Zollingerio-Ellisono sindromas yra simptomų kompleksas, kuriam būdinga skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa, kartu su reguliariu viduriavimu. Ši liga buvo pavadinta gydytojų vardu, kurie 1955 m. atrado ryšį tarp kasos sekreto ir didelės rūgščių gamybos. skrandžio sulčių ir pepsinių opų susidarymą. Skirtingai nuo klasikos klinikinis vaizdas Zollinger-Ellison sindromo gydymas nuo opų yra neveiksmingas. Toliau pažiūrėsime, kas sukelia ligą ir kokio gydymo ji reikalauja.

Gastrinoma - Zollingerio-Ellisono sindromas

Šiuo metu žinomas veiksnys sukeliantis sindromą Zollinger-Ellison yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triada: hipersekrecija druskos rūgšties, pasikartojančios pepsinės opos, kasos auglys (tai savo darbuose aprašė amerikiečių gydytojai R. Zollingeris ir E. Elisonas). ).

Zollinger-Ellison sindromo simptomus sukeliantis navikas 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, likusiais užfiksuotais pavyzdžiais – kasos galvoje arba uodegoje. Atsižvelgiant į tai, padidėja skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, o tai kartu sukelia pepsinių opų, kurių negalima gydyti, vystymąsi. Daugumai pacientų yra dvylikapirštės žarnos opa, bet dažnai skrandyje ir tuščiojoje žarnoje, ir, kaip taisyklė, patologinės formacijos yra daugialypės prigimties.

Zollinger-Ellison sindromo simptomai

Išoriškai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai primena įprastą pepsinę opą, tai yra, jaučiamas stiprus epigastrijos skausmas palpuojant, vietinis skausmas opų srityje, tačiau skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opos, tai. liga nereaguoja į tradicinį gydymą.

Pagrindiniai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai yra skausmas viršutinėje pilvo dalyje. Jei opos yra lokalizuotos skrandžio srityje, tai diskomfortas sustiprėja praėjus pusvalandžiui po valgio, jei dvylikapirštės žarnos srityje, tada jis tampa labiau pastebimas tuščiu skrandžiu, o pavalgius sumažėja. Kaip minėta aukščiau, net ilgai simptominis gydymas Zollingerio-Ellisono sindromas (gydymas nuo opų) neturi jokio poveikio. Tokiu atveju gali atsirasti stemplės gleivinės uždegimas, dėl kurio susiaurėja jos spindis.

Be to, būdingas simptomas Zollingerio-Ellisono sindromas – nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Vandenilio chlorido rūgšties perteklius patenka į plonąją žarną, padidindamas judrumą ir sulėtindamas absorbciją, todėl išmatos yra didelės, vandeningos su daug riebalų, o pacientas trumpalaikis greitai numeta svorio.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formacijų, todėl šis organas pastebimai padidės.

Sindromo diagnozė

Kadangi išoriškai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai yra labai panašūs į pepsinės opos ligą, diferencinė diagnostika– patvirtinti arba paneigti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne naviką, kuris yra pagrindinė priežastis. Nurodo Zollingerio-Ellisono sindromą padidintas turinys gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg/ml, palyginti su 100 pg/ml sergant pepsine opa). Kitas skiriamasis ženklas– pagrindinės sekrecijos rūgštingumas didesnis nei 100 mmol/val. Diagnozuodami turėtumėte būti atsargūs, jei opinis pažeidimas yra daugybinio pobūdžio arba jei opos išsidėsčiusios gana neįprastai.

Jei yra šių požymių, gali būti paskirtas tyrimas naudojant ultragarsą, kompiuterinę tomografiją ir ypač selektyvią pilvo angiografiją, kuri leis vizualizuoti naviką.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas

Gastrinoma sergant Zollingerio-Ellisono sindromu yra potencialiai piktybinis darinys, o radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos ekscizija, papildomai ištyrus vidaus organus dėl metastazių. Paprastai operacijos metu jie jau yra gana dažni ir tik 30% atvejų chirurgija visiškai išgydo. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvūs metodai Zollinger-Ellison sindromo gydymas apima druskos rūgšties gamybą slopinančius vaistus, kurie dėl galimo opų pasikartojimo yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai skiriami visam gyvenimui.

Jei sergant Zollingerio-Ellisono sindromu diagnozuojama piktybinė, neoperuotina gastrinoma, skiriama chemoterapija. Tačiau kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybiniai dariniai. Šiuo atveju mirtis įvyksta ne dėl paties naviko, o dėl didelių opų komplikacijų.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Zollingerio-Ellisono sindromas

Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas (bendra informacija)

Zollingerio-Ellisono sindromas yra reta liga, kuriai būdingas auglio, vadinamo gastrinoma, išsivystymas, randamas kasoje ir (arba) dvylikapirštėje žarnoje. Gastronomai išskiria per daug gastrino – hormono, kuris skatina .

Paprastai pats organizmas po valgio išskiria nedidelį kiekį gastrino, dėl kurio skrandis gamina skrandžio rūgštį, kuri padeda skaidyti maistą ir skysčius skrandyje. Tačiau rūgšties perteklius sukelia pepsinių opų susidarymą kitur viršutinėje žarnyno dalyje.

Nors Zollingerio-Ellisono sindromu gali susirgti bet kas, šia liga dažniau serga 30–50 metų vyrai. Ligos paplitimas pasireiškia maždaug 10 žmonių iš milijono gyventojų.

Medicinos mokslininkai vis dar studijuoja tiksli priežastis Zollingerio-Ellisono sindromas. Apie 25–30 procentų gastrinomos atvejų sukelia paveldimas genetinis sutrikimas, vadinamas daugybine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1). MEN1 sukelia hormonus atpalaiduojančius navikus endokrininės liaukos ir dvylikapirštės žarnos. MEN1 simptomai yra padidėjęs hormonų kiekis kraujyje, inkstų akmenys, diabetas, raumenų silpnumas, susilpnėję kaulai ir lūžiai.

Zollinger-Ellison sindromo simptomai

Zollingerio-Ellisono sindromo požymiai ir simptomai yra panašūs į pepsinės opos simptomai. Nuobodus ar deginantis skausmas, jaučiamas kažkur tarp bambos ir vidurinės krūties, yra dažniausias pepsinės opos simptomas.

Kiti Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai:

plaučius arba stiprus skausmas skrandyje;
steatorėja ( padidintas kiekis riebalai išmatose);
pilvo pūtimas;
pykinimas;
vėmimas;
svorio metimas;

Kai kurie Zollinger-Ellison sindromą turintys žmonės turi tik viduriavimą, be jokių kitų simptomų. Kiti išsivysto (GER), kuris atsiranda, kai skrandžio turinys patenka atgal į stemplę.

Jei nuolat skauda pilvą ar viršutinę dalį, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. pilvo ertmė kartu su pasikartojančiais viduriavimo, vėmimo ir pykinimo epizodais. Svarbu nepamiršti šių sutrikimų, nes pavėluotai diagnozuotą ligą, tokią kaip Zollingerio-Ellisono sindromas, sunku sėkmingai gydyti.

Komplikacijos

Gali atsirasti pepsinės opos pasikartojimas dėl nuolatinio rūgšties sekrecijos skrandyje virškinimo traktokraujavimas Ir perforacija. Be to, kadangi gastrinomos yra piktybiniai navikai, yra pavojus, kad jie gali išplisti metastazių, ypač .

Metastazės yra vėžinės ląstelės, kurios persikėlė iš savo pradinės vietos į kitą vietą, užteršdamos limfmazgius ir (arba) kitus kūno organus.

Priežastys

Daugumai žmonių Zollingerio-Ellisono sindromas atsiranda spontaniškai dėl nežinomų priežasčių (sporadinis). Tačiau maždaug 25–30 procentų paveiktų asmenų sindromas atsiranda dėl genetinio sutrikimo, žinomo kaip daugybinė 1 tipo endokrininė neoplazija (MEN1). Daugeliui pacientų MEN1 yra paveldimas kaip autosominis dominuojantis genetinė liga.

Dominuojantys genetiniai sutrikimai atsiranda, kai žmogui perduodama tik viena sugedusio geno kopija, sukelianti tam tikrą ligą. Neveikiantis genas gali būti paveldėtas iš bet kurio iš tėvų arba gali būti pažeisto asmens geno mutacijos (pokyčio) rezultatas. Rizika, kad neveikiantis genas iš sergančio tėvo palikuoniui bus perduodamas palikuoniui, yra 50% kiekvieno nėštumo metu.

MEN-1 sukelia geno pakitimai (mutacijos). VYRAI1. Gene VYRAI1 reguliuoja baltymo (vadinamo meninu), kuris, atrodo, vaidina svarbų vaidmenį užkertant kelią naviko vystymuisi (naviko slopintuvas), gamybą.

Diagnostika

Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozė pagrįsta kruopščiu klinikinis įvertinimas, išsami paciento istorija ir specialūs tyrimai, įskaitant tam tikrus laboratoriniai tyrimai ir pažangios vaizdo gavimo technologijos. Zollingerio-Ellisono sindromą gali sukelti įvairūs veiksniai, įskaitant dažnų ar daugybinių pepsinių opų, kurios yra atsparios tam tikroms ligoms. standartiniai metodai opoms gydyti ir (arba) atsiradusioms neįprastose vietose (pvz., tuščiojoje žarnoje).

Asmenims, įtariamiems Zolingerio-Ellisono sindromu diagnostiniai tyrimai gali apimti kraujo tyrimą, siekiant nustatyti padidėjusį gastrino kiekį, ir skrandžio sulčių mėginių įvertinimą, siekiant nustatyti padidėjusį rūgšties kiekį. Kai kuriems pacientams sindromui patvirtinti gali būti atliekami ir papildomi laboratoriniai tyrimai. Tokie tyrimai gali apimti gastrino kiekio matavimą skystoje kraujo dalyje (serumo) prieš ir po intraveninės kalcio infuzijos; virškinimo hormono sekretino injekcija. Taip pat gali būti atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai, siekiant patvirtinti arba paneigti MEN1.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas

Zollinger-Ellison sindromo atveju geriausias terapinis sprendimas yra chirurginis pašalinimas gastrinas. Tačiau tokio pobūdžio operacijos įgyvendinimo sąlygos ne visada tenkinamos.

Alternatyvus sprendimas yra gydyti tokią ligą kaip skrandžio opa, kai pacientai vartoja inhibitorius protonų siurblys(PSI) ir H2 antagonistai (anti-H2). Šių vaistų vartojimas veikia tik simptomus, juos palengvina, tačiau naviko regresuoja ir neapsaugo paciento nuo galimo metastazių plitimo.

Metastazes kepenyse galima pašalinti chirurginiu būdu tik jeigu piktybinių ląstelių kurie pasiekia kepenis, yra susitelkę ribotoje erdvėje ir nėra giliai viduje.

Chirurginė intervencija

Gastrinomos pašalinamos chirurginiu būdu laparoskopinis arba laparotomijos operacija, jei jie yra pavieniai ir gerai lokalizuoti. Kita vertus, jei gastrinomos yra daugybinės ir išsibarsčiusios keliose vietose arba yra susijusios su MEN1, operacija nėra praktiškas sprendimas.

Arba, bet tik tam tikrose situacijose, galite pabandyti išspręsti problemą vienu iš šių būdų:

Chirurginis tik didžiausios gastrinomos pašalinimas.
Embolizacija. Gydytojas nutraukia kraujo tiekimą į vietą, kurioje yra augliai, todėl vėžinės ląstelės miršta.
Naviko ląstelių sunaikinimas radijo dažnio abliacija.
Chemoterapija ir/arba terapija radiacija.

Protonų siurblio inhibitoriai ir H2 antagonistai

Protonų siurblio inhibitoriai (PSI) ir H2 antagonistai (anti-H2) mažina rūgšties gamybą skrandyje, palengvindami simptomus, kuriuos sukelia perteklinė gastrino gamyba.
Šie vaistai yra veiksmingi, tačiau tik tada, kai jie vartojami didelėmis dozėmis ir ilgą laiką.

Ilgalaikis gydymas PSI (pvz., vaistais Ezomeprazolas, Omeprazolas, Rabeprazolas) ir anti-H2 (pvz. Ranitidinas, Nizatidinas) gali sukelti rimtų šalutiniai poveikiai vyresniems nei 50 metų žmonėms, pvz., klubo, riešo ir (arba) stuburo lūžiai.

Esant naviko metastazėms į kepenis

Jei kepenų metastazės buvo sutelktos tik vienoje kepenų srityje ir yra izoliuotos nuo likusio organo, jas galima pašalinti chirurginiu būdu.
Jei tokių sąlygų nėra, vienintelė galima priemonė yra kepenų transplantacija, subtili operacija ir ne be galimų komplikacijų.

Kiti gydymo būdai

Jei opos prasiskverbia į skrandį, planuojama speciali intervencija.
Jei jie sukelia didelį kraujo netekimą, nedelsiant kraujo perpylimas Dėl .

Prognozė

Jei diagnozė nustatoma laiku, yra Puikus šansas teigiamas chirurginė intervencija(nes auglys tikriausiai atsirado viena forma), kuris visiškai išgydys pacientą.

Tais atvejais, kai gastrinoma nepašalinama laiku, yra sunkiai pasiekiamoje vietoje arba yra susijusi su MEN1, chirurginė intervencija tampa neįmanoma, todėl pacientas yra priverstas gyventi su Zollinger-Ellison sindromui būdingais simptomais (viduriavimu ir kt. .).

Įdomus

Aukštasis išsilavinimas(kardiologija). Kardiologas, terapeutas, gydytojas funkcinė diagnostika. Puikiai išmanau ligų diagnostiką ir gydymą Kvėpavimo sistema, virškinimo trakto Ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Baigė akademiją (visą darbo dieną), turi didelę darbo patirtį.

Specialybė: kardiologas, terapeutas, funkcinės diagnostikos gydytojas.

Komentarai 0

Zollingerio-Ellisono sindromas yra liga, kai kasoje, dvylikapirštėje žarnoje ar kituose organuose atsiranda gastrinoma – navikas, gaminantis gastriną. Gastrinas yra hormonas, reguliuojantis skrandžio sulčių gamybą. Dėl to per didelė gastrino gamyba ir padidėjusi skrandžio sulčių (druskos rūgšties) sekrecija sukelia virškinamojo trakto gleivinės opas.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra gana retas, šiek tiek dažnesnis vyrams nei moterims. Liga dažniausiai išsivysto 20–50 metų amžiaus.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas apima vaistų, mažinančių skrandžio rūgšties gamybą, vartojimą ir kai kuriais atvejais gastrinomos pašalinimą.

Sinonimai rusų kalba

Gastrinoma, GE sindromas.

Anglų kalbos sinonimai

Zollingerio-Ellisono sindromas, ZES.

Simptomai

Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai yra panašūs į pepsinės opos simptomus, išskyrus viduriavimą, kuris paprastai nepastebimas esant pepsinei opai:

skaudantis, „graužantis“ skausmas, deginimas viršutinėje pilvo dalyje;
viduriavimas;
rėmuo (diskomforto ir deginimo pojūtis už krūtinkaulio), pykinimas ir vėmimas;
kraujavimas iš virškinimo trakto;
apetito praradimas, svorio kritimas;
anemija;
silpnumas, nuovargis.

Bendra informacija apie ligą

Zollingerio-Ellisono sindromas yra liga, kai kasoje, dvylikapirštėje žarnoje ar kituose organuose atsiranda gastrinoma – navikas, gaminantis gastriną. Tai pasitaiko gana retai, dažniau vyrams. Paprastai liga vystosi nuo 20 iki 50 metų.

Gastrinoma 80-90% atvejų atsiranda kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje. Kitais atvejais navikas gali formuotis blužnyje, kitose žarnyno dalyse, skrandyje, limfmazgiuose, kepenyse, inkstuose ar kiaušidėse.

Kasa yra po skrandžiu esantis organas, gaminantis įvairius virškinimo fermentus, įskaitant gastriną. Dvylikapirštės žarnos yra viršutinė dalis plonoji žarna prijungtas prie skrandžio.

Tikslios naviko susidarymo priežastys Šis momentas neįdiegta. Išvaizda šios ligos susijusi su daugybine endokrinine neoplazija (MEN) grupe paveldimi sindromai sukelta kelių liaukų navikų arba hiperplazijos (peraugimo). endokrininė sistema. Žmonėms, kenčiantiems nuo MEN, taip pat gali išsivystyti navikas. Skydliaukė. Apie 25% gastrinomų yra susijusios su daugybine endokrinine neoplazija. Vyrai nuo VYRŲ kenčia dažniau nei moterys.

Paprastai gastrinas skatina druskos rūgšties (pagrindinės skrandžio sulčių sudedamosios dalies) gamybą skrandyje. Jis gaminamas skrandžio gleivinėje ir kasos ląstelėse. Susidaręs iš ląstelių, gaminančių gastriną, navikas išskiria šį hormoną į kraują. Dėl to padidėja skrandžio sulčių, susidedančių iš druskos rūgšties, gamyba, o tai sukelia žarnyno gleivinės išopėjimą (gilų uždegiminį defektą).

Opos sergant Zollinger-Elisson sindromu yra daugybinės, išsidėsčiusios netipinėse vietose – ties dvylikapirštės žarnos ir tuščiosios žarnos riba, rečiau skrandyje. Ketvirtadaliui pacientų opos nenustatomos.

Maždaug pusė gastrinomų laikui bėgant tampa vėžinėmis. Ir nors jie auga lėtai, vėžys gali metastazuoti (išplisti už pirminės vietos). Dažniausiai gastrinomos metastazuoja į limfmazgius ir kepenis.

Laikui bėgant auglys pasikeičia pats sveikų audinių kasos, dėl ko sumažėja virškinimo fermentų gamyba ir dėl to nepakankamai virškinami riebalai. Dėl to pacientas pradeda viduriuoti. Laikui bėgant dėl nepakankamo maistinių medžiagų įsisavinimo mažėja svoris, sumažėja hemoglobino kiekis kraujyje, atsiranda anemija.

Gatrinoma gali sukelti šias komplikacijas:

opinis kraujavimas;
prasiskverbimas – prasiskverbimas opinis defektasį aplinkinius organus ir audinius;
naviko metastazės į gyvybiškai svarbius organus.

Kam gresia pavojus?

Žmonės, kenčiantys nuo daugybinės endokrininės neoplazijos;
Zollingerio-Ellisono sindromu sergančių asmenų artimieji.

Diagnostika

Zollinger-Ellison sindromą galima įtarti, jei yra pepsinės opos simptomų, jei jie nepraeina po gydymo nuo opų. Tokiu atveju nustatomas gastrino kiekis kraujyje. Jei jo lygis žymiai padidėja, atliekami tyrimai, kuriais siekiama nustatyti naviką, nustatyti jo vietą ir dydį.

Laboratoriniai tyrimai:

Gastrinas. Tyrimas apima hormono gastrino lygio kraujyje matavimą. Padidėjęs lygis gastrinas gali rodyti auglį kasoje ar dvylikapirštėje žarnoje. Prieš tyrimą turėtumėte nustoti vartoti vaistus, kurie mažina skrandžio sulčių gamybą. Gastrino kiekis gali svyruoti, todėl norint gauti daugiau tikslius rezultatus tyrimas gali būti atliekamas kelis kartus per skirtingos dienos. Gastrino kiekis taip pat gali padidėti lėtinis gastritas, B12 stokos anemija ir kitos ligos.
Skrandžio sulčių rūgštingumo lygio matavimas. Ši technika apima zondo įkišimą į skrandį ir skrandžio sulčių surinkimą. Taip pat galima įterpti mikrozondus, kad būtų galima tiesiogiai išmatuoti skrandžio rūgštingumą skrandyje. Zollingerio-Elissono sindromui būdingas reikšmingas skrandžio sulčių rūgštingumo padidėjimas.
Provokacinis testas su sekretinu (hormonu, dalyvaujančiu kasos reguliavime). Tyrimas susideda iš į veną sekretino tirpalas. Paprastai gastrino kiekis kraujyje mažėja, tačiau esant Zollinger-Ellison sindromui, gastrino lygis paradoksaliai žymiai padidėja.

Kiti tyrimo metodai:

Endoskopija. Tyrimas apima vizualinį skrandžio ir žarnyno gleivinės įvertinimą, siekiant nustatyti opas. Tam naudojamas plonas lankstus vamzdelis su kamera, kuris per gerklę įkišamas į paciento kūną. Endoskopijos metu gali būti atliekama biopsija – paimamas audinio mėginys tolesniam tyrimui mikroskopu.
Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas (ultragarsas), KT skenavimas(KT) ir pilvo ertmės magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šie tyrimai atliekami siekiant vizualizuoti naviką ir nustatyti jo vietą bei dydį.

Gydymas

Gydant Zollinger-Ellison sindromą, naudojami vaistai, mažinantys skrandžio sulčių gamybą.

Chirurginis naviko pašalinimas skirtas pacientams be metastazių. Tai įmanoma maždaug 20% pacientų, sergančių Zollinger-Ellison sindromu. Esant daugybinei endokrininei neoplazijai, chirurginis gydymas neatliekamas.

Kai navikas metastazuoja, naviko ląstelėms naikinti taikoma chemoterapija, kuri leidžia sumažinti naviko dydį ir sumažinti gastrino kiekį.

Jei navikas metastazavo į kepenis, gali būti atliekama kepenų transplantacija.

Prevencija

Zollingerio-Ellisono sindromo prevencija dar nebuvo sukurta.

Gastrinas

Zollingerio-Ellisono sindromas yra simptomų kompleksas, kuriam būdingas klinikinis pasireiškimas trys pagrindiniai šios patologinės būklės komponentai. Pirmasis šio sindromo komponentas yra skrandžio hipersekrecija. Antrasis apima skrandžio opų buvimą nebūdingose vietose, kurias sukelia padidėjęs rūgštingumas skrandžio sulčių. Trečias komponentas yra gastrinoma – gastriną gaminantis navikas, dažnai lokalizuotas kasoje, retais atvejais- dvylikapirštėje žarnoje, skrandyje, kepenyse, limfmazgiaiširdyje ir daugelyje kitų vidaus organų. Gastrinoma laikoma pagrindine šio sindromo priežastimi.

Medicinos ekspertai Zollingerio-Ellisono sindromą priskiria prie labiausiai pavojingų ligų, ne visada pateikiama konservatyviai ir chirurginiai metodai gydymas.

Ligos klasifikacija

Zollingerio-Ellisono sindromas klasifikuojamas pagal kiekybinį gastrinomų koeficientą ir jų vietą.

Pagal kiekybinį koeficientą išskiriamos pavienės (pavienės) ir daugybinės gastrinomos.

Priklausomai nuo vietos, yra trys pagrindiniai gastriną gaminančių navikų tipai:

kasos gastrinoma (gali paveikti tiek organo kūną, tiek jo galvą ir uodegą);
skrandžio gastrinoma;
dvylikapirštės žarnos gastrinoma.

Taip pat verta paminėti, kad šis navikas gali būti gerybinis ir piktybinis. Medikai pastebi, kad dažniausiai diagnozuojamas gerybinis auglys, tačiau taip pat įspėja, kad laiku negydant gastrinoma gali išsigimti į sunkiai gydomą piktybinį naviką.

Ligos simptomai

Pagrindiniai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai paprastai yra panašūs į pagrindinius simptomus pepsinės opos skrandžio ir dvylikapirštės žarnos. Dažniausiai šis sindromas pasireiškia tokiomis formomis:

stiprus skausmas viršutinėje pilvo dalyje (dažniausiai toks skausmas sustiprėja pavalgius, bet gali būti gana ūmus ir nevalgius);
virškinimo sutrikimai (dauguma pacientų per visą ligos eigą reguliariai viduriuoja, kartu su steatorėja, kraujavimu iš žarnyno, pykinimu, vėmimu ir galvos svaigimu);
rėmuo, rūgštus raugėjimas, stiprus deginimo pojūtis už krūtinkaulio;
staigus viso kūno svorio netekimas (dažniausiai greitas svorio mažėjimas su šis sindromas sukeltas apetito stokos ir nuolatinio viduriavimo).

Teisingai atskirti gastrinomos simptomus nuo pagrindinių simptomų įvairios ligos virškinimo trakto, būtina skubiai atlikti platų specialų diagnostinės procedūros, leidžianti tiksliai diagnozuoti Zollingerio-Ellisono sindromą.

Ligos diagnozė

Zollingerio-Ellisono sindromas dažniausiai diagnozuojamas naudojant išsamus tyrimas pacientą, atlikus išsamią istoriją, fizinę apžiūrą ir laboratoriją instrumentinės studijos.

Rinkdamas anamnezę, gydytojas išsamiai klausia paciento apie pasireiškiančius ligos simptomus, ar yra įvairių anksčiau diagnozuotų virškinimo trakto ligų, kurios gali išprovokuoti gastrinomos atsiradimą ir kt.

Fizinės apžiūros metu Ypatingas dėmesys mokama pagal spalvos charakteristikas oda(didelis odos blyškumas arba gelsvos spalvos pakitimas), taip pat skausmingų apraiškų epigastrinis regionas. Jei aptinkamos padidėjusios kepenys, tai dažnai rodo, kad šiame organe yra metastazių.

Instrumentinio ir laboratorinio tyrimo metu pacientui skiriami įvairūs laboratoriniai tyrimai ir atliekami instrumentiniai tyrimai, tokie kaip:

analizė gastrino kiekiui kraujyje nustatyti;
sekretino testas;
skrandžio rūgšties gamybos tyrimas;
H. pylori buvimo tyrimas;
ezofagogastroduodenoskopija;
scintigrafija;
magnetinis rezonansas, kompiuterinė tomografija;
rentgenografija;
angiografija, ultragarsas.

Gavę ir išanalizavę visų minėtų diagnostinių procedūrų rezultatus, gydytojai pradeda racionaliausio nustatytos ligos gydymo metodo nustatymo etapą.

Pagrindiniai gydymo principai

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas turi tris pagrindinius tikslus:

tobulinimas bendra prognozė paciento gyvenimas;
metastazių vystymosi prevencija;
sunkių komplikacijų prevencija.

Daugeliu atvejų Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas atliekamas konservatyviai vaistų terapija Tačiau kai kuriais atvejais gydytojai taip pat gali kreiptis į operaciją.

Gastrinomos gydymas vaistais apima simptominį gydymą, kurio tikslas - normalizuoti sekreciją ir sunaikinti esamus erozinius ir opinius pažeidimus. Paprastai gydymas vaistais Liga atliekama naudojant protonų siurblio inhibitorius, histamino H2 receptorių blokatorius, oktreotidą ir chemoterapiją (esant naviko metastazėms į kitus organus ir audinius).

Chirurginis aptariamo sindromo gydymas apima potencialiai piktybinio naviko, ty esamos gastrinomos, pašalinimą. Gydytojai pažymi, kad šis gydymo būdas yra veiksmingiausias, tačiau jį tenka naudoti gana retai, nes daugumai pacientų tuo metu, kai nustatomas navikas, randama ir metastazių. įvairių organų, kas akivaizdžiai lemia chirurginės intervencijos beprasmiškumą.

Apskritai medicinos ekspertai linkę manyti, kad laiku aptikus gastrinomą, paciento gyvenimo prognozė yra gana palanki. Paprastai išsivysčiusio naviko augimas ir metastazių procesas vyksta gana lėtai, todėl yra numatytas laiku gydyti, galite ne tik išgelbėti pacientą nuo mirties, bet ir žymiai pailginti bei palengvinti jo gyvenimą.

Zollingerio-Ellisono sindromas - tai visas simptomų kompleksas, atsirandantis fone aukštas lygis kraujyje esantis gastrinas, kurį gamina hormoniškai aktyvus navikas. Dažnai navikas formuojasi kasoje, tačiau gali susidaryti ir dvylikapirštėje žarnoje. Būdingas bruožas toks auglys yra tai, kad jis beveik visada yra gerybinis, bet gali transformuotis į onkologiją ir metastazuoti į netoliese esantį Vidaus organai.

Šiuo metu šios ligos vystymosi mechanizmas dar nėra iki galo ištirtas. Tačiau gydytojai tvirtina, kad toks simptomų kompleksas vyrams diagnozuojamas kelis kartus dažniau nei moterims. Rizikos grupę sudaro žmonės nuo dvidešimties iki penkiasdešimties metų, tačiau neatmetama galimybė, kad liga gali pasireikšti vaikams.

Šiai ligai būdingų klinikinių apraiškų nėra. Gastrinoma dažnai pasireiškia intensyviai skausmo sindromas, gausus viduriavimas ir kiti simptomai, būdingi kitiems virškinamojo trakto negalavimams.

Diagnostika pagrįsta įvairiais instrumentiniais ir laboratorinis tyrimas. Šio sutrikimo gydymas yra sudėtingas ir susideda iš chirurginės intervencijos kartu su vaistais.

Etiologija

Šiandien gastroenterologai iki galo neišsiaiškino gastrinomos susidarymo priežasčių ir mechanizmo. Tačiau buvo nustatyti keli predisponuojantys veiksniai:

komplikuotas paveldimumas – gydytojai pastebėjo, kad tokia liga gali būti perduodama iš motinos vaikui;
genetinė liga, tokia kaip daugybinė 1 tipo endokrininė neoplazija. Šis sutrikimas apima daugybės mažų navikų susidarymą be aiškios vietos pažeistame organe ir pepsines opas plonojoje žarnoje, ypač dvylikapirštėje ir plonojoje žarnoje;
skrandžio antrumo gastriną gaminančių ląstelių hiperplazija. Sergant šia liga, gastrino sekrecija niekaip nereguliuojama, o tai tampa nekontroliuojamos hipergastrinemijos priežastimi.

Gastrinomos yra pavieniai arba keli tamsiai raudoni mazgeliai. Jie yra apvalios arba ovalios formos, tankios konsistencijos ir nedidelio tūrio - ne daugiau kaip du centimetrai.

klasifikacija

Yra tik viena šio sutrikimo klasifikacija – priklausomai nuo gastriną gaminančio naviko vietos. Taigi, liga gali paveikti:

kasa – 85%;
skrandžio antrumas – 10%;
dvylikapirštės žarnos– mažiau nei 5 %;
labai retai tokie organai kaip blužnis ir kepenys, tulžies pūslė, omentum ir kiaušidės.

Savo ruožtu gali pasireikšti kasos gastrinoma patologinis procesas:

galva;
kūnas;
šio organo uodega.

Paskutinės dvi lokalizacijos vietos yra labiausiai paplitusios.

Simptomai

Diagnozuojant Zollingerio-Ellisono sindromą, opinis dvylikapirštės žarnos liga arba skrandį, kuris yra atsparus gydymui nuo opų. Iš to išplaukia, kad tokia liga praktiškai neturi specifinės išoriniai ženklai. Tačiau Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai yra šie:

didelio intensyvumo skausmo sindromas viršutinėje pilvo dalyje. Šis simptomas pasireiškia daugumai pacientų, būtent vyrams. Skausmo stiprumas sustiprėja po valgio, kaip ir skrandyje atsiradus gilioms opoms, arba iškart po miego – esant tuščiam skrandžiui, kas būdinga dvylikapirštės žarnos opai;
žarnyno disfunkcija, pasireiškianti viduriavimu, yra tokios dailiosios lyties atstovėms būdingo negalavimo požymis. Daugeliu atvejų tai yra vienintelė klinikinio vaizdo išraiška. Išmatų masės išsiskiria gausumu, vandeninga konsistencija ir nesuvirškinto maisto bei riebalų dalelių buvimu;
rėmuo ir deginimas krūtinės srityje – šie požymiai dažnai painiojami su GERL;
raugėjimas su nemaloniu kvapu.

Gydytojai taip pat nustato keletą retesnių gastrinomos simptomų:

pykinimo ir vėmimo priepuoliai;
vidiniai kraujavimai;
reikšmingas kūno svorio sumažėjimas, kaip organizmo reakcija į gausų viduriavimą. Dažnai šis požymis rodo gastriną gaminančio naviko piktybiškumą;
odos blyškumas arba pageltimas.

Diagnostika

Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikės atlikti Platus pasirinkimas laboratorija- diagnostinės priemonės, kuris atsiranda dėl šio sutrikimo panašumo į kitas organų ligas Virškinimo sistema.

Pirminė diagnozė skirta atlikti:

išsamus paciento pokalbis;
supažindinti gydytoją su paciento ligos ir gyvenimo istorija;
išsamus fizinis patikrinimas, kuris turi apimti pilvo palpaciją.

Būtent tai gastroenterologui leis daugiau sužinoti apie tokios ligos simptomų susidarymo, buvimo ir intensyvumo veiksnius.

Laboratorija diagnostikos metodai apima:

bendras ir biocheminė analizė kraujas;
klinikinė analizėšlapimas;
mikroskopinis tyrimas išmatos– tuo pačiu atkreipkite dėmesį į riebalų konsistenciją ir kiekį išmatose;
gastrino koncentracijos kraujyje nustatymas;
atlikti sekretino ir kalcio tyrimus;
kvėpavimo testas Helicobacter pylori bakterijoms aptikti.

Tačiau tokie metodai turi didžiausią vertę instrumentinė diagnostika Zollingerio-Ellisono sindromas, pvz.

FEGDS – ištyrimui ir būklės įvertinimui vidinis paviršius stemplės, skrandžio ir pradinės dvylikapirštės žarnos dalies gleivinis sluoksnis;
Biopsija yra nedidelio pažeisto organo gabalėlio pašalinimas, kuris atliekamas ankstesnės procedūros metu. Biopsijos poreikis – piktybinei ar gerybinei ligos eigai nustatyti;
Pilvo organų ultragarsas – patvirtinti gastriną gaminančio naviko vietą;
CT ir MRT.

Nustatyti teisinga diagnozė Naudodamas aukščiau aprašytas diagnostikos priemones, gastroenterologas turi atskirti gastrinomą nuo šių negalavimų:

opos viršutinės sekcijos Virškinimo traktas, kuris blogai randuoja ir dažnai kartojasi;
celiakija;
piktybinis arba gerybiniai navikai plonoji žarna;
gastritas.

Gydymas

Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštinio skrandžio turinio gamybą, o tai galima pasiekti vartojant:

histamino H2 receptorių blokatoriai, PSI;
selektyvūs M-anticholinerginiai vaistai.

Jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas, kreipkitės į chirurginis gydymas, kuris atliekamas keliais būdais:

visiškas naviko pašalinimas. Tačiau dėl to, kad operacijos metu nustatomos metastazės, pilnas išgydymas naudojant tokią operuojamą taktiką pasiekiamas tik kas trečiam pacientui, turinčiam panašią diagnozę;
skrandžio ekscizija taikant selektyvią vagotomiją ir piloroplastiką – mažas efektyvumas, nes opos gali būti linkusios atsinaujinti;
visiška gastrektomija – nurodoma tik tada, kai atsiranda komplikacijų.

Tais atvejais, kai gastrinoma tapo piktybine, taip pat tomis pacientų būklėmis, kai operacija neįmanoma, taikoma chemoterapija.

Komplikacijos

Kadangi Zollingerio-Ellisono sindromo opos yra atsparios standartiniam priešopiniam gydymui, jos labai dažnai linkusios į komplikacijas, kurios gali kelti pavojų paciento gyvybei. Jie apima:

opos perforacija;
difuzinis peritonitas;
striktūrų susidarymas;
kraujavimas;
svorio netekimas iki ekstremalus išsekimas;
sutrikusi širdies veikla;
gastrinomos metastazių plitimas į regioninius vidaus organus;
tulžies latakų suspaudimas.

Prevencija

Specifinis prevencinės priemonės nuo Zollingerio-Ellisono sindromo susidarymo neegzistuoja. Tačiau žmonės turi laikytis šių taisyklių:

teisingas ir subalansuota mityba– tai reiškia iki minimumo sumažinti riebalų ir aštrūs patiekalai, rūkyta mėsa ir greitas maistas, gazuoti gėrimai ir kava;
visiškai atsisakyti blogi įpročiai;
vengti, jei įmanoma stresinės situacijos Ir nervinis pervargimas;
reguliariai tikrintis pas gastroenterologą.

Prognozė panaši liga tik šiek tiek geriau nei su kitais piktybiniai navikai. Penkerių metų išgyvenamumas esant metastazėms siekia 50–80 proc chirurginis gydymas – 70–80%.

Panašios medžiagos

Stemplės divertikulai yra patologinis procesas, kuriam būdinga stemplės sienelės deformacija ir visų jos sluoksnių išsikišimas maišelio pavidalu link tarpuplaučio. Medicininėje literatūroje stemplės divertikulas turi ir kitą pavadinimą – stemplės divertikulas. Gastroenterologijoje ši konkreti maišelių išsikišimo lokalizacija sudaro apie keturiasdešimt procentų atvejų. Dažniausiai patologija diagnozuojama vyrams, peržengusiems penkiasdešimties metų ribą. Tačiau taip pat verta paminėti, kad paprastai tokie asmenys turi vieną ar daugiau predisponuojančių veiksnių - pepsinė opa skrandžio, cholecistito ir kt. TLK 10 kodas – įgytas tipas K22.5, stemplės divertikulas – Q39.6.

Distalinis ezofagitas - patologinė būklė, kuriai būdingas uždegiminio proceso progresavimas apatinėje stemplės vamzdelio dalyje (esančioje arčiau skrandžio). Ši liga gali pasireikšti tiek ūminiu, tiek lėtinė forma, ir dažnai yra ne pagrindinė, o gretutinė patologinė būklė. Ūminis ar lėtinis distalinis ezofagitas gali išsivystyti bet kuriame žmoguje – ne amžiaus kategorija, nei Lytis nevaidinti vaidmens. Medicinos statistika tokia, kad patologija dažniausiai progresuoja darbingo amžiaus žmonėms, taip pat vyresnio amžiaus žmonėms.

Kandidozinis ezofagitas yra patologinė būklė, kai šio organo sieneles pažeidžia Candida genties grybai. Dažniausiai jie pirmiausia paveikia gleivinę burnos ertmė(pradinė virškinimo sistemos dalis), po kurios jie prasiskverbia į stemplę, kur pradeda aktyviai daugintis, taip išprovokuodami būdingo klinikinio vaizdo pasireiškimą. Nei lytis, nei amžiaus kategorija neturi įtakos patologinės būklės vystymuisi. Kandidozinio ezofagito simptomai gali pasireikšti tiek mažiems vaikams, tiek suaugusiems nuo vidutinio ir vyresnio amžiaus grupių.

Erozinis ezofagitas – tai patologinė būklė, kai pažeidžiama stemplės vamzdelio distalinė ir kitos dalys. Jam būdinga tai, kad veikiant įvairiems agresyviems veiksniams (mechaniniam įtempimui, valgant per karštą maistą, cheminių medžiagų, sukeliančių nudegimus tt) organo gleivinė palaipsniui plonėja, ant jos susidaro erozijos.