Zollinger-Ellison sindromu nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Bu patoloji hər yaşda baş verə bilər. Ancaq ən çox 20-50 yaşlarında rast gəlinir. Xəstəlik əlamətləri görünsə, dəqiq diaqnoz qoyacaq bir qastroenteroloqla əlaqə saxlamalısınız. Terapiya ən çox istehsalını azaldan dərmanların istifadəsindən ibarətdir mədə şirəsi və xoraların sağalmasını təşviq edir. Hər halda, həkim Zollinger-Ellison sindromunun simptomları və müalicəsi haqqında danışmalıdır.

Bir çox xəstə Zollinger-Ellison sindromunun nə olduğu ilə maraqlanır. Xəstəliyin təsviri belədir: bu müddət qastrini sintez edən mədəaltı vəzinin şiş lezyonunun olması ilə təhrik edilən bir vəziyyət kimi başa düşülür. Bu formalaşma mədənin divarında lokallaşdırıla bilər. Tez-tez jejunum və ya onikibarmaq bağırsağın zədələnməsi var.

Qanda qastrinin miqdarının artması ilə mədə şirəsinin, fermentlərin və xlorid turşusunun sintezi aktivləşir. Nəticədə müxtəlif dərəcəli dərinlikdə çoxlu ülseratif lezyonlar əmələ gəlir.

Patoloji hər bir insanda inkişaf edə bilər, lakin kişilər buna daha çox həssasdırlar.

Həkimlər xəstəliyin bu cür növlərini qeyd edirlər:

1. Soliter formasiyalar - belə şişlər 70% hallarda diaqnoz qoyulur. Onlar mədəaltı vəzidə lokallaşdırılmışdır.
2. Çoxlu şişlər - 25% hallarda müşahidə olunur. Görünüşdə onlar endokrin neoplaziyalardır. Formasiyaların ocaqları mədəaltı vəzi, adenohipofiz, paratiroid bezlərində mövcuddur. Qarın toxumasının yağ toxumasında da aşkar edilə bilər.
3. Hiperqastrinemiya olduqca nadirdir. Bu vəziyyətdə lipoma, adrenal bezlərdə meydana gəlmələr, böyrəklərin angiomiolipoması meydana gəlir.

Səbəblər

İndiyə qədər elm adamları bu sindromun görünüşünü təhrik edən amilləri dəqiq müəyyən edə bilməyiblər. Xəstəliyin əsas səbəbi qastrinin daimi və nəzarətsiz buraxılmasıdır. Bu, bir şişin görünüşü ilə bağlıdır.

İnsanların təxminən 25% -i təbiətdə endokrin olan tip 1 çoxlu adenomatozdan əziyyət çəkir. Bu zaman toxuma zədələnməsi təkcə mədəaltı vəzində deyil, digər növ vəzilərdə də müşahidə olunur - qalxanabənzər vəz, hipofiz, paratiroid.

Bəzi xəstələrdə sindromun başlanğıcı qastrin istehsal edən G hüceyrələrinin hiperplaziyası ilə əlaqədardır. Onlar mədənin antral zonasında lokallaşdırılmışdır. Patologiyanın irsi təbiəti ilə bağlı bir nəzəriyyə də var. Bu zaman genetik meyl valideynlərdən uşaqlara keçir.

Simptomlar

Zollinger-Ellison sindromunda var ümumi əlamətlər mədə xorası ilə müşayiət olunur həzm orqanları. Çox sayda təzahürlər arasında bir neçə xarakterik simptomları ayırd etmək olar. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

1. Üst qarındakı daimi narahatlıq. Bu simptom halların 50% -dən çoxunda mövcuddur. Ən çox kişilərdə müşahidə olunur. Narahatlıq yeməkdən sonra görünür, bu, mədə xorası üçün xarakterikdir və ya boş bir mədədə - bu, onikibarmaq bağırsağın zədələnməsini göstərir.
2. İshal. Bu işarə halların yarısından çoxunda da görünür, lakin qadınlar üçün daha xarakterikdir. Çox vaxt pozuntunun yeganə əlaməti diareyadır. Nəcis suludur və az miqdarda yağ və həzm olunmamış qida ehtiva edir.
3. Qarın ağrısı və ishalın birləşməsi. Bu vəziyyət halların 50% -dən çoxunda müşahidə olunur.
4. Ürək yanması, retrosternal bölgədə yanma, gəyirmə. Bu əlamətlər tez-tez qastroezofageal reflü xəstəliyi ilə səhv salınır. Bu termin mədənin asidik tərkibinin özofagusa sistematik şəkildə daxil olmasını nəzərdə tutur ki, bu da orqanın aşağı hissəsinin zədələnməsinə səbəb olur.

Bu sindromun daha nadir təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:

• ürəkbulanma;
• Qusma;
• kilo itkisi - ən çox uzun müddətli ishal ilə müşahidə olunur;
• həzm orqanlarında qanaxma.

Diaqnostika

Belə simptomlar görünəndə mütəxəssis məsləhəti tələb olunur. Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu qastroenteroloq tərəfindən aparılmalıdır. Apararkən ilkin müayinə həkim anamnez alacaq. Müayinənin məcburi hissəsi fiziki müayinədir. Onun nəticələrinə əsasən, mütəxəssis epiqastrik zonada ağrı və genişlənmiş qaraciyəri aşkar edəcək.

Bundan əlavə, həkim təyin edəcək əlavə müayinələr, o cümlədən aşağıdakılar:

• Qastrinin tərkibini təyin etməyə imkan verən biokimyəvi qan testi - boş bir mədədə qəbul edilməlidir;
• oktreotid ilə sintiqrafiya;
• sekretin testi;
• rentgenoqrafiya;
• CT scan;
• bazal turşu istehsalının qiymətləndirilməsi;
• abdominal selektiv angioqrafiya;
• Maqnit rezonans görüntüləmə.

Müalicə

Bir patoloji aşkar edilərsə, xəstə qastroenteroloji və ya xəstəxanaya yerləşdirilir cərrahiyyə şöbəsi. Açsalar bədxassəli şiş, insan onkoloji klinikada müalicə olunmalıdır.

Zollinger-Ellison sindromunun tibbi müalicəsinin məqsədi turşuluğu azaltmaq, yeni xoraların qarşısını almaq və mövcud olanları sağaltmaqdır. Bunun üçün aşağıdakı dərmanlar təyin edilə bilər:

• H2-histamin blokerləri - bunlara Famotidin və Ranitidin daxildir;
• inhibitorları proton nasosu- bu kateqoriyaya Rabeprazol, Omeprazol daxildir;
• M-antikolinerjiklər - həkim Pirenzepin, platifillin hidroklorid təyin edə bilər;
• somatostatinin analoqu - Oktreotid istifadə edilə bilər.

Qeyddə. Formasiyanın inkişafını yavaşlatmaq və ya ölçüsünü azaltmaq üçün sitostatik dərmanlar istifadə edilə bilər. Bu kateqoriyaya Streptozocin, Doxorubicin və s.

Bəzi hallarda cərrahi müdaxilə olmadan etmək mümkün deyil. Qastrinomada metastazlar yoxdursa, onu aradan qaldırmaq üçün minimal invaziv prosedur aparılır. Daha çox çətin vəziyyətlər total qastrektomiya və ya mədənin çıxarılması göstərilir.

Mümkün fəsadlar

Müalicə vaxtında başlamazsa, xəstəliyə səbəb ola bilər təhlükəli nəticələr. Bunlara daxildir:

1. Xora perforasiyası mədə və ya bağırsaqda bir dəliyin görünüşünə aiddir. Bu, tez-tez qarın orqanlarının mürəkkəb bir zədələnməsi olan peritonitin inkişafına səbəb olur.
2. Özofagusun aşağı hissəsinin daralması - lümenin əhəmiyyətli dərəcədə daralmasıdır. Bu, mədədə xlorid turşusunun daimi məruz qalması ilə bağlıdır.
3. Əhəmiyyətli kilo itkisi - çətin hallarda bədənin tükənməsi müşahidə edilə bilər.
4. Ürəyin funksiyalarının pozulması - daimi ishal ilə, əhəmiyyətli bir kalium itkisi var. Bu element cavabdehdir normal iş bu bədəndən.
5. Qastrinomanın metastazı - digər orqanlarda şişlərin görünüşü. Qaraciyər ən çox təsirlənir.
6. sıxma öd yolları təhsil - bu sarılıq və həzm pozğunluqlarına səbəb olur.
7. Həzm qanaxması.

Qeyddə. Ülseratif qüsurlar saat bu sindrom standart terapiyaya davamlıdır və ağırlaşmalara meyllidir. Onlar təmsil edə bilərlər real təhlükə yaxşı sağlamlıq üçün. Belə bir vəziyyətdə tələb olunur təcili çıxarılması təhsil.

Profilaktik tədbirlər

Bu sindromun inkişafının xüsusi qarşısının alınması yoxdur. Xəstəliyin inkişaf ehtimalını minimuma endirmək üçün bu tövsiyələrə əməl etməlisiniz:

1. Qaydalara əməl edin sağlam yemək. Yağlı, ədviyyatlı yeməklərin miqdarını məhdudlaşdırmaq vacibdir, qızardılmış qidalar. İstifadə edilməməlidir çoxlu sayda hisə verilmiş ət, qəhvə və qazlı içkilər.
2. O cümlədən qastroenteroloq tərəfindən vaxtında müayinədən keçin endoskopik müayinə. Bu müddət ərzində diaqnostik prosedur həkim müayinə edir daxili səth həzm orqanları. Hər il belə bir müayinədən keçmək məsləhətdir.
3. İmtina et pis vərdişlər. Siqaret çəkməyin və çoxlu spirt içməyin.
4. Stressli vəziyyətlərdən çəkinin.

Proqnoz

Bu patologiyanın proqnozu digərlərinə nisbətən bir qədər yaxşıdır. bədxassəli formasiyalar. Bu, şişin yavaş inkişafı ilə əlaqədardır.

Qaraciyər metastazlarının aşkarlanması ilə belə, beş illik sağ qalma nisbəti 50-80% təşkil edir. Ağır əməliyyatdan sonra bu göstərici 70-80% səviyyəsindədir. Ölümcül nəticə ümumiyyətlə şişin özü tərəfindən deyil, mürəkkəb ülseratif qüsurların nəticələri ilə təhrik edilir.

Zollinger-Ellison sindromu səbəb ola biləcək olduqca ciddi bir patolojidir təhlükəli ağırlaşmalar. minimuma endirmək üçün Mənfi nəticələr pozuntular, vaxtında həkimə müraciət etməli və onun reseptlərinə ciddi əməl etməlisiniz.

Onikibarmaq bağırsaqda, mədəaltı vəzidə və mədədə şiş meydana gəlməsi ümumi xəstəliklərdir. Tez-tez hesab olunur Zollinger-Ellison sindromu. Bu bütöv bir simptomatik kompleksdir. Şişin inkişafı qastrinin həddindən artıq istehsalı və xlorid turşusunun hipersekresiyası ilə əlaqələndirilir.

Etiologiyası

Xəstəlik mədə, onikibarmaq bağırsaq və pankreasın xoralı lezyonları ilə əlaqələndirilir. Tez-tez residivlər xəstəliyin inkişafında əsas amildir. Klinik təzahürlər sindrom davamlı və intensivdir. Onun qeyri-spesifikliyinə görə ilkin diaqnoz qoymaq olduqca çətindir.

Risk qrupuna irsi meylli insanlar daxildir. Mədə-bağırsaq traktının lezyonlarının vaxtında müalicə edilməməsi xəstəliyin görünüşünə səbəb ola bilər.

Patogenez

Müəyyən edilmişdir ki, bütün hallarda 90%-də şiş mədəaltı vəzində yerləşir. 10% -də onikibarmaq bağırsaqda, çox nadir hallarda mədədə və digər orqanlarda tapıla bilər. Tədqiqat zamanı xəstə şişin özünü deyil, G-hüceyrə hiperplaziyası varlığını ortaya qoyur.

Bütün qurbanların demək olar ki, 25% -i I tip endokrin adenomatozun simptomlarını inkişaf etdirir. Təəssüf ki, 60% hallarda formalaşma bədxassəli xarakter daşıyır yavaş böyümə. Metastazlar dalaq, qaraciyər və digər orqanlara yayıla bilər Limfa düyünləri. Formanın ölçüsü 2 mm ilə 5 sm arasında dəyişir.

Bu patoloji nadirdir, 1.000.000 milyon insana 4 dəfədən çox deyil. 20-50 yaşlarında qeyd olunur, əsasən kişilər xəstəliyə həssasdırlar.

Zollinger-Ellison sindromu niyə təhlükəlidir?

Aktiv erkən mərhələlər xəstəliyin inkişafı təhlükəli deyil. Sindromun xoşxassəli forması dərmanın təsiri ilə aradan qaldırılır. Bədxassəli tipə çevrilən degenerasiyanı müalicə etmək çətindir. Müsbət nəticə ehtimalı sürətlə azalır.

Simptomlar

Xəstəliyin klinik təzahürləri spesifik deyil. Əsas simptomlar bunlardır:

• ağrı sindromu, qarnın aşağı hissəsində lokallaşdırılan;
• tez-tez ishal;
• sternumda yanma;
• şiddətli ürək yanması;
• turş dadı ilə gəyirmə;
• sürətli;
• qaraciyərdə formalaşmaların olması;
• bağırsaq və mədə qanaxması;
• hepatit.

Mədə-bağırsaq traktının müayinəsi zamanı tək və ya çoxlu xoralar müşahidə edilir. Onların tam aradan qaldırılmasına nail olmaq mümkün deyil. Özofagusun sonrakı daralması ilə özofagit inkişaf etdirmə ehtimalı yüksəkdir.

Diaqnostika

Bir xoşagəlməz inkişafı ilə klinik şəkil yaşadığınız xəstəxanaya getməlisiniz. Müayinə təcrübəli qastroenteroloq tərəfindən aparılmalıdır. İlkin tədqiqat zamanı xəstənin tarixi öyrənilir. Fiziki müayinə məcburidir, buna görə epiqastrik bölgədə ağrı sindromu müəyyən edilir. Palpasiya zamanı genişlənmiş qaraciyər aşkar edilir.

Bir ilkin müayinə təyin etmək üçün kifayət deyil dəqiq diaqnoz. Əlavə olaraq diaqnostik tədbirlər bunlardır:

1. ümumi və biokimyəvi analiz qan;
2. turşuluğun təyini;
3. ezofaqoqastroduodenoskopiya;
4. rentgen;
5. CT scan;
6. maqnit rezonans görüntüləmə;
7. ultrasəs.

Əldə edilən məlumatlara əsasən, mütəxəssis qoyur düzgün diaqnoz və optimal müalicə rejimini təyin edir.

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi

Xəstəliyi aradan qaldırmağın iki yolu var:

1. dərman;
2. cərrahi.

Şişin yayılması və tək bir lezyonun olması halında radikal çıxarılması məqsədəuyğundur. Nə vaxt çoxsaylı formasiyalar və metastazlar, kimyəvi terapiya və dərmanlara məruz qalma istifadə olunur.

Dərman terapiyası proton pompası inhibitorlarının istifadəsini nəzərdə tutur. Bunlara Omeprazol, Kvamatel və Oktreotid daxildir. Kimyaterapiya köməkçi terapiya kimi istifadə olunur. Bu, formalaşmanın ölçüsünü azaltmağa və şişin inkişafını dayandırmağa imkan verir.

Bəzi hallarda müraciət edin cərrahi çıxarılması. Bütün hallarda istifadə olunmaya bilər. Əgər aşkar edilərsə, orqan rezeksiya edilir. Əksər hallarda mədə əməliyyatı aparılır.

Tam müalicəyə nail olmaq mümkün deyil. Ölümcül nəticə xoşxassəli neoplazma gəlmir. Ülseratif ağırlaşmalar mənfi nəticələrə səbəb ola bilər.

Proqnoz

Bu xəstəlik digər bədxassəli şişlərlə müqayisədə ən əlverişli nəticəyə malikdir. yavaş irəliləməsi ilə əlaqələndirilir. şiş prosesi. 80% hallarda, qaraciyər metastazlarının mövcudluğunda belə, beş illik sağ qalma müşahidə olunur.

Əgər həyata keçirilirsə radikal əməliyyat, Zollinger-Ellison sindromu müsbət nəticəsi var. 70% hallarda hər şey müsbət yekunlaşır. Ölümcül nəticə şişəbənzər formalaşmanın özü ilə deyil, fəsadlar nəticəsində baş verə bilər. Ağır nəticələr xoralara səbəb olur. Vaxtında müalicə yaxşı terapevtik nəticə əldə edəcək, lakin xəstəliyi tamamilə müalicə etmək mümkün deyil.

Çox tez-tez həkimlər qoyurlar yalan diaqnozlar səbəbiylə bəzi xəstəliklər simptomları çox oxşar, lakin tamamilə var müxtəlif üsullar müalicə. Onlardan biri də Zollinger-Ellison sindromudur. Bu xəstəlik tez-tez onikibarmaq bağırsaq xorası və ya mədə xorası ilə qarışdırılır.

Zollinger-Ellison sindromu nədir?

Zollinger-Ellison sindromu, qastrinin ifrazının artması nəticəsində mədə-bağırsaq traktının müxtəlif orqanlarında şişin meydana çıxdığı patoloji vəziyyətdir. Qastrin turşuluğu tənzimləyən və qidanın həzmini və assimilyasiyasını təşviq edən bir maddədir. Mədədə artan pH varsa, bu, mədə xorasına və daha çoxuna səbəb ola bilər. Bəzən bu xəstəlik müalicə olunmur.

Zollinger-Ellison sindromunun bir neçə növü də var, bunlar patologiyaların sayına görə fərqlənir:

1. Tək - 70% hallarda. Onlar mədəaltı vəzində yerləşirlər.
2. Çoxlu - halların 25% -i. Pankreasda yerləşir qalxanvarı vəzi, hipofiz.

Zollinger-Ellison xəstəliyinin simptomları

Əvvəla, Zollinegra-Ellison sindromu ilə bir insan uzun müddət davam edən bədən çəkisini itirir. maye tabure. İshal həzm olunmamış qida və ya yağ qarışığı ilə baş verir. Bu simptom bədənin yuxarı hissəsində ağrı və anal inkontinansla müşayiət olunur. Bu, mədə-bağırsaq qanaxmasına səbəb ola bilər ki, bu da mədə xorasına səbəb olur.

Vacibdir! İshal çox vaxt Zollinger-Ellison sindromunun yeganə simptomudur.

Zollinegra-Ellison sindromunun ikincili simptomları:

• ürəkbulanma;
• ürək yanması;
• Qusma.

Patologiyanın görünüşünün səbəbləri

Zollinger-Ellison sindromunun yaranmasının əsas səbəbidir yüksək turşuluq gastrinin bol sekresiyasına görə meydana gələn mədə. Stress, alkoqoldan sui-istifadə, qidalanma, oturaq həyat tərzi, keyfiyyətsiz yemək və s. Həmçinin, patologiyanın baş verməsi tez-tez irsi faktorla əlaqələndirilir.

MEN tip 1 (çox endokrin neoplaziya) və ya Vermer sindromu, şişlər və ya mədə xoraları ilə xarakterizə olunan irsi otosomal dominant sindromdur. Zollinger-Ellison xəstəliyi əksər hallarda 20-40 yaş arasında, nadir hallarda isə 10 yaşında özünü göstərir.

Diaqnostika

Zollinger-Ellison sindromunun ilkin mərhələlərində diaqnoz qoymaq çətindir, çünki onun simptomları xora ilə çox oxşardır. Yalnız nə vaxt laboratoriya tədqiqatı bir xəstəliyi digərindən ayırmaq olar. Bu, selektiv abdominal angioqrafiya ilə edilə bilər. Əsas vəzifə bu üsul tədqiqatdır qan damarları. Pankreas damarlarından qan tərkibini təhlil edərək, qastrinin səviyyəsini təyin edə bilərsiniz. Zollingea-Ellison sindromu ilə qanda qastrinin miqdarı 1000 pg / ml-dən çox, xora ilə isə yalnız 100 pg / ml.

Zollinger-Ellison sindromunda ultrasəsdən sonra şişləri görə bilərsiniz və ya kompüter tomoqrafiyası. Onların yeri tamamilə fərqli ola bilər, lakin onları müəyyən etmək o qədər də çətin deyil. Dəyişiklik ilə əlaqədardır görünüş və mədə-bağırsaq traktının bəzi orqanlarının ölçüsü. Məsələn, qaraciyərdə bədxassəli bir şiş varsa, bu orqanda əhəmiyyətli bir artım müşahidə edə bilərsiniz.

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi

İlk növbədə mədə turşusunun ifrazını azaltmaq lazımdır. Bunu etmək üçün proton pompası blokerlərindən dərmanlar təyin edin. Mexanik hərəkətlər fərqli növlər blokerlər demək olar ki, eynidir: mədəyə daxil olduqdan sonra nazik bağırsağa keçirlər, orada həll olurlar və sonra membran vasitəsilə mədənin divarlarına nüfuz edirlər, burada müxtəlif maddələrin köməyi ilə kimyəvi proseslər bədəndə pH səviyyəsini aşağı salın.

Yalnız dərmanlarla müalicənin təsirsiz olduğu hallarda, müraciət etmək lazımdır cərrahi müdaxilə. Ancaq proqnoz həmişə əlverişli deyil. Çox tez-tez bədxassəli şişlər təkrarlana bilər. Sonra inhibitor proton pompası dərmanlarının dozaları artır və dərmanların özləri ömürlük təyin edilə bilər. İstənilən növ şişin müalicəsi kemoterapi ilə müşayiət olunur: streptozosin, fluorourasil və doksorubisinin birləşməsi. Onlar metastazların (şişin hərəkəti) baş verməsinin qarşısını almaq və təkrarlanma riskini azaltmaq üçün nəzərdə tutulub.

Qidalanma

Zollinger-Ellison sindromunu müalicə edərkən №1 pəhrizə riayət etmək vacibdir. Bu pəhriz mədə-bağırsaq traktının demək olar ki, bütün xəstəlikləri üçün təyin edilir, çünki mədənin divarlarını qıcıqlandırmır və menyuda mədə şirəsinin ifrazını artırmayan məhsullar var. Bişmiş yeməyin temperaturu isti olmalıdır, çünki isti və ya soyuq yeməklər selikli qişaya mənfi təsir göstərir. Dumanlı, yağlı və qızardılmış qidalardan da imtina etməlisiniz. Yemək qaynadılır və ya buxarlanır. Yeməklərə müxtəlif ədviyyatlar və ədviyyatlar əlavə etmək qadağandır. Tez-tez və kiçik hissələrdə yemək tövsiyə olunur. Gündəlik menyuda aşağıdakılar olmalıdır:

• süd məhsulları: kəsmik, süd, pendir, xama;
• dənli bitkilər: qarabaşaq yarması, irmik, arpa, düyü;
• meyvələr: təzə və ya bişmiş alma;
• şorbalar;
• süd ilə çay.

Xəstəliyin ağırlaşmaları

Zollinger-Ellison sindromunda şişlər hərəkət edə bilər. Onlar digər toxuma və orqanlara yayıla bilər və bununla da yeni problemlər yaradır. Belə şişlər aşağıdakılarla müşayiət oluna bilər:

1. xora qanaxması;
2. xoraların artması;
3. perforasiya (tərkibində olan zaman keçici qüsurun görünüşü daxili orqanlar qarın boşluğuna daxil ola bilər).
4. həzm traktından qidanın keçməsinin pozulması.

Bədxassəli şiş vaxtında çıxarılmazsa və lazımi terapiya aparılmazsa, hər şey ölümcül nəticəyə çevrilə bilər. 50-80% hallarda xəstə diaqnoz qoyulan andan 5 il yaşaya bilir. At xoşxassəli şiş qətiyyən ölüm təhlükəsi yoxdur.

Sağlamlığınıza nəzarət etməli və əvvəllər xəstəliyin inkişafının qarşısını almağa çalışmalısınız kritik vəziyyət. Bunu etmək üçün qarındakı ilk ağrıda bir qastroenteroloqla əlaqə saxlamalısınız.

Şübhəli Zollinger-Ellison sindromu üçün müayinə planı

Mədə-bağırsaq xorası olan xəstələrin yalnız kiçik bir hissəsi Zollinger-Ellison sindromundan qaynaqlandığı üçün bu sindromdan yalnız müəyyən şərtlərdə şübhələnmək lazımdır:

• Səbəbi bilinməyən diareya ilə əlaqəli duodenal xoralar.
• Əməliyyatdan sonra təkrarlanan xoralar.
• Çoxsaylı xoralar.
• Distal duodenumda və ya jejunumda xoralar.
• Ülseratif lezyonların ailə tarixi.

Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu üçün əlavə dərin müayinə yalnız yuxarıda göstərilən klinik vəziyyətlərdə aparılır.

Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu qan serumunda qastrinin səviyyəsinin öyrənilməsi əsasında qurulur. Eyni zamanda, I tipli çoxsaylı endokrin neoplaziya sindromu çərçivəsində mümkün müşayiət olunan şişlər üçün axtarış aparılır. Diaqnoz qoyulduqdan sonra növbəti addım, cərrahi yolla çıxarılması imkanlarını qiymətləndirmək üçün şişin (qastrinoma) xüsusi lokalizasiyasını müəyyən etməkdir.

Zollinger-Ellison sindromunun şübhəsi aşağıdakı amillərlə təsdiqlənir.

1. Mədə hipersekresiyasının sübutu (bütün mədə ilə xlorid turşusunun bazal ifrazı 15 mmol / saatdan çox və rezeksiyası ilə 5 mmol / saatdan çox; bu, maksimum turşu ifrazının 60% -dən çoxunu təşkil edir, çünki parietal hüceyrələr onsuz da bazal vəziyyət həddindən artıq istehsal olunan qastrin tərəfindən stimullaşdırılır).
2. Hiperxlorhidriyaya baxmayaraq oruc hiperqastrinemiyasının sübutu (həddindən artıq normal səviyyə serum gastrin, 30-120 pg / ml-ə bərabər, on dəfə və ya daha çox; peptidin bütün molekulyar formalarını ehtiva edən antiserum istifadə olunur).
3. Təxribatçı sekretin testindən istifadə edərək hiperqastrinemiyanın qurulması (adətən gastrinin sərbəst buraxılmasının inhibe edilməsinə səbəb olan 2 cl vahid / kq dozada 30 saniyə sekretin venadaxili yeridilməsi, qastrinoma ilə onun qan səviyyəsinin paradoksal artmasına səbəb olur - daha çox. 100% bazal).

Tarix və fiziki müayinə

Zollinger-Ellison sindromunun əsas simptomları təzahürlərə bənzər qarın ağrısıdır. mədə xorası həmçinin ishal və kilo itkisi. Xəstələrin 25%-də xəstəlik mədə-bağırsaq qanaxması ilə başlayır.

75% hallarda xoralar onikibarmaq bağırsağın yuxarı horizontal hissəsində, 14% hallarda onun distal hissəsində, 11% hallarda isə jejunumda yerləşir.

Diareya xəstələrin yarısında xlorid turşusunun hipersekresiyası səbəbindən inkişaf edir və əhəmiyyətli kilo itkisi ilə müşayiət olunur. Artan turşuluq selikli qişanın zədələnməsinə səbəb olur nazik bağırsaq, pankreas lipazının inaktivasiyası və çökməsi öd turşuları steatoreya səbəb olur. Yüksək səviyyə qastrin Na+ və suyun natamam udulmasına gətirib çıxarır, bağırsaq hərəkətliliyi isə artır.

Laborator tədqiqat

Məcburi ümumi klinik müayinə üsulları

• ümumi qan analizi;
• qan qrupunun təyini;
• Rh faktorunun təyini;
• gizli qan üçün nəcisin analizi;
• ümumi sidik analizi.

Ümumi klinik tədqiqatların nəticələrində dəyişikliklər tipik deyil

Məcburi ixtisaslaşdırılmış laboratoriya testləri

Qastrinin qan zərdabında konsentrasiyası Zollinger-Ellison sindromundan şübhələnildikdə radioimmunoassay ilə müəyyən edilir. Bu xəstəlik zamanı qan zərdabında qastrinin miqdarı artır və 200-10000 ng/l təşkil edir (norma 150 ng/l-dən azdır).

Bazal qastrinemiya 200-250 ng/l aşkar edilərsə, provokativ testlər venadaxili administrasiya kalsium (3 saat ərzində 5 mq/kq/saat) və ya sekretin (3 vahid/kq/saat). Qan zərdabında qastrinin miqdarı bazal səviyyə ilə müqayisədə 2-3 dəfə artarsa, test müsbətdir (qastrinomanın aşkarlanması üçün bu testin həssaslığı və spesifikliyi təxminən 90% təşkil edir).

Kombinasiya qabaqcıl səviyyə bazal xlorid turşusu istehsalının artması ilə qan qastrini diaqnozu çox ehtimal edir. Buna baxmayaraq, Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu üçün xlorid turşusunun artan sekresiyasının təcrid olunmuş aşkarlanması hazırda yalnız köməkçi əhəmiyyət kəsb edir. Mədə ifrazının fraksiya tədqiqi (acqarına 15 mmol/saatdan çox və ya mədənin qismən rezeksiyasından sonra 5 mmol/saatdan çox xlorid turşusunun hipersekresiyası aşkarlanması qastrinoma ehtimalını göstərir).

Neyroendokrin şişlərin qeyri-spesifik markeri xromoqranin A-dır. Onun səviyyəsi 10 nmol / l-dən çox (norma 4,5 nmol / l-dən azdır) çoxlu endokrin neoplaziyanın mövcudluğunu göstərir. Onun 75 nmol/l-dən çox məzmunu şiş metastazları ilə müşahidə olunur ki, bu da proqnozu əlverişsiz kimi qiymətləndirməyə imkan verir.

I tip çoxsaylı endokrin neoplaziya sindromunu istisna etmək üçün qan plazmasında hormonların (paratiroid hormonu, insulin, prolaktin, somatotropin, luteinləşdirici və follikul stimullaşdırıcı hormonlar) konsentrasiyasının radioimmun və ferment immunoassay təyini aparılır.

Qanda qlükoza konsentrasiyasının təyini (qlükaqon istehsal edən mümkün birləşmiş şişin müəyyən edilməsi). Qanda və sidikdə kalsium və fosforun miqdarının təyini (aşkar). mümkün patologiya paratiroid vəziləri).

Instrumental Tədqiqat

Məcburi müayinə üsulları

FEGDS və ya rentgen müayinəsi yuxarı bölmələr GIT. Ülserlər aşkar edildikdə, FEGDS-in dinamikada aparılması məcburidir.

Pankreasın ultrasəsi (qastrinomanın aşkarlanması), qaraciyər (metastazların ən çox lokalizasiyası), böyrəklər, adrenal bezlər, qalxanvarı vəziəsas diqqəti, metastazları, digərlərinin birləşmiş patologiyasını müəyyən etmək üçün endokrin bezlər. Rentgenoqrafiya (flüoroqrafiya) sinə metastazları aşkar etmək üçün.

Həzm orqanlarının endokrin şişlərinin və onların metastazlarının diaqnostikasının xüsusi üsulu radioaktiv 111In ilə işarələnmiş oktreotidlə sintiqrafiyadır. yüksək dərəcələr qastrinomanın lokalizasiyasını təyin etmək üçün digər üsullarla müqayisədə həssaslıq və spesifiklik. 24-48 saatdan sonra venadaxili yeridilmiş oktreotid somatostatin reseptorları tərəfindən təyin edilir və sintiqrafiya ilə şişin vizuallaşdırılmasına imkan verir. Radioizotop oktreotid həm şişin və onun metastazlarının intraoperativ aşkarlanması, həm də aparılan əməliyyatın radikallığını qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilər.

Əlavə müayinə üsulları

Endoskopik ultrasəs mədəaltı vəzinin başında, onikibarmaq bağırsağın divarında və ona bitişik limfa düyünlərində şişləri aşkar edə bilir.

CT, maqnit rezonans görüntüləmə (MRT), selektiv abdominal angioqrafiya, rentgenoqrafiya və radioizotop sümük taraması. Qastrinomanın lokalizasiyasını müəyyən etmək, I tip çoxlu endokrin neoplaziyaları və şiş metastazlarını istisna etmək üçün tədqiqatlar aparılır.

Diferensial Diaqnoz

Yuxarıda göstərilən klinik vəziyyətlərlə birlikdə mədə-bağırsaq traktının xoralı lezyonlarının xarakterik bir klinik mənzərəsi olduqda, faktiki Zollinger-Ellison sindromunu təsdiqləmək, həmçinin onun irsi (sindrom daxilində) müəyyən etmək üçün differensial diaqnostik tədbirlər həyata keçirilir. çoxlu endokrin neoplaziya) və ya qazanılmış təbiət. Xüsusi yer diferensial diaqnoz Aşkar edilmiş şişin yaxşı və ya bədxassəli təbiətinin aydınlaşdırılmasını tələb edir.

Digər mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr üçün göstərişlər

Hər halda, Zollinger-Ellison sindromu aşkar edildikdə, endokrinoloq və cərrahın məsləhətləşməsi lazımdır.

Zollinger-Ellison sindromu, müntəzəm ishal ilə müşayiət olunan mədə və onikibarmaq bağırsağın peptik xoralarının görünüşü ilə xarakterizə olunan bir simptom kompleksidir. Bu xəstəlik 1955-ci ildə mədəaltı vəzinin ifrazı, mədə şirəsinin yüksək turşu istehsalı və mədə xorasının əmələ gəlməsi arasında əlaqəni aşkar edən həkimlərin şərəfinə adlandırılmışdır. Klassik klinik mənzərədən fərqli olaraq, Zollinger-Ellison sindromunda xora əleyhinə terapiya səmərəsizdir. Bundan sonra, xəstəliyin nəyə səbəb olduğunu və hansı müalicəni tələb etdiyini nəzərdən keçirəcəyik.

Qastrinoma - Zollinger-Ellison sindromu

Hazırda məlum olan faktor sindromuna səbəb olur Zollinger-Ellison qastrin istehsal edən şişdir (qastrinoma), klinik triada ilə xarakterizə olunur: xlorid turşusunun hipersekresiyası, təkrarlanan mədə xoraları, mədəaltı vəzinin şişi (məhz bunu amerikalı həkimlər R. Zollinger və E. Ellison).

Zollinger-Ellison sindromunun simptomlarına səbəb olan şiş, 15% hallarda mədədə, qalan qeydə alınmış nümunələrdə - mədəaltı vəzinin başında və ya quyruğunda lokallaşdırılır. Bu baxımdan mədə şirəsi, xlorid turşusu və fermentlərin istehsalı artır ki, bu da birlikdə müalicə edilə bilməyən mədə xoralarının inkişafına səbəb olur. Əksər xəstələrdə onikibarmaq bağırsaq xorası var, lakin tez-tez mədə və jejunumda və adətən patoloji formasiyalar cəmdir.

Zollinger-Ellison sindromunun simptomları

Xarici olaraq, Zollinger-Ellison sindromunun simptomları ümumi bir mədə xorasına bənzəyir, yəni palpasiya zamanı epiqastriumda şiddətli ağrı, xoralar sahəsində yerli ağrı var, lakin onikibarmaq bağırsaq və ya mədənin peptik xorasından fərqli olaraq, bu xəstəlik ənənəvi müalicə üçün uyğun deyil.

Zollinger-Ellison sindromunun əsas əlamətləri qarının yuxarı hissəsində ağrıdır. Əgər xoralar mədə nahiyəsində lokallaşdırılıbsa, o zaman narahatlıq yeməkdən yarım saat sonra artır, onikibarmaq bağırsağındadırsa, o zaman ac qarına daha çox nəzərə çarpır və yeməkdən sonra azalır. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, hətta uzun simptomatik müalicə Zollinger-Ellison sindromunun (antiülser terapiyası) heç bir təsiri yoxdur. Bu vəziyyətdə, özofagusun selikli qişasının iltihabı müşahidə edilə bilər, bunun nəticəsində onun lümeni daralır.

Bundan başqa, xarakterik simptom Zollinger-Ellison sindromu - daimi ürək yanması və turş gəyirmə. Həddindən artıq xlor turşusu daxil olur nazik bağırsaq, hərəkətliliyi artırır və udulmanı yavaşlatır, bunun nəticəsində nəcis bol olur, çox yağlı sulu olur və xəstə zamanı qısa müddət tez arıqlamaq.

Xəstəliyin bədxassəli gedişində qaraciyərdə şiş əmələgəlmələri görünə bilər, buna görə də bu orqanın ölçüsü nəzərəçarpacaq dərəcədə artır.

Sindromun diaqnozu

Zollinger-Ellison sindromunun zahiri əlamətləri mədə xorası xəstəliyinə çox oxşar olduğundan, vəzifə diferensial diaqnoz- şişin mövcudluğunu təsdiq və ya istisna etmək. X-şüaları və endoskopiya xoraların varlığını ortaya çıxaracaq, ancaq kök səbəb olan şişi deyil. Zollinger-Ellison sindromu ilə göstərilir artan məzmun qanda qastrin (mədə xorası ilə 100 pg / ml-ə qarşı 1000 pg / ml-ə qədər). Başqa əlamətdar- bu, 100 mmol / saatdan çox olan əsas sirrin turşuluğudur. Diaqnoz qoyarkən diqqətli olmalısınız ülseratif lezyonçoxlu və ya xoralar olduqca qeyri-adi yerləşərsə.

Bu əlamətlər varsa, ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası və xüsusən də selektiv abdominal angioqrafiya istifadə edərək, şişin vizuallaşdırılmasına imkan verəcək bir araşdırma təyin etmək mümkündür.

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi

Zollinger-Ellison sindromunda qastrinoma potensial bədxassəli formasiyadır və radikal və ya konservativ müalicə. Birinci halda, daxili orqanların metastazlar üçün əlavə müayinəsi ilə qastrinomanın tam kəsilməsi həyata keçirilir. Bir qayda olaraq, əməliyyat zamanı onlar artıq olduqca yaygındır və əməliyyatın yalnız 30% -i tam müalicəyə səbəb olur. Xora tez bir zamanda təkrarlandığı üçün mədə rezeksiyası təsirsizdir. konservativ üsullar Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsinə xlorid turşusunun istehsalını maneə törədən dərmanlar daxildir, xoraların təkrarlanma ehtimalını nəzərə alaraq, yüksək dozalarda qəbul edilir və bir qayda olaraq, ömür boyu təyin edilir.

Zollinger-Ellison sindromunda qastrinomanın bədxassəli qeyri-operativ təbiəti diaqnozu qoyularsa, kimyaterapiya təyin edilir. Lakin şiş kifayət qədər yavaş böyüdüyü üçün proqnoz digər bədxassəli şişlərlə müqayisədə daha yaxşıdır. Bu vəziyyətdə ölümcül nəticə şişin özü ilə deyil, geniş ülserlərin ağırlaşmaları ilə əlaqədardır.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Oxşar məqalələr