Sydenhamo chorėja, minorinė chorėja, „Šv. Vito“ šokis

Versija: MedElement ligų katalogas

Reumatinė chorėja (I02)

Kardiologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Reumatinė chorėja yra sindromas, kuris išsivysto, kai A grupės streptokokas pažeidžia bazinius mazgus Ganglionas (nervų ganglionas) – spiečius nervų ląstelės
, kurios yra giliuose abiejų smegenų pusrutulių sluoksniuose, todėl vyksta chaotiški ir nevalingi kūno ir galūnių judesiai.

klasifikacija

Atsižvelgiant į pagrindinių chorėjos simptomų sunkumą, išskiriami šie simptomai: klinikinės formos ligos:

1. Šviesos formos. Būdingos apraiškos:
- hiperkinezė yra ribotos lokalizacijos, reta, silpnos amplitudės;
- nedidelės koordinacijos problemos;

Nedidelis raumenų tonuso sumažėjimas;

Gali nebūti emocinio labilumo;
- stebima vegetacinė distonija.

Šiai grupei priskiriamos ir ištrintos chorėjos formos: vos pastebima hiperkinezė, kartais tiko formos arba distalinė, arba kloninė, neritmiška, nestereotipinė.
Lengvų ligos formų trukmė yra 1,5-2 mėnesiai.

2. Vidutinės formos. Pagrindinės apraiškos:
- ryški hiperkinezė įvairios dalys kūnai;
- sutrikusi aktyvių judesių koordinacija;
- sumažinimas raumenų tonusas;
- ryškūs neurotizmo simptomai ir autonominė disfunkcija;
- „hemichorėja“ – vienos kūno pusės chorėjos simptomai.
Vidutinių formų trukmė: 2-3 mėn.

3. Sunkios formos. Būdingos apraiškos:
- hiperkinezijos yra plačiai paplitusios, didelės amplitudės, dažnos, alinančios;
- labai sutrikusi koordinacija, sunku atlikti paprastus valingus judesius;
- žymiai sumažėjęs raumenų tonusas;
- dideli psichikos pokyčiai;
- ryškūs pažeidimai vegetatyvinis reaktyvumas.
Trukmė 4-6-8 mėn.

KAM sunkios formos taip pat apima:
- „širdies chorėja“ - retai nustatomos aritmijos, nepagrįstos širdies pažeidimu;
- choreinė „motorinė audra“ - galima nuolatinė hiperkinezė, ryški, sekinanti, neįmanoma atlikti aktyvių judesių;
- „lengva chorėja“ - ryški hipotenzija;
- „pseudoparalyžinė chorėja“ - hipotenzija ypač ryški, nėra hiperkinezės, aptinkami aktyvūs judesiai, refleksai, suglebusios parezės ir paralyžius;
- „autizmas“ – kartais vaikai negali kalbėti dėl kalbos sutrikimo.

Etiologija ir patogenezė

Etiologinis veiksnys yra A grupės B hemolizinis streptokokas.

Chorea minor patogenezė yra susijusi su patologiniu imuniniu atsaku į streptokokų antigenus. Šiuo atveju pagrindinis vaidmuo tenka autoantikūnų, reaguojančių su striataliniais antigenais, gamybai. Juostinis - susijęs su striatu (porinis klasteris pilkoji medžiaga smegenų pusrutulių storyje)
neuronai. Hematoencefalinio barjero pralaidumo didinimas yra būtina sąlyga antikūnų sąveika su nervinio audinio antigenais.

Su chorėja, procesas lokalizuotas daugiausia subkortikiniuose mazguose. Visų pirma - striatumoje Striatum (striatum) yra suporuotas pilkosios medžiagos sankaupas smegenų pusrutulių storyje, susidedantis iš uodegos ir lęšio formos branduolių, atskirtų baltosios medžiagos sluoksniu - vidine kapsule.
(corpus pallidum) viršutiniuose smegenėlių žiedkočiuose, raudonajame branduolyje. Uždegiminiai pokyčiai randami ir kituose smegenų segmentuose.

Epidemiologija

Reumatinė chorėja yra vienas iš pagrindinių ūminės reumatinės karštinės simptomų, pasireiškiančių 5–36 proc.
Dažniausiai suserga 5-12-13 metų vaikai, daugiausia mergaitės. Po 20 metų chorėja yra labai reta.

Rizikos veiksniai ir grupės

Mažakraujystė vaikai, kurių konstitucija asteninė ir padidėjęs jaudrumas nervų sistema.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

Mažosios chorėjos klinikiniai simptomai vystosi palaipsniui; daugumai pacientų – esant normaliai temperatūrai ir nesant ryškūs pokyčiai kraujo.

Charakteristika klinikiniai simptomai nedidelė chorėja:

1. Hiperkinezė. Jie išsiskiria šiais bruožais: neritmiški, nestereotipiški, primenantys valingus judesius, atliekami lengvai, pastovūs. Hiperkinezė sustiprėja atliekant aktyvius judesius bei emocinių reakcijų metu; tampa silpnesni statinio ir psichinio poilsio būsenoje; sustoti miego metu.

2.Aktyvių judesių pažeidimas- nekoordinuoti judesiai, pacientas negali išlaikyti stabilių padėčių, sutrinka bendras sinergistų ir antagonistų raumenų darbas, sutrikusi kalba (sprogstama kalba Sprogioji kalba – tai neritmiška kalba, kurioje, vėluojant, ilgėjant garsams ir žodžiams, atsiranda saviti žodiniai „protrūkiai“, kuriems būdingas staigus pagreitis, nevalingai priverstinis garsų garsumas.
, mutizmas Mutizmas yra žodinio bendravimo tarp paciento ir kitų nebuvimas, kai kalbos aparatas yra nepažeistas, atsisakymas kalbėti
).

3. Raumenų tonuso pažeidimas. Būdingos apraiškos: sumažėja raumenų tonusas ir jėga, stebima hipotenzija Hipotonija – sumažėjęs tuščiavidurio organo sienelės raumenų arba raumenų sluoksnio tonusas.
ir distonija, tonusas kinta greitai ir netolygiai (padėtys, hiperkinezė).

4. Reflekso sutrikimas- refleksai sumažėję ir netolygūs, pastebimas teigiamas Gordon-2 simptomas (išsireiškus kelio refleksui, stebimas ilgesnis blauzdos tiesimas nei sveikam žmogui).

5. Psichikos pokytis(„choreiko neurotizavimas“). Būdingos apraiškos: sumažėjusi pagrindinių nervų procesų jėga ir judrumas – sužadinimas ir slopinimas; nuovargio, vangumo, apatijos, abejingumo ir nedėmesingumo vystymasis; Galimi miego sutrikimai.

6. Pažeidimas autonominės reakcijos - abiejų skyrių dirginimas, fazinė simpatikotonija ir vagotonija.

Be to, nedidelė chorėja gali būti derinama su kitomis reumato apraiškomis. Iš jų dažniausias – reumatinis karditas, rečiau – poliartritas, itin retai – žiedinė eritema, reumatiniai mazgeliai ir kt.

Diagnostika

Instrumentiniai metodai Jie leidžia gauti tik nespecifinius reumatinės chorėjos duomenis, todėl yra pagalbinio pobūdžio diagnozuojant ligą.

1. Elektroencefalografija – atskleidžiami smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčiai.
2.Elektromiografija skeleto raumenų biopotencialams tirti. Sergant chorėja, atsiranda potencialų pailgėjimas ir jų atsiradimo asinchronija.
3. Kompiuterinė tomografija.
4. Magnetinio rezonanso tomografija.
5. Pozitronų emisijos tomografija.

Laboratorinė diagnostika

At laboratoriniai tyrimai Aptinkami šie rodikliai:
- ESR pagreitis;
- leukocitozė;
- eozinofilija;
- disproteinemija, kai sumažėja albumino kiekis ir padidėja alfa-2 ir gama globulinų kiekis;
- SRB yra nustatytas, padidintas turinys DPA ir sialo rūgštys;
- gali būti nustatytas streptokokinis antigenas ir padidėjęs streptokokų antikūnų (ASL-O, ASG) titras;
- nustatomi antikardiniai autoantikūnai (normalūs, distrofiniai ir reumatiniai);
- padidintas lygis visų trijų klasių imunoglobulinų (IgA, IgM, IgG).

Diferencinė diagnostika

Didžiausius sunkumus sukelia diferencinė mažosios chorėjos diagnozė tais atvejais, kai ji yra vienintelis ūminės reumatinės karštinės kriterijus. Siekiant išvengti kitų hiperkinezės etiologijų, tokių pacientų tyrimas atliekamas kartu su neurologu.

Galimos hiperkinezės priežastys:
- gerybinė paveldima chorėja;
- Hantingtono chorėja;
- hepatocerebrinė distrofija;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- antifosfolipidinis sindromas;
- tirotoksikozė;
- hipoparatiroidizmas;
- hiponatremija;
- hipokalcemija;
- vaistų reakcijos;
- PANDAS sindromas.

Komplikacijos

Trečdaliui pacientų, sirgusių reumatine chorėja, vėliau išsivysto širdies liga. Galimi ilgalaikiai neuropsichiniai sutrikimai, pasireiškiantys silpnumu, mieguistumu ir miego sutrikimais.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Nuo pat diagnozės nustatymo skiriamas gydymas antibiotikais, siekiant išnaikinti A grupės streptokokus iš nosiaryklės. Pasirinktas vaistas yra penicilino grupės antibiotikai. Rekomenduojamos paros dozės vaikams yra 400-600 tūkstančių vienetų, suaugusiems - 1,5-4 milijonai vienetų. Jei netoleruojate penicilinų, skiriami makrolidai ar linkozamidai.

Priešuždegiminė terapija taip pat atliekama naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU) ir gliukokortikosteroidus (GCS).
Vartojami NVNU:
- diklofenako arba indometacino pradinė didžiausia 2-3 mg/kg per parą dozė;
- ne taip dažnai - acetilsalicilo rūgštis vartojant 0,2 g per gyvenimo metus (bet ne daugiau kaip 1,5-2 g per parą).
Gydymo NVNU trukmė yra vidutiniškai 2,5-3 mėnesiai. Pirmąsias 3-4 savaites NVNU skiriami didžiausia doze, vėliau dozė sumažinama trečdaliu ir geriama 2 savaites, po to dozė sumažinama iki pusės didžiausios ir vaistas vartojamas dar 1,5 mėnesio.

Nuo GKS Prednizolonas dažniausiai vartojamas po 0,7-0,8 mg/kg per parą. (ne daugiau kaip 1 mg/kg per parą). Kasdieninė dozė yra 15-25 mg priklausomai nuo amžiaus ir paskirstoma atsižvelgiant į paros bioritmą.
Gydymo trukmė yra 1,5-2 mėnesiai. Visas vaistas skiriamas 10-14 dienų (kol bus gautas klinikinis poveikis), vėliau dozė mažinama 2,5 mg (1\2 tabletės) kas 5-7 dienas.
Kurį laiką hormonų terapija Paskirkite kalio preparatų (panangin, asparkam). Po to, kai hormonai tęsiasi NVNU gydymas(arba kartu su jais 1\2 dozėmis).

Chorejai, kuri pasireiškia be kitų ūminio reumatinio karštligės simptomų, GCS ir NVNU vartojimas laikomas praktiškai neveiksmingu. IN tokiu atveju tinkamesniu tikslu psichotropiniai vaistai - neuroleptikai (aminazinas 0,01 g/d.) arba trankviliantai iš benzodiazepinų grupės (diazepamas 0,006-0,01 g/d.). Esant stipriai hiperkinezei, šiuos vaistus galima derinti su prieštraukuliniai vaistai(karbamazepino 0,6 g/d.).
Taip pat skiriamas elektromiegas, pušinės vonios, vitaminai B6, B1.

Dažniausiai vaikui susirgus mama tai iškart pamato. Tačiau yra ligų, kurių negalima lengvai atskirti nuo paprasčiausio mėgavimosi savimi ar nedrausmingumo. Ši išskirtinė liga vadinama „chorea“ – už ją vaikai dažniau baudžiami, nei parodomi gydytojui.

Chorea: kas tai?:

Chorea (mažoji chorėja, Witto šokis, reumatinė ar infekcinė chorėja, Sydenhamo chorėja) yra neurologinis kursas reumatinė liga. Ligos lydimas motorikos sutrikimai, nekontroliuojami raumenų susitraukimai ir psichoemociniai nukrypimai.

Šiuo metu 100% žinoma, kad ligą sukelia A grupės β-hemolizinis streptokokas.Šis mikroorganizmas paveikia viršutinė dalis Kvėpavimo sistema, sukeliantis tonzilitą su gerklės skausmu. Kūnas pradeda kovoti su infekcija, gamindamas antikūnus prieš streptokoką, kad su ja kovotų. Kai kurie žmonės patiria kryžminį imuninį atsaką, t.y. antikūnai pradeda atakuoti savo kūno ląsteles – galvos smegenų ganglijus, sąnarius, širdies raumenį, inkstus ir kt. Pradeda vystytis reumatinė organų infekcija ir smegenų subkortikinio sluoksnio uždegimas, kuris pasireiškia specifiniais simptomais.

Streptokokinė infekcija su smegenų pažeidimu pasireiškia ne visiems. Pagrindiniai polinkio veiksniai yra šie:

Paveldimumas;
- hormonų disbalansas;
- lėtinės ligos viršutiniai kvėpavimo takai;
- ėduonies dantys;
- imuninės sistemos veiklos sutrikimai;
- natūralus padidėjęs nervinis susijaudinimas ir emocionalumas;
- asteniškas kūno tipas.

Ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikai kenčia nuo chorėjos. Iki 3 metų ir po 15 metų liga praktiškai nepasireiškia. Taip pat mergaičių polinkis sirgti šia liga yra didesnis nei berniukų.

Chorėjos eiga ir simptomai:

Chorea išsivysto palaipsniui po tonzilito, skarlatina, tonzilito ar gripo. Visi pagrindiniai ženklai gali būti suskirstyti į 4 grupes:

1. hiperkinezė (nevalingi ir nekontroliuojami raumenų judesiai);

2. koordinacijos stoka (sutrikusi judesių koordinacija);

3. hipotenzija (raumenų silpnumas);

4. staigus pasikeitimas nuotaikas.

Visų pirma, vaiką slegia neblaivumas, ašarojimas ir susierzinimas. Prarandamas judesių aiškumas ir koordinacija. Pablogėja mokyklinio amžiaus vaikų rašysena, ikimokyklinio amžiaus– piešiniai praranda aiškumą. Vaikas pradeda netvarkingai valgyti, kyla sunkumų sulaikant daiktus, veide matosi grimasos. Kuo atidesni tėvai ar mokytojai mokykloje, tuo greičiau supras, kad vaikas nežaidžia, o visa jo būsena paaiškinama konkrečia liga.

Reumatiniai pažeidimai Vidaus organai po chorėjos gali atsirasti po labai ilgo laiko ilgas laikas, iki kelerių metų.

Sutrikęs galūnių judėjimas pasireiškia nepastovus drebuliu dėl raumenų pažeidimo. Judesiai visiškai nevalingi, tačiau sustiprėja su papildomais dirgikliais ir sustoja vaikui užmiegant. Trūkčiojimas progresuoja gana greitai, o ligos piko metu atrodo, kad vaikas nuolat juda. Kojos, rankos, pečiai – viskas apimta beprasmiais ir nereikalingais susitraukimais. Vaikas negali normaliai vaikščioti ar stovėti, sutrikusi jo kalba. Sąmoningi judesiai yra trumpalaikiai ir praktiškai nepastebimi (rankos suspaudimas, daiktų laikymas ir pan.). Lygiagrečiai su trūkčiojimu pastebima raumenų hipotonija, t.y. keliant ligonį gulintį, laikant už pažastų, pečiai nevalingai krenta atgal, suglemba.

Su chorėjos vystymusi lengva forma, pagrindinis simptomas yra ne judėjimo sutrikimas, o hipotenzija, kuri iš karto suvokiama kaip parezė. Taip pat be jokios priežasties nevaldoma nuotaikų kaita: vaikas tampa lengvai pažeidžiamas, juokas greitai užleidžia vietą verksmui ar irzlumui.

Jei ligos metu pažeidžiama diafragma, pastebimas Czerny simptomas arba „paradoksalus kvėpavimas“. Tai pasireiškia pilvo sienos atitraukimu įkvėpimo metu, o ne įprastu išsikišimu.

Paprastai liga tęsiasi be padidėjimo bendra temperatūra kūnai. Karščiavimas galimas paūmėjus reumatiniam vidaus organų uždegimui.

Liga trunka apie 7-10 savaičių, bet gali užsitęsti iki 4 mėnesių. Dažni atkryčiai, taip pat reguliarūs pokyčiai nuo remisijos iki blogėjančios sveikatos būklės.

Prognozė paprastai yra palanki ir pacientas paprastai pasveiksta. Tam tikra priklausomybė nuo klinikinių požymių vystymosi greičio: kuo lėčiau pasireiškia ligos simptomai ir kuo gilesnis raumenų pažeidimas, tuo ilgiau užtruks atsigavimas. Atkryčiai stebimi po tonzilito ir reumatinių paūmėjimų.

Kaip diagnozuoti?:

Kaip jau minėta, sunku iš karto nustatyti ligą remiantis vien klinikiniais požymiais, ypač jos atsiradimo pradžioje. Ligai progresuojant patyręs pediatras greitai ir tiksliai nustato diagnozę.

Su šia liga jie kreipiasi į vaikų neurologą (arba pediatras nukreipia jį pas jį). Gydytojas atidžiai ištiria ligos istoriją, apžiūri vaiką ir atlieka daugybę diagnostinių procedūrų (kraujo tyrimai ir neurologiniai tyrimai). Kraujo tyrimas nustato streptokokinės infekcijos buvimą ir galimą reumatinį organizmo pažeidimą.

Galima priskirti:

Elektroencefalograma, kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija smegenų veiklai analizuoti;

Cerebrospinalinio skysčio analizė;

Elektromiografija skeleto raumenų disfunkcijai nustatyti.

Chorea turi būti atskirta nuo dismetabolinės encefalopatijos, klasikinio tiko ir virusinio encefalito.

Nustatydamas diagnozę, gydytojas turi atlikti šiuos neurologinius tyrimus:

-„Filatovo akys ir liežuvis“ arba „chameleono liežuvis“(pacientas negali ištiesti liežuvio užmerktos akys mi);

- Gordono fenomenas(atliekant kelio reflekso testą, blauzda nusileidžia vos po kelių sekundžių pakilus, sustingus ore ir kelis kartus pasisukus prieš sustodama);

- pronatoriaus ženklas(kai pakeliate delnus virš galvos, rankomis formuodami puslankį, o rankomis – žvakę, pastebimas nevalingas delnų pasukimas į išorę);

- "trochainis šepetys"(ištiestos rankos sulenktos ties radialiniais ir riešų sąnariais ištiestais pirštais ir nykščiu prispaudus prie delno);

- suglebusio peties sindromas(keliant ligonio pažastis šiek tiek nugrimzta galva į pečius).

Vaikų chorėjos gydymas:

Ūminė chorėjos eiga išgydoma daug greičiau nei lėta, kuri gali trukti iki 12 mėnesių.

Vaikui reikia ramybės ir ilgas miegas, tuo tikslu ligoninėje organizuojamos „miegamosios palatos“ su tiksinčiu laikrodžiu ar, pavyzdžiui, tiksinčiu chronometru, taip pat su atvirais langais į saulę. Tai daroma dėl to, kad miego metu hiperkinezė visiškai pašalinama, o vaikas šiuo metu gali visiškai pailsėti.

Parodytas jų efektyvumas fizioterapija, kineziterapija, taip pat kūrybinės veiklos, kur reikia dirbti pirštais (siuvinėjimas, modeliavimas, mezgimas, piešimas, karpymas ir kt.).

Kaip vaistų terapija yra paskirti:

Antireumatiniai vaistai;

Antibiotikai;

Vaistai, kurie slopina nervinis susijaudinimas(neuroleptikai, antidepresantai ir migdomieji vaistai);

Hormoniniai agentai;

B grupės vitaminų.

Esant nepakankamam veiksmingumui vaistai Psichologas padeda kovoti su psichoemociniais pokyčiais.

Išvados:

Nedidelė vaikų chorėja nekelia tiesioginės grėsmės vaiko gyvybei (mirčių nuo reumatinių komplikacijų dažnis siekia iki 1 proc.), o kai kokybiškas gydymas gali pereiti į ilgalaikę remisiją arba visiškai išgydyti. Svarbiausia yra baigti visą antibiotikų terapijos kursą nuo streptokokų prevencinė priemonė nuo ligos. Taip pat svarbu atsiminti keletą svarbių taisyklių:

1. Chorea dažnai atsiranda po skarlatina, gripo ir gerklės skausmo, todėl vaikai po ligos turi būti atidžiai prižiūrimi mamos.

2. Pastebėjus nuotaikų kaitą, raumenų trūkčiojimą ar nekoordinuotus judesius, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

3. Nustatant diagnozę, būtina griežtai laikytis gydytojų nurodymų.

Chorėja – tai nervų sistemos liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių ganglijų pažeidimas ir pasireiškiantis greitais, nekontroliuojamais, nevalingais ir trūkčiojančiais liemens ir galūnių judesiais.

Chorėjos rūšys

Liga gali pasireikšti šiomis formomis:

• Nedidelė chorėja (vaikams);
• Huntingtono chorėja;
• Nėštumo chorėja.

Liga taip pat gali būti reumatinė ir nereumatinė, reumatinė chorėja pasireiškia vaikams ir nėščioms moterims.

Esant reumatui vaikystėje ir paauglystėje pastebima nedidelė chorėja. At laiku gydyti liga visiškai praeina. Reumatinės chorėjos priežastys slypi kraujagysliniuose, degeneraciniuose ir uždegiminiuose nervinio audinio pakitimuose.

Liga vystosi nėščioms moterims pirmąjį trimestrą. Šiuo atveju chorėjos simptomai yra vaikystėje patirtos nedidelės chorėjos pasekmė. Dažniausiai šia liga serga jaunos moterys.

Huntingtono chorėja yra genetinė liga, kuris pasireiškia suaugusiems ir kurį laikui bėgant lydi didėjanti demencija.

Išvertus iš graikų kalbos, „trochėja“ reiškia „šokis“, o tai iš tikrųjų aiškiai atitinka sindromo apraiškas: pacientas atlieka šluojančius, greitus ir netaisyklingus veiksmus, o šis procesas primena šokį.

Chorea yra viena iš labiausiai paplitę tipai hiperkinezė (patologinis nekontroliuojamas raumenų judėjimas). Psichinio ar fizinio poilsio būsenoje motorinis aktyvumas sumažėja, miegant jo nėra, tačiau esant menkiausiam dirginimui vėl padidėja. Taip pat ligai būdingas raumenų tonuso sumažėjimas.

Chorėjos simptomai taip pat gali rodyti rimtos ligos smegenyse, ypač dėl encefalito, įvairių navikų ir kitų patologijų. Daugeliu atvejų reumatinė chorėja pasireiškia vaikams.

Chorea vaikams (nepilnamečiai)

Liga vystosi reumato fone. Pacientai patiria difuzinius smegenų pusrutulių, žievės, smegenų kamieno, membranų ir subkortikinių smegenų mazgų pokyčius. Dažnai šie pažeidimai atsiranda kartu su širdies disfunkcija. Rizikos grupėje yra vaikai nuo 5 iki 14 metų.

Chorejos simptomai yra tokie:

• kūno temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių;
• Judesių netikslumas;
• Koordinavimo praradimas;
• Pasikeičia vaiko elgesys (pradeda raustis, raukti kaktą, iškišti liežuvį, blogai rašyti, trūkčioti pečius);
• Atšokusi eisena;
• Ašarojimas, dirglumas, greitas išsekimas ir nuovargis.

Vaikų chorėjos simptomai laikui bėgant blogėja. Dažnai tėvai nekreipia dėmesio į kai kuriuos vaiko elgesio aspektus, nes jie gali atrodyti kaip nekaltos išdaigos. Tačiau netrukus sindromas įgauna ryškių bruožų, todėl mamas ir tėčius glumina.

Kai diagnozuojama, pacientai pastebi raumenų tonuso sumažėjimą, ypač tuose raumenyse, kuriems būdingas chaotiškas trūkčiojimas. Ligos buvimas tikrinamas ir tokiu būdu: medicininiu plaktuku smogiama į kelį, dėl ko koja sustingsta ištiesimo padėtyje - aiškus ženklas chorėja.

Kartais liga pasireiškia patologiniais refleksais, jutimo sutrikimais, skausmo sindromai. Vaikas taip pat gali susilpnėti kalba ir pradėti prakaituoti.

Jei chorėja nustatoma laiku ir serija terapines priemones, tada po 2-3 savaičių simptomai išnyks, tačiau yra atkryčių galimybė.

Huntingtono chorėja

Šio tipo liga yra paveldima. Pirmieji simptomai paprastai pasireiškia nuo 25 iki 50 metų. Ligos apraiškos yra šios:

• santykinai lėto tempo chorėjinė hiperkinezė (nereguliarus ir aštrus galūnių ar liemens trūkčiojimas);
• Progreso mažėjimas;
• Emocinis nestabilumas.

Huntingtono ligos atveju prognozė yra nepalanki, tai yra, ligos negalima išgydyti.

Chorejos gydymas

Nedidelės chorėjos gydymas atliekamas ligoninėje. Pacientas yra griežtai nurodytas lovos poilsis, ramybė ir rūpestinga jo priežiūra. Medicinos arsenalą sudaro:

• Antibiotikai (novocilinas, penicilinas, bicilinas, ekmonovcilinas);
• salicilatai (acetilsalicilo rūgštis, natrio salicilo rūgštis, butadienas, amidopirinas);
• Gliukokortikoidiniai hormonai (prednizolonas ir kortizonas);
• Vitaminai ir mikroelementai (kalcio preparatai, multivitaminai, askorbo rūgštis, B grupės vitaminai);
• Priemonės širdžiai.

Fizioterapija taip pat skirta chorėjos gydymui, įskaitant:

• Pušinės vonios;
• Galvaninė apykaklė pagal Shcherbak su kalcio chloridu;
• Elektros miegas.

Siekiant išvengti nedidelės chorėjos, galima rekomenduoti valyti nosiaryklę ir burnos ertmę, savalaikė diagnostika ir gydymas įvairių formų reumatas, taip pat vaikų sukietėjimas.

Suaugusiesiems, sergantiems Hantingtono liga, patariama susilaikyti nuo gimdymo – pastojimo ir vaikų.

Mažoji chorėja (kitas pavadinimas: Sydenhamo chorėja) vaikams yra neurologinė liga, pasireiškianti reumatine infekcija.

Ši liga susideda iš nevalingo motorinio aktyvumo padidėjimo (hiperkinezės).

Jis atsiranda dėl smegenų dalių, atsakingų už judesių koordinavimą ir raumenų tonuso reguliavimą, pažeidimo. Ligos pagrindas yra smegenų subkortikinių elementų uždegimas.

Patologinis substratas susideda iš uždegiminių, kraujagyslių ir degeneraciniai pokyčiai nervinis audinys.

Kitaip tariant, tokio tipo chorėja gali būti laikoma reumatinio pobūdžio encefalitu (smegenų uždegimu). Širdį pažeidžia ir mažoji chorėja.

Mažoji chorėja laikoma vaikystės liga, nes dažniausiai serga mokyklinio amžiaus vaikai (5-16 metų), dažniausiai mergaitės. Galbūt taip yra dėl moters hormonų lygis. Liga dažnai prasideda vėlyvą rudenį ir žiemą.

Priežastys

Šiandien gamtos klausimas šios ligos vis dar lieka atvira. Tačiau dauguma gydytojų šios patologijos priežastimi linkę laikyti streptokokinę infekciją.

Ši infekcija paprastai oro lašeliais prasiskverbia į viršutinę dalį Kvėpavimo takai, ir kaip tik tai, esant palankioms sąlygoms, sukelia tokią plačiai paplitusią žinoma liga gerklė kaip gerklės skausmas.

Bandydamas nugalėti ligą, vaiko organizmas intensyviai gamina antikūnus prieš streptokoką.

Kai kuriais atvejais dėl iki galo nesuprantamų priežasčių kartu su pastarąja pradeda gamintis antikūnai prieš smegenų ganglijas (vidines smegenų pusrutulių dalis, esančias iškart po žieve).

Vėliau tarp šių antikūnų ir ganglijų prasideda konfliktas.

Tai sukelia uždegiminę reakciją po smegenų žieve, dėl kurios atsiranda hiperkinezė.

Pasitaiko, kad vaiko chorėjos priežastis – įgimta smegenų bazinių ganglijų (ganglijų) disfunkcija, kuri yra paveldima.

Šiuolaikinė neurologija dar nevisiškai išaiškino šios ligos prigimtį, tačiau pagrindine numanoma mažosios chorėjos, taip pat ir vaikų reumato priežastimi laikoma neseniai atsiradusi priežastis. infekcija streptokokinis pobūdis.

Simptomai

Klinikiniai nedidelės chorėjos simptomai išryškėja per 3-4 savaites po gerklės skausmo.

Pirmieji požymiai – psichikos sutrikimai: vaikas tampa išsiblaškęs, nesusikaupęs, kaprizingas.

Judesiai tampa nepatogūs, nerangūs – viskas krenta iš rankų. Moksleivių akademiniai rezultatai krenta, anksčiau tvarkingi sąsiuviniai tampa nešvarūs ir netvarkingi.

Atsiranda pagrindiniai nedidelės chorėjos požymiai – sutrikusi judesių koordinacija, nevalingas chaotiškas galūnių ar veido dalių trūkčiojimas (hiperkinezė). Nekontroliuojami raumenų susitraukimai gali apimti liežuvį, lūpas, gerklas, diafragmą ar net visą kūną.

Ligos pradžioje hiperkinezės beveik nepastebimos, dažnai tėvai jų nepastebi arba nesureikšmina. Nevalingus veido raumenų susitraukimus galima supainioti su grimasomis ar lepinimu. Trūkčiojimas sustiprėja esant nervinei įtampai ar susijaudinimui, pavyzdžiui, kai vaikas kviečiamas prie lentos atsiliepti.

Kai liga progresuoja, hiperkinezė tampa vis labiau pastebima ir ryškesnė, su sunkia stresinė situacija sergančio vaiko kūną gali supurtyti vadinamosios „trochainės audros“, kuriose nevalingi susitraukimai raumenys iš karto atsiranda visose galūnėse ir ant veido. Kartais žiaurūs judesiai arba, atvirkščiai, raumenų silpnumas išsivysto tik vienoje kūno pusėje. Būdinga, kad nevalingų trūkčiojimų miegant nebūna, tačiau sergantis vaikas dažniausiai sunkiai užmiega.

Taigi, mažosios chorėjos požymiai:

• neseniai pasirodė išdaigos, grimasos, liežuvio iškišimas;
• keistas elgesys (ašarojimas, užmaršumas, kartais visiškas abejingumas išoriniam pasauliui);
• abejingas, veržlus žvilgsnis, nesugebėjimas susikaupti ties vienu dalyku;
• nesugebėjimas ramiai išbūti vienoje pozicijoje (pavyzdžiui, per pamoką mokykloje);
• rašymo ir piešimo sunkumai (vaikas nelaiko tušinuko ar pieštuko, nemoka nubrėžti tiesios linijos, ištepa sąsiuvinius);
• sunku valgyti, vaikščioti, apsirengti, praustis;
• sumažėjęs raumenų tonusas – sergant kai kuriomis ligos formomis hiperkinezės beveik nesimato, tačiau raumenys tokie nusilpę, kad sergantis vaikas tampa beveik nejudrus;
• kai hiperkinezė plinta į liežuvį ir gerklas, galimi nevaldomi riksmai;
• anksčiau aiški, aiški vaiko kalba tampa neaiški ir sutrikusi; kartais, esant stipriai gerklų ir liežuvio hiperkinezei, kalba gali visiškai išnykti.

Norėdami laiku atpažinti nedidelę chorėją ir kuo greičiau pradėti gydymą, tėvai neturėtų nekreipti dėmesio į aukščiau aprašytą hiperkinezę jų atsiradimo pradžioje.

Diagnostika

Neurologas dalyvauja nustatant ir gydant šią patologiją. Pirma, detaliai nustatoma, kokiomis ligomis vaikas sirgo anksčiau, kokius vaistus vartojo, ar kas nors iš artimų giminaičių nesirgo panašia liga.

Kitas žingsnis bus apžiūrėti vaiką ir atlikti kelis veiksmus diagnostiniai mėginiai, kuriame galima nustatyti vaikystės chorėjos bruožus:

• sergantis vaikas negali iškišti liežuvio užmerktomis akimis;
• jei paprašysite vaiko ištiesti rankas į priekį, jis išdės rankas ypatingai;
• plaktuku bakstelėjus į kelį, dėl šlaunikaulio raumens hiperkinezės (Gordono fenomenas) koja kurį laiką laikoma tiesioje padėtyje;
• Jei vaiką, sergantį mažąja chorėja, paimsite už pažastų ir pakelsite aukštyn, jo galva „įlįs“ į pečius (suglebusių pečių sindromas).

Be to, norėdamas gauti išsamesnį ligos vaizdą, gydytojas turėtų paskirti šiuos diagnostinius tyrimus:

• smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• bendra kraujo analizė;
• elektroencefalografija;
• smegenų kompiuterinė tomografija;
• elektrokardiograma;
• elektromiografija – skeleto raumenų biologinių galimybių tyrimas.

Gydymas

Gydymas ūminė stadija liga atliekama ligoninės sąlygomis.

Sergančiam vaikui reikalingas lovos režimas ir rami aplinka.

Miegas skatina sveikimą, todėl gydytojai rekomenduoja gydytis vaistais, kurie ramina nervų sistemą.

Būtina apriboti bet kokį fizinį vaiko aktyvumą. Mažosios chorėjos gydymui plačiai naudojami salicilatai, piramidonas, kalcio preparatai, vitaminų kompleksai. Galimas gydymas tam tikrais hipofizės hormonais.

Pirštų judesių koordinacijai atkurti jau sveikstantį vaiką rekomenduojama įtraukti į nesudėtingą rankinę veiklą: siuvimą, mezgimą, piešimą, karpymą, modeliavimą.

Atsigaunantis vaikas turėtų skirti mažiausiai dvi valandas per dieną grynas oras. Svarbu jį gerai maitinti – vaikų racione kasdien turėtų būti maisto, kuriame gausu vitaminų ir baltymų (varškės, pieno, žuvies, kiaušinių, liesos mėsos).

Pagrindinės atsigavimo sąlygos yra šios: daugiau miego, ramybė ir teigiamos emocijos.

Procedūros

Išskyrus vaistų terapija, norint greitai išgydyti nedidelę chorėją, sergantiems vaikams rekomenduojamos fizioterapinės procedūros, atliekamos ligoninėje.

Siekiant pagerinti kraujo tiekimą ir medžiagų apykaitos procesus smegenyse bei suteikti priešuždegiminį poveikį pažeidimui, skiriama:

1. Šviežios arba sūrios šiltos pušinės vonios. 12-14 procedūrų po 10-12 minučių kasdien.
2. Aerojonų terapija esant 25-35 kV įtampai, 10-12 procedūrų po 6-8 minutes kas antrą dieną.
3. Smegenų priekinės pakaušio skilties UHF. Kasdien po 13-14 min, iš viso 15-18 procedūrų.
4. Kasdien 45 minutes trunkantis elektromiegas, 20-25 procedūros.
5. Natrio salicilato (priešuždegiminės medžiagos) elektroforezė. Ekspozicijos trukmė yra 25-30 minučių. Gydymo kursas – 15-20 procedūrų kas antrą dieną.
6. Kalcio elektroforezė apykaklės sritis, 12-14 seansų po 12-14 minučių kas antrą dieną.
7. Apykaklės srities apšvitinimas ultravioletiniais spinduliais. 5-6 seansai kas dvi dienas trečią.

Nedidelė chorėja trunka nuo 1 mėnesio iki šešių mėnesių ir, tinkamai gydant, baigiasi pasveikimu. Recidyvai pasireiškia maždaug 30% atvejų.

Apsaugokite savo vaiką nuo tonzilito ir reumato, tada nedidelė chorėja jį aplenks. O jei skauda gerklę, gydykite ją atsargiai ir bent mėnesį po pasveikimo venkite fizinio aktyvumo.

Video tema

Mažoji chorėja (Sydenhamo chorėja) yra pagrindinė vaikų nervų sistemos reumatinio pažeidimo forma. Dažnai pirmasis klinikinis požymis reumatas, bet gali išsivystyti dėl latentinės esamos ligos fone arba jos recidyvų laikotarpiu. Dažniausiai serga vaikai nuo 5 iki 15 metų (mergaitės – maždaug 2 kartus dažniau nei berniukai).

X. m. etiologija ir patogenezė yra neatsiejami nuo kitų reumatinių pažeidimų. Pagrindinis etiologinis vaidmuo tenka streptokokinei infekcijai, kuri laikoma ligos sukėlėju, įskaitant daugybę imunologinių, ypač alerginių mechanizmų. Formuojant patologinį reaktyvumą, reikšmingas vaidmuo tenka pagumburio – hipofizės – antinksčių adaptacijos sistemos sutrikimams. Humoraliniai ir ląsteliniai imunologiniai sutrikimai pasireiškia antistreptolizino-O, antistreptohialuronidazės ir antistreptokinazės titro padidėjimu.

Patologiniai pokyčiai yra degeneracinio-toksinio ir uždegiminio pobūdžio. Pagrindiniai pakitimai lokalizuojasi subkortikiniuose branduoliuose ir viršutiniuose smegenėlių žiedkočiuose; Labiausiai pažeidžiamos mažos lentiforminio branduolio ląstelės. Taip pat pažeidžiama žievė, raudonieji branduoliai, juodoji juodoji medžiaga, smegenėlės ir kitos struktūros. Pastebimas vaskulitas su fibrinoidiniu patinimu ir kraujagyslių sienelės hialinoze, degeneraciniais neuronų pokyčiais ir mikroglialine reakcija.

Klinikinis vaizdas. Hm. paprastai vystosi palaipsniui fone normali temperatūra kūnai. Kai kuriems pacientams karščiavimas atsiranda dėl kitų reumatinių pažeidimų. Pirmosios apraiškos pirmiausia apima cerebrasteninį sindromą. Pacientai jaučia dirglumą, lengvą susijaudinimą ir emocinį nestabilumą. Palaipsniui didėja motorinis slopinimas, judesių nepatogumas, daiktai pradeda kristi iš rankų, o mokyklinio amžiaus vaikų rašysena labai pablogėja. Maždaug po 1-2 savaičių atsiranda veido raumenų ir galūnių hiperkinezė. Pacientas susiraukia kaktą, užsimerkia, ištiesia lūpas. Choreinė galūnių hiperkinezė yra greita, veržli, plati ir nestereotipinė. Pradiniu ligos periodu jis ryškesnis proksimalinėse rankų ir kojų dalyse. Ramybės būsenoje hiperkinezė mažėja arba išnyksta, o esant susijaudinimui, fiziniam stresui ir nuovargiui – žymiai padidėja. Sunkiausiais atvejais ištinka „motorinė audra“ - pacientas visą laiką juda: jį vemia, kartais negali atsigulti lovoje, susimuša, gauna daugybines mėlynes, atimama galimybė atlikti tikslingus judesius. , negali neštis maisto į burną, negali vaikščioti, stovėti, sėdėti. Kalba tampa dizartriška, vieni skiemenys ar žodžiai tariami per garsiai, kiti – pašnibždomis. Tačiau daugeliu atvejų hiperkinezė su X. m. nėra aiškiai išreikšta ir jas reikia identifikuoti specialiais metodais. Šiuo atveju paprasčiausias ir patogiausias testas yra Yuretskaya ir Shanko: vaikas Rombergo pozicijoje prašomas ištiesti rankas, išskleisti pirštus, užmerkti akis ir iškišti liežuvį. Šį testą taip pat galima atlikti su dozuota fizinė veikla(pritūpimas, bėgimas vietoje, šokinėjimas ant vienos kojos). Tokio tyrimo metu galima nustatyti bendrą motorinį neramumą, liežuvio ir pirštų trūkčiojimą.

Nuolatinis ligos požymis yra raumenų hipotonija, iki atonijos su lengva chorėja. Tokiais atvejais aktyvūs judesiai ir hiperkinezės įgyvendinimas tampa neįmanomi. Atsiranda klinikinis vaizdas pseudoparalyžius. Kai kuriais atvejais vaikas net negali pakelti galvos. Hiperkinezės atsiradimas pacientams, sergantiems X. m., rodo teigiamą ligos dinamiką. Raumenų hipotonijos išsivystymo priežastis yra funkciniai-dinaminiai nusileidžiančių limbinės-retikulinės sistemos jungčių sutrikimai.

Kartu su hiperkineze ir raumenų hipotonija gali būti stebimi psichoziniai sutrikimai su kliedesiais, haliucinacijomis ir motoriniu sužadinimu. Šiems pacientams reikia hospitalizuoti psichiatrijos skyriuje.

Tuo H.m. pažymimi kiti neurologiniai simptomai, pavyzdžiui, simptomas „akys ir liežuvis“, kai pacientas negali vienu metu laikyti užmerktų akių ir ištraukti liežuvį; Czerny simptomas - diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų sinergetinių judesių pažeidimas kvėpuojant, todėl iškvepiant nusileidžia pilvo siena. Pasikeičia sausgyslių refleksai (su lengva chorėja jie neišnyksta); kelio refleksai yra panašūs į švytuoklę arba kai jie iššaukiami, koja sustingsta tiesimo fazėje. kelio sąnarys. Kartais pažymima hipertenzinis sindromas, lydimas galvos skausmo, vėmimo ir nedidelių akių dugno pakitimų. Daugumai pacientų H.m. yra pasiryžę funkciniai pokyčiaiširdies veikla, kuri greitai išnyksta. Kai kurie pacientai serga miokarditu arba endokarditu, todėl pacientams reikia atlikti širdies tyrimą. Pasikartojant X. m., pakitimai širdyje atsiranda dažniau ir yra sunkesni nei ligos pradžioje. Reumatui būdingas didelis kraujagyslių pralaidumas išreiškiamas ir chorėja. Jis nustatomas patikrinus žiupsnelio ar žnyplės simptomus, taip pat taurelės testą. Pakeitimai biocheminiai tyrimai o bendras kraujo tyrimas dėl chorėjos nustatomas pagal pagrindinio reumatinio proceso eigą.

At teisingas režimas ir X. m gydymas trunka apie 2 mėn., lengva chorėja – iki 5-6 mėn. Esant ūmesniam vystymuisi ir ryškiai hiperkinezei, simptomai regresuoja greičiau nei su poūmiu vystymusi ir silpnai išreikštais neurologiniais sutrikimais. Maždaug pusei pacientų vėžys pasireiškia recidyvais, kurie dažnai pasireiškia po 1–2 metų, kai kuriems pacientams po trumpo laiko pastebimi daugybiniai atkryčiai (nuolat recidyvuojanti eiga). Paprastai prieš atkrytį atsiranda gerklės skausmas arba paūmėja reumatinis procesas. Visais atvejais atkrytį reikia vertinti kaip reumato veiklos pasireiškimą.

Gydymas. Pagrindiniai terapijos principai yra antireumatinių vaistų derinimas su raminamaisiais. Nustatomas lovos režimas, pašalinami trauminiai veiksniai ir gera mityba. Antireumatiniai vaistai yra salicilatai, butadionas ir brufenas su amžiumi susijusiomis dozėmis. Vidutinė gydymo šiais vaistais trukmė yra 4 savaitės. Penicilinas ir ampicilinas taip pat skiriami įprastomis dozėmis. Nurodomi antihistamininiai vaistai (suprastinas, tavegilis, fenkarolis ir kt.), o vaistus patartina keisti kas 7-10 dienų. Jei gydymas neveiksmingas ir atkryčio atveju, nurodomi gliukokortikoidai (prednizonas, deksazonas, deksametazonas); maksimali dozėŠie vaistai skiriami 7-10 dienų. Bendra gydymo trukmė yra 40 dienų. Nurodytos didelės dozės askorbo rūgštis(0,1-0,2 g 2-3 kartus per dieną), B grupės vitaminai.Skirta raminamieji vaistai: bromidai, valerijono preparatai, fenobarbitalis, fenibutas. Esant stipriai hiperkinezei, kelias dienas skiriamas haloperidolis ir chlorpromazinas. Esant bet kokiai reumato formai, nurodoma galimo streptokokinės infekcijos židinio (tonzilių, karieso dantų, sinusito) sanitarija. Chirurgijašiais atvejais ji atliekama interiktaliniu laikotarpiu.

Panašūs straipsniai