Uşaqlarda və böyüklərdə psevdobulbar sindromu. Proqressiv bulbar iflici Pseudobulbar sindromu 3 yaşında diaqnoz qoyuldu

Bulbar sindromu ilə yuxarıda göstərilən əlamətlər palatin və faringeal reflekslərin olmaması, yumşaq damağın əyilməsi, qidanın burundan tökülməsinə səbəb olması, tüpürcək axması ilə birləşir. Yenidoğulmuşlarda sonuncu yalnız normal olaraq nisbətən quru olan ağızın selikli qişasının artan nəmləndirilməsi ilə ifadə edilə bilər.

Daha az hallarda tüpürcək o qədər aydın olur ki, tüpürcək ağızdan axır və ya dodaqlarda köpüklənir. Bəzən dilin əzələlərində fərdi fibrilyar seğirmələri qeyd etmək mümkündür. Bulbar pozğunluqları adətən glossofaringeal, vagus və hipoqlossal sinirlərin və ya onlardan uzanan köklərin nüvələrinin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir, lakin eyni zamanda miasteniya gravisinin simptomu ola bilər.

Uşağı qışqırmağa məcbur etməklə, dilin ucunun yana doğru sapmasını da aşkar etmək olar, əgər varsa (hipoqlossal sinirin zədələnməsi). Yenidoğulmuşlarda bulbar iflici olduqca nadir hallarda müşahidə edilə bilər, çünki beyin sapının normal işləməsi mümkün olmayan hissələri təsirləndikdə inkişaf edir.

Pseudobulbar iflic daha tez-tez müşahidə olunur ki, bu da IX, X, XII cüt kranial sinirlərin supranüvə yollarının ikitərəfli zədələnməsi nəticəsində yaranır. Pseudobulbar iflicində bulbar iflicindən fərqli olaraq əmmə, udma və səs dəyişikliklərinin pozulması damaq və faringeal reflekslərin artması ilə müşayiət olunur.

Supranuclear yolların birtərəfli məğlubiyyəti yalnız hipoqlossal sinirin funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da dilin ucunun paretik əzələyə doğru sapması ilə özünü göstərir. Hipoqlossal sinirin təcrid olunmuş zədələnməsi əmmə və udma funksiyasını əhəmiyyətli dərəcədə pozmur, çünki bulbar sinir qrupunun innervasiya zonaları əsasən üst-üstə düşür.

Yenidoğanın müayinəsində növbəti addım onun şərtsiz refleks fəaliyyətinin və motor funksiyalarının qiymətləndirilməsidir.

Bunun üçün uşaq oyaq olmalı, yaş və çox ac qalmamalıdır ki, refleks reaksiyaları narahatlığa reaksiya ilə basdırılmasın. Şərtsiz refleksləri araşdırarkən, tətbiq olunan qıcıqlanmaların uşağa ağrı verməməsini təmin etmək lazımdır.

"Həyatın ilk ilində uşaqların psixomotor inkişafının pozulması", L.T. Zhurba

Kəllənin IX, X və XII sinirlərinin və ya onların nüvələrinin məğlubiyyəti bulbar sindromuna səbəb olur.

Eyni zamanda müşahidə olunur palatin və dil əzələlərinin iflici, vokal kordlar, epiqlottis, nazofarenksin, qırtlağın, traxeyanın selikli qişasının həssaslığının pozulması müəyyən təzahürlərlə: udma problemləri, tənəffüs sisteminə qida daxil olması, nitqin sapması, arxa tərəfdə dadın pozulması. dil, avtonom pozğunluqlar.

Pseudobulbar sindromu kortikal liflərin ikitərəfli zədələnməsi nəticəsində ortaya çıxır. Sinirlərin birtərəfli disfunksiyası ilə, XII cüt istisna olmaqla, onlar pozulmur, çünki. onların nüvələri ikitərəfli innervasiyaya malikdir.

Sindromların səbəbləri

Bulbar sindromunun əsas səbəbləri arasında müxtəlif xəstəliklər var.

Bozukluğun başlanğıcında maye qidaları udmaqda çətinlik yaranır. Lakin pozğunluğun inkişafı ilə dil zəifliyi ilə yanaşı, üz əzələlərinin və çeynəmə əzələlərinin zəifliyi ortaya çıxır, dil hərəkətsiz olur.

Kişilər daha çox distrofik miotoniyadan əziyyət çəkirlər. Xəstəlik 16 yaşında başlayır.

bulbar sindromu səbəb olur disfagiya, burun səsi, boğulma və bəzi hallarda - tənəffüs çatışmazlığı; əzələ zəifliyi hücumları.

Bozukluğun inkişafı duz qəbulunun artması, karbohidratla zəngin qidalar, stress və mənfi emosiyalar, zəifləyən fiziki fəaliyyətlə təhrik edilir. Pseudobulbar sindromunda medulla oblongatanın iki hissəsi iştirak edir.

Psixogen pozğunluqlar psixotik pozğunluqlar, konversiya pozğunluqları ilə birləşdirilə bilər.

Bu pozğunluq mərkəzi udma iflici, fonasiya və nitqin artikulyasiyasında dəyişikliklərlə özünü göstərir.

Bozukluklar zaman ortaya çıxır xəstəliklər:

Alzheimer xəstəliyi;
amavrotik axmaqlıq;
amiotrofiya;
Kennedi xəstəliyi;
beyin damarlarının zədələnməsi;
botulizm;
bulbar iflici;
venoz sinusların trombozu;
glikogenoz;
Gaucher xəstəliyi;
diffuz skleroz;
miyasteniya gravis;
olivopontoserebellar degenerasiya;
beyin formalaşması;
poliradikuloneuropatiya;
polinevopatiya;
miyelinoliz;
sirinqobulbiya;
miyopatiya;
ensefalomielit;
Binsvanger ensefalopatiyası.

Klinik şəkil

Bulbar və pseudobulbar sindromları əsasən oxşar simptomlara və əlamətlərə malikdir, çünki bu pozğunluqlar üçün ümumi olan şey bir əzələyə təsirdir.

Ancaq pseudobulbar sapması görünsə mərkəzi motor neyronunun pozulması, sonra bulbar - periferik pozğunluqda neyron. Yəni psevdobulbar iflic mərkəzi, bulbar iflic isə periferikdir.

Müvafiq olaraq, psevdobulbar pozğunluqların klinikasında əsas şey əzələ tonusunun artması, qeyri-sağlam reflekslərin meydana gəlməsi və əzələ atrofiyasının olmamasıdır.

Bulbar klinikasında əsas əzələ zəifliyi, əzələ seğirmesinin görünüşü, əzələ toxumasının ölümü və reflekslərin olmamasıdır.

Hər iki növ lezyonun təzahürləri eyni vaxtda baş verir.

Diaqnostik üsullar

Bozukluğu müəyyən etmək üçün bir mütəxəssisə baş çəkdikdən sonra, adətən, bəzilərindən keçmək lazımdır imtahanlar:

sidik analizi;
Dilin, əzaların və boynun EMQ-si;
qan testləri;
CT və ya;
ezofaqoskopiya;
bir oftalmoloq tərəfindən müayinə;
myastenia gravis üçün klinik və EMG testləri;
içkinin tədqiqi;

Uşaqlarda bulbar və psevdobulbar sindromu

Uşaq təcrübəsi üçün psevdobulbar forması ən əhəmiyyətlidir.

Pseudobulbar forması

Pseudobulbar pozğunluğu olan uşaqlar tez-tez köməkçi məktəblərdə qalırlar, çünki onun zahiri təzahürləri o qədər şiddətlidir ki, onlar həkimləri və müəllimləri intellektində problem olmayan uşaqları yalnız nitqinə görə xüsusi məktəblərə, bəzən hətta sosial təminat müəssisələrinə göndərməyə məcbur edirlər.

Nöroloji baxımdan bu forma mürəkkəb bir şəkil var: danışma aparatının əzələlərinin mərkəzi iflici ilə birlikdə körpədə əzələ tonusunda dəyişikliklər, hiperkinez və digər hərəkət pozğunluqları var.

Xəstəliyin mürəkkəbliyi onun təzahürlərinin xüsusiyyətlərini müəyyənləşdirir.

Uşaqlarda sapmanın bu forması beyin xəstəlikləri səbəbindən tez-tez 2 yaşından əvvəl ortaya çıxan serebral iflicin standart təzahürüdür. Çox vaxt serebral iflic doğuş zamanı travmanın nəticəsidir.

Bu körpələrdə hərəkət pozğunluqları geniş yayılıb.

Tez-tez təsirlənirüzün yuxarı hissəsi, buna görə hərəkətsizdir, ümumi yöndəmsizlik, yöndəmsizlik var. Valideynlər körpənin özünə xidmət edə bilməyəcəyini, aktiv hərəkət etmədiyini fərq edirlər.

Dil, dodaqlar və nitq aparatının digər hissələrini əhatə edən bütün qeyri-nitq funksiyaları da pozulur: uşaq yeməkləri çətinliklə çeynəyir, udur, udmaq və tüpürcəyi saxlaya bilmir.

bulbar sindromu

Bulbar dizartriya medulla oblongatanın iltihabı və ya formalaşması zamanı baş verir.

Eyni zamanda, orada yerləşən motor kranial sinirlərin nüvələri ölür.

Parezi xarakterikdir farenksin, dilin, yumşaq damağın əzələləri.

Bu pozğunluğu olan körpədə yemək udmaq pozulur, çeynəmək çətindir.

Bu sapma forması olan uşaqlarda dilin və farenksin əzələləri ölür. Nitq zəif və yavaş olur. Bulbar dizartriyası olan körpənin üzü hərəkətsizdir.

Xəstəliyin müalicəsi

Bəzi hallarda bulbar sindromu ilə həyatını xilas etmək üçün təcili yardım lazımdır.

Bu yardımın əsas məqsədi ondan ibarətdir xəstənin həyatı üçün təhlükənin neytrallaşdırılması tibb müəssisəsinə aparılmazdan əvvəl, sonra müalicə təyin ediləcək və təyin ediləcək.

Həkim, pozğunluğun simptomlarına və təbiətinə uyğun olaraq, xəstəliyin nəticəsini, həmçinin mərhələlərlə həyata keçirilən bulbar sindromu üçün təyin edilmiş müalicənin effektivliyini güman edə bilər. dəqiq:

reanimasiya, pozğunluq nəticəsində pozulmuş bədən funksiyalarının dəstəklənməsi - tənəffüsün bərpası, udma refleksinin tetiklenmesi, tüpürcək ifrazının azalması;
bunun ardınca xəstəni yüngülləşdirməyə yönəlmiş təzahürlərin müalicəsi aparılır;
sindromun meydana gəldiyi xəstəliyin müalicəsi;
xəstələrin qidalanması qida zondu vasitəsilə həyata keçirilir.

Fotoşəkildə bulbar sindromu üçün xüsusi gimnastika

Kök hüceyrələrin istifadəsi ilə psevdobulbar sindromunun müalicəsində yaxşı nəticə əldə edilir.

Pseudobulbar pozğunluğu olan bir xəstəyə onların tətbiqi onların funksional təsirlənmiş hüceyrələri əvəz etməsinə səbəb olur. Nəticədə insan normal yaşamağa başlayır.

Pseudobulbar və bulbar sindromlarında olduqca vacibdir ağzınıza yaxşı qulluq edin, həmçinin, lazım olduqda, boğulmamaq üçün yemək yeyərkən xəstəni müşahidə edin.

Proqnoz və ağırlaşmalar

Bozukluğun təbiətindən, sindromu təhrik edən klinik əlamətlərdən asılı olaraq, həkim adətən əsas sapmanın səbəblərini aradan qaldırmağa yönəlmiş müalicənin nəticəsini və effektivliyini qəbul edir.

Bədənin pozulmuş funksiyalarını dəstəkləmək və bərpa etmək də lazımdır: nəfəs alma, udma, tüpürcək və s.

Təsdiqlənmiş dərmanların istifadəsi sayəsində tez-tez xəstənin vəziyyətində yaxşılaşmaya nail olmaq mümkündür, lakin tam müalicəyə nail olmaq çox nadirdir.

Qarşısının alınması

Bu pozuntunun qarşısının alınması iflicə səbəb ola biləcək ciddi xəstəliklərin qarşısının alınmasından ibarətdir.

Pseudobulbar sindromunun qarşısının alınması tərif və müalicə daxildir beyin damarlarının aterosklerozu, vuruşların qarşısının alınması.

riayət edilməlidir iş və istirahət rejimi, qidanın kalorili məzmununu məhdudlaşdırmaq, heyvan zülallarının və xolesterolu olan məhsulların istehlakını azaltmaq. Xüsusi profilaktikası yoxdur.

Xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün yalnız düzgün müalicəni seçməyəcək, həm də pozğunluğun təzahürlərini azaltmağa kömək edəcək bir mütəxəssislə dərhal əlaqə saxlamaq çox vacibdir.

Video: Bulbar sindromu

Bulbar sindromunun klinik variantları. Müalicə üsulları - sindrom üçün terapevtik məşqlər və elektrik stimullaşdırılması.

Pseudobulbar sindromu uşaqlarda və böyüklərdə baş verən motor sisteminin xəstəliyidir. Bu pozğunluq çeynəmə və udma hərəkətlərində pozuntuların olması ilə xarakterizə olunur, yeriş və nitq də əziyyət çəkir. Bu xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi nevroloq və danışma terapevtinin köməyi ilə həyata keçirilir. Xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir. Düzgün müalicə ilə simptomlar azaldıla bilər.

Hamısını göstər

Xəstəliyin təsviri

Pseudobulbar sindromu (yalan bulbar iflici) çeynəmə, udma, nitq və mimika patologiyalarının olması ilə xarakterizə olunan motor sisteminin pozulmasıdır. Bu xəstəlik uşaqlarda və böyüklərdə olur. Pseudobulbar sindromu beyin qabığının motor mərkəzlərindən kəllə sinirlərinin motor (motor) nüvələrinə qədər uzanan mərkəzi yolların qırılması zamanı ortaya çıxır.

Bu patoloji beyin yarımkürələrinin ikitərəfli zədələnməsi ilə inkişaf edir (müvafiq olaraq sol və sağ). Bir yarımkürə zədələnirsə, bulbar pozğunluqları praktiki olaraq baş vermir. Bu xəstəliyin inkişafına səbəb olan amillərə aşağıdakılar daxildir:

beyin damarlarının aterosklerozu;
serebral sifilis;
neyroinfeksiyalar;
şişlər;
degenerativ xəstəliklər (Alzheimer xəstəliyi, vaskulyar demans, Pick xəstəliyi).

Əsas klinik təzahürlər

Bu patologiyanın əsas əlamətlərindən biri çeynəmə və udmanın pozulmasıdır. Xəstələr qidanın daim dişlərin arxasında və diş ətlərində ilişib qalmasından, mayenin burundan axmasından şikayətlənirlər. Xəstə boğula bilər.

Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi meydana gəldiyinə görə ifadəsiz və maska kimi olur. Bəzən xəstələrin göz qapaqlarının bağlandığı şiddətli gülüş və ya ağlama hücumları olur. Onlardan gözlərini açmağı və ya bağlamağı xahiş etsəniz, ağızlarını açırlar. Xəstələr dişləri göstərəndə və ya yuxarı dodağını hansısa əşya ilə sığallayanda ağlamağa başlaya bilər.

Aşağı çənənin tendon refleksində artım qeyd olunur, ağızın dairəvi əzələlərinin qeyri-ixtiyari daralması olan şifahi avtomatizm əlamətləri görünür. Bunlara aşağıdakı refleks növləri daxildir:

Dodaqlara toxunduqda əmmə və udma hərəkətlərinin olduğu Oppenheim simptomu;
labial refleks - ağızın dairəvi əzələsinin döyülməsi zamanı daralması;
Toulouse-Wurp simptomu - dodağın yan tərəfinə vurarkən yanaqların və dodaqların hərəkəti;
Ağız ətrafına vurarkən dodaq hərəkətləri ilə xarakterizə olunan Bechterev şifahi refleksi;
Astvatsaturovun nazolabial refleksi (dodaqların proboscis ilə bağlanması).

Pseudobulbar sindromu hemiparez ilə birləşdirilir - bədənin müəyyən bir hissəsində motor fəaliyyətinin qismən olmaması. Bəzi xəstələrdə yavaş hərəkətlər, əzələ sərtliyi və artan əzələ tonusu ilə xarakterizə olunan ekstrapiramidal sindrom var. Sinir sistemində və beyində zədələnmələrdən yaranan intellektual pozğunluqlar da var.

Xəstəliyin başlanğıcı kəskindir, lakin bəzən tədricən, yavaş-yavaş görünür. Əsasən, psevdobulbar sindromu iki və ya daha çox serebrovaskulyar qəza fonunda baş verir. Bəzən ölüm baş verir. Bu, tənəffüs yollarına daxil olan qida, yoluxucu bir xəstəliyin görünüşü, nefrit (böyrək xəstəliyi), pnevmoniya və digər somatik patologiyalar səbəbindən baş verir.

Xəstələrdə koqnitiv pozğunluqlar var. Yaddaşdan (pisləşmə), zehni fəaliyyətin pozulmasından şikayətlər var. Xəstələr diqqətlərini heç bir işə cəmləyə bilmirlər.

Xəstəliyin növləri

Alimlər psevdobulbar iflicinin piramidal, ekstrapiramidal, qarışıq, serebellar, uşaq və spastik formalarını ayırırlar:

Növ	Xarakterik
Piramidal (iflic)	Bədənin bir tərəfinin iflici (hemipleji) və ya bütün dörd üzvün (tetraplegiya). Tendon reflekslərində artım var
Ekstrapiramidal	Yavaş hərəkətlər, üz ifadələrinin olmaması və əzələ tonunun artması. Kiçik addımlarla gəzmək
Qarışıq	Piramidal və ekstrapiramidal sindromların təzahürlərinin birləşməsi
serebellar	Beyincik zədələndikdə baş verir. Qeyri-sabit yeriş və koordinasiyanın olmaması
uşaq	Dörd əzanın parezinin olması, ən aşağı hissələrdə özünü göstərir. Yenidoğulmuş (bir yaşından kiçik uşaq) zəif əmilir, boğulur. Xəstəlik irəlilədikcə səs tələffüzü pozulur
Spastik	Hərəkət pozğunluqları və zehni pozğunluqlar

Bulbar sindromu və psevdobulbar sindromu arasındakı fərqlər

Bulbar sindromu ilə kranial sinirlərin birtərəfli və ikitərəfli zədələnməsi baş verir. Sonuncu ölümlə nəticələnir. Bu pozğunluq medulla oblongatada qan dövranının pozulması, şişlər, kəllə əsasının sınıqları və polinevrit ilə inkişaf edir. Xəstəliyin inkişafı prosesində yumşaq damaq, qırtlaq və epiqlottisin iflici baş verir.

Xəstələrin səsi kar və burun olur, nitqi zəifləyir və ya qeyri-mümkün olur. Damaq və faringeal reflekslərin olmadığı udma aktının pozulması var. Bir insanın ətraflı müayinəsi səs tellərinin hərəkətsizliyini, dilin əzələlərinin seğirməsini və ya onların atrofiyasını aşkar edir. Bəzən tənəffüs və ürək-damar sistemlərinin işində pozuntular olur.

Uşaqlarda xüsusiyyətləri

Xəstə uşaqların təhsili xüsusi məktəblərdə aparılır, çünki onlarda intellektual və nitq pozğunluqları var. Nitq aparatının əzələlərinin parezi ilə yanaşı, əzələ tonusunda dəyişikliklər və ayrı-ayrı əzələ qruplarında qeyri-iradi seğirmələr (hiperkinez) müşahidə olunur. Pseudobulbar sindromu 2 yaşa qədər uşaqlarda baş verən serebral iflicin (uşaq serebral iflicinin) təzahürlərindən biridir. Uşaq yemək çeynəməkdə və udmaqda çətinlik çəkir. O, tüpürcəyi saxlaya bilmir.

İncə motor bacarıqlarının pozulması var. Üzün yuxarı hissəsində bir zədə var, buna görə hərəkətsizdir. Uşaqlar yöndəmsiz və yöndəmsiz olurlar. Xəstələrin valideynləri uşağın aktiv hərəkət etməməsindən və sadə özünə qulluq bacarıqlarını mənimsəyə bilməməsindən şikayətlənirlər.

Diaqnostika

Bu xəstəliyin diaqnozu nevroloq tərəfindən aparılır. Xəstənin (və ya valideynlərin) şikayətlərini və bəzi keçmiş xəstəliklər haqqında məlumatların mövcud olduğu və ya olmadığı tibbi sənədləri öyrənməkdən ibarət olan bir anamnez toplamaq vacibdir. Bundan sonra instrumental və laborator tədqiqatlardan keçmək lazımdır: sidik analizi, beynin CT (kompüter tomoqrafiyası) və MRT (maqnit rezonans görüntüləmə), dilin, əzaların və boyunun elektromiyoqrafiyası, oftalmoloqun müayinəsi, serebrospinal mayenin müayinəsi ( serebrospinal maye) və EKQ (elektrokardioqrafiya).

Mütəxəssis pseudobulbar sindromunu bulbar iflicindən, nevritdən və Parkinson xəstəliyindən ayırmalıdır. Bunun üçün patologiyaların hər birinin klinik mənzərəsini bilmək lazımdır. Beynin aterosklerozu ilə diaqnoz çətinləşdirilir.

Müalicə

Pseudobulbar sindromu hazırda müalicə olunmur, lakin onun təzahürlərini nevroloq və danışma terapevtinin köməyi ilə düzəltmək mümkündür (nitq pozğunluqları aşkar edilərsə). Terapiya əsas xəstəliyə qarşı yönəldilməlidir. Çeynəmə aktını yaxşılaşdırmaq üçün gündə 3 dəfə yeməklə birlikdə Prozerin 0,015 q təyin etmək lazımdır.

Bədənin pozulmuş funksiyalarını dəstəkləmək və bərpa etmək lazımdır: tənəffüs və tüpürcək. Danışıq patologiyalarını düzəltmək üçün bir danışma terapevti artikulyar gimnastika aparmalıdır. Onun müddəti xəstənin yaşından və xəstəliyin şiddətindən asılıdır.

Uşaqlarda psevdobulbar sindromu ilə gimnastika

Təzahürlərin şiddətini azaltmaq üçün əzələlərin motor funksiyalarını bərpa etmək üçün fizioterapiya prosedurlarını yerinə yetirmək tövsiyə olunur. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələr daimi qayğı və monitorinq tələb edir. Xəstələr bir boru vasitəsilə qidalanır. Anksiyete və ya depressiv vəziyyətlər müşahidə olunarsa, antidepresanlar istifadə olunur (Amitriptilin, Novo-Passit).

Qarşısının alınması və proqnozu

Xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir, bu xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkün deyil. Qarşısının alınması pseudobulbar sindromunun inkişafına səbəb ola biləcək xəstəliklərin vaxtında aşkarlanmasından ibarətdir. Aktiv və sağlam həyat tərzi sürməlisiniz. Bu, vuruşun baş verməsinin qarşısını almaq üçün lazımdır.

Gündəlik rejimə riayət etmək və stressdən qaçmağa çalışmaq tövsiyə olunur. Pəhrizdə qidanın kalorili məzmununu məhdudlaşdırmaq, tərkibində xolesterol olan qidaların istifadəsini azaltmaq lazımdır. Əzələ tonusunun normal olması üçün təmiz havada gündəlik gəzintilər etmək tövsiyə olunur.

Kaudal kəllə sinirlərinin bulbar qrupunun nüvələrinin və / və ya köklərinin zədələnməsi səbəbindən tədricən inkişaf edən disfunksiya. Simptomların üçlüyü xarakterikdir: disfagiya, dizartriya, disfoniya. Diaqnoz xəstənin müayinəsi əsasında qoyulur. Bulbar iflicinə səbəb olan əsas patologiyanı müəyyən etmək üçün əlavə müayinələr (serebrospinal mayenin təhlili, CT, MRT) aparılır. Müalicə səbəb olan xəstəliyə və mövcud simptomlara uyğun olaraq təyin edilir. Təcili tədbirlər tələb oluna bilər: reanimasiya, mexaniki ventilyasiya, ürək çatışmazlığı və damar xəstəlikləri ilə mübarizə.

Ümumi məlumat

Bulbar iflici medulla oblongatada yerləşən kranial sinirlərin bulbar qrupunun nüvələri və / və ya kökləri zədələndikdə baş verir. Bulbar sinirlərinə glossofaringeal (IX cüt), vagus (X cüt) və hipoqlossal (XII cüt) sinirlər daxildir. Qlossofaringeal sinir farenksin əzələlərini innervasiya edir və onun həssaslığını təmin edir, dilin arxa 1/3 hissəsinin dad hisslərinə cavabdehdir və parotid vəzinin parasimpatik innervasiyasını təmin edir. Vagus siniri farenks, yumşaq damaq, qırtlaq, yuxarı həzm yolları və tənəffüs yollarının əzələlərini innervasiya edir; daxili orqanların (bronxlar, ürək, mədə-bağırsaq traktının) parasimpatik innervasiyasını verir. Hipoqlossal sinir dilin əzələlərinin innervasiyasını təmin edir.

Bulbar iflicinin səbəbi hipertoniyada ateroskleroz və ya xroniki damar spazmı nəticəsində inkişaf etmiş xroniki beyin işemiyası ola bilər. Kəllə sinirlərinin bulbar qrupunun zədələnməsinə səbəb olan nadir amillərə kraniovertebral anomaliyalar (əsasən Chiari anomaliyaları) və ağır polineyropatiyalar (Guillain-Barré sindromu) daxildir.

Proqressiv bulbar iflicinin simptomları

Bulbar iflicinin kliniki təzahürləri udlaq, qırtlaq və dil əzələlərinin periferik parezinə əsaslanır ki, bu da udma və nitqin pozulması ilə nəticələnir. Əsas klinik simptomlar kompleksi əlamətlər triadasıdır: udma pozğunluğu (disfagiya), pozulmuş artikulyasiya (dizartriya) və nitqin səsi (disfoniya). Udma pozğunluqları maye qəbul etməkdə çətinliklə başlayır. Yumşaq damağın parezi səbəbindən ağız boşluğundan maye buruna daxil olur. Sonra faringeal refleksin azalması ilə udma və bərk qida pozğunluqları inkişaf edir. Dilin hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılması qida çeynəməkdə və ağızda qida bolusunun hərəkətində çətinlik yaradır. Bulbar dizartriya bulanıq nitq, səslərin tələffüzündə aydınlığın olmaması ilə xarakterizə olunur, buna görə xəstənin nitqi başqaları üçün anlaşılmaz olur. Disfoniya boğuq səs kimi özünü göstərir. Nazolaliya (burun) qeyd olunur.

Xəstənin görünüşü xarakterikdir: üz hipomimikdir, ağız açıqdır, tüpürcək axması müşahidə olunur, yeməyi çeynəmək və udmaqda çətinliklər, ağızdan itkisi. Vagus sinirinin məğlubiyyəti və somatik orqanların parasimpatik innervasiyasının pozulması ilə əlaqədar olaraq tənəffüs funksiyasının, ürək ritminin və damar tonunun pozulması baş verir. Bunlar bulbar iflicinin ən təhlükəli təzahürləridir, çünki tez-tez mütərəqqi tənəffüs və ya ürək çatışmazlığı xəstələrin ölümünə səbəb olur.

Ağız boşluğunu müayinə edərkən dildə atrofik dəyişikliklər, onun qatlanması və qeyri-bərabərliyi qeyd olunur, dilin əzələlərinin fasikulyar daralmaları müşahidə edilə bilər. Faringeal və palatin refleksləri kəskin şəkildə azalır və ya oyanmır. Birtərəfli mütərəqqi bulbar iflici yumşaq damağın yarısının aşağı düşməsi və onun qabığının sağlam tərəfə əyilməsi, dilin 1/2 hissəsində atrofik dəyişikliklər, dilin çıxdığı zaman zədəyə doğru əyilməsi ilə müşayiət olunur. İkitərəfli bulbar iflici ilə glossoplegiya müşahidə olunur - dilin tam hərəkətsizliyi.

Diaqnostika

Bir nevroloq tərəfindən bulbar iflicinin diaqnozu xəstənin nevroloji vəziyyətini hərtərəfli öyrənməyə imkan verir. Bulbar sinirlərinin funksiyasının tədqiqi nitqin sürəti və başa düşülməsi, səsin tembri, tüpürcək həcminin qiymətləndirilməsini əhatə edir; dilin atrofiya və fassikulyasiyaların olması üçün müayinəsi, onun hərəkətliliyinin qiymətləndirilməsi; yumşaq damağın müayinəsi və faringeal refleksin yoxlanılması. Tənəffüs dərəcəsini və ürək dərəcəsini təyin etmək, aritmiyaları aşkar etmək üçün nəbzin öyrənilməsi vacibdir. Laringoskopiya vokal kordların tam bağlanmasının olmamasını müəyyən etməyə imkan verir.

Diaqnoz zamanı mütərəqqi bulbar iflici psevdobulbar iflicdən fərqləndirmək lazımdır. Sonuncu, medulla oblongata nüvələrini beyin qabığı ilə birləşdirən kortiko-bulbar yollarının supranüvə lezyonu ilə baş verir. Pseudobulbar iflic bütün mərkəzi parezlərə xas hiperrefleksiyası (faringeal və palatin reflekslərinin artması) və əzələ tonusunun artması ilə qırtlaq, farenks və dilin əzələlərinin mərkəzi parezi ilə özünü göstərir. Dildə atrofik dəyişikliklərin olmaması və ağız avtomatizminin reflekslərinin olması ilə klinik olaraq bulbar iflicindən fərqlənir. Tez-tez üz əzələlərinin spazmodik daralması nəticəsində yaranan şiddətli gülüş ilə müşayiət olunur.

Pseudobulbar iflicinə əlavə olaraq, mütərəqqi bulbar iflici psixogen disfagiya və disfoniyadan, qırtlaq və farenksin miopatik parezinə səbəb olan ilkin əzələ lezyonu olan müxtəlif xəstəliklərdən (miasteniya gravis, Rossolimo-Steinertotoksiaur, myasthenia gravis, Rossolimo-Steinertmanysaur, miyopatiya, miyopatiya) differensasiya tələb edir. opatiya) . Bulbar sindromunun inkişafına səbəb olan əsas xəstəliyi də müəyyən etmək lazımdır. Bu məqsədlə serebrospinal mayenin, beynin CT və MRT-nin tədqiqi aparılır. Tomoqrafik tədqiqatlar beyin şişlərini, demyelinasiya zonalarını, serebral kistləri, intraserebral hematomaları, beyin ödemini, dislokasiya sindromunda beyin strukturlarının yerdəyişməsini görüntüləməyə imkan verir. Kraniovertebral birləşmənin CT və ya rentgenoqrafiyası bu sahədə anormallıqları və ya post-travmatik dəyişiklikləri aşkar edə bilər.

Proqressiv bulbar iflicinin müalicəsi

Bulbar iflicinin terapevtik taktikası əsas xəstəlik və aparıcı simptomlar nəzərə alınmaqla qurulur. Yoluxucu patoloji halında etiotrop terapiya aparılır, beyin ödemi zamanı dekonjestan diuretiklər təyin edilir, şiş prosesləri zamanı bir neyrocərrah ilə birlikdə şişin çıxarılması və ya dislokasiya sindromunun qarşısını almaq üçün bypass əməliyyatının aparılması məsələsi həll edilir. qərar verdi.

Təəssüf ki, bulbar sindromunun meydana gəldiyi bir çox xəstəlik beyin toxumalarında baş verən mütərəqqi degenerativ bir prosesdir və effektiv spesifik müalicəsi yoxdur. Belə hallarda bədənin həyati funksiyalarını dəstəkləmək üçün nəzərdə tutulmuş simptomatik terapiya aparılır. Belə ki, ağır tənəffüs pozğunluqlarında xəstə ventilyatora qoşularaq traxeya intubasiyası aparılır, ağır disfagiyada boru qidalanması təmin edilir, damar pozğunluqları vazoaktiv dərmanlar və infuziya terapiyası ilə korreksiya edilir. Disfagiyanın azaldılması üçün neostigmin, ATP, vitaminlər gr. B, qlutamik turşu; hipersalivasiya ilə - atropin.

Proqnoz

Proqressiv bulbar iflicinin çox dəyişkən proqnozu var. Bir tərəfdən xəstələr ürək çatışmazlığından və ya tənəffüs çatışmazlığından ölə bilər. Digər tərəfdən, əsas xəstəliyin (məsələn, ensefalit) uğurlu müalicəsi ilə əksər hallarda xəstələr udma və danışma funksiyalarının tam bərpası ilə sağalırlar. Effektiv patogenetik terapiyanın olmaması səbəbindən bulbar iflici mərkəzi sinir sisteminin mütərəqqi degenerativ zədələnməsi (dağınıq skleroz, ALS və s.) ilə əlaqəli əlverişsiz proqnoza malikdir.

Pseudobulbar sindromu - mərkəzi motor neyronların və bu sinirlərin nüvələrinə gedən kortikal-nüvə yollarının ikitərəfli zədələnməsi nəticəsində IX, X və XII cüt kəllə sinirləri ilə innervasiya olunan əzələlərin disfunksiyası (parez, iflic).

Pseudobulbar sindromu əsaslanır bulbar motor neyronunun supranuclear innervasiyasına ikitərəfli ziyan. Pseudobulbar ilə, hər hansı bir mərkəzi olduğu kimi, dil əzələlərinin iflic, atrofiya, degenerasiya reaksiyaları və fibrilyar seğirmələri müşahidə edilmir. Kortikal-nüvə keçiriciləri müxtəlif səviyyələrdə, daha çox daxili kapsulda, beyin körpüsündə zədələnə bilər. Pseudobulbar sindromunun inkişafı böyük bir beyin arteriyasında qan axınının birtərəfli dayandırılması ilə də mümkündür, bunun nəticəsində qan axını əks yarımkürədə də azalır (oğurluq sindromu) və beynin xroniki hipoksiyası inkişaf edir. .

Klinik olaraq psevdobulbar sindromu ilə xarakterizə olunur:
udma pozğunluğu - disfagiya
artikulyasiya pozğunluqları - dizartriya və ya anartriya
fonasiyada dəyişiklik - disfoniya (səs səsi).
dilin, yumşaq damağın və farenksin əzələlərinin parezi atrofiya ilə müşayiət olunmur və bulbar iflici ilə müqayisədə daha az ifadə edilir.
mərkəzi motor neyronların və üzün nüvələrinə gedən kortikal-nüvə yollarının müşayiət olunan disfunksiyası ilə əlaqəli olan faringeal, mandibulyar reflekslərin, ağız avtomatizminin reflekslərinin (burun, palmar-çənə, əmmə və s.) canlanmasına səbəb olur. və trigeminal sinirlər
xəstələr yavaş-yavaş yeməyə məcbur olurlar, udarkən maye qidanın burnuna daxil olması səbəbindən boğulurlar (yumşaq damağın parezi)
tüpürcək ifrazı qeyd olunur
tez-tez emosiyalarla əlaqəli olmayan və üz əzələlərinin spastik daralması nəticəsində yaranan şiddətli gülüş və ya ağlama hücumları ilə müşayiət olunur.
zəiflik, diqqət, yaddaşın zəifləməsi, ardınca intellektin azalması ola bilər

Klinik olaraq psevdobulbar sindromun aşağıdakı variantları fərqlənir:
kortiko-subkortikal (piramidal) variant- çeynəmə əzələlərinin, dilin və farenks əzələlərinin iflici ilə özünü göstərir.
striatal (ekstrapiramidal) variant- dizartriya, disfagiya, əzələ sərtliyi və hipokineziya ilə özünü göstərir
pontin variantı- dizartriya, disfagiya ilə özünü göstərir, həmçinin bu formada olan xəstələrdə V, VII və VI cüt kəllə sinirləri ilə innervasiya olunan əzələlərin mərkəzi iflici ilə paraparezi aşkar edilir.
irsi (uşaq) variantı- piramidal neyronların degenerasiyası ilə beyin metabolizminin genetik pozğunluğu nəticəsində yaranan nevroloji təzahürlər kompleksinin tərkib hissələrindən biridir; psevdobulbar sindromun uşaqlıq forması beyin zədəsi və ya intrauterin ensefalit nəticəsində inkişaf edir və psevdobulbar sindromun spastik diparez, xoreik, atetoid və ya burulma hiperkinezi ilə birləşməsi ilə xarakterizə olunur.

Pseudobulbar sindromunun ən çox görülən səbəbi beynin damar xəstəlikləri (ikitərəfli nevroloji pozğunluqlar təkrar işemik və ya hemorragik insultlardan sonra baş verir, nəticədə beyin yarımkürələrində çoxsaylı kiçik lezyonların əmələ gəlməsi), dağınıq skleroz, yan amiotrofik skleroz, ağır kəllə-beyin travması. Nadir səbəblər arasında onun baş verməsi serebellumda karotid disseksiya və qanaxma qeyd edilə bilər. Pseudobulbar sindromunun inkişafı yatrogen səbəblərlə, xüsusən də valproatlardan istifadə edərkən mümkündür. Pseudobulbar sindromunun səbəbi də vaskulitdə beynin damarlarının diffuz zədələnməsi ola bilər, məsələn, sifilitik, vərəm, revmatik, periarterit nodosa, sistemik lupus eritematoz, Deqos xəstəliyi. Bundan əlavə, psevdobulbar sindromu perinatal beyin zədələnmələri, irsi degenerativ xəstəliklər zamanı kortikonuklear traktların zədələnməsi, Pik xəstəliyi, Kreytsfeldt-Yakob xəstəliyi, serebral hipoksiyaya məruz qalmış şəxslərdə reanimasiyadan sonrakı ağırlaşmalarda müşahidə olunur. Serebral hipoksiyanın kəskin dövründə beyin qabığının diffuz zədələnməsi səbəbindən psevdobulbar sindromu inkişaf edə bilər.

Pseudobulbar sindromunun klinik mənzərəsini təşkil edən simptomları daha ətraflı nəzərdən keçirək.

Şiddətli gülüş və ağlama

Heyvanlarda gülüşün analoqu yoxdur. Gülmək qabiliyyəti uşaqda həyatın 2-3-cü ayında ağlamaq və ya gülümsəmək qabiliyyətindən çox gec görünür. Eyni zamanda, ağızın bağlanması ilə bir təbəssüm görünür - gülüşdən fərqli olaraq, həmişə ağzın açılması ilə əlaqələndirilir. Gülüş epizodu zamanı hərəkətlər (yuxarı dodağı, ağzın künclərini qaldırmaq, dərin inhalyasiya, qısa ekshalasiyalarla kəsilmiş) beyin qabığının nəzarəti altında olan bulbar mərkəzindən gücləndirilir. Normal vəziyyətdə müəyyən bir xarici stimul idrak və emosional kontekstdə müvafiq emosional reaksiya yaradır. Eyni zamanda, emosional reaksiya və gülüş və ağlama komponentləri stereotipləşmiş və proqramlaşdırılmışdır.

Hazırda gülüşün gövdənin aşağı hissələrində yerləşən "gülüş mərkəzi" adlanan yerdən istehsal olunduğu güman edilir. Korteks və limbik sistem, hipotalamusun yaxınlığında yerləşən inteqrativ liflər vasitəsilə "gülüş mərkəzində" tonik komponenti maneə törədir. Beləliklə, körpünün aşağı hissələrində yerləşən gülüş mərkəzində könüllü (kortikal) və qeyri-iradi (limbik) təsirlər qarşılıqlı təsir göstərir. Bu qarşılıqlı əlaqə pozulduqda patoloji gülüş yaranır. Bundan əlavə, gövdənin yuxarı hissələrində yerləşən fokuslar da şiddətli gülüş və ağlamanın görünüşünə səbəb olur, çünki gülüş mərkəzinə kortikal və limbik inhibitor təsirin yox olması səbəbindən supranüvə yolları təsirlənir. Bu fərziyyəyə görə, beyincik də enən supranüvə yollarına inhibitor təsir göstərir. Hal-hazırda psevdobulbar sindromun meydana gəlməsində serebellumun əhəmiyyətli rolu da vurğulanır. Serebellumun patoloji gülüş və ağlamanın baş verməsindən məsul olduğuna inanılır. Bu fikirlərə görə, psevdobulbar sindromu daha yüksək assosiativ sahələrin beyinciklə əlaqəsinin pozulması zamanı baş verir. Kortikal nəzarət altında olan və emosional komponentin istehsalında iştirak edən normal gülüşün görünüşündə ön sinqulyar (cingulate) girusun rolu göstərilir. Bundan əlavə, gülüşün emosional səslənməsini koordinasiya edən amigdaloid sahəsinin, hipotalamusun kaudal hissəsinin, gülüşün effektoru olan emosional təzahürlərin mərkəzi əlaqələndirici mərkəzinin və ventral körpü mərkəzinin rolu şübhəsizdir. Gülüşü tonik olaraq yatıran ikitərəfli kortiko-bulbar traktların təsirini də qeyd etmək lazımdır.

Şiddətli gülüş və ağlama stereotipdir, xarici stimullar tərəfindən təhrik olunmur və 30 saniyədən az davam edir.

Patoloji gülüş və ağlamanın yaranmasında patogenetik amil nörotransmitter qüsuru hesab olunur:
Serotonergik çatışmazlıq- ən böyük rol serotonergik çatışmazlığa verilir, çünki selektiv serotoninin geri alınması inhibitorlarının təyin edilməsi ilə bu simptomun yaranmasına səbəb olan səbəbdən asılı olmayaraq əhəmiyyətli bir müsbət təsir əldə edilir. Şiddətli gülüş və ağlama ilə, dorsal və medial raphe nüvələrinin zədələnməsi nəticəsində serotonerjik yolların pozulması var. Emosional pozğunluqların baş verməsində aparıcı rol oynayan serotonergik çatışmazlıqdır, çünki bu liflər raphe nüvələrindən bazal qanqliyalara qədər uzanır və serotonin reseptorları globus pallidusda da aşkar edilmişdir. Globus pallidusda arxa tərəfdə yerləşən lezyonlar emosional labilliyin, həmçinin şiddətli gülüş və ağlamanın ümumi səbəbidir. Solğun topun daxili hissəsi daxili kapsulun posterior bud sümüyünün dorsal hissəsindən arxada yerləşir. Beləliklə, dorsal yerləşmiş kiçik lentikulo-kapsulyar lezyonlar daha tez-tez emosional labilliyə gətirib çıxarır, çünki serotonergik liflər təsirlənir. Xüsusilə, kəskin serebrovaskulyar qəza keçirmiş xəstələrdə ən çox emosional labilliyə səbəb olan dorsal yerləşmiş lentikulo-kapsulyar lezyonlardır.
Dopaminerjik çatışmazlıq- Parkinson xəstəliyi olan xəstələrə levodopa və amantadin təyin edilərkən patoloji gülüş və ağlamaya müsbət təsir göstərdiyi göstərilmişdir. Emosional disfunksiyanın müalicəsində levodopanın və amitriptilinin müsbət təsirinə dair sübutlar mövcuddur. Bu, dopamin çatışmazlığının da bu cür pozğunluqların meydana gəlməsində əhəmiyyətli olduğunu göstərir.
Noradrenergik çatışmazlıq- Noradrenalinin patoloji gülüş və ağlama mexanizmində də iştirak etdiyi sübut edilmişdir. Bununla belə, bu nörotransmitterlərin çatışmazlığının emosional qüsura necə təsir etdiyi və qabığın təxminən oxşar sahələrinə təsir edən ocaqların niyə müxtəlif xəstələrdə müxtəlif dərəcədə emosional pozğunluqlara səbəb olduğu hələ də aydın deyil.

İkitərəfli beyin lezyonlarına əlavə olaraq, keçici gülüş və ağlama birtərəfli lezyonların təzahürü ola bilər. daxili kapsul və ya ventral körpü sahələrindən kənarda, məsələn, hemangioperisitoma, beynin sağ ayağını sıxaraq və ya prerolandik sulkusda glioblastoma ilə.

Xəstələrin 1/3-də patoloji gülüşün görünüşü orta serebral arteriya və sol daxili karotid arteriya sistemində beyin dövranının kəskin pozulması ilə əlaqələndirilir. Anterior və lateral temporal lob vuruşları olan xəstələrdə şiddətli gülüş və ağlamanın təsviri var. Singulat girus və bazal temporal korteksə müəyyən bir rol verilir. Güman edilir ki, anterior sinqulyar (cingulat) girus gülüşün motor aktında, bazal temporal korteks isə gülüşün emosional komponentində iştirak edir. Emosional labillik birtərəfli vuruşdan sonra, xüsusən də diqqətin frontal və ya temporal lokalizasiyası ilə baş verir. Ola bilsin ki, gülüş və ağlama (duyğuların motor ifadəsi) Broka sahəsi 21. Sol beyin yarımkürəsinin lokomotor nitq sahələri zədələndikdə patoloji gülüş və ağlamanın meydana çıxdığı güman edilir. Patoloji gülüş tez-tez sol yarımkürənin məğlubiyyəti ilə, patoloji ağlama isə sağda görünür. Pseudobulbar sindromlu xəstələrdə emosional pozğunluqların baş verməsində patoloji ocaqların sağ tərəfli lokalizasiyasının xüsusilə əhəmiyyətli olduğu vurğulanır. Bəlkə də bu, pozitron emissiya tomoqrafiyasının nəticələrinə görə, sağ tərəfdə daha az sayda serotonergik liflərin olması ilə əlaqədardır. Emosional pozğunluqları olan xəstələrdə tez-tez talamusun sağ tərəfində yerləşən lezyonlar olur.

Lentikulokapsulyar lezyonları olan xəstələrdə depressiyadan daha çox emosional labillik inkişaf edir. Daxili kapsulda və ağ maddədə periventrikulyar fokusların lokalizasiyası ilə emosional fonda əhəmiyyətli dəyişikliklər baş vermədi. Patoloji gülüş və ağlama və ya emosional labilliyin ümumi səbəbi lentikulo-kapsulyar infarktlardan sonra yaranan ocaqlar olduğuna inanılır. Buna görə də, fokusların lokalizasiyası emosional pozğunluqların və patoloji gülüş və ağlamaların baş verməsində əsas amildir.

Patoloji gülüş və ağlama da psevdobulbar iflicinin digər klinik əlamətləri olmadıqda birtərəfli lezyonların nəticəsi ola bilər. 1-2 ay əvvəl birtərəfli subkortikal infarkt keçirmiş xəstələrdə, o cümlədən striato-kapsulyar nahiyədə, həmçinin lentikul-kapsulyar nahiyədə, sol körpü-mezensefalik bölgədə birtərəfli infarkt keçirmiş xəstələrdə patoloji gülüşün baş verməsi halları. bazilyar arteriyanın stenozu ilə pontin infarktları təsvir edilmişdir.

Şifahi avtomatizmin refleksləri

Pseudobulbar sindromunun ən çox görülən təzahürlərindən biri ağız avtomatizminin refleksləridir. Onlar neonatal dövrdə mövcuddur və MSS inkişaf etdikcə, adətən 1,5-2 yaşa qədər inhibə olunur və yalnız müxtəlif patogenezli MSS lezyonları olan böyüklərdə, kortikal inhibə itirildikdə müşahidə olunur. Yetkinlərdə onların görünüşü korteks, subkortikal ağ maddə və serebellar nüvələrin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Nevroloji müayinə zamanı xüsusilə palmo-çənə, tutma, proboscis kimi reflekslərin mövcudluğunu qiymətləndirmək, onların şiddət dərəcəsini təyin etmək lazımdır.

Şifahi avtomatizmin reflekslərini üç qrupa bölmək olar:
tutmaq - tutmaq, əmmək, qabırğa (orta və ağır beyin patologiyalarında rast gəlinir)
ağrılı stimuldan yaranan nosiseptiv - palmar-çənə, glabellar (əsasən orta dərəcədə MSS zədələnməsi ilə aşkar olunur)
birinci və ya ikinci qrupa uyğun gəlməyən reflekslər- korneomandibulyar

Palmomental refleks (palmo-çənə) . Xurma üzərində tenarın yüksəkliyi boyunca proksimaldan distal bölgələrə qədər tutulduqda, çənə əzələsinin ipsi və ya kontralateral daralması görünür. Adətən tətik zonası xurmadır, lakin qolun, gövdənin və ya ayağın digər zonaları ola bilər. Sağlam gənclərin demək olar ki, 1/3-də və 50 yaşdan yuxarı insanların 2/3-də rast gəlinir. Palmar-çənə refleksinin yaranma mexanizmi: afferentlər, Ia tipli proprioseptiv liflərin iştirakı olmadan, burun və barmaqların yüksəkliyindən gələn nosiseptiv və toxunma hissiyyat lifləri ola bilər; efferent yol üz siniridir. Ancaq bu refleksin mərkəzi mexanizmləri hələ müəyyən edilməmişdir, talamik nüvənin iştirakı nəzərdə tutulur. Striatumdan talamusa olan əlaqələr parkinsonizmdə bu refleksin xüsusiyyətlərini dəyişdirə bilər. Eyni zamanda, tremor və demansın olması bu qrup xəstələrdə palmar-çənə refleksinə dəyişdirici təsir göstərmir ( poliko-zehni refleks palmar-çənənin bir növüdür, ilk dəfə 1958-ci ildə frontal korteksin premotor zonasında fokuslu bir xəstədə S. Bracha tərəfindən təsvir edilmişdir; baş barmağın terminal phalanxının palmar səthi qıcıqlandıqda görünür - ipsilateral çənə əzələsinin daralması baş verir; palmar-çənə refleksindən fərqli olaraq, bu refleks 50 yaşdan yuxarı insanlarda olduqca nadirdir, 50 yaşdan kiçik insanlarda isə yalnız 5% hallarda)

tutma refleksi . Son tədqiqatlar göstərdi ki, onun görünüşü ön singular girusun, motor korteksinin və ya daha dərin ağ maddənin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Kontralateral motor bölgəsindəki fokuslarla birincil motor korteksinin inhibitor təsiri azalır; kontralateral anterior singular girusdakı fokuslarla bu tərəfdəki premotor bölgənin eyni sahəsinin modulyasiyaedici təsiri pozulur. Bu refleks, dirsək sümüyünün səthindən radial səthə qədər müəyyən bir təzyiq altında əldə yerləşdirilmiş bir obyektin güclü tutulması (barmaqların əyilməsi və baş barmağın adduksiyası baş verir) kimi təsvir olunur. Bənzər bir refleks tabanın vuruş stimullaşdırılması ilə əldə edilə bilər. Qrasp refleksi MSS xəstəliyi olmayan insanlarda çox nadir hallarda görünür və sağlam gənclərdə demək olar ki, həmişə olmur.

Əmizdirmə refleksi . Ağız küncünün qıcıqlanması ilə əmzikli hərəkətlərlə özünü göstərir. Bu refleksin mənşəyi piramidal traktın məğlubiyyəti ilə əlaqələndirilir. Ənənəvi olaraq, onun mövcudluğu frontal lobların lezyonları ilə əlaqələndirilir, lakin hazırda daha çox diffuz CNS lezyonları və frontosubkortikal lezyonlarla əlaqələndirilir. 40 yaşdan 60 yaşa qədər klinik cəhətdən sağlam insanlarda 10-15% hallarda, 60 yaşdan yuxarı insanlarda isə 30% hallarda baş verir.

proboscis refleksi . Proboscis refleksi yuxarı dodağa vurarkən dodaqları boruya uzatmaqla özünü göstərir. Onun meydana gəlməsi frontal lobların zədələnməsi ilə əlaqələndirilir, lakin hazırda onun daha çox diffuz CNS lezyonunu əks etdirdiyinə inanılır. Sağlam insanlarda nadir hallarda olur.

Glabellar refleksi . Bu refleks burun körpüsünə təkrar-təkrar vurma nəticəsində yaranan yanıb-sönmə ilə təzahür edir ki, bu normalda 3-4 dəfədən çox təkrar olunmur və sonra sönür. Əvvəlcə bu refleks Parkinson xəstəliyi üçün spesifik sayılırdı, lakin sonradan onun görünüşü Alzheimer xəstəliyi və digər demanslarda, beynin damar və şiş lezyonlarında qeyd edildi. Sağlam insanlarda bu refleks demək olar ki, 30% hallarda baş verir, populyasiyada aşkarlanma tezliyi isə 70 ildən sonra artır.

Korneomandibulyar refleks (kornea-çənə). Bu refleks 1902-ci ildə F. Solder tərəfindən təsvir edilmişdir. İşıq buynuz qişaya dəydikdə, aşağı çənənin kontralateral sapması baş verir. Onun meydana gəlməsinin əsası əzələlərin yanlış fərqlənməsidir. Sağlam insanlarda olduqca nadirdir.