Turinys

Hematologai žino, kad ši liga sunkiai gydoma ir turi pavojingų komplikacijų. Policitemijai būdingi kraujo sudėties pokyčiai, kurie turi įtakos paciento sveikatai. Kaip vystosi patologija, kokie simptomai jai būdingi? Išsiaiškinti diagnostikos metodus, gydymo metodus, vaistus, paciento gyvenimo prognozę.

Kas yra policitemija

Vyrai yra jautresni šiai ligai nei moterys, dažniau serga vidutinio amžiaus žmonės. Policitemija yra autosominė recesyvinė patologija, kai įvairių priežasčių padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje, kraujo ląstelės. Liga turi kitus pavadinimus – eritrocitozė, daugiakraujis, Vaquezo liga, eritremija, jos TLK-10 kodas yra D45. Liga pasižymi:

• splenomegalija - reikšmingas blužnies dydžio padidėjimas;
• padidėjęs kraujo klampumas;
• reikšminga leukocitų, trombocitų gamyba;
• cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) padidėjimas.

Policitemija priklauso lėtinių leukemijų grupei ir yra laikoma reta leukemijos forma. Tikroji eritremija (polycythemia vera) skirstoma į tipus:

• Pirminis – piktybinė liga su progresuojančia forma, susijusia su kaulų čiulpų ląstelių komponentų hiperplazija - mieloproliferacija. Patologija paveikia eritroblastinį gemalą, dėl kurio padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Antrinė policitemija yra kompensacinė reakcija į hipoksiją, kurią sukelia rūkymas, kopimas į aukštį, antinksčių navikai ir plaučių patologija.

Vaquezo liga pavojinga dėl komplikacijų. Dėl didelio klampumo sutrinka kraujotaka periferiniuose kraujagyslėse. Šlapimo rūgštis išsiskiria dideliais kiekiais. Visa tai kupina:

• kraujavimas;
• trombozė;
• audinių badas deguonimi;
• kraujavimas;
• hiperemija;
• kraujavimas;
• trofinės opos;
• inkstų diegliai;
• opos virškinimo trakte;
• inkstų akmenys;
• splenomegalija;
• podagra;
• mielofibrozė;
• geležies stokos anemija;
• miokardinis infarktas;
• insultas;
• mirtinas.

Ligos rūšys

Vaquez liga, priklausomai nuo vystymosi veiksnių, skirstoma į tipus. Kiekvienas iš jų turi savo simptomus ir gydymo ypatybes. Gydytojai pabrėžia:

• vera policitemija, kurią sukelia naviko substrato atsiradimas raudonuosiuose kaulų čiulpuose, dėl kurių padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
• antrinė eritremija - jos priežastis yra deguonies badas, patologiniai procesai, vykstantys paciento kūne ir sukeliantys kompensacinę reakciją.

Pirminis

Liga pasižymi naviko kilme. Pirminė policitemija – mieloproliferacinis kraujo vėžys – atsiranda, kai pažeidžiamos pluripotentinės kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Kai paciento kūne yra liga:

• padidėja eritropoetino, reguliuojančio kraujo ląstelių gamybą, aktyvumas;
• padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius;
• vyksta mutavusių smegenų ląstelių sintezė;
• atsiranda užkrėstų audinių proliferacija;
• atsiranda kompensacinė reakcija į hipoksiją – papildomai padaugėja raudonųjų kraujo kūnelių.

Esant tokio tipo patologijai, sunku paveikti mutavusias ląsteles, kurios turi didelį gebėjimą dalytis. Atsiranda tromboziniai ir hemoraginiai pažeidimai. Vaquezo liga turi vystymosi požymių:

• atsiranda pokyčių kepenyse ir blužnyje;
• audiniai užpildyti klampiu krauju, linkę į kraujo krešulių susidarymą;
• išsivysto pletorinis sindromas – vyšnių raudona spalva oda;
• atsiranda stiprus niežėjimas;
• pakyla arterinis spaudimas(PRAGARAS);
• vystosi hipoksija.

Vera policitemija yra pavojinga dėl piktybinio vystymosi, sukelianti sunkių komplikacijų. Šiai patologijos formai būdingi šie etapai:

• Pradinė – trunka apie penkerius metus, yra besimptomė, blužnies dydis nesikeičia. BCC šiek tiek padidėjo.
• Išplėstinė stadija trunka iki 20 metų. Jam būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų kiekis. Jis turi dvi stadijas - be blužnies pokyčių ir su mieloidine metaplazija.

Paskutinei ligos stadijai – poeriteminei (anemijai) – būdingos komplikacijos:

• antrinė mielofibrozė;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mieloidinė kepenų, blužnies transformacija;
• tulžies akmenligė, urolitiazė;
• trumpalaikiai išemijos priepuoliai;
• anemija - kaulų čiulpų išsekimo rezultatas;
• embolija plaučių arterija;
• miokardinis infarktas;
• nefrosklerozė;
• leukemija ūmine, lėtine forma;
• smegenų kraujavimai.

Antrinė policitemija (santykinė)

Šią Vaquezo ligos formą provokuoja išoriniai ir vidiniai veiksniai. Išsivysčius antrinei policitemijai, padidinto tūrio klampus kraujas užpildo kraujagysles, provokuodamas kraujo krešulių susidarymą. Su deguonies badu audiniuose vystosi kompensavimo procesas:

• inkstai pradeda intensyviai gaminti hormoną eritropoetiną;
• suaktyvinama aktyvi raudonųjų kraujo kūnelių sintezė kaulų čiulpuose.

Antrinė policitemija pasireiškia dviem formomis. Kiekvienas iš jų turi savo ypatybes. Išskiriamos šios veislės:

• stresą sukelia nesveikas gyvenimo būdas, užsitęsęs pervargimas, nervų sutrikimai, nepalankios gamybos sąlygos;
• klaidingas, kai bendras raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius tyrimuose yra normos ribose, dėl ESR padidėjimo sumažėja plazmos tūris.

Priežastys

Ligos vystymąsi provokuojantys veiksniai priklauso nuo ligos formos. Pirminė policitemija atsiranda dėl raudonųjų kaulų čiulpų neoplazmo. Pagrindinės tikrosios eritrocitozės priežastys yra šios:

• genetiniai organizmo sutrikimai – fermento tirozino kinazės mutacija, kai aminorūgštis valinas pakeičiamas fenilalaninu;
• paveldimas polinkis;
• kaulų čiulpų vėžys;
• deguonies trūkumas – hipoksija.

Antrinę eritrocitozės formą sukelia išorinės priežastys. Gretutinės ligos vaidina ne mažiau svarbų vaidmenį vystymuisi. Provokuojantys veiksniai yra šie:

• klimato sąlygos;
• gyvena aukštuose kalnuose;
• stazinis širdies nepakankamumas;
• vėžiniai navikai Vidaus organai;
• plaučių hipertenzija;
• toksinių medžiagų veikimas;
• per didelis kūno įtempimas;
• rentgeno spinduliuotė;
• nepakankamas deguonies tiekimas į inkstus;
• infekcijos, sukeliančios organizmo intoksikaciją;
• rūkymas;
• bloga ekologija;
• genetinės savybės – europiečiai dažniau serga.

Antrinę Vaquezo ligos formą sukelia įgimtos priežastys – autonominė eritropoetino gamyba, didelis hemoglobino afinitetas deguoniui. Taip pat yra įgytų ligos vystymosi veiksnių:

• arterinė hipoksemija;
• inkstų patologijos - cistiniai pažeidimai, navikai, hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė;
• bronchų karcinoma;
• antinksčių navikai;
• smegenėlių hemangioblastoma;
• hepatitas;
• kepenų cirozė;
• tuberkuliozės.

Vaquezo ligos simptomai

Liga, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir kraujo tūrio padidėjimas, išsiskiria būdingais simptomais. Jie turi savo ypatybes, priklausomai nuo Vaquezo ligos stadijos. Pastebėjus bendrieji simptomai patologijos:

• galvos svaigimas;
• regėjimo sutrikimas;
• Coopermano simptomas – melsvas gleivinės ir odos atspalvis;
• krūtinės anginos priepuoliai;
• apatinių ir viršutinių galūnių pirštų paraudimas, lydimas skausmo ir deginimo;
• įvairių lokalizacijų trombozė;
• stiprus odos niežėjimas, sustiprėjęs dėl sąlyčio su vandeniu.

Patologijai progresuojant, pacientas patiria skausmo sindromaiįvairios lokalizacijos. Stebimi nervų sistemos sutrikimai. Liga pasižymi:

• silpnumas;
• nuovargis;
• temperatūros padidėjimas;
• padidėjusi blužnis;
• triukšmas ausyse;
• dusulys;
• sąmonės praradimo jausmas;
• pletorinis sindromas - bordo-raudona odos spalva;
• galvos skausmas;
• vėmimas;
• padidėjęs kraujospūdis;
• rankų skausmas nuo prisilietimo;
• galūnių šaltis;
• akių paraudimas;
• nemiga;
• skausmas hipochondrijoje, kauluose;
• plaučių embolija.

Pradinis etapas

Ligą sunku diagnozuoti pačioje jos vystymosi pradžioje. Simptomai yra lengvi, panašūs į peršalimą arba pagyvenusių žmonių būklę, atitinkančią senatvę. Patologija aptinkama atsitiktinai atliekant tyrimus. Simptomai rodo pradinę eritrocitozės stadiją:

• galvos svaigimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• galvos skausmo priepuoliai;
• nemiga;
• triukšmas ausyse;
• pirštų skausmas nuo prisilietimo;
• šaltos galūnės;
• išeminis skausmas;
• gleivinių paviršių ir odos paraudimas.

Išsiplėtęs (eritrimas)

Ligos vystymuisi būdingi ryškūs didelio kraujo klampumo požymiai. Pastebima pancitozė - analizės komponentų - raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų - skaičiaus padidėjimas. Pažengusiam etapui būdingas:

• odos paraudimas iki purpurinių atspalvių;
• telangiektazija - tiksliai nustatyti kraujavimai;
• ūminiai skausmo priepuoliai;
• niežulys, kuris sustiprėja sąveikaujant su vandeniu.

Šioje ligos stadijoje pastebimi geležies trūkumo požymiai – suskilinėję nagai, sausa oda. Būdingas simptomas yra stiprus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Pacientai patiria:

• virškinimo sutrikimai;
• kvėpavimo sutrikimas;
• arterinė hipertenzija;
• sąnarių skausmas;
• hemoraginis sindromas;
• mikrotrombozė;
• skrandžio, dvylikapirštės žarnos opos;
• kraujavimas;
• kardialgija - skausmas kairėje krūtinėje;
• migrena.

Pažengusios eritrocitozės stadijos pacientai skundžiasi apetito stoka. Tyrimai atskleidžia akmenis tulžies pūslėje. Liga skiriasi:

• padidėjęs kraujavimas iš mažų pjūvių;
• širdies ritmo ir laidumo sutrikimai;
• patinimas;
• podagros požymiai;
• skausmas širdyje;
• mikrocitozė;
• simptomai urolitiazė;
• skonio, kvapo pokyčiai;
• mėlynės ant odos;
• trofinės opos;
• inkstų diegliai.

Anemijos stadija

Šiame vystymosi etape liga patenka į galutinę stadiją. Kūnas neturi pakankamai hemoglobino normaliam funkcionavimui. Pacientas turi:

• reikšmingas kepenų padidėjimas;
• splenomegalijos progresavimas;
• blužnies audinio sustorėjimas;
• su aparatiniu tyrimu – kaulų čiulpų pakitimai;
• giliųjų venų, vainikinių, smegenų arterijų kraujagyslių trombozė.

Anemijos stadijoje leukemijos išsivystymas kelia pavojų paciento gyvybei. Šiai Vaquezo ligos stadijai būdinga aplastika geležies stokos anemija, kurio priežastis – kraujodaros ląstelių išstūmimas iš kaulų čiulpų jungiamasis audinys. Tokiu atveju pastebimi šie simptomai:

• bendras silpnumas;
• alpimas;
• oro trūkumo jausmas.

Šiame etape, jei jis nebus gydomas, pacientas greitai mirs. Tai sukelia trombozinės ir hemoraginės komplikacijos:

• išeminė insulto forma;
• plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• spontaninis kraujavimas – virškinimo trakto, stemplės venos;
• kardiosklerozė;
• arterinė hipertenzija;
• širdies nepakankamumas.

Ligos simptomai naujagimiams

Jei vaisius patyrė hipoksiją intrauterinio vystymosi laikotarpiu, jo kūnas pradeda didinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Kūdikių eritrocitozės atsiradimą provokuojantis veiksnys yra įgimta širdies liga ir plaučių patologijos. Liga sukelia šias pasekmes:

• kaulų čiulpų sklerozės susidarymas;
• leukocitų, atsakingų už naujagimio imuninę sistemą, gamybos sutrikimas;
• infekcijų vystymasis, sukeliantis mirtį.

Pradiniame etape liga nustatoma pagal tyrimų rezultatus - hemoglobino, hematokrito ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Patologijai progresuojant, jau antrą savaitę po gimimo pastebimi ryškūs simptomai:

• palietus kūdikis verkia;
• oda parausta;
• padidėja kepenų ir blužnies dydis;
• atsiranda trombozė;
• mažėja kūno svoris;
• analizė atskleidžia padidintas kiekis eritrocitai, leukocitai, trombocitai.

Policitemijos diagnozė

Paciento ir hematologo bendravimas prasideda pokalbiu, išorine apžiūra ir anamneze. Gydytojas išsiaiškina paveldimumą, ligos eigos ypatumus, skausmo buvimą, dažną kraujavimą, trombozės požymius. Priėmimo metu pacientui diagnozuojamas policiteminis sindromas:

• purpuriškai raudoni skaistalai;
• intensyvus burnos ir nosies gleivinės dažymas;
• cianotiška (mėlyna) gomurio spalva;
• pirštų formos pasikeitimas;
• raudonos akys;
• palpacija atskleidžia blužnies ir kepenų padidėjimą.

Kitas diagnozės etapas yra laboratoriniai tyrimai. Rodikliai, rodantys ligos vystymąsi:

• bendros raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas kraujyje;
• padidėjęs trombocitų, leukocitų skaičius;
• didelis šarminės fosfatazės kiekis;
• didelis vitamino B 12 kiekis kraujo serume;
• padidėjęs eritropoetino kiekis antrinėje policitemijoje;
• padėties sumažėjimas (kraujo prisotinimas deguonimi) – mažiau nei 92 %;
• ESR sumažėjimas;
• hemoglobino padidėjimas iki 240 g/l.

Diferencinei patologijos diagnostikai naudojami specialūs tyrimai ir analizės. Teikiamos urologo, kardiologo, gastroenterologo konsultacijos. Gydytojas skiria:

• biocheminis kraujo tyrimas – nustato lygį šlapimo rūgštis, šarminė fosfatazė;
• radiologinis tyrimas - atskleidžia cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą;
• krūtinkaulio punkcija - kaulų čiulpų paėmimas iš krūtinkaulio citologinei analizei;
• trefino biopsija - audinių iš klubinės žarnos histologija, atskleidžianti trijų eilučių hiperplaziją;
• molekulinė genetinė analizė.

Laboratoriniai tyrimai

Policitemijos ligą patvirtina hematologiniai kraujo parametrų pokyčiai. Yra parametrai, apibūdinantys patologijos vystymąsi. Duomenys laboratoriniai tyrimai, rodantis policitemijos buvimą:

Indeksas	Vienetai	Reikšmė
Hemoglobinas
Cirkuliuojanti raudonųjų kraujo kūnelių masė
Eritrocitozė	ląstelių/litre
Leukocitozė		daugiau nei 12x109
Trombocitozė		daugiau nei 400 x 109
Hematokritas
Serumo vitamino B12 lygis
Šarminė fosfatazė		daugiau nei 100
Spalvos indikatorius

Aparatinės įrangos diagnostika

Po laboratorinių tyrimų hematologai skiria papildomus tyrimus. Norint įvertinti riziką susirgti medžiagų apykaitos ir trombohemoraginiais sutrikimais, naudojama aparatinė diagnostika. Atsižvelgiant į ligos ypatybes, pacientui atliekami tyrimai. Pacientui, sergančiam policitemija, skiriama:

• Blužnies, inkstų ultragarsas;
• širdies tyrimas - echokardiografija.

Aparatinės diagnostikos metodai padeda įvertinti kraujagyslių būklę, nustatyti kraujavimo ir opų buvimą. Paskirtas:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) – instrumentinis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės tyrimas;
• Kaklo, galvos, galūnių venų doplerio ultragarsas (USDG);
• KT skenavimas Vidaus organai.

Policitemijos gydymas

Prieš pradedant terapines priemones, būtina išsiaiškinti ligos tipą ir priežastis – nuo ​​to priklauso gydymo režimas. Hematologai susiduria su užduotimi:

• esant pirminei policitemijai, užkirsti kelią naviko aktyvumui, paveikiant naviką kaulų čiulpuose;
• antrinėje formoje nustatyti patologiją išprovokavusią ligą ir ją pašalinti.

Policitemijos gydymas apima reabilitacijos ir prevencijos plano sudarymą konkrečiam pacientui. Terapija apima:

• kraujo nuleidimas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažinimas iki normalaus – kas dvi dienas iš paciento paimama 500 ml kraujo;
• fizinio aktyvumo palaikymas;
• eritocitoforezė – kraujo paėmimas iš venos, po to filtravimas ir grąžinimas pacientui;
• dieta;
• kraujo ir jo komponentų perpylimas;
• chemoterapija leukemijos prevencijai.

IN sunkios situacijos, pavojinga gyvybei ligonio, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, splenektomija – blužnies pašalinimas. Gydant policitemiją daug dėmesio skiriama vaistų vartojimui. Gydymo režimas apima naudojimą:

• kortikosteroidų hormonai - sunkiais ligos atvejais;
• citostatikai - Hidroksiurea, Imifosas, mažinantys piktybinių ląstelių dauginimąsi;
• antitrombocitinės medžiagos, kraujo skiedikliai - Dipiridamolis, Aspirinas;
• Interferonas, kuris padidina apsaugą ir padidina citostatikų veiksmingumą.

Simptominis gydymas apima vaistų, mažinančių kraujo klampumą, užkertančių kelią trombozei ir kraujavimo vystymuisi, vartojimą. Hematologai skiria:

• pašalinti kraujagyslių trombozę - Heparinas;
• esant sunkiam kraujavimui - aminokaproinė rūgštis;
• sergant eritromelalgija - skausmas pirštų galiukuose - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - Voltaren, Indometacinas;
• nuo odos niežėjimo - antihistamininiai vaistai- Suprastinas, Loratadinas;
• esant infekcinei ligos genezei - antibiotikai;
• dėl hipoksinių priežasčių – deguonies terapija.

Flebotomija arba eritrocitoferezė

Veiksmingas policitemijos gydymas yra flebotomija. Atliekant kraujo nuleidimą, sumažėja cirkuliuojančio kraujo tūris, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (hematokritas), išnyksta odos niežėjimas. Proceso ypatybės:

• prieš flebotomiją pacientui skiriamas Heparinas arba Reopoliglucinas, siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją ir kraujo tekėjimą;
• perteklius pašalinamas naudojant dėles arba daromas pjūvis, kad pradurtų veną;
• vienu metu pašalinama iki 500 ml kraujo;
• procedūra atliekama kas 2–4 dienas;
• hemoglobino kiekis sumažėja iki 150 g/l;
• hematokritas koreguojamas iki 45%.

Veiksmingesnis yra kitas policitemijos gydymo būdas – eritrocitoferezė. Ekstrakorporinės hemokorekcijos metu iš paciento kraujo pašalinamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Tai pagerina kraujodaros procesus ir padidina geležies suvartojimą kaulų čiulpuose. Citoferezės atlikimo schema:

1. Sukurti užburtas ratas– specialiu prietaisu sujungiamos paciento abiejų rankų venos.
2. Kraujas paimamas iš vieno.P
3. Jis praleidžiamas per aparatą su centrifuga, separatoriumi ir filtrais, kur pašalinama dalis raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Išgryninta plazma grąžinama pacientui ir suleidžiama į kitos rankos veną.

Mielosupresinis gydymas citostatikais

Sunkiais policitemijos atvejais, kai kraujo nuleidimas neduoda teigiamų rezultatų, gydytojai skiria vaistus, slopinančius smegenų ląstelių susidarymą ir dauginimąsi. Gydant citostatikais reikia nuolat tirti kraują, kad būtų galima stebėti gydymo veiksmingumą. Indikacijos yra veiksniai, lydintys policiteminį sindromą:

• visceralinės, kraujagyslių komplikacijos;
• odos niežulys;
• splenomegalija;
• trombocitozė;
• leukocitozė.

Hematologai skiria vaistus, atsižvelgdami į tyrimų rezultatus ir klinikinį ligos vaizdą. Citostatinio gydymo kontraindikacijos yra šios: vaikystė. Policitemijai gydyti naudojami šie vaistai:

• mielobramolis;
• Imifosas;
• Ciklofosfamidas;
• Alkeranas;
• mielosanas;
• Hidroksikarbamidas;
• Ciklofosfamidas;
• mitobronitolis;
• Busulfanas.

Preparatai kraujo agregacijos būklei normalizuoti

Policitemijos gydymo tikslai: kraujodaros normalizavimas, kuris apima skystos kraujo būklės užtikrinimą, jo krešėjimą kraujavimo metu ir kraujagyslių sienelių atkūrimą. Gydytojai rimtai pasirenka vaistus, kad nepakenktų pacientui. Paskirkite vaistus, padedančius sustabdyti kraujavimą – hemostazinius:

• koaguliantai – trombinas, vikasolis;
• fibrinolizės inhibitoriai – Kontrikal, Ambien;
• kraujagyslių agregacijos stimuliatoriai – kalcio chloridas;
• pralaidumą mažinantys vaistai – Rutinas, Adroksonas.

Antitrombozinių preparatų naudojimas yra labai svarbus gydant policitemiją, siekiant atkurti agregacinę kraujo būklę:

• antikoaguliantai - heparinas, girudinas, fenilinas;
• fibronolitikai - streptolizė, fibrinolizinas;
• antitrombocitinės medžiagos: trombocitai - Aspirinas (Acetilsalicilo rūgštis), Dipiridamolis, Indobrufenas; eritrocitai - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline.

Atsigavimo prognozė

Kas laukia paciento, kuriam diagnozuota policitemija? Prognozės priklauso nuo ligos tipo, savalaikės diagnozės ir gydymo, priežasčių ir komplikacijų atsiradimo. Vaquezo liga pirminėje formoje turi nepalankų vystymosi scenarijų. Gyvenimo trukmė yra iki dvejų metų, o tai susiję su terapijos sudėtingumu, didele insulto, širdies priepuolių ir tromboembolinių pasekmių rizika. Išgyvenamumą galima padidinti naudojant šiuos gydymo būdus:

• vietinis blužnies apšvitinimas radioaktyviuoju fosforu;
• visą gyvenimą trunkančios flebotomijos procedūros;
• chemoterapija.

Palankesnė antrinės policitemijos formos prognozė, nors liga gali baigtis nefroskleroze, mielofibroze ir eritrocianoze. Nors visiškas išgydymas neįmanomas, paciento gyvenimas pailgėja ilgą laiką – daugiau nei penkiolika metų, jei:

• nuolatinis hematologo stebėjimas;
• citostatinis gydymas;
• reguliari hemokorekcija;
• atliekama chemoterapija;
• pašalinti veiksnius, kurie provokuoja ligos vystymąsi;
• ligą sukėlusių patologijų gydymas.

Vaizdo įrašas

Radote klaidą tekste?
Pasirinkite jį, paspauskite Ctrl + Enter ir mes viską ištaisysime!

Vera policitemija(policitemija vera) yra neoplastinė liga, kurią lydi raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas. Auglio augimo šaltinis yra mielopoezės pirmtakų ląstelė. Dažnis. 0,6 atvejo 10 000 gyventojų.

Vyraujantis amžius

- senyvo amžiaus.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• D45- Vera policitemija

Genetiniai aspektai

Tiesa policitemija(*263300, ) . Paveldima izoliuota eritrocitozė (*133100, 133110, ). Policitemija su padidintu ATP kiekiu (*102900, ) - piruvatkinazės aktyvumas padidėja, kai sumažėja 2, 3 - difosfoglicerato kiekis.

Patogenezė

Padidėjus visų trijų kraujodaros linijų (vyraujant eritrocitams) proliferacija, padidėja Ht, sumažėja kraujotaka audiniuose ir sumažėja jų aprūpinimas deguonimi, padidėja širdies tūris. Ekstramedulinės hematopoezės židinių atsiradimas kepenyse ir blužnyje.

Vera policitemija: požymiai, simptomai

Klinikinis vaizdas

Pletorinis sindromas. Galvos skausmas. Galvos svaigimas. Regėjimo sutrikimas. Anginos skausmas. Odos niežulys. Parestezija. Arterinė hipertenzija. Polinkis į trombozę (rečiau hemoraginis sindromas). Mieloproliferacinis sindromas. Bendras silpnumas. Padidėjusi kūno temperatūra. Kaulų skausmas. Sunkumo jausmas kairėje hipochondrijoje. Splenomegalija (rečiau hepatomegalija), atsirandanti dėl ekstramedulinės kraujodaros židinių ir venų stagnacija.

Laboratoriniai tyrimai

Kaulų čiulpų trefino biopsija (trijų linijų kaulų čiulpų hiperplazija su vyraujančia eritropoeze, geležies nuosėdų nebuvimu).

Diferencinė diagnostika

Kitos policitemijos. Pirminis. Šeimos eritrocitozė. Volgos srities eritrocitozė (endeminiai židiniai). Antrinės. Fiziologinė eritrocitozė dėl nepakankamo audinių aprūpinimo deguonimi. Žemas pO2 (pvz., aukštuose kalnuose). LOPL kartu su hipoventiliacija. Širdies šuntas iš dešinės į kairę. Hemoglobinopatijos su dideliu deguonies afinitetu. Karboksihemoglobinas sergant „rūkančiųjų policitemija“. 2, 3 - eritrocitų difosfoglicerato trūkumas. Paveldimas ATP kiekio padidėjimas eritrocituose. 2, 3 - difosfoglicerato mutazės trūkumas. Padidėjęs eritropoetino kiekis. Inkstų ligos. Hipernefroma arba inkstų karcinoma. Inkstų cista ir hidronefrozė. Barterio sindromas. Inkstų persodinimas. Eritropoetiną gaminantys navikai. Antinksčių žievės hipersekrecija. Egzogeniniai androgenai. Santykinė eritrocitozė (pseudopolicitemija, klaidinga policitemija) – padidėjęs Ht dėl ​​sumažėjusio plazmos tūrio (per didelė diurezė, nazogastrinis drenavimas, sunkus gastroenteritas, ypač mažiems vaikams, nudegimai). Eritrocitų masė išlieka normos ribose.

Diagnostikos kriterijai

Diagnozė patvirtina trijų pagrindinių kriterijų buvimą arba pirmųjų dviejų pagrindinių kriterijų ir bet kurio iš dviejų papildomų kriterijų derinį. Pagrindiniai kriterijai. Padidėjusi eritrocitų masė. Sodrumas arterinio kraujo deguonies daugiau nei 92%. Splenomegalija. Papildomi kriterijai yra leukocitozė, trombocitozė, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas leukocituose ir vitamino B12 koncentracijos padidėjimas kraujo serume. Kiti kriterijai. Hiperurikemija. Hipercholesterolemija. Padidėjusi histamino koncentracija kraujyje. Sumažėjusi eritropoetino koncentracija kraujyje.

Vera policitemija: gydymo metodai

Gydymas

Raudonųjų kraujo kūnelių pašalinimas iš kraujotakos arba eritropoezės slopinimas galimas abiejų metodų derinys. Kraujo nuleidimas kaip raudonųjų kraujo kūnelių šalinimo būdas yra saugiausias gydymo būdas, jis atliekamas tol, kol Ht lygis nukrenta žemiau 50%. Kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos slopinimas būtinas, kai Ht koreguoti neįmanoma tik nuleidus kraują arba kai yra padidėjęs kitų ląstelių linijų aktyvumas. Radioaktyvusis fosforas veiksmingai reguliuoja kaulų čiulpų veiklą ir yra gerai toleruojamas; terapija ypač naudinga vyresnio amžiaus pacientams. Chemoterapija. Chlorambucilis yra gana veiksmingas, tačiau galimas leukeminis poveikis. Šiuo metu hidroksikarbamidas (ir jo dariniai) naudojamas policitemijai gydyti.

Eiga ir prognozė

Išgyvenamumas yra 7-10 metų, be gydymo - 2-3 metai. Su kraujo nuleidimu pagrindinės komplikacijos yra tromboembolinės ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Po chemoterapijos galima neoplazija, įskaitant leukeminę kaulų čiulpų transformaciją.

Gretutinė patologija

Budd-Chiari sindromas. Mezenterinių arterijų trombozė.

Sinonimai

Eritremija. Pirminis policitemija. Vaquezo liga. Oslerio liga. Vaquez-Osler liga

TLK-10. D45 Policitemija tiesa

Pastabos

Terminas policitemija reiškia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą (nepriklausomai nuo baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus). Sąvoka eritrocitozė yra tikslesnė.

Taikymas

Gaisböck sindromas: policitemija su arterine hipertenzija, gausybe, patinusios galvos, kaklo, rankų kraujagyslės, padidėjus kairiajam širdies skilveliui; charakteristika antsvorio kūno, galimas kraujavimas iš nosies, insultas.
Žymos:

Ar šis straipsnis jums padėjo? taip - 5 ne - 5 Jei straipsnyje yra klaida, spustelėkite čia 3732 Įvertinimas:

Spustelėkite čia norėdami pridėti komentarą prie: Vera policitemija(Ligos, aprašymas, simptomai, liaudies receptai ir gydymas)

Vera policitemija (eritremija, Vaquezo liga arba pirminė policitemija) yra progresuojanti piktybinė liga, priklausanti leukemijų grupei, susijusi su kaulų čiulpų ląstelių elementų hiperplazija (mieloproliferacija). Patologinis procesas daugiausia paveikia eritroblastinį gemalą, todėl kraujyje aptinkamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Taip pat stebimas neutrofilinių leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas.

TLK-10	D45
TLK-9	238.4
TLK-O	M9950/3
MedlinePlus	000589
Tinklelis	D011087

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius padidina kraujo klampumą, padidina jo masę, sulėtėja kraujotaka kraujagyslėse ir susidaro kraujo krešuliai. Dėl to pacientams sutrinka aprūpinimas krauju ir atsiranda hipoksija.

Bendra informacija

Polycythemia vera pirmą kartą aprašė 1892 m. French ir Vaquez. Vaquezas pasiūlė, kad jo pacientui nustatyta hepatosplenomegalija ir eritrocitozė atsirado dėl padidėjusio kraujodaros ląstelių proliferacijos, ir nustatė, kad eritremija yra atskira nosologinė forma.

1903 m. W. Osleris pavartojo terminą „Vaquezo liga“, apibūdindamas pacientus, sergančius splenomegalija (padidėjusia blužniu) ir sunkia eritrocitoze, ir davė Išsamus aprašymas ligų.

Turkas (W. Turk) 1902-1904 m. teigė, kad sergant šia liga kraujodaros sutrikimas yra hiperplazinio pobūdžio, ir pavadino ligą eritremija pagal analogiją su leukemija.

Kloninį navikinį mieloproliferacijos pobūdį, kuris stebimas sergant policitemija, 1980 metais įrodė P. J. Fialkovas. Jis atrado vieno tipo fermentą, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazę, raudonuosiuose kraujo kūneliuose, granulocituose ir trombocituose. Be to, dviejų šio fermento heterozigotinių pacientų limfocituose buvo aptikti abu šio fermento tipai. Fialkovo tyrimų dėka tapo aišku, kad neoplastinio proceso taikinys yra mielopoezės pirmtakų ląstelė.

1980 m. nemažai tyrėjų sugebėjo atskirti neoplastinį kloną nuo normalių ląstelių. Eksperimentiškai įrodyta, kad policitemija gamina eritroidinių pirmtakų populiaciją, kuri yra patologiškai labai jautri net nedideliam eritropoetino (inkstų hormono) kiekiui. Pasak mokslininkų, tai prisideda prie padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo sergant policitemija.

1981 m. L. D. Sidorova ir bendraautoriai atliko tyrimus, kurie leido nustatyti kokybinius ir kiekybinius hemostazės trombocitų komponento pokyčius, kurie vaidina svarbų vaidmenį vystant hemoragines ir trombozines policitemijos komplikacijas.

Vera policitemija aptinkama daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau gali būti stebima ir jauniems žmonėms bei vaikams. Jauniems žmonėms liga yra sunkesnė. Vidutinis amžius pacientų yra nuo 50 iki 70 metų. Pirmą kartą susirgusiųjų amžiaus vidurkis palaipsniui didėja (1912 m. buvo 44 m., o 1964 m. - 60 m.). Jaunesnių nei 40 metų pacientų skaičius yra apie 5 proc., o eritremija vaikams ir pacientams iki 20 metų nustatoma 0,1 proc. visų susirgimų atvejų.

Moterims eritremija pasireiškia šiek tiek rečiau nei vyrams (1: 1,2-1,5).

Tai dažniausia liga lėtinių mieloproliferacinių ligų grupėje. Tai gana reta – įvairių šaltinių duomenimis, nuo 5 iki 29 atvejų 100 000 gyventojų.

Yra pavienių duomenų apie rasinių veiksnių įtaką (virš vidurkio tarp žydų ir žemiau vidurkio tarp negroidų rasės atstovų), tačiau šiuo metu ši prielaida nepasitvirtino.

Formos

Vera policitemija skirstoma į:

• Pirminė (ne kitų ligų pasekmė).
• Antrinės. Jį gali sukelti lėtinė plaučių liga, hidronefrozė, auglių buvimas (gimdos fibroma ir kt.), nenormalus hemoglobino kiekis ir kiti veiksniai, susiję su audinių hipoksija.

Visiems pacientams stebimas absoliutus eritrocitų masės padidėjimas, tačiau tik 2/3 padidėja ir leukocitų bei trombocitų skaičius.

Plėtros priežastys

Vera policitemijos priežastys nėra galutinai nustatytos. Šiuo metu nėra vienos teorijos, kuri paaiškintų hemoblastozių (kraujo navikų), kurioms priklauso ši liga, atsiradimą.

Remiantis epidemiologiniais stebėjimais, buvo iškelta teorija apie eritremijos ryšį su kamieninių ląstelių transformacija, kuri vyksta genų mutacijų įtakoje.

Nustatyta, kad daugumai pacientų yra kepenyse susintetinto fermento Janus kinazės-tirozino kinazės mutacija, kuri dalyvauja tam tikrų genų transkripcijai, fosforilinant daug tirozinų citoplazminėje receptorių dalyje.

Dažniausia mutacija, aptikta 2005 m., yra JAK2V617F 14 egzone (nustatyta 96 % visų ligos atvejų). 2% atvejų mutacija paveikia JAK2 geno 12 egzoną.

Pacientai, sergantys vera policitemija, taip pat turi:

• Kai kuriais atvejais trombopoetino receptoriaus geno MPL mutacijos. Šios mutacijos yra antrinės kilmės ir nėra griežtai specifinės šios ligos. Jie nustatomi vyresnio amžiaus žmonėms (daugiausia moterims), kurių hemoglobino ir trombocitų kiekis yra mažas.
• LNK geno baltymo SH2B3 funkcijos praradimas, dėl kurio sumažėja JAK2 geno aktyvumas.

Senyviems pacientams, kuriems yra didelis JAK2V617F alelinis krūvis, būdinga padidintas lygis hemoglobinas, leukocitozė ir trombocitopenija.

Dėl JAK2 geno mutacijos 12 egzone, eritremiją lydi nenormalus hormono eritropoetino kiekis serume. Pacientai, turintys šią mutaciją, yra jaunesni.
Sergant polycythemia vera, dažnai nustatomos ir TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A ir kt. mutacijos, tačiau jų patogenetinė reikšmė dar neištirta.

Pacientų išgyvenamumo skirtumai skirtingi tipai mutacijų neaptikta.

Dėl molekulinių genetinių sutrikimų suaktyvėja JAK-STAT signalizacijos kelias, kuris pasireiškia mieloidinės linijos proliferacija (ląstelių gamyba). Tuo pačiu metu didėja proliferacija ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje (taip pat galimas leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas).

Nustatytos mutacijos yra paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Egzistuoja ir hipotezė, kad eritremijos priežastis gali būti virusai (nustatyta 15 tokių virusų tipų), kurie, esant predisponuojantiems veiksniams ir susilpnėjus imunitetui, prasiskverbia į nesubrendusias kaulų čiulpų ląsteles ar limfmazgius. Viruso paveiktos ląstelės pradeda aktyviai dalytis, o ne bręsti, taip prasideda patologinis procesas.

Veiksniai, provokuojantys ligą, yra šie:

• rentgeno spinduliuotė, jonizuojanti spinduliuotė;
• dažai, lakai ir kitos toksinės medžiagos, kurios prasiskverbia į žmogaus kūną;
• ilgalaikis tam tikrų vaistų (aukso druskų) vartojimas medicininiais tikslais reumatoidinis artritas ir kt.);
• virusinės ir žarnyno infekcija, tuberkuliozė;
• chirurginės intervencijos;
• stresinės situacijos.

Antrinė eritremija išsivysto veikiant palankiems veiksniams, kai:

• didelis įgimtas hemoglobino afinitetas deguoniui;
• mažas 2,3-difosfoglicerato kiekis;
• autonominė eritropoetino gamyba;
• fiziologinio ir patologinio pobūdžio arterinė hipoksemija („mėlynos“ širdies ydos, rūkymas, prisitaikymas prie didelio aukščio sąlygų ir lėtinės plaučių ligos);
• inkstų ligos (cistiniai pažeidimai, hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė ir difuzinės inkstų parenchimos ligos);
• navikų buvimas (galbūt įtakos turi bronchų karcinoma, smegenėlių hemangioblastoma, gimdos fibroma);
• endokrininės ligos, susijusios su antinksčių navikais;
• kepenų ligos (cirozė, hepatitas, hepatoma, Budd-Chiari sindromas);
• tuberkuliozės.

Patogenezė

Vera policitemijos patogenezė yra susijusi su kraujodaros (hematopoezės) proceso sutrikimu pirmtakinės ląstelės lygyje. Hematopoezė įgyja neribotą augliui būdingą progenitorinių ląstelių dauginimąsi, kurių palikuonys sudaro specializuotą fenotipą visose kraujodaros linijose.

Vera policitemijai būdingas eritroidinių kolonijų susidarymas, kai nėra egzogeninio eritropoetino (nuo endogeninių eritropoetino nepriklausomų kolonijų atsiradimas yra požymis, skiriantis eritremiją nuo antrinės eritrocitozės).

Eritroidinių kolonijų susidarymas rodo reguliavimo signalų, kuriuos mieloidinė ląstelė gauna iš išorinės aplinkos, įgyvendinimo sutrikimą.

Vera policitemijos patogenezės pagrindas yra genų, koduojančių baltymus, atsakingus už mielopoezės palaikymą normaliose ribose, defektai.

Deguonies koncentracijos kraujyje sumažėjimas sukelia reakciją inkstų intersticinėse ląstelėse, kurios sintetina eritropoetiną. Intersticinėse ląstelėse vykstantis procesas susijęs su daugelio genų darbu. Pagrindinį šio proceso reguliavimą atlieka faktorius-1 (HIF-1), kuris yra heterodimerinis baltymas, susidedantis iš dviejų subvienetų (HIF-1alfa ir HIF-1beta).

Jei deguonies koncentracija kraujyje yra normos ribose, prolino likučiai (laisvai egzistuojančios HIF-1 molekulės heterociklinė aminorūgštis) hidroksilinami veikiant reguliuojančiam fermentui PHD2 (molekuliniam deguonies jutikliui). Dėl hidroksilinimo HIF-1 subvienetas įgyja galimybę prisijungti prie VHL baltymo, kuris užtikrina naviko prevenciją.

VHL baltymas sudaro kompleksą su daugybe E3 ubikvitino ligazės baltymų, kurie, sukūrę kovalentinius ryšius su kitais baltymais, siunčiami į proteasomą ir ten sunaikinami.

Hipoksijos metu HIF-1 molekulės hidroksilinimas nevyksta, šio baltymo subvienetai susijungia ir sudaro heterodimerinį HIF-1 baltymą, kuris iš citoplazmos keliauja į branduolį. Patekęs į branduolį, baltymas prisijungia prie specialių DNR sekų genų promotoriaus regionuose (genų pavertimą baltymu arba RNR sukelia hipoksija). Dėl šių transformacijų eritropoetinas į kraują patenka per inkstų intersticines ląsteles.

Mielopoezės pirmtakų ląstelėse įterpta genetinė programa yra vykdoma dėl citokinų stimuliuojančio poveikio (šios mažos peptidinės kontrolės (signalinės) molekulės jungiasi prie atitinkamų receptorių pirmtakų ląstelių paviršiuje).

Kai eritropoetinas prisijungia prie eritropoetino receptoriaus EPO-R, vyksta šio receptoriaus dimerizacija, kuri aktyvuoja Jak2 – kinazę, susijusią su EPO-R tarpląsteliniais domenais.

Jak2 kinazė yra atsakinga už signalo perdavimą iš eritropoetino, trombopoetino ir G-CSF (granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus).

Dėl Jak2-kinazės aktyvacijos įvyksta daugybės citoplazmos tikslinių baltymų, įskaitant STAT šeimos adapterius, fosfoliacija.

Eritremija buvo nustatyta 30% pacientų, kuriems buvo konstituciškai suaktyvintas STAT3 genas.

Be to, sergant eritremija, kai kuriais atvejais nustatomas sumažėjęs trombopoetino receptoriaus MPL ekspresijos lygis, kuris yra kompensacinio pobūdžio. MPL ekspresijos sumažėjimas yra antrinis ir jį sukelia genetinis defektas, atsakingas už policitemijos vystymąsi.

Degradacijos sumažėjimą ir HIF-1 faktoriaus lygio padidėjimą sukelia VHL geno defektai (pavyzdžiui, Chuvashia populiacijos atstovams būdinga homozigotinė šio geno mutacija 598C>T).

Vera policitemiją gali sukelti 9 chromosomos anomalijos, tačiau dažniausiai tai yra ilgosios 20 chromosomos rankos ištrynimas.

2005 m. buvo nustatyta taškinė mutacija Jak2 kinazės geno 14 egzone (mutacija JAK2V617F), dėl kurios aminorūgštis valinas pakeičiamas fenilalaninu JAK2 baltymo pseudokinazės domene JH2 617 padėtyje.

JAK2V617F mutacija kraujodaros pirmtakų ląstelėse eritremijoje yra homozigotinės formos (homozigotinės formos susidarymui įtakos turi mitozinė rekombinacija ir mutantinio alelio dubliavimasis).

Kai JAK2V617F ir STAT5 yra aktyvūs, padidėja reaktyviųjų deguonies rūšių lygis, todėl ląstelės ciklas pereina iš G1 fazės į S. Adapterio baltymas STAT5 ir reaktyviosios deguonies rūšys perduoda reguliavimo signalą iš JAK2V617F į cikliną D2 ir p27kip. genų, o tai sąlygoja pagreitintą ląstelių ciklo perėjimą iš G1 fazės į S. Dėl to padidėja eritroidinių ląstelių, turinčių JAK2 geno mutantinę formą, proliferacija.

JAK2V617F teigiamiems pacientams ši mutacija aptinkama mieloidinėse ląstelėse, B ir T limfocituose bei natūraliose žudikų ląstelėse, o tai įrodo defektinių ląstelių proliferacinį pranašumą, palyginti su norma.

Vera policitemijai daugeliu atvejų būdingas gana mažas mutanto ir normalaus alelio santykis brandžiose mieloidinėse ląstelėse ir ankstyvuosiuose pirmtakuose. Esant klonų dominavimui, pacientai jaučiasi sunkesni klinikinis vaizdas palyginti su pacientais be šio defekto.

Simptomai

Vera policitemijos simptomai yra susiję su per dideliu raudonųjų kraujo kūnelių, kurie padidina kraujo klampumą, gamyba. Daugeliui pacientų padidėja ir trombocitų, sukeliančių kraujagyslių trombozę, kiekis.

Liga vystosi labai lėtai ir Pradinis etapas yra besimptomis.
Vėlesniuose etapuose policitemija pasireiškia:

• pletorinis sindromas, susijęs su padidėjusiu kraujo tiekimu į organus;
• mieloproliferacinis sindromas, pasireiškiantis padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų gamybai.

Pletorinį sindromą lydi:

• Galvos skausmai.
• Sunkumo jausmas galvoje;
• Galvos svaigimas.
• Spaudimo, gniuždymo skausmo už krūtinkaulio priepuoliai, atsirandantys fizinio krūvio metu.
• Eritrocianozė (odos paraudimas iki vyšninio atspalvio ir melsvas liežuvio ir lūpų atspalvis).
• Akių paraudimas, atsirandantis dėl jų kraujagyslių išsiplėtimo.
• Sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje (kairėje), atsirandantis dėl padidėjusios blužnies.
• Odos niežėjimas, kuris stebimas 40% pacientų (specifinis ligos požymis). Sustiprėja po vandens procedūros ir atsiranda dėl nervų galūnių raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktų sudirginimo.
• Kraujo spaudimo padidėjimas, kuris gerai sumažėja nuleidus kraują ir šiek tiek sumažėja taikant standartinį gydymą.
• Eritromelalgija (aštrus, deginantis skausmas pirštų galiukuose, kuris sumažinamas vartojant kraują skystinančius vaistus, arba skausmingas pėdos ar apatinės kojos trečdalio patinimas ir paraudimas).

Mieloproliferacinis sindromas pasireiškia:

• plokščių kaulų ir sąnarių skausmas;
• sunkumo jausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje dėl kepenų padidėjimo;
• bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis;
• kūno temperatūros padidėjimas.

Taip pat pastebima venų varikozė, ypač pastebima kaklo srityje, Coopermano požymis (minkštojo gomurio spalvos pasikeitimas, kai kietasis gomurys nusidažys normaliai), dvylikapirštės žarnos opa, o kai kuriais atvejais ir skrandis, kraujavimas iš dantenų ir stemplės, padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis. Galimas širdies nepakankamumo ir kardiosklerozės išsivystymas.

Ligos stadijos

Vera policitemijai būdingi trys vystymosi etapai:

• Pradinė, I stadija, kuri trunka apie 5 metus (galima ir ilgesnė). Jam būdingi vidutinio sunkumo pletorinio sindromo pasireiškimai, blužnies dydis neviršija normos. Atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatomas vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas kaulų čiulpuose (taip pat galimas visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, skaičiaus padidėjimas). Šiame etape komplikacijų praktiškai nekyla.
• Antroji stadija, kuri gali būti policiteminė (II A) ir policiteminė su mieloidine blužnies metaplazija (II B). II A formą, trunkančią nuo 5 iki 15 metų, lydi sunkus pletorinis sindromas, kepenų ir blužnies padidėjimas, trombozės buvimas ir kraujavimas. Naviko augimas blužnyje nenustatytas. Galimas geležies trūkumas dėl dažno kraujavimo. Bendras kraujo tyrimas parodo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų skaičiaus padidėjimą. Randų pokyčiai pastebimi kaulų čiulpuose. II B formai būdingas laipsniškas kepenų ir blužnies padidėjimas, naviko augimas blužnyje, trombozė, bendras išsekimas ir kraujavimas. Pilnas kraujo tyrimas gali nustatyti visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, skaičiaus padidėjimą. Įgyja raudonųjų kraujo kūnelių skirtingų dydžių ir forma, atsiranda nesubrendusių kraujo kūnelių. Randų pokyčiai kaulų čiulpuose palaipsniui didėja.
• Anemija, III stadija, kuri išsivysto praėjus 15-20 metų nuo ligos pradžios ir kurią lydi ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas, dideli randų pokyčiai kaulų čiulpuose, kraujotakos sutrikimai, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. , trombocitai ir leukocitai. Galima transformacija į ūminę ar lėtinę leukemiją.

Diagnostika

Eritremija diagnozuojama remiantis:

• Skundų analizė, ligos istorija ir šeimos istorija, kurio metu gydytojas išsiaiškina, kada pasireiškė ligos simptomai, kokie lėtinės ligos ar pacientas turi kontaktų su toksiškos medžiagos ir tt
• Duomenys iš fizinės apžiūros, kurioje atkreipiamas dėmesys į odos spalvą. Palpuojant ir perkusijos (tapšnojimo) pagalba nustatomas kepenų ir blužnies dydis, taip pat matuojamas pulsas, kraujospūdis (gali būti padidėjęs).
• Kraujo tyrimas, kuriuo nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių (norma 4,0-5,5x109 g/l), leukocitų (gali būti normalus, padidėjęs arba sumažėjęs), trombocitų (pradinėje stadijoje nenukrypstama nuo normos, tada stebimas lygio padidėjimas, o tada sumažėjimas ), hemoglobino lygis, spalvos indikatorius (paprastai norma yra 0,86-1,05). ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) daugeliu atvejų sumažėja.
• Šlapimo tyrimas, leidžiantis nustatyti gretutines ligas ar kraujavimą iš inkstų.
• Biocheminis kraujo tyrimas, atskleidžiantis daugeliui ligos atvejų būdingą padidėjusį šlapimo rūgšties kiekį. Norint nustatyti ligą lydinčius organų pažeidimus, taip pat nustatomas cholesterolio, gliukozės ir kt.
• Duomenys iš kaulų čiulpų tyrimo, kuris atliekamas naudojant punkciją krūtinkaulio srityje ir atskleidžia padidėjusią raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų gamybą bei randinio audinio susidarymą kaulų čiulpuose.
• Trepanobiopsijos duomenys, kurie labiausiai atspindi kaulų čiulpų būklę. Ištyrimui naudojant specialų trefino prietaisą, iš klubo sparno kartu su kaulu ir perioste paimamas kaulų čiulpų stulpelis.

Taip pat atliekama koagulograma, geležies apykaitos tyrimai, nustatomas eritropoetino kiekis kraujo serume.

Kadangi lėtinę eritremiją lydi kepenų ir blužnies padidėjimas, atliekamas vidaus organų ultragarsinis tyrimas. Ultragarsas taip pat nustato kraujavimą.

Norėdami įvertinti paplitimą naviko procesas, atliekama SCT (spiralinė kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija).

Norint nustatyti genetines anomalijas, atliekamas periferinio kraujo molekulinis genetinis tyrimas.

Gydymas

Vera policitemijos gydymo tikslai yra šie:

• trombohemoraginių komplikacijų prevencija ir gydymas;
• ligos simptomų pašalinimas;
• sumažinti komplikacijų ir ūminės leukemijos išsivystymo riziką.

Eritremija gydoma:

• Kraujo nuleidimas, kurio metu jaunų žmonių kraujo klampumui mažinti paimama 200-400 ml kraujo, o sergant gretutinėmis širdies ligomis ar vyresnio amžiaus žmonėms – 100 ml kraujo. Kursą sudaro 3 procedūros, kurios atliekamos kas 2-3 dienas. Prieš procedūrą pacientas vartoja vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą. Kraujo nuleidimas neatliekamas, jei neseniai buvo trombozė.
• Aparatiniai gydymo metodai (eritrocitaferezė), kuriais pašalinamas raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perteklius. Procedūra atliekama kas 5-7 dienas.
• Chemoterapija, kuri taikoma II B stadijoje, padidėjus visų kraujo ląstelių skaičiui, prastai toleruojant kraujo nutekėjimą arba esant vidaus organų ar kraujagyslių komplikacijų. Chemoterapija atliekama pagal specialų režimą.
• Simptominė terapija, įskaitant antihipertenzinius vaistus nuo aukšto kraujospūdžio (dažniausiai skiriami AKF inhibitoriai), antihistamininius vaistus, mažinančius odos niežėjimą, antitrombocitus, mažinančius kraujo krešėjimą, hemostatinius vaistus nuo kraujavimo.

Siekiant išvengti trombozės, naudojami antikoaguliantai (dažniausiai skiriami acetilsalicilo rūgštis 40-325 mg per parą).

Mityba eritremijai turi atitikti gydymo lentelės reikalavimus pagal Pevzner Nr. 6 (sumažintas baltyminio maisto kiekis, neįtraukiami raudoni vaisiai ir daržovės bei maisto produktai, kurių sudėtyje yra dažiklių).

Radai klaidą? Pasirinkite jį ir spustelėkite Ctrl + Enter

spausdinimo versija

Kodas D45 ir toliau bus naudojamas, nors jis yra skyriuje apie neapibrėžto ar nežinomo pobūdžio navikus. Jo klasifikacijos pakeitimas skirtas TLK peržiūrai.

Su alkilinančiomis medžiagomis susijęs mielodisplazinis sindromas

Mielodisplazinis sindromas, susijęs su epipodofilotoksinu

Mielodisplazinis sindromas, susijęs su NOS terapija

Neapima: vaistų sukeltos aplazinės anemijos (D61.1)

Rusijoje Tarptautinės ligų klasifikacijos 10-oji redakcija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, fiksuojantis sergamumą, gyventojų lankymosi visų skyrių gydymo įstaigose priežastis ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. Nr.170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017–2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

POLITEMIJA TIESA

Vera policitemija arba Vaquezo liga yra mieloproliferacinė liga, kai susidaro naviko kaulų čiulpų pirmtakų ląstelių klonas, galintis diferencijuotis į subrendusius eritrocitus, granulocitus ir trombocitus.

TLK10:D45 – Vera policitemija.

Latentinė virusinė infekcija gali būti svarbi policitemijos etiologijoje.

Dėl viruso sukeltos mutacijos kaulų čiulpuose atsiranda papildomas, auglį gaminantis progenitorinių ląstelių klonas. Kaip ir įprastas, auglio klonas išlaiko gebėjimą formuoti eritrocitų, granulocitų ir megakariocitų kraujodaros linijas. Šios linijos pasiekia galutinę diferenciaciją į subrendusius eritrocitus, granulocitus ir trombocitus. Nors fiksuoti blužnies makrofagai intensyviai naikina kraujo ląsteles (tiek normalias, tiek naviko kartos), tai liudija padidėjęs šlapimo rūgšties ir bilirubino kiekis kraujyje, susidaro trijų linijų policitemija: eritrocitozė, granulocitozė, trombocitozė. Dėl „nesugebėjimo“ pilnai atlikti savo funkciją – pašalinti iš kraujotakos susidariusių kraujo elementų perteklių, blužnis kompensaciškai padidėja. Eritrocitozė per grįžtamojo ryšio mechanizmą reguliuojantis slopina eritropoetino gamybą. Hematopoezės naviko klonas, nejautrus eritropoetinui, plečia placdarmą, metastazuodamas į blužnį, kepenis ir kitus organus. Matyt, norėdamas pašalinti nekontroliuojamą kraujodaros auglio liniją, organizmas įjungia imuninius mechanizmus, visiškai slopinančius mielopoezę. Dėl to policitemija išsivysto į kitą ligą – mielofibrozę su kaulų čiulpų sunaikinimu, aplastinės anemijos formavimu. Papildomos mutacijos, atsirandančios dėl viruso perėjimo, kraujodaros ląstelių vengimo nuo autoimuninio mielotoksinio poveikio, apsinuodijimo citostatikais ir radioaktyviuoju fosforu gali sukelti nekontroliuojamų kraujodaros ląstelių navikų klonų atsiradimą ir ūminės leukemijos susidarymą.

Pažengusios ligos stadijos patogenezėje nepaprastai didelis eritrocitų kiekis periferiniame kraujyje yra labai svarbus. Tai padidina jo klampumą, sukelia hemocirkuliacijos sutrikimus, per didelę organų ir audinių gausą su kompensaciniu (reikia prastumti klampų kraują) kraujospūdžio padidėjimą. Įvairios patologinės reakcijos atsiranda dėl didelis kiekis granulocitų, trombocitų kraujyje: trombozė, hemoraginis sindromas.

Liga prasideda nepastebimai ir progresuoja lėtai.

Pažengusioje fazėje dėl eritrocitozės pacientams pradeda svaigti galva, skaudėti galvą, spengti ausyse, jaučiamas pilnumo ir karščio bangos galvoje, atsiranda regos sutrikimai, pasireiškiantys dvigubu matymu, raudonos dėmės akyse, alpimas, polinkis į traukulius. , niežtinti oda. Progresuojanti kaulų čiulpų hiperplazija sukelia kaulų trūkinėjimą.

Daugelį žmonių vargina skausmas širdies srityje, epigastriniame regione, kairiajame hipochondriume padidėjusios blužnies projekcijoje.

Būdingas simptomas – eritromelagija: deginantis, nepakeliamas skausmas pirštų galiukuose, kurį laikinai galima numalšinti vartojant aspiriną. Gali atsirasti nekrozė ant distalinių pirštų falangų.

Nerimauju dėl kraujavimo iš nosies ir skrandžio.

Gali atsirasti smegenų kraujagyslių trombozė su būdingais židininiais neurologiniais simptomais. Trombozė, nesusijusi su ateroskleroze vainikinių arterijų yra pagrindinė pacientų, sergančių policitemija, miokardo infarkto priežastis.

Objektyvaus tyrimo metu nustatoma gausybė (plethora): purpurinė-cianotiška veido spalva, ryškios lūpos, ryški junginės hiperemija („triušio akys“), ryškiai raudonas liežuvis ir minkštasis gomurys su ryškia perėjimo prie kietojo gomurio riba. Kamieno ir galūnių oda rausva, juosmens venos išsiplėtusios.

Oda apatinės galūnės su pigmentacijos sritimis, kurias sukelia klampaus kraujo kraujotakos sutrikimai mažose veninėse kraujagyslėse.

Splenomegalija yra tipiškas policitemijos požymis, dažnai derinamas su hepatomegalija.

Išplečiamos širdies ribos. Padidėja kraujospūdis. Gali susidaryti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Atsižvelgiant į hiperurikemiją, kurią sukelia intensyvus granulocitų skilimas blužnyje, atsiranda antrinės podagros ir urolitiazės simptomai.

Dėl kraujavimo iš nosies ir dėl kraujo nutekėjimo pacientui gali išsivystyti sideropeninis sindromas.

Klinikinė ligos eiga suskirstyta į tris etapus:

1. Pradinis etapas trunka apie 5 metus. Jai būdinga vidutinio sunkumo eritrocitozė, nedidelė gausybė, splenomegalijos nebuvimas, retos kraujagyslių ir trombozės komplikacijos. Nustatyta trijų eilučių kaulų čiulpų hiperplazija.

2. Pažengusi eritrijos stadija, trunkanti ilgiau nei 10 metų, kuri skirstoma į dvi postazes.

a. Be mieloidinės blužnies metaplazijos. Jai būdinga sunki gausybė, eritromelalgija, splenomegalija, panmielozė – sunki kaulų čiulpų eritromieloidinė ir megakariocitinė hiperplazija, riebalinius čiulpus pakeičiant raudonaisiais. Trombozinės komplikacijos dažnai pasireiškia širdies priepuoliais, insultais ir pirštų galiukų nekroze.

b. Su mieloidine blužnies metaplazija. Tai pasireiškia sunkia splenomegalija, hepatomegalija, vidutinio sunkumo gausa, panmieloze, kraujavimu ir trombozinėmis komplikacijomis.

3. Terminalinė anemijos stadija. Atitinka mielofibrozės formavimąsi. Tai pasireiškia kaip aplastinė anemija su pancitopenija, sunkia splenomegalija ir hepatomegalija. Šiame etape liga gali virsti lėtine mieloidine leukemija, ūminė leukemija. Ypač tais atvejais, kai gydymui naudojamas radioaktyvusis fosforas ir citostatikai.

Bendras kraujo tyrimas: eritrocitozė virš 5,7x10 9 /l, hemoglobinas daugiau nei 177 g/l. Trombocitozė. Neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę į pavienius metamielocitus ir mielocitus. ESR sumažėja iki 0,5-1 mm/val.

Kraujo klampumas yra 5-8 kartus didesnis nei normalus.

Hematokritas: daugiau nei 52%.

Biocheminis kraujo tyrimas: padidintas turinysšlapimo rūgštis, vidutiniškai padidėjęs bilirubino kiekis.

Sterninė punkcija: ryški visų trijų mielopoezės linijų – eritrocitų, granulocitų, megakariocitų – hiperplazija, riebalinius čiulpus pakeitus raudonais. Galutinėje stadijoje yra mielofibrozės požymių.

Policitemija

TLK-10 kodas

Pavadinimai

apibūdinimas

Simptomai

Yra keli klinikiniai etapai:

*pradinė, arba besimptomė, stadija, dažniausiai trunkanti 5 metus, su minimaliomis klinikinėmis apraiškomis;

*IIA stadija – eritreminė pažengusi stadija, be mieloidinės blužnies metaplazijos, jos trukmė gali siekti metus;

*IIB stadija – eritrinė pažengusi stadija, su mieloidine blužnies metaplazija;.

*III stadija – poeritreminės mieloidinės metaplazijos stadija (aneminė stadija) su mielofibroze arba be jos; galima baigtis sergant ūmine leukemija, lėtine mieloidine leukemija.

Tačiau, atsižvelgiant į įprastą ligos pradžią pagyvenusiems ir seniems žmonėms, ne visi pacientai praeina visas tris stadijas.

Daugelio pacientų anamnezėje, dar gerokai iki diagnozės nustatymo, yra požymių apie kraujavimą po danties ištraukimo, odos niežėjimą, susijusį su vandens procedūromis, „gerus“, kiek padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, dvylikapirštės žarnos opą. Padidėjus cirkuliuojančių eritrocitų masei, padidėja kraujo klampumas, sustingsta mikrokraujagyslės, didėja periferinių kraujagyslių pasipriešinimas, todėl veido oda, ausys, nosies galiukas, distalinės pirštų dalys ir matomos. gleivinės turi įvairaus laipsnio raudoną cianotinę spalvą. Padidėjęs klampumas paaiškina dažnus kraujagyslių, daugiausia smegenų, nusiskundimus: galvos skausmą, galvos svaigimą, nemigą, sunkumo jausmą galvoje, neryškų matymą, spengimą ausyse. Galimi epilepsijos priepuoliai, depresija, paralyžius. Pacientai skundžiasi progresuojančiu atminties praradimu. Pradinėje ligos stadijoje arterinė hipertenzija nustatoma % ligonių. Ląstelių hiperkatabolizmas ir iš dalies neefektyvi eritropoezė sukelia padidėjusią endogeninę šlapimo rūgšties sintezę ir sutrikdo uratų metabolizmą. Uratinės (šlapimo rūgšties) diatezės klinikinės apraiškos yra inkstų diegliai, podagra, apsunkinanti IIB ir III stadijų eigą. Visceralinės komplikacijos – skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, jų dažnis, įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 10 iki 17 proc.

Didžiausią pavojų policitemija sergantiems pacientams kelia kraujagyslių komplikacijos. Išskirtinis šios ligos bruožas yra polinkis į trombozę ir kraujavimą vienu metu. Mikrocirkuliacijos sutrikimai, kaip trombofilijos pasekmė, pasireiškia eritromelalgija – stipriu rankų ir kojų pirštų distalinių dalių paraudimu ir patinimu, kartu su deginančiu skausmu. Nuolatinė eritromelalgija gali būti didesnio kraujagyslės trombozės, kuriai išsivysto pirštų, pėdų ir kojų nekrozė, pranašas. Koronarinių kraujagyslių trombozė stebima 7-10% pacientų. Trombozės atsiradimą skatina daugybė veiksnių: vyresnis nei 60 metų amžius, buvusi kraujagyslių trombozė, arterinė hipertenzija, bet kokios lokalizacijos aterosklerozė, kraujo eksfuzija ar trombocitųferezė, atliekama be antikoaguliantų ar disagregantų gydymo. Trombinės komplikacijos, ypač miokardo infarktas, išeminis insultas ir plaučių embolija, yra dažniausia šių pacientų mirties priežastis.

Hemoraginis sindromas pasireiškia spontanišku dantenų kraujavimu, kraujavimu iš nosies, ekchimozėmis, būdingomis hemostazės trombocitų-kraujagyslių komponento sutrikimams.

Patogenezė

Blužnis padidėja IIA stadijoje, to priežastis yra padidėjęs kraujo ląstelių nusėdimas ir sekvestracija. IIB stadijoje splenomegaliją sukelia progresuojanti mieloidinė metaplazija. Jį lydi poslinkis į kairę leukocitų formulė, eritrokariocitozė. Kepenų padidėjimas dažnai lydi splenomegaliją. Abiem etapams būdinga kepenų fibrozė. Poeritrijos stadijos eiga yra kintama. Kai kuriems pacientams jis yra visiškai gerybinis, blužnis ir kepenys didėja lėtai, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis ilgą laiką išlieka normos ribose. Tuo pačiu metu taip pat galimas greitas splenomegalijos progresavimas, anemijos padidėjimas, leukocitozės padidėjimas ir blastinės transformacijos vystymasis. Ūminė leukemija gali išsivystyti tiek eritreminėje, tiek poeritreminės mieloidinės metaplazijos stadijoje.

Priežastys

Pagrindinės antrinės eritrocitozės priežastys yra audinių hipoksija, tiek įgimta, tiek įgyta, ir endogeninio eritropoetino kiekio pokyčiai.

Antrinės eritrocitozės priežastys:

1, didelis hemoglobino afinitetas deguoniui;.

2, mažas 2,3-difosfoglicerato kiekis;.

3, autonominė eritropoetino gamyba.

1, fiziologinio ir patologinio pobūdžio arterinė hipoksemija:

„mėlynos“ širdies ydos;.

Lėtinės plaučių ligos;

Prisitaikymas prie aukštų kalnų sąlygų.

difuzinės inkstų parenchimos ligos;

Inkstų arterijų stenozė.

Gydymas

Planuojama terapija. Šiuolaikinė eritremijos terapija susideda iš kraujo eksfuzijos, citostatinių vaistų, radioaktyvaus fosforo ir interferono vartojimo.

Kraujo nuleidimas, kuris suteikia greitą klinikinį poveikį, gali būti nepriklausomas metodas gydymas arba papildomas citostatinis gydymas. Pradiniame etape, kuris atsiranda padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui, kas 3-5 dienas atliekami 2–3 500 ml kraujo nuleidimai, po to įleidžiamas atitinkamas kiekis reopoligliucino arba fiziologinio tirpalo. Sergantiesiems širdies ir kraujagyslių ligomis vienos procedūros metu paimama ne daugiau kaip 350 ml kraujo, eksfuzijos – ne dažniau kaip kartą per savaitę. Flebotomija nekontroliuoja baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus, kartais sukelia reaktyviąją trombocitozę. Paprastai odos niežulys, eritromelalgija, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, šlapimo rūgšties diatezė nepašalinami nuleidus kraują. Juos galima pakeisti eritrocitefereze, pakeičiant pašalintų raudonųjų kraujo kūnelių kiekį druskos tirpalas ir reopoligliucinas. Procedūrą pacientai gerai toleruoja ir normalizuoja raudonųjų kraujo kūnelių skaičių nuo 8 iki 12 mėnesių.

Gydymas citostatikais skirtas slopinti padidėjusį kaulų čiulpų proliferacinį aktyvumą, jo veiksmingumas turi būti įvertintas po 3 mėnesių. Pasibaigus gydymui, nors leukocitų ir trombocitų skaičius sumažėja daug anksčiau.

Citostatinio gydymo indikacija yra eritremija, pasireiškianti leukocitoze, trombocitoze ir splenomegalija, odos niežuliu, visceralinėmis ir kraujagyslių komplikacijomis; nepakankamas ankstesnių kraujo nuleidimų poveikis, prastas jų toleravimas.

Kontraindikacijos citostatikai yra pacientų vaikystė ir paauglystė, atsparumas ankstesnių stadijų gydymui, pernelyg aktyvus citostatinis gydymas taip pat draudžiamas dėl kraujodaros depresijos rizikos.

Eritremijai gydyti naudojami šie vaistai:

*alkilinimo medžiagos – mielosanas, alkeranas, ciklofosfamidas.

*hidroksikarbamidas, kuris yra pasirinktas vaistas, dozė mg/kg per parą. Sumažėjus leukocitų ir trombocitų skaičiui, paros dozė sumažinama iki 15 mg/kg 2-4 savaites. , vėliau skiriama palaikomoji 500 mg per parą dozė.

Nauja policitemijos gydymo kryptis – interferono vaistų vartojimas, skirtas mieloproliferacijai, trombocitų kiekiui ir kraujagyslių komplikacijoms mažinti. Terapinio poveikio pradžios laikas: mėnesiai. Visų kraujo parametrų normalizavimas vertinamas kaip optimalus efektas, 50% eritrocitų eksfuzijos poreikio sumažėjimas vertinamas kaip nepilnas. Poveikio pasiekimo laikotarpiu rekomenduojama skirti 9 milijonus vienetų per dieną 3 kartus per savaitę, pereinant prie individualiai parenkamos palaikomosios dozės. Gydymas paprastai yra gerai toleruojamas ir trunka daugelį metų. Vienas iš neabejotinų vaisto pranašumų yra leukemijos nebuvimas.

Siekiant pagerinti gyvenimo kokybę, pacientams skiriamas simptominis gydymas:

*serint šlapimo rūgšties diateze (su klinikiniais šlapimo akmenligės, podagros pasireiškimais) reikia nuolat vartoti alopurinolio (miluritas) nuo 200 mg iki 1 g per parą;

*eritromelalgija – indikacija skirti 500 mg aspirino arba 250 mg metindolio; esant stipriai eritromelalgijai, skiriamas papildomas heparinas;

*serint kraujagyslių trombozei skiriami dezagregantai, esant hiperkoaguliacijai, koagulogramos duomenimis, hepariną reikia skirti viena 5000 vienetų doze 2-3 kartus per dieną. Heparino dozė nustatoma stebint krešėjimo sistemą. Acetilsalicilo rūgštis yra veiksmingiausia trombofilinių komplikacijų prevencijai, tačiau jos vartojimas gresia hemoraginėmis nuo dozės priklausomomis komplikacijomis. Pagrindinė profilaktinė aspirino dozė yra 40 mg vaisto per parą;

*odos niežėjimą kiek numalšina antihistamininiai vaistai; Interferonas turi reikšmingą, bet lėtesnį (ne anksčiau kaip 2 mėn.) poveikį.

Policitemija – ligos stadijos ir simptomai, aparatinė diagnostika ir gydymo metodai

Hematologai žino, kad ši liga sunkiai gydoma ir sukelia pavojingų komplikacijų. Policitemijai būdingi kraujo sudėties pokyčiai, kurie turi įtakos paciento sveikatai. Kaip vystosi patologija, kokie simptomai jai būdingi? Išsiaiškinti diagnostikos metodus, gydymo metodus, vaistus, paciento gyvenimo prognozę.

Kas yra policitemija

Vyrai yra jautresni šiai ligai nei moterys, dažniau serga vidutinio amžiaus žmonės. Policitemija yra autosominė recesyvinė patologija, kai dėl įvairių priežasčių kraujyje padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Liga turi kitus pavadinimus – eritrocitozė, daugiakraujis, Vaquezo liga, eritremija, jos TLK-10 kodas yra D45. Liga pasižymi:

• splenomegalija - reikšmingas blužnies dydžio padidėjimas;
• padidėjęs kraujo klampumas;
• reikšminga leukocitų, trombocitų gamyba;
• cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) padidėjimas.

Policitemija priklauso lėtinių leukemijų grupei ir yra laikoma reta leukemijos forma. Tikroji eritremija (polycythemia vera) skirstoma į tipus:

• Pirminė yra progresuojančios formos piktybinė liga, susijusi su kaulų čiulpų ląstelinių komponentų hiperplazija – mieloproliferacija. Patologija paveikia eritroblastinį gemalą, dėl kurio padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Antrinė policitemija yra kompensacinė reakcija į hipoksiją, kurią sukelia rūkymas, kopimas į aukštį, antinksčių navikai ir plaučių patologija.

Vaquezo liga pavojinga dėl komplikacijų. Dėl didelio klampumo sutrinka kraujotaka periferiniuose kraujagyslėse. Šlapimo rūgštis išsiskiria dideliais kiekiais. Visa tai kupina:

• kraujavimas;
• trombozė;
• audinių badas deguonimi;
• kraujavimas;
• hiperemija;
• kraujavimas;
• trofinės opos;
• inkstų diegliai;
• opos virškinimo trakte;
• inkstų akmenys;
• splenomegalija;
• podagra;
• mielofibrozė;
• geležies stokos anemija;
• miokardinis infarktas;
• insultas;
• mirtinas.

Ligos rūšys

Vaquez liga, priklausomai nuo vystymosi veiksnių, skirstoma į tipus. Kiekvienas iš jų turi savo simptomus ir gydymo ypatybes. Gydytojai pabrėžia:

• vera policitemija, kurią sukelia naviko substrato atsiradimas raudonuosiuose kaulų čiulpuose, dėl kurių padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
• antrinė eritremija - jos priežastis yra deguonies badas, patologiniai procesai, vykstantys paciento kūne ir sukeliantys kompensacinę reakciją.

Pirminis

Liga pasižymi naviko kilme. Pirminė policitemija – mieloproliferacinis kraujo vėžys – atsiranda, kai pažeidžiamos pluripotentinės kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Kai paciento kūne yra liga:

• padidėja eritropoetino, reguliuojančio kraujo ląstelių gamybą, aktyvumas;
• padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius;
• vyksta mutavusių smegenų ląstelių sintezė;
• atsiranda užkrėstų audinių proliferacija;
• atsiranda kompensacinė reakcija į hipoksiją – papildomai padaugėja raudonųjų kraujo kūnelių.

Esant tokio tipo patologijai, sunku paveikti mutavusias ląsteles, kurios turi didelį gebėjimą dalytis. Atsiranda tromboziniai ir hemoraginiai pažeidimai. Vaquezo liga turi vystymosi požymių:

• atsiranda pokyčių kepenyse ir blužnyje;
• audiniai užpildyti klampiu krauju, linkę į kraujo krešulių susidarymą;
• išsivysto pletorinis sindromas - vyšnių raudona odos spalva;
• atsiranda stiprus niežėjimas;
• padidėja kraujospūdis (BP);
• vystosi hipoksija.

Vera policitemija yra pavojinga dėl piktybinio vystymosi, sukelianti sunkių komplikacijų. Šiai patologijos formai būdingi šie etapai:

• Pradinė – trunka apie penkerius metus, yra besimptomė, blužnies dydis nesikeičia. BCC šiek tiek padidėjo.
• Išplėstinė stadija trunka iki 20 metų. Jam būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų kiekis. Jis turi dvi stadijas - be blužnies pokyčių ir su mieloidine metaplazija.

Paskutinei ligos stadijai – poeriteminei (anemijai) – būdingos komplikacijos:

• antrinė mielofibrozė;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mieloidinė kepenų, blužnies transformacija;
• tulžies akmenligė, urolitiazė;
• trumpalaikiai išemijos priepuoliai;
• anemija - kaulų čiulpų išsekimo rezultatas;
• plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• nefrosklerozė;
• leukemija ūmine, lėtine forma;
• smegenų kraujavimai.

Antrinė policitemija (santykinė)

Šią Vaquezo ligos formą provokuoja išoriniai ir vidiniai veiksniai. Išsivysčius antrinei policitemijai, padidinto tūrio klampus kraujas užpildo kraujagysles, provokuodamas kraujo krešulių susidarymą. Su deguonies badu audiniuose vystosi kompensavimo procesas:

• inkstai pradeda intensyviai gaminti hormoną eritropoetiną;
• suaktyvinama aktyvi raudonųjų kraujo kūnelių sintezė kaulų čiulpuose.

Antrinė policitemija pasireiškia dviem formomis. Kiekvienas iš jų turi savo ypatybes. Išskiriamos šios veislės:

• stresą sukelia nesveikas gyvenimo būdas, užsitęsęs pervargimas, nervų sutrikimai, nepalankios darbo sąlygos;
• klaidingas, kai bendras raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius tyrimuose yra normos ribose, dėl ESR padidėjimo sumažėja plazmos tūris.

Priežastys

Ligos vystymąsi provokuojantys veiksniai priklauso nuo ligos formos. Pirminė policitemija atsiranda dėl raudonųjų kaulų čiulpų neoplazmo. Pagrindinės tikrosios eritrocitozės priežastys yra šios:

• genetiniai organizmo sutrikimai – fermento tirozino kinazės mutacija, kai aminorūgštis valinas pakeičiamas fenilalaninu;
• paveldimas polinkis;
• kaulų čiulpų vėžys;
• deguonies trūkumas – hipoksija.

Antrinę eritrocitozės formą sukelia išorinės priežastys. Gretutinės ligos vaidina ne mažiau svarbų vaidmenį vystymuisi. Provokuojantys veiksniai yra šie:

• klimato sąlygos;
• gyvena aukštuose kalnuose;
• stazinis širdies nepakankamumas;
• vėžiniai vidaus organų navikai;
• plaučių hipertenzija;
• toksinių medžiagų veikimas;
• per didelis kūno įtempimas;
• rentgeno spinduliuotė;
• nepakankamas deguonies tiekimas į inkstus;
• infekcijos, sukeliančios organizmo intoksikaciją;
• rūkymas;
• bloga ekologija;
• genetinės savybės – europiečiai dažniau serga.

Antrinę Vaquezo ligos formą sukelia įgimtos priežastys – autonominė eritropoetino gamyba, didelis hemoglobino afinitetas deguoniui. Taip pat yra įgytų ligos vystymosi veiksnių:

• arterinė hipoksemija;
• inkstų patologijos - cistiniai pažeidimai, navikai, hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė;
• bronchų karcinoma;
• antinksčių navikai;
• smegenėlių hemangioblastoma;
• hepatitas;
• kepenų cirozė;
• tuberkuliozės.

Vaquezo ligos simptomai

Liga, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir kraujo tūrio padidėjimas, išsiskiria būdingais simptomais. Jie turi savo ypatybes, priklausomai nuo Vaquezo ligos stadijos. Pastebimi bendri patologijos simptomai:

• galvos svaigimas;
• regėjimo sutrikimas;
• Coopermano simptomas – melsvas gleivinės ir odos atspalvis;
• krūtinės anginos priepuoliai;
• apatinių ir viršutinių galūnių pirštų paraudimas, lydimas skausmo ir deginimo;
• įvairių lokalizacijų trombozė;
• stiprus odos niežėjimas, sustiprėjęs dėl sąlyčio su vandeniu.

Patologijai progresuojant, pacientas patiria įvairių lokalizacijų skausmo sindromus. Stebimi nervų sistemos sutrikimai. Liga pasižymi:

• silpnumas;
• nuovargis;
• temperatūros padidėjimas;
• padidėjusi blužnis;
• triukšmas ausyse;
• dusulys;
• sąmonės praradimo jausmas;
• pletorinis sindromas - bordo-raudona odos spalva;
• galvos skausmas;
• vėmimas;
• padidėjęs kraujospūdis;
• rankų skausmas nuo prisilietimo;
• galūnių šaltis;
• akių paraudimas;
• nemiga;
• skausmas hipochondrijoje, kauluose;
• plaučių embolija.

Pradinis etapas

Ligą sunku diagnozuoti pačioje jos vystymosi pradžioje. Simptomai yra lengvi, panašūs į peršalimą arba pagyvenusių žmonių būklę, atitinkančią senatvę. Patologija aptinkama atsitiktinai atliekant tyrimus. Simptomai rodo pradinę eritrocitozės stadiją:

• galvos svaigimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• galvos skausmo priepuoliai;
• nemiga;
• triukšmas ausyse;
• pirštų skausmas nuo prisilietimo;
• šaltos galūnės;
• išeminis skausmas;
• gleivinių paviršių ir odos paraudimas.

Išsiplėtęs (eritrimas)

Ligos vystymuisi būdingi ryškūs didelio kraujo klampumo požymiai. Pastebima pancitozė - analizės komponentų - raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų - skaičiaus padidėjimas. Pažengusiam etapui būdingas:

• odos paraudimas iki purpurinių atspalvių;
• telangiektazija - tiksliai nustatyti kraujavimai;
• ūminiai skausmo priepuoliai;
• niežulys, kuris sustiprėja sąveikaujant su vandeniu.

Šioje ligos stadijoje pastebimi geležies trūkumo požymiai – suskilinėję nagai, sausa oda. Būdingas simptomas yra stiprus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Pacientai patiria:

• virškinimo sutrikimai;
• kvėpavimo sutrikimas;
• arterinė hipertenzija;
• sąnarių skausmas;
• hemoraginis sindromas;
• mikrotrombozė;
• skrandžio, dvylikapirštės žarnos opos;
• kraujavimas;
• kardialgija - skausmas kairėje krūtinėje;
• migrena.

Pažengusios eritrocitozės stadijos pacientai skundžiasi apetito stoka. Tyrimai atskleidžia akmenis tulžies pūslėje. Liga skiriasi:

• padidėjęs kraujavimas iš mažų pjūvių;
• širdies ritmo ir laidumo sutrikimai;
• patinimas;
• podagros požymiai;
• skausmas širdyje;
• mikrocitozė;
• urolitiazės simptomai;
• skonio, kvapo pokyčiai;
• mėlynės ant odos;
• trofinės opos;
• inkstų diegliai.

Anemijos stadija

Šiame vystymosi etape liga patenka į galutinę stadiją. Kūnas neturi pakankamai hemoglobino normaliam funkcionavimui. Pacientas turi:

• reikšmingas kepenų padidėjimas;
• splenomegalijos progresavimas;
• blužnies audinio sustorėjimas;
• su aparatiniu tyrimu – kaulų čiulpų pakitimai;
• giliųjų venų, vainikinių, smegenų arterijų kraujagyslių trombozė.

Anemijos stadijoje leukemijos išsivystymas kelia pavojų paciento gyvybei. Šiai Vaquezo ligos stadijai būdinga aplastinė geležies stokos anemija, kurios priežastis yra kraujodaros ląstelių išstūmimas iš kaulų čiulpų jungiamuoju audiniu. Tokiu atveju pastebimi šie simptomai:

Šiame etape, jei jis nebus gydomas, pacientas greitai mirs. Tai sukelia trombozinės ir hemoraginės komplikacijos:

• išeminė insulto forma;
• plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• spontaninis kraujavimas – virškinimo trakto, stemplės venos;
• kardiosklerozė;
• arterinė hipertenzija;
• širdies nepakankamumas.

Ligos simptomai naujagimiams

Jei vaisius patyrė hipoksiją intrauterinio vystymosi laikotarpiu, jo kūnas pradeda didinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Kūdikių eritrocitozės atsiradimą provokuojantis veiksnys yra įgimta širdies liga ir plaučių patologijos. Liga sukelia šias pasekmes:

• kaulų čiulpų sklerozės susidarymas;
• leukocitų, atsakingų už naujagimio imuninę sistemą, gamybos sutrikimas;
• infekcijų vystymasis, sukeliantis mirtį.

Pradiniame etape liga nustatoma pagal tyrimų rezultatus - hemoglobino, hematokrito ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Patologijai progresuojant, jau antrą savaitę po gimimo pastebimi ryškūs simptomai:

• palietus kūdikis verkia;
• oda parausta;
• padidėja kepenų ir blužnies dydis;
• atsiranda trombozė;
• mažėja kūno svoris;
• tyrimai rodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičių.

Policitemijos diagnozė

Paciento ir hematologo bendravimas prasideda pokalbiu, išorine apžiūra ir anamneze. Gydytojas išsiaiškina paveldimumą, ligos eigos ypatumus, skausmo buvimą, dažną kraujavimą, trombozės požymius. Priėmimo metu pacientui diagnozuojamas policiteminis sindromas:

• purpuriškai raudoni skaistalai;
• intensyvus burnos ir nosies gleivinės dažymas;
• cianotiška (mėlyna) gomurio spalva;
• pirštų formos pasikeitimas;
• raudonos akys;
• palpacija atskleidžia blužnies ir kepenų padidėjimą.

Kitas diagnozės etapas yra laboratoriniai tyrimai. Rodikliai, rodantys ligos vystymąsi:

• bendros raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas kraujyje;
• padidėjęs trombocitų, leukocitų skaičius;
• didelis šarminės fosfatazės kiekis;
• didelis vitamino B 12 kiekis kraujo serume;
• padidėjęs eritropoetino kiekis antrinėje policitemijoje;
• padėties sumažėjimas (kraujo prisotinimas deguonimi) – mažiau nei 92 %;
• ESR sumažėjimas;
• hemoglobino padidėjimas iki 240 g/l.

Diferencinei patologijos diagnostikai naudojami specialūs tyrimai ir analizės. Teikiamos urologo, kardiologo, gastroenterologo konsultacijos. Gydytojas skiria:

• biocheminis kraujo tyrimas - nustato šlapimo rūgšties, šarminės fosfatazės lygį;
• radiologinis tyrimas - atskleidžia cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą;
• krūtinkaulio punkcija - kaulų čiulpų paėmimas iš krūtinkaulio citologinei analizei;
• trefino biopsija - audinių iš klubinės žarnos histologija, atskleidžianti trijų eilučių hiperplaziją;
• molekulinė genetinė analizė.

Laboratoriniai tyrimai

Policitemijos ligą patvirtina hematologiniai kraujo parametrų pokyčiai. Yra parametrai, apibūdinantys patologijos vystymąsi. Laboratoriniai duomenys, rodantys policitemijos buvimą:

Cirkuliuojanti raudonųjų kraujo kūnelių masė

Serumo vitamino B12 lygis

Aparatinės įrangos diagnostika

Po laboratorinių tyrimų hematologai skiria papildomus tyrimus. Norint įvertinti riziką susirgti medžiagų apykaitos ir trombohemoraginiais sutrikimais, naudojama aparatinė diagnostika. Atsižvelgiant į ligos ypatybes, pacientui atliekami tyrimai. Pacientui, sergančiam policitemija, skiriama:

Aparatinės diagnostikos metodai padeda įvertinti kraujagyslių būklę, nustatyti kraujavimo ir opų buvimą. Paskirtas:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) – instrumentinis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės tyrimas;
• Kaklo, galvos, galūnių venų doplerio ultragarsas (USDG);
• vidaus organų kompiuterinė tomografija.

Policitemijos gydymas

Prieš pradedant terapines priemones, būtina išsiaiškinti ligos tipą ir priežastis – nuo ​​to priklauso gydymo režimas. Hematologai susiduria su užduotimi:

• esant pirminei policitemijai, užkirsti kelią naviko aktyvumui, paveikiant naviką kaulų čiulpuose;
• antrinėje formoje nustatyti patologiją išprovokavusią ligą ir ją pašalinti.

Policitemijos gydymas apima reabilitacijos ir prevencijos plano sudarymą konkrečiam pacientui. Terapija apima:

• kraujo nuleidimas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažinimas iki normalaus – kas dvi dienas iš paciento paimama 500 ml kraujo;
• fizinio aktyvumo palaikymas;
• eritocitoforezė – kraujo paėmimas iš venos, po to filtravimas ir grąžinimas pacientui;
• dieta;
• kraujo ir jo komponentų perpylimas;
• chemoterapija leukemijos prevencijai.

Sunkiose situacijose, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, splenektomija yra blužnies pašalinimas. Gydant policitemiją daug dėmesio skiriama vaistų vartojimui. Gydymo režimas apima naudojimą:

• kortikosteroidų hormonai - sunkiais ligos atvejais;
• citostatikai - Hidroksiurea, Imifosas, mažinantys piktybinių ląstelių dauginimąsi;
• antitrombocitinės medžiagos, kraujo skiedikliai - Dipiridamolis, Aspirinas;
• Interferonas, kuris padidina apsaugą ir padidina citostatikų veiksmingumą.

Simptominis gydymas apima vaistų, mažinančių kraujo klampumą, užkertančių kelią trombozei ir kraujavimo vystymuisi, vartojimą. Hematologai skiria:

• pašalinti kraujagyslių trombozę - Heparinas;
• esant sunkiam kraujavimui - aminokaproinė rūgštis;
• sergant eritromelalgija - skausmas pirštų galiukuose - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - Voltaren, Indometacinas;
• odos niežėjimui - antihistamininiai vaistai - Suprastinas, Loratadinas;
• esant infekcinei ligos genezei - antibiotikai;
• dėl hipoksinių priežasčių – deguonies terapija.

Flebotomija arba eritrocitoferezė

Veiksmingas policitemijos gydymas yra flebotomija. Atliekant kraujo nuleidimą, sumažėja cirkuliuojančio kraujo tūris, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (hematokritas), išnyksta odos niežėjimas. Proceso ypatybės:

• prieš flebotomiją pacientui skiriamas Heparinas arba Reopoliglucinas, siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją ir kraujo tekėjimą;
• perteklius pašalinamas naudojant dėles arba daromas pjūvis, kad pradurtų veną;
• vienu metu pašalinama iki 500 ml kraujo;
• procedūra atliekama kas 2–4 dienas;
• hemoglobino kiekis sumažėja iki 150 g/l;
• hematokritas koreguojamas iki 45%.

Veiksmingesnis yra kitas policitemijos gydymo būdas – eritrocitoferezė. Ekstrakorporinės hemokorekcijos metu iš paciento kraujo pašalinamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Tai pagerina kraujodaros procesus ir padidina geležies suvartojimą kaulų čiulpuose. Citoferezės atlikimo schema:

1. Jie sukuria užburtą ratą - paciento abiejų rankų venos yra sujungtos specialiu prietaisu.
2. Kraujas paimamas iš vieno.P
3. Jis praleidžiamas per aparatą su centrifuga, separatoriumi ir filtrais, kur pašalinama dalis raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Išgryninta plazma grąžinama pacientui ir suleidžiama į kitos rankos veną.

Mielosupresinis gydymas citostatikais

Sunkiais policitemijos atvejais, kai kraujo nuleidimas neduoda teigiamų rezultatų, gydytojai skiria vaistus, slopinančius smegenų ląstelių susidarymą ir dauginimąsi. Gydant citostatikais reikia nuolat tirti kraują, kad būtų galima stebėti gydymo veiksmingumą. Indikacijos yra veiksniai, lydintys policiteminį sindromą:

• visceralinės, kraujagyslių komplikacijos;
• odos niežulys;
• splenomegalija;
• trombocitozė;
• leukocitozė.

Hematologai skiria vaistus, atsižvelgdami į tyrimų rezultatus ir klinikinį ligos vaizdą. Citostatinio gydymo kontraindikacijos yra vaikystė. Policitemijai gydyti naudojami šie vaistai:

Preparatai kraujo agregacijos būklei normalizuoti

Policitemijos gydymo tikslai: kraujodaros normalizavimas, kuris apima skystos kraujo būklės užtikrinimą, jo krešėjimą kraujavimo metu ir kraujagyslių sienelių atkūrimą. Gydytojai rimtai pasirenka vaistus, kad nepakenktų pacientui. Paskirkite vaistus, padedančius sustabdyti kraujavimą – hemostazinius:

• koaguliantai – trombinas, vikasolis;
• fibrinolizės inhibitoriai – Kontrikal, Ambien;
• kraujagyslių agregacijos stimuliatoriai – kalcio chloridas;
• pralaidumą mažinantys vaistai – Rutinas, Adroksonas.

Antitrombozinių preparatų naudojimas yra labai svarbus gydant policitemiją, siekiant atkurti agregacinę kraujo būklę:

• antikoaguliantai - heparinas, girudinas, fenilinas;
• fibronolitikai - streptolizė, fibrinolizinas;
• antitrombocitinės medžiagos: trombocitai - Aspirinas (Acetilsalicilo rūgštis), Dipiridamolis, Indobrufenas; eritrocitai - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline.

Atsigavimo prognozė

Kas laukia paciento, kuriam diagnozuota policitemija? Prognozės priklauso nuo ligos tipo, savalaikės diagnozės ir gydymo, priežasčių ir komplikacijų atsiradimo. Vaquezo liga pirminėje formoje turi nepalankų vystymosi scenarijų. Gyvenimo trukmė yra iki dvejų metų, o tai susiję su terapijos sudėtingumu, didele insulto, širdies priepuolių ir tromboembolinių pasekmių rizika. Išgyvenamumą galima padidinti naudojant šiuos gydymo būdus:

• vietinis blužnies apšvitinimas radioaktyviuoju fosforu;
• visą gyvenimą trunkančios flebotomijos procedūros;
• chemoterapija.

Palankesnė antrinės policitemijos formos prognozė, nors liga gali baigtis nefroskleroze, mielofibroze ir eritrocianoze. Nors visiškas išgydymas neįmanomas, paciento gyvenimas pailgėja ilgą laiką – daugiau nei penkiolika metų, jei:

• nuolatinis hematologo stebėjimas;
• citostatinis gydymas;
• reguliari hemokorekcija;
• atliekama chemoterapija;
• pašalinti veiksnius, kurie provokuoja ligos vystymąsi;
• ligą sukėlusių patologijų gydymas.

Vaizdo įrašas

Svetainėje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Svetainės medžiaga neskatina savęs gydyti. Tik kvalifikuotas gydytojas gali nustatyti diagnozę ir pateikti rekomendacijas dėl gydymo individualios savybės konkretus pacientas.

ICD kodas: D45

Vera policitemija

Vera policitemija

Paieška

• Ieškoti pagal ClassInform

„ClassInform“ svetainėje ieškokite visų klasifikatorių ir žinynų

Ieškoti pagal TIN

• OKPO pagal TIN

Ieškokite OKPO kodo pagal INN

OKTMO pagal TIN

Ieškoti OKTMO kodo pagal INN

OKATO, INN

Ieškoti OKATO kodo pagal INN

OKOPF pagal TIN

Ieškokite OKOPF kodo pagal TIN

OKOGU pagal TIN

Ieškoti OKOGU kodo pagal INN

OKFS pagal TIN

Ieškokite OKFS kodo pagal TIN

OGRN pagal TIN

Ieškokite OGRN pagal TIN

Sužinokite TIN

Ieškokite organizacijos TIN pagal pavadinimą, individualaus verslininko TIN pagal vardą ir pavardę

Tikrinama sandorio šalis

• Tikrinama sandorio šalis

Informacija apie sandorio šalis iš Federalinės mokesčių tarnybos duomenų bazės

Keitikliai

• OKOF į OKOF2

OKOF klasifikatoriaus kodo vertimas į OKOF2 kodą

OKDP OKPD2

OKDP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

OKP OKPD2

OKP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

OKPD į OKPD2

OKPD klasifikatoriaus kodo (OK(KPES 2002)) vertimas į OKPD2 kodą (OK(KPES 2008))

OKUN OKPD2

OKUN klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

OKVED į OKVED2

OKVED2007 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

OKVED į OKVED2

OKVED2001 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

OKATO OKTMO

OKATO klasifikatoriaus kodo vertimas į OKTMO kodą

TN VED OKPD2

HS kodo vertimas į OKPD2 klasifikatoriaus kodą

OKPD2 TN VED

OKPD2 klasifikatoriaus kodo vertimas į HS kodą

OKZ-93 į OKZ-2014

OKZ-93 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKZ-2014 kodą

Klasifikatoriaus pakeitimai

• Pakeitimai 2018 m

Įsigaliojusių klasifikatoriaus pakeitimų kanalas

Visos Rusijos klasifikatoriai

• ESKD klasifikatorius

Visos Rusijos gaminių klasifikatorius ir projektavimo dokumentai gerai

OKATO

Visos Rusijos administracinio-teritorinio suskirstymo objektų klasifikatorius OK

OKW

Visos Rusijos valiutų klasifikatorius gerai (MK (ISO 4)

OKVGUM

Visos Rusijos krovinių, pakavimo ir pakavimo medžiagų tipų klasifikatorius gerai

OKVED

Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius gerai (EVRK 1.1 red.)

OKVED 2

Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius gerai (EVRK 2 red.)

OKGR

Visos Rusijos hidroenergijos išteklių klasifikatorius gerai

GERAI

Visos Rusijos matavimo vienetų klasifikatorius OK (MK)

OKZ

Visos Rusijos profesijų klasifikatorius gerai (MSKZ-08)

GERAI

Visos Rusijos informacijos apie gyventojus klasifikatorius Gerai

OKIZN

Visos Rusijos informacijos klasifikatorius socialinė apsauga gyventojų. Gerai (galioja iki 2017-12-01)

OKIZN-2017

Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja nuo 2017-12-01)

OKNPO

Visos Rusijos pradinio profesinio mokymo klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-07-01)

OKOGU

Visos Rusijos vyriausybės įstaigų klasifikatorius OK 006 – 2011 m

gerai Gerai

Visos Rusijos informacijos klasifikatorius visos Rusijos klasifikatoriai. Gerai

OKOPF

Visos Rusijos organizacinių ir teisinių formų klasifikatorius gerai

OKOF

Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

OKOF 2

Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius OK (SNA 2008) (galioja nuo 2017-01-01)

OKP

Visos Rusijos prekių klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

OKPD2

Visos Rusijos produktų klasifikatorius pagal ekonominės veiklos rūšis Gerai (CPES 2008)

OKPDTR

Visos Rusijos darbuotojų profesijų, darbuotojų pareigybių ir tarifų kategorijų klasifikatorius Gerai

OKPIiPV

Visos Rusijos mineralų ir požeminio vandens klasifikatorius. Gerai

OKPO

Visos Rusijos įmonių ir organizacijų klasifikatorius. Gerai 007-93

GERAI

Visos Rusijos OK standartų klasifikatorius (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Visos Rusijos aukštosios mokslinės kvalifikacijos specialybių klasifikatorius gerai

OKSM

Visos Rusijos pasaulio šalių klasifikatorius OK (MK (ISO 3)

OKSO

Visos Rusijos švietimo specialybių klasifikatorius Gerai (galioja iki 2017-07-01)

OKSO 2016 m

Visos Rusijos švietimo specialybių klasifikatorius OK (galioja nuo 2017-07-01)

OKTS

Visos Rusijos transformacinių įvykių klasifikatorius gerai

OKTMO

Visos Rusijos teritorijų klasifikatorius savivaldybės Gerai

OKUD

Visos Rusijos valdymo dokumentacijos klasifikatorius gerai

OKFS

Visos Rusijos nuosavybės formų klasifikatorius OK

OKER

Visos Rusijos ekonominių regionų klasifikatorius. Gerai

OKUN

Visos Rusijos paslaugų gyventojams klasifikatorius. Gerai

TN VED

Produktų nomenklatūra užsienio ekonominė veikla(EAEU CN FEACN)

Klasifikatorius VRI ZU

Žemės sklypų leistino naudojimo tipų klasifikatorius

KOSGU

Valdžios sektoriaus operacijų klasifikatorius

FCKO 2016 m

Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja iki 2017-06-24)

FCKO 2017 m

Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja nuo 2017 m. birželio 24 d.)

BBK

Tarptautiniai klasifikatoriai

Universalus dešimtainis klasifikatorius

TLK-10

Tarptautinė ligų klasifikacija

ATX

Anatominė-terapinė-cheminė vaistų klasifikacija (ATC)

MKTU-11

Tarptautinė prekių ir paslaugų klasifikacija 11-asis leidimas

MKPO-10

Tarptautinė pramoninio dizaino klasifikacija (10-oji peržiūra) (LOC)

Katalogai

Vieningas darbuotojų darbų ir profesijų tarifų ir kvalifikacijų žinynas

ECSD

Vieningas vadovų, specialistų ir darbuotojų pareigybių kvalifikacinis žinynas

Profesiniai standartai

Profesinių standartų žinynas 2017 m

Darbo aprašymai

Pavyzdžiai pareigybių aprašymai atsižvelgiant į profesinius standartus

Federalinis valstybinis išsilavinimo standartas

Federalinės valstijos švietimo standartai

Laisvos darbo vietos

Visos Rusijos laisvų darbo vietų duomenų bazė Darbas Rusijoje

Ginklų inventorius

Civilinių ir tarnybinių ginklų bei jų šaudmenų valstybinis kadastras

2017 metų kalendorius

2017 metų gamybos kalendorius

2018 metų kalendorius

2018 metų gamybos kalendorius

Kodas D45 ir toliau bus naudojamas, nors jis yra skyriuje apie neapibrėžto ar nežinomo pobūdžio navikus. Jo klasifikacijos pakeitimas skirtas TLK peržiūrai.

Su alkilinančiomis medžiagomis susijęs mielodisplazinis sindromas

Mielodisplazinis sindromas, susijęs su epipodofilotoksinu

Mielodisplazinis sindromas, susijęs su NOS terapija

Neapima: vaistų sukeltos aplazinės anemijos (D61.1)

Rusijoje Tarptautinės ligų klasifikacijos 10-oji redakcija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, fiksuojantis sergamumą, gyventojų lankymosi visų skyrių gydymo įstaigose priežastis ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. Nr.170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017–2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

Antrinė policitemija

Apibrėžimas ir bendra informacija [taisyti]

Sinonimai: antrinė eritrocitozė

Antrinė policitemija yra būklė, kai padidėja absoliuti eritrocitų masė, kurią sukelia padidėjęs eritrocitų gamybos stimuliavimas esant normaliai eritroidinei linijai, kuri gali būti įgimta arba įgyta.

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

Antrinė policitemija gali būti įgimta ir sukelta deguonies jutimo kelio defektų dėl autosominių recesyvinių VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ir EPAS1 (2p21-p16) genų mutacijų, dėl kurių padidėja eritropoetino gamyba. hipoksijos nustatymas; arba kiti autosominiai dominuojantys apsigimimai, įskaitant didelio afiniteto hemoglobino ir bisfosfoglicerato mutazės trūkumą, dėl kurio atsiranda audinių hipoksija ir antrinė eritrocitozė.

Antrinę policitemiją taip pat gali sukelti eritropoetino kiekio padidėjimas dėl audinių hipoksijos, kuri gali būti centrinė dėl plaučių ir širdies ligų ar buvimo dideliame aukštyje, arba vietinė, pvz., inkstų hipoksija dėl inkstų arterijos. stenozė.

Eritropoetino gamyba gali būti nenormali dėl eritropoetiną išskiriančių navikų – inkstų vėžio, hepatoceliulinės karcinomos, smegenėlių hemangioblastomos, meningiomos ir prieskydinės liaukos karcinomos/adenomos. Be to, eritropoetinas gali būti sąmoningai vartojamas kaip dopingo medžiaga sportininkams.

Klinikinės apraiškos [taisyti]

Klinikiniai požymiai skiriasi priklausomai nuo policitemijos etiologijos, tačiau paprastai simptomai gali būti gausybė, paraudusi veido spalva, galvos skausmas ir spengimas ausyse. Įgimta forma gali būti lydima paviršinių ar giliųjų venų tromboflebito, gali būti susijusi su specifiniai simptomai, kaip ir chuvašinės šeiminės eritrocitozės atveju, arba ligos eiga gali būti vangi.

Pacientams, kuriems nustatytas specifinis įgimtos antrinės policitemijos potipis, žinomas kaip chuvašinė eritrocitozė, yra mažesnis sistolinis arba diastolinis kraujospūdis, venų varikozė, stuburo kūno hemangiomos, taip pat smegenų kraujagyslių komplikacijos ir mezenterinė trombozė.

Įgyta antrinė policitemija gali pasireikšti cianoze, hipertenzija, blauzdelėmis ant kojų ir rankų, mieguistumu.

Antrinė policitemija: diagnozė [taisyti]

Diagnozė grindžiama bendro raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo ir normalios arba padidėjusios eritropoetino koncentracijos serume nustatymu. Antrinės priežastys eritrocitozė turi būti diagnozuojama individualiai ir reikės atlikti išsamų tyrimą.

Diferencinė diagnozė [taisyti]

Diferencinė diagnozė apima vera policitemiją ir pirminę šeiminę policitemiją, kurią galima atmesti dėl mažo eritropoetino kiekio ir JAK2 geno mutacijų (9p24) sergant policitemija.

Antrinė policitemija: gydymas [taisyti]

Flebotomija arba venesekcija gali būti naudinga, ypač pacientams, kuriems yra padidėjusi trombozės rizika. Tikslinis hematokritas (Hct) 50 % gali būti optimaliausias. Mažos aspirino dozės gali būti naudingos. Įgytais antrinės policitemijos atvejais paciento gydymas grindžiamas pagrindinės būklės gydymu. Prognozė

Prognozė daugiausia priklauso nuo gretutinės ligos įgytos antrinės eritrocitozės formose ir trombozinių komplikacijų sunkumo paveldimos formose, pvz., Chuvash eritrocitoze.

Prevencija [taisyti]

Kita [taisyti]

Sinonimai: stresinė eritrocitozė, streso policitemija, streso policitemija

Heisbocko sindromui būdinga antrinė policitemija ir dažniausiai pasireiškia vyrams, kurie laikosi kaloringos dietos.

Heisbocko sindromo paplitimas nežinomas.

Klinikinis Heisbocko sindromo vaizdas apima nedidelį nutukimą, hipertenziją ir sumažėjusį plazmos tūrį, santykinai padidėjus hematokritui, padidėjusiam kraujo klampumui ir padidėjusiam cholesterolio, trigliceridų ir šlapimo rūgšties kiekiui serume. Atrodo, kad plazmos tūrio sumažėjimas yra susijęs su diastolinio kraujospūdžio padidėjimu.

Prognozė blogėja dėl širdies ir kraujagyslių komplikacijų išsivystymo.

Policitemija

TLK-10 kodas

Pavadinimai

apibūdinimas

Simptomai

Yra keli klinikiniai etapai:

*pradinė, arba besimptomė, stadija, dažniausiai trunkanti 5 metus, su minimaliomis klinikinėmis apraiškomis;

*IIA stadija – eritreminė pažengusi stadija, be mieloidinės blužnies metaplazijos, jos trukmė gali siekti metus;

*IIB stadija – eritrinė pažengusi stadija, su mieloidine blužnies metaplazija;.

*III stadija – poeritreminės mieloidinės metaplazijos stadija (aneminė stadija) su mielofibroze arba be jos; galima baigtis sergant ūmine leukemija, lėtine mieloidine leukemija.

Tačiau, atsižvelgiant į įprastą ligos pradžią pagyvenusiems ir seniems žmonėms, ne visi pacientai praeina visas tris stadijas.

Daugelio pacientų anamnezėje, dar gerokai iki diagnozės nustatymo, yra požymių apie kraujavimą po danties ištraukimo, odos niežėjimą, susijusį su vandens procedūromis, „gerus“, kiek padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, dvylikapirštės žarnos opą. Padidėjus cirkuliuojančių eritrocitų masei, padidėja kraujo klampumas, sustingsta mikrokraujagyslės, didėja periferinių kraujagyslių pasipriešinimas, todėl veido oda, ausys, nosies galiukas, distalinės pirštų dalys ir matomos. gleivinės turi įvairaus laipsnio raudoną cianotinę spalvą. Padidėjęs klampumas paaiškina dažnus kraujagyslių, daugiausia smegenų, nusiskundimus: galvos skausmą, galvos svaigimą, nemigą, sunkumo jausmą galvoje, neryškų matymą, spengimą ausyse. Galimi epilepsijos priepuoliai, depresija, paralyžius. Pacientai skundžiasi progresuojančiu atminties praradimu. Pradinėje ligos stadijoje arterinė hipertenzija nustatoma % ligonių. Ląstelių hiperkatabolizmas ir iš dalies neefektyvi eritropoezė sukelia padidėjusią endogeninę šlapimo rūgšties sintezę ir sutrikdo uratų metabolizmą. Uratinės (šlapimo rūgšties) diatezės klinikinės apraiškos yra inkstų diegliai, podagra, apsunkinanti IIB ir III stadijų eigą. Visceralinės komplikacijos – skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, jų dažnis, įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 10 iki 17 proc.

Didžiausią pavojų policitemija sergantiems pacientams kelia kraujagyslių komplikacijos. Išskirtinis šios ligos bruožas yra polinkis į trombozę ir kraujavimą vienu metu. Mikrocirkuliacijos sutrikimai, kaip trombofilijos pasekmė, pasireiškia eritromelalgija – stipriu rankų ir kojų pirštų distalinių dalių paraudimu ir patinimu, kartu su deginančiu skausmu. Nuolatinė eritromelalgija gali būti didesnio kraujagyslės trombozės, kuriai išsivysto pirštų, pėdų ir kojų nekrozė, pranašas. Koronarinių kraujagyslių trombozė stebima 7-10% pacientų. Trombozės atsiradimą skatina daugybė veiksnių: vyresnis nei 60 metų amžius, buvusi kraujagyslių trombozė, arterinė hipertenzija, bet kokios lokalizacijos aterosklerozė, kraujo eksfuzija ar trombocitųferezė, atliekama be antikoaguliantų ar disagregantų gydymo. Trombinės komplikacijos, ypač miokardo infarktas, išeminis insultas ir plaučių embolija, yra dažniausia šių pacientų mirties priežastis.

Hemoraginis sindromas pasireiškia spontanišku dantenų kraujavimu, kraujavimu iš nosies, ekchimozėmis, būdingomis hemostazės trombocitų-kraujagyslių komponento sutrikimams.

Patogenezė

Blužnis padidėja IIA stadijoje, to priežastis yra padidėjęs kraujo ląstelių nusėdimas ir sekvestracija. IIB stadijoje splenomegaliją sukelia progresuojanti mieloidinė metaplazija. Jį lydi leukocitų formulės poslinkis į kairę ir eritrokariocitozė. Kepenų padidėjimas dažnai lydi splenomegaliją. Abiem etapams būdinga kepenų fibrozė. Poeritrijos stadijos eiga yra kintama. Kai kuriems pacientams jis yra visiškai gerybinis, blužnis ir kepenys didėja lėtai, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis ilgą laiką išlieka normos ribose. Tuo pačiu metu taip pat galimas greitas splenomegalijos progresavimas, anemijos padidėjimas, leukocitozės padidėjimas ir blastinės transformacijos vystymasis. Ūminė leukemija gali išsivystyti tiek eritreminėje, tiek poeritreminės mieloidinės metaplazijos stadijoje.

Priežastys

Pagrindinės antrinės eritrocitozės priežastys yra audinių hipoksija, tiek įgimta, tiek įgyta, ir endogeninio eritropoetino kiekio pokyčiai.

Antrinės eritrocitozės priežastys:

1, didelis hemoglobino afinitetas deguoniui;.

2, mažas 2,3-difosfoglicerato kiekis;.

3, autonominė eritropoetino gamyba.

1, fiziologinio ir patologinio pobūdžio arterinė hipoksemija:

„mėlynos“ širdies ydos;.

Lėtinės plaučių ligos;

Prisitaikymas prie aukštų kalnų sąlygų.

difuzinės inkstų parenchimos ligos;

Inkstų arterijų stenozė.

Gydymas

Planuojama terapija. Šiuolaikinė eritremijos terapija susideda iš kraujo eksfuzijos, citostatinių vaistų, radioaktyvaus fosforo ir interferono vartojimo.

Kraujo nuleidimas, duodantis greitą klinikinį poveikį, gali būti savarankiškas gydymo metodas arba papildyti citostatinį gydymą. Pradiniame etape, kuris atsiranda padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui, kas 3-5 dienas atliekami 2–3 500 ml kraujo nuleidimai, po to įleidžiamas atitinkamas kiekis reopoligliucino arba fiziologinio tirpalo. Sergantiesiems širdies ir kraujagyslių ligomis vienos procedūros metu paimama ne daugiau kaip 350 ml kraujo, eksfuzijos – ne dažniau kaip kartą per savaitę. Flebotomija nekontroliuoja baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus, kartais sukelia reaktyviąją trombocitozę. Paprastai odos niežulys, eritromelalgija, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, šlapimo rūgšties diatezė nepašalinami nuleidus kraują. Juos galima pakeisti eritrocitafereze, pašalintų raudonųjų kraujo kūnelių tūrį pakeičiant fiziologiniu tirpalu ir reopoligliucinu. Procedūrą pacientai gerai toleruoja ir normalizuoja raudonųjų kraujo kūnelių skaičių nuo 8 iki 12 mėnesių.

Gydymas citostatikais skirtas slopinti padidėjusį kaulų čiulpų proliferacinį aktyvumą, jo veiksmingumas turi būti įvertintas po 3 mėnesių. Pasibaigus gydymui, nors leukocitų ir trombocitų skaičius sumažėja daug anksčiau.

Citostatinio gydymo indikacija yra eritremija, pasireiškianti leukocitoze, trombocitoze ir splenomegalija, odos niežuliu, visceralinėmis ir kraujagyslių komplikacijomis; nepakankamas ankstesnių kraujo nuleidimų poveikis, prastas jų toleravimas.

Kontraindikacijos citostatikai yra pacientų vaikystė ir paauglystė, atsparumas ankstesnių stadijų gydymui, pernelyg aktyvus citostatinis gydymas taip pat draudžiamas dėl kraujodaros depresijos rizikos.

Eritremijai gydyti naudojami šie vaistai:

*alkilinimo medžiagos – mielosanas, alkeranas, ciklofosfamidas.

*hidroksikarbamidas, kuris yra pasirinktas vaistas, dozė mg/kg per parą. Sumažėjus leukocitų ir trombocitų skaičiui, paros dozė sumažinama iki 15 mg/kg 2-4 savaites. , vėliau skiriama palaikomoji 500 mg per parą dozė.

Nauja policitemijos gydymo kryptis – interferono vaistų vartojimas, skirtas mieloproliferacijai, trombocitų kiekiui ir kraujagyslių komplikacijoms mažinti. Terapinio poveikio pradžios laikas: mėnesiai. Visų kraujo parametrų normalizavimas vertinamas kaip optimalus efektas, 50% eritrocitų eksfuzijos poreikio sumažėjimas vertinamas kaip nepilnas. Poveikio pasiekimo laikotarpiu rekomenduojama skirti 9 milijonus vienetų per dieną 3 kartus per savaitę, pereinant prie individualiai parenkamos palaikomosios dozės. Gydymas paprastai yra gerai toleruojamas ir trunka daugelį metų. Vienas iš neabejotinų vaisto pranašumų yra leukemijos nebuvimas.

Siekiant pagerinti gyvenimo kokybę, pacientams skiriamas simptominis gydymas:

*serint šlapimo rūgšties diateze (su klinikiniais šlapimo akmenligės, podagros pasireiškimais) reikia nuolat vartoti alopurinolio (miluritas) nuo 200 mg iki 1 g per parą;

*eritromelalgija – indikacija skirti 500 mg aspirino arba 250 mg metindolio; esant stipriai eritromelalgijai, skiriamas papildomas heparinas;

*serint kraujagyslių trombozei skiriami dezagregantai, esant hiperkoaguliacijai, koagulogramos duomenimis, hepariną reikia skirti viena 5000 vienetų doze 2-3 kartus per dieną. Heparino dozė nustatoma stebint krešėjimo sistemą. Acetilsalicilo rūgštis yra veiksmingiausia trombofilinių komplikacijų prevencijai, tačiau jos vartojimas gresia hemoraginėmis nuo dozės priklausomomis komplikacijomis. Pagrindinė profilaktinė aspirino dozė yra 40 mg vaisto per parą;

*odos niežėjimą kiek numalšina antihistamininiai vaistai; Interferonas turi reikšmingą, bet lėtesnį (ne anksčiau kaip 2 mėn.) poveikį.

POLITEMIJA TIESA

Vera policitemija arba Vaquezo liga yra mieloproliferacinė liga, kai susidaro naviko kaulų čiulpų pirmtakų ląstelių klonas, galintis diferencijuotis į subrendusius eritrocitus, granulocitus ir trombocitus.

TLK10:D45 – Vera policitemija.

Latentinė virusinė infekcija gali būti svarbi policitemijos etiologijoje.

Dėl viruso sukeltos mutacijos kaulų čiulpuose atsiranda papildomas, auglį gaminantis progenitorinių ląstelių klonas. Kaip ir įprastas, auglio klonas išlaiko gebėjimą formuoti eritrocitų, granulocitų ir megakariocitų kraujodaros linijas. Šios linijos pasiekia galutinę diferenciaciją į subrendusius eritrocitus, granulocitus ir trombocitus. Nors fiksuoti blužnies makrofagai intensyviai naikina kraujo ląsteles (tiek normalias, tiek naviko kartos), tai liudija padidėjęs šlapimo rūgšties ir bilirubino kiekis kraujyje, susidaro trijų linijų policitemija: eritrocitozė, granulocitozė, trombocitozė. Dėl „nesugebėjimo“ pilnai atlikti savo funkciją – pašalinti iš kraujotakos susidariusių kraujo elementų perteklių, blužnis kompensaciškai padidėja. Eritrocitozė per grįžtamojo ryšio mechanizmą reguliuojantis slopina eritropoetino gamybą. Hematopoezės naviko klonas, nejautrus eritropoetinui, plečia placdarmą, metastazuodamas į blužnį, kepenis ir kitus organus. Matyt, norėdamas pašalinti nekontroliuojamą kraujodaros auglio liniją, organizmas įjungia imuninius mechanizmus, visiškai slopinančius mielopoezę. Dėl to policitemija išsivysto į kitą ligą – mielofibrozę su kaulų čiulpų sunaikinimu, aplastinės anemijos formavimu. Papildomos mutacijos, atsirandančios dėl viruso perėjimo, kraujodaros ląstelių vengimo nuo autoimuninio mielotoksinio poveikio, apsinuodijimo citostatikais ir radioaktyviuoju fosforu gali sukelti nekontroliuojamų kraujodaros ląstelių navikų klonų atsiradimą ir ūminės leukemijos susidarymą.

Pažengusios ligos stadijos patogenezėje nepaprastai didelis eritrocitų kiekis periferiniame kraujyje yra labai svarbus. Tai padidina jo klampumą, sukelia hemocirkuliacijos sutrikimus, per didelę organų ir audinių gausą su kompensaciniu (reikia prastumti klampų kraują) kraujospūdžio padidėjimą. Dėl didelio granulocitų ir trombocitų kiekio kraujyje atsiranda įvairios patologinės reakcijos: trombozė, hemoraginis sindromas.

Liga prasideda nepastebimai ir progresuoja lėtai.

Pažengusioje fazėje dėl eritrocitozės pacientams pradeda svaigti galva, skaudėti galvą, spengti ausyse, jaučiamas pilnumo ir karščio bangos galvoje, atsiranda regos sutrikimai, pasireiškiantys dvigubu matymu, raudonos dėmės akyse, alpimas, polinkis į traukulius. , niežtinti oda. Progresuojanti kaulų čiulpų hiperplazija sukelia kaulų trūkinėjimą.

Daugelį žmonių vargina skausmas širdies srityje, epigastriniame regione, kairiajame hipochondriume padidėjusios blužnies projekcijoje.

Būdingas simptomas – eritromelagija: deginantis, nepakeliamas skausmas pirštų galiukuose, kurį laikinai galima numalšinti vartojant aspiriną. Gali atsirasti nekrozė ant distalinių pirštų falangų.

Nerimauju dėl kraujavimo iš nosies ir skrandžio.

Gali atsirasti smegenų kraujagyslių trombozė su būdingais židininiais neurologiniais simptomais. Koronarinių arterijų trombozė, nesusijusi su ateroskleroze, yra pagrindinė pacientų, sergančių policitemija, miokardo infarkto priežastis.

Objektyvaus tyrimo metu nustatoma gausybė (plethora): purpurinė-cianotiška veido spalva, ryškios lūpos, ryški junginės hiperemija („triušio akys“), ryškiai raudonas liežuvis ir minkštasis gomurys su ryškia perėjimo prie kietojo gomurio riba. Kamieno ir galūnių oda rausva, juosmens venos išsiplėtusios.

Apatinių galūnių oda su pigmentinėmis vietomis, atsiradusiomis dėl klampaus kraujo tekėjimo smulkiose veninėse kraujagyslėse sutrikimų.

Splenomegalija yra tipiškas policitemijos požymis, dažnai derinamas su hepatomegalija.

Išplečiamos širdies ribos. Padidėja kraujospūdis. Gali susidaryti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Atsižvelgiant į hiperurikemiją, kurią sukelia intensyvus granulocitų skilimas blužnyje, atsiranda antrinės podagros ir urolitiazės simptomai.

Dėl kraujavimo iš nosies ir dėl kraujo nutekėjimo pacientui gali išsivystyti sideropeninis sindromas.

Klinikinė ligos eiga suskirstyta į tris etapus:

1. Pradinis etapas trunka apie 5 metus. Jai būdinga vidutinio sunkumo eritrocitozė, nedidelė gausybė, splenomegalijos nebuvimas, retos kraujagyslių ir trombozės komplikacijos. Nustatyta trijų eilučių kaulų čiulpų hiperplazija.

2. Pažengusi eritrijos stadija, trunkanti ilgiau nei 10 metų, kuri skirstoma į dvi postazes.

a. Be mieloidinės blužnies metaplazijos. Jai būdinga sunki gausybė, eritromelalgija, splenomegalija, panmielozė – sunki kaulų čiulpų eritromieloidinė ir megakariocitinė hiperplazija, riebalinius čiulpus pakeičiant raudonaisiais. Trombozinės komplikacijos dažnai pasireiškia širdies priepuoliais, insultais ir pirštų galiukų nekroze.

b. Su mieloidine blužnies metaplazija. Tai pasireiškia sunkia splenomegalija, hepatomegalija, vidutinio sunkumo gausa, panmieloze, kraujavimu ir trombozinėmis komplikacijomis.

3. Terminalinė anemijos stadija. Atitinka mielofibrozės formavimąsi. Tai pasireiškia kaip aplastinė anemija su pancitopenija, sunkia splenomegalija ir hepatomegalija. Šiame etape liga gali virsti lėtine mieloidine leukemija arba ūmine leukemija. Ypač tais atvejais, kai gydymui naudojamas radioaktyvusis fosforas ir citostatikai.

Bendras kraujo tyrimas: eritrocitozė virš 5,7x10 9 /l, hemoglobinas daugiau nei 177 g/l. Trombocitozė. Neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę į pavienius metamielocitus ir mielocitus. ESR sumažėja iki 0,5-1 mm/val.

Kraujo klampumas yra 5-8 kartus didesnis nei normalus.

Hematokritas: daugiau nei 52%.

Biocheminis kraujo tyrimas: padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis, vidutiniškai padidėjęs bilirubino kiekis.

Sterninė punkcija: ryški visų trijų mielopoezės linijų – eritrocitų, granulocitų, megakariocitų – hiperplazija, riebalinius čiulpus pakeitus raudonais. Galutinėje stadijoje yra mielofibrozės požymių.

Vera policitemija

Vera policitemija (eritremija, Vaquezo liga arba pirminė policitemija) yra progresuojanti piktybinė liga, priklausanti leukemijų grupei, susijusi su kaulų čiulpų ląstelių elementų hiperplazija (mieloproliferacija). Patologinis procesas pirmiausia paveikia eritroblastinį gemalą, todėl kraujyje aptinkamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Taip pat stebimas neutrofilinių leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas.

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius padidina kraujo klampumą, padidina jo masę, sulėtėja kraujotaka kraujagyslėse ir susidaro kraujo krešuliai. Dėl to pacientams sutrinka aprūpinimas krauju ir atsiranda hipoksija.

Bendra informacija

Polycythemia vera pirmą kartą 1892 metais aprašė prancūzų gydytojas ir kardiologas Vaquezas. Vaquezas pasiūlė, kad jo pacientui nustatyta hepatosplenomegalija ir eritrocitozė atsirado dėl padidėjusio kraujodaros ląstelių proliferacijos, ir nustatė, kad eritremija yra atskira nosologinė forma.

1903 m. W. Osleris pavartojo terminą „Vaquez liga“, apibūdindamas pacientus, sergančius splenomegalija (padidėjusia blužnis) ir sunkia eritrocitoze, ir išsamiai apibūdino ligą.

Turkas (W. Turk) 1902-1904 m. teigė, kad sergant šia liga kraujodaros sutrikimas yra hiperplazinio pobūdžio, ir pavadino ligą eritremija pagal analogiją su leukemija.

Kloninį navikinį mieloproliferacijos pobūdį, kuris stebimas sergant policitemija, 1980 metais įrodė P. J. Fialkovas. Jis atrado vieno tipo fermentą, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazę, raudonuosiuose kraujo kūneliuose, granulocituose ir trombocituose. Be to, dviejų šio fermento heterozigotinių pacientų limfocituose buvo aptikti abu šio fermento tipai. Fialkovo tyrimų dėka tapo aišku, kad neoplastinio proceso taikinys yra mielopoezės pirmtakų ląstelė.

1980 m. nemažai tyrėjų sugebėjo atskirti neoplastinį kloną nuo normalių ląstelių. Eksperimentiškai įrodyta, kad policitemija gamina eritroidinių pirmtakų populiaciją, kuri yra patologiškai labai jautri net nedideliam eritropoetino (inkstų hormono) kiekiui. Pasak mokslininkų, tai prisideda prie padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo sergant policitemija.

1981 m. L. D. Sidorova ir bendraautoriai atliko tyrimus, kurie leido nustatyti kokybinius ir kiekybinius hemostazės trombocitų komponento pokyčius, kurie vaidina svarbų vaidmenį vystant hemoragines ir trombozines policitemijos komplikacijas.

Vera policitemija aptinkama daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau gali būti stebima ir jauniems žmonėms bei vaikams. Jauniems žmonėms liga yra sunkesnė. Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 50 iki 70 metų. Pirmą kartą susirgusiųjų amžiaus vidurkis palaipsniui didėja (1912 m. buvo 44 m., o 1964 m. - 60 m.). Jaunesnių nei 40 metų pacientų skaičius yra apie 5 proc., o eritremija vaikams ir pacientams iki 20 metų nustatoma 0,1 proc. visų susirgimų atvejų.

Moterims eritremija pasireiškia šiek tiek rečiau nei vyrams (1: 1,2-1,5).

Tai dažniausia liga lėtinių mieloproliferacinių ligų grupėje. Tai gana reta – įvairių šaltinių duomenimis, nuo 5 iki 29 atvejų populiacijoje.

Yra pavienių duomenų apie rasinių veiksnių įtaką (virš vidurkio tarp žydų ir žemiau vidurkio tarp negroidų rasės atstovų), tačiau šiuo metu ši prielaida nepasitvirtino.

Formos

Vera policitemija skirstoma į:

• Pirminė (ne kitų ligų pasekmė).
• Antrinės. Jį gali sukelti lėtinė plaučių liga, hidronefrozė, auglių buvimas (gimdos fibroma ir kt.), nenormalus hemoglobino kiekis ir kiti veiksniai, susiję su audinių hipoksija.

Visiems pacientams stebimas absoliutus eritrocitų masės padidėjimas, tačiau tik 2/3 padidėja ir leukocitų bei trombocitų skaičius.

Plėtros priežastys

Vera policitemijos priežastys nėra galutinai nustatytos. Šiuo metu nėra vienos teorijos, kuri paaiškintų hemoblastozių (kraujo navikų), kurioms priklauso ši liga, atsiradimą.

Remiantis epidemiologiniais stebėjimais, buvo iškelta teorija apie eritremijos ryšį su kamieninių ląstelių transformacija, kuri vyksta genų mutacijų įtakoje.

Nustatyta, kad daugumai pacientų yra kepenyse susintetinto fermento Janus kinazės-tirozino kinazės mutacija, kuri dalyvauja tam tikrų genų transkripcijai, fosforilinant daug tirozinų citoplazminėje receptorių dalyje.

Dažniausia mutacija, aptikta 2005 m., yra JAK2V617F 14 egzone (nustatyta 96 % visų ligos atvejų). 2% atvejų mutacija paveikia JAK2 geno 12 egzoną.

Pacientai, sergantys vera policitemija, taip pat turi:

• Kai kuriais atvejais trombopoetino receptoriaus geno MPL mutacijos. Šios mutacijos yra antrinės kilmės ir nėra griežtai specifinės šiai ligai. Jie nustatomi vyresnio amžiaus žmonėms (daugiausia moterims), kurių hemoglobino ir trombocitų kiekis yra mažas.
• LNK geno baltymo SH2B3 funkcijos praradimas, dėl kurio sumažėja JAK2 geno aktyvumas.

Senyviems pacientams, kuriems yra didelis JAK2V617F alelio kiekis, būdingas padidėjęs hemoglobino kiekis, leukocitozė ir trombocitopenija.

Dėl JAK2 geno mutacijos 12 egzone, eritremiją lydi nenormalus hormono eritropoetino kiekis serume. Pacientai, turintys šią mutaciją, yra jaunesni.

Sergant polycythemia vera, dažnai nustatomos ir TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A ir kt. mutacijos, tačiau jų patogenetinė reikšmė dar neištirta.

Pacientų, turinčių skirtingų tipų mutacijas, išgyvenamumas nesiskyrė.

Dėl molekulinių genetinių sutrikimų suaktyvėja JAK-STAT signalizacijos kelias, kuris pasireiškia mieloidinės linijos proliferacija (ląstelių gamyba). Tuo pačiu metu didėja proliferacija ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje (taip pat galimas leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas).

Nustatytos mutacijos yra paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Egzistuoja ir hipotezė, kad eritremijos priežastis gali būti virusai (nustatyta 15 tokių virusų tipų), kurie, esant predisponuojantiems veiksniams ir susilpnėjus imunitetui, prasiskverbia į nesubrendusias kaulų čiulpų ląsteles ar limfmazgius. Viruso paveiktos ląstelės pradeda aktyviai dalytis, o ne bręsti, taip prasideda patologinis procesas.

Veiksniai, provokuojantys ligą, yra šie:

• rentgeno spinduliuotė, jonizuojanti spinduliuotė;
• dažai, lakai ir kitos toksinės medžiagos, kurios prasiskverbia į žmogaus kūną;
• ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas medicininiais tikslais (aukso druskos nuo reumatoidinio artrito ir kt.);
• virusinės ir žarnyno infekcijos, tuberkuliozė;
• chirurginės intervencijos;
• stresinės situacijos.

Antrinė eritremija išsivysto veikiant palankiems veiksniams, kai:

• didelis įgimtas hemoglobino afinitetas deguoniui;
• mažas 2,3-difosfoglicerato kiekis;
• autonominė eritropoetino gamyba;
• fiziologinio ir patologinio pobūdžio arterinė hipoksemija („mėlynos“ širdies ydos, rūkymas, prisitaikymas prie didelio aukščio sąlygų ir lėtinės plaučių ligos);
• inkstų ligos (cistiniai pažeidimai, hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė ir difuzinės inkstų parenchimos ligos);
• navikų buvimas (galbūt įtakos turi bronchų karcinoma, smegenėlių hemangioblastoma, gimdos fibroma);
• endokrininės ligos, susijusios su antinksčių navikais;
• kepenų ligos (cirozė, hepatitas, hepatoma, Budd-Chiari sindromas);
• tuberkuliozės.

Patogenezė

Vera policitemijos patogenezė yra susijusi su kraujodaros (hematopoezės) proceso sutrikimu pirmtakinės ląstelės lygyje. Hematopoezė įgyja neribotą augliui būdingą progenitorinių ląstelių dauginimąsi, kurių palikuonys sudaro specializuotą fenotipą visose kraujodaros linijose.

Vera policitemijai būdingas eritroidinių kolonijų susidarymas, kai nėra egzogeninio eritropoetino (nuo endogeninių eritropoetino nepriklausomų kolonijų atsiradimas yra požymis, skiriantis eritremiją nuo antrinės eritrocitozės).

Eritroidinių kolonijų susidarymas rodo reguliavimo signalų, kuriuos mieloidinė ląstelė gauna iš išorinės aplinkos, įgyvendinimo sutrikimą.

Vera policitemijos patogenezės pagrindas yra genų, koduojančių baltymus, atsakingus už mielopoezės palaikymą normaliose ribose, defektai.

Deguonies koncentracijos kraujyje sumažėjimas sukelia reakciją inkstų intersticinėse ląstelėse, kurios sintetina eritropoetiną. Intersticinėse ląstelėse vykstantis procesas susijęs su daugelio genų darbu. Pagrindinį šio proceso reguliavimą atlieka faktorius-1 (HIF-1), kuris yra heterodimerinis baltymas, susidedantis iš dviejų subvienetų (HIF-1alfa ir HIF-1beta).

Jei deguonies koncentracija kraujyje yra normos ribose, prolino likučiai (laisvai egzistuojančios HIF-1 molekulės heterociklinė aminorūgštis) hidroksilinami veikiant reguliuojančiam fermentui PHD2 (molekuliniam deguonies jutikliui). Dėl hidroksilinimo HIF-1 subvienetas įgyja galimybę prisijungti prie VHL baltymo, kuris užtikrina naviko prevenciją.

VHL baltymas sudaro kompleksą su daugybe E3 ubikvitino ligazės baltymų, kurie, sukūrę kovalentinius ryšius su kitais baltymais, siunčiami į proteasomą ir ten sunaikinami.

Hipoksijos metu HIF-1 molekulės hidroksilinimas nevyksta, šio baltymo subvienetai susijungia ir sudaro heterodimerinį HIF-1 baltymą, kuris iš citoplazmos keliauja į branduolį. Patekęs į branduolį, baltymas prisijungia prie specialių DNR sekų genų promotoriaus regionuose (genų pavertimą baltymu arba RNR sukelia hipoksija). Dėl šių transformacijų eritropoetinas į kraują patenka per inkstų intersticines ląsteles.

Mielopoezės pirmtakų ląstelėse įterpta genetinė programa yra vykdoma dėl citokinų stimuliuojančio poveikio (šios mažos peptidinės kontrolės (signalinės) molekulės jungiasi prie atitinkamų receptorių pirmtakų ląstelių paviršiuje).

Kai eritropoetinas prisijungia prie eritropoetino receptoriaus EPO-R, vyksta šio receptoriaus dimerizacija, kuri aktyvuoja Jak2 kinazę, susijusią su EPO-R tarpląsteliniais domenais.

Jak2 kinazė yra atsakinga už signalo perdavimą iš eritropoetino, trombopoetino ir G-CSF (granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus).

Dėl Jak2-kinazės aktyvacijos įvyksta daugybės citoplazmos tikslinių baltymų, įskaitant STAT šeimos adapterius, fosfoliacija.

Eritremija buvo nustatyta 30% pacientų, kuriems buvo konstituciškai suaktyvintas STAT3 genas.

Be to, sergant eritremija, kai kuriais atvejais nustatomas sumažėjęs trombopoetino receptoriaus MPL ekspresijos lygis, kuris yra kompensacinio pobūdžio. MPL ekspresijos sumažėjimas yra antrinis ir jį sukelia genetinis defektas, atsakingas už policitemijos vystymąsi.

Degradacijos sumažėjimą ir HIF-1 faktoriaus lygio padidėjimą sukelia VHL geno defektai (pavyzdžiui, Chuvashia populiacijos atstovams būdinga homozigotinė šio geno mutacija 598C>T).

Vera policitemiją gali sukelti 9 chromosomos anomalijos, tačiau dažniausiai tai yra ilgosios 20 chromosomos rankos ištrynimas.

2005 m. buvo nustatyta taškinė mutacija Jak2 kinazės geno 14 egzone (mutacija JAK2V617F), dėl kurios aminorūgštis valinas pakeičiamas fenilalaninu JAK2 baltymo pseudokinazės domene JH2 617 padėtyje.

JAK2V617F mutacija kraujodaros pirmtakų ląstelėse eritremijoje yra homozigotinės formos (homozigotinės formos susidarymui įtakos turi mitozinė rekombinacija ir mutantinio alelio dubliavimasis).

Kai JAK2V617F ir STAT5 yra aktyvūs, padidėja reaktyviųjų deguonies rūšių lygis, todėl ląstelės ciklas pereina iš G1 fazės į S. Adapterio baltymas STAT5 ir reaktyviosios deguonies rūšys perduoda reguliavimo signalą iš JAK2V617F į cikliną D2 ir p27kip. genų, o tai sąlygoja pagreitintą ląstelių ciklo perėjimą iš G1 fazės į S. Dėl to padidėja eritroidinių ląstelių, turinčių JAK2 geno mutantinę formą, proliferacija.

JAK2V617F teigiamiems pacientams ši mutacija aptinkama mieloidinėse ląstelėse, B ir T limfocituose bei natūraliose žudikų ląstelėse, o tai įrodo defektinių ląstelių proliferacinį pranašumą, palyginti su norma.

Vera policitemijai daugeliu atvejų būdingas gana mažas mutanto ir normalaus alelio santykis brandžiose mieloidinėse ląstelėse ir ankstyvuosiuose pirmtakuose. Esant kloniniam dominavimui, pacientų klinikinis vaizdas yra sunkesnis, palyginti su pacientais, neturinčiais šio defekto.

Simptomai

Vera policitemijos simptomai yra susiję su per dideliu raudonųjų kraujo kūnelių, kurie padidina kraujo klampumą, gamyba. Daugeliui pacientų padidėja ir trombocitų, sukeliančių kraujagyslių trombozę, kiekis.

Liga vystosi labai lėtai ir pradiniame etape yra besimptomė.

Vėlesniuose etapuose policitemija pasireiškia:

• pletorinis sindromas, susijęs su padidėjusiu kraujo tiekimu į organus;
• mieloproliferacinis sindromas, pasireiškiantis padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų gamybai.

Pletorinį sindromą lydi:

• Galvos skausmai.
• Sunkumo jausmas galvoje;
• Galvos svaigimas.
• Spaudimo, gniuždymo skausmo už krūtinkaulio priepuoliai, atsirandantys fizinio krūvio metu.
• Eritrocianozė (odos paraudimas iki vyšninio atspalvio ir melsvas liežuvio ir lūpų atspalvis).
• Akių paraudimas, atsirandantis dėl jų kraujagyslių išsiplėtimo.
• Sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje (kairėje), atsirandantis dėl padidėjusios blužnies.
• Odos niežėjimas, kuris stebimas 40% pacientų (specifinis ligos požymis). Jis sustiprėja po vandens procedūrų ir atsiranda dėl nervinių galūnių raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktų sudirginimo.
• Kraujo spaudimo padidėjimas, kuris gerai sumažėja nuleidus kraują ir šiek tiek sumažėja taikant standartinį gydymą.
• Eritromelalgija (aštrus, deginantis skausmas pirštų galiukuose, kuris sumažinamas vartojant kraują skystinančius vaistus, arba skausmingas pėdos ar apatinės kojos trečdalio patinimas ir paraudimas).

Mieloproliferacinis sindromas pasireiškia:

• plokščių kaulų ir sąnarių skausmas;
• sunkumo jausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje dėl kepenų padidėjimo;
• bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis;
• kūno temperatūros padidėjimas.

Taip pat pastebima venų varikozė, ypač pastebima kaklo srityje, Coopermano požymis (minkštojo gomurio spalvos pasikeitimas, kai kietasis gomurys nusidažys normaliai), dvylikapirštės žarnos opa, o kai kuriais atvejais ir skrandis, kraujavimas iš dantenų ir stemplės, padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis. Galimas širdies nepakankamumo ir kardiosklerozės išsivystymas.

Ligos stadijos

Vera policitemijai būdingi trys vystymosi etapai:

• Pradinė, I stadija, kuri trunka apie 5 metus (galima ir ilgesnė). Jam būdingi vidutinio sunkumo pletorinio sindromo pasireiškimai, blužnies dydis neviršija normos. Atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatomas vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas kaulų čiulpuose (taip pat galimas visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, skaičiaus padidėjimas). Šiame etape komplikacijų praktiškai nekyla.
• Antroji stadija, kuri gali būti policiteminė (II A) ir policiteminė su mieloidine blužnies metaplazija (II B). II A formą, trunkančią nuo 5 iki 15 metų, lydi sunkus pletorinis sindromas, kepenų ir blužnies padidėjimas, trombozės buvimas ir kraujavimas. Naviko augimas blužnyje nenustatytas. Galimas geležies trūkumas dėl dažno kraujavimo. Bendras kraujo tyrimas parodo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų skaičiaus padidėjimą. Randų pokyčiai pastebimi kaulų čiulpuose. II B formai būdingas laipsniškas kepenų ir blužnies padidėjimas, naviko augimas blužnyje, trombozė, bendras išsekimas ir kraujavimas. Pilnas kraujo tyrimas gali nustatyti visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, skaičiaus padidėjimą. Raudonieji kraujo kūneliai įgauna įvairių dydžių ir formų, atsiranda nesubrendusių kraujo kūnelių. Randų pokyčiai kaulų čiulpuose palaipsniui didėja.
• Anemija, III stadija, kuri išsivysto praėjus metams nuo ligos pradžios ir kurią lydi ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas, dideli kaulų čiulpų pakitimai, kraujotakos sutrikimai, raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų kiekio sumažėjimas. ir leukocitų. Galima transformacija į ūminę ar lėtinę leukemiją.

Diagnostika

Eritremija diagnozuojama remiantis:

• Skundų, ligos istorijos ir šeimos istorijos analizė, kurios metu gydytojas išsiaiškina, kada pasireiškė ligos simptomai, kokiomis lėtinėmis ligomis serga pacientas, ar buvo kontakto su toksinėmis medžiagomis ir kt.
• Duomenys iš fizinės apžiūros, kurioje atkreipiamas dėmesys į odos spalvą. Palpuojant ir perkusijos (tapšnojimo) pagalba nustatomas kepenų ir blužnies dydis, taip pat matuojamas pulsas, kraujospūdis (gali būti padidėjęs).
• Kraujo tyrimas, kuriuo nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių (norma 4,0-5,5x109 g/l), leukocitų (gali būti normalus, padidėjęs arba sumažėjęs), trombocitų (pradinėje stadijoje nenukrypstama nuo normos, tada stebimas lygio padidėjimas, o tada sumažėjimas ), hemoglobino lygis, spalvos indikatorius (paprastai norma yra 0,86-1,05). ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) daugeliu atvejų sumažėja.
• Šlapimo tyrimas, leidžiantis nustatyti gretutines ligas ar kraujavimą iš inkstų.
• Biocheminis kraujo tyrimas, atskleidžiantis daugeliui ligos atvejų būdingą padidėjusį šlapimo rūgšties kiekį. Norint nustatyti ligą lydinčius organų pažeidimus, taip pat nustatomas cholesterolio, gliukozės ir kt.
• Duomenys iš kaulų čiulpų tyrimo, kuris atliekamas naudojant punkciją krūtinkaulio srityje ir atskleidžia padidėjusią raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų gamybą bei randinio audinio susidarymą kaulų čiulpuose.
• Trepanobiopsijos duomenys, kurie labiausiai atspindi kaulų čiulpų būklę. Ištyrimui naudojant specialų trefino prietaisą, iš klubo sparno kartu su kaulu ir perioste paimamas kaulų čiulpų stulpelis.

Taip pat atliekama koagulograma, geležies apykaitos tyrimai, nustatomas eritropoetino kiekis kraujo serume.

Kadangi lėtinę eritremiją lydi kepenų ir blužnies padidėjimas, atliekamas vidaus organų ultragarsinis tyrimas. Ultragarsas taip pat nustato kraujavimą.

Norint įvertinti naviko proceso mastą, atliekama SCT (spiralinė kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija).

Norint nustatyti genetines anomalijas, atliekamas periferinio kraujo molekulinis genetinis tyrimas.

Gydymas

Vera policitemijos gydymo tikslai yra šie:

• trombohemoraginių komplikacijų prevencija ir gydymas;
• ligos simptomų pašalinimas;
• sumažinti komplikacijų ir ūminės leukemijos išsivystymo riziką.

Eritremija gydoma:

• Kraujo nuleidimas, kurio metu jaunų žmonių kraujo klampumui mažinti paimama ml kraujo, o sergant gretutinėmis širdies ligomis arba vyresnio amžiaus žmonėms – 100 ml kraujo. Kursą sudaro 3 procedūros, kurios atliekamos kas 2-3 dienas. Prieš procedūrą pacientas vartoja vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą. Kraujo nuleidimas neatliekamas, jei neseniai buvo trombozė.
• Aparatiniai gydymo metodai (eritrocitaferezė), kuriais pašalinamas raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perteklius. Procedūra atliekama kas 5-7 dienas.
• Chemoterapija, kuri taikoma II B stadijoje, padidėjus visų kraujo ląstelių skaičiui, prastai toleruojant kraujo nutekėjimą arba esant vidaus organų ar kraujagyslių komplikacijų. Chemoterapija atliekama pagal specialų režimą.
• Simptominė terapija, įskaitant antihipertenzinius vaistus nuo aukšto kraujospūdžio (dažniausiai skiriami AKF inhibitoriai), antihistamininius vaistus, mažinančius odos niežėjimą, antitrombocitus, mažinančius kraujo krešėjimą, hemostatinius vaistus nuo kraujavimo.

Trombozės profilaktikai vartojami antikoaguliantai (dažniausiai acetilsalicilo rūgštis skiriama pomg/d.).

Mityba eritremijai turi atitikti gydymo lentelės reikalavimus pagal Pevzner Nr. 6 (sumažintas baltyminio maisto kiekis, neįtraukiami raudoni vaisiai ir daržovės bei maisto produktai, kurių sudėtyje yra dažiklių).

Panašūs straipsniai