Su bulbaro sindromu minėti simptomai derinami su gomurio ir ryklės refleksų nebuvimu, minkštojo gomurio nukritimu, dėl ko pro nosį išsilieja maistas, seilėtekiu. Pastaroji naujagimiams gali pasireikšti tik padidėjusia burnos gleivinės drėgme, kuri paprastai yra gana sausa.

Rečiau seilėtekis būna toks stiprus, kad seilės teka iš burnos arba putoja ant lūpų. Kartais galima pastebėti atskirus fibrilinius trūkčiojimus liežuvio raumenyse. Bulbariniai sutrikimai dažniausiai yra susiję su glossopharyngeal, klajoklio ir hipoglosalinių nervų branduolių ar jų šaknų pažeidimu, bet gali būti ir sunkiosios miastenijos simptomas.

Priversdami vaiką rėkti, taip pat galite aptikti liežuvio galiuko nukrypimą į šoną, jei toks yra (pažeistas hipoglosinis nervas). Bulbarinis paralyžius naujagimiams gali būti stebimas itin retai, nes jis išsivysto, kai pažeidžiamos tos smegenų kamieno dalys, be kurių normaliai funkcionuoti neįmanoma.

Daug dažniau stebimas pseudobulbarinis paralyžius, kurį sukelia IX, X, XII galvinių nervų porų supranuklearinių takų dvišalis pažeidimas. Priešingai nei bulbarinis paralyžius, sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, čiulpimo, rijimo sutrikimus ir balso pokyčius lydi sustiprėję gomurio ir ryklės refleksai.

Vienpusis supranuklearinio trakto pažeidimas sukelia tik hipoglosinio nervo funkcijos sutrikimą, kuris pasireiškia liežuvio galo nukrypimu link paretinio raumens. Izoliuotas hipoglosalinio nervo pažeidimas reikšmingai nepablogina čiulpimo ir rijimo funkcijos, nes bulbarinės nervų grupės inervacijos zonos iš esmės sutampa.

Kitas naujagimio apžiūros etapas – jo besąlyginio refleksinio aktyvumo ir motorinių funkcijų įvertinimas.

Kad tai padarytų, vaikas turi būti pabudęs, nesušlapęs ir labai alkanas, kad refleksinių reakcijų neslopintų reakcija į diskomfortą. Tiriant besąlyginius refleksus, būtina užtikrinti, kad taikomi dirginimai nesukeltų vaikui skausmo.

„Sutrikusi psichomotorinė vaikų raida pirmaisiais gyvenimo metais“, – L. T. Žurba

Kaukolės IX, X ir XII nervų ar jų branduolių pažeidimas sukelia bulbarinį sindromą.

Kartu pastebima gomurio ir liežuvio raumenų paralyžius, balso stygos, antgerklis, nosiaryklės, gerklų, trachėjos gleivinės jautrumo sutrikimas, pasireiškiantis tam tikromis apraiškomis: rijimo sutrikimais, maisto patekimu į kvėpavimo sistemą, kalbos sutrikimais, skonio sutrikimais nugaroje. liežuvis, autonominiai sutrikimai.

Pseudobulbarinis sindromas atsiranda dėl dvišalio žievės skaidulų pažeidimo. Su vienašališku nervų funkcijos sutrikimu, išskyrus XII porą, nėra pažeisti, nes jų branduoliai turi dvišalę inervaciją.

Sindromų priežastys

Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys yra įvairios ligos.

Sutrikimo pradžioje sunku nuryti skystą maistą. Tačiau sutrikimui vystantis, kartu su liežuvio silpnumu, atsiranda veido ir kramtymo raumenų silpnumas, liežuvis tampa nejudrus.

Distrofinė miotonija dažniausiai pasireiškia vyrams. Liga prasideda sulaukus 16 metų.

Bulbaro sindromas priežasčių disfagija, nosies balso tonas, užspringimas ir kai kuriais atvejais kvėpavimo sutrikimai; raumenų silpnumo priepuoliai.

Sutrikimo išsivystymą provokuoja padidėjęs druskos vartojimas, angliavandenių turintis maistas, stresas ir neigiamos emocijos, alinantis fizinis aktyvumas. Pseudobulbarinis sindromas apima dvi pailgųjų smegenų dalis.

Psichogeniniai sutrikimai gali būti derinami su psichoziniais ir konversijos sutrikimais.

Šis sutrikimas pasireiškia centriniu rijimo paralyžiumi, kalbos fonacijos ir artikuliacijos pokyčiais.

Sutrikimai atsiranda, kai tokie ligos:

• Alzheimerio liga;
• amaurotinis idiotizmas;
• amiotrofija;
• Kenedžio liga;
• smegenų arterijų pažeidimas;
• botulizmas;
• bulbarinis paralyžius;
• venų sinusų trombozė;
• glikogenozė;
• Gošė liga;
• difuzinė sklerozė;
• myasthenia gravis;
• olivopontocerebellar degeneracija;
• smegenų formavimas;
• poliradikuloneuropatija;
• polineuropatija;
• mielinolizė;
• siringobulbija;
• miopatija;
• encefalomielitas;
• Binswanger encefalopatija.

Klinikinis vaizdas

Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai turi daug panašių simptomų ir požymių, nes bendras šių sutrikimų požymis yra poveikis vienam raumeniui.

Bet jei atsiranda pseudobulbarinis nuokrypis esant centrinio motorinio neurono sutrikimui, tada lemputė - esant periferiniam sutrikimui neuronas. Tai yra, pseudobulbarinis paralyžius yra centrinis, o bulbarinis - periferinis.

Atitinkamai, pseudobulbarinio sutrikimo klinikoje pagrindinis dalykas yra raumenų tonuso padidėjimas, nesveikų refleksų atsiradimas ir raumenų atrofijos nebuvimas.

Bulbarinėje klinikoje pagrindiniai veiksniai yra raumenų silpnumas, raumenų trūkčiojimas, raumenų audinio mirtis ir refleksų nebuvimas.

Abiejų tipų pažeidimų apraiškos vienu metu atsiranda, kai.

Diagnostikos metodai

Apsilankius pas specialistą, kad nustatytų sutrikimą, paprastai reikia atlikti tam tikrus tyrimus egzaminai:

• Šlapimo analizė;
• liežuvio, galūnių ir kaklo EMG;
• kraujo tyrimai;
• CT arba ;
• ezofagoskopija;
• oftalmologo apžiūra;
• klinikiniai ir EMG tyrimai dėl myasthenia gravis;
• smegenų skysčio tyrimas;

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas vaikams

Vaikų praktikai pseudobulbarinė forma yra reikšmingiausia.

Pseudobulbarinė forma

Vaikai su pseudobulbariniu sutrikimu dažnai lieka pagalbinėse mokyklose, nes jos išorinės apraiškos tokios sunkios, kad verčia gydytojus ir mokytojus be proto problemų tik dėl kalbos siųsti į specialiąsias mokyklas, o kartais net į socialinio draudimo įstaigas.

Iš neurologinės pusės ši forma turi sudėtingą vaizdą: Kartu su centriniu kalbos aparato raumenų paralyžiumi mažylis patiria raumenų tonuso pokyčius, hiperkinezę ir kitus judėjimo sutrikimus.

Ligos sudėtingumas taip pat lemia jos apraiškų ypatybes.

Ši vaikų nukrypimo forma dažniausiai yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas, kuris dažnai pasireiškia iki 2 metų dėl smegenų ligų. Cerebrinis paralyžius dažnai yra traumos gimdymo metu pasekmė.

Šių vaikų motoriniai sutrikimai yra plačiai paplitę.

Dažnai paveikiami viršutinė veido dalis, todėl ji nejuda, yra bendras nerangumas ir nerangumas. Tėvai pastebi, kad mažylis negali savimi pasirūpinti, aktyviai nejuda.

Taip pat sutrinka visos su kalba nesusijusios funkcijos, susijusios su liežuviu, lūpomis ir kitomis kalbos aparato dalimis: vaikas sunkiai kramto maistą, ryja, negali nuryti ar susilaikyti seilių.

Bulbaro sindromas

Bulbarinė dizartrija atsiranda, kai yra pailgųjų smegenų uždegimas arba formavimasis.

Tokiu atveju miršta ten esantys motorinių kaukolės nervų branduoliai.

Būdinga parezė ryklės, liežuvio, minkštojo gomurio raumenys.

Vaikas, sergantis šiuo sutrikimu, sunkiai ryja maistą ir sunkiai kramto.

Vaikams, turintiems šią nukrypimo formą, miršta liežuvio ir ryklės raumenys. Kalba neaiški ir lėta. Kūdikio, sergančio bulbarine dizartrija, veidas nejudrus.

Ligos gydymas

Kai kuriais atvejais, norint išgelbėti gyvybę sergant bulbaro sindromu, būtina skubi pagalba.

Pagrindinis šios pagalbos tikslas yra neutralizuojanti grėsmę paciento gyvybei, prieš nuvežant į gydymo įstaigą, kur vėliau bus nustatytas ir paskirtas gydymas.

Gydytojas, atsižvelgdamas į sutrikimo simptomus ir pobūdį, gali numatyti ligos baigtį, taip pat paskirto bulbarinio sindromo gydymo, atliekamo etapais, veiksmingumą. tiksliai:

• gaivinimas, organizmo funkcijų, kurios buvo sutrikusios dėl sutrikimo, palaikymas - kvėpavimo atstatymas, rijimo reflekso suaktyvinimas, seilėtekio mažinimas;
• Po to gydomos apraiškos, kuriomis siekiama palengvinti pacientą;
• sindromą sukėlusios ligos gydymas;
• Pacientai maitinami naudojant maitinimo vamzdelį.

Nuotraukoje parodyta speciali gimnastika, skirta bulbaro sindromui

Gerų rezultatų pasiekiama gydant pseudobulbarinį sindromą naudojant kamienines ląsteles.

Jų skyrimas pacientui, sergančiam pseudobulbariniu sutrikimu, lemia tai, kad jie pakeičia funkciniu požiūriu paveiktas ląsteles. Dėl to žmogus pradeda gyventi normaliai.

Gana svarbus pseudobulbarinis ir bulbarinis sindromas gerai prižiūrėk burną, o taip pat prireikus stebėti pacientą valgant, kad jis neuždustų.

Prognozė ir komplikacijos

Atsižvelgdamas į sutrikimo pobūdį, klinikinius sindromą išprovokavusius požymius, gydytojas daro prielaidą, kad gydymo rezultatai ir veiksmingi yra, kuriais dažniausiai siekiama pašalinti pagrindinio nukrypimo priežastis.

Taip pat būtina palaikyti ir atstatyti sutrikusias organizmo funkcijas: kvėpavimą, rijimą, seilėtekį ir kt.

Naudojant patikrintus vaistus, dažnai įmanoma pagerinti paciento būklę, tačiau labai retai pavyksta visiškai išgydyti.

Prevencija

Šio sutrikimo prevencija yra sunkių ligų, galinčių sukelti paralyžių, prevencija.

Pseudobulbarinio sindromo prevencija apima apibrėžimą ir gydymą smegenų aterosklerozė, insulto profilaktika.

Turi būti laikomasi darbo ir poilsio grafiką, apriboti suvartojamų kalorijų kiekį, mažinti gyvulinių baltymų ir cholesterolio turinčio maisto vartojimą. Specifinės prevencijos nėra.

Labai svarbu nedelsiant kreiptis į specialistą, kuris ne tik parinks tinkamą gydymą, bet ir padės sumažinti sutrikimo apraiškas, kad pagerėtų paciento gyvenimo kokybė.

Vaizdo įrašas: Bulbaro sindromas

Klinikiniai bulbarinio sindromo variantai. Gydymo metodai apima gydomąją mankštą ir sindromo elektrostimuliaciją.

Pseudobulbarinis sindromas yra motorinės sistemos liga, kuri pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Šiam sutrikimui būdingi kramtymo ir rijimo sutrikimai, taip pat paveikiama eisena ir kalba. Šios ligos diagnostika ir gydymas atliekamas padedant neurologui ir logopedui. Ligos prognozė yra nepalanki. Tinkamai gydant, simptomų sunkumas gali būti sumažintas.

• Rodyti viską

  Ligos aprašymas

  Pseudobulbarinis sindromas (klaidingas bulbarinis paralyžius) yra motorinės sistemos sutrikimas, kuriam būdinga kramtymo, rijimo, kalbos ir veido išraiškos patologija. Ši liga pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda, kai sutrinka centriniai takai, besitęsiantys nuo galvos smegenų žievės motorinių centrų iki motorinių (motorinių) kaukolės nervų branduolių.

  Ši patologija vystosi esant dvišaliams smegenų pusrutulių pažeidimams (atitinkamai kairėje ir dešinėje). Pažeidus vieną pusrutulį, bulbarinių sutrikimų praktiškai nebūna. Šios ligos vystymosi veiksniai yra šie:

  • smegenų aterosklerozė;
  • smegenų sifilis;
  • neuroinfekcijos;
  • navikai;
  • degeneracinės ligos (Alzheimerio liga, kraujagyslinė demencija, Picko liga).

  Pagrindinės klinikinės apraiškos

  Vienas pagrindinių šios patologijos simptomų – ​​sutrikęs kramtymas ir rijimas. Pacientai skundžiasi, kad maistas nuolat stringa už dantų ir ant dantenų, o skystis išteka pro nosį. Pacientas gali užspringti.

  Dėl to, kad atsiranda dvišalė veido raumenų parezė, ji tampa beraiška ir panaši į kaukę. Kartais ištinka žiauraus juoko ar verksmo priepuoliai, kurių metu ligonio vokai užsimerkia. Jei paprašote jų atidaryti ar uždaryti akis, jie atidaro burną. Pacientai gali pradėti verkti rodydami dantis arba glostydami viršutinę lūpą kokiu nors daiktu.

  Padidėja apatinio žandikaulio sausgyslių refleksas, atsiranda burnos automatizmo požymių, kai nevalingai susitraukia žiediniai burnos raumenys. Tai apima šiuos refleksų tipus:

  • Oppenheimo simptomas, kai liečiant lūpas atsiranda čiulpimo ir rijimo judesių;
  • labialinis refleksas – orbicularis oris raumens susitraukimas, kai jį bakstelėjus;
  • Toulouse-Wurpe simptomas – skruostų ir lūpų judesiai, kai bakstelėjama lūpos pusė;
  • burnos ankilozinio spondilito refleksas, kuriam būdingi lūpų judesiai bakstelėjus aplink burną;
  • Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (lūpų uždarymas probosciu).

  Pseudobulbarinis sindromas derinamas su hemipareze – daliniu motorinio aktyvumo stoka tam tikroje kūno vietoje. Kai kuriems pacientams pasireiškia ekstrapiramidinis sindromas, kuriam būdingi lėti judesiai, raumenų sustingimo jausmas ir padidėjęs raumenų tonusas. Taip pat pastebimi intelekto sutrikimai, atsirandantys dėl nervų sistemos ir smegenų pažeidimų.

  Liga prasideda ūmiai, bet kartais pasireiškia palaipsniui, lėtai. Iš esmės pseudobulbarinis sindromas atsiranda dviejų ar daugiau smegenų kraujotakos sutrikimų fone. Kartais ištinka mirtis. Tai atsiranda dėl maisto patekimo į kvėpavimo takus, infekcinės ligos atsiradimo, nefrito (inkstų ligos), pneumonijos ir kitų somatinių patologijų.

  Pacientai patiria pažinimo sutrikimą. Pastebimi nusiskundimai dėl atminties (pablogėjimo), psichinės veiklos sutrikimai. Pacientai negali sutelkti dėmesio į jokį darbą.

  

  Ligos rūšys

  Mokslininkai išskiria piramidinę, ekstrapiramidinę, mišrią, smegenėlių, kūdikių ir spazminę pseudobulbarinio paralyžiaus formas:

  Tipas	Charakteristika
  Piramidė (paralyžinė)	Vienos kūno pusės (hemiplegija) arba visų keturių galūnių (tetraplegija) paralyžius. Padidėja sausgyslių refleksai
  Ekstrapiramidinė	Lėti judesiai, veido mimikos trūkumas ir padidėjęs raumenų tonusas. Vaikščiojimas vyksta mažais žingsneliais
  Mišrus	Piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų apraiškų derinys
  Smegenėlė	Atsiranda, kai pažeidžiamos smegenėlės. Pastebima netvirta eisena ir koordinacijos stoka
  Vaikiškas	Keturių galūnių parezė, kuri ryškiausia apatinėse. Naujagimis (vaikas iki vienerių metų) prastai žįsta, užspringsta. Ligai progresuojant sutrinka garso tarimas
  Spazinis	Judėjimo sutrikimai ir intelekto sutrikimai

  

  Skirtumai tarp bulbarinio sindromo ir pseudobulbarinio sindromo

  Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda vienpusis ir dvipusis kaukolės nervų pažeidimas. Pastarasis veda į mirtį. Šis sutrikimas išsivysto esant kraujotakos sutrikimams pailgosiose smegenyse, navikams, kaukolės pagrindo lūžiams ir polineuritui. Kai liga vystosi, atsiranda minkštojo gomurio, gerklų ir antgerklio paralyžius.

  Paciento balsas tampa nuobodus ir nosis, o kalba neaiški arba neįmanoma. Yra rijimo akto pažeidimas, kai nėra gomurio ir ryklės refleksų. Išsamiai ištyrus žmogų, nustatomas balso stygų nejudrumas, liežuvio raumenų trūkčiojimas ar jų atrofija. Kartais būna kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų veiklos sutrikimų.

  Savybės vaikams

  Sergantys vaikai ugdomi specialiosiose mokyklose, nes turi intelekto ir kalbos sutrikimų. Be kalbos aparato raumenų parezės, stebimi raumenų tonuso pokyčiai ir nevalingas trūkčiojimas atskirose raumenų grupėse (hiperkinezė). Pseudobulbarinis sindromas yra vienas iš cerebrinio paralyžiaus (cerebrinio paralyžiaus) pasireiškimų, pasireiškiantis vaikams iki 2 metų. Vaikui sunku kramtyti ir nuryti maistą. Jis negali išlaikyti seilių.

  Pastebimi smulkūs motorikos sutrikimai. Pažeidžiama viršutinė veido dalis, todėl ji tampa nejuda. Vaikai tampa nepatogūs ir nerangūs. Pacientų tėvai skundžiasi, kad vaikas nejuda aktyviai ir negali įsisavinti paprastų savitarnos įgūdžių.

  Diagnostika

  Šios ligos diagnozę atlieka neurologas. Svarbu rinkti anamnezę, kurią sudaro paciento (ar tėvų) nusiskundimų tyrimas ir medicininė dokumentacija, kurioje yra arba nėra duomenų apie tam tikras praeities ligas. Po to būtina atlikti instrumentinius ir laboratorinius tyrimus: šlapimo analizė, smegenų KT (kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija), liežuvio, galūnių ir kaklo elektromiografija, oftalmologo apžiūra, smegenų skysčio tyrimas. (CSF) ir EKG (elektrokardiografija).

  Specialistas turi atskirti pseudobulbarinį sindromą nuo bulbarinio paralyžiaus, neurito ir Parkinsono ligos. Norėdami tai padaryti, turite žinoti kiekvienos patologijos klinikinį vaizdą. Diagnozę apsunkina smegenų aterokslerozė.

  Gydymas

  Pseudobulbarinis sindromas šiuo metu negydomas, tačiau jo apraiškas galima koreguoti padedant neurologui ir logopedui (jei nustatomi kalbos sutrikimai). Gydymas turi būti nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Norint pagerinti kramtymo veiksmą, reikia skirti Prozerin 0,015 g 3 kartus per dieną valgio metu.

  Būtina palaikyti ir atstatyti sutrikusias organizmo funkcijas: kvėpavimą ir seilėtekį. Siekdamas ištaisyti kalbos patologijas, logopedas turėtų atlikti artikuliacinę gimnastiką. Jo trukmė priklauso nuo paciento amžiaus ir ligos sunkumo.

  

  Vaikų pseudobulbarinio sindromo gimnastika

  Norint sumažinti apraiškų sunkumą, rekomenduojama atlikti fizioterapines procedūras, siekiant atkurti raumenų motorines funkcijas. Šia liga sergantiems pacientams reikia nuolatinės priežiūros ir stebėjimo. Pacientai maitinami per zondą. Jei yra nerimo ar depresinių būsenų, naudojami antidepresantai (Amitriptilinas, Novo-Passit).

  
  

  Prevencija ir prognozė

  Ligos prognozė yra nepalanki, visiškai atsikratyti šios ligos neįmanoma. Prevencija yra savalaikis ligų, kurios gali išprovokuoti pseudobulbarinio sindromo vystymąsi, nustatymas. Turite vadovautis aktyviu ir sveiku gyvenimo būdu. Tai būtina norint išvengti insulto.

  Rekomenduojama laikytis dienos režimo ir stengtis išvengti streso. Savo mityboje turite apriboti suvartojamų kalorijų kiekį ir sumažinti cholesterolio turinčių maisto produktų vartojimą. Norint palaikyti normalų raumenų tonusą, rekomenduojama kasdien pasivaikščioti gryname ore.

Palaipsniui vystosi uodeginių galvinių nervų bulbarinės grupės disfunkcija, kurią sukelia jų branduolių ir (arba) šaknų pažeidimai. Būdinga simptomų triada: disfagija, dizartrija, disfonija. Diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra. Atliekami papildomi tyrimai (cerebrospinalinio skysčio analizė, KT, MRT), siekiant nustatyti pagrindinę patologiją, sukėlusią bulbarinį paralyžių. Gydymas skiriamas atsižvelgiant į sukėlėją ir esamus simptomus. Gali prireikti skubių priemonių: gaivinimo, mechaninės ventiliacijos, kovos su širdies nepakankamumu ir kraujagyslių sutrikimais.

Bendra informacija

Bulbarinis paralyžius atsiranda, kai pažeidžiami pailgosiose smegenyse esančios kaukolės nervų bulbarinės grupės branduoliai ir (arba) šaknys. Svogūniniai nervai apima glossopharyngeal (IX pora), vagus (X pora) ir hipoglosalinius (XII pora) nervus. Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės raumenis ir suteikia jai jautrumą, yra atsakingas už užpakalinės 1/3 liežuvio skonio pojūčius ir parasimpatinę inervaciją paausinei liaukai. Vagus nervas inervuoja ryklės, minkštojo gomurio, gerklų, viršutinio virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų raumenis; užtikrina parasimpatinę vidaus organų (bronchų, širdies, virškinimo trakto) inervaciją. Hipoglosalinis nervas suteikia liežuvio raumenų inervaciją.

Bulbarinio paralyžiaus priežastis gali būti lėtinė smegenų išemija, kuri išsivysto dėl aterosklerozės arba lėtinio kraujagyslių spazmo sergant hipertenzija. Reti veiksniai, sukeliantys kaukolės nervų bulbarinės grupės pažeidimą, yra kraniovertebralinės anomalijos (pirmiausia Chiari apsigimimas) ir sunkios polineuropatijos (Guillain-Barré sindromas).

Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus simptomai

Bulbarinio paralyžiaus klinikinės apraiškos grindžiamos periferine ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų pareze, dėl kurios sutrinka rijimas ir kalba. Pagrindinis klinikinių simptomų kompleksas yra požymių triada: rijimo sutrikimas (disfagija), artikuliacijos sutrikimas (dizartrija) ir kalbos garsumas (disfonija). Maisto rijimo sunkumai prasideda nuo skysčių vartojimo. Dėl minkštojo gomurio parezės burnos ertmės skystis patenka į nosį. Tada, sumažėjus ryklės refleksui, išsivysto kieto maisto rijimo sutrikimai. Dėl liežuvio mobilumo apribojimo sunku kramtyti maistą ir perkelti maisto boliusą burnoje. Bulbarinei dizartrijai būdinga neaiški kalba ir neaiškus garsų tarimas, todėl paciento kalba tampa nesuprantama kitiems. Disfonija pasireiškia kaip balso užkimimas. Pastebima nasolalia (nosialumas).

Paciento išvaizda būdinga: veidas hipomimiskas, burna pramerkta, seilėtekis, sunku kramtyti ir nuryti maistą, iš burnos krenta maistas. Dėl klajoklio nervo pažeidimo ir somatinių organų parasimpatinės inervacijos sutrikimo sutrinka kvėpavimo funkcija, širdies ritmas, kraujagyslių tonusas. Tai yra pavojingiausios bulbarinio paralyžiaus apraiškos, nes dažnai progresuojantis kvėpavimo ar širdies nepakankamumas sukelia pacientų mirtį.

Tiriant burnos ertmę, pastebimi atrofiniai liežuvio pakitimai, jo susilankstymas ir nelygumai, gali būti stebimi fascikuliniai liežuvio raumenų susitraukimai. Ryklės ir gomurio refleksai smarkiai susilpnėja arba nesukeliami. Vienpusį progresuojantį bulbarinį paralyžių lydi pusės minkštojo gomurio nukritimas ir jo uvulos nukrypimas į sveikąją pusę, atrofiniai 1/2 liežuvio pakitimai, liežuvio nukrypimas į pažeistą pusę jam išsikišus. Su dvišaliu bulbariniu paralyžiumi stebima glossoplegija - visiškas liežuvio nejudrumas.

Diagnostika

Neurologas gali diagnozuoti bulbarinį paralyžių, atidžiai ištyręs paciento neurologinę būklę. Bulbarinių nervų funkcijos tyrimas apima kalbos greičio ir suprantamumo, balso tembro, seilėtekio kiekio įvertinimą; liežuvio tyrimas dėl atrofijų ir fascikuliacijų, jo paslankumas įvertinimas; minkštojo gomurio tyrimas ir ryklės reflekso patikrinimas. Svarbu nustatyti kvėpavimo ir širdies susitraukimų dažnį bei tirti pulsą, kad būtų galima nustatyti aritmiją. Laringoskopija leidžia nustatyti, ar nėra visiško balso stygų uždarymo.

Diagnozės metu progresuojantis bulbarinis paralyžius turi būti atskirtas nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Pastaroji atsiranda esant supranukleariniam kortikobulbarinių takų, jungiančių pailgųjų smegenų branduolius su smegenų žieve, pažeidimu. Pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia centrine gerklų, ryklės ir liežuvio raumenų pareze su hiperrefleksija (padidėję ryklės ir gomurio refleksai) ir padidėjusiu raumenų tonusu, būdingu visai centrinei parezei. Kliniškai jis skiriasi nuo bulbarinio paralyžiaus tuo, kad nėra atrofinių liežuvio pokyčių ir burnos automatizmo refleksų. Dažnai jį lydi stiprus juokas, atsirandantis dėl spazminio veido raumenų susitraukimo.

Be pseudobulbarinio paralyžiaus, progresuojantį bulbarinį paralyžių reikia diferencijuoti nuo psichogeninės disfagijos ir disfonijos, įvairių ligų su pirminiu raumenų pažeidimu, sukeliančiu gerklų ir ryklės miopatinę parezę (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miotonija, paroksizminė miolopetija). Taip pat būtina diagnozuoti pagrindinę ligą, dėl kurios išsivystė bulbarinis sindromas. Šiuo tikslu atliekamas smegenų skysčio, smegenų KT ir MRT tyrimas. Tomografiniai tyrimai leidžia vizualizuoti smegenų auglius, demielinizacijos zonas, smegenų cistas, intracerebrines hematomas, smegenų edemą, smegenų struktūrų poslinkius dislokacijos sindromo metu. Kraniovertebral jungties KT arba rentgenografija gali atskleisti šios srities anomalijas ar potrauminius pokyčius.

Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus gydymas

Bulbarinio paralyžiaus gydymo taktika yra pagrįsta pagrindine liga ir pagrindiniais simptomais. Esant infekcinei patologijai, atliekama etiotropinė terapija, esant smegenų edemai skiriami dekongestantiniai diuretikai, esant navikiniams procesams, kartu su neurochirurgu sprendžiamas auglio pašalinimo ar šunto operacijos, siekiant išvengti dislokacijos sindromo, klausimas.

Deja, daugelis ligų, kuriomis pasireiškia bulbarinis sindromas, yra progresuojantis degeneracinis procesas, vykstantis smegenų audiniuose ir neturi veiksmingo specifinio gydymo. Tokiais atvejais, siekiant palaikyti gyvybines organizmo funkcijas, atliekama simptominė terapija. Taigi, esant sunkiems kvėpavimo sutrikimams, atliekama trachėjos intubacija ir pacientas prijungiamas prie ventiliatoriaus, esant stipriai disfagijai – maitinimas zondeliu, kraujagyslių sutrikimai koreguojami vazoaktyvių vaistų ir infuzinės terapijos pagalba. Siekiant sumažinti disfagiją, skiriamas neostigminas, ATP ir vitaminai. B – glutamo rūgštis; esant padidėjusiam seilėtekiui – atropinas.

Prognozė

Progresuojantis bulbarinis paralyžius turi labai skirtingą prognozę. Viena vertus, pacientai gali mirti nuo širdies ar kvėpavimo nepakankamumo. Kita vertus, sėkmingai gydant pagrindinę ligą (pavyzdžiui, encefalitą), daugeliu atvejų pacientai pasveiksta visiškai atstatę rijimo ir kalbos funkciją. Dėl veiksmingos patogenetinės terapijos stokos bulbarinis paralyžius, susijęs su progresuojančiu degeneraciniu centrinės nervų sistemos pažeidimu (su išsėtine skleroze, ALS ir kt.), yra nepalankios prognozės.

Pseudobulbarinis sindromas - raumenų disfunkcija (parezė, paralyžius), inervuotų IX, X ir XII galvinių nervų porų, dėl dvišalių centrinių motorinių neuronų ir kortikonuklearinių takų, vedančių į šių nervų branduolius, pažeidimo.

Pseudobulbarinio sindromo atsiradimo pagrindas yra dvišalis bulbarinio motorinio neurono supranuklearinės inervacijos pažeidimas. Su pseudobulbaru, kaip ir bet kurio centrinio paralyžiaus atveju, atrofijos, degeneracijos reakcijų ir liežuvio raumenų fibrilinio trūkčiojimo nepastebėta. Kortikonukleariniai laidininkai gali būti pažeisti įvairiais lygiais, dažniausiai vidinėje kapsulėje, smegenų tiltuose. Taip pat gali išsivystyti pseudobulbarinis sindromas su vienašališku kraujotakos sustojimu stambioje smegenų arterijoje, dėl ko taip pat sumažėja kraujotaka priešingame pusrutulyje (vadinamasis steal sindromas), išsivysto lėtinė smegenų hipoksija.

Kliniškai apibūdinamas pseudobulbarinis sindromas:
rijimo sutrikimas – disfagija
artikuliacijos sutrikimas – dizartrija arba anartrija
fonacijos pokytis – disfonija (užkimimas)
liežuvio, minkštojo gomurio ir ryklės raumenų parezė nėra lydima atrofijos ir yra daug silpnesnė nei su bulbariniu paralyžiumi
ryklės ir apatinio žandikaulio refleksų atgaivinimas sukelia burnos automatizmo refleksus (stuburo, delno, čiulpimo ir kt.), kurie yra susiję su centrinių motorinių neuronų disfunkcija ir kortikonukleariniais keliais į veido ir trišakio nervų branduolius.
pacientai yra priversti maistą valgyti lėtai, užspringti ryjant dėl ​​skysto maisto patekimo į nosį (minkštojo gomurio parezė)
pastebimas seilėtekis
dažnai lydi žiauraus juoko ar verkimo priepuoliai, nesusiję su emocijomis ir atsirandantys dėl spazminio veido raumenų susitraukimo
gali pasireikšti silpnumas, susilpnėjęs dėmesys, atmintis, o vėliau sumažėjęs intelektas

Kliniškai išskiriami šie pseudobulbarinio sindromo variantai::
kortiko-subkortikinis (piramidinis) variantas- pasireiškiantis kramtymo raumenų, liežuvio ir ryklės raumenų paralyžiumi
striatalinis (ekstrapiramidinis) variantas- pasireiškianti dizartrija, disfagija, raumenų rigidiškumu ir hipokinezija
pontine versija– pasireiškianti dizartrija, disfagija, taip pat pacientams, sergantiems šia forma, nustatomas paraparezė su centriniu V, VII ir VI galvinių nervų porų inervuotų raumenų paralyžiumi.
paveldimas (vaikas) variantas- yra vienas iš neurologinių apraiškų komplekso, kurį sukelia genetinis smegenų metabolizmo sutrikimas su piramidinių neuronų degeneracija, komponentų; Vaikų pseudobulbarinio sindromo forma išsivysto dėl gimdymo smegenų traumos arba intrauterinio encefalito ir jai būdingas pseudobulbarinio sindromo derinys su spazmine dipareze, choreine, atetoidine ar sukimo hiperkineze.

Dažniausia pseudobulbarinio sindromo priežastis yra galvos smegenų kraujagyslių ligos (po pasikartojančių išeminių ar hemoraginių insultų atsiranda dvišaliai neurologiniai sutrikimai, dėl kurių formuojasi daugybiniai smulkūs smegenų pusrutulių pažeidimai), išsėtinė sklerozė, amiotrofinė šoninė sklerozė, sunkus trauminis galvos smegenų pažeidimas. Tarp retų priežasčių Jo atsiradimas gali apimti miego arterijos disekaciją ir smegenėlių kraujavimą. Pseudobulbarinio sindromo išsivystymas taip pat galimas dėl jatrogeninių priežasčių, ypač vartojant valproatus. Pseudobulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti difuzinis smegenų kraujagyslių pažeidimas sergant vaskulitu, pavyzdžiui, sifilinis, tuberkuliozinis, reumatinis, mazginis periarteritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Degos liga. Be to, pseudobulbarinis sindromas stebimas esant perinataliniam smegenų pažeidimui, kortikonuklearinių takų pažeidimams sergant paveldimomis degeneracinėmis ligomis, Picko liga, Creutzfeldt-Jakob liga, komplikacijomis po gaivinimo žmonėms, patyrusiems smegenų hipoksiją. Ūminiu smegenų hipoksijos laikotarpiu dėl difuzinio smegenų žievės pažeidimo gali išsivystyti pseudobulbarinis sindromas.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti simptomus, kurie sudaro klinikinį pseudobulbarinio sindromo vaizdą.

Smarkus juokas ir verksmas

Juokas neturi panašaus atitikmens gyvūnams. Gebėjimas juoktis vaikui atsiranda 2-3 gyvenimo mėnesį, daug vėliau nei gebėjimas verkti ar šypsotis. Šiuo atveju šypsena atsiranda užmerkus burną – priešingai nei juokas, kuris visada asocijuojasi su burnos atvėrimu. Judesiai juoko epizodo metu (viršutinės lūpos pakėlimas, burnos kampučiai, gilus įkvėpimas, pertraukiamas trumpais iškvėpimais) stiprinami iš bulbarinio centro, kurį kontroliuoja smegenų žievė. Esant normaliai būsenai, tam tikras išorinis dirgiklis sukelia atitinkamą emocinį atsaką pažinimo ir emociniame kontekste. Kartu tiek juoko, tiek verksmo emocinės reakcijos komponentai yra stereotipiniai ir užprogramuoti.

Šiuo metu manoma, kad juokas kyla iš vadinamojo „juoko centro“, esančio apatinėje kamieno dalyje. Žievė ir limbinė sistema per integruotas skaidulas, esančias šalia pagumburio, slopina tonizuojantį komponentą „juoko centre“. Taigi, valingos (žievės) ir nevalingos (limbinės) įtakos sąveikauja juoko centre, esančiame apatinėse tilto dalyse. Kai ši sąveika sutrinka, atsiranda patologinis juokas. Be to, pažeidimai, esantys viršutinėse kamieno dalyse, taip pat sukelia žiaurų juoką ir verkimą, nes supranukleariniai takai yra pažeisti dėl to, kad išnyksta žievės ir limbinės slopinančios įtakos juoko centrui. Remiantis šia hipoteze, smegenėlės taip pat slopina nusileidžiančius supranuklearinius kelius. Šiuo metu taip pat pabrėžiamas reikšmingas smegenėlių vaidmuo pseudobulbarinio sindromo atsiradimui. Manoma, kad smegenėlės yra atsakingos už patologinio juoko ir verkimo atsiradimą. Remiantis šiais požiūriais, pseudobulbarinis sindromas atsiranda, kai sutrinka aukštesnių asociatyvių sričių ryšys su smegenėlėmis. Parodytas priekinio cingulate (cingulate) gyrus vaidmuo normaliam juokui, kuris yra kontroliuojamas žievės ir dalyvauja emocinio komponento gamyboje. Be to, neabejotinai atlieka migdolinio kūno, pagumburio uodeginės dalies, centrinio koordinuojančio emocinių apraiškų centro, kuris yra juoko efektorius, ir ventralinio pontino centro, koordinuojančio emocinį juoko vokalizavimą, vaidmenį. Taip pat būtina atkreipti dėmesį į dvišalių kortikobulbarinių takų, kurie toniškai slopina juoką, įtaką.

Priverstinis juokas ir verksmas yra stereotipiniai, neprovokuojami išorinių dirgiklių ir trunka mažiau nei 30 sekundžių.

Patogenetinis patologinio juoko ir verksmo atsiradimo veiksnys laikomas neurotransmiterio defektu:
Serotonerginis trūkumas- didžiausias vaidmuo skiriamas serotonerginiam trūkumui, nes skiriant selektyvius serotonino reabsorbcijos inhibitorius pasiekiamas reikšmingas teigiamas poveikis, nepaisant priežasties, dėl kurios atsirado šis simptomas. Priverstinis juokas ir verksmas sukelia serotoninerginių takų sutrikimą dėl nugaros ir vidurinio raphe branduolių pažeidimo. Būtent serotoninerginis trūkumas vaidina pagrindinį vaidmenį emocinių sutrikimų atsiradime, nes šios skaidulos tęsiasi nuo raphe branduolių iki bazinių ganglijų, o serotonino receptorių taip pat rasta globus pallidus. Pažeidimai, esantys nugaroje globus pallidus, yra dažna emocinio labilumo, taip pat audringo juoko ir verkimo priežastis. Vidinė globus pallidus dalis yra už vidinės kapsulės užpakalinės šlaunikaulio nugarinės dalies. Taigi nugaroje esantys maži lentikulokapsuliniai pažeidimai dažniau sukelia emocinį labilumą, nes pažeidžiamos serotonerginės skaidulos. Visų pirma, nugaroje esantys lentikulokapsuliniai pažeidimai dažniausiai sukelia emocinį labilumą pacientams, patyrusiems ūminį smegenų kraujotakos sutrikimą.
Dopaminerginis trūkumas- įrodyta, kad Parkinsono liga sergantiems pacientams skiriant levodopą ir amantadiną yra teigiamas poveikis patologiniam juokui ir verksmui. Yra įrodymų apie teigiamą levodopos ir amitriptilino poveikį gydant emocinę disfunkciją. Tai rodo, kad dopamino trūkumas taip pat yra svarbus tokio pobūdžio sutrikimams.
Noradrenerginis trūkumas- įrodyta, kad norepinefrinas taip pat dalyvauja patologinio juoko ir verkimo mechanizme. Tačiau vis dar neaišku, kaip šių neurotransmiterių trūkumas veikia emocinį defektą ir kodėl pažeidimai, paveikiantys maždaug panašias putameno sritis, sukelia skirtingą emocinių sutrikimų laipsnį skirtingiems pacientams.

Be dvišalių smegenų pažeidimų, trumpalaikis juokas ir verksmas gali būti vienašalių pažeidimų pasireiškimas. už vidinės kapsulės ar ventralinės pontino zonos, pavyzdžiui, su hemangiopericitoma, suspaudžiančia dešinįjį smegenų žiedkotį, arba glioblastoma prerolandinėje vagoje.

1/3 pacientų patologinio juoko atsiradimas yra susijęs su ūminiu smegenų kraujotakos sutrikimu vidurinės smegenų arterijos ir kairiosios vidinės miego arterijos sistemoje. Yra aprašytas žiaurus juokas ir verksmas pacientams, patyrusiems priekinės ir šoninės smilkininės skilties insultą. Tam tikras vaidmuo priskiriamas cingulinei žievei ir bazinei laikinei žievei. Daroma prielaida, kad priekinis vingiuotas žiedas dalyvauja motoriniame juoko veiksme, o bazinė laikinoji žievė – emociniame juoko komponente. Emocinis labilumas atsiranda po vienpusio insulto, ypač esant priekinei ar laikinajai pažeidimo lokalizacijai. Galbūt juoką ir verksmą (motorinę emocijų raišką) įtakoja Brokos sritis 21. Manoma, kad patologinis juokas ir verksmas atsiranda, kai pažeidžiamos kairiojo smegenų pusrutulio lokomotorinės kalbos sritys. Patologinis juokas dažniau pasireiškia pažeidus kairįjį pusrutulį, o patologinis verksmas – į dešinįjį. Pabrėžiama, kad sergant pseudobulbariniu sindromu emociniams sutrikimams pasireiškiant ypač reikšminga dešinioji patologinių židinių lokalizacija. Taip gali būti dėl to, kad dešinėje pusėje, remiantis pozitronų emisijos tomografijos rezultatais, yra mažesnis serotoninerginių skaidulų skaičius. Pacientai, turintys emocinių sutrikimų, dažnai turi patologinių pažeidimų, esančių dešinėje talamuose.

Pacientams, sergantiems lentikulokapsuliniais pažeidimais, dažniau išsivysto emocinis labilumas nei depresija. Kai pažeidimai buvo lokalizuoti vidinėje kapsulėje ir periventrikuliai baltojoje medžiagoje, reikšmingų emocinio fono pokyčių nepastebėta. Manoma, kad būtent po lentikulokapsulinių infarktų atsirandantys židiniai yra dažna patologinio juoko ir verksmo ar emocinio labilumo priežastis. Todėl pažeidimų lokalizacija yra pagrindinis veiksnys, lemiantis emocinių sutrikimų ir patologinio juoko bei verkimo atsiradimą.

Patologinis juokas ir verksmas taip pat gali atsirasti dėl vienašalių pažeidimų, jei nėra kitų klinikinių pseudobulbarinio paralyžiaus požymių. Patologinio juoko atvejai pacientams, prieš 1-2 mėnesius patyrusiems vienpusius subkortikinius infarktus, įskaitant striatokapsulinę sritį, taip pat vienpusius infarktus lentikulokapsulinėje srityje, kairiajame ponto-mezencefaliniame regione, taip pat pontino infarktus su stenoze baziliarinės arterijos, aprašyti.

Oraliniai automatizmo refleksai

Viena iš labiausiai paplitusių pseudobulbarinio sindromo apraiškų yra burnos automatizmo refleksai. Jie būna naujagimių periodu ir slopinami vystantis centrinei nervų sistemai, dažniausiai iki 1,5-2 metų, o suaugusiems pastebimi tik esant įvairios patogenezės centrinės nervų sistemos pažeidimams, kai prarandamas žievės slopinimas. Jų atsiradimas suaugusiesiems yra susijęs su žievės, subkortikinės baltosios medžiagos ir smegenėlių branduolių pažeidimais. Neurologinio tyrimo metu būtina ypač įvertinti refleksų, tokių kaip delnas-smakras, griebimas, proboscis, buvimą ir nustatyti jų sunkumo laipsnį.

Oralinio automatizmo refleksus galima suskirstyti į tris grupes:
griebimas - griebimas, čiulpimas, snukis (pasireiškia esant vidutinio sunkumo ir sunkioms smegenų patologijoms)
nociceptinis, atsirandantis reaguojant į skausmingą dirgiklį – delnų, glabellarinį (pasireiškia daugiausia vidutinio sunkumo centrinės nervų sistemos pažeidimo atvejais)
refleksai, neatitinkantys nei pirmosios, nei antrosios grupės– rageninis apatinis žandikaulis

Palmomentinis refleksas (palmomentinis) . Judant išilgai delno iškyšos iš proksimalių į distalines sritis, atsiranda mentinio raumens ipsi- arba kontralateralinis susitraukimas. Paprastai paleidimo sritis yra delnas, tačiau gali atsirasti ir kitų rankų, liemens ar pėdos sričių. Ja serga beveik 1/3 sveikų jaunų žmonių ir 2/3 vyresnių nei 50 metų žmonių. Delno-smakro reflekso atsiradimo mechanizmas: aferentai tikriausiai yra nociceptinės ir lytėjimo jutimo skaidulos iš tenarinės iškilios ir pirštinės, be Ia tipo proprioceptinių skaidulų; Eferentinis kelias yra veido nervas. Tačiau centriniai šio reflekso mechanizmai dar nenustatyti, manoma, kad dalyvauja talaminis branduolys. Ryšiai iš striatumo su talamu gali pakeisti šio reflekso ypatybes sergant parkinsonizmu. Tuo pačiu metu drebulys ir demencija neturi modifikuojančio poveikio delno ir smakro refleksui šioje pacientų grupėje ( poliko-psichinis refleksas yra delnų tipas, pirmą kartą S. Bracha aprašė 1958 m. pacientui, turinčiam priekinės žievės premotorinės zonos pažeidimą; atsiranda, kai dirginamas nykščio galinės falangos delninis paviršius – susitraukia ipsilateralinis protinis raumuo; Skirtingai nuo delno reflekso, vyresniems nei 50 metų žmonėms šis refleksas yra gana retas, o jaunesniems nei 50 metų – tik 5% atvejų)

Sugriebimo refleksas . Naujausi darbai parodė, kad jo atsiradimas yra susijęs su priekinės spygliuočių dalies, motorinės žievės ar gilesnės baltosios medžiagos pažeidimu. Pažeidus kontralaterinę motorinę sritį, mažėja pirminės motorinės žievės slopinamoji įtaka, o esant priešingos priekinės vingiuotos dalies pažeidimams, sutrinka tos pačios pusės priešmotorinės srities moduliuojanti įtaka. Šis refleksas apibūdinamas kaip stiprus įkišto į ranką daikto griebimas (pirštų lenkimas ir nykščio pritraukimas), esant tam tikram spaudimui nuo alkūnkaulio iki radialinio paviršiaus. Panašų refleksą galima gauti stimuliuojant pėdos padą. Žmonėms, nesergantiems centrinės nervų sistemos ligomis, griebimo refleksas pasireiškia labai retai, o sveikiems jauniems žmonėms jo beveik visada nėra.

Čiulpimo refleksas . Pasireiškia čiulpimo judesiais, kai sudirginamas burnos kampelis. Šio reflekso kilmė yra susijusi su piramidinio trakto pažeidimu. Tradiciškai jo buvimas siejamas su priekinių skilčių pažeidimais, tačiau šiais laikais jis dažniau siejamas su difuziniu centrinės nervų sistemos pažeidimu ir priekiniu-subkortikiniu pažeidimu. Kliniškai sveikiems asmenims nuo 40 iki 60 metų ji pasireiškia 10-15 proc., o vyresniems nei 60 metų – 30 proc.

Proboscis refleksas . Stuburo refleksas pasireiškia lūpų ištempimu į vamzdelį bakstelėjus viršutinę lūpą. Jo atsiradimas yra susijęs su priekinių skilčių pažeidimu, tačiau šiuo metu manoma, kad tai daugiausia atspindi difuzinį centrinės nervų sistemos pažeidimą. Retai pasitaiko sveikiems žmonėms.

Glabellar refleksas . Šis refleksas pasireiškia mirksėjimu, kurį sukelia pakartotinis bakstelėjimas į nosies tiltelį, kuris paprastai kartojamas ne daugiau kaip 3-4 kartus, o vėliau išnyksta. Iš pradžių šis refleksas buvo laikomas būdingu Parkinsono ligai, tačiau vėliau jo atsiradimas buvo pastebėtas sergant Alzheimerio liga ir kitomis demencijomis, smegenų kraujagyslių ir navikų pažeidimais. Sveikiems žmonėms šis refleksas pasireiškia beveik 30% atvejų, o jo aptikimo dažnis populiacijoje padidėja po 70 metų.

Korneomandibulinis refleksas (ragenos-protinis). Šį refleksą 1902 m. aprašė F. Solderis. Kai šviesa patenka į rageną, atsiranda priešingas apatinio žandikaulio nuokrypis. Jo atsiradimas pagrįstas netinkama raumenų diferenciacija. Gana retai sveikiems žmonėms.

Panašūs straipsniai