Šeima (genetinė) susijęs su daugiausia recesyvinio pobūdžio genų mutacijų buvimu. Paprastai šios mutacijos sukelia baltymų, kurie sudaro plyšinę diafragmą tarp mažų podocitų procesų, biosintezės ir ekspresijos sutrikimą, o tai lemia jų tirpimą ir sutrikimą. Labiausiai ištirtos mutacijos yra NPHSI (įgimtas suomiškas tipas – nefrino sintezės sutrikimas) ir NPHS2 (šeiminis autosominis recesyvinis steroidams atsparus – podocino sintezės sutrikimas).

Kitas mutacijų tipas, sukeliantis nefrozinį sindromą (NS), yra WT-1 geno mutacija.

Įgimta suomių tipo NS- autosominio recesyvinio pobūdžio liga, išsamiai aprašyta Suomijos populiacijos pavyzdžiu, kai vyrauja du pagrindiniai nefrino mutacijų tipai - fin-major ir fin minor nefrino gene, esančiame 19-oje chromosomoje. Yra daugybė šios ligos atvejų aprašymų kitų tautybių žmonėms, tačiau ne suomių populiacijoje už jos išsivystymą yra atsakingos kitos savaiminės mutacijos, kurių aprašyta daugiau nei 60.

Klinika

Gimus vaikui, sergančiam suomiško tipo NS, dėmesį patraukia reikšmingas placentos svorio padidėjimas. Nėštumo metu gali būti fiksuojamas a-fetoproteino kiekio padidėjimas motinos kraujyje. Visi nefrozinio sindromo požymiai atsiranda nuo gimimo arba pirmųjų gyvenimo dienų. Šiai ligai būdingas nuolatinis progresuojantis inkstų funkcijos blogėjimas, kai NSL išsivysto vidutiniškai iki 3–4 metų amžiaus. Morfologiškai būdingas ryškus ir plačiai paplitęs kanalėlių išsiplėtimas. Glomeruliai gali pasirodyti nepažeisti arba turėti vidutinio sunkumo mezangialinių struktūrų sutankinimo požymių ir vėliau formuotis sklerozei. Imunofluorescencinis tyrimas yra neinformatyvus; elektroninė mikroskopija atskleidžia difuzinį mažų podocitų pėdsakų tirpimą.

Diagnostika suomių tipo įgimtų NS yra pagrįstas klinikiniais duomenimis, šeimos istorija ir žinomų genų mutacijų nustatymu. Inkstų biopsija rekomenduojama 2-3 gyvenimo mėnesius. Ankstesniais laikotarpiais patognomoniniai pokyčiai gali būti neišreikšti. Būtina atmesti įgimtą ir CMV infekciją kaip įgimtų ar kūdikių NS priežastis.

Gydymas

Nuolatinis baltymų praradimo šlapime papildymas atliekamas infuzuojant 20% albumino tirpalą ir laikantis daug baltymų turinčios dietos. Jis naudojamas edemai gydyti. Sunkiais atvejais atliekama vienpusė nefrektomija arba vadinamoji farmakologinė nefrektomija, skiriant dideles indometacino ir AKF inhibitorių (AKF inhibitorių) dozes. Ligai progresuojant gali prireikti kombinuoto antihipertenzinio gydymo (AKF inhibitorių, kalcio antagonistų) ir dializės.

Dėl nuolatinio baltymų netekimo atsiranda baltymų-energijos trūkumas, didėja infekcijų rizika. Dvišalę nefrektomiją galima atlikti maždaug 6 mėnesių amžiaus, pradedant dializės terapiją, kuri atliekama prieš inksto transplantaciją.

Po transplantacijos liga negrįžta, tačiau aprašyti autoimuninio nefrito išsivystymo atvejai, kai organizmas susiformavo nefrino recipientui.

Esant šeiminiam steroidams atspariam NS su NPHS2 sutrikimais podocino genas yra 1 chromosomoje. Yra žinoma daugiau nei 30 šio geno mutacijų, dėl kurių išsivysto šeiminė steroidams atspari NS. Kai kurias mutacijas lydi NS atsiradimas pirmaisiais gyvenimo metais, kitos NS – paauglystėje ar pilnametystėje. Nors FSGS būdinga NS, susijusiai su podocino mutacija, ankstyvosiose ligos stadijose gali būti minimalių pokyčių glomeruluose, paprastai be fluorescencijos ar komplemento.

Pacientams, turintiems NPHS2 mutacijų, imunosupresinis gydymas netaikomas. Pirmenybė teikiama AKF inhibitoriams ir AT II receptorių blokatoriams. Sugrįžimas į persodintą inkstą yra retas. Šiuo atveju ciklofosfamidas, steroidai ir plazmaferezė yra veiksmingi, nors podocino neaptinkama. Šeimoms, sergančioms autosominiu recesyviniu NS, taikoma medicininė genetinė konsultacija.

WT-1 geno mutacijos gali sukelti sindromą Denysas-Drashas, pasireiškianti ankstyva NS pradžia ir greitu progresavimu. Liga dažnai derinama su vyrišku pseudohermafroditizmu ir Vilmso naviku, tačiau galimas nepilnų sindromo variantų išsivystymas. Morfologinis Denyso-Drash sindromo pagrindas yra difuzinė mezangialinė sklerozė. Diferencinė diagnozė, pagrįsta morfologiniais požymiais, gali būti atliekama esant difuzinei mezangilinei sklerozei įgimtos CMV infekcijos fone. Imunosupresinis gydymas neindikuotinas; NS negrįžta į persodintą inkstą.

Kita liga, susijusi su WT1 mutacija, yra Freizerio sindromas, taip pat pasireiškia NS, bet su vėlesniu pasireiškimu ir ne tokia sparta progresija. Taip pat būdingas derinys su vyrišku pseudohermafroditiškumu. Inkstų pokyčiai apima FSGS, atsparų steroidams ir imunosupresantams. Pacientams atliekama gonadektomija ir plastinė chirurgija, susiformavus moteriškoms fenotipinėms savybėms.

NS gali būti įvairių genetinių ligų simptomų komplekso dalis. Tai apima įvairius sindromus (Charcot-Marie-Tooth, Schimke, Galloway-Mowat, Pierson ir kt.) (A.N. Tsygin, 2010), kai NS ir galutinis lėtinis inkstų nepakankamumas išsivysto kartu su centrinės nervų sistemos, skeleto, arba akių sutrikimai.

Šeimos NS atvejai taip pat gali būti susiję su inkstų amiloidoze dėl periodinių ligų ar kitų genetinio pobūdžio amiloidozės variantų. Aprašyta apie 30 šeimų su autosominiu dominuojančiu NS, susijusiu su subcitinio baltymo α-aktinino, kurio genas yra 19-oje chromosomoje, mutacija. Liga debiutuoja sulaukus 30-40 metų ir toliau progresuoja. Iki šiol žinoma apie 90 skirtingų podocitų baltymų, todėl negalima atmesti naujų mutacijų, atsakingų už šeiminių NS atvejų, atradimo.

Taigi, jei NS išsivysto vaikams iki 1 metų, podocitų genų mutacijų tikimybė yra 80%. Genetinės ir sindrominės NS priežastys lemia atsparumą imunosupresiniam gydymui. Tokiems pacientams, siekiant sumažinti, skiriamos albumino, AKF inhibitorių ir NVNU infuzijos. Ilgainiui sunkiais atvejais radikalus gydymas yra inkstų transplantacija.

Pagrindinės naujagimių inkstų ligos gali būti suskirstytos į dvi pagrindines grupes (autorių sisteminimas):

• įgimtos ir paveldimos nefropatijos;
• įgytas inkstų pažeidimas.

1 grupėje galima išskirti kelis gana didelius pogrupius:

1. anatominiai inkstų defektai (kiekybės, formos, dydžio ir kt. pokyčiai);
2. inkstų histologiniai anomalijos ( cistinė liga, įskaitant įgimtą suomių tipo nefrozinį sindromą, displaziją, refliuksinę nefropatiją);
3. paveldimas nefritas;
4. tubulopatijos;
5. navikai;
6. dismetabolinės nefropatijos.

Antroji naujagimių šlapimo sistemos pažeidimų grupė yra gana nedidelė. Dažniausiai registruojamos šios ligų grupės:

1. mikrobinės uždegiminės ligos (pirminis ir antrinis pielonefritas, šlapimo takų infekcijos);
2. tubulointersticinis nefritas;
3. antrinis inkstų pažeidimas (hemolizinis-ureminis sindromas, inkstų kandidozė, inkstų kraujagyslių trombozė, nudegimų ir vaistų ligos);
4. inkstų ir šlapimo takų pažeidimai.

Iš įvairių inkstų ligų naujagimio laikotarpiu dažniausiai diagnozuojamos įgimtas nefrozinis sindromas (pirminis ar antrinis), šlapimo takų infekcijos, intersticinis nefritas, inkstų venų trombozė.

Pagal terminą „įgimtas nefrozinis sindromas“ (CNS) suprasti atitinkamą ligą, diagnozuotą per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius. Išsamiausia nefrozinio sindromo, įskaitant įgimtą, klasifikacija pasaulinėje literatūroje pateikta N.D. Savenkova, A.V. Papajanos (1996, 1997, 1999).

Yra pirminis ir antrinis įgimtas nefrozinis sindromas.

Grupėje pirminis nefrozinis sindromas Dažniau fiksuojamas vadinamasis suomiškas tipas (mikrocistinė liga) ir prancūziškas tipas (difuzinė mezangealinė sklerozė).

Antrinis nefrozinis sindromas gali būti susijęs su hipotiroze, inkstų venų tromboze, toksoplazmoze, tuberkulioze, kai kuriais genetiniais sindromais (žemas) ir kt.

Įgimtas nefrozinis sindromas Suomijos tipo VNS(įgimta mikrocistinė nefropatija, infantilinė nefrozė, Suomijos tipo mikrocistinė inkstų liga) yra dažniausia naujagimių nefrozinio sindromo priežastis. Liga perduodama autosominiu recesyviniu būdu. Ligos dažnis yra 10–12 atvejų 100 000 gimimų. SUD atvejai buvo aprašyti monozigotiniams dvyniams ir vaikams iš giminingų santuokų. Berniukai ir mergaitės serga vienodai.

Patogenezė.

Ligos patogenezė priklauso nuo baltymų sutrikimų nefrinas ir podocinas. Morfologiškai nustatoma kortikomeduliarinės zonos proksimalinių kanalėlių mikrocistozė, glomerulų nebrandumo požymiai, židininiai proliferaciniai pakitimai brandžiuose glomeruluose.

Klinikinis vaizdas.

Kliniškai įgimta suomių tipo nefrozė pasireiškia klinikiniu ir laboratoriniu NS simptomų kompleksu. (sunki edema, proteinurija, kartais hematurija, sunki hipoalbuminemija – mažiau nei 10 g/l, hipogamaglobulinemija, hipercholesterolemija, gali būti glikozurija, generalizuota aminoacidurija) pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis (rečiau per pirmąsias 4–8 savaites) arba nuo gimimo.

Tiroksino kiekis žemas, o TSH normalus. Ultragarsu P yra simetriškai padidintas. Tokiems vaikams yra ryški disembriogenezės stigma. Daugeliu atvejų, sergant šia liga nėštumo metu, pastebima gestozė, persileidimo ir priešlaikinio gimdymo grėsmė bei intrauterinis augimo sulėtėjimas. Placentos svoris smarkiai padidėja ir siekia 40–50% naujagimio kūno svorio.

Gydymas.

Nėra veiksmingo suomiško tipo SUD gydymo. Albumino (3–4 g/kg) infuzijos į veną, po to (0,5 mg/kg), vitamino D2, kalcio vartojimas, pūlingų-septinių komplikacijų prevencija.

Suomijos tipo nefroziniu sindromu sergantys pacientai nereaguoja į kortikosteroidus ir citostatikus, tačiau teigiamą būklės dinamiką galima pasiekti naudojant indometacino ir AKF inhibitorių.

Ligos prognozė yra nepalanki. Vaikai dažniausiai miršta pirmaisiais gyvenimo metais dėl infekcijų, inkstų nepakankamumo, smegenų edemos ir kacheksijos.

Apibūdinami sėkmingo suomiško tipo VNS simptominio gydymo atvejai, kai vaikai sulaukia peritoninės dializės ir inkstų transplantacijos amžiaus. Tačiau trečdaliui pacientų po inkstų persodinimo išsivysto nefrozė po transplantacijos.

Sergant kitų tipų VNS, inkstuose morfologiškai galima nustatyti difuzinę mezangealinę sklerozę, minimalius pakitimus, židininę segmentinę glomerulosklerozę. Kliniškai šie variantai gali būti nustatyti vėlesniame amžiuje, jų eiga yra švelnesnė, kartais stebimos spontaniškos remisijos. Galutinė įgimto nefrozinio sindromo morfologinė diagnozė gali būti nustatyta tik atlikus nefrobiopsiją.

Šlapimo sistemos infekcija.

Šlapimo takų infekcija (UTI)– infekcinis-uždegiminis procesas šlapimo sistemoje, nenurodant pažeidimo lygio. Sąvoka „šlapimo takų infekcija“ galioja, kai yra šlapimo takų mikrobinio pažeidimo požymių, tačiau šiuo metu neįmanoma nustatyti jo lokalizacijos lygio. Ši diagnozė yra laikina ir gali būti taikoma nuo patologijos nustatymo momento iki lokalaus lygio išsiaiškinimo ir konkrečios nozologinės formos nustatymo. UTI yra kolektyvinė sąvoka, apimanti uretritą ir kt.

Kartu su IC sąvoka vartojamas kitas terminas - " šlapimo takų infekcija (UTI). Tai uždegiminis šlapimo takų (dubens, šlapimtakių, šlaplės) procesas, nepažeidžiant inkstų parenchimos. Tikslią infekcinio proceso lokalizaciją galima nustatyti atlikus klinikinius, laboratorinius ir instrumentinius tyrimus bei diferencinę diagnostiką.

UTI ir UTI diagnozuojamos 0,7–1% išnešiotų ir 4–25% neišnešiotų ir gimusių naujagimių, 5 kartus dažniau berniukams nei mergaitėms. Naujagimių laikotarpiu šlapimo takų infekcijos dažnai kliniškai pasireiškia antriniu pielonefritu (su šlapimo takų obstrukcija, sepsiu).

Etiologija.

Dažniausi UTI sukėlėjai yra gramneigiami mikroorganizmai: Esherichia coli, Klebsiella pneumonija, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, stafilokokai ir B grupės streptokokai – rečiau.

Tarp rizikos veiksnių, lemiančių UTI išsivystymą naujagimiams, atsižvelgiama į patologinę eigą, paveldimą inkstų patologijos naštą, įgimtas šlapimo sistemos anomalijas, vezikoureterinį refliuksą ir kt.

Klinikinis vaizdas.

Dažniausia naologinė UTI forma naujagimių laikotarpiu yra pielonefritas. - mikrobinė uždegiminė inkstų liga, kurioje vyrauja patologinio proceso lokalizacija tubulointersticiniame audinyje ir pyelocaliceal sistemos pažeidimas.

Klinikinis pielonefrito vaizdas apima šiuos sindromus. Intoksikacijos sindromas būdingas hematogeniniam infekcijos keliui. vangiai čiulpia, iki visiško atsisakymo maitinti, atsiranda regurgitacija, vėmimas, laisvos išmatos, dėl ko krenta svoris ir išsivysto elektrolitų pusiausvyros sutrikimas. Pastebima hipo- ar hipertermija ir padidėjęs jaudrumas. Dažnai stebima hepatomegalija, gelta ir hemolizinė anemija.

Urogeninio pielonefrito klinikinėje įvaizdyje pirmąją vietą užima urodinaminiai sutrikimai ir vietiniai simptomai. Pusė vaikų šlapinantis jaučia nerimą, kiti – verksmą ir veido paraudimą prieš šlapinimąsi, o tai prilyginama dizurinių sutrikimų sindromui (A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997).

Šlapimo takų sindromui būdinga diagnostiškai reikšminga bakteriurija (100 000 mikrobų kūnų 1 ml), neutrofilinė leukociturija (matymo lauke daugiau nei 10–15; 1 ml pagal Nechiporenko daugiau nei 2000), proteinurija iki 1 g/l ir nenuosekli mikrohematurija.

Kita vertus, esant ryškiam bakteriniam procesui, gali būti stebima anemija, leukocitozė, neutrofilija su poslinkiu į kairę ir pagreitėjęs ESR.

Jei yra antrinio pielonefrito požymių, yra pagrindas ekskrecinei urografijai. Antrinis pielonefritas suprantamas kaip mikrobinis uždegiminis procesas inksto intersticinėje ir pyelocaliceal sistemoje, atsirandantis dėl įgimtų anomalijų, šlapimo sistemos apsigimimų, paveldimų ar įgytų ligų, funkcinių urodinamikos sutrikimų. Šio tipo pielonefritas yra obstrukcinis.

Esant mikrobiniam uždegiminiam procesui inkstų audinyje, esant dismetaboliniams sutrikimams, įgimtų ir įgytų imunodeficito būklių, endokrininių sutrikimų, antrinis pielonefritas yra neobstrukcinis.

Gydymas.

Ūminiu periodu ligoninėje atliekama infuzinė detoksikacinė terapija, homeostazės sutrikimų korekcija. Pagrindinė etiotropinė terapija yra antibakterinė, atliekama atsižvelgiant į patogeno jautrumą ir minimalų toksiškumą naujagimiui.

Šiam tikslui tinkamiausi yra β-laktamazės penicilinai dėka į jų formulę įtrauktos klavulano rūgšties (amoksiklavas, augmentinas, klavocinas, tikarcilinas) arba sulbaktamas ( ampicilinas + sulbaktamas, piperacilinas + tazobaktamas - tazocinas, unazinas), 2-3 kartos cefalosporinai, aminoglikozidai ( netromicinas, amikinas, amikacinas, tobramicinas, sisomicinas), makrolidai ( eritromicino askorbatas, sisomicinas). Pielonefrito gydymo antibakterinio gydymo kurso trukmė yra 10–14 dienų.

Nesant normalizavimo šlapimo ir kraujo tyrimams, patartina tęsti antibakterinį gydymą, atsižvelgiant į izoliuotos floros jautrumą.

Nalidikso rūgštis ir nitrofuranai naujagimiams skiriami atsargiai, nes gali išsivystyti acidozė ir padidėti smegenų skysčio slėgis.

Uždegiminiam procesui atslūgus, praėjus 5–7 dienoms nuo antibakterinio gydymo pradžios, 2–3 savaičių kursui skiriami antioksidantai ( vitamino E – 10 mg/kg per parą, vitamino A – 1000 TV/kg per dieną). Sunkaus pielonefrito, užsitęsusios ar pasikartojančios eigos ir mišrios infekcijos atveju naudojami nespecifiniai vaistai ( ežiuolė, interferonogenai – cikloferonas) ir specifinė (lizocimas, interferonas – viferonas) imunokorekcija. Imunomoduliatorių skyrimas nurodomas, kai infekcinis ir uždegiminis procesas išnyksta.

Jei reikia, tolesnė antirecidyvinė terapija atliekama 4–6 mėnesius antibakteriniais vaistais 1/3–1/4 amžiaus dozėmis.

Intersticinis nefritas.

Intersticinis nefritas (IN, TIN)- alerginės, toksinės, infekcinės kilmės nespecifinis abakterinis tubulointersticinio audinio uždegimas, kai patologiniame procese pažeidžiami inkstų stromos kanalėliai, kraujas ir limfagyslės.

Naujagimiams ši liga dažnai yra ūmi, laikina būklė, kurią sukelia tubulointerstitumo pažeidimas dėl hipoksijos, sutrikusios inkstų kraujotakos ir padidėjusio kraujagyslių pralaidumo, atsiradus intersticinei edemai.

Klinikinis vaizdas.

Klinikinis IN vaizdas yra nespecifinis. Jame vyrauja pagrindinės ligos, dėl kurios buvo pažeisti inkstai, apraiškos. Morfologinis intersticinio nefrito substratas, nepaisant jo priežasties, yra intersticinė edema, kraujotakos sutrikimai ir limfohistiocitinė infiltracija.

Kūdikiams gali padidėti kūno temperatūra, adinamija ir sumažėti diurezė.

Šlapimo sindromui būdinga proteinurija 0,033–0,99 g/l ribose, mikrohematurija (10–30 raudonųjų kraujo kūnelių viename matymo lauke), mononuklearinė leukociturija (15–30 viename regėjimo lauke), sumažėjęs šlapimo tankis. Sumažėja kanalėlių šalinimo ir sekrecijos funkcijos: šlapimo osmosinis tankis yra 50–100 mOsm/l ribose, mažėja titruotas rūgštingumas ir amonio išsiskyrimas, dažnai padidėja natrio ir kalio išsiskyrimas su šlapimu. Galimas paslėptos edemos vystymasis, kuris kliniškai pasireiškia per dideliu svorio padidėjimu. Sunkiausiais atvejais išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas.

Diagnostika.

Bendras kraujo tyrimas atskleidžia nedidelę leukocitozę su vidutiniu poslinkiu į kairę, eozinofilija ir pagreitėjusiu ESR. Biocheminėje analizėje - padidėjęs α2-globulino, β2-mikroglobulino, lizocimo, kreatinino ir karbamido kiekis.

Kai padidėja dydis (ypač storis).

Absoliutus IN diagnozės patvirtinimas – nefrobiopsijos morfologinio tyrimo rezultatai (naujagimio laikotarpiu nefrobiopsijos praktiškai neatliekamos).

Literatūroje yra pavienių pranešimų apie ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymą pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Iš pradžių dominuoja dėl IN sukelto kanalėlių nepakankamumo simptomai. Pirmųjų – antrųjų gyvenimo metų pabaigoje šiems pacientams išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas kartu su blužnies portaline fibroze. Ligos pagrindas nenustatytas (N.D. Papayan, A.V. Savelyeva, 1997).

Gydymas.

IN gydymas yra labai sudėtinga užduotis, reikalaujanti diferencijuoto požiūrio, atsižvelgiant į jo priežastį.

Išsivysčius ūminiam inkstų nepakankamumui, reikia imtis skubių priemonių, įskaitant kraujo tūrio atkūrimą, vandens ir elektrolitų sutrikimų korekciją, acidozę ir kt.

Gydant infekcinio pobūdžio IN, taikoma etiotropinė terapija, o medicininė IN – desensibilizuojančia terapija (žalingo vaisto vartojimas nedelsiant nutraukiamas). Sunkiais toksinio-alerginio TIN atvejais kortikosteroidai skiriami nedidelėmis dozėmis (0,5–1 mg/kg per parą) trumpam kursui.

Diuretikų skyrimo klausimas sprendžiamas individualiai, atsižvelgiant į inkstų funkcijos būklę.

Nurodytas vitaminų A ir E, piridoksalio fosfato naudojimas. Imunokorekcijai galima skirti lizocimą, gerinantį neutrofilų fagocitines funkcijas.

Tubulopatijos.

Tubulopatijos- ligos, kurias vienija įvairių medžiagų transportavimo į membraną pažeidimas inkstų kanalėliuose. Pirminės tubulopatijos yra ligos, kurių metu medžiagų pernešimas sutrinka pirmiausia inkstų kanalėliuose. Antrinės tubulopatijos yra ligos, kurių metu medžiagų pernešimo sutrikimas yra difuzinis ir stebimas ne tik inkstuose, bet ir kituose organuose.

Klinikinis vaizdas.

Nepaisant kokybinės ir kiekybinės įvairių medžiagų transportavimo inkstuose sutrikimų įvairovės, klinikinį kanalėlių sutrikimų vaizdą sudaro keli pagrindiniai klinikiniai ir laboratoriniai sindromai (A.V. Papayan, I.S. Styazhkina, 2002):

• poliurija;
• elektrolitų sutrikimai;
• kraujo rūgščių-šarmų būklės sutrikimai;
• į rachitą panašus sindromas (inkstų osteopatija);
• inkstų akmenligė.

Reikėtų pažymėti, kad pirmaisiais gyvenimo mėnesiais atsiranda labai mažai kanalėlių sutrikimų. Dauguma įgimtų tubulopatijų kliniškai pasireiškia nuo 2–3 gyvenimo mėnesių arba antroje gyvenimo pusėje, kartais 2 metais, kai dėl kanalėlių sutrikimų jau atsiranda į rachitą panašūs skeleto kaulų pokyčiai ir sulėtėja psichomotorinė raida.

B.S. Kaplanas (1998) pateikia šiuos duomenis apie kanalėlių funkcijos sutrikimus, kurių pradžia pasireiškia naujagimių periodu: inkstų Debreu de Toni-Fanconi sindromas; inkstų kanalėlių acidozė: distalinis I tipas (Lightwood-Buttler-Albright sindromas), proksimalinis II tipas; pseudohipoaldosteronizmas; nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus, susietas su X.

Inkstų Debrede Toni-Fanconi sindromas.

Debrede Toni-Fanconi inkstų sindromas(gliukozės-fosfato-amino diabetas) yra paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Kai kurie autoriai nurodo autosominio recesyvinio paveldėjimo būdo galimybę. Šis sindromas pasireiškia sumažėjusia vandens, fosfato, natrio, kalio, bikarbonatų, gliukozės, aminorūgščių ir kitų organinių rūgščių reabsorbcija proksimaliniuose kanalėliuose. Pirmieji ligos požymiai yra: letargija, adinamija, anoreksija, vėmimas, nedidelis karščiavimas, fizinio vystymosi atsilikimas kartu su rachitu panašiais skeleto pokyčiais.

Diagnostika.

Kraujo tyrimas atskleidžia hipofosfatemija, hipokalemija, acidozė, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas. Šlapimo analizėje - hiperaminoacidurija (Alaninas, argininas ir kt.), fosfaturija, gliukozurija, natriurija, kaliurija.

Gydymas.

Gydymas apima šarminimo gėrimo skyrimą (2 g citrinos rūgšties, 3 g natrio citrato, 3,3 g kalio citrato 100 ml vandens; 1 ml tirpalo yra 1 mmol natrio ir kalio) 45–60 ml per dieną . Norint išvengti akmenų susidarymo, po šėrimo reikia vartoti Magurlit arba Blemaren po 0,5 g 3 kartus per dieną.

I tipo distalinė kanalėlių acidozė.

I tipo distalinė kanalėlių acidozė(Lightwood-Buttler-Albright sindromas) paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Sindromą sukelia distalinių kanalėlių acidogenetinių funkcijų defektas, jį lydi sutrikęs H+ sekrecijos ir išskyrimo aktyvumas, distalinių kanalėlių nesugebėjimas išlaikyti pH gradiento, kalio ir natrio netekimas šlapime bei aldosterono kiekis. trūkumas. Iš pradžių sindromas pasireiškia uždelstu svorio augimu, anoreksija, kartais vėmimu, vidurių užkietėjimu.

Vėliau pastebimas augimo sulėtėjimas, į rachitą panašūs skeleto sistemos pokyčiai, dehidratacijos ir poliurijos krizės, nefrokalcinozė ir urolitiazė kartu su intersiciniu nefritu ar pielonefritu.

Diagnostika.

Kraujo tyrimai parodė hipokalemiją, hiponatremiją, metabolinę acidozę. Atliekant šlapimo analizę - šarminė reakcija, hiperkaliurija, hiperkalciurija (daugiau nei 4 mg/kg · per parą), sumažėjęs koncentracijos gebėjimas, sumažėjęs bendras titruojamų rūgščių ir amonio išsiskyrimas.

Proksimalinė kanalėlių acidozė (II tipas).

Proksimalinė kanalėlių acidozė (II tipas) yra pagrįsta bikarbonato reabsorbcijos defektu, dėl kurio išsivysto dekompensuota metabolinė acidozė. Sergant šiuo sindromu, vaikams nesutrikusi inkstų koncentracijos funkcija, urolitiazė ir nefrokalcinozė. Sindromas gali būti izoliuotas arba derinamas su kitais proksimaliniais sutrikimais (Debra de Toni-Fanconi sindromas ir kt.). Dažniausiai serga berniukai.

Klinikinis vaizdas.

Pirminėms formoms būdingas sulėtėjęs fizinis vystymasis kartu su į rachitą panašiais pokyčiais, metaboline acidoze iki acideminės komos, vėmimu, karščiavimu, poliurija ir nefrokalcinoze.

Diagnostika.

Kraujo tyrimai parodė hipochloremiją ir metabolinę acidozę. Su šlapimu atsiranda rūgštinė reakcija, didelis kalio išsiskyrimas, išsaugotas titruojamų rūgščių ir amonio išsiskyrimas, koncentracijos sumažėjimas yra ne toks ryškus.

Naujagimių inkstų ligos – gydymas.

Inkstų kanalėlių acidozės terapinėmis priemonėmis siekiama apriboti gyvulinių baltymų suvartojimą, didinti suvartojamo skysčių kiekį, skirti šarminius gėrimus. Esant stipriai acidozei ir dehidratacijai, natrio bikarbonato tirpalą reikia leisti į veną tokiu greičiu. V = paciento VE · 0,5 · Kūno svoris.

Per pirmąsias 6 valandas suleidžiama maždaug 1/3 natrio bikarbonato. Ligos nuslūgimo ir remisijos laikotarpiu natrio bikarbonato kiekis per parą sergant distaline inkstų acidoze yra 1–3 mEq/kg 4 dozėmis, proksimalinis – 5–15 mEq/kg 4–6 dozėmis.

Pseudohipoaldosteronizmas.

Pseudohipoaldosteronizmas (inkstų druskos diabetas) paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Naujagimiams būdingas I tipas – pirminis (inkstų); II tipas – antrinis (daugelis organų). Jam būdingas mažas kanalėlių aparato jautrumas aldosteronui, todėl inkstų kanalėliuose natris reabsorbuojasi mažai. Kliniškai nuo pirmųjų gyvenimo dienų tai pasireiškia poliurija, anoreksija, adinamija, arterine hipotenzija. Dėl didelio vandens ir natrio netekimo išsivysto dehidracija su didele hiponatremija ir natriurija, hiperkalemija ir metaboline acidoze. Vėliau atsiranda kūno svorio vėlavimas, skeleto kaulų augimas ir kaulėjimas, protinio vystymosi atsilikimas. Natrio kiekis kraujyje mažesnis nei 130 mmol/l, acidozė. Aldosterono koncentracija šlapime smarkiai padidėja - iki 60–80 mcg (su norma 2,5 mcg).

Gydymas.

Pakaitinė terapija natrio chloridu atliekama 3–6 g per dieną.

Nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus.

Su X susijęs nefrogeninis cukrinis diabetas yra paveldimas recesyviai.

Dažniausiai serga berniukai. Liga yra susijusi su inkstų kanalėlių nejautrumu antidiureziniam hormonui ir didelio kiekio mažo santykinio tankio šlapimo išsiskyrimu, dėl kurio išsivysto sunki dehidratacija ir elektrolitų sutrikimai (hipernatremija, hiperchloremija). Paprastai liga nuo gimimo pasireiškia poliurija, polidipsija, pasikartojančiais hipernatreminės dehidratacijos laikotarpiais, vėmimu, vidurių užkietėjimu, augimo sulėtėjimu ir netinkama mityba. Esant stipriai dehidratacijai, gali išsivystyti hipertermija („druskų karštinė“) ir traukuliai. Esant reikšmingai poliurijai, gali išsivystyti megatestas, megaureteris ir hidronefrozė.

Diagnostika.

Diabeto insipidus sukeltos poliurijos diferencinei diagnostikai atliekamas tyrimas su desmopresinu (10 mcg į nosį), kuris sukelia ilgalaikį ir ryškų antidiurezinį poveikį.

Šlapimas renkamas kas 2 valandas. Įvertinamas jo osmoliariškumas. Jei osmoliariškumas yra mažesnis nei 200 mOsm/kg, galima teigti, kad naujagimis serga inkstinio cukrinio diabeto forma. Paciento, sergančio inkstų nepakankamumu, kraujyje yra normalus antidiurezinio hormono kiekis. Atliekant biocheminį kraujo tyrimą klinikinės dehidratacijos fone, pastebima hipernatremija, hiperchloremija ir galimas kreatinino kiekio padidėjimas. Santykinis šlapimo tankis neviršija 1000–1003.

Gydymas.

Pagrindinis inkstų diabeto insipidus gydymo komponentas yra vaiko aprūpinimas pakankamu skysčių kiekiu. Vaistų terapija apima tris pagrindinius vaistus: hidrochlorotiazidą (tiazidinius diuretikus) - 2 mg/kg per parą, amiloridą (kalį sulaikančius diuretikus) - 2-5 mg per parą (2,5-5 mg/m2 per parą) ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. indometacinas – 2 mg/kg per parą.

Kombinuotas pirmiau minėtų vaistų vartojimas yra veiksmingas. Naujagimiams ir vaikams iki 6 metų veiksmingiausias yra hidrochlorotiazido ir indometacino derinio vartojimas (skiriamas kas antrą dieną).

Butlerio sindromas.

Butlerio sindromas yra autosominė recesyvinė liga, kurios metu nustatomi trys skirtingi paveldimi baltymų defektai, kuriuos lydi hipokalemija, hipochloreminė metabolinė alkalozė, itin didelis aldosterono ir renino kiekis kraujyje, išlaikant normalų kraujospūdį, padidėjęs chloridų, kalio išsiskyrimas su šlapimu. , prostaglandinas E2, mažas trombocitų agregacijos aktyvumas.

Ligos patogenezė šiandien lieka neaiški. Manoma, kad liga yra susijusi su sutrikusia chlorido reabsorbcija. Kliniškai nuo gimimo pastebimas blogas apetitas, vėmimas, raumenų hipotonija, vidurių užkietėjimas, poliurija (diurezė gali siekti 12–50 ml/kg val.), polidipsija, hipokaleminiai traukuliai, parestezija. Ateityje vaikai atsilieka nuo fizinio išsivystymo. Su šiuo sindromu klinikinis nefrokalcinozės vaizdas gali atsirasti naujagimio laikotarpiu.

Gydymas.

Skirta koreguoti hipokalemiją įvedant kalio chlorido - 1-3 mEq/kg ar daugiau. Vartojamo kalio kiekis priklauso nuo kalio, išsiskiriančio su šlapimu. Šiandien geriausias ligos gydymas yra prostaglandinų sintezės inhibitorių – indometacino vartojimas po 2 mg/kg per parą.

Inkstų venų trombozė.

Inkstų venų trombozė (RVT) dažniausiai išsivysto neišnešiotiems naujagimiams pirmąjį gyvenimo mėnesį dėl sunkios perinatalinės hipoksijos, dehidratacijos, šoko, sepsio ir „mėlynųjų“ širdies ydų.

Predisponuojantys veiksniai yra komplikuotas gimdymas, motinos cukrinis diabetas, patologinis naujagimio kūno masės sumažėjimas.

Klinikinis vaizdas.

Inkstų venų trombozės apraiškos nėra tipiškos. Esant šoko būsenai su pasikartojančiu vėmimu ir vidurių pūtimu, palpuojant nustatomas vieno ar dviejų inkstų padidėjimas, arterinė hipertenzija nebūdinga pirmąją gyvenimo dieną.

Šlapimo takų sindromui būdinga albuminurija ir sunki hematurija. Esant abipusiam TPV, greitai išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas.

Diagnostika.

Iš kraujo pusės pastoviausi požymiai yra anemija, trombocitopenija, leukocitozė.

Pastebėta hiperkoaguliacija, etanolio testas yra labai teigiamas. Fibrinogeno ir V faktoriaus plazminogeno kiekis plazmoje mažėja, kai padidėja fibrino skilimo produktų kiekis.

Informatyviausi šiuolaikiniai TPV diagnostikos metodai yra ultragarsas naudojant Doplerio tyrimus ir kompiuterinę tomografiją, BMR. Izotopų renografija ir inkstų venografija išlaikė diagnostinę reikšmę. Ekskrecinė urografija (nerekomenduojama pradinėse TPV stadijose ir dėl didelių techninių sunkumų neišnešiotiems naujagimiams) atskleidžia "tylią" inkstą su vienašališku procesu.

Sunkiausia TPV komplikacija yra inkstų infarktas. Būdingi pastarojo požymiai: oligurija, greitai po jos poliurija, stambi hematurija, sumažėjęs šlapimo osmoliariškumas. Echoskopiškai nustatomos hiperechoinės arba hipoechoinės zonos, kurios gali turėti nevienalytę į naviką panašią struktūrą. Doplerio tyrimai patvirtina sumažėjusią kraujotaką arba jos nebuvimą.

Gydymas.

Gydymui naudojami antitrombocitai, antikoaguliantai (heparinas pradine 50 V/kg doze kas 6 val., kontroliuojant Lee-White krešėjimą), fibrinolitikai (fibrinolizinas, urokinazė, streptazė) – po 10 ml/kg 1 valandą kartu su heparinu.

Naudojami fizioterapiniai metodai– heparino, aminofilino, nikotino rūgšties elektroforezė inkstų srityje.

Ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymas yra dializės (peritoninės ar hemodializės) gydymo indikacija.

Inkstų arterijų trombozė.

Inkstų arterijų trombozė (RAT) yra reta naujagimių liga, kuri atsiranda dėl dehidratacijos, motinos diabeto, embolijos per atvirą arterinį lataką arba kaip inkstų arterijos kateterizavimo komplikacija.

Pažeidimas gali būti besimptomis arba, sunkiais atvejais, pasireikšti kaip klinikinis ūminio inkstų nepakankamumo vaizdas.

Sunkiausia TPA komplikacija yra inkstų infarktas.

Gydymas.

Tai susiję su trombolizinių vaistų vartojimu, hipertenzijos ir homeostazės korekcija. Jei reikia, sunkiais atvejais taikoma dializė.

Arterinė hipertenzija diagnozuojama, kai kraujospūdis pakyla daugiau nei iki 90/60 mm Hg. Art. visą laiką ir daugiau nei 80/45 mm Hg. Art. neišnešiotiems naujagimiams. Hipertenzija sergančių motinų naujagimių kraujospūdis gimimo metu bus šiek tiek didesnis. Arterinė hipertenzija naujagimiams yra reta, tačiau intensyviosios terapijos vaikams jos dažnis svyruoja nuo 1 iki 2,5 proc. 1/3 naujagimių hipertenzija gali būti besimptomė.

Arterinę hipertenziją naujagimių laikotarpiu dažnai sukelia didelio širdies tūrio, padidėjusio kraujo klampumo, didelio periferinių kraujagyslių pasipriešinimo, simpatinės nervų sistemos aktyvumo, barorefleksinių reakcijų ir vazokonstriktorių bei vazodilatatorių disbalanso derinys. Arterinės hipertenzijos išsivystymas naujagimiams stebimas esant šioms inkstų patologijoms: infantilinė policistinė inkstų liga, inkstų nepakankamumas, sunki obstrukcinė uropatija, taip pat inkstų arterijų ar jų šakų trombozė ir aortos koarktacija.

Gydymas.

Naujagimių hipertenzijai gydyti gali būti naudojami šie vaistai: diuretikai ( furosemidas– 1–2 mg/kg kas 12–24 valandas, veroshpironas, hipotiazidas– 2–5 mg/kg per parą); vazodilatatoriai (hidralizinas, apresinas– 0,2–2 mg/kg į veną arba per burną kas 6–12 valandų, diazoksidas- 1-3 mg/kg į veną, nitroprussidas– 0,2–10 mcg/kg min.); adrenerginiai blokatoriai (obzidanas, anaprilinas– 0,5–2 mg/kg · per parą per burną, labetololis – 0,5–1,0 mg/kg · val. į veną); angiotenziną konvertuojančio faktoriaus inhibitoriai (kaptoprilis– 0,01–0,5 mg/kg per burną kas 8–12 valandų, Enap – 5–15 mcg/kg į veną kas 8–12 valandų; 0,1 mg per burną 1 kartą per dieną); kalcio kanalų blokatoriai (nifedipinas– 0,25–0,5 mg/kg kas 8–12 valandų), centrinis poveikis (metildopa– 2,5 mg/kg kas 8 valandas, vienkartinę dozę galima padidinti iki 15 mg/kg).

Vaikų nefrozinis sindromas yra kolektyvinė sąvoka, susidedanti iš viso simptomų komplekso, taip pat laboratorinių parametrų, o kliniškai jam būdingas didelis poodinio riebalinio audinio patinimas ir skysčių kaupimasis kūno ertmėse.

Pažymėtina, kad šiam procesui būdingi šie laboratoriniai rodikliai:

• baltymo šlapime nuo 2,5 g/m2/per parą arba 50 mg/kg/parą;
• baltymų ir albumino kiekio kraujyje sumažėjimas mažiau nei 40 g/l;
• sutrikusi baltymų absorbcija kraujyje;
• padidėjęs įvairių frakcijų riebalų kiekis kraujyje;
• lipoproteinų buvimas šlapime.

Vaikų nefrozinis sindromas dažniausiai pasireiškia šiose grupėse: naujagimiams, kūdikiams ir vaikams iki 3 metų.

Kliniškai skirstomi į tipus:

1. Idiopatinis (pirminis) nefrozinis sindromas. Jis yra labiausiai paplitęs ir jį sukelia nežinoma priežastis (liga).
2. Įgimtas suomiško tipo nefrozinis sindromas išsivysto vaikams iki 3 metų ir gali būti diagnozuotas gimdoje. Tokį pavadinimą ji gavo dėl pirminių Suomijos mokslininkų tyrimų, kur sergamumas patologija yra didžiausias pasaulyje.
3. Antrinis nefrozinis sindromas. Atsiranda kaip komplikacijų, tokių kaip:

Tačiau taip pat svarbu išskirti 2 pagrindines nefrozinio sindromo grupes:

• Pirmajai – vaikai iki 1 metų, naujagimiai, kūdikiai ir vyresni vaikai (5–15 metų), kurių inkstai yra sveiki arba minimalūs nukrypimai nuo normos, patvirtinti tiriant šlapimą mikroskopu.
• Antrajai grupei priklauso vaikai, turintys akivaizdžių inkstų problemų.

Ligos požymiai

Ši patologinė būklė turi ankstyvų ir vėlyvų pasireiškimų.

Ankstyvieji simptomai yra šie:

• asteninis sindromas (letargija, apetito stoka, raumenų atrofija, bendras silpnumas);
• akių vokų, apatinių ir viršutinių galūnių poodinio riebalinio audinio patinimas;
• pilvo skausmas, taip pat jo padidėjimas;
• putojantis šlapimas;
• pleuritas (skysčių susikaupimas pleuros ertmėje aplink plaučius) ir dėl jo atsiradimo stiprus dusulys;
• berniukų sąnarių ir kapšelio patinimas;
• poodinės edemos judėjimas iš viršaus į apačią, kuris pasireiškia rytiniu akių vokų patinimu, o vakare - čiurnos sąnario patinimu;
• laipsniškas normalaus kraujospūdžio lygio mažėjimas iki kolapso ir šoko atsiradimo.

Vėlyvieji nefrozinio sindromo pasireiškimai apima šiuos simptomus:

• nepakankamas išorinių lytinių organų išsivystymas (hipospadijos) dėl maistinių medžiagų trūkumo;
• didelis mitybos trūkumas ir dėl to sulėtėjęs augimas ir vystymasis;
• odos priedų trapumas ir nuobodumas: nagai ir plaukai;
• kriptorchizmas (berniukams sėklidės nenusileidimas į kapšelį);
• aseptinio (sterilaus) ir po to septinio peritonito atsiradimas dėl skysčių kaupimosi pilvo ertmėje (ascitas);
• įvairios intraabdominalinių kraujagyslių trombozė;
• smegenų ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai.

Komplikacijos

Visos vaikų nefrozinio sindromo komplikacijos yra susijusios su didelio baltymų kiekio praradimu. Imunoglobulinų praradimas sumažina organizmo reaktyvumą infekcijoms ir dėl to dažnai pasireiškia peršalimas, komplikuotas inkstų, kepenų ir širdies patologijomis. Geležies transportavimo baltymo kiekio sumažėjimas sukelia geležies stokos anemiją.

Didelio ir vidutinio tankio lipoproteinų praradimas sukelia cholesterolio apykaitos sutrikimus, o vėliau prisideda prie ankstyvos aterosklerozės išsivystymo.

Užregistruoti atvejai, kai 7–9 metų vaikų skrodimo metu buvo nustatyta aortos ir vainikinių kraujagyslių aterosklerozė. Tuo pačiu metu, sumažėjus vitamino D kiekiui kraujyje, gali atsirasti įvairių kaulų sistemos pakitimų.

Prokoaguliantų baltymų praradimas padidina kraujavimą.

Vaikai, sergantys nefroziniu sindromu, dažnai suserga skydliaukės ligomis dėl baltymo tiroglobulino praradimo, o tai sukelia papildomų hormonų apykaitos problemų.

Diagnostikos metodai

Patologinės būklės nustatymas nėra sudėtinga užduotis. Netgi įgimtas nefrozinis sindromas gali būti diagnozuojamas gimdoje, tiriant vaisiaus vandenis, įvairius echoskopu nustatytus identifikavimo požymius (vaisiaus dydį, jo galūnes, galvą, dubenį ir kt.).

Laboratorinis sindromas diagnozuojamas tiriant šlapimą ir kraują tiek bendruoju, tiek biocheminiu metodu. Kraujo tyrimais matuojamas natrio ir kalio kiekis, taip pat įvairios lipidų ir baltymų frakcijos.

Terapinės priemonės

Šiandien yra pagrindinis nefrozinio sindromo gydymo režimas, kuris apima imunosupresinį gydymą. Šiems tikslams naudojami selektyvūs ir neselektyvūs imunosupresantai. Pastariesiems priskiriami gliukokortikoidai (antinksčių žievės hormonai), citostatikai ir antimetaboliniai vaistai bei selektyvūs - ciklosporinas A, takrolimuzas, mikofenolato mofetilas.

Nefrozinis sindromas skirstomas į 2 tipus, priklausomai nuo jautrumo hormonams: priklausomas nuo hormonų ir atitinkamai nepriklausomas. Pirminio sindromo atveju 90% atvejų organizmas gerai reaguoja į gydymą gliukokortikoidais (prednizolonu) dėl minimalių glomerulų sutrikimų. Jei atsiranda atsparumas tokiai terapijai, sindromas yra antrinis.

Vaikams gliukokortikoidai skiriami visais naujai pasireiškusio nefrozinio sindromo atvejais, taip pat hormonams jautraus ir nejautrumo sindromo atkryčiams, tačiau kartu su kitais vaistais, sukeliančiais imuniteto slopinimą. Gliukokortikoidai vaikams skiriami per burną ir į veną, priklausomai nuo medikamento (Prednizolono ar Metilprednizolono) ir antinksčių hormonų aktyvumo.

Citostatiniai vaistai skiriami kartu su prednizonu nuo hormonų priklausomo ir nepriklausomo nefrozinio sindromo. Svarbu suprasti, kad citostatikai yra labai toksiški vaistai, turintys daug šalutinių poveikių, tarp kurių būtina pabrėžti pavojingiausius:

• kraujo vėžys (dėl raudonųjų arba baltųjų kaulų čiulpų pažeidimo);
• vaistų sukeltas toksinis hepatitas, sukeliantis ankstyvą cirozės vystymąsi;
• visiška plaučių parenchimos fibrozė;
• hemoraginis sindromas;
• lytinių hormonų nepakankamumas ir daug daugiau.

Selektyvūs imunosupresantai naudojami nuo hormonų priklausomo ir dažnai recidyvuojančio nefrozinio sindromo. Prieš juos skiriant, būtina atlikti inkstų biopsiją smulkia adata, o praėjus kelioms valandoms po šios grupės vaistų vartojimo, procedūra kartojama. Tai daroma siekiant nustatyti toksinį poveikį vaiko inkstams. Gydymo selektyviais imunosupresantais metu nuolat stebimi biocheminiai kraujo parametrai.

Židininės segmentinės glomerulosklerozės (FSGS) gydymas

Šiandien ji laikoma dažniausia nefrozinio sindromo priežastimi ir reikalauja tokio pat gydymo. Tinkamai gydant, ji sukelia stabilią remisiją, o vyresnių nei 10 metų vaikų išgyvenamumas siekia 90–95%. Svarbu žinoti, kad diagnozuojant hormonų nejautrumą, atliekama inkstų biopsija.

Pagrindinis židininės segmentinės glomerulosklerozės gydymo tikslas – pasiekti maksimalią įmanomą remisiją. Be to, būtina atlikti pakaitinę baltymų terapiją, nes ši priemonė taip pat pailgina vaiko išgyvenamumą.

Mezanglioproliferacinio glomerulonefrito gydymas

Vaikams, kurių inkstai veikia normaliai ir nėra nefrozinio sindromo, citostatinis ir imunosupresinis gydymas neskiriamas. Nežymiai padidėjus kraujospūdžiui, sindromas koreguojamas AKF inhibitorių (Captopril, Enalopril) pagalba. Jei liga pradeda vystytis nefrozinio sindromo forma, tada gydymas atliekamas gliukokortikoidais ir citostatikais.

Prevencija

Būtina suprasti, kad specifinės nefrozinio sindromo išsivystymo prevencijos nėra, tačiau norint išvengti jo atsiradimo, būtina periodiškai konsultuotis su nefrologu, ypač jei yra tam būtinų sąlygų, pavyzdžiui, genetinė istorija. Būtina vengti hipotermijos ir visų rūšių alerginių reakcijų.

Sunku numatyti nefrozinio sindromo išsivystymo pasekmes, tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad tinkamai ir laiku gydant, prognozė bus teigiama.

Nefrozinis sindromas taip pat gali būti antrinis daugelio inkstų glomerulų pažeidimų pasireiškimas: membraninė nefropatija, mezangiokapiliarinis, poinfekcinis ir vilkliginis glomerulonefritas, hemoraginis vaskulitas. Antrinį nefrozinį sindromą reikia įtarti vyresniems nei 8 metų pacientams, kuriems yra arterinė hipertenzija, hematurija, inkstų funkcijos sutrikimas, ekstrarenaliniai simptomai (bėrimas, artralgija ir kt.) arba mažas komplemento kiekis kraujyje.

Kai kuriuose pasaulio regionuose pirmaujanti nefrozinio sindromo priežastys yra maliarija ir šistosomozė. Nefrozinį sindromą sukelia hepatito B ir C virusai, filaria, raupsų ir ŽIV sukėlėjai.

Nefrozinis sindromas lydi piktybinius navikus, ypač suaugusiems. Pacientams, sergantiems solidiniais navikais (pvz., plaučių, skrandžio ar žarnyno vėžiu), inkstų patologija dažnai primena membraninę nefropatiją. Matyt, tokiais atvejais inkstuose nusėda naviko antigenų kompleksai su specifiniais antikūnais. Sergant limfomomis, ypač Hodžkino limfoma, inkstų pažeidimas dažniausiai primena minimalių pokyčių ligą. Daroma prielaida, kad limfomos gaminamas limfokinas padidina glomerulų kapiliarų sienelės pralaidumą. Nefrozinis sindromas galimas dar prieš aptinkant naviką, tačiau jam regresuojant išnyksta, o atsinaujinus – atsinaujina.

Temos „Vaikų inkstų ligos“ turinys:

Panašūs straipsniai