Širdies defektas ar anatominė anomalija ir kraujagyslių sistema, kurios pirmiausia atsiranda vaisiaus vystymosi metu arba gimus vaikui, vadinamos įgimta širdies liga arba įgimta širdies liga. Įgimtos širdies ydos pavadinimas yra diagnozė, kurią gydytojai diagnozuoja beveik 1,7% naujagimių.

Pati liga yra širdies vystymosi ir jos kraujagyslių struktūros anomalija. Ligos pavojus slypi tame, kad beveik 90% atvejų naujagimiai nesulaukia vieno mėnesio. Statistika taip pat rodo, kad 5% atvejų vaikai, sergantys įgimta širdies liga, miršta nesulaukę 15 metų. Įgimtos širdies ydos turi daugybę širdies sutrikimų, dėl kurių pasikeičia intrakardinė ir sisteminė hemodinamika.

Išsivysčius įgimtai širdies ligai, pastebimi didesnio ir mažesnio apskritimų kraujotakos sutrikimai, taip pat kraujotaka miokarde. Liga užima vieną iš pirmaujančių pozicijų vaikams. Atsižvelgiant į tai, kad įgimta širdies liga vaikams yra pavojinga ir mirtina, verta ligą patyrinėti išsamiau ir viską išsiaiškinti svarbius punktus, apie ką ši medžiaga jums pasakys.

Įgimtų širdies ligų tipai

Tokia liga kaip įgimta širdies liga dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir vaikams, tačiau negalima atmesti ir suaugusiųjų įgimtos širdies ligos. Jei vaikas su šia liga įveikė 15 metų amžiaus barjerą, tai dar nereiškia mirtinas pavojus praėjo. Žmogus, būdamas sulaukęs įgimtos širdies ligos amžiaus, gali mirti bet kurią akimirką, o tai tiesiogiai priklauso nuo šios ligos tipo ir pobūdžio. Pažiūrėkime, kokie įgimtų širdies ydų tipai yra žinomi ir dažniausiai pasitaikantys.

Medicinoje žinoma apie šimtą įvairių širdies raumens defektų tipų. Žinoma, nenagrinėsime visų tipų, o išskirsime tik pagrindinius. CHD skirstomi į du tipus: mėlyną ir baltą. Šis skirstymas visų pirma pagrįstas spalvos pasikeitimo intensyvumu oda.

„Baltasis“ įgimtos širdies ligos tipas skirstomas į 4 grupes, kurios vadinamos:

1. Praturtinta plaučių kraujotaka. Kurių susidarymo priežastys yra: arterinis latakas, prieširdžių pertvaros defektas ir skilvelių pertvaros defektas.
2. Išsekęs mažas ratas. Tokiu atveju pastebimi izoliuotos stenozės požymiai.
3. Išsekęs didysis ratas. (Aortos stenozė, aortos koarktacija).
4. Be hemodinamikos pokyčių: širdies dispozicijos ir distopijos.

„Mėlynasis“ įgimtų širdies defektų tipas apima 2 grupes:

1. Praturtėjus plaučių cirkuliacijai, kuriai būdingas visiškas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas.
2. Vyrauja išsekęs mažas ratas. (Ebsteino anomalijos).

Tai įgimtos širdies ydos, kuri naujagimiams diagnozuojama gana dažnais atvejais. Skilvelinės pertvaros defektui būdingas praturtinto kraujo maišymas su neprisodrintu krauju. Sergant šia liga, širdyje atsiranda skylė, tai yra defektas. Ši anga susidaro ties dešiniojo ir kairiojo skilvelių riba. Per skylę praturtintas kraujas juda iš kairiojo skilvelio į dešinę, kur susimaišo su neprisodrintu krauju.

Jei defektas yra mažo dydžio, vaikas gali neturėti ligos požymių. Esant reikšmingam skylės dydžiui, pastebimas aktyvus kraujo maišymasis, kuris pasireiškia mėlyna odos spalva ant lūpų ir pirštų.

Skilvelinės pertvaros defektas yra gydomas, todėl daugeliu atvejų galima išgelbėti vaiką. Jei skylė tarp skilvelių yra mažo dydžio, laikui bėgant ji gali užsidaryti pati. Jei skylės dydis padidėja, reikės chirurginės intervencijos. Tačiau vis tiek verta paminėti, kad jei tokio tipo liga niekaip nepasireiškia, tada jokia įtaka ar įsikišimas nerekomenduojamas.

Įgimtos širdies ligos tipas, kuris taip pat diagnozuojamas vaikams, tačiau dažniausiai vyresniame amžiuje. Liga pasižymi tuo, kad aortos vožtuve susiformuoja ne trys kaušeliai, kokie turėtų būti pagal anatomiją, o tik du, todėl ir ligos tipo pavadinimas – dviburis aortos vožtuvas. Triburis vožtuvas užtikrina normalų kraujo tekėjimą į širdį. Dviburis aortos vožtuvas susidaro daugiausia vaisiui esant įsčiose aštuntą nėštumo savaitę. Būtent šiuo metu formuojasi širdies raumuo, o jei nėščia mama šiuo laikotarpiu patiria fizinį ar protinį stresą, tai gali turėti įtakos įgimtos širdies ligos formavimuisi.

Dviburis aortos vožtuvas taip pat gali būti gydomas, tačiau operacija atliekama tik pasireiškus ligos simptomams arba jei širdis patiria didelį stresą.

Prieširdžių pertvaros defektas- yra anga, esanti tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžių. Šio tipo liga pasireiškia vaikams gana retais atvejais, tačiau jo buvimas kelia nerimą tėvams. Tiesą sakant, jei skylė yra maža, ji gali užgyti pati per neribotą laiką. Jei skylė yra didelio dydžio, situaciją galima ištaisyti tik chirurgine intervencija. Jei tai nebus padaryta, šios rūšies įgimta širdies liga sukels vystymąsi.

Priežastys

Šio tipo ligos priežastys yra šios:

• įvairūs chromosomų sutrikimai;
• genų mutacijos;
• vaiko tėvų alkoholio, tabako ir narkotikų vartojimas;
• diagnozuoti tokias ligas kaip nėščia moteris;
• paveldimas veiksnys;
• nuo vaistų vartojimo.

Kaip matote, priežastys, sukeliančios širdies raumens ir kraujagyslių defektus bei anomalijas, yra gana reikšmingos, todėl svarbu apie jas sužinoti išsamesnę informaciją.

Dėl chromosomų sutrikimų, formuojasi įvairių tipų mutacijos. Susidarius reikšmingo dydžio chromosomų aberacijai, širdies raumuo miršta, o tai lemia žmogaus mirtį. Esant nedidelėms chromosomų aberacijoms, kurios yra suderinamos su gyvybe, pastebimas vystymasis įvairių tipųįgimtų negalavimų. Kai susiformuoja trečioji rinkinio chromosoma, tarp prieširdžių ir skilvelių vožtuvų atvartų susidaro defektai.

Ligos priežastys, kurias sukelia genų mutacijos, sukelia ne tik įgimtų širdies ligų, bet ir kitų įvairių organų anomalijų išsivystymą. Daugiausia pažeidžiami plaučiai, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir nervų sistemos.

Alkoholio įtaka neigiamai veikia žmogaus organizmą. Jei tėvai daug vartoja alkoholį, įgimtos širdies ligos išsivystymas nėra riba. Be to, vaikas gali turėti kitokių anomalijų ir sutrikimų. Neretai apsvaigus nuo alkoholio išsivysto VSD ar skilvelių pertvaros defektas, atsiranda interatrialinės pertvaros ir atviro arterinio latako patologija.

Etanolis užima pirmą vietą tarp žmonių vartojamų pavojingų narkotikų. Būtent dėl ​​vartojimo priežasčių ir etilo alkoholio kiekio žmogaus organizme pastebima įgimtos širdies ligos išsivystymas. Moterys, kurios yra linkusios į alkoholinius gėrimus, beveik 40% atvejų pagimdo vaikus su įgimtais širdies ydos sindromais. Etilo alkoholio vartojimas pirmuosius tris nėštumo mėnesius yra ypač pavojingas, nes tai sukels ne tik širdies sutrikimus, bet ir kitas rimtas vaiko ligas bei anomalijas.

Jeigu moteris nėštumo metu sirgo raudonuke ar hepatitu, tada šis veiksnys gali paveikti ne tik širdį, bet ir sukelti daugybę kitų patologijų. Labai dažnai, beveik 2,4% atvejų, vaikų įgimtų defektų priežastis yra nėščios moters raudonukė.

Genetinis polinkis taip pat yra svarbi priežastis, kodėl įgimta širdies liga pasireiškia vaikams, jei jų tėvai taip pat serga šia liga.

CHD susidarymo priežastys gali būti įvairūs tokio pobūdžio veiksniai:

• rentgeno spinduliuotė;
• radiacijos poveikis;
• vaistų vartojimas;
• įvairių tipų virusinės ir infekcinės ligos.

Be to, įgimta širdies liga vaikui dažnai išsivysto, jei visi minėti veiksniai paveikia moterį nėštumo metu.

Taip pat nereikėtų atmesti vaikų širdies anomalijų vystymosi priežasčių, jei moterys patenka į šią rizikos grupę:

• amžius;
• nukrypimai endokrininė sistema;
• Iš pradžių toksikozė trys mėnesiai nėštumas;
• jei moters istorijoje yra negyvų gimusių vaikų arba su defektais.

Taigi, kaip matote, naujagimio diagnozei priežasčių yra pakankamai daug, o apsisaugoti nuo visų jų ar apsisaugoti nuo jų beveik neįmanoma. Bet jei žinote, kad sergate kokia nors liga, prieš pastojant vaiką, rekomenduojama apie tai informuoti savo gydytoją, kad jis apsvarstytų galimybę išgydyti ligą. Toliau svarstysime, kaip nustatyti, ar vaikas turi įgimtos širdies ligos požymių.

Simptomai

Klinikinis vaizdas Ligą „įgimta širdies yda“ lemia paties defekto struktūriniai ypatumai, komplikacijų buvimas ir pasveikimas. Taigi, pažvelkime į pagrindinius ligos simptomus, taip pat į klinikinį naujagimių ligos vystymosi vaizdą.

Taigi simptomai, rodantys įgimtos širdies ligos požymius vaikams ir suaugusiems, prasideda nuo dusulio, atsirandančio atliekant nedidelius pratimus. Tokiu atveju galite pastebėti padažnėjusį širdies plakimą, bendrą silpnumą ir blyškią odos spalvą, ypač galvoje ir veide. Priklausomai nuo defekto komplikacijos, gali atsirasti skausmas širdies ir krūtinės srityje, dėl šių skausmų žmogus alpsta ir padidėja galūnių patinimas.

Yra trys ligos simptomų pasireiškimo fazės, kurias nagrinėsime toliau.

1. Pirma fazė apibūdinamas kaip prisitaikantis. Jam būdingas organizmo prisitaikymas prie kraujotakos ir širdies veiklos sutrikimų. Adaptacijos ar organizmo prisitaikymo prie sutrikimų laikotarpiu ligos simptomai pasireiškia itin retai ir nestipriai. Bet tai stebima iki hemodinamikos sutrikimų atsiradimo. Kai jis pažeidžiamas, pastebimas širdies dekompensacijos vystymosi padidėjimas. Labai pavojingas momentas, nes per šį laikotarpį žmogus gali mirti. Jei mirtingumas nepasireiškia ir ši fazė praeina, tada po 2–3 metų pastebimas sveikatos pagerėjimas.
2. Antram etapui Paciento būklei būdingas pagerėjimas, kurį sukelia širdies kompensacija arba širdies veiklos stabilizavimas. Tačiau antroji fazė trunka palyginti trumpai, o po jos pastebimi trečiajai fazei būdingi simptomai.
3. Puolimo metu trečiasis etapas(terminalas) kūnas patiria stiprų stresą. Šiuo laikotarpiu pradeda vystytis distrofiniai ir degeneraciniai širdies raumens ir kitų organų anomalijos. Dėl to simptomai dažnėja ir pablogėja, o tai sukelia mirtį.

Dauguma sunkūs simptomai UPS yra:

• širdies nepakankamumas;
• širdies ūžesiai, kurie girdimi net be endoskopo;
• cianozė.

Širdies ūžesiai su sistolinio pobūdžio požymiais stebimi bet kokio tipo šios ligos atveju. Retais atvejais triukšmas gali atsirasti protarpiais arba visai nebūti. Širdies ūžesys gali būti girdimas labai aiškiai, jei asmuo atliko nedidelę fizinę veiklą.

Cianozės pasireiškimas pastebimas retais atvejais ir tik esant plaučių stenozei. Cianozė gali būti nuolatinė arba atsirasti dėl rėkimo, verkimo ir kitokio pobūdžio fizinio ir. nervinė veikla kūnas. Cianozė pasireiškia kaip mėlyna pirštų ir lūpų falangų spalva, taip pat blyški veido oda.

Išsivysčius širdies nepakankamumui, pacientas stebimas, ar neatsiranda blyškumo požymių, galūnių ir nosies galiuko šalčio. Taigi, įgimtą širdies ligą žmogui galima nustatyti tik pagal odos spalvos pokyčius ir skausmą širdyje.

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai

Įgimtos širdies ligos, būdingos skilvelių pertvaros defektui, simptomai pasireiškia jau pirmą dieną po kūdikio gimimo. Pagrindinis simptomų vaizdas susideda iš šių požymių:

• dusulio atsiradimas;
• prastas apetitas arba jo trūkumas;
• prastas vystymasis;
• melsva oda;
• kojų, pėdų ir pilvo patinimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• širdies ūžesys.

Pirmuosius ligos požymius galima pastebėti širdies tyrimo metu. Gydytojas stebi, ar nėra širdies ūžesių, kuriuos vėliau tiria ultragarsu. Išvada Ultragarsas suteiks tikslų vaizdą apie tai, kas gali sukelti ūžesį. Tačiau dažnai vaikai, turintys skilvelių pertvaros defektą, net jei defekto dydis yra nedidelis, praktiškai nejaučia diskomforto ir su juo gyvena. Dažnai smulkūs defektai užgyja per vienerius ar 10 metų.

Taigi, jei tėvai stebi šiuos savo vaiko simptomus:

• greitas nuovargis;
• silpnumas, nuovargis ir nejudrumas;
• dusulys;
• galūnių cianozė;
• svorio nepriauga.

Tokiu atveju būtina kreiptis į gydytoją, kad jis nustatytų ligą ir pasikonsultuotų dėl gydymo procedūrų.

Kartais skilvelių pertvaros defektas gali sukelti komplikaciją, kuriai būdinga plaučių hipertenzija. Taigi, stebimas negrįžtamų procesų susidarymas plaučiuose. Komplikacijos dėl skilvelių pertvaros defekto yra labai retos. Be to, skilvelių pertvaros defektas gali sukelti šias komplikacijas:

• širdies nepakankamumas ir kiti širdies sutrikimai.

Dviburio aortos vožtuvo simptomai

Dviburis aortos vožtuvas turi pasireiškimo požymių, tačiau verta paminėti, kad šis tipas retai atpažįstamas vaikams. Dėl ilgus metus Dviburis aortos vožtuvas gali egzistuoti visiškai asimptomiškai. Tačiau vaikui augant vis dažniau atsiranda nerimą keliančių ligos požymių ir būdingų simptomų. Taigi, simptomai, rodantys įgimtą dviburį aortos vožtuvą, turi šiuos būdingus bruožus:

1. Pulsuojantis skausmas galvoje.
2. Galvos svaigimas, netgi sukeliantis alpimą.
3. Regėjimo pablogėjimas. Jei širdies aprūpinimas krauju yra pablogėjęs, išprovokuotas dviburio įgimtos širdies ligos fone aortos vožtuvas, tuomet sutrinka daugumos organų ir sistemų veikla.
4. Dusulio atsiradimas.
5. Skausmingi pojūčiaiširdies srityje.
6. , tai yra širdies susitraukimų dažnio padidėjimas.
7. Aukštas kraujospūdis, kurį sukelia stiprus širdies plakimas.

Kitas būdingas įgimto dviburio aortos vožtuvo simptomas yra kraujotakos sutrikimas organizme. Taigi kraujas iš pradžių patenka į aortą, o tik po to į skilvelį, o tai neteisinga. Pirmiau minėti simptomai atsiranda dėl netinkamos kraujotakos.

Taigi dviburis aortos vožtuvas dažniausiai atsiranda sulaukus 10 metų ir daugiau nei ankstyvas amžius minėti simptomai praktiškai neatsekami.

Taip pat verta paminėti, kad labai sunku nustatyti diagnozę tik atsižvelgiant į simptomus Ypatingas dėmesys Verta atkreipti dėmesį į ligos diagnozę.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima šias medicininių priemonių rūšis:

1. Echokardiografija, kuri atliekama vaisiui. Jos pagalba net nėštumo metu diagnozuojami įgimtos širdies ligos požymiai.
2. Fonokardiografija. Triukšmo įrašymas tolesniam įvertinimui.
3. Atlikimas po vaiko gimimo.
4. Elektrokardiografija.
5. Krūtinės ląstos rentgenograma. Rentgeno spinduliai leidžia įvertinti širdies dydį, kontūrus ir vietą.
6. Pulso oksimetrija. Tyrimas, kurio metu galima gauti informacijos apie deguonies kiekį ir jo trūkumą periferiniuose audiniuose.
7. Tomografija. Naudotas dėkle retos rūšysįgimtas defektas.
8. Kraujo tyrimas: ir. Analizės dėka galima įvertinti kraujo prisotinimo laipsnį.

Verta paminėti, kad ne visi aukščiau išvardyti dalykai diagnostinės priemonės atlikta vienam ligos atvejui. Gydytojas pats nusprendžia, kokių tyrimų jam reikia, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti.

Gydymas

Atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą, skiriamas tinkamas gydymas. Taigi gydymas bus atliekamas atsižvelgiant į ligos klinikinio vaizdo sunkumą ir sudėtingumą. Jei žmogus su defektu turi visiškos kompensacijos vaizdą, tokiu atveju jis gyvens kaip sveikas vyras. Dažnai tokie žmonės net neįsivaizduoja, kad turi nenormalų širdies veiklos sutrikimą. Tačiau tam, kad neišprovokuotų kompensacijos statuso pažeidimo, tokie žmonės turi laikytis kai kurių rekomendacijų ir stebėti savo sveikatą.

Norėdami tai padaryti, turite apsiriboti nuo sunkių fizinių pratimų. Jei protinis darbas neigiamai veikia paciento sveikatą, jo reikia atsisakyti ir pakeisti kažkuo priimtinesne.

Pacientui, turinčiam net nedidelius širdies ligos požymius, bet koks fizinis aktyvumas, galintis neigiamai paveikti paciento būklę, yra griežtai draudžiamas. Taip pat svarbu miegoti, kurio trukmė turi būti bent 8 valandos per dieną.

Taip pat svarbu stebėti savo mitybą. Neleidžiama nuolat valgyti riebaus, rūkymo ir kepto maisto, nes sunkūs valgiai turi įtakos širdies veiklai. Taip pat maitinimas turėtų būti 3 kartus per dieną, kad vėl sumažėtų apkrova širdžiai. Verta atsisakyti druskos, o cukraus vartoti nerekomenduojama. Būtina valgyti daugiausia virtą maistą, nes jį geriausiai virškina organizmas.

Kalbant apie tai, kaip gydyti įgimtus vaikų širdies defektus, verta paminėti, kad yra tokia rūšis kaip gydymas vaistais. Narkotikų gydymas apima: didinant susitraukimo funkcijaširdis, skysčių pertekliaus pašalinimas, reguliavimas vandens-druskos metabolizmas, taip pat pagerinti medžiagų apykaitos procesus miokarde.

Jei diagnostikos metu paaiškėjo, kad širdis negali susidoroti su paprastomis apkrovomis, reikia imtis tokio gydymo metodo kaip chirurgija, kurios metu defektus pašalina patyrę chirurgai.

Maždaug 30% naujagimių to reikia skubus gydymas per operaciją. Kad būtų galima nustatyti defekto susidarymo vietą, vaiko kūne įrengiamas kateteris.

Taip pat gerai žinomas įgimtos širdies ligos gydymas gilia hipotermija. Tai apima didelio šalčio naudojimą. Jei naujagimio širdis yra dydžio Riešutas, tada tokios operacijos negalima išvengti. Operacijos metu naudodamas šaltį, chirurgas pašalina ligą, visiškai atpalaiduodamas širdies raumenį.

Šiuo metu yra nemažai metodų, kuriais gydoma įgimta širdies liga. Pavyzdžiui, metodas, vadinamas komisurotomija, per kurį išpjaustomi sulydyti vožtuvai. Nuėmus vožtuvą, sumontuojamas protezas, ko pasekoje žmogus su juo gyvena visą gyvenimą.

Širdies chirurgija yra gana rimtas ir atsakingas įvykis, už kurio baigtį atsakingas chirurgas. Operacijos sėkmė priklauso nuo chirurgo patirties, todėl beveik visais atvejais tokios priemonės baigiasi sėkmingai. Po operacijos žmogus jaučiasi visiškai normaliai ir gali gyventi sveiką gyvenimo būdą, tačiau neįtraukiant sunkaus darbo ir fizinio aktyvumo.

Gali būti įgimta širdies liga (ŠKL). skirtingo sunkumo ir peržiūrėti. Yra nedideli organo struktūros defektai, kurie laikui bėgant gali išnykti savaime, ir sudėtingesni atvejai, kai vaikui prireikia skubios chirurginės intervencijos. Simptomai gali skirtis priklausomai nuo įgimtos širdies ligos tipo ir ne visada atsiranda iš karto. Nustačius šią ligą, dažniausiai taikomas chirurginis gydymas.

Rodyti viską

Kas yra įgimta širdies liga?

Širdies raumuo yra atsakingas už kraujotaką ir deguonies prisotinimą organizme. Jis atlieka savo funkciją ritmiškai susitraukdamas. Taip kraujas stumiamas per didelius, o paskui mažus indus.

Įprastos struktūros širdies kraujotakos schema

Jei yra organo struktūros anomalijų, diagnozuojama širdies yda. Jei morfologiniai pakitimai išsivysto iki vaiko gimimo, nustatoma įgimta širdies liga. Širdies yda laikoma anomalija, dėl kurios sutrinka kraujotaka arba pasikeičia kraujo prisotinimas deguonimi.



Įgimtų širdies ligų tipai

Medicina išvardija apie 100 skirtingų širdies raumens defektų tipų. Tarp jų yra keletas pagrindinių, kurie paprastai skirstomi į „mėlyną“ ir „baltą“. Ši klasifikacija buvo priimta dėl to, kad jie sukelia skirtingo intensyvumo odos spalvos pokyčius.

„Baltieji“ UPS skirstomi į 4 grupes:

1. 1. Praturtinta plaučių cirkuliacija. Susidarė, kai arterinis latakas, ASD (prieširdžių pertvaros defektas) ir VSD (skilvelių pertvaros defektas).
2. 2. Išsekęs mažas ratas su būdingais izoliuotos stenozės požymiais.
3. 3. Išsekęs didysis ratas. Susidarė, kai aortos stenozė ir aortos koarktacija.
4. 4. Širdies dispozicijos ir distopijos. Nesukelti hemodinamikos (kraujo apytakos) pokyčių.

„Mėlynieji“ UPS skirstomi į 2 grupes:

1. 1. Praturtintas mažasis ratas su visišku didžiųjų indų perkėlimu.
2. 2. Daugiausia išsekęs mažas ratas (Ebšteino anomalija).



VSD

Skilvelinės pertvaros defektas naujagimiams diagnozuojamas gana dažnai. Jam būdingas praturtinto ir neprisotinto kraujo maišymas.



Tarpskilvelinės pertvaros skirtumai in normali širdis ir su VSD

Šio tipo įgimta širdies liga nustatoma, kai tarpskilvelinėje pertvaroje yra defektinė skylė. Jis susidaro tarp dviejų skilvelių – dešiniojo ir kairiojo.

Jei skylės dydis yra mažas, vaikas nerodo simptomų. Priešingu atveju pastebimas mėlynas odos spalvos pasikeitimas ant pirštų ir lūpų.

VSD galima gydyti ir daugeliu atvejų galima išgelbėti paciento gyvybę. Jei skylė maža, pažeista pertvaros vieta gali užgyti savaime. Dideliems jis atliekamas chirurgija. Nesant įgimtos širdies ligos apraiškų, intervencija nerekomenduojama.



Dviburis aortos vožtuvas

Dažniausiai ši diagnozė nustatoma vyresniems vaikams. Amžiaus grupė. Liga pasižymi tuo, kad aortos vožtuve vietoj trijų susidaro du lapeliai.



Kairėje yra normalus (triburis) aortos vožtuvas, dešinėje - patologinis (dviburis)

Dviburis aortos vožtuvas susidaro gimdoje, aštuntą nėštumo savaitę. Būtent šiuo laikotarpiu aktyviai vystosi širdies raumuo. Jei nėščia moteris patiria fizinį ar psichinį stresą, gali atsirasti tokių nukrypimų.

Ši įgimta širdies liga taip pat gerai gydoma. Chirurgija atliekama tik tada, kai simptomai yra sunkūs arba jei širdis patiria per didelį stresą.

ASD

Prieširdžių pertvaros defektas yra skylė tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio. Vaikams ši įgimta širdies liga pastebima gana retai.



Puikus ASD pavyzdys

Kaip ir VSD atveju, nedidelė skylutė gali užgyti pati. Jei dydis yra reikšmingas, atliekama chirurginė intervencija.

Aortos koarktacija

Šiam įgimtam defektui būdingas vietinis aortos spindžio susiaurėjimas arba visiškas jo pertraukimas jos lanko sąsmaukos srityje. Daug rečiau tokia vystymosi patologija stebima krūtinės ar pilvo aortoje.



Aortos koarktacija

Tai nėra širdies yda, nes formavimosi nuokrypis neturi įtakos pačiam organui. Tačiau kadangi aorta yra didžiausia nesuporuota sisteminės kraujotakos arterinė kraujagyslė ir kilusi iš kairiojo širdies skilvelio, aortos koarktacija priskiriama įgimtų širdies ligų grupei. Dažnai ši liga stebima kitų defektų fone. Norint atkurti normalią kraujotaką, susiaurėjusioje vietoje atliekamas kraujagyslės stentavimas (dilatacija).

Atviras arterinis latakas

Patentinis arterinis latakas (PDA) – tai struktūrinio vaisiaus širdies formavimosi funkcionavimas, būtinas kraujui iš kairiojo skilvelio išstumti į aortą. Paprastai po Botallovo gimimo latakas turėtų užaugti ir taip pakeisti kraujo tekėjimo kryptį.



Kai kuriems vaikams pastebimas liekamasis jo veikimas, dėl kurio sutrinka plaučių kraujotaka ir sutrinka normali širdies veikla. Paprastai tokio tipo defektai nustatomi kūdikiams, rečiau vyresniems vaikams.

Fallo tetralogija

Taikant Fallot tetralogiją, pacientui diagnozuojamas širdies defektas, apimantis 4 anomalijas:

• VSD;
• padidėjęs dešiniojo skilvelio tūris;
• aortos poslinkis į dešinę (dekstropozicija) su daliniu arba visišku pasitraukimu iš dešiniojo skilvelio;
• plaučių kamieno spindžio susiaurėjimas.



Fallot tetralogija sujungia 4 širdies vystymosi patologijas

Gyvenimo trukmė su Fallot tetralogija priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris išsivysto dėl patologinių pokyčių.

Pacientui nustatomas neįgalumas dėl defektų, pasireiškiančių kairiojo atrioventrikulinės angos susiaurėjimu, aortos vožtuvų defektais, kombinuotais sutrikimais, lydinčiais nuolatiniais III laipsnio kraujotakos sutrikimais.

Įgimtų širdies ligų paplitimas

Remiantis statistika, visame pasaulyje nuo 0,7 iki 1,7% vaikų gimsta su širdies vystymosi defektais. Dažniausi kūdikių organų struktūros formavimosi nukrypimai (procentais nuo visų įgimtų širdies ydų):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• Fallot tetralogija - 8-13%;
• PDA - 6-10%;
• aortos koarktacija – 4-7 proc.

Įgimta širdies liga – naujagimiams ir vaikams būdinga liga jaunesnio amžiaus, tačiau gali būti atvejų, kai jis nustatomas tik suaugusiems. Net jei pacientas be problemų įveikia 15-20 metų barjerą, tai nereiškia, kad patologija išnyko. Be Medicininė priežiūra Tik nedidelė dalis pacientų išgyvena iki tokio amžiaus.

Kaip ilgesnis žmogus Jei širdies ydą turintis žmogus negydomas, tuo mažesnė tikimybė, kad jis pasveiks. Bėgant metams išsenka kompensacinė organizmo funkcija, todėl pacientas gali patirti staigus pablogėjimas savijautą. Dėl šios priežasties rekomenduojama nedelsiant gydyti bet kokius širdies sutrikimus.

Plėtros priežastys

Įgimta širdies liga susidaro dėl įvairių priežasčių. Tai gali būti genetinės anomalijos, motinos nesilaikymas nėštumo metu sveikas vaizdas gyvenimas ir kt.

Nustatyti šie pagrindiniai provokuojantys veiksniai:

1. 1. Chromosomų sutrikimas. Tai gali sukelti įvairias mutacijas. Susidarius reikšmingo dydžio chromosomų aberacijai, miršta širdies raumuo, sukeldamas žmogaus mirtį. Jei jis nereikšmingas (suderinamas su gyvybe), pastebimos rimtos įgimtos patologijos. Kai vaisiui susiformuoja trečioji chromosoma, tarp skilvelių vožtuvų ir prieširdžių susidaro defektas.
2. 2. Genetiniai anomalijos. Šiuo atveju įgimta širdies liga yra tik nedidelė pažeidimų dalis. Vaikas gali turėti įvairių organų vystymosi sutrikimų: virškinimo trakto, plaučiai, nervų sistema.
3. 3. Alkoholis. Nėštumo metu vartojant alkoholinius gėrimus, kūdikiui gali išsivystyti VSD, ASD ir PDA. Etilo alkoholis yra pavojingiausias veiksnys, nes dėl jo vaikai patiria širdies raumens struktūros (dešinio ir kairiojo skilvelių, prieširdžių) sutrikimus.
4. 4. Raudonukė arba hepatitas. Jeigu moteris šiomis ligomis sirgo nėštumo metu, gresia įvairūs vaiko gyvybiškai svarbių organų formavimosi anomalijos.

Įgimtą širdies ligą gali sukelti:

• spinduliuotė;
• nekontroliuojamas vaistų vartojimas;
• rentgeno spinduliuotė;
• virusinis arba užkrečiamos ligos.

Simptomai

Įgimtos širdies ligos simptomai visada priklauso nuo patologijos sunkumo. Kai kuriais atvejais jis gali būti aptiktas ne iš karto. Kartais liga nenustatoma gimus vaikui, o vėliau ilgas laikas tai nepasirodo.

Struktūrinį sutrikimą galima aptikti ultragarsu, kai yra įvairių širdies dalių hipertrofija.

Pagrindiniai vaikų įgimtų defektų požymiai:

• dusulys (su fizinė veikla arba ramybėje);
• alpimas;
• hipertenzija - nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas;
• širdies ūžesio buvimas;
• prastas apetitas;
• dažnas ARVI (ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos);
• žemas ūgis, atsilikęs vystymasis;
• mėlynos spalvos pakitimas aplink burną, ausis, nosį ir galūnes;
• letargija (vyresniems vaikams).

Įgimtos širdies ligos simptomai skirstomi į 4 grupes:

1. 1. Širdies sindromas – dusulys, krūtinės skausmas, sutrikimas širdies ritmas, organo veiklos sutrikimas, odos blyškumas, gleivinių cianozė (mėlyna spalva).
2. 2. Širdies nepakankamumo sindromas – dusulio priepuoliai, tachikardija, cianozė.
3. 3. Kvėpavimo sutrikimai – padažnėjęs ir sulėtėjęs kvėpavimas, pilvo išsikišimas ir apatinės krūtinės dalies atsitraukimas, odos cianozė, lėtas ar greitas pulsas, tonusų blankumas.
4. 4. Lėtinės hipoksijos sindromas – augimo sulėtėjimas, nagų deformacija, galinių pirštų falangų sustorėjimas.

Sergant „balta“ įgimta širdies liga, kai stebimos išskyros iš kairės į dešinę, nesumaišius venų ir arterinio kraujo, simptomai pasireiškia vėlyvame amžiuje, po 8 metų. Be to, dažniausiai apatinė kūno dalis atsilieka. „Mėlyna“ įgimta širdies liga, tai yra injekcija į dešinę į kairę, maišant arterijas ir veninio kraujo mažiems vaikams pasireiškia nerviniu susijaudinimu, dusuliu, sąmonės netekimu ir cianoze.

Gydymas

Esant įgimtai širdies ligai, skiriamas medikamentinis arba chirurginis gydymas. Konservatyvus gydymas pediatrijoje skiriamas tik esant nedideliems defektams arba ruošiantis joms chirurginė intervencija ir po jo. Gydymas vaistais skirtas kraujospūdžio stabilizavimui plaučių arterija, gerinant vidaus organų deguonies pasisavinimą.

Šiuo tikslu naudojami diuretikai, antiaritminiai vaistai, kalio druskos, beta blokatoriai, rusmenės pagrindu pagaminti produktai. Gydymas vaistais gali visiškai išspręsti problemą esant atviram aortos latakui. Be to, kai kurios širdies anomalijos gali išnykti savaime. Tai taikoma „baltoms“ ydoms.

Mėlynams paprastai reikia operacijos. Atliekant operaciją atsižvelgiama į defekto tipą ir fazę:

1. 1. 1 fazė. Nustatykite, pavyzdžiui, kai mažasis apskritimas yra išeikvotas arba perpildytas. Operacija atliekama iki vienerių gyvenimo metų skubos tvarka.
2. 2. 2 fazė. Intervencija atliekama taip, kaip planuota, paprastai prieš pacientui pasiekiant brendimą.
3. 3. 3 fazė. Operacija gali būti naudojama tik siekiant pagerinti vaiko gyvenimo kokybę.

Jei širdies vystymosi anomalijos nustatomos prieš gimdymą, operacija atliekama gimdoje. Kai operacija neįmanoma, o defektas kelia pavojų vaisiaus gyvybei, nėščioji paguldoma specializuota ligoninė, kur iš karto po pristatymo jie atlieka būtina procedūra. Dėl kai kurių širdies defektų gali prireikti organų persodinimo.

Prognozė

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo defekto sudėtingumo ir tipo. Pavyzdžiui, laiku atliktas aortos koarktacijos protezavimas leidžia pacientui nugyventi iki senatvės.

Dėl Fallot tetralogijos ir kitų rimtų defektų per metus miršta pusė visų jų paveiktų vaikų. Su nesunkiais defektais žmogus gyvena iki senatvės net ir be jokių širdies nepakankamumo požymių.

Įgimtos ydosširdies liga yra viena iš labiausiai paplitusių vystymosi anomalijų, užimanti trečią vietą po centrinės nervų sistemos ir raumenų ir kaulų sistemos anomalijų. Įgimtų širdies ydų turinčių vaikų gimstamumas visose pasaulio šalyse, įskaitant Rusiją, svyruoja nuo 2,4 iki 14,2 1000 gimimų.

Įgimtų širdies ydų diagnostikos ir gydymo problemos yra itin svarbios vaikų kardiologijoje. Bendrosios praktikos gydytojai ir kardiologai, kaip taisyklė, nėra pakankamai susipažinę su šia patologija dėl to, kad didžioji dauguma vaikų iki brendimo jau gavo chirurginį gydymą arba mirė.

Įgimtų širdies ydų priežastys neaiškios. Širdies ydos atsiranda 3-7 nėštumo savaitę, formuojantis ir formuojantis širdies struktūroms. Pirmuoju nėštumo trimestru (4-8-12 sav.), veikiant įvairiems teratogeniniams poveikiams, sutrinka širdies ir kraujagyslių sistemos anatominių struktūrų formavimasis, todėl susidaro širdies pertvaros defektai, susiaurėja. širdies ostia, vožtuvų formos pokyčiai ir kt.

Įgimtos širdies ydos tradiciškai apima vaisiaus ryšius, kurie neužsidaro dėl pogimdyminės hemodinaminės restruktūrizacijos sutrikimo (ypač atviro arterinio latako).

Aktualumas

Didelis įgimtų širdies ligų paplitimas vaikų populiacijoje. Rusijoje kasmet gimsta iki 35 000 vaikų, sergančių įgimta širdies liga, tai yra 8-10 iš 1000 gimusių gyvų vaikų. Jaroslavlyje ir regione įgimtų širdies ligų paplitimo statistika sutampa su visos Rusijos statistika. Sergamumas įgimtomis širdies ligomis tarp 0–14 metų vaikų yra 8,11‰, tarp paauglių – 5,4‰ (remiantis 2009 m. rezultatais). CHD sudaro 22% visų įgimtų apsigimimų.

Didėja įgimtų širdies ydų paplitimo tendencija.

Tai palengvina:

Padidėjęs paveldimų ir infekcinių patologijų skaičius.

Aplinkos būklės pablogėjimas,

- nėščiųjų „senėjimas“, sveikatos pablogėjimas, „blogi įpročiai“ ir kt.

Kartu daugėja sudėtingesnių ir sunkesnių širdies ydų.

Didelis mirtingumas nuo įgimtos širdies ligos:

• Pasak T.V. Pariyskaya ir V.I. Gikavogo (1989) Sankt Peterburge pacientų, sergančių įgimta širdies liga, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 40%, iš jų naujagimių - 48,3%, 1-3 mėnesių vaikų - 32,4%, 4-8 mėn. – 19,3 proc.
• Po pirmųjų gyvenimo metų mirtingumas nuo įgimtos širdies ligos mažėja, o tarp 1–15 metų vaikų – 5 proc. iš viso pacientų, gimusių su įgimta širdies liga (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Todėl įgimtos širdies ligos užima vieną iš pirmaujančių vietų kūdikių mirtingumo (2-3 vietos) ir vaikų negalios priežasčių struktūroje. Tarp įgimtų apsigimimų, lemiančių negalią, įgimtos ydos sudaro apie 50% (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Įgimtų širdies ydų etiologija

Mutacijos

Egzogeniniai ir endogeniniai aplinkos veiksniai

Daugiafaktorinis paveldėjimas

ŠKL, kurį sukelia genetiniai sutrikimai, gali pasireikšti tiek atskirai, tiek kaip sindromų su daugybe įgimtų apsigimimų dalis – MCPD:

Dauno sindromas (21 trisomija),

Patau sindromas (13 trisomija),

Edvardso sindromas (18 trisomija),

Šereševskio-Turnerio sindromas (X0).

90% atvejų įgimtos širdies ligos priežastis yra poligeninis-daugiafaktorinis paveldėjimas.

Išorinių veiksnių įtaka:

• Infekciniai sukėlėjai (raudonukės virusas, citomegalovirusas, herpes simplex virusas, gripo virusas, enterovirusas, Coxsackie B virusas ir kt.).
• Somatinės motinos ligos, pirmiausia cukrinis diabetas, sukelia hipertrofinės kardiomiopatijos ir įgimtos širdies ligos vystymąsi.
• Profesiniai pavojai ir blogi motinos įpročiai ( lėtinis alkoholizmas, kompiuterinė spinduliuotė, apsinuodijimas gyvsidabriu, švinu, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ir kt.).
• Aplinkos problemos.
• Socialiniai-ekonominiai veiksniai.
• Psichoemocinės stresinės situacijos.

Vaikų, sergančių įgimta širdies liga, rizikos veiksniai:

Motinos amžius;

Sutuoktinių endokrininės ligos;

Toksikozė ir pirmojo nėštumo trimestro nutraukimo grėsmė;

Negyvagimių istorija;

Vaikų, sergančių įgimta širdies liga, buvimas artimiems giminaičiams.

Tik genetikas gali kiekybiškai įvertinti riziką šeimoje susilaukti įgimta širdies liga sergančio vaiko, tačiau preliminarią prognozę ir nukreipti tėvus medicininei bei biologinei konsultacijai gali ir turi kiekvienas gydytojas.

Įgimtų širdies ydų klasifikacija (Marder, 1953)

Hemodinaminė įgimtų širdies ligų grupė	Be cianozės	Su cianoze
Su plaučių kraujotakos hipervolemija	PDA, ASD, VSD, AVK, CHADLV, Lutembaše kompleksas,	TMA be plaučių stenozės, OSA, bendras APPV, dvigubas kraujagyslių išėjimas iš dešiniojo skilvelio. Nustatyti Eisenmenger, kairioji širdis (kairiosios širdies hipoplazija)
Su plaučių kraujotakos hipovolemija		Fallot defektai, TMA su plaučių arterijos stenoze, trišakio vožtuvo atrezija, Ebsteino anomalija, teisingumas (dešinės širdies hipoplazija)
Su sisteminės kraujotakos hipovolemija	Aortos stenozė, aortos koarktacija, aortos lanko pertraukimas
Be hemodinamikos sutrikimų sisteminėje ir plaučių kraujotakoje	Širdies padėties anomalijos, MARS, dvigubas aortos lankas, kraujagyslių kilmės iš aortos lanko anomalijos

9 dažniausiai pasitaikančių ŠKL darbo grupė (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Įgimtos blyškios širdies ydos su arterioveniniu kraujo šuntavimu:

- skilvelių pertvaros defektas (VSD),

- prieširdžių pertvaros defektas (ASD),

- atviras arterinis latakas (PDA).

2. Įgimtos mėlynos spalvos širdies ydos su venų-arterijų kraujo šuntavimu:

- Fallo tetralogija,

- didžiųjų laivų perkėlimas,

- triburio vožtuvo atrezija.

3. Įgimtos blyškios širdies ydos be kraujo išskyros, bet su kliūtimi kraujo tekėjimui iš skilvelių:

Plaučių arterijos stenozė,

Aortos koarktacija.

Įgimtos širdies ligos natūralios istorijos fazės

I. Adaptacijos fazė.

Adaptacijos fazės trukmė – nuo ​​kelių savaičių iki 2 metų.

Dėl intrauterinės hemodinamikos ypatumų (placentos kraujotakos ir vaisiaus ryšių buvimo) vaisiui, sergančiam daugeliu įgimtų širdies ligų, dekompensacija neišsivysto.

Su vaiko gimimu širdies ir kraujagyslių sistema naujagimis prisitaiko prie negimdinių hemodinaminių sąlygų: atsijungia kraujotakos ratas, nusistovi tiek bendroji, tiek intrakardinė hemodinamika, pradeda funkcionuoti plaučių kraujotaka, po to palaipsniui užsidaro vaisiaus ryšiai: arterinis latakas ir ovalus langas.

Esant tokioms sąlygoms, kai kompensavimo mechanizmai vis dar nėra išvystyti, hemodinamika dažnai būna nepakankama, atsiranda įvairių komplikacijų. Vaiko būklė laipsniškai ir staigiai blogėja, todėl reikia imtis konservatyvios terapijos ir skubios chirurginės intervencijos.

Įgimtos širdies ligos adaptacijos fazės komplikacijos

Pacientams, sergantiems įgimta pirmosios ir trečios hemodinamikos grupių širdies liga:

Kraujotakos nepakankamumas (ankstyvas, skubus)

Hipostatinė pneumonija

Anksti plaučių hipertenzija

Distrofija (hipotrofija)

Ritmo ir laidumo sutrikimai

Dusulys-cianotinės (hipokseminės) krizės.

Smegenų kraujotakos sutrikimas.

Santykinė anemija

Su bet kokia įgimta širdies liga yra didelė rizika susirgti bakteriniu endokarditu.

2. Santykinio kompensavimo fazė (įsivaizduojamos gerovės fazė). Trunka nuo kelių mėnesių iki dešimčių metų.

Šiam laikotarpiui būdingas ryšys didelis kiekis kompensaciniai mechanizmai siekiant užtikrinti organizmo egzistavimą sutrikusios hemodinamikos sąlygomis.

Yra širdies ir ekstrakardiniai kompensaciniai mechanizmai.

Širdis apima:

Padidėjęs aerobinio oksidacijos ciklo fermentų aktyvumas (sukcinato dehidrogenazė);

Anaerobinio metabolizmo veikimas;

Frank-Starling įstatymas;

Kardiomiocitų hipertrofija.

Ekstrakardiniai kompensavimo mechanizmai apima:

- simpatinės ANS dalies aktyvavimas, dėl ko padažnėja širdies susitraukimų ir centralizuojama kraujotaka;

- padidėjęs renino-angiotenzino-aldosterono sistemos aktyvumas, dėl to padidėja kraujospūdis ir palaikomas pakankamas gyvybiškai svarbių organų aprūpinimas krauju, o dėl skysčių susilaikymo padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris.

Tuo pačiu metu priešinamasi skysčių pertekliaus susilaikymui organizme ir edemos susidarymui prieširdžių natriurezinis faktorius;

- eritropoetino stimuliavimas dėl to padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis, taigi, padidėja deguonies talpa kraujyje.

Santykinės kompensacijos fazės komplikacijos

• Bakterinis endokarditas.
• Santykinė anemija.

3. Dekompensacijos fazė (galinė fazė).

Šiam laikotarpiui būdingas kompensacinių mechanizmų išsekimas ir gydymui atsparaus širdies nepakankamumo išsivystymas; negrįžtamų vidaus organų pokyčių susidarymas.

Įgimtos širdies ligos dekompensacijos fazės (galinės fazės) komplikacijos

Sergantiems įgimta širdies liga pirma ir trečia

hemodinaminės grupės:

• Lėtinis kraujotakos nepakankamumas.
• Plaučių hipertenzija.
• Distrofija.
• Ritmo ir laidumo sutrikimai.

Pacientams, sergantiems cianoze įgimta širdies liga:

• Dusulys-cianozė (hipoksemija)

• Smegenų kraujotakos sutrikimas.
• Santykinė anemija.
• Hipoksinis hemoraginis vaskulitas.
• Hepatorenalinis sindromas.
• Hipoksinis artritas.

Pacientams, turintiems aortos defektų:

• Arterinė hipertenzija.
• Anginos sindromas.

Esant visoms įgimtoms širdies ligoms, išlieka rizika susirgti bakteriniu endokarditu

Prenatalinė diagnostika ir įgimtos širdies ligos sunkumo prenatalinis įvertinimas

Kai kuriems vaikams, sergantiems įgimta širdies liga, skubios chirurginės intervencijos turi būti atliekamos pirmosiomis valandomis po gimimo, siekiant išgelbėti gyvybę. Todėl prenatalinė diagnozė ir įgimtos širdies ligos sunkumo prenatalinis įvertinimas kartais yra labai svarbūs norint laiku suteikti vaikui specializuotą (įskaitant širdies chirurginę) priežiūrą.

Prenatalinė vaisiaus diagnostika ultragarsu (ultragarsu) šiuo metu yra įprasta visoms nėščiosioms 10-12, 20-22 ir 32-34 nėštumo savaitę. Tarp didelio šio tyrimo užduočių sąrašo yra vystymosi defektų, įskaitant širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimus, diagnostika.

Prenatališkai aptiktos įgimtos širdies ydos skirstomos į 5 kategorijas pagal sunkumą ir blogos prognozės riziką

Pirmos ir antrosios kategorijų širdies defektai, ypač didžiųjų arterijų (TMA) perkėlimas, dviguba kraujagyslių kilmė iš dešiniojo skilvelio, arterios truncus, ypatingas Fallot tetralogijos laipsnis, plaučių atrezija su vožtuvo ageneze, aortos pertrauka. arka ir kt. dažnai sukuria kritines gyvybei pavojingas sąlygas, situacijas naujagimio laikotarpiu ir kūdikystėje. Šių širdies ydų turinčius vaikus iškart po gimimo turėtų apžiūrėti kardiologas ir kardiochirurgas.

Maskvoje Gorodskajos pagrindu klinikinė ligoninė Nr. 67, sukurtas specializuotas skyrius, kuriame gimdymui hospitalizuojamos moterys, besilaukiančios vaisiaus su „kritiniu“ įgimtos širdies ligos variantu. Esant poreikiui naujagimis vaikas nedelsiant vežamas chirurginiam gydymui į Mokslo centrą širdies ir kraujagyslių chirurgija juos. Bakuleva.

Esant kai kuriems pirmosios grupės širdies defektams ir esant dabartiniam širdies chirurgijos išsivystymo lygiui, neįmanoma atlikti pilno chirurginė korekcija. Juos lydi didelis natūralus ir pooperacinis mirtingumas. Jei tokie defektai nustatomi prenatališkai, tada kyla klausimas dėl nėštumo nutraukimo (!?).

Ankstyva postnatalinė įgimtos širdies ligos diagnozė

Klinikiniai simptomai, keliantys nerimą dėl įgimtos širdies ligos naujagimiams:

(neonatologas gimdymo namuose ir naujagimių patologijos skyriuose)

1. Centrinė cianozė nuo gimimo arba po kurio laiko, kuri nepašalinama duodama deguonies.

2. ūžesys virš širdies srities gali būti defekto požymis, tačiau vaikui gali būti ir fiziologinių ūžesių bei ūžesių, susijusių su vaisiaus bendravimo išlikimu. Be to, sunkiausių širdies ydų dažnai nelydi ūžesys.

3. Nuolatinė tachikardija arba bradikardija, nesusijusi su neurologine patologija ar somatine būkle.

4. Tachipnėja daugiau nei 60 kartų per minutę, įskaitant miego metu, su atitinkamų krūtinės sričių atitraukimu arba be jo.

5. Kraujotakos nepakankamumo simptomai (įskaitant hepatomegaliją, edemą, oliguriją).

6. Nereguliarus ritmasširdyse.

7. Pulsacijos sumažinimas arba nebuvimas apatinės galūnės(KA);

8. Apibendrintas pulso susilpnėjimas – įtarimas dėl kairiosios širdies hipoplazijos ar kraujotakos šoko.

9. „Didelis“ pulsas – įtarus kraujo išskyras iš aortos esant žemam diastoliniam kraujospūdžiui (PDA, OSA).

Papildomi tyrimai dėl įtariamos įgimtos širdies ligos naujagimio laikotarpiu:

1. Hiperoksinis testas – teigiamas su cianoze centrinė genezė. Sergant įgimta širdies liga, kai kraujas manevruojamas iš dešinės į kairę, bendra ankstyvoji cianozė yra centrinės kilmės ir atsiranda dėl veninio kraujo patekimo į sisteminę kraujotaką bei sumažėjusio dalinio deguonies kiekio arteriniame kraujyje. Naujagimis, sergantis sunkia bendra cianoze, 10–15 minučių įkvepiamas 100% deguonies per kaukę, kontroliuojant kraujo dujų analizę. Su įgimta širdies liga cianozė nemažėja arba šiek tiek sumažėja. Tyrimo rezultatai turėtų būti vertinami kartu su kitais diagnostiniais požymiais.
2. EKG, echokardiograma, krūtinės ląstos organų rentgenas 3 projekcijomis (priekinė, dešinė ir kairė priekinė įstriža).
3. Kraujospūdžio matavimas žasto ir šlaunikaulio arterijose.

ŠKL diagnozavimo kūdikystėje ir ankstyvame amžiuje kriterijai (vietinis pediatras, bendrosios praktikos gydytojas, vaikų kardiologas)

• Klinikiniai duomenys: cianozė, dusulys, uždelsimas fizinis vystymasis, širdies nepakankamumo simptomai, širdies kupra, kardiomegalija, širdies garsų ir ritmo pokyčiai, organiniai ūžesiai, kraujospūdžio pokyčiai.
• Elektrokardiografija: padėtis el. širdies ašis, miokardo hipertrofija, dismetaboliniai miokardo pokyčiai.
• ECHOKgr.
• Pokyčiai krūtinės ląstos rentgenogramoje.
• Arterinė hipoksemija (matuojama pagal kraujo dujas)

Įgimta širdies liga kartais reikalauja medicininės pagalbos jau gimus kūdikiui. Tačiau yra daug kitų defektų, kurie ilgą laiką nepasireiškia. Suaugusiesiems jie nustatomi bet kuriame amžiuje.

Širdies liga vaikui nustatoma pagal būdingi bruožai dalykų, kuriuos tėvai turi žinoti. Juk laiku atlikta operacija ne tik išsaugo vaiko gyvybę. Po chirurginio gydymo vaikai niekuo nesiskiria nuo sveikų bendraamžių.

Kas yra įgimtos širdies ydos

Tarp embriono vystymosi defektų dažniausiai pasitaiko širdies vožtuvų ir kraujagyslių anomalijos. Kiekvienam 1000 gimimų tenka 6-8 kūdikiai su defektu. Ši širdies patologija yra atsakinga už didelį naujagimių ir kūdikių mirtingumą.

Įgimtos širdies ydos (IŠL) – tai grupė ligų, susiformavusių prieš gimdymą, kuri jungia vožtuvų ar kraujagyslių struktūros sutrikimą. Anomalija atsiranda atskirai arba kartu su kitomis patologijomis. Literatūroje aprašyta daugiau nei 150 anomalijų variantų.

Sudėtingi defektai nustatomi iškart po kūdikio gimimo. Kiti nepasireiškia ilgą laiką ir gali būti aptikti suaugusiam žmogui bet kuriuo gyvenimo laikotarpiu.

Įgimtų defektų priežastys

Pagrindinės priežastys yra vaiko embriono vystymosi sąlygos. Nustatyti pagrindiniai veiksniai, įtakojantys vaisiaus formavimąsi organų formavimosi laikotarpiu – pirmąjį motinos nėštumo trimestrą:

• moterų virusinės ligos - raudonukė, gripas, hepatitas C;
• vartoti vaistus, turinčius teratogeninį šalutinį poveikį;
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
• alkoholizmas;
• rūkymas;
• ŠKL atsiranda vartojant narkotikus;
• ankstyva motinos toksikozė;
• persileidimo grėsmė pirmąjį trimestrą;
• negyvi gimusių vaikų istorija;
• motinos amžius po 40 metų;
• endokrininės ligos;
• motinos širdies patologija;
• nėščios moters nutukimas.

Visi šie veiksniai lemia defekto susidarymą ir atsiradimą po kūdikio gimimo. Patologijos vystymuisi svarbi tėvo ir motinos sveikata. Dalinė reikšmė teikiama genetinei etiologijai.

Beje! Planuojant nėštumą, medikų ir biologų konsultacijos rekomenduojama kreiptis tiems tėvams, kurių artimieji turi vaikų, sergančių įgimta širdies liga ar gimusių negyvų kūdikių. Gimimo defekto rizikos lygį nustatys genetikas.

klasifikacija

Egzistuoja daugybė įgimtų defektų tipų, kurie taip pat yra sujungti į tuos pačius arba skirtingus vožtuvus. Todėl vieningas ligų sisteminimas dar nėra sukurtas. Svarstomos kelios įgimtų širdies ydų (CHD) klasifikacijos. Rusijoje jie naudoja sukurtą Chirurgijos mokslinių tyrimų centre. A. N. Bakuleva.

Įgimtų defektų tipai

ŠKL būdingi įvairūs širdies ir kraujagyslių defektai. Kai kurie iš jų pasirodo vaikystė iš karto po gimimo. Kiti atsiranda paslėpti ir atrandami senatvėje. Yra daug ydų įvairiuose deriniuose. Jie gali būti izoliuoti arba sujungti. Patologijos sunkumas priklauso nuo hemodinamikos sutrikimo laipsnio. Įgimtos ydos skirstomos į šiuos klinikinius sindromus.

ASD

Dažniausias defektas yra prieširdžių pertvaros defektas (ASD). Anomalija yra skylė sienoje tarp dviejų kamerų, kuri neužsidarė po gimimo. Deguonies turtingas kraujas teka iš dešiniojo prieširdžio į kairę širdies pusę. Prenataliniu laikotarpiu tai yra normalus reiškinys. Netrukus po gimimo skylė užsidaro. Dėl defekto padidėja slėgis plaučių kraujagyslėse.

Dėmesio! Ryškiausi defekto simptomai pasireiškia jauname amžiuje, kai sutrinka širdies ritmas.

Kadangi skylė pati neužsidaro, reikalinga operacija, kurią geriausia atlikti nuo 3 iki 6 metų amžiaus.

VSD

Skilvelinės pertvaros defektas nustatomas 20% vaikų, turinčių širdies ydų. Esant vystymosi anomalijai, pertvaroje lieka nepilnai uždaryta skylė. Dėl to kraujas aukštas kraujo spaudimas susitraukimo metu prasiskverbia iš kairiojo į dešinįjį skilvelį.

Dėmesio! Defektas kelia grėsmę plaučių hipertenzijai. Dėl šios komplikacijos operacija tampa neįmanoma. Todėl VSD sergančių vaikų tėvai turi skubiai kreiptis į kardiochirurgą. Vaikai po vožtuvo korekcijos gyvena įprastą gyvenimą.

Fallo tetralogija

Tetralogija Fallot (TF) yra mėlynas defektas. Patologija pažeidžia keturias širdies struktūras – plaučių vožtuvą, pertvarą tarp skilvelių, aortą ir dešiniojo miokardo raumenį. Iš karto po gimimo kūdikio būklės pokyčių nepastebima. Tačiau po kelių dienų pastebimas nerimas ir dusulys čiulpimo metu. Klykiant oda pamėlynuoja.

Dėmesio! Kartais aiškūs ženklai Ligų nėra, tačiau defektą rodo sumažėjęs hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis.

Sunkūs cianozės priepuoliai pasireiškia antroje gyvenimo pusėje. Tokio sudėtingo defekto gydymas yra tik chirurginis.

Botalijos latako patologija

Patentuotas arterinis latakas (PDA).Paprastai jis užsidaro per kelias valandas po kūdikio gimimo.Bet tokiu atveju defektas lieka atviras.Todėl atsiranda patologinis ryšys tarp plaučių kamieno ir aortos.

Defektas klasifikuojamas kaip baltasis defektas ir pasireiškia dusulio priepuoliais čiulpimo metu. Esant mažam skersmeniui, ortakis gali pasišalinti pats. Didelius defektus lydi stiprus dusulys. IN ūmūs atvejai reikalinga skubi latako perrišimo operacija.

Dėmesio! Po chirurginio gydymo vaikas visiškai pasveiksta be pasekmių.

Plaučių vožtuvo stenozė

Širdies anomalija atsiranda dėl vožtuvų pažeidimo. Dėl sąaugų vožtuvas neatsidaro iki galo, todėl kraujui sunku patekti į plaučius. Dešiniojo skilvelio raumuo turi dėti daug pastangų, todėl jis hipertrofuojasi.

Aortos segmento susiaurėjimas

Aortos koarktacija yra didelės kraujagyslės patologija. Nors pati širdis dirba normaliai, aortos sąsmaukos susiaurėjimą lydi sutrikusi hemodinamika. Kairysis skilvelis daro didelę apkrovą, kad kraują išstumtų per siaurą aortos lanko dalį. Viršutinės kūno dalies (galvos, kaklo, rankų) kraujagyslėse slėgis nuolat didėja, o apatinėse dalyse (kojose, pilve) – mažėja.

Aortos stenozė

Anomalija yra dalinis aortos vožtuvo lapelių susiliejimas. Kadangi sunku siurbti kraują, dalis jo lieka kairiajame skilvelyje. Padidėjęs skysčio tūris sukelia jo raumenų hipertrofiją. Bėgant metams išsenka kompensacinės miokardo galimybės, o tai sukelia kairiojo prieširdžio perkrovą, vystantis plautinei hipertenzijai. Pamažu suaugusiems atsiranda nepakankamos širdies siurbimo funkcijos požymių – dusulys, galūnių patinimas.

Aortos vožtuvo liga

Dviburis aortos vožtuvas yra įgimta anomalija. Dėl sutrikusios vožtuvų struktūros kraujas iš aortos iš dalies grįžta atgal į kairįjį skilvelį. Susiformuoja aortos vožtuvo nepakankamumas, apie kurį žmogus gali nežinoti daug metų. Simptomai atsiranda senatvėje.

Įgimtos širdies ligos požymiai

Ligos diagnozę galima įtarti pagal klinikines apraiškas. Kai kurie defektai atpažįstami iškart po kūdikio gimimo. Kitiems naujagimiams anomalija nustatoma po kelių mėnesių. Kai kurios patologijos randamos suaugusiems skirtingais gyvenimo laikotarpiais.

Dažni kūdikių apsigimimų simptomai:

• Odos temperatūros pokyčiai. Tėvai pastebi šaltas kojas ir rankas. Kūdikio oda yra blyški arba pilkai balkšvos spalvos.
• Cianozė. Esant dideliems defektams, sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje sukelia melsvą odos atspalvį. Po gimimo pastebimas nasolabialinio trikampio mėlynas spalvos pasikeitimas. Maitinimo metu kūdikio ausys tampa purpurinės spalvos.

Širdies susitraukimų dažnis padidėja iki 150 arba sumažėja iki 110 per minutę.

• Vaiko neramumas čiulpimo metu.
• Padidėjęs kvėpavimas.

Be šių požymių, tėvai pastebi, kad kūdikis žįsdamas greitai pavargsta ir dažnai išspjauna. Verkimo metu padidėja odos cianozė. Ištinsta kojos ir rankos, didėja pilvo dydis dėl skysčių kaupimosi ir kepenų padidėjimo.

Jei įtariama įgimta širdies liga, naujagimiams atliekama ultragarsu. Šiuolaikiniai metodai Diagnostika gali nustatyti defektą bet kuriame amžiuje.

Svarbu! Vaisiaus echokardiografija (ultragarsas) nustato vaiko defektą 16 motinos nėštumo savaitę. Jau 21-22 savaitę nustatomas defekto tipas.

Įgimtos širdies ligos požymiai visą gyvenimą

Širdies ydos, kurios nenustatytos naujagimiams, pasireiškia skirtingais gyvenimo laikotarpiais. Vaikai yra blyškūs ir jautrūs dažni peršalimai, skundžiasi dilgčiojimu širdyje. Kai kuriems vaikams pamėlynuoja nasolabialinis trikampis arba ausys.

Kūno kultūros pamokose besimokantys paaugliai greitai pavargsta ir skundžiasi dusuliu. Laikui bėgant pastebimas protinio ir fizinio vystymosi atsilikimas.

Kūno struktūros pokyčiai formuojasi palaipsniui. Šonkaulių narvas apatinėje dalyje nugrimzta, o išsikiša padidėjęs pilvas. Kitais atvejais širdies srityje susidaro širdies kupra. Yra toks įgimtos širdies ligos požymis kaip pirštų sustorėjimas formoje blauzdelės arba išsikišę nagai laikrodžių stiklų pavidalu.

Bet kokiems tokiems požymiams reikia bet kokio amžiaus vaikų tėvų dėmesio. Pirmiausia reikia pasidaryti kardiogramą ir kreiptis į kardiologą.

Komplikacijos

Dažniausia įgimtos širdies ligos pasekmė yra širdies nepakankamumas. Esant dideliems defektams, išsivysto iškart po gimimo. Su kai kuriais defektais pasirodo sulaukus 10 metų.

Pažeista vožtuvų struktūra neleidžia širdžiai pilnai atlikti pumpavimo funkcijos. Hemodinamikos pablogėjimas didėja sulaukus 6 mėnesių amžiaus. Vaikai vėluoja vystytis, dažnai serga peršalimo ligomis, greitai pavargsta. Vaikai su defektais yra rizikos grupė susirgti endokarditu, pneumonija ir širdies ritmo sutrikimais.

Gydymas

Dėl įgimtų širdies ydų dažnai operacijos atliekamos naujagimiams, taip pat vaikams pirmaisiais gyvenimo metais. Remiantis statistika, to reikia 72% kūdikių. Chirurginė intervencija atliekama esant dirbtinei cirkuliacijai naudojant aparatą. Įgimtus defektus galima ir reikia gydyti chirurginiu būdu. Po radikalių operacijų dėl įgimtos širdies ligos vaikai gyvena visavertį gyvenimą.

Tačiau ne visi defektai reikalauja operacijos iš karto po diagnozės. Esant nedideliems pakitimams ar sunkiai patologijai, chirurginis gydymas neindikuotinas.

Sunkius naujagimių defektus atranda gydytojai gimdymo namuose. Jei reikia, iškvieskite kardiochirurgų komandą skubi operacija. Kai kuriuos širdies defektus, aptiktus ultragarsu, reikia tik stebėti. Remdamiesi daugybe aprašytų požymių, tėvai gali pastebėti kūdikio būklės pablogėjimą ir laiku kreiptis į gydytoją.

Miokardo, jo vožtuvų ir kraujagyslių anatominiai sutrikimai, atsiradę prieš gimstant vaikui, vadinami įgimtomis širdies ydomis. Jie sukelia kraujotakos sutrikimus organo viduje ir visame kraujotakos sistema.

Apraiškos priklauso nuo širdies ydos tipo – melsva ar blyški odos spalva, širdies ūžesiai, lėtas vaikų vystymasis. Paprastai juos lydi širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemų nepakankamumas. Dažniausias gydymo metodas yra chirurgija.

📌 Skaitykite šiame straipsnyje

Širdies ydų priežastys

Širdies ydų susidarymą gali sukelti chromosomų struktūros sutrikimai, genų mutacijos, išorinis poveikis. žalingi veiksniai, tačiau dažniau visos šios priežastys turi įtakos vienu metu.

Įgimtų širdies ydų (CHD) etiologija

Kai chromosomų dalis arba pakitusi genų seka pašalinama arba dubliuojama, atsiranda pertvarų tarp prieširdžių, skilvelių defektų arba jų derinys. Lytinėse chromosomose persitvarkius genams, dažniau diagnozuojamas aortos spindžio susiaurėjimas.

Genai, susiję su įvairių įgimtų širdies ydų susidarymu: ASD – prieširdžių pertvaros defektas, AVB – atrioventrikulinė blokada; AVSD - atrioventrikulinės pertvaros defektas; DORV - dvigubas kraujagyslių išėjimas iš dešiniojo skilvelio; PDA – patentuotas arterinis latakas; PV/PS – plaučių stenozė; TGA – didžiųjų kraujagyslių perkėlimas; TOF – Fallo tetralogija; VSD – skilvelių pertvaros defektas

Genų mutacijos dažniausiai sukelia tuo pačiu metu širdies ydų vystymąsi ir kitų organų pažeidimus. Paveldėjimo tipai gali būti susieti su X chromosoma, perduodami dominuojančiais arba recesyviniais genais.

Veiksnių poveikis aplinką Pavojingiausia nėščiajai 1 trimestrą, nes šiuo metu formuojasi vaisiaus organai. Įgimtus širdies defektus sukelia:

Raudonukės virusas sukelia regėjimo pablogėjimą dėl glaukomos, kataraktos, nepakankamo smegenų išsivystymo, skeleto struktūros anomalijų, klausos praradimo, taip pat patologijų, tokių kaip širdies pertvaros defektai, neteisinga didelių kraujagyslių padėtis. Po gimimo arterinis latakas lieka atviras, o aorta ir plaučių arterija gali susijungti į bendrą kamieną.

Nėščios moters priėmimas alkoholiniai gėrimai, amfetaminas, vaistai nuo traukulių, ličio druskos ir progesteronas, kuris skiriamas nėštumui palaikyti, gali prisidėti prie plaučių arterijos, aortos, vožtuvų defektų ar tarpskilvelinės pertvaros susiaurėjimo.

KAM nenormali padėtis kraujagysles ir širdies pertvarų vientisumo stoką sukelia cukrinis diabetas ir priešdiabetinė motinos būklė. Jei nėščia moteris kenčia reumatoidinis artritas arba , tada padidėja tikimybė, kad vaikui išsivystys širdies yda.

Vaikai dažniau kenčia nuo defektų, jei:

• būsima mama iki 15 metų, vyresni nei 40 metų;
• pirmasis nėštumo trimestras buvo su sunkia toksikoze;
• buvo persileidimo galimybė;
• buvo endokrininių organų veiklos nukrypimų;
• artimi giminaičiai nuo vaikystės sirgo širdies raidos sutrikimais.

Funkcinių sutrikimų vystymosi mechanizmas

Veikiant rizikos veiksniams, sutrikus chromosomų aparato struktūrai, vaisiui laiku neužsidaro pertvaros tarp širdies kamerų, vožtuvai susiformuoja neteisingai. anatominė forma, pirminis širdies vamzdelis sukasi nepakankamai, o kraujagyslės keičia savo vietą.

Paprastai po gimdymo, vaikams foramen ovale tarp prieširdžių ir arterinio latako yra uždari, nes jų veikimas būtinas tik intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Tačiau kai kurie vaikai su įgimtos anomalijos jie lieka atviri. Kai vaisius yra gimdoje, jo kraujotaka nenukenčia, tačiau po gimdymo ar vėliau atsiranda širdies veiklos anomalijų.

Sutrikimų atsiradimo laikas priklauso nuo sisteminę ir plaučių kraujotaką jungiančios skylės užgijimo laiko, plaučių sistemos hipertenzijos laipsnio, taip pat bendra būklė kūdikis, galimybė išsivystyti adaptacines reakcijas.

Vadinamųjų blyškių defektų atsiradimas yra susijęs su kraujo išleidimu iš sisteminės į plaučių kraujotaką, atsiranda plaučių hipertenzija. Be operacijos tik pusė vaikų išgyvena iki 1 metų. Puikus šansas Tokių naujagimių mirtingumas siejamas su padidėjusiu kraujotakos nepakankamumu.

Jei vaikas peržengė pavojingą amžių, sumažėja kraujo nutekėjimas į plaučių kraujagysles, gerėja sveikatos būklė, kol atsiranda sklerozinių pokyčių ir spaudimo padidėjimas plaučių kraujotakos sistemoje.

Venų-arterijų išsiskyrimas sukelia „mėlynų“ defektų atsiradimą, dėl kurių sumažėja deguonies kiekis kraujyje. Kraujotakos sutrikimų formavimasis vyksta keliais etapais:

1. Būklės destabilizacija dėl infekcinių ir kitų gretutinių ligų.

2. Perkrauta sisteminė kraujotaka, plaučių kraujotakoje nepakanka kraujo.

3. Vystosi šalutinės kraujagyslės – sveikatos būklė stabilizuojasi.

4. Esant ilgalaikei perkrovai, silpsta širdies raumuo.

6. Širdies nepakankamumas progresuoja.

Chirurginis gydymas yra skirtas defektams, kuriuos lydi melsva odos spalva, jei įmanoma anksčiau.

Įgimtų širdies vožtuvų defektų klasifikacija

Klinikinis širdies ydų vaizdas leidžia atskirti tris tipus: „mėlyną“, „blyškų“, užkimštą kraują, išeinantį iš skilvelių.

Defektai su cianotine odos spalva yra Fallot liga ir didžiųjų kraujagyslių padėties sutrikimai, susiliejęs triburis vožtuvas. Esant „blyškiems“ defektams, kraujas iš arterijos išleidžiamas į veninę lovą - neuždarytas arterinis latakas, širdies pertvaros struktūros anomalijos. Kraujo ištekėjimo iš skilvelių sunkumas yra susijęs su kraujagyslių susiaurėjimu – stenoze, susiaurėjusia plaučių arterija.

Įgimtų širdies ydų klasifikavimui galima pasirinkti sutrikusio plaučių aprūpinimo krauju principą. Taikant šį metodą, galima išskirti šias patologijų grupes:

• plaučių kraujotaka nesutrikusi;
• didelis kraujo tekėjimas į plaučius;
• prastas plaučių aprūpinimas krauju;
• kombinuoti defektai.

Įgimtos širdies ligos struktūra priklausomai nuo hemodinamikos sutrikimo tipo

Plaučių kraujotaka artima normaliai

Tokie defektai yra aortos susiaurėjimas, jos vožtuvo nebuvimas arba susiliejimas, plaučių vožtuvo nepakankamumas. Kairiajame prieširdyje gali atsirasti pertvara, padalijanti ją į dvi dalis – susidaro tam tikros rūšies patologija. Mitralinis vožtuvas gali deformuotis, laisvai užsidaryti arba susiaurėti.

Padidėjęs kraujo tūris plaučiuose

Gali atsirasti „baltų“ defektų: pertvarų defektai, fistulė tarp didelių kraujagyslių, Lutambashe liga. Odos cianozė išsivysto esant didelei skylei tarpskilvelinėje pertvaroje ir susiliejus trišakiam vožtuvui, o neuždarytas arterinis latakas su aukštas spaudimas plaučių kraujotakos sistemoje.

Mažas kraujo tiekimas plaučiams

Nesant cianozės, susiaurėja arterija, aprūpinanti plaučius krauju. Sudėtingos širdies struktūros patologijos - Fallot defektai ir dešiniojo skilvelio sumažėjimas yra kartu su melsva odos spalva.

Kombinuoti defektai

Tai apima ryšio tarp širdies kamerų ir didžiųjų kraujagyslių sutrikimus: Taussig-Bing patologiją, nenormalią aortos ar plaučių arterijos kilmę iš skilvelio; vietoj dviejų kraujagyslių kamienų yra vienas bendras.

Vaiko širdies ydų požymiai

Nasolabialinio trikampio cianozė

Simptomų sunkumas priklauso nuo patologijos tipo, kraujotakos sutrikimų mechanizmo ir širdies dekompensacijos pasireiškimo laiko.

Klinikinis vaizdas gali apimti šiuos požymius:

• cianotiškos arba blyškios gleivinės ir oda;
• vaikas tampa neramus ir greitai nusilpsta maitindamas;
• dusulys, greitas širdies plakimas, teisingo ritmo pažeidimas;
• esant fiziniam stresui, simptomai sustiprėja;
• sulėtėjęs augimas ir vystymasis, lėtas svorio augimas;
• Klausantis yra širdies ūžesys.

Progresuojant hemodinamikos sutrikimams, atsiranda edema, širdies padidėjimas, hepatomegalija, išsekimas. Infekcija gali sukelti pneumoniją ir endokarditą. Būdinga komplikacija yra smegenų, širdies ir periferinių kraujagyslių lovos kraujagyslių trombozė. Pasireiškia dusulio ir cianozės priepuoliai, alpimas.

Apie vaikų įgimtos širdies ligos simptomus, diagnozę ir gydymą žiūrėkite šį vaizdo įrašą:

Įgimtos širdies ligos diagnozė

Tyrimo duomenys padeda įvertinti odos spalvą, blyškumą, cianozę, auskultuojant nustatomas tonų susilpnėjimas, skilimas ar sustiprėjimas.

Instrumentinis tyrimas dėl įtariamos įgimtos širdies ligos apima:

• Krūtinės ląstos organų rentgeno diagnostika;
• echologinis tyrimas;
• fono-CG;
• angio-CG;
• širdies zondavimas.

EKG – požymiai: hipertrofija įvairios dalys, laidumo anomalijos, sutrikęs ritmas. Su pagalba kasdieninis stebėjimas atskleisti paslėptas aritmijas. Fonokardiografija patvirtina patologinių širdies garsų ir triukšmo buvimą.

Pagal rentgeno ištirti plaučių modelį, širdies vietą, kontūrus ir dydį.

Echologiniai tyrimai padeda nustatyti vožtuvo aparato, pertvarų anatominius nuokrypius, didelių kraujagyslių padėtį ir miokardo motorinį pajėgumą.

Įgimtų širdies ydų gydymo galimybės

Gydymo metodo pasirinkimą lemia vaiko būklės sunkumas – širdies nepakankamumo laipsnis, cianozė. Naujagimiui operacija gali būti atidėta, jei šie požymiai yra lengvi, todėl reikalingas nuolatinis kardiochirurgo ir pediatro stebėjimas.

Įgimtos širdies ligos gydymas

Vaistų terapija apima vaistų, kompensuojančių širdies nepakankamumą, vartojimą: vazodilatatoriai ir diuretikai, širdies glikozidai, antiaritminiai vaistai.

Esant indikacijoms arba siekiant išvengti komplikacijų (su gretutinėmis ligomis), gali būti skiriami antibiotikai ir antikoaguliantai.

Chirurginė intervencija

Operacija skiriama, jei deguonies trūkumas laikinai palengvinti vaiko būklę. Tokiose situacijose tarp pagrindinių kraujagyslių taikomos įvairios anastomozės (jungtys). Šis gydymo būdas yra galutinis kombinuotų ar sudėtingų širdies struktūros sutrikimų atveju, kai radikalus gydymas neįgyvendinama. Sunkiais atvejais nurodoma širdies transplantacija.

Esant palankioms aplinkybėms, atlikus paliatyvųjį chirurginį gydymą, atliekama plastinė operacija, širdies pertvarų susiuvimas, defekto intravaskulinė blokada. Esant didžiųjų kraujagyslių patologijai, naudojamas dalies pašalinimas, susiaurėjusios vietos išplėtimas balionu, plastikinis vožtuvo atstatymas ar stenozė.

Įgimtų širdies ydų prognozė

Dažniausia naujagimių mirties priežastis yra širdies ydos. Nesulaukę vienerių metų, be pagalbos miršta 50–78 procentai vaikų specializuota pagalbaširdies chirurgijos skyriuje. Kadangi operacijų atlikimo galimybės išaugo atsiradus pažangesnei įrangai, indikacijos chirurginis gydymas išplėsti, jie atliekami ankstyvame amžiuje.

Po antrųjų metų atsiranda kompensacija už hemodinamikos sutrikimus, mažėja vaikų mirtingumas. Tačiau kadangi širdies raumens silpnumo požymiai palaipsniui progresuoja, daugeliu atvejų negalima atmesti operacijos poreikio.

Prevencinės priemonės planuojantiems nėštumą

Moterys, kurioms gresia širdies ydos vaikui, prieš planuodamos nėštumą turėtų pasikonsultuoti genetikos centre.

To reikia esant endokrininės sistemos ligoms, o ypač kai cukrinis diabetas ar polinkis į jį, reumatinės ir autoimuninės ligos, pacientų, turinčių vystymosi defektų, buvimas tarp artimų giminaičių.

Pirmuosius tris mėnesius nėščioji turėtų vengti kontakto su sergančiais virusinėmis ir bakterinėmis infekcinėmis ligomis, vartoti vaistus be gydytojo rekomendacijos, visiškai nustoti vartoti alkoholį, narkotikus, rūkyti (taip pat ir pasyvų rūkymą).

Įtarus galimą vaisiaus širdies ydą, atliekamas ultragarsinis tyrimas, vaisiaus vandenų analizė, chorioninio audinio biopsija. Jei nustatomi nukrypimai nuo normos, keliamas nėštumo nutraukimo klausimas.

Deja, įgimtos širdies ligos nėra neįprasta. Tačiau tobulėjant medicinai net ir ši problema gali būti išspręsta, o tai padidins vaiko galimybes laimingai ir ilgai gyventi.

Patarimų tėvams, kurių vaikai turi įgimtų širdies ydų, rasite šiame vaizdo įraše:

Taip pat skaitykite

Gydymas chirurginiu būdu gali būti vienintelė galimybė pacientams, turintiems prieširdžių pertvaros defektą. Tai gali būti įgimtas naujagimio defektas, pasireiškiantis vaikams ir suaugusiems arba antrinis. Kartais užsidaro savaime.

Net naujagimiams gali būti diagnozuoti Fallot defektai. Toks įgimta patologija gali būti kelių tipų: diada, triada, tetrada, pentada. Vienintelė išeitis – širdies operacija.

Panašūs straipsniai