Spontan pnevmotoraks. Pnevmotoraks nədir - təsviri, növləri, səbəbləri, simptomları və müalicəsi Spontan pnevmotoraks ICD kodu

RCHD (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı Respublika Mərkəzi)
Versiya: Arxiv - Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Klinik Protokolları - 2007 (Sərəncam No. 764)

Digər spontan pnevmotoraks (J93.1)

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

Spontan pnevmotoraks - patoloji vəziyyət, mexaniki ilə əlaqəli olmayan visseral və parietal plevra arasında havanın yığılması ilə xarakterizə olunur. ağciyər zədəsi və ya sinə zədə və ya tibbi manipulyasiya nəticəsində.

Protokol kodu: E-021 "Spontan pnevmotoraks"
Profil: təcili

Səhnənin məqsədi:

1. Bərpa edin tənəffüs funksiyası və xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq

2. Optimal tənəffüs funksiyasını saxlamaq və mümkün fəsadların qarşısını almaq

ICD-10-10-a uyğun olaraq kod (kodlar):

J 93 spontan pnevmotoraks

Təsnifat

Pnevmotoraksın növündən asılı olaraq aşağıdakılar fərqlənir:

1. Açıq pnevmotoraks.

2. Qapalı pnevmotoraks.

Açıq pnevmotoraks ilə plevra boşluğunun bronxun lümeni ilə və nəticədə atmosfer havası ilə əlaqəsi var. Nəfəs aldıqda hava plevra boşluğuna daxil olur, nəfəs verərkən isə visseral plevranın qüsuru vasitəsilə onu tərk edir. Bu vəziyyətdə ağciyər çökür və tənəffüsdən sönür (ağciyərin çökməsi).

Qapalı pnevmotoraks ilə plevra boşluğuna daxil olan və ağciyərin qismən və tam çökməsinə səbəb olan hava, sonradan atmosfer havası ilə əlaqəni itirir və təhlükə yarada bilməz.

At qapaq pnevmotoraksı İlham zamanı hava plevra boşluğuna sərbəst daxil olur, lakin klapan mexanizminin olması səbəbindən onun çıxışı çətindir.

Mənşə:

1. İlkin- klinik cəhətdən aşkar ağciyər xəstəlikləri olmadan (a1-antitripsin çatışmazlığı ilə məhdud büllöz amfizem, Marfan sindromu). Daha çox 20-40 yaşlı hündür gənc kişilərdə rast gəlinir. Siqaret çəkmək riski 22 dəfə artırır.

2. İkinci dərəcəli- ağciyər xəstəliklərinin fonunda.

Yayılma ilə:ümumi, qismən.

Fəsadların mövcudluğundan asılı olaraq: ağırlaşmamış, mürəkkəb (qanaxma, plevrit, mediastinal amfizem).

Faktorlar və risk qrupları

Ağciyər vərəmi;
- anadangəlmə polikistik;
- bronşektazi;
- ağciyərlərin irinli xəstəlikləri;
- xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi;

astma vəziyyəti;
- QİÇS;
- bədxassəli şişlər;
- siqaret.

Diaqnostika

Diaqnostik meyarlar

Hər hansı bir pnevmotoraksın klinik mənzərəsi plevra boşluğuna daxil olan havanın həcmindən və sürətindən asılıdır. Tipik bir vəziyyətdə xəstəlik yalnız bir neçə dəqiqə davam edən kortəbii qısamüddətli görünüşü ilə özünü göstərir, kəskin ağrı sinə yarılarından birində; gələcəkdə onlar ya tamamilə yox ola, ya da sönük xarakter ala bilərlər. Çox vaxt qurban böyük dəqiqliklə ağrının başlanğıc vaxtını göstərə bilər.

Spontan pnevmotoraksın tipik simptomları:

Dərin ilham, öskürək və hərəkətlə ağırlaşan, boyuna, qola yayılan sinənin müvafiq yarısında kəskin ağrı;

qəfil nəfəs darlığı;

Dərinin rənginin dəyişməsi (solğunluq, siyanoz);

taxikardiya;

Soyuq nəmli tər;

Qan təzyiqinin azalması;

Məcburi mövqe (yarım oturma, lezyona doğru əyilmə və ya ağrılı tərəfdə uzanma).

Bir məqsədlə klinik müayinəüzə çıxır:

İnterkostal boşluqlar genişlənir tənəffüs hərəkətləri təsirlənmiş tərəfdə məhdud və ya yoxdur;

Nəfəs alarkən döş qəfəsinin zədələnmiş yarısı geridə qalır, timpanit zərb ilə müəyyən edilir, tənəffüs zamanı ağciyərlərin aşağı sərhədi yerdəyişmir, mediastin və ürək sağlam tərəfə keçir və qaraciyərin sağ və ya prolaps ilə prolapsı. sol tərəfli pnevmotoraks ilə mədə;

Auskultasiya lezyon tərəfində tənəffüs səslərinin əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsi və ya olmaması və sağlam ağciyər üzərində güclənməsi ilə müəyyən edilir.

Mediastinumun açıq yerdəyişməsi və ürəyin boşluqlarına axan damarların bükülməsi və yuxarı vena kavasında təzyiqin artmasına səbəb olan boyun damarlarının şişməsi qeyd olunur.

Mediastinal yerdəyişmə ehtimalı klinik əlamət traxeyanın sağlam istiqamətdə sapması.

Bronxun intramediastinal zədələnməsi varsa, onda mediastinal amfizem gərginlikli pnevmotoraks və intraplevral qanaxma olmadan inkişaf edir.

Parietal plevra zədələnirsə, hava subkutan toxumaya qaça bilər, nəticədə dərialtı amfizem əmələ gəlir. Hava dərialtı piy vasitəsilə sinə, boyun, üz, ön hissəyə sürətlə yayılır qarın divarı və s. və bir neçə saatdan sonra insanı tanınmaz hala gətirir. Subkutan amfizem sahəsinin palpasiyası zamanı xarakterik bir "qar çöküntüsü" hiss olunur - krepitus.

Ən böyük təhlükə, traxeyanın və böyük bronxların yırtılması zamanı meydana gələn mediastenin intensiv amfizemidir. Bu, içi boş damarlar sistemindən qan axınının pozulmasına, sistemli dövranda durğunluğa - ürəyin ekstraperikardial tamponadasına səbəb olur.

Əsas və əlavə diaqnostik tədbirlərin siyahısı:

1. Ümumi vəziyyətin və həyati funksiyaların qiymətləndirilməsi - şüur, tənəffüs (sürətli, səthi), qan dövranı.

2. Vizual qiymətləndirmə - konstitusiyanın qiymətləndirilməsi (astenik), məcburi vəziyyət (oturan və ya yarı oturan), dəri solğun, soyuq tər və / və ya siyanozla örtülmüşdür.

3. Nəbzin öyrənilməsi, ürək dərəcəsinin ölçülməsi, qan təzyiqi (taxikardiya, arterial hipotenziya).

4. Döş qəfəsinin müayinəsi - qabırğaarası boşluqların genişlənməsi, döş qəfəsinin təsirlənmiş yarısının tənəffüsündə geriləmə, boyun damarlarının şişməsi və pulsasiyası, dərialtı amfizem mümkündür.

5. Palpasiya və perkussiya - zədələnmiş tərəfdə səs titrəyişinin zəifləməsi və ya olmaması, timpanik səs (aşağı hissələrdə plevra boşluğunda mayenin yığılması ilə, kütlük müəyyən edilir), zirvə döyüntüsü və ürəyin kütlüyünün sərhədlərinə doğru yerdəyişməsi. sağlam tərəfi.

6. Auskultasiya - təsirlənmiş tərəfdə tənəffüsün zəifləməsi və ya olmaması.

Xaricdə müalicə

Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Müalicə

Rendering taktikası tibbi yardım

Təcili Baxım:

1. Şüurun itirilməsi, qan dövranı və/və ya tənəffüs tutulması zamanı ürək-ağciyər reanimasiyası aparılır, ancaq plevranın ilkin dekompressiyasından sonra.

2. Hipoksiyanın korreksiyası - oksigen terapiyası.

3. Sürətlə böyüyən mediastinal amfizem zamanı boyun çentikinin nahiyəsində dərinin və platizmanın eninə kəsikləri (təxminən 2 sm) edilməli, diqqətlə daxil edilməlidir. şəhadət barmağı retrosternal boşluğa daxil edin, drenaj quraşdırın və dəriyə bərkidin.

4. Kubok ağrı sindromu- narkotik olmayan analjeziklər:

Ketorolak 30 mq (1 ml) venadaxili yavaş-yavaş və ya əzələdaxili olaraq.

5. Şiddətli ağrı sindromu ilə, narkotik analgetiklər:

Morfin 1% 1 ml 0,9% natrium xlorid məhlulu ilə 20 ml-ə qədər seyreltilir, hər 5-15 dəqiqədən bir 4-10 ml (və ya 2-5 mq) fraksiya dozalarında venadaxili yeridilir. ağrı sindromu və nəfəs darlığı aradan qaldırılana qədər və ya yan təsirlər görünənə qədər (arterial hipotenziya, tənəffüs depressiyası, qusma).

6. Gərginlikli pnevmotoraks ilə plevral ponksiyon aparılır.

7. Bronxospazmın inkişafı ilə - salbutamol 2,5 mq nebulizer vasitəsilə 5-10 dəqiqə.

8. Hemodinamik parametrlərə və qanın oksigenlə doymasına nəzarət, həyati funksiyaların saxlanması.

Əsas dərmanların siyahısı:

1. *Morfin 1% 1ml, gücləndirici.

2. *İnhalyasiya üçün oksigen

3.*Salbutamol 3 mq, neb.

Əlavə dərmanların siyahısı:

1. *Ketorolak 30 mq - 1 ml, amp.

2. * Natrium xlorid 0,9% - 5,0 ml, amp.

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər: pnevmotorakslı bütün xəstələr torakal cərrahiyyə şöbəsində və ya reanimasiya şöbəsində dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməlidir. Oturmuş vəziyyətdə və ya qaldırılmış baş ucu ilə daşınma.

Tibbi yardımın effektivliyinin göstəriciləri: xəstənin vəziyyətinin sabitləşməsi.

* - əsas (həyati) siyahısına daxil olan dərmanlar dərmanlar.

Məlumat

Mənbələr və ədəbiyyat

Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi üçün protokollar (28 dekabr 2007-ci il tarixli, 764 nömrəli əmr)
1. 1. Sübutlara əsaslanan tibb. İllik kitabça. Məsələ 2. 4.1. Media Sfera.2003 2 . təcili terapiya pulmonologiyada. İ.G. Fomina, V.F. Marinin, M.: Tibb, 2003.-248 s. 3. Tənəffüs xəstəliklərinin rasional farmakoterapiyası. Ed. A.G. Çuçalin. Moskva, 2004 4. A.G.Çuçalin, Yu.B.Belousov, V.V.Yasnetsov tərəfindən redaktə edilmiş dərman vasitələrinin istifadəsi üzrə federal təlimatlar (formul sistem). Məsələ VI. Moskva 2005. 5. Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirinin 22 dekabr 2004-cü il tarixli, 883 nömrəli "Əsas (vacib) dərman vasitələrinin siyahısının təsdiq edilməsi haqqında" əmri. 6. Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirinin 30 noyabr 2005-ci il tarixli, 542 nömrəli “Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin 7 dekabr 2004-cü il tarixli, 854 nömrəli əmrinə dəyişikliklər və əlavələr edilməsi haqqında” “Təsdiq edilməsi haqqında” əmri. Əsas (həyati vacib) dərman vasitələrinin Siyahısının formalaşdırılmasına dair Təlimat”. 7. Birtanov E.A., Novikov S.V., Akşalova D.Z. nəzərə alınmaqla diaqnostika və müalicə üçün klinik təlimatların və protokolların hazırlanması müasir tələblər. Təlimatlar. Almatı, 2006, 44 s.

Məlumat

Qazax Milli Tibb Universitetinin 2 saylı Daxili Xəstəliklər və Təcili Tibbi Yardım kafedrasının müdiri. S.D. Əsfəndiyarova - tibb elmləri doktoru, professor Turlanov K.M.

Qazax Milli Tibb Universitetinin Təcili və Təcili Tibbi Yardım, 2 saylı daxili xəstəliklər kafedrasının əməkdaşları. S.D. Əsfəndiyarova: tibb elmləri namizədi, dosent Vodnev V.P.; tibb elmləri namizədi, dosent Dyusembaev B.K.; tibb elmləri namizədi, dosent Axmetova G.D.; tibb elmləri namizədi, dosent Bedelbayeva G.G.; Almuxambetov M.K.; Lojkin A.A.; Madenov N.N.

Almatı Dövlət Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun Təcili Tibbi Yardım kafedrasının müdiri - tibb elmləri namizədi, dosent Rahimbayev R.S.

Almatı Dövlət Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun Təcili Tibbi Yardım kafedrasının əməkdaşları: tibb elmləri namizədi, dosent Silaçev Yu.Ya.; Volkova N.V.; Khairulin R.Z.; Sedenko V.A.

Əlavə edilmiş fayllar

Diqqət!

Özünü müalicə etməklə sağlamlığınıza düzəlməz zərər verə bilərsiniz.
MedElement saytında və "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Xəstəliklər: Terapevt kitabçası" mobil proqramlarında yerləşdirilən məlumatlar həkimlə üzbəüz məsləhətləşməni əvəz edə bilməz və olmamalıdır. . Əlaqə saxlamağınızdan əmin olun tibb müəssisələri sizi narahat edən hər hansı xəstəlik və ya simptomunuz varsa.
Dərmanların seçimi və onların dozası bir mütəxəssislə müzakirə edilməlidir. Yalnız bir həkim xəstəliyi və xəstənin bədəninin vəziyyətini nəzərə alaraq düzgün dərmanı və onun dozasını təyin edə bilər.
MedElement veb-saytı və "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Xəstəliklər: Terapevt kitabçası" mobil proqramları eksklüziv olaraq məlumat və istinad resurslarıdır. Bu saytda yerləşdirilən məlumatlar özbaşına həkim reseptlərini dəyişdirmək üçün istifadə edilməməlidir.
MedElement redaktorları bu saytdan istifadə nəticəsində sağlamlığa və ya maddi ziyana görə məsuliyyət daşımır.

Pnevmotoraks

prof. Avdeev Sergey Nikolaevich (Moskva),

prof. Vizel Alexander Andreeviç (Kazan)

ICD-10: J93

İxtisarlar: VSP - ikincili spontan pnevmotoraks; PSP - birincili spontan pnevmotoraks

Epidemiologiya

İlkin spontan pnevmotoraksın (PSP) tezliyi kişilər arasında ildə 100 min nəfərə 7,4-18, qadınlarda isə hər 100 min nəfərə 1,2-6 haldır. PSP daha çox 10-30 yaş arası uzunboylu arıq oğlanlarda və kişilərdə, nadir hallarda isə 40 yaşdan yuxarı olanlarda rast gəlinir.

İkincili spontan pnevmotoraksın (SSP) tezliyi kişilər arasında ildə 100 min nəfərə 6,3, qadınlarda isə hər 100 min nəfərə 2,0 haldır. SCA ən çox KOAH olan xəstələrdə (ildə 100 min nəfərə 26 hal), əsasən 60-65 yaşlarında olur. HİV-ə yoluxmuş xəstələr arasında SVD 2-6% hallarda, onların 80% -i pnevmokist pnevmoniyasının fonunda inkişaf edir. CVD kistik fibrozun ümumi (xəstəlik 6-20%) və potensial həyati təhlükəsi olan ağırlaşmasıdır (ölüm 4-25%). Bəzi nadir xəstəliklər kistik qrupa aid olan ağciyərlərdə SVD tezliyi olduqca yüksəkdir: histiositoz X (eozinofilik qranuloma) ilə 25% -ə qədər və limfangioleiomiyomatoz ilə 80% -ə qədər. Vərəmdə pnevmotoraksın tezliyi hazırda aşağı səviyyədədir və cəmi 1,5% təşkil edir.

Pnevmotoraks çoxsaylı zədələri olan bütün xəstələrin 5%-də, döş qəfəsi zədəsi olan xəstələrin 40-50%-də, o cümlədən küt travma. Xüsusiyyət travmatik pnevmotoraks - onların hemotoraks ilə tez-tez birləşməsi (20% -ə qədər), həmçinin döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasından istifadə edərək diaqnozun mürəkkəbliyi; KT qondarma "gizli" və ya gizli pnevmotoraksın 40% -ni aşkar edə bilər.

Yatrogen pnevmotoraksın tezliyi onun növündən asılıdır diaqnostik prosedurlar: transtorasik iynə aspirasiyası ilə - 15-37%; mərkəzi damarların kateterizasiyası ilə (xüsusilə körpücükaltı) - 1-10%; torakosentez ilə - 5-20%; plevranın biopsiyası ilə - 10%; transbronxial ağciyər biopsiyası ilə - 1-2%; in ventilyasiya vaxtı 5-15%.

Qarşısının alınması

İlkin profilaktika

Siqaretdən imtina etmək İLƏ .
Mexanik ventilyasiya zamanı kəskin respirator distress sindromu (ARDS) olan xəstələrdə pnevmotoraksların sayı "qoruyucu ağciyər ventilyasiyası" taktikasından istifadə etməklə əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər. B .
Mərkəzi venoz kateterizasiya üçün kateterin içəriyə daxil edilməsi boyun damarı-dən daha təhlükəsizdir körpücükaltı giriş İLƏ .

^ Residivlərin qarşısının alınması : kimyəvi və ya cərrahi plevrodez A .

Təsnifat

Bütün pnevmotoraksları bölmək olar təbii(hər hansı aşkar səbəblə əlaqəli deyil), travmatik(birbaşa və dolayı sinə travması ilə əlaqəli) və yatrogenik(tibbi müdaxilələrlə əlaqəli). Öz növbəsində, spontan pnevmotorakslar bölünür ilkin(ağciyər patologiyası fonunda yaranan) və ikinci dərəcəli(ağciyər xəstəliklərinin fonunda yaranan, cədvələ baxın).

Təbii pnevmotoraks:

ilkin
ikinci dərəcəli.

travmatik pnevmotoraks səbəbiylə:

penetran sinə zədəsi
küt sinə travması.

yatrogenik pnevmotoraks səbəbiylə:

transtorasik iynə aspirasiyası,
istehsallar körpücükaltı kateter,
torakosentez və ya plevra biopsiyası,
barotravma (mexaniki ventilyasiya zamanı).

Ən çox ümumi səbəblər ikincili spontan pnevmotoraks

Xəstəliklər tənəffüs sistemi

KOAH

kistik fibroz

Astma xəstəliyinin kəskin kəskinləşməsi

Ağciyərlərin yoluxucu xəstəlikləri

Sətəlcəm ^ Pneumocystis carinii

Vərəm

Absesi sətəlcəm (anaeroblar, stafilokoklar)

İnterstisial ağciyər xəstəliyi

Sarkoidoz

İdiopatik ağciyər fibrozu

Histiositoz X

Limfangioleiomiyomatoz

Sistemli xəstəliklər birləşdirici toxuma

Romatoid artrit

Ankilozan spondilit

Polimiyozit/dermatomiyozit

Sistemli skleroderma

Marfan sindromu

Elers-Danlos sindromu

Şişlər

Ağciyər xərçəngi

Sarkoma

Diaqnoz

Anamnez, şikayətlər və fiziki müayinə.

Xəstəliyin kəskin başlanğıcı, bir qayda olaraq, fiziki fəaliyyətlə əlaqəli deyil.

^ Əsas şikayətlər- Sinə ağrısı və nəfəs darlığı.

Ağrı tez-tez xəstələr tərəfindən "kəskin, bıçaqlanan, xəncərə bənzər" kimi təsvir edilir, inhalyasiya zamanı daha pis olur və təsirlənmiş tərəfin çiyninə yayıla bilər.

Nəfəs darlığının şiddəti pnevmotoraksın ölçüsü ilə bağlıdır, ikincili pnevmotoraks ilə, bir qayda olaraq, belə xəstələrdə tənəffüs ehtiyatının azalması ilə əlaqəli daha ağır nəfəs darlığı müşahidə olunur.

Daha az hallarda quru öskürək, tərləmə, ümumi zəiflik, narahatlıq.

Xəstəliyin simptomları ən çox xəstəliyin başlanğıcından 24 saat sonra, hətta terapiya olmadıqda və pnevmotoraksın eyni həcmini saxladıqda da yox olur.

fiziki əlamətlər:

tənəffüs ekskursiyalarının məhdudlaşdırılması,
tənəffüsün zəifləməsi
perkussiyada timpanik səs
taxipnea, taxikardiya.

Pnevmotoraks kiçikdirsə (hemitoraksın 15%-dən az), fiziki müayinə heç bir dəyişiklik aşkar edə bilməz.

Taxikardiya (135 dəq-1-dən çox), hipotenziya, paradoksal nəbz, boyun venoz genişlənməsi və siyanoz gərginlik pnevmotoraksının əlamətləridir.

Mümkün subkutan amfizem.

Sorğu xəstəyə siqaret çəkmə təcrübəsi, pnevmotoraks epizodları və ağciyər xəstəliklərinin (KOAH, astma və s.), HİV, Marfan xəstəliyi, Ehlers-Danlos sindromu ilə bağlı suallar daxil edilməlidir. D .

^ Laborator tədqiqat

Qaz analizində hipoksemiya arterial qan(P a o 2 C.
Əsas ağciyər xəstəliyinin olması və pnevmotoraksın ölçüsü arterial qan qazının tərkibindəki dəyişikliklərlə sıx bağlıdır. İLƏ. Hipoksemiyanın əsas səbəbi kollaps və ağciyər perfuziyasının qorunub saxlanması (şant effekti) ilə təsirlənmiş ağciyərin ventilyasiyasının azalmasıdır. Hiperkapniya nadir hallarda inkişaf edir, yalnız ağır ağciyər xəstəlikləri (KOAH, kistik fibroz) olan xəstələrdə tənəffüs alkalozu olduqca tez-tez olur.
VSP P a o 2 co 2 >50 mm Hg ilə. xəstələrin 15% -ində müşahidə olunur.
EKQ dəyişiklikləri adətən yalnız gərginlikli pnevmotoraks ilə aşkar edilir: sapma elektrik oxürəyin sağa və ya sola, pnevmotoraksın yerindən asılı olaraq, gərginliyin azalması, V 1 -V 3 aparıcılarında T dalğalarının düzləşməsi və inversiyası. EKQ-nin aparılması kəskin koronar sindromun istisna edilməsi, PE-də sağ şöbələrin həddindən artıq yüklənməsinin aşkarlanması üçün vacibdir.

^ Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası

Diaqnozu təsdiqləmək üçün döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasını aparmaq lazımdır (optimal proyeksiya ön-arxa, şaquli mövqe xəstə).

Pnevmotoraksın rentgenoqrafik əlaməti- döş qəfəsindən ayrılmış visseral plevranın (1 mm-dən az) nazik xəttinin vizuallaşdırılması (şəkil 1).
^

Şəkil 1

Pnevmokist pnevmoniyası olan bir xəstədə sağda ikincili spontan pnevmotoraks

Pnevmotoraksda ümumi tapıntı mediastinumun əks istiqamətdə yerdəyişməsidir. Mediastinum sabit bir quruluş olmadığı üçün hətta kiçik bir pnevmotoraks ürəyin, traxeyanın və mediastenin digər elementlərinin yerdəyişməsinə səbəb ola bilər, buna görə də əks mediastinal yerdəyişmə nə pnevmotoraksın şiddətinin əlaməti, nə də bir əlamətdir. gərginlik pnevmotoraksı.

Pnevmotoraksların təxminən 10-20% -i kiçik plevral efüzyonun (sinus daxilində) görünüşü ilə müşayiət olunur və pnevmotoraksın genişlənməsi olmadıqda mayenin miqdarı arta bilər.

Ön arxa rentgenoqrafiyaya görə pnevmotoraks əlamətləri olmadıqda, lakin pnevmotoraksın lehinə klinik sübutlar olduqda, rentgenoqrafiya yan vəziyyətdə və ya yan mövqedə göstərilir ( dekubit lateralis), bu, əlavə 14% hallarda diaqnozu təsdiq etməyə imkan verir İLƏ .

Bəzi təlimatlar çətin hallarda rentgen şüalarının yalnız inhalyasiya hündürlüyündə deyil, həm də ekshalasiyanın sonunda aparılmasını tövsiyə edir. Bununla belə, son tədqiqatların göstərdiyi kimi, ekspiratuar görüntüləmənin adi inspirator görüntüləmə ilə müqayisədə heç bir üstünlüyü yoxdur. Üstəlik, güclü ekshalasiya pnevmotorakslı bir xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdıra və hətta asfiksiyaya, xüsusən də gərginlik və ikitərəfli pnevmotoraksa səbəb ola bilər. Buna görə də Ekspiratuar hündürlükdə rentgenoqrafiya tövsiyə edilmir pnevmotoraks diaqnozu üçün İLƏ .

^ Pnevmotoraksın rentgen əlaməti bir xəstədə üfüqi mövqe(daha tez-tez mexaniki ventilyasiya ilə) - dərin şırım əlaməti (dərin sulkus nəfəsi), ağ oxlar.

Qarşı tərəflə müqayisədə xüsusilə nəzərə çarpan kostofrenik açının dərinləşməsi (Şəkil 2.).
^

Şəkil 2

Mexanik ventilyasiya zamanı xəstədə pnevmotoraks

Kiçik pnevmotoraksların diaqnozu üçün KT rentgenoqrafiyadan daha etibarlıdır. Transtorasik ağciyər biopsiyasından sonra pnevmotoraksın aşkar edilməsində KT-nin həssaslığı 1,6 dəfə yüksəkdir.

KT ikincili spontan pnevmotoraksın (bullyoz emfizem, kistlər, İLD və s.) səbəbini müəyyən etmək üçün, iri emfizematoz bülbüllərin və pnevmotoraksın differensial diaqnostikasında göstərilir. İLƏ .

^ Təkrarlanan pnevmotoraks

Residivlər, yəni. Birincili pnevmotoraksdan sonra təkrarlanan pnevmotoraksların inkişafı bunlardan biridir mühüm aspektləri xəstələrin idarə edilməsi. Residivlər, bir qayda olaraq, travmatik və yatrogen pnevmotoraksların gedişatını çətinləşdirmir. Ədəbiyyat məlumatlarının təhlilinə görə, köçürülmüş PSP-dən 1-10 il sonra residivlərin tezliyi orta hesabla 30% olmaqla 16 ilə 52% arasında dəyişir. Residivlərin əsas sayı pnevmotoraksın ilk epizodundan sonra ilk 0,5-2 il ərzində baş verir.

Pnevmotoraksın təkrarlanmasından sonra sonrakı residivlərin ehtimalı tədricən artır: 2-ci epizoddan sonra 62% və 3-cü pnevmotoraksdan sonra 83%.

RCA olan 229 xəstəni əhatə edən ən böyük tədqiqatlardan birində residiv nisbəti 43% təşkil etmişdir.

Spontan pnevmotorakslı xəstələrdə (həm PSP, həm də SSP ilə) residiv üçün əsas risk faktorları ağciyər fibrozunun olması, 60 yaşdan yuxarı yaş, yüksək böyümə və xəstələrin aşağı qidalanma vəziyyətidir. Subplevral bullaların olması residiv üçün risk faktoru deyil.

Diferensial Diaqnoz

Sətəlcəm
Ağciyər arteriyalarının tromboemboliyası
Viral plevrit
Kəskin perikardit
Kəskin koronar sindrom
qabırğa sınığı

Əgər vərəm tarixiniz varsa - ftiziatr, torakal cərrah
Tarixdə vərəm olmadıqda - pulmonoloq, torakal cərrah
Travma tarixi varsa - travmatoloq, torakal cərrah
İşarələr varsa venoz çatışmazlıq, varikoz damarları - damar cərrahı, torakal cərrah

VSP əksər hallarda əsas diaqnoz deyil, bir komplikasiyadır. Bu baxımdan, müvəqqəti əlillik şərtləri əsas xəstəliklə əlaqələndirilir.

Diaqnoz nümunələri

Birincili (idiopatik) spontan pnevmotoraks, qapalı. DN-0.

İnfiltrasiya və toxumlaşma mərhələsində ağciyərlərin lifli-kavernoz vərəmi, 1B, MBT (+). Spontan qapaq pnevmotoraksı, təkrarlanan. Aktiv drenaj tətbiq edildikdən sonra vəziyyət. DN-1.

Müalicə

Müalicə Məqsədləri:

pnevmotoraksın həlli
təkrar pnevmotoraksların (residivlərin) qarşısının alınması.

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər. Xəstəxanaya yerləşdirmə pnevmotorakslı bütün xəstələr üçün göstərilir.

^ Müalicə taktikası. Hal-hazırda, spontan pnevmotorakslı xəstələrin diaqnostikası və müalicəsi ilə bağlı iki konsensus sənədi mövcuddur - Britaniya Torakal Cəmiyyətinin bələdçisi (2003) və Amerika Sinə Həkimləri Kollecinin bələdçisi (2001).

Xəstələrin idarə olunmasına yanaşmalarda bəzi fərqlərə baxmayaraq, bu təlimatlar xəstə terapiyasının oxşar mərhələlərini təklif edir: müşahidə və oksigen terapiyası, sadə aspirasiya, drenaj borusunun yerləşdirilməsi, kimyəvi plevrodez, cərrahiyyə.

Ümumi praktikant PSP və ESP diaqnozunu qoymağı bacarmalı və xəstənin böyük bir şəhərdə pulmonoloji və pulmonologiyası olan ixtisaslaşdırılmış bir müəssisəyə vaxtında çatdırılmasını və xəstəxanaya yerləşdirilməsini təmin etməlidir. torakal şöbələr(Mərkəzi Rayon Xəstəxanası - mərkəzi rayon xəstəxanası şəraitində).

Əlavə idarəetmə təmin edir

oksigen terapiyası;

sadə aspirasiya;

plevra boşluğunun drenajı;

kimyəvi plevrodez;

Göstərişlər varsa - pnevmotoraksın cərrahi müalicəsi;

Təcili hadisələr

Gərginlik pnevmotoraksında, dərhal trakosentez(4,5 sm-dən qısa olmayan bir iynə və ya venipunktur kanulundan istifadə etməklə, orta körpücük xəttinin 2-ci qabırğaarası boşluqda), hətta rentgenoqrafiya ilə diaqnozu təsdiqləmək mümkün olmadıqda belə. İLƏ .

Xəstə təhsili

Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra xəstə 2-4 həftə fiziki fəaliyyətdən, 2-4 həftə hava səyahətindən çəkinməlidir.
Xəstəyə barometrik təzyiqin dəyişməsindən (paraşütlə tullanma, suya tullanma) yol verməmək tövsiyə edilməlidir.
Xəstəyə siqareti dayandırmaq tövsiyə edilməlidir.

^ Ekspert məsləhəti üçün göstərişlər

Döş qəfəsinin rentgen məlumatlarını şərh etməkdə çətinliklər varsa, tədqiqatın rentgen üsulları üzrə mütəxəssislə məsləhətləşmə göstərilir.

Pulmonoloq (və ya mütəxəssis) ilə məsləhətləşmə intensiv baxım) və torakal cərrah lazımdır: həyata keçirərkən invaziv prosedurlar(drenaj borusunun quraşdırılması), plevrodez üçün göstərişlərin müəyyən edilməsi, əlavə tədbirlər (torakoskopiya və s.).

Əlavə idarəetmə

Xəstəxanadan çıxdıqdan 7-10 gün sonra pulmonoloqla məsləhətləşmə (vərəm olduqda, vərəm əleyhinə müəssisəyə köçürmə).

Proqnoz

Pnevmotoraksdan ölüm azdır, ikincili pnevmotoraks ilə daha tez-tez müşahidə olunur. İİV-ə yoluxmuş xəstələrdə pnevmotoraksın inkişafında xəstəxanadaxili ölüm 25%, pnevmotoraksdan sonra orta sağ qalma 3 aydır. Birtərəfli pnevmotoraks olan kistik fibrozlu xəstələrdə ölüm 4%, ikitərəfli pnevmotoraks ilə 25% təşkil edir. Pnevmotoraksın inkişafı ilə KOAH xəstələrində ölüm riski 3,5 dəfə artır və 5% təşkil edir.

Sarkoidoz
^

Müəllif: prof. Wiesel Aleksandr Andreeviç (Kazan)

Sarkoidoz - aktivləşdirilmiş T-limfositlərin (CD4+) və mononüvəli faqositlərin yığılması, ifraz etməyən epitelioid hüceyrəli qeyri-kazalaşdırıcı qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan naməlum etiologiyalı sistemli və nisbətən xoşxassəli qranulomatoz. Bu xəstəliyin intratorasik təzahürləri üstünlük təşkil edir, adrenal bez istisna olmaqla, bütün orqan və sistemlərin lezyonları təsvir olunur.

ICD-10: D86 sarkoidoz; D86.0 Ağciyərlərin sarkoidozu; D86.1 Limfa düyünlərinin sarkoidozu; D86.2 Limfa düyünlərinin sarkoidozu ilə ağciyərlərin sarkoidozu; D86.3 Dərinin sarkoidozu; D86.8 Digər müəyyən edilmiş və birləşdirilmiş lokalizasiyaların sarkoidozu; Sarkoidoz zamanı iridosiklit +(H22.1*); Sarkoidozda çoxsaylı kranial sinir iflicləri +(G53.2*); Sarkoid: artropatiya +(M14.8*); miokardit +(I41,8*); miyozit +(M63.3*); D86.9 Sarkoidoz, təyin olunmamış.
^

Diaqnoz nümunəsi

İntratorasik limfa düyünlərinin və ağciyərlərin sarkoidozu, kəskin gedişi, Löfqren sindromu. Mərhələ II. DN-0. Dərinin sarkoidozu, papulyar forma.

Epidemiologiya

Yeni müəyyən edilmiş hallar daha çox 20-50 yaşlarında, pik həddi 30-39 yaşlarda qeydə alınır, xəstələrin 2/3-i qadınlardır. Rusiyada sarkoidozun tezliyi 100.000 əhaliyə 3,0 təşkil edir. Sarkoidozun yayılması müxtəlif ölkələr və müxtəlif etnik qruplar 100 min əhaliyə 5-100 arasında dəyişir. Sarkoidozda daha az rast gəlinir uşaqlıq və yaşlılarda. 4 yaşdan kiçik uşaqlarda intratorasik lezyonlar nadirdir. Ailəvi sarkoidoz halları bildirilmişdir. Sarkoidozun baş vermə ehtimalı və gedişatının şiddəti HLA histouyğunluğu genləri ilə əlaqələndirilir; ACE genləri, şiş nekrozu faktoru, vitamin D reseptorları və s.

Qarşısının alınması

Ekran

Geniş yayılmış profilaktik rentgenoloji müayinələrə (daha çox vərəm xidməti vasitəsilə) malik ölkələrdə xəstəliyin intratorasik formaları hətta preklinik mərhələlərdə də aşkar edilir (bütün yeni diaqnoz qoyulanların 60%-ə qədəri). Müalicə zamanı oynaq sindromu, eritema nodosum, nevroloji patologiyası və aritmiyaları olan xəstələr müəyyən edilir. Çox vaxt sarkoidoz ftiziatrlar, pulmonoloqlar, onkoloqlar, revmatoloqlar, dermatoloqlar və ümumi praktikantlar tərəfindən aşkar edilir.

Təsnifat

Aşağı axın: kəskin, yarımkəskin, xroniki. İntratorasik radioloji dəyişikliklərə uyğun olaraq sarkoidoz mərhələlərə bölünür.

^ 0 . Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında heç bir dəyişiklik yoxdur.

I. İntratorasik limfadenopatiya. Ağciyər parenximası dəyişməyib.

II. Ağciyərlərin və mediastinumun köklərinin limfadenopatiyası. Patoloji dəyişikliklər ağciyər parenximası.

III. Limfadenopatiya olmadan ağciyər parenximasının patologiyası.

IV. Geri dönməz ağciyər fibrozu.

Sarkoidozun ekstratorasik təzahürlərini (gözlərə, dəriyə, sümüklərə və s. Zərərlər) ayrıca təsvir edin.

Diaqnostika

Tarix və fiziki müayinə

Sarkoidoz "istisna diaqnozudur" və sonra histoloji təsdiqlənir.

Anamnez. Anamnez toplayarkən, artrit əlamətlərinin (topuqların, əllərin və ayaqların kiçik oynaqlarının zədələnməsi ilə), eritema nodosumunun, görmə qabiliyyətinin azalmasının və son radioloji profilaktik tədqiqatın vaxtının mövcudluğunu müəyyən etmək lazımdır.

Müayinə. Bənövşəyi sıx lövhələr şəklində eritema nodosumunu, dəri sarkoidozunu aşkar edin; üzündəki təzahürlər lupus pernio("lupus pernio") - tez-tez sümüklərin zədələnməsi, ağciyərlərin xroniki mütərəqqi zədələnməsi ilə birləşir.

At kəskin kurs(daha tez-tez radiasiya I-II mərhələləri) ilə xarakterizə olunur Löfqren sindromu(30% -ə qədər): hərarət, ağciyər köklərinin ikitərəfli limfadenopatiyası, poliartralgiya və eritema nodosum (80% hallarda Löfqren sindromu olmadan kortəbii remissiya təklif edir) hormon terapiyası); daha az tez-tez Heerfordt-Waldenström sindromu: qızdırma, parotid limfa düyünlərinin böyüməsi, ön uveit və iflic üz siniri(Bell iflici, sarkoidozun xoşxassəli gedişinin əlaməti).

At xroniki kurs(daha tez-tez radiasiya II-IV mərhələləri) təzahürləri dəyişkəndir.

Şikayətlər: yorğunluq, zəiflik, yorğunluq (90%-ə qədər), qeyri-məhsuldar öskürək, döş qəfəsində narahatlıq və ağrı, oynaq ağrısı, görmənin azalması, qarışıq və ya inspirator dispne, ürək döyüntüsü.

^ Fiziki müayinə : ağciyər təzahürləri az və atipikdir (sərt tənəffüs, quru hırıltı), mediastinumun sərhədlərini müəyyən edən perkussiyanın genişlənməsi; zərbdə artım qaraciyərin, dalağın ölçüsünü təyin etdi. Üz sinirinin iflici, periferik neyropatiya. Əvvəlki patologiya olmadan baş verən aritmiya ürək-damar sistemi(səbəb olaraq sarkoidozda ürək dayanması qəfil ölüm).

^ Laboratoriya və instrumental tədqiqatlar

qan. Klinik qan testi, biokimyəvi tədqiqatlar aparın. Periferik qanda: leykopeniya, limfopeniya, ESR artımı, hiperqammaglobulinemiya, hiperkalsiuriya, hiperkalsemiya; qan serumunda və yuyulma mayesində ACE konsentrasiyasının artması.

^ yuyucu maye : limfositlərin CD4/CD8 nisbəti 3,5-dən çox (həssaslıq 53%, spesifiklik 94%). Aşkar edildikdə və hər bir alevlenme zamanı bəlğəm və ya yuyucu maye vərəm mikobakteriyasına görə yoxlanılmalıdır (ən azı 3 nümunə).

^ Kveim-Siltzbach testi : sarkoidozdan təsirlənən dalağın pasterizə edilmiş süspansiyonunun intradermal inyeksiyası. 4-6 həftə sonra inyeksiya yerində əmələ gələn papulanın biopsiyası xarakterik qranulomaları aşkar edir. Standart Ag Kveima yoxdur.

^ instrumental məlumatlar

Rentgenoqrafiya aşkarlanma mərhələsində döş qəfəsi orqanları lazımdır, HRCT - əsas radiasiya sindromlarını müəyyən etmək üçün ilkin və dinamik müayinə mərhələsində aparılır: intratorasik limfadenopatiya, yer şüşəsi simptomu, ağciyər disseminasiya sindromu, yerli kölgələr, fibroz və bülbüllər, plevral qalınlaşma. . Əllərin rentgenoqrafiyası: sümük kistik formasiyaları. Qarın orqanlarının HRCT: hepato- və / və ya splenomegali.

^ Tənəffüs funksiyasının öyrənilməsi : erkən mərhələ distal obstruksiya sindromu bronxial ağac[ani həcm sürətinin azalması - MOS 50 və MOS 75], VC, HL və ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin gec azalması - DLco.

EKQ. Aktiv EKQ anomaliyaları ritm və keçiricilik. İlkin müayinə zamanı: Holter EKQ monitorinqi, MRT müayinəsi və mərkəzi sinir sisteminin, qaraciyərin, ürəyin sarkoidozu zamanı - ocaqların, qranulomaların yığılmasının müəyyən edilməsi.

Bronxoskopiya. Bronxoskopiya bronxial sıxılma, karina genişlənməsi sindromlarını aşkar edir.

Biopsiya. Ağciyərlərin və ya intratorasik limfa düyünlərinin transbronxial və ya transtorasik video torakoskopik biopsiyası, dərinin, qaraciyərin, periferik limfa düyünlərinin biopsiyası aşkar edilir. xarakterikqranulomalar: yüksək differensiallaşmış mononüvəli (tək nüvəli) faqositlərdən (epiteloid və nəhəng hüceyrələr) və limfositlərdən ibarət diskret, yığcam, qeyri-kazalı epiteloid hüceyrəli qranuloma. Nəhəng hüceyrələrdə sitoplazmatik daxilolmalar ola bilər (asteroid cisimləri və Schaumann cisimləri). Qranulomaların mərkəzi hissəsi əsasən CD4+ limfositlərindən, periferik zonada isə CD8+ limfositlərindən ibarətdir.

^ Diferensial Diaqnoz

Histoloji yoxlamaya qədər sarkoidozun differensial diaqnozu, siyahısı prosesin üstünlük təşkil edən lokalizasiyası ilə müəyyən edilən digər xəstəliklərin istisna edilməsinə əsaslanır.

İntratorasik lenfadenopatiya ilə vərəm, limfomalar və ağciyərlərin və mediastenin digər şişləri istisna olunur.
Ağciyər disseminasiyası sindromunda vərəm, şişin yayılması, peşə xəstəlikləri, alveolit, birləşdirici toxuma sisteminin xəstəliklərində ağciyər lezyonları istisna edilir.
Artikulyar sindromla, romatoid artrit və birləşdirici toxuma sisteminin digər xəstəlikləri, həmçinin sarkoidoza bənzər daha nadir simptom kompleksləri (Blau sindromu - ailə multisistemli qranulomatoz iltihab, Perthes-Jungling sindromu - xroniki xoşxassəli qranulomatoz) istisna olunur.
Sistemik sarkoidoza bənzər Erdheim-Chester xəstəliyi, naməlum etiologiyalı nadir multisistemik histiositik sindromdur və adətən böyükləri təsir edir. Histiositik infiltrasiya sümük ağrısı, ksantelazma və ksantoma, ekzoftalmus, diabet insipidus, ağciyərlərdə interstisial dəyişikliklər.
İzolyasiya olunmuş üz iflici və ya Bell iflicinin inkişafı ilə sarkoidozu üz və dodaqların şişməsi triadası, təkrarlanan üz iflici və dilin bükülməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir patoloji olan Melkersson-Rosenthal sindromundan ayırmaq lazımdır.
Göz zədəsi ilə diferensial diaqnoz ilk növbədə vərəmli iridosiklit və uveit ilə aparılır.

Sarkoidozun differensial diaqnostikasına müxtəlif mənşəli splenomeqaliya da daxildir.

CNS zədələnməsi ilə diferensial diaqnozşiş lezyonları və beyin vərəmləri ilə həyata keçirilir ki, bu da "sarkoidomalara" bənzəyir - HRCT və MRT taramalarında fokuslar meydana gətirən qranuloma qrupları.

Sarkoidoz qəfil ölüm sindromunda (ürəyin sarkoidozu), metrorragiyada (uşaqlığın sarkoidozu), seminomalarda (xaya və əlavələrin sarkoidozu), qalaktoreyada differensial diaqnostik xəstəliklər siyahısına daxildir. naməlum mənşəli(hipofiz vəzinin sarkoidozu).

^ Digər mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr üçün göstərişlər :

ftiziatr: intratorasik lezyonların ilkin aşkarlanması zamanı (limfadenopatiya və/və ya disseminasiya) - vərəmin xaric edilməsi (Ziehl-Neelsen boyanması ilə bəlğəm və ya bronxial yuyulmanın bakterioskopiyası, turşuya davamlı çubuqlar üçün bəlğəm mədəniyyəti; intradermal Mantoux testi 2 TU10 ilə) ;
torakal cərrah (endosərrah, bronxoloq): biopsiya - transtorasik, transbronxial;
oftalmoloq: ilkin aşkarlamada, görmə kəskinliyinin azalması ilə - irisin, fundusun müayinəsi;
kardioloq: ritm pozğunluqları, EKQ-də dəyişikliklər; Holterə görə EKQ monitorinqi göstərilir;
nevroloq: nevroloji pozğunluqların inkişafı ilə;
dermatoloq: dəri təzahürləri olduqda (eritema nodosum istisna olmaqla);
revmatoloq: artikulyar sindromun və oynaq deformasiyasının üstünlüyü ilə.

^ Müvəqqəti əlilliyin təxmini dövrləri

Əksər hallarda, ağırlaşmamış sarkoidoz əlil deyil. Xəstəlik məzuniyyəti şəhadətnaməsi əlavə müayinə və biopsiya (1 aya qədər) üçün intensiv diaqnostika müddəti üçün verilə bilər. Xroniki mütərəqqi kursda, çoxlu orqan zədələnmələri ilə, hər bir halda, tibbi-sosial müayinə zamanı fərdi olaraq əmək qabiliyyəti və əlillik müəyyən edilir.

^ Müalicə

Müalicənin məqsədi- sarkoidozun üstünlük təşkil edən lokalizasiyasından asılı olaraq xəstənin sağlamlığına və həyatına təhlükə yaradan şərtlərin qarşısının alınması və aradan qaldırılması. Etiotrop terapiya inkişaf etdirilməmişdir.

^ Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər : invaziv diaqnostika (biopsiya) üçün ilkin müayinə zamanı qısamüddətli xəstəxanaya yerləşdirmə; ciddi pozuntular xarici tənəffüs, orqan və sistemlərin II dərəcəli ağırlıq və yuxarıda çatışmazlığı; ambulator şəraitdə müalicəyə müqavimət üçün müalicənin seçilməsi.

^ Qeyri-dərman müalicəsi (rejim, pəhriz). Həyat tərzini və iş yerini yaxşılaşdırmaq, stressi istisna etmək, hiperinsolasiyanın olmaması tövsiyə olunur. Boşaltma pəhriz terapiyası Rusiyada ağciyər sarkoidozunun 1-ci və 2-ci radioloji mərhələləri üçün istifadə olunur (onun immunokorreksiyaedici təsiri, adrenal korteksin stimullaşdırılması və antioksidant təsiri qeyd olunur). Bəlkə də hormonal müalicə ilə birləşməsi.

^ Müalicə

yalnız başlanğıcda ağır və/və ya mütərəqqi tənəffüs çatışmazlığı, gözlərin, ürəyin zədələnməsi, sinir sistemi, orqan və sistemlərin II dərəcəli ağırlıq və yuxarıda çatışmazlığı. Digər hallarda, diaqnoz qoyulduqdan sonra, lezyonun lokalizasiyasına uyğun olaraq, mütəxəssis məsləhəti ilə rentgenoqrafik və funksional nəzarətlə hər 3-6 ayda bir ambulator monitorinq tövsiyə olunur. Bu dövrdə E vitamini şifahi olaraq istifadə olunur (200-400 mq / gün), ağrı və artikulyar sindrom üçün - qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (tercihen uzun müddətli təsir).

Löfqren sindromu hormon terapiyasına başlamaq üçün birbaşa göstərici deyil. Aşkar irəliləmə və ekstrapulmoner lezyonların görünüşü ilə kortikosteroidlərlə müalicəyə başlanır.

Qlükokortikoidlər

GKS B 0,5-1,0 mq / kq və ya gündə 20-40 mq nisbətində istifadə olunur başına 2-3 ay ərzində, sonra gündə 5-15 mq saxlama dozasına endirilir, bu, iltihabı yatırmağa davam edir, lakin bir çox zəhərli təsirdən məhrumdur (başqa 6-9 ay); Dəri lezyonlarını pozan hiperkalsemiya və hiperkalsiuriya davam edərsə, göz sarkoidozunun təzahürləri (sistemli və yerli dərmanların istifadəsi), ürək sarkoidozu və sinir sistemi varsa, xəstələr əlavə müalicə almalıdırlar.

Sarkoidozun residivləri halında, xüsusilə hormonların çəkilməsindən 3-4 ay sonra, müalicə eyni sxemlərə uyğun olaraq bərpa edilir və ya "nəbz terapiyası" istifadə olunur. venadaxili administrasiya metilprednizolon 3 gün kəskin residiv üçün gündə 3 g.

Prednizolonla yanaşı, urbazon, metilprednizolon, tetrasiklin ilə triamsinolon (polkortolon), deksametazon, betametazonu prednizolona ekvivalent dozalarda (20-40 mq) istifadə etmək mümkündür. Hormonal müalicə ilə, protein və kalium tərkibli pəhrizlər, vitaminlər, diuretiklər, maye qəbulunun məhdudlaşdırılması, natrium xlorid, ədviyyatlı yeməklər. Bundan əlavə, eyni dozalarda hər gün və hətta 2 gündən sonra aralıq hormon terapiyası effektivliyini sübut etdi. Baxım terapiyası mərhələsində steroidlərin aralıq istifadəsi də mümkündür.

Yalnız oral kortikosteroidlərə zəif dözümlülüklə, uzunmüddətli təsir göstərən triamsinolondan istifadə etmək mümkündür. əzələdaxili inyeksiya. Gözlərin, sinir sisteminin, yuxarı tənəffüs yollarının ağciyərdənkənar sarkoidozu (ağciyərlərin iştirakı olmadan) ilə gündə 60-80 mq təyin edilir. uzun müddətə aydın təsirə və periferik limfa düyünlərinin, dalağın, submandibular sarkoidoz ilə tüpürcək vəziləri- 20-30 mq.

Hormon terapiyasının iki ildən artıq müddətdə xəstəliyin daha da irəliləməsinə müsbət təsir göstərdiyinə dair heç bir sübut bazası yoxdur. Sistemli steroidlər orta və ağır sarkoidozun II və III mərhələləri olan xəstələrin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, müalicə olunmayan xəstələrlə müqayisədə I mərhələdə əhəmiyyətli fərqlər yoxdur. B .

^ İnhalyasiya edilmiş steroidlər C sarkoidozda tədqiq olunur (beklometazon, budesonid, flutikazon), ya sistemli steroidlərdən çəkilmə mərhələsində, ya da sistemik steroidlərə qarşı dözümsüzlüyü olan xəstələrdə birinci sıra dərmanlar kimi təyin edilir. Müşahidələrin ən çoxu, ağır öskürək sindromu olan xəstələrdə gündə 2 dəfə 800 mkq və yuxarıda istifadə edilən budesonidə aiddir. Sarkoidozun II və yuxarı mərhələsində sistemli və inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərin ardıcıl və birgə istifadəsinin məqsədəuyğunluğu qeyd edilmişdir.

^ Digər formalar yerli tətbiq kortikosteroidlər. Qırtlağın sarkoidozu ilə yerli GCS administrasiyası istifadə olunur. Dəri sarkoidozunda hormonal məlhəmlər və kremlər, göz sarkoidozu üçün isə kortikosteroidlər olan damcılar istifadə olunur.

^ Antimalarial dərmanlar B- 4-aminokinolonlar xlorokin və hidroksiklorokin. Xlorokin 2-6 ay ərzində gündə 2-3 dəfə 0,25 q təyin edilir. monoterapiya kimi, natrium tiosulfat ilə birlikdə və kortikosteroidlərin dozasının azalması ilə. Xlorokin hiperkalsemiya, neyrosarkoidoz, xroniki formalar ağciyərlərin sarkoidozu. Hidroksiklorokin 9 ay ərzində hər gün 200 mq dozada istifadə olunur, dərinin və sümüklərin sarkoidozunun müalicəsi, həmçinin hiperkalsemiya üçün tövsiyə olunur.

Metotreksat B- iltihab əleyhinə və immunosupressiv xüsusiyyətlərə malik fol turşusu antaqonisti, sarkoidozun xroniki gedişində geniş istifadə olunan sitotoksik agent. Həm ağciyərlərin, həm də dərinin xroniki sarkoidozunda xəstəliyin müxtəlif təzahürlərində təsirli ola bilər. Metotreksat kortikosteroidlərin qeyri-kafi təsiri və ya onlara qarşı dözümsüzlüyü olan xəstələrdə 1-6 ay və 2 ilə qədər 7,5-20 mq dozada həftədə bir dəfə oral və ya əzələdaxili olaraq təyin edilir. Tək istifadə olunur və ya kortikosteroidlərin dozasını azaltmaq üçün istifadə olunur.

Siklosporin A B- T-limfositlərdən asılı olaraq hüceyrə və humoral toxunulmazlığın reaksiyalarını maneə törədən immunosupressant - limfokinlərin sərbəst buraxılmasına mane olan limfositlərin aktivləşməsinin qarşısını alır. Onun müsbət təsiri CD4 limfositlər hesabına alveolitin olmadığı hallarda özünü göstərir. Sistemli steroidlərə qarşı davamlı olaraq istifadə olunur.

Azatioprin C- purinlərin analoqu - sitostatik və immunosupressant azatioprin DNT və RNT-nin təbii purin əsasları ilə rəqabət nəticəsində hüceyrə bölünməsini bloklayır. Dərman gündə 2-3 mq / kq dozada şifahi olaraq qəbul edilir, lakin gündə 250 mq-dan çox deyil, GCS ilə eyni vaxtda və ya onlarsız istifadə edilə bilər. Müalicə kursu 6 aya qədər ola bilər, ardınca 3-4 aylıq fasilələr verilir.

^ Siklofosfamid, kolxisin steroid-refrakter sarkoidoz üçün təyin edilir.

Qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar C Löfqren sindromunda kəskin artrit və mialqiyanın müalicəsində simptomatik agent kimi faydalıdır, lakin mütərəqqi ağciyər sarkoidozunda heç bir rol oynamır.

^ Şiş nekrozu faktoru . Şiş nekrozu faktorunun əmələ gəlməsinə və sərbəst buraxılmasına təsiri 4 (TNF) sarkoidozun müalicə üsullarından biridir, çünki TNF qranuloma əmələ gəlməsində və sarkoidozun inkişafında mühüm rol oynayır. Monoklonal antikorlar da istifadə olunur B TNF-yə qarşı (infliximab, enbrel, etanercept).

Pentoksifilin C aktiv ağciyər sarkoidozunun müalicəsi olaraq, hormonlarla birlikdə və tək başına, 6 ay ərzində gündə 25 mq/kq dozada istifadə olunur. E vitamini ilə yaxşı birləşmə.

Antioksidantlar D . E vitamini istifadə olunur (gündə 200-500 mkq).

Ekstrakorporeal Müalicələr C

Plazmaferez hormonal asılılığı, zəif hormon tolerantlığı, müşayiət olunan xəstəlikləri (şəkərli diabet, mədə xorası mədə və onikibarmaq bağırsaq və s.), təkrarlanan kurs ilə. 5-8 gün ara ilə 2-5 prosedur həyata keçirilir. Sessiya zamanı 110-1200 ml plazma çıxarılır; izotonik məhlul natrium xlor.
Sarkoidozlu xəstələrin müalicəsində plazmaferezdən əlavə, limfositoferez və limfositlərin ekstrakorporal modifikasiyası tətbiq edilir. C, mahiyyəti 0,8-2,5 milyard limfosit olan 1,5-2 litr qandan bir sentrifuqatın fraksiya təcrid edilməsi və onların 30-60 mq prednizolon ilə (1-1,5 milyarda 30 mq prednizolon nisbətində) sonrakı inkubasiyasıdır. limfositlər) 37 °C temperaturda 2 saat termostatda. Metodun məqsədi kiçik həcmdə (300 - 450 ml) çox yüksək konsentrasiyalı prednizolonun sentrifuqasını yaratmaq və bunun sayəsində GCS lenfosit reseptorlarının ən tam doymasını təmin etməkdir. Bundan əlavə, bu texnika əməliyyat zamanı damar yatağından 1 litrə qədər plazma çıxarmağa imkan verir. Maye ödənişi həyata keçirilir duzlu. Müalicə kursu 7 gün fasilə ilə 3 prosedurdan ibarətdir.

^ Xəstə təhsili

Xəstəyə sarkoidoz haqqında [onun vərəm olmadığı, yoluxucu olmadığı haqqında mövcud biliklərin çatdırılması; şiş olmadığı ("sarkoma" ilə ahəngdarlıq xəstələri həyəcanlandırır); ki, müalicə səbəbə deyil, nəticəyə yönəlir]. Xəstəyə vərəm əleyhinə müəssisələrdə qalmağın göstəriş olmadığını və hətta təhlükəli olduğunu izah edin (diaqnoz müddəti istisna olmaqla). Stressi, sağlam qidalanmanı, hiperinsolyasiyanı istisna etmək, infeksiyalardan təcrid etmək vacibdir. Bəzi hallarda psixoterapevtin köməyinə ehtiyac var.

^ Əlavə idarəetmə

Sarkoidozlu bir xəstənin müşahidəsi ümumi praktikant və ya pulmonoloq və ya sarkoidoz mərkəzinin əməkdaşı tərəfindən aparılır. Yoluxucu xəstəliklərdən izolyasiya təmin edilir (kortikosteroidlərin və immunosupressantların müalicəsində - ciddi izolyasiya). İlk dəfə olaraq hər hansı lokalizasiyanın aktiv sarkoidoz forması olan xəstələr birinci il ərzində hər 3 aydan bir, müşahidənin ikinci ilində isə hər 6 aydan bir həkimə müraciət edirlər. Müşahidə müddəti: əlverişli kurs ilə - 2 il. Kəskinləşmə və relapslarla: birinci il - hər 3 aydan bir, ikinci il - hər 6 aydan bir. Təkrarlanan kursda izləmə müddəti - 3 il və ya daha çox. Kliniki müalicə olunan sarkoidoz (qeyri-aktiv sarkoidoz) olan şəxslər: müşahidənin birinci ili - 6 ayda 1 dəfə, müşahidənin ikinci ili - 12 ayda 1 dəfə. Sarkoidozun dalğalı gedişi səbəbindən xəstələrin qeydiyyatdan çıxarılması tövsiyə edilmir. Aşkar edildikdə rentgen və tomoqramma aparılır; sonradan müalicənin başlanmasından 1 ay sonra, sonra izləmənin birinci ili ərzində 3, 6, 12 ay; ikinci və üçüncü illərdə - 6 ayda 1 dəfə (kəskinləşmə olmadıqda).

Proqnoz

Gənc yaşda baş verən Löfqren sindromu ilə sarkoidozun kəskin gedişində proqnoz əlverişlidir, spontan remissiya ehtimalı 90% -ə qədərdir.
I-II rentgen mərhələləri olan asimptomatik sarkoidozda proqnoz əlverişlidir, spontan remissiya ehtimalı 70%-ə qədərdir.
II-III rentgen mərhələlərində tənəffüs çatışmazlığı əlamətləri olan intratorasik sarkoidozda (xüsusilə xəstəlik 40 yaşdan yuxarı yaşda aşkar edildikdə) proqnoz əlverişsizdir, spontan remissiya ehtimalı 30% -dən çox deyil.
Sarkoidozun IV rentgen mərhələsində spontan remissiya ehtimalı yoxdur, “bal pətəkli ağciyər” əmələ gəlir.
Ürəyin zədələnməsi ilə, ürəyin keçirici sisteminin zədələnməsi səbəbindən həmişə qəfil ölüm təhlükəsi var.
Kortikosteroidlərin istifadəsi xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirir, uzunmüddətli və ya qısamüddətli remissiyaya gətirib çıxarır, lakin xəstəliyin gedişatının 10 illik proqnozuna təsir göstərmir.

Pnevmotoraks (adın əsasını yunan pnéuma - hava və döş qəfəsi) plevra boşluğunda qazın toplanması və nəticədə çökməsi ilə xarakterizə olunur. ağciyər toxuması, mediastenin qan damarlarının sıxılması, mediastenin yerdəyişməsi, diafraqmanın buraxılması, bütün bu dəyişikliklərə görə tənəffüs və qan dövranı funksiyaları pozulur. Plevra boşluğuna nüfuz edən hava intraplevral təzyiqin artmasına səbəb olur, bu da bütün ağciyərin və ya onun bir hissəsinin çökməsinə səbəb olur, bu vəziyyətin başqa bir adı ağciyərin qismən və ya tam çökməsidir.

Şəkil göstərir - Pnevmotoraks

Təsnifat və səbəblər

Təsnifat əsasında aparılır aşağıdakı əlamətlər: etiologiyasına, zədələnmə mexanizminə, ağciyər kollapsının yayılmasına və xəstəliyin müddəti ilə.

Xəstəliyin etiologiyasına görə, hər bir fərdi növün meydana gəlməsinin aşağıdakı növləri və səbəbləri fərqlənir:

Spontan pnevmotoraks

Klinik praktikada ən çox yayılmışdır və həmişə ağciyər və ya plevra patologiyası ilə ikincildir.

Birincili spontan pnevmotoraks

Əvvəlki əsası olmayan nisbətən sağlam insanlarda baş verir ağciyər xəstəlikləri və tetikleyici hadisə olmadıqda. Bununla belə, birincili pnevmotoraks diaqnozu qoyulmuş bir çox xəstələrdə ağciyər xəstəlikləri, məsələn, KT-də sonradan aşkar edilən plevral bülbüllər var. Bu tip ağciyərin zəifləmiş bölgəsindən havanın sorulması səbəbindən baş verir. Birincili spontan forması olan xəstələr, bir qayda olaraq, 40 yaşdan kiçik, hündür, nazik bədən quruluşuna malik kişilərdir.

⚠️ Siqaret çəkmək xəstəlik riskini artırır. Bəzən pilotlarda, yüksək hündürlükdə paraşütçülərdə, dalğıclarda, suya batırılan zaman dalğıclarda intraplevral təzyiqin kəskin dəyişməsi ilə təhrik edilir.

İkincili spontan pnevmotoraks

olan xəstələrdə olur geniş diapazon ağciyər xəstəliyi (xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi, bronxial astma, kistik ağciyər fibrozu, xərçəng, pnevmoniya və s.). Bu xəstəliklər ağciyərlərin normal strukturunu dəyişdirir və hava gərilmiş və zədələnmiş alveolalar vasitəsilə plevra boşluğuna daxil olur.

Travmatik pnevmotoraks

Bu formanın inkişafının adi səbəbi plevranın visseral və parietal təbəqələrini qoparan küt və ya nüfuz edən zədədir (məsələn, yıxılma zamanı döş qəfəsinin göyərməsi, toqquşma, qabırğa və döş sümüyünün sınıqları, yol hərəkəti zamanı xəsarətlər). qəzalar, bıçaqlanma və kəsilmiş xəsarətlər və s.).

Yatrogenik (süni)

Plevranın zədələnməsi, diaqnostik və ya terapevtik müdaxilə nəticəsində plevra boşluğuna havanın nüfuz etməsi nəticəsində inkişaf edir. Bu patoloji həyatın ilk ilində uşaqların 1 - 2% -ində baş verir, daha çox yüksək səviyyə zamanı neonatal tənəffüs çətinliyi sindromu olan yenidoğulmuşlarda rast gəlinir süni ventilyasiya ağciyərlər.

Zərər mexanizminə görə

Açıq. Açıq forma ilə atmosfer havası plevra boşluğundan sərbəst hərəkət edir. Plevral boşluq və tənəffüs yolları arasında əlaqə bronxoplevral fistulanın inkişafına səbəb ola bilər.

Bağlı. Nəfəs alma zamanı bir qüsur vasitəsilə hava plevra boşluğuna daxil olduqda inkişaf edir, lakin bir müddət sonra qüsur bloklandığı üçün orada tutulur.

Vana. Hava inhalyasiya zamanı plevra boşluğuna daxil ola bilsə də, ekshalasiya zamanı çıxa bilmir, çünki açılış bula, ağciyər və ya klapan funksiyasını yerinə yetirən yaranın bir hissəsi ilə bağlanır. Bu vəziyyət təcili tibbi yardım tələb edir. Hava təzyiqi tədricən artmağa davam edir və ağciyərin daha da çökməsi mediastinal yerdəyişmə və ürəyə gedən əsas damarların pozulmasına səbəb olur.

Bu mərhələdə müsbət təzyiqin artması səbəbindən adətən "gərgin" adlanır. Sıxlıq nadirdir, lakin şübhələndikdə potensial olaraq mənfi nəticə verə bilər və dərhal sinə dekompressiyasını tələb edir.

👨‍⚕️ Ağciyər kollapsının paylanmasına görə lokallaşdırılmış və ümumiləşmiş, müddətinə görə kəskin və xroniki fərqlənir.

ICD-10 kod cədvəli

Simptomlar

Pnevmotoraksın simptomları onun növündən və yayılma dərəcəsindən asılıdır. Çox vaxt kiçik bir spontan görünüş asemptomatikdir. İkincili spontan xəstəliyi olan xəstələrdə daha ağır ola bilər klinik simptomlar və müşayiət olunan xəstəliklərin ağırlaşmaları.

Tipik olaraq, xəstələr kəskin başlanğıcı olan şiddətli ağrı yaşayırlar. Sinə ağrısı ilkin spontan forması olan xəstələrin təxminən 90% -ində baş verir. Ağrı kəskindir və sinənin təsirlənmiş hissəsində sıxılma hissinə səbəb ola bilər. Eyni zamanda xəstələrin 60%-dən çoxunda ağrı və nəfəs darlığı müşahidə edilir.

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

kardiopalmus;
sürətli nəfəs;
öskürək;
yorğunluq;
soyuq;
yapışqan dəri;
bol tərləmə.

Qandakı oksigen səviyyəsinin azalması səbəbindən dəri solğun və ya mavi rəngdə ola bilər (siyanoz).

Gərgin bir forma ilə müşahidə edə bilərsiniz:

hipotenziya;
sinə ağrısı;
təngnəfəslik;
ürək dərəcəsi dəqiqədə 140-dan çox;
traxeyanın lezyona əks istiqamətdə yerdəyişməsi;
interkostal boşluqların genişlənməsi.

Sağ ağciyərin pnevmotoraksı qaraciyərin aşağı kənarının aşağıya doğru yerdəyişməsinə səbəb ola bilər. Ürək sancılar ilə sol ağciyərin məğlubiyyəti ilə alqış səsləri eşidilir. Pnevmotoraks olan sinə tərəfi qarşı tərəfə nisbətən daha böyük olur.

Diaqnostika

Xəstəlik tarixinin öyrənilməsi və xəstənin müayinəsi diaqnozun əsas üsulları olaraq qalır. Reytinqlər klinik təzahürlər və fiziki məlumatlar ilkin diaqnoz qoymaq üçün kifayətdir.

Müayinə zamanı nəfəs borusu və zirvə döyüntüsünün zədənin əks tərəfinə sapması, zərb zamanı rezonansın artması müşahidə olunur. Ağciyərləri stetoskop və ya fonendoskopla dinləyərkən, ilham zamanı tənəffüs səslərinin çatışmazlığı və ya azalması müşahidə olunur.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası diaqnozu təsdiqləyə bilər. Müxtəlif açılardan alınan döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası Əlavə informasiya xəstəliyin dərəcəsi və mümkün səbəbləri haqqında. Rentgendə klassik olaraq sinə skeleti ilə ağciyərin kənarı arasında "itkin" ağciyər nümunəsi sahəsi kimi görünür. Bəzi hallarda, daha ətraflı görüntü təmin etmək üçün kompüter tomoqrafiyası (KT) tələb oluna bilər. Bu tədqiqatların məlumatları müalicə planının tərtib edilməsi üçün əsasdır.

Həmçinin, həkim aşağıdakı proseduru həyata keçirməklə klinik diaqnozu təsdiq edə bilər: ikinci ön qabırğaarası boşluqdan plevra boşluğuna bir iynə daxil edin və şprisdən pistonu çıxarın; gərginlik pnevmotoraks vəziyyətində hava dərhal maye vasitəsilə çıxır. şprisdə.

👩‍⚕️ Belə xəstəliklərlə differensial diaqnostika aparın: miokard infarktı, ağciyər emboliyası, ağciyər infarktı, mədə xorasının perforasiyası, pnevmoperikard.

Müalicə

Simptomlara bənzər pnevmotoraksın müalicəsi xəstəliyin təsnifatından asılıdır: plevral boşluqdan havanı çıxarın, ağciyərlərə təzyiqi azaldın, bu da onları düzəltməyə imkan verəcək və xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını alır.

Xəstəliyin növü kiçikdirsə, hava tamamilə udulana qədər müşahidə taktikası tətbiq olunur. IN bu məsələ ağciyərlərin genişlənməsi şərtləri şəklində bir neçə gündən bir neçə həftəyə qədər ola bilər əlavə müalicə oksigen terapiyasından istifadə.

Xəstəlik varsa böyük sahə lezyonlar, havanın davamlı olaraq çıxarıldığı qapalı bir drenaj borusu tələb olunacaq sinə boşluğu. Plevra boşluğu, ağciyərlər və tənəffüs yolları arasında əlaqə olmadıqda, gündə sinə yarısının ümumi rentgenoqrafik həcminin 1,25% -i hava udulur.

Terapiya zamanı, həmçinin tənəffüs yollarının təmizliyini təmin etmək, ventilyasiyanı saxlamaq lazımdır, əgər davam edən müalicəyə baxmayaraq, ventilyasiya pozulursa, tənzimlənən ventilyasiya (endotraxeal boru və ya traxeostomiya istifadə edərək) istifadə olunur.

Əməliyyat

Təkrar epizodları (residivləri) olan xəstələrdə operativ müalicə tətbiq edilir. Cərrah torakoskopiya, elektrokoaqulyasiya, lazer fotokoaqulyasiya, bülbül və ya plevranın rezeksiyası və açıq torakotomiya kimi cərrahi üsullardan istifadə edə bilər.

Nəticələr

Pnevmotoraksın müalicəsi üçün əməliyyatdan sonra aşağıdakı nəticələr yarana bilər:

plevra boşluğunun infeksiyası;
kəskin respirator distress sindromu və ya tənəffüs çatışmazlığı;
dəri və ya sistem infeksiyası;
daimi hava sızması;
reexpansive ağciyər ödemi;
drenaj borusunun döş qəfəsinə daxil olduğu yerdə ağrı;
drenaj borusunun uzun müddət istifadəsi və xəstəxanada qalma;
problemi aradan qaldırmaq və təsirlənmiş ağciyəri düzəltmək mümkün deyil.

Faydalı video 🎞

Məlumat: Pnevmotoraks Spontan-itki mənfi təzyiq plevra boşluğunda, döş qəfəsi divarı bütöv olarkən xarici mühitlə əlaqə səbəbindən ağciyərin qismən və ya tam çökməsi ilə müşayiət olunur. Plevra boşluğuna yeni daxil olan havanın gecikməsi ilə gərgin (klapan) pnevmotoraks meydana gəlir, bu da tez bir zamanda ağciyərin kütləvi çökməsinə və mediastinal orqanların yerdəyişməsinə səbəb olur. Xarakterik simptomlar faringeal boşluqda birdən-birə güclü ağrıdır, tez-tez tam sağlamlıq, hava çatışmazlığı, siyanoz və taxikardiya arasında baş verir. Qan təzyiqində azalma ola bilər, toxunma ilə müəyyən edilmiş səs titrəməsinin olmaması, zərb-qutu səsi, tənəffüs səsləri azalır və ya yox olur. Tənəffüs çatışmazlığı pnevmotoraksın həlli olmadan həll edilə bilər. Son diaqnoz rentgen müayinəsi ilə müəyyən edilir. Spontan pnevmotoraks birincili və ikincili ola bilər. Birincili, daha tez-tez ağciyərlərin yuxarı hissəsində, subplevral amfizematoz bülbüllərin sıçrayışı nəticəsində baş verir. Adətən xəstə olurlar hündür qeyri-mütənasib olaraq aşağı bədən kütləsi ilə. Pnevmotoraks istirahətdə, daha az məşq zamanı inkişaf edir. Siqaret çəkənlər spontan pnevmotoraksa daha çox həssasdırlar. Plevrodez olmadan təkrarlanma ehtimalı təxminən 50% -dir. İkincili spontan pnevmotoraks tez-tez xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliklərinin (vərəm, silikot vərəm, sarkoidoz, bronxial astma, ağciyər infarktı, revmatoid xəstəliklər, exinokokkoz, berilyoz) fonunda baş verir. İkincili spontan pnevmotoraksın klinikası daha ağırdır. Spontan pnevmotoraksın müalicəsinin iki məqsədi var: plevra boşluğundan havanın çıxarılması və təkrarlanma ehtimalını azaltmaq. İlk tibbi yardım plevra boşluğunun ponksiyonu və orta körpücük sümüyü xətti boyunca üçüncü-dördüncü qabırğaarası boşluqda ponksiyon vasitəsilə havanın aspirasiyası, ardınca Bulau drenajı, xüsusilə gərginlikli pnevmotoraks ilə, ağrıkəsicilərin istifadəsi. Təkrarlanmanın qarşısını almaq üçün plevrodez sklerozlaşdırıcı maddələrlə, xüsusən tetrasiklinlə 20 mq/kq dozada intraplevral olaraq genişlənmiş ağciyərlə istifadə olunur. Menstrual pnevmotoraks ilə əlaqələndirilir menstrual dövrü 25 yaşdan yuxarı qadınlarda. Menstruasiya başlandıqdan sonra ilk 48 saat ərzində baş verir. Mənşəyi məlum deyil. Müalicə üçün ovulyasiyanı boğan dərmanlar istifadə olunur. Əks halda, torakotomiya plevrodezi. Neonatal pnevmotoraks daha çox yenidoğulmuşlarda, təqribən 1-2%-də (klinik simptomlarla 0,5%-də), yeni doğulmuş oğlanlarda 2 dəfə daha tez-tez rast gəlinir, adətən tam və doğuşdan sonrakı uşaqlarda. Səbəb ağciyərin ilk genişlənməsinin mexaniki problemləri, həmçinin tənəffüs çətinliyi sindromu ilə əlaqələndirilir. X-ray diaqnostikası. Klinik simptomlarla - plevra boşluğunun drenajı. Cərrahi xəstəxanada xəstəxanaya yerləşdirmə. Birincili spontan pnevmotoraks üçün proqnoz əlverişlidir, ikincili üçün bu, əsas xəstəliyin gedişi ilə əlaqədardır.