At T-limfocitų disfunkcija Infekcinės ir kitos ligos dažniausiai būna sunkesnės nei su antikūnų trūkumu. Pacientai tokiais atvejais dažniausiai miršta kūdikystėje arba anksti vaikystė. Pažeistų genų produktai nustatyti tik kai kuriems pirminiams T-limfocitų funkcijos sutrikimams. Šiuo metu pasirenkamas šių pacientų gydymo metodas yra užkrūčio liaukos transplantacija arba kaulų čiulpai iš HLA atitinkančių brolių ir seserų arba haploidentinių (pusiau suderinamų) tėvų.

Užkrūčio liaukos hipoplazija arba aplazija(dėl jo žymės pažeidimo ankstyvosios stadijos embriogenezė) dažnai lydi prieskydinių liaukų ir kitų tuo pačiu metu susiformuojančių struktūrų dismorfija. Pacientai turi stemplės atreziją, uvulos plyšį, apsigimimųširdis ir stambios kraujagyslės (tarpatrialinės ir tarpskilvelinė pertvara, dešinės pusės aortos lankas ir kt.).

Tipiški hipoplazija sergančių pacientų veido bruožai: philtrum sutrumpėjimas, hipertelorizmas, anti-mongoloidinė akių forma, mikrognatija, žemai pastatytos ausys. Dažnai pirmasis šio sindromo požymis yra naujagimių hipokalceminiai traukuliai. Panašūs veido bruožai ir didelių kraujagyslių, išeinančių iš širdies, anomalijos stebimos sergant vaisiaus alkoholio sindromu.

Užkrūčio liaukos hipoplazijos genetika ir patogenezė

DiGeorge sindromas pasitaiko tiek berniukams, tiek mergaitėms. Šeimos atvejai yra reti, todėl tai nelaikoma paveldima liga. Tačiau daugiau nei 95 % pacientų buvo aptiktos 22 chromosomos qll.2 segmento segmentų mikrodelecijos (specifinė DiGeorge sindromui būdinga DNR sritis). Atrodo, kad šie susiskaldymai dažniau perduodami per motinos liniją.

Juos galima greitai aptikti genotipo nustatymas naudojant mikrosatelitinių DNR žymenų, esančių atitinkamame regione, PGR. Didžiųjų kraujagyslių anomalijos ir 22 chromosomos ilgosios rankos dalių pasiskirstymas sujungia DiGeorge sindromą su velokardiofacialiniu ir konotrunkaliniu veido sindromu. Todėl šiuo metu kalbama apie sindromą CATCH22 (širdies, nenormalūs veidai, užkrūčio liaukos hipoplazija, gomurio skilimas, hipokalcemija – širdies ydos, veido struktūros anomalijos, užkrūčio liaukos hipoplazija, gomurio skilimas, hipokalcemija), įskaitant Platus pasirinkimas sąlygos, susijusios su 22q ištrynimais. Sergant DiGeorge sindromu ir velokardiofacialiniu sindromu, taip pat buvo rasta 10 chromosomos p13 segmento sekcijų ištrynimų.

Koncentracija imunoglobulinai serume su užkrūčio liaukos hipoplazija paprastai yra normalus, tačiau IgA lygis sumažėja ir IgE padidėja. Absoliutus limfocitų skaičius yra tik šiek tiek mažesnis amžiaus norma. CD T limfocitų skaičius mažėja atsižvelgiant į užkrūčio liaukos hipoplazijos laipsnį, todėl atrodo, kad B limfocitų dalis padidėja. Limfocitų reakcija į mitogenus priklauso nuo užkrūčio liaukos nepakankamumo laipsnio.

Užkrūčio liaukoje, jei yra, randami nedideli kūneliai Hassalya, normalus timocitų tankis ir aiški riba tarp žievės ir smegenų. Limfoidiniai folikulai dažniausiai išsaugomi, tačiau paprastai sumažėja ląstelių skaičius paraortiniuose limfmazgiuose ir nuo užkrūčio liaukos priklausomoje blužnies srityje.

Klinikinės užkrūčio liaukos hipoplazijos apraiškos

Dažniau nebūna visiška, o tik prieskydinių liaukų aplazija, vadinama nepilnu DiGeorge sindromu. Tokie vaikai auga normaliai ir per daug neserga infekcinėmis ligomis. Esant visiškam DiGeorge sindromui, kaip ir pacientams, sergantiems sunkiu kombinuotu imunodeficitu, padidėja jautrumas oportunistinės ir oportunistinės floros atsiradimui, įskaitant grybelius, virusus ir P. carinii, o transplantato prieš šeimininką liga dažnai išsivysto perpylus kraują be švitinimo.

Užkrūčio liaukos hipoplazijos gydymas - DiGeorge sindromas

Imunodeficitas pilnas DiGeorge sindromas koreguojama persodinant užkrūčio liaukos audinių kultūrą (nebūtinai iš giminaičių) arba nefrakcionuotus kaulų čiulpus iš HLA tapačių brolių ir seserų.

Vaikų organizme yra unikalus ir dar iki galo nesuprastas organas – užkrūčio liauka, arba užkrūčio liauka. Jis gavo savo pavadinimą, nes savo forma tikrai primena šakutę ir yra toje vietoje, kur atsiranda struma. Jo medicininis pavadinimas yra užkrūčio liauka iš graikiško žodžio thymus – siela, gyvybinė jėga. Matyt, senovės gydytojai jau suprato apie jo vaidmenį organizme.

Kas yra užkrūčio liauka vaikams? Tai mišrus organas, vienu metu priklausantis ir imuninei, ir endokrininei sistemoms. Jo limfinis audinys skatina pagrindinių organizmo apsauginių ląstelių – T limfocitų – brendimą. Liaukų epitelio ląstelės į kraują gamina daugiau nei 20 hormonų (timiną, timoziną, timopoetiną, T-aktiviną ir kt.).

Šie hormonai stimuliuoja įvairių funkcijų kūnas: imuninės, motorinės, neuropsichinės sistemos, kūno augimas, Bendroji sveikata ir taip toliau. Todėl užkrūčio liauka vadinama „laimės tašku“, ir manoma, kad būtent dėl ​​šių šios liaukos funkcijų vaikai yra aktyvesni, linksmesni ir linksmesni nei suaugusieji. Taip pat manoma, kad būtent su užkrūčio liaukos išnykimu prasideda organizmo senėjimo procesas.

Svarbu! Jei vaikas yra mieguistas, pavargęs, neaktyvus, dažnai serga, tai gali reikšti užkrūčio liaukos veiklos stoką.

Koks yra normalus vaikų liaukos dydis ir vieta?

Užkrūčio liauka vaisiui susiformuoja 7 nėštumo savaitę, ji aktyviai funkcionuoja pirmuosius 5 gyvenimo metus, vėliau prasideda laipsniška atrofija. Iki 25 metų jis visiškai nustoja funkcionuoti, o iki 40 metų daugumos žmonių jo audiniai sumažėja ir išnyksta.

Užkrūčio liauka yra už krūtinkaulio, trachėjos bifurkacijos lygyje (padalijant ją į dešinįjį ir kairįjį bronchus), susideda iš 2 skilčių, esančių trachėjos dešinėje ir kairėje. Jo dydis naujagimiams yra 4x5 cm, storis - 5-6 mm, svoris 15-20 g, tai yra užkrūčio liaukos parametrai vaikams iki vienerių metų.

Vaikams užkrūčio liauka paprastai auga lygiagrečiai su kūno augimu prieš prasidedant brendimas(11-14 metų), iki to laiko pasiekia 8x16 cm dydį ir 30-35 g svorį, po kurio organo augimas sustoja ir prasideda atvirkštinis vystymasis. Apskritai vaikų užkrūčio liaukos dydis priklauso nuo jų ūgio, o jos svoris yra 1/250 kūno svorio.

Kada vaikams padidėja užkrūčio liauka ir kaip tai pasireiškia?

Tėvams dažnai tenka susidurti su vaiko užkrūčio liaukos padidėjimu (hiperplazija). Dažniausiai tai pastebima pirmaisiais 3 gyvenimo metais Vaikų užkrūčio liaukos hiperplazijos priežastys gali būti:

1. Aminorūgščių (baltymų) trūkumas vaiko mityboje.
2. Vitaminų trūkumas.
3. Limfoidinio audinio diatezė (limfmazgių proliferacija).
4. Dažnos infekcijos.
5. Alergija.
6. Paveldimas veiksnys.

Kūdikiui užkrūčio liauka gali padidėti nuo prenatalinio periodo dėl nepageidaujamo poveikio: motinos infekcinių ligų, patologinės nėštumo eigos.

Timomegalija (liaukos padidėjimas) kūdikiams pasireiškia padidėjusiu vaiko svoriu, blyškia oda, padidėjusiu prakaitavimu, kosulio priepuoliais, padidėjusia kūno temperatūra. Vaiko būklė pablogėja gulint ant nugaros - sustiprėja kosulys, atsiranda nosies cianozė (pamėlynavimas), pasunkėja rijimas, atsiranda maisto atpylimas. Būdingas melsvai violetinis odos atspalvis, kai kūdikis verkia.

Svarbu! Padidėjusi užkrūčio liauka kūdikiams gali priminti peršalimą, kuris šiuo laikotarpiu pasitaiko retai. Todėl tokiais atvejais užkrūčio liaukos tyrimas yra privalomas.

Kodėl vystosi liaukų hipoplazija, kokie jos simptomai?

Daug rečiau pasitaiko vaikų užkrūčio liaukos hipoplazija, tai yra jos sumažėjimas. Paprastai tai yra įgimta patologija, kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis:

• nepakankamas krūtinės ląstos išsivystymas;
• tarpuplaučio organų – širdies, kvėpavimo takų – defektai;
• su DiGeorge sindromu - prieskydinių liaukų ir užkrūčio liaukos anomalija;
• su Dauno sindromu – chromosomų sutrikimu.

Tai labai sunki patologija, pasireiškianti vaiko ūgio ir svorio atsilikimu, visų gyvybės procesų sumažėjimu, traukulių sindromo išsivystymu, žarnyno disbioze ir papildymu. įvairios infekcijos. Laiku nepradėjus intensyvaus gydymo, tokių vaikų mirtingumas yra labai didelis.

Kokie diagnostikos metodai naudojami?

Šiuolaikinis vaikų užkrūčio liaukos tyrimo metodas yra ultragarsinis skenavimas. Tai neapima spinduliuotės ir gali būti saugiai atliekama tiek kartų, kiek reikia, pavyzdžiui, norint stebėti gydymą. Naujos vaikų užkrūčio liaukos doplerio ultragarso technologijos leidžia gauti tiksliausius duomenis apie liaukos dydį, vietą ir struktūrą.

Privaloma laboratorinis tyrimas: klinikinis kraujo tyrimas, imunologiniai tyrimai, baltymų ir mikroelementų (elektrolitų) kiekio nustatymas. At įgimta patologija atliekami genetiniai tyrimai.

Kaip gydoma vaikų liauka?

Vaikų užkrūčio liaukos gydymas priklauso nuo jo dydžio pasikeitimo laipsnio, imuniteto būklės, bendra būklė ir vaiko amžius, gretutinių ligų buvimas. Apskritai gydymo algoritmas yra toks:

1. Mitybos normalizavimas (pakankamas baltymų ir vitaminų kiekis).
2. Kasdienė rutina su pakankamai fizinė veikla ir gero poilsio.
3. Grūdinimasis, sportas, kūno kultūra.
4. Natūralių imunostimuliatorių vartojimas.
5. Privalomas priėmimas antihistamininiai vaistai peršalimo metu, išsivystant alerginėms reakcijoms.

Svarbu! Aspirinas draudžiamas vaikams, sergantiems užkrūčio liaukos hiperplazija, skatina liaukos augimą ir aspirino sukeltos astmos vystymąsi.

Sunkiais vaikų užkrūčio liaukos hiperplazijos atvejais skiriama hormonų terapija (Prednizolonas, Hidrokortizonas, Cortef).

Jei vaikui per daug padidėjusi užkrūčio liauka, pagal indikacijas atliekama operacija – liaukos rezekcija (timektomija). Pašalinus užkrūčio liauką, vaikas keletą metų yra klinikiškai stebimas.

Vaiką, sergantį užkrūčio liaukos hiperplazija, reikia atidžiai apsaugoti nuo peršalimo ir infekcijų, venkite būti grupėse ar perpildytose vietose. Įprasta vakcinacija atliekama kaip įprasta, atsižvelgiant į vaiko būklę, kad šiuo metu jis neserga peršalimu, alergija, diateze ir kitomis ligomis.

Užkrūčio liauka vaidina svarbų vaidmenį palaikant mažų vaikų sveikatą. Todėl dažnai sergančius vaikus būtina ištirti ir, jei reikia, gydyti.

Užkrūčio liaukos hipoplazija yra įgimtas nepakankamas organo išsivystymas. Dėl sumažėjusio T limfocitų ir užkrūčio liaukos hormonų skaičiaus vaikai gali mirti pirmosiomis gyvenimo dienomis arba nesulaukę 2 metų. Skaitykite toliau mūsų straipsnyje apie tai, kas yra užkrūčio liaukos hipoplazija, organo vaidmenį vaikų gyvenime, nukrypimų nuo normos diagnozę ir gydymą.

Skaitykite šiame straipsnyje

Užkrūčio liaukos vaidmuo vaikams

T-limfocitai, atsakingi už ląstelinį imunitetą, bręsta užkrūčio liaukoje. Kadangi B-limfocitams suformuoti apsauginius baltymus (imunoglobulinus), reikalingas signalas iš T-ląstelės, sutrikus užkrūčio liaukos veiklai, nukenčia ir šios reakcijos (humoralinis imunitetas). Todėl liauka laikoma pagrindiniu organu, apsaugančiu vaiką nuo svetimo antigeno baltymo įsiskverbimo.

Užkrūčio liauka gamina ir hormonus – timopoetiną, timuliną, timoziną ir apie 20 biologiškai aktyvių junginių. Dalyvaujant vaikai patiria:

• kūno augimas;
• brendimas;
• metabolizmas;
• raumenų susitraukimai;
• kraujo ląstelių susidarymas kaulų čiulpuose;
• hipofizės ir skydliaukės reguliavimas;
• palaikyti normalų cukraus, kalcio ir fosforo kiekį kraujyje ir audiniuose;
• organizmo imuninis atsakas.

Užkrūčio liaukos nepakankamo išsivystymo apraiškos

Visiškas užkrūčio liaukos nebuvimas (aplazija) gali sukelti vaiko mirtį pirmosiomis gyvenimo dienomis arba negyvagimį. Išgyvenę kūdikiai turi sunkų, nuolatinį viduriavimą, kurį sunku gydyti. Jie veda prie laipsniško išsekimo. Bet kokios, net ir menkiausios, infekcijos atsiradimas yra ypač pavojingas.

Kai sumažėja užkrūčio liauka, sutrinka visos limfinės sistemos vystymasis. Organizmas negali susidoroti ne tik su išoriniais patogenais, bet ir savo žarnyno mikroflora gali sukelti uždegiminis procesas. Esant žemam imunitetui, grybeliai greitai dauginasi, sukeldami kandidozę (pienligę), pneumocistitą, pažeidžiantį plaučius.

Dauguma vaikų, kurių užkrūčio liauka yra labai padidėjusi, neišgyvena vyresni nei 2 metų amžiaus be gydymo dėl sunkių infekcijų.

Vaiko ir suaugusiojo užkrūčio liaukos vaizdas

Šiek tiek sumažėjus organo dydžiui, suaugus gali pasireikšti imunodeficito apraiškos. Užkrūčio liaukos disfunkcijos požymiai yra šie:

• dažni virusiniai ir bakterinės infekcijos;
• polinkis į pasikartojančias odos, burnos ir lytinių organų gleivinių, plaučių ir žarnyno grybelines infekcijas;
• periodiškai blogėjantis herpesas;
• sunki „vaikystės“ ligų eiga (tymai, raudonukė, kiaulytė);
• sunki reakcija į skiepus (karščiavimas, traukuliai);
• naviko procesų buvimas.

Pacientų būklę sunkina kepenų, blužnies ir kaulų čiulpų pokyčiai, atsirandantys dėl nepakankamos užkrūčio liaukos funkcijos.

Ligos diagnozė

Įtarimas dėl užkrūčio liaukos hipoplazijos atsiranda, kai derinama:

• dažnos virusinės ligos;
• nuolatinis pienligė;
• sunkiai gydomas viduriavimas;
• pustuliniai odos pažeidimai;
• sunkios infekcinės ligos su atsparumu vaistams.

Vaikams užkrūčio liauka tiriama ultragarsu, o suaugusiems informatyvesni yra kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Ką daryti, jei užkrūčio liauka yra padidėjusi

Vaikams radikaliausias gydymas yra užkrūčio liaukos transplantacija. Užkrūčio liaukos dalys arba visas organas iš normalios organo struktūros negyvų vaisių yra susiuvamos tiesiosios pilvo dalies ir šlaunų raumenų srityje.

Sėkmingai ir laiku atlikus operaciją, kraujyje padidėja limfocitų ir imunoglobulinų kiekis, atsiranda imuninių reakcijų gebėjimas. Taip pat gali būti sėkmingos kaulų čiulpų transplantacijos ir T limfocitų vystymąsi už užkrūčio liaukos ribų skatinančių vaistų – Neupogen, Leucomax – įvedimas.

Mažiau sudėtingais atvejais simptominis infekcijų gydymas atliekamas antibiotikais, antivirusiniais ir priešgrybeliniai agentai. Nepakankamai užkrūčio liaukos funkcijai koreguoti į veną leidžiamas T-aktyvinas, Timalinas, Timogenas ir imunoglobulinas.

Užkrūčio liaukos hipoplazija yra pavojinga vaikų patologija. Šiek tiek sumažėjus dydžiui, atsiranda polinkis į dažnas infekcijas, sunkus jų eiga ir atsparumas antibakterinėms ir priešgrybelinėms medžiagoms.

Esant reikšmingam arba visiškam liaukos nebuvimui, vaikai gali mirti nesulaukę 2 metų amžiaus. Ligą galima įtarti dėl nuolatinio pienligės ir viduriavimo. Liaukų hipoplazijai nustatyti atliekami ultragarsiniai, tomografiniai, imunologiniai kraujo tyrimai. Sunkiais atvejais gali padėti tik organų persodinimas, reikalingi ne tokie sudėtingi ligos variantai simptominis gydymas, užkrūčio liaukos ekstraktų skyrimas.

Naudingas video

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie DiGeorge, DiGeorge, DiGeorge sindromą, prieskydinių liaukų aplaziją, 3-4 šakos arkos disembriogenezės sindromą:

Panašūs straipsniai

Užkrūčio liaukos ultragarsinis tyrimas daugiausia atliekamas vaikams, ypač kūdikiams. Suaugusiesiems KT yra informatyvesnis, nes su amžiumi susiję pokyčiai organai gali iškreipti vaizdą arba visiškai paslėpti organą.

Simptomai, kurie gali skirtis priklausomai nuo amžiaus, padės nustatyti užkrūčio liaukos ligą. Moterims ir vyrams gali pasireikšti užkimimas, pasunkėjęs kvėpavimas ir silpnumas. Vaikai gali jausti raumenų silpnumą, maisto spaudimą ir kt.

Dažnos vaiko kvėpavimo takų ir virusinės ligos turi standartinį paaiškinimą – nusilpęs imunitetas, leidžiantis patogenams patekti į augantį organizmą. Kodėl silpsta apsauginės jėgos, tėvai yra pasimetę ir stengiasi pagerinti situaciją įtraukdami į vaikų racioną vitaminų. Tačiau dažnam sergamumui yra priežastis, ji susijusi su endokrinologijos sritimi ir vadinama užkrūčio liaukos hiperplazija.

Užkrūčio liaukos vaidmuo organizme

Užkrūčio liauka, taip pat žinoma kaip užkrūčio liauka, yra dalis Imuninė sistema. Vaikui organas yra krūtinkaulio viršuje ir siekia liežuvio šaknį. Jis susidaro intrauterinio vystymosi metu. Po gimimo vaikų užkrūčio liauka auga iki brendimo. Organas yra kaip šakutė, jo struktūra minkšta, skiltele. Nuo pradinių 15 g iki brendimo padidėja iki 37 g Užkrūčio liaukos ilgis kūdikystėje apie 5 cm, jaunystėje - 16 cm. Senatvėje liauka sumažėja ir virsta riebaliniu audiniu, sveriančiu 6 g. Pilkai rožinė spalva pasikeičia į gelsvą atspalvį.

Užkrūčio liauka vaidina svarbų vaidmenį organizmo gyvenime. Jis reguliuoja T limfocitų vystymąsi, imuninės ląstelės, kurio užduotis – kovoti su svetimais antigenais. Natūralios apsaugos priemonės apsaugo vaiką nuo infekcijų ir virusinių-bakterijų pažeidimų.

Jei užkrūčio liauka padidėja, ji blogiau atlieka savo darbą, todėl susilpnėja imuninė sistema. Dėl to mažylis tampa imlesnis įvairių patologijų sukėlėjams, dažnėja jo vizitai pas pediatrą.

Hiperplazijos vystymosi priežastys

Timomegalija yra dar vienas išsiplėtusios užkrūčio liaukos apibrėžimas ir perduodama genetiškai. Kūdikiams jis vystosi dėl kelių priežasčių:

1. vėlyvas nėštumas;
2. vaisiaus gimdymo problemos;
3. moterų infekcinės ligos besilaukiant kūdikio.

Vyresnio amžiaus vaikų patologinį užkrūčio liaukos augimą skatina baltymų trūkumas maiste. Ilgalaikis organizmo baltymų badas paveikia užkrūčio liaukos funkcijas, mažina leukocitų kiekį, slopina imuninę sistemą.

Kitas timomegalijos kaltininkas gali būti limfinė diatezė. Jei limfinis audinys yra linkęs į nenormalų augimą, tai pablogina vaiko būklę ir pažeidžia vidaus organus. Kenčia užkrūčio liauka, o jos pakitimai aptinkami atsitiktinai tiriant krūtinkaulio rentgeno atsakymus.

Išoriniai timomegalijos požymiai

Kai kurie būdingi požymiai padeda suprasti, kad kūdikio užkrūčio liauka yra padidėjusi. Naujagimiams problemą atpažįsta perteklinis svoris ir kūno svorio svyravimai aukštyn ir žemyn.

Jie įvyksta gana greitai. Mamos gali pastebėti padidėjusį kūdikio prakaitavimą, dažną regurgitaciją ir kosulį, kuris be reikalo vargina vaiką gulimoje padėtyje.

Odos pusėje hiperplazija pasireiškia blyškumu arba cianoze. Verkiant ar patiriant stresą oda įgauna melsvą atspalvį. Taip pat ant audinių atsiranda ir atsiranda specifinis marmurinis raštas venų tinklas ant krūtinės. Raumenų tonusas susilpnėja. Užkrūčio liaukos augimą lydi limfmazgių, tonzilių ir adenoidų padidėjimas. Sutrinka normalus širdies ritmas.

Lytinių organų sritis į užkrūčio liaukos hiperplaziją reaguoja savaip. Mergaitėms stebima lytinių organų hipoplazija. Berniukai kenčia nuo fimozės ir kriptorchizmo.

Kaip nustatoma užkrūčio liaukos anomalija?

Informatyvus užkrūčio liaukos būklės įvertinimo metodas yra ultragarsas. Preliminarus pasiruošimas Šis tipas ekspertizės nereikia. Specialistas apdoroja vaiko krūtinkaulį laidžiu geliu ir perkelia prietaiso jutiklį per tą sritį. Vaikai iki dvejų metų tiriami sėdint arba gulint. Vyresniems vaikams sonografija atliekama stovint.

Mama turi pasakyti diagnostikui tikslų kūdikio svorį. Paprastai tiriamo organo masė yra lygi 0,3% kūno svorio. Šio parametro viršijimas rodo timomegaliją. Hiperplazija pasireiškia trimis laipsniais. Jie montuojami pagal CTTI – kardiotimikothorakalinį indeksą. Vaikui diagnozė atliekama pagal šias CTTI ribas:

• 0,33 – 0,37 – I laipsnis;
• 0,37 – 0,42 – II laipsnis;
• virš 0,42 – III laipsnio.

Nepaisant anomalijos, užkrūčio liaukos dydžio korekcija paprastai neatliekama - organas savarankiškai grįžta į normalius parametrus arčiau 6 metų. Tačiau imuninei sistemai stiprinti gydytojai skiria specialius vaistus ir pateikia tėvams rekomendacijas dėl vaiko dienos režimo ir mitybos. Organo atsigavimas vyksta greičiau, kai miegate pakankamai valandų ir ilgai vaikštote gryname ore.

Konservatyvios ir skubios priemonės

Na konservatyvus gydymas timomegalija pagrįsta kortikosteroidais ir specialia dieta. Produktų sudėtyje turėtų dominuoti vitaminas C. Medžiagos yra apelsinuose ir citrinose, paprikose, žiediniuose kopūstuose ir brokoliuose. Vaiko organizmas naudingos askorbo rūgšties gali gauti iš juodųjų serbentų uogų, erškėtuogių ir šaltalankių.

Jei užkrūčio liauka yra pernelyg padidėjusi ir gydytojas mano, kad būtina jos atsikratyti, jis siųs vaiką operacijai. Po timektomijos pacientas yra nuolat stebimas. Jei hiperplazija atsiranda be aiškių klinikinių simptomų, nei vaistai, nei chirurginis gydymas netaikomas. Kūdikiui reikia tik dinamiško stebėjimo.

Vaikų gyvenimo kokybė

Gydytojas Komarovskis pasakoja, kaip vystysis kūdikio gyvenimas, kai augs užkrūčio liauka. Jei kūdikiui diagnozuojama I stadija timomegalija, rimto pavojaus dar nėra. Tai tik užuomina, kad vaikui reikia reguliarios sveikatos priežiūros.

Jei nukrypimas išsivysto iki II laipsnio, vaikas gali lankyti vaikų būrelius, socialinius renginius. Kol kas nereikia galvoti apie hiperplazijos gydymą, tačiau savalaikė vakcinacija nuo įvairių negalavimų yra privaloma procedūra.

Sunkiausias laipsnis yra trečiasis, kai liga gali sukelti komplikacijų. Situacija tampa kritiška vyresniems nei 6 metų vaikams. Susilpnėjusi imuninė sistema negali susidoroti su organizmo apsauga, pastebimi antinksčių veiklos sutrikimai. Specialistams nustačius kūdikiui užkrūčio liaukos-antinksčių nepakankamumą, kūdikį reikia skubiai vežti į ligoninę. Nesant teigiamos užkrūčio liaukos būklės koregavimo vaistais dinamikos, gydytojas turi teisę reikalauti operacijos.

Nemanykite, kad lengva timomegalija yra nedidelė problema. Būtinai apžiūrėkite užkrūčio liauką kūdikiui iki vienerių metų ir padarykite imunogramą diagnozei patikslinti. Po 6 metų vaikui reikia kompetentingos imuninio fono korekcijos. Įsitikinkite, kad jūsų kūdikio būklė pagerės kuo greičiau, nes pažengę atvejai gali būti mirtini.

5 puslapis iš 17

Atrofinius (involiucinius) užkrūčio liaukos pokyčius reikia atskirti nuo įgimtų jos vystymosi apsigimimų, pasireiškiančių visišku jos nebuvimu - aplazija, ageneze arba nepakankamu išsivystymu su sutrikusiu limfocitų susidarymu joje - hipoplazija, alimfoplazija.
Įgimtas užkrūčio liaukos nebuvimas gali būti vienintelis apsigimimas arba kartu su kitais vystymosi defektais, ypač su įgimtu prieskydinių liaukų nebuvimu, kuris angloamerikiečių literatūroje aprašomas Digeorge sindromo pavadinimu (Dodson ir kt., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Nors ankstyvoje kūdikystėje mirusių vaikų visiško užkrūčio liaukos nebuvimo nustatymo atvejai buvo žinomi jau seniai (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), iki šiol tokių vaikų mirtis nebuvo susijusi su užkrūčio liaukos nebuvimu. užkrūčio liauka.
Sergant hipoplazija, užkrūčio liauka nuo pat pradžių atsilieka savo raidoje ir gimus vaikui pasirodo esanti maža, dažnai neviršija 1-2 g svorio.Mikroskopiškai jos lobulės taip pat pasirodo sumažėjusios dydžio, o dėl beveik visiškas nebuvimas limfocitų, jų dalijimasis į žievės ir medulių sluoksnius nepastebimas. Paprastai jiems trūksta ir Hassalo kūnų.
Pakitimai, apibūdinantys užkrūčio liaukos hipoplaziją, buvo tiriami tik m Pastaruoju metu ryšium su Glanzmanno ir Rinikerio 1950 m. apibūdinimu apie savotišką ankstyvos kūdikystės ligą, kurią jie pavadino esmine limfocitoze. Dėl to, kad ši liga dažnai yra šeiminio pobūdžio, vėliau ji taip pat buvo apibūdinta šeiminės limfopenijos (Tobbler, Cottier, 1958) arba paveldimos limfoplazmacitinės disgenezės (Hitzig, Willi, 1961) pavadinimais.
Liga pasireiškia nuolatiniu, negydomu viduriavimu, vedančiu vaikus į išsekimą ir mirtį. Tokiu atveju kraujyje pastebima sunki limfopenija ir hipogamaglobulinemija, o atlikus mirusiųjų skrodimą, pastebimas staigus blužnies ir limfmazgių dydžio sumažėjimas, kai juose beveik visiškai nėra limfocitų. Iš pradžių nebuvo skiriamas deramas dėmesys užkrūčio liaukos būklei, nors jau pirmajame ligos aprašyme Glanzmann ir Riniker (1950) mini, kad vieno iš dviejų jų tirtų vaikų užkrūčio liauka buvo maža ir patinusi. Tačiau vėlesni užkrūčio liaukos pakitimai sergant šia liga buvo ištirti išsamiau (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), o tai davė pagrindo apsvarstyti visą ligą. kaip pirminio imunologinio nepakankamumo pasireiškimas, kurį sukelia užkrūčio liaukos hipoplazija arba aplazija (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Su užkrūčio liaukos aplazija ar hipoplazija, normalus vystymasis viso limfoidinio audinio, todėl organizmas lieka nepajėgus imunologinėms reakcijoms. Dėl to normali žarnyno flora pradeda daryti patogeninį poveikį, sukeldama jos pažeidimus ir dėl to viduriavimą, sukeliantį išsekimą. Dažnai antrinė infekcija pasireiškia kandidozės (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumonijos pneumonija (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) ir kt. Tokiems pacientams atliekant odos ir kitų audinių homotransplantaciją, nereikia. įvyksta atmetimo reakcija (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Taigi visas ligos vaizdas visiškai atitinka vadinamąjį išsekimo sindromą, kuris išsivysto gyvūnams pašalinus užkrūčio liauką, atliekamą iškart po gimimo (Miller, 1961; Good ir kt., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Kai kuriais atvejais vaikams, sergantiems užkrūčio liaukos hipoplazija, prieš pat mirtį, aplazinės anemijos reiškiniai (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren ir kt., 1968) arba granulo- ir trombocitopenija (Lamvik, Moe, 1969). ) taip pat buvo pažymėti.
Dauguma vaikų, sergančių užkrūčio liaukos aplazija ar hipoplazija, miršta per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius. Tačiau kai kuriais atvejais stebima ilgesnė ligos eiga – iki 1 metų 7 mėnesių (Hitzig, Biro ir kt., 1958) ir daugiau. Išsamesnis tokių pacientų imunologinis tyrimas leido nustatyti kai kurių iš jų tam tikrų imunologinių (alerginių) reakcijų išsaugojimą (Hitzig, Biro ir kt., 1958), taip pat tam tikrų imunoglobulinų frakcijų išsaugojimas (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), o tai leidžia išskirti keletą klinikinių šios ligos atmainų (Sell, 1968). Akivaizdu, kad tai priklauso nuo užkrūčio liaukos hipoplazijos (alimpoplazijos) laipsnio, kuris gali būti išreikštas skirtingai. Su palyginti nedideliu hipoplazijos laipsniu dėl dalinis konservavimas organizmo gebėjimas reaguoti į imunines reakcijas, liga gali užsitęsti. To pavyzdys yra matyt, gali būti Grote ir Fischer-Wasels (1929) pastebėjimas dėl „visiškos alimfocitozės“ 39 metų vyrui, kuris mirė nuo išsekimo. Skrodimo metu buvo nustatyta blužnies (18,0) ir kitų limfoidinių organų atrofija. Plonojoje žarnoje buvo tamsiai pigmentuotų randų, o mezenteriniuose limfmazgiuose – „sūrio nekrozės“ židiniai. Užkrūčio liauka, deja, nebuvo ištirta. Šiuo atžvilgiu viena iš mūsų pastabų, kuri pateikiama toliau, yra neabejotinai įdomi.
Vyras E., 55 m. Dailidė. Vedęs, vaikų neturėjo. Nuo ankstyvos vaikystės jis dažnai kentė viduriavimą, todėl visą gyvenimą griežtai laikėsi dietos. Šiek tiek parūkiau. Jis retai vartojo alkoholį. Per pastaruosius 3 metus jis buvo išsamiai ištirtas daugelyje Leningrado ligoninių, tačiau diagnozė liko neaiški. Dėl didėjančio išsekimo ir įtarimo dėl auglio pilvo ertmė 17/V 1968 m. buvo patalpintas fakulteto Chirurgijos klinikoje Karo medicinos akademija, kur 31/V jam buvo atlikta diagnostinė laparotomija, kurios metu auglys nerastas. Po operacijos paciento būklė pradėjo sparčiai blogėti. Kraujo tyrimas 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13,2 g%, žydėjimas, apytiksl. 1,0, l. 13500, iš kurių s. 45%, p. 37%, pietūs. 7%, limfos. vienuolika%. ROE 10 mm/val. Ankstesnių kraujo tyrimų metu limfocitų skaičius svyravo tarp 7-14%. Su pakartotiniais bakteriologiniais išmatų tyrimais patogeninė flora nerasta. Pacientas mirė 1968 m. birželio 17 d., pasireiškęs didėjančio išsekimo ir plaučių uždegimo simptomais. Jis buvo atvežtas į skrodimą su diagnoze: sunki sprue ligos forma su dideliu išsekimu ir dideliu vitaminų trūkumu, būklė po tiriamosios laparotomijos, ascitas, kryžkaulio pragulos, dvišalė pneumonija ir plaučių edema.
Skrodimo metu (prokurorė T, V. Polozova) buvo pastebėtas didelis išsekimas. Kūno svoris 40 kg, ūgis 166 cm vidurio linija pilvas šviežias pooperacinis randas. Kryžkaulio srityje yra pragula tamsiai pilku dugnu 5x4 cm.Kairėje pleuros ertmė Laisvas. Dešinysis plautis viršutinėse dalyse yra sujungtas su parietaline pleura. Jo viršūnės srityje yra keli tankūs randai ir nedidelis kapsuliuotas kalcifikuotas pažeidimas. Apatinėje kairiojo plaučio dalyje yra daug pilkai raudonų beorių sutankinimo židinių, kurių skersmuo 1-1,5 cm. Dešinės plaučių arterijos apatinė skilties šaka yra trombuota. Apatinėje dešiniojo plaučio skiltyje po pleura nustatomas 5x5x4 cm dydžio netaisyklingo pleišto formos juodai raudonas beoris židinys.Bronhopulminiai limfmazgiai nepadidėję, juodai pilki, su smulkiais pilkais randeliais. Pilvo ertmėje yra nedidelis skaidraus gelsvo skysčio kiekis. Ant gleivinės plonoji žarna matomos skersai išsidėsčiusios paviršinės iki 4x2 cm dydžio opos su tamsiai pilku pigmentiniu dugnu. Aklosios žarnos gleivinėje yra dvi to paties tipo opos. Peyerio pleistrai ir limfiniai folikulai neaptinkami. Mezenterijos limfmazgiai yra iki 1 cm skersmens, daugelyje jų pjūvyje matomi gelsvai pilki ploteliai. Blužnis su sutirštinta kapsule sveria 30,0, o jos dalis yra tamsiai raudona. Tonzilės yra mažos. Kirkšnies ir pažasties limfmazgiai yra iki 1 cm dydžio ir yra pilki. Širdis sveria 250,0, jos raumuo rudai raudonas. Kepenys sveria 1500,0, perpjautos rudai rudos. Po kairiojo plaučio pleura ir skrandžio gleivinės raukšlėse yra daug smulkių kraujavimų. Kiti organai ir audiniai buvo šiek tiek sumažinti, bet kitaip nepakitę. Užkrūčio liauka priekinio tarpuplaučio audinyje nerandama.

Histologinio tyrimo rezultatai.

Plonoji žarna: paviršinės opos su nekroziniu dugnu, kuriame yra gramneigiamų bacilų; poodiniame ir raumenų sluoksniuose yra histiocitų ir kelių limfocitų infiltratų. Mezenteriniai limfmazgiai: tarp limfoidinio audinio matomi nekrozės židiniai, aplinkui be ląstelinės reakcijos; tuberkuliozės bacilų ir kitų mikrobų juose nerasta; pažasties limfmazgis su skleroze centre ir nedideliu limfoidinio audinio kiekiu palei periferiją (10 pav., a). Blužnis: limfiniai folikulai labai silpnai išreikšti, randami nedaug; minkštimas smarkiai gausus. Priekinės tarpuplaučio skaidulos: tarp riebalinio audinio yra keletas mažų užkrūčio liaukos skiltelių, kurios nėra suskirstytos į žievės ir smegenų sluoksnius ir kuriose nėra Hassall kūnų; limfocitų skiltelėse beveik visiškai nėra (10 pav., b, a), skiltelės susideda iš tinklinių ir epitelio ląstelių, vietomis formuojančių atskiras liaukines ląsteles. Kepenys: riebalinė degeneracija ir ruda atrofija. Miokardas: ruda atrofija. Inkstai: hidropinė distrofija. Plaučiai: pneumonijos židiniai, kuriuose yra gramteigiamų kokų.
Remiantis skrodimo ir histologinio tyrimo rezultatais, buvo diagnozuotas lėtinis nespecifinis opinis enterokolitas, sukeliantis išsekimą ir komplikuotas plaučių uždegimu. Ligos vystymasis tokiu atveju gali būti susijęs su nepakankamu užkrūčio liaukos ir visos limfinės sistemos vystymusi.
Ryžiai. 10. Užkrūčio liaukos alimfoplazija.
a-pažasties limfmazgis su centrinės dalies skleroze ir limfoidinio audinio išsaugojimu siauro sluoksnio pavidalu išilgai periferijos (60x dydis)" b-viena iš užkrūčio liaukos skiltelių su beveik visišku limfocitų nebuvimu (padidinimas 120x). ); kažkaip (400X magnitudės)..
Pastaruoju metu tokiems pacientams gydyti buvo sėkmingai atlikta užkrūčio liaukos transplantacija iš žmogaus vaisių (August ir kt., 1968; Clevelend ir kt., 1968; Dooren ir kt., 1968; Good ir kt., 1969; Koning ir kt., 1969; al., 1969). Be to, po transplantacijos greitai padidėja limfocitų skaičius kraujyje ir jame atsiranda imunoglobulinų. Vaikai ugdo gebėjimą sukelti ląstelines ir humorines imunines reakcijas, įskaitant audinių homotransplantato atmetimo reakciją (August ir kt., 1968; Koning ir kt., 1969). Tiriant biopsiją limfmazgis vienam iš šių pacientų po užkrūčio liaukos transplantacijos buvo aptikti gerai apibrėžti limfiniai folikulai su reprodukciniais centrais (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

At T-limfocitų disfunkcija Infekcinės ir kitos ligos dažniausiai būna sunkesnės nei su antikūnų trūkumu. Pacientai tokiais atvejais dažniausiai miršta kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje. Pažeistų genų produktai nustatyti tik kai kuriems pirminiams T-limfocitų funkcijos sutrikimams. Šiuo metu pasirenkamas šių pacientų gydymo metodas yra užkrūčio liaukos arba kaulų čiulpų transplantacija iš brolių ir seserų, atitinkančių ŽLA arba haploidentinių (pusiau suderinamų) tėvų.

Užkrūčio liaukos hipoplazija arba aplazija(dėl jo formavimosi sutrikimo ankstyvose embriogenezės stadijose) dažnai lydi prieskydinių liaukų ir kitų tuo pačiu metu susiformuojančių struktūrų dismorfija. Pacientai turi stemplės atreziją, uvulos plyšį, įgimtas širdies ydas ir didelius kraujagysles (prieširdžių ir skilvelių pertvaros defektus, dešinės pusės aortos lanką ir kt.).

Tipiški hipoplazija sergančių pacientų veido bruožai: philtrum sutrumpėjimas, hipertelorizmas, anti-mongoloidinė akių forma, mikrognatija, žemai pastatytos ausys. Dažnai pirmasis šio sindromo požymis yra naujagimių hipokalceminiai traukuliai. Panašūs veido bruožai ir didelių kraujagyslių, išeinančių iš širdies, anomalijos stebimos sergant vaisiaus alkoholio sindromu.

Užkrūčio liaukos hipoplazijos genetika ir patogenezė

DiGeorge sindromas pasitaiko tiek berniukams, tiek mergaitėms. Šeimos atvejai yra reti, todėl tai nelaikoma paveldima liga. Tačiau daugiau nei 95 % pacientų buvo aptiktos 22 chromosomos qll.2 segmento segmentų mikrodelecijos (specifinė DiGeorge sindromui būdinga DNR sritis). Atrodo, kad šie susiskaldymai dažniau perduodami per motinos liniją.

Juos galima greitai aptikti genotipo nustatymas naudojant mikrosatelitinių DNR žymenų, esančių atitinkamame regione, PGR. Didžiųjų kraujagyslių anomalijos ir 22 chromosomos ilgosios rankos dalių pasiskirstymas sujungia DiGeorge sindromą su velokardiofacialiniu ir konotrunkaliniu veido sindromu. Todėl šiuo metu kalbama apie CATCH22 sindromą (širdis, nenormalūs veidai, užkrūčio liaukos hipoplazija, gomurio skilimas, hipokalcemija – širdies ydos, veido struktūros anomalijos, užkrūčio liaukos hipoplazija, gomurio skilimas, hipokalcemija), kuris apima daugybę su 22q susijusių būklių. ištrynimai. Sergant DiGeorge sindromu ir velokardiofacialiniu sindromu, taip pat buvo rasta 10 chromosomos p13 segmento sekcijų ištrynimų.

Koncentracija imunoglobulinai serume su užkrūčio liaukos hipoplazija paprastai yra normalus, tačiau IgA lygis sumažėja ir IgE padidėja. Absoliutus limfocitų skaičius yra tik šiek tiek mažesnis už amžiaus normą. CD T limfocitų skaičius mažėja atsižvelgiant į užkrūčio liaukos hipoplazijos laipsnį, todėl atrodo, kad B limfocitų dalis padidėja. Limfocitų reakcija į mitogenus priklauso nuo užkrūčio liaukos nepakankamumo laipsnio.

Užkrūčio liaukoje, jei yra, randami nedideli kūneliai Hassalya, normalus timocitų tankis ir aiški riba tarp žievės ir smegenų. Limfoidiniai folikulai dažniausiai išsaugomi, tačiau paprastai sumažėja ląstelių skaičius paraortiniuose limfmazgiuose ir nuo užkrūčio liaukos priklausomoje blužnies srityje.

Klinikinės užkrūčio liaukos hipoplazijos apraiškos

Dažniau nebūna visiška, o tik prieskydinių liaukų aplazija, vadinama nepilnu DiGeorge sindromu. Tokie vaikai auga normaliai ir per daug neserga infekcinėmis ligomis. Esant visiškam DiGeorge sindromui, kaip ir pacientams, sergantiems sunkiu kombinuotu imunodeficitu, padidėja jautrumas oportunistinės ir oportunistinės floros atsiradimui, įskaitant grybelius, virusus ir P. carinii, o transplantato prieš šeimininką liga dažnai išsivysto perpylus kraują be švitinimo.

Užkrūčio liaukos hipoplazijos gydymas - DiGeorge sindromas

Imunodeficitas pilnas DiGeorge sindromas koreguojama persodinant užkrūčio liaukos audinių kultūrą (nebūtinai iš giminaičių) arba nefrakcionuotus kaulų čiulpus iš HLA tapačių brolių ir seserų.

Šią ligų grupę sukelia genetiniai imuninės sistemos defektai.
Įgimtai arba pirminei užkrūčio liaukos aplazijai (arba hipoplazijai) būdingas visiškas užkrūčio liaukos parenchimo nebuvimas arba labai silpnas jos vystymasis, o tai lemia sunkų kombinuotą imunologinį trūkumą dėl staigaus T ir B-limfocitai ir užkrūčio liaukos kūnų nebuvimas.
Visas šias ligas lydi pasikartojančios uždegiminės ligos, dažniausiai plaučių ar žarnyno lokalizacijos, kurios dažnai yra tiesioginė pacientų mirties priežastis. Todėl vaikai, ypač maži vaikai, sergantys pasikartojančiomis uždegiminėmis ligomis, turi būti atidžiai ištirti dėl užkrūčio liaukos funkcinės būklės.
Panašūs pokyčiai pastebimi ir vaikams, sergantiems daugeliu ligų, sugrupuotų į imunodeficito ligų grupę. Ryškiausi užkrūčio liaukos vystymosi defektai nustatyti esant šiems sindromams.

1.
DiGeorge sindromas. Kartu su liaukos aplazija galima ir prieskydinių liaukų aplazija su hipoparatiroidizmo apraiškomis. Patogenezė apima cirkuliuojančių T-limfocitų trūkumą, staigų ląstelinio imuninio atsako slopinimą, santykinį B limfocitų skaičiaus padidėjimą ir humoralinio imuninio atsako išsaugojimą (normalus imunoglobulinų kiekis kraujyje, hipokalcemija).
Būdingi ligos požymiai yra traukuliai, prasidedantys nuo naujagimio periodo, pasikartojančios kvėpavimo ir virškinimo sistemos infekcijos. Paprastai kartu su aortos lanko, apatinio žandikaulio, ausies spenelių vystymosi anomalijomis, limfmazgių hipoplazija ir nuo užkrūčio liaukos priklausančių sričių nepakankamu išsivystymu.

2. Nezelofo sindromas- autosominė recesyvinė užkrūčio liaukos aplazija su limfopenija, be prieskydinių liaukų aplazijos, bet su nepakankamai išsivysčiusiomis nuo užkrūčio liaukos zonomis limfmazgiuose ir blužnyje.
Taip pat nustatomas staigus T-limfocitų reaktyvumo sumažėjimas (ląstelinės imuninės sistemos trūkumas).
Nuo naujagimio periodo pastebimas pasikartojantis bronchitas, pneumonija, virusinės ar grybelinės etiologijos enterokolitas, herpetiniai bėrimai ir sepsis.
T-limfocitų trūkumas ir ląstelinio imuninio atsako slopinimas yra ryškesni nei DiGeorge sindromo atveju. Pacientai miršta ankstyvame amžiuje.

3. Louis-Bar sindromas- ataksijos-telangiektazijos imunologinis nepakankamumas, kuriam būdingas autosominis recesyvinis liaukų aplazijos paveldėjimas, atsiranda su limfocitų sumažėjimu nuo užkrūčio liaukos priklausančiose limfmazgių ir blužnies srityse, smegenėlių demielinizacija.
Daugiasisteminiai kompleksiniai sutrikimai:
1) neurologiniai (ataksija, koordinacijos praradimas ir kt.);
2) kraujagyslinė (odos ir junginės telaniektazija);
3) protinis (protinis atsilikimas);
4) endokrininės (antinksčių, lytinių liaukų funkcijos sutrikimas). Pasikartojančios sinoplautinės infekcijos pasireiškia nuo ankstyvos vaikystės.
Ląstelinio imuniteto pažeidimą lydi T ir B imuninės sistemos pažeidimai, IgA trūkumas Kraujo serume aptinkami emoroniniai baltymai (α- ir β-fetoproteinai). Tokiems pacientams dažniau išsivysto piktybiniai navikai (dažniausiai limfosarkoma, limfogranulomatozė).

4.
"Šveicarijos sindromas"- autosominis recesyvinis sunkus kombinuotas imunologinis nepakankamumas. Limfopeninė agamaglobulinemija, aplazija ar užkrūčio liaukos hipoplazija derinama su visų limfoidinių audinių hipoplazija. Sunki užkrūčio liaukos hipoplazija, limfmazgių hipoplazija ir blužnies bei žarnyno limfoidiniai dariniai.
Nuo naujagimio periodo pasikartojantys grybeliniai, virusiniai ir bakteriniai odos ir nosiaryklės, kvėpavimo takų ir žarnyno gleivinės pažeidimai. Tokiems vaikams sunku nustatyti užkrūčio liauką.
Kartu su staigiu ląstelinio imuniteto reakcijų slopinimu atskleidžiamas humoralinio imuniteto trūkumas (T- ir B-limfocitų trūkumas). Vaikai paprastai miršta per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius.

Diagnostika. Įgimta aplazija o užkrūčio liaukos hipoplazija nustatoma remiantis pasikartojančių infekcijų klinikiniu vaizdu. Tam patvirtinti naudojami imunologiniai tyrimai: nustatomas T ir B limfocitų skaičius ir jų funkcinis aktyvumas, imunoglobulinų koncentracija ir liaukos hormono kiekis kraujyje.
Užkrūčio liaukos aplazijos sukeltų imunodeficito būklių ankstyvai diagnostikai naudojamas limfocitų skaičiaus periferiniame kraujyje, serumo imunoglobulinų, izohemagliutinino titrų nustatymas.

Gydymas. Atkuriamoji ir pakaitinė imunoterapija. Šiuo tikslu atliekama užkrūčio liaukos ar kaulų čiulpų transplantacija, skiriami imunoglobulinai, užkrūčio liaukos hormonai. Imunosupresinį poveikį turinčių kortikosteroidų vartoti draudžiama.

Dažnos vaiko kvėpavimo takų ir virusinės ligos turi standartinį paaiškinimą – nusilpęs imunitetas, leidžiantis patogenams patekti į augantį organizmą. Kodėl silpsta apsauginės jėgos, tėvai yra pasimetę ir stengiasi pagerinti situaciją įtraukdami į vaikų racioną vitaminų. Tačiau dažnam sergamumui yra priežastis, ji susijusi su endokrinologijos sritimi ir vadinama užkrūčio liaukos hiperplazija.

Užkrūčio liaukos vaidmuo organizme

Užkrūčio liauka, taip pat žinoma kaip užkrūčio liauka, yra imuninės sistemos dalis. Vaikui organas yra krūtinkaulio viršuje ir siekia liežuvio šaknį. Jis susidaro intrauterinio vystymosi metu. Po gimimo vaikų užkrūčio liauka auga iki brendimo. Organas yra kaip šakutė, jo struktūra minkšta, skiltele. Nuo pradinių 15 g iki brendimo padidėja iki 37 g Užkrūčio liaukos ilgis kūdikystėje apie 5 cm, jaunystėje - 16 cm. Senatvėje liauka sumažėja ir virsta riebaliniu audiniu, sveriančiu 6 g. Pilkai rožinė spalva pasikeičia į gelsvą atspalvį.

Užkrūčio liauka vaidina svarbų vaidmenį organizmo gyvenime. Jis reguliuoja T-limfocitų – imuninių ląstelių, kurių užduotis yra kovoti su svetimais antigenais, vystymąsi. Natūralios apsaugos priemonės apsaugo vaiką nuo infekcijų ir virusinių-bakterijų pažeidimų.

Jei užkrūčio liauka padidėja, ji blogiau atlieka savo darbą, todėl susilpnėja imuninė sistema. Dėl to mažylis tampa imlesnis įvairių patologijų sukėlėjams, dažnėja jo vizitai pas pediatrą.

Hiperplazijos vystymosi priežastys

Timomegalija yra dar vienas išsiplėtusios užkrūčio liaukos apibrėžimas ir perduodama genetiškai. Kūdikiams jis vystosi dėl kelių priežasčių:

1. vėlyvas nėštumas;
2. vaisiaus gimdymo problemos;
3. moterų infekcinės ligos besilaukiant kūdikio.

Vyresnio amžiaus vaikų patologinį užkrūčio liaukos augimą skatina baltymų trūkumas maiste. Ilgalaikis organizmo baltymų badas paveikia užkrūčio liaukos funkcijas, mažina leukocitų kiekį, slopina imuninę sistemą.

Kitas timomegalijos kaltininkas gali būti limfinė diatezė. Jei limfinis audinys yra linkęs į nenormalų augimą, tai pablogina vaiko būklę ir pažeidžia vidaus organus. Kenčia užkrūčio liauka, o jos pakitimai aptinkami atsitiktinai tiriant krūtinkaulio rentgeno atsakymus.

Išoriniai timomegalijos požymiai

Kai kurie būdingi požymiai padeda suprasti, kad kūdikio užkrūčio liauka yra padidėjusi. Naujagimiams problemą atpažįsta perteklinis svoris ir kūno svorio svyravimai aukštyn ir žemyn.

Jie įvyksta gana greitai. Mamos gali pastebėti padidėjusį kūdikio prakaitavimą, dažną regurgitaciją ir kosulį, kuris be reikalo vargina vaiką gulimoje padėtyje.

Odos pusėje hiperplazija pasireiškia blyškumu arba cianoze. Verkiant ar patiriant stresą oda įgauna melsvą atspalvį. Taip pat ant audinių atsiranda specifinis marmurinis raštas, o krūtinėje – veninis tinklas. Raumenų tonusas susilpnėja. Užkrūčio liaukos augimą lydi limfmazgių, tonzilių ir adenoidų padidėjimas. Sutrinka normalus širdies ritmas.

Lytinių organų sritis į užkrūčio liaukos hiperplaziją reaguoja savaip. Mergaitėms stebima lytinių organų hipoplazija. Berniukai kenčia nuo fimozės ir kriptorchizmo.

Kaip nustatoma užkrūčio liaukos anomalija?

Informatyvus užkrūčio liaukos būklės įvertinimo metodas yra ultragarsas. Šio tipo tyrimui iš anksto pasiruošti nereikia. Specialistas apdoroja vaiko krūtinkaulį laidžiu geliu ir perkelia prietaiso jutiklį per tą sritį. Vaikai iki dvejų metų tiriami sėdint arba gulint. Vyresniems vaikams sonografija atliekama stovint.

Mama turi pasakyti diagnostikui tikslų kūdikio svorį. Paprastai tiriamo organo masė yra lygi 0,3% kūno svorio. Šio parametro viršijimas rodo timomegaliją. Hiperplazija pasireiškia trimis laipsniais. Jie montuojami pagal CTTI – kardiotimikothorakalinį indeksą. Vaikui diagnozė atliekama pagal šias CTTI ribas:

• 0,33 – 0,37 – I laipsnis;
• 0,37 – 0,42 – II laipsnis;
• virš 0,42 – III laipsnio.

Nepaisant anomalijos, užkrūčio liaukos dydžio korekcija paprastai neatliekama - organas savarankiškai grįžta į normalius parametrus arčiau 6 metų. Tačiau imuninei sistemai stiprinti gydytojai skiria specialius vaistus ir pateikia tėvams rekomendacijas dėl vaiko dienos režimo ir mitybos. Organo atsigavimas vyksta greičiau, kai miegate pakankamai valandų ir ilgai vaikštote gryname ore.

Konservatyvios ir skubios priemonės

Konservatyvaus timomegalijos gydymo kursas yra pagrįstas kortikosteroidais ir specialia dieta. Produktų sudėtyje turėtų dominuoti vitaminas C. Medžiagos yra apelsinuose ir citrinose, paprikose, žiediniuose kopūstuose ir brokoliuose. Vaiko organizmas naudingos askorbo rūgšties gali gauti iš juodųjų serbentų uogų, erškėtuogių ir šaltalankių.

Jei užkrūčio liauka yra pernelyg padidėjusi ir gydytojas mano, kad būtina jos atsikratyti, jis siųs vaiką operacijai. Po timektomijos pacientas yra nuolat stebimas. Jei hiperplazija atsiranda be aiškių klinikinių simptomų, nei vaistai, nei chirurginis gydymas netaikomas. Kūdikiui reikia tik dinamiško stebėjimo.

Vaikų gyvenimo kokybė

Gydytojas Komarovskis pasakoja, kaip vystysis kūdikio gyvenimas, kai augs užkrūčio liauka. Jei kūdikiui diagnozuojama I stadija timomegalija, rimto pavojaus dar nėra. Tai tik užuomina, kad vaikui reikia reguliarios sveikatos priežiūros.

Jei nukrypimas išsivysto iki II laipsnio, vaikas gali lankyti vaikų būrelius, socialinius renginius. Kol kas nereikia galvoti apie hiperplazijos gydymą, tačiau savalaikė vakcinacija nuo įvairių negalavimų yra privaloma procedūra.

Sunkiausias laipsnis yra trečiasis, kai liga gali sukelti komplikacijų. Situacija tampa kritiška vyresniems nei 6 metų vaikams. Susilpnėjusi imuninė sistema negali susidoroti su organizmo apsauga, pastebimi antinksčių veiklos sutrikimai. Specialistams nustačius kūdikiui užkrūčio liaukos-antinksčių nepakankamumą, kūdikį reikia skubiai vežti į ligoninę. Nesant teigiamos užkrūčio liaukos būklės koregavimo vaistais dinamikos, gydytojas turi teisę reikalauti operacijos.

Nemanykite, kad lengva timomegalija yra nedidelė problema. Būtinai apžiūrėkite užkrūčio liauką kūdikiui iki vienerių metų ir padarykite imunogramą diagnozei patikslinti. Po 6 metų vaikui reikia kompetentingos imuninio fono korekcijos. Įsitikinkite, kad jūsų kūdikio būklė pagerės kuo greičiau, nes pažengę atvejai gali būti mirtini.

Su šiuo sindromu gimdoje pažeidžiamos embrioninės ląstelės, iš kurių vystosi prieskydinės liaukos ir užkrūčio liaukos. Dėl to vaiko prieskydinės liaukos ir užkrūčio liauka yra nepakankamai išvystytos arba jų visai nėra. Taip pat pažeidžiami audiniai, iš kurių formuojasi veidas. Tai išreiškiama nepakankamu apatinio žandikaulio išsivystymu, trumpa viršutine lūpa, būdingais voko plyšiais, žema vieta ir ausų deformacija. Be to, vaikai turi įgimtų širdies ir didelių kraujagyslių sutrikimų. Liga pasireiškia sporadiškai, tačiau yra prielaidų, kad ji yra genetiškai nulemta ir paveldima autosominiu recesyviniu būdu.

Kliniškai DiGeorge sindromas pasireiškia gimus. Būdingos veido disproporcijos ir širdies ydos. Dauguma būdingas simptomas naujagimių laikotarpiu pasireiškia hipokalceminiai traukuliai (dėl nepakankamo prieskydinių liaukų išsivystymo). Imunodeficito sindromas dažniau išsivysto antroje kūdikio gyvenimo pusėje ir kliniškai pasireiškia dažnai pasikartojančiomis virusų, grybelių ir oportunistinių bakterijų sukeltomis infekcijomis iki sunkių septinių procesų. Priklausomai nuo užkrūčio liaukos nepakankamo išsivystymo laipsnio, imunodeficito simptomai gali būti labai skirtingi (nuo sunkaus iki lengvo), todėl lengvais atvejais kalbama apie dalinį DiGeorge sindromą. Kraujyje rodomas mažas kalcio ir didelis fosforo kiekis bei sumažėjęs arba visiškai nebuvimas prieskydinių liaukų hormono, o tai patvirtina nepakankamą prieskydinių liaukų išsivystymą arba nebuvimą.

Užkrūčio liaukos hipoplazija (Digeorge sindromas)

Užkrūčio liaukos hipoplazija ar aplazija, prieskydinės liaukos ir kitų struktūrų anomalijos formuojasi vienu metu (pavyzdžiui, širdies ydos, inkstų patologijos, veido kaukolės anomalijos, įskaitant gomurio plyšį ir kt.) ir atsiranda dėl 22 q11 chromosomos delecijos. .

Diagnostikos kriterijai

Dalyvavimas procese > 2 iš toliau išvardytų sistemos organų:

• užkrūčio liauka;
• epitelio kūnas;
• širdies ir kraujagyslių sistema.

Gali pasireikšti laikina hipokalcemija, sukelianti naujagimiams traukulius.

Serumo imunoglobulinai paprastai yra normos ribose, bet gali būti mažesni, ypač IgA; IgE lygis gali būti didesnis nei įprastas.

T ląstelių skaičius sumažėja, o B ląstelių procentas santykinai padidėja. Pagalbininkų ir slopintuvų santykis normalus.

Kai sindromas yra visiškai išreikštas, pacientai paprastai yra jautrūs oportunistinėms infekcijoms (Pneumocystis jiroveci, grybeliams, virusams), o dėl kraujo perpylimo dėl transplantato prieš šeimininką ligos galima mirtis. Esant daliniam sindromui (su kintama hipoplazija), išsivystymas ir atsakas į infekciją gali būti pakankamas.

Užkrūčio liaukos dažnai nėra; esant užkrūčio liaukos ektopijai, histologija yra normali.

Limfmazgių folikulai yra normalūs, tačiau parakortikinėse ir nuo užkrūčio liaukos priklausančiose srityse pastebimos ląstelių išsekimo vietos. Rizika susirgti vėžiu ir autoimuninės ligos nėra pakilęs.

Užkrūčio liaukos navikai

Daugiau nei 40% užkrūčio liaukos navikų lydi paratiminiai sindromai, kurie vėliau išsivysto ir trečdaliu atvejų yra daugybinio pobūdžio.

Susijęs

Didžioji miastenija maždaug 35% atvejų, o 5% atvejų gali pasireikšti šeštais metais po timomos pašalinimo. Timoma išsivysto 15% pacientų, sergančių myasthenia gravis.

Įgyta hipogamaglobulinemija. 7-13% suaugusių pacientų turi susijusią timomą; po timektomijos būklė negerėja.

Tikroji eritrocitų aplazija (TRCA) nustatoma maždaug 5% pacientų, sergančių timoma.

50% ICCA atvejų yra susiję su timoma; 25% atvejų pagerėjimas atsiranda po timektomijos. Timoma gali atsirasti vienu metu arba išsivystyti vėliau, bet ne anksčiau nei granulocitopenija ar trombocitopenija, arba abu 3 atvejais; timektomija šiuo atveju yra nenaudinga. ICCA pasireiškia 3 pacientams, sergantiems hipogamaglobulinemija ir timoma.

PIRMINIAI IMUNODEFICIENTAI (PIDS).

PID dažnai yra pagrįsti genetiniais imuninės sistemos defektais aferentinės arba eferentinės grandies lygmenyje. Dėl

PIDS, turintis vyraujantį ląstelinio (T-) imuniteto defektą, yra susijęs su sutrikusia T-ląstelių kamieninių ląstelių pirmtakų diferenciacija, su sutrikusiu T-limfocitų formavimusi dėl užkrūčio liaukos agenezės, displazijos ar hipoplazijos. Esant PIDS, turinčiam humoralinio (B-) imuniteto defektą, jį gali sukelti sutrikusi B ląstelių kamieninių ląstelių pirmtakų diferenciacija, suaktyvėjus T slopintuvams, citotoksiniams T limfocitams.

Su kombinuotais PID gali atsirasti vienas ar daugiau iš išvardytų kombinuotos žalos veiksnių T-V sistemos imunitetas arba fermentų, kurie teikia, defektas normalus darbas Imuninė sistema.

Klinikinės PID apraiškos yra: sumažėjęs atsparumas infekcijoms, padidėjęs infekcinių ligų dažnis, jų eigos sunkumas ir trukmė, sunkių ir neįprastų komplikacijų išsivystymas, sergamumas infekcinėmis ligomis, kurias sukelia mažo patogeniškumo mikroorganizmai. Esant humoralinio imuniteto trūkumui, yra polinkis sirgti infekcinėmis ligomis, kurias sukelia gramteigiamos bakterijos, su ląstelinio imuniteto defektu – grybeliai, virusai, mikobakterijos ir gramneigiami mikrobai. Sergant PID, didėja navikų ligų, daugiausia limfoidinio audinio, ir autoimuninių ligų dažnis.
Norint suprasti patoanatominius imunogenezės organų pokyčius sergant PID, reikia žinoti, kad užkrūčio liauka tiek žmogaus filogenezėje, tiek ontogenezėje susiformuoja anksčiau nei kiti imuniniai organai (2 mėn. intrauterinis vystymasis) yra apgyvendintas limfocitais. anksčiau nei kiti organai, o iki gimimo vaikas yra visiškai susiformavęs. Jo, kaip imunogenezės organo, funkcija atlieka pagrindinį vaidmenį perinataliniu laikotarpiu ir pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Todėl užkrūčio liaukos pokyčiai yra itin svarbūs vertinant vaikų imuninę sistemą, taigi ir sprendžiant, ar nėra PID.
^ AMŽIAUS POKYČIAI UŽKrūčio liauke
Neišnešiotiems naujagimiams ir 28-30 savaičių vaisiams užkrūčio liauka yra nesubrendusi - tinklinio epitelio sluoksnių pavidalo skiltelės, neužpildytos arba vidutiniškai apgyvendintos limfocitais, yra subrendusios skiltelės, jose aiškiai išsiskiria žievės ir medulių sluoksniai. Jei neišnešiotam naujagimiui ar pirmųjų gyvenimo metų vaikui nustatoma nesubrendusi užkrūčio liauka, tai rodo šio vaiko imuninės sistemos funkcinį nepilnavertiškumą, kuris su amžiumi gali išnykti.. Toks užkrūčio liaukos nesubrendimas yra nepalanki foninė būklė , kai pasireiškia sunkios eigos infekcinės ligos ir net mirtis .

Postnatalinėje ontogenezėje užkrūčio liauka patiria su amžiumi susijusią involiuciją, kuri prasideda 5-7 metų amžiaus ir baigiasi brendimo metu.
^ UŽKrūčio liaukos amžius
Besivystantis riebalinis audinys, kuris yra įterptas į užkrūčio liaukos lobules. Skilčių mažėja, jose sumažėja limfocitų skaičius, išnyksta dalijimasis į žievę ir smegenis, Hassalio kraujo kūneliai tampa vienalyčiai, iš dalies kalcifikuojasi, sustoja jų naujas formavimasis. Tuo pačiu metu užkrūčio liaukos skiltelės mažų salelių pavidalu yra tarp riebalinio audinio ir išlieka bet kuriame amžiuje. Riebalinis audinys ypač išsivysto brendimo metu ir sulaukus 18-20 metų. Šiuo atveju užkrūčio liauka atrodo kaip didelis riebalinis kūnas. Senatvėje užkrūčio liaukos riebalinis audinys palaipsniui atrofuojasi ir skleruoja.
^ ATSITIKTAS UŽKrūčio liaukos TRANSFORMACIJA (arba involiucija).
Staigus užkrūčio liaukos masės sumažėjimas, atsirandantis dėl įvairių ligų, traumų, badavimo ir peršalimo, buvo vadinamas atsitiktine užkrūčio liaukos involiucija (lotyniškas žodis accedentis pažodžiui reiškia nelaimingą atsitikimą).

AT etiologija yra įvairi, o tai rodo stereotipinį šio reiškinio pobūdį ir jokio specifiškumo nebuvimą, susijusį su agentu, kuris sukėlė šią užkrūčio liaukos reakciją. AT stebimas sergant įvairiomis vaikų ligomis, tiek infekcinėmis, tiek neinfekcinėmis, su leukemija ir piktybiniais navikais, su medžiagų apykaitos sutrikimais, su baltymų badu (kwashiorkor), cistine fibroze, vaistų poveikiu, pavyzdžiui, gliukokortikoidais, citostatikais, terapija radiacija. Yra 5 užkrūčio liaukos AT fazės.

I fazė – prasideda preT-limfocitų proliferacija subkapsulinėje užkrūčio žievės zonoje, didėja jų diferenciacija į subrendusius T-limfocitus. II fazė turėtų būti laikoma involiucinių procesų pradžia.

II fazė – vadinamasis „žvaigždėtojo dangaus“ paveikslas, nes žieviniame užkrūčio liaukos sluoksnyje daugėja makrofagų, tuo tarpu lygiagrečiai dėl apaptozės miršta T-limfocitai.

III fazė - limfocitų mirtis žievėje, o limfocitai išsaugomi smegenyse. Tai veda prie užkrūčio liaukos skilčių sluoksnių inversijos ir laipsniško žievės sluoksnio griūties. Tarpskilvelinėse pertvarose yra daug putliųjų ląstelių, eozinofilų, makrofagų ir fibroblastų. Hassall kūnų daugėja, jie atsiranda smegenyse ir net žievėje, tačiau yra maži. Limfocitai, neutrofilai ir eozinofilai su kariopiknozės ir reksijos simptomais gali kauptis užkrūčio liaukose.

IV fazė – meduliarinės zonos niokojimas dėl limfocitų žūties, užkrūčio liaukos subyrėjimas, užkrūčio liaukos kūnai susilieja, susidaro cistiškai išsiplėtusios ertmės, užpildytos vienarūšėmis eozinofilinėmis masėmis, kai kurios kalcifikuojasi. Užkrūčio liaukos jungiamojo audinio kapsulė ir tarpskilvelinis jungiamasis audinys išsiplėtę, yra riebalinio audinio salelės, limfocitų, eozinofilų, makrofagų, putliųjų ląstelių infiltracija.

V fazė - didėja stromos grubumas, iš užkrūčio liaukos lieka siauros ląstelinės sankaupos gijos su užkrūčio liaukos kūneliais, kurie visiškai užkalkėja. Didelės kraujagyslės ir kapsulė smarkiai sklerozuoja, o tarp stromos yra riebalinio audinio.

Taigi AT IV – V fazės skiriasi tik stromos ir jos kraujagyslių lovos sklerozės laipsniu.
^ PRIVATIOS PIDS FORMOS
M Ortologiniu požiūriu užkrūčio liaukos pokyčiai PID metu gali būti apibūdinami kaip organo displazija ir hipoplazija.
DISPLAZIJA - UŽKrūčio liaukos KOMPONENTINIŲ AUDINIŲ ELEMENTŲ FORMAVIMO NUTRAUKIMAS PER gimdos periodą (EMBRIONALIS IR ANKSTYVOJO VAISIAUS LAIKOTARPIS) ir jam būdingas retikuloepitelio nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas, nebuvimas (dalinis arba visiškas) limfotiminis skilčių kolonizavimas. , taip pat formavimosi sutrikimas pogimdyminiu laikotarpiu, pasirodžius priešlaikinio riebalinio užkrūčio liaukos transformacijos požymiams. Pagal šį apibrėžimą išskiriami keli užkrūčio liaukos displazijos variantai. Tolesnė klasifikacija pateikta pagal PSO (1978).

^ UŽKrūčio liaukos DISPLAZIJA
- pirmas variantas - pagal PSO šveicarų Glanzmann-Rinicker tipą. Tinklinio epitelio nebuvimas arba sunkus neišsivystymas ir menka skilčių populiacija su limfocitais. Sunkus kombinuotas imunodeficitas (SCID), sutrinka tiek ląstelinis, tiek humoralinis imunitetas. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis. Pagrindinė patogenezė yra limfoidinės kamieninės ląstelės defektas. Kliniškai būdinga nestabili limfa ir leukopenija. Infekcinės ligos išsivysto pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir baigiasi mirtimi 6-8 mėnesių amžiaus. Patologinis tyrimas atskleidė daugybinę nekrozę ir uždegiminius odos infiltratus, kurie yra sepsio šaltinis. Aprašytas Leinerio tipo dermatitas, eksfoliacinė Ritter tipo eritrodermija arba histiocitozė X. Bakterinės infekcijos derinamos su virusinėmis – generalizuota vėjaraupių, tymų milžinaląstelinė pneumonija, generalizuota citomegalija, herpes simplex, adenovirusinė infekcija, grybelinės infekcijos ir pneumocistis. Šis sindromas gal su limfomomis, hemoliziniu-ureminiu sindromu, hemolizine autoimunine anemija, cistine fibroze ir hipotiroze.

Užkrūčio liaukos masė sumažėja 5-10 kartų, retikuloepitelis neišsivysčius, užkrūčio liaukos kūnai nėra arba labai maži, pavieniai. Limfocitų yra labai mažai, nėra dalijimosi į žievės ir smegenų sluoksnius. Periferinių organų limfoidinis audinys yra hipoplazijos būklės: limfoidiniai folikulai neišsivystę, limfmazgių zonos neišsiskiria, mazgų audinys susideda iš tinklinės stromos, mieloidinių elementų ir nedidelio skaičiaus limfocitų.

- antrasis variantas pagal PSO Nezelof sindromą (alifocitozė). Užkrūčio liaukos displazijai būdingas retikuloepitelis, kuris sudaro užkrūčio skilteles su daugybe į liauką panašių struktūrų, Hassall kūnų nėra, limfocitai yra pavieniai. Ląstelinis imunitetas kenčia. Jis paveldimas recesyviai, susietas su X chromosoma. Patogenetinė esmė susijusi su T-limfocitų pirmtakų diferenciacijos į subrendusius T-limfocitus pažeidimu dėl užkrūčio liaukos displazijos. Kartais pacientams trūksta Ig serume dėl sutrikusios B limfocitų diferenciacijos. Infekcinės ligos - pneumonija, kandidozė, tymų pneumonija, generalizuotas BCG-itas, herpes simplex, gramneigiamos floros sukeltas sepsis. Gyvenimo trukmė 1-2 metai. Sumažėja užkrūčio liaukos masė. Limfmazgiuose ir blužnyje yra mažai limfocitų nuo užkrūčio liaukos priklausančiose zonose, randama plazmablastų. Kaulų čiulpuose iki 3% plazmos ląstelių.

- trečias variantas pagal PSO tai SCID su adenozino deaminazės trūkumu. Būdingas B ir T ląstelių vieneto pažeidimas. Būdingos pasikartojančios infekcijos, kurias sukelia Candida, pneumocistis, Pseudomonas aeruginosa, citomegalovirusai, herpeso virusai ir vėjaraupiai. Dažnai kartu su kremzlės audinio formavimosi pažeidimu. Be kaulų čiulpų persodinimo mirtis įvyksta pirmaisiais gyvenimo metais.

Jis turi 2 paveldimumo tipus: autosominį recesyvinį (40%) – šioje formoje nėra fermento adenozino deaminazės: tokiu atveju kaupiasi deoksiaminazinas, kuris yra toksiškas nesubrendusiems limfocitams (ypač T-l). Recesyvinė, susijusi su X chromosoma (50%) – mutacija, paveikianti baltymą, kuris yra IL-2,4,7 receptorius. Morfologiniai pakitimai priklauso nuo genetinio defekto tipo. Esant 1 tipo paveldėjimui, užkrūčio liauka yra maža, be limfocitų. Kitais atvejais limfoidinis audinys yra hipoplastinis, sumažėjus T ląstelių zonoms ir T bei B zonoms.
- ketvirtas variantas Pasak PSO DiGeorge sindromas

(užkrūčio liaukos hipoplazija arba agenezė). Tai sukelia 3 ir 4 ryklės maišelių, iš kurių išsivysto užkrūčio liaukos ir prieskydinės liaukos, vystymosi pažeidimas. Šiems pacientams trūksta ląstelinio imuniteto, nes yra užkrūčio liaukos hipoplazija arba aplazija, išsivysto tetanija, nes nėra prieskydinių liaukų, įgimtų širdies ydų ir didelių kraujagyslių. Gali keistis išvaizda veidai: hipertelorizmas, antimongoloidinė akių forma, žemai nuleistos ausys, taip pat stemplės atrezija, hipotirozė, Fallo tetrado, inkstų ir šlapimtakių hipoplazija. Dėl susilpnėjusio ląstelinio imuniteto nėra apsaugos nuo grybelinių ir virusinių infekcijų. Užkrūčio liaukoje ir blužnyje nėra nuo T priklausomų zonų. Plazmos ląstelės nėra paveiktos, o imunoglobulinų lygis nekinta. Šį sindromą sukelia embriogenezės sutrikimai 6-8 nėštumo savaitę.

- penktasis variantas pagal PSO Louis-Bar sindromą ( ataksija-telangiektazija Louis-Bar). Būdingas ląstelinio ir iš dalies humoralinio imuniteto trūkumas kartu su progresuojančia smegenėlių ataksija ir peribulbarine telangiektazija. Morfologiškai - užkrūčio liaukos displazija, skiltelės susideda iš tinklinio epitelio, nėra Hassall kūnų, T - limfocitų sumažėjimas, skiltelės neskirstomos į žievės ir meduliarinę zoną. Tinkliniame epitelyje susidaro milžiniškos ląstelės su hiperchrominiais branduoliais. Periferiniuose imunogenezės organuose nuo T priklausomų zonų hipoplazija. Smegenyse yra žievės atrofija su ketvirtojo skilvelio išsiplėtimu. Mikroskopija atskleidžia piriforminių neurocitų (Purkinje ląstelių) ir granuliuoto sluoksnio degeneraciją arba visišką išnykimą. Tokie pokyčiai pastebimi priekiniuose raguose nugaros smegenys, pagumburio ir užpakalinių stulpelių demilinizacija. Skersiniuose raumenyse - antrinė atrofija, kepenyse - židininė nekrozė, riebalinė degeneracija, limfociplazmacitinė vartų takų infiltracija. Inkstuose – lėtinis pielonefritas. Plaučiuose – bronchektazės, abscesai, pneumosklerozė. Būdingas ATE derinys su piktybiniais navikais: limfomos, limfogranulomatozė, leukemija, meduloblastomos, adenkarcinomos, disgerminomos.

Šį defektą sukelia galutinės T limfocitų diferenciacijos defektas, taip pat limfocitų plazminių membranų anomalijos. Paveldimas autosominis recesyvinis tipas. Dažnai trūksta Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. Ataksija išsivysto nuo 4 metų amžiaus (su eisenos sutrikimu) ir palaipsniui progresuoja. Telangiektazijos aptinkamos 1-aisiais gyvenimo metais ant bulbarinės junginės, vėliau kitose srityse. Yra plaukų žilimas, prakaitavimas, atrofinis dermatitas, egzema, odos navikai ir sunkus atsilikimas fizinis vystymasis. Antrinės seksualinės savybės neišsivysto. Menstruacijos nereguliarios. Pacientai gyvena iki 39-41 metų.

- šeštas variantas pagal PSO a Brutono gamaglobulinemija, susijusi su X . Jai būdinga nesavalaikė užkrūčio liaukos riebalinė transformacija. Vienas iš labiausiai paplitusių pirminių ID. Serumo imunoglobulino IgG nėra arba jo yra mažai. Dažniau berniukams 8-9 mėnesių pradžia: kai sumažėja imunoglobulinų kiekis iš motinos. Atsiranda pasikartojantis konjunktyvitas, otitas, faringitas, bronchitas, pneumonija, dažnai odos infekcijas (piodermija) sukelia stafilokokas ar Haemophilus influenzae. Ląstelinis imunitetas nesumažėja. Sergant Brutono liga dažnai išsivysto autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, SRV, dermatomiozitas). Labai sumažėjęs B limfocitų kiekis arba jo nėra. Limfmazgiuose ir blužnyje nėra gemalo centrų, bet limfmazgis, blužnis, kaulų čiulpai ir jungiamasis audinys, nėra plazmocitų, tonzilių rudimentų pavidalu T-limfocitai išlieka normalūs.
- septintas variantas Lėtinei granulomatinei ligai (CGD, mirtinai vaikų granulomatinei ligai) būdingas fagocitų baktericidinės funkcijos sutrikimas su pasikartojančiais pūlingais-granulomatoziniais procesais odoje, plaučiuose, limfmazgiuose, kepenyse, su hipergamaglobulinemija, anemija ir leukocitoze.
Yra 2 CGD formos

^ 1. Labiausiai paplitęs, paveldimas recesyviniu būdu, susietas su X chromosoma. Serga berniukai (iki 4 metų amžiaus), liga yra sunki.
2. Ji reta, paveldima autosominiu recesyviniu būdu, paveikia abiejų lyčių vaikus, yra lengvesnė. Pirmas klinikiniai simptomai yra odos pažeidimai pirmąjį gyvenimo mėnesį, pasireiškiantys egzeminiais pokyčiais su pūliavimu ausų srityje ir aplink nosį, plius regioninis limfadenitas, tuomet kepenys, plaučiai, limfmazgiai ir kaulai dalyvauja procese, kurio metu susidaro pūliniai. Patologinis tyrimas atskleidė priešlaikinę užkrūčio liaukos riebalinę transformaciją, vidaus organų granulomas, susidedančias iš monocitų, neutrofilinių leukocitų, vėliau pūlingą tirpimą ir randus. Tuo pačiu metu makrofagai ir neutrofilai yra apkrauti GAG ir lipidais; šios ląstelės randamos plaučiuose, užkrūčio liaukoje, blužnyje, limfmazgiuose ir kepenyse. Pastebima hepato-splenomegalija.
Dažnas kintamasis imunodeficitas. Ši nevienalytė grupė gali būti įgimta arba įgyta, atsitiktinė arba šeiminė (su kintamu paveldėjimo būdu). Paprastai - hipogamaglobulinemija, visų AT klasių defektas, bet kartais tik IgG. Šių pacientų kraujyje ir limfoidiniame audinyje B limfocitų kiekis nesutrikęs, tačiau B limfocitai nevirsta į plazmos ląsteles, nevyksta AT sekrecija. Kliniškai – pasikartojančios bakterinės infekcijos, enterovirusinės infekcijos, pūslelinė, giardiazė Histologiškai – l\folikulų, l\u, blužnies B ląstelių zonų hiperplazija. Jie dažnai serga reumatoidiniu artritu: žalinga ir hemolizine anemija.

^ Izoliuotas IgA trūkumas. Būdingas mažas serumo ir sekrecinio IgA kiekis. Šis trūkumas gali būti tiek šeimyninis, tiek įgytas po toksoplazmozės, tymų ir kitų virusinių infekcijų. Trūkstant IgA, sutrinka gleivinių apsauga, vystosi kvėpavimo takų, virškinamojo trakto, MPS infekcijos, kvėpavimo takų alergijos ir autoimuninės ligos (SRV, reumatoidinis artritas). Esmė yra B limfocitų, gaminančių IgA, diferenciacijos defektas. Jie dažnai sukelia anafilaksines reakcijas.

jaukumo. Plazmos ląstelės nėra paveiktos, o imunoglobulinų lygis nekinta. Šį sindromą sukelia embriogenezės sutrikimai 8 nėštumo savaitę.
^ UŽKrūčio liaukos HIPOPLAZIJA

Hipoplazija - būdingas visų struktūrinių užkrūčio liaukos elementų (retikuloepitelio, limfocitų) buvimas, bet tolimesnis vystymas jų neatsiranda, o tai lydi užkrūčio liaukos masės sumažėjimas.

^ Užkrūčio liaukos hipoplazija būdinga ir imunodeficitas su trombocitopenija ir egzema (Wiskotto-Aldrich sindromas) turi recesyvinį paveldėjimo būdą ir yra susijęs su X chromosoma. Būdinga trombocitopenija, egzema, pasikartojančios infekcijos ir ankstyva mirtis. Morfologiškai užkrūčio liauka yra normalios struktūros, tačiau progresuojantis antrinis T-limfocitų mažėjimas periferiniame kraujyje ir parakortikinėse (nuo užkrūčio liaukos priklausomose) limfmazgio zonose, mažėjant ląsteliniam imunitetui. IgM kiekis kraujo serume žemas, IgG normalus. Padidėja IgA ir E lygis.Dažnai išsivysto piktybinės limfomos.

Genetinis komplemento sistemos trūkumas - įgimtas C1, C2, C4 trūkumas didina riziką susirgti imuninio komplekso ligomis (SRV).
TIMOMEGALIJOS

TM - organo masės padidėjimas 3-4 kartus, palyginti su norma, stereotipinių fazių pokyčių (įskaitant III-IV AT fazes) nebuvimas streso ar antigeninio poveikio sąlygomis. Žvelgiant iš klinikinės padėties, TM diagnozuojama radiografiškai, remiantis kardiotimikotrakalinio indekso padidėjimu > 0,38. TM stebimas vaikams, kurie dažnai serga ūmiomis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis (4-6 kartus per metus), serga infekciniu-alerginiu miokarditu, reumatu, kardiomiopatija, meningokokemija, bronchine astma. Šie vaikai dažniau serga rachitu, įgimtomis širdies ydomis ir centrinės nervų sistemos ydomis. Sergant TM sergančių vaikų infekcinėmis ligomis, mirtis įvyksta ankstyvos datos ligų. Mikroskopiškai išskiriami šie HM:

1. 
   Žievės zonoje nustatomas makrofagų ir limfoblastų proliferacija (pirmoji AT fazė) – „žvaigždėto dangaus“ vaizdas, užkrūčio liaukos kūnų nedaug, maži, daugiausia ląstelinės struktūros (sudaryta iš 3–5 žiedų). formos retikuloepitelinės ląstelės), lokalizuotos smegenyse. Šis variantas pasireiškia vaikams, kurie mirė nuo ARVI ir meningokokemijos ankstyvosiose ligos stadijose.
2. 
   Užkrūčio liaukos žievės zonoje yra didelių sankaupų, susidedančių iš limfocitų, primenančių limfoidinius folikulus, Hassall kūnai yra nedideli, arba ląstelinės struktūros, arba homogeniškai eozinofiliniai, kurių periferijoje yra išsaugotos retikuloepitelinės ląstelės. Pastebėtas sergant reumatu, infekciniu-alerginiu miokarditu, bronchine astma, kardiomiopatija, poūmiomis ir lėtinėmis alerginėmis reakcijomis.
3. 
   Užkrūčio liaukose išsaugomas skirstymas į zonas, tačiau žievės zona vyrauja virš smegenų zonos. Užkrūčio liaukos kūnai yra maži, nedaug ir turi ląstelinę struktūrą. Jis stebimas sergant infekciniu-alerginiu miokarditu, ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, komplikuotomis pneumonija, kartu su širdies ir centrinės nervų sistemos ydomis.

Vaikų TM turėtų būti laikomas vienu iš neklasifikuotų ląstelių tipo imunodeficito variantų. Su amžiumi užkrūčio liaukos dydis gali normalizuotis.

Vaikams užkrūčio liauka išsikiša centrinė institucija, kuris yra krūtinės viduryje.
Būtent jis yra labai svarbus teisingas formavimas ir tolesnis vaiko imuninės sistemos funkcionavimas, o bet kokie jos veikimo sutrikimai gali sukelti įvairių komplikacijų ir patologijų vystymąsi.
Kas yra užkrūčio liauka?
Užkrūčio liauka arba, kaip dar vadinama, užkrūčio liauka yra pagrindinis imuninės sistemos organas, nes gamina, vysto ir treniruoja specialias T ląsteles.
Jis gavo savo pavadinimą dėl savo formos, kuri yra tarsi šakutė su dviem dantimis.
Įdomus!
Sveiko žmogaus užkrūčio liauka atrodo kaip šakutė, tačiau esant patologijoms šioje srityje, liauka tampa panaši į drugelį, įgauna skydliaukės formą. Dėl pastarosios artimos vietos anksčiau ji buvo vadinama užkrūčio liauka.
Naujagimių užkrūčio liauka sveria 12 g ir auga iki 10 metų amžiaus. Sulaukus 18 metų jis pradeda mažėti.
Užkrūčio liauką galima lengvai apčiuopti dviem pirštais paspaudus viršutinės krūtinkaulio dalies srityje, šiek tiek žemiau raktikaulio duobės.
Vaikų ir suaugusiųjų užkrūčio liauka yra toje pačioje vietoje, tačiau dėl amžiaus ji turi šias savybes:
1. Per laikotarpį nuo gimimo iki brendimo užkrūčio liauka padidėja maždaug 3 kartus: jei naujagimių sveria apie 12 g, tai paaugliams siekia iki 40 g.
2. Iki 16 metų liauka pradeda atrofuotis.
3. Maždaug 24-25 metų amžiaus, jo dydis yra apie 25 g.
4. 60 metų amžiaus žmonių užkrūčio liauka sveria mažiau nei 15 g.
5. Po 80 metų jo svoris neviršija 6 g.
Senatvėje po užkrūčio liauka ir šonuose stebima atrofija ir jų vietoje formuojasi riebalinis audinys, pailgėja pati liauka. Tokie pokyčiai šiuo metu mokslu nepaaiškinami.
Daugelis ekspertų mano, kad šios paslapties išsprendimas gali padėti valdyti senėjimo procesą.
Užkrūčio liaukos funkcijos
Vaikų užkrūčio liauka sudaro visas organizmo sistemas. Pagrindinės jo funkcijos yra šios:
endokrininės;
limfopoetinis;
reguliuoti imunitetą.
Liauka naikina agresyvias ląsteles, nes užtikrina T ląstelių, kurios yra pagrindiniai imuninės sistemos reguliatoriai, gamybą.
Be to, užkrūčio liauka kontroliuoja kraujo nutekėjimą ir jį filtruoja.
Vaiko liaukos formavimasis prasideda 6 nėštumo savaitę.
Iki vienerių metų šis organas per kaulų čiulpus įtakoja T-limfocitų sintezę. Jie apsaugo kūdikio kūną nuo šių veiksnių:
infekcijos;
bakterijos;
virusai.
Užkrūčio liaukos gaminami hormonai dalyvauja reguliuojant beveik visus organizmo procesus, atlikdami šias svarbias funkcijas:
širdies susitraukimų dažnio sumažėjimas;
padidėjusi baltymų sintezė;
padidinti ląstelių augimas ir skeletas;
centrinės nervų sistemos sulėtėjimas;
pagerinti skydliaukės ir hipofizės veiklą;
cukraus skilimo pagreitis;
energijos atsargų papildymas.
Užkrūčio liaukos hormonai vykdo šių medžiagų apykaitą:
angliavandeniai;
vitaminai;
mineralai;
riebalai;
baltymai.
Užkrūčio liaukos sumažėjimas ar padidėjimas sukelia šių procesų sutrikimą ir provokuoja įvairias patologijas.
Svarbu!
Daugeliu atvejų užkrūčio liaukos sutrikimai sukelia naviko procesus ir autoimuninės ligos. Laiku diagnozuoti ir gydymas padeda išvengti komplikacijų.
Užkrūčio liaukos hiperfunkcija
Ši būklė rodo užkrūčio liaukos padidėjimą, kurį lydi jos hiperfunkcija. Paprastai patologija perduodama genetiškai.
Naujagimiams tai gali būti dėl vieno iš šių veiksnių:
nėščios moters amžius;
sutrikimai gimdymo metu;
infekcinio pobūdžio nėščios moters ligos.
Jei vyresniems vaikams pastebima užkrūčio liaukos hiperfunkcija, priežastis gali būti baltymų trūkumas mityboje, nes ilgai trūkstant, sutrinka organo funkcijos, nes slopinama imuninė sistema ir sumažėja leukocitų kiekis.
Be to, užkrūčio liaukos hiperplaziją vaikui gali sukelti vadinamoji limfinė diatezė.
Esant tokiai būklei, limfinio audinio polinkis į patologinis augimas pažeidžia vidaus organus, įskaitant užkrūčio liauką.
Simptomai naujagimiams
Difuzinį užkrūčio liaukos padidėjimą kūdikiams lydi šios apraiškos:
1. Gimimo svoris yra žymiai didesnis nei vidutinis.
2. Vaikas greitai priauga ir krenta svorio.
3. Oda yra blyški, o gleivinės turi melsvą atspalvį.
4. Ant krūtinės aiškiai matomas venų tinklas.
5. Po maitinimo dažnai atsiranda regurgitacija.
6. Yra širdies ritmo sutrikimų.
7. Išsaugota žemo laipsnio karščiavimas, nepaisant to, kad nėra uždegiminio pobūdžio požymių.
Neretai užkrūčio liaukos hiperplaziją kūdikiams lydi kosulys be papildomų peršalimo simptomų ir padidėjęs prakaitavimas.
Simptomai vyresniems vaikams
Tokiu atveju naujagimiams, kuriems yra užkrūčio liaukos hiperfunkcija, simptomai pridedami:
patinę limfmazgiai;
sumažėjęs kraujospūdis;
nutukimas su sveika mityba;
šaltos galūnės;
užpakalinės ryklės zonos audinių hipertrofija.
Tuo pačiu metu sutrinka širdies ritmas ir padidėjęs prakaitavimas tapti ryškesni.
Sumažėjęs imunitetas išprovokuoja kitas kūdikio vystymosi patologijas.
Nuoroda!
Moterims kai kuriais atvejais nuolatinis užkrūčio liaukos padidėjimas sukelia reprodukcinės sistemos organų hipoplaziją, o vyrams - fimozę.
Užkrūčio liaukos hipofunkcija
Užkrūčio liaukos hipofunkcija dažniausiai yra įgimtas arba pirminis organo elementų neišsivystymas. Ši būklė gali išsivystyti dėl šių veiksnių:
virusinės ligos;
diabetas;
alkoholinių gėrimų vartojimas nėštumo metu.
Vaikystėje ši patologija išprovokuoja šias sąlygas:
pagreitėjęs lytinių liaukų vystymasis;
limfoidinių organų mažinimas;
limfopenija;
svorio metimas;
netinkama mityba;
kaulų augimo sutrikimai;
Vaikų užkrūčio liaukos hipofunkcija sukelia imunologinio reaktyvumo sutrikimus.
Diagnostika
Vaikų užkrūčio liaukos ligos ir patologijos nustatomos naudojant padidintos skiriamosios gebos rentgeno spindulius arba ultragarsą.
Diagnostikos poreikis gali kilti, jei vaikas turi šias savybes:
1. Jis dažnai serga peršalimo ligomis, kurios perauga į sunkias patologijas.
2. Padidėja limfmazgiai.
3. Yra didelis polinkis į alergiją.
Kilus įtarimui dėl organo padidėjimo/sumažėjimo, specialistas gali paskirti endokrininį tyrimą ir KT tyrimą. Pastarasis metodas leidžia nustatyti šias užkrūčio liaukos ligas:
DiGeorge sindromas;
timoma;
myasthenia gravis;
T ląstelių limfoma.
Diagnozuojant navikus šioje srityje, dažniausiai prireikia operacijos.
Svarbu!
Kadangi ultragarsas nėra prastesnis savo informaciniu turiniu rentgenas, daugelis ekspertų rekomenduoja vaikų dar kartą neapšvitinti ir rinktis ultragarsinį diagnostikos metodą.
Gydymas
Užkrūčio liaukos patologijos dažniausiai pasireiškia iki šešerių metų, po to praeina savaime be specialaus gydymo.
Šiuo atveju naudojamos priemonės, skirtos imuninei sistemai stiprinti, laikomasi specialaus dienos ir mitybos režimo.
Tačiau kai kuriais atvejais, norint išvengti tolesnių komplikacijų, reikalingos priemonės ir gydymas.
Skubi medicininė pagalba dėl vaiko užkrūčio liaukos ligų reikalinga, jei yra šie simptomai:
kūno silpnumas;
bradikardija;
apatija.
Vaikų užkrūčio liaukos patologijų gydymas gali būti toks:
fizioterapinės procedūros;
biostimuliatorių terapija;
imunomoduliatorių naudojimas;
dieta su didelis kiekis vitamino C;
vaistų vartojimas kvėpavimo centrui stimuliuoti;
kvėpavimo takų ligų prevencija.
Kai kuriais atvejais jis skiriamas esant užkrūčio liaukos hiperplazijai chirurgija , prieš tai būtina kontroliuoti kraujospūdį. Patartina operaciją atlikti taikant vietinę nejautrą.
Be preliminarus pasiruošimas prieš intervenciją padidėja antinksčių nepakankamumo tikimybė vaikui.
Vaikų, kuriems diagnozuota užkrūčio liaukos disfunkcija, tėvai turėtų atsiminti, kad aspirinas jiems yra kontraindikuotinas.

Atrofinius (involiucinius) užkrūčio liaukos pokyčius reikia atskirti nuo įgimtų jos vystymosi apsigimimų, pasireiškiančių visišku jos nebuvimu - aplazija, ageneze arba nepakankamu išsivystymu su sutrikusiu limfocitų susidarymu joje - hipoplazija, alimfoplazija.

Įgimtas užkrūčio liaukos nebuvimas gali būti vienintelis apsigimimas arba kartu su kitais vystymosi defektais, ypač su įgimtu prieskydinių liaukų nebuvimu, kuris angloamerikiečių literatūroje aprašomas Digeorge sindromo pavadinimu (Dodson ir kt., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Nors ankstyvoje kūdikystėje mirusių vaikų visiško užkrūčio liaukos nebuvimo nustatymo atvejai buvo žinomi jau seniai (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), iki šiol tokių vaikų mirtis nebuvo susijusi su užkrūčio liaukos nebuvimu. užkrūčio liauka.

Sergant hipoplazija, užkrūčio liauka nuo pat pradžių atsilieka savo raidoje ir gimus vaikui pasirodo esanti maža, dažnai neviršija 1-2 g svorio.Mikroskopiškai taip pat atrodo sumažėjusios jos lobulės, dėl beveik visiško limfocitų nebuvimo jie skirstomi į žievės ir medulių sluoksnių nepastebima. Paprastai jiems trūksta ir Hassalo kūnų.

Pokyčiai, apibūdinantys užkrūčio liaukos hipoplaziją, buvo ištirti tik neseniai, atsižvelgiant į Glanzmanno ir Riniker 1950 m. aprašytą savotišką ankstyvų kūdikių ligą, kurią jie pavadino esmine limfocitoftize. Dėl to, kad ši liga dažnai yra šeiminio pobūdžio, vėliau ji taip pat buvo apibūdinta šeiminės limfopenijos (Tobbler, Cottier, 1958) arba paveldimos limfoplazmacitinės disgenezės (Hitzig, Willi, 1961) pavadinimais.

Liga pasireiškia nuolatiniu, negydomu viduriavimu, vedančiu vaikus į išsekimą ir mirtį. Tokiu atveju kraujyje pastebima sunki limfopenija ir hipogamaglobulinemija, o atlikus mirusiųjų skrodimą, pastebimas staigus blužnies ir limfmazgių dydžio sumažėjimas, kai juose beveik visiškai nėra limfocitų. Iš pradžių nebuvo skiriamas deramas dėmesys užkrūčio liaukos būklei, nors jau pirmajame ligos aprašyme Glanzmann ir Riniker (1950) mini, kad vieno iš dviejų jų tirtų vaikų užkrūčio liauka buvo maža ir patinusi. Tačiau vėlesni užkrūčio liaukos pakitimai sergant šia liga buvo ištirti išsamiau (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), o tai davė pagrindo apsvarstyti visą ligą. kaip pirminio imunologinio nepakankamumo pasireiškimas, kurį sukelia užkrūčio liaukos hipoplazija arba aplazija (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Esant užkrūčio liaukos aplazijai ar hipoplazijai, sutrinka normalus viso limfoidinio audinio vystymasis, todėl organizmas lieka nepajėgus imunologinėms reakcijoms. Dėl to normali žarnyno flora pradeda daryti patogeninį poveikį, sukeldama jos pažeidimus ir dėl to viduriavimą, sukeliantį išsekimą. Dažnai antrinė infekcija pasireiškia kandidozės (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumonijos pneumonija (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) ir kt.

P. Atliekant odos ir kitų audinių homotransplantaciją, tokie pacientai nepatiria atmetimo reakcijos (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Taigi visas ligos vaizdas visiškai atitinka vadinamąjį išsekimo sindromą, kuris išsivysto gyvūnams pašalinus užkrūčio liauką, atliekamą iškart po gimimo (Miller, 1961; Good ir kt., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Kai kuriais atvejais vaikams, sergantiems užkrūčio liaukos hipoplazija, prieš pat mirtį, aplazinės anemijos reiškiniai (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren ir kt., 1968) arba granulo- ir trombocitopenija (Lamvik, Moe, 1969). ) taip pat buvo pažymėtos.

Dauguma vaikų, sergančių užkrūčio liaukos aplazija ar hipoplazija, miršta per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius. Tačiau kai kuriais atvejais stebima ilgesnė ligos eiga – iki 1 metų 7 mėnesių (Hitzig, Biro ir kt., 1958) ir daugiau. Išsamesnis tokių pacientų imunologinis tyrimas leido nustatyti kai kurių iš jų tam tikrų imunologinių (alerginių) reakcijų išsaugojimą (Hitzig, Biro ir kt., 1958), taip pat tam tikrų imunoglobulinų frakcijų išsaugojimas (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), o tai leidžia išskirti keletą klinikinių šios ligos atmainų (Sell, 1968). Akivaizdu, kad tai priklauso nuo užkrūčio liaukos hipoplazijos (alimpoplazijos) laipsnio, kuris gali būti išreikštas skirtingai. Esant santykinai nedideliam hipoplazijos laipsniui dėl dalinio organizmo gebėjimo reaguoti į imunines reakcijas išsaugojimą, liga gali užsitęsti. Panašu, kad to pavyzdys yra Grote ir Fischer-Wasels (1929) pastebėjimas apie „visišką alimfocitozę“ 39 metų vyrui, kuris mirė nuo išsekimo. Skrodimo metu buvo nustatyta blužnies (18,0) ir kitų limfoidinių organų atrofija. Plonojoje žarnoje buvo tamsiai pigmentuotų randų, o mezenteriniuose limfmazgiuose – „sūrio nekrozės“ židiniai. Užkrūčio liauka, deja, nebuvo ištirta. Šiuo atžvilgiu viena iš mūsų pastabų, kuri pateikiama toliau, yra neabejotinai įdomi.

Vyras E., 55 m. Dailidė. Vedęs, vaikų neturėjo. Nuo ankstyvos vaikystės jis dažnai kentė viduriavimą, todėl visą gyvenimą griežtai laikėsi dietos. Šiek tiek parūkiau. Jis retai vartojo alkoholį. Per pastaruosius 3 metus jis buvo išsamiai ištirtas daugelyje Leningrado ligoninių, tačiau diagnozė liko neaiški. Dėl didėjančio išsekimo ir įtarimo dėl auglio pilvo ertmėje 1968 m. 17/V buvo paguldytas į Karo medicinos akademijos fakulteto Chirurgijos kliniką, kur 31/V jam buvo atlikta diagnostinė laparotomija, kurios metu naviko nerasta. Po operacijos paciento būklė pradėjo sparčiai blogėti. Kraujo tyrimas 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13,2 g%", žydėjimas, pok. 1,0, l. 13500, iš kurių s. 45%, p. 37%, s. 7%, limf. 11%. ROE 10 mm/val. Ankstesniuose kraujo tyrimuose , limfocitų skaičius svyravo tarp 7-14%.Pakartotinai atliekant bakteriologinius išmatų tyrimus patogeninės floros nenustatyta.Pacientas mirė 1968 06 17 su didėjančio išsekimo simptomais ir plaučių uždegimu. Nuvežtas į skrodimą su diagnoze. sunkios formos spue su dideliu išsekimu ir dideliu vitaminų trūkumu, būklė po tiriamosios laparotomijos, ascitas, kryžkaulio pragulos, dvišalė pneumonija ir plaučių edema.

Skrodimo metu (prokurorė T, V. Polozova) buvo pastebėtas didelis išsekimas. Kūno svoris 40 kg, ūgis 166 cm.. Pilvo vidurinėje linijoje yra šviežias pooperacinis randas. Kryžkaulio srityje yra pragula tamsiai pilku dugnu 5x4 cm Kairioji pleuros ertmė laisva. Dešinysis plautis viršutinėse dalyse yra sujungtas su parietaline pleura. Jo viršūnės srityje yra keli tankūs randai ir nedidelis kapsuliuotas kalcifikuotas pažeidimas. Apatinėje kairiojo plaučio dalyje yra daug pilkai raudonų beorių sutankinimo židinių, kurių skersmuo 1-1,5 cm. Dešinės plaučių arterijos apatinė skilties šaka yra trombuota. Dešiniojo plaučio apatinėje skiltyje po pleura nustatomas 5x5x4 cm dydžio netaisyklingo pleišto formos juodai raudonas beoris židinys.Bronhopulmoniniai limfmazgiai nepadidėję, juodai pilki, su smulkiais pilkais randeliais. Pilvo ertmėje yra nedidelis skaidraus gelsvo skysčio kiekis. Ant plonosios žarnos gleivinės matomos iki 4x2 cm dydžio skersinės paviršinės opos tamsiai pilku pigmentiniu dugnu. Aklosios žarnos gleivinėje yra dvi to paties tipo opos. Peyerio pleistrai ir limfiniai folikulai neaptinkami. Mezenterijos limfmazgiai yra iki 1 cm skersmens, daugelyje jų pjūvyje matomi gelsvai pilki ploteliai. Blužnis su sutirštinta kapsule sveria 30,0, o jos dalis yra tamsiai raudona. Tonzilės yra mažos. Kirkšnies ir pažasties limfmazgiai yra iki 1 cm dydžio ir yra pilki. Širdis sveria 250,0, jos raumuo rudai raudonas. Kepenys sveria 1500,0, perpjautos rudai rudos. Po kairiojo plaučio pleura ir skrandžio gleivinės raukšlėse yra daug smulkių kraujavimų. Kiti organai ir audiniai buvo šiek tiek sumažinti, bet kitaip nepakitę. Užkrūčio liauka priekinio tarpuplaučio audinyje nerandama.

Histologinio tyrimo rezultatai.

Plonoji žarna: paviršinės opos su nekroziniu dugnu, kuriame yra gramneigiamų bacilų; poodiniame ir raumenų sluoksniuose yra histiocitų ir kelių limfocitų infiltratų. Mezenteriniai limfmazgiai: tarp limfoidinio audinio matomi nekrozės židiniai, aplinkui be ląstelinės reakcijos; tuberkuliozės bacilų ir kitų mikrobų juose nerasta; pažasties limfmazgis su skleroze centre ir nedideliu limfoidinio audinio kiekiu palei periferiją (10 pav., a). Blužnis: limfiniai folikulai labai silpnai išreikšti, randami nedaug; minkštimas smarkiai gausus. Priekinės tarpuplaučio skaidulos: tarp riebalinio audinio yra keletas mažų užkrūčio liaukos skiltelių, kurios nėra suskirstytos į žievės ir smegenų sluoksnius ir kuriose nėra Hassall kūnų; limfocitų skiltelėse beveik visiškai nėra (10 pav., b, a), skiltelės susideda iš tinklinių ir epitelio ląstelių, vietomis formuojančių atskiras liaukines ląsteles. Kepenys: riebalinė degeneracija ir ruda atrofija. Miokardas: ruda atrofija. Inkstai: hidropinė distrofija. Plaučiai: pneumonijos židiniai, kuriuose yra gramteigiamų kokų.

Remiantis skrodimo ir histologinio tyrimo rezultatais, buvo diagnozuotas lėtinis nespecifinis opinis enterokolitas, sukeliantis išsekimą ir komplikuotas plaučių uždegimu. Šiuo atveju ligos vystymasis gali būti susijęs su užkrūčio liaukos ir visos limfinės sistemos nepakankamumu.

Ryžiai. 10. Užkrūčio liaukos alimfoplazija.

a-pažasties limfmazgis su centrinės dalies skleroze ir limfoidinio audinio išsaugojimu siauro sluoksnio pavidalu išilgai periferijos (60X dydžio)"" b-viena iš intraokulinės liaukos skiltelių su beveik visišku limfocitų nebuvimu ( 120X dydžio); c – tas pats (0,400 X dydžio).

Pastaruoju metu tokiems pacientams gydyti buvo sėkmingai atlikta užkrūčio liaukos transplantacija iš žmogaus vaisių (August ir kt., 1968; Clevelend ir kt., 1968; Dooren ir kt., 1968; Good ir kt., 1969; Koning ir kt., 1969; al., 1969). Be to, po transplantacijos greitai padidėja limfocitų skaičius kraujyje ir jame atsiranda imunoglobulinų. Vaikams išsivysto ląstelinės ir humoralinės imuninės reakcijos, įskaitant audinių homotransplantato atmetimo reakciją (August ir kt., 1968; Koning ir kt., 1969) Tiriant vieno iš šių pacientų limfmazgio biopsiją po užkrūčio liaukos transplantacijos, joje buvo aptikti gerai apibrėžti limfiniai folikulai su dauginimosi centrais (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Panašūs straipsniai