Qırmızı üst xəstəlik. Sistemik lupus eritematosus - simptomlar (foto), müalicə və dərmanlar, proqnoz

Əslində buna sistemli qırmızı qızartı və ya Liebman-Sachs xəstəliyi demək daha düzgündür, amma bu elmidir, tibbidir və xalq bir sözlə - lupusla keçinir, amma hər kəs hansı xəstəlikdən danışdığını başa düşür. Bu kollagenozlara aiddir və ya diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma (DBST) və bu toxumanın mövcud olduğu bütün orqanların zədələnməsi ilə davam edir, əlavə olaraq, qan damarlarının divarları () da iltihablanır, buna görə bütün bədənin əziyyət çəkdiyini söyləyə bilərik.

SLE (sistemik lupus eritematosus) çoxlu epitetlərə malikdir, təəssüf ki, məyusedicidir, buna görə də bu xəstəliyi xoşxassəli adlandırmaq olmaz.

Lupusun başlanğıc və ya təhrikedici amillərin təsiri altında yaranan irsi meylli olduğu sübut edilmişdir. Bununla belə, ilk şeylər.

Viruslar, stress, immun reaksiya... Lupus

Lupusun nədən qaynaqlandığını birmənalı şəkildə söyləmək mümkün deyil, çünki konkret səbəblər onun yoxdur. Bununla belə, patoloji prosesin formalaşmasına kömək edən ilkin şərtlər etibarlı şəkildə məlumdur.

Lupusdur otoimmün xəstəlik , yəni öz toxumalarına və hüceyrə komponentlərinə (autoantikorlar) xüsusi zülalların (müxtəlif siniflərin immunoqlobulinləri, antikor adlanan) istehsalı ilə müşayiət olunur. İnsanın öz orqanizminə münasibətdə immun reaksiyasının bu variantı autoimmunizasiya adlanır və otoimmün proseslərin inkişafının əsasını təşkil edir. İmmunitet sisteminin bu cür işləməsi müəyyən genetik anormallıqlarla əlaqədardır, yəni SLE xəstəliyin ailə halları ilə göstərildiyi kimi irsi meyllidir.

Xəstəliyin yaranmasında infeksiya mühüm rol oynayır., onun müxtəlifliyi tamamilə əhəmiyyətsiz olsa da, əsas məqam toxunulmazlığın gərginliyi və antikorların istehsalıdır. Və kəskin ildən viral infeksiyalar patogenin daxil olduğu yerdə dağıdıcı dəyişikliklər baş verir (məsələn, selikli qişa tənəffüs sistemi qrip ilə), açıq bir immun reaksiya meydana gəlir, sonra immunoqlobulinlərin, o cümlədən otoantikorların meydana gəlməsi üçün şərait yaradılır.

Digər töhfə verən amillərə aşağıdakılar daxildir:

İzolyasiya (günəşdə qalmaq);
Hormon səviyyələrində dalğalanmalar (buna görə də xəstəlik qadın cinsinə daha çox xarakterikdir);
Abort və doğuş da qadınlara təsir edir;
Psixo-emosional stress, stress;
Müəyyən dərmanların qəbulu (salisilatlar).

Bu səbəblərin birləşməsi vəziyyəti daha da ağırlaşdırır və lupus kimi pis bir xəstəliyin inkişafına kömək edir, lakin müxtəlif yollarla davam edə bilər, bir çox hallarda mövcuddur. müxtəlif formalar və müvafiq olaraq müxtəlif klinik təzahürlər vermək.

Müəyyən bir orqanın üstünlük təşkil edən lezyonundan və baş vermə səbəblərindən asılı olaraq, lupus lezyonunun bir neçə növü fərqlənir.

Dərinin tutulması yalnız lupusun ayrıca bir formasıdır?

diskoid forması və ya diskoid lupus eritematosus(DKV) eritematoz səpgilərin görünüşü ilə xarakterizə olunan dermatoloqların bir çoxu hesab olunur., üzə, yanaq sümüklərinə, buruna təsir edə bilən və yanaqlara yayılaraq "kəpənək" əmələ gətirir (bu, səpgilərin adıdır, çünki konturları ilə bu həşəratı çox xatırladır).

"Kəpənəyin" şiddəti və iltihablı təzahürlərin davamlılığı diaqnozun qoyulmasında və müəyyən edilməsində çox əhəmiyyətlidir. DKV variantları:

Hava şəraitinin təsiri altında pulsasiya edən və güclənən üzün orta zonasının siyanozu ilə aralıq qızartı ( aşağı temperatur mühit, ultrabənövşəyi şüalara məruz qalma, güclü külək) və ya psixo-emosional vəziyyət (həyəcan);
Onların əmələ gəldiyi yerdə epidermisin qalınlaşması ilə müşayiət olunan ödem ilə davamlı eritematoz ləkələrin görünüşü (hiperkeratoz);
Şiddətli şişkin göz qapaqları, bütün üzün şişməsi, üzərində parlaq çəhrayı ləkələrin olması, sıx və şişkin;
Diskoid elementlərdə fərqli cicatricial atrofiya qeyd olunur.

Digər hallarda, səpgilər bədənin digər hissələrinə keçə bilər: qulaqcıqlar, alın, boyun, gövdə, tüklü hissə baş, əzalar və ya qeyri-spesifik olaraq görünür - purpura, düyünlər (eritema polimorfizmi).

Selikli qişada döküntü lupus üçün xarakterikdir

DKV diaqnozu üçün ağız mukozasında səpgilərin olması, həmçinin şişlik və dodaqların qırmızı sərhədi ilə özünü göstərən, boz, quru tərəzi və ya qabıqlar və eroziyalarla örtülmüş, sonradan sikatrisial atrofiyaya məruz qalan lupus cheilitis varlığına xüsusi rol verilir.

Kəpənək ekvivalenti, yüngül atrofiyanın inkişafı ilə kiçik, yüngül ödemli ləkələrin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan kapilyarit (vaskulit) başqa bir seçimdir. Bu vəziyyətdə, yuxarı və barmaqları alt ekstremitələr, xurma və ayaqların səthində trofik dəyişikliklər müşahidə edilir dəri(dırnaqların kövrəkliyi və onların deformasiyası, xoraların və yataq yaralarının əmələ gəlməsi, artan prolaps saç).

Qeyd etmək lazımdır ki, DKV istisna deyil ümumiləşdirilmiş lupus eritematosus ilə, amma orada o xəstəliyin ayrıca forması kimi deyil, simptom kimi gəlir.

Lupusun digər təcrid olunmuş formaları

Lupusun digər variantlarına gəlincə, onlar klassik formaya bənzəsələr də (“kəpənək”, eritematoz səpgilər və s.), onların başqa səbəbləri var, onlar tələb edir. xüsusi müalicə və proqnoza görə fərqlənir (vərəm və dərman).

Dəri vərəmi və ya lupus vulgaris kimi də tanınan vərəmli lupus, başlanğıcı istənilən növ və lokalizasiyanın vərəminin (Tbc) törədicisi olan Koch bacillusunu verir. Xəstəlik lupus adlanır, çünki onun simptomları DLE-yə çox bənzəyir.

Vərəmli (vulqar) lupusun müalicəsi əsas xəstəliyi (Tbc) və lupus fəaliyyətinin nəticələrini (xoralar, vərəmlər, düyünlər) aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Ancaq vərəmi müalicə etmək lupusdan xilas olmaqdır.

kimi hesab edilə bilməz fərdi simptom SLE və narkotik səbəb olan lupus müəyyən dərmanların qəbulu nəticəsində ( oral kontraseptivlər, salisilatlar, sulfanilamidlər və s.), çünki geri çevrilir və dərman dayandırıldıqdan sonra yox olur.

Axının təbiətinə görə təsnifat

Lupus eritematozusun təcrid olunmuş variantlarını nəzərdən keçirərək, gələcəkdə SLE-nin təsviri olacaq - ümumiləşdirilmiş forma müxtəlif simptomları və təzahürləri olan xəstəliklər. Patologiyanın işçi təsnifatı nəzərə alınır klinik seçimlər cərəyanlar nəzərə alınmaqla:

İlkin dövrün şiddət dərəcəsi;
Xəstəliyin başlanğıcının simptomları;
axının təbiəti;
Patoloji prosesin fəaliyyəti;
Tərəqqi dərəcələri;
Hormonların istifadəsinin təsiri;
Dövrün uzunluğu.
Bədənin zədələnməsinin morfoloji xüsusiyyətləri.

Buna görə Üç növ axını ayırmaq adətdir:

ədviyyatlı variant qəfil başlanğıc ilə xarakterizə olunur, o qədər qəfildir ki, xəstə hətta bir saat ərzində xəstəliyinin nə vaxt keçdiyini göstərə bilər, sürətli yüksəliş bədən istiliyi, "kəpənəyin" görünüşü, poliartrit və serozitin inkişafı. Çoxlu orqan zədələnməsinə və ifrazat (böyrək) və sinir sistemlərinin prosesə sürətlə daxil olmasına gətirib çıxarır kəskin pisləşməsi 2 ilə qədər davam edə bilən bir vəziyyət. Bununla belə, qlükokortikosteroidlərlə müalicə ilkin dövrü 5 ilə qədər uzadır və hətta sabit remissiyaya nail ola bilər;
Yarımkəskin dalğalı kurs, bu, xəstəliyin tədricən inkişafı ilə xarakterizə olunur, burada oynaqlar və dəri adətən ilk olaraq əziyyət çəkir və qalan orqanlar (daha çox) hər residivlə prosesə qoşulur. Xəstəlik yavaş-yavaş inkişaf edir (5-6 il), bundan sonra multisindromik bir klinik şəkil var;
Tədricən, hətta xəstənin başlanğıcı üçün görünməz, yalnız bir sindromun olması, qalanları yalnız uzun illərdən sonra birləşir. SLE-nin xroniki kursu.

SLE-nin klinik mənzərəsi - simptomlar, sindromlar, variantlar

Əksər hallarda Aşağıdakı əlamətlər SLE-nin başlanğıcı üçün siqnaldır:

Birgə zədələnmə - revmatizmə çox bənzəyən təkrarlanan poliartrit;
Bədən istiliyinin artması;
Dəri qaşınması;
Zəiflik, yorğunluq hissi, həyata marağın itməsi;
Çəki itirmək.

-dən başlayın kəskin təzahürlər xəstəlik daha az yaygındır, simptomlarla xarakterizə olunur:

hərarət;
poliartrit;
Ciddi dəri lezyonları;
jade;
Poliserozit.

Klinika xroniki kurs , bir qayda olaraq, uzun müddət bir sindromla məhdudlaşır, məsələn:

Təkrarlanan artrit;
poliserozit;
və ya Werlhof, epileptiform sindrom və ya diskoid lupus.

Sistemik lupusun təzahürləri və ağırlaşmaları. Xəstəliyin fərdi gedişatına əsasən, lezyonların lokalizasiyası çox fərqli ola bilər. (Bu barədə daha sonra).

Ancaq gec-tez, bəlkə də 10 ildən sonra patoloji prosesin nəzarətsiz irəliləməsi nəticəsində digər orqanlar hələ də təsirlənir. Xəstəliyin polimorfik əlamətlərinə səbəb ola bilər xəstənin ölümü ilə başa çatan bəzi orqanların funksional çatışmazlığının inkişafı.

SLE. Dərinin, oynaqların, ürəyin, qan damarlarının zədələnməsi

Simptomlar dəri lezyonları yuxarıda müzakirə olunan SLE-də (DLE-nin təsviri), dəri sindromu şəklində ümumiləşdirilmiş bir patoloji prosesdə mövcud olan və diskoid lupus simptomları ilə bənzətmə ilə xarakterizə olunur.

At artikulyar sindrom demək olar ki, bütün xəstələr köç ağrısı bildirirlər, oynaqlarda hərəkətliliyin məhdudlaşdırılması, tez-tez kiçik (lupus artriti). Bəzi hallarda bu simptomlar əlavə olunur:

Barmaqların fusiform deformasiyası;
Atrofik əzələ dəyişiklikləri;
Ağrılı miyalji (əzələ ağrısı);
miyozit (əzələ iltihabı);
Ossalgia (sümük ağrısı).

Perikardit lupusun ürəyə təsirinin bir formasıdır.

Serozit (seroz membranların iltihablı lezyonları)- diaqnostik triada da daxil olmaqla, SLE-nin kifayət qədər ciddi komponenti:

, ikitərəfli plevrit, bəzən peritonit;
dermatit;
Artrit.

serozitlər perikardial boşluqda və plevrada bitişmələr meydana gətirərək residivə meyllidirlər. Serozitin simptomologiyası olduqca yaygındır: xəstə ağrı hiss edir, həkim plevra, perikard, peritonun sürtünmə səsini eşidir.

Sistemli lupus eritematosus ilə ürək-damar sisteminin zədələnməsi perikarditlə məhdudlaşmır. Endokard, qapaq aparatı (mitral və triküspid qapaqlar - ilk növbədə), miyokard və böyük damarlar əziyyət çəkir və beləliklə, SLE-də ürək və damarların vəziyyətində patologiyalar aşağıdakı formada ola bilər:

Atipik ziyilli Libman-Sachs;
Raynaud sindromu, SLE-də inkişaf ehtimalı bir neçə dəfə artır;

Lupusda miyokardit olduqca aydın bir klinik mənzərəyə malikdir:

Ritmin davamlı artması (taxikardiya);
Xəstənin təsvir etməkdə çətinlik çəkdiyi ürək ağrısı, çünki "bir növ qeyri-müəyyəndir";
Nəfəs darlığı, xüsusilə gərginlik zamanı;
Boğuq tonlar, səs-küyün görünüşü ağciyər arteriyası və ya ürəyin yuxarı hissəsində (auskultativ olaraq);
Diffuz bir proses halında: dərinin siyanozu, azalır arterial təzyiq, çapmaq ritmi;
EKQ-də xarakterik dəyişikliklər.

Demək olar ki, hamısını qeyd etmək olar patoloji proseslər orqanların heç birində laqeyd damarları tərk etmir. Kiçik və böyük, arterial və venoz gövdələr təsirlənir inkişafı ilə və Məsələn, Raynaud sindromu xəstəliyin klinik mənzərəsini nəzərəçarpacaq dərəcədə üstələyə bilər və digər təzahürlərin görünüşündən çox əvvəl meydana gələ bilər.

Lupus və bədən funksiyaları: tənəffüs, həzm, nöropsik fəaliyyət və qorunma

Lupusda iltihab prosesi birləşdirici toxuma tapır tənəffüs orqanlarında , bronxlar, ağciyər damarları ətrafında, ağciyərlərin lobulları arasında yayılır və bəzən hətta alveolyar septalara təsir göstərir. Bu dəyişikliklər meydana gəlməsinə səbəb olur lupus pnevmonit ağciyərlərdə fokusların inkişafı ilə iltihablı infiltrasiya, əsas klinik əlaməti zamanla yavaş-yavaş artan təngnəfəslikdir.

Bununla birlikdə, lupus ilə ağciyərlərdə iltihablı proses fərqli şəkildə davrana bilər və kəskin bir kurs verə bilər, burada:

Nəfəs darlığı, olduqca açıq;
Ağrılı öskürək, astma hücumları;
hemoptizi;
Üzün, qolların və ayaqların dərisinin mavi rəngə boyanması;
Formasiya (bəlkə də).

Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi (mədə-bağırsaq traktının) klinik mənzərənin parlaqlığı və bir çox simptomları ilə fərqlənir:

Tam iştahsızlıq (anoreksiya);
dispeptik pozğunluqlar;
Demək olar ki, daimi, lakin qeyri-müəyyən bir təbiət, qarın içində ağrı;
Tez-tez ishal.

Ən çox görülən günahkar mədə-bağırsaq traktının lupus lezyonlarıdır:

vazomotor mezenterik pozğunluqlar;
mezenteriya və bağırsaq divarının hemorragik ödemi;
Seqmental ileit (nazik bağırsağın təkrar tıkanması);

Bəzi hallarda mədə-bağırsaq traktında lupus iltihabi prosesi ülseratif nekrotik dəyişikliklərə səbəb ola bilər və aftöz stomatit, ezofagit, qastroenterokolit, xora perforasiyası və peritonit və ya pankreatitin inkişafı ilə çətinləşə bilər.

Ən tez-tez və təhlükəli ağırlaşmalar sistemik lupus eritematosus

Təxminən SLE xəstələrinin yarısı böyrəklər təsirlənir pielonefrit, lupus nefrit (lupus nefrit), böyrək ifrazat funksiyası ilə və pozulmuş nefrotik sindromun inkişafı ilə. Nadir hallarda, lupus hamiləliyin nefropatiyasına və ya kəskin nefrotik sindroma bənzər bir patoloji ilə başlaya bilər.

Sinir sisteminin pozulması Və zehni fəaliyyət halların təxminən 50% -ində də müşahidə olunur sistemik lupus eritematozusun bütün mərhələlərində. İlkin mərhələ aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

Ümumi zəiflik;
Tez yorğunluq;
Adinamia;
Əsəbilik və əsəbilik;
Depressiv əhval;
Ümumi emosional fonda azalma, apatiya;
Yuxu pozğunluğu;
hiperhidroz (həddindən artıq tərləmə);
Başda ağırlıq, baş ağrısı.

Beynin iştirakı ilə əlaqədar və onurğa beyni, beyin qişaları, sinir kökləri və periferik sinirlər xəstəliyin ortasında, sindromlara çevrilən müəyyən bir nevroloji simptomologiya görünür:

Serebral (meningoensefalit);
Serebro-spinal (ensefalomielit);
Diffuz (meningoensefalomyelopoliradikulonevrit).

İçəri dəyişir emosional sahə bu mərhələdə onlar nəinki keçmirlər, həm də ağırlaşırlar:

Qeyri-sabit əhval (depressiya eyforiya ilə əvəz olunur);
yuxusuzluq;
İntellektual-mnestik pozğunluqlar (yaddaş və intellekt əziyyət çəkir);
Bəzən delirium və halüsinasiyalar (görmə və eşitmə);
Konvulsiv nöbetlər;
Tənqidin azalması, mühakimələrin qeyri-adekvatlığı, öz imkanlarını düzgün qiymətləndirə bilməməsi.

Bundan əlavə, nəzərə almaq lazımdır ki, nöropsik fəaliyyətdə belə pozğunluqlar bəzən hormon müalicəsi (steroid psixozları) səbəb olur.

Retikuloendotelial sistem(makrofaq sistemi) limfa düyünlərinin bütün qruplarında artımla SLE-yə reaksiya verir ki, bu da xəstəliyin erkən ümumiləşdirilməsini göstərir. Bundan əlavə, dalaq və qaraciyərdə artım var. Qaraciyərin zədələnməsinin simptomları (sarılıq, yağlı hepatozla müşayiət olunan hepatit) tez-tez diffuz miokardit və ya ağciyər hipertenziyası nəticəsində ürək çatışmazlığı fonunda baş verir və kəskin viral hepatitə bənzəyir.

Uşaqlarda və hamilə qadınlarda lupus

Bütün yaş qrupları, cinslər və şərtlər üçün lupusun ümumi təsviri təmin etməyə bilər ayrı kateqoriyalar maraqlanan xəstələr:

Uşaqlar SLE alırlarmı?
Lupuslu bir qadında hamiləlik necə davam edir, onun xoşbəxt analıq şansı nədir?
SLE yoluxucudur, evdə keçmirmi?

Sual bir. Təəssüf ki, lupus prosesi aman vermir və uşaq bədəni. Məktəblilər xəstəliyə daha çox həssasdırlar aşağı siniflər və yeniyetmələr və hətta bu yaşda lupus qızlara üstünlük verir, onlar oğlanlara nisbətən 3 dəfə tez-tez xəstələnirlər.

Səbəblər, xəstəliyin inkişafı, kursun təbiəti, klinik mənzərə və terapevtik tədbirlər, ümumiyyətlə, böyüklərdə olanlardan heç bir fərqi yoxdur, buna görə də təkrarlamağa dəyər.

İkinci sual: hamiləlik zamanı sistemik lupus eritematosus.Əlbəttə ki, SLE-nin əsasən qadın xəstəliyi olduğunu nəzərə alsaq, bu məsələ narahat olmaya bilməz, xüsusən də hamiləlik xəstəliyin başlanğıcına və ya onun kəskinləşməsinə səbəb ola bilər. Bununla belə, immunitet sisteminin fəaliyyətinin azalması nəticəsində hamiləliyin irəliləməsi ilə qadının vəziyyəti, əksinə, yaxşılaşa biləcəyi və ağırlaşma riskinin azalacağı mümkündür. sayəsində müasir tibb, artıq belə qadınlara dərhal süni fasilə təklif edilmir. Əksinə, gələcək ana ginekoloqlar və revmatoloqlar diqqət və qayğı ilə əhatə olunur, bir-biri ilə sıx təmasda olur və xəstəni idarə etmək taktikası üzrə hərəkətlərini əlaqələndirirlər.

Antenatal klinikada xüsusi diqqət, hamiləliyin gedişinə nəzarətin gücləndirilməsi və zəruri müalicə xəstə qadınların yarısının təhlükəsiz şəkildə doğuşa çatmasına və ana olmasına kömək edin. Baxmayaraq ki, lupuslu hamilə qadınların dörddə birində hələ də qanaxma, tromboz və fetal ölüm şəklində ağırlaşmalar var.

Nəhayət, üçüncü sual S: Lupus yoluxucudurmu? Cavab birmənalı deyil, çünki əgər biz dəri vərəmindən danışırıqsa, təbii ki, bu xəstəlik Tbc-nin digər formaları kimi yoluxucudur. Bu baxımdan, bütün profilaktik tədbirlər lupusa qarşı deyil, təhlükəsi danılmaz olan vərəmə qarşı yönəldilməlidir. Bu, olduqca ciddi, müalicəsi çətin olan infeksiyalara aiddir. Yəqin ki, insanları lupus eritematosusun sadəcə küçələrdə “dolaşmadığına” əmin etmək olar, çünki xəstələr müalicəyə məruz qalırlar. ixtisaslaşdırılmış xəstəxanalar və yalnız başqaları üçün heç bir təhlükə yaratmadıqda boşaldıla bilər.

Lupus eritematozusun digər variantları yoluxucu deyil. və hətta yaxın təmasda da ötürülmür, buna görə də evdə, komandada və digər hallarda xəstələrdən qorxmaq və çəkinməmək olmaz.

SLE diaqnozu

Xəstənin ilkin müayinəsində artıq ağır klinik təzahürləri olan sistemik lupus eritematosusdan şübhələnmək və aşağıdakılar olduqda ilkin diaqnoz qoymaq mümkündür:

"Kəpənəklər";
diskoid döküntü;
ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qalma ilə ağırlaşan dermatit;
Ağızda və ya nazofarenksdə xoralar;
qeyri-eroziv artrit;
Perikardit və ya plevrit (serozit);
Konvulsiyalar və psixoz (CNS zədələnməsi).

Əlavə SLE diaqnozu laboratoriya kliniki və biokimyəvi (ənənəvi qan və sidik testləri) və immunomorfoloji ( immunoloji test, böyrəklərin və dərinin biopsiya materialının histoloji təhlili) tədqiqatları. Lupus dolayı yolla aşağıdakıların görünüşü ilə göstərilir:

0,5 q / gündən yuxarı sidikdə protein və ya silindruriya (böyrək patologiyası);
, və ya (hematoloji pozğunluqlar).
Son diaqnoz immunoloji pozğunluqları müəyyən etməklə müəyyən edilə bilər, bunlara aşağıdakılar göstərilir:
- MövcudluqLE-hüceyrələr məhv edilmiş toxumaların udulmuş nüvə materialı ilə;
- Nüvə komponentlərinə və antinüvə antikorlarına qarşı antikorların olması;
- Yanlış müsbət Wasserman reaksiyası (sifilis üçün analiz).

Bununla birlikdə, sistemik lupus eritematosusun diaqnozu ilk baxışdan göründüyü qədər sadə deyil, çünki xəstəliyin atipik variantları (birləşmiş və ya digər birləşdirici toxuma patologiyası ilə sərhəd formaları) mövcuddur ki, bu da xüsusilə üçün xarakterikdir. erkən mərhələlər SLE. Məsələn, eyni LE hüceyrələri bəzən digər patologiyalarda aşağı konsentrasiyalarda olur.

Sistemik lupus eritematozus üçün müalicə prosesi

Müalicə patoloji prosesin inkişafında erkən mərhələdə başlasa, ən böyük uğur əldə edilə bilər. Həm xəstəliyin başlanğıcı, həm də kəskinləşməsi xəstəxananın divarlarında qalmağı tələb edir, buna görə də belə dövrlərdə xəstəxanadan qaçmaq olmaz.

İlkin subakut və xroniki, əsasən artikulyar formalar qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlarla (NSAİİ) müalicə olunur: voltaren və ya brufen.

Xəstəliyin xroniki gedişində dəri daha çox təsirlənirsə, o zaman xinolin dərmanlarına üstünlük verilir: delagil, xlorokin və s., Bununla birlikdə formada yan təsir göstərə bilər dispeptik pozğunluqlar, dermatit, tinnitus, baş ağrısı.

Diffuz lupus nefriti Plaquenil (hidroksiklorokin) ilə müalicə olunur.

SLE-nin müalicəsi üçün əsas dərmanlar formasından, gedişatın xarakterindən, prosesin aktivliyindən və xəstəliyin klinik mənzərəsindən asılı olaraq istifadə olunan qlükokortikoidlərdir. Ancaq hormonlar istənilən təsirə malik deyilsə, sitotoksik immunosupressantların təyin edilməsinə müraciət edirlər.

Xüsusi dərmanların istifadəsinə əlavə olaraq, SLE ilə xəstəyə xüsusi bir pəhriz və simptomatik müalicənin təyin edilməsi (antiülser və antibakterial preparatlar, vitaminlər və s.) lazımdır.

Məşq terapiyası və masaj yalnız parenximal orqanlarda iltihab prosesi azaldıqdan və həmişə onların vəziyyətinin nəzarəti altında olduqda tövsiyə edilə bilər. Lupus üçün fizioterapiya və spa müalicəsi ümumiyyətlə göstərilmir. İnsolyasiya, radon vannaları, oynaqların ultrabənövşəyi şüalanması xəstəliyin kəskinləşməsinə çox yaxşı səbəb olur, bunu unutmaq olmaz.

SLE-nin proqnozu və qarşısının alınması

Proqnoz birbaşa mütənasib olaraq SLE-nin formasından və gedişindən asılıdır.

Tamamilə əlverişli proqnoz - yalnız dərman lupus ilə.
Diskoid variantın 40% sağalma şansı var.
Ümumiləşdirilmiş formaya gəlincə, onda ilə erkən diaqnoz və adekvat terapiya, remissiya 90% hallarda baş verir ki, bu da ömrünü əhəmiyyətli dərəcədə uzadır və keyfiyyətini artırır. Qalan 10%, təəssüf ki, çətin ki, uğurlu nəticəyə arxalana bilmir və lupus nefritinin erkən formalaşması ilə proqnoz daha da əlverişsiz olur.

Lupus ciddi bir xəstəlikdir və ömrü uzatmaq üçün alevlenmelerin qarşısının alınmasına və prosesin irəliləməsinin qarşısının alınmasına daha çox diqqət yetirilməlidir.

Profilaktik kompleksə aşağıdakılar daxildir:

Vaxtında, rasional kompleks müalicə (hormon terapiyası);
Dərmanların dozalarına ciddi riayət etmək;
həkimə müntəzəm ziyarətlər;
dispanser müayinəsi;
Müəssisə optimal rejim yatmaq (sakit vaxt gündüz- 1-2 saat) və oyaqlıq;
Pəhriz (karbohidratların məhdudlaşdırılması və süfrə duzu, pəhrizin protein və vitamin məhsulları ilə zənginləşdirilməsi);
Dəri lezyonları üçün istifadə edin günəş kremi(məlhəm, krem, salol ilə toz, fotoqoruyucu film) çölə çıxmazdan əvvəl;
Ciddi yataq istirahəti, müxtəlif antibakterial və desensibilizasiya müalicəsi yoluxucu xəstəliklər(SARS və s.).

Xəstələr xatırlamalıdırlar ki, lupus "sevmir" cərrahi müdaxilələr, peyvəndlər (sadəcə həyati əhəmiyyət kəsb etmədikdə), hipotermiya və "şokolad" tan qəbul etmir. SLE olan xəstələrdə ultrabənövşəyi işıq və qızıl preparatları ilə müalicə kontrendikedir. Tutmaq arzusu yay istirahəti cənub enliklərində də uyğunsuz olacaq.

Sualınıza aparıcılardan biri cavab verəcək.

Hazırda suallara cavab verilir: A. Olesya Valerievna, tibb elmləri namizədi, tibb universitetində müəllim

Kömək üçün mütəxəssisə təşəkkür edə və ya VesselInfo layihəsini özbaşına dəstəkləyə bilərsiniz.

Bir əsrdən çox müddətə məlum olan bu xəstəlik bu gün də tam başa düşülməmişdir. Sistemik lupus eritematosus qəfil baş verir və əsasən birləşdirici toxuma və qan damarlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunan immun sisteminin ciddi xəstəliyidir.

Bu xəstəlik nədir?

Patologiyanın inkişafı nəticəsində immunitet sistemi öz hüceyrələrini yad kimi qəbul edir. Bu, zərərli antikorların istehsalı ilə nəticələnir sağlam toxumalar və hüceyrələr. Xəstəlik birləşdirici toxuma, dəri, oynaqlar, qan damarlarına təsir göstərir, tez-tez ürəyə, ağciyərlərə, böyrəklərə və sinir sisteminə təsir göstərir. Kəskinləşmə dövrləri remissiyalarla əvəzlənir. Hazırda xəstəlik sağalmaz hesab olunur.

Lupusun xarakterik əlaməti, formasına görə bir kəpənəkə bənzəyən yanaqlarda və burun körpüsündə geniş bir döküntüdür. Orta əsrlərdə bu səpgilərin o dövrlərdə ucsuz-bucaqsız meşələrdə çoxlu sayda yaşayan canavar dişləmələrinə bənzədiyinə inanılırdı. Bu oxşarlıq xəstəliyin adını verdi.

Xəstəliyin yalnız dəriyə təsir etdiyi halda, mütəxəssislər bu barədə danışırlar diskoid forma. Məğlub olanda daxili orqanlar diaqnoz qoymaq sistemik lupus eritematosus.

Dəri səpgiləri 65% hallarda müşahidə olunur, onlardan kəpənək şəklində klassik forma xəstələrin 50% -dən çoxunda müşahidə olunmur. Lupus hər yaşda görünə bilər və ən çox 25-45 yaş arası insanlara təsir edir. Qadınlarda kişilərə nisbətən 8-10 dəfə çox rast gəlinir.

Səbəblər

Bu günə qədər sistemik lupus eritematozusun inkişafının səbəbləri etibarlı şəkildə müəyyən edilməmişdir. Həkimlər patologiyanın aşağıdakı səbəblərini mümkün hesab edirlər:

viral və bakterial infeksiyalar;
genetik meyl;
dərmanların təsiri (xinin, fenitoin, hidralazin ilə müalicə edildikdə, xəstələrin 90% -ində müşahidə olunur. Terapiya başa çatdıqdan sonra əksər hallarda öz-özünə yox olur);
ultrabənövşəyi radiasiya;
irsiyyət;
hormonal dəyişikliklər.

Statistikaya görə, SLE-nin anamnezində yaxın qohumların olması onun formalaşma ehtimalını əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Xəstəlik irsi xarakter daşıyır və bir neçə nəsildə özünü göstərə bilər.

Estrogen səviyyəsinin patologiyanın yaranmasına təsiri sübut edilmişdir. Sistemli lupus eritematosusun meydana gəlməsinə səbəb olan qadın cinsi hormonlarının miqdarının əhəmiyyətli dərəcədə artmasıdır. Bu amil izah edir böyük rəqəm bu xəstəlikdən əziyyət çəkən qadınlar. Çox vaxt ilk növbədə hamiləlik zamanı və ya doğuş zamanı özünü göstərir. Kişi cinsi hormonları olan androgenlər, əksinə, orqanizmə qoruyucu təsir göstərir.

Simptomlar

Lupus simptomlarının siyahısı çox müxtəlifdir.. Bu:

dəri lezyonları. Aktiv ilkin mərhələ 25% -dən çox olmayan hallarda müşahidə edilir, sonradan 60-70% -də özünü göstərir və 15% -də səpgi ümumiyyətlə yoxdur. Çox vaxt səpgilər bədənin açıq sahələrində baş verir: üz, qollar, çiyinlər və eritema kimi görünür - qırmızı rəngli pullu ləkələr;
foto həssaslıq - bu patologiyadan əziyyət çəkən insanların 50-60% -ində baş verir;
xüsusilə temporal hissədə saç tökülməsi;
ortopedik təzahürlər - birgə ağrı, artrit 90% hallarda müşahidə olunur, osteoporoz - sümük sıxlığının azalması, tez-tez hormonal müalicədən sonra baş verir;
ağciyər patologiyalarının inkişafı 65% hallarda baş verir. Sinə içində uzun müddət davam edən ağrı, nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt inkişaf var ağciyər hipertenziyası və plevrit;
ürək çatışmazlığı və aritmiyaların inkişafında ifadə edilən ürək-damar sisteminə ziyan. Ən çox görülən perikarditdir;
böyrək xəstəliyinin inkişafı (lupuslu insanların 50% -ində baş verir);
əzalarda qan axınının pozulması;
temperaturun dövri yüksəlməsi;
sürətli yorğunluq;
çəki azaldılması;
performansın azalması.

Diaqnostika

Xəstəliyə diaqnoz qoymaq çətindir. Bir çox müxtəlif simptomlar SLE-ni göstərir, buna görə də dəqiq diaqnoz qoymaq üçün bir neçə meyarın birləşməsindən istifadə olunur:

artrit;
qırmızı pullu lövhə şəklində döküntü;
ağız və ya burun boşluğunun selikli qişalarının zədələnməsi, adətən ağrılı təzahürlər olmadan;
kəpənək şəklində üzdəki döküntülər;
həssaslıq günəş şüaları, üzdə və dərinin digər açıq sahələrində bir döküntü meydana gəlməsi ilə ifadə edilir;
böyrək zədələnməsini göstərən sidikdə ifraz edildikdə əhəmiyyətli protein itkisi (gündə 0,5 q-dan çox);
seroz membranların iltihabı - ürək və ağciyərlər. Perikardit və plevritin inkişafında özünü göstərir;
mərkəzi sinir sistemi ilə bağlı problemləri göstərən nöbet və psixozun baş verməsi;
qan dövranı sisteminin göstəricilərində dəyişikliklər: lökositlərin, trombositlərin, limfositlərin səviyyəsinin artması və ya azalması, anemiyanın inkişafı;
immunitet sistemindəki dəyişikliklər;
spesifik antikorların sayının artması.

Sistemik lupus eritematosus diaqnozu qoyulur 4 əlamətin eyni vaxtda olması halında.

Bundan əlavə, xəstəlik aşkar edilə bilər:

biokimyəvi və ümumi təhlillər qan;
tərkibində protein, eritrositlər, leykositlərin olması üçün sidiyin ümumi analizi;
antikor testləri;
rentgen tədqiqatları;
CT scan;
exokardioqrafiya;
xüsusi prosedurlar (orqan biopsiyası və lomber ponksiyon).

Lupus eritematosus simptomlarının müalicəsi

Sistemli lupus eritematosus bu gün qalır sağalmaz xəstəlik. İndiyə qədər onun baş vermə səbəbi və müvafiq olaraq aradan qaldırılması yolları tapılmayıb. Müalicə lupusun inkişaf mexanizmlərini aradan qaldırmağa və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa yönəldilmişdir..

Ən təsirli dərmanlardır qlükokortikosteroid dərmanları- adrenal korteks tərəfindən sintez edilən maddələr. Qlükokortikoidlər güclü immun tənzimləyici və antiinflamatuar xüsusiyyətlərə malikdir. Onlar dağıdıcı fermentlərin həddindən artıq fəaliyyətini maneə törədir və qanda eozinofillərin səviyyəsini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Ağızdan istifadə üçün uyğundur:

deksametazon,
kortizon,
fludrokortizon,
prednizolon.

Qlükokortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsi adi həyat keyfiyyətini saxlamağa və onun müddətini əhəmiyyətli dərəcədə artırmağa imkan verir.

ilkin mərhələdə 1 mq/kq-a qədər;
baxım terapiyası 5-10 mq.

Dərman hər 2-3 həftədə bir dozada azalma ilə səhər qəbul edilir.

Metilprednizolonun 5 gün ərzində böyük dozalarda (gündə 500-dən 1000 mq-a qədər) venadaxili yeridilməsi yolu ilə xəstəliyin təzahürlərini tez aradan qaldırır və immun sisteminin həddindən artıq aktivliyini azaldır. Bu terapiya yüksək immunoloji aktivliyi və sinir sisteminə zərər verən gənclər üçün göstərilir.

Otoimmün xəstəliklərin müalicəsində təsirli olur sitotoksik dərmanlar:

siklofosfamid;
azatioprin;
metotreksat.

Sitostatiklərin qlükokortikosteroidlərlə birləşməsi verir yaxşı nəticələr lupusun müalicəsində. Mütəxəssislər aşağıdakı sxemi tövsiyə edirlər:

ilkin mərhələdə siklofosfamidin 1000 mq dozada, sonra 5000 mq ümumi ölçüyə çatana qədər gündəlik 200 mq dozada tətbiqi;
azatioprin (gündə 2,5 mq / kq-a qədər) və ya metotreksat (həftədə 10 mq-a qədər).

Yüksək temperaturun mövcudluğunda, ağrıəzələlərdə və oynaqlarda, seroz membranların iltihabı antiinflamatuar dərmanlar təyin edilir:

katafast;
aertal;
klofen.

Dərinin lezyonlarını və günəş işığına həssaslığın mövcudluğunu aşkar edərkən Aminokinolin terapiyası tövsiyə olunur:

plaquenil;
delagil.

Ağır kurs halında və təsiri olmadan-dan ənənəvi müalicə istifadə olunur ekstrakorporal detoksifikasiya üsulları:

plazmaferez - plazmanın bir hissəsinin, tərkibində olan lupusa səbəb olan antikorlarla əvəz olunduğu qanın təmizlənməsi üsulu;
hemosorbsiya maddələri sorbasiya etməklə qanın intensiv təmizlənməsi üsuludur ( aktivləşdirilmiş karbon, xüsusi qatranlar).

İstifadəsi effektivdir şiş nekrozu faktorunun inhibitorları Infliximab, Etanercept, Adalimumab kimi.

Sabit bir tənəzzülə nail olmaq üçün ən azı 6 ay intensiv terapiya tələb olunur.

Proqnoz və qarşısının alınması

Lupusdur ciddi xəstəlik, müalicə etmək çətindir. Xroniki kurs tədricən artan sayda orqanların məğlubiyyətinə səbəb olur. Statistikaya görə, diaqnozdan 10 il sonra xəstələrin sağ qalma nisbəti 80%, 20 ildən sonra - 60% təşkil edir. Patoloji aşkar edildikdən 30 il sonra normal həyat fəaliyyəti halları var.

Ölümün əsas səbəbləri bunlardır:

lupus nefrit;
neyro-lupus;
müşayiət olunan xəstəliklər.

Remissiya dövründə SLE olan insanlar bir neçə məhdudiyyətlə normal həyat sürmək qabiliyyətinə malikdirlər. Həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etməklə və postulatlara riayət etməklə sabit bir vəziyyətə nail olmaq olar sağlam həyat tərzi həyat.

Xəstəliyin gedişatını ağırlaşdıra biləcək amillərdən qaçınmaq lazımdır:

günəşə uzun müddət məruz qalma. Yayda uzunqol paltarlar və günəşdən qoruyucu kremlərdən istifadə tövsiyə olunur;
su prosedurlarından sui-istifadə;
müvafiq pəhrizə riayət edilməməsi (çox miqdarda heyvan yağları, qızardılmış qırmızı ət, duzlu, ədviyyatlı, hisə verilmiş yeməklər).

Lupusun hazırda sağalmaz olmasına baxmayaraq, vaxtında başlayan adekvat müalicə sabit remissiya vəziyyətinə uğurla nail ola bilər. Bu, ağırlaşmaların ehtimalını azaldır və xəstənin ömrünün uzadılmasını və keyfiyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmasını təmin edir.

Mövzu ilə bağlı videoya da baxa bilərsiniz: "Sistemli lupus eritematosus təhlükəlidirmi?"

Simptomları qəflətən baş verən və on il ərzində əlilliyə və hətta ölümə səbəb ola bilən, diaqnozu çətin olan otoimmün xəstəlik olan sistemik lupus eritematosusun səbəbləri və müalicəsinin araşdırılması.

Sistemik lupus eritematosus nədir

Sistemik lupus eritematosus - Bu mürəkkəbdir xroniki iltihablı otoimmün xəstəlik birləşdirici toxuma təsir göstərir. Beləliklə, hücum edir müxtəlif orqanlar və toxuma, sistemli xarakter daşıyır.

Onun otoimmün təbiəti immunitet sistemindəki nasazlıqdan qaynaqlanır, orqanizmin müəyyən hüceyrələrini "düşmən" kimi tanıyır və onlara hücum edir, bu da ciddi xəstəliklərə səbəb olur. iltihablı reaksiya. Xüsusilə, sistemik lupus eritematosus hüceyrə nüvələrinin zülallarına hücum edir, yəni. DNT-ni saxlayan quruluş.

İltihabi reaksiya, xəstəliyin gətirdiyi, təsirlənmiş orqan və toxumaların funksiyalarına təsir göstərir və xəstəlik idarə olunmazsa, onların məhvinə səbəb ola bilər.

Adətən xəstəlik yavaş-yavaş inkişaf edir, eyni zamanda çox qəfil baş verə və forma kimi inkişaf edə bilər kəskin infeksiya. Sistemli lupus eritematosus, artıq qeyd edildiyi kimi, belədir xroniki xəstəlik bunun müalicəsi yoxdur.

Onun inkişafı gözlənilməzdir və qaçır remissiyaların və kəskinləşmələrin növbələşməsi. Müasir müalicə üsulları, tam müalicəyə zəmanət verməsə də, xəstəliklərə nəzarət etməyə imkan verir və xəstəyə demək olar ki, normal həyat sürməyə imkan verir.

Xəstəliyin inkişaf riski ən çox Afrika Karib ölkələrinin etnik qruplarının nümayəndələridir.

Lupusun səbəbləri: Yalnız bilinən risk faktorları

Hamısı səbəb olur sistemik lupus eritematosusun inkişafına səbəb olan, - naməlum. Ehtimal olunur ki, konkret bir səbəb yoxdur, lakin müxtəlif səbəblərin kompleks təsiri xəstəliyə gətirib çıxarır.

Bununla belə məlumdur xəstəliyə meylli amillər:

Genetik faktorlar. Hər bir insanın genetik xüsusiyyətlərinə yazılan xəstəliyin inkişafına meyl var. Bu meylin səbəbidir bəzi genlərdə mutasiyalar miras alına bilən və ya sıfırdan əldə edilə bilən.

Əlbəttə ki, sistemik lupus eritematosusun inkişafına meylli olan genlərə sahib olmaq xəstəliyin inkişafına zəmanət vermir. Tətik rolunu oynayan bəzi şərtlər var. Bu şərtlər arasındadır risk faktorları sistemik lupus eritematozusun inkişafı.

ekoloji təhlükələr. Belə amillər çoxdur, lakin hamısı insan və ətraf mühitin qarşılıqlı əlaqəsi ilə bağlıdır.

Ən çox yayılmışlar:

Viral infeksiyalar. Mononükleoz, dəri eriteması, hepatit C və digərlərindən məsul olan parvovirus B19 genetik meylli şəxslərdə sistemik lupus eritematozusa səbəb ola bilər.
Ultrabənövşəyi şüalara məruz qalma. Burada ultrabənövşəyi şüalar insan gözü tərəfindən qəbul edilməyən, dalğa uzunluğu bənövşəyi işıqdan daha qısa və daha yüksək enerjiyə malik elektromaqnit dalğalarıdır.
Dərmanlar. Sistemik lupus eritematozusa səbəb ola biləcək xroniki şərtlər üçün istifadə olunan bir çox dərman var. Bu kateqoriyada təxminən 40 dərman var, lakin ən çox yayılmışları: izoniazid vərəmin müalicəsində istifadə olunur, idralazin hipertansiyonla mübarizə aparmaq üçün quinidazin aritmik ürək xəstəliklərinin müalicəsində istifadə olunur və s.
Zəhərli maddələrə məruz qalma kimyəvi maddələr . Ən çox yayılmışlar trixloretilen və toz silisium.

Hormonal amillər. Bir çox mülahizələr bizi belə düşünməyə vadar edir qadın hormonları və xüsusilə estrogen xəstəliyin inkişafında mühüm rol oynayır. Sistemik lupus eritematosus qadınlar üçün tipik bir xəstəlikdir və adətən yetkinlik illərində görünür. Heyvan tədqiqatları göstərdi ki, estrogen müalicəsi müalicə zamanı lupus simptomlarına səbəb olur və ya pisləşdirir kişi hormonları klinik mənzərəni yaxşılaşdırır.

İmmunoloji mexanizmlərin pozulması. immun sistemi, in normal şərait, bədənin hüceyrələrinə hücum etmir və qoruyur. Bu, otoloji antigenlərə qarşı immunoloji tolerantlıq kimi tanınan mexanizmlə tənzimlənir. Bütün bunları tənzimləyən proses son dərəcə mürəkkəbdir, lakin onu sadələşdirərək deyə bilərik ki, immun sisteminin inkişafı zamanı limfositlərin təsiri altında otoimmün reaksiyalar yarana bilər.

Lupusun simptomları və əlamətləri

Sistemik lupus eritematozusun ümumi klinik mənzərəsini təsvir etmək çətindir. Bunun bir çox səbəbi var: xəstəliyin mürəkkəbliyi, uzun müddətli istirahət və relaps dövrlərinin dəyişməsi ilə xarakterizə olunan inkişafı, çoxlu sayda təsirlənmiş orqan və toxumalar, insandan insana dəyişkənlik, patologiyanın fərdi irəliləməsi.

Bütün bunlar sistemik lupus eritematozu demək olar ki, iki tamamilə eyni olan yeganə xəstəlik halına gətirir. Təbii ki, bu, xəstəliyin diaqnozunu xeyli çətinləşdirir.

Lupus eritematozun ilkin simptomları

Lupus çox qeyri-müəyyən və görünüşü ilə müşayiət olunur qeyri-spesifik simptomlar mövsümi qripin təzahürünə çox bənzəyən iltihablı bir prosesin baş verməsi ilə əlaqəli:

Hərarət. Bir qayda olaraq, temperatur aşağı, 38 ° C-dən aşağıdır.
Ümumi yüngül yorğunluq. Yorğunluq, hətta istirahətdə və ya minimum gücdən sonra da ola bilər.
Əzələlərdə ağrı.
Birgə ağrı. Ağrı, oynağın şişməsi və qızartı ilə müşayiət oluna bilər.
Burun və yanaqlarda püskürmələr kəpənək şəklində.
Döküntü və qızartı boyun, sinə və dirsəklər kimi günəşə məruz qalan bədənin digər hissələrinə.
Selikli qişalarda xoralar xüsusilə damaqda, diş ətində və burun içərisində.

Bədənin müəyyən bölgələrində simptomlar

sonra ilkin mərhələ və orqan və toxumaların zədələnməsi ilə daha spesifik bir klinik şəkil inkişaf edir, bu da iltihab prosesinin təsirinə məruz qalan bədənin sahələrindən asılıdır, buna görə də aşağıda göstərilən simptomlar və əlamətlər dəstləri baş verə bilər.

Dəri və selikli qişalar. Qırışmağa meylli olan yuxarı kənarları olan eritematoz səpgi. Eritema bu xəstəliyə xasdır. kəpənək şəklində, üzdə görünən və burun ətrafında simmetrik olan. Döküntü əsasən üzdə və baş dərisində görünür, lakin bədənin digər bölgələri də iştirak edə bilər. Baş dərisində lokallaşdırılmış səpgilər saç tökülməsinə (keçəlliyə) səbəb ola bilər. Hətta sistemik lupus eritematosusun başqa orqanlara təsir etmədən yalnız dəriyə təsir edən bir variantı var.

Ağız və burun selikli qişaları da çox əziyyət çəkir ağrılı lezyonlar ki, müalicə etmək çətindir.

Əzələlər və sümüklər. İltihabi proses mialjiyə ("səbəbsiz" əzələ ağrısı və yorğunluq) səbəb olur. O, həmçinin oynaqlara təsir göstərir: ağrı və bəzi hallarda qızartı və şişkinlik. Artritin səbəb olduğu xəstəliklərlə müqayisədə lupus daha az ağır pozğunluqlarla nəticələnir.

İmmunitet sistemi. Xəstəlik aşağıdakı immunoloji pozğunluqları təyin edir:

antikorlar üçün müsbətdir nüvə antigenlərinə və ya DNT daxil olan daxili nüvə zülallarına qarşı yönəldilmişdir.
antikorlar üçün müsbətdir DNT-yə qarşı.
Antifosfolipid antikorları üçün müsbətdir. Bu, fosfolipidləri bağlayan zülallara qarşı yönəlmiş otoantikorların bir kateqoriyasıdır. Güman edilir ki, bu antikorlar qan laxtalanma proseslərinə müdaxilə edə bilir və hətta trombositopeniya şəraitində də trombun əmələ gəlməsinə səbəb olur.

limfa sistemi. Təsir edərkən sistemik lupus eritematozu xarakterizə edən simptomlar limfa sistemi, Bu:

Limfadenopatiya. Bu, limfa düyünlərinin artmasıdır.
Splenomeqaliya. Genişlənmiş dalaq.

böyrəklər. Böyrək sisteminin işində anormallıqlar bəzən lupus nefrit adlanır. O, bir neçə mərhələdən keçə bilər - yüngüldən şiddətə qədər. Lupus nefriti dializ və transplantasiya ehtiyacı ilə böyrək funksiyasının itirilməsinə səbəb ola biləcəyi üçün təcili müalicə tələb edir.

Ürək. Ürək əzələsinin cəlb edilməsi müxtəlif xəstəliklərin və onların simptomlarının inkişafına səbəb ola bilər. Ən çox görülənlər: perikardın iltihabı (ürəyi əhatə edən membran), miokardın iltihabı, ağır aritmiya, qapaq pozğunluğu, ürək çatışmazlığı, angina pektoris.

Qan və qan damarları. İltihabın ən diqqətəlayiq nəticəsi qan damarları damarların sərtləşməsi və vaxtından əvvəl inkişafıdır ateroskleroz(lümeni daraldan və normal qan axınının qarşısını alan damarların divarlarında lövhələrin meydana gəlməsi). Bu, angina pektorisi, ağır hallarda isə miyokard infarktı ilə müşayiət olunur.

Şiddətli sistemik lupus eritematosus qan hüceyrələrinin konsentrasiyasına təsir göstərir. Xüsusilə, böyük birində ola bilər:

Leykopeniya- lökositlərin konsentrasiyasının azalması, əsasən lenfositlərin azalması ilə əlaqədardır.
Trombositopeniya- trombosit konsentrasiyasının azalması. Nəticədə qan laxtalanması ilə bağlı problemlər yaranır ki, bu da ciddi nəticələrə səbəb ola bilər daxili qanaxma. Bəzi hallarda, yəni xəstəlik səbəbindən fosfolipidlərə antikorları olan xəstələrdə vəziyyət tamamilə əksinədir, yəni trombositlərin yüksək səviyyəsi flebit, emboliya, insult və s. inkişaf riskinə səbəb olur.
Anemiya. Yəni qanda dolaşan qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması nəticəsində hemoglobinin aşağı konsentrasiyası.

Ağciyərlər. Sistemik lupus eritematosus səbəb ola bilər plevra və ağciyərlərin iltihabı, sonra isə müvafiq simptomlarla plevrit və pnevmoniya. Plevra səviyyəsində də maye toplana bilər.

Mədə-bağırsaq traktının. Xəstədə iltihab səbəbiylə mədə-bağırsaq ağrıları ola bilər daxili divarları əhatə edən selikli qişalar, bağırsaq infeksiyaları. Ağır hallarda, iltihab prosesi bağırsağın perforasiyasına səbəb ola bilər. Qarın boşluğunda mayenin yığılması da ola bilər (astsit).

Mərkəzi sinir sistemi. Xəstəlik həm nevroloji, həm də psixiatrik simptomlara səbəb ola bilər. Aydındır ki, nevroloji simptomlar ən qorxuludur və müəyyən hallarda xəstənin həyatına ciddi təhlükə yarada bilər. Əsas nevroloji simptom baş ağrısı olur ancaq iflic, yerimə çətinliyi, qıcolmalar və epileptik tutmalar, kəllədaxili boşluqda mayenin yığılması və təzyiqin artması və s.Psixiatrik simptomlara şəxsiyyət pozğunluqları, əhval pozğunluqları, narahatlıq, psixoz daxildir.

Gözlər. Ən çox görülən simptom quru gözlərdir. Retinanın iltihabı və disfunksiyası da baş verə bilər, lakin bu hallar nadirdir.

Otoimmün xəstəliyin diaqnozu

Xəstəliyin mürəkkəbliyi və simptomların qeyri-spesifikliyi səbəbindən sistemik lupus eritematosusun diaqnozu çox çətindir. Diaqnozla bağlı ilk fərziyyə, bir qayda olaraq, ümumi praktikant tərəfindən tərtib edilir, son təsdiq immunoloq və revmatoloq tərəfindən verilir. Daha sonra xəstəyə nəzarət edən revmatoloqdur. Həmçinin, zədələnmiş orqanların çoxluğunu nəzərə alaraq, kardioloq, nevroloq, nefroloq, hematoloq və s.-nin köməyi tələb oluna bilər.

Dərhal deməliyəm ki, heç bir test sistemik lupus eritematozusun mövcudluğunu təsdiqləyə bilməz. Xəstəlik bir neçə tədqiqatın nəticələrini birləşdirərək diaqnoz qoyulur, yəni:

Xəstənin anamnestik tarixi.
Klinik mənzərənin və buna görə də xəstənin yaşadığı simptomların qiymətləndirilməsi.
Bəzi laboratoriya testlərinin və klinik tədqiqatların nəticələri.

Xüsusilə, aşağıdakı laboratoriya testləri və klinik tədqiqatlar təyin edilə bilər:

Qan analizi:

Hemokromositometrik analiz lökositlərin sayının, bütün qan hüceyrələrinin konsentrasiyasının və hemoglobinin konsentrasiyasının qiymətləndirilməsi ilə. Məqsəd anemiya və qanın laxtalanması ilə bağlı problemləri aşkar etməkdir.
ESR və C-reaktiv protein bədəndə iltihablı bir prosesin olub olmadığını qiymətləndirmək.
Qaraciyər funksiyalarının təhlili.
Böyrək funksiyasının təhlili.
Anti-DNT antikorlarının varlığını yoxlayın.
Hüceyrə nüvələrinin zülallarına qarşı antikorları axtarın.

Sidik analizi. Böyrək funksiyasının tam şəklini əldə etmək üçün sidikdə zülal aşkar etmək üçün istifadə olunur.

rentgen sinə pnevmoniya və ya plevra üçün test etmək.

ürəyin exodopleroqrafiyası. Əmin olmaq üçün düzgün işürək və onun klapanları.

Sistemik lupus eritematozus üçün terapiya

Sistemik lupus eritematosusun müalicəsi simptomların şiddətindən və təsirlənmiş xüsusi orqanlardan asılıdır və beləliklə, dərmanın dozası və növü daimi dəyişikliyə məruz qalır.

Hər halda, aşağıdakı dərmanlar tez-tez istifadə olunur:

Bütün qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar. Onlar iltihabı və ağrıları aradan qaldırmağa, atəşi azaltmağa xidmət edir. Lakin uzun müddət və yüksək dozada qəbul edildikdə yan təsirləri olur.
Kortikosteroidlər. Onlar antiinflamatuar dərmanlar kimi çox təsirlidir, lakin yan təsirləri çox ciddidir: çəki artımı, hipertoniya, diabet və sümük itkisi.
İmmunosupressantlar. İmmunitet reaksiyasını boğan və böyrəklər, ürək və mərkəzi sinir sistemi kimi həyati orqanlara təsir edən sistemik lupus eritematozun ağır formaları üçün istifadə olunan dərmanlar. Onlar effektivdir, lakin bir çox təhlükəli yan təsirlərə malikdir: infeksiya riskinin artması, qaraciyərin zədələnməsi, sonsuzluq və xərçəng riskinin artması.

Lupusun riskləri və ağırlaşmaları

Sistemik lupus eritematosusun ağırlaşmaları təsirlənmiş orqanların zədələnməsi nəticəsində yaranan pozğunluqlarla əlaqələndirilir.

Həm də fəsadlara səbəb olan əlavə problemlər də əlavə edilməlidir yan təsirlər terapiya. Məsələn, patoloji böyrəklərə təsir edərsə, uzun müddətdə inkişaf edə bilər böyrək çatışmazlığı və dializ ehtiyacı. Bundan əlavə, lupus nefrit ciddi nəzarət altında saxlanılmalıdır və buna görə də immunosupressiv terapiyaya ehtiyac var.

Gözlənilən ömür

Sistemik lupus eritematosus müalicəsi olmayan xroniki bir xəstəlikdir. Proqnoz hansı orqanlara və nə dərəcədə zədələndiyindən asılıdır.

Şübhəsiz ki, ürək, beyin və böyrəklər kimi həyati vacib orqanlar iştirak etdikdə daha pis olur. Xoşbəxtlikdən, əksər hallarda xəstəliyin simptomları olduqca təmkinlidir və müasir üsullar müalicələr xəstəyə demək olar ki, normal həyat sürməyə imkan verən xəstəliyi idarə edə bilər.

Sistemik lupus eritematosus və hamiləlik

Yüksək estrogen səviyyələri Hamiləlik dövründə müşahidə olunan müəyyən bir qrup T-limfosit və ya Th2-ni stimullaşdırır, bu da plasental maneədən keçən və dölə çatan antikorlar istehsal edir, bu da nəticəyə səbəb ola bilər. anada abort və preeklampsi. Bəzi hallarda, onlar miyokardiopatiya və qaraciyər problemləri ilə xarakterizə olunan "yeni doğulmuş lupus" adlanan fetusa səbəb olurlar.

Hər halda, doğuşdan sonra körpə sağ qalarsa, ananın antikorları körpənin qanında olduğu müddətcə sistemik lupus eritematozun simptomları 2 aydan çox olmayacaq.

Xəstəliyə lupus deyilir otoimmün tip, bu müddət ərzində insan orqanizminin qoruyucu sistemi (yəni onun immun sistemi) virus və bakteriya şəklində olan yad orqanizmlərə və maddələrə məhəl qoymadan öz toxumalarına hücum edir. Bu proses iltihab və lupus ilə müşayiət olunur, simptomları bütün bədəndə ağrı, şişlik və toxuma zədələnməsi şəklində özünü göstərir, kəskin mərhələdə olmaqla, digər ciddi xəstəliklərin görünüşünə səbəb olur.

ümumi məlumat

Lupus, qısaldılmış adında qəbul edildiyi kimi, tam olaraq sistemik lupus eritematosus kimi müəyyən edilir. Bu xəstəliyi olan xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində simptomların təzahürü onların zəif ifadəsində baş versə də, lupusun özü sağalmazdır, bir çox hallarda kəskinləşməni təhdid edir. Nəzarət xarakterik simptomlar, həmçinin orqanlarla əlaqəli bəzi xəstəliklərin inkişafının qarşısını almaq üçün xəstələr mütəmadi olaraq bir mütəxəssis tərəfindən müayinədən keçməlidirlər, aktiv həyat tərzinə və istirahətə xeyli vaxt ayırmalı və əlbəttə ki, vaxtında təyin edilmiş dərmanlar qəbul etməlidirlər.

Lupus: xəstəliyin əlamətləri

Lupusun əsas simptomları bunlardır: ağır yorğunluq və görünüşündə dəri qaşınması Bundan əlavə, oynaqlarda da ağrı var. Xəstəliyin irəliləməsi halında, fəaliyyətə təsir edən bu cür lezyonlar aktuallaşır və ümumi vəziyyətürək, böyrəklər, sinir sistemi, qan və ağciyərlər.

Lupusda görünən simptomlar birbaşa hansı orqanlara təsir etdiyindən, həmçinin təzahürlərinin müəyyən bir anında hansı dərəcədə zədələndiklərindən asılıdır. Bu simptomların əsasını nəzərdən keçirin.

Zəiflik. Lupus diaqnozu qoyulmuş demək olar ki, bütün xəstələr onun təzahürünün müxtəlif dərəcələrində yorğunluq hiss etməli olduqlarını söyləyirlər. Yüngül lupusdan danışsaq belə, onun simptomları xəstənin adi həyat tərzinə əhəmiyyətli düzəlişlər edir, güclü fəaliyyətə və idmana müdaxilə edir. Yorğunluğun təzahüründə kifayət qədər güclü olduğu qeyd edilərsə, onda biz artıq bu barədə simptomların qaçılmaz kəskinləşməsini göstərən bir əlamət kimi danışırıq.
Əzələlərdə, oynaqlarda ağrı. Lupus diaqnozu qoyulan xəstələrin əksəriyyəti zaman zaman birgə ağrı hiss etməlidirlər (yəni). Eyni zamanda, onların ümumi sayının 70% -dən çoxu əzələlərdə meydana gələn ağrıların xəstəliyin ilk təzahürü olduğunu iddia edir. O ki qaldı oynaqlara, qızarmış ola bilər, onlar da bir az şişir, isinirlər. Bəzi hallar səhər saatlarında hərəkətsizlik hissini göstərir. Lupusda artrit əsasən biləklərdə, həm də əllərdə, dizlərdə, topuqlarda və dirsəklərdə baş verir.
Dəri xəstəlikləri. Lupuslu xəstələrin böyük əksəriyyəti də dəri döküntüsü ilə qarşılaşır. Semptomları mümkün iştirakını göstərən sistemik lupus eritematosus bu xəstəlik, məhz bu təzahürə görə xəstəliyin diaqnozu qoyula bilər. Burun körpüsündə və yanaqlarda xarakterik səpgilərə əlavə olaraq tez-tez qollarda, arxada, boyunda, dodaqlarda və hətta ağızda qırmızı ağrılı ləkələr görünür. Həmçinin, səpgi bənövşəyi qabarıq və ya qırmızı və quru ola bilər, hələ də üz, baş dərisi, boyun, sinə və qollara diqqət yetirir.
Həddindən artıq həssaslıq işığa məruz qalmaq. Xüsusilə, ultrabənövşəyi (sollar, günəş) səpgiləri daha da gücləndirir, eyni zamanda lupus üçün xarakterik olan digər simptomları təhrik edir və gücləndirir. Sarı saçlı və ağ dərili insanlar ultrabənövşəyi radiasiyaya belə məruz qalmaya xüsusilə həssasdırlar.
Sinir sisteminin işində pozğunluqlar.Çox vaxt lupus sinir sisteminin işləməsi ilə əlaqəli xəstəliklərlə müşayiət olunur. Bu, xüsusən də baş ağrıları və depressiya, narahatlıq və s. Yaddaşın pisləşməsi daha az rast gəlinən bir təzahürdür.
Müxtəlif xəstəliklərürəklər. Lupusdan əziyyət çəkən xəstələrin çoxu da bu tip xəstəliklə qarşılaşırlar. Beləliklə, iltihab tez-tez perikardial kisənin bölgəsində baş verir (əks halda perikardit kimi təyin olunur). Bu da öz növbəsində səbəb ola bilər kəskin ağrı döş qəfəsinin sol tərəfinin mərkəzində. Bundan əlavə, bu cür ağrı arxa və boyuna, həmçinin çiyinlərə və qollara yayıla bilər.
Psixi pozğunluqlar. Lupus da psixi pozğunluqlarla müşayiət olunur, məsələn, onlar daimi və motivasiya olunmamış narahatlıq hissindən ibarət ola bilər və ya depressiya şəklində ifadə edilə bilər. Bu simptomlar həm xəstəliyin özündən, həm də ona qarşı dərmanlardan qaynaqlanır və bir çox müxtəlif xroniki xəstəlikləri müşayiət edən stress də onların yaranmasında rol oynayır.
Temperatur dəyişikliyi.Çox vaxt lupus özünü aşağı temperatur kimi simptomlarından biri ilə göstərir ki, bu da bəzi hallarda bu xəstəliyə diaqnoz qoymağa imkan verir.
Çəki dəyişikliyi. Lupusun kəskinləşməsi adətən sürətli kilo itkisi ilə müşayiət olunur.
Saç tökülməsi. Lupus vəziyyətində saç tökülməsi müvəqqəti bir təzahürdür. Zərər ya kiçik parçalarda, ya da bütün baş boyunca bərabər şəkildə baş verir.
Limfa düyünlərinin iltihabı. Lupus üçün xarakterik olan simptomların kəskinləşməsi ilə xəstələr tez-tez limfa düyünlərinin şişməsi ilə qarşılaşırlar.
Raynaud fenomeni (və ya vibrasiya xəstəliyi). Bu xəstəlik bəzi hallarda lupusla müşayiət olunur, kiçik damarlar təsirlənir, qan boyunca qan axır. yumşaq toxumalar və ayaq barmaqları və əllər sahəsində onların altındakı dəriyə. Bu proses sayəsində ağ, qırmızı və ya mavimsi bir rəng əldə edirlər. Bundan əlavə, təsirlənmiş ərazilərdə eyni vaxtda temperaturun artması ilə uyuşma və karıncalanma müşahidə olunur.
Dərinin qan damarlarında iltihablı proseslər (və ya dəri vaskuliti). Simptomlarını sadaladığımız lupus eritematosus da qan damarlarının iltihabı və onların qanaxması ilə müşayiət oluna bilər ki, bu da öz növbəsində qırmızı və ya mavi ləkələrin əmələ gəlməsinə səbəb olur. müxtəlif ölçülərdə dəridə, eləcə də dırnaq plitələrində.
Ayaqların, əllərin şişməsi. Lupuslu bəzi xəstələr bunun səbəb olduğu böyrək xəstəliyindən əziyyət çəkirlər. Bu, mayenin bədəndən çıxarılmasına maneə olur. Müvafiq olaraq, artıq mayenin yığılması ayaqların və əllərin şişməsinə səbəb ola bilər.
Anemiya. Anemiya, bildiyiniz kimi, azalma ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir qan hüceyrələri oksigeni daşıyan hemoglobin. Müəyyən xroniki xəstəlikləri olan bir çox insan, müvafiq olaraq, qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ilə əlaqəli zamanla qarşılaşır.

Sistemik lupus eritematosus: müalicə edilməli olan simptomlar

Lupusun müalicəsinə mümkün qədər tez başlamaq lazımdır - bu, nəticələrində geri dönməz olan orqanlara zərər verməməkdən qaçınacaqdır. Lupusun müalicəsində istifadə olunan əsas dərmanlara gəldikdə, bunlara antiinflamatuar dərmanlar və kortikosteroidlər, həmçinin hərəkətləri immunitet sisteminin fəaliyyətini boğmağa yönəlmiş dərmanlar daxildir. Bu arada, təxminən yarısı ümumi sayı sistemik lupus eritematozus diaqnozu qoyulan xəstələr istifadə edərək müalicə olunur standart üsullar, özlərinə borc vermirlər.

Bu səbəbdən kök hüceyrə terapiyası təyin edilir. Onları xəstədən götürməkdən ibarətdir, bundan sonra immunitet sistemini tamamilə məhv edən immun sistemini boğmağa yönəlmiş terapiya aparılır. Bundan əlavə, immunitet sistemini bərpa etmək üçün əvvəllər çıxarılan kök hüceyrələr qan dövranına daxil edilir. Bir qayda olaraq, bu metodun effektivliyi odadavamlı və ağır xəstəliklərdə əldə edilir və hətta ən ağır, hətta ümidsiz hallarda da tövsiyə olunur.

Xəstəliyin diaqnozuna gəlincə, sadalanan simptomlardan hər hansı biri baş verərsə, ondan şübhələnirsinizsə, revmatoloqa müraciət etməlisiniz.