3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., İzmaylov A.G. Mezenterik damarların kəskin tıxanmasının müalicəsində proqramlaşdırılmış relaparotomiya. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Xırurqiya. Travmatologiya. Ortopediya) (rus dilində).

4. Giannoudis P.V. Politravmada zədələrə nəzarətdə cərrahi prioritetlər. Birgə Cərrahiyyə Britaniyadan J. Sümük. 2003; 85:478-83.

5. Sokolov V.A. Zərərlərə nəzarət - kritik politravmalı xəstələrin müalicəsinin müasir konsepsiyası. Vestnik Travmatologii və Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (rus dilində).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Qarındaxili hipertenziya və qarın kompartman sindromu üzrə ekspertlərin beynəlxalq konfransının nəticələri. II. Tövsiyələr. intensivlik. Qulluq Med. 2007; 33:951-62.

7. Radzixovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomiya. Kiyev; 2001: 10-35 (rus dilində).

8. Savel "ev V.S., Gel" fand B.R., Filimonov M.N. Peritonit. Moskva: Literra; 2006 (rus dilində).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Açıq qarının müvəqqəti bağlanması: Açıq qarınlı xəstələrdə gecikmiş birincil fassial bağlanma ilə bağlı sistematik baxış. Dünya J. Surg. 2009; 33:199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Hemorajik abdominal travma üçün zədələnməyə nəzarət laparotomiyası. 109 hadisə haqqında retrospektiv çoxmərkəzli araşdırma. Annales de Chirurgie. 2003; 128(3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Peritonitin ümumi formalarının müalicəsinin nəticələri və perspektivləri. Xirurgiya. 2001; 8:8-12 (rus dilində).

03/27/2015 alındı

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

FALLOT TETRADESİNİN RADİKAL DÜZƏLƏŞDİRİLMİŞİNDƏN 47 İL SONRA ÜÇ SƏVƏLİ KLAPIN UĞURLU PROTETİKASI

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

Federal Dövlət Büdcə Elmi Müəssisəsi "N.N. adına Ürək-damar Cərrahiyyəsi Elmi Mərkəzi. A.N. Bakuleva (direktor - REA və RAMS-in akademiki L.A. Bokeriya), 121552, Moskva, Rusiya Federasiyası

Fallot tetralogiyası ən çox rast gəlinən və öyrənilən anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Hazırda bu qüsurun cərrahi müalicəsi aşağı xəstəxana ölümləri və yaxşı dərhal nəticələrlə müşayiət olunur. Bununla belə, radikal əməliyyatdan sonra uzun müddətdə xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində təkrar cərrahi müdaxilə tələb edən ağırlaşmalar var. Belə xəstələrin sayı hər il artır ki, bu da Fallot tetradının radikal korreksiyasından keçmiş xəstələrin kontingentinin artması və bu xəstələr üçün müşahidə müddətinin artması ilə əlaqələndirilir. Bu hesabat radikal korreksiyadan 47 il sonra Fallot tetradı olan bir xəstədə inkişaf etmiş tricuspid çatışmazlığının korreksiyası ilə bağlı klinik vəziyyətin təsvirinə həsr edilmişdir.

Açar sözlər: Fallot tetradı; təkrar əməliyyatlar; tricuspid çatışmazlığı.

Sitat üçün: Annals of Surgery. 2015; 2:45-50.

FALLOT TETRALOGİYASININ RADİKAL DÜZELTİLMİŞİNDƏN 47 İL SONRA TRİKUSPİD KAPANININ UĞURLU DƏYİŞMƏSİ

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, X.G. Isomadinov

A.N. Bakulev adına Ürək-damar Cərrahiyyəsi Elmi Mərkəzi, 121552, Moskva, Rusiya Federasiyası

Fallot tetralogiyası ən çox öyrənilən anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Hal-hazırda bu qüsurun cərrahi müalicəsinin ardınca aşağı xəstəxana ölümləri və yaxşı dərhal nəticələr verilir. Ancaq çox sayda xəstə uzun müddət sonra tam düzəliş etdi

*İsomadinov Xayrulo Qulomjanoviç, aspirant. E-poçt: [email protected] 121552, Moskva, Rublevskoe şossesi, 135.

təkrar əməliyyat tələb edən ağırlaşmalar. Belə xəstələrin sayı hər il artır ki, bu da Fallot tetralogiyasının total korreksiyasına məruz qalan xəstələrin kontingentinin artması ilə əlaqədardır və sonrakı dövrdə bu xəstələr üçün. Bu hesabat Fallot tetralogiyası olan bir xəstədə ümumi korreksiyadan 47 il sonra baş vermiş triküspid çatışmazlığı korreksiyasının kliniki halının təsvirinə həsr edilmişdir.

Açar sözlər: Fallot tetralogiyası; təkrar əməliyyatlar; tricuspid çatışmazlığı

Sitat: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (rus dilində).

Fallot tetralogiyasının (TF) cərrahi müalicəsinin yarım əsrdən çox tarixi var. Bu qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsi ilk dəfə C.W. Lillechei və R.L. Varco 1954-cü ildə Minnesotada (ABŞ) çapraz dövriyyə texnikasından istifadə edərək. Bu əməliyyatdan bir neçə ay sonra Mayo Brothers Klinikasında (Rochester, ABŞ) J.W Kirklin ekstrakorporeal dövriyyə və oksigenləşmə şəraitində TF-nin radikal korreksiyasını həyata keçirdi. Ölkəmizdə kardiopulmoner şuntlama altında TF-nin radikal korreksiyası üzrə ilk əməliyyatı A.A. Vişnevski 1957-ci ildə

Hal-hazırda TF ən çox öyrənilən anadangəlmə ürək anomaliyalarından biridir. Bu qüsurun cərrahi müalicəsi aşağı xəstəxana ölümü və əməliyyatdan dərhal sonrakı dövrdə ağırlaşmaların aşağı dərəcəsi ilə müşayiət olunur. Bununla belə, radikal müdaxilədən sonra uzun müddətdə xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində qüsurun natamam korreksiyası ilə əlaqəli və ya ağciyər və ya triküspid qapaq çatışmazlığının irəliləməsi nəticəsində yaranan ağırlaşmalar aşkar edilir. Belə xəstələrin sayı hər il artır ki, bu da TF-nin radikal korreksiyasından keçən xəstələrin sayının və bu xəstələrin müşahidə müddətinin artması ilə əlaqədardır. Bir qayda olaraq, bu xəstələrin çoxu təkrar cərrahi və ya endovaskulyar müalicə tələb edir. Bunu TF-nin radikal korreksiyasından 47 il sonra xəstədə bizim klinik praktikamızda baş vermiş triküspid çatışmazlığı (Tİ) halı təsdiq edə bilər.

57 yaşlı xəstə fiziki yüklənmə zamanı təngnəfəslik və yorğunluq, ürək döyüntüsü tutmaları və ürəyin işində fasilələr, aşağı ətrafların şişməsi şikayətləri ilə klinikaya daxil olub.

Anamnezdən məlum olur ki, doğuşdan xəstəyə “mavi” tipli anadangəlmə ürək xəstəliyi diaqnozu qoyulub. 1966-cı ildə 10 yaşında xəstə SSRİ Tibb Elmləri Akademiyasının Ürək-damar Cərrahiyyəsi İnstitutunun anadangəlmə ürək və damar xəstəlikləri şöbəsində müayinə olunmuş, nəticədə TF diaqnozu qoyulmuşdur. Xəstədə ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozunun kəsilməsi və kardiopulmoner şuntlama və hipotermiya (31 °C) altında mədəciyin çəpəri defektinin dakronla plastiyası (cərrah - S.Ya.Kisis, assistentlər - B.A.Konstantinov, E.M.Zıbin, anesteoloq S.V. Tshovrebov) haqqında əməliyyat jurnallarının arxivində qeyd tapıldı. Əməliyyatdan sonra xəstə yaxşı sağlamlıq fonunda aktiv həyat tərzi keçirib. Vəziyyətin pisləşməsi 49 yaşından, ilk dəfə ürək ritminin pozulmasının ortaya çıxdığı və sənədləşdirildiyi zaman qeyd edildi - atrial çırpıntı paroksismi. Eyni zamanda xəstəxanada müayinə zamanı ilk dəfə olaraq orta dərəcəli triküspid qapaq (TK) çatışmazlığı aşkar edilib. 2009-cu ildə atrial fibrilasiyanın daimi forması diaqnozu qoyuldu və triküspid çatışmazlığının inkişafı qeyd edildi.

Xəstəxanaya daxil olanda xəstənin vəziyyəti ağır idi. Xəstəxanaya yerləşdirilərkən o, daim digoksin, bisoprolol, perindopril, furosemid, spironolakton, varfarin qəbul etdi. Ürək dərəcəsi - 65-75 döyüntü / dəq, qan təzyiqi - 115/75 mm Hg. İncəsənət. Ürəyin auskultasiyası zamanı ürək döyüntüləri qeyri-ritmik, I ton zəifləyib, ksifoid prosesin əsasında sistolik küy eşidilir. Qaraciyərdə qabırğa qövsünün kənarından 5-6 sm artım var idi. EKQ Holter monitorinqinə əsasən, atrial fibrilasiya orta ürək dərəcəsi dəqiqədə 65 vuruş (minimum sürət - 34 vuruş / dəq, maksimum - 131 vuruş / dəq), gecə 2 ilə 3 saniyə arasında davam edən 211 fasilə ilə təsdiqləndi, tək mədəcik ekstrasiyası

masalar (gündə 429). Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası sağ atrium və sağ mədəciyin (CTI - 63%) səbəbiylə diametrində ürəyin kölgəsinin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsini aşkar etdi. EchoCG araşdırmasına görə, lifli halqanın genişlənməsi (47 mm) və ön vərəqin prolapsı və interventrikulyarlara qədər çəkilmiş çəpər vərəqlərinin məhdud hərəkəti səbəbindən vərəqlərin tam bağlanmaması səbəbindən TC-nin ümumi çatışmazlığı var idi. septum, sağ atriomeqaliya (76 x 78 mm). Ürəyin arakəsmələri səviyyəsində qan axıdılması yoxdur, sağ mədəcik (RV) və ağciyər arteriyası arasında sistolik təzyiq qradiyenti 8 mm Hg-dir. Art., sol mədəciyin (LV) xətti ölçüləri: CDR - 5,4 sm, CSR - 3,0 sm LV EF - 60%; Pankreasın EF - 52%.

Xəstəyə kardiopulmoner bypass (120 dəq), hipotermiya (1rec - 28 °C) və farmako-soyuq kardioplegiya (36 dəq, Cm1001) şəraitində triküspid qapağının protezi aparılmışdır. Baxış zamanı qapağın lifli həlqəsinin 60-65 mm-ə qədər genişlənməsi, qalınlaşması, miksomatoz degenerasiyası, ön və arxa yarpaqların qabıqlı və aydın prolapsası, mədəciklərarası qapaq üzərində yayılan septal vərəqin hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılması aşkar edilmişdir.

hasar (şəklə bax). Rekonstruktiv cərrahiyyə qeyri-mümkün elan edildi. Qapaq ucları kəsildi, bundan sonra dana qaraciyərinin glisson kapsulundan (BioLAB-33) kəsikləri olan bioloji qapaq davamlı tikişlə triküspid vəziyyətinə implantasiya edildi. Koronar qan axını bərpa edildikdən sonra sinus ritmi bərpa edildi, bu, hemostaz zamanı atrial çırpıntıya çevrildi.

Əməliyyatdan sonrakı erkən dövr hemodinamik pozğunluqla (2-ci gün) mədəcik taxikardiyasının epizodu ilə çətinləşdi. Elektrik impuls terapiyasından sonra sinus ritmi bərpa edildi. Əməliyyatdan sonra 3-cü gündə xəstə ekstubasiya edilib və cərrahiyə şöbəsinə yerləşdirilib. Əməliyyatdan sonrakı ilk iki həftə ərzində orta dərəcəli ürək çatışmazlığı fenomenləri qeyd edildi. Hemodinamik dəstək adrenalin (0,05 μq/kq/dəq) və dobutamin (0,8 μq/kq/dəq) tərəfindən təmin edilmişdir. Eyni zamanda, qan təzyiqi 115/70 mm Hg idi. Art., CVP - 8-9 mm Hg. İncəsənət. EchoCG məlumatlarına görə, TC protezinin funksiyası qənaətbəxş idi: obturator elementlərinin tam şəkildə hərəkəti, pik diastolik qradient 5,2 mm Hg idi. Art., orta - 3,1 mm Hg. Art., ürəyin sol və sağ mədəciklərinin EF - müvafiq olaraq 55 və 50%

məsul. EKQ sinus ritmini dəqiqədə 80-90 ürək dərəcəsi ilə qeyd etdi. Kardiotonik, massiv antibiotik terapiyası, amiodaron, kalium preparatları, sidikqovucular, antikoaqulyant terapiyadan ibarət konservativ müalicədən sonra xəstə qənaətbəxş vəziyyətdə xəstəxanadan buraxılıb. Gündəlik EKQ monitorinqinin məlumatlarına görə, xəstəxanadan çıxmazdan əvvəl xəstənin orta tezliyi 81 döyüntü/dəq (maksimum - 97 vuruş/dəq, minimum - 66 döyüntü/dəq) olan sinus ritmi var idi, nadir bir tək baş vermişdi. atriyal ekstrasistol (gündə 143), Q-T intervalında artım qeydə alınmamışdır. Klinikadan çıxmazdan əvvəl rentgen müayinəsi ürəyin kölgəsində azalma (KTI - 58%) göstərdi.

Konsepsiya və ya TF-nin radikal korreksiyasından sonra təkrar əməliyyatlara ehtiyac haqqında anlayış, TF-nin ürəkdaxili korreksiyası haqqında ilk nəşrdən 5 il sonra ortaya çıxdı. W Payne və başqaları. 1961-ci ildə onlar TF-nin radikal korreksiyasından sonra həyata keçirilən ilk reoperasiyalar haqqında hesabat dərc etdilər. Bu hesabatda göstərilən təkrar əməliyyatlarda ölüm 29% təşkil etmişdir. Hazırda uzunmüddətli ağırlaşmalar üzrə təkrar əməliyyatlarda ölüm, qüsurun radikal korreksiyası zamanı ölümdən yüksək deyil. TF-nin radikal korreksiyasından sonra təkrar əməliyyat ehtiyacının tezliyi olduqca dəyişkəndir. Müxtəlif tədqiqat qruplarına görə, xəstələrin 5-dən 20% -ə qədəri uzun müddətdə yenidən müdaxiləyə ehtiyac duyur. J. Monro və digərlərinin fikrincə, 10 ildən sonra reoperasiyadan azad olma dərəcəsi 91% və TF-nin radikal korreksiyasından sonra 20 ildir - 89%.

TF-nin radikal korreksiyasından sonra uzun müddət ərzində təkrar cərrahi müdaxilələrin ən çox görülən səbəbləri sağ mədəciyin və ya ağciyər arteriya ağacının çıxış yolunun qalıq stenozu, mədəciklərarası septumun rekanalizasiyası və qalıq qüsurları, ağciyər və ya triküspid qapaqların çatışmazlığıdır.

Əməliyyatdan sonrakı gec ağırlaşmaların strukturunda olduqca ağır və əhəmiyyətli bir problem TC-nin çatışmazlığıdır. Uzun müddətdə təhlil edən J. Kobayashi et al

TF-nin radikal korreksiyasından sonra 133 xəstənin exokardioqrafik məlumatları xəstələrin 48%-də triküspid çatışmazlığı, müayinə edilən xəstələrin 19%-də isə orta və ya ağır regurgitasiya aşkar edib.

TF korreksiyasından sonra uzunmüddətli dövrdə triküspid çatışmazlığı qüsurun radikal korreksiyası zamanı qapaqların zədələnməsinin nəticəsidir və ya RV disfunksiyasının inkişafı ilə əlaqədardır. Qapaqların zədələnməsi ən çox mədəcik çəpəri qüsurunda yamağın düzgün bərkidilməməsi ilə əlaqələndirilir, deformasiyaya və qüsurun kənarına bitişik olan annulus fibrosus bölgəsində vərəqlərin hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılmasına səbəb olur. Bundan əlavə, TC-nin uclarının yırtılması və ya perforasiyası mümkündür, bu, lifli halqa üçün deyil, klapan vərəqinin gövdəsi üçün interventrikulyar septumun qüsurunda yamağı düzəldərkən baş verir.

TC çatışmazlığının inkişafının başqa bir səbəbi, tetradın korreksiyasından sonra uzun müddətdə baş verən pankreasın genişlənməsi və disfunksiyasıdır. Miokardın hiperekstansiyası və TC-nin həlqəvi fibrozunun passiv dilatasiyası hətta anatomik cəhətdən normal və intakt TC-də də tricuspid çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. Sonradan, akkordlarda qeyri-bərabər gərginlik nəticəsində mədəaltı vəzinin və TC halqasının genişlənməsi akkordların kortəbii qopmasına, yarpaqların koaptasiyasının pisləşməsinə və qapaq və alt qapaq aparatında digər morfoloji dəyişikliklərə səbəb ola bilər.

Fikrimizcə, pasiyentimizdə TN-nin patogenezində bu mexanizmlərin hər ikisi müəyyən rol oynamışdır. Triküspid çatışmazlığının yatrogen genezisi lehinə, 1966-cı ildəki əməliyyat protokolunda bir qeyd belə ifadə edir: "İnfundibulyar stenozu çıxararkən, sağ mədəciyin papilyar əzələlərindən biri sabitlənmiş atipik birləşmə yerindən kəsildi. bir U formalı tikişlə onun bağlandığı yerə ". Eyni zamanda, qüsurun köklü korreksiyası ilə triküspid çatışmazlığının ilk əlamətləri (~ 42-43 yaş) arasında kifayət qədər uzun intervalı nəzərə alaraq, ehtimal etmək olar ki, iatrogenik amil TN genezində yeganə deyil. pasiyentimizdə.

Göründüyü kimi, sağ mədəciyin inkişaf etmiş disfunksiyası mühüm rol oynamışdır, bunun səbəbləri ağciyər regurgitasiyası olmadıqda, sağ mədəciyin cərrahi travması (ifrazat bölməsində kəsik və çapıq) ola bilər. hipo və ya akinez zonalarının inkişafı ilə qüsur.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan yetkin xəstələrdə və ya anadangəlmə ürək çatışmazlığının korreksiyasından sonra triküspid çatışmazlığını düzəltmək üçün həm rekonstruktiv üsullardan, həm də qapaqların dəyişdirilməsindən istifadə olunur. Korreksiya metodunun seçilməsində ən mühüm müəyyən edən amillər TC-də morfoloji dəyişikliklərin xarakteri və şiddəti, regurgitasiya dərəcəsi və korreksiya zamanı xəstənin yaşıdır. Rekonstruktiv üsulların istifadəsi bir sıra üstünlüklərə malik olsa da (doğma qapağın qorunması, əməliyyatın vaxtının və riskinin minimal artması, həyata keçirilməsinin asanlığı və dərhal effektivliyi), bir qayda olaraq, minimal olan qalıq regurgitasiyanı aradan qaldırmır. əksər hallarda. Eyni zamanda, TC-nin protezi, bir sıra çatışmazlıqlara baxmayaraq (implantasiya edilmiş bioloji protezin toxumalarının degenerasiyası, təkrar əməliyyat ehtiyacı və s.), qapaq vərəqlərində və xordal-papilyar aparatda aşkar morfoloji dəyişikliklərə malikdir. tez-tez ən etibarlı və ya yeganə mümkün üsul.triküspid çatışmazlığının korreksiyası. Fikrimizcə, 4,5 il qulaqcıqların fibrilasiyasından sonra xəstənin sinus ritmində xəstəxanadan yazılması TC protezi vasitəsi ilə triküspid çatışmazlığının tam aradan qaldırılması ilə əlaqədar olmuşdur.

Bu hesabatın sonunda qeyd etmək istərdim ki, radikal TF korreksiyasından keçmiş xəstələr, əməliyyatın dərhal yaxşı nəticəsinə baxmayaraq, mümkün olanların vaxtında aşkar edilməsinə diqqət yetirməklə, yəqin ki, kardioloqun ömürlük nəzarətinə məruz qalırlar. gec postoperativ dövrdə ağırlaşmalar.

Ədəbiyyat

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. və b. Birbaşa görmənin intrakardiyak cərrahi korreksiyası

Fallot tetralogiyası, Fallotun pentalogiyası və ağciyər atreziyası qüsurları; ilk on halın hesabatı. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra triküspid qapaq çatışmazlığının cərrahi korreksiyasının səbəbləri və nəticələri. Torakal və ürək-damar. hi. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra uzun müddətdə protez ürək qapaqları. Torakal və ürək-damar. hi. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. və b. Fallot tetralogiyasının, Fallotun pentalogiyasının və ağciyər atreziyasının qüsurlarının birbaşa görmə ürəkdaxili cərrahi korreksiyası; ilk on halın hesabatı. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

2. Payne W.S, Kirklin J.W. Fallot tetralogiyasında çıxış yolunun plastik rekonstruksiyasından sonra gecikmiş ağırlaşma. Ann. Surg. 1961; 154:53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. və b. Fallot tetralogiyasının cərrahi təmiri keçirən xəstələrdə uzunmüddətli nəticə. N. Engl. J. Med. 1993; 329(9): 593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. və b. Fallot tetralogiyasının təmiri ilə böyüklərdə təkrar əməliyyat: göstərişlər və nəticələr. J. Torak. Ürək-damar. Surg. 1999; 118(2): 245-51.

5. Monro J.L., Aleksiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının ilkin təmirindən sonra təkrar əməliyyatlar və sağ qalma. J. Torak. Ürək-damar. Surg. 2003; 126(2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Fallot tetralogiyasının korreksiyasından sonra triküspid çatışmazlığının yayılması və risk faktorları. J. Torak. Ürək-damar. Surg. 1991; 102(4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. və b. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra triküspid qapaq çatışmazlığının cərrahi korreksiyasının səbəbləri və nəticələri. Qrudnaya i serdeçno-sosudistaya xirurqiya. 2009; 6:23-9 (rus dilində).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Fallotun tetralogiyası, subarterial ventrikulyar septal qüsur ilə. Ann. Torak. Surg. 2003; 76(4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. və b. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra gec ürək qapaqlarının dəyişdirilməsi. Qrudnaya i serdeçno-sosud-istaya xirurqiya. 2010; 5:18-26 (rus dilində).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Fallot tetralogiyasının ümumi düzəlişindən sonra triküspid çatışmazlığı üçün təkrar əməliyyat. Ann. Torak. Ürək-damar. Surg. 2002; 8(4):199-203.

Fallot tetralogiyası ürəyin inkişafındakı ən mürəkkəb anomaliyalardan biridir. Bu qüsurla iki əsas, xəstənin həyatı üçün ən təhlükəli inkişaf anomaliyaları birləşir. Birinci anomaliya aorta qapağının sağ yarpaqcığının hündürlüyündə və arxa tərəfində yerləşmiş mədəciyin qabarcıq qüsurudur. Ventriküler septal qüsur və ağciyər qapağı supraventrikulyar silsiləsi ilə ayrılır. Digər inkişaf anomaliyaları ağciyər arteriyasına venoz qanın axıdılması yerində divarın bir neçə millimetrdən 2-3 sm-ə qədər uzunluğunda fibromuskulyar daralmasına aid olan infundibulyar ağciyər stenozudur. Bu, sağ mədəciyin hipertrofiyası və aortanın inkişafındakı anomaliyadır, sanki hər iki mədəciyin üstündə oturur.

Əməliyyat texnikası. Fallot tetralogiyası üçün cərrahi müdaxilə ürək-ağciyər aparatı vasitəsilə həyata keçirilir.
Hazırda yalnız radikal əməliyyat aparılır və əvvəllər istifadə edilən palliativ əməliyyatlardan praktiki olaraq imtina edilib. Palliativ cərrahiyyə yalnız 3 yaşa qədər uşaqlarda müstəsna hallarda istifadə olunur. Onlar uşaqların radikal əməliyyatdan əvvəlki təhlükəli illərdə sağ qalması üçün həyata keçirilir. Radikal əməliyyatın mahiyyəti belədir: median sternotomiya aparılır. Uşağın ürəyi ifşa edildikdən sonra ürək-ağciyər aparatına qoşulur. Ürəyə qənaətbəxş girişlə hipertrofiyaya uğramış sağ mədəcik və infundibulyar stenozun qalın divarlı sahəsi aydın görünür. Qorunmuş və daralmış hissələrin sərhəddində sağ mədəcik uzununa açılır.

Qapaqaltı stenozla yanaşı, lifli halqanın, ağciyər arteriyasının gövdəsinin və ya onun budaqlarının daralması varsa, kəsik daralmanın bütün sahələrindən aparılır. Ventrikulotomiyadan sonra fibromuskulyar şəkildə dəyişdirilmiş əzələ toxuması divarının daxili səthindən kəsilir. Beləliklə, mədəciyin divarının qalınlığı azalır və sağ mədəcikdən venoz qanın axıdılması yerinin lümeni normallaşdırılır. Ağciyər arteriyasının klapanlarının stenozu komissurların parçalanması ilə aradan qaldırılır.

Pulmoner valvuloplastika sağ mədəciyin tərəfdən həyata keçirilə bilər, lakin bəzən bunun üçün ağciyər arteriyasının açılması tələb olunur. Əməliyyatın növbəti mərhələsi qüsurun arxa kənarına bitişik olan His dəstəsinin filialına görə xüsusi diqqət tələb edən ventrikulyar septal qüsurun aradan qaldırılmasıdır. Əgər stenoz aradan qaldırıldıqdan sonra ifrazat bölməsi kifayət qədər genişdirsə və diametrdə müvafiq normaya uyğundursa, əlavə daralma yoxdursa, mədəciyin divarının kəsilməsi davamlı tikişlə tikilir.

Bəzi hallarda əməliyyatın sonunda infundibulyar hissənin ön divarına və ağciyər arteriyasının gövdəsinə sintetik materialdan yamaq vurmaq, bununla da sağ mədəciyin ön divarını genişləndirmək mümkündür. Hipertrofiyaya uğramış strukturların rezeksiyası ilə mədəcik boşluğundakı maneənin tam aradan qaldırılması mümkün olmadıqda və ya lifli halqanın və ağciyər arteriyasının gövdəsinin hipoplaziyası olduqda, plastik rekonstruksiya lazımdır. Bu hallarda, otoperikardın və ya sintetik toxumanın bir hissəsi ifrazat hissəsinin kəsilməsinə və ya digər qalan sıxılma səviyyəsində tikilir.

Palliativ əməliyyatın mahiyyəti ondan ibarətdir ki, soldan sağa yönəldilmiş süni şunt əmələ gəlir. Operativ giriş sağ və ya sol tərəfli torakotomiyadan həyata keçirilir. Torakotomiyadan sonra körpücükaltı arteriya tapılır və sinədən çıxdığı yerdə ligaturlar arasında keçir. Sonra körpücükaltı arteriyanın mərkəzi kötüyü ilə ağciyərlərə gedən ağciyər arteriyasının əsas gövdəsi arasında uç-yan anastomoz əmələ gəlir. Bu əməliyyat oksigenləşməni yaxşılaşdırır, siyanozu azaldır və uşağı daha mobil edir. Bu əməliyyatın bir modifikasiyası var, onun mahiyyəti yüksələn aorta ilə ağciyər arteriyasının sağ əsas filialı arasında bir neçə millimetr diametrli intraperikardial anastomozun formalaşmasıdır.

Fallot tetralogiyası (TF) 3600 diri doğulandan 1-də baş verir və bütün ÜÇH-nin 3,5-7%-ni təşkil edir. Qüsur anatomik olaraq ilk dəfə 1672-ci ildə Stensen tərəfindən, kliniki olaraq A.A. 1887-ci ildə Kissel və birləşmiş klinik və morfoloji xüsusiyyətləri 1888-ci ildə E.-L.A. Fallot.

Morfologiya
Qüsur dörd komponentdən ibarətdir: VSD, RV çıxış yolunun stenozu, RV hipertrofiyası və aortanın dekstropozisiyası, tez-tez ASD ilə birlikdə, sonra isə Fallot pentadasından danışırıq. R. Van Praagh et al tərəfindən təklif edilən qüsurun orijinal morfoloji konsepsiyasına görə. (1970), TF pankreasın infundibulyar hissəsinin anormal inkişafı və ya hipoplaziyası nəticəsində baş verir. Sağ mədəciyin infundibulyar hissəsi qısaldılmış, dar və kiçikdir.

Pankreasın çıxış yolunun tıxanmasının anatomik variantları müxtəlif olsa da, ən tipik (xüsusilə həyatın ilk aylarından etibarən simptomlar yaranıbsa) ağciyər qapağının stenozu ilə birlikdə mədəaltı vəzinin çıxış yolunun hipoplaziyası. və onun annulusunun və ağciyər arteriyasının gövdəsinin hipoplaziyası.

Qüsurun əsas morfoloji əlaməti, sərbəst infundibulyar divarın trabekulyar hipertrofiyası ilə birlikdə septumun əzələ hissəsinin mədəaltı vəzinin çıxış yoluna daxil olduğu yerin ön kraniokaudal sapmasıdır. Septumun mədəaltı vəzinin çıxış yolunu əmələ gətirən hissəsi yerdəyişir və adətən septomarginal trabekulaların ön limbu ilə birləşir. Bu səbəbdən aorta mədəciklərarası çəpərin üstündəki mövqeyə yerləşir və beləliklə o, mədəciklərarası qüsurun üstündə olmaqla iki mədəcikdən ayrılır. Mədəaltı vəzin ifrazat yolunda septumun əzələ hissəsinin yerdəyişmiş hissəsi trabekulalarla birlikdə ifrazat yolunun qapaqaltı stenozunu əmələ gətirir. Ağciyər qapağının annulus fibrozu adətən aorta qapağının altından kiçik olur. Bu vəziyyətdə, ağciyər qapağının özü stenoz ola bilər və ya olmaya bilər.

Cərrah üçün VSD-nin damının aortanın "oturmanın üstündəki" klapan vərəqlərinin bağlanma sahələri olması vacibdir. Anterior margin septumun infundibulyar hissəsi ilə formalaşır, septomarginal trabekulaların ön limbu ilə birləşir; septumun qalan hissəsi qüsurun dibini təşkil edir. Təxminən 80% hallarda qüsurun posteroinferior hissəsi aorta, mitral və triküspid qapaqlar arasında "yuxarı oturan" aorta olmadığı zaman perimembranöz VSD-lərdə müşahidə olunana bənzər lifli uzantı ilə formalaşır. Bu sahəyə nüfuz edən dəstə budaq aorta-triküspid davamı sahəsindəki mərkəzi lifli gövdədən keçir, burada membranöz septumun qalıqları ilə örtülə bilər. Bu membran qapaqdan anker tikişləri üçün ehtiyatla istifadə edilməlidir, çünki dərin tikişlər His dəstəsini zədələyə və tıxanmaya səbəb ola bilər.

Təxminən 20% hallarda qüsurun arxa aşağı kənarı əzələlidir və septomarginal trabekulanın posterior limbusunun mədəcik-infundibulyar qıvrımla birləşməsindən əmələ gəlir. Bu əzələ kordonu keçirici toxumanı VSD-nin kənarından ayırır. Bəzən ikiqat öhdəlik ilə subaortik adlanan xüsusi bir VSD növü var (Yaponiyada Qərb ölkələrindən daha çox yayılmışdır). Pankreasın ifrazat traktının bölgəsində bir septum olmadıqda, bir problem yaranır - qüsuru necə adlandırmaq olar, baxmayaraq ki, əks halda bu cür ürəklər TF ilə eynidir. Bəzən VSD-nin digər növləri əlavə olaraq baş verə bilər, məsələn, septumun daxil olan hissəsinin əzələ qüsurları; və xüsusilə Down sindromunda tam atrioventrikulyar qüsur ola bilər, yəni. AVC açın. Digər nadir variantlara ağciyər qapaqlarının atreziyası və çoxsaylı iri aortopulmonar kollateral arteriyalarla (BALCA) ağciyər arteriyasının atreziyası daxildir.

Ağciyər atreziyası TF-nin ifrat adlanan formasında müşahidə olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, ağciyər arteriyasının sağ və sol budaqları, hətta mədəaltı vəzinin çıxış yolunun açıq stenozu ilə də demək olar ki, heç vaxt əhəmiyyətli dərəcədə hipoplastik olmur. Bununla belə, hipoplaziyanın infundibulyar hissədən ağciyər gövdəsinə və qapaq halqasına yayılması çox yaygındır. Bu vəziyyətdə, ağciyər qapağı adətən kəskin şəkildə deformasiya olunur və lifli şəkildə dəyişir.

Fallot tetralogiyası tez-tez müxtəlif koronar anomaliyalarla birləşdirilir, bunlardan cərrah üçün ən əhəmiyyətlisi ön enən filialın sağ koronar arteriyadan ayrılması və sağ koronar arteriyanın normal gedən soldan ayrılması ilə yeganə koronar arteriyadır. koronar.

Ağciyər arteziyası ilə Fallot tetralogiyası
R. Van Praagh et al. (1970, 1976) Ağciyər atreziyası olan TF tetradın ekstremal formasıdır və mədəaltı vəzidən ağciyər arteriyalarına qan axınının olmaması ilə xarakterizə olunur. Ağciyər atreziyası olan Fallot tetralogiyası (TF + ALA) müxtəlif anatomik variasiyaları olan mürəkkəb malformasiyadır. Ürəkdaxili morfologiyada geniş subaortik VSD və konus arteriosus septumun ön yerdəyişməsi ilə tipik TF təqdim olunur, nəticədə RV çıxış yolunun maneə törədilməsi ilə nəticələnir. Ağciyər qapağının ucları yoxdur və əvəzinə rudimentar qapaq toxumasını təmsil edən düyünlü jelatinli toxuma halqası və ya normal qapaq yerində əzələ cibi var. Bəzən klapan kor membran şəklində təqdim olunur.

Bu malformasiyada ağciyər qan axınının bir neçə mənbəyi var və bunlara həqiqi ağciyər arteriya budaqları və aortopulmoner girovlar daxildir. Bu qüsurda dəyişkənliyin əsas mənbəyi ağciyər arteriyalarının anatomiyasıdır. Onların dəyişikliklər diapazonu yaxşı formalaşmış ağciyər arterial filiallarından ağciyər qan axını təmin edən həqiqi ağciyər arteriyalarının və BALKA-nın tam olmamasına qədər dəyişir. Pulmoner qapaq atreziyası və açıq kanal arteriozunun birləşməsi daha əlverişlidir, yəni. kanaldan asılı ağciyər dövranı. Bu vəziyyətdə pulmoner arteriyalar adətən normaldır.

Əksər hallar bu iki ifrata düşür, ümumi ağciyər qan axını kiçik həqiqi ağciyər arteriyaları və çoxsaylı BALCA ilə birlikdə təmin edilir. Ağciyərlərin müxtəlif hissələri ya həqiqi ağciyər arteriyaları, ya da BALKA vasitəsilə, bəzən də bu mənbələrin hər ikisi vasitəsilə qanla təmin edilir ki, bu da adətən ikili tədarük adlanır. Tez-tez bu xəstələrdə ağciyərin zəif perfuziyalı nahiyələri, həqiqi ağciyər arteriyalarından və ya kollateral qan dövranından az və ya heç bir axın yoxdur. Bu fenomenə damar yatağının doldurulmasında qüsur da deyilir.

Ən əlverişsiz, PDA-nın olmaması və pulmoner arteriya filiallarının inkişaf etməməsi və ya olmaması ilə variantdır; bu zaman ağciyərlərə qan tədarükü aortopulmoner kollaterallar vasitəsilə baş verir. Eyni zamanda, bəzi seqmentlər əsl ağciyər arteriyaları tərəfindən qanla təmin edilə bilər, digərləri isə girovlarla təmin edilə bilər. Bu sistemli kollaterallar ağciyər parenximasına daxil olmamışdan əvvəl əzələ tipli arteriyaların histoloji quruluşuna malikdir və ağciyər parenximasının daxilində əsl ağciyər arteriyaları kimi əzələ qatını itirirlər. Buna görə də, aortopulmoner kollateralların işləməsi tədricən ağciyər damarlarının obstruktiv zədələnməsinin əmələ gəlməsinə səbəb olur, aortopulmoner kollateralların stenozları isə bu fəsadın inkişafına mane olur.

Hemodinamik pozğunluqlar
Fallot tetralogiyası dölün qan dövranının əhəmiyyətli dərəcədə pozulmasına səbəb olmur və bu qüsuru olan uşaqlar adətən normal bədən çəkisi ilə doğulurlar. Yenidoğulmuş dövrdə O2-nin təsiri altında arterioz kanalının daralması baş verir. Bu, O2 saturasiyasının azalması ilə müşayiət olunur və kanalın anatomik obliterasiyası hələ baş vermədiyindən və onun toxumaları qanda O2 səviyyəsindəki dalğalanmalara həssas olduğundan kanal desaturasiyaya cavab olaraq yenidən aça bilər. Bu, həyatın ilk həftələrində hipoksemiyanın aralıq epizodlarını izah edir.

Arterioz kanalının son bağlanmasından sonra ağciyər qan axını tükənir. Hemodinamik pozğunluqlar mədəaltı vəzinin çıxış yolunun tıxanma dərəcəsindən və sistemli damar müqavimətindən asılıdır. Böyük mədəciklərarası qüsur və onun üstündə asılmış aorta səbəbindən hər iki mədəcik tək bir nasos kamerası kimi fəaliyyət göstərir və atılan qan həcminin sistemli və ağciyər dövranı arasında paylanması mədəaltı vəzin çıxış yolunun və damarların tıxanma dərəcəsi ilə müəyyən edilir. sistemli dövriyyədə müqavimət. Sistemli damar müqavimətinin azalması ilə qanın əhəmiyyətli bir hissəsi ona axır və pulmoner qan axınında əlavə bir azalma meydana gəlir.

Yenidoğulmuşlar üçün xarakterik olan yüksək hemoglobinin səviyyəsi (təxminən 160-180 q/l) həyatın bir neçə həftəsindən sonra onun təxminən 120 q/l-ə qədər azalması ilə əvəz olunur. Hipoksemiyaya görə sümük iliyi daha çox qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edir, lakin körpələrdə dəmir anbarları azdır, buna görə də qırmızı qan hüceyrələrinin mikrositoz və hipoxromiyası müşahidə olunur. Daha sonra uşaqlar tədricən politsitemiya və artan hemoglobinin konsentrasiyası ilə hipoksemiyaya uyğunlaşır, bu da qanın oksigen bağlama qabiliyyətinin artmasına səbəb olur. Hematokrit səviyyəsi 65-70% və daha çox olduqda, onun özlülüyü kəskin şəkildə artır və bu səbəbdən kapilyar qan axını və toxumalara O2 çatdırılması pisləşir.

Semptomların vaxtı
Siyanoz xəstələrin 40% -də neonatal dövrdə görünür, qalanlarında isə sonradan qoşulur. Ürəkdə səs-küy doğuşdan sonrakı ilk günlərdən eşidilir.
Simptomlar

Qüsurun aparıcı əlaməti siyanozdur, onun şiddəti mədəaltı vəzinin çıxış yolunun tıxanma dərəcəsindən asılı olaraq dəyişir. Nəfəs darlığı və ya (daha az) taxipne tipli təngnəfəslik ola bilər. Ürəyin sərhədləri normaldır. İkinci və üçüncü qabırğaarası boşluqlarda maksimum sternumun sol kənarı boyunca ağciyər stenozunun uzun müddətli kobud sistolik səsi; Ürəyin altından yuxarı II ton zəifləmiş və ya yoxdur. Tez-tez sternumun sol kənarı boyunca sistolik səs-küyün zəiflədiyi və ya yox olduğu və kəskin psixomotor həyəcan və ya huşun itirilməsi, bəzən serebrovaskulyar qəzalar və beyin ödemi ilə müşayiət olunan ümumiləşdirilmiş sianozlu hipoksik hücumlar var.

Fiziki inkişafda geriləmə (xəstələrin yarısından çoxunda baş verir), mərkəzi sinir sisteminə hipoksik zədələnmənin təzahürləri (hipertoniya sindromu, piramidal pozğunluqlar, beynin konvulsiv hazırlıq həddinin azalması, yaddaş və diqqətin pozulması, davranış pozğunluqları və s.). Qüsurun digər ağırlaşmaları serebral tromboz, beyin absesi və infeksion endokarditdir.

Diaqnostika
Döş qəfəsinin frontal rentgenoqrafiyasında ürəyin kölgəsi genişlənmir, mədəaltı vəzinin konturu vurğulanır, ağciyər arteriyasının qövsünün konturu yoxdur və ya azalır, zirvəsi diafraqmadan yuxarı qaldırılır (terlik forması), ağciyərlərin periferik damar modeli aydın şəkildə tükənir.

Elektrokardioqrammada ürəyin elektrik oxu sağa doğru əyilir və mədəaltı vəzinin kəskin hipertrofiyası və ya biventrikulyar hipertrofiya əlamətləri ifadə edilir, Onun dəstəsinin sağ ayağının tam blokadası tez-tez aşkar edilir.

Doppler exokardioqrafiyası ilə böyük perimembranöz VSD, yuxarıda "oturmuş" aorta görünür; mədəaltı vəzi və / və ya ağciyər qapağının infundibulyar stenozu və ya ağciyər arteriyasının və onun qapaq halqasının hipoplaziyası, ağciyər qapağının uclarının deformasiyası, mədəaltı vəzinin divarlarının hipertrofiyası. Əlavə interventrikulyar qüsurlar, sağ və sol koronar arteriyaların axıdılması və sonrakı gedişatının pozulması, ağciyər arteriyasının və onun filiallarının anatomiyasının pozulması ola bilər.

McGoon indeksi - sağ və sol ağciyər arteriyalarının diametrinin cəminin diafraqma səviyyəsində aortanın diametrinə nisbəti (onlar > 2.0 dəyərində qeyri-məhdudiyyət və kəskin məhdudlaşdırıcı olaraq tanınır. of
Nakata indeksi sağ və sol ağciyər arteriyalarının diametrinin cəminin bədən səthinə nisbətidir (normal olaraq 330-30 mm2/m2, qiymətlərdə hipoplastikdir.
Bu göstəricilər nisbi əhəmiyyət kəsb edir, çünki cərrahi düzəlişdən sonra ağciyər arteriyası ilə mədəaltı vəzi arasında əlaqə bərpa edildikdə, artan həcm və təzyiq yükü səbəbindən ağciyər filiallarının diametri artır; lakin bəzi xəstələrdə mediastinal ağciyər arteriyaları müstəsna dərəcədə dardır (1-2 mm) və açıq-aydın mədəaltı vəzidən qanın atılmasını dəstəkləyə bilmir, ona görə də VSD-nin bağlanması onlarda əks göstərişdir.

Laboratoriya məlumatları - istirahətdə SpO2-nin ≤70%-ə qədər azalması. Qan testində yüksək hemoglobin səviyyəsi - ≥160 q / l, eritrositlər - > 5x1012 / l və hematokrit - ≥55%.

Mənfiliyin təbii təkamülü
Cərrahiyyə olmadan orta ömür müddəti təxminən 10-14 ildir. Bir çox xəstə hipoksik böhranlarda erkən yaşda ölür. Yaşlı uşaqlarda tipik ağırlaşmalar müşahidə olunur - qidalanma, infeksion endokardit, damar trombozu, beyin absesləri və s. Xəstəliyin terminal mərhələsində yaşlı xəstələrdə (yetkinlərdə və ya bəzən böyüklərdə) ağır sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir.

Əməliyyatdan əvvəl müşahidə
Hipoksik böhranların qarşısını almaq üçün β-blokerlərin daimi qəbulunu təyin edin, əlavə olaraq polisitemiya ilə - antiplatelet agentləri (gündə 2-5 mq / kq aspirin və ya dipiridamol 5 mq / kq), anemiya ilə (Hb səviyyəsi ≤160 q / l) - dəmir preparatları. Bioloji məhsulların (bifidumbakterin, laktobakterin) məcburi daimi qəbulu və bakterial endokarditin qarşısının alınması. Polisitemiyalı uşaqlarda damar trombozu riskini artıran susuzlaşdırma vəziyyətlərindən çəkinin.

Cərrahi müalicə şərtləri
Hazırda ağır simptomlar zamanı 1 yaşa qədər, digər hallarda isə 3 yaşa qədər erkən radikal korreksiyaya üstünlük verilir. Palliativ cərrahiyyə dərhal radikal korreksiyanın aparılmasının mümkün olmadığı hallarda təcili göstərişlərə (dalaşılmaz hipoksik böhran) uyğun olaraq həyata keçirilir.

Cərrahi müalicə növləri
Palliativ cərrahiyyə - sistemli-ağciyər anastomozunun qoyulması. Sol körpücükaltı arteriya filialının və sol ağciyər arteriyasının anastomozunun orijinal əməliyyatı uşaq kardioloqu H.Taussiq tərəfindən hazırlanmış və 1945-ci ildə cərrah A.Blalok tərəfindən həyata keçirilmişdir; hazırda aorta ilə ağciyər arteriyası arasında mərkəzi anastomoz adətən Gore-Tex damar protezi ilə aparılır.

Ağciyər arteriyasının stenozu ilə TF-nin radikal korreksiyası ilk dəfə 1954-cü ildə yetkin donorla (valideynlərdən biri) olan uşağın paralel dövriyyəsi şəraitində kardiocərrah V.Lillehei tərəfindən həyata keçirilmiş və ilk dəfə olaraq kardiopulmonar şuntlama şəraitində korreksiyası 1954-cü ildə həyata keçirilmişdir. 1955-ci ildə J. Kirklin tərəfindən.

Radikal korreksiyaya VSD plastiyası və mədəaltı vəzinin çıxış yolunun tıxanmasının aradan qaldırılması daxildir ki, bu da tez-tez genişlənən yamağın, o cümlədən ağciyər arteriyasının gövdəsinə tikilməsini tələb edir. Əgər ağciyər qapağı hipoplastik deyilsə, onun qapaq həlqəsi keçmir. Ağciyər arteriyasının qapaq halqasının hipoplaziyası ilə transanulyar plastisiya aparılır.

Hazırda əksər xarici kardioloji mərkəzlərdə Fallot tetradasının radikal korreksiyası 1 yaşa qədər aparılır.

Cərrahi müalicənin nəticəsi
Əksər xəstələrdə təsir yaxşıdır; bəzi hallarda qalıq gradient saxlanılır (
Əməliyyatdan sonrakı təqib
Əməliyyatdan sonra diuretiklər və digoksin ən azı 4-6 ay davam etdirilməlidir. Bir kardioloq tərəfindən müayinələrin tezliyi fərdi, lakin ildə ən azı 2 dəfədir. Bakterial endokarditin ömürlük profilaktikası tələb olunur. Pankreasın çıxış yolunun əhəmiyyətli qalıq stenozu ilə (> 20 mm Hg), β-blokerlərin davamlı istifadəsi göstərilir və daha sonra - yenidən əməliyyatın məqsədəuyğunluğu barədə qərar verilir.

Ağciyər qapağının çatışmazlığı halında, diuretiklərin və bəzən digoksin daimi qəbulu təyin edilir. Fiziki fəaliyyət rejimi qalıq problemlərin olmaması və ya mövcudluğundan asılı olaraq fərdi olaraq müəyyən edilir. Ağciyər qapağı ciddi şəkildə bacarıqsızdırsa, daha sonra dəyişdirilməsi tələb oluna bilər.

Hazırda dünyada bu qüsurla əməliyyat olunan xəstələrin xeyli hissəsi yaşayır. 2001-ci ildə İngiltərədəki 13 kardiocərrahiyyə mərkəzinin müalicəsinin nəticələrinin müstəqil qiymətləndirilməsinə görə, TF üçün əməliyyatdan sonra xəstələrin 97% -nin sağ qalma nisbəti 1 ildən çox, uşaqlıqda əməliyyat olunanlar arasında isə otuz nəfər idi. -illik sağ qalma nisbəti 90%-dən çox idi.

Fallot teradesinin ağciyər atreziyası ilə cərrahi müalicəsi
TF-nin sözdə ekstremal formasında - ağciyər arteriyasının atreziyası ilə - mədəaltı vəzi və ağciyər arteriyası arasında klapan olan bir kanalda tikmək lazımdır, lakin bu düzəliş seçimi yalnız yaxşı formalaşmış ağciyər budaqları ilə mümkündür. Zəif inkişaf etmiş ağciyər budaqları və əsasən BALKA səbəbiylə ağciyərlərə qan tədarükü ilə, uzun illər ərzində müşahidə prinsipləri əsasən cərrahiyyə əməliyyatından imtina etməklə və ya palliativ müdaxilələrin vəziyyətini bir qədər yaxşılaşdıran konservativ bir yanaşmada idi. şiddətli siyanoz və ya odadavamlı ürək çatışmazlığı səbəb oldu. Lakin, sonra erkən müdaxilələrin taktikası sonradan (uşaqlıqda) mədəaltı vəzində həyati təhlükəsi olan təzyiqlə ayrı bir dövriyyəyə nail olmaq ümidi ilə ortaya çıxdı. Bunun üçün müxtəlif cərrahi üsullar hazırlanmışdır. TF-li xəstələrin kiçik bir qrupunun olduğunu bilmək də vacibdir, yəni. mədəaltı vəzidən ağciyər arteriyalarına qan axınının olması, burada ağciyər arteriyalarının anatomiyası TF və ağciyər atreziyası olan uşaqlarda olduğu kimi olduqca oxşardır. Bu xəstələrdə ağciyər arteriyasının gövdəsi və əsas qolları nisbətən hipoplastik olur və buna görə də ağciyərlərdə qan axını BALKA-dan əlavə olaraq təmin edilir. Belə xəstələrdə ağciyər atreziyası olan TF ilə eyni cərrahi strategiya tələb olunur. Bununla belə, əgər erkən palliativ cərrahiyyə lazımdırsa, mərkəzi şuntdansa Blalock-Taussig şuntuna üstünlük verilməlidir. BALCA üçün taktika ağciyər atreziyası olan TF ilə eyni olmalıdır.

Ürək cərrahiyyəsinin birinci mərhələsi
Cərrahi müalicəni planlaşdırmaq üçün xəstələrdə ağciyər arteriyalarının və BALCA-nın anatomiyasını aydınlaşdırmaq lazımdır. TF və ağciyər atreziyası olan yeni doğulmuş körpə ilə bağlı cavablandırılmalı olan ilk sual ağciyər qan axınının kanaldan asılı olub-olmamasıdır. Bu suala tez-tez exokardioqrafiya ilə cavab vermək olar, lakin şübhə varsa, anjiyokardioqrafiya aparılmalıdır. PDA-dan asılı olan ağciyər dövranı olan xəstələrdə demək olar ki, həmişə adekvat ölçüdə əlaqə quran ağciyər arteriyaları və inkişaf etməmiş BALCA olur.

Ağciyər atreziyası olan TF-nin əksər hallarda, ağciyər arteriyaları bir-birinə bağlı olsalar da, inkişaf etməmiş və diametri bəzən 1-2 mm-dən çox deyil. Onlarda qan axını BALKA-dan, adətən çoxlu ağciyərdaxili kommunikasiyalar vasitəsilə təmin edilir. Exokardioqrammada tez-tez bu kiçik ağciyər arteriyalarını və enən aortadan yaranan çoxsaylı BALCA-ları görə bilərsiniz. Daha nadir hallarda BEAMs boyun və başın damarlarından körpücükaltı arteriyalardan əmələ gəlir və adətən ağciyərin bir hissəsini perfuziya edir, lakin onlar aortanın istənilən qolundan, o cümlədən koronar arteriyalardan yarana bilər.

Exokardioqrafiyada iri kollateral damarların olduğu və ağciyər dövriyyəsinin arterioz kanalından müstəqil olduğu və oksigenləşmənin 75-80% doyma ilə adekvat olduğu aydın olarsa, o zaman neonatal kateterizasiya daha sonrakı tarixə təxirə salına bilər. Əksər hallarda xəstələrdə kifayət qədər və ya həddindən artıq ağciyər qan axını olacaq və həyatın ilk bir neçə həftəsində ağciyər tıkanıklığı üçün müalicə tələb olunur. Heç bir müdaxilə edilməzsə, bu xəstələr müxtəlif dövrlər üçün həyati təhlükəsi olan qan oksigenləşməsi səviyyəsini saxlaya bilərlər. Bununla belə, belə bir qüsurun təbii gedişi, siyanozun tədricən irəliləməsi, o cümlədən BALKA-nın stenozu və ya geniş damarlar vasitəsilə artıq qan axını alan ağciyər seqmentlərində ağciyər damarlarının obstruktiv lezyonunun inkişafı ilə xarakterizə olunur. BALKA.

Hipoplastik pulmoner arteriyaları olan xəstələrdə həyatın ilk aylarında ilkin müdaxilələr edilə bilər, çünki bu, onların təbii böyümə potensialını yaxşılaşdıra bilər.

Bütün ağciyər qan axınının BALCA-dan çıxdığı mərkəzi ağciyər arteriyaları tamamilə olmayan xəstələr daha az yaygındır. Belə hallarda, böyüməsi stimullaşdırılmalı olan həqiqi ağciyər arteriyalarının olmaması səbəbindən ilkin müdaxilənin vaxtı o qədər də kritik deyil. Belə hallarda bu müddət xəstənin vəziyyəti ilə müəyyən edilir. Ancaq xəstənin vəziyyəti pis deyilsə - ən azı 80% oksigen doyma ilə, həyatın ilk bir neçə ayında müdaxilə lazım deyil. Bu zaman BALKA-da stenozun inkişaf edib-etməməsinə nəzarət etmək vacibdir. Xəstələrdə ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olan aortanın orta hissəsindən uzanan geniş, hipertansif BEAM-ların olması qeyri-adi deyil; bu, həyatın ilk həftələrində artıq cərrahi müdaxilə tələb edir.

Ağciyər arteriyasının bir və ya hər iki filialının hövzəsində kanaldan asılı qan dövranı
Kanaldan asılı ağciyər dövranı olan uşaqlarda Blalok-Taussiq üzrə sistemlərarası anastomoz lateral torakotomiyadan, sol aorta qövsü vəziyyətində sağ körpücükaltı arteriyadan və ya xəstədə varsa, sol körpücükaltı arteriyadan tövsiyə olunur. sağ aorta qövsü. Əhəmiyyətli BALCA yoxdursa, xəstənin oksigenləşməsi qeyri-qənaətbəxşdirsə, SaO2 səviyyəsi 70-77% olduqda 1 yaşında və ya daha erkən yaşda tam cərrahi korreksiya edilə bilər. Az sayda hallarda, birləşməyən ağciyər arteriyaları ilə, ağciyər arteriyasının qollarından biri kanaldan asılıdır, digərləri isə BALKA tərəfindən təmin edilir. Bu hallarda, mövcud BALKA vasitəsilə xəstəni oksigenlə təmin etmək üçün kifayət qədər ağciyər qan axını olsa da, kanaldan asılı filialda qan axınının kəsilməsinin qarşısını almaq və bu filialın normal inkişafını təmin etmək üçün erkən müdaxilə lazımdır. Ona görə də belə xəstəyə ilk müdaxilə PDA-nın bağlanması və bu filialla Blalock-Taussig şuntunun tətbiqi olmalıdır.

Hipoplastik birləşən ağciyər arteriyaları və çoxsaylı BALKA
Bu vəziyyətdə, ardıcıl bir sıra düzəldici müdaxilələr həyata keçirilə bilər, bunun nəticəsində həyatın 1-2-ci ilinin sonuna qədər tam düzəliş əldə ediləcəkdir. Cərrahi korreksiyanın birinci mərhələsinin müddəti xəstənin vəziyyətindən asılıdır, lakin adətən 3 aydan 6 aya qədərdir. Birinci prosedur hipoplastik ağciyər arteriyaları ilə yüksələn aorta arasında birbaşa anastomoz yaratmaqdır, bu anastomoz Melburn şuntası adlanır. Bu prosedurun məqsədi hər iki mərkəzi pulmoner arteriya vasitəsilə vahid qan axını təmin etməklə, inkişaf etməmiş həqiqi arteriyaların böyüməsini aktivləşdirməkdir; qan axınının təzyiqi damarların böyüməsini aktivləşdirmək üçün kifayət qədər yüksəkdir. Pulmoner arteriyaların böyüməsi və inkişafı ilə pulmoner qan axını həddindən artıq ola bilər və sonra ağciyər dövranında tıkanıklıq görünür. Bununla belə, daha tez-tez şuntun ağzı təzyiqi məhdudlaşdıran ağciyər arteriyalarının diametri ilə müqayisədə kiçik qalır. Bu əməliyyatdan əvvəl kateterizasiya ehtiyacı ağciyər arteriyalarının exokardioqrafiyada nə qədər yaxşı görünməsindən asılıdır.

Bu prosedura başlamazdan əvvəl ürək kateterizasiyasının istifadə edilib-edilməməsi exokardioqrammada əsl ağciyər arteriyalarının nə dərəcədə yaxşı görünməsindən asılıdır. Əgər onlar aydın görünürsə və birləşirsə, o zaman kateterizasiya buraxıla bilər. Onların mövcudluğu və ya birləşməsi sual altındadırsa, əməliyyatdan əvvəl ürək kateterizasiyası tələb olunur. Artan və enən aortanın angioqrafiyası bütün BEAM-ı vizuallaşdırmaq üçün aparılır. Hipoplastik pulmoner arteriyalar, girov qan axını ilə dolduqca tez-tez görünə bilər. Onlar tipik anteroposterior qağayı görünüşünə malikdirlər və ən yaxşı kəllə görünüşündən görünürlər.

Onların anatomiyasını və onları təmin edən bronxopulmoner seqmentlərin sayını müəyyən etmək üçün hər BEAM-a selektiv kontrastın yeridilməsi lazımdır. Selektiv inyeksiyalar həmçinin BALKA ilə ağciyər arteriyaları arasında ağciyərdaxili əlaqəni düzgün şəkildə nümayiş etdirir və tez-tez ağciyər arteriyasının gövdə və budaqlarının anatomiyasını müəyyən etməyə imkan verir. Kontrastın yeridilməsi zamanı ağciyər arteriyaları müəyyən edilmirsə, çox güman ki, onlar yoxdur. Bunu dəqiq yoxlamaq üçün sağ və sol ağciyər damarlarının kontrastlı ağciyər venalarının angioqrafiyasını aparmaq lazımdır.

Unifokallaşdırma
Melburn şuntundan sonra BALKA-nın ağciyər dövranına qaytarılması sağ və sol ağciyərlər üçün ardıcıl unifokalizasiya mərhələləri vasitəsilə həyata keçirilir. Girovların anatomiyasını və onların ağciyər arteriyaları ilə əlaqəsini aydınlaşdırmaq üçün bu addımların hər birindən əvvəl ətraflı angioqrafiya aparılmalıdır.

Unifokalizasiya yanal torakotomiyadan həyata keçirilir. Hər BEAM aortadan ayrılır və ağciyər arteriyalarına birləşir. Bəzi BALCA-ların ağciyər arteriyalarının filialları ilə ağciyərdaxili əlaqələri olmasına baxmayaraq, bu əlaqələr dar və məhdudlaşdırıcı olur.

Unifokalizasiyanın məqsədi ağciyər seqmentlərinin maksimum sayda normal qan axını bərpa etmək və ağciyər damar yatağının kəsişmə sahəsini maksimuma çatdırmaqdır. Eyni zamanda, ağciyər arteriyalarına sıxılmamış, normal diametrli aortopulmoner kollateralların tikilməsi ilə ağciyər yatağının obstruktiv zədələnməsinin qarşısının alınmasına nail olunur. Əməliyyat zamanı girovlar ağciyər arteriyalarına birləşdirilərək mümkün qədər cərrahi yolla aortopulmoner kollateralların stenozları aradan qaldırılır. Sintetik materialların istifadəsindən ümumiyyətlə qaçınılır və BEAM-i birbaşa ağciyər arteriyasının filiallarına bağlamaq demək olar ki, həmişə mümkündür.

BALKA ilə ağciyər arteriyası arasındakı əhəmiyyətli məsafə səbəbindən əlaqəni əldə etmək üçün hələ də bir greft tələb olunduğu hallarda, anastomoz yaratmaq üçün xəstənin azigot venasından istifadə olunur. Bu əməliyyatın müddəti də xəstənin vəziyyəti ilə diktə olunur, lakin adətən Melburn şuntunun yaradılmasından 6 ay sonra həyata keçirilir. Unifokalizasiya əməliyyatı zamanı xəstədə ağır ürək çatışmazlığı varsa, ilk müdaxilə üçün qeyri-obstruktiv BEAM-ın əksəriyyətinin yerləşdiyi tərəf seçilir. Lakin uşaqda ağır siyanoz varsa, o zaman ilk unifokalizasiya proseduru üçün BALCA-da daha ciddi stenozları olan tərəf seçilməlidir. Unifokalizasiya zamanı ağciyər qan axını yaxşılaşdırmaq üçün dəyişdirilmiş Blalock-Taussig anastomozu qoyula bilər. Sağ və sol unifokalizasiya proseduru arasındakı vaxt intervalı da adətən təxminən 6 aydır.

Mərkəzi ağciyər arteriyalarının olmaması (ağciyər arteriyasının əsas filialları)
Əgər ağciyər arteriyasının budaqları yoxdursa, o zaman BALKA-nın aortadan ayrılması və otoloji perikard və ya ağciyər homoqreftindən istifadə edərək ağciyər arteriyasının gövdəsinin cərrahi yolla rekonstruksiya edilməsi və BALKA ilə anastomozun yaradılması ilə ardıcıl unifokalizasiya aparılır. Yenidən qurulmuş ağciyər arteriyası perikardial pəncərədən mediastenə yerləşdirilir və yuxarı qalxan aortada tikişlə bərkidilir, sonra eyni tərəfdə yerləşən körpücükaltı arteriya ilə yeni ağciyər arteriyası arasına Blalok-Taussiq şunt qoyulur.

Son mərhələ tam intrakardial korreksiyadır
Unifokalizasiyadan sonrakı son mərhələ VSD bağlanması və mədəaltı vəzi ilə ağciyər arteriyası arasında boru tikilməsi ilə tam intrakardial təmirdir. Son tam korreksiya zamanı zəruri hallarda ağciyər arteriyasının rekonstruksiyası və cərrahi yolla mümkün olduqda stenozların aradan qaldırılması aparılır. Ürək kateterizasiyasından əvvəl tam yekun təmirin mümkünlüyü diqqətlə qiymətləndirilməlidir, burada ağciyər arteriyasının anatomiyası və fiziologiyası ağciyər arteriya təzyiqi və ağciyər yatağı müqavimətinin dəqiq ölçülməsi ilə araşdırılır. Çox vaxt ağciyər arteriyalarının və BALKA-nın əhəmiyyətli distal stenozları müəyyən edilir. Cərrahi müdaxilə üçün əlçatmaz olan stenozlar, son korreksiyanın nəticələrini yaxşılaşdırmaq üçün balon angioplastika ilə müalicə edilə bilər.

Ağciyər təzyiqinin ölçülməsi əməliyyat olunan mədəaltı vəzidəki təzyiqin qəbuledilməz səviyyəyə yüksələcəyini göstərirsə, bunun səbəbini tapmaq lazımdır. Əgər bu, cərrahi yolla aradan qaldırıla bilməyən stenozdan qaynaqlanırsa, o zaman yenidən balon angioplastikası aparılır. Optimal nəticələr əldə etmək üçün yüksək təzyiqli silindrlərdən istifadə edilməlidir. Ardıcıl olaraq 6-18 ay ərzində bu proseduru apardıqdan sonra, çox vaxt tam sağalmaya davam etmək mümkündür. Eyni zamanda, lazım olduqda, ağciyər arteriyasının rekonstruksiyası həyata keçirilə bilər. Artan müqavimətin səbəbi əsasən böyük hipoperfüzyonlu ağciyər sahələrinə malik damarların doldurulma qüsurlarıdırsa, o zaman tam təmir proseduru həyata keçirilə bilər, lakin çox güman ki, kifayət qədər ürək çıxışını saxlamaq üçün mədəciyin çəpərində dəliklər açılmalıdır.

Son mərhələdən əvvəl kateterizasiya zamanı əldə edilən məlumat həyati əhəmiyyət daşıyır, çünki tam bərpanın təhlükəsiz şəkildə həyata keçirilə biləcəyini müəyyən edir. Bəzən katoloq üçün cərrahın periferik stenozun müəyyən sahələrinə çata biləcəyini və balon angioplastikasının tələb olunduğunu müəyyən etmək çətindir. Balon angioplastikasının zəruri olduğu hallarda, periferik stenozu olan nahiyələrə giriş öz texniki çətinlikləri olan aortopulmoner bypass vasitəsilə olmalıdır.

Yanal torakotomiya zamanı fokallaşdırıla bilməyən BALCA-ların tutulması və ya tam sağalma zamanı median sternotomiya zamanı fokallaşdırılmaması barədə qərar vermək də olduqca çətin ola bilər. Məhz bu səbəblərə görə müəlliflər tez-tez kateterizasiyanın tam korreksiya əməliyyatının aparıldığı tibb mərkəzində aparılmasını tövsiyə edirlər; bu halda, bütün məlumatlar dərhal cərrahın ixtiyarına verilir və əməliyyatla bağlı qərarlar xəstənin maraqlarına uyğun olaraq birgə qəbul edilə bilər.

Əlbəttə ki, belə xəstələr daha çox cərrahi əməliyyatlar keçirəcəklər - adətən tam sağaldıqdan bir neçə il sonra. Əsasən, bu, stenoz, çatışmazlıq və ya hər ikisinin səbəb olduğu ağciyər arteriyasını mədəaltı vəzi ilə birləşdirən kanalın dəyişdirilməsidir. Bununla belə, cərrahı ağciyər arteriyasının daha da yenidən qurulmasına mümkün ehtiyac barədə xəbərdar etmək üçün əməliyyatdan əvvəl ağciyər arteriyasının anatomiyasını yenidən qiymətləndirmək vacibdir.

Bu xəstələr adətən daha yaşlıdırlar, buna görə də MRT kimi qeyri-invaziv prosedurlara məruz qala bilərlər. MHİ, damarların adətən daha böyük olduğu və buna görə də aydın göründüyü bu mərhələdə ağciyər arteriyasının əla anatomik təfərrüatını təmin edə bilər. Bununla birlikdə, ağciyər arteriyasında təzyiqin daimi artması ilə xəstənin fizioloji vəziyyəti haqqında məlumat lazım olduqda, ürək kateterizasiyası aparılmalıdır. Periferik ağciyər stenozu olan xəstələrdə cərrah üçün əlçatmaz olan və balon angioplastikası və ya stentləmə tələb oluna bilən kateterizasiya xüsusilə vacibdir. MRT xəstənin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün çox faydalı ola bilər, çünki kateterizasiyaya başlamazdan əvvəl anatomiya haqqında məlumat verir. Kateterizasiyanı həyata keçirən həkim və cərrahın birgə işi xəstənin fərdi anatomik xüsusiyyətlərinə ən uyğun olan fəaliyyət planının hazırlanmasına kömək edir.

Bu xəstəlikdə rast gəlinən böyük anatomik dəyişkənlik hər bir xəstəni faktiki olaraq unikal edir. Buna görə də, yenidən qurulmasının hər mərhələsində hər bir xəstə maksimum diqqətlə müalicə edilməlidir. Ən vacib məqsəd mümkün qədər çox ağciyər seqmentinin perfuziyasını saxlamaq və ağciyər damar yatağında dəyişikliklərin qarşısını almaqdır. Belə mürəkkəb xəstələrin müalicəsinin nəticəsi təkcə onların anatomik və fizioloji xüsusiyyətlərindən deyil, həm də müvafiq tibbi prosedurları və əməliyyatları həyata keçirən mütəxəssislərin peşəkarlıq səviyyəsindən asılıdır.

Diaqnostika və müalicə üsulları, sağalma proqnozu.

Fallot tetralogiyası dörd (tetrad) xarakterik qüsuru olan ağır anadangəlmə ürək qüsurudur:

1. Aortanın sağa güclü yerdəyişməsi (bir qayda olaraq, aorta sol mədəcikdən, Fallot tetralogiyası ilə - tam və ya qismən - sağ mədəcikdən ayrılır).
2. Ağciyər arteriyasının magistralının maksimal stenozu (daralması) (normal olaraq, sağ mədəcikdən gələn qan onun vasitəsilə ağciyərlərə daxil olur və oksigenlə doyurulur).
3. İnterventrikulyar septumun olmaması.
4. Sağ mədəciyin genişlənməsi (həcminin artması).

Patologiyada nə baş verir? Qüsurlara görə:

• venoz və arterial qan ventriküllərdə qarışır və oksigenlə kifayət qədər doymamış sistem dövranına daxil olur;
• toxumaların və orqanların oksigen aclığını artırır, aortanın yerdəyişməsi və ağciyər gövdəsinin daralması (stenoz nə qədər güclü olarsa, ağciyərlərdə oksigenlə daha az qan doyurulur və mədəcikdə daha çox qalır, tıkanıklığı ağırlaşdırır);
• böyük (sol mədəcikdən aortaya) və kiçik (sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına) dairədə ciddi pozuntular tez bir zamanda xroniki ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

Nəticədə xəstə uşaqda xarakterik siyanoz (əvvəlcə əzalarının, burun-labial üçbucağın, sonra isə bütün dəri intequmentlərinin siyanozu), nəfəs darlığı, beynin və bütün bədənin işemiyası inkişaf edir.

uşaqda siyanoz

Fallot tetralogiyası anadangəlmə qüsurdur, bütün qüsurlar orqanın intrauterin formalaşması dövründə görünür və uşağın doğulmasından dərhal sonra görünür. Orta ömür uzunluğu 10-12 ildən çox deyil, əməliyyatdan sonra proqnoz orqanın formalaşmasında qüsurların nə qədər aydın olmasından asılı olaraq yaxşılaşır. Patologiyası olan uşaqların yalnız təxminən 5% -i böyüyür və 40 yaşa qədər yaşayır, buna görə də adətən uşaqlıq patologiyası kimi qəbul edilir.

Fallot tetradının uşaqlıq və yetkin təzahürləri arasındakı fərqlər haqqında danışsaq, onda onlar mövcud deyil, hər yaşda xroniki ürək çatışmazlığının inkişafı əlilliyə və ağır əlilliyə səbəb ola bilər.

Patologiya ən ağır anadangəlmə ürək qüsurlarından biri hesab olunur, ürək çatışmazlığının ağırlaşmalarının və orqan və toxumaların işemiyasının sürətli inkişafı səbəbindən təhlükəlidir. İlk iki il ərzində uşaqların 50%-dən çoxu insultdan (beyin damarlarının kəskin oksigen çatışmazlığı), beyin absesindən (irinli iltihab), kəskin ürək çatışmazlığı hücumlarından ölür. Əməliyyat olunmayan qüsur uşağın inkişafında ciddi geriləmələrə səbəb olur.

Ürək xəstəliyini tamamilə müalicə etmək mümkün deyil, cərrahi üsullar yalnız xəstənin proqnozunu yaxşılaşdıra və ömrünü uzada bilər. Eyni zamanda, əməliyyatın vaxtından birbaşa asılılıq var - nə qədər tez həyata keçirilirsə (tercihen həyatın ilk ilində), müsbət nəticə şansı daha yüksəkdir.

Fallot tetradasının cərrahi korreksiyası ürək cərrahları tərəfindən həyata keçirilir, xəstələr əməliyyatdan əvvəl və sonra iştirak edən kardioloq tərəfindən nəzarət edilir.

Görünüşün səbəbləri

Ürək ilk trimestrdə qoyulduğundan və formalaşdığından, hamiləliyin 2-8 həftəsində hər hansı toksinlərin təsiri Fallot tetradının görünüşü üçün xüsusilə təhlükəli hesab olunur. Çox vaxt bunlar:

• dərmanlar (hormonal, sedativ, yuxu həbləri, antibiotiklər və s.);
• yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
• zərərli sənaye və məişət kimyəvi birləşmələri (ağır metal duzları, pestisidlər və gübrələr);
• alkoqol, narkotik və nikotinin zəhərli təsiri.

Ürəyin inkişafında intrauterin anomaliyaları olan yaxın qohumların uşaqları olan ailələrdə qüsur riski artır.

Patologiyanın simptomları

Fallot tetralogiyası çox ağır, həyati təhlükəsi olan bir ürək xəstəliyidir, ürək çatışmazlığının və serebrovaskulyar qəzaların açıq əlamətlərinin görünüşü ilə tez bir zamanda mürəkkəbləşir, proqnozu xeyli pisləşdirir və xəstənin həyatını çətinləşdirir. Erkən uşaqlıqdan hər hansı, hətta elementar, fiziki emosional fəaliyyət nəfəs darlığı, şiddətli siyanoz (siyanoz), zəiflik, başgicəllənmə, huşunu itirmə hücumları ilə başa çatır.

Gələcəkdə nöbetlər tənəffüs tutulması, konvulsiyalar, hipoksik koma (qanda oksigen çatışmazlığı səbəbindən), uzun müddətdə - qismən və ya tam əlillik ilə başa çata bilər. Xəstələrin xarakterik duruşu məşqdən sonra vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün gərginlik içində çömbəlməkdir.

Əməliyyatdan sonra xəstə özünü daha yaxşı hiss edir, lakin fiziki fəaliyyət məhduddur ki, nəfəs darlığının və ürək çatışmazlığının digər əlamətlərinin inkişafına səbəb olmasın.

Qüsurun əsas əlamətləri qanın oksigen zənginləşdirilməsinin pozulması ilə əlaqədardır, buna görə "mavi" adlanır.

Fallot tetradının xarakterik əlamətləri:

Hər hansı bir fəaliyyətdən sonra ortaya çıxan və artan nəfəs darlığı (ağlama, əmmə)

Şiddətli zəiflik (ən elementar hərəkətlərdən qaynaqlanır)

Huşun itirilməsi (son iki əlamət mütərəqqi beyin işemiyası ilə əlaqədardır)

Patologiyanın bir komplikasiyası siyanotik hücumlardır, görünüşü ağır hipoksiyanı (oksigen çatışmazlığı) göstərir və xəstənin proqnozunu çox pisləşdirir. Onlar adətən 2-5 yaşlarında görünür və aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

1. Nəfəs alma və nəbz birdən sürətlənir (dəqiqədə 80 vuruşdan).
2. Nəfəs darlığı artır.
3. Uşaq narahatdır.
4. Siyanoz bənövşəyi rəngə qədər kəskin şəkildə artır.
5. Güclü zəiflik var.
6. Hücum şüur ​​itkisi, konvulsiyalar, tənəffüs tutulması, koma, insult və ya qəfil ölümlə nəticələnə bilər.

Oksigen çatışmazlığı səbəbindən anadangəlmə qüsurlu uşaqlar inkişafdan geri qalır, müxtəlif bacarıqlara daha pis yiyələnirlər (başlarını tutmamaq və s.), tez-tez xəstələnirlər.

Diaqnostika

Zamanla xəstələrdə ilkin diaqnozun qoyula biləcəyi xarakterik xarici əlamətlər inkişaf edir:

• ən xarakterik göstərici akrosiyanozdur (periferik hissələrin siyanozu - əllər, ayaqlar, qulaqların ucları, barmaqlar, burun, sonra isə bütün bədən);
• barmaqların uclarının "baraban" şəklində qalınlaşması və dırnaqların "saat eynəkləri" şəklində deformasiyası (qabarıq, dairəvi);
• fiziki inkişafda geriləmə, kilo itkisi;
• yastı sinə (daha az tez-tez sinə qabığı görünür).

Ürəyi dinləyərkən kobud "vızıltı" və ya "sıyrılma" səsi aşkar edilir.

Fallot tetradı uşaqlarda aparat üsulları ilə təsdiqlənir:

• Ürəyin kameralarının ölçüsünün dəyişməsini təyin edən ultrasəs (sağ mədəciyin genişlənməsi).
• EKQ-də His dəstəsinin keçirici ayaqlarının (sağda) natamam blokadası və sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası (böyüməsi, qalınlaşması) qeyd olunur.
• Rentgenoqrafiyanın köməyi ilə ağciyərlərin xarakterik bir nümunəsi (qan tədarükü çatışmazlığı səbəbindən şəffaf görünür) və ürəyin (çəkmə və ya ayaqqabı şəklində ölçüsü və formasının artması, yuxarı qaldırılmış üstü ilə) qeyd olunur. ürək).
• Doppleroqrafiya qan axınının istiqamətini və damarların diametrini təyin etməyə imkan verir.

Ümumi qan testində (norma əvəzinə) - qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) ikiqat sayı. Bu, bədənin oksigen çatışmazlığını bu ehtiyacı ödəyə bilən hüceyrələri artıraraq kompensasiya etməyə çalışması ilə əlaqədardır.

Müalicə üsulları

Patologiyanı müalicə etmək tamamilə mümkün deyil:

• pozuntuların 30% -ində proqnoz və müalicəni çətinləşdirən digər anadangəlmə anomaliyalarla birləşir;
• hemodinamik pozğunluqların 65% -ində (qan axını) o qədər aydın olur ki, cərrahi müalicə bir müddət xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırır, müddəti uzadır və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, lakin patologiya tədricən irəliləyir və xroniki ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

Müalicə üsulları kimi istifadə olunur:

1. Dərman terapiyası (siyanotik nöbet üçün təcili yardım).
2. Palliativ müdaxilə (radikal əməliyyata hazırlıq, kritik hemodinamik pozğunluqların müvəqqəti aradan qaldırılması).
3. Radikal korreksiya (mədəciklərarası septumun bərpası, aorta ağzının yerdəyişməsi, ağciyər arteriyasının stenozunun genişlənməsi və s.).

Gözlənilən ömür və gələcək proqnoz tamamilə cərrahi əməliyyatın nə qədər vaxtında həyata keçirildiyindən asılıdır.

Dərman terapiyası

Dərman terapiyası siyanotik hücum üçün təcili olaraq istifadə olunur:

• oksigen inhalyasiyaları toxumaların və qanın oksigenlə doymasını bərpa etmək üçün istifadə olunur;
• asidozun (metabolik məhsulların yığılması) aradan qaldırılması üçün natrium bikarbonat məhlulu verilir;
• tənəffüs prosesini asanlaşdırmaq üçün bronxo-və antispazmodiklərdən (eufillin) istifadə edin;
• qaz mübadiləsinin pozulması, yapışma (eritrositlərin yığılması) və qan laxtalarının əmələ gəlməsi səbəbindən şokun qarşısını almaq üçün venadaxili olaraq plazma əvəzedici məhlulu (reopoliqlükin) yeridilir.

Tutmaların başlamasından sonra uşağın proqnozu pisləşir və yaxın gələcəkdə qüsurun cərrahi korreksiyasına ehtiyac var.

Hemodinamik pozğunluqların müvəqqəti aradan qaldırılması

Müvəqqəti düzəliş və ya palliativ üsullar doğuşdan dərhal sonra və ya erkən yaşda istifadə olunur, bunlara damarlar arasında müxtəlif anastomozların (əlaqələr, yollar) yaradılması daxildir.

Ağciyər arteriyasının ifadə olunmayan stenozu (lümenin 50%-ə qədər bağlanması) kateter balon vulvoplastikasından istifadə etməklə aradan qaldırılır (ucunda balon olan uc damarlar vasitəsilə kateter vasitəsilə istənilən dəliyə gətirilir və bir neçə dəfə şişirilir. , lümeni genişləndirmək).

Tam əməliyyat

Fallot tetradını aradan qaldırmaq üçün tam hüquqlu cərrahi əməliyyat üçün optimal vaxt 3 ilə qədərdir. Bu dövrdən sonra uşağın gələcək inkişafı və həyatını proqnozlaşdırmaq getdikcə çətinləşir: ürək çatışmazlığı, beyin işemiyası və bədən toxumalarının oksigen aclığının əlamətləri artır və ölümcül ağırlaşmaların inkişaf şansını artırır.

Əməliyyat üsulu: Fallotun anadangəlmə qüsurunun radikal korreksiyası.

Məqsəd: toxuma və orqanlarda hemodinamikanı və qaz mübadiləsini bərpa etmək, ürək çatışmazlığı və beyin işemiyası əlamətlərini aradan qaldırmaq, xəstənin vəziyyətini, həyat keyfiyyətini və proqnozunu yaxşılaşdırmaq.

Necə aparılır: Damar sistemi ürək-ağciyər aparatına qoşulur, əməliyyat zamanı ürək işləmir, xüsusi məhlullarla soyudulur:

• zəruri hallarda ilkin palliativ anastomozları aradan qaldırın;
• aortanın ağzını sol mədəcikə köçürmək;
• interventrikulyar septumda bir yamaq tətbiq edin;
• ağciyər arteriyasının stenozunu genişləndirmək, annulus fibrosusunu parçalamaq;
• uzununa flap tətbiq edərək ağciyər arteriyasının gövdəsini genişləndirin.

Belə qüsuru olan uşaq istənilən halda əməliyyat olunmalıdır, əksər hallarda müalicə üsulları və cərrahi əməliyyatlar fərdi tərtib olunmuş plan üzrə (uşağın vəziyyətindən asılı olaraq) həyata keçirilir.

Təcili müdaxilə tələb olunur, əgər:

1. Siyanotik tutmalar meydana çıxdı və ya daha tez-tez oldu, bu da huşunu itirmə, konvulsiv konvulsiyalar və huşun itirilməsi ilə nəticələndi.
2. Ürək çatışmazlığı əlamətlərinin artması (istirahət zamanı nəfəs darlığı).
3. Uşağın ümumi rifahı və vəziyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşdi.
4. Fiziki və əqli inkişafda ciddi geriləmə var.

Əməliyyatdan sonra mümkün fəsadlar

Ən çox görülən əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar (20% hallarda):

• süni anastomozların trombozu;
• kəskin ürək çatışmazlığı hücumu;
• pulmoner hipertansiyon (ağciyər arteriyasında təzyiqin artması);
• atrioventrikulyar blokada (ventriküllər və atriyalar arasında keçiriciliyin pozulması);
• sağ mədəciyin anevrizması (çıxıntısı);
• müxtəlif aritmiya.

Bərpa proqnozu

Fallot tetralogiyası nadir deyil, ümumi anadangəlmə ürək xəstəliyidir, 6-5 yeni doğulmuş körpədə diaqnoz qoyulur. Müasir ürək cərrahiyyəsinin inkişafı ilə patologiya bir cümlə olmaqdan çıxdı, lakin hələ də tam müalicə etmək mümkün deyil. Yenidoğulmuşların 25% -dən çoxu həyatının ilk həftələrində əməliyyatı gözləmədən ölür, 5% -dən azı 40 yaşa qədər yaşayır.

Əməliyyat proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır: həyatın ilk ilində əməliyyat olunan uşaqlara orta fiziki fəaliyyətə icazə verilir, onlar işləmək və aktiv ictimai həyat sürmək qabiliyyətinə malikdirlər (80%). Bununla belə, uzun müddətdə hemodinamik pozğunluqlar hələ də tam və ya qismən əlilliyə səbəb olur.

Patologiya, 30% -də intrauterin inkişafın digər malformasiyaları (botal kanalının bağlanmaması) və genetik anormallıqlar (oliqofreniya, anadangəlmə cırtdanlıq, Daun sindromu) ilə birləşməsi ilə çətinləşir, belə bir kompleks proqnozu pisləşdirir və qısaldır. xəstənin həyatı.

Bu tip anadangəlmə qüsuru olan xəstələr ömürlük kardioloqda qeydiyyatda olurlar, hər hansı cərrahi və ya stomatoloji prosedurlardan sonra onların müntəzəm müayinəsi və yoluxucu endokarditin qarşısının alınması lazımdır.

Ürək və qan damarlarının müalicəsi © 2016 | Saytın xəritəsi | Əlaqə | Məxfilik Siyasəti | İstifadəçi müqaviləsi | Sənədə istinad edərkən mənbəni göstərən sayta keçid tələb olunur.

Fallot tetralogiyası anadangəlmə ürək xəstəliyinin ümumi növüdür.

Bildiyiniz kimi, uşaqlarda mavi və ağ anadangəlmə ürək qüsurları var, Fallot tetralogiyası birincilərdən biridir. Bu, həkim nəzarəti və planlı müalicə tələb edən anadangəlmə anomaliyadır. Vaxtında kömək etməklə, sağlamlıq vəziyyətini normal vəziyyətə qaytarmaq mümkündür.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Dörd pozğunluğun birləşməsi nəticəsində yaranan ürək patologiyası:

1. Sağ yarının təbii kanalları ilə venoz qanın çıxması stenoz variantlarından birinə görə çətindir:
   • ağciyər gövdəsi,
   • klapan,
   • ağciyər arteriyasının şaxələri haqqında,
   • bu pozuntuların müxtəlif birləşmələri.
2. Aortanın düzgün yerindən sapma, hər iki mədəcikdən qanın daxil olduğu bir vəziyyətə gətirib çıxarır.
3. Ventriküllər arasında septumun strukturunda patoloji pozuntu.
4. Qanın sağ tərəfin mədəcikindən çətin çıxması səbəbindən dağıdıcı dəyişikliklərə yol verir.

Xəstəlik ürək xəstəliyinin bir növüdür. Anadangəlmə anomaliyaları təmsil edir. Ürəyin strukturunda dörd pozulmanın hər biri müxtəlif variantlara malikdir, çünki patoloji müəyyən bir vəziyyətdə özünü göstərir.

İlk üç nöqtə birincil anadangəlmə pozğunluqlardır. Dördüncü bəndin mövzusu ilkin pozğunluqların ürəyin sağlamlığına təsirinin nəticəsi olaraq ortaya çıxır.

Uşaq ana bətnində olarkən bu tip ürək xəstəliyi varsa, bununla bağlı heç bir çətinlik yaşamır. Narahatlıq doğuşdan sonra görünür. Çox vaxt bu uşaqların dəri rəngi mavi olur.

Səhhətinin pis olması onun mobil olmasına imkan vermir. Erkən yaşda, bu patologiyada körpə ölümünün ən yüksək faizi. Statistikaya görə, xəstə uşaqların 25%-i əməliyyat olunmazsa, bir yaşına çatmamış ölür. Qalanları həm fiziki, həm də zehni olaraq inkişaf geriliyi yaşaya bilər. Həyatın ikinci ilində arteriyadakı kanal bağlana bilər.

Əgər bu vaxta qədər orqanizm vəziyyətə uyğunlaşa bilməyibsə və girov dövriyyəsi (bypass marşrutları) yaratmayıbsa, o zaman həyat təhlükə altına düşür. Cərrahiyyə tövsiyə olunur.

Bədənin xəstəliyi kompensasiya edən və buna görə də yetkinliyə qədər yaşayan mexanizmləri ehtiva etdiyi vaxtlar var. Bu:

• sağ mədəciyin əzələləri hipertrofiya vasitəsilə vəziyyətə uyğunlaşır,
• damarlarda qan axını üçün bir bypass meydana gəlir - girov dövriyyəsi,
• oksigen çatışmazlığı eritrositozla doldurulur, bu qan laxtalanma riskini daşıyır.

Fallot tetralogiyası kimi bir qüsurun xüsusiyyətləri haqqında daha ətraflı olaraq, tanınmış bir teleaparıcının videoklipi məlumat verəcəkdir:

Formalar və təsnifat

Qüsur xəstəliyin gedişatının üç mərhələsində özünü göstərir.

1. Erkən yaşda qeyd olunur: doğumdan altı aya qədər. Normadan əhəmiyyətli sapmaların müşahidə edilmədiyi bir vəziyyət ola bilər.
2. Nöbetlərin görünüşü, nəfəs darlığı-siyanotik kimi xarakterizə olunur. Bu baxımdan, beyində ağırlaşmalar var və ölümcül nəticə ilə kritik vəziyyətlər mümkündür.
3. Bədən patologiyaya, yetkinlik dövrünün ərəfəsinə uyğunlaşır.

Xəstəlik dörd nöqtəyə görə təsnif edilir. Sağ mədəcikdən ifrazat yollarının anomaliyasının anadangəlmə xarakterini ifadə edir.

Anomaliya arterial gövdənin pulmoner konusunun formalaşmasında ifadə edilir. Qısaldılır və daralır.

hipertrofik

Pozuntu, septumun yerindən sola və önə doğru sapma ilə ifadə edilir. Aşağı ola bilər. Septumun proksimal seqmentində hipertrofik dəyişikliklər var. Sağ yarının çıxışı sahəsində daralma.

Embrioloji

Septum aşağı yerləşir və ya onun sol tərəfə və önə doğru yerdəyişməsi müşahidə olunur. Maksimum daralma sərhəd halqasına düşür.

Çoxkomponentli

Anatomik olaraq, patoloji septumun əhəmiyyətli dərəcədə uzanması ilə ifadə edilir. Ola bilər ki, moderator telinin yüksək axıdılması var.

Fərqli bölgələrdə təzyiq fərqi ilə əlaqəli qanın hərəkət xüsusiyyətləri, Fallot tetradını klinik və anatomik xüsusiyyətlərə görə üç formaya ayırır:

• akyanotik,
• ağciyər arteriyasında ağızın anormal tıxanması,
• siyanotik forma, arteriyanın ağzının müxtəlif dərəcədə daralması var.

Fallot tetradının sxem-fotosu

Səbəblər

Patoloji fetal inkişafın birinci və ya ikinci aylarında formalaşır və ürəyin strukturunda qüsurların nəticəsidir.

• gözləyən ananın dərman qəbul etməsi,
• zərərli kimyəvi maddələrin təsiri,
• əlverişsiz ekoloji amillərin olması,
• hamilə qadının yoluxucu xəstəlikləri varsa, xüsusən də hamiləliyin erkən mərhələsində;
• narkotik, alkoqol qəbulu;
• genetik meyl.

Simptomlar

• Bu xəstəliyin ən çox görülən əlamətlərindən biri dərinin mavi rəngdə olmasıdır. Rəngin intensivliyi arteriya yatağına daxil olan qanın nə qədər oksigenlə zənginləşmə qabiliyyətinə malik olmasından asılıdır.Divarın patologiyası və ya ağciyər damarının düzgün yerləşməməsi səbəbindən iki mədəciyin qanının qarışması arterial qan tükənir və mavi dəri yaradır. Hər hansı bir yüngül fiziki fəaliyyətlə siyanoz artır.
• Nəfəs darlığı erkən yaşda və ya xəstəliyin inkişafının digər mərhələlərində görünür. Ən kiçik fiziki hərəkətlər, hərəkətlər nəfəs darlığını artırır. Xəstə güc itkisini hiss edir.
• Vəziyyətdə - çömbəlmək, bir qədər rahatlama gəlir.
• Nəfəs darlığına başgicəllənmə, taxikardiya əlavə olunur.
• Patoloji ağır bir təzahürə səbəb olur: nəfəs darlığı-siyanotik nöbetlər. Adətən ilk dəfə iki ilə beş yaş arasında görünürlər. Artan nəfəs darlığı, mavi dəri, mümkün konvulsiyalar və şüur ​​itkisi ilə bir böhran var.
• Uşaqlarda yoluxucu xəstəliklərə qarşı zəif immunitet var.
• Uşaqlar çox vaxt fiziki və əqli cəhətdən zəif inkişaf edir.
• Bu patologiyası olan yetkin xəstələr ağciyər vərəmi ala bilərlər.

Fallot tetralogiyasının necə göründüyünü aşağıdakı videoda görə bilərsiniz:

Diaqnostika

• Xəstəlik ilk növbədə anamnez vasitəsilə müəyyən edilir: xəstənin fərdi xüsusiyyətləri ilə əlaqəli normadan görünən sapmaların təhlili:
  • siyanoz,
  • barmaqların son falanqlarının şəklində dəyişiklik, onları qalınlaşdırmaq; dırnaqlar "saat eynəkləri" formasını alır;
  • bəzən döş qəfəsinin deformasiyası var,
  • xarakterik səs-küylər dinləmə yolu ilə müəyyən edilir.
• Ürəyin ultrasəsinin köməyi ilə Fallot tetradasına xas olan anatomik xüsusiyyətləri görə bilərsiniz.
• EKQ miokardın vəziyyətinin ritmik nümunəsi, oxdan sapmaların olması barədə məlumat verir.
• Fonokardioqrafiya ritm pozğunluqları və ürək xırıltıları haqqında tam məlumat verəcəkdir.
• Bir orqanın MRT-si struktur pozğunluqlarını çox ətraflı şəkildə göstərəcəkdir.
• Aortoqrafiya, ağciyər arteriyasında pozuntuların olub-olmadığını, bədənin qan axını üçün detours edib-etmədiyini aydınlaşdıracaq.
• X-ray ürəyin formasını, ağciyər nümunəsini göstərəcək - nə qədər tükənir.
• Zondlama mədəciklər arasında bir mesajın olub olmadığını, onlarda təzyiq səviyyəsini müəyyən edə bilər.

Yenidoğulmuşlarda Fallot tetradının necə müalicə olunduğunu öyrənmək üçün oxuyun.

Müalicə

Qüsur anatomik quruluşdakı qüsurların məcmusudur. Müalicənin əsas üsulu cərrahi müdaxilənin köməyi ilə müxtəlif dərəcələrdə korreksiyadır.

Fallot tetralogiyası qüsurunun sxemi

Terapevtik

Bu müddət ərzində əməliyyat nəzərdə tutulmursa, dispne-siyanotik hücumlar zamanı vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün terapevtik yardım göstərilir - inhalyasiya ilə nəmlənmiş hava ilə.

Tibbi

Tutmalar baş verərsə, ümumi vəziyyəti yaxşılaşdırmaq üçün dərman qəbul etməyə müraciət edirlər. İntravenöz administrasiya təyin edilir:

Cərrahi

Təcili yardımın iki növü var. Müdaxilə metodunun seçimi yaşdan, anormal sapmaların mürəkkəbliyindən asılıdır.

1. Yenidoğulmuşlar və həyatının ilk illərindəki uşaqlar üçün onların vəziyyətinə görə təcili yardım tələb olunarsa, o zaman palliativ əməliyyatlardan istifadə edilir.Bu əməliyyatlar xəstəyə daha radikal müdaxilə üçün lazımi vaxtı gözləməyə imkan verir. Kiçik dairədə daha çox qan axını əldə edilir.Bu əməliyyat növü müxtəlif düzəldici müdaxilələri əhatə edən böyük bir qrup üsulları əhatə edir. Onlar xüsusi avadanlıqların köməyi ilə müxtəlif növ manevr və maneələrin kəsilməsini həyata keçirirlər.
2. Hərəkətlər xəstəni əməliyyatın ikinci mərhələsinə hazırlayır. Onlar açıq ürək üzərində aparılır və plastiklərin köməyi ilə struktur qüsurlarının maksimum mümkün düzəldilməsi problemini həll edirlər.

Fallot tetradı ilə anesteziya ilə bağlı bəzi nüanslar var. Bu tip qüsurlar hipertoniya üçün ilkin şərtlər yaratdığından, əməliyyatdan əvvəlki hazırlıq dövrü anestezik taktikaya daxildir. Mütəxəssis, əməliyyat zamanı təzyiqin nəzarətsiz artmasının qarşısını ala biləcək dərmanlar təyin edir. Bundan sonra bu istiqamətdə müşahidələrə davam etməlisiniz.

İndi Fallot tetralogiyasının diaqnozu haqqında eşitməmək üçün nə edəcəyimizi öyrənək.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Sağlamlığa diqqətli münasibət, döldə Fallot tetralogiyasının anormal inkişafına səbəb olan bir sıra amilləri istisna edəcəkdir.

• ionlaşdırıcı şüalanma olan yerlərdən qaçın,
• zərərli kimyəvi maddələrlə təmasda olmamaq,
• spirt içməyin
• yoluxmuş xəstələrlə əlaqə qurarkən ehtiyat tədbirləri görmək,
• özünüzü xəstəliklərlə mümkün infeksiyadan qorumaq üçün gigiyena qaydalarına riayət edin;
• siqaret çəkməmək,
• hamiləliyi planlaşdırın, bir gün əvvəl genetiklər və digər mütəxəssislərlə əlaqə saxlayın.

Fəsadlar

Patoloji, planlaşdırılmış müalicəni həyata keçirməsəniz, arzuolunmaz nəticələrə səbəb ola bilər:

İndi isə gəlin Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatdan sonrakı proqnozu öyrənək.

Proqnoz

Erkən yaşda cərrahi müdaxilə ilə ölümcül nəticə beş faizdən çox deyil. Bu üsul xəstəyə tam həyat imkanı verir.

Xoşagəlməz simptomlar yox olur: nəfəs darlığı, siyanoz, qan onun tərkibini normallaşdırır. Və cərrahi müdaxilə olmadan, bu diaqnozu olan xəstələr qırx yaşına qədər sağ qalır, xəstələrin yalnız iyirmidə biri.

Fallot tetradının hamiləlik dövründə necə özünü göstərdiyi haqqında daha ətraflı danışacağıq.

Hamiləlik zamanı xəstəlik

Əgər döl daşıyarkən Fallot tetradından əziyyət çəkən qadın əvvəllər əməliyyatın köməyi ilə düzəlişlər etməyibsə, hamiləlik zamanı onun vəziyyəti pisləşir. Mütəxəssislər hamiləlik dövründə palliativ cərrahiyyəyə icazə verirlər, lakin bu tədbir yalnız otuz faiz canlı uşaqların doğulmasının nəticəsini verir, onların əksəriyyəti vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdir. Belə xəstələrin vəziyyətini vaxtında düzəltmələri və hamiləlik müddətində vəziyyəti tərk etməmələri daha düzgündür.

Dölün perinatal həyatı zamanı ultrasəs Fallot tetradını təşkil edən struktur qüsurlarını aşkar edə bilər. Bu dövrdə pozuntular uşaq üçün çox narahatlıq yaratmır.

Mütəxəssislər doğuş zamanı ona hansı köməyə ehtiyac duyacağını təxmin edə bilərlər, nə vaxt düzəliş etmək daha yaxşıdır. Doğuşdan sonra uşaq siyanotik bir dəri rəngi əldə edir.

Bu daha sonra baş verə bilər. Yüngül hallarda dəri mavi rəngə malikdir və ya ümumiyyətlə siyanoz yoxdur.

Uşaq üçün peyvəndlər

Suallar Fallot tetralogiyası ilə peyvənd olunma ehtimalını da artırır. Uşağın peyvəndi olub-olmaması barədə qərar xəstənin vəziyyəti, onun şəxsi xüsusiyyətləri haqqında məlumat əsasında mütəxəssislər tərəfindən qəbul edilir.

Fallot tetralogiyası ilə əlillik verirlərmi?

Xəstənin müayinəsinin materialları əsasında tibbi-sosial ekspertiza aparılır. Nəticədə xəstənin vəziyyətinin ağırlıq dərəcəsi müəyyən edilir və əlilliyin alınması barədə qərar qəbul edilir.

Aşağıdakı video sizə Fallot tetradı, eləcə də körpələrdə digər ürək qüsurları haqqında ətraflı məlumat verəcəkdir:

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası siyanozun tədricən özünü göstərə biləcəyi belə qüsurlara aiddir. Bəzən bu, demək olar ki, nəzərə çarpmır və yalnız hemoglobin və eritrosit göstəriciləri arterial qanın oksigenlə daimi doymamasını göstərə bilər (hətta "solğun tetrad" termini də var), lakin bu, qüsurun özünün anatomik mahiyyətini dəyişdirmir.

Təriflə ("tetrad" "dörd" deməkdir), bu qüsur ürəyin normal quruluşunun dörd pozulmasına malikdir.

Tetradın dörd komponentindən birincisi böyük mədəcik çəpərinin qüsurudur. Yuxarıda göstərilən qüsurlardan fərqli olaraq, tetrad ilə bu, yalnız septumda bir deşik deyil, ventriküllər arasında septumun bir hissəsinin olmamasıdır. Sadəcə orada yoxdur və beləliklə mədəciklər arasında əlaqə maneəsizdir.

İkinci komponent aorta ağzının mövqeyidir. Norma uyğun olaraq irəli və sağa sürüşdürülür və qüsurun üstündən sanki oturmuş kimi çıxır. Burada “yuxarı” sözü çox dəqiqdir. Təsəvvür edin ki, at belində bir ayağı krupun sağında, digəri isə solunda, gövdəsi mərkəzdə və yuxarıdadır. Beləliklə, aorta əmələ gələn çuxurun üstündə və hər iki mədəciyin üstündə yəhərdə oturur və normal bir ürəkdə olduğu kimi yalnız soldan ayrılmır. Bu sözdə "dekstropozisiya" Aortanın (yəni sağa sürüşməsi) və ya onun sağ mədəcikdən qismən boşaldılması dördüncü Fallot tetradasının ikinci komponentidir.

Üçüncü komponent ağciyər arteriyasının ağzında açılan sağ mədəciyin çıxış hissəsinin əzələli, intraventrikulyar, daralmasıdır. Bu arteriyanın gövdəsi və budaqları da çox vaxt normaldan daha dar olur.

Və nəhayət, dördüncü - sağ mədəciyin bütün əzələlərinin, onun bütün divarının, normal qalınlığından bir neçə dəfə əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması.

Təbiətin bu qədər çətin iş tapşırığı olan ürəkdə nə baş verir? Yeni doğulmuş körpənin bədənini oksigenlə necə təmin etmək olar? Axı, bununla məşğul olmalısan!

Belə bir vəziyyətdə qan axını ilə nə baş verdiyini görək. vena kavasından venoz qan, yəni. bütün bədəndən sağ atriuma keçir. Triküspid qapağı vasitəsilə sağ mədəcikə daxil olur. Və burada iki yol var: biri - geniş açıq qüsur vasitəsilə aortaya və sistemli dövriyyəyə, digəri - qan axınına müqavimətin daha çox olduğu başlanğıcda daralmış ağciyər arteriyasına.

Aydındır ki, kiçik bir dairədə, yəni. ağciyərlər vasitəsilə venoz qanın daha kiçik bir hissəsi keçəcək və onun böyük hissəsi aortaya qayıdıb arterial qanla qarışacaq. Bu qarışığı venoz, oksidləşməmiş qan meydana gətirir ümumi qidalanma və siyanoza səbəb olur. Onun dərəcəsi böyük dairədə qanın hansı hissəsinin doymamış olmasından asılı olacaq, yəni. venoz sistem və bu "qorunma" mexanizmlərinin nə dərəcədə işə salınması - yuxarıda bəhs etdiyimiz qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması. Sağ mədəciyin əzələ divarının qalınlaşması yalnız norma ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə artan yükə cavabıdır.

Doğuşdan dərhal sonra körpə normal görünür, lakin bir neçə gündən sonra onun narahatlığını, ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığını görə bilərsiniz, əsası indi əmməkdir.

Siyanoz tamamilə görünməz ola bilər və ya yalnız ağlayanda ortaya çıxa bilər. Uşaq normal çəki alır. Ancaq bəzən o, qəfildən boğulmağa başlayır, gözlərini yuvarlayır və belə bir anda huşunun olub-olmaması tam aydın deyil. Vəziyyət bir neçə saniyədən bir neçə dəqiqəyə qədər davam edir və başladığı kimi birdən-birə yox olur. Bu - dispne-siyanotik hücum, hətta qısa müddət üçün təhlükəlidir, çünki onun nəticəsi gözlənilməzdir. Əlbəttə ki, belə bir vəziyyətin ən kiçik bir şübhəsi ilə belə, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Fallot tetradı ilə, klinik mənzərənin bir hissəsi kimi, ağır siyanoz olmadıqda belə qıcolmalar baş verə bilər. Və ümumiyyətlə, bu qüsurla siyanoz, bir qayda olaraq, həyatın ikinci yarısında, bəzən isə daha sonra aşkar edilir. Tutmalar da olmaya bilər - onlar sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralma dərəcəsi ilə əlaqələndirilir, bu, əlbəttə ki, bütün xəstələr üçün fərqlidir.

Fallot tetradı ilə uşaqlar bir neçə il yaşaya bilər, lakin onların vəziyyəti qaçılmaz olaraq pisləşir: siyanoz çox aydın olur, uşaqlar arıq görünür və inkişafda həmyaşıdlarından geri qalırlar. Onlar üçün ən rahat mövqedir çömbəlmək, dizlərini onun altına sıxaraq. Onlar üçün hərəkət etmək, oynamaq, normal həyat sürmək və bundan həzz almaq çətindir. Onlar ağır xəstədirlər. Diaqnoz ilk səlahiyyətli kardioloji müayinədə qoyulacaq, bundan sonra dərhal cərrahi yardım məsələsi ortaya çıxacaq. Onun aktuallığının dərəcəsi konkret vəziyyətdən asılıdır, lakin əməliyyatı gecikdirmək mümkün deyil: siyanoz və qıcolmaların nəticələri nevroloji pozğunluqlara və xüsusən də mərkəzi sinir sisteminə zərər verərsə, geri dönməz ola bilər. Siyanozun az olduğu və ya heç tələffüz edilmədiyi bir vəziyyətdə (sözdə "solğun tetrad") təhlükə daha azdır, amma yenə də belədir.

Fallot tetradının cərrahi müalicə üsulları hansılardır?

İki yol var. Birincisi, mədəciyin arakəsmə qüsurunu bağlamaq və sağ mədəciyin və ağciyər arteriyasında qan axınının maneəsini aradan qaldırmaqdır. Bu - qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsi. Aydındır ki, kardiopulmoner bypass altında açıq ürəkdə aparılır. Bu gün hər yaşda edilə bilər, lakin həmişə və hər yerdə deyil. Açıq ürək əməliyyatında həmişə risk var. Ancaq Fallot tetradının anatomiyasının variantları, bir ümumi adı olsa da, bir-birindən bəzən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və belə bir böyük rekonstruktiv əməliyyatı "bir gedişdə" etmək üçün risk bəzən çox böyükdür. Xoşbəxtlikdən başqa bir yol var - əvvəlcə palliativ, köməkçi əməliyyat etmək.

Sistemli və ağciyər dairələri arasında anastomoz

Bu əməliyyat zamanı bir anastomoz yaradılır - süni şunt, yəni. qan dövranı dairələri arasında əlaqə, əslində yeni bir arteriosus kanalıdır (təbii olaraq bağlanan əvəzinə). Sistemli dövranın damarlarından biri ağciyər arteriyasına qoşulduqda, oksigenlə doymamış “mavi”, “yarım venoz” qan ağciyərlərdən keçəcək və içindəki oksigenin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə artacaq. Bu əməliyyat qapalıdır, süni qan dövranı tələb etmir və ən kiçik uşaqlarda belə çox yaxşı inkişaf edir.

Bu gün körpücükaltı arteriyanın mənşəyi ilə ağciyər arteriyası arasında qısa sintetik boru tikməklə həyata keçirilir. Borunun diametri 3-5 mm, uzunluğu isə 2-3 sm-dir.

Minlərlə uşağın həyatını xilas edən bu əməliyyat təkcə Fallot tetradası üçün deyil, həm də sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralması və qan axınının yetərincə olmaması olan sianozlu digər anadangəlmə qüsurlar üçün də istifadə olunur. ağciyər yatağı, yəni. ağciyər dövranına daxil olur. Gələcəkdə, digər qüsurlara istinad edərək, bu əməliyyatın prinsipi üzərində o qədər də ətraflı dayanmayacağıq, ancaq "sistemik və ağciyər dairələri arasında anastomoz" deyəcəyik, bunun nə haqqında olduğunu artıq bildiyinizi ifadə edəcəyik.

Əməliyyatın nəticələri heyrətamizdir: uşaq sağ əməliyyat masasında çəhrayı rəngə çevrilir, sanki həyatında ilk dəfə dərindən nəfəs alır. Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlar kimi siyanoz əlamətləri dərhal yox olur və uşağın dərhal həyatı buludsuz görünür. Ancaq yalnız görünür. Əsas çatışmazlıq qalır. Üstəlik, sağ qalmasına kömək etsək də, ona bir də əlavə etdik.

Anastomoz edilən xəstələr 5-10 il və ya daha çox yaşaya bilər. Ancaq heç bir fəsad olmasa belə, zaman keçdikcə anastomozun funksiyası pisləşir, qeyri-kafi olur: bütün bunlardan sonra uşaq böyüyür, qüsur düzəldilmir və anastomozun ölçüsü sabitdir. Uşaq özünü yaxşı hiss etsə də, onun tam sağalmadığı fikri sizi tək qoymayacaq. İlk əməliyyatdan sonra 6-12 ay ərzində qüsurun sonrakı düzəldilməsi üçün özünüzü hazırlamağı məsləhət görürük.

Radikal təmir defektin yamaq ilə bağlanmasından (bundan sonra aorta lazım olduğu kimi yalnız sol mədəcikdən budaqlanacaq), sağ mədəciyin çıxış yolunda daralmış nahiyənin çıxarılmasından və ağciyər arteriyasının yamaq ilə genişləndirilməsindən ibarətdir. zəruri. Əgər əvvəllər anastomoz qoyulubsa, o, sadəcə sarğı ilə bağlanır.

Hansı müalicə metodunun seçiləcəyi konkret vəziyyətdən - qüsurun anatomiyasından və uşağın vəziyyətindən asılıdır. Ona görə də burada özümüzü məsləhətlə məhdudlaşdıra bilərik.

Ən əsası, sakitləşməyə çalışın. Görürsünüz - müalicə etmək lazımdır və mümkündür: etibarlı, zamanla sınaqdan keçirilmiş müalicə üsulları var. Onlar nə vaxt tətbiq edilməlidir? Uşaq xəstədirsə, o, mavidir, inkişafdan geri qalır, yuxarıda yazdığımız nöbetləri var - düşünmək üçün sadəcə vaxt yoxdur. O, palliativ əməliyyat etməlidir, yəni. anastomoz etmək. Və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün təcili olaraq. Bundan əlavə, bu əməliyyat uşağı və onun ürəyini ikinci, radikal korreksiyaya hazırlayacaq.

Fallot tetradının "solğun" kursu ilə hücumlar olmadan və açıq siyanoz olmadan və şərtlər olduqda, anastomoza müraciət etmədən dərhal radikal bir düzəliş etmək mümkündür. Ancaq belə bir əməliyyatın yalnız kifayət qədər texniki avadanlıqların deyil, həm də kifayət qədər təcrübənin olduğu klinikalarda aparılması arzu edilir. Ölkəmizdə belə klinikalar daha çox olur.

Fallot tetradının cərrahi müalicəsi üçün ilk ciddi cəhdlər yarım əsrdən çox əvvəl edilib və siyanotik anadangəlmə ürək qüsurları üçün bütün cərrahiyyə əməliyyatlarının məhz bununla başladığını söyləmək mübaliğə olmaz. Belə böyük bir müddət ərzində Fallot tetradının müalicəsi üsulları ətraflı şəkildə işlənmişdir və nəticələr, hətta uzunmüddətli (yəni bir ildən sonra) əladır. Və toplanmış təcrübə göstərir ki, bu gün bu əməliyyat - bir və ya iki mərhələli versiyada - olduqca təhlükəsiz və minnətdardır.

Erkən uşaqlıqda müalicə alan xəstələr cəmiyyətin praktiki olaraq sağlam tamhüquqlu üzvlərinə çevrilirlər. Onlar oxuya, işləyə və qadınlara - uşaq dünyaya gətirə və böyüdə bilər və çoxları uşaqlıqda çəkdikləri xəstəliyi unudurlar. Bütün cərrahi müalicə prosesi ilə bağlı olan mənəvi travmalara gəlincə, uşaq onları unudur və çox vacibdir ki, valideynlər onun bir vaxtlar çox xəstə olduğunu xatırlatmasınlar və ya təklif etməsinlər. Bu o demək deyil ki, həkimlərə müraciət etmək lazım deyil, axı əməliyyat da olub, çətin də olub. Müşahidə zəruridir, çünki uzun müddətdə (bir neçə ildən sonra) ürək ritminin pozulması və ya ağciyər qapaq çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər. Qüsurun bu mümkün nəticələri (onları ağırlaşmalar adlandırmaq belə çətindir) düzəldilə bilər və onlardan ən çoxunun qapalı rentgen cərrahi üsulları ilə aradan qaldırılacağı vaxt uzaq deyil. Bu hadisələrin uğurlu müalicəsinin əsas şərti onların vaxtında tanınmasıdır.

Gəlin ümumiləşdirək. Fallot tetralogiyası kifayət qədər yayılmış, ağır, lakin tamamilə müalicə olunan ürək xəstəliyidir. Nə qədər tez cərrahi yolla düzəldilsə, gələcəkdə bir o qədər yaxşı nəticələr gözləmək olar. Uşaqlıqda Fallot tetradına görə əməliyyat olunan bir uşaq, daha sonra isə yeniyetmə və böyüklər mütəxəssislər tərəfindən vaxtaşırı müşahidə edilməli və sağlam həyat tərzi sürməlidirlər.

Xəstələr

Əlaqə

© Müəlliflik hüququ 1998 - 2018, Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı “N.M. A.N. Bakulev" Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin. Bütün hüquqlar qorunur.

Dərhal Nəticələr

Hazırda əksər mərkəzlərdə cərrahi ölüm nisbəti aşağıdır. Müdaxilələrin nəticələri əsasən cərrahi korreksiyanın keyfiyyətindən və qalıq patologiyanın minimuma endirilməsindən asılıdır. Kirklin və digərləri xəstəxanada ölüm nisbətinin 5 yaşlı uşaq üçün 1,6%, 1 yaşlı uşaq üçün isə 4,1% olduğunu bildirirlər. Transanulyar ağciyər arteriyasının plastikası zamanı 1 yaşa qədər ölüm 7,7%-ə qədər artır. Başqa bir hesabatda, eyni yaşda olan 58 xəstədən ibarət bir qrupda ölüm sıfır idi. Xəstələrin yalnız 36%-nə transanulyar ağciyər arteriyasının plastikası tələb olunur və halların yarısı infundibulyar rezeksiyaya məruz qalmamışdır. 1988-1996-cı illərdə Boston Uşaq Xəstəxanasında. Yaşı 90 günə qədər, orta yaşı 27 gün olan 99 uşaq əməliyyat olunub. Bunlardan 60%-i kanaldan asılı idi, 91%-də nöbetli və ya tutmasız siyanoz var idi. Orta ölümcüllük 3% təşkil edib. 1990-cı illərdə digər mərkəzlərdə də oxşar nəticələr əldə edilmişdir: 30 yeni doğulmuş qrupda - ölüm yoxdur, altı aya qədər olan 56 uşaqdan ölüm 3,6%, orta yaşda 15,3 aylıq olan 366 xəstə arasında - 0 , 5%. Müqayisəli tədqiqatlar bypass cərrahiyyəsi ilə iki mərhələli müalicənin, ardınca radikal cərrahiyyənin ilkin təmirə nisbətən heç bir faydasını tapmamışdır. Hal-hazırda, bir neçə mərkəz həyatının ilk 6-12 ayında Blalock anastomozunu yerinə yetirməyə davam edir, sonra tam korreksiya aparılır. Bununla belə, əksər klinikalar belə nəticəyə gəliblər ki, erkən ilkin təmir mərhələli yanaşmada planlaşdırılan təkrar əməliyyatla müqayisədə aşağı ölüm və məqbul təkrar əməliyyat dərəcəsi ilə həyata keçirilə bilər. Bəzi mərkəzlərdə bypass cərrahiyyəsində ölüm nisbətinin aşağı olmasına baxmayaraq, bu müdaxilələrin kifayət qədər yüksək riski haqqında aktiv klinikalardan nəşrlər var. Beləliklə, 1997-ci ildə Torontoda Xəstə Uşaqlar üçün Uşaq Xəstəxanasının nəşrinə görə, iki mərhələli müalicə ilə ümumi sağ qalma nisbəti 90%, ilkin korreksiya ilə sağ qalma 97% -ə çatdı.

Əməliyyatdan sonrakı erkən ölüm üçün ən əhəmiyyətli risk faktoru qalıq stenoz idi və regurgitasiya yalnız Fallot tetrad korreksiyası tarixinin ilk onilliklərində artan risklə müşayiət olundu. Son illər ilkin əməliyyatlarımızdan sonra ölümcüllük 3-5 faiz arasında dəyişir.

Uzunmüddətli nəticələr

Fallot tetradının uğurlu radikal korreksiyasına məruz qalan xəstələrdə, ümumiyyətlə, uzun müddətli dövrdə əməliyyatdan əvvəl heç bir simptom yoxdur və fiziki performans sağlam insanlardan çox aşağı deyil. Bununla belə, qalıq hemodinamik pozğunluqlar müşahidə olunur və onlar ağır ola bilər. Əksər hallarda orta dərəcədə sağ mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası və ağciyər qapaq çatışmazlığı davam edir. Müəyyən bir tezliklə bu xəstələr kardioloqlar və cərrahlar tərəfindən daimi diqqət və müdaxiləyə layiq olan bir sıra xarakterik problemlərlə qarşılaşırlar:

gözlənilən ömür;

təkrar əməliyyatlara ehtiyac;

pulmoner regurgitasiyanın təsiri və ağciyər qapağının dəyişdirilməsi ehtiyacı;

ventriküler aritmiya və ani ölüm;

atriyal aritmiya;

tam AV bloku;

mədəcik funksiyası;

həyat keyfiyyəti.

Gözlənilən ömür uzunluğu bu qüsurun cərrahi müalicəsinin tarixi dövrü ilə əlaqədardır. Hazırda əksər mərkəzlərdə xəstələrin 95%-dən çoxu Fallot tetradasının mərhələli və ilkin korreksiyasından sonra sağ qalır, bəzi mərkəzlərdə isə ölüm sıfıra yaxınlaşır. İlk illərdə bəzi əməliyyat seriyalarında 40-50%-i keçə bilirdi. Lillehei və digərləri, müdaxilədən sağ çıxan ilk 106 xəstənin 30 illik nəticələrini bildirdilər. 10-cu ilə qədər xəstələrin 92,5% -i sağ qaldı, 20-ci ildə - 80% və 30-da - 77%. Uzun müddətli ölümün ən ümumi səbəbi olduqca yaxşı görünən xəstələrin qəfil və gözlənilməz ölümüdür. Bu hallar, çox güman ki, aritmiya səbəbindən əməliyyatdan sonrakı ilk onillikdən sonra baş verdi. Bu ilkin xəstələr qrupunda 91% təkrar əməliyyat tələb olunmayıb. 1964-cü ildə Kirklin və başqaları 1960-1964-cü illərdə Fallot tetradı olan 337 xəstədə əməliyyatların erkən və uzunmüddətli nəticələrini bildirdilər. 5 il ərzində xəstəxanada ölüm 15%-dən 7%-ə qədər azalıb. Eyni müəlliflərdə, əvvəlki 5 ildə ölüm hər il 50% -dən 16% -ə qədər azaldı.

Nollert və digərləri 490 xəstənin ömrünü tədqiq ediblər. Aktuar 10, 20, 30 və 36 illik sağ qalma nisbətləri müvafiq olaraq 97, 94, 89 və 85% təşkil etmişdir. Ölümün ən çox yayılmış səbəbi xroniki ürək çatışmazlığı səbəbindən qəfil ölüm idi. Əməliyyatdan əvvəl polisitemiyası olmayan xəstələrdə və çıxış yolu yamağı tələb olunmayan hallarda 36 illik sağ qalma nisbəti 96% -ə çatdı.

Əvvəlki Blalock-Taussiq anastomozu gözlənilən ömür müddətini qısaltmır, lakin müalicənin palliativ mərhələsində Waterston və ya Potts anastomozları keçirən xəstələrdə, eləcə də sağ mədəciyin qalıq təzyiqi ilə müqayisədə 0,5-dən çox olan xəstələrdə daha qısa olur. sistemli olan.

Uzunmüddətli dövrdə təkrar əməliyyatlara ehtiyac aşağıdakıların mövcudluğunda yaranır:

qalıq interventrikulyar əlaqə;

sağ mədəciyin və ağciyər arteriyalarının ifrazat yollarının tıxanması;

ağciyər regurgitasiyası;

tricuspid qapaq çatışmazlığı;

aorta qapağının çatışmazlığı;

sağ mədəciyin disfunksiyası;

sol mədəciyin disfunksiyası;

ifrazat yollarında yamaq anevrizmaları;

ağciyər hipertenziyası.

Fallot tetralogiyası üçün müalicənin erkən dövründə qalıq şuntlar nadir deyildi. Hal-hazırda, qüsurun anatomiyasının daha yaxşı başa düşülməsi, cərrahi üsulların təkmilləşdirilməsi və intraoperativ transözofageal exokardioqrafiyanın istifadəsi səbəbindən bu fəsad daha az yaygındır.

VSD bağlandıqda triküspid qapağı deformasiya ola bilər. Qapaq çatışmazlığı həm də sağ mədəciyin həcminin xroniki yüklənməsi nəticəsində yarana bilər. Triküspid çatışmazlığının klinik təzahürləri çıxış yolunun obstruksiyasının mümkünlüyünü və çıxış yolunun təkrar rekonstruksiyasına və triküspid qapağın anuloplastikasına ehtiyac olduğunu göstərir.

Əməliyyat olunmamış yetkin xəstələrdə Fallot tetralogiyası və bu qüsurun bir variantı - ALA və VSD - mütərəqqi aorta kökünün genişlənməsi və qapaq çatışmazlığı inkişaf edir. Qapaq çatışmazlığı bakterial endokarditə də bağlı ola bilər. Regurgitasiyanın baş verməsi aorta qapağının sağ və koronar olmayan uclarının əzələ dəstəyinin olmaması və aorta kökünün divarındakı xarakterik dəyişikliklərlə asanlaşdırılır. Fallot tetralogiyasında genişlənmiş aortanın medial təbəqəsindəki histoloji dəyişikliklər ikiüzlü aorta qapağı və Martan sindromunda olanlara bənzəyir. Proqressiv aorta kökünün genişlənməsi ilkin uzunmüddətli dilatasiyası olan xəstələrdə, APA, sağ tərəfli aorta qövsü və bypass əməliyyatı ilə tam təmir arasında uzun fasilə olan xəstələrdə daha tez-tez inkişaf edir. Xəstələrin 15%-də aortanın genişlənməsi müşahidə edilir. Erkən cərrahiyyənin mövcud tendensiyası ilə aorta çatışmazlığı keçmişdən bir patoloji halına gələcək.

Subpulmoner VSD olan xəstələrdə bəzən mütərəqqi regurgitasiya ilə vərəq prolapsiyası inkişaf edir.

VSD bağlandıqda sağ koronar zirvənin tikişində iştirak nəticəsində yatrogen aorta çatışmazlığı baş verə bilər. Texniki xətanın nəticələri dərhal və ya daha sonra görünə bilər.

İfrazat yollarının qalıq daralması kifayət qədər ümumi bir komplikasiyadır. Ürək-ağciyər bypassından kəsildikdən dərhal sonra və döş qəfəsinin bağlanmasından əvvəl apardığımız təzyiq qradiyenti tədqiqatlarımız daralmanın dinamik ola biləcəyini göstərdi. Bu halda, gradient, ölçüsündən asılı olmayaraq, əməliyyatın sonuna doğru tədricən azalır.

Ağciyər stenozu arterioplastika yerinə bitişik arterioz kanalının qovuşduğu yerdə və ya yamağın yuxarı ucundan distal olan ağciyər magistralının nahiyəsində inkişaf edə bilər. Bu daralma əsasən balon angioplastika ilə genişlənməyə məruz qalır.

2001-ci ildə 2 yaşa qədər əməliyyat olunmuş 41 xəstədə 24 illik uzunmüddətli nəticələr təqdim edilmişdir. Onların böyük əksəriyyətində heç bir simptom yox idi. Transanulyar yamağın olması uzunmüddətli sağ qalmağa heç bir təsir göstərməmişdir. Üstəlik, yamağın olmaması yenidən əməliyyatların daha böyük riski ilə müşayiət olunurdu. Təkrar əməliyyat olunan 10 xəstədən 8-nə ifrazat yollarının restenozu ilə bağlı müdaxilə edilib. Onlardan 6-da ilkin əməliyyat zamanı transanulyar plastika əməliyyatı aparılmasa da, əksəriyyətində əməliyyat aparılıb. Digər müdaxilələr 20 ildən sonra kanalın dəyişdirilməsi və mədəcik taxikardiyası üçün defibrilasiyadır. Başqa bir araşdırmada, 10 illik təqib də göstərdi ki, qalıq və ya təkrarlanan stenoz daha ciddi problemdir və ağciyər çatışmazlığından daha çox təkrar əməliyyat səbəbidir. Müəlliflər, qalıq çıxış yollarının obstruksiyası olan xəstələrin uzunmüddətli nəticələrinin ən pis olduğunu aşkar etdilər. 144 xəstə arasında 4 qəfil ölümdən 3-də sağ mədəciyin və ağciyər arteriyası arasında böyük təzyiq qradiyenti qeyd edildi.

Anevrizmal çıxış yolunun yamaq qabarıqlığı regurgitasiyanın artmasına, zəifləmə effektinə və triküspid çatışmazlığı ilə sağ mədəciyin ikincili dilatasiyasına səbəb olan ümumi mütərəqqi ağırlaşmadır. Nəşr edilmiş materialların ən dolğunluğu 60 xəstədə sağ mədəciyin rekonstruksiya edilmiş çıxış yolunun anevrizmal dilatasiyası hallarını təsvir edir. Bunlardan 45-i qüsur aradan qaldırıldıqdan sonra orta hesabla 20 il sonra yenidən əməliyyat olunub. Yenidən əməliyyat üçün göstərişlər reshunt VSD, ağır triküspid çatışmazlığı, davamlı mədəcik və supraventrikulyar taxikardiya idi. Əksər xəstələrə qapaq bioprotezi implantasiya edilir.

Ağciyər qapaq çatışmazlığı xəstələrin 90%-də transanulyar təmir və ya ağciyər valvotomiyasının qaçılmaz nəticəsidir. Bu fəsadın qarşısını almaq üçün real imkan olmadığı halda, cərrahlar sağ mədəciyin həcminin həddindən artıq yüklənməsinə yaxşı dözümlülüyünə inanırdılar. Əslində əməliyyatdan 10-30 il sonra problemə çevrilir. Fallot tetradının korreksiyasından sonra fiziki performans adətən azalır və qismən ağciyər qapaq çatışmazlığı ilə əlaqədardır.

Xroniki ağciyər çatışmazlığı mütərəqqi kardiomeqaliya, dilatasiya və sağ mədəciyin disfunksiyasına gətirib çıxarır. İzolyasiya edilmiş anadangəlmə ağciyər qapağı çatışmazlığı olan xəstələrdə simptomlar yoxdur:

37 yaşa qədər xəstələrin 77% -də;

50% - 49 yaşa qədər;

24% - 64 yaşa qədər.

Yaşlı uşaqlıqda əməliyyat olunan xəstələrdə və hipoksemiyanın uzun müddət sağ mədəciyi təsir etdiyi böyüklərdə uzunmüddətli nəticələr daha pis olur. Uzun ventrikulyar kəsik, əzələ trabekulalarının kütləvi kəsilməsi və həddindən artıq yamaq ölçüləri ilə ağciyər regurgitasiyası zəif tolere edilir. Qapaqların implantasiyası üçün göstərişlər heç vaxt yarana bilməz, lakin müxtəlif klinikaların materiallarında ilkin korreksiyadan onilliklər sonra müxtəlif tezliklərdə ağciyər regurgitasiyası üçün təkrar əməliyyat aparılır. Kirklin və digərləri bildirdilər ki, müşahidələrinə görə, təcrid olunmuş ağciyər qapağı çatışmazlığı xəstənin transanulyar ağciyər arteriyasının təmiri aparılmasa, heç vaxt təkrar əməliyyata ehtiyac yaratmadı. Digər mərkəzlərdə cərrahlar daha qətiyyətlidir. Əməliyyatdan sonra kardiomeqaliya şiddəti azalır, uşaqlarda süni ağciyər qapağı aorta və ya mitral qapaqdan daha uzun müddət işləyir.

Orta hesabla xəstələrin 1,2%-i Fallot tetradasının korreksiyasından sonra ağciyər qapağının dəyişdirilməsinə ehtiyac duyur. Xarakterik olaraq, daha erkən ilkin əməliyyatla, ağciyər arteriyasının protez qapağına ehtiyac daha sonra yaranır.

Qapaq implantasiyası üçün göstərişlər ürəyin genişlənməsi və çıxış yolunun anevrizmal genişlənməsi, triküspid qapaq çatışmazlığının baş verməsi və inkişafı, atrial və mədəcik aritmiyalarıdır. Hər bir halda regurgitasiyanı artıran pulmoner arteriyaların patologiyası ehtimalı nəzərə alınmalıdır. Sağ mədəciyin çıxışının əhəmiyyətli dərəcədə maneə törədilməsi və ya ağciyər arteriyalarının daralması istisna edildikdə, ağciyər qapağının dəyişdirilməsi adətən sağ mədəciyin ölçüsünü və son diastolik həcmini azaldır, sağ mədəciyin boşalma hissəsini və məşq qabiliyyətini artırır. Yenidən əməliyyat çox gec aparılarsa, böyüklərdə ağciyər qapağının dəyişdirilməsi sağ mədəciyin funksiyasını yaxşılaşdıra bilməz. Bununla belə, mədəcik taxikardiyasına meyl 22% -dən 9% -ə qədər azalır.

Hal-hazırda, böyük ümidlər Fallot tetralogiyasının korreksiyasının uzunmüddətli nəticələrini kökündən yaxşılaşdıracağını vəd edən perkutan pulmoner qapaq implantasiyası perspektivi ilə bağlıdır.

Ağciyər qapaq çatışmazlığı yeganə mənfi amil deyil. Sağ mədəciyin sistolik və diastolik funksiyasının pozulması əksər xəstələrdə qüsurun düzəldilməsindən sonra müşahidə olunur və ejeksiyon fraksiyasının azalması fərdi anatomik xüsusiyyətlərlə deyil, ağciyər regurgitasiyası ilə əlaqələndirilir. Sağ mədəciyin diastolik funksiyasını öyrənərkən, mədəciyin divarının hipertrofiyası və boşluğunun azalması səbəbindən narahat olduğu aşkar edilmişdir. O, həm də müsbət dəyərə malikdir, çünki o, antegrad qan axınına kömək edir və pulmoner regurgitasiya müddətini azaldır. Sağ mədəciyin divarlarının hipertrofiyası kardiomeqaliya ehtimalını azaldır və fiziki performansı artırır. Sağ mədəciyin sözdə "məhdud fiziologiyası" qüsur bağlandıqda kəskin olur və əməliyyatdan sonrakı böyük zədələnmə və miokardın gərginliyi ilə müşayiət olunur. Ürək çıxışının azalması səbəbindən xəstələrin xəstəxanada qalma müddəti uzanır.

Monoküspid qapağın rolu.

Bəzi cərrahlar ilkin cərrahiyyə zamanı monoküspid qapağı tikməyə həvəslidirlər, lakin uzunmüddətli nəticələr göstərir ki, belə bir qapağın funksiyası ən yaxşı halda müvəqqətidir. Exokardioqrafik tədqiqatlar əməliyyatdan sonrakı erkən regurgitasiyanın dərəcəsində və ya klinik nəticələrdə, məsələn, ölüm, təkrar əməliyyatların sayı və xəstəxanada qalma müddətində, üç qrup xəstələrdə - transanulyar yamaq və monoküsp ilə əhəmiyyətli fərq tapmadı. transanulyar yamaq monoküpsüz və transanulyar yamaqsız. Başqa bir araşdırmada, 19 xəstədən 16-da monoküspid qapaq əməliyyatdan dərhal sonra səlahiyyətli olsa da, 2 ildən sonra 7 xəstədən yalnız 1-də qapaq işlək vəziyyətdə idi. Monoküspid qapaq implantasiyasının uzunmüddətli aşkar nəticəsi stenozun inkişafıdır. Beləliklə, monoküspid qapağın implantasiyası pulmoner qapaq çatışmazlığının qarşısını almır və əməliyyatdan sonrakı erkən nəticələri yaxşılaşdırmır. Klapanın dəyişdirilməsi yalnız ilkin cərrahiyyə zamanı ağciyər damarlarının müqaviməti artmış xəstələrdə göstərilir.

88% hallarda körpələrdə aparılan əməliyyatların uzunmüddətli nəticələri yaxşı və ya əla funksional vəziyyətlə xarakterizə olunur.

Ventriküler aritmiya və qəfil ölüm

CHD əməliyyatı keçirən xəstələrdə gec ölüm riski ümumi əhali ilə müqayisədə 25-100 dəfə yüksəkdir. Fallot tetralogiyasında qəfil ürək ölümünün tezliyi 1000 adam-ildə təxminən 1,5 hadisədir. Müqayisə üçün, tam transpozisiya ilə bu rəqəm 4,9; aorta stenozu ilə - 5.4. Ventriküler aritmiya yalnız müdaxilələrdən sonra deyil, Fallot tetralogiyası olan yetkin əməliyyat olunmayan xəstələrdə də qeyd olunur. Deanfield və həmmüəlliflərə görə, əməliyyat olunmayan xəstələr qrupunda 12% -də mədəcik aritmiyaları, 8 yaşdan kiçik yaşlarda isə ritm pozğunluqları qeydə alınmayıb, 16 yaşdan yuxarı şəxslərdə isə mədəcik aritmiyaları 58% hallarda baş verdi. Uşaqlıqda Fallot tetralogiyasının korreksiyasından sonra gec mədəcik aritmiyaları nadirdir. Beləliklə, ekstrasistolun tezliyi qüsurun radikal korreksiyasının aparıldığı yaş və xəstələrin müşahidə müddəti ilə sıx əlaqədədir. 7 yaşa qədər qüsurun köklü korreksiyasına məruz qalan 55 uşaqdan ibarət bir qrup üzərində aparılan araşdırmada əməliyyatdan əvvəlki dövrdə açıq ürək aritmiyaları müşahidə edilməmişdir, əməliyyatdan sonra isə xəstələrin 13%-də müşahidə edilmişdir. 13-43 yaşlarında əməliyyat olunan xəstələrin təxminən yarısında həm əməliyyatdan əvvəl, həm də əməliyyatdan sonra mürəkkəb aritmiyalar olub. Müəlliflər mədəcik ekstrasistolunun baş verməsinin xəstəliyin özünün gedişi ilə əlaqəli olduğu və əməliyyatdan sonrakı ağırlaşma olmadığı qənaətinə gəldilər. Onlar hesab edirlər ki, bu fenomen Fallot tetralogiyası olan bir xəstənin həyatı boyu sağ mədəciyin fibrozu ilə daha çox bağlıdır. Erkən yaşda əməliyyat olunan xəstələrdə mədəcik ekstrasistolunun müşahidə edilən aşağı tezliyi, onların fikrincə, müşahidə müddətinin məhdud olması ilə bağlıdır. Mədəcik aritmiyalarından əziyyət çəkən xəstələr, əsasən böyüklər arasında qəfil ölüm halları 5,7% təşkil edir.

Qüsurun radikal korreksiyasından sonra mədəcik ekstrasistolunun qeydiyyatının tezliyi onu aşkar etmək üçün istifadə olunan üsuldan asılıdır. Tədqiqatlardan birində ekstrasistolun müntəzəm EKQ qeydi ilə 6% hallarda, məşqdən sonra EKQ qeydi ilə 22% və ürək dərəcəsinin 24 saatlıq monitorinqi ilə 45% hallarda müşahidə edildiyini göstərdi.

Ventriküler ekstrasistolların diaqnozu və müalicəsi üsullarına dair fikirlər ən azı asemptomatik xəstələrdə fərqlidir. Ventriküler aritmiya qəfil ölüm sindromundan daha tez-tez baş verdiyindən, əksər mütəxəssislər yan təsirləri və istifadə təhlükəsi səbəbindən antiaritmik dərmanların müntəzəm istifadəsi göstərilmədiyinə inanırlar. Antiaritmik müalicəyə namizəd olan qəfil ölüm riski yüksək olan xəstələrin elektrofizioloji tədqiqatına ehtiyac hazırda müzakirə olunur. Qəfil ölüm sindromu ilə bağlı çoxmərkəzli tədqiqatda bu xəstələrin elektrofizioloji tədqiqat zamanı mədəcik taxikardiyasına səbəb olmadığı aşkar edilmişdir. Normal 24 saatlıq ürək dərəcəsi monitorinqi zamanı normal sağ mədəciyin təzyiqi olan asemptomatik xəstələrdə də induksiya edilməmişdir. Geniş tədqiqatın nəticələrinə əsasən, Deanfield belə qənaətə gəldi ki, asemptomatik xəstələrdə mədəcik taxikardiyasına səbəb olmaq cəhdləri, antiaritmik dərmanların profilaktik tətbiqi kimi göstərilmir. Bu, 24 saatlıq EKQ monitorinqi və məşq testi üçün doğru görünür.

Həyat üçün təhlükə yaradan aritmiyaların baş verməsinin yeganə mümkün izahı sağ mədəcikdə fibrotik dəyişikliklərdir. Yetkinlərdə sağ mədəcik daha çox hipertrofiyaya uğramış, fibrotikdir və daha aqressiv rezeksiyaya ehtiyac duyur, ona görə də böyüklər mədəcik aritmiyalarına meyllidirlər. Ventrikulotomiya olmadan və ya minimal kəsik uzunluğu ilə korreksiya hallarında mədəcik aritmiyalarının tezliyi azalır.

Ventriküler aritmiyaların baş verməsi həm də sağ mədəciyin həcminin xroniki yüklənməsi, diastolik funksiyanın pisləşməsi və QRS kompleksinin 180 m/s-dən çox uzanması ilə əlaqələndirilir. Bu elektrokardioqrafik əlamət həyati təhlükəsi olan ventrikulyar aritmiyaların ən həssas xəbərçisidir. Bununla belə, QRS kompleksinin müddətinin ölçülməsi bu əlamətin dəqiqliyini və təkrarlanma qabiliyyətini azaldan sağ dəstənin filial blokunun tam blokadası ilə çətindir.

Fallot tetradasının korreksiyasından sonra mədəcik taxikardiyalarının və aritmiyaların patogenezində sağ mədəciyin divarının hərəkətində anomaliyaları izah edən depolarizasiya və repolarizasiya pozğunluqları mühüm rol oynayır. Mexanik-elektrik qarşılıqlı əlaqənin pozulması Fallot tetradasının korreksiyasından sonra sağ mədəciyin disfunksiyasının patogenezinin əsas elementi hesab olunur.

Ədəbiyyatda Fallot tetradasının korreksiyasından sonra mədəcik taxikardiyasının yaranmasında yenidən daxil olmanın elektrofizioloji mexanizminin rolu haqqında məlumatlar var. İmpulsun yayılmasının geri dönməsi yavaş keçirici bir bölgənin mövcudluğunu təmin edir. Fallot tetradına görə əməliyyat edilən xəstələrin 90%-də sağ budaq blokunun mərkəzi və ya periferik blokadası müşahidə edilir. Parçalanmış elektroqram, giriş və çıxış yolları da daxil olmaqla, sağ mədəciyin bütün hissələrində yavaş keçiriciliyin yerli sahələrini göstərir. Yenidən giriş dairəsi daxilində potensial tıxanma sahələri ventrikulotomiya çapığı, VSD və çıxış yolunun yamasıdır.

Fallot tetradının korreksiyasından sonra xəstələrdə vagal nəzarətin azalması ilə adrenergik sinir sisteminin aktivliyinin artması sübut edilmişdir. Simpatik sinir sisteminin üstünlüyü sağ və sol mədəciyin divarlarında sinir uclarının sayının azalması və adrenergik sinir sisteminin qeyri-bərabər paylanması ilə birləşir. Bu, ventriküler taxikardiya və ya fibrilasiya riskini artıra bilər.

Son tədqiqatlar göstərdi ki, Fallot tetradasının korreksiyasından sonra otonom sinir sisteminin fəaliyyətinin qlobal inhibəsi baş verir ki, bu da ürək dərəcəsi dəyişkənliyinin və barorefleks həssaslığının əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə özünü göstərir. Bu fenomen mədəcik taxikardiyasının və ani ürək ölümünün göstəricilərindən biridir.

QRS kompleksinin 180 m/s-dən çox uzanması ilə birlikdə sol mədəciyin disfunksiyası. həmçinin Fallot tetradının korreksiyasından sonra böyüklərdə qəfil ürək ölümünün proqnozlaşdırıcı əlamətidir. Sol mədəciyin sistolik funksiyasının pisləşməsi ölüm hallarını əhəmiyyətli dərəcədə artırır.

ventriküler aritmiyaların tezliyi qüsurun düzəldilməsindən sonra yaşla artır;

mədəcik taxikardiyası çıxış yolunun anevrizması, ağır ağciyər regurgitasiyası və ya çıxış yolunun obstruksiyası olan böyüklərdə aşkar edilir;

transatrial giriş həyatı üçün təhlükə yaradan aritmiya və sağ mədəciyin disfunksiyası riskini azaldır.

Ventriküler aritmiyalara və qəfil ölümə meylli olan bir çox amillərə baxmayaraq, Fallotun tetrad korreksiyasından sonra qəfil ölümü proqnozlaşdırmaq üçün tamamilə etibarlı bir marker yoxdur.

Flutter və atrial fibrilasiya.

Flutter və ya atrial fibrilasiya əməliyyatdan sonrakı gec dövrün ümumi bir komplikasiyasıdır. Ciddi mədəcik aritmiyalarına daha çox diqqət yetirildiyi üçün uzun müddət atrial aritmiyalar qiymətləndirilməmişdir. Atrial aritmiyalar daha çox yetkinlik dövründə, müdaxilədən sonra uzun müddət ərzində əməliyyat olunan xəstələrdə baş verir. Onlar ürək çatışmazlığı, transanulyar sağ mədəciyin çıxış yolunun təmirindən sonra ağciyər və triküspid çatışmazlığı ilə təhrik edilir, vuruşlarla müşayiət oluna bilər və qəfil ölümə səbəb ola bilər.

Miokardın funksional vəziyyəti.

Fallot tetradasının korreksiyasından sonra sol mədəciyin funksiyası normala qayıtmağa meyllidir, sağ mədəciyin funksiyası isə pisləşir. Miokardın vəziyyətinə bir çox amillər təsir göstərir: xəstənin yaşı, əməliyyatdan əvvəl xroniki hipoksemiyanın şiddəti və müddəti, arteriovenoz şuntun müddəti və həcmi, cərrahi dövrdən asılı olaraq miokardın qorunmasının adekvatlığı, uzunluğu. ventrikulotomiyanın, əzələ rezeksiyasının həcmi, əməliyyatdan sonrakı ağciyər regurgitasiyasının şiddəti və müddəti. Sol mədəciyin funksional vəziyyəti sistemli-ağciyər şuntunun işləmə müddəti, girov qaytarılmasının şiddət dərəcəsi və aorta qapağı çatışmazlığı ilə əlaqədardır.

Sağ mədəciyin funksiyasının exokardioqrafik tədqiqi mürəkkəbdir, buna görə də radioizotop angioqrafiyası hər iki mədəciyin vəziyyətinin müqayisəli qiymətləndirilməsi üçün daha obyektiv bir üsuldur. Gatzoulis və digərlərinin araşdırmasında, əməliyyat zamanı xəstələrin orta yaşı 12,6 il, uzunmüddətli dövrdə isə orta yaş 37,7 il olmuşdur. Sağ və sol mədəciyin sistolik funksiyası 5,7 il fasilə ilə aparılan iki radioizotop tədqiqatı zamanı sabit qalmışdır. 55,9% - ikinci işdə istirahət sağ mədəciyin ejection fraksiyası orta hesabla 39%, sol mədəciyin idi. Yük altında bu rəqəmlər bir qədər yüksək olub, müvafiq olaraq 41,7% və 60,3% olub. Eyni metoddan istifadə edərək, başqa bir qrup tədqiqatçı əməliyyatdan sonra 10 il ərzində ağciyər qapaq çatışmazlığının həm sağ, həm də sol mədəciyin funksional vəziyyətinə mənfi təsirinə diqqət yetirdilər, baxmayaraq ki, qüsurun düzəldilməsindən sonra ilk il ərzində hər iki mədəciyin funksiyası normaya təxminən uyğun gəlirdi. Neizen et al, MRT ilə orta dərəcədə ağciyər qapaq çatışmazlığı olan böyüklərdə sol mədəciyin funksiyasını araşdıraraq, sağ mədəciyin dilatasiyasına baxmayaraq, heç bir anormallıq aşkar etməmişdir. Digər bir qrup tədqiqatçı isə əks məlumat aldı. Onlar məşq zamanı sol mədəciyin disfunksiyasının mövcudluğunu aşkar etdilər və bunu pulmoner regurgitasiya nəticəsində yaranan sağ mədəciyin diastolik həddindən artıq yüklənməsi ilə əlaqələndirdilər. Abd və digərləri 3D exokardioqrafiyadan istifadə edərək, artan sağ mədəciyin ölçüsü ilə QRS kompleksinin uzanması arasında korrelyasiya tapdılar ki, bu da mexanoelektrik qarşılıqlı əlaqənin göstəricisidir. Regurgitasiyanın şiddəti sağ mədəciyin ejeksiyon fraksiyasına, onun sistolik və diastolik funksiyasına təsir göstərmişdir.

Belə ki, bir çox xəstələrdə qüsur düzəldildikdən sonra sol mədəciyin funksiyası uzun illər normal qala bilir. Eyni zamanda, digərlərində, bir çox amillərin təsiri altında, o cümlədən pulmoner regurgitasiya, ifrazat yollarının anevrizması və akineziya şəraitində hər iki mədəciyin qarşılıqlı təsiri ilə pisləşir.

Qüsurun düzəldilməsindən sonra sağ mədəciyin funksional vəziyyətinin dinamikası onun diastolik xüsusiyyətlərinin dəyişməsi ilə əlaqələndirilir. Əməliyyatdan dərhal sonra sağ mədəciyin diastolik funksiyası pozulmuş istirahət və diastolik doldurulma ilə xarakterizə olunan məhdudlaşdırıcı fiziologiya növünü əks etdirir. Bu xüsusiyyət əməliyyatdan sonrakı sağalmanın daha uzun müddətinə cavabdehdir və transanulyar plastiyanın istifadə edilib-edilməməsindən asılı deyil. Fiziki performans azalmır. Üstəlik, bu tip sağ mədəciyin diastolik funksiyası kardiomeqaliya inkişafının qarşısını alır və daha yaxşı məşq tolerantlığına kömək edir. Sonuncunun pisləşməsi əsasən pulmoner regurgitasiyanın şiddəti ilə bağlıdır. Maraqlıdır ki, sağ mədəciyin daxilində transannular plastik və plastik rekonstruksiya uzunmüddətli dövrdə funksional vəziyyəti eyni dərəcədə pisləşdirir.

Fallot tetralogiyası üçün cərrahiyyə əməliyyatından sonra məşq qabiliyyətinin azalması qeyri-adi deyil və əvvəllər qeyd edildiyi kimi, qüsurun korreksiyası ilə əlaqəli müxtəlif amillərlə, həmçinin ağciyər arteriyalarının xronotrop çatışmazlığı və patologiyası ilə əlaqələndirilir. Körpəlikdə əməliyyat olunan uşaqlarda idmana dözümlülük multifaktorial səbəblərə görə azalır, bunlardan biri də ağciyər çatışmazlığı şəraitində mənfi rol oynayan sağ mədəciyin daha yaxşı uyğunlaşmasıdır.

Qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsindən sonra xəstələrin əksəriyyəti özlərini yaxşı hiss edir və fiziki fəaliyyətə qənaətbəxş şəkildə dözürlər. Məşq tolerantlığının azalması maksimum dözümlülük, maksimum oksigen istehlakı və maksimum iş yükü kimi göstəricilərlə özünü göstərir. Postoperatif kişi və 86% qadın xəstələrin 82% -də stress testi apararkən nəticələr normal dəyərlərdən fərqlənmir. Məşq tolerantlığının azalması qalıq hemodinamik pozğunluqlarla əlaqələndirilir. İstirahətdə ürək çıxışı və ürək dərəcəsi normadan fərqlənmirdi, lakin maksimum yüklə məşqlər edərkən sağlam xəstələrlə Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat olunan xəstələr arasında aydın fərq aşkar edildi. Bu, bu kateqoriya xəstələrdə ürək-damar sisteminin kompensasiya mexanizmlərinin azaldığını göstərir. Daha erkən yaşda radikal təmirə məruz qalan xəstələrin idmana daha davamlı olub-olmadığını zaman göstərəcək. Hər halda, qüsurun radikal korreksiyasının əla hemodinamik nəticələrinə baxmayaraq, bu xəstələrə həddindən artıq fiziki fəaliyyətdən çəkinmək tövsiyə olunur.

Şiddətli ağciyər regurgitasiyası üçün ağciyər qapağının dəyişdirilməsi aerob qabiliyyətini kəskin şəkildə yaxşılaşdırır. Əməliyyatdan sonra 13-26 il ərzində fiziki performans orta dərəcədə azalır, yalnız ürəyin funksional vəziyyətinin pisləşməsi ilə deyil, həm də ağciyər tutumunun azalması, aşağı tənəffüs ehtiyatı və fizioloji ölü boşluğun qeyri-adekvat azalması səbəbindən.

Transatrial və ya transventrikulyar korreksiya. Son onillikdə transatrial giriş və qısa ventrikulotomiyadan istifadə edərək ilkin əməliyyatların əla nəticələri haqqında çoxlu hesabatlar var. Müəlliflər ayrılmış dövrdə sağ mədəciyin funksiyasının mühüm determinantı kimi ventrikülotomiya uzunluğunun rolunu vurğuladılar. Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, ilk növbədə transventrikulyar girişdən istifadə edən mərkəzlər mədəciyin funksiyasını təyin edən bir sıra digər amillərə diqqət yetirir. Jonas onları 2004-cü il təlimatında sadalayır:

çıxış yolunda yamağın eni;

moderator şüasının qorunması;

sağ mədəciyin əzələlərinin həddindən artıq eksizyonunun istisna edilməsi;

triküspid qapağının funksiyasının diqqətlə qorunması, tikişdə akkordların və yarpaq toxumasının tutulmasından qaçınmaq;

koronar arteriyaların filiallarının zədələnməsini minimuma endirmək üçün ventrikülotomiya yerinin seçilməsi;

distal ağciyər arteriyalarının tıxanmasının aradan qaldırılması.

AV blokunu tamamlayın.

İntraoperativ tam AV blokadası indi nadirdir, baxmayaraq ki, Fallot tetradının müalicəsinin erkən mərhələsində bu fəsad hər onuncu xəstədə baş verir. Blokadanın aradan qaldırılmasında həlledici olan cərrahların VSD ilə xüsusi keçirici toxumanın topoqrafik əlaqəsi haqqında bilikləri idi. Blokada halları tədricən 0,6%-ə qədər azalıb. Bəzən tam blokada Fallot tetradının korreksiyasından uzun illər sonra baş verir. Blokadanın və qəfil ölümün xəbərçisi sol ön hemiblokada və sağ budaq blokunun tam blokadasıdır. Əməliyyatdan sonra anterior sol hemiblockade 10% -dən az tezliyi ilə baş verir. Sol pedikülün zədələnməsi üçün ən çox ehtimal olunan yerlər VSD-nin aşağı kənarı, moderator fasikül və sağ mədəciyin ön divarıdır, burada periferik liflər ventrikülotomiya ilə kəsilə bilər. Əməliyyatdan sonra 3-cü gündən daha uzun müddət davam edən müvəqqəti tam blokada uzun müddətdə təkrarlana bilər və ani ölümə səbəb ola bilər.

30 yaşa qədər uzunmüddətli dövrdə yoluxucu endokardit 1,3% hallarda baş verir. O, aorta qapağına, triküspid qapağına, ağciyər arteriyasına, qalıq VSD-nin kənarlarına və bəzən aorta qapağına bitişik mitral qapağın ön vərəqinə təsir göstərir. Hokanson və Moller 7982 nəfərdə 8 endokardit hadisəsi bildirdilər. Xəstələr ağır hemodinamik pozğunluqların olmamasına baxmayaraq, ömürlük endokarditin profilaktikasına ehtiyac duyurlar.

Həyat keyfiyyəti

Fallot tetradının korreksiyasından keçmiş xəstələr adətən aktiv həyat tərzi keçirirlər. Çoxları ali təhsil alır, məsuliyyətli işlə məşğul olur, ailə qurur, uşaq sahibi olur və s. Hemodinamik pozğunluqlar olmadıqda, hamiləlik adətən yaxşı tolere edilir. Xəstələrin böyük əksəriyyəti NYHA I və ya II siniflərdir və yalnız simptomatik müalicə alırlar. Fallot tetradı olan xəstələrin uşaqlarında ÜKH tezliyi tam olaraq məlum deyil, lakin Whittemore və digərləri Fallot tetradı olan qadınların uşaqlarının 14% -ində müxtəlif CHD-lərin olduğunu bildirirlər.

Uzun illərdir ki, uzun müddət xroniki hipoksemiya vəziyyətində olan və ya insult və beyin absesi keçirmiş xəstələrdə koqnitiv funksiyanın pisləşməsi problemi müzakirə olunur. Bu problem palliativ cərrahiyyə günlərində aktual idi, tam düzəliş yaşlı yaşa qədər təxirə salındı. Hal-hazırda, erkən müdaxilə psixi ağırlaşmalar nadirdir.

Qeyri-adi ağırlaşmalar

Ədəbiyyatda Fallo tetradasının korreksiyasından sonra koronar arteriyalar və sağ mədəcik və ya ağciyər arteriyası arasında fistulaların meydana gəlməsinin kazuistik halları haqqında məlumatlar var. Onlar ventrikülotomiya zamanı koronar arteriyaların, adətən infundibulyar olan kiçik budaqlarının kəsişməsindən yaranır. Sağ mədəciyin təzyiqi azaldıqdan sonra kiçik anadangəlmə koronar-ventrikulyar mesajların görünməsi mümkündür. Fallot tetralogiyasının korreksiyasından sonra xəstədə koronar-ventrikulyar fistulanın spontan bağlanması da sənədləşdirilmişdir. Fallot tetradasının korreksiyasından sonra sağ körpücükaltı və daxili süd arteriyalarından yaranan iri kollateral arteriyaların inkişafı halı təsvir edilmişdir.

Xəstələrin 3,1-11% -ində qüsurun düzəldilməsindən sonra uzun müddət ərzində iki kameralı sağ mədəciyin tipli əzələ daralması aşkar edilir, lakin bunun yeni yaranan daralma olduğuna dair heç bir dəlil yoxdur. Məlumdur ki, tetrada olan bəzi xəstələrdə anormal əzələ dəstələri bu qüsurda tipik infundibulyar daralmanı tamamlayır.

Həm əməliyyatdan sonrakı erkən, həm də gec dövrlərdə aşkar edilən müşayiət olunan qüsur subaortal stenozdur. Bu birləşmənin kazuistik xarakteri əsasən əməliyyatdan sonra subaortal stenozun aşkarlanmasının səbəbidir. Təcrübəmizdə 4 xəstədə birində əməliyyatdan əvvəl subaortal stenoz aşkar edilmişdir. VSD vasitəsilə daralma aradan qaldırıldı. 1 xəstədə əməliyyatdan sonrakı erkən dövrdə ağır stenoz ölümlə nəticələnmiş və yarılma zamanı aşkar edilmişdir. Qalan 2 pasiyentdə daralma orta dərəcədə olub və bu səbəbdən uzun müddətli əməliyyatlar hələ aparılmayıb.

Dəyişdirilmiş Blalock anastomozundan istifadə edərək Fallot tetralogiyasının iki mərhələli müalicəsinin ağır gec fəsadları təkrarlanan hemoptizi ilə bitişik ağciyərin təzyiq yaraları, körpücükaltı arteriyanın psevdoanevrizmasının formalaşması, onun yırtılması və həyati təhlükəsi olan qanaxmadır.

Psevdoanevrizma, divarı yalnız arteriyanın xarici təbəqəsi və ya ətrafdakı birləşdirici toxuma ilə əmələ gələn anevrizma kisəsinin görünüşü ilə körpücükaltı arteriya divarının yırtılması səbəbindən baş verir. Körpücükaltı arteriya divarının yırtılması onun sərt sintetik boru ilə xroniki zədələnməsi səbəbindən baş verir. Gladman və başqaları sintetik şunt implantasiyasından sonra xəstələrin 33%-də ağciyər arteriyasının deformasiyasını aşkar ediblər. Angioqrafik müayinədə ağciyər arteriyasında bədənin somatik böyüməsi kimi anastomozun nisbi qısalması nəticəsində əmələ gələn qübbənin olmasını göstərdilər. Əlbəttə ki, sintetik boru daha uzun olmur və anastomozlanmış damarlar arasındakı məsafəni düzəldir. Bu, başqa bir araşdırmada aydın şəkildə göstərilir. Düzəliş əməliyyatı zamanı müəlliflər anastomozu mötərizələrlə bağladılar və keçdilər. Düzəlişdən 13 il sonra mötərizələr arasındakı məsafə 3,5 sm-ə qədər artdı.

Son əməliyyat zamanı kəsişməmiş sintetik anastomozu olan xəstədə Fallot tetradasının korreksiyasından 17 il sonra ölümcül qida borusu-arterial fistula hadisəsi də var. Bu məlumatlar radikal cərrahiyyə zamanı sintetik anastomozun parçalanmasına ehtiyac olduğunu göstərir.

Uzunmüddətli nəticələri ümumiləşdirərək, optimist qərəzsiz qeyd etmək olar ki, əməliyyat Fallot tetradlı və digər mürəkkəb ürək qüsurları olan xəstələri vaxtından əvvəl ölümdən xilas edir, "mavi" xəstələri "çəhrayı", əlilləri - əmək qabiliyyətli edir, lakin tam deyil. sağlamlıqla bağlı problemləri aradan qaldırın. Və yenə də uzun ömür üçün ümid yaradır.

Oxşar məqalələr