yra retas, dažniausiai gerybinis navikas, išsivystantis iš antinksčių šerdies.

Antinksčiai yra suporuotos liaukos, esančios tiesiai virš abiejų inkstų. Šios liaukos gamina daugybę svarbūs hormonai veikia visą žmogaus organizmą.
Antinksčių šerdis gamina katecholaminus (adrenaliną ir norepinefriną), kurie didina kraujospūdį, pagreitina širdies susitraukimų dažnį ir sužadina nervų sistemą.

Pacientai, sergantys feochromocitoma, gamina per daug adrenalino, kuris gali sukelti įniršio priepuolius, hipertenzines krizes ir kitas problemas. Jei navikas nėra diagnozuotas ir negydomas, liga gali būti mirtina.

Feochromocitoma beveik visada išsivysto vidutinio amžiaus, nors ja gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės. amžiaus kategorijos. Sėkmingas gydymas feochromocitoma daugeliu atvejų normalizuoja kraujospūdį ir pašalina kitus simptomus.

Feochromocitomos atsiradimo priežastys ir mechanizmas

Tikslios feochromocitomos priežastys išlieka abejotinos. Tik žinoma, kad šis auglys kilęs iš specialių antinksčių šerdies chromafininių ląstelių.

Antinksčiai yra svarbi dalis endokrininė sistema, jų hormonai plinta visame kūne, paveikdami kiekvieną ląstelę. Antinksčių šerdies hormonai adrenalinas (epinefrinas) ir norepinefrinas (norepinefrinas) gamtos sukurti taip, kad apsaugotų organizmą nuo pavojingų, stresinės situacijos. Jie suaktyvina kvėpavimą, palaiko kraujospūdį ir sutraukia kraujagysles, skatina išgyvenimą po traumų. Jie sužadina nervų sistemą ir suteikia jėgų pavojaus metu. Fizinis ir emocinis stresas sukelia šių „streso hormonų“ išsiskyrimą į kraują.

Feochromocitoma sukelia pernelyg didelį šių hormonų išsiskyrimą, o tai ir sukelia pagrindines ligos apraiškas.

Daugybiniai navikai.

Feochromocitoma dažniausiai pažeidžia tik vieną liauką. Tačiau kai kurie žmonės turi kelis abiejų antinksčių navikus. Chromafino ląstelės taip pat randamos nerviniame audinyje visame kūne, todėl feochromocitoma gali atsirasti už antinksčių ribų, navikas vadinamas paraganglioma. Dažniausios paragangliomos vietos yra širdis, kaklas, šlapimo pūslė ir išilgai stuburo.

Hipertenzinės krizės vystymasis.

Staigaus slėgio padidėjimo (hipertenzinės krizės) priepuolis, atsirandantis dėl feochromocitomos, gali trukti iki 1 valandos. Tarp šių epizodų kraujospūdis gali būti normalus arba šiek tiek padidėjęs.

Hipertenzinę krizę ir kitus feochromocitomos požymius gali sukelti šie veiksniai:

Emocinis stresas ar baimė.
Chirurginė anestezija.
Fiziniai pratimai.
Įtampa tuštinimosi metu.
Nėštumas.

Skatinimas kraujo spaudimas taip pat gali atsirasti naudojant šias medžiagas:

Stimuliuojantys vaistai (amfetaminai, kokainas).
Produktai, kurių sudėtyje yra aminorūgšties tiramino ( mėsos konservai, fermentiniai sūriai, bananai, avokadai, kai kurie vynai).
MAO inhibitorių grupės vaistai depresijai gydyti (fenelzinas, tranilciprominas, izokarboksazidas ir kt.)

Feochromocitomos rizikos veiksniai

Kai kuriais atvejais feochromocitoma atsiranda tos pačios šeimos atstovams ir yra susijusi su šiomis paveldimomis ligomis:

Dauginė II tipo endokrininė neoplazija (VYRŲ). Šia liga sergantys žmonės taip pat kenčia retos rūšys vėžys – medulinis vėžys Skydliaukė, hiperparatiroidizmas (MEN IIA) arba daugybiniai nervinio audinio navikai (MEN IIB).

Von Hippel-Lindau liga. Žmonėms, sergantiems šia reta daugiasistemine liga, gresia feochromocitoma.

1 tipo neurofibromatozė. Ši liga sukelia daugybinius navikus (neurofibromas), pigmentines dėmes ant odos ir navikus regos nervas.

Dažnai šis mažas navikas aptinkamas atsitiktinai, per Kompiuterizuota tomografija dėl visai kitos priežasties. Vakaruose sistemingo tyrimo dėka II tipo MEN sergantiems pacientams feochromocitoma dažniausiai nustatoma dar prieš (!) pasireiškiant ligos simptomams.

Labiausiai paplitusios yra gerybinės feochromocitomos. Jie neplinta į kitus organus ir yra gana lengvai gydomi. Mažiau paplitusios piktybinės feochromocitomos, kurios gali metastazuoti į smegenis, plaučius ar kaulus.

Feochromocitomos simptomai

Išleidus į kraują didelis kiekis katecholaminai atsiranda:

Aukštas kraujo spaudimas.
Pagreitėjęs širdies plakimas.
Padidėjęs prakaitavimas.
Pilvo skausmas.
Nerimas ar pyktis.
Staigus galvos skausmas.
Blyškumas oda.

Perteklinis paskirstymas hormonai kraujyje gali sukelti nuolatinį kraujospūdžio padidėjimą arba aštrūs pokyčiai(priklausomai nuo adrenalino antplūdžio).

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Pasitarkite su gydytoju, jei turite kokių nors iš šių problemų:

Jums staigiai, reikšmingai padidėja kraujospūdis, kuris greitai praeina.

Kartais jauti nekontroliuojami traukuliai baimė ar pyktis, kuriuos lydi prakaitavimas ir padidėjęs kraujospūdis.

Esate priverstas vartoti daugiau nei 4 vaistus nuo aukšto kraujospūdžio, tačiau kartais to nepakanka.

Ar jūsų giminaičiai turėjo aukščiau išvardytų? paveldimos ligos.

Feochromocitomos diagnozė

Deja, feochromocitoma ne visada diagnozuojama laiku.

Jei įtariate šią ligą, gydytojas gali paskirti keletą tyrimų ir kompiuterinės tomografijos:

Kraujo ir šlapimo tyrimai adrenalino, norepinefrino ir jų medžiagų apykaitos produktų (metanefrinų) kiekiui nustatyti. Norėdami tai padaryti, jums gali tekti rinkti šlapimo mėginius 24 valandas. Jei tyrimo rezultatas teigiamas, jis skiriamas kitas tyrimas– kompiuterinė tomografija (KT).

Antinksčių kompiuterinė tomografija daugeliu atvejų gali aptikti naviką. Tačiau kartais gali tekti nuskaityti kitas kūno vietas (kaklą, krūtinę, dubenį), kad rastumėte naviką.

Kiti metodai feochromocitomai aptikti yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT), metaiodobenzilguanidino (MIBG) radioizotopų nuskaitymas ir pozitronų emisijos tomografija (PET).

Genetinė analizė. Įvairios genetinės mutacijos gali būti atsakingos už feochromocitomos ir paragangliomos atsiradimą, kurias galima aptikti genetinė analizė. Toks tyrimas ypač rekomenduojamas žmonėms, turintiems šeimos istoriją.

Feochromocitomos gydymas

Geriausias feochromocitomos gydymas yra chirurginis naviko pašalinimas.

Jei dėl kokių nors priežasčių naviko pašalinti neįmanoma, gydytojas gali skirti vaistus:

Alfa adrenerginiai blokatoriai arba vadinamieji alfa adrenerginių receptorių antagonistai. Šie vaistai blokuoja adrenalino poveikį nervų galūnėms, mažina jo poveikį (mažina kraujospūdį). Šios grupės vaistai yra fenoksibenzaminas, terazozinas, doksazozinas (Cardura), prazozinas (Minipres). Šalutinis poveikis: galvos skausmas, pykinimas, svorio padidėjimas ir kt.

Beta blokatoriai. Šios grupės vaistai plačiai naudojami gydymui hipertenzija. Jie blokuoja norepinefrino poveikį nervų galūnėms, kurios kontroliuoja širdį. Tai atenololis, metoprololis (Corvitol), propranololis. Šalutinis poveikis yra silpnumas, galvos skausmas ir galvos svaigimas.

Kalcio kanalų blokatoriai arba kalcio antagonistai. Šie vaistai atpalaiduoja kraujagyslių raumenų sieneles, jas plečia. Pagrindinis poveikis yra kraujospūdžio sumažėjimas. Kalcio antagonistų pavyzdžiai: amlodipinas (Norvasc), diltiazemas, nikardipinas. Šalutinis poveikis: vidurių užkietėjimas, tachikardija, galvos skausmas ir kt.

Metirozinas (Demser). Šis vaistas tiesiogiai slopina katecholaminų gamybą. Mažina kraujospūdį. Jungtinėse Amerikos Valstijose metirozinas skiriamas pacientams, kurie nereaguoja į kitus antihipertenzinius vaistus. Tarp šalutiniai poveikiai depresija, mieguistumas, viduriavimas.

Chirurginis feochromocitomos gydymas dažniausiai apima visišką naviko paveiktos antinksčių liaukos pašalinimą. Po sėkmingos operacijos simptomai paprastai išnyksta ir kraujospūdis normalizuojasi.

Jei pažeidžiami abi antinksčiai, jas teks šalinti kartu. Po tokios operacijos pacientas turės vartoti pakaitinius vaistus, kurių reikiamomis dozėmis yra antinksčių hormonų. Tai labai apsunkina paciento gyvenimą, bet yra vienintelė galima išeitis.

Kartais feochromocitomai pašalinti naudojami laparoskopiniai metodai. Šios operacijos metu į paciento pilvo ertmę per nedidelius pjūvius įvedami specialūs instrumentai, kuriais atliekami pašalinimai. Taip išvengiama didelio pjūvio ant pilvo ir ilgo atsigavimo laikotarpio po operacijos.

Kartais chirurginis gydymas neįmanomas. Tai priklauso nuo to, kiek auglys išaugo. Jei feochromocitoma yra vėžinė, be operacijos jums gali prireikti spinduliuotės ir chemoterapijos, kad būtų sunaikintos likusios vėžio ląstelės.

Feochromocitomos komplikacijos

Pagrindinės feochromocitomos komplikacijos yra susijusios su aukštu kraujospūdžiu, kuris pažeidžia gyvybiškai svarbių organų kraujagysles ir kartais sukelia mirtinos pasekmės.

Feochromocitomos komplikacijos yra šios:

Insultas.
Psichozės.
Priepuoliai.
Regėjimo sutrikimas.
Širdies nepakankamumas.
Inkstų nepakankamumas.
Ūmus kvėpavimo takų sutrikimas.
Padidėjusi diabeto rizika.
Staigi mirtis.

Labai aukštas kraujospūdis (hipertenzinė krizė) gali atsirasti, kai į kraują staiga išsiskiria didelis kiekis katecholaminų. Kraujospūdžio lygis, viršijantis 180/110, laikomas labai pavojingu. Tai gali sukelti gyvybei pavojingų pasekmių, tokių kaip kraujavimas į smegenis (insultas) ir širdies ritmas(aritmija).

Ištikus hipertenzinei krizei, pacientui reikia skubios medicininės pagalbos!

Feochromocitoma yra retas, dažniausiai gerybinis navikas, kuris išsivysto antinksčių ląstelėse. Tokios liaukos viduje Žmogaus kūnas du, po vieną virš kiekvieno inksto. Antinksčių liaukos gamina hormonus, kurie kontroliuoja beveik visų vidaus organų ir audinių veiklą.

Jei sergate feochromocitoma, simptomai pasirodys, kai jūsų antinksčiai gamins hormonus, kurie padidina kraujospūdį. Išvykstant šis pažeidimas Nesant dėmesio, patologija gali pažeisti kitus vidaus organus, ypač širdies ir kraujagyslių sistemą.

Dauguma sergančiųjų šia liga pas gydytojus kreipiasi 20–50 metų amžiaus, tačiau bet kada gali išsivystyti feochromocitoma. Kraujospūdis paprastai normalizuojasi po operacijos pašalinti naviką.

Feochromocitoma: simptomai, diagnozė. Į kurį specialistą turėčiau kreiptis?

Gerybinio antinksčių naviko požymiai ir simptomai paprastai apima šias sąlygas:

• aukštas kraujo spaudimas;
• pagreitėjęs širdies plakimas;
• intensyvus prakaitavimas;
• Stiprus galvos skausmas;
• drebulys;
• veido blyškumas;

Pacientams, kuriems diagnozuota feochromocitoma, nespecifiniai simptomai gali pasireikšti visiškai kitaip. Tai:

Paprastai ligos požymiai pasireiškia trumpais priepuoliais, trunkančiais ne ilgiau kaip 15-20 minučių. Tokios sąlygos gali kartotis kelis kartus per dieną, bet ne visada. Tarp simptominių simptomų periodų kraujospūdis išlieka normalus arba šiek tiek padidėjęs.

Išpuolių priežastys

Diagnozavus feochromocitoma, simptomai (beje, diagnozė galima ir pagal pirminius ligos požymius, nes jie gana specifiniai) gali atsirasti spontaniškai. Tačiau juos dažnai sukelia tam tikros aplinkybės, pavyzdžiui:

• fiziniai pratimai;
• nerimas ar stresas;
• kūno padėties pasikeitimas;
• aktyvus darbasžarnynas;
• prenatalinė būklė ir gimdymas.

Simptomų priepuolį taip pat gali sukelti valgant maistą, kuriame gausu tiramino – medžiagos, kuri veikia kraujospūdį. Šio komponento kiekis yra labai didelis fermentuotame, marinuotame, konservuotame, pernokusiame ir sugedusiame maiste. Taigi, turėtumėte vengti naudoti:

• kai kurios sūrio rūšys;
• kai kurie vyno ženklai ir alaus rūšys;
• džiovinta arba rūkyta mėsa;
• avokadai ir bananai;
• sūdyta žuvis;
• raugintų kopūstų arba kimchi.

Taip pat yra vaistų, kurių neturėtumėte vartoti, jei sergate feochromocitoma. Simptomus, kuriuos diagnozuos gydytojas, gali sukelti šie vaistai:

Gerybinio antinksčių naviko požymiai ir simptomai dažnai rodo patologijos buvimą, tačiau kai kuriais atvejais panašios apraiškos būdingos ir kitoms, dažnesnėms ligoms. Štai kodėl negalima nuvertinti savalaikės diagnozės vaidmens.

Nors aukštas kraujospūdis yra pripažintas pirminiu feochromocitomos simptomu, daugumai hipertenzija sergančių žmonių antinksčių masės nėra. Tačiau primygtinai rekomenduojama kreiptis į šeimos gydytoją, jei jums tinka bet kuris iš šių veiksnių:

• Pagal dabartinį gydymo planą sunku kontroliuoti kraujospūdį.
• IN šeimos istorija Buvo pranešta apie feochromocitomos atvejus.
• Šeimoje buvo buvę panašių genetinių sutrikimų: daugybinė endokrininė neoplazija, cerebroretininė angiomatozė (Hippel-Lindau liga), paveldima paraganglioma arba 1 tipo neurofibromatozė (Recklinghausen liga).

Priežastys

Tyrėjai vis dar negali nustatyti tiksli priežastis gerybinių antinksčių navikų atsiradimas ir vystymasis. Tačiau žinoma, kad neoplazma atsiranda specifinėse ląstelėse – chromafino ląstelėse, esančiose antinksčių centre. Jie gamina tam tikrus hormonus, daugiausia adrenaliną (epinefriną) ir norepinefriną (norepinefriną).

Hormonų vaidmuo

Adrenalinas ir norepinefrinas yra hormonai, kurie paprastai veikia kaip vadinamosios „kovok arba bėk“ reakcijos – organizmo fiziologinės reakcijos į galimą grėsmę ir streso veiksnių įtaką – katalizatoriai. Dėl šių hormonų padidėja kraujospūdis, padažnėja širdies susitraukimų dažnis ir atsiranda tonusas pagrindinėse organizmo sistemose, dėl kurių organizmas gauna energijos antplūdį ir gebėjimą greitai reaguoti į aplinkos pokyčius.

Jei antinksčių liaukose išsivystė feochromocitoma, neoplazmo simptomai pirmiausia pasireiškia netaisyklingo ir pernelyg intensyvaus adrenalino ir norepinefrino išsiskyrimo į kraują forma.

Panašūs navikai

Nors dauguma chromafininių ląstelių yra antinksčiuose, nedideli šių ląstelių ryšuliai gali būti širdyje, galvoje, kakle, šlapimo pūslė, galinė siena pilvo ertmėje, taip pat išilgai viso stuburo. Chromafininių ląstelių navikai, kurie nėra antinksčių liaukose, vadinami paragangliomomis. Kaip ir vaikų feochromocitoma, kurios simptomai yra panašūs į suaugusiųjų, paraganglioma sukelia aukštą kraujospūdį.

Rizikos veiksniai

Pacientams, sergantiems retais paveldimais sutrikimais, kyla pavojus, nes jie turi didesnį polinkį vystytis feochromocitomai ar paragangliomai. Be to, esant genetinėms patologijoms, chromafininių ląstelių navikai gali tapti piktybiniais. Pavojingiausios šiuo atžvilgiu yra šios paveldimos ligos:

• Daugybinė endokrininė neoplazija yra patologija, pasireiškianti navikų augimu daugiau nei vienoje hormoninės (endokrininės) sistemos dalyje. Taigi neoplazmos dažnai aptinkamos skydliaukės ir prieskydinių liaukų liaukose, ant lūpų, liežuvio ir virškinimo trakte.
• Hippel-Lindau liga sukelia daugybinių navikų susidarymą centrinėje dalyje nervų sistema, endokrininė sistema, kasa ir inkstai.
• Neurofibromatozė yra liga, sukelianti daugybinių navikų (neurofibromų) atsiradimą odoje ir odoje. amžiaus dėmės. Be to, dėl šio sutrikimo išsivysto regos nervo navikai.

Komplikacijos

Iš visų sveikatos problemų, kurias gali sukelti feochromocitoma, didžiausią pavojų kelia širdies ir kraujagyslių sistemos funkcionavimą turintys simptomai. Aukštas kraujospūdis gali rimtai pakenkti daugeliui vidaus organų, ypač širdies, smegenų ir inkstų.

Negydoma hipertenzija, kuri išsivysto dėl feochromocitomos, gali sukelti šias kritines sąlygas:

• sunkios širdies ir kraujagyslių sistemos ligos;
• insultas;
• inkstų nepakankamumas;
• ūminis kvėpavimo nepakankamumas;
• regos nervo pažeidimas.

Vėžiniai (piktybiniai) navikai

Retais atvejais feochromocitoma, kurios simptomai ilgas laikas buvo palikti be tinkamos medicininės pagalbos, tampa piktybiniais, o vėžinės ląstelės plinta į kitas kūno dalis, formuojasi metastazės. Nenormalios ląstelės, kurios pirmiausia išsivysto sergant feochromocitoma ar paraganglioma, keliauja į limfmazgius, kaulus, kepenis ar plaučius. Būtent šiuose organuose dažniausiai susidaro antriniai naviko židiniai.

Prieš apsilankymą pas gydytoją

Jei įtariate, kad sergate feochromocitoma, pirmiausia reikia atsižvelgti į du dalykus:

• simptomai;
• diagnostika.

Į kurį specialistą turėčiau kreiptis? Visų pirma, jums reikia apsilankyti pas terapeutą. Jei reikia, jis nukreips jus pas gydantį gydytoją hormoniniai sutrikimai(endokrinologas).

• ligos požymiai ir simptomai, taip pat bet kokie kitokie nei įprasti jūsų būklės pokyčiai;
• simptomų priepuolių dažnis ir trukmė;
• naujausi gyvenimo būdo pokyčiai arba didelis stresas;
• visus vaistus, kuriuos vartojate, nurodant dozę (į šį sąrašą taip pat turėtų būti įtraukti nereceptiniai vaistai ir maisto papildai);
• maisto dienoraščio fragmentas, kuriame užfiksuotas vartojimas pažįstami produktai Maistas ir gėrimai;
• šeimos istorija, kurios duomenys padės nustatyti paveldimų patologijų tikimybę.

Ką pasakys gydytojas?

Gydytojas atidžiai išnagrinės pateiktą informaciją apie sutrikimo simptomus ir požymius, taip pat atliks pirminę medicininę apžiūrą. Patartina iš anksto pasiruošti atsakyti į šiuos specialisto klausimus:

• Kada pirmą kartą pastebėjote patologijai būdingus simptomus ir požymius?
• Ar įtariate, kad sergate feochromocitoma? Ar ligos simptomai pasireiškia periodiškai priepuolių pavidalu ar tęsiasi be perstojo?
• Kaip manote, kas padeda pagerinti jūsų būklę?
• Kas, jūsų manymu, sukelia jūsų simptomus arba pablogina jūsų būklę?
• Ar vartojate vaistus, mažinančius kraujospūdį? Ar atidžiai laikotės paskirto vaistų vartojimo grafiko?
• Ar turite kitų ligų? Jei taip, ar laikotės paskirtos terapijos?

Laboratoriniai tyrimai

Gydytojas paskirs seriją diagnostiniai tyrimai nustatyti, ar nesergate feochromocitoma. Simptomai, kurių diagnozė atliekama pirminėje stadijoje Medicininė apžiūra, gali nepakakti patologijai patikslinti.

Labiausiai tikėtina, kad pirmiausia jūsų bus paprašyta atlikti laboratorinius tyrimus, kad būtų išmatuotas adrenalino, norepinefrino ir šių hormonų šalutinių produktų kiekis organizme. Tai:

• Kasdienė šlapimo analizė. Iš kiekvieno šlapinimosi atlikto šlapimo mėginį turėsite pateikti per 24 valandas. Geriau iš anksto paprašyti gydytojo, kad jis pateiktų spausdintą medžiagą apie tinkamas saugojimas ir teisingas mėginių ženklinimas.
• Kraujo analizė. Prieš paimant kraują laboratoriniam tyrimui, jums gali tekti praleisti vieną valgį arba praleisti tam tikrų vaistų dozę. Nepraleiskite vaistų, nebent taip nurodė gydytojas. Jei simptomai rodo feochromocitomos diagnozę, metanefrinų kraujo tyrimas tiksliai nustatys patologijos tipą.

Vaizdo tyrimai

Jei laboratoriniai tyrimai rodo, kad galite sirgti paraganglioma ar feochromocitoma, simptomai, apžvalgos daugelyje spausdintų periodinių leidinių ir laboratorinių tyrimų rezultatai bus pagrindas užsakyti vaizdinius tyrimus naviko vietai nustatyti. Tokie tyrimai apima:

• kompiuterinė tomografija (CT);
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• skenavimas naudojant specialios radioaktyvios medžiagos - metaiodobenzilguanidino - injekciją;
• pozitronų emisijos tomografija (PET).

Gydymas

Jeigu, remiantis visų tyrimų rezultatais, Jums buvo diagnozuota feochromocitoma (simptomai, tyrimai, pirminė apžiūra, vaizdiniai tyrimai yra pagrindinės diagnostikos kryptys), gydytojas rekomenduos gydymą metodu chirurginė intervencija, nes naviko pašalinimas yra labiausiai efektyvus būdas poveikis patologijai. Prieš atliekant naviko pašalinimo procedūrą, teks išgerti kraujospūdį stabilizuojančių ir komplikacijų riziką mažinančių vaistų kursą.

Vaistai

Greičiausiai gydytojas paskirs du skirtingus vaistus, kuriuos reikės vartoti 7-10 dienų kursais, siekiant sumažinti kraujospūdį prieš operaciją.

Alfa blokatoriai trikdo pagrindinę norepinefrino funkciją ir užkerta kelią raumenų stimuliacijai mažų arterijų ir venų sienelėse. Kadangi šios kraujagyslės lieka atviros ir atsipalaidavusios, pagerėja kraujotaka ir sumažėja kraujospūdis. Šalutinis poveikis yra:

Adrenalino poveikiui slopinti skiriami beta blokatoriai. Dėl to širdis plaka lėčiau ir ne taip intensyviai. Be to, beta blokatoriai palaiko atvirumą ir atsipalaidavimą kraujagyslės lėtinant tam tikro fermento gamybą inkstuose.

Šalutinis poveikis gali būti:

• jaučiuosi pavargęs;
• skrandžio sutrikimai;
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• vidurių užkietėjimas;
• viduriavimas;
• nereguliarus širdies plakimas;
• sunku kvėpuoti;
• galūnių patinimas.

Kai diagnozuojama feochromocitoma, per vėlai gydyti simptomai išsivysto į komplikacijas. Štai kodėl gydytojai skiria tokius vaistus, neatsižvelgdami į galimo šalutinio poveikio pobūdį ir intensyvumą.

Kita vaistai, kurie mažina kraujospūdį, skiriami tais atvejais, kai alfa ir beta adrenoblokatoriai negali stabilizuoti hipertenzijos.

Chirurginė intervencija

Jei Jums diagnozuojama antinksčių feochromocitoma, kurios simptomai leidžia baimintis dėl komplikacijų išsivystymo, gydytojas pasiūlys laparoskopinę operaciją (mažiausiai invazinę), kurios metu chirurgas pašalins visą antinkstį kartu su naviku.

Likę sveiki antinksčiai perims suporuoto organo funkcijas. Paprastai tokiais atvejais kraujospūdis labai greitai normalizuojasi.

IN nestandartinės situacijos Pavyzdžiui, kai prieš tai buvo pašalinta antroji antinksčių liauka, chirurgas svarsto galimybę pašalinti vieną naviką, o ne visą antinkstį. Tokiais atvejais svarbu išsaugoti kuo daugiau sveikų audinių.

Jei auglys yra vėžinio (piktybinio) pobūdžio, operacija efektyvi tik tada, kai iš sveikų audinių galima išskirti naviką ir visas metastazes. Tačiau net jei gydytojas negali pašalinti visų vėžio ląstelių, rekomenduojama atlikti operaciją, kuri padėtų apriboti hormonų gamybą ir iš dalies stabilizuoti kraujospūdį.

Feochromocitoma yra navikas, esantis antinksčių šerdyje, kurio pagrindinis poveikis yra katecholaminų (norepinefrino ir epinefrino) gamyba. Normalus lygis turi šių hormonų didelę reikšmę visam kūnui, nes viršijus šias vertes išsivysto hipertenzija, padidėja emocionalumas, atsiranda pykinimas ir vėmimas. Dažniausiai antinksčių feochromocitomos poveikis pasireiškia hipertenzinių krizių forma.

Kas yra antinksčių feochromocitoma?

Laimei, antinksčių feochromocitoma nėra dažnas navikas ir yra gana retas. Vaikų sergamumo dalis sudaro apie 10% suaugusių pacientų, o berniukai yra jautriausi šiai ligai. Tarp suaugusių pacientų moterys dažniau kenčia nuo navikų. Vidutinis amžius kurie yra nuo 20 iki 50 metų amžiaus.

Feochromocitomos auglys yra uždarytas tam tikroje kapsulėje ir gana gerai aprūpinamas krauju per daugybę kraujagyslių. Jo dydis, pradedant nuo 0,5 cm, kasmet didėja keliais milimetrais ir pasiekia 14 cm. Hormoninis aktyvumas, kurį jis gali parodyti, nepriklauso nuo naviko dydžio. Paprastai feochromocitoma yra gerybinė, tačiau 10% atvejų ji gali būti piktybinė. Šiuo atveju navikas yra už antinksčių ir gamina dopaminą.

Šis darinys yra tiesiai šalia arba ant antinksčių. Dažniausiai auglys išsivysto vienoje iš jų ir tik 10% pacientų pažeidžiami iš abiejų pusių. Atskirai esanti feochromocitoma turi švelnesnį poveikį organizmui, nes šiuo atveju ji gamina tik norepinefriną. Gana reti atvejai pastebimi, kai navikas susiformuoja krūtinėje ar pilvo ertmėje, dubens srityje, retais atvejais – kakle ar galvoje.

Naviko simptomai

Feochromocitoma išskiria hormonus, nuo kurių labai priklauso ligonių savijauta. Pirmas dalykas, kuris kenčia nuo jų lygio padidėjimo širdies ir kraujagyslių sistema, taip pat nervų ir endokrininės. Vienas iš ryškiausių feochromocitomos simptomų, kuris taip pat išsiskiria išlikimu, yra arterinė hipertenzija, turintis stabilią formą. Tokiu atveju pastebimos dažnos hipertenzinės krizės su staigiais slėgio padidėjimais. Tarp priepuolių slėgis gali nukristi iki normalių verčių arba priklausomai nuo individualios savybės pacientas išlieka stabiliai pakilęs. Dažnai pasitaiko atvejų, kai liga praeina be krizių, tačiau nuolat pakilus kraujospūdžio reikšmėms.

Hipertenzinės krizės priepuolį, kurį sukelia padidėjęs katecholaminų kiekis dėl feochromocitomos poveikio organizmui, lydi kiti neigiami sutrikimai. Dažniausiai pacientai nerimauja dėl virškinimo trakto ir širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškų, taip pat sutrikimų medžiagų apykaitos procesai Ir neuropsichiatriniai sutrikimai. Priepuolio metu pacientai jaučia šaltkrėtį, galvos skausmą, nerimą ir pusiausvyros sutrikimą, taip pat padidėjusį prakaitavimą ir net traukulius. Kaip simptomas yra nuolatinis skausmas širdies srityje ir tachikardijos apraiškos, gali atsirasti vėmimas ir pykinimas. Feochromocitomos simptomas taip pat yra kraujo sudėties pokyčiai, o tyrimo rezultatai gali nustatyti limfocitozę ir leukocitozę, taip pat hiperglikemiją ir eozinofiliją.

Feochromocitomos vystymosi simptomas yra medžiagų apykaitos sutrikimai, dėl kurių išsivysto cukrinis diabetas ir staigus svorio kritimas. Dažnai pacientai pralaimi dėl trumpam laikui iki 10 kg svorio nekeičiant dietos. Piktybinė feochromocitomos eiga taip pat turi daugybę simptomų, kurie pasireiškia pilvo skausmu, labai dideliu svorio kritimu ir metastazėmis, kurios gali paveikti organus, nutolusius nuo inkstų.

Vienas iš simptomų, leidžiančių nustatyti feochromocitomą, yra staigus regėjimo praradimas, kai tamsios dėmės ir mirksi šviesa. Tokia situacija gresia tinklainės atsiskyrimu ir regėjimo praradimu, todėl reikia kreiptis į specialistą.

Feochromocitomos diagnozė

Diagnozuodami feochromocitomą visų pirma atkreipkite dėmesį į ją lydinčius simptomus. Kadangi antinksčių feochromocitoma nuolat neišskiria hormonų, būtina kelis kartus atlikti tyrimus, pradedant iškart po priepuolio. Diagnozuojant feochromocitomą, nustatomi biocheminiai kraujo tyrimai ir šlapimas padidintas turinys katecholaminas, taip pat kortizolis, kalcitoninas, parathormonas, AKTH. Palpacijos naudojimas feochromocitomai diagnozuoti, ypač pažeidžiant sritis, esančias kaklo ar pilvo ertmėje, gali išprovokuoti katecholaminų krizės vystymąsi, kuri būdingiausia feochromocitomai. Šie priepuoliai yra pagrįsti dideliu katecholaminų pertekliumi, o patį priepuolį gali sukelti fizinis per didelis krūvis ar stresinė situacija, nors dažnai priepuolio priežasties nustatyti nepavyksta. Feochromocitomos diagnozė naudojant kardiogramą rodo nedidelius pokyčius ir laikinai atsiranda priepuolių metu. Ultragarsinis tyrimas gali nustatyti feochromocitomos vietą ir dydį. Taip pat pacientams, sergantiems šio tipo liga, rekomenduojama diagnozuoti feochromocitomą naudojant MRT, biopsiją, kompiuterinę tomografiją ir radiacijos tyrimus.

Pacientų, sergančių feochromocitoma, išvaizda labai priklauso nuo ligos formos, kuri paprastai skirstoma taip:

• paroksizminis;
• pastovus;
• sumaišytas.

Pacientai, ypač po priepuolių, atrodo netikri ir išsigandę, kaip ir po visų širdies smūgis. Kentėti nuo padidėjęs prakaitavimas, karščiavimas, galimi traukuliai ir padažnėjęs šlapinimasis.

Visi jie yra jautrūs sindromui, vadinamam Carney triada, kuris apima padidėjusį prakaitavimą, galvos skausmą ir greitą širdies plakimą. Moterys, turinčios panašų naviką Pradinis etapas patiria tuos pačius simptomus kaip ir hipertenzija. Mišrią formą apsunkina nuolat kylančios krizės. Labai pavojinga ir sukelia Blogas jausmas nuolatinis slėgio pokytis iš aukšto į žemą ir atgal. Tai vadinama katecholamino šoku ir laikoma pavojinga gyvybei.

Antinksčių feochromocitomos gydymas

Feochromocitomos gydymas, įskaitant katecholaminų krizių pasireiškimus, yra pagrįstas adrenolitinių vaistų, kurie gali blokuoti katecholamino veikimą ir taip sumažinti kraujospūdį, vartojimu. Dėl terapiniai metodai Feochromocitomos gydymui naudojami tokie vaistai kaip Regitine arba Phentolamin injekcijos į raumenis, taip pat Tropafenas, vartojamas į veną.

Terapinis feochromocitomos gydymas, kaip taisyklė, negali visam laikui atsikratyti naviko, todėl prieš operaciją galima pasiekti reikšmingą efektą naudojant a-metiltiroziną. Gydymas vaistais feochromocitomos naudojant a-metiltiroziną atliekamos prieš operaciją, nes pagrindinės terapinis metodas Feochromocitomos gydymas yra chirurginis feochromocitomos pašalinimas. Vartojant šį vaistą reikia būti atsargiems, nes sistemingas tokio vaisto vartojimas gali sukelti psichiniai sutrikimai ir virškinimo sutrikimai.

Chirurginis feochromocitomos gydymas

Prieš operaciją, skirtą pašalinti naviką, būtina normalizuoti kraujospūdį, kuriam naudojamas vaistų derinys, pagrįstas b-blokatorių ir a-blokatorių kiekiu. Chirurgiškai gydant feochromocitomą, jei įtariami keli navikai, naudojama tik laparotomijos prieiga. Paprastai pašalinus naviką slėgis normalizuojasi. Gydant piktybinę antinksčių feochromocitomą po naviko pašalinimo, taikoma chemoterapija.

Gyvenimo prognozės

Sunkios komplikacijos, keliančios grėsmę gyvybei diagnozuojant antinksčių feochromocitomą, laikomos intrakranijiniu kraujavimu, infarktu, ūminis nepakankamumas inkstų ir plaučių edema. Po chirurginio gerybinės feochromocitomos gydymo daugeliu atvejų sveikata normalizuojasi. Išgyvenamumas po naviko pašalinimo, nesant atkryčio, yra daugiau nei 95% atvejų. Lemiamos svarbos šiuo atveju skiriama feochromocitomos diagnozei ankstyvosios stadijos ligos vystymąsi.

Feochromocitoma yra gerybinis arba piktybinis navikas, susidedantis iš chromafininių ląstelių, gaminančių katecholaminus. Daugeliu atvejų chromafininės ląstelės yra lokalizuotos antinksčių šerdyje. Todėl dažniausiai jie kalba apie antinksčių feochromocitomą.

Tačiau 10% ligos atvejų jie susidaro paraganglijose (organuose neuroendokrininė sistema), simpatiniai ganglijai ir kiti organai. Ląstelės, esančios antinksčių šerdyje, gamina norepinefriną ir epinefriną. Tie, kurie yra lokalizuoti kituose organuose, gamina tik norepinefriną.

Kas tai yra?

Feochromocitoma yra hormoniškai aktyvus antinksčių arba ekstraantinksčių lokalizacijos simpato-antinksčių sistemos chromafininių ląstelių navikas, išskiriantis didelius kiekius katecholaminų. Liga priklauso APUD sistemos navikams (gerybiniams ar piktybiniams) ir gana dažnai yra vienas iš daugybinės endokrininės neoplazijos sindromo komponentų (paprastai šiuo atveju feochromocitoma yra dvišalė).

Plėtros priežastys

Tikslios feochromocitomos progresavimo priežastys dar nenustatytos. Tačiau mokslininkai turi keletą teorijų apie tai:

1. Gorlino sindromas ir Sipple sindromas. Tai dvi paveldimos ligos, būdingas bruožas kuri yra nekontroliuojamas endokrininės sistemos liaukų ląstelių dauginimasis. Tokiu atveju pažeidžiami ne tik antinksčiai, bet ir skydliaukė, raumenų ir kaulų struktūros ir kt.
2. Paveldimas polinkis. Tyrimo metu nustatyta, kad 10 % pacientų, kuriems buvo diagnozuota patologija, buvo tiesioginiai giminaičiai, kuriems nustatyta tokia pat diagnozė. Todėl mokslininkai teigia, kad ligos vystymasis yra tiesiogiai susijęs su geno, atsakingo už visavertį antinksčių funkcionavimą, mutacija. Dėl to smegenų ląstelės pradeda sparčiai augti.

Daugumoje klinikinių situacijų gydytojai nesugeba nustatyti tikrosios naviko susidarymo priežasties.

Katecholaminų vaidmuo organizme

Adrenalinas ir norepinefrinas žmogaus organizme išskiriami nuolat. Jų koncentracija smarkiai padidėja po bet kokio krūvio. Katecholaminai teisingai vadinami „streso hormonais“. Bet koks aktyvus darbas, ypač fizinis, prisideda prie norepinefrino ir adrenalino išsiskyrimo. Tokios reakcijos pasireiškimu galima laikyti kūno temperatūros padidėjimą, padažnėjusį širdies susitraukimų dažnį ir kraujotakos persiskirstymą.

Adrenalinas laikomas „baimės“ hormonu. Adrenalino išsiskyrimas atsiranda esant stipriam susijaudinimui, baimei ar stipriam fiziniam aktyvumui. Adrenalinas padidina kraujospūdį ir pagerina angliavandenių bei riebalų panaudojimą. Fiziologinė reakcija stresas, veikiamas adrenalino, yra ištvermės padidėjimas.

Norepinefrinas yra „kovos“ hormonas. Jo įtakoje žymiai padidėja raumenų jėga ir atsiranda agresyvi reakcija. Norepinefrinas gaminamas kraujavimo, fizinio aktyvumo ir streso metu. Lėtinio streso metu galimas per didelis katecholaminų susidarymas.

klasifikacija

Chromafininių ląstelių yra ne tik antinksčių žievėje, bet ir simpatinių nervų ganglijose, todėl feochromocitoma gali būti tiek antinksčių žievėje, tiek kituose organuose bei audiniuose. Lokalizacija už antinksčių yra būdinga paveldimiems navikams.

Yra gerybinės ir piktybinės feochromocitomos. Pastarieji pasitaiko ne daugiau kaip 10% atvejų. Paprastai jie yra už antinksčių ir gamina daugiausia dopaminą. Diagnozuojant jis naudojamas klinikinė klasifikacija, pagal kurią liga skirstoma į 3 grupes.

Su savybe klinikinis vaizdas, skirstomi į:

1. Nuolatinis – pasireiškia stabiliu kraujospūdžio padidėjimu.
2. Paroksizminis – padidėjęs kraujospūdis ir kiti simptomai, kuriuos sukelia perteklinis adrenalino kiekis kraujyje, pasireiškia tik priepuolio metu, interiktaliniu laikotarpiu simptomų nėra.

Su nebūdingu klinikiniai simptomai feochromocitomos, kurios yra panašios į kitų ligų pasireiškimus. Jie gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių, psichoneurovegetacinio, pilvo ar endokrininio metabolinio sindromo forma.

Tylūs feochromocitomos požymiai be akivaizdžių hiperkatecholaminemijos apraiškų. Jie, savo ruožtu, skirstomi į:

1. Paslėpti (metaboliniai) feochromocitomos simptomai pasireiškia tik esant labai stipriam stresui, esant normaliam gyvenimo ritmui, šiek tiek padidėja medžiagų apykaita, retais atvejais – emocinis labilumas.
2. Asimptominis, kuriame klinikinės apraiškos jų visiškai nėra per visą paciento gyvenimą, o navikas nėra diagnozuotas; šiuo atveju kartu su hormonu naviko ląstelės gamina fermentą, kuris jį paverčia neaktyviu metabolitu, todėl simptomai nepasireiškia.

Antinksčių feochromocitomos simptomai

Vienas iš pagrindinių feochromocitomos simptomų yra hipertenzija. Paciento aukštas kraujospūdis gali būti epizodinis arba nuolatinis. Pirmuoju atveju hipertenzijos priepuolius išprovokuoja emociniai išgyvenimai, padidėjęs fizinis aktyvumas ar persivalgymas.

Feochromocitomos simptomai hipertenzijos priepuolio metu yra šie:

• blyški oda,
• diskomfortas krūtinėje ir pilve,
• pulsuojantis galvos skausmas,
• pykinimas,
• vėmimas
• kojų raumenų mėšlungis.

Po priepuolio pacientas visiškai išnyksta visi feochromocitomos simptomai, staigus nuosmukis kraujospūdis iki radikaliai priešingos būsenos – hipotenzijos.

Tarp komplikuotos feochromocitomos simptomų yra neuropsichinių, širdies ir kraujagyslių, endokrininių medžiagų apykaitos, hematologinių ir virškinimo trakto sutrikimų požymiai:

• psichozės,
• inkstų ir dugno kraujagyslių pažeidimas,
• hiperglikemija (padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje),
• hipogonadizmas (androgenų hormonų trūkumas organizme),
• neurastenija,
• raudonųjų kraujo kūnelių arba ESR padidėjimas kraujyje,
• seilėtekis ir kt.

Feochromocitoma, kaip atrodo pacientai: nuotraukos

Žemiau esančioje nuotraukoje parodyta, kaip liga pasireiškia žmonėms.

Diagnostika

Bendros apžiūros metu pacientams nustatomas dažnas širdies plakimas, veido, kaklo ir krūtinės odos blyškumas, padidėjęs kraujospūdis. Būdinga ir ortostatinė hipotenzija (žmogui atsistojus spaudimas smarkiai nukrenta).

Vienas iš svarbių diagnostikos kriterijų yra katecholaminų kiekio padidėjimas tiriamojo šlapime ir kraujyje. Taip pat serume nustatomas chromogranino-A (universalus transportinis baltymas), adrenokortikotropinio hormono, kalcitonino ir mikroelementų – kalcio ir fosforo – kiekis.

Diferencinė feochromocitomos diagnozė turėtų būti atliekama žmonėms, kurie skundžiasi:

• nerimo priepuoliai,
• hiperventiliacijos sindromas,
• karščio bangos menopauzės metu,
• padidėjęs kofeino poreikis,
• traukuliai,
• trumpalaikis sąmonės netekimas.

Nespecifiniai elektrokardiogramos pokyčiai, kaip taisyklė, nustatomi tik krizės metu.

Su feochromacitomomis dažnai būna gretutinių patologijų - tulžies akmenligė, neurofibromatozė, sutrikimai arterinė kraujotaka galūnėse (Raynaud sindromas) ir hiperkortizolizmas, išsivystęs Itsenko-Kušingo sindromas.

Didelė dalis tiriamųjų turi su hipertenzija susijusius tinklainės kraujagyslių pažeidimus (retinopatiją). Visi pacientai, kuriems įtariama feochromocitoma, turi būti gydomi papildoma ekspertizė iš oftalmologo.

Feochromocitomos gydymas

Krizės metu pacientui būtinas griežtas lovos režimas. Lovos galva turi būti pakelta. Jei neįmanoma normalizuoti slėgio, turite iškviesti greitąją pagalbą. Norint nustatyti diagnozę ir parinkti gydymą, pacientai hospitalizuojami ligoninėje.

Feochromocitomos gydymas vaistais:

Narkotikų kategorija	Instrukcijos	Veiksmo mechanizmas
Alfa blokatoriai	Tropafenas arba fentolaminas. 1 ml 1% tirpalo praskiedžiama 10 ml izotoninis tirpalas NaC. Suleisti į veną kas 5 minutes, kol krizė išnyks.	Blokuoja adrenerginius receptorius, todėl jie tampa nejautrūs didelis kiekis adrenalinas. Sumažina Neigiama įtaka hormonai vidaus organuose.
Kalcio kanalų blokatoriai	Nifedipinas. Gerti po 10 mg per burną 3-4 kartus per dieną.	Blokuoja kalcio patekimą į lygiųjų raumenų ir miokardo ląsteles ir apsaugo nuo kraujagyslių spazmo. Sumažina širdies susitraukimų jėgą ir mažina kraujospūdį.
Beta blokatoriai	Propranololis. Krizei palengvinti kas 5-10 minučių į veną suleidžiama 1-2 mg. Gerti 20 mg 3-4 kartus per dieną. Jei reikia, dozė palaipsniui didinama iki 320-480 mg per parą.	Sumažina jautrumą adrenalinui. Pašalina širdies ritmo sutrikimus ir mažina kraujospūdį.
Katecholaminų sintezės inhibitorius	Metirozinas. Vartojamas per burną. Pradinė dozė yra 250 mg 4 kartus per dieną. Vėliau ji didinama iki 500-2000 mg per parą.	Slopina adrenalino ir norepinefrino gamybą. Sumažina ligos apraiškas 80%.

Operacija

Gali būti naudojamas feochromocitomai pašalinti skirtingi metodai chirurginė intervencija. Tai apima transperitoninį, ekstraperitoninį, transtorakalinį ir kombinuotą.

Kartais po operacijos nėra teigiamos dinamikos, tai yra, kraujospūdis išlieka aukštas. Priežastys gali būti susijusios su neteisingai atlikta operacija. Hipotenzija taip pat gali atsirasti dėl kraujavimo ar centrinės kraujotakos uždegimo.

Daugelio formų feochromocitomų pašalinimas atliekamas keliais etapais.

Jei iškirpti negalima piktybinis navikas, jo pasikartojimas arba kai yra daugiacentris augimas, galbūt chirurginiu būdu pašalinama tik dalis jo, siekiant sumažinti funkcionuojantį audinį ir taip sumažinti cirkuliuojančių katecholaminų kiekį.

Radikalus feochromocitomos gydymo metodas daugeliui pacientų beveik visada visiškai pasveiksta. Tačiau dėl užsitęsusios hiperkatecholaminemijos atsiranda pokyčių S.S.S. ir inkstus, o tai rodo daugelio prieš operaciją buvusių simptomų išlikimą. Bet tikslas reikalingus vaistus reguliuoja kraujospūdį.

Pacientams svarbiausia išlieka rezultatas po operacijos, kuris gali suteikti metastazių, kurios šiuo metu yra arba nėra. Kadangi požymiai, susiję su piktybiniu augliu, pavyzdžiui, kapsulės augimas ar angioinvazija, suteikia mažai galimybių pasveikti. Taigi pacientams gali padėti tik chirurginis feochromocitomos gydymas, tačiau maždaug 8% atvejų ši liga atsinaujina. Apskritai prognozė yra palanki, jei operacijos metu tolimųjų metastazių nenustatoma.

Visi pacientai, kuriems buvo atlikta feochromocitomos pašalinimo operacija, yra nuolat stebimi.

Tarp visų hormonus gaminančių navikų ypatingą vietą užima feochromocitoma, kuri ne tik daro didelį poveikį daugeliui organų ir audinių, bet ir gali sukelti sunkių ir mirtinų komplikacijų.

Auglio šaltinis yra vadinamasis chromafino ląstelės, daugiausia sutelkta į medulla antinksčių liaukos Be to, chromafininis audinys randamas išilgai aortos, kepenų ir inkstų stuburo srityje, saulės rezginys, tarpuplaučio, širdies ir kitų kūno dalių.

Feochromocitoma dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės, nuo 30 iki 50 metų, dažniau moterys, kas dešimtas ligonis yra vaikas. Iki 90% atvejų yra antinksčių neoplazija, daug rečiau ji auga aortos paragangliono srityje, o labai retai - pilvo ertmėje, galvoje ir kakle.

Chromafino audinio ląstelės gamina norepinefriną, adrenaliną, dopaminą, be kurio neįmanoma normali organizmo veikla, prisitaikymas prie streso, kraujospūdžio palaikymas ir daugelis medžiagų apykaitos procesų. IN Sveikas kūnas juos nuolat gamina antinksčiai, o jų koncentracija didėja stresinių situacijų, traumų ir kitų nepalankių sąlygų metu.

Adrenalino išsiskyrimas išprovokuoja kraujospūdžio padidėjimą, širdies plakimų dažnį ir stiprumą, sukelia odos ir virškinimo trakto smulkiųjų kraujagyslių spazmus, padidina gliukozės kiekį kraujyje. Norepinefrino veikimas daugeliu atžvilgių panašus į adrenaliną, tačiau sukelia ir įvairius vegetacinius simptomus – susijaudinimą, baimę, tachikardiją, prakaitavimą ir kt. Dopaminas atsakingas už psichoemocinę būseną ir vegetacines būsenas.

Jei šių hormonų poveikis paprastai pasireiškia esant stresui ir prisideda prie geresnio prisitaikymo prie nepalankių sąlygų, tai sergant feochromocitoma jų kiekis nėra adekvatus situacijai. katecholaminų perteklius sukelia hipertenziją, distrofiniai pokyčiai miokardo ir inkstų epitelis, kraujagyslių spazmas ir įvairūs autonominiai sutrikimai.

Sunkūs simptomai ir didelė rizika rimtų komplikacijų reikalauja ankstyvos diagnostikos ir laiku gydyti, dažniausiai chirurginis, nors net ir pašalinus naviko augimo židinius, hipertenzija ir kiti sutrikimai gali visiškai neišnykti.

Feochromocitomos priežastys ir esmė

Feochromocitomos priežastys nėra iki galo žinomos ir daugeliui pacientų lieka paslaptis. Maždaug 10% atvejų atsiranda dėl chromosomų anomalijų, tada jie kalba apie šeimyninę formą. Liga perduodama dominuojančiu būdu, todėl tarp artimų giminaičių gali būti nemažai sergančiųjų.

Feochromocitoma dažnai derinama su kitais endokrininiais navikais, kurie yra daugybinės endokrininės neoplazijos sindromo dalis. Jo augimas galimas sergant neurofibromatoze ir meduline skydliaukės karcinoma. Šie atvejai taip pat yra šeiminio pobūdžio.

Išoriškai feochromocitoma primena mazgą, apsuptą kapsulės, paprastai 5 centimetrų dydžio., bet galbūt ir daugiau, tuo tarpu naviko ląstelių sintezuojamų hormonų kiekis nepriklauso nuo jo dydžio. Be katecholaminų, auglys gali išskirti serotoniną, kalcitoniną ir adrenokortikotropinį hormoną.

Neoplazija, kuri sintetina daugiausia adrenaliną, dažniausiai būna tamsiai rudos spalvos, o norepinefriną išskiriantys navikai yra šviesesnės (geltonos, šviesiai rudos) spalvos. Pats navikas yra minkštos konsistencijos, gausu kraujagyslių ir yra linkęs į kraujavimą, todėl įgyja gana būdingą išvaizda. Galima nekrozė, po kurios rezorbcijos lieka ertmės, o feochromocitoma turi cistinį pobūdį.

Daugeliu atvejų auglys yra vienpusis, maždaug dešimtadalis – dvišaliai navikai, tiek pat – ne antinksčių feochromocitomos. Atsižvelgiant į naviko ląstelių ypatybes ir jų elgesį, įprasta skirti gerybinę ir piktybinę feochromocitomą, kuri dar vadinama feochromoblastoma.

Piktybinis chromafininis navikas, dažniau nei gerybinis, yra už antinksčių ribų ir sintezuoja didelį dopamino kiekį. Jis gali metastazuoti į limfmazgius, kepenis, kaulus ir plaučius. Metastazės, o ne ląstelių diferenciacijos laipsnis, yra pagrindinis feochromoblastomos prognozinis rodiklis.

Naviko apraiškos

Feochromocitoma yra hormonus gaminanti neoplazija, todėl jos pasireiškimai yra susiję su jų pertekliaus poveikiu organams ir audiniams. Iš visų tokių neoplazmų feochromocitoma turi rimčiausių kraujotakos, širdies ir inkstų veiklos sutrikimų.

Priklausomai nuo srauto yra kelios ligos formos:

1. Paroksizminis.
2. Pastovus.
3. Mišrus.

Paroksizminė feochromocitomos forma sudaro iki 85% ligos atvejų. Jai būdinga hipertenzinės krizės, kurioje pacientai skundžiasi stipriu galvos skausmu, galvos svaigimu, dusuliu, skausmu ir diskomfortu širdies srityje. Pacientai atrodo išsigandę dėl baimės jausmo, panašaus į daugelį širdies ligų lydinčio, drebulio, neramumo, išblyškimo. Atsiranda prakaitavimas, padažnėja pulsas, galimas pykinimas, burnos džiūvimas, traukuliai, karščiavimas, didelis šlapimo išsiskyrimas.

Beveik visiems pacientams nepakeičiamas krizės pasireiškimas yra galvos skausmas, širdies plakimas ir prakaitavimas.Šie feochromocitomos simptomai yra sujungti į vadinamąją Carney triadą.

Krizę gali sukelti perteklius fizinė veikla, mitybos klaidos, alkoholio vartojimas, stresas ir net šlapinimasis. Jūs neturėtumėte bandyti patys palpuoti naviko, nes tai taip pat gali sukelti staigus šuolis spaudimas.

Krizė gali trukti kelias minutes, o sunkiais atvejais – 2-3 valandas ar ilgiau. Būdingas jo bruožas – staigus pasibaigimas, kai išsiskiria didelis kiekis šlapimo (kartais iki penkių litrų), gausus prakaitavimas, pacientas jaučiasi pavargęs ir labai silpnas.

klasikinės feochromocitomos apraiškos

Nuolatinė feochromocitomos eiga pasižymi nuolat aukštu kraujospūdžio lygiu ir vyksta panašiai pirminė hipertenzija. Pacientai jaučia silpnumą, yra emociškai nestabilūs ir linkę į medžiagų apykaitos sutrikimus, ypač - cukrinis diabetas. At mišri forma chroniškai aukšto kraujospūdžio fone atsiranda periodinių hipertenzinių krizių (su jauduliu, stresu ir kitomis provokuojančiomis sąlygomis).

Labai pavojingų rūšių Naviko progresavimu laikoma situacija, kai spaudimas yra aukštas arba žemas ir keičiasi nenuspėjamai. Šis reiškinys vadinamas katecholamininiu šoku ir laikomas pavojinga gyvybei būkle, kuri diagnozuojama kas dešimtam pacientui, kiek dažniau vaikams.

Rimtos hipertenzinės krizės su feochromocitoma komplikacijos yra smegenų kraujavimas, širdies infarktas, plaučių edema ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Dėl netipinės jos eigos gali būti sunku įtarti feochromocitomą. Taigi navikas gali „imituoti“ širdies priepuolį, ūminė patologija pilvo srityje, insultas, tirotoksikozė, inkstų ligos, o kartais būna visiškai besimptomiai.

Dažnis asimptominės formos Sunku nustatyti navikus, nes tokie pacientai nesikreipia pagalbos dėl nusiskundimų trūkumo. Aprašytas atvejis, kai neoplazija pasiekė kelis kilogramus svorio, pacientas nepatyrė jokių autonominių sutrikimų ar hipertenzijos, o nerimą kėlė tik apatinės nugaros dalies skausmas.

Tuo tarpu besimptomė eiga yra gana pavojinga, nes dėl staigaus hemodinamikos sutrikimo ar kraujavimo į naviką pacientas gali staiga mirti. Laiku nenustačius naviko, bet koks stresas, fizinis aktyvumas, operacija ar gimdymas gali būti mirtini dėl sunkios hipotenzijos ir šoko.

Feochromocitomos diagnozė

Feochromocitomos diagnozė yra sudėtinga ir reikalauja ne tik kruopštaus paciento nusiskundimų ir ligos simptomų įvertinimo, bet ir daugybės laboratorinių bei instrumentinių tyrimų. Privalomas komponentas yra biocheminiai kraujo tyrimai, patvirtinantys hormoninės būklės pokyčius.

Po apžiūros ir pokalbio su pacientu jis siunčiamas tyrimams, įskaitant katecholaminų nustatymą kraujyje ir šlapime. Esant poreikiui galima tirti ir kitus hormonus (kortizolį, parathormoną, adrenokortikotropinį hormoną). Norint gauti patikimesnius rezultatus, atliekami provokuojantys tyrimai, skiriant histaminą, klonidiną, gliukagoną ir kt.

Bendra ir biocheminiai tyrimai kraujas su cukraus kiekio tyrimu, skaičiuojant susidariusių elementų skaičių. Sergant naviku, padidėja gliukozės kiekis, padidėja leukocitų ir limfocitų skaičius, daugėja eozinofilų.

feochromocitoma KT

Tarp instrumentiniai metodai didelis diagnostinė vertė atlikti ultragarsą, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją, rentgeno tyrimas krūtinės ląstos organai, ekskrecinė urografija. Šie diagnostikos metodai leidžia nustatyti tikslią naviko susidarymo vietą, dydį ir anatomines ypatybes.

Atsižvelgiant į regos organo pakitimus, pacientams būtina kreiptis į oftalmologą, o dėl neigiamos ligos įtakos širdžiai ir kraujagyslėms būtina reguliariai atlikti elektrokardiografiją. Jei kyla abejonių dėl naviko sandaros, gali būti paskirta smulkiaadatinė biopsija, tačiau procedūra taikoma gana retai dėl komplikacijų rizikos.

Vaizdo įrašas: feochromocitoma KT

Gydymas

Feochromocitomos gydymas susideda iš chirurginio jos pašalinimo ir įvedimo vaistų terapija. Kadangi neoplazmą lydi aukštas kraujospūdis, labai svarbu jį stabilizuoti iki priimtino lygio, kuris leis operaciją atlikti kuo saugiau.

Konservatyvi terapija

Narkotikų terapija apima:

• Alfa adrenoblokatoriai (tropafenas, fentolaminas);
• Beta adrenoblokatoriai (propranololis, atenololis);
• Kalcio antagonistai.

Vaistas fenoksibenzaminas, turintis adrenergines blokavimo savybes, yra gana veiksmingas gydant feochromocitomą. Jis skiriamas pagal schemą, kuri apima laipsnišką dozės didinimą nuo 10 mg iki 40 mg per dvi ar tris dozes per dieną. Dozė gali būti dar didesnė, jei ji užtikrina stabilų kraujospūdį.

Gydymo metu stebimas ne tik kraujospūdis, bet ir širdies veikla: dvi savaites neturi būti ST segmento ir T bangos pablogėjimo EKG, o ekstrasistolių skaičius neturi viršyti vienos per 5 stebėjimo minutes.

Katapresanas ir raunatinas gali padėti sumažinti kraujospūdį laikotarpiu tarp krizių sergantiesiems feochromocitoma, tačiau nepadeda nuo hipertenzinių krizių ir tik mažina sistolinį spaudimą.

Prazozinas ir tetrazozinas laikomi selektyvesniais alfa adrenoblokatoriais. Veikdamas tiesiogiai specifinius receptorius, prazozinas sukelia mažiau nepageidaujamos reakcijos, neprisideda prie tachikardijos, bet daugiau greitas veiksmas leidžia pasirinkti veiksmingą dozę per trumpesnį laiką. Be to, skiriant prazoziną, pooperaciniu laikotarpiu hipotenzijos tikimybė mažesnė.

Sergant feochromocitoma, sergančia retomis hipertenzinėmis krizėmis, pirmenybė teikiama vaistams iš kalcio antagonistų grupės – nifedipinui, verapamiliui, diltiazemui. Šie vaistai nesukelia sunkios hipotenzijos ir netgi gali būti skiriami kartu su prevenciniais tikslais jei navikas tęsiasi be hipertenzijos. Beta blokatoriai yra skirti gretutinė patologijaširdis, sunki tachikardija.

Svarbu pažymėti, kad optimalaus kraujospūdžio palaikymo režimas parenkamas individualiai kiekvienam pacientui, atsižvelgiant į ligos formą ir jos eigos ypatybes, todėl vienodų receptų skirtingiems pacientams nėra.

Jei antinksčių feochromocitomos chirurginis gydymas neįmanomas, taikomas konservatyvus gydymas vaistais, kurie gali sumažinti kraujyje cirkuliuojančių katecholaminų kiekį. Tokio gydymo galimybes riboja didelė komplikacijų ir šalutinio poveikio rizika, todėl jis naudojamas gana retai.

Vaistas alfa-metiltirozinas katecholaminų kiekį gali sumažinti 80 proc., o didžiausia jo dozė neturi viršyti 4 g.. Skiriant šį vaistą, virškinamojo trakto sutrikimų (viduriavimo), taip pat neurologinių ir psichinių nepageidaujamų reakcijų tikimybė. , reikia atsižvelgti.

Alfa-metilparatirozinas laikomas saugesniu, nes jis smarkiai slopina paties naviko hormonų susidarymą ir atitinkamai sumažina jų išsiskyrimą į kraują. Jis gali būti skiriamas ruošiantis chirurginiam gydymui, siekiant sumažinti operacijos riziką.

Esant piktybinei feochromocitomos transformacijai arba pradiniam feochromoblastomos augimui, naudojami citostatikai - vinkristinas, ciklofosfamidas.

Chirurgija

Chirurginis gydymas susideda iš antinksčių pašalinimo su naviku. Jo sunkumai kyla dėl to, kad chirurginiame lauke reikia atlikti ypač kruopščias manipuliacijas, nes net palietus naviką gali išprovokuoti staigų hormonų išsiskyrimą. Svarbu užtikrinti laisvą prieigą prie paveiktų audinių ir galimybę apžiūrėti vidaus organus, kad būtų išvengta naviko augimo židinių, esančių už antinksčių. Norėdami pašalinti feochromocitomą, naudojami transperitoniniai, ekstraperitoniniai metodai, per krūtinės ertmė arba kombinuotas požiūris.

Su daugybine feochromocitoma situacija dar sudėtingesnė. Jei randama kitų navikų židinių, jie yra pašalinami kiek įmanoma. Jei vienos pakopos operacija neįmanoma, gydymas atliekamas keliais etapais. Ekstremalus atvejis svarstomas negimdinio naviko audinio palikimas, kuriam turi būti svarių priežasčių – per didelė rizika pacientui arba techninių galimybių pašalinti naviką trūkumas.

Pati operacija susideda iš laparotomijos patekimo į naviką (laparoskopija nenaudojama dėl galimų komplikacijų) ir jo pašalinimo kartu su antinksčiais (visiška adrenalektomija). Esant dvišaliams pažeidimams, chirurgas išpjauna abi antinksčius, o jei nustatomi kiti augimo židiniai, pašalina ir juos. Operacija atliekama atidžiai stebint kraujospūdį ir kitus hemodinamikos parametrus.

adrenalektomija - chirurginis antinksčių pašalinimas

Jei pacientė yra nėščia, feochromocitoma „neleis“ išnešioti ir pagimdyti vaiko be didžiulio pavojaus, visų pirma, būsimos motinos sveikatai. Tokiais atvejais gydytojai nelieka kitos išeities, kaip tik nutraukti nėštumą (abortas arba ilgalaikis cezario pjūvis) ir tada pašalinti auglį.

Vaizdo įrašas: laparoskopinės operacijos, skirtos feochromocitomai pašalinti, pavyzdys

Po to chirurginis pašalinimas Feochromocitomos gali turėti tam tikrų komplikacijų. Jei slėgis nesumažėja, bet ir toliau išlieka aukštas, gali būti, kad bus pažeista operacijos technika, kai tvarstis buvo netyčia inkstų arterija. Kita priežastis gali būti feochromocitomos sričių išlikimas, ypač esant daugiacentriniam augimui, taip pat pirminės hipertenzijos, kaip gretutinės ligos, buvimas.

Sunki hipotenzija yra dar viena galima gydymo komplikacija, kurios priežastys gali būti vidinis kraujavimas, nepakankama cirkuliuojančio kraujo tūrio kontrolė, besitęsiantis parengiamuoju laikotarpiu ar pačios operacijos metu paskirtų antihipertenzinių vaistų poveikis.

Dėl gerybinės feochromocitomos chirurginis gydymas daugeliui pacientų beveik visiškai išgydomas. Nereikia kalbėti apie visišką gijimą, nes navikas žymiai pakeičia kitų organų būklę. Pasikartojimo tikimybė neviršija 12 proc., o esant vienpusiams pažeidimams antrojo antinksčio pažeidimo rizika yra labai maža. Prastesnė prognozė pacientams, sergantiems daugybine feochromocitoma, ypač jei chirurgas negalėjo pašalinti visų naviko židinių.

Pooperaciniu laikotarpiu kai kurie naviko simptomai gali išlikti. Tai susiję su ilgalaikis veiksmas katecholaminų ant širdies ir inkstų, kurie patyrė antrinius pokyčius. Šiuo atžvilgiu nuolatinė hipertenzija ir (arba) tachikardija laikomi naviko pasekmėmis ir gali pasireikšti praėjus tam tikram laikui po operacijos.

Apibendrinant noriu pastebėti, kad operacija yra ne tik radikaliausias gydymo būdas, bet ir vienintelis būdas išgelbėti paciento gyvybę, todėl jokiu būdu negalima jos atsisakyti. Net jei visiškai pašalinti naviko audinio nepavyksta, o hipertenzija vis tiek išsivysto pooperaciniu laikotarpiu, šios pasekmės yra nepalyginamai saugesnės nei feochromocitomos buvimas antinksčiuose.

Autorius pasirinktinai atsako į adekvačius skaitytojų klausimus pagal savo kompetenciją ir tik iš OnkoLib.ru šaltinio. Akis į akį konsultacijos ir pagalba organizuojant gydymą šiuo metu neteikiama.

Panašūs straipsniai