Turinys

Įvadas

1. Judėjimo sutrikimai

2. Kalbos patologija. Organiniai ir funkciniai kalbos sutrikimai

Išvada

Bibliografija

Įvadas

Kalba, kaip specifinis psichinis procesas, vystosi glaudžiai vienybėje su motoriniais įgūdžiais ir reikalauja įvykdyti keletą būtinų sąlygų jai formuotis, pavyzdžiui: anatominis saugumas ir pakankamas tų smegenų sistemų, kurios dalyvauja kalbos funkcijoje, brandos; kinestetinio, klausos ir regos suvokimo išsaugojimas; pakankamo intelektinio išsivystymo lygio, kuris suteiktų žodinio bendravimo poreikį; normali periferinio kalbos aparato struktūra; tinkama emocinė ir kalbos aplinka.

Kalbos patologijos atsiradimas (įskaitant tokių sutrikimų ir judėjimo sutrikimų derinio atvejus) yra susijęs su tuo, kad, viena vertus, jos formavimąsi sukelia įvairaus sunkumo atskirų žievės ir subkortikinių organinių pažeidimų buvimas. smegenų struktūrų, dalyvaujančių teikiant kalbos funkcijas, kita vertus, antrinis neišsivystymas arba uždelstas priešmotorinės-priekinės ir parietalinės-laikinės žievės struktūrų „brendimas“, regos-klausos ir klausos formavimosi greičio ir pobūdžio sutrikimai. regos-motorinių nervų jungtys. Esant motorikos sutrikimams, iškreipiamas aferentinis poveikis smegenims, o tai savo ruožtu sustiprina esamus smegenų veiklos sutrikimus arba sukelia naujų atsiradimą, o tai lemia asinchroninį smegenų pusrutulių aktyvumą.

Remiantis šių sutrikimų priežasčių tyrimais, galime kalbėti apie šios problemos svarstymo svarbą. Rašinio tema skirta kalbos patologijų ir judėjimo sutrikimų priežastims ir rūšims nagrinėti.

1. Judėjimo sutrikimai

Jei kalbėsime apie judėjimo sutrikimų priežastis, galima pastebėti, kad dauguma jų atsiranda dėl bazinių ganglijų tarpininkų funkcinės veiklos pažeidimo, patogenezė gali būti skirtinga. Dažniausios priežastys yra degeneracinės ligos (įgimtos ar idiopatinės), kurias gali sukelti vaistai, organų sistemos nepakankamumas, CNS infekcijos arba bazinių ganglijų išemija. Visi judesiai atliekami piramidiniais ir parapiramidiniais takais. Kalbant apie ekstrapiramidinę sistemą, kurios pagrindinės struktūros yra baziniai branduoliai, jos funkcija yra koreguoti ir tobulinti judesius. Tai daugiausia pasiekiama veikiant pusrutulių motorines sritis per talamus. Pagrindinės piramidinės ir parapiramidinės sistemos pažeidimo apraiškos yra paralyžius ir spazmiškumas.

Paralyžius gali būti visiškas (plegija) arba dalinis (parezė), kartais pasireiškia tik rankos ar pėdos nepatogumu. Spastiškumui būdingas galūnės tonuso padidėjimas pagal „jackknife“ tipą, padidėję sausgyslių refleksai, kloniniai ir patologiniai tiesiamųjų refleksai (pavyzdžiui, Babinskio refleksas). Tai taip pat gali pasireikšti tik judesių nepatogumu. Dažni simptomai taip pat yra lenkiamųjų raumenų spazmai, atsirandantys kaip refleksas nuolatiniams neslopdomiems odos receptorių impulsams.

Judesių korekciją užtikrina ir smegenėlės (Šoninės smegenėlių dalys atsako už galūnių judesių koordinavimą, vidurinės – už laikyseną, eiseną, kūno judesius. Smegenėlių ar jų jungčių pažeidimas pasireiškia tyčinis tremoras, dismetrija, adiadochokinezė ir raumenų tonuso sumažėjimas.), daugiausia dėl įtakos vestibulospinaliniam keliui, taip pat (persijungus talamo branduoliuose) į tas pačias motorines žievės sritis kaip ir baziniai branduoliai (motoriniai). sutrikimai, atsirandantys pažeidus bazinius branduolius (ekstrapiramidiniai sutrikimai), gali būti skirstomi į hipokineziją (judesių tūrio ir greičio sumažėjimą; pavyzdys yra Parkinsono liga arba kitos kilmės parkinsonizmas) ir hiperkinezę (pernelyg dideli nevalingi judesiai; pavyzdys). yra Hantingtono liga). Tikai taip pat priklauso hiperkinezei.).

Sergant tam tikromis psichikos ligomis (pirmiausia katatoniniu sindromu) galima pastebėti sąlygas, kai motorinė sfera gauna tam tikrą autonomiją, specifiniai motoriniai veiksmai praranda ryšį su vidiniais psichiniais procesais, nustoja būti valdomi valios. Tokiu atveju sutrikimai tampa panašūs į neurologinius simptomus. Reikia pripažinti, kad šis panašumas yra tik išorinis, nes skirtingai nuo hiperkinezės, parezės ir motorinės koordinacijos sutrikimų sergant neurologinėmis ligomis, judesių sutrikimai psichiatrijoje neturi organinio pagrindo, yra funkciniai ir grįžtami.

Tie, kurie kenčia nuo katatoninio sindromo, negali kažkaip psichologiškai paaiškinti savo judesių, jie nesuvokia jų skausmingos prigimties iki psichozės kopijavimo momento. Visus motorinės sferos sutrikimus galima suskirstyti į hiperkineziją (sužadinimą), hipokineziją (stuporą) ir parakineziją (judesių iškraipymą).

Sužadinimas arba hiperkinezija psichiškai nesveikiems pacientams yra ligos paūmėjimo požymis. Daugeliu atvejų paciento judesiai atspindi jo emocinių išgyvenimų turtingumą. Jį gali valdyti persekiojimo baimė, o tada jis pabėga. Sergant maniakiniu sindromu, jo motorinių įgūdžių pagrindas yra nenumaldomas veiklos troškimas, o esant haliucinacinėms būsenoms jis gali atrodyti nustebęs, stengtis atkreipti aplinkinių dėmesį į savo vizijas. Visais šiais atvejais hiperkinezija veikia kaip skausmingų psichinių išgyvenimų antrinis simptomas. Šis susijaudinimo tipas vadinamas psichomotoriniu.

Esant katatoniniam sindromui, judesiai neatspindi subjekto vidinių poreikių ir išgyvenimų, todėl sužadinimas šiame sindrome vadinamas grynai motoriniu. Hiperkinezijos sunkumas dažnai rodo ligos sunkumą, jos sunkumą. Tačiau kartais būna sunkių psichozių, kurių susijaudinimas apsiriboja lova.

Stuporas – nejudrumo būsena, itin didelis motorinio slopinimo laipsnis. Stuporas taip pat gali atspindėti ryškius emocinius išgyvenimus (depresiją, asteninį baimės poveikį). Esant katatoniniam sindromui, priešingai, stuporas neturi vidinio turinio, beprasmis. Terminas „substuporas“ vartojamas kalbant apie būsenas, kurias lydi tik dalinis slopinimas. Nors stuporas reiškia motorinio aktyvumo stoką, daugeliu atvejų jis laikomas produktyviu psichopatologiniu simptomu, nes tai nereiškia, kad negrįžtamai prarandamas gebėjimas judėti. Kaip ir kiti produktyvūs simptomai, stuporas yra laikina būklė ir gerai reaguoja į gydymą psichotropiniais vaistais.

Katatoninį sindromą iš pradžių apibūdino KL Kalbaum (1863) kaip nepriklausomą nosologinį vienetą ir šiuo metu jis laikomas simptomų kompleksu. Vienas iš svarbių katatoninio sindromo bruožų yra sudėtingas, prieštaringas simptomų pobūdis. Visi motoriniai reiškiniai neturi prasmės ir nėra susiję su psichologiniais išgyvenimais. Būdinga tonizuojanti raumenų įtampa. Katatoninis sindromas apima 3 simptomų grupes: hipokineziją, hiperkineziją ir parakineziją.

Hipokinezijai atstovauja stuporo ir substuporo reiškiniai. Sudėtingos, nenatūralios, kartais nepatogios pacientų pozos patraukia dėmesį. Yra staigus tonizuojantis raumenų susitraukimas. Šis tonas leidžia pacientams kartais kurį laiką užimti bet kokią gydytojo jiems paskirtą poziciją. Šis reiškinys vadinamas katalepsija arba vaškiniu lankstumu.

Katatoninio sindromo hiperkinezija išreiškiama susijaudinimo priepuoliais. Būdingas beprasmių, chaotiškų, netikslingų judesių darymas. Dažnai pastebimi motoriniai ir kalbos stereotipai (siūbavimas, šokinėjimas, mojavimas rankomis, kaukimas, juokas). Kalbos stereotipų pavyzdys – verbigeracijos, pasireiškiančios ritmingu monotoniškų žodžių kartojimu ir beprasmiais garsų deriniais.

Parakinezijos pasireiškia keistais, nenatūraliais judesiais, tokiais kaip raukšlėta, manieringa veido išraiška ir pantomima.

Sergant katatonija apibūdinama nemažai aido simptomų: echolalija (pašnekovo žodžių kartojimas), echopraksija (kitų žmonių judesių kartojimas), echomimika (kitų veido išraiškų kopijavimas). Šie simptomai gali pasireikšti netikėčiausiais deriniais.

Įprasta atskirti šviesią katatoniją, kuri atsiranda esant aiškiai sąmonės fone, ir oniroidinę katatoniją, kurią lydi sąmonės drumstis ir dalinė amnezija. Atsižvelgiant į išorinį simptomų rinkinio panašumą, šios dvi sąlygos žymiai skiriasi. Oneiroidinė katatonija yra ūminė psichozė, kuri vystosi dinamiškai ir yra palanki. Kita vertus, šviesi katatonija yra piktybinių šizofrenijos atmainų be remisijos požymis.

Hebefreninis sindromas labai panašus į katatoniją. Judėjimo sutrikimų vyravimas su nemotyvuotais, beprasmiais veiksmais būdingas ir hebefrenijai. Pats sindromo pavadinimas rodo infantilišką pacientų elgesio pobūdį.

Kalbant apie kitus sindromus, kuriuos lydi susijaudinimas, galima pastebėti, kad psichomotorinis sujaudinimas yra vienas iš dažnų daugelio psichopatologinių sindromų komponentų.

Maniakiškas sužadinimas nuo katatoninio skiriasi veiksmų tikslingumu. Mimika išreiškia džiaugsmą, pacientai siekia bendrauti, daug ir aktyviai kalbėtis. Esant ryškiam susijaudinimui, mąstymo pagreitis lemia tai, kad ne viskas, ką sako pacientas, yra suprantama, tačiau jo kalba niekada nėra stereotipinė.

Susijaudinusi depresija pasireiškia stiprios melancholijos ir nerimo deriniu. Veido išraiškos atspindi kančią. Būdingos dejonės, verksmas be ašarų. Neretai nerimą lydi nihilistiniai megalomaniški kliedesiai su pasaulio mirties idėjomis (Kotardo sindromas). Ūminės haliucinacinės-kliedesinės būsenos taip pat dažnai išreiškiamos psichomotoriniu susijaudinimu. Ūminė haliucinozė gali pasireikšti ir psichomotoriniu susijaudinimu.

Gana dažnai psichomotorinio susijaudinimo priežastis yra sąmonės drumstis. Dažniausias tarp sąmonės drumstumo sindromų – ​​kliedesys – pasireiškia ne tik dezorientacija ir kiauliškai tikrosiomis haliucinacijomis, bet ir itin ryškiu susijaudinimu. Pacientai linkę bėgti nuo juos persekiojančių haliucinacinių vaizdų, pulti juos, bandyti gintis peiliu, mėtyti sunkius daiktus, bėgdami, gali išeiti pro langą.

Amentaliniam sindromui būdingas dar didesnis būklės sunkumas. Pacientai yra išsekę, negali pakilti iš lovos. Jų judesiai chaotiški, nekoordinuoti (jaktacija): mojuoja rankomis, beprasmiškai verkia, glamžo rankose ir drasko paklodę, purto galvą.

Oneirinis apsvaigimas pasireiškia aukščiau aprašytais katatoniniais simptomais. Apsvaigimas prieblandoje yra ir automatizuoti, kitiems saugūs veiksmai, ir juokingo chaotiško susijaudinimo priepuoliai, dažnai lydimi žiauraus pykčio, žiaurios agresijos.

Kitas epilepsinio susijaudinimo variantas yra anamneziniai priepuoliai, nors ir nelydimi sąmonės drumstumu ir amnezija, tačiau dažnai sukeliantys pavojingus, agresyvius veiksmus.

Psichomotorinio susijaudinimo pavojus privertė psichiatrus iki XX amžiaus vidurio. dažnai naudoja įvairias suvaržymo priemones (diržai, tramdomieji marškinėliai, izoliacinės kameros). Šimtmečio pradžioje atsiradę galingi barbitūratai, o ypač naujų psichotropinių vaistų įvedimas į praktiką šeštojo dešimtmečio pabaigoje, leido beveik visiškai atsisakyti suvaržymo priemonių. Šiuo metu psichomotoriniam sujaudinimui malšinti naudojami įvairūs antipsichoziniai vaistai, kiek rečiau – benzodiazepininiai trankviliantai.

Stuporas psichiatrijos praktikoje pasitaiko rečiau nei susijaudinimas. Be katatoninio sindromo, tai gali būti sunkios depresijos, apatico-abulinio sindromo ir isterijos pasireiškimas.

Tarp kitų sindromų, kuriuos lydi stuporas, pastebimas depresinis stuporas, glaudžiai susijęs su melancholijos poveikiu. Sergančiojo veidas išreiškia kančią. Visai valstybei būdingas vientisumas, paradoksų nebuvimas.

Apatiškas stuporas pastebimas palyginti retai. Tokių ligonių veidas draugiškas, išreiškia abejingumą. Sergant apatiniu-abuliniu sindromu, troškimai nėra slopinami, todėl pacientai niekada neatsisako maisto. Nuo ilgo neveiklumo jie tampa labai stambūs. Skirtingai nei pacientai, sergantys katatoniniu stuporu, jie garsiai išreiškia nepasitenkinimą, jei kas nors pažeidžia jų komfortą, verčia keltis iš lovos, nusiprausti ar nusikirpti plaukus. Apatinio stuporo priežastys yra šizofrenija arba priekinių smegenų skilčių pažeidimas.

Isterinis stuporas, kaip ir isterinis jaudulys, atsiranda iškart po trauminės situacijos. Klinikinis vaizdas gali būti netikėčiausių formų.

Be isterijos, gyvybei pavojingose ​​situacijose aprašomos psichogeninės stuporinės būsenos. Stuporas daugeliu atvejų nėra socialiai pavojinga būklė, nes motorinis slopinimas yra tik viena iš bet kokio sindromo apraiškų.

2. Kalbos patologija. Organiniai ir funkciniai kalbos sutrikimai

Kalbos sutrikimų etiologijos problema nuėjo per tą patį istorinės raidos kelią, kaip ir bendroji ligų būsenų priežasčių doktrina.

Nuo seniausių laikų buvo du požiūriai – smegenų pažeidimai arba vietinio kalbos aparato pažeidimai, kaip sutrikimų priežastys.

Nepaisant to, tik 1861 m., kai prancūzų gydytojas Paulas Broca parodė, kad smegenyse yra sritis, susijusi su kalba, ir susiejo kalbos praradimą su jos pralaimėjimu. 1874 m. panašų atradimą padarė Wernicke: buvo nustatytas ryšys tarp supratimo ir tam tikros smegenų žievės srities išsaugojimo. Nuo to laiko įrodytas kalbos sutrikimų ryšys su morfologiniais pokyčiais tam tikrose smegenų žievės dalyse.

Intensyviausi kalbos sutrikimų etiologijos klausimai pradėti kurti nuo šio amžiaus 20-ųjų. Per šiuos metus šalies mokslininkai pirmą kartą bandė klasifikuoti kalbos sutrikimus pagal jų atsiradimo priežastis. Taigi S. M. Dobrogajevas (1922) tarp kalbos sutrikimų priežasčių išskyrė „aukštesnio nervinio aktyvumo ligas“, patologinius anatominio kalbos aparato pokyčius, išsilavinimo stoką vaikystėje, taip pat „bendrąsias neuropatines kūno sąlygas“.

M. E. Khvattsevas pirmą kartą suskirstė visas kalbos sutrikimų priežastis į išorines ir vidines, pabrėždamas jų glaudžią sąveiką. Jis taip pat išskyrė organines (anatomines, fiziologines, morfologines), funkcines (psichogenines), socialines-psichologines ir neuropsichiatrines priežastis.

Smegenų nepakankamas išsivystymas ir pažeidimai prenataliniu laikotarpiu buvo priskirti organinėms priežastims. Jie išskyrė organines centrines (smegenų pažeidimai) ir organines periferines priežastis (klausos organo pažeidimas, gomurio skilimas ir kiti artikuliacinio aparato morfologiniai pakitimai). M. E. Khvatcevas funkcines priežastis paaiškino I. P. Pavlovo mokymais apie sužadinimo ir slopinimo procesų santykio pažeidimus centrinėje nervų sistemoje. Jis pabrėžė organinių ir funkcinių, centrinių ir periferinių priežasčių sąveiką. Protinį atsilikimą, susilpnėjusią atmintį, dėmesį ir kitus psichinių funkcijų sutrikimus jis priskyrė neuropsichiatrinėms priežastims.

Svarbus vaidmuo M.E. Chvatcevas taip pat priskyrė socialines ir psichologines priežastis, suprasdamas jas kaip įvairius neigiamus aplinkos poveikius. Taigi, jis pirmasis pagrindė kalbos sutrikimų etiologijos supratimą, remdamasis dialektiniu požiūriu vertinant priežastinius ryšius kalbos patologijoje.

Kalbos sutrikimų priežastis suprantama kaip išorinio ar vidinio žalingo veiksnio ar jų sąveikos poveikis organizmui, lemiantis kalbos sutrikimo specifiką ir be kurio pastarasis negali atsirasti.

Motorinį kalbos mechanizmą taip pat užtikrina šios aukštesnės smegenų struktūros:

Pažeidus subkortikinius-smegenėlių branduolius ir kelius, reguliuojančius raumenų tonusą ir kalbos raumenų raumenų susitraukimų seką, sinchroniją (koordinaciją) artikuliacinio, kvėpavimo ir balso aparato darbe, taip pat emocinį kalbos išraiškingumą, yra individualių centrinio paralyžiaus (parezės) apraiškų su raumenų tonuso pažeidimais, individualių besąlyginių refleksų sustiprėjimu, taip pat su ryškiu kalbos prozodinių savybių pažeidimu - jos tempu, sklandumu, garsumu, emociniu išraiškingumu ir individualiu tembru.

Laidumo sistemų, užtikrinančių impulsų laidumą iš smegenų žievės į pagrindinių kalbos motorinio aparato funkcinių lygių struktūras (į kaukolės nervų branduolius, esančius smegenų kamiene), pažeidimas sukelia centrinę parezę (paralyžių). Kalbos raumenų tonusas padidėja kalbos aparato raumenyse, sustiprėja besąlyginiai refleksai ir atsiranda burnos automatizmo refleksai su selektyvesniu artikuliacijos sutrikimų pobūdžiu.

Pažeidus smegenų žievės dalis, kurios užtikrina tiek diferencijuotą kalbos raumenų inervaciją, tiek formuojasi kalbos praktika, atsiranda įvairių centrinių motorinių kalbos sutrikimų.

Kalbos sutrikimai dažnai atsiranda esant įvairioms psichinėms traumoms (baimei, atsiskyrimo nuo artimųjų jausmams, ilgalaikei traumuojančiai situacijai šeimoje ir kt.). Tai atitolina kalbos raidą, o kai kuriais atvejais, ypač patyrus ūmią psichinę traumą, sukelia psichogeninius vaiko kalbos sutrikimus: mutizmą, neurotinį mikčiojimą. Šie kalbos sutrikimai, remiantis M. E. Khvattsevo klasifikacija, sąlyginai gali būti klasifikuojami kaip funkciniai.

Funkciniams kalbos sutrikimams priskiriami ir sutrikimai, susiję su neigiamu poveikiu vaiko organizmui: bendras fizinis silpnumas, nesubrendimas dėl neišnešiotumo ar intrauterinės patologijos, vidaus organų ligos, rachitas, medžiagų apykaitos sutrikimai.

Taigi bet kokia bendroji ar neuropsichiatrinė vaiko liga pirmaisiais gyvenimo metais dažniausiai lydima kalbos raidos pažeidimo. Vadinasi, yra teisėta atskirti formavimo ir suformuotos kalbos defektus, jų sąlyginiu skirstymu laikant trejų metų amžių.

Pirmąją vietą perinatalinėje nervų sistemos patologijoje užima asfiksija ir gimdymo traumos.

Intrakranijinės gimdymo traumos ir asfiksijos (vaisiaus deguonies bado gimimo metu) atsiradimą palengvina vaisiaus intrauterinio vystymosi pažeidimas. Gimdymo trauma ir asfiksija sustiprina vaisiaus smegenų vystymosi sutrikimus, atsiradusius gimdoje. Gimimo trauma sukelia intrakranijinį kraujavimą ir nervinių ląstelių mirtį. Intrakranijiniai kraujavimai taip pat gali užfiksuoti smegenų žievės kalbos zonas, o tai sukelia įvairius žievės kilmės kalbos sutrikimus (alalia). Neišnešiotiems kūdikiams intrakranijiniai kraujavimai dažniausiai atsiranda dėl jų kraujagyslių sienelių silpnumo.

Vaikų kalbos sutrikimų etiologijoje tam tikrą vaidmenį gali turėti motinos ir vaisiaus kraujo imunologinis nesuderinamumas (pagal Rh faktorių, ABO sistemą ir kitus eritrocitų antigenus). Rezus ar grupės antikūnai, prasiskverbę pro placentą, sukelia vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių irimą. Veikiant centrinei nervų sistemai toksiškai medžiagai – netiesioginiam bilirubinui – pažeidžiamos subkortikinės smegenų dalys, klausos branduoliai, dėl ko atsiranda specifiniai garsą skleidžiančios kalbos pusės sutrikimai kartu su klausos pablogėjimu. Su intrauteriniais smegenų pažeidimais pastebimi sunkiausi kalbos sutrikimai, paprastai derinami su kitais polimorfiniais vystymosi defektais (klausa, regėjimas, raumenų ir kaulų sistema, intelektas). Tuo pačiu metu kalbos sutrikimų ir kitų vystymosi defektų sunkumas labai priklauso nuo smegenų pažeidimo laiko prenataliniu laikotarpiu.

Motinos infekcinės ir somatinės ligos nėštumo metu gali sukelti gimdos placentos kraujotakos sutrikimus, mitybos sutrikimus ir vaisiaus deguonies badą. Vaisiaus intrauterinio vystymosi sutrikimai – embriopatijos – gali atsirasti dėl virusinių ligų, vaistų, jonizuojančiosios spinduliuotės, vibracijos, alkoholizmo ir rūkymo nėštumo metu. Neigiamas alkoholio ir nikotino poveikis palikuonims buvo pastebėtas ilgą laiką.

Nėštumo toksikozė, neišnešiotumas, neužsitęsusi asfiksija gimdymo metu sukelia nedidelį minimalų organinį smegenų pažeidimą (vaikams su minimalia smegenų disfunkcija – MMD).

Šiuo metu, esant lengvam smegenų nepakankamumui, išskiriamas ypatingas psichinės disontogenezės tipas, pagrįstas atskirų aukštesnių žievės funkcijų su amžiumi susijusiu nebrandumu. Esant minimaliai smegenų disfunkcijai, sulėtėja smegenų funkcinių sistemų, kurioms įgyvendinti reikalinga integracinė veikla: kalba, elgesys, dėmesys, atmintis, erdvės ir laiko reprezentacijos bei kitos aukštesnės psichinės funkcijos, vystymosi greitis.

Vaikams, kurių smegenų funkcijos sutrikimas yra minimalus, kyla kalbos sutrikimų rizika.

Kalbos sutrikimai taip pat gali atsirasti dėl įvairių neigiamų veiksnių poveikio vaiko smegenims ir vėlesniuose jo vystymosi etapuose. Šių kalbos sutrikimų struktūra skiriasi priklausomai nuo kenksmingumo laiko ir smegenų pažeidimo lokalizacijos. Paveldimi veiksniai taip pat vaidina tam tikrą vaidmenį vaikų kalbos sutrikimų etiologijoje. Dažnai tai yra predisponuojančios sąlygos, kurios atsiranda kalbos patologijoje, veikiant net nedideliam neigiamam poveikiui.

Taigi etiologiniai veiksniai, sukeliantys kalbos sutrikimus, yra sudėtingi ir polimorfiški. Dažniausias paveldimo polinkio, nepalankios aplinkos ir smegenų pažeidimo ar sutrikusio brendimo derinys, veikiamas įvairių nepalankių veiksnių.

Kalbant apie kalbos sutrikimų tipus, reikia sutelkti dėmesį į esamus kalbos nukrypimus ir patologijas, susijusias su įgimtomis ar įgytomis jų atsiradimo priežastimis.

Garso tarimo pažeidimas esant normaliai klausai ir nepažeistai kalbos aparato inervacijai arba dislalija yra vienas dažniausių tarimo defektų. Skiriamos dvi pagrindinės dislalijos formos, priklausomai nuo pažeidimo vietos ir garso tarimo defekto priežasčių; funkcinis ir mechaninis (organinis).

Tais atvejais, kai nepastebima jokių organinių sutrikimų (periferiškai ar centralizuotai kondicionuotų), jie kalba apie funkcinę dislaliją. Esant nukrypimams periferinio kalbos aparato struktūroje (dantys, žandikauliai, liežuvis, gomurys), jie kalba apie mechaninę (organinę) dislaliją. Funkcinė dislalija apima kalbos garsų (fonemų) atkūrimo defektus, kai artikuliacinio aparato struktūroje nėra organinių sutrikimų. Atsiradimo priežastys – biologinės ir socialinės: bendras fizinis vaiko silpnumas dėl somatinių ligų; protinis atsilikimas (minimalus smegenų funkcijos sutrikimas), sulėtėjusi kalbos raida, selektyvus foneminio suvokimo sutrikimas; nepalanki socialinė aplinka, kuri trukdo vystytis vaiko bendravimui.

Rinolalija (balso tembro ir garso tarimo pažeidimas dėl anatominių ir fiziologinių kalbos aparato defektų) savo pasireiškimais skiriasi nuo dislalijos, kai yra pakitęs nosinis balso tembras. Priklausomai nuo palatofaringinio uždarymo disfunkcijos pobūdžio, išskiriamos įvairios rinolalių formos. Esant atvirai rinolalijai, žodiniai garsai tampa nosiniais. Funkcinė atvira rinolalija atsiranda dėl įvairių priežasčių. Tai paaiškinama nepakankamu minkštojo gomurio pakilimu fonacijos metu vaikams, kurių artikuliacija vangi.

Viena iš funkcinių formų yra „įprastinė“ atvira rinolalija. Jis dažnai pasireiškia pašalinus adenoidinius pažeidimus arba, rečiau, dėl parezės po difterijos, dėl ilgo judriojo minkštojo gomurio apribojimo. Organinė atvira rinolalija gali būti įgyta arba įgimta. Įgyta atvira rinolalija susidaro kietojo ir minkštojo gomurio perforacijos metu, kai atsiranda stuburo pakitimų, minkštojo gomurio parezė ir paralyžius. Priežastis gali būti glossopharyngeal ir klajoklio nervų pažeidimai, sužalojimai, auglio spaudimas ir kt. Dažniausia įgimtos atviros rinolalija priežastis yra įgimtas minkštojo arba kietojo gomurio skilimas, minkštojo gomurio sutrumpėjimas.

Dizartrija yra kalbos tarimo pusės pažeidimas, atsirandantis dėl nepakankamos kalbos aparato inervacijos.

Pagrindinis dizartrijos defektas yra garsą sukuriančios ir prozodinės kalbos pusės pažeidimas, susijęs su organiniu centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimu.

Garso tarimo pažeidimai sergant dizartrija pasireiškia įvairiais laipsniais ir priklauso nuo nervų sistemos pažeidimo pobūdžio ir sunkumo. Lengvais atvejais atsiranda atskiri garsų iškraipymai, „neryški kalba“, sunkesniais – stebimi garsų iškraipymai, keitimai ir praleidimai, nukenčia tempas, ekspresyvumas, moduliacija, apskritai tarimas tampa neryškus.

Esant dideliems centrinės nervų sistemos pažeidimams, kalba tampa neįmanoma dėl visiško kalbos motorinių raumenų paralyžiaus. Tokie sutrikimai vadinami anartrija (a – tam tikro ženklo ar funkcijos nebuvimas, artronas – artikuliacija).

Dizartriniai kalbos sutrikimai stebimi įvairiuose organiniuose smegenų pažeidimuose, kurie suaugusiems turi ryškesnį židinio pobūdį. Mažiau ryškių dizartrijos formų galima pastebėti vaikams, neturintiems akivaizdžių judėjimo sutrikimų, patyrusiems lengvą asfiksiją ar gimdymo traumą arba turintiems kitų lengvų nepageidaujamų reiškinių vaisiaus vystymosi metu ar gimdymo metu.

1911 metais N. Gutzmannas apibrėžė dizartriją kaip artikuliacijos pažeidimą ir išskyrė dvi jos formas: centrinę ir periferinę.

Pradinį šios problemos tyrimą daugiausia atliko neuropatologai, atsižvelgdami į židininius smegenų pažeidimus suaugusiems pacientams. Šiuolaikiniam dizartrijos supratimui didelę įtaką padarė M. S. Margulio (1926) darbai, pirmą kartą aiškiai atribojęs dizartriją nuo motorinės afazijos ir suskirstęs ją į bulbarinę ir smegenų formas. Autorius pasiūlė smegenų dizartrijos formų klasifikaciją pagal smegenų pažeidimo lokalizaciją.

Dizartrijos patogenezę lemia organinis centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimas, veikiamas įvairių nepalankių išorinių (egzogeninių) veiksnių, turinčių įtakos prenataliniam vystymosi laikotarpiui, gimdymo metu ir po gimdymo. Tarp svarbių priežasčių yra asfiksija ir gimdymo traumos, nervų sistemos pažeidimai hemolizinės ligos metu, infekcinės nervų sistemos ligos, galvos smegenų sužalojimai, rečiau - smegenų kraujotakos sutrikimai, smegenų augliai, nervų sistemos apsigimimai, pavyzdžiui, įgimti. galvinių nervų branduolių aplazija.(Mobiuso sindromas), taip pat paveldimos nervų ir nervų ir raumenų sistemos ligos.

Klinikinius ir fiziologinius dizartrijos aspektus lemia smegenų pažeidimo vieta ir sunkumas. Anatominiai ir funkciniai motorinių ir kalbos zonų bei takų vietos ir vystymosi santykiai lemia dažną dizartrijos derinį su įvairaus pobūdžio ir sunkumo motoriniais sutrikimais.

Garso tarimo sutrikimai sergant dizartrija atsiranda dėl įvairių smegenų struktūrų, reikalingų kalbos motoriniam mechanizmui valdyti (periferiniai motoriniai nervai į kalbos aparato raumenis; šių periferinių motorinių nervų branduoliai, esantys smegenų kamiene; branduoliai, esantys kamiene ir subkortikinėse smegenų srityse). Šių struktūrų pažeidimas suteikia periferinio paralyžiaus (parezės) vaizdą: nerviniai impulsai nepasiekia kalbos raumenų, juose sutrinka medžiagų apykaitos procesai, raumenys tampa mieguisti, suglebę, stebima jų atrofija ir atonija, atsirandanti dėl raumenų tonuso. nutrūksta stuburo reflekso lankas, refleksai iš šių raumenų išnyksta, atsiranda arefleksija.

Balso sutrikimai taip pat vadinami kalbos sutrikimais. Balso pažeidimas – tai fonacijos nebuvimas arba sutrikimas dėl patologinių balso aparato pakitimų. Yra du pagrindiniai balso patologijos terminai: afonija - visiškas balso nebuvimas ir disfonija - daliniai aukščio, stiprumo ir tembro pažeidimai.

Balso sutrikimai, susiję su įvairiomis balso aparato ligomis, būdingi tiek suaugusiems, tiek vaikams. Vaikų gerklų patologija per pastaruosius du dešimtmečius išaugo, o tai siejama su gaivinimo veiklos plėtra.

Balso sutrikimai skirstomi į centrinius ir periferinius, kiekvienas iš jų gali būti organinis ir funkcinis. Dauguma pažeidimų pasireiškia kaip savarankiški, jų atsiradimo priežastys – tik ligos ir įvairūs balso aparato pakitimai. Tačiau jie taip pat gali lydėti kitus sunkesnius kalbos sutrikimus, patekti į defekto struktūrą esant afazijai, dizartrijai, rinolalijai ir mikčiojimui.

Balso patologija, atsiradusi dėl anatominių pakitimų ar lėtinio balso aparato uždegimo, laikoma organine. Periferiniai organiniai sutrikimai yra disfonija ir afonija sergant lėtiniu laringitu, gerklų parezė ir paralyžius, būklės pašalinus navikus.

Centrinė gerklų parezė ir paralyžius priklauso nuo smegenų žievės, tilto, pailgųjų smegenų, takų pažeidimo. Vaikams jie randami sergant cerebriniu paralyžiumi.

Labiausiai paplitę ir įvairūs yra funkciniai balso sutrikimai. Jie nėra lydimi uždegiminių ar kokių nors anatominių gerklų pokyčių. Periferiniai funkciniai sutrikimai yra fonastenija, hipo- ir hipertoninė afonija ir disfonija.

Fonastenija - balso pažeidimas kai kuriais atvejais, ypač pradinėse stadijose, nėra lydimas matomų objektyvių balso aparato pokyčių. Fastenija pasireiškia kvėpavimo ir fonacijos koordinavimo pažeidimu, nesugebėjimu valdyti balso - stiprinti ir susilpninti garsą, detonacijos atsiradimu ir daugeliu subjektyvių pojūčių.

Hipotoninę disfoniją (afoniją) paprastai sukelia dvišalė miopatinė parezė, ty gerklų vidinių raumenų parezė. Jie atsiranda sergant kai kuriomis infekcijomis (ARVI, gripu, difterija), taip pat esant stipriam balso įtempimui. Balso patologija gali pasireikšti nuo lengvo užkimimo iki afonijos su balso nuovargio simptomais, įtampa ir skausmais kaklo, kaklo ir krūtinės raumenyse.

Hipertoniniai (spastiniai) balso sutrikimai yra susiję su gerklų raumenų tonuso padidėjimu, kai fonacijos metu vyrauja toninis spazmas. Jų atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau žmonėms, kurie verčia balsą, išsivysto spazminė disfonija ir afonija.

Rinofonija ir rinolalija šiek tiek skiriasi nuo kitų balso sutrikimų, nes jų patofiziologinis mechanizmas yra nenormali organinio ar funkcinio pobūdžio minkštojo gomurio funkcija. Esant uždarai rinofonijai, nosiniai priebalsiai įgauna žodinį rezonansą, balsės praranda skambumą, tembras tampa nenatūralus.

Atviroji rinofonija pasireiškia patologiniu visų žodinių garsų nosizavimu, tuo tarpu balsas silpnas, užspringęs. Balso defektai, be sutrikusio rezonanso, atsiranda dėl to, kad minkštasis gomurys yra funkciškai susijęs su vidiniais gerklų raumenimis ir turi įtakos balso klosčių simetrijai bei tonusui.

Centrinės kilmės funkciniai balso sutrikimai apima funkcinę arba psichogeninę afoniją. Jis staiga atsiranda kaip reakcija į trauminę situaciją asmenims, linkusiems į isteriškas reakcijas, dažniau merginoms ir moterims.

Kalbos sutrikimai apima bradilalia ir takhilalia. Esant šiems sutrikimams, sutrinka tiek išorinės, tiek vidinės kalbos raida. Kalba kitiems nesuprantama.

Bradilalia yra patologiškai lėtas kalbos greitis. Sergant bradilalija, balsas monotoniškas, praranda moduliaciją, nuolat palaiko tą patį aukštį, kartais atsiranda nosies tonas. Muzikinis akcentas kinta ir tariant atskirus skiemenis, balso aukštis svyruoja aukštyn arba žemyn. Nežodiniai bradilalijos simptomai išreiškiami bendrosios motorikos, rankų, pirštų, veido raumenų smulkiosios motorikos pažeidimais. Judesiai lėti, vangūs, nepakankamai koordinuoti, nepilno tūrio, pastebimas motorinis nerangumas. Draugiškas veidas. Taip pat yra psichinės veiklos bruožų: lėtumas ir suvokimo, dėmesio, atminties, mąstymo sutrikimai.

Tahilalia yra patologiškai pagreitėjęs kalbos greitis. M. E. Khvattsev (1959) pagrindine takhilalijos priežastimi laikė įgimtą kalbos aparato motorinį kalbos nepakankamumą, taip pat netvarkingą, netolygią kitų kalbą, dėmesio stoką ir savalaikį greitos vaiko kalbos korekciją. A. Liebmannas išskyrė motorinio ir akustinio suvokimo trūkumus, kuriais grindžiama takhilalia. G. Gutzmanas tvirtino, kad šis sutrikimas yra suvokimo pažeidimo pasekmė. Pasak E. Freschels, pagreitėja kalbėjimas dėl to, kad mintys užplūsta itin greitai ir viena sąvoka pakeičiama kita, nespėjus ištarti pirmosios. Artikuliacijos stoką M. Nedolechny laikė pagreitėjusios kalbos priežastimi, nes pacientai sunkiai ištaria neįprastus ir ilgus žodžius.

Mikčiojimas yra tempo-ritminio kalbos organizavimo pažeidimas, atsirandantis dėl kalbos aparato raumenų konvulsinės būklės.

Alalia - kalbos nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas dėl smegenų žievės kalbos zonų organinio pažeidimo prenataliniu ar ankstyvuoju vaiko vystymosi laikotarpiu. Intrauterinė patologija sukelia difuzinį smegenų medžiagos pažeidimą, gimdymo trauminis smegenų pažeidimas ir naujagimių asfiksija sukelia daugiau vietinių sutrikimų. Somatinės ligos tik sustiprina patologinių neurologinio pobūdžio priežasčių, kurios yra pirmaujančios, poveikį.

Kai kurie autoriai (R. Cohen, 1888; M. Zeeman, 1961; R. Luhzinger, A. Saley, 1977 ir kt.) akcentuoja paveldimumo, šeimos polinkio vaidmenį alalijos etiologijoje. Tačiau įtikinamų mokslinių duomenų apie paveldimumo vaidmenį alalijos kilme literatūroje nėra. Pastaraisiais metais reikšmingas minimalaus smegenų pažeidimo (minimalios smegenų disfunkcijos) vaidmuo alalijos atsiradimui buvo pabrėžiamas.

Afazija yra visiškas arba dalinis kalbos praradimas dėl vietinių smegenų pažeidimų.

Afazijos priežastys yra galvos smegenų kraujotakos sutrikimai (išemija, kraujavimas), traumos, navikai, infekcinės galvos smegenų ligos. Kraujagyslinės kilmės afazija dažniausiai pasireiškia suaugusiems. Dėl smegenų aneurizmų plyšimo, reumatinės širdies ligos sukeltos tromboembolijos ir galvos smegenų traumos. Afazija dažnai stebima paaugliams ir jauniems žmonėms.

Afazija pasireiškia maždaug trečdaliu smegenų kraujotakos sutrikimų atvejų, o motorinė afazija yra dažniausia.

Afazija yra viena iš sunkiausių smegenų pažeidimo pasekmių, kai sistemiškai sutrinka visų rūšių kalbos veikla. Kalbos sutrikimo sudėtingumas afazijoje priklauso nuo pažeidimo vietos. Esant afazijai, sistemiškai sutrinka įvairių kalbinės veiklos lygių, pusių, tipų (žodinė kalba, kalbos atmintis, foneminė klausa, kalbos supratimas, rašytinė kalba, skaitymas, skaičiavimas ir kt.) įgyvendinimas.

Akustinę-gnostinę jutiminę afaziją pirmasis aprašė vokiečių psichiatras Wernicke. Jis parodė, kad afazija, kurią jis pavadino sensorine, atsiranda, kai pažeidžiamas kairiojo pusrutulio viršutinio smilkininio žiedo užpakalinis trečdalis. Išskirtinis šios afazijos formos bruožas yra kalbos supratimo pažeidimas suvokiant ją ausimi.

Akustinė-mnestinė afazija atsiranda, kai pažeidžiamos vidurinės ir užpakalinės laikinosios srities dalys (A. R. Luria, 1969, 1975; L. S. Tsvetkova, 1975). A.R.Lurija mano, kad tai pagrįsta klausos kalbos atminties sumažėjimu, kurį sukelia padidėjęs klausos pėdsakų slopinimas. Suvokdamas kiekvieną naują žodį ir jį suvokdamas, pacientas praranda ankstesnį žodį. Šis sutrikimas taip pat pasireiškia skiemenų ir žodžių eilės kartojimu.

Amnestinė-semantinė afazija atsiranda, kai pažeidžiamas kalboje dominuojančio pusrutulio parieto-pakaušinis regionas. Pažeidus smegenų pusrutulio parietalinę-pakaušio (arba užpakalinę apatinę-parietalinę) dalis, išsaugoma sklandi sintagminė kalbos organizacija, nepastebima žodžio garso kompozicijos paieškų, nėra klausos susilpnėjimo reiškinių. - kalbos atmintis arba foneminio suvokimo pažeidimas.

Aferentinė kinestezinė motorinė afazija atsiranda, kai pažeidžiamos antrinės galvos smegenų žievės pocentrinės ir apatinės parietalinės zonos, esančios už centrinės, arba Rolando, vagos.

Veiksminga motorinė afazija atsiranda, kai pažeidžiamos kairiosios vidurinės smegenų arterijos priekinės šakos. Paprastai jį lydi kinetinė apraksija, kuri išreiškiama motorinės programos asimiliacijos ir atkūrimo sunkumais.

Priešmotorinių smegenų dalių nugalėjimas sukelia patologinę kalbos stereotipų inerciją, sukeliančią garso, skiemens ir leksikos permutacijas ir atkaklumą, pasikartojimus. Perseveracijos, nevalingi žodžių, skiemenų kartojimai, atsirandantys dėl to, kad neįmanoma laiku pereiti nuo vieno artikuliacinio veiksmo prie kito.

Dinaminė afazija atsiranda, kai pažeidžiamos užpakalinės priekinės kairiojo pusrutulio dalys, dominuojančios kalboje, tai yra, trečiojo funkcinio bloko - kalbos aktyvinimo, reguliavimo ir planavimo bloko - skyriai.

Pagrindinis šios afazijos formos kalbos trūkumas yra sunkumas, o kartais ir visiškas negalėjimas aktyviai panaudoti posakį. Esant grubiam sutrikimo sunkumui, pastebima ne tik kalba, bet ir bendras iniciatyvos stoka, yra ryški echolalija, o kartais ir echopraksija.

Kalbos patologijų aspektu taip pat atsižvelgiama į rašytinės kalbos pažeidimą. Tai apima: aleksija, disleksija, agrafija, disgrafija.

Disleksija yra dalinis specifinis skaitymo proceso pažeidimas, atsirandantis dėl aukštesnių psichinių funkcijų nesusiformavimo (pažeidimo) ir pasireiškiantis pasikartojančiomis nuolatinio pobūdžio klaidomis.

Disleksijos etiologija siejama su biologinių ir socialinių veiksnių įtaka. Disleksiją sukelia organiniai skaitymo procese dalyvaujančių smegenų sričių pažeidimai. Funkcinės priežastys gali būti susijusios su vidinių ir išorinių veiksnių poveikiu. Taigi disleksijos etiologijoje dalyvauja ir genetiniai, ir egzogeniniai veiksniai (nėštumo, gimdymo patologija, asfiksija, vaikystės infekcijų „grandinė“, galvos traumos).

Disgrafija yra dalinis specifinis rašymo proceso pažeidimas. Šis pažeidimas atsiranda dėl aukštesnių psichinių funkcijų, kurios normaliai atlieka rašymo procesą, nepakankamo išsivystymo (suirimo).

Išvada

Remdamiesi tyrimų patirtimi tokių mokslininkų kaip P. Broca, Wernicke, K.L. Kalbaumas, S.M. Dobrogajevas, M.E. Chvatcevas, L.S. Volkova, A.R. Luria, M. S. Margulis, A. Liebmann, G. Gutzman, E. Freshels, M. Nedolechny ir kiti, reikšmingai prisidėję tiriant kalbos ir motorikos patologijų problemas, šiuolaikines tendencijas (tiek teorines, tiek praktines) motorikos ir kalbos sutrikimų mechanizmų tyrimo sritis, suteikia galimybę ne tik giliau ir nuodugniau suprasti šios problemos esmę, bet ir sudaro perspektyvias sąlygas tiesioginei korekcinei ir adaptacinei pagalbai žmonėms, kenčiantiems nuo šių sutrikimų. Kad pagalba būtų kuo efektyvesnė, reikia ne tik žinoti psichikos procesų mechanizmų ir motorinių įgūdžių veikimo esmę, jų pažeidimo mechanizmą. Šias problemas tiriantys specialistai turi nuolat ir nuolat savo veiklą orientuoti į patologijų atsiradimo prevenciją, taip pat sistemingai stebėti sutrikusių funkcijų būklę, sutrikimų prevencinę veiklą, teikti specifinę pagalbą šioje srityje pacientams.

Naudotos literatūros sąrašas

1. Žarikovas M.N., Tyulpin Yu.G. Psichiatrija. – M.: Medicina, 2002 m.

2. Zeigarnik B.V. Patopsichologija. - M.: Maskvos universiteto leidykla, 1986 m.

3. Liebmann A. Mikčiojimo ir liežuvio pririšimo patologija ir terapija. (Sankt Peterburgas – 1901 m.) / / Skaitytojas apie logopediją (ištraukos ir tekstai). Vadovėlis aukštųjų ir vidurinių mokyklų studentams: 2 t. T.I / Red. L.S. Volkova ir V.I. Seliverstovas. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1997 m.

4. Logopedija: Vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998 m.

5. Luria.A.R. Nueito kelio etapai//Mokslinė autobiografija. - M.: Maskvos leidykla. un-ta, 1982 m.

6. Neimanas L.V., Bogomilskis M.R. Klausos ir kalbos organų anatomija, fiziologija ir patologija // Vadovėlis. už stud. aukštesnė pedagoginis vadovėlis vadovas. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 2003 m.

7. Jaspersas K. Bendroji psichopatologija// Per. su juo. L. O. Akopjanas, red. doc. medus. Mokslai VF Voitsekh ir Ph.D. filosofija mokslai O. Yu. Boytsova.- M.: Praktika, 1997 m.

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, 230 p.

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, 243 p

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, 248 p

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, p.86.

Zeigarnik B.V. Patopsichologija. - M.: Maskvos universiteto leidykla, 1986, p.180.

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, p.93.

Neimanas L.V., Bogomilskis M.R. Klausos ir kalbos organų anatomija, fiziologija ir patologija // Vadovėlis. už stud. aukštesnė pedagoginis vadovėlis vadovas. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 2003, p.177.

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, p.93

Zeigarnik B.V. Patopsichologija. - M.: Maskvos universiteto leidykla, 1986, p.184.

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, 95 p.

Zeigarnik B.V. Patopsichologija. - M.: Maskvos universiteto leidykla, 1986, p.187.

Logopedija: vadovėlis studentams defectol. fak. ped. universitetai / Red. L.S. Volkova, S.N. Šachovskaja. - M.: Humanit. red. centras VLADOS, 1998, 176 p.

I. VARYMO SISTEMOS

Sėkmingas judėjimo sutrikimų gydymas neįmanomas be judesių valdymo sistemų anatomijos ir fiziologijos supratimo. Tuo tarpu žinių šioje srityje aiškiai neužtenka, nors jos po truputį kaupiasi.

A. Piramidžių sistema daugiausia kilęs iš užpakalinių priekinių skilčių (daugiausia priešcentrinėje skiltyje), bet taip pat ir parietalinių skilčių motorinėse srityse bei kitose motorinės žievės dalyse. Čia išsidėstę žievės motoriniai neuronai, kurių aksonai praeina per vidinės kapsulės užpakalinį kelį, smegenų kamieną ir piramides, pereina į priešingą pusę pailgųjų smegenėlių lygyje, sudaro priešingą kortikospinalinį traktą nugaros smegenyse ir priartėti prie stuburo motorinių neuronų. Svarbus šios sistemos komponentas yra papildoma motorinė žievė, kurioje generuojami impulsai prieš judesį. Nugaros smegenų lygyje yra vietiniai grįžtamojo ryšio mechanizmai, reguliuojantys alfa motorinių neuronų veiklą (gama kilpa ir kiti aferentacijos tipai, įskaitant tuos, kuriuos gauna kaimyniniai segmentai).

B. Parapiramidinės sistemos skaidulos iš dalies prasideda nuo tų pačių motorinių žievės sričių kaip ir piramidės. Jie pereina į stuburo motorinius neuronus per polisinapsinius kelius, einančius per raudonąjį branduolį (rubrospinalinis kelias) ir tinklinį tilto ir pailgųjų smegenėlių formavimąsi (retikulospinalinis kelias). Trečiasis parapiramidinės sistemos komponentas – vestibulospinalinis kelias – prasideda nuo Deiters vestibuliarinio branduolio, kuris gauna aferentą iš vestibulinio aparato, tinklinio darinio ir smegenėlių. Visų šių kelių tarpininkai nežinomi.

B. Ekstrapiramidinė sistema. Visi judesiai atliekami piramidiniais ir parapiramidiniais takais. Kalbant apie ekstrapiramidinę sistemą, kurios pagrindinės struktūros yra baziniai branduoliai, jos funkcija yra koreguoti ir tobulinti judesius. Tai pasiekiama daugiausia dėl įtakos pusrutulių motorinėms zonoms per talamus (žr. IV skyrių).

D. Judesių korekcija taip pat aprūpina smegenėlėmis, daugiausia dėl įtakos vestibulospinaliniam keliui, taip pat (persijungus talamo branduoliuose) toms pačioms motorinėms žievės sritims kaip ir baziniai branduoliai (žr. III skyrių).

II. PIRAMIDĖS IR PARAPIRAMIDĖS SISTEMŲ NUGALIMA

Pagrindinės apraiškos yra paralyžius ir spazmiškumas.

A. Paralyžius gali būti pilna (plegija) arba dalinė (parezė), kartais pasireiškia tik rankos ar pėdos nejaukumu. Medicininė terapija yra neveiksminga. Naudinga mankštos terapija ir masažas, lavinant nepažeistą neuroraumeninį aparatą ir užkertant kelią kontraktūroms.

B. Spastiškumas būdingas padidėjęs galūnės tonusas pagal "jackknife" tipą, padidėję sausgyslių refleksai, kloniniai ir patologiniai tiesiamųjų refleksai (pavyzdžiui, Babinskio refleksas). Tai taip pat gali pasireikšti tik judesių nepatogumu. Dažni simptomai taip pat yra lenkiamųjų raumenų spazmai, atsirandantys kaip refleksas nuolatiniams neslopdomiems odos receptorių impulsams.

B. Spastiškumo gydymas

1. Būtinieji vaistai- benzodiazepinai, baklofenas, dantrolenas (žr. 15.1 lentelę). Kiekvieno iš jų veikimo mechanizmas nėra tiksliai nustatytas.

a. Benzodiazepinai tikriausiai veikia stuburo lygmeniu, sustiprindami GABA postsinapsinį poveikį ir taip skatindami presinapsinį slopinimą. Kitas jų taikymo taškas yra smegenų kamienas. Benzodiazepinų receptoriai yra šalia GABA receptorių. Dažniausiai naudojamas diazepamas.

b. Baklofenas, GABA agonistas, turi slopinamąjį poveikį, matyt, veikia bikukulinui nejautrius GABA receptorius. Be to, jis sumažina gama motorinių neuronų impulsą, taigi ir raumenų verpsčių tempimo laipsnį.

in. Diazepamas ir baklofenas mažina spazmiškumą, susijusį su aferentine stimuliacija, bet negali blokuoti piramidės ir parapiramidinės įtakos, nes pastarasis greičiausiai pasireiškia per sužadinimo mediatorius aspartatą ir glutamatą arba per slopinamąjį mediatorių gliciną.

d) Dantrolenas neleidžia išsiskirti kalciui iš raumens skaidulų sarkoplazminio tinklo ir taip atjungia elektromechaninį ryšį. Tai reiškia, kad jis sumažina spazmą didindamas raumenų silpnumą.

2. Dozės. Kadangi benzodiazepinų, baklofeno ir dantroleno veikimo mechanizmai skiriasi, juos galima derinti. Tai leidžia sumažinti dozes ir išvengti šalutinio poveikio. Motorinių neuronų ligų ir insulto atvejais šie vaistai yra neveiksmingi. Jie tiriami sergant nugaros smegenų ligomis, išsėtine skleroze, cerebriniu paralyžiumi.

a. Diazepamas vartojamas gana didelėmis dozėmis: pradedant nuo 2 mg 3 kartus per dieną, o vėliau dozė palaipsniui didinama, priklausomai nuo tolerancijos, iki 60 mg per parą ir daugiau. Pagrindinis šalutinis poveikis yra silpnumas, mieguistumas, galvos svaigimas. Ilgai vartojant, galima paradoksali nemiga, nerimas ir agresyvumas, dėl kurio vaisto dažnai reikia atsisakyti. Diazepamas draudžiamas sergant uždaro kampo glaukoma. Gydymo metu apribokite alkoholio vartojimą. Galimas laikinas kepenų funkcijos sutrikimas ir kraujo pokyčiai. Ypač atsargiai reikia pradėti gydymą diazepamu ir nutraukus gydymą pacientams, vartojantiems antikoaguliantus. Po kelerių metų diazepamą galima pakeisti kitais benzodiazepinais.

b. Baklofenas pirmiausia skirtas skausmingiems lenkimo spazmams. Pradinė dozė yra 5 mg 2 kartus per dieną, po to kas 3 dienas didinama iki 80-120 mg per parą. Vaistas išsiskiria daugiausia per inkstus. Pastaruoju metu buvo įrodyta, kad intratekalinis 50–100 mcg baklofenas su implantuota pompa ir (tam tikrame skaičiuje tyrimų) epidurinis skyrimas buvo veiksmingas. Pagrindinis šalutinis poveikis yra silpnumas, mieguistumas, galvos svaigimas, virškinimo trakto sutrikimai, drebulys, nemiga, galvos skausmas, arterinė hipotenzija. Pavojingesni yra asmenybės pokyčiai ir haliucinacijos. Galimas kepenų funkcijos sutrikimas. Vaisto atšaukimas turėtų būti laipsniškas. Santykinė kontraindikacija – epilepsija. Gydymo metu apribokite alkoholio vartojimą. Pernelyg intratekaliai vartojant vaistą, imamasi CSF drenažo.

in. Dantrolenas sumažina spazmą didindamas raumenų silpnumą. Todėl, nors jis dažnai yra veiksmingesnis už kitus vaistus nuo spazmo, jis daugiausia naudojamas pacientams, sergantiems plegija, kurie prarado galimybę savarankiškai judėti. Pradinė dozė yra 25 mg per parą, jei toleruojama, ji per 4 savaites padidinama iki 400 mg per parą. Šalutinis poveikis – mieguistumas, galvos svaigimas, pykinimas (dažniausiai laikinas), viduriavimas, sumažėjęs GFR. Rimtas pavojus, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, vartojant didesnę nei 200 mg per parą dozę, yra toksinis poveikis kepenims, todėl gydymo laikotarpiu reikia reguliariai stebėti kepenų funkciją. 50% dantroleno pašalinimas vyksta dėl metabolizmo kepenyse, todėl jis draudžiamas sergant kepenų ligomis. Atsargumo reikia laikytis ir sergant sunkiomis širdies ar plaučių ligomis.

d) Kiti vaistai vartojami, kai benzodiazepinai, baklofenas ir dantrolenas nepadeda.

1) Tizanidinas (alfa2-adrenerginis stimuliatorius) vartojamas iki 36 mg per parą. Pagal antispastinį poveikį jis maždaug prilygsta baklofenui. Šalutinis poveikis – raumenų silpnumas, arterinė hipotenzija, mieguistumas, burnos džiūvimas. Ilgai veikiančias tabletes galima gerti vieną kartą per dieną. Vaistas nėra pagamintas JAV.

2) Klonidinas per burną arba per odą kartais yra veiksmingas.

3) Vartojamas fenitoino (300 mg/d.) ir chlorpromazino (300 mg/d.) derinys.

4) Naujas prieštraukulinis vaistas vigabatrinas, remiantis kai kuriais pranešimais, savo veiksmingumu nenusileidžia baklofenui.

3. Kiti gydymo būdai

a. Renkantis gydymą reikia atsiminti, kad kartais spastiškumas leidžia išlaikyti vertikalią padėtį ir dėl to galima vaikščioti (naudojant specialius įtvarus).

b. Intratekalinis etanolio ar fenolio vartojimas gali sumažinti skausmingus kojų spazmus. Tačiau ši procedūra gali sukelti šlapimo ir išmatų nelaikymą, todėl, esant nepažeistoms dubens organų funkcijoms, ji yra kontraindikuotina. Botulino toksinas A skiriamas, kai judesiai sutrikę dėl spazmiškumo, o ne dėl parezės (žr. IV.3.1.b skyrių). Kartais jo naudojimas palengvina paciento priežiūrą. Vartojama sergant cerebriniu paralyžiumi, išsėtine skleroze (ypač esant pritraukiamųjų raumenų spazmams), insultams.

in. Sunkiais atvejais nurodoma periferinių nervų blokada. Pirma, tai atliekama naudojant vietinį anestetiką. Jei spazmiškumas sumažėja, atliekama nuolatinė blokada, įvedant etanolį arba 5% fenolio tirpalą.

d) Selektyvi užpakalinė rizotomija dažniausiai naudojama cerebriniam paralyžiui gydyti. Kartais parodoma plati rizotomija.

E. Nepaprastai svarbios mankštos terapija, masažas ir kt.. Tokiais metodais galima išvengti kontraktūros, o tai ypač svarbu, kai yra vilties atkurti funkciją. Naudojami laikysenos korekcijos metodai, vietinis vėsinimas, speciali aptempta apranga, atliekami judesių pratimai. Svarbu sumažinti raumenų, sąnarių ir vidaus organų skausmą.

e. Transkutaninė elektrinė nervų stimuliacija kartais yra veiksminga.

ir. Specializuotuose centruose naudojama smegenėlių, nugaros smegenų užpakalinių stulpelių elektrinė stimuliacija ir kitos galvos smegenų elektrinės stimuliacijos formos, tačiau jų veiksmingumas neįrodytas.

h. Kartais padeda ortopedinis gydymas.

III. SMEGENELĖS PAŽEIDIMAI

A. Bendra informacija. Smegenėlių anatomija ir fiziologija buvo gerai ištirta dėl gana paprastos struktūros. Impulsai į smegenis patenka iš visų centrinės nervų sistemos lygių. Ypač svarbi aferentacija iš vestibulinio aparato, nugaros smegenų ir motorinės žievės. Eferentiniai impulsai eina iš smegenėlių į piramidinę sistemą (per ventrolateralinius ir priekinius ventralinius talamo branduolius) ir į parapiramidinės sistemos kamieninius branduolius (pirmiausia į Deiterio vestibulinį branduolį). Šoninės smegenėlių dalys yra atsakingos už galūnių judesių koordinavimą, vidurinės – už pozas, eiseną ir kūno judesius. Smegenėlių ar jų jungčių pažeidimas pasireiškia tyčiniu tremoru, dismetrija, adiadochokineze, sumažėjusiu raumenų tonusu. Gali būti, kad smegenėlės taip pat vaidina tam tikrą vaidmenį autonominiame reguliavime, suvokime, emocijose ir pažinimo procesuose. Smegenėlių eferentinių sistemų mediatoriai iki šiol nežinomi, todėl smegenėlių sutrikimų medikamentinė terapija yra neveiksminga net ir tais atvejais, kai išsiaiškinta šių sutrikimų priežastis.

B. Gydymas

1. Gydymas visų pirma priklauso nuo etiologijos (jei ją galima nustatyti).

2. Terapijos pagrindas – mankštos terapija. Tam tikrą efektą galima pasiekti atliekant koordinacijos pratimus, ritminius izometrinius susitraukimus, stabilumo ir ėjimo treniruotes su aptemptais elastingais kostiumais ir naudojant pagalbines judėjimo priemones. Tyčinį drebulį galima sumažinti naudojant svarmenis ant galūnių, sveriančių kelis šimtus gramų.

3. Sergant skolioze gali prireikti chirurginio gydymo.

4. Talamo ventrolateralinių dalių sunaikinimas(sritis, kurioje skaidulos pereina iš smegenėlių į motorinę žievę) sumažina tyčinį smegenėlių tremorą ir vadinamąjį rubralinį (arba smegenėlių eferentinį) tremorą, kuris derina parkinsonizmo ir smegenėlių tremoro požymius ir, kaip manoma, atsiranda, kai eferentinės sistemos. smegenėlių yra pažeistos.

5. Vaistų terapija

a. Fizostigminas, vartojamas iki 8 mg per parą (vienoje tabletėje - 1 mg), kartais yra veiksmingas paveldima smegenėlių ataksija.

b. Oksitriptanas (10 mg/kg per parą) gali sumažinti dizartriją ir astaziją.

in. Smegenėlių sutrikimus gali lydėti kiti judėjimo sutrikimai, kuriems reikia specialaus gydymo.

IV. BAZALINIAI BRANDUOLIŲ PAŽEIDIMAI

A. Bendra informacija

1. Remiantis anatomine bazinių branduolių sandara, galima daryti išvadą, kad uždaros žiedinės jungtys vaidina svarbų vaidmenį jų veikloje. Impulsas iš žievės eina tiesiai arba per centrinį vidurinį talamo branduolį į mažuosius striatum neuronus (uodeginį branduolį ir putameną). Eferentinės skaidulos iš didžiųjų striatum neuronų, paeiliui persijungiančios globus pallidus ir priekiniuose ventraliniuose arba ventrolateraliniuose talamo branduoliuose, patenka į ipsilateralinę motorinę žievę ir paveikia priešingos kūno pusės judesius. Tarpininkai, tarpininkaujantys šioms asociacijoms, nėra tiksliai žinomi, tačiau manoma, kad GABA, acetilcholinas ir glutamatas atlieka svarbų vaidmenį.

2. Bazinių ganglijų cholinerginės ir glutamaterginės sistemos funkcijai įtakos turi kitos žiedinės nervinės grandinės. Nigrostrialinė sistema yra nepaprastai svarbi. Jo neuronai sudaro slopinančias dopaminergines sinapses ant mažų (galbūt cholinerginių) striatalinių neuronų dendritų. Eferentinės sistemos, kurios sudaro sinapses ant dopaminerginių neuronų kūnų kompaktiškoje juodosios medžiagos dalyje, buvo mažai ištirtos; rasta tik skaidulų, ateinančių iš globus pallidus ir striatum neuronų ir turinčių tarpininkų GABA arba medžiagos P. Manoma, kad yra ir strionigralinis cholinerginis kelias. Be to, peptidai, tokie kaip somatostatinas, leucinas ir metionino enkefalinai, neurotenzinas, cholecistokininas, tiroliberinas, vazoaktyvus žarnyno peptidas ir angiotenzinas, gali turėti įtakos striatalinių neuronų veiklai. Yra abipusiai striatumo ryšiai su subtalaminiu branduoliu, prerubraliniu branduoliu ir viduriniais smegenų neuronais (kai kurie iš šių jungčių yra serotonerginiai). Iš šios schemos aišku, kad vaistai, veikiantys cholinerginę ir dopaminerginę sistemas, yra veiksmingi esant bazinių ganglijų pažeidimams, nors neaišku, kodėl jų veikimas yra antagonistinis.

3. Ekstrapiramidinių sutrikimų gydymas grindžiamas dopamino sintezės ir skilimo ypatybių supratimu. Pastarieji pasiekimai šioje srityje yra susiję su MPTP neurotoksinio poveikio nustatymu ir galimybe selektyviai apsisaugoti nuo šio ir kai kurių kitų neurotoksinų (pavyzdžiui, 6-hidroksidopamino) poveikio naudojant MAO B inhibitorius. Dopaminas, išsiskiriantis striatumas veikia mažiausiai dviejų tipų receptorius – D1 ir D2. D1 receptorių (bet ne D2 receptorių) aktyvinimas skatina AMP susidarymą. D2 receptoriai, esantys ant striatalinių neuronų ir kortikostriatinių skaidulų galuose, tikriausiai gali būti didelio ir mažo afiniteto būsenos.

4. Judėjimo sutrikimai, atsirandantys pažeidžiant bazinius branduolius (ekstrapiramidiniai sutrikimai), gali būti skirstomi į hipokineziją (judesių apimties ir greičio sumažėjimą; pavyzdys yra Parkinsono liga arba kitos kilmės parkinsonizmas) ir hiperkinezę (pernelyg dideli nevalingi judesiai; Pavyzdžiui, Huntingtono liga). Hiperkinezė taip pat apima tikus.

B. Vaistų sukelti ekstrapiramidiniai sutrikimai

1. Ekstrapiramidinius sutrikimus sukeliantys vaistai.

a. Medicininiai ekstrapiramidiniai sutrikimai tapo įprasti pradėjus naudoti neuroleptikus. Fenotiazinų, taip pat butirofenonų ir daugelio kitų naujų neuroleptikų (žr. 15.2 lentelę) veikimą daugiausia lemia dopamino D3 receptorių blokada limbinėje sistemoje.

b. Panašūs vaistai (pvz., prochlorperazinas ir metoklopramidas) naudojami kaip vėmimą mažinantys vaistai.

in. Ekstrapiramidinius sutrikimus sukelia simpatolitikai, kurie išeikvoja neuronų mediatorius (tetrabenaziną, rezerpiną) ir katecholaminų analogus (klaidingus mediatorius), pvz., metildopa.

d) Ilgai gydant levodopa, gali pasireikšti hiperkinezė (žr. IV.B.4.a.5.a skyrių).

2. Vaistų sukeltų ekstrapiramidinių sutrikimų regresija galimas panaikinus arba sumažinus vaisto dozę.

3. Vaistų sukeltų ekstrapiramidinių sutrikimų tipai

a.Ūminė idiosinkratinė hiperkinezė dažniausiai pasireiškia pirmosiomis gydymo neuroleptikais dienomis. Jie gali pasireikšti greitais trumpalaikiais nevalingais judesiais (chorea, atetoze, balizmu; žr. IV.B.3.d punktą) arba distonija, kuri gali išsivystyti po pirmosios antipsichozinio vaisto dozės. Jai būdingi ilgi, lėtai besisukantys kaklo ir liemens, galūnių (ypač proksimalinių dalių) judesiai ir panašūs akių judesiai (okulogirinės krizės). Gali būti įtraukti kvėpavimo raumenys. Ūminė distonija gydoma parenteriniais anticholinerginiais vaistais (benzatropinas 1 mgv/miliv/t) arba difenhidraminu (50 mg į veną). Vėliau šie vaistai dažniausiai išgeriami per 48 val.. Tuo pat metu pasitaiko paradoksalios distonijos atvejų, kai geriami H1 adrenoblokatoriai. Vaistas, kuris sukėlė distoniją, atšaukiamas.

b. Vaistų sukeltas parkinsonizmas pasireiškia nuo dozės priklausoma hipokinezija, padidėjusiu raumenų tonusu ir tremoru (dažnis 3–5 s–1), dažniausiai pasireiškiančiais per kelias dienas iki 1 mėnesio nuo antipsichozinio vaisto vartojimo pradžios. Šie sutrikimai gali išlikti daugelį mėnesių po vaisto vartojimo nutraukimo. Gydymas:

1) Sumažinti vaisto dozę arba

2) M-anticholinerginių medžiagų pridėjimas:

a) benzatropinas (0,5-4 mg 2 kartus per dieną).

b) Biperidenas (1-2 mg 3 kartus per dieną).

c) Triheksifenidilas (1-5 mg 3 kartus per dieną).

Benzatropinas pašalinamas greitai, triheksifenidilas - lėtai, biperidenas užima tarpinę padėtį. M-anticholinerginiai vaistai gali sumažinti antipsichozinį neuroleptikų poveikį. Jie skiriami ne visiems, o dažniausiai ne ilgiau kaip 2-3 mėn. Profilaktiškai, gydant neuroleptikus, M-anticholinerginiai vaistai neskiriami. Teoriniu požiūriu levodopa ir dopamino agonistai turėtų būti veiksmingi, tačiau vartojant kartu su antipsichoziniais vaistais, jie beveik visada sukelia stuporą.

in. Akatizija (motorinis neramumas, didelis nerimas, patologinis neramumas) yra nuo dozės priklausomas šalutinis neuroleptikų poveikis, kuris pirmosiomis gydymo dienomis pasireiškia beveik 20 % pacientų. Akatizijos patogenezė neaiški. Gydymas – neuroleptikų panaikinimas. Akatizijos profilaktikai antipsichoziniai vaistai pradedami mažomis dozėmis. Svarbu nepainioti šios komplikacijos su psichozinėmis apraiškomis, kad nebūtų skiriama antipsichozinio vaisto vis didesnėmis dozėmis. Anticholinerginiai vaistai yra neveiksmingi. Yra įrodymų apie benzodiazepinų, alfa adrenoblokatorių, klonidino ir amantadino veiksmingumą. Retais atvejais akatizija pasireiškia kaip vėlyvoji komplikacija, kuri yra mažiau gydoma.

G. Vėlyvoji neuroleptinė hiperkinezė („vėlyva diskinezija“)

1) Bendra informacija. Vėlyvosios neuroleptinės hiperkinezijos dažniausiai pasireiškia ne anksčiau kaip metus nuolat vartojant antipsichozinius vaistus. Jie stebimi beveik 20% pacientų, vartojančių antipsichozinius vaistus, o vyresnio amžiaus žmonėms, ypač moterims, jie yra dar dažnesni. Jų išsivystymo tikimybė didesnė pacientams, kuriems gydymo pradžioje pasireiškia ūmios reakcijos, taip pat esant pirminiams afektiniams sutrikimams. Vėlyvoji neuroleptinė hiperkinezė gali pasireikšti choreiniais veido ir galūnių judesiais, atetoze, distonija ar akatizija. Dažnai hiperkinezė apsiriboja tik galvos ir kaklo ar burnos raumenimis (kramtymas, trinktelėjimas, liežuvio iškišimas ir kt.). Kartais dalyvauja kvėpavimo raumenys.

2) Gydymas skirtas cholinerginiam poveikiui sustiprinti arba dopaminerginiam poveikiui sumažinti. Taip pat naudojamos priemonės, veikiančios GABAerginius strionigralinius kelius. Papildoma dopamino receptorių blokada, didinant antipsichozinių vaistų dozę, gali laikinai sumažinti vėlyvosios neuroleptinės hiperkinezės sunkumą, tačiau dėl to neuroleptiko dozę vis tiek reikia mažinti. Norint išvengti šios komplikacijos, antipsichozinių vaistų dozė turi būti minimali. Anticholinerginius vaistus reikia vartoti atsargiai esant vėlyvajai neurolepsinei hiperkinezijai, nes jie gali jas paūminti, nors tikriausiai nepadidina jų rizikos.

Vėlyvoji neuroleptinė hiperkinezė gali tęstis bangomis ir išnykti praėjus mėnesiams ar metams po antipsichozinio vaisto vartojimo nutraukimo. Pusei pacientų hiperkinezė regresuoja per 5 metus, bet kartais išlieka visam laikui. Laimei, daugeliui pacientų hiperkinezė, pasiekusi tam tikrą lygį, ateityje nedidėja. Vėlyvosios neuroleptinės hiperkinezės gydymas yra sunkus; buvo išbandyta daug narkotikų. Antipsichozinio gydymo nutraukimo veiksmingumas neįrodytas, tačiau tokie pertraukimai gali būti pavojingi.

a) Tetrabenazinas išeikvoja biogeninių monoaminų atsargas CNS. Pradėkite nuo 12,5 mg, tada palaipsniui didinkite dozę (didžiausia dozė - 200 mg per parą). Šalutinis poveikis – parkinsonizmas, mieguistumas ir depresija; rečiau – nerimas, astmos priepuoliai, nemiga, akatizija. Vartojant tetrabenaziną, MAO inhibitoriai yra kontraindikuotini. Vaistas dar nėra patvirtintas FDA.

3) Rezerpinas, kaip ir tetrabenazinas, išeikvoja biogeninių monoaminų atsargas centrinėje nervų sistemoje. Pradėkite nuo 0,25 mg per parą per burną, tada palaipsniui didinkite dozę iki 2-4 mg per parą. Pagrindinis šalutinis poveikis yra ortostatinė hipotenzija, kuri paprastai praeina per 1-2 savaites, tačiau gydymo pradžioje rekomenduojama reguliariai matuoti kraujospūdį ir vengti staigaus atsistojimo.

4) Baklofenas, valproinė rūgštis, diazepamas, alfa adrenoblokatoriai, amantadinas, klonidinas ir levodopa/karbidofas buvo naudojami įvairiai sėkmingai.

B. Parkinsono liga

1. Bendra informacija. Parkinsono liga – neaiškios kilmės judėjimo sutrikimas, kurio pagrindas – pirminis pigmento turinčių dopaminerginių neuronų pažeidimas tankioje juodosios medžiagos dalyje ir kituose kamieno branduoliuose, kuriuose yra pigmento. Šiuose skyriuose konservuotų neuronų citoplazmoje randama neuronų mirtis, gliozė ir Lewy kūnai. Neurotoksinų sukelto parkinsonizmo tyrimai rodo laisvųjų radikalų vaidmenį ligos patogenezėje. Šeimos ligos atvejų buvimas rodo genetinį polinkį, kuris gali pasireikšti ypatingu jautrumu neurotoksinams. Ligos rizika artimiems ligonio giminaičiams padidėja apie 10 kartų.

2. Klinikinis vaizdas. Liga pasireiškia lėtai progresuojančia hipokinezija, padidėjusiu raumenų tonusu ir ramybės tremoru. Būdingi išoriniai požymiai yra prasta veido išraiška, retas mirksėjimas, tyli monotoniška kalba, lėti judesiai, sunku vaikščioti ir pasisukti lovoje. Smulkių pirštų judesių pažeidimas sukelia mikrografiją. Laikysena tampa sugniuždyta, eisena - maišoma, rankos nedalyvauja einant. Kai kuriems pacientams vaikštant sunku išlaikyti pusiausvyrą, todėl eisena sutrinka. Raumenų tonusas pakeičiamas vaškinio standumo arba „dantračio“ tipo. Dažnai jau ankstyvoje stadijoje pastebimas šiurkštus asimetrinis ramybės tremoras (dažnis 3–7 s–1), primenantis „piliulės ridenimą“. Visiškai atsipalaidavus, tremoras dažniausiai išnyksta. Kartais taip pat yra simetriškas laikysenos drebulys, kurio dažnis yra 2–12 s–1. Patogiausia Hen ir Yar pasiūlyta Parkinsono ligos sunkumo klasifikacija (žr. 15.3 lentelę).

Vieno tyrimo metu demencija buvo nustatyta beveik 30 % pacientų, gydytų ilgiau nei 6 metus; tuo pat metu jos diagnozė pažengusioje Parkinsono ligos stadijoje yra sunki dėl bendravimo sunkumų. Tuo tarpu net ir sergant lengva demencija, vaistai dažniau sukelia šalutinį poveikį, pavyzdžiui, kliedesį. Progresuojantys pusiausvyros ir kvėpavimo ritmo sutrikimai, trumpalaikiai „sušalimo“ epizodai taip pat lemia negalią; visos šios apraiškos dažniausiai yra atsparios gydymui. Prieš pradedant vartoti levodopą, 70% pacientų mirė per 7 metus.

3. Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Parkinsono liga skiriasi nuo kitų ligų, kurias lydi parkinsonizmas – ekstrapiramidinių sutrikimų sindromas, įskaitant hipokineziją, padidėjusį raumenų tonusą ir ramybės tremorą. Diagnozė paprastai būna nesudėtinga, kai 50–60 metų žmogui pamažu pasireiškia tipiški simptomai. Sunku patvirtinti aterosklerozinį ar sifilinį parkinsonizmo pobūdį. Labai reta priežastis yra smegenų augliai. Paprastai nesunku nustatyti kitas priežastis, išskyrus neobstrukcinę hidrocefaliją ir Creutzfeldt-Jakob ligą (trauminis smegenų sužalojimas, narkotikų vartojimas, apsinuodijimas anglies monoksidu, cianidu, manganu). Oculogirinės krizės būdingos poencefaliniam ir vaistų sukeltam parkinsonizmui. Parkinsonizmas yra viena iš Economo epideminio letarginio encefalito, kuris buvo plačiai paplitęs Pirmojo pasaulinio karo metu ir po jo, komplikacijų. Kraujagyslių ligų reikšmė Parkinsono ligos kilmei yra ginčytina, nors smegenų kraujagyslių pažeidimai tikrai gali sukelti parkinsonizmą. Degeneracinės smegenų ligos, kai parkinsonizmas derinamas su kitais sindromais, pateiktos lentelėje. 15.4. Neretai šios ligos atpažįstamos po to, kai gydymo levodopa kursas nepavyksta, nors Lewy kūno liga iš pradžių gali gerai reaguoti.

4. Gydymo uždavinys Sergant Parkinsono liga, reikia išlaikyti pusiausvyrą tarp dopaminerginės ir cholinerginės sistemos (žr. IV.A skyrių), ty arba padidinti dopamino arba jo agonistų kiekį juostoje, arba sumažinti cholinerginių sistemų aktyvumą. Priemonių neuropeptidų trūkumui koreguoti dar nėra. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo amžiaus ir būklės sunkumo. Ankstyvoje stadijoje kartais geriau apsiriboti stebėjimu. Daugeliu atvejų pasirenkamas vaistas yra levodopa, tačiau jauniems žmonėms galite pradėti nuo selegilino, bromokriptino arba M-anticholinerginių vaistų.

a. Levodopa virsta dopaminu – D1 ir D2 receptorių stimuliatoriumi. Gydymo pradžioje galima pastebėti D2 receptorių desensibilizaciją. Pagrindinė indikacija yra neįgalumo hipokinezija. Siekiant sumažinti šalutinį poveikį, pvz., pykinimą, vėmimą, širdies aritmijas ir ortostatinę hipotenziją, levodopa vartojama kartu su periferiškai veikiančiais DALA inhibitoriais; prieš pradedant taikyti pastarąją praktikoje, šalutinis poveikis dažnai neleisdavo greitai padidinti levodopos dozės ir pasiekti gerą poveikį. Kai kurie mokslininkai mano, kad levodopos reikėtų vengti kuo ilgiau, tačiau dauguma gydytojų ją skiria vos tik ligai ėmus trukdyti visaverčiam gyvenimui.

1) Dažniausiai vartojami deriniai yra levodopa/karbidopa (žr. 15.6 lentelę). Karbidopa slopina DALA (žr. 15.2 pav.) periferinėse nervų galūnėse, todėl padidėja levodopos kiekis CNS. Gydymas paprastai pradedamas tabletėmis, kuriose yra 25 mg karbidopos ir 100 mg levodopos, 3 kartus per dieną (bet ne 10 mg karbidopos ir 100 mg levodopos tabletėmis, nes 30 mg karbidopos per parą nepakanka). Norint išvengti pykinimo, tabletės geriamos iškart po valgio. Jei toleruojama, paros dozė didinama po 1 tabletę kas 3-4 dienas 4 savaites. Galutinė levodopos dozė neturi viršyti 1 g per parą. Jei šios dozės nepakanka, pridedama dopamino receptorių stimuliatorių. Poveikis paprastai pasireiškia per 2 savaites nuo gydymo pradžios. Galimas ilgalaikis vaistas, tačiau iki akinetinių priepuolių pradžios (žr. IV.B.4.a.6) jo poreikis paprastai nekyla.

2) Benserazidas/levodopa skiriama tokiu pat būdu. Didesnis DALA inhibitoriaus kiekis (50 mg benserazido vietoj 25 mg karbidopos) pagerina vaisto toleravimą (ypač mažiau pykina). Yra ilgalaikis vaistas.

3) Kai kuriose šalyse karbidopa ir benserazidas parduodami kaip atskiri preparatai, todėl galima individualiai pasirinkti levodopos ir DALA inhibitorių santykį.

4) Atsakas į gydymą. Apie 80% pacientų pastebimas reikšmingas pagerėjimas, tačiau iš anksto numatyti terapijos poveikio neįmanoma. Ilgalaikiai stebėjimai rodo, kad po 2-3 metų efektyvumas mažėja, o po 5-6 metų tik 25-50% pacientų turi tokį patį poveikį kaip gydymo pradžioje. Ilgalaikis gydymas levodopa mažina mirtingumą, tačiau ilgėjant gyvenimo trukmei dažnai išryškėja demencija. Remiantis kai kuriais pranešimais, maždaug 20% ​​pacientų depresija serga prieš pradedant gydymą. Sėkmingai gydant levodopa ir padidėjus motoriniams gebėjimams, latentinė depresija kartais išryškėja ir sukelia bandymus nusižudyti. Depresijai gydyti pridedami tricikliai antidepresantai (neselektyvūs MAO inhibitoriai yra kontraindikuotini).

5) Nuo dozės priklausomas šalutinis poveikis. Motorinio aktyvumo pokyčiai, susiję su levodopos koncentracijos serume svyravimais, nėra tokie pastebimi ankstyvoje gydymo stadijoje, kaip būtų galima tikėtis, remiantis greitu jos pašalinimu. Matyt, taip yra dėl to, kad dopaminerginiai neuronai kaupiasi ir lėtai išskiria mediatorių. Ilgai gydant, tokie skirtumai išryškėja. Jų mažinimui buvo sukurti ilgai veikiantys levodopos preparatai, tačiau jų efektyvumas pasirodė vidutinis. Kadangi pailginto vaisto poveikis pasireiškia lėtai, kai vartojamas ryte, galite pridėti įprastą vaistą. Kitas būdas ištaisyti šį poveikį yra skirti mažai baltymų turinčią dietą, kuri sumažina konkurenciją dėl transporto sistemų tarp levodopos, fenilalanino ir tirozino, visų pirma kraujo ir smegenų barjero lygyje. Baltymų kiekis maiste sumažinamas iki 0,8 g/kg, o baltyminius produktus galima vartoti reguliariais intervalais dieną arba daugiausia vakare. Vyresnio amžiaus žmonėms net ir nesilaikant specialių dietų baltymų paros norma dažnai būna gana nedidelė.

a) Vartojant dideles levodopos koncentracijos serume pirmųjų gydymo metų pabaigoje gali atsirasti hiperkinezė. Laikui bėgant hiperkinezijos tampa vis sunkesnės, apibendrinamos, o po 6 gydymo metų stebimos beveik 75 proc. Tokia hiperkinezė pasireiškia praėjus 20-90 minučių po levodopos vartojimo ir kliniškai primena vėlyvąją neurolepsinę hiperkinezę, susijusią su antipsichozinių vaistų vartojimu. Paprastai jie pasireiškia chorėja, nors taip pat gali būti distonija, balizmas ir mioklonija. Hiperkinezijos paprastai išnyksta per kelias dienas, palaipsniui mažinant dozę; kartu mažėja ir kiti, mažiau nemalonūs šalutiniai poveikiai: burnos džiūvimas, neryškus matymas, ortostatinė hipotenzija. Vitaminas B6 sumažina levodopos poveikį, nebent kartu vartojamas DALA inhibitorius, todėl vitaminas B6 (ir jo turintys multivitaminų preparatai) skiriamas tik tuo atveju, jei pacientas vartoja karbidofą arba benserazidą.

b) Poveikio išsekimo sindromas (hipokinezija, atsirandanti sumažėjus koncentracijai serume) taip pat ryškėja ilgai gydant. Kai pasirodo, jie dažniausiai pereina prie dažnesnio mažesnių dozių vartojimo.

c) Dviejų fazių reakcija. Kartais trumpalaikės hiperkinezijos atsiranda netrukus po pirmosios rytinės dozės išgėrimo, vėliau jos išnyksta, o po 1-2 valandų išsivysto sunkūs distoniniai spazmai, daugiausia kojose. Šie spazmai dažnai sumažėja pavartojus kitą levodopos dozę. Šioms ligoms gydyti galima vartoti baklofeną (5-40 mg per parą). Ateityje dažnai atsiranda akinetinių paroksizmų.

d) Nemaloniausias pykinimas ir vėmimas, kurie kartais atsiranda, net jei vaistas vartojamas minimaliomis dozėmis valgio metu arba po jo. Tokiu atveju galite naudoti lengvus vaistus nuo vėmimo: trimetobenzamido (25 mg 3 kartus per dieną), domperidoną (10-20 mg 30 minučių prieš vartojant levodopos), taip pat M-anticholinerginius ir H1 blokatorius.

e) Ryškūs bauginantys sapnai paprastai tampa ne tokie ryškūs, jei vaisto nevartojama naktį.

f) Nerimas, susijaudinimas, kliedesys, kliedesys, regos haliucinacijos ir ilgalaikės psichozinės reakcijos paprastai regresuoja per dieną po dozės sumažinimo, tačiau kartais jos išlieka kelias savaites. Taip pat galima euforija, manija ir hiperseksualumas.

g) Kiti šalutiniai poveikiai – karščio bangos, ortostatinė hipotenzija, skilvelių ekstrasistolės. Su ortostatine hipotenzija rodoma pakelta galvos padėtis miego metu, kojų tvarstymas, fludrokortizono vartojimas (0,1–0,2 mg per parą). Retai pasireiškia arterinė hipertenzija. Galimas lengvas trumpalaikis kepenų funkcijos sutrikimas ir kraujo pokyčiai. Reikia vengti greito levodopos vartojimo nutraukimo, nes gali atsirasti sutrikimų, panašių į piktybinį neurolepsinį sindromą (hipertermija, raumenų rigidiškumas, koma).

6) Nuo dozės nepriklausomas šalutinis poveikis

a) Akinetiniai paroksizmai („on-off sindromas“) dažniau stebimi ilgai gydant (nuolat vartojant ilgiau nei 5 metus – apie 50 proc. pacientų). Jie pasireiškia staigiais nenuspėjamais stiprios akinezijos priepuoliais ir raumenų tonuso kritimu, kartu su baimės jausmu. Priepuolis trunka nuo 30 minučių iki kelių valandų ir baigiasi taip staiga, kaip ir prasideda. Papildomas levodopos vartojimas yra neveiksmingas. Mechanizmas neaiškus. Remiantis kai kuriais pranešimais, priepuolio metu, kaip ir išsekimo sindromo atveju, serume nustatomas mažas levodopos kiekis; tačiau pastovaus levodopos koncentracijos serume palaikymas leidžiant į veną ne visada apsaugo nuo akinetinių priepuolių. Pastaruoju metu buvo pasiūlyta, kad pati levodopa gali slopinti judėjimo aktyvumą. Tuo pačiu metu lieka neaišku, ar akinetiniai paroksizmai atsiranda dėl šio slopinančio levodopos poveikio, ar jie susiję su funkciškai aktyvių dopamino metabolitų kaupimu, dopaminerginių neuronų nusėdimo pajėgumo sumažėjimu ar receptorių afiniteto svyravimais. Dažnesnis levodopos vartojimas (kas 2 valandas) išlygina šiuos šalutinius poveikius; Norėdami tai padaryti, levodopos/karbidopos tabletę peiliuku galima perpjauti į keturias dalis. Yra duomenų apie levodopos metilo esterio veiksmingumą, tačiau kol kas jis bandomas. Norėdami išvengti akinetinių priepuolių, jie bandė daryti levodopos vartojimo pertraukas iki 1 savaitės, tačiau jos pasirodė neveiksmingos. Atrodo, kad pradinis gydymo levodopa režimas neturi įtakos akinetinių paroksizmų ir efekto išsekimo sindromo atsiradimo tikimybei, tačiau gali turėti įtakos hiperkinezijos išsivystymui esant didžiausiai koncentracijai serume.

b) Pagrindinis akinetinių paroksizmų gydymo būdas yra apomorfinas s.c. Likus kelioms dienoms iki pirmojo vaisto vartojimo, domperidonas skiriamas siekiant išvengti vėmimo. Paprastai pradėkite nuo 1,5 mg apomorfino, tada palaipsniui didinkite dozę, kol bus pasiektas poveikis arba iki 4,5 mg. Poveikis pasireiškia per 10 minučių ir trunka iki 50 minučių. Vaistas sumažina paroksizmų trukmę, bet neturi įtakos jų dažniui. Yra poliežuvinių apomorfino formų.

7) Kontraindikacijų dėl levodopos yra palyginti nedaug. Tai apima uždaro kampo glaukomą (dauguma glaukomos atvejų yra atviro kampo glaukoma), melanomos istoriją (pastaruoju metu buvo ginčijamasi dėl šios kontraindikacijos pagrįstumo), MAO inhibitorių vartojimo būtinybę. Ypatingas dėmesys turi būti skiriamas širdies aritmijų, neseniai patyrusio miokardo infarkto ir artėjančios operacijos atveju.

b. dopamino agonistai

1) Bromokriptinas yra dopamino receptorių stimuliatorius, kuris pirmiausia veikia D2 receptorius. Esant motorinio aktyvumo svyravimams, jo paskyrimas leidžia sumažinti levodopos dozę 30%. Bromokriptinas veikia postsinapsinius receptorius ir moduliuoja nuo L-DOPA priklausomą dopamino prisijungimą prie presinapsinių receptorių. Tyrimai parodė, kad bromokriptino, kaip pradinio gydymo, veiksmingumas yra mažesnis nei levodopos. Teoriškai bromokriptino postsinapsinio poveikio ir levodopos presinapsinio poveikio derinys turėtų sustiprinti poveikį. Pradinė bromokriptino dozė yra 2,5 mg per parą, vėliau ji lėtai didinama per kelias savaites. Poveikis vystosi lėtai, todėl, prieš vertinant jos veiksmingumą, rekomenduojama ilgą laiką (kelis mėnesius) palaikyti santykinai mažą dozę (pvz., 12 mg per parą). Didžiausia dozė yra 30-50 mg per parą, paprastai 2-3 dozės. Didelė vaisto dalis metabolizuojama per pirmąjį praėjimą per kepenis. Didesnės dozės sukelia ryškesnį šalutinį poveikį. Ankstyvas šalutinis poveikis yra toks pat kaip ir levodopa, bet mažesnis; tai pykinimas (jį galima sumažinti domperidonu), vėmimas, ortostatinė hipotenzija. Tuo pačiu metu, gydant ilgą laiką, galimos pavojingesnės komplikacijos - pirmiausia ūminis sąmonės drumstis su regėjimo haliucinacijomis, kurios gali išlikti kelias savaites po vaisto vartojimo nutraukimo. Kiti psichiniai šalutiniai poveikiai yra tokie patys kaip vartojant dideles levodopos dozes. Nutraukus bromokriptino vartojimą, blauzdos patinimas ir eritromelalgija greitai išnyksta. Pleuropulmoninė fibrozė (pleuros sustorėjimas, plaučių infiltratai ir pleuros efuzija) yra reta.

2) Yra skalsių alkaloidų analogų, kurie savo veiksmingumu nenusileidžia bromokriptinui. Pergolidas, D1 ir D2 receptorių stimuliatorius, yra plačiai išbandytas. Vidutinė veiksminga dozė yra 2-4 mg per parą, tačiau gydymas paprastai pradedamas nuo 0,1 mg per parą. Remiantis kai kuriais pranešimais, vartojant pergolidą ir kitus dopamino receptorius stimuliuojančius vaistus, akinetiniai paroksizmai nėra tokie ryškūs, tačiau patikimų duomenų apie ilgalaikį jų vartojimą nėra. Pergolidas dažniau sukelia širdies aritmijas. Šį vaistą patartina derinti su mažomis levodopos dozėmis. Pergolido, taip pat kitų skalsių alkaloidų skyrimo kontraindikacija - alergija jiems. Pergolido šalutinis poveikis yra toks pat kaip ir bromokriptino.

in. Dabar dažniausiai taikoma kombinuota terapija - pradėkite nuo levodopos vaistų (pvz., levodopos/karbidopos, 100/25 mg 3 kartus per dieną 3 mėnesius), tada pridėkite nedideles dopamino agonistų dozes (pvz., bromokriptino, 2,5 mg per parą, tada 3 mėnesius didinkite dozę iki 2,5 mg 3 kartus per dieną). Kombinuota terapija atliekama siekiant sumažinti šalutinį poveikį (pirmiausia motorinės veiklos pokyčius) ir padidinti gyvenimo trukmę.

M-anticholinerginiai vaistai rodomas pradiniame etape, jei pacientą labiausiai nerimauja drebulys. Tačiau kaip ilgalaikis turtas naudojamas vis rečiau.

1) Dažniausiai naudojami šie vaistai:

a) Profenaminas, 10-20 mg 3 kartus per dieną.

b) Benzatropinas, 0,5-4 mg 2 kartus per dieną.

c) Biperidenas, 1-2 mg 3 kartus per dieną.

d) Triheksifenidilas, 1-5 mg 3 kartus per dieną.

2) Didžiausia dozė priklauso nuo šalutinio poveikio sunkumo. Dozė palaipsniui didinama iki didžiausios toleruojamos. Visų pirma, galima padidinti profenamino dozę iki 400 mg per parą.

3) Šalutinis poveikis. Burnos džiūvimas, akomodacijos sutrikimas, galvos svaigimas yra dažni, bet paprastai gerai toleruojami. Sunkesni yra ūmus sumišimas, vidurių užkietėjimas, šlapimo susilaikymas ir glaukomos paūmėjimas. Galimas intelekto sutrikimas; sumažinus dozę, jie išnyksta, bet kartais – tik po kelių savaičių. Staigus M-anticholinerginių vaistų vartojimo nutraukimas gali sukelti ligos paūmėjimą. Esant psichikos sutrikimams, atsirandantiems gydymo metu, trankviliantai nenurodomi. Lengvi vidurius laisvinantys vaistai padeda nuo vidurių užkietėjimo. Vyrų šlapimo pūslės kaklelio spazmui gali prireikti operacijos. Sergant glaukoma, gali būti naudojami M-anticholinerginiai vaistai, jei ji gydoma.

e. Amantadinas ir amfetaminai turi antiparkinsoninį poveikį, nes skatina endogeninio dopamino išsiskyrimą iš nervinių galūnėlių, esančių juostoje.

1) Amantadinas iš pradžių skiriamas 100 mg per parą per burną, vėliau ji palaipsniui didinama iki 100 mg per burną 3 kartus per dieną. Poveikis dažniausiai būna trumpalaikis, todėl vaistą rekomenduojama vartoti su pertraukomis. Šalutinis poveikis – depresija, širdies nepakankamumas, kojų patinimas, marmurinė oda, šlapimo susilaikymas, ūmus sumišimas, dažnai su regėjimo haliucinacijomis. Vaistas išsiskiria su šlapimu nepakitęs. Amantadino poveikis taip pat gali būti susijęs su jo anticholinerginiu poveikiu.

2) Amfetaminai anksčiau buvo naudojami okulogirinėse krizėse. Jų naudojimui trukdo šalutinis poveikis. Metilfenidatas vartojamas simptomams, susijusiems su sutrikusio jautrumo, ypač dilgčiojimui, tirpimui, šliaužiojimui, deginimui ir galvos skausmui malšinti.

3) Apomorfinas stimuliuoja D1 ir D2 receptorius, taip pat skatina dopamino išsiskyrimą. Jis skiriamas n / k su akinetiniais paroksizmais (pacientai gali patekti į jį patys); kaip vaistas nuo vėmimo, kartu su juo skiriamas 10–80 mg domperidono per parą dozė (žr. IV.B.4.a.6.b punktą). Apomorfinas dažnai sukelia hiperkinezę.

e. Selegilinas – MAO B inhibitorius ir dopamino reabsorbciją. Jis vartojamas kaip priedas prie levodopos. Vaistas turi daug kitų poveikių. Visų pirma, jis gali apsaugoti neuronus nuo neurotoksinų, sukeliančių laisvųjų radikalų oksidaciją, veikimo ir todėl, remiantis viena iš teorijų, vaidina svarbų vaidmenį Parkinsono ligos patogenezėje. Tokį selegilino poveikį lemia tai, kad jis blokuoja neurotoksinų susidarymą (žr. 15.3 pav.) ir indukuoja superoksido dismutazę ir katalazę, kurios prisideda prie laisvųjų radikalų šalinimo. Buvo atliktas bendras tyrimas dėl selegilino derinio su vitaminu E, kuris taip pat neutralizuoja laisvuosius radikalus. Selegilinas iš pradžių skiriamas po 5 mg ryte ir vakare 1 savaitę, po to 100 mcg / kg per dieną. Vaistas vartojamas su maistu. Vartojant 30 mg/d., selegilinas slopina ne tik MAO B, bet ir MAO A. Metabolizmo procese jis virsta amfetaminu, kuris iš dalies gali paaiškinti euforijos atsiradimą. Selegilino vaidmuo gydant Parkinsono ligą nėra galutinai nustatytas. Tikriausiai tai gali būti laikoma priemone levodopos dozei sumažinti ir jos veikimui pailginti esant poveikio išsekimo sindromui. Selegilino negalima derinti su petidinu, kitais MAO inhibitoriais ir fluoksetinu. Dažnas šalutinis poveikis yra hiperkinezė, pykinimas, galvos svaigimas ir sumišimas.

ir. propranololis kartais vartojamas laikysenos drebėjimui sumažinti, dažnai stebimas sergant Parkinsono liga (dozės – žr. V.B.3.c.1 skyrių). Jis taip pat naudingas esant skausmui, nesusijusiam su distonija.

h. Botulino toksinas A skirti sergant equinovarus ir pincer distonija, jei kiti metodai neveiksmingi (žr. IV.3.1.b skyrių).

ir. Chirurgija

1) Ventrolateralinė talamotomija naudojama esant stipriam vienpusiam tremorui, kai nėra medikamentinio gydymo poveikio, ir tais atvejais, kai negalia siejama su motoriniu, bet ne intelekto sutrikimu. Dvišalė talamotomija sukelia šiurkščius kalbos sutrikimus. Pallidotomija vis dažniau naudojama hipokinezijai ir tremorui gydyti. Chirurginis gydymas, remiantis kai kuriais pranešimais, sumažina vėlesnės hiperkinezės, susijusios su gydymu levodopa, išsivystymo tikimybę.

2) Transplantacija į bazinius katecholaminų turinčius audinius, gautus iš suaugusio žmogaus ar vaisiaus, keliais atvejais lėmė reikšmingą pagerėjimą. Atliekami šio metodo bendradarbiavimo bandymai. Transplantacijai buvo panaudotos suaugusiųjų antinksčių smegenys (su labai ribotu poveikiu) ir vaisiaus juodoji medžiaga. Remiantis turimais duomenimis, operacijos poveikis dažniausiai sunkiai nuspėjamas ir greičiausiai šis metodas bus taikomas labai ribotam pacientų skaičiui.

k) Kiti gydymo metodai. Tiesioginių nemedikamentinio gydymo veiksmingumo įrodymų nepakanka (išimtis – socialinė pagalba, kuri neabejotinai turi teigiamą psichologinį poveikį). Nepaisant to, bendra reabilitacijos programa tinka visiems vyresnio amžiaus pacientams. Logopediniai metodai dažniausiai būna neveiksmingi, tačiau kartais kalbą galima padaryti suprantamesnę pasitelkus išorinius dirgiklius, pavyzdžiui, metronomą. Kai kuriems parodyta ergoterapija. Pacientas gali būti mokomas įvairių technikų, palengvinančių judesių pradžią ir ėjimą.

5. Nemotoriniai simptomai. Be judėjimo sutrikimų, Parkinsono liga pasireiškia daugybe kitų simptomų. Dažniausiai pasitaikantys iš jų pateikti lentelėje. 15.5.

6. Sąžiningumas vykdant gydytojo receptus. Jei gydymas vaistais neveiksmingas, patartina pacientą hospitalizuoti ir pakartotinai gydyti griežtai prižiūrint. Kartais tokiais atvejais nustatoma degeneracinė galvos smegenų liga, kartu su parkinsonizmu (žr. 15.4 lentelę).

D. Hantingtono liga

1. Bendra informacija. Hantingtono liga yra autosominis dominuojantis sutrikimas, kuriam būdinga demencija ir judėjimo sutrikimai. Tais atvejais, kai liga prasideda suaugus, jai būdingi dopaminerginės sistemos hiperaktyvumo simptomai. Pagrindinis iš šių simptomų yra chorėja (greitūs, trūkčiojantys, dažniausiai galūnių, judesiai, kartais primenantys valingus judesius). Dažnai tai lydi raumenų tonuso sumažėjimas. Sergant Hantingtono liga ir kitomis ekstrapiramidinėmis ligomis, chorėja dažnai derinama su atetoze – lėtais ir sklandžiais į kirmėlę panašiais judesiais, kurie mažiau primena savavališkus. Kadangi sunki chorėja praktiškai nesiskiria nuo atetozės, o morfologinis substratas atrodo tas pats, kartais jie laikomi viena hiperkinezija (choreoatetoze). Vaikystėje Huntingtono liga gali pasireikšti kaip parkinsonizmas. Dažnai pastebima dizartrija. Yra laikysenos drebulys. Pagrindinės apraiškos taip pat yra progresuojantys emociniai sutrikimai, asmenybės pokyčiai ir demencija. Dažnai būna depresija; Maždaug 5% pacientų baigia gyvenimą savižudybe.

2. Diferencinė diagnostika. Nėra visuotinai priimtų Hantingtono ligos diagnozavimo metodų ikiklinikinėje stadijoje, nors buvo nustatytas genetinis ligos defektas (kartojanti nukleotidų seka 4-oje chromosomoje). Panaši hiperkinezė gali pasireikšti ir sergant kitomis ligomis, pažeidžiančiomis bazinius ganglijus: apsinuodijus gyvsidabriu, reumatu (Sydenhamo chorėja), infekcijomis (difterija, kokliušu, raudonuke, kitokiu virusiniu encefalitu ir kt.), vartojant geriamuosius kontraceptikus, prieštraukulinius vaistus, litį, vėmimą mažinančius vaistus, su nėštumas (retai), tirotoksikozė, pohemipleginė atetozė, Lesch-Nyhan sindromas, bilirubininė encefalopatija, senatvinė chorėja ir kitos ligos. Gydymas visais šiais atvejais yra toks pat kaip ir Huntingtono ligos atveju.

3. Gydymas(žr. 15.6 lentelę). Ankstyvoje stadijoje vartojami vaistai, kurie išeikvoja dopamino atsargas arba blokuoja dopamino receptorius.

a. Haloperidolis, 1-4 mg 4 kartus per dieną. Galimas šalutinis poveikis, nesusijęs su poveikiu D2 receptoriams (ir atitinkamai motorinėms sistemoms): ortostatinė hipotenzija, anticholinerginis ir raminantis poveikis, piktybinis neurolepsinis sindromas.

b. Chlorpromazinas, 50 mg 3 kartus per dieną.

in. Tetrabenazinas – žr. IV.B.3.d.2.a punktą.

rezerpinas, 0,5 mg 4 kartus per dieną (vartojamas nuo Sydenhamo chorėjos).

e. Propranololis didelėmis dozėmis vartojamas laikysenos tremorui mažinti.

D. Degeneracinės smegenų ligos, lydimos parkinsonizmo,- žiūrėkite lentelę. 15.4. Gydymas yra simptominis.

E. Ligos, pasireiškiančios parkinsonizmu ir choreoatetoze, yra reti. Autopsija paprastai atskleidžia platų bazinių ganglijų pažeidimą. Į šias ligas visada reikia atsižvelgti atliekant diferencinę diagnozę pacientams, sergantiems parkinsonizmu ar choreoatetoze. Gydymas skirtas ir pagrindinei ligai, ir judėjimo sutrikimams gydyti. Tačiau sergant parkinsonizmu dėl striatumo pažeidimų, levodopa paprastai yra neveiksminga, nes pažeidžiamas pats dopamino veikimo substratas.

1. Vilsono liga

a. Bendra informacija. Wilsono liga yra reta autosominė recesyvinė liga, pasireiškianti daugiausia nuo 10 iki 40 metų ir kuriai būdingas progresuojantis kepenų ir nervų sistemos pažeidimas, Kaiser-Fleischer ragenos žiedų susidarymas, kartais sutrikusi inkstų funkcija. Neurologiniai sutrikimai būna dviejų pagrindinių formų. Pradėjus vartoti jauname amžiuje, greitai progresuoja atetozė, rigidiškumas ar distonija; galimas ir mioklonusas. Šią formą sunkiau gydyti. Jei liga prasideda suaugus, ji paprastai vystosi gerybiškiau, geriau reaguoja į gydymą ir dažniausiai pasireiškia tremoru (laikysenos ir tyčiniu), dizartrija (spazminis, ataksinis ar hipokinetinis pobūdis) ir disfagija. Asterixis (žr. VI punktą) dažniausiai lydi progresuojantį kepenų nepakankamumą.

b. Diagnozė nustatoma pagal plyšinės lempos Kaiser-Fleischer žiedus, nenormalią kepenų funkciją ir vario metabolizmo pokyčius. Svarbus požymis yra sumažėjęs vario ir ceruloplazmino kiekis serume ir padidėjęs vario išsiskyrimas su šlapimu. CSF vario koncentracija ir vario išsiskyrimas su šlapimu yra geri gydymo sėkmės rodikliai. Kepenų biopsija gali atskleisti cirozę ir padidėjusį vario kiekį. Norint nustatyti heterozigotus, radioaktyvusis varis įšvirkščiamas į / į jį, o po to keletą dienų nustatomas jo išsiskyrimas su išmatomis. Taip pat atliekama kepenų biopsija: heterozigotų vario kiekis kepenyse yra vidutiniškai padidėjęs. Smegenų kompiuterinė tomografija gali aptikti sumažėjusio tankio zonas baziniuose ganglijose, tačiau jos rezultatai neprognozuoja gydymo efektyvumo.

in. Gydymas

1) Penicilaminas (250 mg 3 kartus per dieną tarp valgymų) daugeliu atvejų lėtina ligos progresavimą, prasidėjus vėlai, tačiau išgėrus pirmąsias dozes, gali paūmėti. Poveikis gali pasireikšti praėjus keliems mėnesiams nuo gydymo pradžios. Gydymas tęsiasi visą gyvenimą. Nėštumo metu dozę galima sumažinti. Nutraukimas gali baigtis mirtimi. Alerginės reakcijos stebimos 30% pacientų. Šalutinis poveikis (pykinimas ir vėmimas, senatvė, bėrimas, adenopatija, artralgija, leukopenija ir trombocitopenija) pasireiškia dažniau, jei dozė viršija 2 g per parą. Gydant vaistais, kurių sudėtyje yra D ir L-izomerų, galimas nefrozinis sindromas ir optinė neuropatija; pastarosios mažėja veikiant piridoksinui (100 mg/d.). Esant ūminėms alerginėms reakcijoms, nurodomi kortikosteroidai. Ageusia gali būti sumažinta naudojant cinko sulfatą. Pastaruoju metu Goodpasture sindromas buvo apibūdinamas kaip šalutinis poveikis. Gyvūnams penicilaminas yra teratogeninis.

2) Dieta, kurioje mažai vario (mažiau nei 1,5 g per dieną), sumažina penicilamino poreikį. Maisto produktai, kuriuose yra daug vario, yra kepenys, grybai, šokoladas, taip pat krevetės, omarai, austrės ir kt.

3) Kai kurie mano, kad cinko sulfatas arba acetatas, mažinantis vario absorbciją, gali būti pasirinktas vaistas ir leidžia atidėti penicilamino skyrimą. Cinko preparatai yra nekenksmingi. Jie gali būti naudojami kartu su penicilaminu ir jei jis netoleruoja. Vaistai skiriami po 25 mg (grynojo cinko atžvilgiu) kas 4 valandas tarp valgymų ir prieš miegą.

4) Trientinas (400-800 mg 3 kartus per dieną prieš valgį) vartojamas netoleruojant penicilamino.

5) Tetratiomolibdatas yra perspektyvus naujas Wilsono ligos gydymo būdas. Skirtingai nuo penicilamino, šis vaistas nesukelia pradinio paūmėjimo.

6) Metabolinės acidozės korekcija pagerina neurologinę būklę sergant inkstų kanalėlių acidoze.

7) Kartais jie griebiasi kepenų transplantacijos.

8) Simptominė judėjimo sutrikimų terapija aprašyta IV.G.3 punkte.

2. Bazinių branduolių ir dantytųjų branduolių kalcifikacija

dažnai aptinkama vyresnio amžiaus žmonėms ir gali būti viena iš lengvų motorikos sutrikimų priežasčių, dažnai nustatoma šioje amžiaus grupėje. Esant stipriam kalcifikacijai, atsiranda sunkūs progresuojantys motorikos sutrikimai, pasireiškiantys parkinsonizmo ar choreoatetozės forma.

a. Diferencinė diagnozė atliekama remiantis anamnezės, tyrimo ir biocheminių tyrimų duomenimis (žr. 15.7 lentelę).

b. Gydymas. Esant hipokalcemijai (su pooperaciniu ar idiopatiniu hipoparatiroidizmu arba su pseudohipoparatiroidizmu), judėjimo sutrikimų progresavimą galima sustabdyti, jei kalcio koncentracija kraujyje normalizuojama vitaminu D (50 000-100 000 TV per parą) ir kalcio papildais. Norint išvengti vitamino D perdozavimo, būtina reguliariai atlikti biocheminius kraujo tyrimus. Judėjimo sutrikimų regresija yra reta, išskyrus idiopatinio hipoparatiroidizmo atvejus. Esant striopallidodentinei pseudokalcifikacijai (Fara liga), biocheminiai kraujo parametrai išlieka normos ribose; gydymo nėra. Rečiau kalcifikacija pasireiškia esant hiperparatiroidizmui ir pseudopseudohipoparatiroidizmui (normokalceminiam pseudohipoparatiroidizmui).

3. Sergant Hallervorden-Spatz liga

blyškiame rutulyje ir tinklinėje juodosios medžiagos dalyje nusėda geležies turintys pigmentai. Liga vaikystėje pasireiškia progresuojančiu parkinsonizmu ar choreoatetoze, rečiau – kitais judėjimo sutrikimais. Geležies kompleksonai nesumažina pigmento nuosėdų. Judėjimo sutrikimų gydymas – žr. IV.D.3 punktą.

4. Ataksija-telangiektazija

reta paveldima liga, pasireiškianti imunodeficitu ir įvairiomis hiperkinezijomis. Svarbus požymis yra horizontalaus žvilgsnio ir junginės telangiektazijos pažeidimai. Liga gali pasireikšti ir suaugusiems, tokiu atveju ji nėra lydima imunodeficito ir yra labiau kintama. Lygiai taip pat reta yra kita liga, daugiausia pasireiškianti hiperkineze – akantocitozės-chorėjos kompleksu.

5. Rečiau parkinsonizmas ar hiperkinezė pasireiškia sergant infekcinėmis ligomis

(encefalitas, AIDS, sifilis), imunologiniai sutrikimai (ypač sergant SRV), trauminis smegenų pažeidimas su subduraline hematoma.

G. Hemibalizmas(staigūs metimo sukimosi judesiai) paprastai išsivysto pažeidžiant subtalaminį regioną, dažniausiai su kraujavimu. Net ir negydant, simptomai daugeliu atvejų žymiai pagerėja per kelias savaites. Esant stipriai hiperkinezei ūminėje stadijoje, dažniausiai pirmiausia skiriamas rezerpinas arba tetrabenazinas, po to fenotiazinai arba haloperidolis. Veiksmingiausias sunkaus lėtinio hemibalizmo gydymas yra ventrolateralinė talamotomija.

Z. Idiopatinė hiperkinezė sudaro vieną judėjimo sutrikimų grupę, kuri patogumo dėlei skirstoma į apibendrintas ir segmentines formas. Generalizuotos formos yra 10 kartų dažnesnės, jų paplitimas siekia 30:100 000. Tipinė generalizuota idiopatinė hiperkinezė yra torsioninė distonija, tai apima ir antrinę hiperkinezę, susijusią su encefalitu, trauminiu galvos smegenų pažeidimu, apsinuodijimu (pavyzdžiui, manganu). Segmentiniai sutrikimai yra spazminis tortikolis, rašymo spazmas, Meige veido spazmas ir blefarospazmas.

1. Gydymas

a. Idiopatinės hiperkinezės, tiek generalizuotos, tiek segmentinės, gydymas paprastai yra neveiksmingas. Pirmiausia vartojami M-anticholinerginiai vaistai (ypač didelės profenamino dozės), o jei jie neveiksmingi – diazepamas, haloperidolis, tetrabenazinas ar litis.

b. Botulino toksinas A blokuoja acetilcholino išsiskyrimą iš nervų galūnių, o tai sukelia grįžtamąją raumenų parezę. Jis naudojamas segmentinei hiperkinezei; gydymą turėtų atlikti šį metodą gerai išmanantis gydytojas. Sergant blefarospazmu, spastiniu tortikoliu, veido hemispazmu ir spazmine disfonija, jo veiksmingumas siekia 90%. Esant veido hemispazmui, botulino toksinas nėra švirkščiamas į zigomatinį raumenį, nes jo parezė sukelia pernelyg didelių nepatogumų. Botulino toksinas taip pat skiriamas esant trismams, esant stipriam spazmiškumui, kai jis vyrauja prieš parezę (su galvos smegenų trauma, insultu, išsėtine skleroze). Pacientams, kuriems yra akių atmerkimo apraksija, taip pat profesionaliems traukuliams, pavyzdžiui, su rašymo spazmu, poveikis yra blogesnis. Botulino toksinas švirkščiamas tik į tuos raumenis, kurie dalyvauja hiperkinezėje, ir minimaliomis dozėmis, siekiant hiperkinezės sumažėjimo, maksimaliai išlaikant raumenų jėgą; šiuo tikslu įvedimas atliekamas kontroliuojant EMG. Poveikis gali pasireikšti po kelių dienų, o po maždaug 3 mėnesių dažniausiai išnyksta, todėl reikia kartoti injekcijas.

Skirtingos gamybos preparatų aktyvumas nėra vienodas. JAV naudojamas toksinas yra maždaug 5 kartus stipresnis nei JK gaminamas toksinas. Dozės svyruoja nuo 2 vienetų (švirkščiant į smulkiuosius plaštakos ir gerklų raumenis) iki 150 vienetų (švirkščiant į didelius raumenis, pvz., užpakalinį blauzdikaulio kalį). Su blefarospazmu paprastai skiriama 20 vienetų. Neefektyvumo atveju atliekamas pakartotinis įvedimas. Ilgalaikis neveiksmingumas gali atsirasti dėl antikūnų susidarymo. Tokiu atveju nurodomas botulino toksinas. Kartais, įvedus botulino toksino, spazmas nepraeina, nepaisant to, kad išsivysto raumenų silpnumas. Santykinės kontraindikacijos: myasthenia gravis, gydymas aminoglikozidais.

in. Kai kuriems pacientams teigiamas poveikis pastebimas dėvint aptemptus drabužius.

d. Kai kuriuose tyrimuose poveikis buvo gautas naudojant elektrinę nugaros smegenų stimuliaciją.

2. Tam tikros idiopatinės hiperkinezės rūšys

a. Torsioninė distonija yra paveldima progresuojanti liga, dažniausiai stebima žydų šeimose. Gydymas dažniausiai neveiksmingas, bet kartais padeda levodopa. Kai kuriems pacientams ventrolateralinė talamotomija yra veiksminga. Kartais praverčia ortopediniai prietaisai.

b. Spazminis tortikolis yra idiopatinė segmentinė distonija, apimanti kaklo raumenis. Liga dažniausiai būna sporadinė, tačiau buvo aprašyti ir šeiminiai atvejai. Morfologinis substratas nežinomas. Patologiniai judesiai gali būti greiti ir pasikartojantys arba nuolatiniai tonizuojantys. Kadangi vaistų terapija yra neveiksminga, naudojami įvairūs kondicionavimo metodai, ypač sensorinis ir padėties grįžtamasis ryšys. Pacientas dažnai randa judesių ar pozų, palengvinančių hiperkinezę (kompensacinės technikos). Anksčiau buvo naudojami chirurginiai metodai: priedinio nervo stuburo šaknies perpjovimas arba priekinių šaknų C1-C3 intraduralinis perpjovimas. Dalinė spontaniška remisija 3 metus stebima maždaug 30% pacientų.

in. Kartais vietinė distonija atsiranda po nedidelių traumų. Jų patogenezė nežinoma.

d) Paroksizminė choreoatetozė ir paroksizminė distonija yra reti klinikiniai sindromai, kurie gali būti paveldimi arba įgyti.

1) Tos pačios šeimos narių klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Priepuolius gali sukelti išgąstis ar judėjimas. Choreoatetozė dažniausiai yra asimetriška ir trunka, kaip taisyklė, kelias sekundes ar minutes. Judėjimo sukelti (kinezogeniniai) priepuoliai gydomi karbamazepinu ir fenitoinu.

2) Paroksizminę nekinezogeninę distoniją išprovokuoja alkoholio vartojimas, emocinės reakcijos ar nuovargis, ji gali tęstis valandas. Klonazepamas yra veiksmingas. Kartais Parkinsono liga išsivysto vėliau.

I. Tiki

1. Bendra informacija. Tikai – tai greiti, koordinuoti, stereotipiniai judesiai. Tuo jie skiriasi nuo chaotiškų ir netaisyklingų choreiškų judesių, dažnai primenančių savavališkus. Tikai skirstomi į paprastus ir sudėtingus, ūmius, poūmius ir lėtinius.

a. Tikai pasireiškia 5% vaikų, dauguma jų išnyksta paauglystėje.

b. Labiausiai ryškus tikas stebimas sergant daugybinio lėtinio tiko sindromu (Gilles de la Tourette sindromas). Sergant šia liga, tiki pirmą kartą pasireiškia 2-13 metų amžiaus, vėliau gali periodiškai sustiprėti. Berniukai serga dažniau. Būdingas nevalingas niurzgėjimas, švilpimas, kosulys, galima echolalija. Maždaug pusėje atvejų yra nevalingas keiksmažodžių šaukimas (koprolalia). Ankstyvoje stadijoje tikus gali nuslopinti valios jėga.

2. Gydymas

a. Haloperidolis yra pasirinktas vaistas, tačiau jis dažnai sukelia šalutinį poveikį. Pradinė dozė yra 0,5 mg per parą, padalyta į 3 dozes, didžiausią dozę riboja šalutinis poveikis (mieguistumas, arterinė hipotenzija, parkinsonizmas) ir paprastai svyruoja nuo 8 iki 16 mg per parą 4 dozėmis. Retai išsivysto leukopenija.

b. Pimozidas yra dopamino receptorių blokatorius, panašus į haloperidolį. Kartais tai padeda esant haloperidolio neveiksmingumui. Pradinė dozė yra 1-2 mg per parą per burną, vėliau ji palaipsniui didinama iki 7-16 mg per parą.

in. Klonidinas (alfa2 adrenerginis stimuliatorius) yra veiksmingas maždaug 50 % pacientų, kuriems pasikartoja tikas vartojant haloperidolį. Pradėkite nuo 0,1 mg per parą, tada palaipsniui didinkite dozę iki 2 mg per parą. Didžiausias pagerėjimas gali pasireikšti tik po 6 mėnesių. Klonidinas geriau veikia psichikos sutrikimus nei tiką. Pagrindinis šalutinis poveikis yra mieguistumas, nuovargis, ortostatinė hipotenzija. Vaisto negalima greitai atšaukti dėl hipertenzijos atkryčio pavojaus.

d) Tetrabenazinas yra veiksmingas jauniems žmonėms.

e. Taip pat naudojami kalcio antagonistai (nifedipinas, flunarizinas ir verapamilis).

e. Botulino toksinas A – žr. IV.3.1.b.

V. TREMORAS

A. Bendra informacija. Tremoras – tai nevalingas, ritmiškas, pasikartojantis vienos kūno dalies svyravimas fiksuoto taško atžvilgiu.

B. Klasifikacija(žr. 15.8 lentelę). Tremoras gali būti klasifikuojamas pagal vietą, dažnį, amplitudę, ryšį su valingais judesiais. Yra ramybės, laikysenos drebulys ir tyčinis drebulys.

B. Laikysenos drebulys

1. Bendra informacija. Tai labiausiai paplitęs tremoro tipas. Jam būdingas aukštas dažnis (7-12 s-1) ir žema amplitudė. Drebulys gali būti asimetriškas. Tam tikromis sąlygomis laikysenos tremoras gali pasireikšti ir sveikiems žmonėms, ypač atliekant judesius, kuriems reikia didelio tikslumo arba didelių pastangų (fiziologinis drebulys). Tremoras didėja esant nuovargiui, nerimui, bendram silpnumui, hiperkapnijai, panaikinus daugybę vaistų, taip pat kai kurių medžiagų apykaitos ir endokrininių ligų atveju (hipoglikemija, uremija, sunkus kepenų pažeidimas, tirotoksikozė, apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis). Fiziologinį tremorą sustiprina katecholaminai (įskaitant amfetaminus), teofilinas, kofeinas, litis, tricikliai antidepresantai, kortikosteroidai, vaistai nuo psichozės ir valproinė rūgštis. Tremoras gali pasireikšti šeimose. Tremoras, atsirandantis senatvėje, vadinamas senatviniu tremoru. Jei negalima nustatyti drebėjimo priežasties, jis vadinamas esminiu tremoru. Esminio tremoro diagnozė neatmeta galimybės išsivystyti Parkinsono ligai ateityje.

2. Patogenezė. Daugumos drebėjimo tipų morfologinis substratas nežinomas. Atrodo, kad esant fiziologiniam tremorui ir tirotoksikozės sukeltam tremorui, periferiniai mechanizmai turi lemiamą reikšmę. Esminio, šeiminio ir senatvinio tremoro atveju svarbų vaidmenį atlieka ir centriniai mechanizmai. Sergant EMG, laikysenos tremoras dažniausiai pasireiškia sinchroniškais agonistų ir antagonistų susitraukimais, tačiau kartais jie būna kintantys, kaip sergant Parkinsono liga.

3. Gydymas

a. Raminamieji vaistai yra veiksmingi, jei drebulį sukelia nerimas. Diazepamas paprastai skiriamas po 6-15 mg per parą, padalijus į dalis.

b. Vienkartinis alkoholio vartojimas sumažina laikysenos tremorą, šis poveikis pasireiškia po 10 minučių ir trunka 3-4 valandas.

in. Beta blokatoriai

1) Propranololis skiriamas 40-240 mg per parą keliomis dozėmis. Poveikis paprastai pasireiškia po 48 gydymo valandų. Pradinė dozė yra 20 mg 2 kartus per dieną. Didžioji dalis vaisto pašalinama pirmą kartą per kepenis. Propranololis draudžiamas sergant bronchine astma ir nuo insulino priklausomu cukriniu diabetu; be to, gali pasunkėti širdies nepakankamumas, AV blokada, bradikardija. Taip pat galima arterinė hipotenzija, pykinimas, viduriavimas, nemiga, haliucinacijos.

2) Sergant bronchine astma, pageidautina kardioselektyvus beta adrenoblokatorius metoprololis (nors ir mažiau veiksmingas). Pradinė dozė yra 50 mg 2 kartus per parą, vėliau ji palaipsniui didinama iki 100 mg 2 kartus per dieną.

3) Jei pacientui sunku vartoti vaistą kelis kartus per dieną, galite naudoti neselektyvų beta adrenoblokatorių nadololį. Kadangi nadololis turi ilgalaikį poveikį, jį galima vartoti po 40–80 mg vieną kartą per parą. Tačiau, būdamas vandenyje tirpus, jis gerai neprasiskverbia per kraujo ir smegenų barjerą. Tuo pačiu metu nadololis kartais sumažina laikysenos tremorą, o tai rodo svarbų periferinio poveikio vaidmenį beta adrenoblokatorių veikimo mechanizme.

Primidonas (25-500 mg per parą per burną, padalytas į dalis) taip pat mažina laikysenos tremorą. Kai kurie mano, kad tai yra pasirinktas vaistas nuo tokio tipo drebėjimo. Veikimo mechanizmas nežinomas. Galimas stiprus toksinis poveikis. Siekiant išvengti vėmimo ir ataksijos, dozė didinama labai lėtai.

e. Glutetimidas (250-1000 mg per parą).

e. Botulino toksinas A (žr. IV.3.1.b skyrių) yra naudojamas galūnių ar galvos tremorui gydyti, kai kiti metodai neveiksmingi.

ir. Ventrolateralinė talamotomija veiksminga esant stipriam laikysenos drebėjimui, taip pat esant įgimtam galūnių rubraliniam ar smegenėlių ketinimui tremorui, tačiau nepadeda esant galvos drebėjimui.

D. Ortostatinis tremoras- neįprastas tremoro variantas, pasireiškiantis netvirtumu stovint, išnykimu einant. Neurologinio tyrimo metu paprastai nėra jokių reikšmingų anomalijų. Nepaisant to, fizinio krūvio metu EMG gali aptikti greitą (iki 16 s–1) kojų tremorą, kurį sukelia sinchroniniai arba rečiau kintantys raumenų susitraukimai. Mažos klonazepamo dozės (0,5-1 mg per parą) yra veiksmingos.

VI. ASTERIXIS

Asterixis gali būti laikomas drebulio, pasireiškiančio neritmišku ir paprastai lėtu galūnių lenkimu ir tiesimu, atmaina. EMG duomenys rodo, kad tai sukelia laikinas pailgos galūnės raumenų tonuso sumažėjimas. Morfologinis substratas nenustatytas, žinoma tik tiek, kad asteriksė gali būti stebima esant kraujagyslinės kilmės smegenų židininiams pažeidimams. Dažniau pasireiškia medžiagų apykaitos sutrikimais (inkstų, plaučių, kepenų pažeidimais), Wilsono liga, taip pat vartojant tam tikrus vaistus, įskaitant metoklopramidą ir prieštraukulinius vaistus. Asterikso gydymas sumažinamas iki pagrindinės ligos gydymo.

VII. MIOKLONIJOS

A. Bendra informacija. Mioklonusas yra greitas, neritmiškas trūkčiojimas. Gerai žinomas pavyzdys yra „naktinis drebulys“, atsirandantis užmiegant. Morfologinis mioklonijos substratas nežinomas, tačiau manoma, kad tai yra dėl raphe branduolių monoaminerginių neuronų disfunkcijos. Dažnai miokloniją lydi lėtos epileptiforminės EEG bangos. Po mioklonijos išsivysto laikinas normalių laikysenos mechanizmų slopinimas. Pagal EMG mioklonijai būdingi staigūs, greiti raumenų susitraukimai, panašūs į įprastus, bet dažniausiai trumpesni. Mioklonusas gali atsirasti sergant toksoplazmoze, neuroblastoma, apsinuodijus taliu, uremija, kepenų encefalopatija, apsinuodijus vaistais (imipraminu, penicilinais, levodopa, MAO inhibitoriais, piperazinais). Dažnai mioklonija yra susijusi su tam tikrais dirgikliais ar veikla. Pavyzdžiui, esant hipoksiniam smegenų pažeidimui, būdingas tyčinis mioklonusas – trūkčiojantys, aštrūs raumenų susitraukimai, atsirandantys artėjant prie taikinio.

B. Gydymas. Jei mioklonija nėra dėl jokios gydomos ligos, gydymas dažniausiai būna nesėkmingas. Šie vaistai kartais duoda tam tikrą poveikį:

1. Klonazepamas (1,5 mg per parą, po to per 4 savaites padidinama iki 7-12 mg per parą, padalijus į dalis).

2. Valproinė rūgštis su pohipoksiniu mioklonu (dozė palaipsniui didinama iki 1600 mg / per parą).

3. Piracetamas (18-24 g/d.) kaip papildoma priemonė.

4. Oksitriptanas (150-1600 mg/d per burną 2-4 kartus per dieną) po hipoksinio mioklonijos. Jis naudojamas tiek atskirai, tiek kartu su karbidofu. Paprastai pradėkite nuo 100 mg oksitriptano ir 25 mg karbidopos, vėliau dozę didinkite kas antrą dieną iki didžiausios toleruojamos (paprastai iki 3 g per parą). Dažnai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų, tačiau juos galima suvaldyti antiemetikais. Vartojant dideles dozes, galima euforija ir manija. Aprašyti atvejai, kai gydymo oksitriptanu metu išsivystė liga, panaši į sklerodermiją.

5. Tetrabenazinas nuo stuburo mioklonijos.

VIII. RAIMIŲJŲ KOJŲ SINDROMAS

Neramių kojų sindromui būdingi neįprasti pojūčiai blauzdos ir pėdų raumenyse bei kauluose, atsirandantys ramybės būsenoje, dažnai naktį, ir išnyksta judant. Daugeliu atvejų priežastis negali būti nustatyta, tuo pačiu metu sindromas pasireiškia lėtiniu inkstų nepakankamumu. Neramių kojų sindromas dažnai derinamas su periodiniais judesiais miegant. Abi šios sąlygos, sukeliančios miego sutrikimą, gydomos vienodai. Dažniausiai naudojami vaistai nuo traukulių (klonazepamas ir karbamazepinas), dopaminerginiai vaistai (levodopa ir bromokriptinas), klonidinas ir narkotiniai analgetikai.

katatozės sindromas - psichopatologinis sindromas (sindromų grupė), kurio pagrindinė klinikinė išraiška yra judėjimo sutrikimai. Katatoninio sindromo struktūroje yra katatoninis sužadinimas ir katatoninis stuporas.

Būdingas katatoninis stuporas motorikos atsilikimas, tyla, raumenų hipertenzija. Suvaržytos būklės pacientai gali likti kelias savaites ir net mėnesius. Sutrinka visų rūšių veikla, įskaitant instinktyvią.

Yra trys katatoninio stuporo tipai:

Stuporas su vaško lankstumu(katalepsinis stuporas) pasižymi tuo, kad pacientas ilgai šąla jo pasirinktoje ar jam duotoje padėtyje, net labai nepatogiai. Nereaguodami į garsų kalbą, jie gali reaguoti į tylų šnabždesį, spontaniškai atsiriboti nakties tyloje, tapti prieinami kontaktui.

Negatyvistinis stuporas kartu su motoriniu atsilikimu pasižymi nuolatinis paciento pasipriešinimas bet kokiems bandymams pakeisti laikyseną.

Stuporas su pykčiu būdingas didžiausias motorikos atsilikimas ir raumenų hipertenzija. Pacientai embriozę priima ir išlaiko ilgą laiką, gali būti pastebėtas oro pagalvės simptomas. Galimi abipusiai vieno tipo stuporo perėjimai į kitą, apgailėtinas sužadinimas į impulsyvų, nors tai pastebima gana retai. Galimi abipusiai katatoninio sužadinimo perėjimai į stuporą ir atvirkščiai: apgailėtiną sužadinimą gali pakeisti kataleptinis stuporas, impulsyvų - negatyvumu arba stuporą su stuporu, taip pat stuporą gali staiga nutraukti atitinkamo tipo sužadinimas. Su katalepsiniu stuporu, haliucinacijomis, kliedesiniais sutrikimais, o kartais ir sąmonės sutrikimo požymiais oneiroidinio tipo – vadinamuoju. oneiroidinė katatonija, po kurios dauguma produktyvių simptomų būna amneziniai. Negatyvistiniam stuporui ir stuporui su stuporu atstovauja vadinamieji. skaidri (skaidri, gryna) katatonija, kurios metu nėra produktyvių simptomų, nėra sąmonės drumstumo, pacientai orientuojasi, suvokia ir prisimena aplinką. Katatoniniai sindromai stebimi sergant šizofrenija, infekcinėmis, organinėmis ir kitomis psichozėmis. Du tyrimai rodo, kad 12-17% jaunų žmonių, sergančių autizmu, turi katatoninių simptomų.

Judėjimo sutrikimai: susijaudinimo rūšys.

katatoninis sindromas- psichopatologinis sindromas (sindromų grupė), kurio pagrindinė klinikinė išraiška yra judėjimo sutrikimai. Katatoninio sindromo struktūroje išskiriamas katatoninis sužadinimas ir katatoninis stuporas.

Yra dvi katatoninio sužadinimo formos:

Apgailėtinas katatoninis sužadinimas būdingas laipsniškas vystymasis, vidutinis motorinis ir kalbos susijaudinimas. Kalboje daug patoso, galima pastebėti echoliją. Nuotaika pakili, tačiau ji turi ne hipertimijos, o išaukštinimo pobūdį, periodiškai pastebimas beprasmis juokas. Padidėjus simptomams, atsiranda hebefrenijos požymių - hebefrenokatatoninis sužadinimas. Galimi impulsyvūs veiksmai. Sąmonės sutrikimai nepasitaiko.

impulsyvus katatoninis susijaudinimas vystosi staigiai, veiksmai greiti, dažnai žiaurūs ir destruktyvūs, yra socialiai pavojingo pobūdžio. Kalba susideda iš atskirų frazių ar žodžių, kuriems būdinga echolalija, echopraksija, atkaklumas. Esant itin stipriam šio tipo katatoniniam sužadinimui, judesiai chaotiški, gali įgyti choreiforminį pobūdį, pacientai linkę žaloti save, tylūs.

Motorinio slopinimo sindromas.

Hiperdinaminis sindromas arba motorinio slopinimo sindromas, pirmiausia pasireiškia per dideliu motoriniu judrumu, neramumu, nervingumu.

Tuo pačiu kenčia vadinamoji smulkioji motorika, vaiko judesiai netikslūs, šluojantys, kiek kampuoti. Labai dažnai sutrinka judesių koordinacija, jų tikslingumas. Šie vaikai dažniausiai būna kvaili. Kartu kenčia ir savitarnos įgūdžiai, jiems sunku pasidaryti tualetą, išsivalyti dantis, nusiprausti. Paprasta rytinio prausimosi ir dantų valymo procedūra gali lengvai virsti rytine vonia.

hiperdinaminis sindromas. Hiperaktyvus vaikas rašo netvarkingai su dėmėmis ir gremėzdiškais piešiniais. Hiperdinaminis sindromas vaikams visada derinamas su nestabiliu dėmesiu, koncentracijos trūkumu. Jiems būdingas didesnis išsiblaškymas atliekant bet kokią veiklą. Visa tai dažnai derinama su padidėjusiu nuovargiu ir ankstyvu išsekimu. Motorinio slopinimo sindromas būdingas ikimokyklinio ir ankstyvojo mokyklinio amžiaus vaikams.

Darželiuose hiperaktyvūs vaikai vadinami niūriais. Jie nuolat juda, lyg laikrodis bėga žaidimų aikštelėje, žaidime dideliu greičiu keičia žaislus, stengiasi vienu metu dalyvauti keliuose žaidimuose. Labai sunku patraukti tokio „entuziastingo“ vaiko dėmesį. Hiperaktyvų vaiką labai sunku pailsėti per dieną, o jei tai pavyksta, tada miegas neilgas ir vaikas pabunda šlapias nuo prakaito. Jam būdingas per didelis prakaitavimas. Kraujagyslės dažnai atsiranda ant kaktos ir smilkinių, o po akimis galima pamatyti šiek tiek mėlynumo.

hiperaktyvūs vaikai nesėdėkite vietoje, net pradinėje mokykloje. Jų dėmesys nuolat keičiasi nuo vienos veiklos prie kitos. Tokie vaikai dažnai keliasi klasėje, vaikšto po klasę. Jiems be galo sunku išbūti vienoje vietoje, o tuo labiau išsėdėti visą pamoką prie stalo. Hiperaktyviam vaikui būdinga situacija, kai jis patenka į chuliganų, turinčių pedagoginį apsileidimą, kategoriją būtent dėl ​​padidėjusio nuovargio ir išsekimo. Pamokos pabaigoje toks vaikas gali tiesiog šokinėti prie stalo, dažnai keisdamas padėtį ir patraukdamas kitų vaikų dėmesį.

Apibūdintą hiperaktyvių vaikų elgesį dažnai lydi kiti „papildomi“ judesiai, kai judesiai kartojami kelis kartus, kaip tiki.

Jei pastebėjote savo vaiko elgesį, panašų į aprašytąjį, neatidėliokite vizito pas vaikų psichiatrą. Daugeliu atvejų vaikų hiperaktyvumas gali būti pašalintas.

13 puslapis iš 114

PAGRINDINIAI NERVŲ SISTEMOS LIGŲ SIMPTOMAI IR SINDROMAI
4 skyrius
4.1. MOTOROS SUTRIKIMAI

Savanoriški žmogaus judesiai atliekami susitraukiant vienai skeleto raumenų grupei ir atsipalaiduojant kitai grupei, o tai vyksta kontroliuojant nervų sistemai. Judesių reguliavimą atlieka sudėtinga sistema, apimanti galvos smegenų žievės motorines sritis, subkortikinius darinius, smegenis, nugaros smegenis ir periferinius nervus. Teisingą judesių atlikimą kontroliuoja centrinė nervų sistema specialių jautrių galūnių (proprioreceptorių), esančių raumenyse, sausgyslėse, sąnariuose, raiščiuose, taip pat tolimų jutimo organų (regos, vestibiuliarinio aparato) pagalba, signalizuojančių į smegenis. apie visus kūno ir atskirų jo dalių padėties pokyčius . Nugalėjus šias struktūras, gali atsirasti įvairių motorinių sutrikimų: paralyžius, traukuliai, ataksija, ekstrapiramidiniai sutrikimai.

4.1.1. Paralyžius

Paralyžius yra valingų judesių sutrikimas, atsirandantis dėl raumenų inervacijos pažeidimo.
Sąvokos „paralyžius“ ir „plegija“ dažniausiai reiškia visišką aktyvių judesių nebuvimą. Esant daliniam paralyžiui-parezei, galimi valingi judesiai, tačiau jų tūris ir stiprumas gerokai sumažėja. Paralyžiaus (parezės) pasiskirstymui apibūdinti naudojami priešdėliai: "hemi" - reiškia rankos ir kojos įtraukimą vienoje pusėje, dešinėje arba kairėje, "pora" - abi viršutinės galūnės (viršutinė paraparezė) arba abi apatinės galūnės (apatinės). paraparesis), „trys“ – trys galūnės, „tetra“, – visos keturios galūnės. Klinikiniu ir patofiziologiniu požiūriu išskiriami du paralyžiaus tipai.
Centrinis (piramidinis) paralyžius yra susijęs su centrinių motorinių neuronų, kurių kūnai yra motorinėje žievėje, pažeidimu, o piramidiniame trakte per vidinę kapsulę, smegenų kamieną, šoninius nugaros smegenų stulpelius iki priekinių ragų vyksta ilgi procesai. nugaros smegenų (4.1 pav.). Centriniam paralyžiui būdingi šie simptomai.

Ryžiai. 4.1. Nusileidžiantis motorinis kelias nuo žievės iki galvinių nervų ir nugaros smegenų branduolių (piramidinis kelias). *

* Padidėjęs paralyžiuotų raumenų tonusas („spazmas“) – Spastiškumas. Spastiškumas atsiskleidžia atliekant pasyvius judesius kaip padidėjęs raumenų pasipriešinimas jo tempimui, kuris ypač pastebimas judesio pradžioje, o vėliau įveikiamas atliekant tolesnį judesį. Šis pasipriešinimas, kuris išnyksta judant, vadinamas „smeigtuko peilio“ reiškiniu, nes panašus į tą, kuris atsiranda atidarius peilio ašmenis. Paprastai jis ryškiausias rankos ir kojos tiesiamuosiuose raumenyse, todėl rankose, turinčiose spazminį paralyžių, susidaro lenkimo kontraktūra, o kojose - tiesiamoji kontraktūra. Paralyžius, lydimas raumenų tonuso padidėjimo, vadinamas spazminiu.

1. Sausgyslių refleksų (hiperrefleksija) atgaivinimas iš paralyžiuotų galūnių.
2. Klonusas (pasikartojantys ritmiški raumenų susitraukimai, atsirandantys po greito jų tempimo; pavyzdys yra pėdos klonusas, stebimas po greito nugaros lenkimo).
3. Patologiniai refleksai (Babinskio, Oppenheimo, Gordono, Rossolimo pėdos refleksai, Hoffmanno rankos refleksai ir kt. – žr. 3.1.3 skyrių). Patologiniai refleksai paprastai stebimi sveikiems vaikams iki 1 metų, o centrinių motorinės sistemos dalių formavimasis dar nėra baigtas; jie išnyksta iškart po piramidinių takų mielinizacijos.
4. Greito paralyžiuotų raumenų svorio netekimo trūkumas.

Spastiškumas, hiperrefleksija, klonusas, patologiniai pėdos refleksai atsiranda dėl piramidinio trakto slopinamojo poveikio nugaros smegenų segmentiniam aparatui pašalinimo. Tai veda prie refleksų, kurie užsidaro per nugaros smegenis, slopinimą.
Pirmosiomis ūmių neurologinių ligų, tokių kaip insultas ar nugaros smegenų pažeidimas, dienomis paralyžiuotiems raumenims pirmiausia sumažėja raumenų tonusas (hipotenzija), kartais susilpnėja refleksai, o po kelių dienų ar savaičių atsiranda spazmiškumas ir hiperrefleksija.
Periferinis paralyžius yra susijęs su pažeidimu periferiniams motoriniams neuronams, kurių kūnai guli priekiniuose nugaros smegenų raguose, o kaip šaknų, rezginių ir nervų dalis vyksta ilgi procesai prie raumenų, su kuriais jie sudaro neuromuskulines sinapses.
Periferiniam paralyžiui būdingi šie simptomai.

1. Sumažėjęs raumenų tonusas (todėl periferinis paralyžius vadinamas suglebimu).
2. Sumažėję sausgyslių refleksai (hiporefleksija).
3. Pėdos klonų ir patologinių refleksų nebuvimas.
4. Greitas paralyžiuotų raumenų svorio netekimas (atrofija) dėl jų trofizmo pažeidimo.
5. Fasciculations – raumenų trūkčiojimai (atskirų raumenų skaidulų ryšulių susitraukimai), rodantys priekinių nugaros smegenų ragų pažeidimą (pavyzdžiui, sergant amiotrofine šonine skleroze).

Skiriamieji centrinio ir periferinio paralyžiaus požymiai apibendrinti lentelėje. 4.1.
Raumenų silpnumas sergant pirminėmis raumenų ligomis (miopatijomis) ir neuroraumeninio perdavimo sutrikimais (myasthenia gravis ir miasteniniais sindromais) savo savybėmis artėja prie periferinio paralyžiaus.
4.1 lentelė. Diferencinė centrinio (piramidinio) ir periferinio paralyžiaus diagnostika

ženklas	Centrinis (piramidinis) paralyžius	Periferinis paralyžius
raumenų genoa
sausgyslių refleksai	Pakeltas	Sumažintas arba trūksta
	Dažnai stebimas	Dingęs
Patologinis refleksai	Yra vadinami	Dingęs
	Vidutiniškai išreikšta, vystosi lėtai	Ryškus, anksti vystosi
Susižavėjimai	Dingęs	Galimas (pažeidus priekinius ragus)

Skirtingai nuo neurogeninio suglebusio paralyžiaus, raumenų pažeidimams nebūdinga sunki atrofija, fascikuliacijos ar ankstyvas refleksų praradimas. Sergant kai kuriomis ligomis (pavyzdžiui, sergant šonine amiotrofine skleroze), centrinio ir periferinio paralyžiaus požymiai gali būti derinami (mišrus paralyžius).
Hemiparezė dažniausiai yra centrinė ir dažniausiai atsiranda dėl vienpusio pažeidimo, apimančio priešingą smegenų pusrutulį arba priešingą smegenų kamieno pusę (pvz., insulto ar naviko). Dėl įvairaus laipsnio raumenų grupių įsitraukimo pacientams paprastai atsiranda nenormali laikysena, kai ranka priartinama prie kūno, sulenkta per alkūnę ir pasukta į vidų, o koja pagrobiama klubo sąnaryje ir tiesinama. kelio ir čiurnos sąnariai (Wernicke laikysena – Manna). Dėl raumenų tonuso persiskirstymo ir kojos pailgėjimo pacientas, eidamas, yra priverstas paralyžiuotą koją atvesti į šoną, apibūdinant su ja puslankį (Wernicke-Mann eisena) (4.2 pav.).
Hemiparezę dažnai lydi apatinės veido dalies raumenų silpnumas (pavyzdžiui, nukarę skruostai, nukritę ir nejudantys burnos kampučiai). Viršutinės veido pusės raumenys nedalyvauja, nes jie gauna dvišalę inervaciją.
Centrinio pobūdžio paraparezė dažniausiai atsiranda, kai krūtinės ląstos nugaros smegenys pažeidžiamos dėl jos suspaudimo naviko, pūlinio, hematomos, traumos, insulto ar uždegimo (mielito).

Ryžiai. 4.2. Wernicke-Mann eisena pacientui, sergančiam dešinės pusės spazmine hemipareze.

Suglebusios apatinės paraparezės priežastis gali būti uodeginės uodegos suspaudimas dėl disko išvaržos arba naviko, taip pat Guillain-Barré sindromas ir kitos polineuropatijos.
Centrinio pobūdžio tetraparezė gali būti dvišalio smegenų pusrutulių, smegenų kamieno ar viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų pažeidimo pasekmė. Ūminė centrinė tetraparezė dažnai yra insulto ar traumos pasireiškimas. Ūminė periferinė tetraparezė dažniausiai atsiranda dėl polineuropatijos (pvz., Guillain-Barré sindromo arba difterinės polineuropatijos). Mišrią tetraparezę sukelia amiotrofinė šoninė sklerozė arba kaklo stuburo smegenų suspaudimas dėl disko išvaržos.
Monoparezė dažnai siejama su periferinės nervų sistemos pažeidimu; šiuo atveju pastebimas tam tikros šaknies, rezginio ar nervo įnervuotų raumenų silpnumas. Rečiau monoparezė yra priekinių ragų (pavyzdžiui, sergant poliomielitu) arba centrinių motorinių neuronų pažeidimo pasireiškimas (pavyzdžiui, esant nedideliam smegenų infarktui ar nugaros smegenų suspaudimui).
Oftalmoplegija pasireiškia ribotu akių obuolių mobilumu ir gali būti susijusi su išorinių akies raumenų pažeidimu (pavyzdžiui, miopatija ar miozitu), sutrikusiu neuroraumeniniu perdavimu (pavyzdžiui, sergant myasthenia gravis), galvinių nervų pažeidimu ir jų branduoliai smegenų kamiene arba jų darbą koordinuojantys centrai smegenų kamiene, baziniuose ganglijose, priekinėse skiltyse.
Oculomotorinių (III), trochlearinių (IV) ir abducensinių (VI) nervų ar jų branduolių pažeidimas sukelia akių obuolių mobilumo apribojimą ir paralyžinį žvairumą, subjektyviai pasireiškiantį padvigubėjimu.
Akies motorinio (III) nervo pažeidimas sukelia divergentinį žvairumą, akies obuolio judėjimo aukštyn, žemyn ir viduje apribojimą, viršutinio voko nukritimą (ptozė), vyzdžio išsiplėtimą ir jo reakcijos praradimą.
Trochlearinio (IV) nervo pažeidimas pasireiškia ribojant akies obuolio judėjimą žemyn jo pagrobimo padėtyje. Paprastai jį lydi dvigubas regėjimas, kai pacientas žiūri žemyn (pavyzdžiui, kai skaito ar leidžiasi laiptais). Dvigubas matymas sumažėja pakreipus galvą priešinga kryptimi, todėl, esant trochlearinio nervo pažeidimui, dažnai stebima priverstinė galvos padėtis.
Abducens (VI) nervo pažeidimas sukelia susiliejantį žvairumą, ribojantį akies obuolio judėjimą į išorę.
Akies motorinių nervų pažeidimo priežastys gali būti jų suspaudimas augliu ar aneurizma, sutrikęs nervo aprūpinimas krauju, kaukolės pagrindo granulomatinis uždegimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, smegenų dangalų uždegimas.
Pažeidus smegenų kamieną arba priekines skilteles, kurios kontroliuoja okulomotorinių nervų branduolius, gali atsirasti žvilgsnio paralyžius – nebuvimas savavališkai draugiškų abiejų akių judesių horizontalioje arba vertikalioje plokštumoje.
Horizontalaus žvilgsnio paralyžius (į dešinę ir (arba) į kairę) gali atsirasti dėl priekinės skilties arba smegenų tilto pažeidimo insulto, traumos, naviko metu). Esant ūminiam priekinės skilties pažeidimui, atsiranda horizontalus akių obuolių nuokrypis židinio link (ty priešinga hemiparezei kryptimi). Pažeidus smegenų tiltelį, akių obuoliai nukrypsta priešinga židiniui kryptimi (t.y. hemiparezės kryptimi).
Vertikalus žvilgsnio paralyžius atsiranda, kai pažeidžiamos vidurinės smegenys arba takai nuo žievės ir bazinių ganglijų iki jos sergant insultu, hidrocefalija ir degeneracinėmis ligomis.
Mimikos raumenų paralyžius. Pažeidus kiaušidės (VII) nervą ar jo branduolį, nusilpsta visos veido pusės veido raumenys. Pažeidimo šone pacientas negali užmerkti akių, pakelti antakį, išsikišti dantų. Bandant užmerkti akis, akys pasukamos aukštyn (Bello fenomenas) ir dėl to, kad vokai neužsidaro iki galo, tarp rainelės ir apatinio voko matomas junginės viduriavimas. Veidinio nervo pažeidimo priežastis gali būti nervo suspaudimas naviko smegenėlių kampe arba suspaudimas smilkininio kaulo kauliniame kanale (su uždegimu, patinimu, trauma, vidurinės ausies infekcija ir kt.). Dvišalis veido raumenų silpnumas galimas ne tik esant dvišaliams veido nervo pažeidimams (pavyzdžiui, esant baziniam meningitui), bet ir sutrikus neuroraumeniniam perdavimui (myasthenia gravis) arba esant pirminiam raumenų pažeidimui (miopatijos).
Esant centrinei veido raumenų parezei, kurią sukelia žievės skaidulų pažeidimas, einantis prie veido nervo branduolio, procese dalyvauja tik apatinės veido pusės raumenys priešingoje židiniui pusėje, nes viršutiniai veido raumenys. (žiedinis akies raumuo, kaktos raumenys ir kt.) turi dvišalę inervaciją. Centrinės veido raumenų parezės priežastis dažniausiai yra insultas, auglys ar trauma.
Kramtomųjų raumenų paralyžius. Kramtymo raumenų silpnumas gali būti stebimas pažeidžiant motorinę trišakio nervo dalį arba nervinį branduolį, kartais pažeidžiant dvišalius nusileidimo kelius nuo motorinės žievės iki trišakio nervo branduolio. Greitas kramtymo raumenų nuovargis būdingas myasthenia gravis.
Bulbarinis paralyžius. Disfagijos, disfonijos, dizartrijos, atsiradusios dėl IX, X ir XII kaukolės nervų įnervuotų raumenų silpnumo, derinys paprastai vadinamas bulbariniu paralyžiumi (šių nervų branduoliai yra pailgosiose smegenyse, kurios anksčiau lotyniškai buvo vadinamas bulbus). Bulbarinio paralyžiaus priežastis gali būti įvairios ligos, pažeidžiančios kamieno motorinius branduolius (kamieno infarktas, navikai, poliomielitas) arba pačius galvinius nervus (meningitas, navikai, aneurizma, polineuritas), taip pat neuroraumeninis perdavimas. sutrikimas (myasthenia gravis) arba pirminis raumenų pažeidimas (miopatija). Spartus bulbarinio paralyžiaus požymių padidėjimas sergant Guillain-Barré sindromu, kamieniniu encefalitu ar insultu yra pagrindas pacientą perkelti į intensyviosios terapijos skyrių. Dėl ryklės ir gerklų raumenų parezės sutrinka kvėpavimo takų praeinamumas, todėl gali prireikti intubacijos ir mechaninės ventiliacijos.
Bulbarinį paralyžių reikėtų skirti nuo pseudobulbarinio paralyžiaus, kuris taip pat pasireiškia dizartrija, disfagija ir liežuvio pareze, tačiau dažniausiai yra susijęs su dvišaliais kortikobulbarinio trakto pažeidimais esant difuziniams ar daugiažidininiams smegenų pažeidimams (pvz., discirkuliacinė encefalopatija, trauma, išsėtinė sklerozė). ). Skirtingai nuo bulbarinio paralyžiaus, sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, išsaugomas ryklės refleksas, nėra liežuvio atrofijos, atsiskleidžia „burnos automatizmo“ refleksai (smakras, čiulpimas, delno smakras), audringas juokas ir verksmas.

traukuliai

Traukuliai yra nevalingi raumenų susitraukimai, kuriuos sukelia padidėjęs motorinių neuronų jaudrumas arba dirginimas įvairiuose nervų sistemos lygiuose. Pagal vystymosi mechanizmą jie skirstomi į epilepsinius (sukeliančius patologinę sinchroninę didelės grupės neuronų iškrovą) arba neepilepsinius, pagal trukmę – į greitesnius kloninius arba lėtesnius ir patvaresnius – tonizuojančius.
Konvulsiniai epilepsijos priepuoliai gali būti daliniai (židininiai) ir generalizuoti. Daliniai priepuoliai pasireiškia vienos ar dviejų galūnių raumenų trūkčiojimu vienoje kūno pusėje ir vyksta nepažeistos sąmonės fone. Jie yra susiję su tam tikros motorinės žievės srities pažeidimu (pavyzdžiui, su naviku, trauminiu smegenų pažeidimu, insultu ir kt.). Kartais traukuliai nuolat apima vieną galūnės dalį po kitos, atspindinčią epilepsinio sužadinimo plitimą per motorinę žievę (Džeksono žygis).
Esant generalizuotiems konvulsiniams priepuoliams, atsirandantiems sąmonės netekimo fone, epilepsinis sužadinimas apima abiejų pusrutulių žievės motorines sritis; atitinkamai toniniai ir kloniniai traukuliai difuziškai apima abiejų kūno pusių raumenų grupes. Generalizuotų priepuolių priežastis gali būti infekcijos, intoksikacijos, medžiagų apykaitos sutrikimai, paveldimos ligos.
Neepilepsijos priepuoliai gali būti susiję su padidėjusiu galvos smegenų kamieno motorinių branduolių, subkortikinių mazgų, priekinių nugaros smegenų ragų, periferinių nervų sužadinimu arba slopinimu, padidėjusiu raumenų jaudrumu.
Stiebo mėšlungis dažniausiai turi priepuolinį tonizuojantį pobūdį. Pavyzdys yra hormetonija (iš graikų kalbos horme – priepuolis, tonos – įtampa) – pasikartojantys lokalūs galūnių spazmai, atsirandantys spontaniškai arba veikiami išorinių dirgiklių pacientams, ištiktiems komos, pažeistų viršutinių smegenų kamieno dalių arba esant kraujavimui. į skilvelius.
Priepuoliai, susiję su periferinių motorinių neuronų dirginimu, atsiranda apsinuodijus stablige ir strichninu.
Sumažėjęs kalcio kiekis kraujyje padidina motorinių skaidulų jaudrumą ir tonizuojančius dilbio ir plaštakos raumenų spazmus, sukeliančius būdingą plaštakos padėtį („akušerio ranka“), taip pat kitus. raumenų grupės.

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija!

Judėjimo sutrikimai dažniausiai skirstomi į akinetinės-standžios formos, kai stebimas raumenų sustingimas ir judėjimo lėtumas, ir hiperkinetines formas, kai stebimi nesąmoningi judesiai. Abiem atvejais išsaugoma raumenų jėga.

Paprastai motoriniai sutrikimai atsiranda dėl neurotransmiterių veikimo sutrikimo baziniuose ganglijose. Patogenezė gali būti skirtinga. Pagrindiniai veiksniai: degeneracinės patologijos (įgimtos ar įgytos), dažnai išsivystančios dėl vaistų vartojimo, organų sistemų sutrikimo, centrinės nervų sistemos infekcijos ar bazinių ganglijų išemijos. Toliau aprašomos pagrindinės kelių eismo taisyklių pažeidimų kategorijos.

Bradikinezija

Asmens nesugebėjimas pradėti ar įprastai atlikti įprastų judesių. Pavyzdžiui, atsiranda letargija ir sumažėja automatiškai atliekamų judesių skaičius. rankos paspaudimas einant, mirksėjimas. Daugeliu atvejų bradikinezija yra simptomas parkinsonizmas.

Tremoras

Ritminiai galūnės ar liemens virpesiai apie tam tikrą tašką; paprastai yra rankų ir kojų drebulys, rečiau galvos ar apatinio žandikaulio. Tremoras gali būti suskirstytas į tipus pagal vibracijų vietą ir amplitudę. Paprastai yra didelio masto tremoras, kurio dažnis yra 5 raumenų įtempimai per sekundę (ramybės būsenoje), o tai rodo parkinsonizmą. Kinetinis (veiksmo) tremoras, kurio dažnis yra 9-10 raumenų įtempimų per sekundę, gali būti paūmėjusi fiziologinio tremoro forma arba būtininio (šeimos) tremoro simptomas dėl genetinio faktoriaus. Propranololis arba primidonas buvo sėkmingai naudojami gydant esminį tremorą.

Asterixis

Aštrūs aritmiški judesiai, kurie nutraukia foninę nevalingą raumenų įtampą (dažniausiai tai greiti rankų judesiai). Šis simptomas pastebimas esant visų kepenų funkcijų pažeidimams, vaistų sukeltai encefalopatijai, tam tikrų organų sistemų veikimo sutrikimui arba centrinės nervų sistemos infekcijai. Visų pirma, būtina gydyti patologiją, kuri sukėlė drebulį.

mioklonusas

Greitas aritminis raumenų įtempimas arba trūkčiojimas. Kaip ir asteriksė, mioklonusas yra vaistų sukeltos encefalopatijos simptomas; kartais atsiranda po laikino širdies sustojimo, kai bendras smegenų deguonies badas išprovokuoja daugiažidininį miokloniją. Klasikinėje terapijoje sėkmingai naudojami šie vaistai: klonazepamas, valproinė rūgštis, baklofenas.

Puslapis

Nevalinga užsitęsusi laikysena arba statinės patologinės pozos. Jie dažnai yra juokingi, nenatūralūs, su priverstiniu lenkimu ar pratęsimu tam tikruose sąnariuose. Distonija dažniausiai būna generalizuota arba židininė (gimdos kaklelio distonija, blefarospazmas). Šį simptomą sėkmingai pašalina padidintos anticholinerginių vaistų, benzodiazepinų, baklofeno ir prieštraukulinių vaistų dozės. Sergant židinine distonija, sėkmingai naudojamos vietinės Botox ar Dysport injekcijos.

Choreoatetozė

Kombinuota chorėja (nereguliarūs, trūkčiojantys judesiai) ir atetozė (lėti, nevalingi trūkčiojantys judesiai). Šie du judėjimo sutrikimai egzistuoja kartu, nors vienas iš simptomų gali būti ryškesnis. Chorea dominuoja sergant choreine demencija (Sydenhamo liga) ir Hantingtono liga. Atetozė yra ryškesnė esant tam tikroms cerebrinio paralyžiaus rūšims. Ilgalaikis antipsichozinių vaistų vartojimas gali sukelti

Panašūs straipsniai