Belarus Respublikası Səhiyyə Nazirliyi

Gomel Dövlət Tibb İnstitutu

Laborator diaqnostika və immunologiya şöbəsi

Şöbənin iclasında təsdiq edilmişdir

Protokol №... dan…. 2001

Kafedra müdiri, f.ü.f.d.

______________ I.V.Tarasyuk

Kəskin lösemi. Laboratoriya diaqnostikası.

Tələbələr üçün tədris vəsaiti

Gomel, 2001

Giriş.

Kəskin lösemi sümük iliyinin ilkin zədələnməsi ilə hematopoetik sistemin bədxassəli klonal xəstəliyidir. Şiş transformasiyasının hədəfi törədilən progenitor hüceyrələr, daha az yaygın olaraq hematopoetik kök hüceyrələrdir. Kəskin lösemi diaqnozu periferik qanın, sümük iliyinin öyrənilməsini və lazım olduqda trefin biopsiyası daxildir. Kəskin lösemi diaqnozu yalnız morfoloji xarakter daşıyır, qanda və/və ya sümük iliyində blast hüceyrələri aşkar edildikdə müəyyən edilir ki, bu da bu mövzunun aktuallığını müəyyən edir.

· Kəskin leykozun etiopatogenezini, təsnifatını, gedişatının mərhələlərini və əsas klinik sindromlarını öyrənmək.

· Kəskin leykozun klinik və laborator diaqnostikası məsələlərini müzakirə edin.

· bilmək kəskin leykozun etiopatogenezini, təsnifatını, gedişatının mərhələlərini və əsas klinik sindromlarını;

· bacarmaq kəskin leykemiyanın laboratoriya diaqnostikasını aparmaq.

Praktik bacarıqlar :

§ Kəskin leykozun əsas növlərində qan yaxmasının və sümük iliyinin xarakterik xüsusiyyətlərini öyrənmək.

Kəskin leykemiya diaqnozu üçün sitokimyəvi üsulların yerinə yetirilməsi.

Əsas öyrənmə sualları:

1. Leykozlar, epidemiologiyası, etiologiyası, patogenezi.

2. Leykozların təsnifatı.

3. Leykozun laboratoriya diaqnostikasının müasir üsulları.

4. Kəskin leykoz, gedişatının mərhələləri, kliniki və laborator göstəriciləri.

Mövzu ilə bağlı köməkçi materiallar:

Kəskin miyeloid lösemi- AML (kəskin miyeloid lösemi - AML). FAB təsnifatına uyğun olaraq, M hərfi və bir nömrə ilə işarələnən AML-nin 8 variantı fərqlənir: MO, M1, M2, MZ, M4, M5, M6, M7. M1-M5 variantlarının və M6-nın əksər hallarının differensasiyası morfologiya və sitokimya əsasında həyata keçirilir ki, bu da leykemik hüceyrələrin (qranulositar, monositik və eritroid differensiasiya xətləri) differensiasiyasının xətti istiqamətini xarakterizə etməyə imkan verir. bu diferensiasiyanın dərəcəsini müəyyən etmək üçün (M1 - yetkinləşməmiş kəskin miyeloid leykemiya, M2 - yetişmə ilə kəskin miyeloblastik leykemiya, M3 - kəskin promielositar leykemiya, M5a - kəskin monoblastik leykemiya, M5b - kəskin monositik lösemi). MO, M6 variantlarının blast hüceyrələrinin yetişməmiş fenotipi ilə və M7-nin əksər hallarda təcrid edilməsi yalnız immunoloji metodlardan və/və ya elektron mikroskopiyadan istifadə etməklə mümkündür.

Təsnifatın təkrar istehsalını yaxşılaşdırmaq üçün FAB qrupu miyeloblastların və promyelositlərin təcrid olunması üçün sitoloji meyarlar tərtib etmişdir. Morfoloji xüsusiyyətlərinə görə miyeloblastların 2 növü fərqləndirilir. Tip 1 - yüksək nüvə-sitoplazmik nisbəti (n/c), kondensasiya olunmamış nüvə xromatini, çıxıntılı nüvəli hüceyrələr. Bu hüceyrələrdə miyeloid differensiasiyanın morfoloji əlamətləri yoxdur və leykozlu populyasiyada daha yetkin mieloblastlar olmadıqda, təsnif edilməmiş və hətta limfoblastlar kimi qəbul edilə bilər. Tip 2 - partlayış hüceyrələri 1-ci tipə bənzəyir, lakin seyrək azurofilik qranullar şəklində miyeloid differensiasiyasının morfoloji xüsusiyyətlərinə malikdir və Auer çubuqları ola bilər. Bu tip daha aşağı i / c və nüvənin mərkəzi mövqeyi ilə xarakterizə olunur.

Promielosit aşağı n/c nisbətinə, ekssentrik yerləşmiş nüvəyə, inkişaf etmiş Qolci zonasına (nüvənin çəngəlində işıqlanma), daha sıxlaşmış nüvə xromatinə və çoxsaylı azurofil qranula malikdir.

FAB təsnifatının əsas praktiki aspektlərini nəzərdən keçirin. FAB meyarlarına uyğun olaraq AML diaqnozu bir neçə mərhələdə təqdim edilə bilər və sümük iliyi və periferik qan punktatının yaxmasının məcburi müayinəsini tələb edir.

Birinci mərhələdə 500 hüceyrə üçün morfoloji miyeloqrammanın hesablanması sümük iliyinin bütün nüvə elementlərindən blast hüceyrələrinin faizini təyin etməyə imkan verir. Sümük iliyində morfoloji əlamətləri olan 30% və ya daha çox hüceyrənin tərkibi AL (AML və ALL) diaqnozu üçün zəruri və kifayətdir. Lakin blast hüceyrələrinin sayı 30%-dən azdırsa, diaqnoz punktatdakı eritroid hüceyrələrinin faizindən (eritroid üstünlük təşkil etməsi və ya olmaması) asılı olaraq differensiallaşdırılır.

Kəskin leykemiyanın klinik təzahürlərinin qeyri-spesifikliyini nəzərə alaraq, xəstəliyin diaqnozu laboratoriya və instrumental tədqiqatlar kompleksinin mərhələli tətbiqinə əsaslanır. Diaqnozun ilk mərhələsi, qan yaxmalarının və sümük iliyinin sitoloji müayinəsindən istifadə edərək xəstənin kəskin leykemiyaya sahib olması faktının müəyyən edilməsidir. Qan və ya sümük iliyi yaxmalarında aşkar edildikdə?20% blast hüceyrələri, xəstənin kəskin leykoz olduğunu güman etmək olar.

Diferensial diaqnoz qanda və / və ya sümük iliyində blast hüceyrələrinin artması ilə müşayiət olunan xəstəliklər və şərtlərlə aparılır. Kəskin lösemi diaqnozunu təsdiqləmək üçün xroniki miyeloid lösemi, limfoblastik lenfoma, miyelodisplastik sindromun blast böhranı, leykemiya reaksiyaları istisna edilir.

Diaqnozun ikinci mərhələsi kəskin leykozun iki qrupa bölünməsidir: kəskin qeyri-limfoblastik leykoz və kəskin limfoblastik leykoz. Bu məqsədlə sümük iliyi nümunələrinin sitoloji, sitokimyəvi və immunoloji müayinəsi ilə yanaşı aparılır.

Diaqnozun üçüncü mərhələsi kəskin leykemiyanın müəyyən bir proqnoz və terapiya xüsusiyyətləri ilə xarakterizə olunan formalara bölünməsidir. Bunun üçün yuxarıda göstərilən tədqiqat metodları ilə yanaşı, sitogenetik, molekulyar genetik, immunohistokimyəvi və bəzi digər üsullardan da istifadə olunur. Kəskin leykozun diaqnostikası prosesində istifadə olunan metodlar toplusu Cədvəl 2-də təqdim olunur.

Cədvəl 2. Kəskin lösemi üçün tədqiqat üsulları

Morfoloji	1. Qanın və sümük iliyinin yaxmasının işıq mikroskopiyası 2. sümük iliyinin histoloji müayinəsi
Sitokimyəvi	1. işıq mikroskopiyası 2. ultrastruktur sitokimya
İmmunoloji (hüceyrə markerlərinin öyrənilməsi)	1. axın sitometriyası 2. flüoresan mikroskopiya 3. Şüşə üzərində hüceyrə fiksasiyası ilə immunositokimya 4. Sümük iliyinin immunohistokimyəvi müayinəsi 5. xromosomların bantlanması üsulu
Sitogenetik Molekulyar genetik	1. Floresan in situ hibridləşdirmə (FISH)) 2. polimeraza zəncirvari reaksiya (PCR) 3. ardıcıllıq (immünoqlobulin və T-limfosit reseptor genlərinin yenidən qurulma ardıcıllığının təyini, genlərdə nöqtə mutasiyalarının və mikrodelesiyalarının öyrənilməsi)
Əlavə	1. qan zərdabında laktat dehidrogenazanın təyini 2. P-qlikoproteinin təyini, MDR1 çoxlu dərman müqaviməti geninin ifadəsi, FLT3 mutasiyaları
Instrumental	1. Rentgen 2. ultrasəs 3. nüvə maqnit rezonans görüntüləmə

Qanın və sümük iliyinin yaxmasının, sümük iliyinin histoloji nümunələrinin işıq mikroskopiyası kəskin leykemiya diaqnozunun əsas metodu olaraq qalır. Qan və/və ya sümük iliyi yaxmalarında aşkarlanma? Blasma hüceyrələrinin 20% -i diaqnoz üçün əsasdır.

Sümük iliyi yaxmasının sitokimyəvi tədqiqatları kəskin lenfoblastik lösemi və kəskin qeyri-limfoblastik leykemiyanın M1-M6 variantlarını müəyyən edə bilər. ALL böyük qranullar və bloklar şəklində müsbət PAS reaksiyası ilə xarakterizə olunur. ONLL üçün - miyeloperoksidaza və Sudan B-yə müsbət reaksiya.

Kəskin leykozlu xəstələrdə periferik qanın nümunəsi dəyişkəndir. Periferik qanda xəstəliyin başlanğıcında hemoglobinin səviyyəsinin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması, trombositopeniya (nadir hallarda trombositoz), leykopeniya və ya hiperleykositoz, neytropeniya, leykosit formulasının promiyelositlərə və ya partlayışlar. Tez-tez leykosit formulasında gənc (blast hüceyrələri) və yetkin qranulositik hüceyrələr arasında boşluq var.

Sümük iliyinin morfologiyasını qiymətləndirmək və punktat almaq mümkün olmadıqda, histoloji tədqiqat metodları "quru" sümük iliyində fundamental əhəmiyyət kəsb edir. Bu vəziyyət 10% hallarda baş verir. Bu vəziyyətdə, sümük iliyi trepanatının izinin sitoloji tədqiqatı aparılır və histoloji və immunohistokimyəvi analiz kəskin lösemi diaqnozunu müəyyən bir dəqiqliklə təyin etməyə imkan verir. Qeyd etmək lazımdır ki, bəzi hallarda histoloji şəkil bulanıq ola bilər ki, bu da xroniki miyeloid lösemi, limfoblastik limfoma və miyelodisplastik sindromun partlayış böhranı ilə differensial diaqnoz tələb edir. Histoloji üsul, həmçinin, miyelofibroz, retikulin liflərinin artması, yetkin və ya atipik meqakaryositlərin sayının artması fonunda partlayış hüceyrələrinin artması ilə xarakterizə olunan meqakaryoblastik lösemi fərziyyəsini qurmağa və ya təsdiqləməyə imkan verir. İmmunohistokimya metodu ONLL-nin M7 variantının diaqnozu üçün xüsusilə dəqiqdir.

Ultrastruktur sitokimya miyeloblastlarda və meqakaryoblastlarda miyeloperoksidazı blast hüceyrələrinin diferensiasiyasının erkən mərhələlərində təyin etməyə və ONLL-nin M0 və M7 variantlarına diaqnoz qoymağa imkan verir. Bu metodun tətbiqi sübut etdi ki, kəskin differensiallaşmamış leykemiya ilə 80% hallarda blast hüceyrələrində miyeloperoksidaza qranulları olur ki, bu da onları miyeloid formalara aid etməyə imkan verir.

Blasma hüceyrələrinin immunofenotiplənməsi, xüsusən də axın sitometrindən istifadə zamanı hüceyrələri limfoblastlara və miyeloblastlara bölməyə, ONLL-nin M0, M6, M7 variantlarını müəyyən etməyə, ALL formalarını yoxlamağa və bifenotipik kəskin leykemiya diaqnozunu qoymağa imkan verir. 3 və ya 4 boyanma etiketinin eyni vaxtda istifadəsi partlayış hüceyrəsində diferensiallaşma qruplarının (CD) müəyyən birləşməsinin ifadəsini aşkar etməyə imkan verir ki, bu da sonradan bu hüceyrələri qalıq xəstəliyin diaqnozu üçün izləməyə imkan verir.

Kəskin leykemiyanın bəzi formalarının diaqnozunu təsdiqləmək üçün sitogenetik tədqiqat metodları lazımdır (məsələn, Kəskin lösemi olduqca nadir bir xəstəlikdir - bütün insan bədxassəli şişlərinin yalnız 3% -ni təşkil edir, lakin bir çox orqanların mümkün iştirakı ilə klinik mənzərə qeyri-spesifikdir. və patoloji prosesdə sistemlər, erkən mərhələlərdə vaxtında diaqnoz edilmədikdə xəstəliyin ağır, mütərəqqi gedişi qaçılmaz olaraq xəstənin ölümünə səbəb olur, bu patologiyanın diaqnozu ilə bağlı hər hansı bir həkim tərəfindən biliyə ehtiyacı diktə edir. ixtisas.

Xəstəni müayinə edin (anamnez, xarici müayinə, daxili orqanların zərb və auskultasiyası).

Diaqnoz qoymaq üçün fiziki, instrumental, rentgen müayinəsi, laboratoriya məlumatlarından istifadə edin.

Şikayətləri, anamnezləri, fiziki müayinə məlumatlarını nəzərə alaraq, kəskin leykemiyanın əsas klinik sindromlarını müəyyənləşdirin.

Periferik qan, miyeloqramma, sitokimyəvi tədqiqatların göstəricilərindən istifadə edərək, kəskin lösemi formasını, xəstəliyin mərhələsini təyin edin və müəyyən bir xəstə üçün proqnozu qiymətləndirin.

OL - sümük iliyinin ilkin lezyonu, normalarının yerdəyişməsi ilə yetişməmiş hematopoietik hüceyrələr ilə xarakterizə olunan qan sisteminin şiş xəstəlikləri. hüceyrələr və müxtəlif toxumaların və orqanların infiltrasiyası.

ALL-də leykemik limfoblastlar, Fab təsnifatına görə, L hərfi ilə təyin olunur və morfoloji xüsusiyyətlərinə əsasən üç növ fərqlənir: L1, L2, L3.

L1 limfoblastları: monomorf, kiçik diametrli (10 mkm-ə qədər), xromatin quruluşlu yuvarlaqlaşdırılmış nüvələr, bir qayda olaraq, nüvələri ehtiva etmir. Adətən uşaqlarda ALL-də müşahidə olunur.

P2: ALL-in əksər hallarda limfoblastlar. Polimorf. Müxtəlif formalı nüvəli orta və ya böyük ölçülü, partlayış nüvələrinin xromatin şəbəkəsi zərif quruluşa malikdir, bir və ya bir neçə nüvəli müəyyən edilir, sitoplazması genişdir. Onun bazopliyanın dərəcəsi dəyişir.

L1 və L2 növünü aydınlaşdırmaq üçün partlayış populyasiyasının 100 hüceyrəsi üçün blastoqram hesablanır: mikroformaların saxlanması 90% -dən çox olarsa, L1 diaqnozu qoyulur; mikroformaların 75-90%-i olarsa, onda - L1/L2 alt variantı; mikroformaların tərkibində 50-75% - L2/L1 alt variantı; mezoformların 50%-dən çoxu olduqda - L2.

L3: orta və ya böyük hüceyrə ölçüsü, çox incə xromatin şəbəkəsi və bir və ya daha çox nüvəli dəyirmi və ya oval nüvələr. Xarakterik fərqlər: kəskin bazofiliya və sitoplazmanın vakuollaşması. Çünki analoji partlayışlara Burkitt lenfomasında da rast gəlinir, onlara Burkitt lenfoma hüceyrələri deyilir. Klinik kursun xüsusiyyəti: şiş böyüməsinin çoxlu sayda ekstramedulyar ocaqları.

Limfoblastların morfoloji növlərinin müəyyən edilməsi müalicə taktikasında və ya proqnozunda əhəmiyyətli rol oynamadı, aparıcı meyar hüceyrələrin immunofenotipik xüsusiyyətləri idi.

ALL iki varianta bölünür: B- və T-xətti. Hər bir variantda limfoblastların 4 növü fərqlənir. B-xəttidə bütün limfoblastlar CD19 və/yaxud CD79a və/və ya sitoplazmik CD22-ni ifadə edir.

Pro-B tipi: xəstələrin 11%-də yuxarıda sadalanan üç markerdən 2-ni ifadə edir + CD34, m.b. translokasiyalar (4;11), (9;22).

Pre-pre-B növü: 52% -də xüsusi "ümumi" CD10-u ifadə edir, ola bilər. translokasiyalar (4;19), (9;22).

Pre-B tipi: 9%, ağır mu-zəncirli IgM ifadə edir, m.b. əlavə 4 və 10 xromosomlar.

B tipi: 3% -də, çox vaxt L3 partlayışları üçün xarakterikdir, tam IgM molekulunu ifadə edir, ola bilər. translokasiyalar (8;14), (8;22), (2;8).

Translokasiyaların (4;11) və (9;22) olması porqnostik olaraq əlverişsiz əlamətdir.

Bütün T-ALL subvariantları üçün CD7 və CD3 xüsusi markerlərdir.

Pro-T: 6%, m.b. translokasiyalar (10;14), (11;14).

Pre-T: CD2 və/və ya CD5 və/yaxud CD8-i ifadə edir, m.b. translokasiyalar (1;14).

Kortikal T-ALL: CD1a, m.b ifadə edir. 14-cü xromosomun çevrilməsi.

Yetkin T-ALL: membranöz CD3 ifadə edilir və CD1a yoxdur. T-hüceyrə reseptorunun α / β- və ya γ / δ- zəncirlərinin ifadəsindən asılı olaraq iki qrupa bölünür.

B-limfoblastlar böyük polimorfizm ilə xarakterizə olunur, onlar ölçüsü, forması, sitoplazmanın rəngi ilə fərqlənir və çox vaxt PAS-müsbət maddə ehtiva edir. T-blastlar adətən böyük deyil, yüksək nüvə-sitoplazmik nisbətə malik monomorf hüceyrələrdir, daha çox PAS-mənfidir. T-blastlarda reaksiya məhsulunun kiçik qranullar şəklində yerləşdiyi B-blastlardan fərqli olaraq, sitoplazmada turşu fosfataza, qeyri-spesifik turşu esteraza və butirat esteraza iri tək qranullar şəklində aşkar edilir. Romatin, bir qayda olaraq, nüvəni ehtiva etmir.

B-hüceyrə ALL xəstəliyin nadir variantıdır və uşaqların və böyüklərin 1-2%-də rast gəlinir. Blastik hüceyrələrin morfoloji xüsusiyyətləri və xromosom translokasiyaları Burkitt limfomasında olan hüceyrələrin xüsusiyyətlərinə bənzəyir.

T-hüceyrə variantı ALL-dən əziyyət çəkən uşaqların və böyüklərin 10-15% -ində qeydə alınır. T-hüceyrə ALL kişilərdə daha çox rast gəlinir. Xəstəliyin bu variantında əlverişsiz proqnoza səbəb olan ən mühüm amillər yüksək leykositoz, 15 yaşdan yuxarı yaş, kütləvi splenomeqaliya və karyotip pozğunluqlarıdır.

Laboratoriya məlumatları:

Normoxrom, normositar xarakterli anemiya (xəstəliyin ilk təzahürü ola bilər);

Trombositopeniya (50,0 x 10 9 /l-dən az) xəstələrin 60% -də müşahidə olunur; xəstələrin 30% -də trombositlərin sayı 50,0-dən 150,0 x 10 9 /l-ə qədər dəyişir və yalnız kiçik sayda xəstələrdə trombositlərin səviyyəsi 150,0 x 10 9 /l-dən çox olur;

10,0 10 9 /l-dən yuxarı hiperleykositoz 60%, 100,0 10 9 /l-dən yuxarı isə 10% hallarda müşahidə olunur. 50,0·10 9 /l-dən çox hiperleykositozun əksər hallarda əhəmiyyətli limadenopatiya və hepatosplenomeqaliya, ən çox isə T-hüceyrə immunofenotipi aşkar edilir. ALL-də hiperleykositoz heç vaxt AML-də olduğu kimi beyin və ya ağciyər çatışmazlığı ilə müşayiət olunmur.

Sümük iliyinin punktatının təhlili: hipercellular sümük iliyi, ümumi blast metaplaziyası, tək eritroid və miyeloid progenitor hüceyrələrin morfoloji cəhətdən normal olmasına baxmayaraq, meqakaryositlərin sayı ya azalır, ya da yoxdur.

Biokimyəvi müayinə: yüksək LDH səviyyəsi, hiperurikemiya, hiperfosfatemiya, hiperkalsemiya.

ALL ilk növbədə sümük iliyinə metastaz vermiş limfosarkomadan fərqləndirilməlidir; neyroblastomun sümük iliyində metastazlarla, bəzi bərk şişlər (məsələn, kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi); yoluxucu mononükleoz ilə.

• Kəskin lösemi- bunlar sümük iliyində qan hüceyrələrinin (ağ cisimlər, leykositlər) yetkinləşməsinin pozulması, onların prekursorlarının (yetişməmiş (blast) hüceyrələrinin) klonlanması, onlardan şişin əmələ gəlməsi və böyüməsi nəticəsində inkişaf edən sürətlə irəliləyən xəstəliklərdir. sümük iliyində, mümkün sonrakı metastazlarla (şiş hüceyrələrinin qan və ya limfa ilə sağlam orqanlara yayılması).
• Xroniki leykemiya kəskin olanlardan fərqlənir ki, xəstəlik uzun müddət illərlə davam edir, prekursor hüceyrələrinin və yetkin leykositlərin patoloji istehsalı baş verir, digər hüceyrə xətlərinin (eritrosit xətti və trombosit xətti) formalaşmasını pozur. Yetkin və gənc qan hüceyrələrindən bir şiş əmələ gəlir.

Leykozlar da müxtəlif növlərə bölünür və onların adları onların altında yatan hüceyrələrin növündən asılı olaraq formalaşır. Leykozların bəzi növləri: kəskin leykozlar (limfoblastik, mieloblastik, monoblastik, meqakaryoblastik, eritromyeloblastik, plazmablastik və s.), xroniki leykozlar (meqakariositar, monositar, limfositar, çoxsaylı miyelom və s.).
Lösemi həm böyüklərə, həm də uşaqlara təsir edə bilər. Kişilər və qadınlar bərabər nisbətdə təsirlənir. Fərqli yaş qruplarında müxtəlif növ lösemi var. Uşaqlıqda kəskin limfoblastik leykemiya, 20-30 yaşda kəskin miyeloblastik, 40-50 yaşda xroniki miyeloblastik leykemiya, qocalıqda xroniki limfoblastik leykemiya daha çox rast gəlinir.

Sümük iliyinin anatomiyası və fiziologiyası

Sümük iliyi sümüklərin içərisində, ilk növbədə çanaq sümüklərində olan toxumadır. Bu, hematopoez prosesində iştirak edən ən vacib orqandır (yeni qan hüceyrələrinin doğulması: eritrositlər, leykositlər, trombositlər). Bu proses ölməkdə olan qan hüceyrələrini yeniləri ilə əvəz etmək üçün bədən üçün lazımdır. Sümük iliyi lifli toxumadan (əsas təşkil edir) və hematopoetik toxumadan (yetişmənin müxtəlif mərhələlərində olan qan hüceyrələri) ibarətdir. Hematopoetik toxuma müvafiq olaraq 3 hüceyrə qrupunu (eritrositlər, leykositlər və trombositlər) təşkil edən 3 hüceyrə xəttini (eritrosit, leykosit və trombosit) ehtiva edir. Bu hüceyrələrin ortaq əcdadı, hematopoez prosesini başlatan kök hüceyrədir. Əgər kök hüceyrələrin əmələ gəlməsi prosesi və ya onların mutasiyası pozulursa, o zaman hər 3 hüceyrə xəttində hüceyrə əmələ gəlməsi prosesi pozulur.

qırmızı qan hüceyrələri- Bunlar qırmızı qan hüceyrələridir, tərkibində hemoglobin var, oksigen onun üzərində sabitlənir, onların köməyi ilə bədən hüceyrələri qidalanır. Qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı ilə bədənin hüceyrələri və toxumalarının oksigenlə kifayət qədər doymaması baş verir, bunun nəticəsində müxtəlif klinik simptomlarda özünü göstərir.

Leykositlər bunlara daxildir: limfositlər, monositlər, neytrofillər, eozinofillər, bazofillər. Onlar ağ qan hüceyrələridir, bədənin qorunmasında və toxunulmazlığın inkişafında rol oynayırlar. Onların çatışmazlığı toxunulmazlığın azalmasına və müxtəlif yoluxucu xəstəliklərin inkişafına səbəb olur.
Trombositlər qan laxtasının meydana gəlməsində iştirak edən trombositlərdir. Trombositlərin çatışmazlığı müxtəlif qanaxmalara səbəb olur.
Bağlantıya klikləməklə qan hüceyrələrinin növləri haqqında daha çox oxuyun.

Leykozun səbəbləri, risk faktorları

Bir sıra amillərin təsiri gənc (blast) qan hüceyrələrinin (eritrosit yolu, leykosit və trombosit yolu boyunca) inkişafı və yetişməsindən məsul olan gendə mutasiyaya (dəyişikliyə) və ya kök hüceyrənin mutasiyasına (orijinal) gətirib çıxarır. hematopoez prosesini başlatan hüceyrə), nəticədə onlar bədxassəli olurlar (şiş). Şiş hüceyrələrinin sürətlə çoxalması normal hematopoez prosesini və sağlam hüceyrələrin şişlə əvəzlənməsini pozur.
Leykemiyaya səbəb olan risk faktorları:

• İonlaşdırıcı şüalanma: həkimlər radioloqlara məruz qalır, atom bombasından sonra, radiasiya terapiyası, ultrabənövşəyi şüalanma;
• Kimyəvi kanserogenlər: toluol, boyaların, lakların bir hissəsidir; pestisidlər kənd təsərrüfatında istifadə olunur; arsen metallurgiyada tapılır; müəyyən dərmanlar, məsələn: Xloramfenikol və başqaları;
• Bəzi virus növləri: HTLV (T - insan limfotrop virusu);
• Məişət amilləri: avtomobil egzozları, müxtəlif qida məhsullarına əlavələr, siqaret;
• Xərçəngə irsi meyl;
• Mexanik toxuma zədələnməsi.

Müxtəlif növ lösemilərin simptomları

1. Kəskin leykemiya üçün 4 klinik sindrom qeyd olunur:

• anemiya sindromu: qırmızı qan hüceyrəsi istehsalının olmaması səbəbindən inkişaf edir, bir çox və ya bəzi simptomlar mövcud ola bilər. Yorğunluq, dərinin və skleranın solğunluğu, başgicəllənmə, ürəkbulanma, sürətli ürək döyüntüsü, dırnaqların kövrəkliyi, saç tökülməsi, qoxunun patoloji qəbulu şəklində özünü göstərir;
• Hemorragik sindrom: trombositlərin çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir. O, özünü aşağıdakı simptomlarla büruzə verir: əvvəlcə diş ətindən qanaxma, göyərmə, selikli qişalarda (dildə və başqalarında) və ya dəridə kiçik nöqtələr və ya ləkələr şəklində qanaxmalar. Gələcəkdə leykemiyanın inkişafı ilə DIC sindromu (yayılmış damardaxili qanın laxtalanması) nəticəsində kütləvi qanaxma da inkişaf edir;
• İntoksikasiya əlamətləri ilə yoluxucu ağırlaşmalar sindromu: lökositlərin çatışmazlığı və sonradan toxunulmazlığın azalması, bədən istiliyinin 39 0 C-ə qədər artması, ürəkbulanma, qusma, iştahsızlıq, çəkinin kəskin azalması, baş ağrısı, ümumi zəiflik nəticəsində inkişaf edir. Xəstədə müxtəlif infeksiyalar var: qrip, pnevmoniya, pielonefrit, abses və başqaları;
• Metastazlar - Qan və ya limfa axını ilə şiş hüceyrələri sağlam orqanlara daxil olur, onların quruluşunu, funksiyalarını pozur və ölçüsünü artırır. İlk növbədə metastazlar limfa düyünlərinə, dalağa, qaraciyərə, sonra isə digər orqanlara daxil olur.

miyeloblastik kəskin lösemi, miyeloblast hüceyrəsinin yetişməsi pozulur, ondan eozinofillər, neytrofillər və bazofillər yetişir. Xəstəlik sürətlə inkişaf edir, ağır hemorragik sindrom, intoksikasiya əlamətləri və yoluxucu ağırlaşmalarla xarakterizə olunur. Qaraciyərin, dalağın, limfa düyünlərinin ölçüsündə artım. Periferik qanda eritrositlərin sayının azalması, leykositlərin və trombositlərin kəskin azalması, gənc (mieloblast) hüceyrələr mövcuddur.
eritroblastik kəskin lösemi, prekursor hüceyrələr təsirlənir, gələcəkdə eritrositlər inkişaf etməlidir. Daha çox yaşlılarda rast gəlinir, ağır anemiya sindromu ilə xarakterizə olunur, dalağın, limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə olunmur. Periferik qanda eritrositlərin, leykositlərin və trombositlərin sayı azalır, gənc hüceyrələrin (eritroblastlar) olması.
monoblastik kəskin lösemi, limfositlərin və monositlərin istehsalı pozulur, müvafiq olaraq periferik qanda onlar azalacaq. Klinik olaraq qızdırma və müxtəlif infeksiyaların əlavə edilməsi ilə özünü göstərir.
Meqakaryoblastik kəskin lösemi, trombosit istehsalının pozulması. Sümük iliyində elektron mikroskopiya zamanı meqakaryoblastlar (trombositlərin əmələ gəldiyi gənc hüceyrələr) və trombositlərin sayının artması aşkar edilir. Nadir bir variant, lakin uşaqlıqda daha çox rast gəlinir və proqnozu pisdir.
xroniki miyelogen lösemi, leykositlərin (neytrofillər, eozinofillər, bazofillər) əmələ gəldiyi miyeloid hüceyrələrin meydana gəlməsinin artması, nəticədə bu hüceyrə qruplarının səviyyəsi yüksələcəkdir. Uzun müddət asemptomatik ola bilər. Daha sonra intoksikasiya əlamətləri (qızdırma, ümumi zəiflik, başgicəllənmə, ürəkbulanma) və anemiya əlamətlərinin əlavə edilməsi, dalaq və qaraciyərin böyüməsi görünür.
xroniki lenfositik lösemi, hüceyrələrin meydana gəlməsinin artması - lenfositlərin prekursorları, nəticədə qanda lenfositlərin səviyyəsi yüksəlir. Belə limfositlər öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmirlər (toxunulmazlığın inkişafı), buna görə də xəstələrdə intoksikasiya əlamətləri ilə müxtəlif növ infeksiyalar inkişaf edir.

Lösemi diaqnozu

• Hemoqlobin səviyyəsinin azalması (normal 120 q/l);
• Eritrositlərin səviyyəsinin azalması (norma 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Aşağı trombositlər (norm 150-400 * 10 9 / l);
• Retikulositlərin (gənc qırmızı qan hüceyrələri) səviyyəsi azalır və ya yoxdur (normal 02-1%);
• Kəskin leykemiyada partlayış (gənc) hüceyrələr> 20%, xroniki isə daha az ola bilər (normal 5%-ə qədər);
• Leykositlərin sayında dəyişikliklər: kəskin leykozlu xəstələrin 15% -də >100*10 9 /l artır, qalan xəstələrdə orta dərəcədə artım və ya hətta azalma ola bilər. Leykositlərin dərəcəsi - (4-9 * 10 9 / l);
• Neytrofillərin sayının azalması (normal 45-70%);
• Stab leykositlərin, eozinofillərin və bazofillərin olmaması;
• Artan ESR (normal 2-12 mm / saat).

1. Qan kimyası: qeyri-spesifik üsul, qaraciyərin, böyrəklərin zədələnməsi nəticəsində göstəricilərin dəyişməsini göstərir:

• Laktat dehidrogenaz səviyyəsində artım (normal 250 U / l);
• Yüksək ASAT (norma 39 U / l-ə qədər);
• Yüksək karbamid (norma 7,5 mmol / l);
• Sidik turşusunun artması (normalda 400 µmol/l-ə qədər);
• bilirubinin artması ˃20 µmol/l;
• Fibrinogenin azalması
• Ümumi proteinin azalması
• Qlükozanın azalması ˂ 3,5 mmol/l.

1. Miyelogram (sümük iliyinin punktat analizi): kəskin leykozun təsdiqi üçün seçim üsuludur

• Partlayışlar (gənc hüceyrələr) >30%;
• Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin, trombositlərin aşağı səviyyəsi.

1. Trepanobiopsiya (iliumdan biopsiyanın histoloji müayinəsi): dəqiq diaqnoz qoymağa imkan vermir, ancaq normal hüceyrələrin yerdəyişməsi ilə şiş hüceyrələrinin böyüməsini müəyyən edir.
2. Sümük iliyi punktatının sitokimyəvi tədqiqi: blastların spesifik fermentlərini (peroksidaza, lipidlərə, qlikogenə, qeyri-spesifik esteraza reaksiya) aşkar edir, kəskin leykemiya variantını müəyyən edir.
3. İmmunoloji tədqiqat metodu: hüceyrələrdə spesifik səth antigenlərini aşkar edir, kəskin leykoz variantını təyin edir.
4. Daxili orqanların ultrasəsi: qeyri-spesifik üsul, şiş hüceyrələrinin metastazları ilə genişlənmiş qaraciyər, dalaq və digər daxili orqanları aşkar edir.
5. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası: qeyri-spesifik bir üsuldur, infeksiya əlavə edildikdə və limfa düyünləri böyüdükdə ağciyərlərdə iltihabın varlığını təyin edir.

Lösemi müalicəsi

Lösemi xəstəxanada müalicə olunur.

Müalicə

1. polikimyaterapiya, antitümör fəaliyyəti üçün istifadə olunur:

Kəskin lösemi müalicəsi üçün bir anda bir neçə antitümör dərmanı təyin edilir: Merkaptopurin, Leukeran, Siklofosfamid, Fluorourasil və s. Merkaptopurin xəstənin bədən çəkisinin 2,5 mq/kq qəbul edilir (müalicəvi doza), Leykeran gündə 10 mq dozada təyin edilir. Kəskin leykemiyanın antikanser dərmanlarla müalicəsi baxımlı (kiçik) dozalarda 2-5 il davam edir;

1. Transfuzion terapiya: eritrosit kütləsi, trombosit kütləsi, izotonik məhlullar, ağır anemiya sindromunu, hemorragik sindromu və detoksifikasiyanı düzəltmək üçün;
2. Bərpaedici terapiya:

• immunitet sistemini gücləndirmək üçün istifadə olunur. Duovit 1 tablet gündə 1 dəfə.
• Dəmir çatışmazlığını düzəltmək üçün dəmir əlavələri. Sorbifer gündə 2 dəfə 1 tablet.
• İmmunomodulyatorlar bədənin reaktivliyini artırır. Timalin, əzələdaxili 10-20 mq gündə 1 dəfə, 5 gün, T-aktivin, əzələdaxili 100 mkq gündə 1 dəfə, 5 gün;

1. Hormon terapiyası: Prednizolon gündə 50 q dozada.
2. Geniş spektrli antibiotiklər bitişik infeksiyaların müalicəsi üçün təyin edilir. İmipenem gündə 1-2 q.
3. Radioterapiya xroniki lösemi müalicə etmək üçün istifadə olunur. Genişlənmiş dalağın, limfa düyünlərinin şüalanması.

Cərrahiyyə

Sümük iliyi transplantasiyası daxildir. Əməliyyatdan əvvəl hazırlıq immunosupressiv dərmanlar (Prednisolone), total şüalanma və kemoterapi ilə aparılır. Onurğa beyni transplantasiyası 100% sağalmanı təmin edir, lakin transplantasiyadan imtina, əgər host hüceyrələrlə uyğun gəlmirsə, təhlükəli bir fəsad ola bilər.

Xalq müalicəsi üsulları

10% salin məhlulu ilə duzlu sarğıların istifadəsi (1 litr suya 100 q duz). Kətan parçasını isti məhlulda isladın, parçanı bir az sıxın, dörd qat qatlayın və ağrıyan yerə və ya şişə çəkin, yapışan lentlə düzəldin.

Əzilmiş şam iynələri, quru soğan qabığı, itburnu infuziyası, bütün maddələri qarışdırın, su əlavə edin və qaynadək gətirin. Bir gün dəmləyin, süzün və su əvəzinə için.

Qırmızı çuğundur, nar, yerkökü şirələri içmək. Balqabaq yeyin.

Şabalıd çiçəklərinin dəmləməsi: 1 xörək qaşığı şabalıd çiçəyini götürün, içinə 200 q su tökün, qaynadıb bir neçə saat dəmləmək üçün buraxın. Hər dəfə bir qurtum içmək, gündə 1 litr içmək lazımdır.
Bədəni gücləndirməyə yaxşı kömək edir, yarpaqların və yaban mersini meyvələrinin bir həlimi. Təxminən 1 litr qaynar su, 5 xörək qaşığı yaban mersini yarpaqları və meyvələri tökün, bir neçə saat buraxın, bir gündə hər şeyi içmək, təxminən 3 ay çəkir.

T-hüceyrə fenotipi nadir T-hüceyrə variantı ilə təmsil olunur.

Klinik və proqnostik baxımdan leyin mənsubiyyətini müəyyən etmək çox vacibdirxroniki lenfositik lösemi T-hüceyrə formaları daha aqressiv kurs var və müalicə etmək çətindir, çünki kimyəvi hüceyrələri T- və ya B-fenotipləri.

Xroniki limfositar leykozun (KLL) gedişatının ən xarakterik variantı leykozdur (leykositlərin sayı 10,0-dan 150,010 9 /l-ə qədərdir). Ancaq bəzi hallarda CLL sübut edilmişdirsternum ponksiyonu, xəstəliyin əvvəlindən sonuna qədər leykopeniya ilə davam edir (1,5-3,0-10 9 /l). Lenfositik leykemiyanın ətraflı təsviri ilə lenfositlərin tərkibi 80% -ə çatır.və hətta 99% (daha ağır kurs ilə). Hüceyrələrin əksəriyyəti yetkin lim ilə təmsil olunurfositlər, tez-tez onların mikro və mezogenerasiyaları, lakin prolimfositlər aşkar edilə bilər(5-10%), daha az - tək limfoblastlar. Bu formaların məzmununun artması adətən prosesin kəskinləşməsini göstərir. CLL üçün xarakterik olan qan yaxmalarında hüceyrə kölgələrinin olmasıdır (Botkin-Gumprecht kölgələri); Sürüşmə hüceyrələrinə də tez-tez rast gəlinirra (böyrəkşəkilli və ya bilobed nüvəsi olan limfositlər). əvvəlinə qırmızı qanxəstəliyin ilk mərhələsində az təsirlənir, lakin zamanla anemiya inkişaf edir, antikorların meydana gəlməsi ilə əlaqəli otoimmün hemolitik böhranlar mümkündür.öz eritrositləri. Trombositopeniya adətən sümük çıxdıqda görünürbeyin kütləvi limfoid infiltrasiya tapır. Bununla belə, bəzi hallarda trombositopeniya erkən baş verir, bu, hemolitik anemiya və leykopeniyanın inkişafı ilə eyni immunoloji mexanizmlə bağlıdır. Sümük iliyinin punktatları üstünlük təşkil edirlimfositlər, qranulositlərin və eritronormoblastların məzmunu kəskin şəkildə azalır. Ağır hallarda, xəstəliyin başlanğıcından sümük iliyində 50-60% -ə qədər limfositlər olur. ATsonrakı mərhələlərdə, eləcə də xəstəliyin terminal mərhələsində, sümük iliyinin total limfatik metaplaziyası (95-98%). Otoimmün hemolitik anemiyanın görünüşü ilə punktat şəkli dəyişə bilər, çünki hemolizə cavab olaraq miqdareritroid hüceyrələri. Diaqnostik dəyər baxımından sternum ponksiyonu biodan üstündürlimfa düyünlərinin psy və ponksiyonu, limfoid hiperplaziyanın təbiətiparçalar həmişə quraşdırıla bilməz. Sitostatik dərmanların nəzarətindən patoloji hüceyrələrin sərbəst buraxılması ilə şiş inkişafının əlamətləri uzun müddət müşahidə olunmaya bilər.bütün xəstəlik. Terminal partlayış böhranı nadir hallarda inkişaf edir (1-4 % hallar),daha tez-tez limfa düyünlərinin açıq bir şiş böyüməsi var (lakin bu keçidCLL-də nisbətən nadirdir). Terminal mərhələsi yoluxucu arılarla xarakterizə olunurqidalanma, immun tükənmə, hemorragik sindrom və anemiya.

CLL-nin T-hüceyrə variantında leykemik limfositlər polimorfik malformasiyalara malikdir.boz nüvələr, qaba xromatin, bəzi hüceyrələrdə iri azurofil qranullar. Bu cürsitokimyəvi tədqiqatda hüceyrələr turşunun yüksək aktivliyi ilə xarakterizə olunurfosfataza, alfa-naftil asetat esteraza; immunoloji parametrlərə görə, onlar ən çox olur CD 4+, CD 8-, daha az hallarda CD 4+, CD 8+ və çox nadir hallarda CD 4-, CD 8+ fenotipinə malikdirlər. Suyun axını levia tez-tez sürətlə irəliləyir, partlayış böhranına keçid mümkündür, lakin xoşxassəli də mümkündür.

Xroniki limfositar leykemiyanın inkişaf mərhələlərinə görə bir neçə təsnifatı təklif edilmişdir.xəstəliklər. Təsnifatda RAI (1975) sıfır mərhələsini yalnız lenfositozla fərqləndirirqan və sümük iliyində və sonrakı 4 mərhələ boyunca prosesin yayılmasını əks etdirirlimfa düyünləri, dalaq və qaraciyər. Son mərhələlərə sitoprotein prosesləri daxildir.orqanların limfatik infiltrasiyasından asılı olmayaraq oxuma (anemiya, trombositopeniya).

RA1 - təsnifat xroniki lenfositik lösemi

Mərhələ 0.Periferik qanda limfositoz >15.010 9 /l, sümük iliyində >40%.

MərhələI. Böyümüş limfa düyünləri ilə 0-cı mərhələ.

Mərhələ I. mən hepato- və/və ya splenomeqaliya.MərhələIII. Böyümüş limfa düyünləri ilə Mərhələ 0 - və ya mərhələ yoxdur I və ya II anemiya ilə (H< НО г/л). MərhələIV. Mərhələ 0 mərhələli və ya mərhələsiz I, II, III, trombopeniya (trombositlər< 100,0- 10 9 /л).

Beynəlxalq Sistemə görə, xroniki lenfositik lösemi bölünürmərhələləri A, B və C. İlk iki mərhələ üç (A) və daha çox (B) limfatik sahələrə yayılmış bir prosesə uyğundur - bütün periferik qrupların limfa düyünləri, kəndZenka, qaraciyər və üçüncü (C) - sitopeniya (anemiya, trombositopeniya) ilə prosesə.

Xroniki lenfositik leykemiyanın beynəlxalq təsnifatı

A.Periferik qanda limfositoz >4,010 9 /l, sümük iliyində >40%. Hemoqlobin
100 q/l, trombositlər > 100,0-10 9 /l, prosesin yayılması - iki bölgəyə qədər
fərdi limfa düyünləri (servikal, aksiller, inguinal, qaraciyər, dalaq).

b. Hemoqlobin > 100 q/l, trombositlər >100,0 X 10 9 /l, yayılma prosesi - daha çox
genişlənmiş limfa düyünlərinin üç sahəsi.

C. Hemoqlobin< 100 г/л и/или тромбоциты < 100,010 9 /л, независимо от регионов уве­ fərdi limfa düyünləri.

Periferik qanda və sümük iliyinin punktatında prolimfositik lösemi iləprolimfositlər üstünlük təşkil edir (55%-dən çox). Xəstələrin 75-80% -ində patoloji hüceyrələrimmunoloji xüsusiyyətlərinə görə olan B hüceyrə fenotipinə malikdirlərtipik B-CLL-də limfositlərdən daha yetkin limfoid elementlərdir. AtXəstə hüceyrələrin 20-25%-də T-hüceyrə fenotipi olur, belə hallarda xəstəliknəcis daha şiddətli, ağır leykositoz ilə, sürətlə inkişaf edən, aşağı təsirli terapiya təsirli.

Tüklü hüceyrəli lösemi anemiya, leykopeniya və trombositopeniya ilə xarakterizə olunur.Subleykemik və xüsusilə leykemiya formaları nadirdir. Periferikqanda limfositlərin sayı artır, onların arasında böyüməsi olan hüceyrələr vardanışıq, tüklü sitoplazma ("tüklü"), turşu fosfatın yüksək aktivliyini verirPS, natrium tartrat tərəfindən inhibə olunmur. Sümük iliyində punktat limfoid proliferwalkie-talkie. Xəstəlik yavaş axır, tez-tez yoluxucu ağırlaşmalar müşahidə olunur. Tüklü hüceyrəli lösemidə leykemiya hüceyrələri əksər hallarda B-fenotipinə aiddir, bəzi hallarda B- və T-hüceyrələrinin markerlərini daşıyır.

çoxsaylı miyelom

Miyelom (plazmositoma, Rustitzky-Kahler xəstəliyi) plazma hüceyrələrinin bədxassəli proliferasiyası ilə xarakterizə olunan hematopoetik sistemin şiş xəstəliyidir. Plazma hüceyrələri normal olaraq humoral immunitetdə, immunoqlobulinlərin əmələ gəlməsində iştirak edir. Çox miyelomada patoloji olaraq dəyişdirilmiş plazma hüceyrələrinin klonu intensiv olaraq homojen (monoklonik) zülal paraimmunoqlobulini (paraprotein) istehsal edir, onun iştirakı ilə qanda nəinki ümumi zülalın miqdarı artır, həm də bədənin immun müdafiəsi pozulur. . Bir paraprotein sidikdə ifraz olunur (Bence-Jones proteini).

Laboratoriya diaqnostikası

Miyelomda, əsasən, sümük iliyi təsirlənir, zülal patologiyası və antikor çatışmazlığı sindromu, paraproteinemik nefroz inkişaf edir.

Sümük iliyi.Sümük iliyinin ponksiyonunda miyelom hüceyrələri adlanan atipizm əlamətləri olan çoxlu sayda plazma hüceyrəsi (15% -dən çox) var. Bunlar atipik plazmablastlardır.

Miyelom hüceyrələrinin morfologiyası . Onlar morfoloji xüsusiyyətlərin (ölçü, forma, rəng) əhəmiyyətli dəyişkənliyi ilə xarakterizə olunur. 1-2 nüvəli zərif mesh strukturunun bir və ya daha çox nüvəsi olan, aydın bazofiliya və sitoplazmanın vakuolizasiyası olan böyük hüceyrələr.

Qan şəkli. Xəstəliyin başlanğıcında qanda heç bir dəyişiklik olmur. Xəstəlik irəlilədikcə görünürlər.

Kursun variantı: subleykemiya (10 × 109/l - 11 × 109/l) və ya

leykopenik (3,2 × 109 / l - 4 × 109 / l). Bəzi xəstələrdə,

nisbi lenfositoz ilə neytropeniya var. Tez-tez monositoz

və tək plazma hüceyrələri.

Xarakterik normoxrom anemiya, retikulositlərin sayı normaldır.

ESR daim 80 - 90 mm / saat sürətlənir.

Xüsusi laboratoriya göstəriciləri:

1. Zülal patologiyası sindromu. Çoxsaylı miyelomada hiperproteinemiya (ümumi zülalın miqdarının artması), hiperqlobulinemiya (paraprotein hesabına qlobulinlərin tərkibi artır), qanda patoloji immunoqlobulinin olması - paraprotein şəklində özünü göstərir; sidikdə Bence-Jones zülalının (sidikdə paraprotein) olması.

2. Antikor çatışmazlığı sindromu. Çox miyelomada normal immunoqlobulinlərin miqdarı azalır.

3. Paraproteinemik nefroz. Daimi proteinuriya ilə xarakterizə olunur, silindruriya, mikrohematuriya mümkündür.

Limfoqranulomatoz

Lenfoqranulomatoz hemoblastozlar qrupundan olan şiş xəstəliyidir. İlk dəfə xəstəlik 1832-ci ildə ingilis həkimi Hodgkin tərəfindən təsvir edilmişdir, hər yaşda baş verir, kişilər daha tez-tez xəstələnirlər (16 - 30 yaş və 50 yaşdan yuxarı). Limfoqranulomatoz limfa toxumasının bədxassəli şişidir, limfoid hüceyrələrdən inkişaf edir.

Xəstəlik limfa düyünlərinin, müxtəlif orqanların və immunoloji reaksiyaların xüsusiyyətlərinin zədələnməsi nəticəsində yaranan müxtəlif klinik simptomlarla xarakterizə olunur.

Əsas simptom limfa düyünlərinin artmasıdır: submandibular, servikal, supraklavikulyar, daha az - inguinal. Bundan əlavə, intoksikasiya simptomu (xəstəliyin başlanğıcında) 39 - 40 ° C-ə qədər yüksək bədən istiliyi, tərləmə, letarji, zəiflik, kilo itkisi, iştahsızlıq, bəzən dəri qaşınması var.

Laboratoriya diaqnostikası. Hodgkin xəstəliyi bu xəstəliyin morfoloji substratı olan və ən çox limfa düyünlərində baş verən spesifik qranuloma inkişafı ilə xarakterizə olunur, lakin daxili orqanlarda, daha çox dalaqda da inkişaf edə bilər. Limfogranulomun tərkibinə xüsusi hüceyrələr - Berezovski-Sternberg, həmçinin onların mononüvəli sələfləri - Hodgkin hüceyrələri daxildir.

Xəstəliyin diaqnozu limfa nodu, dalaq və ya sümük iliyinin punktatında Berezovsky-Sternberg hüceyrələrinin aşkarlanması ilə qurulur.

Berezovski-Şternberq hüceyrələrinin morfologiyası. Ölçüləri 40 - 80 mikron daxilində, hüceyrə dairəvi formada, nüvənin forması yuvarlaq, lobyaya bənzər, cinquefoil, nüvənin yerləşməsi mərkəzi və ya ekssenlidir. Nüvələrdə nüvələr aydın görünür (1 - 2), daha az (5 - 8).

Yetkin Berezovski-Sternberg hüceyrələri, bir qayda olaraq, bir neçə nüvədən ibarətdir. Bir-birinin güzgü şəkli olan eyni ölçülü və formalı iki nüvəli hüceyrələrin olması xarakterikdir. Nüvələrdə kifayət qədər böyük bir nüvəcik var. Berezovski-Şternberq hüceyrələrinin sitoplazması bazofildir.

Hodgkin hüceyrələrinin morfologiyası.

Hodgkin hüceyrələri tək nüvəlidir, daha kiçikdir. Mərkəzdə yerləşən dairəvi nüvədə 2-3 iri nüvə var. Sitoplazma dar, bazofil, intensiv şəkildə boyanmışdır.

Berezovski-Şternberq hüceyrələri (qaranlıq oxlar), Hodgkin hüceyrəsi (işıqlı ox)

Hodgkin limfoması: kiçik və orta ölçülü limfositlərlə əhatə olunmuş böyük nüvə və geniş sitoplazma (Hodgkin hüceyrəsi) olan nəhəng mononüvəli hüceyrə.

LHodgkin hymphoma: Kiçik və orta ölçülü limfositlərlə əhatə olunmuş Berezovski-Şternberq hüceyrəsi (nəhəng ikinüvə hüceyrəsi).

Əksər xəstələrdə qan şəkli müntəzəm dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.Lökositlərin sayı çox vaxt normal və ya normalın yuxarı həddində, daha az tez-tez yüngül leykositoz (10 × 109 / l - 12 × 109 / l) olur. Bəzi xəstələrdə leykopeniya inkişaf edir. Qanda, sola kəskin sürüşmə ilə (metamyelositlərə və miyelositlərə qədər) neytrofiliya Hodgkin xəstəliyinin ümumi əlamətidir. Monositoz (xəstəliyin başlanğıcında), limfositopeniya (xəstəliyin sonrakı mərhələlərində), eozinofiliya (xəstələrin 3-5%-də) müşahidə olunur.

Əksər xəstələrdə normoxrom və ya hiperxrom anemiya, trombositoz (400 × 109/l-ə qədər) var. ESR xəstəliyin başlanğıcında sürətlənir (30 - 40 mm / saat), xəstəliyin terminal mərhələsində - 80 mm / saata qədər.

Oxşar məqalələr