Məzmun
Giriş
1. Hərəkət pozğunluqları
2. Nitqin patologiyası. Üzvi və funksional pozğunluqlarçıxışlar
Nəticə
Biblioqrafiya
Giriş
Xüsusi bir psixi proses kimi nitq motor bacarıqları ilə sıx vəhdətdə inkişaf edir və onun formalaşması üçün bir sıra zəruri şərtlərin yerinə yetirilməsini tələb edir, məsələn: anatomik təhlükəsizlik və nitq funksiyasında iştirak edən beyin sistemlərinin kifayət qədər yetkinliyi; kinestetik, eşitmə və vizual qavrayışın qorunması; şifahi ünsiyyət ehtiyacını təmin edəcək kifayət qədər intellektual inkişaf səviyyəsi; periferik nitq aparatının normal quruluşu; adekvat emosional və nitq mühiti.
Nitq patologiyasının baş verməsi (hərəkət pozğunluqları ilə belə pozğunluqların birləşməsi halları da daxil olmaqla) bir tərəfdən, onun formalaşması fərdi kortikal və subkortikal orqanik lezyonların müxtəlif dərəcədə şiddətinin olması ilə əlaqədardır. nitq funksiyalarının təmin edilməsində iştirak edən beynin strukturları, digər tərəfdən, premotor-frontal və parietal-temporal kortikal strukturların ikinci dərəcəli inkişaf etməməsi və ya gecikmiş "yetişməsi", vizual-eşitmə və eşitmə-eşitmə orqanlarının formalaşma sürəti və təbiətindəki pozğunluqlar. vizual-motor sinir əlaqələri. Motor pozğunluqları ilə beyinə afferent təsir təhrif olunur, bu da öz növbəsində mövcud beyin disfunksiyalarını artırır və ya yenilərinin meydana gəlməsinə səbəb olur, bu da beyin yarımkürələrinin asinxron fəaliyyətinə səbəb olur.
Bu pozğunluqların səbəbləri ilə bağlı araşdırmalara əsaslanaraq, bu problemi nəzərdən keçirməyin aktuallığı haqqında danışa bilərik. İnşanın mövzusu nitq patologiyalarının və hərəkət pozuntularının səbəbləri və növlərinin nəzərdən keçirilməsinə həsr edilmişdir.
1. Hərəkət pozğunluqları
Hərəkət pozğunluqlarının səbəbləri haqqında danışsaq, qeyd etmək olar ki, onların əksəriyyəti bazal ganglionlarda mediatorların funksional fəaliyyətinin pozulması nəticəsində yaranır, patogenezi fərqli ola bilər. Ən çox görülən səbəblər degenerativ xəstəliklərdir (anadangəlmə və ya idiopatik), ehtimal ki, dərman vasitələri, orqan sisteminin çatışmazlığı, MSS infeksiyaları və ya bazal qanqliya işemiyası səbəb olur. Bütün hərəkətlər piramidal və parapiramidal yollar vasitəsilə həyata keçirilir. Əsas strukturları bazal nüvələr olan ekstrapiramidal sistemə gəlincə, onun funksiyası hərəkətləri düzəltmək və təkmilləşdirməkdir. Bu, əsasən talamus vasitəsilə yarımkürələrin motor sahələrinə təsirlər vasitəsilə əldə edilir. Piramidal və parapiramidal sistemlərin zədələnməsinin əsas təzahürləri iflic və spastiklikdir.
İflic tam (plegiya) və ya qismən (parezi) ola bilər, bəzən yalnız əlin və ya ayağın yöndəmsizliyi ilə özünü göstərir. Spastisite "jackknife" növünə görə ətrafın tonusunun artması, tendon reflekslərinin, klonus və patoloji ekstensor reflekslərinin artması ilə xarakterizə olunur (məsələn, Babinski refleksi). Bu, yalnız hərəkətlərin yöndəmsizliyi ilə də özünü göstərə bilər. Kimə ümumi simptomlar dəri reseptorlarından daimi maneəsiz impulslara refleks kimi baş verən fleksor əzələlərin spazmları da daxildir.
Hərəkətlərin korreksiyası da beyincik tərəfindən təmin edilir (Beyinciklərin yanal hissələri ətrafların hərəkətlərinin koordinasiyasına, orta hissələr duruşlara, yerişlərə, bədən hərəkətlərinə cavabdehdir. Beyincik və ya onun birləşmələrinin zədələnməsi ilə özünü göstərir. qəsdən tremor, dismetriya, adiadokokinez və əzələ tonusunun azalması.), əsasən vestibulospinal yola təsir etməklə, həmçinin (talamusun nüvələrində keçidlə) bazal nüvələr (motor) ilə korteksin eyni motor sahələrinə. bazal nüvələr zədələndikdə baş verən pozğunluqlar (ekstrapiramidal pozğunluqlar) hipokineziyaya (hərəkətlərin həcminin və sürətinin azalması; buna misal olaraq Parkinson xəstəliyi və ya başqa mənşəli parkinsonizm) və hiperkinez (həddindən artıq qeyri-iradi hərəkətlər; nümunə) bölünə bilər. Hantinqton xəstəliyidir).Gənələr də hiperkinezlərə aiddir.).
Müəyyən psixi xəstəliklərlə (ilk növbədə katatonik sindromla) motor sferasının müəyyən muxtariyyət aldığı, xüsusi motor hərəkətlərinin daxili psixi proseslərlə əlaqəsini itirdiyi, iradə ilə idarə olunmağı dayandırdığı şərtləri müşahidə etmək olar. Bu vəziyyətdə pozğunluqlar nevroloji simptomlara bənzəyir. Nəzərə almaq lazımdır ki, bu oxşarlıq yalnız xarici xarakter daşıyır, çünki nevroloji xəstəliklərdə hiperkinez, parez və motor koordinasiya pozğunluqlarından fərqli olaraq, psixiatriyadakı hərəkət pozğunluqlarının heç bir üzvi əsası yoxdur, funksional və geri dönəndir.
Katatonik sindromdan əziyyət çəkənlər etdikləri hərəkətləri psixoloji şəkildə izah edə bilmirlər, psixozları kopyalayana qədər onların ağrılı mahiyyətinin fərqində deyillər. Motor sferasının bütün pozğunluqlarını hiperkineziya (həyəcan), hipokineziya (stupor) və parakineziya (hərəkətlərin təhrifi) bölmək olar.
Ruhi xəstələrdə həyəcan və ya hiperkineziya xəstəliyin kəskinləşməsinin əlamətidir. Əksər hallarda xəstənin hərəkətləri onun emosional təcrübələrinin zənginliyini əks etdirir. O, təqib qorxusu ilə idarə oluna bilər və sonra qaçır. Manik sindromda onun motor bacarıqlarının əsasını fəaliyyət üçün yorulmaz susuzluq təşkil edir və hallüsinasiya vəziyyətlərində o, təəccüblü görünə bilər, öz baxışlarına başqalarının diqqətini cəlb etməyə çalışır. Bütün bu hallarda hiperkineziya ağrılı zehni təcrübələrə ikincil bir simptom kimi çıxış edir. Oyanmanın bu növü psixomotor adlanır.
Katatonik sindromda hərəkətlər subyektin daxili ehtiyaclarını və təcrübələrini əks etdirmir, buna görə də bu sindromda həyəcan sırf motor adlanır. Hiperkineziyanın şiddəti tez-tez xəstəliyin şiddətini, şiddətini göstərir. Bununla belə, bəzən yataqla məhdudlaşan oyanma ilə şiddətli psixozlar olur.
Stupor - hərəkətsizlik vəziyyəti, ifrat dərəcə motor ləngiməsi. Stupor canlı emosional təcrübələri də əks etdirə bilər (depressiya, qorxunun astenik təsiri). Katatonik sindromda isə əksinə, stupor daxili məzmundan məhrumdur, mənasızdır. "Substupor" termini yalnız qismən inhibə ilə müşayiət olunan vəziyyətlərə istinad etmək üçün istifadə olunur. Stupor motor fəaliyyətinin çatışmazlığını nəzərdə tutsa da, əksər hallarda bu, məhsuldar psixopatoloji simptom hesab olunur, çünki bu, hərəkət qabiliyyətinin geri dönməz şəkildə itirilməsi demək deyil. Digər məhsuldar simptomlar kimi, stupor da müvəqqəti bir vəziyyətdir və psixotrop dərmanlarla müalicəyə yaxşı cavab verir.
Katatonik sindrom əvvəlcə KL Kalbaum (1863) tərəfindən müstəqil nozoloji vahid kimi təsvir edilmişdir və hazırda simptom kompleksi kimi qəbul edilir. Biri mühüm xüsusiyyətlər katatonik sindrom - simptomların mürəkkəb, ziddiyyətli təbiəti. Bütün motor hadisələri mənadan məhrumdur və psixoloji təcrübələrlə əlaqəli deyil. Tonik əzələ gərginliyi ilə xarakterizə olunur. Katatonik sindroma 3 qrup simptomlar daxildir: hipokineziya, hiperkineziya və parakineziya.
Hipokineziyalar stupor və substupor hadisələri ilə təmsil olunur. Xəstələrin mürəkkəb, qeyri-təbii, bəzən narahat olan duruşları diqqəti cəlb edir. Əzələlərin kəskin tonik daralması var. Bu ton xəstələrə bəzən bir müddət həkimin verdiyi hər hansı bir mövqe tutmağa imkan verir. Bu fenomen katalepsiya və ya mumlu elastiklik adlanır.
Katatonik sindromda hiperkineziya həyəcan təzahürləri ilə ifadə olunur. Mənasız, xaotik, məqsədsiz hərəkətlərin komissiyası ilə xarakterizə olunur. Tez-tez motor və nitq stereotipləri (sallanma, sıçrayış, əl yelləmək, ulama, gülmək) müşahidə olunur. Nümunə nitq stereotipləri monoton sözlərin və mənasız səs birləşmələrinin ritmik təkrarı ilə təzahür edən verbigerasiya kimi xidmət edir.
Parakineziyalar qəribə, qeyri-təbii hərəkətlərlə, məsələn, qıvrımlı, ədəbli üz ifadələri və pantomima ilə özünü göstərir.
Katatoniya ilə bir sıra əks-səda əlamətləri təsvir olunur: ekolaliya (həmsöhbətin sözlərini təkrarlamaq), exopraksiya (başqa insanların hərəkətlərinin təkrarlanması), exomimikriya (başqalarının üz ifadələrini kopyalamaq). Bu simptomlar ən gözlənilməz birləşmələrdə baş verə bilər.
Aydın şüur fonunda baş verən aydın katatoniya ilə şüurun bulanıqlığı və qismən amneziya ilə müşayiət olunan oneyroid katatoniyanı ayırmaq adətdir. Semptomlar dəstinin zahiri oxşarlığı ilə bu iki vəziyyət kursda əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. Oneiroid katatoniyası dinamik inkişafı və əlverişli nəticəsi olan kəskin psixozdur. Lucid katatoniya isə şizofreniyanın remissiyasız bədxassəli variantlarının əlamətidir.
Hebefrenik sindromun katatoniya ilə əhəmiyyətli oxşarlığı var. Hərəkət pozğunluqlarının motivsiz, mənasız hərəkətlərlə üstünlük təşkil etməsi də hebefreniya üçün xarakterikdir. Sindromun özü xəstələrin davranışının infantil təbiətini göstərir.
Oyanma ilə müşayiət olunan digər sindromlardan danışarkən qeyd etmək olar ki, psixomotor həyəcan bir çox psixopatoloji sindromların tez-tez komponentlərindən biridir.
Manik həyəcan katatonikdən hərəkətlərin məqsədyönlülüyünə görə fərqlənir. Üz ifadələri sevinci ifadə edir, xəstələr ünsiyyət qurmağa, çox danışmağa və aktiv olmağa çalışırlar. Tələffüz oyanması ilə düşüncənin sürətlənməsi xəstənin söylədiyi hər şeyin başa düşülməməsinə səbəb olur, lakin onun nitqi heç vaxt stereotipləşmir.
Həyəcanlı depressiya şiddətli melankoliya və narahatlığın birləşməsi ilə özünü göstərir. Üz ifadələri əzabları əks etdirir. Ağlamalar, göz yaşı tökmədən ağlamaq xarakterikdir. Tez-tez narahatlıq dünyanın ölümü ideyaları ilə nihilist meqalomaniya xəyalları ilə müşayiət olunur (Cotard sindromu). Kəskin hallüsinator-delusional vəziyyətlər də tez-tez psixomotor həyəcanla ifadə edilir. Kəskin halüsinoz psixomotor həyəcanla da özünü göstərə bilər.
Çox vaxt psixomotor həyəcanın səbəbi şüurun bulanmasıdır. Şüurun buludlanması sindromları arasında ən çox rast gəlinən - delirium - yalnız oriyentasiya və donuz kimi həqiqi halüsinasiyalar ilə deyil, həm də son dərəcə açıq oyanma ilə özünü göstərir. Xəstələr onları təqib edən hallüsinasiya görüntülərindən qaçmağa, onlara hücum etməyə, bıçaqla özünü müdafiə etməyə, ağır əşyalar atmağa, qaçmağa meyllidirlər, pəncərədən çölə çıxa bilirlər.
Amental sindrom vəziyyətin daha da şiddəti ilə xarakterizə olunur. Xəstələr arıqlayır, yataqdan qalxa bilmirlər. Hərəkətləri xaotik, əlaqələndirilməmiş (yaktasiya): qollarını yelləyir, mənasız qışqırır, əllərində əzilir və çarşafı cırır, başlarını bulayırlar.
Oneirik stupefaction yuxarıda təsvir olunan katatonik simptomlarla özünü göstərir. At alacakaranlıq zülmətşüur, həm başqaları üçün təhlükəsiz olan avtomatlaşdırılmış hərəkətlər, həm də tez-tez şiddətli qəzəb, qəddar təcavüzlə müşayiət olunan gülünc xaotik həyəcan hücumları var.
Epileptik oyanmanın başqa bir variantı, şüurun bulanması və amneziya ilə müşayiət olunmasa da, həm də tez-tez təhlükəli, aqressiv hərəkətlərə səbəb olan tarix hücumlarıdır.
Psikomotor həyəcan təhlükəsi XX əsrin ortalarına qədər psixiatrları məcbur etdi. tez-tez istifadə edin müxtəlif vasitələr məhdudiyyətlər (kəmərlər, dəli gödəkçələri, izolyasiya kameraları). Əsrin əvvəllərində güclü barbituratların meydana çıxması və xüsusən də 50-ci illərin sonunda yeni barbituratların tətbiqi psixotrop dərmanlar qətimkan tədbirinin tətbiqindən demək olar ki, tamamilə imtina etməyə imkan verdi. Hal-hazırda, psixomotor həyəcanı aradan qaldırmaq üçün müxtəlif antipsikotiklər istifadə olunur və benzodiazepin trankvilizatorları bir qədər az yaygındır.
Psixiatrik praktikada stupor həyəcandan daha az rast gəlinir. Katatonik sindroma əlavə olaraq, ağır depressiya, apatiko-abulik sindrom və isteriyanın təzahürü ola bilər.
Stupor ilə müşayiət olunan digər sindromlar arasında təzahürlərində melankoliya affektivliyi ilə sıx əlaqəli depressiv stuporun olması qeyd olunur. Xəstənin üzü əziyyəti ifadə edir. Bütün dövlət bütövlük, paradoksların olmaması ilə xarakterizə olunur.
Apatik stupor nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur. Belə xəstələrin siması amimikdir, biganəlik ifadə edir. Apatiko-abulik sindromda istəkləri boğmaq olmur, buna görə xəstələr heç vaxt yeməkdən imtina etmirlər. Uzun müddət hərəkətsizlikdən onlar çox möhkəm olurlar. Katatonik stuporlu xəstələrdən fərqli olaraq, kimsə onların rahatlığını pozarsa, onları yataqdan qaldırarsa, saçlarını yuyar və ya kəsdirərsə, narazılıqlarını ucadan bildirirlər. Apatik stuporun səbəbləri şizofreniya və ya beynin frontal loblarının zədələnməsidir.
İsterik stupor, isterik həyəcan kimi, travmatik bir vəziyyətin baş verməsindən dərhal sonra görünür. Klinik şəkil ən gözlənilməz formaları ala bilər.
İsterik, psixogen stuporous vəziyyətlərə əlavə olaraq, həyat üçün təhlükəli vəziyyətlərdə təsvir olunur. Stupor əksər hallarda sosial deyil təhlükəli vəziyyət, çünki motor geriliyi hər hansı bir sindromun təzahürlərindən yalnız biridir.
2. Nitqin patologiyası. Üzvi və funksional nitq pozğunluqları
Nitq pozğunluqlarının etiologiyası problemi də eyni şəkildə getdi tarixi inkişaf xəstəlik hallarının səbəbləri haqqında ümumi doktrina olan .
Qədim dövrlərdən bəri iki nöqteyi-nəzər var idi - beynin zədələnməsi və ya yerli nitq aparatının pozulması, pozuntuların səbəbləri kimi.
Buna baxmayaraq, yalnız 1861-ci ildə, fransız həkimi Pol Broka beynində xüsusi olaraq nitqlə əlaqəli sahənin olduğunu göstərdikdə və nitqin itirilməsini onun məğlubiyyəti ilə əlaqələndirdi. 1874-cü ildə oxşar kəşf Wernicke tərəfindən edildi: anlayış və beyin qabığının müəyyən bir sahəsinin qorunması arasında əlaqə quruldu. Həmin dövrdən başlayaraq nitq pozğunluqlarının baş beyin qabığının müəyyən hissələrində morfoloji dəyişikliklərlə əlaqəsi sübuta yetirilmişdir.
Nitq pozğunluqlarının etiologiyası ilə bağlı ən intensiv suallar bu əsrin 20-ci illərindən hazırlanmağa başladı. Bu illərdə yerli tədqiqatçılar nitq pozğunluqlarını onların meydana gəlməsinin səbəblərindən asılı olaraq təsnif etmək üçün ilk cəhdləri etdilər. Beləliklə, S. M. Dobrogaev (1922) nitq pozğunluqlarının səbəbləri arasında "ali sinir fəaliyyətinin xəstəlikləri", anatomik nitq aparatında patoloji dəyişikliklər, uşaqlıqda təhsilin olmaması, həmçinin "orqanizmin ümumi neyropatik vəziyyəti"ni ayırdı.
M. E. Xvattsev ilk dəfə nitq pozğunluğunun bütün səbəblərini xarici və daxili olaraq ayıraraq, onların sıx qarşılıqlı əlaqəsini vurğuladı. O, həmçinin üzvi (anatomik, fizioloji, morfoloji), funksional (psixogen), sosial-psixoloji və nöropsikiyatrik səbəbləri ayırmışdır.
Prenatal dövrdə beynin inkişaf etməməsi və zədələnməsi üzvi səbəblərə aid edilirdi. Onlar üzvi mərkəzi (beyin lezyonları) və üzvi periferik səbəbləri (eşitmə orqanının zədələnməsi, damaq yarığı və artikulyar aparatda digər morfoloji dəyişikliklər) ayırdılar. M. E. Xvattsev funksional səbəbləri I. P. Pavlovun mərkəzi sinir sistemində həyəcan və inhibə proseslərinin nisbətinin pozulması haqqında təlimləri ilə izah etdi. O, üzvi və funksional, mərkəzi və periferik səbəblərin qarşılıqlı təsirini vurğuladı. O, əqli geriliyi, yaddaşın zəifləməsini, diqqəti və zehni funksiyaların digər pozğunluqlarını neyropsixiatrik səbəblərə bağladı.
M.E.-nin mühüm rolu. Xvattsev sosial-psixoloji səbəbləri də aid etdi, onları müxtəlif mənfi ekoloji təsirlər kimi başa düşdü. Beləliklə, o, nitq pozğunluqlarının etiologiyasının başa düşülməsini nitq patologiyasında səbəb-nəticə əlaqələrinin qiymətləndirilməsinə dialektik yanaşma əsasında ilk dəfə əsaslandırdı.
Nitq pozğunluğunun səbəbi dedikdə, nitq pozğunluğunun xüsusiyyətlərini müəyyən edən və onsuz baş verə bilməyən xarici və ya daxili zərərli amilin bədənə təsiri və ya onların qarşılıqlı təsiri başa düşülür.
Nitqin motor mexanizmi də aşağıdakı yüksək beyin strukturları tərəfindən təmin edilir:
Əzələ tonusunu və nitq əzələlərinin əzələ daralma ardıcıllığını tənzimləyən subkortikal-serebellar nüvələrin və yolların zədələnməsi ilə, artikulyar, tənəffüs və səs aparatlarının işində sinxronizasiya (koordinasiya), həmçinin nitqin emosional ifadəliliyi, əzələ tonusunun pozulması, fərdi şərtsiz reflekslərin artması, həmçinin mərkəzi iflicin (parez) fərdi təzahürləri var. aşkar pozuntu nitqin prosodik xüsusiyyətləri - onun tempi, hamarlığı, ucalığı, emosional ifadəliliyi və fərdi tembr.
Beyin qabığından nitq aparatının əsas funksional səviyyələrinin strukturlarına (beyin sapında yerləşən kranial sinirlərin nüvələrinə) impulsların keçirilməsini təmin edən keçirici sistemlərin məğlubiyyəti mərkəzi pareze (iflic) səbəb olur. nitq aparatının əzələlərində əzələ tonusunun artması, şərtsiz reflekslərin güclənməsi və artikulyar pozğunluqların daha seçici xarakterli şifahi avtomatizm reflekslərinin görünüşü ilə nitq əzələlərinin.
Həm nitq əzələlərinin daha fərqli innervasiyasını, həm də nitq praksisinin formalaşmasını təmin edən beynin kortikal hissələrinin zədələnməsi ilə müxtəlif mərkəzi motor nitq pozğunluqları baş verir.
Nitq pozğunluqları tez-tez müxtəlif psixi travmalarla (qorxu, yaxınlarından ayrılma hissləri, ailədə uzun müddətli travmatik vəziyyət və s.) baş verir. Bu, nitqin inkişafını ləngidir və bəzi hallarda, xüsusilə kəskin psixi travma ilə uşaqda psixogen nitq pozğunluqlarına səbəb olur: mutizm, nevrotik kəkələmə. Bu nitq pozğunluqları, M. E. Xvattsevin təsnifatına görə, şərti olaraq funksional olaraq təsnif edilə bilər.
Funksional nitq pozğunluqlarına həmçinin uşağın orqanizminə mənfi təsirlərlə bağlı pozğunluqlar daxildir: ümumi fiziki zəiflik, vaxtından əvvəl və ya intrauterin patologiyaya görə yetişməmə, daxili orqanların xəstəlikləri, raxit, metabolik pozğunluqlar.
Beləliklə, həyatın ilk illərində uşağın hər hansı bir ümumi və ya nöropsikiyatrik xəstəliyi adətən pozuntu ilə müşayiət olunur. nitqin inkişafı. Deməli, üç yaşını onların şərti bölgüsü hesab edərək formalaşma qüsurları ilə formalaşmış nitq qüsurlarını ayırmaq qanunauyğundur.
Sinir sisteminin perinatal patologiyasında aparıcı yeri asfiksiya və doğuş travması tutur.
Kəllədaxili doğuş travması və asfiksiyanın (doğuş zamanı dölün oksigen aclığı) baş verməsi dölün intrauterin inkişafının pozulması ilə asanlaşdırılır. Doğuş travması və asfiksiya uterusda baş verən fetal beyin inkişaf pozğunluqlarını daha da gücləndirir. Doğuş travması kəllədaxili qanaxmaya və ölümə səbəb olur sinir hüceyrələri. İntrakranial qanaxmalar beyin qabığının nitq zonalarını da tuta bilər ki, bu da kortikal mənşəli müxtəlif nitq pozğunluqlarına səbəb olur (alaliya). Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə kəllədaxili qansızmalar onların damar divarlarının zəifliyi nəticəsində ən asanlıqla baş verir.
Uşaqlarda nitq pozğunluqlarının etiologiyasında ana və dölün qanının immunoloji uyğunsuzluğu (Rh faktoruna, ABO sisteminə və digər eritrosit antigenlərinə görə) müəyyən rol oynaya bilər. Rhesus və ya qrup antikorları, plasentaya nüfuz edərək, fetusun qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına səbəb olur. Mərkəzi sinir sisteminə zəhərli bir maddənin təsiri altında - dolayı bilirubin- beynin qabıqaltı hissələri, eşitmə nüvələri təsirlənir, bu da eşitmə qabiliyyətinin pozulması ilə birlikdə nitqin səs yaradan tərəfinin spesifik pozğunluqlarına səbəb olur. Beynin intrauterin lezyonları ilə ən ağır nitq pozğunluqları qeyd olunur, bir qayda olaraq, digər polimorfik inkişaf qüsurları (eşitmə, görmə, kas-iskelet sistemi, zəka) ilə birləşdirilir. Eyni zamanda, nitq pozğunluqlarının və digər inkişaf qüsurlarının şiddəti əsasən prenatal dövrdə beyin zədələnməsinin vaxtından asılıdır.
Hamiləlik dövründə ananın yoluxucu və somatik xəstəlikləri uteroplasental qan dövranının pozulmasına, qidalanma pozğunluğuna və dölün oksigen aclığına səbəb ola bilər. Dölün intrauterin inkişafının pozulması - embriopatiya - səbəb ola bilər viral xəstəliklər, hamiləlik dövründə dərman qəbul etmək, ionlaşdırıcı şüalanma, vibrasiya, alkoqolizm və siqaret çəkmək. Alkoqol və nikotinin nəsillərə mənfi təsiri uzun müddətdir qeyd edilmişdir.
Hamiləliyin toksikozu, vaxtından əvvəl doğuş, doğuş zamanı uzun sürməyən asfiksiya beynin yüngül minimal üzvi zədələnməsinə səbəb olur (minimal beyin disfunksiyası olan uşaqlar - MMD).
Hal-hazırda, yüngül beyin çatışmazlığı ilə fərdi yüksək kortikal funksiyaların yaşa bağlı üstün yetişməməsinə əsaslanan xüsusi bir psixi disontogenez növü fərqlənir. Minimal beyin disfunksiyası ilə inkişaf sürətində bir gecikmə var funksional sistemlər həyata keçirilməsi üçün inteqrativ fəaliyyət tələb edən beyin: nitq, davranış, diqqət, yaddaş, məkan-zaman təmsilləri və digər yüksək zehni funksiyalar.
Minimal beyin disfunksiyası olan uşaqlar nitq pozğunluqlarının inkişafı riski altındadır.
Uşağın beyninə müxtəlif mənfi amillərin təsiri nəticəsində və onun inkişafının sonrakı mərhələlərində nitq pozğunluqları da yarana bilər. Bu nitq pozğunluqlarının strukturu zərərliliyə məruz qalma vaxtından və beyin zədələnməsinin lokalizasiyasından asılı olaraq fərqlidir. Uşaqlarda nitq pozğunluqlarının etiologiyasında irsi faktorlar da müəyyən rol oynayır. Çox vaxt onlar hətta kiçik mənfi təsirlərin təsiri altında nitq patologiyasında həyata keçirilən predispozan şərtlərdir.
Bu minvalla, etioloji amillər nitq pozğunluqlarına səbəb olan mürəkkəb və polimorfikdir. Müxtəlif əlverişsiz amillərin təsiri altında irsi meylliliyin, əlverişsiz ətraf mühitin və zədələnmənin və ya beyin yetişməsinin pozulmasının ən çox yayılmış birləşməsi.
Nitq pozğunluqlarının növlərinə diqqət yetirərkən, onların meydana gəlməsinin anadangəlmə və ya qazanılmış səbəbləri ilə əlaqəli mövcud sapmalara və nitq patologiyalarına birbaşa diqqət yetirilməlidir.
Normal eşitmə və nitq aparatının bütöv innervasiyası ilə səs tələffüzünün pozulması və ya dislaliya ən çox yayılmış tələffüz qüsurlarından biridir. Səs tələffüzündə pozuntunun yerindən və qüsurun səbəblərindən asılı olaraq dislaliyanın iki əsas forması var; funksional və mexaniki (üzvi).
Heç bir üzvi pozğunluq (periferik və ya mərkəzləşdirilmiş) müşahidə edilmədiyi hallarda, funksional dislaliyadan danışırlar. Periferik nitq aparatının (dişlər, çənələr, dil, damaq) strukturunda sapmalarla mexaniki (üzvi) dislaliyadan danışırlar. Funksional dislaliya artikulyasiya aparatının strukturunda üzvi pozğunluqlar olmadıqda nitq səslərinin (fonemlərin) bərpasında qüsurları əhatə edir. Baş vermə səbəbləri - bioloji və sosial: somatik xəstəliklər səbəbindən uşağın ümumi fiziki zəifliyi; zehni geriləmə (minimum beyin disfunksiyası), nitqin inkişafının ləngiməsi, fonemik qavrayışın seçici pozulması; uşağın ünsiyyətinin inkişafına mane olan əlverişsiz sosial mühit.
Rinolaliya (nitq aparatının anatomik və fizioloji qüsurları səbəbindən səsin tembrinin və səs tələffüzünün pozulması) dislaliyadan səsin dəyişdirilmiş burun tembri olması ilə fərqlənir. Palatopharyngeal bağlanmanın disfunksiyasının təbiətindən asılı olaraq, var müxtəlif formalar rinolaliya. Rinolaliya açıq forması ilə şifahi səslər burun olur. Funksional açıq rinolaliya müxtəlif səbəblərdən qaynaqlanır. Artikulyasiyası zəif olan uşaqlarda fonasiya zamanı yumşaq damağın qeyri-kafi qalxması ilə izah olunur.
Funksional formalardan biri "adi" açıq rinolaliyadır. Tez-tez adenoid lezyonları çıxarıldıqdan sonra və ya daha nadir hallarda, mobil yumşaq damağın uzun müddət məhdudlaşdırılması səbəbindən post-difteriya parezi nəticəsində baş verir. Üzvi açıq rinolaliya qazanılmış və ya anadangəlmə ola bilər. Qazanılmış açıq rinolaliya sərt və yumşaq damağın perforasiyası zamanı, yumşaq damağın sikatrisial dəyişiklikləri, parezi və iflici ilə əmələ gəlir. Səbəb glossofaringeal və vagus sinirlərinin zədələnməsi, zədələr, şiş təzyiqi və s. ola bilər. Anadangəlmə açıq rinolaliyanın ən çox yayılmış səbəbi yumşaq və ya sərt damağın anadangəlmə parçalanması, yumşaq damağın qısalmasıdır.
Dizartriya nitq aparatının qeyri-kafi innervasiyası səbəbindən nitqin tələffüz tərəfinin pozulmasıdır.
Dizartriyanın aparıcı qüsuru mərkəzi və periferik sinir sistemlərinin üzvi zədələnməsi ilə əlaqəli nitqin səs yaradan və prosodik tərəfinin pozulmasıdır.
Dizartriyada səs tələffüzünün pozulması müxtəlif dərəcələrdə özünü göstərir və sinir sisteminin zədələnməsinin təbiətindən və şiddətindən asılıdır. Yüngül hallarda səslərin ayrı-ayrı təhrifləri, "bulanıq nitq", daha ağır hallarda səslərin təhrifləri, əvəzlənməsi və buraxılması müşahidə olunur, temp, ifadəlilik, modulyasiya pozulur, ümumiyyətlə, tələffüz pozulur.
Mərkəzi sinir sisteminin ağır zədələnmələri ilə nitq motor əzələlərinin tam iflic olması səbəbindən nitq qeyri-mümkün olur. Belə pozğunluqlar anartriya adlanır (a - müəyyən bir işarənin və ya funksiyanın olmaması, artron - artikulyasiya).
Dizartrik nitq pozğunluqları beynin müxtəlif üzvi lezyonlarında müşahidə olunur ki, bu da böyüklərdə daha aydın fokus xarakteri daşıyır. Dizartriyanın daha az ifadə olunan formaları açıq-aşkar hərəkət pozğunluğu olmayan, yüngül asfiksiya və ya doğuş travması keçirmiş və ya dölün inkişafı və ya doğuş zamanı digər yüngül mənfi təsirləri olan uşaqlarda müşahidə edilə bilər.
1911-ci ildə N. Qutzmann dizartriyanı artikulyasiyanın pozulması kimi təyin etdi və onun iki formasını müəyyən etdi: mərkəzi və periferik.
Bu problemin ilkin tədqiqi əsasən nevropatoloqlar tərəfindən yetkin xəstələrdə fokus beyin lezyonları çərçivəsində aparılmışdır. Dizartriyanı ilk dəfə motor afaziyasından aydın şəkildə ayıran və onu bulbar və serebral formalara ayıran M. S. Marqulisin (1926) əsərləri dizartriya haqqında müasir anlayışa böyük təsir göstərmişdir. Müəllif beyin zədələnməsinin lokalizasiyasına əsaslanaraq dizartriyanın serebral formalarının təsnifatını təklif etmişdir.
Dizartriyanın patogenezi doğuş zamanı və doğuşdan sonra inkişafın prenatal dövrünə təsir edən müxtəlif əlverişsiz xarici (ekzogen) amillərin təsiri altında mərkəzi və periferik sinir sisteminin üzvi zədələnməsi ilə müəyyən edilir. Səbəblər arasında böyük əhəmiyyət kəsb edir asfiksiya və doğuş travması, əsəb sisteminin zədələnməsi zamanı hemolitik xəstəlik, sinir sisteminin yoluxucu xəstəlikləri, travmatik beyin zədəsi, daha az hallarda - serebrovaskulyar qəzalar, beyin şişləri, sinir sisteminin malformasiyaları, məsələn, kəllə sinirlərinin nüvələrinin anadangəlmə aplaziyası (Mobius sindromu), həmçinin irsi xəstəliklər sinir və sinir-əzələ sistemləri.
Dizartriyanın klinik və fizioloji aspektləri beyin zədələnməsinin yeri və şiddəti ilə müəyyən edilir. Motor və nitq zonalarının və yollarının yerləşməsi və inkişafındakı anatomik və funksional əlaqə dizartriyanın motor pozğunluqları ilə tez-tez birləşməsini müəyyən edir. fərqli təbiət və ifadə dərəcəsi.
Dizartriyada səsin tələffüzü pozğunluqları nitqin motor mexanizmini idarə etmək üçün zəruri olan müxtəlif beyin strukturlarının zədələnməsi nəticəsində baş verir (nitq aparatının əzələlərinə periferik motor sinirləri; beyin sapında yerləşən bu periferik motor sinirlərin nüvələri; beyin sapında yerləşən nüvələr). gövdə və beynin subkortikal bölgələrində). Sadalanan strukturların məğlubiyyəti periferik iflicin (parez) şəklini verir: sinir impulsları danışma əzələlərinə gəlmir, metabolik proseslər pozulur, əzələlər süstləşir, solğunlaşır, onların atrofiyası və atoniyası müşahidə olunur, onurğa refleks qövsünün qırılması nəticəsində bu əzələlərdən gələn reflekslər yox olur, arefleksiya baş verir.
Səs pozğunluqlarına nitq pozğunluqları da deyilir. Səs pozğunluğu səbəbiylə fonasiyanın olmaması və ya pozulmasıdır patoloji dəyişikliklər səs cihazı. Səsin patologiyası üçün iki əsas termin var: afoniya - tam yoxluğu səslər və disfoniya - ton, güc və tembrin qismən pozulması.
Səs aparatının müxtəlif xəstəlikləri ilə əlaqəli səs pozuntuları həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda yaygındır. Uşaqlarda qırtlaq patologiyası son iki onillikdə artmışdır ki, bu da reanimasiya fəaliyyətinin genişlənməsi ilə bağlıdır.
Səs pozğunluqları mərkəzi və periferik bölünür, onların hər biri üzvi və funksional ola bilər. Əksər pozuntular müstəqil olaraq özünü göstərir, onların baş verməsinin səbəbləri xəstəliklər və yalnız səs aparatında müxtəlif dəyişikliklərdir. Ancaq daha çox başqalarını müşayiət edə bilərlər ciddi pozuntular nitq, afaziya, dizartriya, rinolaliya, kəkələmədə qüsurun strukturuna girməsi.
Səs aparatının anatomik dəyişiklikləri və ya xroniki iltihabı nəticəsində yaranan səs patologiyası üzvi sayılır. Periferik üzvi pozğunluqlara xroniki laringitdə disfoniya və afoniya, qırtlaqın parezi və iflici, şişlərin çıxarılmasından sonrakı vəziyyətlər daxildir.
Qırtlağın mərkəzi parezi və iflici beyin qabığının, körpünün, uzunsov medullanın, yolların zədələnməsindən asılıdır. Uşaqlarda serebral iflicdə rast gəlinir.
Ən çox yayılmış və müxtəlif funksional səs pozuntularıdır. Onlar qırtlaqda iltihablı və ya hər hansı anatomik dəyişikliklərlə müşayiət olunmur. Periferik funksional pozğunluqlara fonasteniya, hipo- və hipertonik afoniya və disfoniya daxildir.
Fonasteniya - bəzi hallarda səsin pozulması, xüsusilə ilkin mərhələlərdə səs aparatında görünən obyektiv dəyişikliklərlə müşayiət olunmur. Fasteniya tənəffüs və fonasiya koordinasiyasının pozulması, səsi idarə edə bilməməsi - səsi gücləndirmək və zəiflətmək, detonasiya və bir sıra subyektiv hisslərin görünüşü ilə özünü göstərir.
Hipotonik disfoniya (afoniya), bir qayda olaraq, ikitərəfli miopatik parezi, yəni qırtlağın daxili əzələlərinin parezi nəticəsində yaranır. Onlar bəzi infeksiyalar (ARVI, qrip, difteriya), eləcə də güclü səs gərginliyi ilə baş verir. Səsin patologiyası boyun, boyun və döş qəfəsinin əzələlərində səs yorğunluğu, gərginlik və ağrı simptomları ilə yüngül səs-küydən tutmuş afoniyaya qədər özünü göstərə bilər.
Hipertonik (spastik) səs pozuntuları fonasiya zamanı tonik spazmın üstünlük təşkil etməsi ilə qırtlaq əzələlərinin tonusunun artması ilə əlaqələndirilir. Onların meydana gəlməsinin səbəbləri tam başa düşülməmişdir, lakin səslərini məcbur edən fərdlərdə spastik disfoniya və afoniya inkişaf edir.
Rinofoniya və rinolaliya digər səs pozğunluqlarından bir qədər fərqlənir, çünki onların patofizioloji mexanizmi yumşaq damağın üzvi və ya funksional təbiətdəki anormal funksiyasındadır. Qapalı rinofoniya ilə burun samitləri şifahi rezonans əldə edir, saitlər səs tonunu itirir və tembr qeyri-təbii olur.
Açıq rinofoniya bütün şifahi səslərin patoloji nazalizasiyasında özünü göstərir, səs zəif, boğulur. Səs qüsurları, rezonansın pozulması ilə yanaşı, yumşaq damağın qırtlağın daxili əzələləri ilə funksional əlaqədə olması və səs qatlarının simmetriyasına və tonusuna təsir göstərməsi ilə əlaqədardır.
Mərkəzi mənşəli funksional səs pozğunluqlarına funksional və ya psixogen afoniya daxildir. İsterik reaksiyalara meylli insanlarda, daha çox qızlarda və qadınlarda travmatik vəziyyətə reaksiya olaraq qəfildən yaranır.
Nitq pozğunluqlarına bradilaliya və taxilaliya daxildir. Bu pozğunluqlarla həm xarici, həm də daxili nitqin inkişafı pozulur. Nitq başqaları üçün anlaşılmazdır.
Bradilaliya patoloji olaraq yavaş nitq sürətidir. Bradilaliya ilə səs monotondur, modulyasiyanı itirir, daim eyni tonunu saxlayır, bəzən burun tonu görünür. Ayrı-ayrı hecaları tələffüz edərkən musiqi vurğusu da dəyişir, səsin yüksəkliyi yuxarı və ya aşağı dəyişir. Bradilaliyada qeyri-şifahi simptomlar ümumi motor bacarıqlarının, əllərin, barmaqların, üz əzələlərinin incə motor bacarıqlarının pozulması ilə ifadə edilir. Hərəkətlər yavaş, ləng, kifayət qədər koordinasiya olunmur, həcmdə natamam, motor yöndəmsizliyi müşahidə olunur. Dost üz. Zehni fəaliyyətin xüsusiyyətləri də var: yavaşlıq və qavrayış, diqqət, yaddaş, düşüncə pozğunluqları.
Tahilaliya nitqin patoloji sürətləndirilməsidir. M. E. Xvattsev (1959) taxilaliyanın əsas səbəbini nitq aparatının anadangəlmə motor nitq çatışmazlığı, habelə başqalarının səliqəsiz, qeyri-bərabər nitqi, diqqətin olmaması və uşağın sürətli nitqinin vaxtında düzəldilməsi hesab etdi. A. Liebmann taxilaliyanın əsasında duran motor və akustik qavrayışdakı çatışmazlıqları ayırd edirdi. G. Qutzman bu pozğunluğun qavrayışın pozulmasının nəticəsi olduğunu müdafiə etdi. E. Freşelsə görə, sürətlənmiş nitq düşüncələrin son dərəcə tez tələsməsi və bir anlayışın birincisi deyilməmişdən əvvəl digəri ilə əvəzlənməsi səbəbindən baş verir. M. Nedolechny artikulyasiya çatışmazlığını sürətlənmiş nitqin səbəbi hesab edirdi, çünki xəstələr qeyri-adi və uzun sözləri tələffüz etməkdə çətinlik çəkirlər.
Kəkələmə nitq aparatının əzələlərinin konvulsiv vəziyyətinə görə nitqin tempo-ritmik təşkilinin pozulmasıdır.
Alaliya - uşağın inkişafının prenatal və ya erkən dövründə beyin qabığının nitq zonalarının üzvi zədələnməsi səbəbindən nitqin olmaması və ya inkişaf etməməsi. İntrauterin patoloji beyin maddəsinin diffuz zədələnməsinə gətirib çıxarır, doğuş travmatik beyin zədəsi və yeni doğulmuş uşaqların asfiksiyası daha çox yerli pozğunluqlara səbəb olur. Somatik xəstəliklər yalnız təsirini gücləndirir. patoloji səbəblər aparıcı olan nevroloji təbiət.
Bəzi müəlliflər (R.Cohen, 1888; M. Zeeman, 1961; R. Luhzinger, A. Saley, 1977 və s.) alaliya etiologiyasında irsiyyətin, ailə meylinin rolunu vurğulayırlar. Bununla belə, ədəbiyyatda alaliyanın yaranmasında irsiyyətin roluna dair inandırıcı elmi məlumatlar yoxdur. Son illərdə alaliyanın meydana gəlməsində minimal beyin zədələnməsinin (minimal beyin disfunksiyası) əhəmiyyətli rolu vurğulanmışdır.
Afaziya beynin yerli zədələnməsi nəticəsində nitqin tam və ya qismən itirilməsidir.
Afaziyanın səbəbləri serebrovaskulyar qəzalar (işemiya, qanaxma), travma, şişlər, beynin yoluxucu xəstəlikləridir. Damar mənşəli afaziya ən çox yetkinlərdə olur. Serebral anevrizmaların qopması nəticəsində, revmatik ürək xəstəliyindən yaranan tromboemboliya və travmatik beyin zədəsi. Afaziya tez-tez yeniyetmələrdə və gənclərdə müşahidə olunur.
Afaziya serebrovaskulyar qəzaların təxminən üçdə birində baş verir, motor afaziyası ən çox yayılmışdır.
Afaziya, bütün növ nitq fəaliyyətinin sistemli şəkildə pozulduğu beyin zədələnməsinin ən ağır nəticələrindən biridir. Afaziyada nitq pozğunluğunun mürəkkəbliyi lezyonun yerindən asılıdır. Afaziyada icra xüsusilə sistemli şəkildə pozulur. müxtəlif səviyyələrdə, tərəfləri, nitq fəaliyyətinin növləri (şifahi nitq, nitq yaddaşı, fonemik məlumatlılıq, nitqi başa düşmə, yazma, oxuma, sayma və s.).
Akustik-qnostik sensor afaziya ilk dəfə Alman psixiatrı Wernicke tərəfindən təsvir edilmişdir. O, göstərdi ki, sensor adlandırdığı afaziya, sol yarımkürənin yuxarı temporal girusunun posterior üçdə biri təsirləndikdə baş verir. Bu afaziya formasının fərqli bir xüsusiyyəti, nitqi qulaqla qəbul edərkən başa düşülmənin pozulmasıdır.
Temporal bölgənin orta və arxa hissələri təsirləndikdə akustik-mnestik afaziya baş verir (A. R. Luria, 1969, 1975; L. S. Tsvetkova, 1975). A.R.Luriya hesab edir ki, bu, eşitmə-nitq yaddaşının azalmasına əsaslanır, bu da eşitmə izlərinin inhibəsinin artması ilə əlaqədardır. Hər yeni sözün qavranılması və onun fərqində olması ilə xəstə əvvəlki sözü itirir. Bu pozğunluq heca və sözlərin ardıcıl təkrarlanmasında da özünü göstərir.
Amnestik-semantik afaziya nitq-dominant yarımkürənin parieto-oksipital bölgəsi təsirləndikdə baş verir. Serebral yarımkürənin parietal-oksipital (və ya posterior aşağı-parietal) hissələrinin zədələnməsi ilə nitqin hamar sintaqmatik təşkili qorunur, sözün səs tərkibi üçün axtarışlar qeyd olunmur, eşitmə qabiliyyətinin azalması fenomeni yoxdur. -nitq yaddaşı və ya fonemik qavrayışın pozulması.
Afferent kinestetik motor afaziyası, mərkəzi və ya Roland şırımının arxasında yerləşən beyin qabığının post-mərkəzi və aşağı parietal bölgələrinin ikincil zonaları zədələndikdə baş verir.
Effektiv motor afaziyası sol orta beyin arteriyasının ön dalları zədələndikdə baş verir. Bu, bir qayda olaraq, motor proqramının assimilyasiyası və bərpası çətinliklərində ifadə olunan kinetik apraksiya ilə müşayiət olunur.
Beynin premotor hissələrinin məğlubiyyəti nitq stereotiplərinin patoloji ətalətinə səbəb olur, səs, heca və leksik dəyişmələrə və perseverasiyaya, təkrarlara səbəb olur. Bir artikulyasiya aktından digərinə vaxtında keçidin mümkünsüzlüyünün nəticəsi olan inadkarlıqlar, sözlərin, hecaların qeyri-iradi təkrarları.
Dinamik afaziya, nitqdə dominant olan sol yarımkürənin posterior frontal hissələri, yəni üçüncü funksional blokun bölmələri - nitq fəaliyyətinin aktivləşdirilməsi, tənzimlənməsi və planlaşdırılması bloku təsirləndikdə baş verir.
Afaziyanın bu formasındakı əsas nitq qüsuru nitqin aktiv şəkildə yerləşdirilməsinin çətinliyi, bəzən isə tamamilə qeyri-mümkün olmasıdır. Bozukluğun kobud şiddəti ilə yalnız nitq qeyd edilmir, həm də ümumi təşəbbüsün olmaması, açıq bir ekolaliya, bəzən də ekopraksiya var.
Nitq patologiyaları aspektində yazılı nitqin pozulması da nəzərə alınır. Bunlara aşağıdakılar daxildir: aleksiya, disleksiya, aqrafiya, disqrafiya.
Disleksiya, daha yüksək zehni funksiyaların formalaşmaması (pozulması) səbəbindən və davamlı xarakterli təkrarlanan səhvlərdə özünü göstərən oxu prosesinin qismən spesifik pozulmasıdır.
Disleksiyanın etiologiyası bioloji və sosial amillərin təsiri ilə əlaqələndirilir. Disleksiya beyinin oxu prosesində iştirak edən nahiyələrinin üzvi zədələnməsi nəticəsində yaranır. Funksional səbəblər daxili və təsirləri ilə bağlı ola bilər xarici amillər. Beləliklə, disleksiyanın etiologiyasında həm genetik, həm də ekzogen amillər (hamiləliyin patologiyası, doğuş, asfiksiya, uşaqlıq infeksiyalarının “zənciri”, baş zədələri) iştirak edir.
Disqrafiya yazı prosesinin qismən spesifik pozulmasıdır. Bu pozuntu yazı prosesini normal həyata keçirən ali psixi funksiyaların inkişaf etməməsi (parçalanması) ilə bağlıdır.
Nəticə
P. Broca, Wernicke, K.L. kimi alimlərin tədqiqat təcrübəsinə əsaslanaraq. Kalbaum, S.M. Dobrogaev, M.E. Xvattsev, L.S. Volkova, A.R. Nitq və motor patologiyalarının, müasir tendensiyaların (həm nəzəri, həm də praktiki) öyrənilməsinə mühüm töhfə vermiş Luria, M. S. Marqulis, A. Liebman, G. Qutzman, E. Freshels, M. Nedolechny və b. motor və nitq pozğunluqlarının mexanizmlərinin öyrənilməsi sahəsində bu problemin mahiyyətini daha dərindən və hərtərəfli başa düşmək imkanı vermir, həm də bu pozğunluqlardan əziyyət çəkən insanlara birbaşa düzəldici və adaptiv yardım üçün perspektivli şərait yaradır. Yardımın mümkün qədər təsirli olması üçün təkcə mexanizmlərin mahiyyətini bilmək lazım deyil psixi proseslər və motor bacarıqlarının hərəkətləri, onların pozulması mexanizmi. Bu problemlərin öyrənilməsi ilə məşğul olan mütəxəssislər daim və davamlı olaraq öz fəaliyyətlərini patologiyaların baş verməsinin qarşısının alınmasına yönəltməli, həmçinin pozulmuş funksiyaların vəziyyətini, pozğunluqların profilaktik fəaliyyətlərini sistematik şəkildə izləməli və xəstələrə bu sahədə xüsusi kömək göstərməlidirlər.
İstifadə olunmuş ədəbiyyatın siyahısı
1. Zharikov M.N., Tyulpin Yu.G.Psixiatriya. – M.: Tibb, 2002.
2. Zeigarnik B.V. Patopsixologiya. - M.: Moskva Universitetinin nəşriyyatı, 1986.
3. Liebmann A. Kəkələmə və dil tutmasının patologiyası və terapiyası. (Sankt-Peterburq - 1901) // Loqopediya üzrə oxucu (çıxarışlar və mətnlər). Ali və orta ixtisas təhsili müəssisələrinin tələbələri üçün dərslik: 2 cilddə. T.I / Ed. L.S.Volkova və V.I.Seliverstov. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1997.
4. Nitq terapiyası: Şagirdlər üçün dərslik defektol. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998.
5. Luria.A.R. Keçilmiş yolun mərhələləri//Elmi tərcümeyi-halı. - M .: Moskva nəşriyyatı. un-ta, 1982.
6. Neiman L.V., Boqomilski M.R. Eşitmə və nitq orqanlarının anatomiyası, fiziologiyası və patologiyası // Dərslik. stud üçün. daha yüksək pedaqoji dərslik baş.- M.: Humanit. red. mərkəzi VLADOS, 2003.
7. Jaspers K. Ümumi psixopatologiya// Per. onunla. L. O. Akopyan, red. dok. bal. Elmlər V.F.Voitsex və t.ü.f.d. fəlsəfə elmlər O. Yu. Boytsova.- M.: Təcrübə, 1997.
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, səh.230.
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, səh.243
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, səh.248
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, s.86.
Zeigarnik B.V. Patopsixologiya. - M.: Moskva Universitetinin nəşriyyatı, 1986, s.180.
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, s.93.
Neiman L.V., Boqomilski M.R. Eşitmə və nitq orqanlarının anatomiyası, fiziologiyası və patologiyası // Dərslik. stud üçün. daha yüksək pedaqoji dərslik baş.- M.: Humanit. red. mərkəzi VLADOS, 2003, s.177.
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, s.93
Zeigarnik B.V. Patopsixologiya. - M.: Moskva Universitetinin nəşriyyatı, 1986, s.184.
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, səh. 95.
Zeigarnik B.V. Patopsixologiya. - M.: Moskva Universitetinin nəşriyyatı, 1986, s.187.
Nitq terapiyası: Defektol tələbələr üçün dərslik. saxta. ped. universitetlər / Ed. L.S. Volkova, S.N. Şahovskaya. - M.: Humanitar. red. mərkəzi VLADOS, 1998, səh.176.
I. HƏRƏKƏT SİSTEMLERİ
Hərəkətə nəzarət sistemlərinin anatomiya və fiziologiyasını başa düşmədən hərəkət pozğunluqlarının uğurlu müalicəsi mümkün deyil. Bu arada, bu sahədə biliklər tədricən yığılsa da, kifayət qədər deyil.
A. Piramida sistemiəsasən posterior frontal loblarda (əsasən precentral girusda), həm də parietal lobların motor sahələrində və motor korteksin digər hissələrində yaranır. Burada kortikal motor neyronları yerləşir, onların aksonları daxili kapsulun arxa dizindən, beyin sapından və piramidalardan keçərək, uzunsov medulla səviyyəsində qarşı tərəfə keçir, onurğa beynində kontralateral kortikospinal trakt əmələ gətirir və onurğa motor neyronlarına yaxınlaşın. Bu sistemin mühüm komponenti hərəkətdən əvvəl impulsların yarandığı əlavə motor korteksidir. Onurğa beyni səviyyəsində alfa motor neyronlarının fəaliyyətini tənzimləyən yerli əks əlaqə mexanizmləri mövcuddur (qamma döngəsi və digər afferentasiya növləri, o cümlədən qonşu seqmentlər tərəfindən qəbul edilənlər).
B. Parapiramidal sistemin lifləri qismən korteksin piramidal ilə eyni motor sahələrindən başlayır. Onlar qırmızı nüvədən (rubospinal yol) keçən polisinaptik yollar və körpünün və medulla oblongatanın (retikulospinal yol) retikulyar formalaşması vasitəsilə onurğa motor neyronlarına keçirlər. Parapiramidal sistemin üçüncü komponenti - vestibulospinal yol - vestibulyar aparatdan, retikulyar formasiyadan və beyincikdən afferent qəbul edən Deiterin vestibulyar nüvəsindən başlayır. Bütün bu yolların vasitəçiləri məlum deyil.
B. Ekstrapiramidal sistem. Bütün hərəkətlər piramidal və parapiramidal yollar vasitəsilə həyata keçirilir. Əsas strukturları bazal nüvələr olan ekstrapiramidal sistemə gəlincə, onun funksiyası hərəkətləri düzəltmək və təkmilləşdirməkdir. Bu, əsasən talamus vasitəsilə yarımkürələrin motor zonalarına təsirlər hesabına əldə edilir (IV bölməyə baxın).
D. Hərəkətlərin korreksiyasıəsasən vestibulospinal yola təsir etməklə, həmçinin (talamusun nüvələrində keçidlə) korteksin bazal nüvələrlə eyni motor sahələrində beyincik təmin edir (III bölməyə baxın).
II. PİRAMİDA VƏ PARAPİRAMİDA SİSTEMLƏRİNİN MƏĞUL EDİLMƏSİ
Əsas təzahürlər iflic və spastiklikdir.
A. İflic tam (plegiya) və ya qismən (parez) ola bilər, bəzən yalnız əlin və ya ayağın yöndəmsizliyi ilə özünü göstərir. Tibbi terapiya təsirsizdir. Məşq terapiyası və masaj faydalıdır, zədələnməmiş sinir-əzələ aparatını öyrədir və kontrakturaların qarşısını alır.
B. Spastiklik"jackknife" növünə görə əza tonunun artması, tendon reflekslərinin, klonus və patoloji ekstensor reflekslərinin artması ilə xarakterizə olunur (məsələn, Babinski refleksi). Bu, yalnız hərəkətlərin yöndəmsizliyi ilə də özünü göstərə bilər. Tez-tez simptomlara dəri reseptorlarından daimi maneəsiz impulslara bir refleks kimi baş verən fleksor əzələlərin spazmları da daxildir.
B. Spastisitenin müalicəsi
1. Əsas dərmanlar- benzodiazepinlər, baklofen, dantrolen (bax cədvəl 15.1). Onların hər birinin təsir mexanizmi dəqiq qurulmamışdır.
a. Benzodiazepinlər, ehtimal ki, onurğa səviyyəsində fəaliyyət göstərir, GABA-nın postsinaptik təsirlərini artırır və bununla da presinaptik inhibəni təşviq edir. Onların tətbiqinin başqa bir məqamı beyin sapıdır. Benzodiazepin reseptorları GABA reseptorlarının yanında yerləşir. Ən çox istifadə edilən diazepamdır.
b. GABA agonisti olan baklofen bikukulinə həssas olmayan GABA reseptorlarına təsir edən inhibitor təsir göstərir. Bundan əlavə, qamma motor neyronlarından gələn impulsu və bununla da əzələ millərinin uzanma dərəcəsini azaldır.
in. Diazepam və baklofen afferent stimulyasiya ilə əlaqəli spastisiyanı azaldır, lakin piramidal və parapiramidal təsirləri maneə törədə bilmir, çünki sonuncular aspartat və glutamat həyəcanlandırıcı vasitəçilər və ya inhibitor vasitəçi qlisin vasitəsilə həyata keçirilə bilər.
d) Dantrolen əzələ liflərinin sarkoplazmatik retikulumundan kalsiumun sərbəst buraxılmasının qarşısını alır və bununla da elektromexaniki birləşməni ayırır. Bu o deməkdir ki, spastikliyi artıraraq azaldır əzələ zəifliyi.
2. Dozalar. Benzodiazepinlər, baklofen və dantrolenin təsir mexanizmləri fərqli olduğundan, onlar birləşdirilə bilər. Bu, dozaları azaltmağa və yan təsirlərin qarşısını almağa imkan verir. Motor neyron xəstəlikləri və insultda bu dərmanlar təsirsiz görünür. Onurğa beyni xəstəliklərində, dağınıq sklerozda, serebral iflicdə sınaqdan keçirilir.
a. Diazepam nisbətən böyük dozalarda istifadə olunur: gündə 3 dəfə 2 mq-dan başlayaraq, sonra tolerantlıqdan asılı olaraq doza tədricən 60 mq / gün və yuxarıya qədər artırılır. Əsas yan təsirlər zəiflik, yuxululuq, başgicəllənmədir. At uzunmüddətli istifadə paradoksal yuxusuzluq, narahatlıq və aqressivlik mümkündür, tez-tez dərmanı tərk etməyə məcbur edir. Diazepam qapalı bucaqlı qlaukoma zamanı kontrendikedir. Müalicə zamanı spirt istifadəsini məhdudlaşdırın. Qaraciyərin müvəqqəti disfunksiyası və qan dəyişiklikləri mümkündür. Diazepamla müalicəyə başladıqda və antikoaqulyantlar qəbul edən xəstələrdə onun ləğvi zamanı xüsusilə ehtiyatlı olmaq lazımdır. Bir neçə ildən sonra diazepam digər benzodiazepinlərlə əvəz edilə bilər.
b. Baclofen əsasən ağrılı fleksiyon spazmları üçün göstərilir. İlkin doza gündə 2 dəfə 5 mq təşkil edir, sonra hər 3 gündən bir gündə 80-120 mq-a qədər artırılır. Dərman əsasən böyrəklər vasitəsilə xaric olur. Bu yaxınlarda implantasiya edilmiş nasosla 50-100 mkq intratekal baklofenin və (məhdud sayda tədqiqatlarda) epidural tətbiqin effektiv olduğu göstərilmişdir. Əsas əlavə təsirlər zəiflik, yuxululuq, başgicəllənmə, mədə-bağırsaq traktının pozulması, tremor, yuxusuzluq, baş ağrısı, arterial hipotenziyadır. Daha təhlükəli şəxsiyyət dəyişiklikləri və halüsinasiyalardır. Qaraciyər funksiyasının pozulması mümkündür. Dərmanın ləğvi tədricən aparılmalıdır. Nisbi əks göstəriş - epilepsiya. Müalicə zamanı spirt istifadəsini məhdudlaşdırın. Dərmanın həddindən artıq intratekal tətbiqi ilə CSF drenajına müraciət edilir.
in. Dantrolen əzələ zəifliyini artıraraq spastisiyanı azaldır. Buna görə də, tez-tez spastisitedə digər agentlərə nisbətən daha təsirli olsa da, əsasən müstəqil hərəkət etmək qabiliyyətini itirmiş plegialı xəstələrdə istifadə olunur. İlkin doza gündə 25 mq təşkil edir, tolere edilərsə, 4 həftə ərzində gündə 400 mq-a qədər artırılır. Yan təsirlər - yuxululuq, başgicəllənmə, ürəkbulanma (adətən keçici), ishal, GFR azalması. Xüsusilə yaşlılarda gündə 200 mq-dan çox dozada ciddi bir təhlükə hepatotoksik təsirdir, buna görə də müalicə dövründə qaraciyər funksiyası mütəmadi olaraq izlənilməlidir. Dantrolenin 50% aradan qaldırılması qaraciyər metabolizması səbəbindən həyata keçirilir, bu baxımdan qaraciyər xəstəliklərində kontrendikedir. Ağır ürək və ya ağciyər xəstəliklərində də ehtiyatlı olmaq lazımdır.
d) Benzodiazepinlər, baklofen və dantrolen təsirsiz olduqda digər preparatlar istifadə olunur.
1) Tizanidin (alfa2-adrenergik stimulant) gündə 36 mq-a qədər dozada istifadə olunur. Antispastik təsirə görə, təxminən baklofenə bərabərdir. Yan təsirlər - əzələ zəifliyi, arterial hipotenziya, yuxululuq, ağız quruluğu. Uzun müddət fəaliyyət göstərən tabletlər gündə bir dəfə qəbul edilə bilər. Dərman ABŞ-da istehsal olunmur.
2) Klonidin ağızdan və ya dəri yolu ilə bəzən təsirli olur.
3) Fenitoin (300 mq/gün) və xlorpromazin (300 mq/gün) kombinasiyası istifadə olunur.
4) Yeni antikonvulsant dərman vigabatrin, bəzi məlumatlara görə, effektivliyə görə baklofendən aşağı deyil.
3. Digər müalicələr
a. Müalicəni seçərkən yadda saxlamaq lazımdır ki, bəzən spastiklik dik vəziyyətdə saxlamağa imkan verir və bunun sayəsində (xüsusi şinlərin istifadəsi ilə) yeriməyə imkan verir.
b. Etanol və ya fenolun intratekal tətbiqi bacaklarda ağrılı spazmları azalda bilər. Bununla belə, bu prosedur sidik və nəcis inkontinansına səbəb ola bilər, buna görə də çanaq orqanının bütöv funksiyasının mövcudluğunda kontrendikedir. Botulinum toksin A, parezdən daha çox spastikliyə görə hərəkətlər pozulduqda göstərilir (bax bölmə IV.3.1.b). Bəzən onun istifadəsi xəstə baxımını asanlaşdırır. Serebral iflic, çox skleroz (xüsusilə adduktor əzələ spazmları ilə), vuruşlar üçün istifadə olunur.
in. Ağır hallarda periferik sinirlərin blokadası göstərilir. Birincisi, lokal anesteziya ilə həyata keçirilir. Spastisite azalarsa, etanol və ya 5% fenol məhlulunun tətbiqi ilə daimi blokada aparılır.
d) Serebral iflic zamanı selektiv posterior rizotomiyadan adətən istifadə olunur. Bəzən geniş rizotomiya göstərilir.
E. Məşq terapiyası, masaj və s. son dərəcə vacibdir.Belə üsulların köməyi ilə kontrakturaların qarşısını almaq olar, bu, funksiyanın bərpasına ümid olduqda xüsusilə vacibdir. Postural korreksiya üsulları, yerli soyutma, xüsusi sıx geyim və hərəkət diapazonu məşqləri istifadə olunur. minimuma endirmək vacibdir ağrıəzələlərdən, oynaqlardan və daxili orqanlardan.
e) Transkutan elektrik sinir stimullaşdırılması bəzən təsirli olur.
və. İxtisaslaşmış mərkəzlər beyinciklərin, onurğa beyninin arxa sütunlarının elektrik stimullaşdırılmasından və beynin elektrik stimullaşdırılmasının digər formalarından istifadə edir, lakin onların effektivliyi sübuta yetirilməyib.
h. Bəzən ortopedik müalicə kömək edir.
III. Serebellumun zədələri
A. Ümumi məlumat. Serebellumun anatomiyası və fiziologiyası nisbətən sadə quruluşa görə yaxşı öyrənilmişdir. İmpulslar mərkəzi sinir sisteminin bütün səviyyələrindən serebelluma daxil olur. Vestibulyar aparatdan, onurğa beyni və motor korteksindən afferentasiya xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Efferent impulslar beyincikdən beyinə keçir piramida sistemi(talamusun ventrolateral və anterior ventral nüvələri vasitəsilə) və parapiramidal sistemin kök nüvələrinə (ilk növbədə Deitersin vestibulyar nüvəsinə). Serebellumun yan hissələri ətrafların hərəkətlərinin koordinasiyasına cavabdehdir, median bölmələr duruşlar, yerişlər və bədən hərəkətləri üçün cavabdehdir. Serebellumun və ya onun birləşmələrinin zədələnməsi qəsdən titrəmə, dismetriya, adiadokokinez və əzələ tonusunun azalması ilə özünü göstərir. Ola bilsin ki, beyincik də avtonom tənzimləmə, qavrayış, duyğular və idrak proseslərində müəyyən rol oynayır. Serebellumun efferent sistemlərinin vasitəçiləri hələ də məlum deyil və buna görə də serebellar pozğunluqlar üçün dərman müalicəsi bu pozğunluqların səbəbi aydınlaşdırıldığı hallarda belə təsirsizdir.
B. Müalicə
1. Müalicə ilk növbədə etiologiyadan asılıdır (əgər onu qurmaq mümkündürsə).
2. Terapiyanın əsasını məşq terapiyası təşkil edir. Koordinasiya məşqləri, ritmik izometrik daralmalar, sabitlik və sıx elastik kostyumlarla gəzinti məşqləri və hərəkət üçün köməkçi vasitələrin istifadəsi ilə müəyyən effekt əldə etmək olar. Qəsdən titrəmələri bir neçə yüz qram ağırlığında əzalara çəkilər tətbiq etməklə azaltmaq olar.
3. Skolioz ilə cərrahi müalicə tələb oluna bilər.
4. Talamusun ventrolateral hissələrinin məhv edilməsi(liflərin beyincikdən motor korteksinə keçdiyi sahə) serebellar qəsdən tremoru və parkinsoniya və serebellar tremorun xüsusiyyətlərini birləşdirən və efferent sistemlər zamanı baş verdiyi güman edilən rubral (və ya serebellar efferent) tremoru azaldır. beyincik zədələnir.
5. Dərman terapiyası
a. Fizostigmin gündə 8 mq-a qədər dozada (bir tabletdə - 1 mq) bəzən irsi serebellar ataksiyada təsirli olur.
b. Oksitriptan (10 mq/kq/gün) dizartriya və astaziyanı azalda bilər.
in. Serebellar pozğunluqlar digərləri ilə müşayiət oluna bilər hərəkət pozğunluqları xüsusi müalicə tələb edir.
IV. BAZAL NÜVƏLƏRİN LƏZİYYƏLƏRİ
A. Ümumi məlumat
1. Bazal nüvələrin anatomik quruluşuna əsasən belə nəticəyə gəlmək olar ki, onların fəaliyyətində qapalı dairəvi birləşmələr mühüm rol oynayır. Korteksdən gələn impuls bilavasitə və ya talamusun mərkəzi median nüvəsi vasitəsilə striatumun kiçik neyronlarına (kaudat nüvəsi və putamen) gedir. Globus pallidus və talamusun ön ventral və ya ventrolateral nüvələrində ardıcıl olaraq dəyişən striatumun böyük neyronlarından olan efferent liflər ipsilateral motor korteksinə keçir və bədənin əks yarısının hərəkətlərinə təsir göstərir. Bu birləşmələrə vasitəçilik edən vasitəçilər tam olaraq məlum deyil, lakin GABA, asetilkolin və glutamatın mühüm rol oynadığı düşünülür.
2. Bazal qanqliyaların xolinergik və glutamaterjik sistemlərinin funksiyasına digər dairəvi sinir dövrələri təsir edir. Kritik əhəmiyyəti nigrostriatal sistemə malikdir. Onun neyronları kiçik (ehtimal olaraq xolinergik) striatal neyronların dendritlərində inhibitor dopaminerjik sinapslar əmələ gətirir. Qara maddənin kompakt hissəsində dopaminerjik neyronların cisimlərində sinapslar əmələ gətirən efferent sistemlər az tədqiq edilmişdir; yalnız globus pallidus və striatumun neyronlarından gələn və vasitəçi qismində GABA və ya P maddəsini ehtiva edən liflər aşkar edilmişdir.Strioniqral xolinergik yolun da olduğu güman edilir. Bundan əlavə, somatostatin, lösin və metionin enkefalinləri, neyrotensin, xolesistokinin, tiroliberin, vazoaktiv bağırsaq peptidi və angiotensin kimi peptidlər striatal neyronların fəaliyyətinə təsir göstərə bilər. Striatumun subtalamik nüvə, prerubral nüvə və ara beyin neyronları ilə qarşılıqlı əlaqələri var (bu əlaqələrdən bəziləri serotonergikdir). Bu sxemdən aydın olur ki, xolinergik və dopaminergik sistemlərə təsir edən dərmanlar bazal qanqliyaların zədələnmələrində təsirli olur, baxmayaraq ki, onların hərəkətinin niyə antaqonist olduğu aydın deyil.
3. Ekstrapiramidal pozğunluqların müalicəsi dofaminin sintezi və parçalanmasının xüsusiyyətlərinin dərk edilməsinə əsaslanır. Bu sahədə son nailiyyətlər MPTP-nin neyrotoksik təsirinin müəyyən edilməsi və MAO B inhibitorlarından istifadə etməklə bu və bəzi digər neyrotoksinlərin (məsələn, 6-hidroksidopamin) təsirindən selektiv müdafiənin mümkünlüyü ilə əlaqələndirilir. striatum ən azı iki növ reseptor üzərində işləyir - D1 və D2. D1 reseptorlarının aktivləşdirilməsi (lakin D2 reseptorlarının deyil) AMP-nin əmələ gəlməsini stimullaşdırır. Striatal neyronlarda və kortikostriatal liflərin uclarında yerləşən D2 reseptorları, ehtimal ki, yüksək və aşağı yaxınlıq vəziyyətində ola bilər.
4. Bazal nüvələr təsirləndikdə baş verən hərəkət pozğunluqları (ekstrapiramidal pozğunluqlar) hipokineziya (hərəkətlərin həcminin və sürətinin azalması; buna misal olaraq Parkinson xəstəliyi və ya başqa mənşəli parkinsonizm) və hiperkinez (həddindən artıq qeyri-iradi hərəkətlər; Məsələn, Huntington xəstəliyi). Hiperkineze tiklər də daxildir.
B. Dərmanların yaratdığı ekstrapiramidal pozğunluqlar
1. Ekstrapiramidal pozğunluqlara səbəb olan dərmanlar.
a. Neyroleptiklərin tətbiqi ilə dərman ekstrapiramidal pozğunluqlar adi hala çevrilmişdir. Fenotiazinlərin, eləcə də butirofenonların və bir sıra digər yeni neyroleptiklərin təsiri (bax Cədvəl 15.2) əsasən limbik sistemdə dopamin D3 reseptorlarının blokadası ilə bağlıdır.
b. Bənzər dərmanlar (məsələn, proklorperazin və metoklopramid) antiemetik kimi istifadə olunur.
in. Neyron mediatorlarını (tetrabenazin, rezerpin) və metildopa kimi katekolamin analoqlarını (yalançı vasitəçilər) tükəndirən simpatolitiklər də ekstrapiramidal pozğunluqlara səbəb olur.
d) Levodopa ilə uzun müddətli terapiya zamanı hiperkinez baş verə bilər (bax IV.B.4.a.5.a).
2. Dərmanların yaratdığı ekstrapiramidal pozğunluqların reqressiyası dərmanın dozasının ləğvi və ya azaldılması ilə mümkündür.
3. Dərmanların yaratdığı ekstrapiramidal pozğunluqların növləri
a. Kəskin idiosinkratik hiperkinez adətən neyroleptik müalicənin ilk günlərində baş verir. Onlar antipsikotikin ilk dozasından sonra inkişaf edə bilən sürətli qısamüddətli qeyri-ixtiyari hərəkətlərlə (xoreya, atetoz, ballizm; IV.B.3.d bəndinə baxın) və ya distoniya ilə özünü göstərə bilər. Boyun və gövdənin, əzaların (xüsusilə proksimal hissələrin) uzun, yavaş burulma hərəkətləri və oxşar göz hərəkətləri (okulogirik böhranlar) ilə xarakterizə olunur. Tənəffüs əzələləri cəlb edilə bilər. Kəskin distoniya parenteral antixolinergiklər (benzatropin 1 mg/miliv/v) və ya difenhidramin (50 mq iv) ilə müalicə olunur. Sonradan bu dərmanlar adətən 48 saat ərzində oral qəbul edilir.Eyni zamanda H1-blokerlərin oral qəbulu zamanı paradoksal distoniya halları olur. Distoniyaya səbəb olan dərman ləğv edilir.
b. Dərmana bağlı parkinsonizm dozadan asılı hipokineziya, əzələ tonusunun artması və titrəmə (tezlik 3-5 s-1) ilə özünü göstərir, adətən antipsikotik başlandıqdan bir neçə gündən 1 ay sonra baş verir. Bu pozğunluqlar dərman dayandırıldıqdan sonra bir neçə ay davam edə bilər. Müalicə:
1) Dərmanın dozasının azaldılması və ya
2) M-antikolinerjik əlavə:
a) Benzatropin (0,5-4 mq gündə 2 dəfə).
b) Biperiden (1-2 mq gündə 3 dəfə).
c) Triheksifenidil (1-5 mq gündə 3 dəfə).
Benzatropin tez xaric edilir, triheksifenidil - yavaş-yavaş, biperiden aralıq mövqe tutur. M-antikolinerjiklər nöroleptiklərin antipsikotik təsirini azalda bilər. Onlar hər kəsə təyin edilmir və adətən 2-3 aydan çox deyil. Profilaktik olaraq, neyroleptiklərin müalicəsində M-antikolinerjiklər təyin edilmir. Nəzəri baxımdan, levodopa və dopamin agonistləri təsirli olmalıdır, lakin antipsikotiklərlə birlikdə qəbul edildikdə, demək olar ki, həmişə stupora səbəb olurlar.
in. Akatiziya (motor narahatlığı, həddindən artıq narahatlıq, patoloji narahatlıq) xəstələrin demək olar ki, 20% -ində müalicənin ilk günlərində baş verən neyroleptiklərin dozadan asılı əlavə təsiridir. Akatiziyanın patogenezi aydın deyil. Müalicə - neyroleptiklərin ləğvi. Akatiziyanın qarşısının alınması üçün antipsikotiklər minimal dozalarla başlayır. Daim artan dozalarda antipsikotik təyin etməmək üçün bu ağırlaşmanı psixotik təzahürlərlə qarışdırmamaq vacibdir. Antikolinerjiklər təsirsizdir. Benzodiazepinlərin, alfa-blokerlərin, klonidin və amantadinin effektivliyinə dair sübutlar var. Nadir hallarda, akatiziya daha az müalicə olunan gec bir komplikasiya kimi baş verir.
G. Gec neyroleptik hiperkinez ("gecikmiş diskineziya")
1) Ümumi məlumat. Gec nöroleptik hiperkineziyalar adətən antipsikotiklərin daimi istifadəsi ilə bir ildən tez baş vermir. Onlar antipsikotik qəbul edən xəstələrin demək olar ki, 20% -ində müşahidə olunur və yaşlılarda, xüsusən də qadınlarda daha çox olur. Onların inkişaf ehtimalı müalicənin başlanğıcında kəskin reaksiyaları olan xəstələrdə, eləcə də ilkin affektiv pozğunluqlar olduqda daha yüksəkdir. Gec nöroleptik hiperkinez üz və ətraflarda xoreik hərəkətlər, atetoz, distoniya və ya akatiziya ilə özünü göstərə bilər. Çox vaxt hiperkinez yalnız baş və boyun və ya ağız əzələləri ilə məhdudlaşır (çeynəmək, şaplamaq, dili çıxarmaq və s.). Bəzən tənəffüs əzələləri iştirak edir.
2) Müalicə xolinergik təsirləri gücləndirməyə və ya dopaminergik təsirləri azaltmağa yönəldilmişdir. GABAergik strioniqral yollara təsir edən vasitələr də istifadə olunur. Antipsikotiklərin dozasını artırmaqla dopamin reseptorlarının əlavə blokadası gec neyroleptik hiperkinezin şiddətini müvəqqəti olaraq azalda bilər, lakin nəticədə neyroleptiklərin dozası hələ də azaldılmalıdır. Bu fəsadın qarşısını almaq üçün antipsikotiklərin dozası minimal olmalıdır. Antixolinergiklər gec neyroleptik hiperkineziyalarda ehtiyatla istifadə edilməlidir, çünki onlar, ehtimal ki, riskini artırmasalar da, onları şiddətləndirə bilərlər.
Gec nöroleptik hiperkinez dalğalar şəklində davam edə bilər və antipsikotikin çıxarılmasından yalnız aylar və ya illər sonra yox olur. Xəstələrin yarısında hiperkinez 5 il ərzində geriləyir, lakin bəzən əbədi olaraq qalır. Xoşbəxtlikdən, əksər xəstələrdə hiperkinez, çatır müəyyən səviyyə, gələcəkdə artırmayın. Gec nöroleptik hiperkinezin müalicəsi çətindir; çoxlu dərmanlar sınaqdan keçirilmişdir. Antipsikotik müalicədə fasilələrin effektivliyi sübut edilməmişdir, eyni zamanda bu cür fasilələr təhlükəli ola bilər.
a) Tetrabenazin MSS-də biogen monoaminlərin ehtiyatlarını tükəndirir. 12,5 mq ilə başlayın, sonra dozanı tədricən artırın (maksimum doza - 200 mq / gün). Yan təsirlər - parkinsonizm, yuxululuq və depressiya; daha nadir - narahatlıq, astma tutmaları, yuxusuzluq, akatiziya. Tetrabenazin istifadə edərkən, MAO inhibitorları kontrendikedir. Dərman hələ FDA tərəfindən təsdiqlənməyib.
3) Reserpin, tetrabenazin kimi, mərkəzi sinir sistemində biogen monoaminlərin ehtiyatlarını tükəndirir. Şifahi olaraq gündə 0,25 mq ilə başlayın, sonra dozanı tədricən gündə 2-4 mq-a qədər artırın. Əsas əlavə təsir ortostatik hipotenziyadır, adətən 1-2 həftə ərzində yox olur, lakin müalicənin əvvəlində qan təzyiqini mütəmadi olaraq ölçmək və qəfil ayağa qalxmaqdan çəkinmək tövsiyə olunur.
4) Baklofen, valproik turşusu, diazepam, alfa-blokerlər, amantadin, klonidin və levodopa/karbidof müxtəlif müvəffəqiyyətlə istifadə edilmişdir.
B. Parkinson xəstəliyi
1. Ümumi məlumat. Parkinson xəstəliyi qara maddənin və gövdənin digər piqment tərkibli nüvələrinin sıx hissəsində piqment tərkibli dopaminerjik neyronların ilkin zədələnməsinə əsaslanan mənşəyi bilinməyən hərəkət pozğunluğudur. Bu bölmələrdə qorunan neyronların sitoplazmasında neyron ölümü, glioz və Lewy cisimləri aşkar edilir. Neyrotoksinlərin yaratdığı parkinsonizmlə bağlı araşdırmalar xəstəliyin patogenezində sərbəst radikalların rolunu göstərir. Xəstəliyin ailəvi hallarının mövcudluğu, neyrotoksinlərə xüsusi həssaslıqla ifadə edilə bilən bir genetik meyli göstərir. Xəstənin yaxın qohumları üçün xəstəlik riski təxminən 10 dəfə artır.
2. Klinik şəkil. Xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyən hipokineziya, artan əzələ tonusu və istirahət tremoru ilə özünü göstərir. Tipik xarici əlamətlər- zəif mimika, nadir göz qırpması, sakit monoton nitq, yavaş hərəkətlər, yataqda yerimək və dönməkdə çətinlik. İncə barmaq hərəkətlərinin pozulması mikroqrafiyaya gətirib çıxarır. Duruş bükülü olur, yeriş - qarışır, əllər gəzintidə iştirak etmir. Bəzi xəstələr yeriyərkən tarazlığı qorumaqda çətinlik çəkirlər, bu da yerişin xırdalanmasına səbəb olur. Əzələ tonu mumlu sərtlik və ya "dişli çarx" tipində dəyişir. Tez-tez artıq erkən mərhələ istirahətin kobud asimmetrik titrəməsi (tezliyi 3-7 s-1) nəzərə çarpır, "yuvarlanan həblərə" bənzəyir. Tam rahatlama ilə tremor adətən yox olur. Bəzən 2-12 s-1 tezliyi ilə simmetrik postural tremor da var. Hen və Yar tərəfindən təklif edilən Parkinson xəstəliyinin şiddətinin ən əlverişli təsnifatı (bax Cədvəl 15.3).
Bir araşdırmada 6 ildən çox müalicə alan xəstələrin demək olar ki, 30%-də demans aşkar edilmişdir; eyni zamanda, Parkinson xəstəliyinin irəli mərhələsində onun diaqnozu ünsiyyət çətinliyi səbəbindən çətindir. Bu arada, hətta yüngül demans ilə dərmanlar delirium kimi yan təsirlərə səbəb olma ehtimalı daha yüksəkdir. Balans və tənəffüs ritmində proqressiv pozğunluqlar, qısa müddətli "donma" epizodları da əlilliyə səbəb olur; bütün bu təzahürlər adətən müalicəyə davamlıdır. Levodopanın tətbiqindən əvvəl xəstələrin 70% -i 7 il ərzində öldü.
3. Diaqnoz və differensial diaqnostika. Parkinson xəstəliyi parkinsonizmlə müşayiət olunan digər xəstəliklərdən - hipokineziya, artan əzələ tonusu və istirahət tremoru da daxil olmaqla ekstrapiramidal pozğunluqlar sindromu ilə fərqlənir. 50-60 yaşlı bir insanda tipik simptomlar yavaş-yavaş inkişaf etdikdə diaqnoz adətən mürəkkəb deyil. Parkinsonizmin aterosklerotik və ya sifilitik təbiətini təsdiqləmək çətindir. Çox nadir bir səbəb beyin şişləridir. Qeyri-obstruktiv hidrosefali və Creutzfeldt-Jakob xəstəliyindən başqa səbəbləri (travmatik beyin zədəsi, narkotik istifadəsi, karbonmonoksit, sianid, manqan zəhərlənməsi) adətən asanlıqla müəyyən edilir. Oculogiric böhranlar postensefalitik və narkotik səbəb olan parkinsonizm üçün xarakterikdir. Parkinsonizm Birinci Dünya Müharibəsi zamanı və ondan sonra geniş yayılmış Ekonomonun epidemik letargik ensefalitinin fəsadlarından biridir. Parkinson xəstəliyinin mənşəyində damar xəstəliklərinin əhəmiyyəti mübahisəlidir, baxmayaraq ki, beyin damarlarının zədələnməsi şübhəsiz ki, parkinsonizmə səbəb ola bilər. Parkinsonizmin digər sindromlarla birləşdiyi beynin degenerativ xəstəlikləri Cədvəldə verilmişdir. 15.4. Levodopa ilə müalicə kursu uğursuz olduqdan sonra bu xəstəliklərin tanınması qeyri-adi deyil, baxmayaraq ki, Lewy bədən xəstəliyi əvvəlcə yaxşı cavab verə bilər.
4. Müalicənin vəzifəsi Parkinson xəstəliyində dopaminerjik və xolinergik sistemlər arasında tarazlığı qorumaq (bax IV.A bölməsi), yəni ya striatumda dopamin və ya onun agonistlərinin tərkibini artırmaq, ya da xolinergik sistemlərin fəaliyyətini azaltmaqdır. Neyropeptid çatışmazlığının korreksiyası üçün vasitələr hələ mövcud deyil. Müalicənin seçimi xəstəliyin yaşından və şiddətindən asılıdır. Erkən mərhələdə, bəzən özünüzü müşahidə ilə məhdudlaşdırmaq daha yaxşıdır. Əksər hallarda seçilən dərman levodopadır, lakin gənclərdə selegilin, bromokriptin və ya M-antikolinerjiklərlə başlaya bilərsiniz.
a. Levodopa dopaminə çevrilir - D1 və D2 reseptorlarının stimulyatoru. Müalicənin başlanğıcında D2 reseptorlarının desensibilizasiyası müşahidə oluna bilər. Əsas göstərici hipokineziyanı aradan qaldırmaqdır. Ürəkbulanma, qusma, ürək aritmiyaları və ortostatik hipotenziya kimi yan təsirləri azaltmaq üçün levodopa periferik təsir göstərən DALA inhibitorları ilə birlikdə istifadə olunur; sonuncunun tətbiqindən əvvəl yan təsirlər tez-tez levodopanın dozasının sürətlə artmasına və yaxşı təsirə mane olurdu. Bəzi tədqiqatçılar hesab edirlər ki, levodopadan mümkün qədər uzun müddət çəkinmək lazımdır, lakin əksər həkimlər xəstəlik doymuş həyata müdaxilə etməyə başlayan kimi onu təyin edirlər.
1) Ən çox istifadə olunur kombinə edilmiş preparatlar levodopa/karbidofiya (bax Cədvəl 15.6). Karbidopa periferik sinir uclarında DALA-nı (bax. Şəkil 15.2) inhibə edir və bununla da MSS-də levodopanın miqdarını artırır. Müalicə adətən gündə 3 dəfə 25 mq karbidopa və 100 mq levodopa olan tabletlərlə başlayır (lakin 10 mq karbidopa və 100 mq levodopa tabletləri ilə deyil, çünki gündə 30 mq karbidopa kifayət deyil). Bulantı qarşısını almaq üçün tabletlər yeməkdən dərhal sonra alınır. Daşıma qabiliyyəti ilə gündəlik doza 4 həftə ərzində hər 3-4 gündə 1 tablet artırın. Levodopaya əsaslanan son doza gündə 1 q-dan çox olmamalıdır. Bu doza kifayət deyilsə, dopamin reseptor stimulantları əlavə edilir. Təsir adətən müalicənin başlanmasından 2 həftə ərzində görünür. Uzunmüddətli dərman mövcuddur, lakin akinetik paroksismlər başlayana qədər (bax IV.B.4.a.6) ona ehtiyac adətən yaranmır.
2) Benserazid/levodopa eyni şəkildə təyin edilir. DALA inhibitorunun daha yüksək tərkibi (25 mq karbidopa əvəzinə 50 mq benserazid) dərmanın tolerantlığını yaxşılaşdırır (xüsusən daha az ürək bulanmasına səbəb olur). Uzun müddət davam edən bir dərman var.
3) Bəzi ölkələrdə karbidopa və benserazid ayrıca preparatlar kimi mövcuddur ki, bu da levodopa və DALA inhibitorunun nisbətini fərdi şəkildə seçməyə imkan verir.
4) Müalicəyə cavab. Xəstələrin təxminən 80% -də əhəmiyyətli bir yaxşılaşma qeyd olunur, lakin terapiyanın təsirini əvvəlcədən proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. Uzun müddətli müşahidələr göstərir ki, 2-3 ildən sonra effektivlik azalır və 5-6 ildən sonra xəstələrin yalnız 25-50%-də müalicənin əvvəlində olduğu kimi təsir göstərir. Levodopa ilə uzunmüddətli terapiya ölümü azaldır, lakin gözlənilən ömür uzunluğunun artması ilə demans tez-tez ön plana çıxır. Bəzi məlumatlara görə, xəstələrin təxminən 20% -i müalicə başlamazdan əvvəl depressiyaya məruz qalır. Levodopa ilə uğurlu terapiya və motor qabiliyyətlərin artması ilə gizli depressiya bəzən aydın olur və intihar cəhdlərinə səbəb olur. Depressiya üçün trisiklik antidepresanlar əlavə olunur (seçici olmayan MAO inhibitorları kontrendikedir).
5) Dozadan asılı əlavə təsirlər. Serumda levodopanın konsentrasiyasının dəyişməsi ilə əlaqəli motor fəaliyyətindəki dəyişikliklər, onun sürətlə aradan qaldırılmasına əsaslanaraq, müalicənin erkən mərhələsində gözlənildiyi kimi nəzərə çarpmır. Göründüyü kimi, bu, dopaminerjik neyronlar tərəfindən mediatorun yığılması və yavaş sərbəst buraxılması ilə bağlıdır. At uzunmüddətli müalicə kimi fərqlər özünü büruzə verir. Onları azaltmaq üçün uzun müddət fəaliyyət göstərən levodopa preparatları hazırlanmışdır, lakin onların effektivliyi orta səviyyədədir. Uzun müddət davam edən dərmanın təsiri səhər qəbul edildikdə yavaş-yavaş gəldiyi üçün ona adi bir dərman əlavə edə bilərsiniz. Bu təsirləri düzəltmək üçün başqa bir yanaşma, ilk növbədə qan-beyin baryeri səviyyəsində levodopa, fenilalanin və tirozin arasında nəqliyyat sistemləri üçün rəqabəti azaldan aşağı proteinli bir pəhriz təyin etməkdir. Pəhrizdə zülalın miqdarı 0,8 q/kq-a endirilir, zülal məhsulları isə gündüz və ya əsasən axşam saatlarında müntəzəm olaraq istehlak edilə bilər. Yaşlılarda zülalın gündəlik qəbulu çox vaxt xüsusi pəhrizlər olmadan da olduqca az olur.
a) Böyük dozalarda istifadə edildikdə, levodopanın serum konsentrasiyasının yüksəkliyində hiperkinez müalicənin birinci ilinin sonunda baş verə bilər. Zamanla hiperkineziyalar daha da şiddətlənir, ümumiləşir və 6 illik müalicədən sonra xəstələrin demək olar ki, 75%-də müşahidə olunur. Belə hiperkinez levodopanın qəbulundan 20-90 dəqiqə sonra baş verir və klinik olaraq antipsikotiklərin istifadəsi ilə bağlı gec neyroleptik hiperkinezə bənzəyir. Onlar adətən xoreya ilə özünü göstərir, baxmayaraq ki, distoniya, ballizm və miyokloniya da mümkündür. Hiperkineziyalar adətən dozanın tədricən azalması ilə bir neçə gün ərzində yox olur; eyni zamanda, digər, daha az xoşagəlməz yan təsirlər də azalır: quru ağız, bulanıq görmə, ortostatik hipotenziya. Vitamin B6, DALA inhibitoru eyni vaxtda istifadə edilmədikdə, levodopanın təsirini azaldır, buna görə də B6 vitamini (və onu ehtiva edən multivitamin preparatları) yalnız xəstə karbidof və ya benserazid qəbul etdikdə təyin edilir.
b) Effektiv tükənmə sindromu (zərdabda konsentrasiyanın azalması ilə əlaqədar baş verən hipokineziya) da uzun müddətli müalicə ilə özünü daha qabarıq göstərir. Göründüyü zaman, adətən daha kiçik dozaların daha tez-tez qəbuluna keçirlər.
c) İki fazalı reaksiya. Bəzən qısamüddətli hiperkineziyalar ilk səhər dozasını qəbul etdikdən qısa müddət sonra baş verir, sonra yox olur və 1-2 saatdan sonra əsasən ayaqlarda şiddətli distonik spazmlar inkişaf edir. Bu spazmlar tez-tez levodopanın başqa bir dozasını qəbul etdikdən sonra azalır. Müalicə üçün oxşar dövlətlər baklofen (5-40 mq/gün) istifadə oluna bilər. Gələcəkdə akinetik paroksismlər tez-tez görünür.
d) Dərman yemək zamanı və ya yeməkdən sonra minimal dozada qəbul edilsə belə, bəzən baş verən ən xoşagəlməz ürəkbulanma və qusma. Bu vəziyyətdə yüngül antiemetiklərdən istifadə edə bilərsiniz: trimetobenzamid (25 mq gündə 3 dəfə), domperidon (levodopanın qəbulundan 30 dəqiqə əvvəl 10-20 mq), həmçinin M-antikolinerjiklər və H1 blokerləri.
e) Dərman gecə qəbul edilmədikdə, canlı qorxulu yuxular adətən daha az ifadə edilir.
f) Anksiyete, təşviş, delirium, delirium, vizual varsanılar və uzadılmış psixotik reaksiyalar adətən dozanın azaldılmasından sonra bir gün ərzində geriləyir, lakin bəzən onlar bir neçə həftə davam edir. Eforiya, mani və hiperseksuallıq da mümkündür.
g) Digər əlavə təsirlər - isti flaşlar, ortostatik hipotenziya, mədəcik ekstrasistolları. Ortostatik hipotenziya ilə yuxu zamanı başın yüksəldilməsi, ayaqların sarğı, fludrokortizon qəbulu (gündə 0,1-0,2 mq) göstərilir. Bəzən olur arterial hipertenziya. Yüngül keçici qaraciyər disfunksiyası və qan dəyişiklikləri mümkündür. Levodopanın sürətlə dayandırılmasına yol verilməməlidir ki, bu da bədxassəli lezyonlara bənzəyir. neyroleptik sindrom(hipertermiya, əzələ sərtliyi, koma).
6) Dozadan asılı olmayan əlavə təsirlər
a) Akinetik paroksizmlər ("on-off sindromu") daha tez-tez uzunmüddətli müalicə ilə müşahidə olunur (5 ildən çox davamlı istifadə ilə - xəstələrin təxminən 50% -də). Onlar qorxu hissi ilə müşayiət olunan şiddətli akineziyanın qəfil gözlənilməz hücumları və əzələ tonunun azalması ilə özünü göstərir. Hücum 30 dəqiqədən bir neçə saata qədər davam edir və başladığı kimi qəfil bitir. Levodopanın əlavə qəbulu təsirsizdir. Mexanizm aydın deyil. Bəzi məlumatlara görə, bir hücum zamanı, tükənmə sindromunda olduğu kimi, serumda aşağı səviyyədə levodopa aşkar edilir; bununla belə, venadaxili administrasiya ilə levodopanın sabit zərdab səviyyəsinin saxlanması həmişə akinetik tutmaların qarşısını almır. Bu yaxınlarda levodopanın özünün lokomotor fəaliyyətini maneə törədə biləcəyi irəli sürülür. Eyni zamanda, akinetik paroksismlərin levodopanın bu inhibitor təsiri ilə bağlı olub-olmaması və ya onların funksional aktiv dopamin metabolitlərinin yığılması, dopaminerjik neyronların çökmə qabiliyyətinin azalması və ya reseptor yaxınlığının dəyişməsi ilə əlaqəli olub-olmaması qeyri-müəyyən olaraq qalır. Levodopanın daha tez-tez istifadəsi (hər 2 saatdan bir) bu yan təsirləri hamarlayır; Bunun üçün levodopa/karbidopa tableti bıçaqla dörd hissəyə kəsilə bilər. Levodopa metil esterinin effektivliyinə dair sübutlar var, lakin bu günə qədər sınaqdan keçirilir. Akinetik paroksismlərin qarşısını almaq üçün levodopanın qəbulunda 1 həftəyə qədər fasilələr etməyə çalışdılar, lakin onlar təsirsiz oldular. Levodopa ilə ilkin müalicə rejimi akinetik paroksizmlərin və təsirin tükənməsi sindromunun inkişaf ehtimalına təsir göstərmir, lakin zərdabda konsentrasiyanın yüksəkliyində hiperkineziyanın inkişafında rol oynaya bilər.
b) Akinetik paroksismlərin əsas müalicəsi apomorfin s.c. Dərmanın ilk tətbiqindən bir neçə gün əvvəl qusmanın qarşısını almaq üçün domperidon təyin edilir. Adətən 1,5 mq apomorfinlə başlayın, sonra effekt əldə olunana qədər və ya 4,5 mq-a qədər dozanı tədricən artırın. Effekt 10 dəqiqə ərzində baş verir və 50 dəqiqəyə qədər davam edir. Dərman paroksismlərin müddətini azaldır, lakin onların tezliyinə təsir etmir. Apomorfinin dilaltı formaları var.
7) Levodopanın əks göstərişləri nisbətən azdır. Bunlara bağlanan açı qlaukoma (qlaukoma əksər hallarda açıq bucaqlı qlaukoma), melanoma tarixi (son zamanlarda bu əks göstərişin etibarlılığı mübahisəlidir), MAO inhibitorlarının istifadəsinə ehtiyac daxildir. Ürək aritmiyaları, son miokard infarktı və qarşıdan gələn əməliyyatlar üçün xüsusi qayğı lazımdır.
b. dopamin agonistləri
1) Bromokriptin, əsasən D2 reseptorlarına təsir edən bir dopamin reseptorunun stimulyatorudur. Motor fəaliyyətindəki dalğalanmalarla onun təyin edilməsi levodopanın dozasını 30% azaltmağa imkan verir. Bromokriptin postsinaptik reseptorlara təsir göstərir və L-DOPA-dan asılı olan dopaminin presinaptik reseptorlara bağlanmasını modullaşdırır. Təcrübələr göstərdi ki, bromokriptinin ilkin terapiya kimi effektivliyi levodopa ilə müqayisədə daha aşağıdır. Teorik olaraq, bromokriptinin postsinaptik təsiri ilə levodopanın presinaptik təsirinin birləşməsi təsirin artması ilə nəticələnməlidir. Bromokriptinin ilkin dozası gündə 2,5 mq təşkil edir, sonra bir neçə həftə ərzində yavaş-yavaş artır. Təsir yavaş-yavaş inkişaf edir, buna görə də onun effektivliyini qiymətləndirməzdən əvvəl nisbətən aşağı dozanı (məsələn, 12 mq / gün) uzun müddət (bir neçə ay) saxlamaq tövsiyə olunur. Maksimum doza gündə 30-50 mq, adətən 2-3 dozada olur. Dərmanın əhəmiyyətli bir hissəsi qaraciyərdən ilk keçid zamanı metabolizə olunur. Daha böyük dozalar daha aydın yan təsirlər verir. Erkən yan təsirlər levodopa ilə eynidir, lakin daha azdır; bunlara ürəkbulanma (domperidonla azalda bilər), qusma, ortostatik hipotenziya daxildir. Eyni zamanda, uzunmüddətli terapiya ilə daha təhlükəli ağırlaşmalar mümkündür - ilk növbədə, dərmanın dayandırılmasından sonra bir neçə həftə davam edə bilən vizual halüsinasiyalar ilə şüurun kəskin buludlanması. Digər zehni yan təsirlər böyük dozada levodopanın qəbulu zamanı olduğu kimidir. Bromokriptinin dayandırılmasından sonra alt ayağın şişməsi və eritromelalji tez yox olur. Pleuropulmoner fibroz (plevranın qalınlaşması, ağciyər infiltratı və plevral efüzyon) nadirdir.
2) Effektivliyə görə bromokriptindən aşağı olmayan ergot alkaloidlərinin analoqları var. D1 və D2 reseptorlarının stimulyatoru olan Pergolide geniş şəkildə sınaqdan keçirilir. Orta effektiv doza gündə 2-4 mq təşkil edir, lakin müalicə adətən gündə 0,1 mq ilə başlayır. Bəzi məlumatlara görə, pergolid və digər dopamin reseptor stimulyatorlarını qəbul edərkən, akinetik paroksizmlər daha az ifadə edilir, lakin onların uzunmüddətli istifadəsi ilə bağlı etibarlı məlumatlar yoxdur. Pergolide ürək aritmiyalarına daha çox səbəb olur. Bu dərmanı aşağı dozada levodopa ilə birləşdirmək məsləhətdir. Pergolide, eləcə də digər ergot alkaloidlərinin təyin edilməsinə əks göstərişlər - onlara allergiya. Pergolidenin yan təsirləri bromokriptin ilə eynidir.
in. Qarışıq terapiya indi tez-tez istifadə olunur - levodopa preparatları ilə başlayın (məsələn, levodopa/karbidopa, 3 ay ərzində gündə 3 dəfə 100/25 mq), sonra kiçik dozalarda dopamin agonistləri əlavə edin (məsələn, bromokriptin, 2,5 mq/gün, sonra 3 ay ərzində artırma dozası). gündə 3 dəfə 2,5 mq-a qədər). Qarışıq terapiya yan təsirləri azaltmaq (ilk növbədə motor fəaliyyətində dəyişikliklər) və ömrün uzunluğunu artırmaq üçün həyata keçirilir.
M-antikolinerjiklər -də göstərilmişdir ilkin mərhələəgər xəstə titrəmədən ən çox narahatdırsa. Lakin əsas vəsaitlər kimi onlar getdikcə daha az istifadə olunur.
1) Ən çox istifadə olunan dərmanlar:
a) Profenamin, gündə 3 dəfə 10-20 mq.
b) Benzatropin, gündə 2 dəfə 0,5-4 mq.
c) Biperiden, gündə 3 dəfə 1-2 mq.
d) Triheksifenidil, 1-5 mq gündə 3 dəfə.
2) Maksimum doza yan təsirlərin şiddətindən asılıdır. Doza tədricən tolere edilən maksimuma qədər artır. Xüsusilə, profenaminin dozasını gündə 400 mq-a qədər artırmaq mümkündür.
3) Yan təsirlər. Quru ağız, yerləşmənin pozulması, başgicəllənmə tez-tez rast gəlinir, lakin adətən yaxşı tolere edilir. Daha ciddi kəskin qarışıqlıq, qəbizlik, sidik tutma və qlaukoma kəskinləşməsidir. Mümkün intellektual pozğunluq; doza azaldıqda, onlar yox olur, lakin bəzən - yalnız bir neçə həftədən sonra. M-antikolinerjiklərin kəskin ləğvi xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər. Müalicə zamanı baş verən psixi pozğunluqlar ilə trankvilizatorlar göstərilmir. Yüngül laksatiflər qəbizliyə kömək edir. Kişilərdə sidik kisəsi boynunun spazmı əməliyyat tələb edə bilər. Qlaukoma ilə M-antikolinerjiklər müalicə olunursa istifadə edilə bilər.
e) Amantadin və amfetaminlər striatumda sinir uclarından endogen dopaminin sərbəst buraxılmasını təşviq edərək antiparkinsonian təsir göstərir.
1) Amantadin əvvəlcə gündə 100 mq dozada şifahi olaraq təyin edilir, sonra tədricən gündə 3 dəfə oral olaraq 100 mq-a qədər artırılır. Təsiri adətən qısa müddətli olur, buna görə də dərmanın ara-sıra istifadəsi tövsiyə olunur. Yan təsirlər - depressiya, ürək çatışmazlığı, ayaqların şişməsi, mərmər dəri, sidik tutma, kəskin qarışıqlıq, tez-tez vizual halüsinasiyalar. Dərman sidikdə dəyişməz şəkildə xaric olunur. Amantadinin təsiri onun antikolinerjik təsiri ilə də əlaqələndirilə bilər.
2) Amfetaminlər əvvəllər okülojirik böhranlarda istifadə edilmişdir. Onların istifadəsi yan təsirlərə mane olur. Metilfenidat həssaslıq pozğunluğu ilə əlaqəli simptomları, xüsusən də karıncalanma, uyuşma, sürünmə, yanma ağrıları və baş ağrılarını aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur.
3) Apomorfin D1 və D2 reseptorlarını stimullaşdırır, həmçinin dopaminin sərbəst buraxılmasını təşviq edir. Akinetik paroksizmlərlə n / k idarə olunur (xəstələr öz-özünə daxil ola bilərlər); antiemetik olaraq, onunla birlikdə, domperidon gündə 10-80 mq dozada təyin edilir (IV.B.4.a.6.b paraqrafına baxın). Apomorfin tez-tez hiperkinez səbəb olur.
e) Selegilin - MAO B inhibitoru və dopaminin geri alınması. Levodopaya əlavə olaraq istifadə olunur. Dərman bir çox digər təsirlərə malikdir. Xüsusilə, neyronları sərbəst radikal oksidləşməyə səbəb olan neyrotoksinlərin təsirindən qoruya bilər və beləliklə, nəzəriyyələrdən birinə görə, Parkinson xəstəliyinin patogenezində mühüm rol oynayır. Selegilinin bu təsiri neyrotoksinlərin əmələ gəlməsini maneə törətməsi (bax. Şəkil 15.3) və sərbəst radikalların aradan qaldırılmasına kömək edən superoksid dismutaz və katalaza induksiya etməsi ilə bağlıdır. Selegilinin sərbəst radikalları da zərərsizləşdirən E vitamini ilə birləşməsi üzərində birgə tədqiqat aparılmışdır. Selegilin əvvəlcə 1 həftə ərzində səhər və gecə 5 mq, sonra 100 mkq / kq / gün təyin edilir. Dərman yeməklə qəbul edilir. 30 mq/gün dozada selegilin təkcə MAO B deyil, həm də MAO A-nı inhibə edir. Maddələr mübadiləsi prosesində o, eyforiyanın görünüşünü qismən izah edə bilən amfetaminə çevrilir. Parkinson xəstəliyinin müalicəsində selegilinin rolu qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Çox güman ki, levodopanın dozasını azaltmaq və təsirini itirmə sindromunda təsirini uzatmaq üçün bir vasitə hesab edilə bilər. Selegilin pethidin, digər MAO inhibitorları və fluoksetin ilə birləşdirilməməlidir. Ümumi yan təsirlərə hiperkinez, ürəkbulanma, başgicəllənmə və qarışıqlıq daxildir.
və. propranolol bəzən Parkinson xəstəliyində müşahidə olunan postural tremoru azaltmaq üçün istifadə olunur (dozalar - V.B.3.c.1 bölməsinə baxın). Distoniya ilə əlaqəli olmayan ağrılar üçün də faydalıdır.
h. Botulinum toksini A əgər digər üsullar səmərəsizdirsə, ekinovarus və pincer distoniyası üçün göstərilir (IV.3.1.b bölməsinə baxın).
və. Cərrahiyyə
1) Ventrolateral talamotomiyadan təsir olmadıqda şiddətli birtərəfli tremor üçün istifadə olunur. dərman müalicəsi və əlilliyin zehni zəifliklə deyil, motorla əlaqəli olduğu hallarda. İkitərəfli talamotomiya kobud nitq pozğunluqlarına gətirib çıxarır. Pallidotomiya hipokineziya və tremor üçün getdikcə daha çox istifadə olunur. Cərrahi müalicə, bəzi məlumatlara görə, levodopa terapiyası ilə əlaqəli hiperkinezin sonrakı inkişaf ehtimalını azaldır.
2) Yetkinlərdən və ya döldən alınan katekolamin tərkibli toxumaların bazal nüvələrə transplantasiyası bir neçə hallarda əhəmiyyətli yaxşılaşmaya səbəb olmuşdur. Bu metodun birgə sınaqları aparılır. transplantasiyası üçün istifadə olunur medulla yetkin adrenal bezlər (çox məhdud təsiri ilə) və fetal substantia nigra. Mövcud məlumatlara görə, əməliyyatın təsirini proqnozlaşdırmaq adətən çətindir və çox güman ki, bu üsul çox məhdud sayda xəstələrdə istifadə olunacaq.
k) Müalicənin digər üsulları. Qeyri-farmakoloji müalicələrin effektivliyinə dair birbaşa sübutlar kifayət deyil (istisna, şübhəsiz ki, faydalı psixoloji təsir göstərən sosial yardımdır). Buna baxmayaraq, ümumi reabilitasiya proqramı bütün yaşlı xəstələr üçün uyğundur. Danışıq terapiyası üsulları adətən təsirsizdir, lakin bəzən metronom kimi xarici stimulların köməyi ilə nitqi daha başa düşülən etmək olar. Bəzilərinə peşə terapiyası göstərilir. Xəstəyə hərəkətlərin və yerimənin başlanğıcını asanlaşdıran müxtəlif növ texnikalar öyrədilə bilər.
5. Qeyri-motor simptomlar. Hərəkət pozğunluqları ilə yanaşı, Parkinson xəstəliyi bir çox başqa əlamətlərlə də özünü göstərir. Onlardan ən çox yayılmışları Cədvəldə təqdim olunur. 15.5.
6. Həkimin göstərişlərini yerinə yetirməkdə vicdanlılıq. Dərman terapiyası təsirsiz olarsa, xəstəni xəstəxanaya yerləşdirmək və ciddi nəzarət altında yenidən müalicə etmək məsləhətdir. Bəzən belə hallarda parkinsonizmlə müşayiət olunan beyinin degenerativ xəstəliyi aşkar edilir (Cədvəl 15.4-ə baxın).
D.Hantinqton xəstəliyi
1. Ümumi məlumat. Hantinqton xəstəliyi demans və hərəkət pozğunluğu ilə xarakterizə olunan autosomal dominant xəstəlikdir. Xəstəliyin yetkinlik dövründə başladığı hallarda, dopaminerjik sistemin hiperaktivliyinin əlamətləri ilə xarakterizə olunur. Bu əlamətlər arasında ən başlıcası xoreyadır (adətən əzaların, bəzən könüllü hərəkətlərə bənzəyən sürətli, sarsıdıcı hərəkətlər). Tez-tez əzələ tonusunun azalması ilə müşayiət olunur. Huntington xəstəliyi və digər ekstrapiramidal xəstəliklərdə xoreya tez-tez atetozla birləşir - ixtiyarini daha az xatırladan yavaş və hamar qurd kimi hərəkətlər. Şiddətli xoreya atetozdan praktiki olaraq fərqlənmədiyindən və morfoloji substratın eyni göründüyündən, bəzən tək hiperkineziya (xoreoatetoz) kimi qəbul edilir. AT uşaqlıq Huntington xəstəliyi parkinsonizmlə özünü göstərə bilər. Tez-tez dizartriya qeyd olunur. Postural tremor var. Əsas təzahürlərə həmçinin mütərəqqi emosional pozğunluqlar, şəxsiyyət dəyişiklikləri və demans daxildir. Tez-tez depressiya var; Xəstələrin təxminən 5%-i həyatına intiharla son qoyur.
2. Diferensial diaqnostika. Hantinqton xəstəliyinin klinikadan əvvəlki mərhələdə diaqnostikasının ümumi qəbul edilmiş metodları yoxdur, baxmayaraq ki, xəstəliyin əsasını təşkil edən genetik qüsur (4-cü xromosomda təkrarlanan nukleotid ardıcıllığı) aşkar edilmişdir. Bənzər hiperkinez bazal ganglionları təsir edən digər xəstəliklərlə də baş verə bilər: civə zəhərlənməsi, revmatizm (Sydenham xoreası), infeksiyalar (difteriya, göy öskürək, məxmərək, digər viral ensefalit və s.), oral kontraseptivlər, antikonvulsanlar, litium, antiemetik dərmanlar qəbul edərkən. hamiləlik (nadir hallarda), tirotoksikoz, posthemiplejik atetoz, Lesch-Nyhan sindromu, bilirubin ensefalopatiyası, qocalıq xoreası və digər xəstəliklər. Bütün bu hallarda müalicə Huntington xəstəliyi ilə eynidir.
3. Müalicə(bax cədvəl 15.6). Erkən mərhələdə dopamin anbarlarını tükəndirən və ya dopamin reseptorlarını bloklayan dərmanlar istifadə olunur.
a. Haloperidol, gündə 4 dəfə 1-4 mq. D2 reseptorlarına (və müvafiq olaraq motor sistemlərinə) təsiri ilə əlaqəli olmayan mümkün yan təsirlər: ortostatik hipotenziya, antikolinerjik və sedativ təsirlər, bədxassəli neyroleptik sindrom.
b. Xlorpromazin, gündə 3 dəfə 50 mq.
in. Tetrabenazin - IV.B.3.d.2.a bəndinə baxın.
g.Rezerpin, gündə 4 dəfə 0,5 mq (Sydenham xoreası üçün istifadə olunur).
e.Yüksək dozalarda propranolol postural tremoru azaltmaq üçün istifadə olunur.
D. Parkinsonizmlə müşayiət olunan beynin degenerativ xəstəlikləri,- cədvələ baxın. 15.4. Müalicə simptomatikdir.
E. Parkinsonizm və xoreoatetoz ilə özünü göstərən xəstəliklər, nadirdir. Yarılma adətən bazal qanqliyaların geniş tutulmasını aşkar edir. Parkinsonizm və ya xoreoatetozu olan xəstələrdə differensial diaqnostika zamanı bu xəstəliklər həmişə nəzərə alınmalıdır. Müalicə həm əsas xəstəliyə, həm də hərəkət pozğunluğuna yönəldilmişdir. Bununla birlikdə, striatumun zədələnməsi səbəbindən parkinsonizmdə levodopa ümumiyyətlə təsirsizdir, çünki dopamin təsirinin çox substratı zədələnir.
1. Wilson xəstəliyi
a.Ümumi məlumat. Vilson xəstəliyi, əsasən 10-40 yaş arasında özünü göstərən və qaraciyərin və sinir sisteminin mütərəqqi zədələnməsi, Kayzer-Fleischer buynuz qişasının halqalarının əmələ gəlməsi, bəzən böyrək funksiyasının pozulması ilə xarakterizə olunan nadir autosomal resessiv xəstəlikdir. Nevroloji pozğunluqlar iki əsas formada baş verir. Gənc yaşda başladıqda, atetoz, sərtlik və ya distoniyanın inkişafı ilə sürətli bir irəliləyiş var; miyoklonus da mümkündür. Bu formanı müalicə etmək daha çətindir. Xəstəlik yetkinlik dövründə başlayırsa, o, adətən daha xoşagəlməz şəkildə davam edir, müalicəyə daha yaxşı cavab verir və əsasən tremor (postural və qəsdən), dizartriya (spastik, ataksik və ya hipokinetik təbiət) və disfagiya ilə özünü göstərir. Asteriksis (VI maddəyə bax) adətən mütərəqqi qaraciyər çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.
b. Diaqnoz yarıq lampa ilə Kaiser-Fleischer üzükləri, anormal qaraciyər funksiyası və mis mübadiləsində dəyişikliklərlə qoyulur. Əhəmiyyətli bir əlamət, serumda mis və seruloplazminin azalması və sidikdə misin ifrazının artmasıdır. CSF mis konsentrasiyası və sidiklə mis ifrazı müalicənin müvəffəqiyyətinin yaxşı göstəriciləridir. Qaraciyər biopsiyası sirozu və yüksək mis səviyyələrini aşkar edə bilər. Heterozigotları müəyyən etmək üçün radioaktiv mis içəriyə yeridilir və sonra bir neçə gün ərzində nəcislə xaric olması müəyyən edilir. Qaraciyər biopsiyası da aparılır: heterozigotlarda qaraciyərdə misin miqdarı orta dərəcədə artır. Beynin CT taramaları bazal ganglionlarda azalmış sıxlıq zonalarını aşkar edə bilər, lakin onun nəticələri müalicənin effektivliyini proqnozlaşdırmır.
in. Müalicə
1) Penisilamin (yeməklər arasında gündə 3 dəfə 250 mq) əksər hallarda gec başlanğıc ilə xəstəliyin gedişatını ləngidir, lakin ilk dozaların qəbulu kəskinləşməyə səbəb ola bilər. Effekt müalicənin başlanmasından bir neçə ay sonra görünə bilər. Müalicə ömür boyu davam edir. Hamiləlik dövründə doza azaldıla bilər. Geri çəkilmə ölümlə nəticələnə bilər. Xəstələrin 30% -ində allergik reaksiyalar müşahidə olunur. Doza gündə 2 q-dan çox olduqda əlavə təsirlər (ürəkbulanma və qusma, ageusia, səfeh, adenopatiya, artralji, leykopeniya və trombositopeniya) daha tez-tez baş verir. D- və L-izomerləri olan dərmanlarla müalicə edildikdə, nefrotik sindrom və neyropatiya mümkündür. optik sinir; sonuncu piridoksin təsiri altında azalır (100 mq/gün). Kəskin allergik reaksiyalarda kortikosteroidlər göstərilir. Ageusia sink sulfat ilə azaldıla bilər. Son zamanlarda Qudpasture sindromu yan təsir kimi təsvir edilmişdir. Heyvanlarda penisilamin teratogendir.
2) Misdə az olan pəhriz (1,5 q/gündən az) penisilamin ehtiyacını azaldır. olan məhsullar üçün yüksək məzmun Misa qaraciyər, göbələk, şokolad, həmçinin krevet, omar, istiridyə və s.
3) Bəziləri misin udulmasını azaldan sink sulfat və ya asetatın seçim dərmanı ola biləcəyinə inanır və penisilamin təyinini gecikdirməyə imkan verir. Sink preparatları zərərsizdir. Onlar penisilaminlə birlikdə və dözümsüzlük halında istifadə edilə bilər. Dərmanlar yeməklər arasında və yatmadan əvvəl hər 4 saatda 25 mq (saf sink baxımından) təyin edilir.
4) Trientin (400-800 mq gündə 3 dəfə yeməkdən əvvəl) penisilaminə qarşı dözümsüzlük üçün istifadə olunur.
5) Tetrathiomolibdate Wilson xəstəliyi üçün perspektivli yeni müalicədir. Penisilamindən fərqli olaraq, bu dərman ilkin kəskinləşməyə səbəb olmur.
6) Metabolik asidozun korreksiyası böyrək boru asidozunda nevroloji vəziyyəti yaxşılaşdırır.
7) Bəzən qaraciyər transplantasiyasına müraciət edirlər.
8) Hərəkət pozğunluqlarının simptomatik müalicəsi IV.G.3-cü bənddə təsvir edilmişdir.
2. Bazal nüvələrin və dişli nüvənin kalsifikasiyası
tez-tez yaşlılarda aşkar edilir və bu yaş qrupunda tez-tez rast gəlinən yüngül motor pozğunluqlarının səbəblərindən biri ola bilər. Şiddətli kalsifikasiya ilə parkinsonizm və ya xoreoatetoz şəklində ağır mütərəqqi motor pozğunluqları var.
a. Diferensial diaqnoz anamnez, müayinə və biokimyəvi tədqiqatların məlumatlarına əsaslanır (bax Cədvəl 15.7).
b. Müalicə. Hipokalsemiya (əməliyyatdan sonrakı və ya idiopatik hipoparatiroidizm və ya psevdohipoparatireoz ilə) zamanı qanda kalsiumun konsentrasiyası D vitamini (50.000-100.000 IU / gün) və kalsium əlavələri ilə normallaşdırılarsa, hərəkət pozğunluqlarının inkişafı dayandırıla bilər. D vitamininin həddindən artıq dozasının qarşısını almaq üçün müntəzəm biokimyəvi qan testləri lazımdır. İdiopatik hipoparatiroidizm halları istisna olmaqla, hərəkət pozğunluqlarının reqressiyası nadirdir. Striopallidodentat psevdokalsifikasiyası (Fara xəstəliyi) ilə biokimyəvi qan parametrləri normal diapazonda qalır; müalicə yoxdur. Daha az tez-tez kalsifikasiya hiperparatiroidizm və psevdohipoparatireoz (normokalsemik psevdohipoparatireoz) ilə baş verir.
3. Hallervorden-Spatz xəstəliyi ilə
dəmir tərkibli piqmentlər qara maddənin solğun topunda və retikulyar hissəsində yerləşdirilir. Xəstəlik uşaqlıqda mütərəqqi parkinsonizm və ya xoreoatetoz ilə, daha az tez-tez digər hərəkət pozğunluqları ilə özünü göstərir. Dəmir xelatlaşdırıcı maddələr piqment çöküntülərini azaltmır. Hərəkət pozğunluqlarının müalicəsi - IV.D.3-ə baxın.
4. Ataksiya-telangiektaziya
immun çatışmazlığı və müxtəlif hiperkineziyalarla özünü göstərən nadir irsi xəstəlik. Əhəmiyyətli bir əlamət üfüqi baxışların pozulması və konjonktival telenjiektaziyalardır. Xəstəlik böyüklərdə də baş verə bilər, bu halda immunitet çatışmazlığı ilə müşayiət olunmur və daha çox dəyişkəndir. Eyni dərəcədə nadir, əsasən hiperkinez, akantositoz-xorea kompleksi ilə özünü göstərən başqa bir xəstəlikdir.
5. Daha az tez-tez parkinsonizm və ya hiperkinez yoluxucu xəstəliklərlə baş verir
(ensefalit, QİÇS, sifilis), immunoloji pozğunluqlar (xüsusilə SLE-də), subdural hematoma ilə travmatik beyin zədəsi.
G. Hemiballismus(kəskin atma fırlanma hərəkətləri) bir qayda olaraq, subtalamik bölgənin zədələnməsi ilə, ən çox qanaxma ilə inkişaf edir. Müalicə olmadan belə, əksər hallarda simptomlar bir neçə həftə ərzində əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır. Kəskin mərhələdə şiddətli hiperkinez ilə ilk növbədə reserpin və ya tetrabenazin, sonra fenotiazinlər və ya haloperidol təyin edilir. Ən çox təsirli üsul ağır xroniki hemiballizmin müalicəsi - ventrolateral talamotomiya.
Z. İdiopatik hiperkinez rahatlıq üçün ümumiləşdirilmiş və seqmental formalara bölünən vahid hərəkət pozğunluqları qrupunu təşkil edir. Ümumiləşdirilmiş formalar 10 dəfə daha çox yayılmışdır, onların yayılması 30:100.000-ə çatır.Tipik ümumiləşdirilmiş idiopatik hiperkinez burulma distoniyasıdır, bura həmçinin ensefalit, travmatik beyin zədəsi, zəhərlənmə (məsələn, manqan) ilə əlaqəli ikincili hiperkinez daxildir. Seqmental pozğunluqlara spazmodik tortikollis, yazı spazmı, Meige üz spazmı və blefarospazm daxildir.
1. Müalicə
a. Həm ümumiləşdirilmiş, həm də seqmental idiopatik hiperkinezin dərman müalicəsi adətən səmərəsizdir. İlk növbədə, M-antikolinerjiklər (xüsusilə yüksək dozada profenamin) istifadə olunur və təsirsiz olduqda diazepam, haloperidol, tetrabenazin və ya litium.
b. Botulinum toksini A sinir uclarından asetilkolin ifrazını bloklayır, bu da geri dönən əzələ parezinə gətirib çıxarır. Segmental hiperkinez üçün istifadə olunur; müalicə bu üsulu yaxşı bilən həkim tərəfindən aparılmalıdır. Blefarospazm, spastik tortikollis, üz hemispazmı və spastik disfoniya ilə effektivliyi 90% -ə çatır. Üz hemispazmı ilə botulinum toksini ziqomatik əzələyə enjekte edilmir, çünki onun parezi həddindən artıq narahatlığa səbəb olur. Botulinum toksini, həmçinin parezi (travmatik beyin zədəsi, vuruşlar, çox skleroz ilə) üstün tutduqda, şiddətli spastisite ilə trismus üçün də göstərilir. Gözləri açma apraksiiyası olan xəstələrdə, eləcə də peşəkar konvulsiyalarda, məsələn, yazı spazmı ilə, təsir daha pisdir. Botulinum toksini yalnız hiperkinezdə iştirak edən əzələlərə və minimal dozalarda hiperkinezin azalmasına nail olmaq üçün əzələ gücünü mümkün qədər qoruyarkən yeridilir; bu məqsədlə tətbiq EMG-nin nəzarəti altında həyata keçirilir. Effekt bir neçə gündən sonra görünə bilər və təxminən 3 aydan sonra ümumiyyətlə yox olur və buna görə də təkrar inyeksiya lazımdır.
Müxtəlif istehsalın preparatlarının fəaliyyəti eyni deyil. ABŞ-da istifadə edilən toksin İngiltərədə istehsal olunan toksindən təxminən 5 dəfə daha güclüdür. Dozalar 2 vahiddən (əlin və qırtlağın kiçik əzələlərinə yeridildikdə) 150 vahidə qədər (tibialis posterior kimi iri əzələlərə yeridildikdə). Blefarospazm ilə adətən 20 vahid tətbiq olunur. Səmərəli olmadıqda, təkrar tətbiq edilir. Uzun müddətli səmərəsizlik antikorların meydana gəlməsi ilə bağlı ola bilər. Bu vəziyyətdə botulinum toksini göstərilir. Bəzən, botulinum toksininin tətbiqindən sonra, əzələ zəifliyinin inkişafına baxmayaraq, spazm getmir. Nisbi əks göstərişlər: myastenia gravis, aminoqlikozidlərlə müalicə.
in. Bəzi xəstələrdə sıx dar paltar geyindikdə müsbət təsir müşahidə olunur.
d) Bəzi tədqiqatlarda onurğa beyninin elektrik stimullaşdırılması ilə effekt əldə edilmişdir.
2. İdiopatik hiperkinezin müəyyən növləri
a. Burulma distoni irsi mütərəqqi xəstəlikdir, ən çox yəhudi ailələrində müşahidə olunur. Müalicə adətən təsirsizdir, lakin bəzən levodopa kömək edir. Bəzi xəstələrdə ventrolateral talamotomiya effektivdir. Ortopedik cihazlar bəzən faydalıdır.
b. Spazmodik tortikollis boyun əzələlərini əhatə edən idiopatik seqmental distoniyadır. Xəstəlik adətən sporadikdir, lakin ailəvi hallar da təsvir edilmişdir. Morfoloji substrat məlum deyil. Patoloji hərəkətlər sürətli və təkrarlanan və ya daimi tonik ola bilər. Dərman terapiyasının səmərəsizliyi ilə müxtəlif kondisioner üsulları, xüsusən də sensor və mövqe əks əlaqəsi istifadə olunur. Xəstə tez-tez hiperkinez (kompensasiya üsulları) asanlaşdıran hərəkətlər və ya duruşlar tapır. Keçmişdə cərrahi üsullardan istifadə olunurdu: köməkçi sinirin onurğa kökünün kəsilməsi və ya C1-C3 ön köklərinin intradural kəsilməsi. Xəstələrin təxminən 30% -ində 3 il ərzində qismən spontan remissiyalar müşahidə olunur.
in. Bəzən kiçik zədələrdən sonra yerli distoniya baş verir. Onların patogenezi məlum deyil.
d) Paroksismal xoreoatetoz və paroksismal distoniya irsi və ya qazanılmış ola bilən nadir kliniki sindromlardır.
1) Eyni ailənin üzvlərində klinik təzahürlər çox dəyişkəndir. Tutmalar qorxu və ya hərəkət nəticəsində baş verə bilər. Xoreoatetoz adətən asimmetrikdir və bir qayda olaraq bir neçə saniyə və ya dəqiqə davam edir. Hərəkətdən qaynaqlanan (kinesogen) tutmalar karbamazepin və fenitoinlə müalicə olunur.
2) Paroksismal qeyri-kinesogen distoniya spirt qəbulu, emosional reaksiyalar və ya yorğunluqla təhrik edilir, saatlarla davam edə bilər. Klonazepam təsirli olur. Bəzən Parkinson xəstəliyi daha sonra inkişaf edir.
I. Tiki
1. Ümumi məlumat. Tiklər sürətli, əlaqələndirilmiş, stereotipli hərəkətlərdir. Bununla onlar tez-tez ixtiyari olanları xatırladan xaotik və nizamsız xoreik hərəkətlərdən fərqlənirlər. Tiklər sadə və mürəkkəb, kəskin, yarımkəskin və xroniki olaraq bölünür.
a. Gənələr uşaqların 5%-də baş verir, əksəriyyəti yeniyetməlik dövründə yox olur.
b. Ən bariz tiklər çoxsaylı xroniki tiklər sindromunda (Gilles de la Tourette sindromu) müşahidə edilir. Bu xəstəlikdə tiklər ilk olaraq 2-13 yaşlarında görünür, sonra vaxtaşırı güclənə bilirlər. Oğlanlar daha tez-tez xəstələnirlər. Məcburi hırıltı, fit çalma, öskürək ilə xarakterizə olunur, ekolaliya mümkündür. Halların təxminən yarısında qeyri-iradi söyüş qışqırması (koprolaliya) müşahidə olunur. Erkən mərhələdə tiklər iradə gücü ilə yatırıla bilər.
2. Müalicə
a. Haloperidol seçim dərmanıdır, lakin tez-tez yan təsirlərə səbəb olur. İlkin doz 3 dozada gündə 0,5 mq, maksimum doza yan təsirlərlə (yuxululuq, arterial hipotenziya, parkinsonizm) məhdudlaşdırılır və adətən 4 dozada gündə 8 ilə 16 mq arasında dəyişir. Nadir hallarda leykopeniya inkişaf edir.
b. Pimozid haloperidola bənzər bir dopamin reseptor blokatorudur. Bəzən haloperidolun təsirsizliyinə kömək edir. İlkin doza gündə 1-2 mq, sonra tədricən 7-16 mq / gün artırılır.
in. Klonidin (alfa2-adrenergik stimulyator) haloperidol qəbul edərkən təkrarlanan tikləri olan xəstələrin təxminən 50%-də təsirli olur. Gündə 0,1 mq ilə başlayın, sonra tədricən dozanı gündə 2 mq-a qədər artırın. Maksimum yaxşılaşma yalnız 6 aydan sonra baş verə bilər. Klonidin daha yaxşı işləyir psixi pozğunluqlar tiklərdən daha çox. Əsas yan təsirlər yuxululuq, yorğunluq, ortostatik hipotenziyadır. Rebound hipertansiyon riski səbəbindən dərman tez bir zamanda ləğv edilməməlidir.
d) Tetrabenazinin gənclərdə təsirli olduğu bildirilir.
e) Kalsium antaqonistləri (nifedipin, flunarizin və verapamil) də istifadə olunur.
e) Botulinum toksini A - bax IV.3.1.b.
V. TREMOR
A. Ümumi məlumat. Tremor, sabit bir nöqtəyə nisbətən bədən hissələrindən birinin qeyri-iradi, ritmik, təkrarlanan salınmasıdır.
B. Təsnifat(cədvəl 15.8-ə baxın). Tremor yeri, tezliyi, amplitudası, könüllü hərəkətlərlə əlaqəsinə görə təsnif edilə bilər. İstirahət tremorları, postural tremorlar və qəsdən titrəmələr var.
B. Postural tremor
1. Ümumi məlumat. Bu tremorun ən çox yayılmış növüdür. Yüksək tezlik (7-12 s–1) və aşağı amplituda ilə xarakterizə olunur. Tremor asimmetrik ola bilər. Müəyyən şəraitdə postural tremor da sağlam insanlarda, xüsusən də yüksək dəqiqlik və ya çox böyük səy tələb edən hərəkətlər zamanı (fizioloji tremor) baş verə bilər. Tremor yorğunluq, narahatlıq, ümumi zəiflik, hiperkapniya, bir sıra dərmanların ləğvindən sonra, həmçinin bəzi metabolik və endokrin xəstəliklərlə (hipoqlikemiya, uremiya, qaraciyərin ağır zədələnməsi, tirotoksikoz, ağır metalların duzları ilə zəhərlənmə) artır. Fizioloji tremor katexolaminlər (amfetaminlər daxil olmaqla), teofillin, kofein, litium, trisiklik antidepresanlar, kortikosteroidlər, antipsikotiklər və valproik turşusu ilə ağırlaşır. Tremor ailələrdə baş verə bilər. Yaşlılıqda görünən tremor qocalıq tremoru adlanır. Tremorun səbəbini müəyyən etmək mümkün deyilsə, bu, əsas tremor adlanır. Esansiyel tremorun diaqnozu gələcəkdə Parkinson xəstəliyinin inkişafını istisna etmir.
2. Patogenez. Əksər tremor növlərinin morfoloji substratı məlum deyil. Tireotoksikozun yaratdığı fizioloji tremor və tremorda periferik mexanizmlər həlledici əhəmiyyət kəsb edir. Əsas, ailəvi və yaşlı tremorda mərkəzi mexanizmlər də mühüm rol oynayır. EMQ-də postural tremor adətən agonistlərin və antaqonistlərin sinxron daralması kimi özünü göstərir, lakin bəzən Parkinson xəstəliyində olduğu kimi bir-birini əvəz edir.
3. Müalicə
a. Tremor narahatlıqdan qaynaqlanırsa, trankvilizatorlar təsirli olur. Diazepam adətən bölünmüş dozalarda gündə 6-15 mq təyin edilir.
b. Alkoqolun bir dəfə qəbulu postural tremoru azaldır, bu təsir 10 dəqiqədən sonra baş verir və 3-4 saat davam edir.
in. Beta blokerlər
1) Propranolol bir neçə dozada gündə 40-240 mq təyin edilir. Təsir adətən müalicədən 48 saat sonra baş verir. İlkin doza gündə 2 dəfə 20 mq təşkil edir. Dərman qaraciyərdən ilk keçid zamanı əsasən xaric edilir. Propranolol bronxial astma və insulindən asılı xəstələrdə kontrendikedir diabet; Bundan əlavə, ürək çatışmazlığı, AV blokadası, bradikardiya ağırlaşdıra bilər. Arterial hipotenziya, ürəkbulanma, ishal, yuxusuzluq, halüsinasiyalar da mümkündür.
2) Bronxial astmada kardioselektiv beta-bloker metoprolola üstünlük verilir (baxmayaraq ki, daha az effektivdir). İlkin doza gündə 2 dəfə 50 mq təşkil edir, sonra tədricən gündə 2 dəfə 100 mq-a qədər artırılır.
3) Xəstənin gündə bir neçə dəfə dərman qəbul etməsi çətinləşirsə, qeyri-selektiv beta-bloker nadololdan istifadə edə bilərsiniz. Nadolol uzunmüddətli təsirə malik olduğundan, onu gündə bir dəfə 40-80 mq qəbul etmək olar. Bununla belə, suda həll olduğu üçün qan-beyin baryerinə yaxşı nüfuz etmir. Eyni zamanda, bəzən nadolol postural tremoru azaldır ki, bu da beta-blokerlərin təsir mexanizmində periferik təsirlərin mühüm rolunu göstərir.
Primidon (bölünmüş dozalarda 25-500 mq/gün oral) həmçinin postural tremoru azaldır. Bəziləri onu bu tip tremor üçün seçim dərmanı hesab edirlər. Fəaliyyət mexanizmi məlum deyil. Ağır zəhərli təsirlər mümkündür. Qusma və ataksiyanın qarşısını almaq üçün doza çox yavaş artırılır.
e.Qlutetimid (250-1000 mq/gün).
e) Botulinum toksin A (bax bölmə IV.3.1.b) digər üsullar səmərəsiz olduqda, ətrafların və ya başın əsas tremorunu müalicə etmək üçün istifadə olunur.
və. Ventrolateral talamotomiya ağır postural tremorda, həmçinin ekstremitələrin anadangəlmə rubral və ya serebellar niyyət tremorunda effektivdir, lakin baş tremorunda kömək etmir.
D. Ortostatik tremor- ayaq üstə durarkən qeyri-sabitlik, gəzinti zamanı yoxa çıxan tremorun qeyri-adi variantı. Nevroloji müayinədə adətən əhəmiyyətli anormallıqlar olmur. Buna baxmayaraq, məşq zamanı EMQ sinxron və ya daha az tez-tez alternativ əzələ daralması nəticəsində yaranan sürətli (16 s-1-ə qədər) ayaq tremorunu aşkar edə bilər. Klonazepamın aşağı dozaları (0,5-1 mq/gün) effektivdir.
VI. ASTERİKSİS
Asteriksis, əzaların qeyri-ritmik və adətən yavaş əyilməsi və uzanması ilə özünü göstərən titrəmə variantı kimi düşünülə bilər. EMG məlumatları göstərir ki, bunun səbəbi uzanmış əzanın əzələ tonusunun müvəqqəti azalmasıdır. Morfoloji substrat müəyyən edilməmişdir, yalnız məlumdur ki, asteriks zamanı müşahidə oluna bilər fokal lezyonlar damar mənşəli beyin. Daha tez-tez metabolik pozğunluqlar (böyrəklərin, ağciyərlərin, qaraciyərin zədələnməsi), Wilson xəstəliyi ilə, həmçinin bəzi dərmanların, o cümlədən metoklopramid və antikonvulsanların istifadəsi ilə baş verir. Asteriksisin müalicəsi əsas xəstəliyin müalicəsinə qədər azalır.
VII. MİOKLONİYA
A. Ümumi məlumat. Mioklonus sürətli, ritmik olmayan seğirmələrdir. Tanınmış bir misal yuxuya getdikdə baş verən "gecə titrəmələri"dir. Miyoklonusun morfoloji substratı məlum deyil, lakin onun raphe nüvələrinin monoaminergik neyronlarının disfunksiyası ilə əlaqədar olduğu güman edilir. Tez-tez miyoklonus EEG-də yavaş epileptiform dalğalarla müşayiət olunur. Mioklonusdan sonra normal postural mexanizmlərin müvəqqəti inhibəsi inkişaf edir. EMG-yə görə, miyoklonus normala bənzər, lakin adətən daha qısa olan ani, sürətli əzələ daralması ilə xarakterizə olunur. Mioklonus toksoplazmoz, neyroblastoma, tallium zəhərlənməsi, uremiya, qaraciyər ensefalopatiyası, dərman intoksikasiyası (imipramin, penisilinlər, levodopa, MAO inhibitorları, piperazinlər) ilə baş verə bilər. Tez-tez miyoklonus müəyyən stimul və ya fəaliyyətlərlə əlaqələndirilir. Məsələn, hipoksik beyin zədələnməsi üçün qəsdən miyoklonus xarakterikdir - hədəfə yaxınlaşdıqda meydana gələn sarsıntılı, kəskin əzələ daralması.
B. Müalicə. Mioklonus hər hansı bir müalicə edilə bilən xəstəlikdən qaynaqlanırsa, terapiya ümumiyyətlə uğursuz olur. Aşağıdakı dərmanlar bəzən müəyyən təsir göstərir:
1. Klonazepam (1,5 mq/gün, ardınca 4 həftə ərzində 7-12 mq/günə bölünmüş dozalarda artım).
2. Posthipoksik miyoklonus ilə valproik turşusu (doza tədricən 1600 mq / gün artırılır).
3. Pirasetam (18-24 q/gün) əlavə vasitə kimi.
4. Posthipoksik miyoklonus üçün oksitriptan (150-1600 mq/gün oral olaraq gündə 2-4 dəfə). Həm tək, həm də karbidof ilə birlikdə istifadə olunur. Adətən 100 mq oksitriptan və 25 mq karbidopa ilə başlayın, sonra dozanı hər gün tolere edilən maksimuma qədər artırın (adətən gündə 3 q-a qədər). Mədə-bağırsaq pozğunluqları tez-tez baş verir, lakin onları qusma əleyhinə dərmanlarla idarə etmək olar. Yüksək dozalarda eyforiya və maniya mümkündür. Oksitriptanla müalicə zamanı sklerodermaya bənzər bir xəstəliyin inkişafı halları təsvir edilmişdir.
5. Onurğa miyoklonusu üçün tetrabenazin.
VIII. AYAQ SİNDROMU
Sindrom narahat ayaqlar xarakterizə olunur qeyri-adi hisslər ayaqların və ayaqların əzələlərində və sümüklərində, istirahətdə, daha tez-tez gecə meydana gəlir və hərəkətlə yox olur. Əksər hallarda səbəb müəyyən edilə bilməz, eyni zamanda sindrom xroniki böyrək çatışmazlığında baş verir. Narahat ayaqlar sindromu tez-tez yuxuda dövri hərəkətlərlə birləşdirilir. Yuxu pozğunluğuna səbəb olan bu vəziyyətlərin hər ikisi eyni şəkildə müalicə olunur. Ən çox istifadə edilən antikonvulsanlar (klonazepam və karbamazepin), dopaminerjik preparatlar (levodopa və bromokriptin), klonidin və narkotik analjeziklərdir.
katatik sindrom -əsas klinik təzahürü hərəkət pozğunluqları olan psixopatoloji sindrom (bir qrup sindrom). Katatonik sindromun strukturunda var katatonik həyəcan və katatonik stupor.
Katatonik stupor xarakterikdir motor geriliyi, sükut, əzələ hipertoniyası. Məhdud vəziyyətdə xəstələr bir neçə həftə və hətta aylarla qala bilərlər. Bütün fəaliyyət növləri, o cümlədən instinktivlər pozulur.
Üç növ katatonik stupor var:
Mum elastikliyi ilə stupor(kataleptik stupor) xəstənin qəbul etdiyi və ya ona verdiyi mövqedə uzun müddət donması, hətta çox narahat olması ilə xarakterizə olunur. Yüksək nitqə reaksiya vermədən, sakit pıçıldayan nitqə cavab verə bilirlər, gecənin sükutunda kortəbii şəkildə özlərini dağıda bilirlər, təmas üçün əlçatan olurlar.
Neqativistik stupor motor geriliyi ilə yanaşı, xəstənin duruşunu dəyişdirmək cəhdlərinə daimi müqaviməti ilə xarakterizə olunur.
Torpor ilə stupor motor geriliyi və əzələ hipertenziyasının ən böyük şiddəti ilə xarakterizə olunur. Xəstələr embriopozu uzun müddət qəbul edir və saxlayır, hava yastığı simptomu müşahidə edilə bilər. Bir növ stuporun digərinə qarşılıqlı keçidi mümkündür, pafoslu həyəcan impulsivə çevrilir, baxmayaraq ki, bu olduqca nadir hallarda müşahidə olunur. Katatonik həyəcanın stupora və əksinə qarşılıqlı keçidləri mümkündür: pafoslu həyəcan kataleptik stuporla, impulsiv - mənfilik və ya stupor ilə stupor ilə əvəz edilə bilər, həmçinin stupor müvafiq həyəcan növü ilə qəfil kəsilə bilər. Kataleptik stupor hallüsinasiyalara səbəb ola bilər, delusional pozğunluqlar, bəzən oneiroid növünə görə şüurun pozulması əlamətləri - sözdə. Oneiroid katatoniya, bundan sonra məhsuldar simptomların əksəriyyəti amneziyadır. Negativistik stupor və stupor ilə stupor sözdə təmsil olunur. aydın (şəffaf, təmiz) katatoniya, heç bir məhsuldar simptomların olmadığı, şüurun bulanıqlığının olmadığı, xəstələrin yönləndirildiyi, ətraf mühitdən xəbərdar olduğu və xatırladığı. Katatonik sindromlar şizofreniya, infeksion, üzvi və digər psixozlarda müşahidə olunur. İki araşdırma göstərir ki, autizmli gənclərin 12-17%-də katatonik simptomlar var.
Hərəkət pozğunluqları: oyanmanın növləri.
katatonik sindrom- əsas klinik təzahürü hərəkət pozğunluqları olan psixopatoloji sindrom (sindromlar qrupu). Katatonik sindromun strukturunda katatonik həyəcan və katatonik stupor fərqlənir.
Katatonik həyəcanın iki forması var:
Patetik katatonik həyəcan tədricən inkişafı, orta motor və nitq həyəcanı ilə xarakterizə olunur. Danışıqda çox pafos var, ekolaliya qeyd edilə bilər. Əhval yüksəlir, lakin hipertimiya deyil, yüksəliş xarakteri daşıyır, vaxtaşırı səbəbsiz gülüş qeyd olunur. Semptomların artması ilə hebefreniya xüsusiyyətləri görünür - hebefreno-katatonik həyəcan. İmpulsiv hərəkətlər mümkündür. Şüurun pozulması baş vermir.
impulsiv katatonik oyanma kəskin şəkildə inkişaf edir, hərəkətlər çevik, çox vaxt qəddar və dağıdıcı olur, ictimai təhlükəli xarakter daşıyır. Nitq ayrı-ayrı ifadələrdən və ya sözlərdən ibarətdir, ekolaliya, exopraksiya, perseverasiya ilə xarakterizə olunur. Bu tip katatonik həyəcanın həddindən artıq şiddəti ilə hərəkətlər xaotikdir, xoreiform xarakter əldə edə bilər, xəstələr özünə zərər verməyə meyllidirlər, səssizdirlər.
Motor disinhibisiya sindromu.
Hiperdinamik sindrom və ya motor disinhibisyon sindromu, ilk növbədə, həddindən artıq motor hərəkətliliyi, narahatlıq, təlaş şəklində özünü göstərir.
Eyni zamanda, sözdə incə motor bacarıqları əziyyət çəkir, uşağın hərəkətləri dəqiq, süpürgəçi, bir qədər açısal deyil. Çox vaxt hərəkətlərin koordinasiyası və məqsədyönlülüyü pozulur. Bu uşaqlar adətən axmaq olurlar. Bununla yanaşı, özünəxidmət bacarıqları əziyyət çəkir, tualet etmək, dişlərini fırçalamaq, yuyunmaq çətinləşir. Səhər yuyulması və dişlərin fırçalanması kimi sadə prosedur asanlıqla səhər vannasına çevrilə bilər.
hiperdinamik sindrom. Hiperaktiv uşaqda ləkələr və yöndəmsiz rəsmlər olan səliqəsiz yazı var. Uşaqlarda hiperdinamik sindrom həmişə qeyri-sabit diqqət, konsentrasiyanın olmaması ilə birləşdirilir. Onlar hər hansı bir fəaliyyətdə artan diqqət dağınıqlığı ilə xarakterizə olunur. Bütün bunlar tez-tez artan yorğunluq və erkən tükənmə ilə birləşdirilir. Motor disinhibisyon sindromu məktəbəqədər və erkən məktəb yaşlı uşaqlar üçün xarakterikdir.
Uşaq bağçalarında hiperaktiv uşaqlara fidgets deyilir. Onlar oyun meydançasında çalışan saat mexanizmləri kimi daim hərəkətdədirlər, oyunda böyük sürətlə oyuncaqlarını dəyişirlər, eyni vaxtda bir neçə oyunda iştirak etməyə çalışırlar. Belə “həvəsli” uşağın diqqətini cəlb etmək çox çətindir. Hiperaktiv uşağı gün ərzində dincəlmək çox çətindir və bu uğur qazanarsa, o zaman yuxu uzun olmur və uşaq tərlə yaş oyanır. Həddindən artıq tərləmə ilə xarakterizə olunur. Gəmilər tez-tez alnında və məbədlərdə görünür və gözlər altında bəzi mavilik görünə bilər.
hiperaktiv uşaqlar hətta ibtidai məktəbdə də yerində oturmayın. Onların diqqəti daim bir fəaliyyətdən digərinə keçir. Belə uşaqlar tez-tez sinifdə durur, sinifdə gəzirlər. Onlar üçün bir yerdə qalmaq, hətta bütün dərsi partada oturmaq olduqca çətindir. Hiperaktiv uşaq, artan yorğunluq və tükənmə səbəbindən pedaqoji laqeydliklə xuliqanlar kateqoriyasına düşdüyü bir vəziyyətlə xarakterizə olunur. Dərsin sonuna qədər belə bir uşaq tez-tez mövqeyini dəyişdirərək və digər uşaqların diqqətini cəlb edərək, sözün həqiqi mənasında masaya atlaya bilər.
Hiperaktiv uşaqların təsvir olunan davranışı tez-tez digər "əlavə" hərəkətlərlə müşayiət olunur, hərəkətlər tiklər kimi bir neçə dəfə təkrarlanır.
Əgər uşağınızda təsvir edilənə bənzər bir davranış görsəniz, uşaq psixiatrının ziyarətini təxirə salmayın. Əksər hallarda uşaqlarda hiperaktivlik aradan qaldırıla bilər.
Səhifə 13/114
SİNİR SİSTEMİ XƏSTƏLİKLƏRİNDƏ ƏSAS ƏLAMƏTLƏR VƏ SİNDROMLAR
4-cü fəsil
4.1. MOTOR POZUNLUQLARI
İnsanın könüllü hərəkətləri sinir sisteminin nəzarəti altında baş verən skelet əzələlərinin bir qrupunun daralması və digər qrupun rahatlaması ilə həyata keçirilir. Hərəkətlərin tənzimlənməsi kompleks sistem tərəfindən həyata keçirilir, o cümlədən beyin qabığının motor sahələri, subkortikal formasiyalar, beyincik, onurğa beyni və periferik sinirlər. Hərəkətlərin düzgün icrası mərkəzi sinir sistemi tərəfindən əzələlərdə, vətərlərdə, oynaqlarda, ligamentlərdə yerləşən xüsusi həssas sonluqların (proprioreseptorlar), həmçinin beyinə siqnal verən uzaq hiss orqanlarının (görmə, vestibulyar aparat) köməyi ilə idarə olunur. bədənin və onun ayrı-ayrı hissələrinin vəziyyətindəki bütün dəyişikliklər haqqında. Bu strukturların məğlubiyyəti ilə müxtəlif motor pozğunluqları baş verə bilər: iflic, konvulsiyalar, ataksiya, ekstrapiramidal pozğunluqlar.
4.1.1. İflic
İflic əzələlərin innervasiyasının pozulması nəticəsində yaranan könüllü hərəkətlərin pozulmasıdır.
"İflic" və "plegiya" terminləri adətən aktiv hərəkətlərin tam olmaması deməkdir. Qismən iflic-parezi ilə könüllü hərəkətlər mümkündür, lakin onların həcmi və gücü əhəmiyyətli dərəcədə azalır. İflicin (parezi) paylanmasını xarakterizə etmək üçün prefikslərdən istifadə olunur: "hemi" - qolun və ayağın bir tərəfə, sağa və ya sola cəlb edilməsini bildirir, "cüt" - hər iki yuxarı ətrafı (yuxarı paraparezi) və ya hər ikisini ifadə edir. alt ekstremitələr(aşağı paraparezi), "üç" - üç əza, "tetra" - bütün dörd əzalar. Klinik və patofizyoloji cəhətdən iflicin iki növü fərqləndirilir.
Mərkəzi (piramidal) iflic bədənləri motor korteksində yerləşən mərkəzi motor neyronlarının zədələnməsi ilə əlaqədardır və piramidal traktda daxili kapsul, beyin sapı, onurğa beyninin yan sütunları vasitəsilə ön buynuzlara qədər uzun proseslər gedir. onurğa beyni (Şəkil 4.1). Aşağıdakı simptomlar mərkəzi iflic üçün xarakterikdir.
düyü. 4.1. Korteksdən kranial sinirlərin və onurğa beyninin nüvələrinə enən motor yolu (piramidal yol). *
* İflic olmuş əzələlərin tonusunun artması (“spazm”) – Spastiklik. Spastisite passiv hərəkətlər zamanı əzələnin uzanmasına qarşı artan müqaviməti kimi ortaya çıxır ki, bu xüsusilə hərəkətin əvvəlində nəzərə çarpır və sonradan sonrakı hərəkət zamanı aradan qalxır. Hərəkətlə yox olan bu müqavimət, çəngəl bıçağının bıçağı açıldığı zaman baş verənə bənzədiyi üçün "jaknife" fenomeni adlanır. Adətən bu, ən çox qolun fleksor əzələlərində və ayağın ekstensorlarında özünü göstərir, buna görə də spastik iflic olan əllərdə əyilmə kontrakturası, ayaqlarda isə ekstensor kontrakturası əmələ gəlir. Əzələ tonusunun artması ilə müşayiət olunan iflic spastik adlanır.
- İflic olmuş əzalardan vətər reflekslərinin (hiperrefleksiyanın) canlandırılması.
- Clonus (sürətli uzandıqdan sonra meydana gələn təkrarlanan ritmik əzələ daralması; misal olaraq, sürətli dorsifleksiyadan sonra müşahidə olunan ayağın klonusu).
- Patoloji reflekslər (Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, Hoffmanın əl refleksi və s. ayaq refleksləri - 3.1.3-cü bölməyə baxın). Patoloji reflekslər normal olaraq 1 yaşa qədər sağlam uşaqlarda müşahidə olunur, motor sisteminin mərkəzi hissələrinin formalaşması hələ tamamlanmamışdır; onlar piramidal yolların mielinləşməsindən dərhal sonra yox olurlar.
- İflic əzələlərinin sürətli kilo itkisinin olmaması.
Spastisite, hiperrefleksiya, klonus, patoloji ayaq refleksləri onurğa beyninin seqmental aparatına piramidal traktın inhibitor təsirinin aradan qaldırılması nəticəsində yaranır. Bu, onurğa beyni vasitəsilə bağlanan reflekslərin disinhibisiyasına gətirib çıxarır.
Kəskin nevroloji xəstəliklərin, məsələn, insult və ya onurğa beyninin zədələnməsinin ilk günlərində iflic olmuş əzələlərdə ilk növbədə əzələ tonusunun azalması (hipotenziya), bəzən isə reflekslərin azalması baş verir, bir neçə gün və ya həftədən sonra spastiklik və hiperrefleksiya yaranır.
Periferik iflic periferik motor neyronlarının zədələnməsi ilə əlaqələndirilir, onların bədənləri onurğa beyninin ön buynuzlarında yerləşir və uzun proseslər köklərin, pleksusların və sinirlərin sinir-əzələ sinapslarını meydana gətirdiyi əzələlərin bir hissəsi kimi gedir.
Periferik iflic aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur.
- Əzələ tonusunun azalması (buna görə də periferik iflic boşluq adlanır).
- Tendon reflekslərinin azalması (hiporefleksiya).
- Ayağın klonusunun və patoloji reflekslərin olmaması.
- İflic olmuş əzələlərin trofizminin pozulması səbəbindən sürətli kilo itkisi (atrofiyası).
- Fasikulyasiyalar - onurğa beyninin ön buynuzlarının zədələnməsini göstərən (məsələn, amiotrofik yanal sklerozda) əzələ seğirmələri (əzələ liflərinin ayrı-ayrı dəstələrinin daralması).
Mərkəzi və periferik iflicin fərqli xüsusiyyətləri Cədvəldə ümumiləşdirilmişdir. 4.1.
Əzələ zəifliyi ilkin əzələ xəstəliklərində (miopatiyalar) və sinir-əzələ ötürülməsinin pozğunluqlarında (miasteniya gravis və miyastenik sindromlar) öz xüsusiyyətlərinə görə periferik iflicə yaxınlaşır.
Cədvəl 4.1. Diferensial Diaqnoz mərkəzi (piramidal) və periferik iflic
işarəsi |
Mərkəzi (piramidal) iflic |
Periferik |
əzələ genoası |
||
tendon refleksləri |
qaldırıldı |
Azaldılmış və ya itkin |
Tez-tez müşahidə olunur |
İtkin |
|
Patoloji |
Cağırılır |
İtkin |
Orta dərəcədə ifadə edilir, yavaş inkişaf edir |
Tələffüz olunur, erkən inkişaf edir |
|
Fasikulyasiyalar |
İtkin |
Mümkün (ön buynuzların zədələnməsi ilə) |
Neyrogen boş iflicdən fərqli olaraq, əzələ lezyonları ağır atrofiya, fasikulyasiyalar və ya reflekslərin erkən itkisi ilə xarakterizə olunmur. Bəzi xəstəliklərdə (məsələn, amyotrofik lateral skleroz ilə) mərkəzi və periferik iflic əlamətləri birləşdirilə bilər (qarışıq iflic).
Hemiparez adətən mərkəzidir və əksər hallarda beynin əks yarımkürəsini və ya beyin sapının əks yarısını (məsələn, insult və ya şiş) əhatə edən birtərəfli zədələnmə nəticəsində yaranır. Əzələ qruplarının müxtəlif dərəcədə cəlb edilməsi nəticəsində xəstələrdə adətən qolu bədənə gətirən, dirsəkdən əyilərək içəriyə fırlanan və ayağın qaçırıldığı anormal duruş yaranır. kalça eklemi və diz və ayaq biləyi oynaqlarında düzəldilir (Wernicke-Mann duruşu). Əzələ tonunun yenidən bölüşdürülməsi və ayağın uzanması səbəbindən xəstə, yeriyərkən, iflic olmuş ayağı yan tərəfə gətirmək məcburiyyətində qalır, onunla yarımdairəni təsvir edir (Wernicke-Mann yerişi) (Şəkil 4.2).
Hemiparez tez-tez üzün aşağı yarısının əzələlərinin zəifliyi ilə müşayiət olunur (məsələn, yanaqların sallanması, ağız küncünün aşağı düşməsi və hərəkətsizliyi). Üzün yuxarı yarısının əzələləri iştirak etmir, çünki onlar ikitərəfli innervasiya alırlar.
Mərkəzi təbiətin paraparezi ən çox onurğa beyninin şiş, abses, hematoma, travma, insult və ya iltihab (mielit) ilə sıxılması nəticəsində zədələndikdə baş verir. 
düyü. 4.2. Sağ tərəfli spastik hemiparezli xəstədə Wernicke-Mann yerişi.
Boş aşağı paraparezin səbəbi yırtıq disk və ya şiş, həmçinin Guillain-Barré sindromu və digər polineyropatiyalar tərəfindən quyruq ekvinasının sıxılması ola bilər.
Mərkəzi təbiətin tetraparezi beyin yarımkürələrinin, beyin sapının və ya yuxarı boyun onurğa beyninin ikitərəfli zədələnməsinin nəticəsi ola bilər. Kəskin mərkəzi tetraparez tez-tez insult və ya travmanın təzahürüdür. Kəskin periferik tetraparez adətən polineyropatiya nəticəsində yaranır (məsələn, Guillain-Barre sindromu və ya difteriya polineyropatiyası). Qarışıq tetraparez amiotrofik yanal skleroz və ya boyun onurğa beyninin yırtıq disk tərəfindən sıxılması nəticəsində yaranır.
Monoparez tez-tez periferik sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir; bu vəziyyətdə, müəyyən bir kök, pleksus və ya sinir tərəfindən innervasiya edilən əzələlərdə zəiflik qeyd olunur. Daha az rast gəlinən monoparez, ön buynuzların (məsələn, poliomielitdə) və ya mərkəzi motor neyronlarının (məsələn, kiçik beyin infarktı və ya onurğa beyninin sıxılması ilə) zədələnməsinin təzahürüdür.
Oftalmoplegiya göz almalarının məhdud hərəkətliliyi ilə özünü göstərir və gözün xarici əzələlərinin zədələnməsi (məsələn, miyopatiya və ya miyozit ilə), sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması (məsələn, miyasteniya gravis ilə), kəllə sinirlərinin zədələnməsi və onların beyin sapındakı nüvələri və ya beyin sapında, bazal qanqliyalarda, frontal loblarda işlərini əlaqələndirən mərkəzlər.
Oculomotor (III), troklear (IV) və abdusens (VI) sinirlərinin və ya onların nüvələrinin zədələnməsi subyektiv olaraq ikiqat artması ilə özünü göstərən göz almalarının və paralitik çəpgözlüyünün hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılmasına səbəb olur.
Okulomotor (III) sinirin zədələnməsi divergent çəpgözlüyə, göz almasının yuxarı, aşağı və içəridə hərəkətinin məhdudlaşdırılması, yuxarı göz qapağının sallanması (ptoz), göz bəbəyinin genişlənməsi və onun reaksiyasının itirilməsinə səbəb olur.
Troklear (IV) sinirin zədələnməsi göz almasının aşağıya doğru hərəkətini qaçırma vəziyyətində məhdudlaşdırmaqla özünü göstərir. Adətən xəstə aşağı baxanda (məsələn, oxuyarkən və ya pilləkənlərlə enərkən) ikiqat görmə ilə müşayiət olunur. Baş əks istiqamətə əyildikdə ikiqat görmə azalır, buna görə də troklear sinir lezyonu ilə başın məcburi vəziyyəti tez-tez müşahidə olunur.
Abducens (VI) sinirinin zədələnməsi göz almasının xaricə hərəkətini məhdudlaşdıran konvergent çəpgözlüyə səbəb olur.
Məğlubiyyətin səbəbləri okulomotor sinirlərşiş və ya anevrizma ilə sıxılma, sinirə qan tədarükünün pozulması, kəllə bazasında qranulomatoz iltihab prosesi, kəllədaxili təzyiqin artması, beyin qişasının iltihabı ola bilər.
Oculomotor sinirlərin nüvələrini idarə edən beyin sapının və ya frontal lobların zədələnməsi ilə baxış iflici baş verə bilər - hər iki gözün üfüqi və ya şaquli müstəvidə ixtiyari dostluq hərəkətlərinin olmaması.
Üfüqi baxış iflici (sağa və/və ya sola) insult, travma, şiş zamanı beynin frontal hissəsinin və ya körpünün zədələnməsi nəticəsində yarana bilər. Frontal lobun kəskin zədələnmələrində, üfüqi əyilmə göz almaları fokus istiqamətində (yəni hemiparezin əksinə). Beynin körpüsü zədələndikdə, göz almaları fokusun əksinə (yəni hemiparez istiqamətində) sapır.
Şaquli baxış iflici insult, hidrosefali və degenerativ xəstəliklər zamanı orta beyin və ya korteksdən və bazal qanqliyalardan ona gedən yollar zədələndikdə baş verir.
Mimik əzələlərin iflici. Yumurtalıq (VII) siniri və ya onun nüvəsi zədələndikdə üzün bütün yarısının üz əzələlərinin zəifliyi baş verir. Zərər tərəfində xəstə gözlərini yuma, qaşını qaldıra, dişlərini çılpaq edə bilmir. Gözləri bağlamağa çalışarkən, gözlər yuxarıya doğru çevrilir (Bell fenomeni) və göz qapaqlarının tam bağlanmaması səbəbindən iris və alt göz qapağı arasında konjonktiva diareya görünür. Üz sinirinin zədələnməsinin səbəbi sinirin serebellopontin bucağında bir şiş tərəfindən sıxılması və ya sinirin sıxılması ola bilər. sümük kanalı temporal sümük (iltihab, şişkinlik, travma, orta qulaq infeksiyası və s. ilə). Üz əzələlərinin ikitərəfli zəifliyi yalnız üz sinirinin ikitərəfli lezyonları (məsələn, bazal meningit ilə) ilə deyil, həm də sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması (miasteniya gravis) və ya ilkin əzələ zədələnməsi (miopatiyalar) ilə mümkündür.
Üz sinirinin nüvəsini izləyən kortikal liflərin zədələnməsi nəticəsində yaranan üz əzələlərinin mərkəzi parezi ilə prosesdə yalnız üzün alt yarısının fokusun əks tərəfindəki əzələləri iştirak edir, çünki yuxarı üz əzələləri. (gözün dairəvi əzələsi, alın əzələləri və s.) ikitərəfli innervasiyaya malikdir. Səbəb mərkəzi parez mimik əzələlər adətən vuruş, şiş və ya zədə kimi xidmət edir.
Çeynəmə əzələlərinin iflici. Çeynəmə əzələlərinin zəifliyi motor hissəsinin məğlubiyyəti ilə müşahidə edilə bilər trigeminal sinir və ya sinir nüvəsi, bəzən motor qabığından trigeminal sinirin nüvəsinə enən yolların ikitərəfli zədələnməsi ilə. Çeynəmə əzələlərinin sürətli yorğunluğu miyasteniya gravisi üçün xarakterikdir.
Bulbar iflici. IX, X və XII kəllə sinirləri tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin zəifliyi nəticəsində yaranan disfagiya, disfoniya, dizartriya birləşməsi adətən bulbar iflic kimi adlanır (bu sinirlərin nüvələri medulla oblongata, latınca əvvəllər bulbus adlanırdı). Bulbar iflicinin səbəbi gövdənin motor nüvələrinə (gövdə infarktı, şişlər, poliomielit) və ya kranial sinirlərə (meningit, şişlər, anevrizma, polinevrit) zərər verən müxtəlif xəstəliklər, həmçinin sinir-əzələ ötürülməsi ola bilər. pozğunluq (miyasteniya gravis) və ya birincil əzələ zədələnməsi (miyopatiya). Guillain-Barré sindromu, kök ensefalit və ya insultda bulbar iflicinin əlamətlərinin sürətlə artması xəstənin reanimasiya şöbəsinə köçürülməsi üçün əsasdır. Farenks və qırtlaq əzələlərinin parezi tənəffüs yollarının keçiriciliyini pozur və intubasiya və mexaniki ventilyasiya tələb oluna bilər.
Bulbar iflicindən fərqləndirmək lazımdır psevdobulbar iflic, bu da dizartriya, disfagiya və dilin parezi ilə özünü göstərir, lakin ümumiyyətlə diffuz və ya multifokal beyin lezyonlarında kortikobulbar traktın ikitərəfli zədələnməsi ilə əlaqələndirilir (məsələn, dissirkulyator ensefalopatiya, çox skleroz, travma ilə). Bulbar iflicindən fərqli olaraq, psevdobulbar iflicdə faringeal refleks qorunur, dilin atrofiyası yoxdur, “oral avtomatizm” refleksləri (burun, əmmə, palmo-çənə), şiddətli gülüş və ağlama görünür.
qıcolmalar
Tutmalar - motor neyronların artan həyəcanlanması və ya qıcıqlanması nəticəsində yaranan qeyri-iradi əzələ daralması. müxtəlif səviyyələrdə sinir sistemi. İnkişaf mexanizminə görə, onlar epileptik (böyük bir qrup neyronun patoloji sinxron axıdılması nəticəsində yaranır) və ya qeyri-epileptik, müddətinə görə - daha sürətli klonik və ya daha yavaş və daha davamlı - tonik bölünür.
Konvulsiv epileptik tutmalar qismən (fokal) və ümumiləşdirilmiş ola bilər. Qismən qıcolmalar bədənin bir tərəfində bir və ya iki əzanın əzələlərinin seğirməsi ilə özünü göstərir və bütöv şüur fonunda davam edir. Onlar motor korteksinin müəyyən bir sahəsinin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir (məsələn, bir şiş, travmatik beyin zədəsi, vuruş və s.). Bəzən konvulsiyalar ardıcıl olaraq ətrafın bir hissəsini digərinin ardınca əhatə edir, bu da epileptik həyəcanın motor korteksi (Cekson marşı) vasitəsilə yayılmasını əks etdirir.
İtirilmiş şüurun fonunda baş verən ümumiləşdirilmiş konvulsiv nöbetlərlə epileptik həyəcan hər iki yarımkürənin korteksinin motor sahələrini əhatə edir; müvafiq olaraq, tonik və klonik nöbetlər bədənin hər iki tərəfindəki əzələ qruplarını diffuz şəkildə əhatə edir. Ümumiləşdirilmiş nöbetlərin səbəbi infeksiyalar, intoksikasiyalar, metabolik pozğunluqlar, irsi xəstəliklər ola bilər.
Qeyri-epileptik tutmalar beyin sapının, kortikal düyünlərin, onurğa beyninin ön buynuzlarının, periferik sinirlərin motor nüvələrinin həyəcanlanması və ya disinhibisiyasının artması, əzələlərin həyəcanlanmasının artması ilə əlaqələndirilə bilər.
Kök krampları adətən paroksismal tonik xarakter daşıyır. Buna misal olaraq hormetoniya (yunanca horme - hücum, tonos - gərginlik) - zədələnmiş komada olan xəstələrdə kortəbii və ya xarici stimulların təsiri altında baş verən ətraflarda təkrarlanan yerli spazmları göstərmək olar. yuxarı bölmələr beyin sapı və ya mədəcik qanaması.
Periferik motor neyronlarının qıcıqlanması ilə əlaqəli nöbetlər tetanoz və striknin zəhərlənməsi ilə baş verir.
Qanda kalsiumun azalması motor liflərinin həyəcanlılığının artmasına və qolun və əlin əzələlərinin tonik spazmlarının görünüşünə səbəb olur, bu da əlin xarakterik vəziyyətinə səbəb olur ("mama əli"), eləcə də digər əzələ qrupları.
Sayt yalnız məlumat məqsədləri üçün istinad məlumatları təqdim edir. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Mütəxəssis məsləhəti tələb olunur!
Hərəkət pozğunluqları adətən əzələ sərtliyi və hərəkətin ləngiməsi müşahidə olunan akinetik-rigid formalara və şüursuz hərəkətlərin müşahidə olunduğu hiperkinetik formalara bölünür. Hər iki halda əzələ gücü qorunur.Adətən, motor pozğunluqları bazal ganglionlarda neyrotransmitterlərin işində nasazlıq nəticəsində inkişaf edir. Patogenez fərqli ola bilər. Əsas amillər: tez-tez dərmanların istifadəsi, orqan sistemlərinin pozulması, mərkəzi sinir sisteminin infeksiyası və ya bazal qanqliyaların işemiyası nəticəsində inkişaf edən degenerativ patologiyalar (anadangəlmə və ya qazanılmış). Yol hərəkəti qaydalarının pozulmasının əsas kateqoriyaları aşağıda təsvir edilmişdir.
Bradikineziya
Bir insanın adi hərəkətlərə başlaya bilməməsi və ya normal olaraq həyata keçirə bilməməsi. Məsələn, letarji və avtomatik yerinə yetirilən hərəkətlərin sayında azalma var. yeriyərkən əl sıxmaq, göz qırpmaq. Əksər hallarda bradikineziya olur simptom parkinsonizm.Tremor
Müəyyən bir nöqtədə əza və ya gövdənin ritmik titrəmələri; bir qayda olaraq, əllərin və ayaqların titrəməsi var, daha az baş və ya alt çənə. Tremor titrəmələrin yeri və amplitudasına görə növlərə təsnif edilə bilər. Adətən parkinsonizmi göstərən saniyədə 5 əzələ gərginliyi (istirahətdə) olan geniş miqyaslı tremor olur. Saniyədə 9-10 əzələ gərginliyi tezliyi ilə kinetik (fəaliyyət) tremor fizioloji tremorun ağırlaşmış forması ola bilər və ya genetik amillə əlaqədar əsas (ailəvi) tremorun simptomu ola bilər. Propranolol və ya primidon əsas tremorun müalicəsində uğurla istifadə edilmişdir.Asteriks
Arxa fonda qeyri-iradi əzələ gərginliyini kəsən kəskin aritmik hərəkətlər (adətən bunlar əllərin sürətli hərəkətləridir). Bu simptom bütün qaraciyər funksiyalarının pozulması, dərmana bağlı ensefalopatiya, müəyyən orqan sistemlərinin işində pozğunluq və ya mərkəzi sinir sisteminin infeksiyası ilə qeyd olunur. İlk növbədə, tremora səbəb olan patologiyanı müalicə etmək lazımdır.mioklonus
Sürətli aritmik əzələ gərginliyi və ya seğirmə. Asteriksis kimi, miyoklonus da dərmana bağlı ensefalopatiyanın əlamətidir; bəzən beynin ümumi oksigen aclığı multifokal miyoklonusu təhrik etdikdə müvəqqəti ürək dayanmasından sonra görünür. Klassik terapiyada aşağıdakı dərmanlar uğurla istifadə olunur: klonazepam, valproik turşusu, baklofen.Peyjinq
Məcburi uzun müddətli duruş və ya statik patoloji duruşlar. Onlar tez-tez gülünc, qeyri-təbii, müəyyən oynaqlarda məcburi əyilmə və ya uzanma ilə. Distoniya adətən ümumiləşdirilmiş və ya fokal (servikal distoniya, blefarospazm) olur. Bu simptom antikolinerjik dərmanlar, benzodiazepinlər, baklofen və antikonvulsanların artan dozaları ilə uğurla aradan qaldırılır. Fokal distoniya ilə yerli Botox və ya Dysport inyeksiyaları uğurla istifadə olunur.Xoreoatetoz
Qarışıq xorea (qeyri-ixtiyari, sarsıdıcı hərəkətlər) və atetoz (yavaş, qeyri-ixtiyari sarsıntılı hərəkətlər). Bu iki hərəkət pozğunluğu birlikdə mövcuddur, baxmayaraq ki, əlamətlərdən biri daha aydın ola bilər. Xoreik demansda (Sydenham xəstəliyi) və Huntington xəstəliyində xorea üstünlük təşkil edir. Serebral iflicin müəyyən növlərində atetoz daha çox özünü göstərir. Antipsikotik dərmanların uzun müddətli istifadəsi səbəb ola bilərOxşar məqalələr
