Turinys:

Viena iš dažniausių nėščių moterų patologijų yra vaisiaus hemolizinė liga. Jis vystosi dėl imuninio konflikto tarp motinos ir negimusio vaiko organizmų. Imunologinis nesuderinamumas yra susijęs su konfliktu dėl Rh faktoriaus. Jo pasireiškimas stebimas 97% atvejų. Daug rečiau randama nesuderinamų kraujo grupių. Patologinių mechanizmų įtakoje sutrinka kepenų ir blužnies funkcijos.

Kas yra hemolizinė liga?

Hemolizinė liga Vaisius laikomas patologine anomalija, kuri atsiranda intrauterinio vystymosi metu. Jo esmė slypi imunologiniame konflikte tarp motinos kūno ir vaisiaus. Ši situacija susidaro dėl motinos ir vaiko kraujo sudėties, kurioje yra, nesuderinamumo skirtingas kiekis antigenai.

Dėl tokio konflikto vaisiaus kūne miršta raudonieji kraujo kūneliai. Motinos antikūnai įveikia apsauginį placentos barjerą ir padeda pašalinti hemoglobiną iš raudonųjų kraujo kūnelių. Jų irimo metu susidaro toksiški elementai, kurie padidina bilirubino ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Taip atsitinka, kai vaisius turi tėvo antigenų, o motina jų neturi. Toks sutrikimas sukelia anemiją, geltą ir edemą, o kartais ir negimusio vaiko mirtį.

Hemolizinės ligos priežastis yra konflikto tarp skirtingų Rh faktorių išsivystymas. Kartais yra kraujo grupių ir kai kurių tipų antigenų nesuderinamumo. Laiku nustačius patologiją kartu su tinkamu gydymu, padidėja palankios prognozės tikimybė.

Hemolizinės ligos priežastys

Pagrindinė patologijos priežastis yra imunologinis konfliktas, susijęs su kraujo nesuderinamumu. Šiuo atveju motinos Rh faktorius turi neigiama prasmė, o vaisius turi teigiamą rodiklį. Taigi kyla Rh konfliktas, ypač kai tai nėra pirmasis moters nėštumas.

Rimta priežastis – kraujo grupių nesuderinamumas. Mama turi 1 grupę, o vaikas bet kurią kitą grupę. Kilus konfliktui tarp antigenų A ir B, kurie per placentą patenka į motinos kraują, gaminasi apsauginiai antikūnai. Toliau kyla konfliktas tarp antigenų ir antikūnų. Toks nesuderinamumas dažnai išsivysto jau pirmojo nėštumo metu, tačiau būna lengvesne forma.

Retais atvejais gali kilti konfliktų tarp skirtingų tipų antigenų. Iš esmės tai yra M, N, S ir P antigenai, Duffy, Kell sistemos ir kiti veiksniai, galintys sukelti nesuderinamumą.

Simptomai ir požymiai

Ankstyvoji ligos stadija pasireiškia be jokių specifinių požymių ir praktiškai neaptinkama. Nėštumas vyksta normalus režimas, jokių nukrypimų. Tolesniam vaisiaus intrauteriniam vystymuisi pastebimi simptomai, kurie pasireiškia individualiai.

Pagrindinės hemolizinės ligos apraiškos:

• Sunkiausias pasireiškimas yra susijęs su intrauterinine vaisiaus mirtimi, įvykusia nuo 20 iki 30 vystymosi savaitės. Laiku neatlikus ultragarso ar kraujo tyrimų, miręs vaikas gimdoje gali išbūti 10-14 dienų. Kraujavimo nėra, o moteris jaučiasi gerai ir nieko neįtaria. Atmetimas skubios priemonės gali sukelti apsinuodijimą krauju ir kitas nemalonias pasekmes.
• Vaisiaus edemos atsiradimas, pasireiškiantis jo svorio augimu. Skaidulos palaipsniui kaupiasi organizme, Vidaus organai padidėjimas, įskaitant širdies, kepenų, inkstų ir blužnies. Padidėja placentos dydis. Sunki anemija dažnai sukelia vaisiaus mirtį. Tai gali įvykti gimdoje arba gimdymo metu.
• Esant ikterinio tipo vaisiaus ligai, nėštumas tęsiasi kaip įprasta ir baigiasi natūraliu gimdymu. Tolesnės priemonės taikomos jau gimusiam vaikui praėjus kelioms valandoms po jo gimimo. Bilirubinas atsiranda kūdikio kraujyje, sukeldamas negrįžtamus procesus.
• Lengviausios apraiškos stebimos sergant anemine hemolizine liga. Ką tik gimęs vaisius atrodo blyškus, mieguistas, cianotiškas, su kraujagyslių tinklas esantis ant kūno.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės atliekamos, kai mažėja vaisiaus hemoglobino kiekis ir padidėja bilirubino kiekis organizme. Raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra antikūnų, nustatomi naudojant tiesioginį Kumbso testą. Norint ištirti motinos serumą su nepilnais antikūnais, naudojamas netiesioginis Kumbso testas. Nustatyti Rh konfliktai leidžia manyti, kad yra nesuderinamumas.

Tolesni Rh nesuderinamumo tyrimai atliekami atliekant prenatalinę diagnozę. Šiuo tikslu tiriama motinos serume esančių antikūnų elgsena Rh antigeno D atžvilgiu. Pirmiausia atliekamas ultragarsinis vaisiaus ir placentos tyrimas, po kurio atliekama tiesioginė priešgimdyminė diagnostika transabdominalinės amniocentezės būdu.

Tuo pačiu metu atliekami dinaminiai bilirubino kiekio tyrimai, ypač jei jo lygis didėja.

Vaisiaus hemolizinės ligos gydymas

Kad gydymas būtų veiksmingas, vaisiaus vystymosi metu turi būti nustatytas Rh konfliktas. Preliminariai įvertinamas patologijos sunkumas, sudaroma prognozė, leidžianti kuo anksčiau paskirti gydymą. Visi terapines priemones atliekami dviem pagrindinėmis kryptimis.

Gydymas neinvaziniais metodais apima plazmaferezę, nėščiajai į veną suleidžiamas imunoglobulinas. Kontraindikacijos plazmaferezei yra silpna imuninė sistema, sunkių buvimas širdies ir kraujagyslių ligų, anemija, alerginės reakcijos antikoaguliantų, baltymų ir koloidinių vaistų skyrimui.

Kita kryptimi vaisiaus hemolizinė liga gydoma invaziniais metodais. Tai apima kordocentezę ir visos raudonųjų kraujo kūnelių masės intrauterinį perpylimą. Šios priemonės atliekamos esant žemam hemoglobino ir hematokrito kiekiui tam tikru nėštumo laikotarpiu.

Gelta yra vizualinis hiperbilirubinemijos pasireiškimas. Bilirubinas, vienas iš galutinių hemo protoporfirino žiedo katabolizmo produktų, dideliais kiekiais kaupiasi organizme ir sukelia geltoną odos ir gleivinių spalvą. Suskaidžius 1 g hemoglobino, susidaro 34 mg bilirubino. Suaugusiesiems jis atsiranda, kai bilirubino kiekis yra didesnis nei 25 µmol/l, naujagimiams – 85 µmol/l, o neišnešiotiems – daugiau kaip 120 µmol/l.

Laikinas bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimas per pirmąsias 3-4 dienas po gimimo stebimas beveik visiems naujagimiams. Maždaug pusei išnešiotų ir daugumos neišnešiotų kūdikių tai lydi ikterinio sindromo išsivystymas. Svarbi medicinos darbuotojo užduotis naujagimio sveikatos stebėjimo laikotarpiu – atskirti fiziologines savybes ir patologinius bilirubino apykaitos sutrikimus.

Fiziologinė gelta

Klinikiniai kriterijai:

pasirodo praėjus 24-36 valandoms po gimimo;

padidėja per pirmąsias 3-4 gyvenimo dienas;

pradeda blėsti nuo pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos;

išnyksta antrą ar trečią gyvenimo savaitę;

bendra vaiko būklė yra patenkinama;

kepenų ir blužnies dydis nepadidėja;

normali išmatų ir šlapimo spalva.

Laboratorija kriterijai:

bilirubino koncentracija virkštelės kraujyje (gimimo momentas)< 51 мкмоль;

hemoglobino koncentracija kraujyje yra normali;

maksimali koncentracija bendro bilirubino 3-4 dienomis periferiniame ar veniniame kraujyje: ≤240 µmol/L išnešiotiems kūdikiams ir ≤ 150 µmol/L neišnešiotiems naujagimiams;

bendras bilirubino kiekis kraujyje didėja dėl netiesioginės frakcijos;

santykinė tiesioginės frakcijos dalis yra mažesnė nei 10%.

Patologinė hiperbilirubinemija

Atsiranda gimus arba atsiranda pirmą ar antrą dieną

gyvenimo savaitė;

Kartu su hemolizės požymiais (anemija, didelė retikulocitozė, branduolinės eritroidinės formos kraujo tepinėlyje, sferocitų perteklius), blyškumas, hepatosplenomegalija;

Trunka ilgiau nei 1 savaitę. per visą laikotarpį ir 2 savaites. - neišnešiotiems kūdikiams;

Jie atsiranda bangomis (odos ir gleivinių pageltimas sustiprėja po tam tikro jo sumažėjimo ar išnykimo laikotarpio);

Nekonjuguoto bilirubino augimo (padidėjimo) greitis (NB, netiesioginis bilirubinas) yra >9 µmol/l/h arba 137 µmol/l/d.

NB kiekis virkštelės kraujo serume yra >60 µmol/L arba 85 µmol/L per pirmąsias 12 gyvenimo valandų, 171 µmol/L 2 gyvenimo dieną, didžiausios NB vertės bet kurią dieną gyvenimo trukmė viršija 221 µmol/l

Didžiausias bilirubino digliukuronido kiekis (BDG, tiesioginis biliru-

bin) - >25 µmol/l

Bendros vaiko būklės pablogėjimas dėl laipsniško geltos padidėjimo,

Tamsus šlapimas arba pakitusi išmatų spalva

Fiziologinė gelta yra diagnozė, išskyrus patologinę gelta.

Yra keturi pagrindiniai patologinės hiperbilirubinemijos vystymosi mechanizmai:

1. Hiperprodukcija bilirubino dėl hemolizės;

2. Sutrikusi bilirubino konjugacija hepatocituose;

3. Sutrikusi bilirubino išskyrimas į žarnyną;

4. Kombinuotas konjugacijos ir išskyrimo pažeidimas.

Šiuo atžvilgiu praktiniu požiūriu patartina atskirti keturių tipų gelta:

1) hemolizinis;

2) konjugacija;

3) mechaninis;

4) kepenų.

Naujagimių hemolizinė liga (HDN) – tai izoimuninė hemolizinė anemija, kuri atsiranda motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo su eritrocitų antigenais atvejais, o antigenai yra lokalizuoti motinoje ir vaisiuose, o motinos organizme gaminasi antikūnai prieš juos. . HDN Rusijoje diagnozuojamas maždaug 0,6% visų naujagimių.

klasifikacija GBN numato įsteigti:

Konflikto tipas (Rh-, AB0-, kitos antigeninės sistemos);

Klinikinė forma (intrauterinė vaisiaus mirtis su maceracija, edeminė, icterinė, aneminė);

Iterinės ir aneminės formos (lengvas, vidutinis ir sunkus) sunkumo laipsniai;

Komplikacijos (bilirubininė encefalopatija – kernicterus, kiti neurologiniai sutrikimai; hemoraginis ar edeminis sindromas, kepenų, širdies, inkstų, antinksčių pažeidimai, „tulžies sustorėjimo“ sindromas, medžiagų apykaitos sutrikimai – hipoglikemija ir kt.);

Gretutinės ligos ir pagrindinės būklės (neišnešiojimas, intrauterinės infekcijos, asfiksija ir kt.)

Etiologija. Konfliktas gali kilti, jei motina yra antigeno neigiama, o vaisius – teigiamas. Yra žinoma 14 pagrindinių eritrocitų grupių sistemų, jungiančių daugiau nei 100 antigenų, taip pat daug privačių eritrocitų antigenų ir bendrų eritrocitų antigenų su kitais audiniais. HDN dažniausiai sukelia vaisiaus ir motinos nesuderinamumą dėl Rh arba ABO antigenų. Nustatyta, kad Rh antigenų sistema susideda iš 6 pagrindinių antigenų (kurių sintezę lemia 2 poros genų, esančių pirmoje chromosomoje), žymimų arba C, c; D, d; Ε, e (Fišerio terminai) arba Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (laimėtojo terminija). Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai turi D faktoriaus (Rho faktorius, Winner terminologija), o vadinamieji Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai neturi. ABO antigenų nesuderinamumas, sukeliantis HDN, dažniausiai pasireiškia motinos 0 (1) ir vaiko A (II) kraujo grupei. Jeigu HDN išsivysto dėl dvigubo vaiko ir mamos nesuderinamumo, t.y. motina yra O (I) Rh(-), o vaikas yra A (II) Rh(+) arba B (III) Rh (+), tada paprastai tai sukelia A arba B antigenai . Rh-HDN paprastai sukelia Rh-neigiamos motinos jautrinimas Rh-O antigenui prieš nėštumą. Jautrumą skatinantys veiksniai visų pirma yra buvę nėštumai (įskaitant negimdinius ir tuos, kurie baigiasi abortais), todėl Rhesus HDN, kaip taisyklė, išsivysto vaikams, gimusiems ne nuo pirmojo nėštumo. ABO konflikto atveju šis modelis nebuvo pastebėtas, o ABO-THB gali atsirasti jau pirmojo nėštumo metu, tačiau kai placentos barjerinės funkcijos yra sutrikusios dėl motinos somatinės patologijos, gestozės, vedančios į gimdą. vaisiaus hipoksija.

Patogenezė.

Ankstesni abortai, persileidimai, negimdinis nėštumas, gimdymas ir kt., skatina antigenams teigiamus vaisiaus eritrocitus patekti į antigenams neigiamos motinos kraują. Šiuo atveju motinos organizmas gamina antireusinius arba grupinius antikūnus. Neišsamūs antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius, priklausantys G klasės imunoglobulinams, pažeidžia eritrocitų membraną, todėl padidėja jos pralaidumas ir atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimai eritrocituose. Šiuos eritrocitus, pasikeitusius veikiant antikūnams, aktyviai gaudo kepenų, blužnies, kaulų čiulpų makrofagai ir per anksti miršta. sunkios formos Ligos atveju hemolizė gali būti ir intravaskulinė. Dėl to didelio kiekio NB, patenkančio į kraują, kepenys negali pašalinti, išsivysto hiperbilirubinemija. Jei hemolizė nėra per intensyvi, kai gaunamas nedidelis motinos antikūnų kiekis, kepenys gana aktyviai pašalina NP, tada vaikas turi klinikinis vaizdas HDN vyrauja anemija, kai gelta nėra arba jos sunkumas yra minimalus. Manoma, kad jei antieritrocitų aloimuniniai antikūnai ilgą laiką ir aktyviai prasiskverbdavo į vaisius nėštumo metu prieš prasidedant darbo veikla, tada išsivysto intrauterinė vaisiaus maceracija arba edeminė HDN forma. Daugeliu atvejų placenta neleidžia alioimuniniams antikūnams prasiskverbti į vaisius. Gimimo metu placentos barjerinės savybės smarkiai sutrinka, o motinos izoantikūnai patenka į vaisius, o tai, kaip taisyklė, sukelia geltos nebuvimą gimus ir jos atsiradimą pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis. Anti-eritrocitų antikūnai gali būti perduodami kūdikiui per motinos pieną, o tai padidina HDN sunkumą.

Patogenezės ypatybės HDN edeminėje formoje. Hemolizė prasideda 18-22 savaitę. nėštumas, yra intensyvus ir sukelia sunkią vaisiaus anemiją. Dėl to išsivysto sunki vaisiaus hipoksija, dėl kurios sutrinka gilūs medžiagų apykaitos sutrikimai ir pažeidžiama kraujagyslių sienelė, sulėtėja albumino sintezė, albuminas ir vanduo iš vaisiaus kraujo pereina į audinių intersticį, dėl kurio susidaro bendras edeminis sindromas.

Patogenezės ypatybės ikterinėje HDN formoje. Hemolizė prasideda prieš pat gimimą, greitai ir žymiai padidėja bilirubino kiekis, dėl kurio jis kaupiasi audinių lipidinėse medžiagose, ypač smegenų branduoliuose, padidėja kepenų gliukuroniltransferazės apkrova ir padidėja išskyrimas. konjuguoto (tiesioginio) bilirubino, dėl kurio sutrinka tulžies išsiskyrimas.

HDN aneminės formos patogenezės ypatybės. Aneminė HDN forma išsivysto, kai prieš pat gimimą į vaisiaus kraują patenka nedideli motininių antikūnų kiekiai. Tuo pačiu metu hemolizė nėra intensyvi, o naujagimio kepenys gana aktyviai pašalina bilirubiną.

Nors hiperbilirubinemija su NB sukelia įvairių organų ir sistemų (smegenų, kepenų, inkstų, plaučių, širdies ir kt.) pažeidimus, smegenų pagrindo branduolių pažeidimas yra pagrindinė klinikinė svarba. Maksimaliai išryškėja bazinių ganglijų, globus pallidus, uodeginių branduolių, lęšinio branduolio putamen dažymas, rečiau gali būti keičiamas hipokampas, smegenėlių tonzilės, kai kurie talaminio optinio audinio branduoliai, alyvuogės, dantytasis branduolys ir kt. ši būklė pagal G. Schmorl (1904) pasiūlymą buvo pavadinta „kernicterus“.

Klinikinis vaizdas.

Edemos forma- sunkiausias Rh-HDN pasireiškimas Tipiška yra apkrauta motinos ligos istorija - ankstesnių vaikų gimimas šeimoje su HDN, persileidimai, negyvagimiai, neišnešiojimas, Rh nesuderinamo kraujo perpylimas, pakartotiniai abortai. Ultragarsinio vaisiaus tyrimo metu būdinga Budos poza - galva aukštyn, apatinės galūnės dėl statinės formos pilvo padidėjimo jie yra sulenkti kelių sąnariuose, esantys neįprastai toli nuo kūno; „aureolė“ aplink kaukolės skliautą. Dėl edemos žymiai padidėja placentos svoris. Įprastai placentos svoris yra 1/6-1/7 vaisiaus kūno svorio, tačiau esant edeminei formai šis santykis siekia 1:3 ir net 1:1. Placentos gaureliai yra padidėję, tačiau jų kapiliarai yra morfologiškai nesubrendę ir nenormalūs. Būdingas polihidroamnionas. Paprastai motinos kenčia nuo sunkios gestozės, pasireiškiančios preeklampsija ir eklampsija. Jau gimus vaikas turi: stiprų blyškumą (retai su gelsviniu atspalviu) ir bendrą patinimą, ypač ryškų išorinių lytinių organų, kojų, galvos, veido srityse; smarkiai padidėjęs statinės formos pilvas; reikšminga hepato- ir splenomegalija (eritroidinės metaplazijos organuose ir sunkios kepenų fibrozės pasekmė); santykinio širdies nuobodulio ribų išsiplėtimas, širdies garsų slopinimas. Ascitas paprastai yra reikšmingas net ir nesant bendros vaisiaus edemos. Geltos nebuvimas gimimo metu yra susijęs su vaisiaus NP išsiskyrimu per placentą. Labai dažnai iš karto po gimimo kvėpavimo sutrikimai išsivysto dėl hipoplastinių plaučių ar hialininių membranų ligos. Plaučių hipoplazijos priežastis yra padidėjusi diafragma su hepatosplenomegalija ir ascitu. Dažnas vaikams, sergantiems edemine įtampos tipo galvos skausmo forma hemoraginis sindromas(kraujavimas iš smegenų, plaučių, virškinimo trakto). Nedaugeliui šių vaikų yra dekompensuotas DIC sindromas, tačiau visų jų kraujo plazmoje yra labai mažas prokoaguliantų kiekis, kurio sintezė vyksta kepenyse. Būdinga: hipoproteinemija (baltymų kiekis serume nukrenta žemiau 40-45 g/l), padidėjęs BDG kiekis virkštelės kraujyje (ir ne tik NB), sunki anemija (hemoglobino koncentracija mažesnė nei 100 g/l), normoblastozė ir eritroblastozė įvairaus sunkumo, trombocitopenija. Tokių vaikų anemija gali būti tokia sunki, kad kartu su hipoproteinemija ir kraujagyslių sienelės pažeidimu gali sukelti širdies nepakankamumą. Vaikams, sergantiems įgimta edemine HDN forma, kurie išgyvena po aktyvaus gydymo (apie pusė šių vaikų miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis), dažnai suserga sunkiomis naujagimių infekcijomis, kepenų ciroze ir encefalopatija.

Gelta forma- labiausiai paplitusi HDN forma. Gimimo metu vaisiaus vandenys, virkštelės membranos ir pirmapradis lubrikantas gali būti gelta. Būdinga ankstyva gelta, kuri pastebima gimus arba per 24-36 valandas po naujagimio gyvenimo. Kuo anksčiau pasireiškė gelta, tuo HDN eiga paprastai būna sunkesnė. Gelta vyrauja šiltai geltonos spalvos. Geltonos spalvos intensyvumas ir atspalvis pamažu keičiasi: pirmiausia oranžinis atspalvis, vėliau bronzinis, tada citrininis ir galiausiai neprinokusios citrinos spalva. Taip pat būdingas padidėjusios kepenys ir blužnis, dažnai pastebimas skleros ir gleivinių dėmės, o pilvas yra pastos spalvos. Padidėjus BN kiekiui kraujyje, vaikai tampa vangūs, adinamiški, prastai čiulpia, mažėja fiziologiniai refleksai naujagimiams, atsiranda kitų bilirubino intoksikacijos požymių.Atlikus kraujo tyrimus nustatoma įvairaus laipsnio anemija, pseudoleukocitozė dėl skaičiaus padidėjimo. normoblastų ir eritroblastų, dažnai trombocitopenija, rečiau leukemoidinė reakcija. Taip pat žymiai padidėja retikulocitų skaičius (daugiau nei 5%).

Jei gydymas nepradedamas laiku arba yra nepakankamas, ikterinė HDN forma gali komplikuotis bilirubino encefalopatija ir tulžies sustorėjimo sindromu. Tulžies sustorėjimo sindromas diagnozuojamas, kai gelta įgauna žalsvą atspalvį, padidėja kepenų dydis, lyginant su ankstesniais tyrimais, padidėja šlapimo spalvos intensyvumas.

Bilirubino encefalopatija(BE) retai kliniškai nustatomas per pirmąsias 36 gyvenimo valandas, o dažniausiai pirmosios jo apraiškos diagnozuojamos 3-6 gyvenimo dieną. Pirmieji EB požymiai yra apsinuodijimo bilirubinu apraiškos – letargija, sumažėjęs raumenų tonusas ir apetitas iki atsisakymo valgyti, monotoniškas, be emocijų verksmas, greitas fiziologinių refleksų išsekimas, regurgitacija, vėmimas. Tada atsiranda klasikiniai kernicterus požymiai – spazmiškumas, sustingęs kaklas, priverstinė kūno padėtis su opistotonu, sustingusios galūnės ir suspaustos rankos; periodiškas susijaudinimas ir aštrus „smegenų“ aukšto dažnio verksmas, didelio šrifto išsipūtimas, veido raumenų trūkčiojimas arba visiška amimija, didelio masto rankų drebulys, traukuliai; „leidžiasi saulė“ simptomas; Moro reflekso išnykimas ir matoma reakcija į stiprų garsą, čiulpimo refleksas; nistagmas, Graefe simptomas; kvėpavimo sustojimas, bradikardija, letargija. BE pasekmė bus atetozė, choreoatetozė, paralyžius, parezė; kurtumas; cerebrinis paralyžius; sutrikusi psichinė funkcija; dizartrija ir kt.

Bilirubininės encefalopatijos rizikos veiksniai yra hipoksija, sunki asfiksija (ypač komplikuojasi sunkia hiperkapnija), neišnešiotumas, hipo- arba hiperglikemija, acidozė, kraujosruvos smegenyse ir jų membranose, traukuliai, neuroinfekcijos, hipotermija, badavimas, hipoalbuminemija, tam tikri vaistai (sulfonamidai, alkoholis, furozemidas, difeninas, diazepamas, indometacinas ir salicilatai, meticilinas, oksacilinas, cefalotinas, cefoperazonas).

Aneminė forma diagnozuojama 10-20% pacientų. Vaikai blyški, šiek tiek mieguisti, prastai čiulpia, priauga svorio. Jiems padidėja kepenų ir blužnies dydis, periferiniame kraujyje - įvairaus sunkumo anemija kartu su normoblastoze, retikulocitoze, sferocitoze (su ABO konfliktu). Kartais stebima hipogeneratorinė anemija, t.y. nėra retikulocitozės ir normoblastozės, kuri paaiškinama funkcijos slopinimu kaulų čiulpai ir nesubrendusių ir subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių formų išsiskyrimo vėlavimas. NB lygis paprastai yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs. Anemijos požymiai atsiranda pirmos ar net antros gyvenimo savaitės pabaigoje.

Diagnostika.

Įtampos tipo galvos skausmui diagnozuoti reikalingi tyrimai pateikti 3 lentelėje.

3 lentelė.

Įtarus nėščios moters ir vaisiaus apžiūra

hemolizinė vaisiaus liga.

Apklausa	Indeksas	Būdingi vaisiaus hemolizinės ligos pokyčiai
Nėščios moters imunologinis tyrimas	Antirezus antikūnų titro nustatymas	Antikūnų titro buvimas, taip pat jų dinamika (titro padidėjimas arba sumažėjimas)
	Placentos tūrio matavimas	Padidėjęs placentos storis
	Amniono skysčio kiekio matavimas	Polihidramnionas
	Vaisiaus dydžio matavimas	Padidėjęs kepenų ir blužnies dydis, padidėjęs pilvo dydis, palyginti su galvos ir krūtinės dydžiu, ascitas
Vaisiaus ir placentos gimdos kraujotakos doplerometrija	Virkštelės arterija	Atsparumo indekso sistolės ir diastolinio santykio padidėjimas
	Vidurinė vaisiaus smegenų arterija	Padidėjęs kraujo tekėjimo greitis
Elektrofiziologiniai metodai	Kardiotokografija su vaisiaus būklės rodiklio nustatymu	Monotoninis ritmas sergant vidutinio sunkumo ir sunkiomis hemolizinės ligos formomis ir „sinusoidinis“ ritmas esant edeminei vaisiaus hemolizinės ligos formai
Amniono skysčio tyrimas (amniocentezės metu)	Bilirubino optinis tankis	Padidėjęs bilirubino optinis tankis
Kordocentezė ir vaisiaus kraujo tyrimas	Hematokritas
	Hemoglobinas
	Bilirubinas
	Netiesioginis Kumbso testas	Teigiamas
	Vaisiaus kraujo grupė
	Vaisiaus Rh faktorius	Teigiamas

Visoms moterims, turinčioms Rh neigiamą kraują, bent tris kartus tiriamas anti-reuso antikūnų titras. Pirmasis tyrimas atliekamas užsiregistravus gimdymo klinikoje. Optimaliausia pakartotinį tyrimą atlikti 18-20 savaičių, o tada III trimestras nėštumo metu darykite tai kas 4 savaites. Motinos Rh antikūnų tyrimas tiksliai nenuspėja būsimo HDN sunkumo vaikui, o bilirubino kiekio nustatymas vaisiaus vandenyse yra labai vertingas. Jei Rh antikūnų titras yra 1:16-1:32 ar didesnis, tada 6-28 sav. atliekama amniocentezė ir nustatoma į bilirubiną panašių medžiagų koncentracija vaisiaus vandenyse. Jei optinis tankis su 450 mm filtru yra didesnis nei 0,18, dažniausiai būtinas intrauterinis kraujo perpylimas. Jis neatliekamas vyresniems nei 32 savaičių vaisiams. nėštumas. Kitas būdas diagnozuoti įgimtą edeminę HDN formą yra ultragarsinis tyrimas, kurio metu nustatoma vaisiaus edema. Jis vystosi, kai hemoglobino kiekis yra 70-100 g/l.

Kadangi HDN prognozė priklauso nuo hemoglobino kiekio ir bilirubino koncentracijos kraujo serume, pirmiausia būtina nustatyti šiuos rodiklius tolesniam vystymuisi. medicinos taktika, o tada atlikti tyrimą, kad nustatytų anemijos ir hiperbilirubinemijos priežastis.

Įtariamo TTH tyrimo planas:

1. Motinos ir vaiko kraujo grupės ir rezus būklės nustatymas.

2. Vaiko periferinio kraujo analizė su kraujo tepinėlio įvertinimu.

3. Kraujo tyrimas su retikulocitų skaičiumi.

4. Dinaminis bilirubino koncentracijos kraujo serume nustatymas

pamatyti vaiką.

5. Imunologiniai tyrimai.

Imunologiniai tyrimai. Visiems Rh neigiamų motinų vaikams virkštelės kraujyje nustatoma kraujo grupė ir Rh priklausomybė bei bilirubino kiekis serume. Esant Rh nesuderinamumui, nustatomas Rh antikūnų titras motinos kraujyje ir piene, atliekama tiesioginė Kumbso reakcija (geriausia agregacinis agliutinacijos testas pagal L.I. Idelson) su vaiko raudonaisiais kraujo kūneliais ir netiesioginė Kumbso reakcija su motinos kraujo serume, ir analizuojama Rh dinamika.antikūnai motinos kraujyje nėštumo metu ir ankstesnių nėštumų baigtis. Esant ABO nesuderinamumui, motinos kraujyje ir piene, baltymų (koloidinėje) ir druskų terpėje nustatomas alohemagliutininų (į vaike esantį eritrocitų antigeną, kurio nėra motinoje) titras, siekiant atskirti natūralius agliutininus ( jie turi didelę molekulinę masę ir priklauso M klasės imunoglobulinams, neprasiskverbia pro placentą) iš imuninių (jie turi mažą molekulinę masę, priklauso G klasės imunoglobulinams, lengvai prasiskverbia pro placentą, o po gimimo - su pienu, t.y. atsakingas už HDN kūrimą). Esant imuniniams antikūnams, alohemagliutininų titras baltyminėje terpėje yra dviem ar daugiau pakopos (t. y. 4 kartus ar daugiau) didesnis nei fiziologinėje terpėje. Tiesioginis Kumbso testas dėl ABO konflikto vaikui dažniausiai būna silpnai teigiamas, t.y. nežymi agliutinacija atsiranda po 4-8 min., o esant Rh konfliktui, ryški agliutinacija pastebima po 1 min. Jei tarp vaiko ir motinos kyla konfliktas dėl kitų retų eritrocitų antigeninių veiksnių (įvairių autorių teigimu, tokių konfliktų dažnis svyruoja nuo 2 iki 20 % visų HDN atvejų), tiesioginis Kumbso testas paprastai būna teigiamas. vaikas ir netiesioginis motinos tyrimas bei vaiko eritrocitų ir motinos serumo nesuderinamumas atliekant individualų suderinamumo testą.

Vaiko periferinio kraujo pokyčiai: anemija, hiperretikulocitozė, žiūrint kraujo tepinėlį – per didelis sferocitų skaičius (+++, +++++), pseudoleukocitozė dėl padidintas kiekis eritroidinės serijos branduolinių formų kraujyje.

Tolesnio vaiko laboratorinio tyrimo planas apima reguliarų glikemijos lygio nustatymą (ne rečiau kaip 4 kartus per dieną per pirmąsias 3-4 gyvenimo dienas), NB (bent 2-3 kartus per dieną iki NB lygio). kraujyje pradeda mažėti), hemoglobino kiekis plazmoje (pirmą dieną ir toliau, kaip nurodyta), trombocitų skaičius, transaminazių aktyvumas (bent kartą) ir kiti tyrimai, atsižvelgiant į klinikinio vaizdo ypatybes.

4 lentelė.

Tyrimai dėl įtariamo HDN.

Apklausa	Indeksas	Būdingi HDN pokyčiai
Kraujo chemija	Bilirubinas (bendras, netiesioginis, tiesioginis)	Hiperbilirubinemija dėl vyraujančios netiesioginės frakcijos padidėjimo, tiesioginės frakcijos padidėjimo su sudėtinga eiga - cholestazės išsivystymu
	Baltymai (bendras ir albuminas)	Hipoproteinemija ir hipoalbuminemija sumažina bilirubino transportavimą į kepenis ir hepatocitų pasisavinimą, išlaikant bilirubinemiją.
		Aktyvumas vidutiniškai padidėja esant sudėtingai eigai - cholestazės vystymuisi
	Cholesterolis	Sudėtingos eigos padidėjimas - cholestazės vystymasis
	Gamaglutamiltransferazė, šarminė fosfatazė	Aktyvumas padidėja esant sudėtingai eigai - cholestazės vystymuisi
Bendra kraujo analizė	Hemoglobinas		Hiperregeneracinė anemija, normochrominė arba hiperchrominė
	raudonieji kraujo kūneliai	Sumažintas kiekis
	Spalvų indeksas	Normalus arba šiek tiek pakilęs
	Retikulocitai	Skatinama
	Normoblastai	Skatinama
	Leukocitai	Kiekis gali būti padidintas reaguojant į užsitęsusią intrauterinę hipoksiją su ankstyva hemolizės pradžia
	Trombocitai	Kiekis gali būti sumažintas
Rezuso būklė su galimu Rh sensibilizavimu	Rezus priklauso motinai	Neigiamas
	Vaiko priklausomybė nuo rezuso	Teigiamas
Kraujo grupė su galimu ABO sensibilizavimu	Motinos kraujo grupė	Daugiausia O(I)
	Vaiko kraujo grupė	Daugiausia A (II) arba B (III)
Antikūnų titro nustatymas	Antirezus
	Grupė  arba 	Imunitetas bet kokio titro arba natūralus titras 1024 ir didesnis
Tiesioginė Kumbso reakcija	Rezus konfliktas	Teigiamas
	ABO konfliktas	Neigiamas

Įtampos tipo galvos skausmo diagnostikos kriterijai:

Klinikiniai kriterijai:

*Geltos dinamika

Atsiranda per pirmąsias 24 valandas po gimimo (dažniausiai per pirmąsias 12 valandų);

Padidėja per pirmąsias 3-5 gyvenimo dienas;

Pradeda blukti nuo pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos iki antrosios gyvenimo savaitės pradžios;

Išnyksta iki trečios gyvenimo savaitės pabaigos.

*Klinikinio vaizdo ypatumai

Oda su AB0 konfliktu paprastai yra ryškiai geltona; esant Rh konfliktui, ji gali turėti citrininį atspalvį (gelta blyškiame fone),

Bendra vaiko būklė priklauso nuo hemolizės sunkumo ir hiperbilirubinemijos laipsnio (nuo patenkinamos iki sunkios).

Pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis, kaip taisyklė, padidėja kepenų ir blužnies dydis;

Paprastai - normalus išmatų ir šlapimo dažymas; fototerapijos fone gali būti žalia išmatų spalva ir trumpalaikis šlapimo patamsėjimas.

Laboratoriniai kriterijai:

Bilirubino koncentracija virkštelės kraujyje (gimimo momentas) - esant lengvoms Rh imunologinio konflikto formoms ir visais A0 nesuderinamumo atvejais -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hemoglobino koncentracija virkštelės kraujyje lengvais atvejais yra ties apatine normos riba, sunkiais – žymiai sumažėja;

Pirmąją gyvenimo dieną bilirubino kiekis kas valandą padidėja daugiau kaip 5,1 µmol/l/val., sunkiais atvejais – daugiau kaip 8,5 µmol/l/val.

Didžiausia bendrojo bilirubino koncentracija 3-4 dienomis periferinėje ar veninio kraujo: >>256 µmol/l visam laikui, >>171 µmol/l neišnešiotiems;

Bendras bilirubino kiekis kraujyje didėja daugiausia dėl netiesioginės frakcijos,

Santykinė tiesioginės frakcijos dalis yra mažesnė nei 20 %;

sumažėjęs hemoglobino kiekis, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir padidėjęs retikulocitų skaičius klinikiniai tyrimai kraujo per 1-ąją gyvenimo savaitę.

Remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis, išskiriami trys sunkumo laipsniai:

a) Lengvai hemolizinės ligos formai (1 sunkumo laipsnis) būdingas nedidelis odos blyškumas, šiek tiek sumažėjusi hemoglobino koncentracija virkštelės kraujyje (iki 150 g/l), vidutinio sunkumo bilirubino kiekio padidėjimas. virkštelės kraujyje (iki 85,5 µmol/l), kas valandą bilirubino padidėjimas iki 4-5 µmol/l, vidutinio sunkumo kepenų ir blužnies padidėjimas atitinkamai mažiau nei 2,5 ir 1 cm, nedidelis mėšlungis. poodiniai riebalai.

b) Vidutinei formai (2-as sunkumo laipsnis) būdingas odos blyškumas, hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas 150-110 g/l, bilirubino padidėjimas 85,6-136,8 µmol/l, kas valandą bilirubino padidėjimas iki 6-10 µmol/l, poodiniai riebalai yra pastos, kepenys padidėja 2,5-3,0 cm ir blužnis 1,0-1,5 cm.

c) Sunki forma (3 sunkumo laipsnis) pasižymi dideliu odos blyškumu, reikšmingu hemoglobino sumažėjimu (mažiau nei 110 g/l), reikšmingu bilirubino padidėjimu virkštelės kraujyje (136,9 μmol/l ir daugiau). ), generalizuota edema, simptomai bilirubino pažeidimas smegenyse bet kokio sunkumo ir visais ligos laikotarpiais, kvėpavimo ir širdies funkcijos sutrikimas, nesant duomenų, rodančių gretutinę pneumo- ar kardiopatiją.

Diferencinė įtampos tipo galvos skausmo diagnostika atliekamos su paveldimomis hemolizinėmis anemijomis (sferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė, tam tikrų eritrocitų fermentų trūkumai, hemoglobino sintezės anomalijos), kurioms būdingas pavėluotas (po 24 gyvenimo valandų) minėtų klinikinių ir laboratorinių požymių atsiradimas, taip pat eritrocitų formos ir dydžio pokyčiai morfologinio kraujo tepinėlio tyrimo metu, jų osmosinio stabilumo dinamikos pažeidimas, eritrocitų fermentų aktyvumo ir hemoglobino tipo pasikeitimas.

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai.

Hemolizinė liga dėl Rh konflikto, edeminė-ikterinė forma, sunki, komplikuota tulžies sustorėjimo sindromu.

Hemolizinė liga dėl konflikto pagal ABO sistemą, ikterinė forma, vidutinio sunkumo, nekomplikuota.

Šiuolaikiniai profilaktikos ir gydymo principai.

Vaisiaus hemolizinės ligos gydymas atliekamas Rh izoimunizacija vaisiaus vystymosi laikotarpiu, siekiant ištaisyti vaisiaus anemiją, užkirsti kelią masinei hemolizei ir išlaikyti nėštumą, kol vaisius taps gyvybingas. Plazmaferezė ir kordocentezė naudojama su intrauteriniu raudonųjų kraujo kūnelių perpylimu (naudojami „išplauti“ 0(II) kraujo grupės raudonieji kraujo kūneliai, Rh neigiami).

Įtampos galvos skausmo valdymo taktika.

Svarbi naujagimių hiperbilirubinemijos profilaktikos ir gydymo sąlyga yra optimalių sąlygų ankstyvai naujagimio adaptacijai sukūrimas. Visais naujagimio susirgimo atvejais reikia pasirūpinti, kad būtų palaikoma optimali kūno temperatūra, aprūpintų jo organizmą pakankamu skysčių ir maistinių medžiagų kiekiu, išvengtumėte medžiagų apykaitos sutrikimų, tokių kaip hipoglikemija, hipoalbuminemija, hipoksemija ir acidozė.

Tais atvejais, kai moteriai, turinčiai Rh neigiamą kraują, gimus vaikui yra klinikinių sunkios hemolizinės ligos požymių (smarkus odos blyškumas, pilvo ir virkštelės odos dėmės, patinimas). minkštųjų audinių, kepenų ir blužnies padidėjimas), nelaukiant laboratorinių tyrimų nurodoma skubi PCD operacija.duomenys. (Šiuo atveju taikoma dalinė PCD technika, kai 45-90 ml/kg vaiko kraujo pakeičiama panašaus tūrio donoro raudonųjų kraujo kūnelių 0(1) grupės, Rh neigiamas)

Kitais atvejais tokių vaikų valdymo taktika priklauso nuo pirminio laboratorinio tyrimo ir dinaminio stebėjimo rezultatų.

Siekiant išvengti PCD naujagimiams, turintiems izoimuninį HDN dėl kurio nors iš kraujo faktorių (Kumbso testas – teigiamas), kurių bilirubino kiekis kas valandą padidėja daugiau nei 6,8 μmol/l/val., nepaisant fototerapijos, patartina skirti standartinius imunoglobulinus. intraveniniam vartojimui. Žmogaus imunoglobulino preparatai naujagimiams, turintiems HDN, suleidžiami į veną lėtai (daugiau nei 2 valandas) po 0,5-1,0 g/kg (vidutiniškai 800 mg/kg) pirmosiomis valandomis po gimimo. Jei reikia, pakartotinis vartojimas atliekamas praėjus 12 valandų nuo ankstesnio.

Vaikų, sergančių įtampos tipo galvos skausmu vyresniems nei 24 val. amžiaus, gydymo taktika priklauso nuo absoliučių bilirubino verčių arba šių rodiklių dinamikos. Būtina įvertinti geltos intensyvumą, nurodant bilirubinu nudažytų odos plotų skaičių.

Reikėtų prisiminti, kad yra santykinis atitikimas tarp vizualinio geltos įvertinimo ir bilirubino koncentracijos: kuo didesnis odos paviršius yra geltonas, tuo didesnis bendro bilirubino kiekis kraujyje: 3 zonos dažymas priešlaikiniam kūdikiams ir 4-ajai zonai išnešiotiems naujagimiams reikia skubiai nustatyti bendrojo bilirubino koncentraciją kraujyje, kad būtų galima toliau gydyti vaikus.

Keitimo kraujo perpylimo indikacijų skalė (N.P. Šabalovas, I.A. Leškevičius).

Ordinatės – bilirubino koncentracija kraujo serume (µmol/l); x ašyje - vaiko amžius valandomis; punktyrinė linija – bilirubino koncentracija, kuriai esant būtina PCA vaikams, neturintiems bilirubininės encefalopatijos rizikos veiksnių; ištisinės linijos - bilirubino koncentracija, kuriai esant būtinas BPC vaikams, turintiems bilirubino encefalopatijos rizikos veiksnių (atitinkamai su ABO ir Rh konfliktu)

Viena iš sunkiausių vaikystės patologijų yra naujagimių hemolizinė liga (HDN), kuri atsiranda, kai motinos ir vaiko imuninės sistemos konfliktuoja, o tai lydi masinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Štai kodėl, ši liga vaisius ir naujagimis taip pat žinomi kaip eristoblastozė. Tai liūdnas rezultatas dėl kategoriškų motinos ir kūdikio kraujo skirtumų pagal Rh arba ABO sistemą.

Pagrindinė kūdikio eritroblastozės priežastis yra priešingas motinos ir kūdikio kraujo, dažnai Rh faktoriaus, skirtumas. Rečiau kalti kraujo grupių antigenai (ABO sistemoje), rečiau jie susiduria su kitokio pobūdžio opozicija.

Koks yra polinkis į Rh konfliktą tarp motinos ir kūdikio? Kai mama su minuso rezusu yra nėščia su kūdikiu su pliusiniu rezusu. Dažniausiai dėl to pasireiškia naujagimių hemolizinė liga, kuri pradeda vystytis jau gimdoje.

Imunitetų susidūrimo ABO sistemoje priežastis – kraujo grupių neatitikimas: motinos O(1) kraujo grupė ir vaisiaus A(2) arba B(3).

Verta paminėti, kad vaikas ne visada gimsta sergantis. Ir tik tada, kai mama anksčiau buvo patyrusi vadinamąjį įsijautrinimą, tai yra padidėjusį jautrumą svetimiems kraujo komponentams, su kuriais dėl vienokių ar kitokių priežasčių susidūrė.

Motinos jautrinimas gali turėti skirtingų šaltinių. Pavyzdžiui, motina, kuri yra Rh neigiama, tampa jautresnė po to, kai perpylė Rh teigiamą kraują (tai galėjo nutikti seniai, net kai ji buvo vaikas). Be to, įsijautrinimas atsiranda persileidimo metu ir jei buvo dirbtinis abortas. Taip pat pagrindiniai motinos įsijautrinimo kaltininkai yra gimdymas. Todėl su kiekvienu paskesniu vaiku rizika didėja.

Jei kalbame apie imuninį nesuderinamumą pagal ABO sistemą, tai nesvarbu, kokį nėštumą moteris turi, nes su įsijautrinimu antigenams susiduriame kiekvieną dieną – valgant, skiepijant, kai kurių infekcijų metu.

Be minėtų Rh faktoriaus ir ABO sistemos neatitikimų, placenta užima ypatingą vietą, nes ji suteikia tiesioginį kontaktą tarp motinos ir kūdikio organizmų jam esant įsčiose. Nutrūkus pačiam barjerui, motinos ir kūdikio kraujotakoje lengviau apsikeičia antikūnais ir antigenais.

Prenataliniu laikotarpiu priešiški kraujo kūnai prasiskverbia į vidų kartu su raudonaisiais kraujo kūneliais. Šie kūnai (Rh faktorius, antigenai A ir B) skatina antikūnų susidarymą kraujyje, o vėliau jie prasiskverbia pro apsauginį barjerą į nėščiojo kraujotaką. Šio mainų rezultatas yra antigenų ir antikūnų derinys, sukeliantis patologinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą.

Tokio naikinimo, dalyvaujant priešiškiems kūnams, pasekmės neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi. Viena iš šio skilimo pasekmių yra toksinio bilirubino koncentracijos padidėjimas ir anemijos (anemijos) išsivystymas.

Per kepenis nepraėjęs bilirubinas yra toksiškas žmogui, o juo labiau kūdikiui. Jis turi galimybę įveikti kliūtį, kuri skiria kraujotakos sistema ir centrinę nervų sistemą, taip pat pažeidžia subkortikinius branduolius ir smegenų žievę, kuri yra „kernicterus“ priežastis.

Jei jis išsivystė, sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, susidaro nauji kraujo kūneliai - eritroblastai. Todėl ši liga dar vadinama eritroblastoze.

Formos

Priklausomai nuo imunologinio konflikto tipo, išskiriamos šios formos:

• naujagimių hemolizinė liga dėl Rh faktoriaus konflikto;
• naujagimių hemolizinė liga dėl kraujo grupių konflikto (ABO nesuderinamumas);
• Retesnės formos (konfliktas su kitomis antigeninėmis sistemomis).

Klinikinės formos:

• Edema;
• Gelta;
• Anemija.

Atsižvelgiant į ligos sunkumą, išskiriamos šios ligos formos:

• Lengvas: simptomai yra vidutinio sunkumo arba yra tik laboratoriniai rodikliai.
• Vidutinis: bilirubino kiekis kraujyje padidėjęs, tačiau intoksikacijos ir komplikacijų nenustatyta. Pirmąsias 5–11 valandų po kūdikio gimimo pasireiškia (priklausomai nuo Rh ar ABO konflikto), 1-ą gyvenimo valandą yra mažiau nei 140 g/l, bilirubino kiekis kraujyje iš virkštelės viršija 60 µmol/l, padidėja kepenys ir blužnis.
• Sunki: edeminė ligos forma, kernicterus simptomai, kvėpavimo ir širdies funkcijos sutrikimai.

Simptomai

Klinikiniai simptomai skiriasi priklausomai nuo vienos ar kitos patologijos formos: edeminės, aneminės ar icterinės.

Edema

Patinusi forma, panašiai vadinama hydrops fetalis, yra pati rečiausia ir yra pranašesnė už visas kitas pagal ligos sunkumą. Štai jo požymiai ir simptomai:

• Vystymosi pradžia yra intrauterinė;
• Didelė persileidimo tikimybė pirmąjį nėštumo trimestrą;
• Rečiau vėliau vaisiaus mirtis arba gimimas pasunkėjusioje padėtyje su šiai formai būdinga edema, didelis hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas kraujyje, deguonies badas ir širdies nepakankamumas;
• Intensyvi, beveik vaškinė, blyški kūdikio oda;
• Staigus raumenų stiprinimas, refleksų slopinimas;
• Didelis pilvas dėl padidėjusių kepenų ir blužnies;
• Didelis audinių patinimas.

Anemija

Aneminė forma yra švelniausia. Jo simptomai:

• Gali būti atpažįstamas artimiausiu metu (iki keturių penkių dienų) po vaiko gimimo;
• Palaipsniui vystosi anemija, blyški oda ir gleivinės, didėja pilvas;
• Apskritai tai neturi didelės įtakos vaiko savijautai.

Gelta

Labiausiai paplitusi yra ikterinė forma. Jo simptomai:

• Dėl bilirubino pigmento ir jo darinių hiperakumuliacijos kraujyje audiniai įgauna ryškų geltoną atspalvį;
• Dažančio pigmento ir raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas kraujo tūrio vienete;
• Žymus blužnies ir kepenų padidėjimas.

Gelta išsivysto netrukus po kūdikio gimimo, kartais per 24 valandas. Laikui bėgant jis progresuoja.

Kūdikio oda ir gleivinės tampa geltonos, net oranžinės spalvos. Ligos sunkumas priklauso nuo to, kaip anksti ji pasireiškia. Kuo daugiau bilirubino kaupiasi kraujyje, tuo vaikas tampa mieguistas ir mieguistas. Atsiranda refleksų slopinimas ir raumenų tonuso sumažėjimas.

3–4 dienomis toksinio bilirubino koncentracija tampa kritinė – daugiau nei 300 mikromolių litre.

Gelta įgyja branduolinę formą, kai pažeidžiami subkortikiniai smegenų branduoliai. Tai galima suprasti pagal sustingusį sprandą ir opistotoną, „leidžiančios saulės“ simptomą, aukštą smegenų riksmą. Savaitės pabaigoje oda tampa žalsva, išmatos tampa bespalvės, padidėja tiesioginio bilirubino kiekis.

Diagnostika

Būtina atlikti prenatalinę konflikto diagnozę Imuninė sistema motina ir vaisius. Rizika priklauso moterims, patyrusioms persileidimą, pagimdžiusioms negyvai gimusioms moterims arba vaikams, kurie mirė pirmą dieną nuo geltos, jei mamoms buvo perpiltas kraujas, neatsižvelgiant į Rh faktorių.

• Būtina nustatyti vaiko tėvų Rh ir ABO grupes. Rizikos grupėje yra motina, kurios Rh yra neigiamas, ir vaisius, kurio Rh yra teigiama. Tikrinamas tėvo genotipas, kad būtų galima numatyti būsimų vaikų Rh faktorių. Moterys, turinčios I kraujo grupę, taip pat yra pavojingoje situacijoje.
• Jei moteris yra Rh neigiama, anti-Rh antikūnų titro dinamika nėštumo metu tikrinama bent tris kartus.
• Vaisiaus vandenys renkami 34 savaitę, jei yra rizika.
• Norint patikrinti placentos ir polihidramniono sustorėjimą, būtina atlikti ultragarsinį tyrimą.

Pogimdyminė diagnostika taip pat atliekama remiantis kliniškai pasireiškiančiais simptomais gimdymo metu ir iškart po jo, taip pat laboratoriniais ligos rodikliais. Suplanuota vaikų hematologo konsultacija, kuri, nustačius patologiją, prižiūrės gydymą.

Gydymas

Esant sunkioms ligos formoms, gydymas yra toks:

• Atliekamas kraujo perpylimas su pakeitimu (išsiskiria „blogasis“ kraujas ir perpilamas donoro kraujas);
• Atliekama hemosorbcija - per kraują praeina arba dervos, galinčios absorbuoti toksiškas medžiagas;
• Paimamas tam tikras kraujo kiekis ir iš jo pašalinama plazma, kurioje yra toksinių komponentų.

Mainų perpylimas padeda pašalinti netiesioginį bilirubiną ir kenksmingus antikūnus iš kūdikio kraujo ir padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

• Būtinai perskaitykite:

Tokiam perpylimui naudojamas neigiamo Rh ir tos pačios ABO grupės kaip ir kūdikio kraujas. Dabar stengiamasi neperpilti viso kraujo, kad nesumažėtų rizika užsikrėsti ŽIV ar hepatitu, o panaudota Rh neigiamų raudonųjų kraujo kūnelių arba plazmos masė, priklausomai nuo ABO grupės.

Jei liga nesunki arba buvo atliktas chirurginis gydymas, atlikite šiuos veiksmus:

• Gliukozės ir baltymų pagrindu pagaminti vaistai infuzuojami į veną;
• Skiriami mikrosominių kepenų fermentų induktoriai;
• Vitaminai C, E, B grupė, kokarboksilazė, gerinantys kepenų veiklą ir normalizuojantys medžiagų apykaitos procesus.

Jei pastebimas sindrominis tulžies sustorėjimas, choleretikai skiriami į vidų. Jei anemija yra sunki, skiriamas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Tuo pačiu metu skiriama fototerapija, tai yra, vaiko kūnas apšvitinamas baltos arba mėlynos šviesos fluorescencine lempa. Odoje randamas netiesioginis bilirubinas oksiduojasi, susidaro vandenyje tirpūs komponentai, kurie išsiskiria natūraliai.

Komplikacijos ir pasekmės

Jei liga sunki, komplikacijos gali būti labiausiai nuviliančios, nepaisant gydymo:

• Vaisius gali mirti nėštumo metu arba pirmą savaitę po gimimo;
• Vaikas gali tapti neįgalus, įskaitant cerebrinį paralyžių;
• Gali visiškai prarasti klausą arba apakti;
• Gali atsirasti psichomotorinių sutrikimų;
• Gali išsivystyti dėl tulžies stagnacijos;
• Dažnai pastebimi psichikos sutrikimai.

Kūdikio raudonieji kraujo kūneliai gali turėti skirtingas savybes nei motinos. Jei placenta leidžia tokiems raudoniesiems kraujo kūnams prasiskverbti, jie virsta svetimais antigenais, o atsakas yra motinos organizmo antikūnų gamyba. Antikūnų įsiskverbimas į vaisių gali sukelti:

• Hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių irimas);
• Itin pavojinga gelta.

Prevencija

Hemolizinės ligos prevencija skirstoma į specifinę ir nespecifinę:

• Nespecifinei profilaktikai transfuzija atliekama atsižvelgiant į grupę ir Rh faktorių ir išlaikomas nėštumas;
• Specifinei profilaktikai anti-D imunoglobulinas skiriamas pirmą ar antrą dieną iškart po gimdymo (jei yra Rh konfliktas tarp motinos ir vaiko) arba aborto.

Jei nėštumo metu antikūnų koncentracija kraujyje padidėja, vartojama:

• Hemosorbcija;
• 3-4 kartus pakaitinis intrauterinis kraujo perpylimas 27 savaitę naudojant nuplautus O(I) grupės O(I) Rh neigiamus raudonuosius kraujo kūnelius ir vėlesnis gimdymas nuo 29 nėštumo savaitės.

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga – pavojinga liga, kurios galima ir reikia laiku užkirsti kelią net ankstyvosiomis nėštumo stadijomis, stebėti specialistų.

Esant imunologiniam motinos ir negimusio vaiko kraujo nesuderinamumui, vaisiaus (naujagimio) hemolizinė liga- liga, kurios metu padidėja raudonųjų kraujo kūnelių irimas. Dėl šio proceso vystymosi pažeidžiami įvairūs organai ir kūdikio kraujodaros sistema.

informacija Nėščios moters ir vaisiaus kraujo nesuderinamumą gali lemti ir Rh faktorius (su ), ir kraujo grupės. Sunkiausia yra hemolizinė liga, kurios priežastis yra.

Klinikinės formos

Yra trys pagrindinės naujagimių hemolizinės ligos klinikinės formos:

• Lengvas- be geltos ir lašelių. Būdingas nedidelis blužnies ir kepenų padidėjimas, blyški oda ir nebuvimas.
• Vidutinis- su gelta: dažniausia forma. Pasireiškia kepenų dydžio padidėjimu, centrinės dalies pažeidimu nervų sistema, akių obuolių judėjimo atsiradimas ir sutrikimai.
• Sunkus- sergant gelta ir lašeliais. Jam būdinga generalizuota edema, kepenų ir blužnies padidėjimas, širdies nepakankamumas ir anemija.

Priežastys

Hemolizinė liga vaisiui gali pasireikšti dėl šių veiksnių:

• Rh neigiamas motinos kraujo faktorius Rh teigiamas faktorius vaisius. Galima ir priešinga šio rodiklio nesuderinamumo versija, tačiau retesniais atvejais.
• Motinos ir vaiko kraujo grupių skirtumai(pavyzdžiui, su pirmąja grupe motinoje ir antikūnų prieš A ir B antigenus buvimu).

svarbu Esant Rh konfliktui, hemolizinės ligos sunkumas didėja su kiekvienu tolesniu gimimu. Esant kraujo grupių nesuderinamumui, nėštumo metu padaugėja antikūnų.

Apraiškos

Vaisiaus (naujagimio) hemolizinė liga pasižymi šiais simptomais:

• gelta antrą ar trečią dieną nuo gimimo;
• blužnies ir kepenų padidėjimas;
• audinių patinimas vaisiaus intrauterinio vystymosi metu arba po vaiko gimimo;
• konvulsinis raumenų ir akių trūkčiojimas, generalizuoti traukuliai;
• blyški oda.

Sergant hemolizine liga, vaikui gali būti diagnozuotas kurtumas, paralyžius, parezė (valingų judesių susilpnėjimas), psichikos sutrikimai.

Diagnostika

Hemolizinė liga diagnozuojama šiais metodais:

• Rh faktoriaus ir Rh antikūnų titro nustatymas V ;
• vaisiaus (ultragarsu), kad būtų galima nustatyti kepenų dydžio padidėjimą, sienelių sustorėjimą, polihidramnioną ar vandeningumą;
• amniocentezė– tyrimai, atliekant vaisiaus vandenų punkciją, siekiant nustatyti antikūnų kiekį, bilirubino kiekį ir negimusio kūdikio kraujo grupę;
• kordocentezė– vaisiaus virkštelės kraujo mėginių paėmimas analizei.

Gydymas

Jei diagnozė patvirtinama, naudokite sekančius metodus ligos gydymas:

• kraujo perpylimas- kraujo perpylimas į pilvo ertmė vaisiui arba į bambos veną kontroliuojant ultragarsu (procedūra atliekama nuo 18 nėštumo savaitės);
• fenobarbitalio receptas naujagimis arba nėščia moteris likus dviem savaitėms iki numatomos gimdymo datos;
• fototerapijos vykdymas sunaikinti toksinį bilirubiną;
• serumų skyrimas, plazmaforezė, odos persodinimas nėštumo metu, siekiant užkirsti kelią antikūnų augimui;
• pakaitinis kraujo perpylimas vaikui per pirmąsias dvi dienas po gimimo;
• B grupės vitaminų skyrimas naujagimiui.

Žindymas leidžiamas ne anksčiau kaip 20 dienų amžiaus, kai iš motinos pieno išnyksta Rh antikūnai.

Prevencija

Vaisiaus hemolizinės ligos profilaktiką patartina atlikti dar prieš nėštumą.

svarbu Siekdamos sumažinti tikimybę susirgti šia liga, moterys su Rh neigiamas veiksnys kraujas primygtinai rekomenduojamas norint išvengti abortų, ypač pirmojo nėštumo metu.

Išvada

Hemolizinė liga yra gana rimta liga, kuri gali sukelti sunkios pasekmės kūdikio vystymuisi. Net jei būsimoji mama turi neigiamą Rh faktorių, neturėtumėte nusiminti. Reguliariai atliekant visus paskirtus tyrimus ir griežtai laikantis visų gydymo punktų sumažinsite galimą žalą vaisiui ir padidinsite sveiko vaiko tikimybę.

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (HD) yra patologinė būklė, atsirandanti dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo tam tikriems antigenams, kai dėl vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė vyksta izoantikūnai motinos, prasiskverbiančios per placentos barjerą.

Dažniausiai liga išsivysto dėl to Rezus konfliktas arba konfliktas pagal ABO sistemą(1 atvejis iš 250-300 gimimų). HD dalis perinatalinio mirtingumo struktūroje yra 3,5 proc.

Rh faktoriaus ir Hr antigeno tipai

Yra trys pagrindiniai Rh faktorių tipai: antigenai D (Rh),
C (Rhj) ir E (Rhn) ir

trys skirtingi antigeno tipai Hr: d, s, e.

D faktorius turi ryškiausias antigenines savybes.

Iš Ng faktorių faktorius c turi didesnį gebėjimą sukelti formavimąsi.

ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ

Konfliktas dėl izoserologinis
motinos ir vaisiaus nesuderinamumas dažniausiai išsivysto dėl eritrocitų antigenų Rh-Hr ir AB0.

Priklausomai nuo etninės priklausomybės, Rh neigiamo dažnis kraujo priklausomybė tarp gyventojų svyruoja nuo mažiau nei 1% kinų iki 30% ar daugiau baskų. Europiečių vidutinis dažnis yra 15 proc.

Izoimunizacija gali atsirasti dėl dviejų pagrindinių priežasčių: - pirmoji, laimei, vis rečiau paplitusi. jatrogeninis. Ji
susijęs su patekimu į moters kūną Rh teigiamas kraujas kada jai praeityje buvo perpiltas kraujas arba kada autohemoterapija;
- antrasis yra pagrindinis - tai vaisiaus ir motinos transplacentinis vaisiaus perkėlimas į motinos kraują nėštumo ir gimdymo metu.

Rh izoimunizacija- tai motinos organizmo imuninis atsakas į svetimų medžiagų, esančių ant vaisiaus membranos, patekimą. Vaisiaus ir suaugusio žmogaus dydžiai ir formos skiriasi, todėl iki kiekybinis įvertinimas motinos raudonųjų kraujo kūnelių cirkuliacijoje
vaisius gali netiesiogiai spręsti apie vaisiaus ir motinos transplacentinį kraujavimą. Jų dažnis ir tūris žymiai padidėja, kai nėštumas progresuoja. Jei pirmąjį nėštumo trimestrą jie
nėščiųjų registruojami tik 3% (jų tūris apie 0,03 ml), tai trečiąjį trimestrą nustatomi 45% nėščiųjų ir numatomas kraujavimo iš transplacentinio tūris siekia 25 ml.
Pirminis imuninis atsakas po D-antigeno patekimo į motinos kraują pasireiškia per tam tikras laikas- nuo 6 savaičių iki 12 mėnesių.

Jį sudaro M klasės išvaizda, kurių molekulės yra didelės ir neprasiskverbia pro placentos barjerą vaisiui. Tai paaiškina hemolizinės ligos nebuvimą daugumos primigravidų vaisiuose
Rh neigiamos moterys.

D-antigeno patekimas į motinos kraują kartotinio nėštumo metu sukelia greitą antrinį imuninį atsaką mažų antikūnų susidarymo forma. G dydžio klasė, kurios, laisvai prasiskverbdamos pro placentos barjerą, nusėda ant Rh teigiamo vaisiaus eritrocitų membranos, todėl vyksta jų hemolizė.

Rh antigenai randami vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių membranoje iki 30 nėštumo dienos. Antikūnai prieš B (G), cirkuliuojantys kartotinio nėštumo metu, prasiskverbia pro placentos barjerą ir jungiasi
atitinkamų antigenų ant eritrocitų membranos, o tai sukelia pagreitintą pastarųjų sunaikinimą retikuloendotelinės sistemos organuose.
Didelis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas sukelia vaisiaus anemijos vystymąsi (anemijos forma)., kurio atsiradimas sukelia eritropoetino koncentracijos padidėjimą vaisiaus kraujyje. Eritropoetinas, savo ruožtu, stimuliuoja hematopoezę, dėl to atsiranda ekstramedulinės kraujodaros židinių, daugiausia vaisiaus kepenyse ir blužnyje, kurie žymiai padidėja.

Ekstrameduliarinei hematopoezei būdingas nepilnas raudonųjų kraujo kūnelių išsivystymas ir atsiradimas kraujotakoje. eritroblastai.
Nors netiesioginis (nesusijungęs) bilirubinas, susidaręs vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės metu, intensyviai šalinamas per placentą, padidėjus jo koncentracijai vaisiaus kepenyse sutrinka baltymų sintezė, kuri jau buvo pakitusi dėl pasireiškimo. ekstrameduliarinė hematopoezė.Šio patologinio proceso pasekmė yra
hipoproteinemija, sumažėjęs vaisiaus kraujo plazmos ir vartų onkotinis slėgis. Vaisiaus anemijos vystymasis lemia jo kraujo deguonies talpos sumažėjimą. Tai savo ruožtu reiškia padidėjusią anaerobinę glikolizę audiniuose, acidozę, sumažėjusias kraujo buferio atsargas, kapiliarų endotelio pažeidimus ir lėtinės hipoksijos išsivystymą.

Lėtinės hipoksijos ir acidozės fone atsiranda kompensacinis širdies išstūmimo ir išstumiamo širdies kiekio padidėjimas, dėl kurio atsiranda miokardo hipertrofija ir laipsniškas širdies nepakankamumo vystymasis, o dėl to padidėja centrinis veninis spaudimas (CVP).

Skatinimas CVP trukdo limfos tekėjimui išilgai pagrindinių linijų limfinės kraujagyslės, dėl ko sutrinka intersticinio skysčio nutekėjimas ir padidėja jo onkotinis slėgis. Visas renginių kompleksas patologiniai procesai sukelia skysčių kaupimąsi vaisiaus audiniuose ir serozinėse ertmėse, kuri kliniškai pasireiškia generalizuotos edemos išsivystymu (edeminė GB forma) o nesant tinkamo gydymo sukelia intrauterinę vaisiaus mirtį.

Vaisiaus hemolizinės ligos vystymosi patofiziologijos supratimas leido sukurti Rh neigiamų nėščiųjų izoimunizavimo prevencijos metodus, vaisiaus ir naujagimio hemolizinės ligos diagnozavimo ir gydymo metodus.

Visoms nėščiosioms, pirmą kartą apsilankius pas gydytoją, turi būti atliktas kraujo grupės ir Rh faktoriaus tyrimas, taip pat n t i r e s u n s . Jei nėščiai moteriai, kurios vyrui nustatytas Rh teigiamas faktorius, nustatomas Rh neigiamas kraujas, pakartotinis antireusinių vaistų nustatymas nurodomas kas 4 savaites iki kol.
gimdymas Reikėtų prisiminti, kad Rh teigiami asmenys gali būti homozigotiniai arba heterozigotiniai, o Rh neigiami asmenys gali būti tik homozigotiniai. Tai turi praktinių pasekmių, nes homozigotinio Rh teigiamo tėvo ir Rh neigiamos motinos palikuonys bus Rh teigiami 100 % laiko. Jei tėvas yra heterozigotinis, vaisiaus Rh tikimybė yra tik 50%.

Rh izoimunizuotos nėščios moters istorija turi didelę reikšmę vertinant riziką susirgti sunkiomis hemolizinės ligos formomis.

Pagal antikūnų titrą nėščios moters kraujyje ir jo dinamiką galima įvertinti hemolizinės ligos sunkumą. Tuo pačiu ir riba, po kurios galima vystytis Kliniškai reikšmingos vaisiaus hemolizinės ligos formos yra titras 1:8.

Vėlesnio nėštumo metu vertė
Rh antikūnų titras motinos kraujyje nekoreliuoja su vaisiaus hemolizinės ligos sunkumu, be to, vaisiaus edema gali išsivystyti esant minimaliam antikūnų titrui 1:2.

Ultragarsinis tyrimas hemolizinei ligai diagnozuoti

Ultragarsinio skenavimo naudojimo diagnozuojant ir nustatant vaisiaus hemolizinės ligos sunkumą patirtis rodo didelį jo jautrumą ir specifiškumą vystant tik sunkias
edematinė ligos forma, kaip rodo laisvo skysčio nustatymas jo serozinėse ertmėse. Kitoms hemolizinės ligos formoms
Vieno vaisiaus ultragarsinio tyrimo jautrumas ir specifiškumas yra mažas. Tačiau vertė ultragarsinis tyrimas gali būti padidintas tam pačiam tyrėjui dinamiškai stebint vaisiaus būklę. Tuo pačiu metu atkreipiamas dėmesys į kepenų, blužnies, placentos storį ir žarnyno echogeniškumą, o tai ypač svarbu nustatant pačias pradines vaisiaus edemos vystymosi stadijas ir jos išnykimą. fonas
intrauterinis gydymas.

Be to, netiesioginis rodiklis anemijos buvimas
vaisiui, kuris neturi edemos, kraujo tėkmės greičio padidėjimas vidurinėje smegenų arterijoje ir aortoje, nustatytas Doplerio metodu ir naudojant spalvotą Doplerio kartografavimą, gali būti indikacija. Kraujo apytakos greičio pokyčiai yra susiję su hiperdinaminio kraujotakos tipo formavimu
vaisiui, kuris susidaro besivystančios anemijos fone, taip pat dėl ​​padidėjusio širdies tūrio, padidėjus venų grįžimui, o tai yra sumažėjusio kraujo klampumo pasekmė.

Šis kriterijus, įvertintas
dinamika, gali būti naudojamas kaip papildomas žymuo, siekiant nustatyti optimalų infuzijų pradžios laiką ir jų pasikartojimus sergant anemine hemolizinės ligos forma.

Nėštumo valdymo taktika nėščios moters Rh izoimunizacijos metu

Moters valdymo taktika priklauso nuo vaisiaus Rh būklės.
Molekuliniais genetiniais metodais galima nustatyti vaisiaus Rh genotipą naudojant bet kokias vaisiaus kilmės ląsteles, kurios suteikia unikali galimybė jau nėštumo pradžioje nustatyti Rh imunizuotų moterų valdymo taktiką.

Polimerazės grandininė reakcija() turi 100% jautrumą ir specifiškumą nustatant vaisiaus Rh genotipą.

Amniocentezė yra saugiausia invazinė intervencija vaisiui laikotarpiu nuo 14 iki 18 nėštumo savaitės, nes geriausias laikas vaisiaus Rh tipo nustatymui Rh imunizuotoms nėščioms moterims.

Akivaizdu, kad artimiausiu metu vaisiaus kraujo kūnelių išskyrimo iš motinos periferinio kraujo metodų tobulinimas (o vaisiaus kraujo ląstelių visada yra motinos kraujyje dėl vaisiaus ir gimdos perpylimo) palaipsniui pakeis invazines intervencijas nėštumo metu. iš klinikinės praktikos nustatyti vaisiaus Rh genotipą.

Šiuo metu vaisiaus hemolizinės ligos sunkumo įvertinimas grindžiamas invazinėmis intervencijomis.

Vaisiaus vandenų optinio tankio analizė nuo 1961 m.
amniocentezė buvo pagrindinis hemolizinės ligos sunkumo diagnozavimo metodas. Tačiau šis metodas turi akivaizdžių trūkumų. Tai apie, visų pirma apie labai didelį klaidingų teigiamų ir
klaidingai neigiami rezultatai, ypač antrąjį nėštumo trimestrą, ir
kartotinių, 2-4 kartų amniocentezės operacijų poreikis. Visa tai ambasadoriui
paskatino vaisiaus kraujo gavimo metodų paieškas ir tiesioginį jo tyrimą
dovaniya.
1983 m. sukurtas vaisiaus kraujo gavimo metodas naudojant kor.
docentas - virkštelės kraujagyslių punkcija kontroliuojant ultragarsu -
atvertė naują puslapį hemolizinės ligos diagnostikos ir gydymo srityje
vaisius Šį metodą galima naudoti jau pirmojo kėlinio pabaigoje
nėštumas, kuris yra labai svarbus, kai būtina diagnozuoti
tikų ankstyvas vystymasis sunkios vaisiaus hemolizinės ligos formos
Nekomplikuotos eigos vaisiaus hematologinių parametrų analizė
nėštumas leido nustatyti normalaus pasiskirstymo ribas
visų kraujo parametrų rangas, priklausomai nuo nėštumo stadijos. Visi pagrindiniai
rodikliai, leidžiantys įvertinti vaisiaus anemijos laipsnį, pvz
hemoglobinas ir hematokritas, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių kiekis didėja pagal
progresuojant nėštumui. Be to, antrojo kėlinio pradžioje
fiziologiškai besitęsiančio nėštumo metu hemoglobino lygis yra
120 g/l, o iki 37 savaitės padidėja iki 140 g/l. Vidutinis lygis hematokritas
kraujas padidėja nuo 36 iki 43%.
Vaisiaus hemolizinės ligos sunkumo klasifikacija priklauso nuo
jo kraujo hematokrito ir hemoglobino vertės, gautos kordocentezės metu.
Įvertinus sunkumo laipsnį, galima nustatyti izoimuniteto valdymo taktiką.
nėštumo atveju, pagrįsti intrauterinio gydymo poreikį
ir optimalus ankstyvo pristatymo laikas.
Bendro baltymų ir albumino kiekis vaisiaus kraujo plazmoje didėja kaip
gestacinis amžius didėja esant nekomplikuotam nėštumui.
Albumino koncentracija nuo 20-osios iki 37-osios savaitės padidėja beveik pusantros
kartų, iki nėštumo pabaigos pasiekęs 35 g/l. Vaisiaus vystymosi metu
sunki anemija, ypač susidarius edemai, albumino kiekiui
vaisiaus kraujas sumažėja, o tai leido sukurti naują patogenezę
sunkių vaisiaus hemolizinės ligos formų gydymo metodas
albumino vaistas.
Viduje gali išsivystyti edeminė hemolizinės ligos forma
II nėštumo trimestras, o šiuo atveju beveik 100% tokių vaisių
miršta prieš gimdymą iki 30 nėštumo savaitės. Tačiau net ir su
edeminė vaisiaus forma, raudonųjų kraujo rodikliai gali būti sėkmingai koreguojami
rovana. Tačiau perpilant tik nuplauti raudonieji kraujo kūneliai iki
nora, nepaisant visiško vaisiaus kraujo skaičiaus normalizavimo, patinimas yra
po pirmojo perpylimo pasireiškia tik 33% vaisių. Todėl šiuo metu
sukurtas kombinuoto nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo į vaisius metodas
donoro ir 20% albumino tirpalo santykiu 5:1. Ši terapija veda
iki ryškios edemos išnykimo visuose vaisiuose. Tokiu atveju atsiranda norma
tiek raudonojo kraujo parametrų, tiek serumo al
boomina.
Nuo iki šiol etiopatogenetiniai hemo gydymo metodai
lizinė vaisiaus liga Pradinis etapas plėtra neegzistuoja (Nr
įtikinamų duomenų apie teigiamą poveikį pacientų ligos eigai
taip bet koks vaistai arba procedūras), tada šiandien galite
manyti, kad pagrindinis sunkių hemolizinės ligos formų gydymo metodas
vaisius turi atlikti intrauterinius išplautos eritros perpylimus
donoro citoplazma kartu su albuminu, vadovaujant ultragarsu.
Pavyzdžiui, nesant edemos vaisiui po perpylimo, sekso
normalizuojasi jo kraujo parametrai, ypač padidėja hematokritas
vidutiniškai 1,9 karto. Net su sunkia hemolizine anemija fone
išsivystė vaisiaus edema, šis metodas leidžia atlikti visišką korekciją
anemija, kai hematokrito vertės padidėja 3 kartus.
Gydant anksti išsivysčiusias sunkias hemolizinės ligos formas
taip pat vaisiui nereikia pakartotinio intravaskulinio transfuzijos. NIIAG
juos. Yra D. O. Otta RAMS savo patirtį 5 kartus perpylimas vienam

vaisiui ir 10 kartų vienai nėščiai moteriai su dvyniu nėštumu. Patirtis
nuplautų donoro eritrocitų perpylimai ir tuo pačiu 20% al tirpalas
Bumina nurodo, kad jų savalaikis įgyvendinimas leidžia
žymiai pailginti nėštumo eigą patenkinamo fone
aukšti vaisiaus kraujo parametrai ir gimdymas artėja prie nustatyto termino
gimdymas Gydant tokius pacientus reikia siekti gimdymo
36-37 nėštumo savaitės.
Sėkmingam sunkių hemolizinio naviko formų intrauteriniam gydymui
vaisiaus ligos, laiku gydyti nėščias moteris, turinčias aukštą
rizika susirgti šia liga specializuotoje perinatalinėje ligoninėje
centras. Yra žinomi duomenys, rodantys: kai žmonos susisiekia
Shchin į centrą iki 18 nėštumo savaitės, visi intrauteriniai perpylimai buvo
vartojami prieš vaisiaus edemos atsiradimą. Jei kreipsitės pavėluotai – po 24 val
nėštumo metu 81% moterų pradėjo gydytis atsižvelgiant į esamą
vaisiaus edema. Taigi, ypatingas vaidmuo užtikrinant gerus rezultatus
hemolizinės ligos gydymas priklauso nėščiųjų klinikai.
Komplikacijų, tiesiogiai susijusių su diagnostinėmis intervencijomis, rizika
atliekant tik kordocentezę, šiek tiek viršija 1 proc.
Bendras vaisiaus praradimas nėštumo metu ir ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu nėra
viršija gyventojų skaičių. Atliekant ilgalaikius vidinius
gimdos intervencijos – būtent transfuzijos – rizika, eu
natūraliai didėja. Taip yra dėl trijų pagrindinių priežasčių:
1. Intervencijos atliekamos atsižvelgiant į pradinę patologinę būklę
vaisius
2. Yra didelis krūvis vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemai
įvedant kraujo kiekius, panašius į bendrą, o kartais ir viršijantį
vaisiaus placentos cirkuliuojančio kraujo tūris.
3. Vaisiaus motorinė veikla gerokai apsunkina užduočių atlikimą.
telny intrauterinės manipuliacijos.
Vaisiaus būklės stebėjimas intervencijos metu, kad būtų išvengta
jo širdies ir kraujagyslių sistemos apkrova ir sunkios bradikardijos išsivystymas, apie
nustatomas nuolat stebint širdies ritmą
mama. Jei atsiranda vaisiaus funkcinės būklės sutrikimų požymių
perpylimo greitis turi būti sumažintas, kol jis visiškai sustos. Tai
yra ypač svarbus esant hemolizinės ligos edeminei formai, nes ji vystosi
patinimas atsiranda dėl besivystančio širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo
vaisiaus-placentos kraujotakos sutrikimo fone.
Vaisiaus motorinis aktyvumas labai apsunkina atlikimo sąlygas
perpylimų ir gali smarkiai pažeisti virkštelės kraujagysles
mus ir vaisiaus organus. Norėdami imobilizuoti vaisius, mio-
atpalaiduojantis pipekuronis (Arduanas). Arduanas neturi įtakos sieros dažniui
paros vaisiaus susitraukimai ir 0,1 mg dozė 1 kg numatomo vaisiaus svorio
sukelia visišką imobilizaciją per 40-50 minučių. Imobilizacija
vaisius leidžia sutrumpinti intrauterinių intervencijų trukmę, prasmę
žymiai sumažinti atvejų, kai dūrios adatos galas išlenda iš spindžio, dažnumą
virkštelės kraujagyslę ir todėl venkite donoro kraujo perpylimo į vaisiaus vandenis
tiko ertmė ir būtinybė atlikti pakartotinę kordocentezę centre
tęsti perpylimą.
Nėštumo nėštumas izoserologinio konflikto metu. Banko srovė
trūkumas pasižymi daugybe komplikacijų, įskaitant:

siuvimas dėl padažnėjusio savaiminių persileidimų (13 proc.) ir
priešlaikinis gimdymas (iki 10%), anemija, OPG-gestozė, kraujavimas į
kitą ir anksti pogimdyminiai laikotarpiai. Daugėja pūlingų pertvarų
loginės motinų ir naujagimių ligos.
Naujagimio hemolizinė liga. Reikšminga eritro hemolizė
vaisiaus citoplazma dažniausiai sukelia sunkios hemolizinės formos vystymąsi
bet kokia liga, kuri baigiasi vaisiaus mirtimi prieš gimdymą arba vaiko mirtimi
ka pirmosiomis gyvenimo valandomis dėl širdies ir plaučių nepakankamumas. Tačiau į
Daugeliu atvejų liga greitai išsivysto po gimimo, todėl
skatina didelio kiekio antikūnų patekimą į vaiko kraują, kai
placentos kraujagyslių vientisumo pažeidimas, taip pat padidėjęs konglutinacija
vaiko kraujo aktyvumas. Vaidina svarbų vaidmenį hipertenzijos patogenezėje
sumažėjęs naujagimio kepenų fermentinis aktyvumas. Įprastas
retikuloendotelinės ląstelės dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės iš hemo
globinas gamina laisvą (arba netiesioginį) bilirubiną, kuris yra tada
kepenyse dalyvauja fermentų sistema, iš kurių pagrindinis yra glitimas.
kuroniltransferazė, jungiasi su gliukurono rūgštimi ir virsta
konjuguotas (arba tiesioginis) bilirubinas. Pastarasis gerai tirpsta
vandens ir išsiskiria iš kepenų ląstelių tulžies latakai ir tada ištrinta
su šlapimu ir išmatomis.
Naujagimiams pirmosiomis gyvenimo dienomis kepenų fermentų aktyvumas tebėra
maža ir net fiziologinė hemolizė sukelia kaupimąsi kraujyje
padidėjęs laisvo bilirubino kiekis (fiziologinis hiperbilirubinas
binemija) ir vadinamąją fiziologinę naujagimių geltą. At
hemolizinė liga, kai intensyvi hemolizė yra sluoksniuota ir sumažėjusi
kepenų gebėjimas transformuoti bilirubiną pasireiškia patologinėmis
cheminis laisvo netiesioginio bilirubino kaupimasis naujagimio kraujyje.
Laisvas bilirubinas cirkuliuoja kraujyje kompleksų su albuminu pavidalu
Tačiau tokioje būsenoje jis neprasiskverbia pro ląstelių membranas. Jei žinai
reikšmingas tiesioginio bilirubino susikaupimas, sutrinka jo ryšys su albuminu
xia, ir jis lengvai prasiskverbia iš kraujagyslių dugno per ląstelių membranas į
audiniai, ypač daug lipidų turintys audiniai – riebaliniai, nerviniai. Perėjimas
bilirubino susidarymą audinyje skatina nepakankamas albumino kiekis, poslinkis
rūgščių-šarmų būsena link acidozės, padidėja buvimas kraujyje
daug medžiagų, kurios konkuruoja su bilirubinu, kai prisijungia prie albumino
mano (hormonai, nemokami riebalų rūgštis, salicilatai, sulfonamidai ir kt.).
Nervų sistemos ląstelėse bilirubinas turi toksinį poveikį,
sutrikdo ląstelių kvėpavimo procesus. Tai veda prie disfunkcijos
centrinei nervų sistemai, t. y. klinikiniams biliruzės simptomams atsirasti.
bin encefalopatija (branduolinė), kuri gali sukelti
vaiko mirtis arba nuolatinis neurologinis sutrikimas, kuris išlieka
gyvenimui.
KLINIKINĖ KORTELĖ. Naujagimio hemolizinė liga
turi šias srauto parinktis:
1) hemolizinė anemija be geltos ir lašelių;
2) hemolizinė anemija su gelta;
3) hemolizinė anemija su gelta ir lašeliais.
Hemolizinė anemija be geltos ir lašelių
ma) retai randama gryna forma. Anemija dažniausiai nustatoma 2 d
ir 3 gyvenimo savaites ir greitai progresuoja. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius mažėja

iki 2 x 1012/l, hemoglobinas - iki 60-80 g/l. Anemija nėra susijusi su padidėjusiu
raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė ir kaulų čiulpų funkcijos slopinimas. Su anemija
Klinikinėje ligos formoje nėra retikulocitozės, eritroblastozės, hiperbilizacijos
Binemija. Anemija yra normochrominė arba hipochrominė ir santykinai
mikrocitinis. Prognozė yra palanki.
Atsiranda hemolizinė anemija su gelta (gelsva forma).
dažniausiai. Jis gali būti lengvas ir vidutinio sunkumo, bet ilgalaikis
padidėjęs bilirubino kiekis be kepenų ir blužnies padidėjimo, bet dažnai su
vėlesnė vidutinio sunkumo anemija.
Lengva ligos forma dažniau stebima, kai kraujas nesutampa su ma
motina ir vaikas, remiantis ABO sistemos grupiniais antigenais.
Sunki ikterinė hemolizinės ligos forma kartais jau aptinkama
gimus vaikui: jo oda blyški gelta, kepenų ir
padidėję skilveliai, sumažėjęs raumenų tonusas ir refleksai, nepakankamai aktyvus
rėkti. Net ir esant sunkiai ligos eigai, vaikas gimęs gali atrodyti
kūdikis sveikas ir rausvas, bet jau pirmomis gyvenimo valandomis atsiranda gelta
odos jautrumas, kuris greitai sustiprėja. Vaikas tampa svajone
vangumas, vangus, sumažėja raumenų tonusas ir refleksai, sutrinka aktyvumas
čiulpti ir toliau, jei nepradedamas aktyvus gydymas, atskirti
bilirubininės encefalopatijos ar kernicterus simptomai. Pirmieji Simsai
simptomai yra čiulpimo aktyvumo sumažėjimas ir raumenų tonuso pokyčiai
SA - sustingusio kaklo išvaizda. Tada prisijungia hyperes
tezija, neramumas, rėkimas, akių motoriniai sutrikimai („simptomas
besileidžianti saulė"), kvėpavimo sutrikimas, širdies plakimas, staigus
temperatūros pakilimas iki 40-41 °C (bilirubino pirogeninis poveikis) ir
mirtis ateina. Agoniniu laikotarpiu dažnai pastebimi hemoraginiai reiškiniai.
niya - kraujosruvos odoje, žarnyne, plaučiuose. Prieš mirtį gali išsivystyti
Yra plaučių edema ir dažniau hemoraginio pobūdžio.
Kai kuriais atvejais atsigauna po kernicterus, visi
simptomai išnyksta, kūdikis tampa aktyvus, gerai čiulpia, padidėja
kūno svoris skiriasi. Tačiau daugeliu atvejų tai paaiškėja vėliau
neurologinės pasekmės: dėl nedidelių motorikos sutrikimų (koordinacijos
judesių, eisenos) reikšmingi sutrikimai kartu su kurtumu
kad ir intelekto sutrikimas.
Klinikiniame sunkios ikterinės hemolizinės ligos formos paveiksle
vaiko anemijos laipsnis gimimo metu neturi lemiamos prognozės
stine prasme. Pagrindinis ligos sunkumo rodiklis yra
bilirubino kiekio kraujyje padidėjimo greitis.
Hemolizinei anemijai su gelta ir lašėjimu (edemos forma)
Vaisius dažnai miršta gimdoje. Tai pati sunkiausia ligos forma.
Jei vaisius nemiršta, vaikas gimsta per anksti ir turi charakterį
Nauja išvaizda: blyškios gleivinės ir oda, matosi
petechijos ir kraujavimai. Pritraukia dėmesį didelis pilvas dėl
ascitas ir kepenų bei blužnies padidėjimas. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje nėra
didesnis nei 1,5 x 1012/l, hemoglobino kiekis iki 80 g/l, reikšmingai padidėjęs
branduolinių eritrocitų formų skaičius („vaisiaus eritroblastozė“).
Teigiamas tiesioginis Kumbso testas padeda diagnozuoti, įrodyti
blokuojančių antikūnų, fiksuotų vaiko raudonųjų kraujo kūnelių, buvimas, dekretai
rodo Rh konfliktą. Tai liudija ir bilirubino kiekis
virkštelės kraujo, viršijančio 51 m km ol/l (pagal Van den Berg), buvimas

anemija, normoblastai ir retikulocitozė. Labai svarbu nustatyti diagnozę
Motina turi anamnezę (spontaninių abortų, mirties požymių
gimimas, vaiko mirtis nuo geltos pirmosiomis dienomis po gimimo).
GELTONOS HEMOLITINĖS LIGOS FORMOS GYDYMAS
skirtas kovoti su hiperbilirubinemija ir užkirsti kelią bilirubinemijos vystymuisi
bin encefalopatija.
Dauguma efektyvus būdas bilirubino kiekio sumažėjimas yra
pakaitinis kraujo perpylimas. Indikacijos jai išnešiotiems kūdikiams yra t
teigiamas Kumbso testas, hemoglobino kiekis mažesnis nei 90 g/l, biliru
bin 342 µmol/l, bilirubino padidėjimo greitis (per valandą) viršija 6,0 µmol/l ir
jo kiekis virkštelės kraujyje yra 60 µmol/l. Jo esmė yra
pakeisti donoro kraują vaiko krauju, kuriame yra defektų,
hemolizuotų raudonųjų kraujo kūnelių, kartais laisvų antikūnų ir, svarbiausia,
zom, hemoglobino (bilirubino) skilimo produktai. Donoro kraujas laikinai
atlieka normalią kraujo funkciją. Pirmą kartą paties vaiko hematopoezė
laikas slopinamas. Pakaitiniam kraujo perpylimui anksčiau buvo naudojamas stogo veltinis.
co Rh neigiamas kraujas. Toliau buvo parodyta, kad vaiko kraujyje yra beveik
Jame nėra laisvųjų antikūnų, jie daugiausia susiję su raudonaisiais kraujo kūneliais
mi ir todėl gali būti naudojamas perpylimui mažiau
Rh teigiamas kraujas. Tai buvo išbandyta ir plačiai naudojama, tačiau dažniausiai
sunkiais ligos atvejais geriau naudoti Rh neigiamą
kraujo. Dėl ABO nesuderinamumo naudojamas 0(1) grupės kraujas, atitinkantis
su vaiko krauju pagal Rh faktorių. Kraujo perpylimų skaičius lemia
150-160 ml 1 kg kūno svorio, vidutiniškai skiriama operacijos metu
500 ml donoro kraujo, paimamas tiek pat vaiko kraujo (arba
50 ml mažiau). Jei po pirmojo pakaitinio kraujo perpylimo
turėtų padidėti, bilirubino lygis vėl pakyla iki artimų verčių
būtini pakartotiniai pakaitiniai kraujo perpylimai.
Siekiant kovoti su hiperbilirubinemija, didžiausia
kurio veiksmingumas buvo pastebėtas atlikus praėjus 12-24 val
reguliarus 2 bcc kraujo perpylimas.

KONSERVATYVIUS NAUJAGIMIŲ HEMOLITINĖS LIGOS GYDYMAS

apima baltymų turinčių tirpalų su gliukoze lašelinį įvedimą į veną (albumino tirpalas 10%, fenobarbitalis, ziksorinas, po 5-7 dienų - karbolenas, vitaminas E).

Išsivysčius „tulžies sustorėjimo“ sindromui, reikia skirti 5–10% magnio sulfato tirpalo po 5 ml 2–3 kartus per dieną ir vaiką apšvitinti fluorescencinėmis lempomis.

Fototerapija - vaiko švitinimas šviesos šaltiniais, kurių ilgis
450 nm bangos, dėl kurių susidaro bilirubino izomeras, tirpus vandenyje, todėl lengvai pašalinamas iš vaiko organizmo.
Vaikus, sergančius hemolizine liga, maitinti motinos pienu galima ne anksčiau kaip 5-10 gyvenimo dieną. Vaikai, kurie laiku gydomi, vystosi gerai ateityje.

Vystymosi metu kernicterus vėliau nustatomi organiniai centrinės nervų sistemos pažeidimai ir protinis atsilikimas.

Naujagimių hemolizinės ligos profilaktika

Šiuo metu visuotinai pripažįstamas profilaktikos poreikis anti-O-gamaglobulinas ir po gimdymo (po gimdymo) neimunizuotos Rh neigiamos moterys 300 mcg (1500 TV) 48-72 valandas, taip pat po dirbtinio aborto, negimdinio
nėštumas ir invazinės procedūros nėštumo metu. Ši taktika sumažina pagimdžiusių moterų imunizacijos tikimybę nuo 7,5% iki 0,2%.

Plėtros galimybė izoimunizacija nėštumo metu buvo pagrindas tirti anti-D imunoglobulino vartojimo prieš gimdymą veiksmingumą. Tyrimai parodė, kad jo profilaktinis vartojimas 28 ir 34 nėštumo savaitę 150 mcg doze kartu su profilaktika po gimdymo sumažina izoimunizavimo tikimybę iki 0,06%.

Panašūs straipsniai