3. Dobrokvašinas S.V., Volkovas D.E., Izmaylovas A.G. Programuota relaparotomija gydant ūminį mezenterinių kraujagyslių okliuziją. Praktičeskaja Medicina. 2010 m.; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (rusų k.).

4. Giannoudis P.V. Chirurginiai prioritetai kontroliuojant politraumą. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003 m.; 85: 478-83.

5. Sokolovas V.A. Žalos kontrolė – moderni pacientų, patyrusių kritinę politraumą, gydymo koncepcija. Vestnik Travmatologii ir Ortopedii. 2005 m.; 1: 81-4 (rusų kalba).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Tarptautinės intraabdominalinės hipertenzijos ir pilvo skyriaus sindromo ekspertų konferencijos rezultatai. II. Rekomendacijos. Intensyviai. Care Med. 2007 m.; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomija. Kijevas; 2001: 10-35 (rusų kalba).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritonitas. M.: Litterra; 2006 (rusų kalba).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Laikinas atviro pilvo uždarymas: sisteminga uždelsto pirminio fascijos uždarymo pacientams, kurių pilvas atviras, apžvalga. Pasaulio J. Surg. 2009 m.; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Žalos kontrolės laparotomija dėl hemoraginės pilvo traumos. Retrospektyvus daugiacentris tyrimas apie 109 atvejus. Annales de Chirurgie. 2003 m.; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Įprastų peritonito formų gydymo rezultatai ir perspektyvos. Khirurgija. 2001 m.; 8: 8-12 (rusų kalba).

Gauta 2015-03-27

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

SĖKMINGAS TRICILIO VOŽTUVO PAKEITIMAS 47 METUS PO RADIKALIOS FALLOT TETRALOGIJOS KOREKCIJOS

T.Yu. Danilovas, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinovas*

FGBNU mokslinis širdies ir kraujagyslių chirurgijos centras pavadintas. A.N. Bakulevas“ (direktorius – Rusijos mokslų akademijos ir Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas L. A. Bockeria), 121552, Maskva, Rusijos Federacija

Fallot tetralogija yra viena iš labiausiai paplitusių ir ištirtų įgimtų širdies ydų. Šiuo metu chirurginį šio defekto gydymą lydi mažas mirtingumas ligoninėje ir geri greiti rezultatai. Tačiau daugeliui pacientų po radikalios operacijos ilgainiui atsiranda komplikacijų, dėl kurių reikia pakartotinės chirurginės intervencijos. Tokių pacientų skaičius kasmet didėja, o tai susiję su pacientų, kuriems buvo atlikta radikali Fallot tetralogijos korekcija, skaičiumi ir pailgėjus šių pacientų stebėjimo laikotarpiui. Šioje ataskaitoje aprašomas klinikinis triburio nepakankamumo korekcijos atvejis, kuris išsivystė pacientui, sergančiam Fallot tetralogija praėjus 47 metams po radikalios korekcijos.

Raktažodžiai: Fallo tetralogija; pakartotinės operacijos; triburio nepakankamumas.

Cituoti: „Annals of Surgery“. 2015 m.; 2: 45-50.

SĖKMINGAS TRICUSPIDINIO VOŽTUVO PAKEITIMAS 47 METAI PO RADIKALIOS FALLOT TETRALOGIJOS KOREKCIJOS

T.Yu. Danilovas, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinovas

A.N. Bakoulevo širdies ir kraujagyslių chirurgijos mokslinis centras, 121552, Maskva, Rusijos Federacija

Fallot tetralogija yra viena iš plačiausiai ištirtų įgimtų širdies ydų. Šiuo metu po chirurginio šio defekto gydymo seka mažas mirtingumas ligoninėje ir geri greiti rezultatai. Tačiau daug pacientų po visiškos korekcijos turi

*Isomadinovas Khairulo Gulomzhanovičius, magistrantas. El. paštas: [apsaugotas el. paštas] 121552, Maskva, Rublevskoe plentas, 135.

komplikacijos, reikalaujančios pakartotinės operacijos. Tokių pacientų skaičius kasmet didėja, o tai susiję su pacientų, kuriems buvo atlikta visiška Fallot tetralogijos korekcija, ir tolesniu šių pacientų skaičiumi. Ši ataskaita skirta klinikiniam trikuspido nepakankamumo korekcijos pacientui, sergančiam Fallot tetralogija, atveju, kuris įvyko praėjus 47 metams po visiškos korekcijos, aprašyti.

Raktažodžiai: Fallo tetralogija; pakartotinės operacijos; triburio nepakankamumas

Citata: Annaly Khirurgii. 2015 m.; 2: 45-50 (rusų kalba).

Chirurginis Fallot (TF) tetralogijos gydymas turi daugiau nei pusę amžiaus. Radikalią šio defekto korekciją pirmasis atliko C.W. Lillechei ir R.L. Varco 1954 m. Minesotoje (JAV), naudojant kryžminės cirkuliacijos techniką. Praėjus keliems mėnesiams po šios operacijos, J. W. Kirklin Mayo Brothers klinikoje (Ročesteris, JAV) atliko radikalią TF korekciją ekstrakorporinės kraujotakos ir deguonies prisotinimo sąlygomis. Pirmą radikalią TF korekciją mūsų šalyje dirbtinės cirkuliacijos sąlygomis atliko A.A. Višnevskis 1957 m

Šiuo metu TF yra viena iš labiausiai ištirtų įgimtų širdies anomalijų. Chirurginį šio defekto gydymą lydi mažas mirtingumas ligoninėje ir nedidelis komplikacijų dažnis artimiausiu pooperaciniu laikotarpiu. Tačiau nemažai daliai pacientų ilgainiui po radikalios intervencijos nustatomos komplikacijos, susijusios su nepilna defekto korekcija arba progresuojant plaučių ar trišakio vožtuvo nepakankamumui. Tokių pacientų kasmet daugėja, o tai siejama su pacientų, kuriems buvo atlikta radikali TF korekcija, skaičiumi ir šių pacientų stebėjimo periodu. Paprastai daugeliui šių pacientų reikia pakartotinio chirurginio ar endovaskulinio gydymo. Tai patvirtina mūsų klinikinėje praktikoje esantis atvejis, kai pacientui išsivystė triburio nepakankamumas (TI) praėjus 47 metams po radikalios TF korekcijos.

Į kliniką paguldyta 57 metų pacientė, kuri skundžiasi dusuliu ir nuovargiu fizinio krūvio metu, padažnėjusio širdies plakimo priepuoliais ir sutrikusia širdies veikla, apatinių galūnių patinimu.

Iš anamnezės žinoma, kad nuo gimimo pacientui buvo diagnozuota įgimta „mėlynojo“ tipo širdies yda. 1966 m., 10 metų amžiaus, SSRS medicinos mokslų akademijos Širdies ir kraujagyslių chirurgijos instituto įgimtų širdies ir kraujagyslių ydų skyriuje buvo ištirtas pacientė, dėl kurios buvo diagnozuotas TF. Dirbtinės kraujotakos ir hipotermijos (31 ° C) sąlygomis pacientui buvo išoperuota infundibulinė plaučių arterijos stenozė ir plastinė skilvelio pertvaros defekto operacija su Dacron (chirurgas - S. Ya. Kisis, padėjėjai - B. A. Konstantinovas, E. M. Zybinas, anesteziologas - S.V. Tskhovrebovas), apie kurį operatyvinių žurnalų archyve buvo rastas įrašas. Po operacijos pacientas vedė aktyvų gyvenimo būdą ir jautėsi gerai. Ji pastebėjo savo būklės pablogėjimą nuo 49 metų, kai pirmą kartą pasireiškė ir buvo užfiksuoti širdies aritmijos - prieširdžių plazdėjimo paroksizmas. Tuo pačiu metu, atliekant apžiūrą ligoninėje, pirmą kartą buvo nustatytas vidutinio sunkumo trišakio vožtuvo (TV) nepakankamumas. 2009 m. buvo diagnozuota nuolatinė prieširdžių virpėjimo forma ir pastebėtas triburio regurgitacijos progresavimas.

Paguldytos į ligoninę paciento būklė sunki. Ligoninėje ji nuolat vartojo digoksiną, bisoprololį, perindoprilį, furosemidą, spironolaktoną ir varfariną. Širdies susitraukimų dažnis – 65-75 k./min., kraujospūdis – 115/75 mm Hg. Art. Auskultuojant širdį, širdies plakimas buvo nereguliarus, pirmasis garsas susilpnėjo ir buvo girdimas xiphoid proceso pagrindu. sistolinis ūžesys. Nuo šonkaulių lanko krašto buvo kepenų padidėjimas 5-6 cm. Remiantis Holterio EKG stebėjimu, prieširdžių virpėjimas buvo patvirtintas esant vidutiniam širdies susitraukimų dažniui 65 tvinksniai per minutę (minimalus dažnis - 34 tvinksniai / min., maksimalus - 131 tvinksniai / min.), naktį užfiksuota 211 pauzių, trunkančių nuo 2 iki 3 sekundžių, vieno skilvelio ekstrasijos -

stalai (429 per dieną). Krūtinės ląstos organų rentgenograma atskleidė reikšmingą širdies šešėlio skersmens išsiplėtimą dėl dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio (CTI – 63%). Echokardiografijos tyrimo duomenimis, buvo pastebėtas bendras TC nepakankamumas, atsiradęs dėl pluoštinio žiedo išsiplėtimo (47 mm) ir nepilno lapelių užsidarymo dėl priekinio lapelio prolapso bei riboto pertvaros lapelio, ištraukto į tarpskilvelinę pertvarą, mobilumo, dešinėje. atriomegalija (76 x 78 mm). Širdies pertvarų lygyje kraujo išskyrų nėra, sistolinio slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio (RV) ir plaučių arterijos yra 8 mm Hg. Art., kairiojo skilvelio linijiniai matmenys (KS): EDR - 5,4 cm, ESR - 3,0 cm KSEF - 60%; RV EF - 52%.

Pacientui buvo pakeistas trišakis vožtuvas, kai buvo atliktas kardiopulmoninis šuntavimas (120 min.), hipotermija (1°C – 28°C) ir farmakologinė kardioplegija (36 min., Сш1оёу1). Patikrinimo metu nustatytas vožtuvo pluoštinio žiedo išsiplėtimas iki 60-65 mm, sustorėjimas, miksomatinė degeneracija, priekinių ir užpakalinių lapelių šukavimas ir ryškus prolapsas, tarpskilvelinės pertvaros išplitimo pertvaros lapelio mobilumas ribotas.

pertvara (žr. paveikslėlį). Rekonstrukcinė chirurgija buvo laikoma neįmanoma. Vožtuvų lapeliai išpjaunami, po to ištisine siūle į trišakio padėtį implantuojamas biologinis vožtuvas su lapeliais iš galvijų kepenų Glissono kapsulės (“BioLAB”-33). Atkūrus koronarinę kraujotaką, atkurtas sinusinis ritmas, kuris hemostazės metu peraugo į prieširdžių plazdėjimą.

Ankstyvą pooperacinį laikotarpį komplikavo skilvelinės tachikardijos epizodas su hemodinamikos sutrikimais (2 dieną). Po elektroimpulsinės terapijos sinusinis ritmas buvo atkurtas. 3 dieną po operacijos pacientas buvo ekstubuotas ir perkeltas į chirurgijos skyrių. Per pirmąsias dvi savaites po operacijos buvo pastebėtas vidutinio sunkumo širdies nepakankamumas. Hemodinamikos palaikymą teikė adrenalinas (0,05 mcg/kg/min) ir dobutaminas (0,8 mcg/kg/min). Tuo pačiu metu kraujospūdis buvo 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Art. Echokardiografijos duomenimis, TC protezo funkcija buvo patenkinama: obturatorių elementų judėjimas pilnas, didžiausias diastolinis gradientas - 5,2 mm Hg. Art., vidutinis - 3,1 mm Hg. Art., Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių EF - atitinkamai 55 ir 50%.

atsakingai. EKG užfiksavo sinusinį ritmą, kai širdies susitraukimų dažnis yra 80–90 per minutę. Po konservatyvaus gydymo, įskaitant kardiotoniką, masinę terapiją antibiotikais, amiodaroną, kalio papildus, diuretikus ir antikoaguliantų gydymą, pacientas buvo išrašytas iš ligoninės patenkinamos būklės. Remiantis kasdieniu EKG stebėjimu, prieš išleidžiant iš ligoninės, pacientas turėjo sinusinį ritmą, kurio vidutinis dažnis buvo 81 tvinksniai/min (maksimalus - 97 tvinksniai/min., minimalus - 66 tvinksniai/min.), buvo pastebėta reta viena prieširdžių ekstrasistolė ( 143 per dieną), Q-T intervalo padidėjimas nebuvo užfiksuotas. Rentgeno tyrimas prieš išrašant iš klinikos parodė, kad sumažėjo širdies šešėlis (CTI – 58%).

Koncepcija arba pati koncepcija apie pakartotinių operacijų poreikį po radikalios TF korekcijos atsirado praėjus 5 metams po pirmosios publikacijos apie intrakardinę TF korekciją. W Payne ir kt. 1961 metais jie paskelbė ataskaitą apie pirmąsias pakartotines operacijas, atliktas po radikalios TF korekcijos. Šioje ataskaitoje nurodytas mirtingumas dėl pakartotinių operacijų buvo 29%. Šiuo metu mirštamumas pakartotinių operacijų metu dėl ilgalaikių komplikacijų nėra didesnis nei mirštamumas radikaliai koreguojant defektą. Pakartotinių operacijų poreikis po radikalios TF korekcijos yra gana įvairus. Įvairių tyrimų grupių duomenimis, nuo 5 iki 20 % pacientų reikia ilgalaikės pakartotinės intervencijos. Pasak J. Monro ir kt., laisvumo nuo pakartotinės operacijos rodiklis po 10 metų yra 91%, o 20 metų po radikalios TF korekcijos - 89%.

Dažniausios pasikartojančių chirurginių intervencijų priežastys ilgainiui po radikalios TF korekcijos yra dešiniojo skilvelio ar plaučių arterijos medžio ištekėjimo trakto liekamoji stenozė, rekanalizacija ir liekamieji skilvelių pertvaros defektai, plaučių ar trišakio vožtuvo nepakankamumas.

Gana reikšminga ir reikšminga problema ilgalaikių pooperacinių komplikacijų struktūroje yra TC nepakankamumas. J. Kobayashi ir kt., kurie analizavo ilgalaikį

radikaliai koregavus TF, 133 pacientų echokardiografijos duomenimis triburio nepakankamumas nustatytas 48 proc., o vidutinis ar sunkus regurgitacija nustatyta 19 proc. tirtų pacientų.

Triburio nepakankamumas ilgą laiką po TF korekcijos yra vožtuvo pažeidimo pasekmė radikalios defekto korekcijos metu arba atsiranda dėl RV disfunkcijos išsivystymo. Vožtuvo pažeidimas dažniausiai yra susijęs su netinkamu pleistro fiksavimu ant skilvelio pertvaros defekto, dėl kurio deformuojasi ir apribojamas lapelių mobilumas fibrozinio žiedo srityje, greta defekto krašto. Be to, galimas vožtuvo lapelių plyšimas ar perforacija, kuri atsiranda, kai dedamos siūlės, fiksuojančios pleistrą ant skilvelio pertvaros defekto ne prie pluoštinio žiedo, o prie vožtuvo lapelio korpuso.

Kita TC nepakankamumo atsiradimo priežastis yra kasos išsiplėtimas ir disfunkcija, atsirandanti ilgą laiką po Fallot tetralogijos korekcijos. Per didelis miokardo ištempimas ir pasyvus pluoštinio šlapimo pūslės žiedo išsiplėtimas sukelia triburio regurgitaciją, net ir esant anatomiškai normaliai ir nepažeistai kamerai. Vėliau kasos ir TC žiedo išsiplėtimas dėl netolygaus stygų įtempimo gali sukelti spontanišką stygų plyšimą, pabloginti lapelių koaptaciją ir kitus morfologinius vožtuvo ir povandeninio aparato pokyčius.

Mūsų nuomone, abu šie mechanizmai turėjo įtakos TN patogenezei mūsų pacientui. Triburio regurgitacijos jatrogeninę genezę patvirtina įrašas chirurginiame protokole iš 1966 m.: „Išoperuojant infundibulinę stenozę nuo netipinio prisitvirtinimo vietos buvo nupjautas vienas iš dešiniojo skilvelio papiliarinių raumenų, kuris buvo fiksuotas vienu. U formos siūlas prie tvirtinimo vietos " Tuo pačiu, atsižvelgiant į gana ilgą intervalą nuo radikalios defekto korekcijos iki pirmųjų triburio regurgitacijos požymių (~42-43 metai), galime daryti prielaidą, kad jatrogeninis faktorius nėra vienintelis TN genezėje. mūsų paciente.

Matyt, svarbų vaidmenį suvaidino išsivysčiusi dešiniojo skilvelio disfunkcija, kurios priežastys, nesant plaučių regurgitacijos, galėjo būti chirurginė dešiniojo skilvelio trauma (pjūvis ir randas ištekėjimo trakte) radikalios širdies korekcijos metu. defektas, išsivystęs hipo- ar akinezės zonos.

Triburio regurgitacijai koreguoti suaugusiems pacientams, turintiems įgimtų širdies ydų arba po įgimtų širdies ydų korekcijos, naudojami tiek rekonstrukciniai metodai, tiek vožtuvų pakeitimas. Svarbiausi veiksniai renkantis korekcijos metodą yra morfologinių TK pokyčių pobūdis ir sunkumas, regurgitacijos laipsnis ir paciento amžius korekcijos metu. Rekonstrukcinės technikos naudojimas, nors ir turi nemažai privalumų (natyvinio vožtuvo išsaugojimas, minimalus operacijos laiko ir rizikos pailgėjimas, įgyvendinimo paprastumas ir greitas efektyvumas), kaip taisyklė, nepašalina liekamosios regurgitacijos, kuri daugeliu atvejų. atvejų yra minimalus. Tuo pačiu metu vožtuvo keitimas, nepaisant daugybės trūkumų (implantuoto biologinio protezo audinių degeneracija, pakartotinės operacijos poreikis ir kt.), su ryškiais morfologiniais vožtuvų lapelių ir chordalinio-papiliarinio aparato pokyčiais, dažnai yra patikimiausias. arba vienintelis galimas triburio regurgitacijos korekcijos metodas. Mūsų nuomone, dėl visiško triburio regurgitacijos pašalinimo naudojant TC protezavimą pacientą pavyko išrašyti iš ligoninės sinusiniu ritmu po 4,5 metų prieširdžių virpėjimo.

Baigdamas šią žinią noriu pažymėti, kad pacientai, kuriems buvo atlikta radikali TF korekcija, matyt, visą gyvenimą yra stebimi kardiologo, nepaisant gero greito operacijos rezultato, ypatingą dėmesį skiriant galimų komplikacijų laikui nustatyti. ilgalaikis pooperacinis laikotarpis.

Literatūra

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. ir kt. Tiesioginio matymo intrakardinė chirurginė korekcija

Fallot tetralogija, Fallo pentalogija ir plaučių atrezijos defektai; ataskaita apie pirmuosius dešimt atvejų. Ann. Surg. 1955 m.; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkovas V.P., Chiaureli M.R., Danilovas T.Yu., Yurlovas I.A., Sabirov B.N., Kagramanovas I.I. ir kt., Triburio vožtuvo nepakankamumo chirurginės korekcijos priežastys ir rezultatai po radikalios Fallot tetralogijos korekcijos. Krūtinės ir širdies kraujagyslės. hir. 2009 m.; 6:23-9.

9. Podzolkovas V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ir kt.. Širdies vožtuvo pakeitimas ilgainiui po radikalios Fallot tetralogijos korekcijos. Krūtinės ir širdies kraujagyslės. hir. 2010 m.; 5: 18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. ir kt. Tiesioginio matymo intrakardinė Fallot tetralogijos, Fallo pentalogijos ir plaučių atre-sia defektų korekcija; ataskaita apie pirmuosius dešimt atvejų. Ann. Surg. 1955 m.; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Vėlyvoji komplikacija po plastinės ištekėjimo trakto rekonstrukcijos Fallot tetralogijoje. Ann. Surg. 1961 m.; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. ir kt. Ilgalaikis rezultatas pacientams, kuriems atliktas chirurginis Fallot tetralogijos taisymas. N.Angl. J. Med. 1993 m.; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. ir kt. Suaugusiųjų pakartotinė operacija su Fallot tetralogijos taisymu: indikacijos ir rezultatai. J. Thorac. Širdies ir kraujagyslių. Surg. 1999 m.; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Pakartotinės operacijos ir išgyvenimas po pirminio vaikų įgimtų širdies ydų gydymo. J. Thorac. Širdies ir kraujagyslių. Surg. 2003 m.; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. ir kt. Triburio regurgitacijos paplitimas ir rizikos veiksniai pakoregavus Fallot tetralogiją. J. Thorac. Širdies ir kraujagyslių. Surg. 1991 m.; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkovas V.P., Chiaureli M.R., Danilovas T.Yu., Yurlovas I.A., Sabirov B.N., Kagramanovas I.I. ir kt. Triburio vožtuvo nepakankamumo chirurginės korekcijos priežastys ir rezultatai po radikalios Fallot tetralogijos korekcijos. Grudnaya ir serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009 m.; 6: 23-9 (rusų kalba).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Fallot tetralogija su subarterine skilvelio pertvaros defektu. Ann. Krūtinė. Surg. 2003 m.; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkovas V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ir kt. Širdies vožtuvo pakeitimas vėlai po radikalios Fallot tetralogijos korekcijos. Grudnaya ir serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010 m.; 5: 18-26 (rusų kalba).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Triburio regurgitacijos pakartotinė operacija po visiškos Fallot tetralogijos korekcijos. Ann. Krūtinė. Širdies ir kraujagyslių. Surg. 2002 m.; 8 (4): 199-203.

Fallot tetralogija yra viena iš sudėtingiausių širdies anomalijų. Šis defektas sujungia dvi pagrindines, labiausiai gyvybei pavojingas vystymosi anomalijas. Pirmoji anomalija yra sunkus skilvelio pertvaros defektas, kuris yra aukštai ir nugaroje po dešiniuoju aortos vožtuvo lapeliu. Skilvelinės pertvaros defektas ir plaučių vožtuvas yra atskirti supraventrikuline ketera. Kita vystymosi anomalija yra infundibulinė plaučių stenozė, kuri reiškia fibromuskulinį sienelės susiaurėjimą išskyros vietoje. veninio kraujoį plaučių arteriją, kurios ilgis yra nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. Be šių dviejų anomalijų su Fallot tetralogija yra dar dvi anomalijos, kurios atsiranda dėl pirmųjų dviejų. Tai yra dešiniojo skilvelio hipertrofija ir aortos vystymosi anomalija, kuri, atrodo, sėdi išilgai abiejų skilvelių.

Operacijos technika. Fallot tetralogijos operacija atliekama naudojant širdies ir plaučių aparatą.
Šiuo metu atliekama tik radikali operacija, o anksčiau taikytų paliatyvių operacijų praktiškai atsisakyta. Vaikams iki 3 metų paliatyvios operacijos taikomos tik išskirtiniais atvejais. Jie atliekami tam, kad vaikai išgyventų pavojingus metus, kol bus atlikta radikali operacija. Radikalios operacijos esmė tokia: atliekama mediana sternotomija. Atidengus širdį, vaikas prijungiamas prie širdies ir plaučių aparato. Esant patenkinamai prieigai prie širdies, aiškiai matomas hipertrofuotas dešinysis skilvelis ir storasienė infundibulinės stenozės sritis. Išsaugotų ir susiaurėjusių dalių ribose dešinysis skilvelis atidaromas išilgai.

Jei, be subvalvulinės stenozės, susiaurėja ir pluoštinis žiedas, plaučių arterijos kamienas ar jos šakos, tada pjūvis daromas per visas susiaurėjimo vietas. Po ventrikulotomijos nuo vidinio jo sienelės paviršiaus nupjaunamas fibromuskuliniu būdu pakitęs raumeninis audinys. Taigi sumažėja skilvelio sienelės storis ir normalizuojasi srities, kurioje veninis kraujas išleidžiamas iš dešiniojo skilvelio, spindis. Plaučių vožtuvo stenozė pašalinama išpjaustant komisūras.

Plaučių vožtuvo plastika gali būti atliekama iš dešiniojo skilvelio, tačiau kartais reikia atidaryti plaučių arteriją. Kitas operacijos etapas – skilvelio pertvaros defekto pašalinimas, kuriam reikia ypatingas dėmesys dėl Jo ryšulio šakos, esančios greta užpakalinio defekto krašto. Jei pašalinus stenozę ištekėjimo takas yra pakankamai platus ir atitinka tinkamo skersmens skersmenį, jei nėra papildomų susiaurėjimų, skilvelio sienelės pjūvis susiuvamas ištisine siūle.

Kai kuriais atvejais operacijos pabaigoje sintetinės medžiagos lopinėlis gali būti užklijuotas ant priekinės infundibulinės dalies sienelės ir plaučių arterijos kamieno, taip išplečiant dešiniojo skilvelio priekinę sienelę. Kai nepavyksta visiškai pašalinti skilvelio ertmės obstrukcijos hipertrofuotų struktūrų rezekcija arba yra fibrozinio žiedo ir plaučių arterijos kamieno hipoplazija, būtina atlikti plastinę rekonstrukciją. Tokiais atvejais į išskyrimo dalies pjūvį arba kito likusio susiaurėjimo lygyje prisiuvamas autoperikardo arba sintetinio audinio lopinėlis.

Paliatyvios operacijos esmė ta, kad suformuojamas dirbtinis šuntas, nukreiptas iš kairės į dešinę. Operacinė prieiga atliekama iš dešinės arba kairės torakotomijos. Po torakotomijos randama poraktinė arterija ir toje vietoje, kur ji išeina iš krūtinės, kertama tarp raiščių. Tada tarp centrinės poraktinės arterijos ir pagrindinės plaučių arterijos, vedančios į plaučius, kamieno susidaro anastomozė iš galo į šoną. Dėl šios operacijos pagerėja deguonies tiekimas, sumažėja cianozė ir vaikas tampa mobilesnis. Yra šios operacijos modifikacija, kurios esmė yra kelių milimetrų skersmens intraperikardo anastomozės susidarymas tarp kylančiosios aortos ir dešinės pagrindinės plaučių arterijos šakos.

Tetralogija Fallot (TF) pasireiškia maždaug 1 iš 3600 gyvų gimimų ir sudaro 3,5–7% visų įgimtų širdies ydų. Pirmą kartą šį defektą anatomiškai aprašė Stensenas 1672 m., kliniškai – A.A. Kissel 1887 m., o bendrą klinikinę ir morfologinę charakteristiką 1888 m. pateikė E.-L.A. Fallot.

Morfologija
Defektą sudaro keturi komponentai: VSD, RV ištekėjimo trakto stenozė, RV hipertrofija ir aortos dekstropozicija, dažnai kartu su ASD, o tada kalbame apie Fallot pentadą. Pagal pirminę morfologinę defekto koncepciją, kurią pasiūlė R. Van Praagh ir kt. (1970), TF atsiranda dėl nenormalaus kasos infundibulinės dalies vystymosi arba hipoplazijos. Infundibulinė dešiniojo skilvelio dalis yra sutrumpinta, siaura ir mažo dydžio.

Nors anatominių kasos nutekėjimo takų obstrukcijos variantų spektras yra įvairus, tipiškiausia (ypač jei simptomai atsirado pirmaisiais gyvenimo mėnesiais) yra kasos nutekėjimo trakto hipoplazija kartu su plaučių vožtuvo stenoze ir jo žiedo bei plaučių arterijos hipoplazija. bagažinė.

Pagrindinis morfologinis defekto požymis yra priekinis kraniokaudalinis pertvaros raumeninės dalies įterpimo į kasos kanalą srities nuokrypis kartu su laisvos infundibulinės sienelės trabekulių hipertrofija. Ta pertvaros dalis, kuri sudaro kasos nutekėjimo taką, yra pasislinkusi ir dažniausiai susilieja su priekine septomarginalinės trabekulės galūne. Dėl šios priežasties aorta pasislenka į padėtį virš tarpskilvelinės pertvaros ir taip tęsiasi iš dviejų skilvelių, esančių tiesiai virš tarpskilvelinio defekto. Kasos ištekėjimo trakte esanti pertvaros raumeninės dalies pasislinkusi dalis kartu su trabekulėmis sudaro ištekėjimo trakto povalvulinę stenozę. Plaučių vožtuvo fibrozinis žiedas paprastai yra mažesnis nei aortos vožtuvo pagrindas. Šiuo atveju pats plaučių vožtuvas gali būti susiaurėjęs arba ne.

Chirurgui svarbu, kad VSD stogas būtų vožtuvo lapelių tvirtinimo sritys „sėdimosios dalies“ aortos viršuje. Priekinį kraštą sudaro pertvaros infundibulinė dalis, kuri susilieja su septomarginalinės trabekulės priekine galūne; likusi pertvaros dalis sudaro defekto grindis. Maždaug 80% atvejų užpakalinė apatinė defekto dalis susidaro iš pluoštinio tęsinio tarp aortos, mitralinio ir trišakio vožtuvų, panašiai kaip stebima perimembraninių VSD, kai nėra „jojimo“ aortos. Jo pluošto šaka, prasiskverbianti į šią sritį, praeina per centrinį pluoštinį kūną aortos-tricuspido tęsinio srityje, kur ją gali uždengti membraninės pertvaros likučiai. Šį membraninį atvartą reikia naudoti atsargiai tvirtinant siūlus, nes gilios siūlės gali pažeisti His pluoštą ir užkimšti.

Maždaug 20% ​​atvejų užpakalinis apatinis defekto kraštas yra raumeningas ir susidaro susiliejus septomarginalinės trabekulės užpakalinei galūnei su skilvelio-infundibuline raukšle. Ši raumenų juosta atskiria laidų audinį nuo VSD krašto. Kartais yra specialus VSD tipas, vadinamas subaortiniu su dvigubu įsipareigojimu (dažniau stebimas Japonijoje nei Vakarų šalyse). Nesant pertvaros kasos nutekėjimo takų srityje, iškyla problema – ką vadinti defektu, nors šiaip tokios širdelės yra identiškos TF. Kartais papildomai gali atsirasti ir kitų tipų VSD, pavyzdžiui, pertvaros įtekėjimo dalies raumenų defektai; o ypač Dauno sindromo atveju gali būti visiškas atrioventrikulinis defektas, t.y. atidaryti AVK. Kiti reti variantai apima plaučių vožtuvo atreziją ir plaučių atreziją su daugybe didelių aortopulmoninių kolateralinių arterijų (PACA).

Plaučių atrezija stebima vadinamosios ekstremalios TF formos atveju. Svarbu pabrėžti, kad teisinga ir kairioji šaka plaučių arterijos beveik niekada nėra labai hipoplastiškos, net ir esant ryškiai kasos nutekėjimo trakto stenozei. Tačiau hipoplazijos plitimas iš infundibulinės dalies į plaučių kamieną ir vožtuvo žiedą yra dažnas. Šiuo atveju plaučių vožtuvas dažniausiai yra smarkiai deformuotas ir pluoštinis.

Fallot tetralogija dažnai derinama su įvairiomis vainikinių arterijų anomalijomis, iš kurių svarbiausia chirurgui yra priekinės nusileidžiančios šakos kilmė iš dešinės vainikinės arterijos ir vienintelė vainikinė arterija, kurios dešinioji vainikinė arterija kyla iš normaliai kilusios kairės. vainikinė arterija.

Fallo tetralogija su plaučių artezija
Pasak R. Van Praagh ir kt. (1970, 1976) TF su plaučių atrezija yra ekstremali tetralogijos forma, kuriai būdingas kraujo tekėjimas iš kasos į plaučių arterijas. Fallot tetralogija su plaučių atrezija (TF + PAA) yra sudėtingas defektas, kuriam būdingi skirtingi anatominiai variantai. Intrakardinė morfologija rodo tipišką TF su plačiu subaortiniu VSD ir priekiniu konuso arterinės pertvaros poslinkiu, dėl kurio atsiranda RV ištekėjimo takų obstrukcija. Plaučių vožtuvo lapelių nėra, o vietoj įprasto vožtuvo yra mazginio želatininio audinio žiedas, vaizduojantis apatinį vožtuvo audinį, arba yra raumenų kišenė. Kartais vožtuvas pateikiamas aklinos membranos pavidalu.

Dėl šio defekto yra keletas plaučių kraujotakos šaltinių, įskaitant tikrąsias plaučių arterijų šakas ir aortopulmonines kolaterales. Pagrindinis šio defekto kintamumo šaltinis yra plaučių arterijų anatomija. Jų pokyčių spektras įvairus – nuo ​​gerai susiformavusių plaučių arterijų šakų iki visiško tikrųjų plaučių arterijų ir BALKA, užtikrinančios plaučių kraujotaką, nebuvimo. Plaučių vožtuvo atrezijos ir atviro arterinio latako derinys yra palankesnis, t.y. nuo latako priklausoma plaučių kraujotaka. Esant tokiai situacijai, plaučių arterijos paprastai būna normalios.

Dauguma atvejų patenka tarp šių dviejų kraštutinumų, o bendrą plaučių kraujotaką kartu užtikrina mažos tikrosios plaučių arterijos ir daug BALCA. Įvairios plaučių dalys tiekiamos krauju per tikrąsias plaučių arterijas arba per BALCA, o kartais ir per abu šiuos šaltinius, o tai paprastai vadinama dvigubu tiekimu. Dažnai šie pacientai turi prastai perfuzuotas plaučių sritis, kuriose mažai arba visai neteka kraujo iš tikrųjų plaučių arterijų ar kolateralinės kraujotakos. Šis reiškinys dar vadinamas kraujagyslių lovos užpildymo defektu.

Nepalankiausias variantas yra PDA nebuvimas ir plaučių arterijos šakų neišsivystymas arba nebuvimas; šiuo atveju plaučių aprūpinimas krauju vyksta per aortopulmoninius kolateralius. Tokiu atveju vieni segmentai gali būti aprūpinti krauju per tikrąsias plaučių arterijas, o kiti – per kolaterales. Prieš patekdami į plaučių parenchimą, šios sisteminės kolateralės turi raumenų tipo arterijų histologinę struktūrą, o plaučių parenchimos viduje praranda raumenų sluoksnį kaip tikrosios plaučių arterijos. Todėl aortoplaučių kolateralių funkcionavimas veda prie laipsniško obstrukcinių plaučių kraujagyslių pažeidimo formavimosi, o aortopulmoninių kolateralių stenozės neleidžia šiai komplikacijai išsivystyti.

Hemodinamikos sutrikimai
Tetralogija Fallot nesukelia reikšmingų vaisiaus kraujotakos sutrikimų, o vaikai su šiuo defektu dažniausiai gimsta normalaus kūno svorio. Naujagimių laikotarpiu, veikiant O2, susitraukia arterinis latakas. Tai lydi O2 prisotinimo sumažėjimas, o latakas, kadangi anatominis latako ištrynimas dar neįvyko, o jo audiniai jautrūs O2 kiekio kraujyje svyravimams, gali vėl atsidaryti reaguojant į desaturaciją. Tai paaiškina periodinius hipoksemijos epizodus pirmosiomis gyvenimo savaitėmis.

Galutinai uždarius arterinį lataką, plaučių kraujotaka išsenka. Hemodinamikos sutrikimai priklauso nuo kasos nutekėjimo trakto obstrukcijos laipsnio ir sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo. Dėl didelio tarpskilvelinio defekto ir virš jo kabančios aortos abu skilveliai veikia kaip viena siurbimo kamera, o išstumto kraujo tūrio pasiskirstymą tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos lemia RV ištekėjimo takų ir kraujagyslių obstrukcijos laipsnis. atsparumas sisteminėje kraujotakoje. Sumažėjus sisteminiam kraujagyslių pasipriešinimui, į jį patenka nemaža dalis kraujo ir papildomai sumažėja plaučių kraujotaka.

Naujagimiams būdingą aukštą hemoglobino kiekį (apie 160-180 g/l) po kelių gyvenimo savaičių pakeičia jo sumažėjimas iki maždaug 120 g/l. Dėl hipoksemijos Kaulų čiulpai gamina daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, tačiau kūdikių geležies atsargos yra mažos, todėl stebima raudonųjų kraujo kūnelių mikrocitozė ir hipochromija. Vėliau vaikai palaipsniui prisitaiko prie hipoksemijos policitemijos ir didėjančios hemoglobino koncentracijos pagalba, todėl padidėja kraujo gebėjimas surišti deguonį. Kai hematokrito lygis yra 65-70% ar daugiau, jo klampumas smarkiai padidėja, todėl pablogėja kapiliarinė kraujotaka ir O2 patekimas į audinius.

Simptomų atsiradimo laikas
Cianozė naujagimių laikotarpiu pasireiškia 40% pacientų, o likusiems - vėliau. Širdies ūžesys gali būti girdimas nuo pirmųjų dienų po gimimo.
Simptomai

Pagrindinis defekto požymis yra cianozė, kurios sunkumas skiriasi priklausomai nuo kasos nutekėjimo trakto obstrukcijos laipsnio. Gali atsirasti dusulio tipo dusulys arba (rečiau) tachipnėja. Širdies ribos yra normalios. Ilgalaikis šiurkštus sistolinis plaučių arterijos stenozės ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, didžiausias antrajame ir trečiame tarpšonkaulinėse erdvėse; Antrasis tonas virš širdies pagrindo yra susilpnėjęs arba jo nėra. Hipoksijos priepuoliai dažnai pasireiškia esant generalizuotai cianozei, kurios metu susilpnėja arba išnyksta sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą ir atsiranda staigus psichomotorinis sujaudinimas arba sąmonės netekimas, kartais galvos smegenų kraujotakos sutrikimai ir smegenų edema.

Būdingas atsilikimas fizinis vystymasis(pasireiškia daugiau nei pusei pacientų), hipoksinio centrinės nervų sistemos pažeidimo apraiškos ( hipertenzinis sindromas, piramidiniai sutrikimai, sumažėjęs smegenų konvulsinio pasirengimo slenkstis, atminties ir dėmesio sutrikimai, elgesio sutrikimai ir pan.). Kitos defekto komplikacijos yra smegenų trombozė, smegenų abscesas ir infekcinis endokarditas.

Diagnostika
Krūtinės ląstos priekinėje rentgenogramoje širdies šešėlis neišsiplėtęs, paryškintas kasos kontūras, plaučių arterijos lanko kontūro nėra arba jis sumažėjęs, viršūnė pakelta virš diafragmos (bato forma), plaučių periferinių kraujagyslių modelis yra aiškiai išeikvotas.

Elektrokardiogramoje širdies elektrinė ašis nukrypsta į dešinę ir išryškėja staigios RV hipertrofijos ar biventrikulinės hipertrofijos požymiai, dažnai susiduriama su visiška dešinės ryšulio šakos blokada.

Doplerio echokardiografija vizualizuoja didelį perimembraninį VSD, o virš jo yra "jojimo" aorta; infundibulinės kasos ir (arba) plaučių vožtuvo stenozės arba plaučių arterijos ir jos vožtuvo žiedo hipoplazijos požymiai, plaučių vožtuvo lapelių deformacija, kasos sienelių hipertrofija. Gali atsirasti papildomų tarpskilvelinių defektų, dešinės ir kairės kilmės bei tolesnės eigos sutrikimai. vainikinių arterijų, plaučių arterijos ir jos šakų anatomijos pažeidimai.

McGoon indeksas yra dešiniosios ir kairiosios plaučių arterijų skersmenų sumos santykis su aortos skersmeniu diafragmos lygyje (jie laikomi neribojančiais, kai reikšmė >2,0 ir smarkiai ribojančiais, kai reikšmė yra
Nakata indeksas - dešiniosios ir kairiosios plaučių arterijų skersmenų sumos santykis su kūno paviršiumi (paprastai 330-30 mm2/m2, hipoplastinė esant reikšmėms
Šie rodikliai yra santykinai svarbūs, nes po chirurginės korekcijos plaučių šakų skersmuo padidėja dėl padidėjusios tūrinės apkrovos ir slėgio apkrovos atkuriant plaučių arterijos ir RV ryšį; tačiau kai kuriems pacientams tarpuplaučio arterijos yra itin siauros (1-2 mm) ir akivaizdžiai nepajėgs palaikyti kraujo išstūmimo iš RV, todėl VSD uždaryti joms draudžiama.

Laboratoriniai duomenys – SpO2 sumažėjimas ramybės būsenoje iki ≤70%. Kraujo tyrimas parodė aukštą hemoglobino kiekį – ≥160 g/l, eritrocitų – >5x1012/l ir hematokritą – ≥55 proc.

Natūrali ydų raida
Vidutinė trukmė Gyvenimas be operacijos yra apie 10-14 metų. Daugelis pacientų miršta ankstyvame amžiuje hipoksinių krizių metu. Vyresniems vaikams atsiranda tipinės komplikacijos – nepakankama mityba, infekcinis endokarditas, kraujagyslių trombozė, smegenų abscesai ir kt. Galutinėje defekto stadijoje vyresniems pacientams (paaugliams ar kartais suaugusiems) išsivysto sunkus dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Stebėjimas prieš operaciją
Hipoksinių krizių prevencijai skiriamas nuolatinis β adrenoblokatorių vartojimas, sergant policitemija, papildomai - antitrombocitinės medžiagos (aspirinas 2-5 mg/kg per parą arba dipiridamolis 5 mg/kg per parą), anemijai (Hb lygis ≤160 g/l). ) - geležies papildai . Būtinas nuolatinis biologinių produktų (bifidumbakterino, laktobakterino) vartojimas ir bakterinio endokardito profilaktika. Reikia vengti dehidratacijos situacijų, kurios padidina kraujagyslių trombozės riziką vaikams, sergantiems policitemija.

Chirurginio gydymo laikas
Šiuo metu pageidautina ankstyva radikali korekcija iki 1 metų amžiaus. sunkūs simptomai o kitais atvejais iki 3 metų. Paliatyvioji chirurgija atliekama esant skubioms indikacijoms (neįveikiama hipoksinė krizė) tais atvejais, kai neįmanoma iš karto atlikti radikalios korekcijos.

Chirurginio gydymo tipai
Paliatyvioji chirurgija – sisteminė-plaučių anastomozė. Originalią kairiosios poraktinės arterijos šakos ir kairiosios plaučių arterijos anastomozės operaciją sukūrė vaikų kardiologas N. Taussig ir 1945 m. atliko chirurgas A. Blalockas; Šiuo metu centrinė anastomozė tarp aortos ir plaučių arterijos dažniausiai atliekama Gore-Tex kraujagyslių transplantatu.

Pirmą kartą radikalią TF korekciją su plaučių arterijos stenoze lygiagrečios kraujotakos sąlygomis vaikui su suaugusiu donoru (vienu iš tėvų) 1954 metais atliko kardiochirurgas W. Lillehei, o pirmoji korekcija buvo atlikta dirbtinės kraujotakos sąlygomis. 1955 metais J. Kirklinas.

Radikali korekcija apima plastinę VSD operaciją ir kasos ištekėjimo takų obstrukcijos pašalinimą, dėl kurios dažnai reikia susiūti besiplečiantį pleistrą, taip pat ir į plaučių arterijos kamieną. Jei plaučių vožtuvas nėra hipoplastinis, jo vožtuvo žiedas nėra sukryžiuotas. Dėl plaučių arterijos vožtuvo žiedo hipoplazijos atliekama transanulinė plastika.

Šiuo metu daugumoje užsienio kardiologijos centrų Fallot radikali tetralogijos korekcija atliekama iki 1 metų amžiaus.

Chirurginio gydymo rezultatas
Poveikis yra geras daugumai pacientų; kai kuriais atvejais išlieka liekamasis gradientas (
Pooperacinis stebėjimas
Po operacijos diuretikus ir digoksiną reikia vartoti mažiausiai 4-6 mėnesius. Apžiūrų pas kardiologą dažnumas yra individualus, bet ne rečiau kaip 2 kartus per metus. Būtina visą gyvenimą trunkanti bakterinio endokardito profilaktika. Esant reikšmingai liekamajai kasos nutekėjimo stenozei (>20 mm Hg), nurodomas nuolatinis beta adrenoblokatorių vartojimas, o vėliau – sprendimas dėl pakartotinės operacijos tikslingumo.

Jei plaučių vožtuvo nepakanka, skiriamas nuolatinis diuretikų, o kartais ir digoksino vartojimas. Fizinio aktyvumo režimas nustatomas individualiai, atsižvelgiant į tai, ar nėra ar yra liekamųjų problemų. Jei plaučių vožtuvas yra labai nekompetentingas, ateityje gali prireikti jį pakeisti.

Šiuo metu pasaulyje yra nemažai pacientų, kuriems buvo atlikta operacija dėl šio defekto. 2001 m., remiantis nepriklausomu 13 JK širdies chirurgijos centrų gydymo rezultatų įvertinimu, 97% pacientų po operacijos dėl TF išgyveno ilgiau nei 1 metus, o tarp tų, kurie buvo operuoti vaikystėje, trisdešimties metų išgyvenamumas buvo didesnis nei 90%.

Chirurginis Fallot terapijos gydymas su plaučių atrezija
Esant vadinamajai ekstremaliajai TF formai – esant plaučių atrezijai – tarp kasos ir plaučių arterijos būtina įsiūti vožtuvų turintį kanalą, tačiau ši korekcijos galimybė galima tik esant gerai suformuotai plaučių šakos. Tais atvejais, kai plaučių šakos yra prastai išvystytos, o plaučius aprūpina krauju daugiausia dėl BALCA, daugelį metų stebėjimo principai daugiausia buvo konservatyvūs, atsisakant operacijos arba atliekant šiek tiek patobulintas paliatyviąsias intervencijas. kurio poreikį sukėlė sunki cianozė arba refrakterinis širdies nepakankamumas. Tačiau tada atsirado ankstyvos intervencijos taktika su viltimi vėliau (vaikystėje) pasiekti atskirą kraujotaką su priimtinu spaudimu kasoje. Tam tikslui įvairios chirurginės technikos. Taip pat svarbu žinoti, kad sergančiųjų TF yra nedidelė grupė, t.y. kraujo tekėjimas iš kasos į plaučių arterijas, kuriose plaučių arterijų anatomija yra labai panaši į vaikų, sergančių TF ir plaučių atrezija. Šių pacientų plaučių arterijos kamienas ir pagrindinės šakos yra santykinai hipoplastinės, todėl plaučiuose kraujotaka papildomai užtikrinama iš PALM. Tokiems pacientams reikalinga tokia pati chirurginė strategija kaip ir TF su plaučių atrezija. Tačiau, jei jiems reikia ankstyvos paliatyvios operacijos, pirmenybė turėtų būti teikiama Blalock-Taussig šuntui, o ne centriniam šuntui. BALCA taktika turėtų būti tokia pati kaip ir TF su plaučių atrezija.

Pirmas kardio treniruotės etapas chirurginis gydymas
Planuojant chirurginį gydymą, būtina nustatyti pacientų plaučių arterijų anatomiją ir PALM. Pirmas klausimas, į kurį reikia atsakyti naujagimiui, sergančiam TF ir plaučių atrezija, yra tai, ar plaučių kraujotaka priklauso nuo latako. Dažnai atsakymą į šį klausimą galima gauti naudojant echokardiografiją, tačiau jei kyla abejonių, reikia atlikti angiokardiografiją. Pacientai, kurių plaučių kraujotaka priklauso nuo PDA, beveik visada turi tinkamo dydžio susisiekiančias plaučių arterijas ir nepakankamai išvystytą PALM.

Daugeliu atvejų TF su plaučių atrezija plaučių arterijos, nors ir sujungtos viena su kita, yra nepakankamai išvystytos ir jų skersmuo kartais neviršija 1-2 mm. Kraujo tekėjimas juose yra užtikrinamas iš BALCA, dažniausiai per kelis intrapulmoninius ryšius. Šios mažos plaučių arterijos ir daugybiniai BAR, atsirandantys iš besileidžiančios aortos, dažnai gali būti matomi echokardiogramoje. Rečiau BALKA atsiranda iš kaklo ir galvos kraujagyslių, kylančių iš poraktinių arterijų, ir paprastai perfuzuoja vieną plaučių skiltį, tačiau gali kilti iš bet kurios aortos šakos, įskaitant vainikines arterijas.

Jei echokardiografija aiškiai parodo, kad yra didelių kolateralinių kraujagyslių, o plaučių cirkuliacija nepriklauso nuo arterinio latako, o deguonies prisotinimo lygis yra pakankamas – esant 75–80 % įsotinimui, naujagimio kateterizaciją galima atidėti vėlesnė data. Daugeliu atvejų pacientų plaučių kraujotaka bus pakankama arba perteklinė, todėl per pirmąsias kelias gyvenimo savaites jiems reikės gydyti plaučių perkrovą. Jei neatliekama jokia intervencija, šie pacientai gali išlaikyti priimtiną kraujo deguonies lygį skirtingą laikotarpį. Tačiau natūraliai tokio defekto eigai būdingas laipsniškas cianozės progresavimas, įskaitant dėl ​​LAM stenozės arba obstrukcinių plaučių kraujagyslių pažeidimų atsiradimo tuose plaučių segmentuose, į kuriuos per plačią LAM patenka perteklinė kraujotaka. .

Pacientams, kuriems yra hipoplastinės plaučių arterijos, pirmąsias intervencijas galima atlikti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, nes tai gali pagerinti jų natūralų augimo potencialą.

Rečiau pasitaiko pacientų, kuriems visiškai nėra centrinių plaučių arterijų, kuriems visa plaučių kraujotaka išeina iš PALM. Tokiais atvejais pradinės intervencijos laikas nėra toks svarbus, nes nėra tikrų plaučių arterijų, kurių augimas turi būti skatinamas. Tokiais atvejais šis laikotarpis nustatomas pagal paciento būklę. Tačiau jei ligonio būklė nebloga – esant bent 80% kraujo prisotinimui deguonimi, intervencija pirmaisiais gyvenimo mėnesiais nėra būtina. Šiuo atveju svarbu stebėti, ar BAM nesusidaro stenozė. Neretai pacientai turi plačių hipertenzinių BALCA, atsirandančių iš vidurinės aortos, ir dėl kurių išsivysto stazinis širdies nepakankamumas; tai reikalauja chirurginės intervencijos jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis.

Nuo latako priklausoma cirkuliacija vienos ar abiejų plaučių arterijos šakų baseine
Vaikams, turintiems nuo latako priklausomą plaučių kraujotaką, rekomenduojama taikyti tarpsisteminę Blalock-Taussig anastomozę iš šoninės torakotomijos, iš dešinės poraktinės arterijos, kai yra kairiojo aortos lanko, arba iš kairės poraktinės arterijos, jei pacientas turi dešinysis aortos lankas. Jeigu nėra reikšmingai išsivysčiusios BALCA, tuomet pilna chirurginė korekcija gali būti atliekama sulaukus 1 metų ar anksčiau, jei paciento aprūpinimas deguonimi yra nepatenkinamas, esant SaO2 lygiui 70-77%. Nedaugeliu atvejų, kai plaučių arterijos nesusijungia, viena iš plaučių arterijos šakų yra priklausoma nuo latako, o kitos yra aprūpinamos PA. Tokiais atvejais, nors per esamą BAM plaučių kraujotaka yra pakankamai, kad pacientas prisotintų deguonimi, būtina ankstyva intervencija, kad nenutrūktų kraujotaka nuo latako priklausomoje šakoje ir būtų užtikrinta, kad ši šaka normaliai vystysis. Todėl pirmosios intervencijos tokiam pacientui turėtų būti PDA perrišimas ir šiai šakai pritaikytas Blalock-Taussig šuntas.

Hipoplastinės jungiančios plaučių arterijas ir daugybinius BARS
Esant tokiai situacijai, galima atlikti nuoseklią korekcinių intervencijų seriją, dėl kurios iki 1-2 gyvenimo metų pabaigos bus pasiekta visiška korekcija. Pirmojo chirurginės korekcijos etapo trukmė priklauso nuo paciento būklės, tačiau dažniausiai ji yra nuo 3 iki 6 mėnesių amžiaus. Pirmoji procedūra yra sukurti tiesioginę anastomozę tarp hipoplastinių plaučių arterijų ir kylančiosios aortos, ši anastomozė vadinama Melburno šuntu. Šios procedūros tikslas – skatinti neišsivysčiusių tikrųjų arterijų augimą, užtikrinant vienodą kraujotaką abiem centrinėmis plaučių arterijomis; šiuo atveju kraujo tėkmės slėgis yra pakankamai didelis, kad suaktyvėtų arterijų augimas. Augant ir vystantis plaučių arterijoms, plaučių kraujotaka gali tapti per didelė, o tada plaučių kraujotakoje atsiranda perkrovos. Tačiau dažniau šunto anga, lyginant su plaučių arterijų skersmeniu, lieka maža, o tai riboja spaudimą. Kateterizavimo poreikis prieš šią procedūrą priklauso nuo to, kaip echokardiografijoje matomos plaučių arterijos.

Ar prieš šią procedūrą naudojama širdies kateterizacija, priklauso nuo to, kaip echokardiogramoje matomos tikrosios plaučių arterijos. Jei jie aiškiai matomi ir susilieja, kateterizacija gali būti neatliekama. Jei kyla klausimas dėl jų buvimo ar santakos, tada anksčiau chirurginė intervencija reikalinga širdies kateterizacija. Atliekama kylančios ir besileidžiančios aortos angiografija, siekiant vizualizuoti visas aortas. Dažnai, kai jos prisipildo, gali būti matomos hipoplastinės plaučių arterijos, nes jos prisipildo papildomo kraujo tekėjimo. Jie turi tipišką kirų išvaizdą iš anteroposteriorinio vaizdo ir geriausiai matomi iš kaukolės padėties.

Norint nustatyti jų anatomiją ir juos aprūpinančių bronchopulmoninių segmentų skaičių, būtina pasirinktinai suleisti kontrasto į kiekvieną LAM. Atrankinės injekcijos taip pat parodo intrapulmonines jungtis tarp PA ir plaučių arterijų ir dažnai leidžia nustatyti plaučių arterijos kamieno ir šakų anatomiją. Jei plaučių arterijos neaptinkamos naudojant kontrastinę injekciją, greičiausiai jų nėra. Norint tuo įsitikinti, būtina atlikti plaučių venų angiografiją kontrastuojant dešinės ir kairės plaučių venas.

Unifokalizacija
Atlikus Melburno šuntą, BALCA grąžinimas į plaučių kraujotaką atliekamas nuoseklios unifokalizacijos etapais dešiniajam ir kairiajam plaučiui. Prieš kiekvieną iš šių veiksmų reikia atlikti išsamią angiografiją, siekiant išsiaiškinti kolateralių anatomiją ir jų ryšius su plaučių arterijomis.

Unifokalizacija atliekama iš šoninės torakotomijos. Kiekvienas BAM yra atskirtas nuo aortos ir prijungtas prie plaučių arterijų. Nors kai kurios BALCA turi intrapulmonines jungtis su plaučių arterijų šakomis, šios jungtys paprastai yra siauros ir ribojančios.

Unifokalizacijos tikslas – atkurti normalią kraujotaką maksimaliame plaučių segmentų skaičiuje ir maksimaliai padidinti plaučių kraujagyslių lovos skerspjūvio plotą. Tuo pačiu metu prie plaučių arterijų susiuvant nesutrauktus, normalaus skersmens aortopulmoninius kolateralius, pasiekiama obstrukcinių plaučių lovos pažeidimų prevencija. Operacijos metu aortopulmoninių kolateralių stenozės, kiek įmanoma, pašalinamos chirurginiu būdu, jungiant kolaterales prie plaučių arterijų. Vengiama naudoti sintetines medžiagas, o BAM beveik visada galima pritvirtinti tiesiai prie plaučių arterijos šakų.

Tais atvejais, kai dėl didelio atstumo tarp BAM ir plaučių arterijos vis dar reikalingas transplantatas, kad būtų pasiektas ryšys, anastomozei sukurti naudojama paciento azygos vena. Šios operacijos laiką taip pat lemia paciento būklė, tačiau dažniausiai ji atliekama praėjus 6 mėnesiams po Melburno šunto sukūrimo. Jei pacientas unifokalizacijos operacijos metu turi sunkų stazinį širdies nepakankamumą, pirmajai intervencijai parenkama ta pusė, kurioje yra didžioji dalis neobstrukcinio BAM. Tačiau jei vaikas serga sunkia cianoze, pirmajai unifokalizacijos procedūrai reikia pasirinkti tą pusę, kurioje BALCA yra sunkesnės stenozės. Atliekant unifokalizaciją, siekiant pagerinti plaučių kraujotaką, gali būti atlikta modifikuota Blalock-Taussig anastomozė. Laiko intervalas tarp dešinės ir kairės unifokalizacijos procedūrų taip pat paprastai yra apie 6 mėnesius.

Centrinių plaučių arterijų (pagrindinių plaučių arterijos šakų) nebuvimas
Jei plaučių arterijos šakų nėra, atliekama nuosekli unifokalizacija, atskiriant BAM nuo aortos ir chirurginiu būdu rekonstruojant plaučių arterijos kamieną naudojant autologinį perikardą arba plaučių homograftą ir sukuriant anastomozę su BAM. Rekonstruota neoplautinė arterija per perikardo langą įkišama į tarpuplautį ir sutvirtinama siūle prie kylančiosios aortos, tada tarp ipsilateralinės poraktinės arterijos ir neoplautinės arterijos įdedamas Blalocko-Taussig šuntas.

Paskutinis etapas yra visiška intrakardinė korekcija
Paskutinis etapas po unifokalizacijos yra visiška intrakardinė korekcija su VSD uždarymu ir vamzdžio tarp RV ir plaučių arterijos susiuvimu. Galutinės pilnos korekcijos metu, esant poreikiui, atliekama plaučių arterijos rekonstrukcija ir stenozių šalinimas, jei įmanoma chirurginiu būdu. Visiškos galutinės korekcijos galimybė pirmiausia turi būti kruopščiai įvertinta atliekant širdies kateterizaciją, kurios metu tiriama plaučių arterijų anatomija ir fiziologija, kruopščiai išmatuojant plaučių arterijos spaudimą ir plaučių pasipriešinimą. Dažnai nustatomos reikšmingos distalinės plaučių arterijų ir BALCA stenozės. Stenozės, kurių negalima pasiekti chirurginiu būdu, gali būti gydomos balionine angioplastika, siekiant pagerinti galutinės korekcijos rezultatus.

Jei plaučių slėgio matavimai rodo, kad slėgis operuotame RV pakils iki nepriimtino lygio, būtina išsiaiškinti to priežastį. Jei taip yra dėl stenozės, kurios negalima ištaisyti chirurginiu būdu, vėl atliekama balioninė angioplastika. Norint pasiekti optimalų rezultatą, reikia naudoti aukšto slėgio balionus. Nuosekliai atlikus šią procedūrą 6-18 mėnesių, dažnai galima progresuoti iki visiško pasveikimo. Tuo pačiu metu pagal poreikį gali būti atliekama plaučių arterijos rekonstrukcija. Jei padidėjusio pasipriešinimo priežastis pirmiausia yra kraujagyslių užpildymo defektai su didelėmis hipoperfuzuotomis plaučių sritimis, tuomet galima atlikti pilną remonto procedūrą, tačiau yra tikimybė, kad norint palaikyti pakankamą tarpskilvelinės pertvaros lopą reikės padaryti skylutes. širdies išeiga.

Informacija, gauta kateterizavimo metu prieš galutinį etapą, yra gyvybiškai svarbi, nes ji lemia, ar galima saugiai pasiekti visišką pasveikimą. Kartais kateterizavusiam gydytojui sunku nustatyti, ar chirurgas galės pasiekti tam tikras periferinės stenozės vietas ir ar reikės atlikti balioninę angioplastiką. Tais atvejais, kai reikalinga balioninė angioplastika, patekimas į sritis, kuriose yra periferinė stenozė, turi būti pasiekiama naudojant aortopulmoninį šuntą, kuris turi savo techninių sunkumų.

Taip pat gali būti gana sunku nuspręsti, ar būtina užkimšti BAM, kurių negalima unifokalizuoti šoninės torakotomijos metu, ar juos galima unifokalizuoti atliekant vidurinę sternotomiją visiško pasveikimo metu. Būtent dėl ​​šių priežasčių autoriai dažnai rekomenduoja kateterizaciją atlikti tame pačiame medicinos centre, kuriame buvo atlikta viso remonto operacija; Tokiu atveju visa informacija chirurgui yra nedelsiant prieinama ir sprendimai dėl chirurginės intervencijos gali būti priimami bendrai atsižvelgiant į paciento interesus.

Žinoma, tokiems pacientams bus atliekama tolesnė operacija – paprastai praėjus keleriems metams po visiško pasveikimo. Iš esmės tai yra kanalo, jungiančio plaučių arteriją su dešiniuoju skilveliu, pakeitimas, kurį sukelia stenozė, nepakankamumas arba abu. Prieš operaciją svarbu dar kartą atidžiai įvertinti plaučių arterijos anatomiją, kad įspėtų chirurgą apie galimą tolesnės plaučių arterijos rekonstrukcijos poreikį.

Šie pacientai dažniausiai būna vyresni, todėl jiems gali būti taikomos neinvazinės procedūros, pvz., MRT. MRT gali suteikti puikią anatominę plaučių arterijos detalę šiuo etapu, kai kraujagyslės paprastai yra didesnio dydžio ir todėl aiškiai matomas. Tačiau kai reikia duomenų apie paciento fiziologinę būklę, kai nuolat didėja spaudimas plaučių arterijoje, reikia atlikti širdies kateterizaciją. Kateterizacija ypač svarbi pacientams, sergantiems periferine plaučių stenoze chirurgui nepasiekiamose vietose ir kur gali prireikti balioninės angioplastikos ar stentavimo. MRT gali būti labai naudingas vertinant paciento būklę, nes prieš pradedant kateterizaciją gaunama informacija apie anatomiją. Bendras kateterizuojančio gydytojo ir chirurgo darbas padeda parengti veiksmų planą, geriausiai atitinkantį individualias paciento anatomines ypatybes.

Didelis šios ligos anatominis kintamumas daro kiekvieną pacientą iš esmės unikalų. Todėl kiekvienam pacientui kiekviename rekonstrukcijos etape turi būti skiriamas didžiausias dėmesys. Svarbiausi tikslai – palaikyti kuo daugiau plaučių segmentų perfuziją ir išvengti plaučių kraujagyslių lovos pakitimų. Tokių sudėtingų pacientų gydymo rezultatas priklauso ne tik nuo jų anatominių ir fiziologinės savybės, bet ir atitinkamas medicinines procedūras bei operacijas atliekančių specialistų profesionalumo lygiu.

Diagnostikos ir gydymo metodai, sveikimo prognozė.

Tetralogija Fallot yra sunki įgimta širdies yda su keturiais (tetralogijai) būdingais defektais:

1. Stiprus aortos poslinkis į dešinę (paprastai aorta nukrypsta nuo kairiojo skilvelio, o Fallot tetralogija - visiškai arba iš dalies - nuo dešiniojo skilvelio).
2. Maksimali plaučių arterijos kamieno stenozė (susiaurėjimas) (paprastai kraujas iš dešiniojo skilvelio pro jį patenka į plaučius ir yra prisotintas deguonies).
3. Tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas.
4. Dešiniojo skilvelio išsiplėtimas (tūrio padidėjimas).

Kas atsitinka patologijos metu? Dėl defektų:

• veninis ir arterinis kraujas susimaišo skilveliuose ir patenka į sisteminę kraujotaką, nepakankamai prisotintas deguonimi;
• padidina audinių ir organų deguonies badą, aortos poslinkį ir plaučių kamieno susiaurėjimą (kuo stipresnė stenozė, tuo mažiau kraujo prisotinama deguonimi plaučiuose, o skilvelyje daugiau liekanų, dėl to padidėja spūstis);
• rimti didelio (nuo kairiojo skilvelio iki aortos) ir mažojo (nuo dešiniojo skilvelio iki plaučių arterijos) rato sutrikimai greitai sukelia lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymą.

Dėl to sergančiam vaikui išsivysto būdinga cianozė (iš pradžių pamėlynuoja galūnės, nosies ir pilvo trikampis, o vėliau ir visa oda), dusulys, smegenų ir viso kūno išemija.

Cianozė vaikui

Fallot tetralogija yra įgimtas defektas, visi defektai atsiranda intrauterinio organo formavimosi laikotarpiu ir atsiranda iškart po vaiko gimimo. Vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 10–12 metų, po operacijos prognozė pagerėja, priklausomai nuo to, kiek rimti organo apsigimimai. Tik apie 5% vaikų, sergančių patologija, užauga ir gyvena iki 40 metų, todėl dažniausiai tai laikoma vaikystės patologija.

Jei kalbėsime apie skirtumus tarp Fallot tetralogijos vaikystės ir suaugusiųjų apraiškų, jų nėra, bet kuriame amžiuje lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymas gali sukelti darbingumo praradimą ir sunkią negalią.

Patologija laikoma viena sunkiausių įgimtų širdies ydų, pavojinga dėl spartaus širdies nepakankamumo komplikacijų ir organų bei audinių išemijos vystymosi. Per pirmuosius dvejus metus daugiau nei 50% vaikų miršta nuo insulto (ūminio deguonies trūkumo smegenų kraujagyslėse), smegenų absceso. pūlingas uždegimas), ūminio širdies nepakankamumo priepuoliai. Neoperuotas defektas smarkiai sulėtėja vaiko vystymasis.

Neįmanoma visiškai išgydyti širdies ligos, chirurginiai metodai Galima tik pagerinti paciento prognozę ir pailginti gyvenimą. Tuo pačiu yra tiesioginė priklausomybė nuo operacijos laiko – kuo anksčiau ji atliekama (geriausia pirmaisiais gyvenimo metais), tuo didesnė tikimybė gauti teigiamą rezultatą.

Chirurginę Fallot tetralogijos korekciją atlieka kardiochirurgai, o pacientus prieš ir po operacijos stebi gydantis kardiologas.

Išvaizdos priežastys

Kadangi širdis prasideda ir formuojasi pirmąjį trimestrą, bet kokių toksinų įtaka 2–8 nėštumo savaitę laikoma ypač pavojinga Fallot tetralogijos atsiradimui. Dažniausiai jie tampa:

• vaistai (hormoniniai, raminamieji, migdomieji, antibiotikai ir kt.);
• infekcinės ligos (raudonukė, tymai, skarlatina);
• kenksmingi pramoniniai ir buitiniai cheminiai junginiai (sunkiųjų metalų druskos, pesticidai ir trąšos);
• toksinis alkoholio, narkotikų ir nikotino poveikis.

Defekto rizika didėja tose šeimose, kuriose artimi giminaičiai turėjo vaikų su intrauterinėmis širdies anomalijomis.

Patologijos simptomai

Tetralogija Fallot yra labai sunki, gyvybei pavojinga širdies yda, kuri greitai komplikuojasi dėl ryškių širdies nepakankamumo požymių ir smegenų kraujotakos sutrikimų, labai pabloginančių prognozę ir apsunkinančių paciento gyvenimą. Nuo ankstyvos vaikystės bet kokia, net ir elementari, fizinė emocinė veikla baigiasi dusulio priepuoliais, ryškia cianoze (cianoze), silpnumu, galvos svaigimu, alpimu.

Ateityje priepuoliai gali baigtis kvėpavimo sustojimu, traukuliais, hipoksine koma (dėl deguonies trūkumo kraujyje), o ateityje – daline ar visiška negalia. Būdinga ligonių laikysena – pritūpęs, įsitempęs, siekiant palengvinti būklę po fizinio krūvio.

Po operacijos paciento savijauta pagerėja, bet fizinė veikla apribotas taip, kad neišprovokuotų dusulio ir kitų širdies nepakankamumo simptomų.

Pagrindinius defekto požymius sukelia kraujo prisotinimo deguonimi sutrikimai, todėl jis vadinamas „mėlynu“.

Būdingi Fallot tetralogijos simptomai:

Dusulys, kuris atsiranda ir sustiprėja po bet kokios veiklos (verkimo, čiulpimo)

Stiprus silpnumas (sukeltas pačių pagrindinių veiksmų)

Sąmonės netekimas (paskutiniai du simptomai atsiranda dėl progresuojančios smegenų išemijos)

Patologijos komplikacija yra cianozės priepuoliai, kurių atsiradimas rodo sunkią hipoksiją (deguonies trūkumą) ir labai pablogina paciento prognozę. Paprastai jie pasireiškia nuo 2 iki 5 metų amžiaus ir yra lydimi šių simptomų:

1. Staigiai padažnėja kvėpavimas ir pulsas (nuo 80 dūžių per minutę).
2. Dusulys didėja.
3. Vaikas nerimauja.
4. Cianozė pastebimai sustiprėja iki purpurinio atspalvio.
5. Atsiranda stiprus silpnumas.
6. Priepuolis gali sukelti sąmonės netekimą, traukulius, kvėpavimo sustojimą, komą, insultą arba staigią mirtį.

Dėl deguonies trūkumo vaikai, turintys įgimtų defektų, atsilieka raidoje, prasčiau įvaldo įvairius įgūdžius (negali pakelti galvos ir pan.), dažnai serga.

Diagnostika

Laikui bėgant pacientams atsiranda būdingų savybių išoriniai ženklai, kuris gali būti naudojamas pirminei diagnozei nustatyti:

• būdingiausias rodiklis – akrocianozė (periferinių dalių – rankų, pėdų, ausų galiukų, pirštų, nosies, o vėliau ir viso kūno cianozė);
• pirštų galiukų sustorėjimas „būgnelių“ pavidalu ir nagų deformacija „valandinių akinių“ pavidalu (išgaubtas, apvalus);
• fizinio vystymosi atsilikimas, kūno svorio mažėjimas;
• suplota krūtinė (rečiau atsiranda krūtinės kupra).

Klausantis širdies, aptinkamas šiurkštus „zvimbimas“ arba „draskymas“ garsas.

Fallot tetralogija vaikams patvirtinama naudojant aparatūros metodus:

• Ultragarsas, kuriuo nustatomi širdies kamerų dydžio pokyčiai (dešiniojo skilvelio išsiplėtimas).
• EKG rodo nepilną Hiso pluošto (dešiniojo) laidžiųjų šakų blokadą ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofiją (padidėjimą, sustorėjimą).
• Naudojant rentgenografiją, užfiksuojamas būdingas plaučių raštas (dėl kraujo tiekimo stokos jie atrodo permatomi) ir širdies (padidėjęs dydis ir forma bato ar bato pavidalu, su pakelta širdies viršūne).
• Doplerografija leidžia nustatyti kraujo tekėjimo kryptį ir kraujagyslių skersmenį.

Bendrame kraujo tyrime (vietoj normalaus) - dvigubai daugiau raudonos spalvos kraujo ląstelės(eritrocitai). Tai paaiškinama tuo, kad organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą daugindamas ląstelių, galinčių patenkinti šį poreikį.

Gydymo metodai

Neįmanoma visiškai išgydyti patologijos:

• 30% atvejų sutrikimai derinami su kitomis įgimtomis anomalijomis, o tai apsunkina prognozę ir gydymą;
• 65% atvejų hemodinamikos (kraujo tėkmės) sutrikimai būna tokie ryškūs, kad chirurginis gydymas kuriam laikui pagerina paciento būklę, pailgina laikotarpį ir pagerina gyvenimo kokybę, tačiau patologija palaipsniui progresuoja, todėl išsivysto lėtinis širdies nepakankamumas. .

Naudojami šie gydymo metodai:

1. Vaistų terapija (neatidėliotina pagalba esant cianozės priepuoliams).
2. Paliatyvi intervencija (pasiruošimas radikaliai operacijai, laikinas kritinių hemodinamikos sutrikimų pašalinimas).
3. Radikali korekcija (tarpskilvelinės pertvaros atstatymas, aortos burnos perkėlimas, plaučių arterijos stenozės išplėtimas ir kt.).

Gyvenimo trukmė ir tolesnė prognozė visiškai priklauso nuo to, kaip laiku buvo atlikta operacija.

Vaistų terapija

Vaistų terapija naudojama kaip neatidėliotinas cianozės priepuolio gydymas:

• deguonies inhaliacijos naudojamos audinių ir kraujo prisotinimui deguonimi atkurti;
• natrio bikarbonato tirpalas skiriamas acidozei (medžiagų apykaitos produktų kaupimuisi) palengvinti;
• kvėpavimo procesui palengvinti vartoti bronchų ir spazmus mažinančius vaistus (aminofiliną);
• siekiant išvengti šoko dėl dujų mainų sutrikimų, sukibimo (raudonųjų kraujo kūnelių sulipimo) ir kraujo krešulių susidarymo, į veną leidžiamas plazmos pakaitalo tirpalas (reopoligliucinas).

Prasidėjus priepuoliams, pablogėja vaiko prognozė, artimiausiu metu reikia chirurgiškai ištaisyti defektą.

Laikinas hemodinamikos sutrikimų pašalinimas

Iškart po gimimo arba ankstyvame amžiuje taikomi laikini korekcijos arba paliatyvūs metodai, tai apima įvairių anastomozių (jungčių, takų) tarp kraujagyslių sukūrimą.

Lengva plaučių arterijos stenozė (uždaro spindį iki 50%) pašalinama naudojant kateterio baliono vulvoplastiką (galiukas su balionu gale kateteriu per kraujagysles įvedamas į norimą angą ir kelis kartus pripučiamas, plečiant spindį. ).

Pilnas veikimas

Optimalus pilnavertės chirurginės operacijos laikas, siekiant pašalinti Fallot tetralogiją, yra iki 3 metų. Po šio laikotarpio prognozuokite tolimesnis vystymas o vaiko gyvenimas darosi vis sunkesnis: širdies nepakankamumo, smegenų išemijos ir organizmo audinių deguonies bado simptomai didėja ir didina mirtinų komplikacijų atsiradimo tikimybę.

Veikimo būdas: radikali Fallot įgimto defekto korekcija.

Tikslas: atkurti hemodinamiką ir dujų apykaitą audiniuose ir organuose, pašalinti širdies nepakankamumo ir smegenų išemijos simptomus, pagerinti paciento būklę, gyvenimo kokybę ir prognozes.

Kaip tai padaryti: Kraujagyslių sistema jungiasi prie širdies-plaučių aparato, operacijos metu širdis neveikia, vėsinama specialiais tirpalais:

• jei reikia, pašalinamos preliminarios paliatyvios anastomozės;
• perkelti aortos burną į kairįjį skilvelį;
• užklijuokite pleistrą ant tarpskilvelinės pertvaros;
• išplėsti plaučių arterijos stenozę, pjaunant pluoštinį žiedą;
• Plaučių arterijos kamienas išplečiamas uždedant išilginį atvartą.

Vaiką, turintį tokį defektą, būtina operuoti bet kuriuo atveju, dažniausiai gydymo metodai ir operacijos atliekamos pagal individualiai parengtą planą (priklausomai nuo vaiko būklės).

Skubi intervencija reikalinga, jei:

1. Atsiranda arba padažnėja cianozės priepuoliai, kurie baigiasi alpimu, traukuliais ir sąmonės netekimu.
2. Padidėjo širdies nepakankamumo požymių (dusulys ramybės būsenoje).
3. Bendra vaiko sveikata ir būklė pastebimai pablogėjo.
4. Yra didelis fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas.

Galimos komplikacijos po operacijos

Dažniausios pooperacinės komplikacijos (20%) atvejų gali būti:

• dirbtinių anastomozių trombozė;
• ūminio širdies nepakankamumo priepuolis;
• plaučių hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje);
• atrioventrikulinė blokada (sutrikęs laidumas tarp skilvelių ir prieširdžių);
• dešiniojo skilvelio aneurizma (išsikišimas);
• įvairios aritmijos.

Atsigavimo prognozė

Fallot tetralogija nėra neįprasta; tai dažna įgimta širdies yda, ji diagnozuojama 6–5 naujagimiams. Tobulėjant šiuolaikinei širdies chirurgijai, patologija nustojo būti mirties nuosprendžiu, tačiau iki galo išgydyti jos vis dar neįmanoma. Daugiau nei 25% naujagimių miršta per pirmąsias gyvenimo savaites nelaukdami operacijos, mažiau nei 5% išgyvena iki 40 metų.

Operacija labai pagerina prognozę: pirmaisiais gyvenimo metais operuotiems vaikams leidžiamas vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas, jie yra darbingi ir aktyviai gyvena visuomeniniu gyvenimu (80 proc.). Tačiau ilgainiui hemodinamikos sutrikimai vis tiek sukelia visišką ar dalinę negalią.

Patologiją apsunkina tai, kad 30% ji derinama su kitais intrauteriniais vystymosi defektais (patentuotas Botall latakas) ir genetiniais sutrikimais (protiniu atsilikimu, įgimtu nykštuku, Dauno sindromu), toks kompleksas pablogina prognozę ir sutrumpina paciento gyvenimą. .

Pacientai, turintys įgimtą šio tipo defektą, yra registruojami pas kardiologą visam gyvenimui, jiems po bet kokių chirurginių ar odontologinių procedūrų reikia reguliariai tirti ir profilaktiškai tirti infekcinį endokarditą.

Širdies ir kraujagyslių gydymas © 2016 | Svetainės schema | Kontaktai | Asmens duomenų politika | Vartotojo sutartis | Cituojant dokumentą, būtina nuoroda į svetainę, nurodant šaltinį.

Fallot tetralogija yra dažnas įgimtų širdies defektų tipas.

Kaip žinoma, vaikams atsiranda mėlynos ir baltos spalvos įgimtos širdies ydos, viena iš pirmųjų yra Fallo tetralogija. Tai įgimta anomalija, kuriai reikalinga medicininė priežiūra ir planinis gydymas. Laiku suteikus pagalbą, sveikatos būklę galima sugrąžinti į normalią.

Ligos ypatybės

Širdies patologija, kurią sukelia keturių sutrikimų derinys:

1. Veninio kraujo išėjimas natūraliais dešiniosios pusės kanalais yra sunkus dėl vieno iš stenozės variantų:
   • plaučių kamienas,
   • vožtuvas,
   • ant plaučių arterijos šakų,
   • įvairūs išvardintų pažeidimų deriniai.
2. Nukrypimas nuo teisingos aortos vietos, dėl kurios susidaro situacija, kai kraujas patenka iš abiejų skilvelių.
3. Patologinis sutrikimas pertvaros tarp skilvelių struktūroje.
4. Dėl sutrikusios kraujotakos iš skilvelio dešinioji pusė jis jautrus destruktyviems pokyčiams.

Liga yra širdies ydos tipas. Is įgimta anomalija. Kiekvienas iš keturių širdies struktūros gedimų turi daugybę galimybių, nes patologija pasireiškė konkrečiu atveju.

Pirmieji trys taškai yra pirminiai įgimti sutrikimai. Ketvirtosios pastraipos tema pasirodo kaip pirminių sutrikimų poveikio širdies sveikatai pasekmė.

Vaikas, būdamas įsčiose, jei jis turi tokio tipo širdies ydą, nepatiria su tuo susijusių sunkumų. Diskomfortas atsiranda po gimimo. Dažnai šie vaikai turi melsvą odos spalvą.

Prasta sveikata neleidžia jam būti judriam. Ankstyvame amžiuje didžiausias vaikų mirtingumo procentas yra dėl šios patologijos. Remiantis statistika, 25% sergančių vaikų, jei nesiimama chirurginės intervencijos, miršta nesulaukę vienerių metų. Likusi dalis gali patirti vystymosi vėlavimą tiek fiziškai, tiek protiškai. Antraisiais gyvenimo metais latakas arterijoje gali užsidaryti.

Jei iki to laiko organizmas nespėjo prisitaikyti prie situacijos ir nesukūrė papildomos kraujotakos (aplenkimo takų), tada kyla pavojus gyvybei. Rekomenduojama operacija.

Pasitaiko atvejų, kai organizme yra mechanizmų, kurie kompensuoja ligą, todėl išgyvena iki pilnametystės. Tai:

• dešiniojo skilvelio raumenys prisitaiko prie situacijos per hipertrofiją,
• kraujagyslėse susidaro aplinkkelio kelias kraujo tekėjimui - kolateralinė cirkuliacija,
• deguonies trūkumą kompensuoja eritrocitozė, dėl to kyla kraujo krešulių rizika.

Garsaus televizijos laidų vedėjo vaizdo įrašas išsamiau papasakos apie tokio defekto kaip Fallot tetralogija ypatybes:

Formos ir klasifikacija

Defektas pasireiškia per tris ligos fazes.

1. Švenčiama ankstyvame amžiuje: nuo gimimo iki šešių mėnesių. Gali būti būklė, kai nepastebimi reikšmingi nukrypimai nuo normos.
2. Priepuolių atsiradimas, apibūdinamas kaip dusulys-cianozė. Šiuo atžvilgiu yra komplikacijų su smegenimis ir galimos kritinės situacijos su mirtimi.
3. Kūnas prisitaiko prie patologijos, suaugusiųjų periodo slenksčio.

Liga klasifikuojama pagal keturis taškus. Išreiškia įgimtą dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto anomalijos pobūdį.

Anomalija išreiškiama arteriosus truncus plaučių kūgio nepakankamumu. Pasirodo, sutrumpėjo ir susiaurėjo.

Hipertrofinis

Pažeidimas išreiškiamas pertvaros vietos nuokrypiu į kairę ir į priekį. Jis gali būti žemas. Proksimaliniame pertvaros segmente yra hipertrofinių pokyčių. Dešinės pusės išleidimo angos srityje susiaurėjimas.

Embriologinis

Pertvara yra žemai arba yra jos poslinkis kairė pusė ir priekyje. Didžiausias susiaurėjimas vyksta ties skiriamuoju žiedu.

Daugiakomponentė

Anatomiškai patologija išreiškiama tuo, kad pertvara yra žymiai pailgėjusi. Gali būti, kad moderatoriaus kryptis turi aukštą kilmę.

Kraujo judėjimo ypatumai, susiję su slėgio skirtumais įvairiose srityse, padalija Fallot tetralogiją pagal klinikines ir anatomines savybes į tris formas:

• cianotiškas,
• nenormalus plaučių arterijos burnos uždarymas,
• cianotinė forma, stebimas įvairaus laipsnio arterijos burnos susiaurėjimas.

Fallo tetralogijos diagrama-nuotrauka

Priežastys

Patologija išsivysto pirmaisiais ar antraisiais vaisiaus vystymosi mėnesiais ir yra širdies struktūros defektų pasekmė.

• besilaukiančios motinos vartoja vaistus,
• kenksmingų cheminių medžiagų poveikis,
• nepalankių aplinkos veiksnių buvimas,
• jei nėščia moteris sirgo infekcinėmis ligomis, ypač ankstyvosiose nėštumo stadijose;
• vartoti narkotikus, alkoholį;
• genetinis polinkis.

Simptomai

• Vienas dažniausių šios ligos požymių – melsva odos spalva. Spalvos intensyvumas priklauso nuo to, kiek kraujas, patenkantis į arterijos lovą, turi galimybę praturtinti deguonimi.. Susimaišius dviejų skilvelių kraujui dėl sienelės patologijos ar netinkamos plaučių kraujagyslės padėties, arterija tampa išeikvojamas kraujas ir oda tampa melsva. Esant bet kokiam net nedideliam fiziniam krūviui, cianozė sustiprėja.
• Dusulys atsiranda ankstyvame amžiuje arba kitose ligos stadijose. Menkiausi fiziniai judesiai ir veiksmai didina dusulį. Pacientas jaučia jėgų praradimą.
• Pritūpimo pozicijoje atsiranda tam tikras palengvėjimas.
• Prie dusulio pridedamas galvos svaigimas ir tachikardija.
• Patologija sukelia sunkų pasireiškimą: dusulio-cianozės priepuolius. Paprastai jie pirmą kartą pasirodo nuo dvejų iki penkerių metų. Krizė ištinka padidėjusiu dusuliu, melsvu oda, galimi traukuliai, sąmonės netekimas.
• Vaikai turi silpną imunitetą infekcinėms ligoms.
• Vaikai dažnai patiria nepakankamą tiek fizinį, tiek protinį išsivystymą.
• Suaugusiems pacientams, sergantiems šia patologija, gali išsivystyti plaučių tuberkuliozė.

Kaip atrodo Fallot tetralogija, galite pamatyti šiame vaizdo įraše:

Diagnostika

• Liga pirmiausia nustatoma remiantis anamneze: matomų nukrypimų nuo normos, susijusių su individualiomis paciento savybėmis, analizė:
  • cianozė,
  • keičiant paskutinių pirštų falangų formą, jas storinant; nagai įgauna „laikrodžio akinių“ formą;
  • kartais yra krūtinės deformacija,
  • būdingi triukšmai nustatomi klausantis.
• Naudodami širdies ultragarsą galite pamatyti Fallot tetralogijai būdingas anatomines savybes.
• EKG pateikia informaciją, pagrįstą ritminiu modeliu, apie miokardo būklę ir nukrypimus nuo ašies.
• Fonokardiografija suteiks išsamią informaciją apie ritmo sutrikimus ir širdies ūžesius.
• Organo MRT labai išsamiai parodys struktūrinius anomalijas.
• Aortografija paaiškins informaciją apie tai, ar nėra plaučių arterijos pažeidimų, ar organizmas nutiesė kraujotakos aplinkkelius.
• Rentgeno nuotrauka parodys širdies formą, plaučių raštas – kiek ji išsekusi.
• Zondavimas gali nustatyti, ar yra ryšys tarp skilvelių ir slėgio lygį juose.

Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie tai, kaip Tetralogy of Fallot gydoma naujagimiams.

Gydymas

Defektas – tai anatominės struktūros defektų visuma. Pagrindinis gydymo metodas yra įvairaus laipsnio korekcija chirurginiu būdu.

Falloto defekto tetralogijos schema

Terapinis

Jei šiuo laikotarpiu operacija neplanuojama, siekiant palengvinti būklę dusulio-cianozės priepuolių metu, terapinė pagalba– naudojant sudrėkintą orą įkvėpimo būdu.

Vaistas

Jei atsiranda priepuolių, jie imasi vaistų, kad pagerintų bendrą būklę. Į veną skiriama:

Chirurginis

Greitoji pagalba yra dviejų tipų. Intervencijos metodo pasirinkimas priklauso nuo amžiaus ir nenormalių anomalijų sudėtingumo.

1. Naujagimiams ir pirmųjų gyvenimo metų vaikams, jei jų būklė reikalauja chirurginės pagalbos, taikomos paliatyvios operacijos, kurios leidžia pacientui palaukti. reikiamo laiko radikalesniam įsikišimui. Pasiekiamas didesnis kraujo pritekėjimas į mažąjį ratą.Šis operacijos tipas apima didelę metodų grupę, kuri suteikia įvairias korekcines intervencijas. Jie atlieka Įvairios rūšys kliūčių apvažiavimas ir pašalinimas naudojant specialią įrangą.
2. Veiksmai paruošia pacientą antrajam operacijos etapui. Jie laikomi atvira širdis ir išspręskite struktūrinių defektų taisymo problemą kiek įmanoma taikydami plastines operacijas.

Taip pat yra keletas niuansų, susijusių su anestezijos Tetralogy of Fallot. Dėl to, kad tokio tipo defektai sukuria prielaidas hipertenzijai, anesteziologinė taktika apima pasiruošimo laikotarpį prieš operaciją. Specialistas skiria vaistus, kurie gali užkirsti kelią nekontroliuojamam kraujospūdžio padidėjimui operacijos metu. Po to stebėjimas turėtų būti tęsiamas šia kryptimi.

Dabar išsiaiškinkime, ką daryti, kad negirdėtų apie Fallot tetralogijos diagnozę.

Ligos prevencija

Tinkamai rūpindamiesi savo sveikata pašalinsite daugybę veiksnių, kurie sukelia nenormalų Fallot tetralogijos vystymąsi vaisiui.

• vengti vietų, kuriose yra jonizuojančiosios spinduliuotės,
• nesilieskite su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis,
• nevartoti alkoholio,
• Bendraudami su užsikrėtusiais pacientais, imkitės atsargumo priemonių
• laikykitės higienos taisyklių, kad apsisaugotumėte nuo galimo užsikrėtimo ligomis;
• Nerūkyti,
• planuoti nėštumą, dieną prieš tai bendrauti su genetikais ir kitais specialistais.

Komplikacijos

Patologija, jei neatliekamas planinis gydymas, gali sukelti nepageidaujamų pasekmių:

Dabar išsiaiškinkime, kokia prognozė po operacijos Tetralogy of Fallot.

Prognozė

Ankstyvame amžiuje chirurginės intervencijos mirtina baigtis siekia ne daugiau kaip penkis procentus. Šis metodas leidžia pacientui gyventi visavertį gyvenimą.

Jie išvyksta nemalonūs simptomai: dusulys, cianozė, kraujas normalizuoja jo sudėtį. Ir be operacijos pacientai su šia diagnoze išgyvena iki keturiasdešimties metų, tik dvidešimtoji sergančiųjų.

Toliau kalbėsime apie tai, kaip Fallot tetralogija pasireiškia nėštumo metu.

Liga nėštumo metu

Jei nėštumo metu moteris, kenčianti nuo Fallot tetralogijos, anksčiau nebuvo koregavusi chirurginės intervencijos, jos būklė pablogėja, kai nėštumas progresuoja. Ekspertai leidžia atlikti paliatyvią operaciją nėštumo metu, tačiau ši priemonė lemia tik trisdešimt procentų gyvų gimimų, dauguma jų yra neišnešioti naujagimiai. Tokiems pacientams teisingiau laiku ištaisyti būklę ir nepalikti situacijos nėštumo metu.

Perinatalinio vaisiaus gyvenimo metu ultragarsu galima aptikti struktūrinius defektus, kurie sudaro Fallot tetralogiją. Per šį laikotarpį pažeidimai nesukelia vaikui didelio diskomforto.

Specialistai gali numatyti, kokios pagalbos jam prireiks gimus ir kada geriausia atlikti korekciją. Po gimimo vaikas įgauna melsvą odos spalvą.

Tai gali atsitikti vėliau. Lengvais atvejais oda turi melsvą atspalvį arba visai nėra cianozės.

Vaikų skiepai

Klausimų taip pat kelia galimybė skiepyti Tetralogy of Fallot. Sprendimą, ar skiepyti vaiką, priima specialistai, remdamiesi informacija apie paciento būklę ir asmenines savybes.

Ar Fallot tetralogijoje yra kokia nors negalia?

Remiantis paciento tyrimo medžiaga, atliekama medicininė ir socialinė ekspertizė. Dėl to nustatomas paciento būklės sunkumas ir priimamas sprendimas gauti neįgalumą.

Šis vaizdo įrašas jums pasakys daugiau apie Fallot tetralogiją ir kitus vaikų širdies defektus:

Fallo tetralogija

Fallot tetralogija yra vienas iš tų defektų, kai cianozė gali atsirasti palaipsniui. Kartais tai vos pastebima, o tik hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių rodikliai gali rodyti nuolatinį arterinio kraujo neprisotinimą deguonimi (yra net terminas „blyški tetralogija“), tačiau tai nekeičia paties defekto anatominės esmės.

Pagal apibrėžimą („tetradas“ reiškia „keturi“) su šiuo defektu yra keturi normalios širdies struktūros pažeidimai.

Pirmasis iš keturių tetrados komponentų yra didelis skilvelio pertvaros defektas. Skirtingai nuo pirmiau minėtų defektų, tetralogija yra ne tik skylė pertvaroje, bet ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimas. Jis tiesiog neegzistuoja, todėl ryšys tarp skilvelių yra netrukdomas.

Antrasis komponentas yra aortos burnos padėtis. Jis pasislenka į priekį ir į dešinę, palyginti su norma, ir atrodo, kad jis sėdi defekto „viršuje“. Čia labai tiksliai tinka žodis „ant žirgo“. Įsivaizduokite žmogų, jojantį ant žirgo – viena koja į dešinę, kita į kairę nuo krumplio, o liemuo centre ir virš jo. Taigi aorta pasirodo esanti balne virš susidariusios skylės ir virš abiejų skilvelių, o ne tik iš kairės, kaip normalioje širdyje. Tai yra vadinamasis "detropozicija"(t. y. poslinkis į dešinę) aorta arba jos dalinė kilmė iš dešiniojo skilvelio yra antrasis iš keturių Fallot tetralogijos komponentų.

Trečias komponentas yra raumeningas, intraventrikulinis, susiaurėjęs dešiniojo skilvelio ištekėjimo takas, kuris atsiveria plaučių arterijos žiotyse. Šios arterijos kamienas ir šakos taip pat dažnai yra daug siauresni nei įprastai.

Ir galiausiai, ketvirta, reikšmingas visų dešiniojo skilvelio raumenų, visos jo sienelės sustorėjimas, kelis kartus didesnis nei įprastas storis.

Kas vyksta širdyje, kuriai gamta paskyrė tokią sunkią užduotį? Kaip aprūpinti naujagimio kūną deguonimi? Juk jūs turite su tuo susitaikyti!

Pažiūrėkime, kas atsitiks su kraujotaka tokioje situacijoje. Veninis kraujas iš tuščiosios venos, t.y. iš viso kūno, pereina į dešinįjį prieširdį. Jis patenka į dešinįjį skilvelį per triburį vožtuvą. O čia yra du keliai: vienas – per plačiai atsivėrusį defektą į aortą ir į sisteminę kraujotaką, o kitas – į pradžioje susiaurėjusią plaučių arteriją, kur pasipriešinimas kraujotakai daug didesnis.

Aišku, kad mažame rate, t.y. mažesnė veninio kraujo dalis pateks per plaučius, o didžioji jo dalis pateks atgal į aortą ir susimaišys su arteriniu krauju. Šis veninio, neoksiduoto kraujo mišinys sukuria bendras nepakankamas prisotinimas ir sukelia cianozę. Jo laipsnis priklausys nuo to, kokia didžiojo apskritimo kraujo dalis yra nepakankamai prisotinta, t.y. venų, ir kiek tie „apsaugos“ mechanizmai buvo suaktyvinti - raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, apie kurį kalbėjome aukščiau. Dešiniojo skilvelio raumenų sienelės sustorėjimas yra tik jo atsakas į žymiai padidėjusį krūvį, palyginti su norma.

Iš karto po gimimo vaikas atrodo normaliai, tačiau po kelių dienų galima pastebėti jo nerimą, dusulį nuo menkiausio krūvio, iš kurių pagrindinis dabar yra čiulpimas.

Cianozė gali būti visiškai nepastebima arba gali būti aptikta tik verkiant. Vaikas normaliai priauga svorio. Tačiau kartais jis staiga ima dusti, pavartyti akis, ir nėra iki galo aišku, ar jis tokiu momentu sąmoningas, ar ne. Būklė trunka nuo kelių sekundžių iki kelių minučių ir praeina taip pat staiga, kaip ir prasidėjo. tai - dusulio-cianozės priepuolis, pavojingas net ir trumpalaikis, nes jo baigtis nenuspėjama. Žinoma, net ir įtarus tokią būklę, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Pagal Fallot tetralogiją priepuoliai yra dalis klinikinis vaizdas, gali būti net ir nesant ryškios cianozės. Paprastai cianozė su šiuo defektu išryškėja antroje gyvenimo pusėje, o kartais ir vėliau. Priepuolių taip pat gali nebūti – jie susiję su dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimo laipsniu, kuris, žinoma, visiems pacientams yra skirtingas.

Vaikai, turintys Fallot tetralogiją, gali gyventi keletą metų, tačiau jų būklė neišvengiamai pablogėja: cianozė tampa labai ryški, vaikai atrodo išsekę ir smarkiai atsilieka nuo savo bendraamžių. Patogiausia padėtis jiems yra pritūpęs, pakėlę kelius po savimi. Jiems sunku judėti, žaisti, vadovauti ir mėgautis įprastu gyvenimu. Jie sunkiai serga. Diagnozė bus nustatyta pirmojo kompetentingo kardiologinio tyrimo metu, po kurio iškart iškils chirurginės priežiūros klausimas. Skubos laipsnis priklauso nuo konkrečios situacijos, tačiau operacijos atidėlioti negalima: cianozės ir traukulių pasekmės gali tapti negrįžtamos, jei jos sukelia neurologinius sutrikimus, o ypač – centrinės nervų sistemos pažeidimus. nervų sistema. Esant situacijai, kai cianozė yra mažai išreikšta arba visai nėra išreikšta (vadinamoji „blyški tetrada“), pavojus yra mažesnis, tačiau jis vis dar egzistuoja.

Kokie yra Fallot tetralogijos chirurginio gydymo metodai?

Yra du būdai. Pirmasis – uždaryti skilvelio pertvaros defektą ir pašalinti kliūtis kraujotakai dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje. tai - radikalus defekto ištaisymas. Akivaizdu, kad tai atliekama atviroje širdyje esant dirbtinei cirkuliacijai. Šiandien tai galima daryti bet kuriame amžiuje, tačiau ne visada ir ne visur. Atviros širdies operacijos rizika visada yra. Tačiau Fallot tetralogijos anatomijos variantai, nors ir turi vieną bendrą pavadinimą, kartais labai skiriasi vienas nuo kito, o rizika kartais yra per didelė, kad būtų galima atlikti tokią didelę rekonstrukcinę operaciją „vienu ypu“. Laimei, yra ir kitas būdas – pirmiausia atlikti paliatyviąją, pagalbinę operaciją.

Anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų

Šios operacijos metu sukuriama anastomozė – dirbtinis šuntas, t.y. ryšys tarp kraujotakos, kuri iš tikrųjų yra naujas arterinis latakas (vietoj natūraliai užsidariusio). Sujungus vieną iš sisteminės kraujotakos kraujagyslių prie plaučių arterijos, per plaučius pateks „mėlynas“, „pusiau veninis“ kraujas, nepakankamai prisotintas deguonies, ir deguonies kiekis jame žymiai padidės. Ši operacija yra uždara, nereikalauja dirbtinės kraujotakos ir yra labai gerai išvystyta net ir patiems mažiausiems vaikams.

Šiandien ji atliekama siuvant trumpą sintetinį vamzdelį tarp poraktinės arterijos pradžios ir plaučių arterijos. Vamzdžio skersmuo 3–5 mm, ilgis 2–3 cm.

Ši operacija, išgelbėjusi tūkstančius vaikų, naudojama ne tik Fallot tetralogijai, bet ir kitiems įgimtiems defektams su cianoze, kurių priežastis yra dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas ir nepakankama kraujotaka. į plaučių lovą, t.y. į plaučių kraujotaką. Ateityje dėl kitų defektų taip smulkiai nesigilinsime į šios operacijos principą, bet sakysime „anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų“, o tai reiškia, kad jūs jau žinote, apie ką kalbame.

Operacijos rezultatai nuostabūs: vaikas rausva nusidažo tiesiai ant operacinio stalo, tarsi pirmą kartą gyvenime giliai įkvėptų. Cianozės požymiai iškart išnyksta, kaip ir dusulio-cianozės priepuoliai, o artimiausias vaiko gyvenimas atrodo be debesų. Bet taip tik atrodo. Pagrindinis trūkumas išlieka. Be to, mes jam pridėjome dar vieną, nors taip padėjome jam išgyventi.

Pacientai, kuriems buvo anastomozė, gali gyventi 5-10 ar daugiau metų. Bet net ir nesant komplikacijų, laikui bėgant anastomozės funkcija pablogėja ir tampa nepakankama: juk vaikas auga, defektas netaisomas, o anastomozės dydis pastovus. Ir nors vaikas jaučiasi gerai, mintis, kad jis iki galo neišsigydė, nepaliks ramybėje. Patariame vėlesniam defekto ištaisymui pasiruošti per 6–12 mėnesių po pirmosios operacijos.

Radikali korekcija susideda iš defekto uždarymo pleistru (po kurio aorta kils tik iš kairiojo skilvelio, kaip ir turėtų būti), pašalinus susiaurėjusią sritį dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte ir pleistru plečiant plaučių arteriją, kai būtina. Jei anksčiau buvo atlikta anastomozė, ji tiesiog tvarstoma.

Koks gydymo būdas bus pasirinktas, priklauso nuo konkrečios situacijos – nuo ​​defekto anatomijos ir nuo vaiko būklės. Todėl čia galime apsiriboti tik patarimais.

Svarbiausia pabandyti nusiraminti. Matote, gydyti reikia ir galima: yra patikimi, laiko patikrinti gydymo metodai. Kada jie turėtų būti naudojami? Jei vaikui blogai, jis mėlynas, atsilikęs vystymasis, ištinka traukuliai, apie kuriuos rašėme aukščiau – tiesiog nėra laiko galvoti. Jam reikia atlikti paliatyviąją operaciją, t.y. atlikti anastomozę. Ir skubiai, kad būtų išvengta galimų komplikacijų. Be to, ši operacija paruoš vaiką ir jo širdį pakartotinei, radikaliai korekcijai.

Esant „blyškiai“ Fallot tetralogijos eigai be priepuolių ir be ryškios cianozės bei esant tam tikroms sąlygoms, galima nedelsiant atlikti radikalią korekciją nesiimant anastomozės. Bet tokią operaciją patartina atlikti klinikose, kuriose yra ne tik pakankamai techninės įrangos, bet ir nemažos patirties. Tokių klinikų mūsų šalyje daugėja.

Pirmieji rimti Fallot tetralogijos chirurginio gydymo bandymai buvo atlikti daugiau nei prieš pusę amžiaus, ir nebūtų perdėta sakyti, kad čia ir prasidėjo visos cianotinių įgimtų širdies ydų operacijos. Per tokį ilgą laikotarpį Fallot tetralogijos gydymo metodai buvo sukurti išsamiai, o rezultatai, net ir ilgalaikiai (t. y. per tam tikrą laikotarpį), yra puikūs. O sukaupta patirtis rodo, kad šiandien ši operacija – vieno ar dviejų etapų versija – yra gana saugi ir naudinga.

Ankstyvoje vaikystėje gydomi pacientai tampa praktiškai sveikais, visaverčiais visuomenės nariais. Jie gali mokytis, dirbti, o moterys gali gimdyti ir auginti vaikus, daugelis pamiršta vaikystėje patirtą ligą. Kalbant apie moralinius sužalojimus, susijusius su visu chirurginio gydymo procesu, vaikas apie jas pamiršta, ir labai svarbu, kad tėvai neprimintų ir neįskiepytų, kad jis kažkada labai sirgo. Tai nereiškia, kad nereikia kreiptis į gydytojus, juk buvo operacija, ir ji buvo komplikuota. Stebėti būtina, nes ilgainiui (po kelerių metų) gali atsirasti širdies ritmo sutrikimų ar plaučių vožtuvų nepakankamumo požymių. Šie galimos pasekmės defektai (vargu ar juos galima pavadinti komplikacijomis), yra koreguojami, o laikas, kai dažniausiai pasitaikantys iš jų bus pašalinti uždarais rentgeno chirurgijos metodais. Pagrindinė sąlyga, kad sėkmingas gydymasšie reiškiniai – jų savalaikis atpažinimas.

Apibendrinkime. Tetralogija Fallot yra gana dažna, sunki, bet visiškai išgydoma širdies yda. Kuo anksčiau ji bus ištaisyta chirurginiu būdu, tuo geresnių rezultatų galima tikėtis ateityje. Vaikas, o vėliau paauglys ir suaugęs, vaikystėje operuotas dėl Fallot tetralogijos, turi būti periodiškai stebimas specialistų ir stebimas. sveikas vaizdas gyvenimą.

Pacientams

Atsiliepimas

© Autoriaus teisės 1998–2018, Federalinė valstybės biudžetinė įstaiga „Nacionalinis žemės ūkio medicinos tyrimų centras, pavadintas. A.N. Bakulevas“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos. Visos teisės saugomos.

Greiti rezultatai

Šiuo metu dauguma centrų praneša apie mažą mirtingumą nuo chirurginio gydymo. Intervencijų rezultatai labai priklauso nuo chirurginės korekcijos kokybės ir liekamosios patologijos mažinimo. Kirklin ir kt. pranešė, kad mirštamumas ligoninėje buvo apie 1,6%, kai operacija buvo atlikta 5 metų vaikui, ir 4,1% - 1 metų amžiaus. Atliekant transanulinę plaučių arterijų taisymą, mirtingumas iki 1 metų padidėja iki 7,7%. Kitoje ataskaitoje mirtingumas 58 panašaus amžiaus pacientų grupėje buvo lygus nuliui. Tik 36% pacientų prireikė transanulinės plaučių arterijos taisymo, o pusei atvejų infundibulinė rezekcija nebuvo atlikta. Bostono vaikų ligoninėje nuo 1988 iki 1996 m. Buvo operuoti 99 vaikai iki 90 dienų amžiaus ir vidutiniškai 27 dienų amžiaus. Iš jų 60 % buvo priklausomi nuo latako, 91 % sirgo cianoze su priepuoliais arba be jų. Vidutinis mirtingumas siekė 3 proc. Dešimtajame dešimtmetyje panašūs rezultatai gauti ir kituose centruose: 30 naujagimių grupėje – mirčių nebuvo, iš 56 vaikų iki šešių mėnesių mirtingumas siekė 3,6%, tarp 366 pacientų, kurių amžiaus vidurkis – 15,3 mėnesio – 0. 5 proc. Lyginamieji tyrimai nerado jokio dviejų etapų gydymo, kai atliekama šuntavimo operacija, po kurios atliekama radikali operacija, pranašumo prieš pirminį atstatymą. Šiuo metu keliuose centruose toliau atliekama Blalock anastomozė per pirmuosius 6–12 gyvenimo mėnesių, o vėliau atliekama visiška korekcija. Tačiau dauguma klinikų padarė išvadą, kad ankstyvą pirminį remontą galima atlikti esant mažam mirtingumui ir priimtinu pakartotinių operacijų dažniu, palyginti su planuojama pakartotine operacija taikant etapinį metodą. Nepaisant mažo mirtingumo per aplinkkelio operacijas kai kuriuose centruose, yra publikacijų iš aktyvių klinikų apie gana didelę šių intervencijų riziką. Taigi, remiantis 1997 m. Toronto sergančių vaikų ligoninės publikacija, bendras išgyvenamumas taikant dviejų etapų gydymą buvo 90%, o taikant pirminę korekciją išgyvenamumas siekė 97%.

Svarbiausias ankstyvojo pooperacinio mirtingumo rizikos veiksnys buvo liekamoji stenozė, o regurgitacija buvo susijusi su padidėjusia rizika tik pirmaisiais Fallot tetralogijos korekcijos istorijos dešimtmečiais. Per Pastaraisiais metais Mirtingumas po mūsų ankstyvų operacijų svyruoja nuo 3 iki 5%.

Ilgalaikiai rezultatai

Pacientams, kuriems buvo atlikta sėkminga radikali Fallot tetralogijos korekcija, ilgą laiką paprastai nėra priešoperacinių simptomų, o fizinis pajėgumas nėra daug mažesnis nei sveikų žmonių. Tačiau stebimi liekamieji hemodinamikos sutrikimai, kurie gali būti sunkūs. Daugeliu atvejų išlieka vidutinio sunkumo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija ir plaučių vožtuvo nepakankamumas. Tam tikru dažnumu šie pacientai susiduria su daugybe būdingų problemų, kurioms reikia nuolatinio kardiologų ir chirurgų dėmesio ir įsikišimo:

gyvenimo trukmė;

pakartotinių operacijų poreikis;

plaučių regurgitacijos poveikis ir būtinybė pakeisti plaučių vožtuvą;

skilvelių aritmijos ir staigi mirtis;

prieširdžių aritmijos;

pilna AV blokada;

skilvelių funkcija;

gyvenimo kokybę.

Gyvenimo trukmę lemia istorinis šio defekto chirurginio gydymo laikotarpis. Šiuo metu daugumoje centrų daugiau nei 95% pacientų išgyvena po etapinės ir pirminės Fallot tetralogijos korekcijos, o kai kuriuose centruose mirtingumas artėja prie nulio. Pirmaisiais metais kai kuriose operacijų serijose jis galėjo viršyti 40-50%. Lillehei ir kt. pranešė apie 30 metų rezultatus pirmiesiems 106 pacientams, kurie išgyveno intervenciją. Iki 10 metų liko gyvi 92,5%, 20-aisiais - 80%, o 30-aisiais - 77% pacientų. Dažniausia ilgalaikio mirtingumo priežastis yra staigi ir netikėta pacientų, kurie atrodė sveiki, mirtis. Šie atvejai atsirado po pirmojo dešimtmečio po operacijos, greičiausiai dėl aritmijos. Šioje pradinėje pacientų grupėje pakartotinės operacijos neprireikė 91 proc. Kirklin ir kt. 1964 m. pranešė apie ankstyvus ir ilgalaikius operacijų rezultatus 337 pacientams, kuriems buvo atlikta Fallot tetralogija nuo 1960 iki 1964 m. Mirtingumas ligoninėje per 5 metus sumažėjo nuo 15 iki 7 proc. Tiems patiems autoriams per pastaruosius 5 metus mirtingumas kasmet mažėjo nuo 50 iki 16%.

Nollert ir kiti tyrė 490 pacientų gyvenimo trukmę. Aktuarinis 10, 20, 30 ir 36 metų išgyvenamumas buvo atitinkamai 97, 94, 89 ir 85 %. Dažniausia mirties priežastis buvo staigi mirtis dėl lėtinio stazinio širdies nepakankamumo. Pacientų, kuriems prieš operaciją nebuvo policitemijos, ir tais atvejais, kai nereikėjo ištekėjimo takų pleistrų, 36 metų išgyvenamumas siekė 96%.

Ankstesnė anastomozė pagal Blalocką-Taussigą nesutrumpina gyvenimo trukmės, tačiau ji yra trumpesnė pacientams, kuriems buvo atlikta anastomozė pagal Waterstoną ar Pottsą paliatyvaus gydymo metu, taip pat pacientams, kurių liekamasis slėgis dešiniajame skilvelyje yra didesnis nei 0,5 santykinio. į sisteminę.

Pakartotinių operacijų poreikis ilgalaikiu laikotarpiu atsiranda esant:

liekamasis tarpskilvelinis bendravimas;

dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijų nutekėjimo takų obstrukcija;

plaučių regurgitacija;

triburio vožtuvo nepakankamumas;

aortos vožtuvo nepakankamumas;

dešiniojo skilvelio disfunkcija;

kairiojo skilvelio disfunkcija;

aneurizmų lopas ant ištekėjimo takų;

plaučių hipertenzija.

Anksti gydant Fallot tetralogiją, liekamieji šuntai nebuvo neįprasti. Šiuo metu ši komplikacija pasitaiko daug rečiau dėl geresnio defekto anatomijos supratimo, chirurginių technikų tobulinimo, intraoperacinės transstemplės echokardiografijos taikymo.

Triburis vožtuvas gali būti iškraipytas, kai VSD užsidaro. Vožtuvų nepakankamumas taip pat gali būti lėtinio dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos pasekmė. Klinikiniai triburio nepakankamumo apraiškos rodo ištekėjimo takų obstrukcijos galimybę ir būtinybę pakartotinai rekonstruoti ištekėjimo taką bei atlikti triburio vožtuvo anuloplastiką.

Suaugusiems neoperuotiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija ir šio defekto variantu – APA ir VSD – išsivysto progresuojantis aortos šaknies išsiplėtimas ir vožtuvo nepakankamumas. Vožtuvų nepakankamumas taip pat gali atsirasti dėl bakterinio endokardito. Regurgitacijos atsiradimą palengvina dešiniojo ir nekoronarinio aortos vožtuvo kaušelio raumenų atramos trūkumas ir būdingi aortos šaknies sienelės pokyčiai. Histologiniai pokyčiai išsiplėtusios aortos medialiniame sluoksnyje Fallot tetralogijoje yra panašūs į dviburio aortos vožtuvo ir Martano sindromo pokyčius. Progresuojantis aortos šaknies išsiplėtimas dažniau išsivysto pacientams, kuriems pradinė ilgalaikė dilatacija, pacientams, sergantiems PPA, dešiniuoju aortos lanku ir ilgu intervalu tarp šuntavimo operacijos ir visiškos korekcijos. Aortos išsiplėtimas stebimas 15% pacientų. Esant dabartinei ankstyvų operacijų tendencijai, aortos regurgitacija taps praeities patologija.

Pacientams, sergantiems subpulmonine VSD, kartais atsiranda lapelių prolapsas su progresuojančia regurgitacija.

Jatrogeninis aortos nepakankamumas gali atsirasti dėl to, kad VSD uždarymo metu į siūlę įtrauktas dešinysis vainikinis kaušelis. Techninės klaidos pasekmės gali pasireikšti iš karto arba vėliau.

Likęs šalinimo takų susiaurėjimas yra gana dažna komplikacija. Mūsų atlikti slėgio gradiento tyrimai iš karto po atpratimo nuo širdies ir plaučių šuntavimo ir prieš krūtinės uždarymą parodė, kad susiaurėjimas gali būti dinamiškas. Šiuo atveju gradientas palaipsniui mažėja, nepaisant jo dydžio, operacijos pabaigoje.

Plaučių stenozė gali išsivystyti arterinio latako santakoje, esančioje greta arterioplastikos vietos, arba plaučių kamiene, distaliau nuo viršutinio pleistro galo. Šį susiaurėjimą daugiausia galima išplėsti balionine angioplastika.

2001 m. pateikti 41 paciento, operuoto iki 2 metų amžiaus, 24 metų ilgalaikiai rezultatai. Didžioji dauguma jų buvo visiškai besimptomiai. Transanulinis pleistras neturėjo įtakos ilgalaikiam išgyvenimui. Be to, pleistro nebuvimas buvo susijęs su didele pakartotinės operacijos rizika. Iš 10 pakartotinai operuotų pacientų 8 intervencija buvo atlikta dėl ištekėjimo trakto restenozės. 6 iš jų pirminės operacijos metu transanulinė plastika nebuvo atlikta, nors daugumoje ji buvo atlikta. Kitos intervencijos apima kanalo pakeitimą po 20 metų ir defibriliaciją dėl skilvelių tachikardijos. Kito tyrimo metu 10 metų ilgalaikiai rezultatai taip pat parodė, kad liekamoji arba pasikartojanti stenozė buvo rimtesnė problema ir dažnesnė pakartotinės operacijos priežastis nei plaučių regurgitacija. Autoriai nustatė, kad pacientams, kuriems buvo likusi nutekėjimo takų obstrukcija, ilgalaikiai rezultatai buvo prasčiausi. Didelis slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos buvo pastebėtas 3 iš 4 staigios mirties atvejų tarp 144 pacientų.

Aneurizminės dėmės išsikišimas ant ištekėjimo trakto yra dažna progresuojanti komplikacija, dėl kurios padidėja regurgitacija, atsiranda slopinimo efektas ir antrinis dešiniojo skilvelio išsiplėtimas kartu su triburio regurgitacija. Išsamiausioje publikuotoje medžiagoje aprašomi rekonstruoto dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto aneurizmos išsiplėtimo atvejai 60 pacientų. Iš jų 45 buvo pakartotinai operuoti vidutiniškai praėjus 20 metų po defekto ištaisymo. Pakartotinės operacijos indikacijos buvo VSD rezekcija, sunkus triburio nepakankamumas ir ilgalaikė skilvelinė bei supraventrikulinė tachikardija. Daugumai pacientų implantuojamas bioprotezinis vožtuvas.

90% pacientų plaučių vožtuvo nepakankamumas yra neišvengiamas transanulinio taisymo arba plaučių valvotomijos rezultatas. Nesant realios galimybės išvengti šios komplikacijos, chirurgai manė, kad dešiniojo skilvelio tūrio perkrova buvo gerai toleruojama. Tiesą sakant, tai tampa problema praėjus 10-30 metų po operacijos. Fizinis pajėgumas po Fallot tetralogijos korekcijos paprastai sumažėja ir iš dalies yra dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo.

Lėtinė plaučių regurgitacija sukelia progresuojančią kardiomegaliją, išsiplėtimą ir dešiniojo skilvelio disfunkciją. Pacientai, sergantys izoliuotu įgimtu plaučių vožtuvo nepakankamumu, yra besimptomiai:

77% pacientų iki 37 metų amžiaus;

50% - iki 49 metų amžiaus;

24% – iki 64 metų.

Ilgalaikiai rezultatai yra prastesni vyresniems vaikams ir suaugusiems, kuriems yra hipoksemija, operuoti ilgas laikas paveikė dešinįjį skilvelį. Plaučių regurgitacija blogai toleruojama dėl ilgo skilvelio pjūvio, masinio raumenų trabekulių ekscizijos ir per didelio lopinio dydžio. Indikacijų vožtuvo implantacijai gali ir nebūti, tačiau įvairių klinikų medžiagose pakartotinės plaučių regurgitacijos operacijos atliekamos nevienodu dažnumu praėjus dešimtmečiams po pirminės korekcijos. Kirklin ir kt. pranešė, kad jie pastebėjo, kad dėl izoliuoto plaučių vožtuvo regurgitacijos niekada nereikėjo pakartotinės operacijos, nebent pacientui buvo atliktas transanulinis plaučių vožtuvo remontas. Kituose centruose chirurgai yra ryžtingesni. Po operacijos kardiomegalijos sunkumas sumažėja, vaikams dirbtinis plaučių vožtuvas veikia ilgiau nei aortos ar mitralinis vožtuvas.

Vidutiniškai 1,2 % pacientų reikia pakeisti plaučių vožtuvą po Fallot tetralogijos korekcijos. Būdinga, kad anksčiau atlikus pirminę operaciją, plaučių vožtuvo keitimo poreikis atsiranda vėliau.

Vožtuvų implantavimo indikacijos yra širdies išsiplėtimas ir aneurizminis ištekėjimo trakto išsiplėtimas, triburio vožtuvo nepakankamumo atsiradimas ir progresavimas, prieširdžių ir skilvelių aritmijos. Kiekvienu atveju reikia atsižvelgti į plaučių arterijos patologijos, dėl kurios padidėja regurgitacija, galimybę. Kai neįtraukiama reikšminga dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija ar plaučių arterijos susiaurėjimas, plaučių vožtuvo pakeitimas paprastai sumažina dešiniojo skilvelio dydį ir galutinį diastolinį tūrį bei padidina dešiniojo skilvelio išstūmimo frakciją ir fizinį pajėgumą. Suaugusiųjų plaučių vožtuvo pakeitimas gali nepagerinti dešiniojo skilvelio funkcijos, jei pakartotinė operacija bus bandoma per vėlai. Tačiau polinkis į skilvelių tachikardiją sumažėja nuo 22 iki 9%.

Šiuo metu didelės viltys siejamos su perkutaninio plaučių vožtuvo implantavimo perspektyva, kuri žada radikaliai pagerinti ilgalaikius Fallot tetralogijos korekcijos rezultatus.

Plaučių vožtuvo nepakankamumas nėra vienintelis neigiamas veiksnys. Daugeliui pacientų po defekto korekcijos stebimas dešiniojo skilvelio sistolinės ir diastolinės funkcijos sutrikimas, o išstūmimo frakcijos sumažėjimas siejamas ne tiek su plaučių regurgitacija, kiek su individualiu. anatominės savybės. Tiriant dešiniojo skilvelio diastolinę funkciją, nustatyta, kad ji sutrinka dėl skilvelio sienelės hipertrofijos ir sumažėjusios jo ertmės. Tai taip pat turi teigiamą reikšmę, nes skatina antegradinę kraujotaką ir sumažina plaučių regurgitacijos trukmę. Dešiniojo skilvelio sienelių hipertrofija sumažina kardiomegalijos tikimybę ir padidina fizinį pajėgumą. Vadinamoji dešiniojo skilvelio „ribojanti fiziologija“ ūmiai pasireiškia, kai defektas yra uždarytas ir kartu su didesniu pooperaciniu pažeidimu bei miokardo stresu. Pacientų buvimas ligoninėje pailgėja dėl sumažėjusio širdies tūrio.

Vienalapio vožtuvo vaidmuo.

Kai kurie chirurgai entuziastingai siuva vienaburį vožtuvą pirminės operacijos metu, tačiau ilgalaikiai rezultatai rodo, kad geriausiu atveju tokio vožtuvo funkcija yra laikina. Echokardiografiniai tyrimai nerado reikšmingo ankstyvos pooperacinės regurgitacijos laipsnio ar klinikinių baigčių, tokių kaip mirtingumas, pakartotinių operacijų skaičiaus ir buvimo ligoninėje trukmės, skirtumo trijose pacientų grupėse su transanuliniu pleistru ir vienalapiu pleistru, transanuliniu pleistru be vienalapio ir be transanulinio pleistro. Kitame tyrime, nors 16 iš 19 pacientų monocuspidinis vožtuvas buvo tinkamas iškart po operacijos, po 2 metų tik 1 iš 7 pacientų vožtuvas veikė. Ilgalaikė akivaizdi monoleafletinio vožtuvo implantavimo pasekmė yra stenozės išsivystymas. Apibendrinant galima pasakyti, kad monoleafletinio vožtuvo implantacija neapsaugo nuo plaučių vožtuvo regurgitacijos ir nepagerina ankstyvų pooperacinių rezultatų. Tik pacientams, kuriems padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, pirminės operacijos metu nurodomas vožtuvo keitimas.

Ilgalaikiai kūdikių operacijų rezultatai 88% atvejų pasižymi gera arba puikia funkcine būkle.

Skilvelinės aritmijos ir staigi mirtis

Pacientų, kuriems operuojama dėl įgimtos širdies ligos, vėlyvos mirties rizika yra 25–100 kartų didesnė nei visos populiacijos. Staigios širdies mirties dažnis Fallot tetralogijoje yra maždaug 1,5 atvejo 1000 asmeninių metų. Palyginimui, visiškai perkėlus, šis skaičius yra 4,9; su aortos stenoze - 5.4. Skilvelinė aritmija stebima ne tik po intervencijų, bet ir suaugusiems neoperuotiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija. Deanfield ir kt. duomenimis, neoperuotų pacientų grupėje skilvelių aritmijos buvo nustatytos 12 proc., o jaunesniems nei 8 metų amžiaus ritmo sutrikimų neregistruota, o vyresniems nei 16 metų asmenims – skilvelių aritmijos. pasireiškė 58% atvejų. Vėlyvosios skilvelinės aritmijos yra retos po Fallot tetralogijos korekcijos vaikystėje. Taigi ekstrasistolių dažnis yra glaudžiai susijęs su amžiumi, kai atliekama radikali defekto korekcija, ir su pacientų stebėjimo trukme. Tiriant 55 vaikų grupę, kuriai iki 7 metų buvo atlikta radikali defekto korekcija, reikšmingų širdies ritmo sutrikimų priešoperaciniu laikotarpiu nepastebėta, o po operacijos – 13 proc. Maždaug pusė 13–43 metų operuotų pacientų turėjo kompleksinių ritmo sutrikimų tiek prieš operaciją, tiek po jos. Autoriai priėjo prie išvados, kad skilvelių ekstrasistolių atsiradimas yra susijęs su pačios ligos eiga ir nėra pooperacinė komplikacija. Jie mano, kad šį reiškinį daugiausia lemia dešiniojo skilvelio fibrozė paciento, sergančio Fallot tetralogija, gyvenime. Pastebėtas mažas skilvelių ekstrasistolių dažnis ankstyvame amžiuje operuotiems pacientams, jų nuomone, paaiškinamas ribotu stebėjimo laiku. Tarp pacientų, daugiausia suaugusiųjų, sergančių skilvelių aritmija, staigios mirties dažnis yra 5,7%.

Skilvelinės ekstrasistolės registravimo dažnis po radikalios defekto korekcijos priklauso nuo metodo, naudojamo jam nustatyti. Vienas tyrimas parodė, kad 6% atvejų ekstrasistolija buvo stebima normaliai registruojant EKG, 22% – registruojant EKG po fizinio krūvio, o stebint širdies ritmą 24 valandas – 45% atvejų.

Požiūriai į skilvelių ekstrasistolių diagnostikos ir gydymo metodus skiriasi, bent jau pacientams, kuriems nėra simptomų. Kadangi priešlaikiniai skilvelių sumušimai atsiranda dažniau nei staigios mirties sindromas, dauguma ekspertų mano, kad įprastas antiaritminių vaistų vartojimas dėl jų šalutiniai poveikiai ir naudojimas nėra pavojingas. Šiuo metu svarstomas poreikis atlikti elektrofiziologinį tyrimą pacientams, kuriems yra padidėjusi staigios mirties rizika ir kurie yra kandidatai į antiaritminį gydymą. Daugiacentris staigios mirties sindromo tyrimas parodė, kad šiems pacientams elektrofiziologinio tyrimo metu nebuvo sukelta skilvelių tachikardija. Jis taip pat nebuvo sukeltas besimptomiams pacientams, kurių slėgis dešiniajame skilvelyje normalus, atliekant įprastinį 24 valandų širdies ritmo stebėjimą. Remdamasis plataus tyrimo rezultatais, Deanfieldas padarė išvadą, kad bandymai sukelti skilvelinę tachikardiją nerekomenduojami besimptomiams pacientams, taip pat profilaktinis antiaritminių vaistų skyrimas. Atrodo, kad tai taikoma tiek 24 valandų EKG stebėjimui, tiek fizinio krūvio testavimui.

Vienintelis galimas gyvybei pavojingų aritmijų paaiškinimas yra fibroziniai dešiniojo skilvelio pokyčiai. Suaugusiųjų dešinysis skilvelis yra labiau hipertrofuotas, fibrozinis ir reikalauja agresyvesnės rezekcijos, todėl suaugusieji yra linkę į skilvelių aritmijas. Koreguojant be ventrikulotomijos arba esant minimaliam pjūvio ilgiui, skilvelių aritmijos dažnis mažėja.

Skilvelinių aritmijų atsiradimas taip pat susijęs su lėtiniu dešiniojo skilvelio tūrio perkrovimu, diastolinės funkcijos pablogėjimu ir QRS komplekso pailgėjimu iki daugiau nei 180 m/s. Šis elektrokardiografinis radinys yra jautriausias gyvybei pavojingų skilvelių aritmijų prognozuotojas. Tačiau QRS komplekso trukmę sunku išmatuoti visiškai užblokavus dešinįjį pluoštą, o tai sumažina šio ženklo tikslumą ir atkuriamumą.

Skilvelinių tachikardijų ir aritmijų patogenezėje po Fallot tetralogijos korekcijos svarbų vaidmenį vaidina depoliarizacijos ir repoliarizacijos sutrikimai, kurie paaiškina dešiniojo skilvelio sienelės judėjimo anomalijas. Mechaninės-elektrinės sąveikos sutrikimas laikomas pagrindiniu dešiniojo skilvelio disfunkcijos patogenezės elementu po Fallot tetralogijos korekcijos.

Literatūroje yra pranešimų apie elektrofiziologinio sugrįžimo mechanizmo vaidmenį skilvelių tachikardijos atsiradimui po Fallot tetralogijos korekcijos. Impulso sklidimo grįžtamoji kilpa numato lėto laidumo sritį. 90% pacientų, operuotų dėl Fallot tetralogijos, stebima centrinė arba periferinė dešiniojo pluošto šakos blokada. Suskaidyta elektrograma atskleidžia vietines lėto laidumo sritis visose dešiniojo skilvelio dalyse, įskaitant įtekėjimo ir ištekėjimo takus. Potencialios blokados sritys grįžtamojo ciklo viduje yra ventrikulotomijos randas, VSD ir ištekėjimo trakto lopas.

Buvo įrodyta, kad pacientams po Fallot tetralogijos korekcijos padidėjo adrenerginės nervų sistemos aktyvumas ir sumažėjo makšties kontrolė. Simpatinės nervų sistemos dominavimas derinamas su nervų galūnių skaičiaus sumažėjimu dešiniojo ir kairiojo skilvelių sienelėse ir netolygiu adrenerginės nervų sistemos pasiskirstymu. Tai gali padidinti skilvelių tachikardijos ar virpėjimo riziką.

Naujausi tyrimai parodė, kad po Fallot tetralogijos korekcijos yra visuotinis autonominės nervų sistemos veiklos slopinimas, kuris pasireiškia reikšmingu širdies ritmo kintamumo ir baroreflekso jautrumo sumažėjimu. Šis reiškinys yra vienas iš skilvelių tachikardijos ir staigios širdies mirties požymių.

Sutrikusi kairiojo skilvelio funkcija kartu su QRS komplekso pailgėjimu daugiau nei 180 m/s. taip pat yra prognozuojamas staigios širdies mirties požymis suaugusiems po Fallot tetralogijos korekcijos. Kairiojo skilvelio sistolinės funkcijos pablogėjimas žymiai padidina mirtingumą.

su amžiumi ištaisius defektą, skilvelių aritmijų dažnis didėja;

skilvelių tachikardija nustatoma suaugusiems, kuriems yra ištekėjimo takų aneurizma, sunkus plaučių regurgitacija arba ištekėjimo takų obstrukcija;

transatrialinė prieiga sumažina gyvybei pavojingų aritmijų ir dešiniojo skilvelio disfunkcijos riziką.

Nepaisant daugybės veiksnių, skatinančių skilvelių aritmijas ir staigią mirtį, nėra absoliučiai patikimo žymens, galinčio numatyti staigią mirtį po Fallot tetralogijos korekcijos.

Prieširdžių plazdėjimas ir virpėjimas.

Prieširdžių plazdėjimas arba virpėjimas yra dažna ilgalaikio pooperacinio laikotarpio komplikacija. Ilgą laiką prieširdžių aritmijos buvo neįvertinamos, nes daugiau dėmesio buvo skiriama rimtai skilvelinei aritmijai. Prieširdžių aritmija dažniau pasireiškia pacientams, operuotiems suaugus, ilgą laiką po intervencijos. Juos išprovokuoja širdies nepakankamumas, plaučių ir triburio regurgitacija po transanulinio dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto remonto, gali lydėti insultai ir sukelti staigią mirtį.

Miokardo funkcinė būklė.

Koregavus Fallot tetralogiją, kairiojo skilvelio funkcija paprastai artėja prie normalios, o dešiniojo skilvelio funkcija pablogėja. Miokardo būklei įtakos turi daug veiksnių: paciento amžius, lėtinės hipoksemijos sunkumas ir trukmė prieš operaciją, arterioveninio šunto trukmė ir apimtis, miokardo apsaugos pakankamumas, priklausomai nuo chirurginio laikotarpio, operacijos trukmė. ventrikulotomija, raumenų rezekcijos mastas, pooperacinės plaučių regurgitacijos sunkumas ir trukmė. Kairiojo skilvelio funkcinę būklę lemia sisteminio-plaučių šunto veikimo trukmė, kolateralinio grįžimo sunkumas ir aortos vožtuvo nepakankamumas.

Echokardiografinis dešiniojo skilvelio funkcijos tyrimas yra sudėtingas, todėl daugiau objektyvus metodas Lyginamasis abiejų skilvelių būklės įvertinimas – radioizotopinė angiografija. Gatzoulis ir kt. tyrime vidutinis pacientų amžius operacijos metu buvo 12,6 metų, o stebėjimo metu – 37,7 metų. Dešiniojo ir kairiojo skilvelio sistolinė funkcija išliko stabili per du radioizotopų tyrimus, atliktus 5,7 metų pertrauka. Dešiniojo skilvelio išstūmimo frakcija ramybės būsenoje antrojo tyrimo metu buvo vidutiniškai 39%, kairiojo skilvelio – 55,9%. Esant apkrovai šie skaičiai buvo šiek tiek didesni – atitinkamai 41,7% ir 60,3%. Naudodama tą patį metodą, kita tyrėjų grupė daugiausia dėmesio skyrė neigiamam plaučių vožtuvo nepakankamumo poveikiui tiek dešiniojo, tiek kairiojo skilvelio funkcinei būklei praėjus 10 metų po operacijos, nors per pirmuosius metus po defekto ištaisymo, abiejų ląsteles. skilveliai buvo maždaug normalūs. Neizen ir kt., tyrę kairiojo skilvelio funkciją suaugusiems, sergantiems vidutinio sunkumo plaučių vožtuvo nepakankamumu, naudojant MRT, nerado jokių anomalijų, nepaisant dešiniojo skilvelio išsiplėtimo. Kita tyrėjų grupė rado priešingus duomenis. Jie nustatė kairiojo skilvelio disfunkciją fizinio krūvio metu ir susiejo ją su dešiniojo skilvelio diastoliniu perkrovimu, kurį sukėlė plaučių regurgitacija. Abd ir kt., naudodami trimatę echokardiografiją, nustatė ryšį tarp padidėjusio dešiniojo skilvelio dydžio ir QRS komplekso pailgėjimo, o tai rodo mechaninį elektrinį ryšį. Regurgitacijos sunkumas turėjo įtakos dešiniojo skilvelio išstūmimo frakcijai, jo sistolinei ir diastolinei funkcijai.

Taigi daugeliui pacientų kairiojo skilvelio funkcija gali išlikti normali daugelį metų po defekto ištaisymo. Tuo pačiu metu kituose jis pablogėja dėl daugelio veiksnių, įskaitant abiejų skilvelių sąveiką plaučių regurgitacijos, ištekėjimo takų aneurizmos ir akinezijos sąlygomis.

Dešiniojo skilvelio funkcinės būklės dinamika po defekto korekcijos yra susijusi su jo diastolinių savybių pokyčiais. Iškart po operacijos dešiniojo skilvelio diastolinė funkcija atspindi ribojančią fiziologiją, kuriai būdingas atsipalaidavimo ir diastolinio užpildymo pablogėjimas. Ši funkcija yra atsakinga ilgiau pooperacinis atsigavimas ir nepriklauso nuo to, ar buvo atlikta transanulinė plastika, ar ne. Tai nesumažina fizinio pajėgumo. Be to, tokio tipo dešiniojo skilvelio diastolinė funkcija neleidžia vystytis kardiomegalijai ir skatina geresnę fizinio krūvio toleranciją. Pastarosios būklės pablogėjimą daugiausia lemia plaučių regurgitacijos sunkumas. Įdomu tai, kad transanulinis remontas ir plastikinė rekonstrukcija dešiniajame skilvelyje tokiu pat mastu pablogina ilgalaikę funkcinę būklę.

Sumažėjęs fizinis pajėgumas yra įprastas po Fallot tetralogijos operacijos ir, kaip minėta anksčiau, yra susijęs su daugeliu veiksnių, susijusių su defekto korekcija, taip pat su chronotropiniu nepakankamumu ir plaučių arterijų patologija. Kūdikystėje operuotiems vaikams fizinio krūvio tolerancija sumažėja dėl daugiafaktorinių priežasčių, iš kurių viena – geresnis dešiniojo skilvelio laikymasis, o tai neigiamai veikia esant plaučių regurgitacijai.

Dauguma pacientų po radikalios defekto korekcijos jaučiasi gerai ir patenkinamai toleruoja fizinį krūvį. Sumažėjęs mankštos pajėgumas atsispindi tokiuose rodikliuose kaip maksimali ištvermė, maksimalus deguonies suvartojimas ir didžiausias darbo krūvis. Atliekant testą nepalankiausiomis sąlygomis, 82% pooperacinių vyrų ir 86% moterų pooperacinių pacientų rezultatai nesiskiria. normalūs rodikliai. Sumažėjusi fizinio krūvio tolerancija koreliuoja su liekamaisiais hemodinamikos sutrikimais. Ramybės būsenoje širdies tūris ir pulsas nesiskyrė nuo normos, tačiau atliekant pratimus su maksimaliu krūviu išryškėjo aiškus skirtumas tarp sveikų pacientų ir pacientų, operuotų dėl Fallot tetralogijos. Tai rodo, kad šios kategorijos pacientų kompensaciniai mechanizmai yra susilpnėję širdies ir kraujagyslių sistemos. Laikas parodys, ar pacientai, kuriems anksčiau buvo atlikta radikali defekto korekcija, bus atsparesni fiziniam aktyvumui. Bet kokiu atveju, nepaisant puikių hemodinaminių radikalios defekto korekcijos rezultatų, šiems pacientams rekomenduojama susilaikyti nuo per didelio fizinio krūvio.

Plaučių vožtuvo pakeitimas esant sunkiam plaučių regurgitacijai žymiai pagerina aerobinį darbą. 13-26 metų po operacijos fizinis darbingumas vidutiniškai mažėja ne tik dėl pablogėjusios širdies funkcinės būklės, bet ir dėl plaučių gyvybinės talpos sumažėjimo, mažo kvėpavimo rezervo ir netinkamo fiziologinės negyvosios erdvės sumažėjimo.

Transatrialinė arba transventrikulinė korekcija. Per pastarąjį dešimtmetį buvo gauta daug pranešimų apie puikius pirminių operacijų, naudojant transatrialinę prieigą ir trumpą ventrikulotomiją, rezultatus. Autoriai pabrėžė ventrikulotomijos ilgio, kaip svarbaus dešiniojo skilvelio funkciją lemiančio veiksnio, vaidmenį atskirtu laikotarpiu. Tačiau reikia pažymėti, kad centrai, kurie pirmiausia naudoja transventrikulinį metodą, sutelkia dėmesį į daugybę kitų veiksnių, lemiančių skilvelių funkciją. Jonas juos išvardija savo 2004 m. vadove:

pleistro plotis ant išvesties trakto;

moderatoriaus paketo išsaugojimas;

vengti per didelio dešiniojo skilvelio raumenų ekscizijos;

kruopštus trišakio vožtuvo funkcijos išsaugojimas, vengiant stygų ir lapelio audinio įstrigimo siūle;

ventrikulotomijos vietos parinkimas, siekiant sumažinti vainikinių arterijų šakų pažeidimą;

distalinių plaučių arterijų obstrukcijos pašalinimas.

Pilnas AV blokas.

Visiška intraoperacinė AV blokada dabar yra reta, nors pradiniame Fallot tetralogijos gydymo etape ši komplikacija pasireiškė kas dešimtam pacientui. Lemiamą reikšmę šalinant užsikimšimą turėjo chirurgų žinios apie specializuoto laidžiojo audinio topografinį ryšį su VSD. Blokados dažnis palaipsniui mažėjo iki 0,6%. Retai visiška blokada įvyksta praėjus daugeliui metų po Fallot tetralogijos korekcijos. Blokados ir staigios mirties pranašai yra kairiojo priekinio hemibloko ir pilno dešiniojo pluošto šakos blokada. Po operacijos priekinė kairioji hemibloka įvyksta mažiau nei 10 proc. Labiausiai tikėtinos kairiojo pedikulo sužalojimo vietos yra apatinis VSD kraštas, moderatoriaus pluoštas ir priekinė dešiniojo skilvelio siena, kur periferinės skaidulos gali būti perpjautos atliekant ventrikulotomiją. Laikina visiška blokada, trunkanti ilgiau nei 3 dieną po operacijos, ilgainiui gali pasikartoti ir sukelti staigią mirtį.

Infekcinis endokarditas ilgalaikiu laikotarpiu iki 30 metų pasireiškia 1,3% atvejų. Jis pažeidžia aortos vožtuvą, trišakį vožtuvą, plaučių arteriją, liekamąsias VSD ribas, o kartais ir priekinio mitralinio vožtuvo lapelį, esantį šalia aortos vožtuvo. Hokansonas ir Moller pranešė apie 8 endokardito atvejus per 7982 asmeninius metus. Pacientams reikalinga endokardito profilaktika visą gyvenimą, nepaisant reikšmingų hemodinamikos sutrikimų.

Gyvenimo kokybė

Pacientai, kuriems buvo atlikta Fallot tetralogijos korekcija, paprastai gyvena aktyvų gyvenimo būdą. Daugelis gauna aukštąjį išsilavinimą, dirba atsakingus darbus, yra vedę, turi vaikų ir pan. Jei hemodinamikos sutrikimų nėra, nėštumas paprastai yra gerai toleruojamas. Didžioji dauguma pacientų yra I arba II NYHA klasės ir jiems taikomas tik simptominis gydymas. Įgimtos širdies ligos dažnis pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, nėra žinomas, tačiau Whittemore ir kt. pranešė, kad 14% moterų, sergančių Fallot tetralogija, vaikų turėjo tam tikrą įgimtą širdies ligą.

Daugelį metų buvo kalbama apie kognityvinių funkcijų pablogėjimą pacientams, kurie ilgą laiką buvo lėtinės hipoksemijos būsenoje arba patyrė insultą ir smegenų abscesus. Ši problema buvo aktuali paliatyviųjų operacijų laikais, kai visiška korekcija buvo atidėta iki vyresnio amžiaus. Šiuo metu ankstyvos intervencijos atveju psichinės komplikacijos yra retos.

Neįprastos komplikacijos

Literatūroje yra pranešimų apie kazuistinius fistulių atsiradimo tarp vainikinių arterijų ir dešiniojo skilvelio ar plaučių arterijos atvejus, pakoregavus Fallot tetralogiją. Jie atsiranda dėl mažų vainikinių arterijų šakų, dažniausiai infundibulinės, susikirtimo ventrikulotomijos metu. Gali būti, kad sumažėjus slėgiui dešiniajame skilvelyje atsiranda nedideli įgimti vainikinių skilvelių ryšiai. Taip pat yra dokumentuotų įrodymų, kad po Fallot tetralogijos korekcijos pacientui spontaniškai užsidarė vainikinių arterijų ir skilvelių fistulė. Aprašytas atvejis, kai koregavus Fallot tetralogiją iš dešiniųjų poraktinių ir vidinių pieno arterijų atsiranda didelių kolateralinių arterijų.

3,1-11% pacientų ilgą laiką po defekto korekcijos nustatomas dviejų kamerų dešiniojo skilvelio tipo raumenų susiaurėjimas, tačiau nėra įrodymų, kad tai naujai susiformavęs susiaurėjimas. Yra žinoma, kad kai kuriems pacientams, sergantiems tetralogija, nenormalūs raumenų ryšuliai papildo tipišką šio defekto infundibulinį susiaurėjimą.

Gretutinis defektas, kuris nustatomas tiek ankstyvuoju, tiek vėlyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, yra subaortinė stenozė. Šio derinio kazuistinis pobūdis yra priežastis, dėl kurios daugiausia po operacijos nustatoma subaortinė stenozė. Mūsų praktikoje subaortinė stenozė nustatyta 4 pacientams, vienam iš jų prieš operaciją. Susiaurėjimas buvo panaikintas per VSD. 1 pacientui sunki stenozė sukėlė mirtį ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu ir buvo nustatyta skrodimo metu. Likusiems 2 pacientams susiaurėjimas buvo vidutinio sunkumo ir dėl šios priežasties dar nebuvo atlikta jokių ilgalaikių operacijų.

Sunkios vėlyvosios dviejų etapų Fallot tetralogijos gydymo taikant modifikuotą Blalock anastomozę komplikacijos yra greta esančių plaučių pragulos su pakartotine hemoptize, subklavinės arterijos pseudoaneurizmos susidarymas, jos plyšimas ir gyvybei pavojingas kraujavimas.

Pseudoaneurizma atsiranda dėl poraktinės arterijos sienelės plyšimo ir atsiranda aneurizminis maišelis, kurio sienelę sudaro tik išorinis arterijos sluoksnis arba aplinka. jungiamasis audinys. Poraktinės arterijos sienelės plyšimai atsiranda dėl jos lėtinės traumos su standžiu sintetiniu vamzdeliu. Gladman ir kiti nustatė plaučių arterijos deformaciją 33% pacientų po sintetinio šunto implantavimo. Angiografinio tyrimo metu jie parodė, kad plaučių arterijoje yra kupolas, susidaręs dėl santykinio anastomozės sutrumpėjimo ir kūno somatinio augimo. Žinoma, sintetinis vamzdelis netampa ilgesnis ir fiksuoja atstumą tarp anastomozuotų kraujagyslių. Tai aiškiai parodyta kitame tyrime. Korekcinės operacijos metu autoriai anastomozę uždarė ir kirto kabėmis. Praėjus 13 metų po korekcijos, atstumas tarp laikiklių padidėjo iki 3,5 cm.

Literatūroje taip pat pateikiamas mirtinos stemplės ir arterijos fistulės atvejis praėjus 17 metų po Fallot tetralogijos korekcijos pacientui, kurio sintetinė anastomozė galutinės operacijos metu nebuvo sukryžiuota. Pateikti duomenys rodo, kad radikalios operacijos metu būtina išardyti sintetinę anastomozę.

Apibendrinant ilgalaikius rezultatus, be optimistinio išankstinio nusistatymo galima teigti, kad operacija išsaugo Fallo tetralogiją ir kitas sudėtingas širdies ydas turinčius pacientus nuo ankstyvos mirties, „mėlynuosius“ pacientus padaro „rožinius“, neįgalius – darbingus, bet ne visiškai. pašalinti su sveikata susijusias problemas. Ir vis tiek palieka viltį ilgam gyvenimui.

Panašūs straipsniai