Zollingerio Elisono sindromui būdinga viskas, išskyrus. Zollingerio-Ellisono sindromas: tipai, priežastys, simptomai ir gydymas

Zollingerio-Ellisono sindromas diagnozuojamas gana retai. Ši patologija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai jis aptinkamas 20–50 metų amžiaus. Jei atsiranda ligos požymių, reikia kreiptis į gastroenterologą, kuris nustatys tikslią diagnozę. Terapija dažniausiai apima vaistų, kurie mažina gamybą, vartojimą skrandžio sulčių ir skatina opų gijimą. Bet kokiu atveju gydytojas turi pasakyti apie Zollingerio-Ellisono sindromo simptomus ir gydymą.

Daugelis pacientų domisi, kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas. Ligos aprašymas yra toks: šis terminas reiškia būklę, kurią sukelia kasos naviko pažeidimas, sintezuojantis gastriną. Ši formacija gali būti lokalizuota skrandžio sienelėje. Dažnai pastebimas tuščiosios žarnos ar dvylikapirštės žarnos pažeidimas.

Padidėjus gastrino kiekiui kraujyje, suaktyvėja skrandžio sulčių, fermentų ir druskos rūgšties sintezė. Dėl to susidaro daug įvairaus gylio opinių pakitimų.

Patologija gali išsivystyti bet kuriam žmogui, tačiau vyrai jai yra jautresni.

Gydytojai atkreipia dėmesį į šias ligų rūšis:

  1. Pavieniai dariniai – tokie navikai diagnozuojami 70 proc. Jie yra lokalizuoti kasoje.
  2. Daugybiniai navikai – stebimi 25% atvejų. Išvaizda tai yra endokrininės neoplazijos. Darinių židiniai yra kasoje, adenohipofizėje ir prieskydinėse liaukose. Jų galima aptikti ir pilvo audinio riebaliniame audinyje.
  3. Hipergastrinemija yra labai reta. Tokiu atveju atsiranda lipoma, formacijos antinksčiuose ir inkstų angiomiolipoma.

Priežastys

Iki šiol mokslininkams nepavyko tiksliai nustatyti faktorių, kurie provokuoja šio sindromo atsiradimą. Pagrindine ligos priežastimi laikomas nuolatinis ir nekontroliuojamas gastrino išsiskyrimas. Taip yra dėl naviko atsiradimo.

Maždaug 25% atvejų žmonėms diagnozuojama daugybinė pirmojo tipo adenomatozė, kuri yra endokrininio pobūdžio. Tokiu atveju pastebimas ne tik kasos, bet ir kitų tipų liaukų – skydliaukės, hipofizės, prieskydinės liaukos – audinių pažeidimas.

Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimą sukelia gastriną gaminančių G ląstelių hiperplazija. Jie yra lokalizuoti antrinėje skrandžio zonoje. Taip pat yra teorija apie paveldimą patologijos pobūdį. Šiuo atveju genetinė tendencija perduodama iš tėvų vaikams.

Simptomai

Sergant Zollingerio-Ellisono sindromu, yra bendrieji ženklai kurie lydi pepsinę opą virškinimo organai. Tarp daugybės apraiškų galima išskirti keletą būdingų simptomų. Tai apima:

  1. Nuolatinis diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje. Šis požymis yra daugiau nei 50% atvejų. Dažniausiai tai pastebima vyrams. Diskomfortas atsiranda pavalgius, būdingas skrandžio opai, arba esant tuščiam skrandžiui – tai rodo dvylikapirštės žarnos pažeidimą.
  2. Viduriavimas. Šis ženklas taip pat pasireiškia daugiau nei pusėje atvejų, tačiau tai labiau būdinga moterims. Dažnai viduriavimas yra vienintelis sutrikimo požymis. Išmatos yra vandeningos, jose yra šiek tiek riebalų ir nesuvirškinto maisto.
  3. Pilvo skausmo ir viduriavimo derinys. Ši būklė stebima daugiau nei 50% atvejų.
  4. Rėmuo, deginimas krūtinės srityje, raugėjimas. Šie požymiai dažnai painiojami su gastroezofaginio refliukso liga. Šis terminas reiškia sistemingą rūgštinio skrandžio turinio patekimą į stemplę, dėl kurio pažeidžiama apatinė organo dalis.

Retesnės šio sindromo apraiškos yra šios:

  • Pykinimas;
  • vėmimas;
  • svorio kritimas – dažniausiai stebimas užsitęsus viduriavimui;
  • kraujavimas virškinimo organuose.

Diagnostika

Jei atsiranda tokių simptomų, būtina pasikonsultuoti su specialistu. Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozę turi atlikti gastroenterologas. Kai diriguoja pirminė apžiūra Gydytojas surinks anamnezę. Fizinė apžiūra laikoma privaloma apžiūros dalimi. Remdamasis jo rezultatais, specialistas nustatys skausmą epigastrinėje srityje ir kepenų padidėjimą.

Be to, gydytojas paskirs papildomi tyrimaiįskaitant:

  • Biocheminis kraujo tyrimas gastrino kiekiui nustatyti – jį reikia paimti nevalgius;
  • scintigrafija su oktreotidu;
  • sekretino testas;
  • rentgenografija;
  • KT skenavimas;
  • bazinės rūgšties gamybos įvertinimas;
  • selektyvi pilvo angiografija;
  • Magnetinio rezonanso tomografija.

Gydymas

Nustačius patologiją, pacientą būtina hospitalizuoti į gastroenterologinę ar chirurgijos skyrius. Jei aptikta piktybinis navikas, žmogų reikia gydyti onkologijos klinikoje.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymo vaistais tikslas – sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujiems opiniams pažeidimams ir išgydyti esamus. Šiuo tikslu gali būti paskirti šie vaistai:

  • H2-histamino blokatoriai – tai famotidinas ir ranitidinas;
  • inhibitoriai protonų siurblys– į šią kategoriją įeina Rabeprazolas, Omeprazolas;
  • M-anticholinerginiai vaistai – gydytojas gali skirti Pirenzepino, platifilino hidrochlorido;
  • somatostatino analogas – galima naudoti oktreotidą.

Ant užrašo. Norint sulėtinti darinio vystymąsi arba sumažinti jo dydį, galima naudoti citostatikus. Šiai kategorijai priklauso tokie vaistai kaip streptozocinas, doksorubicinas ir kt.

Kai kuriais atvejais neįmanoma išsiversti be operacijos. Jei gastrinoma nėra metastazių, atliekama minimaliai invazinė procedūra jai pašalinti. Daugiau sunkios situacijos nurodoma visa skrandžio pašalinimas arba skrandžio pašalinimas.

Galimos komplikacijos

Jei gydymas nepradedamas laiku, liga gali sukelti pavojingų pasekmių. Jie apima:
  1. Opos perforacija - apima skylės atsiradimą skrandyje ar žarnyne. Tai dažnai sukelia peritonito, kuris yra sudėtingas pilvo organų pažeidimas, vystymąsi.
  2. Apatinės stemplės dalies susiaurėjimas yra reikšmingas spindžio susiaurėjimas. Taip yra dėl nuolatinio druskos rūgšties poveikio skrandyje.
  3. Žymus svorio kritimas – sunkiais atvejais gali pasireikšti organizmo išsekimas.
  4. Sutrikusi širdies veikla – esant nuolatiniam viduriavimui, labai netenkama kalio. Būtent šis elementas yra atsakingas už normalus darbasšio kūno.
  5. Gastrinomos metastazės yra navikų atsiradimas kituose organuose. Dažniausiai pažeidžiamos kepenys.
  6. Suspaudimas tulžies latakai išsilavinimas - tai sukelia gelta ir virškinimo sutrikimus.
  7. Virškinimo trakto kraujavimas.

Ant užrašo. Opiniai defektai adresu šis sindromas Jie yra atsparūs standartiniam gydymui ir yra linkę į komplikacijas. Jie gali atstovauti realus pavojus už gerą sveikatą. Esant tokiai situacijai, būtina chirurginis pašalinimas išsilavinimas.

Prevenciniai veiksmai

Specifinės šio sindromo vystymosi prevencijos nėra. Norėdami sumažinti ligos išsivystymo tikimybę, turite laikytis šių rekomendacijų:

  1. Laikytis taisyklių sveika mityba. Svarbu apriboti riebių, aštrų, keptas maistas. Negalima vartoti didelis skaičius rūkyta mėsa, kava ir gazuoti gėrimai.
  2. Nedelsdami ištirkite gastroenterologą, įskaitant endoskopinis tyrimas. Per šį diagnostikos procedūra gydytojas apžiūri vidinis paviršius virškinimo organai. Tokį tyrimą patartina atlikti kasmet.
  3. Atsisakyti blogi įpročiai. Jūs neturėtumėte rūkyti ar gerti daug alkoholio.
  4. Venkite stresinių situacijų.

Prognozė

Šios patologijos prognozė yra šiek tiek geresnė nei kitų piktybiniai dariniai. Taip yra dėl lėto naviko vystymosi.

Net ir aptikus metastazių kepenyse, penkerių metų išgyvenamumas siekia 50–80 proc. Po didelių operacijų šis rodiklis yra 70–80 proc. Mirtį dažniausiai sukelia ne pats navikas, o kompleksinių opinių defektų pasekmės.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra gana rimta patologija, kurią gali sukelti pavojingų komplikacijų. Kad kiek įmanoma sumažinti Neigiamos pasekmės pažeidimus, turėtumėte laiku kreiptis į gydytoją ir griežtai laikytis jo nurodymų.

Į navikus panašūs dariniai dvylikapirštėje žarnoje, kasoje ir skrandyje yra dažnos ligos. Tai laikoma įprasta Zollingerio Elisono sindromas. Tai reiškia visą simptominį kompleksą. Naviko vystymasis yra susijęs su per dideliu gastrino gamyba ir padidėjusia druskos rūgšties sekrecija.

Etiologija

Liga yra susijusi su skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir kasos opiniais pažeidimais. Dažni atkryčiai yra pagrindinis ligos progresavimo veiksnys. Klinikinės apraiškos sindromas yra nuolatinis ir intensyvus. Dėl jo nespecifiškumo gana sunku nustatyti preliminarią diagnozę.

Rizikos grupėje yra žmonės, turintys paveldimą polinkį. Savalaikis virškinamojo trakto pažeidimų gydymas gali sukelti ligos atsiradimą.

Patogenezė

Nustatyta, kad 90% visų atvejų navikas yra kasoje. 10% jo galima rasti dvylikapirštėje žarnoje, ypač retai – skrandyje ir kituose organuose. Tyrimo metu pacientui diagnozuojamas ne pats navikas, o G ląstelių hiperplazija.

Beveik 25% visų aukų pasireiškia I tipo endokrininės adenomatozės simptomai. Deja, 60% atvejų formacija yra piktybinė, būdinga lėtas augimas. Metastazės gali plisti į blužnį, kepenis ir Limfmazgiai. Formacijos dydis svyruoja nuo 2 mm iki 5 cm.

Ši patologija yra nedažna, ji pasitaiko ne daugiau kaip 4 kartus 1 000 000 milijonų žmonių. Jis stebimas 20-50 metų amžiaus, dažniausiai vyrai yra jautrūs šiai ligai.

Kodėl Zollingerio Elisono sindromas pavojingas?

Įjungta ankstyvosios stadijos Ligos vystymasis nėra pavojingas. Gerybinė sindromo forma pašalinama vartojant vaistus. Degeneraciją į piktybinį tipą sunku gydyti. Teigiamo rezultato tikimybė sparčiai mažėja.

Simptomai

Klinikinės ligos apraiškos nėra specifinės. Pagrindiniai simptomai yra šie:

  • skausmo sindromas, kuris yra lokalizuotas apatinėje pilvo dalyje;
  • dažnas viduriavimas;
  • deginimas krūtinkaulio srityje;
  • stiprus rėmuo;
  • raugėjimas rūgštaus skonio;
  • greitai ;
  • formacijų buvimas kepenyse;
  • kraujavimas iš žarnyno ir skrandžio;
  • hepatitas.

Tiriant virškinamąjį traktą, pastebimos pavienės ar daugybinės opos. Neįmanoma pasiekti visiško jų pašalinimo. Išlieka didelė tikimybė susirgti ezofagitu, vėliau susiaurėjus stemplei.

Diagnostika

Išsivysčius nemaloniems klinikinis vaizdas turite vykti į ligoninę savo gyvenamojoje vietoje. Tyrimą turi atlikti patyręs gastroenterologas. Pirminės apžiūros metu ištiriama paciento ligos istorija. Norint nustatyti skausmą epigastriniame regione, būtina atlikti fizinę apžiūrą. Palpacijos metu nustatomos padidėjusios kepenys.

Norint nustatyti, neužtenka vieno pirminio tyrimo tiksli diagnozė. Kaip papildomas diagnostinės priemonės garsiakalbiai:

  1. bendras ir biocheminė analizė kraujas;
  2. rūgštingumo nustatymas;
  3. ezofagogastroduodenoskopija;
  4. rentgeno spinduliai;
  5. KT skenavimas;
  6. Magnetinio rezonanso tomografija;
  7. ultragarsu.

Remdamasis gautais duomenimis, specialistas deda teisinga diagnozė ir paskiria optimalų gydymo režimą.

Zollingerio Elisono sindromo gydymas

Liga gali būti pašalinta dviem būdais:

  1. medicininis;
  2. chirurginis.

Radikalus pašalinimas yra tinkamas, jei navikas išplitęs ir yra vienas pažeidimas. Kada daugybiniai dariniai ir metastazių, taikoma cheminė terapija ir medikamentai.

Vaistų terapija apima protonų siurblio inhibitorių vartojimą. Tai yra omeprazolas, kvamatelis ir oktreotidas. Chemoterapija yra pagalbinė terapija. Tai leidžia sumažinti naviko dydį ir sustabdyti naviko progresavimą.

Kai kuriais atvejais jie griebiasi chirurginis pašalinimas. Jis negali būti naudojamas visais atvejais. Jei nustatoma, atliekama organo rezekcija. Daugeliu atvejų atliekama skrandžio pašalinimas.

Neįmanoma pasiekti visiško išgydymo. Mirtinas rezultatas nuo gerybinis navikas neateina. Opinės komplikacijos gali sukelti neigiamų pasekmių.

Prognozė

Ši liga turi palankiausią baigtį, palyginti su kitais piktybiniais navikais. Taip yra dėl lėto progresavimo naviko procesas. 80% atvejų stebimas penkerių metų išgyvenamumas, net ir esant metastazėms kepenyse.

Jei atliekama radikali chirurgija, Zollingerio Elisono sindromas turi teigiamą rezultatą. 70% atvejų viskas baigiasi palankiai. Mirtinas rezultatas gali atsirasti ne dėl paties naviko susidarymo, o dėl komplikacijų. Sunkios pasekmės sukelti opinius pažeidimus. Savalaikis gydymas leis pasiekti gerą terapinį rezultatą, tačiau visiškai išgydyti ligos neįmanoma.

Labai dažnai gydytojai įdeda klaidingos diagnozės dėl to, kad kai kurios ligos simptomai yra tokie panašūs, bet turi visiškai skirtingi metodai gydymas. Vienas iš jų yra Zollinger-Ellison sindromas. Ši liga labai dažnai painiojama su dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opa.

Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas?

Zollingerio-Ellisono sindromas yra patologinė būklė, kai dėl padidėjusios gastrino sekrecijos ant įvairių virškinamojo trakto organų atsiranda navikas. Gastrinas – rūgštingumą reguliuojanti, maisto virškinimą ir pasisavinimą skatinanti medžiaga. Jei skrandžio pH yra padidėjęs, tai gali sukelti skrandžio opas ir kt. Kartais šios ligos negalima gydyti.

Taip pat yra keletas Zollingerio-Ellisono sindromo tipų, kurie išsiskiria patologijų skaičiumi:

  1. Pavieniai – 70% atvejų. Rasta kasoje.
  2. Daugkartiniai – 25% atvejų. Įsikūręs kasoje Skydliaukė, hipofizė.

Zollinegra-Ellison ligos simptomai

Visų pirma, sergant Zollinegra-Ellison sindromu, žmogus praranda kūno svorį, kuris yra susijęs su ilgalaikiu laisvos išmatos. Viduriavimas atsiranda sumaišius nesuvirškintą maistą ar riebalus. Šis simptomas kartu su skausmu viršutinėje kūno dalyje ir išangės šlapimo nelaikymu. Tai gali sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto, o tai savo ruožtu veda prie skrandžio opų.

Svarbu! Viduriavimas dažnai yra vienintelis Zollingerio-Ellisono sindromo simptomas.

Antriniai Zollinegra-Ellison sindromo simptomai:

  • pykinimas;
  • rėmuo;
  • vemti.

Patologijos priežastys

Pagrindinė Zollingerio-Ellisono sindromo atsiradimo priežastis yra padidėjęs rūgštingumas skrandžio, kuris atsiranda dėl gausios gastrino sekrecijos. Ją išprovokuoja stresas, piktnaudžiavimas alkoholiu, netinkama mityba, sėslus gyvenimo būdas, prastos kokybės maistas ir tt Be to, patologijos atsiradimas dažnai yra susijęs su paveldimu veiksniu.

1 tipo MEN (daugybinė endokrininė neoplazija) arba Wermerio sindromas, kaip jis vadinamas, yra paveldimas autosominis dominuojantis sindromas, kuriam būdingi navikai arba pepsinės opos. Zollingerio-Ellisono liga dažniausiai pasireiškia 20–40 metų amžiaus, retai – 10 metų amžiaus.

Diagnostika

Ankstyvosiose stadijose Zollingerio-Ellisono sindromą diagnozuoti sunku, nes jo simptomai labai panašūs į opų simptomus. Tik kai laboratoriniai tyrimai galima atskirti vieną ligą nuo kitos. Tai galima padaryti naudojant selektyviąją pilvo angiografiją. Pagrindinė užduotis šis metodas yra tyrimas kraujagyslės. Analizuojant kraujo kiekį iš kasos venų, galima nustatyti gastrino lygį. Sergant Zollingea-Ellison sindromu gastrino kiekis kraujyje viršija 1000 pg/ml, o sergant opa – tik 100 pg/ml.

Zollinger-Ellison sindromo navikai gali būti matomi po ultragarso arba Kompiuterizuota tomografija. Jų vieta gali būti visiškai skirtinga, tačiau nustatyti juos nėra taip sunku. Taip yra dėl pokyčių išvaizda ir kai kurių virškinamojo trakto organų dydis. Pavyzdžiui, jei piktybinis navikas yra kepenyse, galite pastebėti reikšmingą šio organo padidėjimą.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas

Visų pirma, reikia sumažinti skrandžio rūgšties sekreciją. Šiuo tikslu skiriami protonų siurblio blokatoriai. Mechaniniai veiksmai skirtingi tipai blokatoriai yra beveik vienodi: patekę į skrandį, jie pereina į plonąją žarną, kur ištirpsta, o po to per membraną prasiskverbia į skrandžio sieneles, kur, pasitelkiant skirtingus cheminiai procesai sumažinti organo pH lygį.

Tais atvejais, kai gydymas vien vaistais yra neveiksmingas, reikia griebtis chirurginė intervencija. Tačiau prognozė ne visada yra palanki. Labai dažnai piktybiniai navikai gali atsinaujinti. Tuomet didinamos protonų siurblio inhibitorių vaistų dozės, o pačius vaistus galima skirti visą gyvenimą. Gydant bet kokio tipo navikus, taikoma chemoterapija: streptozocino, fluorouracilo ir doksorubicino derinys. Jie skirti užkirsti kelią metastazių atsiradimui (naviko judėjimui) ir sumažinti atkryčio riziką.

Mityba

Gydant Zollingerio-Ellisono sindromą, svarbu laikytis dietos Nr. Ši dieta skirta beveik visoms virškinamojo trakto ligoms, nes nedirgina skrandžio sienelių, o meniu yra maisto produktų, kurie nedidina skrandžio sulčių sekrecijos. Virto maisto temperatūra turi būti šilta, nes karštas ar šaltas maistas neigiamai veikia gleivinę. Taip pat reikėtų vengti rūkyto, riebaus ir kepto maisto. Maistas verdamas arba garinamas. Draudžiama į maistą dėti įvairių prieskonių ir žolelių. Rekomenduojama valgyti dažnai ir mažomis porcijomis. Kasdieniame meniu turėtų būti:

  • pieno produktai: varškė, pienas, sūris, grietinė;
  • košės: grikiai, manų kruopos, perlinės kruopos, ryžiai;
  • vaisiai: švieži arba kepti obuoliai;
  • sriubos;
  • arbata su pienu.

Ligos komplikacijos

Su Zollingerio-Ellisono sindromu navikai gali judėti. Jie gali išplisti į kitus audinius ir organus, sukeldami naujų problemų. Tokius navikus gali lydėti:

  1. opinis kraujavimas;
  2. opų padidėjimas;
  3. perforacija (pramušimo defekto atsiradimas, kai turinys Vidaus organai gali išeiti į pilvo ertmę);
  4. maisto tekėjimo per virškinimo traktą sutrikimas.

Jei piktybinis auglys nepašalinamas laiku ir neatliekama reikiama terapija, viskas gali būti mirtina. 50-80% atvejų nuo diagnozės nustatymo momento pacientas gali gyventi 5 metus. At gerybinis navikas Grasinimų mirtimi visiškai nėra.

Reikia stebėti savo sveikatą ir stengtis, kad liga nesivystytų iki kritinės būklės. Norėdami tai padaryti, pajutę pirmąjį pilvo skausmą, turite kreiptis į gastroenterologą.

Įtariamo Zollingerio-Ellisono sindromo tyrimo planas

Kadangi Zollingerio-Ellisono sindromą sukelia tik nedidelė dalis pacientų, sergančių opiniais virškinimo trakto pažeidimais, šį sindromą galima įtarti tik esant tam tikroms sąlygoms:

  • Dvylikapirštės žarnos opos, susijusios su viduriavimu, kurios priežastis nenustatyta.
  • Pasikartojančios pooperacinės opos.
  • Daugybinės opos.
  • Distalinės dvylikapirštės žarnos arba tuščiosios žarnos opos.
  • Šeimos opinių pažeidimų istorija.

Tolesnis nuodugnus Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozavimo tyrimas atliekamas tik aukščiau nurodytose klinikinėse situacijose.

Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozė nustatoma remiantis gastrino koncentracijos serume tyrimu. Tuo pačiu metu ieškoma galimų gretutinių navikų, susijusių su I tipo daugybinės endokrininės neoplazijos sindromu. Kitas etapas po diagnozės yra konkrečios naviko (gastrinomos) vietos nustatymas, siekiant įvertinti jo chirurginio pašalinimo galimybes.

Įtarimą dėl Zollingerio-Ellisono sindromo patvirtina šie veiksniai.

  1. Skrandžio hipersekrecijos įrodymai (bazinė druskos rūgšties sekrecija yra daugiau nei 15 mmol/h, kai skrandis nepažeistas, ir daugiau kaip 5 mmol/val., kai skrandis išoperuotas; ji sudaro daugiau nei 60 % didžiausios rūgšties sekrecijos, nes parietalinės ląstelės jau yra bazinėje būsenoje stimuliuojamas per daug gaminamo gastrino).
  2. Hipergastrinemijos nevalgius, nepaisant hiperchlorhidrijos (viršijančios normalus lygis serumo gastrinas lygus 30-120 pg/ml, dešimtis ar daugiau kartų; naudojamas antiserumas, apimantis visas molekulines peptido formas).
  3. Hipergastrinemijos nustatymas naudojant provokacinį sekretino testą (sekretino įvedimas į veną 30 sekundžių 2 vnt./kg doze, kuri paprastai sukelia gastrino išsiskyrimo slopinimą, sergant gastrinoma paradoksaliai padidėja jo kiekis kraujyje – daugiau nei 100 proc. bazinio lygio).

Istorija ir fizinė apžiūra

Pagrindiniai Zollinger-Ellison sindromo simptomai yra pilvo skausmas, panašus į simptomus pepsinė opa, taip pat viduriavimas ir svorio kritimas. 25% pacientų liga prasideda kraujavimu iš virškinimo trakto.

75% atvejų opos yra viršutinėje horizontalioje dvylikapirštės žarnos dalyje, 14% atvejų - distalinėje jos dalyje ir 11% - tuščiojoje žarnoje.

Pusei pacientų viduriavimas išsivysto dėl padidėjusios druskos rūgšties sekrecijos ir kartu su dideliu svorio mažėjimu. Padidėjęs rūgštingumas pažeidžia gleivinę plonoji žarna, kasos lipazės ir kritulių inaktyvavimas tulžies rūgštys, kuris sukelia steatorėją. Aukštas lygis gastrinas sukelia nepilną Na + ir vandens absorbciją, o žarnyno motorika didėja.

Laboratoriniai tyrimai

Privalomi bendrieji klinikinio tyrimo metodai

  • bendra kraujo analizė;
  • kraujo grupės nustatymas;
  • Rh faktoriaus nustatymas;
  • slapto kraujo išmatų tyrimas;
  • bendra šlapimo analizė.

Bendrųjų klinikinių tyrimų rezultatų pokyčiai nebūdingi

Privalomi specializuoti laboratoriniai tyrimai

Gastrino koncentracija kraujo serume nustatoma radioimuniniu tyrimu, jei įtariamas Zollinger-Ellison sindromas. Gastrino kiekis kraujo serume sergant šia liga yra padidėjęs ir siekia 200-10 000 ng/l (norma mažesnė nei 150 ng/l).

Nustačius bazinę gastrinemiją 200-250 ng/l, reikia atlikti provokuojančius tyrimus su į veną kalcio (5 mg/kg/val. 3 val.) arba sekretino (3 vnt./kg/val.). Tyrimas yra teigiamas, jei gastrino kiekis serume padidėja 2-3 kartus, lyginant su baziniu (šio tyrimo jautrumas ir specifiškumas nustatant gastrinomą yra apie 90 proc.).

Derinys Aukštesnis lygis Dėl gastrino kiekio kraujyje ir padidėjusios bazinės druskos rūgšties gamybos, diagnozė labai tikėtina. Tačiau izoliuotas padidėjusios druskos rūgšties sekrecijos nustatymas Zollinger-Ellison sindromo diagnozei šiuo metu turi tik pagalbinę reikšmę. Dalinis skrandžio sekrecijos tyrimas (daugiau kaip 15 mmol/h arba 5 mmol/h po dalinės skrandžio rezekcijos nustačius druskos rūgšties hipersekreciją nevalgius, galima daryti prielaidą, kad gali išsivystyti gastrinoma).

Nespecifinis neuroendokrininių navikų žymuo yra chromograninas A. Jo lygis didesnis nei 10 nmol/l (normalus mažesnis nei 4,5 nmol/l) rodo dauginių endokrininių navikų buvimą. Didesnis nei 75 nmol/l jo kiekis stebimas esant naviko metastazėms, todėl prognozė vertinama kaip nepalanki.

Siekiant pašalinti I tipo dauginės endokrininės neoplazijos sindromą, atliekamas radioimuninis ir fermentinis imunologinis hormonų koncentracijos kraujo plazmoje (paraskydinės liaukos hormono, insulino, prolaktino, somatotropino, liuteinizuojančių ir folikulus stimuliuojančių hormonų) nustatymas.

Gliukozės koncentracijos kraujyje nustatymas (galimo kartu auglio, gaminančio gliukagoną, nustatymas). Kalcio ir fosforo kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas (aptikimas galima patologija prieskydinės liaukos).

Instrumentinės studijos

Privalomi tyrimo metodai

FEGDS arba Rentgeno tyrimas viršutinės sekcijos Virškinimo trakto. Jei nustatomos opos, reikalingas dinaminis FEGDS.

Kasos (gastrinomos nustatymas), kepenų (dažniausia metastazių vieta), inkstų, antinksčių, Skydliaukė siekiant nustatyti pirminį židinį, metastazes, kombinuotą patologiją endokrininės liaukos. Rentgeno spinduliai (fluorografija) krūtinė siekiant aptikti metastazes.

Specialus virškinimo organų endokrininių navikų ir jų metastazių diagnostikos metodas – scintigrafija oktreotidu, pažymėtu radioaktyviuoju 111In, kuris turi daugiausiai. didelio našumo jautrumas ir specifiškumas, palyginti su kitais gastrinomos lokalizacijos nustatymo metodais. Sušvirkštas į veną oktreotidas somatostatino receptoriuose aptinkamas po 24-48 valandų ir leidžia vizualizuoti naviką scintigrafijos būdu. Radioizotopinis oktreotidas gali būti naudojamas tiek intraoperaciniam naviko ir jo metastazių nustatymui, tiek operacijos radikalumui įvertinti.

Papildomi tyrimo metodai

Endoskopiniu ultragarsu galima aptikti navikus kasos galvoje, dvylikapirštės žarnos sienelėje ir gretimuose limfmazgiuose.

KT, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), selektyvi pilvo angiografija, rentgenografija ir radioizotopinis kaulų skenavimas. Tyrimai atliekami siekiant nustatyti gastrinomos lokalizaciją, pašalinti daugybines I tipo endokrinines neoplazijas ir naviko metastazes.

Diferencinė diagnostika

Jei yra būdingas klinikinis virškinamojo trakto opinių pažeidimų vaizdas kartu su aukščiau nurodytomis klinikinėmis situacijomis, atliekamos diferencinės diagnostikos priemonės, siekiant patvirtinti patį Zollingerio-Ellisono sindromą, taip pat nustatyti jo paveldimą (kaip daugybinės ligos dalį). endokrininės neoplazijos sindromas) arba įgytas pobūdis. Ypatinga vieta diferencinė diagnostika Reikia išsiaiškinti, ar nustatytas navikas yra gerybinis ar piktybinis.

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Bet kuriuo atveju, nustačius Zollinger-Ellison sindromą, būtina endokrinologo ir chirurgo konsultacija.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra simptomų kompleksas, kuriam būdinga skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa, kartu su reguliariu viduriavimu. Ši liga buvo pavadinta gydytojų vardu, kurie 1955 m. atrado ryšį tarp kasos sekreto, didelės skrandžio sulčių gamybos ir pepsinių opų susidarymo. Priešingai nei klasikinis Zollingerio-Ellisono sindromo vaizdas, gydymas nuo opų yra neveiksmingas. Toliau pažiūrėsime, kas sukelia ligą ir kokio gydymo ji reikalauja.

Gastrinoma - Zollingerio-Ellisono sindromas

Šiuo metu žinomas veiksnys sukeliantis sindromą Zollinger-Ellison yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triada: hipersekrecija druskos rūgšties, pasikartojančios pepsinės opos, kasos auglys (tai savo darbuose aprašė amerikiečių gydytojai R. Zollingeris ir E. Elisonas). ).

Zollinger-Ellison sindromo simptomus sukeliantis navikas 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, likusiais užfiksuotais pavyzdžiais – kasos galvoje arba uodegoje. Atsižvelgiant į tai, padidėja skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, o tai kartu sukelia pepsinių opų, kurių negalima gydyti, vystymąsi. Daugumai pacientų yra dvylikapirštės žarnos opa, bet dažnai skrandyje ir tuščiojoje žarnoje, ir, kaip taisyklė, patologinės formacijos yra daugialypės prigimties.

Zollinger-Ellison sindromo simptomai

Išoriškai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai primena įprastą pepsinę opą, tai yra, jaučiamas stiprus epigastrijos skausmas palpuojant, vietinis skausmas opų srityje, tačiau skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opos, tai. liga nereaguoja į tradicinį gydymą.

Pagrindiniai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai yra skausmas viršutinėje pilvo dalyje. Jei opos yra lokalizuotos skrandžio srityje, tai diskomfortas sustiprėja praėjus pusvalandžiui po valgio, jei dvylikapirštės žarnos srityje, tada jis tampa labiau pastebimas tuščiu skrandžiu, o pavalgius sumažėja. Kaip minėta aukščiau, net ilgai simptominis gydymas Zollingerio-Ellisono sindromas (gydymas nuo opų) neturi jokio poveikio. Tokiu atveju gali atsirasti stemplės gleivinės uždegimas, dėl kurio susiaurėja jos spindis.

Be to, būdingas simptomas Zollingerio-Ellisono sindromas – nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Pateka druskos rūgšties perteklius plonoji žarna, padidina judrumą ir lėtėja absorbcija, dėl to išmatos tampa gausios, vandeningos su daug riebalų, o pacientas trumpalaikis greitai numeta svorio.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formacijų, todėl šis organas pastebimai padidės.

Sindromo diagnozė

Kadangi išoriškai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai yra labai panašūs į pepsinės opos ligą, diferencinė diagnostika– patvirtinti arba paneigti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne naviką, kuris yra pagrindinė priežastis. Nurodo Zollingerio-Ellisono sindromą padidintas turinys gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg/ml, palyginti su 100 pg/ml sergant pepsine opa). Kitas skiriamasis ženklas– pagrindinės sekrecijos rūgštingumas didesnis nei 100 mmol/val. Diagnozuodami turėtumėte būti atsargūs, jei opinis pažeidimas yra daugybinio pobūdžio arba jei opos išsidėsčiusios gana neįprastai.

Jei yra šių požymių, gali būti paskirtas tyrimas naudojant ultragarsą, kompiuterinę tomografiją ir ypač selektyvią pilvo angiografiją, kuri leis vizualizuoti naviką.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas

Gastrinoma sergant Zollingerio-Ellisono sindromu yra potencialiai piktybinis darinys, o radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos ekscizija, toliau tiriant vidaus organus dėl metastazių. Paprastai operacijos metu jie jau yra gana dažni ir tik 30% atvejų chirurgija visiškai išgydo. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvūs metodai Zollinger-Ellison sindromo gydymas apima druskos rūgšties gamybą slopinančius vaistus, kurie dėl galimo opų pasikartojimo yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai skiriami visam gyvenimui.

Jei sergant Zollingerio-Ellisono sindromu diagnozuojama piktybinė, neoperuotina gastrinoma, skiriama chemoterapija. Tačiau kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Šiuo atveju mirtis įvyksta ne dėl paties naviko, o dėl didelių opų komplikacijų.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Panašūs straipsniai