Radikalios chirurgijos technika (bendrieji principai).

Fallot tetralogijos radikalių operacijų metodai dar negali būti laikomi visiškai išvystytais. Pavyzdžiui, Alabamos universiteto (Birmingemas, JAV) chirurginio centro klinikoje, vadovaujamoje J. Kirklino, chirurgas A. Pacifico pradėjo uždaryti VSD per prieširdį, šalinti dešiniojo ištekėjimo trakto stenozę. skilvelis per nedidelį pjūvį po plaučių kamieno žiedu.

Tačiau radikalios korekcijos metodas daugelyje centrų šiuo metu yra tas pats.

Būtinas išsamus dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto, kamieno ir plaučių arterijos šakų tyrimas naudojant angiokardiografiją ir echokardiografiją. Tik po to, kai, remiantis visu tyrimu, „išryškėja“ defekto schema, chirurgas nubrėžia operacijos apimtį. Chirurginės intervencijos mastas priklauso nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės tipo, plaučių arterijos žiedo ir vožtuvų būklės, pastarosios kamieno skersmens ir žiočių bei krūtinės šakų būklės. plaučių arterija ir, žinoma, VSD vieta. VSD vieta turėtų būti suprantama ne kaip jo vieta, o kaip plokštuma, kurioje yra defektas, priklausomai nuo dviejų taškų: viršutinio aortos krašto ir apatinio defekto krašto ties raumeninės dalies perėjimu į triburio vožtuvo pertvaros lapelio pluoštinis žiedas. Šis taškas yra nurodytas kaip Lancisi papiliarinio raumens įterpimo vieta. Pradėjus aortos šuntavimą ir kryžminį suspaudimą, atliekama kardioplegija.

Radikaliai pakoregavus Fallot tetralogiją, net jei operaciją galima atlikti suspaudus aortą ne ilgiau kaip 1 valandą, atsargiai kardioplegija. Manipuliacijos dešiniuoju skilveliu, dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto iškirpimas, sukeliantis stenozę, tarpskilvelinės pertvaros „darbas“ susiuvant pleistrą – visa tai smarkiai pažeidžia miokardą. Neatsargus kardioplegijos atlikimas, grubus kabliukų naudojimas ir per didelis stenozės pašalinimas gali sukelti sunkų dešiniojo skilvelio nepakankamumą. Ne veltui daugelyje centrų mirtingumas po radikalios Fallot tetralogijos korekcijos vis dar viršija 10%. Todėl kardioplegija turi būti atliekama ypač atsargiai. Perfuzija prasideda IR aparatu atšaldžius perfuzą iki 10-12°C. Sulėtėjus širdies susitraukimams ar atsiradus virpėjimui, užspaudžiama aorta, atidaromas dešinysis skilvelis ištekėjimo trakte, siurbiama į plaučių arteriją, o į aortos šaknį pradedamas švirkšti kardiopleginis tirpalas. atidaryti dešinįjį atriumą.

Per pirmąsias minutes visas kraujas išsiurbiamas į AIK. Tai daroma siekiant išvengti kraujo netekimo. Tada, jei chirurgas mato, kad per vainikinį sinusą teka nedažytas kardiopleginis tirpalas, jį galima išsiurbti išoriniu siurbimu. Šiuo metu širdį patartina uždengti servetėlių sluoksniu, ant kurio dedama „ledo masė (košė)“. Labai svarbu, kad jis visiškai neištirptų. Kardioplegija kartojama kas 20 minučių. Manome, kad būtina pakartoti, kad kruopščiai atlikta kardioplegija, rūpestingas audinių tvarkymas, optimalus dešiniojo skilvelio sienelės pjūvis ir pagrįstas stenozės pašalinimas ištekėjimo trakte užkerta kelią dešiniojo skilvelio nepakankamumui, todėl yra sėkmingos operacijos raktas.

Dešinysis skilvelis turi būti atidarytas 1-1,5 cm žemiau plaučių arterijos kamieno žiedo. Tada atsargiai įkišę pincetą per skylę, vedančią į dešiniojo skilvelio ertmę, lėtai išpjaukite pastarojo sienelę link širdies viršūnės. Chirurgas šiuo metu privalo griežtai kontroliuoti vainikinių arterijų vietą. Pjūvis turi būti daromas 1,5-2 cm atstumu nuo priekinės nusileidžiančios vainikinės arterijos, stengiantis nepažeisti pagrindinių šakų, kylančių iš dešinės vainikinės arterijos.

Buvo pastebėti Fallot tetralogijos atvejai su nenormalia vieta vainikinių kraujagyslių, skersine kryptimi kertantis dešiniojo skilvelio priekinę sienelę. Šių kraujagyslių pažeidimas yra labai pavojingas, sukeliantis miokardo nekrozę ir sunkų dešiniojo skilvelio nepakankamumą. Už nugaros pastaraisiais metais daugelyje chirurginių centrų, kur dešiniojo skilvelio sienelę kerta gerokai išsivysčiusios kraujagyslės, naudojamas dirbtinis plaučių arterijos kamienas.

Šiuo tikslu pjūvis daromas avaskulinėje zonoje, dažniausiai dešiniojo skilvelio įleidimo angoje. Iš šios prieigos, beveik neiškirpus išėjimo dalies, įprastu būdu uždaromas VSD, o tada sukuriamas dirbtinis plaučių arterijos kamienas.

Tokių operacijų atlikta nedaug: dauguma chirurgų vis dar stengiasi vengti naudoti dirbtinį plaučių arterijos kamieną, nes daugeliui pacientų galima išilgai izoliuoti vainikinės arterijos šakas, patekti po ja ir , jei reikia, įsiūkite pleistrą.

Atidarius dešinįjį skilvelį, išpjaustius maksimalios nutekėjimo takų stenozės vietą, keteros pertvarinis pedikulas išpjaunamas taupiai ir atsargiai, kad nebūtų pažeista tarpskilvelinė pertvara. Būtina nuolat stebėti savo veiksmus, kad nepažeistumėte papiliarinių raumenų. Tada ties vidine širdies sienele atsargiai įpjaunamas parietalinis raumens velenas, sukeliantis išleidimo angos stenozę. Tai turi būti daroma labai atsargiai ir taupiai, nesiekiant toli nuo aortos vožtuvo pusmėnulio vožtuvų tvirtinimo. Tada, įpjovus parietalinę keterą, išpjaunama raumenų dalis. Reikiamo skersmens dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktas po VSD uždarymo gali būti imituojamas naudojant pleistrą. Todėl ekonomiškas raumenų iškirpimas išleidimo dalyje yra visiškai būtina sąlyga sėkmingai užbaigus operaciją. Bet operaciją reikia atlikti taip, kad slėgis dešiniajame skilvelyje po defekto korekcijos neviršytų 50, daugiausiai 60 mm Hg. Art. esant 90-100 mm Hg. Art. sisteminėje arterijoje.

Būtina labai kruopščiai ir teisingai įvertinti kampą, kurį sudaro užpakalinė plaučių kamieno sienelė ir dešiniojo skilvelio išėjimo angos pritraukiamasis kelias. Neteisingai įvertinus anatominę struktūrą, susiaurėjimas kraujo išstūmimo iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją kelyje bus nevisiškai pašalintas, t. y. bus nepakankamas. efektyvus pašalinimas stenozė Todėl esant prastai išsivysčiusiems ir sustorėjusiems bei pusmėnulio formos plaučių kamieno vožtuvo lapeliams, stipriai vožtuvo stenozei ir siauram vožtuvo žiedui, būtina nedelsiant išardyti pastarąjį, tęsiant pjūvį išilgai plaučių kamieno sienelės iki jo išsišakojimo iki jo išsišakojimo. reikalingo apskaičiuoto skersmens praeina laisvai.

Tinkamai ištaisius dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozę, reikia pradėti VSD uždarymą. Optimaliausia technika – defekto kraštus susiūti U formos siūlėmis ant tefloninių trinkelių. Naudoti pleistro susiuvimo ištisiniu siūlu techniką leidžiama tik turint didelę chirurgo patirtį ir aukštą kvalifikaciją. Pirmąsias U formos siūles geriausia dėti nuo defekto krašto pertvaroje, priešingoje nuo chirurgo. Uždėjęs dvi ar tris siūles, atitraukęs nuo savęs ranką, chirurgas U formos siūlą padaro kryptimi nuo arterinio kūgio pertvaros korpuso iki pluoštinio aortos galo, adatą įdurdamas maždaug 4-5 mm nuo aortos vožtuvo tvirtinimo krašto. Ištraukus uždėtų siūlų siūlus, atsiranda platesnė prieiga prie visų, ypač prie žemiausių, labiausiai nuo chirurgo nutolusių defekto dalių. Ypatingai atsargiai reikia uždėti U formos siūlus pertvaros krašte toje vietoje, kur yra laidumo sistema. Siūlės turi būti dedamos, atsitraukiant nuo pertvaros krašto su pjūviu ir punkcija išilgai pertvaros dešiniojo skilvelio sienelės.

Daugeliui pacientų, sergančių Fallot tetralogija, apatiniame VSD krašte nėra specifinės raumenų ritinėlio formos. Tiesą sakant, apatinį vidinį defekto kraštą sudaro pluoštinis žiedas triburio vožtuvo pertvaros lapelio tvirtinimo vietoje. Tokiais atvejais U formos siūlai turėtų būti atliekami naudojant injekcijos techniką iš dešiniojo prieširdžio. Adatą patartina suleisti taip, kad ji eitų per pluoštinę pagalvėlę, o ne per plonasienį vožtuvą, nes priešingu atveju pooperaciniu laikotarpiu tarp skilvelio ir dešiniojo prieširdžio gali susidaryti fistulė.

Susiuvę pleistrą pradedamas galutinis dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto, o prireikus ir plaučių arterijos žiedo bei kamieno modeliavimas.

Dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto, plaučių arterijos žiedo ir kamieno išplėtimo chirurginės technikos ypatumai. Nupjovęs plaučių arterijos žiedą, chirurgas įvertina vožtuvų būklę. Labai dažnai pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, vožtuvai yra sustorėję ir deformuoti, vožtuvų lapeliai susilieję (vožtuvų stenozė). Daugeliui pacientų vožtuvai turi būti iškirpti. Plaučių arterijos kamienas turi būti išpjaustytas link bifurkacijos, kol apskaičiuoto skersmens bugis visiškai laisvai pereis į distalinę kraujagyslės dalį. Išpjaustant plaučių kamieną prieš jo išsišakojimą, reikia tinkamais bugiais patikrinti plaučių arterijos šakų praeinamumą. Jei susiaurėja viena ar kita plaučių arterijos angos šaka, pjūvis pratęsiamas, kad būtų pašalinta susiaurėjimo vieta.

Pleistras, siekiant išplėsti plaučių arterijos žiedą, pagrindinį kamieną ir, jei reikia, šakas, turi būti apklijuojamas 5/0-4/0 proleno siūlu. Siuvant pleistrą, reikia kontroliuoti plaučių arterijos ir jos žiedo formavimąsi bugiu.

Pleistras prie dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto plaučių arterijos žiedo ir jo kamieno srityje turi būti susiūtas taip, kad būtų visiškai pašalinta kliūtis kraujui išstumti iš dešiniojo skilvelio.

Naudojant pleistrą, pagamintą iš konservuoto ksenoperikardo, mediastinito atveju žymiai sumažėja arozinio kraujavimo rizika.

Siuvant pleistrą prie plaučių arterijos kraštų žiedo, o po to dešiniojo skilvelio sienelės lygyje, reikia nuolat stebėti naujai sukurtą skilvelio išeinamąją angą ir plaučių kamieną atitinkamo dydžio bougie.

Radikaliai koreguodamas Fallot tetralogiją, chirurgas turi atidžiai ištirti tarpatrialinę pertvarą. Jei yra atvira ovalus langas ar interatrial defektas, būtina pašalinti ryšį tarp dviejų prieširdžių. Prieš atlaisvinant aortą ir atkuriant vainikinę kraujotaką, reikia atlaisvinti turniketus iš tuščiosios venos, užpildyti dešiniąsias širdies kameras, išleisti orą dešiniajame prieširdyje, skilvelyje ir plaučių arterijoje ir galutinai užklijuoti pleistrą. tvirtinamas siūlais. Po to reikia pakelti kairiojo skilvelio viršūnę ir visiškai atleisti kairioji širdis o aortą iš oro. Pildant širdį, kitos manipuliacijos neleidžiamos. Chirurgas ir padėjėjai turi laikytis visų oro embolijos prevencijos priemonių. Tam patartina uždėti U formos siūlą ant tarpiklių kairiojo skilvelio viršūnėje, perdurti stora adata ir kelis kartus patikrinti, ar kairiajame skilvelyje yra oro. Tik visiškai išlaisvinus širdį iš oro, galima pradėti lėtai nuimti spaustuką ar juostą nuo kylančiosios aortos ir atkurti vainikinę kraujotaką.

Radikali Fallot tetralogijos korekcija po anksčiau atliktos Blalock-Taussig anastomozės. Po torakotomijos ir perikardo atidarymo kylanti aorta perkeliama į vidurį, todėl matoma dešinė plaučių arterijos šaka. Vidinis perikardo sluoksnis išpjaustomas, o viršutinė tuščioji vena ištraukiama į išorę. Po to palpuojant lengva nustatyti dešinės poraktinės arterijos vietą - anastomozės srityje aptinkamas sistolinis-diastolinis tremoras. Paryškinti poraktinė arterija, po juo dedamos dvi ligatūros, kurios suveržiamos iškart po IR pradžios.

Pacientams, kurių aortos lankas yra dešinėje, anastomozė yra kairėje. Todėl prie poraktinės arterijos reikia kreiptis iš perikardo išorės. Būtina išpjaustyti užkrūčio liauką į viršų. Po pastarąja dažniausiai yra poraktinė arterija, kurią galima aptikti palpuojant sistoliniu-diastoliniu tremoru. Padėjus ligatūrą po subklavine arterija, ji perrišama IR sąlygomis.

Radikali korekcija po anksčiau atliktos Waterstone-Cooley anastomozės. Operacija yra sudėtinga dėl klijavimo proceso. Tačiau manome, kad širdies atsiskyrimas nuo sąaugų nėra papildomas rizikos veiksnys.

Operacija turi savo ypatybes. Po kraujagyslių kaniuliavimo, šuntavimo pradžioje, aorta užspaudžiama, o asistentas tamperiu ar pirštu kardioplegijos momentu spaudžia anastomozę tarp kylančiosios aortos ir dešiniosios plaučių arterijos šakos. Tolesnė operacijos eiga priklauso nuo dešinės plaučių arterijos šakos būklės. Tais atvejais, kai išlaikomas tinkamas amžiui būdingas skersmuo, aorta atidaroma skersiniu pjūviu, kurio išorinis kraštas siekia beveik iki aortopulmoninės anastomozės, ir susiuvama anastomozės anga iš aortos spindžio.

Jei plaučių arterija yra įlinkusi arba nepakankamai pločio, šis operacijos etapas yra sudėtingesnis. Tokiais atvejais reikia išspręsti dvi problemas: anastomozės pašalinimą ir tinkamo plaučių arterijos skersmens plastikinį atkūrimą.

Priklausomai nuo stenozės masto ir arterijos susiaurėjimo laipsnio, taikomi 2 būdai. Esant riboto masto stenozei, anastomozė išpjaustoma išilgai užpakalinės aortos sienelės ir, jei įmanoma, mobilizuojamos abi kraujagyslės. Aortoje susiuvama skylutė, išilgai išpjaustoma priekinė plaučių arterijos sienelė ir jos plastiškumas atliekamas ksenoperikardu. Dėl didesnių susiaurėjimų optimali prieiga prie plaučių arterijos pasiekiama visiškai skersai padalijant kylančiąją aortą. Tada plastinė operacija atliekama visame išplėstiniame susiaurinimo ir perpjautos aortos atkūrimo plote, taikant apskritą siūlą.

Skilvelinės pertvaros defekto uždarymas.

Fallot įgimtos širdies ligos tetralogija susideda iš dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto susiaurėjimo (plaučių arterijos stenozės), skilvelio pertvaros defekto, aortos poslinkio į dešinę ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos derinio.

Su papildomu antrinio tipo prieširdžių pertvaros defektu jie kalba apie Fallot pentadę.

Plaučių arterijos stenozės, prieširdžių pertvaros defekto ir dešiniosios širdies hipertrofijos derinys vadinamas Fallot triada. 50% atvejų hipertrofija Crista supraventrikulario srityje sukelia plaučių arterijos infundibulinę stenozę, apimančią dalį miokardo. Stenozės laipsnis priklauso nuo miokardo susitraukimo (beta adrenoblokatoriai ar raminamieji vaistai šiuo atveju gali turėti teigiamą poveikį).

25-40% atvejų yra vožtuvo plaučių arterijos stenozė. Dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo per plaučių arteriją ji gali būti hipoplastinė.

Dėl didelio Fallot tetralogijos obstrukcijos (slėgis plaučių kraujotakoje jau iš pradžių yra didesnis nei sisteminėje), atsiranda šuntas iš dešinės į kairę. Skilvelinės pertvaros defektas dažniausiai yra aortos skersmens dydžio, prisideda prie slėgio pusiausvyros ir yra žemiau dešiniojo aortos vožtuvo skersmens. Ryšys tarp aortos šaknies padėties ir VSD apibūdinamas kaip aortos šuolis. Aortos kilmė dažniausiai yra defekto vietoje. Šuolio laipsnis gali skirtis. Esant stipriam šuoliui, dešinysis skilvelis gali iš karto išmesti kraują per VSD į aortą. Dešiniojo skilvelio išstūmimo ir aortos šuolio obstrukcijos laipsnis didžiąja dalimi lemia hemodinaminius ryšius.

Širdies ydų gydymas Fallot tetralogija

Visada nurodoma Fallot tetralogijos operacija, nes be operacijos tik 10% vaikų sulaukia pilnametystės. Jei kūdikystėje simptomai greitai progresuoja ir yra hipoplastinės plaučių kraujagyslės, pirmiausia imamasi paliatyvios intervencijos: ryšys tarp A. subclavia ir ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmoninis langas > padidėjęs kraujo tekėjimas plaučių kraujagyslėse, pagerėja kraujo aprūpinimas deguonimi , išsiplečia hipoplastinės plaučių kraujagyslės ir treniruojamas nepakankamai išsivystęs kairysis skilvelis).

Korekcinė intervencija atliekama po 2-4 metų, anksti išsivystant plaučių kraujagyslėms, tai įmanoma pirmaisiais gyvenimo metais.

Operacija. dešiniojo skilvelio įvadinės dalies išsiplėtimas, skilvelio pertvaros defekto uždarymas, aortos judėjimas į kairįjį skilvelį.

Fallot širdies defektų tetralogijos prognozė. mirtingumas operacijos metu: 5-10 proc. Vėlyvieji rezultatai po korekcijos daugiau nei 80% atvejų yra geri. Dažnos vėlyvos šios širdies ydos komplikacijos: širdies ritmo sutrikimai.

Fallo tetralogija

Fallot tetralogija turi 4 anatominius požymius:

1) plaučių arterijos stenozė - vožtuvo ir daugeliui pacientų raumenų skydelis (infundibulinis) taip pat yra prijungtas

2) didelis reikšmingo dydžio VSD, kurio viršutinį kraštą sudaro aortos vožtuvo kaušeliai

3) aortos dekstropozicija, tai yra aortos poslinkis taip, kad atrodo, kad ji sėdi už tarpskilvelinės pertvaros ir gauna kraują iš abiejų skilvelių

4) dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Jei taip pat yra atvira anga arba ASD su kraujo išmetimu iš dešinės į kairę, trūkumas vadinamas Fallot pentade.

Hemodinamikos sutrikimų mechanizmai. Pirminių hemodinamikos sutrikimų pobūdį lemia plaučių arterijos vožtuvų ir povalvulinės raumenų stenozės, kuri dažnai progresuoja su amžiumi, sunkumas. Nuo to priklauso kraujo išstūmimo kryptis, bet ne sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje, kuris dėl įspūdingo VSD dydžio ir aortos dekstropozicijos visada yra lygus slėgiui kairiajame skilvelyje ir aortoje.

Esant stipriai stenozei, sumažėja plaučių kraujotaka. Nemaža dalis kraujo iš dešiniojo skilvelio išleidžiama į aortą, kur susimaišo su arteriniu krauju iš kairiojo skilvelio ir sukelia cianozės vystymąsi. Kraujo išstūmimas iš dešinės į kairę ypač padidėja fizinio krūvio metu, kai smarkiai padidėja veninio kraujo tekėjimas į širdį, o plaučių kraujotaka praktiškai nepadidėja dėl plaučių stenozės. Hemoglobino prisotinimas deguonimi arteriniame kraujyje gali sumažėti iki 60%.

Jei plaučių arterijos stenozė yra vidutinio sunkumo, tada ramybės būsenoje išskyros per VSD vyksta iš kairės į dešinę, padidėja plaučių kraujotaka, tačiau cianozės nėra. Ši Fallo tetralogija vadinama balta. Fizinio krūvio metu padidėja širdies kraujotaka, tačiau plaučių kraujotaka per plaučių stenozę nekinta. Perteklius veninio kraujo išleidžiama į aortą, kurią lydi cianozė.

Hemodinamikos sutrikimus pirmiausia kompensuoja dešiniojo skilvelio hipertrofija, kuri dėl mažesnio slėgio skilvelyje nepasiekia tokio sunkumo kaip esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei.

Pozasercevo kompensacija už hemodinamikos sutrikimus apima: a) policitemijos išsivystymą, kai eritrocitų skaičius padidėja iki 8 10 12 / l, o hemoglobinas - iki 250 g / l, padeda padidinti deguonies kiekį kraujyje b) anastomozė tarp bronchų arterijų ir plaučių arterijų sistemos. Dėl to kraujas iš aortos papildomai patenka į plaučių kraujotaką ir yra prisotintas deguonimi.

Kompensacijos pažeidimas pasireiškia hipertrofuotu dešiniojo skilvelio nepakankamumu ir organų disfunkcija, kurią sukelia hipoksija ir trombozė dėl policitemijos.

Reikėtų pažymėti, kad kiekvieno paciento, sergančio Fallot tetralogija, hemodinaminė būklė yra gana dinamiška ir kinta priklausomai nuo periferinių kraujagyslių pasipriešinimo dydžio. Taigi, padidėjus AT, didėja ir sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje bei padidėja plaučių kraujotaka. Tai būdinga ir nuolatinei gretutinei arterinei hipertenzijai suaugusiems pacientams – dešiniojo skilvelio nepakankamumas išsivysto dėl padidėjusio šio skilvelio apkrovos. Priešingai, periferinių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimas, taip pat ir fizinio aktyvumo metu, padidina šuntą iš dešinės į kairę. Pacientams, kuriems yra povalvulinė raumenų stenozė, padidėję dešiniojo skilvelio miokardo susitraukimai arba staigus jo užpildymo sumažėjimas, sumažėjus venų pritekėjimui, dar labiau susiaurėja ištekėjimo kanalas ir padidėja slėgio gradientas jame, taigi, padidėjęs veninio kraujo išsiskyrimas į aortą. Manoma, kad šis mechanizmas, taip pat periferinių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimas, yra užpakalinių cianozinių priepuolių, būdingų pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, pagrindas ir patvirtina jų gydymo 3 blokatoriais veiksmingumą.

Klinikinis vaizdas. Ligos apraiškos priklauso nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo ir kraujo išstūmimo krypties. Pagrindinis pacientų skundas – dusulys fizinio krūvio metu dėl arterinės hipoksemijos. „Mėlynam“ Fallot sąsiuviniui labai būdingi hipoksiniai arba cianotiniai priepuoliai su stipriu dusuliu, padidėjusia cianoze, kartais sąmonės netekimu ir traukuliais, kurie gali būti mirtini. Šių priepuolių galima išvengti pritūpus arba alkūnės keliu. Tuo pačiu metu plaučių kraujotaka padidėja dėl periferinio pasipriešinimo padidėjimo dėl suspaudimo šlaunikaulio arterijos ir padidėjęs sisteminis veninis posūkis. Nuo ankstyvos vaikystės (nuo 3-6 mėn.) yra cianozė, rečiau, esant dideliam defektui ir progresuojančiai subvalvulinei raumenų stenozei, cianozė atsiranda vėliau.

Apžiūros metu atkreipiamas dėmesys į pastebimą fizinio išsivystymo atsilikimą, difuzinę cianozę iki „rašalo“ ir pirštus, primenančius blauzdeles. Šių arterinės hipoksemijos sukeltų požymių atsiradimo laikas ir sunkumas priklauso nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo. Kairiajame krūtinkaulio krašte apčiuopiamas hipertrofuoto dešiniojo skilvelio pulsavimas, kai kuriems pacientams taip pat yra sistolinis drebulys antroje ar trečioje tarpšonkauliniuose tarpuose. Dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai vaikystėje pastebimi labai retai, suaugusiesiems jie pradeda pasireikšti, kai išsivysto plaučių vožtuvo nepakankamumas ir sisteminė arterinė hipertenzija.

Pagrindiniai auskultaciniai Fallot tetralogijos požymiai yra:

1) palyginti trumpas sistolinis ūžesys išstūmimas su epicentru antrajame arba trečiame tarpšonkauliniame tarpe į kairę nuo krūtinkaulio

2) staigus P 2 susilpnėjimas ir vėlavimas. dažnai negirdimas. Kuo silpnesnė stenozė, tuo didesnė plaučių kraujotaka, tuo stipresnis ir ilgesnis sistolinis ūžesys. Esant santykinai mažai stenozei, ją lydi sistolinis drebulys. Cianopolitinių atakų metu triukšmas susilpnėja arba išnyksta. Pacientams, turintiems reikšmingų VSD su Fallot tetralogija, ūžesio nesigirdi. Suaugusiems žmonėms dėl jų kalcifikacijos taip pat gali būti nustatytas protodiastolinis plaučių vožtuvo nepakankamumo ūžesys (po P2). Kai kuriems pacientams girdimas aortos regurgitacijos ūžesys (po A ^ į dešinįjį skilvelį. Tai lemia dešiniojo skilvelio nepakankamumo vystymąsi, dešiniojo skilvelio išsiplėtimą ir santykinio trišakio vožtuvo nepakankamumo ūžesį. Identifikavimo požymiai „balta“ ir „mėlyna“ Fallot sąsiuviniai pateikti 20 lentelėje.

20 lentelė

Klinikinių apraiškų identifikavimo ypatybės ir duomenys iš papildomų metodų tiriant pacientus, sergančius „mėlyna“ ir „balta“ sąsiuviniai Fallot

Diagnostika. EKG rodo dešiniojo skilvelio ir prieširdžio hipertrofijos požymius. Rentgeno tyrimo metu širdis, kaip taisyklė, nėra išsiplėtusi ir turi būdingą aortos konfigūraciją: sabotą (medinį batą) su padidėjusia viršūne dėl dešiniojo skilvelio padidėjimo ir įdubimo. plaučių kamieno sritis. Kadangi vyrauja plaučių arterijos povalvulinė raumenų stenozė, po stenozės neišsiplėtimas yra retas. Esant ryškiai stenozei, aortos lankas yra labiau pastebimas. Plaučių kraujagyslių modelis yra susilpnėjęs arba nepakitęs.

Atliekant dvimatę echokardiografiją su Doplerio tyrimu, visi anatominiai dešiniojo skilvelio trūkumo ir išsiplėtimo požymiai yra aiškiai matomi, šiek tiek pasikeitus dešiniojo prieširdžio dydžiams.

Diagnozę galima patvirtinti atliekant širdies kateterizaciją, kurios metu nustatomi šie požymiai: 1) sistolinio slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos, 2) sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje lygus slėgiui kairiajame skilvelyje ir aortoje. , 3) spaudimas plaučių arterijoje yra vidutiniškai sumažintas arba nepakitęs; 4) kraujo šuntavimo požymiai skilvelių lygyje. Dešinės pusės ventrikulografija padeda išsiaiškinti dešiniojo skilvelio nutekėjimo kanalo morfologiją, VSD buvimą ir kraujo išstūmimo per jį kryptį.

Per laboratoriniai tyrimai nustatyti policitemiją ir hemoglobino prisotinimo arteriniame kraujyje sumažėjimą deguonimi, taip pat hemoglobino kiekio padidėjimą, susijusį su policitemija šlapimo rūgštis kraujyje.

Diferencinė diagnozė suaugusiems pacientams, sergantiems „mėlyna“ Fallot tetralogija, daugiausia atliekama su Eisenmenger sindromu ir lėtiniu plaučių širdis, su "balta" - su izoliuota plaučių arterijos stenoze ir VSD (žr. aukščiau).

Fallot tetralogijos diagnozė nustatoma remiantis tetralogijai būdingomis savybėmis:

1) centrinė cianozė

2) sistolinis išstūmimo ūžesys virš plaučių arterijos

3) II tonas, atstovaujamas vienu A

4) dešiniojo skilvelio hipertrofija EKG.

Jis tikrinamas naudojant dvimatę Doplerio echokardiografiją ir širdies kateterizaciją.

Pagrindinės komplikacijos ir mirties priežastys:

1. Lėtinis dešiniojo skilvelio nepakankamumas dėl pasipriešinimo perkrovos ir kairiojo skilvelio nepakankamumas dėl tūrio perkrovos, kuriuos skatina hipoksemija, miokardo fibrozė, prieširdžių ritmo sutrikimai. Pasirodo palyginti vėlai.

2. Komplikacijos, susijusios su arterine hipoksemija, prieš pažeidžiant žievę didelės smegenys, iki mirtinų pasekmių cianozinių priepuolių metu.

3. Komplikacijos, susijusios su policitemija ir padidėjusiu kraujo tankiu. Dažnos ir sunkios iš jų yra galvos smegenų venų trombozė ir insultas dėl paradoksalios smegenų arterijų tromboembolijos. Kaip ir Eisenmenger sindromo atveju, taip pat yra smegenų abscesų, dėl kurių reikia būti budriems, jei yra nusiskundimų galvos skausmas ir padidėjusi kūno temperatūra. Smegenų komplikacijos pastebėta 5% pacientų, sergančių Fallot tetralogija.

4. Infekcinis endokarditas.

Ligos eiga ir prognozė priklauso nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo. Dažniausiai jie yra nepalankūs. Fallot tetralogija yra labiausiai paplitusi mėlyna PVS suaugusiems žmonėms. Nors kai kurių pacientų gyvenimo trukmė gali viršyti 40 metų, tik 25 % vaikų išgyvena iki 10 metų. Su „baltomis“ formomis prognozė yra geresnė. Su amžiumi raumenų (infundibulinė) stenozė gali progresuoti dėl padidėjusios hipertrofijos, dėl kurios sumažėja kraujotaka plaučiuose. Tuo pačiu metu padidėja dešinės ir kairės šuntas, dėl kurio atsiranda cianozė, blauzdelių simptomas ir policitemija.

Gydymas. Idealas yra radikalus chirurginė korekcija Fallot tetralogija dirbtinėje apyvartoje. Veiklos gydymas yra skirtas beveik visiems pacientams, turintiems šį defektą. At sunkios formos(žymus fizinio aktyvumo apribojimas, dažnos pritūpimo padėtys ir cianozės priepuoliai, hemoglobinas 200 g/l ir daugiau), ypač jaunesniems nei 5 m., pirmiausia atliekama paliatyvi anastomozės tarp aortos ir plaučių arterijos operacija. Yra keletas tokių operacijų variantų. Sukūrus Botallo sąsiaurio panašumą, padidėja plaučių kraujotaka, dėl to sumažėja hipoksija, cianozė ir pagerėja fizinė būklė serga. Kai kuriais atvejais, esant sudėtingiems anatominiams defekto variantams, ši operacija tampa paskutiniu chirurginio gydymo etapu.

Pacientams skiriama tik radikali korekcija, nes pats tokio amžiaus sulaukimo faktas rodo santykinį trūkumų „lengvumą“. Suaugusiųjų mirtingumas su radikalia korekcija yra mažesnis nei vaikų ir šiuo metu yra apie 10%.

Vaistų terapija Retrocianotiniai priepuoliai apima pacientų paguldymą ant kelio alkūnės, deguonies įkvėpimą ir morfino bei p-blokatorių skyrimą. Siekiant išvengti priepuolių, beta adrenoblokatoriai skiriami atsargiai, kad būtų išvengta arterinės hipotenzijos. Esant sunkiai policitemijai (hematokritas 70%), kraujo nuleidimas atliekamas pakeičiant bcc plazmos pakaitalais arba eritrocitofereze. Nurodyta infekcinio endokardito profilaktika.

Ilgalaikės chirurginio gydymo pasekmės. Netgi paliatyvioji chirurgija sukuria stulbinantį klinikinį pagerėjimą. Nepaisant skundų išnykimo, sistolinis ūžesys dažnai išlieka dėl liekamosios infundibulinės ar vožtuvo stenozės dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte. Gali atsirasti lengvo plaučių vožtuvo ar aortos nepakankamumo požymių. Kuo vėliau atliekama chirurginė korekcija, tuo blogesnės jos funkcinės pasekmės.

Kas yra Fallo tetralogija? Prognozė ir gydymas.

Fallo tetralogija- kompleksinė įgimta cianotinio (mėlyno) tipo širdies yda. Kardiologijos praktikoje visų apsigimimųširdies ligos pasireiškia 7-10% atvejų ir sudaro 50% visų "mėlynojo" tipo defektų.

Ši anomalija apima keturis įgimtus širdies defektus:

• dešiniojo skilvelio išėjimo angos susiaurėjimas;
• platus skilvelių pertvaros defektas;
• aortos poslinkis;
• dešiniojo skilvelio sienelės hipertrofija.

Fallo tetralogijos priežastys

Patologija išsivysto sutrikus kardiogenezės procesui.

Tai gali sukelti:

• patyrė ankstyvą nėštumą užkrečiamos ligos(raudonukė, tymai, skarlatina);
• motinos cukrinis diabetas;
• priėmimas vaistai, vitaminas A dideliais kiekiais, alkoholis, narkotikai;
• įtakos žalingi veiksniai aplinka;
• Anomalijų susidarymui įtakos turi ir paveldimumas.

Fallot tetralogijos simptomai

Pagrindinis simptomas yra cianozė, kuri yra įvairaus sunkumo. Vaikams, sergantiems Fallot tetralogija, gimus diagnozuojamos tik sunkios defekto formos. Paprastai cianozė vystosi palaipsniui, nuo trijų mėnesių iki metų ir turi skirtingų atspalvių: nuo šviesiai melsvos iki ketaus mėlynos spalvos.

Kai kurie vaikai su lengvas laipsnis cianozė yra stabili, kiti patiria sunkūs simptomai, sutrikus normaliam vystymuisi. Staigus cianozės sustiprėjimo priepuoliai atsiranda verkiant, maitinant, įtempiant, emocinis stresas. Bet koks fizinis aktyvumas sukelia dusulį. galvos svaigimo, tachikardijos, silpnumo vystymasis.

Itin sunkus ligos pasireiškimas yra dusulio-cianozės priepuoliai, kurie atsiranda staiga, su padidėjusia cianoze ir dusuliu, silpnumu, tachikardija ir sąmonės netekimu. Gali išsivystyti apnėja ir hipoksinė koma, kuri gali baigtis mirtimi.

Fallot tetralogijos gydymas

Jei Fallot tetralogijos apraiškos leidžia vaikui išgyventi, patologija koreguojama padedant chirurgija, kurio nuoroda yra absoliuti. Jei dėl kokių nors priežasčių operacija neatliekama, iki vienerių metų miršta trys iš keturių vaikų.

Esant dusulio ir cianozės priepuoliams, nurodomas gydymas vaistais. Jei ji neveiksminga, skubiai atliekama aortopulmoninė anastomozė.

Chirurginė patologijos korekcija priklauso nuo defekto sunkumo ir pacientų amžiaus. Vaikams ankstyvas amžius sergant sunkia ligos forma, operacija atliekama etapais. Pirmajame etape atliekamos paliatyvios operacijos, palengvinančios vaiko gyvenimą. Jų tikslas – padidinti kraujo tekėjimą į plaučių kraujotaką ir sumažinti komplikacijų riziką radikalios korekcijos metu.

Radikali intervencija apima dešiniojo skilvelio išėjimo angos susiaurėjimo pašalinimą ir skilvelio pertvaros defekto plastinių operacijų atlikimą. Paprastai operacija atliekama po 6 mėnesių ir iki 3 metų. Ilgalaikiai rezultatai operuojant vyresniame amžiuje (ypač po 20 metų) yra daug prastesni.

Fallot tetralogijos prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo plaučių stenozės laipsnio. Ketvirtadalis vaikų, sergančių Fallot tetralogija, miršta pirmaisiais gyvenimo metais, dauguma – pirmąjį mėnesį. Be operacijos 40% miršta per 3 metus, 70% - 10 ir 95% - 40. Įprasta mirties priežastis yra smegenų trombozė arba smegenų abscesas.

Sėkminga operacija suteikia gerą ilgalaikio gyvenimo prognozę.

Vienas iš sunkiausių mėlynojo tipo vaikų įgimtų širdies ydų yra Fallot tetralogija. Ši anomalija tampa dažna kūdikio mirties priežastimi arba gerokai sutrumpina jo gyvenimą. Vidutiniškai vaikai su neoperuota Fallot tetralogija išgyvena tik iki 12-15 metų, o mažiau nei 5% pacientų išgyvena iki 40 metų. Esant tokiai širdies ydai, vaikas gali atsilikti fizinėje ar protinėje raidoje. O tokių ligonių mirties priežastis – išeminis insultas, išprovokuotas kraujagyslių trombozės, arba smegenų abscesas.

Fallot tetralogija yra sudėtinga įgimta širdies yda, kurią lydi šie keturi būdingi morfologiniai požymiai: platus skilvelio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto stenozė (sklidimo susiaurėjimas), nenatūrali aortos padėtis ir miokardo hipertrofija. dešiniojo skilvelio sienelės. Ši širdies vystymosi anomalija gavo pavadinimą iš prancūzų patologo E.L.A. Fallot, kuris pirmą kartą išsamiai aprašė jo anatomines ir morfologines charakteristikas 1888 m.

Fallot tetralogijos simptomų sunkumas ir pobūdis priklauso nuo daugelio morfologinių ypatybių, būdingų kiekvienam konkrečiam asmeniui. klinikinis atvejis, o tokio defekto sunkumas nustatomas pagal dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto, plaučių arterijos žiočių stenozės matą ir širdies skilvelių pertvaros defekto dydį. Kuo didesnis šių anatominių anomalijų laipsnis, tuo sunkesnės klinikinės apraiškos ir defekto eiga.

Širdies chirurgija yra skirta visiems vaikams, sergantiems Fallot tetralogija, kurią daugeliu atvejų gali sudaryti daugiau nei viena operacija. Paprastai viena iš šių intervencijų yra paliatyvi, o antroji apima radikalią chirurginę esamų anomalijų korekciją.

Šiame straipsnyje mes supažindinsime jus su numanomomis vaikų Fallot tetralogijos priežastimis, formomis, simptomais, diagnostikos metodais ir chirurgine korekcija. Ši informacija padės suprasti šios anomalijos pavojų ir esmę, o bet kokius klausimus galite užduoti gydytojui.

Priežastys

Kai kurie virusinės infekcijos, kurį nėščia moteris daugiausia patiria pirmąjį trimestrą, gali sukelti įgimtos širdies ligos vystymąsi vaisiui

Anatominiai širdies struktūros anomalijos vaisiui susidaro 2-8 embriogenezės savaitę. Normalios kardiogenezės pokyčių priežastys gali būti nėščios moters organizmą veikiantys veiksniai, sukeliantys kitų įgimtų defektų vystymąsi:

• tam tikrų vaistų vartojimas;
• paveldimumas;
• praeities infekcijos;
• blogi įpročiai;
• darbas pavojingose ​​pramonės šakose;
• nepalanki aplinka;
• sunkios lėtinės ligos.

Tai dažnai lydi Fallo tetralogija įgimta patologija kaip Amsterdamo nykštukinio sindromo.

Fallot tetralogija susidaro taip:

• dėl netinkamo arterinio konuso sukimosi aortos vožtuvas pasislenka į dešinę nuo plaučių vožtuvo;
• aorta yra virš širdies skilvelių pertvaros;
• dėl „raitelio aortos“ plaučių kamienas pasislenka ir pailgėja bei susiaurėja;
• dėl arterinio konuso sukimosi jo pertvara nesusijungia su skilvelio pertvara ir joje susidaro defektas, dėl kurio vėliau plečiasi ši širdies kamera.

Veislės

Priklausomai nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės pobūdžio, išskiriami keturi Fallot tetralogijos tipai:

• embriologinis - obstrukcija atsiranda dėl neteisingos kūginės pertvaros padėties žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, plaučių vožtuvo pluoštinis žiedas beveik nepakitęs arba vidutiniškai hipoplastiškas, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su lygiu. demarkuojančio raumenų žiedo;
• hipertrofinė - obstrukciją sukelia ne tik kūginės pertvaros poslinkis žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, bet ir ryški jos proksimalinės dalies hipotrofija, o maksimalaus susiaurėjimo sritis sutampa su demarkacinio raumens žiedo lygiu. ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto anga;
• kanalėlių - obstrukciją išprovokuoja netolygus bendros arterijos kamieno pasiskirstymas ir dėl to sutrumpėja, susiaurėja ir hipoplastiškas plaučių kūgis (esant tokiam defektui, gali būti plaučių vožtuvo stenozė ir pluoštinio žiedo hipoplazija);
• daugiakomponentė - obstrukciją sukelia didelis moderatoriaus laido pertvaros-ribinės trabekulės nukrypimas arba per didelis kūginės pertvaros pailgėjimas.

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimų ypatybes, Fallot tetralogija gali pasireikšti šiomis formomis:

• su plaučių arterijos atrezija (nenormaliu persidengimu);
• su cianoze ir skirtingų laipsnių plaučių arterijos burnos susiaurėjimas;
• be cianozės.

Hemodinamikos sutrikimai

Kraujo cirkuliacija Fallot tetralogijoje pakinta dėl dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimo. Tokių pažeidimų sunkumą lemia defektų dydis.

Esant reikšmingam plaučių arterijos susiaurėjimui ir dideliam skilvelio pertvaros defektui, mažesnis kraujo kiekis patenka į plaučių lovą, o didesnis – į aortą. Šis procesas sukelia nepakankamą arterinio kraujo praturtėjimą deguonimi ir pasireiškia cianoze. Didelis pertvaros defektas sukelia slėgio lygių palyginimą abiejuose širdies skilveliuose, o visiškai užkimšus plaučių arterijos žiotis nuo aortos, kraujas patenka į plaučių kraujotaką per arterinį lataką ar kitais aplinkkelio keliais.

Vidutiniškai susiaurėjus plaučių arterijai, kraujo išskyros dėl didelio periferinio pasipriešinimo atsiranda iš kairės į dešinę ir cianozė nepasireiškia. Tačiau laikui bėgant, dėl stenozės progresavimo, kraujo išskyros tampa kryžminės, o tada į dešinę į kairę. Dėl to pacientui išsivysto cianozė.

Simptomai

Prieš gimimą Fallot tetralogija niekaip nepasireiškia, o ateityje jos simptomų sunkumas priklausys nuo anatominių anomalijų dydžio ir pobūdžio.

Pagrindinis pirmasis Fallot tetralogijos požymis yra cianozė ir, atsižvelgiant į jos atsiradimo laiką, išskiriamos penkios klinikinės šios širdies ydos formos:

• ankstyva cianozė – cianozė pasireiškia per pirmuosius du ar tris vaiko gyvenimo mėnesius;
• klasikinė - cianozė pirmą kartą pasireiškia 2-3 metų amžiaus;
• sunkus – defektą lydi cianozinės krizės;
• vėlyvoji cianozė - cianozė pirmą kartą pasireiškia 6-10 metų amžiaus;
• acianotinė – cianozė nepasireiškia.

Esant sunkioms defekto formoms, cianozė pirmą kartą pasireiškia 2-3 mėnesius ir maksimaliai pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Pamėlyna oda ir dusulys atsiranda po bet kokios fizinės veiklos: maitinimo, persirengimo, verkimo, perkaitimo, įsitempimo, aktyvaus žaidimo, vaikščiojimo ir pan. Vaikas jaučia silpnumą, svaigsta galva, padažnėja pulsas. Pradeda vaikščioti, palengvėjimui panaši būklė tokie vaikai dažnai pritūpia, nes tokioje padėtyje jų savijauta pagerėja.

Esant sunkioms defekto formoms, vaikui iki 2–5 metų gali pasireikšti cianotinės krizės. Jie atsiranda staiga ir pasireiškia šiais simptomais:

• bendras nerimas;
• dusulys;
• padidėjęs cianozės pasireiškimas;
• stiprus silpnumas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• sąmonės netekimas.

Laikui bėgant tokių krizių atsiranda vis dažniau. Sunkiais atvejais tokie priepuoliai gali baigtis hipoksine koma, kvėpavimo sustojimu ir traukulių atsiradimu.

Vaikai, sergantys Fallot tetralogija, dažnai kenčia nuo ARVI, įvairių viršutinės viršutinės dalies uždegiminių ligų kvėpavimo takų ir pneumonija. Jie dažnai yra adinamiški ir sulėtėję vystymasis, o tokių nukrypimų laipsnis priklauso nuo cianozės sunkumo.

Vyresniame amžiuje vaikai patiria pirštų ir nagų plokštelių deformaciją „būgnelio“ ir „laikrodžio stiklo“ tipo.

Esant acianotinei Fallot tetralogijos formai, vaikai paprastai retai tupi, gerai vystosi ir ankstyvą vaikystę išgyvena be problemų. Po to jiems pagal planą atliekama radikali širdies operacija (dažniausiai 5-8 metų amžiaus).

Tiriant vaiką su Fallot tetralogija ir klausantis širdies garsų, atskleidžiama:

• širdies kupra (ne visada);
• šiurkštus sistolinis ūžesys kairėje nuo krūtinkaulio II-III tarpšonkaulinėje erdvėje;
• susilpnėjęs II tonas plaučių arterijos projekcijoje.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti vaiko Fallot tetralogiją, kai nustato melsvą odą kartu su kitomis svarbiomis klinikinėmis apraiškomis (dusuliu, nuovargiu ir kt.).

Gydytojas gali įtarti Fallot tetralogiją vaikui, remdamasis cianoze. oda, polinkis tupėti ir būdingi širdies ūžesiai.

Norėdami patikslinti diagnozę ir gauti pilną klinikinis vaizdas Dėl šios įgimtos anomalijos skiriami šie tyrimai:

• krūtinės ląstos rentgenograma – vidutinis širdies padidėjimas, neaiškus plaučių raštas, bato formos širdis;
• EKG - širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, nepilna blokada dešinė ryšulio šaka;
• fonokardiografija – tipiškas ūžesių ir širdies garsų pokyčių vaizdas;
• Echo-CG – plaučių arterijos stenozė, skilvelių pertvaros defektas, netipinė aortos vieta, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija;
• širdies kamerų kateterizavimas - padidėjęs slėgis dešiniajame skilvelyje, ryšys tarp skilvelių per esamą defektą, mažas arterinio kraujo deguonis;
• plaučių arteriografija ir aortografija – kolateralinės kraujotakos buvimas, plaučių arterijos stenozė, atviras arterinis latakas.

Esant poreikiui, vaiko apžiūra gali būti papildyta MRT ir širdies MSCT, selektyviąja vainikinių arterijų angiografija ir ventrikulografija.

Gydymas

Visi vaikai, turintys Fallot tetralogiją, yra skirti chirurginei defekto korekcijai. Širdies chirurgijos metodas ir jo įgyvendinimo laikas priklauso nuo anomalijos anatominio varianto, jos apraiškų sunkumo ir paciento amžiaus.

Prieš operaciją vaikams rekomenduojama atlikti švelnų gydymą ir vaistų terapiją, skirtą cianozinėms krizėms palengvinti. Šiuo tikslu jie paskiriami intraveninės infuzijos eufilino, reopoliglucino, gliukozės ir natrio bikarbonato tirpalai. Deguonies trūkumui kompensuoti atliekama deguonies terapija.

Jei vaistų korekcija neveiksminga, rekomenduojama atlikti skubi operacija dėl aortopulmoninio šunto taikymo. Tokios anastomozinio tipo paliatyvios intervencijos apima:

• kylančiosios aortos ir dešiniosios plaučių arterijos intraperikardo anastomozė;
• Blalock-Taussig poraktinė-plaučių anastomozė;
• anastomozė tarp besileidžiančios aortos ir kairiosios plaučių arterijos;
• centrinės aortopulmoninės anastomozės įdėjimas protezu iš biologinės ar sintetinės medžiagos ir kt.

Siekiant sumažinti arterinės hipoksemijos apraiškas, gali būti atliekamos šios operacijos:

• baliono vožtuvų plastika;
• atvira infundibuloplastika.

Radikalios korekcinės Fallot tetralogijos operacijos dažniausiai atliekamos iki 6 mėnesių amžiaus arba iki 3 metų, o anticianotinei formai - 5-8 metų amžiaus. Tokių intervencijų metu pašalinama dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė ir pertvaros defektas tarp širdies skilvelių.

Atlikus tinkamas širdies chirurgines korekcijas, hemodinamika stabilizuojama ir pašalinami visi Fallot tetralogijos simptomai. Šešis mėnesius po operacijos vaikams rekomenduojama atlikti klinikinį kardiochirurgo ir kardiologo stebėjimą, atsisakyti lankyti darželį ar mokyklą, laikytis švelnaus režimo su ribotu fiziniu aktyvumu, endokardito profilaktika antibiotikais prieš dantų ir chirurgines procedūras, vartoti gydytojo paskirtus vaistus. vaistai.

Laikui bėgant operuotų ligonių kraujotaka visiškai stabilizuojama, vaistai stabdomi, tačiau kardiologo stebėjimas išlieka aktualus. Atsižvelgiant į anatominį Fallot tetralogijos sunkumą ir sunkumus atlikti širdies chirurginę korekciją, tokiems vaikams rekomenduojama visada apriboti fizinį aktyvumą ateityje. Renkantis profesiją reikia atsižvelgti į šį veiksnį.

Atlikta laiku radikalios operacijos Fallot tetralogijai koreguoti dažniausiai skiriama geros prognozės, o pacientai gerai prisitaiko socialiai, tampa darbingi ir normaliai toleruoja jų būklei tinkamą fizinį aktyvumą. Kai tokios intervencijos atliekamos vėlesniame amžiuje, ilgalaikiai rezultatai pablogėja.

Tetralogija Fallot yra pavojinga ir sudėtinga įgimta širdies yda, o nustačius tokią anomaliją, vaiko tėvai visada turėtų suprasti, kad tik laiku atlikta širdies operacija gali išgelbėti kūdikio sveikatą ir gyvybę. Esant sunkioms formoms, tenka atlikti dvi operacijas – paliatyviąją ir radikalią korekcinę. Laiku pradėjus chirurginį gydymą, išgyvenimo prognozė tampa palanki, vaikai gali gyventi įprastą gyvenimo būdą, tačiau su tam tikru fizinio aktyvumo apribojimu.

Pirmasis kanalas, programa „Gyvenk sveikai! su Elena Malysheva rubrikoje „Apie mediciną“ pokalbis apie Fallo tetralogiją (žr. nuo 32:35 min.):

Žiūrėkite šį vaizdo įrašą „YouTube“.

Paprastasis truncus arteriosus: kas tai yra, požymiai, gydymo principai Paprastasis truncus arteriosus (TCA) reiškia sudėtingus įgimtus širdies ir kraujagyslių apsigimimus, kai iš širdies išeina tik viena šakelė, o ne...

Krasnojarsko chirurgai atliko sudėtingą širdies operaciją vienerių metų vaikas... Mažam berniukui, kuris auga viename iš Krasnojarsko krašto vaikų globos namų, medikai nustatė sunkią įgimtą širdies ydą. Vaikas...

Nėštumas ir mitralinio vožtuvo stenozė Nėštumo metu širdis perneša daugiau kraujo, nes esant tokiai būklei, moters cirkuliuojančio kraujo tūris padidėja 3...

Mitralinio vožtuvo prolapsas: simptomai, gydymas ir prognozė Mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP) – tai mitralinio vožtuvo prolapsas nuslūgęs kairiojo prieširdžio link kairiojo skilvelio susitraukimo metu. Duomenys...

Naujagimių Fallot tetralogija yra viena iš įgimtų vaikų širdies ydų. Jo dalis sudaro 10% visų šios grupės ligų ir 50% „mėlynųjų“ (cianotinių) defektų.

Negydant jo baigtis gana liūdna – ketvirtadalis sergančių vaikų negyvena iki metų. Vidutiniškai tokie pacientai gyvena 12 metų.

Ligos esmė

Tetrad lotyniškai reiškia keturis. Būtent tiek širdies sutrikimų komponentų yra įtraukta į nurodytą defektą:

1. Dalies tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas.
2. Dešiniojo skilvelio dalies, iš kurios veninis kraujas teka į plaučių arteriją, suspaudimas (stenozė). Ir ji, savo ruožtu, turi susiaurėjusį spindį.
3. Nenatūrali aortos padėtis. Paprastai jo burna yra virš kairiojo skilvelio. Sergant šia liga, ji pasislenka į dešinę (dekstropozicija), o aorta atsiranda ant tarpskilvelinės pertvaros pažeidimo, ant dviejų skilvelių. Ši padėtis lyginama su raitelio padėtimi žirgo balne.
4. Dešiniojo skilvelio raumenų audinio padidėjimas (hipertrofija) kelis kartus, palyginti su sveikos širdies sienele.

Paskutiniai du defektai gali būti laikomi pirmojo pasekmė.

Fiziologiniai pokyčiai širdyje

Anatominiai vaiko širdies struktūros defektai taip pat lemia jos veikimo pokyčius. Normaliai išsivysčiusiame organe viskas gana paprasta: veninis kraujas dešine širdies puse teka į plaučių (plaučių) kraujotaką.

Ten jis prisotinamas deguonimi, virsta arterija ir grįžta į kairįjį prieširdį. Tada kairysis skilvelis „iššauna“ kraują į aortą, į didelį kraujotakos ratą.

Fallot tetralogijos atveju dėl to, kad tarp skilvelių nėra pertvaros dalies ir susiaurėjusi dešiniojo skilvelio išeinamoji anga, veninis kraujas patenka ne įprastu keliu, o patenka į kairįjį skilvelį, kur susimaišo su arterinio kraujo.

Mažesnė kraujo dalis pasiekia plaučius, nes didžioji dalis veninio kraujo vėl ištekėjo dideliu ratu.

Išorinės apraiškos ir simptomai

Dėl veninio kraujo cirkuliacijos arterijomis (kuriose paprastai turi būti tik arterinis, oksiduotas kraujas), oda ir gleivinės pamėlynuoja (cianozė). Tai vienas iš išorinių ligos požymių. Jo pasireiškimo laipsnis priklausys nuo veninio kraujo, patenkančio į pagrindinę kraujotaką, kiekio.

Naujagimiams šis ženklas pasirodo ne iš karto, o po kelių dienų. Iš pradžių cianozė gali atsirasti fizinio krūvio metu: maitinant ar verkiant. Prie to prisideda ir dusulys.

Šių apraiškų pikas pasireiškia per 2-3 metus. Sergančio vaiko aktyvumą pakeičia letargija. Jis kvėpuoja giliai ir greitai. Atsiranda tachikardija. Norėdami sumažinti veninio kraujotaką, vaikai pritūpsta. Dažnėja dusulio-cianozės priepuoliai. Kartais yra sąmonės netekimas.

Išoriniai požymiai taip pat apima rankos struktūros pokyčius. Ligonio pirštai ties nagais sustorėja ir tampa tarsi blauzdelės. Patys nagai taip pat deformuojasi, tampa išgaubti, kaip laikrodžių stiklai. Sergantiems vaikams gali būti diagnozuotas sulėtėjęs vystymasis, jie dažnai serga peršalimo ir infekcinėmis ligomis.

Aptartą širdies ydą dažnai lydi kiti negalavimai – aortos koarktacija. Dauno sindromas ir kitos ligos. Todėl į jo klinikinį vaizdą įmaišomi ir gretutinių ligų simptomai.

Ligos rūšys

Yra keletas ligų tipų:

• ankstyva cianozė, kai cianozė pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais;
• klasikinis, kai šis simptomas pasireiškia 2-3 metus;
• sunkus, lydimas dusulio ir cianozinių priepuolių;
• blyški (atsionatinė) forma, kurioje visai nėra cianozės.

Visi jie priklauso nuo širdies pažeidimo laipsnio ir pokyčių fiziologiniai procesai jame. Pavyzdžiui, su pastaruoju tipu didesnis arterinio kraujo nutekėjimas į kairįjį skilvelį, o tai nesukelia cianozės.

Ligos priežastys

Kadangi tai įgimta liga, gedimas atsiranda intrauterinio vystymosi stadijoje. Kaip ir kiti defektai, Fallot tetralogija išsivysto iki 9-osios nėštumo savaitės, kai susiformuoja vaisiaus širdis. Jei šiuo metu yra įtakos neigiami veiksniai, tai reiškia organo vystymosi pažeidimą.

Patologijos priežastys yra genų lygyje ir gali būti dviejų tipų:

• paveldima, kai tokia liga sirgo vienas iš giminaičių;
• įgytas veikiant įvairiems mutagenams. Jis gali būti skirtingas jonizuojanti radiacija, cheminių medžiagų(kai kurie vaistai, kenksmingi junginiai), alkoholis, įvairūs virusai ir mikroorganizmai.

Defekto atsiradimą skatinantys veiksniai yra lėtinės ir ūminės motinos ligos nėštumo metu, netinkama mityba, žalingi įpročiai.

Kaip išvengti defekto atsiradimo

Prevencija šios ligos Nr. Bet jūs galite sumažinti jo atsiradimo riziką, laikydamiesi tam tikrų taisyklių:

• Laiku užsiregistruokite pas gydytoją ir visiškai laikykitės jo nurodymų. Vartokite vaistus tik prižiūrint gydytojui;
• atsisakyti žalingų įpročių;
• vengti sąlyčio su kenksmingais mutagenais;
• laikytis dietos.

Fallo tetralogija

Fallo tetralogija (TOF)

Kas yra Fallo tetralogija?

Fallo tetralogija (TF) yra keturių širdies defektų derinys. Liga pasireiškia gimus. Esant Fallot tetralogijai, pablogėja kraujotaka ir kūno audinių aprūpinimas deguonimi.

Keturi Fallot tetralogiją sudarantys defektai yra šie:

• Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) – tai skylė širdies sienelėje, skirianti dvi apatines jos kameras;
• Aortos dekstrapozicija – aorta, kuri yra didžiausia kūno arterija, kyla iš kairiojo skilvelio, bet taip pat iš dalies dengia arba išeina iš dešiniojo skilvelio;
• Plaučių stenozė – susiaurėjimas širdies vožtuvas reguliuoti kraujo tekėjimą iš širdies į plaučius;
• Dešiniojo skilvelio hipertrofija – žymiai padidėjęs raumenų dydis dešinioji pusėširdyse.

Dėl VSD ir aortos dekstrapozicijos gali sumažėti deguonies kiekis kraujyje ir organizmo audiniuose. Plaučių stenozė ir dešiniojo skilvelio hipertrofija gali trukdyti kraujo tekėjimui į plaučius, o tai taip pat sumažina deguonies kiekį kraujyje.

Fallot priežasčių tetralogija

Vaiko širdis vystosi labai anksti nėštumo metu. Fallot tetralogijos atsiradimą sukelia šio vystymosi laikotarpio anomalijos. Tiksliai nežinoma, kodėl atsiranda šios anomalijos. Manoma, kad kai kurie gali būti susiję su genais, motinos mityba ar infekcijų poveikiu. Tačiau daugeliu atvejų Fallot tetralogijos priežastis nežinoma.

Fallot tetralogijos rizikos veiksniai vaikui

Veiksniai, galintys padidinti TF išsivystymo riziką, yra šie:

• Šeimos istorija;
• Retinoinės rūgšties vartojimas motinai;
• Motina vartoja vaistus flukonazolą;
• Piktnaudžiavimas alkoholiu;
• Motinos raudonukės infekcija;
• Nėštumas vyresnis nei 40 metų;
• Motinos diabetas.

Kai kurie žmonės, turintys Fallot tetralogiją, taip pat turi genetinį sutrikimą, kuris gali apimti Dauno sindromą. CHARGE sindromas ir VACTERL asociacija.

Fallot simptomų tetralogija

Daugumai pacientų simptomai pasireikš per pirmąsias kelias gyvenimo savaites. Vaikams, sergantiems lengvu TF, simptomai gali pasireikšti daug vėliau. Liga negali būti diagnozuojama tol, kol kūdikis ar vaikas tampa aktyvesnis. Fizinis aktyvumas labiau apkrauna širdį, o tai savo ruožtu sukelia simptomus.

Fallot tetralogijos simptomai gali būti:

• Mėlyna odos ir lūpų spalva, kurią sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje;
• Dusulys ir greitas kvėpavimas, kurį sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje;
• Vyresni vaikai fizinio krūvio metu gali jausti dusulį ir alpti;
• Pirštų galiukų sustorėjimas.

Sunkiais atvejais gali staiga pablogėti simptomai, kai deguonies kiekis kraujyje smarkiai sumažėja. Simptomai apima:

• Labai mėlyna lūpų ir odos spalva (cianozė);
• Vaikas jaučia dusulį ir tampa irzlus;
• Jei deguonies lygis ir toliau mažėja, vaikas tampa mieguistas arba praranda sąmonę;
• Vyresni vaikai gali pritūpti kelius prie krūtinės, kad palengvintų užspringimą.

Fallot tetralogijos diagnozė

Fallot tetralogija dažnai diagnozuojama netrukus po gimimo. Gydytojas paklaus apie kūdikio simptomus ir motinos ligos istoriją bei atliks fizinę apžiūrą.

Gydytojas gali pradėti tyrimus, atsižvelgdamas į jūsų vaiko simptomus. Naujagimiui su mėlyna oda (cianoze) skiriamas papildomas deguonis. Jei deguonis nepalengvina simptomų, galima įtarti širdies ydą. Jei jūsų odos spalva normali, atliekami širdies ūžesių nustatymo tyrimai.

Vaiko vidaus struktūroms fotografuoti naudojami šie metodai:

Širdies problemas taip pat galima nustatyti atliekant širdies kateterizaciją.

Fallot gydymo tetralogija

Fallot tetralogijos simptomams palengvinti skiriami vaistai. Jie taip pat padės išvengti komplikacijų.

Širdies defektai gydomi chirurginiu būdu. Chirurginės galimybės apima:

Laikina (paliatyvi) operacija, skirta Fallot tetralogijai gydyti

Kūdikiams, kuriems yra sunki Fallot tetralogija, netinka visapusiška operacija ankstyvame amžiuje. Laikinos operacijos metu padidės deguonies kiekis kraujyje, todėl vaikas turės laiko augti, sustiprėti ir pasiruošti operacijai.

Laikinos operacijos metu atliekama procedūra, kuria sukuriama kraujagyslių anastomozė – šuntas, per kurį kraujas pro problemines širdies vietas nukreipiamas tiesiai į plaučius. Tai padidins kraujo tekėjimą į plaučius ir prisotins juos deguonimi.

Radikali chirurgija Fallot tetralogijai gydyti

Daugumai vaikų, sergančių VSD, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus atliekama atvira širdies operacija. Operacijos etapai apima:

• Skylės širdyje uždarymas „lopu“;
• Kraujo tekėjimo iš širdies į plaučius gerinimas vienu ar keliais iš šių metodų:
• Viso ar dalies sustorėjusio širdies raumens pašalinimas dešinėje širdies pusėje;
• Vožtuvo, leidžiančio kraujui laisvai tekėti iš širdies į plaučius, taisymas arba pakeitimas;
• Padidėja kraujagyslių, kuriomis kraujas teka į plaučius, dydis.

Kai kuriais atvejais šuntas įrengiamas tarp širdies ir kraujagyslės, eina į plaučius.

Daugeliu atvejų operacija būna sėkminga. Kai kuriems pacientams reikalinga kita operacija. Po operacijos pacientą visada reikia ilgai stebėti, kad būtų galima nustatyti pasikartojančias ar naujas problemas.

Fallot tetralogijos prevencija

Iki šiol nėra būdų, kaip iš anksto užkirsti kelią Fallot tetralogijos vystymuisi vaikui.

Fallot tetralogijos gydymas Izraelyje

97% sandorių Fallot tetralogijos gydymas Izraelyje sėkmingas. Ši statistika patvirtina Izraelio širdies chirurgiją kaip pasaulio lyderę.

Įgimta širdies yda, vadinama Fallot tetralogija, apima 4 anomalijas:

• Teisinga aortos padėtis, vadinama. aorta-raitelis
• Dešiniojo skilvelio hipertrofija, kuri vystosi su amžiumi
• Skilvelinės pertvaros defektas, sukeliantis hemodinamikos sutrikimus
• Plaučių stenozė

Be fizinių ir auskultatyvinių tyrimų, jis naudojamas ligai diagnozuoti. moderni įranga ir pažangios technikos, būtent:

• Elektrokardiograma nustatyti dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymius
• Ultragarso echokardiografija širdies ertmių, vožtuvų, didelių kraujagyslių būklei nustatyti
• Radiografija vizualizuoti širdies kontūrus, dešiniojo skilvelio padidėjimą
• Širdies kateterizacija ir angiografija ištirti širdies ir kraujagyslių struktūrų būklę bei nustatyti papildomas anomalijas.
• Tomografiniai tyrimai skiriami išskirtiniais atvejais, kad būtų išvengta papildomų radiacijos poveikis ant vaiko kūno.

Atliekamas Fallot tetralogijos gydymas vaikams vienintelis metodas – chirurginė intervencija. Paprastai operuojami vaikai iki 3 metų.

Tačiau sunkus defekto laipsnis gali būti chirurginės operacijos požymis ankstyvame amžiuje. Izraelyje atliekama Fallot gydymo centrų tetralogija chirurginės intervencijos naudojant unikalias technologijas, net vaisiui per kraujagyslinį zondą, įvestą į bambos arteriją. Norėdami sužinoti daugiau…

Gydant Fallot tetralogiją Izraelio klinikose, naudojami du metodai:

• Radikali korekcija– atvira širdies operacija naudojant širdies ir plaučių aparatą ir ventiliaciją. Atliekama plaučių arterijos plastinė operacija, sumažinant dešiniojo skilvelio tūrį, siaurinant tarpskilvelinę angą, pakeičiant plaučių vožtuvą.
• Paliatyvi chirurgija– siekiant pagerinti pažeisto organo veiklą, atliekama anastomozė, jungianti plaučių arteriją su poraktinė arterija.

Tradiciškai patologijos gydymas vyksta dviem etapais: pacientams iki 3 metų atliekamos paliatyvios operacijos, atkuriančios plaučių kraujotakos funkcijas. Po 4-6 mėnesių atliekama radikali operacija.

Tačiau Izraelio kardiochirurgų pristatymas naujausių pasiekimų leidžia nutolti nuo klasikinių metodų: kai diagnozuojama Fallot tetralogija, operacija atliekama vienu etapu.

Gydymo naujovės

Izraelio kardiologija ne tik sėkmingai perima kitų šalių gerąją širdies patologijų gydymo praktiką, bet ir aktyviai tobulina naujausios technikos, bet ir kuria savo unikalias technologijas. Tai apie, pirmiausia apie minimaliai invazinę chirurgiją.

– kombinuota įgimta širdies anomalija, kuriai būdinga dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė, skilvelio pertvaros defektas, aortos dekstropozicija ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija. Kliniškai Fallot tetralogija pasireiškia ankstyva cianoze, vystymosi sulėtėjimu, dusuliu ir dusulio-cianozės priepuoliais, galvos svaigimu ir alpimu. Instrumentinė Fallot tetralogijos diagnostika apima PCG, elektrokardiografiją, širdies ultragarsą, krūtinės ląstos rentgenografiją, širdies ertmių kateterizaciją ir ventrikulografiją. Chirurginis Fallot tetralogijos gydymas gali būti paliatyvus (tarpsisteminė anastomozė) ir radikalus (visiška chirurginė defekto korekcija).

TLK-10

Q21.3

Bendra informacija

Fallo tetralogijos priežastys

Fallo tetralogija susidaro dėl kardiogenezės proceso sutrikimo 2–8 savaites. embriono vystymasis. Infekcinės ligos, kurias nėščia moteris patyrė ankstyvoje nėštumo stadijoje (tymai, skarlatina, raudonukė), gali sukelti defekto vystymąsi; vaistų (migdomųjų, raminamųjų, hormoninių vaistų ir kt.), narkotikų ar alkoholio vartojimas; kenksmingo poveikio gamybos veiksniai. Įgimtos širdies ligos formavimuisi įtakos turi paveldimumas.

Fallot tetralogija dažnai randama vaikams, sergantiems Cornelia de Lange sindromu (Amsterdamo nykštukė), įskaitant protinį atsilikimą ir daugybines vystymosi anomalijas ("klouno veidas", choanalinė atrezija, ausies deformacija, gotikinis gomurys, žvairumas, trumparegystė, astigmatizmas, regos atrofija, hipertrichozė). , krūtinkaulio ir stuburo deformacija, pėdų sindaktilija, pirštų skaičiaus sumažėjimas, vystymosi defektai Vidaus organai ir tt).

Fallot tetralogijos paleidimo mechanizmas yra neteisingas arterinio konuso sukimasis (prieš laikrodžio rodyklę), dėl kurio aortos vožtuvas pasislenka į dešinę nuo santykinio plaučių vožtuvo. Šiuo atveju aorta yra virš tarpskilvelinės pertvaros („raitelio aorta“). Neteisinga aortos padėtis sukelia plaučių kamieno poslinkį, kuris šiek tiek pailgėja ir susiaurėja. Arterinio konuso sukimasis neleidžia susieti savo pertvarą su tarpskilveline pertvara, dėl kurios susidaro VSD ir vėliau išsiplečia dešinysis skilvelis.

Fallot tetralogijos klasifikacija

Atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos pobūdį, anatominiai Fallot tetralogijos variantai yra keturių tipų: embriologiniai, hipertrofiniai, vamzdiniai ir daugiakomponentiniai.

I tipo Fallot tetralogija– embriologinis. Obstrukcija atsiranda dėl kūginės pertvaros pasislinkimo į priekį ir į kairę ir (arba) jos žemai vietai. Didžiausios stenozės zona atitinka ribinio raumens žiedo lygį. Plaučių vožtuvo pluoštinis žiedas praktiškai nepakitęs arba vidutiniškai hipoplastiškas.

Fallot II tipo tetralogija- hipertrofinis. Obstrukcija grindžiama kūginės pertvaros pasislinkimu į priekį ir į kairę ir (arba) jos žema vieta, taip pat ryškiais hipertrofiniais pokyčiais proksimaliniame segmente. Maksimalios stenozės zona atitinka dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto ir dalijamojo raumens žiedo lygį.

III tipo Fallo tetralogija- vamzdinis. Obstrukciją sukelia netolygus bendros arterijos kamieno dalijimasis, dėl to plaučių kūgis smarkiai hipoplastiškas, susiaurėjęs ir sutrumpėjęs. Esant tokio tipo Fallot tetralogijai, gali atsirasti plaučių kamieno pluoštinio žiedo hipoplazija arba vožtuvo stenozė.

IV tipo Fallo tetralogija- daugiakomponentė. Obstrukcijos priežastis yra reikšmingas kūginės pertvaros pailgėjimas arba didelis reguliatoriaus virvelės pertvaros kraštinės trabekulos išplėtimas.

Dėl hemodinamikos ypatumų išskiriamos trys Fallot klinikinės ir anatominės tetralogijos formos: 1) su plaučių arterijos atrezija; 2) cianozinė forma su įvairaus laipsnio angos stenoze; 3) acianotinė forma.

Hemodinamikos ypatybės Fallot tetralogijoje

Hemodinaminių Fallot tetralogijos sutrikimų laipsnį lemia dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos sunkumas ir tarpskilvelinės pertvaros defektas.

Didelė plaučių arterijos stenozė ir pertvaros defektas dideli dydžiai sukelia vyraujantį kraujo pritekėjimą iš abiejų skilvelių į aortą ir mažiau į plaučių arteriją, kurią lydi arterinė hipoksemija. Dėl didelio pertvaros defekto slėgis abiejuose skilveliuose tampa vienodas. Esant kraštutinei Fallot tetralogijos formai, susijusiai su plaučių arterijos burnos atrezija, kraujas į plaučių kraujotaką patenka iš aortos per atvirą arterinį lataką arba per kolaterales.

Esant vidutinio sunkumo obstrukcijai, bendras periferinis pasipriešinimas yra didesnis nei stenozuojančio nutekėjimo trakto pasipriešinimas, todėl susidaro šuntas iš kairės į dešinę, dėl kurio išsivysto acianotinė (blyški) Fallot tetralogijos forma. Tačiau stenozei progresuojant pirmiausia atsiranda kryžminis, o vėliau veno-arterinis (dešinė-kairė) kraujo išskyros, o tai reiškia, kad defektas iš „baltos“ formos virsta „mėlyna“.

Fallot tetralogijos simptomai

Atsižvelgiant į cianozės atsiradimo laiką, išskiriamos penkios klinikinės formos ir atitinkamai tiek pat Fallot tetralogijos pasireiškimo laikotarpių: ankstyvoji cianozė (cianozės atsiradimas nuo pirmųjų mėnesių ar pirmųjų gyvenimo metų), klasikinė. (cianozės atsiradimas antraisiais ar trečiaisiais gyvenimo metais), sunki (pasireiškia dusulio-cianozės priepuoliais), vėlyvoji cianozė (cianozės atsiradimas iki 6–10 metų) ir acianotinė (blyški) forma.

Esant sunkioms Fallot tetralogijos formoms, lūpų ir odos cianozė pasireiškia nuo 3–4 mėnesių ir stabiliai pasireiškia per 1 metus. Mėlynumas didėja maitinant, verkiant, veržiantis, emocinis stresas ir fizinis aktyvumas. Bet kokią fizinę veiklą (vaikščiojimą, bėgimą, žaidimus lauke) lydi stipresnis dusulys, silpnumas, tachikardija ir galvos svaigimas. Tipiška Fallot tetralogijos pacientų padėtis po pratimo yra pritūpimas.

Ypač sunkus Fallot tetralogijos klinikinio vaizdo pasireiškimas yra dusulio ir cianozės priepuoliai, kurie dažniausiai pasireiškia 2–5 metų amžiaus. Priepuolis išsivysto staiga, kartu su vaiko nerimu, padidėjusia cianoze ir dusuliu, tachikardija, silpnumu ir sąmonės netekimu. Gali išsivystyti apnėja, hipoksinė koma, traukuliai ir vėlesni hemiparezės reiškiniai. Dusulio-cianozės priepuoliai išsivysto dėl aštraus dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies spazmo, dėl kurio visas veninio kraujo tūris per tarpskilvelinės pertvaros defektą patenka į aortą ir padidėja centrinės nervų sistemos hipoksija. sistema.

Vaikai, sergantys Fallot'o terada, gali atsilikti fiziniu (II-III laipsnio hipotrofija) ir motoriniu vystymusi; jie dažnai serga pasikartojančiomis ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, lėtiniu tonzilitu, sinusitu, pasikartojančia plaučių uždegimu. Suaugusiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, gali pasireikšti plaučių tuberkuliozė.

Fallot tetralogijos diagnozė

Objektyvios Fallot tetralogijos pacientų apžiūros metu atkreipiamas dėmesys į odos blyškumą ar melsvumą, pirštų falangų sustorėjimą („būgnai“ ir „laikrodžio akiniai“), priverstinę laikyseną, adinamiją; rečiau - krūtinės ląstos deformacija (širdies kupra). Perkusija atskleidžia nedidelį širdies ribų išsiplėtimą į abi puses. Tipiški auskultaciniai Fallot tetralogijos požymiai yra šiurkštus sistolinis ūžesys 2-3 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, 2-ojo tono susilpnėjimas virš plaučių arterijos ir kt. Pilnas auskultacinis defekto vaizdas užfiksuojamas naudojant fonokardiografiją.

Diferencinė diagnostika Fallot tetralogija atliekama su didžiųjų kraujagyslių perkėlimu, dviguba aortos ir plaučių arterijos kilme iš dešiniojo skilvelio, vieno skilvelio širdies, dviejų kamerų širdies.

Fallot tetralogijos gydymas

Visiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, taikomas chirurginis gydymas. Gydymas vaistais yra skirtas dusulio ir cianozės priepuoliams išsivystyti: įkvėpus sudrėkinto deguonies, į veną reopoligliucinas, natrio bikarbonatas, gliukozė, aminofilinas. Jei gydymas vaistais neveiksmingas, būtina skubi aortopulmoninė anastomozė.

Chirurginės Fallot tetralogijos korekcijos metodas priklauso nuo defekto sunkumo, jo anatominio ir hemodinaminio varianto bei paciento amžiaus. Pirmajame etape naujagimiams ir mažiems vaikams, sergantiems sunkia Fallot tetralogija, reikia paliatyvių operacijų, kurios sumažintų komplikacijų riziką vėliau radikaliai ištaisant defektą.

Paliatyviosios (apylankos) operacijos, skirtos Fallot tetralogijai, yra: poraktinė-plaučių anastomozė Blalock-Taussig, intraperikardinė kylančiosios aortos ir dešiniosios plaučių arterijos anastomozė, centrinė aortopulmoninė anastomozė naudojant sintetinį ar biologinį protezą tarp tezės ir anastozė. kairioji plaučių arterija ir tt Hipoksemijai sumažinti taikoma atvira infundibuloplastika ir balioninė vožtuvų plastika.

Radikali Fallot tetralogijos korekcija apima plastinę VSD operaciją ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos pašalinimą. Paprastai tai atliekama nuo šešių mėnesių iki 3 metų amžiaus. Specifinės Fallot tetralogijos operacijų komplikacijos gali būti anastomozės trombozė, ūminis kardiologo ir kardiochirurgo širdies nepakankamumas, endokardito profilaktika antibiotikais prieš dantų ar chirurginės procedūros, potencialiai pavojingas dėl bakteriemijos išsivystymo.

Panašūs straipsniai