adrenal medulladan inkişaf edən nadir, adətən xoşxassəli şişdir.

Böyrəküstü vəzilər birbaşa hər iki böyrəyin üstündə yerləşən qoşalaşmış bezlərdir. Bu bezlər bir sıra istehsal edir əhəmiyyətli hormonlar bütün insan orqanizminə təsir göstərir.
Adrenal medulla qan təzyiqini artıran, ürək dərəcəsini artıran və sinir sistemini həyəcanlandıran katekolaminlər (adrenalin və norepinefrin) istehsal edir.

Feokromositoma olan xəstələrdə həddindən artıq adrenalin istehsal olunur ki, bu da qəzəb hücumlarına, hipertansif böhranlara və digər problemlərə səbəb ola bilər. Şiş diaqnoz qoyulmazsa və müalicə olunmazsa, xəstəlik ölümcül nəticəyə səbəb ola bilər.

Feokromositoma demək olar ki, həmişə orta yaşda inkişaf edir, baxmayaraq ki, bütün insanlara təsir edə bilər yaş kateqoriyaları. Uğurlu müalicə feokromositoma əksər hallarda qan təzyiqini normallaşdırır və digər simptomları aradan qaldırır.

Feokromositomaların səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Feokromositomanın dəqiq səbəbləri sual altında qalır. Yalnız məlumdur ki, bu şiş adrenal medullanın xüsusi xromafin hüceyrələrindən əmələ gəlir.

Böyrəküstü vəzilər vacib bir əlaqədir endokrin sistemi, onların hormonları bütün bədənə paylanır və onun hər hüceyrəsinə təsir göstərir. Adrenal medullanın epinefrin (epinefrin) və norepinefrin (norepinefrin) hormonları təbiət tərəfindən bədəni təhlükəli, stresli vəziyyətlər. Onlar nəfəs almağı aktivləşdirir, qan təzyiqini saxlayır və qan damarlarını daraldır, zədədən sağ qalmağa kömək edir. Onlar sinir sistemini həyəcanlandırır, təhlükə anında güc verirlər. Fiziki və emosional stress bu "stress hormonlarının" qan dövranına salınmasına səbəb olur.

Feokromositoma, əksinə, xəstəliyin əsas təzahürlərinin əlaqəli olduğu bu hormonların həddindən artıq sərbəst buraxılmasına səbəb olur.

Çoxlu şişlər.

Feokromositoma adətən yalnız bir vəzi təsir edir. Ancaq bəzi insanlarda hər iki böyrəküstü vəzində çoxlu şişlər olur. Xromafin hüceyrələri də bütün bədənin sinir toxumalarında yerləşir, buna görə də feokromositoma adrenal bezlərdən kənarda baş verə bilər - belə bir şişə paraqanglioma deyilir. Paraqangliomaların adi yeri ürək, boyun, sidik kisəsi və onurğa sütunu boyunca yerləşir.

Hipertansif böhranın inkişafı.

Feokromositoma səbəbiylə meydana gələn təzyiqin kəskin artması (hipertenziv böhran) hücumu 1 saata qədər davam edə bilər. Bu epizodlar arasında təzyiq normal və ya bir qədər yüksələ bilər.

Hipertansif böhran və feokromositomanın digər əlamətləri bu kimi amillərlə tətiklənə bilər:

Emosional stress və ya qorxu.
Cərrahi anesteziya.
Fiziki məşğələ.
Defekasiya zamanı gərginlik.
Hamiləlik.

Qaldırmaq qan təzyiqi aşağıdakı maddələrin istifadəsi ilə də baş verə bilər:

Stimullaşdırıcı dərmanlar (amfetaminlər, kokain).
Tərkibində tiramin amin turşusu olan məhsullar ( konservləşdirilmiş ət, fermentləşdirilmiş pendirlər, banan, avokado, bəzi şərablar).
MAO inhibitorları qrupundan depressiyanın müalicəsi üçün dərmanlar (fenelzin, tranilsipromin, izokarboksazid və s.)

Feokromositoma üçün risk faktorları

Bəzi hallarda feokromositoma eyni ailənin üzvlərində baş verir və belə irsi xəstəliklərlə əlaqələndirilir:

Çoxlu endokrin neoplaziya tip II (KİŞİ). Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlar da əziyyət çəkirlər nadir növ xərçəng - medullar xərçəngi qalxanvarı vəzi, hiperparatireoz (MEN IIA) və ya sinir toxumasının çoxsaylı şişləri (MEN IIB).

Von Hippel-Lindau xəstəliyi. Bu nadir multisistem xəstəliyi olan insanlar feokromositoma riski altındadır.

Neyrofibromatoz tip 1. Bu xəstəlik çoxsaylı şişlərə (neyrofibromalara), dəridə piqment ləkələrinə və şişlərə səbəb olur. optik sinir.

Tez-tez bu kiçik şiş zamanı, təsadüfən aşkar edilir kompüter tomoqrafiyası tamamilə fərqli bir səbəbdən. Qərbdə sistematik müayinə sayəsində II tip MEN olan xəstələrdə feokromositoma adətən xəstəliyin əlamətləri görünməzdən əvvəl (!) aşkar edilir.

Xoşxassəli feokromositomalar ən çox yayılmışdır. Onlar digər orqanlara yayılmır və müalicə etmək nisbətən asandır. Daha az hallarda beyinə, ağciyərlərə və ya sümüklərə metastaz verə bilən bədxassəli feokromositomalar baş verir.

Feokromositoma simptomları

Qana buraxıldıqda böyük rəqəm katekolaminlər meydana gəlir:

Yüksək qan təzyiqi.
Sürətlənmiş ürək döyüntüsü.
Artan tərləmə.
Qarın ağrısı.
Narahatlıq və ya qəzəb.
Ani baş ağrısı.
Solğunluq dəri.

Həddindən artıq bölgü hormonların qana daxil olması təzyiqin davamlı artmasına və ya səbəb ola bilər kəskin damlalar(adrenalinin sərbəst buraxılmasından asılı olaraq).

Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

Aşağıdakı problemlərdən hər hansı biri varsa, həkiminizlə danışın:

Sizdə qan təzyiqində qəfil, əhəmiyyətli sıçrayışlar var ki, onlar tez keçib gedir.

Bəzən yaşayırsan nəzarətsiz tutmalar tərləmə və artan təzyiq ilə müşayiət olunan qorxu və ya qəzəb.

Yüksək qan təzyiqi üçün 4-dən çox dərman qəbul etməyə məcbur olursunuz, lakin bu bəzən kifayət etmir.

Qohumlarınızda yuxarıda göstərilənlərdən hər hansı biri varmı? irsi xəstəliklər.

Feokromositoma diaqnozu

Təəssüf ki, feokromositoma həmişə vaxtında diaqnoz qoymaq mümkün deyil.

Bu xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, həkim bir sıra testlər və kompüter tomoqrafiyası təyin edə bilər:

Adrenalin, norepinefrin və onların metabolik məhsulları (metanefrinlər) üçün qan və sidik testləri. Bunun üçün 24 saat ərzində sidik nümunələrini toplamaq lazım ola bilər. Testin nəticəsi müsbət olarsa növbəti araşdırma- kompüter tomoqrafiyası (KT).

Böyrəküstü vəzilərin KT müayinəsi əksər hallarda bir şiş aşkar edə bilər. Ancaq bəzən şiş tapmaq üçün bədənin digər hissələrini (boyun, sinə, çanaq) skan etmək lazım ola bilər.

Feokromositoma aşkar etmək üçün digər üsullar maqnit rezonans görüntüləmə (MRT), metaiodobenzilquanidin (MIBG) radioizotop taraması və pozitron emissiya tomoqrafiyasıdır (PET).

Genetik analiz. Müxtəlif genetik mutasiyalar feokromositoma və paraqangliomaların əmələ gəlməsindən məsul ola bilər ki, bu da müəyyən edilə bilər. genetik analiz. Bu cür testlər xüsusilə yüklənmiş irsi olan insanlar üçün tövsiyə olunur.

Feokromositoma müalicəsi

Feokromositoma üçün ən yaxşı müalicə şişin cərrahi çıxarılmasıdır.

Nədənsə şişi çıxarmaq mümkün deyilsə, həkim dərmanlar təyin edə bilər:

Alfa-blokerlər və ya sözdə alfa-adrenergik antaqonistlər. Bu preparatlar adrenalinin sinir uclarına təsirini bloklayır, onun təsirini azaldır (qan təzyiqini aşağı salır). Bu qrupdakı dərmanlara fenoksibenzamin, terazosin, doksazosin (Kardura), prazosin (Minipres) daxildir. Yan təsirləri: baş ağrısı, ürəkbulanma, çəki artımı və s.

Beta blokerlər. Bu qrup dərmanlar müalicə üçün geniş istifadə olunur hipertoniya. Ürəyi idarə edən sinir uclarına norepinefrin təsirini maneə törədirlər. Bunlara atenolol, metoprolol (korvitol), propranolol daxildir. Yan təsirlərə zəiflik, Baş ağrısı və başgicəllənmə.

Kalsium kanal blokerləri və ya kalsium antaqonistləri. Bu dərmanlar qan damarlarının əzələ divarını rahatlaşdırır, onları genişləndirir. Əsas təsir qan təzyiqinin azalmasıdır. Kalsium antaqonistlərinin nümunələri: amlodipin (Norvasc), diltiazem, nikardipin. Yan təsirlər: qəbizlik, taxikardiya, baş ağrısı və s.

Metirozin (Demser). Bu dərman birbaşa katekolaminlərin istehsalını maneə törədir. Qan təzyiqini aşağı salır. ABŞ-da metirozin digər antihipertenziv dərmanlarla kömək etməyən xəstələr üçün təyin edilir. arasında yan təsirlər depressiya, yuxululuq, ishal.

Feokromositomanın cərrahi müalicəsi ən çox şişdən təsirlənmiş adrenal bezin tamamilə çıxarılmasından ibarətdir. Uğurlu əməliyyatdan sonra simptomlar adətən yox olur, qan təzyiqi normallaşır.

Hər iki adrenal bez təsirlənirsə, o zaman birlikdə çıxarılmalı olacaqlar. Belə bir əməliyyatdan sonra xəstə tələb olunan dozalarda adrenal hormonları ehtiva edən əvəzedici dərmanlar qəbul etməli olacaq. Bu, xəstənin həyatını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir, lakin yeganə mümkün çıxış yoludur.

Laparoskopiya bəzən feokromositomanı çıxarmaq üçün istifadə olunur. Belə bir əməliyyatla xəstənin qarın boşluğuna kiçik kəsiklər vasitəsilə xüsusi alətlər daxil edilir və onların köməyi ilə çıxarılır. Bu, qarında böyük bir kəsikdən və əməliyyatdan sonra uzun bir bərpa müddətindən qaçınır.

Bəzən cərrahi müalicə mümkün olmur. Bu, şişin nə qədər böyüdüyündən asılıdır. Feokromositoma bədxassəli olarsa, cərrahiyə ilə yanaşı, qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün radiasiya və kemoterapiya da lazım ola bilər.

Feokromositomaların ağırlaşmaları

Feokromositomaların əsas ağırlaşmaları yüksək qan təzyiqi ilə əlaqələndirilir, bu da həyati orqanların damarlarını zədələyir, bəzən ölümcül nəticələr.

Feokromositomanın ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

Vuruş.
Psixozlar.
Tutmalar.
Görmə qabiliyyətinin pozulması.
Ürək çatışmazlığı.
Böyrək çatışmazlığı.
Kəskin tənəffüs çatışmazlığı.
Diabet riskinin artması.
Qəfil ölüm.

Çox yüksək qan təzyiqi (hipertenziv böhran) böyük miqdarda katekolaminlərin birdən-birə qana salınması zamanı baş verə bilər. 180/110-dan yuxarı təzyiq səviyyəsi çox təhlükəli hesab olunur. Bu, beyində qanaxma (insult) və kimi həyat üçün təhlükəli nəticələrə səbəb ola bilər ürək döyüntüsü(aritmiya).

Hipertansif böhranla xəstəyə təcili tibbi yardım lazımdır!

Feokromositoma adrenal bez hüceyrələrində inkişaf edən nadir, adətən xoşxassəli şişdir. Belə bezlər içərisində insan bədəni iki, hər böyrəyin üstündə bir. Böyrəküstü vəzilər demək olar ki, bütün daxili orqanların və toxumaların işinə nəzarət edən hormonlar istehsal edir.

Feokromositoma varsa, adrenal bezlər qan təzyiqini artıran hormonlar istehsal etdikdə simptomlar görünəcək. Ayrılarkən bu pozuntu diqqət olmadan, patoloji digər daxili orqanlara, xüsusən də ürək-damar sisteminə zərər verə bilər.

Bu vəziyyətdə olan xəstələrin əksəriyyəti 20-50 yaş arasında həkimə müraciət edir, lakin feokromositoma hər an inkişaf edə bilər. Tipik olaraq, şişi çıxarmaq üçün əməliyyatdan sonra qan təzyiqi normala qayıdır.

Feokromositoma: simptomlar, diaqnoz. Hansı mütəxəssislə əlaqə saxlamaq lazımdır?

Xoşxassəli adrenal şişin əlamətləri və simptomları adətən aşağıdakı şərtləri əhatə edir:

• yüksək qan təzyiqi;
• sürətlənmiş ürək döyüntüsü;
• güclü tərləmə;
• Güclü baş ağrısı;
• titrəmək;
• üzün ağarması;

Feokromositoma diaqnozu qoyulan xəstələrdə qeyri-spesifik simptomlar tamamilə fərqli şəkildə özünü göstərə bilər. Bu:

Bir qayda olaraq, xəstəliyin əlamətləri maksimum 15-20 dəqiqə davam edən qısa hücumlar şəklində baş verir. Belə şərtlər gündə bir neçə dəfə təkrarlana bilər, lakin həmişə deyil. Semptomların dövrləri arasında qan təzyiqi normal olaraq qalır və ya bir qədər yüksəlir.

Tutmaların səbəbləri

"Feokromositoma" diaqnozu ilə simptomlar (yeri gəlmişkən, diaqnoz xəstəliyin ilkin əlamətlərinə görə də mümkündür, çünki onlar kifayət qədər spesifikdir) kortəbii şəkildə baş verə bilər. Lakin, onlar tez-tez müəyyən hallar səbəb olur, məsələn:

• fiziki məşğələ;
• narahatlıq və ya stress;
• bədən mövqeyində dəyişiklik;
• aktiv iş bağırsaqlar;
• prenatal vəziyyət və doğuş.

Semptomların hücumu qan təzyiqinə təsir edən bir maddə olan tiraminlə zəngin qidalar yeməklə də təhrik edilə bilər. Bu komponentin səviyyəsi fermentləşdirilmiş, turşu, konservləşdirilmiş, artıq yetişmiş və korlanmış qidalarda çox yüksəkdir. Beləliklə, istifadədən çəkinməlisiniz:

• bəzi növ pendir;
• bəzi şərab markaları və pivə növləri;
• qurudulmuş və ya hisə verilmiş ət;
• avokado və banan;
• duzlu balıq;
• duzlu kələm və ya kimchi.

Feokromositoma varsa qəbul etməməli olduğunuz dərmanlar da var. Diaqnozu həkim tərəfindən qoyulacaq simptomlar aşağıdakı dərmanlarla tətiklənə bilər:

Yaxşı bir adrenal şişin əlamətləri və simptomları tez-tez patologiyanın mövcudluğunu göstərir, lakin bəzi hallarda oxşar təzahürlər digər, daha çox yayılmış xəstəliklər üçün xarakterikdir. Buna görə də vaxtında diaqnozun rolunu qiymətləndirmək olmaz.

Yüksək qan təzyiqi feokromositomanın əsas əlaməti kimi tanınsa da, hipertansiyonlu insanların əksəriyyətində adrenal kütlələr yoxdur. Bununla belə, bu amillərdən hər hansı biri sizə aiddirsə, terapevtə müraciət etməyiniz çox tövsiyə olunur:

• Mövcud müalicə planına uyğun olaraq qan təzyiqini idarə etmək çətindir.
• IN ailə Tarixi feokromositoma halları bildirilmişdir.
• Oxşar genetik pozğunluqların ailə tarixi müşahidə edilmişdir: çoxsaylı endokrin neoplaziyalar, serebroretinal angiomatoz (Hippel-Lindau xəstəliyi), irsi paraqanglioma və ya tip 1 neyrofibromatoz (Recklinghausen xəstəliyi).

Səbəblər

Tədqiqatçılar hələ də müəyyən edə bilmirlər dəqiq səbəb adrenal bezlərin xoşxassəli şişinin meydana gəlməsi və inkişafı. Bununla belə, məlumdur ki, neoplazma xüsusi hüceyrələrdə - adrenal bezlərin mərkəzində yerləşən xromafin hüceyrələrində görünür. Onlar müəyyən hormonlar, əsasən epinefrin (epinefrin) və norepinefrin (norepinefrin) istehsal edirlər.

Hormonların rolu

Adrenalin və noradrenalin normal olaraq qondarma "döyüş və ya uçuş" reaksiyası üçün katalizator rolunu oynayan hormonlardır - potensial təhlükələrə və stres faktorlarına bədənin fizioloji reaksiyası. Bu hormonlar qan təzyiqinin artmasına, ürək dərəcəsinin artmasına və əsas bədən sistemlərində tonun görünüşünə səbəb olur, bunun sayəsində bədən enerji artımı və ətraf mühitdəki dəyişikliklərə tez reaksiya vermək qabiliyyəti alır.

Böyrəküstü vəzilərdə feokromositoma inkişaf edərsə, neoplazmanın simptomları ilk növbədə adrenalin və norepinefrin qana qeyri-müntəzəm və həddindən artıq intensiv buraxılması şəklində görünür.

Oxşar şişlər

Xromafin hüceyrələrinin əksəriyyəti böyrəküstü vəzilərdə yerləşsə də, bu hüceyrələrin kiçik dəstələri ürək, baş, boyun, sidik kisəsi, arxa divar qarın boşluğu, eləcə də bütün onurğa boyunca. Böyrəküstü vəzilərdə yerləşməyən xromafin hüceyrələrində olan şişlərə paraqangliomalar deyilir. Uşaqlarda böyüklərdəki kimi simptomlara malik feokromositoma kimi paraqanglioma da yüksək qan təzyiqinə səbəb olur.

Risk faktorları

Nadir irsi xəstəlikləri olan xəstələr risk altındadırlar, çünki onlar feokromositoma və ya paraqanglioma əmələ gəlməsinə meyllidirlər. Bundan əlavə, genetik patologiyaların olması halında, xromafin hüceyrələrində şişlər bədxassəli ola bilər. Aşağıdakı irsi xəstəliklər bu baxımdan ən təhlükəli hesab olunur:

• Çoxlu endokrin neoplaziyalar - hormonal (endokrin) sistemin birdən çox hissəsində şişlərin böyüməsində ifadə olunan bir patoloji. Belə ki, yenitörəmələr tez-tez tiroid və paratiroid bezlərində, dodaqlarda, dildə və mədə-bağırsaq traktında olur.
• Hippel-Lindau xəstəliyi mərkəzdə çoxlu şişlərin meydana gəlməsinə səbəb olur sinir sistemi, endokrin sistem, mədəaltı vəzi və böyrəklər.
• Neyrofibromatoz dəridə çoxsaylı böyümələrə səbəb olan bir xəstəlikdir (neyrofibromalar) və yaş ləkələri. Bundan əlavə, bu pozğunluğa görə optik sinirin şişləri inkişaf edir.

Fəsadlar

Feokromositoma səbəb ola biləcək bütün sağlamlıq problemlərindən ürək-damar sisteminin işinə təsir edən simptomlar ən təhlükəlidir. Yüksək qan təzyiqi bir çox daxili orqanlara, xüsusən də ürək, beyin və böyrəklərə ciddi ziyan vura bilər.

Müalicə edilməzsə, feokromositoma səbəbiylə hipertansiyon belə kritik vəziyyətlərə səbəb ola bilər:

• ürək-damar sisteminin ağır xəstəlikləri;
• vuruş;
• böyrək çatışmazlığı;
• kəskin tənəffüs çatışmazlığı;
• optik sinirin zədələnməsi.

Xərçəng (bədxassəli) şişlər

Nadir hallarda, simptomları olan feokromositoma uzun müddət lazımi tibbi yardım olmadan qalır, bədxassəli olur və xərçəng hüceyrələri bədənin digər hissələrinə yayılaraq metastazlar əmələ gətirir. İlk dəfə feokromositoma və ya paraqangliomada inkişaf edən patoloji olaraq dəyişdirilmiş hüceyrələr limfa düyünlərinə, sümüklərə, qaraciyərə və ya ağciyərlərə yönəldilir. Məhz bu orqanlarda ikincili şiş ocaqları ən çox əmələ gəlir.

Həkimə getməzdən əvvəl

Feokromositoma olduğundan şübhələnirsinizsə, ilk növbədə iki suala diqqət yetirməlisiniz:

• simptomlar;
• diaqnostika.

Hansı mütəxəssislə əlaqə saxlamaq lazımdır? Əvvəlcə bir terapevtə müraciət etməlisiniz. Lazım gələrsə, sizi müalicə edən həkimə müraciət edəcəkdir. hormonal pozğunluqlar(endokrinoloq).

• xəstəliyin əlamətləri və simptomları, habelə vəziyyətinizdə normadan fərqli olan hər hansı dəyişiklik;
• simptomatik hücumların tezliyi və müddəti;
• son həyat tərzi dəyişiklikləri və ya əhəmiyyətli stress;
• Qəbul etdiyiniz bütün dərmanlar, onların dozası ilə birlikdə (bu siyahıya reseptsiz satılan dərmanlar və pəhriz əlavələri də daxil edilməlidir);
• istehlakın qeyd olunduğu qida gündəliyinin parçası tanış məhsullar Qida və içki;
• ailə tarixi, məlumatları irsi patologiyaların ehtimalını təyin edəcək.

Həkim nə deyəcək

Həkim pozğunluğun simptomları və əlamətləri haqqında verilən məlumatları diqqətlə öyrənəcək, həmçinin ilkin tibbi müayinə keçirəcək. Bir mütəxəssisin aşağıdakı suallarına cavab vermək üçün əvvəlcədən hazırlaşmaq məsləhətdir:

• Patoloji üçün xarakterik olan simptomları və əlamətləri ilk dəfə nə vaxt gördünüz?
• Feokromositoma olduğundan şübhələnirsiniz? Xəstəliyin simptomları vaxtaşırı hücumlar şəklində görünür və ya dayanmadan davam edir?
• Sizcə, vəziyyətinizi nə yaxşılaşdırır?
• Sizcə, simptomlarınıza nə səbəb olur və ya vəziyyətinizi daha da pisləşdirir?
• Qan təzyiqinizi aşağı salmaq üçün dərman qəbul edirsiniz? Siz təyin etdiyiniz dərman cədvəlinə diqqətlə əməl edirsinizmi?
• Başqa xəstəlikləriniz varmı? Əgər belədirsə, təyin olunmuş terapiyaya əməl edirsiniz?

Laboratoriya testləri

Həkim təyin edəcək diaqnostik testlər feokromositoma olub olmadığını müəyyən etmək üçün. Simptomlar, diaqnozu ilkin mərhələdə aparılır tibbi yoxlama, patologiyanı müəyyən etmək üçün kifayət olmaya bilər.

Çox güman ki, ilk növbədə adrenalin, norepinefrin və bədəndə bu hormonların əlavə məhsullarının səviyyəsini ölçmək üçün laboratoriya testləri tələb olunacaq. Bu:

• Gündəlik sidik analizi. Sizdən 24 saat ərzində həyata keçirilən hər idrardan sidik nümunəsi təqdim etməniz tələb olunacaq. Haqqında çap materialları təmin etmək üçün əvvəlcədən həkimdən xahiş etmək daha yaxşıdır düzgün saxlama və nümunələrin düzgün etiketlənməsi.
• Qan analizi. Laboratoriya testi üçün qan verməzdən əvvəl bir yemək və ya müəyyən dərmanların dozasını atmalı ola bilərsiniz. Həkiminiz tərəfindən göstəriş verilmədiyi təqdirdə dərmanlarınızı atlamayın. Semptomlar feokromositoma diaqnozunu göstərirsə, metanefrinlər üçün qan testi patologiyanın növünü dəqiq müəyyən edəcəkdir.

Təsvir tədqiqatları

Laboratoriya testləri paraqanglioma və ya feokromositoma inkişaf etdirmə ehtimalını aşkar edərsə, bir çox çap olunmuş dövri nəşrlərdə və laboratoriya məlumatlarında bildirilən simptomlar şişin yerini müəyyən etmək üçün görüntüləmə tədqiqatları sifariş etmək üçün əsas olacaqdır. Belə tədqiqatlara aşağıdakılar daxildir:

• kompüter tomoqrafiyası (CT);
• maqnit rezonans görüntüləmə (MRT);
• xüsusi radioaktiv maddə - metaiodobenzilguanidin tətbiq etməklə skan etmək;
• pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET).

Müalicə

Bütün testlər feokromositoma olduğunu göstərirsə (simptomlar, testlər, ilkin yoxlama, görüntüləmə tədqiqatları diaqnozun əsas sahələridir), həkim üsulla müalicəni tövsiyə edəcək cərrahi müdaxilə, çünki şişin çıxarılması ən çox təsirli yoldur patologiyaya təsir. Neoplazmanı aradan qaldırmaq üçün prosedurdan əvvəl qan təzyiqini sabitləşdirən və ağırlaşma riskini azaldan bir dərman kursu içməli olacaqsınız.

Dərmanlar

Çox güman ki, həkim əməliyyatdan əvvəl qan təzyiqini azaltmaq üçün 7-10 günlük kurslarda alınması lazım olan iki fərqli dərman təyin edəcək.

Alfa-blokerlər norepinefrin əsas funksiyasına müdaxilə edir və kiçik arteriyaların və damarların divarlarında əzələ stimullaşdırılmasının qarşısını alır. Bu qan damarları açıq və rahat qaldığından, qan axını yaxşılaşır və qan təzyiqi azalır. Yan təsirlərə aşağıdakılar daxildir:

Adrenalinin təsirini maneə törətmək üçün beta-blokerlər təyin edilir. Nəticədə, ürək daha yavaş və daha az intensiv döyünür. Bundan əlavə, beta-blokerlər sizi açıq və rahat edir. qan damarları, böyrəklər tərəfindən müəyyən bir fermentin istehsalını yavaşlatmaq.

Yan təsirlər aşağıdakı kimi görünə bilər:

• yorğunluq hissi;
• həzmsizlik;
• Baş ağrısı;
• başgicəllənmə;
• qəbizlik
• ishal;
• nizamsız ürək döyüntüsü;
• çətin nəfəs almaq;
• əzaların şişməsi.

Feokromositoma diaqnozu ilə çox gec müalicə olunan simptomlar ağırlaşmalara çevrilir. Buna görə həkimlər potensial yan təsirlərin təbiətindən və intensivliyindən asılı olmayaraq bu dərmanları təyin edirlər.

Digər dərmanlar, qan təzyiqinin aşağı salınması, alfa- və beta-blokerlərin hipertansiyonu sabitləşdirə bilmədiyi hallarda təyin edilir.

Cərrahi müdaxilə

Əgər sizə simptomları ağırlaşmaların inkişafından qorxmağa əsas verən adrenal feokromositoma diaqnozu qoyularsa, həkim cərrahın şişlə birlikdə bütün böyrəküstü vəzini çıxaracağı laparoskopik əməliyyatı (ən az invaziv) təklif edəcək.

Qalan sağlam adrenal vəzi qoşalaşmış orqanın funksiyalarını öz üzərinə götürəcək. Bir qayda olaraq, belə hallarda qan təzyiqi çox tez normallaşır.

IN qeyri-standart vəziyyətlər məsələn, əvvəllər ikinci böyrəküstü vəzi çıxarıldıqda, cərrah bütün böyrəküstü vəzi deyil, tək bir şişi çıxarmağı düşünür. Belə hallarda mümkün qədər sağlam toxumanın qorunması vacibdir.

Şiş təbiətdə xərçəngli (bədxassəli) olarsa, cərrahiyyə yalnız şiş və bütün metastazları sağlam toxumalardan təcrid etmək mümkün olduqda təsirli olur. Bununla belə, həkim bütün xərçəng hüceyrələrini çıxara bilməsə belə, hormon istehsalını məhdudlaşdırmaq və qan təzyiqini qismən sabitləşdirmək üçün cərrahi müdaxilə tövsiyə olunur.

Feokromositoma adrenal medullada lokallaşdırılmış bir şişdir, onun əsas təsiri katekolaminlərin (norepinefrin və epinefrin) istehsalıdır. Normal səviyyə bu hormonlar var böyük əhəmiyyət kəsb edir bütün orqanizm üçün, çünki bu dəyərlərin artıqlığı hipertansiyona, emosionallığın artmasına səbəb olur, ürək bulanması və qusmağa səbəb olur. Çox vaxt adrenal feokromositoma təsiri hipertansif böhranlar şəklində özünü göstərir.

Adrenal feokromositoma nədir

Xoşbəxtlikdən, adrenal feokromositoma geniş yayılmış bir şiş deyil və olduqca nadirdir. Yetkin xəstələrin təxminən 10%-ni uşaqlıq çağı xəstələnmələri təşkil edir və oğlanlar bu xəstəliyə ən çox həssasdırlar. Yetkin xəstələr arasında qadınlar daha çox şişdən əziyyət çəkirlər, orta yaş 20-50 yaş arası olanlar.

Feokromositoma şişi çoxsaylı damarların köməyi ilə kifayət qədər yaxşı qanla təmin edilmiş bir növ kapsulla əhatə olunmuşdur. Onun ölçüsü 0,5 sm-dən başlayaraq hər il bir neçə millimetr artaraq 14 sm-ə çatır.Onun nümayiş etdirə bildiyi hormonal fəaliyyət şişin ölçüsündən asılı deyil. Bir qayda olaraq, feokromositoma xoşxassəli xarakter daşıyır, lakin 10% hallarda bədxassəli kurs keçirə bilər. Bu vəziyyətdə şiş böyrəküstü vəzilərdən kənarda lokallaşdırılır və dopamin istehsal edir.

Bu formalaşma birbaşa adrenal bezlərin yaxınlığında və ya onların üzərində yerləşir. Çox vaxt şiş onlardan birində inkişaf edir və xəstələrin yalnız 10% -i ikitərəfli təsirlənir. Ayrı-ayrılıqda yerləşən feokromositoma bədənə daha yumşaq təsir göstərir, çünki bu vəziyyətdə yalnız norepinefrin istehsal edir. Sinə və ya qarın boşluğunda, kiçik çanaqda və boyun və ya başda tək variantlar şəklində bir şiş meydana gəldiyi olduqca nadir hallar var.

Bir şişin simptomları

Feokromositoma, xəstələrin rifahı əsasən asılı olan hormonlar ifraz edir. Onların səviyyəsinin artması ilk növbədə əziyyət çəkir ürək-damar sistemi həmçinin sinir və endokrin. Feokromositomanın ən bariz əlamətlərindən biri də sabitliyi ilə seçilir. arterial hipertenziya, sabit formaya malik olan. Eyni zamanda, kəskin təzyiq dalğaları ilə tez-tez hipertansif böhranlar müşahidə olunur. Hücumlar arasında təzyiq normal dəyərlərə düşə bilər və ya asılı olaraq fərdi xüsusiyyətlər xəstə davamlı olaraq yüksəlməlidir. Xəstəliyin böhransız, lakin daim yüksəlmiş qan təzyiqi dəyərlərində olması qeyri-adi deyil.

Feokromositomanın bədənə təsirindən katekolaminlərin səviyyəsinin artması nəticəsində yaranan hipertansif böhranın hücumu digər mənfi pozğunluqlarla müşayiət olunur. Çox vaxt xəstələr mədə-bağırsaq və ürək-damar təzahürləri, habelə pozğunluqlardan narahatdırlar. metabolik proseslər Və nöropsikiyatrik pozğunluqlar. Hücum zamanı xəstələr titrəmə, baş ağrıları, narahatlıq və balanssızlıq, həmçinin artan tərləmə və hətta qıcolmalarla qarşılaşırlar. Bir simptom olaraq, ürək bölgəsində ağrı və taxikardiya təzahürləri daim mövcuddur, qusma və ürəkbulanma istəyi ola bilər. Feokromositoma simptomu da qanın tərkibindəki dəyişikliklərdir, testlərin nəticələri isə limfositoz və leykositozu, həmçinin hiperqlikemiya və eozinofiliyanı aşkar edə bilir.

Feokromositoma inkişafının bir əlaməti diabetes mellitusun inkişafına və kəskin kilo itkisinə səbəb olan metabolik pozğunluqlardır. Çox vaxt xəstələr itirirlər qısa müddət pəhrizinizi dəyişdirmədən 10 kq-a qədər çəki. Feokromositoma bədxassəli kursu da qarın ağrısı, çox əhəmiyyətli kilo itkisi və böyrəklərdən uzaq orqanlara təsir göstərə bilən metastazların görünüşü ilə ifadə olunan bir sıra simptomlara malikdir.

Feokromositoma aşkar etməyə imkan verən simptomlardan biri, gözlər görünəndə kəskin görmə itkisidir. qaranlıq ləkələr və işıq yanıb-sönür. Bu vəziyyət tor qişanın qopması və görmə itkisi ilə təhdid edir, buna görə də mütəxəssislərə müraciət etmək lazımdır.

Feokromositoma diaqnozu

Feokromositoma diaqnozu qoyularkən, ilk növbədə, onu müşayiət edən simptomlara diqqət yetirin. Adrenal feokromositoma daim hormonlar buraxmadığından, hücumdan dərhal sonra bir neçə dəfə testlər aparmaq lazımdır. Feokromositoma diaqnozu qoyulduqda, qan və sidiyin biokimyəvi analizi aşkar edilir artan məzmun katekolamin, həmçinin kortizol, kalsitonin, paratiroid hormonu, ACTH. Xüsusilə boyun və ya qarın boşluğunda yerləşən bölgələrə təsir edən feokromositoma diaqnozu kimi palpasiya metodunun istifadəsi feokromositoma üçün ən xarakterik olan katekolamin böhranının inkişafına səbəb ola bilər. Bu hücumlar katekolaminlərin əhəmiyyətli bir çoxluğuna əsaslanır və hücumun özü fiziki həddindən artıq gərginlik, stresli bir vəziyyətlə təhrik edilə bilər, baxmayaraq ki, hücumun səbəbini tapmaq çox vaxt mümkün olmur. Bir kardiyogramdan istifadə edərək feokromositoma diaqnozunun aparılması kiçik dəyişiklikləri göstərir və hücumlar zamanı müvəqqəti olaraq görünür. Ultrasəs müayinəsi feokromositomanın yerini və ölçüsünü təyin edə bilər. Həmçinin, bu cür xəstəliyi olan xəstələr üçün MRT, biopsiya, kompüter tomoqrafiyası və radiasiya tədqiqatlarından istifadə edərək feokromositoma diaqnozu qoyulması tövsiyə olunur.

Mövcud feokromositoma olan xəstələrin görünüşü əsasən xəstəliyin formasından asılıdır, adətən aşağıdakı kimi bölünür:

• paroksismal;
• Sabit;
• qarışıq.

Xəstələr, xüsusən də hücumlardan sonra, hər hansı bir hadisədən sonra olduğu kimi, qeyri-müəyyən və qorxmuş görünürlər ürək böhranı. əziyyət çəkmək həddindən artıq tərləmə qızdırma, qıcolmalar və tez-tez sidiyə çıxma mümkündür.

Onların hamısı artan tərləmə, baş ağrısı və ürək döyüntüsü ilə müşayiət olunan Karni triadası adlı sindroma meyllidirlər. Bənzər bir şişi olan qadınlar ilkin mərhələ hipertoniya ilə eyni simptomları yaşayır. Qarışıq forma daim mövcud böhranlarla çətinləşir. Çox təhlükəli və səbəb olur pis hiss təzyiqin yüksəkdən aşağıya və geriyə daimi dəyişməsi. Bu katexolamin şoku adlanır və həyat üçün təhlükəli hesab olunur.

Adrenal feokromositomaların müalicəsi

Feokromositomanın müalicəsi, o cümlədən katekolamin böhranlarının təzahürləri, katekolamin təsirini maneə törədə bilən və bununla da qan təzyiqini aşağı sala bilən adrenolitik dərmanların istifadəsinə əsaslanır. üçün terapevtik üsullar formada Regitin və ya Fentolamin kimi dərmanlardan istifadə edərək feokromositoma müalicəsi əzələdaxili enjeksiyonlar, həmçinin Tropafen venadaxili olaraq verilir.

Feokromositomanın terapevtik müalicəsi, bir qayda olaraq, şişdən qalıcı olaraq xilas ola bilmir, buna görə əməliyyatdan əvvəl əhəmiyyətli bir təsir a-metiltirozin ilə əldə edilə bilər. Müalicə a-methyltyrosine istifadə feokromositoma əsas ildən, əməliyyatdan əvvəl həyata keçirilir tibbi üsul Feokromositomanın müalicəsi feokromositomanın cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Bu dərmanı istifadə edərkən ehtiyatlı olmaq lazımdır, çünki belə bir dərmanın sistematik istifadəsi səbəb ola bilər psixi pozğunluqlar və həzm pozğunluqları.

Feokromositomaların cərrahi müalicəsi

Bir şişi çıxarmaq üçün bir əməliyyat keçirməzdən əvvəl, qan təzyiqini normallaşdırmaq lazımdır, bunun üçün b-blokerlərin və a-blokerlərin tərkibinə əsaslanan dərmanların birləşməsi istifadə olunur. Feokromositomaların cərrahi müalicəsində çoxlu şişlərdən şübhələnirsə, yalnız laparotomiyadan istifadə edilir. Bir qayda olaraq, şiş çıxarıldıqdan sonra təzyiq normala qayıdır. Şişin çıxarılmasından sonra bədxassəli adrenal feokromositomaların müalicəsində kemoterapiya tətbiq edilir.

həyat proqnozları

Adrenal feokromositoma diaqnozunda həyati təhlükə yaradan ciddi ağırlaşmalar kəllədaxili qansızmalar, infarkt, kəskin çatışmazlıq böyrək və ağciyər ödemi. Xoşxassəli feokromositomanın cərrahi müalicəsindən sonra əksər hallarda sağlamlıq vəziyyəti normallaşır. Şişin çıxarılmasından sonra residiv olmadıqda sağ qalma halların 95% -dən çoxunu təşkil edir. Bunun açarı feokromositoma diaqnozudur erkən tarixlər xəstəliyin inkişafı.

Feokromositoma, katekolaminlər istehsal edən xromafin hüceyrələrindən ibarət olan xoş və ya bədxassəli bir şişdir. Əksər hallarda xromafin hüceyrələri adrenal medullada lokallaşdırılır. Buna görə də, ən çox adrenal feokromositoma haqqında danışırlar.

Lakin 10% hallarda onlar paraqangliyada (orqanlarda) əmələ gəlir neyroendokrin sistem), simpatik qanqliya və digər orqanlar. Adrenal medullada yerləşən hüceyrələr norepinefrin və epinefrin istehsal edir. Digər orqanlarda lokallaşdırılmış olanlar yalnız norepinefrin istehsal edir.

Bu nədir?

Feokromositoma adrenal və ya ekstraadrenal lokalizasiyanın simpatik-adrenal sisteminin xromafin hüceyrələrinin hormonal aktiv şişidir, çoxlu miqdarda katekolaminlər ifraz edir. Xəstəlik APUD sisteminin şişlərinə (yaxşı və ya bədxassəli) aiddir və çox vaxt çoxlu endokrin neoplaziya sindromunun komponentlərindən biridir (bir qayda olaraq, bu vəziyyətdə feokromositoma ikitərəfli olur).

İnkişafın səbəbləri

Feokromositoma inkişafının dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Lakin alimlərin bununla bağlı bir neçə nəzəriyyəsi var:

1. Gorlin sindromu və Sipple sindromu. Bunlar iki irsi xəstəlikdir, xarakterik xüsusiyyət endokrin sistem bezlərinin hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsidir. Bu zaman təkcə adrenal bezlər deyil, həm də qalxanabənzər vəz, əzələ və sümük strukturları və s.
2. irsi meyllilik. Tədqiqatlar zamanı məlum olub ki, patoloji diaqnozu qoyulan xəstələrin 10%-nin eyni diaqnozu olan birbaşa qohumları var. Buna görə də alimlər xəstəliyin inkişafının böyrəküstü vəzilərin tam fəaliyyətinə cavabdeh olan genin mutasiyası ilə birbaşa əlaqəli olduğunu irəli sürürlər. Nəticədə, medulla hüceyrələri sürətlə böyüməyə başlayır.

Əksər klinik vəziyyətlərdə klinisyenler şişin əmələ gəlməsinin əsl səbəbini müəyyən edə bilmirlər.

Katekolaminlərin orqanizmdə rolu

Adrenalin və norepinefrin insan orqanizmində davamlı olaraq ifraz olunur. Hər hansı bir məşqdən sonra onların konsentrasiyası kəskin şəkildə yüksəlir. Katexolaminlərə haqlı olaraq "stress hormonları" deyilir. Hər hansı bir aktiv iş, xüsusən də fiziki əmək, norepinefrin və adrenalinin sərbəst buraxılmasına kömək edir. Belə bir reaksiyanın təzahürü bədən istiliyinin artması, ürək dərəcəsinin artması, qan axınının yenidən bölüşdürülməsi hesab edilə bilər.

Adrenalin "qorxu" hormonu hesab olunur. Adrenalinin sərbəst buraxılması güclü həyəcan, qorxu, güclü fiziki fəaliyyətlə baş verir. Adrenalin qan təzyiqini artırır, karbohidratların və yağların istifadəsini artırır. Fizioloji reaksiya adrenalinin təsiri altında stresə dözümlülüyü artırmaqdır.

Norepinefrin "mübarizə" hormonudur. Onun təsiri altında əzələ gücü əhəmiyyətli dərəcədə artır, aqressiv reaksiya meydana gəlir. Norepinefrin qanaxma, məşq, stress zamanı istehsal olunur. Xroniki stress ilə katekolaminlərin həddindən artıq formalaşması mümkündür.

Təsnifat

Xromafin hüceyrələri təkcə adrenal korteksdə deyil, həm də simpatik qanqlionlarda olur, buna görə də feokromositoma həm adrenal bezdə, həm də digər orqan və toxumalarda yerləşə bilər. Ekstraadrenal lokalizasiya irsi şişlər üçün xarakterikdir.

Xoşxassəli və bədxassəli feokromositomalar var. Sonuncu halların 10% -dən çoxunda baş vermir. Onlar adətən adrenal bezlərdən kənarda yerləşirlər və əsasən dopamin istehsal edirlər. Diaqnoz qoymaq üçün istifadə olunur klinik təsnifat buna görə xəstəlik 3 qrupa bölünür.

Xarakterikliyi ilə klinik şəkil bölünür:

1. Davamlı - qan təzyiqinin sabit artması ilə özünü göstərir.
2. Paroksismal - qanda adrenalinin çox olması nəticəsində yaranan təzyiqin artması və digər simptomlar, yalnız hücum zamanı görünür, interiktal dövrdə heç bir əlamət yoxdur.

Qeyri-səciyyəvi ilə klinik simptomlar digər xəstəliklərin təzahürlərinə bənzər feokromositomalar. Onlar ürək-damar, psixonevrovegetativ, abdominal və ya endokrin-metabolik sindrom kimi özünü göstərə bilər.

Hiperkatekolaminemiyanın aşkar təzahürləri olmayan feokromositomaların səssiz əlamətləri. Onlar, öz növbəsində, bölünür:

1. Feokromositomanın gizli (mübadilə) simptomları yalnız çox güclü stresli təsirlərlə, normal həyat ritmi ilə özünü göstərir, maddələr mübadiləsi səviyyəsində bir qədər artım və nadir hallarda emosional labillik müşahidə olunur.
2. Asimptomatik, hansında klinik təzahürlər xəstənin həyatı boyu tamamilə yoxdur və şiş diaqnozu qoyulmur; bu zaman hormonla birlikdə şiş hüceyrələri onu qeyri-aktiv metabolitə çevirən ferment istehsal edir, ona görə də simptomlar görünmür.

Adrenal feokromositoma simptomları

Feokromositomanın əsas simptomlarından biri hipertoniyadır. Bir xəstədə artan qan təzyiqi epizodik və ya daimi ola bilər. Birinci halda, hipertoniya hücumları emosional sıxıntıya, artan fiziki fəaliyyətə və ya həddindən artıq yeməyə səbəb olur.

Hipertansiyon hücumu zamanı feokromositoma simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• dərinin solğunluğu,
• sinə və qarın bölgəsində narahatlıq,
• çırpınan baş ağrısı,
• ürəkbulanma,
• qusma,
• ayaq əzələlərinin krampları.

Bir hücumdan sonra xəstədə feokromositomanın bütün simptomları tamamilə yox olur, kəskin eniş qan təzyiqi kəskin şəkildə əks vəziyyətə qədər - hipotenziya.

Feokromositomaların mürəkkəb formasının simptomları arasında nevropsik, ürək-damar, endokrin-metabolik, hematoloji və mədə-bağırsaq pozğunluqlarının əlamətləri var:

• psixozlar,
• böyrəklərin və fundusun damarlarının zədələnməsi,
• hiperglisemiya (yüksək qan qlükoza),
• hipoqonadizm (orqanizmdə androgen hormonlarının çatışmazlığı),
• nevrasteniya,
• qırmızı qan hüceyrələrinin və ya ESR-nin artması,
• tüpürcək və s.

Feokromositoma, xəstələrin görünüşü: foto

Aşağıdakı fotoşəkil xəstəliyin insanlarda özünü necə göstərdiyini göstərir.

Diaqnostika

Xəstələrdə ümumi müayinə zamanı ürək döyüntüsü, üz, boyun və döş qəfəsinin dərisinin solğunluğu, arterial təzyiqin artması aşkar edilir. Ortostatik hipotenziya da xarakterikdir (insan ayağa qalxdıqda, təzyiq kəskin şəkildə azalır).

Mühüm diaqnostik meyarlardan biri, subyektin sidikdə və qanında katekolaminlərin miqdarının artmasıdır. Serumda xromoqranin-A (universal nəqliyyat zülalı), adrenokortikotrop hormon, kalsitonin və mikroelementlərin - kalsium və fosforun səviyyəsi də müəyyən edilir.

Feokromositomanın differensial diaqnostikası aşağıdakı şikayətləri olan insanlarda aparılmalıdır:

• narahatlıq hücumları,
• hiperventilyasiya sindromu,
• menopoz zamanı isti flaşlar,
• kofeinə ehtiyacın artması
• qıcolmalar,
• qısa şüur ​​itkisi.

Elektrokardioqrammada qeyri-spesifik dəyişikliklər, bir qayda olaraq, yalnız böhran zamanı müəyyən edilir.

Feokromositoma ilə tez-tez əlaqəli patologiyalar var - xolelitiyaz, neyrofibromatoz, pozğunluqlar arterial qan dövranı ekstremitələrdə (Raynaud sindromu) və İtsenko-Kuşinq sindromunun inkişafı ilə hiperkortizolizm.

Müayinə edilənlərin əhəmiyyətli bir hissəsində hipertoniya səbəb olduğu retinal damarların zədələnməsi (retinopatiya) aşkar edilir. Feokromositoma şübhəsi olan bütün xəstələr müayinə olunmalıdır əlavə müayinə bir oftalmoloqdan.

Feokromositoma müalicəsi

Böhran zamanı xəstəyə ciddi yataq istirahəti lazımdır. Yatağın başı qaldırılmalıdır. Təzyiqləri normallaşdırmaq mümkün olmadıqda, təcili yardım briqadasını çağırmaq lazımdır. Diaqnoz qoymaq və müalicəni seçmək üçün xəstələr xəstəxanaya yerləşdirilir.

Feokromositomaların tibbi müalicəsi:

Dərmanların kateqoriyası	Təlimat	Fəaliyyət mexanizmi
Alfa blokerləri	tropafen və ya fentolamin. 1 ml 1% həll 10 ml-də seyreltilir izotonik məhlul NaC. Böhran aradan qalxana qədər hər 5 dəqiqədən bir venadaxili yeridilir.	Adrenergik reseptorları bloklayır, onları həssas edir yüksək məzmun adrenalin. azaldır Mənfi təsir daxili orqanlara hormonlar.
Kalsium kanal blokerləri	Nifedipin. Gündə 3-4 dəfə 10 mq şifahi qəbul edin.	Kalsiumun hamar əzələ hüceyrələrinə və miyokda daxil olmasını bloklayır, vazospazmın qarşısını alır. Ürək daralma gücünü azaldır və qan təzyiqini aşağı salır.
Beta blokerlər	Propranolol. Böhranı aradan qaldırmaq üçün hər 5-10 dəqiqədən bir venadaxili olaraq 1-2 mq təyin edilir. İçəridə gündə 3-4 dəfə 20 mq. Lazım gələrsə, doza tədricən gündə 320-480 mq-a qədər artırılır.	Adrenalinə qarşı həssaslığı azaldır. Ürək ritminin pozulmasını aradan qaldırır və qan təzyiqini aşağı salır.
katekolamin sintezinin inhibitoru	metirozin. İçəridə alınıb. İlkin doza gündə 4 dəfə 250 mq. Gələcəkdə gündə 500-2000 mq-a qədər artırılır.	Adrenalin və norepinefrin istehsalını maneə törədir. Xəstəliyin təzahürlərini 80% azaldır.

Əməliyyat

Feokromositoma aradan qaldırmaq üçün istifadə edilə bilər müxtəlif üsullar cərrahi müdaxilə. Bunlara həm transperitoneal, həm ekstraperitoneal, həm də transtorasik və birləşmiş daxildir.

Bəzən əməliyyatdan sonra müsbət dinamika olmur, yəni qan təzyiqi yüksək olaraq qalır. Bu, səhv bir əməliyyatla əlaqəli səbəb ola bilər. BCC-nin qanaxması və ya iltihabı nəticəsində hipotenziya da baş verə bilər.

Feokromositomaların çoxsaylı formalarının çıxarılması bir neçə mərhələdə həyata keçirilir.

Eksizyon mümkün deyilsə bədxassəli şiş, onun təkrarlanması və ya çoxmərkəzli böyüməsi olduqda, bəlkə də onun yalnız bir hissəsinin cərrahi yolla çıxarılması, işləyən toxumanı azaltmaq və beləliklə, dövran edən katekolaminlərin səviyyəsini azaltmaqdır.

Feokromositoma müalicəsinin radikal üsulu demək olar ki, həmişə bir çox xəstəyə mütləq sağalma verir. Lakin uzun müddət davam edən hiperkatekolaminemiya nəticəsində C.S.S.-də dəyişikliklər baş verir. və böyrəklər, əməliyyatdan əvvəl olan bir çox simptomun qorunduğunu göstərir. Ancaq təyinat zəruri dərmanlar qan təzyiqini tənzimləyir.

Xəstələr üçün ən vacib olan, əməliyyatdan sonra mövcud və ya mövcud olmayan metastazları təmin edə biləcək nəticədir. Çünki kapsulun cücərməsi və ya angioinvaziya kimi bədxassəli şişlə əlaqəli əlamətlər sağalma şansı azdır. Beləliklə, feokromositoma yalnız cərrahi müalicə xəstələrə kömək edə bilər, lakin təxminən 8% hallarda bu xəstəlik təkrarlanır. Və ümumiyyətlə, əməliyyat zamanı heç bir uzaq metastaz aşkar edilmədikdə proqnoz əlverişlidir.

Feokromositomanın çıxarılması üçün əməliyyat olunan bütün xəstələr daimi dispanser müşahidəsindədirlər.

Bütün hormon istehsal edən şişlər arasında feokromositoma xüsusi yer tutur ki, bu da təkcə bir çox orqan və toxumalara deyil, həm də əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. ciddi və ölümcül ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Şişin mənbəyi sözdə olandır xromafin hüceyrələri, əsasən də cəmləşmişdir medulla böyrəküstü vəzilər. Bundan əlavə, xromafin toxuması aorta boyunca, qaraciyər və böyrəklərin qapısı zonasında, günəş pleksus, mediastinum, ürək və bədənin digər hissələri.

Feokromositoma olan xəstələr adətən gənc və orta yaşlı insanlar, 30-50 yaş arası, daha çox qadınlar, hər onuncu xəstə uşaqdır. Halların 90% -ə qədəri adrenal lokalizasiyanın neoplaziyasıdır, daha az tez-tez aorta paraganglion bölgəsində, çox nadir hallarda qarın boşluğunda, baş və boyunda böyüyür.

Xromafin toxumasının hüceyrələri norepinefrin, epinefrin, dopamin istehsal edir, onsuz bədənin normal fəaliyyəti, stresə uyğunlaşma, təzyiqin saxlanması və bir çox metabolik proseslər mümkün deyil. IN sağlam bədən onlar daim adrenal bezlər tərəfindən formalaşır və onların konsentrasiyası stresli vəziyyətlərdə, xəsarətlərdə və digər mənfi şərtlərdə artır.

Adrenalinin sərbəst buraxılması qan təzyiqinin, ürək impulslarının tezliyinin və gücünün artmasına səbəb olur, dərinin kiçik damarlarının, mədə-bağırsaq traktının spazmına və qanda qlükoza səviyyəsinin artmasına səbəb olur. Fəaliyyətdə olan norepinefrin bir çox cəhətdən adrenalinə bənzəyir, eyni zamanda müxtəlif vegetativ simptomlara səbəb olur - həyəcan, qorxu, taxikardiya, tərləmə və s. Dopamin psixo-emosional vəziyyətə və vegetativ vəziyyətə cavabdehdir.

Bu hormonların təsiri normal olaraq stress altında həyata keçirilirsə və mənfi şərtlərə daha yaxşı uyğunlaşmaya kömək edirsə, feokromositomada onların sayı vəziyyətə adekvat deyil. Katekolaminlərin həddindən artıq olması hipertansiyona səbəb olur, distrofik dəyişikliklər miokard və böyrək epiteli, vazospazm və müxtəlif vegetativ pozğunluqlar.

Şiddətli simptomlar və yüksək risk ciddi fəsadlar erkən diaqnoz tələb edir və vaxtında müalicə, adətən cərrahi, baxmayaraq ki, şiş böyüməsi ocaqları aradan qaldırıldıqdan sonra da hipertoniya və digər pozğunluqlar ümumiyyətlə yox olmaya bilər.

Feokromositomaların səbəbləri və mahiyyəti

Feokromositoma səbəbləri tam başa düşülmür və əksər xəstələrdə sirr olaraq qalır. Təxminən 10% hallarda xromosom anomaliyaları var, sonra ailə forması haqqında danışırlar. Xəstəlik dominant şəkildə ötürülür, buna görə də yaxın qohumlar arasında əhəmiyyətli sayda xəstə ola bilər.

Çox vaxt feokromositoma çoxlu endokrin neoplaziya sindromunun bir hissəsi olan digər endokrin neoplazmalarla birləşdirilir. Onun böyüməsi neyrofibromatoz, tiroid bezinin medullar karsinoması ilə mümkündür. Bu hallar da ailə xarakterlidir.

Xarici olaraq, feokromositoma bir kapsulla əhatə olunmuş bir node bənzəyir, ölçüləri adətən beş santimetrdir., lakin daha çox mümkündür, halbuki şiş hüceyrələri tərəfindən sintez edilən hormonların miqdarı onun ölçüsündən asılı deyil. Katekolaminlərə əlavə olaraq, şiş serotonin, kalsitonin, adrenokortikotrop hormon ifraz edə bilər.

Adrenalin sintez edən neoplaziya adətən tünd qəhvəyi, norepinefrin ifraz edən şişlər isə daha açıq rəngdədir (sarı, açıq qəhvəyi). Şişin özü yumşaq bir quruluşa malikdir, qan damarları ilə zəngindir, qanaxmalara meyllidir, buna görə də kifayət qədər xarakterikdir. görünüş. Nekroz mümkündür, rezorbsiyadan sonra boşluqlar qalır və feokromositoma kistik xarakter daşıyır.

Mütləq əksər hallarda neoplazma birtərəfli tipli lezyonlara malikdir, onların təxminən onda biri ikitərəfli şişlərdir, eyni sayda adrenal feokromositomalardır. Şiş hüceyrələrinin xüsusiyyətlərindən və davranışlarından asılı olaraq, yaxşı və bədxassəli feokromositoma da adlanır. feokromoblastoma.

Bədxassəli xromafin şişi, xoşxassəli bir növdən daha çox, adrenal bezlərdən kənarda lokallaşdırılır və böyük miqdarda dopamini sintez edir. Limfa düyünlərinə, qaraciyərə, sümüklərə və ağciyərlərə metastaz verə bilir. Feokromoblastoma üçün əsas göstərici hüceyrə diferensiasiyasının dərəcəsi deyil, metastazdır.

Bir şişin təzahürləri

Feokromositoma hormon istehsal edən bir neoplaziyadır, buna görə də onun təzahürləri onların artıqlığının orqan və toxumalara təsiri ilə əlaqələndirilir. Bütün bu cür neoplazmalar arasında feokromositoma qan dövranının, ürəyin və böyrəklərin işinin ən ciddi pozğunluqları ilə fərqlənir.

Cərəyandan asılı olaraq, var xəstəliyin bir neçə forması:

1. Paroksismal.
2. Daimi.
3. Qarışıq.

Feokromositomaların paroksismal forması halların 85%-ə qədərini təşkil edir. xarakterizə olunur hipertansif böhranlar olan xəstələr şiddətli baş ağrısı, başgicəllənmə, nəfəs darlığı, ürək bölgəsində ağrı və narahatlıqdan şikayət edirlər. Xəstələr bir çox ürək xəstəliklərini müşayiət edən titrəmə, narahat, solğun bir qorxu hissindən qorxmuş görünürlər. Tərləmə görünür, nəbz sürətlənir, ürəkbulanma, ağız quruluğu, konvulsiyalar, qızdırma və çox miqdarda sidik mümkündür.

Demək olar ki, bütün xəstələrdə baş ağrısı, ürək döyüntüsü və tərləmənin birləşməsi böhranın əvəzsiz təzahürünə çevrilir. Feokromositomanın bu simptomları sözdə Karney triadasına birləşdirilir.

Böhranı təhrik etmək həddindən artıq ola bilər fiziki fəaliyyət, pəhrizdə səhvlər, spirt qəbulu, stress və hətta sidik ifrazı. Şişi özünüz araşdırmağa çalışmamalısınız, çünki bu da səbəb ola bilər tullanmaq təzyiq.

Böhran bir neçə dəqiqə, ağır hallarda isə 2-3 saat və ya daha çox davam edə bilər. Xarakterik xüsusiyyəti, çoxlu miqdarda sidiyin (bəzən beş litrə qədər) sərbəst buraxılması ilə qəfil sona çatması, bol tərləmə, xəstə özünü yorğun və çox zəif hiss edir.

feokromositoma klassik təzahürləri

Feokromositoma kursunun daimi variantı qan təzyiqinin davamlı yüksək səviyyəsi ilə xarakterizə olunur və belə davam edir. birincili hipertansiyon. Xəstələr zəiflik, emosional qeyri-sabitlik, metabolik pozğunluqlara meylli olurlar, xüsusən - diabet. At qarışıq forma xroniki yüksək qan təzyiqi fonunda dövri hipertansif böhranlar (həyəcan, stress və digər təhrikedici şərtlərlə) baş verir.

Çox təhlükəli növlərşişin gedişi, təzyiqin yüksək və ya aşağı olduğu və gözlənilmədən dəyişdiyi vəziyyəti nəzərdən keçirin. Bu fenomen katekolamin şoku adlanır və hər onuncu xəstədə, bir qədər daha tez-tez uşaqlarda diaqnoz qoyulan həyati təhlükəsi olan bir vəziyyət hesab olunur.

Feokromositoma ilə hipertansif böhranın ciddi fəsadları beyin qanaması, infarkt, ağciyər ödemi, kəskin böyrək çatışmazlığıdır.

Onun atipik gedişində feokromositomadan şübhələnmək çətin ola bilər. Beləliklə, şiş infarkt keçirə bilər, kəskin patoloji qarın nahiyəsində insult, tirotoksikoz, böyrək xəstəlikləri və bəzən tamamilə asemptomatikdir.

Tezlik asimptomatik formalarşişləri qurmaq çətindir, çünki belə xəstələr şikayətlərin olmaması səbəbindən kömək istəməzlər. Neoplaziya bir neçə kiloqram ağırlığa çatdıqda, xəstənin heç bir otonomik pozğunluq və ya hipertansiyon yaşamadığı bir vəziyyət təsvir edilir və yeganə narahatlıq bel ağrısı idi.

Bu arada, asimptomatik kurs olduqca təhlükəlidir, çünki xəstə kəskin hemodinamik pozğunluqdan, şişə qanaxmadan qəfil ölə bilər. Zamanında diaqnoz qoyulmayan bir şiş ilə hər hansı bir stress, fiziki fəaliyyət, əməliyyat və ya doğuş ağır hipotansiyon və şok səbəbiylə ölümcül ola bilər.

Feokromositoma diaqnozu

Feokromositoma diaqnozu mürəkkəbdir və yalnız xəstənin şikayətlərini və xəstəliyin simptomlarını hərtərəfli qiymətləndirməyi deyil, həm də bir sıra laboratoriya və instrumental testləri tələb edir. Biokimyəvi qan testləri hormonal statusun dəyişməsini təsdiqləmək üçün məcburi bir komponent hesab olunur.

Xəstəni müayinə etdikdən və onunla söhbət etdikdən sonra o, qan və sidikdə katekolaminlərin təyini daxil olmaqla, testlərə göndərilir. Lazım gələrsə, digər hormonları (kortizol, paratiroid hormonu, adrenokortikotrop hormon) öyrənmək mümkündür. Daha etibarlı nəticələr əldə etmək üçün histamin, klonidin, qlükaqon və s. tətbiqi ilə təxribat testləri aparılır.

Məcburi ümumi və biokimyəvi analizlərşəkər səviyyəsinin öyrənilməsi ilə qan, əmələ gələn elementlərin sayını hesablayır. Bir şiş ilə qlükoza yüksəlir, leykositlərin və limfositlərin sayı artır və eozinofillər artır.

CT-də feokromositoma

arasında instrumental üsullar böyük diaqnostik dəyər ultrasəs, hesablanmış və maqnit rezonans görüntüləmə var, rentgen müayinəsi sinə orqanları, ifrazat uroqrafiyası. Bu diaqnostik üsullar şiş meydana gəlməsinin dəqiq yerini, ölçüsünü və anatomik xüsusiyyətlərini təyin etməyə imkan verir.

Görmə orqanında baş verən dəyişiklikləri nəzərə alaraq, xəstələr bir oftalmoloqa müraciət etməlidirlər və xəstəliyin ürək və qan damarlarına mənfi təsiri müntəzəm elektrokardioqrafiya tələb edir. Şişin strukturu ilə bağlı şübhə varsa, incə iynə biopsiyası təyin edilə bilər, lakin komplikasiya riski səbəbindən prosedur nisbətən nadir hallarda istifadə olunur.

Video: CT-də feokromositoma

Müalicə

Feokromositoma üçün müalicə onu cərrahi yolla çıxarmaq və idarə etməkdir dərman müalicəsi. Neoplazma yüksək qan təzyiqi ilə müşayiət olunduğundan, əməliyyatı mümkün qədər təhlükəsiz şəkildə həyata keçirməyə imkan verən məqbul səviyyədə sabitləşdirmək çox vacibdir.

Konservativ terapiya

Tibbi terapiya daxildir:

• Alfa-blokerlər (tropafen, fentolamin);
• beta-blokerlər (propranolol, atenolol);
• kalsium antaqonistləri.

Adrenoblokasiya xüsusiyyətlərinə malik olan fenoksibenzamin preparatı feokromositomada kifayət qədər effektivdir. Gündəlik iki-üç dozada dozanın 10 mq-dan 40 mq-a qədər tədricən artırılmasını nəzərdə tutan bir sxemə uyğun olaraq təyin edilir. Sabit qan təzyiqi təmin edərsə, doza daha da yüksək ola bilər.

Müalicə zamanı təkcə təzyiq yox, həm də ürək fəaliyyəti nəzarət altına alınır: iki həftə ərzində ST seqmentində və EKQ-də T dalğasında pisləşmə olmamalıdır, ekstrasistolların sayı isə müşahidənin 5 dəqiqəsində birdən çox olmamalıdır.

Katapressan və raunatin, feokromositoma olan xəstələrdə böhranlar arasında təzyiqi azaltmağa imkan verir, lakin bu, hipertansif böhranlardan xilas olmur və yalnız sistolik təzyiqin azalmasına səbəb olur.

Prazosin, tetrazosin daha seçici alfa-blokerlər hesab olunur. Xüsusi reseptorlara yönəldilmiş prazosin daha az səbəb olur mənfi reaksiyalar, taxikardiyaya kömək etmir, lakin daha çox sürətli hərəkət daha qısa müddət ərzində effektiv dozanı seçməyə imkan verir. Bundan əlavə, prazosinin təyin edilməsi ilə, əməliyyatdan sonrakı dövrdə hipotansiyon ehtimalı daha azdır.

Nadir hipertansif böhranları olan feokromositomada kalsium antaqonistləri qrupundan olan agentlərə üstünlük verilir - nifedipin, verapamil, diltiazem. Bu dərmanlar ağır hipotansiyona kömək etmir və hətta birlikdə verilə bilər profilaktik məqsədşiş hipertoniya olmadan davam edərsə. Beta-blokerlər üçün göstərilir müşayiət olunan patologiyaürək, nəzərə çarpan taxikardiya.

Qeyd etmək lazımdır ki, optimal qan təzyiqinin saxlanması sxemi xəstəliyin forması və gedişatının xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla hər bir xəstə üçün fərdi olaraq seçilir, buna görə də müxtəlif xəstələr üçün eyni reseptlər yoxdur.

Adrenal feokromositomaların cərrahi müalicəsi mümkün olmadıqda, qanda dövran edən katekolaminlərin miqdarını azalda bilən dərmanlarla konservativ terapiya istifadə olunur. Belə müalicənin imkanları ağırlaşmaların və yan təsirlərin yüksək riski ilə məhdudlaşır, buna görə də olduqca nadir hallarda istifadə olunur.

Alfa-metiltirozin dərmanı katekolaminlərin səviyyəsini 80% azaltmağa qadirdir və onun maksimum dozası 4 q-dan çox olmamalıdır.Bu dərmanı təyin edərkən, həzm sisteminin pozğunluqları (ishal), həmçinin nevroloji və psixi pozğunluqlar ehtimalı. mənfi reaksiyalar nəzərə alınmalıdır.

Alfa-metilparatirozin daha təhlükəsiz hesab olunur, bu, şişin özü tərəfindən hormonların meydana gəlməsini kəskin şəkildə maneə törədir və müvafiq olaraq onların qana salınmasını azaldır. Əməliyyat risklərini azaltmaq üçün cərrahi müalicəyə hazırlıq zamanı təyin edilə bilər.

Feokromositomanın bədxassəli transformasiyası və ya feokromositomanın ilkin böyüməsi ilə sitostatiklər istifadə olunur - vinkristin, siklofosfamid.

Cərrahiyyə

Cərrahi müalicə adrenal bezin neoplazma ilə çıxarılmasından ibarətdir. Onun mürəkkəbliyi cərrahi sahədə son dərəcə diqqətli manipulyasiyalara ehtiyac olması ilə əlaqədardır, çünki hətta şişə toxunmaq hormonların kəskin sərbəst buraxılmasına səbəb ola bilər. Təsirə məruz qalan toxumalara sərbəst girişi və şiş böyüməsinin əlavə adrenal ocaqlarını istisna etmək üçün daxili orqanların nəzərdən keçirilməsini təmin etmək vacibdir. Feokromositomanı aradan qaldırmaq üçün transperitoneal, ekstraperitoneal girişlər istifadə olunur sinə boşluğu və ya birləşmiş yanaşma.

Çoxsaylı feokromositoma ilə vəziyyət daha da mürəkkəbdir. Digər şiş ocaqları aşkar edilərsə, onlar mümkün qədər çıxarılır. Tək bir əməliyyat mümkün deyilsə, müalicə bir neçə mərhələdə aparılır. ekstremal hal Ektopik bir şiş toxumasını tərk etmək nəzərdə tutulur, bunun üçün yaxşı səbəblər olmalıdır - xəstə üçün çox yüksək risk və ya neoplazmanı aradan qaldırmaq üçün texniki imkanların olmaması.

Əməliyyatın özü şişə laparotomiya girişindən (mümkün ağırlaşmalara görə laparoskopiya istifadə edilmir), onun böyrəküstü vəzi ilə birlikdə çıxarılmasından (total adrenalektomiya) ibarətdir. İkitərəfli lezyonla cərrah hər iki adrenal bezləri kəsdi və digər böyümə ocaqları aşkar edilərsə, onları da çıxarırlar. Əməliyyat qan təzyiqi və digər hemodinamik parametrlərə diqqətlə nəzarət altında aparılır.

adrenalektomiya - adrenal bezlərin cərrahi çıxarılması

Xəstə hamilə qadındırsa, feokromositoma, ilk növbədə, gözləyən ananın sağlamlığı üçün böyük bir risk olmadan bir uşağı daşımağa və dünyaya gətirməyə "icazə verməyəcək". Belə hallarda həkimlərin hamiləliyi (abort və ya uzun müddət qeysəriyyə əməliyyatı) dayandırmaq və sonra yenitini çıxarmaqdan başqa çarəsi qalmır.

Video: feokromositomanın çıxarılması üçün laparoskopik əməliyyatın nümunəsi

sonra cərrahi çıxarılması feokromositoma bəzi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Təzyiq düşmürsə, lakin yüksək qalmağa davam edirsə, təsadüfən sarğı ilə bağlandıqda əməliyyat texnikasının pozulması ehtimalı var. böyrək arteriyası. Başqa bir səbəb feokromositoma sahələrinin, xüsusən də multisentrik böyümə ilə, eləcə də komorbid xəstəlik kimi birincil hipertansiyonun olması ola bilər.

Kəskin hipotenziya müalicənin başqa bir mümkün komplikasiyasıdır, bunun səbəbləri ola bilər daxili qanaxma, dövran edən qanın həcminə qeyri-kafi nəzarət, hazırlıq dövründə və ya əməliyyatın özündə təyin olunan antihipertenziv dərmanların davam edən təsiri.

Xoşxassəli feokromositomada cərrahi müalicə əksər xəstələr üçün demək olar ki, tam müalicəyə gətirib çıxarır. Tam sağalma haqqında danışmağa ehtiyac yoxdur, çünki şiş digər orqanların vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Təkrarlanma ehtimalı 12% -dən çox deyil və birtərəfli lezyon halında ikinci adrenal bezin tutulma riski çox azdır. Çoxlu feokromositoma olan xəstələrdə daha pis proqnoz, xüsusən də cərrah şişin bütün ocaqlarını çıxara bilmədikdə.

Əməliyyatdan sonrakı dövrdə şişin bəzi əlamətləri davam edə bilər. ilə bağlıdır uzunmüddətli fəaliyyət ikincil dəyişikliklərə məruz qalmağı bacaran ürək və böyrəklərdə katekolaminlər. Bu baxımdan, davamlı hipertoniya və/və ya taxikardiya şişin olmasının nəticəsi kimi qəbul edilir və onlar əməliyyatdan bir müddət sonra görünə bilər.

Yekun olaraq qeyd etmək istərdim ki, əməliyyat təkcə ən radikal müalicə üsulu deyil, həm də xəstənin həyatını xilas etməyin yeganə yoludur, ona görə də heç bir halda ondan imtina etmək olmaz. Şiş toxumasını tamamilə çıxarmaq mümkün olmasa da və əməliyyatdan sonrakı dövrdə hipertoniya hələ də inkişaf etsə belə, bu nəticələr adrenal bezlərdə feokromositoma olması ilə müqayisədə müqayisə olunmaz dərəcədə təhlükəsizdir.

Müəllif öz səlahiyyətləri daxilində və yalnız OncoLib.ru resursu çərçivəsində oxucuların adekvat suallarına seçmə şəkildə cavab verir. Hazırda üz-üzə məsləhətləşmələr və müalicənin təşkilində köməklik göstərilmir.

Oxşar məqalələr