Qanın oksigen və qida maddələrinin toxumalara daşınması, metabolik məhsulların xaric edilməsi kimi əsas funksiyaları qırmızı qan hüceyrələri - eritrositlər sayəsində həyata keçirilir. Qanda bu hüceyrələrin sayının azalması ilə patoloji vəziyyət yaranır - anemiya. Anemiya sindromunun inkişaf mexanizminə görə üç əsas amil fərqləndirilir - bunlar böyük qan itkisi, otoimmün xəstəliklərdə qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının azalmasıdır.

Qan meydana gəlməsinin pozulması nəticəsində inkişaf edən patologiyanın nadir formalarından birini - zərərli anemiyanı nəzərdən keçirin.

Zərərli anemiya - bu nədir?

Zərərli anemiya və ya Addison-Birmer xəstəliyi, bədəndə B12 vitamini çatışmazlığı ilə qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlər) sintezinin pozulması olduqda inkişaf edir. Kobalamin (B12) çatışmazlığı bu maddənin kifayət qədər qəbul edilməməsi nəticəsində və ya orqanizm onu ​​qəbul edə bilmədikdə baş verir.

Bu xəstəlik sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin yetişmə prosesinin pozulması ilə xarakterizə olunur, onların sintezi meqaloblastlar mərhələsində kəsilir - böyük olan və artan miqdarda hemoglobin ehtiva edən yetişməmiş qan hüceyrələri. Meqaloblastlar qanın daşıma funksiyasını yerinə yetirə bilmirlər və dalaqdan keçərkən tezliklə məhv olurlar, bunun nəticəsində orqanizmin hüceyrələri oksigen aclığı, həmçinin öz çürümə məhsulları ilə intoksikasiya ilə üzləşə bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin sintezi ilə yanaşı, kobalamin yağ turşularının oksidləşməsində və onların çürümə məhsullarının utilizasiyasında iştirak edir, çatışmazlıq halında bu proses dayanır və sinir liflərinin qabığını məhv edən zəhərli maddələr bədəndə toplanır. Addison-Birmer xəstəliyi nevroloji simptomlar və psixi pozğunluqlarla əlaqəli yeganə anemiyadır.

Hüceyrələrin böyük ölçüsünə görə anemiya meqaloblastik adlanır və hüceyrələrə parlaq rəng verən hemoglobinin artması hiperxrom patologiyasını göstərir.

Anemiya sindromunun təzahürləri ilk dəfə 1855-ci ildə xəstəliyin səbəblərini tapa bilməyən Tomas Addison tərəfindən təsvir edilmişdir. Bir az sonra alman həkimi Anton Birmer anemiyanın inkişaf mexanizmini tədqiq edərək ona "bədxassəli" mənasını verən zərərli adını verdi. Həmin dövrlərdə bədxassəli anemiya sağalmaz xəstəlik olub, zaman keçdikcə daxili orqanlarda geri dönməz dəyişikliklərə, əsəb tükənməsinə və hətta ölümə səbəb olub. Və cəmi yarım əsr sonra bir qrup həkim Nobel mükafatına layiq görülən bir kəşf etdi, onlar çiy qaraciyəri yeməyə qatmaqla itlərdə qan azlığını müalicə edə bildilər və daha sonra qaraciyərdən anemiyanı aradan qaldıran amili təcrid etdilər. vitamin B12 və ya Castle xarici faktoru.

Xəstəlik yaşlı insanların 1% -də inkişaf edir. Risk qrupuna vitaminin artan miqdarına ehtiyacı olan yeniyetmələr, idmançılar və gec hamiləlik dövründə olan qadınlar daxildir. Uşaqlarda patoloji xəstəliyə irsi meylliliklə inkişaf edir, xarici amillər ciddi qidalanma, həmçinin körpənin doğulması dövründə ananın vegetarianlığı ola bilər.

Xəstəliyin səbəbləri və risk faktorları

Vitamin B12 bakteriyanın xüsusi ştammı tərəfindən sintez edilir və yalnız nazik bağırsağın aşağı hissəsində sorula bilər. Otyeyən heyvanlarda və bəzi quş növlərində bağırsaq mikroflorasında kobalamin istehsal edən bakteriyalar məskunlaşır ki, bu da onlara maddəni özbaşına doldurmağa imkan verir. İnsan orqanizmində belə bakteriyalar yalnız yoğun bağırsağı kolonizasiya edir, ona görə də onların sintez etdiyi B12 vitamini nəcislə birlikdə xaric olur.

Bu səbəbdən insan B12-ni yalnız heyvan mənşəli məhsullardan ala bilər, çünki bitki qidalarında onun qeyri-aktiv analoqu var. Ən çox kobalamin böyrəklərdə və qaraciyərdə, bir az daha az ət və dəniz məhsullarında, süd məhsulları və yumurtada az miqdarda vitamin var, lakin onlar müntəzəm yeyilsə, bu qida çatışmazlığının qarşısını ala bilərsiniz.

Mədədə bir dəfə B12 vitamini mədə epitelinin xüsusi hüceyrələri tərəfindən sintez edilən zülal molekulları (qastromukoprotein) ilə əlaqə yaradır. Bu protein Qalanın daxili amili adlanır, o, kobalamin mədə-bağırsaq traktının turşu mühitinin zərərli təsirlərindən qoruyur. Zülal-vitamin kompleksinin parçalanması nazik bağırsaqda, onun aşağı hissəsində baş verir, burada vitamin selikli qişa tərəfindən sorulur və birbaşa qana daxil olur.

Zərərli anemiya insan orqanizmində bir vitaminin qəbulunu, udulmasını və ya saxlanmasını təmin edən bağlardan biri xaric edildikdə inkişaf edir. Bunlar belə amillər ola bilər:

1. B12 vitamini olan qidaların qeyri-kafi qəbulu və ya pəhrizdə tam olmaması. Kobalamin qaraciyərdə və digər orqanlarda toplana bildiyi üçün bədəndəki ehtiyatları təsir edicidir, heyvan mənşəli məhsullardan tamamilə imtina etmək şərti ilə bir neçə il davam edə bilər.
2. Qurd invaziyaları. B12 vitamini qəbul edən lent qurdları ilə infeksiya.
3. Qastromukoproteinin sintezindən məsul olan mədə epitelinin hüceyrələrinin işinin pozulması, bunun sayəsində vitamin bağırsaqlara çatmadan məhv edilir. Belə bir patologiyanın inkişafına kömək edən amillər ola bilər:
   • mədənin fermentasiyasını və ya selikli qişasının hüceyrələrində dəyişiklikləri pozan dərmanlar qəbul etmək;
   • Qalanın daxili faktorunu istehsal edən hüceyrələrin yenidən doğulduğu otoimmün xəstəliklər;
   • mədədə qoruyucu zülalın olmaması və ya onun yavaş sintezi ilə xarakterizə olunan irsi xəstəliklər;
   • qastrit və ya;
   • mədə şirəsinin turşuluğunda dəyişiklik.
4. B12 vitamininin udulmasının pozulduğu kəskin və xroniki bağırsaq xəstəlikləri, məsələn:
   • bədxassəli neoplazmalar;
   • kiçik bağırsağın qismən çıxarılması;
   • Crohn xəstəliyi;
   • bağırsaq disbakteriozu;
   • Zollinger-Ellison sindromu.
5. Qaraciyər sirrozu ilə məhv edildikdə, vitamin ehtiyatlarının saxlanmasının pozulması.

Anemiya, böyümə dövründə bədən tərəfindən vitaminin artan istehlakı, əhəmiyyətli güc yükləri, çoxlu hamiləlik ilə baş verə bilər. Bununla belə, yaxşı qidalanma və patologiyanın ağırlaşmasına səbəb olan digər amillərin olmaması şərti ilə B12 çatışmazlığı anemiyası özünü həll edə bilər.

B12 vitamini çatışmazlığı olduqda bədəndə nə baş verir

Zərərli anemiya tədricən inkişaf meylinə malikdir, əvvəlcə anemiya sindromu kimi özünü göstərir, sonra isə sinir sisteminin və daxili orqanların fəaliyyətini pozur.

Nevroloji pozğunluqların və meqaloblastik anemiya əlamətlərinin görünməsindən çox əvvəl xəstə zəiflik, yuxululuq, şiddətli baş ağrıları, iştahsızlıq, başgicəllənmədən şikayətlənir. Belə simptomlar eritrositlər tərəfindən hemoglobinin daşınmasının pozulması nəticəsində yaranan hüceyrələrin oksigen aclığını göstərir. Qanın viskozitesinin azalması onun təzyiqində dəyişikliklərə səbəb olur, bu da aritmiya və taxikardiya ilə ifadə edilir.

Yetişməmiş eritrosit hüceyrələrinin (meqaloblastların) ömrü qısa olduğundan, onların ölümü və qaraciyərdə və dalaqda hemoqlobinin parçalanması bu orqanların artmasına və bu orqanların işinin pozulmasına səbəb olur.

Bilirubinin qaraciyər tərəfindən natamam xaric olması səbəbindən zaman keçdikcə gözlərin dərisi və sklerası ikterikləşə bilər və dildə hemoglobin toplayan toxumalar iltihablanır. Zərərli anemiyanın xarakterik əlaməti genişlənmiş dildir, atrofiyaya uğramış papiller epitel ilə qırmızı rəngdədir, bunun sayəsində orqan hamar olur.

Xəstəliyin inkişafı ağız boşluğunun və mədə-bağırsaq traktının epitelinin zədələnməsinə səbəb olur ki, bu da aşağıdakı simptomlarla ifadə olunur:

• stomatit və dilin yanma hissi;
• glossit - dilin toxumalarının iltihabı;
• yeməkdən sonra hiss;
• xroniki qəbizlik;
• bağırsaqlarda ağrı.

Yağ turşularının mübadiləsinin pozulması ilə beyin və onurğa beyninin neyronlarının yağ membranını məhv edən zəhərli maddələrin yığılması baş verir. CNS lezyonları aşağıdakı kimi özünü göstərir:

• yaddaş itkisi;
• disorientasiya;
• yayındırma;
• qıcıqlanma.

B12-defisitli anemiya sindromunun uzunmüddətli kursu davranış pozğunluqları, fikirləri formalaşdıra və ifadə edə bilməmə, yaddaşın zəifləməsi ilə özünü göstərə bilər. Yaşla vitamin udmaq qabiliyyəti azaldığından, yaşlılar siyanokobalamin ən əlavə mənbələrinə ehtiyac duyurlar. Çox vaxt Addison-Birmer xəstəliyinin simptomları qocalıq demans ilə qarışdırılır və xəstəliyi müalicə etmək çox asandır.

Onurğa beyninin degenerativ lezyonu ilə funikulyar miyeloz meydana gəlir, bu da aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

• karıncalanma ilə müşayiət olunan əzaların uyuşması;
• konvulsiyalar;
• qeyri-sabit yeriş, ayaqlarda sərtlik və zəiflik;
• ayaqlarda hissiyyat itkisi.

Sonrakı mərhələlərdə xəstəliyin təzahürləri ola bilər:

• sidik ifrazının pozulması;
• kişilərdə cinsi disfunksiya;
• eşitmə və görmə itkisi;
• psixi pozğunluqlar;
• halüsinasiyalar;
• parez və iflic;
• amiotrofiya.

Diaqnoz və differensial diaqnostika

Zərərli anemiyanın diaqnozu aşağıdakı göstəricilərə əsaslanır:

• həkimin xəstəliyin gedişatının müddətini öyrənə biləcəyi xəstə şikayətlərinin toplanması;
• xəstənin fiziki müayinəsi zamanı həkim dilin epitelial intequmentində dəyişikliklərə, dəri tonuna, ətrafların həssaslığının azalmasına diqqət yetirir.
• laboratoriya testləri.

Şübhəli B12 çatışmazlığı anemiyası üçün məcburi laboratoriya testləri:

1. Klinik qan testi. Siyanokobalamin çatışmazlığı ilə eritrositlər artan ölçüyə, açıq bir rəngə və qeyri-bərabər bir forma malikdir. Qanda leykositlərin, eritrositlərin və trombositlərin dəyəri azalır, limfositlərin dəyərləri isə normadan artıqdır.
2. Qalanın daxili faktoruna antikorların qanında olması üçün immunoloji analiz.
3. Punksiya ilə aparılan sümük iliyi analizi hematopoezin meqaloblastik bir növünü göstərir.
4. Bədəndən xaric olan B12 vitamininin miqdarını təyin etmək üçün sidik və nəcis tədqiqatları lazımdır.
5. Təhlillərdə siyanokobalamin miqdarının artması ilə maddənin zəif udulmasının səbəbini müəyyən etmək üçün Şillinq testi aparılır.

Əlavə diaqnostika anemiyanın səbəbini müəyyən etməyə imkan verir. Beləliklə, qastroskopiya mədədə xlorid turşusunun tərkibini, həmçinin qoruyucu bir protein sintez edən mədə hüceyrələrini məhv edən antikorların mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir. Bundan əlavə, bədəndə helmintik işğalların olması üçün nəcis analizi təyin edilir. Mədə, bağırsaq və qaraciyərin tədqiqatları anemiyanın inkişafına səbəb olan patoloji xəstəliklərin şübhəsi ilə aparılır.

Diaqnoz qoyarkən Addison-Birmer xəstəliyi eritromyeloz və folat çatışmazlığı anemiyasından fərqlənir.

Addison-Birmer xəstəliyinin müalicəsi

Zərərli anemiyanın müalicəsi hematoloq, qastroenteroloq, nevropatoloq kimi mütəxəssislərin nəzarəti altında həyata keçirilir.

Əsas terapiya bədəndə B12 vitamini çatışmazlığını dəri altına daxil etməklə kompensasiya etməkdir. Eyni zamanda, mədə-bağırsaq traktının müalicəsi aparılır, mikroflora normallaşdırılır və lazım olduqda helmintik işğal aradan qaldırılır. Otoimmün patologiyalarda, sintetik vitamin preparatları ilə eyni vaxtda, daxili faktora antikorları zərərsizləşdirmək üçün qlükokortikosteroidlər verilir.

Dərialtı inyeksiya şəklində tətbiq olunan "Oxycobalamin" və ya "Cyanocobalamin" preparatları ilə dərman müalicəsi iki mərhələdə - doyma və saxlama mərhələsində baş verir. Kəskinləşmə dövründə xəstəyə dərman gündəlik verilir, kursun dozası və müddəti anemiyanın yaşından və şiddətindən asılıdır. B12 vitamininin göstəriciləri normala qayıtdıqdan sonra dərmanı iki həftədə bir dəfə tətbiq etməkdən ibarət olan baxım terapiyası aparılır.

Bununla paralel olaraq, xəstənin qidalanmasını düzəltməkdən ibarət olan pəhriz terapiyası istifadə olunur. B12 vitamini ilə zəngin qidalar gündəlik pəhrizə daxil edilir, məsələn, mal əti, donuz əti və toyuq qaraciyəri, dəniz məhsulları, skumbriya, sardina, süd məhsulları.

Hematopoezin tam bərpası vaxtı anemiyanın ilkin şiddətindən asılıdır. Yaxşılaşma terapiyanın başlanmasından 2-3 ay sonra baş verir.

Müalicə proqnozu və mümkün fəsadlar

Vaxtında müalicə edildikdə, patologiyanın simptomları tədricən aradan qaldırılır, dəri 2 həftədən sonra təbii bir kölgə əldə edir, eritrositlərin norması bərpa edildikdən sonra həzm problemləri yox olur, nəcis normallaşır. Nevroloji pozğunluqlar tədricən hamarlanır, toxumaların həssaslığı normallaşır, yeriş bərpa olunur, neyropatiya və yaddaş pozğunluqları aradan qalxır.

Təəssüf ki, mərhələ çox irəlilədikdə, atrofiyaya uğramış optik sinirlər, eləcə də ayaq əzələləri bərpa edilə bilməz. Çox nadir hallarda, sağaldıqdan sonra xəstələrdə zəhərli guatr və miksödem inkişaf edir.

Hamiləlik zamanı anemiya baş verdikdə, B12 vitamini çatışmazlığı plasentanın ayrılmasına və vaxtından əvvəl doğuşa səbəb olur. Dölün kifayət qədər oksigenlə təmin edilməməsi, uşağın böyüməsinə və inkişafına təsir edən hipoksiyaya (oksigen aclığına) səbəb olur.

B12 vitamininin udulmasının irsi pozğunluğu olan uşaqlarda anemiya daxili orqanların (qaraciyər və dalaq) artması, iştahanın azalması, inkişafın ləngiməsi ilə özünü göstərə bilər. Körpələrdə siyanokobalamin çatışmazlığının səbəbi ana südü zamanı ananın vegetarianlığı ola bilər.

Qarşısının alınması

Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün, B12 vitamini ilə zəngin olan heyvan məhsulları da daxil olmaqla, pəhrizi düzgün təşkil etməlisiniz. Yağlı qidalar məhdudlaşdırılmalıdır, çünki bu, hematopoez prosesini ləngidir. Mədə şirəsində xlorid turşusunun istehsalını maneə törədən və vitaminin məhvinə səbəb ola biləcək dərmanlardan da sui-istifadə etməməlisiniz.

Mədə və qaraciyərin xroniki xəstəliklərində, bədəndə vitamin tərkibi üçün mütəmadi olaraq qan testindən keçməlisiniz.

Yaşlı insanlar B12 vitaminini multivitamin kompleksinin bir hissəsi kimi qəbul etməlidirlər və ya profilaktik məqsədlər üçün dərmanı yeritməlidirlər.

Zərərli anemiya bədəndə geri dönməz dəyişikliklərə və hətta əlilliyə səbəb olan ciddi bir xəstəlikdir. B12 vitamini və Qala faktorunun kəşfindən əvvəl patologiya sağalmaz hesab edilirdi və ölümlə bitən yavaş-yavaş məhvə səbəb olur. Bizim dövrümüzdə xəstəlik çox nadirdir və əsasən mədə-bağırsaq traktının müşayiət olunan xəstəliklərində vitaminin malabsorbsiyası səbəbindən baş verir. Bununla belə, veqanizmlə (ciddi vegetarianlıq), eləcə də müalicəvi oruc tutan insanlar özlərini B12 çatışmazlığı anemiyasının inkişaf riski altında qoyurlar.

Mənim adım Elena. Tibb mənim peşəmdir, amma elə oldu ki, insanlara kömək etmək istəyimi həyata keçirə bilmədim. Digər tərəfdən, mən üç gözəl uşaq anasıyam və tibbi mövzularda məqalələr yazmaq mənim hobbimə çevrilib. İnanmaq istəyirəm ki, mətnlərim oxucu üçün başa düşülən və faydalıdır.

İkincisi, xəstələrdə dövran edən otoantikorlar var: 90% -də - mədənin parietal hüceyrələrinə, 60% -də Castle daxili faktoruna. Parietal hüceyrələrə antikorlar da vitamin B12-nin udulması pozulmadan atrofik qastritli hər ikinci xəstədə və təsadüfi seçilmiş xəstələrin 10-15% -ində aşkar edilir, lakin onlar adətən Qalanın daxili faktoruna antikorlara malik deyillər.

Üçüncüsü, Addison-Birmer xəstəliyi olan insanların yaxınları bu xəstəlikdən daha çox əziyyət çəkirlər və hətta onların qanazlığı olmayanlar belə Qalanın daxili faktoruna qarşı anticisimləri aşkar edə bilirlər.

Klinik mənzərə əsasən vitamin B12 çatışmazlığının əlamətlərindən ibarətdir (bax "Vitamin B12 çatışmazlığı: ümumi baxış"). Xəstəlik tədricən başlayır və yavaş-yavaş irəliləyir. Laboratoriya müayinəsi zamanı hiperqastrinemiya və mütləq xlorhidriya (xlorid turşusu pentaqastrin qəbuluna cavab olaraq belə istehsal olunmur), həmçinin qan şəkli və digər laboratoriya parametrlərində dəyişikliklər (bax: "Meqaloblastik anemiya: diaqnoz") aşkar edilir.

Müalicədən əvvəl sinir toxumasında geri dönməz dəyişikliklərin baş verdiyi hallar istisna olmaqla, əvəzedici terapiya bu xəstələrdə B12 vitamini çatışmazlığından yaranan pozğunluqları tamamilə və daimi olaraq aradan qaldırır. Bununla belə, xəstələr adenomatoz mədə poliplərinə son dərəcə meyllidirlər və mədə xərçənginin inkişaf ehtimalı təxminən iki dəfə yüksəkdir. Onlara müntəzəm guaiac nümunələri və lazım olduqda əlavə tədqiqatlar da daxil olmaqla müşahidə göstərilir.

ANEMİYA-B12-DEFİSİENSİ (ANEMİYA ADDison - BİRMER)- sümük iliyində meqaloblastların əmələ gəlməsi, eritrositlərin sümük iliyində məhv edilməsi. funikulyar miyeloz şəklində sinir sistemində dəyişikliklər.

Etiologiyası və patogenezi

B12 vitamininin bioloji təsirinin ən vacib məqamlarından biri fol turşusunun aktivləşməsidir, vitamin B12 sümük iliyinin hematopoez üçün bilavasitə zəruri olan fol turşusunun folat törəmələrinin əmələ gəlməsinə kömək edir. B12 vitamini və folat çatışmazlığı ilə DNT sintezi pozulur, bu da öz növbəsində hüceyrə bölünməsinin pozulmasına, onların ölçüsünün artmasına və keyfiyyətcə aşağı düşməsinə səbəb olur. Eritroblastik mikrobun hüceyrələri ən çox təsirlənir: eritroblastların əvəzinə sümük iliyində böyük embrion hematopoez hüceyrələri, meqaloblastlar olur, onlar tam hüquqlu bir eritrositə "yetişməyə" qadir deyillər, yəni. hemoglobin və oksigen daşıyır. Meqalositlərin orta ömrü "normal" eritrositlərdən təxminən 3 dəfə azdır. B12 vitamininin ikinci koenziminin çatışmazlığı ilə - daxili amil - anemiyanın inkişafı üçün başqa bir mexanizm var - sinir sistemi üçün zəhərli olan metilmalon turşusunun yığılması ilə yağ mübadiləsinin pozulması var. Nəticədə funikulyar miyeloz meydana gəlir - sümük iliyində hematopoezin pozulması və anemiyanın inkişafı. B12-defisitli anemiya da atrofik qastrit nəticəsində vitaminin mədə-bağırsaq traktında sorulmasının pozulması və ya mədənin vəzi aparatının anadangəlmə çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir, mədə şirəsində qastromukoprotein yoxdur. B12 və onun koenzimlərinin parçalanması və udulmasında birbaşa iştirak edir.

Klinika

Xəstəlik görünməz şəkildə başlayır, zəiflik tədricən irəliləyir, ürək döyüntüsü, başgicəllənmə və nəfəs darlığı görünür, xüsusilə fiziki güc, ani hərəkətlər, iş qabiliyyəti azalır, iştah pisləşir, ürəkbulanma mümkündür. Tez-tez xəstələrin həkimə müraciət etdiyi ilk şikayət yanan dildir, onun səbəbi bu xəstəliyə xas olan atrofik glossitdir. Sinir sistemində distrofik dəyişikliklər nəticəsində dəri anesteziyası və paresteziya baş verir, ağır hallarda yeriş pozğunluğu (spastik paraparez) tez-tez qeyd olunur, sidik kisəsi və düz bağırsağın funksiyalarının pozulması müşahidə oluna bilər, yuxu pozulur, emosional qeyri-sabitlik və depressiya müşahidə olunur. görünür. Xəstəni müayinə edərkən dərinin və selikli qişaların solğunluğuna (adətən meqalositlərin parçalanmasının artması və sərbəst buraxılan hemoglobindən bilirubinin əmələ gəlməsi nəticəsində sarımtıl rənglə), üzün şişməsinə diqqət yetirilir; parlaq qırmızı, parlaq, hamar bir dil (papillaların şiddətli atrofiyası səbəbindən) çox xarakterikdir - "cilalanmış" dil. Atrofik qastrit çox xarakterikdir. Tez-tez, düz və bəzi boru sümüklərinə toxunduqda, ağrı qeyd olunur - sümük iliyinin hiperplaziyası əlaməti. Aşağı dərəcəli qızdırma B12 çatışmazlığı anemiyasının ümumi simptomudur.

Diaqnostika

Periferik qanda eritrositlərin sayında kəskin azalma müəyyən edilir (0,8 X 1012-ə qədər), rəng indeksi yüksək olaraq qalır - 1,2-1,5. Qırmızı qan hüceyrələri ölçülərinə görə eyni deyil (anizositoz), iri eritrositlər - makrositlər üstünlük təşkil edir, bir çox eritrositlər oval, reket, aypara və digər (poikilositoz) şəklində bir forma malikdirlər.

Sümük iliyinin punktatında qırmızı mikrobun hüceyrələrinin sayı kəskin şəkildə artır, leykosit mikrobunun hüceyrələrindən 3-4 dəfə çoxdur (normal - əks nisbət). Qan plazmasında sərbəst bilirubinin və dəmirin tərkibində artım var (30-45 mmol / l-ə qədər).

Müalicə

Vitamin B12 təyin edilir. Müalicə gündə 1 dəfə dərialtı və ya əzələdaxili 100-300 mikroqram vitaminin yeridilməsi ilə başlayır. Terapiyanın 2-3-cü günündə eritropoez tam normallaşır, 5-6-cı gün isə yeni əmələ gələn tam hüquqlu eritrositlər lazımi miqdarda qana daxil olmağa başlayır və xəstələr tədricən özlərini normal hiss edirlər. Qan şəklini bərpa etdikdən sonra baxım terapiyasına - xəstənin həyatı boyu həyata keçirilən 50-100 μg dozada B12 vitamininin tətbiqinə keçirlər. Sinir sisteminin pozğunluqları halında, ilk mərhələdə neyrotrop dərmanlar istifadə olunur.

Proqnoz

Adekvat terapiya ilə əlverişlidir. Müalicə olmadıqda xəstəlik irəliləyir və xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.

Addison-Birmer xəstəliyi və ya anemiya tez-tez ümumi B12 çatışmazlığı anemiyası ilə qarışdırılır. Onlar nevroloji simptomların və meqaloblastik hematopoezlərin mövcudluğunda oxşardırlar. İngilis Addison və Alman Birmer tərəfindən müstəqil olaraq üç amilin məcburi birləşməsində qurulmuş bir xüsusiyyət:

• atrofik qastritin ağır forması;
• qidada miqdarından asılı olmayaraq, onun udulmasının pozulması səbəbindən B 12 vitamini çatışmazlığının olması;
• hematopoezin insan inkişafının embrion dövrü üçün xarakterik olan meqaloblastik tipə keçidi.

Digər adı zərərli (bədxassəli) anemiyadır. Əhalinin 100 min nəfərindən 110-180 nəfərində rast gəlinir. Əsasən qocalıqda, 60-dan sonra. Qadınlarda kişilərə nisbətən bir qədər çox rast gəlinir. Bəzi tədqiqatçılar yaşlı yaş qruplarında insanların 1%-ə qədərinin Addison-Birmer xəstəliyindən əziyyət çəkdiyini iddia edirlər. Əgər irsi meyl varsa, o zaman gənc və orta yaşlı insanlar xəstələnirlər.

Səbəbləri

Addison 1855-ci ildə, Birmer - 13 il sonra zərərverici anemiyanın klinik əlamətlərini təsvir etdi. Əsas zərər verən amillər məlum olmadığı üçün hər ikisi xəstəliyi sağalmaz hesab edirdilər.

Birmerdən 2 il sonra anemiya mədənin daxili səthində selikli qişanın atrofiyası və pepsinogen istehsalının dayandırılması ilə əlaqələndirildi.

Əlavə tədqiqatlar mədədəki dəyişikliklərin təbiətini və dərəcəsini aydınlaşdırmağa imkan verdi. Məlum olub ki, atrofiya selikli qişanın 2/3 hissəsini tutur və parietal adlanan hüceyrələri “öldürür”. Onlarla birlikdə ferment istehsal etmək qabiliyyəti itirilir. Ölü hüceyrələr selik istehsal etmək qabiliyyətinə görə bağırsaqlara çox bənzəyən başqaları ilə əvəz olunur.

Mədənin divarı limfositlər və plazma ilə infiltrasiya olunur. Bu cür dəyişikliklərin təkcə zərərli anemiyada deyil, həm də atrofik qastritin normal gedişində müşahidə olunması vacibdir. Eyni zamanda, xəstəliyin uzun bir tarixi ilə belə, xəstələrdə anemiya yoxdur.

Addison-Birmer xəstəliyinin inkişafı üçün daha 2 komponentə ehtiyac olduğu ortaya çıxdı:

1. irsi meyl;
2. bədənin otoimmün quruluşu.

İmmunitetin təsiri xəstələrin qan serumunda iki növ antikorun immunofluoressensiya ilə aşkarlanması ilə təsdiqləndi:

• parietal hüceyrələrin özlərinə (xəstələrin 90% -ində);
• pepsinogen istehsal edən daxili faktora (xəstələrin 57%-də).

Antikorlar 76% hallarda mədə şirəsində olur, B12 vitamininin sorulmasına mane olur.

İmmunitet haqqında müasir fikirlər pozğunluğun daha incə mexanizmlərini aşkarlamağa imkan verdi: irsi təbiət sağlam qohumlarda antikorların olması ilə təsdiqlənir. İmmunitet sisteminin işinə nəzarət edilməməsi nəticəsində mədəaltı vəzində tiroid hüceyrələrinə, böyrəküstü vəzilərə və Langerhans hüceyrələrinə qarşı antikorlar eyni vaxtda meydana çıxır.

Əsas nədir, mədə zədəsi və ya autoallergiya, hələ də aydın deyil. Hər iki proses bir-birini gücləndirir, mukozanın bərpasını maneə törədir.

B12 vitamini çatışmazlığı parietal hüceyrələr yox olduqdan sonra yavaş inkişaf edir. Bəzən anemiyanın təzahürlərinə qədər 5 il və ya daha çox vaxt tələb olunur.

Klinik şəkil

Addison-Birmer xəstəliyində klinik təzahürlər adətən anemiyanın ümumi simptomları ilə başlayır, lakin mütləq həzm pozğunluqları və nevroloji simptomlarla birləşdirilir. Xəstələr şikayət edirlər:

• artan yorğunluq, yuxululuq, yorğunluq;
• ¼ dildə və ya ağızda ağrı var;
• epiqastrik zonada yeməkdən sonra ağırlıq hissi;
• halların təxminən 1/3 hissəsi uyuşma, ayaqların və qolların dərisində "sürünmə" ilə müşayiət olunur;
• yüngül çəki itirmək mümkündür, lakin daha tez-tez xəstələr artıq çəkiyə meyllidirlər;
• kəskinləşmə zamanı tez-tez ishal mümkündür, sterkobilinin yığılması səbəbindən nəcis intensiv rənglənir;
• temperaturun artması qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanmasından qaynaqlanır.

İştahsızlıq, ətdən və ya digər qidalardan ikrah hissi - bu, şıltaqlıq deyil, xəstəliyin tipik təzahürləridir.

Nadir simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• pozulmuş sidik ifrazı, kişilərdə iktidarsızlıq;
• gəzinti çətinliyi;
• görmə pozğunluqları.

Kranial sinirlərin zədələnməsinin simptomları (görmə, qoxu, eşitmə) qavrayışın dəyişməsinə səbəb olur: qoxu, eşitmə və görmə qabiliyyətinin azalması.

Çox nadir hallarda psixi pozğunluqlar, halüsinasiyalar qeyd edildi.

Diaqnostika

Müayinə zamanı həkim aşkar edir:

• solğun dəri;
• şişkin üz;
• burun və yanaq sümüklərində qəhvəyi piqmentasiya;
• skleranın yüngül ikterusu.

Ağız boşluğunun müayinəsi tipik bir şəkil verir:

• xəstəliyin başlanğıcında dil ağrılı çatlarla "qaşlanmış" görünür;
• iltihab sahələri, diş ətlərində yaralar, farenks və özofagusa keçid ilə ağız mukozası;
• xəstəliyin yüksəkliyi zamanı qıvrımların atrofiyası və şişməsi səbəbindən dil sanki laklanmış kimi parlaq olur.

Qarın palpasiyası qaraciyərin çıxıntılı yumşaq kənarı, ölçüsünün artması ilə müəyyən edilir. Dalaq nadir hallarda genişlənir.

Hansı əlavə testlərə ehtiyac var?

Patologiyanın mürəkkəbliyi müxtəlif mütəxəssislərin diaqnozunda iştirakını nəzərdə tutur.

1. Nevroloq, onurğa beyninin miyelin qabıqlarının zədələnməsini göstərən, adətən hər iki tərəfdən, dəyişmiş motor reflekslərində itirilmiş həssaslığı təyin etməyə imkan verən daha mürəkkəb bir araşdırma aparır.
2. Xərçəngli bir şiş ehtimalını istisna etmək üçün mədənin endoskopik müayinəsi lazımdır. Atrofik qastrit ilə, atrofiyanın parlaq sahələri (inci) görünür.
3. Flüoroskopiya zamanı evakuasiyanın sürətlənməsinə və selikli qişaların hamarlığına diqqət yetirilir.
4. Mədədə B 12 vitamininin aşağı udulmasını təsdiqləmək üçün Schilling testi aparılır: xaric edilən vitaminin miqdarı daxili faktorun tətbiqindən sonra müəyyən edilir. Qanda və sidikdə azalma nisbətini yoxlamağı unutmayın. Aşağı nəticə mədə şirəsində çox miqdarda antikor olduğunu göstərir.
5. Mədə şirəsini təhlil edərkən, konsentrasiyanın azalması və ya xlorid turşusunun tam olmaması, çoxlu mucus aşkar edilir.
6. Biyopsiyadan sonra selikli qişanın histoloji analizi glandular epitelin incəlməsini və itirilməsini göstərir. Zərərli anemiya qastromukoprotein və turşu ifrazının tam olmaması ilə xarakterizə olunur. Bu simptom remissiyaya qədər davam edir.
7. EKQ-də miyokard hipoksiyasının təzahürləri qeyd olunur, taxikardiya, aritmiya, işemiya əlamətləri və erkən kardioskleroz fonunda mümkündür. Uzun müddətli remissiya və bərpa ilə EKQ normallaşır.

qan şəkli

B 12 vitamininin çatışmazlığı sümük iliyində hematopoezin pozulmasına gətirib çıxarır. Hemoqlobin 1,3 q% -ə qədər azalır və qırmızı qan hüceyrələrinin sayı daha da intensiv şəkildə azalır, buna görə hiperxromiya 1,8-ə qədər tipikdir (bir hüceyrə hemoglobinlə doludur).

Zərərli anemiyada tamamilə fərqli eritrosit hüceyrələri dəsti, yalnız ixtisaslı laborant onları ayırd edə bilər.

• Periferik qanda eritrosit seriyasının böyük hüceyrələri aşkar edilir: meqalositlər və makrositlər, ölçüsündə normal eritrositdən 2 dəfə böyükdürlər. Mərkəzdə işıqlandırma yoxdur. Bəlkə də pozulmuş bir quruluşa malik hüceyrələrin görünüşü, həssaslığı adi rəngə dəyişdirən və qeyri-adi bir rəng əldə edən nüvələrin qalıqları.
• Retikulositlərin sayı azalır. Artım müşahidə edilərsə, bu, əlverişli proqnoz əlaməti kimi qəbul edilir.
• Eyni zamanda, ağ qanın mikrobları inhibə olunur: leykopeniya sağa və nisbi lenfositoza doğru sürüşmə ilə görünür.
• Trombositlər təkcə sayca azalmır, həm də ölçüdə artır. Trombositopeniya ilə qanaxma müşahidə edilmir.
• Sümük iliyi parlaq qırmızı görünür. Burada müxtəlif yaşlarda və yetişmə dərəcələrində olan eritrositlər seriyasının blast hüceyrələri üstünlük təşkil edir. Alimlər qeyd edirlər ki, hüceyrə transformasiyalarının növü bədxassəli şişlərdə və leykemiyada dəyişikliklərə çox oxşardır.

Remissiya mərhələsində sümük iliyinin hematopoezi normala qayıdır. Hemolitik anemiyadan fərqli olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması sümük iliyində baş verir və ikinci dərəcəli olur.

Pernisiyoz anemiyanın müalicəsi

Xəstəliyin əsas səbəblərini aradan qaldırmaq üçün B12 vitamini çatışmazlığını aradan qaldırmaq lazımdır. Addison-Birmer anemiyası ilə onu qida ilə əvəz etmək mümkün deyil. Dərmanların böyük dozalarını idarə etmək lazımdır.

Oxycobalamin müalicənin ilkin mərhələsində ən təsirli hesab olunur, çünki təmiz vitaminin 80% -ə qədəri sorulur (siyanokobalamin tətbiqi ilə - cəmi 30%).

Altı aydan sonra bəzi xəstələrdə dəmir itkisi ola bilər. Sonra onlara qısa kursda dəmir tərkibli preparatların tablet formaları əlavə edilir.

Müalicənin yaxşı göstəricisi retikulositlərin sayının artması, rifahın bərpasıdır. Təkmilləşdirmələr altıncı günə qədər gözlənilməlidir. Xəstənin vəziyyətinin obyektiv qiymətləndirilməsi üçün retikulosit hüceyrələrinin standart artımını hesablamağa imkan verən düsturlar var.

Gündəlik inyeksiyadan həftəlik birdəfəlik inyeksiyaya keçirlər, sonra ayda iki iynə ilə dəstək verilir.

Sabitləşməsi üçün orta hesabla 1,5 ay vaxt lazımdır. İşarələr yox olur: paresteziya dayanır, əzalarda güc görünür, başgicəllənmə narahat etmir.

Axının xüsusiyyətləri

Çətinliklər hematopoezdə dəyişikliklərlə təsdiqlənməyən klinik əlamətlər olduqda yaranır. Belə hallarda Addison-Birmer xəstəliyi deyil, atrofik qastrit diaqnozu qoyulur.

Düzgün diaqnozla bağlı şübhələr B12 vitamininin tətbiqinə zəif reaksiya, nevroloji simptomların olmaması ilə ortaya çıxır. Xəstədə müşayiət olunan xəstəliklər varsa, müalicənin təsirinin məhv edilə biləcəyini proqnozlaşdırmaq vacibdir:

• xroniki pielonefrit;
• Böyrək çatışmazlığı;
• hər hansı uzunmüddətli infeksiya;
• tiroid xəstəlikləri;
• xərçəng şişləri.

Buna görə də xəstə diqqətlə müayinə edilməlidir. Klinik nəticə olmadıqda belə, hematopoez normal hala gəlir.

Xəstələrin 5,8%-i sonradan mədə xərçəngi inkişaf etdirir

Proqnoz

Müasir şəraitdə təhlükəli anemiyanın komatoz mərhələsini görmək nadirdir. Bu, yalnız müalicənin tam olmaması ilə mümkündür. İndi xəstələr sağalır, lakin onlara müşahidə və remissiyanın qarşısının alınması lazımdır.

Xəstəliyin uzun bir kursu ilə xəstələrdə müşayiət olunan tipik bir patoloji var:

• 1,8% hallarda - diffuz zəhərli guatr;
• 2,4% miksödemdən əziyyət çəkir (və əksinə, hipotiroidizmli xəstələrin 9% -i zərərli anemiyaya malikdir).

Xərçəngin ilkin təzahürləri bunlardır:

• atipik kilo itkisi;
• siyanokobalamin ilə müalicəyə müqavimət;
• yox olmayan simptomlarla hematopoezin normallaşması.

Addison-Birmer anemiyasının səbəb və nəticələrinin kifayət qədər öyrənilməməsi, qidalanma keyfiyyətini, pəhriz saxlamaq, pis vərdişləri aradan qaldırmaq, mədə və bağırsaq xəstəliklərinin vaxtında müalicəsini təmin etməklə residivlərin qarşısının alınmasında xəstənin özünün fəal iştirakını təklif edir. İştirak edən həkim üçün onkoloji həssaslıq haqqında xatırlamaq vacibdir.

Addison-Birmer xəstəliyi mütərəqqi anemiya, sinir sisteminin tutulması və mədə axiliyası ilə xarakterizə olunan xroniki xəstəlikdir.

Addison-Birmer xəstəliyi bədəndə B12 vitamini çatışmazlığı səbəbindən sümük iliyinin qanyaradıcı funksiyasının pozulmasının nəticəsidir. Bəzi hallarda xəstəlik fol turşusunun olmaması səbəbindən inkişaf edir.

Addison-Birmer xəstəliyi - simptomlar

Addison-Birmer xəstəliyinin başlanğıcı yorğunluq, zəiflik, nəfəs darlığı və hərəkət zamanı çarpıntılar, başgicəllənmə ilə müşayiət olunur. Anemiya simptomları fonunda tez-tez dispeptik hadisələr qeyd olunur: dilin ucunda yanma, ürəkbulanma, gəyirmə, ishal, bəzi hallarda sinir sisteminin pozğunluqları (mələk yeriş, soyuq ətraflar, paresteziya) var.

Addison-Birmer xəstəliyi olan xəstələrin dərisi solğun limon sarısı rəngə malikdir. Tükənmə müşahidə edilmir, bəzi hallarda qidalanma artır. Ayaqların nahiyəsində şişlik var, üz şişir.

Həzm traktının tərəfdən bəzi dəyişikliklər müşahidə olunur. Dil adətən parlaq qırmızı və çatlıdır. Mədə şirəsinin müayinəsi zamanı axiliya aşkar edilir.

Palpasiya zamanı genişlənmiş dalaq və qaraciyər aşkar edilir. Ürək bölgəsində ağrı ola bilər. Xəstəliyin uzun müddət davam etməsi ürəyin yağlı degenerasiyasına səbəb ola bilər.

Sinir sisteminin fəaliyyətindəki dəyişikliklər onurğa beyninin yan və arxa sütunlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur - funikulyar miyeloz. Bu tendon reflekslərinin azalması, paresteziyalar, pozulmuş ağrı və pelvik orqanların işində pozuntu ilə dərin həssaslıq ilə özünü göstərir.

Addison-Birmer xəstəliyinin diaqnozu

Xəstəliyin diaqnozu qanda nüvələrin qalıqları olan böyük eritrositlərin (meqalositlərin), eritrositlərin və meqaloblastların aşkar edilməsindən ibarətdir. Meqablastların üstünlük təşkil etməsinə görə sümük iliyinin punktatı hiperplastik idi.

Addison-Birmer xəstəliyi - müalicə

Addison-Birmer xəstəliyinin müalicəsində B12 vitamininin istifadəsi ən böyük effekti verir. Yaxşılaşma ilk inyeksiyadan bir gün sonra baş verir. Dərman əzələdaxili olaraq yeridilir. B12 vitaminini qastromukoprotein (bifakton, biopar, mukovit) ilə birlikdə şifahi olaraq qəbul etməklə də əlverişli nəticələr əldə etmək olar.

Oxşar məqalələr