Anemiya fərqli bir qrupdur patoloji şərtlər, oksigen və karbon qazının ötürülməsini həyata keçirən qanda eritrositlərin və hemoglobinin məzmununun azalmasına əsaslanır. Əsas simptomlar: yorğunluq, məşq zamanı nəfəs darlığı, solğunluq dəri və yoluxucu xəstəliklərə qarşı aşağı müqavimət.

Anemiya ən çox görülən və biridir təhlükəli xəstəliklər dünyada. Onun bəzi növləri irsi xəstəliklərdir. Ancaq daha tez-tez anemiya ikincildir, yəni. əlamətlərindən biridir ümumi xəstəlik leykemiya kimi.

Qırmızı sümük iliyində eritrositlər əmələ gəlir, bu ömür boyu qabırğalarda, döş sümüyündə, kəllə sümüklərində, çanaqda, fəqərələrdə və epifizlərdə saxlanılır. boru sümüklərişəxs. Yetkin eritrositlərdə nüvələr yoxdur, onların yeri hemoglobinlə doldurulur. Qırmızı qan hüceyrələri 120 günə qədər yaşayır və sonra, əsasən dalaq və qaraciyərdə parçalanır. Qırmızı qan hüceyrələri oksigeni (gündə 700 litrə qədər) ağciyərlərdən bədən toxumalarına, onlardan isə ağciyərlərə - karbon qazını daşıyır. Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı və məhv edilməsinin pozulması anemiyaya səbəb ola bilər.

Simptomlar

• Dərinin solğunluğu.
• Gözlərin və orofarenksin selikli qişasının solğun olması.
• Yorğunluq, apatiya, zəif konsentrasiya.
• Zəiflik, titrəmə.
• Baş ağrısı, tinnitus.
• Menstrual dövrünün pozulması.
• İştahsızlıq, ürəkbulanma, şişkinlik, qəbizlik.
• Nəfəs darlığı, güclü ürək döyüntüsü.
• Sinir sisteminin funksiyalarının pozulması, psixi pozğunluqlar.

Səbəblər

• Qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi (hemolitik anemiya).
• Patologiyanın inkişafına qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının azalması səbəb ola bilər, məsələn, lösemi və ya zərərli anemiya vəziyyətində.
• Dəmir çatışmazlığı anemiyasının baş verməsi bədəndə hemoglobinin istehsalı üçün zəruri olan dəmir çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.
• Eritrositlərin irsi qüsuru.
• Qırmızı qan hüceyrələrinin əhəmiyyətli itkisi travma və s. səbəbiylə ağır və uzunmüddətli qanaxma (hemorragik anemiya) ilə baş verir və həmçinin mədə xorası və ya hemoroid kimi xroniki qanaxma ilə əlaqələndirilir.

Hemolitik anemiya

Hemolitik anemiyadan əziyyət çəkən bir insanın eritrositləri vaxtından əvvəl məhv edilməsi ilə xarakterizə olunur. Qırmızı qan hüceyrələri təxminən 100-120 gündən sonra məhv edilir. İnsan bədənində qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması xəstəliyin səbəbi olur. Eyni səbəbdən sümük iliyi aktivləşir. Əksər hallarda hemolitik anemiya irsi xarakter daşıyır.

Anadangəlmə hemolitik anemiya ən çox yayılmış formadır və eritrosit hüceyrə membranının qüsuru nəticəsində yaranır. Bu xəstəliklə eritrositlər sferik forma alır, normal eritrositlərdən daha kiçikdirlər və daha tez məhv olurlar.

Hemolitik anemiya sakitlik dövrləri ilə xarakterizə olunur, bu müddət ərzində xəstəliyin heç bir əlaməti müşahidə olunmur. Bəzən sarılıq var ki, bu zaman xəstədə yorğunluq, başgicəllənmə, tinnitus, ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı, döş sümüyünün altında ağrılar olur. Bir çox xəstələrdə anadangəlmə hemolitik anemiya genişlənmiş dalaq ilə müşayiət olunur. Çox vaxt qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi safra daşlarının meydana gəlməsinə kömək edir. Xəstəlik baş verə bilər körpələr. Xəstəlik uşaqlıqda özünü göstərirsə, bu, sümük toxumasının böyüməsinin pozulmasına səbəb olur. Uşaqlarda böyümə pozğunluqları meydana çıxır, böyük bir kəllə formalaşır, monqoloid və ya neqroid tipli üz formalaşır. yavaşlayır və zehni inkişaf uşaq. Anadangəlmə hemolitik anemiya, dalağın çıxarılması ilə müalicə edilə bilər. Bu vəziyyətdə bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin sayı normallaşır. Böhran zamanı qanköçürmə xəstəni xilas edə bilər.

Anadangəlmə ferment çatışmazlığı X xromosomunda yerləşən bir gendən qaynaqlanır. Kişilər daha çox xəstələnirlər. Patoloji qlükoza-fosfat dehidrogenaz fermentinin çatışmazlığına əsaslanır, nəticədə zərərsiz dərmanlar, qidalar, infeksiyalar qırmızı qan hüceyrələrinin həyati təhlükəsi olan məhvinə səbəb olur. Anemiyanın bu formasına Aralıq dənizi və Afrika ölkələrinin, eləcə də Yaxın Şərq ölkələrinin sakinləri daha çox meyllidirlər.

Kəskin vəziyyət fava lobya yeyərkən, həmçinin müəyyən dərman qəbul etdikdən sonra baş verir. Böhrana infeksiyalar, böyrək və qaraciyər xəstəlikləri, diabetes mellitus və digər metabolik pozğunluqlar səbəb ola bilər. Kəskinləşmənin ilk əlamətləri sidiyin qaralması, sarılıq, qarında, kürəyində və əzalarda ağrılar, güc itkisi, qızdırma, huşunu itirmə və ishaldır. Xəstələr hansı maddələrin onlar üçün təhlükəli olduğunu bilməli və onlardan çəkinməlidirlər.

Qazanılmış hemolitik anemiyalar anadangəlmə olanlara nisbətən daha az rast gəlinir. İnsan bədənində öz qırmızı qan hüceyrələrini məhv etməyə başlayan antikorlar əmələ gəlir.

Qan qruplarının uyğunsuzluğu ilə izoantikorlar əmələ gəlir. Məsələn, ana və döl arasında Rh-münaqişəsi. At mənfi Rh faktoru qarşı hamilə qadının qanında antikorlar əmələ gəlir müsbət Rh faktoru fetal qan. İlk doğulanlar üçün hər şey ağırlaşmadan keçir, lakin hər bir sonrakı hamiləlikdə fetal eritrositlərin antikorlar tərəfindən məhv edilməsi riski artır. Bu hallarda qadınlara antikorların meydana gəlməsini maneə törədən dərmanlar təyin edilir. Bu uyğunsuzluq müalicə olunmazsa, həyatın ilk saatlarında yeni doğulmuş körpədə sarılıq yaranır. Yeni doğulmuş uşağın dalaq və qaraciyəri böyüyür, anemiya zamanla irəliləyir, bu da ölümə səbəb ola bilər. Ancaq təcili transfüzyon və tam qanın dəyişdirilməsi ilə vəziyyəti yaxşılaşdırmaq mümkündür. Rh faktorundan daha tez-tez ana və uşağın ABO sistemində qan uyğunsuzluğu özünü göstərir, yeni doğulmuşlarda hemolitik anemiya olduqca nadirdir.

Qurğuşun, arsen, natrium arsenat, distillə edilmiş su, müxtəlif üzvi maddələr qırmızı qan hüceyrələrinə toksik təsir göstərir. Bundan əlavə, bəzi dərmanlar qırmızı qan hüceyrələrinə təsir göstərə bilər: aspirin, sulfanilamidlər, fenasitin, rezochin və antihistaminiklər.

Hemoqlobinopatiyalar

Hemoqlobinopatiya - hemoglobinin strukturu və ya sintezi pozulmuş hemolitik anemiya. Mövcüd olmaq müxtəlif formalar bu xəstəlik:

• Talassemiya - anadangəlmə qüsur səbəbindən hemoglobin zülal zəncirlərinin formalaşması pozulur. Xəstəliyə səbəb olan gen orqanizmin malyariyaya qarşı müqavimətini artırır. Kiçik talassemiya asemptomatikdir, ona görə də onu yalnız qan analizi əsasında aşkar etmək olar. Major talassemiya daha ağırdır. Bir çox xəstə yalnız bir neçə il yaşayır. Fakt budur ki, onu müalicə etmək demək olar ki, mümkün deyil.
• oraq hüceyrəli anemiya- qırmızı qan hüceyrələri oraq şəklində olur, tez məhv olur. Xəstənin oynaqlarında, kürəyində və qarında ağrıları var. Ağrının səbəbi kiçik tıxanmadır qan damarları dəyişdirilmiş eritrositlər. Xəstəliyin ilk əlaməti ayaq və əllərdə şişlik və ağrıdır. Sümüklərdə dəyişikliklər olur, ürəyin, qaraciyərin işində pozğunluqlar olur, inkişaf edir xolelitiyaz, böyrək çatışmazlığı, meningit və sepsisin ağırlaşmaları mümkündür. Xəstəliyin xarakterik bir komplikasiyası infarkt, vuruşdur.
• Oval hüceyrə anemiyası - qırmızı qan hüceyrələri oval formadadır. Bəzən xəstəlik yüngül xəstəliklərlə müşayiət olunur. Səbəbi bilinmir. Ağır hallarda bu xəstəliyin simptomları anadangəlmə hemolitik anemiyaya bənzəyir.
• Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının pozulması səbəbindən anemiya - bu forma, məsələn, sümük iliyinin atrofiyası, infeksiya, xərçəng, çatışmazlıq səbəbindən özünü göstərə bilər. fol turşusu, lakin daha çox dəmir səbəb olur çatışmazlığı anemiyası. Əgər orqanizmdə kifayət qədər dəmir yoxdursa, o zaman tərkibində dəmir olan toxuma tənəffüs fermentlərinin funksiyası pisləşir, sonra isə hemoglobinin əmələ gəlməsi pozulur. Qırmızı qan hüceyrələri daha kiçikdir, buna görə də öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmirlər.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası

Bundan əlavə, fiziki zəiflik, tənəffüs çatışmazlığı, quru dəri, saçlar kövrək olur, dırnaqlar kövrək olur. Ağız boşluğunun və dilin selikli qişasının iltihabı başlayır; dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə yemək borusu, mədə və kiçik bağırsağın selikli qişaları təsirlənə bilər.

Qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez dəmir çatışmazlığı anemiyasından əziyyət çəkirlər. Bu, hamiləlik, doğuş və qidalanma zamanı xüsusilə çox miqdarda dəmir istehlak edilməsi ilə bağlıdır.

İlk növbədə qan itkisinin səbəbini aradan qaldırmaq lazımdır. Dəmir preparatları təyin etməyinizə əmin olun. Müalicə kursunun müddəti təxminən 60 gündür, bundan sonra bədəndə dəmir tədarükü yenidən bərpa olunur. Anemiyanın bu formasını böyük dozada dəmirin qısa müddətli qəbulu ilə müalicə etmək mümkün deyil, çünki həzm sistemi həmişə yalnız az miqdarda dəmir əmilir, qalan hissəsi nəcislə çıxarılır.

Hemokromatoz

Hemokromatoz metabolik pozğunluqlarla nəticələnir Dəmir çatışmazlığı anemiyası. Bu zaman hemoglobinin istehsalı zamanı dəmirin udulması pozulur. Dəmir toxumalarda yığılmağa başlayır. Dəri bürünc rəng alır. Bu xəstəliklə dəmir əlavələri qadağandır. Təkrar qanaxma və B6 vitamini qəbulu ilə müalicə edin.

B12 vitamini çatışmazlığı

Vitamin B12 bədənə qida ilə daxil olur. Bir çox qidalarda, xüsusən də böyrəklərdə və qaraciyərdə olur.

B12 vitamini bağırsaqlardan yalnız mədədə əmələ gələn, yaşlı insanların mədəsində istehsal olunmayan və ya qeyri-kafi miqdarda istehsal olunan Qala faktoru ilə eyni vaxtda sorulur. Buna görə də insan orqanizmi B12 vitaminini qidadan qəbul edə bilmir. Çox vaxt belə bir pozuntu qırx ildən sonra insanlara təsir göstərir. Aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunan anemiya tədricən inkişaf edir: iştahsızlıq və paresteziya (qollarda və ayaqlarda sürünmə hissi), dəri sarımtıl rənglə quruyur, dırnaqlar və saçlar kövrək olur, tez qırılır. Xəstənin diqqətini cəmləmək çətindir, başgicəllənmə və huşunu itirmə mümkündür. B12 vitamini müalicəsi ilə xəstəliyin bütün simptomları tez azalır və ya tamamilə yox olur. Daimi əzələdaxili inyeksiya vitamin bağırsaqlardan sorulmaması səbəbindən.

Düz tapeworm səbəbiylə anemiya

Hamiləliyin zərərli anemiyası

Fol turşusu çatışmazlığından qaynaqlanır, hamiləliyin son trimestrində və doğuşdan sonra qadınlarda baş verir. Bu formanın simptomları B12 anemiyasına bənzəyir. Bundan əlavə, qaraciyər və dalağın açıq şəkildə böyüməsi var. Doğuşdan sonra patoloji tədricən yox olur.

Bir qadın bilməlidir ki, ilk hamiləlik zamanı zərərli anemiya ilə, sonrakı hamiləlikdə də baş verə bilər. Buna görə profilaktika üçün fol turşusu qəbul etmək lazımdır.

Yas tutanda

Skorbut (C vitamini çatışmazlığı) ilə anemiya inkişaf edə bilər, çünki bu vəziyyətdə bədən tərəfindən dəmirin udulması pozulur və qanaxmaya meyl artır. Bu gün yas - son dərəcə nadir xəstəlik. Zülal çatışmazlığı və əlaqəli anemiyaya daha çox rast gəlinir. Bu xəstəlik dinlə bağlı qidalanma vərdişləri, eləcə də tropik iqlimi olan ölkələrdə baş verə bilər. Xəstəlik aşağı protein tərkibli vegetarian yeməkləri qəbul edərkən inkişaf edir.

Endokrin bezlərin xəstəlikləri səbəbindən anemiya

Hər hansı bir hormon çatışmazlığı səbəbindən gizli anemiya meydana gəlir. Hər hansı bir hormon çatışmazlığı ilə əlaqəli anemiya yumurtalıqların xəstəliklərində baş verir, diabet, əməliyyatdan sonra, həmçinin tiroid bezi, adrenal korteks və ya ön hipofiz vəzinin funksiyasının azalması ilə.

Kəskin posthemorragik anemiya

Kəskin anemiya böyük qan itkisi ilə (məsələn, travma və ya qan laxtalanma pozğunluğu səbəbindən) birdən baş verir. Simptomlar: artan tərləmə, nəfəs darlığı, tinnitus, tez-tez huşunu itirmə, narahatlıq, sürətli nəbz, azalma qan təzyiqi və susuzluq.

Böyük qan itkisi ölümcül şoka səbəb ola bilər. Kəskin qan itkisi venadaxili maye və ya qanla kompensasiya edilir. Bəzən hemostatik agentlər istifadə olunur. Qurbana ilk yardım göstərildikdən sonra dəmir preparatları təyin edilir.

Mədə xəstəlikləri səbəbindən bir neçə ildən sonra dəmir, vitamin B12 və ya fol turşusu çatışmazlığından qaynaqlanan anemiya baş verə bilər. İlk növbədə, fol turşusu çatışmazlığı var. Bədəndə dəmir tədarükü təxminən 3 il, B12 vitamini - iki il üçün kifayətdir.

Müalicə

Müalicə anemiyanın səbəbi və növü nəzərə alınmaqla həyata keçirilir. At düzgün müalicə Ola bilər tam bərpa xəstə. Bəzi formalar sağalmazdır, ağır hallarda çoxlu qanköçürmə tələb olunur.

Xəstəliyin səbəbi düzgün qidalanmamaqdırsa (məsələn, dəmir çatışmazlığı anemiyası), onda müvafiq pəhriz onun gedişatına müsbət təsir göstərəcəkdir.

Yuxarıda göstərilən simptomlarla qarşılaşsanız, həkimə müraciət etməlisiniz. Həkim xəstəni diqqətlə araşdırır, qan testi aparır, anemiyanın səbəbini təyin edir və müvafiq müalicəni təyin edir. Bəzən xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsi tələb olunur.

Müxtəlif növ anemiyaların gedişi çox fərqlidir. Bəziləri, varlıq cüzi pozuntu, kortəbii və ya kursdan sonra keçin dərman müalicəsi, digərləri xəstənin həyatı üçün ciddi təhlükə yaradır.

Anemiya (grch.αναιμία-anemiya) qanda hemoglobinin konsentrasiyasının azalması, qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması ilə xarakterizə olunan klinik və hematoloji sindromdur.

Anemiya: səbəblər və inkişaf amilləri

Anemiyanın əsas səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

• Qidalanmanın təbiəti. Dəmir tərkibli qidaların kifayət qədər qəbul edilməməsi ilə dəmir çatışmazlığı anemiyası inkişaf edə bilər, bu, artıq mövcud olan populyasiyalarda daha çox görülür. yüksək səviyyə qidalanma anemiyası. Anemiyaya dəmir, vitamin B12, fol turşusu və ya C vitamini çatışmazlığı olan pəhriz səbəb ola bilər.
• Sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının pozulması. Bir qayda olaraq, bu vəziyyətdə anemiya inkişaf edir, bu da böyrək xəstəlikləri, protein tükənməsi, endokrin çatışmazlıq, xroniki infeksiyalar və onkoloji xəstəliklərlə müşayiət olunur.
• Hemoliz. Bu qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və ya ömrünün qısalmasıdır. Normalda eritrositlər 4 ay yaşayır, lakin bəziləri ilə patoloji proseslər onların ömrü əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər. Hemolizin əsas səbəbi qırmızı qan hüceyrələrinin funksiyalarının pozulması və ya onların qüsurudur. Bəzi hallarda hemolizin səbəbi dalağın patologiyasıdır.
• Mədə-bağırsaq traktının pozulması (udma prosesinin pozulması ilə). Dəmirin sorulması mədə və yuxarı nazik bağırsaqda baş verdiyindən, sorulma prosesi pozularsa, həzm sisteminin selikli qişasında anemiya inkişaf edir.
• Xroniki qan itkisi(mədə-bağırsaq qanaxmaları, burun qanaxmaları, hemoptizi, hematuriya, uterin qanaxma). Dəmir çatışmazlığının ən əhəmiyyətli səbəblərindən birinə aiddir.

Qanda hemoglobinin səviyyəsindən asılı olaraq anemiyanın dərəcələri də var:

• mülayim dərəcə (hemoqlobin səviyyəsi 90 q/l-dən yuxarı);
• orta dərəcə (hemoqlobin səviyyəsi 90-70 q/l daxilində);
• ağır (hemoqlobin səviyyəsi 70 q / l-dən azdır).

Anemiyanın simptomları: xəstəliyin özünü necə göstərməsi

Anemiyanın simptomları anemiyanın növündən asılı olaraq dəyişir. Kimə ümumi simptomlar anemiya aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• zəiflik, performansın əhəmiyyətli dərəcədə azalması;
• artan yorğunluq, qıcıqlanma, yuxululuq olmadan görünən səbəblər;
• baş ağrısı, tinnitus, gözlər qarşısında yanıb-sönən "sineklər", başgicəllənmə;
• dizurik pozğunluqlar;
• geofagiya (təbaşir və ya əhəng yemək üçün qarşısıalınmaz istək);
• saçın, dərinin, dırnaqların trofik pozğunluqları;
• angina pektoris tipli ürək bölgəsində ağrı;
• huşunu itirmə, tinnitus;
• əzələ zəifliyi, bədən ağrıları.

Koroner ürək xəstəliyi olan, anemiyası olan yaşlı xəstələrdə, hətta bir az fiziki gücdən sonra da angina hücumlarında artım var.

Xüsusi Simptomlar fərqli növlər anemiya:

• Dəmir çatışmazlığı anemiyası. Dəmir çatışmazlığı anemiyası üçün xarakterik paroreksiya (buz, kağız, torpaq istifadə etmək istəyi). Həmçinin xəstələrdə dırnaqları bükülmüşdür (koilonychia), dilin iltihabı və ağızın künclərində çatlar var.
• B12 çatışmazlığı anemiyası. Anemiyanın bu forması tez-tez əzalarda (qol və ayaqlarda) karıncalanma, heyrətamiz yeriş, hərəkətdə sərtlik, toxunma hisslərinin zəifləməsi, təfəkkürün pozulması və bəzən halüsinasiyalarla özünü göstərir. Ağır hallarda paranoyya və hətta şizofreniya pozğunluqları inkişaf edə bilər.
• Qurğuşun zəhərlənməsi nəticəsində yaranan anemiya. Bu zaman xəstənin diş ətində tünd göy xəttlər, şiddətli ağrı mədə və ürəkbulanma.
• Qırmızı qan hüceyrələrinin xroniki məhv edilməsi. Bu vəziyyət ortaya çıxan sarılıq, sidik qızartı, ayaqlarda xoralar ilə xarakterizə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin xroniki məhvindən əziyyət çəkən uşaqlar gec inkişaf edir. Çox vaxt patoloji öd kisəsində daşların meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur.
• Oraq hüceyrəli anemiya. Anemiyanın bu forması adətən zəiflik, oynaqlarda və qarın boşluğunda paroksismal ağrı ilə müşayiət olunur.

Xəstənin anemiyaya reaksiyası

Anemiyası olan xəstələr kifayət qədər dəmir və fol turşusu almaq üçün pəhrizlərinə daha çox yaşıl tərəvəz, kahı, göyərti, taxıl daxil etməlidirlər. Kofein dəmirin udulmasına mane olduğu üçün xüsusilə yemək zamanı kofeinli içkilər içməmək vacibdir.

Anemiyadan şübhələnirsinizsə, təcili olaraq həkimə müraciət etmək lazımdır, çünki anemiya bədənin immun funksiyalarını azalda bilər, pozulmalara səbəb ola bilər və performansı əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.

Anemiyanın diaqnozu

Anemiya diaqnozu üsulları:

• anamnez ilə bir həkim tərəfindən müayinə;
• laboratoriya diaqnostikası. Məcburi müəyyən edilməklə ümumi klinik qan testinin aparılması: eritrositlərin sayı, retikulositlərin sayı, hemoglobin, hematokrit, eritrositlərin orta həcmi (MCV), eritrositlərin həcmə görə paylanma genişliyi (RDW), eritrositdə (MCH) hemoglobinin orta məzmunu, eritrositdə hemoglobinin orta konsentrasiyası ( MCHC), leykositlərin sayı, trombositlərin sayı.

Müalicə taktikası anemiyanın növündən və ona səbəb olan səbəblərdən asılı olaraq müəyyən edilir.

Hamilə qadınlar üçün anemiyanın qarşısını almaq və müalicə etmək üçün həkim dəmir preparatları və fol turşusu təyin edir.

Anemiyanın ağırlaşmaları

Nadir hallarda, dəmir çatışmazlığı anemiyası hipoksik koma şəklində ağırlaşmalara səbəb ola bilər ki, bu da müalicə olmadan və ya kəskin qan itkisi ilə xəstəliyin xroniki gedişi halında ölümlə nəticələnə bilər.

Anemiyanın qarşısının alınması

Anemiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün qida rasionuna dəmirlə zəngin qidalar (tam taxıl çörəyi, lobya, yaşıl tərəvəzlər, kahı, göyərti, qırmızı yağsız ət) daxil edilməlidir.

Uzun müddət təmasdan qaçınmaq da lazımdır zəhərli maddələr, kimyəvi maddələr, neft məhsulları və s.

Anemiya(anemiya) - qanda hemoglobinin ümumi miqdarının, qırmızı qan hüceyrələrinin və hematokritin sayının azalması. Bu xəstəliyi xalq müalicəsi ilə necə müalicə etmək olar.

Təsnifat

ümumi qəbul edilmiş təsnifat anemiya yoxdur. Anemiya periferik qanda hemoglobinin konsentrasiyasının 120 q/l-dən az, hematokrit dəyərinin isə 36%-dən az olduğu bir sıra klinik vəziyyətlər kimi müəyyən edilə bilər. Bu hematoloji parametrlərə əlavə olaraq, anemiya variantlarının diaqnostikasında böyük əhəmiyyət kəsb edir eritrositlərin morfologiyasına və sümük iliyinin regenerasiya qabiliyyətinə malikdirlər. Hipoksik sindrom bu heterojen xəstəliklərin əsas patogenetik amilidir.

M.P.-nin təsnifatına görə. Konçalovski, sonradan G.A. Alekseev və I.A. Kassirskinin fikrincə, bütün anemiyalar etiologiyasına və patogenezinə görə üç əsas qrupa bölünür:

- posthemorragik anemiya, kəskin və xroniki (qan itkisi səbəbindən); - qan əmələ gəlməsinin pozulması səbəbindən anemiya: dəmir çatışmazlığı, odadavamlı anemiya, follik-B 12-çatışmazlığı, miyelotoksik, aplastik; - hemolitik anemiya (qanın məhv edilməsinin artması ilə əlaqədar): irsi hemolitik, intraeritrosit amilləri (membranopatiya, enzimopatiya və hemoglobinopatiya), qazanılmış hemolitik immun və xarici, hüceyrədənkənar amillərin yaratdığı anemiya.

Xəstələrin miyelogramlarında leyko-eritroblast nisbəti haqqında bir fikir meydana gətirir funksional vəziyyət anemiyada sümük iliyi. Normalda 1:4; kifayət qədər sümük iliyi funksiyası olan anemiyada 1:1 və ya hətta 2:1-3:1-ə qədər azalır. ağır formaları anemiya (zərərli anemiya) 8:1-ə qədər çata bilər. Sümük iliyinin anemiyanı bərpa etmək qabiliyyətinə görə, onlar regenerativ (kifayət qədər sümük iliyi funksiyası ilə), hiporegenerativ (sümük iliyinin bərpaedici qabiliyyətinin azalması) və regenerator - eritropoez proseslərinin kəskin inhibəsi ilə (hipo- və aplastik) anemiya. Morfoloji meyar sümük iliyinin kompensasiya səyləri eritrositlərin regenerativ formalarının periferik qana buraxılmasıdır, bunlara normoblastlar, nüvə maddənin qalıqları olan eritrositlər (Şən cisimləri, Kabo üzükləri) və retikulositlər daxildir. Retikulositoz sümük iliyinin regenerativ qabiliyyətinin adekvatlığının göstəricisi kimi xidmət edir: 2-3% -dən yuxarı RI sümük iliyinin anemiyanın səbəb olduğu toxuma hipoksiyasına adekvat reaksiyasının sübutudur, indeksin aşağı qiyməti eritropoezin boğulduğunu göstərir. . Eritropoezin qüsurları ilə anemiyalı xəstələrin periferik qanında eritrositlərin degenerativ formaları görünür, bu da qan yaxmalarında dəyişikliklərə səbəb olur: anizositoz, poikilositoz və anizoxromiya.

Qırmızı qan hüceyrələrinin hemoglobin anemiyası ilə doymasına görə:

- hipoxrom (CPU - rəng indeksi - 0,8-ə bərabər və ya ondan aşağı); - normoxrom (CP 0,9 ilə 1,0 arasında dəyişir); - hiperkromik (CP = 1.0).

Qırmızı qan hüceyrələrinin diametrindən asılı olaraq anemiya aşağıdakı kimi ola bilər:

- mikrositik (SDE - eritrositin orta diametri - 7,2 mikrondan aşağı); - normositik (SDE 7,16 ilə 7,98 mikron arasında dəyişir); - makrositik, o cümlədən meqaloblastik (SDE 8.0 və 9.0 mikrondan yuxarı).

Bu laboratoriya parametrləri ilə müəyyən edilən anemiyalar aşağıdakılara bölünür:

- CP və SDE dəyərlərinin normal qaldığı normoxrom-normositar anemiya (kəskin hemorragik anemiya, eritrositlərin məhvinin artdığı hemolitik anemiya, aplastik anemiya və anemiyada); xroniki xəstəliklər); - aşağı CP və SDE ilə hipoxrom-mikrositar anemiya (dəmir çatışmazlığı anemiyası, talassemiya və xroniki xəstəliklərdə nadir hallarda anemiya); - hiperkromik-makrositik, yüksək SDE ilə CP-nin dəyəri normal qaldıqda və ya artıma doğru daha az əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdikdə (vitamin B 12 və folat çatışmazlığı ilə anemiya).

Bundan əlavə, kursun təbiətinə görə anemiya fərqlənir:

Yüngül (hemoqlobin 100 q/l-dən çox), orta (hemoqlobin 100 q/l daxilində), ağır (hemoqlobin 100 q/l-dən az).

Anemiyanın yüngül formalarında klinik simptomlar olmaya bilər, çünki. kompensasiya mexanizmləri(artan eritropoez, ürək-damar sisteminin aktivləşməsi və tənəffüs sistemləri) toxumaların oksigenə olan fizioloji ehtiyacını ödəyir. Şiddətli anemiya zəiflik, başgicəllənmə, tinnitus, gözlər qarşısında "uçurlar", yorğunluq, qıcıqlanma ilə müşayiət olunur. Amenoreya, mədə-bağırsaq pozğunluqları və sarılıq baş verə bilər. Laboratoriya testləri anemiyanın şiddətini müəyyən edir və səbəbini müəyyən etməyə kömək edir. Xəstənin laboratoriya müayinələrini laqeyd etsə belə mülayim forma anemiya mümkün deyil, çünki xəstəliyin simptomları yalnız gizli pozuntunu göstərir və anemiyanın mənşəyi və klinik şiddəti haqqında çox az məlumat verir.

Hemolitik anemiya

Qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl məhv edilməsi zamanı hemolitik anemiya inkişaf edir. Tez-tez, sümük iliyi qırmızı qan hüceyrələrini sürətli məhvini kompensasiya etmək üçün kifayət qədər sürətli istehsal edə bilmir (sümük iliyi onların istehsal sürətini altı dəfə artıra bilməsinə baxmayaraq). Xəstəlik nadir hallarda həyat üçün təhlükəlidir, lakin müalicə etmək çətindir.

Hipoplastik anemiya sümük iliyinin kök hüceyrələri zədələndikdə və kifayət qədər qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər istehsal edə bilmədiyi zaman inkişaf edir. Xəstəlik tədricən və ya birdən başlaya bilər ( kəskin forma). Aşağı təmir qırmızı qan hüceyrələri zəiflik, yorğunluq, solğunluq və nəfəs darlığına səbəb olur. Ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı insanı yoluxucu xəstəliklərə qarşı həssas edir və trombositlərin çatışmazlığı qanaxma riskini artırır. Buna görə də, hipoplastik anemiya potensial olaraq həyat üçün təhlükə yaradır. Əslində, müalicə olunmazsa, xəstələrin 80% -dən çoxu bir il ərzində ölür. Bu nisbətən nadir xəstəlik kişilərdə daha çox rast gəlinir.

Səbəbləri

. Halların yarısında xəstəliyin səbəbi müəyyən edilmir. . Xəstəliklərin digər yarısının əksəriyyəti toksinlər (benzol, müəyyən həlledicilər, sənaye kimyəviləri), müəyyən dərmanlar (məsələn, antibiotiklər, iltihab əleyhinə dərmanlar, immunosupressantlar və xərçəng dərmanları) və radiasiyaya məruz qalma da daxil olmaqla xarici agentlərlə bağlıdır. . kimi bəzi xəstəliklər viral hepatit və ya şiş timus(timus), hipoplastik anemiyaya səbəb ola bilər. . Xəstələnmə riski nadir hallarla əlaqələndirilə bilər irsi xəstəlik Fankoni sindromu adlanır.

Simptomlar

. Yoluxucu xəstəliklərə qarşı həssaslığın artması. . Ağızda, boğazda, düz bağırsaqda xoralar. . meyl asan təhsil göyərmə və qanaxma (burundan, diş ətindən, düz bağırsaqdan, vajinadan ani səbəbsiz qanaxma daxil olmaqla). . Kiçik qırmızı dərialtı ləkələr qanaxma, solğunluq. . Yorğunluq, zəiflik, nəfəs darlığı.

Diaqnostika

. Hipoplastik anemiyanın inkişafını göstərə bilən qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin, eləcə də trombositlərin tərkibində azalma müəyyən etmək üçün qan testləri. . Hipoplastik anemiyanın diaqnozunu və inkişaf dərəcəsini aydınlaşdırmaq üçün sümük iliyinin biopsiyası lazımdır.

Müalicə

. Yüngül və ya orta dərəcəli xəstəlik üçün müalicəyə ehtiyac yoxdur. . Xəstə hipoplastik anemiyanın potensial səbəbi ilə təması istisna etməlidir. Şübhəli səbəb narkotikdirsə, təhlükəsiz bir əvəz tapmaq lazımdır. . Antitimosit qlobulin, siklosporin və siklofosfamid kimi dərmanlar xəstələrin yüzdə 50-dən çoxunu sağaldır. . Antibiotiklər adətən qızdırma ilə müşayiət olunan yoluxucu xəstəliklərin müalicəsində istifadə olunur. . Sümük iliyi transplantasiyası, uyğun donor (tercihen əkiz və ya qardaş) tapılarsa, ağır hipoplastik anemiyası olan 55 yaşdan kiçik insanlarda edilə bilər. . Ağır hallarda, həkim sümük iliyi yenidən normal işləməyə başlayana qədər qan və ya qan hüceyrələrinin aralıq tam köçürülməsini təyin edə bilər. Bununla belə, gələcəkdə sümük iliyinin transplantasiyası nəzərdə tutulursa, ailə üzvlərinə qan köçürülməsindən çəkinmək lazımdır. . Şiddətli qanaxma təhlükəsi səbəbindən xəstə ülgüc və ya bıçaq kimi iti alətlərlə işləməkdən çəkinməlidir. Elektrik tıraş maşınlarından və yumşaq diş fırçalarından istifadə etmək tövsiyə olunur. Siz həmçinin aspirin, tərkibində aspirin olan maddələr, qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar və spirt qəbul etməməlisiniz. . Ağız infeksiyalarını təmizləmək üçün tez-tez ağız qarqaraları və ya hidrogen peroksid məhlulu istifadə olunur. . Hipoplastik anemiyanın simptomları dərhal həkimə bildirilməlidir.

Qarşısının alınması

. Zəhərli kimyəvi maddələrə, radiasiyaya və xəstəliyə səbəb ola bilən dərmanlara, məsələn, antibiotik xloramfenikol və ya qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərman fenilbutazona məruz qalmamaq istisna olmaqla, hipoplastik anemiyanın qarşısını almaq üçün heç bir məlum yol yoxdur.

Qan formalaşmasının pozulması səbəbindən anemiya

Eritropoezi pozan heme və globinlərin qeyri-kafi və ya qüsurlu sintezi periferik qanda eritrositlərin hipoxrom və mikrositar populyasiyasının görünüşünün səbəbidir. Bununla yanaşı, qarşılıqlı təsir nəticəsində eritrositlərin forması dəyişir struktur komponentləri hemoglobin membranları. Diferensial Diaqnoz bu qrupa daxil olan anemiya - dəmir çatışmazlığı anemiyası (qeyri-kafi toxuma fondu səbəbindən dəmir çatışmazlığı), atransferrinemiya (dəmir daşınmasının pozulması), xroniki anemiya somatik xəstəliklər(dəmirin istifadəsi və təkrar istifadəsinin pozulması) və talassemiya (qlobinlərin polipeptid zəncirlərinin sintezində irsi qüsur), ilk növbədə laboratoriya məlumatlarına əsaslanır.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası

Dəmir çatışmazlığı anemiyası bədənin normal dəmir ehtiyatları o qədər tükəndikdə inkişaf edir ki, sümük iliyi kifayət qədər hemoglobin, dəmir ehtiva edən və qan axınında oksigeni daşıyan qırmızı qan hüceyrələrində olan bir protein istehsal edə bilmir. Anemiyanın ən çox yayılmış səbəbi dəmir çatışmazlığıdır; bu xəstəlik nadir hallarda ağır olur və adətən asanlıqla müalicə olunur. Zəif halda xroniki forma praktiki olaraq heç bir simptom yoxdur və yalnız həkimin klinik qan testinin nəticələri olduqda aşkar edilə bilər. Daha şiddətli anemiya nəzərəçarpacaq yorğunluğa və digər simptomlara səbəb olur.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası (DDA) anemiyanın ən çox yayılmış formasıdır və bütün anemiyalı xəstələrin 70-80%-ni təşkil edir. Qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər: 0,5-1,5% -ə qarşı 7-11%. Qadınlarda gizli dəmir çatışmazlığının yüksək faizi (20-25%) var. Menstruasiya zamanı 15-30 ml qan itkisi 7,5-15,0 mq dəmir itkisinə səbəb olur, absorbsiya isə gündə cəmi 1-2 mq alır. Üstəlik, hamiləliyin üçüncü trimestrində qadınların demək olar ki, 90%-də dəmir çatışmazlığı aşkar edilir və onların 55%-də bu çatışmazlıq doğuşdan və laktasiyadan sonra da davam edir. Bununla paralel olaraq, dəmir çatışmazlığı anemiyasından əziyyət çəkən, vaxtından əvvəl doğulmuş anadan dəmirin kifayət qədər qəbul edilməməsi, həmçinin uşağın yeməkdən imtina etməsi səbəbindən uşaqlarda dəmir çatışmazlığı anemiyası da inkişaf edə bilər. Qızlarda dəmir çatışmazlığı anemiyası daha çox inkişaf edir. Çox vaxt 2-3 yaşlı uşaqlarda nisbi kompensasiya baş verir, hemoglobin miqdarı normallaşa bilər, lakin yetkinlik dövründə dəmir çatışmazlığı yenidən inkişaf edir. L.L.-ə görə. Eremenko (1994) ekstremal yaşayış yeri (qısa gündüz saatları, aşağı temperaturlar) Rusiyanın şimal bölgələrinin sakinləri qırmızı qan göstəricilərinə təsir göstərir. Uzun müddətli qalmaqşimal bölgələrində BİA hallarının əhəmiyyətli dərəcədə artmasına kömək edir. Soyuq iqlimlərdə dəmir çatışmazlığı mərkəzi Rusiyada olduğundan iki dəfə çox olur.

İDA orqanizmdə dəmirin ümumi miqdarının azalması və hemin sintezində qüsurlar nəticəsində eritrositlərin sümük iliyində əmələ gəlməsinin pozulması nəticəsində yaranan polietioloji hipoxrom mikrositar anemiyalar qrupudur. Xəstələrin periferik qanında anemiya hipoxromiya, mikrositoz, anizo- və poikilositoz və eritrositdə hemoglobinin miqdarının əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə özünü göstərir: eritrositlərin sayı 4,8x1012/l daxilində, hemoglobin 100 q/l, rəng indeksi 0,6-dan az, MCY 65 fl, MCH 24 pg, MCHC 290 q/l, zərdabda dəmir 5 mmol/l-ə endirilib, serum ferritin 25 µq/l, transferrin dəmirlə doyma cəmi 16% təşkil edir. . İDA-da eritrositlərdə regenerativ dəyişikliklər (normoblastların və retikulositlərin periferik qana salınması) zəif ifadə edilir.

Bu növ anemiya xroniki qan itkisi (mədə-bağırsaq traktından və düz bağırsaqdan qanaxma, menometrorragiya, böyrək qanaxması və s.), ağciyərlərin idiopatik hemosiderozu, tələbatın artması və dəmir çöküntüsünün azalması nəticəsində inkişaf edə bilər. sürətlənmiş artım hüceyrələr, hamiləlik, laktasiya, infeksiya və intoksikasiya). Dəmir çatışmazlığı ilə əlaqəli ola bilər artan ehtiyac onda və tez-tez, xüsusilə uşaqlıqda və qocalıqda, qidalanma xarakteri daşıyır və ya mədə-bağırsaq traktında (yuxarı nazik bağırsaq), achlorhydria, gastrectomy boyunca iltihablı proseslər səbəbindən dəmirin udulmasının azalması ilə əlaqədardır. Bu, pozulmuş iştahla əlaqələndirilir. Gənc uşaqlarda İDA-nın inkişafı üçün əsas risk faktorları hamiləliyin ilk yarısında ananın siqaret çəkməsi və toksikoz ola bilər. Bununla belə, bütün bu səbəblər qan itkisi ilə anemiya ilə müqayisə edilə bilməz.

Xəstəlik yavaş inkişaf edir, hemoglobin səviyyəsinin tədricən azalması apoksemiyaya uyğunlaşmaya kömək edir, bunun nəticəsində klinik simptomlar anemiya çox dərinləşdikdə özünü gec göstərir (hemoqlobin 50-30 q/l-ə qədər azalır). Klinik şəkil müxtəlif və həm anemiya hipoksiyasının olması, həm də toxuma dəmir çatışmazlığı səbəbindən. Xəstələr adətən şikayət edirlər ümumi zəiflik, bəzən olduqca kəskin, orta dərəcədə şiddətli anemiyaya baxmayaraq, tez-tez başgicəllənmə, bəzən baş ağrısı zamanı gözlərin qarşısında "uçur", bəzi hallarda huşunu itirmə və yüngül nəfəs darlığı olur. fiziki fəaliyyət. Sinə ağrıları, şişkinlik var. Ürəyin solğunluğunun sərhədlərinin sola genişlənməsini müşahidə edin, anemiya sistolik küy yuxarıda və ağciyər arteriyası, "bir zirvənin səsi" haqqında boyun damarı, taxikardiya və hipotenziya. EKQ repolarizasiya mərhələsini göstərən dəyişiklikləri göstərir. Yaşlı xəstələrdə ağır dəmir çatışmazlığı anemiyası ürək-damar çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bundan əlavə, xəstələrdə digər anemiya növlərində müşahidə olunmayan əzələ zəifliyi (toxuma sideropeniyasının təzahürü) inkişaf edir. Həzm traktının, tənəffüs orqanlarının və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarında atrofik dəyişikliklər baş verir. Xəstələrdə saçlar parçalanır və tökülür, dırnaqlar kövrək olur, uzununa və eninə zolaqlar əmələ gəlir, bəzən dırnaqlarda qaşıqvari formaya qədər qabarıqlıq (koilonixiya) əmələ gəlir. 25% hallarda ağız boşluğunda dəyişikliklər müşahidə olunur. azalır dad hissləri, dildə karıncalanma, yanma və dolğunluq hissi yaranır. Müayinə zamanı tapırlar atrofik dəyişikliklər dilin selikli qişası, bəzən ucunda və kənarlarında çatlar, daha ağır hallarda - qızartı sahələri düzensiz forma(“coğrafi dil”) və aftoz dəyişiklikləri. Atrofik proses dodaqların selikli qişasını da tutur. Dodaqlarda çatlar və ağız künclərində qıcolmalar (cheilosis), diş minasında dəyişikliklər var. Quru və sıx qidaları udmaqda çətinlik, qaşınma hissi və qıcıqlanma hissi ilə özünü göstərən sideropenik disfagiya suyu (Plummer-Vinson sindromu) ilə xarakterizə olunur. yad cisim boğazda. Bu təzahürlərlə əlaqədar bəzi xəstələr yalnız maye qida qəbul edirlər. Mədənin işində dəyişiklik əlamətləri var: gəyirmə, yeməkdən sonra qarında ağırlıq hissi, ürəkbulanma. Onlar morfoloji (mukozal qastrobiopsiya) və funksional (mədə ifrazı) tədqiqatları ilə müəyyən edilən atrofik qastrit və axiliyanın olması ilə əlaqədardır. Dadın pozğunluğuna (pica chlorotica) diqqət yetirilir - təbaşir, kömür, diş tozuna can atmaq. Xəstələr gil, torpaq, xəmir, buz yeyirlər. Onları rütubətin xoşagəlməz qoxuları, benzin, aseton, kerosin, naftalin, aseton, boyalar və s. Həzm traktının selikli qişasının zədələnməsi dəmir çatışmazlığı vəziyyətinin o qədər tipik əlamətidir ki, dəmir çatışmazlığı anemiyasının patogenezində onun birincilliyi haqqında yanlış fikir yaranmışdır. Lakin xəstəlik sideropeniya nəticəsində inkişaf edir və yalnız bundan sonra atrofik formaların inkişafına doğru irəliləyir. Dəmir preparatları qəbul etdikdən sonra toxuma sideropeniyasının əlamətləri tez yox olur. Dəmir çatışmazlığı anemiyası dövri alevlenmeler və remissiyalarla xroniki bir kursa malikdir. Bir qayda olaraq, yüngül və ya orta kurs var; ağır anemiya daha az rast gəlinir. Yüngül və orta dərəcəli dəmir çatışmazlığı anemiyası eritrositlərin, serum ferritinin və dəyişməz nəqliyyat fondu olan dəmir toxuma hovuzunun azalması ilə xarakterizə olunur. Müvafiq patogenetik terapiya olmadıqda, remissiyalar natamamdır və daimi toxuma dəmir çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.

Bədəndə dəmirin adi qəbulu ona olan cari ehtiyacı çətin ki kompensasiya edir. Buna görə xroniki qanaxma və ya ağır menstruasiya zamanı gözlənilməz dəmir itkisi asanlıqla onun çatışmazlığına səbəb olur. Dəmir ehtiyatlarının tükənməsi klinik təzahürlər olmadan başlayır, gizli çatışmazlığı yalnız xüsusi tədqiqatlar, o cümlədən sümük iliyi makrofaqlarında hemosiderin miqdarını və mədə-bağırsaq traktında radioaktiv dəmirin udulmasını təyin etməklə aşkar etmək mümkündür. İnkişafında WDN 2 mərhələdən keçir:

- toxuma (ehtiyat) və dəmir daşıma fondlarının azalması ilə xarakterizə olunan gizli dəmir çatışmazlığı (LİD) mərhələsi normal məzmun hemoglobində (Hb). Heme sintezi ləngiyir, eritrositlərdə protoporfirinlərin səviyyəsi yüksəlir, sümük iliyində sideroblastların sayı azalır. Bu dövrdə, hemoglobin kifayət qədər yüksək olaraq qalsa da, mikrositoza meylli eritrosit hipoxromiyası müşahidə edilə bilər: eritrosit indekslərinin dəyərləri, ferrokinetik göstəricilərin dəyərləri (serum dəmiri, eritrosit ferritin, transferrin ilə doyma) azalır. dəmir); - aşkar İD (dəmir çatışmazlığı) və ya İDA mərhələsi, bu zaman sideropeniya ilə yanaşı, Hb və ya hemoglobin dəmirinin istehsalı azalır (periferik qanda Hb konsentrasiyasının azalması ilə özünü göstərir). Eritrositlərin hipoxromiyası və anizo- və poikilositoz aydın olur, MCH və MCV azalır, RDW artır. Eritron hiperplaziyası əsasən polixromatofilik normoblastlar səbəbindən baş verir (sümük iliyində praktiki olaraq sideroblastlar yoxdur).

Əvvəlcə serum dəmir səviyyəsi və eritrosit hemoglobin konsentrasiyası normal olaraq qalır və 25 µg/L-dən aşağı olduqda, yalnız serum ferritinin səviyyəsi azalır. Transferrinin miqdarı, həmçinin serumun ümumi dəmir bağlama qabiliyyətinin dəyəri artır. Daha sonra tükənmiş dəmir ehtiyatları (dəmir səviyyəsi 5 µmol/l-dən aşağı və transferrin saturasiyası 16%-dən aşağı) artıq effektiv eritropoez təmin etmir (Hb 109 q/l-dən aşağı; eritrosit ferritinin miqdarı azalır).

İDA-nın diaqnozu klinik təzahürlərdən, İD-nin inkişafı üçün səbəbin olmasından, ferrokinetikanın öyrənilməsində laboratoriya məlumatlarından və periferik qanın ümumi analizindən ibarətdir. Hazırda daha dəqiq diaqnoz məqsədi ilə hematoloji sayğaclarda alınan eritrositlərin MCV, MCH, MCHC və RDW kimi parametrlərinin monitorinqi aparılır. Qan yaxmalarında kiçik hipoxrom eritrositlər, annulositlər (mərkəzində hemoqlobin olmayan, halqalar şəklində olan eritrositlər), qeyri-bərabər ölçü və formada olan eritrositlər (anizositoz, poikilositoz) üstünlük təşkil edir. Ağır anemiyada təcrid olunmuş eritroblastlar görünə bilər. Retikulositlərin sayı dəyişmir və yalnız qan itkisi fonunda inkişaf etmiş anemiya ilə artır. mühüm xüsusiyyət qanaxma. Eritrositlərin osmotik müqaviməti az dəyişir və ya bir qədər artır. Leykositlərin sayının azalma tendensiyası aydın deyil. Leykosit formulu az dəyişdi. Leykopoez yetişməmiş qranulositlərin sayının müəyyən qədər artması ilə xarakterizə olunur. Trombositlərin sayı adətən normal olaraq qalır; qanaxma ilə bir qədər artır. Dəmir çatışmazlığı anemiyası olan sümük iliyində eritroblastların yetişməsi və hemoglobinləşməsinin gecikməsi ilə eritroblastik reaksiya aşkar edilə bilər. Sümük iliyi əksər hallarda hiperplastik olur. Ağ və qırmızı cərgələrin hüceyrələrinin nisbəti artır, sonuncuların sayı üstünlük təşkil edir. Eritroblastlar bütün hüceyrələrin 40-60%-ni təşkil edir, onların bir çoxunda degenerativ dəyişikliklər sitoplazmanın vakuollaşması, nüvələrin piknozu şəklində özünü göstərir, sitoplazma (çılpaq nüvələr) yoxdur.

Adətən, dəmir mübadiləsində dəyişikliklər İDA-nın ilkin mərhələsi kimi "gizli dəmir çatışmazlığı" diaqnozunu qoymaq üçün kifayətdir və Hb səviyyəsinin azalması aşkar edildikdə (qadınlarda 120,0 q / l-dən aşağı və kişilərdə 130,0 q-dan aşağı) / l) - açıq bir şəxsiyyət və ya həqiqi BİA. Bütün bunlarla anemiya, periferik qanda anizo- və poikilositoz, anizoxromiya və eritrositlərin polixromasi olması ilə rəng indeksi 0,9-dan az olan hipoxrom xarakterə malikdir.

Müalicə

. Həkimin dəmir çatışmazlığının əsas səbəbini müəyyən etməsi vacibdir və hər bir halda həkimin rəyinə uyğun olaraq müalicə aparılır. Dəmir çatışmazlığı anemiyasını özünüz müalicə etməyə çalışmayın, çünki dəmir çatışmazlığı həmişə hansısa xəstəlikdən qaynaqlanır. . Əlavə dəmir qəbulu tələb oluna bilər, ancaq həkim nəzarəti altında. İstehlak da böyük rəqəm lazımsız olaraq dəmir həddindən artıq dəmir depolanmasına səbəb ola bilər və ciddi problemlərürək və qaraciyər xəstəlikləri də daxil olmaqla sağlamlıq. Bundan əlavə, kolon xərçəngi səbəbiylə qan itkisi yaşayırsınızsa, dəmir əlavələri xəstəliyi gizlədə və diaqnozu gecikdirə bilər. . Əgər sizə əlavə dəmir təyin edilirsə, özünüzü yaxşı hiss etməyə başlasanız belə, həkiminizin tövsiyə etdiyi kimi tam miqdar qəbul etdiyinizə əmin olun. Anemiya sağaldıqdan sonra orqanizm üç ay və ya daha çox vaxt apara bilən dəmir ehtiyatlarını doldurmalıdır. . Unutmayın ki, dəmirin dozaj formasının udulması süd və antasidlərin istifadəsi ilə azaldıla bilər. . Ağızdan qəbul edə bilməyənlərə dəmir venadaxili verilə bilər. . Ağır dəmir çatışmazlığı anemiyasının nadir hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi tələb oluna bilər. . Anemiya əlamətləri hiss edirsinizsə, həkiminizə müraciət edin. Bəzən dəmir çatışmazlığı anemiyası mədə xorası və ya daha ciddi bir vəziyyətin göstəricisidir. onikibarmaq bağırsaq və ya kolon xərçəngi. Bu fərziyyəni təsdiq etmək və ya rədd etmək üçün xüsusi analizlərə ehtiyac ola bilər. . Hamilə və ya ağır menstruasiya keçirən qadınlar əlavə dəmir almaq barədə həkimləri ilə danışmalıdırlar. . Sürətli arıqlama proqramında olan insanlar dəmir və digər qida ehtiyaclarını həkim və ya ixtisaslı diyetisyenlə müzakirə etməlidirlər.

Şiddətliliyindən asılı olmayaraq WDN-nin müalicəsi diaqnozun yoxlanılmasından və İD-nin səbəbinin qəti müəyyən edilməsindən dərhal sonra başlanmalıdır.

Cədvəl. Bəzi oral dəmir preparatları

Dərman		Dərmanın tərkibi (bir draje, tablet və ya 1 ml məhlulda)	Forma azad edin	Məzmun ibtidai dəmir (mq)
ad	Qeydiyyat otaq
Aktiferrin	0028859	Dəmir sulfat 113,8 mq. DL serin 129 mq	Kapsullar	34,5
Aktiferrip-damcı	002859	Dəmir sulfat 47,2 mq. DL-serin 35,6 mq	Damlalar	9.48
Aktiferrin siropu	002859	Dəmir sulfat 171 q, DL serin 129 mq 5 ml	sirop	34 mq
Maltofsr	0056442	Hidroksid-polimaltoza kompleksi	Damlalar	50 mq
Maltofer payızı	005643	Hidroksid-polimaltoza kompleksi	Tabletlər	100 mq
Sorbifer Duroles	005338	Dəmir sulfat 320 mq, askorbin turşusu 60 mq	Tabletlər	100 mq
Tardiferon	007334	Dəmir sulfat 256,3 mq, mukoproteaza 80 mq, askorbin turşusu 30 mq	Tabletlər	51 mq
totem	009535	Dəmir qlükonat 416 mq. manqan qlükonaq 1,33 mq, mis qlükonat 0,7 mq	Həll	50 mq
Ferrstab komp	007998	Dəmir fumarat 154 mq, fol turşusu 0,5	Kapsullar	50 mq
ferro-gradumet	008040	Dəmir sulfat 325 mq	Tabletlər	105 mq
Ferrohal	73/461/78	Dəmir sulfat 200 mq. kalsium fruktoza difosfat 100 mq, serebrolesitin 20 mq	Tabletlər	40 mq
Ferropleks	008227	Dəmir sulfat 50 mq, askorbin turşusu 30 mq	Draje	10 mq
ferropat	007203	Dəmir fumarat 30 mq	Süspansiyon	10 mq
Ferropal	006282	Dəmir qlükopat 300 mq	Tabletlər	30 mq
Heferol	005145	Dəmir fumarat 350 mq	Kapsul	100 mq

Qanda və toxumalarda İD-nin kompensasiyası dərman vasitələrinin köməyi ilə mümkündür. Onların arasında hazırda 30-dan çox oral preparat və tərkibində dəmir olan 70-ə yaxın kompleks multivitaminlər var. parenteral administrasiya dəmir preparatları müalicənin effektivliyini artırmır və yalnız dəmirin udulmasını azaldan mədə mukozasının və nazik bağırsağın ağır və geniş lezyonları üçün göstərilir. üçün düzgün seçim Dərman üçün hər bir tabletdə və ya başqa bir dozaj şəklində mikroelementin miqdarını nəzərə almaq lazımdır. Gündəlik doza 180 q duz və ya ən azı 100 mq təmiz dəmir olmalıdır. Ən fizioloji olanları mədədə və bağırsaqda yaxşı sorulan üç yox, iki valentli dəmir olan preparatlardır. nazik bağırsaq, xüsusilə xlorid turşusu səviyyəsinin azalması ilə (sonuncu xroniki İDA üçün xarakterikdir). Dərman uzunmüddətli təsir göstərməlidir, bu da dərman qəbul etmə tezliyini azaldır və xəstələr tərəfindən yaxşı tolere edilir. Bu tələblər yerinə yetirilir, məsələn, dərman firma "Ranbaxy" - dərman "Fenuls". Tərkibində optimal miqdarda dəmir dəmiri var - 45 mq, bu, preparatın dozasını asanlaşdırır. Bundan əlavə, Fenyuls tərkibində B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C və PP vitaminləri var ki, bu da iz elementinin udulmasını və assimilyasiyasını yaxşılaşdırır. Gündəlik B vitamini miqdarının (2 mq) olması miokardyositlərin metabolizmasını və onların kontraktil funksiyasını yaxşılaşdırmağa kömək edir ki, bu da anemiyalı miokard distrofiyası üçün zəruridir və vitamin B 2 (2 mq) gündəlik miqdarı trofik pozğunluqları düzəltməyə kömək edir. mədə-bağırsaq traktının hüceyrələrində və mədə və bağırsaqların fəaliyyətini yaxşılaşdırır. Nikotinamidin (15 mq) və B 2 vitamininin (2,5 mq) gündəlik miqdarı redoks proseslərini normallaşdırır və müxtəlif toxuma və orqanlarda GI zamanı pozulmuş hüceyrədaxili maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırır. Fenyuls buraxılmasının mikrodializ dənəvər forması, qarın ağrısı, ürəkbulanma, gəyirmə, nəcis pozğunluğu və ağızda xoşagəlməz metal dad ilə özünü göstərən mədə-bağırsaq mukozasının yerli qıcıqlanmasını aradan qaldıran dəmirin kapsuldan tədricən sərbəst buraxılmasını təmin edir. Fenyuls-un jelatin kapsul forması, dəmir tərkibli preparatların tablet formalarının uzunmüddətli ağızdan qəbulu ilə tez-tez baş verən dişlərdə qaranlıq bir sərhədin meydana gəlməsinin qarşısını alır.

Müalicə müddəti (ən azı 1,5-2 ay) yalnız hemoglobinin, serum dəmirinin konsentrasiyasının, qırmızı qan hüceyrələrinin sayının və morfologiyasının normallaşması ilə deyil, dəmir ehtiyatlarının (serum ferritin) bərpası ilə müəyyən edilir. Yoluxucu ağırlaşmaları olan gənc uşaqlarda maltofer terapiyasının müddəti, məsələn, ilə mülayim dərəcə BİA 7,8 həftədir və orta hesabla 9,1 həftədir; ferroterapiyanın reabilitasiya kursunun sonunda dərmanın effektivliyi 100% -ə çatır.

Dəmir preparatları ilə profilaktik terapiya kurslarının təyin edilməsi (əsasən payızın sonu və erkən yaz aylarında) serum ferritinin konsentrasiyasının azalma meylindən asılıdır, yəni. nəzarət qan testlərinin nəticələrinə uyğun olaraq istehsal olunur. Yenidoğulmuşlarda dəmir çatışmazlığının inkişafının qarşısını almaq üçün hamiləlik dövründə dəmir çatışmazlığı anemiyası olan hamilə qadınlar üçün ferroterapiya göstərilir.

İDA-nın normal gedişində qanköçürmələr göstərilmir. Dəmir preparatlarına qarşı müqavimətin səbəblərini aşkar etmək və aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda, odadavamlı formalarda RBC transfüzyonu zəruri ola bilər.

Oxşar terapevtik taktika xəstələri anemiyanın ağır residivlərindən xilas edir. Müxtəlif müəlliflərə görə, İDA olan xəstələrin təxminən 1%-3%-i ferroterapiyaya davamlıdır. Refrakterliyin səbəbləri endokrinoloji pozğunluqlar, xüsusən də tiroid funksiyasının pozulması ola bilər. Effektin olmaması fol turşusu və B 12 vitamini çatışmazlığı ilə bağlı ola bilər. Ağır sistemli birləşdirici toxuma xəstəliklərinin, onkoloji proseslərin, xroniki xəstəliklərin olması böyrək çatışmazlığı, antioksidant aktivliyin azalması və ya xroniki infeksiyalar terapiyanın effektivliyini azaldır. Bu şərtlər müvafiq mütəxəssislərin kompleks iştirakı ilə identifikasiyanı və refrakterlik səbəblərinin aradan qaldırılması ilə ferroterapiyanın birləşməsini tələb edir. İltihabi proseslərlə əlaqəli anemiyada eritrositlərin ferrokinetik, eritropoetik amillər və morfo-funksional xüsusiyyətlərinin bərpası ilə yoluxucu xəstəlik.

Qarşısının alınması

. Zəruri balanslaşdırılmış pəhriz. . Hamilə və ya menstruasiya olan qadınlar əlavə dəmir qəbulunu həkimləri ilə müzakirə etməlidirlər. . Əgər siz tez-tez aspirin və ya NSAİİ qəbul etməlisinizsə, onları qida və ya antasidlərlə (tercihen maqnezium və ya alüminium hidroksid ehtiva edən) qəbul edin.

Atransferrinemiya

Dəmir nəqlinin pozulması ilə əlaqəli anemiya (atransferrinemiya) qaraciyər, dalaq, skelet əzələləri, bağırsağın selikli qişası hüceyrələrində dəmirin anbarından hemin sintezi yerinə keçməsində qüsurlar olduqda baş verən çox nadir bir formadır. , yəni sümük iliyinə. Bəlkə də xəstəliyin inkişafının səbəbi transferrinin olmaması və ya onun konformasiya dəyişiklikləridir.

Morfoloji cəhətdən anemiyanın bu variantı dəmir çatışmazlığından fərqlənmir. Lakin burada hemosiderin konsentrasiyası əhəmiyyətli dərəcədə artır və xüsusilə mədə-bağırsaq traktının boyunca limfoid toxumanın hemosiderozu müşahidə olunur.

Sideroblastik anemiyalar

Hüceyrələrin mitoxondriyalarında mikroelementin tərkibinin artmasına səbəb olan, sümük iliyində eritropoezin effektivliyini azaldan və odadavamlı və sideroblastik (dəmirlə doymuş) inkişafına səbəb olan sintez zamanı heme dəmirin daxil olmasının anomaliyaları. anemiya.

Əsas olmaq klinik təzahür heterojen miyelodisplastik sindromun (MDS) bütün formaları, xəstələrin 41%-də refrakter anemiya — dərin anemiya (Hb)<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Sağlam insanlarla müqayisədə odadavamlı anemiyası olan xəstələrin sümük iliyində eritroid hüceyrələrinin yayılması və differensasiyası prosesləri 2,5 dəfə azalır: timidin ilə H 3 etiketinin qismən indeksi 30,0 ± 1,11% -ə qarşı 12D ± 1,1% təşkil edir.

Xəstələrin zərdabında dəmir və ferritinlərin, o cümlədən turşu izoferretinlərinin səviyyəsi normadan xeyli artıqdır. Dizeritropoezin morfoloji əlamətlərini və polisaxaridlərə sitokimyəvi reaksiyanın nəticələrini tamamlayan serum biokimyası MDS-in başlanğıcında artıq səmərəsiz eritropoezin artmasını təsdiqləyir. Beləliklə, anemiyanın bu variantlarında artan dəmir saturasiyası sümük iliyində eritroid hüceyrələrinin məhv edilməsinin artması ilə birləşir.

Cədvəl. Odadavamlı anemiyası olan xəstələrdə dəmir mübadiləsi.

Maraqlıdır ki, hematopoietik depressiyalarda xəstələrin periferik qanında anormal eritrositlərin tezliyi eritronda PAS-müsbət hüceyrələrin tezliyi ilə müsbət əlaqələndirilir. Sideroblastik anemiyası olan xəstələrin sümük iliyində PAS-müsbət hüceyrələrin nisbəti normadan yeddi dəfə çoxdur, yəni. səmərəsiz eritropoez bu xüsusi xəstəliyin patogenezinə əhəmiyyətli töhfə verir.

Sideroblastik anemiyalı xəstələrdə periferik qanın şəkli eritrositlərin müxtəlif morfologiyası ilə xarakterizə olunur: mikrositoz və makrositoz, hipoxromiya və normoxromiya müşahidə edilə bilər. Üstəlik, anizositoz hipoxromiyadan daha aydın ola bilər. Rəng indeksi 0,4 ilə 0,6 arasında dəyişir. Eritrositlərdə (MSH) hemoglobinin miqdarı 30 pg, eritrositlərdə (MCHC) hemoglobinin orta konsentrasiyası isə 340 q/l təşkil edir. Eritrositlərin orta həcmi (MCV) də normadan fərqlənmir və 104 fl-ə bərabərdir. Həmişəkindən daha tez-tez polixromatofilik siderositlər xəstələrin periferik qanına daxil olur (normal: 0,6 ± 0,04%) və sümük iliyi yaxmalarında hemosiderin çöküntüləri və sideroblastların, o cümlədən onların üzük formalı formaları (15%) artmışdır. Bu hüceyrələr dəmir ionlarını ferrosiyanid ilə turşu mühitdə reaksiyaya salmaqla ferriferrosiyanidin əmələ gəlməsinə əsaslanan Prussiya mavi reaksiyasından istifadə etməklə aşkar edilir. Reaksiya ferriferrosiyanidin mavi və ya yaşıl çöküntüsünün əmələ gəlməsi kimi özünü göstərir.

Periferik qan hüceyrələrinin tərkibində kəmiyyət dəyişiklikləri ilə yanaşı, biokimyəvi parametrlərdə də nəzərəçarpacaq bir dəyişiklik var. Beləliklə, serum dəmiri 31 mmol / l-ə qədər yüksəlir və bununla da serum və eritrosit ferritinlərinin səviyyəsi yüksəlir.

Bir qayda olaraq, dəmir istifadəsinin pozulması ilə əlaqəli anemiyanın müalicəsi üçün palliativ vasitələrdən istifadə olunur. Dərin anemiya və hipoksiyanın inkişafı ilə qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi tələb olunur. Bununla belə, bu cür müalicə artıq mövcud olan dəmir artıqlığını artırır və hemosideroz əlamətlərinin başlanğıcını sürətləndirir. Plazmaferez ilə birlikdə desferal terapiya daha uğurlu oldu, bu da qanköçürmələrin sayını azaltmağa və hiperglisemiyanı azaltmağa kömək edir. Yoluxucu ağırlaşmaların (bakterial sətəlcəm, vərəm, kəskin bronxit və s.) əsas xəstəliyinə qoşulması anemiyanın gedişatını kəskinləşdirir. Yalnız eritrosit ferritinin (11-dən 80 mq Hb-ə qədər) proqnoz meyarına baxmayaraq, xəstələrdə serum ferritin səviyyəsinin artması və toxuma dəmir ehtiyatlarının artması var. Bu vəziyyətdə anemiya terapiyasının effektivliyi ağırlaşmaların uğurlu müalicəsindən asılıdır.

Dəmirin təkrar emalının pozulması ilə əlaqəli anemiya

Dəmirin təkrar emalının pozulması ilə əlaqəli xroniki xəstəliklərdə anemiya ən çox ikinci yerdədir. Onlar xroniki xəstəliklərin və bədxassəli şişlərin təzahürlərindən biri hesab olunur, baxmayaraq ki, onlar hər hansı bir infeksiya və ya iltihab prosesi ilə baş verir.

Köhnə eritrositlərin ölümündən sonra yenidən istifadə edildikdə təxminən 24 mq dəmir təmin edildiyini nəzərə alsaq, xroniki xəstəliklərdə retikuloendotelial sistemin hüceyrələrində sərbəst buraxılan dəmirin tutulmasının anemiyanın inkişafına kömək etdiyi aydın olur - dəmir kifayət deyil. yeni eritrositlərdə hemoglobinin sintezi üçün. Daxili dəmir çatışmazlığı var. Bundan əlavə, böyrəklər tərəfindən eritropoetinin ifrazı və sümük iliyinin hipoproliferativ vəziyyəti azala bilər. Bütün bunlar retikulositopeniyaya və eritroid mikrobun hiperplaziyası ilə sümük iliyinin orqanizmin eritrositlərə olan tələbatını ödəyə bilməməsinə və müvafiq olaraq hipoxrom mikrositar anemiyanın inkişafına gətirib çıxarır.

Semptomlar əsas xəstəliklə müəyyən edilir. Xəstəliyin erkən mərhələsində eritrositlər normal ölçülərini saxlayır, lakin sonra mikrositlər üstünlük təşkil etməyə başlayır. Xroniki xəstəliyin anemiyasında RDW-nin diferensial diaqnostik əhəmiyyəti yoxdur. Hemoqlobin konsentrasiyası nadir hallarda 80 q/l-dən aşağı düşür, bir qayda olaraq, normal səviyyədən 20% azalır, mikrositlərin nisbəti təxminən eyni şəkildə artır. Anemiyanın dərinliyini əhəmiyyətli dərəcədə aşaraq, serum eritropoetin konsentrasiyası azalır (3 μ U / l). Serum dəmir konsentrasiyası 5 mmol/l-ə qədər azalır, lakin serum ferritinin səviyyəsi normal dəyərləri aşır, eritrosit ferritini normal həddə (5-45 µg/g Hb) qalır və transferrin dəmirinin doyması 10%-dən aşağıdır.

Əsas xəstəliyin müalicəsi effektivdir. Xroniki xəstəliyin anemiyası üçün qanköçürmə nadir hallarda tələb olunur.

Eritropoezi stimullaşdıran dərmanlar adətən kömək etmir.Lakin bəzi hallarda eritropoetin, xüsusilə ağciyər və ürək-damar simptomları üçün rekombinant qırmızı qan göstəricilərini yaxşılaşdırır.

B 12 - və folat çatışmazlığı anemiyası

B 12 - və folat çatışmazlığı anemiyası - makrositar anemiya və meqaloblastik anemiya (dölün hematopoezinə qayıdış) əlamətlərinə bənzər anemiyalar qrupu.

Meqaloblastik eritropoez, adətən vitamin B 12 və fol turşusunun endo- və ya ekzogen çatışmazlığı səbəbindən eritrositlərin yetkinləşməsinin pozulmasıdır. Müxtəlif səbəblərə görə inkişaf edir, o cümlədən:

- tez-tez infeksiyalar; - qida çatışmazlığı (məsələn, uşaqlarda və ya vegetarianlarda); - mədə-bağırsaq traktının və qaraciyərin xroniki xəstəlikləri; - parietal hüceyrələrin otoimmün məhv edilməsi (pernisiyoz anemiya); - keçi südü ilə qidalanma (gənc uşaqlarda); - çölyak xəstəliyi (bağırsaqlardan sorulmanın pozulması); - helmintik invaziya (geniş lent) və s.

Vitamin B12 və fol turşusu çatışmazlığı anadangəlmə ola bilər və İmmerslung-Gresbeck xəstəliyi kimi erkən uşaqlıqda mövcud ola bilər. Qazanılmış meqaloblastik anemiyalara aşağıdakılar daxildir: B 1 2 - Addison-Birmer çatışmazlığı anemiyası, atrofik qastrit ilə birləşir, qastromukoproteinin ifrazının azalması və ya olmaması - daxili vitamin B faktoru və ya Castle faktoru (1929); B 12 - hamilə qadınların meqaloblastik anemiyası; sprue zamanı və ya mədə və kiçik bağırsağın bir hissəsinin cərrahi çıxarılmasından sonra B12 vitamini və folatın artan istifadəsi səbəbindən anemiya. Həm də məlumdur ki, hemolitik anemiyalarda və ya psoriazda folat ehtiyacı artır. B 12 vitamini və ya fol turşusunun çatışmazlığı nəticəsində makrositar anemiya odadavamlı anemiya ilə müşayiət oluna bilər.

N. D. Xoroşko və b. (2002) müxtəlif hematoloji xəstəlikləri olan 250 xəstədə vitamin B 12 və folat səviyyəsinin öyrənilməsini aparmışdır. Göründüyü kimi, B 12-dən asılı anemiya ilə B vitamininin həm serumda (117±22 pq/ml), həm də eritrositlərdə (13,9±3,3 pq/er) kəskin azalması müşahidə olunur. Serum folat konsentrasiyası normal olaraq qalır (9,7 ± 2,6 ng/ml), eritrositlərdə isə azalır (2,0 ± 0,9 ng/er). Terapiya serum vitamin B12 səviyyəsini 259±98 pmol/l, eritrositlərdə isə 75±31 pg/er səviyyəsinə qaytarır.

Folatdan asılı anemiyada həm serumda (2,1±0,8 ng/ml), həm də eritrositlərdə (1,6±0,44 ng/er) folat konsentrasiyasının azalması aşkar edilir. Eyni zamanda zərdabda B12 vitamininin miqdarı bir qədər azalır (260±45 pq/ml), eritrositlərdə isə normal həddə (280,8±76,1 pq/er) qalır.

Müqayisə üçün qeyd edək ki, yetkin xəstələrdə İDA ilə həm serumda (775,5±66,7 pmol/l və 13,3±3,1 pmol/l), həm də eritrositlərdə (499±77,6 pq/l) B12 vitamini və folatların səviyyəsində əhəmiyyətli artım müşahidə olunur. və 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko və b. (2002) təklif edirlər ki, dəmir çatışmazlığı şəraitində (metal çatışmazlığı səbəbindən eritroblastların istehsalının azalması fonunda) bu vitaminlərin istehlakı kəskin şəkildə azalır, nəticədə qan zərdabında toplanır.

Eyni zamanda, gənc uşaqlarda BİA zərdabda B 12 vitamini (1200±65 pq/ml) miqdarının artması, lakin fol turşusunun çatışmazlığı (9,4±1,6 ng/ml) ilə baş verir. Bu fakt, bu yaşda olan uşaqların bədənin, o cümlədən sinir sisteminin böyüməsi və inkişafı ilə əlaqədar folatlara artan ehtiyacları, həm də onların qidalanma rejiminin xüsusiyyətləri ilə izah olunur.

Xarakterik olaraq, ferroterapiya kursu və dəmir mübadiləsinin normallaşdırılmasından sonra qan zərdabında (276±33,9 pq/ml və 9,2±2,1 ng/ml) və eritrositlərdə (128 ±29,0 pq/er və) vitamin B 12 və fol turşusunun konsentrasiyası. 10,5±2,9 ng/er) azalıb. Bundan başqa, 3 yaşa qədər körpələrdə ferrokorreksiya fonunda zərdabda vitamin B 12 (198±47 pq/ml) və folatın (8,3±0,7 ng/ml) səviyyəsinin azalması özünü daha qabarıq göstərmişdir. Bu nəticələr ferropreparatların təyin edilməsi ilə eyni vaxtda İDA üçün vitamin terapiyası (siyanokobalamin və fol turşusu) kursu üçün əsas hesab edilə bilər.

Otoimmün hemolitik anemiyası (AIHA) olan xəstələrin əksəriyyətində həm serumda, həm də eritrositlərdə (249±56,9 pg/er və 6,1±2,0 ng/er). Remissiya dövründə Hb səviyyəsinin normallaşması ilə vitamin B 12 - 20 pg / ml-ə qədər və folatda - 2,5 ng / ml-ə qədər kəskin azalma var. Bu məlumatlar anemiyanın aradan qaldırılması zamanı B vitamini və folatın intensiv qəbulu ehtimalını dəstəkləyir və vitamin B 12 və fol turşusu ilə AİHA terapiyası üçün inandırıcı dəlildir (müvafiq bölməyə baxın). Ola bilsin ki, hemolitik prosesin müxtəlif mərhələlərində vitamin B 12 və folat səviyyələrində müəyyən edilmiş fərqlər eritrositlərin ömründə əhəmiyyətli dalğalanmalarla əlaqələndirilir. Beləliklə, hemolitik böhranın ortasında, "gənc" eritrositlər sürətlə sümük iliyini tərk edir və qan dövranına girərək tez xaric olurlar. Remissiya dövründə, eritropoez normallaşdıqca, periferik qan qırmızı hüceyrələrinin əsas hissəsi onların normal formaları ilə təmsil olunur. Məlumdur ki, sıxlıq qradiyentində sentrifuqa edildikdə "gənc" eritrositlər yüngül fraksiya, "normal" (təbii qocalmaya məruz qalır) isə ağır olur. Onların hər birində B vitamini və folatın səviyyəsini təyin edərkən məlum oldu ki, ağır fraksiyada onlar müvafiq olaraq 23 ± 5,2 pg/er və 1,2 ± 0,04 ng/er, yüngül fraksiyada isə 286 ± 35 təşkil edir. , 8 pg/er və 14±5,1 ng/er. Beləliklə, eritrosit yaşı əsasən hemolitik anemiyanın müxtəlif dövrlərində vitamin səviyyələrindəki dalğalanmaları müəyyən edə bilər.

MDS olan xəstələrdə kobalaminlərin və folatların konsentrasiyasının təyini qan serumunda vitamin B 12 və folatların dəyərlərinin fizioloji norma daxilində olduğunu göstərdi. Eritrositlərdə əksər xəstələrdə (60%) vitamin B səviyyəsi artır (63 5 ± 16o pg / er). Odadavamlı anemiya vəziyyətində yüksək dərəcədə səmərəsiz eritropoez olan xəstələrdə də qırmızı qan hüceyrələrində vitaminlər daha yüksəkdir, lakin serumda deyil. Xroniki miyeloproliferativ xəstəliklərdə (XMPD) həm eritrositlərdə, həm də zərdabda B vitamininin miqdarı fizioloji norma daxilində olur. Bu kateqoriya xəstələrdə serum folat səviyyəsi də normaldır və eritrositlərdə bu göstərici xəstələrin 70% -ində azalır (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Vitamin B 12 və fol turşusunun konsentrasiyasının öyrənilməsi yalnız meqaloblastik anemiyanın təbiətini aydınlaşdırmaq üçün deyil, həm də bir sıra hematoloji xəstəliklər üçün differensial diaqnostika və terapiyanın effektivliyinin qiymətləndirilməsi üçün faydalıdır.

Meqaloblastik anemiyanın patogenezində vitamin B 12 və folat çatışmazlığının rolu ondan ibarətdir ki, onun fonunda timidin sintaza funksiyası pozulur və DNT sintezi pozulur. Sürətlə bölünən hüceyrələrdə meqaloblastik dəyişikliklər baş verir, sümük iliyinin eritroid hiperplaziyası və intramedullar hemoliz baş verir, qan zərdabında LDH (laktat dehidrogenaz) və dolayı bilirubinin səviyyəsi yüksəlir.Ümumi hematopoetik cücərmədə DNT sintezində qüsurlar hiperseqilləşməyə səbəb olur. Yuxarıda göstərilənlərlə paralel olaraq, meqaloblastik proses digər sürətlə bölünən toxumaları da tutur - mədə-bağırsaq traktının atrofiyası müşahidə olunur.

Makrositik (meqaloblastik) hiperxrom anemiya tədricən inkişaf edir, dərinin ikterik rəngi ilə solğunluğu, dispeptik simptomlar, dilin papillalarının aşınması ("laklı" dil) ilə qlossit nümunəsi və ya parlaq qırmızı iltihab sahələrinin birləşməsi ilə xarakterizə olunur. çirkli sarı örtüklə, dilin şişməsi, selikli qişaların qatlanması ("coğrafi dil"). Qaraciyər və dalaq orta dərəcədə genişlənə bilər. Nevroloji simptomlar ola bilər: paresteziya, ətraflarda yanma hissi, aşağı ətrafların reflekslərinin pozulması, yerişin qeyri-müəyyənliyi (B 12 - avitaminoz ilə funikulyar miyelozun təzahürləri). Xəstəliyin diaqnozu və xəstələrin müalicəsi mürəkkəb çoxmərhələli prosesdir, o cümlədən:

— anemiyanın tanınması və differensial diaqnostikası; - B 12 və / və ya fol turşusu çatışmazlığı səviyyəsinin müəyyən edilməsi; - xəstəliyin başlanğıc və inkişafı səbəblərinin müəyyən edilməsi; - terapiya.

Periferik qan hüceyrələrinin morfoloji xüsusiyyətlərini müəyyən etmək və xəstəliyin differensial diaqnostikasında istifadə etmək lazımdır.

Dərin anemiya ilə periferik qan testlərində vitamin çatışmazlığı olan xəstələrdə eritrositlərin sayının azalması üstünlük təşkil edir (1,0 x 10 12 / l-dən az), lakin hemoglobin səviyyəsi nisbətən daha az dərəcədə azalır. Hematokrit 0,04 l/l-ə qədər azalır. Qanda eritrositlərdə degenerativ dəyişikliklər anisoxromiya və hiperxromiya (CP = 1,2-1,5), aydın makrositozla anizositoz, meqalositoz və ovalositoza meylli poikilositoz şəklində müşahidə olunur. Eritrositlərin orta diametri 8,2-9,5 mikrona qədər artır, onların orta həcmi (MCV) 110 ilə 160 fl arasında dəyişir. Patoloji tipli regenerativ dəyişikliklər qeyd olunur: Eritrositlərdə, normoblastlarda şən cisimlər və Kebot üzükləri. Trombositopeniya tez-tez müşahidə olunur, trombositlərin bəziləri böyük formalar və retikulositopeniya ilə təmsil olunur. Leykositlərin sayı normaldır və ya azalır, hiperseqmentli qranulositlər üstünlük təşkil edir və nadir hallarda neytrofillərin nəhəng formaları olur. Yuxarıda göstərilən morfoloji xüsusiyyətlər meqaloblastik anemiyanın diaqnozunda kömək edə bilər.

Periferik qanda iri eritrositləri morfologiyasına görə iki kateqoriyaya bölmək olar:

- dəyirmi makrositlər, alkoqolizm, qaraciyər və ya böyrək xəstəlikləri və hipotiroidizm ("qırmızı hüceyrə miksedeması") zamanı hüceyrə membranının lipid tərkibindəki dəyişikliklər nəticəsində yaranır; - oval makrositlər (makroovalositlər), sitostatiklərə məruz qaldıqdan sonra, B 12 və folat çatışmazlığı ilə və ya DNT replikasiyasındakı qüsurlar səbəbindən miyelodisplaziya ilə, RNT çevrilməyə və zülalların transkripsiyasına davam etdikdə, hüceyrənin sitoplazmasını doldurur, həcminin artmasına səbəb olur.

Periferik qanda hiperseqmentləşdirilmiş neytrofillərin görünüşü meqaloblastik anemiyanı leykosit nüvələrinin hiposeqmentasiyası və trombositlərin morfologiyasında qüsurlarla xarakterizə olunan miyelodisplaziyadan fərqləndirir. Meqaloblastik anemiyada eritrosit MCV-nin diferensial diaqnostik əhəmiyyəti şübhəsizdir, lakin yadda saxlamaq lazımdır ki, bu eritrosit indeksi retikulositozla 160 fl-ə qədər arta bilər.

Meqaloblastik anemiyanın yuxarıda göstərilən bütün əlamətləri biokimya ilə tamamlanır: qan zərdabında - meqaloblastların hemolizinə görə piqmentin sərbəst fraksiyasına görə orta dərəcədə bilirubinemiya. LDH səviyyəsi çox vaxt 1000-ə çatır.

Bu vitamin B 12 və folat serum və eritrosit məzmunu səviyyəsini müəyyən etmək üçün, lakin meqaloblastik anemiya olan xəstələrin 39% dəmir çatışmazlığı və ferrokinetik göstəriciləri əziyyət ildən, yalnız lazımdır. B 12 vitamini və folatların miqdarını təyin etmək mümkün deyilsə, terapiya təyin edilməzdən əvvəl diaqnoz üçün morfoloji meyar olan meqaloblastik hematopoezi aşkar edən sümük iliyi ponksiyonu aparılır. Sümük iliyi preparatlarında meqalositlər və meqaloblastlar, nəhəng metamielositlər və nizamsız formalı meqakaryositlər aşkar edilir.

Şiddətli meqaloblastik anemiyası olan xəstələrin təcili müalicəyə ehtiyacı var. Onun sxemləri müxtəlifdir, lakin ümumi vitamin çatışmazlığının sürətlə aradan qaldırılması və toxumalarda onların deposunun yaradılmasıdır. Adətən, B12 çatışmazlığı anemiyası olan xəstələrdə terapiyanın üçüncü günündə retikulositlərin sayı (sümük iliyinin regenerativ reaksiyası) artır, beşinci gündə isə hematokrit bərpa olunur. Folat çatışmazlığı və ya alkoqolizmdə folat terapiyasına müsbət cavab üç həftədən sonra mümkündür. Qanköçürmə praktiki olaraq tələb olunmur. Müalicə əvəzetmədir, yəni. B vitamini və fol turşusunun müvafiq olaraq 200 mkq / gün və 0,005 x 3 / gün terapevtik dozalarında tətbiqi (B vitamininin daha yüksək dozaları 12,500 mkq və ya 1000 mkq yalnız funikulyar miyeloz üçün göstərilir), anemiya və anemiyaya qədər davam edir. onun bütün klinik və sitomorfoloji şərtləri normallaşdırılmış təzahürlərdir. Sonra, xüsusilə Addison-Birmer anemiyası ilə, hər 1-2 ayda bir dəfə B 12 - 200 mkq vitamin ilə demək olar ki, daimi baxım terapiyası göstərilir.

Zərərli anemiya (bədxassəli)

zərərli anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı üçün vacib bir komponent olan vitamin B 12 (kobalamin) çatışmazlığı nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin qeyri-kafi olduğu nadir bir xəstəlikdir.

Əksər hallarda xəstəlik qidada vitamin çatışmazlığı səbəbindən inkişaf etmir, bu yalnız vegetarianlarda müşahidə edilə bilər. Bu xəstəlik adətən orqanizmin vitaminləri düzgün qəbul edə bilmədiyi zaman inkişaf edir. Zərərli anemiya tədricən inkişaf edir və əvvəlcə hər cür anemiyanın simptomları ola bilər: zəiflik, yorğunluq, solğunluq. Müalicə edilməzsə, xəstəlik mədə-bağırsaq traktının, ürək-damar sisteminin və xüsusən də sinir sisteminin pozulmasına səbəb ola bilər, çünki B 12 vitamini onun normal fəaliyyəti üçün vacibdir. Müalicə nəticəsində xəstəlik tez bir zamanda bənzəyir, baxmayaraq ki, sinir sistemində ciddi pozğunluqlar qalır. Zərərli anemiya hər yaşda inkişaf edə bilər.

Səbəbləri

. Zərərli anemiya demək olar ki, həmişə vitamin B 12 udma qabiliyyətinin pozulması nəticəsində baş verir. Bu, mədə divarındakı hüceyrələr atrofiyaya uğradıqda və B12 vitamininin udulması üçün vacib olan normal miqdarda həzm turşularının istehsalını dayandırdıqda baş verə bilər. . Zərərli anemiya hallarına daha çox ailəsində zərərli anemiya və ya Graves xəstəliyi (tireotoksikoz), hipotiroidizm və ya vertiliqo kimi digər otoimmün xəstəlikləri olanlarda rast gəlinir. . Mədənin çıxarılması, mədənin divarlarının zədələnməsi və ya mədə turşusu inhibitorları ilə uzunmüddətli müalicə onun ifrazını azalda bilər və vitamin B 12-nin udulmasını çətinləşdirə bilər. . B12 vitamininin sorulduğu nazik bağırsaq xəstəlikləri onun udulmasına mane ola bilər. . Nadir hallarda xəstəliyə B 12 vitamininin kifayət qədər olmadığı qida səbəb olur.

Simptomlar

. Yorğunluq və zəiflik. . Sürətli ürək döyüntüsü və ya başgicəllənmə. . Solğunluq (xüsusilə dodaqlarda, diş ətlərində, göz qapaqlarında və dırnaqların diblərində nəzərə çarpa bilər). . Nəfəs darlığı və ya məşq zamanı sinə ağrısı. . Əsəbilik və ya diqqəti cəmləyə bilməmək. . Gözlərin və dərinin yüngül sararması. . Kilo itkisinə səbəb olan iştahsızlıq. . Bulantı və ishal. . Nevralji simptomları: əzalarda uyuşma və ya karıncalanma, zəif koordinasiya, yüngül toxunuşa həssaslıq.

Diaqnostika

. Tibbi tarix və fiziki müayinə. . Qırmızı qan hüceyrələrində serum B 12 və fol turşusunu duzlarla ölçmək üçün qan testləri (bu, B 12 vitamini və fol turşusu çatışmazlığında anormallıqları göstərir). . Qanda nə qədər qaldığını və sidikdə nə qədər xaric olduğunu dəqiq ölçmək üçün radioaktiv olaraq etiketlənmiş B 12 vitamini istifadə edən Schilling testi.

Müalicə

. B 12 vitamininin davamlı əzələdaxili yeridilməsi lazımdır (adətən ayda bir dəfə öz-özünə). Problem ümumiyyətlə orqanizmin vitamin qəbul edə bilməməsi ilə əlaqədar olduğundan, onu ağızdan qəbul etmək əsasən faydasızdır. Ancaq inyeksiyadan istifadə etmək mümkün olmadıqda, vitaminin böyük dozalarını qəbul etmək faydalıdır. . Nadir hallarda ağır xəstəlik hallarında qanköçürmə tələb oluna bilər. . Zərərli anemiya mədə xərçəngi riskinin artması ilə əlaqələndirilir, buna görə xəstələrə həyatları boyu həkimə müraciət etmək tövsiyə olunur. . Davamlı yorğunluq, zəiflik və ya solğunluq hiss edirsinizsə, həkiminizlə məsləhətləşin.

Qarşısının alınması

. Qida vitamin B 12-də, məsələn, vegetarianlarda tükəndiyi nadir hallarda istisna olmaqla, zərərli anemiyanın qarşısını almaq üçün heç bir yol yoxdur. Belə insanlar vitamin preparatı qəbul etməlidirlər. . Zərərli anemiyanın inkişafını maskalaya bilən fol turşusu ilə özünü müalicə etməkdən çəkinin.

Anemiya folat çatışmazlığı

Fol turşusu qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı üçün vacib bir vitamindir. Bu vitaminin çatışmazlığı anemiyaya səbəb ola bilər. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması nəticəsində orqanizmin toxumaları lazımi oksigen tədarükündən məhrum olur ki, bu da anemiyanın klassik əlamətlərinə səbəb olur. Xəstəlik xüsusilə uşaq və yeniyetmələrdə sürətli böyümə zamanı, hamilə və ya laktasiya edən qadınlarda, yaşlılarda, siqaret çəkənlərdə, alkoqoliklərdə, pəhrizləri sevənlərdə və ya bağırsaq xəstəliklərindən əziyyət çəkənlərdə tez-tez rast gəlinir. Dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə müşayiət oluna bilər.

Səbəbləri

. Fol turşusu çatışmazlığı ya qeyri-adekvat qida qəbulu nəticəsində, ya da daha nadir hallarda bağırsaqların fol turşusunu lazımi miqdarda qəbul edə bilməməsi nəticəsində baş verir. . Alkoqolizm orqanizmin fol turşusunu istehlak etmək və istifadə etmək qabiliyyətinə mane olur; bir çox alkoqoliklər, əlavə olaraq, fol turşusu az olan pis bir pəhrizə sahibdirlər. . Trofik afta, çölyak xəstəliyi, bağırsaq iltihabı və ya bağırsaq rezeksiyası kimi bağırsaq xəstəlikləri fol turşusunun udulmasını çətinləşdirə bilər. . Orqanizm çox miqdarda fol turşusu saxlamır və bəzən (uşaqlıqda, hamiləlik dövründə, ana südü ilə qidalanma zamanı) ona olan ehtiyac qida qəbulunu üstələyir. . Bəzi dərmanlar (məsələn, antispazmodiklər, antibiotiklər, oral kontraseptivlər və xərçəng dərmanları) bədəndə fol turşusu çatışmazlığına səbəb ola bilər. . Fol turşusu çatışmazlığı riski sedef və eksfoliativ dermatit də daxil olmaqla müəyyən dəri xəstəlikləri ilə əlaqələndirilir. . Oraqvari hüceyrəli anemiya (talassemiya) kimi çox miqdarda qırmızı qan hüceyrəsi tələb edən bəzi qan xəstəlikləri, əlavə tədarük olmadıqda, fol turşusunun bədəni tükəndirə bilər.

Diaqnostika

. Qırmızı qan hüceyrələrində fol turşusunun miqdarını ölçən bir qan testi bədəninizdə kifayət qədər fol turşusunun olub olmadığını göstərə bilər.

Simptomlar

. Böyük yorğunluq və zəiflik. . Solğunluq. . Nəfəs darlığı. . Güclü ürək döyüntüsü və məşq zamanı ürək dərəcəsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə artması. . İltihablı, qırmızı və örtülmüş dil. Qaşıntı itkisinə səbəb olan iştahsızlıq. . Şişkinlik. . Bulantı və ishal.

Müalicə

. Bəzən problemi həll etmək üçün uyğun bir pəhriz kifayətdir. . Fol turşusu tabletləri xəstəliyi tez bir zamanda müalicə edə bilər. Turşu çatışmazlığının səbəbindən asılı olaraq, onun daimi istifadəsi bir müddət lazım ola bilər. Nadir hallarda fol turşusu inyeksiyasına ehtiyac var. . Xəstəliyə səbəb olan amilləri (məsələn, pis qidalanma, həddindən artıq spirt istehlakı) dayandırmaq vacibdir. . Müalicə fol turşusunun çatışmazlığına səbəb olan bağırsaq xəstəliyini aradan qaldırmaq ola bilər. . Əgər sizdə anemiya əlamətləri varsa, həkiminizlə əlaqə saxlayın. . Əgər siz artıq fol turşusu çatışmazlığından müalicə alırsınızsa və simptomlar iki həftədən sonra yaxşılaşmırsa, həkiminizə məlumat verin. . Uşaq sahibi olmağı düşünən hər bir qadın fol turşusu əlavələri qəbul etmək barədə həkimi ilə danışmalıdır. Hamiləliyin ilk həftələrində körpənin sinir sistemindəki qüsurların riskini azaltmağa kömək edəcəkdir.

Qarşısının alınması

. Qida balanslı olmalıdır. Fol turşusunun əsas mənbələri təzə yaşıl yarpaqlı tərəvəzlər, çiy meyvələr, göbələklər, lobya, lobya, maya, qaraciyər, böyrəklərdir. . Tərkibində çoxlu fol turşusu olan qidaları uzun müddət bişirməkdən çəkinin (uzun müddət bişirildikdə vitaminlər məhv olur). . Orta miqdarda spirt içmək.

Posthemorragik anemiya

Qan itkisi, əhəmiyyətli bir müddət ərzində qan axınının səmərəliliyinin azalmasına əsaslanan hipovolemik şokun inkişafında aparıcı amil hesab olunur. Qan itkisinin əsas patofizyoloji dəyişiklikləri diaqramda göstərilmişdir.

Qan itkisi üçün transfuziya dəyişdirmə sxemi (P. G. Bryusov, 1997)

Qanın dəyişdirilməsi səviyyəsi	Qan itkisinin miqdarı (BCC% ilə)	Transfuziyaların ümumi həcmi (qan itkisinin %-lə)	Qanın dəyişdirilməsinin komponentləri və onların ümumi həcmdə nisbəti
			Kristalloidlər (ionoterapiya) və ya süni kolloidlərlə (0,7+0,3)
			Kolloidlər və kristalloidlər (0,5+0,5)
			Ər. kütlə, albumin, kolloidlər, kristaloidlər (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Ər. kütlə, plazma, kolloidlər, kristalloidlər (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Ər. kütləvi və təzə sitratlı qan, plazma, kolloidlər və krioqaloidlər (0,5+0,1+0,2+0,2)

Qan itkisi qurbanın bədənində dəyişikliklərin ölçüsünə, şiddətinə və inkişaf sürətinə görə təsnif edilir. Amerika Cərrahlar Kolleci qan itkisinin həcmindən və klinik simptomlardan asılı olaraq 4 qanaxma sinfi təyin etmişdir. I sinif - dövran edən qan həcminin 15% və ya daha az itkisinə uyğundur. Bu vəziyyətdə heç bir klinik əlamət yoxdur və ya istirahətdə, xüsusən də ayaq üstə vəziyyətdə taxikardiya var. Üfüqi vəziyyətdən şaquli vəziyyətə keçərkən ürək dərəcəsi (ürək dərəcəsi) 1 dəqiqədə ən azı 20 vuruş artdıqda ortostatik taxikardiya hesab olunur. II sinif - BCC-nin 20% -dən 25% -ə qədər itkiyə uyğundur. Əsas klinik əlamət ortostatik hipotenziya və ya üfüqi vəziyyətdən şaquli mövqeyə keçərkən qan təzyiqinin (qan təzyiqi) ən azı 15 mm Hg azalmasıdır. Meyilli vəziyyətdə qan təzyiqi normal və ya bir qədər azalır. diurez saxlanılır. III sinif - BCC-nin 30% -dən 40% -ə qədər itkisinə uyğundur. Bu, uzanmış vəziyyətdə hipotenziya, oliquriya (gündə 400 ml-dən az sidik ifraz olunur) ilə özünü göstərir. IV sinif - BCC-nin 40% -dən çoxunun itirilməsi, kollaps (son dərəcə aşağı qan təzyiqi) və komaya qədər şüurun pozulması.

Qan itkisinin diaqnozu üçün BCC çatışmazlığının miqdarını müəyyən etmək əsaslı şəkildə vacibdir. Bu baxımdan ən əlçatan göstərici "şok indeksidir" - ürək dərəcəsinin sistolik qan təzyiqinin dəyərinə nisbəti. Normalda 0,54-dür. Qan itkisi ilə şok indeksi artır.

Kəskin posthemorragik anemiya

Kəskin post-hemorragik anemiya (hemik hipoksiya) xarici və ya daxili qanaxma nəticəsində dövran edən qanın (BCC) əhəmiyyətli həcminin sürətlə itirilməsindən sonra qanın oksigen tutumunun azalmasıdır. Yaralanmalar, cərrahi müdaxilələr, mədə, bağırsaq, uşaqlıq yolundan qanaxma, uşaqlıq borusunun cırılması ilə ektopik hamiləlik və s. nəticəsində inkişaf edir.

Yerli ədəbiyyatda kəskin qan itkisi qurbanın bədənində dəyişikliklərin ölçüsünə, şiddətinə və inkişaf sürətinə görə təsnif edilir. Bu anemiyaların klinik mənzərəsi hipovolemiya və hipoksiya, əhəmiyyətli miqdarda dəmirin itirilməsi (ağır qanaxma ilə 500 mq və ya daha çox) ilə xarakterizə olunur. Bu patologiyanın simptomları itirilən qan miqdarından asılıdır:

10% -ə qədər - klinik təzahürlər olmaya bilər, yalnız bəzi hallarda qan təzyiqi düşür, soyuq tər görünür, huşunu itirmə vəziyyəti baş verir; 30% -ə qədər - ürək-damar çatışmazlığı əlamətləri üstünlük təşkil edir: taxikardiya, nəfəs darlığı, başgicəllənmə; 40-50% -ə qədər - şiddətli şok inkişaf edir: qan təzyiqinin azalması, nəbzin yox olması, boyun və digər damarların atelektazı.

Təcili reanimasiya olmadan BCC-nin 30% və ya daha çox sürətlə eyni vaxtda itirilməsi ölümcüldür.

Kəskin posthemorragik anemiya tez bir zamanda qırmızı qan hüceyrələrinin, hemoglobin konsentrasiyasının və periferik qanın vahid həcminə düşən hematokritin sayının yalnış artması ilə özünü göstərir. Normoxrom-normositar anemiya (rəng indeksi 0,85 ilə 1,5 arasında dəyişir və eritrositlərin orta diametri 7,8 mikrondur) qan itkisindən dərhal sonra, sonra bir neçə saatdan 1-2 günə qədər, qan dövranında dolaşan qanı, toxumaları seyreltdikdə baş verir. maye axmağa başlayır, bu göstəricilər qan itkisinin şiddətinə görə azalır. Periferik qanın yaxmalarında eritrositlərin orta dərəcədə anizo- və poikilositoz hadisələri müşahidə oluna bilər. Qanın vahid həcminə düşən trombositlərin sayı hemodilyasiya səbəbindən və ya tromboz prosesində istehlakı səbəbindən azalır. Leykositlərin ümumi sayı həm hemodilüsyona görə, həm də qanaxma zamanı itkiyə görə azalır. Nəticədə yaranan hipoksiya eritropoetin səviyyəsinin artmasına səbəb olur və 4-5-ci günlərdə eritron regenerasiyası başlayır və retikulositoz baş verir, polixromaziya və anizositoz (mikrositoz) artır. Kütləvi qanaxma halında periferik qanda fərdi normoblastlar aşkar edilir (regenerativ anemiya). Dəmir çatışmazlığı səbəbindən hemoglobin sintezinin sürətinin eritron hüceyrələrinin çoxalma sürətindən geri qalması səbəbindən rəng indeksi 0,85-dən (eritrosit hipoxromiyası) aşağı düşür. Neytrofilik leykositoz sola sürüşmə ilə inkişaf edir. Bu zaman sümük iliyində eritropoezin intensivləşməsi əlamətləri aşkar edilir: eritroblastların, müxtəlif formalarda normoblastların, həmçinin retikulositlərin (qan itkisi üçün sümük iliyinin kompensasiyası) sayı artır.

Bu məlumatlara əsasən, kəskin posthemorragik anemiyanın klinik və laborator mənzərəsi üç mərhələyə bölünür:

1. Refleks-damar kompensasiyasının mərhələsi. Hemoqlobinin konsentrasiyası və periferik qanın vahid həcminə düşən qırmızı qan hüceyrələrinin sayı kompensasiya edən vazospazm səbəbindən dəyişmir. Leykositoz (20,0 x 10 9 /l-ə qədər), tez-tez sola sürüşmə və əməliyyatdan sonra bir neçə saat ərzində trombositoz qeyd olunur. 2. Hidremik kompensasiya mərhələsi. Qan itkisindən üç gün sonra hemoglobin konsentrasiyası, eritrositlərin sayı və hematokrit azalır. 3. Sümük iliyinin kompensasiya mərhələsi. Qan itkisindən 4-5 gün sonra periferik qanda retikulositlərin sayı və retikulosit indeksinin dəyəri artır (retikulosit böhranı), trombositlərin və leykositlərin sayı azalır. Sümük iliyində eritroid mikrobun hiperplaziyası qeyd olunur.

Kəskin posthemorragik anemiyanın relyefi, intensiv terapiya düzgün aparılarsa, qanaxma dayandıqdan 6-8 həftə sonra baş verir. 2-3 həftədən sonra retikulosit indeksinin dəyəri normallaşır, 4-6 həftədən sonra - eritrositlərin sayı, sonra isə hemoglobinin konsentrasiyası eritrositlərin morfometrik parametrləri ilə birlikdə.

Xroniki posthemorragik anemiya

Xroniki posthemorragik anemiya çoxlu tək və ya kiçik, lakin uzun müddətli təkrarlanan qanaxma nəticəsində baş verən anemiyadır. Dəmir çatışmazlığı anemiyasının özəl variantı. Xəstəlik qan damarlarının divarlarının yırtılması (onlarda şiş hüceyrələrinin infiltrasiyası, qanın venoz stazı, ekstramedullar hematopoez, damar divarında xoralı proseslər) nəticəsində yaranan uzun müddətli qanaxma nəticəsində bədəndə dəmir çatışmazlığının artması ilə əlaqələndirilir. mədə, bağırsaq, dəri, dərialtı toxuma), endokrinopatiya (dyshormonal amenoreya ) və hemostaz pozğunluqları (hemorragik diatezdə onun damar, trombosit, laxtalanma mexanizmlərinin pozulması). Bədəndə dəmir ehtiyatlarının tükənməsinə, sümük iliyinin bərpaedici qabiliyyətinin azalmasına səbəb olur.

Xəstələrdə zəiflik, yorğunluq, dərinin və görünən selikli qişaların solğunluğu, cingilti və ya tinnitus, başgicəllənmə, təngnəfəslik, yüngül fiziki güclə belə ürək döyüntüsü, ürək və boyun damarı bölgəsində eşidilən anemiya adlanan səslər var. Qan şəkli hipoxromiya, mikrositoz, aşağı rəng indeksi (0,6-0,4), eritrositlərdə morfoloji dəyişikliklər (anizositoz, poikilositoz və polixromaziya) ilə xarakterizə olunur. Daha geniş mərkəzi ləkələnməmiş hissəsi olan eritrositlərin ən çox müşahidə edilən solğun rəngi eritrositlərin hipoxromiyasıdır ki, bu da eritrositin hemoglobinlə aşağı doyması ilə əlaqədardır, bu adətən dəmir çatışmazlığı ilə (hamilə qadınlarda anemiya ilə) bağlı anemiyanın ümumi formaları üçün xarakterikdir. , şişlər, sepsis və digər ağır infeksiyalar, mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri və s.). Bu hipoxromiya, bir qayda olaraq, qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsünün azalması ilə birləşir - mikrositoz. Nəzərə almaq lazımdır ki, eritrositlərin hipoxromiyası müşahidə olunmaya bilər. yalnız hemoglobinin konsentrasiyasının və qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması ilə, həm də normal kəmiyyət göstəriciləri ilə. Xroniki posthemorragik anemiyada eritrositlərdə regenerativ dəyişikliklər (normositlər - normoblastlar, retikulositlər) zəif ifadə edilir.

Normal yastı sümüklərin sümük iliyi. Boru sümüklərinin sümük iliyində müəyyən dərəcədə regenerasiya və yağlı sümük iliyinin qırmızıya çevrilməsi hadisələri müşahidə olunur. Çox vaxt ekstramedullar hematopoezin çoxsaylı ocaqları olur.

Xroniki qan itkisi ilə əlaqədar olaraq, toxumaların və orqanların hipoksiyası baş verir ki, bu da miokardın (“pələng ürəyi”), qaraciyərin, böyrəklərin yağlı degenerasiyasının inkişafına, beyin hüceyrələrində degenerativ dəyişikliklərə səbəb olur. Seroz və selikli qişalarda, daxili orqanlarda çoxsaylı petexial qanaxmalar olur.

Kursun şiddətinə görə anemiya yüngül (hemoqlobinin miqdarı 110,0 q/l-dən 90,0 q/l-ə qədər), orta (hemoqlobinin miqdarı 90,0 q/l-dən 70,0 q/l-ə qədər) və ağır (hemoqlobinin miqdarı 70,0-dən aşağı) ola bilər. q/l). Leykositlərin və trombositlərin sayı qeyri-sabitdir.

Müalicə qan itkisinin səbəbinin ən erkən müəyyən edilməsi və aradan qaldırılması, həmçinin qan zərdabında dəmir çatışmazlığının və dəmir tərkibinin doldurulmasını əhatə edir. Ağır hallarda, hemoglobinin saturasiyasına nəzarət altında qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi göstərilir.

Hipoproliferativ anemiya

Eritropoetinin nisbi və ya mütləq çatışmazlığı ilə əlaqəli toxumaların və hüceyrələrin tələbinə cavab olaraq eritrosit kütləsinin adekvat şəkildə arta bilməməsi normoxrom-normositar anemiya ilə özünü göstərir. Hipoproliferativ anemiya ən çox böyrək patologiyası ilə baş verir. Eritropoetin istehsalının azalması hipoksiyanın inkişafı zamanı sümük iliyinin qeyri-kafi stimullaşdırılmasına səbəb olur. Nəticədə retikulositopeniya baş verir və anemiyanın şiddətinə mütənasib olaraq sümük iliyinin reaktivliyi azalır.

Xroniki böyrək çatışmazlığı zamanı anemiyanın şiddəti böyrəklərin ifrazat qabiliyyəti ilə əlaqələndirilir. T.G görə. Sarycheva (2000), böyrəklərin funksional qabiliyyəti (xroniki pielonefrit), anemiya olmadıqda belə, sümük iliyi eritronu xarakterik dəyişikliklərə məruz qalır: hüceyrələrin proliferativ aktivliyi azalır (H3-timidin ilə etiket indeksləri 22.9% ± 10.0). donorlarda 32.4 ± 1, 11% -ə qarşı), səmərəsiz eritropoez artır (PAS-müsbət eritroid hüceyrələrinin 8.1 ± 0.84% ​​-i sağlam sümük iliyində 5.6 ± 0.8% -ə qarşı), eritrositlərin elektroforetik hərəkətliliyi azalır (± 20.0 mk / 8.0 ± 2.0 mkm). sm/v-1/s-1 normada 1,128±0,018 µm/sm/v-1/s-1-ə qarşı müxtəlif müşahidələrdə 0,896±0,05 µm/sm/v-1/s-1). Xroniki böyrək çatışmazlığında sümük iliyinin eritroid hüceyrələrinin proliferasiyasında əhəmiyyətli bir azalma, hüceyrə diferensiasiyası və nuklein turşularının, globinlərin sintezinin pozulması, aşağı (5 pg-dən aşağı) hemoglobin məzmunu olan eritrositlərin periferik qanında görünüşü var. , normal və ya artan Hb doyma ilə eritrositlərin populyasiyasının 40% -ə qədər azalması və onların səthinin elektrik yükünün daha da azalması. Yuxarıda göstərilənlərin hamısı nefrogen anemiyanın patogenezində əlaqələr hesab edilə bilər.

Digər patogenetik mexanizmlər də vəziyyəti pisləşdirə bilər. Uremiya ilə hemoliz başlayır, yəni. eritrositlərin ömrü azalır. Daha az yayılmış, lakin mikroangiospastik adlanan anemiyanı tanımaq daha asandır. Uşaqlarda bu lezyon ölümcül nəticə ilə hemolitik uremik sindrom şəklində kəskin şəkildə inkişaf edə bilər.

Böyrək anemiyasının müalicəsi əsas xəstəliyin müalicəsini əhatə edir.

aplastik anemiya

Aplastik anemiya (AA) - dərin pansitopeniya, sümük iliyinin hematopoezinin çatışmazlığı və yağlı sümük iliyinin hematopoetik üzərində üstünlük təşkil etməsi. AA ilk dəfə 1888-ci ildə Paul Ehrlich tərəfindən 21 yaşlı bir qadında təsvir edilmişdir.

"Aplastik anemiya" termini 1904-cü ildə Chauford tərəfindən təklif edilmişdir və hazırda kollektiv şəkildə bir-birindən etioloji və patogenetik inkişaf mexanizmləri ilə fərqlənən, lakin oxşar əlamətlərə və periferik qan və sümük iliyinin müəyyən bir mənzərəsinə malik olan heterojen xəstəliklər qrupunu ifadə edir. Bu xəstəliklər arasında anadangəlmə və qazanılmış xəstəliklər var. Birinciyə misal olaraq Fanconi konstitusiya anemiyası, ailəvi hipoplastik anemiyadır

Estrena-Dameshek və Josephs-Diamond-Blackfanın anadangəlmə qismən hipoplastik anemiyası. Sonuncu, bir sıra ekzogen amillərə, məsələn, fiziki (radiasiya enerjisi), kimyəvi (boyalar, benzollar) və ya dərman (xloretilaminlər, antimetabolitlər, sulfanilamidlər, bəzi antibiotiklər) təsirinə məruz qalma nəticəsində yarana bilər. Onlara həmçinin yoluxucu xəstəliklər - Botkin xəstəliyi, yayılmış vərəm, sifilis, tif qızdırma, toksoplazmoz, ağır qrip, sepsis daxildir. Hematopoezin hipo-, aplaziyasının inkişafında bu amillərlə yanaşı, görünür, immun mexanizmlər də rol oynayır. Hipo- və aplastik anemiyalar arasında bəzi keyfiyyət və kəmiyyət fərqləri kök hüceyrə funksiyalarının pozulmasına əsaslanan bu şərtlərin ümumiliyinə zidd deyil.

1927-ci ildə Fankoni aplastik anemiya və çoxsaylı irsi xəstəlikləri olan üç qardaşı təsvir etdi. Sonradan, həm aşkar ailə patologiyası, həm də çox sayda qardaş və bacı olan bir ailədə təcrid olunmuş hallar ilə Fankoni sindromunun müxtəlif halları bildirildi. Hal-hazırda Fankoni anemiyası 10 yaşdan kiçik uşaqlarda baş verən sümük iliyinin aplaziyası ilə xarakterizə olunan, çox vaxt ailəvi və dərinin tünd piqmentasiyası, böyrək hipoplaziyası, baş barmağın olmaması və ya hipoplaziyası, radius, mikrosefaliya və bəzən psixi pozğunluqlarla müşayiət olunan sindromdur. və ya cinsi zəif inkişaf, çoxsaylı xromosom anomaliyaları. Oğlanlar qızlardan 2 dəfə çox xəstələnirlər. Pansitopeniya adətən 5-7 yaş və daha yuxarı yaşlarda görünür. Qanda oxşar dəyişikliklər ailə hipoplastik Estren-Dameshek anemiyasında da müşahidə olunur, lakin heç bir qüsur yoxdur. Anadangəlmə qismən hipoplastik anemiya Josephs-Diamond-Blackfan adətən həyatın ilk ilində aşkar edilir. Xəstəlik çox vaxt xoşxassəli olur. Klinik şəkil tədricən inkişaf edir: letarji, dəri və selikli qişaların solğunluğu görünür, iştah azalır. Qanda hemoglobinin məzmunu, eritrositlərin və retikulositlərin sayı normal sayda leykosit və trombositlə azalır. Uşaqlarda aplastik anemiyanın bu cür variantlarının müalicəsi üçün ən böyük ümidlər sümük iliyinin transplantasiyası ilə bağlıdır.

Qazanılmış aplastik anemiyanın ilkin əlamətlərinə ümumi zəiflik, yorğunluq, sümüklərdə və oynaqlarda ağrı, hemorragik sindrom 11 (burun qanaxmaları, dəridə qansızmalar) daxildir. Dərinin və selikli qişaların solğunluğu tədricən artır. Qaraciyər bir qədər böyüyür. Dalaq və periferik limfa düyünləri böyümür. Qanda - üç xəttli sitopeniya: hemoglobinin konsentrasiyasının kəskin azalması ilə normoxrom-normositar anemiya (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Xəstəliyin şiddəti periferik qanda qranulositlərin və trombositlərin məzmunu ilə qiymətləndirilir (Comitta meyarları və Avropa AA Araşdırma Qrupu). Ağır AA halları daxildir granulositlərin sayı< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Xəstəliyin ilkin dövründə sümük iliyinin şəkli qırmızı hüceyrələrin yetişməsinin pozulması ilə eritronormoblastik mikrobun bəzi reaktiv hiperplaziyası ilə xarakterizə olunur. Gələcəkdə sümük iliyi tədricən boşaldılır, qırmızı mikrob azalır və limfoid tipli hüceyrələrin sayı artır. Sümük iliyinin dağılma dərəcəsi və miyeloid toxumanın piy toxuması ilə əvəzlənməsi intravital histoloji preparatlarda (trepanobiopsiya) xüsusilə aydın görünür. Xəstəliyin gedişi kəskin, subakut və xroniki olur. Bəzən spontan remissiyalar olur.

Sümük iliyinin zədələnmə dərəcəsindən və patoloji prosesin mərhələsindən asılı olaraq xəstəliyin əksər hallarda proqnozu əlverişsizdir. Terapiyaya cavab meyarı hematoloji parametrlərin (hemoqlobin, qranulositlər və trombositlər) dinamikası və müalicə zamanı eritrosit və trombosit kütlələrinin transfüzyonundan asılılığın azalmasıdır. AA olan xəstələr üçün kombinasiya terapiya proqramının alqoritmi kimi aşağıdakı taktika tövsiyə olunur: birinci mərhələdə antilimfosit immunoqlobulin (ALG) təyin edilir, dərmana dözümsüzlük və ya olmadıqda splenektomiya aparılır; serum xəstəliyinin aradan qaldırılmasından sonra ALG ilə terapiya kursunun başlamasından iki həftə sonra siklosporin A ilə 12 aylıq terapiya kursu başlayır; 6-12 aydan sonra klinik və hematoloji cavab olmadıqda splenektomiya proqrama daxil edilir, lakin siklosporinlə müalicə davam etdirilir (refrakter xəstələrdə limfositoferez tətbiq oluna bilər).

Qismən qırmızı hüceyrə aplaziyası

Yetkin xəstələrdə bu xəstəlik eritroid hematopoezin kəskin inhibəsi ilə xarakterizə olunur. Eritropoezin demək olar ki, tam yatırılması səbəbindən normoxrom tipli dərin anemiya simptomların ağır hipoksemik kompleksi ilə müşayiət olunur. Eritrositlərə qarşı antikorlar aşkar edilə bilər. Buna görə də, ikincil hemosiderozun və eritropoezin əlavə inhibəsinin qarşısını almaq üçün dəmir mübadiləsinin nəzarəti altında əvəzedici eritrosit kütləsi ilə birlikdə immunosupressiv terapiyaya (sikosporin A) üstünlük verilir. Ferritin səviyyəsinin 400 mkq / l-dən çox artması ilə - desferal terapiya.

Xərçəngdə anemiya

Anemiya, onun şiddəti həmişə əsas xəstəliyin kliniki təzahürləri ilə əlaqəli olmasa da, bədxassəli şişin ilk təzahürlərindən biri ola bilər. Çoxsaylı miyelomlu xəstələrin demək olar ki, 50%-də diaqnoz zamanı hemoglobinin səviyyəsi 100,5 q/l-dən, limfosarkomalı xəstələrin 40%-də isə 120 q/l-dən aşağı olur. Bir neçə kemoterapi kursundan sonra bu göstəricinin dəyəri daha da aşağı düşür.

Lösemili bütün xəstələrdə anizositoz, poikilositoz, hipoxromiya və anormal eritrositlər qeyd olunur. Adjuvant şiş kemoterapisindən sonra anemiyanın görünüşü yerli residiv riskini 2,95 dəfə artırır.

Onkologiyada anemiyanın səbəbləri qanaxma, vitamin və dəmir çatışmazlığı, sümük iliyinin zədələnməsi, qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi ola bilər. İltihab vasitəçiləri qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünü 120 gündən 90-60 günə qədər qısaldır. Antitümör dərmanlar, xüsusən platin, miyelotoksik təsir göstərir və eritropoietin istehsalını maneə törədir, eritropoezi inhibə edir. Hematopoezin azalması, öz növbəsində, onkoloji xəstənin həyat keyfiyyətinə təsir göstərir, əsas xəstəliyin gedişatını çətinləşdirir və spesifik terapiyanın effektivliyini pisləşdirir.

Xərçəng xəstələrində anemiya şiddətinə görə yüngül (Hb 110 q/l-dən aşağı), orta (Hb 110-95 q/l), ağır (Hb 80-60 q/l) və ağır (Hb 65 q/l-dən aşağı) ola bilər. . l). Onun adi simptomları - depressiya, zəiflik, yuxunun pozulması, başgicəllənmə, taxikardiya - tez-tez şişin klinik təzahürlərinin arxasında gizlənir. Məlum oldu ki, hemoglobinin fizioloji normasının aşağı həddi klinik norma ilə patoloji arasında real sərhəddir.

Hemoqlobinin konsentrasiyası xərçəng xəstələrinin kemoterapiyasında şişin ölçüsünə, xəstəliyin mərhələsinə və müalicə növünə bərabər olan proqnostik faktordur. Hb konsentrasiyasının aşağı səviyyəsinin xəstələrin sağ qalmasına mənfi təsirinin mümkün mexanizmlərinə şişin oksigenləşməsinin pozulması daxildir ki, bu da kemoterapi və radioterapiyanın effektivliyini azaldır.

Şişin böyümə sürətinin eritrositlərin toxumalara adekvat miqdarda oksigen çatdırmaq qabiliyyətindən artıq olması toxuma hipoksiyasına səbəb olur. Məlumdur ki, şiş toxuması ətrafdakı toxumalardan daha pis oksigenlənir. Fibrosarkoma modeli hipoksik hüceyrələrin sitostatiklərin təsirinə 2-6 dəfə az həssas olduğunu göstərdi.

Şiş patologiyasında anemiya üçün terapiya olaraq qan məhsullarının transfüzyonu və eritropoetin təyin edilməsi göstərilir. Yeni eritropoez stimulyatoru darbopoetin aktiv şəkildə öyrənilir.

Hemolitik anemiya

Artan qanın məhv edilməsi nəticəsində yaranan anemiyalar qrupuna bir ümumi xüsusiyyət - eritrositlərin ömrünün qısalması ilə birləşən müxtəlif hemolitik anemiyalar daxildir.

Periferik qan eritrositlərinin hemolizi ilə əlaqəli anemiyanın bütün formaları eritropoezin normoblastik növü olan regenerativ anemiyalar qrupuna aiddir. Hemolitik anemiya yalnız sümük iliyi itkin qırmızı qan hüceyrələrini kompensasiya edə bilmədikdə inkişaf edir. Üstəlik, bu tip anemiyanın inkişaf mexanizmi daha tez-tez periferik qan eritrositlərinin hemolizi ilə və daha az tez-tez sümük iliyində yetişən eritroid hüceyrələrinin ölümü ilə əlaqələndirilir. Patoloji hemolizin görünüşü əsasən iki səbəbə bağlıdır:

- eritrositlərin irsi anomaliyaları - hüceyrə membranının və ya onların fermentlərinin və hemoglobinin quruluşu və keçiriciliyi; - birbaşa hemolizə səbəb olan və ya eritrositlərin xassələrini əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdirərək, onların məhv edilməsinin artmasına kömək edən hər hansı xarici amillərin (zərdab antikorları, qan laxtaları, yoluxucu agentlər) eritrositlərinə məruz qalma.

Damardankənar və damardaxili hemolizləri fərqləndirin. Əksər hemolitik anemiyaların kliniki təzahürləri damardankənar hemolizlərə əsaslanır. İmmunoloji olaraq, eritrositlərin məhv edilməsinin bu variantı kiçik qüsurları olan eritrositləri hədəf alan sözdə isti antikorlar (IgG) 12 tərəfindən təmin edilir. Damardankənar hemoliz dalaqda baş verir (splenomeqaliya), onun effektorları makrofaqlardır. Makrofaqlar immunoqlobulinlərin Fc fraqmenti üçün reseptorları daşıyır, ona görə də bu antikorlarla örtülmüş eritrositlər onlar tərəfindən bağlanır və məhv edilir. Digər tərəfdən, makrofaqlar həm də komplement komponentləri üçün reseptor daşıdığından, eritrositlərin ən aydın hemolizi həm IgG, həm də C3b membranlarında eyni vaxtda olduqda müşahidə olunur.

Əksər hallarda damardaxili hemolizin təsirçiləri soyuq IgM antikorlarıdır. IgM molekulunun Fc fraqmentlərində yerləşən tamamlayıcı bağlama yerləri bir-birindən kiçik məsafədə yerləşir ki, bu da membran hücum kompleksinin komponentlərinin eritrositlərin səthində fiksasiyasını asanlaşdırır. Membran hücum kompleksinin formalaşması eritrositlərin şişməsinə və məhvinə səbəb olur. Damardaxili hemoliz, iri qüsurlu eritrositlərin məhv edilməsi mexanizmi, qan təchizatı ilə yaxşı təmin olunan orqanlarda, məsələn, qaraciyərdə baş verir. Eritrosit hemolizinin hər hansı variantı olan xəstələrin plazmasında dolayı bilirubinin toplanması qaraciyərin məhv edilmiş eritrositlərdən ayrılan artıq hemoglobini qlükuronidə çevirə bilməməsi və öd kisəsi vasitəsilə onikibarmaq bağırsağa xaric etməsi ilə əlaqədardır. Eyni zamanda öd kisəsində piqment daşları (xroniki hemoliz) əmələ gəlir, sterkobilin isə nəcislə xaric olur. Öz növbəsində, plazma haptoqlobinin həddindən artıq hemoglobin bağlama qabiliyyəti hemoglobinuriya, urobilinogenuriya və hemosiderinuriyaya səbəb olur. Sidikdə hemosiderin görünməsi eritrositlərin damardaxili hemolizinin əsas əlamətlərindən biridir.

Eritrositlərin hemolizinin əsas meyarı 51 Cr-ə görə eritrositlərin ömrüdür. Orqanlarda eritrositlərin sekvestrləşməsinin nisbəti hemolitik statusu aydınlaşdırmağa kömək edir: qaraciyər və dalaq üzərində 1:3 - ekstravaskulyar hemoliz, 3:1 - damardaxili (normal olaraq 1:1). Digər laboratoriya parametrləri hemolizin dolayı təsdiqi kimi xidmət edir:

- zərdabda dolayı bilirubinin, sərbəst hemoglobinin, haptoqlobinin, hemosiderin səviyyəsinin, sterkobilinin nəcis və urobilinogenlə, hemoglobin və hemosiderin sidiklə ifrazı; - eritrositlərin parçalanması və sferositozu; - elektroforez zamanı hemoglobinlər; - eritrosit fermentlərinin fəaliyyəti; — eritrositlərin osmotik müqaviməti; - Coombs testi; - soyuq aqqlütininlər; - eritrositlərin turşu hemolizi (Ham testi); - Hartmann-Jenkins testi.

Hemolitik anemiyanın kliniki gedişi kəskin, xroniki və ya epizootik ola bilər. Daha az hallarda şiddətli hemoliz hemolitik böhranların mənzərəsini yaradır: titreme, qızdırma, sarılıq, bel və qarın ağrısı, hemoglobinuriya, səcdə, şok. Xəstəliyin xroniki gedişində anemiya bəzən artır. Yoluxucu ağırlaşmalar zamanı eritropoezin inhibə edilməsi aplastik böhranın inkişafına səbəb olur.

Artan retikulosit istehsalı MCV-nin artmasına kömək etmədikdə, anemiya adətən normoxrom-normositik olur. Damardankənar hemoliz periferik qan yaxmalarında hemoglobinin artan konsentrasiyası ilə sferositlərin görünüşünə səbəb ola bilər (eritrositlərin RES-in dar muftalarından - retikuloendotelial sistemdən sərbəst buraxılması nəticəsində). Eritrositlərin mexaniki zədələnməsi səbəbindən damardaxili hemolizlə şizositlər (eritrosit parçaları) aşkar edilir.

Hər bir fərdi vəziyyətdə terapiya protokolu xəstənin hemolitik vəziyyəti ilə müəyyən edilir. Hemoqlobinuriya və hemosiderinuriya ilə dəmir əvəzedici terapiya, dalaqda eritrositlərin sekvestrasiyası ilə - splenektomiya göstərilir.

Baş vermə səbəblərindən asılı olaraq irsi və qazanılmış hemolitik anemiya fərqlənir.

İrsi hemolitik anemiyalar

İrsi hemolitik anemiyalar üç böyük qrupa bölünür:

- eritrositlərin xarakterik morfologiyası olan eritrositlərin membranopatiyaları (sferositoz, elliptositoz, stomatositoz və s.); - enzimopenik (fermentopenik) anemiya və ya pentoza fosfat dövrünün fermentlərinin çatışmazlığı (məsələn, qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz) ilə əlaqəli eritrosit enzimopatiyaları, anaerob qlikoliz fermentlərinin (piruvat) çatışmazlığı ilə və ya digər metabolik pozğunluqlar ilə. eritrositlər. - hemoglobinopatiyalar ("keyfiyyətli" hemoglobinopatiyalar - HbS, HbC, HbE və s. və "kəmiyyət" hemoglobinopatiyalar - talassemiya).

Eritrositlərin membranopatiyaları

Bu hemolitik anemiyalar qrupunun əsas patogenetik əlaqəsi, sitoskeletal zülallarda (məsələn, spektrin) genetik bir qüsurdur, buna görə xəstənin sümük iliyi de novo dəyişmiş forma və elastikliyə malik qırmızı qan hüceyrələri, məsələn, elliptositlər və ya sferositlər istehsal edir. . Bu, irsi membranopatiyaları eyni sferositozun ikincil olduğu otoimmün hemolitik anemiyalardan fərqləndirir. Nəticədə, eritrositlər qan axınının dar nahiyələrində, xüsusən də dalağın intersinus boşluqlarından sinuslara keçid zamanı deformasiya qabiliyyətini itirirlər. Həddindən artıq suyun itirilməsi, dəyişdirilmiş qırmızı qan hüceyrələri daim enerji sərf edir, daha çox qlükoza və ATP istehlak edir. Bu proseslər, məsələn, dalağın sinusoidlərindəki sferositlərə mexaniki ziyanla yanaşı, hüceyrələrin aşınmasına və onların ömrünün 12-14 günə qədər azalmasına səbəb olur. Dairəvi hüceyrələr dalaq makrofaqlarının hədəfinə çevrilir və ekstravaskulyar hemoliz baş verir. Eritrositlərin daimi hemolizi, dalağın pulpasının hüceyrələrinin hiperplaziyası və orqanın ölçüsünün artmasına səbəb olur.

Membranopatiyalar autosomal dominant tipli anadangəlmə mutasiyalar nəticəsində yaranır. Praktikada, onların qrupundan irsi mikrosferositoz (Minkowski-Schoffard xəstəliyi) ən çox yayılmışdır. Mikrosferositoz 1900-cü ildə Minkovski tərəfindən təsvir edilmişdir. Əksər hallarda xəstəliyin ilk əlamətləri yeniyetməlik və ya yetkinlik dövründə aşkar edilir. Xəstəlik sözdə hemolitik böhranlarla xarakterizə olunur. Kəskinləşmə, zəiflik, başgicəllənmə, qızdırma, hemoliz, sarılıq və retikulositoz ilə orta dərəcəli anemiya (infeksiyaların aplastik böhranlara qədər artması fonunda), splenomeqaliya, dolayı bilirubinin konsentrasiyası 50-70 mkmol / l-ə çatır. Sarılığın şiddəti, bir tərəfdən, hemolizin intensivliyindən, digər tərəfdən isə qaraciyərin sərbəst bilirubini qlükuron turşusu ilə birləşdirmək qabiliyyətindən asılıdır. Sidikdə bilirubin aşkar edilmir, çünki sərbəst bilirubin böyrəklərdən keçmir. Sterkobilinin artması səbəbindən nəcis tünd qəhvəyi rəngdə intensiv rənglənir (gündəlik ifrazat normadan 10-20 dəfə çoxdur). Anemiya normoxromdur. Eritrositlərin sayı 3,0 ilə 4,0 x 10 12 /l arasında dəyişir, aplastik böhranlar zamanı 1,0 x 10 12 / l-dən aşağı düşür, hemoglobin miqdarı orta dərəcədə azalır. Xəstələrin periferik qan yaxmalarında sferositlər (mərkəzi klirinqsiz yuvarlaq eritrositlər) normal orta həcm fonunda orta diametrinin azalması (7,2-7,0 μm-dən az) və MSI dəyərinin artması ilə xarakterizə olunur. Eritrositlərin ölçü paylama əyrisi (Qiymət-Cons əyrisi) qrafikdə sola sürüşdürülür. Aşağı osmolyar mühitdə sferositlər adi eritrositlərə nisbətən daha az kövrək olurlar: başlanğıc 0,7-0,6%, sonu müvafiq olaraq 0,48% və 0,22% NaCl nisbətində 0,4% təşkil edir. Sferositoz indeksi 3-dən aşağı düşür; RDW dəyəri 12% -dən çox (anizositoz). Retikulositoz - 15-30%.

Yastı və borulu sümüklərdə olan sümük iliyi eritroid mikrob hesabına hiperplastik olur, retikulyar hüceyrələr tərəfindən eritrofaqositoz qeyd olunur. Dalaqda pulpanın aydın qanla doldurulması, sinusların endotelinin hiperplaziyası, follikulların ölçüsündə və sayında azalma var. Hemosideroz tez-tez qaraciyərdə, sümük iliyində və limfa düyünlərində aşkar edilir. Aplastik böhranlarda sümük iliyinin eritroid mikrobunun hiperplaziyası aplaziya ilə əvəz olunur. Mənfi birbaşa Coombs testi otoimmün hemolitik anemiyanı istisna edir.

Qlükozanın tətbiqi hemolizi düzəltməyə qadirdir. Xüsusilə 45 yaşdan kiçik xəstələrdə splenektomiya yaxşı terapevtik effekt verir.

Enzimopenik (fermentopenik) anemiya

Enzimopenik (enzimopenik) anemiya və ya eritrosit enzimopatiyaları bir sıra eritrosit fermentlərinin irsi çatışmazlığı (irsiliyin resessiv növü) nəticəsində yaranır. Eritrositlərin normal forması, makrositoza meyli, eritrositlərin normal və ya artan osmotik müqaviməti ilə xarakterizə olunur.

Qlükoza-6-fosfat dehidrogenazın (G-6-PD) çatışmazlığı. Qırmızı qan hüceyrələrinin bütövlüyü onlarda hidrogen peroksid kimi təbii metabolitlərin yığılmasına həssasdır. Hüceyrələrin zədələnməsi müəyyən oksidləşdirici maddələrin orqanizmə qida ilə (at paxlası və paxlalı bitkilər) və ya dərman preparatları ilə (sulfanilamidlər, salisilik turşu törəmələri və s.) daxil olması zamanı baş verir, həmçinin qrip və ya viral hepatit fonunda inkişaf edir. Bununla belə, kompensasiya adətən işləyir

mexanizmi və hidrogen peroksid zərərsiz suya çevrilir. Hidrogen peroksidin azaldılmasını kataliz edən fermentə glutatyon peroksidaza deyilir. Enzim, azaldılması üçün pentoza fosfat yolunun reaksiyaları nəticəsində yaranan nikotinamid dinukleotid fosfat (NADP) tələb edən glutatyonu təmin edir. Bu heksoz monofosfat şuntunun ilk reaksiyası eritrosit sitoplazmasında həll olunan qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz fermenti tərəfindən qlükoza-6-fosfatın dehidrogenləşməsidir. Ferment çatışmazlığı X ilə əlaqəli bir əlamət olaraq miras alınır. G-6-FDG-nin bu fəaliyyəti nəticəsində yatırılan xəstələrdə oksidləşmə məhsulları ilə həddindən artıq yüklənmə kompensasiya mexanizmini zəiflədir və ya hətta söndürür. Yuxarıda göstərilən dərmanların və ya lobyaların (uşaqlarda favizm) adi terapevtik dozalarını qəbul edərkən, hemoglobin oksidləşir, hemoglobin molekulundan hem itirilir və qlobin zəncirləri Heinz cisimləri şəklində çökür. Eritrositlər dalaqdakı Heinz cisimlərindən sərbəst buraxılır. Bu vəziyyətdə eritrositlərin membran maddəsinin bir hissəsi itirilir, bu da damardaxili hemolizə səbəb olur. Hemolitik böhran kəskin şəkildə inkişaf edir və yalnız G-6-FDG çatışmazlığı olan bütün eritrositlər məhv edildikdən sonra 2-3 gündən sonra dayanır ("özünü məhdudlaşdıran" hemoliz fenomeni). Daha çox "yetkin" eritrositlər hemolizdən keçir. Hemolitik böhranlar qızdırma, viral və ya bakterial infeksiyalar, diabetik asidoz fonunda baş verir. Şiddətli nəfəs darlığı, çarpıntılar qeyd olunur, çökmə mümkündür. Xarakterik bir simptom, eritrositlərin damardaxili parçalanması və böyrəklər tərəfindən hemosiderin sərbəst buraxılması ilə əlaqəli qaranlıq, qara rəngə qədər sidik ifrazıdır. Bəzi hallarda, hemoglobinin parçalanma məhsulları ilə böyrək borularının tıxanması və glomerular filtrasiyanın kəskin azalması səbəbindən kəskin böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Obyektiv müayinə zamanı dərinin və selikli qişaların sarılığı, dalağın, daha az qaraciyərin artması qeyd olunur.

Xəstələrin böyük əksəriyyəti kişilərdir, lakin homozigot qadınlar da təsirlənir. Fermentin iki əsas mutant forması var. Onlardan biri Avropa ölkələrindəki avropalılar arasında (forma B), digəri Afrikanın qaradərili əhalisi arasında (forma A) yayılmışdır. Xəstəlik afro-amerikalıların təxminən 10%-də baş verir və Aralıq dənizi ölkələrindən (İtalyanlar, Yunanlar, Ərəblər, Sefarad Yəhudiləri) olan insanlarda daha az rast gəlinir. MDB-də G-6-FDG çatışmazlığı ən çox Azərbaycan sakinləri arasında rast gəlinir. Bundan əlavə, patoloji genin daşınmasına utaciklərdə, gürcülərdə və ruslarda rast gəlinir. G-6-PDG çatışmazlığı olan insanlar, eləcə də oraq hüceyrəli anemiyası olan xəstələr tropik malyariyadan daha az ölürlər ki, bu da "malyariya" bölgələrində bu patologiyanın üstünlük təşkil etməsinə səbəb olur. Ağ rəngli xəstələrdə böhranlar son dərəcə şiddətlidir, hematuriyaya, böyrək çatışmazlığına səbəb olur və ölümcül ola bilər. Oraq hüceyrəli anemiyadan fərqli olaraq, xəstəlik doğuşdan özünü göstərə bilər və onun klinik əlamətlərinin şiddəti yalnız gen mutasiyasının variantı ilə müəyyən edilir.

Böhranlar zamanı hemoglobin konsentrasiyasının 30 q / l-ə düşməsi, retikulositoz və normoblastların görünüşü ilə regenerativ anemiya inkişaf edir; periferik qanın yaxmalarında Heinz cisimləri olan eritrositlər görünə bilər - denatürləşdirilmiş hemoglobinin əmələ gətirdiyi kiçik dairəvi tək və ya çoxlu daxilolmalar. Bənövşəyi-qırmızı Heinz cisimləri metil bənövşəyi ilə supravital boyanma ilə eritrositlərdə aşkar edilir. Eritrositlərdə oxşar daxilolmalar hemolitik zəhərlərlə zəhərlənmə halında da görünür. Sümük iliyində eritroid mikrobun hiperplaziyası və eritrofaqositoz hadisələri müşahidə olunur.

Hemoliz inkişaf riski olan insanlar onun inkişafına səbəb olan qidalar və ya dərmanlar qəbul etməməlidirlər. Anuriya və böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir. Xəstəliyin fulminant formalarında ölüm şok və ya kəskin anoksiya nəticəsində baş verir.

Piruvat kinaz (PC) çatışmazlığı. Qırmızı qan hüceyrələrində mitoxondriya yoxdur və buna görə də onlarda aerob qlikoliz (Krebs dövrü) mümkün deyil. ATP-dən asılı olan kalium-natrium nasosunu dəstəkləmək üçün ilk növbədə lazım olan ATP mənbəyi anaerob glikolizdir (Empden-Meyerhof yolu), çünki. heksoz monofosfat şunt yüksək enerjili fosfat bağları yaratmır. Hüceyrədən natriumu çıxararaq və ona kalium daxil etməklə, nasos enerji ilə təmin edilməlidir. Empden-Meyerhof yolunun fermenti olan piruvat kinazın nisbətən nadir çatışmazlığı eritrositin enerji potensialını azaldır. Natriumun çıxarılmasına normaldan daha çox enerji (qlükoza, ATP) sərf olunur. Qanda, kifayət qədər qlükoza olduğu yerdə, natrium pompası hələ də artıq natriumun çıxarılmasını təmin edir. Qlükoza miqdarının azaldığı dalağın intersinus boşluqlarında natrium xaric olunmur və bu, eritrositlərin osmotik hemolizinə səbəb olur. G-6-PD çatışmazlığından fərqli olaraq, PC çatışmazlığı autosomal resessiv xarakter daşıyır, yalnız homozigotlarda hemolitik anemiyaya səbəb olur və özünü epizod kimi deyil, xroniki xəstəlik kimi göstərir. ATP və difosfogliseratın kəmiyyət təyini diaqnozu aydınlaşdırmağa kömək edir.

Qan yaxmalarında az sayda dişli sferik eritrositlər aşkar edilə bilər. Belə hallarda splenomeqaliya müşahidə olunur. Davamlı transfuziya asılılığının inkişafı ilə splenektomiya məsləhət görülür, lakin ondan sonra yalnız bir qədər yaxşılaşma olur, lakin anemiya davam edir.

Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobinozlar)

Hemoqlobinopatiyaları hemoglobin sintezinin irsi pozğunluqlarının genetik, biokimyəvi və fizioloji əlamətləri birləşdirir. Hemoqlobinopatiyaların bəzi növləri yalnız elmi maraq kəsb edir, digərləri (oraq hüceyrəli anemiya və bəzi talassemiyalar) xəstələrin həyatını təhdid edir və nəhayət, digərləri (əksər talassemiyalar, hemoglobinozlar E və O) həkimləri təəccübləndirir və məyusluq yaradır. bədbəxt xəstələr. Bu qrupa daxil olan hər bir patoloji müstəqil nozoloji vahid hesab edilə bilməz. Hemoqlobinin struktur yenidən qurulmasının qırmızı qan hüceyrələrinin qeyri-kafi istehsalına səbəb olduğu bəzi hemoglobinopatiyalar talassemiyalara (polipeptid zəncirlərinin sintezinin pozulması) daxildir, lakin bütün hemoglobinopatiyalar və talassemiyalar hemolitik anemiyalar deyil. Talassemiya hemoglobinin sintezi zamanı qeyri-təbii az miqdarda globin polipeptid zəncirlərinin əmələ gəlməsi ilə nəticələnən genetik qüsurdur. Qüsur ayrıca təsir göstərə bilər a-, β -, γ - və ya 5-zəncirləri və ya birləşmələrini dəyişdirin, lakin heç vaxt a- və P-zəncirlərini bir-birinə vurmur. Nəticə, eritrositlərin staxiometrik olaraq bağlana bilməyən bütöv zəncirlərlə doyması nəticəsində inkişaf edən hipoxrom mikrositar anemiyadır. Təsiri ziddiyyətlidir: bir tərəfdən, sümük iliyində hüceyrələrin ölümü və məhv edilməsi (effektiv olmayan eritropoez), digər tərəfdən periferik qanda eritrositlərin hemolizi.

Şərti olaraq, hemoglobinopatiyalar keyfiyyət və kəmiyyət olaraq bölünür. Keyfiyyətli hemoglobinopatiyalar hemoglobinin ilkin strukturunun irsi pozulması ilə müşayiət olunur, kəmiyyət olanlar globin polipeptid zəncirlərinin sintez sürətinin azalması ilə xarakterizə olunur.

Keyfiyyətli hemoglobinopatiyaların fenotipik təzahürləri bir amin turşusunun digəri ilə əvəz edilməsi (məsələn, HbS və HbC-də və əksər digər dəyişdirilmiş hemoglobinlərdə), amin turşusu ardıcıllığının bir hissəsinin əvəz edilməsi (Hb Gun Hill), iki amin turşusunun anormal hibridləşməsi ilə əlaqədar ola bilər. zəncirlər (Hb Lepore) və ya bir globin zəncirinin uzanması (Hb Constant Spring). Nəticədə anormal hemoglobinlər görünür: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas və ya HbA2Flatbush. Hemoglobin HbS və HbC ən ağır hemoglobinopatiyalarla müşayiət olunur.

Qlobinlərin polipeptid zəncirlərində amin turşularının əvəzlənməsinə çox həssas olan bölgələr var. Məsələn, 6-cı mövqedəki glutamatın bir polipeptidlə əvəz edilməsi

Oxşar məqalələr