Heterotopija yra nenormalus pilkosios medžiagos kaupimasis ir neįprastas išsidėstymas įvairiose smegenų srityse. Tai sukelia neuronų migracijos iš galinės matricos išilgai glijos skaidulų į smegenų žievę pažeidimo. Klinikines apraiškas lemia pakitimų sunkumas: nuo besimptomių iki traukulių, kuriuos gali lydėti didelis protinis atsilikimas.

Heterotopinių sričių neuronuose viskas normalu, išskyrus mikrolokaciją. Branduoliniai tyrimai parodė, kad gliukozės metabolizmas atitinka normalios pilkosios medžiagos metabolizmą.

Būklė sukelia įvairius simptomus, bet dažniausiai apima tam tikrą epilepsijos laipsnį arba pasikartojančius priepuolius. Simptomai svyruoja nuo gilių iki nereikšmingų, kartais aptinkami smegenų vaizdavimu, atliekamu dėl visiškai kitos priežasties, ir neturi jokio akivaizdaus žalingo poveikio pacientui. Kita vertus, heterotopija gali sukelti sunkų motorikos sutrikimą ir protinį atsilikimą. Mirties atvejų, susijusių su heterotopija, nežinoma, išskyrus negimusių vyriškos lyties vaisių, turinčių tam tikrą genetinį defektą, mirtį.

Heterotopijos tipai

Skiriamos šios heterotopijos formos: periventrikulinė mazginė, periventrikulinė ir subkortikinė, tiek su žievės struktūros pokyčiais, tiek be jų, milžiniška, derinama su žievės displazija ir kaspininė.

Priklausomai nuo formavimo vietos:

• subepidemija,
• subkortikinis,
• juostos heterotopija,
• židininė žievės displazija.

Yra lyčių skirtumų, nes vyrai patiria sunkesnius simptomus nei moterys su panašiais pažeidimais. Juostelių heterotopija stebima tik moterims; vyrų, turinčių susietą genų mutaciją (vadinamą XLIS arba DCX), dažniausiai miršta gimdoje arba turi daug sunkesnę smegenų anomaliją. Sergančių moterų simptomai svyruoja nuo normalaus iki sunkaus vystymosi vėlavimo ar protinio atsilikimo; sindromo sunkumas yra susijęs su paveiktų neuronų juostų storiu. Beveik visi heterotopija sergantys pacientai serga epilepsija, dažniausiai pasitaikantys sindromai yra dalinė, kompleksinė ir netipinė epilepsija. Subepideminė heterotopija pasireiškia įvairiais variantais. Tai gali būti mažas mazgelis arba daug mazgelių, kurie gali būti vienoje arba abiejose smegenų pusėse bet kuriame taške išilgai skilvelio pakraščių, gali būti maži arba dideli, pavieniai arba keli ir gali sudaryti mažą mazgelį. arba didelė banguota ar lenkta masė.

1 pav. Subependiminė heterotopija

Židinio žievės heterotopija

Subkortikinės heterotopijos baltojoje medžiagoje sudaro įvairius mazgus, „židininiai“ nurodo konkrečią sritį. Paprastai pacientai turi fiksuotą neurologinį deficitą ir suserga daline epilepsija nuo 6 iki 10 metų amžiaus. Kuo platesnė subkortikinė heterotopija, tuo didesnis deficitas; dvišalė heterotopija beveik visada siejama su dideliu vystymosi vėlavimu arba protiniu atsilikimu. Pati žievė dažnai kenčia nuo pilkosios medžiagos trūkumo ir gali būti neįprastai plona arba be gilių griovelių. Subepideminė heterotopija dažnai lydima kitų struktūrinių anomalijų, įskaitant bendrą žievės masės sumažėjimą. Pacientai, sergantys židinine subkortikine heterotopija, turi įvairaus laipsnio motorikos ir intelekto sutrikimo, priklausomai nuo pažeidimo dydžio ir vietos.

Židininė žievės displazija(FCD) - būdingi žievės pilkosios medžiagos pokyčiai, pažeidžiami žievės architektonika ir organizacija. Baltosios medžiagos pokyčius sukelia neuronų heterotopija. Histologinės žievės displazijos apraiškos labai skiriasi nuo nedidelių žievės citoarchitektūros pokyčių iki visiško jos sluoksnių formavimosi su ektopija gretimoje baltojoje medžiagoje sutrikimo, neuronų orientacijos sutrikimo, kai žievės ląstelėse yra balioninių (N) ląstelių. subkortikiniai regionai.

Šį žievės vystymosi apsigimimą 1971 m. aprašė D.C. Taylor ir kt. Kadangi terminas „židininė žievės displazija“ dažnai vartojamas įvairiems vietiniams smegenų žievės vystymosi pokyčiams apibūdinti, dėl universalios terminijos stokos kyla netikslumų ir painiavos. Todėl daugelis autorių vartoja terminą „židininė žievės Teiloro displazija“, nurodydami šį apsigimimą.

Židinio žievės heterotopijos tipai:

I tipui histologiškai būdingi vidutiniškai ryškūs žievės architektūros pokyčiai, balioninės ląstelės neaptinkamos.

II tipas - sunkus žievės dezorganizmas, balioninių ląstelių buvimas, astrocitozė, baltosios medžiagos ektopija. FCD lokalizuotas laikinojoje ir dažniau priekinėje skiltyje.

Pirmasis tipas yra labiau paplitęs smilkininėje skiltyje, o antrasis - priekinėje skiltyje.

MRT vaizduose nustatyti pokyčiai priklauso nuo histologinių anomalijų laipsnio. Pirmasis FCD tipas dažnai nenustatomas. Kai kuriais atvejais atrodo, kad pilkosios ir baltosios medžiagos architektonika pasikeičia dėl neryškių pilkosios ir baltosios medžiagos ribų ir baltosios medžiagos struktūros sutrikimų. T2 svertiniai vaizdai gali rodyti minimalų signalo pagerėjimą. Žievės storis nesikeičia. MRT jautrumas antrojo tipo FCD aptikimui yra 80-90%. Pokyčiai lokalizuoti priekinėje skiltyje. MRT semiotika apima žievės sustorėjimą, girios deformaciją ir mažų griovelių atsiradimą. Smegenų baltojoje medžiagoje T2 svertiniuose vaizduose nustatoma kūgio formos hiperintensyvaus signalo zona, kurios viršūnė nukreipta į šoninį skilvelį.

Dryžuota heterotopijos forma

Kaip ir židinio subkortikinės heterotopijos, baltojoje medžiagoje po žieve susidaro „dryžuotos“ heterotopijos, tačiau pilkoji medžiaga yra labiau išsklaidyta ir simetriška. Kai vizualizuojama, juostos tipo heterotopija atrodo kaip pilkosios medžiagos juostos, esančios tarp šoninio skilvelio ir smegenų žievės, atskirtos nuo sluoksnio normalia balta medžiaga. Juostos heterotopija gali būti pilna, apsupta paprastos baltosios medžiagos arba dalinė. Priekinėse skiltyse ši forma pastebima dažniau. Pacientai, sergantys tokia heterotopija, gali būti bet kokio amžiaus, turintys įvairaus laipsnio vystymosi vėlavimo ir traukulių sutrikimų, kurių sunkumas labai skiriasi.

Į juostą panaši subkortikinė heterotopija

Juostinė subkortikinė heterotopija, taip pat žinoma kaip „dvigubos žievės“ sindromas, reiškia juostines subkortikines heterotopijas, esančias tarp skilvelių ir smegenų žievės. Sutrikimas dažniausiai pasireiškia moterims ir dažniausiai sukelia įvairaus laipsnio protinį atsilikimą, beveik visos jos serga epilepsija. Maždaug dviem trečdaliams pacientų, sergančių epilepsija, ilgainiui išsivysto sunkiai įveikiami traukulių sutrikimai. Smegenų MRT pacientams, sergantiems subkortikine heterotopija, parodo du lygiagrečius pilkosios medžiagos sluoksnius: ploną išorinę ir storą vidinę juostą, tarp kurių yra labai plonas baltosios medžiagos sluoksnis. Epilepsijos sunkumas ir vystymosi vėlavimas tiesiogiai koreliuoja su migracijos sustabdymo laipsniu, kaip rodo heterotopinių subkortikinių juostelių storis.

Lisencefalija arba generalizuota agyria pachygyria yra vadinamosios „lygiosios smegenys“, kurioje nėra griovelių arba yra apibrėžti keli maži grioveliai. Dėl radialinės nervinės migracijos vėlavimo susidaro pilkosios medžiagos juosta, kuri yra subkortikiškai ir yra atskirta baltosios medžiagos sluoksniu nuo pakitusios plonosios žievės. Atskiro baltosios medžiagos sluoksnio plotis yra įvairus. Pacientams, sergantiems sunkia lisencefalija, ji apibrėžiama kaip platus sluoksnis, skiriantis žievę nuo heterotopinių neuronų juostos. Mažiau sunkūs lisencefalijos atvejai rodo plonesnę heterotopinių neuronų juostą ir baltosios medžiagos sluoksnį, skiriantį juos nuo žievės. Konvoliucijos storis ir kryptis smarkiai pasikeičia.

Magnetinio rezonanso tomografijos nuotraukose, sergant agyrija, smegenų paviršiuje visiškai nėra giros, žievė yra smarkiai sustorėjusi, o smegenų skilveliai išsiplėtę. Šoniniai grioveliai (Sylvian plyšiai) yra paviršiniai, vertikaliai orientuoti. Sergant pachigirija, apibrėžiamos plačios, plokščios vingiai, atskirti nedideliu skaičiumi smulkių griovelių. Žievė sustorėjusi, tačiau jos plotis mažesnis už bendrą heterotopinių neuronų juostos ir juos nuo žievės skiriančio baltosios medžiagos sluoksnio storį. Pokyčiai gali paveikti tiek visas smegenis, tiek atskiras jų skilteles. Difuzinė agyrija be pachigirijos požymių yra reta. Labiausiai paplitęs variantas yra parieto-pakaušio agyrijos ir frontotemporalinės pachigirijos derinys. Agyria gali būti derinama su corpus callosum hipogeneze, smegenėlių vermio ageneze ir smegenų kamieno hipoplazija dėl kortikospinalinių ir kortikobulbarinių takų nesubrendimo. Vidurinė smegenų arterija neturi savo griovelio ir yra netoli kaukolės pagrindo.

2 pav. Subkortikinė heterotopija

Diagnostika

Heterotopija paprastai aptinkama smegenų vaizdavimo – MRT arba KT – metu, atliekamo siekiant diagnozuoti gydymui atsparią epilepsiją.

Gydymas

Priepuoliai ir epilepsija yra visų formų žievės displazijos atveju ir yra atsparūs vaistams. Priekinės skilties rezekcija žymiai sumažina priepuolius nedaugeliui pacientų, kuriems yra subependiminių pažeidimų.

Priežastys ir prognozės

Pilkosios medžiagos heterotopija yra stabili ir neprogresuoja. Buvo pranešta apie pažeistos vietos chirurginės rezekcijos rezultatus. Nepaisant to, kad tokia operacija negali regresuoti negalios, ji gali užtikrinti visišką ar dalinį epilepsijos išnykimą.

Heterotopijos dažniausiai yra pavieniai anomalijos, tačiau gali būti daugelio sindromų dalis, įskaitant chromosomų anomalijas ir toksinų (įskaitant alkoholį) poveikį vaisiui.

Susijusios anomalijos

Visą arba dalinį šio straipsnio pakartotinį spausdinimą leidžiama įdiegti įdiegus aktyvią hipersaitą į šaltinį

Pagrindiniai morfologiniai smegenų regionai

• Priekinės (galinės) smegenys susideda iš dviejų smegenų pusrutulių.
• Diencephalonas susideda iš talamo, epitalamo, pagumburio ir hipofizės, kuri nėra įtraukta į diencephaloną, bet yra atskirta į atskirą liauką.
• Vidurinės smegenys susideda iš smegenų žiedkočių ir keturkampio regiono stogo. Viršutinis keturkampio stogo kolikulas yra subkortikinis regėjimo centras, o apatinis kolikulas yra subkortikinis klausos centras.
• Užpakalinės smegenys susideda iš tilto ir smegenėlių.
• medulla. Pailgųjų smegenų ir nugaros smegenų jungtis yra foramen magnum.

Vidurinės smegenys, užpakalinės smegenys ir pailgosios smegenys yra sujungtos į smegenų kamieną.

Smegenų pusrutulių vidinė struktūra.

• pilkoji medžiaga
• Baltoji medžiaga

Pilka medžiaga susideda iš žievės, kuri visiškai dengia smegenų pusrutulius. Baltoji medžiaga yra po pilkąja smegenų medžiaga. Tačiau baltojoje medžiagoje yra ir pilkosios medžiagos sričių – nervinių ląstelių sankaupų. Jie vadinami branduoliais. Paprastai tarp baltosios ir pilkosios medžiagos yra aiški riba. Atliekant KT galima atskirti baltąją ir pilkąją medžiagą, tačiau geriau atskirti MRT.

Žievės displazija

Sergant žievės displazija, ribos tarp baltosios ir pilkosios medžiagos yra neryškios. Tokiu atveju papildomai turėtų būti naudojama T1 inversijos atkūrimo seka. Šiuose vaizduose bus matomos ribos, išskyrus žievės displazijos sritis.

Širdies smūgis

Esant citotoksinei edemai, kuri išsivysto pirmosiomis smegenų infarkto minutėmis, taip pat prarandama baltosios ir pilkosios medžiagos diferenciacija, kuri yra ankstyvas smegenų infarkto KT požymis.

Didieji smegenų pusrutuliai

Smegenų pusrutuliai vienas nuo kito yra atskirti dideliu falciforminiu procesu. Kiekvienas pusrutulis turi 4 skiltis:

• priekinės skilties.
• parietalinė skiltis
• pakaušio skiltis

Priekinė skiltis yra atskirta nuo parietalinės skilties naudojant centrinę arba ralandinę vagą, kuri aiškiai matoma tiek ašinėje, tiek sagitalinėje dalyje.

Priekinė skiltis yra atskirta nuo smilkininės skilties naudojant šoninę vagą, kuri aiškiai matoma tiek sagitalinėje, tiek ašinėje, tiek priekinėje sekcijose.

Parietalinę skiltį nuo pakaušio skiria to paties pavadinimo parieto-pakaušio vagelė. Ši linija taip pat atskiria miego ir baziliarinius baseinus.

Kai kurie autoriai izoliaciją identifikuoja atskirame griovelyje, kuris yra didelis žievės plotas, dengiantis insulą aukščiau ir iš šono, sudaro operkulumą (lot. pars opercularis) ir yra suformuotas iš gretimos priekinės, laikinosios ir parietalinės dalies. skilčių.

Pasidalykite ribomis

Pasidalykite ribomis

Priekinės ir parietalinės skilčių ribos.

Omega -?

Centrinė vaga

Ūsų simptomas– postcentrinis gyrus.

Cingulate gyrus – postcentrinis gyrus.

Norėdami teisingai nustatyti priekinės ir parietalinės skilčių ribą, pirmiausia randame centrinę vagą. Simbolis telpa į šį griovelį Omega –? ant ašinių sekcijų.

Taip pat padeda ūsų simptomas, esantis statmenai vidurinei linijai, ir vaizdas, atitinkantis postcentralinę vagą. Priekyje po centrinio gyrus yra centrinė vaga.

Cinguliuotas griovelis.

Sagitalinėse pjūviuose reikia rasti corpus callosum, virš jo yra vingiuotas griovelis, kuris tęsiasi užpakalyje ir aukštyn į postcentralinę griovelį, nuo kurio priekyje yra centrinė arba Rolando vaga.

Priekinės skilties

Priekinė skiltis yra didelė, o vienas iš pagrindinių žievės yra priešcentrinis žiedas, kuris yra žievės judėjimo centras. Priekinėje skiltyje taip pat yra viršutinis, vidurinis ir apatinis žiedas. Išvardytos konvoliucijos eina iš viršaus į apačią ir lygiagrečios viena kitai.

Apatiniame priekinės skilties paviršiuje yra tiesūs ir orbitiniai žiedai, tarp kurių yra uoslės takai ir svogūnėliai. Šios vietos yra pažeistos traumų.

Trauminis priekinės skilties sužalojimas

Šiam pacientui pastebime simetrišką abiejų priekinių skilčių bazinių dalių pažeidimą, kuris atitinka potrauminius pokyčius.

Brokos rajonas

Kita svarbi sritis yra Brokos sritis, esanti apatinės priekinės girnos distalinėse dalyse. Jo lokalizacija svarbi planuojant neurochirurgines intervencijas. Šią sritį lengva rasti, prisimenant McDonald's piktogramą.

Infarktas, apimantis Brokos sritį į patologinį procesą

Šį pacientą ištiko ūmus infarktas, kurį sukėlė kairiojo MCA M2 priekinės šakos okliuzija. Priekinės skilties pažeidimas, susijęs su Broca sritimi patologiniame procese.

Parietalinė skiltis

Už centrinės griovelės yra postcentralinis gyrus, kuris tarnauja kaip žievės bendrojo ir propriorecepcinio jautrumo analizatorius.

Užpakalinėje dalyje yra viršutinės ir apatinės parietalinės skiltelės.

Viršutinėje parietalinėje skiltyje yra odos analizatoriaus branduolys, atsakingas už stereognozę – gebėjimą atpažinti objektus liečiant.

Apatinėje parietalinėje skiltyje yra motorinis analizatorius, atsakingas už apraksiją – tikslingus ir valingus judesius.

Stereognozija- gebėjimas atpažinti objektus liečiant.

Apraksija- savanoriškų veiksmų pažeidimas.

Precuneus atrofija

Precuneus atrofija yra ankstyvas Alzheimerio ligos simptomas, net prieš smilkininės skilties žievės ir hipokampo atrofiją.

Precuneus yra parietalinės skilties sritis, esanti abiejų smegenų pusrutulių vidiniame paviršiuje, esanti virš ir prieš korpusą.

Laikinoji skiltis

Laikinojoje skiltyje yra

Aukščiausias laikinasis giras

Vidurinis laikinasis giras

Apatinis laikinasis giras. Šios trys konvoliucijos yra lygiagrečios viena kitai ir yra horizontalioje plokštumoje.

Heschlio konvoliucijos yra viršutinio laikinojo gyruso paviršiuje. Jie yra žievės klausos centras.

Parahipokampinis žievė yra apatiniame laikinųjų skilčių paviršiuje medialinėse dalyse. Kablys kartu su hipokampu yra atsakingas už uoslę. Kai pažeidžiamas hipokampas, pirmiausia nukenčia atmintis.

Wernicke zona. Wernicke sritis yra tolimesnėse viršutinio laikinojo gyruso dalyse. Tai jutiminė kalbos sritis.

Pakaušio skiltis

Pakaušio skiltyse yra apibrėžti nenuolatiniai grioveliai ir vingiai, tačiau pastoviausias yra kalkarinis griovelis, esantis pakaušio skilties medialiniame paviršiuje. Aplink kalkarino griovelį yra 17, 18 ir 19 Brodmanno sritys, kurios yra žievės regėjimo centras.

PCA okliuzija

Šiam pacientui kliniškai pablogėjo regėjimas, kurį sukelia širdies priepuolio sukeltas pakaušio skilties pažeidimas (PCA okliuzija).

Subkortikinė pilkoji medžiaga

Subkortikinė pilkoji medžiaga

Subkortikinė pilkoji medžiaga apima:

• talamas
• baziniai ganglijai
  • uodeginis branduolys
  • lęšinis branduolys, kuriame yra putamen ir globus pallidus.
  • apvalkalas

Vidinė kapsulė susideda iš priekinės šlaunies, kelio ir užpakalinės šlaunies dalies.

Kaip rasti nugaros klubą?

Tarp talamo ir lęšiuko branduolio randame hiperintensyvų židinį, kuris yra piramidinis traktas. Nuo šio hiperintensyvaus židinio nubrėžiame liniją iki kelio, kuri bus vidinės kapsulės užpakalinės šlaunies projekcija.

NB – nepainiokite užpakalinio kelio su globus pallidus.

Klasifikuojant intracerebrinius kraujavimus subkortikinėje pilkojoje medžiagoje, atsižvelgiant į vietą vidinės kapsulės atžvilgiu, kraujavimai skirstomi į:

1. šoninis
2. medialinis
3. sumaišytas

BALTOJI MEDŽIAGA

Komisualiniai pluoštai, jungiantys pusrutulius vienas su kitu.

Corpus Callosum (didžiausia komisūra)

Priekinė komisūra

Užpakalinė komisūra (fornix commissure)

Priekinė komisūra

Priekinė komisūra yra po korpuso snapu už galinės plokštelės ir jungia kai kurias uoslės smegenų dalis: hipokampo žievę, kairę ir dešinę smilkininių skilčių priedus.

Užpakalinė komisūra

Užpakalinė komisūra priklauso epitalamui, yra epifizės šaknyje ir jungia atitinkamas vidurinių smegenų ir tarpinės smegenų dalis.

Praktinė reikšmė:

Norėdami įvertinti korpusą, sagitalinėje plokštumoje naudojama dvikomisinė linija. Bikomisūrinė linija brėžiama per viršutinį priekinės komisūros kraštą ir apatinį užpakalinės komisūros kraštą.

Corpus callosum

Corpus Callosum susideda iš:

Kamienas arba kūnas (priekinis ir užpakalinis)

Kiekviena sekcija jungia homolateralinę smegenų dalį.

Corpus Callosum formavimasis.

Corpus Callosum vystosi specialia tvarka:

Nuo kelio išsivysto kūnas, ketera ir pabaigoje snapas.

Kūno mielinizacija vyksta iš užpakalinių skyrių į priekines dalis.

Šios žinios padeda susiaurinti diferencinę kaklo patologijų diagnostiką.

Dysgenezė ir atrofija corpus callosum

Esant korpuso disgenezei, kūno ir priekinės kūno dalys yra gerai suformuotos, tačiau nėra blužnies ir snapo. Ši patologija yra įgimta. Patologija pateikiama kairėje pusėje.

Atrofuojant kūnui, gerai susiformuoja užpakalinės korpuso dalys (užpakalinė kūno dalis ir blužnis), tačiau sumažėja snapas, kelias ir priekinė kūno dalis. Šie pakeitimai yra perkami.

Daugelis ligų paveikia ragelį, todėl pažeidimų buvimas nėra patognomoninis tam tikrai ligai.

Marchiafava-Bignami liga

Marchiafava-Bignami liga (centrinė corpus callosum degeneracija, Marchiafava sindromas, ekstrapontininė mielinolizė).

Atsiranda žmonėms, kurie piktnaudžiauja alkoholiu. Šiems asmenims MRT atskleidžia blužnies ir užpakalinių korpuso kamieno (kūno) dalių pažeidimus.

Lėtinėse Marchiafava-Bignami ligos stadijose corpus callosum vizualizuojamas sumuštinio pavidalu, kuriame išsaugomi viršutiniai ir apatiniai corpus callosum sluoksniai, tačiau su vidurinių sluoksnių nekroze.

Baltoji medžiaga

Baltoji medžiaga:

• periventrikulinis
• gilios sekcijos (pusiauvaliai centrai)
• U-pluoštas

Periventrikulinė baltoji medžiaga yra arti smegenų šoninių skilvelių.

U-pluoštai jungia šalia esančios girios arba subkortikinės baltosios medžiagos žievę.

Gili baltoji medžiaga, esanti tarp periventrikulinės ir subkortikinės baltosios medžiagos.

Baltosios medžiagos pažeidimai:

Baltosios medžiagos pažeidimai klasifikuojami pagal vietą:

• periventrikulinis
• greta žievės
• subkortikinis
• gilios baltosios medžiagos pažeidimai

Periventrikuliniai pažeidimai

periventrikulinis (vienas arba daugybinis, mažas arba didelis, susiliejantis vienas su kitu)

Juxtacortical pažeidimai

juxta – apie. Šie pažeidimai yra lokalizuoti U-pluoštuose ir yra tiesiogiai greta pilkosios medžiagos, tai yra, tarp pažeidimo ir pilkosios medžiagos nėra baltosios medžiagos sluoksnio.

Šie pažeidimai gali būti skirtingos formos, pavyzdžiui, kartoti U-pluošto formą, taip pat gali būti apvalios arba netaisyklingos formos. Ši lokalizacija yra patognomoninė IS.

Subkortikiniai pažeidimai

Subkortikiniai pažeidimai yra pažeidimai, kurie yra lokalizuoti šalia smegenų žievės, tačiau tarp pažeidimo ir žievės yra baltosios medžiagos sluoksnis.

Pažeidimai giliai baltojoje medžiagoje.

Šie pažeidimai atsiranda sergant įvairiomis smegenų ligomis.

SMEGENŲ SKVELVELIAI

Šoniniai skilveliai susideda iš:

• priekiniai (priekiniai) ragai
• užpakaliniai (pakaušio) ragai
• apatiniai (laikiniai) ragai

Šoniniai skilveliai yra sujungti su trečiuoju skilveliu per suporuotas Monroe angas.

Trečiasis skilvelis yra netaisyklingos formos dėl kišenių buvimo. Trečiojo skilvelio anga atitinka tarptalaminį komisūrą.

Trečiasis skilvelis yra sujungtas su ketvirtuoju skilveliu Silvijaus akveduko pagalba. Iš ketvirtojo skilvelio smegenų skystis patenka į bazines cisternas per porines Luschka angas ir nesuporuotą Maugendie angą.

Vertinant skilvelius, verta atkreipti dėmesį į skilvelių ragus, nes sergant degeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Alzheimerio liga, hipokampo atrofiją lydi laikinųjų ragų išsiplėtimas. FLAIR režimu stiprėja signalas iš užpakalinių (pakaušio) ragų, o tai yra norma, taip pat ragų asimetrija.

TREČIASIS SKLVULYS.

Trečiasis skilvelis yra vidurinėje linijoje tarp optinio talamo. Jis yra prijungtas prie šoninių skilvelių per Monroe angas ir su ketvirtuoju skilveliu per smegenų akveduką.

Trečiojo skilvelio kišenės:

• Suprachiasmatiškas
• Infundibuliarinis
• Viršutinis
• Kankorėžinė

Paprastai šios kišenės turi aštrius kampus, tačiau didėjant slėgiui, kišenės atsiveria.

Ketvirtasis smegenų skilvelis.

Ketvirtasis skilvelis yra užpakalinių smegenų ertmė ir per porines Luschka angas ir nesusijusias Magendie angas yra prijungtas prie bazinių cisternų.

Gyslainės rezginiai

Smegenų skystį gaminantys gyslainės rezginiai yra visuose smegenų skilveliuose, todėl gyslainės rezginio kalcifikaciją, kuri dažniausiai vizualizuojama šoninių skilvelių nugariniuose raguose, galima pastebėti ir trečiajame, ir ketvirtajame skilveliuose.

Gumbų sklerozė.

Gyslainės rezginio kalcifikacija, kuri yra normali, neturėtų būti painiojama su patologinėmis sąlygomis. Pavyzdžiui, su šoninių skilvelių kalcifikacijomis – periventrikuliniais gumbais sergant gumbine skleroze.

Pilkosios medžiagos heterotopija

Svarbu atsiminti, kad vienintelė pilkoji medžiaga, besiribojanti su šoniniais skilveliais, yra uodeginiai branduoliai, kurių kontūrai yra aiškūs, lygūs. Papildomos pilkosios medžiagos struktūros, deformuojančios šoninių skilvelių kontūrą, yra patologiniai pokyčiai, būdingi pilkosios medžiagos heterotopijai.

Skilvelių struktūros variantai

• permatomos pertvaros ertmė, kuri stebima daugumos naujagimių (laikui bėgant užsidaro) ir atrodo kaip trikampė tarp priekinio šoninio skilvelio kūnų. Ši ertmė niekada nekerta Monroe angos.
• tarpinė burės ertmė. Viena iš ertmės sienų, kuri sudaro trečiojo skilvelio stogą.
• Verge'o ertmė yra išplėsta ertmė tarp šoninių skilvelių kūnų.

Koloidinė cista

Nuo koloidinės cistos būtina atskirti struktūrinius variantus, kurie beveik visose impulsų sekose skirsis nuo smegenų skysčio signalo intensyvumo. Suleidus kontrastinės medžiagos, koloidinės cistos nesikaupia kontrasto, o tai atitinka gerybinį procesą.

MRT normalus - vidurinė sagitalinė dalis. CSF – tankai.

A – GALINĖS PLOKŠTĖS BAKAS
B - CHIASMA TANKAS
C – tarpkojinė cisterna
D – aplinkkelio bakas
E – keturkampis cisterna
F – Cerebellopontine cisterna
G – Pontine cisterna Prepontine pontocerebellaris Pontine cisterna (prepontine)
H – ŠONINĖ SMEGENELIODULINĖ CISTERNA
Aš - MAGNA TANKAS

Vaizdas sutiko dr. Coenraad J. Hattingh

SMEGENŲ CISTERIAI

Iš ketvirtojo smegenų skilvelio smegenų skystis patenka į bazines cisternas per porines Luschka angas ir nesusijusias Magendie angas.

Cisternų pavadinimai pagal vietą:

Sagitalinėje plokštumoje:

• Suprasellar cisterna
• Prepontininė cisterna, kurioje praeina pagrindinė arterija.
• Keturių kalvų cisterna
• Didesnė arba bazinė smegenų cisterna

Ašinėje plokštumoje:

• Interpeduncular cisterna
• Apeinamoji cisterna jungia tarppedunulinę ir keturkampę cisternas. Apėjimo bakas taip pat turi sparnus: dešinę ir kairę.

Kraujo tiekimo telkiniai turi aiškias ribas.

Gretimos kraujo tiekimo sritys

Gretimos kraujo tiekimo zonos kraujo tiekimo zonų sankirtoje:

Priekinė smegenų arterija

Vidurinė smegenų arterija

Užpakalinė smegenų arterija.

Dažniausiai širdies priepuoliai šiose srityse yra hemodinaminio pobūdžio, tai yra, jie atsiranda nukritus kraujospūdžiui.

Smegenų dangalai

Smegenys yra padengtos trimis membranomis.

• Minkštas apvalkalas yra glaudžiai greta smegenų, tęsiasi į visus įtrūkimus ir griovelius, jame yra kraujagyslių. Tam tikrose vietose jis prasiskverbia į smegenų skilvelius ir sudaro gyslainės rezginius.
• Arachnoidinė arba voratinklinė membrana yra virš griovelių ir plinta iš vieno žiedo į kitą.
• Kietas apvalkalas iš vidaus iškloja kaukolės ertmes, tvirtai prie jų prilimpa ir formuoja veninius sinusus bei procesus, atskiriančius atskiras smegenų struktūras vieną nuo kitos.

Paprastai smegenų dangalai MRT nėra vizualizuojami, tačiau suleidus kontrasto kietoji medžiaga kontrastuojama.

Minkštųjų smegenų dangalų pokyčiai.

Sergant leptomeningine karcinomatoze T1 ir T2 nekontrastiniuose vaizduose matomas signalo iš smegenų dangalų padidėjimas, o suleidus kontrasto, vizualizacija pagerėja.

Meningitas

Minkštųjų smegenų dangalų pokyčiai taip pat dažnai nustatomi uždegiminių pokyčių metu, pavyzdžiui, sergant tuberkulioziniu leptomeningitu.

Dura mater pokyčiai

Kietosios žarnos pokyčiai atsiranda esant intrakranijinei hipotenzijai. Esant šiai patologijai, vizualizuojama sustorėjusi kieta medžiaga, intensyviai kaupiantis kontrastą. Papildomi diagnozės nustatymo kriterijai yra hipofizės dydžio padidėjimas ir smegenėlių tonzilių prolapsas į didįjį foramen.

Kietosios žarnos pakitimų pasitaiko ir sergant pachimeningine karcinomatoze, kuri pasireiškia kietosios žarnos sustorėjimu ir intensyviu kontrastinės medžiagos kaupimu bei vazogenine gretimų priekinės skilties dalių edema.

Kriauklių erdvės.

Meninginės erdvės yra tarpai tarp smegenų membranų.

• Subarachnoidinė erdvė yra erdvė tarp pia mater ir arachnoidinės membranos. Paprastai jis turėtų būti tokio intensyvumo kaip smegenų skystis.
• Subduralinė erdvė yra erdvė tarp voratinklio ir kietojo kaulo.
• Epidurinė erdvė yra tarpas tarp kietojo kaukolės ir kaukolės kaulų, kuris paprastai nėra vizualizuojamas, nes kieta medžiaga yra susiliejusi su kaukolės kaulais.

Pokyčiai subarachnoidinėje erdvėje

Pokyčiai subarachnoidinėje erdvėje

Siaurėjimas. Šie pokyčiai atsiranda dėl tūrio poveikio (naviko, širdies priepuolio).

Pratęsimas. Šie pokyčiai atsiranda potrauminiu laikotarpiu, po infarkto ar atrofijos metu.

Meninginiai kraujavimai

Esant kraujavimui iš smegenų dangalų, mes puikiai identifikuojame membranas.

Meninginių kraujavimų tipai:

Epidurinis kraujavimas. Paprastai vizualizuojamas kaip lęšis ir nesitęsia už siūlų, bet gali kirsti smegenų sinusus, o tai yra skiriamasis bruožas nuo subdurinių kraujavimų, kurie niekada nekerta smegenų sinusų.

Subduralinis kraujavimas. Dažniausia priežastis – paviršinių venų plyšimas dėl smegenų poslinkio dėl traumos. Jei tokiu atveju plyšta ir subarachnoidinė membrana, tai šiuo atveju smegenų skystis patenka į subduralinę erdvę.

Subarachnoidinis kraujavimas. FLAIR režimu aptinkamas smegenų skysčio signalo padidėjimas. Dažniausia subarachnoidinio kraujavimo priežastis yra aneurizmos plyšimas, nes arterijos, tiekiančios kraują į smegenis, yra lokalizuotos subarachnoidinėje erdvėje.

Patologiniuose procesuose membranose terminas skiltis nevartojamas, o vartojamas terminas regionas. Pavyzdžiui, šiam pacientui yra priekinės srities meningioma.

Šizencefalija yra žievės struktūros anomalija. Atsiranda dėl sutrikusio smegenų vystymosi 2-5 nėštumo savaitę. Liga siejama su neuronų migracijos į smegenų žievę sutrikimu smegenyse formuojantis neuronų tinklams.

Turinys:

Kas yra šizencefalija?

Dėl nepakankamos kraujagyslių mitybos ar jos nebuvimo dalis smegenų audinio nesusiformuoja. Šizencefalija nėra audinių naikinimo procesas, o jo nepakankamo išsivystymo pasekmė (linijinis smegenų audinio defektas, kuriam būdingas pilkosios medžiagos ląstelių nebuvimas).

Vidutinis ligos simptomų pasireiškimo amžius yra 4 metai (nuo 3-4 savaičių iki 12 metų).

Yra dviejų tipų šizencefalija.

Uždaras plyšys – 1 tipas. Jai būdingas vienpusis arba dvipusis linijinis smegenų žievės plotas su netobula struktūra. Plyšių sienelės užsidaro, skilveliai bendrauja su subarachnoidine erdve. Plyšinė ertmė yra nedidelis griovelis, padengtas ependiminiu epiteliu ir voratinklinėmis smegenimis. Jis nėra užpildytas smegenų skysčiu, todėl naudojant neurosonografiją neįmanoma diagnozuoti patologijos prenataliniu laikotarpiu.

Atviras (atviras) plyšys – 2 tipas. Jį galima stebėti iš vienos ar abiejų pusių. Defekto sienelės viena nuo kitos atskirtos spindžiu, užpildytu smegenų skysčiu. Jo ilgis: nuo skilvelių sienelių iki subarachnoidinės erdvės. Atliekant ultragarsą, atvira šizencefalija nustatoma padidėjus skilveliams.

Simptomai

Uždaroji šizencefalija sudaro daugiau nei 50% visų diagnozuotų atvejų. 30% atvejų liga derinama su progresuojančia hidrocefalija, kurios pašalinimui atliekamas skilvelių šuntavimas.

Simptomų skaičius ir sunkumas priklauso nuo šizencefalijos tipo: vienpusės ar dvišalės, ir nuo žievės defekto vietos.

Vienašalis plyšiai sukelia parezę, dalinį ar visišką paralyžių vienoje kūno pusėje. Dauguma vaikų užaugę turi vidutinius protinius gebėjimus, o fizinių galimybių lygis artimas normaliam.

Vienašalės uždaros šizencefalijos požymiai daugumai pacientų apsiriboja šiais raidos sutrikimais: iniciatyvos stoka, protinis ir fizinis atsilikimas nuo vienodo amžiaus vaikų (akivaizdu per bendrus žaidimus), vidutinio sunkumo kalbos suvokimo sutrikimai. Sutrikusi judesių koordinacija pastebima toje kūno pusėje, esančioje priešingoje pažeistoje vietoje.

Dvipusis plyšiams būdingi sunkesni simptomai: vėluoja fizinis ir protinis vystymasis, sunku mokytis kalbos ir mokytis pagrindinių dalykų mokykloje. Dėl netobulų smegenų ir nugaros smegenų jungčių motorinės funkcijos gali būti apribotos. Dvišalis koordinacijos sutrikimas galimas esant dvišalei (dvišalei) šizencefalijai, net ir esant mažiems įtrūkimams.

Kiti šizenfalijos požymiai:

• žemas raumenų tonusas;
• hidrocefalija (skysčių kaupimasis smegenų skilveliuose);
• mikrocefalija (galva mažesnė nei įprastai), kartais makrocefalija (dėl hidrocefalijos);
• dažni traukuliai.

Jaunesnio nei vienerių metų naujagimio, sergančio hidrocefalija, galvos apimtis per 3 mėnesius gali padidėti iki 50–75 cm vietoj įprastų 40 cm, o per metus – iki 47 cm.

Visiems šizencefalija sergantiems vaikams diagnozuojama židininė epilepsija(aiškiai ribota epiaktyvumo zona).

Atakų tipai:

1. Kompleksiniai židininiai traukuliai – miglota sąmonė, galvos pasukimas, fiksuotas žvilgsnis, apatinių galūnių mioklonusas (konvulsinis raumenų trūkčiojimas). Paprastai matoma tik vienoje kūno pusėje.
2. Sudėtingi priepuoliai su antrine generalizacija (prieš tai atsiranda aura arba židinio priepuolis).
3. Paprasti priepuoliai.

Vidutinis židininių priepuolių dažnis vaikams: daugiau nei 10 per dieną.

Rečiau pasitaiko miokloniniai (ritminis raumenų grupių trūkčiojimas, provokuojantis nevalingus judesius) ir toniniai (staigus raumenų atsipalaidavimas) priepuoliai. Jie gali kartotis 4-8 kartus per mėnesį ar rečiau, kartais pasitaiko vos kelis kartus per visą gyvenimą.

Epilepsijos priepuolių dažnis ir sunkumas priklauso ne nuo šizencefalijos tipo, o nuo žievės displazijos (nenormalios smegenų žievės struktūros) segmentų.

100% atvejų šizencefalijai būdingas aukštesnių žievės funkcijų pažeidimas:įvairaus sunkumo regėjimas, klausa, jautrumas (uoslė, lytėjimas, skonis). Motorikos sutrikimai ryškesni priekinėje plyšių lokalizacijoje.

Šizencefalija retai yra savarankiška patologija. Paprastai aptinkama kartu su anomalijų grupe, taip pat susidaro dėl ontogenezės (kūno vystymosi) procesų sutrikimų nėštumo metu:

• disgenezė(neišsivysčius) arba jo nebuvimas;
• ventrikulomegalija(padidėję skilveliai su sutrikusiu smegenų skysčio nutekėjimu);
• smegenėlių hipoplazija(atsakingas už motorines funkcijas ir koordinaciją);
• polimikrogirija(daug papildomų vingių, neteisingas smegenų žievės sluoksnių išdėstymas);
• pilkosios medžiagos heterotopija(nenormalus kaupimasis ir neteisinga lokalizacija);
• išsiplėtimas(poslinkis) arba sienos defektai, neišsivystymas smegenų skilvelių ragai.

Klinikinį šizencefalijos vaizdą papildo smegenų defekto pasekmės:

• hidrocefalinė galvos forma (nenormaliai aukšta kakta, padidėjusi viršutinė kaukolės dalis, stipriai išreikšti ir į priekį pasislinkę antakių keteros, stipriai ryškus veninis raštas kaktoje);
• raumenų, užtikrinančių akių obuolių, vidinių akies raumenų ir vokų judėjimą, inervacijos sutrikimai;
• nenormalios veido išraiškos arba jos nebuvimas dėl netinkamos veido raumenų inervacijos;
• bulbarinis paralyžius (sutrikusi kalba, rijimas, nesugebėjimas valdyti (judinti) veido raumenų);
• padidėjęs raumenų tonusas;
• spazminė tetraparezė (visų galūnių parezė, asimetrija ir raumenų tonuso sutrikimai);
• nesąlyginių refleksų nebuvimas arba sutrikimas;

Kartais neurologiniai šizencefalijos požymiai yra ne tokie sunkūs, nei gydytojai iš pradžių mano, remdamiesi MRT rezultatais.

Kas sukelia šizencefaliją?

Tiksli šizencefalijos priežastis neaiški. Dauguma mokslininkų pateikia teorijas, susijusias su genetiniais ir kraujagyslių sutrikimais.

Homeobox genų mutacijos , atsakingi už neuroblastų (neuronų pirmtakų) augimą ir migraciją, stebimi daugeliui, bet ne visiems šizencefalija sergančių vaikų. Genetinę atsiradimo teoriją patvirtina brolių ir seserų šizencefalijos atvejai.

Gali turėti įtakos ligos vystymuisi infekcijos (pavyzdžiui, citomegalovirusas) ir vaistai .

Kokie procesai provokuoja erdvės atsiradimą pilkojoje medžiagoje?

Kiti laikosi kitokios nuomonės: dėl to susidaro įtrūkimai pilkojoje medžiagoje kraujagyslių okliuzija . Vidinių miego ar vidurinių smegenų arterijų užsikimšimas arba nebuvimas sukelia išeminį insultą ir vėliau smegenų nekrozę.

Diagnostika

Ištyrimas ir simptominis gydymas atliekamas neuropsichiatrijos skyriuje.

Gydytojai naudoja šiuos instrumentinės diagnostikos metodus:

1. Magnetinio rezonanso tomografija.
2. Rentgeno kompiuterinė tomografija.
3. Elektroencefalografija papildyta tyrimais su akių atidarymu ir užmerkimu, fotostimuliacija ir hiperventiliacija (vaiko prašoma greitai ir giliai įkvėpti ir iškvėpti).

Visiems vaikams, sergantiems šizencefalija, EEG rodo foninės veiklos sulėtėjimą, taip pat vieną iš dviejų pokyčių:

• vietinis epilepsijos aktyvumas frontotemporalinėse srityse;
• plačiai paplitusi epilepsinė veikla be specifinio dėmesio.

Remdamiesi NSG rezultatais (prenatalinio tyrimo metu), gydytojai ne visada iš karto nustato šizencefalijos diagnozę. Pavyzdžiui, įtariama, kad kairiojo ar dešiniojo skilvelio srityje yra nežinomos etiologijos cista. Skiriamas papildomas tyrimas. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis MRT arba CT rezultatais.

Dėl hidrocefalijos buvimo atvira šizencefalija yra panaši į porencefalija , tačiau antruoju atveju plyšį dengia ne epitelinis, o jungiamasis arba glialinis (pagalbinis) audinys. Liga gali būti supainiota su holoprosencefalija (visiškas arba dalinis priekinių smegenų padalijimo į pusrutulius nebuvimas).

KT retai naudojamas diagnozuojant šizencefaliją, nes MRT suteikia išsamesnį patologijos vaizdą.

Magnetinio rezonanso tomografija gali nustatyti smegenų vystymosi sutrikimus:

• pilkosios medžiagos heterotopija (mazgeliai pilkojoje medžiagoje po skilvelių pamušalu);
• regos nervo hipoplazija (nepakankamas aksonų, neuronų struktūrinių vienetų skaičius);
• pellucida pertvaros agenezė su priekine šizencefalijos lokalizacija;
• septooptinė displazija (hipofizės, septum pellucidum, regos nervo vystymosi sutrikimai).

PET ir SPECT pilkosios medžiagos ląstelėms, esančioms plyšio paviršiuje, būdingas normalus smegenų žievės aprūpinimas krauju ir medžiagų apykaita.

Gydymas

Numatytas simptominis šizencefalijos gydymas.

Tetraparezė, hemiparezė, traukuliai, raumenų spazmas, sulėtėjusi psichomotorinė raida, gydoma elektrine stimuliacija arba smegenų mikropoliarizacija, psichoterapija, vaistais nuo epilepsijos, taikoma botulino terapija (blokuoja nepageidaujamų signalų perdavimą iš nervų į raumenis), taikomas ortopedinis gydymas. .

Pradėjus gydymą vaistais nuo epilepsijos, pacientams, sergantiems lengva šizencefalija, recidyvai nepasireiškia.

Kokie gydytojai, be neurologo ir neurochirurgo, padės vaikui?

Gydytojai iš mažiausiai 3 specialybių gali padėti pagerinti gyvenimo kokybę:

1. Fizioterapeutas paskirs terapiją, kad pagerintų motorikos raidos prognozę, būtent gebėjimą sėdėti ir stovėti (sunkiais atvejais). Vaikams su vidutinio sunkumo simptomais gali būti naudingi pratimai, skirti stiprinti rankų ir kojų raumenis.
2. Paslaugos ergoterapeutas bus reikalingas, jei vaikas negalės atlikti veiksmų, kuriems reikia gerai išvystytos smulkiosios motorikos: valgyti, apsirengti savarankiškai. Ergoterapija leis gyventi visavertį gyvenimą ir atlikti funkcijas namuose, darželyje, mokykloje.
3. Logopedas Pagerina kalbėjimo ir rijimo įgūdžius.

Kokia prognozė?

Šizencefalija turi daugiausia palankią gyvenimo prognozę. Laiku suteikus gaivinimo ir/ar reabilitacijos priemones bei vėlesnį gydymą, įvyksta remisija. Motorinės veiklos problemos išliks visą gyvenimą, yra protinio atsilikimo rizika, tačiau dauguma pacientų gali visavertiškai gyventi visuomenėje.

Be epilepsijos, pagrindinė šizencefalija sergančių pacientų problema yra hidrocefalija. Nuolat didėjant skysčiui vienoje pusėje, skilveliai pasislenka ir suspaudžiami aplinkiniai audiniai, tarp jų ir pailgosios smegenys (reguliuoja širdies veiklą ir kvėpavimo funkciją). Vidutinė hidrocefalija gydoma farmakologiškai, tačiau gydytojai ne visada gali pasiūlyti kitų variantų, išskyrus manevravimą.

Mažo paciento istorija: berniukas, 2 m.

Mamai – 25 m., tėčiui – 29 m., pirmas nėštumas, sveikata patenkinama, kenksmingų aplinkos veiksnių nebuvimas gyvenamojoje ir darbo vietoje.

Hidrocefalija pirmą kartą buvo pasiūlyta ultragarsu 34 savaitę. Iš rajono klinikos pacientė buvo nukreipta į regioninį perinatalinį centrą.

Vaisiaus dydis fetometrijoje atitiko nėštumo amžių. Tiriant smegenis, dešiniajame pusrutulyje buvo pastebėta ertmė su skystu turiniu. Jame esantys kraujagyslių glomerulai leido patikrinti, ar jo susidarymo priežastis nebuvo cista. Be atviro Williso rato, jokių kitų pokyčių nebuvo aptikta.

Nustatyta klinikinė diagnozė: 2 tipo šizencefalija (su atviru plyšiu). Po 5 savaičių gimė berniukas. Svoris: 3450 g, 7 balai pagal Apgar skalę. Iškart po gimdymo buvo atliktas NSG, diagnozė patvirtinta. Mama ir vaikas iš gimdymo namų buvo išrašyti 4 dieną.

2 metai praėjo. Vaikas stipriai atsilieka nuo bendraamžių psichomotorine raida (statika, motorika, jutiminės reakcijos, kalba, socialinė sąveika), motorinės galimybės ribotos. Pastebimas konvulsinis sindromas ir sumažėję stuburo refleksai.

Vizualiai matomų kaukolės ir veido anomalijų buvimas turi neigiamą prognostinę reikšmę: mikrocefalija, hidrocefalinė galvos forma. Panašūs nukrypimai gali išsivystyti ir vaikui, sergančiam atvira šizencefalija.

Uždaroji šizencefalija sergančiam vaikui bus suteikta palanki gyvenimo prognozė. Atviri pilkosios medžiagos plyšiai, priešingai, sukelia uždelstą psichikos ar psicho-kalbos vystymąsi (ZPR arba ZPRR) ir judėjimo sutrikimus.

Suaugusio paciento istorija: 20 metų.

Skundų dėl tortikolio (triukšmo ir spengimo ausyse), epilepsijos priepuolių su kalbos automatizmu (nekontroliuojamas žodžių tarimas), toninių-kloninių priepuolių tvarkymas. Epilepsijos priepuoliai sukelia sąmonės netekimą.

Nuo gimimo iki apsilankymo ligoninėje po paskutinio priepuolio, įvykusio per pamokas universitete, šizencefalijos diagnozė nesitikėjo.

Trumpa anamnezė. Gimimo metu jokių nukrypimų nepastebėta, vystymasis vėlavo nuo 9 mėnesių, dešinė pusė staiga nustojo paklusti. Susisiekus su vaikų neurologu, jie padarė magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos tyrimą bei diagnozavo cerebrinį paralyžių (vėliau paaiškėjo, kad diagnozė neteisinga). Buvo paskirtas vazoaktyvių ir neurometabolinių vaistų kursas, nors atitinkamų indikacijų nebuvo.

Pirmasis epilepsijos priepuolis ištiko 8 metų amžiaus. Vėliau buvo stebimi priepuoliai su klausos aura ir sunkiais traukuliais, bet be sąmonės praradimo. Buvo išrašyta daug vaistų, įskaitant vaistus nuo epilepsijos, tačiau liga progresavo.

Pastaruoju metu priepuoliai prasidėdavo likus kelioms dienoms iki menstruacijų arba jų pradžioje. Epilepsijai gydyti buvo paskirtas Depakine kursas kartu su Lamictal. Priepuolių sumažėjo, tačiau jiems prasidėjus per dieną būdavo po kelis priepuolius.

Diagnostikos rezultatai lankantis regioninėje klinikinėje ligoninėje. EEG užfiksavo vidutinius bioelektrinio aktyvumo pokyčius, netaisyklingą alfa ritmą ir epiaktyvumą kairiojo pusrutulio laikinojoje srityje. MRT vaizdas būdingas šizencefalijai.

Išvaizdos defektai: divergentinis žvairumas, nasolabialinės zonos asimetrija, gotiškas (aukštas ir siauras, išlenktas) gomurys, sutrikusi dantų lankų forma, blauzdų ichtiozė (sausa, pleiskanojanti oda), dešinė ranka ir koja sutrumpėjusios 2 ir 2,5 cm.

Neurologinės problemos: astigmatizmas (dalinis vaizdo kontūrų neryškumas, neryškus matymas), dešinėje kūno pusėje sustiprėja sausgyslių refleksai (tempiant raumenys mėšlungis), paraparezė (sumažėjęs raumenų aktyvumas), sumažėjęs jautrumas. Nestabili Rombergo padėtis (stovi vertikaliai ištiestomis rankomis). Polineuropatija (sumažėjęs rankų jautrumas žemiau alkūnės, padidėjęs jautrumas kojose žemiau kelių).

Vaikams, sergantiems vaistams atsparia epilepsija (tai yra, priepuoliais, kurių negalima suvaldyti vaistais), prognozuojama pesimistinė. Gretutinių patologijų buvimas blogina gyvenimo kokybę ir mažina turimas galimybes.

Mirtinas rezultatas gali būti ūminės infekcijos (įskaitant tas, kurios tapo lėtinės), medžiagų apykaitos sutrikimai, sunki toksikozė ir daugelio organų nepakankamumas.

ParinktisDandy- Walkeris

Ketvirtasis skilvelis plačiai bendrauja su cisterna magna; vermis ir smegenėlių pusrutuliai yra hipoplastiški. Hidrocefalija. IV skilvelio ryšį su smegenų cisternos magna ir subarachnoidine erdve patvirtina smegenų skysčio hiperpulsacija akveduke ir smegenų cisternos magna.

Diferencinė diagnozė atliekama esant retrosmegenėlių skysčių cistai ir smegenėlių atrofijai. Esant retrosmegenų skysčio cistai, ketvirtasis skilvelis matomas atskirai nuo cistos, vyksta ketvirtojo skilvelio poslinkis į viršų kartu su smegenėlių pusrutuliais ir ketvirtojo skilvelio suspaudimas. Smegenėlių atrofija būdinga alkoholikams ir pasireiškia vienodu smegenėlių sumažėjimu plečiantis vagoms.

Corpus Callosum genezė

Corpus callosum yra skersinis baltosios medžiagos pluoštas, jungiantis smegenų pusrutulius.

Corpus callosum nepakankamo išsivystymo laipsnis gali būti įvairus. Dalinis neišsivystymas – hipogenezė. Visiškas nebuvimas – agenezė. Dalinis formavimosi defektas yra disgenezė, dažnis 1 iš 2000-3000 žmonių.

Corpus Callosum susideda iš 4 dalių:

Rostrum - snapas

Genu - kelio

Kėbulas – bagažinė

Splenium - volelis

Corpus Callosum agenezė neturi būdingo klinikinio vaizdo, o neurologiniai simptomai yra susiję su kartu vykstančiais pokyčiais.

Gimtosios žarnos tomografijoje esantys korpuso agenezės požymiai. Plačiai išsidėstę šoninių skilvelių priekiniai ragai ir kūnai, lygiagreti šoninių skilvelių medialinių sienelių eiga, išsiplėtę užpakaliniai šoninių skilvelių ragai, aukštas trečiojo skilvelio stovis. Dažnai kartu su korpuso lipoma arba interhemisferine cista. Gali būti derinamas su kitais disrafizmais.

Cefalocelės yra kaukolės išvaržos.

Tai kaukolės ir kietosios žarnos kaulų vystymosi defektas su ekstrakranijiniu smegenų struktūrų pasiskirstymu. Priklausomai nuo išvaržos maišelio turinio, yra: meningocelė, meningoencefalocelė, encefalocistocelė (su skilvelių sistemos dalimi), atretinė cefalocelė (DME, skaidulinis audinys) gliocelė (glial cista). Išvaržos pavadintos pagal išvaržos angos vietą:

1. Pakaušis.

2. Kaukolės skliautas.

3. Fronto-bazilaris.

4. Bazilikas.

5. Kranioschizė – per kaukolės plyšius.

Dažniausia meningoencefalocelių vieta (70 proc.) yra pakaušio sritis, kur jos dažnai derinamos su Chiari malformacija ir akvedukto stenoze. Parietalinės ir priekinės srities išvaržos sudaro po 10% (Grossman R.I., Yousem D.M., 1994). Priekinės srities išvaržos dažnai derinamos su raginio kūno ageneze ir šizencefalija. Tipiniais atvejais išvaržos yra vidurinėje arba paramedinėje. Smegenų audinys turi smegenų audinio ypatybes, meningocele – smegenų skysčio. Ypač svarbu diagnozuoti nasofrontalinės ir spenoetmoidinės srities išvaržas, kurios kliniškai atrodo kaip polipai.

Anecefalija

Diagnozė turėtų būti atliekama priešgimdyminiu ultragarsu arba MR tyrimu.

Hidranencefalija. Susiformavo smegenų dalys, maitinančios iš PCA (užpakalinės smilkininių skilčių dalys, pakaušio skiltys, talamus ir infratentorinės struktūros), nėra smegenų dalių, maitinančių iš ICA baseino (ACA, SMA), jų vietą užima didžiulis smegenų skysčio surinkėjas.Priežastis – ICA okliuzija embrioniniame periode.

Holoprosencefalija. Nevisiškas dešiniojo ir kairiojo smegenų pusrutulių atskyrimas. Yra pagrindinės formos:

1. Lobaras. Falkso nėra arba jis neišsivysčius, septum pellucida nėra, šoniniai skilveliai yra sujungti vienas su kitu, taip pat nėra ir corpus callosum.

2. Septynbaris. Trečiasis ir šoninis skilveliai sudaro vieną milžinišką vidurinę skilvelio ertmę – diencefalinę cistą. Veido apsigimimai.

3. Alobaras. Smegenyse yra viena didžiulė ertmė. Nėra ragenos kūno, falkso, uoslės svogūnėlių ir takų. Reikalingi sunkūs veido apsigimimai – ciklopizmas, nosies kaulų nebuvimas, vomeras, spenoidinis kaulas.

Septooptinė displazija. Regos nervo hipoplazijos (pablogėjusio regėjimo aštrumo), pertvaros nebuvimo, regos nervo atrofijos derinys vainikinio MRT tyrimo metu, naudojant riebalų slopinimą.

Šizencefalija. Tai įgimtas plyšys, einantis išilgai pirminių smegenų plyšių (šoninių, centrinių) iki šoninio skilvelio. Jie skirstomi į du tipus: atvirais kraštais ir uždarais kraštais (atvirais žandikauliais, uždarais žandikauliais). Pilka medžiaga matoma išilgai plyšio kraštų (pilkosios medžiagos heterotopija), tai skiriasi nuo porencefalijos. MRT yra pasirinktas metodas.

Neuronų migracijos anomalijos.

Heterotopija. Tai pilkosios medžiagos ląstelių kaupimasis neįprastose vietose, susijęs su neuronų radialinės migracijos vėlavimu. Atsiranda nuo 7 iki 16 nėštumo savaitės, kai neuroblastai migruoja iš periventrikulinės srities link pia mater. Beveik visi heterotopija sergantys pacientai kenčia nuo epilepsijos ir raidos sutrikimų. Yra židininės (mazginės) ir juostelės (difuzinės) heterotopijos. Tipiškiausia heterotopijos vieta yra subependiminė sritis, kur ji turi tipišką mazginę formą. Skirtingai nuo gumbų sklerozės, heterotopiniai mazgeliai turi pilkosios medžiagos savybių, o sergant gumbų skleroze – baltosios medžiagos zonų. Gerai skiriasi T2-WI.

Skirtingai nuo navikų, perifokalinės edemos zonos nėra, jos yra izointensyvios pilkajai medžiagai ir nesikaupia kontrastinės medžiagos. Mazgeliuose gali būti kraujagyslių ir smegenų skysčio, panašių į naviką. Į juostą panaši heterotopija gali turėti masinį poveikį.

Pachigirija. Tai trumpi, platūs ir riebūs. (trumpas, platus ir storas). Jei raukšlės visai nesusidaro, smegenų paviršius tampa lygus ir būklė vadinama agyrija arba lissencefalija. Būdingas didelio intensyvumo žievės apvadas dėl laminarinės nekrozės. Silvijaus įtrūkimai nėra išsivystę. Pacientams, sergantiems įgimta citomegalovirusine infekcija, yra didelė pachigirijos rizika.

polimikrogirija ( mažas neorganizuotas žievės girias) MRT sunku atskirti nuo pachigirijos, tačiau skiriasi žievės storis: su polimikrogirija 5-7 mm, su pachigirija daugiau nei 8 mm.

Megalencefalija. Tai yra aiškus viso arba dalies smegenų pusrutulio padidėjimas. Pažeistoje pusėje dažniausiai nustatoma polimikrogirija, agirija, išsiplėtusi žievės zona, ipsilateralinio skilvelio išsiplėtimas, pailgėjant ir ištiesinant priekinį ragą, sutrikusi mielinizacija. Kliniškai nustatomi traukuliai, hemiplegija, vystymosi sutrikimai ir neįprasta kaukolės konfigūracija.

Neurokutaniniai sindromai (fakomatozės)

Liga, pažeidžianti ektoderminės kilmės struktūras: nervų sistemą, odą, akies obuolį ir jo turinį, kartais ir vidaus organus. Apima 4 ligas:

1. Neurofibromatozė (NF) Recklinghausen I ir II tipai.

NF – I tipas. Autosominė dominuojanti liga. Pasireiškia 1 iš 3000–5000 žmonių. Cafe-au-lait dėmės ant odos, poodinės neurofibromos, optinio tako glioma, astrocitomos, nervo apvalkalo navikai, kifoskoliozės, kraujagyslių displazija, epilepsija, psichikos sutrikimai. MRT skenavimas gali parodyti padidėjusio MR signalo sritis neaiškios kilmės regos talamuose.

NF – II tipas. Abipusės VIII nervų neuromos, meningiomos, gliomos, neurofibromos. Pasireiškimas yra 1 iš 5000 žmonių.

2. Encefalotrigeminalinė angiomatozė (Sturge-Weber liga). Simptomų triada: veido angioma, glaukoma, meninginė angiomatozė su smegenų atrofija. Kraniogramose ir kompiuterinėse tomografijose gali būti suakmenėjusios parieto pakaušio sritys, panašios į kraujagysles. Atliekant MRT, po IV sustiprinimo angiomos pasirodo kaip padidėjusių signalų sritys subarachnoidinėse erdvėse.

3. Gumbų sklerozė (Bourneville liga). Šoninių skilvelių sienelių suakmenėjimas, MRT – subependiminės hamartomos, izointensyvios su balta medžiaga. Subependiminės astrocitomos būdingos tarpskilvelinės angos srityje.

4. Centrinės nervų sistemos angiomatozė (Hippel-Landau liga). Tinklainės angioma, smegenėlių hemangioblastoma, inkstų, kepenų angiomatozė, feochromocitoma.

16.06.2010, 15:06

Sveiki!
17 metų
Aukštis: 180
Svoris: 72
Prieš metus atsirado skausmas apatinėje nugaros dalyje ir kairiajame sėdmenyje.
Padarėme juosmens kryžmens srities MRT
Išvada: Vidutiniškai išreikšti degeneraciniai distrofiniai populiacijos pokyčiai, esant L5-S1 disko išsikišimui.
Skausmas praeidavo, tik retkarčiais kairiajame sėdmenyje ilgai sėdint.

Prieš pusę metų mums buvo atliktas smegenų MRT:
Dešinės parietalinės skilties supraventrikulinėje zonoje dešinėje baltojoje medžiagoje nustatomas židinys, kurio MR charakteristikos atitinka pilkąją medžiagą. (Tikriausiai yra medžiagos heterotopija). Jokių kitų židininių pakitimų smegenų parenchimo struktūroje nenustatyta.
Rekomenduojama: MRT su kontrastu.

Po mėnesio jie tai padarė sustiprėjus: 2009 m. spalio 13 d. dinamikoje dešinės priekinės skilties subkortikinėse dalyse pažeidimo forma, dydis ir struktūra nepasikeitė. Suleidus kontrastinės medžiagos, patologinio židinių kaupimosi nenustatyta. MRT signalas iš pažeidimo dešinės priekinės skilties užpakalinėse dalyse yra izointensyvus pilkajai medžiagai, o tai rodo heterotopiją, tačiau negalima atmesti kitokio patologijos pobūdžio.
Kontrastinis vaistas Dotarem 20 ml buvo švirkščiamas į veną.
Rekomenduojama: MRT kontrolė po 6 - 8 mėn.

Dabar vieną iš šių dienų mes turėtume padaryti kitą smegenų MRT.

Taip pat prieš pusmetį nustatyta pirminė osteopenija (juosmens slankstelių tankis 86 proc.), osteochondrozė.

1. heterotopija nustatyta dešinėje parietalinėje srityje (1 MRT), o antrajame MRT, kuri su intensyvėjimu kalba apie dešinę priekinę sritį. Kodėl?

Tačiau problemos prasidėjo vėliau. prieš du mėnesius pradėjau lankyti baseiną. Plaukimas krūtine ir nugara. Kairėje ausyje atsirado pulsavimas, tai yra girdėjau savo pulsą.
Prieš 3 savaites pradėjau važiuoti į ligoninę. Jie suleido aflutopo ir ceribrolizino injekcijas - iš pradžių per IV, tada į raumenis. Pentoksifilinas - lašelinė + tabletės savaitę, tada sunkumas širdies srityje, pykinimas, galvos svaigimas - nustojo lašinti, penktoksifmlin tik su tabletėmis. Taip pat kokarbaksilazės lašintuvas, tada injekcijos.

Dėl to pulsacija tarsi dingo, retkarčiais buvo girdima, bet atsirado pykinimas, svaigimas + spengimas ausyse, dingo apetitas.

Prieš 4 dienas atsirado silpnumas kojose (!) ir galvos skausmas. Skauda lopais ir jaučiasi, kad kažkas spaudžia ar spaudžia.
Tai mane tikrai neramina dėl kojų silpnumo (!), to dar niekada nebuvo. Tiesiog nerandu sau vietos. Negaliu normaliai užmigti - pėdos ir čiurnos srityje yra labai nemalonūs pojūčiai, gal net tirpimas.
Aš taip nerimauju dėl šio kojų silpnumo ir galvos skausmo, kad nežinau, ką daryti?
Gal galite ką nors rekomenduoti? Tolesni veiksmai?

16.06.2010, 18:19

Tikrai, niekas iš ekspertų neatsakys?

Tai viskas, apie ką galiu galvoti. Toks silpnumas kojose, staigus galvos skausmas (tarsi suspaudus), spengimas ausyse.
Visa tai 17 metų... na, atsakyk kas nors!

16.06.2010, 18:25

Paskelbkite neurologo tyrimą (tyrimo aprašymas – neurologinė būklė) ir patys MRT. Kaip skelbti nuotraukas skaitykite skyriuje Tuberkuliozė.

16.06.2010, 18:30

O kaip MRT? Apatinė nugaros dalis (prieš metus) ar smegenys (prieš 8 mėnesius)?
Smegenų MRT turėtų būti kartojamas po kelių dienų (kontrolė).

16.06.2010, 20:32

Išdėstykite viską. Jei neįmanoma visko išdėstyti, tada galvos MRT.

19.06.2010, 14:12

Vakar mums buvo atliktas smegenų MRT su kontrastu (suleido 15 ml Magnevist)
Išvada: smegenų parenchimoje ar kaukolės kauluose patologinių pakitimų nenustatyta.
„Jokių židinio ar erdvę užimančių darinių smegenų parenchimoje neaptinkama NEPRIEKŠ NEI PO kontrasto stiprinimo“

Sako, jokios heterotopijos nerado, bet per paskutinę MRT (prieš pusę metų) mums pasakė, kad taip buvo nuo gimimo ir man taip bus visą gyvenimą. Jie sakė, kad tai kontroliuos.

BET, paskutiniame MRT buvo kapsulės pavidalo prietaisas, bet vakar jis buvo tik ant šono.
Paskutinėje MRT suleido Dotarem 20 ml, vakar Magnevist 15 ml.
Todėl mane kankina baisios abejonės. Taip, kaip buvo, nebėra.

Taip pat ir toliau mane vargina silpnumas kojose (!), galvos skausmas, dažniausiai viename taške, taip pat svetimkūnio pojūtis gerklėje, nedidelis galvos svaigimas ir pykinimas. Aš blogai miegu.

Nuotraukų kol kas nėra kaip įkelti, gal kitą savaitę.
Uv. Gydytojai, pakomentuokite tai, kas išdėstyta aukščiau!

19.06.2010, 18:04

Manau, kad reikia kreiptis į psichoterapeutą.

19.06.2010, 20:26

Kam? tik todėl, kad nerimauju dėl savo sveikatos?
ar dėl šių spėliojimų?
Žinoma, aš suprantu, kad be nuotraukų sunku spręsti, bet gal kas gali sugalvoti, kas gali būti siejama su silpnumu kojose, beveik nuolatiniu galvos skausmu, spengimu ausyse!
Kitą dieną pradėjau jausti skausmą apatinėje nugaros dalyje, kuris stiprėja vaikštant.

20.06.2010, 06:28

Neurologo tyrimas padės suprasti kojų silpnumą. Viskas iš to, kad jums buvo atlikti nereikalingi tyrimai, kam reikalingas stuburo MRT, kam reikalingas smegenų MRT? Juk vien skausmo buvimas nėra pakankamas pagrindas šiems tyrimams skirti. Jūs nieko kito neaprašote. Gydymas taip pat buvo visiškai nereikalingas ir netgi neveiksmingais ir šiuolaikinėje medicinoje nenaudojamais vaistais. Psichoterapeutas gali padėti gydyti jūsų būklę, kuri greičiausiai atsirado dėl psichoemocinio sutrikimo. Bet tai yra tiesioginės konsultacijos užduotis.

20.06.2010, 09:43

kodėl stuburo MRT, kodėl smegenų MRT?
Kaip tai tinka smegenų MRT? prieš pusmetį dešinėje parietalinėje skiltyje buvo rasta pilkosios medžiagos heterotopija. Ar po to nereikia stebėti kas 6–8 mėnesius?

Taip pat prieš metus prasidėjo skausmai apatinėje nugaros dalyje, spinduliuojantys kairiuoju sėdmeniu – rastas išsikišimas. Taip pat kontrolė kas 8 mėnesius. Čia mes darysime juosmens-kryžmens srities MRT.
Tarpslankstelinę išvaržą sieju su sunkių daiktų kėlimu maždaug prieš 2 metus.

Kaip po to nereikėjo daryti MRT?
_________
Šiandien kairėje ausyje atsirado pulsacija.Paskutinį kartą ji pasirodė prieš 2 mėnesius po 7 kelionių į baseiną. Paskutinį kartą tai praėjo per 3 savaites, bet man suleido injekcijas ir įdėjo IV. Nesu tikras, ar šį kartą pulsacija taip greitai praeis, ir ar ji praeis..(

Apsilankiau pas neurologę, ji viską rašo... tikrai nieko nesako. Ji pasakė, kad padarysime smegenų MRT ir pažiūrėsime.
Vieną iš šių dienų ultragarsu darysime gimdos kaklelio kraujagysles (kodėl tik gimdos kaklelio kraujagysles? ir smegenis?)
ir EEG
vis dar skauda galvą vienu metu, silpna kojos, skauda apatinę nugaros dalį vaikštant, padažnėja pulsacija kairėje ausyje (žiovaujant pulsuoja garsiau)

20.06.2010, 13:16

Teisingai. Kodėl jie pirmą kartą padarė smegenų MRT? Na, gerai, radome kažkokią heterotopiją (o tai IMHO yra visiška nesąmonė), na, tegul būna, bet kur čia dabar? Jos ten nėra, tiesa? Kaip MRT padėjo jums ir jūsų gydytojui? Ko ieškojote, ką radote, kokiu tikslu, kaip radinys paaiškino jūsų simptomus, kaip tai paveikė gydymą? Ta pati istorija su apatine nugaros dalimi. Jei nėra neurologinės būklės anomalijų (neurologo apžiūra), nėra prasmės daryti stuburo MRT. Daugumos sveikų žmonių išsikišimai ir net išvaržos egzistuoja gana asimptomiškai. Radome išsikišimą, gerai. Kaip įrodytas skausmo ryšys su šiuo išsikišimu. Kaip šis atradimas paveikė gydymą? Kodėl reikia kontroliuoti stuburo MRT kas 8 mėnesius? Kodėl ultragarsas, EEG? Ar sergate epilepsija? Ką norime sužinoti ultragarsu, EEG ir kaip tai paveiks gydymą? Tai yra, tai klausimai, žinoma, gydytojui. Bet, mano nuomone, tai yra visiška nesąmonė, jūs tiesiog esate apgaudinėjamas arba jie tiesiog nesupranta, ką daro ir kodėl. Jeigu psichoterapeutas tas pats, vadinasi, tikrai neturi į ką kreiptis.

21.06.2010, 21:28

Kodėl reikia kontroliuoti stuburo MRT kas 8 mėnesius?
Nelabai teisingai išsireiškiau, atsiprašau
per 8 menesius tai jau reikes daryti.O tada neurochirurgo konsultacijai
______________
terapeutas paskyrė
cocculus 6 (7 tabletės per dieną ir vakare) kasdien
calcar.carbonica 6 (po 7 tabletes) lygiomis dienomis prieš miegą
calcar.fosforas 6 (po 7 tabletes) nelyginėmis dienomis) prieš miegą
išgerti viską iki birželio 29 d

Turiu klausimą, mieli ekspertai, ar tai kaip vitaminai ar stiprūs vaistai?!
perskaičius šį straipsnį [Nuorodas gali matyti tik užsiregistravę ir aktyvuoti vartotojai]
Aš tikrai nenoriu to gerti...

22.06.2010, 11:08

Pasak organizacijos (PSO) ekspertų, „homeopatijos naudojimas neturi įrodymų bazės, o tais atvejais, kai jis naudojamas kaip alternatyva pagrindiniam gydymui, kelia realią grėsmę žmonių sveikatai ir gyvybei“ (c) Wikipedia .
_____
Koks gydytojas man tai paskyrė?
vaistai jau nupirkti
bet nezinau ka daryti...

Panašūs straipsniai