Dəri tipli xəstəliklər insanlarda olduqca tez-tez baş verə bilər və şəklində özünü göstərir geniş simptomlar. Bu hadisələrə səbəb olan təbiət və səbəb amilləri çox vaxt alimlər arasında mübahisə obyekti olaraq qalır. uzun illər. Maraqlı mənşəli təbiətə malik xəstəliklərdən biri də budur lupus. Xəstəlikçoxdur xarakterik xüsusiyyətlər və bir neçə kök səbəbləri materialda nəzərdən keçiriləcək hadisə.
Sistemik lupus eritematosus nədir?
Lupus həmçinin SLE, Sistemik Lupus Eritematosus kimi tanınır. Lupus nədir- ciddidir diffuz xəstəlik sistemli tipli lezyonla özünü göstərən birləşdirici toxumanın işləməsi ilə bağlıdır. Xəstəlik otoimmün xarakter daşıyır, bu müddət ərzində sağlam hüceyrə elementləri immunitet sistemində istehsal olunan antikorlar tərəfindən zədələnir və bu, birləşdirici toxuma zədələnməsi ilə damar komponentinin olmasına gətirib çıxarır.
Xəstəliyin adı, xüsusi simptomların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olması ilə əlaqədar idi, bunlardan ən başlıcası. Fərqli yerlərdə lokallaşdırılır və formada bir kəpənəkə bənzəyir.
Orta əsrlər dövrünə aid məlumatlara görə, yaralar canavar dişləməsi olan yerlərə bənzəyir. Lupus xəstəliyi geniş yayılmış, onun mahiyyəti orqanizmin öz hüceyrələrini qavrayış xüsusiyyətlərinə, daha doğrusu, bu prosesdə dəyişiklik baş verir, buna görə də bütün orqanizmə zərər verilir.
Statistikaya görə, SLE qadınların 90% -ni təsir edir, ilk əlamətlərin təzahürü 25-30 yaşlarında gənc yaşda baş verir.
Tez-tez xəstəlik hamiləlik zamanı və ya ondan sonra çağırılmadan gəlir, buna görə də qadın hormonlarının təhsildə dominant faktor kimi çıxış etdiyi bir fərziyyə var.
Xəstəlik ailə xüsusiyyətinə malikdir, lakin irsi amil ola bilməz. Əvvəllər qida və ya dərmanlara qarşı allergiyadan əziyyət çəkən bir çox xəstə insan xəstəliyə yoluxma riski altındadır.
Lupus xəstəliyə səbəb olur
Müasir tibb nümayəndələri bu xəstəliyin mənşəyinin təbiəti ilə bağlı uzun müzakirələr aparırlar. Ən çox yayılmış inanc ailə və irsi faktorların, virusların və digər elementlərin geniş təsiridir. Xəstəliyə həssas olan insanların immunitet sistemi xarici təsirlərə ən həssasdır. Dərmanlardan yaranan xəstəlik nadirdir, buna görə də dərman dayandırıldıqdan sonra təsiri dayanır.
Xəstəliyin meydana gəlməsinə ən çox səbəb olan səbəb amillər daxildir.
- Günəş işığına uzun müddət məruz qalma.
- Viral xarakter daşıyan xroniki hadisələr.
- Stress və emosional həddindən artıq gərginlik.
- Bədənin əhəmiyyətli hipotermi.
Xəstəliyin inkişafı üçün risk faktorlarını azaltmaq üçün bu amillərin təsirinin və bədənə zərərli təsirlərinin qarşısını almaq tövsiyə olunur. 
Lupus eritematosusun simptomları və əlamətləri
Təsirə məruz qalan insanlar adətən bədəndə nəzarətsiz temperatur dəyişikliklərindən, baş ağrısından və zəiflikdən əziyyət çəkirlər. Tez-tez sürətli yorğunluq var, əzələ bölgəsində ağrı özünü göstərir. Bu simptomlar qeyri-müəyyəndir, lakin SLE ehtimalının artmasına səbəb olur. Lezyonun təbiəti lupus xəstəliyinin özünü göstərdiyi bir neçə faktorla müşayiət olunur.
Dermatoloji təzahürlər
Dəri formasiyaları təsirlənmiş insanların 65% -də baş verir, lakin yalnız 50% - bu yanaqlarda xarakterik bir "kəpənək" dir. Bəzi xəstələrdə lezyon gövdənin özündə, ətraflarda, vajinada, ağızda, burunda lokallaşdırılmış kimi bir simptom şəklində özünü göstərir.
Tez-tez xəstəlik trofik ülserlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Qadınlarda saç tökülməsi müşahidə edilir, dırnaqlar çox kövrək olur.
Ortopedik növün təzahürləri
Xəstəlikdən əziyyət çəkən bir çox insan əhəmiyyətli birgə ağrı yaşayır, ənənəvi olaraq əllərdə və biləklərdə kiçik əşyalar təsirlənir. Şiddətli artralji kimi bir şey var, lakin SLE ilə sümük toxumasının məhv edilməsi yoxdur. Deformasiya edilmiş oynaqlar zədələnir və bu, xəstələrin təxminən 20% -ində geri dönməzdir.
Xəstəliyin hematoloji əlamətləri
Kişilərdə və ədalətli cinsdə, eləcə də uşaqlarda yeni hüceyrələrin meydana gəlməsi ilə müşayiət olunan LE-hüceyrə fenomeninin formalaşması baş verir. Onlar digər hüceyrə elementlərinin nüvələrinin əsas fraqmentlərini ehtiva edirlər. Xəstələrin yarısı nəticədə anemiya, leykopeniya, trombositopeniyadan əziyyət çəkir. sistemli xəstəlik və ya davam edən terapiyanın yan təsirləri.
Ürək xarakterinin təzahürləri
Bu simptomlar hətta baş verə bilər uşaqlarda. Xəstələrdə perikardit, endokardit, mitral qapaq zədələnməsi və ateroskleroz ola bilər. Bu xəstəliklər həmişə baş vermir, lakin bir gün əvvəl SLE diaqnozu qoyulmuş insanlarda daha yüksək risk altındadır.
Böyrəklərlə əlaqəli əlamət faktorları
Xəstəlikdə lupus nefrit tez-tez özünü büruzə verir, bu da böyrək toxumalarının zədələnməsi ilə müşayiət olunur, glomerulinin bazal membranlarının nəzərəçarpacaq dərəcədə qalınlaşması baş verir və fibrin yığılır. Yeganə simptom tez-tez hematuriya, proteinuriyadır. Erkən diaqnoz bütün simptomlardan kəskin böyrək çatışmazlığının tezliyinin 5% -dən çox olmamasına kömək edir. Nefrit şəklində işdə sapmalar ola bilər - bu, xəstəliyin fəaliyyət dərəcəsindən asılı olan formalaşma tezliyi olan orqanların ən ciddi lezyonlarından biridir.
Nevroloji təbiətin təzahürləri
Sözügedən xəstəlik üçün xarakterik olan 19 sindrom var. Bunlar psixoz, konvulsiv sindromlar, paresteziya şəklində kompleks xəstəliklərdir. Xəstəliklər kursun xüsusilə davamlı xarakteri ilə müşayiət olunur.
Xəstəliyin diaqnozu üçün amillər
- Yanaq sümüklərində bir döküntü ("lupus kəpənəyi") - və yuxarı ətraflar olduqca nadirdir (5% hallarda), üz lupus ilə orada lokallaşdırılmır;
- Ağız nahiyəsində xoralar ilə xarakterizə olunan eritema və enantema;
- Periferik oynaqlarda artrit;
- Kəskin təzahürlərdə plevrit və ya perikardit;
- Böyrəklərlə məğlubiyyət hadisələri;
- Mərkəzi sinir sisteminin işində çətinliklər, psixoz, xüsusi tezlikli konvulsiv vəziyyət;
- Əhəmiyyətli hematoloji pozğunluqların formalaşması.
Sual da yaranır: lupus eritematosus - qaşınır, ya yox. Əslində xəstəlik ağrı vermir və qaşınmır. Şəkilin inkişafının başlanğıcından istənilən vaxt yuxarıdakı siyahıdan ən azı 3-4 meyar varsa, həkimlər müvafiq diaqnoz qoyurlar.
- Ədalətli cinsin qırmızı dekolte zonası;
- bədəndə bir üzük şəklində səpgilər;
- selikli qişalarda iltihablı proseslər;
- ürəyin və qaraciyərin, eləcə də beynin zədələnməsi;
- əzələlərdə nəzərəçarpacaq ağrı;
- ətrafların temperatur dəyişikliklərinə həssaslığı.
Vaxtında terapiya tədbirləri görülməzsə, bədənin ümumi işləmə mexanizmi pozulacaq və bu, bir çox problemə səbəb olacaqdır.
Lupus yoluxucu bir xəstəlikdir, ya yox?
Çoxları sualla maraqlanır lupus yoluxucudur? Cavab mənfidir, çünki xəstəliyin formalaşması yalnız bədən daxilində baş verir və xəstənin lupusa yoluxmuş insanlarla əlaqə saxlayıb-yaxmamasından asılı deyil.
Lupus eritematosus üçün nə test edilməlidir
Əsas testlər ANA və tamamlayıcı, həmçinin qan mayesinin ümumi analizidir.
- Qan donorluğu bir ferment elementinin varlığını müəyyən etməyə kömək edəcək, buna görə də ilkin və sonrakı qiymətləndirmə üçün nəzərə alınmalıdır. Vəziyyətlərin 10% -də anemiya aşkar edilə bilər xroniki kurs proses. Xəstəlikdə ESR göstəricisi artan dəyərə malikdir.
- ANA və komplementin təhlili seroloji parametrləri aşkar edəcəkdir. ANA-nın identifikasiyası kimi çıxış edir əsas məqam, çünki diaqnoz tez-tez otoimmün xarakterli xəstəliklərdən fərqlənir. Bir çox laboratoriyada C3 və C4-ün tərkibi müəyyən edilir, çünki bu elementlər sabitdir və emal edilməsinə ehtiyac yoxdur.
- Eksperimental analizlər sidikdə xüsusi (spesifik) markerləri müəyyən etmək və formalaşdırmaq üçün aparılır ki, xəstəliyi müəyyən etmək mümkün olsun. Onlar xəstəliyin şəklini formalaşdırmaq və müalicə ilə bağlı qərar qəbul etmək üçün lazımdır.
Bu analizi necə aparmaq olar, həkiminizdən soruşmalısınız. Ənənəvi olaraq, proses digər şübhələrdə olduğu kimi baş verir.
Lupus eritematozus müalicəsi
Dərmanların istifadəsi
Xəstəlik toxunulmazlığı artırmaq və ümumiyyətlə hüceyrələrin keyfiyyət parametrlərini yaxşılaşdırmaq üçün dərman qəbul etməyi əhatə edir. Semptomları aradan qaldırmaq və xəstəliyin formalaşmasının səbəblərini müalicə etmək üçün dərman və ya dərman kompleksi ayrıca təyin edilir.
Sistemik lupusun müalicəsi aşağıdakı üsullarla həyata keçirilir.
- Xəstəliyin kiçik təzahürləri və simptomları aradan qaldırmaq ehtiyacı ilə mütəxəssis qlükokortikosteroidləri təyin edir. Ən uğurla istifadə edilən dərmandır prednizolon.
- Vəziyyət digər simptomatik amillərin olması ilə ağırlaşırsa, sitostatik təbiətin immunosupressantları aktualdır. Xəstə içməlidir azatioprin, siklofosfamid.
- Semptomların və nəticələrin aradan qaldırılmasına yönəlmiş ən perspektivli hərəkətlər, o cümlədən blokerlərə malikdir infliximab, etanercept, adalimumab.
- Ekstrakorporal detoksifikasiya vasitələri özünü geniş və müvafiq şəkildə sübut etdi - hemosorbsiya, plazmaferez.
Xəstəlik ənənəvi dəri lezyonunun meydana gəldiyi (və ya) formanın sadəliyi ilə xarakterizə olunursa, ultrabənövşəyi radiasiyanı aradan qaldırmağa kömək edən sadə bir dərman dəstindən istifadə etmək kifayətdir. Davalar davam edərsə, hormonal terapiya və toxunulmazlığı artırmaq üçün dərmanlar alınır. Kəskin kontrendikasyonların olması səbəbindən və yan təsirlər onlar həkim tərəfindən təyin edilir. Vəziyyətlər xüsusilə ağırdırsa, terapiya ilə təyin edilir kortizon.
Xalq müalicəsi ilə müalicə
Müalicə xalq müalicəsi bir çox xəstə insanlar üçün də doğrudur.
- Ağcaqayından ökseotunun həlimləri qışda yığılmış yuyulmuş və qurudulmuş yarpaqlardan istifadə etməklə hazırlanır. Əvvəllər incə vəziyyətə gətirilən xammal şüşə qablara tökülür və qaranlıq yerdə saxlanılır. Bulyonun yüksək keyfiyyətli hazırlanması üçün 2 tsp yığmaq lazımdır. toplayın və 1 stəkan miqdarında qaynar su tökün. Pişirmə 1 dəqiqə çəkəcək, israrla 30 dəqiqə sürünəcək. Bitmiş tərkibi ifadə etdikdən sonra onu 3 dozaya bölmək və gündə hər şeyi içmək lazımdır.
- Söyüd kökünün həlimi uşaqlar və böyüklər tərəfindən istifadə üçün uyğundur. Əsas meyar bitkinin gənc yaşıdır. Yuyulmuş köklər sobada qurudulmalı, doğranmalıdır. Yemək üçün xammal 1 cl tələb edəcək. l., qaynar suyun miqdarı - bir stəkan. Buxarlanma bir dəqiqə davam edir, infuziya prosesi - 8 saat. Tərkibini ifadə etdikdən sonra onu 2 xörək qaşığı qəbul etməlisiniz, interval 29 gün ərzində bərabər vaxt intervallarıdır.
- Terapiya tərxun məlhəmi. Yemək üçün su banyosunda əridilmiş təzə yağ lazımdır, ona tərxun əlavə olunur. Komponentlərin qarışdırılması müvafiq olaraq 5:1 nisbətində aparılır. Fırında bütün bunlar aşağı temperatur şəraitində təxminən 5-6 saat saxlanılmalıdır. Süzgəcdən və soyuduqdan sonra qarışıq soyuducuya göndərilir və gündə 2-3 dəfə lezyonları yağlamaq üçün 2-3 ay istifadə edilə bilər.
Alətdən düzgün istifadə etməklə, lupus xəstəliyi qısa müddət ərzində aradan qaldırıla bilər.
Xəstəliyin ağırlaşmaları
Fərqli insanlarda xəstəlik xüsusi bir şəkildə davam edir və mürəkkəblik həmişə xəstəliyin şiddətindən və təsirlənən orqanlardan asılıdır. Çox vaxt ayaqlar, eləcə də üzdəki döküntülər yeganə əlamət deyil. Adətən xəstəlik böyrək nahiyəsində zədələnməsini lokallaşdırır, bəzən xəstəni dializə aparmaq lazımdır. Digər ümumi nəticələr damar və ürək xəstəlikləridir. materialda görünə bilən, xəstəlik daha dərin bir təbiətə malik olduğundan yeganə təzahür deyil.
Proqnoz dəyərləri
Diaqnozdan 10 il sonra sağ qalma nisbəti 80% təşkil edir və 20 ildən sonra bu rəqəm 60% -ə enir. Ölümün ümumi səbəbləri lupus nefrit, yoluxucu proseslər kimi amillərdir.
Xəstəlik keçirmisiniz lupus? Xəstəlik sağaldı və qalib gəldi? Hər kəs üçün forumda təcrübənizi və fikrinizi paylaşın!
Lupus eritematosus, immunitet sisteminin patoloji olaraq birləşdirici toxuma hüceyrələrinə hücum etdiyi təhlükəli bir xroniki xəstəlikdir. Xəstəlik dəri və selikli qişalara, eləcə də insanın bütün daxili orqanlarına təsir göstərir.Xəstəlik otoimmün xəstəliklər qrupuna aiddir.
Xəstələrin əsas kontingenti 20-50 yaş aralığında olan qadınlardır. Bu xəstəlik onlarda kişilərə nisbətən 10 dəfə tez-tez baş verir. Patoloji bütün halların 0,5 - 1% -ində baş verir dəri xəstəlikləri. Bir çox mütəxəssis lupus eritematozusun inkişafının əsas səbəbi toxunulmazlığın genetik patologiyası olduğuna inanır. Ancaq bu, sadəcə bir fərziyyədir, dəqiqi hələ qurulmayıb.
Qeyd etmək lazımdır ki, qadınlarda lupus eritematozun simptomları əksər hallarda baş verir və ən çox olur. kəskin təzahürlər. Kişilərdə lupus eritematozusun simptomları estrogen və prolaktinin aşağı olması səbəbindən o qədər də kəskin deyil və olduqca nadirdir.
Lupus eritematosusun inkişafının ilkin mərhələlərində diaqnoz qoymaq çətindir. Hal-hazırda patologiyanın 2 forması var:
- Diskoid və ya xroniki;
- Yarımkəskin.
Lupus eritematozusun xroniki forması olduqca yüngüldür ilkin forma xəstəlik, lakin zaman keçdikcə (bir neçə il) simptomların təzahürü daha aydın olur.
Bədəndəki bəzi əlavə uğursuzluqlar səbəbindən ən çox açıq şəkildə özünü göstərən simptomologiya aşağıdakı xüsusiyyətlərə malikdir:
- Kapilyarların genişlənməsi nəticəsində dərinin şiddətli qızartması. Bir qayda olaraq, hər hansı bir yoluxucu xəstəlik səbəbindən, həmçinin allergik reaksiya səbəbindən yaranır.
- Məğlubiyyətin olmaması ilə daxili orqanlar.
Lupus eritematozusun diskoid forması bir neçə il davam edir və bir qayda olaraq, yayda kəskinləşmə baş verir. Bu formanın müalicəsi, bir qayda olaraq, böyük dozada dərman istifadə etmədən asanlıqla dərman müalicəsi ilə mümkündür.
Lupus eritematozusun sistemli (kəskin) forması daha təhlükəlidir xroniki görünüş xəstəliklər. Xəstəliyin simptomları çox tez görünür, hətta bir şəxs ilk simptomların başlamasının dəqiq tarixini göstərə bilər.
Bu formada özünü göstərən lupus eritematozusun əsas simptomları:
- Bədən istiliyində kəskin artım;
- Narahatlıq və şiddətli zəiflik, yorğunluq.
- Oynaqlarda ağrılar var və insanın sağlamlıq vəziyyəti daha çox qripin ağır gedişinə bənzəyir.
- Xəstəliyin başlanğıcından 1-2 ay sonra özünü göstərən daxili orqanların məğlubiyyəti. Bütün insan orqanlarının məğlubiyyətinə görə, tez-tez bu formanın son nəticəsi ölümcül bir nəticədir.
Xəstələrin yarıdan çoxunda selikli qişa patoloji olaraq dəyişir. Saqqızda, yanaqda və damaqda tez-tez qan damarlarının daşmasını müşahidə etmək mümkündür, bunun nəticəsində bu bölgələrdə ödem görünür.
Subakut forma, kəskin forma ilə müqayisədə simptomların daha az aydın təzahürü ilə xarakterizə olunur. Daxili orqanların zədələnməsi bir neçə aydan, bəzən isə bir ildən sonra özünü göstərir. Bu forma lupus eritematozusun kəskin formasına bənzər simptomlara malikdir, lakin daha yumşaqdır.
Lupus eritematozusun səbəbləri
Bir çox insan bu xəstəliyin niyə inkişaf edə biləcəyi ilə maraqlanır. Bununla belə, bu günə qədər dəqiq səbəblər qurulmamışdır. Mütəxəssislər onun inkişafına təsir edə biləcək bir sıra səbəbləri müəyyən edirlər.
Ən çox görülən xəstəlik faktorlarına aşağıdakılar daxildir:
- irsi meyllilik. Nə deyə bilərik ki, irsiyyət, demək olar ki, hər hansı bir xəstəliyin təzahüründə böyük rol oynayır. Qeyd etmək lazımdır ki, otoimmün xəstəliyin baş verməsindən məsul olan gen hələ müəyyən edilməmişdir, lakin bu, irsiyyət səbəbiylə lupus eritematosus ehtimalının 2 dəfə artması faktorunu ləğv etmək üçün bir səbəb deyil.
- UV məruz qalma. Bir çox insanlar günəş işığına həddindən artıq məruz qalmanın təhlükəli olduğunu bilirlər, çünki günəş şüaları otoantikorların istehsalına səbəb olur.
- qadın cinsi hormonal dərmanlar. Xəstə qadınların əsas faizində rast gəlmək qeyri-adi deyil artan məzmun qanda estrogen və prolaktin səviyyəsi.
- Viral infeksiyalar (hepatit C, parvovirus, Epstein-Barr virusu).
- Kimyəvi maddələr (trikloretilen, eozin).
Bir daha xatırlatmaq yerinə düşər ki, yuxarıda göstərilən səbəblər dəqiq olmaya bilər.
Xəstəliyin simptomları
Lupus eritematosusun simptomları onun formasının xəstəliyin gedişindən asılı olaraq dəyişir. Semptomlar demək olar ki, bütün səviyyələrdə özünü göstərir, oynaqlara, əzələlərə, bütün daxili orqanlara təsir göstərir və sıx xarici təzahürlərlə xarakterizə olunur.
Video
Bədənin müdafiə qüvvələrinin öz hüceyrələrinə hücum etməyə başladığı bir növ. Patoloji proses adətən iltihab və toxuma zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Nəticədə, lupus digər, tez-tez daha ciddi xəstəliklərin görünüşünü təhrik edir.
Lupus eritematosus: bu xəstəlik nədir?
Bir çox patologiyanın fotoşəkilləri qorxu yaradır. Lupus onlardan biridir. Bu, tamamilə sistemik lupus eritematosus (eritematoz) lupus kimi səslənən xəstəliyin məşhur adıdır. Otoimmün sistemin patologiyalarına aiddir. Onlar simptomların uzun müddət olmaması ilə xarakterizə olunur, buna görə vaxtında diaqnoz tez-tez çətindir. Bəzi xəstələrin yekun qərara gəlməsi üçün illər lazımdır.
Lupus tez-tez qarışdırılır romatoid artrit və oxşar xarakterli digər xəstəliklər. Bu xəstəliyin əsas xarakterik xüsusiyyəti bədənin bir neçə yerində eyni vaxtda baş verən iltihabdır. Ədalətli cinsin nümayəndələri bu patologiyanın inkişafına daha çox həssasdırlar. Bir qayda olaraq, xəstəlik 20-40 yaşlı qadınlarda diaqnoz qoyulur, lakin kişilər istisna deyil.
Tarixi istinad
1828-ci ildə lupusun simptomları və əlamətləri ilk dəfə təsvir edilmişdir. 45 ildən sonra dermatoloq Kaposhi daha bir kəşf etdi. O, qeyd edib ki, bu xəstəliklə simptomlar təkcə dəridə deyil, həm də daxili orqanların işinə təsir edir.
Alimlər lupus eritematosus diaqnozu qoyulmuş xəstələrin tədqiqini davam etdirdilər. Bu nə xəstəlik idi, 1890-cı ildə məlum oldu. Tədqiqatçılar bu xəstəliyin asemptomatik gedişatını təklif etmiş və konkret misallarla təsdiq etmişlər. Dəridə heç bir açıq dəyişiklik müşahidə edilmirsə, patoloji daxili orqanları "yeyə bilər" və bununla da vacib sistemlərə təsir göstərir.
1948-ci ildə xəstəliyin öyrənilməsində daha bir mühüm irəliləyiş oldu. Həkimlər yoluxmuş şəxslərin qan analizlərini daha diqqətlə yoxlamağa başladılar. Nəticədə, LE adlanan hüceyrələr, yəni qırmızı lupus eritematosus elementləri aşkar edilmişdir. Belə bir analiz bu gün tibbi praktikada fəal şəkildə istifadə olunur ki, bu da imkan verir erkən mərhələlər xəstələri müəyyənləşdirin.
1954-cü ildə otoimmün xəstəliklərin inkişafının səbəblərini izah etməyə kömək edən ən mühüm kəşf edildi. Xəstənin qanında sağlam hüceyrələrə qarşı fəaliyyət göstərən yad zülallar aşkar edilib. Antikor testi lupusun erkən diaqnozuna imkan verən ultra həssas testlər hazırlamağa kömək etdi.
Əsas səbəblər
Bu xəstəliyin inkişafının birmənalı səbəblərini adlandırmaq mümkün deyil. Bununla belə, patologiyanın yaranmasına kömək edən ilkin şərtlər dəqiq məlumdur.
Lupus otoimmün xəstəlikdir. Bu, bədənin öz hüceyrələrinə və toxumalarına təsir edən xüsusi zülalların sərbəst buraxılması ilə müşayiət olunur. Bu tip immun cavab autoimmunizasiya adlanır. Qoruyucu sistemin bu cür işləməsi genetik səviyyədə müəyyən anomaliyalarla bağlıdır. Bu o deməkdir ki, lupus eritematozus irsi meyllidir. Həmçinin, bu fakt xəstəliyin çoxsaylı ailə halları ilə təsdiqlənir.
Xəstəliyin mənşəyində müəyyən bir rol verilir müxtəlif infeksiyalar. Onların etiologiyası xüsusi əhəmiyyət kəsb etmir, çünki əsas məqam toxunulmazlığın "gərginliyi" və sonradan antikorların istehsalıdır. Viral infeksiyalarda patogenin daxil olduğu bölgədə (məsələn, selikli qişalarda) dağıdıcı pozğunluqlar müşahidə olunur. Nəticədə immun reaksiya inkişaf edir və otoantikorların əmələ gəlməsi üçün ən əlverişli şərait yaranır.
Xəstəliyə səbəb olan digər amillər arasında aşağıdakıları qeyd etmək olar:
- günəşə uzun müddət məruz qalma;
- abortlar və doğuş;
- psixo-emosional həddindən artıq yük, stress;
- hormonal balanssızlıq;
- müəyyən qrup dərmanların qəbulu.
Birlikdə bu amillər lupus kimi bir xəstəliyin inkişafına təsir göstərir. Yuxarıda təsvir olunan səbəblər xəstəliyin gedişatını və onun müxtəlif formalarda təzahürünü müəyyən edir.
Klinik şəkil
Bütün xəstələrdə xəstəliyin əlamətləri müxtəlif yollarla özünü göstərir. Çoxları yorğunluqdan şikayətlənir. Bəzən temperaturun bir qədər artması və kilo itkisi var. Bu simptomlar tez-tez aşağıdakı şərtlərlə müşayiət olunur:
- Əzələlərdə və oynaqlarda narahatlıq. Xəstələrin əksəriyyəti səhər saatlarında güclənən oynaqlarda və əzələlərdə ağrı hiss edir. Bəzən lupus eritematosus təsirlənmiş bölgələrdə yüngül şişkinlik ilə müşayiət olunur. Həkimlərin artrit və ya digər birgə hərəkətlilik pozğunluqlarına diaqnoz qoyması olduqca nadirdir.
- Dərinin, saçın, ağzın zədələnməsi. Yanaq bölgəsində qıcıqlanma var tipik simptom xəstəliklər. Ultrabənövşəyi şüaların tez-tez vurduğu yerlərdə qırmızı bir döküntü görünə bilər. Xəstəlik də təsir edir qan damarları onların işini pozur. Xüsusilə ağır hallarda xəstələr yamaqlı alopesiya ilə qarşılaşırlar.
- Qan və limfa sistemi. Lupus tez-tez anemiyanın bir forması ilə müşayiət olunur. Onun atipik ağırlaşması qan laxtalarının əmələ gəlməsi və limfa düyünlərinin şişməsidir.
- Ürək, ağciyərlər və böyrəklər. Lupus adətən ağciyərlərin səthi toxumalarının və bədənin əsas əzələsinin iltihabı ilə müşayiət olunur. Nəticə sinə içində ağrı və narahatlıqdır. Böyrəklərdə iltihablı proses protein və görünüşü ilə xarakterizə olunur qan sekresiyaları sidiklə xaric edilənlər.
- Beyin və CNS. Əksər hallarda, lupus eritematosus depressiya və daimi emosional narahatlıq hissi ilə müşayiət olunur.
Bu xəstəlik fərqli ola bilər. Bəzi yoluxmuş insanlar yuxarıda sadalanan simptomlardan yalnız birinə malikdir, digərlərində isə bütün dəst var. Əvvəlcə lupus digər xəstəliklərə aid edilir, çünki demək olar ki, hamısı yorğunluq və ümumi pozğunluqla müşayiət olunur. Bir qayda olaraq, onun gedişi zamanı kəskinləşmə və remissiya dövrləri olur. Bu növbələşmənin səbəbləri hələ müəyyən edilməyib.
Xəstəliyin təsnifatı
Xəstəliyin ümumiləşdirilmiş formasında kursun üç növü fərqlənir. Sonra, hər birini daha ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.
Kəskin variant ani başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt xəstələr lupus eritematosusun inkişaf etməyə başladığı vaxtı dəqiq adlandıra bilərlər. Hansı xəstəliyi adətən həkimə müraciət etdikdən sonra aşkar edirlər. Əsas simptomlar arasında dəridə döküntülərin görünüşü, poliartritin inkişafı, atəş qeyd edilə bilər. Çoxlu orqan zədələnməsi vəziyyətin kəskin pisləşməsinə səbəb olur ki, bu da bəzi hallarda iki ilə qədər davam edir. Dərmanlarla vaxtında müalicə sabit bir remissiya əldə etməyə imkan verir.
Subakut dalğalı kurs tədricən inkişafla xarakterizə olunur patoloji proses. Əvvəlcə oynaqları və dərini əhatə edir. Qalan orqanlar hər dəfə relaps baş verdikdə yapışdırılır. Sistemli lupus çox yavaş inkişaf edir, buna görə də multisindromik bir klinik mənzərəyə malikdir.
Xəstəliyin xroniki variantı bir və ya bir neçə əlamətlə özünü göstərir. Əla sağlamlıq fonunda xəstələrdə dəri döküntüsü və artrit inkişaf edir. Patoloji proses çox yavaş inkişaf edir, tədricən bütün yeni orqan sistemlərini ələ keçirir.
Uşaqlarda və hamilə qadınlarda lupus
Təəssüf ki, lupus gənc xəstələr arasında da baş verir. Bu məqalənin materiallarında təqdim olunan uşaqların fotoşəkilləri ümumi klinik mənzərəni əks etdirir. Yetkin xəstələrdə simptomlardan praktiki olaraq fərqlənmir. Gənc uşaqlar xəstəliyə daha çox həssasdırlar məktəb yaşı və yeniyetmələr.
Fotoşəkili əksər hallarda qorxuya səbəb olan lupus qadın xəstəliyi hesab olunur. Buna görə hamiləlik dövründə onun baş verməsi qeyri-adi deyil. Körpənin konsepsiyası xəstəliyin başlanğıcını və ya kəskinləşməsini təhrik edə bilər. Digər tərəfdən, toxunulmazlığın fəaliyyətinin azalması bəzən bir qadının vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur və ağırlaşma riski azalır. Nailiyyətlər sayəsində müasir tibbİndi vəzifədə olan qadınlara süni xitam təklif edilmir. Gələcək ana ginekoloqların və revmatoloqların diqqəti ilə əhatə olunur. Bu mütəxəssislər birlikdə xəstəni idarə etmək üçün ən təsirli taktikaları seçirlər. Belə gücləndirilmiş nəzarət qadınların 50% -nə hamiləliyin məntiqi nəticəsini təhlükəsiz şəkildə əldə etməyə və ana olmağa imkan verir. Xəstələrin təxminən dörddə birində çoxlu qanaxma və fetal ölüm şəklində ağırlaşmalar inkişaf edir.
Xəstənin tibbi müayinəsi
Xəstəliyin simptomları görünsə, həkimə müraciət etməlisiniz. Qəbulda olan mütəxəssis sizə lupus eritematozun hansı əlamətlərinin ən çox müşayiət olunduğunu, hansı xəstəlik olduğunu söyləməlidir. Tibbi arayış kitablarından xəstələrin fotoşəkilləri xəstəliyin ciddiliyinə aydın sübutdur.
diaqnozunda mühüm rol oynayır hərtərəfli müayinə. Buraya immunoloji, klinik, laboratoriya və histoloji məlumatlar daxildir. Əvvəlcə həkim fiziki müayinə aparır, bunun sayəsində dəridə döküntülərin xarakterini və selikli qişalarda dəyişiklikləri müəyyən etmək mümkündür. Tələffüz olunur xarici simptomlar artıq bu mərhələdə lupus eritematosus xəstəliyindən şübhələnmək olar. Son diaqnoz üçün bir fotoşəkil kifayətdir.
Xəstəliyin sistemli xarakterini aydınlaşdırmaq üçün immunoloji müayinə üsullarından istifadə olunur (sağlam və təsirlənmiş sahələrin müayinəsi, qanın tərkibindəki dəyişikliklər). Yanlış müsbət nəticə müşahidə oluna bildikdə. Lupusdan şübhələnirsinizsə, əlavə bir qan testi aparılır. Xəstələrin bioloji materialında adətən ikiqat zəncirli DNT olan elementlərə də rast gəlinir.
Mütləq olaraq, bütün xəstələrə xəstəliyin yayılmasını qiymətləndirmək üçün qarın orqanlarının əlavə müayinəsi təyin olunur. Bu ümumi / biokimyəvi qan testi, rentgen, ultrasəs, EKQ nəzərdə tutur.
Effektiv müalicə varmı?
Lupusdur sağalmaz xəstəlik. Digər tərəfdən, terapiya vaxtında başlasa, ən böyük uğur əldə edilə bilər və simptomlar yüngülləşdirilə bilər. Müalicə proqramı fərdi olaraq hazırlanır. Yüngül lupuslu xəstələr çox vaxt xüsusi terapiya tələb etmir.
Xəstəliyin subakut və kəskin artikulyar formaları qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlarla (Voltaren, Brufen) müalicə olunur. Dəri patoloji prosesə cəlb edildikdə, quinolin preparatları təyin edilir ("Delagil", "Chloroquine"). Ancaq bu cür müalicə müstəsna hallarda istifadə olunur, çünki bu dərmanlar dermatit və dispeptik pozğunluqlar şəklində yan təsirlər verə bilər.
Lupusla mübarizədə əsas dərmanlar hələ də qlükokortikoidlərdir ("Prednisolone"). Onlar xəstəliyin formasından asılı olmayaraq təyin edilir, klinik şəkil və patoloji prosesin fəaliyyəti. Gənc qadınlar və yeniyetmələr çox vaxt artıq çəki qazanmaq qorxusu ilə hormonlardan imtina edirlər. Lupus olduqca ciddi bir xəstəlikdir və bir seçim olmamalıdır. Qlükokortikoidlərdən istifadə etmədən ömür uzunluğu azalır və keyfiyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə aşağı düşür. Əgər uzun müddət hormonların istifadəsi müsbət dinamika vermirsə, onlar sitotoksik immunosupressantlarla müalicəyə keçirlər.
Dərman qəbul etməklə yanaşı, bu diaqnozu olan xəstələrə xüsusi pəhriz və simptomatik terapiya (vitaminlər, antibakterial və antiülser dərmanlar) lazımdır.
Lupus ilə necə yaşamaq olar?
Əgər sizə bu xəstəlik diaqnozu qoyulubsa, bu heç də o demək deyil ki, siz özünüzdən imtina edə bilərsiniz. Bir çox insan lupus eritematosus diaqnozu ilə yaşayır. Belə xəstələrin fotoşəkilləri xəstəliklə mübarizənin sadəcə zəruri olduğunu açıq şəkildə sübut edir. Bəzi həyat tərzi dəyişiklikləri etməli ola bilərsiniz. Həkimlər lazım olduqda istirahət etməyi məsləhət görürlər. Geyinmək üçün işləməkdənsə, gündə bir neçə dəfə uzanmaq daha yaxşıdır.
Xəstəliyin alevlenme mərhələsinə keçidini göstərən əsas simptomları araşdırın. Adətən bundan əvvəl ağır stress, günəşə uzun müddət məruz qalma, soyuqdəymə olur. Bu tətiklərin qarşısı alınarsa, həyat çox asanlaşa bilər.
Müntəzəm fiziki fəaliyyət haqqında unutmayın, ancaq bədəni həddindən artıq yükləməməlisiniz. Əsas idman növü olaraq Pilates və ya yoga seçə bilərsiniz. Digər tərəfdən, bütün pis vərdişlərdən imtina etmək lazımdır. Siqaret çəkmək və spirtli içkilər içmək sağlamlıq əlavə etmir. Belə insanlar daha çox xəstələnir, ürəyi və böyrəkləri çox yükləyirlər. Bir anlıq zövq üçün öz həyatınızı riskə atmayın.
Diaqnozunuzu qəbul edin, lazım olduqda həkiminizlə məsləhətləşin. Mütəxəssis lupusun necə inkişaf etdiyini, hansı xəstəlik olduğunu söyləməlidir. Belə bir xəstəliklə yaşayan xəstələrin fotoşəkilləri sizi onunla fəal mübarizə aparmağa sövq edə bilər.
Qidalanmaya xüsusi diqqət yetirilməlidir. Bütün zərərli məhsullardan imtina etmək tövsiyə olunur, çünki onlar daxili orqanların əsas sistemlərinin işinə mənfi təsir göstərir. Kofein və tərkibində kofein olan məhsullar da qadağandır. Bu maddə ürəyin döyünməsini sürətləndirir, istirahət etməyə imkan vermir, bununla da mərkəzi sinir sistemini həddən artıq yükləyir. Pəhriz yağsız ət, böyük miqdarda balıq, həmçinin tərəvəz və təzə meyvələrdən ibarət olmalıdır. Süd məhsulları haqqında unutmayın. Onlar osteoporozun qarşısını almağa kömək edən xəstə miqdarda kalsium və D vitamini ehtiva edir.
Xəstəliyin qarşısının alınması
İndi lupusun hansı simptomlarla müşayiət olunduğunu, hansı xəstəlik olduğunu bilirsiniz. Bu xəstəliyin əlamətlərinin fotoşəkilləri də bu məqalənin materiallarında təqdim olunur. Onun inkişafının qarşısını almaq olarmı?
Mütəxəssislərin fikrincə, bu xəstəliyin qarşısını almaq üçün yüksək keyfiyyətli üsullar hələ də işlənib hazırlanmayıb. Bununla belə, residivlərin baş verməsinin qarşısını almaq və xəstələrin vəziyyətini sabit remissiyada saxlamaq mümkündür. İlk növbədə, mütəmadi olaraq revmatoloqun müayinəsindən keçmək, təyin olunmuş dərmanları tövsiyə olunan dozada qəbul etmək lazımdır. Yan təsirlər baş verərsə, yenidən həkimə müraciət etməlisiniz. İş və istirahət rejiminə riayət etmək, gündə ən azı səkkiz saat yatmaq son dərəcə vacibdir. Balanslaşdırılmış bir pəhriz yemək residivlərin qarşısını almaq üçün başqa bir addımdır.
Lupus eritematozus diaqnozu qoyulduqda, həkim xəstəliyin başlanğıcının səbəblərini izah etməlidir. Xəstə xatırlamalıdır ki, bu patologiya cərrahi müdaxilələrdən, hipotermiyadan "qorxur" və "şokolad tanını" qəbul etmir. Lupus xəstələri ömürləri boyu cənub enliklərində istirahət etməyi unutmalıdırlar.
Sistemik lupus eritematosus (SLE) bütün dünyada bir neçə milyon insanı təsir edir. Bunlar körpədən qocaya qədər hər yaşda olan insanlardır. Xəstəliyin inkişafının səbəbləri aydın deyil, lakin onun meydana gəlməsinə kömək edən bir çox amillər yaxşı başa düşülür. Hələ lupusun müalicəsi yoxdur, lakin bu diaqnoz artıq ölüm hökmü kimi səslənmir. Gəlin, Doktor Hausun xəstələrinin çoxunda bu xəstəlikdən şübhələnməkdə haqlı olub-olmadığını, SLE-yə genetik meylin olub-olmadığını və müəyyən həyat tərzinin bu xəstəlikdən qoruya biləcəyini anlamağa çalışaq.
Biz otoimmün xəstəliklərin - orqanizmin otoantikorları və/və ya limfositlərin avtoaqressiv klonlarını istehsal edərək özü ilə mübarizə aparmağa başladığı xəstəlikləri davam etdiririk. İmmunitet sisteminin necə işlədiyini və niyə bəzən "öz-özünə atəş açmağa" başladığını danışırıq. Ən çox görülən xəstəliklərdən bəziləri ayrıca nəşrlərdə əhatə olunacaq. Obyektivliyi qorumaq üçün biologiya elmləri doktoru Korr. RAS, Moskva Dövlət Universitetinin immunologiya kafedrasının professoru Dmitri Vladimiroviç Kuprash. Bundan əlavə, hər bir məqalənin bütün nüansları daha ətraflı araşdıran öz rəyçisi var.
Bu məqalənin rəyçisi tibb elmləri namizədi, ümumi praktikant-revmatoloq, fakültənin daxili xəstəliklər kafedrasının assistenti Olqa Anatolyevna Georginova idi. fundamental tibb M.V adına Moskva Dövlət Universiteti. Lomonosov.
Vilsonun atlasından William Bagg tərəfindən rəsm (1855)
Çox vaxt bir adam həkimə qızdırma (38,5 ° C-dən yuxarı temperatur) ilə yorğun gəlir və onun həkimə getməsi üçün səbəb kimi xidmət edən bu simptomdur. Onun oynaqları şişir və ağrıyır, bütün bədəni “ağrıyır”, limfa düyünləri böyüyür və diskomfort yaradır. Xəstə tez yorğunluqdan və artan zəiflikdən şikayətlənir. Randevu zamanı bildirilən digər simptomlar arasında ağız yaraları, alopesiya və performansın zəifləməsi var idi. mədə-bağırsaq traktının. Çox vaxt xəstə dözülməz baş ağrısı, depressiya, ağır yorğunluq. Onun vəziyyəti performansa mənfi təsir göstərir və sosial həyat. Bəzi xəstələr hətta affektiv pozğunluqlar, koqnitiv pozğunluqlar, psixozlar, hərəkət pozğunluqları və miyasteniya qravisi ilə müraciət edə bilərlər.
Təəccüblü deyil ki, Vyana Şəhər Ümumi Xəstəxanasından (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) Josef Smolen bu xəstəliyə həsr olunmuş 2015-ci ildə keçirilən konqresdə sistemik lupus eritematozu "dünyanın ən mürəkkəb xəstəliyi" adlandırdı.
Xəstəliyin aktivliyini və müalicənin müvəffəqiyyətini qiymətləndirmək üçün klinik praktikada 10-a yaxın müxtəlif indeksdən istifadə olunur. Onların köməyi ilə müəyyən bir müddət ərzində simptomların şiddətindəki dəyişiklikləri izləyə bilərsiniz. Hər bir pozuntuya müəyyən bir bal verilir və yekun bal xəstəliyin şiddətini göstərir. İlk belə üsullar 1980-ci illərdə ortaya çıxdı və indi onların etibarlılığı tədqiqat və təcrübə ilə çoxdan təsdiq edilmişdir. Onlardan ən populyarları SLEDAI (Sistemik Lupus Eritematosus Xəstəlikləri Fəaliyyət İndeksi), onun modifikasiyası Lupus Milli Qiymətləndirilməsi (SELENA) tədqiqatında Estrogenlərin Təhlükəsizliyi, BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International) Əməkdaşlıq Klinikaları/Amerika Romatoloji Kollecinin Zərər İndeksi) və ECLAM (Avropa Konsensus Lupus Fəaliyyət Ölçüsü). Rusiyada V.A.-nin təsnifatına uyğun olaraq SLE fəaliyyətinin qiymətləndirilməsindən də istifadə edirlər. Nasonova.
Xəstəliyin əsas hədəfləri
Bəzi toxumalar digərlərinə nisbətən autoreaktiv antikor hücumlarından daha çox təsirlənir. SLE-də böyrəklər və ürək-damar sistemi xüsusilə təsirlənir.
Otoimmün proseslər də qan damarlarının və ürəyin işini pozur. Mühafizəkar hesablamalara görə, SLE-dən hər onuncu ölüm, sistemli iltihab nəticəsində inkişaf etmiş qan dövranı pozğunluqlarından qaynaqlanır. Bu xəstəliyi olan xəstələrdə iskemik insult riski ikiqat artır, ehtimal intraserebral qanaxma- üç dəfə və subaraknoid - demək olar ki, dörd. İnsultdan sonra sağ qalma da ümumi əhali ilə müqayisədə daha pisdir.
Sistemik lupus eritematosusun təzahürləri dəsti çox böyükdür. Bəzi xəstələrdə xəstəlik yalnız təsir göstərə bilər dəri və oynaqlar. Digər hallarda, xəstələr həddindən artıq yorğunluqdan, bütün bədəndə artan zəiflikdən, uzun müddət davam edən qızdırmadan və koqnitiv pozğunluqdan tükənirlər. Buna tromboz və ciddi orqan zədələnməsi, məsələn, son mərhələdə böyrək xəstəliyi əlavə edilə bilər. Bu fərqli təzahürlərə görə SLE adlanır min üzü olan xəstəlik.
Ailənin planlaşdırılması
SLE-nin tətbiq etdiyi ən əhəmiyyətli risklərdən biri hamiləlik zamanı çoxsaylı ağırlaşmalardır. Xəstələrin böyük əksəriyyəti reproduktiv yaşda olan gənc qadınlardır, ona görə də ailənin planlaşdırılması, hamiləliyin idarə edilməsi və dölün monitorinqi indi böyük əhəmiyyət kəsb edir.
İnkişafdan əvvəl müasir yollar diaqnostika və terapiya zamanı ananın xəstəliyi tez-tez hamiləliyin gedişatına mənfi təsir göstərir: qadının həyatını təhdid edən şərtlər yaranır, hamiləlik tez-tez intrauterin fetal ölümlə başa çatır, vaxtından əvvəl doğuş, preeklampsi. Buna görə də uzun müddət həkimlər SLE olan qadınları uşaq sahibi olmaqdan qəti şəkildə çəkindirdilər. 1960-cı illərdə qadınlar 40% hallarda döl itirdilər. 2000-ci illərə qədər belə halların sayı iki dəfədən çox azalmışdı. Bu gün tədqiqatçılar bu rəqəmi 10-25% qiymətləndirirlər.
İndi həkimlər yalnız xəstəliyin remissiya dövründə hamilə qalmağı məsləhət görürlər, çünki ananın sağ qalması, hamiləliyin və doğuşun müvəffəqiyyəti konsepsiyadan bir neçə ay əvvəl və yumurtanın mayalanma anında xəstəliyin aktivliyindən asılıdır. Bu səbəbdən həkimlər hamiləlikdən əvvəl və hamiləlik zamanı xəstəyə məsləhət verməyi zəruri addım hesab edirlər.
İndi nadir hallarda, bir qadın artıq hamilə ikən SLE olduğunu öyrənir. Sonra, xəstəlik çox aktiv deyilsə, hamiləlik steroid və ya aminokinolin preparatları ilə baxım terapiyası ilə müsbət davam edə bilər. Əgər hamiləlik, SLE ilə birlikdə sağlamlıq və hətta həyatı təhdid etməyə başlayırsa, həkimlər abort və ya təcili qeysəriyyə əməliyyatı etməyi məsləhət görürlər.
Təxminən 20.000 uşaqdan biri inkişaf edir neonatal lupus- 60 ildən çox müddətə məlum olan passiv qazanılmış otoimmün xəstəlik (işlərin tezliyi ABŞ üçün verilmişdir). Bu, Ro/SSA, La/SSB və ya U1-ribonukleoprotein antigenlərinə ananın antinükleer otoantikorları ilə vasitəçilik edir. Anada SLE-nin olması heç də zəruri deyil: neonatal lupuslu uşaq dünyaya gətirən hər 10 qadından yalnız 4-də doğuş zamanı SLE var. Bütün digər hallarda, yuxarıda göstərilən antikorlar sadəcə anaların bədənində mövcuddur.
Uşağın toxumalarının zədələnməsinin dəqiq mexanizmi hələ də məlum deyil və çox güman ki, bu, plasental maneə vasitəsilə ana antikorlarının nüfuzundan daha mürəkkəbdir. Yenidoğanın sağlamlığı üçün proqnoz adətən yaxşıdır və əksər simptomlar tez həll olunur. Ancaq bəzən xəstəliyin nəticələri çox ağır ola bilər.
Bəzi uşaqlarda dəri lezyonları artıq doğuş zamanı nəzərə çarpır, digərlərində isə bir neçə həftə ərzində inkişaf edir. Xəstəlik bir çox bədən sisteminə təsir göstərə bilər: ürək-damar, hepatobiliar, mərkəzi sinir və ağciyərlər. Ən pis halda uşaq inkişaf edə bilər həyati təhlükəsi anadangəlmə ürək bloku.
Xəstəliyin iqtisadi və sosial aspektləri
SLE olan bir şəxs yalnız xəstəliyin bioloji və tibbi təzahürlərindən əziyyət çəkmir. Xəstəlik yükünün çox hissəsi sosialdır və bu, artan simptomların pis dairəsi yarada bilər.
Belə ki, cinsindən və etnik mənsubiyyətindən asılı olmayaraq, yoxsulluq, təhsilin aşağı səviyyəsi, tibbi sığortanın olmaması, kifayət qədər sosial dəstək və müalicənin olmaması xəstənin vəziyyətinin ağırlaşmasına səbəb olur. Bu da öz növbəsində əlilliyə, əmək qabiliyyətinin itirilməsinə və sosial statusun daha da aşağı düşməsinə gətirib çıxarır. Bütün bunlar xəstəliyin proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.
SLE-nin müalicəsinin son dərəcə bahalı olduğunu və xərclərin birbaşa xəstəliyin şiddətindən asılı olduğunu nəzərə almaq olmaz. TO birbaşa xərclər məsələn, dəyəri daxildir xəstəxanada müalicə(xəstəxanalarda və reabilitasiya mərkəzlərində sərf olunan vaxt və əlaqədar prosedurlar), ambulator müalicə(müəyyən edilmiş məcburi və əlavə dərmanlarla müalicə, həkimə baş çəkmək, laboratoriya müayinələri və digər müayinələr, təcili yardım çağırışları), əməliyyatlar, tibb müəssisələrinə daşınma və əlavə tibbi xidmətlər. 2015-ci ilin hesablamalarına görə, ABŞ-da bir xəstə yuxarıda qeyd olunan maddələrin hamısına ildə orta hesabla 33.000 dollar xərcləyir. Əgər o, lupus nefritini inkişaf etdiribsə, o zaman məbləğ iki dəfədən çox artır - 71 min dollara qədər.
dolayı xərclər hətta birbaşa olanlardan yüksək ola bilər, çünki bunlara əmək qabiliyyətinin itirilməsi və xəstəlik nəticəsində əlillik daxildir. Tədqiqatçılar belə itkilərin məbləğini 20 min dollar qiymətləndirirlər.
Rusiya vəziyyəti: “Rusiya revmatologiyasının mövcud olması və inkişafı üçün dövlət dəstəyinə ehtiyacımız var”
Rusiyada on minlərlə insan SLE-dən əziyyət çəkir - yetkin əhalinin təxminən 0,1% -i. Ənənəvi olaraq, revmatoloqlar bu xəstəliyin müalicəsi ilə məşğul olurlar. Xəstələrin kömək üçün müraciət edə biləcəyi ən böyük müəssisələrdən biri Elmi-Tədqiqat Revmatologiya İnstitutudur. V.A. Nasonova RAMS, 1958-ci ildə yaradılmışdır. Elmi-tədqiqat institutunun hazırkı direktoru, Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının akademiki, Rusiya Federasiyasının əməkdar elm xadimi Yevgeni Lvoviç Nasonovun xatırlatdığı kimi, əvvəlcə anası, revmatologiya şöbəsində işləyən Valentina Aleksandrovna Nasonova evə göz yaşları içində gəldi. demək olar ki, hər gün, çünki beş xəstədən dördü onun əlində ölür. Xoşbəxtlikdən bu faciəvi tendensiya aradan qaldırıldı.
E.M. adına Nefrologiya, Daxili və Peşə Xəstəlikləri Klinikasının revmatologiya şöbəsində də SLE olan xəstələrə yardım göstərilir. Tareev, Moskva şəhər revmatoloji mərkəzi, DGKB im. ARXASI. Başlyaeva DZM (Tuşino Uşaq Şəhər Xəstəxanası), Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Uşaq Sağlamlığı Elmi Mərkəzi, Rusiya Uşaq Klinik Xəstəxanası və FMBA Mərkəzi Uşaq Klinik Xəstəxanası.
Ancaq indi də Rusiyada SLE ilə xəstələnmək çox çətindir: əhali üçün ən son bioloji preparatların mövcudluğu çox şey arzulayır. Belə terapiyanın qiyməti ildə təxminən 500-700 min rubl təşkil edir və dərman uzunmüddətlidir, heç bir halda bir il ilə məhdudlaşmır. Eyni zamanda, həyati siyahı zəruri dərmanlar(VED) belə müalicə düşmür. Rusiyada SLE olan xəstələrə qayğı standartı Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyinin saytında dərc edilmişdir.
İndi Elmi-Tədqiqat Revmatologiya İnstitutunda bioloji preparatlarla terapiya tətbiq olunur. Əvvəlcə xəstə xəstəxanada olarkən onları 2-3 həftə qəbul edir - CHI bu xərcləri qarşılayır. Evdən çıxdıqdan sonra o, əlavə dərman təminatı üçün Səhiyyə Nazirliyinin regional şöbəsinə yaşayış yeri üzrə ərizə təqdim etməlidir və son qərarı yerli məmur qəbul edir. Çox vaxt onun cavabı mənfi olur: bir sıra bölgələrdə SLE xəstələri yerli səhiyyə şöbəsinə maraq göstərmirlər.
Xəstələrin ən azı 95% -i var otoantikorlar, bədənin öz hüceyrələrinin fraqmentlərini yad (!) kimi tanımaq və buna görə də təhlükəlidir. Təəccüblü deyil ki, mərkəzi fiqur SLE patogenezi nəzərə alın B hüceyrələri otoantikorların əmələ gəlməsi. Bu hüceyrələr antigenləri təqdim etmək qabiliyyətinə malik olan adaptiv toxunulmazlığın ən vacib hissəsidir. T hüceyrələri və ifraz edən siqnal molekulları - sitokinlər. Ehtimal olunur ki, xəstəliyin inkişafına B-hüceyrələrinin hiperaktivliyi və onların orqanizmdə öz hüceyrələrinə qarşı dözümlülüyünü itirməsi səbəb olur. Nəticədə, onlar qan plazmasında olan nüvə, sitoplazmik və membran antigenlərinə yönəldilmiş çoxlu otoantikorlar əmələ gətirirlər. Avtoantikorların və nüvə materialının bağlanması nəticəsində, immun kompleksləri, toxumalarda yığılır və effektiv şəkildə çıxarılmır. Lupusun bir çox klinik təzahürləri bu prosesin və sonradan orqan zədələnməsinin nəticəsidir. İltihabi reaksiya B hüceyrələrinin ifraz olunması ilə güclənir haqqında iltihablı sitokinlərdir və T-limfositlərə yad antigenlər deyil, özünə antigenlər təqdim edir.
Xəstəliyin patogenezi eyni zamanda digər iki hadisə ilə də əlaqələndirilir: ilə səviyyəsi yüksəldi apoptoz limfositlərin (proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü) və zibil materialının emalı zamanı baş verən pisləşmə ilə autofagiya. Bədənin bu cür "zibillənməsi" öz hüceyrələrinə münasibətdə immunitet reaksiyasının yaranmasına səbəb olur.
autofagiya- Hüceyrədaxili komponentlərin utilizasiyası və hüceyrədəki qida maddələrinin tədarükünün doldurulması prosesi indi hər kəsin ağzındadır. 2016-cı ildə otofagiyanın kompleks genetik tənzimlənməsinin kəşfi üçün Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) Nobel mükafatına layiq görülmüşdür. "Özünü yemək" rolu hüceyrə homeostazını qorumaq, zədələnmiş və köhnə molekulları və orqanoidləri təkrar emal etmək, həmçinin stresli şəraitdə hüceyrələrin sağ qalmasını təmin etməkdir. Bu barədə daha çox "biomolekul" məqaləsində oxuya bilərsiniz.Son tədqiqatlar göstərir ki, autofagiya bir çox immun reaksiyaların normal gedişi üçün vacibdir: məsələn, immun sisteminin hüceyrələrinin yetişməsi və işləməsi, patogenin tanınması, emal edilməsi və antigenin təqdim edilməsi üçün. İndi autofagik proseslərin SLE-nin başlanğıcı, gedişi və şiddəti ilə əlaqəli olduğuna dair getdikcə daha çox sübut var.
Göstərildi ki in vitro SLE xəstələrinin makrofaqları sağlam nəzarət edənlərin makrofaqları ilə müqayisədə daha az hüceyrə zibilini tutur. Beləliklə, uğursuz istifadə ilə apoptotik tullantılar immunitet sisteminin "diqqətini çəkir" və immun hüceyrələrin patoloji aktivləşməsi baş verir (şək. 3). Məlum oldu ki, SLE-nin müalicəsi üçün artıq istifadə edilən və ya preklinik tədqiqatlar mərhələsində olan bəzi dərman növləri xüsusi olaraq otofagiyaya təsir göstərir.
Yuxarıda sadalanan xüsusiyyətlərə əlavə olaraq, SLE xəstələri I tip interferon genlərinin artan ifadəsi ilə xarakterizə olunur. Bu genlərin məhsulları bədəndə antiviral və immunomodulyator rol oynayan çox məşhur sitokinlər qrupudur. Mümkündür ki, I tip interferonların sayının artması immun hüceyrələrinin fəaliyyətinə təsir edir, bu da immun sisteminin nasazlığına səbəb olur.
Şəkil 3 Müasir mənzərələr SLE patogenezi haqqında. Klinikanın əsas səbəblərindən biri SLE simptomları- hüceyrələrin nüvə materialının (DNT, RNT, histonlar) bağlı fraqmentləri olan antikorların yaratdığı immun komplekslərin toxumalarında çökməsi. Bu proses güclü bir iltihab reaksiyasına səbəb olur. Bundan əlavə, apoptozun, netozun artması və otofagiyanın effektivliyinin azalması ilə istifadə olunmamış hüceyrə fraqmentləri immun sisteminin hüceyrələri üçün hədəfə çevrilir. Reseptorlar vasitəsilə immun kompleksləri FcyRIIa plazmasitoid dendritik hüceyrələrə daxil olur ( pDC), burada komplekslərin nuklein turşuları Toll kimi reseptorları aktivləşdirir ( TLR-7/9), . Bu şəkildə aktivləşdirilən pDC, I tip interferonların (daxil olmaqla) güclü istehsalına başlayır. IFN-α). Bu sitokinlər, öz növbəsində, monositlərin yetişməsini stimullaşdırır ( Mo) antigen təqdim edən dendritik hüceyrələrə ( DC) və B hüceyrələri tərəfindən autoreaktiv antikorların istehsalı, aktivləşdirilmiş T hüceyrələrinin apoptozunun qarşısını alır. I tip IFN-in təsiri altında monositlər, neytrofillər və dendritik hüceyrələr BAFF sitokinlərinin (onların olgunlaşmasını, sağ qalmasını və antikor istehsalını təşviq edən B-hüceyrə stimulyatoru) və APRIL (hüceyrə proliferasiyasının induktoru) sintezini artırır. Bütün bunlar immun komplekslərin sayının artmasına və pDC-nin daha da güclü aktivləşməsinə səbəb olur - dairə bağlanır. Anormal oksigen mübadiləsi də SLE-nin patogenezində iştirak edir ki, bu da iltihabı, hüceyrə ölümünü və öz-özünə antigenlərin axını artırır. Bir çox cəhətdən bu, mitoxondrilərin günahıdır: onların işinin pozulması reaktiv oksigen növlərinin artmasına səbəb olur ( ROS) və azot ( RNI), neytrofillərin və netozun qoruyucu funksiyalarının pisləşməsi ( NETosis)
Nəhayət, oksidləşdirici stress, hüceyrədə anormal oksigen mübadiləsi və mitoxondrilərin fəaliyyətindəki pozğunluqlarla birlikdə xəstəliyin inkişafına da kömək edə bilər. Proinflamatuar sitokinlərin ifrazının artması, toxumaların zədələnməsi və SLE-nin gedişatını xarakterizə edən digər proseslər nəticəsində həddindən artıq miqdarda reaktiv oksigen növləriƏtrafdakı toxumaları daha da zədələyən (ROS), otoantigenlərin daimi axınına və neytrofillərin spesifik intiharına kömək edir - netoza(NETosis). Bu proses formalaşması ilə başa çatır neytrofil hüceyrədənkənar tələlər(NETs) patogenləri tutmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur. Təəssüf ki, SLE vəziyyətində onlar ev sahibinə qarşı oynayırlar: bu retikulyar strukturlar əsasən əsas lupus autoantigenlərindən ibarətdir. Sonuncu antikorlarla qarşılıqlı əlaqə orqanizmin bu tələləri təmizləməsini çətinləşdirir və otoantikorların istehsalını artırır. Beləliklə, qapalı dairə yaranır: xəstəliyin irəliləməsi zamanı toxuma zədələnməsinin artması ROS-un miqdarının artmasına səbəb olur ki, bu da toxumaları daha da məhv edir, immun komplekslərin formalaşmasını gücləndirir, interferon sintezini stimullaşdırır... Patogenetik SLE mexanizmləri Şəkil 3 və 4-də daha ətraflı təqdim olunur.
Şəkil 4. SLE-nin patogenezində proqramlaşdırılmış neytrofil ölümünün - netozun rolu.İmmun hüceyrələr adətən orqanizmin öz antigenlərinin çoxu ilə qarşılaşmır, çünki potensial öz-antigenlər hüceyrələrin daxilində yerləşir və lenfositlərə təqdim olunmur. Otofagik ölümdən sonra ölü hüceyrələrin qalıqları sürətlə istifadə olunur. Bununla belə, bəzi hallarda, məsələn, reaktiv oksigen və azot növlərinin çoxluğu ilə ( ROS Və RNI), immun sistemi SLE-nin inkişafına səbəb olan "burundan buruna" öz antigenləri ilə qarşılaşır. Məsələn, ROS-un təsiri altında polimorfonükleer neytrofillər ( PMN) məruz qalırlar netoza, və hüceyrənin qalıqlarından "şəbəkə" əmələ gəlir (ing. xalis) tərkibində nuklein turşuları və zülallar olan. Bu şəbəkə otoantigenlərin mənbəyinə çevrilir. Nəticədə plazmasitoid dendritik hüceyrələr aktivləşir ( pDC), buraxmaq IFN-α və otoimmün hücuma səbəb olur. Digər konvensiyalar: redoks(reduksiya-oksidləşmə reaksiyası) - redoks reaksiyalarının balanssızlığı; ER- endoplazmik retikulum; DC- dendritik hüceyrələr; B- B-hüceyrələri; T- T hüceyrələri; Nox2- NADPH oksidaz 2; mtDNT- mitoxondrial DNT; qara yuxarı və aşağı oxlar- müvafiq olaraq gücləndirmə və bastırma. Şəkli tam ölçüdə görmək üçün üzərinə klikləyin.
Kim günahkardır?
Sistemik lupus eritematosusun patogenezi az və ya çox aydın olsa da, alimlər onun əsas səbəbini adlandırmaqda çətinlik çəkirlər və buna görə də bu xəstəliyin inkişaf riskini artıran müxtəlif amillərin birləşməsini nəzərdən keçirirlər.
Bizim əsrdə elm adamları diqqətlərini ilk növbədə xəstəliyə irsi meylinə yönəldirlər. SLE də bundan xilas ola bilmədi - bu təəccüblü deyil, çünki insident cins və etnik mənsubiyyətə görə çox dəyişir. Qadınlar bu xəstəlikdən kişilərə nisbətən təxminən 6-10 dəfə daha çox əziyyət çəkirlər. Onların pik tezliyi 15-40 yaşlarda, yəni uşaqlıq dövründə baş verir. Etnik mənsubiyyət yayılma, xəstəliyin gedişatı və ölümlə əlaqələndirilir. Məsələn, ağ rəngli xəstələr üçün "kəpənək" döküntüsü tipikdir. Afrikalı amerikalılarda və afro-kariblilərdə xəstəlik qafqazlılara nisbətən daha ağır keçir, onlarda xəstəliyin residivləri və böyrəklərin iltihabi pozğunluqları daha çox müşahidə olunur. Diskoid lupus da tünd dərili insanlarda daha çox rast gəlinir.
Bu faktlar genetik meylin SLE-nin etiologiyasında mühüm rol oynaya biləcəyini göstərir.
Bunu aydınlaşdırmaq üçün tədqiqatçılar metoddan istifadə ediblər genom boyu assosiasiya axtarışı, və ya GWAS, bu, minlərlə genetik variantı fenotiplərlə əlaqələndirməyə imkan verir - bu vəziyyətdə xəstəliyin təzahürləri ilə. Bu texnologiya sayəsində sistemik lupus eritematoza meylliliyin 60-dan çox yeri müəyyən edilmişdir. Onları şərti olaraq bir neçə qrupa bölmək olar. Belə lokus qruplarından biri fitri immun reaksiya ilə əlaqələndirilir. Bunlar, məsələn, NF-kB siqnalının yolları, DNT deqradasiyası, apoptoz, faqositoz və hüceyrə qalıqlarının istifadəsidir. Buraya neytrofillərin və monositlərin funksiyası və siqnalizasiyası üçün cavabdeh olan variantlar da daxildir. Başqa bir qrupa immun sisteminin adaptiv əlaqəsinin işində iştirak edən, yəni B- və T-hüceyrələrinin funksiyası və siqnal şəbəkələri ilə əlaqəli olan genetik variantlar daxildir. Bundan əlavə, bu iki qrupa daxil olmayan lokuslar var. Maraqlıdır ki, bir çox risk lokusu SLE və digər otoimmün xəstəliklər tərəfindən paylaşılır (Şəkil 5).
Genetik məlumatlar SLE-nin inkişaf riskini, onun diaqnozunu və ya müalicəsini müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər. Bu, praktikada son dərəcə faydalı olardı, çünki xəstəliyin spesifik təbiətinə görə xəstənin ilk şikayətləri və klinik təzahürləri ilə onu müəyyən etmək həmişə mümkün olmur. Müalicənin seçilməsi də müəyyən vaxt tələb edir, çünki xəstələr terapiyaya fərqli reaksiya verirlər - onların genomunun xüsusiyyətlərindən asılı olaraq. Lakin bu günə qədər klinik praktikada genetik testlərdən istifadə edilmir. Xəstəliyə həssaslığın qiymətləndirilməsi üçün ideal model yalnız müəyyən gen variantlarını deyil, həm də genetik qarşılıqlı əlaqəni, sitokinlərin səviyyələrini, seroloji markerləri və bir çox digər məlumatları nəzərə alacaqdır. Bundan əlavə, mümkünsə, epigenetik xüsusiyyətləri nəzərə almalıdır - bütün bunlardan sonra, tədqiqata görə, SLE-nin inkişafına böyük töhfə verirlər.
Genomdan fərqli olaraq epi təsiri altında genomu dəyişdirmək nisbətən asandır xarici amillər. Bəziləri inanırlar ki, onlar olmadan SLE inkişaf edə bilməz. Bunlardan ən bariz olanı ultrabənövşəyi radiasiyadır, çünki xəstələr günəş işığına məruz qaldıqdan sonra tez-tez dərilərində qızartı və səpgilər əmələ gətirirlər.
Xəstəliyin inkişafı, görünür, təhrik edə bilər və viral infeksiya . Bu vəziyyətdə otoimmün reaksiyaların səbəbiylə meydana gəlməsi mümkündür virusların molekulyar mimikası- bədənin öz molekulları ilə viral antigenlərin oxşarlığı fenomeni. Əgər bu fərziyyə doğrudursa, o zaman Epstein-Barr virusu tədqiqatların diqqət mərkəzindədir. Lakin əksər hallarda alimlər konkret günahkarların “adlarını” adlandırmaqda çətinlik çəkirlər. Otoimmün reaksiyaların spesifik viruslar tərəfindən deyil, vasitəsilə təhrik edildiyi güman edilir ümumi mexanizmlər bu növ patogenə nəzarət. Məsələn, I tip interferonların aktivləşmə yolu viral invaziyaya cavab olaraq və SLE-nin patogenezində geniş yayılmışdır.
kimi amillər siqaret və içki, lakin onların təsiri birmənalı deyil. Çox güman ki, siqaret çəkmək xəstəliyin inkişaf riskini artıra, onu şiddətləndirə və orqan zədələnməsini artıra bilər. Digər tərəfdən, spirt, bəzi məlumatlara görə, SLE-nin inkişaf riskini azaldır, lakin sübutlar olduqca ziddiyyətlidir və xəstəliyə qarşı bu qorunma üsulu istifadə edilməməsi ən yaxşısıdır.
Təsiri ilə bağlı həmişə dəqiq cavab yoxdur peşə risk faktorları. Silisium oksidinə məruz qalmanın SLE-nin inkişafına təkan verdiyi göstərilsə də, bir sıra araşdırmalara görə, metallara, sənaye kimyəvi maddələrinə, həlledicilərə, pestisidlərə və saç boyalarına məruz qalma hələ də qəti cavablandırılmamışdır. Nəhayət, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, lupus təhrik edilə bilər narkotik istifadəsi: Ən çox görülən tətiklər xlorpromazin, hidralazin, izoniazid və prokainamiddir.
Müalicə: keçmiş, indi və gələcək
Artıq qeyd edildiyi kimi, “dünyanın ən mürəkkəb xəstəliyinin” müalicəsi hələ də yoxdur. Bir dərmanın inkişafı, immunitet sisteminin müxtəlif hissələrini əhatə edən xəstəliyin çoxşaxəli patogenezi ilə maneə törədir. Bununla birlikdə, baxım terapiyasının səlahiyyətli fərdi seçimi ilə dərin remissiya əldə edilə bilər və xəstə xroniki bir xəstəlikdə olduğu kimi lupus eritematosus ilə də yaşaya bilər.
Xəstənin vəziyyətində müxtəlif dəyişikliklərin müalicəsi həkim tərəfindən, daha dəqiq desək, həkimlər tərəfindən tənzimlənə bilər. Fakt budur ki, lupusun müalicəsində çoxşaxəli tibbi mütəxəssislər qrupunun əlaqələndirilmiş işi son dərəcə vacibdir: Qərbdə bir ailə həkimi, revmatoloq, klinik immunoloq, psixoloq və tez-tez bir nefroloq, hematoloq, dermatoloq və nevropatoloq. Rusiyada SLE xəstəsi ilk növbədə revmatoloqa müraciət edir və sistem və orqanların zədələnməsindən asılı olaraq kardioloq, nefroloq, dermatoloq, nevroloq və psixiatrla əlavə məsləhətləşməyə ehtiyac ola bilər.
Xəstəliyin patogenezi çox mürəkkəb və çaşdırıcıdır, buna görə də bir çox hədəflənmiş dərmanlar hazırda inkişaf mərhələsindədir, digərləri isə sınaq mərhələsində uğursuzluğunu göstərmişdir. Buna görə də, qeyri-spesifik dərmanlar klinik praktikada ən çox istifadə olunur.
Standart müalicəyə bir neçə növ dərman daxildir. Əvvəlcə yazın immunosupressantlar- immunitet sisteminin həddindən artıq aktivliyini boğmaq üçün. Bunlardan ən çox istifadə edilən sitotoksik dərmanlardır. metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil Və siklofosfamid. Əslində, bunlar xərçəng kimyaterapiyası üçün istifadə edilən və ilk növbədə aktiv bölünən hüceyrələrə (immun sistemi vəziyyətində, klonlara) təsir edən eyni dərmanlardır. aktivləşdirilmiş limfositlər). Belə terapiyanın bir çox təhlükəli yan təsirləri olduğu aydındır.
Xəstəliyin kəskin mərhələsində xəstələr adətən qəbul edirlər kortikosteroidlər- otoimmün reaksiyaların ən şiddətli dalğalarını sakitləşdirməyə kömək edən qeyri-spesifik antiinflamatuar dərmanlar. Onlar 1950-ci illərdən SLE-nin müalicəsində istifadə olunur. Sonra bu otoimmün xəstəliyin müalicəsini keyfiyyətcə yeni səviyyəyə köçürdülər və hələ də alternativin olmaması üçün terapiyanın əsası olaraq qalırlar, baxmayaraq ki, bir çox yan təsirlər də onların istifadəsi ilə əlaqələndirilir. Çox vaxt həkimlər təyin edirlər prednizolon Və metilprednizolon.
1976-cı ildən SLE-nin kəskinləşməsi ilə də istifadə olunur nəbz terapiyası: xəstə impulsiv olaraq yüksək dozada metilprednizolon və siklofosfamid qəbul edir. Əlbəttə ki, 40 ildən çox istifadə edildikdə, bu cür terapiyanın sxemi çox dəyişdi, lakin hələ də lupusun müalicəsində qızıl standart hesab olunur. Bununla belə, onun bir çox ciddi yan təsirləri var, buna görə də bəzi xəstələr qrupları, məsələn, zəif idarə olunan hipertansiyonlu insanlar və sistem infeksiyalarından əziyyət çəkənlər üçün tövsiyə edilmir. Xüsusilə, xəstə metabolik pozğunluqları inkişaf etdirə və davranışını dəyişə bilər.
Remissiya əldə edildikdə, adətən təyin edilir malyariya əleyhinə dərmanlar, sümük-əzələ sistemi və dəri zədələnmiş xəstələrin müalicəsində uzun müddət uğurla istifadə olunur. Fəaliyyət hidroksiklorokin, bu qrupun ən məşhur maddələrindən biri, məsələn, IFN-α istehsalını maneə törətməsi ilə izah olunur. Onun istifadəsi xəstəliyin aktivliyinin uzunmüddətli azalmasını təmin edir, orqan və toxumaların zədələnməsini azaldır və hamiləliyin nəticəsini yaxşılaşdırır. Bundan əlavə, dərman tromboz riskini azaldır - və bu, ürək-damar sistemində baş verən ağırlaşmaları nəzərə alaraq son dərəcə vacibdir. Beləliklə, SLE olan bütün xəstələr üçün antimalarial dərmanların istifadəsi tövsiyə olunur. Bununla belə, balın bir çəlləsində məlhəmdə milçək də var. Nadir hallarda, bu terapiyaya cavab olaraq retinopatiya inkişaf edir və ağır böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı olan xəstələr hidroksiklorokin ilə əlaqəli zəhərli təsirlər riski altındadır.
Lupus və daha yenilərin müalicəsində istifadə olunur, hədəflənmiş dərmanlar(şək. 5). B hüceyrələrini hədəf alan ən qabaqcıl inkişaflar rituximab və belimumab antikorlarıdır.
Şəkil 5. SLE-nin müalicəsində bioloji preparatlar. Apoptotik və/və ya nekrotik hüceyrə zibilləri insan orqanizmində, məsələn, virusların yoluxması və ultrabənövşəyi şüalara məruz qalması nəticəsində toplanır. Bu "zibil" dendritik hüceyrələr tərəfindən götürülə bilər ( DC), əsas funksiyası antigenlərin T və B hüceyrələrinə təqdim edilməsidir. Sonuncular DC tərəfindən onlara təqdim olunan autoantigenlərə cavab vermək qabiliyyətini əldə edirlər. Və beləcə başlayır otoimmün reaksiya, otoantikorların sintezi başlayır. İndi bir çox bioloji preparatlar öyrənilir - bədənin immun komponentlərinin tənzimlənməsinə təsir edən dərmanlar. Anadangəlmə immun sistemini hədəfləmək anifrolumab(IFN-α reseptoruna antikor), sifalimumab Və rontalizumab(IFN-α antikorları), infliximab Və etanersept(şiş nekrozu faktoruna qarşı antikorlar, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) və tosilizumab(anti-IL-6 reseptoru). Abatasept (santimetr. mətn), belatasept, AMG-557 Və IDEC-131 T-hüceyrələrinin birgə stimullaşdırıcı molekullarını bloklayır. Fostamatinib Və R333- dalaq tirozin kinazının inhibitorları ( SYK). Müxtəlif B hüceyrə transmembran zülalları hədəflənir rituksimab Və ofatumumab(CD20-yə antikorlar), epratuzumab(anti-CD22) və blinatumomab(anti-CD19), bu da plazma hüceyrə reseptorlarını bloklayır ( PC). Belimumab (santimetr. mətn) həll olunan formanı bloklayır BAFF, tabalumab və blisibimod həll olunan və membranla əlaqəli molekullardır BAFF, A
Antilupus terapiyasının digər potensial hədəfi artıq yuxarıda müzakirə edilmiş I tip interferonlardır. Bəziləri IFN-α-ya qarşı antikorlar artıq SLE xəstələrində ümidverici nəticələr göstərmişdir. İndi onların sınaqlarının növbəti, üçüncü mərhələsi planlaşdırılır.
Həmçinin, SLE-də effektivliyi hal-hazırda öyrənilən dərmanları qeyd etmək lazımdır abatasept. T- və B-hüceyrələri arasında kostimulyator qarşılıqlı əlaqəni bloklayır və bununla da immunoloji tolerantlığı bərpa edir.
Nəhayət, müxtəlif anti-sitokin dərmanları hazırlanır və sınaqdan keçirilir, məsələn, etanersept Və infliximab- şiş nekrozu faktoruna qarşı spesifik antikorlar, TNF-α.
Nəticə
Sistemli lupus eritematosus xəstə üçün ən çətin sınaq, həkim üçün çətin iş və alim üçün kifayət qədər öyrənilməmiş sahə olaraq qalır. Bununla belə, məsələnin tibbi tərəfi məhdudlaşdırılmamalıdır. Bu xəstəlik sosial yenilik üçün böyük bir sahə təmin edir, çünki xəstənin təkcə tibbi yardıma deyil, həm də müxtəlif növ, o cümlədən psixoloji dəstəyə ehtiyacı var. Beləliklə, informasiyanın verilməsi üsullarının təkmilləşdirilməsi, ixtisaslaşmış mobil proqramlar, əlçatan məlumatı olan platformalar SLE olan insanların həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır.
Bu məsələdə çox kömək və xəstə təşkilatları- hər hansı bir xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların və onların qohumlarının ictimai birlikləri. Məsələn, Amerikanın Lupus Fondu çox məşhurdur. Bu təşkilatın fəaliyyəti xüsusi proqramlar, tədqiqatlar, təhsil, dəstək və yardımlar vasitəsilə SLE diaqnozu qoyulmuş insanların həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına yönəlib. Onun əsas məqsədləri diaqnoz üçün vaxtın azaldılması, xəstələrə təhlükəsiz və təhlükəsiz şəraitin təmin edilməsidir effektiv müalicə və müalicə və qayğıya çıxış imkanlarının genişləndirilməsi. Bundan əlavə, təşkilat tibb işçilərinin maarifləndirilməsinin, narahatlıqların səlahiyyətli orqanlara çatdırılmasının və sistemli lupus eritematosus haqqında sosial məlumatlılığın artırılmasının vacibliyini vurğulayır.
SLE-nin qlobal yükü: yayılma, sağlamlıq bərabərsizliyi və sosial-iqtisadi təsir. Nat Rev Revmatol. 12 , 605-620;
Oxşar məqalələr
