Nedidelė bazinės žarnos dalies hipertrofija. Kas yra pertvaros hipertrofija?

Svarbu žinoti! Veiksminga priemonė normalizuoti širdies veiklai ir kraujagyslių valymui egzistuoja! ...

Nepaisant paplitimo (IVS hipertrofija stebima daugiau nei 70 proc. žmonių), dažniausiai ji yra besimptomė ir nustatoma tik esant labai intensyviam fiziniam krūviui. Juk pati tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija yra jos sustorėjimas ir dėl to sumažėjęs naudingasis širdies kamerų tūris. Didėjant skilvelių širdies sienelių storiui, mažėja ir širdies kamerų tūris.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys

krūtinės skausmas; dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais); galvos svaigimas ir alpimo būsenos; padidėjęs nuovargis; tachiaritmija, kuri pasireiškia trumpą laiką; širdies ūžesys auskultuojant; apsunkintas kvėpavimas.

Šios patologijos priežastys yra ne tik neteisingas gyvenimo būdas. Rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvorio- visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie sunkių simptomų padidėjimo ir neigiamų procesų pasireiškimo organizme nenuspėjama eiga.

Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos

Kokios galimos komplikacijos vystantis aptariamo tipo kardiopatijai? Viskas priklausys nuo konkretaus atvejo ir individualaus žmogaus išsivystymo. Juk daugelis per savo gyvenimą nesužinos, kad serga šia liga, o kai kurie gali patirti didelių fizinių negalavimų. Išvardijame dažniausiai pasitaikančias tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo pasekmes. Taigi:

1. Pažeidimas širdies ritmas pagal tachikardijos tipą. Tokie įprasti tipai kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelinė tachikardija yra tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija. 2. Miokardo kraujotakos sutrikimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su ja susijęs širdies tūrio sumažėjimas. Širdies kamerų sienelės patologiškai didelės apkrovos sąlygomis laikui bėgant plonėja, o tai ir yra šios būklės atsiradimo priežastis. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi. 5. Staigus širdies sustojimas ir mirtis.

Žinoma, paskutinės dvi sąlygos kelia siaubą. Tačiau, nepaisant to, laiku apsilankius pas gydytoją, jei atsiranda bet koks širdies veiklos sutrikimo simptomas, savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės gyventi ilgą ir laimingą gyvenimą.

Ir šiek tiek apie paslaptis...

Ar kada nors kentėjote nuo ŠIRDIES SKAUSMŲ? Sprendžiant iš to, kad skaitote šį straipsnį, pergalė nebuvo jūsų pusėje. Ir, žinoma, jūs vis dar ieškote geras būdas kad normalizuotų širdies veiklą.

Tada skaitykite, ką apie tai sako patyrusi kardiologė E.V.Tolbuzina. savo interviu apie natūraliais būdaisširdies gydymui ir kraujagyslių valymui.

namai
Kardiologija
Kardiomiopatijos
Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofinė kardiomiopatija dažniausiai apibrėžiama kaip sunki kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija be jokios aiškios priežasties. Sąvoka „hipertrofinė kardiomiopatija“ yra tikslesnė nei „idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė“, „hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija“ ir „raumenų subaortinė stenozė“, nes tai nebūtinai reiškia kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją, kuri pasitaiko tik 25% atvejų.

Ligos eiga

Histologiškai hipertrofinė kardiomiopatija atskleidžia netvarkingą kardiomiocitų išsidėstymą ir miokardo fibrozę. Dažniausiai, mažėjančia tvarka, hipertrofuojasi kairiojo skilvelio tarpskilvelinė pertvara, viršūnė ir viduriniai segmentai. Trečdaliu atvejų hipertrofuojasi tik vienas segmentas.Hipertrofinės kardiomiopatijos morfologinė ir histologinė įvairovė lemia nenuspėjamą jos eigą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas yra 1/500. Dažnai tai šeiminė liga. Hipertrofinė kardiomiopatija yra bene dažniausia paveldima širdies ir kraujagyslių liga. Hipertrofinė kardiomiopatija nustatoma 0,5% pacientų, nukreiptų atlikti echokardiografiją. Tai dažniausia jaunesnių nei 35 metų sportininkų staigios mirties priežastis.

Simptomai ir skundai

Širdies nepakankamumas

Dusulys ramybės ir fizinio krūvio metu, naktiniai širdies astmos priepuoliai ir nuovargis yra pagrįsti dviem procesais: padidėjusiu diastoliniu spaudimu kairiajame skilvelyje dėl diastolinės disfunkcijos ir dinamine kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija.

Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs išankstinis krūvis, sutrumpėjusi diastolė, padidėjusi kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija (pvz., esant fiziniam krūviui ar tachikardijai) ir sumažėjęs kairiojo skilvelio suderinamumas (pvz., išemijos atveju) apsunkina skundus.

5-10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, išsivysto sunki kairiojo skilvelio sistolinė disfunkcija, jo sienelės išsiplečia ir plonėja.

Miokardo išemija

Miokardo išemija sergant hipertrofine kardiomiopatija gali pasireikšti nepriklausomai nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

Miokardo išemija kliniškai ir elektrokardiografiškai pasireiškia taip pat, kaip įprasta. Jo buvimą patvirtina miokardo scintigrafija su 201 Tl, pozitronų emisijos tomografija ir padidėjusi laktato gamyba miokarde, dažnai stimuliuojant prieširdžius.

Tikslios miokardo išemijos priežastys nežinomos, tačiau ji pagrįsta deguonies poreikio ir jo tiekimo neatitikimu. Prie to prisideda šie veiksniai.

Mažų vainikinių arterijų pažeidimas, sumažėjęs jų gebėjimas plėstis.

Padidėjusi miokardo sienelės įtampa, atsirandanti dėl uždelsto diastolės atsipalaidavimo ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

Kapiliarų skaičiaus sumažėjimas, palyginti su kardiomiocitų skaičiumi.

Sumažėjęs vainikinių arterijų perfuzinis slėgis.

Apalpimas ir presinkopė

Apalpimas ir presinkopė atsiranda dėl sumažėjusios smegenų kraujotakos, kai sumažėja širdies tūris. Paprastai jie atsiranda fizinio krūvio ar aritmijos metu.

Staigi mirtis

Vienerių metų mirtingumas nuo hipertrofinės kardiomiopatijos yra 1-6%. Dauguma pacientų miršta staiga. Staigios mirties rizika kiekvienam pacientui skiriasi. 22% pacientų staigi mirtis yra pirmasis ligos pasireiškimas. Staigi mirtis dažniausiai ištinka vyresniems ir jaunesniems vaikams; Retai pasitaiko iki 10 metų. Maždaug 60 % staigių mirčių įvyksta ramybės būsenoje, likusi dalis po didelio fizinio krūvio.

Ritmo sutrikimai ir miokardo išemija gali sukelti užburtą arterinės hipotenzijos ratą, sutrumpinti diastolinio prisipildymo laiką ir padidėti kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, kuri galiausiai baigiasi mirtimi.

Medicininė apžiūra

Tiriant jungo venas, gali būti aiškiai matoma ryški A banga, rodanti dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir nekontroliuojamumą. Širdies impulsas rodo dešiniojo skilvelio perkrovą ir gali būti pastebimas kartu su plautine hipertenzija.

Viršūnės ritmas dažniausiai pasislenka į kairę ir difuzinis. Dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos gali atsirasti presistolinis viršūninis impulsas, atitinkantis IV garsą. Galimas trigubas viršūninis impulsas, kurio trečiąjį komponentą sukelia vėlyvas sistolinis kairiojo skilvelio išsipūtimas.

Pulsas miego arterijose dažniausiai būna dvišakis. Spartus pulso bangos padidėjimas, po kurio seka antrasis pikas, atsiranda dėl padidėjusio kairiojo skilvelio susitraukimo.

Auskultacija

Pirmas tonas paprastai būna normalus, prieš jį skamba IV tonas.

Antrasis garsas gali būti normalus arba paradoksaliai suskaidytas dėl kairiojo skilvelio išstūmimo fazės pailgėjimo dėl jo ištekėjimo trakto obstrukcijos.

Grubus fusiforminis sistolinis hipertrofinės kardiomiopatijos ūžesys geriausiai girdimas palei kairę krūtinkaulio sieną. Jis atliekamas apatinio krūtinkaulio trečdalio srityje, bet ne kaklo kraujagyslėse ir pažasties srityje.

Svarbi šio triukšmo savybė yra jo garsumo ir trukmės priklausomybė nuo išankstinės ir po apkrovos. Didėjant venų grįžimui, triukšmas trumpėja ir tampa tylesnis. Sumažėjus kairiojo skilvelio prisipildymui ir padidėjus jo kontraktilumui, triukšmas tampa šiurkštesnis ir trunka ilgiau.

Tyrimai, turintys įtakos prieš ir po krūvio, leidžia atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją nuo kitų sistolinio ūžesio priežasčių.

Lentelė. Funkcinių ir farmakologinių tyrimų įtaka sistolinio ūžesio garsumui sergant hipertrofine kardiomiopatija, aortos stenoze ir mitralinio regurgitacija

EDLV – kairiojo skilvelio galutinis diastolinis tūris; CO – širdies tūris; ↓ - triukšmo garsumo sumažinimas; - triukšmo stiprumo padidėjimas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos atveju mitralinis regurgitacija yra dažna. Jam būdingas pansistolinis pūtimo triukšmas, sklindantis pažasties srityje.

Tylus, silpnėjantis ankstyvas diastolinis aortos nepakankamumo ūžesys girdimas 10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija.

Paveldimumas

Šeiminės hipertrofinės kardiomiopatijos formos yra paveldimos autosominiu dominuojančiu būdu; jas sukelia missense mutacijos, tai yra pavienių aminorūgščių pakaitalai, sarkomerinių baltymų genuose (žr. lentelę)

Lentelė. Santykinis mutacijų dažnis sergant šeiminėmis hipertrofinės kardiomiopatijos formomis

Šeimines hipertrofinės kardiomiopatijos formas reikėtų skirti nuo tokių fenotipiškai panašių ligų kaip viršūninė hipertrofinė kardiomiopatija ir hipertrofinė vyresnio amžiaus žmonių kardiomiopatija, taip pat nuo paveldimų ligų, kai sutrikus kardiomiocitams ir kairiojo skilvelio sistolinei disfunkcijai nelydi hipertrofija.

Nepalankiausia prognozė ir didžiausia staigios mirties rizika stebima esant tam tikroms miozino sunkiosios beta grandinės (R719W, R453K, R403Q) mutācijām. Dėl troponino T geno mutacijų mirtingumas yra didelis net nesant hipertrofijos. Dar nėra pakankamai duomenų, kad būtų galima praktiškai panaudoti genetinę analizę. Turima informacija daugiausia susijusi su šeiminėmis formomis, kurių prognozė bloga, ir negali būti taikoma visiems pacientams.

Diagnostika

Nors daugeliu atvejų EKG rodo ryškūs pokyčiai(žr. lentelę), nėra EKG požymių, būdingų hipertrofinei kardiomiopatijai.

EchoCG yra geriausias metodas, jis yra labai jautrus ir visiškai saugus.

Lentelėje pateikti echokardiografiniai hipertrofinės kardiomiopatijos kriterijai M-modaliniams ir dvimačiams tyrimams.

Kartais hipertrofinė kardiomiopatija klasifikuojama priklausomai nuo hipertrofijos vietos (žr. lentelę).

Doplerografija gali nustatyti ir kiekybiškai įvertinti mitralinio vožtuvo priekinio sistolinio judėjimo poveikį.

Maždaug ketvirtadalis pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, ramybės būsenoje turi slėgio gradientą dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakte; Daugeliui tai pasirodo tik provokuojančių testų metu.

Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija apibrėžiama kaip intraventrikulinio slėgio gradientas, didesnis nei 30 mmHg. Art. ramybės būsenoje ir daugiau nei 50 mm Hg. Art. provokuojančių testų fone. Gradiento dydis gerai atitinka sąlyčio tarp tarpskilvelinės pertvaros ir mitralinio vožtuvo lapelių pradžios laiką ir trukmę; kuo anksčiau atsiranda kontaktas ir kuo jis ilgesnis, tuo didesnis slėgio gradientas.

Jei ramybės būsenoje kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto kliūčių nėra, tai gali išprovokuoti medikamentai (amilo nitrito įkvėpimas, izoprenalino, dobutamino skyrimas) arba funkciniai tyrimai (Valsalvos manevras, fizinis aktyvumas), kurie mažina išankstinį krūvį arba padidina širdies susitraukimą. kairysis skilvelis.

Priekinis sistolinis mitralinio vožtuvo judėjimas paaiškinamas pagreitėjusios kraujotakos per susiaurėjusį kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą siurbimo efektu, vadinamuoju Venturi efektu. Šis judėjimas dar labiau susiaurina ištekėjimo taką, padidina jo kliūtį ir padidina nuolydį.

Nors ir abejojama klinikine kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcijos reikšme, tačiau jos chirurginis ar vaistų pašalinimas pagerina daugelio pacientų būklę, todėl kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcijos nustatymas yra labai svarbus.

Mitralinio vožtuvo nesandarumo ir mitralinio vožtuvo pakitimų nustatymas gali reikšmingai paveikti pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, chirurginio ir medikamentinio gydymo taktiką.

Maždaug 60% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, yra mitralinio vožtuvo patologija, įskaitant per didelį lapelio ilgį, mitralinio žiedo kalcifikaciją ir retais atvejais nenormalų papiliarinių raumenų prisitvirtinimą prie priekinio mitralinio vožtuvo lapelio.

Jei mitralinio vožtuvo struktūra nesikeičia, mitralinio vožtuvo nepakankamumo sunkumas yra tiesiogiai proporcingas obstrukcijos sunkumui ir lapelių neuždarymo laipsniui.

Pagrindiniai MRT privalumai esant hipertrofinei kardiomiopatijai yra didelė skiriamoji geba, spinduliuotės nebuvimas ir kontrastinių medžiagų vartojimo poreikis, galimybė gauti trimatį vaizdą, įvertinti audinio struktūrą. Trūkumai yra didelė kaina, tyrimo trukmė ir negalėjimas atlikti MRT kai kuriems pacientams, pavyzdžiui, tiems, kuriems yra implantuoti defibriliatoriai ar širdies stimuliatoriai.

Cine-MRT leidžia ištirti širdies viršūnę, dešinįjį skilvelį ir ištirti skilvelių funkcionavimą.

MRT su miokardo žymėjimu yra palyginti naujas metodas, leidžiantis atsekti tam tikrų miokardo taškų kelią sistolės ir diastolės metu. Tai leidžia įvertinti atskirų miokardo sričių susitraukiamumą ir taip nustatyti dominuojančias pažeidimo sritis.

Širdies kateterizacija ir vainikinių arterijų angiografija

Širdies kateterizacija ir vainikinių arterijų angiografija atliekama siekiant įvertinti vainikinę arteriją prieš miektomijos ar mitralinio vožtuvo operaciją ir nustatyti miokardo išemijos priežastį. Būdingi požymiai, nustatyti atliekant invazinį hemodinamikos tyrimą, pateikti lentelėje ir paveiksle.

*Kyla dėl kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos
**Gali atsirasti tiek dėl mitralinio nepakankamumo, tiek dėl padidėjusio slėgio kairiajame prieširdyje.

Net ir nepakitęs vainikinių arterijų Pacientai gali sirgti klasikine krūtinės angina. Miokardo išemija sergant hipertrofine kardiomiopatija gali būti pagrįsta staigiu miokardo deguonies poreikio padidėjimu, didelių vainikinių arterijų suspaudimu miokardo tilteliais, taip pat sistoliniu pertvaros šakų suspaudimu; vainikinėse arterijose, sergančiose hipertrofine kardiomiopatija, galima nustatyti atvirkštinę sistolinę kraujotaką.

Kairysis skilvelis dažniausiai parodo hipertrofuotą skilvelį su pastebimu tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimu į jo ertmę, beveik visišką skilvelio ertmės žlugimą sistolės metu, mitralinio vožtuvo priekinį sistolinį judėjimą ir mitralinio vožtuvo regurgitaciją. Esant viršūninei hipertrofinės kardiomiopatijos formai, skilvelio ertmė įgauna kortos smailės formą.

Piešimas. Slėgio kreivės širdies kamerose esant hipertrofinei kardiomiopatijai
Aukštyn. Slėgio gradientas tarp ištekėjimo trakto (LVOT) ir likusio kairiojo skilvelio (LV) Ao – aortos slėgio kreivė
Apačioje. Didžiausio kupolo slėgio kreivė aortoje

Miokardo scintigrafija ir pozitronų emisijos tomografija

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, miokardo scintigrafija turi tam tikrų ypatybių, tačiau apskritai jos svarba diagnozuojant išemiją yra tokia pati kaip ir įprasta. Nuolatiniai saugojimo defektai rodo randus po miokardo infarkto ir dažniausiai būna kartu su susilpnėjusia kairiojo skilvelio funkcija ir prastu fizinio krūvio toleravimu. Grįžtami saugojimo defektai rodo išemiją, kurią sukelia sumažėjęs vainikinių arterijų rezervas normaliose arterijose arba vainikinių arterijų aterosklerozė. Grįžtami defektai dažnai būna tylūs, tačiau, atrodo, padidina staigios mirties riziką, ypač jaunesniems pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija.

Izotopinė ventrikulografija gali atskleisti uždelstą kairiojo skilvelio prisipildymą ir pailgėjusį izovoluminio atsipalaidavimo periodą.

Pozitronų emisijos tomografija yra jautresnis metodas, be to, jis leidžia atsižvelgti į ir pašalinti trikdžius, susijusius su signalo slopinimu.

Fluorodeoksigliukozės pozitronų emisijos tomografija patvirtina subendokarinę išemiją, kurią sukelia sumažėjęs koronarinis rezervas.

Gydymas turi būti skirtas širdies nepakankamumo, kurio pagrindas yra sistolinė ir diastolinė disfunkcija, aritmija ir išemija, profilaktikai ir gydymui, taip pat staigios mirties prevencijai.

LVOT – kairiojo skilvelio nutekėjimo takas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo būdai yra tokie pat įvairūs. klinikinės apraiškos.

Gydymas vaistais

Nėra įrodymų, kad beta adrenoblokatoriai sumažintų mirtingumą nuo hipertrofinės kardiomiopatijos, tačiau šie vaistai visų pirma vartojami neatsižvelgiant į tai, ar yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija.

Beta adrenoblokatoriai pašalina krūtinės anginą, dusulį ir alpimą; Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, jų veiksmingumas siekia 70%. Beta adrenoblokatoriai, turintys alfa adrenoblokatorių, karvedilolis ir labetalolis, turi kraujagysles plečiantį poveikį, todėl jų vartoti negalima.

Beta blokatoriai turi neigiamą inotropinį ir chronotropinį poveikį dėl simpatinės stimuliacijos slopinimo. Jie sumažina miokardo deguonies poreikį ir taip palengvina arba pašalina krūtinės anginą bei pagerina kairiojo skilvelio diastolinį užpildymą, o tai sumažina jo ištekėjimo takų obstrukciją.

Kontraindikacijos vartoti beta adrenoblokatorius yra bronchų spazmas, sunki AV blokada be širdies stimuliatoriaus ir dekompensuotas kairiojo skilvelio nepakankamumas.

Kalcio antagonistai yra antros eilės vaistai. Jie yra gana veiksmingi ir naudojami, kai beta adrenoblokatoriai yra kontraindikuotini arba kai jie neveiksmingi.

Kalcio antagonistai turi neigiamą inotropinį poveikį ir mažina širdies susitraukimų dažnį bei kraujospūdį. Be to, jie gali pagerinti diastolinę funkciją per greitą prisipildymo fazę, nors gali padidinti kairiojo skilvelio galutinį diastolinį spaudimą.

Akivaizdu, kad hipertrofinei kardiomiopatijai gydyti yra veiksmingi tik nedihidropirndino kalcio antagonistai – verapamilis ir diltiazemas. (žr. lentelę)

*Jei gerai toleruojamas, dozės gali būti didesnės.

Kalcio antagonistų poveikis hemodinamikai yra nenuspėjamas dėl kraujagysles plečiančio poveikio, todėl esant stipriam kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcijai ir plautinei hipertenzijai, juos reikia skirti labai atsargiai. Kalcio antagonistų kontraindikacijos – laidumo sutrikimai be širdies stimuliatoriaus ir sistolinio
kairiojo skilvelio disfunkcija.

dizopiramidas, antiaritminis agentas Ia klasės, gali būti skiriamas vietoj beta adrenoblokatorių ar kalcio antagonistų arba kartu su juo. Dėl ryškių neigiamų inotropinių savybių, kartu su antiaritminiu poveikiu prieš skilvelių ir supraventrikulines aritmijas, dizopiramidas yra veiksmingas esant stipriai kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai ir ritmo sutrikimams. Dizopiramido trūkumai yra jo anticholinerginis poveikis, kaupimasis kraujyje inkstų ar kepenų nepakankamumas, gebėjimas pagerinti AV laidumą esant prieširdžių virpėjimui ir laikui bėgant susilpninti jo antiaritminį poveikį. Dėl jų šalutiniai poveikiai dizopiramidas dažniausiai vartojamas tik sunkiais atvejais, laukiant radikalesnio gydymo: miektomijos ar tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimo etanoliu. Dizopiramidas nenaudojamas ilgalaikiam hipertrofinės kardiomiopatijos gydymui.

Nemedikamentinis gydymas

Labai sunkiems pacientams, kuriems nėra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos, vienintelė išeitis yra širdies transplantacija. Jei yra obstrukcija ir simptomai išlieka nepaisant gydymo vaistais, dviejų kamerų širdies stimuliatorius, miektomija, įskaitant mitralinio vožtuvo pakeitimą, ir tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimas etanoliu gali būti veiksmingi.

Dviejų kamerų širdies stimuliatorius

Pirmieji dviejų kamerų širdies stimuliatoriaus tyrimai parodė, kad jis pagerina savijautą ir sumažina kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją, tačiau dabar šiais rezultatais abejojama. Širdies stimuliatorius gali sutrikdyti skilvelių prisipildymą ir sumažinti širdies tūrį. Atsitiktiniai kryžminiai tyrimai parodė, kad pagerėjimą daugiausia nulėmė placebo efektas.

Tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimas etanoliu

Tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimas etanoliu yra palyginti naujas metodas, kuris šiuo metu lyginamas su miektomija.

Širdies kateterizavimo laboratorijoje į kairiosios vainikinės arterijos kamieną įdedama kreipiamoji viela, kuria kateterizuojama pirmoji, antroji arba abi pertvaros šakos. Prie pertvaros šakos žiočių įrengiamas kateteris, per kurį suleidžiama echokontrastinė medžiaga. Tai leidžia įvertinti būsimo infarkto dydį ir vietą. Širdies priepuolis sukeliamas į pertvaros šaką suleidus 1–4 ml absoliutaus etanolio.

Dėl procedūros atsiradusi akinezija ir tarpskilvelinės pertvaros plonėjimas sumažina arba visiškai pašalina kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją. KAM galimos komplikacijos apima AV blokadą, vainikinės arterijos intimos atsiskyrimą, didelį priekinį infarktą, aritmijas dėl rando po infarkto. Ilgalaikiai rezultatai dar nežinomi.

Chirurginis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Chirurginis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas atliekamas daugiau nei 40 metų.

Patyrusiose rankose mirštamumas po miektomijos (Rytoj procedūra) neviršija 1-2 proc. Ši operacija pašalina intraventrikulinį gradientą ramybės būsenoje daugiau nei 90% atvejų; dauguma pacientų patiria ilgalaikį pagerėjimą. Dėl to kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto išsiplėtimas sumažina mitralinio vožtuvo priekinį sistolinį judėjimą, mitralinis regurgitacija, sistolinis ir diastolinis spaudimas kairiajame skilvelyje ir intraventrikulinis gradientas.

Mitralinio vožtuvo pakeitimas (su žemo profilio protezais) pašalina kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją, tačiau jis daugiausia skirtas nedidelei pertvaros hipertrofijai, po neveiksmingos miektomijos ir paties mitralinio vožtuvo struktūriniams pakitimams.

Pasirinktos diagnostikos ir gydymo problemos

Prieširdžių virpėjimas

Prieširdžių virpėjimas pasireiškia maždaug 10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, ir sukelia sunkių pasekmių: sutrumpėjus diastolei ir nepakankamas prieširdžių pumpavimas gali sukelti hemodinamikos sutrikimus ir plaučių edemą. Dėl didelės tromboembolijos rizikos visi pacientai, sergantys prieširdžių virpėjimu, sergant hipertrofine kardiomiopatija, turėtų gauti antikoaguliantų. Būtina palaikyti mažą skilvelių susitraukimo dažnį, stengtis atkurti ir palaikyti sinusinį ritmą.

Prieširdžių virpėjimo paroksizmams geriausia atlikti elektrinę kardioversiją. Sinusiniam ritmui palaikyti skiriamas dizopiramidas arba sotalolis; jei jie neveiksmingi, amjodaronas vartojamas mažomis dozėmis. Esant stipriam kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai, galimas beta adrenoblokatorių derinys su dizopiramidu arba sotaloliu.

Nuolatinis prieširdžių virpėjimas gali būti gana gerai toleruojamas, jei skilvelių dažnis yra mažas naudojant beta blokatorius arba kalcio antagonistus. Jei prieširdžių virpėjimas blogai toleruojamas ir negalima palaikyti sinusinio ritmo, implantuojant dviejų kamerų širdies stimuliatorių galimas AV mazgo sunaikinimas.

Staigios mirties prevencija

Profilaktinės priemonės, tokios kaip defibriliatoriaus implantavimas ar amjodarono (kurio poveikis ilgalaikei prognozei neįrodytas) skyrimas, galimos tik nustačius pakankamai didelio jautrumo, specifiškumo ir nuspėjamosios vertės rizikos veiksnius.

Nėra įtikinamų duomenų apie santykinę staigios mirties rizikos veiksnių svarbą. Pagrindiniai rizikos veiksniai yra išvardyti žemiau.

Kraujotakos sustojimo istorija

Ilgalaikė skilvelinė tachikardija

Staigi artimų giminaičių mirtis

Dažni nepaliaujamos skilvelinės tachikardijos paroksizmai stebint Holterio EKG

Pasikartojantis alpimas ir presinkopė (ypač fizinio krūvio metu)

Kraujospūdžio sumažėjimas fizinio krūvio metu

Masyvi kairiojo skilvelio hipertrofija (sienelės storis > 30 mm)

Miokardo tilteliai per priekinę nusileidžiančią arteriją vaikams

Kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija ramybės būsenoje (slėgio gradientas > 30 mmHg)

EPI vaidmuo hipertrofinėje kardiomiopatijoje nenustatytas. Nėra įtikinamų įrodymų, kad tai leistų įvertinti staigios mirties riziką. Atliekant EPS pagal standartinį protokolą, dažnai nepavyksta sukelti skilvelių aritmijų išgyvenusiems kraujotakos sustojimą. Kita vertus, nestandartinio protokolo naudojimas gali sukelti skilvelių aritmijas net ir tiems pacientams, kurių staigios mirties rizika yra maža.

Aiškios rekomendacijos dėl defibriliatorių implantavimo hipertrofinės kardiomiopatijos atveju gali būti parengtos tik atlikus atitinkamus klinikinius tyrimus. Šiuo metu manoma, kad defibriliatorių reikia implantuoti sutrikus ritmui, dėl kurio gali įvykti staigi mirtis, esant ilgalaikiams skilvelinės tachikardijos priepuoliams ir esant daugeliui staigios mirties rizikos veiksnių. Didelės rizikos grupėje implantuoti defibriliatoriai suaktyvinami maždaug 11% per metus tarp jau patyrusių kraujotakos sustojimą, o tarp tų, kuriems defibriliatoriai buvo implantuoti pirminei staigios mirties prevencijai – 5% per metus.

Sportinė širdis

Diferencinė diagnozė su hipertrofine kardiomiopatija

Viena vertus, sportuojant su nediagnozuota hipertrofine kardiomiopatija, padidėja staigios mirties rizika, kita vertus, klaidingai diagnozavus sportininkų hipertrofinę kardiomiopatiją, atsiranda nereikalingas gydymas, psichologiniai sunkumai ir nepagrįsti fizinio aktyvumo apribojimai. Diferencinė diagnozė yra sunkiausia, jei kairiojo skilvelio sienelės storis diastolėje viršija viršutinę normos ribą (12 mm), bet nepasiekia hipertrofinei kardiomiopatijai būdingų verčių (15 mm), o priekinio skilvelio nėra. sistolinis mitralinio vožtuvo judėjimas ir kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcija .

Hipertrofinę kardiomiopatiją patvirtina asimetrinė miokardo hipertrofija, kairiojo skilvelio galutinis diastolinis dydis mažesnis nei 45 mm, tarpskilvelinės pertvaros storis didesnis nei 15 mm, kairiojo prieširdžio padidėjimas, kairiojo skilvelio diastolinė disfunkcija ir šeimos istorija. hipertrofinė kardiomiopatija.

Atletišką širdį rodo kairiojo skilvelio galinis diastolinis matmuo didesnis nei 45 mm, tarpskilvelinės pertvaros storis mažesnis nei 15 mm, kairiojo prieširdžio anteroposteriorinis matmuo mažesnis nei 4 cm ir hipertrofijos sumažėjimas nutraukus mokymas.

Pratimai sergant hipertrofine kardiomiopatija

Apribojimai išlieka, nepaisant medicininio ir chirurginio gydymo.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija iki 30 metų amžiaus, nepaisant kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos, negalima užsiimti varžybinėmis sporto šakomis, reikalaujančiomis didelio fizinio krūvio.

Po 30 metų apribojimai gali būti ne tokie griežti, nes staigios mirties rizika greičiausiai mažėja su amžiumi. Sportinė veikla galima nesant šių rizikos veiksnių: skilvelių tachikardija, stebint Holterio EKG, staigi artimųjų mirtis, serganti hipertrofine kardiomiopatija, apalpimas, intraventrikulinio slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg. Art., Sumažėjęs kraujospūdis fizinio krūvio metu, miokardo išemija, kairiojo prieširdžio anteroposteriorinis dydis didesnis nei 5 cm, sunkus mitralinis nesandarumas ir prieširdžių virpėjimo paroksizmai.

Infekcinis endokarditas

Infekcinis endokarditas išsivysto 7-9% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija. Jo mirtingumas siekia 39%.

Bakteremijos rizika yra didelė dantų procedūrų, žarnyno ir prostatos operacijų metu.

Bakterijos nusėda ant endokardo, kuris nuolat pažeidžiamas dėl hemodinamikos sutrikimų ar mitralinio vožtuvo struktūrinių pažeidimų.

Visiems pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, neatsižvelgiant į tai, ar yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, prieš bet kokias intervencijas, susijusias su didele bakteriemijos rizika, skiriama antibakterinė infekcinio endokardito profilaktika.

Viršūninio kairiojo skilvelio hipertrofija (Yamaguchi liga)

Būdingas krūtinės skausmas, dusulys ir nuovargis. Staigi mirtis yra reta.

Japonijoje kairiojo skilvelio viršūninė hipertrofija sudaro ketvirtadalį hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų. Kitose šalyse izoliuota viršūnės hipertrofija pasitaiko tik 1-2 proc.

Diagnostika

EKG rodo kairiojo skilvelio hipertrofijos požymius ir milžiniškas neigiamas T bangas priešširdiniuose laiduose.

EchoCG atskleidžia šiuos požymius.

Izoliuota kairiojo skilvelio sekcijų, esančių viršūnėje iki chordae tendineae kilmės, hipertrofija

Miokardo storis viršūnėje yra didesnis nei 15 mm arba miokardo storio viršūnėje ir storio santykis galinė siena daugiau nei 1,5

Kitų kairiojo skilvelio dalių hipertrofijos nebuvimas

Kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos nebuvimas.

MRT leidžia matyti ribotą viršūninio miokardo hipertrofiją. MRT dažniausiai naudojamas, kai echokardiografija yra neinformatyvi.

Atliekant kairiojo skilvelio tyrimą, kairiojo skilvelio ertmė diastolėje turi kortos smailės formą, o sistolės metu jos viršūninė dalis visiškai subyra.

Prognozė yra palanki, palyginti su kitomis hipertrofinės kardiomiopatijos formomis.

Gydymas skirtas tik diastolinės disfunkcijos pašalinimui. Naudojami beta adrenoblokatoriai ir kalcio antagonistai (žr. aukščiau).

Pagyvenusių žmonių hipertenzinė hipertrofinė kardiomiopatija

Be simptomų, būdingų kitoms hipertrofinės kardiomiopatijos formoms, būdinga arterinė hipertenzija.

Tikslus sergamumas nežinomas, tačiau liga yra dažnesnė, nei galima pagalvoti.

Remiantis kai kuriais duomenimis, vyresnio amžiaus žmonių hipertrofinės kardiomiopatijos pagrindas yra vėlyva mioziną surišančio baltymo C mutantinio geno ekspresija.

Palyginti su jaunais pacientais (iki 40 metų), vyresni pacientai (65 metų ir vyresni) turi savo ypatybių.

Bendrieji ženklai

Intraventrikulinis gradientas ramybės ir fizinio krūvio metu

Asimetrinė hipertrofija

Priekinis sistolinis mitralinio vožtuvo judėjimas.

Ženklai, būdingi vyresnio amžiaus žmonėms

Mažiau ryški hipertrofija

Mažiau sunki dešiniojo skilvelio hipertrofija

Ovali, o ne plyšio formos kairiojo skilvelio ertmė

Pastebimas tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimas (įgauna S formą)

Ūmesnis kampas tarp aortos ir tarpskilvelinės pertvaros dėl to, kad aorta išsiskleidžia su amžiumi

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vyresnio amžiaus žmonėms yra toks pat kaip ir kitų jos formų.

Prognozė yra gana palanki, palyginti su hipertrofine kardiomiopatija jaunesniame amžiuje.

Kardiomiopatijų chirurginis gydymas Baltarusijoje – europietiška kokybė už priimtiną kainą

Literatūra
B. Griffin, E. Topol „Kardiologija“ Maskva, 2008 m

Jei ši liga yra besimptomė, ji gali sukelti staigų širdies sustojimą. Baisu, kai taip nutinka iš pažiūros sveikiems jaunuoliams, kurie sportuoja. Kas atsitinka su miokardu, kodėl atsiranda tokių pasekmių, ar hipertrofija gydoma - dar reikia išsiaiškinti.

Kas yra miokardo hipertrofija

Tai autosominė dominuojanti liga, išduoda paveldimi bruožai genų mutacijos, kurios veikia širdį. Jam būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) turi klasifikavimo kodą pagal TLK 10 Nr. 142. Liga dažnai yra asimetriška, o kairysis širdies skilvelis yra jautresnis pažeidimams. Tai nutinka:

chaotiškas raumenų skaidulų išdėstymas;
mažų vainikinių kraujagyslių pažeidimas;
fibrozės sričių susidarymas;
kraujotakos kliūtis - kliūtis kraujui išstumti iš atriumo dėl mitralinio vožtuvo poslinkio.

Esant dideliems miokardo krūviams, kuriuos sukelia ligos, sportas ar žalingi įpročiai, prasideda apsauginė organizmo reakcija. Širdis turi susidoroti su padidėjusiomis darbo apimtimis nedidinant apkrovos masės vienetui. Kompensacija pradeda atsirasti:

padidėjusi baltymų gamyba;
hiperplazija - ląstelių skaičiaus padidėjimas;
miokardo raumenų masės padidėjimas;
sienelių sustorėjimas.

Patologinė miokardo hipertrofija

Ilgai dirbant miokardui esant nuolat didėjančioms apkrovoms, atsiranda patologinė HCM forma. Hipertrofuota širdis priversta prisitaikyti prie naujų sąlygų. Miokardo sustorėjimas vyksta greitu tempu. Šioje situacijoje:

atsilieka kapiliarų ir nervų augimas;
sutrinka kraujo tiekimas;
kinta nervinio audinio įtaka medžiagų apykaitos procesams;
miokardo struktūros susidėvi;
keičiasi miokardo dydžių santykis;
atsiranda sistolinė ir diastolinė disfunkcija;
sutrinka repoliarizacija.

Miokardo hipertrofija sportininkams

Nenormalus miokardo vystymasis – hipertrofija – sportininkams atsiranda nepastebimai. Esant dideliam fiziniam krūviui, širdis pumpuoja didelius kiekius kraujo, o raumenys, prisitaikę prie tokių sąlygų, didėja. Hipertrofija tampa pavojinga, sukelia insultą, infarktą, staigų širdies sustojimą, nesant nusiskundimų ir simptomų. Neturėtumėte staiga nutraukti treniruočių, kad išvengtumėte komplikacijų.

Sportinė miokardo hipertrofija yra trijų tipų:

ekscentriškas – proporcingai keičiasi raumenys – būdinga dinaminei veiklai – plaukimui, slidinėjimui, ilgų nuotolių bėgimui;
koncentrinė hipertrofija - skilvelio ertmė išlieka nepakitusi, padidėja miokardas - stebima žaidimų ir statinio tipo;
mišrus - būdingas veiklai, kai tuo pačiu metu naudojamas nejudrumas ir dinamika - irklavimas, važiavimas dviračiu, čiuožimas.

Miokardo hipertrofija vaikui

Gali būti, kad miokardo patologijos gali atsirasti nuo gimimo momento. Diagnozė šiame amžiuje yra sudėtinga. Hipertrofiniai miokardo pokyčiai dažnai stebimi paauglystėje, kai aktyviai auga kardiomiocitų ląstelės. Priekinės ir užpakalinės sienelės storėja iki 18 metų, vėliau sustoja. Vaiko skilvelių hipertrofija nėra laikoma atskira liga - tai daugelio negalavimų pasireiškimas. Vaikai, sergantys HCM, dažnai turi:

širdies liga;
miokardo distrofija;
hipertenzija;
krūtinės angina.

Kardiomiopatijos priežastys

Įprasta atskirti pirmines ir antrines miokardo hipertrofinio vystymosi priežastis. Pirmiesiems turi įtakos:

virusinės infekcijos;
paveldimumas;
stresas;
alkoholio vartojimas;
fizinė perkrova;
antsvoris;
toksinis apsinuodijimas;
kūno pokyčiai nėštumo metu;
narkotikų vartojimas;
mikroelementų trūkumas organizme;
autoimuninės patologijos;
netinkama mityba;
rūkymas.

Antrines miokardo hipertrofijos priežastis provokuoja šie veiksniai:

Kairiojo skilvelio hipertrofija

Dažniau kairiojo skilvelio sienos yra jautrios hipertrofijai. Viena iš LVH priežasčių – aukštas spaudimas, kuris verčia miokardą dirbti pagreitėjusiu ritmu. Dėl susidariusių perkrovų padidėja kairiojo skilvelio sienelė ir IVS. Šioje situacijoje:

prarandamas miokardo raumenų elastingumas;
kraujotaka sulėtėja;
sutrinka normali širdies veikla;
kyla staigios apkrovos pavojus.

Kairiojo skilvelio kardiomiopatija padidina širdies poreikį deguoniui ir maistinėms medžiagoms. Instrumentinio tyrimo metu galima pastebėti LVH pokyčius. Atsiranda mažo išėjimo sindromas - galvos svaigimas, alpimas. Tarp požymių, susijusių su hipertrofija:

krūtinės angina;
slėgio pokyčiai;
širdies skausmas;
aritmija;
silpnumas;
aukštas kraujo spaudimas;
Blogas jausmas;
dusulys ramybėje;
galvos skausmas;
nuovargis;

Dešiniojo prieširdžio hipertrofija

Dešiniojo skilvelio sienelės padidėjimas – ne liga, o patologija, atsirandanti, kai šiame skyriuje yra perkrovos. Tai atsiranda dėl to, kad iš didelių kraujagyslių patenka daug veninio kraujo. Hipertrofijos priežastis gali būti:

apsigimimai;
prieširdžių pertvaros defektai, kai kraujas vienu metu patenka į kairįjį ir dešinįjį skilvelius;
stenozė;
nutukimas.

Dešiniojo skilvelio hipertrofiją lydi šie simptomai:

hemoptizė;
galvos svaigimas;
naktinis kosulys;
alpimas;
krūtinės skausmas;
dusulys be fizinio krūvio;
pilvo pūtimas;
aritmija;
širdies nepakankamumo požymiai – kojų tinimas, kepenų padidėjimas;
vidaus organų veiklos sutrikimai;
odos cianozė;
sunkumas hipochondrijoje;
pilvo venų išsiplėtimas.

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija

Vienas iš ligos vystymosi požymių yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Pagrindinė šio sutrikimo priežastis yra genų mutacijos. Pertvaros hipertrofija provokuoja:

skilvelių virpėjimas;
prieširdžių virpėjimas;
mitralinio vožtuvo problemos;
skilvelių tachikardija;
sutrikusi kraujotaka;
širdies nepakankamumas;
širdies sustojimas.

Širdies ertmių išsiplėtimas

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija gali išprovokuoti širdies kamerų vidinio tūrio padidėjimą. Šis išsiplėtimas vadinamas miokardo išsiplėtimu. Šioje padėtyje širdis negali atlikti siurblio funkcijos, atsiranda aritmijos ir širdies nepakankamumo simptomų:

greitas nuovargis;
silpnumas;
dusulys;
kojų ir rankų patinimas;
ritmo sutrikimai;

Širdies hipertrofija – simptomai

Miokardo ligos pavojus ilgą laiką besimptomiai progresuojant. Dažnai tai diagnozuojama atsitiktinai medicininės apžiūros metu. Kai liga progresuoja, gali būti stebimi miokardo hipertrofijos požymiai:

krūtinės skausmas;
širdies ritmo sutrikimas;
dusulys ramybėje;
alpimas;
nuovargis;
apsunkintas kvėpavimas;
silpnumas;
galvos svaigimas;
mieguistumas;
patinimas.

Kardiomiopatijos formos

Reikia pažymėti, kad ligai būdingos trys hipertrofijos formos, atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradientą. Visi kartu atitinka obstrukcinę HCM formą. Išsiskirkite:

bazinė obstrukcija – ramybės būsena arba 30 mmHg;
latentinė - rami būsena, mažesnė nei 30 mm Hg - tai būdinga neobstrukcinei HCM formai;
labili obstrukcija – spontaniški intraventrikulinio gradiento svyravimai.

Miokardo hipertrofija – klasifikacija

Darbo medicinoje patogumui įprasta atskirti šiuos miokardo hipertrofijos tipus:

obstrukcinis – pertvaros viršuje, per visą plotą;
neobstrukciniai – simptomai yra lengvi, diagnozuoti atsitiktinai;
simetriškas – pažeidžiamos visos kairiojo skilvelio sienelės;
viršūninis – širdies raumenys didinami tik iš viršaus;
asimetriškas - veikia tik vieną sieną.

Ekscentrinė hipertrofija

Esant tokio tipo LVH, skilvelio ertmė plečiasi ir tuo pačiu vyksta vienodas, proporcingas miokardo raumenų susitraukimas, kurį sukelia kardiomiocitų augimas. Bendrai padidėjus širdies masei, santykinis sienelių storis nesikeičia. Ekscentrinė miokardo hipertrofija gali turėti įtakos:

tarpskilvelinė pertvara;
viršus;
šoninė siena.

Koncentrinė hipertrofija

Koncentriniam ligos tipui būdingas vidinės ertmės tūrio palaikymas, tuo pačiu didinant širdies masę dėl vienodo sienelės storio padidėjimo. Yra ir kitas šio reiškinio pavadinimas – simetrinė miokardo hipertrofija. Liga atsiranda dėl miokardocitų organelių hiperplazijos, kurią sukelia aukštas kraujospūdis. Ši įvykių raida būdinga arterinei hipertenzijai.

Miokardo hipertrofija – laipsniai

Norint teisingai įvertinti paciento būklę HCM, buvo įvesta speciali klasifikacija, kurioje atsižvelgiama į miokardo sustorėjimą. Pagal tai, kiek širdies susitraukimo metu padidėja sienelių dydis, kardiologija išskiria 3 laipsnius. Priklausomai nuo miokardo storio, stadijos nustatomos milimetrais:

vidutinio sunkumo – 11-21;
vidutinis – 21-25;
ryškus – virš 25.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Pradiniame etape, kai šiek tiek išsivysto sienelės hipertrofija, labai sunku nustatyti ligą. Diagnostikos procesas prasideda apklausiant pacientą, išsiaiškinant:

patologijų buvimas artimiesiems;
vieno iš jų mirtis jauname amžiuje;
praeities ligos;
radiacijos apšvitos faktas;
išoriniai ženklai vizualinio patikrinimo metu;
kraujospūdžio vertės;
kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai.

Taikoma nauja kryptis – genetinė diagnostika miokardo hipertrofija. Aparatinės įrangos ir radiologinių metodų potencialas padeda nustatyti HCM parametrus:

EKG – nustato netiesioginiai ženklai– ritmo sutrikimai, skyrių hipertrofija;
Rentgeno spinduliai - rodo kontūro padidėjimą;
Ultragarsas – įvertina miokardo storį, kraujotakos sutrikimus;
echokardiografija – fiksuoja hipertrofijos, diastolinės disfunkcijos lokalizaciją;
MRT – suteikia trimatį širdies vaizdą, nustato miokardo storio laipsnį;
ventrikulografija – tiria susitraukimo funkcijas.

Kaip gydyti kardiomiopatiją

Pagrindinis gydymo tikslas – atkurti optimalų miokardo dydį. Tam skirta veikla vykdoma kompleksiškai. Anksti diagnozavus hipertrofiją galima išgydyti. Svarbų vaidmenį miokardo sveikatos sistemoje vaidina gyvenimo būdas, o tai reiškia:

dieta;
atsisakyti alkoholio;
mesti rūkyti;
svorio metimas;
narkotikų pašalinimas;
apriboti druskos suvartojimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistais apima vaistų, kurie:

sumažinti kraujospūdį - AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai;
reguliuoti širdies ritmo sutrikimus – antiaritminius vaistus;
vaistai, turintys neigiamą jonotropinį poveikį, atpalaiduoja širdį - beta blokatoriai, kalcio antagonistai iš verapamilio grupės;
pašalinti skysčius - diuretikus;
pagerinti raumenų jėgą – jonotropai;
jei yra infekcinio endokardito grėsmė, antibiotikų profilaktika.

Veiksmingas gydymo metodas, keičiantis skilvelių sužadinimo ir susitraukimo eigą, yra dviejų kamerų stimuliavimas su sutrumpintu atrioventrikuliniu uždelsimu. Sudėtingesni atvejai - sunki asimetrinė IVS hipertrofija, latentinė obstrukcija, vaisto poveikio trūkumas - reikalauja chirurgų dalyvavimo regresijai. Padėkite išgelbėti paciento gyvybę:

defibriliatoriaus įrengimas;
širdies stimuliatoriaus implantavimas;
transaortos pertvaros miektomija;
tarpskilvelinės pertvaros dalies iškirpimas;
transkateterio pertvaros alkoholio abliacija.

Kardiomiopatija - gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydančio kardiologo rekomendacija pagrindinį patiekalą galite papildyti vaistažolių preparatai. Tradicinis gydymas kairiojo skilvelio hipertrofija apima viburnum uogų naudojimą be terminio apdorojimo, 100 g per dieną. Naudinga vartoti linų sėklas, kurios teigiamai veikia širdies ląsteles. Rekomenduoti:

paimkite šaukštą sėklų;
įpilkite verdančio vandens - litras;
palaikykite vandens vonioje 50 minučių;
filtras;
gėrimas per dieną - dozė 100 g.

Avižų antpilas, skirtas širdies raumenų veiklai reguliuoti, turi gerų atsiliepimų apie HCM gydymą. Pagal gydytojų receptą būtina:

avižos - 50 gramų;
vanduo - 2 stiklinės;
pašildyti iki 50 laipsnių;
įpilkite 100 g kefyro;
supilkite ridikėlių sultis - pusę stiklinės;
išmaišykite, palikite 2 valandas, perkoškite;
įdėti 0,5 a.š. medus;
dozė - 100 g tris kartus per dieną prieš valgį;
kursas – 2 savaitės.

Vaizdo įrašas: širdies raumens hipertrofija

Straipsnyje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Straipsnyje pateiktos medžiagos neskatina savęs gydyti. Tik kvalifikuotas gydytojas gali nustatyti diagnozę ir pateikti rekomendacijas dėl gydymo individualios savybės konkretus pacientas.

Vienas iš būdingi simptomai hipertrofinė kardiomiopatija – tai IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija.Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio ir tarpskilvelinės pertvaros sienelės. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas.

Praktiškai visa tai sumažina kraujo, kurį širdis išleidžia į kūno kraujagyslių dugną, tūrį. Kad tokiomis sąlygomis aprūpintų organus normaliu kraujo kiekiu, širdis turi susitraukti stipriau ir dažniau. O tai, savo ruožtu, lemia ankstyvą jo nusidėvėjimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų atsiradimą.

Nemažai žmonių visame pasaulyje gyvena su nediagnozuota IVS hipertrofija ir tik padidėjus fiziniam aktyvumui tampa žinoma apie jų egzistavimą. Kol širdis gali užtikrinti normalią organų ir sistemų kraujotaką, viskas vyksta paslėpta ir žmogus nepatirs jokių skausmingų simptomų ar kitokio diskomforto. Tačiau vis tiek turėtumėte atkreipti dėmesį į kai kuriuos simptomus ir jiems atsiradus kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:

krūtinės skausmas;
dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais);
galvos svaigimas ir alpimas;
padidėjęs nuovargis;
tachiaritmija, kuri pasireiškia trumpą laiką;
širdies ūžesys auskultuojant;
apsunkintas kvėpavimas.

Svarbu atsiminti, kad nediagnozuota IVS hipertrofija gali sukelti staigią mirtį net jauniems ir fiziškai stipriems žmonėms. Todėl nereikėtų pamiršti terapeuto ir (arba) kardiologo atliekamos medicininės apžiūros.

Šios patologijos priežastys yra ne tik neteisingas gyvenimo būdas. Rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvoris - visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie sunkių simptomų padidėjimo ir neigiamų procesų pasireiškimo organizme nenuspėjama eiga.

O gydytojai genų mutacijas vadina IVS sustorėjimo išsivystymo priežastimi. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.

Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.

Galų gale, yra papildomų problemų panašių atvejų Taip pat bus sutrikusi širdies laidumo sistema, taip pat susilpnės miokardas ir sumažės širdies susitraukimų metu išstumiamo kraujo tūris.

Hipertrofijos paplitimas ir priežastys

Geografiniu požiūriu HCM paplitimas yra įvairus. Be to, skirtingi regionai turi skirtingas amžiaus kategorijas. Sunku pateikti tikslius epidemiologinius duomenis, nes tokia liga kaip hipertrofinė kardiomiopatija neturi specifinių klinikinių simptomų. Galima drąsiai teigti, kad liga dažniau nustatoma vyrams. Trečią dalį atvejų atstovauja šeiminė forma, likusieji atvejai yra susiję su HCM, kuris neturi ryšio su paveldimu veiksniu.

Priežastis, dėl kurios atsiranda tarpskilvelinės pertvaros (IVS) hipertrofija, yra genetinis defektas. Šis defektas gali atsirasti viename iš dešimties genų, kurių kiekvienas yra susijęs su informacijos apie susitraukiančio baltymo veikimą širdies raumenų skaidulose kodavimu. Iki šiol žinoma apie du šimtus tokių mutacijų, dėl kurių išsivysto hipertrofinė kardiomiopatija.

2 Patogenezė

Kas atsitinka su tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija? Yra keletas tarpusavyje susijusių patologiniai pokyčiai kurie atsiranda miokardo hipertrofijos metu. Pirma, nurodytoje srityje, skiriančioje dešinįjį ir kairįjį skilvelius, atsiranda miokardo sustorėjimas. Tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas nėra simetriškas, todėl tokie pokyčiai gali atsirasti bet kurioje vietoje. Nepalankiausias variantas yra pertvaros sustorėjimas kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte.

Dėl to vienas iš mitralinio vožtuvo lapelių, skiriančių kairįjį prieširdį ir skilvelį, susiliečia su sustorėjusiu IVS. Dėl to slėgis šioje srityje (ištekėjimo skyriuje) didėja. Susitraukimo momentu kairiojo skilvelio miokardas turi dirbti su didesne jėga, kad kraujas iš šios kameros patektų į aortą. Esant nuolatiniam padidėjusiam slėgiui ištekėjimo trakte ir esant širdies IVS hipertrofijai, kairiojo skilvelio miokardas praranda buvusį elastingumą ir tampa standus arba standus.

Praradęs gebėjimą tinkamai atsipalaiduoti diastolės ar prisipildymo metu, kairysis skilvelis pradeda blogiau atlikti savo diastolinę funkciją. Patologinių pokyčių grandinė čia nesibaigia, diastolinė disfunkcija sukelia miokardo aprūpinimo krauju pablogėjimą. Atsiranda miokardo išemija (deguonies badas), kurią vėliau papildo sistolinės miokardo funkcijos sumažėjimas. Be IVS, gali padidėti ir kairiojo skilvelio sienelių storis.

3 Klasifikacija

Šiuo metu naudojama echokardiografiniais kriterijais pagrįsta klasifikacija, leidžianti atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją į šias parinktis:

Obstrukcinė forma. Šio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto kriterijus yra slėgio skirtumas (slėgio gradientas), kuris atsiranda kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto srityje ir svyruoja nuo 30 mm Hg. ir aukščiau. Šis slėgio gradientas susidaro ramybės būsenoje.
Latentinė forma. Ramybės būsenoje slėgio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg. Atliekant testavimą nepalankiausiomis sąlygomis, jis padidėja ir yra daugiau nei 30 mm Hg.
Neobstrukcinė forma. Slėgio gradientas ramybės būsenoje ir testavimo nepalankiausiomis sąlygomis metu nesiekia 30 mmHg.

4 Simptomai

Tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio hipertrofija ne visada turi jokių klinikinių požymių. Pacientai gali gyventi gana ilgai ir tik sulaukę septyniasdešimties pradeda rodyti pirmuosius požymius. Tačiau šis teiginys tinka ne visiems. Juk yra IVS hipertrofijos formų, kurios pasireiškia tik intensyvaus fizinio krūvio sąlygomis. Yra variantų, su minimaliu fizinė veikla pranešti apie save. Ir visa tai, kas išdėstyta pirmiau, yra susijusi su ta dalimi, kurioje sustorėja tarpskilvelinė pertvara. Kitu atveju vienintelis ligos pasireiškimas gali būti staigi širdies mirtis.

Visų pirma, simptomai pasirodys esant obstrukcinei hipertrofijos formai. Dažniausi pacientų, sergančių IVS hipertrofija, nusiskundimai ištekėjimo takų srityje yra šie:

dusulys,
krūtinės skausmas,
galvos svaigimas,
alpimo būsenos,
silpnumas.

Visi šie simptomai linkę progresuoti. Paprastai jie pirmiausia atsiranda fizinio aktyvumo metu. Kai liga progresuoja, simptomai išryškėja net ramybėje.

5 Diagnostika ir gydymas

Nepaisant to, kad standartinė diagnozė turėtų prasidėti nuo paciento skundų, pirmą kartą IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti nustatyta naudojant echokardiografinį tyrimą (EchoCG, širdies ultragarsą). Be fizinių IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofijos diagnozavimo metodų, atliekamų gydytojo kabinete, naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai metodai. Naudojami šie instrumentinės diagnostikos metodai:

Elektrokardiografija (EKG). Pagrindiniai tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos EKG požymiai yra: kairiojo širdies perkrovos ir išsiplėtimo požymiai, neigiamos T bangos krūtinės laiduose, gilios netipinės Q bangos II, III aVF laiduose; širdies ritmo ir laidumo sutrikimas.
Krūtinės ląstos organų rentgenograma.
24 valandų Holterio EKG stebėjimas.
Širdies ultragarsas. Šiandien šis metodas yra pirmaujantis diagnostikos srityje ir yra „auksinis standartas“.
Magnetinio rezonanso tomografija Koronarinė angiografija.
Genetinė diagnostika naudoja kartografavimo metodą. Naudojama mutantinių genų DNR analizė.

Visi šie diagnostikos metodai naudojami ne tik diagnozuojant HCM, bet ir atliekant diferencinę diagnozę, susijusią su daugeliu panašių ligų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas turi keletą tikslų: sumažinti ligos apraiškas, sulėtinti širdies nepakankamumo progresavimą, užkirsti kelią gyvybei pavojingoms komplikacijoms ir kt. Kaip ir daugumai, jei ne visoms širdies ligoms, HCM reikalingos nemedikamentinės priemonės, padedančios ligos progresavimą. Svarbiausia – normalizuoti kūno svorį, atsisakyti žalingų įpročių, normalizuoti fizinį aktyvumą.

Pagrindinės vaistų grupės IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofijai gydyti yra beta adrenoblokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis), antikoaguliantai, angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai, diuretikai, 1A klasės antiaritminiai vaistai (dizopiramidas, amiodaronas). Deja, HCM sunku gydyti vaistais, ypač jei yra obstrukcinė forma ir nepakankamas vaistų terapijos poveikis.

Šiandien yra šios chirurginės hipertrofijos korekcijos galimybės:

hipertrofuoto širdies raumens ekscizija IVS srityje (mioseptektomija),
mitralinio vožtuvo keitimas, mitralinio vožtuvo remontas,
hipertrofuotų papiliarinių raumenų pašalinimas,
alkoholio pertvaros abliacija.

6 Komplikacijos

Nepaisant to, kad ši liga, hipertrofinė kardiomiopatija, gali būti visiškai besimptomė, ji gali turėti šių komplikacijų:

Širdies ritmo sutrikimas. Gali atsirasti nemirtinų (nemirtinų) ritmo sutrikimų, tokių kaip sinusinė tachikardija. Kitose situacijose HCM gali komplikuotis pavojingesniais aritmijų tipais – prieširdžių virpėjimu arba skilvelių virpėjimu. Tai yra du paskutiniai aritmijų variantai, atsirandantys esant IVS hipertrofijai.
Sutrikusi širdies laidumas (blokada). Maždaug trečdalį HCM atvejų gali komplikuoti blokados.
Staigi mirtis nuo širdies.
Infekcinis endokarditas.
Tromboembolinės komplikacijos. Tam tikroje kraujagyslių dugno vietoje susidarę kraujo krešuliai gali išplisti krauju ir užkimšti kraujagyslės spindį. Tokios komplikacijos pavojus yra tas, kad šie mikrotrombai gali patekti į smegenų kraujagysles ir sutrikdyti smegenų kraujotaką.
Lėtinis širdies nepakankamumas. Ligos progresavimas nuolat lemia tai, kad, atsiradus širdies nepakankamumo požymiams, pirmiausia sumažėja kairiojo skilvelio diastolinė, o vėliau ir sistolinė funkcija.

„YouTube“ ID htIwm1fHQBw?rel=0 yra neteisingas.

Kairės ar dešinės širdies dalių hipertrofija atsiranda dėl raumenų, organo vožtuvų pažeidimo, dėl kraujotakos sutrikimo. Taip dažnai nutinka su įgimtomis raidos anomalijomis, dėl padidėjusio kraujospūdžio, plaučių ligų, didelio fizinio krūvio. Dažniausiai nustatoma kairiojo širdies skilvelio hipertrofija. Taip yra dėl didesnės funkcinės apkrovos šioje srityje.

Išvaizdos priežastys

Komentarai ir atsiliepimai

Išvaizdos priežastys

Liga atsiranda dėl įvairių pažeidimų kurios trukdo normaliai organo veiklai. Padidėjus krūviui miokardas pradeda trauktis, suaktyvėja jo medžiagų apykaita, didėja audinių tūris, ląstelių masė.

Pradinėje ligos stadijoje širdis palaiko normalią kraujotaką, nes padidėja jos masė. Tačiau vėliau miokardas išsenka, o hipertrofija užleidžia vietą atrofijai – ląstelės žymiai sumažėja.

Skiriamos dvi patologijos rūšys: koncentrinė – padidėja širdis, storėja jos sienelės, mažėja prieširdžiai/skilveliai ir ekscentrinė (organas padidėjęs, bet išsiplėtusios ertmės).

Širdies hipertrofija gali turėti įtakos sveikiems žmonėms, dirbantiems fizinį darbą, ir sportininkams. Tokių pokyčių fone gali pasireikšti ūminis širdies nepakankamumas. Užsiimdami kultūrizmu, ledo rituliu ar sunkiu fiziniu darbu, turite stebėti miokardo būklę.

Dėl savo atsiradimo skilvelių hipertrofija skirstoma į 2 tipus:

dirbantis – dėl padidėjusio krūvio sveikam kūnui;
pakeitimas yra prisitaikymo dirbti su kita liga rezultatas.

Kairiojo skilvelio pažeidimo priežastys

Dažniausiai pasikeičia kairiojo skilvelio raumuo. Jei jo storis didesnis nei 1,2 cm, yra šis pažeidimas. Šiuo atveju taip pat stebima širdies IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Sunkiais atvejais storis gali siekti 3 cm, o svoris – 1 kg.

Išprovokuojamas blogas kraujo siurbimas į aortą, todėl sutrinka viso organizmo aprūpinimas krauju. Svorio padidėjimas sukelia deguonies ir maistinių medžiagų trūkumą. Dėl to atsiranda hipoksija ir sklerozė.

Kairiojo skilvelio pakitimų priežastys: arterinė hipertenzija; kardiomiopatija; aortos vožtuvo susiaurėjimas (stenozė); padidėjęs fizinis aktyvumas; hormoniniai sutrikimai; nutukimas; inkstų liga su antrine hipertenzija.

Kairiojo prieširdžio pažeidimo priežastys:

Arterinė hipertenzija;
Hipertrofinė kardiomiopatija;
Įgimtos širdies/aortos patologijos;
Bendras nutukimas, ypač vaikams ir paaugliams;
Aortos ar mitralinio vožtuvo stenozė / nepakankamumas.

Dešiniojo skilvelio pažeidimo priežastys

Dešiniojo prieširdžio pokyčiai dažniausiai siejami su plaučių patologijomis ir plaučių kraujotakos sutrikimais. Kraujas patenka į dešinįjį prieširdį per tuščiąją veną iš audinių ir organų. Iš ten per triburį vožtuvą patenka į skilvelį ir toliau į plaučių arteriją bei plaučius.

Pastarajame vyksta dujų mainai. Būtent dėl šios priežasties sutrinka normali dešiniųjų sekcijų struktūra dėl įvairių kvėpavimo sistemos ligų.

Pagrindiniai veiksniai, provokuojantys dešinės lokalizacijos prieširdžių hipertrofiją:

Įgimtos raidos patologijos (pvz., Fallo tetralogija, IVS defektas);
Lėtinės obstrukcinės plaučių ligos, pavyzdžiui, emfizema, pneumosklerozė, bronchinė astma, bronchitas;
Triburio vožtuvo stenozė/regurgitacija, vožtuvų pokyčiai plaučių arterija, dešiniojo skilvelio padidėjimas.

Lėtinė plaučių patologija sukelia mažojo apskritimo kraujagyslių pažeidimus, jungiamųjų audinių dauginimąsi, mažėja dujų mainai ir mikrocirkuliacija. Dėl to padidėja kraujospūdis plaučių kraujagyslėse, todėl miokardas pradeda trauktis su didesne jėga, o tai sukelia hipertrofiją.

Triburio vožtuvo susiaurėjimas arba nepilnas uždarymas sukelia tokius pat kraujotakos sutrikimus, kaip ir panašiu mitralinės patologijos atveju.

Dešiniojo skilvelio pakitimų priežastys: įgimtos formavimosi ydos, lėtinė plautinė hipertenzija, plaučių vožtuvo susiaurėjimas, padidėjęs veninis spaudimas su staziniu nepakankamumu.

Dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija atsiranda, jei jo sienelės storis didesnis nei 3 mm. Tai veda prie skyrių išsiplėtimo ir prastos kraujotakos. Dėl to sutrinka venų grįžimas per tuščiąją veną, atsiranda stagnacija. Pacientams atsiranda patinimas, dusulys, pamelsva oda, vėliau skundžiasi vidaus organų veikla.

Pažymėtina, kad jei pažeistas kairysis skilvelis, nukentės ir kairysis prieširdis. Tada tinkami skyriai taip pat gali keistis.

Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos simptomai

Pažeidus kairiosios pusės miokardą, atsiranda alpimas, galvos svaigimas, dusulys, ritmo sutrikimai, skausmas šioje srityje, silpnumas, nuovargis.

Kai pažeidžiama dešinė pusė, atsiranda šie simptomai: kosulys, dusulys, pasunkėjęs kvėpavimas; patinimas; cianozė, blyški oda; ritmo sutrikimas.

Kaip diagnozuojama abiejų širdies skilvelių hipertrofija?

Paprasčiausi ir tuo pačiu veiksmingi metodai yra ultragarsas (US) ir echokardiografija (EKG). Proceso metu nustatomas sienų storis ir organo dydis.

Netiesioginiai EKG pokyčių simptomai:

Keičiantis dešiniosioms atkarpoms, keičiasi elektros laidumas, sutrinka ritmas, pastebimas elektros ašies nukrypimas į dešinę;
Kairiųjų ruožų pokyčiai rodomi atitinkamai ašies nuokrypiu į kairę ir fiksuojami įtampos ženklai.

Diagnozę patvirtinti arba paneigti galima ir naudojant krūtinės ląstos rentgenogramos rezultatus.

Įvairių formų širdies hipertrofijos gydymas

Visos pastangos pašalinti ligą pirmiausia nukreiptos į ją sukėlusią priežastį.

Pavyzdžiui, jei sutrikimas atsiranda dėl kvėpavimo takų ligos, gydymo kursas yra skirtas plaučių funkcijai kompensuoti. Skiriamas priešuždegiminis gydymas. Priklausomai nuo pagrindinės priežasties, naudojami bronchus plečiantys vaistai ir daugelis kitų.

Arterinės hipertenzijos sukeltos kairės pusės pažeidimo atveju gydymas apima tik antihipertenzinius vaistus. skirtingos grupės, taip pat diuretikai.

Jei nustatomi rimti vožtuvo defektai, jie gali griebtis operacijos ir net protezavimo.

Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos gydymas visais ligos atvejais apima miokardo pažeidimo simptomų pašalinimą. Šiuo tikslu taikoma antiaritminė terapija, taip pat širdies glikozidai.

Gali būti, kad bus skiriami vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesą širdies raumenyje (pvz., riboksinas, ATP ir kt.). Pacientams patariama laikytis specialios dietos, riboti skysčių ir druskos vartojimą. Nutukimo atveju stengiamasi normalizuoti kūno svorį.

Esant įgimtai širdies ligai, esant galimybei, patologija šalinama chirurginiu būdu. Labai sunkiais atvejais, kai labai pažeista struktūra ir išsivysto hipertrofinė kardiomiopatija, vienintelė išeitis – organo transplantacija.

Kaip galima spręsti iš to, kas išdėstyta pirmiau, požiūris į pacientus atliekamas grynai individualiai. Gydytojai atsižvelgia į visas esamas organų disfunkcijos apraiškas, bendra būklė pacientas, gretutinių ligų buvimas.

Reikia pažymėti, kad laiku nustatyta miokardo patologija daugeliu atvejų gali būti ištaisyta. Jausmas pirmas nerimą keliantys simptomai Būtina nedelsiant kreiptis į specialistą - kardiologą. Po tyrimo jis nustatys ligos priežastį ir paskirs tinkamą gydymą.

Priežastys

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys buvo nustatytos atlikus pacientų artimųjų ultragarsinį tyrimą. Paaiškėjo, kad 65% tos pačios šeimos narių turi panašius širdies raumens pokyčius.

Pagal etiologiją yra 2 ligos formos.

Pirminis arba idiopatinis

Pirminė yra paveldima kardiomiopatijos forma. Genetikos raida leido pusei atvejų nustatyti tikslų geną, atsakingą už ligos vystymąsi. 50% šeimų nebuvo nustatyta tiksli pakitusių genų indikacija.

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Tai reiškia, kad liga būtinai pasireiškia įpėdiniuose, nepriklausomai nuo vaiko lyties. Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams pasireiškia 50% tikimybe, jei vienas iš tėvų yra sveikas, o kitas yra mutantinio geno nešiotojas. Jei abu tėvai turi genetinių pakitimų, tada tikimybė siekia 100%.

Mokslininkai mano, kad genų mutacija gali įvykti veikiant nepalankioms išorinės aplinkos sąlygoms (rūkymui, ankstesnėms infekcijoms, radiacijai), paveikusią būsimąją motiną nėštumo metu.

Antrinės

Antriniai pakitimai susiformuoja po 60 metų hipertenzija sergantiems pacientams, kuriems prenataliniu laikotarpiu pakito raumenų audinio struktūra.

Nustatyta, kad 1/5 pacientų, išgyvenusių iki senatvės, gali išsivystyti sistolės silpnumas ir kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas. Tokiais atvejais hipertrofinė kardiomiopatija nesiskiria nuo išsiplėtusio tipo.

Patologijos vystymosi mechanizmas

Dėl genetinių mutacijų raumenų audinyje atsiranda „neteisingos“ pagrindinės baltymų molekulės, užtikrinančios susitraukimo procesą – aktinas ir miozinas. Jie nesukuria reikiamo kalorijų kiekio, nes smarkiai sumažėja būtinų fermentų kiekis. 90% pacientų raumenų ląstelės praranda kryptį. Miokardo audinyje susidaro sritys, kurios negali susitraukti.

Atsakydami į tai, kiti pluoštai perima darbo funkcijas. Jų raumenų masė didėja (hipertrofuojasi), nes jie turi susitraukti padidinus krūvį. Kairiojo skilvelio storis didėja, nors duomenų apie įgimtus ar įgytus defektus ar hipertenziją nėra. Tuo pačiu metu sustorėja tarpskilvelinė pertvara. Dėl to susiaurėja kraujo išstūmimo į aortą keliai.

Hipertrofijos sritys gali būti lokalizuotos dėmėmis (dažniausiai prie išėjimo į aortą) arba paveikti didelę kairiojo skilvelio dalį. Rečiau jie plinta į dešinę širdies raumens pusę. Pažeidžiami vožtuvų lapeliai (mitralinis ir aortos) ir kraujagyslės, tiekiančios miokardą.

Diastolės metu prieširdžiai turi daugiau dirbti, kad užpildytų skilvelius, nes audiniai tampa tankūs, kietėja, praranda elastingumą. Padidėja slėgis plaučių kraujotakoje.

Padidėjus raumenų masei reikia daugiau deguonies. Miokardo poreikių ir galimybių augimo neatitikimas lemia išemijos vystymąsi. Tai taip pat palengvina mechaninis kairiosios vainikinės arterijos burnos suspaudimas.

Širdies pažeidimo tipai

Dėl miokardo hipertrofijos sričių vystymosi vienodumo ir simetrijos išskiriamos šios formos:

simetriškas (koncentrinis) - kairiojo skilvelio sienelių storis vienodai padidėja išilgai priekinio, užpakalinio paviršiaus ir pertvaros srityje, rečiau pridedama dešiniojo skilvelio hipertrofija;
asimetriškas - tarpskilvelinės pertvaros viršutinėje arba apatinėje dalyje susidaro storėjimo sritys, kurios tampa pusantro-tris kartus storesnės už kairiojo skilvelio užpakalinę sienelę. normali širdis jie yra vienodi), 2/3 pacientų šie pokyčiai derinami su kairiojo skilvelio ar viršūnės priekinės, šoninės sienelės srities hipertrofija, be pakitimų užpakalinėje sienelėje.

Remiantis kraujo tekėjimo iš kairiojo skilvelio į aortą kliūties stiprumu, įprasta atskirti:

obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija (subaortinė arba subvalvulinė) - anatominių santykių pokyčiai sukuria barjerą kraujo išėjimui;
netrukdantis – nėra kliūties.

Klinikinis vaizdas

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai pirmą kartą pasireiškia 20–25 metų amžiaus. Labiausiai būdingi yra šie:

Skausmas už krūtinkaulio, spaudžiančio pobūdžio, labai panašus į krūtinės anginos priepuolius, turi panašų švitinimą kairysis petys, kaklas, pečių ašmenys. Skirtingai nuo krūtinės anginos, jos nepalengvina vaistai, kurių sudėtyje yra nitroglicerino. Yra netipinių skausmų ar veriančių skausmų.
Svarbus požymis yra padidėjęs dusulys su pokyčiais horizontali padėtis korpusas vertikaliai. Laikui bėgant, padidėjęs dusulys sukelia širdies astmą ir plaučių edemą.
Aritmija, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.
Galvos svaigimas, pasiekiantis alpimo tašką, yra susijęs su nepakankama smegenų mityba. Sustiprėja fizinio krūvio metu, persitempus, pavalgius, greitai atsikėlus.

Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingas pasireiškimas yra staigi žmogaus mirtis (klasifikacijoje nurodyta, kad nuo sąmonės netekimo turi praeiti ne daugiau kaip 1 valanda, atvejis negali turėti smurto požymių).

Kaip atpažinti ligą

Ligos diagnozė yra labai sunki. Gydytojas turi žinoti šeimos istoriją (patvirtintos giminaičių ligos ar staigios mirties atvejai jauname amžiuje), motinos nėštumo eigą, ryšius su pramoninėmis toksinėmis medžiagomis, buv. užkrečiamos ligos, likti vietose, kuriose yra daug radiacijos.

Apžiūros metu gydytojas atkreipia dėmesį į odos blyškumą, lūpų ir pirštų cianozę. Užfiksuojamas aukštas arba normalus kraujospūdis.

Auskultuojant girdimas būdingas ūžesys virš aortos projekcijos.

Siekiant atmesti galimą širdies ir kraujagyslių patologiją, atliekama bendra kraujo, šlapimo analizė, biocheminiai medžiagų apykaitos produktų, gliukozės, kraujo krešėjimo sistemos tyrimai.

Papildomi tyrimo metodai

Aparatinė diagnostika leidžia tiksliai nustatyti ligos problemas.

EKG tyrimas fiksuoja informaciją apie sutrikusį ritmą, širdies hipertrofiją ir blokadų atsiradimą.
Fonokardiograma fiksuoja triukšmą iš tam tikrų taškų, todėl galima nustatyti ryšį tarp girdimo triukšmo ir aortos.
Rentgeno nuotrauka rodo širdies šešėlio kontūrų padidėjimą, tačiau dydis gali būti normalus, jei ertmės viduje išsivysto hipertrofija.
Ultragarsas yra pagrindinis diagnostikos metodas. Įvertinamas širdies ertmių dydis, sienelių storis, vožtuvo aparato būklė, tarpskilvelinė pertvara, stebimi kraujotakos sutrikimai.
Magnetinio rezonanso tomografija leidžia gauti trimatį širdies vaizdą, nustatyti obstrukciją ir sienelės storio laipsnį.
Genetiniai tyrimai yra ateities metodas, tačiau jis dar nėra pakankamai išvystytas.
Įvedant kateterius į širdies ertmes, tiriamas ir matuojamas slėgis prieširdžiuose ir skilveliuose bei kraujotakos greitis. Ši technika leidžia paimti medžiagą biopsijai.
Širdies kraujagyslių koronarografija atliekama vyresniems nei 40 metų pacientams diferencinei diagnostikai su išeminiais širdies kraujagyslių pažeidimais.

Biopsija leistina tik tuo atveju, jei pašalinamos visos kitos ligos, o kiti diagnostikos metodai nepadeda. Po mikroskopu matomi pokyčiai raumenų skaidulų.

Gydymas

Specifinis genų mutacijų pašalinimas dar nepasiektas. Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas atliekamas vaistais, kurie veikia visus ligos patogenezės aspektus.

Nustačius ligos požymių, būtina apriboti fizinį aktyvumą ir nustoti sportuoti.

Jei pacientas serga lėtinėmis užkrečiamos ligos, skiriami profilaktiniai antibiotikai.

Naudojamos vaistų grupės, blokuojančios adrenerginius receptorius, kalcio antagonistai, pridedamos priemonės, mažinančios trombų susidarymą širdies ertmėse.

Chirurginiai metodai

Pagal atrankos metodą atvira širdis yra miotomija – dalies tarpskilvelinės pertvaros pašalinimas iš vidaus arba per aortą. Šių operacijų mirtingumas siekia 5 proc., o tai yra palyginama su bendru mirtingumu.

Atliekama švelnesnė technika – kontroliuojant ultragarsu per krūtinės ir širdies punkciją į pertvaros sritį suleidžiamas koncentruotas alkoholis. Ląstelių mirtis ir pertvaros plonėjimas yra dirbtinai sukeliami. Sumažėja kliūtis patekti į kraują.

Sutrikusiam ritmui gydyti implantuojamas elektrinis stimuliatorius arba defibriliatorius (priklausomai nuo sutrikimo tipo).

Dabartiniai duomenys rodo, kad išgyvenimas po chirurginis gydymas per 10 metų yra 84 proc., o taikant nuolatinį konservatyvų gydymą – 67 proc.

Esant obstrukcijai, atliekama mitralinio vožtuvo pakeitimo dirbtiniu operacija, kuri pašalina jo sąlytį su pertvara ir „išvalo“ kraujotaką.

Ligos eiga

Hipertrofija galima nuo gimimo momento. Tačiau daugumai pacientų tai pradeda pasireikšti paauglystė. Per trejus metus miokardo sienelės storis padidėja 2 kartus. Tačiau 70% pacientų ligos simptomų nenustatoma. Iki 18 metų (rečiau iki 40 metų) širdies sienelės storėjimo progresavimas sustoja.

Vėliau klinikinės apraiškos išsivysto su obstrukciniu patologijos variantu. Neobstrukcinių formų atvejais eiga yra palanki ir nustatoma atsitiktinai EKG tyrimo metu.

Suaugusiųjų staigios mirties nuo hipertrofinės kardiomiopatijos ir jos komplikacijų metinis dažnis siekia iki 3%, vaikų – nuo 4 iki 6%. Manoma, kad pagrindinė priežastis yra skilvelių virpėjimas.

Kokios galimos komplikacijos?

Hipertrofinė kardiomiopatija neatsiranda atskirai, liga paveikia visus širdies veiklos aspektus ir sukelia rimtų komplikacijų.

Beveik kiekvienam pacientui pastebimi aritmija ir sutrikęs laidumas. Priklausomai nuo sunkumo, jie gali būti aukščiausia grėsmė paciento gyvybei. Jie yra tiesioginė širdies sustojimo ar virpėjimo priežastis.
Papildoma mitralinio ir aortos vožtuvų infekcija sukelia endokardito vystymąsi, o vėliau - vožtuvo aparato nepakankamumą.
Kraujo krešulio atskyrimas ir embolijos įvedimas į smegenų kraujagysles (iki 40% atvejų), į vidaus organus ir galūnių arterijas atsiranda dėl prieširdžių virpėjimo, paroksizminės formos.
Lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymas galimas per ilgą ligos eigą, kai dalį miokardo raumenų skaidulų pakeičia randinis audinys.

Prognozė

Gydymas gali laikinai stabilizuotis hipertrofija. Vidutinė gyvenimo trukmė tiesiogiai nepriklauso nuo ligos formos. Laikoma, kad palankiausia prognozė yra ilga besimptomė eiga, taip pat viršūninė lokalizacija ir staigios artimųjų mirties atvejų nebuvimas.

Pagrindiniu požymiu, bloginančiu 15–50 metų pacientų prognozę, laikomas alpimas, išemija ir EKG nustatyta skilvelinė tachikardija. Paciento dusulys ir krūtinės skausmas smarkiai padidina staigios mirties riziką.

Statistiniai tyrimai rodo, kad nuo aptikimo momento penkerių metų išgyvenamumas yra 82–98%, dešimties metų išgyvenamumas – 64–89%, o vidutinis metinis mirtingumas yra 1%.

Dėl ligos etiologinių veiksnių sudėtingumo bet kokia prevencija tampa beveik neįmanoma. Esant šiai patologijai, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jos nustatymui, pradedant nuo paauglystės ir atliekant simptominį gydymą.

Kas yra miokardo hipertrofija

Šiai autosominei dominuojančiai ligai būdingi paveldimi genų mutacijos požymiai ir ji pažeidžia širdį. Jam būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) turi klasifikavimo kodą pagal TLK 10 Nr. 142. Liga dažnai yra asimetriška, o kairysis širdies skilvelis yra jautresnis pažeidimams. Tai nutinka:

chaotiškas raumenų skaidulų išdėstymas;
mažų vainikinių kraujagyslių pažeidimas;
fibrozės sričių susidarymas;
kraujotakos kliūtis - kliūtis kraujui išstumti iš atriumo dėl mitralinio vožtuvo poslinkio.

padidėjusi baltymų gamyba;
hiperplazija - ląstelių skaičiaus padidėjimas;
miokardo raumenų masės padidėjimas;
sienelių sustorėjimas.

Patologinė miokardo hipertrofija

atsilieka kapiliarų ir nervų augimas;
sutrinka kraujo tiekimas;
kinta nervinio audinio įtaka medžiagų apykaitos procesams;
miokardo struktūros susidėvi;
keičiasi miokardo dydžių santykis;
atsiranda sistolinė ir diastolinė disfunkcija;
sutrinka repoliarizacija.

Miokardo hipertrofija sportininkams

Sportinė miokardo hipertrofija yra trijų tipų:

ekscentriškas – proporcingai keičiasi raumenys – būdinga dinaminei veiklai – plaukimui, slidinėjimui, ilgų nuotolių bėgimui;
koncentrinė hipertrofija - skilvelio ertmė išlieka nepakitusi, padidėja miokardas - stebima žaidimų ir statinio tipo;
mišrus - būdingas veiklai, kai tuo pačiu metu naudojamas nejudrumas ir dinamika - irklavimas, važiavimas dviračiu, čiuožimas.

Miokardo hipertrofija vaikui

širdies liga;
miokardo distrofija;
hipertenzija;
krūtinės angina.

Kardiomiopatijos priežastys

Įprasta atskirti pirmines ir antrines miokardo hipertrofinio vystymosi priežastis. Pirmiesiems turi įtakos:

virusinės infekcijos;
paveldimumas;
stresas;
alkoholio vartojimas;
fizinė perkrova;
antsvoris;
toksinis apsinuodijimas;
kūno pokyčiai nėštumo metu;
narkotikų vartojimas;
mikroelementų trūkumas organizme;
autoimuninės patologijos;
netinkama mityba;
rūkymas.

Antrines miokardo hipertrofijos priežastis provokuoja šie veiksniai:

Kairiojo skilvelio hipertrofija

prarandamas miokardo raumenų elastingumas;
kraujotaka sulėtėja;
sutrinka normali širdies veikla;
kyla staigios apkrovos pavojus.

krūtinės angina;
slėgio pokyčiai;
širdies skausmas;
aritmija;
silpnumas;
aukštas kraujo spaudimas;
Blogas jausmas;
dusulys ramybėje;
galvos skausmas;
nuovargis;

Dešiniojo prieširdžio hipertrofija

apsigimimai;
prieširdžių pertvaros defektai, kai kraujas vienu metu patenka į kairįjį ir dešinįjį skilvelius;
stenozė;
nutukimas.

Dešiniojo skilvelio hipertrofiją lydi šie simptomai:

hemoptizė;
galvos svaigimas;
naktinis kosulys;
alpimas;
krūtinės skausmas;
dusulys be fizinio krūvio;
pilvo pūtimas;
aritmija;
širdies nepakankamumo požymiai – kojų tinimas, kepenų padidėjimas;
vidaus organų veiklos sutrikimai;
odos cianozė;
sunkumas hipochondrijoje;
pilvo venų išsiplėtimas.

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija

Vienas iš ligos vystymosi požymių yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Pagrindinė šio sutrikimo priežastis yra genų mutacijos. Pertvaros hipertrofija provokuoja:

skilvelių virpėjimas;
prieširdžių virpėjimas;
mitralinio vožtuvo problemos;
skilvelių tachikardija;
sutrikusi kraujotaka;
širdies nepakankamumas;
širdies sustojimas.

Širdies ertmių išsiplėtimas

greitas nuovargis;
silpnumas;
dusulys;
kojų ir rankų patinimas;
ritmo sutrikimai;

Širdies hipertrofija – simptomai

krūtinės skausmas;
širdies ritmo sutrikimas;
dusulys ramybėje;
alpimas;
nuovargis;
apsunkintas kvėpavimas;
silpnumas;
galvos svaigimas;
mieguistumas;
patinimas.

Kardiomiopatijos formos

Reikia pažymėti, kad ligai būdingos trys hipertrofijos formos, atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradientą. Visi kartu atitinka obstrukcinę HCM formą. Išsiskirkite:

bazinė obstrukcija – ramybės būsena arba 30 mmHg;
latentinė - rami būsena, mažesnė nei 30 mm Hg - tai būdinga neobstrukcinei HCM formai;
labili obstrukcija – spontaniški intraventrikulinio gradiento svyravimai.

Miokardo hipertrofija – klasifikacija

Darbo medicinoje patogumui įprasta atskirti šiuos miokardo hipertrofijos tipus:

obstrukcinis – pertvaros viršuje, per visą plotą;
neobstrukciniai – simptomai yra lengvi, diagnozuoti atsitiktinai;
simetriškas – pažeidžiamos visos kairiojo skilvelio sienelės;
viršūninis – širdies raumenys didinami tik iš viršaus;
asimetriškas - veikia tik vieną sieną.

Ekscentrinė hipertrofija

tarpskilvelinė pertvara;
viršus;
šoninė siena.

Koncentrinė hipertrofija

Miokardo hipertrofija – laipsniai

vidutinio sunkumo – 11-21;
vidutinis – 21-25;
ryškus – virš 25.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Pradiniame etape, kai šiek tiek išsivysto sienelės hipertrofija, labai sunku nustatyti ligą. Diagnostikos procesas prasideda apklausiant pacientą, išsiaiškinant:

patologijų buvimas artimiesiems;
vieno iš jų mirtis jauname amžiuje;
praeities ligos;
radiacijos apšvitos faktas;
išoriniai ženklai vizualinio patikrinimo metu;
kraujospūdžio vertės;
kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai.

Naudojama nauja kryptis – genetinė miokardo hipertrofijos diagnostika. Aparatinės įrangos ir radiologinių metodų potencialas padeda nustatyti HCM parametrus:

EKG – nustato netiesioginius požymius – ritmo sutrikimus, pjūvių hipertrofiją;
Rentgeno spinduliai - rodo kontūro padidėjimą;
Ultragarsas – įvertina miokardo storį, kraujotakos sutrikimus;
echokardiografija – fiksuoja hipertrofijos, diastolinės disfunkcijos lokalizaciją;
MRT – suteikia trimatį širdies vaizdą, nustato miokardo storio laipsnį;
ventrikulografija – tiria susitraukimo funkcijas.

Kaip gydyti kardiomiopatiją

dieta;
atsisakyti alkoholio;
mesti rūkyti;
svorio metimas;
narkotikų pašalinimas;
apriboti druskos suvartojimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistais apima vaistų, kurie:

sumažinti kraujospūdį - AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai;
reguliuoti širdies ritmo sutrikimus – antiaritminius vaistus;
vaistai, turintys neigiamą jonotropinį poveikį, atpalaiduoja širdį - beta blokatoriai, kalcio antagonistai iš verapamilio grupės;
pašalinti skysčius - diuretikus;
pagerinti raumenų jėgą – jonotropai;
jei yra infekcinio endokardito grėsmė, antibiotikų profilaktika.

defibriliatoriaus įrengimas;
širdies stimuliatoriaus implantavimas;
transaortos pertvaros miektomija;
tarpskilvelinės pertvaros dalies iškirpimas;
transkateterio pertvaros alkoholio abliacija.

Kardiomiopatija - gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydančiam kardiologui rekomendavus, pagrindinį patiekalą galite papildyti vaistažolių preparatais. Tradicinis kairiojo skilvelio hipertrofijos gydymas apima viburnum uogų naudojimą be terminio apdorojimo, 100 g per dieną. Naudinga vartoti linų sėklas, kurios teigiamai veikia širdies ląsteles. Rekomenduoti:

paimkite šaukštą sėklų;
įpilkite verdančio vandens - litras;
palaikykite vandens vonioje 50 minučių;
filtras;
gėrimas per dieną - dozė 100 g.

Avižų antpilas, skirtas širdies raumenų veiklai reguliuoti, turi gerų atsiliepimų apie HCM gydymą. Pagal gydytojų receptą būtina:

avižos - 50 gramų;
vanduo - 2 stiklinės;
pašildyti iki 50 laipsnių;
įpilkite 100 g kefyro;
supilkite ridikėlių sultis - pusę stiklinės;
išmaišykite, palikite 2 valandas, perkoškite;
įdėti 0,5 a.š. medus;
dozė - 100 g tris kartus per dieną prieš valgį;
kursas – 2 savaitės.

Apibrėžimas. Kairiojo skilvelio miokardo (LVMH) „РеРїРµСЂС‚СЂРѕС‚РёСЏ“ - kairiojo skilvelio masės perteklius, palyginti su tinkamu, dėl miokardo (širdies raumens) sustorėjimo (proliferacijos).

LVMH diagnozavimo metodai. Šiuo metu LVMH diagnozuoti naudojami 3 instrumentiniai metodai:

- Standartinė EKG. Tikrinant LVMH, įprastinei EKG paprastai būdingas mažas jautrumas - ne daugiau kaip 30%. Kitaip tariant, nuo iš viso Iš pacientų, kurie objektyviai turi LVMH, EKG leidžia ją diagnozuoti tik trečdaliui. Tačiau kuo ryškesnė hipertrofija, tuo didesnė tikimybė ją atpažinti naudojant įprastą EKG. Sunki hipertrofija beveik visada turi EKG žymenis. Taigi, jei EKG teisingai diagnozuoja LVMH, tai greičiausiai rodo sunkų jo laipsnį. Deja, mūsų medicinoje įprastinei EKG diagnozuojant LVMH suteikiama per daug reikšmės. Dažnai, taikydami žemus specifinius EKG kriterijus LVMH, gydytojai teigiamai kalba apie hipertrofijos reiškinį ten, kur jo iš tikrųjų nėra. Iš standartinės EKG neturėtumėte tikėtis daugiau, nei rodo iš tikrųjų.

- Širdies ultragarsas. Tai yra „auksinis standartas“ diagnozuojant LVMH, nes leidžia realiu laiku vizualizuoti širdies sieneles ir atlikti reikiamus skaičiavimus. Norint įvertinti miokardo hipertrofiją, įprasta apskaičiuoti santykines reikšmes, kurios atspindi miokardo masę. Tačiau dėl paprastumo leistina žinoti tik dviejų parametrų reikšmę: kairiojo skilvelio priekinės (tarpskilvelinės pertvaros) ir užpakalinės sienelės storį, leidžiantį diagnozuoti hipertrofiją ir jos laipsnį.

- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)). Brangus „dominančios zonos“ sluoksnio nuskaitymo metodas. Vertinant LVMH, jis naudojamas tik tuo atveju, jei dėl kokių nors priežasčių širdies ultragarsinis tyrimas neįmanomas: pavyzdžiui, nutukusio ir plaučių emfizema sergančio paciento širdis iš visų pusių bus padengta plaučių audiniu, dėl kurio bus galima vizualizuoti ultragarsu. neįmanoma (labai retai, bet taip nutinka).

IVS ir LVSD storis yra tiesiogiai susijęs su kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija (bus aptarta klinikinė EDR reikšmė hipertrofijos metu). Jei viršijama nors vieno iš dviejų pateiktų parametrų normalioji vertė, galime kalbėti apie „hipertrofiją“.

LVMH priežastys ir patogenezė. Klinikinės būklės, dėl kurių gali atsirasti LVMH (mažėjančio dažnio tvarka):

1. Ligos, dėl kurių padidėja širdies apkrova:

- Arterinė hipertenzija (hipertenzija, antrinė hipertenzija)

- Širdies yda (įgimta ar įgyta) – aortos stenozė.

Papildoma apkrova suprantama kaip fizinių ir anatominių širdies ir kraujagyslių sistemos parametrų rinkinys, kuris trukdo kraujui praeiti per arterijas. Pokrūvį daugiausia lemia periferinių arterijų tonusas. Tam tikra pagrindinė arterijų tonuso reikšmė yra norma ir viena iš privalomų homeostazės apraiškų, palaikant kraujospūdžio lygį, atsižvelgiant į esamus organizmo poreikius. Per didelis arterijų tonuso padidėjimas padidins antrinę apkrovą, kuri kliniškai pasireiškia kraujospūdžio padidėjimu. Taigi, esant periferinių arterijų spazmui, padidėja kairiojo skilvelio apkrova: jis turi stipriau susitraukti, kad „stumtų“ kraują per susiaurėjusias arterijas. Tai yra viena iš pagrindinių „hipertenzinės“ širdies formavimosi patogenezės grandžių.

Antra dažna priežastis, dėl kurios padidėja kairiojo skilvelio apkrova ir dėl to atsiranda kliūtis arteriniam kraujo tekėjimui, yra aortos stenozė. Sergant aortos stenoze pažeidžiamas aortos vožtuvas: jis susitraukia, kalcifikuojasi, deformuojasi. Dėl to aortos anga tampa tokia maža, kad kairysis skilvelis turi žymiai labiau susitraukti, kad būtų užtikrintas pakankamas kraujo kiekis, praeinantis per kritinę kliūtį. Šiuo metu pagrindinė aortos stenozės priežastis yra senatvinis (senatvinis) vožtuvo pažeidimas vyresnio amžiaus žmonėms.

Mikroskopiniai pokyčiai miokardo hipertrofijos metu apima širdies skaidulų sustorėjimą ir tam tikrą jungiamojo audinio proliferaciją. Iš pradžių tai yra kompensacinio pobūdžio, bet su ilgalaikiu padidėjusiu antriniu krūviu (pavyzdžiui, daugelį metų negydant hipertenzija), atidengiamos hipertrofuotos skaidulos distrofiniai pokyčiai, sutrinka miokardo sincito architektonika, vyrauja sklerotiniai procesai miokarde. Dėl to hipertrofija iš kompensacinio reiškinio virsta širdies nepakankamumo pasireiškimo mechanizmu – širdies raumuo negali dirbti su įtampa neribotą laiką be pasekmių.

2. Įgimta priežastis LVMH: hipertrofinė kardiomiopatija. Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetiškai nulemta liga, kuriai būdingas nemotyvuoto LVMH atsiradimas. Hipertrofija pasireiškia po gimimo: paprastai vaikystėje ar paauglystėje, rečiau suaugusiems, bet bet kuriuo atveju ne vėliau kaip 35–40 metų. Taigi, esant hipertrofinei kardiomiopatijai, LVMH atsiranda visiškos gerovės fone. Ši liga nėra labai reta: pagal statistiką ja serga 1 žmogus iš 500. Savo klinikinėje praktikoje kasmet matau 2-3 pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija.

Skirtingai nuo hipertenzinės širdies, sergant hipertrofine kardiomiopatija, LVMH gali būti labai ryškus (sunkus) ir dažnai asimetriškas (apie tai plačiau). Tik esant hipertrofinei kardiomiopatijai, kairiojo skilvelio sienelės storis kartais pasiekia „pernelyg dideles“ 2,5–3 cm ar daugiau. Mikroskopiškai širdies skaidulų architektūra yra labai sutrikusi.

3. LVMH kaip sisteminių patologinių procesų pasireiškimas.

- Nutukimas. Per didelis kūno svoris nėra tik kosmetinė problema. Tai gilus patofiziologinis procesas, paveikiantis visus organus ir sistemas, kurio metu keičiasi biocheminiai procesai, mąstymo psichodinamika, žmogaus savastis ir kt.. Nutukus riebalinio audinio perteklius nusėda ne tik po oda, bet ir beveik visuose organuose. Širdis yra priversta aprūpinti kraują „kūnui su visa pertekline mase“. Toks padidėjęs krūvis negali nepaveikti širdies funkcionalumo – jis tikrai didėja: širdis susitraukia dažniau ir stipriau. Taigi, esant nutukimui, LVMH gali išsivystyti nesant nuolatinės arterinės hipertenzijos.

Esant nutukimui, miokardas storėja ne tik dėl širdies skaidulų ir jungiamojo audinio dauginimosi, bet ir dėl riebalų pertekliaus nusėdimo.

- Amiloidozė(pirminė arba antrinė) – patologija, kurioje Vidaus organai Nusėda specialus baltymas, vadinamas amiloidu, dėl kurio išsivysto difuzinė sklerozė ir organų nepakankamumas. Nepaisant galimybės išsivystyti LVMH dėl amiloidozės, jis retai kada išryškėja klinikiniame ligos paveiksle: kiti organai (pavyzdžiui, inkstai) yra labiau pažeidžiami, o tai nulems specifinį ligos vaizdą.

4. Santykinai natūralios LVH priežastys.

- Vyresnio amžiaus. Senatviniam amžiui būdinga lėta, bet nuolat progresuojanti visų organų ir sistemų degradacija (distrofija). Sumažėja vandens ir parenchiminių komponentų savitasis svoris organuose; priešingai – skleroziniai procesai sustiprėja. Ne išimtis ir seno žmogaus širdis: raumeninės skaidulos plonėja, atsipalaiduoja, o kartu stipriai vystosi. jungiamasis audinys, dėl ko LVMH dažniausiai pasireiškia senatvėje. Svarbu žinoti, kad senatvinis LVMH, nesant kitų priežasčių, niekada nepasiekia reikšmingų verčių. Tai neviršija „nereikšmingo“ laipsnio ir dažniau yra tik su amžiumi susijęs reiškinys, neturintis jokios ypatingos klinikinės reikšmės.

- Sportininko širdis. Kalbame apie žmones, kurie jau seniai užsiima profesionaliu sportu. Tokių dalykų LVMH gali būti vadinamas grynai kompensacine (darbine), taip pat kartu esančia skeleto raumenų hipertrofija. Pasibaigus sportinei karjerai LVMH patiria visišką arba dalinę regresiją.

Koncentrinį LVMH sukelia šios ligos (būklės):

S-hipertrofija neturi ypatingos klinikinės reikšmės, dažniau yra „su amžiumi susijusios“ širdies žymeklis. Kartais tokio tipo hipertrofija pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms.

Klinikinė LVMH reikšmė. Ligos, dėl kurių išsivysto LVMH, ilgą laiką (metus, dešimtmečius) gali būti besimptomės arba turėti nespecifinių pasireiškimų: pavyzdžiui, galvos skausmą dėl arterinės hipertenzijos. Labiausiai ankstyvas simptomas LVMH (kuris, beje, gali atsirasti po daugelio metų hipertrofijos) yra dusulys su įprasta fizine veikla: vaikščiojimas, lipimas laiptais. Dusulio atsiradimo mechanizmas: Standartinis. Yra žinoma, kad širdis prisipildo krauju diastolės (atsipalaidavimo) metu: kraujas juda koncentracijos gradientu iš prieširdžių į skilvelius. Esant hipertrofijai, kairysis skilvelis tampa storesnis, standesnis, tankesnis - tai lemia tai, kad širdies atsipalaidavimo ir tempimo procesas tampa sunkesnis ir neišsamus; Atitinkamai sutrinka (sumažėja) tokio skilvelio aprūpinimas krauju. Kliniškai šis reiškinys pasireiškia kaip dusulys. Diastolinio širdies nepakankamumo simptomai dusulio ir silpnumo forma gali būti vienintelis LVMH pasireiškimas daugelį metų. Tačiau, jei nėra tinkamo pagrindinės ligos gydymo, simptomai palaipsniui didės, todėl fizinio krūvio tolerancija palaipsniui mažės. Galutinė progresavusio diastolinio širdies nepakankamumo baigtis bus sistolinio širdies nepakankamumo išsivystymas, kurio gydymas yra dar sunkesnis. Taigi LVMH yra tiesioginis kelias į širdies nepakankamumą, o tai reiškia didelę ankstyvos širdies mirties riziką.

Kitas dažna komplikacija LVMH yra paroksizminis vystymasis prieširdžių virpėjimas (prieširdžių virpėjimas). Hipertrofuoto kairiojo skilvelio atsipalaidavimas (diastolė) neišvengiamai padidina kraujospūdį; tai savo ruožtu verčia stipriau susitraukti kairįjį prieširdį, kad „įstumtų“ reikiamą kraujo tūrį į „talpyklą“. aukštas kraujo spaudimas. Tačiau kairysis atriumas yra plonasienė širdies kamera, kuri ilgą laiką negali veikti super režimu; Dėl to kairysis prieširdis išsiplečia (plečiasi), kad tilptų perteklinis kraujas. Kairiojo prieširdžio išsiplėtimas yra vienas iš svarbiausių prieširdžių virpėjimo rizikos veiksnių. Paprastai kairiojo prieširdžio pažeidimas ilgą laiką pasireiškia tik prieširdžių ekstrasistolija; vėliau, kai prieširdžiai „pakankamai išsiplečia“, kad „palaikytų“ virpėjimą, atsiranda prieširdžių virpėjimas: pirmiausia paroksizminis, paskui nuolatinis. Pavojai, kuriuos prieširdžių virpėjimas sukelia paciento gyvenimui, yra išsamiai aprašyti atskirame skyriuje.

Obstrukcinė sinkopė. Retas LVMH eigos variantas. Beveik visada tai yra asimetrinio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto komplikacija, kai tarpskilvelinės pertvaros storis yra toks didelis, kad iškyla trumpalaikio kraujotakos obstrukcijos (blokavimo) grėsmė kairiojo ištekėjimo trakto srityje. skilvelis. Paroksizminė kraujotakos obstrukcija (nutrūkimas) šioje „kritinėje vietoje“ neišvengiamai sukels alpimą. Paprastai obstrukcijos atsiradimo rizika atsiranda, kai tarpskilvelinės pertvaros storis viršija 2 cm.

Skilvelių ekstrasistolija- kitas galimas LVMH palydovas. Yra žinoma, kad bet kokie mikro- ir makroskopiniai širdies raumens pokyčiai teoriškai gali komplikuotis ekstrasistolija. Hipertrofuotas miokardas yra idealus aritmogeninis substratas. Klinikinė skilvelių ekstrasistolės eiga LVMH fone yra įvairi: dažniau jos vaidmuo apsiriboja „kosmetiniu aritminiu defektu“. Tačiau jei LVMH sukelianti liga negydoma (ignoruojama) ir nesilaikoma intensyvaus fizinio aktyvumo ribojimo režimo, gali išsivystyti gyvybei pavojingos skilvelių aritmijos, kurias sukelia ekstrasistolija.

Staigi mirtis nuo širdies. Sunkiausia LVMH komplikacija. Dažniausiai tokį rezultatą sukelia LVMH dėl hipertrofinės kardiomiopatijos. Yra dvi priežastys. Pirma, sergant šia liga LVMH gali būti ypač masinis, todėl miokardas tampa itin aritmogenišku. Antra, hipertrofinė kardiomiopatija labai dažnai būna besimptomė, o tai neleidžia pacientams imtis prevencinių priemonių ribojant intensyvų fizinį krūvį. Staigi širdies mirtis kitose nozologijose, kurias komplikuoja LVMH, paprastai yra retas reiškinys jau vien dėl to, kad šių ligų pasireiškimas prasideda širdies nepakankamumo simptomais, kurie savaime verčia pacientą kreiptis į gydytoją, o tai reiškia, kad yra reali galimybė kontroliuojama liga.

LVMH regresijos galimybė. Tikimybė, kad gydymo metu sumažės kairiojo skilvelio miokardo masė (storis), priklauso nuo hipertrofijos priežasties ir jos laipsnio. Klasikinis pavyzdys – atletiška širdis, kurios sienelės baigus sportinę karjerą gali sumažėti iki normalaus storio.

LVMH dėl arterinės hipertenzijos ar aortos stenozės gali sėkmingai regresuoti laiku, visiškai ir ilgai kontroliuojant šias ligas. Tačiau manoma taip: tik lengva hipertrofija patiria absoliučią regresiją; gydant vidutinio sunkumo hipertrofiją, yra galimybė ją sumažinti iki lengvos; o sunkus gali „tapti vidutiniu“. Kitaip tariant, kuo pažangesnis procesas, tuo mažesnė tikimybė, kad viskas bus visiškai grąžinta į pradinę būseną. Tačiau bet koks LVMH regresijos laipsnis automatiškai reiškia teisingą pagrindinės ligos gydymą, o tai savaime sumažina riziką, kurią hipertrofija sukelia tiriamojo gyvenime.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, bet kokie bandymai koreguoti procesą vaistais yra beprasmiai. Yra chirurginių metodų, skirtų masinei tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijai, kurią komplikuojasi kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, gydyti.

LVMH regresijos tikimybė dėl nutukimo, vyresnio amžiaus žmonėms ir sergant amiloidoze praktiškai nėra.

RќР°РІРµСЂС…

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra labiausiai paplitusi kardiomiopatija. Tai genetiškai nulemta širdies liga, kuriai būdinga reikšminga kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija, lygi arba didesnė nei 15 mm, remiantis širdies ultragarsu. Tuo pačiu metu nėra širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, galinčių sukelti tokią ryškią miokardo hipertrofiją (hipertenzija, aortos širdies liga ir kt.).

HCM būdingas kairiojo skilvelio miokardo susitraukimo funkcijos išsaugojimas (dažnai net jos padidėjimas), jo ertmės išsiplėtimo nebuvimas ir ryškus kairiojo skilvelio miokardo diastolinės funkcijos sutrikimas.

Miokardo hipertrofija gali būti simetriška (padidėja viso kairiojo skilvelio sienelių storis) arba asimetriška (padidėja tik vienos sienelės storis). Kai kuriais atvejais tiesiai po aortos vožtuvo pluoštiniu žiedu stebima tik izoliuota viršutinės tarpskilvelinės pertvaros dalies hipertrofija.

Priklausomai nuo slėgio gradiento buvimo ar nebuvimo kairiojo skilvelio nutekėjimo trakte, išskiriamas obstrukcinis (kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas) ir neobstrukcinis HCM. Ištekėjimo takų obstrukcija gali būti lokalizuota kaip nurodyta toliau aortos vožtuvas(subaortinė obstrukcija) ir kairiojo skilvelio ertmės vidurio lygyje.

Sergamumas HCM populiacijoje yra 1/500 žmonių, dažniau jauname amžiuje; Vidutinis pacientų amžius diagnozės nustatymo metu yra apie 30 metų. Tačiau ligą galima nustatyti daug vėliau – sulaukus 50-60 metų, pavieniais atvejais HCM nustatoma vyresniems nei 70 metų žmonėms, tai yra kazuistika. Vėlyvas ligos nustatymas yra susijęs su lengva miokardo hipertrofija ir reikšmingų intrakardinės hemodinamikos pokyčių nebuvimu. Koronarinė aterosklerozė pasireiškia 15-25% pacientų.

Etiologija

HCM yra genetiškai nulemta liga, perduodama pagal autosominį dominuojantį modelį. HCM sukelia mutacija viename iš 10 genų, kurių kiekvienas koduoja specifines sarkomerų baltymų struktūras, susidedančias iš plonų ir storų gijų, turinčių susitraukiančias, struktūrines ir reguliavimo funkcijas. HCM dažniausiai sukelia mutacijos 3 genuose, koduojančiuose beta-miozino sunkiąsias grandines (genas lokalizuotas 14 chromosomoje), širdies troponino C (genas lokalizuotas 1 chromosomoje) ir mioziną surišančio baltymo C (genas lokalizuotas chromosomoje). 11). Kitų 7 genų, atsakingų už reguliacines ir esmines miozino lengvąsias grandines, titino, α-tropomiozino, α-aktino, širdies troponino I ir α-miozino sunkiųjų grandinių mutacijos yra daug rečiau paplitusios.

Reikėtų pažymėti, kad nėra tiesioginių paralelių tarp mutacijos pobūdžio ir klinikinių (fenotipinių) HCM apraiškų. Ne visi asmenys, turintys šias mutacijas, turės klinikinių HCM apraiškų, taip pat miokardo hipertrofijos požymių EKG ir širdies ultragarsu. Tuo pačiu metu yra žinoma, kad pacientų, sergančių HCM, kuris atsiranda dėl beta-miozino sunkiosios grandinės geno mutacijos, išgyvenamumas yra žymiai mažesnis nei su troponino T geno mutacija (šioje situacijoje , liga pasireiškia vėlesniame amžiuje).

Nepaisant to, pacientų, sergančių HCM, probandos turėtų būti informuojamos apie paveldimą ligos pobūdį ir autosominį dominuojantį jos perdavimo principą. Be to, pirmos eilės giminaičiai turėtų būti kruopščiai kliniškai įvertinti naudojant EKG ir širdies ultragarsą.

Dauguma tikslus metodas HCM patvirtinimas - DNR analizė, leidžianti tiesiogiai nustatyti genų mutacijas. Tačiau šiuo metu dėl šios technikos sudėtingumo ir didelių sąnaudų ji dar nėra plačiai paplitusi.

Patogenezė

Sergant HCM, yra 2 pagrindiniai patologiniai mechanizmai: sutrikusi diastolinė širdies funkcija ir kai kuriems pacientams kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija. Diastolės metu dėl prasto jų išsiplėtimo į skilvelius patenka nepakankamas kraujo kiekis, todėl sparčiai didėja galutinis diastolinis spaudimas. Esant tokioms sąlygoms, kompensaciniu būdu išsivysto hiperfunkcija, hipertrofija ir kairiojo prieširdžio išsiplėtimas, o su dekompensacija - plautinė hipertenzija ("pasyvus" tipas).

Kairiojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija, kuri išsivysto skilvelio sistolės metu, atsiranda dėl dviejų veiksnių: tarpskilvelinės pertvaros (miokardo) sustorėjimo ir priekinio mitralinio vožtuvo lapelio judėjimo sutrikimo. Papiliarinis raumuo sutrumpėja, vožtuvo lapelis sustorėja ir uždengia kraujo nutekėjimo iš kairiojo skilvelio kelią dėl paradoksalaus judesio: sistolės metu priartėja prie tarpskilvelinės pertvaros ir su ja liečiasi. Būtent todėl subaortinė obstrukcija dažnai derinama su mitraliniu nepakankamumu, t.y. su mitralinio vožtuvo nepakankamumu. Dėl kairiojo skilvelio obstrukcijos skilvelio sistolės metu tarp kairiojo skilvelio ertmės ir kylančiosios aortos susidaro slėgio gradientas.

Patofiziologiniu ir prognostiniu požiūriu slėgio gradientas ramybėje, viršijantis 30 mmHg, yra reikšmingas. Kai kuriems pacientams, sergantiems HCM, slėgio gradientas gali padidėti tik fizinio krūvio metu, bet būti normalus ramybės metu. Kitiems pacientams slėgio gradientas nuolat didėja, įskaitant ramybės būseną, o tai turi mažiau palankią prognozę. Atsižvelgiant į slėgio gradiento padidėjimo pobūdį ir laipsnį, pacientai, sergantys HCM, skirstomi į:

Pacientai, kuriems yra nuolatinė nutekėjimo takų obstrukcija, kurių slėgio gradientas nuolat, įskaitant ramybės būseną, viršija 30 mm Hg. (2,7 m/s Doplerio ultragarsu);

Pacientams, kuriems yra latentinė ištekėjimo takų obstrukcija, kurių slėgio gradientas ramybės būsenoje yra mažesnis nei 30 mm Hg, o atliekant provokuojančius testus su fizine (bėgimo takelio testas, dviračio ergometrija) arba farmakologine (dobutaminu) apkrova slėgio gradientas viršija 30 mm Hg. . ;

Pacientai be išleidimo angos obstrukcijos, kurių slėgio gradientas neviršija 30 mm Hg tiek ramybėje, tiek atliekant provokuojančius tyrimus esant fiziniam ar farmakologiniam krūviui.

Būtina atsižvelgti į tai, kad to paties paciento slėgio gradientas gali labai skirtis priklausomai nuo įvairių fiziologinių sąlygų (poilsio, fizinio aktyvumo, maisto vartojimo, alkoholio ir kt.).

Nuolat egzistuojantis slėgio gradientas sukelia pernelyg didelę kairiojo skilvelio miokardo įtampą, jo išemiją, kardiomiocitų mirtį ir jų pakeitimą pluoštiniu audiniu. Dėl to, be didelių diastolinės funkcijos sutrikimų dėl kairiojo skilvelio hipertrofuoto miokardo standumo, išsivysto ir kairiojo skilvelio miokardo sistolinė disfunkcija, kuri galiausiai sukelia lėtinį širdies nepakankamumą.

Klinikinis vaizdas

HCM būdingos šios klinikinio kurso parinktys:

Ilgą laiką stabili pacientų būklė, tuo tarpu apie 25% pacientų, sergančių HCM, yra normali gyvenimo trukmė;

Staigi širdies mirtis dėl mirtinų skilvelių aritmijų (skilvelių tachikardija, skilvelių virpėjimas), kurios rizika yra gana didelė pacientams, sergantiems HCM;

Klinikinių ligos apraiškų progresavimas su išsaugota kairiojo skilvelio sistoline funkcija: dusulys fizinio krūvio metu, krūtinės anginos ar netipinio pobūdžio skausmas širdies srityje, sąmonės sutrikimai (alpimas, sinkopė, galvos svaigimas);

Lėtinio širdies nepakankamumo atsiradimas ir progresavimas iki galutinės (IV funkcinės klasės NYHA) stadijos, kartu su sistolinės funkcijos sutrikimu ir kairiojo širdies skilvelio remodeliavimu;

Prieširdžių virpėjimo atsiradimas ir jam būdingos komplikacijos (išeminis insultas ir kita sisteminė tromboembolija);

IE atsiradimas, kuris apsunkina HCM eigą 5-9% pacientų (tam būdinga netipinė IE eiga, dažniau pažeidžiant mitralinį nei aortos vožtuvą).

Pacientams, sergantiems HCM, būdingi labai įvairūs simptomai, kurie sukelia klaidingą diagnozę. Jiems dažnai diagnozuojama reumatinė širdies liga ir vainikinių arterijų liga dėl skundų (širdies ir už krūtinkaulio skausmo) ir tyrimų duomenų (intensyvaus sistolinio ūžesio) panašumo.

Tipiniais atvejais klinikinis vaizdas yra:

Skundai dėl dusulio fizinio krūvio metu ir sumažėjusiu tolerancijos jam, skausmu širdies srityje, tiek angininiu, tiek kitokio pobūdžio, galvos svaigimo, presinkopės ar sinkopės epizodais;

Skilvelinės miokardo hipertrofijos požymiai (daugiausia kairiojo);

skilvelių diastolinės funkcijos sutrikimo požymiai;

Kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos požymiai (ne visiems pacientams);

Širdies ritmo sutrikimai (dažniausiai prieširdžių virpėjimas). Reikėtų atsižvelgti į tam tikrą laipsnišką HCM progresavimą. Iš pradžių, kai slėgio gradientas kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte neviršija 25-30 mm Hg, skundų dažniausiai nebūna. Kai slėgio gradientas padidėja iki 35-40 mm Hg. Yra skundų dėl sumažėjusio fizinio aktyvumo tolerancijos. Kai slėgio gradientas pasiekia 45-50 mmHg. Pacientas, sergantis HCM, skundžiasi dusuliu, širdies plakimu, krūtinės angina ir alpimu. Esant labai dideliam slėgio gradientui (>=80 mm Hg), padidėja hemodinamikos, smegenų kraujotakos ir aritmijos sutrikimai.

Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, informacija, gauta skirtinguose diagnostinės paieškos etapuose, gali būti labai skirtinga.

Taip, įjungta pirmasis diagnostinės paieškos etapas skundų gali nebūti. Esant sunkiems širdies hemodinamikos sutrikimams, pacientai skundžiasi šiais skundais:

Dusulys fizinio krūvio metu, dažniausiai vidutinio sunkumo, bet kartais sunkus (visų pirma dėl kairiojo skilvelio diastolinės funkcijos sutrikimo, pasireiškiančio jo diastolinio atsipalaidavimo pažeidimu dėl padidėjusio miokardo sustingimo ir dėl to sumažėjusio skilvelio užpildymo). kairysis skilvelis diastolės metu, o tai savo ruožtu padidina spaudimą kairiajame prieširdyje ir galutinį diastolinį spaudimą kairiajame skilvelyje, kraujo stagnaciją plaučiuose, dusulį ir sumažėjusią fizinio aktyvumo toleranciją);

Skausmui širdies srityje, tiek tipiniam angininiam, tiek netipiniam:

Tipiškas suspaudimo pobūdžio krūtinės angininis skausmas už krūtinkaulio, atsirandantis fizinio krūvio metu ir rečiau ramybėje, yra miokardo išemijos pasireiškimas, atsirandantis dėl disproporcijos tarp padidėjusio hipertrofuoto miokardo deguonies poreikio ir sumažėjusios kraujotakos. kairiojo skilvelio miokardas dėl prasto diastolinio atsipalaidavimo;

Be to, mažų intramuralinių vainikinių arterijų terpės hipertrofija taip pat gali turėti tam tikrą vaidmenį miokardo išemijos vystymuisi, dėl kurios gali susiaurėti jų spindis, nesant aterosklerozinių pažeidimų;

Galiausiai, vyresniems nei 40 metų asmenims, turintiems vainikinių arterijų ligos rizikos veiksnių, negalima atmesti padidėjusios vainikinių arterijų aterosklerozės ir HCM derinio;

Svaigulys, galvos skausmas, polinkis alpti

Staigaus širdies išeigos sumažėjimo arba aritmijų priepuolių pasekmė, dėl kurios taip pat sumažėja kairiojo skilvelio išskyrimas ir laikinai sutrikdoma smegenų kraujotaka;

Širdies ritmo sutrikimai, dažniausiai prieširdžių virpėjimo paroksizmai, skilvelių ekstrasistolija, AT.

Šie simptomai pastebimi pacientams, sergantiems sunkiu HCM. Esant nesunkiai miokardo hipertrofijai, nežymiai sumažėjus diastolinei funkcijai ir nesant kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos, nusiskundimų gali nebūti, tada HCM diagnozuojamas atsitiktinai. Tačiau kai kuriems pacientams, kuriems yra gana ryškūs širdies pokyčiai, simptomai yra neaiškūs: skausmas širdies srityje yra skausmingas, veriantis ir gana ilgalaikis.

Sutrikus širdies ritmui, atsiranda skundai dėl sutrikimo, galvos svaigimas, alpimas, trumpalaikis dusulys. Ligos istorija negali susieti ligos simptomų atsiradimo su intoksikacija, buvusia infekcija, piktnaudžiavimu alkoholiu ar bet kokia kita patogenine įtaka.

Ha antrasis diagnostinės paieškos etapas Reikšmingiausias yra sistolinio ūžesio, pakitusio pulso ir pasislinkusio viršūninio impulso nustatymas.

Auskultacija atskleidžia šias savybes:

Maksimalus sistolinio ūžesio (išstūmimo ūžesio) garsas nustatomas Botkino taške ir širdies viršūnėje;

Sistolinis ūžesys daugeliu atvejų padidėja pacientui staiga atsistojus, taip pat atliekant Valsalvos manevrą;

II tonas visada išsaugomas;

Triukšmas nėra atliekamas ant kaklo indų.

Maždaug 1/3 pacientų pulsas yra aukštas ir greitas, o tai paaiškinama tuo, kad pačioje sistolės pradžioje nėra susiaurėjusio ištekėjimo iš kairiojo skilvelio trakto, tačiau tada dėl galingų raumenų susitraukimo „ funkcinis“ atsiranda ištekėjimo trakto susiaurėjimas, dėl kurio per anksti sumažėja pulso bangos.

Viršūnės plakimas 34% atvejų turi „dvigubo“ pobūdį: pirmiausia palpuojant juntamas šokas susitraukus kairiajam prieširdžiui, vėliau susitraukus kairiajam skilveliui. Šios viršūninio impulso savybės geriau atpažįstamos pacientui gulint ant kairiojo šono.

Įjungta trečiasis diagnostinės paieškos etapas EchoCG duomenys yra labai svarbūs:

Kairiojo skilvelio miokardo sienelės hipertrofija viršija 15 mm, nesant kitų matomos priežastys kurie gali jį sukelti (hipertenzija, širdies vožtuvų defektai);

Asimetrinė tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija, ryškesnė viršutiniame trečdalyje;

Sistolinis priekinio mitralinio vožtuvo lapelio judėjimas, nukreiptas į priekį;

Mitralinio vožtuvo priekinio lapelio kontaktas su tarpskilveline pertvara diastolėje;

Mažas kairiojo skilvelio ertmės dydis.

Nespecifiniai požymiai yra kairiojo prieširdžio dydžio padidėjimas, kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės hipertrofija ir mitralinio vožtuvo priekinio lapelio vidutinio diastolinio uždarymo greičio sumažėjimas.

EKG pokyčiai priklauso nuo kairiojo skilvelio hipertrofijos sunkumo. Esant nedidelei hipertrofijai, EKG neatskleidžia jokių specifinių pakitimų. Jei kairiojo skilvelio hipertrofija pakankamai išsivysčiusi, EKG gali atsirasti požymių. Izoliuota tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija sukelia padidėjusios amplitudės Q bangos atsiradimą kairiuosiuose priešširdiniuose laiduose (V 5 -V 6), o tai apsunkina diferencinę diagnozę dėl MI atsiradusių židinių pokyčių. Tačiau šakelė 0 nėra platus, o tai leidžia neįtraukti ankstesnio MI. Vystantis kardiomiopatijai ir vystantis kairiojo prieširdžio hemodinaminei perkrovai, EKG gali atsirasti kairiojo prieširdžio hipertrofijos sindromo požymių: bangos išsiplėtimas. P daugiau nei 0,10 s, P bangos amplitudės padidėjimas, dvifazės bangos atsiradimas Pšvino V 1 su antrosios fazės amplitudė ir trukmė padidėjo.

Visų formų HCM dažnas simptomas yra dažnas prieširdžių virpėjimo ir skilvelių aritmijų (ekstrasistolių ir AT) paroksizmų išsivystymas. Taikant 24 valandų EKG stebėjimą (Holterio stebėjimą), šie širdies ritmo sutrikimai yra gerai dokumentuojami. Supraventrikulinė aritmija nustatoma 25-50 proc., o skilvelinė tachikardija – 25 proc.

Rentgeno tyrimas pažengusioje ligos stadijoje gali atskleisti kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio padidėjimą bei kylančiosios aortos išsiplėtimą. Kairiojo skilvelio padidėjimas koreliuoja su kairiojo skilvelio slėgio padidėjimu.

Naudojant FCG, išsaugomos (ir net padidintos) pirmojo ir antrojo garsų amplitudės, o tai išskiria HCM nuo aortos stenozės, kurią sukelia vožtuvo lapelių susiliejimas (įgytas defektas), taip pat atskleidžia įvairaus sunkumo sistolinį ūžesį.

Miego arterijų pulso kreivė, priešingai nei įprasta, yra dviejų smailių, kyla papildoma banga. Šis tipinis vaizdas stebimas tik tada, kai slėgio gradientas „kairiojo skilvelio-aorta“ yra lygus 30 mm Hg. Esant didesniam stenozės laipsniui dėl staigaus ištekėjimo trakto susiaurėjimo, miego arterijos sfigmogramoje nustatoma tik viena plokščia viršūnė.

Invaziniai tyrimo metodai (kairiosios širdies pusės zondavimas, kontrastinė angiografija) šiuo metu nereikalingi, nes echokardiografija suteikia visiškai patikimą informaciją diagnozei nustatyti. Tai leidžia nustatyti visus HCM būdingus požymius.

Širdies skenavimas (su talio radioizotopu) gali aptikti tarpskilvelinės pertvaros ir laisvosios kairiojo skilvelio sienelės sustorėjimą.

Kadangi vainikinių arterijų aterosklerozė diagnozuojama 15-25% pacientų, vainikinių arterijų angiografija turėtų būti atliekama vyresnio amžiaus žmonėms, kuriems ištinka tipinio angininio skausmo priepuoliai, nes šiuos simptomus, kaip jau minėta, sergant HCM dažniausiai sukelia pati liga.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta tipiškų klinikinių apraiškų nustatymu ir instrumentinių tyrimo metodų (daugiausia ultragarsu ir EKG) duomenimis.

HCM būdingiausi šie simptomai:

Sistolinis ūžesys su epicentru kairiajame krūtinkaulio krašte kartu su išsaugotu II garsu; I ir II tonų išsaugojimas PCG kartu su mezosistoliniu murmėjimu;

EKG duomenimis, sunki kairiojo skilvelio hipertrofija;

Tipiški požymiai, nustatyti atliekant echokardiografiją.

Diagnostiškai sunkiais atvejais nurodoma vainikinių arterijų angiografija ir širdies MSCT su kontrastu. Diagnostikos sunkumai kyla dėl to, kad atskiri HCM simptomai gali pasireikšti sergant įvairiomis ligomis. Todėl galutinė HCM diagnozė įmanoma tik privalomai pašalinus šias ligas: aortos stenozę (vožtuvą), mitralinio vožtuvo nepakankamumą, išeminę širdies ligą, hipertenziją.

Gydymas

Pacientų, sergančių HCM, gydymo tikslai yra šie:

Simptominis pacientų gyvenimo pagerėjimas ir gyvenimo pailginimas, įtakojant pagrindinius hemodinamikos sutrikimus;

Galimos krūtinės anginos, tromboembolinių ir neurologinių komplikacijų gydymas;

Miokardo hipertrofijos sunkumo mažinimas;

Aritmijų, širdies nepakankamumo profilaktika ir gydymas, staigios mirties prevencija.

Visų pacientų gydymo galimybės tebėra prieštaringos. Pacientams, kurių šeimos istorija nekomplikuota, kai nėra ryškių kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių (pagal EKG ir EchoCG) ar gyvybei pavojingų aritmijų, rekomenduojama atlikti klinikinį stebėjimą atliekant sistemingą EKG ir echoCG. Jie turi vengti didelio fizinio krūvio.

Šiuolaikinės HCM pacientų gydymo galimybės apima medikamentinį gydymą (beta adrenoblokatoriais, Ca kanalų blokatoriais, antiaritminiais vaistais, vaistais, vartojamais širdies nepakankamumui gydyti, tromboembolinių komplikacijų prevencijai ir kt.), chirurginį gydymą pacientams, kuriems yra sunki kairiojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija. trakto (pertvaros miektomija, tarpskilvelinės pertvaros alkoholio abliacija) ir implantuojamų prietaisų (ICD ir dviejų kamerų širdies stimuliatorių) naudojimas.

Gydymas vaistais

Pirmos eilės vaistai gydant pacientus, sergančius HCM, yra beta adrenoblokatoriai, mažinantys slėgio gradientą (kuris atsiranda arba didėja esant fiziniam aktyvumui) ir miokardo deguonies poreikį, pailgina diastolinio prisipildymo laiką ir pagerina skilvelių užpildymą. Šie vaistai gali būti laikomi patogenetiniais, nes jie taip pat turi antiangininį ir antiišeminį poveikį. Galima naudoti įvairius trumpo ir ilgo veikimo beta adrenoblokatorius: propranololį 40-200 mg per parą, metoprololį (metoprololio tartratą) 100-200 mg per parą, bisoprololį 5-10 mg per dieną.

Daugeliui pacientų, kuriems beta adrenoblokatoriai buvo neveiksmingi arba jų buvo neįmanoma skirti (sunki bronchų obstrukcija), gali būti skiriami trumpai veikiantys kalcio antagonistai - verapamilis, kurio dozė yra 120-360 mg per parą. Jie pagerina kairiojo skilvelio miokardo atsipalaidavimą, padidina jo užpildymą diastolės metu, be to, jie naudojami dėl neigiamo inotropinio poveikio skilvelio miokardui, dėl kurio atsiranda antiangininis ir antiišeminis poveikis.

Esant skilvelių ritmo sutrikimams ir nepakankamam beta adrenoblokatorių antiaritminiam veiksmingumui, amjodaronas (kordaronas) skiriamas 600-800 mg per parą pirmąją savaitę, vėliau 200-400 mg per parą (kontroliuojant Holterį). stebėjimas).

Išsivysčius širdies nepakankamumui, reikiamomis dozėmis skiriami diuretikai (hidrochlorotiazidas, furosemidas, torsemidas) ir aldosterono antagonistai: veroshpironas *, spironolaktonas (aldaktonas *).

Sergant obstrukcine HCM, reikia vengti naudoti širdies glikozidus, nitratus ir simpatomimetikus.

Chirurgija

Jis skiriamas maždaug 5% visų pacientų, sergančių HCM, esant stipriai kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai, kai didžiausias slėgio gradientas pagal Doplerio ultragarsą viršija 50 mm Hg. ramybės būsenoje ir sunkūs klinikiniai simptomai (sinkopė, dusulys, krūtinės angina, širdies nepakankamumas) išlieka, nepaisant maksimalios galimos vaistų terapijos.

Darant pertvaros miektomija rezekuojama nedidelė tarpskilvelinės pertvaros proksimalinės dalies miokardo atkarpa (5-10 g), pradedant nuo aortos pluoštinio žiedo pagrindo iki mitralinio vožtuvo lapelių distalinio krašto. Tuo pačiu plečiamas kairiojo skilvelio nutekėjimo takas, pašalinama jo obstrukcija ir tuo pačiu pašalinamas santykinis mitralinio vožtuvo nepakankamumas ir mitralinio nepakankamumas, dėl ko sumažėja galutinis diastolinis slėgis kairiajame skilvelyje ir plaučių perkrovos sumažėjimas. Chirurginis mirštamumas atliekant šią chirurginę intervenciją yra mažas, 1-3 proc.

Perkutaninė transluminalinė miokardo abliacija alkoholiu skilvelių pertvaros taisymas buvo pasiūlytas 1995 m. kaip alternatyva pertvaros miektomijai. Jo vartojimo indikacijos yra tokios pačios kaip ir pertvaros miektomijos atveju. Šis metodas pagrįstas vienos iš priekinės tarpskilvelinės vainikinės arterijos pertvaros šakų okliuzija, kuri aprūpina krauju tas tarpskilvelinės pertvaros dalis, kurios yra atsakingos už kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją ir slėgio gradientą. . Šiuo tikslu perkutaninės koronarinės intervencijos (PCI) technika į pasirinktą pertvaros arteriją suleidžiamas nedidelis (1,0-3,0 ml) etanolio kiekis. Tai veda prie dirbtinės nekrozės, t.y. MI tarpskilvelinės pertvaros srityje, atsakinga už kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos susidarymą. Dėl to mažėja tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos laipsnis, plečiasi kairiojo skilvelio nutekėjimo takai, mažėja slėgio gradientas. Chirurginis mirštamumas yra maždaug toks pat kaip ir po miektomijos (1-4%), tačiau 5-30% pacientų būtina implantuoti širdies stimuliatorių dėl II-III laipsnio atrioventrikulinės blokados išsivystymo.

Kitas HCM sergančių pacientų chirurginio gydymo metodas yra dviejų kamerų (atrioventrikulinio) širdies stimuliatoriaus implantavimas. Kai elektrinė stimuliacija atliekama iš dešiniojo skilvelio viršūnės, pasikeičia normali įvairių širdies dalių susitraukimų seka: iš pradžių įvyksta širdies viršūnės suaktyvėjimas ir susitraukimas, o tik tada, su tam tikru vėlavimu, suaktyvėja. ir kairiojo skilvelio bazinių dalių susitraukimas. Kai kuriems pacientams, kuriems yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, tai gali lydėti tarpskilvelinės pertvaros bazinių dalių judėjimo amplitudės sumažėjimas ir dėl to sumažėti slėgio gradientas. Tam reikia labai kruopštaus individualaus širdies stimuliatoriaus koregavimo, kuris apima optimalios atrioventrikulinio vėlavimo reikšmės paiešką. Dviejų kamerų širdies stimuliatoriaus implantavimas nėra pirmasis pasirinkimas gydant pacientus, sergančius HCM. Jis vartojamas gana retai atrinktiems pacientams, vyresniems nei 65 metų, turintiems sunkių klinikinių simptomų, atsparių vaistų terapijai, kuriems neįmanoma atlikti miektomijos ar perkutaninės transluminalinės tarpskilvelinės pertvaros miokardo abliacijos.

Staigios širdies mirties prevencija

Tarp visų pacientų, sergančių HCM, yra palyginti nedidelė pacientų grupė, kuriai būdinga didelė staigios širdies mirties, kurią sukelia skilvelių tachiaritmija (skilvelių virpėjimas, skilvelinė tachikardija), rizika. Tai apima šiuos pacientus, sergančius HCM:

Anksčiau sustojus kraujotakai;

Ankstesni spontaniškai pasireiškusios ir užsitęsusios (ilgiau nei 30 sekundžių) skilvelinės tachikardijos epizodai;

Turėti artimų žmonių, nukentėjusių nuo HCM ir staiga mirusių, giminaičių;

Tie, kurie kenčia nuo nepaaiškinamų sąmonės netekimo (sinkopės) epizodų, ypač jei tai jauni žmonės, o sinkopė kartojasi fizinio krūvio metu;

Užfiksavus nepaliaujamos skilvelinės tachikardijos epizodus (3 ar daugiau iš eilės skilvelių ekstrasistolių), kurių dažnis yra didesnis nei 120 per minutę 24 valandų Holterio EKG stebėjimo metu;

Asmenys, kuriems arterinė hipotenzija išsivysto dėl fizinio krūvio, atliekamo vertikalioje padėtyje, ypač jauniems pacientams, sergantiems HCM (iki 50 metų);

Turintiems itin ryškią kairiojo skilvelio miokardo hipertrofiją, viršijančią 30 mm, ypač jauniems pacientams.

Autorius šiuolaikinės idėjos Tokiems pacientams, sergantiems HCM, kuriems yra didelė staigios širdies mirties rizika, pirminei jo profilaktikai rekomenduojamas kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimas. Jis dar labiau skirtas antrinei staigios širdies mirties prevencijai pacientams, sergantiems HCM, kurie jau patyrė kraujotakos sustojimą arba spontaniškai pasireiškusios ir ilgalaikės skilvelinės tachikardijos epizodus.

Prognozė

Metinis mirtingumas yra 3-8%, staigi mirtis įvyksta 50% tokių atvejų. Senyvi pacientai miršta nuo progresuojančio širdies nepakankamumo, o jauni – nuo staigios mirties dėl skilvelinės tachikardijos paroksizmų ar skilvelių virpėjimo išsivystymo, rečiau dėl MI (gali pasireikšti ir esant nežymiai pakitusioms vainikinėms arterijoms). Staigią mirtį gali sukelti ir padidėjusi kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcija arba sumažėjęs jo užpildymas fizinio krūvio metu.

Prevencija

Pirminės prevencijos priemonės nežinomos.

Miokardo hipertrofija (hipertrofinė kardiomiopatija) yra reikšmingas kairiojo širdies skilvelio sienelių sustorėjimas ir padidėjimas. Jo ertmė viduje nėra išsiplėtusi. Daugeliu atvejų galimas ir tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas.

Dėl sustorėjimo širdies raumuo tampa mažiau tempiamas. Miokardas gali sustorėti per visą paviršių arba kai kuriose vietose, viskas priklauso nuo ligos eigos:

Jei miokardas pirmiausia hipertrofuoja po aortos išeinamuoju anga, gali susiaurėti kairiojo skilvelio išeinamoji anga. Tokiu atveju sustorėja vidinis širdies pamušalas, sutrinka vožtuvų veikla. Daugeliu atvejų tai įvyksta dėl netolygaus sustorėjimo.
Asimetriškas pertvaros sustorėjimas galimas nepažeidžiant vožtuvo aparato ir nesumažinus išėjimo iš kairiojo skilvelio.
Viršūninė hipertrofinė kardiomiopatija atsiranda dėl širdies viršūnės raumenų padidėjimo.
Miokardo hipertrofija su simetriška kairiojo skilvelio žiedine hipertrofija.

Ligos istorija

Hipertrofinė kardiomiopatija buvo žinoma nuo XIX amžiaus vidurio. Ją išsamiai aprašė tik 1958 metais anglų mokslininkas R. Teare'as.

Didelė pažanga tiriant ligą buvo kai kurių neinvazinių tyrimo metodų įdiegimas, sužinojus apie ištekėjimo takų obstrukcijas ir distolinės funkcijos sutrikimus.

Tai atsispindi atitinkamuose ligos pavadinimuose: „idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė“, „raumenų subaortinė stenozė“, „hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija“. Šiandien terminas „hipertrofinė kardiomiopatija“ yra universalus ir visuotinai priimtas.

Plačiai pradėjus echokardiografijos tyrimus, paaiškėjo, kad pacientų, sergančių miokardo hipertrofija, skaičius yra daug didesnis nei manyta aštuntajame dešimtmetyje. Kasmet šia liga sergančių pacientų miršta 3-8 proc. Ir kiekvienais metais mirtingumas auga.

Paplitimas ir reikšmė

Dažniausiai miokardo hipertrofija serga 20–40 metų amžiaus žmonės, vyrai – maždaug dvigubai dažniau. Nors jos eiga labai įvairi ir progresuoja, liga ne visada pasireiškia iš karto. Retais atvejais nuo pat ligos pradžios paciento būklė yra sunki, o staigios mirties rizika yra gana didelė.

Hipertrofinės kardiomiopatijos dažnis yra apie 0,2%. Mirtingumas svyruoja nuo 2 iki 8%. Pagrindinė mirties priežastis yra staigi mirtis nuo širdies ir gyvybei pavojingi širdies ritmo sutrikimai. Pagrindinė priežastis yra paveldimas polinkis. Jei artimieji nesirgo šia liga, manoma, kad įvyko širdies raumens baltymų genų mutacija.

Liga gali būti diagnozuojama bet kuriame amžiuje: nuo gimimo iki senatvės, tačiau dažniausiai serga jauni darbingo amžiaus žmonės. Miokardo hipertrofijos paplitimas nepriklauso nuo lyties ar rasės.

5-10% visų užsiregistravusių pacientų, sergančių ilgąja ligos eiga, galimas perėjimas prie širdies nepakankamumo. Kai kuriais atvejais tokiam pačiam skaičiui pacientų galimas savarankiškas hipertrofijos regresas, perėjimas iš hipertrofinės į išsiplėtusią formą. Tiek pat atvejų atsiranda dėl komplikacijų, atsirandančių infekcinio endokardito forma.

Be tinkamo gydymo mirštamumas siekia iki 8%. Pusėje atvejų mirtis įvyksta dėl ūminio infarkto, skilvelių virpėjimo ir visiškos atrioventrikulinės širdies blokados.

klasifikacija

Atsižvelgiant į hipertrofijos vietą, išskiriama miokardo hipertrofija:

kairysis skilvelis (asimetrinė ir simetriška hipertrofija);
dešinysis skilvelis.

Iš esmės asimetrinė tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija aptinkama visame paviršiuje arba kai kuriose jo dalyse. Rečiau galima nustatyti širdies viršūnės, priekinės šoninės ar užpakalinės sienelės hipertrofiją. 30% atvejų dalis yra simetrinė hipertrofija.

Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradientą kairiajame skilvelyje, išskiriama hipertrofinė kardiomiopatija:

obstrukcinis;
netrukdantis.

Neobstrukcinė miokardo hipertrofijos forma dažniausiai apima simetrišką kairiojo skilvelio hipertrofiją.

Asimetrinė hipertrofija gali reikšti tiek obstrukcines, tiek neobstrukcines formas. Apikalinė hipertrofija daugiausia reiškia neobstrukcinį variantą.

Priklausomai nuo širdies raumens sustorėjimo laipsnio, išskiriama hipertrofija:

vidutinio sunkumo (iki 20 mm);
vidutinis (21-25 mm);
ryškus (daugiau nei 25 mm).

Remiantis klinikine ir fiziologine klasifikacija, išskiriamos 4 miokardo hipertrofijos stadijos:

I - slėgio gradientas kairiojo skilvelio išėjimo angoje yra ne didesnis kaip 25 mm Hg. Art. (nėra nusiskundimų);
II - gradientas padidėja iki 36 mm Hg. Art.(skundų atsiradimas fizinio krūvio metu);
III - gradientas padidėja iki 44 mm Hg. Art.(atsiranda dusulys ir krūtinės angina);
IV - gradientas virš 80 mm Hg. Art. (hemodinamikos sutrikimas, galima staigi mirtis).

Kairiojo prieširdžio hipertrofija – tai liga, kai sustorėja kairysis širdies skilvelis, todėl jo paviršius praranda elastingumą.

Jei širdies pertvaros tankinimas vyksta netolygiai, papildomai gali sutrikti širdies aortos ir mitralinių vožtuvų veikla.

Šiandien hipertrofijos kriterijus yra 1,5 cm ir daugiau miokardo sustorėjimas. Ši liga šiuo metu yra pagrindinė jaunų sportininkų ankstyvos mirties priežastis.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, sustorėja širdies sienelės ir sumažėja pumpuojamo kraujo tūris. Pacientas dažnai nepastebi jokių simptomų arba jaučia silpnumą ir galvos svaigimą. Tačiau širdies raumens hipertrofija yra labai pavojinga, nes ji gali sukelti staigų širdies sustojimą.

Hipertrofinė kardiomiopatija - kas tai?

Ši širdies patologija daugeliu atvejų pažeidžia kairiojo skilvelio raumenis ir daug rečiau dešiniojo skilvelio raumenis. Raumenų subaortinė stenozė, arba hipertrofinė kardiomiopatija, yra sunki širdies ir kraujagyslių liga, kurios metu, sumažėjus tarpskilvelinei erdvei, atsiranda miokardo sustorėjimas ir fibrozė. Pagal TLK priskiriamas kodas 142. Patologija dažniausiai suserga vyrai nuo 20 iki 50 metų.

Sergant sutrinka diastolinė funkcija, atsiranda miokardo sienelės degeneracija. 50% pacientų nepavyksta išgelbėti. Kai kuriems žmonėms vaistai naudingi, o kitiems reikia atlikti sudėtingą operaciją, kad būtų pašalintas hipertrofuotas ar sustorėjęs audinys. Yra keletas ligos formų:

Simetriškas. Gali būti būdingas tuo pačiu metu miokardo proliferacija. Šios formos variantas yra koncentrinis, kai padidinimas yra apskritime.
Asimetriškas. Sienos sustorėjimas vyksta netolygiai, dažniausiai tarpskilvelinėje pertvaroje (IVS), viršutinėje, apatinėje arba vidurinėje dalyje. Galinė sienelė nesikeičia.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Tarp HCM priežasčių gydytojai vadina šeimos paveldimą veiksnį. Paveldėti defektiniai genai gali koduoti miokardo kontraktilinio baltymo sintezę. Dėl išorinių poveikių yra genų mutacijos galimybė. Kiti galimos priežastys Hipertrofinė kardiomiopatija yra:

hipertenziniai sutrikimai;
plaučių ligos;
išeminė liga;
stiprus stresas;
biventrikulinis širdies nepakankamumas;
ritmo sutrikimas;
per didelis fizinis aktyvumas;
amžius po 20 metų.

Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams

Gydytojų teigimu, pirminė hipertrofinė vaikų kardiomiopatija pasireiškia dėl įgimto defekto. Kitais atvejais liga išsivysto, kai mama, nešiodama vaiką, patyrė sunkią infekciją, buvo apšvitinta, rūkė, gėrė alkoholinius gėrimus. Ankstyva diagnozė gimdymo namuose leidžia nustatyti vaiko pažeidimą pirmosiomis dienomis po gimimo.

Hipertrofinė kardiomiopatija – simptomai

Ligos tipas turi įtakos hipertrofinės kardiomiopatijos simptomams. Esant neobstrukcinei, pacientas nejaučia diskomforto, nes nesutrinka kraujotaka. Ši forma laikoma asimptomine. Esant obstrukcinei formai, pacientui pasireiškia kardiomiopatijos simptomai:

galvos svaigimas;
dusulys;
didelis pulsas;
alpimas;
krūtinės skausmas;
sistolinis ūžesys;
plaučių edema;
arterinė hipotenzija;
skaudanti gerklė.

Pacientas, žinantis, kas yra širdies hipertrofija, gerai žino ligos apraiškas. Šie požymiai paaiškinami tuo, kad liga neleidžia širdžiai susidoroti su savo darbu kaip anksčiau, žmogaus organai yra prastai aprūpinti deguonimi. Jeigu panašūs simptomai pasijusti, reikia pasikonsultuoti su kardiologu.

Hipertrofinė kardiomiopatija – diagnozė

Norint nustatyti ligą, nepakanka vizualinių požymių. Būtina diagnozuoti hipertrofinę kardiomiopatiją, kuri atliekama naudojant medicinos prietaisus. Tokie tyrimo metodai apima:

Radiografija. Nuotraukoje matyti širdies kontūrai; jei jie yra padidėję, tai gali būti hipertrofija. Tačiau kai miokardo hipertrofija išsivysto organo viduje, sutrikimas gali būti nematomas.
MRT arba magnetinio rezonanso tomografija. Padeda trimačiu vaizdu ištirti širdies ertmes, pamatyti kiekvienos sienelės storį ir obstrukcijos laipsnį.
EKG leidžia suprasti žmogaus širdies ritmo svyravimus. Didelę patirtį kardiologijoje turintis gydytojas gali teisingai nuskaityti elektrokardiogramos rodmenis.
Širdies echokardiografija arba echoskopija naudojama dažniau nei kiti metodai, leidžia tiksliai nustatyti širdies ertmių, vožtuvų, skilvelių ir pertvarų dydį.
Fonokardiograma padeda fiksuoti skirtingų organo dalių skleidžiamus triukšmus ir nustatyti jų ryšį.

Paprasčiausias diagnostikos metodas išlieka biocheminis išsamus kraujo tyrimas. Remdamasis jo rezultatais, gydytojas gali nuspręsti apie cukraus ir cholesterolio kiekį. Taip pat yra invazinis metodas, padedantis išmatuoti slėgį skilveliuose ir prieširdžiuose. Į širdies ertmę įvedamas kateteris su specialiais jutikliais. Metodas taikomas, kai reikia paimti medžiagą tyrimui (biopsijai).

Hipertrofinė kardiomiopatija – gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas skirstomas į medicininį ir chirurginį. Gydytojas nusprendžia, kokį metodą taikyti, atsižvelgdamas į ligos sunkumą. KAM medicininiai vaistai, kurie palengvina paciento būklę pradiniame etape:

beto adrenoblokatoriai (propranololis, metoprololis, atenololis);
kalcio antagonistai;
antikoaguliantai nuo tromboembolijos;
vaistai nuo aritmijos;
diuretikai;
antibiotikai infekcinio endokardito profilaktikai.

Chirurginis gydymas skiriamas pacientams, kuriems liga yra 2 ir 3 fazės arba pasitvirtinus asimetrinės tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos diagnozei. Širdies chirurgai atlieka operacijas:

Miektomija – padidėjusio raumenų audinio pašalinimas tarpskilvelinėje pertvaroje. Manipuliacijos atliekamos atvira širdimi.
Mitralinio vožtuvo pakeitimas dirbtiniu protezu.
Etanolio abliacija. Valdant ultragarso aparatu, atliekama punkcija ir suleidžiamas medicininis spiritas, kuris plonina pertvarą.
Elektrinio stimuliatoriaus arba defibriliatoriaus montavimas.

Be to, pacientas turi visiškai persvarstyti savo gyvenimo būdą:

Nustokite sportuoti ir venkite fizinio aktyvumo.
Laikykitės griežtos dietos, ribojančios cukraus ir druskos vartojimą.
Reguliariai (2 kartus per metus) atlikti medicininę apžiūrą, kad būtų išvengta ligos atkryčių.

Hipertrofinė kardiomiopatija – vidutinė gyvenimo trukmė

Liga dažnai išsivysto jauniems vyrams, kurie nekontroliuoja fizinio aktyvumo, ir nutukusiems žmonėms. Be gydomosios terapijos ir fizinio krūvio ribojimo prognozė bus liūdna – širdies kardiomiopatija sukelia staigią mirtį. Mirtingumas tarp pacientų yra maždaug 2-4% per metus. Kai kuriems pacientams hipertrofinė forma išsiplėtė - stebimas kairiojo skilvelio kameros padidėjimas. Remiantis statistika, vidutinė hipertrofinės kardiomiopatijos gyvenimo trukmė yra 17 metų, o sunkių formų - ne daugiau kaip 3-5 metai.

Vaizdo įrašas: širdies hipertrofija

Hipertrofinė kardiomiopatija, paveldima širdies liga, buvo žinoma jau XIX a. Tačiau liga buvo išsamiai aprašyta tik 1958 m. Šiandien patologija yra dažniausia jaunesnių nei trisdešimt penkerių metų sportininkų staigios mirties priežastis.

Ligos esmė

Hipertrofinė kardiomiopatija yra pirminė paveldima širdies liga. Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Pacientai patiria širdies skilvelių hipertrofiją kartu su sumažėjusiu ertmių tūriu (nors kai kuriais atvejais šis rodiklis yra normalus).

Liga nepriklauso nuo kitų širdies ir kraujagyslių ligų. Su juo stebimas dešiniojo ar kairiojo skilvelio miokardo sustorėjimas. Kaip minėta anksčiau, liga dažniausiai pažeidžia kairįjį skilvelį.

Pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, kardiomiocitų išsidėstymas yra sutrikęs. Taip pat stebima miokardo fibrozė. Daugeliu atvejų hipertrofija pažeidžia tarpskilvelinę pertvarą. Rečiau širdies skilvelio viršūnė ir viduriniai segmentai (trisdešimt procentų atvejų sutrikimai stebimi tik viename segmente).

Liga laikoma šeimine liga ir yra tiesiogiai perduodama iš vieno šeimos nario kitam. Tačiau kartais pasitaiko pavienių hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų. Abiem atvejais pagrindinė širdies ligos priežastis yra genų lygio defektas.

Nustatyta, kad genų mutacijos, provokuojančios ligos vystymąsi, yra susijusios su miofibrilių baltymais. Tačiau šio poveikio mechanizmas vis dar neaiškus. Be to, dabartinis mokslo žinių išsivystymo lygis neleidžia paaiškinti, kodėl žmonėms, turintiems tokias pačias mutacijas, išsivysto širdies liga. įvairaus laipsnio gravitacija.

Hipertrofine kardiomiopatija serga maždaug 0,2–1,1 procento gyventojų. Vyrai dažniau serga šia liga (apie dvigubai daugiau). Dažniausiai diagnozuojami pacientai nuo trisdešimties iki penkiasdešimties metų.

Nuo penkiolikos iki dvidešimt penkių procentų atvejų ligą lydi vainikinių arterijų aterosklerozė. Nuo 5 iki 9 procentų pacientų kenčia nuo hipertrofinės kardiomiopatijos, kuri pasireiškia kaip komplikacija. Šiuo atveju liga pažeidžia mitralinį ir (arba) aortos vožtuvą.

klasifikacija

Didelis ligos simptomų polimorfizmas gerokai apsunkina diagnozę tiksli diagnozė. Šiai ligai jautrios visos gyventojų amžiaus grupės, nors hipertrofine kardiomiopatija dažniausiai serga dvidešimt dvejų – dvidešimt penkerių metų amžiaus žmonės. Liga pirmiausia skirstoma į dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių HCM. Pirmuoju atveju liga gali būti simetriška arba asimetrinė (dažniausiai stebimas reiškinys).

Priklausomai nuo sistolinio slėgio gradiento kairiajame skilvelyje, yra dvi širdies HCM formos: obstrukcinė arba neobstrukcinė. Esant simetrinei LF hipertrofijai, dažniausiai stebima neobstrukcinė forma. Asimetrinė ligos forma (subaortinė subvalvulinė stenozė) dažniau būna obstrukcinė.

Šiuo metu visuotinai priimta laikoma tokia klinikinė ir fiziologinė obstrukcinės hipertrofinės širdies ligos formos klasifikacija:

Pirmoji hipertrofinės kardiomiopatijos stadija. Jis stebimas, kai slėgio gradientas kairiojo širdies skilvelio ištekėjimo trakte yra ne didesnis kaip dvidešimt penki gyvsidabrio stulpelio milimetrai. Daugeliu atvejų pacientai šiame etape nepastebi jokių organizmo sutrikimų, todėl skundų iš jų nėra.
Antroji hipertrofinės kardiomiopatijos stadija. GD yra ne didesnis kaip trisdešimt šeši gyvsidabrio milimetrai. Skirtingai nei ankstesniame etape, šiame etape paciento savijauta po fizinio krūvio gali pablogėti.
Trečiasis hipertrofinės kardiomiopatijos etapas. Kraujospūdis padidėja iki keturiasdešimt keturių gyvsidabrio stulpelio milimetrų. Pacientai jaučia dusulį.
Ketvirtasis hipertrofinės kardiomiopatijos etapas. GD viršija keturiasdešimt penkis gyvsidabrio milimetrus. Kai kuriais atvejais jis pakyla iki kritinio lygio (šimtas aštuoniasdešimt penki gyvsidabrio milimetrai). Stebimi geodinaminiai trikdžiai. Šiame etape galima paciento mirtis.

Taip pat yra ligos klasifikacija, pagrįsta tokiu parametru kaip širdies miokardo sustorėjimo laipsnis. Nustačius penkiolikos – dvidešimties milimetrų rodmenį, diagnozuojama vidutinio sunkumo ligos forma. Kai miokardo storis yra nuo dvidešimt vieno iki dvidešimt penkių milimetrų, stebima vidutinė hipertrofinė širdies kardiomiopatija. Sunki hipertrofija stebima, kai miokardas sustorėja daugiau nei dvidešimt penkis milimetrus.

Hipertrofinės kardiomiopatijos obstrukcija

Hipertrofinei obstrukcinei kardiomiopatijai būdinga difuzinė kairiojo skilvelio sienelės hipertrofija ir neproporcinga dviejų trečdalių (viršutinės) tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija. Dėl šios priežasties susiaurėja kelias, kuriuo kraujas teka iš LV. Ši liga vadinama obstrukcija (stenoze).

HCM obstrukcija, jei yra, yra dinamiška. Pokyčiai gali atsirasti net tarp apsilankymų pas gydytoją. Obstrukcijos sunkumas gali skirtis priklausomai nuo smūgių. Nors panašus procesas vyksta ir sergant kitomis ligomis, šiai ligai vystantis jis pasitaiko dažniau.

Šiandien gydytojai nustato tris hipertrofinės kardiomiopatijos atsiradimo mechanizmus:

Padidėjęs KS susitraukimas sukelia sistolinio tūrio sumažėjimą. Tuo pačiu metu pastebimas kraujo išsiskyrimo greičio padidėjimas. Dėl šios priežasties mitralinis vožtuvas pradeda judėti priešinga pertvarai kryptimi.
Sumažėjęs širdies LV tūris sumažina ištekėjimo trakto dydį.
Sumažėjęs kraujo tėkmės pasipriešinimas aortoje padidina jo greitį subaortinėje srityje ir sumažina skilvelio sistolinį tūrį.

Ligos obstrukcijos padidėjimas stebimas dėl fizinio aktyvumo, izoproterenolio vartojimo, Valsalvos manevro, nitroglicerino vartojimo ir tachikardijos. Tai yra, pablogėjimą sukelia veiksnių, kurie padidina širdies skilvelio susitraukimą ir sumažina jo tūrį, įtaka.

Padidėjus, obstrukcija mažėja kraujo spaudimas, pritūpimai, ilgalaikis rankų įtempimas, keliant apatinės galūnės. Dėl padidėjusio cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėja skilvelio tūris, todėl sumažėja hipertrofinės kardiomiopatijos sunkumas.

Staigi mirtis dėl ligos vystymosi

Dauguma pacientų, sergančių šia širdies liga, miršta dėl staigios mirties. Tokios mirties rizika priklauso nuo paciento amžiaus ir daugelio kitų veiksnių. Daugeliu atvejų staigi mirtis dėl hipertrofinės kardiomiopatijos įvyksta vaikystėje ir jauname amžiuje. Hipertrofinė kardiomiopatija retai sukelia vaikų iki dešimties metų mirtį.

Dažniausiai mirtis ligos metu įvyksta pacientui ramybės būsenoje (iki šešiasdešimties procentų).

Maždaug keturiasdešimt procentų atvejų mirtis įvyksta po fizinio krūvio. Dvidešimt dviem procentais atvejų pacientai prieš mirtį nejautė jokių simptomų ir nežinojo apie hipertrofinės kardiomiopatijos buvimą.

Širdies elektrinis nestabilumas (skilvelių virpėjimas) yra dažniausia pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, mirties priežastis. Nestabilumą gali sukelti:

Miokardo morfologiniai pokyčiai (fibrozė, dezorganizmas).
Priešlaikinis LV ar RV sužadinimas latentiniais takais.
Išemija.

Kai kuriais atvejais staigi mirtis sergant hipertrofine kardiomiopatija įvyksta dėl laidumo sutrikimų. Panaši problema kyla dėl visiškos atrioventrikulinės blokados ar vystymosi.

Simptomai

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, simptomai gali nepasireikšti ilgą laiką. Paprastai pirmieji ligos požymiai pasireiškia nuo dvidešimt penkerių iki keturiasdešimties metų. Šiandien gydytojai nustato devynias šios širdies ligos klinikinės eigos formas:

Žaibiškai greitai.
Mišrus.
Pseudovožtuvas.
Dekompensacija.
Aritmiškas.
Panašus į širdies priepuolį.
Cardialgic.
Vegetodistonija.
Asimptominis.

Visi klinikinės galimybės Pirmiau pateikti hipertrofinės kardiomiopatijos kursai turi savo būdingų simptomų. Tačiau yra požymių, kurie yra vienodi visoms ligos formoms.

Taigi, esant neobstrukcinei ligos formai, pastebimi tik nedideli simptomai. Kraujo nutekėjimo sutrikimų nėra. Gali atsirasti dusulys ir sutrikti širdies raumens veikla. Per fiziniai pratimai ir apkrovų, galima pastebėti pulso nereguliarumą.

Obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai yra ryškesni. Septyniasdešimt procentų pacientų patiria krūtinės anginos skausmą. Didžioji dauguma žmonių, sergančių šia širdies liga, jaučia dusulį (maždaug devyniasdešimt procentų atvejų). Pusė pacientų skundžiasi galvos svaigimu ir alpimu. Taip pat gali būti, kad:

laikina arterinė hipertenzija;
širdies ritmo sutrikimai;
prieširdžių virpėjimas;
ekstrasistolės;

Senyviems pacientams taip pat gali pasireikšti hipertenzinė kardiomiopatija arterinė hipertenzija. Tikslus pacientų skaičius nežinomas, tačiau kai kurie duomenys rodo, kad šis reiškinys gana dažnas vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems šia širdies liga.

Kai kuriais atvejais šią ligą pacientams lydi plaučių edema. Tačiau, nepaisant visų aukščiau aprašytų simptomų, gana dažnai vienintelis HCM pasireiškimas pacientams yra staigi mirtis. Tokiu atveju dėl akivaizdžių priežasčių ligoniui padėti neįmanoma.

Diagnostika

Pirmasis hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozavimo etapas yra kitų ligų, kurios veikia miokardą ir turi panašių simptomų, pašalinimas. Pavyzdžiui, šios ligos apima:

Visų pirma, gydytojas išklausys paciento skundus ir atliks paviršutinišką tyrimą. Sergant hipertrofine kardiomiopatija, dėmesys kreipiamas į jungo venas. A bangos sunkumas rodo, kad yra hipertrofija ir širdies RV nevaldomas. Paciento dešiniojo skilvelio perkrovą galima nustatyti ir pagal širdies impulsą. Pastebima, jei pacientas tuo pačiu metu suserga tokia liga kaip.

Kitas hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostikos etapas – palpacija.KŠ hipertrofija gali paveikti ir presistolinį viršūninį impulsą (atitinka ketvirtą garsą). Kai kuriais atvejais pacientai patiria trigubą impulsą (sukelia vėlyvą sistolinį KS išsipūtimą). Gydytojas taip pat gali įtarti ligos buvimą jausdamas paciento pulsą. Sergant hipertrofine kardiomiopatija, po greito pulso bangos kilimo atsiranda antras pikas.

Stetoskopu klausomasi paciento širdies. Antruoju tonu pastebimos anomalijos širdies ligų vystymosi atveju. Jis gali būti paradoksaliai padalintas. Kairiojo paciento krūtinkaulio krašto srityje gydytojas gali klausytis sistolinio ūžesio.

Esant hipertrofinei kardiomiopatijai, jis girdimas krūtinkaulio srityje, bet neplinta į kraujagysles, esančias šioje širdies srityje ir po paciento pažastimis.

Triukšmo trukmė ir stiprumas priklauso nuo apkrovos. Padidėjęs veninis grįžimas trumpėja ir sumažėja sistolinis ūžesys. Širdies kairiojo skilvelio prisipildymo sumažėjimas išprovokuoja šiurkštesnį, ilgiau trunkantį ūžesį.

Hipertrofinė kardiomiopatija nėra vienintelė širdies liga, sukelianti sistolinį ūžesį. Norint išvengti diagnostikos klaidų, ji turi būti diferencijuota. Gydytojas gali tai padaryti atlikdamas šiuos farmakologinius ir funkcinius testus:

Valsalvos manevras;
amilo nitritas;
Pritūpimas, rankų paspaudimas;
Fenilefrinas.

Dažniausiai naudojami neselektyvūs beta adrenoblokatoriai, tokie kaip: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Įprasta vaistų paros dozė yra nuo šimto šešiasdešimt iki trijų šimtų dvidešimt miligramų. Kai kuriais atvejais gydytojai naudoja selektyvūs vaistai: "Atenolope", "Metoprolol". IN tokiu atveju Tam tikro vaisto vartojimas priklauso nuo specialisto.

Šiuolaikinė medicina neturi informacijos apie tai naudingą įtaką beta adrenoblokatoriai apie staigios mirties dėl ligos išsivystymo tikimybę. Šiandien nėra duomenų, kurie patvirtintų šią tezę. Tačiau gydytojas gali naudoti šiuos vaistus, kad pašalintų krūtinės anginą, dusulį ir alpimą. Kai kurie tyrimai parodė, kad šios grupės vaistų veiksmingumas siekia iki septyniasdešimties procentų.

Beta adrenoblokatoriais galima gydyti pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija su nutekėjimo takų obstrukcija. Tačiau taip pat yra keletas kontraindikacijų. Taigi vaistai "Carvedilol" ir "Labetalol" veikia kraujagyslių sistemą, plečia kraujagysles. Todėl, atsiradus šiai ligai, gydytojai turėtų atsisakyti jų vartoti. Esant bronchų spazmui, sunkiai AV blokadai ar dekompensuotam kairiojo skilvelio nepakankamumui, beta adrenoblokatorių vartoti griežtai draudžiama.

Kiti vaistai, naudojami narkotikų gydymui

Gydydami ligą gydytojai taip pat aktyviai naudoja kalcio antagonistus. Šie vaistai veikia kalcio koncentraciją sisteminėse vainikinėse arterijose ir kardiomiocituose, mažina ją. Tuo pačiu metu, vartojant tokius vaistus, sumažėja medžiagos kiekis laidžiose sistemose.

Šios grupės medikamentų pagalba galima pagerinti KS diastolinį atsipalaidavimą, sumažinti miokardo susitraukimą. Vaistai turi ryškų antiaritminį ir antiangininį poveikį, todėl sumažina KS hipertrofijos lygį.

Vaistai "Isoptin" ir "Finoptin" parodė didžiausią veiksmingumą hipertrofinei kardiomiopatijai. Tipiškas kasdieninė dozė suvartojimas ligai gydyti - nuo šimto šešiasdešimt iki trijų šimtų dvidešimt miligramų per dieną. Cardil ir Cardizem, kurių vartojama nuo šimto aštuoniasdešimt iki dviejų šimtų keturiasdešimt miligramų per dieną, pasiteisino gydant ligą.

Vartojant amiodaroną, pradinės paros dozės svyruoja nuo šešių šimtų iki tūkstančio miligramų per dieną. Pasiekus stabilų antiaritminį poveikį, dozę galima sumažinti iki dviejų šimtų iki trijų šimtų miligramų. "Rytmilen" vartojamas keturis šimtus miligramų per dieną, palaipsniui didinant dozę iki aštuonių šimtų miligramų.

Jei pacientui tai išsivysto, gydytojas gali skirti diuretikų. Pastaruoju metu ligos gydymas taip pat buvo atliktas naudojant AKF inhibitoriai(„Enalaprilis“). Juos patartina vartoti sergant širdies nepakankamumu ir arterine hipertenzija.

Nifedipiną draudžiama vartoti gydymui. Šis vaistas gali pabloginti LV obstrukciją. Tačiau rezultatas pateisina riziką, jei ligos fone išsivystys arterinė hipertenzija ar kitos ligos.

Vaistų terapija atliekama, jei pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija, pasireiškia sunkūs simptomai. Abejotina, ar tikslinga vartoti vaistus, kai nėra kardiomiopatijos požymių. Kadangi nėra informacijos apie beta adrenoblokatorių veiksmingumą siekiant išvengti staigios mirties, ilgalaikis vaistų vartojimas nesant ligos požymių yra atliekamas gydančio gydytojo nuožiūra.

Chirurginė intervencija

Gydant ligą, be vaistų vartojimo, naudojami ir chirurginiai metodai. Taigi, vienintelis kelias sunkių pacientų, kuriems nepasireiškė obstrukcija, gydymas – širdies transplantacija. Esant obstrukcijai galima atlikti dviejų kamerų širdies stimuliatorių, miektomiją, mitralinio vožtuvo keitimą arba tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimą.

Ankstesni dviejų kamerų širdies stimuliatoriaus tyrimai parodė, kad šis metodas turi teigiamą poveikį KS obstrukcijai ir paciento savijautai. Tačiau pastarieji įvykiai šioje srityje verčia abejoti šių tyrimų rezultatais. Peržiūra yra susijusi su Neigiama įtaka ECS (skilvelių prisipildymo pablogėjimas, sumažėjęs širdies tūris).

Be to, naujausi tyrimai įrodo, kad pacientų būklės pagerėjimą panaudojus metodą daugiausia išprovokuoja placebo efektas, o ne realūs ligos eigos pokyčiai.

Santykinai naujas gydymo metodas yra tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimas etanoliu. Šis metodas apima nuo vieno iki keturių miligramų absoliutaus etanolio įvedimą į pertvaros šaką. Šis veiksmas sukelia paciento širdies priepuolį. Dėl procedūros pastebimas pertvaros plonėjimas ir akinezija, kuri sumažina arba visiškai pašalina obstrukciją.

Daugiau nei keturiasdešimt metų hipertrofinė kardiomiopatija buvo gydoma chirurginiu būdu. Jei gydytojas turi reikiamą kvalifikaciją, palankaus operacijos rezultato tikimybė yra devyniasdešimt aštuoni procentai. Tik dviem procentais atvejų pacientas miršta. Po intervencijos intraventrikulinis gradientas pašalinamas devyniems iš dešimties pacientų. Dauguma žmonių, išgyvenusių operaciją, patiria ilgalaikį pagerėjimą.

Mitralinio vožtuvo pakeitimo pagalba galima pašalinti KS ištekėjimo takų obstrukciją.

Tačiau ši operacija leistina tik esant nedidelei pertvaros hipertrofijai.

Be to, neveiksmingos miektomijos atveju ir esant mitralinio vožtuvo struktūriniams pokyčiams, indikuotina operacija.

Prognozė

Yra daugybė ligos eigos variantų. Neobstrukcinėje formoje stebima stabili ligos eiga. Tačiau net ir ši forma gali išprovokuoti širdies nepakankamumo vystymąsi po ilgo ligos vystymosi.

Kai kuriais atvejais (nuo penkių iki dešimties procentų pacientų) liga sukelia hipertrofijos regresiją nenaudojant gydymo priemonių. Tuo pačiu dažnumu liga pereina iš hipertrofinės formos į. Kai kuriais atvejais pastebimos komplikacijos, susijusios su infekcinio endokardito išsivystymu.

Daugeliu atvejų pacientai, kurių liga tęsiasi be klinikiniai simptomai, staiga mirti. Panašus vaizdas stebimas pacientams, kuriems yra sunkių simptomų. Staigios mirties tikimybė yra didžiausia jauniems žmonėms. Šis reiškinys dažniausiai stebimas po fizinio krūvio ir streso. Skilvelinė aritmija yra dažniausia šios pasekmės priežastis.

Prevencinės priemonės

Kadangi ligą sukelia genų mutacijos, jos vystymosi sustabdyti nėra kaip. Prevencija yra užkirsti kelią staigiai mirčiai. Visų pirma, būtina ištirti visus artimuosius, kurie patiria problemos vystymąsi. Tokie veiksmai leis nustatyti širdies ligą prieš jai patenkant į klinikinę fazę.

Jei nustatomos genų mutacijos, žmogus turi būti nuolat dinamiškai prižiūrimas kardiologo.

Jei pacientui gresia staigi mirtis, skiriami beta adrenoblokatoriai arba vaistas Cordarone. Nors tikslių įrodymų apie šių vaistų poveikį mirties nuo ligos tikimybei nėra.

Nepriklausomai nuo ligos formos, kiekvienam pacientui rekomenduojama gerokai apriboti fizinį aktyvumą. Panaši rekomendacija galioja ir tiems, kurie yra besimptomiai. Jei yra galimybė susirgti infekcinio pobūdžio endokarditu, imamasi atitinkamų šios ligos profilaktikos priemonių.

Taigi, hipertrofinė kardiomiopatija klasifikuojama kaip paveldimos ligos. Patologija gali būti besimptomė. Kai kuriais atvejais pastebimas ryškus klinikinis vaizdas. Tačiau dažnai pirmasis patologijos simptomas yra staigi mirtis (dažniausia pacientų mirties forma). Nustačius diagnozę, pradedamas gydymas.

Ligos gydymas vaistais susideda iš priėmimo specialūs vaistai. Beta adrenoblokatoriai yra hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo pagrindas. Kai kuriais atvejais atliekama operacija. Negydoma liga padidėja staigios mirties tikimybė. Tačiau net ir sėkmingai gydant ligą, yra didelė komplikacijų rizika, įskaitant širdies nepakankamumą ir kitas širdies ligas.

Dėl sustorėjimo širdies raumuo tampa mažiau tempiamas. Miokardas gali sustorėti per visą paviršių arba kai kuriose vietose, viskas priklauso nuo ligos eigos:

Jei miokardas pirmiausia hipertrofuoja po aortos išeinamuoju anga, gali susiaurėti kairiojo skilvelio išeinamoji anga. Tokiu atveju sustorėja vidinis širdies pamušalas, sutrinka vožtuvų veikla. Daugeliu atvejų tai įvyksta dėl netolygaus sustorėjimo.
Asimetriškas pertvaros sustorėjimas galimas nepažeidžiant vožtuvo aparato ir nesumažinus išėjimo iš kairiojo skilvelio.
Viršūninė hipertrofinė kardiomiopatija atsiranda dėl širdies viršūnės raumenų padidėjimo.
Miokardo hipertrofija su simetriška kairiojo skilvelio žiedine hipertrofija.

Ligos istorija

Hipertrofinė kardiomiopatija buvo žinoma nuo XIX amžiaus vidurio. Ją išsamiai aprašė tik 1958 metais anglų mokslininkas R. Teare'as.

Didelė pažanga tiriant ligą buvo kai kurių neinvazinių tyrimo metodų įdiegimas, sužinojus apie ištekėjimo takų obstrukcijas ir distolinės funkcijos sutrikimus.

Paplitimas ir reikšmė

Be tinkamo gydymo mirštamumas siekia iki 8%. Pusėje atvejų mirtis įvyksta dėl ūminio infarkto, skilvelių virpėjimo ir visiškos atrioventrikulinės širdies blokados.

klasifikacija

Atsižvelgiant į hipertrofijos vietą, išskiriama miokardo hipertrofija:

kairysis skilvelis (asimetrinė ir simetriška hipertrofija);
dešinysis skilvelis.

Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradientą kairiajame skilvelyje, išskiriama hipertrofinė kardiomiopatija:

obstrukcinis;
netrukdantis.

Neobstrukcinė miokardo hipertrofijos forma dažniausiai apima simetrišką kairiojo skilvelio hipertrofiją.

Asimetrinė hipertrofija gali reikšti tiek obstrukcines, tiek neobstrukcines formas. Apikalinė hipertrofija daugiausia reiškia neobstrukcinį variantą.

Priklausomai nuo širdies raumens sustorėjimo laipsnio, išskiriama hipertrofija:

vidutinio sunkumo (iki 20 mm);
vidutinis (21-25 mm);
ryškus (daugiau nei 25 mm).

Remiantis klinikine ir fiziologine klasifikacija, išskiriamos 4 miokardo hipertrofijos stadijos:

I - slėgio gradientas kairiojo skilvelio išėjimo angoje yra ne didesnis kaip 25 mm Hg. Art. (nėra nusiskundimų);
II - gradientas padidėja iki 36 mm Hg. Art.(skundų atsiradimas fizinio krūvio metu);
III - gradientas padidėja iki 44 mm Hg. Art.(atsiranda dusulys ir krūtinės angina);
IV - gradientas virš 80 mm Hg. Art. (hemodinamikos sutrikimas, galima staigi mirtis).

Kairiojo prieširdžio hipertrofija – tai liga, kai sustorėja kairysis širdies skilvelis, todėl jo paviršius praranda elastingumą.

Jei širdies pertvaros tankinimas vyksta netolygiai, papildomai gali sutrikti širdies aortos ir mitralinių vožtuvų veikla.

Šiandien hipertrofijos kriterijus yra 1,5 cm ir daugiau miokardo sustorėjimas. Ši liga šiuo metu yra pagrindinė jaunų sportininkų ankstyvos mirties priežastis.

Komentarai

Kairiojo skilvelio hipertrofija arba kardiomiopatija yra labai dažnas pralaimėjimasširdis pacientams, kuriems diagnozuota hipertenzija. Tai gana pavojinga liga, nes jos paskutinė stadija dažnai būna mirtis 4% visų atvejų.

Kas tai yra?

Hipertrofija reiškia kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimą ir tai neįvyksta dėl vidinės erdvės ypatumų. Pakinta pertvara tarp skilvelių, prarandamas audinių elastingumas.

Komentarai

Svarbu žinoti! Veiksminga priemonė normalizuoti širdies veiklai ir kraujagyslių valymui egzistuoja! ...

Vienas iš būdingų hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija.Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio ir tarpskilvelinės pertvaros sienelės. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys

krūtinės skausmas; dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais); galvos svaigimas ir alpimas; padidėjęs nuovargis; tachiaritmija, kuri pasireiškia trumpą laiką; širdies ūžesys auskultuojant; apsunkintas kvėpavimas.

O gydytojai genų mutacijas vadina IVS sustorėjimo išsivystymo priežastimi. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.

Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.

Juk papildomos problemos tokiais atvejais bus širdies laidumo sistemos sutrikimai, taip pat miokardo susilpnėjimas ir su tuo susijęs širdies susitraukimų metu išmetamo kraujo tūrio sumažėjimas.

Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos

1. Širdies ritmo sutrikimai, pvz., tachikardija. Tokie įprasti tipai kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelių tachikardija yra tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija. 2. Miokardo kraujotakos sutrikimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su ja susijęs širdies tūrio sumažėjimas. Širdies kamerų sienelės patologiškai didelės apkrovos sąlygomis laikui bėgant plonėja, o tai ir yra šios būklės atsiradimo priežastis. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi. 5. Staigus širdies sustojimas ir mirtis.

Ir šiek tiek apie paslaptis...

Ar kada nors kentėjote nuo ŠIRDIES SKAUSMŲ? Sprendžiant iš to, kad skaitote šį straipsnį, pergalė nebuvo jūsų pusėje. Ir, žinoma, jūs vis dar ieškote gero būdo, kaip atkurti normalią širdies veiklą.

Tada skaitykite, ką apie tai sako patyrusi kardiologė E.V.Tolbuzina. savo interviu apie natūralius širdies gydymo ir kraujagyslių valymo būdus.

Panašūs straipsniai

Konservantas E200 – kas tai per priedas?

Kenksmingų maisto priedų sąrašas su paaiškinimu

Veiksmingas vyrų balanopostito gydymas vaistais

ŽIV ir AIDS simptomai moterims ankstyvoje ir vėlyvoje stadijoje su neseniai atnaujintomis nuotraukomis ir vaizdo įrašais!