Erkən qocalma çox kəskin və sürətli bir xəstəlikdir.Ona progeriya da deyirlər, adı yunanca progeros sözündəndir.

Bəzi uşaqlarda sürətli qocalma problemi ilk dəfə 1886-cı ildə Amerikada açıq elan edildi. Yaxşı xəbər budur ki, bu xəstəlik çox nadirdir. Bu an Dünyada 53 nəfər dərinin vaxtından əvvəl qocalmasından əziyyət çəkir. Müəyyən bir cinsə bağlılıq aşkar edilmədi, yəni belə bir bədbəxtlik həm oğlanın, həm də qızın başına gələ bilər.

Erkən qocalmanı tanıyın erkən mərhələlərçox çətin ola bilər, çünki doğulanda körpə tamamilə sağlam görünür. İlk əlamətlər yalnız körpənin həyatından bir və ya iki ildən sonra müəyyən edilə bilər. Bu, əsas xüsusiyyətlərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bunlara böyümənin kəskin və dayanması, saç tökülməyə başlayır, dəri qırışları daxildir. Fəsadlar olaraq, sümüklər zəiflədikcə, femur hissəsinin yerindən çıxması baş verə bilər. Təcrübədə insult və ya infarkt kimi ciddi ürək-damar xəstəliklərinin halları müşahidə edilmişdir.

Etibarlı müalicə tapılmadığı üçün vaxtından əvvəl qocalma hal-hazırda elm adamlarının hələ də öyrəndiyi ən vacib problemlərdən biri hesab olunur. Xəstələrin ömrü çox qısadır və orta hesabla 14 ilə çatır. Maksimum müddət Yaşayış müddəti 21 ildir və qeyd olunur ki, ölüm, yaşlı insanlarda olduğu kimi, ən çox ürək-damar patologiyalarının inkişafı səbəbindən baş verir.

Alimlər sübut etdilər ki, belə bir xəstəliyin 90% hallarda vaxtından əvvəl qocalma müəyyən bir gendə mutasiya nəticəsində baş verir. Genetik pozğunluqlar baş verir. Belə bir xəstəlik miras qala bilməz, yəni bir uşağın vaxtından əvvəl qocalması varsa, o zaman gələcək uşaqların sağlamlığı üçün narahat olmamalı və növbəti konsepsiyadan qorxmamalısınız. Təbii ki, bir ailədə iki qohumun xəstələnməsi halları olur. Ancaq elm adamları bunu bir nümunə və ya irsiyyət deyil, qəza kimi təsnif edirlər. Bunun baş vermə ehtimalı 100 mümkündən yalnız 1 faizdir.

Ani saç tökülmələri, çəki itirmə və böyümə geriliyi kimi əsas simptomların təzahürü yalnız müəyyən düşüncələrə səbəb ola bilər. Mütəxəssis yalnız genetik tədqiqatın köməyi ilə uşaqların vaxtından əvvəl qocalmasını dəqiq diaqnoz edə bilər. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, bunun müalicəsi üçün aydın bir yol dəhşətli xəstəlik yox, buna görə də, bu sahədə aktiv iş. Progeriyada destruksiya baş verir.Müalicəsi üçün nəzərdə tutulan farneziltransferaza preparatının olduğuna inanılır. xərçənglər, məhv edilmiş nüvə də daxil olmaqla hüceyrə quruluşunu bərpa etməyə qadirdir. Təcrübələr siçanlar üzərində aparılarkən, kiçik irəliləyişlərin olduğunu göstərdilər. Sınaqda üç ay ərzində dərman vurulmuş 13 siçan iştirak etdi, onlardan yalnız biri

Ancaq xəstə uşaqların ümidi heç vaxt sönmür, çünki tibb hər gün inkişaf edir və bir çox vacib problemləri həll etmək üçün sıçrayışla irəliləyir. Məsələn, Amerikada mütəxəssislər antibiotik rapamisinin hüceyrələrin aktiv şəkildə məhv edilməsinə əsl maneə ola biləcəyi bir versiya irəli sürdülər. Adi həyatda, rapamisin işi azaldır, çünki əməliyyat planlaşdıran insanlara təyin edilir. immun sistemi. Çoxsaylı eksperimentlər və tədqiqatlar zamanı sübut edilmişdir ki, antibiotiklərin tərkibi sürətlə inkişaf edən xəstəliyi tədricən dayandırmağa qadirdir. Ancaq tam təsdiqlənməmişdən əvvəl hələ bir çox yoxlamalardan keçməlidir.

Progeriya nədir, onun əlamətləri və təsirləri hansılardır? Xəstəliyə necə diaqnoz qoyulur və bu gün hansı müalicə üsulları mövcuddur?

Hutchinson-Gilford Progeria Sindromu (HGS) uşaqlarda ani, sürətlənmiş qocalma ilə xarakterizə olunan və dünyada hər 8 milyon uşaqdan birində müşahidə olunan nadir, ölümcül genetik xəstəlikdir. Sindromun adı yunan sözündən gəlir və "vaxtından əvvəl qocalma" deməkdir. Baxmayaraq ki, var müxtəlif formalar Progeriya, Hutchinson-Gilford Sindromunun klassik növü Progeriya, xəstəliyi ilk dəfə təsvir edən həkimlərin, 1886-cı ildə Dr. Jonathan Hutchinson və 1897-ci ildə Dr. Hastings Guilfordun adını daşıyır.

İndi məlumdur ki, SHGP LMNA (Lamin) genindəki mutasiya nəticəsində yaranır. LMNA geni hüceyrə nüvəsini saxlayan zülal lamini istehsal edir. Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, qüsurlu lamin zülal hüceyrə nüvələrini qeyri-sabit edir. Və məhz bu qeyri-sabitlik prosesi başlayır vaxtından əvvəl qocalma.

Bu sindromlu uşaqlar ilk doğulanda sağlam görünürlər fiziki əlamətlər xəstəliklər bir yarımdan iki yaşa qədər baş verə bilər. Bu böyümənin dayandırılması, çəki və saç tökülməsi, çıxıntılı damarlar, qırışmış dəri - bütün bunlar yaşlı insanlara daha çox xas olan ağırlaşmalarla müşayiət olunur - oynaqların sərtliyi, ümumiləşdirilmiş ateroskleroz, osteoporoz, ürək-damar xəstəlikləri, vuruş. Bu vəziyyətdə olan uşaqlar fərqli etnik mənsubiyyətlərinə baxmayaraq, olduqca oxşar görünüşə malikdirlər. Çox vaxt progeriyadan əziyyət çəkən uşaqlar (ürək xəstəliyi) orta hesabla on üç yaşında (təxminən 8 ilə 21 yaş arasında) ölürlər.

-də başlayan "yetkin" progeriya (Verner sindromu) da var yeniyetməlik(15-20 yaş). Xəstələrin ömrü 40-50 ilə qədər azalır. Ən çox ümumi səbəblərölümlər miokard infarktı, insult və bədxassəli şişlər. Alimlər xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəbini müəyyən edə bilmirlər.

Kim risk altındadır?

Baxmayaraq ki, progeria genetik xəstəlik, V klassik anlayış Hutchinson-Gilford sindromu, lakin irsi deyil, yəni. heç bir valideyn nə daşıyıcıdır, nə də təsirlənir. Hər bir halın konsepsiyadan əvvəl yumurta və ya spermada baş verən sporadik (təsadüfi) mutasiya olduğu düşünülür.

Xəstəlik bütün irqləri və hər iki cinsi bərabər şəkildə təsir edir. Əgər bir neçə valideynin SHGP olan bir övladı varsa, eyni xəstəliklə ikinci uşağın doğulması şansı 4-8 milyonda 1-dir. Nəsildən-nəslə ötürülə bilən başqa progerik sindromlar var, lakin klassik SHPS deyil.

Progeriya diaqnozu necə qoyulur?

İndi bu gen mutasiyası müəyyən edildikdən sonra Progeria Tədqiqat Fondu diaqnostik test proqramları hazırlayıb. İndi SHGP-yə səbəb olan bir gendə spesifik genetik dəyişiklikləri və ya mutasiyaları təsdiqləmək mümkündür. İlkin kliniki qiymətləndirmədən sonra (uşağın görünüşü və tibbi qeydlər) müayinə üçün uşaqdan qan nümunəsi götürülür. Hazırda uşaqların diaqnostikasının qəti elmi metodu hazırlanır. Bu, daha dəqiq və daha çox nəticə verəcəkdir erkən diaqnoz , bu, bu mutasiyaya malik olan uşaqlara düzgün qayğı göstərilməsinə kömək edəcək.

Progeriya olan uşaqlar üçün hansı müalicə üsulları mövcuddur?

Adi, ilk baxışdan, forma psixoloji vəziyyət- fobik narahatlıq, hüceyrə zədələnməsinə səbəb olur və vaxtından əvvəl qocalmağa səbəb olur.

Bu günə qədər Progeria olan uşaqların həyat keyfiyyətini optimallaşdırmaq üçün yalnız bir neçə üsul mövcuddur. Müalicə davamlı qayğı daxildir, ürək baxımı, xüsusi qidalanma və fiziki terapiya.

Son bir neçə il ərzində potensialı təsvir edən həvəsləndirici tədqiqat məlumatları dərc edilmişdir dərman müalicəsi progeriya olan uşaqlar üçün. Alimlər hesab edirlər ki, ilkin olaraq xərçəngin müalicəsi üçün yaradılmış farnesil transferaz inhibitorları (FTI) uşaqlarda progeriyaya səbəb olan struktur anormallıqları aradan qaldıra bilər.

Dərmanın sınaqlarında iyirmi altı uşaq iştirak etdi - bu, bütün məlum progeriya hallarının üçdə birini təşkil edir. Dərmanı qəbul edən uşaqlar illik çəki artımında 50% artım göstərdilər. Uşaqlarda sıxlıq da yaxşılaşdı. sümük toxumasıəvvəl normal səviyyə, və yüksək risklə əlaqəli olan arterial sərtliyin 35% azalması ürək böhranı. Tədqiqatçılar zərərin yeni inkişafı sayəsində olduğunu vurğulayırlar qan damarları nəinki azalır, həm də dövr ərzində qismən bərpa olunur.

Patoloji, genetik və ya məruz qalma səbəbindən hüceyrələrin vaxtından əvvəl modifikasiyası prosesi xarici amillər vaxtından əvvəl qocalma xəstəliyi adlanır. Patologiya az öyrənilir dəqiq səbəblər belə bir vəziyyətin inkişafı müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyə səbəb olan bir sıra xarici və daxili amillər var. Statistikaya görə, sürətli qocalma sindromu olduqca nadirdir (4 milyon insana 1 xəstə).

Erkən qocalmanın səbəbi nədir

Erkən qocalma sindromu yaşın olduğu bir vəziyyətdir fizioloji dəyişikliklər vaxtından çox əvvəl bir şəxsə gəlmək. Yaşlanmadır təbii proses, bütün bədən sistemlərinin entropiyasının (həyat proseslərinin) tədricən azalması ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, hüceyrələrin müxtəlif keyfiyyətlərində dəyişikliklər baş verir: zülal sintezi mexanizmi pozulur və DNT-nin surətini çıxararkən səhvlər tədricən toplanır.

Erkən qocalmanın ilk əlamətləri arasında elastan, kollagenin sintezinin pozulması ilə əlaqədar dəridə dəyişikliklər (dərin qırışlar əmələ gəlir, dəri nazikləşir, sallanmağa başlayır). Beynin fəaliyyətində dəyişikliklər qeyd olunur: funksional hüceyrələrin (neyronların) məhv olması səbəbindən insanın idrak qabiliyyətləri (məsələn, yaddaş) əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir. Bundan əlavə, Werner sindromu bədən sistemlərinin aşağıdakı pozğunluqları ilə xarakterizə olunur:

• Ürək-damar sistemi: qan damarlarının məhv edilməsi baş verir, ürək çıxışının həcmi azalır, ürək əzələsi qalınlaşır, elastikliyini və bərpası qabiliyyətini itirir, ateroskleroz inkişaf edir.
• İmmunitet: Antikor istehsalının azalması.
• Əzələ-skelet sistemi: sürətli əzələ atrofiyası, osteoporozun inkişafı, artrit.
• Hiss orqanları: presbiopiya inkişaf edir (görmə kəskinliyinin yaşa bağlı azalması), eşitmə itkisi, katarakt, tam eşitmə itkisi.
• reproduktiv sistem: qadınlarda gəlir erkən menopoz kişilər əziyyət çəkir erektil disfunksiya malign neoplazmaların inkişaf ehtimalını artırır.

Səbəblər

Bir çox patoloji və ya fizioloji faktorlar qocalma prosesini sürətləndirə bilər. Xəstəliklə əlaqəli olmayan səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• genetik meyl;
• ətraf Mühit faktorları;
• Həyat tərzi;
• iqlim.

Erkən yaşlanmaya səbəb ola bilər erkən təzahürü sistem xəstəlikləri. Bu vəziyyətdə sindrom, bir qayda olaraq, erkən uşaqlıqda, yeniyetməlikdə və ya gənc yaşda özünü göstərir. arasında patoloji səbəblər, erkən qocalmaya səbəb olanlar var:

• Alzheimer xəstəliyi;
• diabet;
• osteoporoz, osteoartrit;
• Parkinson xəstəliyi;
• ürək-damar patologiyaları;
• hipotiroidizm;
• Daun sindromu;
• trichotiodistrofiya;
• dermopatiya.

Erkən qocalma xəstəliyi nədir

Erkən yaşlanma ilə təhrik edilən və dərinin vəziyyətində dəyişiklik, orqan və sistemlərin fəaliyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan patoloji proses progeriya adlanır. zehni inkişaf qənaətbəxş kimi qiymətləndirilir. Xəstəliyin iki növü var: uşaqlar (Hutchinson-Gilford sindromu) və böyüklər (Verner sindromu). Ehtimal ki, böyüklərdəki patologiya otosomal resessiv miras növünə malikdir, uşaqlarda isə spontan baş verir.

Səbəblər

Məlumdur ki, sürətli qocalma xəstəliyi genetik mənşəli patologiyadır və hüceyrə nüvəsinin qabığının bir hissəsi olan laminlərin, zülalların sintezini kodlayan LMNA geninin mutasiyası nəticəsində baş verir. Genetik pozğunluqlar hüceyrə strukturlarının qeyri-sabitliyinə səbəb olur, bu da qocalma mexanizmlərinin sürətlə işə salınmasına səbəb olur. Çoxlu sayda zülallar bölünmə qabiliyyətini itirən, özünü yeniləyən və vaxtından əvvəl ölən hüceyrələrdə yığılır (toplanır).

Bundan əlavə, mutasiya sürətlə parçalanan kəsilmiş, qeyri-sabit progerin zülalının istehsalını təhrik edir. O, membranın altında yerləşən nüvənin qabığının plitəsinə nüfuz etmir, nəticədə çökür. Bu proses progeriyanın patogenezində əsas rol oynayır. Xəstəlik eyni valideynlərin (qardaşların) uşaqlarında və ya qohum nikahlarının övladlarında baş verir. Belə bir xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların hüceyrələrinin öyrənilməsi zamanı hüceyrələrdə DNT təmirinin və fibroblast sintezinin kobud şəkildə pozulması aşkar edilmişdir. Progeriyanın uşaqlıq forması anadangəlmə hesab olunur.

Simptomlar

Klinik şəkil vaxtından əvvəl qocalma xəstəliyində zamanla özünü büruzə verir. Hutchinson-Gilford sindromu ilə patologiyanın ilk simptomları 2-3 yaşda, Verner sindromu ilə isə, bir qayda olaraq, yetkinlikdən sonra altı ay ərzində görünür. Xəstəlik bir anda bütün bədəni tutur, demək olar ki, bütün həyati orqanların fəaliyyəti pozulur.

Uşaqlıqda

-də baş verən progeriya üçün uşaqlıq uşağın böyüməsində kəskin yavaşlama, dermisin atrofiyası ilə xarakterizə olunur, subkutan toxuma dərinin elastikliyinin itirilməsi. Epidermis nazikləşir, quruyur və qırışır, bədəndə sklerodermaya bənzər lezyonlar və hiperpiqmentasiya qeyd olunur. Vasitəsilə solğun və nazikləşdi dəri örtüyüşəffaf iri və kiçik damarlar. Bundan əlavə, qeyd olunur aşağıdakı əlamətlər Hutchinson-Gilford sindromu:

• skelet əzələlərinin atrofiyası;
• dişlərin kövrəkliyi;
• saçların, dırnaqların kövrəkliyi;
• patoloji dəyişikliklər kas-iskelet sistemi, miyokard;
• cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsi;
• pozuntular yağ metabolizması;
• katarakta;
• ateroskleroz.

Xəstəliyin bədənin bütün hüceyrələrinə təsir etdiyi və onların keyfiyyət quruluşunu dəyişdirdiyi üçün bütün insan toxumaları və orqanları çox dəyişir. Progeriyadan əziyyət çəkən insanlar müəyyən xüsusiyyətlərə malikdirlər. görünüş:

• kiçik bir "quş" üzünün üstündən çıxan görkəmli böyük frontal tüberkülləri olan böyük bir baş;
• alt çənə ciddi inkişaf etməmiş;
• dimdik burun;
• ikincil cinsi xüsusiyyətlər yoxdur;
• hündürlüyü təxminən 90-130 sm;
• ayaqları nazik, qısadır.

Böyüklərdə

Birinci klinik simptomlar yetkinlərdə xəstəliklər 14-18 yaşlarında görünür. Yetkinlik yaşına çatmazdan əvvəl erkən qocalma xəstəliyinin əlamətləri müşahidə edilmir. Xəstələr çox geridə qalmağa başlayırlar fiziki inkişaf, boz və keçəl. Dəri tez incələşir, solğunluq və piqmentli dabanlar əldə edir. Əzalar səbəbiylə çox incə görünür atrofik dəyişikliklər dərialtı toxuma və əzələlər. 30 yaşa qədər xəstələrdə xəstəliyin aşağıdakı əlamətləri inkişaf edir:

• katarakta;
• trofik xoralar;
• tər disfunksiyası və yağ bezləri;
• artrit;
• ekzoftalm;
• ay üzü;
• cinsi disfunksiya.

Müalicə

Erkən qocalma sindromu və xəstəliyi üçün xüsusi terapiya yoxdur. Müalicə xəstələrin vəziyyətini saxlamağa, saxlamağa yönəldilmişdir metabolik proseslər. Kompleks terapiya Progeria daxildir:

1. İnsultların, infarktların yaranmasının qarşısını alan kiçik dozalarda Aspirinin daimi qəbulu.
2. Digər qrup dərmanların təyin edilməsi (statinlər, hormonal preparatlar və s.), xolesterinin, qan şəkərinin səviyyəsini tənzimləyir və toxumalarda maddələr mübadiləsini, oksigeni dəstəkləyir.
3. Fiziki fəaliyyəti dəstəkləyən və bərpa edən fizioterapiya müalicələri.

Proqnoz

Həm böyüklər, həm də uşaqlıq progeriyası 100% hallarda ölümcül olur. Bir qayda olaraq, ölüm insult, infarkt və ya çoxlu orqan çatışmazlığı nəticəsində baş verir. Progeriyadan əziyyət çəkən insanların ömrü təxminən 11-13 il (uşaqlarda) və 35-40 ildir (böyüklərdə). Erkən qocalma xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrin daimi tibbi nəzarətə ehtiyacı var.

Video

Bu, qocalma prosesini təxminən 8-10 dəfə sürətləndirən son dərəcə nadir genetik xəstəlikdir. Sadə dillə desək, uşaq bir ildə 10-15 yaş qoyur. Progeriyalı körpələr doğulduqdan sonra 6-12 ay normal görünürlər. Bundan sonra onlarda qocalığa xas olan simptomlar inkişaf edir: qırışmış dəri, keçəllik, kövrək sümüklər və ateroskleroz. Səkkiz yaşlı uşaq 80 yaşında görünür - quru qırışlı dəri, keçəl başı ...

Belə xəstələrin xüsusiyyətləri arasında cırtdan böyümə, aşağı çəki (adətən 15-20 kq-dan çox olmayan), həddindən artıq nazik dəri, zəif oynaq hərəkətliliyi, inkişaf etməmiş çənə, kiçik üz insana quş cizgiləri verən baş ölçüsü ilə müqayisədə. Subkutan yağın itirilməsi səbəbindən bütün damarlar görünür. Səs adətən yüksəkdir. Zehni inkişaf yaşa uyğun. Və bütün bu xəstə uşaqlar bir-birinə heyrətamiz dərəcədə bənzəyir.

Progeriya digər problemlərə də səbəb olur: uşaqlarda, məsələn, ağızda ikinci sıra dişlər görünür və dəri çox solğun, demək olar ki, şəffaf olur.

Bu uşaqlar adətən 13-14 yaşlarında sadəcə olaraq “qocalıqdan” ölürlər. Daha doğrusu, qocalığa xas olan xəstəliklərdən. Məsələn, onlar banal infarktdan ölə bilərlər. Və, bir qayda olaraq, mütərəqqi ateroskleroz, katarakt, qlaukoma, dişlərin tam itkisi və s. fonunda bir neçə infarkt və vuruşdan sonra. Yalnız bir neçəsi 20 il və ya daha çox yaşayır. Xalq arasında bu xəstəliyə “it qocalığı” deyirlər.

Hazırda dünyada 60-a yaxın progeriya xəstəliyi məlumdur. Onlardan 14-ü ABŞ-da, 5-i Rusiyada, qalanları Avropada yaşayır.



Son vaxtlara qədər həkimlər xəstəliyin səbəbini müəyyən edə bilmirdilər. Və yalnız bu yaxınlarda amerikalı tədqiqatçılar “uşaq qocalığının” səbəbinin tək mutasiya olduğunu kəşf etdilər. Progeriya LMNA geninin mutasiyaya uğramış formasından qaynaqlanır. Tədqiqata rəhbərlik edən Milli Genom Araşdırmaları İnstitutunun direktoru Frensis Kollinzin (Francis Collins) sözlərinə görə, bu xəstəlik irsi deyil. Bir nöqtə mutasiyası - bir DNT molekulunda yalnız bir nukleotid dəyişdirildikdə - hər bir xəstədə yenidən baş verir. Lamin A zülalında genetik mutasiya orqanizmin sürətlə qocalmasına səbəb olur. Gənc isə - iri çıxmış qulaqları, qabarıq gözləri və keçəl kəlləsində şişmiş damarlarla - yüz on altı yaşlı kişiyə çevrilir.



IN Son vaxtlar bu xəstələrin bəzilərində sağalmaq üçün illüziya ümidi var idi. Amerika alimləri işə başlayıblar klinik sınaq Hudchinson-Gilford sindromunun müalicəsi. Sınaqları uğurlu nəticəyə çatdırmaq mümkün olsa, progeriya üzərində qələbə övladlarını qaçılmaz ölümdən xilas etmək üçün hər şeyi edən insanların qələbəsi olacaq.

Tədqiqatçılar öz işlərində bir dərmana rast gəldilər - farnisiltransferazanın inhibitoru, bu zülalın istehsalını maneə törətmək və ən azı patoloji proseslərin inkişafını dayandırmaq və hətta onları bir qədər geri qaytarmaq mümkün olduğu ortaya çıxdı.

Lakin belə xəstələrin müəyyən edilməsində problem var. Onlar azdır və dünyanın hər yerinə səpələnmişdir. Təşəbbüs qrupu onları tapmaq üçün böyük bir iş gördü. Xəstələr yaşayır müxtəlif ölkələr Onların razılığını, valideynlərinin razılığını almaq lazımdır. Nəhayət, əgər belə bir razılıq alınarsa, onları Bostona gətirməliyik (məhkəmələr Boston Uşaq Xəstəxanasında (Boston Uşaq Xəstəxanası) aparılır). Və belə uşaqların ömrü qısadır. Güman edilir ki, maksimum yaş həddi Progeriya xəstəsi 27 il yaşaya bilər, lakin bu nadir haldır.

Hüseyn Xan və ailəsi öz növlərində unikaldır: bu, birdən çox ailə üzvünün progeriya xəstəliyindən əziyyət çəkdiyi zaman elmə məlum olan yeganə haldır. Və bu ailə sayəsində elm adamları edə bildilər əsl sıçrayış xəstəliyin təbiətini anlamaqda. Hananın əri və arvadı bir-birinin əmisi oğludur. Onların heç birində progeriya yoxdur və onların iki övladı - 14 yaşlı Sanqita və 2 yaşlı Qulavsa da yoxdur. Onların 19 yaşlı qızı Rehena və iki oğlu: 7 yaşlı Əli Hüseyn və 17 yaşlı İkramul bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Onların heç birinin 25 yaşa qədər sağ qalmaq şansı yoxdur.

Yetkinlərdə progeriya aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir. Yavaş-yavaş inkişaf edir yeniyetmə katarakta. Ayaqların, ayaqların, daha az dərəcədə əllərin və qolların, eləcə də üzün dərisi tədricən incələşir, bu bölgələrdə dərialtı baza və əzələlər atrofiyaya uğrayır. Aktiv alt əzalar Xəstələrin 90% -ində trofik xoralar, hiperkeratoz və dırnaq distrofiyası inkişaf edir. Üz dərisinin atrofiyası dimdikşəkilli burnun (“quş burnu”) əmələ gəlməsi, ağız boşluğunun daralması və “skleroderma maskası”nı xatırladan çənənin itiləşməsi ilə başa çatır. Endokrin pozğunluqlardan, hipogenitalizm, ikincil cinsi xüsusiyyətlərin gec görünməsi və ya olmaması, yuxarı və aşağı paratiroid bezlərinin disfunksiyası (kalsium mübadiləsinin pozulması), qalxanvarı vəzi(ekzoftalmos) və hipofiz (ay üzü, yüksək səs). Tez-tez osteoporoz var. Barmaqlardakı dəyişikliklər sklerodaktiliyada olanlara bənzəyir. Verner sindromlu xəstələrin əksəriyyəti 40 yaşından əvvəl ölür. Hazırda xəstəliyin kök hüceyrələrlə müalicəsi üçün sınaqlar aparılır.

İnsan bədəninin qocalması ən çətindir bioloji proses, orqanizmin inkişafının yalnız bir tərəfini əks etdirir.

Mütəxəssislər qocalmanın iki növünü fərqləndirirlər: təbii və ya fizioloji və vaxtından əvvəl, həyat şəraitinin təsiri altında və müxtəlif xəstəliklər sürətlə inkişaf edir.

Nə qədər üzücü olsa da, ikinci növ, yəni vaxtından əvvəl qocalma cəmiyyətimizdə ən çox rast gəlinən köhnəlmə növüdür.

Bu tip ilə yaşa bağlı dəyişikliklər fizioloji ilə müqayisədə çox erkən baş verir və bioloji yaş təqvimdən üstündür.

Erkən qocalmanın səbəbləri

Erkən qocalma əlamətləri tez-tez 40 yaşa qədər özünü göstərir və insan həyatının keyfiyyətini aşağı salır. Erkən qocalmanın səbəbləri arasında xarici və daxili amilləri ayırd etmək olar.

Mənfi xarici amillər

Bunlara tez-tez stress, pis vərdişlər, təbii bioritmin uğursuzluğu, düzgün qidalanmamaq orqan və toxumaların vaxtından əvvəl aşınmasına səbəb olur. Çox vaxt orqanizmin bioloji qocalmasını sürətləndirən xəstəliklərin səbəbi olurlar.

Sadalanan mənfi amillərlə qarşılaşan insanlar daha çox artrit, katarakt, ateroskleroz, demans və xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər. mədə-bağırsaq traktının və onkoloji xəstəliklər.

Xəstəliklər

Bədənin vaxtından əvvəl qocalma əlamətlərinə sürətlə səbəb olan bir sıra xəstəliklər var. Bir şəxs beyin damarlarının sklerozu ilə xəstədirsə, mədə xorası, vərəm, diabet, immun çatışmazlığı, qocalıq zəifləməsi əlamətləri bədəndə dərhal görünür - duruş, saç, dəri dəyişikliyi.

Emosional və zehni stress

Sağlamlığa zərər stresli vəziyyət vaxtından əvvəl qocalmanın səbəbidir. Ən təhlükəlisi həddindən artıq stress və ya daimi olduqda.

Depressiv düşüncələrin olması, emosional olaraq boşalma, narahat edici bir vəziyyəti tələffüz edə bilməmə və ya sadəcə keçid, problemlərə fiksasiya - zehni və psixikaya mənfi təsir göstərir. fiziki sağlamlıqşəxs.

Zəng edirlər:

• boyun və çiyinlərdə əzələ gərginliyi,
• Baş ağrısı,
• yuxusuzluq
• həzmsizlik,
• narahatlıq
• əhval dəyişikliyi,
• mənfi fikirlər
• və yorğunluq hissi.

Bir sindrom xroniki yorğunluq mütəxəssislər bunu orqanizmin sürətlənmiş qocalması modeli hesab edirlər.

Daimi yuxu olmaması

Yuxunun pozulması və ya qeyri-kafi yuxu ümumi sağlamlıq üçün zərərlidir. Hər bir insanın istirahətə öz ehtiyacı var, yaxşı dincəlmək və gücünüzü bərpa etmək üçün 7-8 saat yuxu kifayətdir.

Bir şəxs kifayət qədər yuxu almazsa davamlı və uzun müddət, baş verə bilər xroniki yuxu çatışmazlığı pozulmasına gətirib çıxarır fizioloji funksiyalar bədən:

• qıcıqlanma görünür, yumor hissi itir,
• beynin fizioloji xüsusiyyətləri dəyişir, bu da yaddaşın azalmasına və diqqəti cəmləyə bilməməsinə səbəb olur,
• hər gün bir insan baş ağrısı və başgicəllənmə yaşayır,
• reaksiya azalır.

Və bütün bu əlamətlər birlikdə problemlərin həllində çətinliklər yaradır.

Bəzən insan qəsdən özünü yuxudan məhrum edir, bunu yaradıcılığa və ya biznesə vaxtın az olması ilə izah edir, səhvən vaxtını yuxuya sərf etməyin heyf olduğunu düşünür.

Beləliklə, o, sağlamlığında pozulmalara səbəb olur, bərpası daha çox vaxt sərf edəcəkdir.

Həm də vacibdir ki, əvvəlcədən yatmaq mümkün deyil, bədənin buna uyğunlaşmaması və nəticədə zəiflik, letarji və baş ağrısı ola bilər.

Eynilə, həddindən artıq yuxu istirahət deyil, yorğunluq və güc və enerjinin azalmasına səbəb olur. Sağlam bədən.

Balanssız pəhriz

Hüceyrələrimiz, toxumalarımız və orqanlarımız orqanizmin qidadan aldığı enerjiyə ehtiyac duyur. Balanslaşdırılmış pəhriz hüceyrələrin normal yenilənməsinə, cavanlaşmasına kömək edir.

IN sağlam bədən bir il ərzində qaraciyər hüceyrələri tamamilə yenilənir və bu müddət ərzində gənc dəri hüceyrələri köhnələri 12 dəfə əvəz edir. Hüceyrələrin cavanlaşması üçün onlara balanslaşdırılmış qidalanma lazımdır.

Çox vaxt insan qidasında qida qəbulunun kalori miqdarı enerji xərclərini üstələyir. İstifadə edilməmiş enerji bədəndə yağ şəklində toplanır və piylənmə bir sıra sağlamlıq problemlərinə səbəb olur və insan orqanizminin qocalmasına səbəb olur.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, orqanizmin amin turşularına, vitaminlərə, minerallara, mikroelementlərə, lesitin, Omeqa-3, təbii qidalarda, tərəvəzlərdə, meyvələrdə və göyərtilərdə olan hər şeyə ehtiyacı var. Düzgün yemək özünüzü yaxşı hiss edir enerji ilə dolu və enerji.

Pis vərdişlər

Siqaret, içki və narkotik əsasdır pis vərdişlər sağlamlığı və həyatı məhv edir. Beləliklə, siqaret tənəffüs və ürək-damar sisteminə güclü zərbə vurur.

Tez-tez siqaret təzyiqin artmasına, qanda xolesterinin artmasına səbəb olur ki, bu da ürək xəstəliyinə və vuruşa səbəb olur.

Həddindən artıq spirt istehlakı məhv edir qan hüceyrələri pankreatit, diabet, qastrit kimi bir çox xəstəliklərin yaranmasına səbəb ola bilən, ateroskleroz və koroner xəstəlikürəklər.

Alkoqol qaraciyəri məhv edir, maddələr mübadiləsini, qan şəkərinin tənzimlənməsi funksiyalarını pozur. Pivə alkoqolizmi də daha az ciddi narahatlıq doğurmur, bu da təkcə orqanizmin orqanlarını və sistemlərini deyil, həm də insan psixikasını məhv edir.

Və narkotik səbəb olur tam məğlubiyyət orqanizm. Narkotiklər cəmiyyətin deqradasiyasına aparan yoldur, statistika göstərir ki, Rusiya narkotiklərdən istifadəyə görə artıq Əfqanıstan və İrandan sonra dünyada 3-cü yerdədir.

Ölkəmizdə 2,5 milyondan çox insan var narkomaniya sağlamlığınızı pozur. Ürək, qan damarları, beyin, həzm, tənəffüs dərmanlardan əziyyət çəkir, insanın psixikası pozulur, reproduktiv qabiliyyət və immunitet itirilir. Amma ən əsası odur ki, narkotiklər insanın həyatını xeyli qısaldır!

Əlverişsiz daxili amillər

TO daxili səbəblər bədənin vaxtından əvvəl qocalması sərbəst radikalların, autointoksikasiyanın, otoimmün proseslərin, beyin funksiyasının pozulmasının təsirinə aid edilə bilər.

Avtointoksikasiya

Normal insan həyatı zamanı onun bədənində istehsal olunur zəhərli maddələr orqanizmin özü tərəfindən xaric olunur. Ancaq ifrazat sistemi öz funksiyalarının öhdəsindən gələ bilmirsə, zəhərli məhsullar yenidən qana hopdurulur və bədən tədricən zəhərlər və ya autointoksikasiya ilə zəhərlənir.

Bu, uremiya, anuriya, qəbizlik və kimi xəstəliklərdə baş verir bağırsaq obstruksiyası, diabetes mellitus, tirotoksik guatr və hətta hamiləliyin toksikozu ilə əlaqəli metabolik pozğunluqlar halında. Bu vəziyyətdə insan özünü pis hiss edir, zəiflik, baş ağrısı və başgicəllənmə, ürəkbulanma və ya qusma hiss edir.

Avtointoksikasiya orqanizmin ifrazat funksiyasını aktivləşdirməklə, ona səbəb olan səbəbləri aradan qaldırmaqla, istifadə etməklə aradan qaldırılır. dərmanlar(diuretik və diaforetik), qanköçürmə... At böyrək çatışmazlığı daha radikal üsullardan istifadə edilir.

Sərbəst radikalların təsiri

Sərbəst radikallar orqanizmin vaxtından əvvəl qocalmasının əsas səbəbidir, ateroskleroz, xərçəng, infarkt və insult, dəri, immun və sinir sistemi xəstəliklərinə səbəb olur.

İnsan orqanizmində radikallarla mübarizə sistemi var, lakin antioksidant fermentlər həmişə onların öhdəsindən gəlmir.

Bədənin onlar üçün tələ rolunu oynayan antioksidanlar şəklində sərbəst radikallara qarşı əlavə qorunmaya ehtiyacı var. Belə tələlər insanın vaxtından əvvəl qocalmasının qarşısını alan bitki bioflavonoidləridir.

Güman edilir ki, bioflavonoidlər və fitohormonların tərkibində tünd piqment rəngi olan bitkilər var, məsələn: qaragilə, böyürtkən, qaragilə, çuğundur, bənövşəyi kələm, tünd üzüm, gavalı, lobya, çuğundur, qara turp ...

Erkən qocalmanın qarşısını necə almaq olar

Erkən qocalmanın qarşısını almaq üçün bədənin müdafiəsini artırmaq, orqan və sistemlərin fəaliyyətini optimallaşdırmaq, zəifləmiş funksiyaları kompensasiya etmək və bədəndə yeni pozğunluqların yaranmasının qarşısını almaq lazımdır.

İlk növbədə, yuxarıda qeyd olunan erkən qocalmaya səbəb olan səbəbləri aradan qaldırmağa çalışın.

Pəhrizinizi nəzərdən keçirin və mümkün qədər çox daxil etməyə çalışın təbii məhsullar qidalanma. Təəssüf ki, qidadan sağlamlıq və həyat üçün lazım olan bütün komponentləri almaq çox çətindir, buna görə də pəhriz əlavələrinin köməyi ilə pəhrizinizi tənzimləyə bilərsiniz.

Tibb sənayesi və şəbəkə şirkətləri dəniz məhsulları əsasında pəhriz əlavələri istehsal edir, dərman bitkiləri bioaktiv maddələrin əlavə edilməsi ilə - bədənin bioenergetikasını artıran tənzimləyici fəaliyyətin peptid molekulları.

Cinsi hormonların balansı vacibdir və ən mühüm amildir insan orqanizmində, xüsusən yetkinlik dövründə yenilənmə və cavanlaşma proseslərinin saxlanmasında. Kollagen sintezində iştirak edən estrogen çatışmazlığı daim qırışların görünüşünə, dərinin elastikliyini itirməsinə və onun solmasına, saç tökülməsinə təsir göstərir.

Bənzər bir dəri qocalma vəziyyəti bəzən moda pəhrizləri təqib edən gənc qadınlarda müşahidə olunur. Həqiqətən, gənclik dövründə estrogenlər yalnız yumurtalıqlar tərəfindən deyil, həm də yağ toxuması tərəfindən istehsal olunur.

Su olmadan mümkün deyil fizioloji proseslər. Hamısı daxili proseslər bədəndə suyun iştirakı ilə, su mühitində davam edir.

Bütün hüceyrələr qidalandırıcı gel ilə əhatə olunmuşdur. strukturca bağlı su ehtiva edir. Və daha daha çox su bu geldə toxumaların və hüceyrələrin turqoru daha yüksəkdir.

Bədənin su itkisi dəridə dərhal nəzərə çarpır, bu da turgorunu itirir, solğunlaşır və sallanır. Eyni proseslər ilə baş verir daxili orqanlar tez-tez disfunksiyaya səbəb olur.

Buna görə də suyun bədənin yaşlanmasının əsas göstəricisi olduğuna heç kim şübhə etmir. Ancaq bütün su bədən tərəfindən eyni dərəcədə udulmur. Müəyyən fiziki və kimyəvi parametrlərə malik su orqanizm üçün faydalı hesab olunur. Onlar nəzərə alırlar:

• redoks potensialı,
• səthi gərginlik,
• minerallaşma,
• pH və digər parametrlər.

Bu parametrlər üçün strukturlaşdırılmış və ya ərimiş su ən uyğundur.

həyat tərzi, yemək, Təmiz hava, fiziki əmək və fiziki məşğələ, beyin üçün şarj, onun daimi məşqi, bütün bunlar uzunömürlülüyün vacib komponentləridir, buna görə də vaxtından əvvəl qocalmamaq hər birimizdən asılıdır.

Oxşar məqalələr