Pirmasis amiotrofinę sklerozę kaip atskirą nozologiją aprašė ir identifikavo prancūzų psichiatras. Jeanas-Martinas Charcotas 1869 m

ALS nėra kaip jokia kita patologija. nervų sistema, turi daug savo pavadinimo sinonimų. Tai apima motorinių neuronų ligą arba motorinių neuronų ligą, Charcot ligą ir Lou Gehrig ligą (šis terminas dažniau vartojamas Vakarų Europos šalyse ir Amerikoje). Tačiau nesvarbu, kaip ši liga vadinama, ji nuolat veda į sunkią negalią ir neišvengiamą mirtį.

Kas yra ALS?

(amiotrofinė šoninė sklerozė, ALS) – tai lėtinė neurodegeneracinė nuolat progresuojanti nervų sistemos patologija, kuriai būdingas centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimas, vėliau išsivystęs plegija (paralyžius), raumenų atrofija, bulbariniai ir pseudobulbariniai sutrikimai.

Amiotrofinė šoninė sklerozė 95% atvejų yra sporadinė liga, tai yra, ji neturi tiesioginio ryšio su artimiausių giminaičių ligomis. 5% diagnozuotų ALS yra dėl paveldimos patologijos. Pirmą kartą šeiminis ALS buvo nustatytas ir patvirtintas Guamo saloje (Mariamos salos).

Motorinių neuronų liga yra gana reta – 1,5 – 5 atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Didžiausias sergamumo šeiminės formos sergamumas būna maždaug 50 metų, o sporadinės – 60–65 metų amžiaus. Bet tai nereiškia, kad Charcot liga nepasireiškia jauname amžiuje. Vyrai ALS serga beveik 1,5 karto dažniau nei moterys. Nors sulaukus 60 metų šis skirtumas išnyksta – abiejų lyčių atstovai serga vienodai dažnai.

ALS liga turi būti aiškiai atskirta nuo tokios ligos kaip amiotrofinis šoninis sindromas (ALS sindromas), nes pastarasis yra kitų nervų sistemos ligų (pvz. erkinio encefalito, insultas ir kt.), o ne atskira nozologija. Ir dažniausiai tai yra pagydomos ligos, kurios, kada savalaikė diagnozė ir gydymas nesukelia mirties.

Mirtis sergant šonine amiotrofine skleroze įvyksta dėl komplikacijų, tokių kaip stazinė pneumonija, septiniai reiškiniai, kvėpavimo raumenų nepakankamumas ir kt.

Šiek tiek terminologijos

Norėdami suprasti to esmę baisi liga jums reikia šiek tiek suprasti tokią sudėtingą neurologinę terminologiją kaip centrinis ir periferinis motorinis neuronas, bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas s. Kadangi nuo medicinos nutolusiam žmogui šie žodžiai nieko nereikš.

Centrinis motorinis neuronas yra smegenų žievės priešcentrinėje giroje, vadinamojoje motorinėje srityje. Pažeidus šią smegenų dalį, išsivysto centrinis (spazminis) paralyžius, kurį lydi šie simptomai:

• raumenų silpnumas įvairaus laipsnio sunkumas (nuo visiško judesių nebuvimo iki nedidelio judesių nepatogumo);
• padidinti raumenų tonusas, spazmiškumo vystymasis;
• sausgyslių ir periostealinių refleksų stiprinimas;
• patologinių pėdų požymių atsiradimas (Babinskio simptomas, Rossolimo, Openheimo ir kt.).

Periferiniai motoriniai neuronai yra lokalizuoti galvinių nervų branduoliuose, sustorėjimuose nugaros smegenys gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir juosmens-kryžmens lygyje jo priekiniuose raguose. Tai bet kuriuo atveju yra žemiau žievės motorinių neuronų. Jeigu šie nervų ląstelės Pasireiškia periferinio (glebusio) paralyžiaus simptomai:

• šios ląstelių grupės inervuotų raumenų silpnumas;
• sumažėję sausgyslių ir periosto refleksai;
• raumenų hipotonijos atsiradimas;
• plėtra atrofiniai pokyčiai raumenyse dėl jų denervacijos;
• nėra patologinių simptomų.

Sergant ALS, žala pasireiškia kaip periferinis, taip centriniai motoriniai neuronai, kuris sukelia centrinio ir periferinio paralyžiaus požymių atsiradimą šioje patologijoje.

Vystosi sergant Lou Gehrig liga bulbarinis paralyžius atsiranda dėl neuronų, esančių IX, X, XII galvinių nervų porų branduoliuose, degeneracijos. Šios struktūros yra smegenų kamiene, būtent pailgosiose smegenyse (iš lot. bulbus). Šis sindromas pasireiškia ryklės, gerklų, liežuvio ir minkštojo gomurio raumenų silpnumu. Štai pagrindiniai jo simptomai:

• dizartrija (sutrikusi artikuliacija dėl liežuvio raumenų silpnumo ir atrofijos);
• disfonija (balso formavimosi sutrikimas) ir nasolalia (nosies balso tonas);
• disfagija (rijimo sutrikimas);
• minkštojo gomurio suglebimas ir uvulos poslinkis į sveikąją pusę;
• ryklės reflekso praradimas (nebuvimas);
• seilėtekis (atsiranda dėl sutrikusio rijimo);
• fibrilinis trūkčiojimas liežuvyje (nustatytas kaip nedideli raumenų susitraukimai, plazdėjimas).

Pseudobulbarinis paralyžius, apimantis beveik visus šiuos simptomus, išsivysto dėl dvišalio kortikobulbarinių takų struktūros pažeidimo (tai yra nervų skaidulų, jungiančių smegenų žievę su bulbarine kaukolės nervų branduolių grupe). Išskirtinis bruožasŠis sindromas yra:

• ryklės reflekso išsaugojimas;
• atrofijos ir virpėjimo nebuvimas liežuvyje;
• padidėjęs apatinio žandikaulio refleksas;
• patologinių burnos automatizmo refleksų atsiradimas (jie laikomi normaliais vaikystė– proboscis, čiulpimas ir kt.);
• žiaurus (nevalingas) verksmas ir juokas.

Atsižvelgiant į tai, kad sergant šonine amiotrofine skleroze, degeneruojasi ir viršutiniai (centriniai), ir apatiniai (periferiniai) motoriniai neuronai, bulbarinis paralyžius labai dažnai derinamas su pseudobulbariniu paralyžiumi. Kai kurių formų ALS atveju šie sindromai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas, o kiti tiesiog neturi laiko išsivystyti, nes simptomai didėja labai greitai. kvėpavimo takų sutrikimas.

Kokios yra ligos vystymosi priežastys ir mechanizmai?

Patikimos sporadinės Charcot ligos formos išsivystymo priežastys dar nenustatytos. Daugelis tyrinėtojų mano, kad ALS vystymąsi provokuoja „lėti“ veiksniai. infekcijos: enterovirusai, ECHO virusas, Coxsackie virusas, retrovirusai, ŽIV.

Virusas sunaikina normalų Motorinių neuronų DNR struktūra, provokuojančių jų mirties (apoptozės) pagreitį. Tai lydi eksitotoksiškumo vystymasis - glutamato perteklius sukelia motorinių neuronų per didelį sužadinimą ir mirtį. Likusios ląstelės gali spontaniškai depoliarizuotis, o tai kliniškai pasireiškia virpėjimu ir fascikuliacija.

Taip pat yra patologinis poveikis neuronams autoimuninės reakcijos (IgG sutrikdo L tipo kalcio kanalų funkcionavimą), pakinta normalus aerobinis metabolizmas juose, padidėja natrio ir kalcio jonų transmembraninė srovė į ląsteles, sutrinka ląstelės sienelės fermentų veikla ir sunaikinami jos struktūriniai baltymai bei lipidai.

Johnso Hopkinso universitete Baltimorėje ALS pacientų motoriniuose neuronuose buvo nustatyta keturių grandžių DNR ir RNR. Tai paskatino ubikvitino baltymo atsiradimą neuronų citoplazmoje, tiksliau, jo agregatuose, kurie paprastai yra branduolyje. Šis pokytis taip pat pagreitina neurodegeneraciją sergant amiotrofine lateraline skleroze.

Paveldimas (šeiminis) ALS yra susijęs su geno, esančio 21 chromosomoje ir koduojančio superoksido mutazę-1, mutacija. Liga perduodama autosominiu dominuojančiu būdu.

Patomorfologinis tyrimas atskleidžia galvos smegenų pusrutulių motorinės žievės (priešcentrinio žievės), nugaros smegenų priekinių ragų ir motorinių branduolių atrofiją. bulbarinė grupė galviniai nervai. Šiuo atveju negyvus motorinius neuronus pakeičia neuroglija. Pažeidžiami ne tik motorinių neuronų kūnai, bet ir jų procesai – stebima piramidinių takų smegenų kamiene ir nugaros smegenų šoniniuose smegenyse demielinizacija (tai yra normalaus mielino aksonų apvalkalo sunaikinimas).

Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai

Ankstyvieji Lou Gehrig ligos simptomai daugeliu atvejų pamažu didėja silpnumas rankose ar kojose. Šiuo atveju labiau pažeidžiamos distalinės galūnių dalys – pėdos ir rankos. Pacientas negali užsisegia sagas, suriša batų raištelius, pradeda klibėti, susuka kojas. Tokį nepatogumą lydi išorinis galūnių išsekimas (svorio kritimas).

Dažniausiai simptomai asimetriškas. Atidžiai stebint pacientą, galima aptikti pažeistas galūnes fascikuliacijos– raumenų trūkčiojimas, panašus į bangas, nežymus plazdėjimas.

Daugelis pacientų pradinėse ligos stadijose patiria problemų, susijusių su kaklo raumenų, laikančių galvą, silpnumu vertikali padėtis. Štai kodėl galva nuolat kabo žemyn o pacientams reikia specialių prietaisų jai laikyti.

Liga progresuoja tolygiai ir palaipsniui patologinis procesas apima vis didesnes raumenų mases. Atsižvelgiant į periferinio paralyžiaus išsivystymą, pridedami centrinio paralyžiaus simptomai:

• raumenų hipertoniškumas ir spazmiškumas,
• padidėja sausgyslių ir periosto refleksai,
• atsiranda patologinių pėdos ir riešo refleksų.

Labai lėtai pacientai, sergantys šonine amiotrofine skleroze, visiškai praranda galimybę judėti ir rūpintis savimi.

Kartu pacientas pažymi sunku ryti, sunku kalbėti, pasikeičia balsas ir kiti bulbarinio paralyžiaus simptomai, dažniausiai derinami su pseudobulbariniu paralyžiumi.

Palaipsniui patologinis procesas paveikia kvėpavimo raumenis - didžiausia vertė yra pažeista diafragma. Šiuo atžvilgiu atsiranda reiškinys paradoksalus kvėpavimas: įkvepiant sergančiųjų ALS skrandis skęsta, o iškvepiant atvirkščiai – išsikiša.

Oculomotoriniai sutrikimai(žvilgsnio parezė, judėjimo sutrikimas akių obuoliai ir tt), jei jie atsiranda, tada tik galutinėje motorinių neuronų ligos stadijoje. Jautrumo pokyčiai nėra būdingi šios ligos, nors kai kurie pacientai skundžiasi keistu diskomfortu ir skausmu.

Be to, amiotrofinė šoninė sklerozė neturi jokių anomalijų dubens organų funkcijos. Tačiau ligos pabaigoje galimas šlapimo ir išmatų nelaikymas arba susilaikymas.

Pacientai paprastai išlieka sveiko proto ir turi aiškią atmintį iki savo dienų pabaigos, o tai dar labiau pablogina jų būklę. Todėl dažnai kyla rimtų problemų depresiniai sutrikimai. Tik 10–11% šeiminio ALS atvejų demencija yra susijusi su difuzine priekinės žievės atrofija.

Kokios formos pasireiškia motorinių neuronų liga?

Šiuolaikinė amiotrofinės šoninės sklerozės klasifikacija išskiria 4 pagrindines formas:

• aukštas (smegenų);
• bulbaras;
• kaklo ir krūtinės ląstos;
• lumbosakralinis.

Šis padalijimas yra gana savavališkas, nes laikui bėgant motoriniai neuronai yra pažeisti visais lygiais. Tai greičiau būtina norint nustatyti ligos prognozę.

Aukšta (smegenų) forma

Aukšta (smegenų) forma ALS išsivysto 2–3% atvejų ir yra kartu su priekinės skilties motorinės žievės (priešcentrinės giros) neuronų pažeidimu. Su šia patologija atsiranda spastinė tetraparezė (tai yra, pažeidžiamos rankos ir kojos), kurios derinamos su pseudobulbariniu sindromu. Neurodegeneracinių pokyčių periferiniuose motoriniuose neuronuose simptomai praktiškai nepasireiškia.

Bulbarinė forma

Bulbarinė forma, nustatyta ketvirtadalyje visų ALS atvejų, išreiškiama galvos smegenų kamiene esančių kaukolės nervų branduolių (IX, X, XII porų) pažeidimu. Ši ligos forma pasireiškia bulbariniu paralyžiumi (disfagija, disfonija, dizartrija), kuris, patologijai progresuojant, derinamas su galūnių raumenų atrofija ir juose esančiomis fascikuliacijomis bei centriniu paralyžiumi. Dažnai bulbarinius sutrikimus lydi pseudobulbarinis sindromas (padidėjęs apatinio žandikaulio refleksas, spontaniškas priverstinis juokas ar verksmas, burnos automatizmo refleksai).

Kaklo ir krūtinės ląstos forma

Dažniausia (apie 50 proc. atvejų) motorinių neuronų ligos forma yra kaklo ir krūtinės ląstos. Kai periferinio paralyžiaus simptomai pirmiausia pasireiškia rankose (raumenų atrofija, sausgyslių ir periostealinių refleksų sumažėjimas arba praradimas, raumenų tonuso sumažėjimas) ir spazminis paralyžius kojose. Tada, „padidėjus“ neuronų pažeidimo lygiui, atsiranda rankų centrinės plegijos simptomai (spastiškumo išsivystymas, refleksų atgaivinimas, patologiniai rankos reiškiniai).

Juosmens kryžmens forma

Juosmens kryžmens forma ALS pasireiškia 20–25% atvejų ir pasireiškia suglebusiu (periferiniu) apatinių galūnių paralyžiumi. Ligai progresuojant ji plinta į viršutines raumenų mases (liemenį, rankas) ir prideda spastinio (centrinio) paralyžiaus požymių – raumenų hipertoniškumo, sustiprėjusių refleksų, patologinių pėdos požymių atsiradimo.

Kaip patvirtinama amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė?

Šios retos patologijos diagnozė yra labai svarbi, nes yra nemažai ligų, kurios imituoja amiotrofinę šoninę sklerozę, tačiau daugelis jų yra išgydomos. Labiausiai aiškūs ženklai Charcot liga: centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimas – pasireiškia jau baigiamojoje ligos stadijoje. Todėl patikima ALS diagnozė pagrįsta kitų nervų sistemos patologijų pašalinimu.

Europoje ir Amerikoje naudojami El Escorian ALS diagnozavimo kriterijai, sukurti Tarptautinės neurologų federacijos. Jie apima:

• patikimas Klinikiniai požymiai centrinio motorinio neurono pažeidimai;
• klinikiniai, elektroneuromiografiniai ir patomorfologiniai periferinių motorinių neuronų neurodegeneracijos požymiai;
• nuolatinis simptomų progresavimas ir plitimas vienoje ar keliose inervacijos srityse, nustatytas atliekant dinaminį paciento stebėjimą.

Taip pat svarbu neįtraukti kitų patologijų, kurios gali sukelti tokių simptomų atsiradimą.

Taigi, diagnozuojant amiotrofinę šoninę sklerozę, naudojami šie tyrimo metodai:

• paciento apžiūra ir apklausa(gyvenimo ir ligos istorija). Apžiūros metu atkreipkite dėmesį į periferinių ir periferinių požymių derinį centrinis paralyžius pažeidžiantis mažiausiai dvi ar tris kūno vietas (viršutinę ir apatinės galūnės, bulbariniai raumenys); bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų buvimas vienu metu; nėra dubens ir okulomotorinių sutrikimų, regos ir jutimo sutrikimų, nepažeistos intelektinės ir mnestinės funkcijos;
• klinikinis kraujo ir šlapimo tyrimas;
• kraujo chemija(KFK, C reaktyvusis baltymas, elektrolitų kiekis kraujyje, inkstų tyrimai, kepenų tyrimai ir kt.) – sergant ALS dažnai stebimas KFK lygio ir kepenų tyrimo parametrų padidėjimas;
• tam tikrų hormonų kiekio kraujyje nustatymas(pavyzdžiui, skydliaukės hormonai);
• smegenų skysčio sudėties tyrimas (cerebrospinalinis skystis) – kai kuriems ALS sergantiems pacientams (25 proc.) padidėja baltymų kiekis smegenų skystyje;
• adatinė elektroneuromiografija(ENMG) – pacientams, sergantiems šonine amiotrofine skleroze, nustatomas „piketo tvoros ritmas“ (ritminės virpėjimo potencialai), nugaros smegenų priekinių ragų pažeidimo požymiai per. visiškas nebuvimas laidumo sutrikimų reiškiniai išilgai nervų skaidulų;
• neurovizualinis tyrimas – MRT tokių pacientų smegenys ir nugaros smegenys atskleidžia priešcentrinės giros žievės atrofiją, šoninių virvelių plonėjimą ir nugaros smegenų priekinių ragų dydžio sumažėjimą;
• po to atliekama raumenų ir nervų biopsija histologinis tyrimas – atskleidžia atrofinių ir denervacijos pakitimų požymius;
• molekulinis genetinis tyrimas– pateisinama įtariamo šeiminio ALS atvejais – nustatoma 21 chromosomos mutacija.

Norint patikimai pašalinti išgydomas ligas, būtina atlikti visą eilę tyrimų. Kadangi požiūris į gydymą ir ligos baigtis bus visiškai kitoks.

Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai yra gana sunkūs ir sunkiai koreguojami.

Įjungta Šis momentas Pasaulyje yra tik vienas vaistas, galintis sulėtinti ligos progresavimą ir atitolinti kvėpavimo nepakankamumo atsiradimą pacientams, sergantiems šonine amiotrofine skleroze. Tai riluzolas(rilutek), sukurta 1995 m. Jo veikimo mechanizmas yra susijęs su neurotransmiterio glutamato išsiskyrimo iš nervų galūnių slopinimu. Taigi sumažėja motorinių neuronų degeneracijos greitis. Ši terapija pailgina pacientų gyvenimą daugiausiai trimis mėnesiais.

Šis vaistas NVS šalyse dar neregistruotas, nors Europoje ir Amerikoje buvo vartojamas jau seniai.

Kadangi nėra galimybės paveikti etiologinis veiksnys ligos vystymuisi, tada pacientams reikia priežiūros ir simptominio gydymo:

• įjungta ankstyvosios stadijos liga (prieš išsivystant spazminiams raumenų pakitimams). fizioterapija ir masažas;
• Norėdami judėti, pacientai naudoja lazdas ir specialias kėdes su mygtukais, kad būtų lengviau naudotis;
• kai galva kabo žemyn, naudokite Shants apykaklę, specialius standžius arba pusiau standžius laikiklius;
• Atsiradus pirmiesiems rijimo sutrikimų požymiams, maisto konsistenciją patartina keisti į tyrę ir skystą. Po kiekvieno valgio būtina dezinfekuoti burnos ertmė. Kai sunku paimti skystą maistą, jie pereina prie šėrimo iš zondo (per nosies ir skrandžio zondą) arba taiko gastrostomiją (skrandžio srityje esanti skylė odoje, per kurią maistas iš karto patenka į virškinamąjį traktą);
• vystantis priepuoliams blauzdos raumenys(krampis) naudokite karbamazepiną, baklofeną, magne B6, verapamilį, diazepamą;
• atsiradus raumenų spazmui, naudojami raumenų relaksantai - baklofenas, tizaludas, sirdaludas, midokalmas;
• esant stipriam seilėtekiui vartojamas atropinas, hioscinas, veiksmingi ir antidepresantai (amitriptilinas);
• Esant nuolatiniam skausmo sindromui, depresijai ir miego sutrikimams, rekomenduojami tricikliai antidepresantai (amitriptilinas) ir serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (fluoksetinas, sertralinas). Taip pat šios grupės vaistai šiek tiek sumažina smurtinio juoko ar verksmo priepuolių dažnį. Ryškus pažeidimas miegui reikalingas susitikimas migdomieji(zolpidemas). Jei antidepresantai ir analgetikai yra neveiksmingi palengvinimui skausmo sindromas vartoti narkotinius analgetikus (morfiną, tramadolį);
• esant kvėpavimo nepakankamumui ankstyvose stadijose, galima naudoti pagalbines nešiojamas sistemas neinvazinei plaučių ventiliacijai. Galutinėje ligos stadijoje pacientams reikia nuolat naudoti stacionarinę mechaninę ventiliaciją intensyviosios terapijos skyriuje;
• kartais raumenų ir smegenų ląstelių mitybai pagerinti naudojami neuroprotektoriai (gliatilinas, cerebrolizinas, ceraksonas), antioksidantai (meksipridolis), vitaminas E, B grupės vitaminai, L-karnitinas (elkaras) ir kt., tačiau daugelis ekspertų mano, kad tokia terapija yra nepagrįsta ir nepagerina pacientų būklės;
• tokiems pacientams taip pat reikia specialiomis priemonėmis komunikacijos – sukurti nešiojamieji kompiuteriai, kuriuos galima valdyti akių judesiais;
• Psichologo pagalba skubiai reikalinga tiek ALS sergančiam, tiek jo šeimai.

Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai Paprasčiau tariant – iš mūsų patirties – verta pagalvoti apie tai, kada stiprėjantis silpnumas tęsiasi ir pradeda trauktis pėda ar lėkštės virtuvėje pradeda masiškai lūžti, kristi iš rankų. Dėmesio – visa tai ne visada yra ALS – galbūt jūs tiesiog Jūs patiriate didžiulį stresą ir nervinė įtampa! „Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai yra apatinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai, įskaitant silpnumą, atrofija, mėšlungis ir fascikuliacijos bei kortikospinalinio trakto pažeidimo simptomai – spazmiškumas ir sausgyslių padidėjimas refleksai su patologiniais refleksais, kai nėra jutimo sutrikimų. Gali būti pažeisti kortikobulbariniai takai intensyvinant jau išsivysčiusią ligą smegenų kamieno lygyje. Šoninė amiotrofinė sklerozė yra suaugusiųjų liga ir neprasideda jaunesniems nei 16 metų asmenims. Svarbiausias pradinių amiotrofinės šoninės sklerozės stadijų klinikinis žymuo yra asimetrinis progresyvus raumenų atrofija su hiperrefleksija (taip pat fascikuliacijomis ir mėšlungiu). Liga gali prasidėti bet kokie dryžuoti raumenys. Yra didelis (progresuojantis pseudobulbarinis paralyžius), bulbarinis („progresuojantis bulbarinis paralyžius“), kaklo-krūtinės ir juosmens-kryžmens formos). Mirtis dažniausiai siejama su kvėpavimo raumenų įsitraukimas maždaug po 3-5 metų. Dauguma dažnas simptomas Amiotrofinė šoninė sklerozė, pasireiškianti maždaug 40% atvejų, yra progresuojantis vieno raumens silpnumas viršutinė galūnė, paprastai pradedant nuo rankos (pradedant proksimaliai esantys raumenys atspindi palankesnį ligos variantą). Jei ligos pradžia yra susijusi su silpnumo atsiradimu plaštakos raumenys, plaštakos raumenys dažniausiai yra susiję su pritraukimo ir priešinimosi silpnumu nykštys. Tai apsunkina didelių ir rodomasis pirštas ir sukelia smulkiosios motorikos valdymo sutrikimą. Pacientas jaučia Sunku paimti smulkius daiktus ir apsirengti (sagos). Jei pažeidžiama dominuojanti ranka, tai pažymima progresuojantys sunkumai rašant, taip pat atliekant kasdienę buitinę veiklą. Įprastoje ligos eigoje nuolat progresuoja kiti tos pačios galūnės raumenys ir tada plinta į kitą ranką, kol nepažeidžiamos apatinės galūnės ar bulbariniai raumenys. Liga gali prasideda veido arba burnos ir liežuvio raumenimis, liemens raumenimis (tiesiamieji kenčia labiau nei lenkiamieji) arba apatinių galūnių raumenys. Tuo pačiu metu naujų raumenų įtraukimas niekada „nepasiveja“ tų raumenų, nuo kurių prasidėjo liga. Todėl trumpiausias gyvenimo trukmė stebima bulbarinėje formoje: pacientai miršta nuo bulbarinių sutrikimų, likdami ant kojų (pacientai neturi laiko gyventi, kad pamatytų kojų paralyžių). Santykinai palanki forma yra lumbosakralinė. Bulbarinėje formoje pastebimi tam tikri bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų derinio variantai, kurie pasireiškia daugiausia dizartrija ir disfagija, o vėliau – kvėpavimo sutrikimais. Būdingas simptomas Beveik visų amiotrofinės šoninės sklerozės formų atveju anksti padidėja apatinio žandikaulio refleksas. Disfagija Skysto maisto rijimas pastebimas dažniau nei kietas, nors ligai progresuojant ryja kietas maistas jam sunku. Atsiranda kramtymo raumenų silpnumas, minkštasis gomurys kabo žemyn, liežuvis burnos ertmėje yra nejudantis ir atrofiškas. Pastebima anartrija, nuolatinis seilių tekėjimas ir negalėjimas nuryti. Padidėja aspiracinės pneumonijos rizika. Taip pat naudinga prisiminti, kad mėšlungis (dažnai generalizuotas) stebimas visiems ALS sergantiems pacientams ir dažnai yra pirmasis. ligos simptomas. Būdinga tai, kad atrofijos per visą ligos eigą yra aiškiai selektyvios. Tadaras yra paveiktas ant rankų, hipotenariniai, tarpkauliniai ir deltiniai raumenys; ant kojų - raumenys, kurie lenkia pėdą; bulbaryje raumenys – liežuvio ir minkštojo gomurio raumenys. Atspariausias pažeidimams sergant šonine amiotrofine skleroze okulomotoriniai raumenys. Sfinkterio sutrikimai yra laikomi retais šia liga. Kitas intriguojantis amiotrofinės šoninės sklerozės bruožas yra pragulų nebuvimas net pacientams, paralyžiuotiems ir prikaustyti prie lovos (imobilizuoti) ilgas laikas. Žinomas taip pat, kad demencija yra reta sergant amiotrofine šonine skleroze (išskyrus kai kuriuos pogrupius: šeimyninę formų ir su parkinsonizmo-ALS-demencijos kompleksu Guamo saloje). Aprašytos formos, kai tolygiai dalyvauja viršutiniai ir apatiniai motoriniai neuronai, vyrauja viršutinių (piramidinių) pažeidimai. sindromas "pirminiame" šoninė sklerozė") arba apatinis (anterohorno sindromas) motorinis neuronas. Tarp paraklinikinių tyrimų reikšmingiausias diagnostinė vertė turi elektromiografiją. Atskleista plačiai paplitęs priekinių ragų ląstelių pažeidimas (net ir kliniškai nepažeistų raumenų) su virpėjimu, fascikuliacijomis, teigiamos bangos, motorinių vienetų potencialų pokyčiai (didėja jų amplitudė ir trukmė) su normalus greitis sužadinimo laidumas išilgai jutimo nervų skaidulų. CPK kiekis plazmoje gali būti šiek tiek padidėjo“. (http://ilive.com.ua/)

Daugelis ligų yra tokios retos, kad paprasti žmonės niekada apie juos negirdėjo. Tačiau tie, kuriems nepasiseka, bando surasti viską galima informacija apie tokias patologijas. Vienas iš retų ir kartu nepakankamai ištirtų negalavimų yra amiotrofinė šoninė sklerozė, kuri sutrumpintai skamba kaip ALS liga, o dabar papasakosime apie jos simptomus ir kaip ją gydyti.

Kokia liga yra ALS??

Šoninė amiotrofinė sklerozė yra itin reta liga, susijusi su centrinės nervų sistemos pažeidimu ir sutrikdo nugaros smegenų veiklą, taip pat . pailgosios smegenys. Sergant šia liga, sunaikinama tam tikra nervinių ląstelių grupė, vadinama motoriniais neuronais ir atsakingos už visavertį raumenų funkcionavimą. Iki šiol nėra duomenų apie tikslios priežastys ALS atsiradimas.

Išsivysčius amiotrofinei lateralinei sklerozei, paciento motorinės galimybės palaipsniui mažėja, dėl to jis negali atlikti įvairių veiksmų. Patologijos progresavimas gali sukelti visišką motorinį paralyžių, o vėliau mirtį dėl kvėpavimo raumenų nepakankamumo.

Statistika rodo, kad ALS dažniau diagnozuojamas vyrams nei moterims. Ja daugiausia serga vyresni nei penkiasdešimties metų pacientai, tačiau kartais liga suserga ir paaugliams.

Vidutinė ligos trukmė yra dveji su puse metų nuo diagnozės nustatymo. Bet tai yra vidutiniai duomenys.

Kaip pasireiškia ALS??

Šiai retai ligai būdinga gana individuali eiga. Todėl ALS simptomai gali skirtis. Tačiau mokslininkai nustatė keletą tipiškų apraiškų, kurios gali reikšti ALS išsivystymą jau anksčiau Pradinis etapas pralaimėjimų. Jie pateikiami:

Įvairus judėjimo sutrikimai(žmogus gali tapti nerangus: suklupti, nukristi daiktus, kristi), o tai paaiškinama raumenų ar jų silpnumu ir tirpimu. dalinė atrofija;

Kalbos sutrikimai;

Raumenų mėšlungis, pavyzdžiui, blauzdos raumenys;

Pastebima dalinė delnų, rankų, kojų raumenų atrofija (dažniausiai kenčia pečių juostos srities raumenys);

Susižavėjimas yra nedidelis raumenų trūkčiojimas, pacientas gali jausti „žąsies kojeles“ ant odos, dažniausiai pastebimas delnų srityje.

ALS nuolat progresuoja su skirtingu greičiu. Raumenys vis labiau atrofuojasi ir silpnėja. Taigi pradinėje ligos stadijoje pacientui gali būti sunku atlikti nedidelius judesius rankomis, pavyzdžiui, užsisegti drabužius, tačiau laikui bėgant jis visiškai praras gebėjimą atlikti tokius veiksmus.

Laikui bėgant dėl ​​progresuojančios ligos pacientas vis lėčiau juda, žmogus dažnai gali kristi. Dėl šios priežasties amiotrofinė šoninė sklerozė verčia pacientą naudoti vaikštynę, o po to neįgaliųjų vežimėlis. Silpnėjant raumenims sunku išlaikyti galvą aukštyn normali padėtis, ji nusileidžia ant krūtinės. Patologijai progresuojant žmogus susiduria su sunkumais atsikelti lovoje, sėdėti ir apsiversti.

Lygiagrečiai su raumenų susilpnėjimu atsiranda spazmiškumas – padidėjęs raumenų tonusas. Dėl to pacientas susiduria su sunkumais lenkdamas kojas ir pan., gali išsivystyti raumenų spazmai.

ALS vystymąsi taip pat lydi:

Per didelis seilėtekis, kuris dažnai verčia pereiti prie enterinės mitybos;

Kvėpavimo nepakankamumas, pasireiškiantis greitu nuovargiu, uždusimu, galvos skausmais, košmarais ir net haliucinacijomis ar dezorientacijos jausmu;

Nevalingos emocinės reakcijos (juokas ar verkimas);

Veiklos pažeidimai Virškinimo traktas(daugiausia vidurių užkietėjimas) ir kt.

ALS gydymo ypatumai

Iki šiol gydytojai negali pasiūlyti efektyvus gydymas amiotrofinė šoninė sklerozė. Ši liga laikoma nepagydoma ir yra mirtina dėl kvėpavimo raumenų pažeidimo. Gyvybę galima išlaikyti tik naudojant metodą dirbtinė ventiliacija plaučius ir naudojant dirbtinę mitybą.

Metodai vaistų terapija yra skirti sulėtinti ligos eigą ir šiek tiek sumažinti neigiamų amiotrofinės šoninės sklerozės simptomų sunkumą. Vienintelis vaistas, galintis sulėtinti ALS progresavimą, vadinamas riluzolu. Deja, šio vaisto nėra Rusijos Federacija, tačiau aktyviai naudojamas Europos šalyse ir Amerikoje.

ALS progresavimas sukelia kvėpavimo sistemos veiklos sutrikimus, todėl pacientams anksčiau ar vėliau prireikia neinvazinio vėdinimo aparato. Manoma, kad ši procedūra gali pailginti gyvenimo trukmę, pagerinti miego kokybę, sumažinti dusulio ir nuovargio sunkumą.

Svarbų vaidmenį atlieka specialios mitybos organizavimas, kuris kompensuoja kalorijų deficitą. Tai padės pacientams, kurie jau turi rijimo problemų.

Susitvarkyk su problema padidėjęs seilėtekis padėti skirtingi metodai. Kai kuriais atvejais gydytojai rekomenduoja vartoti tam tikrus vaistus, naudoti siurbimą, suleisti botulino toksiną.

Raumenų spazmo sunkumui sumažinti naudojami raumenų relaksantai, tokie kaip midokalmas, sirdaludas, baklofenas ir kt. O karbamazepinas, gabapentinas ar lorazepamas padės kiek neutralizuoti spazmus ir trūkčiojimus.

Verta paminėti, kad visus vaistus ir kitus ALS gydymo metodus turėtų parinkti kvalifikuotas neurologas.

Sulėtinti ligos progresavimą ir pailginti ligos laikotarpį, kurio metu pacientui nereikia nuolatinės priežiūros iš išorės.
Sumažinti atskirų ligos simptomų sunkumą ir išlaikyti stabilų gyvenimo kokybės lygį.

Indikacijos hospitalizuoti

Pirminė ekspertizė.
Perkutaninės endoskopinės gastrostomijos atlikimas.

Etiniai ir deontologiniai pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, gydymo aspektai

Apie ALS diagnozę pacientui galima pranešti tik atlikus išsamų tyrimą, kuris ne visada yra vienkartinis. Kartais reikia pakartoti EMG. Remiantis Helsinkio bioetikos konvencija (1997), gydytojai privalo informuoti pacientus, sergančius nepagydomų ligų apie diagnozę, kuriai reikalingi sprendimai, susiję su artėjančia mirtimi. Apie ALS diagnozę reikia pranešti jautriai, pabrėžiant ligos progresavimo kintamumą. Yra žinomi itin lėto progresavimo atvejai (su homozigotiniu D90A mutacijos nešimu) ir pavienių sporadinių atvejų. Reikėtų prisiminti, kad 7% pacientų gyvena ilgiau nei 60 mėnesių. Neurologas turi užmegzti glaudų ryšį su ligoniu ir jo šeima bei pranešti diagnozę šeimos ir draugų akivaizdoje, ramioje, patogioje pacientui aplinkoje, neskubant. Į paciento klausimus reikia atsakyti tikintis jo emocinės reakcijos. Negalite pasakyti pacientui, kad nieko negalima padaryti, kad jam padėtų. Priešingai, turėtumėte įtikinti jį kreiptis į neurologą arba specializuotas centras kas 3-6 mėnesius. Būtina tai pabrėžti individualūs simptomai gerai reaguoja į gydymą.

Vaistų terapija

Patogenetinė terapija

Vienintelis vaistas, kuris žymiai sulėtina ALS progresavimą, yra riluzolas, presinapsinis glutamato išsiskyrimo inhibitorius. Vaisto vartojimas leidžia pailginti pacientų gyvenimą vidutiniškai 3 mėnesiais. Riluzolas skirtas pacientams, kuriems nustatytas arba tikėtinas ALS, neįskaitant kitų tikėtinos priežastys periferinių ir centrinių motorinių neuronų pažeidimai, kurių ligos trukmė yra trumpesnė nei 5 metai, priverstinis gyvybinis pajėgumas (FVC) didesnis nei 60%, be tracheostomijos. Pacientams, kuriems galimas ALS, trunkantis mažiau nei 5 metus, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Buvo bandoma ALS patogenetiškai gydyti kitais vaistais, tačiau visi jie, įskaitant neutrotrofinius faktorius, ksaliprodeną (mažos molekulinės masės neurotrofinio faktoriaus receptorių ligandas), prieštraukulinius vaistus (lamotriginas, gabapentinas, topiramatas ir kt.), medžiagų apykaitos agentus ( neveiksmingi buvo gangliozidai, šakotosios aminorūgštys, kreatinas), vaistai nuo parkinsonizmo (selegilinas), antibiotikai (ciklosporinas), antioksidantai (acetilcisteinas, vitaminas E), kalcio kanalų blokatoriai (nimodipinas, verapamilis), imunomoduliatoriai (interferonas beta, imunoglobulinas) ir kt.

Nėra įtikinamų duomenų apie didelių Cerebrolysin dozių veiksmingumą, nors jo vartojimas paskatino bendrą pacientų aktyvumą.

Paliatyvinė slauga

Pagrindinių ALS simptomų koregavimo metodai pateikti lentelėje. 34-5.

34-5 lentelė. Paliatyvi ALS priežiūra

Simptomas/indikacija	Koregavimo metodai
Susižavėjimas, mėšlungis	Karbamazepinas 100 mg du kartus per parą, baklofenas 10-20 mg per parą arba tizanidinas, palaipsniui didinant dozę iki 8 mg per parą
Spastiškumas	Baklofenas 10-20 mg per parą arba tizanidinas, palaipsniui didinant dozę iki 8 mg per parą, diazepamas po 2,5-5 mg 3 kartus per dieną
Depresija, emocinis labilumas	Amitriptilinas iki 100 mg per parą naktį, fluoksetinas 20 mg per dieną naktį
Pagerinta raumenų apykaita	Karnitinas 250 mg, trys kapsulės keturis kartus per dieną. Kreatinas 3 g per dieną piramidiniam, 6 g per dieną klasikiniam ir 9 g per dieną segmentiniam-branduoliniam ALS variantui. Levokarnitino 20% tirpalas, 15 ml 4 kartus per dieną. Kurso terapija du mėnesius tris kartus per metus. Trimetilhidrazinio propionato 10% tirpalas, 10 ml 200 ml 0,9% natrio chlorido tirpalo į veną (kursas - 10 infuzijų, 1-2 kartus per metus)
Multivitaminų terapija	Tioktinė rūgštis 600 mg per parą 2 savaites 1-2 kartus per metus. Multivitaminai (milgamma 2 ml į raumenis kasdien 2 savaites 1-2 kartus per metus, neuromultivit 2 kapsulės 3 kartus per dieną 2 mėnesius 2 kartus per metus)
Peronealinė parezė, equinovarus pėdos deformacija	Ortopediniai batai
Kaklo tiesiamoji parezė	Pusiau standus arba standus galvos laikiklis
Vaikščiojimo sutrikimai	Lazdelės, vaikštynės, vežimėliai
Nuovargis	Amantadinas 100 mg per parą mėnesį, jei neveiksmingas - etosuksimidas 37,5 mg per dieną, jei neveiksmingas - gimnastika 2 kartus per dieną po 1 5 minutes (pratimai su pasyviu susitraukimu)
Apatinių galūnių giliųjų venų trombozė	Elastinis kojų apvyniojimas
Spastinė rankos kontraktūra	Atpalaiduojantys įtvarai
Humeroscapular periartrozė	Kompresai su dimetilsulfoksidu 30% (vienas arbatinis šaukštelis), prokainas 0,25% (du arbatiniai šaukšteliai), 3 ml hialuronidazės (ištirpinkite 64 vienetus miltelių) 30-40 minučių 3-5 dienas.
Seilėtekis	Mechaninė arba medicininė burnos ertmės sanitarinė priežiūra (dažnas skalavimas antiseptiniais tirpalais, dantų valymas tris kartus per dieną). Fermentuoto pieno produktų apribojimas. Amitriptilinas iki 100 mg per parą naktį. Atropinas 0,1% 1 ml, po du lašus į kiekvieną burnos kampą 10-20 minučių prieš valgį ir naktį. Sisteminis atropino vartojimas yra kupinas šalutinių poveikių (tachikardija, vidurių užkietėjimas).
Burnos hipersekrecijos sindromas	Nešiojami siurbimo įrenginiai. Bronchus plečiantys ir mukolitikai (acetilcisteinas 600 mg per burną per dieną). Dehidratacijos korekcija
Dizartrija	Raumenų relaksantai (žr « Spastiškumas“). Ledo aplikacijos ant liežuvio. Britų ALS asociacijos kalbos gairės. Elektroninės rašomosios mašinėlės. Etran lentelės su raidėmis ar žodžiais. Kompiuterinė sistema, skirta rašyti simbolius naudojant jutiklinius jutiklius, sumontuotus ant akių obuolių
Disfagija	Trinti ir malti patiekalai, tyrės, suflė, drebučiai, košės, skysti tirštikliai. Indų, kurių tankis skiriasi skystais ir kietais komponentais, neįtraukimas. Perkutaninė endoskopinė gastrostomija
Obstrukcinės miego apnėjos sindromas	Fluoksetinas 20 mg per parą naktį
Kvėpavimo sistemos sutrikimai (FVC)<60-70%)	Periodinė neinvazinė ventiliacija

Emocinės būsenos pagerėjimas pagal ALS ALSAQ-40 gyvenimo kokybės skalę ir dėl to bendras pacientų aktyvavimas buvo nustatytas gydant pacientus 1% Semax tirpalu (metionil-glutamil-histidil-fenilalanil- prolil-glicil-prolinas) į nosį po 12 mg per parą (du 10 dienų kursai su 2 savaičių pertrauka). Šis vaistas iš nootropikų grupės neturi įtakos ligos progresavimui.

Metaboliniai miotropiniai vaistai, kuriuos galima skirti sergant ALS, yra karnitino kapsulės, levokarnitinas (geriamasis tirpalas) arba trimetilhidrazinio propionatas (lašinamas į veną), taip pat kreatinas, priklausomai nuo ligos varianto. Tačiau neseniai atliktas klinikinis kreatino tyrimas nepatvirtino jo teigiamo poveikio pirminiame tyrime nustatytam raumenų jėgos sumažėjimui_ Segmentiniame-branduoliniame ALS variante su juosmenine pradžia pasireiškia ryški miolizė ir padidėja CPK kiekis serume, todėl Manoma, kad tokiais atvejais karnitino preparatų vartojimas yra saugesnis, nes gydymo kreatinu metu gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas. Jei pastebimas motorinio aktyvumo sumažėjimas, miotropinių vaistų vartojimas nutraukiamas, nes kitaip jie padidins raumenų katabolizmą. Dėl tos pačios priežasties nerekomenduojama skirti nandrolono, kuris, be nurodyto neigiamo poveikio, sukelia impotencijos vystymąsi. Taip pat sergant ALS įprasta skirti multivitaminų preparatus arba B grupės vitaminų derinius su tioktinės rūgšties preparatais. Joks teigiamas miotropinių ir vitaminų preparatų poveikis ligos eigai nenustatytas.

Dėl motorinių sutrikimų komplekso pacientams, sergantiems motorinių neuronų liga, reikia naudoti ortopedinius korekcijos metodus. Be to, specializuotuose centruose užsienyje yra pacientams patogių indų ir kitos buitinės technikos rinkinių. Pacientus reikia paaiškinti, kad naudojant šias pagalbines priemones „nesuklijuoja“ » ženklinimas „neįgaliais“, bet, priešingai, leidžia sumažinti su liga susijusius sunkumus, išlaikyti ligonius socialinio gyvenimo rate, taip pat pagerinti artimųjų ir draugų gyvenimo kokybę.

Įrodyta, kad gimnastika 15 minučių du kartus per dieną sulėtina raumenų jėgos mažėjimą ir padeda koreguoti periferinį nuovargį sergant ALS. Kai kurie autoriai svarsto ir išsėtinei sklerozei gydyti taikomus medicininius metodus, kurie leidžia koreguoti centrinės kilmės nuovargį sergant ALS (žr. 34-5 lentelę).

Viena iš svarbiausių paliatyvios pagalbos sričių yra bulbarinių ir pseudobulbarinių sutrikimų gydymas. Jie atsiranda ligos pradžioje su progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi (bulbarine ALS forma) ir 67% atvejų yra susiję su ALS atsiradimu stuburo srityje.

Seilių gamyba sergant ALS yra mažesnė nei sveikų asmenų. Tuo pačiu metu, progresuojant disfagijai, atsiranda seilėtekis dėl nesugebėjimo nuryti ir išspjauti seilių perteklių. Paliatyvus seilėjimo gydymas yra svarbus, nes šis simptomas prisideda prie oportunistinių infekcijų atsiradimo burnos ertmėje, o tai savo ruožtu padidina disfagijos ir dizartrijos pasireiškimus, padidina aspiracinės pneumonijos išsivystymo riziką ir galiausiai sukelia emocinį diskomfortą ir didina depresiją, nes žmogaus, kurio seilės teka iš burnos, įvaizdis tarp paprastų žmonių asocijuojasi su demencija, kuria sergantys motorinių neuronų liga neserga.

Be amitriptilino (žr. 34-5 lentelę), kovos su seilėtekiu metodai yra nešiojamasis siurbimas, botulino toksino injekcijos po oda iki 120 vienetų vienai paausinei liaukai ir iki 20 vienetų požandinei liaukai, švitinimas paausinės seilių liaukos, fluorouracilo naudojimas seilių liaukoms, tympanotomija. Manoma, kad visi šie gydymo būdai yra veiksmingesni už gydymą amitriptilinu, nors lyginamieji klinikiniai tyrimai nebuvo atlikti. Seilėtekis yra tik dalis tokio simptomo kaip burnos hipersekrecija, kurią sukelia tracheobronchinio medžio sanitarijos pažeidimas. Dehidratacija pacientams, sergantiems disfagija ir mitybos trūkumu, koreguojama naudojant 5% gliukozės, bet ne natrio chlorido infuzijas, siekiant išvengti centrinės pontino mielinolizės, pasireiškiančios ūminiu vestibuliariniu sindromu, esant jau esamiems bulbariniams sutrikimams.

Ankstyviausias šios grupės simptomas yra dizartrija. Jis gali būti spazminis ir lydimas nazofonijos klasikinių ir piramidinių ALS variantų atveju arba suglebęs ir lydimas užkimimo segmentiniame branduolio variante. Dizartrija, skirtingai nei disfagija, nėra gyvybei pavojingas simptomas, tačiau labai pablogina paciento gyvenimo kokybę ir apriboja jo galimybes dalyvauti socialiniame gyvenime. Dizartrija sergant ALS, kai yra gili tetraparezė, žymiai pablogina pacientą slaugančių žmonių gyvenimo kokybę dėl sunkumų, kurie šiuo atveju kyla dėl paciento ir giminaičio tarpusavio supratimo. Tačiau dizartriją gydyti sunkiausia.

Disfagija yra mirtinas motorinių neuronų ligos simptomas, nes dėl jo išsivysto mitybos trūkumas (kacheksija), antrinis imunodeficitas, o tai kartu padidina aspiracinės pneumonijos ir oportunistinių infekcijų riziką. Pradinėse stadijose dažnai atliekama burnos ertmės higiena, vėliau keičiama maisto konsistencija.

Pacientui turi būti paaiškinta, kad maistą visada reikia valgyti sėdint stačia galva, kad būtų užtikrintas fiziologiškiausias rijimo veiksmas ir išvengta aspiracinės pneumonijos išsivystymo. Nuo pat ankstyviausių disfagijos stadijų pacientas aptariamas su pacientu apie būtinybę atlikti perkutaninę endoskopinę gastrostomiją. Įrodyta, kad jis pagerina ALS sergančių pacientų būklę ir pailgina jų gyvenimą.

Ši operacija skirta kūno svorio sumažėjimui daugiau nei 2% per mėnesį, esant disfagijai; ryškus rijimo sulėtėjimas (daugiau nei 20 minučių valgant dubenį košės); ryškus skysčių vartojimo apribojimas su dehidratacijos grėsme (mažiau nei 1 litras skysčio per dieną); hipoglikeminio alpimo buvimas; FVC >50 %.

Kontraindikacija endoskopinei gastrostomijai yra FVC sumažėjimas<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Pagrindinis mirtinas ALS simptomas yra kvėpavimo nepakankamumas, atsirandantis dėl diafragmos ir pagalbinių kvėpavimo raumenų parezės ir atrofijos arba pailgųjų smegenų kvėpavimo centro degeneracijos. Visų pirma, jie jungiasi su progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi, difuzine ir krūtinės ląstos ALS pradžia. Pastaruoju atveju jie atsiranda greičiau nei su gimdos kaklelio pradžia, dėl pradinių pagalbinių, o vėliau ir pagrindinių kvėpavimo raumenų pažeidimo. Prasidėjus gimdos kaklelio ALS, pagrindinių kvėpavimo raumenų silpnumas, kaip taisyklė, ilgą laiką kompensuojamas pagalbinių raumenų funkcija. Pacientams, sergantiems ALS, išsivysto ribojantis kvėpavimo nepakankamumas, susijęs su ventiliuojamo plaučių paviršiaus sumažėjimu, kuris vėliau virsta ribojančiu-obstrukciniu dėl tracheobronchinių sekretų pratekėjimo pažeidimo. Pradėjus bulbarinį ALS, susidaro priešinga situacija, kai obstrukcinis kvėpavimo nepakankamumas susimaišo dėl ribojančio komponento pridėjimo.

Ankstyvieji kvėpavimo problemų požymiai yra tokie simptomai kaip ryškūs sapnai, rytinis alpimas, nepasitenkinimas miegu ir mieguistumas dieną. Ankstyviems kvėpavimo sutrikimams nustatyti atliekama spirografija ir polisomnografija. Jei yra miego apnėja, 3 mėnesius nakčiai skiriama 20 mg fluoksetino. Ateityje rekomenduojama naudoti periodinius neinvazinius ventiliacijos prietaisus (BiPAP). Deja, šie įrenginiai yra brangūs, todėl neprieinami. Užsiėmimų trukmė svyruoja nuo 2 valandų esant lengviems sutrikimams iki 20 valandų, įskaitant naktį, esant sunkiems sutrikimams. Atliekama piko fluometrija, kraujo dujų nustatymas, deguonies terapija. Įrodyta, kad neinvazinė plaučių ventiliacija prasidėjo dar prieš FVC kritimą<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Tracheostomijos ir mechaninės ventiliacijos poreikis yra artėjančios mirties signalas. Argumentai prieš mechaninę ventiliaciją sergant motorinių neuronų liga apima mažą tikimybę, kad pacientas bus pašalintas iš prietaiso, techninius sunkumus ir dideles paciento, priklausomo nuo mechaninės ventiliacijos aparato, priežiūros išlaidas, ekstramotorinių sutrikimų atsiradimą pacientams, sergantiems mechanine neuronų liga. (demencija, smegenėlių, ekstrapiramidiniai, jutimo, dubens sutrikimai), taip pat komplikacijos po gaivinimo (pohipoksinė encefalopatija, pneumonija, apatinių galūnių giliųjų venų trombozė, pragulos). Jungtinėse Valstijose ventiliuojamo paciento priežiūra namuose kainuoja 200 000 USD per metus. Argumentai dėl mechaninės ventiliacijos atlikimo – pavienių pacientų noras pailginti savo gyvenimą, taip pat retai pasitaikantys atvejai, kai kai kuriems ALS sergantiems pacientams išsaugomos kognityvinės funkcijos ir net dalinis darbingumas, perkėlus juos į mechaninę ventiliaciją. Japonijoje 80% ALS sergančių pacientų perkeliami į mechaninę ventiliaciją, JAV – 10%, Didžiojoje Britanijoje – 1%. Nė vienoje pasaulio šalyje ventiliacija nėra įtraukta į sveikatos draudimą, ji teikiama tik paciento šeimos lėšomis namuose ar slaugos namuose. Be to, perkėlimas į mechaninę ventiliaciją dėl ALS atliekamas tik tuo atveju, jei pacientas, dalyvaujant advokatui ir įstatyminiam atstovui, susitaria dėl atjungimo nuo prietaiso sąlygų.

Klinikinės indikacijos perkelti į mechaninę ventiliaciją yra izoliuotas bulbarinis sindromas su kvėpavimo sutrikimais arba izoliuotas stuburo kvėpavimo nepakankamumas su tetrapareze, bet be bulbarinių sutrikimų. Esant tetraparezei ir bulbariniams sutrikimams, t.y. „užrakinimo sindromas“, perkėlimas į mechaninę ventiliaciją nenurodytas. Avarinis perkėlimas į mechaninę ventiliaciją neatliekamas, jei iš paciento neįmanoma gauti nurodymų dėl tolesnės taktikos.

Nemedikamentinė terapija

Konkrečių rekomendacijų dėl ALS gydymo režimo nėra. Manoma, kad per didelis fizinis aktyvumas, įskaitant sportą, nenurodytas, nes toks gyvenimo būdas iki ligos išsivystymo yra susijęs su jos vystymosi rizika. Maistas turi būti pakankamas, kaloringas, mechaniškai ir termiškai švelnus ir įvairus.

TOLESNIS PACIENTO VALDYMAS

Po pirminio ar pakartotinio baigiamojo tyrimo, kuriuo nustatoma ALS diagnozė, pacientai turi likti ambulatoriškai stebimi (kartą per 3-6 mėnesius), o pasireiškus naujiems simptomams, konsultuotis etapais. Gydymas miotropiniais metaboliniais vaistais ir vitaminų terapija vyksta kursais, kiti vaistai vartojami nuolat. Spirografiją rekomenduojama atlikti kas 3 mėnesius, o jei pacientas vartoja riluzolą – po 3 mėnesių, o vėliau – kas 6 mėnesius ALT, AST ir LDH aktyvumui nustatyti. Esant disfagijai ir mitybos trūkumui, reikia įvertinti trofinę būklę ir gliukozės kiekį kraujyje. Perkutaninei endoskopinei gastrostomijai atlikti pacientas trumpam hospitalizuojamas ligoninėje, kur po operacijos parenkamas optimalus enterinės mitybos tūris ir dažnis. Jei pacientas atsisako šios operacijos, jis gali būti trumpam paguldytas į ligoninę, kad būtų atlikta infuzinė terapija dehidratacijai koreguoti arba periodiškai maitinti zondą. Jei periodinė neinvazinė mechaninė ventiliacija pacientui nepasiekiama ir tracheostomija su perkėlimu į mechaninę ventiliaciją negali būti atliekama dėl teisinių ar medicininių priežasčių, nurodoma deguonies terapija. Jei 2-4 l/min tūrio deguonies terapija nepašalina dusulio gulint ar sėdint, nurodomas narkotinių analgetikų skyrimas (morfijus po 5 mg per parą tabletėmis arba tiesiosios žarnos žvakučių forma arba po oda 1 ml 0,1% tirpalo; chlorpromazinas, kai dozė yra 25 mg per parą tabletėse arba lorazepamas, kai dozė yra 2 mg per parą tabletėse; pastarieji du vaistai taip pat gali būti skirti kaip geriamasis tirpalas arba tiesiosios žarnos žvakutė). Pacientas gali būti namuose arba paguldytas į ligoninę.

PROGNOZĖ

ALS prognozė visada yra nepalanki, išskyrus retus paveldimus atvejus, susijusius su tam tikromis superoksido dismutazės -1 geno (D90A ir kai kurių kitų) mutacijomis. Ligos trukmė su bulbarine pradžia yra vidutiniškai 2,5 metų, o su stuburo pradžia - 3,5 metų.

Tik 7% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus. Riluzolo vartojimas gali pailginti paciento gyvenimą vidutiniškai 3 mėnesiais. Ligos trukmė yra trumpesnė, kai ALS (progresuojantis bulbarinis paralyžius) prasideda bulbariniu būdu, kai prasideda jaunesnis nei 45 metų amžius, taip pat greitai progresuoja pagal ALS-FRS-R skalę (prarandama daugiau nei 12 taškų per metus).

Žmogaus nervų sistema yra labai pažeidžiama. Štai kodėl yra daug įvairių ligų, kurios gali paveikti šią konkrečią kūno dalį. Šiame straipsnyje norėčiau pakalbėti apie tai, kas yra ALS (liga). Simptomai, ligos priežastys, taip pat diagnostikos metodai ir galimas gydymas.

Kas čia?

Pačioje pradžioje turite suprasti pagrindines sąvokas. Taip pat labai svarbu suprasti, kas yra ALS (liga), apie ligos simptomus bus kalbama šiek tiek vėliau. Santrumpa: atrofinė šoninė sklerozė. Sergant šia liga, pažeidžiama žmogaus nervų sistema, būtent pažeidžiami motoriniai neuronai. Jie yra smegenų žievėje ir priekiniuose nugaros smegenų raguose. Taip pat verta pasakyti, kad ši liga yra lėtinė ir, deja, šiuo metu yra nepagydoma.

Tipai

Taip pat yra trys ALS tipai:

1. Sporadiškas, klasikinis. Nepaveldima. Tai sudaro apie 95% visų sergamumo atvejų.
2. Paveldimas (arba šeimos). Kaip jau paaiškėjo, ji yra paveldima. Tačiau šio tipo ligai būdingas vėlesnis pirmųjų simptomų pasireiškimas.
3. Guamo tipo arba Marianos forma. Jo ypatumas: jis pasirodo anksčiau nei du aukščiau aprašyti. Ligos vystymasis yra lėtas.

Pirmieji simptomai

Verta pasakyti, kad pirmieji šios ligos simptomai gali būti būdingi ir kitoms ligoms. Būtent tai ir yra problemos klastingumas: iš karto ją diagnozuoti beveik neįmanoma. Taigi, pirmieji ALS simptomai yra šie:

1. Raumenų silpnumas. Tai daugiausia paveikia kulkšnių ir pėdų sritį.
2. Rankų atrofija, jų raumenų silpnumas. Taip pat gali sutrikti motoriniai įgūdžiai.
3. Pradinėse ligos stadijose pacientams pėda gali šiek tiek nukristi.
4. Būdingi periodiniai raumenų spazmai. Gali trūkčioti pečiai, rankos ir liežuvis.
5. Galūnės tampa silpnos. Pacientui sunku vaikščioti didelius atstumus.
6. Būdingas ir dizartrijos atsiradimas, t.y. kalbos sutrikimas.
7. Iškyla ir pirmieji rijimo sunkumai.

Jei pacientas serga ALS (liga), simptomai vystysis ir sustiprės ligai progresuojant. Be to, pacientas periodiškai gali jausti beprasmišką džiaugsmą ar liūdesį. Gali atsirasti liežuvio atrofija ir disbalansas. Visa tai nutinka todėl, kad nukenčia aukštesnė žmogaus protinė veikla. Kai kuriais atvejais kognityvinė funkcija gali būti sutrikusi dar nepasireiškus pagrindiniams simptomams. Tie. atsiranda demencija (taip nutinka nedažnai, apie 1-2 proc. atvejų).

Ligos vystymasis

Ką dar svarbu žinoti žmonėms, besidomintiems ALS (liga)? Simptomai, atsirandantys pacientui ligai progresuojant, gali parodyti, kokio tipo liga jis serga:

1. Galūnių ALS. Pirmiausia pažeidžiamos kojos. Tolesnis galūnių funkcionalumo sutrikimas progresuoja.
2. Bulbar ALS. Šiuo atveju pagrindiniai simptomai yra sutrikusi kalbos funkcija, taip pat rijimo sutrikimai. Verta pasakyti, kad tokio tipo liga pasireiškia daug rečiau nei pirmoji.

Simptomų padidėjimas

Ką turėtų žinoti pacientas, sergantis tokia liga kaip ALS? Simptomai palaipsniui didės, o galūnių funkcionalumas mažės.

1. Palaipsniui, pažeidžiant viršutinius motorinius neuronus, atsiras patologinė būklė.
2. Padidės raumenų tonusas, sustiprės refleksai.
3. Palaipsniui bus pažeistos ir apatinės.Tokiu atveju pacientas jaus nevalingą galūnių trūkčiojimą.
4. Tuo pačiu metu gana dažnai sergantiems žmonėms atsiranda depresinė būsena ir atsiranda bliuzas. Taip yra todėl, kad žmogus praranda galimybę egzistuoti be niekieno pagalbos, o galimybė judėti prarandama.
5. Sergant ALS, simptomai taip pat apima pacientą, kuriam sutrinka kvėpavimas.
6. Savarankiškas maitinimas taip pat tampa neįmanomas. Pacientui dažnai įkišamas specialus vamzdelis, per kurį žmogus gauna visą egzistencijai reikalingą maistą.

Verta pasakyti, kad ALS gali pasireikšti gana anksti. Simptomai jauname amžiuje niekuo nesiskirs nuo paciento, kurio pirmieji simptomai pasireiškė daug vėliau, simptomų. Viskas priklauso nuo kūno, taip pat nuo ligos tipo. Ligai vystantis, žmogus pamažu tampa neįgalus ir praranda galimybę gyventi savarankiškai. Laikui bėgant galūnės visiškai sugenda.

Paskutinis etapas

Paskutinėse ligos stadijose dažnai sutrinka paciento kvėpavimo funkcija, gali sutrikti kvėpavimo raumenys. Tokiais atvejais pacientams reikalinga ventiliacija. Laikui bėgant gali išsivystyti šio organo drenažo funkcija, kuri dažnai sukelia antrinę infekciją, kuri vėliau žudo pacientą.

Diagnostika

Atsižvelgdamas į tokią ligą kaip ALS, simptomus, diagnozę – apie tai irgi noriu pakalbėti. Verta pasakyti, kad ši liga dažniausiai nustatoma atmetus kitas kūno problemas. Tokiu atveju pacientui gali būti paskirti šie vaistai:

1. Kraujo analizė.
2. Raumenų biopsija.
3. Rentgenas.
4. Testai raumenų aktyvumui nustatyti.
5. CT, MRT.

Diferencijavimas

Verta pasakyti, kad šiai ligai būdingi simptomai, atsirandantys sergant kitomis ligomis. Štai kodėl būtina atskirti ALS nuo šių problemų:

1. Apsinuodijimas gyvsidabriu, švinu, manganu.
2. Guienne-Bart sindromas.
3. Malabsorbcijos sindromas.
4. Endokrinopatijos ir kt.

Gydymas

Šiek tiek pažvelgę ​​į tokią ligą kaip ALS, simptomus, gydymą – į tai taip pat reikia atkreipti ypatingą dėmesį. Kaip minėta aukščiau, visiškai išgydyti neįmanoma. Tačiau yra vaistų, kurie padeda sulėtinti ligos progresavimą. Tokiu atveju pacientai dažniausiai vartoja tokius vaistus kaip Riluzole, Rilutek (kasdien, du kartus per dieną). Šis vaistas gali šiek tiek užkirsti kelią glutamino – medžiagos, veikiančios motorinius neuronus, išsiskyrimui. Tačiau bus naudingi ir įvairūs terapijos metodai, kurių pagrindinis tikslas – kovoti su pagrindiniais simptomais:

1. Jei pacientas serga depresija, jam gali būti skiriami antidepresantai ir trankviliantai.
2. Esant raumenų spazmams, svarbu vartoti raumenis atpalaiduojančius vaistus.
3. Jei reikia, gali būti paskirti skausmą malšinantys vaistai, o vėlesnėje ligos stadijoje – opiatai.
4. Jei pacientas turi miego sutrikimų, jam reikės benzodiazepinų.
5. Jei yra bakterinių komplikacijų, teks vartoti antibiotikus (serint ALS dažnai pasireiškia bronchų ir plaučių ligos).

Pagalbinės priemonės:

1. Kalbos terapija.
2. Seilių išmetimas arba vaisto, pvz., Amitriptilino, vartojimas.
3. Maitinimas vamzdeliu, dieta.
4. Naudojami įvairūs prietaisai, galintys užtikrinti paciento judėjimą: lovos, kėdės, lazdos, specialios apykaklės.
5. Gali prireikti mechaninio vėdinimo.

Tradicinė medicina ir akupunktūra šiai ligai nenaudingi. Taip pat verta pasakyti, kad psichoterapeuto pagalbos dažnai prireikia ne tik pačiam pacientui, bet ir jo artimiesiems.

Panašūs straipsniai