Zərərli anemiya: xəstəliyin xüsusiyyətləri. Zərərli anemiya (Addison-Birmer xəstəliyi, B12 çatışmazlığı anemiyası) Zərərli anemiyanın müalicəsi

Bunun nə olduğu haqqında - zərərli anemiya, xəstələrin əksəriyyəti qan testlərini apardıqdan sonra həkim ofisində tapırlar. Adi həyatda insanlar, bir qayda olaraq, bu terminlə qarşılaşmırlar. zərərli anemiya- Bu, orqanizmdə B12 vitamininin azalması fonunda hematopoezin pozulması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Zərərli anemiyaya B12 çatışmazlığı anemiyası və ya Addison-Birmer xəstəliyi də deyilir.

ICD10-a görə, zərərli anemiyaya D51.0 kodu, ICD 9-a görə isə 281.0 kodu təyin edilmişdir.

Bədəndə vitamin B12 səviyyəsi azaldıqca, sümük iliyi normal qırmızı qan hüceyrələrinin prekursorlarını çox böyük hüceyrələrlə (meqaloblastlar) əvəz edir. Onların eritrositlərə daha da degenerasiya imkanı yoxdur, bu da onların sayının azalmasına səbəb olur. Müalicə vaxtında başlamazsa, o zaman insanda anemiya inkişaf edəcək və sinir toxumasının degenerasiyası prosesi başlayacaq.

Zərərli anemiya - bu nədir?

İlk dəfə dünya 1855-ci ildə alim Addisonun işi sayəsində zərərli anemiya haqqında məlumat aldı. O, bu xəstəliyi idiopatik anemiya, yəni mənşəyi məlum olmayan anemiya adlandırıb.

Bu pozuntu 1868-ci ildə baş verən Brimer adlı bir alim tərəfindən daha ətraflı təsvir edilmişdir. Dövrümüzə qədər dəyişməz gəlib çatan xəstəliyin adını məhz o verib. Zərərli anemiya zərərli anemiya deməkdir.

Uzun müddət bu xəstəlik sağalmaz sayılırdı. Ancaq 1926-cı ildə Minot və Murphy alimləri aşkar etdilər ki, zərərli anemiyanı çiy qaraciyər yeməklə müalicə etmək olar. O zaman bu innovativ müalicə üsulu qaraciyər terapiyası adlanırdı.

Zərərli anemiya problemini öyrənməyə davam edən növbəti alim W. B. Castle-dir. Əsasən elmi məqalələr sələflərindən o, insan orqanizmində xlorid turşusu və pepsinə əlavə olaraq, tərkibində mukoidlər və peptidlər olan başqa bir daxili amil istehsal etdiyini aşkar etdi. Bu maddə mədənin selikli qişasında istehsal olunur. Məhz bu daxili amil kənardan qeyri-sabit, lakin mobil kompleksə daxil olan B12 vitamini ilə birləşir. Qanın plazma hissəsinə daxil olur, onun vasitəsilə qaraciyərə daxil olur və zülal-B12-vitamin kompleksi şəklində orada yerləşir. Məhz bu birləşmə hematopoez prosesində fəal iştirak edir. Castle müəyyən edə bildi ki, B12 çatışmazlığı anemiyasından əziyyət çəkən insanlarda mədə mukozasında əmələ gələn üçüncü daxili amil (Castle faktoru) yoxdur. Lakin o zaman alim B12 vitamininin xarici faktor olduğunu müəyyən edə bilmədi.

Bu, yalnız 1948-ci ildə alimlər Riks və Smitin sayəsində məlum oldu.

B12-defisitli anemiyanı nadir xəstəlik adlandırmaq mümkün deyil. 100.000 nəfərdən hər 110-180 nəfərdə diaqnoz qoyulur. B12 çatışmazlığı anemiyası olan insanların əksəriyyəti Skandinaviyada və Böyük Britaniyada yaşayır. Üstəlik, bunlar əsasən kifayət qədər yetkin yaşda olan xəstələrdir. Ancaq ailədə ağır bir tarix varsa, gənc yaşda zərərli anemiya inkişaf edə bilər. Qadınlar kişilərə nisbətən B12 çatışmazlığı anemiyasından daha çox əziyyət çəkirlər. Hər 10 qadın xəstəyə 7 kişi düşür.


Zərərli anemiya üç dərəcə şiddətə malik ola bilər:

    Qanda hemoglobinin səviyyəsinin 90-110 q / l-ə qədər azalması ilə anemiya yüngül hesab olunur.

    Qanda hemoglobinin səviyyəsinin 70-90 q / l-ə düşməsi ilə orta dərəcədə şiddətli anemiyadan danışırlar.

    Hemoqlobin səviyyəsi 70 q/l-dən aşağı düşərsə, anemiya ağırdır.

Zərərli anemiyanın inkişafına səbəb olan səbəblərdən asılı olaraq aşağıdakı formalar fərqləndirilir:

    Uşaqlarda ən çox erkən yaşda diaqnoz qoyulan alimentar (nutritin) anemiya. Bununla belə, bu pozğunluq heyvani məhsullarda pəhrizini qəsdən məhdudlaşdıran böyüklərdə də müşahidə edilə bilər. Həmçinin vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr, süni qidalarla qidalanan körpələr və keçi südü ilə qidalanan körpələr də risk altındadır.

    Mədə mukozasında atrofik proseslərin fonunda inkişaf edən klassik zərərli anemiya. Bu, bədənin hüceyrələrinin daxili amil istehsal edə bilməməsinə səbəb olur.

    Fundikal bezlərin funksional çatışmazlığı ilə özünü göstərən yetkinlik yaşına çatmayan zərərli anemiya. Onlar glandular mukoprotein istehsal edə bilmirlər. Bu vəziyyətdə mədə mukozası gözlənildiyi kimi işləyir. Yuvenil anemiyanın müalicəsinə başlasanız, tam sağalmaya nail ola bilərsiniz.

Ailəvi zərərli anemiya (Olqa İmerslund xəstəliyi) də fərqlənir. Bağırsaqda B12 vitamininin daşınması və udulması pozulduqda inkişaf edir. Belə bir pozuntunun aydın bir diaqnostik əlaməti olacaqdır.


Zərərli anemiyanın inkişafına səbəb ola biləcək səbəblər aşağıdakılar ola bilər:

Zərərli anemiya (sin. Addison-Birmer xəstəliyi, b12 çatışmazlığı anemiyası, zərərli anemiya, meqaloblastik anemiya) orqanizmdə B12 vitamininin əhəmiyyətli çatışmazlığı fonunda və ya vitaminin sorulması ilə bağlı problemlər səbəbindən baş verən hematopoetik sistemin patologiyasıdır. bu komponent. Maraqlıdır ki, xəstəlik belə bir komponentin bədənə qəbulunun dayandırılmasından təxminən 5 il sonra baş verə bilər.

Belə bir xəstəliyin formalaşmasına çox sayda meylli amillər təsir göstərə bilər, bu da zəif qidalanmadan tutmuş bir çox daxili orqan və sistemlə əlaqəli xəstəliklərə qədərdir.

Klinik şəkil qeyri-spesifikdir və daxildir:

  • dərinin solğunluğu;
  • tezlik dalğalanmaları ürək döyüntüsü;
  • nəfəs darlığı
  • zəiflik və zəiflik;
  • həssaslıq pozğunluğu.

zamanı əldə edilən məlumatların köməyi ilə b12-defisitli anemiyanın diaqnozu mümkündür laboratoriya tədqiqatı qan. Bununla belə, axtarmaq üçün törədici amil instrumental prosedurlar və klinisist tərəfindən şəxsən həyata keçirilən fəaliyyətlər tələb oluna bilər.

Xəstəliyin müalicəsi konservativ üsulların istifadəsindən ibarətdir, o cümlədən:

  • dərman qəbul etmək;
  • xüsusi hazırlanmış ehtiyatlı pəhrizə riayət etmək.

Onuncu Baxış Xəstəliklərinin Beynəlxalq Təsnifatı belə bir pozğunluq üçün ayrıca kod ayırır. Buradan belə çıxır ki, meqaloblastik anemiya ICD-10 kodu D51-ə malikdir.

Etiologiyası

Addison-Birmer xəstəliyi olduqca nadir bir xəstəlik hesab olunur, əksər hallarda 40 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir. Ancaq bu, ümumiyyətlə patologiyanın fərqli yaşda olan insanlarda, o cümlədən uşaqlarda inkişaf edə bilməyəcəyi demək deyil. Bundan əlavə, bu xəstəlikdən ən çox zəif cinsin nümayəndələrinin təsirləndiyi qeyd olunur.

Yaxşı insan bədəni gündəlik 1-dən 5 mikroqrama qədər miqdarda B12 vitamini lazımdır. Bu doza tez-tez bu maddənin qida ilə qəbulu ilə təmin edilir. Buradan belə çıxır ki, ən çox zərərli anemiya qidalanmanın nəticəsidir.

Bundan əlavə, zərərli anemiyanın səbəbi aşağıdakılar ola bilər:

  • qeyri-kafi miqdarda daxili faktor Castle, bu da glikoprotein adlanır;
  • mədədə struktur dəyişiklikləri və ya nazik bağırsaq;
  • infiltrasiya və ya B12 vitamini udan patogen bakteriyalar;
  • bədxassəli şişlərin meydana gəlməsi;
  • alkoqolizmin xroniki forması;
  • narkotiklərin səmərəsiz istifadəsi;
  • mədənin tam və ya qismən çıxarılması;
  • nazik bağırsağın divertikulları;
  • vərəm ileum;
  • disfunksiya qalxanvarı vəzi;
  • qaraciyər və böyrək xəstəlikləri;
  • vegetarianlıq.

Belə bir xəstəliyin inkişaf ehtimalını artıran əsas risk faktorları yaşlı yaş və klinik tarixdə mədə patologiyalarının olmasıdır.

Yenidoğulmuşlarda meqaloblastik anemiya ən çox ana südündə olan B12 vitamininin qəbulunun artması ilə əlaqələndirilir. Çox vaxt anaları ət yeməyən körpələr əziyyət çəkir.

Təsnifat

Zərərli anemiya qanda hemoglobinin konsentrasiyasından asılı olaraq fərqlənən bir neçə şiddət dərəcəsinə malikdir:

  • mülayim dərəcə - dəmir tərkibli protein səviyyəsi 90-110 q / l;
  • orta dərəcə - göstəricilər 70 ilə 90 q / l arasında dəyişir;
  • ağır - 70 q / l-dən az hemoglobin ehtiva edir.

Genetika sahəsinin mütəxəssisləri ağırlaşmış irsiyyət fonunda oxşar xəstəliyi inkişaf etdirən bir qrup insanı fərqləndirirlər. Beləliklə, genetik pozğunluqlar nəticəsində yaranan bədxassəli anemiyanın aşağıdakı formaları var:

  • B12 vitaminlərinin udulmasının pozulması olan klassik;
  • yetkinlik yaşına çatmayan, otoimmün vəziyyətin əlamətləri olduqda;
  • yeniyetmə, Imerslund-Gresbek simptom kompleksi ilə tamamlanır;
  • anadangəlmə zərərli anemiya, ehtimal ki, bir gen mutasiyası fonunda inkişaf edir.

Simptomlar

Meqaloblastik anemiya qeyri-spesifik simptomlara malikdir, yəni bu xüsusi xəstəliyin gedişatını dəqiq göstərə bilməyənlər. Belə bir xəstəliyin əsas xarici klinik əlamətləri:

  • artan ürək dərəcəsi;
  • dərinin solğunluğu;
  • başgicəllənmə;
  • zəiflik və yorğunluq;
  • ürəkdə səs-küy;
  • cüzi artım temperatur göstəriciləri;
  • fiziki fəaliyyət zamanı nəfəs darlığı;
  • iştahsızlıq;
  • nəcisin pozulması;
  • dildə quruluq, yanma və ağrı;
  • dildən tünd qırmızı rəng əldə etmək;
  • əzaların uyuşma və məhdud hərəkətliliyi;
  • əzələ zəifliyi;
  • yerişdə dəyişiklik;
  • ayaqların paraparezi;
  • sidik qaçırma və tabure;
  • ağrı, toxunma və vibrasiya həssaslığının pozulması;
  • yuxu problemləri, tam olmamasına qədər;
  • halüsinasiyalar;
  • koqnitiv zəifləmə;
  • qadın nümayəndələrdə;
  • əks cinsə cinsi cazibənin azalması;
  • bədən çəkisinin itirilməsi;
  • tinnitus;
  • gözlər qarşısında "sineklərin" görünüşü;
  • huşunu itirmə halları.

Uşaqlarda zərərli anemiyanın simptomlarına yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq aşağıdakılar daxildir:

  • böyümənin ləngiməsi;
  • pozulması ahəngdar inkişaf;
  • immunitet sisteminin müqavimətinin azalması, buna görə də iltihablı və yoluxucu xəstəliklər çox tez-tez baş verir və xroniki xəstəliklər daha çox qaç.

Diaqnostika

Hematoloq Addison-Birmer xəstəliyinin diaqnozunu qoya bilər, lakin belə bir prosesdə qastroenteroloq, pediatr və nevroloq kimi mütəxəssislər də iştirak edə bilər.

Diaqnostik tədbirlərin əsasını laboratoriya tədqiqatları zamanı əldə edilən məlumatlar təşkil edir, lakin onlardan mütləq əvvəl belə manipulyasiyalar aparılmalıdır:

  • əsas patoloji axtarmaq üçün həyata keçirilən tibbi tarixin öyrənilməsi etioloji amil;
  • xəstənin ailə və həyat tarixinin toplanması;
  • ürək dərəcəsi və temperatur göstəricilərinin ölçülməsi;
  • hərtərəfli fiziki və nevroloji müayinə;
  • fonendoskopla insan orqanlarının səslərini dinləmək;
  • mövcud simptom kompleksi ilə bağlı ətraflı məlumat əldə etmək üçün xəstənin ətraflı sorğusu.

Laboratoriya tədqiqatları arasında vurğulamağa dəyər:

  • ümumi klinik və biokimyəvi qan testləri;
  • ümumi sidik analizi;
  • punktat və biopsiyanın mikroskopik müayinəsi;
  • koproqram.

Instrumental diaqnostika aşağıdakıların həyata keçirilməsini əhatə edir:

  • FGDS və EKQ;
  • ultrasəs qarın boşluğu;
  • rentgenoqrafiya və irriqoqrafiya;
  • elektroensefaloqrafiya;
  • CT və MRT;
  • miyeloqrammalar;
  • qastroskopiya;
  • endoskopik biopsiya;
  • sümük iliyinin ponksiyonu.

Zərərli anemiyanı digər anemiya növlərindən fərqləndirmək lazımdır, məsələn:

  • fol turşusu çatışmazlığı.

Müalicə

Meqaloblastik anemiyanın müalicəsi konservativ terapevtik tədbirlərin istifadəsinə əsaslanır. İlk növbədə, formalaşmağa səbəb olan şərtləri düzəltmək lazımdır oxşar xəstəlik. Bu vəziyyətdə sxem seçilir fərdi olaraq hər xəstə üçün.

  • B12 vitamini olan preparatlar tətbiq edildikdə əzələdaxili enjeksiyonlar;
  • heyvan zülalları ilə zənginləşdirilmiş qidaların istehlakını göstərən pəhriz terapiyası;
  • qanköçürmə;
  • ənənəvi tibb reseptlərindən istifadə.

B12 çatışmazlığı anemiyasının müalicəsi ehtiyatlı bir pəhriz olmadan başa çatmayacağı üçün xəstələrə dərman qəbul etməklə yanaşı, pəhrizə daxil edilmələri tövsiyə olunur:

  • pəhriz ət və balıq növləri;
  • süd və turş süd məhsulları;
  • dəniz məhsulları;
  • sərt pendir;
  • toyuq yumurtası;
  • göbələklər və paxlalılar;
  • qarğıdalı və kartof;
  • qaynadılmış kolbasa və kolbasa.

Zərərli anemiyanın müalicəsi alternativ tibb reseptlərinin istifadəsini əhatə edir. Müalicəvi həlim və infuziyaların ən təsirli komponentləri bunlardır:

  • gicitkən;
  • dandelion kökü;
  • civanperçemi;
  • atəş otu;
  • qarabaşaq yarması çiçəkləri;
  • ağcaqayın yarpaqları;
  • yonca;
  • adaçayı.

Ümumiyyətlə, belə bir xəstəliyin terapiyası 1,5 aydan 6 aya qədər davam edir.

Mümkün fəsadlar

zərərli anemiya tam yoxluğu müalicə və klinik əlamətlərə məhəl qoymamaq aşağıdakı ağırlaşmaların inkişafına səbəb ola bilər:

  • funikulyar miyeloz;
  • koma;
  • böyrəklər və ya qaraciyər kimi həyati orqanların işinin pozulması;
  • periferik;
  • formalaşması;

Qarşısının alınması və proqnozu

Belə bir xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün insanlar yalnız bir neçə sadə qaydalara əməl etməlidirlər. Beləliklə, b12 çatışmazlığı anemiyasının qarşısının alınmasına aşağıdakı tövsiyələr daxildir:

  • sağlam və aktiv həyat tərzinin qorunması;
  • tam və balanslı qidalanma;
  • yalnız iştirak edən həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi dərman qəbul etmək;
  • əməliyyatdan sonra vitamin terapiyası kursları;
  • B12 vitamininin istehsalının və ya udulmasının azalmasına səbəb olan hər hansı xəstəliklərin erkən diaqnozu və aradan qaldırılması;
  • müntəzəm ziyarət tibb müəssisəsi hərtərəfli müayinə aparmaq.

Vəziyyətlərin böyük əksəriyyətində meqaloblastik anemiya üçün proqnoz əlverişli və mürəkkəbdir. uzunmüddətli müalicə yalnız belə bir xəstəlikdən tamamilə qurtulmağa deyil, həm də residivlərin və ağırlaşmaların baş vermə şansını azaldacaq təhrikedici amildən qurtulmağa imkan verir.

Məqalədə hər şey düzgündür tibb məntəqəsi görmə?

Yalnız sübut edilmiş tibbi bilikləriniz varsa cavab verin

Bu, normal hematopoez üçün zəruri olan B12 vitamininin sorulmasının pozulmasına və patoloji meqaloblastik hematopoezin inkişafına gətirib çıxarır ki, bu da "zərərli" tipli anemiyaya səbəb olur. 50 yaşdan yuxarı insanlar xəstələnirlər.

Ürək-damar, sinir, həzm və hematopoetik sistemlərin pozğunluqları xarakterikdir. Xəstələrin şikayətləri müxtəlifdir: ümumi zəiflik, nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü, ürək nahiyəsində ağrı, ayaqların şişməsi, əllərdə və ayaqlarda sürünmə hissi, yerişin pozulması, dildə yanma ağrısı, dövri ishal. Görünüş xəstə limon-sarı rəngli dərinin solğunluğu ilə xarakterizə olunur. Sklera subikterikdir. Xəstələr tükənmir. Ürək-damar sisteminin tədqiqində, qan özlülüyünün azalması və qan axınının sürətlənməsi ilə əlaqəli anemiya səs-küyləri tipikdir. Həzm orqanları tərəfindən sözdə ovçu qlossit (dil parlaq qırmızı, papillalar hamarlanır), histamine davamlı axiliya (mədə tərkibində sərbəst xlor turşusu və pepsin olmaması) aşkar edilir. Qaraciyər və dalaq genişlənir. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə (2 milyondan aşağı) yanlış tipli qızdırma müşahidə olunur. Sinir sistemindəki dəyişikliklər onurğa beyninin posterior və yan sütunlarının degenerasiyası və sklerozu (funikulyar miyeloz) ilə əlaqələndirilir.

Qan şəkli: hiperxrom tipli anemiya, makrositlər, meqalositlər, Jolly cisimləri olan eritrositlər, Cabot üzükləri, leykopeniya, trombositopeniya (kəskinləşmə zamanı).

Müalicə remissiya baş verənə qədər B12-100-200 mkq vitamini ilə gündəlik və ya hər gün əzələdaxili olaraq aparılır. Anemik koma halında - təcili xəstəxanaya yerləşdirmə, qan köçürmə, tercihen eritrosit kütləsi (150-200 ml). Residivin qarşısını almaq üçün vitamin B12 ilə baxım terapiyası lazımdır. Davamlı axiliya olan insanlarda, eləcə də mədə rezeksiyası keçirənlərdə qanın tərkibinin sistematik monitorinqi göstərilir. Zərərli anemiyadan əziyyət çəkən xəstələr dispanser müşahidəsində olmalıdırlar (mədə xərçəngi ehtimalı).

1. Zərərli anemiya (sinonimi: zərərli anemiya, Addison-Birmer xəstəliyi). Etiologiyası və patogenezi. Hazırda zərərli-anemiya sindromu B12-avitaminozun, Addison-Birmer xəstəliyi isə endogen B12-vitaminozu kimi qastromukoprotein əmələ gətirən kök vəzilərin atrofiyası ilə əlaqədar olaraq qəbul edilir, nəticədə zəruri olan B1a vitamininin sorulması pozulur. normal üçün normoblastik, hematopoez və patoloji, meqaloblastik, hematopoez inkişaf edir, "zərərli" tipli anemiyaya səbəb olur.

Klinik şəkil (simptomlar və əlamətlər). 40 45 yaşlı insanlar daha yaşlı xəstələrdir. Ürək-damar, sinir, həzm və hematopoetik sistemlərin pozulması ilə xarakterizə olunur. Xəstələrin şikayətləri müxtəlifdir: ümumi zəiflik, nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü, ürək nahiyəsində ağrı, ayaqların şişməsi, başgicəllənmə, əllərdə və ayaqlarda sürünmə, yerişin pozulması, dildə və yemək borusunda yanma ağrısı, dövri ishal. . Xəstənin görünüşü limon-sarı rəngli solğun dəri ilə xarakterizə olunur. Sklera subikterikdir. Xəstələr tükənmir. Üz şişir, topuqlarda və ayaqlarda şişkinlik var. Ödem yüksək dərəcələrə çata bilər və astsit, hidrotoraks ilə müşayiət oluna bilər. Ürək-damar sisteminin tərəfdən - ürəyin bütün dəliklərində sistolik küyün görünüşü və ampuldə "yuxarı" səs-küyü boyun damarı, bu, qanın viskozitesinin azalması və qan axınının sürətlənməsi ilə bağlıdır; mümkün anoksemik angina pektorisi. Uzun müddətli anemiya ilə davamlı anoksemiya nəticəsində orqanların, o cümlədən ürəyin (“pələng ürəyi”) yağlı degenerasiyası inkişaf edir. Həzm orqanları tərəfindən - sözdə ovçu (gunter) glossit, dil təmiz, parlaq qırmızı, papilladan məhrumdur. Mədə şirəsinin təhlili, bir qayda olaraq, histaminə davamlı axiliyanı aşkar edir. Periyodik ishal enteritin nəticəsidir. Qaraciyər genişlənir, yumşaqdır; bəzi hallarda - dalağın bir qədər artması. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayında əhəmiyyətli bir azalma ilə (aşağıda), yanlış tipli bir qızdırma var. Sinir sistemindəki dəyişikliklər onurğa beyninin posterior və yan sütunlarının degenerasiyası və sklerozu (funikulyar miyeloz) ilə əlaqələndirilir. Klinik şəkil sinir sindromu spastik onurğa iflici və tabik simptomların birləşməsindən ibarətdir (sözdə psevdotabalar): artan və patoloji reflekslərlə spastik paraparez, klonuzlar, sürünmə, ekstremitələrin uyuşması, qurşaq ağrısı, vibrasiya və dərin həssaslığın pozulması, sensor ataksiya və disfunksiya. çanaq orqanlarından; daha az tez-tez - bulbar hadisələri.

Qan şəkli. Ən xarakterik simptom hiperxrom tipli anemiyadır. Hiperxromiyanın morfoloji substratı böyükdür, hemoglobinlə zəngin eritrositlər - makrositlər və meqalositlər (sonuncular 12-14 mikron və ya daha çox olur). Xəstəliyin kəskinləşməsi ilə qanda retikulositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. Çox sayda retikulositlərin görünüşü yaxın bir remissiyadan xəbər verir.

Xəstəliyin kəskinləşməsi eritrositlərin degenerativ formalarının [poikilositlər, şizositlər, bazofilik deşilmiş eritrositlər, Jolly cisimləri və Cabot üzükləri olan eritrositlər (çap cədvəli, Şəkil 3)], fərdi meqaloblastların (çap 5, Fig. masa) görünüşü ilə xarakterizə olunur. ). Ağ qanda dəyişikliklər sümük iliyi mənşəli hüceyrələrin - qranulositlərin sayının azalması səbəbindən leykopeniya ilə xarakterizə olunur. Neytrofil seriyanın hüceyrələri arasında nəhəng, çoxseqment nüvəli neytrofillərə rast gəlinir. Neytrofillərin sağa sürüşməsi ilə yanaşı, gənc formaların və hətta miyelositlərin görünüşü ilə sola sürüşmə var. Kəskinləşmə dövründə trombositlərin sayı əhəmiyyətli dərəcədə azalır (və ya daha az), lakin trombositopeniya, bir qayda olaraq, hemorragik hadisələrlə müşayiət olunmur.

Zərərli anemiyanın kəskinləşməsi dövründə sümük iliyinin hematopoezi meqaloblastik tipə görə baş verir. Meqaloblastlar, spesifik bir amilin - B12 vitamininin kifayət qədər təchizatı şəraitində sümük iliyi hüceyrələrinin bir növ "distrofiyasının" morfoloji ifadəsidir. Xüsusi terapiyanın təsiri altında normoblastik hematopoez bərpa olunur (çap cədvəli, Şəkil 6).

Xəstəliyin simptomları tədricən inkişaf edir. Xəstəlikdən əvvəl uzun illər mədə axiliyası aşkar edilir. Xəstəliyin başlanğıcında ümumi zəiflik qeyd olunur; xəstələr başgicəllənmədən, ən kiçik fiziki gücdə ürək döyüntülərindən şikayət edirlər. Sonra dispeptik hadisələr, paresteziyalar birləşir; xəstələr artıq əhəmiyyətli anemiya vəziyyətində olmaqla həkimə müraciət edirlər. Xəstəliyin gedişi tsikliklik ilə xarakterizə olunur - yaxşılaşma və pisləşmə dövrlərində dəyişiklik. Düzgün müalicə olmadıqda, relapslar daha uzun və daha ağır olur. Qaraciyər terapiyasının tətbiqinə qədər xəstəlik "ölümcül" (zərərli) adını tam əsaslandırdı. Şiddətli residiv dövründə - ən kəskin anemiya və xəstəliyin bütün əlamətlərinin sürətlə irəliləməsi - həyati təhlükəsi olan koma (koma perniciosum) inkişaf edə bilər.

Patoloji anatomiya. Zərərli anemiyadan ölən şəxsin yarılmasında qırmızı sümük iliyi istisna olmaqla, bütün orqanların kəskin anemiyası aşkar edilir; sonuncu, hiperplaziya vəziyyətində olmaqla, sümüklərin diafizini doldurur (çap cədvəli, şək. 7). Miokardın ("pələng ürəyi"), böyrəklərin, qaraciyərin yağlı infiltrasiyası var; qaraciyərdə, dalaqda, sümük iliyində, limfa düyünləri- hemosideroz (çap cədvəli, şək. 8). Həzm orqanlarında dəyişikliklər xarakterikdir: dilin papillaları atrofik, mədə mukozasının və onun bezlərinin atrofiyası - anadeniya. Onurğa beyninin arxa və yan sütunlarında çox xarakterikdir degenerativ dəyişikliklər birləşmiş skleroz və ya funikulyar miyeloz adlanır.

düyü. 3. Anemiyada qan: 1 - 4 - normal hematopoezin son mərhələsinin eritrositləri (eritroblastın eritrositə çevrilməsi); 5-9 - bazofilik deşilmiş (5, 6) və polikromatofilik (7 - 9) eritrositlərdə Jolly cisimlərinin formalaşması ilə nüvənin parçalanması; 10 və 11 - ortoxrom eritrositlərdə şən cisimlər; 12 - eritrositlərdə xromatin toz hissəcikləri; 13 - 16 - bazofil deşilmiş (13, 14) və ortoxromik (15, 16) eritrositlərdə (zərərli anemiya) Kebot üzükləri; 17 - 23 - qurğuşun anemiyasında bazofilik deşilmiş eritrositlər; 24 və 25 - polikromatofilik eritrositlər (mikrosit və makrosit); zərərverici anemiyada meqalosit (26) və poikilosit (27); 28 - normosit; 29 - mikrositlər.

düyü. 5. Zərərli anemiyada qan (ağır residiv): ortoxrom (1) və polixromatofil (2) meqalositlər, Kabot üzükləri olan eritrositlər (3), bazofil ponksiyonlu Jolly cisimləri (4), meqaloblastlar (6), polisegmentonuklear neytrofillər ( 7), anizositoz və poikilositoz (8).

düyü. 6. Zərərli anemiyada sümük iliyi (30 µg vitamin B12 qəbulundan 24 saat sonra ilkin remissiya): 1 - normoblastlar; 2 - metamiyelositlər; 3 - neytrofili bıçaqlamaq; 4 - eritrosit.

düyü. 7. Bədxassəli anemiyada sümük iliyinin miyeloid hiperplaziyası.

düyü. 8. Pernisiyoz anemiyada qaraciyər lobüllərinin periferiyasının hemosiderin piqmentasiyası (Prussiya mavisinə reaksiya).

Müalicə. 1920-ci illərdən bədxassəli anemiyanın müalicəsində ətçəkən maşından (gündə 200 qr) keçirilmiş xam qaraciyərdən, xüsusilə də yağsız dana ciyərindən böyük uğurla istifadə edilir. Zərərli anemiyanın müalicəsində böyük nailiyyət qaraciyər ekstraktlarının, xüsusən də parenteral tətbiq üçün (kampolon, antianemin) istehsalı olmuşdur.Təsərrüfatlı anemiyada qaraciyər dərmanlarının təsirinin spesifikliyi onların tərkibindəki B12 vitamini ilə əlaqədardır ki, bu da normal fəaliyyəti stimullaşdırır. sümük iliyində eritroblastların yetişməsi.

Ən böyük təsir vitamin B12-nin parenteral istifadəsi ilə əldə edilir. B2 vitamininin gündəlik dozası 50-100 mkq-dır. Dərman xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq intramüsküler olaraq tətbiq olunur - gündəlik və ya hər 1-2 gündə. B12 vitamininin ağızdan istifadəsi yalnız daxili anemiya əleyhinə amilin (qastromukoprotein) eyni vaxtda qəbulu ilə birlikdə təsirli olur. Hal-hazırda zərərli anemiyalı xəstələrin müalicəsində müsbət nəticələr əldə edilmişdir daxili istifadə qastromukoprotein (0,2) ilə birlikdə B12 vitamini (hər biri 200-500 mkq) olan mukovit preparatı (draje şəklində mövcuddur). Mucovit gündə 3-6 tablet retikulosit böhranı başlayana qədər və sonra hematoloji remissiya başlayana qədər gündə 1-2 dəfə təyin edilir.

Yeni əmələ gələn eritrositlərlə qanın doldurulması baxımından antianemik terapiyanın dərhal təsiri müalicənin 5-6-cı günündən etibarən retikulositlərin 20-30% və ya daha çox artmasına təsir göstərməyə başlayır (“retikulosit böhranı”). Retikulosit böhranından sonra hemoglobin və eritrositlərin miqdarı artmağa başlayır ki, bu da 3-4 həftədən sonra normal səviyyəyə çatır.

Gündə 30-60 mq və ya daha çox (120-150 mq-a qədər) dozada oral və ya parenteral olaraq qəbul edilən fol turşusu sürətli irəliləmə remissiya, lakin funikulyar miyelozun inkişafına mane olmur. Funikulyar miyeloz zamanı B12 vitamini əzələdaxili olaraq böyük dozada 200-400 mikroqram, ağır hallarda gündə 500-000 (!) mikroqram] tam klinik remissiya əldə olunana qədər istifadə olunur. 3-4 həftəlik anemiya müalicəsi kursu zamanı B12 vitamininin ümumi dozası 500-1000 mkq, funikulyar miyelozda isə 5000 mkq-a qədər və yuxarıdır.

Vitamin B12 terapiyasının effektivliyi məlum həddə malikdir, ona çatdıqda kəmiyyət qan parametrlərinin artımı dayanır və anemiya hipoxrom xarakter alır; xəstəliyin bu dövründə dəmir preparatları ilə müalicədən istifadə etmək məqsədəuyğundur (gündə 2-3 q, seyreltilmiş hidroklor turşusu ilə yuyulur).

Zərərli anemiyada qanköçürmənin istifadəsi məsələsi hər bir vəziyyətdə göstəricilərə uyğun olaraq həll edilir. Qeyri-şərtsiz bir göstərici, artan hipoksemiya səbəbindən həyat üçün təhlükə yaradan zərərli komadır. Təkrarlanan qan köçürmələri və ya (daha yaxşı) eritrosit kütləsi (hər biri 250-300 ml) tez-tez xəstələrin həyatını xilas edənə qədər xilas olur. terapevtik təsir vitamin B12.

Qarşısının alınması. İnsanın B12 vitamini üçün minimum gündəlik tələbatı 3-5 mkq təşkil edir, buna görə də zərərli anemiyanın təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün ayda 2 dəfə, yaz və payızda isə 100-200 mkq vitamin B12 yeridilməsi tövsiyə oluna bilər ( residivlər daha tez-tez baş verdikdə) - həftədə bir dəfə və ya 10 gündə. Mədənin geniş rezeksiyası keçirmiş, eləcə də mədənin davamlı axiliyası olan şəxslərdə qanın tərkibini sistematik şəkildə izləmək, onları tam qidalanma ilə təmin etmək, zəruri hallarda erkən antianemiya tətbiq etmək lazımdır. müalicə. Bilin ki, zərərli anemiya ola bilər erkən simptom mədə xərçəngi. Ümumilikdə məlumdur ki, mədə axiliyası və xüsusilə zərərli anemiyası olan xəstələrdə mədə xərçəngi digərlərinə nisbətən daha tez-tez inkişaf edir. Buna görə də, zərərli anemiyası olan bütün xəstələr dispanser müşahidəsində olmalı və hər il mədənin nəzarət rentgen müayinəsindən keçməlidirlər.

zərərli anemiya

Zərərli anemiya (bədxassəli anemiya, Addison-Birmer xəstəliyi) ilk dəfə Addison və Birmer (1855-1871) tərəfindən təsvir edilmişdir. Zərərli anemiya 1926-cı ilə qədər sağalmaz sayılırdı, lakin sonra müalicə oluna bildi və buna görə də "bədxassəli" deyildi.

Bir vaxtlar bu xəstəliyin kök səbəbinin intoksikasiya olduğuna inanılırdı. Bununla belə, sərxoşluğun mənbəyi məlum deyildi; differensial diaqnostika üçün klinikanın ən xarakterik məqamlarına əsaslanır və patoloji anatomiya xəstəliklər.

Bəziləri verdi böyük əhəmiyyət kəsb edir Bədxassəli anemiyada sümük iliyinin vəziyyəti, məsələn, Ehrlich, bu vəziyyəti "embrion vəziyyətinə qayıtmaq" adlandırdı. Digərləri qan məhv edən sistemin artan aktivliyinə xüsusi əhəmiyyət verirdilər (nəcisdə urobilinin və öddə bilirubinin gündəlik miqdarının təyini əsasında).

Çoxlarına elə gəlirdi ki, dalaq həmişə genişlənməsə də, xəstəliyin patogenezi ilə əhəmiyyətli dərəcədə maraqlanır. Xəstəliyin patogenezində dalağın iştirakının sübutu splenektomiyadan sonra baş verən uzunmüddətli remissiyalar idi. Eyni zamanda, Decastello splenektomiyanın müsbət təsirini fizioloji hemolizin itirilməsi ilə əlaqələndirdi; digərləri artan hemolitik aktivliyi olan orqanın funksiyasının azaldığını, digərləri isə splenektomiya zamanı sümük iliyinin eritropoetik fəaliyyətini maneə törədən orqanın çıxarıldığına inanırdılar.

Remissiyanın başlanğıcı və digər müalicə üsullarından sonra, həmçinin xəstəliyin qayıtması və splenektomiyadan sonra bədxassəli anemiyanın patogenezində təkcə hemolizin günahkar olmadığını sübut etdi.

Hazırda Addison-Birmer xəstəliyinin səbəbi qanyaradıcı vitamin B12 və fol turşusunun çatışmazlığı hesab olunur. Bu vitaminin çatışmazlığı neyrotrofik təbiətli mədənin fundik bezlərinin funksional və ya anatomik pozğunluqları əsasında inkişaf edir; eyni avitaminoz Axilles qastrit (sifilis, polipoz və ya mədə xərçəngi) və ya aqastriya (mədə əməliyyatı və ya digər əməliyyatlarla mədənin xaric edilməsi), helmintik invaziya (geniş lent qurd), hamiləlik, sprue (uzun müddətli enterit), rezeksiyası və ya xaric edilməsi ilə də baş verir. nazik bağırsaqdan. Bütün bunlar ikinci dərəcəli formalardır; bəzilərində xəstəlik sinir hadisələri, axiliya olmadan davam edir və etioloji faktorun aradan qaldırılması ilə müalicə olunur. Və nəhayət, B12 vitamini çatışmazlığı ekzogen mənşəli ola bilər - vitamin B12 çatışmazlığı qida məhsulları. Patogenetik olaraq, sümük iliyinin hematopoezinin pozulmasından (embrion hematopoezinə qayıtma növü ilə eritroid mikrobun formalaşmış elementlərinin yetişməsinin pozulması) danışırıq.

Anemiyanın bu formasını müşayiət edən hemoliz onu hemolitik anemiyalar sırasına daxil etmir, çünki biz sümük iliyindəki qırmızı qan hüceyrələrinin pozulmuş hematopoez səbəbindən məhv edilməsindən danışırıq.

Zərərli anemiyanın simptomları

Xəstəlik 40 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir (25 yaşdan əvvəl olduqca nadirdir), eyni dərəcədə tez-tez kişilər və qadınlar. Hər şey axiliya və sinir sistemindəki dəyişikliklərlə başlayır. Zəiflik, başgicəllənmə, daha sonra anemiya əlamətləri - nəfəs darlığı, yüngül fiziki güclə ürək döyüntüsü var. Anemiya ilə eyni vaxtda qlossit meydana gəlir (dildə ağrı və yanma) - zərərli anemiyanın patoqnomonik simptomu. Gələcəkdə iltihab papillaların atrofiyası ilə əvəz olunur və dil laklanmış kimi olur.

Xəstələr solğun, limon sarısı dəri tonu ilə. Üzün bir qədər şişməsi, ayaqların şişməsi və piylənməyə meyli var. Qaraciyər böyüdü, dalaq böyüdü. Əgər hərdən dalaq böyüyürsə, bu, heç bir halda, əsrimizin 20-ci illərindən əvvəlki dövrdə xəstəliyin mahiyyəti ilə bağlı yanlış təsəvvürlərə görə olduğu kimi, splenektomiyaya göstəriş hesab edilməməlidir.

Zərərli anemiyanın gedişi tsiklikdir - pisləşmə remissiyalarla əvəz olunur, hətta çox uzun müddət davam edən pisləşmədən sonra da özbaşına baş verə bilər. Pisləşmə zamanı hiperkromik anemiya xüsusilə mərkəzi maarifləndirmə olmadan hemoglobinlə zəngin makrositlər-meqalositlər (meqaloblastik hematopoezin məhsulu) səbəbindən tələffüz olunur; az sayda polikromatofillər və retikulositlər (onların görünüşü remissiyadan xəbər verir).

İndiyə qədər hematopoezin embrion tipli hadisələri ilə hiperxrom anemiya (meqaloblastlardan meqaloblastlar) əsl zərərli anemiyanı digər anemiyalardan fərqləndirən əsas xarakterik xüsusiyyətdir. Əks halda, qan şəkli qırmızı qan hüceyrələrinin sayının əhəmiyyətli dərəcədə azalması, hemoglobinin azalması, anizo- və poikilositoz ilə xarakterizə olunur; eritro- və normoblastlar heç bir halda qan yaxmasının xarakterik xüsusiyyətlərini əks etdirmir və yalnız remissiya ərəfəsində əhəmiyyətli sayda olur. Bir qayda olaraq, nisbi lenfositoz ilə leykopeniya da var; neytrofillər arasında hiperseqmentləşdirilmiş formalar var; bəzən miyelositlər tapılır (sümük iliyinin xüsusi qıcıqlanmasının əlaməti). Trombositlər həmişə azdır. Qan serumu, xüsusilə pisləşmə anlarında (hemoliz hadisələri) tünd sarıdır; bilirubinemiya ilə paralel olaraq urobilinuriya müşahidə olunur. Bu hadisələr birbaşa zərərli anemiyanın şiddətindən asılıdır, buna görə də remissiya dövründə onlar tamamilə olmaya bilər. Əhəmiyyətli dərəcədə pisləşmə hemorragik diatezin hadisələri ilə birləşdirilə bilər. Ürək əzələsinin düzgün qidalanmaması (anemiya ilə əlaqəli hipoksiyaya görə) elektrokardioqramda mənfi T dalğasına təsir göstərir.

Patoanatomik mənzərədə bütün daxili orqanların ağır anemiyası, degenerativ piy infiltrasiya və sideroz (dəmir tərkibli piqmentin çökməsi) ilə yanaşı, qaraciyərdə, dalaqda, sümük iliyində, limfa düyünlərində xüsusilə çoxlu dəmir aşkar edilir. Dalaqda dəmir əsasən hüceyrədaxili olaraq tapılır və bu, zərərli anemiyanı aplastik anemiyadan fərqləndirir, burada sideroz hüceyrədənkənardır. Hüceyrədaxili hemoliz orqanizmdə dəmir mübadiləsinin tarazlığını qoruyan normal hemoliz növüdür, hüceyrədənkənar hemoliz isə onu pozur. Buna görə zərərli anemiya ilə hiperxromemiya, aplastik ilə isə hipoxromemiya var.

Zərərli anemiyada dalaqda patoloji dəyişikliklər artıq və makroskopik olaraq qanla xüsusilə güclü daşqın şəklində görünür; histoloji şəkildə, daha çox trabekula və follikulların ətrafında yerləşən eritrositlərlə dalaq pulpasının əhəmiyyətli dərəcədə daşması var; sonuncular demək olar ki, həmişə qorunub saxlanılır və bəzi hallarda onların sayı hətta artır. Bəzən damarların adventisiyasının yaxınlığında yerləşən səpələnmiş miyeloid fokusların görünüşü şəklində ekstramedullar hematopoez var. Bəzilərinin fikrincə, xüsusilə mərkəzi damarların divarlarının qalınlaşması və intimada hialinin çökməsi şəklində damar dəyişiklikləri də var. Dalağın kiçik damarlarının hialin degenerasiyası 10-40 yaş arası insanlarda və hətta daha çox yaşlılarda çox rast gəlinən bir hadisədir. Eyni zamanda, bütün intima kiçik damarlarda yenidən doğulur.

Hematopoetik sistemdəki digər dəyişikliklərə uzun sümüklərdə qırmızı sümük iliyinin görünməsi və böyük rəqəm sümük iliyinin mikroskopik təsvirində meqaloblastlar; limfa düyünlərində və qaraciyərdə bəzən ekstramedullar hematopoez də müşahidə olunur.

Hematopoetik sistemlə yanaşı, həzm sistemində də dəyişikliklər baş verir; onlar mədə və bağırsaqların selikli qişasının iltihabına və atrofiyasına qədər azalır. Böyrəküstü vəzilərdə dəyişikliklər lipoidlərin və xromafin maddənin azalması şəklində aşkar edilir.

Aqastrik anemiya - mədənin antianemik funksiyasının itirilməsi nəticəsində yaranan anemiya (mədə çıxarıldıqdan sonra və ya onun bəzi xəstəlikləri ilə). Anemiya zərərli anemiyanın növünə görə inkişaf edir, lakin daha çox Axilles xloranemiyasının növünə görə inkişaf edir. Mədə rezeksiyasının guya həmişə belə anemiyaya səbəb olması qorxusu şişirdilmişdir. Bədxassəli tipli ağır anemiya bəzən yalnız total mədə əməliyyatından sonra (təxminən 8%) baş verir; bu hallarda müalicə uğursuz olmur və anemiyanın qarşısını almaq üçün əməliyyatı təxirə salmaq onkoloji baxımdan təhlükəlidir. Mədənin ənənəvi rezeksiyası, xüsusən də mədə xorası, bəzən (15-20% hallarda) dəmir müalicəsinə yaxşı cavab verən xloranemiya sırasının yüngül anemiyası ilə müşayiət olunur.

Zərərli anemiyanın müalicəsi

Hal-hazırda zərərli anemiya orqano- və vitamin terapiyası ilə müalicə olunur. Tövsiyə olunan xam dana qaraciyəri (ətçəkən maşından keçirilir) gündə iki dəfə, 100 q (seyreltilmiş xlor turşusu ilə içmək - yarım stəkan suya 25 damcı) 5-6 həftə ərzində adi yeməkdən 2 saat əvvəl. Daxili və parenteral istifadə üçün qaraciyər ekstraktları. Yuxarıda göstərilən müalicə üsullarının hamısının effektivliyi onlarda hematopoetik vitamin B12-nin tərkibindən asılıdır. Uğurla tətbiq olundu Son vaxtlar qaraciyər ekstraktı.

Zərərli anemiyanın təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün qaraciyər terapiyası (yuxarıda göstərildiyi kimi qaraciyər ekstraktı və ya qaraciyərin özü) hər gün müntəzəm olaraq aparılmalıdır. Son zamanlarda antianemin (qaraciyər konsentratı kobalt ilə birlikdə) əzələlərə inyeksiya şəklində gündə 2-4 ml-dən uğurla istifadə olunur. Siz həmçinin 15-30 mkq-da təmiz (kristal) vitamin B12-nin əzələdaxili yeridilməsindən istifadə edə bilərsiniz.

Funksional miyelozda xam qaraciyər ən təsirli olur ( vitaminlərlə zəngindir B1 və B12).

Hamiləlik anemiyası güclü parenteral qaraciyər terapiyası, kampolon (yalnız səmərəsiz müalicə zamanı hamiləliyin dayandırılmasına icazə verilir) ilə müalicə olunur.

Cərrahların dalağın çıxarılması və eyni vaxtda böyrəküstü vəzinin transplantasiyası (sonuncu hadisə xəstələrin böyrəküstü vəzlərindəki dəyişikliklərə əsaslanaraq) şəklində birləşmiş müdaxilə ilə zərərli anemiyaya təsir etmək cəhdləri də uğursuz oldu.

Zərərli anemiya üçün proqnoz

Proqnoz əlverişlidir. Sistematik müalicə ilə remissiya illərlə davam edir. Xəstəliyin səbəbi sifilis və geniş tapeworm olduqda, sonuncunun xaric edilməsi və ya xüsusi bir anti-sifilitik müalicə tam sağalmaya səbəb olduqda daha yaxşı proqnozlaşdırılır.

Sağlam:

Əlaqədar məqalələr:

Əlaqədar məqalələr:

Surgeryzone tibbi saytı

Məlumat müalicə üçün göstəriş deyil. Bütün suallar üçün həkim məsləhəti tələb olunur.

Əlaqədar məqalələr:

Xərçəngdə anemiya

Xərçəng xəstələrinin 1/3-dən çoxunda hemoglobin səviyyəsində azalma müşahidə olunur. Xərçəng anemiyası qanda oksigenlə doyma səviyyəsi ilə ölçülür, bu halda 12 q/dL-dən aşağı düşür. Bədənin bu vəziyyəti kimyaterapiya keçirmiş xəstələrdə də tez-tez müşahidə olunur.

Qan dövranı sistemində oksigen çatışmazlığı xəstənin ümumi vəziyyətinə mənfi təsir göstərir və xəstəliyin proqnozunu pisləşdirir.

Xərçəngdə anemiyanın səbəbləri

Bu patologiyanın etiologiyası üç əsas amillə əlaqələndirilir:

  1. Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını yavaşlatmaq.
  2. Qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi.
  3. Daxili qanaxmanın meydana gəlməsi.

Bəziləri klinik hallar bədənin anemiya vəziyyəti kemoterapi və ya radiasiyaya məruz qalmanın nəticəsidir. Bu növ xərçəng əleyhinə müalicə hematopoez proseslərinə mənfi təsir göstərir. Məsələn, platin tərkibli dərmanlar böyrəklərdə eritropoetin miqdarını azaldır. Bu maddə qırmızı qan hüceyrələrinin meydana gəlməsini stimullaşdıran bir böyrək hormonudur.

Tərif dəqiq səbəb Bu patoloji malign neoplazmanın müalicəsi üçün bir metodun adekvat seçimi üçün lazımdır.

Xərçəngli anemiyanın ilk əlamətləri və əlamətləri

Xəstəliyin ilk əlamətləri dərinin kəskin solğunluğu və pozuntu hesab olunur həzm funksiyası. Xəstələrin əksəriyyəti iştahını itirir və xroniki ürəkbulanma və qusma ilə qarşılaşır.

Əsas xərçəngin inkişafı tədricən pisləşmə ilə müşayiət olunur ümumi rifah. Xəstələr daimi nasazlıq, əzələ zəifliyi, yorğunluq və səmərəliliyin itirilməsini bildirirlər.

Xərçəng anemiyası ətraflı qan testi əsasında diaqnoz qoyulur. Kəmiyyət tədqiqatı qan dövranı sistemi müalicə zamanı bir neçə dəfə həyata keçirmək tövsiyə olunur. Bu, mütəxəssislərə patologiyanın inkişaf dinamikasını qiymətləndirməyə imkan verir.

Xərçəng xəstələrində anemiyanın müalicəsi

Anemik qan zədələnməsinin müalicəsi üçün həkimlər aşağıdakı üsullardan istifadə edirlər:

Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi:

Eritrosit preparatlarının venadaxili tətbiqinin şübhəsiz üstünlüyü sürətli bərpadır normal göstəricilər hemoglobin. Eyni zamanda, bu texnika qısa müddətli terapevtik təsir göstərir. Bir çox mütəxəssis anemiyanın ilk günlərindən xərçəng xəstələrinə transfüzyon təyin etməyi məsləhət görmür. İlkin dövrdə xəstənin cəsədi müstəqil olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı ilə mübarizə aparır. Kompensasiya qanın viskozitesini və oksigen qəbulunu dəyişdirməklə əldə edilir.

Qan transfüzyonu əsasən parlaq varlığında həyata keçirilir klinik şəkil oksigen aclığı.

Həmçinin, xərçəng xəstələri nəzərə almalıdırlar ki, elm ömrünün uzunluğu, şişin təkrarlanması və qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi arasında birbaşa əlaqəni sübut etməmişdir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının stimullaşdırılması:

Bir çox klinik tədqiqatlar yüksək effektivliyi göstərir hormonal dərmanlar eritropoetin. Bir çox hallarda bu müalicə variantı sistemik qanköçürməni əvəz edə bilər. Xüsusi diqqət xroniki xəstələrə verilməlidir böyrək çatışmazlığı. Bu xəstələr üçün vaxtından əvvəl ölüm riski artır.

Dəmir preparatlarının istifadəsi:

Xərçəng xəstələrinin təxminən 60% -ində dəmir çatışmazlığı müşahidə olunur. Dəmir çatışmazlığının səbəbləri aşağıdakılar ola bilər:

  • xroniki daxili qanaxma;
  • mədə-bağırsaq traktının orqanlarına cərrahi müdaxilələr;
  • xərçəngli anoreksiya.

Xərçəngdə anemiyanın fəsadları nələrdir?

Bir çox həkim anemiyanın bütün onkoloji xəstəliklərin gedişatını bu və ya digər dərəcədə müşayiət etdiyinə inanır. Eritrosit çatışmazlığının təhlükəsi bütün toxumaların və bədən sistemlərinin oksigen aclığının inkişafındadır. Həmçinin, bu xəstəlik, bir qayda olaraq, kemoterapi və radiasiya terapiyasını ağırlaşdırır.

Proqnoz

Xəstəliyin nəticələri ilkin diaqnozun mərhələsindən asılıdır. şiş prosesi. Onkologiyanın erkən mərhələlərində aşkar edilən eritrosit çatışmazlığı əlverişli proqnoza malikdir. Bu vəziyyətdə müsbət nəticə, əsas xərçəng fokusunun tam müalicəsinin yüksək ehtimalı ilə bağlıdır.

3-4 inkişaf mərhələsinin bədxassəli yenitörəmələri olan xəstələrdə mənfi proqnozla xərçəngdə anemiya müşahidə olunur. Bu mərhələdə şişlər xərçəng intoksikasiyasına, metastazların əmələ gəlməsinə və ölümə səbəb olur.

Şərh əlavə et Cavabı ləğv et

Kateqoriyalar:

Bu saytdakı məlumatlar yalnız məlumat məqsədləri üçün verilir! Xərçəngin müalicəsi üçün təsvir olunan üsulları və reseptləri müstəqil olaraq və həkimə müraciət etmədən istifadə etmək tövsiyə edilmir!

Bədxassəli anemiya

Zərərli Anemiya (Yuvenil Zərərli Anemiya; Anadangəlmə Zərərli Anemiya)

Təsvir

Zərərli anemiya mədədə istehsal olunan daxili faktor adlı zülalın olmaması səbəbindən orqanizm B12 vitaminini qidadan qəbul edə bilmədikdə inkişaf edir. B12 vitamininin udulması üçün daxili amil vacibdir. Zərərli anemiya tez-tez mədə parietal hüceyrələrinin və / və ya daxili faktorun otoimmün vasitəçiliyi ilə əlaqələndirilir. Anemiya qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən bədən hüceyrələrinə kifayət qədər oksigen verilməməsidir. Zərərli anemiyanın müalicəsi nə qədər tez başlasa, nəticə bir o qədər yaxşı olar.

Zərərli anemiyanın səbəbləri

Çox var mümkün səbəblər zərərli anemiya. Onlardan bəziləri aşağıda verilmişdir.

  • Atrofik qastrit (mədə iltihabı);
  • Mədənin tam və ya bir hissəsinin çıxarılması;
  • İmmunitet sisteminin reaksiyası (hücum şəklində):
    • Daxili amil - B12 vitamininin udulması üçün lazım olan bir protein
    • Mədədə daxili faktor və xlorid turşusu istehsal edən hüceyrələr
  • Genetik pozğunluqlar.

Risk faktorları

Zərərli anemiyanın inkişaf ehtimalını artıran amillər:

  • Otoimmün xəstəliklər və digər xəstəliklər, məsələn:
    • Tip 1 diabet;
    • Addison xəstəliyi;
    • Graves xəstəliyi;
    • miyasteniya;
    • ikincili amenoreya;
    • hipoparatiroidizm;
    • hipopituitarizm;
    • testis disfunksiyası;
    • Xroniki tiroidit;
    • vitiliqo;
    • adrenal korteksin idiopatik çatışmazlığı;
  • Mənşə: Şimali Avropa və Skandinaviya;
  • Yaş: 50 yaşdan yuxarı.

Zərərli anemiyanın simptomları

Zərərli anemiyanın simptomları fərqli ola bilər. Semptomlar zamanla dəyişə və ya pisləşə bilər. Bu simptomlar digər xəstəliklərdən qaynaqlana bilər. Onlardan hər hansı biri görünsə, həkimə məlumat vermək lazımdır.

Simptomlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • bacaklarda və ya qollarda karıncalanma hissi;
  • aralıq qəbizlik və ishal;
  • dildə və ya həssas qırmızı dildə yanma hissi;
  • Əhəmiyyətli kilo itkisi;
  • Sarı və mavi rəngləri ayırd edə bilməmək;
  • Yorğunluq;
  • solğunluq;
  • Dəyişən dad hissləri;
  • depressiya;
  • Xüsusilə gecə tarazlıq hissinin pozulması;
  • tinnitus;
  • Çatlamış dodaqlar;
  • Sarı dəri;
  • Hərarət;
  • Ayaqlarda vibrasiya hiss edə bilməmək;
  • Oturmuş vəziyyətdən ayaq üstə yerə keçərkən başgicəllənmə;
  • Kardiopalmus.

Zərərli anemiyanın diaqnozu

Zərərli anemiyanın diaqnozu üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

  • Tam qan sayı - qırmızı və ağların sayını hesablamaq qan hüceyrələri qanda;
  • Qanda vitamin B12 miqdarını ölçən B12 vitamini testi
  • Qanda metilmalon turşusunun miqdarının ölçülməsi - bu test B12 vitamini çatışmazlığının olub olmadığını göstərir;
  • Homosistein səviyyəsi - qanda homosisteinin miqdarını ölçən bir test (homosistein zülal meydana gəlməsində iştirak edən bir komponentdir). B12 vitamini, fol turşusu və ya B6 vitamini çatışmazlığı olduqda homosistein səviyyəsi yüksələcək;
  • Schilling testi - B12 vitamini çatışmazlığını qiymətləndirmək üçün zərərsiz miqdarda radiasiya istifadə edən test (nadir hallarda istifadə olunur);
  • Fol turşusunun miqdarının ölçülməsi;
  • Daxili faktor (Qala faktoru) adlanan zülalın miqdarının ölçülməsi - adətən mədədə aparılır;
  • Prussiya mavisi ilə sümük iliyinin boyanması dəmir çatışmazlığının olub olmadığını göstərən bir testdir.

Zərərli anemiyanın müalicəsi

Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

Vitamin B12 enjeksiyonları

Müalicə B12 vitamininin əzələdaxili yeridilməsindən ibarətdir. Bu inyeksiyalar zəruridir, çünki mədədə daxili faktor olmadan bağırsaqlar lazımi miqdarda B12 vitamini qəbul edə bilmir.

Ağızdan B12 vitamini

Prosedura şifahi olaraq artan dozada B12 vitamini qəbulundan ibarətdir.

İntranazal vitamin B12

Həkim xəstəyə B12 vitamini preparatlarını verir, bu preparatlar burun vasitəsilə verilir.

Ağızdan dəmir əlavələri

Zərərli anemiyanın qarşısının alınması

Zərərli anemiyanın inkişaf şansını azaltmaq üçün aşağıdakı tədbirlər görülməlidir:

  • Uzun müddətli həddindən artıq spirt istehlakından qaçınmaq lazımdır;
  • Dəmir çatışmazlığı üçün test etmək üçün həkiminizə müraciət edin;
  • Həkiminiz Helicobacter pylori infeksiyasından şübhələnirsə, müayinə olun.

zərərli anemiya

Zərərli anemiya, bədəndə siyanokobalamin (vitamin B12) çatışmazlığı səbəbindən hematopoezin qırmızı mikrobunun pozulmasıdır. B12 çatışmazlığı anemiyası ilə qan dövranı-hipoksik (solğunluq, taxikardiya, nəfəs darlığı), qastroenteroloji (qlossit, stomatit, hepatomeqaliya, qastroenterokolit) və nevroloji sindromlar (həssaslığın pozulması, polinevrit, ataksiya) inkişaf edir. Zərərli anemiyanın təsdiqi laboratoriya tədqiqatlarının nəticələrinə əsaslanır (klinik və biokimyəvi analiz qan, sümük iliyi nöqtəsi). Zərərli anemiyanın müalicəsi balanslaşdırılmış pəhriz, siyanokobalamin intramüsküler yeridilməsi daxildir.

zərərli anemiya

Zərərli anemiya orqanizmdə B12 vitamininin kifayət qədər endogen qəbulu və ya udulmaması ilə inkişaf edən meqaloblastik defisitli anemiyanın bir növüdür. "Zərərli" latınca "təhlükəli, fəlakətli" deməkdir; məişət ənənəsində belə anemiya əvvəllər "bədxassəli anemiya" adlanırdı. Müasir hematologiyada zərərli anemiya həm də B12 çatışmazlığı anemiyası, Addison-Birmer xəstəliyi ilə sinonimdir. Xəstəlik daha çox yaşlı insanlarda, bir qədər də qadınlarda baş verir. Zərərli anemiyanın yayılması 1% təşkil edir; lakin 70 yaşdan yuxarı yaşlı insanların təxminən 10%-i B12 vitamini çatışmazlığından əziyyət çəkir.

Zərərli anemiyanın səbəbləri

İnsanın gündəlik B12 vitamini ehtiyacı 1-5 mikroqramdır. Vitaminin qida ilə (ət, süd məhsulları) qəbulu ilə kifayətlənir. Mədədə fermentlərin təsiri altında vitamin B12 pəhriz zülalından ayrılır, lakin qana udma və udma üçün glikoprotein (Qala faktoru) və ya digər bağlayıcı amillərlə birləşməlidir. Siyanokobalaminin qana udulması ileumun orta və aşağı hissələrində baş verir. B12 vitamininin toxumalara və hematopoetik hüceyrələrə sonrakı nəqli qan plazması zülalları - transkobalaminlər 1, 2, 3 tərəfindən həyata keçirilir.

B12 çatışmazlığı anemiyasının inkişafı iki qrup faktorla əlaqələndirilə bilər: alimentar və endogen. Qidalanma səbəbləri B12 vitamininin qida ilə kifayət qədər qəbul edilməməsi ilə bağlıdır. Bu, oruc tutmaq, vegetarianizm və heyvan zülalını istisna edən pəhrizlərlə baş verə bilər.

Endogen səbəblər dedikdə, Qalanın daxili amilinin xaricdən kifayət qədər qəbulu ilə çatışmazlığı səbəbindən siyanokobalamin udulmasının pozulması nəzərdə tutulur. Zərərli anemiyanın inkişafı üçün belə bir mexanizm atrofik qastritdə, qastrektomiyadan sonrakı bir vəziyyətdə, Castle və ya mədənin parietal hüceyrələrinin daxili amilinə antikorların meydana gəlməsi və faktorun anadangəlmə olmaması ilə baş verir.

Bağırsaqda siyanokobalamin udulmasının pozulması enterit ilə müşahidə edilə bilər, xroniki pankreatit, çölyak xəstəliyi, Crohn xəstəliyi, nazik bağırsağın divertikulları, jejunum şişləri (karsinoma, limfoma). Siyanokobalamin istehlakının artması helmintozlar, xüsusən də difillobotriaz ilə əlaqəli ola bilər. Zərərli anemiyanın genetik formaları var.

Mədə-bağırsaq anastomozunun qoyulması ilə nazik bağırsağın rezeksiyası keçirən xəstələrdə B12 vitamininin sorulması pozulur. Zərərli anemiya xroniki alkoqolizm, müəyyən istifadə ilə bağlı ola bilər dərmanlar(kolxisin, neomisin, oral kontraseptivlər və s.). Qaraciyərdə kifayət qədər siyanokobalamin ehtiyatı (2,0-5,0 mq) olduğundan, zərərli anemiya adətən B12 vitamininin qəbulu və ya udulmasının pozulmasından yalnız 4-6 il sonra inkişaf edir.

B12 vitamini çatışmazlığı şəraitində onun koenzim formalarının - metilkobalamin (eritropoez proseslərinin normal gedişində iştirak edir) və 5-deoksiadenosilkobalamin (mərkəzi sinir sistemində və periferik sinir sistemində baş verən metabolik proseslərdə iştirak edir) çatışmazlığı var. Metilkobalamin çatışmazlığı əsas amin turşularının və nuklein turşularının sintezini pozur, bu da qırmızı qan hüceyrələrinin (hematopoezin meqaloblastik növü) formalaşması və yetişməsinin pozulmasına səbəb olur. Onlar oksigen daşıma funksiyasını yerinə yetirməyən və sürətlə məhv olan meqaloblastlar və meqalositlər formasını alırlar. Bu baxımdan periferik qanda eritrositlərin sayı əhəmiyyətli dərəcədə azalır, bu da anemiya sindromunun inkişafına səbəb olur.

Digər tərəfdən, 5-deoksiadenosilkobalamin koenziminin çatışmazlığı ilə yağ turşularının metabolizması pozulur, bunun nəticəsində beyin və onurğa beyninin neyronlarına birbaşa zərər verən zəhərli metilmalon və propion turşuları toplanır. . Bundan əlavə, mielin sintezi pozulur, bu, sinir liflərinin miyelin təbəqəsinin degenerasiyası ilə müşayiət olunur - bu, zərərli anemiya zamanı sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqədardır.

Zərərli anemiyanın simptomları

Zərərli anemiyanın şiddəti qan dövranı-hipoksik (anemiya), qastroenteroloji, nevroloji və hematoloji sindromların şiddəti ilə müəyyən edilir. Anemiya sindromunun əlamətləri qeyri-spesifikdir və eritrositlərin oksigen daşıma funksiyasının pozulmasının əksidir. Onlar zəiflik, dözümlülüyün azalması, taxikardiya və çarpıntılar, hərəkət edərkən başgicəllənmə və nəfəs darlığı, aşağı dərəcəli qızdırma ilə təmsil olunur. Ürəyin auskultasiyası zamanı burulğan və ya sistolik (anemiya) xırıltı eşidilə bilər. Xarici olaraq, subikterik kölgə ilə dərinin solğunluğu, üzün şişməsi var. Zərərli anemiyanın uzun "təcrübəsi" miokard distrofiyasının və ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər.

B12 çatışmazlığı anemiyasının qastroenteroloji təzahürləri iştahın azalması, nəcisin qeyri-sabitliyi, hepatomeqaliyadır (qaraciyərin yağlanması). Zərərli anemiyada aşkar edilən klassik simptom moruq rəngli “laklı” dildir. Angular stomatit və glossit hadisələri, yanma və ağrı dildə. Qastroskopiya zamanı mədə mukozasında atrofik dəyişikliklər aşkar edilir ki, bu da endoskopik biopsiya ilə təsdiqlənir. Mədə ifrazı kəskin şəkildə azalır.

Zərərli anemiyanın nevroloji təzahürləri neyronların və yolların zədələnməsi nəticəsində yaranır. Xəstələr əzaların uyuşma və sərtliyini, əzələ zəifliyini, yerişin pozulmasını göstərir. Mümkün sidik və nəcisin tutulmaması, davamlı paraparezin meydana gəlməsi alt ekstremitələr. Nevroloqun müayinəsi zamanı həssaslığın pozulması (ağrı, toxunma, vibrasiya), vətər reflekslərinin artması, Romberq və Babinski simptomları, periferik polineyropatiya və funikulyar miyeloz əlamətləri aşkar edilir. B12 çatışmazlığı anemiyası inkişaf edə bilər psixi pozğunluqlar- yuxusuzluq, depressiya, psixoz, halüsinasiyalar, demans.

Zərərli anemiyanın diaqnozu

Zərərli anemiyanın diaqnozunda hematoloqdan əlavə qastroenteroloq və nevroloq da iştirak etməlidir. B12 vitamini çatışmazlığı (normepg / ml-də 100 pg / ml-dən az) biokimyəvi qan testi zamanı müəyyən edilir; mədənin parietal hüceyrələrinə və Qalanın daxili faktoruna qarşı antikorları aşkar etmək mümkündür. Tam qan sayımı üçün pansitopeniya (leykopeniya, anemiya, trombositopeniya) tipikdir. Periferik qan yaxmasının mikroskopiyası meqalositləri, Jolly və Cabot cisimlərini aşkar edir. Nəcisin müayinəsi (coprogram, qurdların yumurtalarının təhlili) difillobotriazda steatorrhea, fraqmentlər və ya geniş tapeworm yumurtalarını aşkar edə bilər.

Şillinq testi siyanokobalamin malabsorbsiyasını təyin etməyə imkan verir (şifahi olaraq qəbul edilən radioaktiv etiketli B12 vitamininin sidiklə ifrazı ilə). Sümük iliyinin ponksiyonu və miyeloqrammanın nəticələri zərərli anemiya üçün xarakterik olan meqaloblastların sayının artmasını əks etdirir.

Mədə-bağırsaq traktında B12 vitamininin udulmasının pozulmasının səbəblərini müəyyən etmək üçün FGDS, mədənin rentgenoqrafiyası və irriqoqrafiya aparılır. Qarşılaşan pozğunluqların diaqnostikasında EKQ, qarın boşluğu orqanlarının ultrasəs müayinəsi, elektroensefaloqrafiya, beynin MRT və s. məlumat xarakterlidir.B12 defisitli anemiyanı fol turşusu çatışmazlığından, hemolitik və dəmir defisitli anemiyadan ayırmaq lazımdır.

Zərərli anemiyanın müalicəsi

Zərərli anemiya diaqnozunun qoyulması o deməkdir ki, xəstə B12 vitamini ilə ömürlük patogenetik müalicəyə ehtiyac duyacaq. Bundan əlavə, mədə xərçənginin inkişafını istisna etmək üçün müntəzəm (hər 5 ildən bir) qastroskopiya göstərilir.

Sianokobalamin çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün B12 vitamininin əzələdaxili yeridilməsi təyin edilir. B12 çatışmazlığı anemiyasına səbəb olan şərtlərin düzəldilməsi (degelmintizasiya, ferment preparatlarının qəbulu, cərrahi müalicə) və xəstəliyin alimentar təbiəti ilə yüksək miqdarda heyvan zülalı olan bir pəhriz tələb olunur. Qalanın daxili amilinin istehsalının pozulması halında, qlükokortikoidlər təyin edilir. Qan transfüzyonu yalnız ağır anemiya və ya anemiya koma əlamətləri üçün istifadə olunur.

Zərərli anemiya üçün terapiya fonunda qan sayıları adətən 1,5-2 aydan sonra normallaşır. Nevroloji təzahürlər ən uzun müddətə (6 aya qədər) davam edir və gec müalicə ilə onlar geri dönməz olur.

Zərərli anemiyanın qarşısının alınması

Zərərli anemiyanın qarşısının alınması istiqamətində ilk addım B12 vitamininin (ət, yumurta, qaraciyər, balıq, süd məhsulları, soya) kifayət qədər qəbulunu təmin edən qidalı pəhriz olmalıdır. Vitaminin udulmasını pozan mədə-bağırsaq traktının patologiyalarının vaxtında müalicəsi lazımdır. sonra cərrahi müdaxilələr(mədə və ya bağırsaqların rezeksiyası) vitamin terapiyasının baxım kurslarını aparmaq lazımdır.

B12 çatışmazlığı anemiyası olan xəstələr diffuz zəhərli guatr və miksedema, həmçinin mədə xərçənginin inkişafı riski altındadırlar, buna görə də onlar endokrinoloq və qastroenteroloq tərəfindən nəzarət edilməlidir.

B12 çatışmazlığı anemiyası

kimi bir xəstəlik zərərli anemiya B12 vitamini çatışmazlığından yaranan adi anemiya ilə güclü oxşarlığa malikdir. Hər iki xəstəlik nevroloji təzahürlər və hematopoezin meqaloblastik prosesi ilə xarakterizə olunur.

Zərərli anemiya (latınca perniciosus - ölümcül, təhlükəli) və ya B12 çatışmazlığı anemiyası və ya meqaloblastik anemiya və ya Addison-Birmer xəstəliyi və ya (köhnəlmiş adı) bədxassəli anemiya - orqanizmdə B12 vitamini çatışmazlığı səbəbindən qan əmələ gəlməsinin pozulması nəticəsində yaranan xəstəlik. Sümük iliyi və sinir sisteminin toxumaları bu vitaminin çatışmazlığına xüsusilə həssasdır.

Bu xəstəliyin spesifikliyi üç tərkib səbəbin məcburi olmasıdır:

  • atrofik qastritin ağırlaşmış mərhələsi;
  • qidada kəmiyyət tərkibindən asılı olmayaraq assimilyasiya çətinliyi nəticəsində yaranan B12 vitamini çatışmazlığı;
  • hematopoezin insan orqanizminin embrional inkişafı üçün xarakterik olan meqaloblastik tipə çevrilməsi.

Bu patologiyanın ikinci adı zərərli və ya xoşxassəli anemiyadır, 1-2% -də, əsasən altmış yaşdan sonra baş verir. Qadınlar kişilərə nisbətən bu xəstəlikdən daha çox əziyyət çəkirlər. Genetik bir meyl olduğu halda, gənc və orta yaşlı insanlar xəstələnə bilər.

Zərərli anemiyanın səbəbləri

Zərərli anemiyanın simptomları və səbəbləri haqqında ilk təsviri XIX əsrin ikinci yarısında ingilis həkimi Addison, ikinci variantı isə on üç il sonra Birmer tərəfindən təsvir edilmişdir. Hər iki həkimin fikrincə, xəstəliyin əsas səbəbləri müəyyən edilmədiyi üçün sağalmaq mümkün deyil.

1870-ci ildə anemiyanın mədə mukozasının atrofiyası və pezinogen istehsalının kəsilməsi ilə əlaqəsi sübut edilmişdir.

Xəstəliyin sonrakı tədqiqi müəyyən etməyə imkan verdi xüsusiyyətləri və mədədə dəyişiklik dərəcəsi. Məlum oldu ki, parietal hüceyrələrin nekrozu selikli qişanın əksəriyyətində baş verir və bununla yanaşı, ferment istehsal etmək imkanı itir. Ölü hüceyrələr bağırsaq mucus istehsalına bənzər digərləri ilə əvəz olunur.

Həzm orqanının divarları limfositlər və plazma ilə infiltrasiya olunur. Belə dəyişikliklər yalnız zərərli anemiya ilə deyil, həm də atrofik qastrit ilə baş verir və xəstəliyin uzun bir kursu ilə belə anemiya müşahidə edilmir.

Tədqiqatlar göstərdi ki, zərərli anemiyanın yaranması üçün daha iki amilin olması da zəruridir:

  • genetik meyl.
  • Bədənin otoimmün vəziyyəti.

İmmunitetin təsiri xəstələrin qan zərdabında 2 növ antikorun immunofluoressensiya üsulu ilə sübut edilmişdir:

  1. xəstələrin 90% -də parietal hüceyrələrə;
  2. Xəstələrin 57% -ində ferment istehsal edən daxili faktor.

Əsasən, B12 vitamininin udulmasına mane olan mədə şirəsində də antikorlar aşkar edilir.

İmmunitet haqqında müasir biliklər xəstəliyin səbəbləri haqqında daha dolğun təsəvvür əldə etməyə imkan verir. Genetik faktor sağlam qohumlarda antikorların olması ilə təsdiqlənir. İmmunitet sisteminin fəaliyyəti pozulduqda, mədəaltı vəzi və qalxanabənzər vəz, həmçinin böyrəküstü vəzilərin hüceyrələrinə qarşı antikorlar yaranır.

Hansı təzahürün əsas olduğunu müəyyən etmək üçün həzm orqanının xəstəliyi və ya otoimmün proseslər hələ aydınlaşdırılmamışdır. Hər iki əlamət bir-birinin hesabına ağırlaşır və mukozanın bərpasını çətinləşdirir.

B12 vitamini çatışmazlığının görünüşü parietal hüceyrələrin azalması ilə tədricən baş verir. Bəzi hallarda anemiya əlamətləri beş və ya daha çox ildən sonra görünür.

Hematopoezin pozulması

Addison-Birmer xəstəliyinin klinikası həzm və nevroloji pozğunluqlarla birlikdə anemiyanın ümumi simptomlarının təzahürüdür. Bu əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

  • ağır yorğunluq, letarji;
  • epiqastrik bölgədə yeməkdən sonra ağırlıq hissi;
  • ağızda və dildə ağrı;
  • alt və yuxarı ətrafların dərisinin uyuşması hissi;
  • yüngül çəki itkisi, lakin əsasən kilolu olmaq meyli;
  • kəskin dövrdə bağırsağın işində pozulma və nəcisin rəngində dəyişiklik ola bilər;
  • qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlənmiş parçalanması səbəbindən bədən istiliyinin artması.

Digər simptomlar da ola bilər, lakin onlar nadirdir. Bunlara daxildir:

  1. kişilərdə potensialın pisləşməsi və idrarın pozulması;
  2. yerişdə dəyişiklik;
  3. görmə disfunksiyası.

Görmə, qoxu və eşitmə sinir liflərinin zədələnməsi ilə görmə, qoxu və eşitmə pozğunluğu var. Çox nadir hallarda qeydə alınır psixi pozğunluqlar və halüsinasiyalar.

B12-defisitli anemiyanın diaqnozu

Bir xəstədə həkim qəbulunda, B12 çatışmazlığı anemiyasının hərtərəfli diaqnozundan sonra tapıla bilər:

  • dərinin solğunluğu;
  • üzün şişməsi;
  • qəhvəyi qaranlıq ləkələr burun və yanaq sümükləri sahəsində;
  • skleranın isteriyasının əhəmiyyətsizliyi.

Ağız boşluğunu müayinə edərkən aşağıdakı simptomlar aşkar edilir:

  1. V ilkin mərhələ xəstəlik çatlar şəklində ağrılı lezyonlar görünür;
  2. baş verməsi iltihablı proses diş ətlərində və selikli qişalarda xoralarla, sonra isə farenksə və yemək borusuna yayılır;
  3. xəstəliyin kəskin dövründə atrofiya və qıvrımların şişməsi səbəbindən dil qırmızı rəng əldə edir.

Qarın boşluğunun müayinəsi zamanı qaraciyərin yumşaq hissəsi ölçüsünün artması ilə müəyyən edilir. Dalaqdakı dəyişikliklər olduqca nadirdir.

Hansı əlavə müayinə zəruri?

Xəstəliyin müxtəlifliyi müxtəlif mütəxəssislər tərəfindən diaqnozun təsdiqini tələb edir:

  1. Bir nevroloqun müayinəsi pozulmuş ayaqların və qolların itirilmiş həssaslığını təyin etməyə kömək edir motor funksiyaları onurğa beynindəki miyelin örtüklərinin zədələnməsini göstərir.
  2. Aşağı keyfiyyətli formalaşmanın meydana gəlməsi ehtimalını istisna etmək üçün mədənin endoskopiyası aparılmalıdır. Atrofik qastritin olması hüceyrə ölümünün baş verdiyi parlaq zonaların görünüşü ilə xarakterizə olunur.
  3. Flüoroskopiyanın aparılması selikli qişaların evakuasiyasının və hizalanmasının artdığını göstərir.
  4. Mədədə B12 vitamininin aşağı udulduğunu sübut etmək üçün, tətbiq edildikdən sonra təcrid olunmuş elementin miqdarının təyin olunduğu bir Schilling diaqnozu qoyulur. Qan və sidik səviyyələrindəki azalmanın ardıcıl olub olmadığını yoxlamaq üçün də yoxlama aparılır. Aşağı nisbət haqqında danışmaq böyük sayda mədə şirəsində antikorlar.
    5. Mədə şirəsinin tədqiqində xlorid turşusu ilə aşağı doyma və ya onun tam olmaması və çox miqdarda mucus aşkar edilir.
    6. Mukozanın histologiyası vəzi epitelinin incəlməsini və yox olmasını göstərir. Zərərli anemiya qastromukoproteinin və turşu ifrazının olmaması ilə xarakterizə olunur.
    7. Kardioqrammada miokardın oksigen aclığı aşkar edilir. Taxikardiyanın olması aritmiya, işemiya və erkən kardiosklerozun inkişafına kömək edir.

B12 vitamini çatışmazlığı ilə qan şəkli

12 çatışmazlığı ilə

Vitamin B12 çatışmazlığı sümük iliyində hematopoezin pozulmasına səbəb ola bilər. Hemoqlobində azalma var, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı isə daha da azalır.

Periferik qan analizi eritrositdən iki dəfə böyük olan meqalositlərin və makrositlərin böyük hüceyrələrinin mövcudluğunu aşkar edir. Yəqin ki, dəyişdirilmiş strukturu olan hüceyrələrin görünüşü və nüvələrin qalıqları.

Aşağıdakı göstəricilərdə də dəyişikliklər var:

  • retikulositlərin kəmiyyət tərkibi azalır;
  • leykopeniya və nisbi lenfositozun meydana gəlməsinə kömək edən ağ qanın böyüməsi maneə törədilir;
  • trombositlərin sayı azalır, lakin ölçüdə böyümə aktivləşir;
  • Sümük iliyində müxtəlif yetkinliyə malik eritrositlər seriyasının partlayıcı hüceyrələri üstünlük təşkil edir.

Remissiya zamanı sümük iliyinin hematopoezi normala qayıdır.

Pernisiyoz anemiyanın müalicəsi

Bu xəstəliyin müalicəsində əsas istiqamət B12 vitamini çatışmazlığını aradan qaldırmaqdır. Bunun üçün müalicənin birinci mərhələsində ən təsirli hesab edilən Oxycobalamin preparatı təyin edilir.

Altı aydan sonra dəmir çatışmazlığı varsa, o zaman dəmir tərkibli preparatlar tabletlərdə.

Müalicə nəticəsində retikulositlərin sayı artır, rifah yaxşılaşır, başgicəllənmə yox olur, əzalarda qüvvət yaranır. Stabilləşmə ən azı ay yarım çəkəcək.

Axının xüsusiyyətləri B 12 -defisitli anemiya

Diaqnozda çətinliklər olduqda ortaya çıxır klinik simptomlar hematopoezdə dəyişiklik olmadan. Bu vəziyyətdə diaqnoz Addison-Birmer xəstəliyi deyil, atrofik qastritdir.

Diaqnozun düzgünlüyündəki dalğalanmalar B12 vitamininin qəbuluna mənfi reaksiya və onun olmaması ilə ortaya çıxır. nevroloji əlamətlər. Müalicənin effektivliyinin xəstədə artıq mövcud olan xəstəliklərlə aradan qaldırıla biləcəyini də nəzərə almağa dəyər:

  • pielonefrit xroniki forma;
  • böyrək funksiyasının pozulması;
  • bədəndə bir infeksiyanın olması uzun müddət;
  • tiroid xəstəliyi;
  • bədxassəli formasiyalar.

Proqnoz

Hal-hazırda, təhlükəli anemiyanın inkişaf etmiş bir formasını görmək nadirdir, bu, yalnız tibbi terapiya olmadıqda mümkündür. Hazırda xəstəlik müalicə edilə bilər, lakin tibbi nəzarət və remissiyanın qarşısının alınmasını tələb edir.

Xəstəliyin uzun bir kursu ilə xəstələr özünü göstərir müşayiət olunan patologiya:

  1. toksik diffuz tiroid xəstəliyi xəstələrin 1,8% -ində aşkar edilir;
  2. endokrin xəstəlik miksedema 2,4% hallarda aşkar edilir.

Xərçəngin əsas simptomları bunlardır:

  • qeyri-spesifik kilo itkisi;
  • siyanokobalamin preparatına qarşı müqavimət;
  • mövcud simptomlarla hematopoezin bərpası.

Addison-Birmer anemiyasının səbəbləri və nəticələrinin tam öyrənilməməsi xəstənin residivlərə qarşı profilaktik tədbirlərdə aktiv mövqe tutmasına səbəb olur. Bunun üçün yaxşı və düzgün qidalanmalı, pis vərdişlərdən imtina etməli və sağlamlığınıza nəzarət etməlisiniz.

Anemiya qanda hemoglobinin konsentrasiyasının azalması ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Bu gün biz zərərli anemiya haqqında danışacağıq, digər anemiya növlərini də qısaca nəzərdən keçirəcəyik (təsnifat və şiddət).

Zərərli anemiya orqanizmdə B12 vitamini çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edən ciddi bir patologiyadır. Bu xəstəliyin bir neçə adı var: zərərli anemiya, Addison-Birmer xəstəliyi, meqaloblastik anemiya, B12 çatışmazlığı anemiyası.

Bir az tarix

1855-ci ildə ingilis həkimi Tomas Addison ilk dəfə təsvir etmişdir bu xəstəlik. 1872-ci ildə alman həkimi Anton Birmer xəstəliyi daha ətraflı tədqiq etdi. Xəstəliyə zərərli və ya zərərli anemiya adını verən o idi. Halbuki o zaman bu tip anemiyanın hansı müalicəyə ehtiyacı olduğu bilinmirdi. Və yalnız 1926-cı ildə bir qrup həkim xəstənin pəhrizinə xam qaraciyərin daxil edilməsindən sonra xəstəliyin əlamətlərinin tamamilə yox olduğunu aşkar etdi. Eyni mütəxəssislər sübut etdilər ki, belə bir xəstəliyin əsası mədənin anadangəlmə patologiyaya görə ifraz edə bilmədiyi bir vəziyyətdir. xüsusi maddə(Qala faktoru), B12 vitamininin bağırsaqlarda sorulmasına kömək edir. Bu kəşfə görə alimlər Nobel mükafatına layiq görülüblər.

Anemiya növləri: təsnifatlar

Anemiyanın hansı növləri var? Bu xəstəlik müxtəlif səbəblərdən inkişaf edir və xəstəliyin tarixi fərqli ola bilər. Anemiya aşağıdakı növlərə bölünür:

    Posthemorragik - xəstəlik kəskin və ya xroniki qan itkisi (zədə, qanaxma) fonunda inkişaf edir.

    Hemolitik - patologiyanın meydana gəlməsi qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması ilə əlaqələndirilir.

    Çatışmazlıq - xəstəlik hematopoez üçün lazım olan maddələrin (dəmir, vitaminlər və digər iz elementləri) olmaması səbəbindən inkişaf edir.

    Hipoplastik - anemiyanın ən ağır növü, bu vəziyyət sümük iliyində hematopoezin pozulması nəticəsində baş verir.

Anemiya: xəstəliyin şiddəti

Yuxarıda göstərilən təsnifata əlavə olaraq, klinisyenler xəstəliyi və şiddəti fərqləndirirlər. Bu göstərici hemoglobinin konsentrasiyasından asılıdır. Anemiya xəstəliyinin şiddəti aşağıdakılardır:

    orta - kişilər üçün hemoglobinin miqdarı 80-100 q / l, qadınlar üçün - 70-90 q / l;

    ağır - hemoglobinin səviyyəsi yuxarıda göstərilən həddən aşağı düşür.

Zərərli anemiyanın səbəbləri

"Zərərli anemiyanı necə müalicə etmək olar?" Sualına cavab verməzdən əvvəl onun yaranmasına nə kömək etdiyini öyrənmək lazımdır. Bu xəstəlik müxtəlif səbəblərdən inkişaf edə bilər. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, əsas olanı orqanizmdə B12 vitamininin olmamasıdır. Zərərli anemiya da aşağıdakılar nəticəsində inkişaf edə bilər:


Xəstəliyin əlamətləri

Zərərli anemiya necə özünü göstərir? Semptomlar həm açıq, həm də dolayı ola bilər. TO aydın əlamətlər Addison-Birmer xəstəliyinə aşağıdakılar daxildir:

    reseptorların deformasiyası nəticəsində "laklı" olan parlaq qırmızı (qırmızı) dil;

    sinir sisteminin disfunksiyası;

    mədə axiliyası - mədə şirəsində xlorid turşusu və fermentlərin olmadığı bir vəziyyət;

    patoloji eritrositlərin olması, anemiya;

    qırmızı qan hüceyrələrinin əvəzinə sümük iliyində qeyri-təbii böyük hüceyrələrin (meqaloblastların) meydana gəlməsi.

Xəstəliyin dolayı simptomları aşağıdakılardır:

    zəiflik, yuxululuq, canlılığın azalması;

    ağızda və dildə ağrı;

    əzalarda ağrı;

    kilo itkisi, iştahanın azalması.

Patologiyanın bu əlamətləri ən çox inkişaf edir. Nadir hallarda, zərərli anemiya aşağıdakılarla özünü göstərə bilər:

    yerişdə dəyişiklik;

    sidik ifrazının pozulması;

    görmə pozğunluğu;

    cinsi pozğunluqlar;

    halüsinasiyalar;

    psixi pozğunluqlar.

    Hamiləlik dövründə zərərli anemiyanın inkişafı

    Xəstəlik hamilə qadınlarda inkişaf edə bilər. Zərərli anemiya gələcək ananın orqanizminə fol turşusu və siyanokobalamin kifayət qədər qəbul edilməməsi nəticəsində baş verir. Bu vəziyyətdə qanda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi azalır, lakin hemoglobin normal olaraq qalır və ya artır. Xəstəlik olduqca yavaş inkişaf edir və "zərərli anemiya" diaqnozu üçün erkən mərhələ, qanın klinik tədqiqatını aparmaq lazımdır. Buna görə həkim tərəfindən təyin olunan bütün testlərin vaxtında aparılması son dərəcə vacibdir. Xəstəlik dərinin solğunluğu, zəiflik, yorğunluğun artması ilə özünü göstərir, sonradan həzm pozğunluqlarına qoşulur. Sinir sisteminin təsirləndiyi olduqca nadirdir və ekstremitələrdə həssaslıqda bir qədər azalma ola bilər.

    Hamiləlik dövründə zərərli anemiya müalicə edilməlidir, çünki əksər hallarda patoloji plasentanın pozulmasına səbəb ola bilər, risk vaxtından əvvəl doğuş və ölü uşağın doğulması.

    Xəstəliyin müalicəsi ümumi sxemə uyğun olaraq həyata keçirilir.

    Uşaqlarda təhlükəli anemiya

    Daha tez-tez bu xəstəlik həzm sisteminin irsi patologiyası olan uşaqlarda inkişaf edir, bunun nəticəsində B12 vitamininin udulması pozulur. Nadir hallarda, vegetarian ananı əmizdirən uşaqda zərərli anemiya inkişaf edə bilər. Qan testi bunu mümkün edir düzgün diaqnoz artıq həyatın üçüncü ayında, patologiyanın simptomları yalnız uşaq 3 yaşına çatdıqda görünməyə başlayır. Müayinə zamanı həkim dərinin quruması və soyulması, glossit, genişlənmiş dalağı aşkar edə bilər. Mədə pozğunluğu var, iştah azalır. Xüsusilə ağır hallarda uşaq inkişafdan geri qala bilər.

    Xəstəliyin diaqnozu

    Patologiyanın ən bariz təzahürü qanın tərkibində müşahidə olunur. Bir qayda olaraq, bütün xəstələrdə serumda B12 vitamininin aşağı konsentrasiyası var. Vitaminin udulması üçün daxili amilin əlavə tətbiqi tələb olunur. Sidik testi də aparılır, çünki sidik və qanın tərkibinin müqayisəli təhlili daha dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir.

    Xəstəliyin kök səbəbini tapmaq çox vacibdir. Mütəxəssislər qastrit, xoralar və digər patologiyaların mümkün aşkarlanması üçün mədə-bağırsaq traktının işini aparırlar, bunun nəticəsində B12 vitamininin udulması pozula bilər.

    Patologiyanın müalicəsi

    Zərərli anemiya diaqnozu qoyularsa, müalicə Oxycobalamin və ya Cyanocobalamin kimi dərmanların tətbiqi ilə həyata keçirilir. Dərmanlar inyeksiya yolu ilə verilir. Əvvəla, B12 vitamini konsentrasiyasını normal dəyərlərə çatdırmaq lazımdır, daha sonra enjeksiyonların sayı azalır və tətbiq olunan dərman yalnız dəstəkləyici təsir göstərir. Müalicədən sonra xəstələr vitamin səviyyəsini daim nəzarət etməli və vaxtaşırı preparatın profilaktik inyeksiya kursundan keçməli olacaqlar.

    Bəzi hallarda, müalicə zamanı xəstələrdə bədəndə dəmir konsentrasiyasının azalması müşahidə edilə bilər. Bu adətən 3-6 aylıq müalicədən sonra baş verir. Belə bir vəziyyətdə, dəmir səviyyəsini bərpa edən dərmanların əlavə tətbiqi tələb olunur.

    Müvəffəqiyyətli terapiya ilə xəstəliyin bütün təzahürləri tədricən yox olur. Bərpa müddəti 6 aya qədər ola bilər. B12 vitamininin tərkibi müalicənin başlanmasından 35-70 gün sonra normallaşır.

    Müalicə prosesində bütün xəstələrdə neyropatiya aradan qalxır, sidik qaçırma və digər əlamətlər yox olur. Optik sinirin atrofiyası nəticəsində pozulmuş görmə, təəssüf ki, bərpa olunmur. Ancaq görmə pozğunluğu makula qanaxmaları nəticəsində yaranıbsa, bərpa kifayət qədər tez baş verir.

    Nəzərə almaq lazımdır ki, bəzi hallarda müalicədən sonra zəhərli guatr, miksedema, mədə xərçəngi kimi ciddi xəstəliklər inkişaf edə bilər. Ancaq bu olduqca nadir hallarda baş verir (halların 5% -dən çox deyil).

    Qidalanma prinsipləri

    Zərərli anemiyanı necə müalicə edəcəyimizi öyrəndik, amma unutmamalıyıq balanslaşdırılmış pəhriz. Gündəlik pəhriz kifayət qədər miqdarda vitamin və zülal ehtiva etməlidir. Mütəmadi olaraq mal əti, dovşan əti, dəniz məhsulları, yumurta, süd məhsulları, paxlalılar yediyinizə əmin olun. Pəhrizdə yağların miqdarını məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur, çünki onlar sümük iliyində hematopoez proseslərini yavaşlatır. Siqareti və içkini də dayandırmalısınız spirtli içkilər. üçün uğurlu müalicə müsbət emosiyalar və ailə və dostların dəstəyi son dərəcə vacibdir. Vücudunuza diqqətli olun, müntəzəm testlər edin və sağlamlığınızdakı ən kiçik dəyişikliklərə dərhal reaksiya verin.

Oxşar məqalələr