- Tai patologinis procesas arba kitaip tariant, liga, kuriai būdingas neproporcingas kaulų, kremzlių ir kitų kūno audinių augimas. Liga pasireiškia suaugusiems ir ją sukelia padidėjusi augimo hormono – somatotropino – gamyba. Tai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims.

Gigantizmas- tai yra tas pats patologinis procesas, kurio metu padidėja augimo hormono koncentracija kraujyje, bet pasireiškia daug anksčiau vaikystė. Daugiausia rasta paauglystė kai suaktyvėja visos endokrininės sistemos ir vyksta padidėjęs organizmo vystymasis bei lyčių diferenciacija.
Skirtumas tarp gigantizmo ir akromegalijos yra tas, kad esant gigantiškumui, organai, audiniai ir ypač skeleto kaulai auga proporcingai greitai. Taip yra dėl to, kad paauglystėje kauluose dar yra kremzlinio audinio, dėl kurio kaulas tolygiai auga į ilgį ir plotį. Apie gigantiškumą įprasta kalbėti, kai žmogaus ūgis viršija 2–2,05 metro.

Suaugus, maždaug po 25 metų, kaulai jau yra visiškai susiformavę beveik visur. Jei nuo šio gyvenimo laikotarpio padidėja somatotropino sekrecija, tada daugiausia vystysis tie organai, kuriuose vyrauja kremzlinis audinys: lūpos, ausys, nosis, taip pat vidaus organai.

Centrinių endokrininių organų anatomija ir fiziologija

Norėdami geriau suprasti ligos esmę ir atsiradimo priežastis, pirmiausia turite susipažinti su endokrininės sistemos anatomija ir fiziologinėmis savybėmis, kurių įtakoje vyksta organizmo augimas ir jo gyvybiškai svarbių organų reguliavimas. ir atsiranda sistemos.

Trumpai tariant, endokrininė sistema susideda iš centrinių organų, kurie reguliuoja endokrininės sistemos periferinių organų veiklą. Virš viso to stovi centrinė nervų sistema, be kurios įtakos organai ir organų sistemos – kaip visas organizmas – nepajėgia darniai dirbti ir atlikti reikiamų funkcijų.
Endokrininė sistema taip vadinama, nes hormonai sintetinami ir patenka tiesiai į kraują.

Hormonai- tai biologiškai aktyvios medžiagos, kurių įtakoje vyksta medžiagų apykaita, palaikoma normali kraujo spaudimas, kaulų mineralizacija, seksualinis vystymasis, ir daug daugiau.
Centriniai endokrininės sistemos organai yra pagumburis ir hipofizė. Jie sudaro nedidelę smegenų dalį. Hipofizė yra kaulinėje kaukolės įduboje, vadinamoje sella turcica, o virš jos yra pagumburis. Tarp pagumburio ir hipofizės yra glaudus ryšys. Pagumburis išskiria specifinius atpalaiduojančius faktorius – biologiškai aktyvias medžiagas, kurios stimuliuoja (liberinai) arba slopina (statinai) hipofizės darbą. Hipofizė savo ruožtu taip pat sintetina hormoniškai aktyvias medžiagas, kurias veikia periferiniai organai ir sistemos.

Gigantizmo ir akromegalijos priežastys

Pagrindinė priežastisšios patologijos išsivystymą lemiantis pernelyg didelis hipofizės hormono somatotropino kiekis kraujyje. Somatotropinas yra atsakingas už kaulų, kremzlių ir jungiamasis audinys organizme. Veikiant somatotropinui, padidėja vidaus organai, suaktyvėja medžiagų apykaita.
Gigantizmo priežastys skirstomos į dvi kategorijas:

1. Pirmasis yra tiesiogiai susijęs su hipofizės patologija, kuri gamina somatotropiną dideliais kiekiais. Tai gali būti hipofizės auglys arba jo augimas ir tūrio padidėjimas veikiant pagumburio stimuliacijai, atitinkamai didėja funkcinis aktyvumas.
2. Antroji priežasčių kategorija siejama su ligomis, kurios nėra tiesiogiai susijusios su hipofize, tačiau dėl savo artimos vietos suspaudžia hipofizės audinį ir taip sutrikdo jos funkcijas. Taigi sustiprėja augimo hormono sintezė. Tai yra augliai, esantys netoliese smegenyse, arba navikų metastazės (išplitimas) iš įvairių vidaus organų. Dažniau tai atsitinka sergant plaučių, kasos, pieno liaukų ir kiaušidžių vėžiu.

Be kita ko, yra situacijų, kurios prisideda prie šios ligos vystymosi. Jei žmogus dažnai serga infekcinėmis ligomis, kelis kartus per metus peršąla arba anksčiau buvo patirtos galvos traumos, tai tikimybė susirgti akromegalija gerokai padidėja.
Labai dažnai pasitaiko atvejų, kai sutrinka ne tik augimo hormono, bet ir kitų hormonų, kurie taip pat sintetinami hipofizėje ar pagumburyje, gamyba. Tada prie atitinkamų akromegalijos simptomų pridedami kiti tam tikrų endokrininių liaukų veiklos sutrikimų požymiai.

Akromegalijos ligos simptomai

Gigantizmo simptomai gali būti suskirstyti pagal patologinių apraiškų iš įvairių organų ir sistemų sunkumą. Nustatomos šios dominuojančios ligos formos:

• Su vyraujančiu vidaus organų disfunkcija ir pernelyg dideliu kaulų ir kremzlės audinio
• Kai vyrauja suspaudimo sindromas. Kai hipofizės navikas suspaudžia aplinkinius minkštuosius smegenų audinius. Smegenys yra uždaroje kaulo erdvėje – kaukolė, todėl bet koks nedidelis slėgio padidėjimas čia pasireikš skausmu ir endokrininiais sutrikimais. Taip pat bus neurologinių ir psichikos sutrikimų.

Sujungia formos duomenis bendrieji simptomai susijęs su padidėjusiu augimu ir deformacija skeleto sistema.

Pažeidimai normalus vystymasis Vidaus organai, pasireiškia didžiuliu jų padidėjimu. Pastebėjus:

• Kardiomegalija (širdies dydžio padidėjimas). Dažnai kartu su aukštu kraujospūdžiu. Pacientai skundžiasi galvos skausmais daugiausia pakaušyje, skausmu aplink akis ir širdies plakimo pojūčiu kairėje krūtinės pusėje.
• Padidėjęs pilvo organų dydis: skrandis, kepenys, blužnis, žarnos. Yra virškinimo sutrikimų požymių, tokių kaip pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas, rėmuo, dažnas raugėjimas ir kt.
• Oda sustorėjęs, veide atsiranda daug raukšlių. Sunkiai dirbti riebalinės liaukos, todėl pacientui dažnai atsiranda spuogų ant veido.
• Liežuviui būdingas padidėjimas, kuris trukdo kramtyti maistą ir aiškiai tarti žodžius.
• Balsas palaipsniui keičiasi dėl augimo balso stygos ir gerklų spindžio sumažėjimas šioje vietoje.

Atsiranda kaulų sistemos išsiplėtimas ir deformacija:

• Rankų ir kojų galūnių pailginimas. Per didelis kojų augimas kartu su trapiu kaulo rėmu ir padidėjusia apkrova sukelia kelio sąnarių kreivumą. Kojos tampa X formos. Rankos ir pėdos didėja ir sustorėja.
• Akivaizdūs veido ir kaukolės kaulų struktūros pokyčiai.
• Atsiranda padidėjęs apatinio žandikaulio sąnarių augimas būdinga išvaizda serga. Apatinis žandikaulis stipriai stumiamas į priekį ir žemyn.
• Padidėja antakių keteros. Kaukolės kaulai deformuoti.
• Nosies kaulai ir kremzlės, didėjant dydžiui, deformuojasi.
• Padidėjęs viršutinio ir apatinio žandikaulių augimas sukelia akivaizdžių tarpų tarp dantų atsiradimą (diastema).

Kompresiniam sindromui būdingi šie simptomai:

• Skausmas, kuris yra nuolatinis ir lokalizuotas antakių srityje ir aplink akis.
• Regėjimo sutrikimas. Dažniau tai pasireiškia kaip regėjimo lauko susiaurėjimas. Pacientas viską mato tarsi pro teleskopą. Šis simptomas atsiranda dėl regos nervų suspaudimo toje vietoje, kur jie susikerta.
• Silpnumas, padidėjęs nuovargis.
• Padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomai yra reti ir apima plačiai paplitusius galvos skausmus, pykinimą ir vėmimą.

Hipofizės ar pagumburio naviko augimas sutrikdo kitų hormonų sekreciją. Visų pirma, pavyzdžiui, hormonai Skydliaukė, lytiniai hormonai.
Sintezės stiprinimas skydliaukės hormonai atsiranda dėl stimuliuojančio poveikio skydliaukę stimuliuojantis hormonas hipofizė, kuri turi savybę didinti funkciją ir skatinti pačios skydliaukės augimą. Pasirodo:

• Padidėjęs prakaitavimas
• Širdies susitraukimų skaičius didėja
• Pacientas tampa nervingas ir irzlus

Šie simptomai atsiranda dėl to, kad skydliaukės hormonai padidina medžiagų apykaitą ir verčia ją dirbti padidėjusi apkrova visi organai ir sistemos.
Laikui bėgant skydliaukės funkcija susilpnėja.

Atsiranda lytinių organų hormoniniai sutrikimai:

• Moterims – menstruacijų disfunkcija. Menstruacijos retėja arba gali visai išnykti. Kai kuriais atvejais pastebimos pieniškos išskyros iš pieno liaukų.
• Vyrams tai pasireiškia potencijos ir lytinio potraukio sumažėjimu.

Akromegalijos ir gigantizmo diagnozė

Diagnozuoti šią ligą nėra sunku, tereikia pažvelgti į paciento išvaizdą ir iš karto suprasti galimą ligos priežastį. Ligos istorijos duomenys parodys, nuo kokio amžiaus prasidėjo pirmieji ligos požymiai. Jeigu mes kalbame apie apie brendimo laikotarpį, maždaug nuo 14 iki 16 metų, tuomet galime drąsiai nustatyti gigantizmo diagnozę.

Daugiau vėlyvos datos augimo hormono sintezės sekrecijos pažeidimas sukelia dalinius skeleto pokyčius ir daugiausia pasireiškia veido bruožų sutirštėjimu, padidėjusiu plaukų augimu ir endokrininių sutrikimų atsiradimu. Tokiais atvejais nustatoma akromegalijos diagnozė.

Norint patikslinti diagnozę abiem atvejais, būtina nustatyti kiekybinį augimo hormono kiekį kraujyje. Normos skiriasi priklausomai nuo amžiaus ir lyties.

Biocheminiai tyrimai
Bendro baltymo kiekio padidėjimas organizme yra normalus (65-80 gramų), gliukozės koncentracijos padidėjimas kraujyje – normalus (3,5-5,5 mmol/l). Šie pokyčiai yra nespecifiniai ir gali padidėti sergant kitomis ligomis.
Diagnostiniai testai

• Bandymas naudojant gliukozę parodo, ar yra problemų su hipofize, ar ne. Įprastai, išgėrus stiklinę vandens su cukrumi, kraujyje sumažėja augimo hormono kiekis. Esant naviko pobūdžio (kilmės) gigantizmui, somatotropino lygis nuolat didėja, nepaisant hormonų lygis organizme ir kitos įtakos, išorinės ir vidinių veiksnių.
• Somatomedinų kiekio nustatymas atspindi augimo hormono aktyvumą.

Kuo didesnis somatotropino kiekis, tuo didesnis bus somatomedinų kiekis.
Somatomedinai- tai medžiagos, sintezuojamos kepenyse ir inkstuose veikiant somatotropinui. Kartu su somatotropiniu hormonu jie dalyvauja organizmo augimo ir vystymosi procesuose.

laboratoriniai tyrimai, skirti patikrinti hormonų koncentraciją kraujyje, atliekami naudojant radioimunologinius arba fermentinio imunologinio tyrimo metodus. Dalyvaujant papildomų simptomų susijęs su periferinių endokrininių liaukų (skydliaukės, antinksčių, moterų kiaušidžių ar vyrų sėklidžių) veiklos sutrikimu, matuojamas atitinkamų hormonų kiekis kraujyje.

• Sutrikus skydliaukės veiklai, matuojama tiroksino (T4), trijodtironino (T3) koncentracija, taip pat hipofizės tirotropinio hormono (TSH) kiekis, kuriam įtakos turi pati skydliaukė.
• Su uždelstu seksualiniu vystymusi, impotencija, sutrikimais mėnesinių ciklas, atlieka lytinių hormonų kiekio tyrimus: testosterono vyrams, estrogenų ir progesterono moterims.

Instrumentiniai diagnostikos metodai
Radiologiniai metodai, tokie kaip paprasta rentgenografija ir KT skenavimas kaukolės gali padėti nustatyti teisingą diagnozę.
Ant rentgeno aiškiai matomas sella turcica išsiplėtimas – kaulo darinys ten, kur yra hipofizė.
Kompiuterinėse tomogramose navikas vizualizuojamas įvairių dydžių ir formos. Būdingi hipofizės ar pagumburio pakitimai ypač aiškiai matomi vartojant kontrastines (dažiančias) medžiagas.

Abejotinais atvejais tyrimai atliekami naudojant branduolinį magnetinį rezonansą (BMR).

Oftalmologinis tyrimas
Esant regėjimo sutrikimams ar skausmams akiduobės srityje, reikia kreiptis pagalbos į oftalmologą. Specialiais instrumentais oftalmologas nustatys akies dugno būklę (tinimas, kraujavimas), taip pat išmatuos regėjimo laukų plotį, kuris kai kuriais atvejais gali susiaurėti.

Gigantizmo ir akromegalijos gydymas

Akromegalijos ir gigantizmo gydymas visų pirma grindžiamas ligą sukėlusios priežasties pašalinimu ir somatotropinio hormono koncentracijos kraujyje mažinimu.

Jei yra kitų organų ir sistemų komplikacijų, naudojamos simptominės priemonės.
Gydymas atliekamas tiek vaistais, tiek spindulinė spindulinė terapija.
Gydymas vaistais pagrįstas augimo hormono gamybos slopinimu hipofizėje. Pagrindiniai vaistai yra:

• Somatostatinas (oktreotidas)– sintetinis natūralaus hormono analogas, stabdantis augimą. Pagrindinė reikšmė yra augimo hormono sintezės slopinimas. Geras hemostatinis poveikis taip pat pastebimas esant kraujavimui iš skrandžio ir žarnyno.

Dozes ir režimą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į simptomų sunkumą ir somatotropino kiekį kraujyje.

• Bromokriptinas (Parlodel)– vaistas imituoja specialius smegenų receptorius, atsakingus už biologiškai aktyvios medžiagos dopamino gamybą. Savo ruožtu dopaminas slopina augimo hormono sintezę.

Vaistas vartojamas mažomis dozėmis, kontroliuojant laboratorinius hormonų kiekio kraujyje parametrus, taip pat prižiūrint endokrinologui.

Rentgeno terapija– gydymo metodas, pagrįstas labai aktyvių rentgeno bangų naudojimu, galinčiu slopinti naviko augimą ir sumažinti augimo hormono gamybą.
Kurso dozės radioaktyvioji spinduliuotė paskiria gydytojas, priklausomai nuo naviko proceso dydžio ir aktyvumo laipsnio.

Chirurgija naudojamas tais atvejais, kai naviko dydis viršija leistinas ribas, taip pat pastebimas aplinkinių smegenų audinių suspaudimas ir padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai. Chirurginis metodas naudojamas tada, kai konservatyvus gydymas neduoda teigiamų rezultatų.

Akromegalijos prevencija

• Prevencinės priemonės yra skirtos laiku nustatyti priešlaikinio padidėjusio kūno augimo simptomus.
• Pastebėjus pirmuosius ligos požymius, kreipkitės pagalbos į endokrinologą.
• Vaikų ir suaugusiųjų mityba turi būti visavertė ir joje turi būti viskas, ko reikia sveikų ingredientų.
• Laiku gydyti gretutines infekcines ir uždegimines centrines ligas nervų sistema.
• Galvos traumų prevencija.
• Jei nustatoma hipofizės patologija, laiku gydyti neleis patologinis vystymasis ligų.
• Gydymo metu būtina nuolat stebėti augimo hormono kiekį kraujyje, jį stebėti pas endokrinologijos specialistą, taip pat pas oftalmologą ne rečiau kaip kartą per šešis mėnesius.

Kurio hormono perteklius gali sukelti akromegaliją?

Somatotropinis hormonas ( augimo hormonas) gaminamas hipofizėje. Paprastai šis hormonas vaikams yra atsakingas už augimą, taip pat kaulų ir raumenų vystymąsi. O suaugusiems jis kontroliuoja medžiagų apykaitą ( medžiagų apykaitą) - angliavandeniai, riebalai ir vanduo-druska.

Šis hormonas suaugusiųjų organizmą veikia taip:

• stimuliuoja baltymų sintezę ir taip pat sustabdo jų sunaikinimą;
• padidina riebalų deginimo greitį;
• mažina kūno riebalus;
• padidina raumenų masę, palyginti su riebalų mase;
• padidina gliukozės kiekį kraujyje.

Šio hormono gamybą skatina:

• hormonas somatoliberinas ( gaminamas pagumburyje);
• hormonas grelinas ( gaminamas skrandžio gleivinėje ir pagumburyje);
• fizinė veikla;
• sumažintas lygis Kraujo gliukozė ( hipoglikemija);
• padidėjusi androgenų gamyba brendimo metu.

Hipofizės, gaminančios šį hormoną, darbas vyksta kontroliuojant pagumburiui. Tačiau tais atvejais, kai sutrinka pagumburio veikla ( pavyzdžiui, padidėjus hormono somatoliberino sekrecijai) arba kai hipofizės priekinės skilties ląstelės dėl tam tikrų priežasčių pradeda intensyviai daugintis, žmogus patiria padidėjusią somatotropinio hormono gamybą.

Dėl per didelio hipofizės ląstelių dauginimosi išsivysto gerybinis navikas ( adenomos), kurioje išsivysto akromegalija. Reikėtų pažymėti, kad su hipofizės adenoma akromegaliją gali sukelti tik padidėjusi somatotropinio hormono gamyba.

Hipofizės adenomos vystymąsi gali paskatinti:

• smegenų sužalojimai;
• ūminis ar lėtinis užkrečiamos ligos (pvz., maliarija, meningitas, tuberkuliozė);
• patologinė nėštumo ir gimdymo eiga;
• ilgalaikis hormoninių kontraceptikų vartojimas.

Jei yra augimo hormono perteklius, žmogus gali patirti šiuos simptomus:

• galvos dydžio padidėjimas;
• ausų, lūpų, liežuvio, nosies ir apatinio žandikaulio padidėjimas;
• rankų ir kojų padidėjimas ( ypač sustoti);
• sumažėjęs viršutinių ir apatinių galūnių jautrumas;
• padidėjęs silpnumas ir nuovargis;
• nuobodūs galvos skausmai;
• sumažėjęs matymo laukas;
• odos pakitimas ( yra odos šiurkštėjimas, padidėjęs prakaitavimas, atsiranda papilomų ir karpos);
• ryškus plaukų augimas ant kūno ir veido.

Vaikams augimo hormono perteklius sukelia gigantiškumą. Šiai ligai būdingas proporcingas kaulų ir raumenų masė, taip pat vidaus organai. Dažniausiai gigantizmas pastebimas berniukams nuo devynerių iki dešimties metų, taip pat brendimo metu.

Norint diagnozuoti ligas, susijusias su sutrikusia somatotropinio hormono sekrecija, plačiai naudojami kraujo tyrimai. Ši analizė leidžia nustatyti augimo hormono trūkumą ar perteklių žmogaus organizme.

Somatotropinio hormono lygiui tirti naudojami šie testai:

• Slopinimo testas. Nustato hormonų perteklių kraujyje. Likus dvylika valandų iki tyrimo, turėtumėte nevalgyti. Tyrimo dieną kabinete, prieš atlikdamas tyrimą, pacientas per burną turės išgerti paskirtą gliukozės tirpalo kiekį. Po to tam tikrais laiko tarpais pacientui bus paimamas kraujas, kad vėliau būtų nustatytas augimo hormono lygis. Priimta gliukozė tokiu atveju parodys, kiek slopinama hipofizė ir jos augimo hormono gamyba. Jei po tirpalo suvartojimo hormono lygis išlieka aukštas, tai reiškia, kad hipofizėje padidėja šio hormono gamyba.
• Stimuliavimo testas. Nustato augimo hormono trūkumą kraujyje. Likus dvylika valandų iki tyrimo, turėtumėte nevalgyti. Tyrimo dieną iš paciento paimamas kraujas, po to į veną suleidžiamas specialus vaistas, skatinantis augimo hormono gamybą ( pvz., insulinas, klonidinas, argininas). Vėliau tam tikrais intervalais imamas kraujo mėginys, nustatomas hormono kiekis kraujyje ir nustatoma, kiek vartojamas vaistas provokuoja jo gamybą hipofizėje.

Ar hipofizės adenoma yra akromegalijos priežastis?

Hipofizė yra endokrininė liauka Ne dideli dydžiai, esantis po žmogaus smegenimis. Ši liauka gamina daug hormonų, kurie reguliuoja visų kitų liaukų veiklą ( pavyzdžiui, skydliaukė, lytinės liaukos, antinksčiai).

Hipofizės adenoma yra gerybinis navikas, kuriai būdingas ląstelių dauginimasis priekinėje liaukos skiltyje.

Šiuo metu yra tokia hipofizės adenomos klasifikacija:

• hormoniškai aktyvus;
• hormoniškai neaktyvus ( negamina hormono);
• piktybinis ( itin retas).

Yra šie hormoniškai aktyvios hipofizės adenomos tipai:

• somatotropinoma (padidėjusi hormono somatotropino gamyba);
• kortikotropinoma (padidėjusi adrenokortikotropinio hormono gamyba);
• prolaktinoma (padidėjusi laktotropinio hormono gamyba);
• tirotropinoma (padidėjusi skydliaukę stimuliuojančio hormono gamyba);
• gonadotropinoma (padidėjusi folikulus stimuliuojančio hormono gamyba).

Tai padidėjusi hormono somatotropino gamyba. augimo hormonas) sukelia akromegalijos vystymąsi. Šia liga sergantis žmogus pradeda ženkliai augti ir didėti. Ši būklė dažniausiai pasireiškia trečiąjį – penktąjį gyvenimo dešimtmetį. Jei liga vystosi vaikams, jie sustiprėja augimas, vadinamas gigantiškumu.

Akromegalijos sąvoka kilusi iš graikų kalbos žodžių ir reiškia:

• « acron"- galūnė;
• « megalo" - padidinti.

Pacientui padidėja nosis, lūpos, žandikaulis, rankos ir pėdos, tai yra išsikišusios kūno dalys ( galūnes).

Egzistuoti sekančius ženklus hipofizės adenomos:

• sumažėjęs regėjimas;
• menstruacijų nebuvimas;
• stiprus prakaitavimas;
• galvos skausmas;
• silpnumas;
• padidėjęs nuovargis.

Akromegalijos su hipofizės adenoma požymiai yra šie:

• nosies padidėjimas;
• skruostikaulių išvaizda;
• antakių raiščių padidėjimas;
• įkandimo pasikeitimas;
• dantų išsiskyrimas;
• rankų ir kojų dydžio padidėjimas;
• galūnių skausmas.

Laikui bėgant pacientas pastebi veido bruožų pokyčius, batų dydžio padidėjimą ( didinant pėdas), sunku užsimauti žiedą ar mūvėti pirštines ( didinant šepetėlių dydį).

Priklausomai nuo adenomos dydžio, yra:

• pikoadenoma (naviko dydis neviršija trijų milimetrų);
• mikroadenoma (naviko dydis siekia dešimt milimetrų);
• makroadenoma (naviko dydis yra didesnis nei dešimt milimetrų);
• milžiniškos adenomos (naviko dydis nuo keturiasdešimties iki penkiasdešimties milimetrų ar daugiau).

Hipofizės adenomos gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į šiuos veiksnius:

• naviko tipas;
• adenomos dydis;
• ligos sunkumas;
• bendra būklė paciento sveikata;
• paciento amžius.

Paprastai pagrindinis šio naviko gydymo etapas yra jo pašalinimo operacija. Operacija atliekama endoskopiniu būdu per paciento nosies kanalus.

Taip pat, gydant šią ligą, plačiai taikoma spinduliuotė ir medikamentai ( hormoniniai vaistai) terapija.

Kokia yra akromegalijos vystymosi patogenezė?

Akromegalija yra liga, kurią sukelia padidėjęs hormono somatotropino kiekis organizme. augimo hormonas).

Šio hormono gamybos padidėjimą gali palengvinti:

• hipofizės veiklos sutrikimas;
• pagumburio sutrikimas.

Hipofizės disfunkcija
Apie 99% akromegalijos atvejų yra susiję su hipofizės adenoma. Adenoma yra gerybinis navikas, kuris išsivysto dėl to, kad priekinės hipofizės ląstelės dėl tam tikrų priežasčių pradeda sparčiai dalytis. Per didelis ląstelių dalijimasis lemia tai, kad hormono somatotropino lygis organizme žymiai padidėja, o tai laikui bėgant sukelia žmogaus akromegaliją.

Akromegalija yra silpna liga ir jam būdingas laipsniškas simptomų padidėjimas. Iš pradžių pacientas jaučia veido bruožų grubumą, nosies, ausų ir lūpų padidėjimą. Tada pradeda didėti kaukolė, apatinis žandikaulis, taip pat rankos ir pėdos. Pats žmogus gali nepastebėti atsirandančių išvaizdos pokyčių ir kreiptis į gydytoją tik praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios.

Egzistuoti sekančių priežasčių, kuris gali išprovokuoti hipofizės adenomos susidarymą:

• smegenų sužalojimai;
• užkrečiamos ligos ( pvz., meningitas, encefalitas, bruceliozė);
• ilgalaikis peroralinis vartojimas hormoninė kontracepcija;
• patologinė nėštumo eiga.

Hipofizės naviko dydis gali skirtis nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Su daugiau vėlyvas laikotarpis progresuojant, dėl padidėjusio dydžio hipofizės ima spausti aplinkines smegenų sritis, įskaitant didelius kraujagysles ir nervus. Šiuo atžvilgiu žmogui pradeda vystytis akys ( pavyzdžiui, sumažėjęs regėjimo aštrumas, sumažėjęs regėjimo laukas), neurologiniai ( pavyzdžiui, karščiavimas, galvos skausmas) ir kiti simptomai.

Pagumburio disfunkcija
Pagumburis kartu su hipofize sudaro pagumburio-hipofizės kompleksą, kuriame pagumburis kontroliuoja hipofizės hormonų gamybą.

Pagumburio išskiriami hormonai skirstomi į šias grupes:

• Atpalaiduoja hormonus.Šiai grupei priklauso septyni hormonai, kurie aktyvina hormonų gamybą iš priekinės hipofizės. Tai apima hormonus, tokius kaip prolaktoliberinas ( skatina prolaktino sekreciją), tiroliberinas ( skatina skydliaukę stimuliuojančio hormono sekreciją), somatoliberinas ( skatina somatotropinio hormono sekreciją) ir kiti.
• Statinai.Šie hormonai, priešingai, slopina hormonų gamybą iš priekinės hipofizės. Tai apima somatostatiną ( slopina augimo hormono sekreciją), prolaktostatinas ( slopina prolaktino sekreciją) ir melanostatiną ( slopina melanotropino sekreciją).
• Hipofizės užpakalinės skilties hormonai. Pagumburis gamina hormonus, tokius kaip oksitocinas ir vazopresinas, kurie vėliau patenka į hipofizę.

Reikėtų pažymėti, kad dėl įvairių pagumburio pažeidimų gali sutrikti jo veikla ir padidėti hormonų gamyba. Pavyzdžiui, padidėjusi hormono somatoliberino sekrecija arba nepakankama somatostatino gamyba, savo ruožtu, išprovokuoja padidėjusį somatotropinio hormono gamybą, o tai vėliau sukelia akromegalijos vystymąsi žmonėms.

Jei pagumburis yra sutrikęs, žmogus gali patirti šiuos simptomus:

• nutukimas;
• miego sutrikimas ( padidėjęs mieguistumas);
• termoreguliacijos pasikeitimas ( kūno temperatūros padidėjimas virš normos, rečiau jos sumažėjimas);
• padidėjęs apetitas;
• fizinis neveiklumas ( sumažėjęs fizinis aktyvumas);
• cukrinis diabetas insipidus;
• psichoemociniai sutrikimai;
• padidėjęs plaukų augimas ant kūno ir veido.

Kokie yra akromegalijos etapai?

Yra šie akromegalijos etapai:

• preakromegalija;
• hipertrofinis;
• navikas;
• kacheksija.

Akromegalijos stadija	apibūdinimas
Preakromegalijos stadija	Būdinga menki pradiniai simptomai. Liga šioje stadijoje gali būti nustatyta tik remiantis tyrimų rezultatais, kraujo tyrimu somatotropino kiekiui nustatyti ir smegenų kompiuterine tomografija.
Hipertrofinė stadija	Šiame etape stebimas akromegalijos požymių sunkumas: nosies, ausų, lūpų, liežuvio ir apatinio žandikaulio padidėjimas; netinkamas sąkandis ir dantų neatitikimas; antakių raiščių padidėjimas; galvos dydžio padidėjimas; rankų ir kojų dydžio padidėjimas; balso gilinimas; odos sustorėjimas ir šiurkštėjimas; padidėjęs prakaitavimas; raumenų ir vidaus organų padidėjimas; pvz., širdis, kepenys).
Naviko stadija	Šiuo ligos laikotarpiu išryškėja smegenų dalių, esančių aplink hipofizę, suspaudimo požymiai ( pavyzdžiui, kraujagysles, nervus). Naviko stadijoje pacientas gali patirti šiuos simptomus: silpnumas; sumažėjęs našumas; aukštas kraujo spaudimas; miego sutrikimas; menstruacijų sutrikimai; klausos praradimas; galvos skausmas; galvos svaigimas; sumažėjęs regėjimas; dviguba rega; sąnarių skausmas ir nugaros skausmas.
Kacheksijos stadija	Dėl akromegalijos atsiranda kūno išsekimas. Vyksta distrofiniai pokyčiai pažeidžiami vidaus organai su jų nepakankamumu. Taip pat šiame etape gali atsirasti kraujavimas į hipofizės adenomą, o vėliau mirtis.

Yra šie akromegalijos sunkumo laipsniai:

• lengvas sunkumas;
• vidutinio sunkumo;
• sunkus laipsnis.

Sunkumas	apibūdinimas
Lengvas laipsnis	Pacientui nereikia hospitalizuoti. Išlaikomas gebėjimas rūpintis savimi ir atlikti vidutiniškai sunkų darbą.
Vidutinis laipsnis	Pacientas yra aktyvi būsena didžiąją dienos dalį. Galimybė pasirūpinti savimi išsaugoma, tačiau sergant tokiu ligos laipsniu žmogus nebegali dirbti vidutinio sunkumo.
Sunkus laipsnis	Pacientui trūksta savisaugos įgūdžių, taip pat gebėjimo atlikti įvairias užduotis. fizinis darbas. Esant tokiam laipsniui, pacientui skiriamas hospitalizavimas ir lovos režimas.

Pagal proceso aktyvumą akromegalija gali būti:

• aktyvus;
• neaktyvus.

Atsižvelgiant į ligos eigą, akromegalija gali būti:

• gerybinis;
• piktybinis.

Kaip gydyti akromegaliją liaudies gynimo priemonėmis?

Akromegalija yra vangi liga, kuri išsivysto dėl per didelio augimo hormono gamybos. augimo hormonas). Hormoniniai sutrikimai, atsirandantys žmogaus organizme šios ligos metu, negali būti pašalinti liaudies gynimo priemonės. O savalaikio gydymo stoka gali lemti ankstyvą paciento negalią ir sutrumpinti gyvenimo trukmę.

Būtent todėl akromegalijos nerekomenduojama gydyti tradiciniais metodais, o atsiradus ligos simptomams, reikėtų kuo skubiau kreiptis pagalbos į specialistus. Gydantis gydytojas paskirs būtinus tyrimus, nustatys ligos priežastį ir paskirs tinkamą gydymą. Šios ligos gydymas gali apimti vartojimą vaistai (pvz., somatostatino analogai, dopamino receptorių agonistai), chirurginė intervencija ( su hipofizės adenoma), taip pat diriguoti terapija radiacija.

Sergant akromegalija, žmogus gali patirti šiuos simptomus:

• laipsniškas kūno galūnių padidėjimas ( pavyzdžiui, nosis, smakras, ausys, pėdos ir rankos);
• vidaus organų dydžio padidėjimas;
• regėjimo sutrikimas;
• menstruacijų sutrikimai moterims;
• nevaisingumas;
• silpnumas;
• padidėjęs nuovargis;
• balso keitimas ( tampa grubesnis);
• skeleto pokyčiai ( pavyzdžiui, tarpšonkaulinių tarpų išsiplėtimas, kreivumas stuburas );
• per didelis prakaitavimas;
• kvėpavimo takų sutrikimas.

Akromegalija yra rimta liga, dėl kurios griežtai nerekomenduojama savarankiškai gydytis tradiciniais metodais, nes jie neduoda norimų rezultatų, o savo ruožtu ligos eiga gali tik pablogėti.

Kokie veido pokyčiai pastebimi sergant akromegalija?

Akromegalija – tai ilgalaikė, lėta liga, kurios metu žmogus iš pradžių pajunta veido bruožų sutirštėjimą, o vėliau pastebimai padidėja jo dydis.

Sergant akromegalija, pacientui padidėja:

• nosis;
• ausys;
• antakiai;
• zigomatiniai kaulai;
• kalba;
• smakras

Dėl ryškaus apatinio žandikaulio išsikišimo į priekį, keičiasi žmogaus sąkandis. Dantys juda vienas nuo kito, tarp jų susidaro laisvi tarpai, o liežuvis padidėja iki tokio dydžio, kad netelpa į burnos ertmę. Dėl balso stygų sustorėjimo žmogaus balsas tampa šiurkštesnis ir užkimęs. Savo ruožtu kalba tampa ne tokia aiški.

Veido oda sutirštėja, tampa labiau patinusi ir tankesnė. Dėl padidėjusio prakaito ir riebalinių liaukų dydžio žmogus patiria padidėjusį prakaito ir riebalų išsiskyrimą. Dėl šių pokyčių veide susidaro šiurkščios ir gilios raukšlės, nusvyra akių vokai ir sustorėja lūpos ( ypač apatinė lūpa). Be to, ant žmogaus odos gali atsirasti karpų ir papilomų.

Taip pat dėl ​​pakitusio hormonų lygio pacientui padažnėja plaukų augimas tiek ant kūno, tiek ant veido. Taigi moterims, sergančioms akromegalija, gali padidėti ūsų ir barzdos augimas.

Sergant akromegalija, pacientas taip pat gali patirti šiuos simptomus:

• galvos skausmas, dažniausiai laikinoje ir priekinėje srityse;
• padidėjęs intrakranijinis slėgis;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• sumažėjęs matymo laukas;
• klausos praradimas;
• galūnių ir vidaus organų dydžio padidėjimas;
• silpnumas;
• sumažėjęs našumas;
• menstruacijų sutrikimai;
• nevaisingumas.

Kai diriguoja rentgeno tyrimas Paciento dydis padidėja:

• kaukolės;
• sella turcica ( depresija, kurioje yra hipofizė);
• apatinis žandikaulis;
• paranaliniai sinusai nosis;
• zigomatiniai kaulai;
• antakiai;
• pakaušio iškilimas.

Išvaizdos pokyčius žmogus gali nustatyti ir savarankiškai, atlikdamas dviejų fotografijų lyginamąją analizę – pirmosios esamuoju laiku, o antrosios, pavyzdžiui, prieš penkerius metus.

Kokie vaistai skiriami nuo akromegalijos?

Akromegalijos gydymas vaistais gali būti skiriamas šiais atvejais:

• ankstyva ligos stadija;
• paciento atsisakymas atlikti chirurginį gydymą;
• chirurginės ar spindulinės terapijos kontraindikacijų buvimas;
• mažas spindulinės terapijos efektyvumas.

Akromegalijai gydyti plačiai naudojamos šios vaistų grupės:

• somatostatino analogai;
• dopamino receptorių agonistai.

Somatostatino analogai
Šios farmakologinės grupės vaistai veikia panašiai kaip pagumburio išskiriamas hormonas somatostatinas, tai yra, slopina somatotropinio hormono gamybą, mažina jo kiekį kraujo plazmoje, taip pat mažina akromegalijos apraiškas.

Jei ligos gydymas dopaminomimetikais neveiksmingas, galima vartoti somatostatino analogus.

• Sandostatinas;
• Somatulinas.

Vaisto pavadinimas	Veiklioji medžiaga	Dozė ir vartojimo būdas
Sandostatinas	Oktreotidas	Vaistas švirkščiamas po oda 0,05–0,1 mg dozėje. 50-100 mcg) kas aštuonias ar dvylika valandų. Jei reikia, dozę galima padidinti iki 0,2–0,3 mg ( didžiausia paros dozė yra pusantro miligramo). Gydytojas turi paskirti reikiamą vaisto kiekį individualiai, atsižvelgdamas į augimo hormono kiekį kraujyje. Jei po trijų gydymo mėnesių hormono koncentracija nesumažėja, vaisto vartojimą rekomenduojama nutraukti.
Somatulinas	Lanreotidas	Iš pradžių vaistas pacientui skiriamas bandomuoju būdu, po to nustatomas augimo hormono kiekis kraujyje. Jei vartojamas vaistas neduoda rezultatų, tolesnis jo vartojimas laikomas netinkamu. Dozę ir gydymo trukmę individualiai nustato gydantis gydytojas. Tačiau, kaip taisyklė, trisdešimt miligramų vaisto skiriama į raumenis kartą per dvi savaites ( gali skirti vartoti kartą per dešimt dienų).

Injekcijos vietoje gali atsirasti paraudimas, niežėjimas, deginimas ir skausmas.

Šių vaistų vartojimas gali sukelti tokį šalutinį poveikį:

• apetito praradimas;
• pykinimas ir vėmimas;
• žarnyno sutrikimas ( viduriavimas, riebios išmatos);
• kepenų funkcijos sutrikimas;
• padidėjęs bilirubino kiekis;
• alerginės reakcijos;
• hiperglikemija arba hipoglikemija.

Dopamino receptorių agonistai
Šios farmakologinės grupės hormoniniai vaistai stimuliuoja dopamino receptorius ir mažina priekinės hipofizės hormono prolaktino gamybą. Taip pat šie vaistai mažina augimo hormono gamybą, todėl plačiai naudojami gydant akromegaliją, ypač kartu su spinduline terapija ar chirurgija.

Akromegalijai gydyti gali būti paskirti šie vaistai:

• Parlodel;
• Abergenas;
• Norprolac.

Vaisto pavadinimas	Veiklioji medžiaga	Dozė ir vartojimo būdas
Parlodel	Bromokriptinas	Iš pradžių skiriama po 1,25 mg du tris kartus per dieną. Esant normaliam vaisto toleravimui ir gydymo veiksmingumui, dozė palaipsniui didinama. Kitas keturias dienas rekomenduojama vartoti dešimt miligramų, po to dozė didinama iki dvidešimt penkių miligramų keturis kartus per dieną. Jei nurodyta, dozę galima padidinti iki trisdešimties iki keturiasdešimties gramų.
Abergenas	Bromokriptinas	Pradinė vaisto dozė apima 1,25 mg per burną du ar tris kartus per dieną. Vėliau, kontroliuojant somatotropino hormono kiekį kraujyje, paros dozė gali padidėti iki aštuonių. dvi tabletės) – dvidešimt ( penkios tabletės) miligramas.
Norprolac	Kvinagolidas	Vaistas vartojamas per burną po 0,15–0,3 mg du kartus per dieną valgio metu.

Kai gaunami duomenys vaistai Asmuo gali patirti tokį šalutinį poveikį:

• troškulys;
• pykinimas ar vėmimas;
• žarnyno sutrikimas ( vidurių užkietėjimas);
• galvos svaigimas ir galvos skausmas;
• stiprus silpnumas;
• padidėjęs mieguistumas;
• alerginės reakcijos;
• šalčio jausmas galūnėse;
• padidėjęs psichomotorinis aktyvumas;
• sąmonės sutrikimas.

Gydant akromegaliją taip pat naudojamas:

• Chirurgija. Hipofizės adenomai pašalinti efektyviai naudojama operacija, kurios metu navikas pašalinamas naudojant endoskopinius instrumentus. Tyrimų rezultatai rodo, kad jei adenomos dydis buvo iki vieno centimetro, tai po operacijos remisija buvo pasiekta 90% pacientų. Jei naviko dydis yra didesnis nei vienas centimetras, jį galima pašalinti dviem etapais.
• Terapija radiacija. Šis metodas susideda iš to, kad paveikta hipofizės sritis yra apšvitinama gama spinduliais arba protonų pluoštu. Spindulinė terapija gali būti taikoma kartu su operacija arba atskirai. Gydymas paprastai apima keturis radiacijos kursus, reguliariai stebint tyrimų rezultatus.

Ar akromegalija turi įtakos nėštumui?

Akromegalija yra rimta liga, kuriame yra per didelė somatotropinio hormono gamyba. Ši liga dažniausiai išsivysto nuo trisdešimties iki penkiasdešimties metų.

Klinikinis akromegalijos vaizdas apima galūnių padidėjimą ( pavyzdžiui, rankos, kojos, nosis, smakras) ir vidaus organai, neurologiniai ( pavyzdžiui, silpnumas, nuovargis, galvos skausmas) ir oftalmologiniai ( pavyzdžiui, sumažėjęs regėjimo sutrikimas) simptomai.

Taip pat moterims ši liga sukelia šiuos pokyčius:

• menstruacijų sutrikimai (iki menstruacijų nebuvimo – amenorėja);
• galaktorėja (patologinė būklė, kai iš pieno liaukų nuteka pienas);
• nevaisingumas.

Akromegalija taip pat gali sukelti ligų, tokių kaip policistinių kiaušidžių sindromas ir gimdos fibroma, vystymąsi.

Po to, kai nėštumas įvyksta įprasto nėštumo metu, hipofizė patiria daugybę pokyčių. Pavyzdžiui, veikiant lytiniams steroidams placentoje, atsiranda prolaktiną išskiriančių ląstelių hiperplazija ( laktotrofai) ir padidėjęs prolaktino kiekis. Moteris taip pat patiria augimo hormono koncentracijos padidėjimą. Tuo pačiu metu organizmas slopina folikulus stimuliuojančių ir liuteinizuojančių hormonų gamybą. Nėštumo pabaigoje hipofizės dydis gali padidėti du ar tris kartus. Visi šie pokyčiai yra fiziologiniai, o nėščiosios organizmas lengvai prie jų prisitaiko, o tai garantuoja vaiko apsaugą ir normalią raidą.

Tačiau reikia pažymėti, kad jei nėščios moters kūnas nusilpsta ir sugenda, tada moters Šis laikotarpis gali diagnozuoti anksčiau gydytos ligos paūmėjimą arba naujos išsivystymą ( pavyzdžiui, hipofizės adenoma).

Moterims nevaisingumas su akromegalija gali būti susijęs su hormoniniu pagumburio-hipofizės-kiaušidžių komplekso veikimo sutrikimu. Tačiau tinkamai gydant ligą, moterų gebėjimas pastoti po gydymo paprastai grįžta.

Jei akromegalija pradėjo vystytis nėštumo metu arba pastojimas įvyko ligos laikotarpiu, padidėjęs somatotropinio hormono kiekis gali labiau paveikti motinos sveikatą nei vaisiaus, nes šis hormonas negali prasiskverbti per placentą. kliūtis.

Akromegalijos gydymas nėštumo metu nustatomas individualiai ir priklauso nuo šių veiksnių:

• ligos sunkumas;
• bendra nėščios moters būklė;
• hipofizės adenomos dydis.

Kai kuriais atvejais ligos gydymas gali būti atidėtas iki pogimdyvinio laikotarpio.

30% vyrų akromegalija sukelia erekcijos sutrikimus, tai yra, sukelia impotencijos vystymąsi.

Kas yra dalinis gigantizmas?

Dalinis arba dalinis gigantizmas yra tam tikros kūno dalies, pavyzdžiui, kojų pirštų, rankų ar pusės kūno, padidėjimas. Ši liga yra įgimta. Dažniausiai vaikas gimsta su jau padidėjusia kūno vieta, rečiau vėliau galima pastebėti patologinį augimą.

Šiuo metu galima nustatyti šias priežastis, dėl kurių gali išsivystyti dalinis gigantizmas:

• Mechaninis. Dėl neteisingos vaisiaus padėties gimdos ertmėje tam tikros kūno dalys gali suspausti, pavyzdžiui, virkštelės. Dėl to gali išsivystyti sąstingis ir vėliau padidėti suspausto ploto dydis.
• Embrioninis. Intrauterinio vystymosi laikotarpiu gali sutrikti kūno struktūrų formavimasis ( pavyzdžiui, netinkamas kaulų ar kraujagyslių sistemos formavimas), dėl to gali padidėti tam tikrų kūno dalių augimas.
• Neurotrofinis. Būdingi neurotrofiniai pokyčiai ( pavyzdžiui, simpatinių skaidulų pažeidimas), kai gali būti stebimas kūno ploto padidėjimas.

Esant daliniam gigantizmui, pastebimi šie pokyčiai:

• pažeistos kūno srities ilgio ir pločio padidėjimas;
• per didelis minkštųjų audinių augimas;
• išoriniai kosmetiniai tam tikros kūno dalies pokyčiai.

Daugeliu atvejų vaikai patiria dalinį kojų pirštų gigantizmą, tai yra makrodaktiliją.

Makrodaktilija gali būti dviejų tipų:

• tiesa, kai sustiprėja pirštų minkštųjų audinių ir kaulų augimas ( padikaulio kaulai ir pirštakauliai);
• klaidinga, kuriai būdingi įgimti kraujagyslių tinklo sutrikimai, dėl kurių vaikas patiria kojų pirštų padidėjimą.

Tikrąją makrodaktiliją galima diagnozuoti rentgeno tyrimo pagalba, kuri stebės ryškūs pokyčiai iš kaulų pusės. Klaidinga, savo ruožtu, gali būti aptikta naudojant išorinius odos pokyčius. Pavyzdžiui, sergant šio tipo ligomis yra ryškus kraujagyslių išsiplėtimas, taip pat hemangiomos ( kraujagyslių dėmės) pėsčiomis.

Dažniausiai padidėja antrojo ir trečiojo pirštų dydis, o tai vėliau padidina visos pėdos dydį. Augimo metu pažeisti pirštai pradeda užimti priverstinę padėtį, pernelyg sulenkti arba išplisti.

Diagnozuojant šią ligą plačiai naudojamas vizualinis paciento tyrimas, taip pat rentgeno tyrimas, kurio metu galima pastebėti tiriamos kūno srities kaulų ilgio ir pločio padidėjimą. .

Gydant šią ligą, paprastai naudojama chirurginė intervencija, kurios metu galima atlikti šiuos veiksmus:

• minkštųjų audinių pašalinimas;
• ištrynimas ( rezekcija) epifizinės plokštelės plotas;
• dalinis ar visiškas pirštų disartikuliacija.

Kokie yra vaikų gigantizmo požymiai?

Gigantizmas yra liga, kuri išsivysto vaikystėje dėl per didelio augimo hormono gamybos. augimo hormonas).

Yra šios pagrindinės priežastys, galinčios turėti įtakos augimo hormono kiekio padidėjimui:

• hipofizės adenoma;
• galvos traumos;
• infekcinės ligos, pažeidžiančios nervų sistemą ( pvz., meningitas, encefalitas).

Šios ligos vystymasis dažniau pastebimas berniukams tuo laikotarpiu, kai kaulų formavimosi procesai dar nėra baigti, dažniausiai nuo devynerių iki penkiolikos metų. arba brendimo laikotarpiu nuo dvylikos iki aštuoniolikos metų). Tokiu atveju vaiko augimas pagreitėja, o išmatuojant pastebimas rodiklių perteklius fiziologinė norma. Taigi, pavyzdžiui, iki brendimo pabaigos mergaičių ūgis siekia 190 cm, o berniukų – du metrus ir daugiau. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad vaikų, sergančių gigantiškumu, tėvai dažniausiai yra normalaus ūgio.

Su gigantiškumu pastebimi šie pokyčiai:

• didelis augimas;
• galūnių pailginimas;
• neproporcingai mažas dydis galvos;
• seksualinės funkcijos sutrikimas;
• psichoemocinės sferos pokyčiai;
• sumažėjęs darbingumas;
• galimas nevaisingumo vystymasis.

Su šia liga vaikas gali patirti šiuos simptomus:

• padidėjęs nuovargis;
• silpnumas;
• sumažėjęs regėjimas;
• galvos skausmas ( dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio);
• galvos svaigimas;
• galūnių tirpimas;
• artralgija ( sąnarių skausmas);
• skausmingi pojūčiai fizinio krūvio metu;
• menstruacijų sutrikimai ( iki menstruacijų išnykimo).

Su gigantiškumu vaikui gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

• skydliaukės funkcijos sutrikimas ( hipotirozė arba hipertiroidizmas);
• padidėjęs kraujospūdis;
• širdies nepakankamumas;
• kepenų pažeidimas;
• kvėpavimo takų sutrikimas.

Išskiriami šie gigantizmo tipai:

• tiesa, kuriame proporcingai padidėja visų kūno dalių dydis ir nėra psichinių bei fiziologinių funkcijų sutrikimų;
• dalinis kuriam būdingas atskirų kūno dalių padidėjimas ( pavyzdžiui, kojų pirštai, rankos ar pusė kūno);
• akromegalinis, lydimas ryškaus galūnių padidėjimo ( pavyzdžiui, viršuje ir apatinės galūnės, taip pat nosis, smakras);
• splanchnomegalija, kuriam būdingas vidaus organų dydžio ir masės padidėjimas;
• eunuchidas, kai dėl lytinių liaukų veiklos sutrikimo nėra antrinių lytinių požymių arba jų išsivystymas yra nepakankamas;
• smegenų, lydimas intelekto sutrikimo dėl smegenų pažeidimo.

Gigantizmą galima atpažinti naudojant:

• vizualinis paciento tyrimas;
• laboratoriniai tyrimai ( kraujo tyrimas somatotropinio hormono kiekiui nustatyti);
• instrumentinė diagnostika (Pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija, rentgeno spinduliai, magnetinio rezonanso tomografija).

Ligos gydymas skiriamas individualiai, atsižvelgiant į gigantizmo tipą ir paciento apraiškas. Paprastai somatostatino analogai skiriami gigantizmui ( pvz., oktreotidas, lanreotidas), taip pat lytinių hormonų preparatai. Esant hipofizės adenomai, jis gali būti skiriamas chirurginis gydymas arba spindulinė terapija.

Spartus vaiko augimo tempas paprastai kelia mažiau rūpesčių nei lėtas augimas. Ypač jei vienas ar abu tėvai yra aukštesni už savo lyties vidurkį. Tačiau aštrūs šuoliai didėjantis kūno dydis gali būti rimtų simptomų endokrininiai sutrikimai. Gigantizmas ikimokyklinio amžiaus ir jaunesniems vaikams mokyklinio amžiaus diagnozuojama gana retai. Ligos pasireiškimas dažniausiai pasireiškia priešbrendimo ir brendimo laikotarpiais.

Vaikų, sergančių patologija, išvaizda

Pačioje ligos pradžioje vaikas praktiškai nesiskiria nuo savo bendraamžių. Išvaizda keičiasi progresuojant.

Pokyčių pobūdis priklauso nuo gigantizmo tipo:

• Tiesa – visos kūno dalys auga proporcingai. Perteklius amžiaus standartai stebimas nuo gimimo. Psichikos ar vidaus organų vystymosi nukrypimų nėra. Gydymas šiuo atveju nereikalingas.
• Dalinis (dalinis) – tam tikros kūno dalys auga greičiau nei kitos. Dažniausiai tai yra rankų ir kojų sritys.
• Pusė – viena kūno pusė tampa didesnė už kitą.
• Eunuchidas – būdingas neproporcingas rankų ir kojų pailgėjimas kūno atžvilgiu, antrinių paauglių lytinių požymių visiškas arba dalinis nebuvimas.

Žymiai padidėjus atskirų vidaus organų dydžiui, jie kalba apie splanchnomegiją. Tokiu atveju gali būti pastebėtas pažeisto organo išsikišimas.

Akromegalija identifikuojama kaip atskira liga. išoriniai simptomai kurios, be gigantizmo, yra disproporcijos tarp minkštieji audiniai ir kaulų skeletas: veido bruožai tampa pernelyg dideli, pėdos ir pirštai sustorėja, atsiranda kifozinis stuburo išlinkimas. Vaikams akromegalija diagnozuojama retai, nes ji išsivysto sustojus augimui.

Esant įgimtam gigantizmui ar makrodaktilijai, atsiradusiam dėl genetinių anomalijų, liga pastebima jau gimus arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Šiuo atveju pažeidimo simptomai daugiausia yra kūdikio rankos ir pėdos, kurios įgauna negražią formą.

Pagrindiniai simptomai

Gigantizmas pradeda pasireikšti brendimo metu nuo 9-10 iki 14-15 metų. Kai kuriais atvejais pirmieji simptomai gali pasireikšti jau 5-6 metų amžiaus. Liga dažniau pasireiškia berniukams nei mergaitėms.

Gigantizmas dažniau pasireiškia berniukams

Be padidėjusio augimo, tėvai turėtų būti atsargūs, jei jų vaikai skundžiasi galvos ir galvos svaigimu, sąnarių ir kaulų skausmais. Yra silpnumas ir nuovargis, sutrikusi vizualines funkcijas. Paauglio atmintis prastėja ir gebėjimas adekvačiai reaguoti į mokyklos krūvį. Fizinius rodiklius gali lydėti psichikos sutrikimai ir seksualinių funkcijų slopinimas: mergaičių amenorėja, berniukų hipogonadizmas.

Laiku nenustačius gigantizmo ir negydant, pradeda ryškėti kiti hormoniniai sutrikimai – cukrinis diabetas, padaugėja ar susilpnėja skydliaukės funkcijos. Kenčia vidaus organai – širdis, plaučiai, kepenys, kurios nespėja reaguoti į spartų organizmo augimą. Dėl mažo jautrumo lytiniams hormonams osifikacijos procesas nėra baigtas. Po brendimo pacientas toliau auga. Labai didelė tikimybė tapti nevaisingam.

Atmetimo priežastys

Makrosomija arba gigantizmas atsiranda tada, kai per didelis paskirstymas hormono somatotropino (GH) hipofizė. Tokia situacija gali susidaryti šiais atvejais:

1. Hipofizės ląstelių padidėjimas.
2. Padidėjusi augimo hormono gamyba po galvos smegenų traumos, smegenų intoksikacijos, meningito ar encefalito, hipofizės adenomos.
3. Genetinės anomalijos – Sotos, Marfano, Pyle sindromai ir kiti įgimti ląstelių struktūros sutrikimai.

Diagnozė ir gydymas

Įtarimus dėl gigantizmo galima patvirtinti paėmus kraujo tyrimą ir apžiūrėjus oftalmologą. Šios patologijos laboratoriniai tyrimai atskleis padidintas turinys somatotropinis hormonas. Gigantiškumą taip pat parodys dugno perkrovimas ir šoninio matymo apribojimai. MRT, kompiuterinė tomografija ir kaukolės rentgeno spinduliai gali padėti nustatyti arba atmesti hipofizės navikus.

Norint diagnozuoti ligą, galima atlikti kraujo tyrimą.

Gigantizmo gydymas atliekamas priklausomai nuo jį sukėlusių priežasčių. Hormoninis disbalansas pašalinamas vaistai blokuoja augimo hormono veikimą ir sustiprina lytinių hormonų poveikį kaulams. Dėl to sulėtėja patologinis augimas, baigiasi skeleto kaulėjimas, atsistato antrinių seksualinių organizmo savybių raida.

Jei makrosomijos priežastis yra hipofizės adenoma, tada gydytojai nusprendžia atlikti spindulinę chemoterapiją arba chirurginė intervencija naviko pašalinimui.

Pašalinimas išorinės apraiškos dalinis arba pusiau gigantizmas pasireiškia chirurginėmis intervencijomis.

Laiku aptiktas paauglio gigantizmas ir integruotas požiūris į jo gydymą vaikui yra raktas į palankų ligos vystymosi rezultatą. Bet kokios abejonės dėl pernelyg didelio vaiko augimo, lydimos nerimą keliantys simptomai bendros būklės pablogėjimas, tai yra priežastis nedelsiant kreiptis į specialistus.

Patologiniai kūno pokyčiai, sukeliantys aukštį, vadinami hipofizės gigantizmu. Ligą sukelia padidėjusi augimo hormonų gamyba priekinėje arba apatinėje dalyje. Procesas gali prasidėti nuo ankstyvo amžiaus.

Sergant šia liga pacientai patiria neproporcingą kūno dalių raidą, didesnį nei dviejų metrų ūgį, pastebimai pailgėjusias galūnes ir daugybę kitų požymių. Kalbant apie galvą, ji, palyginti su visais kitais organais, vizualiai atrodo labai maža.

Ligos klasifikacija

Endokrinologijoje išskiriama tam tikras kiekis tokios ligos kaip hipofizės gigantizmas vaikams išsivystymo galimybės.

• Gigantizmas, turintis akromegalijos požymių, taip pat vadinamas akromegaliniu gigantizmu. Jis yra priešinga tokiai patologijai kaip.
• Kai padidėja sergančio vaiko viduje esančių organų masė, patologija vadinama splanchnomegalija arba vidaus organų gigantizmu.
• Gigantizmas su lytinių organų vystymosi komplikacijomis (eunuchoidinė veislė pasireiškia berniukams jaunesniame amžiuje). Šis tipas būdingas ir moterims, kurių lytinės liaukos visiškai nustoja veikti. Tuo pačiu metu abiejų lyčių atstovai patiria galūnių pailgėjimą.
• Gigantizmo tipas, vadinamas tikru, negali kelti rimto pavojaus, nes praktiškai nėra nukrypimų nuo kūno psichikos ir fiziologijos (proporcingai), išskyrus dydį.
• Dalinio ar dalinio tipo gigantizmas yra liga, kai padaugėja organų ar kūno dalių atskirai.
• Pavojingesnis ir klastingesnis patologijos tipas yra pusės tipo gigantizmas, kai viena kūno dalis padidėja, o kita išlieka normali. Atsiranda disbalansas ir bloga judesių koordinacija.
• Smegenų tipo gigantizmą daugiausia sukelia smegenų pažeidimai. Šiuo atveju pažeidžiami žmogaus intelektiniai gebėjimai, taip pat kai kurie psichiniai rodikliai.

Yra keletas skirtingų priežasčių, turinčių įtakos ligos vystymuisi net gimdoje. Tai taip pat apima genetinį polinkį.

Ligos priežastys

Pagal etiologiją ši liga glaudžiai susijusi su navikais, somatotropinomomis, kurios išsivysto iš eozinofilų (atsiranda formavimosi procesas somatotropiniai hormonai). Somatotropinės formacijos daugeliu atvejų nėra piktybinės, o veikiau gerybiniai dariniai. Tačiau kartais vyksta perėjimas nuo gerybinio proceso prie piktybinio. Dažna priežastis gigantizmo išvaizda yra patologiniai pokyčiai hipofizės dalyse ir netinkama hormonų gamyba.

Kalbant apie hormonų vietą ligos metu, somatotropinomos kaupiasi adenohipofizės srityje. Jie randami kitose vietose, įskaitant virškinamąjį traktą, kasą, parafaringinę sritį, bronchus ir kaulų sinusus.

Rizikos veiksniai, kai liga, tokia kaip gigantizmas, gali pradėti vystytis, yra eozinofilinių ląstelių poveikis hiperplazijai. Šis procesas gali prasidėti net nėštumo metu, kai pasikeičia hormonų lygis. Makroadenoma laikoma pagrindine gigantizmo priežastimi, ji išsivysto 90% pacientų. Kalbant apie , jis išsivysto 9 proc. Rečiausia gigantizmo priežastis yra sindromas padidėjęs jautrumas audinių ir jo receptorių įtakos augimo hormonų įtakai.

Plėtojant hipofizės gigantizmą, priežastys skiriasi, svarbu atkreipti dėmesį į somatines (hormonines) mutacijas somatotrofų srityje. Tokiu atveju atsiranda neoplastinė reakcija. Dėl per didelio somatinių hormonų kiekio padaugėja ne tik organų ir jų audinių – atsiranda inkstų ar miokardo hipertrofija, dažnai susergama eritropoeze ir kitomis ligomis.

Gigantizmas ir jo patologiniai simptomai

Gigantizmo progreso išvaizda nustatoma be didelių sunkumų. Pagrindinės jo savybės yra žymiai padidėjęs kūno dydis. Dažniau keičiasi rankos ar kojos.

Vaikams, sergantiems gigantizmo liga, pasireiškia šie simptomai:

• kai patologija tik pradeda vystytis (vaikystėje), vaikas anksti pastebi rankų ar kojų raumenų jėgos padidėjimą, tačiau po kurio laiko jis sumažėja;
• gigantizmo kamuojamas pacientas greitai pavargsta;
• rankų ir kojų sąnarių skausmas;
• staigus galvos svaigimas (širdis nespėja aprūpinti krauju visų vidaus organų ir jų audinių);
• regėjimo funkcija mažėja;
• atmintis mažėja;
• Skausmas dažnai atsiranda laikinojoje galvos dalyje.

Jei liga yra akromegalinio pobūdžio, tada simptomai yra labai įvairūs. Prie pirmiau išvardytų ligos apraiškų pridedami:

• virš antakių atsiranda lankai, padidėja apatinis žandikaulis;
• pastebimų tarpų tarp dantų atsiradimas (viršutinis arba apatinis);
• krūtinkaulio ir dubens kaulų sustorėjimas;
• sumažinti balso toną;
• rankų ir kojų augimas.

Jei gigantizmo progresavimo metu išsivysto kita patologija endokrininė sistema, tada pacientai patiria:

• sumažėjusi stipriosios lyties atstovų seksualinė funkcija;
• nevaisingumo atsiradimas, nepriklausomai nuo lyties;
• tachikardijos atsiradimas;
• troškulio atsiradimas.
• menstruacijų ciklas nutrūksta arba jis visai neprasideda, padidėja šlapimo išsiskyrimas (moterims).

Ligos diagnozė

Norint nustatyti „gigantizmo“ diagnozę, svarbu pasikliauti klinikinės apraiškos ligų. Tokie pacientai turi būti ištirti rentgeno spinduliais. Jei vaikams išsivysto gigantizmas, nerekomenduojama skubėti švitinti, svarbu ištirti visus ligos požymius ir paskirti gydymą. Būtina atlikti neurologinius ir oftalmologinius diagnostikos veiksmus.

Laboratorinio tipo diagnostikos veiksmai neturi daug informacijos, tik su tokiais tyrimais Aukštesnis lygis somatotropinas. Jei yra bent menkiausias įtarimas dėl gigantizmo, tuomet reikia atlikti tyrimus, kuriuose naudojama smegenų kompiuterinė tomografija, jos rezultatus galima pamatyti nuotraukoje. Tai paaiškinama tuo, kad dažna nagrinėjamos ligos priežastis yra į naviką panašus darinys apatinės hipofizės dalies srityje.

Jei pacientas auga, tada kaukolės srityje, vadinamoje „sella turcica“, padidėja jo dydis. Navikas, keičiantis dydžiui, sukelia regėjimo komplikacijų.

Kai paciento skeletas yra visiškai subrendęs, bet somatotropinas vis dar gaminamas, susidaro formavimasis. Tokiu atveju reikalinga specialisto įsikišimas.

Gigantizmo gydymas

Daugeliu atvejų gigantizmo gydymą atlieka endokrinologas, kuris gali paskirti papildomų tyrimų ir atsižvelgti į kitų specialistų sprendimus.

Gigantizmo gydymas yra toks:

• medicininis;
• naudojant spindulinę terapiją (radiaciją);
• chirurginis.

Gydymo vaistais ypatumas yra tas, kad jis pagrįstas pašalinimo iš organizmo mažinimu (už jų gamybą atsakinga hipofizė). Šiandien yra daug vaistų, naudojamų gigantiškumui gydyti. Žemiau yra du populiariausi:

• Parlodel – šis vaistas gali imituoti specialių žmogaus smegenyse esančių receptorių, skatinančių biologiškai aktyvių medžiagų, įskaitant dopaminą, gamybą (ši medžiaga gaminama organizme, kad slopintų už audinių augimą atsakingų hormonų gamybą).
• Oktreotidas (Somatostatinas) - šis vaistas yra medžiaga, panaši į natūralią hormonų struktūrą. Vartodami šį vaistą galite pastebėti, kad pagerėjo kraujo stabdymo poveikis esant kraujavimui iš skrandžio ar žarnyno. Jie yra atsakingi už paciento augimo slopinimą. Pagrindas yra somatotropinių hormonų gamybos slopinimas.

Dozę ir vartojimą turi skirti tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligos simptomų pasireiškimą, taip pat į somatotropino kiekį kraujyje.

Rentgeno spinduliai naudojami kaip spindulinė terapija. Jis pagrįstas bangų principu, jos geba sustabdyti navikų progresavimą ir augimo hormonų gamybą organizme.
Dozę nustato tik specialistas, atsižvelgdamas į naviko aktyvumą.

Chirurginis gydymas taikomas, kai nepadeda nė vienas iš aukščiau išvardytų metodų.

Chirurginis gydymo metodas naudojamas praktikoje, kai dydis patologinis formavimas viršys leistinas ribas. Aptariamas metodas naudojamas, kai suspaudžiami audiniai aplink smegenis (padidėjus slėgiui kaukolės viduje).

Jei atsiranda nedideli ligos simptomai ir tiksliai nustatyta gigantizmo priežastis, gydymas dažnai išlieka palankus. Svarbu laiku kreiptis pagalbos.

Straipsnio turinys

(Gigantismus pituitaria. Acromegaly) Hipofizės gigantizmas ir akromegalija yra pagrįsti padidėjusia somatotropino gamyba. Gigantizmas atrodo proporcingas per didelis augimas skeletas, vidaus organai ir audiniai, kurie neatitinka tam tikro amžiaus. Liga stebima vaikams ir paaugliams, kuriems yra nepilnas epifizės kremzlės kaulėjimas ir nuolatinis fiziologinis augimas. Akromegalija pasižymi neproporcingu minkštųjų audinių, skeleto ir vidaus organų augimu, dažniau stebima sulaukus 20 metų ir vyresnio amžiaus, kai baigiasi epifizinės kremzlės osifikacijos procesai ir sustoja fiziologinis augimas.

Hipofizės gigantizmo etiologija (akromegalija)

Gigantizmas ir akromegalija dažniausiai atsiranda su hipofizės adenoma. Besivystant akromegalijai, svarbi ir pagumburio atpalaiduojančio-stimuliuojančio faktoriaus įtaka hipofizei, o tai lemia hipofizės adenomos vystymąsi su padidėjusia somatotropino gamyba. Be kitų etiologinių veiksnių, svarbios kaukolės traumos, psichinė įtampa, ūminės infekcijos ir intoksikacijos, uždegiminis pagumburio procesas. Pastaraisiais metais reikšminga vieta skiriama genetiniam veiksniui.

Hipofizės gigantizmo (akromegalija) patogenezė

Su hipersekrecija somatotropinu stebimas padidėjęs proporcingas vidaus organų augimas (gigantizmas) dėl audinių hipertrofijos, taip pat skeleto epifizinio augimo. Sergant akromegalija, dėl padidėjusių anabolinių procesų atsiranda neproporcingas kaulų, minkštųjų audinių ir vidaus organų periostinis augimas. Dažnai antinksčiai, skydliaukė ir lytinės liaukos dalyvauja patologiniame procese su hiperplazija ir hiperfunkcija ligos pradžioje ir funkcinio nepakankamumo vystymuisi procesui progresuojant. Kartais, sergant gigantizmu ar akromegalija, atsiranda tam tikrų kaukolės smegenų sutrikimų dėl auglio augimo ir jo spaudimo Sella turcica sienelėms ar diafragmai, optinis chiazmas ir tt Galimas intrakranijinio slėgio padidėjimas.

Hipofizės gigantizmo (akromegalija) patomorfologija

Nustatoma hipofizės priekinės skilties eozinofilinė adenoma arba eozinofilinių ląstelių hiperplazija, rečiau – piktybinė adenoma su metastazėmis. Dažnai yra Sella turcica išsiplėtimas ir deformacija, gretimų kaulo sričių sunaikinimas. Yra skeleto kaulų sustorėjimas su sklerozės simptomais, sąnarių kremzlės ir kapsulės, raumenų hipertrofija ir plaučių, širdies, kepenų, blužnies, inkstų padidėjimas dėl tikrosios hiperplazijos ir hipertrofijos. Tie patys procesai stebimi endokrininėse liaukose.

Hipofizės gigantizmo (akromegalija) klinika

Vaikystėje dažniausiai išsivysto gigantizmas, dažniausiai tarp berniukų. Padidėjęs augimas dažniausiai prasideda brendimo metu (10 - 14 metų), rečiau - ankstyvoje vaikystėje.Su gigantiškumu gimsta vaikai su normalus ūgis ir kūno svorio, tačiau netrukus jie greitai aplenkia bendraamžius. Jų augimas gali tęstis net po 30 metų. Aukštis virš 1,9 m laikomas milžinišku. Pažymėtina, kad vyrauja galūnių ilgis, dažnai akromegaloidiniai požymiai. Dėl auglio spaudimo ant sella turcica perioste ir optinio chiazmo atsiranda galvos skausmas, pykinimas, vėmimas ir neryškus matymas. Pastebimas raumenų silpnumas, dusulys fizinio krūvio metu, tachikardija, pulso labilumas, gali atsirasti funkcinių širdies ūžesių. Šie simptomai gali atsirasti dėl vidinių organų augimo atsilikimo nuo kūno augimo. Kai kuriais atvejais pastebimas hipogonadizmas ir skydliaukės hiperplazijos reiškiniai su jos hiperfunkcijos požymiais. Gali atsirasti cukrinio diabeto ar cukrinio diabeto simptomų.
Sergant akromegalija, simptomai iš esmės yra panašūs. Padidėja antakių raukšlės, skruostų kaulai ir ausis; nosies, liežuvio, rankų, pėdų ir kulnų kaulai dažnai pasiekia didelius dydžius; Dažnai apatinis žandikaulis išsikiša į priekį, didėja tarpai tarp dantų. Yra odos, šonkaulių, raktikaulio ir krūtinkaulio sustorėjimas. Yra stuburo išlinkimų. Šonkaulių narvasįgauna statinės formą. Yra polinkis į dažnai pasikartojančią bronchopneumoniją. Padidėjus intrakranijiniam spaudimui, atsiranda skundų dėl galvos svaigimo ir dažnai epilepsijos priepuolių. Disko srityje susidaro spūstys regos nervas. Autonominės nervų sistemos įsitraukimas į patologinį procesą pasireiškia karščio bangomis, kraujospūdžio nestabilumu, polinkiu į tachikardiją. Pastebima apatija, letargija, mieguistumas ir atminties praradimas. Laboratoriniai tyrimai atskleidžia anemiją, eozinofiliją, sumažėjusį toleranciją angliavandeniams, padidėjusį bendrojo baltymo, somatotropino ir NEFA kiekį kraujyje.
Diagnozė dalyvaujant būdingi simptomai nesukelia jokių sunkumų.

Hipofizės gigantizmo diferencinė diagnozė (akromegalija)

Diferencinė diagnostika hipofizės gigantizmas vykdomas su konstituciniu gigantizmu. Taip atsižvelgiama į didelį tėvų ūgį ir kūno svorį. Konstitucinį ligos pobūdį liudija normalus fizinis ir seksualinis vystymasis, savalaikis epifizinių kremzlių kaulėjimas, normalus lygis somatotropinas, neorganinis fosforas ir kt. Gigantizmas taip pat skiriasi nuo dalinio (dalinio) gigantizmo, kai padidėja tik tam tikros kūno dalys, ir Marfano sindromo (pasireiškiančio vystymosi anomalijomis – ausų deformacija, apsigimimųširdys ir kt.). Akromegalija skiriasi nuo hipotirozės, Paget'o ligos (atskirų kaulų pažeidimo) ir pachidermoperostozės sindromo (masinis odos plotų sustorėjimas ir ryškus sutankinimas).
Prognozė nustatomas pagal naviko pobūdį: esant gerybinei adenomai – palanki, esant piktybinei adenomai – nepalanki: gyvybinių smegenų centrų suspaudimas.

Hipofizės gigantizmo (akromegalijos) gydymas

Rentgeno ir telegama terapija yra veiksmingiausia pagumburio-hipofizės srityje. Tai pašalina padidėjusią somatotropino sekreciją. Bendra dozė gydymo kursui esant hipofizės adenomai ir ligos progresavimo požymiams yra 1032–1290 mC/kg. Radioaktyvusis itris arba auksas įšvirkščiamas į hipofizę, kad sunaikintų naviką. Nekontroliuojamas naviko augimas, visiško regėjimo praradimo grėsmė, sunki bendra būklė yra indikacijos chirurginis gydymas. Pagalbiniai gydymo metodai: lytiniai hormonai (estrogenai) atskirai arba kartu su metilandrostenedioliu. Jei yra kitų endokrininių liaukų funkcijos sutrikimo požymių, reikalinga specifinė terapija.

Gigantizmas yra susijęs su hipofizės disfunkcija. Patologiškai didelis augimas, dažnas alpimas, intelekto sunkumai ir seksualinė disfunkcija – visa tai yra gigantizmo pasekmės. Yra keletas ligos tipų, tačiau galima išskirti 2 pagrindines grupes:

• Ligos, kurios prasidėjo vaikystėje.
• Patologijos, prasidėjusios suaugus.

Juos vienija vienas dalykas - padidėjęs audinių dalijimasis nenormalios įtakos metu didelis kiekis hipofizės gaminamas hormonas – somatotropinas. Vaikai turi "augimo zonas" sąnarių srityje. Tai yra kremzlė vamzdinis kaulas kur vyksta aktyvus ląstelių dalijimasis. Todėl paauglystėje vaikas gali užaugti iki 2 metrų.

Pastaba. Suaugusiesiems šių zonų paprastai nėra. Pabaigoje brendimas jie užsidaro kaulinis audinys, žmogaus augimas sustoja.

Yra įvairių „augimo zonų“ uždarymo patologijų:

• Šių zonų receptorių imunitetas lytiniams hormonams, kurių įtakoje formuojasi paauglio kūnas. Dėl to vaiko galūnės ir visi vidaus organai toliau auga, o lytinis vystymasis vėluoja.
• Nors „augimo zonos“ buvo uždarytos, hormono gamyba neįtikėtinai padidėjo. Rezultatas bus akromegalijos arba dalinio gigantizmo išsivystymas. Hormonai skatina audinių ląstelių dalijimąsi ten, kur yra kremzlės audinio.

Pastaba. Tai netaikoma šeimoms, kuriose didelis kūno ūgis nulemtas genetiškai. Tokiais atvejais vystymasis vyksta proporcingai, harmoningai ir laiku sustoja. Tokie aukšti žmonės gali susilaukti palikuonių, ko negalima pasakyti apie pacientus, sergančius gigantiškumu.

Dažnai tokie žmonės, turintys gana aukštą ūgį, turi galvą mažas dydis, lenktos X formos kojos, taip pat nėra antrinių lytinių požymių (plaukeliai neauga, nesusiformuoja vyriško ar moteriško tipo skeleto bruožai).

Po smegenų traumos gali išsivystyti akromegalija, tam tikra gigantizmo rūšis. Tuo pačiu metu auga veidas, ausys ir nosis. Pėdos ir rankos gali neįtikėtinai padidėti. Liežuvis padidina apimtis ir neleidžia normaliai kramtyti maisto ir aiškiai tarti žodžius. Šią būklę sukelia hipofizės adenoma ir ji gydoma chirurginiu būdu.

Esami gigantizmo tipai

Endokrinologijoje išskiriami šie šios ligos tipai.

Patologijos priežastys

90% atvejų gigantizmo priežastis yra hipofizės adenoma. Likę 10% dalijasi tarpusavyje dėl šių priežasčių:

• Hipofizės suspaudimas smegenų augliu, dėl kurio prasideda padidėjusi somatotropino gamyba.
• Navikų metastazės iš vidaus organų patenka į smegenis.
• Infekcija, sukelianti hipofizės uždegimą. Tai dažna komplikacija po gripo ar encefalito.

Rekomendacija. Būtina gydyti infekcines ligas, kad nebūtų pasekmių. Komplikacijos po gripo ar encefalito sukelia uždegiminį procesą hipofizėje. Tai gali paskatinti ligos pradžią.

Gigantizmo simptomai

Atsižvelgiant į poveikio organizmui pasekmes, galima išskirti šias simptomų grupes:

1. Patologinis kaulinio audinio proliferacija:

• Galūnių pailginimas.
• Padidėjęs rankų ir kojų vystymasis.
• Veido kaulai padidėja, išvaizda tampa šiurkštesnė.
• Apatinis žandikaulis plečiasi, tarp dantų atsiranda tarpai.
• Nosis yra išsiplėtusi ir deformuota.

Akromegalija išreiškiama masyviu, išsikišusiu smakru. Antakių keteros yra padidintos ir išsikišusios į priekį. Ryškūs skruostikauliai. Neįprastai aukštas. Visa tai kartu yra priežastis praeiti diagnostiniai tyrimai dėl hipofizės būklės.

1. Vidaus organų hipertrofija:

• Kardiomegalija.
• Padidėjusios kepenys.
• Padidėjusios žarnos.
• Balso stygų išsiplėtimas (balso pokytis).

1. Suspaudimo sindromas:

• Nuolatiniai galvos skausmai.
• Skausmas už akių ir antakių raukšlėse.

Pastaba. Remiantis neurologijos žinynu, kas trečias žmogus turi vienokių ar kitokių hipofizės veiklos sutrikimų.

1. Endokrininės ligos:

• Padidėjęs prakaitavimas.
• Metabolizmo pagreitis.
• Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.
• Irzlumas.

1. Seksualinė disfunkcija:

• Menstruacijų sustabdymas.
• Sumažėjusi potencija ir lytinis potraukis.

1. Psichiniai sutrikimai.

1. Neurologiniai sutrikimai.

Gigantizmo diagnozavimo metodai

Diagnozei patvirtinti atliekami įvairūs mėginiai ir tyrimai, kurie nustato somatomedinų kiekį. Biocheminiai tyrimai rodo bendro baltymų ir gliukozės kiekį kraujyje. Dažnai skiriami hormonų tyrimai, nes visos organizmo sistemos neveikia tinkamai.

Vienas iš svarbiausi metodai yra oftalmoskopija. Taip pat naudojami radiologiniai metodai.

Esami gigantizmo gydymo būdai

Gigantizmo gydymas skirtas augimo hormono kiekiui mažinti. Jei jau yra gretutinių ligų, pridedamos priemonės joms koreguoti.

Vaistų terapija

• Somatostatinas („oktreotidas“). Sintetinis hormonas, stabdantis augimą.
• Bromokriptinas (Parlodel). Stimuliuoja dopamino, kuris slopina augimo hormono sintezę, gamybą.

Radiacinė spindulinė terapija

• Rentgeno terapija. Slopina naviko augimą ir mažina somatotropino gamybą.
• Gydymas nukreiptu neutronų pluoštu.

Chirurgija

Prevencinės priemonės

Šiuolaikinė medicina teikia didelę reikšmę laiku aptikimui įvairios patologijos. Todėl nuolatinis vaiko vystymosi stebėjimas žymiai sumažins vaikų gigantizmo dažnį. Svarbu laiku nustatyti ligos pradžią ir laikytis šių patarimų:

• Nedelsdami kreipkitės pagalbos į gydytoją.
• Laiku gydyti gripą.
• Venkite galvos traumų.
• Kontroliuokite hormonų lygį.
• Stebėkite endokrinologą ir oftalmologą.

Šiuolaikinė endokrinologija išmoko nustatyti ankstyvas patologijas. Sukurta veiksmingi metodai gydymas. Jei laikysitės visų gydytojų nurodymų, jūsų gyvenimo kokybė pagerės.

Panašūs straipsniai