Apibūdinimas:

Hemolizinė liga vaisius ir naujagimis – imuninis konfliktas tarp motinos ir vaisiaus. Motinos organizmas sintetina antikūnus, reaguodamas į jam svetimus vaisiaus eritrocitų antigenus. Labiausiai dažnas tipas Motinos ir vaisiaus organizmų imunologinis nesuderinamumas yra Rh faktoriaus nesuderinamumas - 97%, nesuderinamumas pagal kraujo grupes yra daug rečiau paplitęs. Rh faktorius vaisiui nustatomas 8-9 intrauterinio vystymosi savaitę, palaipsniui didėja Rh antigenų skaičius. Jie prasiskverbia į motinos kraują per placentą ir prieš juos susidaro anti-rezus antikūnai, jei motina yra Rh neigiama. Per placentą prasiskverbę į vaisių, motinos antikūnai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių irimą. Tai siejama su antruoju šios patologijos pavadinimu – eritroblastoze. Vystosi, susidaro hemolizės metu padidintas kiekis bilirubino; Kaip kompensaciniai mechanizmai kovojant su mažakraujyste, vaisiaus kepenyse ir blužnyje susidaro kraujodaros židiniai, dėl kurių šie organai padidėja ir sutrinka jų veikla.

Vaisiaus hemolizinės ligos priežastys:

Imunologinis konfliktas, vedantis į vaisiaus hemolizinę ligą, dažniausiai išsivysto esant izoserologiniam kraujo nesuderinamumui pagal rezus (Rh) sistemą, kai motinos kraujas yra Rh neigiamas, o vaisiaus – Rh teigiamas. Šiuo atveju jis vadinamas. Izoimunizacija gali vykti dviem būdais: jatrogenine (kai anksčiau moteris buvo įjautrinta dėl Rh(+) kraujo perpylimo) arba vaisiaus ir motinos raudonųjų kraujo kūnelių transplacentiniu būdu pernešant vaisiaus eritrocitus į motinos kraują nėštumo ir gimdymo metu. Esant Rh nesuderinamumui, vaisiaus hemolizinė liga retai būna susijusi su pirmuoju nėštumu; dažniausiai išsivysto nuo 2 ar 3 nėštumo, o rizika didėja su kiekvienu tolesniu nėštumu.
Kitas galima priežastis Hemoloitinę ligą sukelia vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas pagal AB0 sistemą, t.y. kai motinos kraujo grupė yra 0 (I), o vaisiaus turi kitą. Tokiu atveju vaisiaus antigenai A ir B prasiskverbia per placentą į motinos kraują ir sukelia imuninių α ir β antikūnų gamybą, o vėliau atsiranda antigeno ir antikūnų konfliktas. Vaisiaus hemolizinė liga su ABO nesuderinamumu yra švelnesnė nei su Rh nesuderinamumu. Esant AB0 nesuderinamumui, vaisiaus hemolizinė liga gali išsivystyti jau pirmojo nėštumo metu.
Santykinai retais atvejais vaisiaus hemolizinė liga gali būti susijusi su imunologiniais konfliktais Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran ir kt.sistemose arba antigenuose P,S,N,M.

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos simptomai:

Hemolizinė anemija yra švelniausia forma. Naujagimio hemoglobino kiekis sumažėja, taip pat sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Oda blyški, kepenys ir blužnis šiek tiek padidėję. Hemoglobino ir bilirubino kiekis yra ties apatine normos riba. Aneminė HMB forma atsiranda dėl nedidelio Rh antikūnų kiekio poveikio visam laikui arba beveik pilnalaikiam vaisiui. Gimdymo metu vaisiaus izoimunizacija vyksta dažniau. Pagrindinis lengvo sužalojimo simptomas yra anemija.
kartu su gelta – pasireiškia dažniau, charakterizuojama kaip sunkesnė ligos forma, kuriai būdinga hiper- arba normochrominė anemija, gelta ir hepatosplenomegalija. Amniono skystis turi icterinę spalvą, kaip ir verniksas, virkštelė, membranos ir virkštelė. Netiesioginio bilirubino kiekis 10-20 µmol/l viršija viršutinę normos ribą.   Naujagimio būklė sunki ir vis blogėja. Jei kas valandą bilirubino kiekis padidėja 5–10 kartų, tada išsivysto „kernicterus“, o tai rodo centrinės nervų sistemos pažeidimą. Tokiais atvejais gali atsirasti aklumas, kurtumas ir protinė negalia. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei normalus. Iterinė forma atsiranda, jei antikūnai trumpą laiką veikia subrendusį vaisių. Dažnai pridedamos infekcinės komplikacijos, omfalitas. Po 7 gyvenimo dienų nutrūksta patogeninis antikūnų, patenkančių į vaisiaus kraują, poveikis.

Hemolizinė anemija kartu su gelta ir lašeliais yra sunkiausia ligos forma. Naujagimiai gimsta negyvi arba miršta ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu. Ligos simptomai: anemija, gelta ir bendra edema (ascitas, anasarka), sunkūs. Gali vystytis. Motinos antikūnų prasiskverbimas per placentą ne visada įvyksta vaisiaus pažeidimo sunkumas ne visada atitinka Rh antikūnų titrą (koncentraciją) nėščios moters kraujyje.

Diagnostika:

Visas moteris, pagimdžiusias hemolizine liga sergančius vaikus, ir visas moteris, kurioms nustatytas Rh jautrumas, turi stebėti akušeris ir imunologas. Moterų kraujyje Rh antikūnų titras nustatomas kartą per mėnesį iki 32 nėštumo savaitės; 2 kartus per mėnesį nuo 32 iki 35 savaičių ir kas savaitę nuo 36 savaitės.

Diagnozuojant hemolizinę ligą prieš gimdymą, svarbus ultragarsas, kurio metu galima nustatyti tokius požymius kaip kepenų ir blužnies padidėjimas, placentos sustorėjimas, vaisiaus vandenligė. Pagal indikacijas ir gydytojo receptą tiriami vaisiaus vandenys, kurie gaunami pradūrus vaisiaus vandenis (amniocentezė). Punkcija atliekama per pilvo sieną. Placentos ir vaisiaus vieta pirmiausia nustatoma ultragarsu, kad būtų išvengta traumų punkcijos metu. Vaisiaus vandenyse nustatomas antikūnų kiekis, bilirubino kiekis, vaisiaus kraujo grupė – tai būtina norint įvertinti jo būklę ir paskirti tinkamą gydymą. Pagal indikacijas atliekama ir kordocentezė – kraujo paėmimas iš vaisiaus virkštelės.

Hemolizinės ligos gydymas:

Veiksmingiausi yra šie metodai:

Turinys:

Viena iš dažniausių nėščių moterų patologijų yra vaisiaus hemolizinė liga. Jis vystosi dėl imuninio konflikto tarp motinos ir negimusio vaiko organizmų. Imunologinis nesuderinamumas yra susijęs su konfliktu dėl Rh faktoriaus. Jo pasireiškimas stebimas 97% atvejų. Daug rečiau randama nesuderinamų kraujo grupių. Esant įtakai patologiniai mechanizmai sutrinka kepenų ir blužnies funkcijos.

Kas yra hemolizinė liga?

Manoma, kad vaisiaus hemolizinė liga patologinis nukrypimas atsirandantis intrauterinio vystymosi metu. Jo esmė slypi imunologiniame konflikte tarp motinos kūno ir vaisiaus. Šita situacija atsiranda dėl motinos ir vaiko kraujo sudėties, kurioje yra, nesuderinamumo skirtingas kiekis antigenai.

Dėl tokio konflikto vaisiaus kūne miršta raudonieji kraujo kūneliai. Motinos antikūnai įveikia apsauginį placentos barjerą ir padeda pašalinti hemoglobiną iš raudonųjų kraujo kūnelių. Jų irimo metu susidaro toksiški elementai, kurie padidina bilirubino ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Taip atsitinka, kai vaisius turi tėvo antigenų, o motina jų neturi. Toks sutrikimas sukelia anemiją, geltą ir edemą, o kartais ir negimusio vaiko mirtį.

Hemolizinės ligos priežastis yra konflikto tarp skirtingų Rh faktorių išsivystymas. Kartais yra kraujo grupių ir kai kurių tipų antigenų nesuderinamumo. Laiku aptikta patologija kartu su tinkamas gydymas padidinti palankios prognozės tikimybę.

Hemolizinės ligos priežastys

Pagrindinė patologijos priežastis yra imunologinis konfliktas, susijęs su kraujo nesuderinamumu. Šiuo atveju motinos Rh faktorius yra neigiamas, o vaisius – teigiamas. Taigi kyla Rh konfliktas, ypač kai tai nėra pirmasis moters nėštumas.

Rimta priežastis – kraujo grupių nesuderinamumas. Mama turi 1 grupę, o vaikas bet kurią kitą grupę. Kilus konfliktui tarp antigenų A ir B, kurie per placentą patenka į motinos kraują, gaminasi apsauginiai antikūnai. Toliau kyla konfliktas tarp antigenų ir antikūnų. Toks nesuderinamumas dažnai išsivysto jau pirmojo nėštumo metu, tačiau būna lengvesne forma.

Retais atvejais gali kilti konfliktų tarp skirtingi tipai antigenai. Iš esmės tai yra M, N, S ir P antigenai, Duffy, Kell sistemos ir kiti veiksniai, galintys sukelti nesuderinamumą.

Simptomai ir požymiai

Ankstyvoji ligos stadija pasireiškia be jokių specifinių požymių ir praktiškai neaptinkama. Nėštumas vyksta normalus režimas, jokių nukrypimų. Tolesniam vaisiaus intrauteriniam vystymuisi pastebimi simptomai, kurie pasireiškia individualiai.

Pagrindinės hemolizinės ligos apraiškos:

• Sunkiausias pasireiškimas yra susijęs su intrauterinine vaisiaus mirtimi, įvykusia nuo 20 iki 30 vystymosi savaitės. Laiku neatlikus ultragarso ar kraujo tyrimų, miręs vaikas gimdoje gali išbūti 10-14 dienų. Kraujavimo nėra, o moteris jaučiasi gerai ir nieko neįtaria. Atmetimas skubios priemonės gali sukelti apsinuodijimą krauju ir kitas nemalonias pasekmes.
• Vaisiaus edemos atsiradimas, pasireiškiantis jo svorio augimu. Skaidulos palaipsniui kaupiasi organizme, didėja vidaus organai, įskaitant širdį, kepenis, inkstus ir blužnį. Padidėja placentos dydis. Sunki anemija dažnai sukelia vaisiaus mirtį. Tai gali įvykti gimdoje arba gimdymo metu.
• Esant ikteriniam vaisiaus ligos tipui, nėštumas tęsiasi kaip įprasta ir baigiasi natūralus gimdymas. Vykdoma tolesnė veikla, susijusi su jau gimęs vaikas po poros valandų po jo gimimo. Bilirubinas atsiranda kūdikio kraujyje, sukeldamas negrįžtamus procesus.
• Lengviausios apraiškos stebimos sergant anemine hemolizine liga. Ką tik gimęs vaisius atrodo blyškus, mieguistas, cianotiškas, su kraujagyslių tinklas esantis ant kūno.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės atliekamos, kai mažėja vaisiaus hemoglobino kiekis ir padidėja bilirubino kiekis organizme. Raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra antikūnų, nustatomi naudojant tiesioginį Kumbso testą. Norint ištirti motinos serumą su nepilnais antikūnais, naudojamas netiesioginis Kumbso testas. Nustatyti Rh konfliktai leidžia manyti, kad yra nesuderinamumas.

Tolesni Rh nesuderinamumo tyrimai atliekami atliekant prenatalinę diagnozę. Šiuo tikslu tiriamas motinos serume esančių antikūnų elgesys, susijęs su rezus D antigenu. ultragarsu vaisiui ir placentai, po to atliekama tiesioginė priešgimdyminė diagnostika naudojant transabdominalinę amniocentezę.

Tuo pačiu metu atliekami dinaminiai bilirubino kiekio tyrimai, ypač jei jo lygis didėja.

Vaisiaus hemolizinės ligos gydymas

Kad gydymas būtų veiksmingas, vaisiaus vystymosi metu turi būti nustatytas Rh konfliktas. Preliminariai įvertinamas patologijos sunkumas, sudaroma prognozė, leidžianti kuo anksčiau paskirti gydymą. Visi terapines priemones atliekami dviem pagrindinėmis kryptimis.

Gydymas neinvaziniais metodais apima plazmaferezę, nėščiajai į veną suleidžiamas imunoglobulinas. Kontraindikacijos plazmaferezei yra silpnos imuninę sistemą, sunkių širdies ir kraujagyslių ligų, anemija, alerginės reakcijos antikoaguliantų, baltymų ir koloidinių vaistų skyrimui.

Kita kryptimi vaisiaus hemolizinė liga gydoma invaziniais metodais. Tai apima kordocentezę ir visos raudonųjų kraujo kūnelių masės intrauterinį perpylimą. Šios priemonės atliekamos esant žemam hemoglobino ir hematokrito kiekiui tam tikru nėštumo laikotarpiu.

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga (HDFiN)- izoimuninė hemolizinė anemija, kuri atsiranda, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas su eritrocitų antigenais, o antigenai yra vaisiaus eritrocitai, o antikūnai prieš juos gaminasi motinos organizme. HDPiN diagnozuojamas maždaug 0,6% naujagimių. Perinatalinis mirtingumas 2,5 proc.

Etiologija

Imuninis konfliktas, susijęs su HDPiN, yra įmanomas, jei motinos antigenas yra neigiamas, o vaisius yra teigiamas. HDPiN vystantis pagal Rh faktorių, motinos raudonieji kraujo kūneliai yra Rh neigiami, o vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai – Rh teigiami, t.y. kurių sudėtyje yra D faktoriaus. Konflikto suvokimas (HDPiN išsivystymas) dažniausiai įvyksta kartotinio nėštumo metu, nes būtinas ankstesnis sensibilizavimas.

GBPiN dėl grupės nesuderinamumo išsivysto su 0(1) kraujo grupe motinai ir A(P) arba, rečiau, B(III) kraujo grupe vaisiui. Konflikto suvokimas galimas jau pirmojo nėštumo metu. GBPiN taip pat gali atsirasti dėl nesuderinamumo su kitais retais antigeninės sistemos: Kellas, liuteronas ir kt.

klasifikacija

Atsižvelgiant į konflikto tipą, išskiriamas GBPiN:

Esant motinos ir vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių nesuderinamumui pagal Rh faktorių;

Esant nesuderinamumui pagal ABO sistemą (grupinis nesuderinamumas);

Esant nesuderinamumui dėl retų kraujo veiksnių. Pagal klinikines apraiškas yra:

Edematinė forma (hemolizinė anemija su lašėjimu);

Gelta forma (hemolizinė anemija su gelta);

Aneminė forma (hemolizinė anemija be geltos ir lašelių).

Pagal sunkumą icterinė forma skirstoma į lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkią.

Be to, yra komplikuotų (kernicterus, tulžies sustorėjimo sindromas, hemoraginis sindromas, inkstų, antinksčių pažeidimai ir kt.) ir nekomplikuotos vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos formos.

Patogenezė

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinei ligai išsivystyti būtina, kad vaisiaus antigenams teigiami eritrocitai patektų į antigeno neigiamos nėščios moters kraują. Šiuo atveju didelę reikšmę turi ne tiek vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių transplacentinio pernešimo faktas, kiek vaisiaus kraujo kiekis, patenkantis į motinos organizmą. Veiksniai, prisidedantys prie izoimunizacijos, ypač dėl Rh faktoriaus, yra šie:

Ankstesni medicininiai ir nemedicininiai abortai;

Buvę spontaniški (vienas ar keli) persileidimai;

buvęs negimdinis nėštumas;

Ankstesni gimdymai (priešlaikiniai ir terminai);

Invazinis diagnostikos metodai(amniocentezė, kordocentezė, chorioninio gaurelio biopsija);

Persileidimo grėsmė.

Kai vaisiaus antigeno raudonieji kraujo kūneliai patenka į antigeno neigiamos moters kraują, jos organizme gaminasi antireuso arba grupės antikūnai. Jei antikūnai priklauso IgG klasei, jie transplacentiškai patenka į vaisiaus kraujotaką ir jungiasi su antigenams teigiamomis vaisiaus raudonosiomis kraujo kūneliais, sukeldami jų hemolizę.

Rh antigenų sistemą sudaro šeši pagrindiniai antigenai: C, c, D, d, E ir e Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai turi D faktorių, o Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai jo neturi, nors kiti Rh antigenai yra. dažnai juose randama. Pirmojo nėštumo metu vaisiaus eritrocitai, turintys D antigeną, patekę į Rh neigiamos nėščios moters kraują, iš pradžių sukelia Rh antikūnų – M klasės imunoglobulinų, kurie neprasiskverbia pro placentą – sintezę. Tada gaminami G klasės imunoglobulinai, kurie gali prasiskverbti pro placentos barjerą. Dėl mažo vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir imunosupresinių mechanizmų pirminis nėščiosios imuninis atsakas susilpnėja. Štai kodėl pirmojo nėštumo metu konfliktas su Rh nesuderinamumu praktiškai neįvyksta, o vaikas gimsta sveikas. Esant pakartotiniam nėštumui, gali išsivystyti konfliktas, vaikas gimsta su HDPiN.

A ir B antigenai yra išoriniame raudonųjų kraujo kūnelių plazminės membranos paviršiuje. Izoimuniniai anti-A ir anti-B grupės antikūnai priklauso IgG klasei, priešingai nei natūralios grupės antikūnai – calamus, kurie priklauso IgG klasei. IgM klasė. Izoimuniniai antikūnai gali susijungti su atitinkamais antigenais A ir B ir prisitvirtinti prie kitų audinių, įskaitant placentos audinius. Štai kodėl HBPiN pagal ABO sistemą gali išsivystyti jau pirmojo nėštumo metu, tačiau tik apie 10 proc.

Kai įmanoma įgyvendinti abu konflikto variantus, konfliktas AB(0) sistemoje atsiranda dažniau.

Hemolizinės ligos edeminės formos patogenezės ypatybės

Edematinė forma arba vaisiaus hidropsas atsiranda, jei hemolizė prasideda gimdoje, maždaug nuo 18–22 nėštumo savaitės, yra intensyvi ir sukelia sunkios vaisiaus anemijos išsivystymą. Dėl to atsiranda sunki vaisiaus hipoksija, dėl kurios sutrinka medžiagų apykaita ir pažeidžiama kraujagyslių sienelė. Padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas lemia tai, kad albuminas ir vanduo iš vaisiaus kraujo patenka į audinių intersticumą. Tuo pačiu metu vaisiaus kepenyse mažėja albumino sintezė, o tai apsunkina hipoproteinemiją.

Dėl to gimdoje susidaro bendras edemos sindromas, išsivysto ascitas, skysčiai kaupiasi gimdoje. pleuros ertmės, perikardo ertmėje ir kt. Sumažėjusi drenažo funkcija Limfinė sistema apsunkina ascito vystymąsi ir skysčių kaupimąsi kitose kūno ertmėse. Hipoproteinemija, skysčių kaupimasis ertmėse kartu su kraujagyslių sienelės pažeidimu sukelia širdies nepakankamumo vystymąsi.

Dėl eritroidinės metaplazijos organuose ir sunkios fibrozės kepenyse susidaro hepato- ir splenomegalija. Ascitas ir hepatosplenomegalija sukelia aukštą diafragmos padėtį, o tai sukelia plaučių hipoplaziją. Hemolizės metu susidaręs padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis per placentą pašalinamas iš vaisiaus kraujo ir audinių į motinos organizmą, todėl gimus gelta nebūna.

Hemolizinės ligos ikterinės formos patogenezės ypatybės

Ikterinė ligos forma išsivysto, jei hemolizė prasideda prieš pat gimimą. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo greitai ir žymiai padidėja netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino koncentracija, o tai lemia šiuos pokyčius:

Netiesioginio bilirubino kaupimasis audinių lipidinėse medžiagose, sukeliantis icterinį odos ir skleros dažymąsi - gelta, taip pat dėl ​​netiesioginio bilirubino kaupimosi smegenų pagrindo branduoliuose, dėl kurių atsiranda jo pažeidimai dėl neuronų nekrozės, gliozės ir bilirubininės encefalopatijos (kernicterus) susidarymo;

Padidėjęs kepenų gliukuroniltransferazės apkrovimas, dėl kurio išsenka šis fermentas, kurio sintezė kepenų ląstelėse prasideda tik po gimimo ir dėl to išlieka ir sustiprėja hiperbilirubinemija;

Padidėjęs konjuguoto (tiesioginio) bilirubino išsiskyrimas, dėl kurio gali sutrikti tulžies išsiskyrimas ir išsivystyti komplikacijos – cholestazė.

Kaip ir esant edeminei formai, išsivysto hepatosplenomegalija.

Hemolizinės ligos aneminės formos patogenezės ypatybės

Aneminė hemolizinės ligos forma išsivysto, kai prieš pat gimimą į vaisiaus kraują patenka nedideli motininių antikūnų kiekiai. Tuo pačiu metu hemolizė nėra intensyvi, o naujagimio kepenys gana aktyviai pašalinamos netiesioginis bilirubinas. Vyrauja mažakraujystė, o gelta nėra arba ji pasireiškia minimaliai. Būdinga hepatosplenomegalija.

Klinikinis vaizdas

Yra dažni Klinikiniai požymiai visų formų naujagimio hemolizinė liga: blyškumas oda ir matomos gleivinės dėl anemijos, hepatosplenomegalija. Be to, edeminės, icterinės ir aneminės hemolizinės ligos formos turi savo ypatybes.

Edematinė forma yra sunkiausia naujagimio hemolizinės ligos forma. Klinikiniam vaizdui, be minėtų simptomų, būdingas dažnas edeminis sindromas: anasarka, ascitas, hidroperikardas ir kt. Galimas kraujavimas ant odos, išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymas dėl hipoksijos, hemodinamikos sutrikimai su širdies ir plaučių nepakankamumas. Pastebimas širdies ribų išsiplėtimas ir jos tonų nutildymas. Dažnai po gimimo kvėpavimo sutrikimai išsivysto plaučių hipoplazijos fone.

Ikterinė hemolizinės ligos forma yra dažniausia naujagimio hemolizinės ligos forma. Be bendro klinikinės apraiškos, kuriems būdingas odos blyškumas ir matomos gleivinės, paprastai pastebimas labai vidutinis ir vidutinis blužnies ir kepenų padidėjimas, vyraujanti šilto geltono atspalvio gelta. Gimus vaikui gali būti nudažyti vaisiaus vandenys, virkštelės membranos, verniksas.

Charakteristika ankstyvas vystymasis gelta: atsiranda gimus arba per pirmąsias 24–36 naujagimio gyvenimo valandas.

Pagal geltos sunkumą išskiriami trys naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos laipsniai:

Lengvas: gelta pasireiškia pirmos vaiko gyvenimo dienos pabaigoje arba antros gyvenimo dienos pradžioje, bilirubino kiekis virkštelės kraujyje neviršija 51 µmol/l, bilirubino kiekis kas valandą padidėja iki 4-5 µmol/l, vidutinis kepenų ir blužnies padidėjimas yra atitinkamai mažesnis nei 2,5 ir 1,0 cm;

Vidutinė: gelta pasireiškia iškart gimus arba pirmosiomis valandomis po gimimo, bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 68 µmol/l, kas valandą bilirubino kiekis padidėja iki 6-10 µmol/l, kepenys padidėja iki 2,5-3,0 cm ir blužnis iki 1,0-1,5 cm;

Sunkus: diagnozuojamas pagal vaisiaus ir placentos ultragarsinius duomenis, vaisiaus vandenų bilirubino optinį tankį, gautą amniocentezės metu, hemoglobino kiekį ir kordocentezės metu gautą kraujo hematokrito vertę. Jei gydymas nepradedamas laiku arba yra nepakankamas, icterinė hemolizinės ligos forma gali būti kartu su šių komplikacijų atsiradimu.

Kernicterus. Tokiu atveju pastebimi simptomai, rodantys nervų sistemos pažeidimą. Pirma, apsinuodijimas bilirubinu (letargija, patologinis žiovulys, apetito praradimas, regurgitacija, raumenų hipotonija, Moro reflekso II fazės išnykimas), o paskui bilirubino encefalopatija (priverstinė kūno padėtis su opistotonu, „smegenų“ verksmas, išsipūtimas). didelio fontanelio, Moro reflekso išnykimas, traukuliai, patologiniai okulomotoriniai simptomai - „tesiančios saulės“ simptomas, nistagmas ir kt.).

Tulžies sustorėjimo sindromas, kai gelta įgauna žalsvą atspalvį, šiek tiek padidėja kepenys, lyginant su ankstesnėmis dienomis, atsiranda polinkis į acholiją, padaugėja šlapimo spalvos.

Aneminė naujagimio hemolizinės ligos forma yra rečiausia ir dažniausiai lengva forma ligų. Atsižvelgiant į odos blyškumą, pastebimas vangumas, prastas čiulpimas, tachikardija, hepatosplenomegalija, galimi duslūs širdies garsai ir sistolinis ūžesys.

Diagnostika

Vaisiaus hemolizinės ligos diagnozė pagrįsta imunologiniu nėščiosios ištyrimu, ultragarsu, vaisiaus-placentos ir gimdos placentos kraujotakos dopleriniais matavimais, elektrofiziologiniais tyrimo metodais, vaisiaus vandenų ištyrimu (amniocentezės metu), kordocenteze ir vaisiaus kraujo tyrimu.

Imunologinis tyrimas leidžia nustatyti antikūnų buvimą, taip pat jų kiekio pokyčius (titro padidėjimą ar sumažėjimą). Ultragarsas leidžia išmatuoti placentos tūrį, nustatyti jos storio padidėjimą, aptikti polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimą, vaisiaus pilvo padidėjimą, palyginti su galvos dydžiu ir krūtinė, vaisiaus ascitas. Doplerio matavimais galima nustatyti sistolinio-diastolinio santykio ir pasipriešinimo indekso padidėjimą virkštelės arterijoje bei kraujo tėkmės greičio padidėjimą vidurinėje vaisiaus smegenų arterijoje. Elektrofiziologiniai metodai (kardiotokografija su vaisiaus būklės rodiklio nustatymu) leidžia nustatyti monotonišką ritmą esant vidutinio sunkumo ir sunkios formos hemolizinė liga ir „sinusoidinis“ ritmas esant edeminei HDP formai. Amniono skysčio tyrimas (amniocentezės metu) leidžia nustatyti bilirubino optinio tankio padidėjimą vaisiaus vandenyse. Galiausiai, kordocentezės ir vaisiaus kraujo tyrimai gali nustatyti hematokrito sumažėjimą, hemoglobino sumažėjimą, bilirubino koncentracijos padidėjimą, atlikti netiesioginį Kumbso testą ir nustatyti vaisiaus kraujo grupę bei Rh faktoriaus buvimą.

Kadangi naujagimio hemolizinės ligos prognozė priklauso nuo bilirubino kiekio, tai naujagimiui, kuriam įtariamas HDN, norint sukurti tolesnę medicininę taktiką, pirmiausia reikia biocheminė analizė kraujas, nustatant bilirubino (bendrojo, netiesioginio, tiesioginio), baltymų, albumino, AST, AJIT koncentraciją, o tada atlikti tyrimą, siekiant nustatyti hiperbilirubinemijos etiologiją. Šiuo tikslu naujagimis duodamas bendra analizė kraujo, nustatyti Rh būklę esant galimą Rh jautrinimą ir kraujo grupę esant galimam ABO įsijautrinimui, nustatyti antikūnų titrą ir tiesioginį Kumbso testą.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė naujagimių hemolizinės ligos diagnostika atliekama su kitomis hemolizinėmis anemijomis. Tai apima paveldimą hemolizinė anemija atsirado dėl šių pažeidimų:

Sutrikusi eritrocitų morfologija (mikroferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė);

Eritrocitų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės, piruvatkinazės) trūkumas;

Hemoglobino sintezės anomalija (a-talasemija).

Norėdami pašalinti šias ligas, turėtumėte atidžiai surinkti anamnezę apie kitų šios patologijos nešiotojų buvimą šeimoje ir atlikti šiuos tyrimus:

Eritrocitų morfologijos nustatymas;

Raudonųjų kraujo kūnelių osmosinio atsparumo ir skersmens nustatymas;

Eritrocitų fermentų aktyvumo nustatymas;

Hemoglobino tipo nustatymas.

To priežastis – imuninis konfliktas (nesuderinamumas) tarp vaiko ir motinos kraujo. Šis procesas pagrįstas antigeno ir antikūno reakcija.

Antigenas – tai tam tikra medžiaga, esanti ląstelių paviršiuje (taip pat ir infekcijų sukėlėjų – bakterijų, virusų, grybelių) ląstelėse. Ji neša informaciją apie ląstelę.

Antikūnas yra imuninė ląstelė, kuris apsaugo organizmą nuo pašalinių veiksnių. Būtent jie informaciją apie ląstelę gauna iš antigeno. Antikūnas prisijungia prie antigeno ir nustato, ar jis yra „savas“ ar „svetimas“. Kai ląstelė praeina kontrolę, antikūnai ją atpalaiduoja. Priešingu atveju užsienio agentas sunaikinamas.

Tai kodėl antikūnai atakuoja vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius (jie nėra svetimi)? Faktas yra tai, kad kraujo nesuderinamumas gali būti dėl dviejų priežasčių: dėl kraujo grupės nesuderinamumo arba dėl Rh faktoriaus.

Pirmuoju atveju imunologinis konfliktas kyla dėl kiekvienos kraujo grupės raudonųjų kraujo kūnelių atskirų antigenų rinkinio. Jei kalbėsime paprasta kalba, Tai:

• I kraujo grupė neturi antigenų, vadinasi, antikūnai neturi ką pulti. Tokie žmonės dar vadinami universalūs donorai, tai yra, šis šios grupės kraujas gali būti perpilamas visiems pacientams.
• II kraujo grupė turi savo antigeną A.
• III grupė – nuosavas antigenas B.
• IV grupė – antigenai A ir B. Tai yra, tokiems žmonėms gali būti perpiltas bet koks kraujas.

Kaip minėta pirmiau, antigenai yra svetimi organizmui ir imuninė sistema turi sunaikinti šiuos veiksnius. Todėl kraujo grupių nesuderinamumas daugeliu atvejų atsiranda, kai mama turi I grupę, o vaikas – II grupę. Tai reiškia, kad antigenas A patenka į motinos kūną, o jos imuninei sistemai ši medžiaga yra svetima. Tas pats ir su III grupe – antigenas B irgi svetimas. Kadangi šie antigenai yra raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, antikūnai juos atakuoja.

To nebūtų nutikę, jei mama būtų turėjusi II kraujo grupę. Kadangi vaisiaus antigenui A (II kraujo grupei) prasiskverbus į motinos kraują, jos imuninė sistema šį antigeną priimtų kaip vieną iš savo.

Rh konflikto atveju principas yra maždaug toks pat. Rezusas yra antigenas (vadinamas D-antigenu), esantis ant vidinis paviršius Raudonasis kraujo kūnelis Žmonės, kurie jį turi, yra laikomi Rh teigiami, o tie, kurie neturi, yra Rh neigiami. Todėl imunologinis konfliktas už Rh faktoriaus įvyksta, kai Rh neigiamas kraujas motinos ir Rh teigiamo vaisiaus kraujo. Tai yra, kai vaiko raudonieji kraujo kūneliai su D-antigenu prasiskverbia į motinos organizmą, pastaroji pradeda sintetinti antikūnus prieš svetimą medžiagą.

Kada pasireiškia hemolizinė vaisiaus liga?

Kraujo grupės nesuderinamumas atsiranda, kai:

• Motina turi I grupę, o vaisius – II, III ar IV grupę.
• Mama turi II grupę, o vaikas – III grupę.
• Mama turi III grupę, o vaikas – II grupę.

Kokią kraujo grupę turės vaikas, priklauso nuo tėvų kraujo grupės. Kadangi kiekviena grupė turi savo genų rinkinį, kuris yra paveldimas. Pavyzdžiui, jei mama turi II grupę, o tėvas – III, tai vaikas gali turėti II, III ir IV grupę. Ir konfliktas kils tik tada, kai vaisius turės III grupę (ir maža tikimybė IV), nes B antigenas bus svetimas nėščiosios organizmui.

Esant nesuderinamumui dėl Rh faktoriaus, konfliktas įvyks tik tuo atveju, jei motina bus Rh neigiama, o vaisius – teigiamas. Jei situacija yra priešinga, hemolizinė liga nepasireikš. Nes jei vaisius Rh neigiamas (yra antigenas D), tai mamos imuninei sistemai tiesiog nėra ko pulti.

Kodėl atsiranda vaisiaus hemolizinė liga?

Pagrindinė vystymosi sąlyga šios ligos yra vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių įsiskverbimas į motinos kūną. Ši sąlyga gali atsirasti:

• Gimus vaikui. Gimdymo metu visada yra sąlytis su krauju. Paprastai į motinos kraują patenka apie 3-4 ml kraujo, tačiau to pakanka antikūnų sintezei.
• Atliekant diagnostines procedūras (placentos pažeidimas, kai punkcija gaunama vaisiaus vandenų, kordocentezė – virkštelės kraujo gavimas per punkciją).
• Su priešlaikiniu normalios vietos placentos atsiskyrimu.
• Esant placentos previai.
• Kai vėlyvosios gestozės metu (preeklampsija) pažeidžiamas placentos audinio vientisumas, cukrinis diabetas, aukštas kraujospūdis, chirurginės intervencijos gimdymo metu ( C sekcija, placentos likučių atskyrimas rankiniu būdu) ir nėštumo nutraukimo grėsmė.
• Aborto ar persileidimo metu.

Vieno ar kitokio laipsnio ar ligos formos atsiradimas priklauso nuo to, kaip agresyviai motinos imuninė sistema reaguoja į svetimų antigenų prasiskverbimą. Imuninio atsako laipsniui įtakos turi ir imuninę veiklą slopinančių medžiagų aktyvumas.

Rh konflikto atveju yra vienas taškas. Kai atsiranda Rh nesuderinamumas ir vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai prasiskverbia, moters imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus. Bet tik gaminti. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas ir ligos atsiradimas neįvyksta. Ši būklė vadinama Rh sensibilizacija arba izoimunizacija. Tai atsiranda pirmojo nėštumo metu. O hemolizinė liga išryškės vėlesnių nėštumų metu, kai motinos kraujas bus pilnas atakai paruoštų antikūnų.

Bet esant kraujo grupių nesuderinamumui, 15-20% atvejų antikūnai gali atakuoti raudonuosius kraujo kūnelius jau pirmojo nėštumo metu. Tačiau hemolizinė liga pasireiškia 8-10% vaikų. To priežastis nėra iki galo suprantama.

Įjautrinimas taip pat gali atsirasti, kai Rh teigiamo kraujo perpilama Rh neigiamai motinai. Dėl to pradeda gamintis antikūnai ir jau pirmojo nėštumo metu gali kilti Rh konfliktas.

Kas vyksta organizme hemolizinės ligos metu

Nuo 17-18 nėštumo savaitės vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai jau reguliariai cirkuliuoja motinos kraujyje. Reaguodama į tai, imuninė sistema pradeda sintetinti pačius pirmos klasės M antikūnus. Jie neprasiskverbia į placentą, nes tam yra per dideli. Vėliau susidaro G klasės antikūnai, kurie jau gali prasiskverbti. Placenta daugeliu atvejų sulaiko antikūnus. Tačiau gimdymo metu barjerinės savybės smarkiai sutrinka ir antikūnai prasiskverbia į vaisių.

Kadangi nėščios moters organizme vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių yra nedaug, imuninis atsakas vis dar silpnas. Gimus vaikui vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių skaičius motinos kraujyje pastebimai padidėja. Tai skatina aktyvią antikūnų sintezę (izoimunizaciją). O antrojo nėštumo metu imuninė sistema nuolat puls vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. O jei pažeidžiamas placentos vientisumas, dažnai būna sunki ligos eiga.

Antigeno ir antikūnų reakcijos metu pažeidžiami raudonieji kraujo kūneliai. Jie nebegali normaliai atlikti savo funkcijų. Todėl specialios ląstelės (makrofagai) jas sulaiko ir transportuoja į kepenis, Kaulų čiulpai ir blužnis. Ten pašalinami sugedę raudonieji kraujo kūneliai, tai yra, jų mirtis (hemolizė). Kadangi raudonieji kraujo kūneliai į ląsteles tiekia deguonį, audiniai pradeda badauti.

Po hemolizės susidaro medžiaga, vadinama bilirubinu. Tai toksiškas produktas, kuris turi būti pašalintas iš organizmo. Intensyviai naikinant raudonuosius kraujo kūnelius, išsivysto anemija (anemija) ir per daug kaupiasi bilirubinas (hiperbilirubinemija). Organai negali jo pašalinti. Be to, šie vaisiaus organai nėra visiškai subrendę ir negali susidoroti su apkrova. O bilirubino kiekis kraujyje aktyviai didėja. Kuris pažeidžia vidaus organus.

Ypač pažeidžiamos kepenys. Dėl padidėjusi apkrova atsiranda fibrozė (susidaro jungiamasis audinys) ir sutrinka jo funkcija. Tai pasireiškia baltymų susidarymo sumažėjimu, kuris prisideda prie edemos atsiradimo, skysčių kaupimosi visose kūno ertmėse ir vidaus organų kraujotakos pablogėjimo.

Esant sunkioms ligos formoms, bilirubinas patenka į smegenis ir pažeidžia jų struktūras. Tai vadinama bilirubino encefalopatija. Ši hemolizinės ligos forma ypač dažnai pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams.

Kokios yra vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos formos?

IN Medicininė praktikaŠi liga klasifikuojama taip:

Pagal imunologinio konflikto tipą:

Konfliktas dėl Rh nesuderinamumo.

Konfliktas dėl kraujo grupių nesuderinamumo.

Už klinikinio vaizdo:

Aneminė forma.

Gelta.

Edema.

Intrauterinė vaisiaus mirtis.

Dėl sunkumo laipsnio (vienos ar kitos formos apibrėžimas priklauso nuo hemoglobino ir bilirubino kiekio vaisiaus kraujyje):

Lengva forma (hemoglobinas - daugiau nei 140, bilirubinas - mažiau nei 60).

Vidutinė forma (hemoglobinas - mažiau nei 140, bilirubinas - daugiau nei 60).

Sunki forma (hemoglobinas - mažiau nei 100, bilirubinas - daugiau nei 85).

Klinikinis vaisiaus hemolizinės ligos vaizdas

Kai hemolizinė liga pasireiškia dėl kraujo grupių nesuderinamumo, eiga yra lengva ir lengvai gydoma. Priešinga situacija susidaro esant Rh konfliktui.

Ši liga pasižymi įvairiausiomis apraiškomis – nuo ​​nedidelės hemolizės iki sunkios anemijos išsivystymo ir vidaus organų pažeidimo. Simptomai priklauso nuo kelių veiksnių:

• Antikūnų, prasiskverbusių į vaisiaus kūną, kiekis.
• Raudonųjų kraujo kūnelių, patenkančių į motinos kraują, skaičius.
• Bilirubino ir hemoglobino kiekis kraujyje.
• Kaip gerai kepenys ir kiti organai susidoroja su toksinų šalinimu.

Sunkios hemolizinės ligos formos (edematinė forma arba intrauterinė mirtis) išsivysto, kai antikūnai ilgą laiką ir aktyviai prasiskverbia į vaisių visą nėštumo laikotarpį. Kai atkeliauja nedidelis kiekis motininių antikūnų, hemolizė nebus tokia intensyvi, o kepenys susidoros su bilirubino pašalinimu. Tokiu atveju vaikui dažnai išsivysto vidutinio sunkumo anemija su nedidele gelta.

Gelta forma

Šio tipo liga stebima dažniausiai. Srovė gali būti iš lengvas laipsnis(simptomai panašūs į fiziologinę geltą) iki sunkios – su gyvybiškai svarbių organų pažeidimu. Būdingi simptomai yra šie:

• Geltona akių baltymai, oda ir matomos gleivinės.
• Gelsvas amniono skysčio atspalvis.

Vaikas gimsta pirmas su normali spalva oda ir išorinė išvaizda atrodo sveiki. Gelta atsiranda po 2-3 valandų arba per dieną po gimimo. Jei gelta atsiranda anksčiau ir greitai progresuoja, tai rodo sunkią naujagimio hemolizinės ligos eigą. Tai yra, kuo vėliau ji pasirodė, tuo ligos eiga buvo švelnesnė. 3-4 gyvenimo dieną ryškiausias geltona oda. Ši spalva paaiškina didelis kiekis bilirubino kiekis kraujyje, o kuo jis didesnis, tuo vaikas geltonesnis.

Taip pat būdingos padidėjusios kepenys, blužnis ir vidutinė anemija. Ligai progresuojant, vaiko būklė blogėja. Naujagimis yra vangus, atsisako žindyti, silpnai žįsta, normalūs refleksai pasireiškia silpnai, kartais gali pasireikšti vėmimas ir kvėpavimo sustojimo periodai.

Aneminė forma

Paprastai šis hemolizinės ligos variantas turi gerybinį rezultatą. Jei hemolizė yra nedidelė, kepenys galiausiai susidoros su bilirubino panaudojimu. Anemijos požymiai dažniausiai atsiranda iškart po gimimo. Jai būdinga blyški odos spalva, kuri yra pastebima ilgas laikas. Kūdikis čiulpia silpnai ir lėtai priauga svorio. Simptomai palaipsniui mažėja per 2-3 mėnesius. Refleksai normalūs, kepenys ir blužnis šiek tiek padidėję. Bendra būklė vaikas nėra sutrikęs.

Kartais anemijos požymiai atsiranda 2 ir 3 gyvenimo savaitę. Tai gali būti dėl infekcijos išsivystymo, tam tikrų vaistų paskyrimo arba žindymo metu (antikūnai gali patekti į vaisiaus organizmą per Motinos pienas). Tai gali sukelti staigų hemolizės padidėjimą.

Edemos forma

Ši hemolizinės ligos forma yra viena iš sunkiausių. Paprastai kūdikis gimsta per anksti arba yra kitų nėštumo komplikacijų.

Po gimimo naujagimiui pasireiškia patinimas visame kūne, ypač veido, kojų ir lytinių organų srityje. Statinės formos pilvas stebimas dėl jame susikaupusio skysčio. Vandens gali būti ir kitose kūno ertmėse (širdies ir plaučių).

Oda blyški dėl sunkios anemijos. Ant jo gali būti kraujavimas, kepenų ir blužnies dydis žymiai padidėja. Kenčia visa širdies ir kraujagyslių sistema, kuri pasireiškia nepakankama vidaus organų kraujotaka. Taip pat padidėja placentos dydis. Edematinė forma dažnai baigiasi mirtimi.

Bilirubino encefalopatija

Ši forma atsiranda, kai bilirubino kiekis yra pakankamas prasiskverbti į vaisiaus smegenis. Tai centrinė institucija Nervų sistema yra apsupta specialiu barjeru, pro kurį dauguma medžiagų (taip pat ir daugumos vaistų) neprasiskverbia. Tačiau yra keletas veiksnių, prisidedančių prie padidėjusio santykinai mažos bilirubino koncentracijos įsiskverbimo, būtent:

• Hipoksija (deguonies badas).
• Kraujo rūgštėjimas.
• Infekcijos įsiskverbimas.
• Gimimas prieš 37 savaites.
• Sunki anemijos forma.
• Žema kūno temperatūra.
• Sumažėjusi baltymų koncentracija kraujyje (jei sutrikusi kepenų funkcija).
• Sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje.

Smegenys yra jautrios bilirubino poveikiui. Todėl prasiskverbęs pažeidžia šio organo struktūras. Tai pasireiškia šiais simptomais:

• Letargija, sąmonės pritemimas arba padidėjęs jaudrumas.
• Raumenų hipotonija (raumenų tonuso stoka).
• Refleksų silpnumas.

Bilirubino encefalopatija pasireiškia 3 etapais. Iš pradžių, gimus, stebimas monotoniškas verksmas, kūdikis vangiai čiulpia, gali būti vėmimas, jo žvilgsnis „klajoja“. Tada atsiranda traukuliai ir pakyla kūno temperatūra. Ilgainiui raumenų tonusas krenta arba visai išnyksta.

Dažnai naujagimiai miršta, o jei išgyvena, dėl smegenų struktūrų pažeidimo lieka neįgalūs. Iš pradžių, 2 savaitę, simptomai mažėja, todėl susidaro įspūdis, kad vaikas sveiksta. Tačiau maždaug po 3 mėnesių atsiranda komplikacijų, tokių kaip:

• Vaikiškas smegenų paralyžius(cerebrinis paralyžius).
• Spontaniškas raumenų trūkčiojimas.
• Galūnių paralyžius.
• Kurtumas.
• Sulėtėjęs protinis ir protinis vystymasis.

Kaip diagnozuojama hemolizinė liga?

Diagnozė apima surinkimą reikalinga informacija iš vaiko tėvų (istorija), grėsmingų nėštumo veiksnių nustatymas (toksikozė, vidaus organų ligos, placentos ir lytinių organų patologijos), ištyrimas ir įvertinimas. klinikiniai simptomai, taip pat laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.

Diagnostikos planas atrodo taip:

• Motinos ir vaiko kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas.
• Kumbso testas – anti-eritrocitų antikūnų nustatymas motinos kraujyje ir gimus – vaiko.
• Bendras ir biocheminis vaiko kraujo tyrimas.
• Dinaminis bilirubino tyrimas.

Pirmas dalykas, nuo kurio gydytojai pradeda diagnozuoti, yra nėščios moters, tėvo ir negimusio vaiko kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas. Visoms moterims, turinčioms Rh neigiamą kraują, kraujas bent 3 kartus tiriamas, ar nėra antireuso antikūnų, ty jautrinimo. Pirmą kartą daroma registruojantis su nėščiųjų klinika. Tada patartina tai daryti 18-20 nėštumo savaitę. Trečiąjį trimestrą jie tiriami kas mėnesį.

Jei antikūnų kiekis yra didelis, amniocentezė skiriama 26-28 nėštumo savaitę. Tai procedūra, kurios metu amniono skystis renkamas naudojant punkciją gimdos srityje tyrimui. Tyrimas yra būtinas norint nustatyti bilirubino koncentraciją. Tai bus reikalinga norint įvertinti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo sunkumą, kuris nustatomas naudojant specialias lenteles.

Taip pat svarbu nustatyti plaučių brandą likus 2-3 savaitėms iki numatomo gimdymo. Taip yra dėl to, kad jei liga yra sunki arba progresuoja, kūdikis gali gimti neišnešiotas. Jei jie nesubrendę, skiriami hormoniniai vaistai.

Svarbus dalykas yra diagnozuoti edeminę formą gimdoje. Šiuo tikslu naudojamas ultragarsinis tyrimas, kurio metu galima vizualizuoti patinimą. Be to, vaiko hemoglobino kiekis nustatomas naudojant kordocentezę. Ši procedūra pagrįsta kraujo paėmimu iš virkštelės. Esant žemam hemoglobino kiekiui (70-100), nurodomas kraujo perpylimas.

Gimus vaikui, reikia atlikti šiuos veiksmus:

• Bendras kraujo tyrimas, kurio metu nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis (anemijai diagnozuoti), trombocitai (krešėjimui įvertinti), leukocitai ir ESR (uždegiminiam procesui nustatyti).
• Biocheminis kraujo tyrimas, kurio metu nustatoma bilirubino koncentracija (hemolizės intensyvumo įvertinimas) ir baltymų (edemos ir kepenų funkcijos sutrikimo diagnozė).
• Kumbso testas – antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius nustatymas motinos ir vaiko kraujyje.
• Dinaminis bilirubino koncentracijos tyrimas. Tai būtina norint išsiaiškinti, ar hemolizinė liga neprogresuoja.

Vėliau reguliariai tiriamas cukraus kiekis (apie 4 kartus per pirmąsias 3-4 dienas), bilirubino (apie 2-3 kartus per dieną, kol prasidės sumažėjimas), hemoglobino (jei reikia), kepenų fermentų (norint įvertinti kepenys) ir kiti tyrimai, priklausomai nuo klinikinis vaizdas.

Vėliau liga diagnozuojama, jei randama dauguma vaisiaus hemolizinės ligos požymių (anemija, didelis bilirubinas vaisiaus vandenyse ir kraujyje, antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius, neigiamas Rh motinai ir teigiamas vaikui).

Naujagimio hemolizinės ligos diagnozė nustatoma nustačius tuos pačius simptomus, tik gimus. Po to nustatomas ligos sunkumas:

• Lengvą eigą lydi vidutinio sunkumo simptomai (anemija ar gelta) ir pokyčiai laboratoriniai tyrimai(virkštelės kraujyje daugiau nei 140 hemoglobino ir mažiau nei 60 bilirubino).
• Vidutinio sunkumo atvejais tikrai bus geltos požymių ir bilirubininės encefalopatijos rizikos (priešlaikinis gimdymas, deguonies trūkumas, tuo pat metu išsivystęs infekcija, žema temperatūra kūno ir vaiko cukraus kiekį). Hemoglobino kiekis yra 100-140, o bilirubino - iki 85.
• Sunkią eigą rodo vidaus organų apsinuodijimo bilirubinu simptomai (letargija, silpni refleksai, monotoniškas verksmas gimdant, viso kūno patinimas, kvėpavimo nepakankamumas ir. širdies ir kraujagyslių sistemos). Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100, o bilirubino kiekis yra didesnis nei 85.

Vėliau skiriamas hemolizinės ligos gydymas, atsižvelgiant į klinikinį vaizdą ir sunkumą.

Kaip gydoma vaisiaus hemolizinė liga?

Vaikai, sergantys hemolizine liga, turėtų gauti tinkama mityba. Kūdikį reikia maitinti kas 2 valandas ir dieną, ir naktį. Kadangi pagrindinis bilirubino išskyrimo kelias yra per žarnyną, tai padidins jo išsiskyrimą.

Pagrindinis ligos gydymo tikslas yra užkirsti kelią bilirubino pažeidimui smegenyse, tai yra, bilirubininės encefalopatijos vystymuisi.

Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo hemolizinės ligos išsivystymo. Jei diagnozė buvo nustatyta gimdoje (ultragarsu buvo nustatyta edema, didelis bilirubino kiekis, anemija), tada į virkštelės veną atliekama intrauterinė Rh neigiamo kraujo perpylimas. Ši procedūra leidžia atsikratyti didelės koncentracijos toksinio bilirubino, pašalinti anti-eritrocitų antikūnus ir pažeistus raudonuosius kraujo kūnelius. Tai leis apsaugoti vaisius nuo toksinio bilirubino poveikio, pašalinti anemiją ir normalizuoti vidaus organų veiklą.

Jei liga diagnozuojama po gimdymo, gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo situacijos.

Iterinių ir aneminių formų gydymas

Šiuo atveju kūdikis pradedamas maitinti praėjus 2-6 valandoms po gimimo ir tik donoro pienu (antikūnai gali prasiskverbti per pieną iki kūdikio). Jie taip maitinasi tol, kol motinos organizme išnyksta antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius. Jie išnyksta maždaug per 2-3 savaites. Po to būtina sumažinti bilirubino kiekį kraujyje. Tai atliekama naudojant konservatyvius ir chirurginius metodus.

• Fototerapija. Tai saugus ir efektyvus gydymo metodas. Jis prasideda pirmą ar antrą gyvenimo dieną. Vaikas apšvitinamas specialiomis lempomis. Jų pagalba bilirubinas fotooksiduojamas ir paverčiamas vandenyje tirpia forma. Tai palengvina pašalinimą iš kūno. Švitinimas atliekamas nuolat, kol bilirubino kiekis kraujyje normalizuojasi. Paprastai 3-4 dienas. Viskas priklauso nuo šios medžiagos mažėjimo greičio.
• Infuzinė terapija. Kartu su švitinimu į organizmą įleidžiami fiziologiniai arba gliukozės tirpalai, kurie pagreitina bilirubino išsiskyrimą. 2 dieną pridedami mikroelementai, tokie kaip kalis ir kalcis. Jei baltymų kiekis mažas, albuminas (kraujo baltymas, kuris palaiko vandens balansas induose).
• Farmakologiniai vaistai. Skirta pirmąją geltos dieną. Vartojami vaistai, skatinantys greitą tuštinimąsi, mažinantys bilirubino susidarymą, gerinantys tulžies nutekėjimą ir šios medžiagos pasisavinimą į kraują per žarnyną. Visa tai susiję su pagrindiniu bilirubino išsiskyrimo keliu – per žarnyną.
• Naudojama valomoji klizma ir žvakutės su glicerinu, kuris skatina žarnyno judėjimą ir pagreitina bilirubino pertekliaus pasišalinimą.

KAM veiklos metodai Hiperbilirubinemijos gydymas apima pakaitinį kraujo perpylimą. Daugeliu atvejų ši procedūra skiriama sunkiais atvejais.

Indikacijos yra šios:

• Bilirubino encefalopatijos požymiai.
• Bilirubino kiekis kraujyje viršija 200.
• Fototerapijos neveiksmingumas.
• Hemoglobino sumažinimas iki 100 ar mažesnis pirmosiomis dienomis po gimimo.
• Jei tuo pačiu metu yra kraujo nesuderinamumas tiek rezus, tiek Rh grupei.

Procedūra atliekama steriliomis sąlygomis, naudojant kateterį, kuris įkišamas į virkštelę. Patikrinamas jo padėties teisingumas rentgenas. Priklausomai nuo vaiko kūno svorio, kraujas suleidžiamas vienodais kiekiais. Siekiant užkirsti kelią infekcijai, atliekamas 2-3 dienų gydymas antibiotikais. Yra 3 mainų kraujo perpylimo tipai:

• Reguliarus perpylimas - skiriamas kiekis, lygus 2 tūriams vaiko kraujo.
• Isovolumic - 2 tūriai suleidžiami į arteriją ir tuo pačiu metu tiek pat pašalinamas per veną (kraujas išvalomas nuo bilirubino ir antikūnų). Ši procedūra taikoma neišnešiotiems kūdikiams ir esant edeminei ligos formai.
• Dalinis – vienam kg vaiko svorio suleidžiama apie 90 ml kraujo.

Jei kateterio nebereikia, nuėmus uždedamas sterilus tvarstis. Fototerapija taikoma kartu su perpylimu ir po jo. Kas 4-6 valandas išmatuokite bilirubino, hemoglobino ir cukraus kiekį kraujyje.

Edematinės formos terapija

Vaikams, sergantiems edemine hemolizinės ligos forma, reikalingas intensyvus gydymas, nes pažeidžiami gyvybiškai svarbūs organai. Po gimimo virkštelė iš karto užspaudžiama, kad sustabdytų kraujotaką, sumažintų širdies apkrovą ir aprūpintų antikūnus. Toliau vaikas apvyniojamas, kad palaikytų kūno temperatūrą.

Per valandą būtina skubiai atlikti pakaitinį kraujo perpylimą pagal specialiai sukurtą schemą. Tūris skaičiuojamas kilogramui kūno svorio ir atsižvelgiama į širdies ir kraujagyslių sistemos būklę matuojant kraujospūdį ir širdies susitraukimų dažnį. Atsižvelgiant į tai, kad tokie vaikai dažnai turi kvėpavimo problemų, nurodomas papildomas deguonies tiekimas.

Norint pašalinti edemą, būtina skirti albumino tirpalą, o esant širdies nepakankamumui, skiriami širdies darbą gerinantys vaistai. Jei edema nepraeina, 2-3 dienas skiriami diuretikai.

Hemolizinės ligos prevencija

Visos nėščios moterys turi duoti kraujo, kad nustatytų savo grupę ir Rh faktorių.

Atsižvelgiant į svarbuįsijautrinimas (tik antikūnų sintezė), vystantis šiai ligai, būtina atsižvelgti į kiekvieną mergaitę, turinčią Rh neigiamą kraują. besilaukianti mama. Ir šiuo atžvilgiu perpilkite Rh teigiamą kraują tik kraštutiniu atveju.

Taip pat, siekiant išvengti įsijautrinimo ir, kaip žinome, jis išsivysto pirmojo nėštumo metu, nustačius vaiko Rh faktorių, skiriamas anti-Rh imunoglobulinas. Jis vartojamas pirmą dieną po gimdymo arba 28-30 nėštumo savaitę. Ši procedūra būtini Rh teigiamiems raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimui. Po šešių mėnesių turite duoti kraujo, kad patikrintumėte, ar nėra antikūnų.

Jei nustatoma, kad moteriai yra daug antikūnų prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius, atliekama plazmaferezė. Tai procedūra, kurios tikslas – išvalyti kraują nuo antikūnų. Atliekama 2-3 kartus, pradedant nuo 14 savaitės, 4-6-8 savaičių intervalais. Jei vaisius pasiekė brandą (anksti 37 savaites), rekomenduojama atlikti cezario pjūvį.

Taip pat šiuo atveju nėščios moterys 8, 16, 24, 28 ir 32 savaites hospitalizuojamos į gimdymo skyrių, kur joms į veną infuzuojama gliukozės su vitaminais C, E, B6, deguonies ir antianeminė terapija. Jei gresia persileidimas, skiriamas progesteronas.

Edeminės formos prevencija yra intrauterinis pakaitinis kraujo perpylimas.

Kokia yra vaisiaus hemolizinės ligos prognozė?

Mirtingumas nuo hemolizinės ligos labai skiriasi. Tai priklauso nuo kurso sunkumo, klinikinio vaizdo, kaip laiku buvo nustatyta diagnozė ir kaip buvo suteikta medicininė pagalba.

Palyginimui, mirtingumas ketvirtajame dešimtmetyje buvo 45%, o dabar sumažėjo iki 2,5%. At statistiniai tyrimai vaikams iki 3 metų, kurie sirgo icterine forma, sulėtėjo fizinės ir psichinis vystymasis tik 5% vaikų. Taip pat šie vaikai dažniau sirgo infekcinėmis ligomis. Buvo rasta dar 50 proc odos ligos(neurodermitas, egzema, diatezė).

Esant edeminei ligos formai, mirtingumas išlieka iki aukštas lygis(maždaug 50 proc.).

Žmogaus kraujas yra toks pat audinys kaip kaulas ar kremzlė, tik suspensijos pavidalu. Kaip ir kiti audiniai, jis yra apsaugotas nuo kito kitokios struktūros kraujo patekimo. Skystojoje šio audinio dalyje ištirpinami antikūnai, kurių užduotis yra atakuoti svetimus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie čia patenka, jei juose esantys baltymai skiriasi nuo savų ląstelių. Toks „išpuolis“ prieš kūną, kuris buvo „neteisingų raudonųjų kraujo kūnelių“ šaltinis, vadinamas hemolizine liga.

Kai nėščios moters kraujo antikūnai sunaikina gimdoje besiformuojančius kūdikio raudonuosius kraujo kūnelius, tai yra hemolizinė vaisiaus liga. Jei tokia reakcija prasideda ką tik gimusio kūdikio organizme (antikūnai buvo įgyti gimdymo metu), tai vadinama hemolizine naujagimio liga. Abi ligos vystosi pagal panašų mechanizmą ir yra pavojingos vaikų gyvybei. Jie atsiranda motinos c Rh neigiamas kai vaikas yra Rh teigiamas arba jei motinos kraujo grupė yra 1, o vaisius išsivystė 2 ar 3.

Kas yra kraujo grupės

Kūnas kruopščiai saugo kraują nuo kito kraujo, kuris nėra panašus į jo. Vienus baltymus (antigenus) jis įdėjo ant raudonųjų kraujo kūnelių, kitus – į kraujo plazmą (jie vadinami antikūnais). Jei raudonieji kraujo kūneliai, prieš kuriuos plazmoje yra antikūnų, patenka į pagrindinę kraujo masę (šiuo atveju į motinos kraujo masę), tai tokie raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami.

Taigi, jei laikysime kraujo grupes pagal mums žinomą sistemą, kurioje yra 4 grupės, raudonieji kraujo kūneliai gali turėti arba antigeną A, arba antigeną B, arba abu antigenus vienu metu (AB), arba nė vieno iš jų. Tuo pačiu metu plazmoje „plaukioja“ antikūnai, kurie negali atakuoti savo antigenų: anti-A (vadinamas alfa) arba anti-B (vadinamas beta).

Pavyzdžiui:

• Jei žmogus turi 2 grupę, jo raudonieji kraujo kūneliai rodo antigeną A, o β antikūnas „plaukioja“ plazmoje.
• 3 grupėje raudonieji kraujo kūneliai rodo baltymą B, o plazmoje - antikūną ɑ.
• 4 grupė: ant raudonųjų kraujo kūnelių yra 2 antigenai (A ir B), tačiau plazmoje antigenų nėra.
• 1 grupė – raudonieji kraujo kūneliai neneša antigenų, tačiau plazmoje vienu metu yra 2 antikūnai – ir ɑ, ir β. Būtent I grupė, kai ją turi motina, gali tapti vaisiaus pažeidimo šaltiniu, jei jis susiformavo II ar III grupė kraujas (IV grupės formavimas vaikui iš motinos su I grupe neįmanoma).

Rh faktorius taip pat yra tam tikra kraujo grupė. Tai baltymas, esantis ant raudonųjų kraujo kūnelių vidinės membranos ir, skirtingai nei anksčiau aptarti baltymai A ir B, yra tik raudonojoje kraujo ląstelės(baltymai A ir B taip pat randami visuose vaisiaus audiniuose, placentos membranoje ir vaisiaus vandenyse). Kai Rh faktorius (Rh faktorius) yra ant eritrocitų membranų, kraujas bus Rh teigiamas, jei jo nėra, jis bus Rh neigiamas.

Plazmoje nėra antikūnų prieš rezusą (kaip ir ABO grupės atveju). Tik jei žmogui, kuriam trūksta Rh faktoriaus, bus perpilta raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių tokio baltymo, kraujyje bus gaminami prieš juos antikūnai. Ir kitą kartą, kai įvedami Rh teigiami eritrocitai, šie antikūnai pradeda juos pulti. Vadinasi, Rh neigiamai moteriai, kai jos vaikas susirgo Rh teigiama, hemolizinė liga pirmojo nėštumo metu praktiškai neįmanoma (apie tai plačiau žemiau).

Yra ir kitų kraujo tipų, tačiau jų gebėjimas sukelti antikūnų susidarymą yra silpnesnis.

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesas vadinamas hemolize, iš kurios kilęs ir nagrinėjamo sutrikimo pavadinimas – vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, sumažėja hemoglobino, pernešančio deguonį, kiekis. Hemoglobinas, patekęs į plazmą, paverčiamas bilirubinu.

Kaip formuojasi vaisiaus kraujo grupė

Abi grupės – pagal AB0 sistemą (A, B, nulis) ir pagal Rh faktorių – susidaro 5-6 vaisiaus gyvenimo savaitę. Jie yra užkoduoti tam tikroje chromosomų poroje, tokia sritis yra ir vienoje, ir kitoje chromosomoje. Jie gali turėti tą pačią to paties geno formą (homozigotiškumą), arba gali atsitikti taip, kad vienoje chromosomoje šis genas yra dominuojantis (jis diktuoja savo požymį), kitoje – recesyvinis.

Rh faktorius yra paveldimas iš tėvo ir motinos, jį koduoja 6 antigenai. Tai genai D, C ir E. Pagrindinis iš jų yra genas D: jo yra 85% žmonių (genas C - 70%, genas E - 30%) ir "padiktuoja", ar kraujas bus Rh+ ar Rh-. Jei abiejose chromosomose yra DD, tai yra Rh teigiamas kraujas, jei Dd taip pat, bet dviejų derinys recesyviniai genai dd) Rh neigiamumo kodas.

Jei motina turi dd genomą, o tėvas turi DD genus, tada tikimybė, kad vaikas turės Rh-, yra 0% (visi 100% nešios Dd), bet jei tėvas turi Rh+ (Dd), tada tikimybė, kad vaikas turės Rh- turėti Rh neigiamą vaiką – 50 proc.

Šią savybę turi ir kraujo grupė pagal ABO sistemą, tik čia A ir B baltymus koduojantys genai laikomi dominuojančiais, o baltymo nebuvimą (0, nulis) koduojantis – recesyvinis. Jei mama yra su 1 grupe, tada ji gali būti rašoma kaip 00, o jei vaiko tėvas turi 2 grupę, tada jis gali būti AA arba A0. Tai yra, tikimybė, kad kūdikis paveldės 2 grupę pirmuoju atveju (kai tėtis AA) yra 100%, o antruoju – 50%. Tas pats ir su trečiąja grupe, tik vietoj antigeno A bus antigenas B. Ir šiais atvejais, jei vaisiui išsivysto kraujo grupė, kuri skiriasi nuo motinos, yra tikimybė (bet tik 10 proc.), kad mamos kūnas „subombarduos“ raudonuosius kraujo kūnelius ir vaisiaus audinius.

AB0 kraujo grupės paveldėjimo lentelė

Dabar apie tai, kodėl ketvirta kraujo grupė nesukelia nesuderinamumo mamai su 1 grupe: tokios grupės negalima formuoti tėvų vaikui, kai mama turi rinkinį 00. Šiuo atveju vaikas su tėčiu su 4 grupe. arba su 2 grupe (A0) arba su 3 grupe (B0). Jei tėvas turi 2 grupę, tada vaikas bus 1 arba 2 grupėje. Jei tėvas turi 3 grupę, tada vaisiaus grupė susidaro kaip 1 arba 3.

Ligos priežastys

Priklausomai nuo to, kurie antikūnai pažeidė raudonuosius kraujo kūnelius, vaisiaus hemolizinės ligos priežastys yra šios:

• 85-90% atvejų – nesuderinamumas pagal Rh faktorių;
• 10% ligų yra „įprastos“ (nuo 1 iki 4) kraujo grupės neatitikimas;
• 1% situacijų – nesuderinamumas kitose, retos grupės kraujas;
• retais atvejais yra kelių antigenų neatitikimas.

Kad išsivystytų hemolizinė liga, į motinos kraują turi patekti ne mažiau kaip 0,5 ml vaisiaus kraujo. Kadangi tai dažniausiai nutinka gimdymo metu, ypač nėštumo metu, tikimybė susirgti per pirmąjį nėštumą yra maža. Net jei pirmasis nėštumas įvyksta su placentos pažeidimu, dėl kurio jos vaiko kraujas pradeda pasiekti mamą dar prieš gimimą, hemolizinės ligos tikimybė vis tiek yra maža.

Dažniausia ligos priežastis yra Rh faktoriaus nesuderinamumas

Iš pradžių motinos organizme atsiranda tik didelio dydžio antikūnai, kurie nepraeina pro placentą. Tokio dydžio imunoglobulinai, kurie leis jiems pasiekti vaisių, susidaro tik po 3-5 mėnesių.

Taigi hemolizinės ligos rizika yra didelė antrojo ir vėlesnių nėštumų metu (pirmojo nėštumo metu - 9-10%, antrojo, jei pirmasis gimdymas buvo 42-47%, o jei pirmasis nėštumas baigėsi persileidimu ar abortu – 96 proc. Taip pat pastebima tokia priklausomybė: kuo mažiau laiko praėjo tarp nėštumų, tuo didesnė hemolizės išsivystymo tikimybė.

Tai ypač aktualu: kraujo grupės neatitikimas gali atsirasti ir pirmojo nėštumo metu, nes kasdieniame gyvenime moteris anksti susiduria su A ir B antigenais (pavyzdžiui, skiepijant).

Nors Rh neigiamų žmonių yra tik 15%, Rh faktoriaus nesuderinamumas pastebimas dažniau nei grupėje: atitinkamai 13% ir 10% atvejų. Taip yra dėl to, kad rezus baltymas yra netirpus vandenyje, jo neneutralizuoja nei vaisiaus vandenų sistema, nei kraujo plazmos baltymai.

Hemolizinė liga dėl motinos ir vaisiaus Rh faktorių neatitikimo pasireikš greičiau (net ir pirmojo nėštumo metu), jei atsiras bent vienas toks veiksnys:

• jau buvo medicininiai abortai arba spontaniški persileidimai;
• buvo atsitiktinai perpiltas Rh teigiamo kraujo arba kraujo, kuriame raudonųjų kraujo kūnelių Rh yra toks silpnas, kad visose laboratorijose jis buvo nustatytas kaip neigiamas;
• buvo atliktos organų transplantacijos;
• buvo ;
• vaikai jau gimė su vaisiaus hemolizinės ligos požymiais;
• nėštumo metu atlikta invazinė diagnostika: kraujo paėmimas iš virkštelės ar choriono gaurelių;
• už placentos susidarė hematoma;
• buvo kraujavimas dėl žemos arba centrinės placentos previa;
• , priešlaikinio gimdymo grėsmė.

Tačiau tik 4 iš 100 Rh neigiamų moterų išsivysto hemolizinė liga. To priežastys: placentos apsauga (jei ji neužsikrėtusi ir gestozė neišsivysčiusi, tai placenta praleidžia ne daugiau kaip 0,1-0,2 ml vaisiaus kraujo), moters imuninės sistemos slopinimas, o tai yra normalu. nėštumo metu.

Rizika taip pat sumažėja moterims, gimusioms iš Rh teigiamų motinų, turinčių Dd genotipą, ir toms, kurių kraujas yra pirmosios grupės. IN pastarasis atvejis turi vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių didelis šansas nepasiekia motinos kraujo, bet yra sunaikinamas alfa ir beta antikūnų.

20-35% žmonių imuninė sistema visiškai nereaguos į D-antigeną.

Ligos formos

Remiantis pagrindinėmis apraiškomis, išskiriamos 4 vaisiaus hemolizinės ligos formos:

1. Intrauterinė mirtis su audinių pokyčiais (delaminacija), būdinga ilgalaikiam vandens poveikiui (tai vadinama maceracija). Tokiu atveju vaikas miršta negimęs, tačiau jam nėra edemos ar geltos.
2. Aneminė forma. Pagrindinė problema – deguonies trūkumas dėl to, kad vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai suyra, juos atakuoja motininiai antikūnai.
3. Iterinė forma, kai pagrindiniai simptomai atsiranda dėl didžiulio hemoglobino skilimo raudonuosiuose kraujo kūneliuose, kai į kraują ir audinius išsiskiria didelis kiekis bilirubino. Jis nudažo audinius geltonai ir taip pat yra labai toksiškas vaisiaus ar kūdikio smegenims.
4. Edemos forma. Tokiu atveju sumažėja baltymų kiekis kraujyje. Kraujyje esantys skysčiai, kurie kraujagyslėse susilaikė tik dėl baltymų pritraukimo, turi išeiti iš kraujagyslių ir prasiskverbti į audinius, sukeldami patinimą. Pastarosios gali būti įvairaus sunkumo: nuo atsiradimo tik odoje iki prakaitavimo skysčio kūno ertmėje: skrandyje, tarp pleuros sluoksnių („plėvelė“, kuri apgaubia plaučius), tarp širdies ir perikardo, tarp membranų. smegenų.

Kaip pasireiškia hemolizinė liga?

Gelta ligos forma naujagimiui

Liga registruojama 3-6% naujagimių. Jis išsivysto 3,5% nėštumų, įvykusių po savaiminio persileidimo ir 5,5% po aborto.

Vaisiaus hemolizinės ligos simptomai gali būti stebimi ne nuo pirmos savaitės, o tik tada, kai vaisiaus raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir audiniuose atsiranda kraujo grupės baltymų, tai yra nuo 5-6 nėštumo savaitės. Pati nėščioji praktiškai nejaučia konflikto dėl grupės ar Rh faktoriaus. Kai kuriais atvejais išsivysto simptomai, panašūs į gestozę: pėdų tinimas arba tarpląstelinio skysčio padidėjimas taip pat kojose, šlaunyse, pilve (sunkiais atvejais tinsta rankos ir veidas; skysčių gali atsirasti ir kūno ertmėse), padidėjęs. spaudimas, sumažėjęs šlapimo kiekis.

Pagrindinius ligos požymius galima pamatyti naudojant tokį testą kaip ultragarsas. Esant edeminiam variantui, echoskopija rodo, kad vaisiaus masė yra didelė (iki 2 kartų), padidėjusios kepenys, blužnis, širdis. Ultragarso gydytojas taip pat gali matyti skysčio nutekėjimą į pleuros erdvę, pilvo ertmė, taip pat į perikardą.

Intrauterinė vaisiaus mirtis diagnozuojama nuo 20 iki 30 nėštumo savaitės, todėl šiuo metu nėščioji turėtų susimokėti Ypatingas dėmesys apie jo judesius ir savo gerovę. Būklės pablogėjimas, pykinimas, vėmimas ir temperatūros padidėjimas gali rodyti vaisiaus mirtį ir jo irstančių audinių dalelių patekimą į motinos kraują.

Gelta ir aneminė forma aptinkami tik po gimdymo. Pirmuoju atveju kūdikis dažnai gimsta normalios odos spalvos, tačiau po kelių valandų jo oda ir sklera pagelsta. Jei irstant raudoniesiems kraujo kūneliams išsiskiriantis bilirubinas veikia centrinę nervų sistemą, ypač smegenis, naujagimis visą laiką miega, jo galūnės vangiai kabo, nėra geros formos. Kūdikis vangiai čiulpia, dažnai išspjauna, gali prasidėti traukuliai. Jei bilirubino kiekis yra didelis, o vaikas dažnai vemia ir yra labai vangus, jis gali mirti 5-7 gyvenimo dieną.

Esant aneminiam ligos variantui, naujagimio oda blyški, kvėpavimas greitas, gerai čiulpia, bet greitai pavargsta.

Kuo sunkesnė liga, tuo didesnis kūdikio neišnešiotumas. Sunkesnė eiga būdinga Rh konfliktui ir reakcijai tarp motinos 1 ir 3 grupės vaisiaus.

Kaip liga diagnozuojama?

Kai tik moteris užsiregistruoja nėščiųjų klinikoje, ji išrašoma įvairūs tyrimai o ypač kraujo grupės nustatymas. Be to, išsiaiškinama jos ligos istorija: kraujo perpylimai, hemolizine liga sergančių vaikų gimimas, pagal galimybes nustatoma vaiko tėvo grupė ir Rh.

Toliau prasideda tiesioginė vaisiaus hemolizinės ligos diagnostika: mama kas mėnesį duoda kraujo, kad nustatytų antikūnus prieš rezus ar grupės antigenus, jei titras (rašomas trupmena, pvz., 1:16 ir pan.) padidėja ( tai yra antrasis skaitmuo didėja) greitai, panašių testų reikėtų pasiduoti dažniau. Privaloma ultragarso diagnostika(jie žiūrima į vaisiaus vystymąsi, jo vidaus organų, placentos, vaisiaus vandenų būklę) ir kurių pagalba nustatoma kraujagyslių tarp gimdos ir placentos būklė.

Prireikus, kontroliuojant ultragarsu, praduriama virkštelės kraujagyslė, nustatoma vaisiaus kraujo grupė, antikūnai prieš eritrocitų baltymus, hemoglobinas, bilirubinas, kraujo ląstelių būklė. Nuo 23 savaitės KTG atliekama nustatytu individualiu dažniu, klausantis vaisiaus širdies plakimo.

Kai tik gimsta hemolizine liga sergantis vaikas, iš venos nedelsiant imamas kraujas, siekiant nustatyti bilirubino, hemoglobino ir kitus rodiklius.

Terapija

Jei antikūnų titras padidėja arba ultragarsu nustatomas vaisiaus vidaus organų dydžio pasikeitimas, būtina gydyti hemolizinę ligą. Prieš tai moteriai skiriami sorbentai, vitaminas E ir hemostaziniai vaistai.

Jei gimdoje diagnozuojami nedideli sutrikimai, gydymą galima pradėti po gimdymo. Naujagimiui perpilamas pakaitinis kraujas (reikalingas 1 grupės kraujas, kurio Rh yra toks pat kaip ir vaiko), fototerapija, skiriami gliukozės, vitamino C ir E tirpalai.

Pasekmės ir prevencija

Hemolizinės ligos pasekmės daugeliu atvejų yra pavojingos vaiko gyvybei ir sveikatai. Bent jau dabar jie naudojami veiksmingi metodai ankstyva diagnostika ir gydymas, mirtingumas nuo šios ligos pasitaiko kas 40 vaisių ar naujagimių. Jei gelta sergantis pacientas išgyvena, jis gali gerokai vėluoti psichomotorinis vystymasis, konvulsinis sindromas ir dar gilesni sutrikimai.

Tik aneminis ligos variantas yra palankus: tokiu atveju galima stebėti savaiminį gijimą. Tokiu atveju vaikas gali patirti dažnai peršalimo, alergijos, komplikacijos po vakcinacijos.

Prevencija

Hemolizinės ligos profilaktika susideda iš antirezus imunoglobulino injekcijų moterims po aborto, gimdymo su Rh+ vaisiumi, manipuliavimo gimda ar negimdinio nėštumo. Kraujo perpylimas ir abortai Rh neigiamiems pacientams turėtų būti atliekami tik pagal griežtas indikacijas.

Panašūs straipsniai