Ekstrapiramidinė sistema yra gili ir senovinė sistema, reguliuojanti judesius nesąmoningame lygmenyje. Mūsų tolimiems protėviams – žuvims, varliagyviams jis yra pagrindinis ir vienintelis. Žinduoliams ir žmonėms jo reikšmė pasikeitė. Jis reguliuoja raumenų tonusą, nesąmoningas motorines reakcijas, palaiko pusiausvyrą, dalyvauja stereotipinių judesių automatizavime. Gana dažnai neurologai pastebi tokius reiškinius ir simptomus, kurie rodo ekstrapiramidinių ligų atsiradimą. Kokie yra ekstrapiramidinės sistemos pažeidimo simptomai? Apie tai ir kalbėsime.

Neįmanoma aprėpti begalybės

Ekstrapiramidinių sutrikimų simptomai ir gydymas – ištisa neurologijos sekcija, šioje srityje netgi yra specializacija, kaip ir yra atskiri ambulatoriniai ir net stacionarūs centrai, kuriuose diagnozuojamos ir gydomos ekstrapiramidinės nervų sistemos ligos. Todėl apsiribosime apibūdindami tik pagrindinius ekstrapiramidinius sutrikimus apibūdinančius požymius. Šio „mozaikinio“ požiūrio visiškai pakanka, kad sužadintų susidomėjimą tema ir netgi išmokytų „vizualinės diagnostikos“ pagrindų. Dabar, jei pamatysite „keistą“ žmogų gatvėje, galite papasakoti savo draugams, kas su juo vyksta.

Sindromas

Iš viso yra kelios dešimtys skirtingų nervų sistemos ligų, susijusių su „požieve“, ir jei prie to pridėsime jų eigos variantus, gausime įspūdingą sąrašą. Tačiau visa ši „schemų“ įvairovė, kaip ir kaleidoskope, gali būti sudaryta iš nedidelių atskirų ekstrapiramidinių veiksmų, kurie buvo sutrikdyti. Taip išsivystė ekstrapiramidiniai simptomai. Jie nurodo tokius bendrus sutrikimus kaip raumenų tonuso ir judėjimo sutrikimas.

Tono pažeidimai

Raumenų tonuso pokyčiai, pasireiškiantys difuzine arba ribota raumenų hipotonija (tai pasitaiko gana retai), arba reikšmingas jos padidėjimas (sakoma, standūs raumenys) yra pirmasis ir svarbus simptomas.

Hipotonija apibrėžiama kaip letargija ir visiškas atitikimas, didelių sąnarių amplitudė yra pernelyg didelė. Kaip žinote, normalus fiziologinis tonusas vis dar demonstruoja tam tikrą pasipriešinimą bandant sulenkti ir ištiesinti net visiškai atsipalaidavusią ranką. Toks jausmas, lyg lenktum ir atlenktum gyvo žmogaus ranką. Raumenų hipotonijos atveju ekstrapiramidiniai sutrikimai pasireiškia „lėlės rankų“ simptomu. Negalite nesijausti taip, lyg judintumėte kabančią lėlės ranką.

Ekstrapiramidinis rigidiškumas yra difuzinis tonuso padidėjimas arba raumenų hipertenzija. Šiuo atveju rankos ar kojos, kuri negali atsipalaiduoti, pasipriešinimas yra pastovus nuo pat judesio pradžios iki pabaigos. Ekstrapiramidiniai simptomai šiuo atveju primena „šukavimą“. Raumenys pamiršo, kaip dirbti sklandžiai ir judėti mažais „trūkčiojimais“, o tai primena nenutrūkstamą krumpliaračio judesį. Jei „dantukas“ turi labai mažą „žingsnį“, galime kalbėti apie vaškinį lankstumą. Bet kokiu atveju paciento raumenų pasipriešinimas yra reikšmingas ir pastovus. Šis pažeidimas būdingas Parkinsono ligai, kuri tiesiogiai įkūnija daugybę ekstrapiramidinių sutrikimų.

Judesiai

Tačiau raumenų tonusas gali patologiškai pakisti tiek judant, tiek ramybėje. Tai ne automatinių judesių sutrikimo rodiklis, o tik pasiruošimo jiems pažeidimas. Todėl atsiranda ir nesąmoningų motorinės veiklos pokyčių, būtent hipokinezija (judesių išsekimas) ir hiperkinezės, kurios pasireiškia įvairiausiais judesiais.

Ypatingas, mišrus judesių sutrikimo su padidėjusiu tonusu variantas yra tremoras, arba reguliarus drebulys, pasireiškiantis vienu ritmu. Tremoras, kaip ir kitos diskinezijos, išnyksta miego metu, tiek suaugusiems, tiek vaikams, ir atsiranda pabudus. Tremoras gali pasireikšti sergant įvairiomis ligomis, pavyzdžiui, parkinsonizmu, arba gali būti vienintelis simptomas. Kai kuriais atvejais drebulys leidžia diagnozuoti endokrininę patologiją (tai gali pasireikšti, pavyzdžiui, su tirotoksikoze).

Su subkortikiniais sindromais dažnai atsiranda distonijos (sumažėjusio tonuso) ir diskinezija (judėjimo sutrikimai) padarinių „sandrauga“. Rigidiškumas dažnai derinamas su hipokinezija (bradikinezija, oligokinezija), pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga. Ir atvirkščiai, raumenų hipotonija yra susijusi su hiperkineze, pavyzdžiui, chorėja. Pastarasis derinys atsiranda, kai pažeidžiamas neostriatumas, o rigidiškumas ir hiperkinezė pasireiškia pažeidžiant juodąją medžiagą. Būtent apie šį reiškinį ir pakalbėsime plačiau.

Parkinsonizmas

Iš pirmo žvilgsnio, jei ekstrapiramidinė nervų sistema „valdo“ nesąmoningus judesius, tai ekstrapiramidiniai sutrikimai turėtų būti išreikšti motorikos sutrikimais. Kai pažeidžiami piramidiniai takai, atsiranda paralyžius. Jei ji pilna ir negalimi jokie judesiai, tai vadinama plegija, o jei funkcija iš dalies išsaugota, neurologai tai vadina pareze. Kaip atrodo „nesąmoningas paralyžius“? Iš pirmo žvilgsnio šio reiškinio tiesiog neįmanoma įsivaizduoti. Tačiau paaiškėja, kad yra tokia ekstrapiramidinė patologija kaip „kratymo paralyžius“ arba Parkinsono liga. Tikriausiai visi yra girdėję šią neurologinę diagnozę.

Parkinsonizmas atsiranda, kai juodosios medžiagos neuronai netenka pigmento melanino.. Dėl to įvyksta jų degeneracija ir prasideda dopamino praradimas. Tas pats procesas vyksta ir striatum. Dažniausiai EPS (ekstrapiramidiniai simptomai) pasireiškia simetriškai ir dėl nežinomos priežasties. Tai Parkinsono liga. Tačiau kartais ekstrapiramidinis nepakankamumas atsiranda vienoje pusėje. Taip atsitinka, kai, pavyzdžiui, yra priežastis: kraujavimas arba atitinkamų kraujagyslių trombozė (insultas). Dėl to išsivysto antrinis parkinsonizmas, o priešingoje kūno pusėje.

Deja, kas trečias parkinsonizmo atvejis yra sukeltas vaistų ir yra susijęs su piktnaudžiavimu antipsichoziniais vaistais dėl neurolepsinio sindromo išsivystymo. Taip dažnai nutinka narkomanams ir narkomanams, kurie, nežinodami pasekmių, vartoja chlorpromaziną, haloperidolį ir kitus narkotikus.

Klinika

Ko gero, tie žmonės, kurie nori suprasti, kas yra ekstrapiramidiniai judesių sutrikimai, turėtų parodyti sergantį Parkinsono liga. Žinoma, jis nešoks ir nešoks, kaip ir chorėjos atveju, jo veidas neiškreips nuo žiauraus juoko, o pirštai nedarys keistų ir kirmėlių judesių, kaip su atetoze. Tačiau, remiantis klinikinių požymių visuma, pirmiausia studentai tiria parkinsonizmą. Spręskite patys. Būdingi klinikiniai ir neurologiniai parkinsonizmo požymiai yra:

• akinezija (visų sąmoningų judesių nuskurdimas, visiškas gestų nebuvimas);
• varymas, retropulsija, lateropulsija. Pacientas pradeda judėti labai sunkiai, o pradėjęs negali jo užbaigti. Paskutiniai jo žingsniai yra atitinkamai nukreipti į priekį, atgal arba į šoną;
• amimija, hipomimija (veidelis panašus į kaukę), ant kurių tiesiog „gyvena“ judančios akys. Pacientas, sergantis parkinsonizmu, nepraranda išorinių raumenų mobilumo, juose nevyksta „danties“ reiškinys. Todėl tokiam ligoniui lengviau bendrauti akimis, pavyzdžiui, rodant į daiktą, užuot tarius žodžius ar pradėjus tokį skausmingą judesį;
• dizartriška ir monotoniška kalba. Kalbos komponentas pridedamas, nes atsiranda liežuvio ir balso raumenų standumas;
• atsiranda tremoras, panašus į „skaičiuojant monetas“, daugiausia rankose, nykščiuose ir rodomuosiuose pirštuose.

Galbūt vienas ryškiausių parkinsonizmo apraiškų yra „krentančios galvos“ testas. Jei pacientas, gulintis ant nugaros, pakelia galvą ir smarkiai nuima rankas, bet kurio normalaus žmogaus galva atsitrenks į sofą. Sergant Parkinsono liga tokios reakcijos nėra. Dėl „dantyto“ hipertoniškumo galva lėtai, vos pastebimais trūkčiojimais krenta ant sofos.

Be parkinsonizmo, kuris yra klasikinis rigidiškumo ir hipertenzijos pavyzdys, panagrinėkime jo alternatyvą – ekstrapiramidinį hipotoniškumo sindromą – hiperkineziją.

Hiperkinezė arba neostriatumo pažeidimas

Pristatome antrąją, didelę subkortikinių arba subkortikinių sutrikimų grupę, kurios pagrindas yra per didelis motorinis aktyvumas. Be striatum pažeidimo, galimas ir seniausios struktūros – globus pallidus – pažeidimas. Rezultatas yra blyškus sindromas, kuris kartais vadinamas striopallidaliniu sindromu.

Morfologiškai šios ligos reiškia situacijas, kai striatumo įtaka „pavaldžioms struktūroms“ smarkiai susilpnėja ir vyksta įvairiausių motorinių impulsų cirkuliacija, kol spontaniškai susilpnėja signalas. Pagrindiniai šios grupės ligų atstovai yra:

• Atetozė.

Šia liga susergama, kai miršta smulkių neuronų tinklas juostoje, o jį pakeičia glialiniai randai. Dėl to pacientas patiria keistus, kirminus primenančius ir itin sudėtingus judesius. Yra tendencija pernelyg ištempti ir „išsukti“ pirštus. Be to, atsiranda liežuvio ir veido raumenų grimasos, gali pasirodyti juokas ar verksmas;

• Torsioninis spazmas arba torsioninė distonija.

Tai ne kas kita, kaip kamieno raumenų atetozė. Judesiai ne mažiau keistoki ir primena vingiuojančius. Vaizdžiai tariant, tai yra „kamščiatraukis, patenkantis į butelį“. Dėl to tokie pacientai turi labai sunkią eiseną. Distoninė motorinė veikla yra ne kas kita, kaip ritminiai agonistų-antagonistų raumenų spazmai.

Čia turėtume padaryti nukrypimą, po kurio gali paaiškėti pats fizinis visų smurtinių judesių pagrindas. Paprastai po susitraukimo raumuo tiesiog atsipalaiduoja ir pereina į ramybės būseną. Tačiau šiuo atveju slopinamasis poveikis yra blokuojamas. Raumenys negali tiesiog atsipalaiduoti. Ir norint kažkaip pakeisti visišką atsipalaidavimą, vyksta kintamasis agonistų-antagonistų raumenų susitraukimas, „traukiamas“ į priešingas puses.

Antrasis hiperkinezės variantas, pažeidžiantis putameną ir centrinį medialinį talaminį branduolį, yra spazminis tortikollis. Dažnai pažeidžiami sternocleidomastoidiniai ir trapeciniai raumenys. Rezultatas yra nevalingi ir lėti judesiai, kurie traukia ir pasuka galvą į šoną ir žemyn. Dažnai jį reikia palaikyti rankomis.

• Chorea.

Tai įdomus subkortikinis sindromas, pasireiškiantis greitais, visiškai chaotiškais judesiais raumenyse, kurie labai primena valingus. Paprastam žmogui net sunku suprasti, kad jam nežaidžiama ir jo akivaizdoje „nekvailiojama“. Su chorėja atsiranda šokių, šokinėjimo eisena ir grimasos. Svarbiausia yra

»» Nr. 2 2000 PROFESORIŲ ĖJIMAS PROFESORIUS V.N. AKCIJA,
RUSIJOS MEDICINOS PODISTRUOTINĖS UGDYMO AKADEMIJOS NEUROLOGijos katedros vedėjas, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos EKSTRAPIRAMIDINIŲ LIGŲ CENTRO VADOVAS

O.S. LEVINAS,
NEUROLOGIJAS KATEDRA DOCENTĖ, MEDICINOS MOKSLŲ KANDIDATAS

Vaistų sukeliami ekstrapiramidiniai sutrikimai klinikinėje praktikoje yra dažni. Dažniausiai jas sukelia šalutinis vaistų poveikis, sutrikdantis neuromediatorių pusiausvyrą, daugiausia pakeičiantis dopaminerginių sistemų veiklą ir dopamino receptorių funkcinę būklę. Su vaistų vartojimu gali būti susiję įvairūs ekstrapiramidiniai sindromai: parkinsonizmas, atstumas, tremoras, chorėja, akatizija, tikas, mioklonija.

Narkotikų sukeltas parkinsonizmas

Dažniausiai jis išsivysto vartojant antipsichozinius vaistus (ne iroleptinį parkinsonizmą), ypač stiprius dopamino receptorių blokatorius, turinčius mažą anticholinerginį aktyvumą (haloperidolį, flufenaziną, triftaziną). Daug rečiau parkinsonizmą gali sukelti kiti dopamino receptorių antagonistai (blokatoriai) (metoklopramidas, flunarizinas), vaistai, mažinantys dopamino cirkuliaciją sinapsėse (alfa-metildopa), mažinantys postsinapsinės membranos jautrumą dopaminui (ličio preparatai). ), centriniai simpatolitikai, mažinantys dopamino atsargas nervų galuose (pavyzdžiui, rauvolfijos preparatai), serotoninerginiai vaistai (pavyzdžiui, fluoksetinas), slopinantys juodosios medžiagos dopaminerginių neuronų veiklą, ypač jei jie vartojami kartu su vaistais nuo psichozės.

Neuroleptinio parkinsonizmo požymiai dažniausiai pasireiškia praėjus 2–12 savaičių nuo gydymo neuroleptikais pradžios, smarkiai padidinus jo dozę arba nutraukus anksčiau vartotą anticholinerginį korektorių. Ne iroleptinis parkinsonizmas dažniau suserga vyresniems nei 40 metų žmonėms, o vyrams – rečiau nei moterims. Neurolepsinio parkinsonizmo požymiai yra poūmis vystymasis, apraiškų simetrija, derinys su vaistų sukeltomis diskinezijomis (distonija ar akatizija), endokrininiais sutrikimais (hiperprolaktinemija), neprogresuojanti eiga, laikysenos nestabilumo nebuvimas. Tipiškas ramybės tremoras ("piliulės ridenimo" tipo) retai stebimas sergant vaistų sukelta parkinsonizmu, tačiau dažnai pastebimas šiurkštus generalizuotas tremoras, nustatomas tiek ramybėje, tiek judėjimo metu. Kartais yra drebulys, apimantis tik perioralinę sritį („triušio sindromas“). Sunkiais atvejais išsivysto mutizmas ir disfagija.

Be antipsichozinių vaistų, parkinsonizmas gali būti susijęs su diprazino (pipolfeno), amoksapino, kalcio antagonistų (cinnarizino, flunarizino, diltiazemo, amlodipino) vartojimu. Šio sindromo atsitiktiniai atvejai buvo aprašyti vartojant amiodaroną, indometaciną, ciklosporiną, amfotericiną B, kaptoprilį, cimetidiną, klopamidą, citozino arabinozidą, diazepamą, disulfiramą, alfa-interferoną, natrio valproatą, difeniną, triciklinius antidepresantus, ličio preparatus. trazodonas ir kt.

Gydymas. Nutraukus vaisto vartojimą, parkinsonizmas regresuoja per 2-12 savaičių (senyviems žmonėms lėčiau). Jei antipsichozinio vaisto vartojimo nutraukti neįmanoma, turėtumėte apsvarstyti galimybę sumažinti parkinsonizmą sukėlusio vaisto dozę arba pakeisti jį kitu, kuris mažiau sukelia ekstrapiramidines komplikacijas, pavyzdžiui, tioridazinu (Sonapax) arba klozapinu (Leponex). Tuo pačiu metu anticholinerginiai vaistai turi būti skiriami mažiausiai 2-3 mėnesius. Per šį laiką nemaža dalis pacientų išsivysto tolerancija ekstrapiramidiniam antipsichozinio vaisto poveikiui, todėl galima bandyti palaipsniui nutraukti anticholinerginių vaistų vartojimą. Jei nutraukus anticholinerginio vaisto vartojimą vėl atsiranda parkinsonizmo simptomų, tai reikia tęsti ilgą laiką. Amantadinas turi mažiau ilgalaikį poveikį vaistų sukeltam parkinsonizmui nei anticholinerginiai vaistai. Levodopos vaistai paprastai neskiriami, nes jie gali pabloginti pagrindinę ligą, kuriai gydyti buvo skirti antipsichoziniai vaistai.

Kai kuriems pacientams simptomai yra asimetriški ir linkę progresuoti. Tokiais atvejais tikėtina, kad vaistai atskleidžia jau esantį, bet latentinį juodosios medžiagos degeneracinį procesą.

Narkotikų distonija

Dažniausiai tai išsivysto kaip šalutinis dopamino receptorių blokatorių (neuroleptikų ir metoklopramido) poveikis ūminės distonijos (ūminės distonijos reakcijos) ir vėlyvosios distonijos forma. Vaistų sukeltą distoniją taip pat gali sukelti vaistai levodopa, rečiau tricikliai antidepresantai, selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, difeninas, karbamazepinas, propranololis, cinarizinas, flunarizinas, kokainas.

Ūminė distonija(ūminė distoninė reakcija) pasireiškia 5 % pacientų pirmosiomis dienomis (kartais valandomis) po to, kai pradėjo vartoti antipsichozinius vaistus ar metoklopramidą, paprastai vartojant vidutinę terapinę dozę. Jei gydymas pradedamas maža arba, atvirkščiai, labai didele doze, distonija pasireiškia rečiau. Neuroleptikai dažniau sukelia distoniją berniukams ir jauniems vyrams, o metoklopramidas – moterims. Distonija dažniausiai pasireiškia antipsichozinio vaisto koncentracijos mažėjimo laikotarpiu, artėjant prie kitos dozės pabaigos, ir yra susijusi su padidėjusia dopamino sinteze ir išsiskyrimu ir (arba) padidėjusiu dopamino receptorių jautrumu, kuris išsivysto kaip reakcija į antipsichozinio vaisto sukeliamą receptorių blokavimą. Distonija taip pat gali pasireikšti smarkiai padidinus antipsichozinio vaisto dozę arba staiga nutraukus korektorių (anticholinerginių vaistų) vartojimą.

Distonija dažniausiai apima galvos ir kaklo raumenis, sukelia grimasas, trizmą ar burnos atsivėrimą, liežuvio išsikišimą, priverstinį akių obuolių pagrobimą (okulogirinė krizė), tortikolį su galvos ir pakreipimu atgal, stridorą. Kai pažeidžiami ašiniai kamieno raumenys, išsivysto opistotonusas, juosmens hiperlordozė, dubens sukimasis. Retai pažeidžiamos galūnės. Jei pažeidžiami gerklų raumenys, gali kilti kvėpavimo problemų. Apibendrinta vaistų distonija dažniau pasireiškia vaikams.

Hiperkinezės staigumas, dramatizmas ir keistumas dažnai lemia klaidingą isterijos, stabligės ar epilepsijos diagnozę. Ūminės distonijos patogenezė nežinoma, matyt, yra paveldimas polinkis vystytis šiam sindromui. Ūminė distonija yra gerybinė ir praeina savaime per kelias valandas po vaisto vartojimo nutraukimo. Tačiau sunkiais atvejais būtina griebtis į veną diazepamo, antihistamininių vaistų (difenhidramino), kofeino-natrio benzoato, geriamųjų ar į raumenis leidžiamų anticholinerginių vaistų – triheksifenidilo (ciklodolio), biperideno (akinetono). Ateityje patartina mažinti antipsichozinio vaisto dozę ir papildomai skirti anticholinerginį vaistą mažiausiai 4-6 savaitėms. Dėl distonijos, kuri atsiranda staiga nutraukus antipsichozinio vaisto vartojimą, šio vaisto reikia skirti iš naujo. Sumažėjus arba visiškai regresavus hiperkinezę, antipsichozinį vaistą reikia panaikinti laipsniškai.

Siekiant išvengti parkinsonizmo ar ūminės distonijos išsivystymo, antipsichoziniai vaistai turi būti vartojami griežtai pagal indikacijas, vartojami minimaliomis veiksmingomis dozėmis, o anticholinerginiai vaistai turi būti skiriami profilaktiškai kaip korektorius mažiausiai 4-6 savaites - po to padidėja ekstrapiramidinių komplikacijų tikimybė. sumažintas, o anticholinerginius vaistus galima bandyti palaipsniui atšaukti (ypač vyresnio amžiaus žmonėms, kurie jautresni jų šalutiniam poveikiui).

Vėlyvoji distonija pasireiškia praėjus keliems mėnesiams nuo gydymo antipsichoziniais vaistais pradžios. Tai gana retas vėlyvosios diskinezijos variantas (žr. toliau), dažniau pasitaikantis jauniems žmonėms (vidutinis pasireiškimo amžius – 40 metų). Vartojant stabilią antipsichozinio vaisto dozę, distonijos požymiai dažniausiai atsiranda ir palaipsniui didėja. Dažniau pasireiškia židinine distonija (spazminis tortikolis, burnos ir veido distonija, blefarospazmas, spazminė disfonija), daug rečiau – segmentinė ar generalizuota. Kai kuriais atvejais atsiranda kamieno distonija, ypač sukelianti kūno pasvirimą į šoną - „Pizos bokšto“ sindromą. Pastaroji taip pat gali būti ūminės distoninės reakcijos pasireiškimas. Galimos okulogirinės krizės. Vėlyvąją distoniją dažnai lydi stereotipai ir akatizija. Eiga yra kintama, spontaniškos remisijos galimos jauname amžiuje.

Vėlyvąją distoniją sunku gydyti. Kartais padeda anticholinerginiai vaistai (dažniausiai didelės dozės), rezerpinas, klonazepamas, baklofenas. Veiksmingiausias gydymas – kartotinės botulino toksino injekcijos.

Narkotikų drebulys

Drebulys gali atsirasti kaip šalutinis daugelio vaistų poveikis. Dažniausiai drebulį sukelia beta adrenerginiai agonistai (izoproterenolis, terbutalinas), ličio preparatai, prieštraukuliniai vaistai (valproinė rūgštis, difeninas, antipsichoziniai vaistai), tricikliai antidepresantai ir MAO inhibitoriai, dopaminerginiai vaistai, psichostimuliatoriai, metilksantinai (kofeinas, aminofilinas). kortikosteroidai, antihistamininiai vaistai ir vaistai nuo diabeto, pindololis, prokainamidas, cimetidinas, anticholinerginiai vaistai, ciklosporinas A, kalcio antagonistai (nifedipinas, flunarizinas). Narkotikai dažniausiai sukelia padidėjusį fiziologinį tremorą. Tačiau rezerpinas, neuroleptikai, ličio preparatai, kalcio antagonistai (flunarizinas, cinarizinas), amjodaronas gali sukelti ramybės tremorą arba šiurkštų laikysenos-kinetinį tremorą.

Kartais tremoras atsiranda pradėjus vartoti vaistą, tačiau dažnai pastebimas tik po kelių gydymo savaičių. Nutraukus vaisto vartojimą arba sumažinus jo dozę, tremoras dažniausiai sumažėja arba išnyksta. Tačiau kartais (pavyzdžiui, vartojant ličio turinčius vaistus), nuolatinis tremoras išlieka ilgą laiką nutraukus vaisto vartojimą.

Vaistų sukelta akatizija

Tai neramumas, nenugalimas poreikis judėti, siekiant sumažinti vidinės įtampos ir diskomforto jausmą. Akatizija gali pasireikšti per kelias dienas nuo antipsichozinių vaistų pradžios arba padidinus dozę, o daug rečiau vartojant rezerpiną, triciklius antidepresantus, fluoksetiną (Prozac), levodopos ir dopamino agonistus, MAO inhibitorius, kalcio antagonistus arba nutraukus benzodiazepinų vartojimą. (ūminė akatizija), kartais ilgai gydant antipsichoziniais vaistais (vėlyva akatizija). Kartais, sergant ekstrapiramidinėmis ar psichikos ligomis, akatizija atsiranda spontaniškai, nesant vaistų.

Akatizijos patogenezė nežinoma, tačiau manoma, kad ji yra susijusi su dopaminerginės (mezokortikinės), galbūt opioidinės ar noradrenerginės sistemos disfunkcija. Akatizija dažniausiai išsivysto vidutinio amžiaus moterims. Motorinis aktyvumas, lydintis akatiziją, gali būti įvairus, tačiau dažnai turi stereotipinį pobūdį - nuo bakstelėjimo pirštais ir kojų siūbavimo iki nenutrūkstamo ir betikslio „tvirtinimo“ iš kampo į kampą.

Atsiradus akatizijai, ją sukėlusio vaisto vartojimą reikia nutraukti – tokiu atveju akatizija dažniausiai regresuoja per kelias dienas ar savaites, tačiau kartais jos trukmė siekia kelis mėnesius. Jei vaisto visiškai nutraukti nepavyksta, būtina sumažinti jo dozę arba pakeisti kitu, saugesniu vaistu. Anticholinerginiai vaistai, benzodiazepinai (klonazepamas), beta blokatoriai (propranololis) ir amantadinas padeda sumažinti akatiziją. Atspariais atvejais kartais imasi skirti piracetamo, amitriptilino, simpatolitikų (rezerpino), klonidino (klonidino). Kartais akatizija pasireiškia ilgai gydant antipsichoziniais vaistais ir išlieka ilgą laiką po jų vartojimo nutraukimo. (vėlyva akatizija).

Narkotikų chorėja

Tai atsiranda dėl įvairių vaistų šalutinio poveikio. Gali atsirasti vartojant antipsichozinius vaistus, vaistus nuo parkinsonizmo (levodopą, dopamino agonistus, amantadiną, anticholinerginius vaistus), metoklopramidą, vaistus nuo traukulių (difenino, fenobarbitalio, karbamazepino, etosuksimido, natrio valproato), psichostimuliatorių (metamfetinilino), , aminofilinas), tricikliai antidepresantai, rezerpinas ir metildopa, opiatai, triazolamas, izoniazidas, diazoksidas, anaboliniai steroidai, kalcio antagonistai (cinnarizinas, flunarizinas, verapamilis), ciklosporinas, ciproheptadinas (peritolis) ir kai kurie kiti antihistamininiai vaistai, lithimetino preparatai, digoksai ir ranitidinas, baklofenas, ciklizinas. Staiga nutraukus benzodiazepinų, ypač klonazepamo, ar antipsichozinių vaistų vartojimą, gali atsirasti laikina chorėja. Tačiau labiausiai paplitęs vaistų sukeltos chorėjos tipas yra vėlyvoji diskinezija, dažniausiai atsirandanti dėl ilgalaikio antipsichozinių vaistų vartojimo (žr. toliau).

Geriamųjų kontraceptikų sukelta chorėja dažniausiai pasireiškia moterims, kurios vaikystėje sirgo nežymia chorėja. Tai dažnai atsitinka per pirmuosius tris mėnesius nuo vaisto vartojimo pradžios. Hiperkinezė vystosi poūmiai, gali būti asimetriška arba vienpusė ir regresuoja panaikinus hormoninius vaistus.

Narkotikų tikai

Vaistų sukeltas turetizmas atsiranda dėl prieštraukulinių vaistų, neuroleptikų, levodopos, psichostimuliatorių, įskaitant amfetaminą, kokainą, pemoliną, metilfenidatą, šalutinio poveikio. Vaisto nutraukimas paprastai sukelia hiperkinezės regresiją, tačiau ilgai vartojant antipsichozinius vaistus, gali išsivystyti patvaresnė hiperkinezė, atsižvelgiant į vėlyvąją diskineziją (vėlyvąjį tiką).

Vėlyvoji diskinezija. Vėlyvoji diskinezija plačiai suprantama kaip bet kokia hiperkinezija, kuri išsivysto ilgai vartojant dopamino receptorius blokuojančius vaistus (neuroleptikus, metoklopramidą) ir išlieka, nutraukus vaisto vartojimą mažiausiai vieną mėnesį. Vėlyvoji diskinezija gali pasireikšti įvairių tipų hiperkineze: choreiformine ar choreoatetoidine hiperkineze, distonija, tiku, akatizija, mioklonija arba jų deriniu. Siaurąja prasme terminas „vėlyva diskinezija“ reiškia labiausiai paplitusią jos atmainą – choreiforminę hiperkinezę, daugiausia apimančią burnos ir veido sritį ir liežuvį (bukalinio linguomastikatoriaus sindromas).

Vėlyvoji diskinezija pasireiškia maždaug 20 % pacientų, ilgą laiką vartojančių antipsichozinius vaistus. Paprastai jis išsivysto po daugelio gydymo mėnesių, tačiau jo tikimybė nepriklauso nei nuo bendros gydymo trukmės, nei nuo bendros antipsichozinių vaistų dozės. Kai kuriais atvejais diskinezija atsiranda po 1–3 gydymo mėnesių, kartais net nutraukus vaisto vartojimą, kuris gali „užmaskuoti“ jo apraiškas iki tam tikro taško. Vėlyvosios diskinezijos patogenezė lieka neaiški. Hiperkinezės išsivystymas yra susijęs su padidėjusiu dopamino (D1) receptorių jautrumu striatumoje, dėl kurio didėja vadinamųjų. "tiesus kelias" kuris iš striatumo eina tiesiai į bazinių ganglijų išvesties struktūras (vidutinį globus pallidus segmentą ir juodosios medžiagos tinklinę dalį) ir toliau per talamą į žievę ir paprastai palengvina judesius, kurie šiuo metu yra adekvatūs. , inicijuotas premotorinėje žievėje. Alternatyvus arba papildomas paaiškinimas yra GABAerginių striatalinių neuronų disfunkcija ir GABAerginių striatalinių neuronų aktyvumo sumažėjimas. "netiesioginis kelias" kuris eina nuo striatum iki bazinių ganglijų išėjimo struktūrų per šoninį globus pallidus segmentą ir subtalaminį branduolį, paprastai sukelia netinkamų judesių slopinimą. Antipsichozinių vaistų sukeltas oksidacinis stresas gali atlikti svarbų patogenetinį vaidmenį.

Vėlyvoji diskinezija dažnai išsivysto vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems afektiniais sutrikimais ir cukriniu diabetu. Be to, dažniau pasireiškia moterims, taip pat asmenims, kurie anksčiau sirgo neurolepsiniais ekstrapiramidiniais sindromais. Vartojant tioridaziną (sonapaksą) ir vadinamuosius atipinius antipsichozinius vaistus (pvz., klozapiną, sulpiridą, tiapridą), kurie silpniau veikia striato dopamino receptorius, vėlyvosios diskinezijos rizika yra mažesnė. Anticholinerginių korektorių pridėjimas prie neuroleptikų ne tik neapsaugo nuo vėlyvosios diskinezijos išsivystymo, bet ir, matyt, priartina klinikinio debiuto momentą.

Dažniausiai vėlyvoji diskinezija pasireiškia choreiformine oro-bucco-lingual (bucco-linguo-masticator) diskinezija su liežuvio išsikišimu, lūpų laižymu, čiulpimo ir kramtymo judesiais, burnos atvėrimu, grimasomis. Kartais šią hiperkinezę taip pat lydi blefarospazmas, antakių judėjimas ir akių obuolių pagrobimas. Kai pažeidžiami kvėpavimo raumenys, pasireiškia tachipnėjos epizodai, nereguliarus protarpinis kvėpavimas arba neįprasti vokalizacija (kvėpavimo diskinezija). Sunkiais atvejais pažeidžiami gerklų ir ryklės raumenys, dėl to kyla kalbos ir rijimo problemų. Choreiforminis hiperkinezės pobūdis tampa akivaizdus, ​​kai ji apibendrinta ir apima galūnių bei liemens raumenis. Pacientas gali daryti siūbuojančius ar besisukančius kūnu judesius, kartais tai lydi būdingi dubens judesiai (kopuliacinė diskinezija). Skirtingai nuo tikrosios chorėjos, choreiforminiai judesiai yra labiau stereotipiniai, reguliarūs. Kartais vėlyvoji diskinezija atsiranda nepažeidžiant veido raumenų.

Vėlyvoji diskinezija taip pat gali pasireikšti kaip distonija (vėlyva distonija – žr. aukščiau), mioklonija (vėlyvoji mioklonija), motorinis ir vokalinis tikas (vėlyvasis tikas), akatizija (vėlyva akatizija). Dažnai įvairūs hiperkinezės variantai derinami tarpusavyje, taip pat su stereotipais (santykinai sudėtingi motoriniai veiksmai, primenantys kryptingus veiksmus, pavyzdžiui, rankų ar galvos trynimas, sagų užsagstymas ir atsegimas ant drabužių) arba tremoras (tremoras ramybės būsenoje ar laikysenos - vėlyvas tremoras). Vėlyvoji distonija ir vėlyvoji akatizija yra du labiausiai negalią sukeliantys vėlyvosios diskinezijos variantai.

Gydymas. Vėlyvąją diskineziją sunku gydyti. Nutraukus antipsichozinio vaisto vartojimą, sumažinus jo dozę arba pakeitus jį klozapinu (Leponex) ar kitu netipiniu antipsichoziniu preparatu (risperidonu, olanzapinu, Seroquel), gali pasireikšti lėta spontaniška hiperkinezės regresija per kelias savaites, mėnesius ar metus. Tačiau didelei daliai pacientų, nutraukus vaisto vartojimą, diskinezija išlieka nepakitusi. Kuo jaunesnis pacientas ir kuo trumpesnis gydymo antipsichoziniais vaistais kursas, tuo didesnė spontaniškos remisijos tikimybė.

Kartais vaisto nutraukimas sukelia padidėjusią hiperkinezę. Tuo pačiu metu kyla pagunda vėl skirti tą pačią priemonę. Tačiau nustojus vartoti antipsichozinį vaistą pablogėjimas yra laikinas, o toliau vartojant tokias pačias dozes, spontaniško pagerėjimo tikimybė žymiai sumažėja, nors tai vis dar įmanoma. Simptominė terapija nustatoma pagal pagrindinį hiperkinezės tipą. Dažniausios choreiforminės hiperkinezės atveju pirmiausia reikia skirti vaistus, gerinančius GABAerginį perdavimą (klonazepamas, diazepamas, baklofenas, natrio valproatas, gabapentinas), kai kuriais atvejais veiksmingi centriniai simpatolitikai (rezerpinas), sulpiridas (Eglonil) arba olanzapinas (Zyprexa). .. Atspariais atvejais galima rekomenduoti vartoti karbamazepino, kalcio antagonistų (verapamilio, diltiazemo, nifedipino), mažomis dozėmis dopamino receptorių agonistų (bromokriptino), magnio preparatų, klonidino. Kai kuriems pacientams pagerėjimą taip pat galima pasiekti naudojant vaistus, kurie stiprina cholinerginį perdavimą: acetilcholino pirmtakus (choliną), anticholinesterazės vaistus (takriną), meklofenoksatą (acefeną). Tuo pačiu metu choreiforminės hiperkinezės anticholinerginiai vaistai padidina diskineziją, todėl jų vartojimą reikia nutraukti, tačiau jie gali būti naudingi sergant vėlyvąja distonija (kartu su simpatolitikais, klonazepamu ir klozapinu). Vėlyvajai akatizijai gydyti veiksmingiausi yra beta blokatoriai arba rezerpinas. Atsižvelgiant į galimą patogenetinį oksidacinio streso vaidmenį pažeidžiant bazinių ganglijų neuronus, į gydymo kompleksą turėtų būti įtrauktas vitaminas E ar kiti antioksidantai.

Piktybinis neurolepsinis sindromas

Tai reta antipsichozinio gydymo komplikacija. Genezė lieka neaiški; manoma, kad jos mechanizme yra svarbi dopamino receptorių blokada juostoje ir pagumburyje. Tai netiesiogiai patvirtina panašaus sindromo atvejai, atsiradę staiga nutraukus levodopos vaistų vartojimą. Negalima atmesti įgimto polinkio. Sindromas dažniausiai išsivysto pirmosiomis gydymo neuroleptikais dienomis arba smarkiai padidinus jo dozę. Sindromo išsivystymą gali palengvinti tarpinė infekcija, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai (ypač dehidratacija ar hiponatremija) ir kartu vartojamas ličio preparatas. Dažniausiai sindromas pasireiškia jauniems vyrams vartojant ilgai veikiančius antipsichozinius vaistus.

Kliniškai sindromas pasireiškia simptomų triada: hipertermija (iki 40-42°C), generalizuotas raumenų rigidiškumas, sąmonės pritemimas (stuporas, koma). Paveikslėlį papildo autonominiai sutrikimai: blyškumas, prakaitavimas, tachikardija. Kai kuriais atvejais pastebimas tremoras, distonija, choreiforminė hiperkinezė ir kartais epilepsijos priepuoliai. Simptomai didėja per 1-3 dienas. Nuolatinė raumenų įtampa gali sukelti raumenų nekrozę, kuri pasireiškia kreatinfosfokinazės kiekio kraujyje padidėjimu ir mioglobinurija, o vėliau – inkstų nepakankamumu. 15-25% atvejų mirtis įvyksta dėl plaučių embolijos, inkstų nepakankamumo, ūminio širdies nepakankamumo ir pneumonijos. Kitiems simptomai išnyksta per kelias dienas ar savaites.

Gydymas susideda iš nedelsiant nutraukti neuroleptikų ar kitų antidopaminerginių vaistų, ličio, vartojimą ir koreguoti vandens ir elektrolitų sutrikimus. Jei sutrinka kvėpavimas ir rijimas, būtina atlikti intubaciją ir mechaninę ventiliaciją, įkišti nazogastrinį zondą maitinimui ir vaistų skyrimui. Rigidiškumui mažinti skiriamas amantadinas (geriamas ar į veną), benzodiazepinai, kartais bromokriptinas ir levodopa, tačiau pastarųjų poveikis nenuoseklus. Siekiant išvengti kojų giliųjų venų trombozės, skiriamos nedidelės heparino dozės. Temperatūrai sumažinti naudojami karščiavimą mažinantys ir išorinio vėsinimo metodai. Esant ūminiam inkstų nepakankamumui, nurodoma hemodializė. Gydymą neuroleptikais (geriausia kitu) galima atnaujinti tik išnykus visiems komplikacijos simptomams, pradedant mažomis dozėmis.

Serotonino sindromas

Atsiranda vartojant serotoniną imituojančius vaistus (triciklius ir tetraciklinius antidepresantus, serotonino reabsorbcijos inhibitorius ir kt.), ypač kartu su serotonino poveikį stiprinančiais vaistais (MAO inhibitoriais, ličio preparatais, bromokriptinu, pentazocinu). Paprastai serotonino sindromas išsivysto per kelias valandas ar dienas po gydymo serotonino mimetikais pradžios arba padidinus jo dozę. Klinikinis vaizdas apima mioklonusą, tremorą, rigidiškumą, ryškų refleksą, ypač kojose, pėdų klonusą, ataksiją, kurią dažniausiai lydi susijaudinimas, sumišimas ir autonominiai sutrikimai (mažo laipsnio karščiavimas, pykinimas, viduriavimas, galvos skausmas, veido paraudimas). , šaltkrėtis, gausus prakaitavimas, padažnėjęs kvėpavimas ir širdies susitraukimų dažnis, kraujospūdžio svyravimai, išsiplėtę vyzdžiai). Sunkiais atvejais galimas didelis karščiavimas, epilepsijos priepuoliai, opistotonija, diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas, mioglobinurija, inkstų nepakankamumas ir koma. Sunkaus serotonino sindromo simptomai primena piktybinį neurolepsinį sindromą (padidėjęs serotoninerginės sistemos aktyvumas sukelia dopaminerginių neuronų slopinimą).

Gydymas. Serotonino sindromas paprastai išnyksta savaime per kelias valandas ar dienas po serotoniną imituojančio vaisto vartojimo nutraukimo. Tačiau buvo aprašyti mirtini atvejai. Gydymas daugiausia apima simptomines priemones. Serotonino antagonistai (metisergidas, ciproheptadinas) ir beta adrenoblokatoriai (propranololis) skatina greitesnį pasveikimą.

LITERATŪRA

1. Shtok V.N. Farmakoterapija neurologijoje. M., Medicina, 1995 m.

2. Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Ekstrapiramidiniai sutrikimai. M., 1998, 128 p. 1 3. Shtulman D.R., Levin O.S. Hiperkinezė // Neurologijos praktikuojančio gydytojo vadovas. M., 1999, p. 255-259.

4. Burke R. Neuroleptikų sukeltos vėlyvosios diskinezijos variantai //In: Lang AE, WeinerWJ, eds. Vaistų sukeltas judėjimo sutrikimas. Mt. Kisco: Futura, 1992, p. 167-198.

5. Burke RE, Fahn S, Jankovic J ir kt. Vėlyvoji distonija: vėlyvoji ir nuolatinė distonija, sukelta antipsichozinių vaistų // Neurologija, 1982, V.32, p.l335-1346.

6. Cardoso FE, Jankovic J. Su kokainu susiję judėjimo sutrikimai // Mov. Disord., 1993, V.8, p.175-178.

7. Cornella C. Narkotikų sukelti judėjimo sutrikimai// In: Judėjimo sutrikimai klinikinėje praktikoje. Ed.G.Sawlc. Oxford, 1999, p.73-92.

8. Fibiger NS, Lloyd KG. Vėlyvosios diskinezijos neurobiologiniai substratai: GABA hipotezė//Trends Neurosci, 1984, V.7, p.462-464.

9. Fitzgerald PM, Jankovic J. Tardive okulogirinės krizės // Neurology, 1989, V.39, p.l434-1437.

10. Gershanic O.S. Narkotikų sukeltos diskinezijos //In: J. Jankovic, E. Tolosa (eds). Parkinsono liga ir judėjimo sutrikimai. 3 leidimas – Baltimorė. Williams & Wilkins, 1998, p. 579-599.

11. Gimenez-Roldan S, Mateo D, Bartolome P. Vėlyvoji distonija ir sunki vėlyvoji diskinezija // Acta Psychiatr. Scand., 1985, V.71, p.488-494.

12. Gurme LM, Andrenas PE; Vėlyvosios diskinezijos ir vėlyvojo parkinsonizmo kartu egzistuojantis gyvūnų modelis: vėlyvosios diskinezijos glutamato hipotezė //Clin. Neuropharmacol., 1993, V.16, p.90-95.

13. Jankovic J. Tardive sindromai ir kiti narkotikų sukelti judėjimo sutrikimai//Klin. Ncuropharmacol., 1995, V.18, p.197-214.

14. Kang UJ, Burke RE, Fahn S. Gamtos istorija ir vėlyvosios distonijos gydymas // Mov. Disord., 1986, V.I, p. 193-208.

15. Khot V, Egan MF, Hyde TM, Wyatt RJ. Neuroleptikai ir klasikinė vėlyvoji diskinezija. In: Lang AE, Weiner WJ, redaktoriai. Vaistų sukeltas judėjimo sutrikimas. Mt. Kisco: Futura, 1992, p. 121-166.

16. Klawans HL, Tanner CM, Goetz CG. Vėlyvosios diskinezijos epidemiologija ir patofiziologija // Adv. Neurol., 1988, V.49, p.185-197.

17. Lang A.E. Akatizija ir neramus sindromas // In: J. Jankovic, E. Tolosa (red.). Parkinsono liga ir judėjimo sutrikimai, 2-oji vieta – Baltimore Williams & Wilkins, 1993, p.399-419.

18. Stacy M, Cardoso F, Jankovic J. Vėlyvieji stereotipai ir kiti, judėjimo sutrikimai sergant vėlyvąja diskinezija // Neurology, 1993, V.43, p.937-941.

19. Stacy M, Jankovic J. Vėlyvas tremoras // Mov. Disord., 1992, V.7, p.53-57.

20. Wojcik JD, Falk WE, Fink JS, Cole JO, Gelenberg AJ. 32 vėlyvosios distonijos atvejų apžvalga // Am. J. Psychiatry, 1991, V.148, p.1055-1059.

Ekstrapiramidinė sistema reguliuoja raumenų tonusą ir yra atsakinga už motorinių reakcijų greitį. Dėl santykio su visomis nervų sistemos dalimis žmonėms yra prieinamos aukštesnės nervų veiklos formos.

Sutrikus raumenų tonusui, pasikeičia judesių aktyvumas. Tokiu atveju diagnozuojami ekstrapiramidiniai sutrikimai, kuriuos lydi nepakankami arba per dideli judesiai. Sindromas atsiranda dėl smegenų ląstelių mirties arba antidepresantų, ličio ar antipsichozinių vaistų vartojimo.

Pažeidimų charakteristikos ir klasifikacija

„Ekstrapiramidinių sutrikimų“ sąvoka apima daugybę patologinių būklių, atsirandančių dėl bazinių ganglijų ląstelių struktūros pažeidimo. Paprastai tai atsitinka ilgai vartojant antipsichozinius vaistus. Šios grupės vaistai provokuoja nervinio tiko, parkinsonizmo, stereotipų, tremoro, chorėjos ir kitų ligų vystymąsi. Tokie sutrikimai lemia motorinės veiklos apribojimą ir nevalingų impulsų atsiradimą.

Neuroleptiniai sutrikimai pasireiškia hipokinetiniais sutrikimais, ribojančiais judrumą, o hiperkinetiniais – nevalingų refleksų padažnėjimu.

Hipokinetiniai pasireiškimai (hipokinezija)

Tokią disfunkciją lydi motorinio aktyvumo sumažėjimas. Tai išreiškiama akineze, kai sutrinka motorinių veiksmų pradžia, ir bradikinezija, kai judesiai sulėtėja. Skausmingos sąlygos išprovokuoja raumenų hipertoniškumą ir raumenų rigidiškumą.

Hiperkinetiniai pasireiškimai (hiperkinezė)

Tokie sutrikimai išreiškiami šiais simptomais:

• kai pakartotiniai raumenų susitraukimai sukelia ritminius liemens virpesius;
• chorėja, kai įvairios kūno dalys juda netaisyklingai;
• balizmas, lydimas didesnių ir staigesnių judesių, palyginti su chorėja;
• distonija, kai raumenys susitraukia ilgą laiką, todėl kūno dalys susisuka ir netinkamai išsidėsto;
• akatizija, kai žmogus negali išbūti vienoje vietoje, jis nori šurmuliuoti, judėti, vaikščioti;
• mioklonija, kai galūnės trūkčioja netaisyklingai ir sinchroniškai;
• tikas, pasireiškiantis stereotipiniais netaisyklingais judesiais.

Spontaniškas (balizmas, chorėja), veiksminis (distonija, diskinezija, tremoras), specifinis (spazmai grojant pianinu, siuvinėjant).

Pagal motorinio akto sunkumą hiperkinetiniai sutrikimai skirstomi į ritminius, kai antagonistiniai ir agonistiniai raumenys periodiškai susitraukia, tonizuojančius, kai raumenys trūkčioja vienu metu, ir greitus kloninius.

Pagal lokalizaciją hiperkinezė diferencijuojama į segmentinę, daugiažidininę, židininę, apibendrintą.

Pirmieji sutrikimo simptomai

Iš pradžių ekstrapiramidinio sindromo požymiai išreiškiami agresyvumu ir per dideliu dirglumu. Palaipsniui vystosi galūnių ir veido raumenų trūkčiojimas. Pirminės piramidinės sistemos disfunkcijos apraiškos yra atskiros ligos. Tokios patologijos yra susijusios su smegenų ląstelių atrofija ir neuronų sunaikinimu.

Tokios ligos yra parkinsonizmas, kai atsiranda drebulys, per didelis seilėtekis, sustingusi veido išraiška. Jai vystantis, silpnaprotystės formos ir kalbos įgūdžiai sutrinka. Išskiriami sutrikimai, kuriems būdingi patomorfologiniai simptomai: tremoras, distonija. Ligoniui trūkčioja galūnės, spazmuoja kaklo ir galvos raumenys.

Atskirų sutrikimų formų aprašymas ir gydymas

„Ekstrapiramidinio sindromo“ sąvoka vienija grupę ligų, kurių simptomai ir gydymas priklauso nuo pažeidimo vietos ir laipsnio.

Parkinsono liga

Liga priklauso degeneracinių centrinės nervų sistemos patologijų kategorijai. Liga atsiranda dėl neuronų ir kai kurių ekstrapiramidinės sistemos dalių sunaikinimo. Medicinos praktikoje pirminė Parkinsono ligos forma ir antrinė Parkinsono ligos forma – to paties pavadinimo sindromas – išskiriami atskirai. Pirminę formą sukelia genetinis veiksnys. Antrinis sindromas yra nervų sistemos pažeidimo požymis.

Taip pat skaitykite temą

Kokie yra miotonijos simptomai vaikams ir suaugusiems: diagnostikos ir gydymo metodai

Pastaba! Nustatyta, kad parkinsonizmas yra genetinė liga.

Ligai progresuojant pacientas pastebi judesių sustingimą, žmogus negali pilnai rašyti, sutrinka smulkioji motorika. Patologijai progresuojant, didėja šios sąlygos:

• tremoras, pažeidžiantis galūnes, smakrą;
• skeleto raumenų hipertoniškumas, pasireiškiantis sulenkimu;
• pasikeičia eisena, pacientas „minosi“ mažais žingsneliais, negali nustatyti pusiausvyros;
• žmogaus veidas sustingsta vienoje grimasoje, nėra veido išraiškos;
• Prarandami kalbos įgūdžiai, pacientas šmeižia žodžius;
• pablogėja mąstymo gebėjimai ir dėmesys;
• motyvacijos stoka, susidomėjimo gyvenimu praradimas;
• atsiranda vegetatyvinės veiklos sutrikimų - vidurių užkietėjimas, sumažėjęs lytinis potraukis, šlapinimosi problemos.

Gydytojai skiria vaistus nuo stiprių motorikos apribojimų: levodopą, dopamino sinergistus, monoaminooksidazės inhibitorius, anticholinerginius vaistus.

Terapinio kurso bruožas yra būtinybė reguliariai didinti vaistų dozę. Tai sukelia daugybę šalutinių poveikių. Norėdami sumažinti jų vystymąsi, turite pradėti gydymą minimaliomis vaistų dozėmis. Veiksmingiausias gydymo metodas – skirtingų veikimo mechanizmų vaistų derinys. Pacientui taip pat reikalingas simptominis gydymas. Atsiradus depresinėms būsenoms, kurias lydi nemiga ir nerimas, skiriami antidepresantai.

Esminis tremoras

Paprastai liga vienu metu diagnozuojama keliems sveikiems tos pačios šeimos nariams. Patologijai būdingas genetinis perdavimo mechanizmas. Dažnai aptinkama vidutinio amžiaus žmonėms. Šio ekstrapiramidinio sutrikimo priežastys nenustatytos.

Įdomus faktas! Mažų alkoholinių gėrimų dozių vartojimas sumažina tremoro intensyvumą.

Tremoras fiksuojamas rankose ir galvoje, neplinta į kojas. Balsas gali pradėti drebėti. Drebulys palaipsniui didėja, tačiau žmogus nepraranda darbingumo. Tokios anomalijos gydymas pradedamas ne iš karto, nes gydymas tęsis visą gyvenimą. Esant lengviems ligos pasireiškimams, gydymas nėra būtinas.

Steele-Richardson-Olszewski sindromas

Paralyžius yra degeneracinio pobūdžio. Vystosi dėl smegenų neuronų sunaikinimo. Kartu sumažėjusi dopamino, džiaugsmo hormono, koncentracija. Patologija dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus vyrams.

Ryškus ligos simptomas yra oftalmoplegija, kurią laikui bėgant papildo horizontali parezė ir sutrikęs akių obuolių judėjimas. Pastebima distonija ir raumenų rigidiškumas, hipokinezija. Pacientas dažnai krenta dėl raumenų rigidiškumo ir oftalmoplegijos.

Sindromo eiga panaši į Parkinsono ligą. Skiriamieji simptomai, išskiriantys patologijas, yra žvilgsnio parezė, kūno tiesiklių hipertoniškumas ir galūnių drebėjimo nebuvimas. Paskutinėse ligos stadijose atsiranda vėmimas, sustiprėja tiesiamieji ir sausgyslių refleksai, žmogus be priežasties verkia ar juokiasi. Intelektualiniai gebėjimai mažėja.

Žmogaus gebėjimą atlikti automatinius judesius, išlaikyti pusiausvyrą, palaikyti aktyvios būsenos raumenis kontroliuoja ekstrapiramidinė sistema, kuri yra smegenų struktūrų visuma (optinis talamas, baziniai ganglijos, subtuberkulinė sritis, vidinė kapsulė).

Ekstrapiramidinė sistema reguliuoja žmogaus laikyseną, judesių inicijavimą, veiksmų greitį ir teisingumą, judesių tvarką. Dėl ryšių tarp ekstrapiramidinių struktūrų ir kitų smegenų dalių nervinė veikla vyksta aukščiausiu lygiu.

Klasifikacija ir simptomai

Išskiriami ekstrapiramidinės sistemos sutrikimų simptomai leidžia diagnozuoti įvairius ekstrapiramidinius sindromus.

Ekstrapiramidiniai sutrikimai skirstomi pagal motorinės veiklos, atsirandančios dėl raumenų tonuso sutrikimo, sunkumą. Rezultatas yra:

• hipokinezė, kuriai būdingas judėjimo trūkumas (nejudrumas);
• hiperkinezė, kuriai būdingas žiaurių, nekontroliuojamų judesių perteklius (trūkčiojimas).

Dažniausiai pasitaikantys hiperkinetinio pobūdžio ekstrapiramidiniai sindromai yra šie:

• akatizija;
• balizmas;
• chorėja;
• drebulys;
• distonija;
• tikai;
• mioklonusas.

Akatizija

Šis ekstrapiramidinis sindromas sukelia pacientams didelį diskomfortą, išreikštą nenugalimu noru visą laiką judėti ir keisti kūno padėtį. Dėl vidinio nerimo ligonis negali ramiai sėdėti, trūkčioja apatines galūnes, liečia ir trina veidą, vaikšto, kraustosi pirštais. Yra rimta užmigimo problema, tačiau miego metu sindromas nepasireiškia.

Balizmas

Patologinei būklei būdingi šluojantys judesiai, kuriuos sukelia dilbiai ir dubens, naudojant didelius raumenis. Jie primena sportininko, disko metiko apšilimą, tokie pat aštrūs, su plačia amplitude ir sukimosi komponentu.

Chorea

Sindromas yra paveldimas, pasireiškiantis sulaukus trisdešimties metų. Triukšmingi judesiai atliekami netvarkingai ir trūksta reguliarumo. Išoriškai panašus į įprastus, skirtumas yra padidinta amplitudė ir aštrus vykdymas. Šis savotiškas „šokis“ vadinamas „Šv. Vito šokiu“.

Tremoras

Ekstrapiramidinio tremoro judesiai yra panašūs į drebėjimą, atsirandantį pastoviu ritmu su maža amplitude. Drebulys pastebimas, kai pacientas ištiesia rankas į priekį arba bando pirštu paliesti nosį.

Distonija

Ilgalaikis įvairių raumenų grupių susitraukimas visame kūne formuoja sukimąsi. Viršutinių galūnių pirštai užima nenormalią padėtį dėl rašytojų ir muzikantų profesinės veiklos. Suaugusiųjų akių vokų raumenų susitraukimas sukelia aklumą. Pasikartojančių judesių laisvę trikdo stiprūs raumenų spazmai, dažnai skausmingi ir pavojingi gyvybei.

Tiki

Jie pasireiškia atskirų raumenų grupių trūkčiojimu, dažniausiai pažeidžiant galvą, veidą (erkė akių vokus, lūpas, smakrą, kaktą), kaklą, pečius. Tikai atsiranda esant stipriai nervinei įtampai ir stresui.

Mioklonusas

Šiam sindromui būdingas trumpas raumenų grupių trūkčiojimas, kuris atsiranda sinchroniškai, bet ne reguliariai. Rezultatas – staigus drebulys sukrėtimo pavidalu.

Parkinsonizmas

Hipokinetiniai judėjimo sutrikimai apima Parkinsono sindromą.

Tai lėtinė liga, kurios būklė laipsniškai blogėja ir kuriai būdingi šie simptomai:

• raumenų kietumas ir nelankstumas;
• veido, viršutinių galūnių raumenų trūkčiojimas;
• sumažėjęs kalbos aiškumas ir suprantamumas;
• laikysenos ir eisenos pokyčiai;
• psichinės veiklos sutrikimas.

Parkinsonizmas diagnozuojamas kaip atskira patologija – Parkinsono liga. Tačiau jis gali išsivystyti po traumos, infekcinės ligos arba dėl neurologinių patologijų. Kas trečias ligos atvejis yra neurolepsinės kilmės.

Ekstrapiramidinių sutrikimų progresavimas lemia paciento negalią.

Patologijos priežastys

Pažeidus bet kurią ekstrapiramidinės sistemos struktūrą ar sutrikus jų tarpusavio ryšiams, atsiranda sutrikimų. Jie išreiškiami raumenų tonuso pokyčiais ir motorinės veiklos pablogėjimu. Dažnai patologiniai sutrikimai atsiranda dėl kitų priežasčių:

• sukeltas vartojant antipsichozinius vaistus, antidepresantus;
• gydymas antiaritminiais vaistais, ličiu;
• medžiagų, kurios sužadina cholinerginius receptorius, naudojimas;
• prieštraukulinių vaistų vartojimas;
• vaistų nuo parkinsonizmo įtraukimas į gydymo kursą.

Šie vaistai keičia dopaminerginį aktyvumą ir sukelia vaistų sukeltus sutrikimus, ypač neurolepsinį ekstrapiramidinį sindromą.

Būtina diagnostika

Hiperkinetinių ekstrapiramidinių sindromų nustatymas pradedamas nuo paciento stebėjimo, dėl kurio gydytojas sudaro judėjimo sutrikimų sąrašą, nustato eisenos, rašymo, kalbos, laikysenos pokyčius.

Atpažįstant ekstrapiramidinius sindromus, svarbu sukurti judesių vaizdą, kurį sudaro šie elementai:

• judesių simetrija;
• susipažinimas su atliekamais veiksmais;
• greitis ir apimtis;
• ryšys su savavališko pobūdžio judesiais ir pozomis.

Kitas žingsnis – išsiaiškinti ligą, sukėlusią hiperkinetinį sindromą. Lydimųjų požymių ir veiksnių, mažinančių ar padidinančių patologijos pasireiškimą, nustatymas. Būtina atsižvelgti į ligos vystymosi ypatybes.

• šlapimo ir kraujo tyrimai toksinams nustatyti;
• vario turinčio baltymo kiekio kraujo serume (ceruloplazmino), laktato, piruvato nustatymas;
• hormonų lygis;
• antikūnų buvimas;
• cerebrospinalinio skysčio tyrimas.

Instrumentinė diagnostika apima daugybę metodų, padedančių išsiaiškinti situaciją:

• oftalmologo apžiūra;
• genetiniai tyrimai;
• elektrofiziologinis;
• neuropsichologiniai testai;
• raumenų, odos, nervų, smegenų audinio gabalėlių ekscizija (biopsija).

Ekstrapiramidinio sindromo gydymas turi būti nukreiptas į ligą, kuri sukėlė patologinius pokyčius. Nors daugeliu atvejų geriausias poveikis pasiekiamas taikant simptominį gydymą.

Narkotikai

Naudojamos šios narkotikų grupės:

1. Neuroleptikai (haloperidolis, triftazinas).
2. Benzodiazepinai (tipiniai ir netipiniai, lorazepamas, diazepamas).
3. Beta adrenoblokatoriai ("propranololis", "timololis").
4. Raumenų spazmus malšinantys (raumenų relaksantai Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Anticholinerginiai vaistai ("Atropinas", "Platifilinas").
6. Šalina laisvuosius radikalus (antioksidantai: vitaminas C, E, alfa-lipoinė rūgštis).
7. Apsauginės nervų ląstelės (neuroprotektoriai: Cerebrolizinas, Piracetamas).
8. Priemonės organizmui stiprinti.

Kiekvienam pacientui vaistai skiriami individualiai, atsižvelgiant į diagnozuotą sindromą. Gydymo metu koreguojamas antipsichozinių vaistų vartojimas, vartojant, išsivysto neurolepsinis sindromas. Vienais atvejais reikia mažinti vaistų paros dozę, jei be jų neapsieina, kitais – visiškai panaikinti.

Kiti metodai

Reabilitacijos laikotarpiu taikomos fizioterapinės procedūros, įskaitant:

• elektroforezė;
• elektrostatinis laukas;
• itin aukšto dažnio terapija;
• šviesos terapija;
• šilumos purvo terapija;
• masažas;
• fizinė terapija;
• refleksologija;
• užsiėmimai su logopedu ir psichoterapeutu.

Liaudies gynimo priemonės

Bet kokio tipo ekstrapiramidinio sindromo negalima gydyti namuose. Paciento neramią, susijaudinusią būseną galima stabilizuoti raminančiais žolelių nuovirais.

Naudokite šiuos receptus:

1. Smulkiai supjaustykite valerijono šaknį. Valgomąjį šaukštą užpilkite verdančiu vandeniu (stiklinė) ir palikite per naktį. Naudokite termosą. Gerti po valgomąjį šaukštą kelis kartus per dieną. Esant padidėjusiam jaudrumui, gautą nuovirą gerti trimis dozėmis po trečdalį stiklinės.
2. Į indą suberkite didelį šaukštą pipirmėtės lapelių, užpilkite verdančiu vandeniu (stiklinę), troškinkite 10 min., palikite atvėsti. Išgerkite pusę stiklinės perkošto skysčio ryte ir prieš miegą.
3. Melissa officinalis užpilama stikline verdančio vandens (1:1) ir užpilama. Gerkite nuovirą bet kokiu kiekiu, nes jis neturi kontraindikacijų. Galite pridėti prie arbatos.

Jei pacientui sunku užmigti arba sutrikusi miego kokybė, naudokite nuovirus, kurie veikia kaip migdomieji:

1. Susmulkinkite saliero šaknies dalį. Kupiną šaukštą užpilkite litru šalto vandens, kuris iš anksto užvirinamas ir atvėsinamas. Palikite 8 valandas. Gerti po arbatinį šaukštelį tris kartus per dieną. Užpiltas skystis padidina miego trukmę.
2. Gudobelės vaisius smulkiai sumalkite. 2 didelius šaukštus vaisių užpilkite 1,5 stiklinės verdančio vandens. Palikite atvėsti. Užpilą gerti trimis dozėmis pusvalandį prieš valgį. Pašalina nemigą.
3. Apynių spurgus (10 vnt.) užpilti stikline verdančio vandens ir pavirti 10 min. Palikite, kol sušils. Gerti prieš miegą. Kiekvieną dieną paruoškite naują infuziją.

Prevenciniai veiksmai

Ekstrapiramidiniai sutrikimai gali būti koreguojami ankstyvose jų atsiradimo stadijose. Be terapinių priemonių, kaip prevencinę priemonę, turite laikytis šių taisyklių:

1. Atsisakyti blogų įpročių (rūkymas, alkoholiniai gėrimai).
2. Pakaitinė darbo veikla ir pertraukos.
3. Savaitgalius leisti lauke.
4. Užsiimkite aktyviu poilsiu (žygiai, važinėjimasis riedučiais, dviračiais, žygiai į gamtą, žaidimai lauke su vaikais).
5. Apsilankykite baseino ir vandens aerobikos užsiėmimuose.
6. Tinkamai išsimiegokite bent 8 valandas.
7. Pašalinkite stresines situacijas.
8. Apsilankykite pas gydytojus medicininei apžiūrai.
9. Naudokite SPA procedūras.

Rinkitės sanatoriją, kurioje yra vandenilio sulfido, radono, jodo-bromo vonios. Jie mažina depresiją ir nerimą. Šilto purvo terapija ir parafino aplikacijos sumažina drebulį ir raumenų rigidiškumą hipotenzijos metu.

(4 įvertinimai, vidurkis: 4,00 iš 5)

MEDŽIAGA IŠ ARCHYVO

Ekstrapiramidiniai sindromai– grupė motorinių sutrikimų, atsirandančių dėl bazinių ganglijų ir subkortikinių-talaminių jungčių pažeidimo. Kai kurie epidemiologiniai tyrimai parodė, kad trečdalį visų parkinsonizmo atvejų galima paaiškinti vaistų vartojimu. Diskinezijas dažnai sukelia vaistai, keičiantys dopaminerginių sistemų veiklą: dopaminomimetiniai vaistai (pirmiausia levodopos vaistai) arba dopamino receptorių blokatoriai, pirmiausia antipsichoziniai vaistai. Neuroleptikai gali sukelti beveik visą spektrą ekstrapiramidinių sutrikimų: parkinsonizmą, distoniją, tremorą, chorėją, akatiziją, tiką, mioklonusą, stereotipus. Daugeliu atvejų ekstrapiramidiniai sindromai, atsirandantys vartojant tam tikrą vaistą, palaipsniui išnyksta nutraukus jo vartojimą. Tačiau kai kurios neurolepsinės diskinezijos ir distonijos rūšys yra nuolatinės ir išlieka net nutraukus jas sukėlusio vaisto vartojimą. Jatrogeninių ekstrapiramidinių simptomų atsiradimo tikimybė priklauso nuo antipsichozinio vaisto farmakologinių savybių, jo dozės ir režimo, taip pat nuo individualaus paciento jautrumo.

Neuroleptinių ekstrapiramidinių sutrikimų patogenezė. Ekstrapiramidinių neurolepsinių komplikacijų patogenezė vis dar neaiški tiek ankstyvųjų, tiek vėlyvųjų sindromų atžvilgiu. Hiperkinezės atsiradimas vartojant antipsichozinius vaistus, blokuojančius D2 receptorius, rodo dopaminerginio perdavimo slopinimą. Be to, reaguojant į receptorių blokadą, kompensaciniu būdu padidėja dopamino sintezė ir išsiskyrimas, todėl aktyvuojami neužblokuoti D1 arba padidėjusio jautrumo D2 receptoriai. Padidėjęs dopamino išsiskyrimas taip pat gali būti susijęs su presinapsinių D2 receptorių blokavimu. Vienas iš svarbiausių vaidmenų ekstrapiramidinių sindromų patogenezėje priklauso glutamaterginei sistemai. Dopamino receptorių, reguliuojančių glutamaterginių kortikostrialinių galų veiklą, blokada padidina glutamato išsiskyrimą, kuris turi eksitotoksinį poveikį GABAerginiams neuronams. Per didelis glutamaterginių subtalaminių neuronų aktyvumas taip pat turi žalingą poveikį. Neuromediatorių sistemoje susidaro disbalansas ir suaktyvėja oksidacinio streso procesai. Neuroleptikai dėl savo lipofiliškumo geba integruotis į ląstelių membranas ir sutrikdyti neuronų energijos apykaitą.

klasifikacija. Ekstrapiramidiniai sindromai, kuriuos sukelia neuroleptikai ir D2 receptorių blokatoriai, dažniausiai skirstomi į dvi dideles grupes: ankstyvuosius ir vėlyvuosius. Ankstyvosios ligos atsiranda pirmosiomis dienomis ar savaitėmis nuo antipsichozinio vaisto vartojimo pradžios arba padidinus jo dozę; dažniausiai išnyksta netrukus po vaisto vartojimo nutraukimo arba pacientą perkėlus į netipinį antipsichozinį vaistą. Vėlyvieji atsiranda dėl ilgalaikio (kelis mėnesius ar metus) neuroleptiko vartojimo, kartais netrukus po jo nutraukimo ir yra nuolatiniai ar net negrįžtami.Ankstyvieji ekstrapiramidiniai sindromai gali pasireikšti ūmine distonija, ūmine akatizija, parkinsonizmu, ankstyvu tremoru. , piktybinis neurolepsinis sindromas. Vėlyvųjų ekstrapiramidinių sindromų klinikinės apraiškos gali būti vėlyvoji diskinezija (žandikaulio-lingualinis-kramtymo sindromas), distonija, akatizija, tremoras, mioklonusas, tikas, parkinsonizmas. Ekstrapiramidinių neurolepsinių sindromų klinikinių apraiškų ir eigos įvairovė sukelia sunkumų diagnozuojant ir gydant, ypač psichiatrijos klinikose, kai dėl besitęsiančios endogeninės ligos sunkumo neįmanoma atšaukti tipinio neuroleptiko ar sumažinti jo dozę arba paskirti netipinį, silpnesnį antipsichozinį poveikį turintį neuroleptiką. Esant tokiai situacijai, anticholinerginiai vaistai, dažniausiai naudojami kaip korektoriai, kartais būna neveiksmingi, o kai kuriais atvejais netgi sustiprina neurolepsinių sindromų pasireiškimus, sukelia šalutinį poveikį ir padidina pažinimo sutrikimus. Be to, anticholinerginiai vaistai mažina antipsichozinį antipsichozinių vaistų poveikį, todėl reikia skirti didesnes pastarųjų dozes. Taigi užburtas ratas užsidaro.

Neuroleptinis parkinsonizmas. Neuroleptinis parkinsonizmas yra vienas iš labiausiai paplitusių antrinio parkinsonizmo tipų. Jos paplitimas ypač didelis tarp psichiatrijos klinikų pacientų. Tai dažniausia komplikacija, pasireiškianti 15–60 % pacientų, vartojančių antipsichozinius vaistus. Neurolepsinis parkinsonizmas yra sindromas, kurį sukelia postsinapsinių dopamino receptorių blokada ir dėl to atsirandantis neurocheminis disbalansas, pasireiškiantis glutamato, acetilcholino padidėjimu ir dopamino sumažėjimu; tai pasireiškia hipokinezija ir rigidiškumu, kuriuos dažnai lydi drebulys ramybėje ir laikysenos sutrikimai. Klinikinis neurolepsinio parkinsonizmo vaizdas šiame tyrime pasižymėjo poūmiu arba ūminiu vystymusi, kai simptomai pasireiškė praėjus kelioms dienoms, savaitėms ar rečiau mėnesiams nuo gydymo pradžios; taip pat akinetic-rigid sindromo simetrija. Klasikinis ramybės tremoras ("piliulės ridenimo" tipo) buvo gana retas. Labiau būdingas šiurkštus laikysenos-kinetinis tremoras, kurio dažnis buvo 5–8 Hz, kuris apėmė galūnes, apatinį žandikaulį, lūpas ir liežuvį. Buvo drebulys, kuris paveikė tik perioralinę sritį ir buvo panašus į triušio kramtymo judesius („triušio sindromas“). Laikysenos nestabilumas buvo retas, tačiau 2/3 pacientų turėjo tam tikrą eisenos sutrikimą. Tuo pačiu metu idiopatiniam parkinsonizmui būdingas sustingimas, maišymasis, lėkšta eisena ir vaikščiojimo sunkumai buvo nebūdingi neuroleptiniu parkinsonizmu sergantiems pacientams. Paprastai parkinsonizmas buvo derinamas su kitomis neuroleptinėmis diskinezijomis, kartu su autonominiais ir širdies ir kraujagyslių sutrikimais. Parkinsonizmo sunkumas priklausė nuo antipsichozinio vaisto dozės ir gydymo antipsichoziniais vaistais trukmės. Nutraukus antipsichozinį vaistą ar sumažinus jo dozę, parkinsonizmo simptomai, kaip taisyklė, regresavo. Neurolepsinio parkinsonizmo išsivystymo rizikos veiksniai buvo vyresnis amžius, moteriška lytis, šeimos istorija, Parkinsono liga, buvę motorikos sutrikimai (distonija, diskinezija); taip pat ankstyvas šizofrenijos, pažinimo sutrikimo ir sunkios demencijos amžius.

Neurolepsinio parkinsonizmo korekcijos metodai. 1. Atšaukite tipinį antipsichozinį vaistą arba sumažinkite jo dozę. 2. Perkelkite pacientą į netipinį antipsichozinį vaistą. 3. Amantadino sulfato (PC-Merz) receptas. PC-Merz 0.5 skirtukas. 3 kartus per dieną (150 mg), po 1 savaitės dozę didinant iki 1 tabletės. 3 kartus per dieną (300 mg). Jei neurolepsinės komplikacijos išlieka, PC-Merz paros dozę padidinkite iki 6 tablečių. per dieną (600 mg). 4. Anticholinerginio vaisto skyrimas. Lentelėje triheksifenidilas – 6 mg/d., biperidenas – 6 mg/d. arba 5 ml IM. 5. Vitamino B6 paskirtis. Paprastai levodopos vaistai yra neveiksmingi gydant neurolepsinį parkinsonizmą.

Ūminė distonija. Distonija yra sindromas, kuriam būdingi nevalingi lėti (tonizuojantys) arba pasikartojantys greiti (kloniniai-toniniai) judesiai, sukeliantys kamieno ir galūnių sukimąsi, lenkimą ar ištiesimą, susidarant patologinėms pozoms. Pagal hiperkinezės paplitimą išskiriamos židininės, segmentinės, daugiažidininės ir generalizuotos distonijos. Ūminė distonija yra anksčiausia ekstrapiramidinė gydymo neuroleptikais komplikacija, pasireiškianti 2–5 % pacientų. Šiame tyrime jis paprastai išsivystė per pirmąsias 5 dienas nuo antipsichozinio vaisto vartojimo pradžios arba padidinus jo dozę, o hiperkinezė pasireiškė per pirmąsias 2 dienas („48 valandų sindromas“). Kartais ūminė distonija išsivysto dėl anticholinerginio korektoriaus panaikinimo arba perėjus nuo geriamojo į parenterinį antipsichozinį vaistą. Ūminė distonija pasireiškė vartojant vaistą vidutine terapine paros doze. Depo vaistai, vartojami į raumenis, žymiai dažniau sukėlė šią komplikaciją nei geriamieji vaistai. Ūminės distonijos išsivystymo rizikos veiksniai buvo jaunas amžius (iki 30 metų), vyriška lytis, ūminė distonija, alkoholizmas, organinis smegenų pažeidimas ir hipokalcemija.

Klinikinis ūminės distonijos vaizdas pasižymėjo staigiu galvos ir kaklo raumenų distoninių spazmų atsiradimu. Netikėtai atsirado trizmas arba priverstinis burnos atvėrimas, atsikišęs liežuvis, žiaurios grimasos, riestainis pasukimas ar atmetimas atgal, stridoras. Nemažai pacientų patyrė okulogirines krizes, pasireiškusias priverstiniu akių obuolių pagrobimu, kuris truko nuo kelių minučių iki kelių valandų. Kai kuriems pacientams pasireiškė blefarospazmas arba vokų plyšių išsiplėtimas ("išsiplėtusių akių" reiškinys). Kai buvo įtraukti kamieno raumenys, išsivystė opistotonija, juosmens hiperlordozė ir skoliozė. Kai kuriais atvejais buvo pastebėtas Pizos bokšto sindromas, kuriam būdinga toninė kamieno laterofleksija.

Ūminės neuroleptinės distonijos korekcijos metodai. 1. Atšaukite tipinį antipsichozinį vaistą arba sumažinkite jo dozę. 2. Perkelkite pacientą į netipinį antipsichozinį vaistą. 3. Amantadino sulfato (PC-Merz) receptas. PC-Merz 500 ml (200 mg) į veną 50 lašų/min greičiu 1 kartą per dieną 5 dienas, po to pereinama prie tablečių vartojimo 3 kartus per dieną (300 mg) 1 mėnesį. Jei grįžta ankstyvos neuroleptinio gydymo komplikacijos, ilgalaikis 3 tablečių vartojimas. per dieną (300 mg). 4. Anticholinerginio vaisto skyrimas. Lentelėje triheksifenidilas – 6 mg/d., biperidenas – 6 mg/d. arba 5 ml IM. 5. Vitamino B6 paskirtis. 6. Benzodiazepinų skyrimas. Diazepamas 15-30 mg/parą lentelėje. arba 5-10 mg IM, IV.

Neuroleptinė akatizija. Akatizija yra būklė, kuriai būdingas nenugalimas poreikis judėti, kad būtų sumažintas nepakeliamas vidinio neramumo ir diskomforto jausmas. Ūminė akatizija pasireiškia 10–75 % (vidutiniškai apie 20 %) pacientų, vartojančių antipsichozinius vaistus, dažniausiai per pirmąją savaitę nuo vaisto vartojimo pradžios arba jo dozės padidinimo. Yra ūminė ir vėlyvoji akatizija. Ūminė akatizija pasireiškia 3–50% pacientų per pirmąją savaitę nuo antipsichozinio vaisto vartojimo pradžios arba padidinus jo dozę. Ūminė akatizija priklauso nuo vaisto dozės ir palaipsniui regresuoja, kai antipsichozinio vaisto dozė nutraukiama arba sumažinama. Vėlyvoji akatizija išsivysto 25–30% pacientų, vartojančių antipsichozinius vaistus po 3 mėnesių gydymo stabiliomis dozėmis (vidutiniškai vienerius metus nuo gydymo pradžios); kartais pasireiškia sumažinus antipsichozinio vaisto dozę ar net nutraukus jo vartojimą; sumažėja iškart atnaujinus gydymą antipsichoziniais vaistais arba padidinus vaisto dozę. Vėlyvoji akatizija išlieka ilgą laiką nutraukus antipsichozinių vaistų vartojimą.

Į tyrimą įtrauktų pacientų akatizijos klinikinis vaizdas apėmė sensorinius ir motorinius komponentus. Jutiminis akatizijos komponentas buvo nemalonūs vidiniai pojūčiai, kurie būtinai paskatino pacientą atlikti judesius. Šie pojūčiai buvo bendro pobūdžio (nerimas, vidinė įtampa, dirglumas) arba somatiniai (sunkumas ar dizestezija kojose). Pacientai suprato, kad šie pojūčiai skatina juos nuolat judėti, tačiau dažnai jiems buvo sunku nustatyti jų prigimtį. Motorinį akatizijos komponentą reprezentavo stereotipinio pobūdžio judesiai. Sėdėdami ligoniai blaškėsi kėdėje, nuolat keitė padėtį, siūbavo liemenį, sukryžiavo kojas, siūbavo ir baksnojo kojomis, bakstelėjo pirštais, pirštais, krapštė galvą, glostė veidus, atsegė ir užsegė sagas. Stovėdami jie dažnai persikeldavo nuo kojos ant kojos arba žygiuodavo vietoje.

Neuroleptinės akatizijos korekcijos metodai. 1. Atšaukite tipinį antipsichozinį vaistą arba sumažinkite jo dozę. 2. Perkelkite pacientą į netipinį antipsichozinį vaistą. 3. Amantadino sulfato (PC-Merz) receptas. PC-Merz 0.5 skirtukas. 3 kartus per dieną (150 mg), po 1 savaitės dozę didinant iki 1 tabletės. 3 kartus per dieną (300 mg). Jei neurolepsinės komplikacijos išlieka, PC-Merz paros dozę padidinkite iki 6 tablečių. per dieną (600 mg). 4. Anticholinerginio vaisto skyrimas. Triheksifenidilas – 6 mg/d., biperidenas – 6 mg/d. lentelėje. arba 5 ml IM. 5. Benzodiazepinų (diazepamo 5–15 mg/d., klonazepamo 0,5–4 mg/d.) skyrimas. 6. Beta adrenoblokatorių skyrimas (propranololis / anaprilinas 20–60 mg/d.).

Vėlyvoji neuroleptinė distonija. Vėlyvoji distonija pasireiškia 2–20% pacientų praėjus keleriems metams nuo gydymo antipsichoziniais vaistais pradžios ir tęsiasi ilgą laiką jį nutraukus. Skirtingai nuo kitų vėlyvosios diskinezijos formų, vėlyvoji distonija šiame tyrime dažniau pasireiškė jaunesniems suaugusiems (30–40 metų amžiaus). Abi lytys buvo paveiktos maždaug vienodai, tačiau vyrams tai išsivystė jaunesniame amžiuje. Rizikos veiksniai buvo organiniai smegenų pažeidimai, protinis atsilikimas ir ankstesnė elektrokonvulsinė terapija. Vėlyvosios distonijos klinikiniam vaizdui buvo būdinga oromandibulinė diskinezija, spastinė tortikolis (retrocollis) ir torsioninė distonija. 2 pacientams pasireiškė kamieno ir galvos pakreipimas į šoną, kartais šiek tiek pasisuko ir nukrypo užpakalinis kamienas (Pizos bokšto sindromas). Tipiška distoniška rankų laikysena pasižymėjo vidine sukimosi, dilbio tiesimu ir riešo lenkimu. Apatinės galūnės procese dalyvavo retai. Vėlyvosios distonijos metu pasireiškė okulogirinės krizės, kartais kartu su įkyrių minčių antplūdžiu, haliucinacijomis ar padidėjusiu nerimo afektu.

Vėlyvosios neurolepsinės distonijos korekcijos metodai. 1. Atšaukite tipinį antipsichozinį vaistą arba sumažinkite jo dozę. 2. Perkelkite pacientą į netipinį antipsichozinį vaistą. 3. Amantadino sulfato (PC-Merz) receptas. PC-Merz 0.5 skirtukas. 3 kartus per dieną (150 mg), po 1 savaitės dozę didinant iki 1 tabletės. 3 kartus per dieną (300 mg). Jei neurolepsinės komplikacijos išlieka, PC-Merz paros dozę padidinkite iki 6 tablečių. per dieną (600 mg). 4. Anticholinerginio vaisto skyrimas. Triheksifenidilas – 6 mg/d., biperidenas – 6 mg/d. 5. Prieštraukulinių vaistų skyrimas. Klonazepamas 1–10 mg per parą, padalytas į 2–4 dozes. 6. Botulino toksino įvedimas.

Vėlyvoji diskinezija. Vėlyvoji neuroleptinė diskinezija (TD) suprantama kaip bet kokia hiperkinezija, jei ji atitinka du pagrindinius kriterijus: 1) atsiranda dėl ilgalaikio (daugiau nei 3 mėnesius) neuroleptiko vartojimo; 2) nuolat išlieka nutraukus vaisto vartojimą (kelis mėnesius ar metus). PD būdingi šie požymiai: 1) simptomai tampa pastebimi sumažinus antipsichozinių vaistų dozę arba juos nutraukus; 2) simptomai sumažėja arba išnyksta atnaujinus gydymą antipsichoziniais vaistais arba padidinus jų dozę; 3) anticholinerginiai vaistai pacientams nepadeda ir dažnai pablogina PD apraiškas. Vidutiniškai PD pasireiškia 20–25% pacientų, ilgą laiką vartojančių antipsichozinius vaistus. Nutraukus antipsichozinių vaistų vartojimą, gali sustiprėti PD pasireiškimai arba atsirasti naujų diskinetinių simptomų. Retais atvejais stebimas spontaniškas pasveikimas (diskinezijos išnykimas), nors daugumai pacientų PD tampa negrįžtama. Šiuo atžvilgiu PD skirstomas į grįžtamąjį ir negrįžtamąjį arba nuolatinį. Pasak D. Jeste ir R. Wyatt (1982), praėjus 3 mėnesiams po vaisto vartojimo nutraukimo, 36,5% pacientų, sergančių diskinezija, pasireikš hiperkinezės remisija. Tokiu atveju nutraukus antipsichozinių vaistų vartojimą iš pradžių gali padidėti diskinezija, kuri, pasiekusi didžiausią intensyvumą per 1–2 savaites, gali palaipsniui mažėti, kol visiškai išnyks. Autoriai mano, kad hiperkinezės buvimas praėjus 3 mėnesiams po antipsichozinio vaisto vartojimo nutraukimo gali būti laikomas nuolatinio PD kriterijumi.

Vėlyvosios diskinezijos išsivystymo rizikos veiksniai. Vyresniems nei 40 metų pacientams rizika susirgti PD yra 3 kartus didesnė nei jaunesniems pacientams. Pasak G. Muscettola ir kt. (1993) PD vyrauja tarp moterų. PD dažnai išsivysto vartojant stiprius antipsichozinius vaistus, kurie turi didelį afinitetą D2 receptoriams juostoje. Vėlyvoji diskinzija dažniau pasireiškia vartojant didesnę bendrą antipsichozinio vaisto dozę. Daugybė tyrimų parodė, kad PD rizika didėja ilgėjant antipsichozinio gydymo trukmei. D. Jeste ir R. Wyatt (1982) nurodė, kad „vaistų atostogos“ (pertraukiamas antipsichozinis gydymas) padidino PD išsivystymo riziką. Remiantis daugeliu stebėjimų, ilgalaikis anticholinerginių vaistų vartojimas padidino PD riziką. Ypatingas vaidmuo tenka genetiniams veiksniams. Jie gali būti kai kurių pacientų jautrumo PD išsivystymui pagrindas. Daugelyje tyrimų nustatyta, kad vėlyvoji diskinezija dažniau išsivysto organinio smegenų pažeidimo fone, esant sunkiam pažinimo sutrikimui ir piktnaudžiavimui alkoholiu. Be to, asmenys, kuriems buvo ankstyvų ekstrapiramidinių komplikacijų, yra linkę išsivystyti vėlyvajai diskinezijai.

Klinikinis vėlyvosios diskinezijos vaizdas. Terminas „vėlyva diskinezija“ reiškia savotišką choreiforminio pobūdžio hiperkinezę, apimančią burnos ir veido sritį ir liežuvį (žandikaulio-lingualinis-kramtymo sindromas), kartais plintančią į kamieną ir galūnes. PD pasireiškia įvairia hiperkineze: chorėja, choreoatetoze, stereotipais, distonija, akatizija, tremoru, mioklonija, tiku arba jų deriniu. Bucco-lingual-kramtymo hiperkinezę lydėjo mirksėjimas, blefarospazmas, antakių pakėlimas ar susiraukimas. Kai buvo įtraukta diafragma ir kvėpavimo raumenys, pasireiškė tachipnėjos, dusulio, netaisyklingo protarpinio kvėpavimo su periodiškais priverstiniais įkvėpimais epizodai (kvėpavimo diskinezija). Kai gerklų ir ryklės raumenys buvo susiję su hiperkineze, išsivystė dizartrija, aerofagija ir disfagija. Galūnių judesiai buvo abipusiai ir vienpusiai. Kartais galūnių judesiai buvo choreoatetoidinio ar distoninio pobūdžio, rečiau primena tiką ar balizmą.

Neuroleptinės vėlyvosios diskinezijos gydymo metodai. 1. Atšaukite tipinį antipsichozinį vaistą arba sumažinkite jo dozę. 2. Perkelkite pacientą į netipinį antipsichozinį vaistą. 3. Anticholinerginių vaistų panaikinimas. 4. Amantadino sulfato (PC-Merz) receptas. PC-Merz 0.5 skirtukas. 3 kartus per dieną (150 mg), po 1 savaitės dozę didinant iki 1 tabletės. 3 kartus per dieną (300 mg). Jei neurolepsinės komplikacijos išlieka, PC-Merz paros dozę padidinkite iki 6 tablečių. per dieną (600 mg). 5. Centrinių simpatolitinių vaistų skyrimas. Rezerpinas nuo 0,25 mg nakčiai iki 6 mg per parą), vaistai nuo traukulių (klonazepamas 0,5–8 mg per parą, natrio valproatas 600–1200 mg per parą). 6. Vitamino E skyrimas (400–1000 TV 2 kartus per dieną 3 mėnesius).

Piktybinis neurolepsinis sindromas. Piktybinis neurolepsinis sindromas (PNS) yra rečiausia ir pavojingiausia iš ekstrapiramidinių neuroleptinio gydymo komplikacijų. Jis pasireiškia vidutiniškai 0,5-1% pacientų, vartojančių antipsichozinius vaistus, dažniausiai pasireiškia per pirmąsias 2 savaites nuo antipsichozinių vaistų vartojimo pradžios arba padidinus jo dozę. Dažniausiai PNS išsivysto vartojant dideles stiprių antipsichozinių vaistų, ypač ilgai veikiančių vaistų, dozes.

Rizikos veiksniai. Piktybinis neurolepsinis sindromas dažniau pasireiškė jauniems vyrams (20–40 metų amžiaus). Be to, rizikos veiksniai buvo tarpinė infekcija, fizinis išsekimas, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas, skydliaukės disfunkcija ir organinės centrinės nervų sistemos ligos. PNS rizika buvo didesnė pacientams, kurie anksčiau turėjo ekstrapiramidinių komplikacijų vartojant antipsichozinius vaistus, taip pat pacientams, sergantiems alkoholizmu ir geležies trūkumu.

PNS patogenezė lieka neaiški, tačiau daroma prielaida, kad jos vystymuisi įtakos turi dopaminerginių sistemų aktyvumo sumažėjimas ne tik striatum, bet ir pagumburyje. Pagumburio disfunkcija gali sukelti hipertermiją ir autonominius sutrikimus. Daroma prielaida, kad antipsichoziniai vaistai blokuoja diencefalospinalinę sistemą, o tai lemia simpatinės nervų sistemos segmentinių neuronų slopinimą ir tachikardijos, tachipnėjos ir arterinės hipertenzijos vystymąsi. Katecholaminų išsiskyrimas gali paskatinti kalcio išsiskyrimą iš sarkoplazminio tinklo, dėl kurio padidėja raumenų tonusas, hipermetabolizmas raumenyse, atsijungia oksidaciniai fosforilinimo procesai ir padidėja šiluminė gamyba raumenyse ir riebaliniame audinyje. Kartu sutrinka ir šilumos perdavimas (dėl vazokonstrikcijos). Padidėjęs prakaitavimas neužtikrina pakankamo šilumos perdavimo ir sukelia dehidrataciją. Antipsichoziniai vaistai gali turėti tiesioginį poveikį raumenims, sutrikdyti kalcio kanalų veiklą, mitochondrijų funkciją, keisti gliukozės apykaitą. Padidėjęs norepinefrino išsiskyrimas gali sukelti leukocitozę. Dopamino receptorių blokada striatumoje, be standumo, gali sukelti distoniją, chorėją ir kitus motorikos sutrikimus.

Klinikinis vaizdas. PNS pasireiškė simptomų tetrada: hipertermija (dažniausiai virš 38 C), generalizuotas raumenų rigidiškumas, sumišimas arba sąmonės pritemimas (iki komos), autonominiai sutrikimai (gausus prakaitavimas, tachikardija, tachipnėja, kraujospūdžio svyravimai, širdies aritmija, dusulys). dusulys, blyški oda, sutrikęs šlapinimasis, oligurija). Be to, buvo nustatyti šie sindromai: distonija, tremoras, kvėpavimo nepakankamumas, rabdomiolizė, padidėjęs CK, mioglobinurija, leukocitozė. PNS komplikacijos gali būti aspiracinė pneumonija, miokardo infarktas, sepsis, giliųjų kojų venų trombozė, plaučių edema, nekrozinis kolitas, inkstų ir širdies nepakankamumas. 10–20% atvejų PNS baigiasi mirtimi. Šiame tyrime PNS komplikacijų ar mirčių nebuvo. Simptomų regresija pasireiškė per 1–2 savaites, tačiau kai kurie simptomai (parkinsonizmas, diskinezija, ataksija, pažinimo sutrikimai) išliko 3–8 savaites ar ilgiau.

Piktybinio neurolepsinio sindromo gydymas. 1. Nustokite vartoti antipsichozinį vaistą. 2. Karščiavimą mažinančių vaistų skyrimas. 3. Vandens ir elektrolitų sutrikimų korekcija. 4. Amantadinų skyrimas: PC-Merz IV lašinamas 500 ml (200 mg) 50 lašų/min greičiu 2 kartus per dieną 10 dienų, po to pereinama prie stalo. 300-600 mg per parą. 5. Benzodiazepinų skyrimas. Diazepamas 10 mg IV, po to 5-10 mg per burną 3 kartus. 6. Hemodinamikos sutrikimų korekcija. 7. Vėdinimas esant kvėpavimo sutrikimams. 8. Nazogastrinio zondo įvedimas, kad būtų užtikrinta mityba ir skysčių skyrimas. 9. Heparino skyrimas. 10. Antrinių infekcijų profilaktika. 11. Elektrokonvulsinė terapija.

Panašūs straipsniai