Paskaitą skaitė: medicinos mokslų daktaras, prof. Pyasetskaya N.M., skyrius Neonatologija Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos Ukrainos vaikų specializuotos ligoninės „OHMATDET“ pagrindu.

Naujagimių policitemija

Policitemija– tai piktybinis kraujo gemalo ląstelių skaičiaus padidėjimas: daugiau eritroidinių, mažiau trombocitų ir neutrofilų.

TLK-10 kodas: P61, P61.1

Klinikinė diagnozė:

Naujagimių policitemija (eritrocitozė, pirminė policitemija, vera) diagnozuojama, kai:

Ht ven. (veninis hematokritas) > 70% arba veninis Hb > 220 g/l.

Diagnozės pavyzdys: Pirminė policitemija su sunkia eritrocitoze, trombocitoze ir leukocitoze, II stadija. (eritrijos stadija). Hepatosplenomegalija. Kraujagyslių trombozė.

Įvykis yra:

2-5% - sveikiems, išnešiotiems naujagimiams,

7-15% - neišnešiotiems kūdikiams.

Policitemijos problema:

sumažėjusi raudonųjų kraujo kūnelių transportavimo funkcija;
sutrinka audinių aprūpinimas deguonimi (veninė Ht> 65%).

Policitemijos priežastys:

1) Intrauterinė hipoksija (padidėjusi eritropoezė):

nėščių moterų gestozė;
sunki motinos širdies liga;
placentos nepakankamumas kūdikiui su intrauterine mityba;
pobrendimas (papildomas skysčių netekimas);

2) Nepakankamas deguonies tiekimas (antrinė naujagimių policitemija):

ventiliacijos sutrikimas (plaučių ligos);
įgimtos mėlynos širdies ydos;
įgimta methemoglobinemija;

3) Rizikos grupė naujagimių policitemijai išsivystyti naujagimiams:

Diabetas pas mamą;
Vėlyvas virkštelės nukirpimas (> 60 sek.);
Vaisiaus ir vaisiaus arba motinos ir vaisiaus perpylimas;
įgimta hipotirozė, tirotoksikozė;
Dauno sindromas;
Wiedemann-Beckwith sindromas;

Naujagimių policitemijos klasifikacija:

1) naujagimių policitemija:

2) Pirminė policitemija:

Vera policitemija;
eritrocitozė (gerybinė naujagimio šeiminė policitemija);

3) Antrinė policitemija- nepakankamo deguonies tiekimo pasekmė (skatina eritropoetino sintezę, kuri pagreitina eritropoezę ir padidina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių), arba hormonų gamybos sistemos gedimas. Tipai:

A. Deguonies trūkumas:

Fiziologinis: intrauterinio vystymosi metu; mažas turinys deguonies įkvepiamame ore (didelis aukštis).
Patologinis: sutrikusi ventiliacija (plaučių ligos, nutukimas); arterioveninės fistulės plaučiuose; įgimtos ligosširdys su intrakardiniu šuntu iš kairės į dešinę (Falloto tetralogija, Eizenmengerio kompleksas); hemoglobinopatijos: (methemoglobinas (įgimtas arba įgytas); karboksihemoglobinas; sulfhemoglobinas; hemoglobinopatijos, turinčios didelį hemoglobino afinitetą deguoniui; 2,3-difosfoglicerato mutazės trūkumas eritrocituose.

B. Padidėjusi eritropoezė:

Endogeninės priežastys:

a) iš inkstų: Vilmso navikas, hipernefroma, inkstų išemija, kraujagyslių ligos inkstas, gerybiniai navikai inkstai (cistos, hidronefrozė);

b) iš antinksčių: feochromocitoma, Kušingo sindromas, įgimta antinksčių hiperplazija su pirminiu aldosteronizmu;

c) iš kepenų: hepatoma, židininė mazginė hiperplazija;

d) iš smegenėlių: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatoceliulinė karcinoma, kepenų hemangioma;

e) iš gimdos: lejomioma, leiomiosarkoma.

Egzogeninės priežastys:

a) testosterono ir susijusių steroidų vartojimas;

b) augimo hormono skyrimas.

4) Klaidinga (santykinė, pseudocitemija).

Gaisbecko sindromas taip pat reiškia klaidingą policitemiją, nes jam būdingas raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas bendra analizė kraujo ir padidėti kraujo spaudimas, kuri kartu suteikia panašių klinikinių apraiškų kaip policitemija, tačiau hepatosplenomegalija ir nesubrendusių leukocitų formų atsiradimo nepastebėta.

Naujagimių policitemijos stadijos:

I str. (pradinis) – klinikinis vaizdas ištrinta, liga vystosi vangiai. Pirmasis etapas gali trukti iki 5 metų. Ligą galima įtarti tik tuo atveju, jei laboratorinė analizė kraujo, kuriame stebima vidutinio sunkumo eritrocitozė. Objektyvūs duomenys taip pat nėra labai informatyvūs. Blužnis ir kepenys šiek tiek padidėję, tačiau tai nėra patognomoninis požymis šios ligos. Komplikacijos iš vidaus organų ar kraujagyslių išsivysto itin retai.

II str. (platinimas)– būdinga klinika ligos įkarštyje. Pastebima gausybė, hepatosplenomegalija, kūno išsekimas, trombozės pasireiškimas, traukuliai, tremoras ir dusulys. Bendras kraujo tyrimas rodo eritrocitozę, trombocitozę, neutrofilozę su poslinkiu į kairę arba panmieliozę (padidėjęs visų kraujo elementų skaičius). Kraujo serume padidėja šlapimo rūgšties kiekis (normalus = iki 12 metų – 119-327 µmol/l), kuri sintetinama kepenyse ir išsiskiria per inkstus. Jis cirkuliuoja kraujo plazmoje natrio druskų pavidalu.

III (nuovargis, anemija)- klinikiniai požymiai, tokie kaip gausybė, hepatosplenomegalija, bendras silpnumas, reikšmingas kūno svorio sumažėjimas. Šiame etape liga tampa lėtinė eiga ir gali pasireikšti mielosklerozė.

Sindromai, kuriuos lydi padidėjęs venų Ht kiekis.

Kraujo hiperklampumas (ne policitemijos sinonimas) yra padidėjusio fibrinogeno, IgM, osmoliariškumo ir kraujo lipidų kiekio rezultatas. Priklausomybė nuo policitemijos tampa potenciali, kai Htven viršija 65%.
Hemokoncentracija (santykinė policitemija) – padidėjęs hemoglobino ir hematokrito kiekis dėl plazmos tūrio sumažėjimo dėl ūminės dehidratacijos (eksikozės).

Bendroji policitemijos klinika:

Pletora (esant pirminei policitemijai) yra bendra kūno gausa. Yra veido paraudimas (tampa purpurinis), stiprus, didelis širdies ritmas, „mušimas šventyklose“, galvos svaigimas.
Nepakankamas kapiliarų papildymas (akrocianozė).
Dusulys, tachipnėja.
Depresija, mieguistumas.
Čiulpimo silpnumas.
Nuolatinis tremoras, raumenų hipotonija.
Mėšlungis.
Pilvo pūtimas.

Komplikacijos ( klinikinės būklės kurie yra susiję su policitemija ir hemokoncentracijos sindromu (kraujo tirštėjimu):

Plaučių hipertenzija kartu su PFC sindromu (nuolatinė vaisiaus kraujotaka).
Padidėjęs sisteminis kraujospūdis.
Venų užsikimšimas plaučiuose.
Padidėjusi įtampa ant miokardo.
Hipoksemija.
Metaboliniai sutrikimai (hiperbilirubinemija, hipokalcemija, hipomagnezemija).
Padidėjęs gliukozės panaudojimas (hipoglikemija)
Hepatomegalija.
Intrakranijinis kraujavimas, traukuliai, apnėja.
Inkstų venų trombozė, ūminis inkstų nepakankamumas (ūminis inkstų nepakankamumas), oligurija.
Opinis nekrozinis enterokolitas.
Sumažėjusi kraujotaka virškinimo trakte, inkstuose, smegenyse ir miokarde.

Diagnostika.

Laboratoriniai duomenys:

Ht venos
bendra kraujo analizė

Reikia atsiminti, kad praėjus 4-6 valandoms (kartais anksčiau) po gimimo, dėl tam tikrų fiziologinių mechanizmų būtinai atsiranda hemokoncentracija (padidėja hematokritas, hemoglobinas, leukocitai).

Papildomi tyrimai:

trombocitai (trombocitopenija),
kraujo dujos,
cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija),
bilirubinas (hiperbilirubinemija),
karbamidas,
elektrolitai,
Plaučių rentgenograma (skirta RDS).

Esant poreikiui (kraujo hiperklampumo nustatymas), nustatomas fibrinogenas, IgM, kraujo lipidai, apskaičiuojamas kraujo osmoliariškumas.

Diferencinė naujagimių policitemija, antrinė policitemija dėl hipoksijos ir klaidinga policitemija (santykinė).

Naujagimių policitemija:

Yra granulocitozė, trombocitemija, hepatosplenomegalija;
Padidėja raudonųjų kraujo kūnelių masė;
Eritropoezės reguliatorius (eritropoetinas) yra normalus arba sumažėjęs;

Tikroji antrinė policitemija dėl hipoksijos:

Padidėja raudonųjų kraujo kūnelių masė;
Plazmos tūris nesikeičia arba sumažėja;
Padidėja eritropoezės reguliatorius (eritropoetinas);
Sumažėjęs arba normalus sodrumas arterinio kraujo deguonies.

Klaidinga policitemija:

Nėra granulocitozės, trombocitemijos, hepatosplenomegalija;
Raudonųjų kraujo kūnelių masė nepakitusi;
Sumažėja plazmos tūris;
Eritropoezės reguliatorius (eritropoetinas) yra normalus;
Normalus arterinio kraujo prisotinimas deguonimi.

Policitemijos gydymas.

1) Bendra veikla:

Venų Ht lygio kontrolė:

a) su venų Ht 60-70% + klinikinių požymių nebuvimas = kontrolė po 4 val

b) kai veninis Ht > 65% + klinikiniai požymiai = normovoleminis hemodiliuzija arba dalinis kraujo perpylimas (eksfuzija).

Pakartotinis veninio Ht stebėjimas: praėjus 1, 4, 24 valandoms po hemodikiedimo arba dalinio kraujo perpylimo

Normovoleminis hemodiliucija:

Tikslas: sumažinti Ht kiekį venose iki 50-55% skiedžiant kraują (dažniau šis metodas taikomas esant dehidratacijai).

Dalinis mainų perpylimas:

Tikslas: sumažinti kraujo klampumą (sumažinti venų Ht lygį iki 50-55%) nuosekliai keičiant (eksfuziją) vaiko kraują vienodo tūrio infuziniais tirpalais (kiekvienas po 10-15 ml) (žr. norimo tūrio apskaičiavimo formulę).

Reikalingo eksfuzijos tūrio (ml) apskaičiavimo formulė - infuzija arba hemodiliuzija:

V (ml) = vaiko bcc (ml/kg) * (vaiko Ht – vaiko Ht) / vaiko Ht, kur

V (ml) – dalinės mainų transfuzijos (infuzijos) tūris

HT norima ≈ 55 %

Visiško kūdikio BCC - 85-90 ml/kg

Priešlaikinio kūdikio BCC - 95-100 ml/kg

Vaiko Ht - 71%;

Ht pageidaujama - 55%;

Vaiko kraujo tūris - 100 ml/kg;

Vaiko kūno svoris – 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. arba 17 ml. x 4 kartus*

*Pastaba: švytuoklės technika neturėtų būti naudojama. Šis metodas padidina nekrozinio enterokolito išsivystymo riziką. Būtina vienu metu atlikti eksfuziją ir perpylimą vienodais kiekiais, naudojant skirtingus indus.

Tirpalai, kurie gali būti naudojami hemodiliuzijai ir daliniam perpylimui:

druskos tirpalas (0,85% natrio chlorido tirpalas);
Ringerio tirpalas arba Ringerio laktatas;
koloidiniai tirpalai hidroksietilkrakmolo (HES) pagrindu - 6%, 10% Refortan tirpalas (šio tirpalo vartojimo indikacijos yra hemodilution, hemodinamikos sutrikimų korekcija, kraujo reologinių savybių gerinimas ir kt.). Naudojimo neonatologijoje patirties mažai.

Žmogaus plazma (HFP) neturėtų būti naudojama.

Prognozė.

Jei pakeisti plazmos perpylimo atlikti neįmanoma, gali atsirasti neurologinių sutrikimų: bendras vystymosi sulėtėjimas, disleksija (kalbos sutrikimai), raidos sutrikimai. skirtingi tipai judėjimas, tačiau mainų perpylimas neatmeta neurologinių sutrikimų galimybės.

Esant latentinei (besimptomei) policitemijai, padidėja neurologinių sutrikimų rizika.

Regioninės gimdymo ligoninės

"PATVIRTINTA"

ORD vyriausiasis gydytojas

M.V.Mozgotas

"________"_________________________2007 m

Jaroslavlis – 2009 m

Santrumpų sąrašas

IUGR – intrauterinis augimo sulėtėjimas

BCC – cirkuliuojančio kraujo tūris

PIG – dalinė izovoleminė hemodiliucija

YNEC – opinis nekrozinis enterokolitas

Ht – hematokritas

Hb – hemoglobinas

Policitemija diagnozuota naujagimiams, kurių veninis hematokritas yra 0,65 ir didesnis, o Hb – iki 220 g/l ir didesnis. Viršutinė periferinių venų Ht normaliosios vertės riba yra 65%. Hematokritas naujagimiui pasiekia maksimalų 6-12 valandų po gimimo, sumažėja iki pirmosios gyvenimo dienos pabaigos ir pasiekia virkštelės kraujyje esančią vertę.

Patofiziologija

Policitemijos požymius naujagimiams sukelia vietinės padidėjusio kraujo klampumo apraiškos: audinių hipoksija, acidozė, hipoglikemija ir mikrotrombų susidarymas mikrokraujagyslėse.

Policitemijos išsivystymo rizikos veiksniai

Padidėjusi vaisiaus eritropoezė yra antrinė dėl intrauterinės hipoksijos:

placentos nepakankamumas dėl preeklampsijos, renovaskulinės patologijos, pasikartojantys dalinio placentos atsiskyrimo epizodai, apsigimimų mėlyno tipo širdis, nėštumas po termino, motinos rūkymas. Dauguma šių sąlygų yra susijusios su IGR išsivystymu;

endokrininiai sutrikimai yra susiję su padidėjusia deguonies apykaita vaisiaus audiniuose. Įtraukti įgimtą tirotoksikozę, Beckwith-Wiedemann sindromą, diabetinės fetopatijos buvimą ir nepakankamą gliukozės kiekio kontrolę;

genetiniai sutrikimai (13, 18 ir 21 trisomija).

Hipertransfuzija:

uždelstas laido suspaudimas. Virkštelės užspaudimo delsimas ilgiau nei 3 minutes po gimimo padidina kraujo tūrį 30%;

uždelstas virkštelės suspaudimas ir gimdą mažinančių vaistų poveikis padidina vaisiaus kraujotaką (ypač oksitociną);

gravitacijos jėga. Priklauso nuo naujagimio ūgio padėties motinos kūno atžvilgiu prieš užspaudžiant virkštelę (jei daugiau nei 10 cm žemiau placentos lygio);

vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas (apie 10 % monozigotinių dvynių);

gimdymas namuose;

gimdymo metu esant asfiksijai, kraujas persiskirsto iš placentos į vaisius.

Klinikinės apraiškos

Odos spalvos pasikeitimas:

tamsiai raudona, ryškiai raudona odos spalva

gali būti normalus arba blyškus.

Iš centrinės nervų sistemos:

sąmonės pokyčiai, įskaitant letargiją,

sumažėjęs motorinis aktyvumas,

padidėjęs jaudrumas (nerimas),

sunku čiulpti,

traukuliai.

Iš kvėpavimo organų ir širdies ir kraujagyslių sistemos:

kvėpavimo distreso sindromas,

tachikardija,

nutildyti tonai,

stazinis širdies nepakankamumas su mažu širdies tūriu ir kardiomegalija

gali pasireikšti pirminė plautinė hipertenzija.

Virškinimo trakto:

maitinimo problemos,

pilvo pūtimas,

opinis nekrozinis enterokolitas (dažniausiai nesusijęs su pačia policitemija ir atsiranda, kai koloidai yra naudojami kaip pakaitinis tirpalas dalinio hemodiliucijos metu, ko negalima pasakyti apie kristaloidus).

Urogenitalinė sistema:

ūminis inkstų nepakankamumas,

Priapizmas berniukams yra patologinė erekcija dėl raudonųjų kraujo kūnelių nuosėdų.

Metaboliniai sutrikimai:

hipoglikemija,

hipokalcemija,

hipomagnezemija.

Hematologiniai sutrikimai:

hiperbilirubinemija,

trombocitopenija,

hiperkoaguliacija su išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymu,

retikulocitozė (tik esant padidėjusiai eritropoezei).

Policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas kraujyje. Patologijos tipai:

pirminės vertybės;
antrinės vertės

Antrinė ir pirminė ligos formos yra sunkios. Pasekmės paciento sveikatai yra rimtos. Priežastys įvairių tipų ligos:

kaulų čiulpų navikas;
padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba

Pagrindinė priežastis antrinis pažeidimas sergant šia liga – hipoksija. Kompensacinė reakcija yra antrinis policitemijos tipas.

Vera policitemija

Auglio liga vaidina svarbų vaidmenį vystant policitemiją. Šios ligos pažeidimo principai:

kamieninių ląstelių pažeidimas;
padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;
suformuotų elementų padidėjimas

Dėl to yra sunkūs pažeidimai. Tikrasis ligos tipas yra piktybinės kilmės. Sunku rasti terapiją. Priežastis yra nepakankamas poveikis kamieninėms ląstelėms.

Ši ląstelė gali dalytis. Pletorinis sindromas yra šios ligos simptomas. Didelis eritrocitų kiekis kraujyje yra pletorinis sindromas.

Išoriniai sindromo požymiai:

odos dažymas;
intensyvaus niežėjimo buvimas

Nustatomos ligos stadijos. Pagrindinių ženklų scenos aukštis yra pirmasis etapas. Šiame etape pagrindiniai simptomai yra šie:

kaulų čiulpų reiškiniai;
keičiasi hematopoezės sritys

Nustačius patologiją, nustatomas stadijos aukštis. Kraujo tyrimai apima diagnostinius metodus. Klinikinių simptomų stadija reiškia:

gausybės sindromas;
odos niežėjimo buvimas;
padidėjusi blužnis

Anemijos stadija yra tokia. Šiame etape atsiranda kaulų čiulpų hiperplazija. Yra sunkių komplikacijų. Kraujo krešulių susidarymą lemia šie procesai:

eritrocitų padidėjimas;
trombocitų padidėjimas

Tokiu atveju susidaro tromboziniai pažeidimai. Padidėjęs kraujospūdis sukelia kraujospūdžio padidėjimą. Taip pat galimos šios pasekmės:

intrakranijinis kraujavimas;
hemoraginis insultas

eiti į viršų Policitemijos etiologija

Raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimas kraujyje yra šios ligos požymis. Yra įvairių tipų ligos:

santykinis vaizdas;
absoliutus vaizdas

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas yra absoliuti ligos rūšis. Absoliučios veislės tipas:

tikrojo tipo policitemija;
hipoksinio tipo policitemija;
inkstų pažeidimas;
padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba

Vera policitemijos požymiai:

naviko ląstelių susidarymas;
deguonies bado reiškinys;
padidėjusi eritropoetino gamyba

Santykinio tipo ligos požymiai:

raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas;
plazmos tūrio sumažėjimas;
formos elementų keitimas

Ligos, sukeliančios santykinę policitemiją:

užkrečiamos ligos;
dizenterija;
salmoneliozė;

Šių sąlygų požymiai:

vėmimas;
vandens tiekimo padidėjimas

Santykinio tipo patologijos priežastys:

nudegimai;
karštis;
prakaitavimas;
navikas;
hipoksija

Patologijos vystymosi mechanizmas yra mutacijų požymis. Sergant policitemija išskiriami šie sutrikimai:

padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;
hematopoetinės sistemos padidėjimas

Dėl deguonies bado pastebima antrinio tipo policitemija. Hipoksijos reiškinys yra susijęs su inkstų sistema.

Eritropoetino veikiami procesai:

įvairios kamieninių ląstelių savybės;
raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas

Kaulų čiulpai gamina raudonuosius kraujo kūnelius.

eiti į viršų Policitemijos požymiai

Pagrindinis policitemijos simptomas yra pletoros sindromas. Paciento būklės diagnozė yra susijusi su objektyviu tyrimu. Šio sindromo požymiai:

galvos svaigimo simptomai;
galvos skausmas;
odos niežulys;
histamino sintezė;

Odos niežėjimas padidėja, kai liečiasi su vandeniu:

skalbimas vonioje;
skalbimas duše;
skalbimas;
rankų eritromelalgija;
melsva oda;
skausmingi pojūčiai

Priežastis yra histamino gamyba odos niežulys. Odos spalva yra vyšninė. Pakeitimai širdies ir kraujagyslių sistema. Širdies sistemos pažeidimo požymiai:

hipertenzija;
trombų vystymasis;
sistolės padidėjimas

Antriniam ligos sindromui būdingas vidaus organų padidėjimas. Priežastis yra blužnies funkcija. Raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami.

Šio proceso pasekmės yra šios:

blužnies hiperplazija;
raudonųjų kraujo kūnelių perteklius

Padidėjusios blužnies požymiai:

nuovargis;
astenija;
kairiojo hipochondrijos skausmas

Padidėjęs kraujo klampumas prisideda prie šių simptomų atsiradimo:

trombozinis pažeidimas;
insulto židiniai;
infarktas;
Plaučių tromboembolijos reiškinys

Pagrindinės patologijos požymiai yra šie:

mėlyna oda;
lėtinės plaučių sistemos patologijos;
deguonies badas

Taip pat atsiranda ženklai:

inkstų funkcijos pažeidimas;
auglys

Antrinio tipo etiologija yra tokia:

viduriavimo reiškinys;
vėmimo reiškinys;
padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

eiti į viršų Policitemija naujagimiams

Naujagimių policitemija yra organizmo reakcija į hipoksiją. Hipoksija yra placentos patologijos pasekmė. Deguonies badas gali būti pasekmė:

širdies defektai;
plaučių patologijos

Dvyniams gali išsivystyti policitemija. Pirmąją gimdymo savaitę gresia pavojus. Ženklai:

hematokrito padidėjimas;
hemoglobino padidėjimas

Policitemijos stadijos:

išsekimo stadija;
proliferacijos stadija;
Pradinis etapas

Pirmosios ligos stadijos diagnozė:

kraujo nuotraukos tyrimas;
hemoglobino tyrimas;
raudonųjų kraujo kūnelių tyrimas

Plėtojant proliferaciją, jų daugėja Vidaus organai. Pasirodo šie ženklai:

raudona oda;
nerimo buvimas;
kraujo krešulių buvimas;
kraujo nuotraukos pasikeitimas;
panmielozės vystymasis

Išsekimo stadijos požymiai:

blužnies padidėjimas;
kepenų padidėjimas;
svorio metimas;
išsekimo reiškinys

Mirtis gali būti pasekmė. Sklerozė išsivysto su tikrojo tipo policitemija. Taip pat sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. To pasekmė – bakterinis infekcinis židinys.

eiti į viršų Policitemija – gydymas

Nustatyta pagrindinė priežastis. Ligos etiologijos paieška būdinga antrinei ligai. Jie veikia naviko ląsteles tikrojo tipo ligoje. Sustabdomas suformuotų elementų susidarymas.

Tikrąjį policitemijos tipą sunku gydyti. Gydymas parenkamas atsižvelgiant į amžiaus ypatybės. Terapija yra su amžiumi susijusių savybių rodiklis. Galimas medikamentinis gydymas amžiaus kategorija nuo septyniasdešimties metų.

Gydymas naviko procesas sekantis:

vaistas hidroksikarbamidas;
Hidrėjos priemonė;

Taip pat naudojama kraujo nuleidimo procedūra. Šis metodas veiksmingas sergant policitemija. Tikslas šis metodas- hematokrito sumažėjimas.

Esant širdies patologijoms, mažinamas kraujo tūris. Prieš šią procedūrą naudojama diagnostika. Diagnostika apima:

hemoglobino nustatymas;
nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių;
krešėjimo rodiklių nustatymas

Prieš pradinį procedūros etapą atliekama:

gydymas aspirinu;
varpelių terapija;

Po kraujo nuleidimo šie vaistai taip pat vartojami. Pradinis gydymas apima:

reopoligliucino skyrimas;
heparino skyrimas

Renginio laikas yra kartą per dvi dienas. Citoferezė - modernus metodas gydymas. Citoferezės mechanizmas:

valymo filtravimo aparatai;
venų kateterizacija;
išsijoti kai kuriuos raudonuosius kraujo kūnelius

Antrinės policitemijos gydymas yra pagrindinės ligos priežasties gydymas. Esant deguonies bado simptomams, skiriamas intensyvus gydymas deguonimi. Infekcinė policitemija reikalauja tokio gydymo:

infekcijos pašalinimas;
antibiotikai;
intraveninės infuzijos

Prognozės rodiklis yra savalaikė terapija. Vera policitemija yra sunki. Priežastis – ilgas kraujo perpylimo kursas.

Vera policitemijos komplikacijos:

tromboembolija;
insulto vystymasis;
hipertenzijos vystymasis

Prognozės duomenys priklauso nuo šių veiksnių:

pirminė etiologija;
ankstyva diagnostika;
teisinga terapija

I. Apibrėžimas. Policitemija yra bendro raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas. Padidėjęs kraujo klampumas sergant policitemija atsiranda dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. A. Policitemija. Naujagimio policitemija apibrėžiama kaip centrinės venos hematokrito padidėjimas iki 65% ar daugiau. Klinikinę šios hematokrito reikšmės reikšmę lemia viso kraujo klampumo kreivinė priklausomybė nuo cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus (hematokrito). Hematokritui padidėjus daugiau nei 65%, kraujo klampumas didėja eksponentiškai.

B. Padidėjęs kraujo klampumas. Kraujo klampumo padidėjimas yra tiesioginė priežastis patologiniai simptomai daugumai naujagimių, sergančių policitemija. Kraujo klampumo padidėjimo priežastis yra ne tik hematokrito padidėjimas, jį gali sukelti arba apsunkinti kiti veiksniai. Todėl terminai „policitemija“ ir „padidėjęs kraujo klampumas“ nėra sinonimai. Ir nors daugumai policitemija sergančių vaikų taip pat padidėjęs kraujo klampumas, tai ne visada būtinas derinys.

II. Patofiziologija. Klinikinius policitemijos simptomus naujagimiams sukelia vietinės padidėjusio kraujo klampumo apraiškos: audinių hipoksija, acidozė, hipoglikemija ir mikrotrombų susidarymas mikrokraujagyslėse. Dažniausiai pažeidžiama centrinė nervų sistema, inkstai, antinksčiai, plaučiai, širdis ir virškinimo traktas. Sunkumas klinikinės apraiškos lemia sanglaudos jėgų sąveika visame kraujyje. Šios jėgos vadinamos „šlyties įtempimu“ ir „šlyties greičiu“, tai yra kraujo tėkmės greičio matas. Santykinės jėgos veikia visame kraujyje, o jų santykinis indėlis į naujagimių kraujo klampumo padidėjimą priklauso nuo šių veiksnių:

A. Hematokritas. Labiausiai padidėja hematokritas svarbus veiksnys padidėjęs naujagimių kraujo klampumas. Aukštas hematokritas gali būti susijęs su absoliutaus cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu arba plazmos tūrio sumažėjimu.

B. Plazmos klampumas. Yra tiesioginis tiesinė priklausomybė tarp plazmos klampumo ir baltymų koncentracijos joje, ypač turinčių didelę santykinę molekulinę masę, pavyzdžiui, fibrinogeno. Naujagimiams, o ypač neišnešiotiems naujagimiams, fibrinogeno kiekis plazmoje yra mažesnis nei suaugusiųjų. Todėl, išskyrus retais atvejais pirminė hiperfibrinogenemija, plazmos klampumas neturi įtakos viso kraujo klampumui. IN normaliomis sąlygomis žemas lygis Fibrinogenas plazmoje ir su juo susijęs mažas klampumas iš tikrųjų užtikrina tinkamos naujagimio mikrocirkuliacijos palaikymą gerinant audinių perfuziją ir mažinant viso kraujo klampumą.

B. Raudonųjų kraujo kūnelių agregacija. Eritrocitų agregacija vyksta tik tose srityse, kuriose kraujo tėkmės greitis yra mažas, paprastai mikrovaskuliarijos veninėse kraujagyslėse. Kadangi išnešiotų ir neišnešiotų naujagimių fibrinogeno kiekis plazmoje yra mažas, eritrocitų agregacija neturi reikšmingos įtakos viso naujagimių kraujo klampumui. Neseniai buvo pasiūlyta, kad šviežiai užšaldytos suaugusiųjų plazmos naudojimas daliniam perpylimui naujagimiams gali dramatiškai pakeisti fibrinogeno koncentraciją kraujyje ir sumažinti tikėtino viso kraujo klampumo sumažėjimo laipsnį mikrovaskuliacijoje.

D. Eritrocitų membranos deformacija. Suaugusiųjų ir neišnešiotų naujagimių raudonųjų kraujo kūnelių membranos deformacijos skirtumo nėra.

III. Dažnis

A. Policitemija. Policitemija pasireiškia 2-4% visų naujagimių; pusėje iš jų pasireiškia kliniškai. Nustačius hematokrito reikšmę tik naujagimiams, turintiems policitemijos simptomų, mažėja duomenų apie policitemijos dažnį.

B. Padidėjęs kraujo klampumas. Padidėjęs kraujo klampumas be policitemijos pasireiškia 1% sveikų naujagimių. Iš vaikų, kurių hematokritas yra 60-64%, ketvirtadalis turi padidėjusį kraujo klampumą.

IV. Rizikos veiksniai

A. Veiksniai, įtakojantys sergamumą policitemija

1. Aukštis virš jūros lygio. Viena iš adaptacinių reakcijų į gyvenimą aukštuose kalnuose yra absoliutus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.

2. Postnatalinis amžius. Paprastai per pirmąsias 6 gyvenimo valandas skystis juda iš intravaskulinio sektoriaus. Didžiausias fiziologinis hematokrito padidėjimas pasireiškia 2-4 gyvenimo valandas.

3. Akušerio darbas. Atidėjus laido suspaudimą daugiau nei 30 sekundžių arba paspaudus laidą, jei tokia praktika įprasta, padidėja policitemijos dažnis.

4. Didelės rizikos gimdymas. Dėl didelės rizikos gimdymo naujagimiui dažnai išsivysto policitemija.

B. Perinataliniai veiksniai

1. Padidėjusi vaisiaus eritropoezė. Padidėjęs eritropoetino kiekis atsiranda dėl tiesioginis veiksmas intrauterinė hipoksija arba jos gamybos sutrikimas.

A. Placentos nepakankamumas

(1) Hipertoninė liga motinai (preeklampsija, eklampsija) arba pirminė renovaskulinė liga.

(2) Placentos atsiskyrimas (lėtinis pasikartojantis).

(3) Nėštumas po termino.

(4) Mėlynojo tipo įgimtas širdies defektas.

(5) Intrauterinis augimo sulėtėjimas.

b. Endokrininiai sutrikimai. Padidėjęs deguonies suvartojimas yra siūlomas vaisiaus hipoksijos atsiradimo ir eritropoetino gamybos stimuliavimo mechanizmas hiperinsulinizmo ar hipertiroksinemijos fone.

(1) Naujagimiai iš motinų, sergančių cukriniu diabetu (policitemijos dažnis didesnis nei 40 %).

(2) Naujagimiai motinų, sergančių gestaciniu diabetu (policitemijos dažnis didesnis nei 30 %).

(3) Įgimta tirotoksikozė.

(4) Įgimta antinksčių hiperplazija.

(5) Beckwith-Wiedemann sindromas (antrinis hiperinsulinizmas).

V. Genetiniai defektai(13, 18 ir 21 trisomija).

2. Hipertransfuzija. Veiksniai, didinantys placentos perpylimą gimus, gali sukelti vaiko hipervoleminę normocitemiją, kuri, skysčiams fiziologiškai persiskirstant organizme, virsta hipervolemine policitemija. Masinis placentos perpylimas iš karto po gimimo gali sukelti hipervoleminę policitemiją, kuri pasireiškia ūmiam vaikui. klinikiniai simptomai. Veiksniai, didinantys placentos perpylimą, yra šie:

A. Vėlyvas virkštelės užspaudimas. Placentos kraujagyslėse yra iki 1/3 viso vaisiaus kraujo tūrio, pusė jo grįžta vaikui pirmąją gyvenimo minutę. Tipinis cirkuliuojančio kraujo tūris naujagimiams, priklausomai nuo virkštelės užspaudimo laiko, kinta taip:

(1) po 15 s – 75-78 ml/kg

(2) po 60 s – 80-87 ml/kg

(3) po 120 s - 83-93 ml/kg

b. Gravitacija. Pastačius naujagimį žemiau placentos lygio (daugiau nei 10 cm), padidėja placentos perpylimas. bambos vena. Pakėlus naujagimį 50 cm virš placentos, apsisaugoma nuo bet kokio perpylimo.

V. Vaistų skyrimas motinai. Vaistai, didinantys gimdos susitraukimą, ypač oksitocinas, per pirmąsias 15 sekundžių po gimimo reikšmingai nekeičia gravitacijos poveikio placentos perpylimui. Tačiau vėliau užspaudus virkštelę, naujagimio kraujotaka sustiprėja ir pasiekia maksimumą 1-osios gyvenimo minutės pabaigoje.

g. Cezario pjūvis. At cezario pjūvis Placentos perpylimo rizika paprastai yra mažesnė, jei virkštelė užspaudžiama anksti, nes daugeliu atvejų nėra aktyvių gimdos susitraukimų, taip pat yra gravitacinių jėgų.

d. Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas. Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas (parabiozės sindromas) identiškiems dvyniams pasireiškia 15% atvejų. Dvyniui recipientui veniniame anastomozės gale išsivysto policitemija; donoro dvynys anastomozės arteriniame gale yra anemiškas. Vienalaikis hematokrito verčių nustatymas veninio kraujo po gimimo leidžia aptikti 12-15% skirtumą. Abiem vaikams gresia intrauterinė arba naujagimių mirtis.

e. Motinos ir vaisiaus perpylimas. Maždaug 10–80% sveikų naujagimių gimdymo metu gauna nedidelį kiekį motinos kraujo. Naudojant "atvirkštinį" Kleihauer-Betke testą, naujagimio kraujo tepinėlyje galima aptikti motinos "šešėlinius raudonuosius kraujo kūnelius". Atlikus masinę transfuziją, testas išlieka teigiamas kelias dienas,

ir. Intragimdinė asfiksija. Dėl užsitęsusios intrauterinės hipoksijos padidėja tūrinė kraujotaka virkštelėje link vaisiaus, kol ji užsifiksuoja.

V. Klinikinės apraiškos

A. Simptomai ir požymiai. Klinikiniai policitemijos simptomai yra nespecifiniai ir atspindi vietinis veiksmas padidėjęs kraujo klampumas ribotoje mikrokraujagyslių srityje. Toliau išvardyti sutrikimai gali atsirasti, nesusiję su policitemija ar hiperklampumu, todėl į juos reikia atsižvelgti atliekant diferencinę diagnozę.

1. Centrinė nervų sistema. Yra sąmonės pokyčių, įskaitant mieguistumą ir motorinio aktyvumo sumažėjimą arba padidėjusį jaudrumą. Taip pat gali būti stebima proksimalinių raumenų grupių hipotonija ir nestabilumas. raumenų tonusas, vėmimas, traukuliai, trombozė ir smegenų infarktas.

2. Kvėpavimo ir kraujotakos organai. Galimas kvėpavimo distreso sindromo, tachikardijos ir stazinio širdies nepakankamumo su mažu širdies tūrio ir kardiomegalija išsivystymas. Gali pasireikšti pirminė plautinė hipertenzija.

3. Virškinimo traktas. Gali pasireikšti maitinimo netoleravimas, pilvo pūtimas arba nekrozinis opinis enterokolitas.

4. Urogenitalinė sistema. Gali išsivystyti oligurija, ūminis inkstų nepakankamumas, inkstų venų trombozė arba priapizmas.

5. Metabolizmo sutrikimai. Atsiranda hipoglikemija, hipokalcemija, hipomagnezemija.

6. Hematologiniai sutrikimai. Galima hiperbilirubinemija, trombocitopenija ar retikulocitozė (tik esant sustiprintai eritropoezei).

B. Laboratoriniai tyrimai

1. Veninis (ne kapiliarinis) hematokritas. Policitemija išsivysto, kai centrinės venos hematokritas yra 65% ar daugiau.

2. Gali būti naudojami šie atrankos testai:

A. Virkštelės kraujo hematokritas, didesnis nei 56%, rodo policitemiją.

b. Daugiau nei 65% kapiliarinio kraujo hematokritas iš šilto kulno rodo policitemiją.

V. Jei naudojate stalą normalios vertės kraujo klampumo, nustatyta, kad jo vertė yra šio vaiko yra 2σ ar daugiau didesnis nei normalus, o tai reiškia, kad jis serga policitemija.

VI. Gydymas. Naujagimio, sergančio policitemija, gydymas grindžiamas klinikinių simptomų sunkumu, vaiko amžiumi, centrinės venos hematokrito verte ir gretutinių ligų buvimu.

A. Naujagimiai be klinikinių policitemijos simptomų. Daugeliu atvejų akylas laukimas ir stebėjimas yra pateisinami. Išimtis yra naujagimiai, kurių centrinės venos hematokritas yra didesnis nei 70%, kuriems yra nurodytas dalinis plazmos perpylimas. Atsargiai klinikinis tyrimas policitemijos ar padidėjusio kraujo klampumo mikrosimptomams nustatyti. Tačiau net mikrosimptomų nebuvimas vaikui neatmeta ilgalaikių neurologinių komplikacijų rizikos.

B. Naujagimiai su klinikiniais policitemijos simptomais. Jei centrinės venos hematokritas bet kuriame amžiuje yra 65% ar daugiau, nurodomas dalinis plazmos perpylimas. Jei vaiko centrinės venos hematokritas per pirmąsias 2 gyvenimo valandas yra 60-64%, atidžiai stebėkite hematokrito lygį; Plazmos dalinio mainų perpylimo klausimas turėtų būti sprendžiamas atsižvelgiant į numatomą fiziologinį skysčių persiskirstymą organizme ir tolesnį cirkuliuojančios plazmos tūrio sumažėjimą. Dalinės plazmos mainų transfuzijos atlikimo technika aprašyta 17 skyriuje. Dalinės plazmos mainų perpylimo veiksmingumas naujagimiams, sergantiems policitemija, išlieka prieštaringas.

VII. Prognozė. Ilgalaikiai naujagimių, sergančių policitemija arba didelio kraujo klampumo, gydymo naudojant dalinį mainų plazmos perpylimą, rezultatai yra tokie:

A. Yra priežastinis ryšys tarp dalinio plazmos mainų perpylimo ir disfunkcijos dažnio padidėjimo virškinimo trakto ir opinis nekrozinis enterokolitas.

B. Atsitiktiniai kontroliuojami naujagimių, sergančių policitemija ir hiperklampumu, tyrimai rodo, kad dalinis plazmos perpylimas sumažina, bet ne visiškai pašalina neurologinių sutrikimų riziką ilgalaikėje perspektyvoje.

B. Naujagimiams, sergantiems besimptome policitemija, padidėja rizika susirgti neurologiniais sutrikimais.

D. Neurologiniai sutrikimai, pastebėti ilgą laiką naujagimiams, sergantiems policitemija, kuriems nebuvo atlikta dalinio plazmos perpylimo, yra kalbos sutrikimai, uždelstas įgūdžių, susijusių su grubiais ir smulkiais judesiais, įgijimas ir bendras vystymosi vėlavimas.

Policitemija yra gana dažna būklė, kai žmogus gamina per daug raudonos spalvos kraujo ląstelės. Raudonųjų kraujo kūnelių perteklius gali krešėti kraują. Dėl to žmogus gali pradėti formuotis kraujo krešuliams. Šie krešuliai gali blokuoti kraujotaką arterijose ir venose, o tai galiausiai gali sukelti širdies priepuolį ar insultą. Be to, daugiau tirštas kraujas taip pat neteka taip greitai kaip sveikas žmogus. Šis kraujo tėkmės sulėtėjimas gali blokuoti pakankamo deguonies tiekimą, o tai gali sukelti rimtų problemų pvz., krūtinės angina ir širdies nepakankamumas. Tačiau tik 47% policitemija sergančių vaikų turi hiperklampumą ir tik 24% vaikų turi hiperklampumą.

Naujagimio policitemija. Priežastys

Pagrindinės vaikų policitemijos priežastys:

Placentos nepakankamumas, kuris gali būti antrinis dėl preeklampsijos, pirminės renovaskulinės ligos, lėtinio ar pasikartojančio placentos atsiskyrimo, rūkymo. Dauguma šių motinos būklių taip pat gali būti susijusios su intrauterinio augimo apribojimu.
Endokrininiai sutrikimai, susiję su padidėjusiu vaisiaus deguonies suvartojimu, sukelia vaisiaus hipoksiją, kuri apima įgimtą tirotoksikozę ir Beckwith-Wiedemann sindromą.
Genetiniai sutrikimai (pvz., 13 trisomija, 18 trisomija, 21 trisomija).
Virkštelės užspaudimas.
Nenormali vaisiaus padėtis motinos viduje.
Asfiksija gimdymo metu.

Naujagimio policitemija. Simptomai ir pasireiškimai

Naujagimiams, sergantiems policitemija, gali būti šie požymiai:

Letargija.
Irzlumas.
Mėšlungis.
Smegenų kraujotakos sutrikimai.
Kvėpavimo takų sutrikimas.
Cianozė.
Apnėja.

Medicininė apžiūra

Bendrieji ženklai

Skaistalai.
Priapizmas (berniukams).
Letargija, dirglumas, drebulys, traukuliai ir insultas.

Širdies ir plaučių sistema

Kvėpavimo pablogėjimas, tachipnėja, cianozė, apnėja ir stazinis širdies nepakankamumas.
Hematokrito padidėjimas yra susijęs su plaučių kraujotakos sumažėjimu visiems naujagimiams. Tokiu atveju gali būti diagnozuotas kvėpavimo distreso sindromas ir cianozė.

Virškinimo trakto sistema

Prastas apetitas.
Nekrotizuojantis enterokolitas yra retas, tačiau pavojinga komplikacija policitemija.

Inkstai

Atmesti glomerulų filtracija, oligurija, hematurija, proteinurija ir inkstų trombozė.

Metabolizmo sutrikimai

Hipoglikemija yra labiausiai paplitęs medžiagų apykaitos sutrikimas, pasireiškiantis 12–40% policitemija sergančių vaikų.
Hipokalcemija.

Koaguliacija

Trombocitopenija.
Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos.

Naujagimio policitemija. Gydymas

Gydymas skirsis priklausomai nuo vaiko amžiaus, lyties, simptomų ir kraujo tyrimo rezultatų. Siekiant sumažinti kraujo krešulių riziką, gydytojai gali skirti mažų antikoaguliantų dozių. Flebotomija (mažo kraujo kiekio pašalinimas, kraujo nuleidimas) yra labiausiai paplitęs policitemijos gydymo būdas.

Atliekant flebotomiją, kraujas bus išleidžiamas griežtai nustatytais kiekiais kas kelias dienas, vėliau kas kelias savaites ir mėnesius. Gydymo tikslas – palaikyti normalų hemoglobino kiekį kraujyje.

Jei kraujas turi didelis kiekis baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį, gydytojas gali paskirti gydymą, kuris gali sumažinti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpai(pavyzdžiui, radioaktyvusis fosforas). Šio vaisto sėkmės procentas yra nuo 80% iki 90%. Remisija gali trukti nuo 6 mėnesių iki kelerių metų. Šis vaistas turi keletą šalutinių poveikių.

Tokios komplikacijos kaip aukštus lygiusšlapimo rūgšties kiekis kraujyje ir niežulys, galima gydyti alopurinoliu arba antihistamininiai vaistai, atitinkamai.

Regioninės gimdymo ligoninės

"PATVIRTINTA"

ORD vyriausiasis gydytojas

M.V.Mozgotas

"________"_________________________2007 m

Policitemijos diagnostika ir gydymas naujagimiams

Jaroslavlis – 2009 m

Santrumpų sąrašas

IUGR – intrauterinis augimo sulėtėjimas

BCC – cirkuliuojančio kraujo tūris

PIG – dalinė izovoleminė hemodiliucija

YNEC – opinis nekrozinis enterokolitas

Ht – hematokritas

Hb – hemoglobinas

Patofiziologija

Policitemijos požymius naujagimiams sukelia vietinės padidėjusio kraujo klampumo apraiškos: audinių hipoksija, acidozė, hipoglikemija ir mikrotrombų susidarymas mikrokraujagyslėse.

Policitemijos išsivystymo rizikos veiksniai

Padidėjusi vaisiaus eritropoezė yra antrinė dėl intrauterinės hipoksijos:

placentos nepakankamumas dėl preeklampsijos, renovaskulinė patologija, pasikartojantys dalinio placentos atsiskyrimo epizodai, įgimtos mėlynojo tipo širdies ydos, pogimdyvinis nėštumas, motinos rūkymas. Dauguma šių sąlygų yra susijusios su IGR išsivystymu;

genetiniai sutrikimai (13, 18 ir 21 trisomija).

Hipertransfuzija:

uždelstas laido suspaudimas. Virkštelės užspaudimo delsimas ilgiau nei 3 minutes po gimimo padidina kraujo tūrį 30%;
uždelstas virkštelės suspaudimas ir gimdą mažinančių vaistų poveikis padidina vaisiaus kraujotaką (ypač oksitociną);
gravitacijos jėga. Priklauso nuo naujagimio ūgio padėties motinos kūno atžvilgiu prieš užspaudžiant virkštelę (jei daugiau nei 10 cm žemiau placentos lygio);
vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas (apie 10 % monozigotinių dvynių);
gimdymas namuose;
gimdymo metu esant asfiksijai, kraujas persiskirsto iš placentos į vaisius.

Klinikinės apraiškos

Odos spalvos pasikeitimas:

tamsiai raudona, ryškiai raudona odos spalva
gali būti normalus arba blyškus.

Iš centrinės nervų sistemos:

sąmonės pokyčiai, įskaitant letargiją,

sumažėjęs motorinis aktyvumas,

padidėjęs jaudrumas (nerimas),

sunku čiulpti,

traukuliai.

Iš kvėpavimo organų ir širdies ir kraujagyslių sistemos:

kvėpavimo distreso sindromas,

tachikardija,

nutildyti tonai,

stazinis širdies nepakankamumas su mažu širdies tūriu ir kardiomegalija

gali pasireikšti pirminė plautinė hipertenzija.

Virškinimo trakto:

maitinimo problemos,

pilvo pūtimas,

Urogenitalinė sistema:

ūminis inkstų nepakankamumas,

Priapizmas berniukams yra patologinė erekcija dėl raudonųjų kraujo kūnelių nuosėdų.

Metaboliniai sutrikimai:

hipoglikemija,

hipokalcemija,

hipomagnezemija.

Hematologiniai sutrikimai:

hiperbilirubinemija,

trombocitopenija,

hiperkoaguliacija su išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymu,

retikulocitozė (tik esant padidėjusiai eritropoezei).

„Policitemijos diagnostika ir gydymas naujagimiams“

Naujagimio policitemija. Apibrėžimas

Naujagimio policitemija(TLK-10 kodas – P61.1) diagnozuojamas naujagimiams, kurių veninis hematokritas (Ht) yra 0,65 arba veninis hemoglobinas 220 g/l ir didesnis. Hematokritas laipsniškai didėja didėjant nėštumo amžiui, todėl naujagimių policitemijos tikimybė yra didesnė nei išnešiotų kūdikių. Hematokritas naujagimiui pasiekia maksimalų 6-12 valandų po gimimo, sumažėja iki pirmosios gyvenimo dienos pabaigos (dažniausiai 18 gyvenimo valandų), pasiekdamas virkštelės kraujo vertę.

Policitemijos etiologija ir patogenezė

Naujagimių policitemiją dažniausiai lydi kraujo klampumo padidėjimas, dėl kurio atsiranda audinių hipoksija, acidozė, hipoglikemija ir mikrovaskuliaruose susidaro mikrotrombų. Svarbu pažymėti, kad placentos transfuzijos lygis turi didelę įtaką naujagimių policitemijos išsivystymui.

Placentos perpylimo lygio įtaka policitemijos išsivystymui

Visiško nėštumo metu bendras vaisiaus ir placentos kraujo tūris yra apie 115 ml/kg vaisiaus svorio. Po gimimo vaiko cirkuliuojančio kraujo tūris (CBV) yra 70 ml/kg, o placentoje lieka 45 ml/kg. BCC pasiskirstymas priklausys nuo to, kiek kraujo patenka iš placentos į naujagimį po gimimo.

Sąlygos, dėl kurių padidėja placentos perpylimas ir naujagimio policitemija, yra šios:

Vėlyvas virkštelės užspaudimo laikas

· naujagimio padėtis žemiau placentos lygio.

Uždelstas laido suspaudimas- Virkštelės užspaudimo atidėjimas daugiau nei 3 minutes po gimimo padidina kraujo tūrį 30%.

Naujagimio padėtis placentos atžvilgiu. Kūdikio vieta po gimimo placentos lygyje arba žemiau jo padidina kraujo tekėjimą per virkštelės veną, veikiant gravitacinėms jėgoms.

Policitemijos klasifikacija

Naujagimių policitemija ( vera policitemija) gali būti klasifikuojami kaip normovoleminiai ir hipervoleminiai.

aš. Normovoleminė policitemija - būklė, kuriai būdingas normalus intravaskulinis kraujo tūris, nepaisant padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Ši forma atsiranda dėl per didelės raudonųjų kraujo kūnelių gamybos dėl placentos nepakankamumo ir (arba) lėtinės intrauterinės vaisiaus hipoksijos:

Intrauterinio augimo apribojimas

Nėštumo sukelta hipertenzija

Motinos cukrinis diabetas

Motinos aktyvus ir pasyvus tabako rūkymas

Nėštumas po termino.

Be kitų sąlygų, kurios skatina normovoleminės policitemijos išsivystymą, endokrininės ir genetinės ligos vaisiui:

Įgimta hipotirozė

Naujagimių tirotoksikozė

Beckwith-Wiedemann sindromas

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija

Chromosomų ligos (13, 18, 21 trisomija).

II. Hipervoleminė policitemija - būdingas BCC padidėjimas kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu. Panašus policitemijos tipas stebimas ūminio kraujo perpylimo vaisiui atveju:

Motinos ir vaisiaus perpylimas

Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas (apie 10 % monozigotinių dvynių)

Placentos perpylimas.

Naujagimių policitemijos klinikinės ir laboratorinės charakteristikos

Klinikiniai požymiai nėra specifiniai ir gali būti stebimi esant kitoms naujagimių būklėms (pavyzdžiui, sepsis, asfiksija, hipokalcemija, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai).

Naujagimio laikotarpiu vaikas prisitaiko prie negimdinio gyvenimo sąlygų.

Ankstyvuoju naujagimių laikotarpiu išskiriami: didžiausios adaptacinių reakcijų įtampos fazės :

− pirmąsias 30 gyvenimo minučių − ūmi kvėpavimo ir hemodinaminė adaptacija;
− 1-6 valandos − pagrindinio stabilizavimas ir sinchronizavimas funkcines sistemas;
- 3-4 dienos - intensyvi metabolinė adaptacija.

Vadinamos reakcijos, atspindinčios adaptacijos (adaptacijos) procesą prie gimdymo ir naujų gyvenimo sąlygų praeinančios (ribinės, pereinamosios, fiziologinės) naujagimių būklės, kurios trukmė gali trukti nuo 2,5 iki 3,5 gyvenimo savaitės, o neišnešiotiems naujagimiams – daugiau.

Laikini hemostazės požymiai

Laikina policitemija (eritrocitozė) pasireiškia 2–5% sveikų naujagimių pirmosiomis gyvenimo dienomis ir jam būdingas bendro cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, veninio kraujo hematokrito padidėjimas virš 65% (kapiliarinio kraujo - 70% ir daugiau), kraujo klampumo padidėjimas ir kraujotakos sulėtėjimas.

Laikina hipervolemija. Veiksniai, lemiantys cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) padidėjimą, yra šie:

plaučių skysčio rezorbcija į kraują ir limfą iš karto po gimimo;

antidiurezinio hormono sekrecijos aktyvinimas;

vėliau (po 3 minučių) virkštelės užspaudimas, dėl kurio placentos perpylimo tūris padidėja iki 80%.

Laikinoji hipervolemija išnyksta antroje pirmosios gyvenimo dienos pusėje.

Fiziologinė dispepsija

Laikina disbakteriozė- pereinamoji būsena, kuri natūraliai vystosi kiekviename naujagimių.

Nuo pat jo įkūrimo kūdikis Gimstant šviesoje, jo odą ir gleivines apgyvendina motinos gimdymo kanalo flora. Nevalingi papildomo mikroorganizmų patekimo šaltiniai gali būti oras, medicinos personalo rankos, priežiūros reikmenys, motinos pienas. Tuo pačiu metu pirminei žarnyno, odos ir gleivinių bakterinei florai atstovauja ne tik bifidobakterijos, laktostreptokokai ir epidermio stafilokokai, bet ir oportunistiniai mikrobai: Escherichia coli su pakitusiomis savybėmis, Proteus, grybai, kurių nedideliais kiekiais. taip pat gali būti natūralūs suaugusiojo palydovai.

Todėl ne paslaptis, kad nuo pirmos gyvenimo savaitės pabaigos ir visą antrąją gyvenimo savaitę iš odos, nosies gleivinės, ryklės ir išmatų daugumoje visiškai sveikų. naujagimių galima atskirti patogeniniai stafilokokai, pusė turi enterobakterijų su sumažintomis fermentinėmis savybėmis, į mieles panašius grybus Candida, o kas dešimtas kūdikis aptikti Proteus ir hemolizines enterobakterijas. Nosiaryklėje naujagimių taip pat dažnai apsigyvena Staphylococcus aureus, Escherichia, Klebsiella. Laikina disbakteriozė Tai taip pat prisideda prie to, kad odos ir gleivinių barjerinė funkcija gimimo metu daugeliu rodiklių yra ne tokia tobula nei vaikai antrąją gyvenimo savaitę. Tik trečią naujagimio savaitę bifidobakterijos užima tinkamą vietą žarnyne.

Atsižvelgiant į tai, vadinamasis pirminės bakterijų kolonizacijos žarnyne fazės naujagimių:

Pirma fazė, trunkantis dvidešimt valandų nuo gimimo momento, vadinamas aseptinis, tai yra sterilus;
Antrasis etapas, didėjanti infekcija gali trukti nuo trijų iki penkių dienų. Šiuo metu žarnyną kolonizuoja bifidobakterijos, E. coli, strepto- ir stafilokokai bei grybeliai;
Antrą savaitę visi kiti mikroorganizmai turėtų prasidėti bifidine flora ( transformacijos stadija). Nuo šios akimirkos įvairios E. coli, sarcinos ir stafilokokai, nori nenori, privalo suprasti – bifidobakterija tampa mikrobų kraštovaizdžio karaliene.

Gerai žinoma, kad motinos pienas yra svarbus bifidinės floros tiekėjas ir neišvengiamai veda prie išstūmimo. patogeniniai mikroorganizmai arba į staigus nuosmukis jų kiekius.

Padėkite įveikti laikina disbakteriozė ir iki šeštos dienos pasiekti 5,0 (ar net 3,0!) odos pH bei padidinti rūgštingumą skrandžio sulčių. Aktyviai sintetinami nespecifiniai ir specifiniai imuninės gynybos faktoriai, tarp jų ir vietiniai – odoje, gleivinėse ir žarnyno sienelėse.

Laikina disbakteriozė- fiziologinis reiškinys, bet nesilaikant higienos priežiūros standartų, dirbtinis maitinimas - disbakteriozė užsitęsia ir gali sukelti ligą kūdikis dėl antrinės infekcijos sluoksniavimosi arba endogeninės patogeninės floros suaktyvėjimo.

Kasdienės maudynės ne tik palaiko organizmo švarą, bet ir skatina odos funkcijas, kraujotaką, vystosi nervų sistema ir psichofizinių motorinių įgūdžių vaikas.

Visos pereinamosios būsenos prasideda nuo pirmųjų gyvenimo dienų ir baigiasi namuose, kai vaikas išleidžiamas. Vietos gydytojas turėtų aplankyti šeimą su naujagimiu, kuris kitą dieną buvo išrašytas iš gimdymo namuose, ir atitinkamai apžiūrėti vaiką. Šis vizitas vadinamas naujagimio slauga. Visi vaikai yra globojami, nepaisant pereinamųjų sąlygų ir sveikatos. Vaikų klinika informaciją gauna po to, kai vaikas išrašytas iš gimdymo namų (palikti tėvų praktinės gyvenamosios vietos adresą, o ne registraciją). Naujagimis stebimas tik namuose: pirmasis apsilankymas poliklinikoje atliekamas 1 mėn.

Laikini šlapimo organų ypatumai

susijęs su įvairių veiksnių įtaka nesubrendusiems inkstams, o tai sukelia įtampą kompensaciniai mechanizmai ir pasireiškia šiomis būsenomis:

A) laikina oligurija– pasireiškiantis šlapimo kiekio sumažėjimu mažiau nei 15 ml/kg per parą. Oligurija atsiranda dėl nepakankamo skysčių suvartojimo, kuris dažnai siejamas su motinos laktacijos formavimu per pirmąsias 3 gyvenimo dienas;

b) trumpalaikis proteinurija pasireiškia visiems naujagimiams pirmosiomis gyvenimo dienomis ir yra padidėjusio inkstų glomerulų ir kanalėlių epitelio pralaidumo pasekmė;

V) šlapimo rūgšties infarktas išsivysto 1/3 vaikų 1-ąją gyvenimo savaitę dėl šlapimo rūgšties nusėdimo kristalų pavidalu, daugiausia inkstų surinkimo kanalų spindyje. Atliekant šlapimo tyrimus, be šlapimo rūgšties kristalų, randama hialininių ir granuliuotų dėmių, leukocitų, epitelio Šlapimo rūgšties infarkto pagrindas – katabolinė medžiagų apykaitos ir skilimo orientacija. didelis kiekis ląstelės (daugiausia leukocitai); purino ir pirimidino bazių susidarymas iš nukleorūgščių branduolių, kurių galutinis metabolizmo etapas yra šlapimo rūgštis. Šlapimo pokyčiai išnyksta per 7-10 gyvenimo dienų be gydymo.

Laikini metabolizmo ypatumai

apima tokias ribines sąlygas kaip katabolinis metabolizmas, laikina hiperamonemija, laikina hipertirozinemija, glikolizės aktyvacija, glikogenolizė, lipolizė; laikinas lipidų peroksidacijos suaktyvėjimas, laikina acidozė, laikina hipokalcemija ir hipomagnezemija.

Katabolinė metabolizmo orientacija — pereinamoji būsena, būdinga visiems vaikams pirmąsias 3 gyvenimo dienas, kai iščiulpto pieno kalorijų kiekis net nepadengia bazinės apykaitos poreikių (50 kcal/kg per dieną).

Panašūs straipsniai

Konservantas E200 – kas tai per priedas?

Kenksmingų maisto priedų sąrašas su paaiškinimu

Veiksmingas vyrų balanopostito gydymas vaistais

ŽIV ir AIDS simptomai moterims ankstyvoje ir vėlyvoje stadijoje su neseniai atnaujintomis nuotraukomis ir vaizdo įrašais!