Kəllə sümüyünün məhdud məkanında inkişaf edən hər hansı bir beyin şişi, böyüdükcə, həyatla uyğun gəlməyən bir münaqişəyə - beynin sıxılmasına, funksiyanın pozulmasına və xəstənin ölümünə səbəb olur. Bu baxımdan, beyinə münasibətdə yaxşı və ya bədxassəli şişlərin ümumi qəbul edilmiş anlayışları şərti məna daşıyır.

MSS-nin şiş xəstəliklərinin özünəməxsus gedişatına səbəb olan digər xüsusiyyətlər, qandan beyin toxumasına bir çox maddələrin (o cümlədən dərmanların) nüfuzunu məhdudlaşdıran qan-beyin baryerinin və müəyyən bir immunitetin olmasıdır. CNS-nin imtiyazı.

Bir çox CNS şişlərinin, xüsusən də beyin toxumasından inkişaf edənlərin radikal, ablastik çıxarılması prinsipləri əksər hallarda mümkün deyil.

Bu və bir sıra digər xüsusiyyətlər mərkəzi sinir sisteminin onkoloji xəstəlikləri üçün terapevtik yanaşmaların orijinallığını müəyyən edir.

Neyroonkologiyanın ümumi prinsipləri

Kəllə boşluğu və onurğa kanalı hər tərəfdən praktiki olaraq uzanmayan dura mater, sümüklər və bağlarla məhdudlaşan qapalı boşluqdur. Müvafiq olaraq, kəllə və fontanellərin tikişlərinin birləşməsindən sonra kəllədaxili şişin inkişafı demək olar ki, qaçılmaz olaraq bitişik beyin strukturlarının sıxılmasına və kəllədaxili təzyiqin artmasına səbəb olur.

Mərkəzi sinir sisteminin bir şişinin simptomları yerli (yerli), "uzaqdan simptomlar" və beyinə bölünür.

yerli simptomlarşişə bitişik beyin və ya kəllə sinirlərinin maddəsinin sıxılması və ya məhv edilməsi nəticəsində yaranır. Lokalizasiyadan asılı olaraq, belə simptomlar nöbet, parez, duyğu pozğunluğu, danışma pozğunluğu, müəyyən kranial sinirlərin zədələnməsi ola bilər.

"Uzaq simptomlar" beynin yerdəyişməsi ilə əlaqələndirilir və adətən xəstəliyin gec, həyat üçün təhlükəli mərhələlərində baş verir. Bunlara, məsələn, quadrigeminal sindrom (yuxarı baxışın parezi, konvergensiyanın pozulması) və orta beyin serebellar tendonun açılışında sıxıldığı zaman meydana gələn okulomotor sinirin parezi; Boğaz ağrıları; "Boyun əzələlərinin sərtliyi"; bradikardiyanın paroksismləri; Qusma; serebellumun badamcıqları foramen magnuma çıxdıqda şüurun və tənəffüsün pozulması.

Serebral simptomlar(baş ağrısı, ürəkbulanma və qusma, yaddaş itkisi, tənqid, orientasiya, dəyərsizləşmiş şüur, konjestif optik disklər) kəllədaxili hipertenziyadan qaynaqlanır. Neyroonkologiyada sonuncunun inkişafı aşağıdakılarla əlaqələndirilir: 1) kəllə boşluğunda qondarma "kosmosu məhdudlaşdıran proses" - bir şişin olması; 2) peritumoröz ödem ilə; 3) beyin onurğa beyni mayesinin şiş tərəfindən birbaşa tıxanması (məsələn, III və ya IV mədəciklər, beyin su kanalı) və ya beyinin ventriküllərindən serebrospinal mayenin çıxmasının pozulması ilə tentorial və ya böyük oksipital dəliyə dislokasiya olunur. Kəllədaxili təzyiqin artması venoz çıxışın maneə törədilməsinə gətirib çıxarır ki, bu da öz növbəsində kəllədaxili hipertoniyanı gücləndirir və “qeyri-qanuni dairə” əmələ gətirir.

Təsnifat. Beynin və onurğa beyninin hüceyrələrindən, sinirlərdən və ətraf strukturlardan inkişaf edən mərkəzi sinir sisteminin ilkin şişləri və ikincili - digər orqanlarda yerləşən bədxassəli yenitörəmələrin metastazları (xərçəng, sarkoma); ikincil şişlərə həmçinin kəllə və onurğa sütununu əhatə edən toxumalardan yaranan və kəllə boşluğuna və ya onurğa kanalına böyüyən şişlər də daxildir.

İlkin MSS şişlərinin bir çox təsnifatı var. Əsas əhəmiyyət kəsb edən beyin, lokalizasiya və şişin histoloji xüsusiyyətləri ilə bağlıdır.

Beyinə münasibətdə şişlər intraserebral (beyin hüceyrələrindən əmələ gələn) və beyindən kənara bölünür.

beynin membranları, sinirlər, qan damarları və embrion toxumasının normal inkişaf etməmiş sahələri (disembriogenetik şişlər). Ekstraserebral şişlərə hipofiz şişləri də daxildir.

Lokalizasiyaya görə mərkəzi sinir sisteminin (90%) və onurğanın (10%) intrakranial şişləri fərqlənir. Çox nadir hallarda (halların 1% -dən az) həm kəllə, həm də onurğa kanalının boşluğunda şişlər var - "kraniospinal".

onurğa şişləri Onurğa beyni ilə əlaqəsinə görə intramedullar və ekstramedullar, DM-ə münasibətdə yerləşməsinə görə intradural və ekstradural bölünürlər. Onurğa şişinin lokalizasiyası onun yerləşdiyi səviyyədə olan vertebra orqanı tərəfindən müəyyən edilir.

İntrakranial intraserebral şişlər təsirlənmiş loblara və ya daha kiçik beyin strukturlarına görə təsnif edilir və beyindənkənar- beyin qişalarında və ya sinirlərdə ilkin böyümə yerində.

Cərrahi nöqteyi-nəzərdən beynin dərin hissələrində (III mədəcik, qabıqaltı düyünlər, beyin sapı) və ya orta və arxa kəllə çuxurlarının əsasının medial hissələrində yerləşən “əlçatmaq çətin” şişlər xüsusilə nəzərə çarpır. seçilib.

Hal-hazırda istifadə edildiyinə görə ÜST-nin histoloji təsnifatı, MSS şişləri aşağıdakılara bölünür: 1) neyroepitelial toxumadan inkişaf edən şişlər; 2) sinir şişləri; 3) beyin qişasının şişləri; 4) limfomalar və hematopoetik toxumanın digər şişləri; 5) germ hüceyrələrindən olan şişlər (germinogen); 6) kistlər və şişə bənzər lezyonlar; 7) türk yəhər sahəsinin şişləri; 8) kəllə boşluğuna böyüyən şişlər; 9) metastazlar; 10) təsnif edilməmiş şişlər. Bu qrupların hər birində alt qruplar və variantlar var.

İlkin MSS şişlərinin tezliyi ildə 100.000 əhaliyə təxminən 14 hadisədir. Mərkəzi sinir sisteminin ikincili (ilk növbədə metastatik) şişlərinin sayı ildə 100.000 əhaliyə 15-16-dır.

Onların tərifində əhəmiyyətli subyektivliyə görə, xəstəliyin inkişaf mərhələsinin təsnifatları neyroonkologiyada tanınmamışdır. TNM təsnifatı yalnız kəllə boşluğuna böyüyən ikincil bədxassəli şişlər üçün istifadə olunur. Bu, mərkəzi sinir sisteminin ilkin bədxassəli şişlərinin adətən radikal şəkildə çıxarıla bilməməsi ilə izah olunur [yəni. müraciət edin

T 4 mərhələdədir, lakin demək olar ki, heç vaxt metastaz vermir - nə limfa düyünlərinə (N 0), nə də CNS-dən kənara (M 0)].

Diaqnostika. Bəzi nevroloji simptomların (epileptik tutmalar, parezlər, həssaslıq pozğunluqları, nitq, kəllə sinirinin funksiyası, koordinasiya, kəllədaxili hipertoniya əlamətləri və s.) görünüşü və şiddətinin mütərəqqi artması MSS şişinin ehtimal olunan diaqnozu üçün qeyd-şərtsiz əsasdır. və xəstənin neyrocərrahın məsləhətləşməsinə göndərilməsi.

Diaqnostik axtarışın birinci mərhələsi, ehtimal olunan diaqnozun qoyulduğu və sonrakı müayinə üçün proqramın tərtib edildiyi nevroloji müayinədir. Görmə funksiyasının və gözün fundusunun öyrənilməsi vacibdir. Optik sinirin başının sərhədlərinin qeyri-səlis olması, onun şişməsi, şüşəvari gövdəyə çıxması ("gözəllik"), göz dibində vazodilatasiya və diapedetik qanaxmalar yüksək kəllədaxili təzyiqin xarakterik əlamətləridir; göz dibindəki bu cür dəyişikliklərə tez-tez "konjestif optik disk (və ya məmə)" deyilir.

Vurğulamaq lazımdır ki, ən müasir texnologiyadan istifadə edərkən belə nevroloji simptomların xüsusiyyətlərinin düzgün qiymətləndirilməməsi ciddi diaqnostik səhvlərə səbəb ola bilər. Yerli diaqnoz qoymaqla yanaşı, əməliyyatın vaxtını təyin etmək və müvafiq dərman müalicəsini təyin etmək üçün vacib olan xəstənin vəziyyətinin şiddətini qiymətləndirmək vacibdir.

Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin diaqnozunun əsas üsulu MRT-dir ki, bu da beyin və onurğa beyninin kiçik (2-3 mm diametrli) neoplazmalarını aşkar etməyə imkan verir. Şişin çoxsaylı xüsusiyyətlərinə, o cümlədən tez-tez ehtimal olunan histoloji diaqnoza əlavə olaraq, MRT peritumoral ödemin mövcudluğunu və şiddətini, beyin strukturlarının və mədəcik sisteminin yerdəyişməsini qiymətləndirməyə imkan verir, şişin qan tədarükü dərəcəsini aydınlaşdırmağa kömək edir. və onun əsas damarlarla əlaqəsi (xüsusilə xüsusi proqramdan istifadə edərkən - maqnit - rezonans angioqrafiya). Qadolinium preparatlarının venadaxili tətbiqi MRT-nin həllini artırır. Xüsusi MRT üsulları sayəsində şişin funksional əhəmiyyətli əlaqəsini öyrənmək mümkündür

beynin sahələri (nitq, motor, duyğu mərkəzləri), yolları olan, histoloji diaqnozu və şişin bədxassəli dərəcəsi haqqında danışmaq ehtimalı yüksək olan və hətta (maqnit rezonans spektroskopiyasından istifadə edərək) maddələr mübadiləsini araşdırmaq üçün. onun toxumasında.

X-ray CT adətən MRT-ni tamamlayır, çünki sümük strukturlarının daha yaxşı vizuallaşdırılmasını təmin edir. Üç ölçülü spiral CT, şişin əsas damarlar, beyin və kəllə strukturları ilə topoqrafik əlaqəsini aydınlaşdırmağa imkan verir. Kəllədaxili şişin diaqnozunun əsas metodu kimi KT istifadə edilərsə, müayinə suda həll olunan radiopaq agentin venadaxili yeridilməsindən sonra aparılmalıdır (şəklin aydınlığını artırır, çünki bir çox şişlər kontrast agenti yaxşı toplayır).

Zəruri hallarda (neyrocərrah tərəfindən müəyyən edilir) diaqnostika kompleksinə beyin damarlarının selektiv angioqrafiyası, elektrofizioloji tədqiqatlar (elektroensefaloqrafiya, elektrokortikoqrafiya, eşitmə, vizual, somatosensor və digər oyandırılmış potensialların öyrənilməsi), şiş markerlərinin təyini (alfa-fetoprotein) daxil ola bilər. və epifiz nahiyəsinin şişlərində xorionik gonadotropin).vəzilər) və bəzi başqa üsullar.

Müasir neyroonkologiyada kəllə sümüyünün rentgenoqrafiyası, beynin mədəciklərinin radiopak müayinəsi və radioizotop üsullarından nadir hallarda istifadə olunur.

Müasir neyroimaging üsulları, ilk növbədə MRT, bir çox hallarda şişin histoloji təbiəti haqqında kifayət qədər inamla danışmağa və müvafiq olaraq kompleks müalicənin taktikasını təyin etməyə imkan verir. Şübhəli hallarda şiş biopsiyası aparılır. İntrakranial şişlərin biopsiyası üçün stereotaksik üsul ("stereotaktik biopsiya") istifadə olunur ki, bu da hər hansı beyin strukturlarından, o cümlədən dərin yerləşmiş strukturlardan toxuma nümunələrinin alınmasında yüksək dəqiqliyi təmin edir.

Müalicə. Beyin və onurğa beyni şişlərinin cərrahiyyə əməliyyatının əsas xüsusiyyəti əməliyyat zamanı onkoloji ablasiya prinsiplərinin tətbiqinin böyük əksəriyyətində qeyri-mümkün olmasıdır. Şişə bitişik funksional (və çox vaxt həyati əhəmiyyətli) strukturların zədələnməsinin qarşısını almaq üçün,

onun xaric edilməsi müxtəlif alətlərlə (maqqaşlar, nippers, vakuum sorma, ultrasəs disinteqrator və s.)

Üstəlik, əksər hallarda, bədxassəli intraserebral şişlər əvvəlcə infiltrativ böyümə ilə fərqlənir və şiş hüceyrələri əsas şiş düyünündən xeyli məsafədə, yollar və perivaskulyar boşluqlar boyunca yayılan xarici dəyişməmiş beyin maddəsində tapıla bilər. Belə hallarda müalicə şişin əsas hissəsinin çıxarılması ilə məhdudlaşa bilməz və radiasiya və kemoterapiyadan ibarət olmalıdır.

Əksər hallarda, histoloji diaqnozun qurulmasından (ehtimal olunan və ya biopsiya ilə təsdiqlənmiş) şiş çıxarılır. Demək olar ki, tamamilə çıxarıla bilən məhdud xoşxassəli şişlərdə başqa müalicə tələb olunmur, belə şişlər adətən təkrarlanmır. Tamamilə çıxarılmamış xoşxassəli şişlərlə, sonrakı taktikalar fərdi olaraq müəyyən edilir. Bədxassəli şişlərin çıxarılmasından sonra, makroskopik radikallığından asılı olmayaraq, adətən şüa müalicəsi və göstəriş olduqda kemoterapiyadan istifadə olunur.

Bəzən kompleks müalicənin sxemi dəyişir. Belə ki, kəllə əsasının bədxassəli şişlərinin, üz skeletinə və paranazal sinuslara yayılan bir çox hallarda, biopsiyadan sonra əməliyyatdan əvvəl şüalanma aparılır və göstərişlərə uyğun olaraq, kimyaterapiya aparılır, sonra şiş çıxarılır, daha sonra müalicə davam etdirilir. radiasiya və dərman müalicəsi. Bəzi şişlər (məsələn, limfomalar və germinomalar) üçün birbaşa cərrahi müdaxilə proqnozu yaxşılaşdırmır, ona görə də histoloji diaqnozdan sonra (stereotaktik biopsiyadan istifadə etməklə və ya dolayı əlamətlər toplusuna əsasən) radioterapiya və kemoterapiya aparılır. Nəhayət, son illərdə inkişaf edən radiocərrahi üsullar - radiasiya enerjisinin fokuslanmış şüaları ilə stereotaktik yönümlü şüalanma (qamma bıçağı, xətti sürətləndirici, proton şüası) həm bədxassəli, həm də bəzi xoşxassəli şəraitdə cərrahi müdaxilənin özünə alternativə çevrilir.

təbii şişlər, xüsusən də beynin çətin əldə edilə bilən bölgələrində və kəllə sümüyünün altında yerləşən şişlər.

Müalicəsi mümkün olmayan şişlər zamanı kəllədaxili hipertenziyanı azaltmağa yönəlmiş müdaxilələr mümkündür (onurğa beyni maye sistemində bypass əməliyyatı; şiş kistlərinin tərkibinin dövri aspirasiyası üçün cihazların implantasiyası; bəzən kəllə sümüyünün dekompressiv trepanasiyası). Qeyri-cərrahi müalicə üsulları arasında peritumoral beyin ödemini azaldan qlükokortikoidlər (adətən deksametazon) 1-ci yeri tutur. Qlükokortikoidlərin təsiri əsasən neyroonkoloji xəstələrdə beyin ödeminə səbəb olan şiş və bəlkə də digər onkogenlər tərəfindən damar endotelinin böyümə faktorunun istehsalını əhəmiyyətli dərəcədə (3-4 dəfə) azaltmaq qabiliyyəti ilə bağlıdır.

Neyroonkologiyanın özəl məsələləri

Neyroepitelial toxumanın şişləri (gliomalar)

Qliomalar CNS şişlərinin 50%-dən çoxunu təşkil edir. Onlar beyin parenximasının hüceyrələrindən yaranır: astrositlər (astrositomalar), oliqodendrositlər (oliqodendrogliomalar), beyin mədəciklərinin ependima hüceyrələrindən (ependimomalar). Qliomaların yaranmasına səbəb olan genetik anomaliyalar müxtəlifdir. Ən xarakterik (astrositomaların təxminən 40% -ində müşahidə olunur) 17-ci xromosomun qısa qolunda hüceyrə proliferasiyasını bastıran genə zərər verən genetik materialın itirilməsidir. p53; qlioblastomaların 70%-də 10-cu xromosomda monosomiya müşahidə edilir.

Qlioma bədxassəli şişinin 4 dərəcəsi var.

I və II dərəcəli qliomalar adətən birlikdə nəzərdən keçirilir və aşağı dərəcəli gliomalar adlanır. (aşağı dərəcəli gliomalar). Bunlara pilositik (piloid) astrositoma (I dərəcəli), fibrilyar, protoplazmatik, gemistotik və pleomorfik ksantoastrositoma və ependimoma (II dərəcəli) daxildir.

CT-də belə şişlər dəyişdirilmiş (daha tez-tez, azaldılmış) sıxlıq zonasına bənzəyir; T 1 rejimində MRT ilə, onlar da azaldılmış siqnal ilə xarakterizə olunur, T 2 rejimində isə - artır

düyü. 9.1. Sol posterior frontal bölgənin xoşxassəli glioma (piloid astrositoma): a - kontrastın gücləndirilməsi ilə CT, şiş kontrast agenti yığmır; b - eyni xəstə, kontrastlı MRT, T 1 -çəkili şəkillər - şiş aşağı intensivlikli siqnal zonasına bənzəyir; c - eyni xəstə, MRT, T2 ölçülü şəkillər - şiş hiperintens siqnal zonasına bənzəyir

Gliomalar uzun (illər) inkişafı ilə xarakterizə olunur. Aydın bir sərhəd varsa, onlar kökündən çıxarıla bilər, bu vəziyyətdə təkrarlanma ehtimalı 10 illik təqib müddəti ilə 20% -dən çox deyil. Təkrarlanma ilə ilkin xoşxassəli astrositomaların 70%-i bədxassəli olur (adətən anaplastik astrositomalar), bu da ilk əməliyyat zamanı maksimum radikallaşma arzusunu əsaslandırır. Bununla belə, ətraf toxumalarda, xüsusən də beynin funksional əhəmiyyətli sahələrində invaziv şiş böyüməsi ilə əməliyyat neoplazmanın qismən çıxarılması ilə məhdudlaşır. Bəzi hallarda, geniş yayılmış diffuz böyüyən şişlərlə, stereotaktik biopsiya əsaslandırılır və nəticələrindən asılı olaraq radiasiya terapiyası və ya dinamik müşahidə. Kimyaterapiya oliqodendrogliomalar üçün ən effektivdir, lakin digər aşağı dərəcəli gliomalar üçün daha az istifadə olunur.

III və IV dərəcəli gliomalar yüksək dərəcəli gliomalar adlanır. (yüksək dərəcəli gliomalar) və ya sadəcə bədxassəli. Bunlara anaplastik astrositoma (III dərəcə) və glioblastoma (IV dərəcə) daxildir. Bədxassəli gliomalar sürətlə irəliləyir, ilk simptomların başlanmasından həkimə baş çəkməyə qədər olan dövr adətən aylarla, hətta həftələrlə hesablanır.

Anaplastik astrositomalar bütün qliomaların təxminən 30%-ni təşkil edir, infiltrativ böyümə ilə xarakterizə olunur, birincilidir və ya aşağı dərəcəli gliomaların bədxassəli olması səbəbindən yaranır.

düyü. 9.2. Sol frontal lobun bədxassəli glioması (anaplastik astrositoma): a - CT scan; b, c - MRT, T 1 və T 2 -çəkili şəkillər; şiş strukturunda kistlərlə heterojen siqnal zonasına bənzəyir

bədxassəli şiş dərəcəsi. Bütün standart rejimlərdə CT və MRT-də şiş tez-tez kistlərlə heterojen dəyişdirilmiş sıxlıq zonasına bənzəyir (Şəkil 9.2).

Müalicə şiş toxumasının mümkün olan maksimum (xəstənin əlilliyinə səbəb olmayan) çıxarılmasından, ardınca radiasiyadan (ümumi fokus dozası 55-60 Gy) və kemoterapiyadan (adətən PCV rejiminə uyğun olaraq: prokarbazin, lomustin - CCNU) ibarətdir. - və vinkristin və ya temozolomid monoterapiyası). Təkrarlanma halında, kimyaterapiyanın davamı ilə şişin yenidən çıxarılması mümkündür. Kompleks müalicə ilə xəstələrin orta ömrü 40 yaşa qədər insanlar üçün təxminən 3 il, 40 yaşdan 60 yaşa qədər insanlar üçün 2 il, yaşlı insanlar üçün 1 ildən azdır.

Qlioblastomalar bütün gliomaların təxminən 50%-ni təşkil edir. Onlar nekroz ocaqlarının (zəruri diferensial diaqnostik meyar) və daha sürətli böyümə sürətinin (Şəkil 9.3) olması ilə anaplastik astrositomalardan fərqlənirlər. Onlar birincildir (daha pis proqnozla xarakterizə olunur) və ya anaplastik astrositomaların sonrakı bədxassəli olması nəticəsində yaranır. Glioblastoma beynin hər hansı bir hissəsini təsir edə bilər, lakin daha çox frontal və ya temporal loblarda yerləşir. Çox vaxt korpus kallozuma qədər uzanır

düyü. 9.3. Sağ temporo-parietal bölgənin bədxassəli glioması (glioblastoma): a - kontrastlı KT, şiş heterojen sıxlıq sahəsi kimi görünür; b - MRT, T 2 -çəkili şəkillər, şiş heterojen artan siqnal zonasına bənzəyir; c - MRT, T 1 -kontrastın gücləndirilməsi ilə çəkilmiş şəkillər; şişin periferiyası boyunca, onun aktiv böyümə zonasında və Silvian şırımının kənarlarının proyeksiyasında kontrastın yığılmasını görmək olar; d - karotid angioqrafiya; periferik hissələrdə və Sylvian şırımının kənarlarının proyeksiyasında şişə artan qan tədarükü müəyyən edilir.

bədən və beynin əks yarımkürəsi (Şəkil 9.4). Standart rejimlərdə CT və MRT-də müxtəlif yaşlarda nekroz, kist və qanaxma sahələri ilə heterojen bir formalaşma kimi görünür. gadolinium venadaxili rəhbərliyi ilə MHİ əsasən şiş periferiyası boyunca yerləşən fəal artım zonası ziddiyyət (bax. Şəkil. 9.3).

Müalicə, anaplastik astrositomalarda olduğu kimi, mümkün qədər şişin rezeksiyası və ardınca radiasiya müalicəsidir. Kimyaterapiya daha az effektivdir, bu gün temozolomid monoterapiyası daha çox istifadə olunur. Təkrarlanan əməliyyatlar mümkündür, lakin onların effektivliyi aşağıdır. 40 yaşdan kiçik xəstələr üçün orta ömür uzunluğu təxminən 16 ay, qalanları üçün - 1 ildən azdır.

Oliqodendroqliomalar gliomaların 5%-ni təşkil edir. Onlar adətən xoşxassəli, yavaş böyüyən şişlərdir. Onların fərqləndirici xüsusiyyəti şiş stromasında KT-də aydın görünən kalsifikasiya (petrifikatlar) sahələrinin olmasıdır (Şəkil 9.5).

Oliqodendroglioma bədxassəli hala gəldikdə, bədxassəli III dərəcəli bir şiş meydana gəlir - anaplastik oliqodendroglioma. Müalicə mümkün qədər çıxarmaqdır

düyü. 9.4. Qlioblastomanın ön (a) və arxa (b) korpus kallosum bölmələri vasitəsilə beynin əks yarımkürəsinə yayılması; Kontrastın gücləndirilməsi ilə MRT (T 1 - çəkili şəkillər)

düyü. 9.5. Oliqodendroglioma: a - CT, şişin strukturunda yerləşən petrifikat aydın görünür; b, c - MRT, T 1 və T 2 -çəkili şəkillər

radiasiya və kemoterapi ilə müşayiət olunan şişlər (PCV rejimində və ya temozolomiddə). Qeyd etmək lazımdır ki, kimyaterapiya oliqodendroqliomalarda yüksək effektivliyə malikdir ki, bu da bəzi hallarda beynin funksional əhəmiyyətli nahiyələrində yerləşən şişlərin müstəqil müalicə üsulu kimi istifadə edilməsinə imkan verir. Oliqodendrogliomalı xəstələrin orta ömrü təxminən 6 ildir.

paylaş ependimoma gliomaların ümumi sayında - təxminən 3%; əksər hallarda onlar tamamilə və ya qismən beynin ventriküllərində yerləşirlər (Şəkil 9.6). Uşaqlarda daha çox rast gəlinir. Digər gliomalardan fərqli olaraq, əksər hallarda (60%) posterior kranial fossada yerləşirlər. Ependimomaların əksəriyyəti xoşxassəli şişlərdir, lakin anaplastik ependimomalar (III dərəcə) də baş verir. Müalicə - cərrahi. Ependimoma üçün radiasiya və kemoterapiya azdır

təsirli. Proqnoz ilk növbədə əməliyyatın radikal təbiəti ilə müəyyən edilir, hətta şişin histoloji bədxassəli olması daha az əhəmiyyət kəsb edir. olan xəstələrin 5 illik sağ qalması

düyü. 9.6. Sağ yan mədəciyin ön buynuzunun ependimoması. MRT: a - T 1 - kontrastın artırılması ilə; b - T 2 -çəkili şəkil

ependimomalar 3 yaşdan yuxarı uşaqlarda 50%-dən, böyüklərdə isə 70%-dən çox olur.

Beyin qişasının şişləri

Tezlik baxımından meningeal şişlər qliomalardan sonra ikinci yerdədir. Bu şişlərin böyük əksəriyyəti (95%-dən çoxu) meningiomalar, hemangioperisitoma, lifli histiositoma, melanoma, beyin qişasının diffuz sarkomatozu və s. daha az rast gəlinir.

Meningiomalar MSS şişlərinin təxminən 20%-ni təşkil edir. Onlar dura materinin qalınlığında yerləşən araxnoendotelial hüceyrələrdən, daha az tez-tez - xoroid pleksuslarda (buna görə də köhnəlmiş adı - araxnoendotelioma) yaranır. Etioloji amillər kəllə-beyin travması, rentgen və radioaktiv məruz qalma, qida nitritləri ola bilər. Əksər meningiomaların hüceyrələrində genetik qüsur 22-ci xromosomda, neyrofibromatoz 2 (NF2) genindən çox uzaq olmayan 22q12.3-qter lokusunda yerləşir.

Bədxassəli şişlərin dərəcəsinə görə meningiomalar 3 qrupa bölünür. 1-ci 9 histoloji varianta bölünən tipik meningiomaları əhatə edir. Kəllədaxili meningiomaların təxminən 60%-i meningotelial (meningoteliomatoz), 25%-i keçid (“qarışıq struktur”), 12%-i isə lifli (fibroblastik); digər histoloji variantlar nadirdir. Onurğa meningiomaları arasında psammomatozlar (tərkibində qum dənələri şəklində kalsifikasiyalar olan) üstünlük təşkil edir. II dərəcəli atipik meningiomalar (artan mitotik aktivliklə xarakterizə olunur) və III - anaplastik (bədxassəli), əvvəllər meningosarkomalar adlanır.

CT scan, meningiomas adətən TMT (Şəkil. 9.7) ilə bağlı dəyirmi formalı formasiyaları kimi görünür. T 1 rejimində MRT ilə meningiomadan gələn siqnal çox vaxt beynin siqnalına bənzəyir, T 2 rejimində əksər meningiomalar bu və ya digər dərəcədə hiperintens siqnal ilə xarakterizə olunur və peritumoral beyin ödemi tez-tez aşkar edilir (Şəkil 9.8). ). Əksər hallarda, meningioma dura materinin hər iki təbəqəsini cücərir və Havers kanalları vasitəsilə bitişik sümüyə yayılır, osteoblastların stimullaşdırılması və şiş böyüməsi səbəbindən sümük proliferasiyası baş verir.

düyü. 9.7. Anterior və orta kəllə fossalarının meningioması; kontrastın gücləndirilməsi ilə CT; şiş kəllə əsasının dura materinə geniş şəkildə bitişik, homojen artan sıxlıq zonasına bənzəyir

toxuma - hiperostoz, bəzən nəhəng bir ölçüyə çatır

Meningiomalar uzun inkişafla xarakterizə olunur, konvulsiv tutmalar və ya onların ekvivalentləri tez-tez müşahidə olunur. Bəzi hallarda xəstəliyin ilk simptomu kəllə çənəsinin palpasiya olunan hiperostozu ola bilər. Şiş adətən beyindən araxnoid kapsulla ayrılır, lakin infiltrativ formaları da var.

düyü. 9.8. Sol parietal bölgənin meningioması, kontrastın gücləndirilməsi olmadan MRT; T 1 -çəkili şəkillərdə (yuxarıda), şişdən gələn siqnal beynin siqnalına bənzəyir; T2 ölçülü şəkillərdə (aşağıda), meningioma hiperintensdir və hiperintens beyin ödemi sahəsi ilə əhatə olunmuşdur

düyü. 9.9. Böyük hiperostoz və kəllədaxili düyün ilə yuxarı sagittal sinusun orta və arxa üçdə birinin parasagittal meningioması; Kontrastın artırılması ilə MRT

Çox vaxt (30% hallarda) meningiomalar yuxarı sagittal sinus və daha böyük falsiform proses boyunca lokallaşdırılır; belə meningiomalar parasagittal adlanır. 25% hallarda beyin yarımkürələrinin qabarıq səthinin meningiomaları var - konveksital, onlar frontal, parietal, temporal və oksipital bölgələrin şişlərinə bölünür; Meningiomaların 20% -i anterior, 15% -i orta və 10% -i posterior kəllə fossalarının bazasında lokallaşdırılır.

Menenjiomaların müalicəsində seçim üsulu radikal cərrahi çıxarılmasıdır. Təkcə şiş düyünü deyil, ona bitişik dura mater və sümük də rezeksiya edilir (adətən yerli toxumalarla və/və ya süni greftlərlə bir mərhələli plastisiya aparılır). Tamamilə çıxarılan xoşxassəli meningiomaların təkrarlanma ehtimalı 15 il ərzində 5% -dən çox deyil. Şişi tamamilə çıxarmaq mümkün olmadıqda (funksional əhəmiyyətli strukturların iştirakı ilə) 15 yaşa qədər xəstələrin 50% -də residivlər müşahidə olunur. Bu vəziyyətlərdə, eləcə də bədxassəli meningiomalarda ən azı 5 il ərzində hətta bədxassəli meningiomaların böyüməsinə nəzarəti təmin edən radiasiya müalicəsi tətbiq olunur.

Kiçik bir meningioma (məsələn, kavernöz sinusda yerləşir) kökündən çıxarmaq mümkün deyilsə (xəstənin sağlamlığına zərər vermədən) radiocərrahiyyə birbaşa müdaxiləyə alternativdir.

Klinikada meningiomalar üçün kimyaterapiya tətbiq edilmir, eksperimental tədqiqatlar aparılır.

Çoxsaylı meningiomalar klinik halların 2% -ində baş verir, lakin təsadüfən aşkar edilmiş meningiomalar arasında çoxlu meningiomaların nisbəti 10% -dir. Radiasiya terapiyasından sonra çoxsaylı meningiomalar meydana gələ bilər; əvvəllər tez-tez ringworm üçün rentgen epilyasiyasından sonra müşahidə olunur. Şiş klinik olaraq özünü göstərmirsə və peritumoral ödemlə müşayiət olunmursa, müşahidə optimal taktikadır, çünki bu meningiomaların böyük əksəriyyəti (təxminən 90%) irəliləmir. Digər hallarda, şişlərin çıxarılması, mümkünsə - bir mərhələli aparılır.

Sella turcica şişləriəsasən hipofiz adenomaları və kraniofaringiomalar ilə təmsil olunur; bəzən meningiomalar, germinomlar, limfomalar və bəzi digər şişlər var.

hipofiz adenomaları kəllədaxili neoplazmaların 10%-ni təşkil edir. Demək olar ki, həmişə xoşxassəli olurlar, əsasən ön hipofiz vəzinin hüceyrələrindən əmələ gəlirlər. Maksimum ölçüsü 1 sm-dən az olan şişlərə mikroadenomalar deyilir. Şiş böyüdükcə sella turcica ölçüsünün artmasına səbəb olur, sonra kəllə boşluğuna yayılır, görmə kəskinliyinin və görmə sahələrinin pozulması ilə özünü göstərən xiazma və optik sinirləri sıxır (daha tez-tez bitemporal hemianopsiya növü ilə). ). Şişin kavernöz sinusda yayılması ilə, üçüncü ventrikülün sıxılması ilə - intrakranial hipertenziya ilə, oculomotor pozğunluqlar görünür. Nevroloji pozğunluqlara əlavə olaraq, bir qayda olaraq, endokrin pozğunluqlar aşkar edilir - hipopituitarizm (bir şiş tərəfindən sıxılmış və ya məhv edilmiş hipofiz vəzi tərəfindən hormonların istehsalının azalması nəticəsində), tez-tez hiperproduksiya təzahürləri ilə birlikdə müxtəlif şiddətdə. şiş hüceyrələri tərəfindən müəyyən bir hormonun.

Hipofiz şişinin diaqnozu MRT-yə əsaslanır. Əksər adenomalar T 1-də aşağı siqnal və T 2 MRT rejimlərində yüksək siqnal ilə xarakterizə olunur (Şəkil 9.10). Qadoliniumun venadaxili tətbiqindən sonra mikroadenomalar daha yaxşı görünür.

Hipofiz şişləri istehsal olunan hormona görə təsnif edilir və onların 30% -i hormonal olaraq qeyri-aktivdir.

Şəkil 9.10. Orta ölçülü hipofiz adenoması (prolaktinoma): MRT; a, b - T 1 -çəkili təsvirlər, frontal və sagittal proyeksiyalar; c - T 2 -çəkili təsvir, eksenel proyeksiya

Ən tez-tez tapılır prolaktinomalar, prolaktin ifraz edən hüceyrələr. Qadınlarda onların ilk təzahürləri amenoreya və qalaktoreya ilə təmsil olunur, diaqnoz adətən mikroadenoma mərhələsində qoyulur. Kişilərdə prolaktinomalar libidonun azalmasına, sonra iktidarsızlığa və jinekomastiyaya səbəb olur, lakin həkimə müraciət etmənin səbəbi adətən görmə pozğunluğudur, yəni. diaqnoz zamanı kişilərdə prolaktinomalar böyük ölçülərə çatır.

Prolaktinoma diaqnozu serum prolaktin səviyyəsinin >200 ng/mL artmasına əsaslanır. 25-200 ng/ml prolaktin səviyyəsi prolaktinoma diaqnozunu ehtimal edir.

Müalicənin taktikası şişin ölçüsü ilə müəyyən edilir. Mikroadenomalarla ilk növbədə prolaktin səviyyəsini normallaşdıran və adətən şiş ölçüsünün sabitləşməsini və ya azalmasını təmin edən dopamin agonistləri (bromokriptin, kabergolin və s.) təyin edilir. Konservlərin səmərəsizliyi və ya dözümsüzlüyü halında

müalicə, eləcə də görmə pozğunluqlarına və kəllədaxili hipertenziyaya səbəb olan böyük şişlər üçün prolaktinoma çıxarılır, sonra eyni dərmanların təyin edilməsi (adətən daha kiçik, daha yaxşı tolere edilən dozada). Kontrendikasyonlarla, həmçinin xəstə əməliyyatdan imtina etdikdə, radiocərrahi müalicə mümkündür. Uzaqdan qamma terapiyası (və xüsusilə rentgen terapiyası) təsirsizdir və istifadə edilməməlidir. Sitostatiklər təsirsizdir.

Somatotropinomalar vyraba-

onlar böyümə hormonu istehsal edirlər, həddindən artıq istehsalı akromeqaliyaya səbəb olur (Şəkil 9.11) və ya (böyümə dövründə xəstəliyin inkişafı ilə) gigantizm. Dəyişikliklər yavaş-yavaş böyüdüyü üçün xəstələrin çoxu xəstəliyin irəli mərhələsində neyrocərraha müraciət edirlər. Qan zərdabında somatotropinin səviyyəsinin > 5 ng/ml dəyərlərinə yüksəlməsi diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir. Onun səviyyələrində<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

böyükdür və nevroloji simptomlara səbəb olmur. Müalicə olmadan, böyümə hormonları olan xəstələrin əksəriyyəti ürək-damar ağırlaşmalarından 60 yaşından əvvəl ölür.

Somatostatinin analoqu olan oktreotid konservativ şəkildə istifadə edilə bilər, lakin uzun illər parenteral tətbiqə ehtiyac onun istifadəsini məhdudlaşdırır. Şişin tamamilə çıxarılması şərtilə cərrahi müalicə optimal üsuldur, somatotropin səviyyəsinin normallaşmasını təmin edir və bununla da akromeqaliya inkişafını dayandırır (onun tərs inkişafı baş vermir, lakin şişkinlik azalır.

düyü. 9.11. Akromeqaliya ilə xəstənin görünüşü

toxumalar müəyyən bir kosmetik effekt verir). Radiocərrahiyyə də effektivdir, lakin böyümə hormonunun səviyyəsi yavaş-yavaş, 4-6 aya qədər azalır, bu müddət ərzində akromeqaliya proqressivləşir. Ənənəvi radiasiya terapiyası təsirsizdir, sitostatiklər təsirsizdir.

Adrenokortikotropinomalar kortizolun hiperproduksiyasına və İtsenko-Kuşinq sindromunun (piylənmə, ay üzü, bənövşəyi zolaqlar, arterial hipertenziya, hiperqlikemiya, qlükozuriya və osteoporoz) inkişafına səbəb olan adrenokortikotrop hormon (ACTH) istehsal edir (Şəkil 19). İnformativ olaraq, serum ACTH-nin > 60 ng / ml dəyərinə qədər artması (lakin nəzərə almaq lazımdır ki, çox yüksək səviyyələr - > 120 ng / ml - bəzi bədxassəli şişlərdə müşahidə edilə bilər: bronxogen kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi, timoma , feokromositoma, ACTH-nin ektopik sekresiya mənbəyi olan tiroid xərçəngi vəziləri).

Cərrahi müalicə - adrenokortikotropinomanın çıxarılması - adətən transnasosfenoidal girişdən istifadə etməklə həyata keçirilir (aşağıya bax). Alternativ radiocərrahiyyədir, sonuncunun təsiri aylar ərzində inkişaf edir.

ACTH sekresiyasının artması dövründə (əməliyyata hazırlıq zamanı, radiocərrahi müalicədən sonrakı ilk aylarda, həmçinin cərrahiyyə və ya radiocərrahiyyənin səmərəsizliyi halında) böyrəküstü vəzilərdə kortizol sintezini boğan dərmanların təyin edilməsi. göstərilən - ketokonazol (seçim dərmanı), metyrapone, aminoglutethimide

düyü. 9.12. Adrenokortikotropinoma (Itsenko-Cushing xəstəliyi) olan bir xəstənin görünüşü

və ya ağır hallarda, mitotan. Yuxarıda göstərilən bütün müalicə üsullarına davamlı hallarda, adrenalektomiya üçün göstərişlər var.

Hormonal olaraq qeyri-aktiv adenomalar ikincili endokrin pozğunluqlara səbəb olur (hipopituitarizm); lakin adətən bir neyrocərrahı ziyarət etməyin səbəbi görmə pozğunluğudur, yəni. diaqnoz zamanı şişlər əhəmiyyətli ölçülərə çatır. Ən yaxşı müalicə şişi çıxarmaqdır.

Hipofiz şişlərinin cərrahi müalicəsi ya transnasosfenoidal girişdən (əsas sinus vasitəsilə), ya da transkranialdan həyata keçirilir. Birinci yanaşma, əsasən türk yəhərinin boşluğunda yerləşən mikroadenomalar və daha böyük şişlər üçün seçim üsuludur, ikincisi - əsasən kəllədaxili yayılma ilə böyük şişlər üçün.

At transnazosfenoidal yanaşma burun boşluğunun yanından xüsusi alətlərlə əsas sinusun alt divarı trepanasiya edilir, sonra onun türk yəhərinin dibi olan yuxarı divarı kəsilir və onun boşluğunda tapılır. Dura materin parçalanmasından dərhal sonra bir şiş görünür, tədricən türk yəhərinin divarlarından, sağlam hipofiz toxumasından ayrılır və çıxarılır. Əməliyyatın radikal xarakteri endoskopdan istifadə edərkən artır, bu da şiş yatağının bütün hissələrinə ümumi baxışa imkan verir. Şiş çıxarıldıqdan sonra əsas sinus burun mukozasının parçaları ilə, lazım olduqda, fibrin-trombin kompozisiyalarından istifadə edərək sabitlənmiş yağ toxuması ilə tamponlanır. Əksər hallarda, oyanma palatasından sonra xəstə dərhal klinik şöbəyə köçürülür, əməliyyatdan ertəsi gün onlara yeriməyə icazə verilir və xəstəxanadan buraxılması 5-6-cı gündə həyata keçirilir.

At transkranial giriş trepanasiya frontotemporal bölgədə aparılır, şişə giriş frontal lobun qaldırılması ilə həyata keçirilir. Transkranial girişin üstünlüyü optik sinirlərin, böyük damarların vizuallaşdırılması və böyük kəllədaxili şiş düyünlərinin çıxarılması imkanıdır; Türk yəhərinin boşluğundan şiş qalıqlarını çıxararkən, əməliyyatdaxili endoskopiya böyük kömək edir. Əməliyyatdan sonra xəstənin xəstəxanada qalma müddəti adətən 7-8 gündür, onlardan 1-i reanimasiya şöbəsindədir.

Əməliyyatdan sonra şişə girişdən asılı olmayaraq, hormonal pozğunluqların şiddətinin (adətən müvəqqəti) artması mümkündür, bu da vaxtında düzəliş tələb edir. Buna görə də, hipofiz şişləri olan xəstələrin cərrahi müalicəsi ixtisaslaşdırılmış neyrocərrahiyyə xəstəxanasında aparılmalıdır.

Kraniofaringiomalar kəllədaxili şişlərin 4%-ə qədərini təşkil edir. Onların meydana gəlməsinin embriogenezin pozulması - Rathke kisəsinin embrion epitelinin natamam rezorbsiyası (embriogenezin erkən mərhələlərində hipofiz vəzinin ön hissəsinin və hunisinin əmələ gəldiyi ilkin ağız borusunun çıxması) ilə əlaqəli olduğuna inanılır. ). Onlar 5-10 yaşlı uşaqlarda daha çox olur, türk yəhərinin boşluğunda, hipofiz vəzinin hunisində və üçüncü mədəcikdə yerləşə bilər (Şəkil 9.13).

Xoşxassəli şişdə tez-tez kistlər, daşlaşmalar və epitelial deqradasiya məhsulları olur. Yavaş-yavaş böyüyür, lakin kist meydana gəlməsi hallarında simptomların sürətlə artması mümkündür. Kobud endokrin pozğunluqlara səbəb olur (hipopituitarizm, diabet insipidus), adətən əməliyyatdan sonra müvəqqəti olaraq ağırlaşır.

Seçim üsulu cərrahi müalicədir. Şişin böyük damarların, görmə yollarının və hipotalamik bölgənin yaxınlığında yerləşməsi səbəbindən kraniofaringiomaların çıxarılması əhəmiyyətli çətinliklər yaradır. Əməliyyat ən mürəkkəb əməliyyatlardan biridir və yalnız yüksək ixtisaslı klinikalarda aparılmalıdır.

düyü. 9.13. Kraniofaringioma: kontrastın gücləndirilməsi ilə MRT; heterojen bir quruluşun bir şişi, həm kontrast maddənin yığılma sahəsini, həm də kistləri və petrifikləri ehtiva edir.

Sinir şişləri

Sinir şişləri neyroonkoloji patologiyanın təxminən 8% -ni təşkil edir. Histoloji cəhətdən şvannomalar (neyrinomalar, neurilemmomalar) ən çox yayılmışdır - sinir qişasının Schwann hüceyrələrindən əmələ gələn xoşxassəli yenitörəmələr, daha tez-tez həssasdır. Etiologiyası aydın deyil, genetik qüsur adətən NF2 geninin zonasında 22-ci xromosomda yerləşir və 95% hallarda somatik mutasiya nəticəsində yaranır. Qalan 5% hallarda schwannomalar tip 2 NF (NF2) və ya daha az yaygın olaraq tip 1 NF (NF1) təzahürüdür. NF2 ilə əlaqəli olmayan schwannomalar adətən yarandıqları sinirə sızmır, buna görə də orta ölçülü şişlərlə sinir liflərinin əsas hissəsi xilas ola bilər. NF2 olan xəstələrdə şvannomalar infiltrativ böyümə ilə xarakterizə olunur və demək olar ki, heç vaxt bədxassəli olmur.

Təxminən 10% hallarda neyrofibromalar da xoşxassəli şişlərdir. Genetik qüsur 17-ci xromosomda (NF1 geni) lokallaşdırılır və əksər neyrofibromalar NF1 olan xəstələrdə baş verir. Neyrofibromalar ümumiyyətlə sinirə nüfuz edir və buna görə əməliyyat zamanı onun bütün liflərinin qorunması, bir qayda olaraq, mümkün deyil. Kəllədaxili və onurğa nörofibromları nadir hallarda bədxassəli, periferik (ilk növbədə pleksiform) - 5% hallarda; bu vəziyyətdə periferik sinirin membranlarının bədxassəli şişi meydana gəlir, əvvəllər neyrofibrosarkoma adlanır və bədxassəliliyin IV dərəcəsi ilə əlaqədardır; müalicə - birləşdirilmiş: cərrahiyyə, radiasiya və kemoterapi.

Yerli neyrocərrahiyyə ədəbiyyatında şvannomalar və neyrofibromalar çox vaxt differensiallaşdırılmır, hər iki şişi adlandırırlar. nevromalar(çünki onların müalicəsinin taktikası əsaslı şəkildə fərqlənmir).

Kranial sinirlərin şişlərinin klinikası prosesin lokalizasiyası ilə müəyyən edilir.

Vestibulyar şvannomalar(VIII sinirin vestibulyar hissəsinin neyronomaları, tez-tez akustik neyromalar da adlanır) kəllədaxili neyronomaların və neyrofibromaların 90%-ni təşkil edir. Xəstəlik - ildə 100 min əhaliyə 1 hadisə. Şiş vestibulokoklear sinirdən, daha dəqiq desək, vestibulyar hissəsindən gəlir. İlk simptom yan tərəfdə eşitmə itkisidir

şişin yeri (ən tez-tez telefonla danışarkən xəstə tərəfindən aşkar edilir), sonra qulaqda səs-küy var. Eşitmə itkisi ilə yanaşı, xarakterik nevroloji simptomlar kalori testi ilə müəyyən edilən vestibulyar həyəcanlılığın itirilməsi (klinik olaraq özünü göstərmir) və dilin ön 2/3 hissəsində şişin tərəfində (sonuncu) dad itkisidir. üz siniri ilə birlikdə keçən timpanik simin zədələnməsi ilə əlaqədardır). Üz sinirinin özü sıxılmaya davamlıdır, buna görə də böyük şişlərlə belə onun funksiyası adətən əziyyət çəkmir. Şişin ölçüsü artdıqca üzün yarısında ağrılı hiposteziya, koordinasiya pozğunluğu, yeriş, kəllədaxili hipertoniya əlamətləri, bəzən udma və fonasiya pozğunluqları əlavə olunur.

MRT ilə şiş T2 rejimində daha yaxşı vizuallaşdırılır, burada adətən temporal sümüyün piramidasına bitişik artan siqnal sahəsi kimi görünür (Şəkil 9.14).

Seçim üsulu şişin radikal çıxarılmasıdır. Əməliyyat ən çox posterior kəllə fossasından retrosiqmoid yanaşma ilə həyata keçirilir. Oksipital sümüyün osteoplastik və ya rezeksiyası trepanasiyası aparılır, sonra serebellar yarımkürəsinin posterolateral hissələri bir spatula ilə geri itələnir, bu da şişin arxa səthini ifşa etməyə imkan verir. Əvvəlcə şişin intrakapsüler çıxarılmasını istehsal edir; növbəti mərhələ - daxili eşitmə kanalının arxa divarının trepanasiyası - almazla örtülmüş kəsicilərdən istifadə etməklə həyata keçirilir. Bu, üz sinirini yerləşdirməyə və şişdən ayırmağa imkan verir. Son mərhələdə şiş kapsulu beyincik, beyin sapı, VII, VIII, IX, X kəllə sinirlərinin bitişik bölmələrindən maksimum ehtiyatla ayrılır və mümkünsə tamamilə çıxarılır. Böyük şişlərdə, neoplazmanın yalnız intrakapsulyar çıxarılması əsaslandırılır.

Neyrocərrahiyyədə əhəmiyyətli irəliləyişlərə baxmayaraq, əməliyyatdan sonra

düyü. 9.14. Solda VIII sinirin neyrinoması. MRT: T 2 - çəkili şəkil

ya cərrahi travma, ya da (daha tez-tez) labirint arteriyasında qan dövranının pozulması səbəbindən üz sinirinin parezi və ya iflici inkişaf edə bilər. Üz sinirinin iflici ilə yenidən qurulur (adətən hipoqlossal sinir və ya servikal döngənin enən filialı ilə anastomozla). Kiçik şişlər (2 sm-ə qədər) çıxarıldıqdan sonra əksər hallarda üz sinirinin funksiyası qorunub saxlanıla bilər. Əməliyyatdan əvvəl mövcud olan dinləmə halların 50% -dən azında saxlanılır.

Kiçik şişlər və cərrahiyyə üçün əks göstərişlər üçün birbaşa müdaxiləyə alternativ radiocərrahiyyədir. Ənənəvi radiasiya və kemoterapi istifadə edilmir.

Trigeminal sinirin şişləri(qasser qanqlion neyroması). Xəstəlik hər 100 min əhaliyə 0,1-dir. Tez-tez NF1 ilə əlaqəli həm şvannomalar, həm də neyrofibromalar var. Tipik klinik təzahürlərə üzün müvafiq yarısında hiposteziya, buynuz qişa refleksinin azalması, çeynəmə əzələlərinin hipotrofiyası daxildir; şiş kavernöz sinusa yayıldıqda, okulomotor pozğunluqlar inkişaf edir. Böyük şişlər kəllədaxili hipertenziya ilə müşayiət oluna bilər. Trigeminal ağrı sindromu nadirdir.

Müalicə- cərrahi. Radikal aradan qaldırılması həmişə mümkün deyil, xüsusən də şiş kavernöz sinusa yayılsa. Ancaq residivlər nadirdir. Çıxarılmamış şiş qalıqları üçün radiocərrahiyyə yalnız xəstəlik irəlilədikdə istifadə olunur.

Digər (ən çox həssas) kranial sinirlərin schwannomaları və neyrofibromaları nadirdir, diaqnoz və müalicə prinsipləri yuxarıda göstərilənlərdən fərqlənmir.

Nəhayət, schwannomas və neyrofibromaların 1% -i onurğadır, həssas kökdən yaranır və başlanğıcda radikulyar ağrı sindromu ilə xarakterizə olunur; sonra digər köklərin və onurğa beyninin zədələnməsi əlamətləri birləşir. Müalicə - yalnız cərrahi, proqnoz əlverişlidir, residivlər kazuistdir.

Lenfomalar və hematopoetik toxumanın digər şişləri

İlkin CNS lenfoması- son onilliklərdə görülmə tezliyi əhəmiyyətli dərəcədə artmış yeganə şiş

təxminən 3 dəfə və ildə 100 min əhaliyə 0,6 təşkil edir. İlkin MSS lenfomalarının etiologiyası aydın deyil və onların Epstein-Barr virusunun daşınması, kollagenozlar və anadangəlmə və ya qazanılmış immun çatışmazlığı vəziyyətləri (QİÇS, orqan transplantasiyasından sonra immunosupressiya) ilə əlaqəsi güman edilir. QİÇS xəstələri arasında CNS limfomaları 3% hallarda baş verir və çox vaxt İİV infeksiyasının ilk təzahürünü təmsil edir. Bununla belə, normal toxunulmazlığı olan insanlar arasında ilkin limfomaların tezliyi artmışdır.

İlkin lenfomalara əlavə olaraq, xəstəliyin sonrakı mərhələlərində sistemik lenfomaları olan xəstələrin 5% -də beyin zədələnməsi aşkar edilir.

İlkin CNS lenfomalarının 98%-i B hüceyrəsidir. Bunlar yüksək dərəcəli, sürətlə irəliləyən şişlərdir. Müalicəsiz bir xəstənin orta ömrü təxminən 2 aydır. Lenfomanı gliomadan və ya metastazdan ayırmaq üçün heç bir klinik əlamət yoxdur. Standart rejimlərdə CT və MRT-də lenfoma adətən orta peritumoral ödem ilə artan sıxlıq zonasına bənzəyir. Lenfoma şübhəsi lateral mədəciklərin yaxınlığında yerləşən çoxsaylı fokusların (20% hallarda baş verir) olması ilə ifadə edilə bilər. MRT və ya KT-nin yeganə xarakterik əlaməti deksametazonla müalicədən bir neçə gün sonra şişin azalması və ya yox olmasıdır.

Diaqnoz stereotaktik biopsiya ilə təsdiqlənir. Şişin çıxarılması proqnozu yaxşılaşdırmır. Radiasiya terapiyası (bütün beyin şüalanması - ümumi fokus dozası təxminən 50 Gy) şiş ölçüsünün müvəqqəti azalmasına və demək olar ki, 100% hallarda klinik yaxşılaşmaya səbəb olur, lakin orta ömür uzunluğu təxminən 1 ildir. Polikemoterapiya (bəzi sxemlərdə metotreksatın beynin yan mədəciklərinə xüsusi implantasiya edilmiş cihaz vasitəsilə daxil edilməsini təmin edən) bəzi hallarda 3 ilədək və ya daha çox davam edən remissiyaya nail olmağa imkan verir. 80% hallarda şiş relapsları müşahidə olunur, daha tez-tez - bir ildən sonra; bu hallarda kemoterapi rejimi dəyişdirilə və radiasiya terapiyası ilə tamamlana bilər.

Germ hüceyrə şişləri (germinogen)

germ hüceyrə şişləri(germinoma, embrion karsinoma, xoriokarsinoma və yolk kisəsi şişi) ektopik mikrob hüceyrələrindən əmələ gəlir. Ən tez-tez pineal bezdə lokallaşdırılır.

germinoma bu qrupda ən çox rast gəlinən şişdir. Avropalılarda kəllədaxili şişlərin təxminən 0,5%-ni, Cənub-Şərqi Asiyalılarda isə (naməlum səbəblərdən) 3%-ni təşkil edir. Yetkinlik dövründə oğlanlarda daha çox rast gəlinir. Şiş bədxassəli olur, tez-tez hipotalamik nahiyəyə və onurğa beyni mayesinin boşluqlarına, daha çox yan mədəciklərin ependimasına metastaz verir. Histoloji cəhətdən testis seminomasına bənzəyir.

Epifiz bölgəsində əsas düyünün lokalizasiyası quadrigeminanın sıxılmasına gətirib çıxarır (oculomotor pozğunluqlarla özünü göstərir, yuxarı baxışın parezi ən xarakterikdir - Parino simptomu) və ikincisi - okklyuziv hidrosefaliya və intrakranial inkişafı ilə beyin su kanalı. hipertoniya.

Diaqnoz MRT və CT ilə müəyyən edilir, stereotaktik biopsiya ilə təsdiqlənir. Şiş markerlərinin mütləq diaqnostik dəyəri yoxdur (germinomlarda alfa-fetoprotein yoxdur, 10% hallarda xorionik gonadotropin aşkar edilir).

Şişin çıxarılması proqnozu yaxşılaşdırmır. Əsas müalicə üsulu radiasiya terapiyasıdır; təkcə şiş nodu deyil, həm də bütün beyin və tez-tez onurğa beyni şüalanır. Remissiya demək olar ki, 100% hallarda əldə edilir, müalicə - əksər xəstələrdə. Kimyaterapiya radiasiya müalicəsinə alternativdir (xüsusilə 4 yaşa qədər uşaqlarda).

Digər germline şişləri (embrion karsinoma, xoriokarsinoma və sarı kisəsi şişi)çox nadirdir. Onlar çox bədxassəli olurlar, CSF boşluqlarına tez metastaz verirlər. Onlar onkoproteinlər (embrion karsinoma və yolk kisəsi şişi - alfafetoprotein, xoriokarsinoma - xorionik gonadotropin) istehsal edirlər. Onkoproteinlərin öyrənilməsinə əlavə olaraq, adətən stereotaktik biopsiya aparılır. Beyin su kanalının tıxanması ilə bypass əməliyyatı aparılır.

Müalicə radiasiya və kimyaterapiyadır. Proqnoz əlverişsizdir (xəstələrin yalnız 5% -də gözlənilən ömür uzunluğu 2 ilə çatır).

Metastazlar

Neyroonkoloji klinikada beynin (və çox nadir hallarda onurğa beyninin) metastatik lezyonları olan xəstələrin sayı 20% -dən azdır. MSS metastazlarının faktiki tezliyi əhəmiyyətli dərəcədə (6-7 dəfə) yüksəkdir, lakin xəstəliyin IV mərhələsində olan xərçəng xəstələri, hətta müvafiq simptomları olsa belə, adətən neyrocərrahlara müraciət etmirlər. Buna baxmayaraq, hətta bu hallarda, kəllədaxili metastazlar vəziyyətin şiddətinin və nəticədə xəstənin ölümünün ən əhəmiyyətli səbəbi ola bilər və adekvat neyrocərrahi müalicə keyfiyyəti yaxşılaşdıra və ömrün müddətini artıra bilər.

Nevroloji simptomların görünüşü onkoloji xəstədə metastatik beyin lezyonundan şübhələnməyə imkan verir. Diaqnoz MRT ilə təsdiqlənir və kiçik metastazların vizuallaşdırılması üçün dərhal gadolinium ilə kontrast maddə ilə tədqiqat aparmaq məsləhət görülür. Adətən, metastazlar həm T 1, həm də T 2 MRT rejimlərində artan siqnal sahələrinə bənzəyir (Şəkil 9.15). Metastazların 50% -i çoxlu olur, əksər hallarda beyin yarımkürələrinin medullasının qalınlığında lokallaşdırılır. Adətən peritumoral ödem ilə müşayiət olunur (bəzən tələffüz olunur). Nəzərə almaq lazımdır ki, 15% hallarda beyin metastaz(lar)ı xərçəngin ilk klinik əlamətidir. Bir çox metastazlar ilkin fokus üçün xarakterik olan histoloji quruluşu itirir, bu da diaqnozu çətinləşdirir (yəni, beyin metastazının histologiyasından əsas fokusun lokalizasiyasını müəyyən etmək çox vaxt çətindir).

Yetkinlərdə, 40% hallarda, ağciyər xərçənginin metastazları (adətən kiçik hüceyrəli), sonra metastazlar meydana gəlir.

düyü. 9.15. Beyində xərçəngin çoxsaylı metastazları. MRT: T 1 - kontrastın gücləndirilməsi ilə çəkilmiş şəkil

zy döş xərçəngi (10%), böyrək hüceyrəli karsinoma (7%), mədə-bağırsaq traktının xərçəngi (6%) və melanoma (müxtəlif ölkələrdə 3-15%, Avropada - təxminən 5%). Uşaqlarda neyroblastoma, rabdomiyosarkoma və Wilms şişinin (nefroblastoma) metastazları ən çox müşahidə olunur.

MSS metastazları diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə orta ömür uzunluğu orta hesabla 3 aydan azdır, lakin kompleks müalicə ilə bu, 2 ildən çoxdur.

Aşağıdakı müalicə alqoritmi tövsiyə olunur. Beyində və ya onurğa beynində tək metastaz aşkar edilərsə, onun çıxarılması, ardınca radiasiya terapiyası və göstəriş olduqda kemoterapiya göstərilir. Digər orqanlarda metastazların olması əməliyyat üçün mütləq əks göstəriş deyil, qərar qəbul edərkən xəstənin vəziyyətinin şiddəti və sonrakı kompleks müalicənin mümkünlüyü nəzərə alınır. Alternativ olaraq radiocərrahiyyə hesab olunur (daha tez-tez qamma bıçağı və ya xətti sürətləndirici istifadə olunur).

Beyin yarımkürələrinin səthi hissələrində yerləşən 2 və ya 3 metastaz aşkar edilərsə, cərrahi müdaxilə (bir mərhələli və ya çox mərhələli) də mümkündür.

Çoxsaylı metastazlarla və ya həyati strukturların bölgəsində yerləşən, optimal müalicə üsulu radiocərrahiyyədir. Deksametazon palliativ olaraq təyin edilir.

Kəllə boşluğuna böyüyən şişlər

Bu şişlər bütün bədxassəli yenitörəmələrin təxminən 1%-ni təşkil edir. Daha tez-tez paranazal sinusların epitelindən (xərçəng) inkişaf edir, sarkomalar (daha tez-tez - xordomalar və xondrosarkomalar), neyroepitelioma və periferik sinir qişalarının bədxassəli şişləri, plazmasitoma və histiositoma var. Şişin kəllə boşluğuna yayılması həm sümüyün məhv edilməsi zamanı, həm də kranial sinirlərin gedişi boyunca baş verir.

İnkişafın erkən mərhələlərində bir şiş xroniki iltihablı proseslərin adı altında davam edir, adətən inkişaf etmiş (T 3-4, N 1-2, M 0-x) mərhələdə diaqnoz qoyulur. Diaqnoz MRT və radionuklid limfoqrafiya ilə müəyyən edilir. Əməliyyatdan əvvəl şişin biopsiyası (açıq və ya endo-

skopik, bəzən - ponksiyon). Histoloji diaqnozdan asılı olaraq aşağıdakı müalicə alqoritmləri istifadə olunur:

Xərçəng üçün - əməliyyatdan əvvəl kemoterapi, radiasiya terapiyasının kanserostatik dozası, şişin çıxarılması, radiasiya terapiyası, təkrar kimyəvi terapiya kursları;

Sarkoma ilə - radiasiya terapiyasının əməliyyatdan sonrakı kursu ilə cərrahi müalicə; xordoma və xondrosarkoma ilə şiş mümkün qədər çıxarılır, sonra radiocərrahi müalicə aparılır;

Periferik sinir qişalarının bədxassəli şişi ilə - cərrahi müalicə, əməliyyatdan sonra - radiasiya terapiyası kursu, sonra - dəstəkləyici kemoterapi kursları;

Plazmositoma və histiositoma ilə - prosesin ümumiləşdirilməsi əlamətləri ilə kemoterapi ilə birlikdə radiasiya terapiyası.

Cərrahi müalicə üçün göstərişlər neoplazmanın lokalizasiyasına və onkoloji prosesin mərhələsinə əsaslanır. Şişin kəllə dibinə yayılması əməliyyat üçün əks göstəriş deyil, həmçinin şişin çürüməsi nəticəsində yaranan yerli pioinflamatuar proseslərin olması.

Optimal müalicə üsulu şişin ətraf toxumalarla blok rezeksiyasıdır ki, bura əsas, etmoid və çənə sinusları, orbit, ön və orta kəllə çuxurlarının əsası, yuxarı çənə, artikulyar və koronoid proseslər daxil ola bilər. alt çənə, temporal sümüyün piramidası. Bloka təsirlənmiş DM, həmçinin regional limfa düyünləri daxildir. Əməliyyatın sonunda yerli və yerdəyişmiş toxumalarla yaranan qüsurun çox qatlı plastisiya əməliyyatı aparılır. Blok rezeksiyasının kosmetik və funksional nəticələri plastik cərrahiyyə, bəzən çox mərhələli şəkildə düzəldilir.

Palliativ əməliyyatlar neoplazmadan nəzarətsiz qanaxma zamanı şişin qismən çıxarılmasından və afferent damarların embolizasiyasından ibarətdir.

Kistlər və şişə bənzər lezyonlar

Bu formasiyalar dolayı yolla neyroonkologiya ilə bağlıdır (çünki onlar şiş olmayan həcmli formasiyalardır). Onlar anadangəlmə (üçüncü mədəciyin kolloid kistləri,

interventrikulyar septumun və araknoidin kistləri) və qazanılmış (travmatik, vuruş sonrası və əməliyyatdan sonrakı). Kist klinik simptomlara səbəb olarsa, tez-tez endoskopik üsullardan istifadə edərək cərrahi müdaxilə (eksizyon, divarların fenestrasiyası və ya manevr) aparılır.

Uşaq neyroonkologiyasının xüsusiyyətləri

Uşaqlarda CNS şişlərinin tezliyi ildə 100.000 əhaliyə təxminən 3 hadisədir. Uşaqlıq dövrünün bütün onkoloji xəstəlikləri arasında mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin xüsusi çəkisi 20% təşkil edir, uşaqlıq onkoloji xəstəliklərinin strukturunda leykozdan sonra 2-ci yeri tuturlar. Həyatın 1-ci ilində olan uşaqlarda kəllə boşluğunda bədxassəli şişlər (adətən teratomalar) daha çox olur. Bir yaşdan yuxarı uşaqlarda neyroonkoloji xəstələnmənin strukturunda xoşxassəli şişlər - aşağı dərəcəli astrositomalar (35%) və ependimomalar (15%) üstünlük təşkil edir. Uşaqlıq dövrünə xas olan bədxassəli yenitörəmələr primitiv neyroektodermal şişlərdir. (ibtidai neyroektodermal şiş- PNET); 1 yaşdan yuxarı uşaqlarda bütün beyin şişləri arasında onların nisbəti 20% -dir.

Gənc uşaqlarda MSS şişinin tipik kliniki təzahürləri psixomotor geriləmə, baş ölçüsünün artması, iştahsızlıq və qıcolmalardır.

Astrositomalar və ependimalar üçün diaqnoz və müalicə prinsipləri böyüklərdəki kimidir.

Primitiv neyroektodermal şişlər- medulloblastoma, pineoblastoma və digərləri. Bütün şişlər yüksək bədxassəli olur, onurğa beyni mayesi boyunca erkən metastaz verir və xəstəyə ventrikuloperitoneal şunt qoyularsa, qarın boşluğuna metastaz verə bilər. Kəllə boşluğunda belə bir şişin ən çox yayılmış variantı medulloblastomadır.

Medulloblastomalar həyatın ilk 10 ilində uşaqlarda beyincikdə daha çox, oğlanlarda isə 2 dəfə çox rast gəlinir. Onlar yerişin pozulması, hərəkətlərin koordinasiyası, beyin sapına təsir əlamətləri və kəllədaxili hipertoniya əlamətləri ilə özünü göstərir.

MRT-də onlar posterior kəllə fossasının orta xətti boyunca yerləşən və IV mədəciyi bağlayan qeyri-bərabər artan siqnal sahəsinə bənzəyirlər (Şəkil 9.16).

düyü. 9.16. Medulloblastoma. MRI: T 1 - çəkili şəkil: a - eksenel proyeksiya; b - sagittal proyeksiya; IV mədəciyin boşluğunu bağlayan böyük bir şiş

Müalicə - şişin çıxarılması, sonra radiasiya (kraniospinal şüalanma - ümumi fokus dozası 35-40 Gy və şiş yatağında əlavə 10-15 Gy) və kemoterapi (adətən vinkristin və lomustin). Kompleks müalicə şəraitində 10 illik sağ qalma nisbəti 50% -ə çatır.

Onurğa beyni və onurğanın şişlərinin xüsusiyyətləri

İntramedullar (intraserebral) şişlər onurğa şişlərinin 10%-dən azını təşkil edir. Onlar əsasən astrositomalar və ependimomalarla təmsil olunurlar. Sərhədlərin olması halında, onlar radikal şəkildə çıxarıla bilər, infiltrativ və bədxassəli formalarla, əməliyyatdan sonra radiasiya və kemoterapi aparılır.

Ekstramedullar intradural şişlər onurğa şişlərinin təxminən 40% -ni təşkil edir; onlar əsasən xoşxassəli neoplazmalarla - neyronomalar və meningiomalar ilə təmsil olunurlar. Müalicə cərrahi, proqnoz əlverişlidir.

Onurğa şişlərinin 50%-dən çoxu ekstraduraldır. Bunlar əsasən metastazlardır (azalan tezlik ardıcıllığı ilə - ağciyər, döş, prostat, böyrək, melanoma və sistemli lenfoma xərçəngi). Daha az rast gəlinənlər ekstradural meningiomalar, neyrofibromalar və osteogen xarakterli şişlərdir - osteomalar, osteoblastoklastomalar, anevrizmal sümük kistləri, hemangiomalar və kordomalar. Bədxassəli şişlər üçün kompleks müalicə aparılır, o cümlədən zəruri hallarda,

eyni vaxtda sabitləşmə ilə onurğanın təsirlənmiş strukturlarını çıxarmaq imkanı. Sistemli xərçəng halında, perkutan vertebroplastika mümkündür - onurğa sütununun sabitliyini təmin edən və ağrının azalmasına və ya yox olmasına səbəb olan metastazla məhv edilmiş bir vertebraya sürətlə sərtləşən bir polimerin tətbiqi.

Neyroonkologiyada irsi sindromlar

Bəzi irsi xəstəliklər neyroonkoloji sayıqlığı tələb edən CNS şişlərinin meydana gəlməsinə səbəb olur. NF tip 1 və 2 (NF1 və NF2) və Hippel-Lindau xəstəliyi daha çox yayılmışdır.

NF1- insanlarda şişlərin meydana gəlməsinə meylli olan ən çox yayılmış irsi xəstəlik. Köhnəlmiş adlar Recklinghausen xəstəliyi, periferik neyrofibromatozdur. Bu, otozomal dominant xəstəlikdir, kişilərdə və qadınlarda eyni tezlikdə baş verir; Təxminən 3500 yeni doğulmuş körpədən 1-də rast gəlinir. 50% hallarda irsi, 50% hallarda spontan mutasiyanın nəticəsidir. Genetik qüsur 17-ci xromosomun 11.2-ci zonasında lokallaşdırılır və neyrofibromin adlı hüceyrə böyüməsini bastıran zülalın sintezi pozulur.

Aşağıdakı amillərdən 2 və ya daha çoxu müəyyən edildikdə NF1 diaqnozu qoyulur:

Uşaqda diametri 5 mm-dən və ya böyüklərdə 15 mm-dən çox olan, normal otaq işıqlandırmasında görünən dəridə "südlü qəhvə" və ya daha çox rəngli 6 ləkə;

İstənilən növ və ya daha çox 2 neyrofibroma;

qoltuqaltıların və ya qasıqların hiperpiqmentasiyası;

Optik sinirlərin qliomaları;

2 və ya daha çox Lisch nodülü (iris hamart ilə piqmentasiya olunmuş)

Sümük anomaliyaları (borulu sümüklərin kortikal təbəqəsinin incəlməsi, yalançı oynaqlar, əsas sümüyün qanadlarının inkişaf etməməsi);

NF1 ilə birbaşa qohumun olması.

NF1-də hüceyrə artımının tənzimlənməməsi səbəbindən, şişlər də daxil olmaqla bir sıra əlaqəli vəziyyətlər baş verir. Bunlara daxildir:

Şvannomalar və ya hər hansı bir sinirin neyrofibromaları (lakin ikitərəfli vestibulokoklear deyil) və çoxsaylı dəri neyrofibromaları;

kəllədaxili şişlər (daha tez-tez - astrositomalar, sonra - tək və ya çoxlu meningiomalar);

Feokromositomalar.

NF1 ilə əlaqəli bədxassəli bir şişin inkişaf ehtimalı əhalidən yüzlərlə dəfə çoxdur. Daha çox periferik sinir qişalarının bədxassəli şişləri, qanqlioqlioma, sarkoma, leykemiya və nefroblastomadır.

NF2 50.000 yeni doğulmuş körpədən 1-də rast gəlinir. Əvvəllər mərkəzi neyrofibromatoz adlanır və Recklinghausen xəstəliyinin bir variantı hesab olunurdu. NF2 geni 22-ci xromosomda lokallaşdırılıb və hüceyrə böyüməsinin tənzimlənməsində daha az əhəmiyyət kəsb edən merlin (və ya şvannominin) sintezini kodlaşdırır.

NF2-dən əmələ gələn şişlər xoşxassəli olur. NF2 olan xəstələrdə əlaqəli bədxassəli şişlərin inkişaf ehtimalı bir qədər artır.

NF2-nin klinik diaqnozunun qoyulması üçün aşkarlama tələb olunur.

Və ya VIII sinirin ikitərəfli nevromaları (mütləq diaqnostik meyar, Şəkil 9.17).

Və ya (NF2 ilə birbaşa qohum varsa məcburidir).

Və ya VIII sinirin birtərəfli neyroması.

Aşağıdakı şişlərdən 2-si: haqqında neyrofibromalar (1 və ya daha çox); haqqında meningiomalar (bir və ya daha çox);

haqqında gliomalar (1 və ya daha çox); haqqında schwannomas, o cümlədən onurğa

(1 və ya daha çox); haqqında yetkinlik yaşına çatmayan posterior subkapsulyar lentikulyar katarakta və ya lensin qeyri-şəffaflığı. Café au lait ləkələri NF2 xəstələrinin təxminən 80% -ində görülür, lakin

düyü. 9.17. NF2. VIII sinirin ikitərəfli nevromaları. MRT: T 1 -kontrastın gücləndirilməsi ilə çəkilmiş şəkil; ön proyeksiya

düyü. 9.18. Hemangioblastomatoz. MRT: T 1 -kontrastın gücləndirilməsi ilə çəkilmiş şəkil; onurğa beynində böyük serebellar şiş, kistlər və kiçik şiş düyünləri

onların diaqnostik əhəmiyyəti yoxdur.

Hippel-Lindau xəstəliyi in

son zamanlarda tez-tez hemangioblastomatoz adlanır. Bu xəstəliklə müxtəlif orqan və sistemlərin çoxsaylı şişləri meydana gəlir: mərkəzi sinir sisteminin və retinanın hemangioblastomaları; adrenal bezlərin və bəzən digər orqanların feokromositomaları; böyrək xərçəngi; pankreas şişləri; böyrək, mədəaltı vəzi, epididim və digər orqanların kistləri.

Hippel-Lindau xəstəliyi təxminən 35.000 yeni doğulmuş körpədən birində baş verir. Otozomal dominant bir xəstəlikdir.

Hippel-Lindau xəstəliyi genetik olaraq NF2-yə bənzəyir. Genetik qüsur 3-cü xromosomda (3p25-p26 lokusunda) lokallaşdırılır. Əlaqədar bədxassəli şişlərin (böyrək xərçəngi istisna olmaqla) inkişaf ehtimalı bir qədər artır. Hemangioblastomaların bədxassəli xassəsi yoxdur.

Hippel-Lindau xəstəliyinin diaqnozunu qoymaq üçün 2 və ya daha çox CNS hemangioblastomunu (Şəkil 9.18), və ya torlu qişanın hemangioblastoma və ya angioma ilə birlikdə 1 CNS hemangioblastomunu müəyyən etmək lazımdır.

Yuxarıda qeyd olunan şiş və ya daxili orqanların kistik lezyonları, Hippel-Lindau xəstəliyi və polisitemiya ilə birbaşa qohumların olması (daha doğrusu, hemangioblastoma hüceyrələri tərəfindən eritropoietin istehsalı ilə əlaqədar eritrositemiya) tez-tez aşkar edilir, lakin mütləq diaqnostik dəyərə malik deyildir.

ELMİ İCARƏLƏR

© BATOROYEV Yu.K. - 2009

MƏRKƏZİ SİNİR SİSTEMİNİN ŞİŞLƏRİNİN YENİ NOSOLOJİ FORMALARI HAQQINDA (dördüncü nəşr, 2007)

Yu.K. Batoroyev

(İrkutsk Dövlət Diplomdan Sonra Tibb Təhsili İnstitutu, rektor - tibb elmləri doktoru, prof. V.V. Şprax, kafedra

onkologiya, baş - MD, prof. V.V. Dvorniçenko)

Xülasə. 2007-ci ildə yenidən nəşr olunan mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin ÜST təsnifatının orijinal tərcüməsi, müasir morfogenetik anlayışlar nəzərə alınmaqla bəzi yeni nozologiyaların təsviri təqdim olunur. Bədxassəli şişlərin dərəcəsi və ICD-onkoloji kodları verilir. Sinir sisteminin şişlərinin meydana gəlməsi ilə əlaqəli irsi şiş sindromlarının qısa təsviri verilmişdir.

Açar sözlər: ÜST-nin histoloji təsnifatı, MSS şişləri.

MƏRKƏZİ SİNİR SİSTEMİNİN ŞİŞLƏRİNİN TƏSNİFATLANAN DÖRDÜNCÜ NİŞASININ YENİ NOZOLOJİ FORMALARI HAQQINDA (2007)

Y.K. Batoroev (İrkutsk Dövlət Tibbi Təkmilləşdirmə İnstitutu)

xülasə. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin təsnifatının orijinal tərcüməsi, 2007-ci ildə nəşr olunan dördüncü nəşrin tərcüməsi, bir neçə yeni nozoloji formaları sadalayır. Fərqli yaş bölgüsü, yerləşmə, genetik profil və ya klinik davranış sübutları olduqda histoloji variantlar əlavə edildi. ÜST-nin qiymətləndirmə sxemi və genetik profillər üzrə bölmələr yeniləndi və meyillilik sindromu adətən sinir sistemini əhatə edən ailə şiş sindromları siyahısına əlavə edildi.

Açar sözlər: ÜST təsnifatı, mərkəzi sinir sisteminin şişləri.

Onkoloji müəssisələrin işində vahid rubrikasiya, nomenklatura və təsnifat son dərəcə vacibdir. Bu, onkoloqların, kimyaterapevtlərin, radioloqların, cərrahların, müxtəlif profilli internistlərin və patoloqların ünsiyyət dilidir; mümkün qədər sadə, aydın, əlçatan və beynəlxalq olmalıdır. ÜST-nin sinir sisteminin (NS) şişlərinin təsnifatını tərcümə etməyə başlayan müəlliflər Rusiyada - paytaxtında, regional mərkəzlərində və "kənarda" patoanatomik və statistik xidmətlərin hazırkı vəziyyəti haqqında aydın təsəvvürə malik idilər. Rus dilində müasir ÜST təsnifatlarının olmaması səbəbindən ölkəmizdəki əksər patoloqlar və tibbi statistiklər müxtəlif şiş təsnifatlarından istifadə edirlər. Bir çox patoloqlar 1979-cu il MSS şişlərinin köhnəlmiş "Cenevrə" ÜST təsnifatından, B.S. Xominski və tibbi statistika - ICD-10. Şişlərin diaqnostikası üçün yeni molekulyar bioloji üsullardan istifadə etməklə əldə edilən, bəzən paradoksal olan faktların yığılması və başa düşülməsi ilə ÜST-nin şişlərin təsnifatına yenidən baxılması zərurəti aydın oldu. 1993-cü ildə P. Kleuhues, P. Burger və B. Shceithauerin rəhbərliyi altında CNS şişlərinin təsnifatının yenidən işlənmiş, ikinci versiyası ortaya çıxdı. 2000-ci ildən ÜST-nin struktur bölməsi olan Fransanın Beynəlxalq Xərçəng Araşdırmaları Agentliyi (International Agency for Research Cancer - IARC) qondarma "mavi kitab"ın üçüncü, 2007-ci ildə isə artıq dördüncü seriyasını nəşr etməyə başlamışdır. " (xarakterik loqoya görə adını almış mavi kitablar) -

müxtəlif orqanların şişlərinin histoloji ÜST təsnifatları. Birinci nəşrdə 25 cild, üçüncüdə - demək olar ki, bütün orqan və toxumaların şişlərini əhatə edən 9 cild nəşr olundu.

Üçüncü və dördüncü nəşrlərin NS şişlərinin təsnifatı həm birincidən (1979), həm də ikincidən (1993) əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. Əgər birinci nəşr Sovet İttifaqında rus dilinə tərcümə edilibsə və “Medicina” nəşriyyatı tərəfindən nüsxə olunubsa, ikinci nəşr çox az məlum olub. Təsnifatın özü Neyrocərrahiyyə İnstitutundan Sankt-Peterburq patoloqu D.N. M.F.-yə həsr olunmuş 1996-cı il yubiley kolleksiyasında bu tərcüməni qısa şərhlə müşayiət edən Matsko. Qlazunov. Ancaq əksər yerli patoloqlar, neyrocərrahlar və onkoloqlar üçün naməlum olaraq qaldı. Daha sonra 1998-ci ildə D.N. Matsko, A. G. Korşunov ilə əməkdaşlıq edərək, orijinal, müəllif təsnifatına əsaslanan, ÜST-nin 1993-cü il təsnifatından çox da fərqlənməyən "Mərkəzi Sinir Sisteminin Şişləri Atlası" nəşr etdi. Bu günə qədər aktuallığını itirməmişdir. , və bu, ÜST təsnifatının Rusiya şərtlərinə "uyğunlaşdırılmış" versiyası hesab edilə bilər.

1980-90-cı illərdə molekulyar bioloji metodların, xüsusən də immunomorfoloji metodların sürətli inkişafı nəzərə alınaraq, bir çox şişlərin histogenezi müəyyən edilmişdir ki, bu da təkcə yeni nozoloji vahidlərin təcrid olunmasına deyil, həm də bəzilərinin yenidən təsnifləşdirilməsinə səbəb olmuşdur. Beləliklə, qlioblastomalar astroglial təbiətini üzə çıxardıqdan sonra “embrion” şişlər qrupundan “astrositik” şişlərə köçürüldü və bununla da onların onko-qütbləşmələrinin məntiqi zəncirini tamamladılar.

genezis: astrositoma ^ anaplastik astrositoma ^ glioblastoma. Əvvəllər səhv olaraq hesab olunurdu ki, qlioblastoma histogenetik olaraq həm astrogliyadan, həm də oliqodendroqliyadan, hətta ependimadan yarana bilər. Menenjiomaların qrupu əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdi, onlar bədxassəliliyin dərəcəsinə görə üç qrupa bölündülər (tipik, atipik və anaplastik). Tipik meningiomalara əlavə edildi: mikrokistik, sekretor, metaplastik, limfoplazmasitik. Atipik qrupa şəffaf hüceyrə və xordoid, anaplastik qrupa isə papiller və rabdoid əlavə edildi. Menenjiomalar qrupundan, ümumiyyətlə, membranların mezenximal şişlərinə köçürülmüş hemangioblastik və hemano-hiperisitik meningiomalar əldə edilmişdir.

Kitabların üçüncü və dördüncü nəşrləri - oxşar seriyanın ÜST təsnifatları əvvəlki ikisindən əsaslı şəkildə fərqlənir. Bu fərqlər, ilk növbədə, iştirakçıların sayı ilə bağlıdır. Əgər əvvəllər iştirakçılar dairəsi 20-25 nəfərlə məhdudlaşırdı: 12 rəhbər, 10-12 ekspert və eyni sayda rəyçi, indi hər kitabda iştirakçıların sayı (indiyə qədər cəmi doqquzdur) 77-dən 143-ə qədərdir. Hər bir cild üzərində işləməyə belə “mavi kitab”ın iki-üç redaktoru nəzarət edir və ən titullu həmmüəlliflər (iyirmiyə yaxın) əsas qərarların qəbul olunduğu açılış və yekun iclaslarında iştirak etmək üçün dəvət olunurlar. İkincisi, nəşrin formatı və həcmi artıb, ümumi olaraq qalan keçmiş loqo ən xarakterik rəngli illüstrasiyalarla tamamlanıb. Üçüncü nəşrin kitablarının üz qabığında əvvəlki “Şişlərin Beynəlxalq Histoloji Təsnifatı” başlığının əvəzinə “Şişlərin Patologiyası və Genetikası” verilmişdir ki, bu da şişlərin diaqnostikasını aydınlaşdırmaq üçün prinsipial olaraq yeni yanaşmaları vurğulayır. Hər cildin əvvəlində Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı - Onkoloji (ICD / O) kodlarını göstərən təsnifatların özləri verilir. Hər bir onkoloji bölməyə dörd rəqəmli ICD/O kodu təyin edilir və bədxassəliliyin dərəcəsi oblik xətt vasitəsilə göstərilir (0 - xoşxassəli şiş, 1 - aralıq bədxassəli şiş, lokal aqressiv və ya nadir hallarda metastaz verən, 2 - karsinoma "in. situ", 3 - bədxassəli şiş). Bütöv bir fəsil müəllifləri göstərilməklə ayrıca nozoloji vahidə həsr edilmişdir. Hər fəslin əvvəlində nozologiyanın tərifi, onun keçmiş adları, sinonimləri, ICD / O kodu, sonra baş vermə tezliyi, sevimli lokalizasiya, yaş və cinsiyyət verilir. Onun üçün xarakterik olan klinik əlamətlər, rentgen, KT və ultrasəs görüntülərinin xüsusiyyətləri, sürtünmə və səhnələşdirmə meyarları ətraflı verilmişdir. Bundan sonra, çıxarılan şişin makropreparatının görünüşü təsvir edilir, bədxassəliliyin dərəcəsini təyin etmək üçün zəruri olan mitotik indeks və ya nekroz sahəsi kimi bəzi meyarları göstərən ətraflı histoloji şəkil verilir. Bundan əlavə, əvvəlki şərtlər təsvir edilir, immunohistokimyəvi profil, sitogenetik, molekulyar genetik tədqiqatların məlumatları, həmçinin residiv, sağ qalma və proqnozu müəyyən edən morfoloji meyarlar verilir. Təsvirlər müşayiət olunur

zəngin rəngli illüstrasiyalar. Hər kitabın sonunda istinad edilən məqalələrin siyahısı verilmişdir. Belə bir siyahıya iki mindən üç minə qədər mənbə daxildir. Kitab müəlliflərin iş yeri və vəzifəsi göstərilməklə əlifba sırası ilə poçt və e-poçt ünvanlarının verilmiş siyahısı ilə bitir.

Müzakirə etdiyimiz “Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin ÜST təsnifatı” cildliyi 2007-ci ildə Bostondan olan amerikalı patoloq D. Louisin rəhbərlik etdiyi bir qrup müəllifin redaktorluğu ilə nəşr edilmişdir. Onun yaradılmasında 20 ölkədən 74 ekspert iştirak edib, o cümlədən Rusiyadan - A.G. Korşunov, başçı Neyrocərrahiyyə İnstitutunun patomorfologiya şöbəsi. N.N. Burdenko.

Patoloqlar, neyrocərrahlar, nevroloqlar, onkoloqlar və tibbi statistiklər üçün faydalı olacaq təsnifatın tərcüməsini təqdim edirik (Cədvəl 1).

Bu variantda əvvəlki təsnifatlarla müqayisədə müzakirə olunan şişlərin diapazonunda əhəmiyyətli dəyişikliklər olmuşdur: 1) mərkəzi sinir sisteminin şişləri və kəllə-beyin sinirlərinin şişləri ilə yanaşı, indi periferik sinir sisteminin şişləri də var. əvvəllər yumşaq toxuma şişlərinin təsnifatında müzakirə edilən, müvafiq olaraq, onların törəmələri; 2) endokrin sistemin şişlərində nəzərə alınan hipofiz adenomaları da istisna edilir; 3) təsnifat mərkəzi sinir sistemini əhatə edən irsi şiş sindromlarını əhatə etmir, lakin ətraflı nəzərdən keçirir və əsas onkogenlərin və supressor genlərin xəritələşdirilməsi ilə xromosom aberrasiyalarını göstərir.

MSS şişlərinin bədxassəlilik dərəcəsinin ikili sistemini qeyd etmək lazımdır. Birincisi ICD/O sisteminə uyğun olaraq kodlanır və bu 4 rəqəmli kod sağdakı cədvəldə göstərilir, burada bədxassəliliyin dərəcəsi kəsr vasitəsilə rəqəmlərlə göstərilir: /0 - xoşxassəli şiş, /1 - şiş orta dərəcəli bədxassəli şiş, /2 - karsinoma “in situ”, /3 - bədxassəli şiş. Bundan əlavə, şişi başqa bir miqyasda qiymətləndirmək lazımdır - əsasları 1949-cu ildə görkəmli amerikalı nevropatoloq J.W.Kernogen tərəfindən qoyulmuş mərkəzi sinir sisteminin şişləri üçün hazırlanmış bədxassəli şişlərin dərəcəsinin gradasiyası. Onun inkişafı. formal morfoloji gradation şişlərin bədxassəlilik dərəcəsi, məsələn, Broders (A.C. Broders, 1948) tərəfindən təklif olunan epitelial karsinomalar üçün, mərkəzi sinir sisteminin şişləri üçün bir neçə səbəbə görə tamamilə məqbul olmaması ilə əlaqədar idi. :

Kəllə daxilində bir şişin, hətta tamamilə xoşagəlməz bir şişin maneəsiz böyüməsi, həyati əhəmiyyətli beyin strukturlarının sıxılmasına və ölümə səbəb ola bilər, bu, əlbəttə ki, prosesin klinik bədxassəli olduğunu göstərir;

Prosesin belə bir gedişi histoloji quruluşundan və bədxassəli şiş dərəcəsindən asılı olmayaraq hər hansı bir şişdən qaynaqlana bilər;

İstənilən histotipli və istənilən dərəcədə bədxassəli şiş, hətta çox kiçik ölçülərdə olsa da, istənilən, ən ağır nəticələrlə okklyuziv hidrosefaliyaya səbəb ola bilər;

MSS şişlərinin bədxassəliliyinin dərəcəsini qiymətləndirərkən bədxassəli şişlərin bəzi ümumi morfoloji meyarları

Cədvəl 1

MSS şişlərinin ÜST təsnifatı (2GG7)

Şiş növü Kod Bədxassəlilik dərəcəsi

ICD/keyfiyyət haqqında Yu)

1. NEYROEPİTELİAL ŞİŞLƏR

1.1. Astrosit şişləri

Pilositik astrositoma 9421/1 G = I

Pylomyxoid astrocytoma 9425/3 G = II

Subependimal nəhəng hüceyrəli astrositoma 9384/3 G = I

Pleomorfik ksantoastrositoma 9424/3 G = I

Diffuz astrositoma 9420/3 G = II

fibrilyar 9420/3 G = II

protoplazmik 9410/3 G = II

mast hüceyrəsi 9411/3 G = II

Anaplastik astrositoma 9401/3 G = III

Qlioblastoma 9440/3 G = IV

Nəhəng hüceyrəli glioblastoma 9441/3 G = IV

Qliosarkoma 9442/3 G = IV

Beynin qliomatozu 9381/3 G = III

1.2. Oliqodendroqlial şişlər

Oliqodendroqlioma 9450/3 G = II

Anaplastik oliqodendroqlioma 9451/3 G = III

1.3. Oliqoastrositik şişlər

Oliqoastrositoma 9382/3 G = II

Anaplastik oliqoastrositoma 9382/3 G = III

1.4. Ependimal şişlər

Miksopapiller ependimoma 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependimoma 9391/3 G = II

mobil 9391/3 G = II

papiller 9391/3 G = II

aydın hüceyrə 9391/3 G = II

tanik 9391/3 G = II

Anaplastik ependimoma 9392/3 G = III

1.5. Xoroid pleksusunun şişləri

Xoroid pleksus papilloma 9390/0 G = I

Xoroid pleksusun atipik papilloma 9390/1 G = II

Xoroid pleksus karsinoması 9390/3 G = III

1.6. Digər neyroepitelial şişlər

Astroblastoma 9430/3 aydın deyil

Üçüncü mədəciyin xordoid glioması 9444/1 G = II

Anjiyosentrik glioma 9431/1 G = I

1.7. Neyron və qarışıq neyron glial şişlər

Serebellumun displastik gangliositoma (Lermitte-Duclos xəstəliyi) 9493/0 G = I

İnfantil desmoplastik astrositoma/qanglioglioma 9421/1 G = I

Disembrioplastik neyroepitelial şiş 9413/0 G = I

Qanqliositoma 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Anaplastik ganglioglioma 9505/3 G = III

Mərkəzi neyrositoma 9506/1 G = II

Ekstraventrikulyar neyrositoma 9506/1 G = II

Serebellar liponevrositoma 9506/1 G = II

Papilyar glioneuronal şiş 9509/1 G = I

Dördüncü mədəciyin rozet əmələ gətirən glionevronal şişi 9509/1 G = I

Onurğa paraqanglioması (kauda ekvinasının son ipi) 8660/1 G = I

1.9. Epifiz bezinin şişləri

Pineocytoma 9361/1 G = I

Orta dərəcəli pineal şiş 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV

Epifiz vəzinin papilyar şişi 9395/3 G = II-III

Ara epifiz vəzinin parenximasının şişi 9362/1 G = III

bədxassəli şiş dərəcəsi

1.11. Embrion şişləri

Medulloblastoma 9470/3 G = IV

cədvəlin davamı. bir

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. KRANO-SEREBRAL VƏ PARASPİRAL SİNİRLƏRİN ŞİŞLƏRİ

2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) 9560/0 G = I

mobil 9560/0 G = I

pleksiform 9560/0 G = I

melanotik 9560/0 G = I

2.2. Neyrofibroma 9540/0 G = I

pleksiform 9550/0 G = I

2.3. Perinevroma 9571/0 G = I

intraneural perinevroma 9571/0 G = I

bədxassəli perinevroma 9571/0 G = I

2.4. Bədxassəli periferik sinir şişi (MPN) 9540/3 G=PI-GV

epiteloid 9540/3 G=IP-IV

mezenximal diferensiasiya ilə 9540/3 G=IP-IV

melanotik 9540/3 G=IP-IV

glandular differensiasiya ilə 9540/3 G=IP-IV

3. MEMBRANLARIN ŞİŞLƏRİ

3.1. Meningotelial hüceyrələrdən yaranan şişlər

Tipik meningioma 9530/0 G =I

meningoteliomatoz 9531/0 G =I

lifli 9532/0 G =I

keçid 9537/0 G =І

psammomatoz 9533/0 G =I

angiomatoz 9534/0 G =I

mikrokistik 9530/0 G =I

ifrazat 9530/0 G =І

limfositlərin bolluğu ilə 9530/0/ G =I

metaplastik 9530/0 G =I

Atipik meningioma 9539/1 G = II

Xordoid meningioma 9538/1 G = II

Clear mobil meningioma 9538/1 G = II

Anaplastik meningioma 9530/3 G = III

Rabdoid meningioma 9538/3 G = III

Papilyar 9538/3 G = III

3.2. Mezenximal membranların şişləri (qeyri-meningotelioma)

Lipoma 8850/0 G =I

Angiolipoma 8861/0 G =I

Hibernoma 8880/0 G =I

Liposarkoma 8850/3 G = III

Soliter lifli şiş 8815/0 G =I

Fibrosarkoma 8810/3 G = III

Bədxassəli lifli histiositoma 8830/3 G = III

Leiomioma 8890/0 G =I

Leiomyosarkoma 8890/3 G = III

Rabdomiyoma 8990/0 G =I

Rabdomiyosarkoma 8900/3 G = III

Xondroma 9220/0 G =І

Xondrosarkoma 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G =І

Osteosarkoma 9180/3 G = III

Osteoxondrom 0921/1 G =І

Hemangioma 9120/0 G =I

Epiteloid hemangioendotelioma 9133/1 G =II

Hemangioperisitoma 9150/1 G=II

masanın sonu bir

Anaplastik hemangioperisitoma 9150/3 o=w

Angiosarkoma 9120/3 o=w

Kaposi sarkoması 9140/3 o=w

Ewing sarkoması 9364/3 v=gu

3.3. İlkin melanotik lezyonlar

Diffuz melanositoz 8728/0

Melanositoma 8727/1

Bədxassəli melanoma 8720/3

Meningeal melanomatoz 8728/3

3.4. Membranlarla əlaqəli digər şişlər

Hemangioblastoma 9661/1

3.5. Hematopoetik sistemin lenfomaları və şişləri

Bədxassəli limfoma 9590/3

Plazmositoma 9731/3

Qranulositik sarkoma 9930/3

3.6. germ hüceyrə şişləri

Germinoma 9064/3

Embrion karsinoma 9070/3

Sarısı kisəsi şişi 9071/3

Xoriokarsinoma 9100/3

Teratoma 9080/1

yetkin 9080/0

yetişməmiş 9080/3

Bədxassəli transformasiyalı teratoma 9084/3

Qarışıq germ hüceyrəli şiş 9085/3

3.7. Türk yəhərinin şişləri

Kraniofaringioma 9350/1

adamantin 9351/1 c =

papiller 9352/1 c =

Qranul hüceyrəli şiş 9582/0 c =

Pituisitoma 9432/1 c =

Adenohipofizin mil hüceyrəli onkositoma 8291/0 c =!

3.8. Metastatik şişlər ilə irsi şiş sindromları var

sinir sisteminin iştirakı

Neyrofibromatoz tip 1

II tip neyrofibromatoz

Hippel-Lindau sindromu

vərəmli skleroz

Li-Fraumeni sindromu

Cowden sindromu

Turcot sindromu

Gorlin sindromu

infiltrativ böyümə, hüceyrə və nüvə pleomorfizmi kimi keyfiyyətlər bir sıra digər aspektlərdə nəzərə alınır. Digər xüsusiyyətlərə, məsələn, həm MSS daxilində - CSF yolları boyunca, həm membranlar boyunca, həm də MSS-dən kənarda metastaz vermə qabiliyyəti kimi digər xüsusiyyətlərə xüsusi qiymət verilməlidir; astroglial şişlərin təcavüzünün əsas amillərindən biri kimi damar yayılmasının şiddətinin qiymətləndirilməsi, eləcə də nekrozun olması - həm işemik tip, həm də spesifik - "coğrafi" və ya "palisade" növü.

Bu gradasiya Roma rəqəmləri ilə göstərilən 4 bədxassəli şiş dərəcəsini nəzərdə tutur (I dərəcə ən xoşxassəli, II, III və IV isə bədxassəliliyin dərəcəsinin artmasını göstərir). Proqnoz baxımından əhəmiyyətlidir və müəyyən bir şişin belə qiymətləndirilməsi bu xüsusi şişin morfoloji qiymətləndirməsindən deyil, oxşar strukturun bir çox şişinin proqnostik əhəmiyyətli amillərinin retrospektiv təhlilinə əsaslanır.

Yalnız mikrob hüceyrəli şişlər və ilkin CNS lenfomaları bu 4 nöqtəli sistem tərəfindən göstərilmir.

Məsələn, disembrioplastik neyroepitelial şişi nəzərdən keçirə bilərik, onda ICD/O kodu (9413/0) prosesin mütləq formal morfoloji yaxşılığını göstərir, lakin ona MSS şişlərinin bədxassəlilik dərəcəsinin I (ən aşağı) gradasiyası təyin edilir. - G=I. Bu tələblərə uyğun olaraq, morfoloji nəticədə patoloq onkoloji bölməyə əlavə olaraq, bədxassəliliyin dərəcəsinin iki dərəcəsini də göstərməlidir - ICD/O-ya görə və 4 ballıq sistemə görə. Nəticə nümunəsi: “... aşkar hüceyrə və nüvə polimorfizmi olmadan lif proseslərinin Rosenthal distrofiyası olan fusiform bipolyar hüceyrələrdən yayılan qlial şişin fraqmentləri təqdim olunur. Mitozlar, damar proliferasiyası və nekroz aşkar edilməmişdir. Pilositik astrositomun histoloji şəkli, ICD/O kodu - 9421/1, I dərəcə (c=c).

İrsi şiş sindromları haqqında daha çox məlumat əldə edin:

Birinci və ikinci növ neyrofibromatoz onkogenezin bəzi detalları və merlin və şvannomin kimi zülalların sintezinin pozulması ilə klinik və morfoloji təzahürləri ilə fərqlənən irsi şiş sindromlarıdır. Məşhur "Recklinghausen xəstəliyi" termini yalnız 1-ci tip neyrofibromatoza aiddir və ikitərəfli akustik neyromalar indi 2-ci tip neyrofibromatozun təzahürü hesab olunur.

25% hallarda hemangioblastomalar Hippel-Lindau xəstəliyinin (VHL) tərkib hissəsidir; spontan hemangioblastomaların mövcudluğuna da icazə verilir. Şişin hüceyrə substratının aydın göstəricisi var - stromal vakuollaşdırılmış hüceyrələr, sitoplazmasında immunohistokimya üsulları ilə onkoproteini təyin etmək mümkün idi - onkogenezdən məsul olan eyni adlı VHL geninin məhsulu.

Mərkəzi sinir sistemində vərəmli skleroz aşağı dərəcəli nəhəng hüceyrəli astrositomaların subependimal böyümələri ilə özünü göstərir. Digər orqan və sistemlərdə təzahürlər dəri əlavələrinin yağ adenomaları, ürəyin rabdomiyomaları, böyrəklərin çoxsaylı angiomiolipomaları ola bilər. Tüberoz skleroza istinad etmək üçün də tez-tez istifadə olunan sinonimlər Bourneville xəstəliyi, Bourneville-Pringle xəstəliyidir.

Li-Fraumeni sindromu (Li-Fraumeni) uşaqlar, yeniyetmələr və gənclərin çoxsaylı əsas bədxassəli şişləri, o cümlədən yumşaq toxuma və skelet sarkomaları, döş xərçəngi, leykemiya və mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin, o cümlədən astroglial və embrion şişlərinin artması ilə xarakterizə olunur. öndədirlər. Ehtimal olunur ki, səbəb genomun "gözətçisi" - TP53 supressor genindəki mutasiyalardır.

Cowden xəstəliyi və displastik serebellar ganglionositoma (Lhermitte-Duclos xəstəliyi) çoxlu hamartomalar və şişlərlə xarakterizə olunan otosomal dominant bir vəziyyətdir. MSS-də əsas təzahür, histogenetik olaraq Purkinje hüceyrələrindən alınan, yetkin neyronların ikihüceyrəli subpopulyasiyasından olan morfoloji cəhətdən tamamilə xoşxassəli bir şiş olan serebellumun displastik qanqliositomasıdır.

Turcot sindromu kolorektal adenoma/karsinomaların medulloblastoma və ya anaplastik astrositoma/glioblastoma ilə birləşməsidir. Turcot sindromunun əksər halları diffuz ailəvi polipoz və ya anadangəlmə qeyri-polipoz kolon karsinoma sindromunun bir hissəsi kimi baş verir.

Qorlin sindromu (Qorlin sindromu) müxtəlif inkişaf anomaliyaları, hamartomalar, xoşxassəli və bədxassəli şişlər - meningiomalar, melanomalar, limfomalar, ağciyər və döş vəzilərinin karsinomaları, yumurtalıqların dermoid şişləri ilə birlikdə bütün bədəndə ilk növbədə çoxsaylı bazal hüceyrəli dəri karsinomalarını göstərir. Bu sindromda meydana çıxan ümumi MSS şişi, daha çox desmoplastik histotip olan serebellar medulloblastomadır.

ÜST-nin NS şişlərinin təsnifatının üçüncü və dördüncü nəşrlərində bəzi yeni nozoloji vahidlər meydana çıxdı ki, onların müəyyənləşdirilməsi yeni, müasir tədqiqat metodlarından (xromosom aberrasiyalarının təyini ilə sitogenetik, heterozigotluq), həmçinin molekulyar genetika (nöqtə mutasiyalarının aşkarlanması və bəzi onkogenlərin ifadəsi və əsas supressor genlərinin bloklanması, müqayisəli genomik hibridləşmə, bioçiplərin istifadəsi və s.).

Yeni onkoloji bölmələr

Serebellar liponevrositoma, yetkin neyrositlərdən və yetkin piy toxumasından ibarət olan vermis və ya beyincikdə çox nadir görülən bir şişdir. Şiş hüceyrələri aşağı mitotik aktivliyə malikdir, bu da onun uzun kursuna və ən tam çıxarılması ilə kifayət qədər əlverişli proqnoza səbəb olur.

Üçüncü mədəciyin xordoid qlioması nadir, yavaş böyüyən, üçüncü mədəciyin ön hissəsində yerləşən, selikli stroma ilə ayrılmış epitelioid hüceyrələrin trabekulalarından ibarət özünəməxsus strukturlu şişdir. Stromanın sıx limfoplazmasitik infiltrasiyası, hətta tez-tez Roussel cisimlərinin olması ilə də xarakterikdir. Şiş hüceyrələri aşağı proliferativ potensiala malikdir və subtotal rezeksiyadan sonra proqnoz olduqca əlverişlidir, baxmayaraq ki, şişin lokalizasiyası əlçatmazdır, bu da travmatik bir yanaşma və rezeksiyaya səbəb olur.

1920-ci illərdən bəri əksər müəlliflər tərəfindən müəyyən edilmiş "ibtidai polar spongioblastoma" kimi nozoloji forma yox idi. 1990-cı illərdə haqlı olaraq qeyd edildiyi kimi. yerli nevropatoloq A.G. Korşunovun sözlərinə görə, bu hemisferik neyroblastomaların morfoloji variantlarından biridir.

Həmçinin, lokalizasiya və bioloji davranış nəzərə alınmaqla, "pleomorfik ksantoastrositoma" kimi nozoloji vahid müəyyən edilmişdir. aydın bir pleomorfizm, nəhəng və çoxnüvəli hüceyrələrin və ksantoma hüceyrələrinin mövcud olduğu bu şiş; onların sitoplazması tez-tez vakuollaşdırılır. Əsasən gənclərdə olur, konveksital lokalizasiyaya malikdir. Yavaş böyümə, nadir residivlər ilə xarakterizə olunur, kifayət qədər yaxşı proqnoza malikdir (beş illik residivsiz sağ qalma 75% və on illik - 63%).

Pilomyxoid astrositoma bir yaşa qədər uşaqlarda pilositik astrositomun bir variantıdır, lakin daha aqressiv kursa malikdir. Mikroskop altında, bipolyar şiş hüceyrələri tapılır, miksoid matrislə bağlanır; hüceyrələr tez-tez damarların ətrafında angiosentrik strukturlar meydana gətirirlər. Pilositik astrositomadan fərqli olaraq, daha yüksək proliferativ aktivliyə malikdir; hüceyrələrin sitoplazmasında və proseslərində Rosenthal distrofiyasının əlamətləri tapılmır.

Anjiyosentrik qlioma, frontal, temporal və ya parietal loblarda üstünlük təşkil edən nadir, yavaş böyüyən neyroepitelial şişdir; adətən korteksə bitişik olur. Şiş epileptogendir, bu onun xarakterik xüsusiyyətidir (xroniki və çətin dayandırılır). Əksər xəstələrdə epileptik tutmalar şiş aşkarlanmadan çox əvvəl qeydə alınır (orta hesabla 7 il). Morfoloji cəhətdən şiş monomorf hüceyrələrdən qurulur.

müxtəlif çaplı gəmilərin ətrafında özünəməxsus, sözdə "angiosentrik" strukturlar meydana gətirən cərəyan. Onlar perivaskulyar ependimal rozetlərə bənzəyir. Onların ependimomalarla oxşarlığı bununla bitmir - onlar ependimal differensiasiyanın immunomorfoloji və elektron mikroskopik əlamətlərini göstərir ki, bu da ehtimal olunan şiş histogenezini göstərə bilər.

Papilyar glionevronal şiş nadir, adətən yaxşı demarkasiya olunmuş, beyin yarımkürələrinin, adətən parietal lobda olan bərk kistik şişidir. Histoloji olaraq, o, fokus neyron topakları olan bir təbəqə kubvari qlial hüceyrələrlə örtülmüş sıx yığılmış papilla və psevdopapillalardan ibarətdir. Stromada hialinləşdirilmiş damarlar var. Proqnoz əlverişlidir, çıxarıldıqdan sonra şiş nadir hallarda təkrarlanır.

Rozet əmələ gətirən papilyar qlioneronal şiş çox nadir bir şişdir, onun xarakterik xüsusiyyəti orta xətt boyunca lokalizasiyasıdır - dördüncü mədəcik, gövdə, Sylvian su kanalı, serebellar vermis, epifiz. Histoloji quruluş ikifazalıdır - neyron komponent çoxlu rozetlər əmələ gətirir, qlial komponent hətta pilositik astrositoma kimi görünə bilər. Əməliyyat edilə bilən bir şiş halında proqnoz əlverişlidir.

Ekstraventrikulyar neyrositoma - morfoloji cəhətdən mərkəzi neyrositoma ilə eynidir, lakin belə lokalizasiya ilə mikroskopik olaraq oliqodendrogliomadan (bal pətəklərinə bənzər strukturlar əmələ gətirən aydın sitoplazmalı kiçik yuvarlaq hüceyrələr) ayırmaq çətindir.

Xoroid pleksusun atipik papilloması - yaxşı xassəli papillomadan artan hüceyrəlilik, mitotik aktivlik, bərkimə sahələri və nekrozun görünüşü ilə fərqlənir.

Pituisitoma hipotalamusun neyrohipofizinin və ya infundibulunun toxumalarının çox nadir bərk, kapsula ilə örtülmüş şişidir, əvvəllər "dənəli hüceyrəli şiş", "arxa hipofiz astrositoması" və ya "infundibuloma" adlanırdı. Histoloji olaraq, bunlar şüa və ya moir tipli struktura malik uzanmış hüceyrələrin şişləridir. Şiş cərrahi yolla çıxarılır, bundan sonra təkrarlanmır; bədxassəli transformasiya və ya metastazın təsviri yoxdur.

Adenohipofizin spindle hüceyrəli onkositoma, türk yəhərinin bütün şişlərinin 0,4%-ni təşkil edən, onkositik/epitelioid hüceyrələrin olduqca nadir xoşxassəli şişidir. Mil hüceyrə konfiqurasiyasına baxmayaraq, onun sitoplazmasında çoxlu genişlənmiş, genişlənmiş mitoxondriyalar var ki, bu da onkositik transformasiyanı göstərir. Mitotik aktivliyin və nekrozun artması ilə radikal şəkildə çıxarılmayan şişlərin təkrarlanması halları təsvir edilmişdir.

İrsi meylli rabdoid şiş, hüceyrələri rabdomioblastları çox xatırladan, periferiyaya doğru yerdəyişmiş nüvəsi olan geniş sitoplazmaya malik yüksək aqressiv bir şişdir. Çox vaxt sitoplazmada vimentin ilə güclü ləkə verən böyük inklüzyonlara rast gəlinir. Bədxassəli transformasiyadan məsul olan gen 22-ci xromosomun uzun qolunun ikinci kodonunda yerləşir. Sinxron olaraq mərkəzi sinir sistemində bir şişə əlavə olaraq

Böyrəklərdə, ağciyərlərdə və ya yumşaq toxumalarda oxşar quruluşun bir şişi.

Onurğa paraqanglioması (quyruq ekvinasının terminal filamentinin paraqanglioması) histoloji cəhətdən simpatik paraqanqlioma (feokromositoma) ilə oxşar olan xarakterik endokrin hüceyrəli alveolyar-lobulyar quruluşa malik, olduqca nadir, adətən kapsullaşdırılmış şişdir. İki növ hüceyrədən ibarətdir - çoxbucaqlı endokrin və uzanmış dəstəkləyici. Kişilər daha tez-tez xəstələnir, xəstələrin orta yaşı 46-dır.

Vurğulamaq istərdim ki, əvvəllər epifiz vəzinin (pineal) şişlərini nəzərdən keçirərkən, o cümlədən yerli ədəbiyyatda histogenez baxımından tamamilə fərqli şişlər qarışıq idi - əsl pinealomalar və "iki hüceyrəli tip" adlanan ilkin CNS germinomları. pinealoma". Normal epifiz hüceyrələrində olduğu kimi epifizin hüceyrələrində də fotoreseptor diferensiasiyası aşkar edilir və epifiz germinomunun morfologiyası xayanın seminoması və yumurtalığın disgerminomunun morfologiyasından fərqlənmir; bu xəstələrin qan serumunda onkofetal zülalların səviyyəsi yüksəlir. Bunlar xəstəliyin tamamilə fərqli gedişi, müalicə protokolları, müalicə monitorinqi və proqnozu olan şişlərdir. Müxtəlif dərəcəli bədxassəli pinealomalara epifizin papilyar şişi əlavə olunur, bu da ependimal differensiasiyaya malikdir, tez-tez təkrarlanan və əlverişsiz proqnoza malikdir.

Ependimomalar - ikinci dərəcəli bədxassəli ependimomaların siyahısı genişləndirildi - onlar dörd növə və anaplastik ependimoma (bədxassəliliyin üçüncü dərəcəsi) bölünür. İkinci dərəcəli bədxassəli ependimomalar hüceyrəli fenotip - hüceyrəli, papilyar, şəffaf hüceyrəli və tanisitik ependimomalar (yun. 1apuov - uzanmış) ilə fərqlənir.

Meningiomalar - növlərə görə müəyyən edilir; tipik meningiomaların doqquz növü müəyyən edilmişdir. Xordoid və şəffaf hüceyrəli meningiomalar atipik, rabdoid və papiller meningiomalar anaplastik olaraq təsnif edilir. Üçüncüsü, bədxassəli şişlərin dərəcəsinə görə (tipik, atipik və anaplastik) üç qrupa bölünən meningiomalar qrupu əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdi. Tipik meningiomalara əlavə edildi: mikrokistik, sekretor, şəffaf hüceyrə, xordoid, metaplastik, limfoplazmasitik hüceyrələrlə zəngin.

Meningiomalar qrupundan, ümumiyyətlə, membranların mezenximal şişlərinə köçürülən hemangioblastik və hemanhiperisitik variantlar əldə edildi. Ekstratekal hemangioperisitomalar indi ümumi olaraq soliter lifli şiş qrupunun şişləri kimi təsnif edilsə də, membranların hemangioperisitoması nəinki tarixi adını saxladı, həm də onun "anaplastik" variantı da təcrid olundu.

Əvvəllər "meningeal sarkomatoz" kimi müalicə olunan immunofenotipli şişlərin retrospektiv təhlili göstərdi ki, onlar xərçəng, limfoma, qlioma və Ewing sarkoması ailəsinin şişlərinin metastazlarıdır. Sonuncular membranların mezenximal qeyri-meningotelial şişləri qrupuna daxildir.

Üçüncü və dördüncü düzəlişlərin təsnifatlarını qiymətləndirərkən, bu, tanınmalıdır. Onları fərqləndirən nədir

uzunmüddətli nəticələrlə müqayisədə bəzi şişlərin retrospektiv təhlili nəticəsində nozoloji formaların siyahısını artırmaqla əvvəlki nəşrlərdən dəyişdirilir. Bu yanaşma nisbətən əlverişli proqnoza və daha az sərt köməkçi protokola malik bəzi nozoloji formaları müəyyən etməyə imkan verdi.

ƏDƏBİYYAT

1. Matsko D.E. Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin müasir histoloji təsnifatları. Onkomorfologiyanın aktual problemləri / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosov. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.

2. Matsko D.E., Korşunov A.G. Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin atlası. - Sankt-Peterburq, 1998.

3. Xominski B. S. Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin histoloji diaqnostikası. - M., 1969.

4. Zülch K.D. Şişlərin histoloji təsnifatı

kemoradiyasiya müalicəsi. Şişlərin molekulyar bioloji öyrənilməsinin müasir üsulları yeni faktlar təqdim edir, onların başa düşülməsi yeni onkonosoloji bölmələrin seçilməsi üçün əsasdır.

və şübhəsiz ki, təsnifat təkmilləşdiriləcək və yenidən işlənəcəkdir.

Mərkəzi sinir sistemi. - M.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin histoloji təsnifatı. - Nyu York: Springer-Verlag, 1993.

6. Sinir sisteminin şişlərinin patologiyası və genetikası / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin histoloji tipləşdirilməsi. - Cenevrə, 1979.

8. Mərkəzi Sinir Sisteminin Şişlərinin ÜST Təsnifatı (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. - Cenevrə: ÜST Mətbuat, 2007. - R.16-172.

Yazışmalar üçün ünvan:

664079, İrkutsk, cənab Yubileyny, 100, poçt qutusu № 35, Batoroyev Yuri Klimentievich - ISIUV, onkologiya kafedrasının assistenti, e-poçt: [email protected]

S. B. Pinski, V. V. Dvorniçenko və O. R. Repeta - 2009

METASTATİK QALHAN VƏZİNİN ŞİŞLERİ

S.B. Pinski. V.V. Dvorniçenko. O.R. təkrar

(İrkutsk Dövlət Tibb Universitetinin rektoru - tibb elmləri doktoru, prof. İ.V. Malov, urologiya kursu ilə ümumi cərrahiyyə kafedrası, müdiri - tibb elmləri doktoru, prof. S.B. Pinski; Diplomdan Sonra Tibb Təhsili İnstitutu , rektor - MD, prof. V. V. Şprax, onkologiya kafedrası, müdiri - MD, prof. V. V. Dvorniçenko)

Xülasə. Məqalədə müxtəlif morfogenezli bədxassəli şişlərin qalxanabənzər vəzinə metastazının 10 öz müşahidəsinin ədəbiyyat məlumatları və təhlili təqdim olunur. Onların tezliyi haqqında məlumatlar verilir. klinik kursun xüsusiyyətləri. diaqnoz və müalicə seçimində çətinliklər və səhvlər. Aydın hüceyrəli böyrək xərçənginin metastazına xüsusi diqqət yetirilir. onların diaqnozunda və müalicə taktikasının seçilməsində çətinliklər, qeyri-qənaətbəxş proqnoz.

Açar sözlər: qalxanabənzər vəz. metastatik xərçəng. böyrəyin şəffaf hüceyrəli karsinoması.

Qalxanvari vəzin metastatik şişləri

S.B. Pinskiy, V.V. Dvorniçenko, O.R. Repeta (İrkutsk Dövlət Tibb Universiteti, İrkutsk Dövlət Tibbi Təkmilləşdirmə İnstitutu)

xülasə. Hesabatda tiroid bezinə yayılan bədxassəli şişin metastatik 10 hadisəsi ilə bağlı ədəbiyyatdan və öz təhlilimizdən məlumatlar var. Diaqnozun qoyulmasında və müalicə üsulunun seçilməsində tezliyi, klinik xüsusiyyətləri, çətinliklər və səhvlər haqqında məlumatlar verilir. Böyrək xərçənginin metastazlarına, diaqnostikada çətinliklərə, müalicə seçiminə və pis proqnoza xüsusi diqqət yetirilir.

Açar sözlər: qalxanabənzər vəz, metastatik karsinoma, şəffaf hüceyrəli böyrək karsinoması.

Qalxanabənzər vəzinin bədxassəli şişləri problemində tiroid bezinin müxtəlif yenitörəmələrinin və digər lokalizasiyanın şişlərinin sinxron və metaxron inkişafı məsələsi mühüm olaraq qalır. Bədxassəli neoplazmaların müalicəsindən sonra yeni aşkar edilmiş şiş formasiyaları, bir qayda olaraq, əsas xəstəliyin irəliləməsinin nəticəsidir. Belə müşahidələrdə, ilk növbədə, tiroid şişinin metastatik xarakterini istisna etmək lazımdır. İkinci lokalizasiyanın metaxron şişləri diaqnostikada və müalicə taktikasının seçilməsində diferensial yanaşma tələb edir. Təsdiqlənmiş ilkin şiş ilə qalxanabənzər vəzində təcrid olunmuş metastazların vaxtında aşkarlanması və digər metastatik ocaqların olmaması onların operativ çıxarılması, sağ qalma və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması üçün ilkin şərtlər yaradır. Bununla belə, bu günə qədər həm qalxanabənzər vəzin metastatik şişlərinin tanınmasında, həm də qalxanabənzər vəzdə metastazların olması halında ilkin şişin müəyyən edilməsində diaqnostik çətinliklər mövcuddur.

Klinik təzahürlərin dəyişkənliyi metastatik tiroid şişlərinin vaxtında diaqnozunu çətinləşdirir. Nəşr edilmiş müşahidələrin əksəriyyətində metastatik tiroid şişlərinə düyünlü guatr və ya birincili tiroid xərçəngi diaqnozu qoyulmuşdur. İlkin şişin tanındığı müşahidələrdə belə, metastatik şişlər tez-tez tiroid bezinin əsas xəstəlikləri kimi diaqnoz qoyuldu və yalnız cərrahi materialın histoloji müayinəsi neoplazmanın əsl təbiətini yoxlamağa imkan verdi.

Ədəbiyyatda bədxassəli şişlərin qalxanabənzər vəzinə metastazlarının tezliyi həm klinik müşahidələrə, həm də yarılma nəticələrinə görə çox ziddiyyətli məlumatlar verir. J. Moyeshep və başqaları. (1956) müxtəlif bədxassəli şişləri olan 467 xəstənin yarılma məlumatları haqqında məlumat verdi, onlardan 18-də (3,8%) metastatik tiroid şişləri var idi. K. Syltaoka və b. (1962), 1999 yarılma materialları əsasında ortaya çıxdı

Histoloji təsnifat

Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin mövcud təsnifatlarının çoxu üçün əsas histogenetik prinsip əsasında qurulmuş Baily və Cushing (1926) təsnifatı idi; SSRİ-də ən çox yayılmış L. İ. Smirnov (1951) və B. S. Xominskinin (1962) modifikasiyası idi. Neyroektodermal şişlərin (əslində beyin şişlərinin) hüceyrə tərkibinin yetkin sinir toxumasının müxtəlif hüceyrələrinin inkişafının bu və ya digər mərhələsini əks etdirdiyi güman edilirdi; şişin adı, ən çox şiş hüceyrələrinin əsas hissəsinə bənzəyən embrion element tərəfindən müəyyən edilir; bədxassəli şişin dərəcəsi hüceyrə anaplaziyasının şiddəti, böyümənin təbiəti (invaziv, qeyri-invaziv) və şişin digər bioloji xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir.

Müxtəlif təsnifatlar arasında mövcud terminoloji uyğunsuzluq 1976-cı ildə mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin Beynəlxalq (ÜST) histoloji təsnifatının inkişafının əsas motivasiyaedici səbəblərindən biri oldu.

Lakin, 1993-cü ildə ÜST MSS şişlərinin yeni histoloji təsnifatını qəbul etdi. Dəyişikliklər şişlərin histogenezinin, sitoarxitektonikasının və şiş hüceyrələrinin biokimyasının, onların böyüməsinin amillərinin və kinetikasının dərindən öyrənilməsi sahəsində morfoloqların uzun illər apardıqları tədqiqatların nəticələrinə əsaslanıb. Bu problemləri həll etmək üçün müxtəlif müasir üsullardan istifadə edilmişdir ki, bunların arasında immunohistokimyəvi və ultrastruktur immunositokimyəvi tədqiqatlar xüsusilə mühüm yer tuturdu.

Bəzi şişlər, əvvəlkilər kimi, histogenetik prinsip əsasında qurulmuş təsnifatda öz yerini daha dəqiq tapdı; bir sıra terminoloji yanlışlıqlar aradan qaldırılıb. Damar malformasiyalarının siyahısı ilə mərkəzi sinir sistemi bölməsinin şişlərinin təsnifatından çıxarılır.

Bəzi şişlərin "aqressiv" böyüməsi faktorlarının və onların cərrahi müalicədən sonra təkrarlanma meylinin öyrənilməsinə böyük diqqət yetirilmişdir.

Nəticədə, yeni təsnifatın müəllifləri ÜST təsnifatında (1976) şişin bədxassəliliyinin dərəcəsini "radikal" əməliyyatdan sonra xəstələrin həyat müddətinə təyin etmək üçün təklif olunan prinsipdən imtina etməyi məqsədəuyğun hesab etdilər. Nüvə atipiyası, hüceyrə polimorfizmi, mitotik aktivlik, endotelial və ya damar proliferasiyası və nekrozun olması kimi əlamətlərin ətraflı şəkildə qiymətləndirilməsi təklif olunur - mövcud əlamətlərin sayına birbaşa mütənasib olaraq və hər bir xüsusi şişin bədxassəli dərəcəsi müəyyən edilir. .

MƏRKƏZİ SİNİR SİSTEMİNİN ŞİŞLƏRİNİN BEYNƏLXALQ (KİM) HİSTOLOJİ TƏSNİFATI (1993)

Neyroepitelial toxumanın şişləri

AMMA. Astrosit şişləri

1. Astrositoma: fibrilyar, protoplazmatik, qarışıq

2. Anaplastik (bədxassəli) astrositoma

3. Qlioblastoma: nəhəng hüceyrəli glioblastoma, qliosarkoma

4. Piloid astrositoma

5. Pleomorf ksantoastrositoma

6. Subependimal nəhəng hüceyrəli astrositoma (adətən vərəmli sklerozla əlaqələndirilir)

B. Oliqodendroqlial şişlər

1. Oliqodendroqlioma

2. Anaplastik (bədxassəli) oliqodendroqlioma

B. Ependimal şişlər

1. Ependimoma: sıx hüceyrəli, papilyar, epitelial, şəffaf hüceyrəli, qarışıq

2. Anaplastik (bədxassəli) ependimoma

3. Miksopapiller ependimoma

4. Subependimoma

D. Qarışıq gliomalar

1. Qarışıq oliqoastrositoma

2. Anaplastik (bədxassəli) oliqoastrositoma

3. Digər şişlər

D. Şişlər, xoroid pleksus

1. Xoroid pleksusun papilloması

2. Xoroid pleksusun karsinoması

E. qeyri-müəyyən mənşəli neyroepitelial şişlər

1 Astroblastoma

2. Polar spongioblastoma

3. Beynin qliomatozu

G. Neyron və qarışıq neyron-glial şişlər

1. Qanqliositoma

2. Serebellumun displastik gangliositoma

3. Desmoplastik infantil qanqlioqlioma

4. Disembrioplastik neyroepitelial şiş

5. Qanqlioqlioma

6. Anaplastik (bədxassəli) qanqlioqlioma

7. Mərkəzi neyrositoma

8. Olfaktör neyroblastoma - esthesioneuroblastoma (seçim: Olfaktör neyroepitelioma)

3. Pineal şişlər

1. Pineositoma

2. Pineoblastoma

3. Qarışıq pineositoma-pineoblastoma

I. Embrion şişləri

1. Medulloepitelioma

2. Neyroblastoma (seçim: ganglioneuroblastoma)

3. Ependimoblastoma

4. Retinoblastoma

5. Hüceyrə diferensiasiya polimorfizminə malik primitiv neyroektodermal şişlər (PNETs): neyron, astrositik, ependimal və s.

a) medulloblastoma (seçimlər: medullomyoblastoma, melanoselüler medulloblastoma) b) beyin və ya onurğa PNETləri

II. Kəllə və onurğa sinirlərinin şişləri

1. Şvannoma (neyrilemmoma, neyrinoma): sıx hüceyrə, pleksiform, melanotik

2. Neyrofibroma: düyünlü, pleksiform

3. Periferik sinir qişalarının bədxassəli şişi (neyrojenik sarkoma, anaplastik neyrofibroma, “bədxassəli şvannoma”)

III. Beyin qişasının şişləri

A. Beyin qişasının meningotelial hüceyrələrindən əmələ gələn şişlər

1. Meningioma: meningoteliomatoz, qarışıq, lifli, psammomatoz, angiomatoz, metaplastik (ksantomatoz, sümükləşmiş, qığırdaqlı və s.) və s.

2. Atipik meningioma

3. Anaplastik (bədxassəli) meningioma

a) variantları ilə

b) papilyar

B. Beynin qişasının qeyri-meningeal şişləri

1. mezenximal şişlər

1) xoşxassəli şişlər

a) sümük və qığırdaq şişləri

b) lipoma

c) fibröz histiositoma

2) bədxassəli şişlər

a) hemangioperisitoma

b) xondrosarkoma

c) mezenximal xondrosarkoma

d) bədxassəli lifli histiositoma

e) rabdomiyosarkoma

e) membranların sarkomatozu

3) ilkin melanoselüler lezyonlar

a) diffuz melanoz

b) melanositoma

c) bədxassəli melanoma (o cümlədən membranların melanomatozu)

2. Qeyri-müəyyən histogenez şişləri

a) hemangioblastoma (kapilyar hemangioblastoma, angioretikuloma)

IV. Hematopoetik toxumanın limfomaları və şişləri

1. Birincili bədxassəli limfomalar

2. Plazmositoma

3. Qranulositar sarkoma

V. Germ hüceyrəli şişlər

1. Germinoma

2. Embrion xərçəngi

3. Sarısı kisəsi şişi (epidermal sinus şişi)

4. Xoriokarsinoma

5. Teratoma: yetkin, yetişməmiş, bədxassəli

6. Qarışıq şişlər

VI. Kistlər və şişə bənzər proseslər

1. Rathkenin kisəsi kistası

2. Epidermoid kist (xolesteatoma)

3. Dermoid kista

4. III mədəciyin kolloid kistası

5. Enterogen kista

6. Neyroqlial kist

7. Qranul hüceyrəli şiş (xoristoma, pituisitoma)

8. Hipotalamusun neyron hamartoması

9. Burun qlial heterotopiyası

10. Plazma hüceyrəli qranuloma

VII. Sella turcica şişləri

1. Hipofiz adenoması

2. Hipofiz xərçəngi

3. Kraniofaringioma

VIII. Yaxınlıqdakı toxumalardan şişlərin cücərməsi

1. Paraqanglioma (xemodektoma, boyun glomus şişi)

2. Xordoma

3 Xondroma (xondrosarkoma daxil olmaqla)

4. Karsinoma (burun-udlağın skuamöz hüceyrəli karsinoması, adenoid kistik karsinoma)

3158 0

Mərkəzi sinir sisteminin şişləri çox müxtəlifdir.

Onlar ilk növbədə lokalizasiya, histoloji tip və bədxassəli şiş dərəcəsi ilə təsnif edilir.

Lokalizasiyaya görə, şişlər dura materinin xaricində və ya içərisində, medullanın içərisində (serebral) və ya kənarda (beyin xaricində) yerləşir.

Sonunculara beyin qişalarının şişləri (meningiomalar), kranial sinir kökləri (neyronomalar), kraniofaringioma; sümüklərindən və əlavə boşluqlardan kəllə boşluğuna böyüyən şişlərin əksəriyyəti. Şişlər serebellar lövhənin üstündə (supratentorial) və onun altında (subtentorial) yerləşə bilər.

Birincili və ikincili şişlər (digər orqanlardan metastazlar və kəllə boşluğuna böyüyən şişlər) mənşə yeri, həmçinin beynin loblarında lokalizasiyası ilə fərqlənir.
Təsnifat beyin şişləri (BT) histoloji növü və bədxassəli şişlərin dərəcəsi baxımından neyroonkologiyanın inkişafı zamanı müxtəlif ölkələrdə dəfələrlə dəyişmiş və bir qədər fərqlənmişdir.

Ən çox yayılmışlar Beyli və Kuşinq (1926, ABŞ), L. İ. Smirnov (1962, SSRİ), B. S. Xominski (1969, SSRİ), Zülx (1956, 1980, Almaniya), Russi və Oberlinqin (1948, Fransa), təsnifatları idi. və s.

Bu yaxınlarda ÜST təsnifatı (ÜST) ikinci revizion (1993) ümumiyyətlə qəbul edilmişdir. 2000-ci ildə bu təsnifatın əvvəlkindən bir qədər fərqli yeni nəşri, Rusiyada isə D. B. Matsko və A. G. Korşunovun təsnifatı (1998) çıxdı.

Aşağıda klinikada ən böyük əhəmiyyət kəsb edən və bu nəşrin məqsədlərinə cavab verən OGM-nin əsas variantlarını təqdim edirik.

Mövcud təsnifatları praktiki məqsədlər üçün mümkün qədər sadələşdirərək, HMO-ları aşağıdakı kimi qruplaşdırmaq olar:

I. Meningiomalar.

II. Neyroektodermal seriyanın şişləri.

Onlar beyin şişlərinin ən çox qrupunu (62% -ə qədər) təşkil edir, bunlar arasında aşağıdakı variantlar fərqlənir:

A) çoxlu variantlı astrositomalar, o cümlədən qlioblastoma;
b) oliqodendroqlioma;
c) ependimoma;
d) damar pleksusunun papilloması;
e) neyron şişləri;
e) medulloblastoma;
g) epifiz vəzinin şişləri.

III. Neyrinoma (neyrilemmoma, şvannoma).

Qeyd etmək lazımdır ki, bu şişlərin mənşəyinin vəhdəti haqqında ümumi fikir yoxdur. Beləliklə, L. İ. Smirnov, B. S. Xominski, D. E. Matsko və A. Q. Korşunov və başqaları astrositomaları, qlioblastomaları, oliqodendroqliomaları və ependimomaları qliomalara aid edirlər, lakin damar pleksuslarının şişlərini əhatə etmirlər, lakin neyronomalar və ya qırmızı periferiklərdir. Bizim vəzifəmiz bu və ya digər histoloji təsnifata etiraz etmək deyil, onun klinisyenler üçün ən əlverişli və qısaldılmış formasını təqdim etməkdir.

IV. Hipofiz vəzinin şişləri və hipofiz traktının qalıqları.

Adenohipofizin şişləri arasında tinktorial histoloji xüsusiyyətlərinə görə, xromofob, eozinofil və bazofil hipofiz adenomaları fərqlənir.

Klinik, biokimyəvi və immunohistokimyəvi cəhətdən adenomalar endokrin xəstəliklərə görə təsnif edilir:

1) hormonal pozğunluqlar olmadan;
2) prolaktotrop;
h) adrenokortikotrop;
4) gonadotropik;
5) tireotrop;
6) polihormonal və s.

Kraniofaringiomalar ayrıca nəzərdən keçirilir.

V. Mənşəyi məlum olmayan şişlər.

VI. Kistlər:

A) epidermoid kista (xolesteatoma);
b) dermoid kista;
c) üçüncü mədəciyin kolloid kistası;
d) enterogen kist.

VII. Kəllə boşluğunda böyüyən şişlər:

A) xordoma;
b) xondroma;
c) xondrosarkoma və s.

Şərti olaraq (həcmli formasiyalar kimi) aşağıdakı iki qrup neoplazma mərkəzi sinir sisteminin şişlərinə aiddir.

VIII. yoluxucu qranulomalar.

IX. Damar malformasiyaları.

Tələbələrin və gənc neyrocərrahların rahatlığı üçün ən son neyrocərrahiyyə bələdçisi R. G. Grossmane və S. M. Loftus-da OGM-lər aşağıdakı kimi qruplaşdırılıb:

1. Kəllə sümüklərinin, beyin qişalarının və kəllə sinirlərinin şişləri:

A) kəllə sümüyünün şişləri, 14 xoşxassəli və 11 bədxassəli variant;
b) qabıqlı şişlər - meningiomalar; lokalizasiyaya görə - 12, histoloji quruluşa görə - 13;
c) kəllə sinirlərinin şişləri, bunlara əsasən akustik neyroma və ya əhalinin hər 100 000 nəfərinə bir halda rast gəlinən şvannoma daxildir. Digər kranial sinirlərin şişləri nadirdir.

2. İlkin BT: müxtəlif histostrukturlu astrositomalar, qlioblastoma, oliqodendroqlioma, ependimoma, subependimoma, xoroid pleksusun şişləri, qanqlioma, displastik qanqliositoma (Lermitte-Duclos xəstəliyi), mərkəzi neyrositoma, birincili medulloblastoma, medulloblastomlar. bir sıra başqaları.

3. Xərçəngin beyinə metastazları.

S. S. Boringə görə, ABŞ-da hər il 17 500 yeni birincili beyin şişi və 80 000-100 000 beyin metastazı olur. Onlar həm beyin yarımkürələrində, həm də serebellumda lokallaşdırılmışdır. Onlar tək və ya çoxlu ola bilər, bəzən beyin qişalarının səpilməsi (karsinomatoz) olur.

Onlar xərçəngli şişi olan məlum xəstələrdə baş verir, həm də bronxların, böyrəklərin və s.-nin kiçik və diaqnozu qoyulmamış şişinin ilk təzahürü ola bilər. Ən vacib BT-lərin strukturunu nəzərdən keçirək.

Beyin şişlərinin ÜST təsnifatı

1993-cü ildə ÜST mütəxəssisləri tərəfindən hazırlanmış sinir sisteminin şişlərinin müasir histoloji təsnifatı 1979-cu ilin əvvəlki nəşrindən müsbət şəkildə fərqlənir, ilk növbədə, histogenez və bir sıra xəstəliklərin bədxassəli olması ilə bağlı fikirlərin dəyişməsini tam əks etdirir. Neyromorfologiyada bir sıra ən son üsulların, xüsusən də immunohistokimyanın və molekulyar genetik analizin geniş tətbiqi nəticəsində yaranan yenitörəmələr.

Nəticədə təsnifatın son nəşrinə şişlərin yeni histoloji formaları - pleoform ksantoastrositoma, disembrioplastik neyroepitelial şiş, seminal neyrositoma və s. daxil edildi, eyni zamanda qüsurlu hüceyrə (monstercellular) sarkoma təsnifatdan çıxarıldı.

Təsnifatın bu versiyasının mühüm nailiyyəti həm də onların spesifik histoloji xüsusiyyətlərinin siyahısı ilə "adi" astrositik qliomaların bədxassəliliyinin bir neçə dərəcəsinin daha aydın tərifi, həmçinin pilositik astrositomaların ayrıca bir kateqoriyaya ayrılması idi. Qlioblastomaların astroglial mənşəli şişlər kimi qiymətləndirilməsi tamamilə ədalətli və əsaslandırılmışdır (ÜST-nin 1979-cu il təsnifatında bu neoplazmalar medulloblastomalarla birlikdə “embrion şişlər” bölməsinə daxil edilmişdir).

Meningeal neoplazmaların təsnifatı əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qalmışdır, bunlardan ikisi ən böyük əhəmiyyət kəsb edir:

1) bioloji və klinik cəhətdən əsaslandırılmış meningiomalar arasında bədxassəliliyin əlavə dərəcəsinin - xoşxassəli və bədxassəli meningiomalar arasında aralıq mövqe tutan atipik meningioma;

2) "hemangioperisitik" və "hemangioblastik meningiomalar" təsnifatından çıxarılması; birincilər membranların mezenximal qeyri-meningotelial şişləri, ikincilər isə hemangioblastomalar kimi təsnif edilir.

D. E. Matsko və A. G. Korşunovun tərcümə etdiyi 2-ci nəşrin ÜST təsnifatının mətni budur.

Mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin histoloji təsnifatı (Kleihues P., Burger R.C, Scheithauer W. B., ÜST, 1993)

1. Neyroepitelial toxumadan olan şişlər

1.1. Astrosit şişləri

1.1.1. Astrositoma:

1.1.1.1. fibrilyar
1.1.1.2. protoplazmik
1.1.1.3. hemistositik (böyük hüceyrə)

1.1.2. Anaplastik (bədxassəli) astrositoma

1.1.3. Glioblastoma:

1.1.3.1. nəhəng hüceyrəli glioblastoma
1.1.3.2. gliosarkoma

1.1.4. Pilositik astrositoma
1.1.5. Pleomorfik ksantoastrositoma
1.1.6. Subependimal nəhəng hüceyrəli astrositoma (tüberoz skleroz)

1.2. Oliqodendroqlial şişlər

1.2.1. Oliqodendroqlioma
1.2.2. Anaplastik (bədxassəli) oliqodendroqlioma

1.3. Ependimal şişlər

1.3.1. Ependimoma:

1.3.1.1. mobil
1.3.1.2. papiller
1.3.1.3. təmiz hüceyrə

1.3.2. Anaplastik (bədxassəli) ependimoma
1.3.2. Miksopapiller ependimoma
1.3.3. Subependimoma

1.4. Qarışıq gliomalar

1.4.1. Oliqoastrositoma
1.4.2. Anaplastik (bədxassəli) oliqoastrositoma
1.4.3. Digər

1.5. Xoroid pleksusunun şişləri

1.5.1. Xoroid pleksusunun papilloması
1.5.2. xoroid pleksus xərçəngi

1.6. Naməlum mənşəli neyroepitelial şişlər

1.6.1. Astroblastoma
1.6.2. Polar spongioblastoma
1.6.3. Beynin qliomatozu

1.7. Neyron və qarışıq neyron glial şişlər

1.7.1. Qanqliositoma
1.7.2. Serebellumun displastik gangliositoma (Lermitte-Duklo)
1.7.3. Uşaqlarda desmoplastik qanqlioma (uşaq)
1.7.4. Disembrioplastik neyroepitelial şiş
1.7.5. qanqlion
1.7.6. Anaplastik (bədxassəli) qanqlioma
1.7.7. Mərkəzi neyrositoma
1.7.8. Terminal ipin paraqanglioması

1.7.9. Olfaktör neyroblastoma (esthesioneuroblastoma):

1.7.9.1. qoxu neyroepitelioma

1.8. Epifiz bezinin parenximal şişləri

1.8.1. Pineositoma
1.8.2. Pineoblastoma
1.8.3. Qarışıq/keçid epifiz şişləri

1.9. Embrion şişləri

1.9.1. Medulloepitelioma

1.9.2. Neyroblastoma:

1.9.2.1. ganglioneuroblastoma

1.9.3. Ependimoblastoma
1.9.4. Primitiv neyroektodermal şişlər

1.9.4.1. Medulloblastoma:

1.9.4.1.1. desmoplastik medulloblastoma
1.9.4.1.2. medullomyoblastoma
1.9.4.1.3. melanin ehtiva edən medulloblastoma

2. Kəllə və onurğa sinirlərinin şişləri

2.1. Şvannoma (neyrilemmoma, nevrinoma):

2.1.1. mobil
2.2.2. pleksiform
2.2.3. melanin tərkibli

2.2. Neyrofibroma (neyrofibroma)

2.2.1. Məhdud (tək)
2.2.2. Pleksiform (tor)

2.3. Periferik sinir gövdəsinin bədxassəli şişi (neyrojenik sarkoma, anaplastik neyrofibroma, "bədxassəli şvannoma"):

2.3.1. epiteloid
2.3.2. mezenximal və/və ya epitelial divergensiya ilə periferik sinir gövdəsinin bədxassəli şişi
2.3.3. melanin tərkibli

3. Beyin qişasının şişləri

3.1. Meningotelial hüceyrələrdən yaranan şişlər

3.1.1. Meningioma:

3.1.1.1. meningotelial
3.1.1.2. lifli (fibroblastik)
3.1.1.3. keçid (qarışıq)
3.1.1.4. psammomatoz
3.1.1.5. angiomatoz
3.1.1.6. mikrokistik
3.1.1.7. sekretor
3.1.1.8. təmiz hüceyrə
3.1.1.9. xordoid
3.1.1.10. limfoplazmasitik hüceyrələrlə zəngindir
3.1.1.11. metaplastik

3.1.2. Atipik meningioma
3.1.3. papiller meningioma
3.1.4. Anaplastik (bədxassəli) meningioma

3.2. Mezenximal qeyri-meningotelial şişlər

Xoşxassəli şişlər:

3.2.1. Osteoxondral şişlər
3.2.2. Lipoma
3.2.3. Fibröz histiositoma
3.2.4. Digər

Bədxassəli şişlər:

3.2.5. Hemangioperisitoma

3.2.6. Xondrosarkoma:

3.2.6.1. mezenximal xondrosarkoma

3.2.7. Bədxassəli lifli histiositoma
3.2.8. Rabdomiyosarkoma
3.2.9. Meningeal sarkomatoz
3.2.10. Digər

3.3. İlkin melanositik lezyonlar

3.3.1. diffuz melanoz
3.3.2. Melanoma

3.3.3. Bədxassəli melanoma:

3.3.3.1. Seçim: meningeal melanomatoz

3.4. Aydın olmayan histogenez şişləri

3.4.1. Hemangioblastoma (kapilyar hemangioblastoma)

4. Hematopoetik toxumanın limfomaları və şişləri

4.1. Bədxassəli limfomalar
4.2. plazmasitoma
4.3. qranul hüceyrə sarkoması
4.4. Digər

5. Germ hüceyrələrindən yaranan şişlər (germinogen)

5.1. germinoma
5.2. Embrion xərçəngi
5.3. Sarısı kisəsi şişi (endodermal sinus şişi)
5.4. xorionkarsinoma

5.5. Teratom:

5.5.1. yetişməmiş
5.5.2. yetkin
5.5.3. bədxassəli şişlərlə

5.6. Qarışıq germ hüceyrəli şişlər

6. Kistlər və şişə bənzər lezyonlar

6.1. Rathkenin kistası
6.2. epidermal kist
6.3. Dermoid kist
6.4. Üçüncü mədəciyin kolloid kisti
6.5. Enterogen kist
6.6. Neyroglial kist
6.7. Qranul hüceyrəli şiş (xloristoma, pituisitoma)
6.8. Hipotalamusun neyron hamartoması
6.9. Burun qlial heterotopiyası
6.10. Plazma hüceyrəli qranuloma

7. Sella turcicanın şişləri

7.1. hipofiz adenoması
7.2. hipofiz xərçəngi

7.3. kraniofaringioma:

7.3.1. adamantinə bənzəyir
7.3.2. papiller

8. Kəllə boşluğuna böyüyən şişlər

8.1. Paraqanglioma (xemodektoma)
8.2. Xordoma
8.3. Xondroma

Şiş insan bədənində hər hansı bir hüceyrənin bölünməsinin artması nəticəsində yaranan bir neoplazmadır.

Beyində bir şiş eyni səbəblərdən meydana gəlir, beynin boz maddəsinin hüceyrələrinin, onun membranlarının, qan damarlarının, sinirlərinin və ya bezlərinin nəzarətsiz və çox sürətli bölünməsi başlayır.

Bundan əlavə, xərçəng hüceyrələri digər təsirlənmiş orqanlardan qanla birlikdə beyinə gətirilərsə, patoloji meydana gələ bilər. Beyin şişlərinin növlərini ayırd etmək son dərəcə vacibdir, onların növlərinin təsnifatı bu məsələdə çox kömək edir.

Tibbdə, sifariş üçün bir neçə böyük qrupa birləşdirilən təxminən 100 var. Şişin hər növü yeri, ölçüsü, simptomları və müalicə növü ilə fərqlənir.

Beyin şişi

Ümumiyyətlə, bütün şişlər və bölünür. Benign olanlar metastaz vermir və yaxınlıqdakı toxumalara təsir göstərmir. Onların təhlükəsi yalnız böyümələri və beynin müəyyən hissələrinə təzyiq göstərmələridir.

Bədxassəli olanlar, əksinə, beynin qonşu sahələrinə təsir göstərə bilir, onlara nüfuz edir və metastazlara başlayır.

Bədxassəli neoplazmalar bir neçə dərəcəyə malikdir:

• 1 dərəcə- şiş aşağı sürətlə böyüyür, xarici olaraq dəyişmir və qonşu toxumalara təsir göstərmir;
• 2 dərəcə- şiş hüceyrələri qonşu toxumalara təsir edərkən daha sürətli bölünür;
• 3 dərəcə- hüceyrələr strukturlarını dəyişir, son dərəcə sürətlə bölünməyə başlayır və qonşu toxumalara nüfuz edir;
• 4 dərəcə- hüceyrələrin hansı toxumaya aid olduğunu müəyyən etmək və anlamaq çətindir, eyni zamanda ətrafdakı əraziyə sürətlə təsir göstərir.

Çox vaxt xoşxassəli formalaşma bədxassəli bir forma çevrilə bilər. Həmçinin, neoplazmalar birincili və ya ikincili ola bilər.

Birincili şişlər - birbaşa beynin sinir toxumasından inkişaf edir. İkincil - bunlar yaxınlıqdakı toxumalara nüfuz edən metastazlardır.

Tibbdə elə hallar olur ki, şiş çıxarıldıqdan sonra uzun illərdən sonra “yatmış metastazlar” səbəbindən yenidən əmələ gəlir. Buna görə neoplazmanı düzgün qiymətləndirmək və tam müalicədən keçmək çox vacibdir.

Lokalizasiyaya görə

Şişlər hər hansı bir toxumanın hüceyrə bölünməsi nəticəsində yarana bilər, ona görə də onlar 3 növdür:

1. beyindaxili- birbaşa beyin maddəsində əmələ gələnlər (boz və ya ağ). Beynin hissəsindən asılı olaraq bunlar bölünür: supratentorial - beynin parietal, temporal, frontal hissəsinin şişləri; subtentorial - beyin sapında və ya serebellumda yerləşir;
2. intraventrikulyar- beynin mədəciklərinə nüfuz edən ikincili intraserebral şişdir;
3. beyindənkənar- qan damarlarının, sinirlərin və ya kəllə sümüklərinin hüceyrələrindən əmələ gələnlər.

Şişin lokalizasiyası müalicənin növünə və cərrahi müdaxiləyə birbaşa təsir edən son dərəcə vacib bir amildir. Bəzən cərrahiyyə komplikasiya və ölüm riskinin yüksək olması səbəbindən tamamilə əks göstəriş ola bilər. Xoşbəxtlikdən, qeyri-cərrahi müdaxilənin bir çox növləri hazırlanmışdır: kimyaterapiya, bioloji hədəflənmiş müalicə, radiasiya və radiocərrahiyyə.

Histoloji tipinə görə

Quruluşundan (hüceyrələrin və molekulların növü) asılı olaraq beyin şişlərinin histoloji təsnifatı şişlərin bir çox alt növlərini fərqləndirir. Tibbi praktikada ən çox yayılmış gliomalar və qeyri-glioma şişləri.

glioma

Gliomalar - sinir toxumasını əhatə edən hüceyrələrin böyüməsi nəticəsində yaranır.

Bu tip neoplazma ən çox yayılmış və tez-tez bədxassəli olur.

Glioma 4 sinfə malikdir.

İlk iki sinif ən az bədxassəli olan yavaş böyüyən şişlərdir.

3-cü dərəcə orta böyüyən şişdir. 4-cü dərəcə ən təhlükəlidir və glioblastoma kimi tanınır.

Glioblastoma, öz növbəsində, aşağıdakı növlərə bölünür:

Qeyri-növ gliomalar

Bədxassəli yenitörəmələrin ikinci növü - gliomaların növü ilə əlaqəli olmayan şişlər də bir neçə alt növlə təmsil olunur:

Smirnova görə

1954-cü ildə sovet neyromorfoloqu beyin şişlərinin morfoloji xüsusiyyətlərinə və yetkinliyinə görə qruplaşdırılmasını təklif etdi.

Beyində metastazlar

Şişin yetkinliyindən asılı olaraq aşağıdakılara bölünür:

• yetkin elementlərlə təmsil olunan neoplazmalar (məsələn, astrositoma, ependimoma);
• zəif fərqlənmiş elementlərlə təmsil olunan neoplazmalar (astroblastoma, ganglioblastoma);
• yetişməmiş elementlərlə təmsil olunan neoplazmalar (məsələn, medulloblastoma).

Morfoloji xüsusiyyətlərinə görə şişlər 8 qrupa bölünür:

1. neyroektodermal və ya glial intraserebral mənşəli. Buraya medulloblastoma, astrositoma, neyrinoma növlərinin şişləri daxildir;
2. beyin qişalarının hüceyrələrindən və qan damarlarının divarlarından yaranır. Buraya meningioma, angioma, xordoma tipli şişlər daxildir;
3. optik qovşağın bölgəsində lokallaşdırılmışdır, bura türk yəhərinin vərəminin meningiomaları, kraniofaringeoma və hipofiz adenomaları daxildir;
4. bidermal- neyroektoderm və mezodermadan ibarət qarışıq;
5. heterotopik- orijinal toxumadan tamamilə fərqli görünüşə malik yenitörəmələr. Buraya aşağıdakı növ şişlər daxildir: epidermoid, dermoid, xondroma;
6. sistemli bir neçə orqanı təsir edən Recklinghausen xəstəliyi, Hippel-Lindau xəstəliyi ifadə edilir;
7. metastatik. Beyin əsasən bronxlarda, özofagusda, süd vəzilərində, mədədə neoplazmaların metastazlarından təsirlənir;
8. birbaşa kəllə boşluğuna böyüyür. Aşağıdakı növ şişlər digərlərindən daha çox yayılmışdır: sarkoma, angionevroma.

Əlaqədar videolar

2016-cı ildə beynin neoplazmalarının ÜST təsnifatının yeni nəşri çıxdı, bu, 2007-ci ilin əvvəlki nəşrini əvəz etdi:

Beyində şiş aşkar edildikdə, onu ətraflı öyrənmək son dərəcə vacibdir. Müalicə və ya aradan qaldırılması üsulu birbaşa onun növündən, yerindən və inkişafından asılıdır.

Oxşar məqalələr