Raudonieji kraujo kūneliai yra raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra žmogaus kraujo statybinė medžiaga. Jie atlieka labai svarbią funkciją: tiekia deguonį iš plaučių į audinius ir vykdo atvirkštinį anglies dioksido transportavimą.

Raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra dviejų A ir B tipų agliutinogenų (antigeninių baltymų), o kraujo plazmoje yra antikūnų prieš juos - agliutininai α ir ß - atitinkamai anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

• 0(I) – abiejų baltymų nėra, yra antikūnų prieš juos;
• A (II) – yra baltymas A ir antikūnai prieš B;
• B (III) – yra baltymas B ir antikūnai prieš A;
• AB (IV) – yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant raudonųjų kraujo kūnelių membranos yra ir kitų antigenų. Reikšmingiausias iš jų yra antigenas D. Jei jo yra, laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh+), o jei jo nėra – neigiamas (Rh-).

Nėštumo metu didelę reikšmę turi kraujo grupė pagal ABO sistemą ir Rh faktorių: motinos ir vaiko kraujo konfliktas sukelia agliutinaciją (sulipimą) ir vėliau raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, tai yra naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis – vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai atsiranda tokiomis sąlygomis:

• moteriai, turinčiai Rh neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh teigiamas (Rh+) vaisius;
• būsimos motinos kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaiko – A (II) arba B (III);
• kyla konfliktas dėl kitų antigenų.

Daugeliu atvejų HDN išsivysto dėl Rh konflikto. Yra nuomonė, kad nesuderinamumas pagal AB0 sistemą yra dar dažnesnis, tačiau dėl lengvos patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Rh konfliktas išprovokuoja vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant ankstesniam medžiagos kūno jautrumui (padidėjusiam jautrumui). Jautrinantys veiksniai:

• Rh+ kraujo perpylimas Rh- sergančiai moteriai, neatsižvelgiant į tai, kokio amžiaus tai buvo atlikta;
• ankstesni nėštumai, įskaitant tuos, kurie buvo nutraukti po 5-6 savaičių – rizika susirgti HDN didėja su kiekvienu tolesniu gimdymu, ypač jei jie buvo komplikuoti placentos atsitraukimu ir chirurginėmis intervencijomis.

Sergant hemolizine naujagimių liga su kraujo grupių nesuderinamumu, organizmo įsijautrinimas vyksta kasdieniame gyvenime – vartojant tam tikrus produktus, skiepijant, dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, atsirandantis dėl buvimo. lėtinės ligos nėščia moteris, netinkama mityba, žalingi įpročiai ir pan.

Patogenezė

Naujagimių hemolizinės ligos patogenezė siejama su tuo, kad moters imuninė sistema vaisiaus kraujo elementus (eritrocitus) suvokia kaip svetimkūnius ir gamina juos naikinančius antikūnus.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami eritrocitai prasiskverbia į motinos kraują su Rh-. Reaguodama į tai, jos kūnas gamina anti-Rh antikūnus. Jie praeina per placentą, patenka į kūdikio kraują, prisijungia prie jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje esančių receptorių ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja hemoglobino kiekis ir padidėja nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris toksiškai veikia visus organus – inkstus, kepenis, plaučius, širdį ir kt. Esant didelėms koncentracijoms, jis gali prasiskverbti pro barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemų ir pažeisti smegenų ląsteles, sukeldamas bilirubininę encefalopatiją (kernicterus). Smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

• albumino lygio mažinimas - baltymas, turintis galimybę surišti ir neutralizuoti bilirubiną kraujyje;
• hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
• hipoksija - deguonies trūkumas;
• acidozė – padidėjęs kraujo rūgštingumas.

Netiesioginis bilirubinas pažeidžia kepenų ląsteles. Dėl to padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija kraujyje. Nepakankamas tulžies latakų vystymasis vaikui sukelia prastą išsiskyrimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios mažakraujystės, sergant naujagimio hemolizine liga, blužnyje ir kepenyse gali atsirasti ekstramedulinės (ekstramedulinės) kraujodaros židinių. Dėl to šie organai padidėja, o kraujyje atsiranda eritroblastų – nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių.

Raudoni hemolizės produktai kraujo ląstelės kaupiasi organų audiniuose, medžiagų apykaitos procesai yra pažeidžiami, atsiranda daugelio mineralų – vario, kobalto, cinko, geležies ir kitų – trūkumas.

Įtampos tipo galvos skausmo patogenezei esant kraujo grupių nesuderinamumui būdingas panašus mechanizmas. Skirtumas tas, kad baltymai A ir B subręsta vėliau nei D. Todėl artėjant nėštumo pabaigai konfliktas kelia pavojų kūdikiui. Neišnešiotiems kūdikiams raudonųjų kraujo kūnelių skilimas nevyksta.

Simptomai

Hemolizinė liga naujagimiams pasireiškia viena iš trijų formų:

• ikterinis – 88% atvejų;
• anemija – 10%;
• edema – 2 proc.

Ikterinės formos požymiai:

• gelta - odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
• sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
• blužnies ir kepenų padidėjimas (hepatosplenomegalija);
• letargija, sumažėjęs refleksas ir raumenų tonusas.

Rezus konflikto atveju gelta atsiranda iš karto po gimimo ABO sistemoje, gelta pasireiškia 2-3 dienomis. Odos atspalvis palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesiai citrininės.

Jei netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje viršija 300 µmol/l, naujagimiams 3-4 dieną gali išsivystyti branduolinė hemolizinė gelta, kurią lydi smegenų subkortikinių branduolių pažeidimai. Kernicterus apibūdinamas keturiais etapais:

• Apsvaigimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas riksmas, motorinis silpnumas ir vėmimas.
• Branduolinė žala. Simptomai - kaklo raumenų įtampa, aštrus verksmas, šrifto patinimas, drebulys (laikysena su išlenkta nugara), kai kurių refleksų išnykimas, .
• Įsivaizduojama savijauta (pagerėjo klinikinis vaizdas).
• Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Atsiranda 1-ojo gyvenimo mėnesio pabaigoje – 5-ojo gyvenimo mėnesio pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, cerebrinis paralyžius, vystymosi sulėtėjimas ir kt.

7-8 hemolizinės geltos dienomis naujagimiams gali atsirasti cholestazės požymių:

• išmatų spalvos pakitimas;
• žalsvai purvinas odos atspalvis;
• šlapimo patamsėjimas;
• tiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas.

Esant anemijai, naujagimio hemolizinės ligos klinikinės apraiškos apima:

• anemija;
• blyškumas;
• hepatosplenomegalija;
• šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Anemijai būdinga švelniausia eiga - bendra sveikata vaikas sunkiai kenčia.

Edematinis variantas (intrauterinis hidropsas) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

• blyškumas ir stiprus odos patinimas;
• didelis pilvas;
• ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas;
• raumenų silpnumas;
• prislopinti širdies garsai;
• kvėpavimo sutrikimai;
• sunki anemija.

Naujagimio hemolizinė edema sukelia persileidimus, negyvagimius ir vaikų mirtį.

Diagnostika

Įtampos tipo galvos skausmą diagnozuoti galima prenataliniu laikotarpiu. Jame yra:

1. Anamnezės rinkimas – ankstesnių gimdymų, persileidimų ir kraujo perpylimų skaičiaus patikslinimas, informacijos apie vyresnių vaikų sveikatos būklę išsiaiškinimas,
2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
3. Privalomas antirezus antikūnų nustatymas moters, sergančios Rh, kraujyje - ne mažiau kaip 3 kartus per gimdymo laikotarpį. Staigūs skaičių svyravimai laikomi konflikto ženklu. Nesuderinamumo su AB0 sistema atveju stebimas alohemagliutininų titras .
4. Ultragarsinis tyrimas – rodo placentos sustorėjimą, polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Jei yra didelė naujagimio hemolizinės ligos rizika, 34 savaitę atliekama amniocentezė – vaisiaus vandenų surinkimas per punkciją šlapimo pūslėje. Šiuo atveju nustatomas bilirubino tankis, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekis.

Po gimimo TTH diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

• bilirubino lygis iš karto po gimimo viršija 310-340 µmol/l ir kas valandą padidėja 18 µmol/l;
• hemoglobino koncentracija mažesnė nei 150 g/l;
• raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kartu su eritroblastų ir retikulocitų (nesubrendusių kraujo kūnelių formų) padidėjimu.

Taip pat atliekamas Kumbso testas (rodo nepilnų antikūnų skaičių) ir stebimas anti-reuso antikūnų ir alohemagliutininų kiekis motinos kraujyje ir motinos piene. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimių hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, intrauterinė infekcija, fiziologinė gelta ir kitos patologijos.

Gydymas

Sunkios naujagimių hemolizinės ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas perpilant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per virkštelės veną) arba naudojant mainų kraujo perpylimą (BRT).

ZPK – tai kūdikio kraujo paėmimo mažomis porcijomis ir donoro kraujo įvedimo procedūra. Jis pašalina bilirubiną ir motinos antikūnus, tuo pačiu papildydamas prarastus raudonuosius kraujo kūnelius. Šiandien PCD naudojamas ne visas kraujas, o raudonieji kraujo kūneliai, sumaišyti su šaldyta plazma.

PCP indikacijos visam laikui kūdikiams, kuriems diagnozuota naujagimių hemolizinė gelta:

• bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 60 µmol/l ir šis rodiklis kas valandą padidėja 6-10 µmol/l, pigmento kiekis periferiniame kraujyje yra 340 µmol/l;
• hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g/l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti naujagimių TTH gydymo metodai:

• hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie valo jį nuo toksinų;
• plazmaferezė – dalies plazmos pašalinimas kartu su antikūnais iš kraujo;
• gliukokortikoidų skyrimas.

Įtampos tipo galvos skausmo gydymas lengvo ar vidutinio sunkumo atvejais, taip pat po PCD ar kraujo valymo, apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, vartojami naujagimių hemolizinei ligai gydyti:

• baltymų preparatai ir gliukozė į veną;
• kepenų fermentų induktoriai;
• vitaminai, gerinantys kepenų veiklą ir aktyvinantys medžiagų apykaitos procesus - E, C, B grupė;
• choleretikai, kai sutirštėja tulžis;
• raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas;
• sorbentai ir valomosios klizmos.

Fototerapija – tai vaiko kūno švitinimo fluorescencine lempa balta arba mėlyna šviesa procedūra, kurios metu odoje randamas netiesioginis bilirubinas oksiduojamas ir pašalinamas iš organizmo.

Požiūris į žindymas su įtampos tipo galvos skausmu naujagimiams yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad kūdikį prie krūties galima dėti tik praėjus 1-2 savaitėms po gimimo, nes iki to laiko piene nebuvo antikūnų. Šiandien gydytojai linkę pradėti žindyti nuo pirmųjų dienų, nes anti-Rh antikūnai sunaikinami kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimių hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo eigos pobūdžio. Sunki forma gali sukelti vaiko mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimimo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

• cerebrinis paralyžius;
• kurtumas, aklumas;
• vystymosi vėlavimas.

Ankstesnė naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje provokuoja polinkį į dažnos ligos, neadekvačios reakcijos į vakcinaciją, alergijos. Paaugliams sumažėjęs darbingumas, apatija ir nerimas.

Prevencija

Naujagimių hemolizinės ligos profilaktika siekiama užkirsti kelią moterų įsijautrinimui. Pagrindinės priemonės – kraujo perpylimas tik atsižvelgiant į Rh faktorių, abortų prevencija ir pan.

Kadangi pagrindinis Rh konflikto jautrinimo veiksnys yra ankstesni gimdymai, per 24 valandas po pirmojo vaiko su Rh+ gimimo (arba po aborto) moteriai turi būti skiriamas vaistas su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos ir neprovokuoja antikūnų susidarymo vėlesnio nėštumo metu. Nepakankama vaisto dozė arba vėlyvas jo vartojimas žymiai sumažina procedūros efektyvumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

• nespecifinis hiposensibilizavimas - detoksikacijos, hormoninių, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų skyrimas;
• hemosorbcija, plazmaferezė;
• specifinė hiposensibilizacija - odos atvarto persodinimas iš vyro;
• PCP 25–27 savaitę, po kurio eina skubus pristatymas.

Prenatalinė diagnostika apima šiuos punktus:

moterų, kurioms gresia HDN išsivystymas, nustatymas - Rh neigiamo kraujo buvimas motinoje ir Rh teigiamo kraujo buvimas tėvui, indikacija ankstesnių kraujo perpylimų anamnezėje, neatsižvelgiant į Rh faktorių

akušerijos istorijos rinkimas iš tokių moterų - negyvagimių, spontaniškų persileidimų, ankstesnių vaikų gimimas su įtampos galvos skausmu arba protiniu atsilikimu

visų moterų, turinčių Rh neigiamą kraują, bent 3 kartus tiriamos, ar nėra antireuso antikūnų titrų (8-10, 16-18, 24-26 ir 32-34 savaites). Jei Rh antikūnų titras yra 1:16 - 1:32 ar daugiau, 26-28 savaitę rekomenduojama atlikti amniocentezę, siekiant nustatyti į bilirubiną panašias medžiagas vaisiaus vandenyse. Naudojant specialias nomogramas, įvertinamas optinis bilirubino tankis (baltymų, cukraus, urokinazės aktyvumas), siekiant nustatyti vaisiaus hemolizės sunkumą: jei optinis tankis didesnis nei 0,18, tai būtinas intrauterinis PCP. Jei vaisius yra vyresnis nei 32 nėštumo savaitės, intrauterinis PCP neatliekamas.

ultragarsinis vaisiaus tyrimas, atskleidžiantis vaisiaus audinių pabrinkimą ir placentos sustorėjimą, kai hemoglobino kiekis yra 70-100 g/l. Šiuo atveju, naudojant fetoskopiją, atliekama kordocentezė vaisiaus hemoglobino kiekiui nustatyti ir, pagal indikacijas, atliekamas PCP.

Po gimimoĮtarus HDN, imamasi šių priemonių:

Motinos ir vaiko kraujo grupės ir Rh priklausomybės nustatymas

vaiko periferinio kraujo analizė (hemoglobino kiekis, retikulocitų skaičius)

bilirubino koncentracijos vaiko kraujo serume nustatymas laikui bėgant, apskaičiuojant jos padidėjimą kas valandą

Rh antikūnų titro nustatymas motinos kraujyje ir piene, taip pat L.I. modifikuotos Kumbso reakcijos nustatymas. Idelson (tiesioginė reakcija į vaiko raudonuosius kraujo kūnelius ir netiesioginė Kumbso reakcija su motinos kraujo serumu), kai per minutę pastebima ryški agliutinacija

esant ABO nesuderinamumui, nustatomas alohemagliutininų (į vaike esantį eritrocitų antigeną, kurio nėra motinoje) titras motinos kraujyje ir piene. Reakcija vykdoma baltymų ir druskų terpėje, siekiant atskirti natūralius agliutininus (turi didelę molekulinę masę, priklauso Ig M klasei, neprasiskverbia pro placentą) nuo imuninių (mažos molekulinės masės, Ig G klasės, lengvai prasiskverbia). placenta). Esant imuniniams antikūnams, alohemagliutininų titras baltyminėje terpėje yra 2 laipsniais didesnis (ty 4 kartus) nei fiziologinėje terpėje.

toliau laboratorinis tyrimas vaikas apima reguliarų NB lygio nustatymą (bent 2-3 kartus per dieną, kol NB lygis pradės mažėti), gliukozės (bent 3-4 kartus per dieną pirmąsias 3-4 gyvenimo dienas), hemoglobino. lygis, trombocitų skaičius, transaminazių aktyvumas (priklausomai nuo klinikinio vaizdo)

Su priešgimdymine diagnoze edeminė HDN forma Nuo 1963 metų atliekamas intrauterinis intraperitoninis raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas (A.U. Lily), o nuo 1981 metų – mainomasis kraujo ar raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas į virkštelės veną po kordocentezės (S. Rodikas). Vaikų mirtingumas nuo šios HDN formos po intrauterinio PCD yra 20–70%. Tokiems vaikams po gimimo iš karto užspaudžiama virkštelė, kad būtų išvengta hipervolemijos, suteikiama apsauga nuo temperatūros ir papildomas deguonis. Pirmą valandą perpilama 10 ml Rh neigiamos eritromos, suspenduotos šviežiai užšaldytoje plazmoje, kad hematokritas būtų 0,7. Tada pirmasis POC atliekamas labai lėtai sumažintu tūriu (75–80 ml/kg), o antrasis – pilnas (170 ml/kg) ir išsiskiria 50 ml daugiau kraujo nei suleidžiama. Simptominė terapija apima šviežios šaldytos plazmos, trombocitų masės, albumino tirpalo perpylimą, digoksino skyrimą ir nuo 2-3 dienų diuretikų (furozemido) skyrimą. Po PCP infuzinė terapija pradedama pagal bendrąsias taisykles.

Su ikterine forma maitinimas atliekamas praėjus 2-6 valandoms po gimdymo donoro pienu amžių atitinkančiu kiekiu 2 savaites (kol išnyks izoantikūnai motinos piene). Gydymas vaistais skirtas greitai pašalinti iš vaiko organizmo toksiškus NP ir antikūnus, skatinančius hemolizę, taip pat normalizuoti gyvybiškai svarbių organų funkcijas. Esant didelei hiperbilirubinemijai, labiausiai efektyvus metodas yra mainų kraujo perpylimas (RBT). Indikacijos PCD, hemosorbcijai, plazmaferezei yra kritiniai NB lygiai, priklausomai nuo amžiaus (vertinami naudojant Polachek diagramą).

Indikacijos dėl ZPK pirmą dieną yra:

sunkios ir ypač sunkios būklės buvimas pirmosiomis gyvenimo valandomis (vaiko gelta arba stiprus odos blyškumas, padidėjęs kepenų, blužnies dydis ir edema)

bilirubino intoksikacijos simptomų buvimas

kas valandą bilirubino padidėjimas 6 µmol/l/val (sveikiems vaikams pirmosiomis gyvenimo dienomis – 1,7-2,6)

sunkios anemijos buvimas - hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l normoblastozės ir retikulocitozės fone

Taip pat atsižvelgiama į aukštą antikūnų titrą motinos kraujyje (1:16 ar daugiau) ir komplikuotą akušerinę ar perpylimo istoriją. Absoliučios PCD indikacijos išnešiotiems kūdikiams yra šie kritiniai NB lygiai:

pirmą dieną - 171 µmol/l

antra diena - 255 µmol/l

nuo 3 dienų pabaigos - 291-342 µmol/l.

Pakaitinei kraujo perpylimui naudojamas ne antigeninis kraujas:

naudojamas Rezus konfliktui Rh neigiamas kraujas ta pati grupė su vaiko krauju (ne ilgiau kaip 2-3 konservavimo dienas)

ABO konflikto atveju vaikui perpilamas 0(I) grupės kraujas su mažu a- ir b-agliutininų titru pagal vaiko kraujo Rh tipą: AB(IV) grupės ir raudonos plazmos. 0(I) grupės kraujo ląstelės yra sumaišytos

tuo pačiu metu nesuderinamumas Rh ir ABO antigenams, perpilamas 0 (I) grupės Rh neigiamas kraujas

esant konfliktui dėl retų veiksnių, naudojamas vienos grupės vienos rezus kraujas, kaip ir vaiko, kuris neturi „konflikto“ faktoriaus (tai yra po individualios atrankos).

Kraujo tūris PCD yra 170-180 ml/kg, tai yra lygus 2 bcc (vidutinis naujagimio bcc yra 85 ml/kg), o tai užtikrina 85% vaiko cirkuliuojančio kraujo pakeitimą. Kai NB koncentracija yra per didelė (daugiau nei 400 µmol/l), perpilamo kraujo tūris padidėja ir siekia 250-300 ml/kg, tai yra 3 bcc.

Operacija atliekama su griežtas laikymasis aseptikai ir antiseptikai. Perpiltas kraujas turi būti pašildytas iki 35-37°C. Operacija atliekama lėtai, 3-4 ml per minutę greičiu, pakaitomis paimant ir suleidžiant 20 ml kraujo, visos operacijos trukmė ne trumpesnė kaip 2 valandos. Sušvirkšto kraujo kiekis turi būti 50 ml didesnis nei išimtas. Bilirubino kiekis nustatomas vaiko kraujo serume prieš ir iškart po PCP. Ampicilinas skiriamas per 2-3 dienas po PCP.

Po PCO reikalinga konservatyvi terapija, įskaitant fototerapiją, infuzinę terapiją ir kitus gydymo metodus.

Fototerapija yra saugiausias ir veiksmingiausias gydymo metodas ir prasideda per pirmąsias 24-48 gyvenimo valandas išnešiotiems naujagimiams, kurių NB kiekis kraujyje yra 205 μmol/L ir didesnis, o neišnešiotų naujagimių – 171 μmol. /L ar daugiau. Teigiamas fototerapijos poveikis yra netiesioginio bilirubino toksiškumo (fotooksidacijos) sumažinimas dėl jo pavertimo vandenyje tirpiu izomeru ir konfigūracijos bei struktūrinių NB molekulės pokyčių. Tai padidina bilirubino išsiskyrimą iš organizmo su išmatomis ir šlapimu. Paprastai šviesos šaltinis yra 45-50 cm virš vaiko, o švitinimas turi būti ne mažesnis kaip 5-6 μW/cm 2 /nm. Manoma, kad akis ir lytinius organus būtina uždengti apsauginiu tvarsčiu. Šalutinis fototerapijos poveikis gali būti toks:

Nematerialūs vandens nuostoliai yra didesni nei įprastai, todėl vaikai turėtų gauti papildomo skysčio 10-15 ml/kg per dieną.

viduriavimas žaliomis išmatomis (dėl ND fotodarinių), nereikalaujantis gydymo

laikinas odos išbėrimas, pilvo pūtimas, tam tikras vangumas, nereikalaujantis gydymo

„Bronzinio kūdikio“ sindromas, trombocitopenija, laikinas riboflavino trūkumas

Fototerapijos trukmę lemia jos efektyvumas – NP kiekio kraujyje mažėjimo greitis. Įprasta trukmė yra 72-96 valandos.

Fototerapijos veiksmingumas didėja, kai kartu su infuzinė terapija, skatina diurezę ir pagreitina vandenyje tirpių bilirubino fotoizomerų išsiskyrimą. Pirmą dieną paprastai infuzuojama 50-60 ml/kg 5% gliukozės tirpalo, kiekvieną sekančią dieną įpilant po 20 ml/kg, o 5-7 dienomis tūris didinamas iki 150 ml/kg. Nuo antros dienos į kiekvieną 100 ml 5% gliukozės tirpalo įpilkite 1 ml 10% kalcio gliukonato tirpalo, 2 mmol natrio ir chloro (13 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo) ir 1 mmol kalio (1 ml iš 7). % kalio chlorido tirpalas). Infuzijos greitis yra 3-4 lašai per minutę. Esant įrodytai hipoproteinemijai, rekomenduojama pridėti albumino tirpalo. Esant hiperbilirubinemijai, hemodezo ir reopoligliucino infuzijos draudžiama.

Mikrosominių kepenų fermentų induktorių receptas ( fenobarbitalis, ziksorinas) vaikams, sergantiems HDN, skatina kepenų gliukuroniltransferazės funkcijos aktyvavimą, bilirubino digliukuronido (DHB) susidarymą ir tulžies nutekėjimo gerinimą. Poveikis pasireiškia 4-5 gydymo dieną. Norint pasiekti terapinę fenobarbitalio dozę kraujyje (15 mg/l), pirmą dieną jis skiriamas po 20 mg/kg per 3 dozes, o vėliau po 3,5-4 mg/kg per parą kitomis dienomis. Jei naujagimių geltos rizika yra didelė, taip pat atliekamas antinatalinis gydymas fenobarbitaliu. Motinai skiriama 100 mg per parą 3 dozėmis 3–5 dienas prieš gimdymą, o tai smarkiai sumažina hiperbilirubinemijos sunkumą ir PCP poreikį. Fenobarbitalio vartojimo šalutinis poveikis yra padidėjęs hemoraginio sindromo, kvėpavimo slopinimo ir padidėjusio susijaudinimo dažnis vaikams. Tačiau pagrindinis apribojimas yra tas, kad perinatalinis gydymas fenobarbitaliu gali sukelti neuronų trūkumą, sutrikti reprodukcinės sistemos vystymąsi, ypač neišnešiotiems kūdikiams, ir vitamino D metabolizmo pokyčius (sukelti hipokalcemiją).

Kiti gydymo metodai apima vaistus, kurie adsorbuoja NB žarnyne arba pagreitina jo išsiskyrimą. Tai apima valomąją klizmą per pirmąsias 2 gyvenimo valandas, magnio sulfato (12,5% tirpalo, 1 šaukštelio 3 kartus per dieną), sorbitolio, ksilitolio, alocholio (1/4 tabletės 3 kartus per dieną) vartojimą. Pirmosiomis gyvenimo dienomis skiriamas kolestiraminas (1,5 g/kg/d.), agaras-agaras (0,3 g/kg/d.), mažina tikimybę susirgti didele hiperbilirubinemija, didina fototerapijos efektyvumą ir trumpina jos trukmę.

Prevencija.

Svarbi vieta nespecifinėje prevencijoje tenka darbui aiškinant moterims abortų žalą, įvairių socialinių priemonių, skirtų moters sveikatai apsaugoti, įgyvendinimui, taip pat kraujo perpylimo skyrimui tik dėl sveikatos priežasčių. Kad negimtų vaikas, sergantis HDN, visoms Rh neigiamoms moterims pirmąją dieną po gimdymo ar aborto turi būti skiriamas anti-D imunoglobulinas (200-250 mcg), kuris skatina greitą vaiko raudonųjų kraujo kūnelių pasišalinimą. iš motinos kraujotakos ir neleidžia motinai sintetinti Rh antikūnų. Manoma, kad 100 mcg vaisto sunaikina 5 ml vaisiaus kraujo, kuris per placentą patenka į motinos kraują, raudonuosius kraujo kūnelius. Esant dideliam placentos perpylimui, imunoglobulino dozė proporcingai didėja.

Moterims, kurių kraujyje nėštumo metu yra didelis Rh antikūnų titras, skiriamas nespecifinis gydymas, siekiant išvengti įtampos galvos skausmo (į veną suleidžiama gliukozė su askorbo rūgštimi, kokarboksilaze, rutinu, vitaminais E, B6, kalcio gliukonatu, deguonimi, antihistamininiai vaistai ir antianeminis gydymas ), endonazinė vitamino B 1 elektroforezė, vyro oda persodinama (pažasties srityje dedamas 2x2 cm atvartas, fiksuojantis antikūnus prieš transplantato antigenus), o taip pat 16-32 nėštumo savaitę atliekama plazmaferezė 2-3. kartų per 4-6-8 savaites (plazmos pašalinimas iš Rh antikūnų ir raudonųjų kraujo kūnelių įvedimas atgal). Tokios moterys gimsta anksti, 37-39 nėštumo savaitę, atliekant cezario pjūvį.

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga (HDN)

TLK 10: P55

Patvirtinimo metai (peržiūrų dažnumas): 2016 m. (peržiūrima kas 3 metus)

ID: KR323

Profesinės asociacijos:

• Rusijos perinatalinės medicinos specialistų asociacija

Patvirtinta

Rusijos perinatalinės medicinos specialistų asociacija 2016 m

Sutiko

Sveikatos apsaugos ministerijos Mokslo taryba Rusijos Federacija __ __________ 201_

naujagimis

fototerapija

pakaitinė kraujo perpylimo operacija

kernicterus

hydrops fetalis

Rezus – vaisiaus ir naujagimio izoimunizacija

ABO – vaisiaus ir naujagimio izoimunizacija

Santrumpų sąrašas

AG? antigenas

VELNAS? kraujospūdis

ALT? alanino aminotransferazė

AST? aspartato aminotransferazė

AT? antikūnas

BŪTI? bilirubino encefalopatija

HDN? naujagimio hemolizinė liga

GGT? gama-glutamilo transpeptidazė

LEDAS? diseminuota intravaskulinė koaguliacija

KOS? rūgščių-šarmų būsena

TLK? tarptautinė klasifikacija ligos -10

APIE? bendro bilirubino

OZPK? kraujo perpylimo operacija

NICU? intensyviosios terapijos skyrius ir intensyvi priežiūra naujagimių

OCC? cirkuliuojančio kraujo tūrio

PICU – naujagimių reanimacijos ir intensyviosios terapijos skyrius

FFP – šviežiai šaldyta plazma

FT? fototerapija

BH? kvėpavimo dažnis

Širdies ritmas? širdies ritmas

šarminis fosfatas? šarminė fosfatazė

Hb? hemoglobino

IgG? imunoglobulinas G

IgM? imunoglobulinas M

Terminai ir apibrėžimai

– izoimuninis hemolizinė anemija, kuris atsiranda esant motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumui dėl eritrocitų antigenų, o antigenai yra lokalizuoti vaisiaus eritrocituose, o antikūnai prieš juos gaminasi motinos organizme.

1. Trumpa informacija

1.1 Apibrėžimas

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga (HDN)– izoimuninė hemolizinė anemija, kuri atsiranda esant motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumui dėl eritrocitų antigenų (AG), o AG yra lokalizuota vaisiaus eritrocituose, o antikūnai (AB) gaminasi prieš juos. motinos kūnas.

1.2 Etiologija ir patogenezė

Imunologinis konfliktas yra įmanomas, jei ant vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių yra antigenų, kurių nėra motinos ląstelių membranose. Taigi, imunologinė HDN vystymosi sąlyga yra Rh teigiamo vaisiaus buvimas Rh neigiamos nėščios moters organizme. Esant imunologiniam konfliktui dėl grupės nesuderinamumo, dažniausiai motinos kraujo grupė nustatoma O (I), o vaisiaus – A (II) arba (rečiau) B (III). Rečiau HDN išsivysto dėl vaisiaus ir nėščios moters neatitikimo kitose grupėse (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs ir kt.) kraujo sistemose.

Ankstesnė izosensibilizacija dėl aborto, persileidimo, negimdinio nėštumo, gimdymo, kurios metu motinos imuninė sistema gamina antikūnus prieš eritrocitų antigenus, skatina vaisiaus eritrocitų patekimą į motinos kraują ir imunologinio konflikto atsiradimą antigeninio nesuderinamumo su kraujo faktoriais atvejais. . Jei antikūnai priklauso G klasės imunoglobulinams (IgG1, IgG3, IgG4 poklasiams)? jie laisvai prasiskverbia pro placentą. Padidėjus jų koncentracijai kraujyje, padidėja vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos atsiradimo tikimybė. IgG2 poklasio antikūnai turi ribotą gebėjimą pernešti per placentą IgM klasės antikūnai, tarp kurių yra β- ir β-agliutininai, neprasiskverbia pro placentą.

HDN įgyvendinimas pagal Rh faktorių, kaip taisyklė, dažniausiai pasireiškia kartotinio nėštumo metu, o HDN išsivystymas dėl konflikto pagal grupinius kraujo faktorius galimas jau pirmojo nėštumo metu. Jei yra imunologinių prielaidų įgyvendinti abi galimybes, HDN dažnai vystosi pagal ABO sistemą. Tuo pačiu metu hemolizės atsiradimas dėl II grupės motinos anti-A antikūnų patekimo į vaiko kraują atsiranda dažniau nei tada, kai jie patenka į vaiko kraują. III grupė anti-B antikūnai. Tačiau pastaruoju atveju anti-B antikūnų prasiskverbimas sukelia sunkesnę hemolizę, dėl kurios dažnai prireikia pakaitinio kraujo perpylimo. Vaiko būklės sunkumas ir rizika susirgti kernicterus su HDN pagal ABO sistemą yra mažiau ryškūs, lyginant su HDN pagal Rh faktorių. Tai paaiškinama tuo, kad A ir B grupės antigenus išreiškia daugelis kūno ląstelių, o ne tik raudonieji kraujo kūneliai, o tai lemia nemažo antikūnų kiekio surišimą ne hematopoetiniuose audiniuose ir užkerta kelią jų hemoliziniam poveikiui.

1.3 Epidemiologija

HDN Rusijoje diagnozuojamas maždaug 0,6% visų naujagimių.

1.4 Kodai pagal TLK 10

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga(55 psl.):

P55.0 – rezus – vaisiaus ir naujagimio izoimunizacija

P55.1 – ABO – vaisiaus ir naujagimio izoimunizacija

P55.8 – kitos vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos formos

P55.9 – Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga, nepatikslinta

1.5 Klasifikacija

1.5.1 Dėl motinos ir vaisiaus konflikto pagal ABO sistemą ir kitus eritrocitų kraujo faktorius:

• nesuderinamumas pagal ABO sistemą;
• motinos ir vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių nesuderinamumas pagal Rh faktorių;
• nesuderinamumas su retais kraujo faktoriais.

1.5.2 Atsižvelgiant į klinikines apraiškas, išskiriamos šios ligos formos:

edeminė (hemolizinė anemija su lašėjimu);

icterinė (hemolizinė anemija su gelta);

anemija (hemolizinė anemija be geltos ir lašelių).

1.5.3 Pagal geltos gelta icterinės formos sunkumą:

vidutinio sunkumo;

sunkus laipsnis.

1.5.4 Pagal komplikacijų buvimą:

bilirubino encefalopatija: ūminis centrinės smegenų pažeidimas nervų sistema;

kernicterus: negrįžtamas lėtinis centrinės nervų sistemos pažeidimas;

tulžies sustorėjimo sindromas;

hemoraginis sindromas.

2. Diagnostika

2.1 Skundai ir anamnezė

• Renkant anamnezę, rekomenduojama atkreipti dėmesį į:

Rezus – motinos kraujo grupė ir kraujo grupė;

infekcijos nėštumo ir gimdymo metu;

paveldimos ligos (G6PD trūkumas, hipotirozė, kitos retos ligos);

gelta buvimas tėvams;

ankstesnio vaiko gelta;

kūdikio svoris ir gestacinis amžius gimimo metu;

vaiko maitinimas (nepakankamas maitinimas ir (arba) vėmimas).

2.2 Fizinė apžiūra

Edematinė HDN forma

Bendras edeminis sindromas (anasarka, ascitas, hidroperikardas), stiprus odos ir gleivinių blyškumas, hepatomegalija ir splenomegalija, gelta nėra arba ji yra lengva. Galimas hemoraginis sindromas, vidaus degimo variklių kūrimas sindromas.

HDN gelta forma

Gimimo metu vaisiaus vandenys, virkštelės membranos ir vernix gali būti gelta. Būdinga ankstyva gelta, odos ir matomų gleivinių blyškumas, kepenų ir blužnies padidėjimas.

Aneminė HDN forma

Atsižvelgiant į odos blyškumą, pastebimas vangumas, prastas čiulpimas, tachikardija, padidėjęs kepenų ir blužnies dydis, galimi duslūs širdies garsai ir sistolinis ūžesys.

HDN komplikacijos

Kernicterus - apsinuodijimas bilirubinu - vangumas, apetito praradimas, regurgitacija, patologinis žiovulys, raumenų hipotonija, išnyksta 2-oji Moro reflekso fazė, tada atsiranda encefalopatijos klinika - opistotonusas, "smegenų" verksmas, didelio fontanelio išsipūtimas, traukuliai , patologiniai okulomotoriniai simptomai – „leidžiančios“ saulės simptomas, nistagmas. tulžies sustorėjimo sindromas - gelta įgauna žalsvą atspalvį, padidėja kepenys, sodri spalvašlapimas.

2.3 Laboratorinė diagnostika

• Rh faktorių rekomenduojama nustatyti jau pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis remiantis anamneze (anti-D antikūnų titro padidėjimu Rh(–)

Visoms moterims, kurioms nėštumo metu Rh faktorius yra neigiamas, rekomenduojama laikui bėgant nustatyti imuninių antikūnų kiekį kraujyje.

Komentarai:TTH pagal AB0 sistemą, kaip taisyklė, neturi specifinių požymių pirmosiomis valandomis po gimimo.

Jei motinos kraujui būdingas neigiamas Rh faktorius arba jis priklauso O (I) grupei, naujagimiui rekomenduojama atlikti koncentracijos kraujyje tyrimą. bendro bilirubino virkštelės kraujyje ir kraujo grupės bei Rh faktoriaus nustatymas

1. Motinos ir vaiko kraujo grupė ir Rh priklausomybė.
2. Bendras kraujo tyrimas.
3. Biocheminis kraujo tyrimas (bendras bilirubinas ir frakcijos, albuminas, gliukozės kiekis; kiti parametrai (bilirubino frakcijos, rūgščių-šarmų būsena (ABS), elektrolitai ir kt.)) – pagal indikacijas);
4. Serologiniai tyrimai: Kumbso testas.

Komentarai:Tiesioginis Kumbso testas tampa teigiamas, kai raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra fiksuotų antikūnų, o tai dažniausiai stebima HDN dėl Rh faktoriaus. Dėl nedidelio antikūnų kiekio, fiksuotų ant eritrocitų, naudojant ABO HDN, pirmąją gyvenimo dieną dažniau stebimas silpnai teigiamas tiesioginis Kumbso testas, kuris jau gali tapti neigiamas praėjus 2-3 dienoms po gimimo.

Netiesioginis Kumbso testas skirtas aptikti nepilnus antikūnus, esančius tiriamajame serume. Tai yra jautresnis testas motinos izoantikūnams aptikti nei tiesioginis Kumbso testas. Netiesioginis Kumbso testas gali būti naudojamas atskirais atvejais, kai hemolizės priežastis neaiški.

Reikėtų prisiminti, kad Kumbso reakcijos sunkumas nesusijęs su geltos sunkumu! (Įrodymų lygis D)

2.4 Instrumentinė diagnostika

• Rekomenduojamas pilvo ultragarsas;

• Rekomenduojama neurosonografija.

2.5 Kita diagnostika

• Rekomenduojama atlikti laboratorinius ir kraujo tyrimus:

kraujas ELISA tyrimui (infekcijos buvimui);

kraujas PGR (infekcijos buvimui);

koagulograma;

bakteriologinis kraujo tyrimas.

3. Gydymas

3.1 Konservatyvus gydymas

Komentarai:PT skirtos HDN savybės:

Galima naudoti tiek standartines lempas, tiek šviesolaidines ir LED FT patartina derinti kelis FT būdus;

Šviesos šaltinis yra 50 cm atstumu virš vaiko. Siekiant sustiprinti fototerapijos poveikį, lempą galima priartinti 10-20 cm atstumu nuo vaiko, nuolat prižiūrint medicinos personalui ir stebint kūno temperatūrą;

Įtampos tipo galvos skausmų fototerapija (ypač vaikams, kuriems gresia ūminis pasireiškimas) turi būti atliekama nuolat;

Vaiko kūno paviršius PT fone turi būti kuo atviresnis. Sauskelnes galima palikti vietoje;

Akys ir lytiniai organai turi būti apsaugoti šviesai atsparia medžiaga;

Kasdienis skysčių kiekis, kurį vaikas gauna enteriniu ar parenteriniu būdu, turi būti padidintas 10-20%, palyginti su fiziologiniu vaiko poreikiu;

Praėjus 12 valandų po fototerapijos pabaigos, būtina atlikti kontrolinį bilirubino tyrimą;

Fototerapija atliekama prieš, per (naudojant šviesolaidinę sistemą) ir po mainų kraujo perpylimo.

Rekomenduojama į veną leisti normalų žmogaus imunoglobuliną. Didelės standartinių imunoglobulinų dozės blokuoja retikuloendotelinės sistemos ląstelių Fc receptorius ir taip sumažina hemolizę ir atitinkamai bilirubino kiekį, o tai savo ruožtu sumažina OPC skaičių.

Komentarai:Žmogaus imunoglobulino preparatai naujagimiams, sergantiems HDN, skiriami pagal šią schemą:

pirmosiomis naujagimio gyvenimo valandomis į veną lėtai (jei įmanoma, per 2 valandas), tačiau privalomai laikantis vaisto instrukcijų;

dozę? 0,5–1,0 g/kg (vidutiniškai 0,8 g/kg)*

*Paskyrus imunoglobulino dozę, viršijančią nurodytą vaisto instrukcijoje, šį veiksmą būtina kuo detaliau pagrįsti ligos istorijoje ir gauti kolegialią leidimą skirti „Off-label“ terapiją. vaikas. Norint naudoti terapiją „netinkamai“, taip pat reikalinga privaloma savanoriška registracija informuotas sutikimas teisinis atstovas pacientui, kuriame išsamiai paaiškinama tokios terapijos taikymo specifika, galima rizika ir šalutinis poveikis, taip pat paaiškinama teisė atsisakyti „netinkamo“ terapijos;

pakartotinis imunoglobulino skyrimas, jei reikia, atliekamas praėjus 12 valandų nuo ankstesnio;

HDN imunoglobulino skyrimas galimas per pirmąsias 3 gyvenimo dienas.

Komentarai:Išimtis yra tada, kai motinos pieno nepakanka norint padidinti paros kiekį 10-20%. Jei vaiko būklė neleidžia didinti skysčių tūrio enteriniu būdu, tik tada atliekama infuzinė terapija.

Žmogaus albumino skyrimas. Nėra įrodymų, kad žmogaus albumino infuzija pagerintų ilgalaikes vaikų, sergančių sunkia hiperbilirubinemija, rezultatus, todėl įprastinis jo vartojimas nerekomenduojamas.

Fenobarbitalis** – poveikis įtampos tipo galvos skausmui neįrodytas, vartoti negalima.

Kiti vaistai (hepatoprotektorių grupės vaistai) - vartoti esant įtampos tipo galvos skausmui neįrodyta ir neleistina.

3.2 Chirurginis gydymas

Komentarai:OZPK indikacijos:

esant klinikiniams ūminės bilirubininės encefalopatijos simptomams ( raumenų hipertoniškumas, opistotonija, karščiavimas, „smegenų riksmas“) pakaitinis kraujo perpylimas atliekamas neatsižvelgiant į bilirubino kiekį;

esant HDN, kurį sukelia izoliuotas rezus konfliktas, Rh neigiamas tos pačios grupės EM ir FFP, jei įmanoma, AB (IV) kraujo grupė su vaiko krauju, EM ir FFP santykiu - 2:1;

esant įtampos tipo galvos skausmui, kurį sukelia izoliuotas grupės konfliktas, naudojamas pirmosios (I) grupės EO, atitinkančios vaiko raudonųjų kraujo kūnelių rezus statusą ir tos pačios grupės arba AB (IV) grupės FFP santykiu. 2:1;

Jei mamos ir vaiko kraujas nesuderinami dėl retų veiksnių, būtina naudoti kraują iš individualiai atrinktų donorų.

HDN naudojamas tik šviežiai paruoštas EO (galiojimo laikas ne ilgesnis kaip 72 valandos);

OPC atliekama aseptinėmis sąlygomis intensyviosios terapijos skyriuje arba operacinėje;

Operacijos metu stebimas širdies ritmas, kvėpavimas, kraujospūdis, hemoglobino prisotinimas deguonimi, kūno temperatūra. Prieš pradedant operaciją, pacientui duodamas nazogastrinis zondas;

Transfuzija atliekama per bambos veną naudojant polivinilo kateterį (Nr. 6, 8, 10). Kateterio įvedimo gylis priklauso nuo paciento kūno svorio (ne daugiau kaip 7 cm).

OZPK tūrio apskaičiavimas

V bendras = m?BCC?2, kur V yra tūris, m - kūno svoris kg,

BCC – neišnešiotiems kūdikiams – 100-110 ml/kg, pilnaverčiams – 80-90 ml/kg.

Pavyzdys: vaikas sveria 3 kg.

Bendras tūris (V bendras) = ​​3-85-2 = 510 ml

Absoliutus raudonųjų kraujo kūnelių tūris (V abs.), reikalingas Ht gauti 50 % V bendras: 2 = 510: 2 = 255 ml

Tikrasis EV tūris

(V era.mass) = Vabs: 0,7 (apytikslis raudonųjų kraujo kūnelių Ht) = 255: 0,7 = 364 ml

Faktinis FFP tūris = V bendras. - V era. Masės = 510 – 364 = 146 ml

Pirmiausia per kateterį išleidžiama 10 ml kraujo, kuriuo nustatoma bilirubino koncentracija. Tada toks pat donoro kraujo tūris suleidžiamas 3-4 ml/min greičiu.

Kraujo įvedimas ir pašalinimas pakaitomis išnešiotiems kūdikiams yra 20 ml, o neišnešiotiems kūdikiams - 10 ml.

Vienos eksfuzijos-infuzijos tūris neturi viršyti 5-10 % bcc. Bendra operacijos trukmė apie 2 val.

Po operacijos rekomenduojama atlikti OAM, o praėjus dviem valandoms po transfuzijos pabaigos – nustatyti gliukozės koncentraciją kraujyje.

Atlikto OPC efektyvumą liudija daugiau nei du kartus sumažėjusi bilirubino koncentracija operacijos pabaigoje.

4. Reabilitacija

• Reabilitacijos priemonės rekomenduojamos:

naujagimių priežiūra;

išskirtinis maitinimas krūtimi;

medicininis atleidimas nuo profilaktinių skiepų 1 mėnesiui.

5. Profilaktika ir klinikinis stebėjimas

5.1 Prevencija

Rh imunizacijos profilaktika po gimdymo rekomenduojama Rh neigiamoms motinoms, kurios neturi antikūnų prieš Rh ir pagimdė Rh teigiamą vaiką. Atliekamas per pirmąsias 72 valandas po gimimo, skiriant 300 mcg anti-D(Rh) imunoglobulino.

• Rekomenduojama:

1. vietinio pediatro arba bendrosios praktikos gydytojo stebėjimas;
2. kiekvieną mėnesį UAC kontrolė;
3. 6 mėnesių vaikams po OPC - kraujo tyrimas dėl ŽIV;
4. klausimas apie profilaktiniai skiepai nuspręsti po 6 gyvenimo mėnesių.

6. Papildoma informacija, turinti įtakos ligos eigai ir baigčiai

Papildomi veiksniai, didinantys bilirubino encefalopatijos išsivystymo riziką:

• Veiksniai, didinantys BBB pralaidumą bilirubinui: kraujo hiperosmoliariškumas, acidozė, smegenų kraujavimas, neuroinfekcijos, arterinė hipotenzija.
• Veiksniai, didinantys smegenų neuronų jautrumą toksiniam nekonjuguoto bilirubino poveikiui: neišnešiotumas, sunki asfiksija, badavimas, hipoglikemija, anemija.
• Veiksniai, mažinantys kraujo albumino gebėjimą tvirtai surišti nekonjuguotą bilirubiną: neišnešiotumas, hipoalbuminemija, infekcija, acidozė, hipoksija, padidėjęs neesterifikuotų riebalų rūgščių kiekis kraujyje, sulfonamidų, furozemido, fenitoino, diazepamo, indometacino, salicilatų vartojimas. , pusiau sintetiniai penicilinai, cefalosporinai.

Medicininės pagalbos kokybės vertinimo kriterijai

	Kokybės kriterijai	Įrodymų lygis
	Buvo atliktas bendro bilirubino ir bendro hemoglobino kiekio tyrimas naujagimio virkštelės kraujyje po gimimo (su neigiamu Rh faktoriumi ir (arba) 0(I) kraujo grupei motinai)
	Pagrindinių kraujo grupių (A, B, 0) nustatymas ir Rh nustatymas naujagimiui virkštelės kraujyje gimimo metu
	Buvo atliktas tiesioginis antiglobulino testas (tiesioginis Kumbso testas) ir (arba) netiesioginis antiglobulino testas (Kumbso testas).
	Buvo atliktas pakartotinis bendrojo bilirubino kiekio tyrimas ir nustatytas bendrojo bilirubino padidėjimas kas valandą ne vėliau kaip po 6 valandų ir 12 valandų nuo gimimo momento.
	Retikulocitų skaičiui nustatyti buvo atliktas bendras (klinikinis) kraujo tyrimas: 7 proc.
	Odos fototerapija ir (arba) mainų perpylimas buvo atliktas įvertinus bendro bilirubino kiekį priklausomai nuo gimimo svorio (jei nurodyta).	1	A
	Dalinio pakaitinio kraujo perpylimo operacija atlikta ne vėliau kaip per 3 valandas nuo gimimo (dėl edeminės hemolizinės ligos formos)

Nuorodos

1. Neonatologija. Nacionalinė vadovybė. Trumpas leidimas / red. akad. RAMS N.N. Volodina. ? M.: GEOTAR-Media, 2013. ? 896 psl.
2. Naujos vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos diagnostikos, gydymo ir prevencijos technologijos, Konoplyannikov A.G. Santrauka medicinos mokslų daktaro laipsniui gauti, Maskva 2009 m
3. Edematinė naujagimių hemolizinės ligos forma (diagnozė, gydymas, ilgalaikiai rezultatai), Chistozvonova E.A. Santrauka medicinos mokslų kandidato akademiniam laipsniui gauti, Maskva 2004 m
4. 2012 m. lapkričio 1 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymas N 572n „Dėl medicininės priežiūros akušerijos ir ginekologijos srityje (išskyrus pagalbinių apvaisinimo technologijų naudojimą) teikimo tvarkos patvirtinimo“.
5. 2012 m. lapkričio 15 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymas N 921n „Dėl medicininės priežiūros neonatologijos srityje teikimo tvarkos patvirtinimo“.
6. 2013 m. balandžio 2 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymas N 183n „Dėl donorų kraujo ir (ar) jo komponentų klinikinio naudojimo taisyklių patvirtinimo“.
7. Šabalovas N.P. Neonatologija / N. P. Šabalovas. ? 5 leidimas, red. ir papildomai, 2 tomais. ? M.: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 p.
8. ABM klinikinis protokolas 22: geltos gydymo gairės žindomiems kūdikiams, kurių nėštumas yra lygus arba ilgesnis nei 35 nėštumo savaitės // Vaistas krūtimi. ? 2010 m.? t. 5.? N 2.? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Imunoglobulino infuzija naujagimių izoimuninei hemolizinei geltai (Cochrane apžvalga). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, JK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Naujagimių pasekmės embrionams, gaunantiems intrauterinį perpylimą dėl sunkių vandenų, kuriuos komplikavo Rhesus hemolizinė liga // Int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012 m.? t. 117.? N 2.? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Kanados pediatrų draugijos vaisiaus ir naujagimių komitetas Sutrumpinta versija // Pediatric Child Health. ? 2007.? t. 12.? P. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012 m.
13. Christensen RD, Henry E. Paveldima sferocitozė naujagimiams, sergantiems hiperbilirubinemija // Pediatrics. ? 2010 m.? t. 125. ? N 1.? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery naujagimių ligos // 9-asis leidimas. Elsevieras Saundersas. ? 2011 m.? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatologija: valdymas, procedūros, budėjimo problemos, ligos ir vaistai // 7-asis leidimas; Medicinos leidybos skyrius. ? 2013 m.? 1113 p.
16. Hudon L., Moise K. J. Jr., Hegemier S. E. ir kt. Ilgalaikis neurologinio vystymosi rezultatas po intrauterinio perpylimo vaisiaus hemolizinei ligai gydyti // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? t. 179. ? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na'amad M., Kenan A. ir kt., Nesugebėjimas nuspėti hemolizės ir hiperbilirubinemijos A arba B grupės motinoms // Pediatrics 2009. N 1. e132-137.
18. Maiselsas M.J., Watchoko J.F. Neonatologija: praktinis požiūris į naujagimių gydymą / Hiperbilirubinemijos gydymas – 2012- P 629
19. Hiperbilirubinemijos gydymas naujagimiams 35 ar daugiau nėštumo savaičių // Pediatrija. ? 2004.? t. 114.? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga. NeoReviews Vol.14 Nr.2 2013 m. vasario mėn
21. Matthews D.C., Glader B. Eritrocitų sutrikimai kūdikystėje // In: Avery's disease of the newborn. Devintas leidimas. Elsevier-Saunders. ? 2012 m.? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intraveninis imunoglobulino G (IVIG) gydymas reikšmingai hiperbilirubinemijai sergant naujagimio ABO hemolizine liga // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? t. 16.? P. 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Rhesus aloimunizavimo valdymas nėštumo metu // Obstet Gynecol. ? 2008.? t. 112.? P. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus hemolizinė naujagimio liga: gydymas po gimdymo, susijęs sergamumas ir ilgalaikiai rezultatai // Seminarai vaisiaus ir naujagimių medicinoje. ? 2008.? t. 13.? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Naujagimių mainų perpylimų dažnio sumažėjimas ir jo poveikis su mainais susijusiam sergamumui ir mirtingumui // Pediatrics. ? 2007.? t. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Naujagimio hemolizinė liga. Atnaujinta: 2014 m. rugsėjo 26 d. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oksfordo neonatologijos vadovas Red. Fox G., Hoque N., Watts T // Oksfordas, Niujorkas, Oxford University Press, 2010. – 523.

A1 priedas. Darbo grupės sudėtis

Antonovas A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baibarina E.N. ?

Volodinas N.N. ? Medicinos mokslų daktaras, Rusijos mokslų akademijos akademikas, prezidentas Rusijos asociacija perinatalinės medicinos specialistai, Federalinis mokslinis klinikinis vaikų hematologijos, onkologijos ir imunologijos centras, pavadintas Dmitrijaus Rogačiovo iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos vardu.

Degtyarevas D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Paršikova O.V. ?

Gydytojas – neonatologas;

Gydytojas anesteziologas-reanimatologas;

Gydytojas-pediatras.

Įrodymų rinkimo/atrankos metodai:

paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų rinkimo/atrankos metodų aprašymas: rekomendacijų įrodymų bazė yra leidiniai, įtraukti į Cochrane biblioteką, MEDLINE ir EMBASE duomenų bazes. Paieškos gylis buvo 25 metai.

Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti naudojami metodai:

ekspertų sutarimas;

P1 lentelė –Įrodymų lygiai pagal tarptautinius kriterijus

P2 lentelė – Rekomendacijos stiprumo lygiai

Geros praktikos taškai (GPP):

Ekonominė analizė:

nebuvo atlikta kaštų analizė ir nebuvo peržiūrimi farmakoekonominiai leidiniai.

Išorinis ekspertinis vertinimas;

Vidinis ekspertinis vertinimas.

A3 priedas. Susiję dokumentai

Tarptautinė ligų, sužalojimų ir būklių, turinčių įtakos sveikatai, 10-oji peržiūra (TLK-10) ( Pasaulio organizacija Sveikata) 1994 m.

Nomenklatūra medicinos paslaugos(Rusijos Federacijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija) 2011 m.

2011 m. lapkričio 21 d. federalinis įstatymas „Dėl piliečių sveikatos apsaugos pagrindų Rusijos Federacijoje“ Nr. 323 F3.

Svarbių ir būtinų dalykų sąrašas vaistai už 2016 m. (Rusijos Federacijos Vyriausybės 2015 m. gruodžio 26 d. įsakymas Nr. 2724-r.)

Medicininės priežiūros pagal specialybę „neonatologija“ teikimo tvarka (Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymas, 2012 m. lapkričio 15 d. N 921n).

Priedas B. Pacientų valdymo algoritmai

Vyresnių nei 24 valandų vaikų, sergančių įtampos tipo galvos skausmu, gydymo taktika:

priklauso nuo absoliučių bilirubino verčių (1 lentelė) arba šių rodiklių dinamikos.

jei gelta atsiranda per pirmąsias 24 gyvenimo valandas - skubus OB tyrimas, tolesnė gydymo taktika priklauso nuo bilirubino kiekio padidėjimo per valandą dydžio;

užsakyti reikiamus kraujo produktus (plazma + Ermassa), stabilizuoti gyvybines organizmo funkcijas.

Imuninis konfliktas, susijęs su naujagimio hemolizine liga, yra įmanomas, jei motinos antigenas yra neigiamas, o vaisius – teigiamas. HDPiN vystantis pagal Rh faktorių, motinos raudonieji kraujo kūneliai yra Rh neigiami, o vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai – Rh teigiami, t.y. kurių sudėtyje yra O faktoriaus. Konflikto suvokimas (HDPiN vystymasis) dažniausiai įvyksta kartotinio nėštumo metu, nes būtinas ankstesnis sensibilizavimas.

Naujagimių hemolizinė liga dėl grupių nesuderinamumo išsivysto su 0(1) kraujo grupe motinai ir A(II) arba rečiau B(III) kraujo grupei vaisiui. Konflikto suvokimas galimas jau pirmojo nėštumo metu. GBPiN taip pat gali atsirasti dėl nesuderinamumo su kitais retais antigeninės sistemos: Kellas, liuteronas ir kt.

Kaip vystosi naujagimio hemolizinė liga?

Naujagimio hemolizinei ligai išsivystyti būtina, kad antigenams teigiami vaisiaus eritrocitai patektų į antigeno neigiamos nėščios moters kraują. Šiuo atveju didelę reikšmę turi ne tiek vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių transplacentinio pernešimo faktas, kiek vaisiaus kraujo kiekis, patenkantis į motinos organizmą. Veiksniai, prisidedantys prie izoimunizacijos, ypač dėl Rh faktoriaus, yra šie:

• ankstesni medicininiai ir nemedikamentiniai abortai;
• buvę spontaniški (vienas ar keli) persileidimai;
• ankstesnis negimdinis nėštumas;
• ankstesni gimdymai (priešlaikiniai ir terminai);
• invazinis diagnostikos metodai(amniocentezė, kordocentezė, chorioninio gaurelio biopsija);
• persileidimo grėsmė.

Liga grindžiama raudonųjų kraujo kūnelių hemolize (sunaikinimu), kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal Rh faktorių, grupę ir kitus kraujo faktorius, kuris atsiranda 3-4 gimdos vystymosi mėnesį ir po gimimo smarkiai padidėja.

Kai vaisiaus antigeno raudonieji kraujo kūneliai patenka į antigeno neigiamos moters kraują, jos organizme gaminasi antireuso arba grupės antikūnai. Jei antikūnai priklauso IgG klasei, jie transplacentiškai patenka į vaisiaus kraujotaką ir jungiasi su antigenams teigiamomis vaisiaus raudonosiomis kraujo kūneliais, sukeldami jų hemolizę.

Rh antigenų sistemą sudaro šeši pagrindiniai antigenai: C, c, D, d, E ir e Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai turi D faktorių, o Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai jo neturi, nors kiti Rh antigenai yra. dažnai juose randama. Vaisiaus eritrocitai, turintys D antigeną, patekę į Rh neigiamos nėščios moters kraują, iš pradžių pirmojo nėštumo metu veda į Rh antikūnų – M klasės imunoglobulinų, kurie neprasiskverbia pro placentą – sintezę. Tada gaminami G klasės imunoglobulinai, kurie gali pereiti placentos barjerą. Dėl mažo vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir imunosupresinių mechanizmų pirminis nėščiosios imuninis atsakas susilpnėja. Štai kodėl pirmojo nėštumo metu konfliktas su Rh nesuderinamumu praktiškai neįvyksta, o vaikas gimsta sveikas. Esant pakartotiniam nėštumui, gali išsivystyti konfliktas, o vaikas gimsta su naujagimio hemolizine liga.

A ir B antigenai yra išoriniame raudonųjų kraujo kūnelių plazminės membranos paviršiuje. Izoimuniniai anti-A ir anti-B antikūnai priklauso IgG klasei, priešingai nei natūralios grupės antikūnai – kalmės, priklausantys IgG klasei. IgM klasė. Izoimuniniai antikūnai gali susijungti su atitinkamais antigenais A ir B ir prisitvirtinti prie kitų audinių, įskaitant placentos audinius. Būtent todėl naujagimio hemolizinė liga pagal ABO sistemą gali išsivystyti jau pirmojo nėštumo metu, tačiau tik apie 10 proc.

Kai įmanoma įgyvendinti abu konflikto variantus, konfliktas pagal AB(0) sistemą įvyksta dažniau.

Tačiau ne tik Rh faktorius yra ligos vystymosi priežastis. Tai gali atsirasti dėl kraujo nesuderinamumo ir kitų veiksnių. Be to, vaisiaus hemolizinė liga gali pasireikšti, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesutampa su pagrindinėmis ABO sistemos kraujo grupėmis. Iš tėvo paveldėti antigenai A ir B 0 kraujo grupės motinai gali sukelti nepilnų agliutininų susidarymą, kurie, skirtingai nei įprasti α- ir β-agliutininai, gali prasiskverbti per placentos barjerą ir sukelti vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę. Konfliktas, pagrįstas nenuoseklumu pagal AB0 sistemą, įvyksta 10% atvejų ir, kaip taisyklė, vyksta palankiai. Reikėtų pažymėti, kad vaisiaus ir motinos kraujo neatitikimas ne visada lemia ligos vystymąsi. Pavyzdžiui, Rh nesuderinamumas pasireiškia 5-10% nėštumų, o Rh konfliktas - 0,8%.

Patogenezė naujagimio hemolizinės ligos edeminėje formoje

Edematinė forma arba vaisiaus hidropsas atsiranda, jei hemolizė prasideda gimdoje, maždaug nuo 18–22 nėštumo savaitės, yra intensyvi ir sukelia sunkios vaisiaus anemijos išsivystymą. Dėl to atsiranda sunki vaisiaus hipoksija, dėl kurios sutrinka medžiagų apykaita ir pažeidžiama kraujagyslių sienelė. Padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas lemia tai, kad albuminas ir vanduo iš vaisiaus kraujo patenka į audinių intersticumą. Tuo pačiu metu mažėja albumino sintezė kūdikio kepenyse, o tai apsunkina hipoproteinemiją.

Dėl to gimdoje susidaro bendras edemos sindromas, išsivysto ascitas, skysčiai kaupiasi gimdoje. pleuros ertmės, perikardo ertmėje ir kt. Limfinės sistemos drenažo funkcijos sumažėjimas apsunkina ascito vystymąsi ir skysčių kaupimąsi kitose kūno ertmėse. Hipoproteinemija, skysčių kaupimasis ertmėse kartu su kraujagyslių sienelės pažeidimu sukelia širdies nepakankamumo vystymąsi.

Dėl eritroidinės metaplazijos organuose ir sunkios fibrozės kepenyse susidaro hepato- ir splenomegalija. Ascitas ir hepatosplenomegalija sukelia aukštą diafragmos padėtį, o tai sukelia plaučių hipoplaziją. Hemolizės metu susidaręs padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis per placentą pašalinamas iš vaisiaus kraujo ir audinių į motinos organizmą, todėl gimus gelta nebūna.

Naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos patogenezė

Iterinė ligos forma išsivysto, jei hemolizė prasideda prieš pat gimimą. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo greitai ir žymiai padidėja netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino koncentracija, o tai lemia šiuos pokyčius:

• netiesioginio bilirubino kaupimasis audinių lipidinėse medžiagose, dėl kurio atsiranda icterinis odos ir skleros dažymas - gelta, taip pat dėl ​​netiesioginio bilirubino kaupimosi smegenų pagrindo branduoliuose, dėl kurių atsiranda jo pažeidimai dėl neuronų nekrozės, gliozės ir bilirubininės encefalopatijos (kernicterus) susidarymo;
• padidėjęs kepenų gliukuroniltransferazės krūvis, dėl kurio išsenka šis fermentas, kurio sintezė kepenų ląstelėse prasideda tik po gimimo ir dėl to išlieka ir sustiprėja hiperbilirubinemija;
• padidėjęs konjuguoto (tiesioginio) bilirubino išsiskyrimas, dėl kurio gali sutrikti tulžies išsiskyrimas ir išsivystyti komplikacija – cholestazė.

Kaip ir esant edeminei formai, išsivysto hepatosplenomegalija.

Hemolizinės ligos aneminės formos patogenezė

Aneminė forma išsivysto, kai prieš pat gimimą į vaisiaus kraują patenka nedideli motininių antikūnų kiekiai. Tuo pačiu metu hemolizė nėra intensyvi, o naujagimio kepenys gana aktyviai pašalina netiesioginį bilirubiną. Vyrauja mažakraujystė, o gelta nėra arba ji pasireiškia minimaliai. Būdinga hepatosplenomegalija.

Naujagimių hemolizinės ligos simptomai

Naujagimio ir vaisiaus hemolizinė liga turi tris klinikinės formos: aneminis, icterinis ir edeminis. Tarp jų sunkiausia ir prognoziškai nepalankiausia yra edema.

Generolas klinikiniai požymiai visų formų naujagimių hemolizinės ligos: odos ir matomų gleivinių blyškumas dėl anemijos, hepatosplenomegalija. Kartu su tuo atsiranda edeminių, icterinių ir aneminė forma turi savo ypatybes.

Edemos forma

Sunkiausia naujagimio hemolizinės ligos forma. Klinikiniam vaizdui, be minėtų simptomų, būdingas dažnas edeminis sindromas: anasarka, ascitas, hidroperikardas ir kt. Galimi kraujavimai ant odos, išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymas dėl hipoksijos ir hemodinamikos sutrikimai su širdies ir plaučių nepakankamumu. Pastebimas širdies ribų išsiplėtimas ir jos tonų nutildymas. Dažnai po gimimo kvėpavimo sutrikimai išsivysto plaučių hipoplazijos fone.

Gelta hemolizinės ligos forma

Tai dažniausia naujagimių hemolizinės ligos forma. Be bendrų klinikinių apraiškų, tarp kurių yra odos blyškumas ir matomos gleivinės, paprastai taip pat pastebimas labai vidutinis ir vidutinio sunkumo blužnies ir kepenų padidėjimas, daugiausia šilto geltono atspalvio gelta. Gimus vaikui gali būti nudažyti vaisiaus vandenys, virkštelės membranos, verniksas.

Būdingas ankstyvas geltos vystymasis: ji pasireiškia arba gimus, arba per pirmąsias 24-36 naujagimio gyvenimo valandas.

Pagal geltos sunkumą išskiriami trys naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos laipsniai:

• lengvas: gelta pasireiškia pirmos vaiko gyvenimo dienos pabaigoje arba antros gyvenimo dienos pradžioje, bilirubino kiekis virkštelės kraujyje neviršija 51 µmol/l, bilirubino kiekis kas valandą padidėja iki 4-5 µmol/l, vidutinis kepenų ir blužnies padidėjimas yra atitinkamai mažesnis nei 2,5 ir 1,0 cm;
• vidutinio sunkumo: gelta pasireiškia iškart gimus arba pirmosiomis valandomis po gimimo, bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 68 µmol/l, kas valandą bilirubino kiekis padidėja iki 6-10 µmol/l, kepenys padidėja iki 2,5-3,0 cm ir blužnis iki 1,0-1,5 cm;
• sunkus: diagnozuojamas pagal placentos echoskopiją, vaisiaus vandenų bilirubino optinį tankį, gautą amniocentezės metu, hemoglobino kiekį ir kordocentezės metu gautą kraujo hematokrito vertę. Jei gydymas nepradedamas laiku arba yra nepakankamas, icterinę formą gali lydėti šios komplikacijos.

Kernicterus

Tokiu atveju pastebimi simptomai, rodantys nervų sistemos pažeidimą. Iš pradžių bilirubino intoksikacijos forma (letargija, patologinis žiovulys, apetito praradimas, regurgitacija, raumenų hipotonija, Moro reflekso II fazės išnykimas), o paskui bilirubino encefalopatija (priverstinė kūno padėtis su opistotonu, „smegenų“ verksmas, išsipūtimas). didelis šriftas, Moro reflekso išnykimas, traukuliai, patologiniai okulomotoriniai simptomai - „leidžiančios saulės“ simptomas, nistagmas ir kt.).

Tulžies sustorėjimo sindromas, kai gelta įgauna žalsvą atspalvį, šiek tiek padidėja kepenys, lyginant su ankstesnėmis dienomis, atsiranda polinkis į acholiją, padaugėja šlapimo spalvos.

Aneminė naujagimio hemolizinės ligos forma

Rečiausiai paplitęs ir dažniausiai lengva forma ligų. Atsižvelgiant į odos blyškumą, pastebimas vangumas, prastas čiulpimas, tachikardija, hepatosplenomegalija, galimi duslūs širdies garsai ir sistolinis ūžesys.

Kartu su vaisiaus kūno pokyčiais vyksta ir placentos pokyčiai. Tai išreiškiama jo masės padidėjimu. Jei įprastai placentos ir vaisiaus svorio santykis yra 1:6, tai esant Rh konfliktui, jis yra 1:3. Placentos padidėjimas vyksta daugiausia dėl jos edemos.

Tačiau Rezus konflikto patologija tuo neapsiriboja. Be to, kas išdėstyta pirmiau, esant Rh konfliktui, stebima priešgimdyminė (prenatalinė) vaisiaus mirtis ir pasikartojantys savaiminiai abortai.

Be to, esant dideliam antikūnų aktyvumui, gali atsirasti spontaniškų abortų ankstyvos datos nėštumas.

Rezus konfliktą patyrusioms moterims dažniau išsivysto nėštumo toksikozė, mažakraujystė ir sutrikusi kepenų veikla.

Klasifikacija

Priklausomai nuo konflikto tipo, išskiriama naujagimių hemolizinė liga:

• esant motinos ir vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių nesuderinamumui pagal Rh faktorių;
• esant nesuderinamumui pagal ABO sistemą (grupinis nesuderinamumas);
• esant nesuderinamumui dėl retų kraujo faktorių.

Pagal klinikines apraiškas yra:

• edeminė forma (anemija su lašėjimu);
• icterinė forma (anemija su gelta);
• aneminė forma (anemija be geltos ir lašelių).

Pagal sunkumą icterinė forma skirstoma į lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkią.

Be to, būna komplikuotų (kernicterus, tulžies sustorėjimo sindromas, hemoraginis sindromas, inkstų, antinksčių pažeidimai ir kt.) ir nekomplikuotų naujagimio hemolizinės ligos formų.

Naujagimių hemolizinės ligos diagnostika

Naujagimių hemolizinės ligos diagnozė pagrįsta imunologiniu nėščiosios ištyrimu, ultragarsu, vaisiaus-placentos ir gimdos placentos kraujotakos dopleriniais matavimais, elektrofiziologiniais tyrimo metodais, vaisiaus vandenų ištyrimu (amniocentezės metu), kordocenteze ir vaisiaus kraujo tyrimu.

Imunologinis tyrimas leidžia nustatyti antikūnų buvimą, taip pat jų kiekio pokyčius (titro padidėjimą ar sumažėjimą). Ultragarsas leidžia išmatuoti placentos tūrį, nustatyti jos storio padidėjimą, aptikti polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimą, vaisiaus pilvo padidėjimą, palyginti su galvos dydžiu ir krūtinė ir vaisiaus ascitas. Doplerio matavimais galima nustatyti sistolinio-diastolinio santykio ir pasipriešinimo indekso padidėjimą virkštelės arterijoje bei kraujo tėkmės greičio padidėjimą vidurinėje vaisiaus smegenų arterijoje. Elektrofiziologiniai metodai (kardiotokografija su vaisiaus būklės rodiklio nustatymu) leidžia aptikti monotonišką ritmą sergant vidutinio sunkumo ir sunkiomis ligos formomis bei „sinusoidinį“ ritmą esant edeminei HDP formai. Amniono skysčio tyrimas (amniocentezės metu) leidžia nustatyti bilirubino optinio tankio padidėjimą vaisiaus vandenyse. Galiausiai, kordocentezės ir vaisiaus kraujo tyrimai gali nustatyti hematokrito sumažėjimą, hemoglobino sumažėjimą, bilirubino koncentracijos padidėjimą, atlikti netiesioginį Kumbso testą ir nustatyti vaisiaus kraujo grupę bei Rh faktoriaus buvimą.

Kadangi ligos prognozė priklauso nuo bilirubino kiekio, vaikui, gimusiam su įtariama naujagimio hemolizine liga, norint parengti tolesnę medicininę taktiką, pirmiausia reikia atlikti biocheminį kraujo tyrimą bilirubino koncentracijai nustatyti. bendras, netiesioginis, tiesioginis), baltymai, albuminas, AST, ALT, o tada atlikti tyrimą, siekiant nustatyti hiperbilirubinemijos etiologiją. Šiuo tikslu naujagimiui atliekamas bendras kraujo tyrimas, nustatoma Rh būklė dėl galimo Rh jautrinimo ir kraujo grupė dėl galimo ABO įsijautrinimo, taip pat nustatomas antikūnų titras ir atliekamas tiesioginis Kumbso tyrimas.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė naujagimių hemolizinės ligos diagnostika atliekama su kitomis anemijomis. Tai apima paveldimą anemiją, kurią sukelia šie sutrikimai:

• eritrocitų morfologijos pažeidimas (mikroferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė);
• eritrocitų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės, piruvatkinazės) trūkumas;
• hemoglobino sintezės anomalija (a-talasemija).

Norėdami pašalinti šias ligas, turėtumėte atidžiai surinkti anamnezę apie kitų šios patologijos nešiotojų buvimą šeimoje ir atlikti šiuos tyrimus:

• eritrocitų morfologijos nustatymas;
• osmosinio atsparumo ir raudonųjų kraujo kūnelių skersmens nustatymas;
• eritrocitų fermentų aktyvumo nustatymas;
• hemoglobino tipo nustatymas.

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

Visų pirma, jei kalbame apie Rh konfliktą, būtina diagnozuoti ligą vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu, įvertinti jos sunkumą ir atitinkamai ligos prognozę bei atlikti gydymą, kol vaisius pasieks. gyvybingumas. Visi šiuo vaisiaus gyvenimo laikotarpiu taikomi gydymo ir profilaktikos metodai skirstomi į neinvazinius ir invazinius.

Neinvaziniai metodai

Neinvaziniai metodai apima plazmaferezę ir intraveninio imunoglobulino skyrimą nėščiajai.

Nėščios moters plazmaferezė atliekama detoksikacijos, reokorekcijos ir imunokorekcijos tikslais.

Kontraindikacijos plazmaferezei:

• stiprus širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas;
• anemija (hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l);
• hipoproteinemija (mažiau nei 55 g/l);
• hipokoaguliacija;
• imunodeficito būklė;
• alerginės reakcijos į baltyminius ir koloidinius vaistus, antikoaguliantus istorijoje.

Imunoglobulinas skirtas į veną vartojami siekiant slopinti savo motininių antikūnų gamybą ir blokuoti su Rh surištus antikūnus jų pernešimo per placentą metu. Į veną vartojamas imunoglobulinas, kurio dozė yra 0,4 g vienam kilogramui nėščios moters kūno svorio. Ši dozė paskirstoma per 4-5 dienas. Vartojimo kursai turi būti kartojami kas 3 savaites iki gimdymo. Šis metodas gydymas nėra laikomas visuotinai priimtu, nes sunkiais atvejais vaisiaus rezultatas tik šiek tiek pagerėja.

Invaziniai metodai

Invaziniai metodai apima kordocentezę ir intrauterinį raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą. Šios procedūros atliekamos tik Rh jautrinimui, šiuo metu tai yra vienintelis patogenetinis vaisiaus hemolizinės ligos gydymo metodas.

Kordocentezės indikacijos:

• sudėtinga akušerijos istorija (ankstesnių vaikų mirtis nuo sunkios formos naujagimio hemolizinė liga);
• didelis antikūnų titras (1:32 ir didesnis);
• Ultragarsas rodo vaisiaus hemolizinės ligos požymius;
• didelės bilirubino optinio tankio amniono skystyje vertės, gautos amniocentezės metu (3 Lelijos skalės zona).

Laikas, per kurį atliekama kordocentezė: nuo 24 iki 35 nėštumo savaitės.

Indikacija intrauteriniam raudonųjų kraujo kūnelių perpylimui, kai vaisiui nustatomas teigiamas Rh faktorius, yra hemoglobino ir hematokrito sumažėjimas daugiau nei 15% normos, nustatytos tam tikru nėštumo etapu. Intrauteriniam raudonųjų kraujo kūnelių perpylimui naudojami tik „išplauti“ 0(1) kraujo grupės Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai. Intrauterinis raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas atliekamas pagal indikacijas 1-3 kartus.

Naujagimio hemolizinės ligos gydymas, priešingai nei vaisiaus hemolizinės ligos gydymas, visų pirma apima hiperbilirubinemijos gydymą, antra, anemijos korekciją ir, galiausiai, sindrominę terapiją, skirtą įvairių organų funkcijoms atkurti. organai ir sistemos. Visi šia liga sergantys naujagimiai nėra dedami prie krūties, o maitinami dirbtinai per pirmąsias 5-7 gyvenimo dienas, nes antikūnai gali prasiskverbti iš motinos pienas moterų ir yra absorbuojamas naujagimių žarnyne, todėl sustiprėja hemolizė.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Hiperbilirubinemijos gydymas apima konservatyvų ir chirurginį gydymą. Pradėkite nuo konservatyvus gydymas, o kai bilirubino kiekis yra kritinis, jie derinami su operatyviniu mainų (mainų) kraujo perpylimu (BCT).

Konservatyvi terapija apima fototerapiją (PT) ir intraveninio imunoglobulino naudojimą. Infuzinė terapija, remiantis Rusijos perinatalinės medicinos specialistų asociacijos (RASPM) rekomendacija, atliekama tais atvejais, kai neįmanoma tinkamai maitinti vaiko. Fenobarbitalis šiuo metu praktiškai nenaudojamas dėl to, kad poveikio pradžia gerokai vėluoja nuo jo vartojimo pradžios, o vartojimas sukelia centrinės nervų sistemos depresijos sindromo padidėjimą.

Fototerapija

Fototerapijos veikimo mechanizmas grindžiamas tuo, kad, kai ji atliekama apšvitintose odos ir poodinio riebalų sluoksnio vietose 2-3 mm gylyje, dėl fotooksidacijos ir fotoizomerizacijos procesų susidaro vandens. susidaro tirpus netiesioginio bilirubino izomeras – lumirubinas, kuris vėliau patenka į kraują ir išsiskiria su tulžimi bei šlapimu.

Fototerapijos indikacijos:

• odos geltonumas gimimo metu;
• didelė netiesioginio bilirubino koncentracija.

Fototerapijos principai:

• spinduliuotės dozė – ne mažesnė kaip 8 μW/(cm2xnm);
• reikia laikytis prietaiso instrukcijose nurodyto atstumo nuo šaltinio iki paciento;
• vaikas turi būti patalpintas į inkubatorių;
• turi būti apsaugotos vaiko akys ir lytiniai organai;
• Vaiko padėtis po PT lempomis turėtų būti keičiama kas 6 valandas.

Minimalios netiesioginės bilirubino koncentracijos vertės (µmol/l), kurioms esant indikuotina fototerapija

Fototerapija atliekama nuolat su pertraukomis vaiko maitinimui 3-5 dienas. PT reikia nutraukti, kai netiesioginio bilirubino kiekis sumažėja žemiau 170 µmol/l.

Fototerapijos metu gali būti įvairios reakcijos Ir šalutinis poveikis.

Fototerapijos komplikacijos ir šalutinis poveikis

Apraiškos	Vystymo mechanizmas	Renginiai
Įdegusios odos sindromas	Melanino sintezės indukcija	Stebėjimas
Bronzinis vaiko sindromas	Tiesioginio bilirubino fotooksidacijos produktų kaupimasis	Atšaukti TF
	Žarnyno sekrecijos funkcijos aktyvinimas	Stebėjimas
Laktazės trūkumas	Seroziniai gaurelių epitelio pažeidimai
	Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas dėl jautrumo šviesai	FT atšaukimas
Odos nudegimai	Per didelė lempos emisija	FT atšaukimas
	Padidėjęs skysčių netekimas	Padidinkite vaiko suvartojamo skysčio kiekį
Odos bėrimai	Padidėjęs histamino susidarymas ir išsiskyrimas esant jautrumui šviesai	Stebėjimas, jei reikia - FT panaikinimas

Jei atsiranda cholestazės požymių, o tai rodo tiesioginės bilirubino frakcijos padidėjimas 20-30% ar daugiau, AST ir ALT aktyvumo, šarminės fosfatazės, cholesterolio koncentracijos padidėjimas, fototerapijos laikas turi būti apribotas iki 6 12 valandų per dieną arba visiškai atšauktas, kad būtų išvengta „bronzinio vaiko“ sindromo išsivystymo.

Imunoglobulino naudojimas

Fc receptoriams blokuoti naudojamas imunoglobulinas, skirtas intraveniniam vartojimui, o tai užkerta kelią hemolizei. Būtina anksti (per pirmąsias 2 gyvenimo valandas) pradėti imunoglobulino skyrimą, o tai įmanoma tik nustačius ligą prieš gimdymą. Galimas ir vėliau imunoglobulino skyrimas, tačiau ne toks efektyvus.

Vartojimui į veną naudojami standartiniai imunoglobulinai: sandoglobinas, ISIVEN (Italija), poliglobinas Np (Vokietija) ir kt.

Galimi imunoglobulinų skyrimo režimai:

• 1 g/kg kas 4 valandas;
• 500 mg/kg kas 2 valandas;
• 800 mg/kg per parą 3 dienas.

Nepriklausomai nuo dozės ir dažnio, buvo gautas įrodytas (95%) teigiamas poveikis, kuris pasireiškė reikšmingu PCD dažnio ir fototerapijos trukmės sumažėjimu.

Infuzinė terapija

Infuzinė terapija atliekama tais atvejais, kai fototerapijos metu neįmanoma tinkamai maitinti vaiko. Kasdienis vaikui suleidžiamo skysčių kiekis turi būti padidintas 10-20% (ypač mažo kūno svorio vaikams - 40%), lyginant su fiziologiniu poreikiu.

Atliekant infuzinę terapiją, reikia stebėti vaiko kūno svorį, įvertinti diurezę, elektrolitų kiekį, gliukozės kiekį kraujyje ir hematokritą.

Infuzijos terapija visų pirma apima 10 % gliukozės tirpalo perpylimą4. Infuzinė terapija atliekama į veną arba intragastriniu būdu per skrandžio zondą. Intragastrinis skystis gali prasidėti nuo 3-4 gyvenimo dienos, siekiant užkirsti kelią cholestazės vystymuisi, 25% magnio sulfato tirpalas, kurio norma yra 5 ml/kg, ne-spa - 0,5 ml/kg, 4% kalio tirpalas; galima įlašinti į lašintuvą chlorido – 5 ml/kg. Vartojant intragastrinį skystį, nereikia mažinti maitinimo tūrio.

Chirurginė terapija – pakaitinis kraujo perpylimas

Yra ankstyvas (per pirmąsias 2 gyvenimo dienas) ir vėlyvas (nuo 3 gyvenimo dienos) PCD.

Vėlyvojo PCD indikacija yra netiesioginio bilirubino koncentracija, lygi 308-340 µmol/l (išnešiotam naujagimiui).

Indikacijos vėlyvam kraujo perpylimui naujagimiams, atsižvelgiant į kūno svorį gimimo metu

1 * Minimalios bilirubino vertės – indikacija pradėti tinkamą gydymą tais atvejais, kai pažeidžiamas vaiko organizmas. patologiniai veiksniai, padidina bilirubininės encefalopatijos riziką (anemija; Apgar balas po 5 minučių yra mažesnis nei 4 balai; Pa02 mažesnis nei 40 mm Hg ilgiau nei 1 valandą; arterinio kraujo pH mažesnis nei 7,15 ilgiau nei 1 valandą; tiesiosios žarnos temperatūra mažesnė nei 35 ° C albumino koncentracija mažesnė nei 25 g/l dėl generalizuotos hiperbilirubinemijos; infekcinė liga arba meningitas).

Atsiradus pirmiesiems apsinuodijimo bilirubinu simptomams, nurodomas neatidėliotinas POC, neatsižvelgiant į bilirubino koncentraciją.

Vaistų parinkimas pakaitiniam kraujo perpylimui

Esant izoliuotam Rh konfliktui, naudojami Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai ir tos pačios grupės kaip vaiko kraujas plazma, tačiau galima naudoti AB(IV) kraujo grupės plazmą. Atskiros grupės konflikto atveju naudojama 0(1) grupės raudonųjų kraujo kūnelių masė, atitinkanti vaiko eritrocitų Rh faktorių, ir plazma AB(IV) arba viena grupė su vaiko kraujo grupe. Jei galimas ir Rh nesuderinamumas, ir ABO nesuderinamumas, taip pat po intrauterinio kraujo perpylimo, 0(1) kraujo grupės Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai ir AB(IV) plazma arba vienas iš tos pačios grupės kaip vaiko kraujo grupės yra naudojamos PCD.

Esant naujagimio hemolizinei ligai, kuriai kyla konfliktas dėl retų kraujo faktorių, naudojamas donoro kraujas, neturintis „konflikto“ faktoriaus.

Vaistų, skirtų kraujo perpylimui, tūrio apskaičiavimas

Bendras tūris yra 1,5-2 bcc, t.y. išnešiotam kūdikiui – apie 150 ml/kg, o neišnešiotam – apie 180 ml/kg.

Raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos santykis priklauso nuo pradinės hemoglobino koncentracijos prieš operaciją. Bendras tūris susideda iš raudonųjų kraujo kūnelių kiekio, reikalingo anemijai ištaisyti, ir raudonųjų kraujo kūnelių bei plazmos tūrio, reikalingo PCC tūriui pasiekti. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, reikalingas anemijai ištaisyti, apskaičiuojamas pagal formulę:

eritrocitų masės tūris (ml) = (160 - vaiko hemoglobinas g/l) x 0,4 x vaiko svoris kg.

Iš bendro tūrio reikia atimti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, reikalingą anemijai koreguoti; likęs tūris pasipildo raudonaisiais kraujo kūneliais ir plazma santykiu 2:1. Tai, kas išdėstyta aukščiau, maždaug atitinka tokį raudonųjų kraujo kūnelių masės santykį, priklausomai nuo hemoglobino koncentracijos vaikui.], , ,

Keitimo perpylimo technika

PCA atliekama per vieną iš didelių kraujagyslių (bambos veną, poraktinę veną). Prieš POC paimamas kraujas, siekiant nustatyti bilirubino koncentraciją ir donoro bei recipiento kraujo suderinamumą. ZPK atliekamas naudojant „švytuoklės metodą“, t.y. pakaitomis išimant ir įleidžiant kraujo porciją iki 5-7 ml vienam vaiko svorio kilogramui. Prieš pradedant PCD, galima leisti plazmą 5 ml/kg greičiu. ZPK prasideda nuo kraujo pašalinimo. Prieš pradedant PCD ir viso jo metu, kateteris nuplaunamas natrio heparino tirpalu.

Kai pradinė hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 80 g/l, PCP prasideda mažakraujystės korekcija, t.y. įvedant tik raudonuosius kraujo kūnelius kontroliuojant hemoglobino kiekį. Pasiekus 160 g/l hemoglobino koncentraciją, skiriami raudonieji kraujo kūneliai ir plazma. Norėdami tai padaryti, galite atskiesti raudonuosius kraujo kūnelius plazma arba pakaitomis suleisti du švirkštus raudonųjų kraujo kūnelių ir vieną švirkštą plazmos.

Pasibaigus PCA, dar kartą paimamas kraujas bilirubino koncentracijai nustatyti. Po PCO tęsiamas konservatyvus gydymas.

Kartu su PCO gali pasireikšti greitas ir uždelstas šalutinis poveikis.

Keitimo perpylimo komplikacijos

Apraiškos		Renginiai
Nuoširdus		Širdies stebėjimas
	Garso perkrova
	Širdies nepakankamumas
Kraujagyslių	Tromboembolija, oro embolija	Kraujo perpylimo metodų laikymasis
		Kateterio praplovimas natrio heparino tirpalu
Koaguliacija	Perdozavus natrio heparino	Natrio heparino dozės stebėjimas
	Trombocitopenija	Trombocitų skaičiaus kontrolė
Elektrolitas	Hiperkalemija	Profilaktikai kiekvienam perpiltam 100 ml (iš viso eritrocitų masės ir plazmos) reikia skirti 1-2 ml 10% kalcio gliukonato tirpalo.
	Hipokalcemija
	Hipernatremija	Kontrolė
		NV kontrolė
Infekcinis	Virusinis	Donorų kontrolė
	Bakterinė	Siekiant išvengti komplikacijų po PCP ir kol kateteris yra dideliame inde, skiriama antibakterinė terapija
	Mechaninis donorinių ląstelių sunaikinimas	Kontrolė
	Nekrotizuojantis enterokolitas	Stebėjimas, klinikinių simptomų nustatymas, tinkama terapija
	Hipotermija	Kūno temperatūros kontrolė, atšilimas
	Hipoglikemija	Profilaktikai kiekvienam perpiltam 100 ml (iš viso eritrocitų masės ir plazmos) suleiskite 2 ml 10% gliukozės tirpalo4
Transplantato prieš šeimininką liga		Perpilkite kraujo produktus, paveiktus švitinimo
		Nenaudokite didelių ZPK tūrių

Vėlyvoji anemija išsivysto praėjus 2-3 savaitėms po PCO. Paprastai tai yra hiporegeneracinio ir hipoeritropoetinio pobūdžio. Jai ištaisyti naudojamas rekombinantinis eritropoetinas (epoetinas alfa po oda 200 TV/kg kartą per tris dienas 4-6 savaites).

Jei gydymo rekombinantiniu eritropoetinu metu nustatomas geležies trūkumas, į gydymą įtraukiami geležies papildai, kurių dozė yra 2 mg/kg vartojamai geležies.

Prevencija

Prevencija skirta moterims, kurios turi Rh neigiamas kraujo. Grupės nesuderinamumo prevencijos nėra.

Norint išvengti Rh jautrinimo, visoms moterims, kurių kraujas Rh neigiamas, reikia skirti vieną anti-Rh imunoglobulino dozę.

Norint išvengti visų neigiamų Rh konflikto ir kitų kraujo veiksnių konflikto pasekmių, būtina nustatyti būsimos motinos kraujo grupę ir, jei paaiškėja, kad yra Rh neigiamo kraujo, turėtumėte išsiaiškinti, ar tai nėra. moteriai buvo perpiltas Rh teigiamas kraujas (ir apskritai, ar buvo perpiltas kraujas); išsiaiškinti, koks yra nėštumas (ar buvo dirbtiniai ar savaiminiai abortai, ar buvo intrauterinė vaisiaus mirtis, priešlaikinis gimdymas ar naujagimio mirtis netrukus po gimimo nuo geltos). Svarbu taip pat turi informacijos apie būsimo vaiko tėvo Rh būklę.

Prevencijos tikslais, be visko, kas išvardinta anksčiau, naudojamas antirezus imunoglobulinas. Tai daroma arba gimus Rh teigiamam vaikui, arba po pirmojo dirbtinio aborto. Pagimdžiusioms moterims jis švirkščiamas į raumenis vieną kartą, ne vėliau kaip per 72 valandas po gimimo. Ši specifinė Rh konflikto prevencija galima tik nejautrioms moterims (įjautrinimas – padidėjęs jautrumas), tai yra toms, kurioms nebuvo perpiltas Rh teigiamo kraujo, joms nebuvo abortų ar persileidimų ir apskritai. , tai pirmas nėštumas.

Be specifinės prevencijos, atliekama ir nespecifinė prevencija. Tai apima įvairius vaistus, kurie mažina organizmo jautrumą ir padidina jo imunobiologinę apsaugą. Kartais tam pačiam tikslui nėščioji naudoja savo vyro odos transplantaciją.

], [
Turinys:

Viena iš dažniausių nėščių moterų patologijų yra vaisiaus hemolizinė liga. Jis vystosi dėl imuninio konflikto tarp motinos ir negimusio vaiko organizmų. Imunologinis nesuderinamumas yra susijęs su konfliktu dėl Rh faktoriaus. Jo pasireiškimas stebimas 97% atvejų. Daug rečiau randama nesuderinamų kraujo grupių. Patologinių mechanizmų įtakoje sutrinka kepenų ir blužnies funkcijos.

Kas yra hemolizinė liga?

Hemolizinė vaisiaus liga laikoma patologine anomalija, kuri atsiranda intrauterinio vystymosi metu. Jo esmė slypi imunologiniame konflikte tarp motinos kūno ir vaisiaus. Ši situacija atsiranda dėl motinos ir vaiko kraujo sudėties, kurioje yra skirtingi antigenų kiekiai, nesuderinamumo.

Dėl tokio konflikto vaisiaus kūne miršta raudonieji kraujo kūneliai. Motinos antikūnai įveikia apsauginį placentos barjerą ir padeda pašalinti hemoglobiną iš raudonųjų kraujo kūnelių. Jų irimo metu susidaro toksiški elementai, kurie padidina bilirubino ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Taip atsitinka, kai vaisius turi tėvo antigenų, o motina jų neturi. Toks sutrikimas sukelia anemiją, geltą ir edemą, o kartais ir negimusio vaiko mirtį.

Hemolizinės ligos priežastis yra konflikto tarp skirtingų Rh faktorių išsivystymas. Kartais yra kraujo grupių ir kai kurių tipų antigenų nesuderinamumo. Laiku nustačius patologiją kartu su tinkamu gydymu, padidėja palankios prognozės tikimybė.

Hemolizinės ligos priežastys

Pagrindinė patologijos priežastis yra imunologinis konfliktas, susijęs su kraujo nesuderinamumu. Šiuo atveju motinos Rh faktorius yra neigiamas, o vaisius – teigiamas. Taigi kyla Rh konfliktas, ypač kai tai nėra pirmasis moters nėštumas.

Rimta priežastis – kraujo grupių nesuderinamumas. Mama turi 1 grupę, o vaikas bet kurią kitą grupę. Kilus konfliktui tarp antigenų A ir B, kurie per placentą patenka į motinos kraują, gaminasi apsauginiai antikūnai. Toliau kyla konfliktas tarp antigenų ir antikūnų. Toks nesuderinamumas dažnai išsivysto jau pirmojo nėštumo metu, tačiau būna lengvesne forma.

Retais atvejais gali kilti konfliktų tarp skirtingų tipų antigenų. Iš esmės tai yra M, N, S ir P antigenai, Duffy, Kell sistemos ir kiti veiksniai, galintys sukelti nesuderinamumą.

Simptomai ir požymiai

Ankstyvoji ligos stadija pasireiškia be jokių specifinių požymių ir praktiškai neaptinkama. Nėštumas vyksta normaliai, be nukrypimų. Tolesniam vaisiaus intrauteriniam vystymuisi pastebimi simptomai, kurie pasireiškia individualiai.

Pagrindinės hemolizinės ligos apraiškos:

• Sunkiausias pasireiškimas yra susijęs su intrauterinine vaisiaus mirtimi, įvykusia nuo 20 iki 30 vystymosi savaitės. Laiku neatlikus ultragarso ar kraujo tyrimų, miręs vaikas gimdoje gali išbūti 10–14 dienų. Kraujavimo nėra, o moteris jaučiasi gerai ir nieko neįtaria. Atmetimas skubios priemonės gali sukelti apsinuodijimą krauju ir kitas nemalonias pasekmes.
• Vaisiaus edemos atsiradimas, pasireiškiantis jo svorio augimu. Skaidulos palaipsniui kaupiasi organizme, vidaus organai padidėjimas, įskaitant širdies, kepenų, inkstų ir blužnies. Padidėja placentos dydis. Sunki anemija dažnai sukelia vaisiaus mirtį. Tai gali įvykti gimdoje arba gimdymo metu.
• Esant ikterinio tipo vaisiaus ligai, nėštumas tęsiasi kaip įprasta ir baigiasi natūraliu gimdymu. Tolesnės priemonės taikomos jau gimusiam vaikui praėjus porai valandų po jo gimimo. Bilirubinas atsiranda kūdikio kraujyje, sukeldamas negrįžtamus procesus.
• Lengviausios apraiškos stebimos sergant anemine hemolizine liga. Ką tik gimęs vaisius atrodo blyškus, mieguistas, cianotiškas, su kraujagyslių tinklas esantis ant kūno.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės atliekamos, kai mažėja vaisiaus hemoglobino kiekis ir padidėja bilirubino kiekis organizme. Raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra antikūnų, nustatomi naudojant tiesioginį Kumbso testą. Norint ištirti motinos serumą su nepilnais antikūnais, naudojamas netiesioginis Kumbso testas. Nustatyti Rh konfliktai leidžia manyti, kad yra nesuderinamumas.

Tolesni Rh nesuderinamumo tyrimai atliekami atliekant prenatalinę diagnozę. Šiuo tikslu tiriamas motinos serume esančių antikūnų elgesys, susijęs su rezus D antigenu. ultragarsinis tyrimas vaisiui ir placentai, po to atliekama tiesioginė priešgimdyminė diagnostika naudojant transabdominalinę amniocentezę.

Tuo pačiu metu atliekami dinaminiai bilirubino kiekio tyrimai, ypač jei jo lygis didėja.

Vaisiaus hemolizinės ligos gydymas

Kad gydymas būtų veiksmingas, vaisiaus vystymosi metu turi būti nustatytas Rh konfliktas. Preliminariai įvertinamas patologijos sunkumas, sudaroma prognozė, leidžianti kuo anksčiau paskirti gydymą. Visa gydymo veikla vykdoma dviejose pagrindinėse srityse.

Gydymas neinvaziniais metodais apima plazmaferezę, nėščiajai į veną suleidžiamas imunoglobulinas. Kontraindikacijos plazmaferezei yra silpna imuninė sistema, sunkių buvimas širdies ir kraujagyslių ligų, anemija, alerginės reakcijos antikoaguliantų, baltymų ir koloidinių vaistų skyrimui.

Kita kryptimi vaisiaus hemolizinė liga gydoma invaziniais metodais. Tai apima kordocentezę ir visos raudonųjų kraujo kūnelių masės intrauterinį perpylimą. Šios priemonės atliekamos esant žemam hemoglobino ir hematokrito kiekiui tam tikru nėštumo laikotarpiu.

Susiję straipsniai