2011-ci ilin yanvar ayında Zvyazda qəzetinin müntəzəm "birbaşa xətti" zamanı verilən suallara Belarus Tibb Akademiyasının Oftalmologiya kafedrasının dosenti, tibb elmləri namizədi cavab verdi. Qalina SEMAK.

RETİNA DİSTROFİYASI

- Kletsk, İrina İvanovna. Məndə retinit piqmentoz var. Müalicəsi nə ola bilər?
- Müalicə yalnız simptomatik ola bilər, gözlərə bir az kömək etmək, görmə qabiliyyətini saxlamaq, gözdə metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Retinitis piqmentoz anadangəlmə patoloji olduğundan radikal üsullar yoxdur.
- Amma məktəb illərində belə, görmə qabiliyyətimi yoxlayanda belə bir patoloji tapmadılar...
- Deməli, patologiyanın təzahürləri çox zəif olub. Amma diqqətinizə çatdırmaq istəyirəm ki, retinitis piqmentoz irsi xarakter daşıdığı üçün övladlarınız mütləq müayinə olunmalı və müşahidə edilməlidir.
- Eynək ala bilərəm?
- Distrofiya tor qişanın sinir hüceyrələrinin ölməsi deməkdir. Təbii ki, onlar artıq işləyə bilməzlər. Ona görə də heç bir eynək öz funksiyasını bərpa edə bilməz. Ən azı bir neçə eynək sizə kömək edə bilər. Oftalmoloqunuzla işləmək, daim müşahidə etmək lazımdır. Bəlkə bir şey götürəcəksən.

- Stolbtsovski rayonu, Stepan İvanoviç. Diaqnoz - sağ gözün tor qişasının distrofiyası. Müalicə olundum, amma heç bir yaxşılaşma hiss etmədim. Görmə qabiliyyətimi düzəltmək mümkündürmü, harda edə bilərəm?
- Sizin vəziyyətinizdə görmə qabiliyyətini yaxşılaşdırmaq çox çətindir, çünki görmə ümumiyyətlə insan sağlamlığının göstəricisidir. Sağ gözdə retina distrofiyasının səbəbi, çox güman ki, yüksək qan təzyiqi, ehtimal ki, diabetes mellitus və ya tiroid xəstəliyi ola bilər. Başqa sözlə, ümumi bir patoloji çox vaxt görmə kəskinliyinin azalmasının səbəbidir. Buna görə bir ümumi praktikant, kardioloq, endokrinoloq tərəfindən müayinə olunmalı və bütün müayinə məlumatlarını düzgün nəticə çıxaracaq bir oftalmoloqa çatdırmalısınız. Hər hansı bir şübhəniz varsa, o zaman Minskdəki 10-cu Klinik Xəstəxananın Respublika Oftalmologiya Mərkəzindən məsləhət ala bilərsiniz.

- Baranoviçi, Tatyana Petrovna. Məndə hipertoniya, ilkin katarakta var, məni retinanın lazer laxtalanması üçün konsultasiyaya göndərirlər. Və sual budur: Okuvayt Lutein kimi bir dərman kataraktın ilkin mərhələlərində kömək edirmi? Yoxsa sadəcə qarşısının alınmasıdır?
- Anlamalısınız ki, Okuvayt Lutein kataraktanın müalicəsi üçün deyil, göz qişanız üçün lazımdır. Bu dərman dünyanın bir sıra aparıcı ölkələri tərəfindən yaşlılar üçün xüsusi olaraq hazırlanmışdır. Məhz 40 ildən sonra tor qişa tez-tez arterial hipertenziya fonunda əziyyət çəkir və onun piqmentini qorumaq üçün Okuvayt Lutein təyin edilir. Dərman yaxşıdır və lazımdır.
Sizin üçün konsultasiya təyin olundu ki, lazer cərrahları konkret müdaxilənin lazım olub-olmadığını, bunun nə dərəcədə zəruri olduğunu görə bilsinlər... 40 yaşdan sonra yetkin əhalinin yarısında ilkin katarakta yaranır. Odur ki, burada əsəbləşməyə ehtiyac yoxdur, multivitamin damcıları damlatmalı və kataraktın inkişaf edib-etmədiyinə nəzarət etmək üçün bir oftalmoloq tərəfindən müşahidə olunmalısınız. Katarakt konservativ yolla müalicə edilmir - yalnız cərrahi yolla, lakin xəstəlik görmə qabiliyyətinə mane olduqda, insanın həyat keyfiyyətini pisləşdirdikdə cərrahi müdaxiləyə müraciət edilir. Buna görə də, lazer mərkəzinə qədər sürün və retinanı müalicə edin.

- Kletsk rayonu, Zinaida İlyinichna. 72 yaş. Görmə düşdü və düşməyə davam edir, gözlər ağrıyır.
- Qan təzyiqiniz necədir?
- Artıb.
- Bir oftalmoloq kimi mənə müraciət etdiyinizə təəccüblənmirsiniz, sizdən təzyiqlə bağlı sual verirəm? Görmə kəskinliyinin bütövlükdə bədənin sağlamlığının göstəricisi olduğunu aydın başa düşməlisiniz. Əgər sizdə yüksək təzyiq varsa, bu o deməkdir ki, bütün orqan və toxumalarda, o cümlədən gözlərdə yüksəkdir. Buna görə də, ilk növbədə, qan təzyiqinin korreksiyası ilə məşğul olmalısınız. Kardioloqa və terapevtə getməlisiniz. Sizi bir oftalmoloq görüb?
- Dedi ki, katarakta inkişaf edir. Müəyyən edilmiş damcılar...
- Katarakta təzyiqin artmasının nəticəsidir, çünki gözdə metabolik proseslər düzgün getmir... Damcı damcıla bilər və damcılamalıdır, lakin onlardan görmənin yaxşılaşacağını gözləmək lazım deyil. Təzyiqinizə diqqət yetirin.
Minsk Regional Xəstəxanasında indi əla oftalmologiya şöbəsi var. Yaşadığınız yerin həkimindən xahiş edin ki, ora və ya Minskdəki 10-cu xəstəxanamıza göndərilsin. Müayinədən keçmək lazımdır.

QLAUKOMA

- Berezinsky rayonu, Natalya. Göz təzyiqi nömrələri - 22 mm Hg. Belə bir vəziyyətdə qlaukoma inkişaf edə bilərmi? Gələcəkləri özünüz üçün necə müəyyənləşdirmək olar? Bunu özünüz necə edəcəyinizi, baxış bucağını necə ölçəcəyinizi televiziyada göstərdilər ...
- Qlaukoma müxtəlif yollarla müşahidə oluna bilər, bəs öz-özünə diaqnoz qoymağın nə mənası var? Biz həkimə getməliyik. Qlaukoma mərkəzi görmə qabiliyyətinə təsir etmir, periferik görmə əziyyət çəkir. Göz içi təzyiqini ölçmək üçün bir neçə üsul var. Təzyiq 22 kontaktsız tonometr tərəfindən göstərilibsə, Maklakovun fikrincə, bu, kontaktda olduğu kimi eyni deyil. Bununla belə, patoloji prosesin aşağı təzyiq nömrələri fonunda meydana gəldiyi zaman aşağı gərginlikli qlaukoma kimi bir fenomen olduğunu nəzərə almaq lazımdır. Belə vəziyyətlərdə araşdırma üçün bu gün oftalmoloqun vizometriya, perimetriya, tonometriya apardıqdan sonra göndərdiyi qlaukoma otaqları var.

- Prujanı, Zoya İvanovna. Həyat yoldaşımın 58 yaşı var, sağ gözündə qlaukoma var. Simalon və tramadol damcılayırıq. Doğru şeyi edirikmi?
- Bunlar maksimum müalicə rejimində istifadə olunan çox güclü dərmanlardır. İnanıram ki, bu qədər böyük miqdarda dərman damlamamaq üçün lazer və ya cərrahi müalicə lazımdır, xüsusən də bütövlükdə bədənə təsir göstərir. Bu məsələni bir oftalmoloqla müzakirə edin.
- Brestdə lazer varmı?
- Bu olmalıdır. Əks halda, bizə yönləndiriləcəksiniz.

BLEFAROSPAZM

- Dzerjinsk, Sofiya. Blefarospazm kimi bir xəstəliklə nə etməliyəm?
- Blefarospazmın etiologiyasını öyrənmək çox vacibdir. Çox tez-tez bir insanın xroniki konjonktiviti, keratiti varsa, gözləri ağrıyırsa və göz sanki günəş işığından qorunursa, gözlərini qıyır. Və sonra hətta sakit gözlərdə də bu blefarospazm qalır. Bunun korneanın işığa artan həssaslığı olması da mümkündür. Bu vəziyyətdə günəş eynəkləri çox vaxt kömək edir. Bu vəziyyətdə blefarospazmın nədən qaynaqlandığını öyrənmək lazımdır. Bəlkə də nevroloqlar sinir toxumasının keçiriciliyini yaxşılaşdırmaq və işığa qarşı artan həssaslığı aradan qaldırmaq mənasında kömək edə bilər.

DETAL XƏSTƏLİYİ

- Qrodno, Yelena Mixaylovna. Qardaşımın degenerativ xəstəliyi var. Buna görə görmə qabiliyyətimi itirdim. Bu yaxınlarda o, sol gözündə əməliyyat olunub - tor qişası tikilib. Retinanı və sol gözü necə xilas etmək olar?
- Qardaşın harada yaşayır?
- Vitebsk bölgəsində.
- Qardaşınız ilk növbədə torsona meylli ağır fiziki işlərdə əks göstərişdir.
- Müəllim işləyir.
- Yaxşı, amma çəkiləri xatırlamaq lazımdır. İldə bir dəfə fundus və göz dibinin lensini yoxlamağı unutmayın. Görmə qabiliyyətinin azaldığını, bəzi dəyişikliklərin, təhriflərin olduğunu görsə, təcili olaraq bir mütəxəssisə müraciət etmək lazımdır.
- Torlu qişanın koterizasiyasından sonra qardaş daha pis görməyə başladı, hematoma əmələ gəldi. Bəs niyə qan torlu qişanın altına və ya retinaya düşdü?
- Xəstəlik belə davam edir. Retina qırılır, qan damarları əziyyət çəkir. Ona görə deyirəm ki, bütün bunlara əməl edib, lazer, cərrahi müdaxilə ilə müalicəni davam etdirmək lazımdır.
- Bəlkə bir az vitamin qəbul etməlidir?
- Vitamin komplekslərinin böyük bir arsenalı var. Yaşayış yerində bu cür məsələləri müzakirə edə biləcək mütəxəssislər yoxdursa, Vitebskə getmək lazımdır və bir həkim görmək yaxşıdır.
- Görmə qabiliyyətinə görə ona ikinci qrup verə bilərlərmi? O, artıq üçüncüdür...
- Bununla bağlı tövsiyyələr açıq şəkildə yazılıb və bu cür məsələlərə başqa növ mütəxəssislər baxmalıdır.

GÖZ QAPININ QAŞINMASI

- Minsk, İrina Nikolaevna. Göz ətrafındakı göz qapaqları iltihablanır - qaşınma, qabıq, hətta çatlar görünür. Kirpiklərin ətrafında qıcıqlanma hiss edirəm, bir az qaşınır. Və bu bir neçə ildir ki, müşahidə olunur.
- Sən nə etdin?
- Hidrokortizon, sinaflan sürtdüm... Daim kosmetikadan istifadə edirəm. İstifadə etməsəm, məsələn, həftə sonları, bir az daha yaxşı görünür, amma həftə ərzində vəziyyət pisləşir.
- Bəs daha uzun müddət kosmetikadan istifadə etməməyi bacarmadınız?
- Təəssüf ki, heç bir.
- Birincisi, allergik komponenti istisna etmək mümkün deyil. Allerqoloqa müraciət etmək və allergenlər üçün müayinədən keçmək lazımdır. 10-cu xəstəxanada allergiya mərkəzi var, terapevt sizi oraya göndərəcək. Müayinələrinizin ikinci istiqaməti, blefarit, quru göz kimi hadisələrin olub olmadığını görəcək bir oftalmoloqun müayinəsidir. Nəhayət, özünüz başa düşürsünüz ki, zəhlətökən amili aradan qaldırmalısınız. Mükəmməl çərçivənizi seçin. Birtəhər uyğunlaşmalısan.
- Kirpiklər tökülsə nə etməli?
- Kirpikləri demodikoz üçün mikroskop altında müayinə üçün təhvil vermək lazımdır. Tez-tez bir gənə kirpiklərdə yaşayır və sonra onlar düşür, çünki böyüdükləri follikullar əziyyət çəkir. Tədqiqat dermatoveneroloji dispanserdə - Prilukskayada və ya Smolyachkovda aparıla bilər.
- Kirpikləri yağlarla - misal üçün gənəgərçək yağı ilə gücləndirmək mümkündürmü?
- Bütün bunlar iltihab prosesi bitdikdə edilə bilər. Bu arada orada reaksiya gedir, sonra onu gücləndirməyə ehtiyac yoxdur.
- Bir dəfə mənə allergik reaksiyanın mümkünlüyündən danışdılar, amma həzmi yaxşılaşdıran dərmanlar yazdılar.
- Bu düzdür. Allergiyanın müalicəsi üçün qızıl qaydanı bilməlisiniz: "Soyuq, aclıq və istirahət". Və təbii ki, alerjenləri istifadədən çıxarmaq lazımdır. Üzə boya əlavə etsəniz, dərhal xəstə vəziyyətini qoruyursunuz.

Svetlana BORISENKO, Olqa ŞEVKO, Zvyazda qəzeti, yanvar-fevral 2011.
Orijinal Belarus dilində:
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73437
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73504
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73605&idate=2011-02-01
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73668&idate=2011-02-02

Qlaukoma kəskin bir hücum və göz bəbəyinin yaşılımtıl rəngi ilə xarakterizə olunan çox ciddi bir xəstəlikdir. Buna yaşıl katarakt da deyilir. Dövrümüzdə qlaukoma simptomlarının tam siyahısı hələ də yoxdur, çünki həmişə fikir ayrılıqları var və bir çox digər xəstəliklərlə birləşirlər.

Çox vaxt xəstəlik irsi xarakter daşıyır və görmə qabiliyyətinin pozulması nəticəsində yaranır. Adətən qlaukoma olan uşaqlarda gözlər böyüyür və ağrıyır, bu da letarji, fotofobi və miyopiya gətirib çıxarır. Diaqnoz ən yaxşı hamiləlik dövründə, xüsusən də genetik olaraq xəstəliyə meylli insanlarda aparılır.

Təəssüf ki, müalicə yalnız cərrahiyyədir və daha pis nəticələrə səbəb olmamaq üçün mümkün qədər tez aparılmalıdır. Bu yazıda anadangəlmə qlaukoma, onun növləri, simptomları, inkişaf patologiyası və müalicə üsulları haqqında danışacağıq.

anadangəlmə qlaukoma

anadangəlmə qlaukoma
Mənbə: institutodavisaodelages.com.br Anadangəlmə (uşaq) qlaukoma intrauterin inkişaf mərhələsində formalaşır və artıq doğuş zamanı baş verir - görmə orqanlarının patoloji vəziyyəti və ya göz içi təzyiqinin artması tendensiyası kimi.

Bu patologiyanın səbəbləri ya genetik amildir, ya da inkişaf edən fetusa zərərli təsirlərdir.

Epidemioloji statistikaya görə, uşaqların yarıdan çoxunda göz içi təzyiqinin artması sindromunun ilkin təzahürləri 5 yaşından əvvəl qeyd olunur və diaqnoz qoyulur.

Birincili anadangəlmə qlaukoma çox nadir bir patologiyadır (1: 10,000), lakin digər anadangəlmə qlaukoma ilə müqayisədə daha tez-tez baş verir. Əsasən oğlanlar (65%) təsirlənir. 90% hallarda - xəstəlik kortəbii olaraq baş verir, 10% - irsi meyl.

Anadangəlmə qlaukoma (həmçinin uşaq qlaukoma adlanır) irsi ola bilər və ya müxtəlif mənfi amillərin dölə məruz qalması nəticəsində yarana bilər.

Anadangəlmə qlaukoma gözün strukturlarında irsi və ya anadangəlmə pozğunluqlar nəticəsində göz içi təzyiqinin yüksəldiyi, göz içi mayesinin normal şəkildə axdığı bir xəstəlikdir.

Normal göz içi mayesi metabolik prosesləri təmin edir və göz içərisində istənilən təzyiqi saxlayır.

O, linzanın formasının dəyişdirilməsində də iştirak edən xoroidin bir hissəsi olan siliyer cismin kapilyarlarından qanı süzməklə əmələ gəlir və daha çox ön kameranın küncündə yerləşən mürəkkəb kanallar sistemi vasitəsilə axır. Beləliklə, göz içi təzyiqinin sabitliyi və tənzimlənməsi təmin edilir.

Ön kameranın bucağı iris, siliyer cisim və buynuz qişa ilə məhdudlaşır. Kanallar sistemi, göz içi mayesini süzən müxtəlif ölçülü ən nazik membranlar sistemi olan sözdə trabekulyar şəbəkə ilə təmsil olunur.

Anadangəlmə qlaukoma ən çox iki gözdə olur. Xəstəliyin ilk əlamətləri artıq həyatın ilk 6-12 ayında görünür. Eyni zamanda, təəssüf ki, xəstəlik vaxtında aşkar edilmədikdə və vaxtında müalicə aparılmasa, 5-7 yaşa qədər uşaqların 50%-ə qədəri kor olur.

Anadangəlmə qlaukoma uşaqlarda korluğun əsas səbəbi olan ağır neonatal göz xəstəliyidir. Döldə hamiləlik zamanı göz içi təzyiqinin anormal artması səbəbindən görünür və bəzi hallarda qlaukoma uşağın inkişafında müxtəlif anomaliyalarla müşayiət olunur.

Bəzi hallarda, qlaukoma körpə doğulduqdan dərhal sonra qeyd olunur, lakin çox vaxt bu patologiya həyatın ilk ilində aşkar edilir, çünki doğuşdan yalnız bir neçə həftə sonra uşaq görmə aparatını mənimsəməyə başlayır və ondan əvvəl çox görmə pozğunluğunu müşahidə etmək çətindir.

İlkin

Çox vaxt irsi xarakter daşıyır. Xəstəliyin əlamətləri xəstə uşağın qohumlarında tapıla bilər.

Anadangəlmə ilkin qlaukomanın baş verməsi onunla bağlıdır ki, hamiləlik zamanı müxtəlif problemlər (müxtəlif infeksion xəstəliklər, vitamin çatışmazlığı, mexaniki zədələr, alkoqolizm, narkomaniya və s.) səbəbiylə prenatal dövrdə udulmalı olan toxumaların bir hissəsi uşağın ön kamerasının küncündə qalır.

Dəbilqə kanalının birləşməsi və ya tam olmaması, ön kameranın bucağında qan damarlarının böyüməsi kimi anadangəlmə anomaliyalar daha az yaygındır.

İkinci dərəcəli

Bu forma artıq prenatal dövrdə birbaşa ötürülən gözün bəzi xəstəlikləri və ya zədələri ilə əlaqələndirilir:

• buynuz qişanın iltihabı, yəni keratit,
• buynuz qişanın xorası ilə
• iris və siliyer cismin iltihabı və ya iridosiklit,
• göz zədəsi, doğuş zədəsinin bir hissəsi kimi - bu şərtlərdə, ön kamera bucağının normal strukturunun zədələnməsi səbəbindən göz içi mayesinin çıxması pisləşir.

Bu dəyişikliklərlə əlaqədar olaraq göz içi mayesinin gözdən çıxması pozulur, mayenin istehsalı isə dəyişməz qalır, nəticədə gözdaxili təzyiq yüksəlir, gözün funksiyaları (görmə kəskinliyi, periferik görmə sahəsi) azalmağa başlayır, ağrılar Baş verir.

Anadangəlmə qlaukoma təsnifatı

Mənbə: MyShared.ru Anadangəlmə qlaukoma müxtəlif növləri var:

1. hidroftalmos və ya sadə anadangəlmə forma;
2. görmə sisteminin inkişafında müəyyən anomaliyalarla birləşən qlaukoma;
3. daha ümumi, sistemli anadangəlmə patologiyanın bir hissəsi və ya elementi kimi anadangəlmə qlaukoma.

• Həqiqi anadangəlmə qlaukoma 40% hallarda baş verir və göz içi təzyiqində (GİB) artım uterusda artıq başlayır.
• İnfantil qlaukoma 55% hallarda aşkar edilir və həyatın ilk 3 günündə diaqnoz qoyulur.
• Yuvenil qlaukoma birincili anadangəlmə qlaukomaların ən nadir növüdür. GİB-də artım 3 gündən 16 yaşa qədər müəyyən edilə bilər.

Bu dəyişiklikləri birincili açıq bucaqlı qlaukoma ilə səhv salmaq olar. Gonioskopiya ilə heç bir patoloji olmaya bilər, lakin bəzi hallarda goniodisgenez əlamətləri qeyd olunur.

Xəstəliyin etiologiyası

80% hallarda anadangəlmə qlaukoma baş verməsində əsas rolu əsasən autosomal resessiv tiplə ötürülən irsi faktor oynayır. Bu vəziyyətdə patologiya tez-tez təbiətdə birləşir (həm göz almasının, həm də ayrı-ayrı orqan və sistemlərin anomaliyaları müşahidə olunur).

Bəzi hallarda xəstəliyin inkişafı onun intrauterin inkişafı zamanı müxtəlif mənfi amillərin fetusa təsiri ilə bağlıdır. Onların arasında qızılca məxmərək, toksoplazmoz, virus xəstəlikləri, endokrin pozğunluqlar, ionlaşdırıcı şüalanma, hipo- və avitaminozlar mənfi rol oynayır.

Patogenez

Konjenital qlaukoma patogenezi müxtəlifdir, lakin GİB-in artması gözün drenaj sisteminin inkişaf etməməsi və ya anormal inkişafına əsaslanır.

Trabekulyar nahiyənin və Şlemm kanalının tıxanmasının ən çox görülən səbəbləri rezorbsiya olunmayan embrion mezodermal toxuma, bucaq strukturlarının zəif diferensasiyası, iris kökünün önə yapışması və müxtəlif anomaliyaların birləşməsidir.

Prosesin şiddəti və onun inkişaf sürəti gözdaxili mayenin çıxış yollarında qüsurların dərəcəsindən asılıdır: nə qədər aydın olarsa, xəstəlik bir o qədər tez özünü klinik şəkildə göstərir.

Anadangəlmə qlaukomada sulu yumorun axmasının pozulması ön kamera bucağının konjenital struktur xüsusiyyəti ilə əlaqələndirilir və digər göz anomaliyaları ilə əlaqəli deyil. Bu, gözdən mayenin çıxmasını pozur.

Səbəblər irisin birbaşa trabekula səthinə yapışması və ya göz içi mayesinin axmalı olduğu trabekulanın embrion toxumasının infeksiyasıdır.

Səbəblər

Konjenital qlaukoma dərhal səbəbi adətən gözün ön kamerasının bucağının anormal inkişafı və ya drenaj sisteminin formalaşmasında qüsurlardır.

Öz növbəsində, normal inkişafdan bu cür sapmalara (adətən hamiləliyin erkən mərhələlərində) aşağıdakı amillər səbəb ola bilər:

1. viral infeksiya (qrip, məxmərək və s.);
2. intoksikasiya;
3. alkoqolizm;
4. radiasiya zədəsi.

Xəstəliyin əsasını ön kameranın bucağının və gözün drenaj sisteminin inkişafında anadangəlmə anomaliyalar təşkil edir, bu da göz içi mayesinin axmasına maneə yaradır və ya göz içi təzyiqinin artmasına səbəb olur.

Bu anomaliyanın səbəbləri, xüsusilə hamiləliyin ilk aylarında bir qadının müxtəlif patoloji şərtləridir. Onlar müxtəlif səbəblərdən yaranır: infeksiyalar (qızılca, qrip və s.), zəhərlənmə, alkoqolizm, ionlaşdırıcı şüalanma və s.

Bəzi hallarda uşaqlarda anadangəlmə qlaukoma daxili orqanların digər patologiyaları ilə müşayiət oluna bilər, buna görə də bu xəstəliyə diaqnoz qoyarkən bədənin hərtərəfli müayinəsini aparmaq vacibdir.

İrsi amillərə əlavə olaraq, patologiyanın görünüşünün səbəbi hamiləlik dövründə ananın müxtəlif şərtləri və keçmiş xəstəlikləri, məsələn, rubella və ya suçiçəyi ola bilər.

Alkoqol, nikotin və narkotik maddələrdən sui-istifadə də təsir göstərə bilər. İrsi qlaukoma nəsildən-nəslə ötürülə bilər, buna görə də risk faktorları varsa, doğumdan dərhal sonra diaqnoz qoymaq məsləhətdir.

Göz xəstəliyinin əlamətləri

Erkən uşaqlıq dövrü ilə əlaqəli təbii diaqnostik çətinliklərə baxmayaraq (kiçik bir xəstənin göstərişlərə əməl edə bilməməsi, öz hisslərini dəqiq ifadə edə bilməməsi və s.), anadangəlmə qlaukoma kifayət qədər spesifik və asanlıqla tanınan əlamətlərə malikdir.

Aparıcı, əlbəttə ki, tonometriya (sadə bir oftalmoloji ölçmə proseduru) ilə müəyyən edilə bilən artan göz içi təzyiqidir. Anadangəlmə qlaukomanın digər diaqnostik əhəmiyyətli təzahürləri bunlardır:

• parlaq işığa kəskin, kəskin ağrılı reaksiya;
• daimi yırtılma;
• göz almasının mütərəqqi artması və böyük gözlər, insan qavrayışı üçün, əlbəttə ki, gözəl və ifadəlidir, bu halda onlar tezliklə qeyri-təbii, anormal kimi qəbul edilməyə başlayır;
• patoloji geniş buynuz qişa (ağır qlaukoma ilə, diametri 2 sm və ya daha çox olur);
• buynuz qişanın şişməsi, bulanıqlığı;
• təzyiq, bu və ya digər dərəcədə, pupiller refleksləri;
• optik sinirdə patoloji dəyişikliklər.

Bir çox hallarda anadangəlmə qlaukoma digər qüsurlarla - həm görmə sistemində (aniridiya, katarakta və s.), həm də bədənin digər sistem və strukturlarında (anadangəlmə ürək qüsurları, karlıq, mikrosefaliya və s.) eyni vaxtda inkişaf edir.

Əsasən bir gözə təsir edən bir çox qazanılmış qlaukoma formalarından fərqli olaraq, anadangəlmə qlaukoma əksər hallarda (80% -ə qədər) hər iki gözdə inkişaf edir.

Artan təzyiq, buynuz qişaya kobud ziyan olmadıqda, maddi subyektiv narahatlığa səbəb olmaya bilər və sonra diaqnoz yalnız yuxarıda sadalanan meyarlara əsasən obyektiv oftalmoloji müayinə üsulları ilə müəyyən edilə bilər.

Lakin zaman keçdikcə qlaukoma inkişafı stafilomaların (çıxıntıların) əmələ gəlməsinə və skleranın qırılmasına, şəffaf membranların uzanmasına və s.

Qan təchizatının pozulması və göz içi mayelərinin dövranının pozulması optik sinirin distrofiyasına səbəb ola bilər. Sonrakı mərhələlərdə anadangəlmə qlaukoma tez-tez bir komplikasiya da kataraktdır.

Vizual sistemin funksional vəziyyəti adətən olduqca tez azalır. Görmə qabiliyyətinin pozulması optik sinirin və/və ya retinal hüceyrələrin patoloji prosesə cəlb olunma mərhələlərində xüsusilə aydın, bədxassəli xarakter alır.

Çox vaxt mürəkkəb bir katarakt inkişaf edir. Anadangəlmə qlaukoma inkişafının ilkin mərhələsində fundus normaldır. Qan dövranının pozulması səbəbindən xəstəliyin irəliləməsi ilə optik sinir diski distrofik dəyişikliklərə məruz qalır.

İlk 2-3 ayda valideynlər uşağın narahat davranışı, zəif yuxu və iştahı ilə xəbərdar ola bilər, belə uşaqlar parlaq işıqdan qaçırlar və yüngül lakrimasiya mümkündür.

Çətinliklər ondan ibarətdir ki, uşağın gözünün və beyninin inkişafı doğuşdan tədricən gedir, belə ki, yalnız 2 aydan etibarən uşaq ən aşağı keyfiyyətdə görmə qabiliyyətinə malikdir, yalnız obyektlərin və insanların siluetlərini görür.

Beləliklə, qlaukomadan əziyyət çəkən görmə funksiyalarının azalması: görmə kəskinliyi və periferik görmə sahəsi bu dövrdə müəyyən edilə bilməz.

Semptomların şiddəti göz içi təzyiqinin miqdarından asılıdır. Göz təzyiqinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə göz almasının ölçüsü artır, uzanır, buynuz qişa bulanıq olur, şişir və sklera, əksinə, uzanma səbəbindən incələşir və mavi bir rəng əldə edir.

Anadangəlmə qlaukomanın ilkin əlamətləri:

1. fotofobi, blefarospazm;
2. uşağın narahat davranışı;
3. yüngül bulanıqlıq (duman, buynuz qişanın şişməsi);
4. dərin ön kamera (2 mm-dən çox);
5. genişlənmiş şagird. İşığa yavaş reaksiya ilə 2 mm-dən çox.

Anadangəlmə qlaukoma əsas simptomu yuxarıda göstərilən əlamətlərdən birinin artan göz içi təzyiqi ilə birləşməsidir.

Anadangəlmə qlaukomanın gec əlamətləri:

• sklerada ön siliyer damarların genişlənməsi və əyriliyi ("meduza başı", "kobra başı", emissarın simptomu);
• gözün bütün ön seqmentinin uzanması;
• buynuz qişanın şiddətli şişməsi və buludlanması;
• irisin titrəməsi (iridodonez);
• optik sinir başının atrofiyası fenomeninin qlaukomatoz qazıntıdan üstün olması
• eksenel miyopiyanın görünüşü.

Körpələrdə çox gözəl görünən və adətən narahatlığa səbəb olmayan böyük gözlərlə qlaukoma varlığından şübhə edə bilərsiniz. Çox vaxt bu, ikitərəfli prosesdir, xəstələrin əksəriyyəti oğlanlardır.

Patologiyanın səbəbi irsiyyətdirsə, qlaukoma hər hansı bir cinsdən olan bir uşaqda baş verə bilər. Çox vaxt bu xəstəlik hətta doğum evində də aşkar edilir, lakin vaxtında diaqnoz qoyulmayıbsa və müalicəyə başlanmayıbsa, uşaq məktəb yaşına çatmazdan əvvəl də tam korluq gözləyir.

Diaqnostika

Mənbə: Glaza.guru Diaqnoz prosesin mənşəyinə, formasına, dinamikasına, prosesin mərhələsinə, kompensasiya dərəcəsinə əsaslanır.

Anadangəlmə qlaukoma ilə differensial diaqnostika meqalokorneadan - böyük buynuz qişadan (xəstəliyin başqa əlamətləri yoxdur) və parenximal keratitdən aparılır. Sonuncuda, xəstəliyin digər əlamətləri olmadıqda buynuz qişada xarakterik dəyişikliklər var.

Uşaqda anadangəlmə qlaukoma ilə anadan anamnez toplayarkən, uşağın nə qədər narahat olduğunu, yaxşı yatdığını, döş götürdüyünü, tez-tez yemək tüpürdüyünü öyrənmək lazımdır.

Lazımi tədbirlər!

Hamiləlik dövründə ananın orqanizminə teratogen amillərin (viral xəstəliklər, zədələr, ionlaşdırıcı şüalanma, hiper və hipovitaminoz, anadangəlmə irsi faktorlar) təsirini öyrənmək lazımdır.

Uşağın görmə kəskinliyi yaşa uyğun olaraq müəyyən edilir. Yanal işıqlandırma üsulu ilə müayinə aparılır, ötürülən işıq, göz içi təzyiqi palpasiya ilə müəyyən edilir.

Bilmək lazımdır ki, yeni doğulmuş körpələrdə gözlərin vəziyyətinin diqqətlə araşdırılması ilə, hətta xüsusi oftalmik cihazlar olmadan da, 90% hallarda dəqiq diaqnoz qoymaq mümkündür.

Orbitin kənarlarına düzgün istiqamətdə tətbiq olunan millimetr xətkeşindən istifadə edərək buynuz qişanın ölçüsü ölçülür (yeni doğulmuş uşaqlarda 9 mm, bir yaşlı uşaqlarda 10 mm və 3 yaşdan yuxarı uşaqlarda 11 mm). Bundan əlavə, anadangəlmə qlaukoma erkən əlamətləri aşkar edilir.

Anadangəlmə qlaukoma ən kiçik bir şübhə ilə dərhal bir oftalmoloqa müraciət etməlisiniz.

1. gözün vizual funksiyalarını yoxlayın, ən azı təxminən.
2. göz içi təzyiqinin səviyyəsini qiymətləndirin - gənc uşaqlarda barmaqların yüngül təzyiqi ilə, yəni palpasiya ilə yoxlanılır. Alətlərin köməyi ilə yuxu vəziyyətində ölçülür.
3. düzgün diaqnoz qoymaq və lazım olduqda müalicəni təyin etmək üçün gözü mikroskop altında araşdıracaq.

Diferensial diaqnoz:

• Buynuz qişanın anadangəlmə buludlanması
• Meqalokornea və ya yüksək miyopi şəklində buynuz qişanın genişlənməsi.
• Nazolakrimal kanalın gecikmiş təmiri nəticəsində lakrimasiya.
• İkinci dərəcəli infantil qlaukoma

Xəstəlik nə qədər tez aşkar edilərsə, uşaqda tam həyat şansı bir o qədər çox olar. Buna görə də, həyatın ilk ilində, hazırda olduğu kimi, vaxtında həkimə müraciət etmək çox vacibdir, çünki bu, erkən diaqnoz qoymağa imkan verəcəkdir.

Bəzi hallarda qlaukoma təzahürləri konjonktivitə bənzəyir, fotofobi və lakrimasiya diaqnozu çətinləşdirir. Onlar yalnız buynuz qişanın ölçüsü və artan göz içi təzyiqinin olmaması ilə fərqlənə bilər, buna görə də qlaukoma ən kiçik bir şübhə olduqda belə diaqnoz qoymaq lazımdır.

Anadangəlmə qlaukoma klinikası

Semptomların erkən başlaması ilə xəstəlik ən ağırdır və pis proqnoza malikdir. Anadangəlmə qlaukoma olan uşaqlarda ilk növbədə iri və ifadəli (ilkin mərhələdə) gözlər diqqəti cəlb edir.

Hidroftalmosun klinik simptomları uşaqda gözün toxumalarının asanlıqla genişlənməsindən təsirlənir və buna görə də onun bütün strukturlarında dəyişikliklər baş verir.

İlk əlamətlər

Hidroftalmisin ilkin simptomları buynuz qişada bir qədər artım, Descemet qişasında çatların əmələ gəlməsi və ilkin olaraq buynuz qişanın keçici, sonra isə davamlı şişməsidir.

Xəstəlik irəlilədikcə buynuz qişa uzanmağa davam edir, sklera incələşir, mavi bir rəng əldə edir (xoroid şəffafdır), limbus nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənir və ön kamera dərinləşir.

Müvafiq transformasiyalar irislə baş verir. Orada atrofik proseslər inkişaf etməyə başlayır, şagirdin sfinkterini həyəcanlandırır. Nəticədə genişlənir və işığa ləng reaksiya verir.

Lens adətən normal ölçüdədir, lakin ön kamera dərinləşdikcə yastılaşır və geriyə doğru hərəkət edir. Göz almasının ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım ilə, linzaların subluksasiyası və ya yerindən çıxması ilə müşayiət olunan uzanmış və incəlmiş siliyer bağların qırılması baş verə bilər.

Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində tez-tez buludlu olur (katarakt inkişaf edir). Göz dibi əvvəlcə dəyişməzdir, lakin sonra optik sinirin qlaukoma qazıntısı olduqca tez inkişaf etməyə başlayır. Eyni zamanda, tor qişa uzanır və nazikləşir ki, bu da gələcəkdə onun qopmasına səbəb ola bilər.

Xəstəliyin erkən mərhələlərində GİB bir qədər və vaxtaşırı artır, sonradan davamlı olur.

Xəstəliyin irəliləməsi görmə funksiyalarının, ilk növbədə mərkəzi və periferik görmə vəziyyətində sabit bir pisləşməyə səbəb olur. Xəstəliyin başlanğıcında görmə kəskinliyinin azalması kornea ödemi ilə əlaqədardır.

Gələcəkdə görmə, qlaukomatoz optik neyropatiya ilə özünü göstərən optik sinirin atrofiyası səbəbindən pisləşir.

Eyni səbəbdən, retinanın parasentral və periferik hissələrində fotosensitivliyin həddi azalması var ki, bu da təsirlənmiş gözün görmə sahəsində spesifik dəyişikliklərin yaranmasına səbəb olur.

Eyni zamanda, fotofobi, lakrimasiya və fotofobi kimi simptomlar da müşahidə olunur. Uşaq narahat olur, yaxşı yatmır, heç bir səbəb olmadan dəcəl olur.

Formada, bütün anadangəlmə qlaukoma, həm irsi, həm də intrauterin, bucaq bağlanır. Bununla birlikdə, intraokulyar mayenin axmasının maneə törədilməsinin səbəbləri fərqlidir ki, bu da xəstəliyin iki əsas klinik növünü - A və B-ni ayırmağa imkan verir.

Müalicə üsulları

1. Göz içi mayesinin əmələ gəlməsində iştirak edən gözün şöbələri. Siliar bədən, iris.

2. Gözdaxili mayenin çıxışının üç əsas yolu: 1) ön kameranın bucağı; 2) perivaskulyar boşluqlar; 3) perineural boşluqlar.

3. Oftalmotonusun sabitliyini təmin edən iki aparıcı amil. Göz içi mayesinin istehsalı və çıxması.

4. Uşaqlarda və böyüklərdə göz içi təzyiqinin minimum və maksimum norması. 16-27 mmHg İncəsənət.

5. Oftalmotonusda icazə verilən gündəlik dalğalanmalar. 5 mmHg İncəsənət.

6. Hamilə qadının orqanizminə təsir edən, döldə göz içi mayesinin çıxış yollarının inkişafının pozulmasına səbəb olan amillər. Viral xəstəliklər, hipertermiya, travma, ionlaşdırıcı şüalanma, hiper və hipovitaminoz, metabolik pozğunluqlar, alkoqolizm, psixo-emosional stress.

7. Anadangəlmə qlaukoma daha çox aşkar edilən yaş. Daha tez-tez uşağın həyatının ilk saatlarında - günlərdə - həftələrdə.

8. Anadangəlmə qlaukomada ön kameranın bucağında dörd mümkün dəyişiklik: 1) ön kameranın bucağında həll olunmamış embrion toxumasının (mezoderma) qalıqları; 2) ön kameranın bucağının tənəzzülü; 3) Şlemm kanalının atreziyası; 4) supraxoroidal boşluğun olmaması.

9. Ön kameranın bucağında dəyişikliklərin aşkarlanması üsulu. Bioqoniomikroskopiya.

10. İbtidai və anadangəlmə qlaukoma etiologiyasında fundamental fərqlər. İbtidai qlaukoma əsasən oftalmotonusu tənzimləyən sinir-damar aparatının əlaqələrinin pozulması nəticəsində baş verir, anadangəlmə qlaukoma ön kamera bucağının embrion inkişafındakı anomaliya nəticəsində yaranır.

11. Hidroftalm müşahidə oluna bilən sistem xəstəlikləri. Angiomatoz, neyrofibromatoz.

12. Anadangəlmə qlaukoma kardinal əlamətləri: 1) konjestif inyeksiya; 2) buynuz qişanın, gözlərin ölçüsündə artım; 3) geniş göz bəbəyi; 4) dərin ön kamera; 5) optik diskin atrofik qazıntısı; 6) yüksək göz içi təzyiqi; 7) görmə funksiyalarının azalması.

13. Anadangəlmə qlaukoma zamanı buynuz qişanın bulanıqlaşmasının mümkün səbəbləri: 1) Descemet pərdəsinin ödemi, qırılmaları və bükülmələri; 2) buynuz qişanın distrofiyası; 3) fizioloji opalessensiya.

14. Ödemi davamlı buynuz qişanın qeyri-şəffaflıqlarından fərqləndirmək üsulu. Hipertonik məhlulun (40% qlükoza məhlulu, qliserin) damcılanması ödemin yox olmasına gətirib çıxarır və korneanın sabit qeyri-şəffaflığına və müvəqqəti opalessensiyaya təsir göstərmir.

15. Meqalokornea və hidroftalmosun əsas fərqləri. Meqalokornea ilə buynuz qişa böyük və şəffafdır, göz almacığı böyümür, göz içi təzyiqi normaldır.

16. Anadangəlmə qlaukomada ön kameranın dərinliyinin dəyişməsinin səbəbi. Çıxışının çətinliyi səbəbindən kameranın gözdaxili maye ilə daşması.

17. Anadangəlmə qlaukomada xarakterik klinik refraksiya və onu törədən amillər. Gözün sagittal ölçüsünün artması səbəbindən yüngül miyopiya inkişaf edir.

18. Anadangəlmə qlaukomada göz almasının böyüməsinin səbəbləri. Uşaqların göz kapsulunun yüksək elastikliyi ilə birlikdə göz içi mayesinin axmasının çətinliyi (bağlanması) gözün uzanmasına səbəb olur.

19. Uşaqlarda 2 aylıq həyatdan sonra anadangəlmə qlaukoma ən çox rast gəlinən əlamətləri: 1) fotofobi, blefarospazm və uşağın narahat davranışı; 2) buynuz qişanın və gözün böyüməsi; 3) göz içi təzyiqinin artması; 4) görmə qabiliyyətinin azalması; 5) durğun

inyeksiya; 6) optik diskin atrofik patoloji qazıntısı.

20. Anadangəlmə qlaukoma təsnifatı üçün əsas olan meyarlar: 1) mənşəyi; 2) forma; 3) prosesin mərhələsi; 4) kompensasiya dərəcəsi; 5) prosesin dinamikası (axı).

21. Mənşəyinə görə iki növ anadangəlmə qlaukoma: 1) irsi; 2) intrauterin.

22. Anadangəlmə qlaukomanın üç forması: 1) sadə; 2) mürəkkəb; 3) müşayiət olunan dəyişikliklərlə.

23. Anadangəlmə qlaukoma sadə forması üçün xarakterik olan əlamətlər. Ön kameranın bucağında və irisdə yalnız rezorbsiya olunmayan embrion toxumasının olması.

24. Mürəkkəb anadangəlmə qlaukoma üçün xarakterik əlamətlər. Fakomatozların olması (angio- və neyrofibromatoz).

25. Eşzamanlı dəyişikliklərlə anadangəlmə qlaukoma üçün xarakterik olan əlamətlər. Marfan və Marchezani sindromları, makrokornea, mikroftalmos, aniridiya, xoroid koloboma və s.

26. Prosesin dinamikasına görə anadangəlmə qlaukoma iki növdür: 1) stabil; 2) mütərəqqi.

27. Stabil anadangəlmə qlaukoma üçün xarakterik əlamətlər. Oftalmotonusun normal dəyərləri ilə gözün uzanmasının və görmə funksiyalarının azalmasının dayandırılması.

28. Mütərəqqi anadangəlmə qlaukoma üçün xarakterik olan əlamətlər. Normal və ya artan oftalmotonus ilə gözün proqressiv uzanması və görmə funksiyalarının azalması.

29. Anadangəlmə qlaukoma mərhələsini təyin edən meyarlar: 1) gözün parametrləri (sagittal gözün ölçüsü, buynuz qişanın diametri, limbusun eni, ön kameranın dərinliyi, göz bəbəyinin eni); 2) görmə sinirinin vəziyyəti; 3) gözün vizual funksiyaları.

30. Anadangəlmə qlaukoma mərhələsinin adları: 1) ilkin; 2) inkişaf etmiş; 3) geniş əhatəli; 4) demək olar ki, mütləq; 5) mütləq.

31. Yaşa görə anadangəlmə qlaukoma xəstəliyinin ilkin mərhələsini təyin edən əsas xarici əlamətlər: 1) buynuz qişanın diametri 2 mm artır; 2) ön kamera I-2 mm daha dərindir; 3) göz bəbəyinin diametri 1-2 mm daha genişdir. 32. Anadangəlmə irəliləmiş qlaukoma xəstəliyinin əsas əlamətləri:

1) buynuz qişanın diametri 3 mm artmışdır; 2) ön kamera 3 mm daha dərindir; 3) şagirdin diametri 3 mm daha genişdir; 4) optik diskin qismən atrofik qazıntısı; 5) görmə funksiyalarının 50%-ə qədər azalması.

33. İrəliləmiş anadangəlmə qlaukomanın əsas əlamətləri. Buynuz qişanın, ön kameranın, şagirdin ölçüsündə 4 mm artım. Optik diskin şiddətli atrofik qazıntısı. Vizual funksiyaların 1%-ə qədər azalması (99%).

34. Demək olar ki, mütləq anadangəlmə qlaukoma əsas əlamətləri. Gözün ölçüsündə və gözün daxili strukturlarında kəskin artım. Yanlış proyeksiya ilə işıq qəbulu şəklində qalıq görmə.

35. Mütləq anadangəlmə qlaukomanın əsas əlamətləri. Gözün ölçüsündə və strukturunda kobud geri dönməz dəyişikliklər. Tam geri dönməz korluq.

36. Anadangəlmə qlaukomanın kompensasiya dərəcəsinin üç növü: 1) kompensasiya edilmiş; 2) kompensasiya edilməmiş; 3) dekompensasiya olunmuş.

37. Anadangəlmə qlaukomanın ilkin mərhələsinin kompensasiyasının müxtəlif dərəcələrinin əlamətləri: 1) kompensasiya olunmuş (təzyiq 27 mm Hg-ə qədər); 2) kompensasiya olunmamış (28 mm və yuxarı, "kobra" simptomu); 3) dekompensasiya olunmuş (28 mm və yuxarı, gözün buynuz qişasının və digər toxumalarının şişməsi, "kobra" simptomu).

38. Anadangəlmə qlaukomanın ağır, inkişaf etmiş, demək olar ki, mütləq və mütləq mərhələlərində kompensasiyanın müxtəlif dərəcələrinin əlamətləri: 1) kompensasiya olunmuş (təzyiq 25 mm Hg-ə qədər); 2) kompensasiya olunmamış (25 mm Hg və yuxarı, "kobra" simptomu); 3) dekompensasiya olunmuş (25 mm Hg və yuxarı təzyiq, gözün buynuz qişasının və digər toxumaların şişməsi, "kobra" və "meduza başı" simptomları).

39. Oftalmotonusun müayinə üsulu: 1) palpasiya; 2) tonometrik; 3) tonoqrafik.

40. Qlaukoma dinamikasını müəyyən edən tədqiqatların siyahısı: 1) exobiometriya; 2) keratometriya; 3) göz bəbəyinin eninin ölçülməsi; 4) biomikroskopiya; 5) oftalmoskopiya; 6) oftalmometriya.

41. Anadangəlmə və birincili qlaukoma olan xəstələrin müalicəsində əsas fərq. Anadangəlmə qlaukoma olan xəstələr cərrahi, birincili qlaukoma olanlar konservativ, lazım gəldikdə isə cərrahi yolla müalicə olunurlar.

42. Anadangəlmə qlaukoma olan uşaqlarda əməliyyatların aparılması şərtləri. Diaqnozdan dərhal sonra.

43. Birincili qlaukomanın cərrahi müalicəsinə göstərişlər. Tibbi müalicənin səmərəsizliyi.

44. Gözdaxili təzyiqi azaltmaq üçün istifadə olunan dərmanların siyahısı. Pilokarpin, karboxolin, aseklidin, furamon, ezerin, fosfakol, fosarbin, armin, timolol və s. məhlulları; diuretiklər - fonurit, karbamid, qliserin və s.

45. Anadangəlmə qlaukoma ilkin və inkişaf etmiş mərhələlərində çıxış yollarının bərpasına yönəlmiş əməliyyatlar: 1) goniopuncture; 2) sinusotomiya; 3) trabekulektomiya.

26. Prosesin qabaqcıl və daha aydın mərhələlərində əlavə çıxış yollarının yaradılmasına yönəlmiş antiqlaukomatoz əməliyyatlar: 1) goniopuncture ilə goniotomiya; 2) iridenkleiz;

3) siklodializ; 4) bazal iridektomiya; 5) skleroiridektomiya.

47. Gözdaxili mayenin istehsalını azaltmağa yönəlmiş antiqlaukomatoz əməliyyatlar: 1) siklodiatermokoaqulyasiya; 2) angiodiatermokoaqulyasiya.

48. Müalicə olunmamış anadangəlmə qlaukomanın nəticələri. Həyatın ilk illərində geri dönməz mütləq korluq.

49. Uşağı müayinə edən mütəxəssislər və anadangəlmə qlaukoma aşkarlanması üçün müayinələrin vaxtı: 1) doğum evinin uşaq otağının mikropediatrı; 2) doğum evindən uşaq qəbul edərkən rayon pediatrı; 3) uşağın həyatının ilk 2 ayı ərzində və ondan sonra oftalmoloq.

50. Anadangəlmə qlaukoma olan uşaqların müşahidəsi və müalicəsinin prinsipi, yeri və müddəti: 1) dispanser; 2) göz xəstəxanasında; 3) ayda bir; 4) böyüklər şəbəkəsinə ötürülməzdən əvvəl.

51. Anadangəlmə qlaukomanın vaxtında aşkar edilməsi və düzgün müalicəsi ilə əlverişli nəticələrin faizi. 75% hallarda prosesin sabitləşməsi.

Anadangəlmə qlaukoma sulu yumorun çıxış yolunun inkişafının pozulması, nəticədə GİB artması ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. GİB-də artım uterusda və ya uşaq doğulduqdan sonra istənilən vaxt baş verə bilər. Erkən diaqnoz və uğurlu antihipertenziv müalicə görmə funksiyasını qoruya bilər.

Anadangəlmə qlaukoma P450 1B1 sitoxromunu kodlayan CYP1B1 genində və latent transformasiya edən böyümə faktoru beta bağlayan zülal 2-ni kodlayan LTBP2 genindəki mutasiyalarla əlaqələndirilir. Birincili açıq bucaqlı və ya qapalı bucaqlı qlaukoma əsasında yatan genetik quruluş böyük ölçüdə məlum deyil.

Epidemiologiya

İbtidai anadangəlmə qlaukoma çox nadir bir patoloji (10.000-də 1), lakin digər anadangəlmə qlaukoma ilə müqayisədə daha tez-tez baş verir. Əsasən oğlanlar (65%) təsirlənir. 90% hallarda xəstəlik sporadik, 10% -də natamam penetrasiya ilə autosomal resessivdir.

Anadangəlmə qlaukoma (KQ) teratogen faktorlara (rentgen şüaları, hipoksiya, beriberi, toksikoz, yoluxucu xəstəliklər) məruz qalması nəticəsində gözün embrion inkişafındakı anormallıqlar (ilk növbədə ön kamera bucağının disgenezi) nəticəsində yaranan xəstəlikləri əhatə edir.

• Schlemm kanalının birləşməsi və ya inkişaf etməməsi,
• irisin və ya siliyer cismin kökü ilə trabekulanın bağlanması,
• trabekulaların inkişaf etməməsi
• gözün ön kamerasının bucağının elementlərinin müxtəlif digər anomaliyaları.

Təsnifat

VG bölünür

• sadə ( ilkin), - hər hansı digər göz və ya ümumi anomaliya və xəstəliklərlə əlaqəli deyil
  • İbtidai anadangəlmə qlaukoma (və ya hidroftalmos) 3 yaşından əvvəl görünür, resessiv irsi (sporadik hallar mümkündür),
  • Birincili infantil qlaukoma 3 yaşdan 10 yaşa qədər olan uşaqlarda baş verir, irsiyyət və patomexanizmlər birincili anadangəlmə qlaukoma ilə eynidir. GİB yüksəlir, buynuz qişanın və göz almasının ölçüsü dəyişmir, ONH-nin ekskavasiyası qlaukomanın irəliləməsi ilə artır.
  • İbtidai yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma 11 yaşdan 35 yaşa qədər (miosilin TIGR geni daxil olmaqla 1-3, 7, 8, 10-cu xromosomlarda genlərin mutasiyaları) baş verir.
• digər anadangəlmə göz və ümumi sindromlarla əlaqəli ( birləşdirilmiş)
• ikinci dərəcəli.

Birincili uşaq qlaukoma

GİB-in artmasına səbəb müxtəlif şiddətdə ön kameranın bucağında (qoniodisgenez) rezorbsiya olunmayan mezodermal toxumanın qalıqlarıdır. Bir maneənin olması səbəbindən sulu yumorun çıxması pisləşir (patogenetik mexanizm).

Xəstəlik 3 yaşdan 10 yaşa qədər uşaqlarda inkişaf edir, irsiyyət adətən sporadikdir, ola bilsin ki, resessiv əlamət kimi (10%-ə qədər).

Xəstəliyin başlanğıcında klinik simptomlar zəifdir: ağrı və buynuz qişa sindromu tipik deyil, buynuz qişanın və göz almasının ölçüsü dəyişmir.

GİB 23 mm Hg-dən çox artıb, 4 mm Hg gözlər arasında GİB asimmetriyası var. və daha çox müalicə olmadan. Artan GİB fonunda, ONH-nin qazılmasının davamlı artması ilə müşayiət olunan qlaukomatoz optik neyropatiya inkişaf edir. Qazıntının və OD diametrlərinin nisbəti 0,3-dən çoxdur.

Buynuz qişanın diametri dəyişmir, buynuz qişada ödem və buftalma yoxdur. Gonioskopiya ön kameranın açıq bucağını müəyyən edir, APC-nin strukturları zəif fərqlənir, müxtəlif şiddətdə goniodisgenez, irisin ön əlavəsi var.

İbtidai gənc qlaukoma

"Yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma" termini xəstəliyin başlanğıcında (11 yaşdan 35 yaşa qədər) xəstənin yaşını göstərir və bu xəstəliyin xarakteri (1-ci xromosom və TIGR-də pozğunluqlar) haqqında məlumatı ehtiva etmir.

Həyatın ikinci və ya üçüncü onilliyi - anadangəlmə sadə qlaukoma və gözün inkişafındakı qüsurlarla əlaqəli anadangəlmə qlaukoma (Axenfeld-Rieger, Frank-Kamenetsky, Peters, Marfan, Sturge-Weber sindromları və s.) Bu hallarda gözün ön seqmentinin xarakterik klinik mənzərəsi var və diaqnoz çətinlik yaratmır. Birincili açıq bucaqlı qlaukoma (POAG) erkən inkişafı hallarında gözün ön seqmentində distrofik dəyişikliklər (piqmentin imbibiasiyası və ya trabekulyar şəbəkənin və Şlemm kanalının sklerozu) müşahidə olunur.

Son illərdə göz içi təzyiqinin artmasının aşkar anatomik səbəbləri olmayan qlaukoma (qlaukomatoz triada) klinik təzahürləri olan xəstələrin sayında artım müşahidə olunur. Bu hallarda, ilkin yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma (PUG) mütərəqqi qazanılmış miopiya ilə maskalanan uzun bir gizli dövrə malikdir. Gənc xəstələrdə gözdaxili təzyiqin (GİB) dərman vasitəsi ilə aşağı salınmasının qeyri-sabit hipotenziv təsiri əsas müalicə növünün cərrahi üsul olaraq qaldığını göstərir.

Bu günə qədər bu xəstəliyin etiologiyası məlum deyil. Ehtimal ki, GİB artımının səbəbləri bəzi hallarda qoniodisgenez elementləri ilə birləşən trabekulopatiya səbəbindən sulu yumorun axmasının pisləşməsi ola bilər.

Birincili yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma kliniki simptomları anadangəlmə qlaukomadan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və birincili açıq bucaqlı qlaukoma ilə çox oxşardır. Buynuz qişanın və göz almasının ölçüsü, bir qayda olaraq, dəyişmir, fotofobi, lakrimasiya və buynuz qişanın uzanması və şişməsi ilə əlaqəli simptomlar yoxdur.

PJG-nin erkən təzahürlərinə peripapilyar sinir lifi təbəqəsinin qalınlığının azalması, kubokun diametrinin diskin diametrinə nisbətinin artması, kubok sahəsinin optik disk sahəsinə nisbətinin artması və sinir lifinin sahəsinin azalması daxildir. neyroretinal kənar. PJG olan xəstələr parametrlərdə dəyişkənlik göstərdilər, əksər hallarda temporal sektorda neyroretinal kənarın həcmi və sinir liflərinin peripapilyar təbəqəsinin qalınlığı (NFL) 100 ± 2 mikrona (normal olaraq 116 ± 8 mikron) qədər azaldı.

Maklakova görə tədqiqatda maksimum GİB 25 mm Hg-dən çoxdur. antihipertenziv müalicə olmadan, qoşalaşmış gözlər arasında GİB asimmetriyası 4 mm Hg-dən çoxdur.

ONH-də dəyişikliklər qlaukoma üçün xarakterikdir. ONH və RNFL-nin sinir kənarının diffuz zədələnməsi tipikdir. Gonioskopiya, bəzi hallarda goniodisgenez elementləri ilə ön kameranın geniş açısını təyin edir. PUQ-da POAG ilə müqayisədə gözün drenaj sisteminin endotelində degenerativ-distrofik dəyişikliklər daha sürətli inkişaf edir (prosesin mərhələlərinə nisbətən), skleral sinusun xarici divarının piqment imbibiasiyası yoxdur, var. JCT və skleranın hüceyrə infiltrasiyası yoxdur, struktur komponentlərin metaxromaziyası tələffüz olunur və birləşdirici toxumanın metabolik prosesləri intensivdir. Beləliklə, birləşdirici toxuma patologiyasını PUG patogenezində aparıcı amil hesab etmək üçün əsas var.

Goniodisgenezin üç şiddət dərəcəsi var

• I dərəcə - bucaq açıqdır, siliyer gövdəsi görünür, yuxarıda udulmayan mezenximal toxumadan zərif boz rəngli bir örtük var.
• II dərəcə - iris posterior U3 trabekulyar zonası səviyyəsində bağlanır, irisin kökü ilə Schwalbe'nin ön sərhəd halqası arasındakı boşluq yarı şəffaf boz rəngli toxuma ilə (açıq irislərdə) və ya davamlı təbəqə ilə doldurulur. Barkan membranının forması (tünd irislərdə).
• III dərəcə - iris trabekulanın ortası səviyyəsində və ya daha yaxından önə (ön sərhəd Schwalbe halqası səviyyəsində) bağlanır.

Xəstəliyin gedişatına görə aşağıdakılar var:

• tipik- 3-4 aylıq yaşda parlaq bir klinik təzahür inkişaf edir, bu, kornea sindromunun başlanğıcı ilə gözün ön hissəsinin açıq şəkildə uzanmasını göstərir;
• bədxassəli- qlaukomanın inkişaf etmiş mərhələsi artıq uşağın doğulması zamanı qeyd olunur və ya hidroftalmos həyatının ilk 1-2 ayında sürətlə irəliləyir. Proses, bir qayda olaraq, göz almasının kəskin artması və buynuz qişanın buludlanması ilə ikitərəfli olur;
• xeyirxah- klinik təzahürlər yavaş-yavaş inkişaf edir, daha tez-tez həyatın birinci və ikinci illəri arasında, gözün böyüməsi əhəmiyyətsizdir (qlaukomanın ilkin anadangəlmə və ilkin infantil forması arasında ara seçim);
• uğursuz- GİB kortəbii olaraq normallaşır və prosesin irəliləməsi dayanır.

Qlaukoma mərhələləri var:

• ilkin, buynuz qişanın ölçüsünün bir qədər artdığı, optik sinirin dəyişmədiyi, görmə qorunduğu. PJG-nin ilkin və inkişaf etmiş mərhələləri Şlemm kanalının xarici divarında və ona bitişik JCT-də polimorfik dəyişikliklərlə əlaqələndirilir.
• qabaqcıl mərhələ. Eyni zamanda, gözün və buynuz qişanın ölçüləri 3 mm artır. Optik sinirin başında ilkin dəyişikliklər baş verir və görmə kəskinliyi yarıya qədər azalır.
• qabaqcıl mərhələ. Bu mərhələdə görmə yüngül qavrayışa qədər azalır, gözün ölçüsü 4 mm artır, optik sinirdə dəyişikliklər tələffüz olunur. Kompensasiyaedici proliferativ reaksiyalar olmadıqda distrofik-degenerativ proseslər üstünlük təşkil edir.
• terminal mərhələsi. Göz ölçüsünün kəskin artması, tam korluq ilə xarakterizə olunur. Göz içi təzyiqi normal, orta dərəcədə yüksəlmiş və ya 33 mm Hg-dən yüksək ola bilər. İncəsənət.

İkincili anadangəlmə qlaukoma

İkincili anadangəlmə qlaukoma müxtəlif formalarına görə yetkin qlaukomadan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və digər xəstəliklərin nəticəsidir.

İkincil anadangəlmə oftalmik qlaukoma (CVOG) gözün ön seqmentinin inkişafındakı anomaliyalardan qaynaqlanır:

• 50% hallarda aniridiya GİB-in artması ilə çətinləşə bilər.Daha tez-tez qlaukoma yeniyetməlik dövründə özünü göstərir. Aniridiyalı uşaqlar GİB-in sistematik monitorinqi ilə dispanser müşahidəsi altında olmalıdırlar
• lensin ektopiyası tez-tez qlaukoma səbəb olan yerdəyişmiş lens ilə iris kökünün trabekula və ya buynuz qişaya basmasına gətirib çıxarır;
• Rieger sindromu - irisin və buynuz qişanın mezodermal disgenezi, dominant ötürülmə növü olan irsi xəstəlik. Sindroma irisin ön yarpağının hipoplaziyası, embriotokson, irisin bazal hissəsindən embriotoksona uzanan mezodermal körpülər daxildir. Qlaukoma adətən həyatın ilk onilliyindən sonra inkişaf edir və buna görə də göz bəbəyi adətən böyümür;
• Frank-Kamenetsky sindromu kişilərdə müşahidə olunur, lakin resessiv, X ilə əlaqəli bir tipə keçir. İrisin bu hipoplaziyasının fərqli bir xüsusiyyəti onun ikirəngli olmasıdır: 1,5-2 mm-lik pupillar zonası bozumtul və ya mavi və ya qəhvəyi rəngə malikdir, daha geniş siliyer zona piqment təbəqəsinin məruz qalması səbəbindən şokolad qəhvəyi görünür. Qlaukoma həyatın ikinci onilliyində inkişaf edir.

İkincili anadangəlmə sindromlu qlaukoma (SCH):

• Sturge-Weber sindromu (ensefalokulofasiyal hemiangiomatoz, ensefalotrigeminal angiomatoz). Etiologiyası tam başa düşülməmişdir, lakin irsiyyət böyük əhəmiyyət kəsb edir. Üzün kapilyar hemangioması, hemangioma və beyində fokus dəyişiklikləri ilə özünü göstərən sistemli xəstəlik. Xarakterik əlamət, geniş bənövşəyi ləkələr şəklində trigeminal sinirin vegway boyunca üzün kapilyar hemangiomasıdır.
  Nevroloji simptomlar epilepsiya, hidrosefali, parez, psixi pozğunluqlar və əqli gerilik kimi özünü göstərə bilən kəllədaxili angiomatozun dərəcəsindən asılıdır. Qlaukoma göz qapaqlarının, xüsusən də yuxarının və konyunktivanın zədələnməsi ilə nevus tərəfində inkişaf edir. Belə xəstələr GİB-in sistematik monitorinqinə ehtiyac duyurlar;
• neyrofibromatoz. Konjenital qlaukoma dərinin, sümüklərin, beyinin, endokrin sistemin zədələnməsi ilə ümumiləşdirilmiş formada və xüsusilə yuxarı göz qapağında və məbəddə lokallaşdırıldıqda müşahidə edilə bilər;
• Marfan sindromu, Marchesani sindromu - linzaların ektopiyası və nəticədə ikincili qlaukoma ilə müşayiət olunan birləşdirici toxuma, ürək-damar, dayaq-hərəkət, endokrin və digər bədən sistemlərinin zədələnməsi ilə müşayiət olunan ailə-irsi xəstəliklər.

İkincili qazanılmış qlaukoma (HSV) - bu tip qlaukoma gözün xəstəlikləri və ya zədələrindən sonra inkişaf edir. Bütün ikincili qlaukoma formalarında GİB artımının bilavasitə səbəbi sulu yumorun gözdən çıxmasının pozulmasıdır. Çox sayda ikincili qlaukoma müxtəlif formaları bir neçə qrupa birləşdirilə bilər:

• uveal post-iltihablı qlaukoma - GİB-in artması qoniozinexiyanın əmələ gəlməsi, trabekulyar zonada eksudatın yığılması, şagirdin birləşməsi və infeksiyası nəticəsində baş verir.
• fakogen qlaukoma; Fakogen qlaukoma lens xəstəlikləri ilə baş verir:
  • fakotopik qlaukoma, subluksasiya və ya dislokasiya zamanı linzanın mövqeyində dəyişiklik nəticəsində yaranır;
  • katarakta şişməsi də hidrodinamikanın pozulmasına və oftalmotonusun artmasına səbəb ola bilər - fakomorfik qlaukoma;
  • artıq yetişmiş katarakta, kütlələrinin rezorbsiyasına görə fakolitik qlaukoma səbəb olur və bunda iştirak edən makrofaqlar trabekulyar bağları bağlayır.
• vaskulyar qlaukoma - tez-tez mərkəzi retinal venanın trombozundan, diabetdən sonra inkişaf edir. APC-də neovaskulyarizasiya mayenin gözdən axmasını çətinləşdirir;
  Flebohipertenziv qlaukoma damar şişləri və ya yuxarı vena kava sıxılması ilə orbitin venoz damarlarında təzyiq artdıqda baş verir.
• travmatik qlaukoma - kontuziya və yaraya bölünür. Hidrodinamik təsirdən yaranan kontuziya tez-tez trabekulyar aparata zərər verir və APC-ni parçalayır, bu da mayenin gözdən axmasını çətinləşdirir. Travmatik qlaukoma APC-də yapışmalar nəticəsində yaranır.
• degenerativ proseslərin səbəb olduğu qlaukoma - uveopatiya, fakomatozlar, köhnə retina dekolmanı, müxtəlif mənşəli retinopatiya ilə baş verir.
• neoplastik qlaukoma - göz içi şişləri ilə inkişaf edir, onların çürümə məhsulları gözdən mayenin çıxmasına mane olur.

Patogenez

Birincili anadangəlmə qlaukomada sulu yumorun axmasının pozulması APC strukturunun anadangəlmə xüsusiyyəti ilə əlaqələndirilir və digər göz anomaliyaları (izolyasiya edilmiş trabekulodisgenez) ilə birləşdirilmir. Trabekulodisgenezin klinik əlamətlərinə bucaq tənəzzülü əlamətləri olmadıqda irisin birbaşa trabekulaların səthinə yapışması daxildir.

İki növ var:

• irisin düz bağlanması - o, kəskin şəkildə üfüqi səthdən qalınlaşmış trabekulaya keçir və ya sklera təkanının ön hissəsində bağlanır.
• irisin konkav bağlanması (daha az rast gəlinən) - irisin səthi toxuması irisin və trabekulaların birləşməsini əhatə edir, APC-nin strukturları isə təbəqə kimi irisin sıx mesh toxuması ilə örtülür.

Anadangəlmə qlaukomada tutulmanın lokalizasiyasına görə aşağıdakıları ayırmaq lazımdır:

• pretrabekulyar açıq bucaqlı qlaukoma, baş vermə tezliyinə görə birinci yerdədir (62%). Bucaq açıqdır, lakin mezodermal toxuma pretrabekulyar olaraq aşkar edilir;
• trabekulyar qlaukoma (14,7%), irisin kökü, siliyer cisim tərəfindən trabekulanın bağlanması ilə əlaqədar ola bilər;
• trabekulyar qlaukoma, trabekulaların inkişaf etməməsi, skleroz, onun olmaması, trabekulalara siliyer əzələ liflərinin patoloji daxil olması ilə əlaqədar ola bilər;
• Schlemm kanalının olmaması, deformasiyası, dislokasiyası, sklera spurunun, intramural çıxış yollarının inkişaf etməməsi ilə, onların tam olmamasına qədər baş verən intraskleral tutma.

Hidroftalmos üç yaşından əvvəl baş verir, lakin daha tez-tez həyatın ilk ilində (50-60% -ə qədər) özünü göstərir və əksər hallarda (3/4) ikitərəfli olur.

Klinik şəkil

Xəstəliyin klinik təzahürləri, gedişatının şiddəti və qismən proqnozu goniodisgenezin şiddətindən asılıdır.

Xüsusiyyətlər yaş və GİB səviyyəsindən asılıdır. Buynuz qişanın buludlanması GİB-in artması nəticəsində epitelin və stromanın ödemi ilə əlaqələndirilir.

Klinik təzahürlər

• lakrimasiya və blefarospazm.
• 2-3 aya qədər kraniokerebral innervasiya yaxşılaşır və buynuz qişanın sinirlərinin qıcıqlanması səbəbindən fotofobi görünür.
• kiçik uşaqlar narahat, şıltaq olurlar.
• buynuz qişanın horizontal diametri yaş normasından bir qədər böyükdür. Aşağıdakı ölçülərə diqqət yetirə bilərsiniz: yeni doğulmuşlarda buynuz qişanın diametri 9-9,3 mm-dir; 1 yaşında - 10-10,5 mm; 2-3 yaşda - 10,5-11 mm. Yenidoğulmuşlarda ön kameranın dərinliyi 1,5-2 mm-dir; 1 yaşında - 2,5 mm; 2-3 il ərzində - 3-3,5 mm. 6 ildən sonra bu məlumatlar böyüklərin gözünün ölçüsünə yaxınlaşır - buynuz qişanın diametri təxminən 11,5 mm, ön kameranın dərinliyi təxminən 3,5 mm;
• ön kamera dərinləşir, zonanın bağı dartılır, ardınca lensin subluksasiyası baş verir.
• GİB artması ilə əza uzanmağa (genişləməyə) başlayır, çünki bu yerdə xarici qabıq incə və kövrəkdir. Əza 1 mm-dən daha geniş olur;
• genişlənmiş ön siliyer damarlar;
• sklera uzanır və xoroid onun vasitəsilə görünür - sklera zərif mavimsi bir rəng alır
• buynuz qişanın yumşaq (səhər dumanı kimi) şişməsi var - opalescence. Buynuz qişanın uzanması endoteldə çatlara və onun qalınlığına mayenin sızmasına səbəb olur. Normalda yenidoğulmuşlarda 15% hallarda buynuz qişanın fizioloji opalessensiyaları qeyd olunur ki, bu da 1 həftə ərzində yox olur. Diferensial diaqnoz üçün uşağın gözünə 5% qlükoza məhlulu və ya qliserin yeridilir - patoloji ödem yox olur, fizioloji opalessensiya qalır;
• Descemet membranının qırılmaları buynuz qişanın uzanması səbəbindən baş verir və stromanın sulu yumorla hopdurulması ilə əlaqələndirilir. Xroniki stromal ödem çapıqlara səbəb ola bilər. Striae Haab (Haab s striae) Descemet membranının kənarlarının üfüqi qırıq xətlərini təmsil edir.
• şagird genişlənir və əzələ atrofiyası səbəbindən onun ləng reaksiyası görünür
• fundusda damar paketinin yerdəyişməsi var
• gözün anteroposterior oxunun artması eksenel miyopiya və anizometropik ambliyopiyanın yaranmasına səbəb ola bilər.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində stromanın çapıqlaşması baş verir və davamlı buynuz qişanın qeyri-şəffaflığı baş verir. Həm də xarakterik olan ön kameranın dərinliyinin artması, irisin stromasının radial damarlarının məruz qalması ilə atrofiyasıdır.

Yenidoğulmuşlarda optik sinir başının qazılması GİB-in normallaşması ilə gerilənə bilər. Normalda onların əksəriyyətində qazıntı müəyyən edilmir, bəzilərində qazıntı/disk nisbəti 0,3-ə çatır (anadangəlmə qlaukomada bu nisbətin yüksək faizindən fərqli olaraq).

Yenidoğulmuşlarda sklera kanalı göz almasının artması ilə birlikdə böyüyür və incə kribriform lövhə GİB artması ilə geriyə doğru əyilir. Qazıntının ölçüsündə artım neyronların proqressiv itkisi, skleral halqanın genişlənməsi və ya bu səbəblərin birləşməsinin nəticəsi ola bilər. Konjenital qlaukomada disk qazıntısı sürətlə ölçüdə artır və dərinləşir, E/D nisbəti >0,3. Bununla belə, xəstəliyin başlanğıcında disk qazması geri çevrilə bilər və GİB azalması ilə azala bilər.

Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində göz almasının və xüsusilə buynuz qişanın əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi, limbusun uzanması, zəif konturlu, buynuz qişanın buludlu olması, tez-tez damarlarla örtülməsi. Bu vəziyyət öküz gözü (buftalmos) adlanır. Zin ligamentlərinin həddindən artıq uzanması və yırtılması iridodonez və lensin subluksasiyasına səbəb olur. Kor gözdə kornea xoraları və hifemalar tez-tez trofik pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Kornea xorasının perforasiyası və ya göz almasının incəlmiş qişalarının qopması baş verə bilər (buftalmos ilə gözlər zədələnməyə çox həssasdır). Optik sinirin atrofiyası geri dönməz korluğa gətirib çıxarır.

Diaqnostika

Diaqnoz venadaxili anesteziya altında aparılır, bəzi dərmanların GİB azalda biləcəyini xatırlamaq lazımdır.

Üç yaşdan kiçik uşaqlarda, Maklakova görə tədqiqatda GİB 22-23 mm Hg-dən çox deyil. Qlaukoma ilə IOP 40 mm Hg-ə çata bilər. və daha yüksək.

Sağlam yenidoğulmuşda buynuz qişanın üfüqi diametri 10 mm-dir, 1-ci ildə 11,5 mm-ə, 2-ci ildə isə 12 mm-ə qədər artır. Anadangəlmə qlaukoma olan xəstələrdə artıq həyatın ilk ilində buynuz qişanın diametri 12 mm və ya daha çox artır, buynuz qişanın qalınlığı azalır və əyrilik radiusu artır. Horizontal və şaquli meridianlarda buynuz qişanın diametrinin ölçülməsi kaliperlə aparılır. Diametri 1 yaşa qədər >11 mm və ya hər yaşda >13 mm şübhəli sayılır. 14 mm diametrli buftalmos üçün xarakterikdir.

Oftalmoskopiya olmadan optik diskin təxmini qiymətləndirilməsi mümkündür: E/D diametrlərinin nisbətinin 0,2 artması buynuz qişanın diametrinin 0,5 mm artmasına uyğundur.

Yenidoğanın gözünün ön-arxa oxunun uzunluğu 17-20 mm arasında dəyişir, həyatın 1-ci ilinin sonunda 22 mm-ə çatır. Qlaukoma ilə göz almasının ölçüsü bəzən olduqca əhəmiyyətli dərəcədə artır, lakin normal həddə ola bilər. Qeyd edək ki, ilkin anadangəlmə qlaukoma diaqnozunda və xəstəliyin mərhələsinin qiymətləndirilməsində göz oxunun uzunluğunun artması ilə müqayisədə buynuz qişanın diametrinin dəyişməsi daha böyük əhəmiyyət kəsb edir.

13-12-2012, 18:28

Təsvir

Anadangəlmə qlaukoma sadə (ilkin), birləşmiş və ikincil olaraq təsnif edilir. Körpə (3 yaşa qədər) və yetkinlik yaşına çatmayan anadangəlmə qlaukoma var. PVH və SVH olan xəstələrdə GİB artması gözün drenaj sahəsinin inkişafındakı anomaliyalarla əlaqələndirilir.

Gözün drenaj sahəsinin inkişafı

Hamiləliyin 6-cı həftəsində, optik kubokun kənarında, sinir zirvəsindən qaynaqlanan, fərqlənməmiş hüceyrə kütləsi görünür. Fərqlənməmiş hüceyrələr daha sonra səth ektodermi ilə lens arasında yayılaraq üç təbəqə əmələ gətirir:

• buynuz qişanın endoteliyası;
• buynuz qişanın stroması;
• iris və pupilla membranı.

İridopupilyar lövhə dölün inkişafının 2-ci ayında mezenximal toxumadan əmələ gəlir (dölün uzunluğu 18 mm). Əvvəlcə hialoid sistemdən, sonra isə periferik həlqəvari damardan vaskulyarlaşır. 7-ci aydan (200 mm) başlayaraq hialoid damarların atrofiyası baş verir, bu da göz bəbəyinin qişasının atrofiyasına səbəb olur. Kornea endoteliyası və stroması (20 mm) də mezenximal toxumadan fərqlənir. Ön kamera 4-cü ayın sonunda (110 mm) dar yarıq şəklində görünür. İçəridən davamlı endotel təbəqəsi ilə örtülür və beləliklə qapalı boşluq əmələ gətirir.

Ön kameranın inkişaf mexanizmləri və onun bucağı tam aydın deyil. Onu məhdudlaşdıran mezenximal təbəqələrin sürətli və qeyri-bərabər böyüməsi mühüm rol oynayır. Bu proses ön kameranın görünüşünə, onun dərinləşməsinə, APC-nin posteriora mütərəqqi yerdəyişməsinə, toxuma strukturlarının uzanmasına və seyrəkləşməsinə səbəb olur. Müəyyən bir təsir, yəqin ki, şagird və APC bölgəsindəki mezenximal toxumanın atrofiyası və rezorbsiyası ilə də həyata keçirilir.

APC və gözün drenaj sisteminin inkişafı və differensiasiyasında gecikmə iris kökünün ön yapışmasında, pektinal bağın həddindən artıq inkişafında, Şlemm kanalının posterior mövqeyində, mezodermal toxuma və endotelin qismən qorunmasında özünü göstərir. bucaq körfəzində və trabekulaların daxili səthində membran.

Skleral sinusun ilk əlamətləri venoz borucuqların pleksus şəklində 3-cü ayın sonunda (60 mm) görünür. Borucuqlar tədricən birləşərək 6-cı aya (150 mm) qədər dairəvi geniş damar əmələ gətirir. 5-ci ayın əvvəlində (110 mm) sinus və siliyer cisim arasında sklera çubuqları əmələ gəlməyə başlayır. Bu zamana qədər siliyer gövdədə meridional siliyer əzələnin lifləri əmələ gəlir ki, bunlar ön tərəfdə uveal trabekulanın rudimentinə çatır.

150 mm-lik mərhələdə APC-də mezenximal toxuma korneoskleral və uveal trabekulalara fərqlənir. Uveal trabekula siliyer gövdəyə və irisin kökünə keçir. Trabekulalar daxili olaraq davamlı endotel təbəqəsi (Barkana membranı) ilə örtülmüşdür.

Gələcəkdə ön kamera dərinləşir, APC arxaya doğru uzanır. İrisin kökü və siliyer gövdəsi eyni istiqamətdə yerdəyişmişdir. Beləliklə, 6-cı aya qədər APC-nin zirvəsi trabekulanın başlanğıcı səviyyəsində, 7 aya qədər - trabekulanın ortası səviyyəsindədir və doğuş zamanı sklera spuruna çatır. Eyni zamanda ACC və Barkanın endotel membranında mezenximal toxumanın atrofiyası və yenidən təşkili baş verir.

CPC-nin gecikmiş inkişafı və differensiallaşdırılması olduqca tez-tez baş verir. Pektinat bağının və irisin proseslərinin həddindən artıq inkişafında, ön kameranın dayaz dərinliyində, irisin ön yapışmasında, sklera sinusunun posterior vəziyyətində və APC-də mezenximal toxumanın qismən qorunmasında özünü göstərir. tənəzzül.

Qoniodisgenez

Həyatın 1-ci ilinin uşaqlarında FPC bəzi xüsusiyyətlərə malikdir. İrisin kökü böyüklərə nisbətən daha düz və nazik görünür, uveal trabekula irisin periferiyasından Şvalbe halqasına qədər uzanan hamar homojen membran görünüşünə malikdir, bəzən APC yuvasında və trabekulyar zonada boz rəngli örtük görünür.

7-8 aylıq döldə APC-nin inkişafı və differensiasiyasında gecikmə adlanır. goniodisgenez. APC disgenezinin ən bariz əlaməti irisin periferiyasının ön bağlanması(Şəkil 37).

düyü. 37. Goniodisgenez, irisin CPC-yə ön bağlanması.

Bu vəziyyətdə, bucağın zirvəsi yoxdur və görünür ki, irisin kökü trabekulanın skleral təkanının və ya hətta Schwalbe halqasının səviyyəsindən başlayır. Digər hallarda, APC yuvası iplər və ya uveal toxuma təbəqələri ilə doldurulur. Onlar irisin kökündən ayrılır, bucağın yuxarı hissəsindən dolanır və sklera təkanına və trabekulaya keçir. Bu toxumadan uveal trabekula, pektinat bağı və irisin prosesləri əmələ gəlir (şək. 38).

düyü. 38. Anadangəlmə qlaukoma (Rieger sindromu) olan bir xəstədə Uveal toxuma və irisin APC-də prosesləri.

Gənc uşaqlarda embrion uveal toxumasının qalıqları xüsusilə aydın görünür. Onlar daxili olaraq sulu yumorun trabekulyar aparata girişini maneə törədən davamlı endotel membranı (Barkana membranı) ilə örtülmüş ola bilər. T. Jerndal və b. (1978) qlaukoma olan bir çox böyüklərdə eyni membranı tapdı. APC-də həddindən artıq uveal toxuma tez-tez iris kökünün stromal hipoplaziyası ilə əlaqələndirilir. İncəlmiş stromanın oval hissələri bəzən nazik damarlarla haşiyələnir. APC nişində və iris kökündə anormal dairəvi və radial damarlara rast gəlmək olar.

E. G. Sidorov və M. Q. Mirzoyants (1988) fərqləndirirlər goniodisgenezin üç dərəcəsi. I dərəcəli goniodisgenezdə APC gonioskopik olaraq demək olar ki, normaldan fərqlənmir, yalnız bucaq və trabekulyar zonanın yuvasında zərif boz rəngli örtük qeyd olunur. VH-də APC II dərəcəli disgenez xüsusilə yaygındır. İris müstəvisində gonioskopiya ilə onun kökünün anormal trabekulyar zonanın posterior üçdə biri səviyyəsində bağlandığını görmək olar. Yüngül irisi olan gözlərdə onun kökü kələ-kötür, kələ-kötür görünüşə malikdir, APC-də isə yarımşəffaf boz rəngli toxuma görünür. Tünd rəngli gözlərdə pektinat bağının palisadı görünür, tez-tez trabekulaların ön üçdə bir hissəsinə qədər davam edə bilən davamlı bir təbəqəyə birləşir. III dərəcəli qoniodisgenezdə iris trabekulaların orta və ya ön üçdə bir hissəsinə yapışır.

Sadə anadangəlmə qlaukoma

İrsiyyət. Sadə anadangəlmə qlaukoma (CVG) 1:12,500 doğum tezliyi ilə rast gəlinən nadir irsi xəstəlikdir. PVH tez-tez həyatın 1-ci ilində özünü göstərir və əksər hallarda (80%) ikitərəfli olur. Oğlanlar qızlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər. İrsi ötürülmə ya autosomal resessiv, ya da multifaktorial Morin J., Merin S., 1972]. Bununla belə, T. Jerndal (1970) görə, irsi qlaukoma deyil, dominant tip tərəfindən ötürülən CPC disgenezidir. Disgenezin ifadəliliyindən asılı olaraq infantil, yeniyetmə, birincili açıq bucaqlı qlaukoma baş verir və ya gözlər həyat boyu klinik cəhətdən sağlam qalır.

Yetkinlərdə PVH və birincili qlaukomanın ümumi genetik əsasları məsələsi əlavə araşdırmaya ehtiyac duyur. T. İ. Erşevski və R. P. Şikunova (1978) fikrincə, belə ümumi əsas mövcuddur. Bununla belə, J. Morin və S. Merin (1972) PVG olan xəstələrin ailələrində ilkin qlaukoma hallarının normal əhali ilə eyni olduğunu müəyyən etdi. Onlar həmçinin ilkin OAG olan xəstələrdən fərqli olaraq anadangəlmə qlaukoma olan uşaqlarda mənfi kortikosteroid testinin üstünlük təşkil etdiyini vurğulayırlar. Göründüyü kimi, ilkin OGG yalnız o hallarda PVG üçün icma genetik əsasına malikdir onun patogenezində CPC-nin disgenezi əhəmiyyətli rol oynayır. S. Phelps və S. Podos (1974) göstərdi ki, HLA antigenləri anadangəlmə qlaukomada genetik markerlər kimi informativ deyil. Əgər bir ailənin PVH-li uşağı varsa, o zaman eyni xəstəliklə ikinci uşaq dünyaya gətirmə riski 1:20-dir.

Patogenez. PVH-nin patogenezi APC-nin disgenezi ilə əlaqələndirilir. Gonioskopik və histoloji tədqiqatların nəticələrinə əsasən, O. Barkan (1949, 1955) uşaq qlaukoma ilə gözlərdə APC filtrasiya zonasını bloklayan pretrabekulyar membranın olması nəzəriyyəsini irəli sürdü. Daha sonra L. Allen et al. (1955) belə nəticəyə gəliblər ki, anadangəlmə qlaukoma embriogenez zamanı APC-də toxumaların düzgün və natamam parçalanmasının nəticəsidir. E. Maumenee (1958) yeni bir konsepsiya irəli sürdü, ona görə infantil qlaukoma siliyer əzələnin uzunlamasına liflərinin sklera ştanqına deyil, daha da önə - korneoskleral trabekulalara bağlanmasının nəticəsidir.

A. Towara və H. Inomata (1987) təsvir etmişdir subkanalikulyar sıx toxuma təbəqəsi anadangəlmə qlaukoma olan xəstələrdə. Bu təbəqə qısa sitoplazmatik prosesləri olan hüceyrələrdən və hüceyrədənkənar maddədən ibarətdir. İnfantil qlaukoma olan xəstələrdə o, yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma olan gözlərə nisbətən daha qalın idi. Müəlliflər hesab edirlər ki, onların təsvir etdiyi subkanalikulyar toxuma təbəqəsi trabekulyar şəbəkənin natamam inkişafının nəticəsidir və istənilən yaşda qlaukoma səbəb ola bilər.

O.Barkanın təklif etdiyi konsepsiyanı İ.Vorst (1966), həmçinin T.Jerndal və b. (1978), PVH ilə gözlərdə trabekulyar bağlanmanın daxili səthində daha sıx uveal trabekula və zəif fenestratlı endotel təbəqəsi tapmışdır. Patomorfoloji tədqiqatların nəticələrinə əsasən, E. G. Sidorov və M. G. Mirzoyants (1987) qlaukoma genezisində mümkün rolu göstərirlər. qüsurlu uveal trabekula və bütün trabekulyar aparat, skleral şlakın və Schlemm kanalının rudimentar vəziyyəti, sonuncunun həddindən artıq posterior mövqeyi, siliyer əzələ liflərinin birbaşa trabekulaya toxunması. Onlar, D. Anderson (1981) kimi, histopatoloji tədqiqatlar zamanı Barkanın membranlarını tapmadılar.

Beləliklə, müxtəlif müəlliflərin fikrincə, PVG-də sulu yumorun gözdən axmasının pozulmasının ən çox görülən səbəbləri CPC-də Barkanın endotel membranının qorunması, APC və trabekulyar zonanın resessiyasında uveal embrion toxumasının qalıqları (o cümlədən pektinal bağ və irisin prosesləri), irisin ön yapışması, trabekulyar aparatın və Şlemm kanalının formalaşmasında qüsurlar, topoqrafiyada anomaliyalar. siliyer əzələdən.

Klinika. İnfantil qlaukoma klinikası özünəməxsus xüsusiyyətlərə malikdir. Uşaqda buynuz qişanın uzanması və şişməsi nəticəsində yaranan fotofobi və lakrimasiya inkişaf edir. Başını işığa tərəf çevirmir, əksinə, ondan uzaqlaşır. Ağır hallarda blefarospazm meydana gəlir. Qırmızı göz simptomları ola bilər. Xarakterik dəyişikliklər buynuz qişada, ön kamerada, AUC, iris və optik diskdə aşkar edilir.

Sağlam yenidoğulmuşda buynuz qişanın üfüqi diametri 10 mm-dir, 1 ilə 11,5 mm-dən 2 ilə 12 mm-ə qədər artır. İnfantil qlaukoma olan xəstələrdə həyatın 1-ci ilində buynuz qişanın diametri 12 mm və ya daha çox artır, buynuz qişanın qalınlığı azalır və əyrilik radiusu artır. Buynuz qişanın dartılması tez-tez stromal və epitelial ödem və Descemet membranının qırılmaları ilə müşayiət olunur ki, bu da lupa və ya əl yarıq lampası ilə görünə bilər. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində stromanın çapıqlaşması baş verir və buynuz qişada davamlı qeyri-şəffaflıqlar yaranır.

Anadangəlmə qlaukoma xarakterikdirön kameranın dərinləşməsi, irisin stromasının atrofiyası, onun radial damarlarının ifşası. Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, sağlam yeni doğulmuş körpələrdə irisin stroması da zəif inkişaf edir, xüsusən periferik zonada.

Neonatal dövrdə normal göz dibi piqment epitelinin natamam inkişafı səbəbindən solğun olur. Optik disk böyüklərdən daha solğundur, fizioloji qazıntı yoxdur və ya zəif inkişaf etmişdir. Anadangəlmə qlaukomada qazıntı sürətlə ölçüdə artır və dərinləşir. Qeyd etmək lazımdır ki, ONH-nin ilk qazıntısı geri çevrilir və GİB-in azalması ilə azalır. J. Morin və başqalarının fikrincə. (1974), E/D diametr nisbətinin 0,2 artması buynuz qişanın diametrinin 0,5 mm artmasına uyğundur. Bu, oftalmoskopiya olmadan optik diskin vəziyyətini şərti olaraq qiymətləndirməyə imkan verir.

Ultrasəs istifadə edərək ölçüldükdə, yeni doğulmuş körpənin göz oxunun uzunluğu 17 ilə 20 mm arasında dəyişir, həyatın 1-ci ilinin sonuna qədər 22 mm-ə çatır. Qlaukoma ilə göz almasının ölçüsü bəzən olduqca əhəmiyyətli dərəcədə artır, lakin normal həddə ola bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, PVH-nin diaqnostikasında və xəstəliyin mərhələsinin qiymətləndirilməsində göz oxunun uzunluğunun artması ilə müqayisədə buynuz qişanın diametrinin dəyişməsi daha vacibdir.

Yenidoğulmuşlarda və həyatın 1-ci ilinin uşaqlarında normal GİB dəyərinə dair məlumatlar ziddiyyətlidir. Bu, uşaqlarda təzyiqin ölçülməsinin çətinliyi, həmçinin dərmanların təsiri altında dəyişməsi ilə əlaqədardır. E. G. Sidorov və M. G. Mirzoyants (1987) müəyyən etdilər ki, ketalar anesteziyasından istifadə edərkən uşaqlarda normal GİB-in yuxarı həddi böyüklərdəki kimidir. Bununla belə, halotan anesteziyası zamanı IOP 2-3 mm Hg azalır. Anadangəlmə qlaukoma olan uşaqlarda tez-tez gün ərzində oftalmotonusda normal dəyərlərdən 40 mm Hg-ə qədər əhəmiyyətli dalğalanmalar olur. və daha yüksək.

Xəstəliyin son mərhələsində göz və xüsusilə buynuz qişa əhəmiyyətli dərəcədə genişlənir, buynuz qişa limbu uzanır, zəif konturlanır, buynuz qişa buludlu olur, tez-tez gəmilərlə böyüyür. Bu vəziyyətdə olan gözə "öküz" (buphtalm) deyilir. Zinn bağlarının həddindən artıq uzanması və yırtılması iridodonez və lensin subluksasiyasına səbəb olur. Görməyən gözlərdə buynuz qişada xoralar, hifemalar tez-tez baş verir, xoranın perforasiyası və ya göz almasının incəlmiş qişalarının qopması baş verə bilər, nəticədə gözün ftizisi baş verir.

Anadangəlmə infantil qlaukoma meqalokorneadan, uşaqlıqda buynuz qişanın zədələnmələrindən, Descemet membranının travmatik yırtıqlarından və anadangəlmə dakriosistitdən diferensiallaşdırılmalıdır. Meqalokornea- buynuz qişanın anadangəlmə irsi anomaliyaları. Qlaukomadan fərqli olaraq meqalokorneada buynuz qişa şəffaf olur, buynuz qişanın limbu aydın şəkildə müəyyən edilir, dartılmır, hər iki gözün buynuz qişası ölçü, qalınlıq və əyrilik baxımından eynidir. Bununla belə, nəzərə almaq lazımdır ki, nadir hallarda iki xəstəliyin birləşməsi mümkündür - meqalokornea və anadangəlmə qlaukoma.

Gənc uşaqlarda buynuz qişanın buludlanması sistinoz, mukopolisakkaridoz, anadangəlmə buynuz qişa distrofiyası, keratit ilə ola bilər. Lakin bu xəstəliklərlə başqa heç bir əlamət yoxdur anadangəlmə infantil qlaukoma üçün xarakterikdir. Konjenital dacryocystitis və PVG-nin yeganə ümumi simptomu lakrimasiyadır. Lakin birinci halda buynuz qişada fotofobi və dəyişikliklər müşahidə olunmur, ikinci halda isə konyunktiva boşluğunda irinli məzmun yoxdur.

Yetkinlik yaşına çatmayan PVH-nin klinik əlamətləri infantil qlaukoma təzahürlərindən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlidir. Buynuz qişa və göz almasının ölçüləri normaldır, fotofobi, lakrimasiya yoxdur və buynuz qişanın uzanması və şişməsi ilə bağlı bütün simptomlar müşahidə olunur. Eyni zamanda, infantil qlaukomada olduğu kimi, optik sinirin skleroxoroidal kanalının uzanması fenomeni də müşahidə edilə bilər. İnfantil qlaukoma ilə ümumi olan APC-nin vəziyyətidir, onun müxtəlif dərəcədə şiddətli disgenezi ilə xarakterizə olunur.

PVH-nin tibbi müalicəsi təsirsiz. Təxirə salınmamalı olan cərrahi müalicəyə üstünlük verilir [Broshevsky T. I., Tokareva B. A., 1971; Kovalevski E.İ., Tatarinov S.A., 1982]. Əməliyyat seçimi xəstəliyin mərhələsindən, APC-nin struktur xüsusiyyətlərindən və cərrahın təcrübəsindən asılıdır. Xəstəliyin erkən mərhələsində tez-tez goniotomiya aparılır [Broshevsky T. I., Tokareva B. A., 1971; Krasnov M. M., 1980] və ya trabekulotomiya [Sidorov E. G., Mirzoyants M. G., 1987]. PVH-nin sonrakı mərhələlərində fistulizasiya əməliyyatları və siliyer bədənə dağıdıcı müdaxilələr daha təsirli olur [Kovalevsky E. I., Tatarinov S. A., 1982].

Vaxtında cərrahi müalicənin proqnozu qənaətbəxşdir. GİB-nin stabil normallaşması halların 85% -də əldə edilə bilər. Xəstəliyin ilkin mərhələsində əməliyyat olunan xəstələrin 75%-də, gec əməliyyat edilən xəstələrin isə yalnız 15-20%-də görmə qabiliyyəti ömür boyu qorunur.

Qarışıq anadangəlmə qlaukoma

Əlaqəli anadangəlmə qlaukoma (CVG) PVG ilə çox ortaq cəhətləri var. Əksər hallarda, o, həmçinin CPC disgenezi nəticəsində inkişaf edir və iki formaya malikdir: infantil (3 yaşa qədər uşaqlarda) və yeniyetmə (3 yaşdan yuxarı). Xüsusilə tez-tez anadangəlmə qlaukoma aniridiya, mikrokornea, davamlı birincil vitreus, mezodermal disgenez, fakomatozlar, Marfan və Marchesani sindromları, xromosom anomaliyaları, həmçinin intrauterin məxmərək virusu infeksiyasının səbəb olduğu sindromlarla birləşir.

Mikrokornea . Mikrokornea üfüqi kornea diametri 10 mm-dən az olan hallara aiddir. Buynuz qişanın kiçik ölçüsü tez-tez dayaz ön kamera və dar ACA ilə birləşdirilir. Mikrokornealı gözlərdə qlaukoma tez-tez qapalı bucaqlı qlaukoma kimi davam edir, lakin açıq bucaqlı anadangəlmə qlaukoma halları da təsvir edilmişdir.

Davamlı hiperplastik birincili vitreus. Mikroftalmoslu tipik bir gözdə lensin arxasında ağ rəngli hiperplastik birincil şüşəvari kütlələr görünür. Hialoid arterial sistemin qalıqları da qorunub saxlanılır. Lens şişir və buludlu olur, göz bəbəyi blokadası və bucaq qapanan qlaukoma əmələ gəlir. Digər hallarda, qlaukoma ikinci dərəcəli olur, vitreus qanaxmalarından sonra inkişaf edir. Lensin arxasında ağ kütlələr retinoblastoma səhv diaqnozuna səbəb ola bilər.

Aniridiya və qlaukoma . M. Shaw və başqalarının fikrincə. (1960), anadangəlmə aniridiya hər 100.000 doğuşa təxminən iki halda baş verir. Tək qüsur ola bilər və ya digər anadangəlmə anomaliyalarla birləşə bilər. İrsi ötürülmə əksər hallarda otosomal dominant tipə görə həyata keçirilir, lakin otosomal resessiv ötürülmə və kortəbii mutasiyalar nəticəsində iris qüsurunun yaranması da mümkündür.

Tipik hallarda, iris, kiçik bir periferik "kötük" istisna olmaqla, demək olar ki, tamamilə yoxdur. Lakin bəzi xəstələrdə iris qüsuru daha az özünü göstərir və müəyyən dərəcədə qorunub saxlanılır. Digər göz lezyonları arasında buynuz qişanın periferiyasının vaskulyarizasiyası, onun epitelinin pozulması, linzada anadangəlmə qeyri-şəffaflıqlar, xoroidal koloboma, makula hipoplaziyası, qismən ptozis və nistaqmus təsvir olunur. Sporadik hallarda aniridiya orbitə metastaz verə bilən Wilms şişi (böyrənin qarışıq şişi) ilə əlaqələndirilir.

Qlaukoma aniridiyalı xəstələrin 50-75% -də (daha çox 5-15 yaşlarında) inkişaf edir və yetkinlik yaşına çatmayan tipə uyğun olaraq davam edir. Aniridiyada qlaukoma patofizyoloji mexanizmləri həm ön kameranın bucağının disgenezi, həm də gözün drenaj sistemi və xüsusilə bu strukturlarda sonrakı ikincili dəyişikliklərlə əlaqələndirilir. İkinci dərəcəli dəyişikliklər vaskulyarizasiyadır irisin "kötükləri", APC-nin trabekulyar divarı ilə mütərəqqi birləşməsi və onun obliterasiyası.

Müalicə antihipertenziv dərmanların təyin edilməsi ilə başlayın. Kifayət qədər təsir olmadıqda, cərrahi müalicə tövsiyə olunur. Əməliyyat seçimi konkret vəziyyətdən asılıdır. Fistulizasiya əməliyyatlarından filtrasiyalı iridosiklorektraksiyaya üstünlük verilir. Bəzi hallarda siklokriokaqulyasiyanın köməyi ilə kifayət qədər hipotenziv təsir əldə edilir.

Ön gözün mezodermal disgenezi. Ön gözün mezodermal disgenezinin təzahürləri həm klinik mənzərə, həm də intensivlik baxımından müxtəlifdir. Onlardan yalnız ikinci dərəcəli gənc və ya gənc qlaukoma ilə tez-tez əlaqəli olanlar aşağıda nəzərdən keçiriləcəkdir. Gözün ön hissəsinin disgenezi adətən periferik və mərkəzi bölünür.

Periferik mezodermal disgenez . Bu qrupa posterior embriotokson, Axenfeld anomaliyası və Rieger sindromu daxildir. T. Axenfeld (1920) posterior embriotoksonu Schwalbe'nin ön sərhəd halqasının açıq şəkildə qabarıqlığı və ön yerdəyişməsi adlandırdı. Bu anomaliya olduqca yaygındır və özlüyündə heç bir göz xəstəliyinə səbəb olmur. Eyni zamanda, posterior embriotokson tez-tez mezodermal disgenezin daha dərin təzahürləri ilə birləşdirilir. Posterior embriotoksonun diaqnozu sadədir. Biyomikroskopiya ilə buynuz qişanın periferiyasında ağ zolaq, qonioskopiya ilə isə arxaya doğru çıxan Schwalbe halqası görünür. Axenfeld anomaliyası hazırda N. Rieger (1935) tərəfindən təsvir edilən daha ağır sindromun "yüngül" variantı hesab olunur.

Rieger sindromu - autosomal dominant ötürülmə növü olan irsi ikitərəfli xəstəlik. Eyni ailənin üzvlərində sindromun şiddəti çox dəyişir. Xəstəliyin ən xarakterik göz simptomudur axenfeld sindromu, yəni posterior embriotokson və onun periferiyasından, bəzən isə pupilyar zonadan Schwalbe halqasına qədər uzanan irisin prosesləri və ya ipləri (bax. Şəkil 38). Eyni zamanda, göz bəbəyinin qüsurları ilə birləşən iris stromasının hipoplaziyası əlamətləri var (şagirdin yerindən çıxması, onun formasının pozulması, piqment təbəqəsinin eversiyası). Daha ağır hallarda, hipoplaziya da piqment təbəqəsini tutur, nəticədə irisdə deşiklər əmələ gəlir (şək. 39).

düyü. 39. Rieger sindromu və anadangəlmə qlaukoma olan xəstədə irisin hipoplaziyası, göz bəbəyinin deformasiyası və dislokasiyası.

İrisdəki dəyişikliklər adətən stasionar olur, lakin bəzən mütərəqqi olur, ehtimal ki, damarların qeyri-kafi inkişafı və işemiya səbəbindən. Bəzi xəstələrdə buynuz qişanın ölçüsü və forması (meqalo- və ya mikrokornea, şaquli oval buynuz qişa), xoroid, tor qişa, katarakta, çəpgözlüyün zədələnməsi müşahidə olunur.

Göz dəyişiklikləri tez-tez dişlərin və üz kəlləsinin anomaliyaları ilə əlaqələndirilir. Rieger sindromlu xəstələrdə tez-tez dişlərin sayı və ölçüsü azalır, aralarındakı boşluqlar artır, yuxarı çənənin hipoplazması, genişlənmiş yastı burun körpüsü, aşağı dodaq çıxıntısı var.

Xəstələrin təxminən yarısında gözün ön hissəsindəki dəyişikliklər qlaukoma xəstəliyinin inkişafına səbəb olur ki, bu da adətən uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə özünü göstərir. Göz içi təzyiqinin artması mexanizmi yalnız irisin prosesləri ilə əlaqəli deyil. Trabekula və skleral sinusun inkişafındakı qüsurların böyük rol oynadığını göstərən məlumatlar əldə edilmişdir. Rieger sindromu üçün ümumi olan irisin trabekulyar zonaya anterior bağlanması da vacibdir.

Rieger sindromu ilk növbədə irisin mezodermal distrofiyasından fərqləndirilməlidir. Bu xəstəliklərin klinik təzahürləri çox oxşardır. Aşağıdakı fərqləri qeyd edə bilərsiniz. Rieger sindromu qlaukoma müsbət ailə tarixi, uşaqlıqda başlayan (tez-tez lakin həmişə deyil), hər iki gözün tutulması, buynuz qişanın ödeminin olmaması, dişlərdə və üz kəlləsində dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. İrisin mezodermal distrofiyası olan xəstələrdə xəstəlik gec başlayır, çox vaxt orta yaşlarda, ailə anamnezi nadir hallarda müsbət olur, zədə birtərəfli ola bilər, buynuz qişanın endotelindəki qüsur səbəbindən buynuz qişanın ödemi mümkündür. Rieger sindromunu iridoskizis, korektopiya, aniridiya və anadangəlmə iris hipoplaziyasından ayırmaq bu xəstəliklərin klinik mənzərəsindəki nəzərəçarpacaq fərqlərə görə çox asandır.

Rieger sindromu ilə əlaqəli qlaukoma müalicəsi, sulu nəm (timolol, klofelik) istehsalını azaldan dərmanların istifadəsindən, yüngül hallarda və cərrahi müdaxilənin aparılmasından ibarətdir - daha ağır olanlarda.

Mərkəzi mezodermal disgenez . Bu qüsurlar qrupuna posterior keratokonus, Petersin buynuz qişasının anomaliyaları, həmçinin buynuz qişanın anadangəlmə leykomaları və stafilomaları daxildir. Güman etmək olar ki, yuxarıda sadalanan inkişaf qüsurları eyni anomaliyadır, lakin müxtəlif şiddətə malikdir. Onun mərkəzi hissəsində buynuz qişanın arxa təbəqələrinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Posterior keratokonus ilə, mərkəzi fissurada buynuz qişanın arxa səthinin əyriliyində artım var. Peters anomaliyası buynuz qişanın mərkəzi qeyri-şəffaflaşması, eləcə də dessemet membranında və endoteldə qeyri-şəffaflıq sahəsində qüsur ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə, buynuz qişanın arxa təbəqələri irisin və ya lensin mərkəzi hissələri ilə birləşir. Sonuncu halda buynuz qişada dəyişikliklər katarakta ilə birləşir. Peters anomaliyasının otosomal resessiv ötürülmə növü olan irsi xəstəlik olduğuna inanılır. Peters anomaliyası ilə hər iki göz ümumiyyətlə təsirlənir, bəzən mikroflema, mavi sklera və Rieger sindromu ilə birləşir. Peters anomaliyası tez-tez uşağın doğulmasından dərhal sonra inkişaf edən qlaukoma ilə mürəkkəbdir.

Ən ağır hallarda buynuz qişanın konjenital kataraktları stafiloma ilə birləşdirilir. Bu zaman buynuz qişa nazikləşir, vaskulyarlaşır və irislə birləşir və göz içi təzyiqi tez-tez yüksəlir.

Peters anomaliyası PVG, doğuş travması nəticəsində yaranan buynuz qişanın qeyri-şəffaflığı, anadangəlmə buynuz qişanın degenerasiyası, mukopolisakkaridozdan fərqlənir.

Yalnız cərrahi müalicə mümkündürön gözün mərkəzi disgenezi ilə əlaqəli qlaukoma (trabekulektomiya, süzgəc iridosikloreraksiya, kriyosiklokoaqulyasiya). GİB normallaşdıqdan sonra penetran keratoplastika göstərilir.

Frank-Kamenetsky sindromu . Bu sindrom irisin stromasının hipoplaziyasının anadangəlmə qlaukoma ilə birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Oğlanlar xəstələnir. Xəstəlik resessiv, cinslə əlaqəli tipdə ötürülür (şək. 40).

düyü. 40. Frank-Kamenetsky sindromu olan bir xəstədə iki rəngli irisin və onun stromasının hipoplaziyasının xarakterik mənzərəsi.

Ən çox görülən sindrom ikirəngli iris: yüngül pupilla zonası daha tünd, qəhvəyi bir periferiya ilə birləşir. Siliyer zonanın tünd rəngi irisin stromasının hipoplaziyası və piqment təbəqəsinin şəffaflığı ilə əlaqədardır. Bəzi xəstələrdə göz bəbəyinin anomaliyaları və irisdə deşiklər var.

Sklerokornea . Sklerokornea, damarlanmış sklera toxumasının böyüdüyü buynuz qişanın anadangəlmə zədəsidir. Bulanıqlıq ya periferiyanı, ya da bütün buynuz qişanı tutur. Sklerokornea qlaukoma daxil olmaqla digər ümumi və göz anadangəlmə dəyişikliklərlə birləşdirilə bilər. Gözdə təzyiqin artmasının səbəbləri ya iridokornea bitişmələri nəticəsində APC-nin obliterasiyası, ya da APC və gözün drenaj sisteminin disgenezidir. Görmə qabiliyyətini bərpa etmək üçün keratoplastika tövsiyə olunur; sklerokorneanın qlaukoma ilə birləşməsi ilə proqnoz zəifdir. Qlaukomanın yalnız cərrahi müalicəsi mümkündür.

Marfan sindromu (araxnodaktiliya) . Marfan sindromu irsi sistemik hipoplastik mezenximal distrofiyadır. Xəstəlik yüksək penetranlığa malik otosomal dominant tiplə ötürülür.Skelet dəyişiklikləri ən çox özünü göstərir: araxnodaktiliya, dolixosefaliya, uzun, nazik ətraflar, kifoskolioz, zəifləmiş bağlar və oynaqlar. Ürək-damar pozğunluqları da xarakterikdir, xüsusilə aortada dəyişikliklər.

Ən çox görülən göz dəyişiklikləri- xəstələrin 60-80% -ində müşahidə olunan göz almasının ölçüsünün artması, membranların incəlməsi və linzanın diskdə yerləşməsi (ektopiya lentis). Tez-tez ölçüsü azaldılmış və sferik formada olan lens, bir qayda olaraq, yuxarıya doğru yerdəyişmişdir. Bəzi xəstələrdə infantil və ya yetkinlik yaşına çatmayan qlaukoma inkişaf edir. Belə hallarda histoloji müayinə zamanı APC disgenezinin elementləri aşkar edilir: siliyer əzələnin meridional liflərinin öndən yapışması, sklera ştanqının zəif inkişafı, trabekulyar şəbəkənin qalınlaşması, bəzən skleral sinusun natamam inkişafı. Marfan sindromunda qlaukoma müalicəsi fərdi vəziyyətdən asılı olaraq tibbi və ya cərrahi ola bilər.

Homosistinuriya . Xəstəliyin xarici ümumi təzahürləri Marfan sindromunda olduğu kimidir. Sonuncudan fərqli olaraq, homosistinuriya autosomal resessiv şəkildə ötürülür və tez-tez zehni gerilik ilə müşayiət olunur. Homosistein mübadiləsinin pozulması ferment çatışmazlığının nəticəsidir. Lensin çıxması və qlaukoma Marfan sindromuna nisbətən daha çox rast gəlinir. Xəstəlik torlu qişanın qopması ilə çətinləşə bilər.

Marchesani sindromu (sferofakiya-braximorfiya). Marchesani sindromu dominant və ya resessiv şəkildə ötürülə bilən hiperplastik tipli irsi sistem xəstəliyidir. Xəstələr braxisefal, qısa boylu, qısa enli əzaları və barmaqları, yaxşı inkişaf etmiş dərialtı toxuma və əzələlərdir. Göz dəyişikliklərinə mikrosferofakiya, lens miyopisi və bəzən linzanın yerindən çıxması (çox vaxt aşağıya doğru) daxildir. Qlaukoma nadir hallarda inkişaf edir, həm açıq bucaqlı, həm də qapalı bucaqlı ola bilər. Birinci halda, GİB-də artım APC-nin disgenezi ilə, ikincisində - sferik lens ilə şagirdin bloku ilə əlaqələndirilir.

Okuloserebrorenal sindrom . Sindrom C. Lowe, M. Terru və E. Maclochlan (1952) tərəfindən təsvir edilmişdir. Əsas simptomlardan sistemik asidoz, artan üzvi asiduriya, ketonuriya, qlükozuriya, albuminuriya, aminoasiduriya, əzələ, skelet və nöropsikiyatrik pozğunluqları qeyd etmək lazımdır. Qlaukoma xəstələrin yarıdan çoxunda inkişaf edir və infantil tipə görə davam edir. Anadangəlmə katarakt və buynuz qişanın şəffaflığı da xarakterikdir. Xəstəliyin göz təzahürlərinin müalicəsi kataraktanın çıxarılmasından və qlaukoma cərrahi müalicəsindən (trabekulotomiya və ya trabekulektomiya) ibarətdir.

Digər sindromlar. Nadir hallarda anadangəlmə qlaukoma digər xəstəliklərlə, o cümlədən Daun sindromu, Robin sindromu, Turner Stikler sindromu, retinoserebral angiomatoz, okulodermomelanositoz, xromosom sindromları (trisomiya 13-15, 17-18) ilə birləşdirilə bilər. Belə hallarda qlaukoma kliniki gedişi ilkin uşaq qlaukomasına bənzəyir.

Ensefalotrigeminal angiomatoz (Sturge-Weber sindromu). Sturge-Weber sindromu fakomatozlara aiddir - şişə bənzər formasiyaların inkişafı, adi toxuma hüceyrələrindən (hamartoma) əmələ gələn toxumaların hiperplaziyası və ya fərqlənməmiş embrion və ya dəyişdirilmiş yetkin hüceyrələrdən həqiqi şişlərin inkişafı ilə xarakterizə olunan müxtəlif orqanların irsi lezyonları. Nadir bir komplikasiya olaraq qlaukoma Recklinghausen nörofibromatozu, okulodermal melanositoz, retinal angiomatoz (Gigschel-Lindau xəstəliyi), vərəmli skleroz, diffuz anadangəlmə hemangkomatoz kimi fakomatozlarla da baş verə bilər. Bununla belə, yalnız Sturge-Weber sindromu ilə əlaqəli qlaukoma ayrı bir klinik forma kimi fərqlənə bilər.

Sindroma üzün, pia materin və gözlərin angiomatoz lezyonları daxildir. Bəzi xəstələrdə yalnız üz və gözlər və ya üz və pia mater təsirlənir. Angiomatoz daha çox ola bilər: ağızda, burunda və digər orqanlarda angiomalar əmələ gəlir.

Ən daimi və aydın simptomdur üzdə dəri anjiyoması. Zəngin qırmızı rəngli anjiyoma trigeminal sinirin birinci və ikinci budaqlarının şaxələnmə zonasında lokallaşdırılır, xüsusən də tez-tez supraorbital bölgəni tutur. Adətən, lakin həmişə deyil, üzün yalnız bir tərəfi təsirlənir.

Beyin qişalarının angiomatoz lezyonları daha tez-tez arterial kalsifikasiya və genin obliterasiyasının baş verdiyi oksipital bölgədə lokallaşdırılır. Nəticədə xəstələr müxtəlif nevroloji simptomlarla qarşılaşırlar.

Gözdə hemangioma konjonktivada, episklerada və xoroiddə olur. Daha az tez-tez xoroidin digər hissələri, bəzən orbitin toxumaları təsirlənir. Xoroidin anjioması kavernöz tipə aiddir və bir qədər yüksəlmiş sarımtıl-narıncı formasiyanın görünüşünə malikdir. Onun ölçüləri fərdi olaraq dəyişir, bəzən demək olar ki, bütün xoroidi tutur).

Sturge-Weber sindromunda göz zədələrinin diaqnozu üçün vacibdir " yuxarı göz qapağı qaydası”: yuxarı göz qapağı prosesdə iştirak edirsə, deməli, göz zədəsi var və əksinə, yuxarı göz qapağında anjiyomanın olmaması gözün zədələnməsinin olmadığını göstərir. Bununla belə, bu qaydanın istisnaları var.

G. Alexander və A. Norman (1960) görə, qlaukoma Sturge-Weber sindromu ilə hər 3-cü xəstədə inkişaf edir. Eyni zamanda, xəstələrin 60% -də "doğulur" və 40% -də daha gec yaşlarda baş verir. Anadangəlmə qlaukoma tez-tez buftalmos və korluğun inkişafı ilə başa çatır. Daha sonra qlaukoma OAG və ya xroniki LAG kimi davam edir. Adətən bir göz təsirlənir, nadir hallarda xəstəlik ikitərəfli olur.

Sturges-Weber sindromunda IOP artımının mexanizmlərinə dair müxtəlif fikirlər mövcuddur. Görünür, həlledici rol oynayır APC disgenezi, gözün drenaj sisteminin inkişafındakı qüsurlar və episkleral venoz təzyiqin artması. Sonuncu amil episkleral hemangioma və arteriovenoz şuntlarla əlaqələndirilir.

Sturge-Weber sindromlu xəstələrdə qlaukoma müalicəsiçətin problemdir. Yalnız yüngül hallarda antihipertenziv dərmanların təyin edilməsi kifayətdir. Cərrahi müdaxilələrdən ən çox trabekulektomiya istifadə olunur. Nəzərə almaq lazımdır ki, GİB-nin kəskin azalması ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Xoroid angiomadan mayenin bol ekstravazasiyası gözün məzmununun önə doğru sürüşməsinə səbəb olur, bu da yaraya vitreus bədəninin itirilməsinə qədərdir. Ekspulsiv qanaxma riski də əhəmiyyətli dərəcədə artır. Digər ağırlaşmalara episkleral damarlardan davamlı qanaxma və təkrarlanan hifemaların meydana gəlməsi ilə skleral sinusun kəsilmiş ucları daxildir. Bu fəsadların qarşısını almaq üçün əməliyyatdan əvvəl GİB mümkün qədər azaldılmalı, profilaktik posterior sklerektomiya (müxtəlif seqmentlərdə iki dəlik) və ABP azaldılmalıdır. Dərin limbal boşqabın rezeksiyası onun zədələnməsindən qaçaraq skleral sinusun qarşısında aparılmalıdır. L. V. Vyazigina və Yu. E. Batmanov (1985) arqon lazerindən istifadə edərək böyük venoz kollektorların ağızları arasında planlaşdırılan əməliyyat sahəsində Schlemm nəcis sahəsini söndürməyi təklif etdilər. Bu manipulyasiya əməliyyat zamanı və əməliyyatdan sonra kəsilmiş kanalın uclarından qanaxma riskini azaldır.

Neyrofibromatoz . Neyrofibromatoza fakomatozlar deyilir. Bu, şişə bənzər strukturların əmələ gəlməsi ilə periferik sinir elementlərinin çoxalması ilə xarakterizə olunan neyroektodermal displaziyadır. Xəstəlik otosomal dominant şəkildə ötürülür. Əsas lezyonlar dəri, periferik və mərkəzi sinir sistemlərində lokallaşdırılır

Göz praktikasında göz qapaqlarının, konyunktivanın, orbitin, buynuz qişanın, xoroidin, tor qişanın və optik sinirin zədələnməsi ilə məşğul olmaq lazımdır. Xüsusilə tez-tez yuxarı göz qapağı təsirlənir, burada pleksiform fibroma əmələ gəlir, tez-tez temporal bölgəyə yayılır. Proses adətən bir tərəfi əhatə edir, daha az hallarda ikitərəfli dəyişikliklər olur. Konyunktivada, episklerada, buynuz qişada və irisdə neyrofibromatoz düyünlər və ya diffuz infiltrasiya yarana bilər. Bəzən toxumaların proliferasiyası ilə əlaqədar olaraq xoroid və siliyer cismin əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması müşahidə olunur.Meningiomadan qliomalara qədər optik sinirdə, neyrofibromalar isə orbitdə təsvir olunur.

Qlaukoma nadir hallarda inkişaf edir, tez-tez yuxarı göz qapağının tutulması ilə əlaqələndirilir və adətən (lakin həmişə deyil) birtərəfli olur. Artan təzyiqə APC disgenezi, skleral sinusun malformasiyaları və ya neyrofibromatoz toxuma tərəfindən pretrabekulyar blokada səbəb olur. Bəzi hallarda, xoroid və siliyer cismin qalınlaşması səbəbindən iridolentikulyar diafraqmanın ön yerdəyişməsi nəticəsində yaranan bucaq bağlanan qlaukoma inkişaf edir.

Müalicə neyrofibromatozla əlaqəli qlaukoma nadir hallarda uğurlu olur. Cərrahi müalicə üsulunun seçimi oftalmoloji cərrahın təcrübəsindən və müəyyən bir vəziyyətdə xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətlərindən asılıdır. Daha tez-tez trabeculotomy və ya trabeculectomy istehsal.

məxmərək . Hamiləliyin ilk trimestrində anaları məxmərək xəstəliyinə yoluxmuş yenidoğulmuşlarda müxtəlif anadangəlmə qüsurlara rast gəlinir. Onlarda ümumi inkişafda gecikmə, karlıq, ürək pozğunluqları və göz zədələri var. Sonunculara (tezlik sırasına görə) retinopatiya, çəpgözlük, katarakta, nistaqmus, mikroftalmos, mikrokornea, optik sinir atrofiyası, buynuz qişanın qeyri-şəffaflığı, qlaukoma, göz qapaqlarının qüsurları və iris atrofiyası) daxildir.

Oxşar məqalələr