Reumatas (reumatas) yra sisteminė uždegiminė liga, turinti autoimuninį atsiradimo mechanizmą, lėtinė, daugiausiai pažeidžianti širdies ir sąnarių membranas, dažniausiai pasireiškianti vaikams, paaugliams nuo 7 iki 15 metų ir tam nusiteikę žmonės.

Visada buvo manoma, kad „reumatas laižo sąnarius ir kandžioja širdį“, dabar tai įrodyta, reumatiniai širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai yra sunkiausi ir pavojingiausi. Tačiau yra ir odos, plaučių, nervų sistemos pažeidimų ir kt. Remiantis tuo, laiku ir kvalifikuotai atliktas reumato etiologijos patogenezės klinikos gydymas turi didelę reikšmę jaunosios kartos sveikatai.

Reumato etiologija ir patogenezė

Etiologija reumato (priežastis) žinoma, jį sukelia beta hemolizinis A grupės streptokokas, tai yra visuotinai priimta, liudija faktas, kad 90% atvejų prieš reumatą atsiranda gerklės skausmas, skarlatina, nes šių ligų sukėlėjas yra streptokokas. Taip pat pacientams, sergantiems reumatu, 70% atvejų šis mikrobas aptinkamas gerklės pasėliuose. O visų sergančiųjų reumatu kraujyje aptinkamas didelis antikūnų titras: antihialuronidazės, antistreptolizino-O, antistreptokinazės. Nustatydamas diagnozę, reumatologas remiasi šiais rodikliais. Tačiau nereikia nusiminti, gerklės skausmas ne visada baigiasi reumatu, tai pasireiškia tik nedideliam žmonių būriui, vidutiniškai 0,3–3% sergančiųjų.

Patogenezė (vystymosi mechanizmas) nebuvo iki galo ištirtas, tačiau yra pagrindinė teorija, kurios laikosi dauguma pirmaujančių pasaulio mokslininkų – genetinė. Tai slypi tame, kad kai kurie žmonės turi paveldimą polinkį, tai paaiškina, kad yra vadinamųjų „reumatinių šeimų“, kuriose sergamumas yra 2-3 kartus didesnis, matyt, tokie žmonės turi genetinių imuninės sistemos pakitimų. Tokiu atveju organizmas negali duoti teisingo imuninio atsako į infekciją, tada įsijungia autoimuniniai ir alerginiai mechanizmai. Atrodo, kad organizmas kariauja su savimi, antikūnai pradeda kovoti su jungiamuoju audiniu, ant kurio nusėda ir pažeidžiami imuniniai kompleksai: sąnariai, širdis, inkstai ir kt. Esmė ta, kad imuninė sistema savo audinį suvokia kaip antigeną ( svetimas baltymas), kuris turi būti sunaikintas kartu su streptokoku. Ši situacija yra tiesioginė imuninės sistemos sutrikimo pasekmė.

Reumato klinika

Tipiniais atvejais klinika nesukelia jokių sunkumų. Pirmasis reumato priepuolis, kaip taisyklė, įvyksta praėjus 7–14 dienų po gerklės skausmo, tačiau su vėlesniais priepuoliais šis laikotarpis sutrumpėja iki 1–2 dienų. Daugeliui pacientų pirminis reumatas gali išsivystyti net ir be jokio ryšio su gerklės skausmu, tiesiog banalia hipotermija ar kokia nors virusine liga, esmė ta, kad toks pacientų kontingentas yra streptokoko nešiotojas ir bet kokioje situacijoje sumažina jo kiekį. esant imunitetui, jis suaktyvinamas.

Paprastai liga prasideda ūmiai ir žiauriai, rečiau pasireiškia su minimaliais simptomais, jai būdingas kūno temperatūros padidėjimas iki 39–40 ° C, dienos metu svyruoja nuo 1 iki 2 ° C, lydi gausus prakaitas, gali būti šaltkrėtis, bet retai . Pats pirmasis simptomas, kuris turėtų įspėti gydytoją, yra augantys ir ūmūs sąnarių skausmai, kurie sustiprėja nuo menkiausio judesio ir gali būti labai intensyvūs. Tada patinsta sąnariai ir periartikuliniai audiniai, oda karšta liečiant, palpuojant skauda sąnarius, dėl skausmo judesiai sąnariuose labai riboti. Būdinga tai, kad sąnarių pažeidimai visada yra simetriški, dažniausiai kelio, čiurnos, alkūnės. Tačiau per pirmąjį puolimą jų pralaimėjimas migruoja ir visiškai grįžtamas. To negalima pasakyti apie vėlesnius išpuolius.

Reumatinis artritas retai pasitaiko atskirai, dažniausiai kartu su reumatinis karditas , kuris pasireiškia 80 % pacientų pirmojo priepuolio metu ir 95 % antrojo priepuolio metu. Būtent širdies pažeidimo laipsnis ir su tuo susijusios komplikacijos lemia ligos sunkumą ir prognozę. Viskas priklauso nuo procese dalyvaujančios membranos: miokardo, endokardo, perikardo, kartais reumatas pažeidžia visas membranas ir dėl to išsivysto pankarditas. Tačiau, atsižvelgiant į instrumentinio tyrimo metodų sudėtingumą ir nustatant, kuris apvalkalas dalyvauja procese, terminas "reumatinė širdies liga" jos diagnozė grindžiama paciento nusiskundimais, širdies elektrokardiografijos ir auskultacijos (klausymo), tyrimo duomenimis, taip pat laboratoriniais duomenimis, kuriuose yra padidėjęs AKS, leukocitų ir specifinių antikūnų kiekis, būdingas tik reumatui. Pacientų nusiskundimai nėra labai ryškūs, todėl gydytojas turėtų išsamiau pacientą apklausti, išryškėja skundai dėl padidėjusio nuovargio ir diskomforto širdies srityje. Apžiūros metu pastebimas blyškumas, širdies susitraukimų dažnis gali keistis tiek didėjimo, tiek mažėjimo kryptimi. Auskultacija (klausymas) atskleidžia tonų susilpnėjimą ir triukšmo buvimą, tačiau viskas priklauso nuo to, kuris vožtuvas yra paveiktas. Širdis didėja. Nustatydamas diagnozę, gydytojas turi pasinaudoti visomis savo žiniomis ir būti labai atsargus, nes pirmojo priepuolio metu reumato požymiai gali būti nepastovios ir greitai išnykti, o vaikas iki kito priepuolio lieka neapsaugotas, o tai gali sukelti komplikacijų ir reumatinių ligų vystymasis ir negrįžtamas sąnarių pažeidimas.

Kitų organų ir sistemų pažeidimai yra labai reti, įskaitant: reumatinė nedidelė chorėja (nervų sistemos pažeidimas), žiedo formos eritema (kūno bėrimas), atsiranda priepuolio įkarštyje, reumatiniai mazgeliai , vidaus organų pažeidimas.

Reumato gydymas , turėtų būti atliekami tik ligoninėje, griežtai laikantis lovos režimo ir prižiūrint kvalifikuotiems specialistams.

Gairės: reumatas

Įvadas
Paskaitos tikslai ir uždaviniai: išryškinti pagrindinius reumato etiologijos ir patogenezės principus, klinikinį ligos vaizdą (pagrindinius ir papildomus kriterijus), reumatinio proceso patomorfologines stadijas, reumatinio proceso aktyvumo laipsnį, jo eigos formos, pirminis ir pasikartojantis reumatinis karditas, gydymo ir profilaktikos klausimai.
Kas yra reumatas? Pagal apibrėžimą V.A. Nasono reumatas yra sisteminė jungiamojo audinio liga, turinti vyraujančią patologinio proceso lokalizaciją širdyje (reumatinis karditas), išsivystanti po streptokokinės infekcijos asmenims, linkusiems į ją, daugiausia jauniems žmonėms (7-15 metų).
Šis apibrėžimas atspindi šiuolaikines nuostatas dėl reumato. Pirma, tai sisteminė jungiamojo audinio liga, o patologinis procesas apima ne tik širdies, bet ir kitų organų jungiamąjį audinį. Antra, nors etiologinis reumato išsivystymo veiksnys yra hemolizinis streptokokas, jis suserga ne visiems, o tik linkusiems į jį. Trečia, ligos pradžia būdinga jauname amžiuje, nors vėliau ji (ar jos pasekmės) nepalieka žmogaus visą likusį gyvenimą.
Panagrinėkime šias nuostatas išsamiau. Žodis „reumatas“ kilęs iš graikų kalbos žodžio REW – srautas, rhevmatismus – ištekėjimas. Tuo pat metu atrodė, kad iš smegenų teka kažkoks piktas principas, plintantis po visą kūną ir veikiantis sąnarius. Tais laikais bet kokia sąnarių liga buvo aiškinama kaip reumatas. Vėliau Buyo (1840 m.) ir tuo pačiu metu G. I. Sokolskis nustatė ryšį tarp sąnarių ir širdies pažeidimo, o vėliau S. P. Botkinas išsakė mintį apie galimą reumato pažeidimą ne tik sąnariams ir širdžiai, bet ir kitiems vidaus organams. Vadinasi, dar anksčiau buvo manoma, kad reumatas yra bendra liga, kaip vėliau buvo išsiaiškinta – susijusi su jungiamojo audinio pažeidimu.

Etiologija
Ilgą laiką buvo neaišku, kas sukelia reumatą ir kokios jo išsivystymo priežastys. Mokslininkams prireikė daug pastangų, kad nustatytų reumato etiologiją, o būtent beta hemolizinio streptokoko A grupės vaidmenį. Pastebėta, kad 80–90% reumatu sergančių pacientų gerklė skaudėjo dieną prieš tai. liga, kuri tarsi rodė tonzilių infekcijos vaidmenį reumato vystymuisi. Tačiau tuo pat metu taip pat buvo pažymėta, kad iš 1000 pacientų, kuriems skaudėjo gerklę, tik 3 žmonės (0,3%) susirgo reumatu. Ką su tuo turi tonzilių infekcija, jei po jos taip retai pasitaiko reumatas? Tuo pačiu, jei gerklės skausmas išsivysto uždarose vaikų grupėse, tai esant tokiai gerklės skausmo epidemijai, reumatas suserga 10 kartų dažniau, t.y. iš 1000 sirgusių tonzilitu 3 (3 proc.). Tai reiškia, kad infekcijos vaidmuo reumato vystymuisi tikriausiai turi tam tikrą reikšmę.
Remiantis Kocho teorija, norint įrodyti infekcijos vaidmenį vystant bet kokią ligą, turi būti trys sąlygos:

1. Aptariamas patogenas, kaip ligos priežastis, turi sukelti tik tą konkrečią ligą. Tačiau hemolizinis streptokokas ne visiems sukelia reumatą, be to, jis gali būti stebimas ir sergant kitomis ligomis.
2. Ligos sukėlėjas turi būti išaugintas iš paciento kraujo ar kitų audinių. Ilgą laiką tyrėjams nepavyko pakankamai įtikinamai pasėti hemolizinio streptokoko iš akivaizdžiai reumatu sergančio paciento kraujo, teigiamas rezultatas buvo labai žemas – streptokokas išaugintas 5-10 proc. Pradėjus tirti streptokokų buvimą kraujyje ligos eigoje (nuo jos atsiradimo iki širdies ligos atsiradimo), paaiškėjo, kad per pirmas 2 savaites nuo ligos pradžios dažnai pasėjamas streptokokas. (80 - 90%), tada paskiepijimo procentas palaipsniui mažėja. Pasirodo, streptokoko vaidmuo reumato vystymuisi yra svarbus ligos pradžioje, kaip jos vystymosi trigerinis taškas, tačiau ateityje liga gali vystytis ir be jo.
3. Eksperimento metu sukelkite panašią ligą su tam tikru mikrobu. Ilgą laiką užkrečiant gyvūnus streptokoku, paimtu iš reumatu sergančio paciento, to pasiekti nepavyko, kol vienas iš japonų mokslininkų neatliko tokių infekcijos eksperimentų. Hemolizinį streptokoką, paimtą iš reumatu sergančio paciento, jis įdėjo į pusiau pralaidų maišelį, kurį prisiuvo prie gyvūno tonzilių. Taip pasiekus gyvūno įjautrinimą, vėliau vartojant streptokoką, atsirado širdies pokyčių, panašių į paciento reumato pokyčius. Paaiškėjo, kodėl, pakentus gerklės skausmui, reumatas išsivysto ne visiems, o tik turintiems polinkį, t.y. iš anksto jautrūs asmenys.

Taigi daugybė klinikinių stebėjimų ir eksperimentinių tyrimų, nors ir parodė didelę streptokokų tikimybę reumato išsivystymui, tačiau tik penicilino įvedimas į reumato gydymo praktiką ir gauti puikūs gydymo rezultatai leido akademikui A.I. Nesterovas pasakyti, kad BE STREPTOKOKO NĖRA REUMATIZMO.

Patogenezė
Reumato patologinio proceso vystymosi patogenezė buvo gana gerai ištirta. Streptokokai išskiria toksinus ir fermentus (streptoliziną, streptokinazę, streptohialuronidazę), kurie yra antigenai ir prieš kuriuos gaminasi antikūnai preliminaraus jautrinimo metu. Vėliau antigeno-antikūno reakcija sukelia biologiškai aktyvių uždegiminių faktorių (histamino, serotonino ir kt.) išsiskyrimą, išsivysto nemikrobinis uždegimas. Yra keli patofiziologiniai šio uždegiminio proceso etapai, kurių žinios gydytojui turi tam tikros praktinės reikšmės:

1. Gleivinės patinimo stadija trunka apie dvi savaites
2. Fibrinoidinio impregnavimo stadija, kai fibrinas per pakitusią kraujagyslių sienelę patenka į tarpląstelinę erdvę, kuri vėliau tampa nekrozine. Šio etapo trukmė yra apie 4 savaites.
3. Ląstelinės infiltracijos stadija, kai ląsteliniai elementai kaupiasi aplink nekrozines fibrino sritis (Ashof-Talalaev mazgeliai) Šios stadijos trukmė iki 2 mėn.
4. Sklerozės stadija trunka iki 2 mėnesių. Svarbu žinoti, kad gleivinės patinimo stadija (2 savaitės) ir pirmoji fibrinoidinės degeneracijos stadijos fazė (dar 2 savaitės) yra grįžtami ir pašalinami. Laiku gydant pacientus šiuo laikotarpiu gali nesusiformuoti širdies ligos. Gydymas kitose patologinio proceso vystymosi stadijose vis dar baigiasi, kai išsivysto cicatricialiniai pokyčiai ir susiformuoja širdies ligos.

Taigi visas reumatinio proceso ciklas baigiasi per 4-6 mėnesius ir baigiasi skleroze. Šiuo metu atrodytų, jei neatsiranda naujos streptokoko agresijos, reumatinis procesas turėtų baigtis. Tačiau kai kuriems pacientams reumatas įgyja užsitęsusią, nuolat atsinaujinančią eigą, kuri gali būti susijusi tiek su pasikartojančia streptokokų agresija iš paciento infekcijos židinių, tiek su autoimuniniais procesais.
Nekrotinės fibrino sritys tampa autoantikūnais, kuriems gaminasi autoantigenai. Vėlesnė autoantigeno + autoantikūno reakcija lemia naujų reumatinių uždegimo sričių susidarymą ir užsitęsusią ligos eigą.
Reumatinis uždegiminis procesas širdyje pirmiausia sukelia vožtuvo aparato pažeidimą ir paciento širdies ligų formavimąsi. Kuo dažniau ir ryškesni yra reumatiniai priepuoliai, tuo didesnis širdies vožtuvo aparato pakitimų laipsnis, kaip pagrindinis klinikinis reumato požymis.

Srauto fazės
Taigi, sergant reumatu, stebimi įvairūs reumatinio proceso etapai – nuo ​​gleivinės patinimo iki sklerozės. Šiuo atžvilgiu kliniškai išskiriama aktyvioji reumato fazė (gleivinės patinimo, fibrinoidinės degeneracijos, ląstelių infiltracijos stadija) ir neaktyvioji (sklerozės stadija). Šių reumato eigos fazių nustatymas turi didelę praktinę reikšmę – etiologinė ir patogenetinė terapija atliekama aktyvioje fazėje, o neaktyvioje fazėje nevykdoma medikamentinė terapija.
Kas leidžia gydytojui nustatyti, kurioje reumatinio proceso fazėje yra pacientas, ar pacientas turi aktyvią ar neaktyvią reumato fazę? Be klinikinių bet kokio organizmo uždegimo požymių (karščiavimo, silpnumo ir kt.), pacientas gali jausti poliartrito, reumatinio kardito, odos pažeidimo, nervų sistemos pažeidimo požymių. Tam taip pat naudojami keli laboratoriniai tyrimai. Kokie laboratoriniai požymiai rodys aktyvią reumato fazę?
ESR pagreitis. Eritrocitų nusėdimo greitis priklauso nuo koloidinės dispersinės kraujo sudėties būklės, kurią daugiausia lemia baltymų frakcijų pokyčiai. Disproteinemijai, kuri atsiranda uždegiminio proceso metu, būdingas stambiųjų frakcijų (globulinų) padidėjimas ir smulkiųjų baltymų frakcijų (albumino) sumažėjimas, dėl kurio pagreitėja ESR. Reikėtų prisiminti, kad ESR keičiasi sergant daugeliu ligų, tiek uždegiminio pobūdžio, tiek sergant kitomis ligomis (anemija, navikais ir kt.). Todėl, atmetus visas kitas paspartėjusio AKS priežastis, būtina atsižvelgti į pagreitinto AKS, kaip aktyvios reumatinio proceso fazės rodiklį, reikšmę.
Kitas rodiklis, naudojamas reumato aktyvumo laipsniui įvertinti, yra CRP, kurio paprastai nėra. CRP yra speciali baltymų frakcija, kuri atsiranda sergant visomis uždegiminėmis ir kitomis ligomis, kurias lydi jungiamojo audinio sunaikinimas. Teigiama šio baltymo agliutinacijos reakcija su reagentu (C – polisacharidas, iš čia ir šio baltymo pavadinimas – C reaktyvusis baltymas) rodo aktyvią reumato fazę, neįtraukiant kitų jo atsiradimo priežasčių. SRB rodmenys vertinami kryželiu (+) arba mm. Didžiausias pokyčio laipsnis yra 4 mm arba ++++.
Reumato aktyvumui diagnozuoti gali būti naudojami ir kiti laboratoriniai tyrimai (sialo rūgštys, difenilamino testas), taip pat susiję su baltymų frakcijų pokyčiais. Dažnai visi šie tyrimai praktikoje vadinami reumatiniais tyrimais, nors tai yra nespecifiniai ūminės fazės uždegiminių reakcijų tyrimai. Laboratoriniais tyrimais reumatui labiau būdingas antistreptokokinių antikūnų titro nustatymas, kurio padidėjimas būdingas proceso aktyvumo laipsniui.
EKG tyrimas diagnozuojant esamą uždegiminį miokardo procesą bus susijęs su atrioventrikulinio laidumo pailgėjimo laipsnio atsiradimu arba padidėjimu ir ritmo sutrikimų atsiradimu.

Klinika ir diagnostika
Klinikinės ir laboratorinės reumato apraiškos yra įvairios, siekiant palengvinti jų panaudojimą reumato diagnostikoje, ypač jauniems gydytojams, jos sutartinai skirstomos į pagrindinius ir papildomus kriterijus. Pagrindiniai reumato kriterijai yra šie:

1. Karditas, tai reiškia bet kurios (ar kelių) širdies membranų – endokardo, miokardo, perikardo – pakitimą. Kadangi pacientui gali būti sunku nustatyti, kuri iš širdies membranų yra pažeista (endokardas ar miokardas), vartojamas terminas reumatinis karditas, reiškiantis tiek endokardo, tiek miokardo dalyvavimą patologiniame procese. Į kardito sąvoką įtraukiamos ir reumato pasekmės – širdies ligos.
2. Poliartritas. Reikia pažymėti, kad poliartritas su reumatu dabar stebimas tik 25% visų atvejų. Sąnarių pažeidimo priežastys gali būti daugybė ligų, tačiau reumatinis artritas, skirtingai nei kiti poliartritai, turi savo būdingų bruožų. Sergant reumatu, pažeidžiami dideli sąnariai, pastebimas sąnarių pažeidimo nepastovumas, po poliartrito nėra sąnarių deformacijos.
3. Nedidelė chorėja – tai centrinės nervų sistemos pažeidimas dėl reumatinio proceso, kuris kliniškai pasireiškia vaiko nevalingais judesiais, grimasomis, rašysenos pokyčiais ir kt.
4. Reumatiniai mazgeliai – tai poodiniai neskausmingi žirnio dydžio dariniai aplink sąnarius, išilgai kojų. Jie yra gana reti (0,5-1%). Jie trunka iki 2 savaičių ir išnyksta be pėdsakų.
5. Žiedo formos eritema būdinga tai, kad ant kojų, šlaunų ar kitose vietose atsiranda pavieniai ar daugybiniai eriteminiai žiedai, neskausmingi, greitai išnyksta. Žiedo formos eritema pasitaiko 1-2% visų reumato atvejų.

Šiuos pagrindinius reumato kriterijus, kuriuos apibūdino Johnsonas ir naminis pediatras Kisselis, taip pat papildė Nesterovas, kuris pasiūlė reumato istoriją (anamnestinę ligos vystymosi seką – tonzilitas – reumatinė širdies liga – širdies liga) ir antireumatinio gydymo rezultatus (pvz. Juvantibus terapija – bandomasis gydymas) taip pat turėtų būti laikomas pagrindiniu kriterijumi ), jei po kurio gana greitas pagerėjimas, tai gali reikšti reumatinę ligos genezę, skirtingai nuo kitų miokardito ir poliartritų, kuriems toks pats gydymas neduoda. greitas efektas. Ne visi pripažįsta Nesterovo siūlomus kriterijus, tačiau kai kuriais atvejais jie padeda gydytojui nustatyti teisingą diagnozę.
Be pagrindinių kriterijų, reumato diagnostikoje naudojami ir vadinamieji papildomi reumato kriterijai, kurie apima: bendrus klinikinius ligos pasireiškimus, temperatūros reakciją, ūminės fazės tyrimus (ESR, CRP ir kt.), pokyčius. antistreptokokinių antikūnų titre, EKG pokyčiai (P-Q, ritmo sutrikimai).
Norint nustatyti preliminarią reumato diagnozę, reikia turėti vieną pagrindinį ir du ar daugiau papildomų kriterijų. Norint nustatyti patikimą, įtikinamą diagnozę, būtina turėti 2 ar daugiau pagrindinių kriterijų (vienas iš jų turi būti arba karditas, arba poliartritas) ir kelis papildomus kriterijus.
Aktyvioje reumato fazėje išskiriami įvairūs uždegiminio proceso aktyvumo laipsniai:
1 laipsnis - minimalus aktyvumo laipsnis, būdingas lengvas klinikinis reumato pasireiškimas, temperatūra - subfebrilis, ESR - iki 20 mm/val., CRP - 0-+)
2 laipsnis - vidutiniškai išreikštas aktyvumo laipsnis, pacientams gana aiškiai išreikšti klinikiniai (reumatinis karditas, poliartritas ir kt.) ir laboratoriniai (ESR - iki 40 mm/val., CRP ++ arba +++).
3 laipsniai - aukštas arba maksimalus aktyvumo laipsnis, kuriam būdingi ryškūs klinikiniai ir laboratoriniai pokyčiai (aukšta temperatūra, kraujotakos sutrikimai, aritmija, didelis ūminės fazės rodiklių pokytis - ESR daugiau nei 40 mm/val., CRP +++ arba ++ ++, EKG pokyčiai).
Reumatinio proceso aktyvumo laipsnio nustatymas yra būtinas, kad gydytojas paskirtų tinkamą individualų gydymą. Reumato eigoje taip pat išskiriamos įvairios jo formos: ūminė, poūmė, užsitęsusi, nuolat recidyvuojanti, latentinė. Šios ligos formos nustatomos remiantis klinikinėmis ir laboratorinėmis apraiškomis. Jei ūminio ar poūmio eigos metu pastebimas ryškus ligos vaizdas, tada, kai paūmėjimo laikotarpiu nuolat kartojasi, klinika atitinka jos ūminės ar poūminės eigos kliniką, o remisijos laikotarpiu pasireiškia ligos apraiškos. ligos aktyvumas beveik visiškai išnyksta. Latentinėje kurso formoje praktinių klinikinių ir laboratorinių pakitimų nėra. Ši Nasonovos pasiūlyta latentinės eigos forma dažniau diagnozuojama retrospektyviai. Tokiems pacientams daugelį metų klinikinio stebėjimo metu klinikinių ir laboratorinių reumatinio proceso aktyvumo apraiškų nepastebima, tačiau gydytojas pastebi, kad per šį laikotarpį širdies ligos laipsnis padidėjo, o tai rodo paslėptą , latentinis reumatinis procesas. Chirurgai, tirdami miokardo pjūvius, paimtus operacijos metu iš pacientų, turinčių reumatinių defektų (operuoti vežami pacientai, neturintys klinikinių ir laboratorinių reumato aktyvumo apraiškų), daugeliu atvejų nustatė patohistologinius pokyčius, būdingus aktyviajai reumato fazei. Latentinės reumato formos yra sudėtingos tiek diagnozuoti, tiek gydyti.
Reumatą lydi įvairių organų – širdies – pažeidimai – reumatinis karditas su vėlesniu širdies ligų formavimu ir/ar kardiosklerozės išsivystymu, sąnarių pažeidimais, vidaus organų (inkstų, plaučių ir kt.) pažeidimais. Visi šie reumato eigos ypatumai atsispindi esamoje reumato klasifikacijoje, kuri numato identifikuoti:

1. Eigos formos – ūminė, poūmė, užsitęsusi, nuolat – pasikartojanti.
2. Reumatinio proceso fazės ir aktyvumo laipsniai - neaktyvi fazė, aktyvi fazė (1-2-3 aktyvumo laipsniai)
3. Anatominiai organų pokyčiai (širdies pažeidimas su širdies ydos atsiradimu arba be jo, kitų organų pažeidimas)

Visi šie reumato eigos ypatumai turi atsispindėti pacientui nustatant diagnozę. Pavyzdžiui: reumatas, ūminė eiga, aktyvi fazė (2 aktyvumo laipsnis), reumatinis karditas, poliartritas. Taip pat diagnozė turi atspindėti pažeisto svarbiausio organo (širdies) funkcinę būklę, ty kraujotakos sutrikimo laipsnį.
Diagnozės nustatymo sunkumai dažniausiai iškyla ligos pradžioje, pirmojo reumato priepuolio metu. Jei prasidėjus reumatui yra sąnarių pažeidimas (būdingi reumatinio artrito požymiai) ir (arba) atsiranda reumatinio kardito apraiškų, dažniausiai gydytojas teisingai ir greitai nustato diagnozę.
Tačiau kai kuriais atvejais pradinė reumato diagnozė kelia tam tikrų diagnostinių sunkumų. Paprastai po ryklės skausmo pacientams po 10-12 dienų (vadinamasis šviesos periodas) atsiranda širdies pažeidimo (reumatinio kardito) požymių. Pacientai po gerklės skausmo dažniausiai nekreipia dėmesio į tokias ligos apraiškas kaip bendras silpnumas, negalavimas, nedidelis karščiavimas, sieja tai su ankstesniu gerklės skausmu ir nesikreipia į gydytoją.Sąnarių pažeidimai pastebimi retai (tik 25 proc.). Klinikinių reumatinio kardito požymių atsiradimas pacientams (kardialgija, širdies plakimas, širdies veiklos sutrikimai, dusulys, tachikardija), ypač jei yra nustatytas ryšys su ankstesniu gerklės skausmu), verčia susimąstyti apie pirminio reumatinio kardito buvimą. paciente. Klinikinio tokio paciento tyrimo metu gydytojas pastebi nedidelį kairiojo širdies krašto išsiplėtimą (iš pradžių tai normalu, tačiau procesui progresuojant stebimas jo išsiplėtimas), sistolinio kraujospūdžio atsiradimą ir vėlesnį jo intensyvumo padidėjimą. ūžesys, tachikardija, dusulys, kurie nėra adekvatūs paciento būklei. Laboratoriniai tyrimai atskleidžia teigiamas ūminės fazės reakcijas (ESR, CRP ir kt.). Pastebėtos pirminio reumatinio kardito klinikinės ir laboratorinės apraiškos gali būti stebimos ir sergant kitomis ligomis, kurios paūmėja arba pasireiškia kartu su krūtinės angina (vegetoneuroze, tirotoksikoze, infekciniu-alerginiu miokarditu), su kuriomis turi būti atliekama diferencinė pirminio reumatinio kardito diagnostika. Jei sergant pirminiu reumatiniu karditu bendrieji ligos požymiai yra kardialgija, tachikardija, sistolinis ūžesys, tai sergant vegetoneuroze ūminės fazės testai bus neigiami. Sergant reumatiniu karditu ir tirotoksikoze, bendri požymiai bus nedidelis karščiavimas, tachikardija, sistolinis ūžesys, aritmijos, tačiau sergant tirotoksikoze ūminės fazės reakcijos bus neigiamos. Sergant infekciniu-alerginiu miokarditu, jo ypatumas, priešingai nei reumatinis, bus šviesaus laikotarpio tarp gerklės skausmo ir širdies pažeidimo apraiškų nebuvimas. Miokarditas prasideda gerklės skausmo fone arba iškart po jo, reumatinis karditas – po 10-12 dienų. Vėlesnio paciento stebėjimo metu, jei jam išsivysto mitralinė širdies liga, tai yra anksčiau buvusio pirminio reumatinio kardito įrodymas. Bet tai bus pavėluota diagnozė pacientui, nors ir įtikinama gydytojui. Juk kuo anksčiau diagnozuojamas reumatas, kuo greičiau pradedamas aktyvus jo gydymas, tuo didesnė tikimybė nutraukti reumatinį procesą ir užkirsti kelią širdies ligų formavimuisi. Jei stebint pacientą jam neatsirado širdies ydos, gydytojas lieka suglumęs, ar laiku pradėtas gydymas užkirto kelią širdies ydos išsivystymui, ar tai buvo ne reumatinis karditas, o miokarditas, kurio metu. taip pat nebūtų defektų širdžių. Tokiais atvejais norėčiau pasakyti, kad geriau, jei gydytojas liktų nepastebėtas dėl teisingos diagnozės, nei kad pacientui išsivystytų širdies yda ir taip būtų patvirtinta teisinga pirminio reumatinio kardito diagnozė.
Pasikartojančių reumatinių priepuolių atveju, kai anksčiau susiformavusios širdies ydos fone išsivysto vadinamasis pasikartojantis reumatinis karditas, reumato atkryčio diagnozė paprastai nesukelia jokių sunkumų.
Vaikystėje prasidėjęs reumatinis procesas ir/ar jo pasekmės lydi žmogų visą likusį gyvenimą, tiek reumatinio proceso suaktyvėjimas (pasikartojantis reumatinis karditas), siejamas su įvairiomis priežastimis, tiek reumato pasekmės jo neaktyvioje fazėje. galima pastebėti mitralinės ligos ir kardiosklerozės formą.

Gydymas
Reumato gydymas pagrįstas šiuolaikinėmis žiniomis apie šios ligos etiologiją ir patogenezę. Gydytojas, nustatydamas gydymo taktiką, laikosi gerai žinomos taisyklės – atlikti etiologinį gydymą, patogenetinį gydymą ir simptominį gydymą.
Sergant reumatu, etiologinė terapija skirta beta hemoliziniam streptokokui. Šiuo tikslu skiriamas penicilinas, kuriam streptokokas dar nesukūrė atsparių formų, todėl pakanka penicilino skirti vidutinėmis dozėmis – suaugusiam žmogui 250-300 tūkst. 4 kartus per dieną. Toks gydymas penicilinu atliekamas 2 savaites, po to pereinama prie pailgėjusių jo formų (bicilinas - 3 arba bicilinas-5, kurios skiriamos atitinkamai kartą per 1 arba 3-4 savaites). Gydymo trukmė su bicilinu, naudojant jo prevencinę vertę, išsilaiko iki kelerių metų.
Jei pacientas netoleruoja penicilino (alerginės reakcijos), eritromicinas vartojamas po 250 tūkst. 4 kartus per dieną. Nerekomenduojama naudoti naujausios kartos antibiotikų, skirtų beta hemoliziniam streptokokui, dėl jų brangumo, nes poveikis bus toks pat kaip ir penicilino. Sulfonamidai neveikia streptokokų, jų naudojimas yra nenaudingas.
Antroji reumato gydymo kryptis – terapija, nukreipta į ligos patogenezę, vadinamoji patogenetinė terapija. Tai visų pirma yra poveikis įvairioms uždegiminio proceso fazėms, o gydymui naudojama didelė grupė vaistų, vadinamų nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (NVNU). Dažniausi iš jų yra aspirinas, indometacinas, voltarenas, ortafenas, diklofenakas ir daugelis kitų. Priklausydami skirtingoms farmakologinių darinių grupėms, juos vienija vienas veikimo mechanizmas, ty priešuždegiminis, karščiavimą mažinantis ir analgetinis poveikis. Nespecifinis NVNU priešuždegiminis poveikis (jie veikia ne tik reumatinį, bet ir bet kurį kitą uždegiminį procesą) yra susijęs su uždegimo eksudacinių ir proliferacinių fazių slopinimu.
Aspirino (acetilsalicilo rūgšties) paros dozė yra 3-5 gramai. Nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo, karščiavimą mažinančių, analgetikų būdingų savybių aspirinas turi savybę acetilinti albuminą, kuris yra susijęs su jo šalutiniu poveikiu – alerginių reakcijų išsivystymu, trombocitų agregacijos sumažėjimu ir su tuo susijusiu polinkio vystymusi. padidėjęs kraujavimas, dirginantis virškinamąjį traktą. Šiuo atžvilgiu aspirino skyrimo kontraindikacijos yra pepsinė opa, bronchinė astma (jos aspirino forma), hemoraginė diatezė. Šalutiniam dirginančiam aspirino poveikiui virškinamajam traktui sumažinti buvo pasiūlytos įvairios jo formos – aspizolis (injekcijai į veną ir į raumenis), mikristinas, acetizalis pH-8, specialiai dengtos tabletės, kurios ištirpsta patekusios per skrandį.
Indometacinas (indolacto rūgšties darinys) vartojamas 100-150 mg per parą. Priešuždegiminio veikimo mechanizmas yra susijęs su prostaglandinų, kaip uždegimo mediatorių, sintezės slopinimu. Analgetikas ir karščiavimą mažinantis poveikis yra silpnesnis nei aspirino. Šalutinis poveikis gali pasireikšti kaip centrinės nervų sistemos funkcijos sutrikimas (galvos skausmas, mieguistumas, galvos svaigimas, sumišimas, traukuliai), virškinimo trakto pokyčiai (epigastrinis skausmas, apetito praradimas, pykinimas, viduriavimas, kraujavimas), alerginių reakcijų forma. (bėrimas, dilgėlinė, astmos būklė), kraujo pokyčiai (agranulocitozė, leukopenija), akių pokyčiai (ragenos drumstumas, todėl ilgalaikį vartojimą būtina stebėti oftalmologo). Tačiau šis indometacino šalutinis poveikis yra mažiau ryškus nei aspirino. Indometacino vartojimo kontraindikacijos yra pepsinė opa, bronchinė astma (aspirino forma) ir psichikos sutrikimai.
Vaistų grupė – voltarenas, ortafenas, diklofenakas – natrio druska priklauso tai pačiai farmakologinei grupei, tačiau juos gamina skirtingos įmonės su skirtingais prekių pavadinimais. Jie skiriami po 25-50 mg 2-3 kartus per dieną. Šalutinis poveikis yra daug mažiau ryškus nei aspirino ir indometacino. Pailginta forma - diklofenakas - retaras (tabletėje yra 100 mg) skiriamas vieną kartą per parą.
Naproksenas - skiriama 250 mg (tabletėje yra 250 mg) 2 kartus per dieną. Praktiškai nėra šalutinio poveikio ar kontraindikacijų.
Gydymo NVNU trukmė yra 1,5–2 mėnesiai.
Ūminiam ar poūmiam reumatui gydyti vartojama steroidinių vaistų nuo uždegimo grupė (prednizolonas). Prednizolonas skiriamas 20-40 mg per parą, palaipsniui mažinant dozę kas savaitę po 5 mg Gydymo kursas trunka 1-1,5 mėn. Prednizolonas, turintis imunosupresinį poveikį, slopina antikūnų gamybą, teigiamai veikia reumatinio proceso eigą. Atsižvelgiant į galimą šalutinį vaisto poveikį (padidėjusį kraujospūdį, opų susidarymą virškinimo trakte, poveikį angliavandenių apykaitai ir kt.), juos gydant reikalinga griežta medikų priežiūra.
Esant užsitęsusioms reumato formoms, skiriami aminocholino vaistai (delagilas, rezokvinas, plaquenilis), naudojant jų imunosupresinį poveikį. Vaistai skiriami mažomis dozėmis (Delagil - 0,25 kartą per dieną) ilgą laiką (iki 12-24 mėnesių). Poveikis pasireiškia praėjus 3-6 mėnesiams nuo gydymo pradžios. Šios grupės vaistų toleravimas yra gana geras, tačiau taip ilgai vartojant gali atsirasti akių komplikacijų, todėl gydymo metu būtinas oftalmologo stebėjimas.
Daugybė vaistų, vartojamų gydant reumatą, įvairios reumatinio proceso formos lemia poreikį efektyvinti gydymą. Šiuo tikslu Nasonova rekomenduoja šiuos gydymo režimus:
Ūmus ir poūmis kursas -

1. Penicilinas 250 - 300 tūkst.vnt. 4 kartus per dieną 14 dienų, tada perkelkite į biciliną.
2. Prednizolonas - 20 mg per parą 1-2 savaites, po to dozė kas savaitę mažinama 5 mg.
3. Aspirinas - 3 g/d.

Toks stacionarinis gydymas tęsiamas 1,5 mėnesio, vėliau pacientas, išrašytas iš stacionaro, dar mėnesį vartoja aspiriną ​​ta pačia doze, tęsiamas gydymas bicilinu, naudojant jo profilaktinę reikšmę 3-5 metus. Kitos šių formų gydymo galimybės apima aspirino pakeitimą Voltaren, indometacinu arba kitais NVNU.
Užsitęsęs kursas - ligoninėje gydymas atliekamas penicilinu, vienu iš NVNU tokiomis pačiomis dozėmis kaip ir ūminio kurso metu, pridedami aminocholino vaistai (Delagil 0,25 kartą per dieną). Išrašant iš ligoninės, gydymas bicilinu ir delagilu tęsiamas.
Nenutrūkstamo recidyvuojančio kurso atveju - paūmėjimo laikotarpiu terapija atliekama kaip ir ūminio kurso atveju; išrašyti iš ligoninės, 2 mėnesius toliau vartojami NVNU (aspirinas 2 g per dieną), bicilinas, delagilas. (kaip ir ambulatoriškai gydant užsitęsusį reumatą).
Simptominė terapija siejama su komplikacijų atsiradimu reumatu sergančiam pacientui, pirmiausia iš širdies – kraujotakos sutrikimais, aritmijomis.

Prevencija
Reumato profilaktika apima prevencines priemones, skirtas užkirsti kelią ligos vystymuisi (pirminė profilaktika) ir priemones, skirtas užkirsti kelią paciento jau pasireiškusiam reumato paūmėjimui (antrinė profilaktika). Pirminės prevencijos priemonės dažniausiai yra bendro pobūdžio, skirtos grūdinti kūną, palaikyti sveiką gyvenimo būdą, dezinfekuoti infekcijos židinius. Tačiau asmenims, kurių šeimos narys jau serga reumatu, jei ūmia tonzilogenine infekcija suserga kitas vaikas, būtina nedelsiant pradėti gydymą penicilinu (250 tūkst. vnt. 4 kartus per dieną 2-3 dienas), vėliau – bicilinu. -3 1-2 savaites. Reikia manyti, kad sergančiojo reumatu aplinkoje didelė tikimybė, kad sveiko vaiko gerklės skausmą gali sukelti beta hemolizinis streptokokas, kuris yra antibiotikų terapijos taikinys.
Antrinė reumato prevencija – tai pacientui sukurti tokias gamybos ir gyvenimo sąlygas, kuriose šalčio faktoriaus poveikis būtų kuo mažesnis, infekcijos židinių sanitarija ir bicilino profilaktika 3-5 metus po kito paūmėjimo bet kuriais metais. -apvalus arba rudens-pavasario metų laikotarpiu, kai peršalimo ligų tikimybė didžiausia. Jei pacientas, sergantis reumatu, suserga viena iš ligų, tokių kaip tonzilitas, viršutinių kvėpavimo takų kataras, gripas, toks pacientas turi nedelsiant pradėti visą 2-3 savaičių antireumatinį gydymą (penicilinu, nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo). įvertinus, ar reumatas paūmėjo, ar ne.

Pagrindinės temos nuostatos
Apibendrinant, turėtume dar kartą pasilikti prie pagrindinių aptariamos temos nuostatų:

• Reumato etiologija yra beta hemolizinis streptokokas
• Liga prasideda jauname amžiuje, vėliau lydi žmogų visą gyvenimą.
• Imuno-uždegiminis reumatinio proceso pobūdis turi šias patomorfologines stadijas - gleivinės patinimas (2-oji), fibrinoidinė degeneracija (4-oji), ląstelių infiltracija (2 mėnesiai), sklerozė (2-4 minutės).
• Gleivinės patinimo stadija ir pradinis fibrinoido degeneracijos laikotarpis yra grįžtami, tinkamai gydant šiuo laikotarpiu galima išvengti širdies ligų susidarymo.
• Reumatinio proceso metu vyksta aktyvioji reumato fazė ir neaktyvioji.
• Aktyviai reumato fazei būdingas įvairus klinikinių ligos apraiškų sunkumo laipsnis, padidėjusi temperatūra, teigiamos ūminės fazės reakcijos, EKG pokyčiai, padidėjęs antistreptokokinių antikūnų titras.
• Aktyvioji reumato fazė skirstoma į 3 aktyvumo laipsnius: 1 laipsnis (minimalus) pasižymi lengvomis klinikinėmis ir laboratorinėmis apraiškomis, 11 laipsnis – vidutinio sunkumo klinikiniais ir laboratoriniais pokyčiais, 111 laipsnis (maksimalus) – ryškiais klinikiniais ir laboratoriniais pokyčiais. .
• Reumatui būdingi šie pagrindiniai klinikiniai ligos pasireiškimai (kriterijai) – karditas, poliartritas, chorėja, reumatiniai mazgeliai, žiedinė eritema. Taip pat nustatomi papildomi kriterijai – temperatūra, ESR, CRP, EKG pokyčiai ir kt.
• Reumatiniam poliartritui būdingi stambiųjų sąnarių pažeidimai, nepastovumas, deformacijų trūkumas.
• Skiriamos šios klinikinės reumato formos: ūminė, poūmė, užsitęsusi, nuolat pasikartojanti, latentinė.
• Pagrindiniam reumato gydymui naudojami antibiotikai (penicilinas, bicilinas, eritromicinas), NVNU, kortikosteroidai (prednizolonas), aminocholino dariniai (delagilis, plaquenilis, rezokvinas).

REUMATIZMAS- sisteminė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios lokalizacija vyrauja širdyje. Ja daugiausia kenčia vaikai ir jaunuoliai. Moterys serga maždaug 3 kartus dažniau nei vyrai.

Reumato etiologija, patogenezė. Pagrindinis etiologinis veiksnys yra beta hemolizinis A grupės streptokokas. Pacientams, sergantiems užsitęsusiomis ir nuolat kartojančiomis reumatinio kardito formomis, ryšio tarp ligos ir streptokoko dažnai nepavyksta nustatyti. Tokiais atvejais širdies pažeidimas, visiškai atitinkantis visus pagrindinius reumato kriterijus, matyt, turi kitokį pobūdį – alerginį (nesusijęs su streptokoku ar infekciniais antigenais apskritai), infekcinis-toksinis, virusinis.

Alergijos vaidina reikšmingą vaidmenį reumato vystymuisi, nors konkretūs patogenezės etapai nėra išaiškinti. Daroma prielaida, kad jautrinančios medžiagos (streptokokas, virusas, nespecifiniai alergenai ir kt.) iš pradžių gali sukelti alerginį uždegimą širdyje, o vėliau – pakisti jo komponentų antigenines savybes, kai jie virsta autoantigenais ir vystosi. autoimuniniam procesui. Genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį vystantis reumatui. Sisteminis uždegiminis procesas sergant reumatu morfologiškai pasireiškia būdingais jungiamojo audinio fazių pokyčiais (gleivinės patinimas – fibrinoidinis pokytis – fibrinoidinė nekrozė) ir ląstelinėmis reakcijomis (limfocitų ir plazmocitų infiltracija, ašoftalajų granulomų susidarymas). Šios ląstelių reakcijos laikomos histologiniu šios ligos alergijos atspindžiu. Pradedant nuo fibrinoidinių pokyčių stadijos, visiškas audinių atstatymas neįmanomas, o procesas baigiasi skleroze.

Simptomai, reumato eiga. Tipiniais atvejais liga išsivysto praėjus 1-2 savaitėms po gerklės skausmo ar kitos infekcijos. Pasikartojančių priepuolių atveju šis laikotarpis gali būti trumpesnis. Kai kuriems pacientams net pirminis reumatas pasireiškia praėjus 1–2 dienoms po atvėsimo, be jokio ryšio su infekcija. Ligos atkryčiai dažnai išsivysto po bet kokių gretutinių ligų, chirurginių intervencijų ar fizinio krūvio. Paprastai pacientas gali gana tiksliai nurodyti ligos pradžios dieną.

Pirmuoju ligos periodu dažnai būna pakilusi temperatūra (dažniausiai žema); bendra būklė nukenčia palyginti nedaug. Sunki būklė ir aukšta remituojanti karščiavimas iki 38–40 °C su kasdieniais 1–2 °C svyravimais ir stipriu prakaitavimu (bet paprastai be šaltkrėtis) pastaraisiais metais buvo stebimi labai retai – pavieniams pacientams, sergantiems poliartritu ar serozitas.

Dažniausias reumato pasireiškimas yra uždegiminis širdies pažeidimas. Procese gali dalyvauti bet kurios širdies membranos, bet pirmiausia miokardas. Tuo pačiu metu reumatas ne taip jau retai pasitaiko be jokių akivaizdžių širdies pakitimų. Kuo vyresnis pacientas iš pradžių sirgo reumatu, tuo reumatinė širdies liga rimtesnė.

Kai kuriems pacientams vaikystėje vadinamasis difuzinis reumatinis miokarditas. Tai pasireiškia stipriu alerginiu miokardo uždegimu su stipriu patinimu ir disfunkcija. Nuo pat ligos pradžios pacientai skundžiasi stipriu dusuliu, verčiančiu užimti ortopnėjos padėtį, nuolatiniu skausmu širdies srityje, padažnėjusiu širdies plakimu. Būdinga „blyški cianozė“ ir kaklo venų patinimas. Širdis žymiai ir difuziškai išsiplėtusi, viršūninis impulsas silpnas. Tonai smarkiai prislopinti, dažnai girdimas aiškus III tonas (protodiastolinis galopo ritmas) ir ryškus, bet švelnus sistolinis ūžesys. Pulsas dažnas, silpnas prisipildymas. Žymiai sumažėja kraujospūdis, gali išsivystyti kolapso būsena. Veninis slėgis greitai pakyla, bet prasidėjus kolapsui ir krenta. EKG rodo visų bangų įtampos sumažėjimą, sistolinės vertės padidėjimą, T bangos ir ST intervalo sumažėjimą, atrioventrikulinę blokadą. Tiek kairiojo, tiek dešiniojo skilvelio tipo kraujotakos nepakankamumas yra labai būdingas difuziniam miokarditui. Su šiuo suaugusiųjų reumatinio miokardito variantu šiuo metu praktiškai nėra susidurta.

Reumatinis endokarditas, pasireiškiantys atskirai, labai silpni simptomai (ypač bendri). Esminis endokardito požymis yra aiškus ir dar šiurkštesnis sistolinis ūžesys su pakankamu tonų garsumu ir sunkaus miokardo pažeidimo požymių nebuvimu. Dar svarbiau yra esamų ūžesių kintamumas ir ypač naujų atsiradimas, kai širdies ribos nesikeičia. Šis simptomas labiausiai rodomas pacientams, sergantiems pirminiu reumatiniu karditu ir normalaus širdies dydžio. Lengvas ir gana greitai išnykstantis diastolinis ūžesys, kartais girdimas reumatinio priepuolio pradžioje mitralinio vožtuvo ar kraujagyslių projekcijoje, taip pat gali būti iš dalies susijęs su endokarditu. Minkšto protodiastolinio ūžesio atsiradimas aortoje yra ypač įtaigus endokardito (aortos pusmėnulio vožtuvų) požymis. Atrodo, kad šie garsai kyla dėl trombozinių nuosėdų ant uždegiminių vožtuvų. Šios perdangos kartais yra plaučių ar sisteminės kraujotakos kraujagyslių embolijos šaltinis, dėl kurio išsivysto plaučių, inkstų, blužnies infarktai, galūnių gangrena, centrinis paralyžius ir kt. Pacientai, kuriems endokarditas yra vienintelis arba mažiausiai pagrindinė reumato lokalizacija, ilgą laiką išlaikyti gerą bendrą sveikatą ir darbingumą, sudaryti pacientų, sergančių vadinamąja ambulatorine reumato eiga, grupę. Tik hemodinamikos sutrikimai, susiję su nepastebimai susiformavusia širdies yda, tokius pacientus verčia pirmą kartą kreiptis į gydytoją.

Perikarditas šiuolaikinio reumato klinikoje labai retas. Sausas perikarditas pasireiškia nuolatiniu skausmu širdies srityje ir perikardo trinties trynimu, dažniau girdimu palei kairįjį krūtinkaulio kraštą (dažniausiai abiejose širdies ciklo fazėse). EKG būdingas ST intervalo poslinkis į viršų visuose laiduose ligos pradžioje. Vėliau šie intervalai palaipsniui grįžta į izoliaciją, o kartu susidaro dvifazės arba neigiamos T bangos.Kartais EKG duomenys nėra orientaciniai.

Eksudacinis perikarditas yra būdingas serozinio fibrininio eksudato kaupimasis širdies maišelyje ir iš esmės yra tolesnis sauso perikardito vystymosi etapas. Būdingas dusulys, kuris pablogėja gulint. Širdies sritis su dideliu eksudato kiekiu šiek tiek išsipūtusi, tarpšonkauliniai tarpai išlyginti, viršūnės plakimas neapčiuopiamas. Širdis žymiai padidėja ir įgauna būdingą trapecijos arba apvalaus dekanterio formą. Fluoroskopijos ir ypač rentgeno kimografijos metu kontūrų pulsavimas yra mažas. Tonai ir triukšmai sukuria labai duslų įspūdį (dėl efuzijos). Pulsas dažnas, mažas prisipildymas. Sumažėja kraujospūdis. Beveik visada padidėja veninis slėgis, pastebimas gimdos kaklelio ir net periferinių venų patinimas. EKG iš esmės yra tokia pati kaip ir sauso perikardito atveju; papildomas simptomas yra tik pastebimas QRS komplekso įtampos sumažėjimas. Kadangi skysčių buvimas perikardo ertmėje riboja diastolinį širdies išsiplėtimą, atsiranda nepakankamas kraujo tekėjimas į širdį, o tai sukelia stagnaciją plaučių ir ypač sisteminėje kraujotakoje.

Reumatinio perikardito pasekmės dažnai yra nedideli sukibimai tarp abiejų lapų arba išorinio lapo su aplinkiniais audiniais. Daug rečiau įvyksta visiškas širdies maišelio lapų susiliejimas (lipnus, obliteruojantis perikarditas, „šarvuota širdis“).

Reumatiniai kraujagyslių pažeidimai. Vidaus organų arteritas yra reto reumatinio viscerito klinikinių apraiškų pagrindas: nefritas, meningitas, encefalitas ir kt. Periferinio arterito (daugiausia galūnių) simptomai, kurie yra ypač reti, yra skausmas ir pulso susilpnėjimas atitinkamoje srityje. arterija. Pats reumatinio flebito egzistavimas neįrodytas.

Reumatiniai sąnarių pažeidimai. Pastaraisiais metais palyginti retai pasitaikantis ūminis reumatinis artritas pasižymi didėjančiu ūminiu sąnarių skausmu, kurį sustiprina judesiai ir palpacija. Per kelias valandas skausmas tampa labai aštrus ir ypač sunkiais atvejais sukelia priverstinę padėtį ant nugaros, maksimaliai tausojant pažeistus sąnarius. Labai greitai artralgiją lydi objektyvūs sąnarių uždegimo simptomai – patinimas, retai hiperemija. Būdingi laikomi simetriški didelių sąnarių pažeidimai ir artrito nepastovumas. Reumatoidinis artritas yra visiškai grįžtamas: visi sąnarių simptomai (nepriklausomai nuo jų sunkumo ligos pradžioje) išnyksta be pėdsakų.

Pastaraisiais metais daugelio pacientų sąnarių pažeidimų vaizdas skiriasi nuo aukščiau aprašyto. Dažnai būna tik sunki artralgija be tolesnio sąnarių patinimo. Reumatinio poliartrito eigos ypatumai taip pat gali pasireikšti lėtu jo simptomų stiprėjimu arba atvirkštiniu vystymusi (net nepaisant antireumatinio gydymo), silpnu sunkumu ar nepastovumu, vyraujančiu smulkiųjų sąnarių uždegimu. Dažnai nėra pažeidimo simetrijos. Kartais per visą ligą pažeidžiamas tik vienas sąnarys, t.y. kalbame apie reumatinį monoartritą. Išimtis yra lengva raumenų atrofija aplink ilgalaikius sąnarių uždegimus.

Pats reumatinis miozitas yra labai retas, pasireiškiantis stipriu atitinkamų raumenų grupių skausmu.

Odos pažeidimai pacientams, sergantiems reumatu atsiranda reumatinių mazgelių, žiedo ar mazginės eritemos, dilgėlinės ir kt. pavidalu, tačiau jų diagnostinė reikšmė ir patogenetinis ryšys su pagrindine liga yra visiškai kitoks. Reumatiniai mazgeliai dažniausiai būna pažeistų sąnarių srityje, virš kaulinių išsikišimų, pakaušio srityje, ant dilbių ir kojų. Tai nedideli (maždaug žirnio dydžio), tankūs, neskausmingi dariniai, lokalizuoti negiliai po oda grupėmis po 2 - 4. Gydymo įtakoje, o kartais ir spontaniškai, jie išnyksta per kelias dienas. Pastaraisiais metais jų praktiškai nebuvo matyti.

Žiedinė eritema yra rausvos žiedo formos elementai, niekada neniežtintys, daugiausia išsidėstę ant rankų ir kojų vidinio paviršiaus, pilvo, kaklo ir liemens. Kaip ir reumatiniai mazgeliai, tai praktiškai patognominis reumatui požymis, tačiau randamas tik 1-2% pacientų. Sergant reumatu, mazginė eritema pastebima labai retai, jai nebūdinga ir daug dažniau sergant kitomis alerginėmis ligomis. Kiti odos pakitimai sergant reumatu yra dar nespecifiškesni ir reti: dilgėlinė, nestabilios dėmės ir papulės, kraujosruvos.

Reumatiniai plaučių pažeidimai. Reumatinė pneumonija yra labai reta ir dažniausiai atsiranda jau išsivysčiusios ligos fone. Vienintelis skiriamasis reumatinės pneumonijos bruožas – atsparumas antibiotikams ir geras antireumatinių vaistų (be antibakterinių) vartojimo efektas. Tik esant tokiai sąlygai diagnozė gali būti laikoma teisinga.

Reumatinis pleuritas jo apraiškos taip pat nespecifinės. Jo diagnozė įmanoma tik kartu su kitais reumato požymiais. Jis dažnai yra dvišalis ir pasižymi geru grįžtamumu. Reumatinio pleurito eksudatas yra serozinis-fibrininis ir visada sterilus. Rivalta testas teigiamas. Ligos pradžioje eksudate vyrauja neutrofilai, vėliau – limfocitai; taip pat galimas eritrocitų, endotelio ląstelių ir eozinofilų mišinys. Pleuritas dažniausiai nėra pirmasis, o ypač vienintelis reumato požymis. Kai kuriems pacientams pleuritas yra vienas iš kelių ar visų serozinių membranų pažeidimo komponentų - reumatinis poliserozitas, kuris yra ypač aktyvaus reumato rodiklis.
Reumatiniai nefritai yra reti, jiems būdingi nuolatiniai ir ryškūs šlapimo nuosėdų pokyčiai bei proteinurija; hipertenzija ir edema nėra dažni. Antireumatinis gydymas duoda aiškų efektą, nors kartais galimas ūminio reumatinio nefrito perėjimas prie lėtinio. Labai retai pacientams, sergantiems reumatu, pasireiškia pilnas nefrozinis sindromas.

Reumatiniai virškinimo organų pažeidimai neturi reikšmingos klinikinės reikšmės. Gastritas, o ypač skrandžio ir žarnyno išopėjimas, dažniausiai yra ilgalaikio vaistų, ypač steroidinių hormonų, vartojimo pasekmė. Reumatu sergantiems vaikams kartais pasireiškia stiprus pilvo skausmas, susijęs su greitai grįžtamu alerginiu peritonitu. Skausmas gali būti labai aštrus ir kartu su teigiamu Bloombergo simptomu verčia susimąstyti apie ūmią chirurginę pilvo ertmės ligą. Išskirtiniai reumatinio peritonito bruožai – difuzinis skausmo pobūdis, jo derinys su kitais reumato požymiais (ar šios ligos požymiais anamnezėje), labai greitas antireumatinės terapijos poveikis; Dažnai skausmas praeina savaime po trumpo laiko. Kai kuriems pacientams, sergantiems reumatu, esant dideliam proceso aktyvumui, kartu su nedideliu skausmu (be kraujotakos nepakankamumo) atsiranda kepenų padidėjimas. To priežastis yra intersticinis hepatitas. Dar rečiau pasitaiko parenchiminio hepatito elementai su daugiau ar mažiau ryškia tiesiogine bilirubinemija.

Reumatiniai nervų sistemos pokyčiai. Mažoji chorėja (patognominė reumato „nervinė forma“) dažniausiai pasireiškia vaikams, ypač mergaitėms. Tai pasireiškia emocinio labilumo ir raumenų hipotonijos bei žiaurių, pretenzingų liemens, galūnių ir veido raumenų judesių deriniu. Šie judesiai sustiprėja susijaudinus ir išnyksta miegant. Su atkryčiais gali atsirasti nedidelė chorėja; tačiau iki 17-18 metų ji beveik visada baigiasi. Šios formos ypatybės yra palyginti nedidelis širdies pažeidimas ir šiek tiek išreikšti laboratoriniai reumato aktyvumo rodikliai (įskaitant dažnai normalų ESR).
Tiesą sakant, reumatiniai centrinės nervų sistemos pažeidimai yra labai reti ir dažniausiai atsiranda kaip encefalito ir meningito požymių derinys. Jie beveik visada derinami su kitais reumato požymiais ir gerai reaguoja į antireumatinį gydymą. Reumatinio meningoencefalito liekamieji reiškiniai kliniškai pasireiškia galvos skausmais, o išskirtiniais atvejais – epilepsijos priepuoliais. „Reumatinės psichozės“, matyt, neegzistuoja. Ligos pradžioje neretai pasireiškia vegetatyviniai simptomai, tokie kaip prakaitavimas, pulso labilumas, greitas raudonas dermografizmas, kraujospūdžio asimetrija.

Laboratoriniai duomenys. Neutrofilinė leukocitozė, pasiekianti 12–15 103 1 μl, pasireiškia tik pacientams, kurių proceso aktyvumas yra didžiausias. Tokiu atveju dažniausiai būna leukogramos poslinkis į kairę dėl juostinių leukocitų padidėjimo, daug rečiau – dėl metamielocitų ir mielocitų atsiradimo. Daugumos pacientų leukocitų skaičius ir leukograma nėra reikšmingi. Trombocitų skaičius ūminiu ligos periodu padidėja, bet vėliau mažėja, o kai kuriems pacientams, sergantiems lėtine ligos eiga, išlieka nenormalus. Daugumai pacientų, sergančių reumatu, padidėja ESR ir pasiekia didžiausią skaičių (40-60 mm/val.) sergant poliartritu ir poliserozitu.

Pažymėtini imunologinių parametrų pokyčiai. Tai apima dažną antistreptokokinių antikūnų titrų padidėjimą: antistreptohialuronidazės ir antistreptokinazės daugiau nei 1:300, antistreptolizino-O daugiau nei 1:250. Šių antikūnų kiekio padidėjimas atspindi organizmo reakciją į streptokokų poveikį, todėl dažnai atsiranda po bet kokių streptokokinių infekcijų (taip pat streptokokinių antigenų nustatymo kraujyje ar šlapime). Antistreptokokinių antikūnų titrų aukštis ir jų dinamika neatspindi reumato aktyvumo laipsnio. Be to, daugeliui pacientų, sergančių lėtinėmis reumato formomis, streptokokinės infekcijos požymių visiškai nesimato.

Visi žinomi biocheminiai reumatinio proceso aktyvumo rodikliai yra nespecifiniai ir randami esant įvairaus pobūdžio uždegimams ir audinių irimui, todėl netinka nosologinei diagnostikai. Tik tais atvejais, kai reumato diagnozę pagrindžia klinikiniai ir instrumentiniai duomenys, šių rodiklių rinkinys pasirodo labai naudingas sprendžiant apie ligos aktyvumo buvimą ar nebuvimą (bet ne pačią ligą). Tai yra plazmos fibrinogeno koncentracijos padidėjimas virš 4000 mg/l, alfa-2-globulinų padidėjimas virš 10%, gama globulinų padidėjimas virš 20%, heksozės - virš 1250 mg/l, ceruloplazmino didesnis nei 0,26 optinis. vienetų, seromukoido ir difenilamino reakcijos rodikliai – virš 0,21 optinio. vienetų, plazmos hidroksiprolinas - virš 9,5 mg/l, C reaktyvaus baltymo atsiradimas kraujyje ir kt. Daugeliu atvejų biocheminiai aktyvumo rodikliai yra lygiagrečiai su ESR reikšmėmis, o tai išlieka geriausiu laboratoriniu požymiu reumato aktyvumas, įskaitant jo dinamiką.

Praktiko vadovas / Red. A. I. Vorobjova. - M.: Medicina, 1982 m

1. Reumatas. Etiologija ir patogenezė

Reumatas (Sokolsky-Buyo liga) yra sisteminė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios vyrauja širdies ir kraujagyslių sistemos proceso lokalizacija, kuri išsivysto žmonėms, linkusiems į ją (dažniausiai jauniems žmonėms) dėl ūminės b-hemolizinės grupės streptokoko A infekcijos. .

Tokį ligos apibrėžimą 1989 metais pateikė V. A. Nasonovas.

Kitų organų ir sistemų pralaimėjimas sergant reumatu yra antrinės svarbos ir nenulemia jo sunkumo bei tolesnės prognozės.

Etiologija. A grupės beta hemoliziniai streptokokai pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus. Štai kodėl prieš prasidedant reumatui, kaip taisyklė, skauda gerklę, paūmėja lėtinis tonzilitas, padidėja streptokokinio antigeno ir antistreptokokinių antikūnų (ASL-O, ASG, ASA, antidezoksiribonukleazė B (anti-DNazė) B)) aptinkami sergančiųjų kraujyje.

Reumatui vystytis turi įtakos su amžiumi susiję ir socialiniai veiksniai (nepalankios gyvenimo sąlygos, nepakankama mityba), genetinis polinkis (reumatas – poligeniškai paveldima liga, gerai žinomas „reumatinių“ šeimų egzistavimas). , kuri susideda iš hiperimuninio atsako į streptokokų antigenus, pacientų polinkio į autoimuninius ir imuninius kompleksinius procesus.

Patogenezė. Sergant reumatu, atsiranda sudėtingas ir įvairus imuninis atsakas (neatidėliotinos ir uždelstos padidėjusio jautrumo reakcijos) į daugelį streptokokų antigenų. Į organizmą patekus infekcijai, gaminasi anti-streptokokiniai antikūnai ir susidaro imuniniai kompleksai (streptokokų antigenai + antikūnai prieš juos + komplementas), kurie cirkuliuoja kraujyje ir nusėda mikrocirkuliacijos lovoje. Streptokokų toksinai ir fermentai taip pat žaloja miokardą ir jungiamąjį audinį.

Dėl genetiškai nulemto imuninės sistemos defekto iš ligonių organizmo visiškai ir greitai nepasišalina streptokokų antigenai ir imuniniai kompleksai. Dėl to vystosi uždelsto tipo padidėjusio jautrumo tipo autoimuniniai procesai, o pacientų kraujyje randama limfocitų, reaguojančių su širdies audiniu. Šios ląstelės laikomos labai svarbiomis organų (daugiausia širdies) pažeidimų atsiradimui.

Jungiamajame audinyje reumato metu atsiranda fazių pakitimų: gleivinės patinimas – fibrinoidiniai pakitimai – fibrinoidinė nekrozė. Imuninių sutrikimų morfologinė išraiška yra ląstelinės reakcijos – limfocitų ir plazminių ląstelių infiltracija, reumatinės, arba Ašoftalajevskio, granulomos susidarymas. Patologinis procesas baigiasi skleroze.

Pažeidus širdį, uždegiminis procesas gali plisti į visas širdies membranas (pankarditas) arba atskirai į kiekvieną iš membranų.

2. Klinikinis reumato vaizdas

Visas ligos apraiškas galima suskirstyti į širdies ir ekstrakardines. Iš šių pozicijų galima apibūdinti klinikinį ligos vaizdą.

I etapas: atskleidžiamas ryšys tarp ligos ir ankstesnės infekcijos. Tipiniais atvejais, praėjus 1–2 savaitėms po gerklės skausmo ar ūminės kvėpavimo takų ligos, kūno temperatūra pakyla, kartais net iki 38–4 °C, dienos metu svyruoja 1–2 °C ribose ir gausus prakaitavimas (dažniausiai be šaltkrėtis).

Dažniausia reumato apraiška yra širdies pažeidimas – reumatinis karditas: vienu metu pažeidžiamas miokardas ir endokardas. Pacientai skundžiasi nestipriu skausmu ar diskomfortu širdies srityje, lengvu dusuliu fizinio krūvio metu, daug rečiau pastebi nelygumus ar širdies plakimą.

Reumatinis karditas jauniems pacientams, kaip taisyklė, yra sunkus: nuo pat ligos pradžios jaučiamas stiprus dusulys fizinio krūvio metu ir ramybėje, nuolatinis skausmas širdies srityje, širdies plakimas.

Perikarditas, kaip ir ekstrakardinis reumato pasireiškimas, yra retas. Išsivysčius sausam perikarditui, pacientai pastebi tik nuolatinį skausmą širdies srityje. Sergant eksudaciniu perikarditu, kuriam būdingas serozinio-fibrininio eksudato kaupimasis širdies maišelyje, skausmas išnyksta, nes besikaupiantis eksudatas atsiskiria uždegiminiams perikardo sluoksniams.

Labiausiai būdingas reumatui yra raumenų ir kaulų sistemos pažeidimas reumatinio poliartrito forma.

Reumatinis inkstų pažeidimas taip pat yra itin retas ir nustatomas tik tiriant šlapimą.

Pilvo sindromas (peritonitas) pasireiškia beveik išimtinai vaikams ir paaugliams, sergantiems ūminiu pirminiu reumatu.

II diagnostinės paieškos etape širdies pažeidimo požymių nustatymas yra mažai svarbus.

Sergant pirminiu reumatiniu karditu, širdis dažniausiai nepadidėja. Auskultacija atskleidžia prislopintą 1-ąjį toną, kartais 3-ią ir švelnų sistolinį ūžesį viršūnėje. Ši simptomatika atsiranda dėl miokardo pokyčių.

Pažeidus aortos vožtuvą, Botkino taške gali pasigirsti protodiastolinis ūžesys, išlikti antrojo tono garsumas.

Pacientams, sergantiems poliartritu, pastebima sąnario deformacija dėl sinovinės membranos ir periartikulinių audinių uždegimo bei skausmo palpuojant sąnarį.

Žiedo formos eritema (reumatui beveik patognominis požymis) yra itin reta (1–2 proc. pacientų).

Trečiajame diagnostinės paieškos etape laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys leidžia nustatyti patologinio proceso aktyvumą ir išsiaiškinti širdies bei kitų organų pažeidimus.

Ūminės fazės rodikliai: neutrofilija su leukocitų kraujo skaičiaus poslinkiu į kairę; 2-globulinų kiekio padidėjimas, po kurio padidėja globulinų kiekis; padidėjęs fibrinogeno kiekis; C reaktyvaus baltymo atsiradimas; ESR didėja. Imunologiniai parametrai, padidėję antistreptokokinių antikūnų titrai (antihialuronidazės ir antistreptokinazės daugiau nei 1:300, anti-O-streptolizino daugiau nei 1:250).

3. Reumato diagnozė

Palaipsniui prasidėjus reumatui, svarbi 1973 metais A.I.Nesterovo pasiūlyta sindrominė diagnozė (žr. 1 lentelę): klinikinis ir epidemiologinis sindromas; širdies ir kraujagyslių sindromas (žr. 2 lentelę).

1 lentelė

2 lentelė

4. Diferencinė reumato diagnostika

Reumatinį poliartritą reikia atskirti nuo nereumatinių (žr. lentelę).

5. Reumato gydymas

Visas reumato gydymo kompleksas susideda iš antimikrobinės ir priešuždegiminės terapijos, priemonių, kuriomis siekiama atkurti imunologinę homeostazę. Rekomenduojama racionaliai, subalansuotai maitintis, orientuotis į prisitaikymą prie fizinio krūvio, pasirengimą darbui, ligonių, turinčių kompleksinių širdies ydų, savalaikį chirurginį gydymą. Visiems pacientams aktyvios reumato fazės metu skiriamas penicilinas (1 200 000-1 500 000 vienetų 6 dozėmis per dieną, kas 4 valandas), kuris turi baktericidinį poveikį visų tipų A-streptokokams. Gydymo kursas yra 2 savaitės aktyvios reumato fazės metu, vėliau reikia pereiti prie ilgai veikiančio vaisto bicilino-5 (1 500 000 vienetų). Jei netoleruojate penicilino, galite skirti 250 mg eritromicino 4 kartus per dieną.

Šiuolaikiniam aktyviosios reumato fazės gydymui naudojami priešuždegiminio poveikio vaistai yra gliukokortikosteroidai, salicilo, indolo dariniai, fenilacto rūgšties dariniai ir kt.

Prednizolonas vartojamas 20–30 mg per parą (2 savaites, po to dozė mažinama 2,5–5 mg kas 5–7 dienas, iš viso 1,5–2 mėn.) pirminės ir pasikartojančios III laipsnio gydymui. ir II aktyvumas reumatinio kardito, sergant poliserozitu ir chorėja, su širdies nepakankamumu dėl aktyvaus kardito išsivystymo.

Kortikoidiniai vaistai veikia vandens-druskų apykaitą, todėl gydymui reikia vartoti kalio chloridą 3-4 g per parą, Panangin ir kt., skysčių susilaikymui - aldosterono antagonistus (veroshpiron iki 6-8 tablečių per dieną), diuretikus (Lasix 40-80). mg/d., furosemidas 40–80 mg/d.), nuo euforijos – trankviliantai ir kt.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo taip pat plačiai vartojami sergant reumatu: vidutinės acetilsalicilo rūgšties dozės yra 3–4 g per parą, rečiau – 5 g ir daugiau.

Acetilsalicilo rūgštis vartojama po 1 g 3-4 kartus per dieną po valgio 1-3 mėnesius ar ilgiau, esant normaliai tolerancijai ir stebint šalutinį poveikį.

Sėkmingas indolacto rūgšties darinys indometacinas reumatui gydyti buvo naudojamas daugiau nei 20 metų. Jis turi ryškų gydomąjį poveikį: subjektyvūs kardito simptomai (kardialgija, širdies plakimas, dusulys) išnyksta iki 8-10 gydymo dienos, o objektyvūs – iki 14-16 dienos. Dar greičiau išnyksta poliartritas ir poliserozitas.

Gydant reumatą svarbus trijų pagrindinių etapų derinys: ligoninė – poliklinika – kurortas.

I etape gydymas atliekamas aukščiau išvardytais vaistais. Sumažėjus reumato aktyvumui ir normalizavus paciento būklę, pacientas perkeliamas į II stadiją – gydymą reumatologinėje sanatorijoje.

Pagrindinis šio etapo tikslas – tęsti gydymą nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo.

III etapas apima klinikinį stebėjimą ir prevencinį gydymą.

6. Kardiomiopatijų klasifikacija. Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) etiologija

Kardiomiopatijos yra pirminiai izoliuoti neuždegiminiai nežinomos etiologijos miokardo pažeidimai (idiopatiniai), jie nėra susiję su vožtuvų defektais ar intrakardiniais šuntais, arterine ar plautine hipertenzija, koronarine širdies liga ar sisteminėmis ligomis (tokiomis kaip kolagenozė, amiloidozė, hemochromatozė ir kt.). Be to, paskutinėje ligos stadijoje išsivysto sunkus stazinis širdies nepakankamumas ir kompleksiniai širdies ritmo bei praeinamumo sutrikimai.

Kardiomiopatijos klasifikuojamos taip:

1) išsiplėtusi kardiomiopatija:

a) idiopatinis;

b) toksiškas;

c) infekcinė;

d) dėl kolagenozės;

2) hipertrofinė;

3) ribojantis;

4) aritminė dešiniojo skilvelio displazija;

5) vienos iš 4 kardiomiopatijų tipų derinys su arterine hipertenzija.

Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM) – tai širdies raumens liga, kuriai būdingas difuzinis visų širdies ertmių (daugiausia kairiojo skilvelio) išsiplėtimas, kurio pirmame plane yra širdies siurbimo funkcijos patologija ir dėl to lėtinis širdies nepakankamumas (iš čia ir antrasis pavadinimas – stazinis, kai širdis negali pilnai pumpuoti kraujo ir „užstringa“ kūno audiniuose ir organuose). Širdies raumenų sienelė išlieka nepakitusi arba įvairaus laipsnio hipertrofija.

Ligos ir veiksniai, buvę prieš DCM išsivystymą, aprašyti toliau esančioje lentelėje (žr. lentelę).

Ligos ir veiksniai, buvę prieš DCM išsivystymą

Tai dažniausia širdies raumens pažeidimo forma. Sergamumas yra 5–8 atvejai 100 000 žmonių per metus. Aiškios šių pacientų šeimos istorijos nėra. Vyrai serga 2–3 kartus dažniau nei moterys.

7. Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) patogenezė

Patogenezė. Dėl uždegiminio širdies raumens proceso (miokardito) įvairiose jo dalyse miršta atskiros ląstelės. Šiuo atveju uždegimas yra virusinio pobūdžio, o viruso paveiktos ląstelės tampa organizmo svetimkūniais. Atitinkamai, kai organizme atsiranda antigenų, išsivysto imuninio atsako reakcijų kompleksas, skirtas juos sunaikinti. Palaipsniui negyvos raumenų ląstelės pakeičiamos jungiamuoju audiniu, kuris neturi miokardui būdingo tempimo ir susitraukimo. Dėl pagrindinių miokardo funkcijų praradimo širdis praranda gebėjimą veikti kaip siurblys. Reaguojant į tai (kaip kompensacinę reakciją) plečiasi (t. y. išsiplečia) širdies kameros, o likusioje miokardo dalyje sustorėja ir sutankėja (t.y. vystosi jo hipertrofija). Siekiant padidinti deguonies tiekimą į kūno organus ir audinius, nuolat padažnėja širdies susitraukimų dažnis (sinusinė tachikardija).

Ši kompensacinė reakcija tik laikinai pagerina širdies siurbimo funkciją. Tačiau miokardo išsiplėtimo ir hipertrofijos galimybes riboja gyvybingo miokardo kiekis ir jos yra individualios kiekvienu konkrečiu ligos atveju. Kai procesas patenka į dekompensacijos stadiją, išsivysto lėtinis širdies nepakankamumas. Tačiau šiame etape pradeda veikti kitas kompensacinis mechanizmas: kūno audiniai padidina deguonies ištraukimą iš kraujo, palyginti su sveiku organizmu. Tačiau šis mechanizmas yra nepakankamas, nes sumažėjus širdies siurbimo funkcijai, sumažėja organų ir audinių aprūpinimas deguonimi, kuris yra būtinas normaliam jų funkcionavimui, o anglies dioksido kiekis juose didėja.

2/3 pacientų vėlyvose ligos stadijose skilvelių ertmėse susidaro parietaliniai trombai (dėl sumažėjusios širdies siurbimo funkcijos, taip pat dėl ​​netolygaus miokardo susitraukimo širdies ertmėse) vėliau išsivysto embolija plaučių ar sisteminėje kraujotakoje.

Patohistologiniai ir patomorfologiniai širdies pokyčiai. Širdies forma tampa sferinė, jos svoris padidėja nuo 500 iki 1000 g, daugiausia dėl kairiojo skilvelio. Miokardas tampa suglebęs, nuobodus, su pastebimais balkšvais jungiamojo audinio sluoksniais, būdinga hipertrofuotų ir atrofinių kardiomiocitų kaita.

Mikroskopiškai aptinkama difuzinė fibrozė, ji gali būti derinama su kardiomiocitų atrofija ir hipertrofija, kai žymiai padidėja branduolių tūris, mitochondrijų skaičius, Golgi aparato hiperplazija, padidėja miofibrilių skaičius. , laisvos ir su endoplazminiu tinklu susietos ribosomos bei gausybė glikogeno granulių.

8. Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) klinikinis vaizdas ir diagnozė

Specifinių ligos požymių nėra. Klinikinis vaizdas yra polimorfinis ir jį lemia:

1) širdies nepakankamumo simptomai;

2) ritmo ir laidumo sutrikimai;

3) tromboembolinis sindromas.

Daugeliu atvejų ligos prognozę lemia kairiojo širdies skilvelio pažeidimas. Prieš prasidedant širdies nepakankamumui, DCM yra latentinis. Dažniausiai skundžiamasi jau susiformavusiu širdies nepakankamumu – sumažėjusiu darbingumu, padidėjusiu nuovargiu, dusuliu fizinio krūvio metu, vėliau – ramybės būsenoje. Naktį vargina sausas kosulys (atitinka kardialinę astmą), vėliau – tipiški dusimo priepuoliai. Pacientai jaučia būdingą angininį skausmą. Išsivysčius sisteminės kraujotakos stagnacijai, atsiranda sunkumas dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų padidėjimo) ir kojų patinimas.

Diagnostika. Diagnozuojant ligą svarbus požymis – reikšmingas širdies padidėjimas (nėra širdies vožtuvų ligos ar arterinės hipertenzijos požymių). Kardiomegalija pasireiškia širdies išsiplėtimu į abi puses, nulemtu perkusija, taip pat viršūninio impulso poslinkiu į kairę ir žemyn. Sunkiais atvejais girdimas šuolio ritmas, tachikardija ir mitralinio ar trišakio vožtuvų santykinio nepakankamumo garsai. 20% atvejų išsivysto prieširdžių virpėjimas. Kraujospūdis paprastai būna normalus arba šiek tiek padidėjęs (dėl širdies nepakankamumo).

Biocheminiais kraujo ir šlapimo tyrimais galima nustatyti įvairias toksines medžiagas, taip pat vitaminų trūkumą. Instrumentiniais tyrimo metodais galima nustatyti:

1) kardiomegalijos požymiai;

2) centrinių hemodinamikos parametrų pokyčiai;

3) ritmo ir laidumo sutrikimai. Fonokardiograma patvirtina auskultacinius radinius – šuolio ritmą ir gana dažną sistolinio ūžesio aptikimą.

Rentgeno spinduliai atskleidžia reikšmingą skilvelių padidėjimą ir kraujo stagnaciją plaučių (mažojoje) kraujotakoje.

EchoCG padeda nustatyti abiejų skilvelių išsiplėtimą, kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės hipokineziją ir paradoksalų tarpskilvelinės pertvaros judėjimą sistolės metu.

Atliekamas širdies radioizotopinis tyrimas (miokardo scintigrafija), siekiant išsiaiškinti širdies siurbimo funkcijos būklę, taip pat nustatyti mirusio miokardo zonas.

Angiokardiografija atskleidžia tokius pat pokyčius kaip ir echokardiogramoje. Intravitalinė miokardo biopsija nėra informatyvi nustatant kardiomiopatijos etiologiją. Kai kuriais atvejais biopsijos metu gali būti aptiktas viruso antigenas arba padidėjęs LDH kiekis, taip pat pablogėjusi mitochondrijų energijos gamyba.

9. Dilatacinės kardiomiopatijos (DCM) diferencinė / diagnozė

Ji atliekama pirmiausia sergant miokarditu ir miokardo distrofijomis, t. y. tomis ligomis, kurios kartais nepagrįstai vadinamos antrine kardiomiopatija.

Miokardo biopsija labai padeda diferencijuoti išsiplėtusią kardiomiopatiją ir širdies ligas, atsirandančias su ryškiu širdies susitraukimų dažnio padidėjimu:

1) sergant sunkiu difuziniu miokarditu, ląstelinė stromos infiltracija nustatoma kartu su distrofiniais ir nekroziniais kardiomiocitų pokyčiais;

2) esant pirminei amiloidozei, kuri atsiranda dėl širdies pažeidimo (vadinamasis kardiopatinis pirminės amiloidozės variantas), miokardo intersticiniame audinyje yra reikšmingas amiloido nusėdimas, kartu su raumenų skaidulų atrofija;

3) sergant hemochromatoze (liga, sukelta geležies apykaitos sutrikimo), miokarde randama geležies turinčio pigmento nuosėdų, pastebima įvairaus laipsnio raumenų skaidulų distrofija ir atrofija bei jungiamojo audinio proliferacija.

Kaip DCM alternatyva gali būti svarstoma vaistų sukelta ir toksinė kardiomiopatija.

Toksišką miokardo pažeidimą gali sukelti daugybė medžiagų: etanolis, emetinas, litis, kadmis, kobaltas, arsenas, izproterenolis ir kiti nuodai. Patohistologiniai širdies raumens audinių pokyčiai pasireiškia židininių distrofijų forma. Ryškiausias toksinės kardiomiopatijos pavyzdys yra kardiomiopatija, kuri pasireiškia žmonėms, kurie geria per daug alaus. Ūminėje kobalto kardiomiopatijos stadijoje pastebima hidropinė ir riebalinė degeneracija, tarpląstelinių organelių sunaikinimas ir židininė kardiomiocitų nekrozė.

Alkoholinė kardiomiopatija. Etanolis turi tiesioginį toksinį poveikį kardiomiocitams.

Makroskopiškai miokardas yra suglebęs, molingas, kartais pastebimi nedideli randai. Vainikinės arterijos yra nepažeistos. Mikroskopinis tyrimas atskleidžia distrofijos (hidropinės ir riebalinės), atrofijos ir kardiomiocitų hipertrofijos derinį, gali būti kardiomiocitų lizės ir sklerozės kišenių. Pažeistos miokardo sritys kontrastuoja su nepakitusiomis. Širdies biopsijų elektroninis mikroskopinis tyrimas atskleidžia sarkoplazminio tinklo ir kardiomiocitų T sistemos cistinį išsiplėtimą, kuris būdingas alkoholinei kardiomiopatijai. Alkoholinės kardiomiopatijos komplikacijos yra staigi mirtis dėl skilvelių virpėjimo ar lėtinio širdies nepakankamumo, tromboembolinio sindromo.

10. Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) gydymas ir profilaktika

Bendrieji DCM gydymo principai reikšmingai nesiskiria nuo lėtinio širdies nepakankamumo gydymo. Antrinio DCM atvejais papildomai gydoma buvusi liga (širdies vožtuvų liga ir kt.), imamasi visų priemonių DCM priežastims pašalinti.

Periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai yra gana veiksmingi, ypač esant gretutiniam angininiam sindromui (nitrogas, sustakas, nitrosorbidas). Esant angininiam sindromui, atsiranda būtinybė vartoti antiangininius vaistus, geriausia – ilgai veikiančius nitratus (sustak, nitrong, nitrosorbid). Adrenerginiai blokatoriai yra veiksmingi (jie skiriami nesant širdies nepakankamumo požymių).

Iš šiuolaikinių DCM chirurginio gydymo metodų efektyviausias yra širdies transplantacija. Tačiau galimybės atlikti šią operaciją yra labai ribotos. Dėl šios priežasties, kaip alternatyva širdies transplantacijai šiuolaikiniame gydyme, siekiant ilginti pacientų, sergančių DCM, gyvenimo trukmę, buvo sukurtos ir atliekamos rekonstrukcinės operacijos, kuriomis siekiama pašalinti mitralinio ir trišakio širdies vožtuvų nepakankamumą. Alternatyva širdies transplantacijai pacientams, sergantiems DCM, yra dalinis kairiojo skilvelio pašalinimas, siekiant sumažinti jo dydį (Batista procedūra).

Neseniai buvo sukurti specialūs širdies stimuliatorių modeliai pacientams, sergantiems DCM, gydyti, jie leidžia sinchronizuoti širdies skilvelių darbą. Tai pagerina širdies skilvelių užpildymą krauju ir padidina širdies siurbimo funkciją.

DCM vaikams yra 5-10 atvejų 100 000 vaikų per metus. Didžiausias mažų vaikų išsiplėtusios kardiomiopatijos gydymo poveikis pasiekiamas vartojant kortikosteroidų ir glikozidų (prednizolono ir digoksino) derinį. Monoterapijos prednizolonu metu sumažėja širdies susitraukimų dažnis. Monoterapija digoksinu sumažina tachikardiją ir dusulį. Atsižvelgiant į citostatinių vaistų skyrimo netikslingumą mažiems vaikams, nes buvo pastebėta daug gydymo komplikacijų, pediatrijoje optimaliau vartoti ilgai veikiančius širdies glikozidus kartu su kortikosteroidiniais hormonais išsiplėtusiai kardiomiopatijai gydyti.

Prevencija. DCM prevencija apima alkoholio, kokaino vengimą ir kruopštų širdies parametrų stebėjimą naviko chemoterapijos metu.

Naudinga grūdinti organizmą nuo mažens. Visiškas susilaikymas nuo alkoholio alkoholinių gėrimų DCM pagerina susitraukiančią širdies funkciją ir gali panaikinti širdies persodinimo poreikį.

Panašūs straipsniai

Perianalinis dermatitas Vaikų perianalinis dermatitas

Alkūnės patempimo simptomai ir gydymas

Suaugusiųjų tiesiosios žarnos prolapso gydymo ypatumai Tiesiosios žarnos prolapso priežastys

Vaikų kineziterapeuto samprata, kvalifikacija, gydytojo nustatytos procedūros