, stomatitas, alopecija, opinis pažeidimasžarnynas, trombocitopenija su hemoraginėmis komplikacijomis, toksinis hepatitas, inkstų pažeidimas.

Imunoglobulinas su kartotinėmis lašelinėmis infuzijomis į veną pagerina būklę 70-90% pacientų. Jis pasireiškia 2-6 dieną nuo gydymo pradžios ir trunka nuo 3 savaičių iki 3 mėnesių. Tai leidžia, paūmėjus myasthenia gravis, gauti laiko, reikalingo kitų vaistų poveikiui pradėti. Kartais pagerėjimo laipsnis būna toks, kad kortikosteroidinių vaistų dozę galima sumažinti perpus. Imunoglobulino preparatai leidžiami į veną kasdien 5 dienas arba 3 kartus per savaitę 2-3 savaites. Šalutinis poveikis yra retas: trumpalaikis galvos skausmas, distalinių galūnių patinimas. 20-25% atvejų, kaip ir pradedant gydymą prednizonu, laikinai padidėja raumenų silpnumas.

Plazmaferezė užtikrina toksiškų cirkuliuojančių imuninių kompleksų išplovimą, pašalina AChE perteklių cholinerginės krizės metu ir sumažina cholinesterazės kiekį. Plazmaferezės indikacijos: myasthenia gravis paūmėjimas, kortikosteroidų ir imunosupresinio gydymo nesėkmė, miasteninė ar cholinerginė krizė, pasirengimas timektomijai esant sunkiai miastenijai, būklės pablogėjimas po timektomijos. Praleiskite 3–5 plazmaferezės seansus, pirmiausia kas antrą dieną, o vėliau 1 kartą per savaitę su pakeitimu, priklausomai nuo 1–2 litrų plazmos per seanso tolerancijos (iki 5–10 litrų vienam kursui). Klinikinis poveikis pasireiškia po kelių dienų, dažniausiai būna nestabilus ir trunka kelis mėnesius. Plazmaferezės komplikacija yra venų trombozė.

Hemosorbcija – kraujo ištraukimas iš venos, perleidimas per adsorbentą ir infuzija į kubitalinę veną. Paprastai praleidžiama 1 seansas, kurio metu per adsorbentą praleidžiama 6-10 litrų kraujo. Vėlesnės sesijos yra neveiksmingos.

Enterosorbcija atliekama skiriant geriamąjį pluoštinės druskos adsorbentą Vaulen po 50-60 mg/kg kūno svorio 3 kartus per dieną (2 valandas po valgio ir ne anksčiau kaip likus 2 valandoms iki kito valgio) 20 dienų.

Pastaraisiais metais kiti įtakos metodai imuninė būklė pacientas, sergantis myasthenia gravis: antilimfocitinio ir antitiminio globulino, interferono vartojimas, splenektomija, blužnies švitinimas rentgeno spinduliais, krūtinės ląstos latako drenažas.

Štokas V.N.

Dalyko "Miastenija. Miasteniniai sindromai" turinys:

Pagrindinis myasthenia gravis gydymo kryptys ir - neuroraumeninio perdavimo pagerinimas naudojant cholinesterazės inhibitorius (anticholinesterazės vaistus, AChEP), poveikis užkrūčio liaukai ir imuninei sistemai.

Cholinesterazės inhibitoriai arba anticholinesterazės vaistai yra prozerinas, piridostigmino bromidas ir oksazilas. Prozerin vartojamas po oda injekcijomis (1-2 ml 0,05% tirpalo ampulės) ir per burną 0,015 g tabletėmis; piridostigmino bromidas (kaliminas, mestinonas) taip pat po oda (ampulės po 1 ml 0,5% tirpalo) ir viduje (tabletės po 0,06 g); oksazilas (ambenonis, metilazė) - viduje (tabletės po 0,005 g).

Vaistų, skirtų myasthenia gravis, dozės atrenkami individualiai. Reikėtų nepamiršti, kad prozerino, vartojamo per burną, veikimo trukmė yra 2-4 valandos, piridostigmino bromido - 4-6 valandos, oksazilo - 6-8 valandos ir 10 mg). Prozerin taip pat naudojamas kaip privalomas diagnostinis testas. Tuo pačiu metu cholinesterazės inhibitoriai, ypač prozerinas, sukelia šalutinį poveikį (seilių išsiskyrimą, diskomfortą virškinimo trakte, viduriavimą, bronchorėją, muskarininį poveikį).

Ilgalaikiam myasthenia gravis gydymui piridostigmino bromidas paprastai vartojamas individualiomis dozėmis - dažniau 60-120 mg 3-4 kartus per dieną. Vaistą geriausia vartoti suvalgius nedidelį kiekį maisto (siekiant sumažinti šalutiniai poveikiaiį virškinimo traktą).

Cholinesterazės inhibitorių veikimas sergant myasthenia gravis padidėja pridėjus kalio chlorido arba kalį sulaikančių medžiagų. Kalio chloridas vartojamas per burną po 0,5–1,0 g per dieną (piene, sultyse ar vandenyje valgio metu). Širdies laidumo sistemos blokada ir inkstų funkcijos sutrikimas yra kontraindikacijos. Pasirinkta kalį tausojanti medžiaga yra spironolaktonas (veroshpironas, aldaktonas). Vaistas sulaiko kalį organizmo ląstelėse. Skiriama 0,025-0,05 g 3-4 kartus per dieną; jo negalima vartoti pirmąjį nėštumo trimestrą, sergant mastopatija ir ginekomastija.

Kita kryptis gydant myasthenia gravis yra imunologinių sutrikimų korekcija. Veiksmingiausias buvo gliukokortikoidų vartojimas. Šiuo metu visuotinai priimta juos skirti padidintomis dozėmis kas antrą dieną. Jis neslopina vidinės antinksčių gliukokortikoidų funkcijos tomis dienomis, kai šie vaistai yra išjungti. Dozės – 1-1,5 mg/kg per dieną. Poveikis pasireiškia 4-6 gydymo dieną. Pasiekus ir fiksavus stabilų gydomąjį poveikį, dozės palaipsniui mažinamos iki 50% didžiausios. Jei poveikis išliks ir ateityje, galite palaipsniui (5 mg per mėnesį) atsargiai mažinti dozę. Paprastai galima pasiekti 10-20 mg dozę kas antrą dieną, kuri palaikoma daugelį metų. Jei sumažinus dozę pablogėja būklė, dozė šiek tiek padidinama siekiant kompensuoti paciento būklę arba naudojami kiti gydymo metodai.

Pastaraisiais metais priimtas myasthenia gravis pulso terapija 30 mg/kg prednizolono vienai injekcijai į veną. Šis metodas skiriamas esant sunkiai būklei pacientams, kurie dažniausiai yra intensyviosios terapijos skyriuose arba reanimacijos skyriuje, o tai daugeliu atvejų lemia ryškų pagerėjimą.

Šalutiniai poveikiai gydant gliukokortikoidais, gydant myasthenia gravis gerai žinomi: uždegiminiai ir opiniai skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pokyčiai, vegetatyviniai sutrikimai, hiperglikemija (galimas steroidinis diabetas), stuburo osteoporozė (galima hormoninė spondilopatija), kušingoidas.

Svetainės administracija: vyresnysis mokslo darbuotojas Gilvanova O.V.

Kontraindikuotini vaistai nuo myasthenia gravis

Autoimuninio vystymosi neuroraumeninė liga yra myasthenia gravis – iš lotynų kalbos Myasthenia Gravis. Šia liga sirgs dešimt žmonių. Daugiau nei 50% pacientų pasiekia remisiją.

Priežastys

Kai kurie yra linkę į myasthenia gravis – rizikos grupę – atsiradimą. Tai įeina:

• 20 - 40 metų jaunimas;
• Moterys – pagal statistiką moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai, tačiau suaugus šie skaičiai susilygina.

Pagrindinė myasthenia gravis vystymosi priežastis yra autoimuninė organizmo reakcija į savo audinius. Tokį procesą galima pradėti:

Priklausomai nuo provokuojančio veiksnio, myasthenia gravis skirstoma į 2 dideles klases:

Pirmasis tipas yra genetinės mutacijos rezultatas. Nesėkmė sukelia raumenų susitraukimo funkcijos pažeidimą. Antroji forma dažnai yra užkrūčio liaukos naviko pasekmė. Miastenija gali paveikti bet kurios kūno dalies raumenų skaidulas. Oftalmologinė ligos forma yra dažnesnė. Vaikai retai kenčia nuo šios ligos. Iš iš viso jie sudaro mažiau nei 3% pacientų.

Klinikinis vaizdas

Nepriklausomai nuo to, kurią raumenų grupę paveikė liga, pacientai pastebės bendrus simptomus paveiktoje zonoje:

• Per didelis nuovargis;
• padidėjęs silpnumas;
• Sumažėjęs našumas ir funkcionalumas.

Patologinis židinys sukelia diskomfortą žmogui. Ši sugedusi dalis nesusitvarko su jai pavestomis užduotimis. Gali nukentėti bet kurios kūno dalies raumenys. Tačiau ypač dažnai procese dalyvauja akys. Tai pacientui sukelia daug nepatogumų. Tačiau poilsis raumenims, atleidžiantis nuo jų įtampą, atneša palengvėjimą. Bet tai trumpalaikė.

Laikui bėgant net ir ilgalaikis atsipalaidavimas nesumažins paciento simptomų sunkumo. Pažanga farmakologijos srityje leidžia pacientams kovoti su liga. Klinikinėje praktikoje išskiriamos šios miastenijos formos:

Diagnostika

Norint nustatyti ligos faktą, vien gydytojo simptomų nepakanka. Bet koks patologinio proceso tyrimas neapsiriboja instrumentiniai metodai. Gydytojas apžiūri pacientą Klinikiniai požymiai negalavimas. Peržiūri paciento ligos istoriją. Ir tada jis paskiria jam laboratorinę ir instrumentinę diagnostiką. Standartinį testų rinkinį, skirtą myasthenia gravis aptikti, sudaro šie:

• Funkciniai tyrimai, skirti patologiniam raumenų nuovargiui nustatyti;
• Elektromiografinis tyrimas, rodantis aktyvumą paveiktose vietovėse;
• Sumažėjimo testas, leidžiantis nustatyti neuromuskulinio signalo blokadą ir tuo pačiu proceso sunkumą;
• proserino testas;
• Biocheminis kraujo tyrimas;
• Imunogramos;

Jei sunku nustatyti diagnozę, gali būti paskirtas diferencinis tyrimas:

• adatinė elektromiografija;
• Nervų skaidulų laidumo funkcijų tyrimas;
• Tam tikrų raumenų elektromiografija – virpėjimas.

Gydymas

Myasthenia gravis gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių:

• Ligos formos;
• paciento būklė;
• Susijusios patologijos;
• Proceso paplitimas.

Medicininis gydymas yra standartinis. Tačiau kai kuriais atvejais rekomenduojama chirurginė intervencija. Autoimuniniai procesai užkrūčio liaukoje gali sukelti timektomijos operaciją. Tarp veiksmingų vaistai, "Prozerin", "Kalinin" ir preparatai su dideliu kalio kiekiu yra žinomi. Jie taip pat skiria vaistus, kurie stimuliuoja imuninę sistemą.

Simptominis gydymas, palengvinantis paciento būklę, apima šiuos vaistus:

• Anticholinesterazė - "Ipigrix";
• Citostatikai;
• Gliukokortikoidai - "Prednizolonas", "Metipred";
• Imunoglobulinai.

Esant sparčiai progresuojantiems pokyčiams, skiriama ekstrakorporinė hemokorekcija – metodas, padedantis išvalyti paciento kraują nuo antikūnų prieš jo paties audinius. Jau pirmas gydymas suteikia žmonėms galimybę pajusti pagerėjimą. Tolesnė terapija padeda pasiekti ilgalaikį poveikį.

Veiksmingas metodas yra krioforezė. Ši procedūra leidžia išvalyti kraują nuo kenksmingų medžiagų, įtakojančių žema temperatūra. Toks gydymas atliekamas kursu 5-7 dienas iš eilės. Plačiai naudojamas kaskadinio plazminio filtravimo metodas. Ši procedūra atliekama naudojant nano valiklius. Jie išvalo kraują ir grąžina jį pacientui.

Kitas modernus miastenijos gydymo metodas – ekstrakorporinė imunofarmakoterapija. Tai apima limfocitų ištraukimą iš paciento, jų gydymą vaistais ir vėlesnį siuntimą į kraujo sistemą. Naudojant šią techniką, buvo galima sukelti stabilią pacientų remisiją per metus. Ypač svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų, nes sergant myasthenia gravis yra kontraindikuotini vaistai, kurio naudojimas yra kupinas pavojingų pasekmių.

akių forma

Viena iš labiausiai paplitusių ligų yra orbitinė. Dažnai būtent nuo jos prasideda miastenija, o vėliau plinta į kitus organus. Pagrindiniai simptomai, kuriuos pastebi pacientai:

• Diplopija, tai yra dvigubas regėjimas. Pacientai mato daugiau nei vieną holistinį vaizdą;
• Sumažėjęs regėjimo aštrumas ir aiškumas;
• Orbitų sukimosi ir motorinių funkcijų pažeidimas;
• Ptozė yra akių vokų nukritimas. Dėl to voko plyšys negali normaliai atsidaryti ir užsidaryti.

Visos aprašytos savybės gali būti taikomos vienai arba abiem orbitoms. Paprastai, trumpam užmerkę akis, pacientai pajunta palengvėjimą. Tačiau nežymi įtampa, susijusi su skaitymu ar televizoriaus žiūrėjimu, sukelia diskomfortą.

bulbarinė forma

Šio tipo miastenija gali tapti pavojinga paciento gyvybei. Tai reiškia:

• Disfonija – balso funkcijos sutrikimas;
• Disfagija - rijimo sutrikimas;
• Dizartrija - ryklės, gerklų, taip pat minkštojo gomurio raumenų aparato veiklos sutrikimas.

Apibūdintos simptominės apraiškos sukelia pavojingų pasekmių. Disfagija gali progresuoti iki visiško negalėjimo nuryti. Tokiems ligoniams skirtų maisto produktų sąrašas itin skurdus. Maistą skiria gydytojas. Pacientus tenka maitinti per zondą, jie krenta svoris, nusilpsta. Tai reiškia, kad jų bendra būklė pablogėja, o tai neprisideda prie sveikimo.

Balso formavimosi sutrikimas mažina pacientų socialinę gyvenimo sritį. O dizatrija gali sukelti mirtį dėl kvėpavimo sutrikimų, kuriuos sukelia parezė. balso stygos kurios dengia gerklas. Tai kupina asfiksijos - uždusimo.

Apibendrinta forma

Nepalankiausias ligos tipas yra sisteminis, tai yra dažnas. Šis pavojingas miastenijos tipas visada sukelia iki 1% pacientų, sergančių šiuo patologiniu procesu, mirčių. Apibendrinta forma užfiksuoja daugybę raumenų, įskaitant kvėpavimo raumenis - tai gali sukelti nesėkmę ir mirtį, jei nesuteikiama pagalba.

Šią ligą dažnai lydi proceso paplitimas. Laikui bėgant ribota forma pereina į sisteminę formą. Ir nors pacientams remisijos nėra neįprastos, jos, kaip taisyklė, atsiranda ir baigiasi staiga. Todėl išskiriami miastenijos epizodai ir būklės.

Pirmasis prasideda ir greitai baigiasi. Antrasis – nenutrūkstamas procesas, trunkantis iki kelerių metų. Tačiau ši miasteninė būklė nėra linkusi progresuoti.

Kontraindikacijos

Šia liga sergantys pacientai yra priversti taikyti tam tikrus apribojimus. Jie apima:

• Per didelis fizinis aktyvumas;
• Insoliacija, tai yra buvimas pagal tiesioginį saulės spinduliai;
• Vaistai su magniu - "Magnesia" ir "Panangin", "Asparkam";
• Raumenis atpalaiduojantys vaistai yra kurariumo formos;
• Antipsichoziniai vaistai, trankviliantai ir vaistai, sustiprinantys jų poveikį - "Gidazepamas", "Corvalcaps";
• Diuretikai, išskyrus Veroshpiron ir Spironolactones;
• Kai kurių antibiotikų naudojimas pagal aminoglikozidų tipą - "Gentamicinas" ir "Streptomicinas", fluorokvinolonai - "Enoksacinas" ir "Ciprofloksacinas";
• Vakcinos.

Negalima ignoruoti kontraindikuotų vaistų nuo myasthenia gravis. Pateikiamos lentelės ir vaistų sąrašai, atsakantys į klausimą „Kokie antibiotikai gali būti naudojami sergant myasthenia gravis?“. Turėtumėte vengti vaistų, kuriems ši liga yra komplikacijų sąraše. Šie vaistai apima "Glutalit". Taigi šių tablečių vartojimas yra kontraindikacija. Gydytojo nurodymų laikymasis yra raktas į palankią ligos eigą.

Generalizuota myasthenia gravis: padidėjusio raumenų nuovargio priežastys

Myasthenia gravis yra sunki lėtinė progresuojanti autoimuninė liga, kuriai būdingas padidėjęs raumenų nuovargis. Kuo anksčiau pacientas pradės gydymą, tuo didesnės jo galimybės gyventi ilgą ir visavertį gyvenimą.

Myasthenia gravis yra sunki autoimuninė patologija, kurią lydi progresuojantis raumenų silpnumas. Šiuo atveju pažeidžiamos tik dryžuotos raumenų skaidulos. Širdies ir lygiųjų raumenų veikla išlieka normali. Kai nustatomi pirmieji tokios ligos simptomai, nedelsdami kreipkitės į specialistą.

Stiprus silpnumas yra pagrindinis miastenijos simptomas

Plėtros priežastys

Pirmą kartą šią ligą XVII amžiaus antroje pusėje aprašė britų gydytojas Thomas Willis. Jau žinoma tikslios priežastys jo plėtra. Myasthenia gravis susidaro, kai organizmo imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš savo acetilcholino receptorius neuroraumenų jungčių postsioptinėje membranoje. Būtent tokių sinapsių dėka vyksta nervinių impulsų perdavimas į dryžuotus raumenis.

Sergant miastenija, sutrinka sinapsių, perduodančių nervinius impulsus į dryžuotuosius raumenis, veikla.

Trigeris veiksnys vystymuisi autoimuninė reakcija gali tapti bet kokia infekcine viršutinių kvėpavimo takų liga, stiprus stresas, taip pat sutrikimas nervų sistema.

Kita šios ligos priežastis gali būti biocheminiai neuromuskulinių sinapsių darbo pokyčiai. Tai gali atsirasti dėl pagumburio ir užkrūčio liaukos veiklos pažeidimo.

Visos aukščiau išvardintos priežastys prisideda prie nepakankama gamyba arba pernelyg greitas acetilcholino sunaikinimas, dėl kurio nervinis impulsas perduodamas į dryžuotą raumenų ląstelę.

Užkrūčio liaukos disfunkcija gali sukelti myasthenia gravis vystymąsi

Pastaba. Skersaruožių raumenų skaidulos nuo lygiųjų ir širdies raumenų skiriasi tuo, kad žmogus savo veiklą kontroliuoja savarankiškai.

Iki šiol nustatyta, kad myasthenia gravis nėra paveldima. Dažniau formuojasi jaunoms moterims (20-40 m.). Šios patologijos paplitimas yra maždaug 5 atvejai vienam asmeniui.

Klinikinis vaizdas

Šiuo metu yra keletas šios ligos tipų. Kiekvienas iš jų pasireiškia savais simptomais. Pagrindinės patologijos formos yra:

• bulbarinė myasthenia gravis;
• myasthenia gravis;
• generalizuota myasthenia gravis.

Lengviausia yra akių ligos forma. Jai būdingos šios klinikinės apraiškos:

1. Vienos pusės voko praleidimas (tai pradinis požymis, vėliau būdingas ir antrajam šimtmečiui).
2. Aktyviai mirksėdamas vokas pradeda kristi dar žemiau.
3. Dėl vieno voko „pakabinimo“ atsiranda dvigubas matymas.

Ši ligos eiga yra gana reta. Dažnesnė yra bulbarinė myasthenia gravis forma. Jai būdingas toks klinikinis vaizdas:

1. Pacientas greitai pavargsta ilgalaikis naudojimas maistas.
2. Tuo pačiu metu jo balsas tampa užkimęs, nosis. Ateityje jam bus sunku ištarti raides „s“, „p“ ir „sh“.
3. Jei maistas nėra nutraukiamas laiku, žmogus praranda gebėjimą nuryti, o jo kalba gali tapti beveik tyli.

Sergant bulbarine ir generalizuota myasthenia gravis forma, pacientas turi nemažai būdingų išorinių požymių

Pastaba. Pacientai, sergantys bulbariniais sutrikimais sergant miastenija, dažniausiai valgo pasiekę didžiausią vaisto poveikį.

Labiausiai paplitusi yra generalizuota myasthenia gravis forma. Ši patologija rodo šiuos simptomus:

1. Liga iš pradžių pažeidžia akies motorinius raumenis ir tik tada į patologinį procesą įtraukiamos kitos lokalizacijos skersaruožės raumenų skaidulos.
2. Pacientas tampa draugiškas.
3. Jam sunku išlaikyti galvą tiesiai.
4. Yra seilėtekis iš burnos.
5. Ateityje pacientui ilgą laiką bus sunku vaikščioti. Laikui bėgant šis simptomas pablogėja. Žmogui tampa sunku net atsikelti ir pasitarnauti.
6. Laikui bėgant atsiranda raumenų hipotrofija, kuri ypač ryški galūnėse.
7. Sumažėję sausgyslių refleksai.

Svarbu! Myasthenia gravis ypatybė yra tai, kad pakankamai ilgai pailsėjus ar pamiegojus visi šie simptomai tampa ne tokie ryškūs ir žmogus jaučiasi daug geriau.

Miego ir poilsio metu atsistato acetilcholino atsargos sinapsėse, pacientas jaučiasi geriau.

Diagnostikos ypatybės

Atsiradus būdingoms myasthenia gravis apraiškoms, būtina pasikonsultuoti su neurologu. Šis gydytojas tiksliai žino, kokia tai liga ir kaip patvirtinti ar paneigti jos buvimą. Myasthenia gravis diagnozė apima šiuos veiksmus:

1. Paciento apklausa (išaiškinami ne tik pagrindiniai nusiskundimai, bet ir visos aplinkybės, buvusios iki patologijos išsivystymo).
2. Klinikinis tyrimas.
3. Funkcinių tyrimų atlikimas, siekiant išsiaiškinti greito raumenų nuovargio buvimą (pavyzdžiui, paciento prašoma greitai mirksėti).
4. Elektromiografinis tyrimas.
5. Proserino testo atlikimas.
6. Pakartotinis elektromiografinis tyrimas (atliekamas siekiant išsiaiškinti, kaip raumenų veikla paveiktas proserino testo).
7. Pakartotinis klinikinis tyrimas (atliekamas siekiant nustatyti prozerino testo įtakos raumenų veiklai laipsnį).
8. Kraujo tyrimas, siekiant nustatyti, ar nėra antikūnų prieš acetilcholino receptorius ir titiną.
9. Užkrūčio liaukos kompiuterinė tomografija.

Miastenijos diagnozė apima šiuolaikinės medicinos pažangos naudojimą

Po visų šių diagnostinės priemonės Gydytojas arba nustato diagnozę, arba ją paneigia.

Pastaba. Kai kuriais atvejais atliekama mažiau diagnostinių priemonių, ypač kai yra ryškus klinikinis myasthenia gravis vaizdas.

Gydymas

Jei myasthenia gravis diagnozė patvirtino tai rimta liga, tuomet gydymą reikia pradėti kuo anksčiau. Nuo myasthenia gravis gydymo pradžios greičio priklausys tolesnė jos eiga ir fizinių galimybių apribojimo laipsnis.

akių forma

Lengvais atvejais, kai yra akių ligos forma, reikia vartoti šiuos vaistus:

Svarbu! Šių vaistų dozės parinkimas dažniausiai atliekamas stacionariomis sąlygomis. Taip yra dėl to, kad perdozavus gali išsivystyti sunkios komplikacijos. Esant pradinėms apraiškoms, būtina skirti priešnuodį (in Ši byla- atropinas).

Pasirinkus reikiamas kaliminos ar prozerino, taip pat kalio chlorido dozes, pacientas išrašomas iš ligoninės. Tolesnis gydymas ir prognozė turės aiškų ryšį. Kuo pacientas tiksliau laikosi specialisto rekomendacijų, tuo aukštesnė jo gyvenimo kokybė ir mažesnė didelių komplikacijų rizika.

Sergant myasthenia gravis, pacientas turi vartoti daug vaistų

bulbarinė forma

Esant bulbarinei formai, myasthenia gravis gydymas turi būti papildytas gliukokortikosteroidais. Šie vaistai turi savo šalutinį poveikį – padidėjusį kraujospūdį ir gliukozės apykaitos sutrikimus, tačiau dažnai jie vieninteliai gelbsti žmogų nuo stipraus raumenų silpnumo.

Dažniausiai vartojamas tabletinis vaistas "Prednizolonas" arba "Metilprednizolonas". Vartokite juos kas antrą dieną ryte. Tokių vaistų dozė parenkama 1 mg / 1 kg žmogaus svorio.

Pastaba. Mažiausia prednizolono dozė, galinti turėti gydomąjį poveikį, yra 50 mg kas antrą dieną. Dėl to pacientai turi vartoti ne mažiau kaip 10 tablečių vienu metu, o tai, žinoma, dažnai sukelia tam tikrų sunkumų.

Tokiomis dozėmis gliukokortikosteroidus reikia vartoti mažiausiai 1-2 mėnesius. Ateityje prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Jo negalima visiškai atšaukti. Norint normaliai būklei, pacientai turi vartoti pomg tokio vaisto kas antrą dieną. Tuo pačiu metu būtina kontroliuoti tuos neigiamus padarinius, kurie atsiranda sistemingai vartojant tokius vaistus. Vietinis bendrosios praktikos gydytojas šiems tikslams pacientui skirs papildomų vaistų.

Patarimas! Atsiradus šalutiniam poveikiui vartojant gliukokortikosteroidus, neturėtumėte savarankiškai koreguoti jų dozės. Tik gydytojas gali tai padaryti teisingai.

Jei gliukokortikosteroidų vartoti draudžiama (pavyzdžiui, senatvėje), pacientui rekomenduojama vartoti citostatinius vaistus. Paprastai pradinė priemonė čia yra vaistas "Azatioprinas". Jei jo veiksmingumas nepakankamas, skiriami stipresni citostatikai.

Esant apibendrintai ligos formai, svarbu laiku pašalinti užkrūčio liauką

Apibendrinta forma

Generalizuotos myasthenia gravis priežastys ir simptomai reikalauja rimtesnių medicinines priemones. Per 1-2 metus po diagnozės nustatymo pacientui atliekama chirurginė užkrūčio liaukos pašalinimo operacija. Dažniausiai klinikinis tokios manipuliacijos poveikis pasireiškia po 1-12 mėnesių. Po 1 metų gydytojai atlieka antrą pilną paciento apžiūrą ir išsiaiškina, kokia buvo chirurginės intervencijos nauda.

Ateityje bus atliekama ta pati vaistų terapija kaip ir su oftalmologine ir bulbarine forma.

Staigiai padidėjus raumenų silpnumui, pacientui skiriamas vaistas "Imunoglobulinas" ir plazmaferezė.

Ko negalima padaryti su myasthenia gravis?

Šiuo metu yra žinomos kai kurios myasthenia gravis kontraindikacijos. Pagrindiniai iš jų yra šie:

1. Rimtas fizinis aktyvumas.
2. Vaistų, kurių sudėtyje yra magnio, vartojimas.
3. Ilgalaikis tiesioginių saulės spindulių poveikis.
4. Kurare panašių raumenų relaksantų vartojimas.
5. Diuretikų vartojimas (išskyrus spironolaktoną).
6. Neuroleptikų vartojimas.
7. Raminamųjų vaistų vartojimas (išskyrus Grandaxin vaistus).
8. Daugumos antibiotikų vartojimas iš fluorokvinolonų ir aminoglikozidų grupės.
9. Vaistų, kurie yra chinino dariniai, naudojimas.
10. Kortikosteroidų, kurių sudėtyje yra fluoro, vartojimas.
11. Vaisto "D-penicilaminas" vartojimas.

Be to, pacientas turės laikytis tam tikros dietos. Tinkama mityba sergant myasthenia gravis praktiškai neįtraukia maisto produktų, kuriuose gausu magnio (plekšnės, jūros ešeriai, krevetės, ešeriai, menkės, skumbrės, pieno produktai, baltosios pupelės, špinatai, sveiki grūdai, brokoliai, gervuogės, sezamo sėklos, avietės, džiovinti abrikosai ir kt.) .

Myasthenia gravis nėra kontraindikacija nėštumui

Myasthenia gravis ir nėštumas vienas kito neatskiria. Šiuolaikiniai medicinos pasiekimai leidžia šia liga sergančiai moteriai išnešioti visavertį kūdikį jai nepakenkiant savo sveikata. Jei nėra akušerinių indikacijų, tokiems pacientams gimdymas atliekamas natūraliai. Jei jie yra prieinami, C sekcija. Šiuo atveju nėščios moters myasthenia gravis anestezija turėtų būti epidurinė. Tokia anestezija bus saugesnė. Bendroji anestezija pacientams, sergantiems myasthenia gravis, jie stengiasi jį vartoti tik tada, kai pašalinama užkrūčio liauka. Pacientams, sergantiems myasthenia gravis, maitinti krūtimi draudžiama.

Svarbu! Šių kontraindikacijų nepaisymas gali pabloginti ligos eigą.

Myasthenia gravis reikalauja nuolatinio specialistų stebėjimo ir griežto visų jų rekomendacijų įgyvendinimo. Tik toks požiūris leis pacientui padaryti savo gyvenimą kuo pilnesnį.

Šiuolaikiniai vaistai myasthenia gravis gydymui

Vaistų nuo myasthenia gravis pasirinkimas priklauso nuo raumenų audinio pažeidimo laipsnio ir sinapsinio laidumo pažeidimo dydžio. Jonų mainų pokytis, susijęs su kalio trūkumu, taip pat reikalauja specialaus požiūrio į vaistų parinkimą gydymui. Taikyti radikalius gydymo metodus – operaciją arba užkrūčio liaukos švitinimą.

Šiuolaikiniai gydymo aspektai

Myasthenia gravis yra autoimuninis patologinis procesas, kurį lydi parezė ir paralyžius. Šiuolaikiniai vaistai nuo myasthenia gravis leidžia pacientams dirbti, išvengti negalios, pagerinti gyvenimo kokybę. Elektromiografijos duomenys, farmakologinis tyrimas naudojant anticholinesterazės vaistus ir kraujo serumo tyrimas autoantikūnams nustatyti padeda paskirti veiksmingą gydymą.

Kokius skausmą malšinančius vaistus galima vartoti sergant myasthenia gravis, gydytojas nustato individualiai, atsižvelgdamas į ligos stadiją. Gydymui skiriami šie vaistai:

Psichotropinės medžiagos – Aminazinas, Amitriptilinas – gali apsunkinti myasthenia gravis eigą. Saugiomis priemonėmis yra benzodiazepinų serijos ir vaisto Sonapax dariniai.

Pacientams, sergantiems generalizuota myasthenia gravis forma, Chlorofilas vartojamas gretutinėms nosiaryklės ligoms gydyti. Antiseptinis gydymas užtikrina užkrėstų audinių prisotinimą deguonimi. Bendra būklė paciento būklę gerina Actovegin, kuris plečia vainikines kraujagysles ir gerina nervų sistemos veiklą. Jei pacientas kenčia nuo širdies nepakankamumo, naudojami vaistai normalus veikimas svarbus organas:

Imunosupresinis gydymas

Myasthenia gravis gydymui skiriami imunosupresantai:

• Azatioprinas;
• Ciklosporinas;
• Prednizolonas.

Tačiau gydymo metu padidėja infekcinių komplikacijų ir piktybinių navikų atsiradimo rizika.

Azatioprino yra daugiausia saugus vaistas. Tai turi įtakos gliukokortikoidų absorbcijai ir gali žymiai sumažinti jų dozę. Šalutinis vaisto poveikis sukelia jo pašalinimą. Pacientas skundžiasi galvos skausmu, šaltkrėtis, karščiavimu. Žmogus turi kepenų funkcijos sutrikimo simptomų.

Metotreksatas yra stiprus imunosupresantas, jo vartojama nedidelėmis dozėmis, nes vaistas turi didelį toksiškumą. Pacientas jaučia diskomfortą epigastriniame regione, pykinimą, vėmimą. Daugeliui žmonių skauda kepenis, pakinta fermentų veikla, atsiranda cirozės požymių.

Leukovorinas, vartojamas po gydymo metotreksatu, sumažina jo toksiškumą. Miastenija sergančiam pacientui gydyti antipsichoziniais vaistais ir trankviliantais draudžiama.

Vaistai, mažinantys raumenų tonusą

Kai kuriais atvejais nedepoliarizuojantys raumenų relaksantai naudojami myasthenia gravis:

Atsižvelgdamas į kontraindikacijas, gydytojas stengiasi neskirti raumenis atpalaiduojančių vaistų pacientams gydyti, nes daugelis pacientų padidino jautrumą jų veikimui.

Nedepoliarizuojantys raumenų relaksantai nenaudojami, nes daugeliu atvejų pacientui pasireiškia nenuspėjama reakcija į jų vartojimą. Vaistas sukcinilcholinas sukelia ryškų kalio koncentracijos padidėjimą kraujo serume ir aukštą paciento temperatūrą.

Pacientams, kenčiantiems nuo periodinio paralyžiaus, atsiranda traukulių, kuriuos lydi raumenų silpnumas. Užkrūčio liaukos pašalinimo operacijos metu gydytojas nenaudoja dekompensuoto veikimo raumenų relaksantų. Natrio tiopentalis užtikrina visišką anesteziją.

Visų kategorijų pacientams draudžiama vartoti miastenijos tabletes, kurios turi raumenis atpalaiduojantį poveikį. Ypač pavojingi paciento sveikatai yra Mydocalm, Sirdalud, Tolperison, Meprotan. Miorelaksantų vartojimas pacientams, sergantiems pradine ligos forma, sukelia kvėpavimo sustojimą.

Gydymas gliukokortikoidais

Prednizolonas padidina cholinerginių receptorių skaičių. Išgėrus padidėja raumenų jėga. Siekiant išvengti tam tikros rizikos ankstyvosios stadijos ligos gydymas atliekamas ligoninėje. Pacientui papildomai skiriami anticholinesterazės vaistai. Gydymas gliukokortikoidais atliekamas ilgą laiką. Labai populiarus su pertraukomis metodas, kai pacientas kelias valandas vartoja padidintą vaisto dozę. Gydymo metu gali pasireikšti šalutinis poveikis:

• padidėjęs kraujospūdis;
• opaligė.

Azatioprinas vartojamas pacientams, sergantiems myasthenia gravis, kurią sunku gydyti prednizonu. Deksametazoną rekomenduoja gydytojas, atsižvelgdamas į paciento būklę, nes vaistas yra 10 kartų aktyvesnis nei kiti gliukokortikoidai. Tačiau cirkadiniam gydymui jis netinka, nes pablogina paciento būklę.

Gydymas gliukokortikoidais apima šarminių vaistų vartojimą: pacientui skiriamas fosfalugelis arba ranitidinas. Siekiant užkirsti kelią vystymuisi diabetas pacientas turi laikytis speciali dieta. Apribokite maisto, kuriame yra daug angliavandenių, suvartojimą. Gliukozės kiekiui nustatyti reguliariai imami kraujai.

Cholinesterazės inhibitoriai

Sergant lengva ligos forma, pacientui skiriamas vaistinių medžiagų kurie apsaugo nuo acetilcholino kiekio sumažėjimo neuromuskulinių mazgų srityje. Prozerin vartojimas gydant sunkiąja miastenija sergančius pacientus užtikrina aktyvų raumenų stimuliavimą, tačiau didelės vaisto dozės sukelia raumenų laidumo sutrikimą.

Diklofenako natrio druska vartojama terapinei blokadai esant nervų pažeidimams ir stipriems skausmams. Tai yra pasirenkamas vaistas, nes pacientams, sergantiems myasthenia gravis, procedūros su novokainu ir lidokainu yra draudžiamos.

Axamon (Ipidacrine) vartojamas periferinės nervų sistemos ligoms gydyti. Vaistą pacientai gerai toleruoja. Vaistas turi dvigubą poveikį, o Prozerin, Oksazil ir Kalimin veikia tik periferinę nervų sistemą.

Pacientams skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra kalio. Terapijai KCL naudojamas miltelių pavidalu. Atsižvelgiant į šalutinį poveikį skrandžio gleivinei, jis vartojamas po valgio su pienu. Vaistai Potassium-Normine ir Kalipoz yra skirti gerti kelis kartus per dieną.

Pacientui negalima skirti šių preparatų, kurių sudėtyje yra magnio ir kalio:

Patogenetinis poveikis

Gydydamas myasthenia gravis, gydytojas atlieka pulso terapiją, naudodamas metilprednizoloną ir tam tikrus gydymo režimus. Kortikosteroidai yra skirti gydymo dozė kasdien arba kas antrą dieną. Priėmimo kursas trunka savaitę, o tada gydytojas sumažina vaisto dozę.

Paciento būklei pablogėjus, taikoma laipsniška gydymo schema, pagrįsta vienkartinės dozės didinimu, kol vienu metu pasiekiamas didžiausias leistinas vaisto kiekis. Metipred yra didelio mineralokortikoidinio aktyvumo vaistas, todėl dažniau vartojamas gydymui, stabilizuoja paciento būklę.

Imunoglobulinų naudojimas

Myasthenia gravis (MG) gydoma imunoglobulinų (IVIG), gautų iš davė kraujo. Metodo tikslas – padidinti apsaugines paciento kūno jėgas. Funkciniai pokyčiai pacientams, sergantiems MG, pasiekia reikšmingą reikšmę. Pacientui skiriamas imunoglobulinas nesukelia rimtų šalutinių poveikių. Gydant pacientus, naudojami šie vaistai:

Krizės atveju imunoglobulinai skiriami tik skubiai gaivinimas. Žmogaus specifiniai baltymai neleidžia vystytis sunkios komplikacijos. Jis vartojamas kas antrą dieną gydytojo paskirta doze.

Dažnai pacientai, sergantys myasthenia gravis, po infuzijos skundžiasi pykinimu ir galvos skausmu. Gydytojas įvertina paciento imuninės sistemos darbą, pažymi T ląstelių skaičių. Tyrimo metu nustatomi imuninių dalelių defektai, o serume - padidėjęs aktyvumas užkrūčio liaukos humoraliniai veiksniai.

Imunoglobulinų koncentracija atspindi būseną Vidaus organai turinčios įtakos organizmo apsaugai. Normalus žmogaus baltymas, turintis tam tikrą frakciją, pirmą kartą vartojamas standartine doze, sukelia į gripą panašius simptomus:

Yra ir kitas rimta problema- būtina nuolat stebėti paciento būklę, kolapsui ir padidėjus kraujospūdžiui, nutraukti gydymą, suleisti į veną plazmos tirpalo ir antihistamininių vaistų.

Gydant myasthenia gravis, naudojami citostatikai:

Dažnai po to, kai pasiekiamas poveikis, vaisto dozė sumažinama. Ciklofosfamido vartojimas sukelia šalutinį poveikį:

• leukopenija;
• Hepatitas A;
• kasos uždegimas;
• septicemija;
• žarnyno sutrikimai;
• galvos svaigimas,
• regėjimo sutrikimas.

Kenksmingi vaistai

Pacientams, sergantiems myasthenia gravis, draudžiama vartoti šiuos vaistus:

• prieštraukuliniai vaistai;
• antibiotikai (aminoglikozidai);
• B blokatoriai;
• ličio karbonatas;
• Prokainamido hidrochloridas;
• triheksifenidilo hidrochloridas;
• vaistai nuo maliarijos ir reumatiniai vaistai;
• akių lašai;
• hipoglikeminiai vaistai.

Neteisėti narkotikai prisideda prie miastenijos simptomų atsiradimo ir padidina skeleto raumenų silpnumą. Antibakteriniai vaistai apsunkinti ligos simptomus. Nerekomenduojama vartoti šių vaistų:

Migdomieji vaistai nuo myasthenia gravis yra kontraindikuotini. Gydymas benzodiazepinų dariniais ir barbitūratais yra nepriimtinas. Magnio turintys vaistai gerokai pablogina paciento būklę. Nevartokite diuretikų, turinčių įtakos neuromuskulinių impulsų laidumui.

Gydytojo paskirti vaistai, pacientas turi lankyti kursus, kontroliuoti savo savijautą ir vadovautis sveiku gyvenimo būdu.

Skubiai įsigykite Kalimin tabletes

Kopijuoti svetainės medžiagą galima be išankstinio sutikimo, jei įdiegiama aktyvi indeksuota nuoroda į mūsų svetainę

Būtinai pasitarkite su gydytoju!

Miastenija - kas tai. Miasteninio sindromo formos ir priežastys, simptomai ir gydymas

Sergant autoimunine neuroraumenine liga (myasthenia gravis, Erb-Goldflam liga), fiziologinis neuroraumeninio perdavimo mechanizmas yra sutrikęs ir nėra lėtinis. Myasthenia gravis pokyčiai priklauso nuo antikūnų prieš acetilcholino receptorius. Jie sumažina acetilcholinesterazės kiekį sinapsėje.

Kas yra myasthenia gravis

Kaip atsiranda neuromuskulinė patologija?

• Sąnariai tarp raumenų ir nervų vadinami sinapsėmis. Sinapsės pabaigoje esančiose nervų galūnėse yra pūslelių, kuriose yra neurotransmiterio acetilcholino.
• Kita vertus, raumenyse yra neurotransmiterio receptorių.
• Kai raumeniui duodama komanda susitraukti, impulsas keliauja palei nervą. Acetilcholinas išsiskiria, impulsas prisijungia prie norimo receptoriaus.
• Myasthenia gravis atsiranda, kai blokuojamas nervinio impulso perdavimas. Ji nėra paveldima, padidėja po fizinio krūvio.
• Sergant šia liga, nikotino acetilcholino receptorių skaičius galinėse raumenų plokštelėse yra tik 30%.

Myasthenia gravis formos

Neurologijoje ligai buvo suteiktas savas kodas pagal TLK 10. Myasthenia gravis formos skirstomos į dvi grupes: vietinę ir generalizuotą. Pastarasis tipas išreiškiamas paveiktos srities selektyvumu patogenezės metu: vieni raumenys kenčia dažniau nei kiti. Pvz.:

1. Tarp akių raumenų dažna patologija, kuri pakelia viršutinį voką.
2. Rankoje peties trigalvis raumuo kenčia daug labiau nei kiti.
3. Vaikų myasthenia gravis išskiriama kaip atskira forma, kurios požymiai atsiranda gimus.

Miastenija – akių forma

Asteninė oftalmoplegija siejama su tokiais negalavimais kaip lagoftalmas, ptozė, sutrikęs akių judėjimas, dvejinimasis akyse. Šiuos simptomus sukelia myasthenia gravis, kai raumenų skaidulos, pakeliančios viršutinį voką, apskritas vokų raumuo ir okulomotoriniai raumenys. Akių raumenų silpnumo požymiai yra patologinis nuovargis, kuris gali padidėti:

Pastaba!

Grybelis jūsų nebevargins! Elena Malysheva pasakoja išsamiai.

Elena Malysheva - Kaip numesti svorio nieko nedarant!

• fizinė veikla;
• emocijų protrūkis, nusivylimas;
• stresas;
• po anticholinesterazės vaistų kurso.

Miastenija - apibendrinta forma

Dažna miastenija yra apibendrinta, kai kenčia visi raumenys. Pirmiausia sutrinka okulomotorinių raumenų darbas, vėliau – kaklo ir mimikos raumenų skaidulos. Apibendrinta miastenija neleidžia pacientui laikyti galvos, jis tai daro labai sunkiai. Veide atsiranda skersinė šypsena, kaktoje atsiranda gilių raukšlių. Padidėjęs seilėtekis ir rankų bei kojų raumenų nuovargis. Pacientas negali sekti savęs, blogai vaikšto.

bulbarinė myasthenia gravis

Kramtymo, rijimo, kalbos pasikeitimo, balso išsekimo procesų pažeidimas yra požymiai, apibūdinantys bulbarinę myasthenia gravis (asteninę) formą. bulbarinis paralyžius, pseudobulbarinis sindromas). Ligai būdinga dizartrija (kalbos sutrikimas), disfonija (nosies užkimimas) ir disfagija (rijimo sutrikimas), t.y. simptomai, susiję su minkštojo gomurio ir gerklų raumenimis, veido raumenimis, okulomotoriniais. Išorinės apraiškos: veido jaunatviškumas, „urzgianti“ šypsena, mimikos vangumas.

Miasteninis Lamberto-Eatono sindromas

Šis reiškinys priklauso retų myasthenia gravis formų kategorijai. Lambert-Eaton sindromas yra liga, kurios metu sutrinka neuromuskulinio perdavimo procesas. Būklei būdingas greitas raumenų nuovargis, silpnumo priepuoliai, oftalmoplegija (akių raumenų paralyžius), mialgija, autonominiai sutrikimai. Miasteninis sindromas gali pasireikšti su smulkialąstelinė karcinoma plaučių piktybiniai dariniai, autoimuninės ligos. Pacientams, sergantiems šiuo sindromu, sunku atsistoti iš gulimos ar sėdimos padėties.

Myasthenia gravis priežastys

Miastenija gali būti įgimta arba įgyta. Įgimta atsiranda dėl COLQ geno pasikeitimo (baltymų, atsakingų už raumenų susitraukimą, genų mutacijos). Moterys senstant šia liga serga dažniau nei vyrai. Autoimuniniame procese, nukreiptame prieš acetilcholino receptorius, žmogaus imunitetas gamina antikūnus raumenų audinyje. Įgytos myasthenia gravis priežastys aprašytos žemiau:

• užkrūčio liaukos navikas (timoma, užkrūčio liauka);
• įvairūs autoimuniniai procesai;
• sunkios stresinės situacijos;
• virusinės ligos.

Myasthenia gravis simptomai

Norėdami sužinoti daugiau apie ligą, suprasti myasthenia gravis – kas tai yra, atpažinti priežastį, padės neurologo konsultacija, kuri patikimai nustatys myasthenia gravis požymius. Miastenijos simptomai būna dviejų tipų: žmonės skundžiasi įvairių raumenų grupių silpnumu ir nervų sistemos disfunkcija. Šios problemos yra ligos požymiai:

• su pasikartojančiais judesiais - nuovargis;
• diplopija, susijusi su akių raumenų silpnumu;
• akių vokų ptozė;
• sumažėjęs regėjimo aiškumas;
• sunkus rijimo procesas;
• dizartrija, neaiškus tarimas;
• kvėpavimas sutrinka;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• išmatų problemos, viduriavimas, vidurių užkietėjimas.

Myasthenia gravis diagnozė

Prieš nustatant diagnozę, pašalinamos kitos ligos, kurios gali lydėti patologiją. Patikimiausias diagnostikos metodas yra prozerino testas. Kaip tai atsitinka? Pacientui po oda suleidžiamas vaistas prozerinas. Tai trumpam pagerins neuromuskulinio perdavimo funkciją. Miastenijos diagnozė apima kitus ligos nustatymo būdus:

• kraujo tyrimas antikūnams nustatyti;
• paciento apklausa, klinikinė apžiūra;
• mažėjimo testas (adatinė elektromiografija);
• užkrūčio liaukos kompiuterinė tomografija.

Sumažėjimo testas

Viena iš neuroraumeninio perdavimo proceso tyrimo galimybių yra myasthenia gravis mažinimo testas, kurio metu tiriamos penkios raumenų grupės. Kiekvienas iš jų yra veikiamas ritminės stimuliacijos, ty raumenų skaidulos daro dirbtinai sukeltus susitraukimus. Šiame procese registruojami raumenų reakcijų rodikliai stimuliacijos metu. Sąvoka „sumažėjimas“ reiškia raumenų reakcijų dažnio sumažėjimą reaguojant į stimuliaciją, būdingą myasthenia gravis. Sumažėjimas rodo neuromuskulinę patologiją.

Prozerino testas

Vaistas, kuris žymiai pagerina neuromuskulinių sinapsių funkcionavimą, yra prozerinas. Kai abejojama dėl patologijos buvimo, myasthenia gravis tyrimui naudojamas proserino testas. Testas susideda iš šių žingsnių:

1. Atliekamas mažėjimo testas.
2. Prozerin švirkštas švirkštu po oda arba į raumenis.
3. Prozerino veikimo fone pakartojamas mažinimo testas.
4. Jei mažėjimo testo rezultatai žymiai pagerėjo, perdavimo slopinimas yra pateisinamas.

Myasthenia gravis - gydymas ir prognozė

Progresuojantis dryžuotų raumenų silpnumas turi būti gydomas vaistais. Kai kuriais atvejais nieko nepadės, išskyrus operaciją. Myasthenia gravis gydymas tinkamos terapijos pagalba gali paversti ligos paūmėjimą remisija. Neuroraumeninė patologija paprastai turi palankią prognozę, kuri gali pablogėti, jei vaistai vartojami netinkamai. Tačiau tai netaikoma miasteninėms krizėms, kurioms būdingas ūminis kvėpavimo takų sutrikimas. Prognozė šiuo atveju nėra džiuginanti.

Vaistai nuo myasthenia gravis

Vaistus, dozes, gydymo trukmę turi pasirinkti gydantis gydytojas, nes atsižvelgiant į įvairias ligos formas ir būklės sunkumą, skiriamas jų paskyrimas. Ligai paūmėjus, skiriama plazmaferezės procedūra (500 ml kas antrą dieną, pakeičiant albuminu ir plazma) ir į veną suleidžiamas imunoglobulinas. Įprasti myasthenia gravis vaistai yra impulsų perdavimo iš nervų į raumenis defekto sustabdymas:

• anticholinesterazės vaistai (kaliminas);
• kalio druskos;
• gydymas gliukokortikoidais (prednizolonas);
• citostatinis gydymas (azatioprinas, ciklosporinas);
• mikofenolato mofetilas (ląstelių receptas).

Thimektomija dėl myasthenia gravis

Ryšys tarp raumenų patologijos ir užkrūčio liaukos sutrikimų jau seniai buvo atrastas. Dabar timektomija (užkrūčio liaukos pašalinimo operacija) laikoma standartine operacija. 75% atvejų po operacijos pacientų būklė pagerėja. Visiškam užkrūčio liaukos pašalinimui – transsterninis chirurginė prieiga(su krūtinkaulio išpjaustymu). Rečiau naudojama transcervikinė prieiga (kateteris).

Myasthenia gravis – gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Oficiali medicina kategoriškai draudžia gydyti ligą liaudies gynimo priemonėmis. Jie negali išgydyti patologijos, bet gali palengvinti ligos eigą. Liaudies vaistus protingiau vartoti kartu su gydytojo skirtais vaistais. Turite išsiaiškinti, ar priemonė gali būti naudojama kartu su jūsų ligos istorija. Myasthenia gravis gydymas liaudies gynimo priemonės pagaminti naudojant tokius produktus kaip avižos, svogūnai su česnaku, džiovinti vaisiai.

Dieta myasthenia gravis

Pacientai, sergantys šia liga, turi koreguoti savo mitybą pagal ligos stadiją. Apsauginės organizmo funkcijos susilpnėja, todėl mityba sergant myasthenia gravis vaidina svarbų vaidmenį sveikstant. Svarbu valgyti keptas bulves, razinas, bananus ir džiovintus abrikosus. Nepakenks rasti šaltinių gauti mikroelementų, tokių kaip fosforas, kalcis. Kalcio vartojimas turėtų būti derinamas su fosforu, taip geriau pasisavinamos medžiagos. Svarbu vartoti kalio papildus ir vitaminus.

Myasthenia gravis vaikams

Vaikams sunku gydyti myasthenia gravis, nes jie negali tiksliai apibūdinti savo simptomų. Viskas prasideda nuo akių, kramtymo, veido raumenų sutrikimų. Patologinis nuovargis pasireiškia dubens, rankų, kaklo raumenų skaidulose. Kaip atrodo sergančio vaiko veidas? Nėra emocijų, matomas negyvas, žvilgsnis lieka nejudantis, viršutinis akies vokas nuleistas. Raumenų nuovargis ir silpnumas ryškesnis vakare.

Kontraindikacijos myasthenia gravis

Patologijos atveju draudžiami veiksmai yra per didelis sportas, didelis fizinis krūvis, ilgas buvimas esant tiesioginiams saulės spinduliams (insoliacija). Be apribojimo motorines funkcijas Yra vaistų, kurie draudžiami sergant myasthenia gravis:

• magnis (magnezija, asparkamas);
• D-penicilaminas;
• neuroleptikai;
• kurariforminiai raumenų relaksantai;
• diuretikai, išskyrus veroshpironą;
• fluorinti kortikosteroidai;
• chinino dariniai;
• antibiotikai.

Vaizdo įrašas: Myasthenia gravis

Straipsnyje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Straipsnio medžiagos nereikalauja savęs gydymo. Tik kvalifikuotas gydytojas gali nustatyti diagnozę ir pateikti gydymo rekomendacijas, atsižvelgdamas į individualias konkretaus paciento savybes.

Panašūs straipsniai