Kaukolinių nervų, kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse, funkcijos sutrikimas vadinamas bulbariniu sindromu. Pagrindinis ligos požymis yra bendras liežuvio, ryklės raumenų, lūpų, antgerklio, balso stygų ir minkštojo gomurio paralyžius. Dažnai bulbarinio sindromo (paralyžiaus) pasekmė yra kalbos aparato, rijimo, kramtymo ir kvėpavimo funkcijų sutrikimas.

Mažiau ryškus paralyžiaus laipsnis pasireiškia vienpusiais IX, X, XI ir XII (uodeginės grupės) nervų branduolių, jų kamienų ir šaknų pailgosiose smegenyse pažeidimais, tačiau dažniau pasireiškia sunkus bulbarinio sindromo laipsnis. su abipusiais tų pačių nervų pažeidimais.

Pseudobulbarinis sindromas yra dvišalis kortikonuklearinių takų pertrūkis, sukeliantis neurologinį sindromą. Klinikinis vaizdas panašus į bulbaro sindromą, tačiau turi keletą išskirtinių bruožų ir atsiranda dėl kitų smegenų dalių ir struktūrų pažeidimo.

Reikšmingas skirtumas tarp bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo yra tas, kad antruoju nėra širdies veiklos ritmo sutrikimo, paralyžiuotų raumenų atrofijos ar kvėpavimo sustojimo (apnėjos). Jį dažnai lydi nenatūralus priverstinis paciento juokas ir verksmas, atsirandantis dėl ryšio tarp centrinių subkortikinių mazgų ir smegenų žievės sutrikimo. Dažniausiai pseudobulbarinis sindromas pasireiškia esant difuziniams trauminės, kraujagyslinės, intoksikacijos ar infekcinės kilmės smegenų pažeidimams.

Bulbarinis sindromas: priežastys

Galimų paralyžiaus priežasčių sąrašas gana platus, apima genetinius, kraujagyslinius, degeneracinius ir infekcinius veiksnius. Taigi genetinės priežastys apima ūminę protarpinę porfiriją ir Kennedy bulbospinalinę amiotrofiją, o degeneracinės priežastys apima siringobulbiją, Laimo ligą, poliomielitą ir Guillain-Barré sindromą. Bulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti pailgųjų smegenų insultas (išeminis), kuris daug dažniau nei kitos ligos gali baigtis mirtimi.

Bulbarinis sindromas išsivysto esant amiotrofinei šoninei sklerozei, paroksizminei mioplegijai, stuburo amiotrofijai Fazio-Londe, difterijai, po vakcinacijos ir paraneoplastinei polineuropatijai, taip pat dėl ​​hipertirozės.

Kitos galimos bulbarinio sindromo priežastys yra ligos ir procesai užpakalinėje kaukolės duobėje, smegenyse ir kaukolės-stuburo srityje, pavyzdžiui:

• Botulizmas;
• Navikas pailgosiose smegenyse;
• Kaulų anomalijos;
• Syringobulbia;
• Granulomos ligos;
• Meningitas;
• Encefalitas.

Paroksizminės mioplegijos, myasthenia gravis, distrofinės miotonijos, okulofaringinės miopatijos, Kearns-Sayre sindromo, psichogeninės disfonijos ir disfagijos fone taip pat gali išsivystyti paralyžius.

Bulbarinio sindromo simptomai

Sergant paralyžiumi, ligoniai turi problemų su skysto maisto vartojimu, juo dažnai užspringa, kartais negali atkartoti rijimo judesių, todėl iš burnos kampučių gali tekėti seilės.

Ypač sunkiais bulbarinio sindromo atvejais gali sutrikti širdies ir kraujagyslių veikla bei kvėpavimo ritmas, atsirandantis dėl to, kad uodegos grupės kaukolės nervų branduoliai yra glaudžiai susiję su kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų centrais. Toks širdies ir kvėpavimo sistemų įsitraukimas į patologinį procesą dažnai baigiasi mirtimi.

Bulbarinio sindromo požymis yra gomurio ir ryklės refleksų praradimas, taip pat liežuvio raumenų atrofija. Taip nutinka dėl IX ir X nervų branduolių, kurie yra minėtų refleksų refleksinių lankų dalis, pažeidimo.

Dažniausi bulbarinio sindromo simptomai yra šie:

• Pacientui trūksta veido mimikos, jis negali nuryti ar iki galo sukramtyti maisto;
• Fonacijos pažeidimas;
• Skysto maisto patekimas į nosiaryklę po vartojimo;
• Širdies disfunkcija;
• Nosies ir neaiški kalba;
• Esant vienpusiam bulbariniam sindromui, yra liežuvio nukrypimas į paralyžiaus nepaveiktą pusę, jo trūkčiojimas, taip pat minkštojo gomurio nukritimas;
• Kvėpavimo sutrikimai;
• Palatino ir ryklės reflekso nebuvimas;
• Pulso aritmija.

Paralyžiaus simptomai kiekvienu atskiru atveju gali būti įvairaus sunkumo ir sudėtingumo.

Bulbarinio sindromo diagnozė

Prieš pradėdamas tiesioginį gydymą, gydytojas turi ištirti pacientą, ypač burnos ir ryklės sritį, nustatyti visus ligos simptomus ir atlikti elektromiografiją, pagal kurią galima nustatyti paralyžiaus sunkumą.

Bulbarinio sindromo gydymas

Kai kuriais atvejais, norint išgelbėti paciento, sergančio bulbaro sindromu, gyvybę, reikalinga išankstinė skubi pagalba. Pagrindinis tokios pagalbos tikslas – pašalinti grėsmę paciento gyvybei prieš jį vežant į gydymo įstaigą, kur bus parinktas ir paskirtas tinkamas gydymas.

Gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinius simptomus ir patologijos pobūdį, gali numatyti ligos baigtį, taip pat siūlomo bulbarinio sindromo gydymo veiksmingumą, kuris atliekamas keliais etapais, būtent:

• Reanimacija, tų organizmo funkcijų, kurios buvo sutrikusios dėl paralyžiaus, palaikymas - dirbtinė ventiliacija kvėpavimui atkurti, Proserin, adenozino trifosfato ir vitaminų vartojimas rijimo refleksui sukelti, Atropino skyrimas seilėtekiui mažinti;
• Po to taikoma simptominė terapija, skirta paciento būklei palengvinti;
• Ligos, prieš kurią išsivystė bulbarinis sindromas, gydymas.

Pacientai, sergantys paralyžiumi, maitinami enteriniu būdu, naudojant maitinimo vamzdelį.

Bulbaro sindromas yra liga, kuri atsiranda dėl kaukolės nervų sutrikimo. Dažnai net ir tinkamai gydant, 100% paciento pasveikimo galima pasiekti tik pavieniais atvejais, tačiau visiškai įmanoma žymiai pagerinti paciento savijautą.

Bulbaro sindromas Jam būdingas periferinis vadinamųjų bulbarinių raumenų, inervuotų IX, X, XI ir XII galvinių nervų, paralyžius, sukeliantis disfoniją, afoniją, dizartriją, užspringimą valgant, skysto maisto patekimą į nosį per nosiaryklę. Yra minkštojo gomurio nukritimas ir jo judesių nebuvimas tariant garsus, kalba su nosies atspalviu, kartais liežuvio nukrypimas į šoną, balso stygų paralyžius, liežuvio raumenys su jų atrofija ir fibriliniu trūkčiojimu. Nėra ryklės, gomurio ir čiaudėjimo refleksų, kosulys valgant, vėmimas, žagsėjimas, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos problemų.

Pseudobulbarinis sindromas Jam būdingi rijimo, fonacijos, kalbos artikuliacijos sutrikimai ir dažnai sutrikusi veido išraiška. Su smegenų kamienu susiję refleksai ne tik išsaugomi, bet ir patologiškai padidėja. Pseudobulbariniam sindromui būdingi pseudobulbariniai refleksai (automatiniai nevalingi judesiai, kuriuos atlieka orbicularis oris raumuo, lūpos arba kramtymo raumenys, reaguojant į mechaninį ar kitokį odos sričių sudirginimą). Įsidėmėtinas smurtinis juokas ir verkimas, taip pat laipsniškas protinės veiklos mažėjimas. Taigi pseudobulbarinis sindromas yra centrinis raumenų, dalyvaujančių rijimo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos procesuose, paralyžius (parezė), kurį sukelia centrinių takų, einančių nuo žievės motorinių centrų iki nervinių branduolių, pertrauka. Dažniausiai tai sukelia kraujagyslių pažeidimai su minkštėjančiais židiniais abiejuose smegenų pusrutuliuose. Sindromo priežastis gali būti uždegiminiai ar navikiniai procesai smegenyse.

30 Meninginis sindromas.

Meninginis sindromas pastebėta su smegenų dangalų liga ar sudirgimu. Susideda iš bendrų galvos smegenų simptomų, pakitimų galvinių nervų, nugaros smegenų šaknų, refleksų slopinimo ir smegenų skysčio pokyčių. Meninginis sindromas apima ir tikrieji meninginiai simptomai(smegenų smegenų dangaluose esančio nervinio aparato pažeidimas, kurio dauguma priklauso trišakio, glossopharyngeal ir klajoklio nervų nervinėms skaiduloms).

KAM tikrieji meninginiai simptomai yra galvos skausmas, žandikaulio simptomas ( pečių pakėlimas ir dilbių lankstymas spaudžiant skruostą ), Zigomatinio ankilozinio spondilito požymis(tapšnojant skruostikaulį padidėja galvos skausmas ir tonizuojantis veido raumenų susitraukimas (skausminga grimasa) daugiausia toje pačioje pusėje) , perkusinis kaukolės skausmas, pykinimas, vėmimas ir pulso pokyčiai. Galvos skausmas yra pagrindinis meninginio sindromo simptomas. Ji yra difuzinio pobūdžio ir sustiprėja judant galvą, aštriais garsais ir ryškia šviesa, gali būti labai intensyvi ir dažnai lydima vėmimo. Paprastai smegenų kilmės vėmimas būna staigus, gausus, atsiranda be išankstinio pykinimo ir nesusijęs su valgymu. Pastebima odos ir jutimo organų (odos, optinė, akustinė) hiperestezija. Pacientai yra skausmingai jautrūs prisilietimui prie drabužių ar patalynės. Būdingi požymiai yra simptomai, atskleidžiantys toninį galūnių ir kamieno raumenų įtampą (N. I. Grashchenkov): pakaušio raumenų standumas, Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain simptomai, atsistojimo simptomas, bulbo- veido tonikas Mondonesi simptomas, „šautuvo“ sindromo paleidiklis“ (būdinga laikysena – galva atmesta atgal, liemuo yra hipertempimo padėtyje, apatinės galūnės atvestos į skrandį). Dažnai stebimos meninginės kontraktūros.

31. Nervų sistemos navikai. Nervų sistemos navikai yra neoplazmos, kurios auga iš smegenų medžiagos, membranų ir kraujagyslių,periferiniai nervai, taip pat metastazavusieji. Pagal atsiradimo dažnumą jie yra 5 vietoje tarp kitų navikų. Visų pirma jais serga: (45-50 m.) Jų etnologija neaiški, tačiau yra hormoninės, infekcinės, trauminės ir radiacinės teorijos. Yra pirminių ir antrinių (metastazavusių) navikų, gerybiniųnatūralūs ir piktybiniai, intracerebriniai ir ekstracerebriniai. Smegenų navikų klinikinės apraiškos skirstomos į 3 grupes: bendrieji smegenų, židininiai simptomai ir poslinkio simptomai. Ligos dinamikai pirmiausia būdingas hipertenzijos ir židininių simptomų padidėjimas, o vėlesnėse stadijose atsiranda poslinkio simptomai. Bendruosius galvos smegenų simptomus sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas, sutrikusi smegenų skysčio cirkuliacija ir organizmo intoksikacija. Tai yra šie požymiai: galvos skausmas, vėmimas, galvos svaigimas, traukulių priepuoliai, sąmonės sutrikimai, psichikos sutrikimai, pulso ir kvėpavimo ritmo pokyčiai, membranos simptomai. Papildomai ištyrus nustatomi sustingę regos nervo diskai ir būdingi pakitimai kraniogramose ("pirštų atspaudai", dorsum sella suplonėjimas, siūlės atsivėrimas).Židinio simptomai priklauso nuo tiesioginės naviko vietos. Navikas priekinė skiltis pasireiškia „priekine psichika“ (silpnumu, kvailumu, aplaistymu), pareze, sutrikusia kalba, uosle, griebimo refleksais, epilepsijos priepuoliais. Parietalinės skilties navikai būdingi jautrumo sutrikimai, ypač sudėtingi jo tipai, skaitymo, skaičiavimo ir rašymo sutrikimai. Laikinosios skilties navikai lydi skonio, uoslės, klausos haliucinacijos, atminties sutrikimai ir psichomotoriniai paroksizmai. Pakaušio skilties navikai pasireiškiantis regos sutrikimu, hemianopsija, regos agnozija, fotopsija, regos haliucinacijomis. Hipofizės navikai pasižymi endokrininių funkcijų sutrikimais – nutukimu, menstruacijų sutrikimais, akromegalija. smegenėlės lydi eisenos, koordinacijos ir raumenų tonuso sutrikimai. Smegenėlių kampo navikai prasideda spengimas ausyse, klausos praradimas, tada atsiranda veido raumenų parezė, nistagmas, galvos svaigimas, jautrumo ir regėjimo sutrikimai. At smegenų kamieno navikai pažeidžiami kaukolės nervai. Navikas IV smegenų skilvelis Jam būdingi paroksizminiai galvos skausmai pakaušyje, galvos svaigimas, vėmimas, tonizuojantys traukuliai, kvėpavimo ir širdies veiklos sutrikimai. Įtarus smegenų auglį, pacientą reikia skubiai nukreipti pas neurologą. Diagnozei patikslinti atliekama keletas papildomų tyrimų. EEG atskleidžia lėtas patologines bangas; ant EchoEG - M-Echo poslinkis iki 10 mm; Svarbiausias angiografinis naviko požymis yra kraujagyslių pasislinkimas arba naujai susiformavusių kraujagyslių atsiradimas. Tačiau šiuo metu informatyviausias diagnostikos metodas yra kompiuterinė tomografija ir branduolinė magnetinė tomografija.

32.Meningitas. Etiologija, klinikinis vaizdas, diagnostika, gydymas, profilaktika . Meningitas yra galvos ir nugaros smegenų membranų uždegimas, dažniausiai pažeidžiamas minkštosios ir voratinklinės membranos. Etiologija. Meningitas gali pasireikšti keliais infekcijos būdais. Kontaktinis kelias – meningitas atsiranda esant jau esamai pūlingai infekcijai. Sinusogeninio meningito išsivystymą skatina pūlinga paranalinių sinusų infekcija (sinusitas), otogeninis mastoidinis procesas arba vidurinės ausies uždegimas (otitas), odontogeninio – dantų patologija. Infekcinių medžiagų patekimas į smegenų dangalus galimas limfogeniniais, hematogeniniais, transplacentiniais, perineuriniais keliais, taip pat esant likvorei su atviru kaukolės ir nugaros smegenų pažeidimu, kaukolės pagrindo įtrūkimu ar lūžiu. Infekcijos sukėlėjai, patekę į organizmą pro įėjimo vartus (bronchus, virškinamąjį traktą, nosiaryklę), sukelia smegenų dangalų ir gretimų smegenų audinių uždegimą (serozinio ar pūlingo tipo). Vėlesnis jų patinimas sutrikdo mikrocirkuliaciją smegenų kraujagyslėse ir jų membranose, lėtina smegenų skysčio rezorbciją ir jo hipersekreciją. Tuo pačiu metu didėja intrakranijinis spaudimas, vystosi smegenų hidrocelė. Galimas tolesnis uždegiminio proceso plitimas į smegenų medžiagą, kaukolės ir stuburo nervų šaknis. Klinika. Į bet kokios formos meningito simptomų kompleksą įeina bendrieji infekciniai simptomai (karščiavimas, šaltkrėtis, padidėjusi kūno temperatūra), padažnėjęs kvėpavimas ir jo ritmo sutrikimas, širdies ritmo pokyčiai (tachikardija ligos pradžioje, bradikardija ligai progresuojant). Meninginis sindromas apima bendrus smegenų simptomus, pasireiškiančius tonizuojančiu kamieno ir galūnių raumenų įtempimu. Dažnai pasireiškia prodorminiai simptomai (sloga, pilvo skausmas ir kt.). Vėmimas su meningitu nėra susijęs su valgymu. Galvos skausmai gali būti lokalizuoti pakaušio srityje ir spinduliuoti į kaklo stuburą.Pacientai skausmingai reaguoja į menkiausią triukšmą, prisilietimą ar šviesą. Vaikystėje gali atsirasti traukulių. Meningitui būdinga odos hiperestezija ir kaukolės skausmas perkusuojant. Ligos pradžioje sustiprėja sausgyslių refleksai, tačiau ligai progresuojant jie mažėja ir dažnai išnyksta. Jei uždegiminiame procese dalyvauja smegenų medžiaga, išsivysto paralyžius, patologiniai refleksai ir parezė. Sunkų meningitą dažniausiai lydi vyzdžių išsiplėtimas, dvejinimasis akyse, žvairumas, sutrikusi dubens organų kontrolė (esant psichikos sutrikimams). Meningito simptomai senatvėje: lengvas arba visiškas galvos skausmo nebuvimas, galvos ir galūnių drebulys, mieguistumas, psichikos sutrikimai (apatija arba, atvirkščiai, psichomotorinis sujaudinimas). Diagnostika. Pagrindinis meningito diagnozavimo metodas yra juosmens punkcija, po kurios atliekamas smegenų skysčio tyrimas. Visoms meningito formoms būdingas skysčių nutekėjimas esant aukštam slėgiui (kartais srove). Sergant seroziniu meningitu, smegenų skystis yra skaidrus, pūlingo meningito atveju – drumstas ir geltonai žalios spalvos. Smegenų skysčio laboratoriniais tyrimais nustatoma pleocitozė, ląstelių skaičiaus santykio pokyčiai, padidėjęs baltymų kiekis. Siekiant išsiaiškinti ligos etiologinius veiksnius, rekomenduojama nustatyti gliukozės kiekį smegenų skystyje. Sergant tuberkulioziniu meningitu, taip pat ir grybelių sukeltu meningitu, sumažėja gliukozės kiekis. Pūlingo meningito atveju pastebimas reikšmingas (iki nulio) gliukozės kiekio sumažėjimas. Pagrindinės gairės neurologui diferencijuojant meningitą yra smegenų skysčio tyrimas, būtent ląstelių santykio, cukraus ir baltymų kiekio nustatymas. Gydymas. Įtarus meningitą, pacientą būtina hospitalizuoti. Esant sunkiai ikihospitalinei stadijai (sąmonės pritemimas, karščiavimas), pacientui skiriama 50 mg prednizolono ir 3 mln. vienetų benzilpenicilino. Juosmeninė punkcija ikihospitalinėje stadijoje yra kontraindikuotina! Pūlinio meningito gydymo pagrindas yra ankstyvas sulfonamidų (etazolo, norsulfazolo) skyrimas vidutine 5-6 g paros doze arba antibiotikų (penicilino) vidutinė paros dozė 12-24 mln. Jei toks meningito gydymas pirmąsias 3 dienas neveiksmingas, reikia tęsti gydymą pusiau sintetiniais antibiotikais (ampioksu, karbenicilinu) kartu su monomicinu, gentamicinu ir nitrofuranais. Tuberkuliozinio meningito kompleksinio gydymo pagrindas – nuolatinis bakteriostatinių 2-3 antibiotikų dozių skyrimas. Virusinio meningito gydymas gali apsiriboti vaistų (gliukozės, analgino, vitaminų, metiluracilo) vartojimu. Sunkiais atvejais (sunkūs smegenų simptomai) skiriami kortikosteroidai ir diuretikai, rečiau – kartotinė stuburo punkcija. Esant bakterinei infekcijai, gali būti paskirti antibiotikai. Prevencija. Reguliarus grūdinimasis (vandens procedūros, sportas), savalaikis lėtinių ir ūmių infekcinių ligų gydymas.

33. Encefalitas. Epideminis encefalitas. Klinika, diagnostika, gydymas . Encefalitas yra smegenų uždegimas. Vyraujantis pilkosios medžiagos pažeidimas vadinamas polioencefalitu, baltosios medžiagos – leukoencefalitu. Encefalitas gali būti ribotas (kamieninis, subkortikinis) arba difuzinis; pirminis ir antrinis. Ligos sukėlėjai yra virusai ir bakterijos. Dažnai sukėlėjas nežinomas. Epideminis encefalitas Economo (mieguistasencefalitas). Dažniau serga 20-30 metų žmonės. Etiologija. Ligos sukėlėjas yra filtruojantis virusas, tačiau iki šiol jo išskirti nepavyko.Viruso prasiskverbimo į nervų sistemą keliai nėra pakankamai ištirti. Manoma, kad iš pradžių atsiranda viremija, o vėliau virusas per tarpvietės erdves patenka į smegenis. Klinikinėje epideminio encefalito eigoje išskiriamos ūminės ir lėtinės fazės. Formuojant lėtinę fazę, svarbų vaidmenį vaidina autoimuniniai procesai, sukeliantys juodosios medžiagos, globus pallidus ir pagumburio ląstelių degeneraciją. Klinika Inkubacinis periodas dažniausiai trunka nuo 1 iki 14" dienų, tačiau gali siekti kelis mėnesius ir net metus. Liga prasideda ūmiai, kūno temperatūra pakyla iki 39-40°C, atsiranda galvos skausmas, dažnai vėmimas, bendras negalavimas. Katariniai simptomai gali atsirasti.gerklėje.Svarbu, kad sergant epideminiu encefalitu, jau pirmomis ligos valandomis vaikas pasidaro vangus, mieguistas;rečiau pasireiškia psichomotorinis sujaudinimas.Skirtingai nei suaugusiems, epideminis encefalitas vaikams pasireiškia vyraujant galvos smegenų encefalitui. simptomai.Jau praėjus kelioms valandoms nuo ligos pradžios gali atsirasti sąmonės netekimas , dažnai stebimi generalizuoti traukuliai.Pagumburio srities branduolių pažeidimai prisideda prie smegenų hemodinamikos sutrikimo.Išsivysto edemos reiškiniai-smegenų paburkimas. dažnai sukelia mirtį 1-2 dieną, dar prieš vaikui pasireiškiant židininiams epideminiam encefalitui būdingiems simptomams. Diagnostika Svarbu teisingai įvertinti sąmonės būseną, operatyviai nustatyti pirmuosius židininio smegenų pažeidimo simptomus, ypač miego sutrikimus, akių motorinius, vestibuliarinius, autonominius-endokrininius sutrikimus, būtina surinkti tikslius anamnezinius duomenis apie anksčiau sirgtas ūmias infekcines ligas. bendri smegenų simptomai, sąmonės, miego ir dvejinimosi sutrikimai. Gydymas. Šiuo metu specifinių epideminio encefalito gydymo metodų nėra. Patartina atlikti vitaminų terapiją, rekomenduojamą sergant virusinėmis infekcijomis (askorbo rūgštis, B grupės vitaminai), skiriant desensibilizuojančius vaistus (antihistamininius vaistus - difenhidraminą, suprastiną, diazoliną, tavegilį; 5-10% kalcio chlorido, kalcio gliukonato tirpalus per burną arba į veną; prednizoloną tt) Kovojant su smegenų edemos reiškiniais, skiriama intensyvi dehidratacijos terapija: diuretikai, hipertoniniai fruktozės, natrio chlorido, kalcio chlorido tirpalai. Esant traukuliams, skiriamos klizmos.

Nervų sistemos ligos šiuolaikiniame pasaulyje tampa vis dažnesnės. Smegenų patologijos daugeliu atvejų yra sunkūs progresuojantys procesai, dėl kurių prarandamas ne tik darbingumas, bet ir prarandama gyvenimo kokybė bei gebėjimas bendrauti su aplinkiniais. Panašios ligos apima bulbarinį sindromą.

Sąvokos apibrėžimas

Žmogaus nervų sistemą sudaro centrinė dalis, įskaitant smegenis ir nugaros smegenis, ir periferinė dalis - motorinės, jutimo ir autonominės skaidulos.

Bet koks užsakymas iš smegenų elektrinio impulso pavidalu pradeda savo kelionę žievės vingiais, tada laidžiaisiais takais patenka į antrąjį tašką - nervų ląstelių motorinių branduolių sankaupą. Per šių struktūrų skaidulas, kurios sudaro nervus, impulsas pasiekia savo tikslą – skeleto raumenis.

Dauguma kaukolės nervų centrų yra pailgosiose smegenyse.

Kamieno ir galūnių raumenys turi savo motorinius branduolius skirtinguose nugaros smegenų lygiuose. Galvos ir kaklo raumenis valdo nervinių ląstelių sankaupos, esančios seniausiame centrinės nervų sistemos darinyje – pailgosiose smegenyse. Suporuoti motoriniai centrai, valdantys klausos, veido ir akių motorinius raumenis, liežuvio, ryklės, kaklo ir viršutinės pečių juostos raumenis, susitelkę nedidelėje srityje. Šios nervinės ląstelės sudaro kaukolės nervų branduolius ir žymimos romėniškais skaitmenimis nuo vieno iki dvylikos. Netoliese yra centrai, kurie kontroliuoja kvėpavimą ir kraujo judėjimą per kraujagysles.

Kaukoliniai nervai valdo veido, kaklo, akių, liežuvio raumenis

Bulbarinis sindromas yra medicininis terminas, reiškiantis bendrą devintos, dešimtos, dvyliktos kaukolės nervų porų branduolių ir jų motorinių takų pažeidimą.

Ligos sinonimai: bulbarinis paralyžius, bulbarinė parezė, bulbarinio sutrikimo sindromas.

Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinis paralyžius, kurio metu nervinis impulsas blokuojamas kaukolės branduolių arba vėlesnių nervo motorinių skaidulų lygyje. Pažeidus impulsų šaltinį žievėje ar jos keliuose, formuojasi iš esmės kitokia būklė – centrinis devintojo, dešimto ir dvylikto galvinių nervų paralyžius, vadinamas pseudobulbariniu sindromu. Klinikinis vaizdas šioje situacijoje skirsis įvairiais būdais.

Bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo skirtumai – lentelė

Paralyžiaus tipas	Pseudobulbaras = centrinis paralyžius	Bulbar = periferinis paralyžius
Žalos lygis	Centrinis motorinis neuronas: žievė; kortikonuklearinis kelias.	Periferinis motorinis neuronas: branduolys smegenų kamiene; nervų šaknis; nervas.
Simptomai	Simptomų triada: disfagija dėl ryklės raumenų paralyžiaus, dėl kurios pablogėja rijimas; disfonija dėl gerklų raumenų paralyžiaus, sukelianti užkimimą ir nosies balsą; dizartrija dėl liežuvio raumenų paralyžiaus, dėl kurios kalba neaiški.
Liežuvio raumenų atrofija, nukritęs minkštasis gomurys	Charakteristika	Nebūdinga
Minkštojo gomurio refleksinis pakėlimas reaguojant į dirgiklį	Patobulinta	Susilpnėjęs
Smarkus juokas, verksmas	Charakteristika	Nebūdinga
Refleksinis burnos raumenų susitraukimas reaguojant į dirgiklį	Charakteristika	Nebūdinga

klasifikacija

Bulbarinis paralyžius skirstomas į tris pagrindinius tipus:

Paralyžiaus išsivystymo priežastys ir veiksniai

Sergant bulbariniu sindromu, patologinis procesas paveikia trijų porų kaukolės nervų branduolius. Devintoji pora (glossopharyngeal) yra atsakinga už nervinių signalų perdavimą liežuvio ir ryklės raumenims, taip pat suteikia skonio pojūčių suvokimą iš užpakalinio liežuvio trečdalio. Dešimtoji pora (vaguso nervas) perduoda signalus gerklų, seilių liaukų ir kitų vidaus organų, esančių krūtinėje ir pilvo ertmėje, raumenims. Dvyliktoji pora (hipoglosinis nervas) valdo liežuvio raumenis.

Šių nervų periferiniam paralyžiui būdinga simptomų triada: raumenų jėgos ir tonuso sumažėjimas parezės arba paralyžiaus forma, raumenų atrofija ir konvulsiniai atskirų raumenų skaidulų susitraukimai (fascikulinis trūkčiojimas).

Bulbarinės grupės kaukolės nervų branduoliai gali nukentėti dėl įvairių patologinių procesų.

Bulbaro sindromas dažnai atsiranda dėl smegenų kraujotakos sutrikimo. Centrinės nervų sistemos kraujotakos sutrikimas, kaip taisyklė, yra kraujavimo ar išemijos pobūdis dėl kraujagyslių užsikimšimo aterosklerozinėmis plokštelėmis. Didelis kraujo kiekis, patekęs į kaukolės ertmę, neišvengiamai sukelia gretimų struktūrų suspaudimą uždaroje erdvėje. Nervų ląstelės taip pat labai jautrios deguonies trūkumui, todėl net trumpalaikis sumažėjusios kraujotakos epizodas kraujagyslėse gali pakenkti.

Insultas yra dažna bulbarinio sindromo priežastis

Klinikiniai hemoraginio insulto aspektai – vaizdo įrašas

Naviko procesas taip pat gali paveikti kaukolės nervų branduolių bulbarinę grupę. Piktybinis navikas gali būti pirminis, o jo šaltinis yra pailgųjų smegenėlių nervinės ląstelės. Kitu atveju pirminis navikas yra kitame organe, o galvinių nervų branduolius paveikia antriniai proceso židiniai – metastazės.

Smegenų auglys gali sukelti bulbarinių centrų sunaikinimą arba suspaudimą

Pilkosios ir baltosios medžiagos edemos susidarymas įvairių patologinių procesų fone gali sukelti pailgųjų smegenėlių išvaržą į gretimo apvalaus kaulo - foramen magnum - spindį. Šis įvykis itin pavojingas dėl pažeidimo ne tik kaukolės nervų branduoliams, bet ir kvėpavimo bei vazomotoriniams centrams.

Trauminis smegenų pažeidimas taip pat gali sukelti bulbarinio sindromo vystymąsi. Kaukolės pagrindo kaulų lūžis sukelia patinimą, suspaudimą ir trapių kaukolės branduolių nervinių skaidulų pažeidimą fragmentais.

Kaukolės pagrindo lūžis yra trauminė bulbarinio sindromo vystymosi priežastis

Bulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti infekcinio pobūdžio medžiagos ir smegenų membranų uždegimas. Toks procesas neišvengiamai sukelia smegenų struktūrų, įskaitant kaukolės nervų branduolius, patinimą. Šios ligos yra erkinis encefalitas, poliomielitas, meningokokinis meningitas, enterovirusinis meningitas, difterija, sifilis ir ŽIV infekcija. Be to, nervinės ląstelės kenčia dėl patogeninių toksinų, patenkančių į kraują. Viena iš tokių medžiagų yra botulino toksinas, kurį išskiria bakterija C. Botulinum.

Infekcinis agentas gali pažeisti svogūnėlių branduolius

Degeneraciniai procesai smegenų medžiagoje taip pat gali sukelti bulbaro sindromą.Šios ligos sukelia arba difuzinį nervų ląstelių pažeidimą, arba paveikia specifinę medžiagą – mieliną, kuris sudaro jų paviršinį apvalkalą. Panašios patologijos yra amiotrofinė šoninė sklerozė, Kennedy bulbarinė amiotrofija, Werdnig-Hoffmann stuburo amiotrofija ir motorinių neuronų liga.

Lėtinės progresuojančios nervų sistemos ligos gali sukelti bulbarinio sindromo vystymąsi

Klinikinis vaizdas

Bulbariniam paralyžiui būdinga klinikinių požymių triada, pasireiškianti artikuliacijos, balso ir rijimo sutrikimais.

Balso sutrikimui (disfonijai) būdingas balso tembro pasikeitimas ir nosies garso atsiradimas. Pirmojo požymio priežastis yra balso aparato neužsidarymas dėl gerklų raumenų parezės. Nosis (rinolalia) atsiranda dėl minkštojo gomurio nejudrumo.

Artikuliacijos sutrikimas (diaartrija) yra liežuvio raumenų motorinės veiklos pažeidimo pasekmė. Paciento kalba šioje situacijoje tampa neaiški arba neįmanoma.

Rijimo sutrikimas (disfagija) yra glossopharyngeal nervo pažeidimo pasekmė. Smegenys nepajėgia kontroliuoti rijimo. Šio proceso pasekmė – užspringimas vartojant skystą maistą ir patenkant į nosies ertmę.

Paciento išvaizda taip pat labai būdinga: veide nėra gyvos veido išraiškos, burna šiek tiek pravira, seilės teka iš burnos kampo, nes smegenys per klajoklio nervą nekontroliuoja seilėtekio. Liežuvis, kaip taisyklė, pastebimai sumažėja paveiktoje pusėje ir nukrypsta nuo vidurio linijos.

Liežuvio nukrypimas nuo vidurio linijos yra tipiškas bulbarinio sindromo požymis

Sunkiausia patologinio proceso pasekmė kaukolės nervų bulbarinių branduolių grupėje yra kvėpavimo nepakankamumas ir širdies funkcijos sutrikimas.

Diagnostikos metodai

Norint nustatyti teisingą diagnozę, reikia imtis šių priemonių:

• nuodugni paciento apklausa, nustatant visas ligos detales;
• neurologinio tyrimo metu nustatomi kalbos, rijimo, balso formavimosi ir kartu esantys liemens bei galūnių raumenų jutimo ir motorikos sutrikimai, taip pat

  Neurologinis tyrimas yra bulbarinio sindromo diagnozavimo pagrindas

  refleksinių reakcijų susilpnėjimas;

• ištyrus gerklą specialiu veidrodžiu (laringoskopija), nustatomas balso stygų nusmukimas pažeistoje pusėje;
• elektroneuromiografija leidžia nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį, taip pat grafiškai atspindėti nervinio impulso judėjimą laidžiaisiais takais;

  Elektroneuromiografija yra nervinio impulso eigos grafinio fiksavimo metodas

• Kaukolės rentgenograma gali atskleisti kaulų vientisumo pažeidimą (lūžius);

  Kaukolės rentgenograma atskleidžia kaulų vientisumo pažeidimus

• kompiuterinė (magnetinio rezonanso) tomografija leidžia labai tiksliai lokalizuoti patologinį židinį ir ištirti smegenų ir jų dalių anatominę sandarą;

  Kompiuterinė tomografija yra būdas patikimai ištirti kaukolės ertmės anatomines struktūras

• juosmens punkcija leidžia nustatyti infekcinio proceso ar kraujavimo požymius smegenyse;

  Smegenų infekcijai diagnozuoti naudojama juosmens punkcija

• bendras kraujo tyrimas leidžia nustatyti uždegiminio proceso požymius organizme kaip padidėjusį baltųjų ląstelių (leukocitų) skaičių ir pagreitėjusį eritrocitų nusėdimo greitį (ESR);
• Konkrečių antikūnų baltymų nustatymas kraujyje leidžia patvirtinti infekcinį proceso pobūdį.

  Jei įtariama, kad bulbarinis sindromas yra infekcinis, atliekamas antikūnų buvimo kraujo tyrimas.

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:

• psichiniai sutrikimai;
• pseudobulbarinis paralyžius;
• paveldimos nervų ir raumenų ligos;
• encefalopatija dėl sutrikusios kepenų ir inkstų funkcijos;
• apsinuodijimas neurotropiniais nuodais.

Bulbarinio sindromo gydymo metodai

Bulbarinio sindromo (pagrindinės ligos ir simptomų) gydymas atliekamas vadovaujant neurologui, o prireikus ir neurochirurgui bei infekcinių ligų specialistui. Sunkiais atvejais gydymas atliekamas specializuotame ligoninės skyriuje arba neuro-intensyviosios terapijos skyriuje.

Vaistas

Bulbariniam sindromui ir pagrindiniam patologiniam procesui gydyti naudojami šie vaistai:

• antibakteriniai preparatai, turintys neigiamą poveikį infekcinių ligų sukėlėjams: ceftriaksonas, azitromicinas, klaritromicinas, metronidazolas, meronemas, tienamas;
• vaistai, mažinantys smegenų edemos simptomus ir mažinantys intrakranijinį spaudimą: Lasix, Furosemidas, Diacarb;
• hormoniniai vaistai nuo uždegimo: Prednizolonas; Hidrokortizonas;
• vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą nerviniame audinyje: Cortexin, Actovegin, ATP;
• vaistai, gerinantys nervų sistemos veiklą: Mexidol, Piracetamas, Fezam;
• vaistai, kurie pašalina padidėjusį seilėtekį: Atropinas;
• B grupės vitaminai, gerinantys medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje: tiaminas, riboflavinas, piridoksinas, cianokobalaminas;
• priešnavikiniai vaistai, naikinantys piktybines ląsteles: doksorubicinas, cisplatina, metotreksatas.

Farmakologinės priemonės bulbarinio sindromo gydymui – galerija

Diacarb vartojamas intrakranijiniam spaudimui mažinti Actovegin turi aktyvų metabolinį poveikį Cortexin yra aktyvus metabolinis vaistas Prednizolonas yra hormoninis priešuždegiminis vaistas
Tiamino sudėtyje yra vitamino B1 Riboflavinas yra B grupės vitaminas Azitromicinas yra antibiotikas, veikiantis prieš daugelį bakterijų padermių Klacid vartojamas nuo bakterinio meningito ir encefalito Lasix yra veiksmingas dekongestantas
Doksorubicinas yra vaistas nuo vėžio
Cisplatina vartojama navikų chemoterapijai Neuromultivit – kombinuotas vitaminų preparatas, skirtas nervų sistemos veiklai gerinti Piridoksinas teigiamai veikia nervų skaidulų veiklą
Tienamas yra plataus veikimo spektro antibakterinis vaistas iš karbapenemų grupės
Mexidol skatina normalų nervų ląstelių funkcionavimą

Chirurginis

Chirurginę intervenciją neurochirurgas atlieka šiais atvejais:

Ne narkotikų

Dietos keitimo rekomendacijas pateikia specialistas, atsižvelgdamas į pagrindinės ligos tipą. Fizioterapinės priemonės yra svarbi bulbarinio sindromo gydymo dalis. Ligai gydyti naudojami šie metodai:

Vaikams iki dvejų metų bulbarinis sindromas yra neatsiejama cerebrinio paralyžiaus dalis po gimdymo traumos ir papildomai pasireiškia motorikos ir jutimo sutrikimais, susilpnėjusiu čiulpimo refleksu, dažnu regurgitavimu. Kitais atvejais vaikų klinikinis vaizdas yra panašus.

Komplikacijos ir prognozė

Bulbarinio sindromo gydymo prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos, sukėlusios patologinę būklę. Jei galvinių nervų branduolių pažeidimas yra infekcinis, galimas visiškas pasveikimas. Pusėje atvejų kraujavimo prognozė yra nepalanki. Sergant degeneracinėmis nervų sistemos ligomis, bulbarinis paralyžius progresuoja.

Sunkiais atvejais gali išsivystyti šios komplikacijos:

• smegenų edema;
• smegenų koma;
• kvėpavimo sutrikimai, įskaitant tuos, kuriems reikalinga dirbtinė ventiliacija;
• trauminė epilepsija;
• visiškas nesugebėjimas nuryti maisto savarankiškai ir naudoti šėrimą per maitinimo vamzdelį.

Prevencija

Bulbarinio sindromo prevencija apima šias priemones:

Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas klaidingam bulbariniam paralyžiui) yra klinikinis sindromas, kuriam būdingi kramtymo, rijimo, kalbos ir veido išraiškos sutrikimai. Jis atsiranda, kai nutrūksta centriniai takai, einantys iš smegenų žievės motorinių centrų į pailgųjų smegenų motorinius branduolius, priešingai nei bulvarinis paralyžius (žr.), kai pažeidžiami patys branduoliai arba jų šaknys. Pseudobulbarinis paralyžius išsivysto tik esant dvišaliams smegenų pusrutulių pažeidimams, nes kelių į vieno pusrutulio branduolius nutraukimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų. Pseudobulbarinio paralyžiaus priežastis dažniausiai yra smegenų kraujagyslių aterosklerozė su minkštėjimo sritimis abiejuose smegenų pusrutuliuose. Tačiau pseudobulbarinis paralyžius taip pat gali būti stebimas sergant kraujagysline smegenų sifilio forma, neuroinfekcijomis, navikais ir degeneraciniais procesais, paveikiančiais abu smegenų pusrutulius.

Vienas pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų – ​​sutrikęs kramtymas ir rijimas. Maistas užstringa už dantų ir ant dantenų, pacientas valgydamas užspringsta, per nosį išteka skystas maistas. Balsas įgauna nosies atspalvį, užkimsta, praranda intonaciją, visiškai iškrenta sunkūs priebalsiai, kai kurie pacientai negali kalbėti net pašnibždomis. Dėl dvišalės veido raumenų parezės veidas tampa draugiškas, panašus į kaukę, dažnai būna verksminga. Būdingi žiauraus konvulsinio verksmo ir juoko priepuoliai, pasireiškiantys be atitinkamų simptomų. Kai kuriems pacientams šis simptomas gali nebūti. Smarkiai padidėja apatinio žandikaulio sausgyslių refleksas. Atsiranda vadinamojo oralinio automatizmo simptomai (žr.). Dažnai pseudobulbarinis sindromas atsiranda kartu su hemipareze. Pacientams dažnai būna daugiau ar mažiau ryški visų galūnių hemiparezė arba parezė su piramidiniais požymiais. Kitiems pacientams, nesant parezės, pasireiškia ryškus ekstrapiramidinis sindromas (žr.) judesių lėtėjimo, standumo, padidėjusios raumenų masės (raumenų rigidiškumo) forma. Pseudobulbarinio sindromo metu pastebėti intelekto sutrikimai paaiškinami daugybiniais minkštėjimo židiniais smegenyse.

Daugeliu atvejų liga prasideda ūmiai, tačiau kartais ji gali išsivystyti palaipsniui. Daugeliui pacientų pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl dviejų ar daugiau smegenų kraujotakos sutrikimų priepuolių. Mirtis įvyksta nuo bronchopneumonijos, kurią sukelia maistas, patekęs į kvėpavimo takus, susijusi infekcija, insultas ir kt.

Gydymas turi būti nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Norint pagerinti kramtymo veiksmą, reikia skirti 0,015 g 3 kartus per dieną valgio metu.

Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas: netikras bulbarinis paralyžius, supranuklearinis bulbarinis paralyžius, cerebrobulbarinis paralyžius) yra klinikinis sindromas, kuriam būdingi rijimo, kramtymo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos sutrikimai, taip pat amimija.

Pseudobulbarinis paralyžius, priešingai nei bulvarinis paralyžius (žr.), kuris priklauso nuo pailgųjų smegenų motorinių branduolių pažeidimo, atsiranda dėl kelių, einančių iš smegenų žievės motorinės zonos į šiuos branduolius, pertraukos. Pažeidus viršbranduolinius kelius abiejuose smegenų pusrutuliuose, prarandama valinga bulbarinių branduolių inervacija ir atsiranda „netikras“ bulbarinis paralyžius, klaidingas, nes anatomiškai nepažeidžiama pati pailgoji smegenėlė. Vieno smegenų pusrutulio supranuklearinių takų pažeidimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų, nes glossopharyngeal ir vagus nervų branduoliai (taip pat trišakis ir viršutinės veido nervo šakos) turi dvišalę žievės inervaciją.

Patologinė anatomija ir patogenezė. Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, daugeliu atvejų yra sunki smegenų pagrindo arterijų ateromatozė, pažeidžianti abu pusrutulius, tausojant pailgąsias smegenis ir tiltinį tiltą. Dažniau pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl smegenų arterijų trombozės ir dažniausiai stebimas vyresniame amžiuje. Vidutiniame amžiuje pseudobulbarinį paralyžių gali sukelti sifilinis endarteritas. Vaikystėje pseudobulbarinis paralyžius yra vienas iš cerebrinio paralyžiaus simptomų su abipusiu kortikobulbarinių laidininkų pažeidimu.

Pseudobulbarinio paralyžiaus klinikinei eigai ir simptomatologijai būdingas dvišalis centrinis trišakio, veido, glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių kaukolės nervų paralyžius arba parezė, nesant degeneracinės paralyžiuotų raumenų atrofijos, refleksų išsaugojimo ir piramidinių sutrikimų. , ekstrapiramidinės ar smegenėlių sistemos. Rijimo sutrikimai sergant pseudobulbariniu paralyžiumi nesiekia bulbarinio paralyžiaus lygio; dėl kramtymo raumenų silpnumo pacientai valgo itin lėtai, maistas krenta iš burnos; ligoniai užspringsta. Jei maistas patenka į kvėpavimo takus, gali išsivystyti aspiracinė pneumonija. Liežuvis nejudantis arba tęsiasi tik iki dantų. Kalba yra nepakankamai artikuliuota, su nosies atspalviu; balsas tylus, žodžiai tariami sunkiai.

Vienas iš pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų yra konvulsinio juoko ir verksmo priepuoliai, kurie yra smurtinio pobūdžio; veido raumenys, kurie tokiems pacientams negali savo noru susitraukti, pernelyg susitraukia. Pacientai gali pradėti nevalingai verkti rodydami dantis arba glostydami viršutinę lūpą popieriumi. Šio simptomo atsiradimas paaiškinamas slopinančių takų, einančių į bulbarinius centrus, pertrauka, subkortikinių formacijų vientisumo pažeidimu (optinis talamas, striatum ir kt.).

Veidas įgauna kaukės charakterį dėl dvišalės veido raumenų parezės. Smarkaus juoko ar verksmo priepuolių metu akių vokai gerai užsimerkia. Jei paprašote paciento atidaryti ar užmerkti akis, jis atidaro burną. Šis savotiškas valingų judesių sutrikimas taip pat turėtų būti laikomas vienu iš būdingų pseudobulbarinio paralyžiaus požymių.

Taip pat padidėja giluminiai ir paviršiniai refleksai kramtymo ir veido raumenų srityje, taip pat atsiranda burnos automatizmo refleksai. Tai turėtų apimti Oppenheimo simptomą (čiulpimo ir rijimo judesius liečiant lūpas); labialinis refleksas (orbicularis oris raumenų susitraukimas, kai bakstelėjama šio raumens srityje); Bekhterevo burnos refleksas (lūpų judesiai plakant plaktuku aplink burną); bukalinis Toulouse-Wurp fenomenas (skruostų ir lūpų judėjimą sukelia perkusija lūpos šone); Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (panašus į proboscitą lūpų uždarymas bakstelėjus į nosies šaknį). Glostant paciento lūpas, atsiranda ritmingas lūpų ir apatinio žandikaulio judesys – čiulpimo judesiai, kartais pereinantys į audringą verkimą.

Yra piramidinės, ekstrapiramidinės, mišrios, smegenėlių ir kūdikių formos pseudobulbarinis paralyžius, taip pat spazminis.

Piramidinei (paralyžinei) pseudobulbarinio paralyžiaus formai būdinga daugiau ar mažiau aiškiai išreikšta hemi- ar tetraplegija arba parezė su padidėjusiais sausgyslių refleksais ir piramidinių požymių atsiradimu.

Ekstrapiramidinė forma: visų judesių lėtumas, amimija, standumas, padidėjęs ekstrapiramidinio tipo raumenų tonusas su būdinga eisena (mažais žingsneliais).

Mišri forma: minėtų pseudobulbarinio paralyžiaus formų derinys.

Smegenėlių forma: išryškėja ataksinė eisena, koordinacijos sutrikimai ir kt.

Vaikų pseudobulbarinio paralyžiaus forma stebima su spastine diplegija. Naujagimis prastai čiulpia, dūsta ir dūsta. Vėliau vaikas smarkiai verkia ir juokiasi, nustatoma dizartrija (žr. Kūdikių paralyžius).

Weilas (A. Weilas) aprašė šeiminę spazminę pseudobulbarinio paralyžiaus formą. Su juo, kartu su ryškiais židinio sutrikimais, būdingais pseudobulbariniam paralyžiui, pastebimas pastebimas intelekto atsilikimas. Panašią formą aprašė ir M. Klippelis.

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų kompleksą dažniausiai sukelia sklerotiniai galvos smegenų pažeidimai, pacientams, sergantiems pseudobulbariniu paralyžiumi, dažnai pasireiškia atitinkami psichiniai simptomai: susilpnėjusi atmintis, pasunkėjęs mąstymas, padidėjęs darbingumas ir kt.

Ligos eiga atitinka pseudobulbarinį paralyžių sukeliančių priežasčių įvairovę ir patologinio proceso paplitimą. Ligos progresavimas dažniausiai panašus į insultą, o periodai tarp insultų skiriasi. Jei po insulto (žr.) paretiniai reiškiniai galūnėse susilpnėja, tada bulbariniai reiškiniai dažniausiai išlieka patvarūs. Dažniau ligonio būklė pablogėja dėl naujų insultų, ypač sergant smegenų ateroskleroze. Ligos trukmė skiriasi. Miršta nuo plaučių uždegimo, uremijos, infekcinių ligų, naujo kraujavimo, nefrito, širdies silpnumo ir kt.

Pseudobulbarinio paralyžiaus diagnozė nėra sudėtinga. Jį reikėtų skirti nuo įvairių formų bulbarinio paralyžiaus, bulbarinio nervo neurito, parkinsonizmo. Atrofijos nebuvimas ir padidėję bulbariniai refleksai kalba prieš apoplektinį bulbarinį paralyžių. Sunkiau atskirti pseudobulbarinį paralyžių nuo į Parkinsoną panašios ligos. Ji yra lėta, vėlesnėse stadijose atsiranda apoplektiniai insultai. Tokiais atvejais taip pat stebimi stipraus verkimo priepuoliai, sutrikusi kalba, pacientai negali valgyti patys. Diagnozė gali būti sudėtinga tik atskiriant smegenų aterosklerozę nuo pseudobulbarinio komponento; pastarajam būdingi sunkūs židininiai simptomai, insultai ir kt. Pseudobulbarinis sindromas šiais atvejais gali pasirodyti kaip neatsiejama pagrindinės kančios dalis.

Pažeidus kai kurias smegenų sritis, gali atsirasti rimtų patologinių procesų, kurie mažina žmogaus gyvenimo lygį, o kai kuriais atvejais gresia mirtimi.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas – tai centrinės nervų sistemos sutrikimai, kurių simptomai yra panašūs vienas į kitą, tačiau skiriasi etiologija.

Bulbaras atsiranda dėl pailgųjų smegenų - joje esančių glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių nervų branduolių - pažeidimo.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia sutrikus kortikonuklearinių takų laidumui.

Klinikinis bulbarinio sindromo vaizdas

Pagrindinės ligos, kurių metu arba po kurio atsiranda bulbarinis paralyžius:

• insultas, pažeidžiantis pailgąsias smegenis;
• infekcijos (erkių platinama boreliozė, ūminis poliradikuloneuritas);
• kamieno glioma;
• botulizmas;
• smegenų struktūrų poslinkis su pailgųjų smegenų pažeidimu;
• genetiniai sutrikimai (porfirino liga, bulbospinalinė amiotrofija Kennedy);
• Siringomielija.

Porfirija yra genetinis sutrikimas, dažnai sukeliantis bulbarinį paralyžių. Neoficialus pavadinimas – vampyrų liga – suteiktas dėl to, kad žmogus baiminasi saulės ir šviesos poveikio odai, kuri pradeda sprogti, pasidengia opomis ir randais. Dėl kremzlės įtraukimo į uždegiminį procesą ir nosies, ausų deformacijos, taip pat dantų apšvitos pacientas tampa tarsi vampyras. Specifinio šios patologijos gydymo nėra.

Izoliuotas bulbarinis paralyžius yra nedažnas, nes pažeidimo metu pažeidžiami netoliese esančių pailgųjų smegenų struktūrų branduoliai.

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys pacientui:

• kalbos sutrikimai (dizartrija);
• rijimo sutrikimai (disfagija);
• balso pokyčiai (disfonija).

Pacientams sunku kalbėti neaiškiai, jų balsas susilpnėja, tampa neįmanoma ištarti garso. Pacientas pradeda tarti garsus per nosį, jo kalba yra neryški ir lėta. Balsių garsai tampa neatskiriami vienas nuo kito. Gali atsirasti ne tik liežuvio raumenų parezė, bet ir visiškas jų paralyžius.

Pacientai užspringa maistu ir dažnai negali jo nuryti. Skystas maistas patenka į nosį, gali atsirasti afagija (visiškas negalėjimas nuryti).

Neurologas diagnozuoja minkštojo gomurio ir ryklės refleksų išnykimą ir atkreipia dėmesį į atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimą ir raumenų degeneraciją.

Esant dideliam pažeidimui, kai pailgosiose smegenyse dalyvauja širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrai, sutrinka kvėpavimo ritmas ir širdies veikla, kurie gali būti mirtini.

Pseudobulbarinio sindromo pasireiškimai ir priežastys

Ligos po ar kurių metu išsivysto pseudobulbarinis paralyžius:

• kraujagyslių sutrikimai, pažeidžiantys abu pusrutulius (vaskulitas, aterosklerozė, hipertenziniai lakūniniai galvos smegenų infarktai);
• trauminiai smegenų sužalojimai;
• smegenų pažeidimas dėl sunkios hipoksijos;
• epileptoforminis sindromas vaikams (gali pasireikšti vienas paralyžiaus epizodas);
• demielinizuojantys sutrikimai;
• Picko liga;
• dvišalis perisilvijos sindromas;
• daugialypės sistemos atrofija;
• naujagimių intrauterinė patologija arba gimdymo trauma;
• genetiniai sutrikimai (amiotrofinė šoninė sklerozė, olivopontocerebellar degeneracijos, Creutzfeldt-Jakob liga, šeiminė spazminė paraplegija ir kt.);
• Parkinsono liga;
• glioma;
• neurologinės būklės po smegenų ir jų membranų uždegimo.

Creutzfeldt-Jakob liga, kuriai būdingas ne tik pseudobulbarinis sindromas, bet ir greitai progresuojančios demencijos simptomai, yra rimta liga, kurios polinkis yra nulemtas genetiškai. Jis vystosi dėl nenormalių tretinių baltymų patekimo į organizmą, savo veikimu panašių į virusų. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per metus ar dvejus nuo ligos pradžios. Nėra gydymo, kuris pašalintų priežastį.

Pseudobulbarinį paralyžių lydintys simptomai, kaip ir bulbarinis paralyžius, pasireiškia disfonija, disfagija ir dizartrija (švelnesnė versija). Tačiau šie du nervų sistemos pažeidimai turi skirtumų.

Jei sergant bulbariniu paralyžiumi atsiranda atrofija ir raumenų degeneracija, tada pseudobulbarinio paralyžiaus atveju šių reiškinių nėra. Defibriliniai refleksai taip pat neatsiranda.

Pseudobulbariniam sindromui būdinga vienoda veido raumenų parezė, kuri yra spastinio pobūdžio: stebimi diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimai.

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus sutrikimai atsiranda virš pailgųjų smegenų, dėl kvėpavimo ar širdies ir kraujagyslių sistemų sustojimo pavojaus gyvybei nekyla.

Pagrindiniai simptomai, rodantys, kad išsivystė pseudobulbarinis paralyžius, o ne bulbarinis, yra stiprus verksmas ar juokas, taip pat burnos automatizmo refleksai, kurie paprastai būdingi vaikams, o suaugusiems rodo patologijos vystymąsi. Tai gali būti, pavyzdžiui, stuburo refleksas, kai pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas, jei šalia burnos švelniai bakstelėjama. Tą patį veiksmą atlieka ir pacientas, jei prie lūpų prineša kokį nors daiktą. Veido raumenų susitraukimus gali sukelti bakstelėjimas nosies tilteliu arba delno paspaudimas po nykščiu.

Pseudobulbarinis paralyžius sukelia daugybinius suminkštėjusius smegenų substancijos židinius, todėl pacientui sumažėja motorinė veikla, sutrinka atmintis ir dėmesys, mažėja intelektas ir išsivysto demencija.

Pacientams gali išsivystyti hemiparezė – būklė, kai vienos kūno pusės raumenys paralyžiuojami. Gali atsirasti visų galūnių parezė.

Esant sunkiam smegenų pažeidimui, pseudobulbarinis paralyžius gali atsirasti kartu su bulbariniu paralyžiumi.

Terapinis poveikis

Kadangi pseudobulbarinis sindromas ir bulbarinis sindromas yra antrinės ligos, gydymas, jei įmanoma, turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos priežastis. Silpnėjant pirminės ligos simptomams, paralyžiaus požymiai gali išsilyginti.

Pagrindinis sunkių formų bulbarinio paralyžiaus gydymo tikslas – palaikyti gyvybines organizmo funkcijas. Šiuo tikslu jie nurodo:

• dirbtinė ventiliacija;
• maitinimas vamzdeliu;
• prozerinas (vartojamas rijimo refleksui atkurti);
• atropinas nuo per didelio seilėtekio.

Po gaivinimo priemonių reikia skirti kompleksinį gydymą, kuris gali turėti įtakos pirminėms ir antrinėms ligoms. Dėl to išsaugoma gyvybė ir gerėja jos kokybė, palengvėja paciento būklė.

Bulbarinių ir pseudobulbarinių sindromų gydymo įvedant kamienines ląsteles klausimas tebėra prieštaringas: šalininkai mano, kad šios ląstelės gali sukelti fizinį mielino pakeitimo efektą ir atkurti neuronų funkcijas, oponentai pabrėžia, kad kamieninių ląstelių panaudojimo efektyvumas nėra buvo įrodyta ir, priešingai, padidina vėžinių navikų atsiradimo riziką.

Naujagimio refleksai atsistato per pirmąsias 2–3 gyvenimo savaites. Be gydymo vaistais, jam atliekamas masažas ir fizioterapija, kuri turėtų turėti tonizuojantį poveikį. Gydytojai pateikia neaiškią prognozę, nes net ir tinkamai parinkus gydymą nepavyksta visiškai pasveikti, o pagrindinė liga gali progresuoti.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai. Jų gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į pagrindinę ligą. Sunkiais bulbarinio paralyžiaus atvejais gali sustoti kvėpavimas ir širdis. Prognozė neaiški ir priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.

Panašūs straipsniai