Gali sutrikti pertvaros tarp dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių konstrukcija. Dėl to atsiranda defektas, kuris po vaiko gimimo gali sukelti jam daug rūpesčių ir gerokai apsunkinti normalią raidą.

Įgimtas širdies defektas tarpskilvelinė pertvara dažniausiai pasireiškia per pirmuosius tris vaisiaus gyvenimo mėnesius, kai susidaro širdies raumuo. Šiuo metu būsimoji tarpskilvelinė pertvara susideda iš trijų atskirų fragmentų, kurie, kada normalus vystymasis turėtų augti kartu ir sudaryti vieną tvirtą tiltą. Tai turėtų užkirsti kelią judėjimui iš vieno skilvelio į kitą.

Įvykus gedimui, sutrinka normalus audinių formavimasis, trys elementai nesusijungia ir tarp jų lieka tarpas – pertvaros defektas.

Priklausomai nuo vystymosi stadijos, kurioje skylė susidarė, priklauso jos dydis ir vieta pertvaroje.

Dėl tokio vystymosi defekto kraujas iš kairiojo širdies skilvelio gali patekti į dešinįjį (taip nutinka dažniausiai, nes kairysis skilvelis dažniausiai yra stipresnis ir energingiau išstumia kraują nei dešinysis).

Labai retai toks defektas yra ne įgimtas, o įgytas, dažniausiai dėl širdies pertvaros infarkto.

Šio tipo širdies sutrikimas diagnozuojamas maždaug ketvirtadaliui visų naujagimių. Dabar, tobulėjant neišnešiotų naujagimių priežiūros technologijoms, tokių atvejų sparčiai daugėja – anksčiau tokie vaikai tiesiog neišgyvendavo.

Priežastys

Iš esmės įgimta širdies liga, skilvelių pertvaros defektas formuojasi veikiant išoriniai veiksniai, tačiau nemažą vaidmenį atlieka ir genetika – paveldimos labai dažnai tampa įvairių defektų susidarymo priežastimi.

Jei defektų ir ligų atvejai pasireiškė keliose šeimos kartose, gimus vaikui būtina ypač atidžiai apžiūrėti vaiką, siekiant kuo anksčiau nustatyti defekto buvimą ir imtis reikiamų priemonių. laiku.

Širdies pertvaros defekto atsiradimo priežastys:

1. Įvairios virusinės kilmės infekcijos, kuriomis mama sirgo pirmąjį trimestrą. Dauguma pavojingų ligųšiuo atžvilgiu yra raudonukės, tymų, gripo ir skirtingi tipai pūslelinė.
2. Vaistų, galinčių turėti toksinį poveikį vaisiui, vartojimas nėštumo metu. Dažniausiai tai stiprūs antibiotikai, raminamieji vaistai, vaistai nuo epilepsijos priepuolių ir kiti stiprūs vaistai.
3. Gerti alkoholinius gėrimus, ypač stiprius ir dideliais kiekiais.
4. Rūkymas, įskaitant pasyvų rūkymą.
5. Priklausomybė.
6. Darbas pavojingose ​​pramonės šakose (chemijos gamyklose, įmonėse, susijusiose su angliavandeniliais, radiacija, toksiniais vaistais ir daug daugiau).
7. Cukrinis diabetas, kurį lydi dažnas ir staigus cukraus kiekio padidėjimas.
8. Stresas, ypač pasikartojantis ar stiprus stresas.

Kiekviena iš šių priežasčių gali sukelti vystymosi sutrikimą, nebūtinai širdies pertvaros defekto susidarymą.

Šių priežasčių derinys neišvengiamai sukels rimtą žalą negimusiam vaikui, todėl nėštumas reikalauja, kad motina būtų ypač atidi ir rūpestinga savo sveikatai.

Tik tokiu atveju moteris galės pagimdyti sveiką kūdikį ir niekada nesužinos, kokių problemų ji pati sukūrė savo vaikui.

Skilvelių pertvaros defektų tipai

Priklausomai nuo įgimtos širdies ydos (skilvelių pertvaros defekto) dydžio, išskiriamos šios ligos rūšys:

1. Kai defekto dydis yra nuo kelių milimetrų iki 1 centimetro, defektas laikomas nedideliu defektu, kitaip vadinamas Toločinovo-Roger liga.
2. Jei dydis yra didesnis nei 1 centimetras (arba platesnis nei pusė aortos angos), pažeidimas vadinamas dideliu defektu.

Atsižvelgiant į širdies pertvaros defekto vietą, šio tipo defektai skirstomi į:

• Membraninis. Dažniausiai jis yra po aortos vožtuvu, yra mažo dydžio ir su amžiumi gali išgyti savaime.
• Raumeningas. Įsikūręs pertvaros raumenyse, toli nuo vožtuvų ir kraujagyslių, jei yra mažas dydis, taip pat yra tikimybė, kad jis gali išnykti savaime.
• Supracrest. Toks defektas yra skilvelių kraujagyslių sienos srityje ir beveik niekada neišnyksta savaime.

Jei pertvaroje yra skylė, stipresnis kairysis skilvelis susitraukia ir stumia kraują į dešinįjį skilvelį. Dėl to kraujas iš jo patenka į plaučių kraujotaką (mažas), o sisteminė kraujotaka patiria trūkumą ir atitinkamai negauna pakankamai deguonies.

Jei ši būklė nėra užblokuota ir negydoma, laikui bėgant tai sukelia dešiniojo skilvelio perkrovą, o tai savo ruožtu sukelia plaučių hipertenzija.

Esant pastoviam slėgiui, plaučių kraujotakos kraujagysles pakeičia jungiamasis audinys (sklerozė), atsiranda negrįžtamų pakitimų, kurie paveikia plaučius.

Simptomai

Įgimta širdies liga – ligos simptomai

Esant tokiai būklei, jie gali būti subtilūs, vos pastebimi, jei defektas mažas ir neturi pavojingo poveikio visam organizmui.

Kitais atvejais gali pasireikšti šie simptomai:

• Mėlyna odos spalva, ypač pastebima ant galūnių ir veido. Gali pablogėti verkiant.
• Dusulys, ypač stiprus po menkiausio krūvio, net jei kūdikis tik žaidė.
• Mažas svorio padidėjimas.
• Raidos sutrikimai – fiziniai ir psichiniai.
• Problemos su kūdikio maitinimu, jis vangiai čiulpia tiek iš krūties, tiek iš buteliuko.
• Padidėjęs mieguistumas, letargija.
• Patinimas, ypač ant apatinės galūnės, pėdos ir skrandis.
• Tachikardija.

Net jei šie simptomai išoriškai lengvi arba visiškai nepastebimi, girdimi garsai gali rodyti pertvaros defektą. specifiniai garsai vaiko širdyje.

Diagnostika

Įgimtą širdies ligą (skilvelių pertvaros defektą) galima nustatyti dar gerokai iki kūdikio gimimo. Planuojamų vaisių metu nesunkiai aptinkami dideli defektai. Jie gali būti aiškiai matomi antrąjį ar trečiąjį vaisiaus vystymosi trimestrą.

Gimus kūdikiui jis apžiūrimas, klausomasi širdies. Daugeliu atvejų gydytojas išgirsta specifinius garsus ir siunčia savo mažytį pacientą tolesniems tyrimams, kad nustatytų ir patikslintų diagnozę:

• Širdies ultragarsas
• Doplerio analizė (širdies kraujotaka)
• Rentgenas krūtinė vaikas. Leidžia nustatyti širdies dydį ir galimų defektų buvimą
• būtina išsiaiškinti širdies sandarą ir nustatyti defekto buvimą, jo dydį, vietą ir galimas komplikacijas
• Deguonies kiekio kraujyje matavimas
• Rentgeno tyrimas su kontrastinės medžiagos įvedimu į kraują
• Slėgio matavimas širdies skilveliuose

Kiekvienas iš šių metodų gali parodyti problemos buvimą ir padėti pasirinkti teisingas metodas– medicininis ar chirurginis.

Pertvaros defekto gydymas

Jei vaikui diagnozuojama įgimta širdies yda, skilvelių pertvaros defektas, galima imtis įvairių priemonių problemai valdyti.

Kai kuriais atvejais gydytojai neskuba imtis radikalių priemonių, o stengiasi leisti gamtai susidoroti su problema pačiai. Esant mažoms skylutėms, vaikui augant, jos gali išnykti savaime. Širdies audiniai, augdami, užkasa skylę ir pašalina defektą.

Esant situacijai, kai širdies yda nėra pernelyg pavojinga ir nerodo rimto poveikio organizmui, pacientui skiriamas specialūs vaistai leidžia palaikyti normalią kraujotaką ir širdies veiklą. Vaistų pasirinkimas visiškai priklauso nuo paciento sveikatos būklės ir kiekvienam konkrečiam ligos atvejui paskiria gydytojas.

Dėl didelių defektų, kurie neigiamai veikia kūdikio sveikatą, gali prireikti chirurginės intervencijos.

Operacija atliekama iš anksto medicininiu būdu paruošus vaiką, kad jis atlaikytų anesteziją, operaciją ir pooperacinę reabilitacinę terapiją.

Vaizdo įrašas apie tai, kas yra įgimta širdies liga.

Iš esmės naudojamos dviejų tipų operacijos:

1. Naudojant kateterį, kuris įkišamas per šlaunies arterija kūdikis. Operacija sekama naudojant . Atliekant tokio tipo operaciją, galima uždaryti nedidelius pertvaros defektus, ypač raumenų srityje.
2. Visavertė operacija, kuri atliekama atvira širdis. Jis atliekamas, jei skylė yra žema, didelė arba ją lydi kiti defektai ir problemos. Šią operaciją lydi kūdikio prijungimas prie širdies ir plaučių aparato.

Šiuolaikiniai chirurginiai metodai ir kokybiški vaistai gali ne tik atkurti sveikatą sergantiems vaikams, kurie anksčiau buvo pasmerkti ankstyvai mirčiai. Laiku pradėtas gydymas gali grąžinti jiems visavertį gyvenimą, neatsižvelgiant į jų defektą.

Komplikacijos

Jei kūdikio širdies pertvaroje yra iki 2 mm skersmens skylutė, tai gali neturėti rimtos įtakos kūdikio sveikatai, vystymuisi ar funkcionavimui. Didesni defektai turės įtakos kūdikio būklei ir jiems reikės privalomos priežiūros.

Jei jo nėra, gali kilti komplikacijų, kurios bus rimtos arba pakenks vaiko sveikatai ar net gyvybei:

1. Širdies nepakankamumas. Ši komplikacija gali atimti iš vaiko normalią vaikystę, nes jis negalės bėgioti, šokinėti, žaisti lauko žaidimų kaip visi kiti vaikai.
2. Endokarditas yra vidinės širdies gleivinės uždegimas. Dėl šios ligos vaikas gali tapti neįgalus.
3. Širdies vožtuvų sutrikimai su galimų širdies vožtuvų defektų susidarymu. Tai labai pablogins vaiko sveikatą.
4. Dėl to gali išsivystyti insultai, nes padidėja slėgis plaučių kraujotakoje ir gali padidėti kraujo krešulių susidarymas.

Laiku ir teisingai paskirto gydymo dėka vaikas gali augti visiškai sveikas ir visavertis žmogus, net neįtardamas, kad ankstyvoje vaikystėje jo gyvenimas tiesiogine to žodžio prasme pakibo ant plauko. Gerai atlikta operacija suteiks mažyliui galimybę tapti stipriam ir stipriam, augti kaip visi vaikai, žaisti ir mokytis. Jo laukia gera, šviesi ir sveika ateitis.

Prasta ekologija, nesubalansuota mityba, žemas gyventojų pragyvenimo lygis – visa tai lemia įvairias vaikystės patologijas. Šiandien kalbėsime apie širdies ligas. Iš mūsų straipsnio sužinosite, kokia tai liga ir ar verta skambėti, jei gydytojai ją aptinka naujagimiui ar suaugusiam vaikui.

Kas yra širdies skilvelių pertvaros defektas?

Skilvelinės pertvaros defektas yra širdies raumens vystymosi patologija, pasireiškianti maždaug 40% naujagimių. VSD yra ertmė, susidaranti vaisiaus širdyje jos formavimosi stadijoje. Ertmės skersmuo rodo, kokios rimtos gali būti patologijos pasekmės. 1-2 mm VSD dažniausiai užgyja savaime pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais. Atitinkamai, kuo didesnis skersmuo, tuo didesnė rizika. Pavojingiausia laikoma ertmė, kurios skersmuo didesnis nei 30 mm.

VSD formos ir tipai

Šiame straipsnyje kalbama apie tipiškus problemų sprendimo būdus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite iš manęs sužinoti, kaip išspręsti jūsų konkrečią problemą, užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Jūsų klausimas:

Jūsų klausimas išsiųstas ekspertui. Prisiminkite šį puslapį socialiniuose tinkluose, kad galėtumėte sekti eksperto atsakymus komentaruose:

Naujagimių (arba vyresnių vaikų) ŠKL VSD gali būti savarankiška liga arba anamnezės dalis, kaip bet kurios širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos dalis. Ekspertai defektą klasifikuoja pagal du parametrus – dydį ir vietą. Kiekvienoje klasifikacijoje yra tam tikras skaičius tipų ir formų. Pagal dydį jie skiriasi:

• mažas (iki 1 cm);
• vidutinis (1-2 cm);
• didelis (2 cm ar daugiau).

Atsižvelgiant į defekto vietą, išskiriami:

Pagrindinis vaidmuo VSD gydymo veiksmingumui tenka laiku ir tiksliai diagnozuoti. Periodiškai atliekami gydytojo tyrimai atskleidžia patologiją ankstyvoje stadijoje ir padeda išvengti neigiamų pasekmių, susijusių su ligos dinamika. Medicininio stebėjimo ir gydymo priemonių tvarka priklauso nuo nustatyto defekto tipo.

Priežastys ir simptomai

Dažni veiksniai, turintys įtakos skilvelių pertvaros defektui arba VSD:

• vaikas turi dažną istoriją užkrečiamos ligos(herpes, raudonukė, kiaulytės, vėjaraupiai ir kt.);
• ankstyva toksikozė nėštumo metu;
• šalutinis poveikis vartojant vaistus;
• motinos nesugebėjimas laikytis subalansuotos mitybos nėštumo ar žindymo laikotarpiu;
• vitaminų trūkumas;
• vėlyvas nėštumas (po 40 metų);
• motina sirgo lėtinėmis endokrininės ar širdies ir kraujagyslių sistemos patologijomis;
• foninės spinduliuotės sutrikimas motinos ar vaiko gyvenamojoje vietoje;
• paveldimas veiksnys;
• įgimtos genomo patologijos.

Širdies skilvelių pertvaros defektas išsivysto 40% naujagimių

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai pateikti lentelėje:

Vėliau, iki 3–4 metų amžiaus, sergantys širdies liga, vaikai savarankiškai praneša apie simptomus, kurie jiems kelia nerimą, pavyzdžiui:

• skausmas širdies srityje;
• dusulys, kai nėra išorinių veiksnių;
• dažnas kosulys;
• periodinis kraujavimas iš nosies;
• apalpimas.

Vaikui augant liga pradės reikštis širdies skausmais, dusuliu ir dažnas kosulys

Kaip diagnozuojama patologija?

VSD diagnozavimo metodai yra šie:

1. Auskultacija. Šios rūšies Medicininė apžiūra nustato širdies ūžesius. Jei jie viršija normą, galime kalbėti apie trabekulinio defekto tikimybę.
2. Širdies ultragarsas. Dažniausiai ultragarsinis tyrimas atliekamas esant gretutinėms patologijoms. Laboratoriniai tyrimai yra visiškai saugūs. Pateikiamas objektyvus tokių vertinimų svarbūs rodikliai, pavyzdžiui, širdies veikla, laidumas, bendra būklė.
3. Krūtinės ląstos rentgenograma. Rentgeno spinduliuotė yra tyrimo metodas, kurio dėl jo nereikėtų dažnai naudoti žalingas poveikis ant kūno. Tačiau, jei reikia, diagnostika atliekama kas šešis mėnesius ar metus, siekiant stebėti defekto išsivystymo laipsnį.
4. Pulso oksimetrija. Visiškai saugus tyrimas. Jutiklį specialistas montuoja ant paciento piršto, kad nustatytų paciento kraujo prisotinimo deguonimi lygį.
5. Širdies kateterizacija. Vienas tiksliausių ir tuo pačiu brangiausių VSD diagnostikos metodų. Specialistas per šlaunikaulį įveda kateterį su kontrastine medžiaga. Kontrastas tamsina kai kurias nuotraukos sritis ir sutelkia dėmesį į kitas. Kateterizavimo pagalba nustatoma širdies struktūrų būklė, slėgis jos kamerose ir dėl to bendras patologijos pavojus. Tyrimas atliekamas naudojant rentgeno spindulius tik pagal gydytojo nurodymus.
6. Magnetinio rezonanso tomografija. Brangiausias diagnostikos metodas. Jis naudojamas retais atvejais, kai visi kiti nepavyko. Suteikia išsamią informaciją apie sluoksnį po sluoksnio širdies raumens struktūrą.

Ultragarsinis kūdikio širdies tyrimas

Gydymo galimybės

Skilvelinės pertvaros defekto gydymo režimą įtakoja daug veiksnių. Tai apima patologijos tipą, paciento amžių ir net jo amžių psichologinė būklė. Širdies VSD gydymas yra dviejų tipų: konservatyvus ir chirurginis. Chirurginės intervencijos dažniausiai nesiimama be rimtų priežasčių. Norint diagnozuoti operacijos poreikį, reikalingas stebėjimas iki 4-5 metų (išskyrus skubius atvejus).

Vaistas

Vaistų terapija neužtikrina 100% ligos išgydymo. Joks vaistas negali pašalinti širdyje susidariusios ertmės. Vaistai skirti tik sumažinti VSD simptomų pasireiškimą (dusulys, blyškumas, kraujavimas iš nosies). Be to, vaistų terapija sumažina komplikacijų riziką po operacijos, jei reikia.

Žemiau pateikiamas kompozicijoje naudojamų vaistų sąrašas kompleksinė terapija VSD:

• raumenų reguliatoriai širdies ritmas(Digoksinas ir beta blokatoriai - Inderal ir Anaprilin);
• kraujo krešėjimą reguliuojančios medžiagos (aspirinas, varfarinas).

Operacija

Operuoti VSD būtina tik kraštutiniais atvejais. Gydytojo Komarovskio teigimu, tokio pobūdžio operacijų poreikis iškyla labai retai. Tačiau daugelis pediatrų rekomenduoja operaciją vaikystėje, kad būtų išvengta galimų paūmėjimų suaugus. Chirurginės intervencijos tikslingumas kiekvienu atveju sprendžiamas individualiai.

Operacijos metu chirurgas ant ertmės uždeda specialų „lopą“, neleidžiantį pertekliniam kraujo nutekėjimui iš kairiosios širdies skilties į dešinę. Tai galima padaryti keliais būdais. Metodo pasirinkimas priklauso nuo operacijos skubumo: defektas gali būti pašalintas tiek skubiai, tiek planingai. Chirurginės intervencijos dėl širdies skilvelių pertvaros defekto skirstomos į 2 tipus:

1. Širdies kateterizacija yra labiausiai paplitęs ir mažiausiai traumuojantis operacijos būdas. Kateteris įkišamas į defekto vietą per šlaunikaulio vena kantrus. Prie valties galo pritvirtintas tinklinis lopas, kurio pagalba užsegamas defektas. Jis atliekamas taikant vietinę nejautrą.
2. Atvira operacija. Manoma, kad daugiau agresyvus metodas, reikalauja ilgos reabilitacijos ir yra susijęs su komplikacijų rizika. Atviros operacijos metu chirurgas įpjauna širdį ir įdeda sintetinį pleistrą į tarpskilvelinės pertvaros ertmę. Tai atliekama taikant bendrą anesteziją.

Komplikacijos ir pasekmės vaikui

Komplikacijos po operacijos uždarant VSD yra retos. Remiantis statistika, mirtis operacijos metu ar po jos įvyksta tik 1% atvejų.

Kitiems rimtų komplikacijų 1-2% operacijų baigiasi širdies ir kraujagyslių sistemos patologijomis arba insultu. Kartais šiuo atveju reikia pakartotinės operacijos.

Kad išvengtumėte neigiamų operacijos pasekmių, turite kiek įmanoma labiau apsaugoti vaiką nuo infekcijų. Įvairios rūšys. Stiprinkite vaiko imunitetą ir, jei įmanoma, saugokite jį nuo kontakto su sergančiais žmonėmis. Atskirai reikėtų pasakyti apie pooperacinį siūlą. Neatsargus gydymas gali sukelti kraujo apsinuodijimą, todėl griežtai laikykitės visų gydytojų rekomendacijų.

Nedelsdami nuveskite vaiką pas gydytoją, jei atsiranda šie simptomai:

• febrilinis karščiavimas (kūno temperatūra nuo 37,5 °C);
• siūlės patinimas;
• skystis žaizdoje;
• skausmas krūtinės srityje;
• odos tono pasikeitimas (mėlynumas arba blyškumas);
• veido patinimas;
• dusulys;
• nuolatinis nuovargis ir letargija;
• aktyvumo trūkumas (atsisakymas žaisti);
• pykinimas ir vėmimas;
• sąmonės netekimas;
• galvos svaigimas ir kiti nusiskundimai.

Naujagimio skilvelių pertvaros defektas yra rimta liga, kurią sukelia sutrikęs kūdikio vystymasis nėštumo metu. Tokio vaiko priežiūra ir gydymas reikalauja rimto ir atsakingo tėvų požiūrio.

Skilvelinės pertvaros defektas – aprašymas

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) – tai skylė pertvaroje tarp širdies skilvelių. Ši širdies patologija vystosi vaisiui pirmosiomis intrauterinio vystymosi savaitėmis. Koks jo pavojus?

Kairioji ir dešinioji širdies kameros dėl skirtingų funkcinių tikslų skiriasi kraujospūdžiu. Kairysis skilvelis yra galingesnis, nes jis užtikrina kraujo judėjimą sisteminėje kraujotakoje. Dešinysis skilvelis, atsakingas už plaučių ratą, turi mažesnį slėgį. IN sveika širdis Kameros yra atskirtos siena ir nesusisiekia viena su kita.

Jei pertvaros sienelėje susidaro anga, arterinis kraujas iš kairiosios kameros, esant slėgiui, perkeliamas į dešinę, sutrinka mažojo apskritimo veikimas. Ištempta skilvelio sienelė, gali susidaryti randai. Veninių kraujagyslių perkrova provokuoja jų sienelių sustorėjimą, mažina plastiškumą ir sukelia spazmus.

Tuo pačiu metu padidėja kraujo tūris plaučių apskritime, o dešinysis skilvelis yra priverstas padidinti slėgį, kad visas kraujas perneštų per indus. Tai sukelia atvirkštinį išmetimą iš dešiniojo skyriaus į kairę. Kuriame deguonies pašalintas kraujas sumažina deguonies koncentraciją arterinėje arterijoje, todėl audiniuose trūksta deguonies.

Širdies patologijos sunkumas yra tiesiogiai proporcingas angos dydžiui. Iki 1 mm skylė vaikui gali netrukdyti. Patologinis procesas pasireiškia didesniu atidarymu. Taip pat skirtingose ​​pertvaros vietose gali susidaryti kelios skylės.

Yra keletas VSD tipų.

Pagal anomalijos dydį:

• mažas – skersmuo iki 1 cm;
• vidutinis - nuo 1 iki 2 cm;
• didelis - daugiau nei 2 cm.

Pagal anatominę anomalijos vietą:

• Membraninis– esantis aukščiau, virš aortos vožtuvo. Dažniausiai mažo skersmens. Galimas spontaniškas iki 6 mm skylučių užgijimas joms senstant. Pasitaiko 75-80 proc.
• Raumeningas– esantis viduriniame segmente, atstumu nuo širdies laidumo sistemos. Dažniau apvali forma, mažas skersmuo. Galimas spontaniškas skylių gijimas. Pastebėta 15-20 proc.
• Suprakrestalinis (infundibulinis)– po aortos ir plaučių vožtuvais. Retas ir sudėtingiausias dėl savo vietos dviejų širdies kamerų kraujagyslių sienoje. Savaiminio išgydymo atvejai yra labai reti. Diagnozuojama 2-5% atvejų.

Yra žinomi atvejai, kai vienu metu atsiranda kelių tipų defektai.

Susiformavimo priežastys

Įgimtas defektas atsiranda tarpskilvelinės širdies pertvaros formavimosi stadijoje. Veikiant nepalankiems veiksniams, formavimosi procesas sutrinka, o tai lemia anomalijos atsiradimą. Šie veiksniai apima:

• Lėtinės motinos ligos: fenilketonurija, diabetas, problemų su širdies ir kraujagyslių sistema, nervų ligos.
• Infekcijos nėštumo metu: raudonukė, vėjaraupiai, tymai, sifilis ir kt.

Kaip defektas pasireiškia vaikui?

Sunkiais atvejais, kai yra didelių anomalijų, jau pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis gali pasireikšti:

• širdies ūžesys;
• dusulys;
• veido, rankų, pėdų odos blyškumas ir mėlynumas;
• silpnumas maitinant;
• vystymosi vėlavimas;
• rankų, kojų, pilvo patinimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• mieguistumas, nuovargis.

Esant vidutiniams ir mažiems VSD, simptomai gali pasireikšti daug vėliau, po 3-4 metų. Galimi simptomai:

• kardiopalmusas;
• dusulys;
• alpimas;
• nosies kraujavimas;
• pasikartojantys užsitęsę peršalimai;
• greitas nuovargis.

IVS defekto diagnozė

Lankantis pas gydytoją būtina atlikti išorinį paciento tyrimą, auskultaciją ir palpaciją. Tačiau norint tiksliai diagnozuoti VSD ir paskirti gydymą, reikia atlikti papildomus tyrimus. Tai gali būti:

• Elektrokardiografija (EKG).
• Fonokardiografija (PCG).
• Echokardiografija (EchoCG) (arba ultragarsinis tyrimas (JAV).
• Kompiuterinė ir magnetinė tomografija.

Koks yra ligos pavojus vaikui?

Tokių prieinamumas įgimta anomalija provokuoja rimtų komplikacijų vystymąsi vaikui:

• Plaučių hipertenzija. Išprovokuoja padidėjusį širdies nepakankamumą, net mirtį.
• Infekcinis endokarditas. Infekcinis uždegimas intrakardinis pamušalas ir vožtuvai.
• Kraujo krešulių susidarymas dėl endokardito. Galimas insultas.
• Aortos regurgitacija. Aortos vožtuvo nepakankamumas.
• Infundibulinė stenozė. Rando susidarymas, kuris trukdo normaliai kraujotakai skilveliuose.

Jei VSD neapsunkina derinys su kitomis širdies patologijomis, gydymas, kaip taisyklė, yra sėkmingas. Esant mažoms (iki 4 mm) skylutėms, vaikui augant, yra didelė tikimybė, kad defektas savaime užsidarys. Todėl kai geros būklės Vaikui gali neprireikti operacijos. Net jei skylė neužgijo, pacientas gali gyventi visavertį gyvenimą, periodiškai lankydamasis pas specialistus.

Jei liga neigiamai veikia vaiko vystymąsi, vienintelis būdas ją ištaisyti yra operacija. Dažniausiai operacijos atliekamos 2-3 metų amžiaus. Skilvelinės pertvaros defektai iki 5 mm susiuvami, o ant didesnių užklijuojami lopai. Po operacijos būtinas nuolatinis kardiologo stebėjimas. Pacientas gali gyventi įprastą gyvenimą, laikydamasis gydytojo rekomendacijų – mažinti stresą ir pan.

Neoperuojamo VSD atveju būtina širdies transplantacija.

Jei operacija būtina pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis, kai standartinė operacija susijusi su rizika, ji atliekama dviem etapais. Pirmiausia ant plaučių arterijos įrengiamas specialus įtaisas slėgiui stabilizuoti. Pagerėjus paciento būklei, uždėta manžetė nuimama ir skylė pašalinama.

Vaistų terapija negali išlaisvinti paciento nuo anomalijos, tačiau gali žymiai pagerinti jo būklę. VSD gydymui skiriami AKF inhibitoriai palaikymui, glikozidai, vitaminų ir mineralų kompleksai su kaliu, magniu, selenu.

Skilvelinės pertvaros defektas, išskyrus pačius sunkiausius atvejus, yra gydomas šiuolaikiniai metodai. Laiku diagnozuoti ir teisingai kompetentingas gydymas išgelbės vaiko gyvybę.

Vaizdo įrašas: prieširdžių pertvaros defektas

Versija: MedElement ligų katalogas

Skilvelinės pertvaros defektas (Q21.0)

Įgimtos ligos, Kardiologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Skilvelinės pertvaros defektas(VSD) yra labiausiai paplitęs izoliuotas įgimtas defektas, nustatomas gimus. Gana dažnai VSD diagnozuojamas suaugus.
Jei nurodyta, defektas gydomas vaikystėje. Dažnai pastebimas spontaniškas defekto uždarymas.

klasifikacija

Galimi keturi skilvelio pertvaros defekto lokalizacija(VSD):

1. Membraninė, perimembraninė, konoventrikulinė – dažniausia defekto lokalizacija, nustatoma maždaug 80 % visų VSD. Defektas randamas membraninėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje su galimu išplitimu į pertvaros įėjimo, pertvaros ir išėjimo dalis; po aortos vožtuvu ir triburio vožtuvo pertvara; dažnai išsivysto aneurizmos Aneurizma - spindžio išsiplėtimas kraujagyslė ar širdies ertmė dėl patologinių jų sienelių pakitimų ar raidos anomalijų
membraninė pertvaros dalis, dėl kurios defektas iš dalies arba visiškai uždaromas.

2. Raumeninis, trabekulinis – iki 15-20% visų VSD atvejų. Visiškai apsuptas raumenų, gali būti lokalizuotas įvairiose tarpskilvelinės pertvaros raumenų skyriaus dalyse. Gali būti keletas defektų. Ypač dažnai pasitaiko savaiminis užsidarymas.

3. Suprakrestaliniai, poarteriniai, subpulmoniniai, infundibuliniai nutekėjimo trakto defektai – pasitaiko maždaug 5% atvejų. Defektas lokalizuotas po kūgio formos arba išeinamosios pertvaros dalies pusmėnulio vožtuvais. Dažnai kartu su progresuojančiu aortos nepakankamumu dėl prolapso Prolapsas yra bet kurio organo ar audinio poslinkis žemyn normali padėtis; Tokio poslinkio priežastis dažniausiai yra jį supančių ir palaikančių audinių susilpnėjimas.
vožtuvai aortos vožtuvas(dažniausiai – teisingai).

4. Aferentinio trakto (atrioventrikulinio kanalo) defektai – tarpskilvelinės pertvaros įvadinė dalis tiesiai po atrioventrikulinio vožtuvo žiedų tvirtinimo tašku; dažnai stebimas sergant Dauno sindromu.

Dažniau pasitaiko pavienių pertvarų defektų, tačiau pasitaiko ir daugybinių defektų. VSD taip pat stebimas su kombinuoti defektaiširdys, pavyzdžiui, Fallo tetralogija Tetralogija Fallot yra įgimta širdies yda: plaučių kamieno stenozės, skilvelių pertvaros defekto, aortos poslinkio į dešinę ir antrinės besivystančios dešiniosios širdies hipertrofijos derinys.
, pataisytas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas.

Etiologija ir patogenezė

Širdis su kameromis ir dideliais indais susidaro iki pirmojo trimestro pabaigos. Pagrindiniai širdies ir didelių kraujagyslių apsigimimai yra susiję su organogenezės sutrikimu 3-8 vaisiaus vystymosi savaitę.

Skilvelių pertvaros defektai(VSD), kaip ir kiti apsigimimųširdys, 90% atvejų yra paveldimos poligeninės-daugiafaktorinės. 5% atvejų įgimta širdies liga yra chromosomų anomalijos dalis (Dauno sindromas). Dauno sindromas yra paveldima žmogaus liga, kurią sukelia normalios chromosomų rinkinio 21 chromosomos trisomija, kuriai būdingas protinis atsilikimas ir savita išvaizda. Viena dažniausių NKL (sergamumo rodiklis 1-2 atvejai 1000 gimdymų); tikimybė susilaukti vaikų su Dauno sindromu didėja su motinos amžiumi
, Sotos sindromas Sotos sindromas (smegenų gigantizmo sindromas) yra įgimta, dažniausiai sporadinė (yra šeimų su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu) liga. Būdingas aukštas ūgis, didelė gumbuota kaukolė, išgaubta kakta, hipertelorizmas, aukštas gomurys, antimongoloidinė akių forma, vidutinis protinis atsilikimas
, Patau sindromas Patau sindromas yra paveldima žmogaus chromosomų liga, kurią sukelia 13 chromosomos trisomija; būdingas kaukolės ir veido anomalijų vystymasis, širdies ydos, pirštų deformacijos, sutrikimai Urogenitalinė sistema, protinis atsilikimas ir kt
), dar 5% atvejų sukelia pavienių genų mutacija .
Hemodinamikos pokyčiai priklauso nuo šių veiksnių: defekto vietos ir dydžio, plautinės hipertenzijos laipsnio, miokardo būklės. Miokardas (sin. širdies raumuo) – vidurinis širdies sienelės sluoksnis, suformuotas susitraukiant raumenų skaidulų ir netipinės skaidulos, sudarančios širdies laidumo sistemą
dešinysis ir kairysis skilveliai, slėgis sisteminėje ir plaučių kraujotakoje.

Intrauterinė hemodinamika VSD. Gimdoje plaučių cirkuliacija (PCC) neveikia. Visas kraujas, praeinantis per plaučius, priklauso sisteminei kraujotakai (BCC). Todėl vaisiaus intrauterinė hemodinamika nenukenčia. Defektą galima nustatyti tik tada, kai ultragarsinis tyrimas vaisius

Naujagimio su VSD hemodinamika . Gimimo metu ICC kraujagyslės turi storą sienelę su aiškiai apibrėžta raumenų sluoksnis, dėl ko susidaro didelis kraujo, praeinančio per ICC, pasipriešinimas. Šiuo atžvilgiu pažymima aukštas spaudimas ICC (75-80 mm Hg), praktiškai atitinkantį slėgį kairiajame skilvelyje ir aortoje, tai yra BCC. Slėgio gradientas tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių yra nereikšmingas, beveik nėra kraujo išleidimo jokia kryptimi ir, atitinkamai, nėra triukšmo. Triukšmas ir nežymi cianozė (daugiausia perioralinė) gali atsirasti rėkiant, kosint, įsitempus, čiulpiant, kai gali atsirasti šuntas iš dešinės į kairę. Maži defektai patys gali sukelti atsparumą kraujotakai, sumažindami gradiento skirtumą tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių.

Maždaug iki antrojo vaiko gyvenimo mėnesio sumažėja raumenų sienelės storis, kraujagyslių pasipriešinimas ir slėgis ICC (iki 20-30 mmHg). Slėgis dešiniajame skilvelyje tampa mažesnis nei kairiajame, todėl kraujas manevruoja iš kairės į dešinę, taigi ir triukšmas.

Hemodinamika vyresniems nei 2 mėnesių vaikams . Sumažėjus slėgiui ICB ir dešiniajame skilvelyje, didėja slėgio gradientas, o sistolės metu padidėja kraujo išsiskyrimo tūris. Sistolė yra širdies ciklo fazė, susidedanti iš nuoseklių prieširdžių ir skilvelių miokardo susitraukimų.
iš kairiojo skilvelio į dešinę. Tai yra, esant diastolei Diastolė - širdies ciklo fazė: širdies ertmių išsiplėtimas, susijęs su jų sienelių raumenų atsipalaidavimu, kurio metu širdies ertmės prisipildo krauju
dešinysis skilvelis gauna kraują iš dešiniojo prieširdžio, o sistolė – iš kairiojo skilvelio. Didesnis kraujo kiekis patenka į ICC, o tada į kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį. Atsiranda diastolinis kairiojo skilvelio perkrovimas, kuris pirmiausia sukelia jo hipertrofiją, o vėliau - išsiplėtimą. Išsiplėtimas yra nuolatinis difuzinis tuščiavidurio organo spindžio išsiplėtimas.
.
Kai kairysis skilvelis nebegali susidoroti su tokiu kraujo kiekiu, kairiajame prieširdyje atsiranda kraujo sąstingis, o vėliau ir plaučių venose – išsivysto veninė plautinė hipertenzija. Padidėjęs slėgis plaučių venose padidina spaudimą plaučių arterijose ir sukelia arterinę plautinę hipertenziją Plaučių hipertenzija - aukštas kraujo spaudimas kraujas plaučių kraujotakos kraujagyslėse
.
Taigi, dešinysis skilvelis reikalauja daugiau pastangų, kad kraujas „stumtų“ į ICC. Be venų perkrovos ICC, pridedamas arterijų spazmas (Kitajevo refleksas), kuris padidina ICC pasipriešinimą ir apkrovą, taigi ir spaudimą dešiniajame skilvelyje. Nuolatinis arterijų spazmas pirmiausia sukelia jų fibrozę, o vėliau - išnykimą Obliteracija – tai vidinio organo, kanalo, kraujo ar limfagyslės ertmės užsikimšimas.
kraujagysles, todėl plaučių hipertenzija tampa negrįžtama.

Aukštas slėgis ICC greitai sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir išsiplėtimą – išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas. Didėjant slėgiui dešiniajame skilvelyje, jis iš pradžių tampa toks pat, kaip ir kairiajame (triukšmas mažėja), o vėliau atsiranda šuntas dešinėje – kairėje (triukšmas vėl atsiranda).
Taip nesant gydymo atsiranda vidutinio ir didelio dydžio VSD. Vidutinė trukmė Gyvenimo trukmė neviršija 25 metų, dauguma vaikų miršta nesulaukę 1 metų.

Epidemiologija

Skilvelinės pertvaros defektas yra dažniausia įgimta širdies yda, nustatyta 32% pacientų, atskirai arba kartu su kitomis anomalijomis.
Perimembraniniai defektai sudaro 61,4-80% visų VSD atvejų, raumenų defektai - 5-20%.

Lyčių pasiskirstymas beveik vienodas: merginos (47-52 proc.), berniukai (48-53 proc.).

Rizikos veiksniai ir grupės

Rizikos veiksniai, įtakojantys įgimtų vaisiaus širdies ydų susidarymą

Šeimos rizikos veiksniai:

Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų (ŠKL), buvimas;
- tėvo ar artimų giminaičių įgimta širdies liga;
- paveldimos ligos šeimoje.

Motinos rizikos veiksniai:
- įgimta motinos širdies liga;
- ligos jungiamasis audinys motinai (sisteminė raudonoji vilkligė Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) - autoimuninė liga asmuo, kuriame pagaminta Imuninė sistemažmogaus antikūnai pažeidžia sveikų ląstelių DNR, daugiausia pažeisdami jungiamąjį audinį su privalomu kraujagyslių komponentu
, Sjogreno liga Sjögreno sindromas yra autoimuninis sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas, pasireiškiantis išorinių sekrecijos liaukų, daugiausia seilių ir ašarų, įtraukimu į patologinį procesą ir lėtine progresuojančia eiga.
ir kt.);
- mama serga ūminiu ar lėtinė infekcija(herpesas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, Coxsackie virusas, toksoplazmozė, raudonukės, chlamidijos, ureaplazmozė ir kt.);
- vaistų (indometacino, ibuprofeno, antihipertenzinių vaistų, antibiotikų) vartojimas 1 nėštumo trimestre;
- primigravidas virš 38-40 metų;
- medžiagų apykaitos ligos (cukrinis diabetas, fenilketonurija).

vaisiaus Vaisius – susijęs su vaisiumi, būdingas vaisiui.
rizikos veiksniai:
- vaisiaus ritmo sutrikimo epizodų buvimas;
- ekstrakardialinės anomalijos;
- chromosomų sutrikimai;
- netinkama mityba Hipotrofija yra valgymo sutrikimas, kuriam būdingas įvairaus laipsnio nepakankamas svoris
vaisius;
- neimuninis hydrops fetalis;
- vaisiaus placentos kraujotakos rodiklių nukrypimai;
- daugiavaisis nėštumas.

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnostikos kriterijai

Kardiomegalijos sindromas, plaučių hipertenzijos sindromas, sistolinis ūžesys, parasterninis širdies kupras, tachipnėjos tipo dusulys, širdies nepakankamumo simptomai

Simptomai, eiga

Vaisiaus skilvelių pertvaros defektas

Izoliuotas vaisiaus VSD kliniškai skirstomas į 2 formas, atsižvelgiant į jo dydį ir kraujo išsiskyrimo kiekį:
1. Mažas VSD (Tolochinov-Roger liga) - daugiausia yra raumenų pertvaroje ir nėra lydimas ryškių hemodinamikos sutrikimų.
2. VSD užtenka dideli dydžiai- yra membraninėje pertvaros dalyje ir veda į ryškūs pažeidimai hemodinamika.

Tolochinov-Roger ligos klinika. Pirmasis (kartais vienintelis) defekto pasireiškimas yra sistolinis ūžesys širdies srityje, kuris dažniausiai pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Jokių nusiskundimų nėra, vaikai auga gerai, širdies ribos yra amžiaus normos ribose.
III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio daugumai pacientų girdimas sistolinis drebulys. Būdingas simptomas defektas yra šiurkštus, labai stiprus sistolinis ūžesys. Murzimas, kaip taisyklė, užima visą sistolę ir dažnai susilieja su antruoju garsu. Didžiausias garsas stebimas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje nuo krūtinkaulio. Triukšmas gerai praleidžiamas per visą širdies sritį, į dešinę už krūtinkaulio, girdimas nugaroje tarpkapulinėje erdvėje, gerai pernešamas per kaulus, perduodamas oru ir girdimas net naudojant stetoskopą. yra pakeltas virš širdies (nuotolinis triukšmas).

Kai kuriems vaikams girdimas labai švelnus sistolinis ūžesys, kuris geriau pastebimas gulint. Esant fiziniam aktyvumui, triukšmas gerokai sumažėja arba net visai išnyksta. Tai paaiškinama tuo, kad dėl stipraus širdies raumenų susitraukimo fizinio krūvio metu tarpskilvelinės pertvaros skylė vaikams visiškai užsidaro ir kraujotaka per ją baigta. Sergant Tolochinov-Roger liga širdies nepakankamumo požymių nėra.

Išreikštas VSD vaikams. Jis pasireiškia ūmiai nuo pirmųjų dienų po gimimo. Vaikai gimsta neišnešiodami, tačiau 37-45% atvejų pastebimas vidutinio sunkumo įgimtas mitybos nepakankamumas, kurio priežastis nėra aiški.
Pirmasis defektų simptomas yra sistolinis ūžesys, girdimas nuo naujagimio laikotarpio. Kai kuriais atvejais jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis vaikams atsiranda kraujotakos nepakankamumo požymių, pasireiškiančių dusuliu, kuris iš pradžių pasireiškia neramumu, čiulpimu, o vėliau – ramioje būsenoje.
Pirmaisiais gyvenimo metais vaikai dažnai serga ūminėmis kvėpavimo takų ligomis, bronchitu, plaučių uždegimu. Daugiau nei 2/3 vaikų atsilieka fizinės ir psichomotorinis vystymasis, 30 % išsivysto II laipsnio nepakankama mityba.
Daugumai vaikų būdingas ankstyvas centrinės širdies kupros formavimosi pradžia Širdies kupras yra iškyša, matoma akimis priešširdinėje srityje esant kai kuriems (daugiausia įgimtiems) širdies defektams, atsirandanti dėl ilgalaikio išsiplėtusių širdies dalių spaudimo priekinėje krūtinės ląstos sienelėje.
, patologinio pulsavimo atsiradimas viršutinėje skrandžio dalyje. Sistolinis tremoras nustatomas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies ribos yra šiek tiek išplėstos skersai ir aukštyn. Patologinis 2-ojo tono akcentas 2-ame tarpšonkauliniame tarpe kairėje prie krūtinkaulio, dažnai kartu su jo skilimu.
Visiems vaikams girdimas šiurkštus VSD būdingas sistolinis ūžesys, užimantis visą sistolę, maksimalus garsas trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Triukšmas gerai perduodamas į dešinę už krūtinkaulio III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje, į kairę auskulinę zoną ir į nugarą, dažnai „apgaubia“ krūtinę.
2/3 vaikų nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių pastebimi ryškūs kraujotakos nepakankamumo požymiai: nerimas, pasunkėjęs čiulpimas, dusulys, tachikardija. Šie požymiai ne visada interpretuojami kaip širdies nepakankamumo pasireiškimas ir dažnai laikomi gretutinėmis ligomis (ūminiu vidurinės ausies uždegimu, pneumonija).

VSD vyresniems nei vienerių metų vaikams. Defektas patenka į silpnėjimo stadiją klinikiniai požymiai dėl intensyvaus vaiko kūno augimo ir anatominės raidos. 1-2 metų amžiaus prasideda santykinės kompensacijos fazė – dusulys ir tachikardija Tachikardija - padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis (daugiau nei 100 per minutę)
trūksta. Vaikai tampa aktyvesni, priauga svorio ir auga, rečiau serga gretutinės ligos, daugelis jų savo tobulėjimu vejasi savo bendraamžius.
Objektyvaus tyrimo metu 2/3 vaikų nustatomas centre esantis širdies kupras, sistolinis drebulys III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies ribos yra šiek tiek išplėstos skersai ir aukštyn. Viršutinis impulsas yra vidutinio stiprumo ir sustiprėjęs.
Dėl auskultacijos Auskultacija – tai fizinės diagnostikos metodas medicinoje, kurio metu klausomasi garsų, atsirandančių veikiant organams.
Antrame tarpšonkauliniame ertmėje kairėje ties krūtinkauliu yra antrojo tono skilimas, galima pastebėti jo paryškėjimą. Šiurkštus sistolinis ūžesys girdimas palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, maksimalus garsas trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje ir didelėje pasiskirstymo zonoje.
Kai kuriems vaikams taip pat girdimas diastolinis ūžesys dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo:
- Graham-Still triukšmas - atsiranda dėl padidėjusios plaučių cirkuliacijos plaučių arterijoje ir padidėjus plaučių hipertenzijai; girdimas 2-3 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio ir gerai nešiojamas iki pat širdies pagrindo;

Titnago triukšmas – atsiranda dėl santykinio mitralinė stenozė, atsirandantis su didele kairiojo prieširdžio ertme, dėl didelio arterioveninio kraujo išsiskyrimo per defektą; geriau nustatomas Botkino taške Botkino taškas yra priekinės krūtinės sienelės paviršiaus pjūvis IV tarpšonkaulinėje erdvėje tarp kairiosios krūtinkaulio ir parasterninės linijos, kurioje yra daugybė auskultinių mitralinio širdies defektų apraiškų (pavyzdžiui, mitralinio vožtuvo angos tonas), aortos vožtuvo nepakankamumas (protodiastolinis ūžesys) girdimas aiškiausiai ir registruojami funkciniai sistoliniai ūžesiai
ir atliekama iki širdies viršūnės.

Priklausomai nuo hemodinamikos sutrikimo laipsnio, vaikų VSD klinikinė eiga labai skiriasi, todėl reikia skirtingo gydymo ir chirurginis požiūris tokiems vaikams.

Diagnostika

1.Echokardiografija– yra pagrindinis tyrimas diagnozei nustatyti. Jis atliekamas siekiant įvertinti ligos sunkumą, nustatyti defekto vietą, defektų skaičių ir dydį, kairiojo skilvelio tūrio perkrovos laipsnį. Tyrimo metu būtina patikrinti, ar nėra aortos vožtuvo nepakankamumo, kuris atsiranda dėl dešiniojo arba ne vainikinio lapelio prolapso (ypač esant nutekėjimo takų defektams ir labai lokalizuotiems membraniniams defektams). Taip pat labai svarbu išskirti dviejų kamerų dešinįjį skilvelį.

2. MRT MRT - magnetinio rezonanso tomografija
atliekama tais atvejais, kai echokardiografijos metu neįmanoma gauti pakankamai duomenų, ypač vertinant kairiojo skilvelio tūrio perkrovos laipsnį ar kiekybinį šunto įvertinimą.

3. Širdies kateterizacija atliekami su dideliu plaučių kraujo spaudimas(remiantis echokardiografijos rezultatais), siekiant nustatyti plaučių kraujagyslių pasipriešinimą.

4. Krūtinės ląstos rentgenograma. Kardiomegalijos laipsnis Kardiomegalija yra reikšmingas širdies padidėjimas dėl jos hipertrofijos ir išsiplėtimo
o plaučių modelio sunkumas tiesiogiai priklauso nuo šunto dydžio. Širdies šešėlio padidėjimas daugiausia susijęs su kairiuoju skilveliu ir kairiuoju prieširdžiu, o mažesniu mastu - su dešiniuoju skilveliu. Kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra 2:1 ar daugiau, pastebimi plaučių modelio pokyčiai.
Vaikams per pirmuosius 1,5–3 gyvenimo mėnesius su dideliais defektais būdingas padidėjęs plaučių hipervolemijos laipsnis Hipervolemija (plethora) - padidėjęs cirkuliuojančio kraujo tūris kraujagyslių lovoje
dinamikoje, kuri yra susijusi su fiziologiniu bendro plaučių pasipriešinimo sumažėjimu ir šunto padidėjimu iš kairės į dešinę.

5. EKG EKG – elektrokardiografija (elektrinių laukų, susidarančių širdies darbo metu, registravimo ir tyrimo metodas)
- pokyčiai atspindi kairiojo arba dešiniojo skilvelio apkrovos laipsnį. Naujagimiams išlieka dešiniojo skilvelio dominavimas. Didėjant išskyrai per defektą, atsiranda kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio perkrovos požymių.

Diferencinė diagnostika

Atidaryti bendrą AV kanalą;
- bendras arterinis kamienas;
- didžiųjų kraujagyslių išėjimas iš dešiniojo skilvelio;
- izoliuota plaučių arterijos stenozė;
- aortopulmoninės pertvaros defektas;
- įgimtas mitralinis nepakankamumas;
- aortos stenozė.

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Pateikite paraišką medicinos turizmui

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Skilvelių pertvaros defektai (VSD) yra dažniausiai pasitaikančios įgimtos širdies ydos, kurios sudaro 30–60 % visų įgimtų širdies ydų gimusiems kūdikiams; paplitimas yra 3-6 iš 1000 gimimų. Tai neapima 3–5 % naujagimių, turinčių mažų raumenų skilvelių pertvaros defektų, kurie paprastai užsidaro savaime per pirmuosius metus.

Skilvelių pertvaros defektai dažniausiai būna pavieniai, tačiau gali būti derinami su kitomis širdies ydomis. Kadangi skilvelių pertvaros defektai mažina kraujo tekėjimą per aortos sąsiaurį, aortos koarktacija visada turėtų būti atmesta esant sunkiam širdies nepakankamumui kūdikiams, turintiems šį defektą. Skilvelių pertvaros defektai dažnai atsiranda kartu su kitomis širdies ydomis. Taigi jie atsiranda koreguojant didžiųjų arterijų perkėlimą ir dažnai būna kartu su kitais sutrikimais (žr. toliau).

Skilvelinės pertvaros defektai visada būna su bendru arteriosu ir dviguba didžiųjų arterijų kilmė iš dešiniojo skilvelio; pastaruoju atveju (jei nėra plaučių vožtuvo stenozės) klinikinės apraiškos bus toks pat kaip ir esant izoliuotam skilvelio pertvaros defektui.

Skilvelių pertvaros defektai gali atsirasti bet kurioje skilvelio pertvaros dalyje. Gimimo metu apie 90% defektų lokalizuojasi pertvaros raumeninėje dalyje, tačiau kadangi dauguma jų užsidaro savaime per 6-12 mėnesių, vėliau vyrauja perimembraniniai defektai. VSD gali skirtis nuo mažų skylučių iki visiškas nebuvimas visa tarpskilvelinė pertvara (vienas skilvelis). Dauguma trabekulinių (išskyrus daugybinius „šveicariško sūrio“ tipo defektus) ir perimembraninių skilvelių pertvaros defektų užsidaro savaime, ko negalima pasakyti apie didelius tarpskilvelinės pertvaros aferentinės dalies defektus ir infundibulinius defektus (subaortinius, kaip tetralogijoje Kritimas, populmoninis arba esantis po abiem pusmėnulio vožtuvais). Infundibuliniai defektai, ypač populmoniniai ir esantys po abiem pusmėnulio vožtuvais, dažnai yra padengti juose esančio aortos vožtuvo pertvaros kaklelio prolapsu, dėl kurio atsiranda aortos nepakankamumas; pastarasis vystosi tik 5% baltųjų, bet 35% japonų ir kinų su šiuo defektu. Kai perimembraniniai skilvelių pertvaros defektai spontaniškai užsidaro, dažnai susidaro skilvelio pertvaros pseudoaneurizma; jo aptikimas rodo didelę spontaniško defekto užsidarymo tikimybę.

Klinikinės apraiškos

Kai kraujas šuntuojamas iš kairės į dešinę per skilvelio pertvaros defektą, abu skilveliai patiria tūrio perkrovą, nes kairiojo skilvelio pumpuojamas ir į plaučių kraujagysles išleidžiamas kraujo perteklius patenka į juos per dešinįjį skilvelį.

Sistolinis ūžesys dėl skilvelio pertvaros defekto paprastai yra šiurkštus ir panašus į juostelę. Esant nedidelei išskyrai, triukšmas girdimas tik sistolės pradžioje, tačiau išskyrai didėjant, jis pradeda užimti visą sistolę ir baigiasi kartu su antrojo garso aortos komponentu. Šurmėjimo garsumas gali būti neproporcingas šunto dydžiui, o kartais garsus ūžesys gali būti girdimas esant hemodinamiškai nereikšmingam šuntui (Roger liga). Garsų ūžesį dažnai lydi sistolinis plazdėjimas. Paprastai ūžesys geriausiai girdimas apatiniame kairiajame krūtinkaulio krašte ir yra girdimas visomis kryptimis, tačiau stipriausias yra xiphoid proceso kryptimi. Tačiau esant dideliam subpulmoniniam skilvelio pertvaros defektui, ūžesys geriausiai gali būti girdimas viduryje arba viršuje ties kairiuoju krūtinkaulio kraštu ir neštis į dešinę nuo krūtinkaulio. Retais atvejais, esant labai mažiems defektams, ūžesys gali būti verpstės formos ir aukšto tono, panašus į funkcinį sistolinį ūžesį. Esant dideliam šuntui iš kairės į dešinę, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis viršija 2:1, jo viršūnėje arba vidurinėje dalyje gali atsirasti burzgiantis mezodiatolinis ūžesys, taip pat III tonas. Proporcingai iškrovos dydžiui pulsacija širdies srityje didėja.

Esant nedideliems tarpskilvelinės pertvaros defektams, nėra ryškios plaučių hipertenzijos, o antrojo tono plaučių komponentas išlieka normalus arba tik šiek tiek padidėja. Sergant plautine hipertenzija, virš plaučių kamieno atsiranda antrojo tono akcentas. Krūtinės ląstos rentgenogramoje padidėja kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio dydis, taip pat padidėja plaučių modelis, tačiau esant nedideliam išskyrų kiekiui šie pokyčiai gali būti labai nežymūs arba jų visai nebūti; kai išskyros didelės, atsiranda požymių venų stagnacija mažo rato induose. Kadangi kraujas šuntuojamas skilvelių lygyje, kylanti aorta nėra išsiplėtusi. EKG išlieka normali su nedideliais defektais, bet esant didelei išskyrai rodomi kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, o esant plautinei hipertenzijai – dešiniojo skilvelio hipertrofija. Skilvelinės pertvaros defekto dydis ir vieta nustatoma naudojant echokardiografiją.

Paveikslas: tarpskilvelinės pertvaros užpakalinės dalies raumenų defektas su echokardiografija keturių kamerų padėtyje nuo viršūninio artėjimo. Defekto skersmuo apie 1 cm LA - kairysis prieširdis; LV - kairysis skilvelis; RA - dešinysis prieširdis; RV – dešinysis skilvelis.

Doplerio tyrimas leidžia lokalizuoti pagal kraujotakos sutrikimus dešiniajame skilvelyje, o atliekant spalvotą Doplerio tyrimą, galima pastebėti net kelis skilvelių pertvaros defektus. Esant sunkiausiai skilvelių pertvaros defekto formai - vienam skilveliui - MRT gali būti naudojamas norint sužinoti apie širdies anatomiją.

Esant dideliam šuntui iš kairės į dešinę, atsiranda tūrio perkrovos ir širdies nepakankamumo požymių. Visiškai išnešiotiems kūdikiams tai paprastai įvyksta nuo 2 iki 6 mėnesių, tačiau neišnešiotiems kūdikiams tai gali pasireikšti anksčiau. Nors šuntavimas iš kairės į dešinę maksimumą turėtų pasiekti per 2-3 mėnesius, kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas pasiekia minimumą, kartais pilnaverčių kūdikių širdies nepakankamumas išsivysto jau pirmąjį gyvenimo mėnesį. Dažniausiai tai atsitinka, kai skilvelių pertvaros defektas derinamas su anemija, dideliu šuntu iš kairės į dešinę prieširdžių lygyje arba per atvirą arterinį lataką arba aortos koarktaciją. Be to, širdies nepakankamumas gali išsivystyti anksčiau nei tikėtasi dėl skilvelių pertvaros defektų ir dvigubos didžiųjų arterijų kilmės iš dešiniojo skilvelio. Taip gali nutikti dėl to, kad vaisiaus plaučiai iki gimimo gauna padidėjusį deguonies kiekį kraujyje, todėl po gimimo plaučių kraujagyslių pasipriešinimas yra mažesnis.

Gydymas

Izoliuoti skilvelių pertvaros defektai yra dažniausios įgimtos širdies ydos, todėl visi pediatrai turėtų žinoti, ką daryti juos nustačius. Lentelėje parodytas sprendimų priėmimo algoritmas, o skliausteliuose pateikti skaičiai paaiškinti toliau.

Skilvelių pertvaros defektai (VSD): gydymas

VSD nustatytas murmėjimu
(1) Asimptominis Širdis nepadidėjusi, viršūnės plakimas normalus II tono plaučių komponentas nėra sustiprintas Išvada: mažas VSD		Simptominis kursas Kraujo išsiskyrimo iš kairės į dešinę požymiai Antrojo tono plaučių komponento stiprinimas Širdies nepakankamumas Išvada: didelis VSD
↓		↓
1 metų stebėjimas		EchoCG
↓	↓	↓			↓
Jokio triukšmo Jokių kitų simptomų Išvada: spontaniškas užsidarymas	Triukšmas išlieka	Jokių susijusių defektų nėra			Yra susijusių defektų
↓	↓	↓	↓		↓
Jokios priežiūros nereikia	EchoCG	subaortinis, subpulmoninis arba subtricuspidinis defektas	Trabekulinis arba perimembraninis defektas		Susijusių defektų gydymas Galimas VSD uždarymas
		↓	↓
Infundibulinis VSD ←		Operacija	Konservatyvus gydymas	→	(2) Gydymo rezultatai yra patenkinami arba geri
↓	↓	↓			↓
Kardiologo konsultacija Galima operacija	Raumeninis arba perimembraninis VSD	Konservatyvus gydymas neveiksmingas			Konservatyvus gydymas
	↓	↓			↓	↓
	Stebėjimas Infekcinio endokardito profilaktika	Operacija			(3) Pasikartojantis širdies nepakankamumas Dažnas plaučių uždegimas Dauno sindromas	Gydymo rezultatai yra patenkinami arba geri
					↓	↓
					Operacija	Konservatyvus gydymas
					(4) Socialinės indikacijos←
					↓	↓
					Operacija	Socialinių indikacijų operacijai nėra
						↓
					(5) Galvos apimtis didėja lėtai←	Konservatyvus gydymas
					↓	↓
					Operacija	(6) Galvos apimtis paprastai didėja
						↓
					(7) Iš kairės į dešinę lieka daug kraujo išskyros←	Tęsti konservatyvų gydymą iki 1 metų
					↓
					Operacija	(8) Sumažėjo kraujotaka iš kairės į dešinę
						↓
					EchoCG
					↓	↓	↓
					(9) Didelis VSD Plaučių hipertenzija	(10) Didelis VSD Dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija	VSD sumažėjo Plautinės hipertenzijos nėra
					↓	↓	↓
					Operacija	Operacija	Infekcinio endokardito prevencija

1. Maži skilvelių pertvaros defektai atsiranda 3-5% naujagimių, dažniausiai jie užsidaro savaime iki 6-12 mėn. Nebūtina atlikti echokardiogramos tik tokiems defektams patvirtinti. Svarbu pažymėti, kad esant dideliems skilvelių pertvaros defektams naujagimiams, gimdymo namuose nesigirdi jokio triukšmo, nes dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo kraujo nutekėjimas per tokį defektą yra labai nereikšmingas ir nesudaro turbulento kraujo. srautas. Todėl ūžesius, rodančius gimdymo namuose aptiktą skilvelio pertvaros defektą, beveik visada sukelia smulkūs defektai.

2. Kadangi perimembraniniai ir trabekuliniai defektai labai dažnai užsidaro savaime, iki 1 metų tokius vaikus galima gydyti konservatyviai, tikintis, kad operacijos neprireiks. Spontaniškas skilvelių pertvaros defektų užsidarymas gali pasireikšti keliais būdais: dėl defekto raumeninės dalies augimo ir hipertrofijos, defekto užsidarymo dėl endokardo proliferacijos, triburio vožtuvo integracijos į pertvaros smailės defektą ir prolapso į aortos vožtuvą. smailės defektas (pastaruoju atveju atsiranda aortos nepakankamumas). Defektui mažėjant, sistolinis ūžesys iš pradžių gali sustiprėti, tačiau toliau mažėjant defektui nuslūgsta, sutrumpėja, tampa fusiforminis, aukšto dažnio ir švilpiantis, o tai dažniausiai rodo visišką jo uždarymą. Savaiminis defekto uždarymas įvyksta 70% atvejų, dažniausiai per pirmuosius trejus metus. 25% defektas sumažėja, bet visiškai neužsidaro; hemodinamiškai jis gali būti beveik nereikšmingas. Todėl, jei defektas mažėja, chirurginį gydymą reikia atidėti, tikintis spontaniško defekto uždarymo. Lentelėje išvardytos situacijos, kai reikia apsvarstyti chirurginį gydymą, nelaukiant savaiminio defekto uždarymo.

3. Sergant Dauno sindromu (21 chromosomos trisomija) labai anksti pažeidžiamos plaučių kraujagyslės, todėl, jei defektas išlieka didelis, operacija nevėluojama.

4. Retais atvejais operacija atliekama dėl socialinių priežasčių. Tai apima nuolatinės medicininės priežiūros negalėjimą dėl gyvenimo atokiose vietovėse ar tėvų aplaidumo. Be to, kai kuriuos iš šių vaikų labai sunku prižiūrėti. Jie turi būti maitinami kas dvi valandas ir reikalauja tiek dėmesio, kad dažnai kenčia kiti vaikai; kartais tai netgi veda prie šeimos iširimo.

5. Esant dideliems skilvelių pertvaros defektams, augimas visada vėluoja, svoris dažniausiai būna žemiau 5 procentilio, o ūgis – žemiau 10 procentilio. Tačiau spontaniškai ar chirurginiu būdu pašalinus defektą, staigus šuolis augimas. Dauguma vaikų turi normalią galvos apimtį, tačiau kartais jos didėjimas smarkiai sulėtėja 3-4 mėnesiais. Kai tokiame amžiuje defektas uždaromas, galvos apimtis pasiekia normalias reikšmes, tačiau jei operacija atidedama 1-2 metus, tai neįvyksta.

6. Nesant pirmiau išvardytų priežasčių, dėl kurių reikia anksti chirurginis gydymas, operaciją galima atidėti iki 1 metų, tikintis, kad defektas užsitrauks arba taps mažesnis.

7. Jei iki 1 metų išlieka didelės kraujo išskyros iš kairės į dešinę, chirurginė korekcija nėra atliekama tik ypatingomis aplinkybėmis, nes ateityje labai padidėja negrįžtamo plaučių kraujagyslių pažeidimo pavojus. Iki 2 metų negrįžtamas plaučių kraujagyslių pažeidimas pasireiškia trečdaliui vaikų.

8. Sumažėjus kraujo išskyrų kiekiui, būklė gerėja; susilpnėja pulsacija širdies srityje, mažėja širdies dydis, susilpnėja arba išnyksta mezodiatolinis ūžesys, susilpnėja arba pasikeičia sistolinis ūžesys, sumažėja ir išnyksta tachipnėja, pagerėja apetitas, greitėja augimas, poreikis gydymas vaistais. Tačiau reikia atminti, kad pagerėjimą gali lemti ne tik skilvelio pertvaros defekto sumažėjimas, bet ir plaučių kraujagyslių pažeidimai, o rečiau – dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija. Norint nustatyti tolesnę taktiką šiame etape, būtina atlikti echokardiografiją ir kartais širdies kateterizaciją.

9. Sunkus plaučių kraujagyslių pažeidimas su skilvelių pertvaros defektu retai išsivysto iki 1 metų amžiaus. Tačiau kartais tai įmanoma, todėl sumažėjus kraujotakai iš kairės į dešinę, būtina atlikti tyrimą. Pažeidus plaučių kraujagysles, šuntavimas iš kairės į dešinę nevyksta arba vyksta labai mažai, kelerius metus gali nebūti manevravimo iš dešinės į kairę. Tačiau dažniausiai iki 5-6 metų amžiaus cianozė didėja, ypač fizinio aktyvumo metu (Eisenmenger sindromas). Išsivysčius sunkiai plaučių hipertenzijai, pastebimai plečiasi plaučių kamienas, o periferinių kraujagyslių suformuotas plaučių kraujagyslių modelis prastėja. Kai kuriais atvejais plaučių kraujagyslių pažeidimas gali progresuoti labai greitai ir iki 12–18 mėnesių sukelti negrįžtamą plautinę hipertenziją; To negalima leisti jokiomis aplinkybėmis. Esant neaiškiems klinikinio vaizdo pokyčiams, atliekama echokardiografija ir, jei reikia, širdies kateterizacija; esant dideliems defektams, kateterizacija gali būti atliekama įprastai sulaukus 9 ir 12 mėnesių, siekiant nustatyti besimptomius plaučių kraujagyslių pažeidimus.

10. Dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto hipertrofija ir obstrukcija dažniausiai išsivysto gana greitai, todėl kraujo nutekėjimą iš kairės į dešinę galima stebėti labai trumpam laikui. Tada atsiranda cianozė, pirmiausia fizinio krūvio metu, o paskui ramybės būsenoje; klinikinis vaizdas gali priminti Fallot tetralogiją. Užsikimšus dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktui, spontaniško skilvelio pertvaros defekto užsidarymo tikimybė yra maža. Kraujo nutekėjimą iš dešinės į kairę gali apsunkinti galvos smegenų kraujagyslių trombozė ir embolija bei smegenų abscesai, o nutekėjimo takų hipertrofija apsunkina operaciją; todėl defekto uždarymas, o esant reikalui – pluoštinių ir rezekcija raumenų audinio dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktas atliekamas kuo anksčiau.

Mirtingumas dėl pirminio chirurginio skilvelių pertvaros defektų uždarymo yra labai mažas. Jei pirminis uždarymas neįmanomas dėl daugybinių raumenų defektų ar kitų komplikuojančių aplinkybių, atliekamas chirurginis plaučių kamieno susiaurėjimas, dėl kurio sumažėja šuntas iš kairės į dešinę, sumažėja plaučių kraujotaka ir spaudimas plaučių arterijoje, pašalinamas širdies nepakankamumas. Kai susiaurėja plaučių kamienas, atsiranda komplikacijų, be to, pašalinus plaučių kamieno susiaurėjimą, vėliau uždarant skilvelio pertvaros defektą, padidėja šios operacijos mirtingumas.

Pasekmės ir komplikacijos

Kai kuriems vaikams, kai skilvelio pertvaros defektas spontaniškai užsidaro, sistolės viduryje arba pabaigoje gali atsirasti spragtelėjimų. Šie spragtelėjimai atsiranda dėl aneurizmiškai išsiplėtusios tarpskilvelinės pertvaros membraninės dalies išsikišimo į dešinįjį skilvelį arba į defektą įterptą triburio vožtuvo kaušelį. Per mažą skylę, likusią šios pseudoaneurizmos viršuje, palaikomas nedidelis kraujo išleidimas iš kairės į dešinę. Paprastai defektas yra visiškai uždarytas ir pseudoaneurizma palaipsniui išnyksta, tačiau kartais ji gali padidėti. Echokardiografijoje galima pastebėti pseudoaneurizmą.

Esant skilvelių pertvaros defektams, ypač infundibuliniams, dažnai išsivysto aortos nepakankamumas. Aortos vožtuvo lapelis prolapsuojasi į defektą, o Valsalvos sinusas išsiplečia aneurizmiškai; Dėl to gali plyšti Valsalvos sinuso ar vožtuvo lapelio aneurizma. Manoma, kad aortos nepakankamumas išsivysto dėl vožtuvo spaudimo, kurio nepalaiko tarpskilvelinė pertvara, taip pat dėl ​​defektu tekančios kraujotakos siurbimo efekto. Net esant nedideliam ar beveik uždaram skilvelio pertvaros defektui, dėl aortos nepakankamumo reikia chirurgiškai uždaryti defektą, nes kitaip gali padidėti aortos vožtuvo lapelio prolapsas. Esant infundibuliniams defektams, gali būti pagrįsta ankstyva defekto korekcija, dar nepasireiškus aortos nepakankamumo požymiams.

Kita skilvelių pertvaros defekto komplikacija yra infekcinis endokarditas. Tai gali atsirasti net spontaniškai uždarius defektą. Jei infekcinis endokarditas atsiranda ant triburio vožtuvo lapelio, dengiančio defektą, jo plyšimas gali sukelti tiesioginį ryšį tarp kairiojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio. Šiuo atžvilgiu infekcinio endokardito prevencija turėtų būti tęsiama net ir esant labai mažiems defektams; Kai defektas visiškai spontaniškai uždaromas, infekcinio endokardito prevencija nutraukiama.

Literatūra:

„Vaikų kardiologija“ leid. J. Hoffmanas, Maskva 2006 m

Panašūs straipsniai