Yan amyotrofik skleroz beynin sinir hüceyrələrini təsir edən ölümcül xəstəlikdir və onurğa beyni hərəkətinə cavabdeh olan . motor neyronları (impulslar göndərən sinir hüceyrələri). əzələ daralması) ALS xəstəsində sürətli degenerasiya nəticəsində ölür və insan iflic olaraq qalır.

Amyotrofik sklerozu olan məşhurlardan biri britaniyalıdır alim Stiven Hawking.

Motor neyronları tərəfindən idarə olunan əzələlər düzgün qidalanmır və nəticədə zəifləyir və atrofiya (kiçilmə) baş verir. İflic ALS-in son mərhələsində baş verir və xəstənin zehni cəhətdən sağlam qalmasına baxmayaraq, fiziki fəaliyyət göstərməsinə mane olur. Məlum Səbəblər Amyotrofik yanal sklerozun müalicəsi və ya müalicəsi yoxdur və hər kəs xəstəlikdən təsirlənə bilər. Adi səbəbölüm tənəffüsü idarə edən tənəffüs əzələlərinin iflicidir.

Amyotrofik yanal skleroz mərkəzin mütərəqqi bir xəstəliyidir sinir sistemi.

“A” “yox”, “myo” əzələ hüceyrələri, “trofik” isə qidalanma deməkdir. Beyindən onurğa beyninə (yuxarı motor neyronları) və həmçinin onurğa beynindən uzanan sinir hüceyrələri periferik sinirlər(aşağı motor neyronları), açıqlanmayan səbəblərə görə degenerasiya və ölür. "

"Lateral" onurğa beyninin təsirlənmiş sahələrinə aiddir və "skleroz" sərt toxuma əvvəllər sağlam olan siniri əvəz etdikdə baş verir. Bədənin ALS-dən təsirlənməyən hissələri motor neyronlarının istifadəsində iştirak etməyən bölgələrdir. Ağıl çox kəskin olaraq qalır və görmə, eşitmə, qoxu, toxunma və dadı idarə edir. bağırsaq funksiyası və Sidik kisəsi adətən təsirlənmir.

Amyotrofik lateral skleroz nadir hallarda ağrıya səbəb olur, lakin xəstəliyin irəli mərhələsində olan xəstələr xəstənin qayğısına qalırlar.

ALS sürətlə irəliləyir və iflic olan xəstələr adətən reanimasiyada olurlar. tibb bacısı qayğısı ya da sevdikləriniz. Bu dağıdıcı ola bilər psixoloji təsir ailə üzvləri və xəstə üçün. Əksər hallarda ALS iki-beş il ərzində ölümcül olur, baxmayaraq ki, təxminən 10% səkkiz il və ya daha çox yaşayır.

Amyotrofik lateral skleroz nadir bir xəstəlik deyil. Bu, hər 100.000 nəfərdən təxminən yeddi nəfəri təsir edir.ALS olan insanların əksəriyyəti 40-70 yaş arasındadır. Təxminən 5-10% hallarda irsiyyət nümunəsi göstərilir.

genetik profil

1991-ci ildə tədqiqatçılar qrupu ailəvi ALS-ni 21-ci xromosomla əlaqələndirdi. 1993-cü ildə 21-ci xromosomun SOD1 (superoksid dismutaz) genində struktur qüsurlarının olduğu aşkar edildi.

SOD1 geni motor neyronlarını sərbəst radikallardan qoruyan bir fermentdir. Quam adasında, Qərbi Yeni Qvineyada və Yaponiya yarımadasında yüksək ALS nisbəti var, bu da bəzi nəzəriyyəçilərin genetik quruluşun ətraf mühit kimi amillərə həssas ola biləcəyinə inanmasına səbəb olur. yüksək səviyyələr bu sahələrdə civə və qurğuşun tərkibi.

Varislik nümunəsi otosomal dominantdır, yəni təsirlənmiş valideynin uşaqlarının pozğunluğu irsi alma şansı 50% təşkil edir. Əksər hallarda bu, sporadik gen mutasiyası ilə bağlıdır, yəni mutasiya yalnız təsirlənmiş şəxsdə baş verir. Sporadik mutasiyaların həm bioloji, həm də ekoloji səbəblərin nəticəsi olduğuna inanılır.

IN nadir hallarda NFH-də aşkar mutasiya, neyrofilamenti kodlayan gen (hüceyrənin formasını saxlayan quruluş). Ailəvi amyotropik yanal skleroz digər xromosom yerləri ilə əlaqələndirilmişdir, lakin dəqiq genlər müəyyən edilməmişdir. ALS üçün gen terapiyası layihəsi bu yaxınlarda Filadelfiyadakı Tomas Cefferson Universitetində təsdiqləndi.

Layihənin məqsədi motor neyronların öldüyü ALS xəstəsinin onurğa beyninə EAAT2 geninin normal surətini daşıyan adeno ilə əlaqəli virusu yeritməkdir.

Demoqrafiya

Amyotrofik lateral skleroz hər kəsə təsir edir və kişilər və qadınlar bərabər risk altındadır. ALS hər yaşda baş verə bilər və onun inkişaf şansı yaşla artır. ALS olan yeniyetmələrin halları bildirildi. Bir insan xəstəliyə səbəb olmaq üçün yalnız bir valideyndən qüsurlu geni miras almalıdır.

Amyotrofik sklerozun əlamətləri və simptomları

Xəstəlik yavaş-yavaş başlayır, qol və ya ayaq kimi yalnız bir üzvü təsir edir və tədricən daha çox əza və əzələlərə doğru irəliləyir. Əzələlər lazımi qidalanmadan məhrum olduqda, çəki itirməyə və pisləşməyə başlayırlar. Bu vəziyyət amiotrofik lateral sklerozun əlamətidir.

Əzələlərin tükənməsi, degenerasiyaya uğrayan motor neyronların əzələlərə işləməsini və böyüməsini təmin edən siqnallar göndərə bilməməsi ilə əlaqədardır. ALS simptomlarının tipik nümunələri bunlardır əzələ krampları və seğirmə, qollarda, ayaqlarda və ya topuqlarda zəiflik, danışma pozğunluğu və udma çətinliyi. Digər erkən simptomlara qol və ayaqlarda sərtlik, ayağın itirilməsi, kilo itkisi, yorğunluq və üz ifadəsində çətinlik daxildir.

Ən erkən simptomlar

ALS-nin ən erkən simptomlarından biri bulbar əzələlərində zəiflikdir. Bu əzələlər ağız boşluğu və boğazda çeynəmə, udma və danışmada kömək edir. Bu əzələ qruplarında olan zəiflik adətən nitqin zəifləməsi, danışmada çətinlik, səsin boğulma kimi problemlərə səbəb olur. Adətən ilk simptomların başlanmasından sonra baş verən ALS-nin başqa bir əlaməti əzələlərin daimi qıvrılmasıdır (fassikulyasiya).

Fasikulyasiya demək olar ki, heç vaxt ALS-nin ilk əlaməti deyil.

Xəstəlik irəlilədikcə tənəffüs əzələləri (tənəffüs əzələləri) zəifləyir, bu da tənəffüs, öskürək və bəlkə də qida və ya tüpürcəklə nəfəs almaqda çətinliklərin artmasına səbəb olur. Ağciyər infeksiyası potensialı artır və ölümlə nəticələnə bilər.

Ünsiyyət çox çətinləşir. Digər insanlardan rəy almağın bir yolu gözlərdən istifadə etməkdir.

Göz qırpmaq, amiotrofik yanal skleroz xəstələrinin ünsiyyətə davam etmək üçün istifadə etməyə məcbur olduqları rejimlərdən biridir. Xəstəlik irəlilədikcə qurbanlar tədricən ayaqlarının, qollarının, ayaqlarının və boyun əzələlərinin istifadəsini itirirlər və iflic nəticəsində təsirlənmiş əzələ qrupları yaranır. Onlar ancaq böyük mübarizə ilə danışa və udda bilərlər.

Cinsi funksiya təsirlənmir.

Nəfəs almaq getdikcə çətinləşir və ALS xəstələri sətəlcəm kimi infeksiyalardan ölüm riskini azalda bilən köməkçi ventilyasiya ilə ömrünü uzatmağa qərar verə bilər.

Diaqnostika

ALS diaqnozu qoymaq çətindir. Bir sıra diaqnostik testlər başqalarını istisna edəcək və istisna edəcəkdir mümkün səbəblər və ALS-yə bənzəyən xəstəliklər. ALS diaqnozu üçün elektromioqrafiya (EMG) və sinir keçirmə sürəti kimi elektrodiaqnostik testlərdən istifadə olunur.

Qan və sidik testləri, əzələ və/və ya sinir biopsiyası, həmçinin maqnit rezonans görüntüləmə (MRT), miyeloqramma aparılır. boyun onurğa və tam nevroloji müayinə Fiziki terapiya proqramını həyata keçirmək, əlil arabası və ya gəzinti aparatını təmin etmək və çimməyə kömək etmək ALS xəstəsinə kömək edir. Digər mülahizələrə udmaq asan olan məhsullar, dəriyə qulluq və emosional dəstək daxildir.

Bu mürəkkəb adı olan xəstəlik ALS qısa abbreviaturasına malikdir və neyrodegenerativ xəstəliklərə aiddir. Bu, məsul olan neyronların deformasiya formalarından biridir motor funksiyaları. Bu xəstəliklə həm onurğa beynində, həm də baş korteksində yerləşən motor neyronları təsirlənir. Lezyonların gedişi geri dönməzdir, lakin onların təzahürləri yavaşlatıla və qismən dayandırıla bilər. Xəstəlik hələ xəstənin əlillik mərhələsinə keçməmiş vaxtında mübarizəyə başlamaq üçün onun əlamətlərini bilmək və müraciət etmək lazımdır. ixtisaslaşmış qayğı mümkün olduğu qədər tez.

Amiotrofik yanal skleroz (ALS) mərkəzi sinir sisteminin yavaş irəliləyən, sağalmaz degenerativ xəstəliyidir.

Bu xəstəliyin bütün əlamətlərini ətraflı şəkildə sadalamadan və onlara ətraflı təsvir vermədən əvvəl xəbərdarlıq edilməlidir. ALS diaqnozu qoyulmuş heç bir xəstədə hamısı yoxdur mümkün simptomlar eyni vaxtda. Həmçinin, onların baş vermə sırasına riayət olunmur, heç bir məntiqi nəticə olmadan yaranır. Həm də amyotrofiyaya xas olan simptomlardan birinə ehtiyac yoxdur yanal skleroz bu xəstəliyə işarə edəcək. Bu başqa bir xəstəliyin əlaməti ola bilər. Eyni zamanda, xəstə simptomlar siyahısında qeyd olunmayan ALS əlamətlərini, fərqli bir təbiətin fərdi sapmasını hiss edə bilər.

Bunun nə olduğunu daha ətraflı bilmək, həmçinin xəstəliyin səbəbləri, simptomları, diaqnozu və müalicəsini nəzərdən keçirmək istəyirsinizsə, portalımızda bu barədə məqalə oxuya bilərsiniz.

Vacibdir! Xəstəlik fərdi, bir klinik hal digərinə bənzəmir, cərəyanın tərəqqisi həmişə fərqli dinamikaya malikdir və bir çox müxtəlif şəraitdən asılıdır.

əzələ seğirmesi

Birincisi (həmişə baş vermə ardıcıllığı ilə deyil) və ən çox rast gəlinənlərdən biri əzələ seğirməsinin simptomudur. O, fassikulyasiya adlanır və aşağıdakı formaları alır.

Dərinin altında əzələ toxuması daralmağa başlayır. Seğirmə, titrəmə hissləri xəstələri qıcıqlandırır, amma əslində onlara qarşı heç nə etmək olmaz. Əzələ pulsasiyaları həmişə olduğu kimi eyni nöqtədə baş verə bilər və ya bədəndə "dolaşaraq" geniş ərazilərə yayıla bilər.

Məsləhət. Hadisələrin inkişafı üçün iki variant var: ya fasikulyasiyalar müəyyən müddətdən sonra öz-özünə keçəcək (lakin sonra yenidən görünə bilər), ya da o qədər güclənəcək ki, müalicə üçün həkimə müraciət etməlisən.

Əzələ zəifliyi

Beyindən əzələlərə motor neyronlarından gələn siqnal axını qurumağa başlayan kimi (kəmiyyətcə azalır) onlar tam həcmdə istifadə olunmur və buna görə də zəifləyərək kütlə itirirlər. Əzələ zəifliyi balansın pozulmasına və gəzinti zamanı yıxılma riskinin artmasına səbəb ola bilər.

Məsləhət. Əzələlər, kütlələri azalmağa başlayanda, məşqlərdən istifadə edərək yenidən "nasos" edə bilməyəcəklər. Ancaq balans məşqlərini ehtiva edən gimnastika ilə məşğul olmaq, həmçinin incəlməni yavaşlatmaq üçün pəhrizi tənzimləmək lazımdır. əzələ toxuması.

Bu, eyni zamanda, sanki "ağaclı" kimi daha az çevik hala gələn əzələlərin istifadə dərəcəsinin azalmasından qaynaqlanır. Bu, yeriməyi və ayaq üstə durmağı çətinləşdirir, tez-tez yıxılır.

Məsləhət. Derzlərin elastikliyini və onların motor amplitüdünü artırmaq üçün gimnastika proqramını seçmək üçün fizioterapevtə baş çəkmək lazımdır. Bir qidalanma mütəxəssisi ilə bədən çəkisini və əzələləri qorumaq üçün pəhrizi tənzimləməyə dəyər.

Əzələ krampları

Əzələ toxumasının spazmı və krampları ən çox gecələr başlayır, lakin sonradan yarana bilər gündüz, artırmaq və intensivləşdirmək. Onlar neyrondan əzələ düyününə siqnal ötürülməsinin dayandırılması nəticəsində yaranır. Əzələ siqnalı tanıya bilmir və spazma səbəb olan "gərilir".

Tutmalar qəfil, şiddətli xoşagəlməz və ağrılı simptomlar və nəticədə motor bacarıqlarının pozulması səbəbindən təhlükəlidir.

Məsləhət. Semptomu neytrallaşdırmaq və ya zəiflətmək üçün istirahət zamanı oturma / yalançı mövqeyinizi daha tez-tez dəyişdirməlisiniz. Mütəmadi olaraq əzələləri rahatlaşdıran xüsusi məşqlər etməklə problem qismən həll edilə bilər. Və güclü və uzun müddətli spazmlarla, həkim antikonvulsant bir dərman təyin edə bilər.

Yorğunluq

Söhbət ölkədə bir günlük işdən sonra yaranan yorğunluqdan getmir. Heç bir səbəb olmadan gözlənilmədən gələn yorğunluq əzələ toxumasında fiziki funksionallığın azalması ilə əlaqələndirilir. İçində saxlamaq üçün aktiv vəziyyət(ton) getdikcə daha çox enerji xərcləri tələb edir. Bu, həmçinin tənəffüs çətinliyi, nəfəs darlığı, susuzlaşdırma və ya qida qəbulunun azalması (qidalanma və ya qidalanma) ola bilər.

Məsləhət. Qüvvələrin bərabər paylanması üçün gün üçün iş planı tərtib etmək lazımdır. Hər hansı fiziki fəaliyyət istirahətlə kəsişdi. Bir qidalanma mütəxəssisi və fizioterapevtlə məsləhətləşin. Ola bilsin ki, istehlak edilən qida miqdarını artırın və ya onun kalorili məzmununu artırın.

Ağrı sindromu

Ağrı birbaşa amiotrofik lateral skleroz diaqnozundan irəli gəlmir. Xəstəlik heç bir ağrı və hətta narahatlığa səbəb olmur. Ancaq ağrı sindromu bir sıra səbəblərə görə olduqca güclü şəkildə ifadə edilə bilər:

• əzələ spazmı;
• dərini sıxmaq;
• əzələ gərginliyi;
• birgə bağlanması.

Səbəbini müəyyən etmək vacibdir ağrı onları aradan qaldırmaq üçün.

Məsləhət. üçün tövsiyələr ən yaxşı mövqelər həkim tərəfindən xəstənin tutulacağı orqanlar və yerli təzyiqi azaltmaq üçün məşqlər verilə bilər. Həmçinin mümkündür dərman müalicəsi, həm antispazmodiklər, həm də anaboliklər təyin etməklə.

Yutmaqda çətinlik

Bədənin əzələləri təsirlənməyə başlayanda növbə tezliklə üz əzələlərinə gəlir. Qırtlağın əzələ atrofiyası ilə udma çətinliyi başlayır. Bu tibbi fenomenin bir adı var - disfagiya. Təbii ki, proses qida və maye məhsulların qəbulunu çətinləşdirir, ona görə də xəstə daha az yeməyə başlayır və çox az qida qəbul edir, bu da öz növbəsində əzələ kütləsinin azalmasına və udmada daha da çətinləşməsinə səbəb olur.

Məsləhət. İki mütəxəssislə əlaqə saxlamaq lazımdır: danışma terapevti və qidalanma mütəxəssisi. Birincisi, pozuntuların dərəcəsini qiymətləndirərək, problemi yüngülləşdirmək üçün məşqləri tövsiyə edəcək, ikincisi, minimum miqdarda qida ilə xəstənin qəbul etdiyi bir pəhriz təşkil edəcəkdir. maksimum məbləğ enerji daşıyıcıları. Gec mərhələdə dəyişdirmə tələb oluna bilər ənənəvi yol təchizatı alternativi.

Tüpürcək ifrazı

Əgər udma disfunksiyası başlayırsa, ağızda tüpürcək yığılır və onu udmaq mümkün deyil. Eyni şey bəlğəmlə də olur. Bu, narahatlığa səbəb ola bilməyən qeyri-iradi nəzarətsiz tüpürcəyə gətirib çıxarır. Xəstə susuz olarsa, tüpürcək viskoz ola bilər. Tüpürcək ifrazının disfunksiyası ağız mukozasının kandidozuna və quruluğa səbəb olur.

1869-cu ildə fransız psixiatrı Charcot amyotrofik lateral skleroz kimi bir xəstəliyin dəqiq təsvirini etdi.

Bu nə xəstəlikdir

İnkişafla bu xəstəlik sinir sisteminin əsas yolunun periferik və mərkəzi neyronlarının degenerasiyası baş verir. Bu zaman bəzi elementlər glia ilə əvəz olunur. Piramidal dəstə adətən yanal sütunlarda daha güclü təsirlənir. Beləliklə, epitet - yanal. Periferik neyrona gəldikdə, ön buynuzlar bölgəsində çox güclü təsirlənir. Buna görə xəstəlik başqa bir epitet ilə müşayiət olunur - amyotrofik. Eyni zamanda adlardan birini dəqiq vurğulayır klinik əlamətlər xəstəlik - əzələ atrofiyası. ALS sindromu kifayətdir ciddi xəstəlik. Qeyd etmək lazımdır ki, Charcot-un xəstəliyə verdiyi ad onun bütün xarakterik xüsusiyyətlərini mümkün qədər əks etdirir: yanal sütunda yerləşən piramidal dəstənin zədələnməsi simptomları əzələ atrofiyası ilə birləşir.

Xəstəliyin simptomları

Bu gün bir çox insan ALS sindromu kimi bir xəstəliklə yaşamağa məcburdur. Bu xəstəliyin simptomları tamamilə fərqlidir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin praktiki olaraq ümumi simptomları yoxdur. ALS fərdi olaraq inkişaf edir. Erkən mərhələdə bu xəstəliyin inkişafını təyin etməyə imkan verən bəzi əlamətlər var.

1. Hərəkət pozğunluqları. Xəstə zəifləmə, eləcə də qismən əzələ atrofiyası nəticəsində çox tez-tez büdrəməyə, əşyaları atmağa və yıxılmağa başlayır. Bəzi hallarda yumşaq toxumalar sadəcə uyuşurlar.
2. Əzələ krampları. Çox vaxt bu fenomen dana bölgəsində baş verir.
3. Fasikulyasiya cüzidir.Çox vaxt bu fenomen "qaz tumurcuqları" kimi təsvir olunur. Fasikulyasiya adətən ovuclarda görünür.
4. Bacakların və qolların əzələ toxumalarının qismən nəzərə çarpan atrofiyası. Xüsusilə tez-tez bu cür proseslər çiyin qurşağının bölgəsində başlayır: körpücük sümüyü, çiyin bıçaqları və çiyinlər.

ALS hər insanda fərqli inkişaf edir. Bu xəstəliyin diaqnozu çox çətindir erkən mərhələlər. Bir şəxsdə amiotrofik lateral sklerozun bəzi əlamətləri varsa, lakin diaqnoz təsdiqlənməyibsə, xəstə tamamilə fərqli bir xəstəlikdən əziyyət çəkə bilər.

ALS-nin digər əlamətləri

ALS sindromu mütərəqqi inkişafla xarakterizə olunur. Başqa sözlə, yuxarıda sadalanan əzələ toxumalarının atrofiyası və zəifləməsi yalnız artır. Bir şəxs düymələri bağlamaqda çətinlik çəkirdisə, zaman keçdikcə bunu ümumiyyətlə edə bilməyəcək. Bu, digər bacarıqlara da aiddir.

Tədricən xəstə yerimə qabiliyyətini itirir. Əvvəlcə adi bir gəzintiyə ehtiyacı ola bilər, gələcəkdə isə əlil arabası. Bundan əlavə, zəifləmiş əzələlər xəstənin başını istənilən vəziyyətdə dəstəkləyə bilməyəcək. O, həmişə sinəsinə çökəcək. Xəstəlik bütün bədənin əzələlərini əhatə edərsə, o zaman insan praktiki olaraq yataqdan qalxa bilməyəcək, uzun müddət oturma vəziyyətində qalacaq, həmçinin yan-yana yuvarlana bilməyəcək.

Çıxışa gəlincə, problemlər də olacaq. Xəstədə tədricən ALS sindromu inkişaf edir. Bu xəstəliyin simptomları tamamilə fərqli ola bilər. Aktiv ilkin mərhələ xəstə "burun içində" danışmağa başlayır. Onun nitqi getdikcə daha aydın olur. Nəticədə, tamamilə yox ola bilər. Baxmayaraq ki, bir çox xəstələr ömürlərinin sonuna qədər danışıq qabiliyyətini saxlayırlar.

Digər çətinliklər

Əgər diaqnoz qoyulubsa və xəstəlik ALS sindromudursa, o zaman xəstənin yaxınları böyük çətinliklərə hazırlaşmalıdırlar. Bir insanın hərəkət qabiliyyətini demək olar ki, tamamilə itirməsi ilə yanaşı, yeməklə də problemlər yaranmağa başlayır. Bəzi hallarda artan tüpürcək başlaya bilər. Bu fenomen də bir çox narahatçılığa səbəb olur və çox təhlükəli ola bilər. Axı, yemək yeyərkən, xəstə çox miqdarda tüpürcəyi uda bilər. Bəzi nöqtələrdə enteral qidalanma tələb oluna bilər.

Tədricən ayağa qalx müxtəlif pozuntular tənəffüs sisteminin fəaliyyəti ilə bağlıdır. Bu, tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola bilər. Mərkəzi sinir sisteminin bu cür xəstəlikləri bir çox problemlər gətirir. Çox vaxt xəstələr də boğulma ilə qarşılaşırlar. Çox vaxt amiotrofik lateral sklerozlu insanlar kabuslardan əziyyət çəkirlər. Oksigen çatışmazlığı səbəbindən xəstənin halüsinasiyaya başladığı, həmçinin oriyentasiya hissi olduğu hallar var.

Amyotrofik lateral skleroz niyə baş verir?

Bir çox klinisyen bu xəstəliyə degenerativ proses kimi baxır. Bununla belə, amiotrofik lateral sklerozun əsl səbəbləri hələ də məlum deyil. Bəzi ekspertlər bu xəstəliyin filtr virusunun yaratdığı infeksiya olduğuna inanırlar. ALS sindromu nisbətən nadir bir xəstəlikdir və insanda təxminən 50 yaşında inkişaf etməyə başlayır.

Əhəmiyyətli təcrübəyə malik həkimlərə gəlincə, onlar hər şeyi orqanik olanı diffuz və sistemli olaraq ayırmağa alışırlar. Amyotrofik yanal skleroza gəldikdə, burada yalnız motor yolları təsirlənir, lakin həssas olanlar tamamilə normal olaraq qalır. Histopatoloji tədqiqatlar nəticəsində sistemli lezyonlar haqqında əvvəlki fikrə bəzi düzəlişlər edilmişdir.

Beləliklə, beyin və onurğa beyninin müəyyən bir patologiyasının inkişafını nə izah edə bilər? Göründüyü kimi, müəyyən bir xəstəliklə sistemlilik bir neçə faktordan asılıdır.

1. Bir toksin və ya virusun müəyyən bir sinir formalaşması ilə xüsusi oxşarlığı. Və bu olduqca mümkündür. Axı, toksinlər tamamilə fərqlidir kimyəvi xüsusiyyətləri. Bundan əlavə, mərkəzi sinir sistemi bu baxımdan homojenlikdən uzaqdır. Bəlkə bu amiotrofik lateral sklerozun səbəbidir?
2. Həmçinin, xəstəlik müəyyən bölgələrə qan tədarükünün xüsusiyyətləri nəticəsində baş verə bilər.
3. Səbəb onurğa kanalında limfa dövranının və mərkəzi sinir sistemində likör dövranının xüsusiyyətləri ola bilər.

Beləliklə, bunun niyə baş verdiyi hələ də məlum deyil. Və bütün dünya alimləri yalnız fərziyyələr irəli sürürlər.

Xəstəliyin diaqnozu

Əksər hallarda amyotrofik lateral sklerozun diaqnozu bəzi çətinliklərə səbəb olur. Axı xəstəlik dəyişikliklərlə fərqlənir serebrospinal maye, etiologiyası, neyrosifilitik, ən çox pupillary simptomların olması. ALS sindromunun diaqnozu bir neçə səbəbə görə çətindir.

1. Bu kifayətdir nadir xəstəlik.
2. Hər bir insanın xəstəliyi fərqli şəkildə vurur. IN bu məsələ ümumi simptomlarçox yox.
3. Erkən simptomlar amyotrofik lateral skleroz yüngül ola bilər, məsələn, bir az çəkilmiş nitq, əllərdə səliqəsizlik, yöndəmsizlik. Harada sadalanan əlamətlər başqa xəstəliklərlə bağlı ola bilər.

Bununla belə, amyotrofik lateral skleroz diaqnozu qoyulduqda, bir çox xəstəliklərin motor strukturlarının selektiv zədələnməsi ilə baş verdiyini xatırlamaq lazımdır. ALS sindromu ilə xəstədə boyun nahiyəsində ağrılar, həmçinin onurğa beyni mayesinin zülal-hüceyrə dissosiasiyası, mieloqrammada blokada və həssaslığın itirilməsi müşahidə edilə bilər.

Həkimin şübhələri varsa, o zaman xəstəni nevroloqa göndərməlidir. Və yalnız bundan sonra bir sıra diaqnostik tədqiqatlardan keçmək lazım ola bilər.

ALS müalicəsi

Artıq qeyd edildiyi kimi, ALS sindromu sağalmaz bir xəstəlikdir. Ona görə də dünyada hələ də bu xəstəliyin müalicəsi yoxdur. Bununla belə, simptomları aradan qaldırmağa imkan verən bir çox vasitə var. Məsələn, Avropa və ABŞ-da "Riluzol" dərmanı istifadə olunur. Bu, təsdiqlənmiş ilk və yeganə dərmandır. Lakin ölkəmizdə bu dərman hələ də qeydiyyata alınmayıb. Həkim bunu rəsmi olaraq tövsiyə edə bilməz. Qeyd etmək lazımdır ki, bu vasitə xəstəliyi aradan qaldırmır. Bununla belə, ALS sindromu olan xəstələrin ömür uzunluğuna təsir edən məhz budur. Bu dərman tabletlərdə mövcuddur. Gündə bir neçə dəfə qəbul edin. İstifadə etməzdən əvvəl vərəqəni diqqətlə oxuyun.

Riluzol necə işləyir

Bir sinir impulsu ötürüldükdə, glutamat sərbəst buraxılır. Bu maddə mərkəzi sinir sistemində kimyəvi vasitəçidir. "Riluzol" dərmanı glutamatın miqdarını azaltmağa imkan verir. Araşdırmalar göstərib ki, bu maddənin artıqlığı onurğa beyni və beyin neyronlarının zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Dərmanın klinik sınaqları göstərdi ki, Riluzol qəbul edən xəstələr başqalarına nisbətən daha uzun yaşayırlar. Eyni zamanda, onların ömrü təxminən 3 ay artdı (plasebo qəbul edənlərlə müqayisədə).

Xəstəlik üçün antioksidanlar

Yanal amiotrofik sklerozun səbəbləri hələ müəyyən edilmədiyi üçün xəstəliyin müalicəsi yoxdur. Alimlər hesab edir ki, ALS xəstəsi olan insanlar sərbəst radikalların mənfi təsirlərinə daha çox həssasdırlar. IN Son vaxtlar hamısını müəyyən etməyə yönəlmiş xüsusi tədqiqatlar aparmağa başladı faydalı fəaliyyət antioksidantları ehtiva edən əlavələrin qəbulu nəticəsində bədənə təsir göstərir. Bu dərmanları istifadə etməzdən əvvəl bir mütəxəssislə məsləhətləşməlisiniz.

Antioksidantlar insan orqanizminə sərbəst radikalların hər cür zərərinin qarşısını almağa kömək edən ayrı bir qida maddəsidir. Bununla belə, artıq keçmiş bəzi əlavələr klinik sınaqlar, təəssüf ki, gözlənilən müsbət effekti vermədi. Təəssüf ki, bəzi xəstəliklər sadəcə müalicə edilə bilməz. Nə qədər istəyirsən.

Eşzamanlı terapiya

Eşzamanlı terapiya ALS sindromu olanların həyatını çox asanlaşdıra bilər. Bu xəstəliyin müalicəsi kifayət qədər uzun bir prosesdir. Buna görə də, yalnız əsas xəstəliyin müalicəsi deyil, həm də vacibdir müşayiət olunan simptomlar. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, tam istirahət qorxunu unutmağa və ən azı bir müddət narahatlığı aradan qaldırmağa imkan verir.

Xəstənin əzələlərini rahatlaşdırmaq üçün refleksoloji, aromaterapiya və masajdan istifadə edə bilərsiniz. Bu prosedurlar limfa və qan dövranını normallaşdırır, həmçinin ağrıdan qurtulmağa imkan verir. Həqiqətən, onların həyata keçirilməsi zamanı endogen ağrıkəsicilərin və endorfinlərin stimullaşdırılması baş verir. Bununla belə, mərkəzi sinir sisteminin hər bir pozulması fərdi yanaşma tələb edir. Buna görə prosedur kursuna başlamazdan əvvəl mütəxəssislər tərəfindən müayinə olunmalıdır.

Nəhayət

Bu gün çoxları var sağalmaz xəstəliklər. Bu ALS sindromu ilə əlaqədardır. Amyotrofik yanal sklerozlu xəstələrin fotoşəkilləri sadəcə şoka salır. Bu insanlar çox əziyyət çəkiblər, amma hər şeyə rəğmən yaşayırlar. Əlbəttə ki, xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkün deyil, lakin bəzi simptomları aradan qaldırmaq üçün bir çox üsul var. Yadda saxlamaq lazım olan əsas odur ki, ALS sindromundan əziyyət çəkən insanın köməyə və daimi nəzarətə ehtiyacı var. Lazımi bacarıqlarınız yoxdursa, dar mütəxəssislərdən və fizioterapevtlərdən kömək istəyə bilərsiniz.

İnsan sağlamlığı və həyatı üçün nadir və olduqca təhlükəli xəstəliklərdən biri amiotrofik lateral sklerozdur. Bu, onurğa beyninin motor neyronlarının, həmçinin korteks və beyin sapının geri dönməz dəyişikliklərə məruz qaldığı sinir sisteminin patologiyasıdır. Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır və davamlı irəliləmə ilə xarakterizə olunur. Patoloji proses çox yaygın deyil: 100.000 nəfərə təxminən 4-6 xəstəlik halı qeydə alınır.

Ümumi sapma məlumatları

Amyotrofik yanal skleroz (ALS) motor neyronların selektiv zədələnməsi şəraitində baş verən daim mütərəqqi əzələ zəifliyinə səbəb olan sinir sisteminin işində pozğunluqdur. Patologiyanın bir neçə başqa adı var, məsələn, bu sapmadan əziyyət çəkən dünya beysbol çempionunun adını daşıyan Lou Gehrig xəstəliyi. Amyotrofik lateral sklerozun başqa bir adı Charcot xəstəliyidir. Bu, 19-cu əsrin ikinci yarısında patoloji əzələ zəifliyini təsvir edən fransız psixiatrı Jan-Martin Şarkonun adı ilə bağlıdır.

Nəhayət, ALS, ICD-10-a görə, motor neyron xəstəliyi kimi tanınır.

Bəzən bunu təsvir edir patoloji vəziyyət, “yan” sözü “yan” epiteti ilə əvəz edilmişdir. Bu sifətin xəstəliyin adına daxil edilməsi, onurğa beyninin yanal proyeksiyalarında yerləşən neyronların dəyişikliklərə ən çox həssas olması ilə əlaqədardır.

Əzələ zəifliyi və atrofiya ilə əlaqəli patoloji dəyişikliklər beyindən əzələlərə siqnal ötürülməsindən məsul olan neyronların məhv edilməsindən qaynaqlanır. Bu xəstəliklə həm mərkəzi, həm də periferik motor neyronları təsirlənə bilər. Onlardan birincisi beyin qabığında yerləşir. Məğlub olanda inkişaf edir əzələ zəifliyi, ton yüksələrkən və reflekslər artır. Periferik motor neyron beyin sapında və üzərində yerləşir müxtəlif səviyyələrdə onurğa beyni. Əgər ifşa olunarsa patoloji dəyişikliklər, sonra əzələ zəifliyinin inkişafı müşahidə edilir, lakin eyni zamanda reflekslər azalır, həmçinin əzələ tonusu, həmçinin əzələ atrofiyasının inkişafı.

Motor neyronlarından birinə (və ya hər ikisinə birdən) ziyan vurma şəraitində ondan əzələyə impulsun ötürülməsi bloklanır.

Amiotrofik lateral skleroz əzələ zəifliyinin artması və əzələlərin tükənməsi ilə özünü göstərir ki, bu da nəticədə xroniki kurs, xəstənin tam hərəkətsizliyinə və tənəffüs funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır.

Aktiv Bu an Dünyada ALS diaqnozu qoyulmuş təxminən 70.000 insan var. Adətən bu patoloji 40-50 yaşdan sonra özünü göstərir. Klinik məlumatlara görə, adətən müvafiq diaqnozdan sonra 5 il ərzində ölümlə nəticələnir. Bununla belə, məşhur fizik Stiven Hokinq 50 ildən artıqdır ki, bu xəstəliklə yaşayır.

60 aydan çox bütün xəstələrin yalnız 7% -i yaşayır.

Müəyyən edilmişdir ki, kişilər qadınlardan daha çox Şarko xəstəliyindən əziyyət çəkirlər. Bu yaxınlarda alimlər belə bir fərziyyə irəli sürdülər ən böyük rəqəm patoloji halları yüksək intellektə malik insanlarda və olmayan idmançılarda qeyd olunur ciddi problemlər sağlamlıqla.

Patoloji prosesin inkişafının səbəbləri

Amiotrofik yanal skleroz tibbə çox yaxınlarda məlum olmuşdur və bu xəstəliyin əsas səbəbi hələ də aydınlaşdırılmamışdır. Bununla belə, tədqiqatçılar bunun sinir sisteminin motor hüceyrələrində patoloji həll olunmayan zülalın yığılmasına əsaslandığı ilə razılaşırlar. Bu onların ölümünə səbəb olur.

Geri dönməz dəyişikliklərin inkişafında aparıcı rolun funksiyası bədənin hüceyrələrini oksigen radikalları tərəfindən məhv edilməsindən qorumaq olan xüsusi bir fermentin xüsusiyyətlərinin dəyişməsinə aid olduğu bir nəzəriyyə var. Bu ferment superoksid dismutaz-1 adlanır. Belə dəyişikliklər 25% hallarda miras qalan gen mutasiyaları ilə əlaqələndirilir. Məhz bu fakt ALS-nin genetik təbiəti haqqında fərziyyəni müəyyənləşdirir.

Mümkündür ki, motor neyronlarının məhv edilməsi digər strukturlardakı mutasiyalarla, məsələn, sinir hüceyrəsinə forma verən və onun çərçivəsini təmin edən formasiyalarla əlaqələndirilir.

Amyotrofik lateral sklerozun təbiətini təsvir edərkən, qeyd edilir aşağıdakı səbəblər onun inkişafı:

1. irsi gen mutasiyaları;
2. Bədənin sinir hüceyrələrinin immunitet sistemi tərəfindən hücuma məruz qaldığı otoimmün reaksiyalar;
3. Bədəndə yığılan və motor neyronlarının ölümünə səbəb olan anormal zülallar istehsal olunur;

“Sağlam yaşa!” verilişinin aparıcıları haqqında danış sağalmaz xəstəlik təfərrüatlar:

1. Bədəndə biokimyəvi proseslər pozulduqda baş verən və kalsiumun neyronlara nüfuz etməsinə kömək edən bədəndə glutamik turşunun yığılması. Bu proses nəticəsində motor neyronlarını məhv edən çoxlu sayda sərbəst radikallar əmələ gəlir;
2. sinir hüceyrələrinə viral ziyan;
3. Qurğuşun, kənd təsərrüfatı pestisidlərinin orqanizminə mənfi təsir göstərir.

Tibbi risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• Qurğuşun və ya intoksikasiyaya səbəb olan digər maddələrlə təmasda olan şəxsin peşə fəaliyyəti;
• irsi meyl;
• Bədəndə baş verən yaşa bağlı dəyişikliklər;
• Siqaret çəkmək (xüsusi risk zonasında - uzun tarixə malik siqaret çəkənlər);
• Kişi cinsi.

Amyotrofik yanal skleroz deyil yoluxucu xəstəlik başqa şəxsdən ötürülə bilməzlər.

Xəstəliyin əsas formaları

Motor neyron xəstəliyi sinir hüceyrələrinin zədələnməsinin şiddətinə görə növə görə təsnif edilir. Onların hər birinin təzahürləri əsasən oxşardır, lakin inkişaf etdikcə patoloji proses, fərq daha qabarıq olur.

Nevrologiyada xəstəliyin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

1. Əslində amyotrofik lateral skleroz. Bu ad beyin və onurğa beyninin neyronlarının eyni vaxtda məğlub olması deməkdir. Xəstəlik xarakterikdir ümumi zəiflik, ayaqlarda artan yorğunluq hissi, gəzinti zamanı və ya əlində bir əşya tutmağa çalışarkən daha da güclənir. Orta müddət oxşar diaqnozu olan xəstələrin ömrü 2 ildən 5 ilə qədərdir;
2. Proqressiv bulbar iflici. əlamətdar Bu forma udma, eləcə də danışma proseslərini pozan hipoqlossal və glossofaringeal sinirin patoloji prosesində iştirakdır. Mütərəqqi xəstələrin nə qədər davam etdiyinə dair suala cavab bulbar iflici, ekspertlər qeyd edirlər ki, bu müddət qısadır: altı aydan 3 ilə qədər;

Şəkildə mütərəqqi bulbar iflici var

1. Birincili yanal skleroz. Bu, yalnız beynin motor neyronlarının təsirləndiyi çox nadir bir patoloji formasıdır. Bu, aşağı ətraflarda zəiflik hissi, bəzən yöndəmsiz əl hərəkətləri və ya danışma problemləri ilə ifadə edilir. Oxşar dövlətömür müddətini azaltmır, lakin xəstəliyin birincil yanal skleroz şəklindən ALS-ə keçməsi riski həmişə var;
2. mütərəqqi əzələ atrofiyası. Bu zaman onurğa beyninin motor neyronlarının zədələnməsi və onların tədricən ölümü baş verir. Əzələlər zəifləyir və həcmi azalır, bu da motor qabiliyyətinə təsir göstərir. Orta ömür uzunluğu 5 ildən 10 ilə qədərdir.

Amyotrofik lateral sklerozun irəliləməsi xəstənin ölümünə səbəb olan ağırlaşmalara səbəb olur. Bunlara aşağıdakılar daxil edilməlidir:

• Tənəffüs pozğunluqları. Proqressiv əzələ zəifliyi nəticədə tənəffüs prosesində iştirak edən əzələlərin iflicinə səbəb olur. Məhz bu fəsad əksər hallarda ölümlə nəticələnir;
• Yeməkdə çətinliklər. ALS udma prosesində iştirak edən əzələlərin iştirakı ilə baş verərsə, aspirasiya riski var, bu da pnevmoniyaya, həmçinin qidalanma və susuzluğa səbəb ola bilər;
• İntellektual çatışmazlıqlar (yaddaş problemləri, qərar qəbul etmək bacarığı). Çox nadir hallarda demans inkişaf edir.

Xəstəlik, əzaların zədələnməsi ilə başlayır, daha sonra bədənin qalan hissəsinə yayılır.

Klinik şəkil

Amyotrofik lateral sklerozun ilkin əlamətləri:

1. Əzələ krampları;
2. seğirmələr yuxarı əzalar, dil, çiyinlər;
3. Aşağı ətraflarda, ayaqda və ya ayaq biləyində zəiflik hissi;

Hörmətli oxucular, xəstəliyin əsas səbəbləri və simptomları üçün aşağıdakı videoya baxın:

1. Alt ayağın ön və ya barmaqlarını qaldırmaqda çətinlik;
2. Nitq pozğunluqları;
3. Yutmaqda çətinlik.

Amyotrofik yanal skleroz irəlilədikcə, xəstə əzələ sərtliyini qeyd edir, bu onların tonusunun artması, onları rahatlamağa çalışmaqda çətinlik çəkir. Həmçinin, balanssızlıq, kortəbii gülüş və ya ağlama, məhdud dil hərəkətləri və səsin dəyişməsi kimi xarakterik əlamətlər görünür.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində tənəffüsdə fasilələr baş verir, depressiya qeyd olunur, müstəqil hərəkət edə bilməmək.

Diaqnostik tədbirlər

Amyotrofik lateral sklerozun diaqnozu çoxlu sayda xüsusi tədbirlər tələb edir. İlk növbədə, xəstə bu cür məlumatlarla maraqlanan bir nevroloq tərəfindən müayinə edilir və sorğulanır:

• Reflekslərin şiddəti;
• Koordinasiya vəziyyəti;
• Görmə və toxunma funksionallığı;
• dövlət əzələ tonu və əzələ gücü.

Düzgün diaqnoz qoymağa imkan verən digər üsullar bunlardır:

1. Başqalarını təkzib etmək üçün qan testləri ehtimal olunan səbəblər atipik simptomların görünüşünü təhrik edən;
2. Sinir toxumasını vizuallaşdıran və vəziyyəti haqqında kifayət qədər məlumat əldə edən MRT. Texnika həmçinin üzvi lezyonların mövcudluğunu təsdiqləyir və ya istisna edir;

Prosedur bel ponksiyonu Pivə iynəsi ilə deşməkdən ibarətdir araknoid CSF toplanması üçün 3 ilə 4 arasında onurğa beyni və ya 2 və 3 bel fəqərələri

1. Onurğa ponksiyonu . Serebrospinal mayenin öyrənilməsi xəstədə çox skleroz ehtimalını aradan qaldırır;
2. Elektroneuromioqrafiya. Bu prosedurdan istifadə edərək əzələlərdəki elektrik potensialları ölçülür, sinir lifləri və əzələ boyunca impulsun keçirilməsi də yoxlanılır;
3. Əzələ biopsiyası. Əzələ toxumasının bir parçasının nümunəsi əzələ xəstəliyinə şübhə olduqda aparılır.

Yuxarıda sadalanan üsullara əlavə olaraq, mütləqdir diferensial diaqnoz. Yanal amiotrofik skleroz onurğa beyni şişi, servikal miyelopatiya, malabsorbsiya sindromu və diabetik amiotrofiya kimi patologiyalardan fərqləndirilməlidir.

ALS üçün müalicə varmı?

Amyotrofik yanal sklerozun müalicəsi patoloji prosesin gedişatını yavaşlatmaq məqsədi daşıyır, çünki davam edən dəyişikliklər geri dönməzdir. Xəstəliyi müalicə etmək mümkün deyil.

Əsas və hazırda xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq üçün tövsiyə olunan yeganə dərman Riluzol və ya Rilutekdir. Onun əsas aktiv maddə neyronların daha çox zədələnməsinin qarşısını alır, bununla da xəstəliyin gedişatını ləngidir.

Digər dərmanlar yalnız xəstənin həyat keyfiyyətini pozan üstünlük təşkil edən simptomları aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Bunlara aşağıdakılar daxil edilməlidir:

• antibakterial preparatlar (infeksiya halında);
• Şiddətli depressiya və yuxu pozğunluğu üçün lazım olan antidepresanlar və yuxu həbləri;
• əzələ kütləsini artıran anabolik steroidlər;

Əzələ gevşeticilərin müxtəlif fəaliyyət növləri

• Tüpürcək axınının intensivliyini azaltmaq üçün vasitələr;
• Ağrının intensivliyini azalda bilən qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar;
• Spazmı aradan qaldırmaq üçün əzələ gevşeticilər.

ALS diaqnozu qoyulmuş xəstəyə hərəkət etməyə imkan verən cihazlar lazımdır ( əlil arabası, gəzintiçi, çarpayı ilə müxtəlif funksiyalar, xüsusən də liftlə təchiz olunmuşdur). Xəstənin nəfəs ala bilməsi üçün həyata keçirilə bilər xüsusi əməliyyat- traxeostomiya. Traxeyada manipulyasiya zamanı cərrahi yollaçuxur yaradın.

Xəstəyə tam qayğı göstərilməlidir. Xüsusi diqqət yataq yaralarının əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün tədbirlərə diqqət yetirməlidir. Yataq həmişə xəstənin bədəni kimi quru və təmiz olmalıdır.

Amyotrofik lateral skleroz üçün baxım terapiyasının digər tərkib hissəsi psixoloqla işləməkdir. Bir mütəxəssisin köməyi yalnız xəstə üçün deyil, həm də onun ailə üzvləri üçün tələb olunacaq.

ALS-də əlilliyə görə xəstənin əlil arabasından istifadə etməsi tələb olunur

Bunun proqnozu spesifik xəstəlik məyusedici. Xəstəlik daim irəliləyir, xəstənin həyat keyfiyyətini pisləşdirir və nəticədə kəskinləşir tənəffüs çatışmazlığı və xəstənin ölümü. Patoloji prosesin hansı formada getdiyindən asılı olaraq, xəstə 2 ildən 12 ilə qədər yaşaya bilər. Bulbar forması ilə, həmçinin xəstə qoca yaşdadırsa, ömür uzunluğu 1-3 ilə qədər azalır.

Amyotrofik lateral skleroz nadir bir xəstəlikdir, daim irəliləyir və qaçılmaz olaraq xəstənin ölümünə səbəb olur. Bu fenomenin səbəbləri tam araşdırılmamışdır, yalnız ehtimal olunan risk faktorları ilə bağlı fərziyyələr mövcuddur. ALS-nin müalicəsi xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirməyə və onu maksimum təmin etməyə qədər azalır rahat şərait həyat üçün.

Amiotrofik yanal skleroz (ALS, Charcot xəstəliyi, Lou Gehrig xəstəliyi üçün digər adlar) bütün dünyada təxminən 350 min insana təsir edən və hər il təxminən 100 min yeni hadisə diaqnozu qoyulan sinir sisteminin mütərəqqi bir patologiyasıdır. Bu ən çox yayılmışlardan biridir hərəkət pozğunluqları gətirib çıxarır ciddi nəticələr və ölümcül nəticə. Xəstəliyin inkişafına hansı amillər təsir edir və fəsadların inkişafının qarşısını almaq mümkündürmü?

ALS diaqnozu - bu nədir?

Uzun müddət xəstəliyin patogenezi məlum deyildi, lakin çoxsaylı tədqiqatların köməyi ilə elm adamları əldə edə bildilər. zəruri məlumatlar. ALS-də patoloji prosesin inkişaf mexanizmi zülal birləşmələrinin kompleks təkrar emal sisteminin pozulması ilə əlaqəli bir mutasiyadır. sinir hüceyrələri beyin və onurğa beyni, nəticədə onlar bərpasını və normal işləməsini itirirlər.

ALS-in iki forması var - irsi və sporadik. Birinci halda, patoloji ağırlaşmış insanlarda inkişaf edir ailə Tarixi, yaxın qohumlarda amniotik yanal skleroz və ya frontotemporal demans olması halında. Xəstələrin böyük əksəriyyətində (90-95% hallarda) naməlum amillər səbəbindən baş verən amiotrofik sklerozun sporadik forması diaqnozu qoyulur. Mexanik xəsarətlər, hərbi xidmət, sıx yüklər və məruz qalma arasında əlaqə quruldu zərərli maddələr bədən, lakin haqqında danışmaq dəqiq səbəblər ALS hələ deyilməlidir.

Maraqlıdır: Bu gün amiotrofik lateral sklerozlu ən məşhur xəstə fizik Stiven Hokinqdir - patoloji proses onun 21 yaşında inkişaf etmişdir. Bu zaman onun 76 yaşı var və onun idarə edə biləcəyi yeganə əzələ yanaq əzələsidir.

ALS simptomları

Bir qayda olaraq, xəstəlik yetkinlik dövründə (40 yaşdan sonra) diaqnoz edilir və xəstələnmə riski cinsdən, yaşdan, etnik qrupdan və ya digər amillərdən asılı deyil. Bəzən gənclərdə müşahidə olunan bir yetkinlik yaşına çatmayan bir patoloji forması halları var. ALS-in ilkin mərhələlərində heç bir əlamət yoxdur, bundan sonra xəstədə yüngül sancılar, uyuşmalar, seğirmələr, əzələ zəifliyi başlayır.

Patoloji bədənin hər hansı bir hissəsinə təsir göstərə bilər, lakin adətən (halların 75% -ində) onunla başlayır alt ekstremitələr- xəstə zəiflik hiss edir ayaq biləyi birgə, buna görə yeriyərkən büdrəməyə başlayır. Semptomların təzahürü yuxarı ətraflardan başlayırsa, insan əllərdə və barmaqlarda elastiklik və güc itirir. Əza daha incələşir, əzələlər atrofiyaya başlayır, əl quş pəncəsi kimi olur. Biri xarakterik xüsusiyyətlər ALS - asimmetrik təzahürlər, yəni əvvəlcə simptomlar bədənin bir tərəfində, bir müddət sonra isə digər tərəfdə inkişaf edir.

Bundan əlavə, xəstəlik bulbar şəklində davam edə bilər - nitq aparatına təsir edir, bundan sonra udma funksiyası ilə çətinliklər yaranır, güclü tüpürcək olur. Çeynəmə funksiyasına və mimikaya cavabdeh olan əzələlər sonradan təsirlənir, nəticədə xəstə mimikasını itirir - yanaqlarını şişirə bilmir, dodaqlarını hərəkət etdirə bilmir, bəzən başını normal tutmağı dayandırır. Tədricən patoloji proses bütün bədənə yayılır, əzələlərin tam parezi və immobilizasiya baş verir. ALS diaqnozu qoyulmuş insanlarda ağrı demək olar ki, heç vaxt baş vermir - bəzi hallarda, onlar gecə görünür və zəif hərəkətlilik və oynaqların yüksək spastisitesi ilə əlaqələndirilir.

Cədvəl. Patologiyanın əsas formaları.

Xəstəliyin forması	Tezlik	Təzahürlər
servikotorasik	50% hallarda	Spazmlarla müşayiət olunan yuxarı və aşağı ətrafların atrofik iflici
Bulbarnaya	25% hallarda	Palatin əzələlərinin və dilin parezi, nitq pozğunluğu, çeynəmə əzələlərinin zəifləməsi, bundan sonra patoloji proses əzalara təsir göstərir.
lumbosakral	20-25% hallarda	Atrofiya əlamətləri ayaq əzələlərinin tonusunun praktiki olaraq pozulması ilə müşahidə olunur, üz və boyun təsirlənir. son mərhələlər xəstəlik
Yüksək	1-2%	Xəstələrdə üz əzələlərinin zədələnməsi səbəbindən iki və ya dörd əzanın hamısının parezi, emosiyaların qeyri-təbii təzahürü (ağlama, gülüş) var.

Amiotrofik yanal skleroz (ALS) mərkəzi sinir sisteminin sağalmaz mütərəqqi xəstəliyidir ki, bu xəstəlikdə xəstədə lezyon olur ... xəstəliklərə kramplar (ağrılı əzələ spazmları), uzaq qollarda letarji və zəiflik, bulbar pozğunluqları daxildir.

Yuxarıda göstərilən əlamətləri orta hesabla adlandırmaq olar, çünki ALS olan bütün xəstələr fərdi olaraq özünü göstərir, buna görə də müəyyən simptomları ayırmaq olduqca çətindir. Erkən əlamətlər həm insanın özü, həm də başqaları üçün görünməz ola bilər - nitqin bir az yöndəmsizliyi, yöndəmsizliyi və səliqəsizliyi var ki, bu da adətən başqa səbəblərlə əlaqələndirilir.

Əhəmiyyətli: ALS-də idrak funksiyaları praktiki olaraq əziyyət çəkmir - halların yarısında orta dərəcədə yaddaş pozğunluğu və zehni qabiliyyətlərin pozulması müşahidə olunur, lakin bu ümumi dövlət xəstələr daha da pisləşir. Öz vəziyyətlərinin fərqində olduqları və ölüm gözlədikləri üçün ağır depressiya inkişaf etdirirlər.

Diaqnostika

Amyotrofik lateral sindromun diaqnozu xəstəliyin nadir olması ilə çətinləşir, buna görə də bütün həkimlər onu digər patologiyalardan ayıra bilmirlər.

ALS-in inkişafına şübhə varsa, xəstə nevroloqa getməli, sonra bir sıra laboratoriya və instrumental tədqiqatlardan keçməlidir.

kimi əlavə üsullar diaqnoz əzələ biopsiyası, lomber ponksiyon və bədənin vəziyyəti haqqında tam bir şəkil əldə etməyə və dəqiq diaqnoz qoymağa kömək edən digər tədqiqatlardan istifadə edilə bilər.

İstinad üçün: hazırda yeni inkişaf edir diaqnostik üsullar, erkən mərhələlərdə ALS aşkar etməyə imkan verir - xəstəlik və sidikdə p75ECD protein səviyyəsinin artması arasında bir əlaqə aşkar edilmişdir, lakin indiyə qədər bu göstərici inkişafı yüksək dəqiqliklə mühakimə etməyə imkan vermir.

ALS müalicəsi

ALS-i sağaldan heç bir terapevtik üsullar yoxdur - müalicə xəstələrin ömrünü uzatmağa və keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa yönəlib. Patoloji prosesin inkişafını yavaşlatmağa və ölümcül nəticəni gecikdirməyə imkan verən yeganə dərman "Rilutek" dərmanıdır. Bu diaqnozu olan insanlara məcburi olaraq təyin edilir, lakin ümumiyyətlə xəstələrin vəziyyətinə praktiki olaraq heç bir təsir göstərmir.

Ağrılı əzələ spazmları ilə, intensiv inkişafı ilə əzələ gevşetici və antikonvulsanlar təyin edilir. ağrı sindromu- güclü analjeziklər, o cümlədən narkotik. Amyotrofik yanal sklerozlu xəstələr tez-tez emosional qeyri-sabitlik (qəfil, səbəbsiz gülüş və ya ağlayan), həmçinin depressiya təzahürləri - məlumatları aradan qaldırmaq üçün oxşar simptomlar təyin edilmişdir psixotrop dərmanlar və antidepresanlar.

Əzələlərin vəziyyətini və motor fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün istifadə olunur. fizioterapiya və ortopedik məişət texnikası, o cümlədən boyun yaxaları, şinlər, obyektlərin tutulması üçün cihazlar. Zaman keçdikcə xəstələr müstəqil hərəkət etmək qabiliyyətini itirirlər, nəticədə əlil arabalarından, xüsusi liftlərdən, tavan sistemlərindən istifadə etməli olurlar.

HAL terapiyası. Almaniya və Yaponiya klinikalarında istifadə olunur. Xəstənin hərəkətliliyini yaxşılaşdırır. Müalicə üsulu əzələ atrofiyasını yavaşlatır, lakin motor neyronlarının ölüm sürətinə və xəstənin ömrünə təsir göstərmir. HAL terapiyası robot kostyumun istifadəsini nəzərdə tutur. Sinirlərdən gələn siqnalları götürür və onları gücləndirir, əzələlərin büzülməsinə səbəb olur. Belə bir kostyumda bir adam gəzə və özünə xidmət üçün bütün lazımi hərəkətləri edə bilər.

Patoloji inkişaf etdikcə xəstələrdə udma funksiyası pozulur ki, bu da normal qida qəbulunun qarşısını alır və çatışmazlığına səbəb olur. faydalı maddələr, tükənmə və susuzlaşdırma. Bu pozğunluqların qarşısını almaq üçün xəstələrə qastrostomiya edilir və ya burun keçidindən xüsusi bir prob daxil edilir. Farenks əzələlərinin zəifləməsi nəticəsində xəstələr danışmağı dayandırır və onlara başqaları ilə ünsiyyət qurmaq üçün elektron kommunikatorlardan istifadə etmək tövsiyə olunur.

ALS-nin son mərhələlərində xəstələrdə diafraqma əzələlərinin atrofiyası nəfəs almağı çətinləşdirir, qana kifayət qədər hava daxil olmur, nəfəs darlığı müşahidə olunur, daimi yorğunluq, narahat yuxu. Bu mərhələlərdə bir şəxs, göstərildiyi təqdirdə, maska ​​ilə xüsusi bir cihazdan istifadə edərək ağciyərlərin qeyri-invaziv ventilyasiyasına ehtiyac duya bilər.

Bunun nə olduğunu daha ətraflı bilmək istəyirsinizsə, portalımızda bu barədə məqalə oxuya bilərsiniz.

Amyotrofik yanal sklerozun simptomlarının aradan qaldırılmasında yaxşı nəticə əzələlərin rahatlamasını, qan və limfa dövranını təşviq edən, narahatlıq və depressiyanı azaldan masaj, aromaterapiya və akupunkturdur.

ALS-nin müalicəsinin eksperimental yolu böyümə hormonu və kök hüceyrələrin istifadəsidir, lakin bu tibb sahəsi hələ tam öyrənilməmişdir, ona görə də hər hansı müsbət nəticələr hələ mümkün deyil.

Əhəmiyyətli: amyotrofik lateral sklerozdan əziyyət çəkən insanların vəziyyəti əsasən yaxınlarının qayğı və dəstəyindən asılıdır - xəstələr bahalı avadanlıq və gecə-gündüz qayğı tələb edir.

Proqnoz

ALS üçün proqnoz əlverişsizdir - xəstəlik adətən tənəffüs üçün məsul olan əzələlərin iflicindən baş verən ölümə səbəb olur. Ömür müddəti asılıdır klinik kurs xəstənin bədəninin xəstəlikləri və şərtləri - bulbar forması ilə bir adam 1-3 il ərzində ölür, bəzən ölüm motor fəaliyyətinin itirilməsindən əvvəl də baş verir. Orta hesabla xəstələr 3-5 il, xəstələrin 30% -i 5 ildən çox, yalnız 10-20% -i 10 ildən çox yaşayır. Eyni zamanda, tibb bu diaqnozu olan insanların vəziyyətinin kortəbii olaraq sabitləşdiyi və gözlənilən ömür uzunluğunun sağlam insanların gözlənilən ömür uzunluğundan fərqlənmədiyi halları bilir.

Amyotrofik yanal sklerozun qarşısını almaq üçün heç bir profilaktik tədbirlər yoxdur, çünki xəstəliyin inkişaf mexanizmi və səbəbləri praktiki olaraq öyrənilməmişdir. ALS-nin ilk simptomları görünəndə mümkün qədər tez bir nevroloqa müraciət etmək lazımdır. Simptomatik müalicə üsullarının erkən istifadəsi xəstənin ömrünü 6 ildən 12 ilədək artırmağa və vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirməyə imkan verir.

Video - ALS (Amyotrofik Yan Skleroz)

Oxşar məqalələr