Anadangəlmə qlaukoma növləri və simptomları. Uşaqlarda qlaukomanın effektiv müalicəsi Uşaqlarda qlaukoma simptomları

Uşaqlarda qlaukoma nadir hallarda rast gəlinir. Bu anadangəlmə göz problemi 10000 uşaqdan 1-də rast gəlinir.Adətən həyatın ilk ilində diaqnoz qoyulur və infantil adlanır.

Sonrakı mərhələdə qlaukoma başlanğıcı adətən anadangəlmə patoloji ilə əlaqəli deyil, baxmayaraq ki, istisnalar var. Təbiətdə, məsələn, zədə səbəbindən əldə edilir və uşaqlıq adlanır.

Uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma nədir?

Anadangəlmə qlaukoma ilə doğulan uşağın iri, ifadəli gözləri var. Və içəridə ölçərkən göz təzyiqi onun anormal artımı aşkar edilir.

Yenidoğulmuşlarda bu patologiyası olan uşaqların 10 faizində diaqnoz qoyulur və bir il ərzində daha 80 faiz valideynlər və ya pediatrlar tərəfindən ağır simptomlar əsasında diaqnoz qoyulur.

Vacibdir! Qlaukoma vaxtında müalicə edilməzsə, tam korluğa səbəb ola bilər. Qeyd olunur ki, bu xəstəliyə vaxtında diaqnoz qoyulmayan və müalicə olunmayan uşaqların 7-15%-i görmə qabiliyyətini tamamilə itirir.

Simptomlar və əlamətlər

75% hallarda uşağın hər iki gözündə anadangəlmə qlaukoma müşahidə edilir, lakin onun inkişaf dərəcəsi mütləq eyni deyil. Doğuşdan sonrakı ilk saatlarda və ya günlərdə artıq görünə bilər. Bəzən bu göz xəstəliyi bir neçə ildən sonra diaqnoz qoyuldu. Əsas xüsusiyyətləri:

  • genişlənmiş göz bəbəkləri;
  • artan yanıb-sönmə;
  • görmə qabiliyyətinin pisləşməsi;
  • blefarospazma səbəb ola biləcək fotofobi;
  • lakrimasiya.

Tez-tez bu anadangəlmə patoloji ilə intrauterin inkişafın digər pozğunluqları var - gözlərdə qüsurlar, mikrosefaliya, karlıq və katarakt və ya digər ciddi xəstəliklər diaqnoz edilə bilər.

Anadangəlmə qlaukoma digər göz patologiyaları ilə çətinləşmirsə, o zaman aşağıdakı simptomlarla məhdudlaşır:

  • artırmaq göz bəbəyi, göz qabığının uzanması, şagird sahəsinin genişlənməsi səbəbindən;
  • gözün işığa qeyri-kafi reaksiyası, sklera mavi bir rəng əldə edərkən və göz almasının qızartması vaxtaşırı baş verir.

Xəstəliyin mürəkkəb bir gedişi halında, bu simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

  • göz kataraktı;
  • vitreus bulanıqlığı;
  • retinada qan damarlarının qırılması;
  • retina dekolmanı.

Bəzən bu xəstəliyin təzahürləri fərqli bir xarakterə malik ola bilər: göz qapağının azalması, lensin qeyri-adi mövqeyi və irisin olmaması.

Xəstəlik irəlilədikcə uşaq narahat olur, şıltaq olur, yeməkdən imtina edir, narahat yatır. Yaşlı uşaqlar işarə edir. Ancaq ilkin mərhələlərdə bu proses ciddi simptomlar olmadan baş verə bilər.

Buna görə də, xəstəliyin başlanğıcını qaçırmamaq üçün vaxtaşırı uşaq oftalmoloquna baş çəkmək vacibdir. Müalicə olmadan uşaqların 60% -də qlaukoma iki yaşa qədər tam korluğa gətirib çıxarır.

Xəstəliyin səbəbləri

Qlaukoma inkişafının əsas səbəbi göz drenaj sistemlərinin inkişafındakı anormallıqlar səbəbindən mayenin qeyri-kafi çıxmasıdır. Nəticədə buynuz qişanın həcmi artır və buludlu olur.

Bu inkişaf patologiyası irsi ola bilər və ya uşaqlıqda körpənin bədəninə başqa fiziki təsirin nəticəsi ola bilər.

Tibb alimləri razılaşırlar ki, qlaukoma bir neçə amilin birləşməsindən qaynaqlanır:

  • uşağın gözünün strukturunda anormallıqlar;
  • endokrin, sinir sisteminin inkişafında patoloji proseslər, ürək-damar sistemi döl;
  • toksoplazmoz, sifilis, parotit, poliomielit, məxmərək kimi bir qadının hamiləlik dövründə keçirdiyi xəstəliklər.

Dölün inkişafı üçün arzuolunmaz nəticələr hamilə qadında vitamin çatışmazlığı, pis vərdişlər və ya hamiləlik dövründə ananın alkoqol qəbulu və ya siqaret çəkməsi səbəbindən baş verə bilər. Bəzən ananın hamiləlik dövründə aldığı travma uşağın anormal inkişafına səbəb ola bilər.

Vacibdir! Bu patoloji də səhv həyata keçirilə bilər doğuş prosesi forseps istifadəsi ilə bu anda uşağın göz almasının zədələnməsi baş verə bilər.

Diaqnostika

Var olsa belə görünən simptomlar, anadangəlmə qlaukoma diaqnozu yalnız bu sahədə mütəxəssis - oftalmoloq tərəfindən təsdiqlənir. Bəzi hallarda qlaukoma simptomları konjonktivitə bənzəyir (lakrimasiya, skleranın qızartı, fotofobi). Klinikada vaxtaşırı belə bir həkim tərəfindən müayinədən keçmək lazımdır.

Artan GİB ilə yanaşı, belə uşaqlarda qlaukoma inkişaf mərhələləri buynuz qişanın üfüqi diametri ilə müəyyən edilir. Əgər varsa ilkin mərhələ onun ölçüsü 12 mm, daha sonra inkişaf etmiş mərhələdə 14 mm və ya daha çox olur.

Doğuşdan dərhal sonra görünən simptomlar gözlənilməz bir nəticə ilə yaxınlaşan ağır bir kursu göstərir.

Diaqnozu təsdiqlədikdən sonra həkim xəstəliyin inkişaf dərəcəsinə uyğun olaraq müalicəni təyin edir. Ancaq belə bir anadangəlmə patoloji adətən dərmanlarla müalicə edilə bilməz. Yalnız bəzi hallarda xəstəliyin pisləşməsini dayandırır.

Unutma! Yeganə düzgün hesab edilir operativ üsul anadangəlmə qlaukoma müalicəsi.

Əməliyyat istənilən yaşda edilə bilər. Nə qədər erkən cərrahiyyə edilirsə böyük ehtimalla müsbət nəticə və problemin tam aradan qaldırılması üçün.

Cərrahiyyə göz almasında mayenin yığılmasını azaltmaq məqsədi daşıyır. Əməliyyatdan sonra xəstəxanada qalma müddəti adətən iki həftədir. Bu müddət ərzində göz funksiyasını bərpa etmək üçün dərman istifadə olunur. Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra həkim də təyin edə bilər dərman preparatları və ya xüsusi prosedurların həyata keçirilməsi.

Əməliyyatdan sonra xəstəliyin getmədiyi və göz içi təzyiqinin artmağa davam etdiyi hallar var. Bu vəziyyətdə təkrar əməliyyat təyin edilir. Ancaq onun həyata keçirilmə tarixini təxirə salmamalısınız, çünki xəstəlik çox tez inkişaf edə bilər. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində daha mürəkkəb cərrahi üsullar istifadə olunur və müsbət nəticəni proqnozlaşdırmaq daha çətindir.

Uğurlu əməliyyatdan sonra uşağın görmə qabiliyyəti bərpa olunur və gələcəkdə normal və ya kifayət qədər səviyyədə qalır.

Vacibdir! Bu barədə ətraflı məlumatı saytımızda tapa bilərsiniz.

Anadangəlmə qlaukoma Uşaqda var - ciddi problem, lakin vaxtında diaqnoz və vaxtında müalicə ilə idarə oluna bilər. Buna görə də, xüsusilə uşağın həyatının ilk ilində vaxtaşırı bir oftalmoloqa baş çəkmək çox vacibdir.

Uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma ağır oftalmoloji patologiyalar siyahısındadır və onların təxminən 10% -ni təşkil edir. ümumi sayı. Mövcüd olmaq müxtəlif üsullar konservativ və cərrahi müalicə bu xəstəlikdən, lakin qlaukoma inkişafına təsir etmək və ya qarşısını almaq mümkün deyil.

Anadangəlmə qlaukomanın anatomik səbəbi göz içi mayesinin xaricə axını tənzimləyən göz almasının drenaj sisteminin inkişafındakı anomaliyadır. Mayenin çıxması maneə törədilir və ya tamamilə bloklanır, bu da göz içi təzyiqinin artmasına səbəb olur. Səbəb olan göz içi təzyiqinin artması yaş xüsusiyyətləri, buynuz qişanın və skleranın uzanması səbəbindən göz almasında dəyişikliklərə və onun böyüməsinə səbəb olur.

Qlaukoma müalicə olunmazsa, gec-tez artan göz içi təzyiqi qida çatışmazlığına səbəb olacaqdır optik sinir, və nəticədə, görmə itkisi və korluq. Beləliklə, anadangəlmə qlaukoma ciddi, əlillik yaradan xəstəlikdir. Diaqnoz nə qədər tez qoyulsa, uşağın tam həyat şansı bir o qədər çox olar.

Anadangəlmə qlaukoma əlverişsiz amillərin intrauterin təsiri nəticəsində inkişaf edə bilər. Beləliklə, xəstəliyin səbəbi hamiləlik dövründə baş verən infeksiyalar ola bilər (məxmərək, qrip, parotit, toksoplazmoz və s.), endokrin pozğunluqlar, hipo- və ya hipervitaminoz, müxtəlif intoksikasiyalar, o cümlədən ağır toksikozlar, hipoksiya, radioaktiv dalğaların təsiri və s. Belə qlaukoma ikincili anadangəlmə hesab olunur. Uşaqlıqda göz strukturlarının inkişafına cavabdeh olan gendə mutasiya baş verdikdə, genetik səbəblər də var. Bu tip qlaukoma birincili adlanır. Ancaq anadangəlmə qlaukomanın qarışıq formaları da var, onun inkişafının bir neçə səbəbi var.

Anadangəlmə qlaukoma simptomları:

    göz almasının genişlənməsi ("ifadəli gözlər");

    fotofobiya;

    lakrimasiya;

    artan göz içi təzyiqi;

    kornea diametrinin artması;

    buludluluq, buynuz qişanın şişməsi;

    gözün ön kamerasının dərinləşməsi;

    diskdə patoloji dəyişikliklər optik sinir(distrofiya, ödem);

    şagirdin genişlənməsi və işığa daha yavaş reaksiya;

    görmə funksiyasının azalması.

Semptomların təzahürü və onların intensivliyi xəstəliyin formasından və mərhələsindən asılıdır.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində şüşəvari cisim şəffaf olur, sonrakı mərhələlərdə tək üzən qeyri-şəffaflıqlar, sonrakı mərhələlərdə diffuz şəffaflıqlar, destruktiv dəyişikliklər, qansızmalar müşahidə olunur. Qan dövranı pozğunluqları səbəbiylə optik sinir başı məruz qalır distrofik dəyişikliklər, optik sinirin atrofiyası inkişaf edir, geri dönməz korluğa səbəb olur.

Anadangəlmə qlaukoma diaqnozu

Müayinələr kompleksinə aşağıdakılar daxildir: klinik müayinə, keratometriya, biomikroskopiya, gonioskopiya və korneokompressiya ilə gonioskopiya, oftalmoskopiya, tonometriya, tonoqrafiya, görmə funksiyalarının müayinəsi. Ultrasəs biometriyası anadangəlmə qlaukoma diaqnozu qoymaq və müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün də istifadə olunur.

Üç yaşdan kiçik uşaqlar dərmanlı yuxu altında araşdırma apara bilərlər.

Əsasən, anadangəlmə qlaukoma diaqnozu doğum evində mikropediatr tərəfindən qoyulur. Yenidoğulmuşlarda böyük, ifadəli gözlər, bulanıqlıq və buynuz qişanın diametrinin artması diaqnostik "əlamətlər"dir və diqqətli olmağı tələb edir. oftalmoloji müayinə artıq həyatın ilk həftələrində. Çox vaxt xəstəlik hər iki gözü təsir edir.

Əgər doğuş zamanı diaqnoz qoyulmazsa, 80% hallarda həyatın ilk ilində qoyulur. Buna görə də, yalnız pediatrı vaxtında ziyarət etmək deyil, həm də pediatrik oftalmoloqa müraciət etmək vacibdir. İlk ziyarət uşağın həyatının ilk üç ayında baş verməlidir.

Anadangəlmə qlaukoma müalicəsi

Yalnız mümkün və təsirli üsul- əməliyyat. Konservativ terapiya cərrahi müdaxiləyə hazırlıqda və ondan sonra müşayiət olunan üsul kimi istifadə olunur. Cərrahi müdaxilə üçün yaşa bağlı heç bir əks göstəriş yoxdur. Əməliyyatın effektivliyi birbaşa bir mütəxəssislə əlaqə saxlamağın vaxtından, həmçinin xəstəliyin şiddətindən, müddətindən asılıdır. klinik təzahürlər və uşağın yaşı.

Bu gün müxtəlif var cərrahi üsullar anadangəlmə qlaukoma müalicəsi, hər bir halda seçim fərdi. Yaşdan asılı olaraq goniotomiya və homeopunktura, trabekulotomiya və sinustrabekulektomiya aparılır, drenaj sistemləri quraşdırıla bilər, lazer texnologiyalarından istifadə edilə bilər - siklofotokoaqulyasiya və siklopriopeksiya.

İstifadə edərsə cərrahi müalicə və dəstəkləyici konservativ terapiya gözdaxili təzyiqi stabilləşdirə bilmədi və ya əməliyyatdan bir müddət sonra oftalmotonusda artım müşahidə olunduqda təkrar müdaxilə tələb olunur. Uşaqlarda daha gənc yaş xəstəlik sürətlə irəliləyir, buna görə vaxtında müalicə təkrar əməliyyat onlar üçün xüsusi məna daşıyır.

Moskvadakı EMC Uşaq Klinikasında bu patologiyası olan uşaqlar əməliyyat mikroskopundan və mikrocərrahi alətlərdən istifadə etməklə əməliyyat olunurlar. Cərrahi müalicənin müvəffəqiyyəti əsasən xəstəliyin mərhələsindən və patoloji dəyişikliklərin təbiətindən asılı olaraq texnikanın düzgün seçilməsindən asılıdır.

Anadangəlmə qlaukoma üçün əməliyyatların xüsusiyyətləri bunlardır:

    əməliyyatın minimal invazivliyi;

    əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların olmaması;

    xəstəxanada qısa müddət qalma.

    əməliyyat olunan gözə toxunmağı minimuma endirmək;

    14 gün ərzində həkiminizin tövsiyə etdiyi dezinfeksiyaedici damcılardan istifadə edin;

    30 gün ərzində hamam/sauna ziyarətindən çəkinin, temperaturun qəfil dəyişməsindən çəkinin;

    Tozlu və ya gözləri qıcıqlandıran yerlərdə qalmaqdan çəkinin;

    30 gün ərzində fiziki fəaliyyətdən imtina edin;

Əməliyyatdan sonra anadangəlmə qlaukoma olan uşaqlar ayda bir dəfə müayinədən keçərək oftalmoloqun nəzarətinə davam edirlər. Müşahidə prosesi zamanı dərman müalicəsi, refraktiv qüsurun korreksiyası və ya pleoptik müalicə təyin edilir, göz içi təzyiqi və optik sinir başının vəziyyəti izlənilir. Müşahidənin əsas məqsədi kompensasiya olunmamış, mütərəqqi qlaukoma olan xəstələrin vaxtında aşkarlanması və cərrahi müalicəsidir.

Artan göz təzyiqi şəraitində gözün bütün strukturları əziyyət çəkir və ən böyük zərər görmə sinirinin toxumalarına səbəb olur. Anadangəlmə qlaukoma tez-tez əlilliyə səbəb olur. Hələ heç bir xarakterik simptomlar olmadıqda bir körpədə diaqnoz qoymaq çətindir.

Uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma necə miras alınır?

Anadangəlmə qlaukoma, ön kamera bucağının və ya trabekulyar şəbəkənin (gözün filtrasiya sistemi) inkişaf etməməsi şəraitində göz içi təzyiqinin əsasən irsi artımıdır. Xəstəlik autosomal resessiv yolla miras qalır, yəni mutasiya yalnız hər bir valideyndə qüsurlu gen olduqda baş verir. Belə şərtlərdə doğum şansı sağlam uşaq 25%, mutagen geni ötürmə şansı 50%, qlaukoma olan uşaq dünyaya gətirmə riski 25% təşkil edir. Xəstəliyin cinsinə görə paylanması 3:2 (oğlanlar/qızlar) təşkil edir.

Bəzən xəstəlik genetik qüsurların təsiri olmadan intrauterin inkişaf zamanı müstəqil olaraq inkişaf edir. Anadangəlmə qlaukoma nadir bir patologiyadır: 10 min körpəyə bir hal. Bununla belə, statistika tam dəqiq deyil, çünki anadangəlmə pozğunluqların müəyyən formaları özlərini daha sonra hiss edirlər.

olmadan düzgün diaqnoz və müalicə, göz təzyiqində davamlı artım olan bir uşaq yalnız 4-5 il ərzində (ilk simptomlardan) tamamilə kor ola bilər. Bir neçəsini ayırın klinik formaları, simptomları və digər genetik qüsurların mövcudluğunu nəzərə alaraq.

GİB-də anadangəlmə artımın səbəbləri

Gen mutasiyaları

100 anadangəlmə qlaukoma hadisəsindən 80-dən çoxu CYP1B1 geninin mutasiyası nəticəsində yaranır. Genetik zədələnmə mexanizmləri az öyrənilmişdir, lakin tibb bu xüsusi genin 50-dən çox mutasiyasını bilir. Onların artan IOP ilə əlaqəsi etibarlı şəkildə qurulmuşdur. Hələ mümkün olmayan yeganə şey, müəyyən gen qüsurlarını xəstəliyin fərdi formaları ilə əlaqələndirməkdir.

Gen II xromosomda yerləşir və sitoxrom P4501B1 zülalını kodlaşdırmaq üçün nəzərdə tutulub. Bu zülalın trabekulyar şəbəkəni meydana gətirən molekulların istehsalı və parçalanmasında iştirak etdiyi düşünülür. P4501B1 zülalının struktur qüsurları molekulların normal metabolizminə mane olur, bu da görmə orqanlarının formalaşmasına və inkişafına mənfi təsir göstərir.

MYOC geninin (xromosom I) də iştirak etdiyinə inanmaq üçün əsas var. Bu genin ifadəsi zamanı əmələ gələn miyosillin proteini göz almasının toxumalarında olur. O, həmçinin trabekulyar şəbəkənin inkişafı və fəaliyyətində iştirak edir. Məlumdur ki, MYOC geninin zədələnməsi açıq bucaqlı qlaukomanın gənc (gənclik) formasına səbəb ola bilər.

Bəzi ekspertlər bu genlərin eyni vaxtda mutasiyasının anadangəlmə inkişafına təkan verdiyini irəli sürürlər. Digər elm adamları CYP1B1 mutasiyalarının mövcudluğunda MYOC qüsurlarını anadangəlmə qlaukoma meydana gəlməsinə əhəmiyyətli təsir göstərməyən bir təsadüf adlandırırlar.

İntrauterin pozğunluqlar

Döldə gen mutasiyaları hətta valideynlərdən gələn normal genlər dəsti ilə də özbaşına baş verə bilər. Sonra qlaukoma ikinci dərəcəli olur, çünki genetik qüsurlarla əlaqəli deyil. İkinci dərəcəli pozğunluqların digər səbəbi hamiləlik dövründə görmə sisteminin zədələnməsidir (ana infeksiyaları, intrauterin zədələr, inkişaf, anadangəlmə xəstəliklər). Böyük rol müxtəlif xarici faktorlar tərəfindən təsirlənir.

Səbəblərdən asılı olmayaraq, xəstəlik tək bir prinsipə uyğun olaraq inkişaf edir: ön kameranın inkişaf etməmiş bucağı ilə sulu yumor normal dövr edə bilməz, boşluqlarda toplanır və təzyiqi artırır. Körpələrdə sklera və buynuz qişanın toxumaları hələ də elastik olduğundan, mayenin təzyiqi altında uzanırlar, buna görə də əvvəlcə təzyiqin artması kritik deyil. Ancaq bu, göz almalarının genişlənməsinə səbəb olur, buna görə də qlaukoma tez-tez şübhələnir.

Maye kornea və lens üzərində təzyiq göstərməyə başlayır, mikroskopik gözyaşları yaradır və kataraktın inkişafına kömək edir. Yüksək təzyiq retinanın, optik sinirin başının və sinirin özünün funksionallığına mənfi təsir göstərir. İnkişaf etmiş anadangəlmə qlaukoma ilə buynuz qişanın buludlanması və təhlükəli olaraq sağalmaz korluq tez-tez aşkar edilir.

Anadangəlmə qlaukoma formaları

GİB-də anadangəlmə artım pozğunluğun səbəbindən asılı olaraq üç əsas formada ifadə edilir. Birincil forma - ən çox yayılmış - simptomların başlama vaxtına görə ayrıca təsnifat var.

Anadangəlmə qlaukoma formaları:

  1. Birincisi, səbəb valideynlərdən miras qalan genetik bir pozğunluq olduqda. Erkən, infantil və gənc formaları var. Doğuşdan sonra və ya ilk 3 il ərzində erkən aşkarlanır. İnfantil özünü 3-10 yaş arasında hiss edir, böyüklərdəki qlaukoma daha çox bənzəyir. Yetkinlik yaşına çatmayan formanın anadangəlmə ilkin şərtləri olsa da, yalnız özünü göstərir yetkinlik. Son iki formanın differensial diaqnozu çətindir, çünki onlar oxşar simptomlara malikdirlər.
  2. İkinci dərəcəli, GİB-də artım intrauterin inkişaf dövründə yaranan genetik anormalliklərdən qaynaqlanmadıqda.
  3. Qlaukoma digər irsi xəstəliklərdən qaynaqlandıqda birləşir.

Konjenital qlaukoma hansı zamanda və hansı formada özünü göstərəcəyini müəyyən edən drenaj şəbəkəsinin inkişaf etməməsi dərəcəsidir. İğtişaşlar nə qədər qabarıq olarsa, göz mayesi bir o qədər tez yığılmağa və gözün strukturlarına təzyiq göstərməyə başlayacaq. Kamera bucağının kiçik anomaliyaları həyatın ilk illərində mayenin axmasına az təsir göstərir, simptomlar yalnız pozğunluqların davamlılığı səbəbindən artır.

Anadangəlmə qlaukoma əlamətləri

Xəstəliyin doğuşdan dərhal sonra aşkarlanması olduqca nadirdir. Xəstəliyin mövcudluğu yalnız ikincil əlamətlərlə müəyyən edilə bilər: körpə şıltaqdır və zəif yatır, yaşayır. diskomfort. Birinci aydın bir işarədir Qlaukoma - göz almalarının ölçüsündə artım - qaçırmaq da asandır, çünki zahirən körpənin sadəcə böyük gözləri olduğu görünür.

Erkən anadangəlmə qlaukoma əlamətləri:

  • foto həssaslıq;
  • gözyaşı istehsalının artması;
  • şişkinlik;
  • qızartı;
  • buynuz qişanın buludlanması.

Uşaq və gənc qlaukoma simptomları oxşardır, tez-tez bu formalar yalnız təzahür zamanı fərqlənir. Yaşlı uşaqlarda buynuz qişa artıq elastik deyil və gözlər böyümür. Hamısı vizual narahatlıq və baş ağrısı ilə başlayır. Görmə sahənizdə midges görünə bilər və işıq mənbələrinin ətrafında çox rəngli halolar görünə bilər. Görmə funksiyalarında ümumi bir pisləşmə var.

Anadangəlmə qlaukoma tez-tez refraktiv qüsurlar və distrofiya ilə müşayiət olunur göz əzələləri(miopiya, çəpgözlük, astiqmatizm). Sonradan görmə sahəsi daralır və inkişaf edir, zəif işıqlandırmaya və alacakaranlığa uyğunlaşma pozulur. Hiperemiya, şişkinlik və foto həssaslıq xəstəliyin gec formaları üçün xarakterik deyil.

Diaqnostika

İstənilən ilə görmə pozğunluqları bir oftalmoloqla əlaqə saxlamalısınız. Konjenital qlaukoma üçün standart müayinəyə genetik tədqiqatlar əlavə edilir. Həkim ailə irsiyyətini və hamiləlik tarixini öyrənməlidir. Körpənin ağır hidroftalmisi varsa, diaqnoz qoymaq daha asandır. Çətinliklər xəstəlik daha sonra ortaya çıxdıqda və simptomlar daha az şiddətli olduqda yaranır.

Müayinə zamanı göz almalarının ölçüsünün artması (erkən pozğunluqlarla), ətrafdakı toxumaların şişməsi və işığa zəif bəbək reaksiyası aşkar edilir. Skleranın uzanması səbəbindən təzyiq normallaşdırıldığı üçün göstəricilər gözün normal ölçüsü ilə müqayisə edilməlidir. Göz almalarının böyüməsi retinanın incəlməsi və yırtılması səbəbindən təhlükəlidir, bu da sürətlə irəliləyən miyopi riskini artırır.

Mikro səviyyədə strukturları araşdırarkən iris atrofiyası, ön kameranın dərinləşməsi, mikroskopik yırtıqlar və buynuz qişada şəffaflaşma ocaqları aşkar edilir. Sklera incələşir və görünüşdə mavi olur. Göz dibi əvvəlcə təsirlənmir, lakin sonradan optik diskin sürətli qazılması (mərkəzi girinti) inkişaf edir. Təzyiq azaldıqca, girinti daha kiçik ola bilər.

Standart oftalmoloji müayinə üsulları:

  • vizometriya (görmə kəskinliyi testi);
  • refraktometriya (refraksiya analizi);
  • biomikroskopiya (binkulyar mikroskop altında göz elementlərinin müayinəsi);
  • oftalmoskopiya (göz dibindəki strukturların müayinəsi);
  • oftalmotonometriya (GİB göstəricilərinin ölçülməsi);
  • keratometriya (buynuz qişanın əyrilik dərəcələrinin hesablanması);
  • (ön kameranın vizuallaşdırılması);
  • limbometriya (limbus funksionallığının qiymətləndirilməsi);
  • B-scan (gözün mediasının buludlanması üçün ultrasəs);
  • ultrasəs biometriyası (göz almasının ölçüsünün təhlili).

Əlavə müayinə üsulları:

  • perimetriya (görmə sahəsinin təhlili);
  • optik koherens tomoqrafiya (göz strukturlarının təbəqə-lay tədqiqi);
  • tonoqrafiya (uzunmüddətli hidrodinamik sınaq);
  • keratopaxymetry (kornea qalınlığının ölçülməsi);
  • iridokorneal gonioqrafiya (uşağın gözünün ön kamerasının vizuallaşdırılması);
  • lazer istifadə edərək optik sinirin müayinəsi;
  • fundusun biomikroqrafiyası (sinir qabığının və optik sinirin vizuallaşdırılması);
  • elektroretinoqrafiya (işığın stimullaşdırılması zamanı retinal funksiyaların qiymətləndirilməsi).

Qan qohumlarında oxşar simptomları müəyyən etmək üçün irsi tarixin təhlili lazımdır. Bir qadın hamiləlik dövründə infeksiya və ya zədə almışdırsa, diaqnoz qoyarkən bu nəzərə alınmalıdır. Birincili qlaukomanı dəqiq təsdiqləmək yalnız bir genetik ola bilər. Birbaşa ardıcıllıq texnikası CYP1B1 genindəki dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verir.

Müalicə prinsipləri

Mütəxəssislər konjenital artan GİB-in təcili və cərrahi müalicəsində israr edirlər. Adekvat terapiya olmadan, bütün növ qlaukoma əlilliklə nəticələnir, çünki onlar tor qişanın qopmasına və ya optik sinirin atrofiyasına səbəb olur. Adjuvan konservativ terapiya adətən təyin edilir qısa müddətəməliyyatdan əvvəl (hipotenziv və susuzlaşdırma agentləri, diqqəti yayındırma üsulları). Bəzən dərmanlar sonra təyin olunur cərrahi prosedur.

Uşaqda göz təzyiqini azaltmaq üçün dərman seçmək olduqca çətindir, çünki bu qrupdakı dərmanların əksəriyyəti uşaqlarda sınaqdan keçirilə bilməz və onların müalicəsi üçün tövsiyə edilə bilməz. Ancaq ciddi əlamətlər varsa, həkim valideynlərin razılığı ilə "böyüklər" dərmanı təyin edə bilər. Müalicə zamanı həkimlər uşağın vəziyyətini izləməlidirlər.

Yalnız bir dərman istifadə edərək başlayın. Birinci sıra agent təsirsizdirsə, yenisini əlavə etmədən dəyişdirilir. Siz ikidən çox dərman istifadə edə bilməzsiniz (təsdiq edilmiş birləşmələr istisna olmaqla). Qlaukoma müalicəsi üçün kombinasiyalarda eyni təsiri olan dərmanlar olmamalıdır.

Uşaqlarda qlaukoma üçün antihipertenziv terapiyanın prinsipləri:

  1. Tercih edilən agentlər: karbonik anhidraz fermenti inhibitorları (Fonurit, Acetazolamide, Dorzolamid) və adrenergik blokerlər (Timolol). Əgər onlar təsirsizdirsə, onlar miotiklərlə (Pilokarpin, Fosfakol) və ya alfa-adrenergik agonistlərlə (Epinefrin) və hormona bənzər prostaglandinlərlə birləşdirilir.
  2. Monoterapiya kifayət deyilsə, dərmanların birləşməsi və ya birləşmiş dərman təyin edilir. Qabaqcıl formaları birləşmiş tərkibli dərmanlarla dərhal müalicə etmək daha yaxşıdır.
  3. Kritik GİB səviyyələri üçün əvvəlcə tövsiyə olunur qarışıq dərmanlar. Heç bir təsir olmadıqda, bir prostaglandin, bir alfa-2 adrenergik agonist (Clonidine) və ya m-cholinomimetik (Pilocarpine, Carbachol) əlavə etmək lazımdır.
  4. Üçdən çox antihipertenziv dərman təyin edilməməlidir. İki agent GİB normallaşmasına kömək etmirsə, təcili əməliyyat aparılmalıdır.

Cərrahi müalicə metodunun seçimi xəstəliyin formasından, simptomların şiddətindən və görmə sisteminin inkişafından asılıdır. Həkimlərin əsas vəzifəsi drenaj şəbəkəsinə yükü azaltmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaqdır. Cərrahiyyə planı hər bir uşaq üçün fərdi olaraq müəyyən edilir.

Cərrahiyyə

Təcili əməliyyatlar başqa heç bir şəkildə azaldıla bilməyən göz təzyiqinin kritik səviyyədə həyata keçirilir. Cərrahi müalicə GİB dəyərləri əvvəlcə aşağı olduqda belə tövsiyə olunur, lakin dərmanlar nəticə vermədi.

Anadangəlmə qlaukomanın aradan qaldırılması üçün cərrahi üsullar:

  1. Drenaj şəbəkəsinin təbii gedişatındakı qüsurları aradan qaldırmaq və ya yeni kurs (fistula) yaratmaqla göz nəminin xaricə axınının bərpası.
  2. Göz içi mayesinin istehsalını azaltmaq.

GİB-nin konjenital artması ilə skleranın venoz sinusu funksional olaraq qalır uzun müddətə. Çıxış qüsuru sinusun içərisində yerləşdiyindən, üzərində erkən mərhələ rekonstruktiv mikrocərrahi əməliyyatları seçmək daha yaxşıdır. Bu müdaxilə daşqın üçün bir kanal yaratmağa imkan verir artıq maye sinusa.

Çıxış axınının bərpası

Göz mayesinin normal çıxışını formalaşdıran bütün üsullar iki qrupa bölünür. Birincisi təbii drenaj yolunda qüsurları aradan qaldıran üsulları, ikincisi isə əlavə kanallar meydana gətirən fistulizasiya əməliyyatlarını əhatə edir.

Gözün drenaj şəbəkəsindəki qüsurların aradan qaldırılması:

  1. Goniotomiya, skleranın venoz sinusundan mayenin çıxmasını yaxşılaşdırmağa imkan verən kamera bucağında yapışmaların parçalanmasıdır. Əməliyyat yalnız 3 mm-ə qədər şəffaf buynuz qişası olan xəstələr üçün göstərilir. Konyunktivanın altında ehtiyat kanal verildikdə əlavə olaraq goniopunkturiya aparmaq mümkündür.
  2. Trabekulotomiya (ab interno) - trabekulyar şəbəkənin bir hissəsində kəsiklər edilməsi. Buynuz qişa bulanıq olsa belə, prosedur erkən mərhələdə həyata keçirilə bilər. Cərrah skleranın venoz sinusunu açaraq konjonktiva və sklera qapağı altında kəsik edir. Kəsikə çox nazik bir prob qoyulur və sinusun divarında boşluq yaranır.
  3. Lazer trabekulopunkturası.

Anadangəlmə qlaukomanın gec mərhələsində, buynuz qişa ciddi zədələndikdə, fistulizasiya və buna bənzər üsullara müraciət etmək tövsiyə olunur. Onlar əsas drenaj şəbəkəsini "boşaldacaq" alternativ marşrutlar yaratmağa imkan verir.

Fistulizasiya üsulları:

  1. Diatermoqoniopunktura, mikrodiametrogoniopunktura.
  2. Trabekulotomiya (ab externo).
  3. Goniodializ və ab externo trabekulotomiya.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Xəstəlik çox inkişaf etmişsə, onlar birləşmiş üsullara müraciət edirlər və mukoza altında və perixoroidal sahədə ehtiyat yollar yaradırlar. Bu, damarlar və sklera arasındakı boşluqdur.

GİB-i azaltmaq üçün kombinə edilmiş üsullar:

  1. Trepanosikloqoniotomiya və diatermokoaqulyasiya.
  2. Penetrativ goniotermiya.
  3. Siklodimetriya.
  4. Sklerektomiya siklodializ və ya trabekuloqoniotomiya ilə.
  5. Trabekulektomiya və siklostomiya.

Göz mayesinin miqdarının azaldılması

Göz almasının kritik ölçüsünə çatdıqda, sonrasında ağırlaşma riski qarın əməliyyatı yüksəlir. Göz rütubətinin istehsalını azaltmaq üçün yeni bir axın meydana gətirmək əvəzinə daha təhlükəsizdir. Bu cür əməliyyatlar siliyer proseslər və ya onları qidalandıran posterior siliyer arteriyalarla işləməyə əsaslanır. Adətən temperaturdan istifadə olunur. Cərrahi əməliyyatdan sonra uşağa siliyer orqanın fəaliyyətinə təsirini artırmaq üçün bir neçə gün ərzində Asetazolamid təyin edilir.

Siliar prosesləri idarə etmək üçün üsullar:

  1. Siklofotokoaqulyasiya.
  2. Siklokriodestruksiya.
  3. Siklokriopeksiya.
  4. Siklodiatermiya.
  5. Lazerlə əlaqə və ya təmassız siklokoaqulyasiya.

Arteriyaların diatermokoaqulyasiyası (kauterizasiya) yalnız alternativ olaraq qəbul edilir. Belə bir təsir siliyer mövzuya qan axını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır, onun funksionallığına təsir göstərir.

Mürəkkəb qlaukoma müalicəsi

Anadangəlmə qlaukoma Marfan sindromunda linzaların subluksasiyasının ağırlaşması ola bilər. Lensin yalnız fakoemulsifikasiya yolu ilə çıxarılması göz nəminin normal çıxışını bərpa etməyə kömək edəcəkdir.

Bəzən qlaukoma angiomatozla birləşdirilir, yəni həddindən artıq böyümə baş verir damar şəbəkəsi. Bu hallarda siklodiatermokoaqulyasiya və ya iridenkleiz göstərilir. Qlaukoma neyrofibromatozla mürəkkəbləşdikdə iridektomiya aparılır. Fakomatoz vəziyyətində - geniş və ya bazal. Əməliyyat kamera bucağı sahəsində angiomatoz və neyrofibromatoz böyümələri aradan qaldırmağa imkan verir.

Fəsadlar və proqnoz

Əməliyyatdan sonrakı dövrdə yerli antiinflamatuar, antibakterial və metabolik preparatlar təyin edilir. Fəsadlar baş verərsə, ilk növbədə vazokonstriktorlar və hemostatiklər təyin edilir.

Əməliyyatdan sonra, müalicənizin nəticələrini izləmək üçün oftalmoloqa baş çəkməyə davam etməlisiniz. GİB göstəriciləri ildə üç dəfə yoxlanılmalıdır. 15 yaşından etibarən həyəcan siqnalları olmadıqda, tonometriya hər il ərzində aparılır profilaktik müayinə oftalmoloqda.

Əməliyyatdan sonra mənfi amillər:

  1. Fibroblast proliferasiyası və həddindən artıq çapıqlanma. Uşaqlarda bu cür hadisələr daha tez-tez müşahidə olunur. Bu səbəbdən anadangəlmə qlaukoma ilə mübarizədə fistulizasiya üsulları daha az təsirli olur. Yetərsiz müdaxilə və qanaxmadan sonra goniosynechia meydana gəlməsi yara izlərinin meydana gəlməsinə kömək edə bilər. Qlükokortikosteroidlərin, sitostatiklərin və proteolitik fermentlərin köməyi ilə proliferasiyanı azaltmaq mümkündür.
  2. Ön kameranın azaldılması sindromu. Vəziyyət yeni bir kanal vasitəsilə güclü nəm axını, zəif regenerasiya və xarici filtrasiya ilə inkişaf edir. Sindrom kornea və iris arasındakı boşluğun azalması, GİB artması və ümumi qan təzyiqinin azalması ilə ifadə edilir.
  3. Ciliochoroidal dekolman. Dekolmanın əsas səbəbləri: dekompressiya, siliyer cismin yerdəyişməsi, hipotenziya, kapilyarlarda qan hərəkətinin dəyişməsi. Ciliochoroidal dekolman Sturge-Weber sindromunun xarakterik bir komplikasiyasıdır.
  4. Hifema (ön kamerada qanaxma), hemoftalmos (qanın içəriyə daxil olması). şüşəvari). Bu cür ağırlaşmalar damar gücləndirici, hemostatik, antioksidant və iltihab əleyhinə preparatlardan istifadə etməklə müalicə olunur. Midriatikləri təyin etmək mümkündür.

Anadangəlmə qlaukoma müalicəsinin müvəffəqiyyəti GİB artımının nə qədər tez aşkar edilməsindən və onun nə qədər şiddətli olmasından asılıdır. sonra cərrahiyyə proqnoz adətən əlverişlidir. Prosedur vaxtında aparılarsa, xəstələrin 75% -də görmə bərpa olunur. Gecikmiş müalicə daha çətinləşir, daha tez-tez görünürlər ağır ağırlaşmalar, uğurlu əməliyyatların sayı isə 25%-ə qədər azalır.

Anadangəlmə qlaukoma kifayət qədər nadir rast gəlinən oftalmoloji xəstəlikdir, gözün strukturunun zədələnməsi nəticəsində göz içi təzyiqinin dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Nəticə olaraq patoloji proses Göz içi mayesinin çıxışı maneə törədir, buna görə də gözün daxili təzyiqi artır və qlaukoma inkişaf edir. Xarici olaraq, xəstəlik göz almalarının böyüməsi, irisin rəngində və strukturunda dəyişikliklər, fotofobi, miyopi və astiqmatizm əlamətləri kimi özünü göstərir.

Bu xəstəlik yalnız müalicə edilə bilər cərrahi yolla. Uşaqlıqda cərrahiyyə əməliyyatı aparılmazsa, görmə orqanlarında geri dönməz ikincil dəyişikliklər baş verə bilər ki, bu da korluğa səbəb olur.

Xəstəliyin ümumi təsviri

Bu patologiyanın necə inkişaf etdiyini başa düşmək üçün gözün necə işlədiyini və strukturunda müxtəlif elementlərin hansı funksiyaları yerinə yetirdiyini bilməlisiniz.

Göz içi mayesi iki əsas funksiyanı yerinə yetirir:

  • həyata keçirilməsinə cavabdehdir metabolik proseslər;
  • göz daxilində təzyiqi istənilən səviyyədə saxlayır.

Göz içi maye, qan siliyer cismin kapilyarlarında - oküler xoroidin bir hissəsində süzüldükdə əmələ gəlir. Eyni membran vizual görüntünü təmin edən lensdə dəyişikliklərdə iştirak edir. Göz almasının ön kamerasının küncündə göz içi mayesinin axmasının baş verdiyi mürəkkəb borular şəbəkəsi var. Çıxış pozulmazsa, göz içərisində optimal təzyiq daim saxlanılır və görmə problemləri yaranmır.

Çıxış qeyri-kafi olarsa, göz mayesinin istehsalı eyni qaldıqda, təzyiq daim artacaqdır. Bu da öz növbəsində qan dövranının pozulmasına gətirib çıxaracaq, hüceyrələr kifayət qədər qida qəbul etməyəcək. Zamanla göz artıq öz funksiyalarını tam yerinə yetirə bilməyəcək. İlk növbədə görmə kəskinliyi azalır, sonra periferik görmə pisləşir və xəstə ağrı yaşayır. Bunlar anadangəlmə qlaukomanın əsas əlamətləridir. Ancaq uşaq hələ də onları öz başına bildirmək üçün çox gəncdir, buna görə də xəstəlik tez-tez yalnız bir neçə ay, bəzən isə inkişaf etməyə başlayandan illər sonra diaqnoz qoyulur.

Uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma hər 10 000 yeni doğulan körpədən yalnız birində rast gəlinir və müəyyən edilmişdir ki, kişi körpələr bu qüsurdan qızlara nisbətən daha çox əziyyət çəkirlər. Xəstəlik ilk 6 ay ərzində görünür, adətən hər iki gözü təsir edir. Təəssüf ki, uşaqlarda xəstəliyin simptomları həmişə vaxtında tanınmır, patoloji irəliləyir, müalicə isə gecikir. Bu vəziyyətdə gənc xəstələrin təxminən 50% -i 5-7 il ərzində görmə qabiliyyətini tamamilə itirir. Bəzən anadangəlmə patologiyanın simptomları yalnız aşkar edilir yeniyetməlik.

Təsnifat

Tibbdə qlaukoma təsnifatı onun inkişaf səbəbləri və klinik mənzərəsi əsasında aparılır. Xəstəliyin üç alt növü var:

Sonuncu digər irsi patologiyalar və ya anomaliyalar fonunda inkişaf edir.

İlkin forma (80% hallarda) adətən qohumları eyni xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaqlarda inkişaf edir, yəni irsi. Uşaqlarda anadangəlmə qlaukomanın səbəbi də aşağıdakı səbəblərdən yaranan hamiləliyin patoloji gedişatıdır:

  • vitamin çatışmazlığı;
  • yoluxucu xəstəliklər;
  • xəsarət və mexaniki zədə;
  • alkoqoldan sui-istifadə;
  • asılılıq.

Nəticədə, ana bətnində döl inkişaf etdikcə udulmalı olan gözün ön kamerasının küncündəki toxuma uşaq doğulduqdan sonra qalır. Bəzən boruların birləşməsi, kapilyarların proliferasiyası və ya bəzi borucuqların tamamilə olmaması səbəbindən anormal inkişaf gözlər.

Uşaqda ikincili və ya qazanılmış qlaukoma adətən ana bətnində və ya doğuş zamanı alınan xəstəliklər və ya zədələr nəticəsində yaranır. Səbəblər ola bilər:

  • keratit və ya kornea xorası;
  • irisin iltihabı;
  • iridosiklit;
  • doğuş zamanı göz zədəsi.

Lezyonlar ön kameranın açısına təsir edərsə, mayenin çıxması da pozulur, bu da göz içi təzyiqinin artmasına və görmə pozğunluğuna səbəb olur. Gözün ön kamerasının trabekulyar şəbəkəsinin inkişaf etməməsi nə qədər yüksək olarsa, xəstəliyin əlamətləri bir o qədər erkən və daha aydın görünür. İnkişaf yaşına görə onlar fərqlənir:

  • Erkən forma - doğuş zamanı aşkar edilir və ya uşağın həyatının ilk üç ilində özünü göstərir.
  • İnfantil - 3 yaşdan 10 yaşa qədər olan uşaqlarda simptomlar əsasında diaqnoz qoyulur və klinik şəkil yetkin qlaukoma bənzəyir.
  • Yetkinlik yaşına çatmayan - əvvəlkindən yalnız xəstənin yaşı ilə fərqlənir.

Müəyyən genlərin mutasiyası ilə qlaukoma inkişafı arasında aydın əlaqənin qurulmasına baxmayaraq, xəstəliyin inkişaf mexanizmi dəqiq məlum deyil.

Qlaukoma inkişafının genetik səbəbləri

80% hallarda anadangəlmə qlaukoma CYP1B1 genindəki mutasiya dəyişikliklərindən qaynaqlanır. Bu gen sitoxrom P4501B1 zülalının kodlaşdırılmasından məsuldur. Onun insan orqanizmindəki funksiyaları hələ tam öyrənilməmişdir, lakin onun gözün ön kamerasının trabekulyar şəbəkəsini təşkil edən siqnal molekullarının istehsalı və məhv edilməsində iştirak etdiyinə dair təkliflər var.

P4501B1 sitoxromunun quruluşu pozulursa, siqnal molekullarında maddələr mübadiləsi anormal olur, nəticədə uşağın göz almacığı düzgün formalaşmır və anadangəlmə qlaukoma inkişaf edir. Alimlər bu xəstəliyi təhrik edən 50-dən çox gen mutasiyasını müəyyən ediblər.

MYOC geninin mutasiyaları da qlaukoma xəstəliyinin inkişafında rol oynayır. Bir müddət əvvəl bu genin mutasiyaya uğramış versiyalarının yetkinlik yaşına çatmayan açıq bucaqlı qlaukoma səbəb olduğu düşünülürdü. Amma indi sübut olunub ki, MYOC və CYP1B1-in strukturu eyni vaxtda zədələnirsə, bu da xəstəliyin anadangəlmə formasına səbəb olur. Hər iki genin mutasiyaları otosomal mexanizm vasitəsilə miras alınır. Deyildiyi kimi, 80% hallarda xəstəliyin səbəbi genetik meyldir. Qalan 20% -də inkişaf intrauterin, doğuş zədələri və ya uğursuz hamiləlik ilə əlaqələndirilir.

Qlaukoma zamanı gözün strukturunda belə dəyişikliklər baş verir.

Xəstəliyi necə tanımaq olar

İlkin mərhələdə qlaukoma əlamətləri, bir qayda olaraq, diqqətdən kənarda qalır. Atipik davranış körpə Bunu yalnız çox diqqətli valideynlər kəşf edirlər. Daha sonra, artıq müalicə zamanı analar tez-tez xatırlayırlar ki, xəstəliyin kəskin mərhələsinə keçməzdən 2-3 ay əvvəl körpə aşağıdakı simptomlarla narahat idi:

  • pis yuxu;
  • zəif iştah;
  • lakrimasiya;
  • əhval-ruhiyyə və göz yaşı;
  • parlaq işıq qorxusu.

Mürəkkəblik erkən diaqnoz bu xəstəliyin fizioloji xüsusiyyətləri uşaq inkişafı. Görmə, həyatın ilk aylarında beynin müvafiq mərkəzləri ilə birlikdə inkişaf edir. Yalnız 2-3 aya qədər körpə obyektlərin və insanların siluetlərini ayırd etməyə başlayır, lakin onlar da bulanıq və qeyri-müəyyəndir. Yəni, qlaukoma əsas simptomları - görmə kəskinliyinin azalması və periferik görmənin olmaması - müəyyən edilə bilməz.

Patoloji inkişaf etdikcə, xarici əlamətlər: göz bəbəyi böyüyür və sanki qabağa çıxır, sklera nazikləşir, mavi rəng alır, buynuz qişa bulanıqlaşır və şişir. Göz içi təzyiqi nə qədər yüksək olarsa, xəstəlik bir o qədər aydın şəkildə özünü göstərəcəkdir. Fotoşəkildə patoloji ilə dəyişdirilmiş uşağın gözünün necə göründüyü göstərilir.

Yaşlı uşaqlar görmə qabiliyyətinin pisləşməsindən şikayət edə bilərlər - bütün obyektlər işıq haloları ilə əhatə olunmuş kimi görünür və gözləri qarşısında "midges" yanır. Oftalmoloq tərəfindən müayinə edildikdə, miyopi, astiqmatizm, çəpgözlük aşkar edilə bilər.

Diaqnostika və müalicə üsulları

Valideynlər körpəsində görmə qüsuru olduğuna dair ən kiçik bir şübhə varsa, ən qısa müddətdə yaxşı təchiz olunmuş klinikada təcrübəli oftalmoloqa müraciət etməlidirlər.


Anadangəlmə qlaukoma diaqnozu qoyulan uşaqlar ömürlük oftalmoloqun nəzarətindədirlər.

Diaqnozu təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün həkim nə edəcək:

  • Xüsusi üsullardan istifadə edərək görmə orqanlarının funksiyalarını ən azı təxminən müəyyən edin.
  • Xüsusi üsullardan istifadə edərək göz içi təzyiqinin səviyyəsini yoxlayın. Uşaq yatırsa, o zaman alətlərdən istifadə edilir, ancaq körpə oyaqdırsa, göz içindəki təzyiq palpasiya ilə müəyyən edilir.
  • Mikroskopdan istifadə edərək görmə orqanlarını yoxlayır.

Müasir oftalmologiyada belə diaqnostik prosedurlar tonometriya, keratometriya, gonoskopiya, ultrasəs biometriyası, biomikroskopiya, oftalmoskopiya kimi. Həmçinin genotip tədqiqatları aparmaq, valideynlərin anamnezini və hamiləlik tarixini öyrənmək lazımdır.

Bu tədqiqatlara əsasən, həkim bir nəticə çıxaracaq və təyin edəcək zəruri müalicə. Qüsur yalnız cərrahi yolla aradan qaldırıla bilər. Üstəlik, əməliyyat nə qədər tez aparılsa, proqnoz bir o qədər əlverişlidir. Hər hansı bir gecikmə görmə qabiliyyətinin pisləşməsinə gətirib çıxarır ki, bu da zamanla bərpası getdikcə çətinləşəcək.

IN əməliyyatdan əvvəlki dövr Bəzi dərmanlar köməkçi və köməkçi agent kimi istifadə edilə bilər. Bunlar Pilocarpine, Clonidin, Epinephrine damcılarıdır. Onlar əhəmiyyətli bir terapevtik təsir göstərmirlər və heç vaxt qlaukoma səbəblərindən xilas ola bilməyəcəklər. Müalicə kursu yalnız narahatlığı aradan qaldırmaq və əməliyyatı gözləyərkən ciddi ikincili pozğunluqların qarşısını almaq üçün təyin edilir. Cərrahi müdaxilə altında həyata keçirilir ümumi anesteziya.

Əməliyyatı həyata keçirməyin iki mümkün yolu var:

  • göz içi mayesinin axmasına maneələrin aradan qaldırılması;
  • yeni bir həll yolu yaratmaq.

Əksər hallarda əməliyyat uşaqlar tərəfindən yaxşı tolere edilir və görmə tamamilə bərpa olunur, proqnoz əlverişlidir. Amma indi uşaq ömrünün sonuna qədər oftalmoloqun nəzarətində olacaq. Əməliyyatdan sonrakı ilk illərdə profilaktik müayinələr 3 ayda bir dəfə edilməlidir. Sonra görmə pisləşmirsə və heç bir şikayət yoxdursa, 6-12 ayda bir dəfə həkimə müraciət etmək kifayətdir. Ancaq risk qrupunda anadangəlmə qlaukoma olan uşaqlar var erkən yaş, ömür boyu qalsın. Övlad planlaşdıran yetkin xəstələr öz qüsurları barədə həkimlərinə məlumat verməlidirlər. Bu gün hətta körpənin intrauterin inkişafı mərhələsində də bəzi genetik cəhətdən müəyyən edilmiş pozğunluqların qarşısını almaq mümkündür.

Qlaukoma çox ciddi göz xəstəliyidir, göz içi təzyiqinin artması nəticəsində buynuz qişanın və tor qişanın qopmasına və nəticədə tam və ya qismən korluğa səbəb ola bilər. Bu, şagirdin dəyişmiş rəngində ifadə edilir. Yaşıllıq rənginə görə xəstəliyə "yaşıl katarakt" da deyilir. Qlaukoma anadangəlmə (döl və ya irsi), yetkinlik yaşına çatmayan (yetkinlik yaşına çatmayan) və ikincili ola bilər. Hidroftalmos (gözün damlaması) diaqnozu qoyulur. Uşaqlarda qlaukoma simptomları və səbəbləri bir-biri ilə sıx bağlıdır. Aşağıda sadalanan xəstəliyin əlamətləri valideynlərə uşağında xəstəliyi müstəqil olaraq təyin etməyə kömək edəcəkdir.

Anadangəlmə xəstəliyin səbəbləri

Uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma halların 80%-də gen mutasiyası, 20%-də isə ilk 3 ayda hamiləlik patologiyası, əsasən:

  • CYBE (cinsi yolla ötürülən infeksiyalar);
  • müxtəlif zəhərlənmələr, o cümlədən bağırsaq;
  • sui-istifadə spirtli içkilər, siqaret qarışıqları;
  • yaşayış yerlərində radioaktiv fonun dəyişdirilməsi;
  • vitamin çatışmazlığı, əsasən retinol. Ola bilsin ki, pis qidalanma səbəbindən;
  • fetal hipoksiya (oksigen çatışmazlığı).

Qazanılmış xəstəliyin səbəbləri

Uşaqlarda qazanılmış qlaukoma səbəbləri:

  • arterial və göz içi təzyiqinin artması;
  • əsas bədən sistemlərinin (endokrin, ürək-damar və sinir) disfunksiyası;
  • irsi xəstəlik göz;
  • göz zədələri.

Simptomlar

Qlaukoma göz içi təzyiqinin artması və görmə kəskinliyinin azalması ilə xarakterizə olunan mütərəqqi göz xəstəliyidir. Uşaqlarda bu patoloji ola bilər anadangəlmə etiologiyası. Xəstəlik səbəbiylə də baş verə bilər anatomik xüsusiyyətlər gözün quruluşu. Oftalmoloqlar uşaqlarda qlaukoma aşağıdakı simptomları müəyyən edirlər:

  1. Göz almasının ölçüsündə artım.
  2. Uşaq tərəfindən işıqdan və parlaq işıqlı otaqlardan qorxma əlamətlərinin olması, buynuz qişanın qaralması və şişməsi.
  3. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində bu fenomen müşahidə edilmir, lakin qlaukoma inkişafı ilə ciddi dağıdıcı dəyişikliklər baş verə bilər.
  4. Təzahür klinik simptomlar və onların şiddəti xəstəliyin mərhələsindən və formasından asılıdır.

Bu xəstəliyin təhlükəsi xəstəliyin təzahürlərinin sürətlə irəliləməsində və uşağın korluq inkişaf etdirmə təhlükəsindədir. Buna görə də, valideynlər uşağın görmə funksiyalarını müalicə etmək və izləmək üçün bir mütəxəssis tərəfindən illik müayinədən keçməlidirlər.

Uşaqlarda oftalmoloqlar adətən qlaukomanın anadangəlmə, ikincil infantil və yeniyetmə formalarını ayırırlar. Onlar aşağıda daha ətraflı müzakirə olunacaq.

Anadangəlmə qlaukoma

Xəstəlik adətən yenidoğulmuşlarda aşkar edilir. Oftalmoloqların fikrincə, qlaukomanın bu formasının əsas səbəbi məhz irsi meyldir. Amma heç də az əhəmiyyət kəsb etmir mümkün yaralanmalar doğuş zamanı gözlər, həmçinin embrionun intrauterin zədələnməsi.

Şəkili məqalədə verilmiş uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma ilə nəticədə embrion təsirlənə bilər. yoluxucu xəstəlik hamilə qadın, eləcə də ona təsir edən amillərin təsiri ilə əlaqədar: müəyyən təhlükəli dərmanların qəbulu, zəhərlənmə, narkomaniya, alkoqol, siqaret, xüsusən hamiləliyin əvvəlində, uşağın görmə orqanlarının inkişafı zamanı.

İkinci dərəcəli qlaukoma

Bu formanın inkişafı infeksiya, travma, göz miyopisi, həmçinin digər orqan və sistemlərdə patologiyalar fonunda baş verir. Hamiləlik dövründə fetus gözlərdə yaralanma və ya iltihablı bir proses ola bilər. Ziyan ön künc doğuş zamanı gözlərin quruluşu tez-tez mayenin axmasının azalmasına səbəb olur, lakin buna baxmayaraq, qlaukoma görünüşünü təhrik edərək sərbəst buraxılmağa davam edir.

İltihabi

İltihabi qlaukoma, iltihab nəticəsində inkişaf edir xoroid gözlərin ön hissəsi. Lens kapsulası ilə gözün arxası arasında əmələ gələn yapışmalar, bəbəyin kənarı boyunca dairəvi şəkildə bağlanmasına səbəb ola bilər. Bu, gözlərdə təzyiqin artmasına səbəb olur.

Uşaqlıq qlaukoma

Bu tip qlaukoma doğuşdan 3 yaşa qədər uşaqlarda görünür. Görünüşünün səbəbləri amillərdən fərqlənmir erkən inkişaf xəstəliklər. Semptomlara təsirlənmiş gözlərin böyüməsi daxildir, çünki gözlərdə artan təzyiq səbəbindən gözlərin buynuz qişasında və sklerasında kollagen uzana bilər. Kornea buludlu və nazik ola bilər, uşaqda fotofobi və lakrimasiya ola bilər.

Yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma

Bu tip Qlaukoma adətən 3 yaşdan yuxarı uşaqlarda inkişaf edir. Əsasən ona görə yaranır patoloji inkişaf buynuz qişanın və irisin bucağı, bu da irsi faktorla bağlı ola bilər. Əksər hallarda belə qlaukoma aşkar simptomlar olmadan baş verir, buna görə də kifayət qədər gec aşkar edilir. Yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma müalicə olunmazsa, zaman keçdikcə buynuz qişa bulanacaq, görmə siniri zədələnəcək, şişə bilər, hətta korluq da inkişaf edə bilər.

Müalicə

Uşaqlıq qlaukomasının diaqnozu oftalmoloq tərəfindən aparılır, xəstəliyin mərhələsini müəyyən etmək üçün müayinə təyin edir, həmçinin mümkün səbəb, onun görünüşünü təhrik etdi. Mütəxəssis sizdən hamiləlik kartı təqdim etməyi də istəyə bilər - bu da bu xəstəliyin ilkin şərtlərini müəyyən etməyə kömək edəcəkdir.

Diqqətəlayiqdir ki, simptomlar tez-tez bir uşaqda konjonktivitlə qarışdırılır. Göz təzyiqini və buynuz qişanın ölçüsünü yoxlamaq vacibdir. Uşağa anesteziya verildikdən sonra uşağın göz təzyiqi ölçülür. Limbus arasındakı buynuz qişanın diametri də ölçülür. Optik sinirin, buynuz qişanın bütövlüyünün, şəffaflığının və refraksiyasının müayinəsi aparılır.

Dərman və konservativ terapiya

Bu xəstəliyin bəzi formalarında bir göz konservativ müalicə uşaqlarda qlaukoma kifayət olmaya bilər. Tipik olaraq, Asetazolamidin venadaxili istifadəsi və dərmanların ağızdan istifadəsi birləşdirilir. Həmçinin, pediatrik oftalmoloq Pilocarpine və Betaxolol təyin edə bilər. Dərmanın dozası körpənin yaşı və çəkisi nəzərə alınmaqla təyin edilir.

Konservativ terapiya sırf tamamlayıcıdır müşayiət edən üsul, əməliyyata hazırlaşmaq üçün, eləcə də ondan bir müddət sonra istifadə olunurdu. Zədələnmiş göz içi təzyiqini normallaşdırmaq üçün Halothane və ya oxşar vasitələrdən istifadə edin tibbi ləvazimatlar. Ancaq xəstəliyin əlamətlərini tamamilə aradan qaldırmaq üçün kifayət qədər təsirli deyillər. Buna görə həkimlər mümkün qədər çox tövsiyə edirlər sürətli icra yaşa bağlı əks göstərişləri olmayan cərrahi müdaxilə.

Miotiklər oftalmotonusu azaltmaq üçün nəzərdə tutulub, lakin uşaqlarda xəstəliyin əlamətlərini azaltmaq üçün praktiki olaraq heç bir şey etmirlər. Hidroftalmiya üçün, oftalmotonusu ən azı bir qədər azaltmaq üçün 1% pilokarpinin istifadəsi göstərilir. Diakarb tərəfindən göz içərisində maye istehsalı azalır və qliserol təsirli osmotik hipotenziv agentdir.

Cərrahiyyə

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, körpənin müayinəsi anesteziya (ketalar və ya fluorotoksid) tətbiq edildikdən sonra həyata keçirilir. Ancaq intubasiya, suxamethonium və ketaminin istifadəsi tövsiyə edilmir, çünki bu maddələr göz içərisində təzyiqi artıra bilər. Qlaukoma olan uşaqlar üçün əməliyyat yüksək dəqiqlikli mikrocərrahi alətlər və əməliyyat mikroskopundan istifadə etməklə aparılır. Ümumiyyətlə, şəffaf buynuz qişa qeyd olunarsa, goniotomiya edilir. Ancaq buynuz qişanın yırtığı varsa, trabekulotomiya göstərilir.

  1. İtrium-alüminium-qranat goniotomiya cərrahi qoniotomiya ilə müqayisədə daha uzun müddət ərzində göz təzyiqini bərpa edir. Amma bu məlumatı təkzib edən başqa faktlar da məlumdur. Əsasən, bu əməliyyat xəstəliyin ilkin mərhələsində həyata keçirilir. IN bu halda hava istifadə olunur - gözün kamerasına hava kabarcığı üfürülür, bu da cərrahi müdaxilə üçün bölgəni yoxlamağa imkan verir. Goniotomiyanın nəticəsi göz içi inkişafının normallaşdırılması, normal görmə ilə bağlı problemlərə səbəb olan ağırlaşmaların inkişafının dayandırılması olmalıdır.
  2. Trabekulotomiya anadangəlmə qlaukoma müalicəsində, xüsusən də göz küncünün ön kamerasının normal görünüşü təmin edilmədikdə aparılır.
  3. Endolazer, siklokrioterapiya və drenaj implantasiyası effektivdir. Tipik olaraq, cərrahiyyə istənilən nəticəni gətirmədikdə borulu drenajlar quraşdırılır. Drenaj sistemindən istifadə edərək, oftalmoloq artıq mayenin axmasına mane olan formasiyalar aradan qaldırır. Bu texnika gözdə qan yığılmasına, bəzən infeksiyaya və göz təzyiqinin azalmasına səbəb ola bilər. Ancaq əməliyyat səmərəli aparılarsa, uşağın fəsadları olduqca tez yox olacaq.
  4. Sinustrabekulektomiya qlaukomanın daha mürəkkəb hallarında, əgər qoniotomiya kömək etmirsə, istifadə olunur. müsbət nəticə və gözlərin kamera bucağında həddindən artıq dəyişikliklər.
  5. Lazer siklofotokoaqulyasiyası yüksək və ya aşağı temperaturdan istifadə edərək gözün zədələnmiş sahələrinin müalicəsini nəzərdə tutur. Pis formasiyalar bir neçə saniyə ərzində koterləşdirilir və böyümələr azalarsa, əməliyyat aparılmaya bilər.

Əks halda, siklofotokoaqulyasiya 3 aydan sonra təkrarlanır. Əməliyyatın effektivliyinə valideynlərin bir oftalmoloqla vaxtında əlaqə saxlaması, klinik simptomların müddəti, müalicə üsullarının düzgün seçilməsi, uşağın yaşı və xəstəliyin şiddəti təsir göstərir.

Əməliyyatdan sonra

Bir uşaqda əməliyyatdan sonra reabilitasiya müddəti adətən 2-3 həftədir. Görmə funksiyalarının bərpası zamanı uşaq əməliyyat yerində yüngül narahatlıq, lakrimasiya və fotofobi hiss edə bilər. Əməliyyatdan sonra valideynlər uşağın əllərinin və gözlərinin təmiz olmasını təmin etməli, imkan daxilində insanların çox olduğu tozlu yerlərə getməməli, ona ağır əşyalar qaldırmağa imkan verməməli, həmçinin ona həkimin təyin etdiyi vitaminlər və dərmanlar verməlidirlər.

Qarşısının alınması

Hər şeydən əvvəl, qarşısının alınması üçün uşaqda qlaukoma niyə və hansı şəraitdə inkişaf edə biləcəyini bilmək lazımdır. Xəstəlik aşkar edilərsə ilkin mərhələ, onda əlillik əldə etmək riski yox olur. Buna görə də ən azı ildə bir dəfə uşağınızla bir oftalmoloqa baş çəkmək tövsiyə olunur. Göz sağlamlığının qorunmasında şübhəsiz faydaları olacaq balanslaşdırılmış pəhriz və sağlam aktiv həyat tərzinin qorunması. Bu zaman uşaqda aşkarlanan xəstəliyə mənfi təsir göstərə biləcək faktorları aradan qaldırmaq lazımdır. Bu, vəziyyəti yaxşılaşdırmağa kömək edəcək və hər hansı bir şeydən imtina edəcəkdir pis vərdişlər, stresli vəziyyətlərin azaldılması.

Həkim bir uşaq və ya yeniyetmə üçün göz damcıları təyin edə bilər profilaktik məqsədlər üçün. Belə hallarda damcıların hərəkəti gözlərdə təzyiqi azaltmağa və istehsal olunan mayenin həcmini azaltmağa yönəldilmişdir. Həmçinin, bir çox mütəxəssis gündə 8 saat yatmağı şiddətlə tövsiyə edir və göz probleminiz varsa, hər hansı bir çəki qaldırmağı qəti şəkildə qadağan edir. Plastilindən tikmə və ya modelləşdirmə kimi kiçik detallarla işləmək, televizor oxumaq və izləmək yalnız yaxşı işıqlandırma şəraitində aparılmalıdır ki, gözlərdə gərginlik minimal olsun.

Oxşar məqalələr