Səhifə 63/76

Ağciyər sekvestriyası ümumiyyətlə embriogenezin erkən mərhələlərində qismən və ya tamamilə ayrılmış ağciyər toxumasının patoloji sahəsinin əsas ağciyərdən asılı olmayaraq inkişaf etdiyi və aortadan və ya aortadan uzanan anormal arteriya ilə təmin edildiyi bir növ malformasiya kimi başa düşülür. onun filialları.
Ağciyərin qüsurlu sahələrinin anormal qan dövranı ilk dəfə patoloqlar Rokitansky (1856), Huber (1777) tərəfindən təsvir edilmişdir. Aortadan uzanan ağciyərin anormal damarlarının ilk klinik müşahidələri əməliyyat zamanı onların gözlənilməz kəsişməsi ilə əlaqələndirildi (Harris, Levis, 1940; Pry ce, 1947).
"Ağciyərin sekvestrasiyası" termini malformasiyanın klinik müşahidəsini yazan və onun baş verməsi nəzəriyyəsini irəli sürən Rguse tərəfindən təklif edilmişdir. S. Y. Straxova (1969) görə, 1965-ci ilə qədər ədəbiyyatda böyüklər və uşaqlarda ağciyər sekvestrinin təxminən 300 müşahidəsi silindi.
Malformasiyanın yaranmasına səbəb olan səbəblər haqqında müxtəlif fikirlər var. Rguse (1947), Velliner (1982) hesab edirlər ki, malformasiyanın baş verməsində əsas aortadan uzanan germinal arteriyanın çatışmazlığıdır. Sonradan, bu arteriya əsas ağciyər toxumasından tamamilə və ya qismən ayrıla bilən bronxial ağacın bir hissəsini sıxır, kistik dəyişiklik ikinci dəfə inkişaf edir. Smith (1956), Boyden (1958) ağciyər toxumasının bu hissəsini təmin edən persistent arteriyada yüksək təzyiqlə ağciyərin təcrid olunmuş bölgəsində fibroz və kistik hipoplaziyanın inkişafını əlaqələndirir.
Bruver həmmüəlliflərlə (1954) ağciyər toxumasının bronxial sistemdən ilkin ayrılmasını, ikincili isə damarın aortadan ona daxil olmasını hesab edir. Berkiu et al (1961) intrapulmonary sekvestr XI bronchogenic kistlər nəşr embrion dövründə yaranan əsas bağırsaq və ya əsas fetal ağciyər müxtəlif mərhələləri var ki, inanıram.

V. İ. Struçkov həmmüəlliflərlə (1969) ağciyərlərin sekvestrasiyasını anormal qan dövranı olan kistik hipoplaziya kimi qəbul edir, O. S. Levepson (1967) göstərir ki, stükkoların sekvestrasiyası əlavə arteriya olmadan da ola bilər. Anormal arteriyanın olması müşayiət olunan qüsur kimi qəbul edilir.
"Sekvestrasiya" termini ağciyərin qəddar şəkildə inkişaf etmiş sahəsinin bronxial sistemdən təcrid olunduğunu ifadə etsə də, bəzi müəlliflər kistik boşluqların bronxla əlaqə qurma ehtimalını etiraf edirlər (V. I. Struchkov et al., 1969 və (digərləri). S. A. Gadzhiev (1969), D. İ. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) infeksiyalı kütlələrin kistalardan bronxlara keçməsi nəticəsində sekvestriyanın fistulizasiyası baş verir.
Müşahidələrimizə görə, uşaqlarda sekvestr zonası tez-tez bronxial sistemlə əlaqə qurur. Bizim nəzarətimiz altında olan 6 xəstənin hamısında klinik, bronxoskopik və bronxografik məlumatlar əsasında ən azı minimal mesajın olması təsdiqləndi.
V. I. Struchkov və başqalarının (1969) fikrincə, ağciyərin sekvestr sahəsinin bronxial sistemlə əlaqəsi sekvestr diaqnozunu istisna etmir.
Sekvestr ilə kistlər tək, çox və ya çox kavitar ola bilər. Divarlarda bronxlar və lifli toxuma elementləri var. Astar kubik, silindrik epiteldən əmələ gəlir, bəzi yerlərdə yoxdur. Tərkibində irinli maye, bəzən şokolad rəngli, daha az hava var. Ətrafdakı ağciyər toxumasında infiltrativ və sklerotik dəyişikliklər ola bilər, xüsusən kistdə irinli bir proses varsa.

Təsnifat.

Əksər müəlliflər ağciyər sekvestrasiyasının iki əsas növünü ayırd edirlər: ağciyərin patoloji şəkildə formalaşmış sahəsinin öz plevra təbəqəsi olmadıqda viutridol və bu sahə hər tərəfdən plevra ilə əhatə olunduqda və mahiyyət etibarilə əlavə bir təbəqə olduqda, ekstra-lobar. lob. Ədəbiyyatda ekstratorasik lokalizasiya haqqında məlumatlar da var - ağciyərin sekvestr edilmiş bir sahəsi qarın boşluğunda yerləşə bilər.
Tezlik. Ağciyərin sekvestrasiyası nisbətən nadir görülən malformasiyadır. Müxtəlif müəlliflərin fikrincə, xroniki ağciyər xəstəlikləri olan xəstələrdə 0,8-2% hallarda baş verir (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).

Əldə etdiyimiz məlumatlara görə, uşaqlarda ağciyər sekvestriyası xroniki irinli ağciyər xəstəlikləri ilə əməliyyat edilən bütün uşaqlar arasında təxminən 2%, anadangəlmə ağciyər kistləri ilə bağlı isə 11% təşkil edir (V. I. Geraskin et al., 1972).

Klinika.

Uşaqlarda klinik təzahürlər əsasən ağciyərin sekvestr sahəsinin kistik boşluqlarının infeksiyası və yiringlənməsi ilə baş verir. İ.Q.Klimkoviçə (1965) görə, uşaqlarda goblin sekvestrasiyası çox vaxt asemptomatikdir, lakin bizim müşahidələrimizə görə infeksiya əlamətləri kifayət qədər erkən görünür. Belə ki, artıq 1 yaşa qədər olan 6 uşaqdan 5-də təkrar pnevmoniya, bronxit qeyd edilib; yalnız bir uşaq 2 yaşdan yuxarı pnevmoniya inkişaf etdirdi.
Klinik simptomlar əsasən ağciyərin şiddətli inkişaf etmiş bir sahəsinin əsas bronxial sistemlə əlaqəsinin olması və ya olmaması ilə əlaqədardır.
Bronxla əlaqə olmadıqda, xəstəlik uzun müddət asemptomatik ola bilər və yalnız rentgen müayinəsi ilə aşkar edilə bilər. Bəzi hallarda, ağciyər absesi və ya irinli kistanın klinik mənzərəsi ilə iltihablı bir proses baş verə bilər. Pnevmoniya tez-tez ağciyərin sağlam bölgələrində baş verir. Yüksək temperatur, intoksikasiya hadisələri var. Fiziki tapıntılar lobar pnevmoniyaya bənzəyir. Uşaqlarda sekvestr edilmiş sahə bronxla əlaqə qurduqda xəstəlik təkrarlanan xroniki irinli prosesin növünə - bronxoektaza görə davam edir. Uşaqlarda, kəskinləşmə dövründə artan bəlğəmli aralıq yaş öskürək var, bəzən nəfəs darlığı və ağciyərdə kəskin iltihab prosesinin əlamətləri var. Bu zaman əhəmiyyətli miqdarda nəmli rales dinləyə bilərsiniz.

Diaqnostika

Ağciyərlərin sekvestrasiyası diaqnozu çətindir, çünki klinik və radioloji simptomlar bir sıra digər xəstəliklərin simptomlarına bənzəyir. Ağciyər sekvestri ilə müşahidə etdiyimiz xəstələr ağciyər kistası (2), polikistik xəstəlik (1), bronxoektaz (1), ağciyər absesi (1) şübhəsi ilə klinikaya daxil olublar. Bir uşaq uzun müddət xroniki qeyri-spesifik pnevmoniya, sonra isə sol ağciyərin aşağı hissəsinin vərəmi ilə müalicə olundu.

düyü. 85. Ağciyərin “intralobar sekvestrasiyası” olan uşağın döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Sağdakı alt lobdakı proyeksiyada, formalaşmanın kölgəsi müəyyən edilir. Xarici-yuxarı kontur böyük bir polisikliyə malikdir.

Diaqnozda rentgen müayinəsi mühüm rol oynayır. Ağciyərlərin sekvestrasiyası üçün xarakterik olan, aşağı loblarda, əksər hallarda mediobazal seqmentlərdə kistik formalaşmanın üstünlük təşkil etməsidir. Sağ və sol ağciyərlərin zədələnmə tezliyi təxminən eynidır. Müşahidələrimizdə 3 uşaqda zədə sağda, 3 uşaqda isə sol ağciyərdə lokallaşdırılmışdır. Sorğu işində, ağciyər sekvestriyası oval və ya yuvarlaq bir formanın intensiv qeyri-bərabər qaralması kimi görünə bilər (Şəkil 85), həmçinin tək və ya çoxlu hava kistləri, tək kameralı və ya çox kameralı şəklində.
Bir çox müəlliflər sekvestriyanın diaqnozunda tomoqrafiyaya böyük əhəmiyyət verirlər. Tomoqrammalarda təkcə kistik dəyişikliklər daha yaxşı aşkar edilmir, həm də aortadan uzanan anormal damarların kölgələrini aşkar etmək mümkündür (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). Süni pnevmoperitoneum tətbiq edildikdən sonra tomoqrafiya tövsiyə olunur (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Tomoqrafiyadan istifadə edərək 2 uşaqda anormal damarların kölgələrini müəyyən edə bildik.
Bronşektazi və sekvestr arasında differensial diaqnostika məqsədi ilə, həmçinin lezyonun lokalizasiyasını aydınlaşdırmaq üçün bir araşdırma təyin edildi. Adətən ağciyərin sekvestr sahəsinin bronxlarının doldurulmaması müşahidə olunur. Qonşu ərazilərin bronxları təsirlənmiş ərazinin ətrafında gəzir. Bununla belə, bir mesaj varsa, təsirlənmiş ağciyərin kistik boşluqlarına kontrast maddənin axması görünə bilər (y 2).
Anormal damarların mövcudluğunu təsdiq edən ən dəqiq məlumatlar aortoqrafiya ilə əldə edilə bilər (E. I. Rabkin, M. I. Perelman et al., 1962; V. A. Klimansky et al., 1969; Smith, 1956 və s. ).
Bununla belə, V. I. Struchkov və başqaları (1969), Certer (11969) hesab edirlər ki, sekvestrli xəstələrdə rentgen müayinəsinin digər üsullarının məlumatları o qədər inandırıcıdır ki, məcburi aortoqrafiyaya ehtiyac yoxdur. Uşaqlarda sekvestr şübhəsi halında buna ehtiyac görmürük.
Bronxoskopiya lezyonun lokalizasiyasını aydınlaşdırmaqda və bronxla əlaqə qurmaqda müəyyən bir dəyərə malikdir. Bu tədqiqatda 6 xəstədən 3-də ağciyərin təsirlənmiş alt lobunun bronxlarından irinli ifrazat olub.

Anormal inkişaf etmiş ağciyər parenximasının bir hissəsinin ağciyərin dəyişməmiş hissəsindən ayrıldığı malformasiya.

Ağciyər cərrahlarının tərifinə görə, ağciyər sekvestrasiyası traxeobronxial ağacla açıq bir əlaqəsi olmayan və qan tədarükünü anormal inkişaf etmiş damarlardan alan, işləməyən ağciyər toxumasının kistik formalaşmasıdır. Sekvestr spektri ağciyər toxumasının sahəsinə anormal qan tədarükündən normal qan tədarükü ilə parenximanın strukturunun pozulmasına qədər dəyişə bilər.

Venöz ödem əsasən ağciyər damarları vasitəsilə həyata keçirilir.

Əsasən aortadan qaynaqlanan qidalandırıcı əlavə damarın diaqnozu prinsipcə vacibdir. Rəng axınının istifadəsi vacibdir. Hiperekoik sahə diaqnozu qoyulur. Üçüncü trimestrdə sekvestr yox ola bilər, bu, tədarük gəmisinin təbii tıxanması ilə izah edilə bilər. Extralobar sequestration exogenicity tələffüz exogenicity ilə, sağlam ağciyər toxuma əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. Bununla belə, ekojenlik dərəcəsi hələ də ağciyər adenomatozunda olduğu kimi aydın deyil.

İntralobar sekvestr ilkin bağırsağın bir hissəsinin ayrılması prosesində əmələ gəlir və plevra meydana gəlməzdən əvvəl tamamlanır. Proses ağciyər parenximasında qeydə alınır, visseral plevra ilə əhatə olunmuş ağciyər parenximasının işlək olmayan sahəsi var.90% hallarda lokalizasiya ağciyərin aşağı hissələrində olur. Qan tədarükü ayrı anomal arteriyadan və ağciyər arteriyasındandır. Venöz çıxış aşağı və ya yuxarı vena kava və ya ağciyər venalarına axan öz venasında baş verir.

Ultrasəsdə əlavə ağciyər toxumasında dəyişiklik dərəcəsi kistik transformasiyadan normal quruluşa qədər dəyişir.

Ağciyər sekvestrasiyasının ultrasəs əlamətləri:

• heterojen quruluş - süngər və ya kistik boşluqlarla;
• artan və ya yüksək ekogenlik;
• artan həcm, dinamikada reqressiya mümkündür;
• lokalizasiya həmişə birtərəfli olur;
• qidalanma anomal damarının vizuallaşdırılması;
• plevral efüzyon ilə müşayiət olunmur;
• amniotik mayenin normal miqdarı.

Prenatal dövrdə ağciyərlərin sekvestrasiyası ilə müşahidə olunan ağırlaşmalar:

• Doppler kardiograssı ilə təchizat damarında diastolik komponentin olmaması və ya mənfi qan axını ilə müəyyən edilən sekvestrin işemiyası;
• mediastinal orqanların mütərəqqi yerdəyişməsi, sekvestrin ölçüsünün dinamikasında artım və qeyri-immun damcıların görünüşü ilə özünü göstərən əlverişsiz bir kurs.

Ağciyər sekvestriyası dedikdə, bəzən əsas ağciyərin bronxial ağacı ilə əlaqə saxlayan əlavə hipoplastik lobun aortadan və ya onun budaqlarından uzanan anormal arteriya ilə avtonom qan tədarükünə malik olduğu malformasiya başa düşülür. Belə bir sahənin venoz drenajı, bir qayda olaraq, kiçik bir dairə sisteminə və daha az tez-tez yuxarı vena kava sisteminə aparılır. Anormal qan tədarükü ilə ağciyərin hipoplastik hissəsi əsas ağciyər toxumasından kənarda yerləşən və öz plevra təbəqəsinə malik olan və ya ağciyər toxumasının içərisində yerləşən tək kist və ya polikistik forma ola bilər ki, bu da ağciyərdənkənar və ağciyərdaxili sekvestrləri təcrid etməyə əsas verir. qüsurun ən ümumi lokalizasiyası aşağı medial ağciyərdir. Ədəbiyyatda qarın boşluğunda ağciyərin sekvestr sahəsinin lokalizasiyası haqqında məlumatlar var.

Klinika və diaqnostika. Patoloji əlamətləri infeksiya zamanı və ağciyərin şiddətlə inkişaf etmiş və bitişik normal bölmələrində iltihab prosesinin yapışması zamanı baş verir. Eyni zamanda, müəyyən simptomlar yalnız iltihablı dəyişikliklərin dərəcəsi ilə deyil, həm də sekvestr variantı ilə əlaqədardır: sadə və ya kistik hipoplaziyanın olması, sekvestr edilmiş sahə ilə ümumi bronxial sistem arasında əlaqənin olması və ya olmaması, ekstrapulmoner. və ya qüsurlu bölgənin intrapulmoner lokalizasiyası.Beləliklə, bronxla əlaqə olmadıqda və iltihab hadisələri ilə, ağciyərlərin müəyyən hissələrində daha çox və ya daha az intensivlikdə qaralma sahəsi şəklində bir qüsur aşkar edilə bilər. şans - başqa səbəblərdən aparılan rentgen müayinəsi zamanı. İltihabi prosesin qoşulması müvafiq simptomlarla müşayiət olunur: qızdırma, lobar pnevmoniya və ya lokallaşdırılmış bronşektazi üçün xarakterik olan fiziki məlumatlar.

Digər xəstəliklər və malformasiyaların (polikistik və bronşektazi, soliter kista və ağciyər absesi və s.) klinik və rentgenoqrafik simptomları çox oxşar olduğundan ağciyər sekvestrinin diaqnozu çətindir. Yalnız kölgəsi bəzən tomoqrafiya və əksər hallarda aortoqrafiya ilə aşkar edilə bilən anormal bir damarın müəyyən edilməsi əməliyyatdan əvvəl diaqnoz qoymağa imkan verir.

Atipik yerdə yerləşən və bilavasitə aortadan uzanan anormal, çox böyük arterial şaxənin olması cərrahi əməliyyat zamanı müəyyən təhlükə törətdiyinə görə bu malformasiyanın əməliyyatdan əvvəl diaqnostikasının vacibliyi vurğulanmalıdır.

Müalicə cərrahi.

bronşektazi

bronşektazi(bronxial genişlənmə) bronxların patoloji genişlənməsi ilə müşayiət olunan, irinli prosesin lokallaşdırıldığı xroniki ağciyər xəstəliyidir. Ağciyər parenximasında pnevmoskleroz inkişaf edir.Uşaqlarda bronxoektazın yayılması 0,5-1,7% arasında dəyişir. Hal-hazırda bronşektazi daha az yaygındır. Bronşektazi bir çox səbəblərin təsiri altında inkişaf edə bilər, bunlar aşağıdakı qruplara bölünür:

anadangəlmə bronşektazi;

Tənəffüs sisteminin iltihabi xəstəlikləri;

Bronxların yad cisimləri.

Bronşektazi həm doğuş zamanı mövcud ola bilər, həm də həyatın ilk illərində embrional pozğunluqlar, bronxial divarların və qığırdaqlı plitələrin hipoplaziyası ilə gecikən formalaşması nəticəsində yarana bilər. Bronşektazilərin inkişafında iltihablı ağciyər xəstəlikləri, xüsusən də təkrarlananlar mühüm rol oynayır. Birincisi bronxitdir. Bu vəziyyətdə inkişaf edən peribronxit və interstisial iltihab bronşektazi meydana gəlməsinə səbəb olan drenaj funksiyasının pozulmasına səbəb olur. Xüsusilə gənc uşaqlarda uzanan və tez-tez təkrarlanan pnevmoniya, interstisial toxumada əhəmiyyətli dəyişikliklərin inkişafına kömək edir.

Klinika və diaqnostika.Əsas simptom selikli, selikli-irinli və irinli ola bilən bəlğəmlə daha çox səhərlər olan boş öskürəkdir. Bəlğəmin miqdarı lezyonun dərəcəsindən asılıdır. Bronşektazi olan uşaqlarda hemoptizi nadirdir, daha tez-tez yad cismin səbəb olduğu bir proses zamanı baş verir və aspirasiya edilmiş obyektin üstündə qranulyasiyaların olması ilə əlaqədardır. Şikayətlər əhəmiyyətli uzunluqlu proseslərdə (pay və ya daha çox) və kəskinləşmə zamanı daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. 5 yaşdan kiçik uşaqlar ümumiyyətlə bəlğəmi udurlar, buna görə də hətta valideynlər onun axıdılması faktını fərq edə bilməzlər.

Təsirə məruz qalan əraziyə görə, xırıltı eşidilir, tez-tez nəmli, müxtəlif ölçülü, hətta böyük köpüklənir. Məhdud bir proseslə, öskürəkdən sonra hırıltı yox olur. Xüsusilə 5 yaşdan kiçik uşaqlarda yüksək səsli hırıltı ağciyərin digər tərəfində belə, simli və sağlam bir hissədə eşidilə bilər. Auskultasiyada tənəffüsün zəifləməsi və ya təsirlənmiş ərazidə bronxial kölgə də qeyd edildi. Auskultativ müayinə dəfələrlə, o cümlədən səhər yuxudan dərhal sonra aparılır.

Bronşektazi diaqnozu anamnestik məlumatlara, xüsusən həyatın ilk ilinə və prosesin uzunluğundan asılı olaraq dəyişə bilən simptomlara əsaslanır. Son diaqnoz yalnız tam klinik bronxial müayinədən sonra qoyulur: bronkoskopiya, rentgenoqrafiya, bronxoqrafiya və radioizotop tədqiqatları. Valideynlərin həmişə qeyd etdiyi əsas simptomlardan biri öskürəkdir. Bu bronxitin nəticəsidir - bronşektazi prosesinin daimi yoldaşı və bronxoskopiya üçün göstərici olan öskürəkdir.

Endoskopik diaqnoz traxeobronxial ağacın selikli qişasının vəziyyətinin vizual qiymətləndirilməsinə əsaslanır və bronxit prosesin xarakterindən asılı olaraq kataral və ya irinli ola bilər. Formalaşmış bronşektazi ilə, hətta remissiya zamanı, təsirlənmiş ərazinin bronxlarında irinli bəlğəm aşkar edilir. Kataral bronxit ilə axıntı selikli xarakter daşıyır.Bronşektazi ilə təsirlənmiş əraziyə uyğun gələn irinli və ya kataral-irinli bronxit müəyyən edilir. Ağciyərin lobunda yayılan yerli endobronxit dolayısı ilə lobar bronşektazi prosesini göstərir. İkitərəfli bronşektazi ilə, xüsusilə geniş, diffuz irinli endobronxit aşkar edilir. Bəlğəm mikrofloranı yaratmaq, bəzi hallarda vərəmi aşkar etmək üçün araşdırılır.

X-ray diaqnostikası baxış üsulları, bronxoqrafiya və radioizotop tədqiqatlarından ibarətdir. Düz rentgenoqrafiya bronxovaskulyar naxışın artımını, daha çox kök zonasında, infiltrasiya, fibroz, amfizem elementləri, seqmentdən bütün ağciyərə qədər atelektazi aşkar edə bilər, lakin döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklərin olmaması varlığını inkar etmir. bronşektazi, xüsusən də yerli forma. Ən informativ rentgen üsulu bronxoektaziyanın mövcudluğunu, onların təbiətini - silindrik və ya sackulyar, lezyonun dərəcəsini müəyyən etməyə və ağciyərin sağlam hissələrinin vəziyyətini təyin etməyə imkan verən bronxoqrafiyadır. Uşaqlıqda birləşmiş lezyonlar, məsələn, bir lobun bronşektazi və digərinin seqmentləri olduqda tez-tez rast gəlinir. Angiopnevmoqrafiya, təsirlənmiş bölgəyə uyğun olaraq qan axınının tükənməsini aşkar edir və qan axını olmadıqda "səssiz" kontrast zonaları təyin olunur. Uşaqlarda bronşektazi üçün radionuklid tədqiqatı ağciyərin bütün hissələrinin funksional vəziyyətini mühakimə etməyə imkan verir (bu, radioaktiv maddənin yığılmasının azalması dərəcəsi ilə sübut olunur) və nəticələrlə birlikdə əlavə bir diaqnostik üsul kimi xidmət edir. digər tədqiqatlar.

Diferensial Diaqnoz ambulator şəraitdə erkən mərhələlərdə bronşektazi astmatik bronxit ilə həyata keçirilir. Bronşektazidən fərqli olaraq, bu hallarda daha aydın paroksismal tənəffüs çatışmazlığı var, hər iki ağciyərin səthində hırıltı eşidilir və hücumun sonunda tez yox olur.

Təkrarlanan uzun müddətli pnevmoniya ilə, proses, bronşektazidən fərqli olaraq, interstisial toxumada lokallaşdırılır, buna görə də bronxitin təzahürləri arxa plana keçir. Radioqrafiya çox kömək edir.

Bronşektazili xəstələrin çoxu əvvəllər əsassız olaraq vərəmdən müalicə olunublar. Diferensial diaqnostikada anamnez nəzərə alınmalıdır. Vərəmli bir xəstə ilə əlaqə, pnevmoniyanın rentgen şəkli olmadan qızdırmanın aydın olmayan səbəbləri vərəm testlərini tələb edir. Ambulator diaqnoz mümkün olmadıqda, uşaq tam bronxoloji müayinə üçün xəstəxanaya yerləşdirilməlidir.

Klinik şəraitdə bronxoektazı bronxopulmoner sistemin müxtəlif malformasiyaları ilə əlaqəli irinlə fərqləndirmək lazımdır. Bəzi hallarda ağciyərlərin düz rentgenoqrafiyası (irinli ağciyər kisti) kifayətdir, digərlərində bronxoqrafiya və angioqrafiya (ağciyərdaxili sekvestrasiya) aparmaq lazımdır.

Xüsusilə həyatın ilk illərində olan bir sıra sistemli xəstəliklər də differensial diaqnostika məqsədilə tam bronxoloji müayinə tələb edir. Bunlara kistik fibroz, immun çatışmazlığı vəziyyətləri daxildir.

Müalicə uşaqlarda bronşektazi ağciyərin təsirlənmiş hissəsinin çıxarılması ilə radikal transtorasik əməliyyatla həyata keçirilir.Fərdi seqmentlər təsirlənərsə, əməliyyat tətbiq oluna bilər - bu seqmentin bronxlarının rezeksiyası və ekstirpasiyası. Konservativ müalicə bronxitin deformasiyası, prosesin kəskinləşməsi, geniş yayılmış ikitərəfli bronxoektazlar zamanı cərrahi əməliyyata müvəqqəti və ya son əks göstərişlərlə və xəstəni planlaşdırılmış əməliyyata hazırlamaq üçün göstərilir.bəlğəm və təkrar bronxoskopiya. Əməliyyatdan sonra proqnoz ağciyərin çıxarılan hissəsinin həcmindən və ağciyərin sağlam adlanan bölgələrində bronxitin şiddətindən asılıdır. Bronxit dayandırıldıqda və ağciyərin iki lobdan çoxu çıxarılmadıqda, proqnoz əlverişlidir, tez-tez hətta pulmonektomiya, digər tərəfdən bir lezyon olmadıqda, uşağı sağalmağa aparır. Daha geniş rezeksiyalar kor pulmonale meydana gəlməsi ilə ağciyər dövranında hipertansiyonun inkişafı ilə doludur.

Dispanser müşahidəsi yaxın illərdə reabilitasiya sisteminin təşkilinə yönəlmişdir. Bronxial ağacın məcburi nəzarət tədqiqatları (bronxoskopiya, bronxoqrafiya), kurort müalicəsi, xroniki iltihabın bütün ocaqlarının sanitariyası, məşq terapiyası.

Gələcəkdə kimya istehsalı, tozla bağlı olmayan bir peşə seçmək vacibdir.

• Ağciyər sekvestrasiyasının simptomları
• Ağciyər sekvestrlərinin müalicəsi

Ağciyər sekvestriyası nədir

Ağciyər sekvestriyası, adətən anormal inkişaf edən və bir kist və ya bir qrup kista təmsil edən ağciyər toxumasının bir hissəsinin normal anatomik və fizioloji əlaqələrdən (bronxlar və ağciyər dövranının damarlarından) ayrıldığı (sekvestr edildiyi) bir malformasiyadır. aortadan çıxan böyük dairənin arteriyaları tərəfindən qan.

Bu əsasda bəzi tədqiqatçılar onu kistik hipoplaziya və ya anormal qan dövranı olan anadangəlmə kist adlandırmağı təklif edirlər.

Qüsur ilk dəfə 1861-ci ildə K. Rokytansky və E. Pektorzick tərəfindən təsvir edilmişdir. Güman edilirdi ki, sekvestr çox nadirdir, lakin son 10-15 il ərzində yüzlərlə ağciyər sekvestriyası təsvir edilmişdir və ayrı-ayrı müəlliflər onlarla müşahidələr.

Ağciyər sekvestrasiyasının simptomları

İntralobar və ekstrasol sekvestrləri ayırd etmək adətdir. At intralobar sekvestr anormal inkişaf etmiş bronxopulmonar toxuma lobun içərisində yerləşir, lakin onun bronxları ilə əlaqə saxlamır və birbaşa aortadan uzanan arteriyadan qanla təmin edilir. Çox vaxt intralobar sekvestr sağ ağciyərin bazal seqmentlərinin zonasında lokallaşdırılır. Bu hallarda venoz çıxış aşağı ağciyər venası vasitəsilə həyata keçirilir.

Məni çağıranda ekstralobar sekvestrasiya ağciyər toxumasının anormal sahəsi, inkişafı bir çox hallarda normala yaxınlaşır, bronxial ağac və ağciyər damarları ilə əlaqə saxlamır.
Bu nahiyə normal inkişaf etmiş ağciyərdən kənarda (plevra boşluğunda, diafraqmanın qalınlığında, qarın boşluğunda, boyunda və s.) yerləşir və qanla yalnız sistemli qan dövranının arteriyaları tərəfindən təmin edilir.

Klinika. Ekstralobar sekvestr demək olar ki, heç vaxt fəsad vermir, kliniki olaraq özünü büruzə vermir və əksər hallarda flüoroqrafik müayinələr, torakotomiya və ya yarılma zamanı təsadüfi tapıntıdır.

Klinik təzahürlər intralobar sekvestrəlaqədar irinləmə prosesi ilə müəyyən edilir. Hər yaşda baş verə bilən kist və ya kistlərin boşluğunda irinləmə başlamazdan əvvəl, anomaliya xəstəni narahat etmir. Bəzi hallarda, sekvestr bölgəsində içmə prosesi kəskin şəkildə baş verir, temperaturun artması və bronxial ağaca irin çıxması səbəbindən əhəmiyyətli miqdarda bəlğəmin görünüşü ilə müşayiət olunur. Gələcəkdə xəstəlik xroniki olur, dövri alevlenmeler və remissiyalarla müşayiət olunur. Bir sıra xəstələrdə kəskin mərhələnin ilk əlamətlərini tutmaq mümkün deyil. Bəzən irinli bəlğəmin sərbəst buraxılması ilə yanaşı, hemoptizi və hətta bol ağciyər qanaxması var.

Ağciyərlərin sekvestrasiyası diaqnozu

Fiziki müayinə adətən sekvestriyanın diaqnozu üçün bir neçə istinad nöqtəsi təqdim edir. Rentgenoqrafik olaraq, ağciyərin bazal hissəsində bir kist, daha çox və ya daha az aydın perifokal infiltrasiyaya malik bir qrup kist və ya qeyri-müntəzəm formalı kölgəlik, tomoqrafiya zamanı qalınlığında bir boşluq tez-tez aşkar edilir. Bəzi hallarda, tomoqrammalarda aortadan ağciyərdə patoloji formalaşmaya gedən böyük bir damar aşkar etmək mümkündür. Bronxoqrammalarda sekvestr zonasındakı bronxlar deformasiyaya uğramış və ya orta dərəcədə genişlənmiş, bəzən kist formasiyası ilə kənara itələnmişdir. Kistin kontrastı nadirdir. Beləliklə, aşağı lobların posterior-bazal hissələrində kistalar və kistaya bənzər formasiyalar rentgenoloji cəhətdən aşkar edilərkən, ağciyərin intralobar sekvestrasiyasının mümkünlüyündən həmişə xəbərdar olmaq lazımdır.

Əminliklə, diaqnoz yalnız anormal arteriyanın, adətən aortanın bir qolunun mövcudluğunu təsdiqləyən və sekvestr sahəsini qidalandıran selektiv aortoqrafiya ilə müəyyən edilə bilər.

Ağciyər sekvestrlərinin müalicəsi

Ağciyər sekvestrlərinin müalicəsi əməliyyat. Ağciyər toxumasının anormal inkişaf etmiş sahəsini ehtiva edən lob (adətən aşağı) çıxarılır. Mövzunun aydınlaşdırılması və aortadan gələn əlavə anormal damarların sayı təhlükəli fəsadların qarşısını almağa imkan verir və onlardan ən dəhşətlisi - pulmoner ligamentin ayrılması və pnevmoliz zamanı baş verən və bəzi hallarda ölümlə nəticələnə bilən bol qanaxma. . Anormal arteriyanın təsadüfən kəsişməsi halında onun bağlanması məlum çətinliklər yaradır. Mümkün həyati təhlükəsi olan qanaxmanın qarşısını almaq üçün ağciyər bağı vizual nəzarət altında bölünməlidir, yalnız sıxışdırıldıqdan və ya bağlandıqdan sonra onun daha kütləvi hissələrini kəsmək lazımdır.

Ağciyər sekvestriniz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz

Pulmonoloq

Terapevt

Promosyonlar və xüsusi təkliflər

tibbi xəbərlər

14.11.2019

Mütəxəssislər eyni fikirdədirlər ki, ictimaiyyətin diqqətini ürək-damar xəstəlikləri problemlərinə cəlb etmək lazımdır. Onlardan bəziləri nadirdir, proqressivdir və diaqnoz qoymaq çətindir. Bunlara, məsələn, transtiretin amiloid kardiomiopatiyası daxildir.

Uzun bir həftə sonu gəlir və bir çox ruslar şəhərdən kənarda tətilə gedəcəklər. Özünüzü gənə dişləməsindən necə qoruyacağınızı bilmək artıq olmaz. May ayında temperatur rejimi təhlükəli həşəratların aktivləşməsinə kömək edir ...

05.04.2019

Rusiya Federasiyasında 2018-ci ildə (2017-ci illə müqayisədə) boğmacaya yoluxma halları 14 yaşa qədər uşaqlar da daxil olmaqla, demək olar ki, iki dəfə artmışdır1. Yanvar-dekabr aylarında bildirilmiş göy öskürək hallarının ümumi sayı 2017-ci ildəki 5415 hadisədən 2018-ci ilin eyni dövründə 10421 hadisəyə yüksəlib. Boğmacaya yoluxma halları 2008-ci ildən davamlı olaraq artır...

Tibbi Məqalələr

Bütün bədxassəli şişlərin demək olar ki, 5%-i sarkomalardır. Onlar yüksək aqressivlik, sürətli hematogen yayılma və müalicədən sonra relaps meyli ilə xarakterizə olunur. Bəzi sarkomalar heç bir şey göstərmədən illərlə inkişaf edir ...

Viruslar təkcə havada qalmır, həm də öz aktivliyini saxlayaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Buna görə də, səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə yalnız digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək deyil, həm də ...

Yaxşı görmə qabiliyyətinə qayıtmaq və eynək və kontakt linzalarla əbədi vidalaşmaq bir çox insanın arzusudur. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası lazer görmə korreksiyası üçün yeni imkanlar açır.

Dərimizə və saçımıza qulluq etmək üçün hazırlanmış kosmetik preparatlar əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər.

Ağciyər sekvestrasiyası ağciyər toxumasının bir hissəsinin orqanından qismən və ya tam ayrılması (yəni sekvestr) ilə xarakterizə olunan malformasiyadır (adətən kistik formasiyalarla dəyişdirilir). Eyni zamanda, bu sahə qaz mübadiləsində iştirak etməyi dayandırır, çünki o, həm də ağciyərin anatomik normal birləşmələrindən - bronxlardan və kiçik dairənin qan damarlarından ayrılır. Bu ayrı sahəyə qan tədarükü aortadan budaqlanan böyük dairənin arteriyaları tərəfindən həyata keçirilir.

Ağciyərlərin sekvestrasiyası orqanın nadir bir qüsurudur və onların arasında təxminən 1-6% təşkil edir. Pulmonoloqların xəstələri arasında bu anomaliya xroniki xəstəlikləri olan xəstələrin 0,8-2% -ində müşahidə olunur. Əksər hallarda, ağciyərin bu ayrılmış sahəsi kiçikdir və tək bronxogen kist və ya bir çox kistik boşluqlarla təmsil olunur. Bu sahədə qan dövranı torakal və ya qarın aortasından və ya onun budaqlarından ayrılan əlavə damarlar tərəfindən təmin edilir. Orqanın ayrılmış hissəsindən venoz qan adətən yuxarı vena kavaya daxil olur, daha nadir hallarda ağciyər venaları ilə xaric olur. Bəzən orqanın sekvestr edilmiş hissəsi dəyişdirilmiş ağciyərin bronxları ilə əlaqə qura bilər.

Ağciyərlərin sekvestrasiyası niyə baş verir? Bu anomaliya özünü necə göstərir? Necə diaqnoz qoyulur və müalicə olunur? Bu yazını oxumaqla bu suallara cavab ala bilərsiniz.

Səbəblər

Siqaret çəkmə və hamilə qadının digər pis vərdişləri ağciyər sekvestrinin meydana gəlməsinə səbəb ola bilər.

Sekvestrlə, ağciyərlərin və bronxların müxtəlif strukturlarının inkişafında pozuntu var. Tənəffüs sisteminin inkişafındakı bu anomaliya teratogen amillərlə təhrik edilir və embriogenezin erkən mərhələlərində, yəni hətta intrauterin inkişaf zamanı formalaşır. Anormal toxumaların böyüməsi birincil bağırsağın əlavə çıxıntısı və özofagus divertikulunun rudimenti ilə başlayır. Onlar inkişaf edən ağciyərlərdən ayrılır və onlarla əlaqəni itirirlər. Bəzi hallarda ağciyərin bu rudimentinin özofagus və ya mədə ilə bronxo-bağırsaq malformasiyaları (stomata-tellər) şəklində əlaqəsi var.

Ehtimal olunur ki, sekvestr aortanın budaqlarının kiçilməsinin pozulması və bu damarların anormal olanlara çevrilməsi nəticəsində baş verir. Buna görə gələcək ağciyərin rudimentinin parçaları orqanın normal qoyulduğu yerdən ayrılır.

Çox vaxt ağciyər sekvestri olan xəstələrdə digər inkişaf anomaliyaları da aşkar edilir:

• yeni doğulmuş;
• traxeo- və bronxoezofagial fistulalar;
• rabdomiyomatoz displazi;
• diafraqma yırtığı;
• açıq mediasten;
• onurğanın əyriliyi;
• kalça oynaqlarının qüsurları;
• böyrək hipoplaziyası və s.

Təsnifat

Lokalizasiyadan asılı olaraq mütəxəssislər ağciyər sekvestrasiyasının iki formasını ayırırlar:

• İntralobar (və ya intralobar) - anormal sahə işləyən ağciyər parenximasında lokallaşdırılır və bir və ya bir neçə damar tərəfindən qanla təmin edilir. Bu sekvestr forması anormal qan dövranı olan anadangəlmə kist kimi görünə bilər. Bu kistik boşluqlar epitel ilə örtülmüşdür və selikli məzmunu ehtiva edir. Zamanla onlarda yiringlilik yaranır. Çox vaxt intralobar sekvestr sol ağciyərin aşağı lobunun medial-bazal sahələrində aşkar edilir.
• Ekstralobar - anormal sahənin özünəməxsus (əlavə) plevral təbəqəsi var və normal ağciyər parenximasından tamamilə ayrılır. Bənzər sekvestrlər əksər hallarda sol ağciyərdə üzə çıxır. Xəstələrin təxminən 20% -ində sağ ağciyərdə yerləşirlər. Daha nadir hallarda anormal kistik sahələr ön və ya arxa mediastendə, diafraqmanın altında, qarın boşluğunda və ya intraperikardda yerləşir. Ekstralobar sekvestrlərin qan tədarükü sistemli dövranın damarları tərəfindən təmin edilir. Onların toxumalarının mikroskopik analizi çoxlu inkişaf etməmiş acini və bronxiolları aşkar edir. Bəzən bu cür ağciyər sekvestriyası dölün ultrasəs müayinəsi zamanı aşkar edilir, lakin 2/3 hallarda anomaliya uşağın həyatının ilk üç ayında özünü hiss edir.

Mütəxəssislərin müşahidələrinə görə, lobardaxili sekvestr ekstralobar sekvestrdən 3 dəfə çox baş verir. Bəzi hallarda bir xəstədə hər iki növ sekvestr eyni vaxtda aşkar edilə bilər. Anomaliyaların ekstralobar formaları oğlanlarda 3-4 dəfə daha çox aşkar edilir.

Klinik təzahürlərdən asılı olaraq mütəxəssislər ağciyər sekvestrinin aşağıdakı formalarını ayırırlar:

• - sekestri əhatə edən ağciyər parenximasının məhv edilməsi və anormal hissənin bronxlarla əlaqəsinin görünüşü ilə müşayiət olunur;
• pseudotumorous - anomaliya cüzi təzahürlərlə müşayiət olunur və ya gizlidir;
• kistik-absessiya - sekvestrin piogen mikroorqanizmləri ilə infeksiya ağciyər parenximasının irinli iltihabına səbəb olur.

Simptomlar

Ağciyərlərin sekvestrasiyası zamanı simptomların baş vermə vaxtı və xarakteri anormal sahənin yerindən, onun tənəffüs orqanları ilə əlaqəsinin olub-olmamasından, hipoplaziyanın şiddətindən və ağciyər parenximasında iltihablı dəyişikliklərdən asılıdır.

Sekvestrin intralobar forması ilə anomaliyaların təzahürləri adətən yeni doğulmuşlarda və ya erkən uşaqlıqda baş vermir və malformasiya artıq yaşlı yaşda özünü hiss edir. Bir qayda olaraq, onun təzahürü infeksiya, iltihab, irinləmə və sekvestrin sıçrayışı ilə təhrik edilir. Anomaliyanın belə mürəkkəb gedişi ilə əlaqədar olaraq xəstədə idman zamanı qəflətən qızdırma, halsızlıq, orta dərəcədə ağrı, tərləmə və nəfəs darlığı müşahidə olunur.

Sekvestrin iltihabının başlanğıcında xəstə məhsuldar olmayan öskürəkdən şikayətlənir, bu, absesin sıçrayışından sonra məhsuldar öskürəklə əvəz olunur və böyük həcmdə irinli bəlğəmin ayrılması ilə müşayiət olunur. Kəskin mərhələ başa çatdıqdan sonra və onun müalicəsi olmadıqda, iltihab prosesi xroniki olur. Gələcəkdə bu, zəif kəskinləşmələr və remissiya dövrləri ilə özünü göstərir. Bəzən xəstəlik təkrarlanan kimi özünü göstərir.

Ekstralobar ağciyər sekvestrlərinin təzahürləri yalnız yeniyetməlik və ya daha yaşlı yaşlarda baş verir və infeksiya riski olduqca aşağı olaraq qalır. Adətən onlar digər orqanların (yemək borusu, mədə və s.) sıxılma əlamətləri ilə özlərini hiss edirlər. Sıxılma ilə xəstə siyanoz, udma çətinliyi ilə qarşılaşa bilər.

Müalicə edilmədikdə, ağciyərlərin sekvestrasiyası aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

• hemotoraks ilə bol pulmoner qanaxma;
• onkoloji proseslər;
• pnevmomikoz;

Diaqnostika

Ağciyər sekvestrini aşkar etmək üçün ən məşhur üsul rentgenoqrafiyadır.

Ağciyər sekvestrlərinin erkən aşkarlanması adətən onların kliniki və radioloji təzahürlərinin qeyri-spesifikliyi ilə çətinləşir və patoloji digər ağciyər xəstəlikləri ilə səhv salına bilər. Dəqiq diaqnoz üçün xəstə hərtərəfli müayinədən keçməlidir:

• ağciyərlərin MSCT;
• qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəsi;
• aortoqrafiya.

İntralobar sekvestrlər zamanı qeyri-müntəzəm formalı qaralma fokusu rentgen şüaları üzərində görüntülənir. Onun kölgələnməsinin intensivliyi dərəcəsi fərqlidir, qalınlığında maye tərkibinin mövcudluğunu göstərən üfüqi xətt olmadan və ya olmayan bir işıqlandırma və ya sıx bir formalaşma var. İntralobar sekvestrin iltihabı ilə şəkil ağciyər parenximasının orta dərəcədə infiltrasiyasını və damar modelində açıq bir dəyişiklik göstərir.

Bronxoqrafiya zamanı orqanın bir-birinə yaxın seqmentlərində yerləşən bronxların yerdəyişməsi və formasının dəyişməsi aşkar edilir. Sekvestr bronxla əlaqə qurursa, bronxoskopiya kataral-irinli endobronxitin əlamətlərini aşkar edir. Ultrasəs zamanı ağciyərin abdominal sekvestri aşkar edildikdə, böyük arteriyalar tərəfindən qanla təmin olunan homojen ekojenliyi olan aydın konturlarla məhdudlaşan bir formalaşma müəyyən edilir.

Diaqnozun son təsdiqi üçün MSCT (multispiral kompüter tomoqrafiyası) və angiopulmonoqrafiya aparmaq lazımdır. Bu tədqiqatlar anormal arteriyaların meydana gəlməsinə qan tədarükünün mövcudluğunu və sayını dəqiq müəyyən etməyə imkan verir. Sağ tərəfli ağciyər sekvestrini həzm sisteminin patologiyalarından fərqləndirmək üçün peritoneoqrafiya və qaraciyərin radioizotop skan edilməsi aparılır. Bəzən sekvestr yalnız ağciyər toxumalarının xroniki irinli iltihabı üçün cərrahi müdaxilə zamanı aşkar edilir.

Səhvləri istisna etmək üçün aşağıdakı patologiyalarla ağciyər sekvestrinin differensial diaqnozu aparılır:

• bronşektazi;
• ağciyər vərəmi;
• dağıdıcı pnevmoniya;
• və ya ağciyər kisti;
• döş qəfəsinin neoplazmaları.

Müalicə

Ağciyər sekvestrlərinin müalicəsi yalnız cərrahi yolla ola bilər. Mümkün intraoperativ kütləvi qanaxmanın qarşısını almaq üçün, anormal yerləşmiş böyük damarların olması səbəbindən riski müşahidə olunur, diaqnostik məlumatların hərtərəfli təhlili və qarşıdan gələn müdaxiləyə ətraflı hazırlıq aparılır. Bu yanaşma xəstənin bu təhlükəli və həyatı üçün təhlükə yaradan komplikasiyanın inkişaf riskini azaldır.

Əməliyyatın məqsədi anormal ağciyər toxumasını çıxarmaqdır. Sekvestr heç bir şəkildə özünü göstərmirsə və intralobardırsa, o zaman formalaşmanın çıxarılmasına seqmentektomiyadan istifadə etməklə nail olmaq olar. Digər hallarda, anomaliyadan xilas olmaq üçün orqanın bütün təsirlənmiş lobu çıxarılır - lobektomiya. Qeyri-lob sekestrasiyası üçün sekestrektomiya aparılır.

Proqnoz

Ağciyər sekvestrasiyası müalicəsinin müvəffəqiyyətinin proqnozu bir çox amillərdən asılıdır. İntralobar formalaşmasının mürəkkəb olmayan irinli prosesləri ilə xəstəliyin nəticəsi əksər hallarda qənaətbəxşdir. Çölyak ekstralobar sekvestrləri ilə proqnoz onların intratorasik lokalizasiyası ilə müqayisədə daha əlverişlidir. Əməliyyatın müvəffəqiyyəti əsasən cərrahın təcrübəsi və diaqnostik tədqiqatların dəqiqliyi ilə müəyyən edilir.

Oxşar məqalələr