Stevens-Johnson sindromas yra sunki piktybinė daugiaformės eritemos forma, kai ant akių, gerklės, nosies, lytinių organų ir kitų odos dalių gleivinės atsiranda pūslių.

Kai pažeidžiama akių gleivinė, skausmingi pojūčiai. Akys patinsta ir užpildo pūlingos išskyros tiek, kiek dėl to akių vokai sulimpa, ragenos patiria fibrozę. Pažeidus burnos gleivinę, valgyti tampa sunku, atsiranda burnos atidarymas ir uždarymas stiprus skausmas, kuris sukelia seilę. Šlapinimasis tampa skausmingas ir sunkus.

Stivenso-Džonsono sindromo priežastys.

Pagrindinė Stevens-Johnson sindromo priežastis yra alerginės reakcijos atsiradimas vartojant antibakterinius vaistus ir antibiotikus. Pastaruoju metu buvo manoma, kad šis sindromas turi paveldimą mechanizmą, kuriuo pažeidžiama oda, taip pat kraujagyslės.

Stevens-Johnson sindromo simptomai.

Šis sindromas yra labai greitas vystymasis, nes yra alerginė reakcija greitas tipas. Pasireiškimas prasideda karščiavimu, raumenų ir sąnarių skausmais. Ši būsena trunka ne ilgiau kaip dieną. Tada pažeidžiama burnos gleivinė odos defektų, didelių pūslių, išdžiūvusio kraujo krešulių, pilkai baltos plėvelės, įtrūkimų pavidalu.

Stivenso-Džonsono sindromo paveiktų akių simptomai yra panašūs į konjunktyvito simptomus. Vienintelis skirtumas yra tas, kad Stevens-Johnson sindromo uždegimas yra alerginis pobūdis. Liga gali būti sunkesnė dėl bakterinės infekcijos. Ant akies junginės gali atsirasti smulkių opų ir defektų, dėl kurių užsidegs ragena ir užpakalinės dalys (kraujagyslės, tinklainė ir kt.).

Sindromas gali būti lokalizuotas lytinių organų srityje, pasireiškiantis vulvovaginitu (moters lytinių organų uždegimu), balanitu, uretritu (šlaplės uždegimu).

Stivenso ir Džonsono sindromo odos pažeidimai yra daugybinis odos paraudimas arba šiek tiek patinusios pūslelės. Pažeidimai turi apvali forma ir violetine spalva. Dėmės centre atrodo burbuliukai, kuriuose yra kraujo arba vandeningo skysčio, ir šiek tiek gilesnis melsvas atspalvis. Pažeidimų skersmuo siekia iki 3-5 centimetrų.

Atidarius tokias pūsleles, defektai lieka paraudimo ir plutos pavidalu.

Stivenso-Džonsono sindromas sukelia sunkių bendros organizmo sveikatos komplikacijų, pavyzdžiui, gali pasireikšti pneumonija, inkstų nepakankamumas, viduriavimas 10% atvejų Stevens-Johnson sindromas yra mirtinas.

Stevens-Johnson sindromo diagnozė.

Stivenso-Džonsono sindromui diagnozuoti atliekamas bendras kraujo tyrimas, kurio metu nustatomas leukocitų kiekis ir eritrocitų nusėdimo greitis.

Labiau veiksmingas biocheminis tyrimas kraujas, atskleidžiantis karbamido, bilirubino, aminotransferazės fermentų kiekį.

Tačiau dauguma efektyvus būdas reikia atlikti diagnostiką speciali ekspertizė– imunograma, kurios metu nustatomas T-limfocitų kiekis kraujyje ir specifinių klasių antikūnai.

Norint nustatyti tikslią diagnozę, būtina išsiaiškinti visą gyvenimo sąlygų, vartojamų vaistų, ligų ir mitybos modelių vaizdą.

Išorinio patikrinimo metu būtina atidžiai ištirti išorinės apraiškos kad nebūtų painiojamas Stevens-Johnson sindromas su Lyell sindromu.

Stevens-Johnson sindromo gydymas.

Gydant Stivenso-Džonsono sindromą, antinksčių hormonai vartojami tol, kol būklė pagerėja. Jie vartojami daugiausia per burną, tačiau jei negalima vartoti per burną, hormonai leidžiami į veną.

Kraujui išvalyti naudojami specialūs metodai, tokie kaip plazmaferezė ir hemosorbcija. Jie naudojami imuniniam kompleksui pašalinti antikūnų, susijusių su antigenais, pavidalu.

Gydymo metu būtina pašalinti toksinus iš organizmo per žarnyną vartojant vaistai. Norėdami kovoti su intoksikacija, turėtumėte išgerti iki 3 litrų bet kokios formos skysčio.

Veiksminga priemonė yra intraveninis plazmos ir baltymų tirpalo perpylimas pacientui. Be gydymo, skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra kalio, kalcio ir antialerginiai vaistai. At sunkios formos Siekiant sumažinti infekcijų atsiradimo riziką, reikia vartoti Stivenso-Džonsono sindromo papildų antibakteriniai agentai kartu su priešgrybeliniais vaistais.

Išoriniam gydymui naudojami antiseptiniai tirpalai ir kremai, kuriuose yra antinksčių hormonų.

Daugiaformė pūlinė eritema (L51.1), toksinė epidermio nekrolizė [Lyella] (L51.2)

Dermatovenerologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

RUSIJOS DERMATOVENEROLOGŲ IR KOSMETOLOGŲ DRAUGIJA

Maskva – 2015 m

Koduoti pagal Tarptautinė klasifikacija ligos TLK-10
Stevenso-Džonsono sindromas - L51.1
Toksinė epidermio nekrolizė - L51.2

APIBRĖŽIMAS
Stivenso-Džonsono sindromas/toksinė epidermio nekrolizė – epidermolitinės vaistų reakcijos (EDR) – ūminis sunkus alerginės reakcijos, kuriam būdingi dideli odos ir gleivinių pažeidimai, kuriuos sukelia vaistų vartojimas.

klasifikacija

Priklausomai nuo pažeistos odos ploto, išskiriamos šios ELR formos:
- Stivenso-Džonsono sindromas (SJS) – mažiau nei 10% kūno paviršiaus;
- toksinė epidermio nekrolizė (TEN, Lyell sindromas) - daugiau nei 30% kūno paviršiaus;
- tarpinė SSD/TEN forma (pažeidžiama 10-30 % odos).

Etiologija ir patogenezė

Dažniausiai Stevens-Johnson sindromas išsivysto vartojant vaistus, tačiau kai kuriais atvejais ligos priežasties nustatyti nepavyksta. Tarp vaistų, kurie labiau linkę išsivystyti Stivenso-Džonsono sindromui, yra šie: sulfonamidai, alopurinolis, fenitoninas, karbamazepinas, fenibutazolas, piroksikamas, chlormazanonas, penicilinai. Rečiau sindromo išsivystymą skatina vartojant cefalosporinus, fluorochinolonus, vankomiciną, rifampiciną, etambutolį, tenoksikamą, tiaprofeno rūgštį, diklofenaką, sulindaką, ibuprofeną, ketoprofeną, naprokseną, tiabendazolą.
Apskaičiuota, kad ELR dažnis yra 1–6 atvejai milijonui žmonių. ELR gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, rizika susirgti šia liga padidėja vyresniems nei 40 metų žmonėms, ŽIV užsikrėtusiems (1000 kartų), pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir onkologinės ligos. Kaip vyresnio amžiaus kantrus, rimtesnis gretutinė liga ir kuo platesnis odos pažeidimas, tuo blogesnė ligos prognozė. Mirtingumas nuo EPR yra 5-12%.
Ligoms būdingas latentinis laikotarpis nuo vaisto vartojimo iki klinikinio vaizdo susidarymo (nuo 2 iki 8 savaičių), būtinas imuniniam atsakui susidaryti. ELR patogenezė yra susijusi su masine bazinių odos keratinocitų ir gleivinės epitelio mirtimi, kurią sukelia Fas sukelta ir perforino / granzimo sukelta ląstelių apoptozė. Užprogramuota ląstelių mirtis įvyksta dėl imuninės sistemos sukelto uždegimo, kuriame svarbų vaidmenį atlieka citotoksinės T ląstelės.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

Sergant Stivenso-Džonsono sindromu, pažeidžiamos mažiausiai dviejų organų gleivinės, pažeista vieta siekia ne daugiau kaip 10 % visos odos.

Stivenso-Džonsono sindromas išsivysto ūmiai, odos ir gleivinių pažeidimus lydi sunkūs bendri sutrikimai: aukštos temperatūros kūno (38...40°C), galvos skausmas, komos būsena, dispepsiniai simptomai ir tt Bėrimai lokalizuojasi daugiausia veido ir liemens odoje. Klinikinis vaizdas būdingas daugybinių polimorfinių bėrimų atsiradimas purpuriškai raudonų dėmių su melsvu atspalviu, papulių, pūslelių ir taikinio formos pažeidimų pavidalu. Labai greitai (per kelias valandas) šiose vietose susidaro suaugusio žmogaus delno ar didesnės formos burbuliukai; susilieję, jie gali pasiekti milžiniškus dydžius. Pūslių dangalai gana lengvai sunaikinami (teigiamas Nikolskio ženklas), suformuojant didelius ryškiai raudonos spalvos erozuotus verkiančius paviršius, ribojamus pūslių dangalų fragmentais ("epiderminė apykaklė").
Kartais ant delnų ir pėdų odos atsiranda apvalių tamsiai raudonų dėmių su hemoraginiu komponentu.

Sunkiausias pažeidimas pastebimas burnos, nosies, lytinių organų gleivinėse, raudonos lūpų kraštinės odoje ir perianalinėje srityje, kur atsiranda pūslių, kurios greitai atsidaro, atskleidžiančios plačias, smarkiai skausmingas erozijas, padengtas pilkšva fibrininė danga. Ant raudono lūpų krašto dažnai susidaro storos rudai rudos hemoraginės plutos. Kai pažeidžiamos akys, stebimas blefarokonjunktyvitas, kyla ragenos opų ir uveito atsiradimo pavojus. Pacientai atsisako valgyti, skundžiasi skausmu, deginimu, padidėjęs jautrumas ryjant, parestezija, fotofobija, skausmingas šlapinimasis.

Diagnostika

Stivenso-Džonsono sindromo diagnozė pagrįsta anamnezės rezultatais ir būdingu klinikiniu vaizdu.

Kai diriguoja klinikinė analizė kraujyje nustatoma anemija, limfopenija, eozinofilija (retai); neutropenija yra nepalankus prognostinis požymis.

Jei reikia, atlikti histologinis tyrimas odos biopsija. At histologinis tyrimas Pastebima visų epidermio sluoksnių nekrozė, tarpo susidarymas virš pamatinės membranos, epidermio atsiskyrimas, uždegiminė infiltracija dermoje yra silpna arba jos nėra.

Diferencinė diagnostika

Stivenso-Džonsono sindromą reikėtų skirti nuo pemphigus vulgaris, stafilokokų nuplikytos odos sindromo, toksinės epidermio nekrolizės (Lyell sindromo), kuriai būdingas daugiau nei 30 % kūno paviršiaus epidermio atsiskyrimas; daugiaformė transplantato prieš šeimininką liga eksudacinė eritema, skarlatina, terminis nudegimas, fototoksinė reakcija, eksfoliacinė eritrodermija, fiksuota toksikodermija.

Gydymas

Gydymo tikslai

Tobulinimas bendra būklė pacientas;
- bėrimų regresija;
- vystymosi prevencija sisteminės komplikacijos ir ligos atkryčio.

Bendrosios pastabos apie terapiją
Stevens-Johnson sindromą gydo gydytojas dermatovenerologas, sunkesnių EPR formų gydymą atlieka kiti specialistai, konsultantu dalyvauja dermatovenerologas.
Jei nustatoma epidermolizinė vaisto reakcija, gydytojas, nepaisant jo specializacijos, privalo suteikti pacientui neatidėliotiną pagalbą. Medicininė priežiūra ir užtikrinti jo transportavimą į nudegimų centrą (skyrių) arba į reanimacijos skyrių.
Nedelsiant nutraukus vaisto, sukėlusio EPR vystymąsi, vartojimą, padidėja išgyvenamumas trumpas laikotarpis jo pusinės eliminacijos laikas. Abejotinais atvejais reikia nutraukti visų neesminių vaistų vartojimą, ypač pradėtus vartoti per paskutines 8 savaites.
Būtina atsižvelgti į nepalankius ELR eigos prognostinius veiksnius:
1. Amžius > 40 metų – 1 balas.
2. Širdies susitraukimų dažnis > 120/min. - 1 taškas.
3. Pažeidimas > 10% odos paviršiaus – 1 balas.
4. Piktybiniai navikai(įskaitant istoriją) – 1 balas.
5. B biocheminė analizė kraujas:
- gliukozės lygis > 14 mmol/l - 1 balas;
- karbamido lygis > 10 mmol/l - 1 balas;
- bikarbonatai< 20 ммоль/л - 1 балл.
Mirties tikimybė: 0-1 balai (3%), 2 balai (12%), 3 balai (36%), 4 balai (58%), >5 balai (90%).

Indikacijos hospitalizuoti
Stevens-Johnson sindromo / toksinės epidermio nekrolizės diagnozė.

Gydymo režimai

Sisteminė terapija
1. Sisteminiai gliukokortikosteroidiniai vaistai:
- prednizolonas (B) 90-150 mg per parą į raumenis arba į veną
arba
- deksametazono (B) 12-20 mg per parą į raumenis arba į veną.

2. Infuzinė terapija(leistinas skirtingų schemų kaitaliojimas):
- kalio chloridas + natrio chloridas + magnio chloridas (C) 400,0 ml lašinamas į veną, 5-10 infuzijų kursui
arba
- natrio chloridas 0,9% (C) 400 ml į veną 5-10 infuzijų kursui
arba
- kalcio gliukonatas 10% (C) 10 ml 1 kartą per dieną į raumenis 8-10 dienų;
- natrio tiosulfatas 30% (C) 10 ml 1 kartą per dieną į veną 8-10 infuzijų kursui.
Taip pat tikslinga atlikti hemosorbcijos procedūras ir plazmaferezę (C).

3. Jei atsiranda infekcinių komplikacijų, paskirkite antibakteriniai vaistai atsižvelgiant į izoliuotą patogeną, jo jautrumą antibakteriniams vaistams ir klinikinių apraiškų sunkumą.

Išorinė terapija
susideda iš kruopštaus priežiūros ir apdorojimo oda valant, pašalinant nekrozinis audinys. Išsamus ir agresyvus nekrozinio epidermio pašalinimas neturėtų būti atliekamas, nes paviršinė nekrozė nėra kliūtis pakartotinei epitelizacijai ir gali pagreitinti kamieninių ląstelių dauginimąsi per uždegiminius citokinus.
Tirpalai naudojami išorinei terapijai antiseptiniai vaistai(D): vandenilio peroksido tirpalas 1%, chlorheksidino tirpalas 0,06%, kalio permanganato tirpalas (D).
Erozijoms gydyti naudojami žaizdų dangos ir anilino dažai (D): metileno mėlynasis, fukorcinas, briliantinis žalias.
Jei pažeidžiamos akys, būtina gydytojo oftalmologo konsultacija. Nerekomenduojama naudoti akių lašai Su antibakteriniai vaistai dėl dažno sausų akių sindromo išsivystymo. Akių lašus patartina vartoti su gliukokortikosteroidiniais vaistais (deksametazonu), dirbtinėmis ašaromis. Jei susiformuoja ankstyvosios sinekijos, reikalingas mechaninis sunaikinimas.
Jei pažeista burnos gleivinė, kelis kartus per dieną skalauti antiseptiniais (chlorheksidino, miramistino) arba priešgrybeliniais (klotrimazolo) tirpalais.

Ypatingos situacijos
Vaikų gydymas
Reikalinga intensyvi tarpdisciplininė pediatrų, dermatologų, oftalmologų, chirurgų sąveika:
- skysčių balanso, elektrolitų, temperatūros ir kraujospūdžio stebėjimas;
- aseptinis dar elastingų burbuliukų atidarymas (padanga paliekama vietoje);
- odos ir gleivinių pažeidimų mikrobiologinis stebėjimas;
- akių ir burnos priežiūra;
- antiseptinės priemonės; vaikų erozijai gydyti naudojami anilino dažai be alkoholio: metileno mėlyna, briliantinė žalia;
- nelipnūs žaizdų tvarsčiai;
- paciento paguldymas ant specialaus čiužinio;
- tinkamas analgetikas;
- atsargus fizioterapija užkirsti kelią kontraktūroms.

Reikalavimai gydymo rezultatams
- klinikinis atsigavimas;
- atkryčių prevencija.

PREVENCIJA
Stivenso ir Džonsono sindromo atkryčių prevencija apima ligą sukeliančių vaistų pašalinimą. Rekomenduojama nešioti identifikacinę apyrankę, kurioje būtų nurodyti vaistai, sukeliantys Stivenso-Džonsono sindromą.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Klinikinės gairės Rusijos visuomenė dermatovenerologai ir kosmetologai
   1. 1. Bauda J.D. Įgytų pūslinių odos ligų gydymas. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Deksametazono impulsų terapija Stevens-Johnson sindromui / toksinei epidermio nekrolizei. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferezė esant sunkiai vaistų sukeltai toksinei epidermio nekrolizei. Arch Dermatol 1985; 121:1548–1549.

Informacija

Asmeninė darbo grupės federaliniam rengimui sudėtis klinikinės rekomendacijos pagal profilį „Dermatovenerologija“, skyrelį „Steveno-Džonsono sindromas“:
1. Denisas Vladimirovičius Zaslavskis - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos valstybinės biudžetinės aukštojo profesinio mokymo įstaigos "Sankt Peterburgo valstybinis pediatrijos universitetas" Dermatovenerologijos katedros profesorius, profesorius, gydytojas medicinos mokslai, Sankt Peterburgas.
2. Igoris Aleksandrovičius Gorlanovas, Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos valstybinės biudžetinės aukštojo profesinio mokymo įstaigos "Sankt Peterburgo valstybinis pediatrijos universitetas" Dermatovenerologijos skyriaus vedėjas, profesorius, medicinos mokslų daktaras, Sankt Peterburgas.
3. Aleksejus Viktorovičius Samcovas - Federalinės valstybinės biudžetinės aukštojo profesinio mokymo įstaigos Odos ir venerinių ligų skyriaus vedėjas. Karo medicinos akademija pavadintas S.M. Kirovas“, medicinos mokslų daktaras, profesorius, Sankt Peterburgas.
4. Khairutdinovas Vladislav Rinatovich - Federalinės valstybinės biudžetinės aukštojo profesinio mokymo įstaigos „Karo medicinos akademija, pavadinta S.M. vardu“ odos ir venerinių ligų skyriaus asistentas Kirovas“, medicinos mokslų daktaras, Sankt Peterburgas.

METODIKA

Įrodymų rinkimo/atrankos metodai:
paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų rinkimo/atrankos metodų aprašymas:
Rekomendacijų įrodymų bazė yra leidiniai, įtraukti į Cochrane biblioteką, EMBASE ir MEDLINE duomenų bazes.

Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti naudojami metodai:
· Ekspertų sutarimas;
· Reikšmingumo vertinimas pagal reitingų schemą (schema pridedama).

Įrodymų lygiai	apibūdinimas
1++	Aukštos kokybės metaanalizė, sistemingos atsitiktinių imčių tyrimų apžvalgos kontroliuojami tyrimai(RCT) arba RCT su labai maža šališkumo rizika
1+	Gerai atlikta metaanalizė, sisteminga arba RCT su maža šališkumo rizika
1-	Metaanalizės, sisteminės arba RCT su didele šališkumo rizika
2++	Aukštos kokybės sisteminės atvejo kontrolės arba kohortinių tyrimų apžvalgos. Aukštos kokybės atvejo kontrolės arba kohortinių tyrimų apžvalgos su labai maža painiavos ar šališkumo rizika ir vidutine priežastinio ryšio tikimybe
2+	Gerai atlikti atvejo kontrolės arba kohortos tyrimai su vidutine klaidinančio poveikio ar šališkumo rizika ir vidutine priežastinio ryšio tikimybe
2-	Atvejo kontrolės arba kohortos tyrimai, turintys didelę painiavos ar šališkumo riziką ir vidutinę priežastinio ryšio tikimybę
3	Neanalitiniai tyrimai (pvz., atvejų ataskaitos, atvejų serijos)
4	Eksperto nuomonė

Įrodymų analizei naudojami metodai:
· Paskelbtų metaanalizių apžvalgos;
· Sisteminės apžvalgos su įrodymų lentelėmis.

Rekomendacijų formulavimui naudojami metodai:
Ekspertų sutarimas.

Jėga	apibūdinimas
A	Bent viena metaanalizė, sisteminė peržiūra arba RCT, įvertinta 1++, tiesiogiai taikoma tikslinei populiacijai ir įrodanti rezultatų patikimumą arba įrodymų rinkinys, apimantis 1+ įvertintus tyrimo rezultatus, tiesiogiai taikomus tikslinei populiacijai ir įrodančius bendrą rezultatų patikimumą
IN	Įrodymų rinkinys, apimantis 2++ įvertintus tyrimo rezultatus, tiesiogiai taikomus tikslinei populiacijai ir įrodančius bendrą rezultatų patikimumą arba ekstrapoliuoti įrodymai iš tyrimų, įvertintų 1++ arba 1+
SU	Įrodymų rinkinys, apimantis tyrimų, įvertintų 2+, išvadas, tiesiogiai taikomas tikslinei populiacijai ir įrodančių bendrą rezultatų patikimumą; arba ekstrapoliuoti įrodymai iš tyrimų, įvertintų 2++
D	3 ar 4 lygio įrodymai; arba ekstrapoliuoti įrodymai iš tyrimų, įvertintų 2+

Gerosios praktikos rodikliai (Gerai Praktika Taškai - ŽVP):
Rekomenduojama geroji praktika grindžiama klinikinės patirties rekomendacijų rengimo darbo grupės nariai.

Ekonominė analizė:
Nebuvo atlikta kaštų analizė ir nebuvo peržiūrimi farmakoekonominiai leidiniai.

Odos pažeidimų formų įvairovė reikalauja detalios jų klasifikacijos, leidžiančios esamą esamą ligą priskirti specifinei rūšiai ir sukurti efektyviausią gydymo schemą. Juk kai kurios formos yra ne tik labai nemalonios pacientui, bet ir gali kelti pavojų jo gyvybei.

Ir viena iš šių atmainų yra piktybinė daugiaformė eksudacinė egzema, vadinama Stivenso-Džonsono sindromu, kuriai būdingi simptomai, pažeidžiantys viršutinį epidermio sluoksnį ir gleivines. Jo eigą lydi aktyvus bendros paciento būklės pablogėjimas, ryškus paviršių išopėjimas, dėl kurio gali nebūti reikiamo vaistinio poveikio. rimtų komplikacijųžmonių sveikatai. Šiame straipsnyje kalbėsime apie Lyell ir Stevens-Johnson sindromų skirtumus, ar galima plaukti, taip pat apie ligos priežastis ir gydymą.

Ligos ypatybės

Stivenso-Džonsono sindromas vystosi labai greitai ir greitai pablogėja būdingi simptomai, o tai smarkiai neigiamai veikia paciento sveikatą. Odos pažeidimai išreiškiami bėrimu ant jos paviršiaus, kuris palaipsniui gilėja į viršutinį epidermio sluoksnį ir sukelia aiškiai apibrėžtų pažeidimų susidarymą. Tokiu atveju pacientas jaučia didelį skausmą paveiktose odos vietose, net ir esant nedideliam mechaniniam poveikiui.

• Ši būklė gali pasireikšti beveik bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ji pastebima žmonėms, sulaukusiems 40 metų.
• Tačiau, pasak gydytojų, šiandien ši patologinė būklė pradėjo pasireikšti jaunesniame amžiuje, taip pat tarp kūdikių.
• Stivenso-Džonsono sindromas vyrams pasireiškia tokiu pat dažniu kaip ir moterims, o ligos simptomai yra visiškai panašūs.

Kaip ir bet kuris kitas odos pažeidimas, Stivenso-Džonsono sindromas greičiau reaguoja į gydymą, jei jis nustatomas kuo anksčiau. ankstyvosios stadijos. Todėl laiku pateiktas prašymas atlikti tyrimą leidžia sukurti veiksmingesnį gydymo režimą, kad būtų išvengta tolesnio pablogėjimo. patologinė būklė paciento oda.

Lyell ir Stevens-Johnson sindromas (nuotrauka)

klasifikacija

IN Medicininė praktika Atsižvelgiant į ligos nepaisymo laipsnį, ši būklė skirstoma į kelis etapus.

• Pradiniame etape Stivenso-Džonsono sindromo metu pastebimi odos pažeidimai, kuriuos lydi bendros būklės pablogėjimas, orientacijos erdvėje atsiradimas ir praradimas. Kai kuriems pacientams pasireiškia viduriavimas ir virškinimo sutrikimai. Be to, pirmajame ligos vystymosi etape ant odos pradeda atsirasti pažeidimų, kuriems būdingas padidėjęs jautrumas. Pirmojo etapo trukmė gali svyruoti nuo kelių dienų iki 2 savaičių.
• Antrame etape Progresuojant Stivenso-Džonsono sindromui, didėja pažeistos odos plotas, didėja ir padidėjęs odos jautrumas. Pirmiausia odos paviršiuje susidaro nedidelis bėrimas, vėliau su seroziniu turiniu, ligoniui pasireiškia troškulys, sumažėja seilių gamyba. Tokiu atveju būdingos apraiškos pastebimos tiek ant odos paviršiaus, tiek ant gleivinių, daugiausia lytinių organų ir burnos ertmė. Šiuo atveju bėrimai yra simetriškai išsidėstę, o antrojo ligos vystymosi etapo trukmė neviršija 5 dienų.
• Trečias etapas būdingas bendras paciento organizmo nusilpimas, skauda odą ir gleivines su pažeidimais, pasireiškia labai,. Nesant medicininės priežiūros ar jos nepakankamumo, tikėtina mirtis.

Šis vaizdo įrašas jums pasakys apie Stevens-Johnson sindromo ypatybes ir koncepciją:

Stivenso-Džonsono sindromo priežastys

Yra keletas priežasčių, kurios provokuoja Stevenso-Džonsono sindromo atsiradimą ir jo progresavimą. Priežastys, galinčios sukelti šią būklę, yra šios:

• infekciniai organizmo pažeidimai, kurie smarkiai sumažina imuninės sistemos efektyvumą. Dažniausiai ši priežastis tampa pagrindiniu akstinu Stevens-Johnson sindromui atsirasti vaikams ir kūdikiams, kai jie imuninę sistemą apšmeižtas;
• kai kurių vaistų, kurių viename yra daug sulfidaminų, vartojimas taip pat išprovokuoja Stevens-Johnson sindromo atsiradimą;
• piktybinio pobūdžio kūno pažeidimai, įskaitant AIDS;
• Idiopatinis ligos variantas gali išsivystyti dėl psichologinio streso, nervų perkrovos ir depresinės būsenos ilgas terminas.

Taip pat Stivenso-Džonsono sindromo išsivystymo priežastys apima išvardytų priežasčių derinį arba jų derinį.

Simptomai

Labiausiai būdingos apraiškos Suaktyvėjus Stivenso-Džonsono sindromui, reikėtų priskirti odos būklės pablogėjimą, kuris labai greitai pasireiškia jau nuo antrosios esamo patologinio proceso stadijos. Pastebimi šie simptomai:

• kūno temperatūros pakilimas ir bendras kūno nusilpimas, kai kuriose kūno vietose susidaro raudonos dėmės. Tokių zonų dydžiai gali labai skirtis, skiriasi jų lokalizacija. Dėmės gali būti pavienės, tada jos pradeda susilieti. Dėmių vieta dažniausiai būna simetriška;
• po kelių valandų (10-12) tokių dėmių paviršiuje susidaro patinimai, viršutinis sluoksnis Epidermis pradeda luptis. Dėmės viduje susidaro burbulas, kuriame yra pilkšvas serozinis skystis. Atidarius tokį burbulą, jo vietoje lieka pažeista vieta, kuri padidino jautrumą ir skausmą;
• Palaipsniui procesas apima vis didesnį odos paviršių, o kartu labai pablogėja paciento būklė.

Pažeidus gleivinę, padidėja jautrumas, paburksta audiniai ir jų audiniai. Atidarius susidariusias pūsleles, išsiskiria serozinės-kruvinos kompozicijos eksudatas, dėl kurio pastebima greita paciento dehidratacija. Atidarius, odoje lieka daugiau pūslių, jų oda yra ryškiai raudonos spalvos ir padidėjusio jautrumo.

Nustačius Stevens-Johnson sindromą, pastebimas laipsniškas esamos būklės pablogėjimas, odos paviršius keičia savo išvaizda, net ir esant nedideliam mechaniniam poveikiui, pastebimas didelis skausmas, susiformuojant žymaus ploto erozijai, o ant odos nesusidaro pūslės. Kūno temperatūra ir toliau kyla.

Diagnostika

Dėl įjungtos diagnozės pradiniai etapai ligos vystymuisi, tampa įmanoma kuo greičiau pagerinti paciento būklę. Diagnostikai naudojami tokie metodai kaip biocheminiai ir bendrieji kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai, koagulogramos duomenys, taip pat aukos odos dalelių biopsijos.

Šios būklės apraiškos gali būti panašios į kitų tipų odos egzemą, todėl laboratoriniai metodai padės išvengti diagnozės klaidų. Būtina atskirti Stevens-Johnson sindromą ir.

Gydymas

Stivenso-Džonsono sindromo gydymas ir pagalba turėtų būti atliekami kuo greičiau, kad būtų išvengta reikšmingo patologinio proceso pablogėjimo, o tai leidžia išgelbėti paciento gyvybę.

Pirmoji pagalba – tai aukos kūno papildymas skysčiu, kurio jis nuolat praranda aktyvacijos metu. patologiniai procesai odoje.

Toliau pateiktame vaizdo įraše bus pasakojama apie Stevens-Johnson sindromo diagnozę ir gydymą:

Terapiniu būdu

Kadangi šiai būklei būdingas greitas patologinių procesų odoje pablogėjimas, pagalbos teikimas terapiniu būdu nėra aiškiai efektyvus. Veiksmingiausias yra tam tikrų vaistų vartojimas skausmui malšinti ir pagrindiniams ligos simptomams pašalinti.

Kaip svarbus terapinis agentas tokiomis sąlygomis galima laikyti lovos poilsis ir dietos kūrimas, pagrįstas skystu ir tyru maistu.

Pagal vaistus

Svarbiausias dalykas Stevenso-Džonsono sindromo aktyvacijos stadijoje yra gliukokortikosteroidų vartojimas. Be to, vaistai, turintys ryškų poveikį, yra šie:

• anksčiau priimto atšaukimo vaistai pašalinti esamos būklės paūmėjimo galimybę;
• infuzijų skyrimas, siekiant išvengti sunkios dehidratacijos;
• odos dezinfekcija naudojant priemones, kurios sausina pažeistas vietas;
• antibakterinių vaistų vartojimas;
• antihistamininiai vaistai, mažinantys odos deginimą ir niežėjimą;
• gleivinių dezinfekcija naudojant tepalą arba vandenilio peroksidą.

Suteikimo operatyvumas pagalba vaistais lemia jo veiksmingumą ir ryškių gydymo rezultatų gavimą.

Kiti metodai

• Stivenso-Džonsono sindromo atveju chirurgija nerekomenduojama.
• Tradiciniai metodai taip pat pasirodo bejėgiai, kai aktyvus odos pažeidimo procesas.

Stevenso-Džonsono sindromas (vaiko nuotrauka)

Ligos prevencija

Kaip prevencinės priemonės galima vadinti išimtimi blogi įpročiai, valgiaraščio sudarymas remiantis sveiku maistu, reguliarus gydytojo patikrinimas, siekiant nustatyti bet kokius nukrypimus ir ligas.

Prognozė

Pradėjus gydymą ankstyvose stadijose, išgyvenamumas siekia 95-98%, pažengusiose stadijose – nuo ​​60 iki 82%. Nesant pagalbos, pacientas miršta 93 proc.

Šis vaizdo įrašas papasakos apie Stevens-Johnson sindromą jaunai merginai ir kovą su šia liga:

Yra ligų, kurias vargu ar galima pavadinti baisiomis. Jie pamažu išsiurbia iš savo asmens gyvybę ir padaro egzistavimą tiesiog nepakeliamą. Svarbu tai atsiminti šiuolaikinė medicina labai greitai juda į priekį, o tai, kas anksčiau buvo laikoma neįmanoma, dabar yra gydoma. Net jei susidūrėte su kažkuo bauginančiu, nepraraskite vilties, o imkitės veiksmų. Pirmas bet kurio kovos su priešu plano punktas yra sužinoti daugiau apie jį.

Šiandien susipažinsime su Stivenso-Džonsono sindromu, jo ypatybėmis, simptomais, užsikrėtimo ir gydymo metodais.

Kas tai yra?

Stevens-Johnson sindromas- Tai rimta liga, kuri sutrikdo viso organizmo veiklą dėl sisteminių uždelsto tipo alerginių reakcijų. Sindromas turi kitą pavadinimą – piktybinė eksudacinė eritema. Išoriškai liga atrodo kaip odos pažeidimai skirtingų dydžių, gleivinės patinimas. Šį sindromą taip pat lydi kai kurių membranų pažeidimai Vidaus organai.

Skirtumas tarp Stevens-Johnson sindromo ir Lyell sindromo yra tas, kad pirmasis yra labiau panašus į ūminį kvėpavimo takų ligos, kai, kaip ir antroji liga, procesas prasideda gausiu viso kūno bėrimu.

Kaip tai atsiranda?

Mokslininkai ir gydytojai sutaria, kad yra tik 4 pagrindinės priežastys, dėl kurių gali išsivystyti toks sindromas.

• • Sunki alerginė reakcija į vaistus. Šiuo atveju Stevens-Johnson sindromas pasireiškia forma ūmi reakcija su komplikacijomis. Tarp dažnai sindromą sukeliančių vaistų yra antibiotikai (daugiau nei pusėje atvejų), vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, papildomi stiprinantys vaistai, vakcinos. Pasitaiko atvejų, kai sindromas pradėjo vystytis pavartojus heroino.
  • Infekcijos. Stivenso-Džonsono sindromo simptomus jau gali sukelti pavojingos infekcijos pvz., ŽIV, gripas, hepatitas skirtingi tipai ir kiti. Taip pat ne kartą ligos provokatoriais buvo bakterijos, grybeliai, mikroplazmos, streptokokai ir kitos infekcijos.
  • Piktybiniai navikai yra onkologinės ligos. Sergant kai kuriomis vėžio rūšimis, organizmas nesugeba susivaldyti ir prasideda atmetimo bei alerginės reakcijos procesai.
  • Liga gali pasireikšti savaime. Medicinoje tai vadinama idiopatiniu atveju. Deja, tokių atvejų pasitaiko gana dažnai, beveik 50 proc. IN Pastaruoju metu Gydytojai mano, kad polinkis sirgti šia liga gali būti įgimtas ir perduodamas genetiškai.

Ligos simptomai

Stevens-Johnson sindromo simptomai yra įvairūs. Šia liga serga ir vyrai, ir moterys, negaili ir vaikų. Vyraujantis ligos vystymosi laikotarpis yra 20–40 metų laikotarpis. Įprasta, kad vyrai yra jautresni šiai ligai.

Pirmasis simptomas yra viršutinės dalies infekcija kvėpavimo takų. Kitas svečias - didelis karščiavimas, kurį lydi stiprus karščiavimas, taip pat kūno susilpnėjimas, skausmas skirtingos dalys kūnas, kosulys, gerklės skausmas – visi simptomai peršalimo. Šioje stadijoje baisi diagnozė gali būti supainiotas su įprastu peršalimu ar gripu. Kad tokia diagnozė klaidinga, galima suprasti tik tada, kai prasideda greitas ir plačiai paplitęs odos pažeidimas. Jei iš pradžių pažeidimai primena mažus rausvos dėmės, vėliau minkštose vietose kochia virsta pūslelėmis su skirtingų atspalvių: nuo pilkšvos iki raudonos. Tas pats pasakytina apie gleivines, kurios tampa pūslės. Jei fiziškai atsikratysite šių opų (nubraukite, nuplėšite), tada jų vietoje bus kruvinas mišinys, kuris nuolat tekės. Visą kulnų odą niežti. Perbraukite paimk akis: jos apnuogintos infekcinė liga(pvz., konjunktyvitas), kuris gali sukelti komplikacijų, įskaitant regėjimo praradimą.

Visa tai žmogui nutinka per kelias valandas retu atveju- vienai dienai. Kūno pokyčiai yra nuostabūs ir matomi plika akimi. Ant odos pažeidimų gali atsirasti įtrūkimų ir didelių sausų dėmių.

Kita vieta, kur ištinka sindromas, yra lytiniai organai ir aplink juos esanti sritis. Pats pirmas žingsnis – uretritas (urogenitalinių kanalų uždegimas), pasunkėjęs šlapinimasis ir lytinių organų uždegimas.

Jei žmogus tokia liga susirgo būdamas vyresnis nei 40 metų, gydytojų prognozės gali nuvilti.

Simptomai gali prasidėti staiga ir trukti kelias savaites, dažniausiai dvi ar tris. Kiti lydintys sindromai yra pneumonija, skrandžio silpnumas, inkstų sutrikimai ir kt.

Galimos pasekmės

Tarp visų ligos atvejų buvo pastebėtos šios pasekmės:

• Mirtina baigtis – iki 10-15 proc.
• Aklumas, dalinis regėjimo praradimas
• Vidaus organų deformacija, įskaitant Urogenitalinių takų susiaurėjimą ir dydžio sumažėjimą

Teisinga diagnozė

Kadangi liga progresuoja labai greitai, ją reikia diagnozuoti nedelsiant. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi išsiaiškinti keletą Pagrindiniai klausimai susiję su paciento gyvybe ir sveikata:

1. Kokios alerginės reakcijos pasireiškia pacientui ir kokioms medžiagoms, produktams, aplinkai.
2. Kas sukėlė alergiją? Galimi variantai?
3. Gydytojas būtinai turi išsiaiškinti visus ligos simptomus ir vaistus, kuriuos pacientas neseniai vartojo.
4. Kaip pacientas bandė įveikti savo ligą?

Taip pat būtina ištirti odos pažeidimus, jų pobūdį, išvaizdą, vietas, kuriose yra daugiausia opų ir kt. Ypatingas dėmesys– gleivinės, burnos ertmės ir akių tyrimas. Diagnozei svarbu išmatuoti kūno temperatūrą ir atlikti kraujo tyrimą. Naujausios analizės rezultatai parodys, kokia yra pagrindinė problema, kas galėjo sukelti reakciją. Norint stebėti jo struktūros pokyčius, reikia reguliariai atlikti kraujo tyrimus. Tas pats pasakytina ir apie šlapimo analizę.

Pirmiausia panašių problemų Alergologas ir dermatologas rūpinasi paciento sveikata. Bet jei problema labai išplito į kitus organus (šlapimo kanalus, lytinius organus, akis ir kt.), tuomet dažnai kreipiasi pagalbos į tokius specialistus kaip urologas, dermatologas ir kt.

Greita pagalba hospitalizacijos metu

Pagrindinis dalykas, kurį galite padaryti, kad padėtumėte pacientui, sergančiam šiuo sindromu, yra priversti jį gerti daug vandens. Ligą diagnozavę medikai pirmiausia taip pat papildys prarasto skysčių atsargas, įvesdami specialių tirpalų ir mišinių. Kartais jie vartoja specializuotus vaistus greita pagalba, hormonai.

Sindromo gydymas

Gliukokortikosteroidų vartojimo poveikis.

Pagrindinis gydymo principas šio sindromo– alergeno pašalinimas iš organizmo, jei toks yra. Norėdami tai padaryti, atliekamas visiškas valymas skirtingi lygiai. Kita kryptis – apsaugoti pacientą nuo galimos infekcijos, kuris gali prasiskverbti į daugybę atvirų žaizdų.

Gydymas taip pat apima šiuos elementus:

• Privaloma antialerginė dieta;
• Valymo injekcijos ir tirpalų įvedimas į kraują;
• gliukokortikosteroidų vartojimas;
• Odos atkūrimas po opų, naudojant specialius tepalus, kremus ir kitus preparatus;
• Pažeistų organų atkūrimas;
• Ligos simptomų gydymas.

Dietoje laikomasi gana griežtos dietos, kurią sudaro tik maisto produktai, kurie beveik niekada nesukelia alergenų. Šios dietos pagrindas:

• virta mėsa (jautiena);
• Gavėnios sriubos su dribsniais ir daržovėmis (galite įpilti pakartotinio sultinio);
• Paprasti fermentuoto pieno produktai (kefyras, varškė);
• Obuoliai ir abruzas;
• Agurkai, žalumynai;
• Džiovinta, nesveika duona;
• Ryžiai, grikiai, avižiniai dribsniai;
• Kompotas.

Kas tokioje maisto sistemoje draudžiama: citrusiniai vaisiai, alkoholis, daug uogų (braškės, serbentai); prieskoniai ir padažai, paukštiena, šokoladas ir kiti saldumynai, riešutai, žuvis ir kt.

Jūs turite valgyti maistą tam tikra suma, pageidautina, kad bendras kalorijų kiekis neviršytų 2800 kcal, bet suaugusiam žmogui būtų ne mažesnis kaip 2400 kcal. Per stacionarinis gydymas vis tiek turėtumėte ir toliau daug gerti, ty papildyti prarastą drėgmę. Rekomenduojamas vandens kiekis – 2-3 litrai.

Sekantys veiksmai

Vaistus reikia vartoti tik taip, kaip nurodė gydytojas. Net jei konkretus vaistas turėjo dramatišką poveikį, neturėtumėte toliau jo vartoti, nebent taip nurodė gydytojas. Jei ligoninė nustatė sindromo priežastį, aš duodu jam specialų dokumentą, kuriame yra įrašyti visi alergenai, įskaitant medicinos reikmenys. Po gydymo ligoninėje būtina reguliariai lankytis pas imunologą, alergologą ir dermatologą. Šie specialistai padės tolesnė reabilitacija, taip pat padės užtikrinti, kad liga nepasikartotų.

Stivenso-Džonsono sindromas / toksinė epidermio nekrolizė - epidermolitinės vaistų reakcijos (EDR) - ūminės sunkios alerginės reakcijos, kurioms būdingi dideli odos ir gleivinių pažeidimai, kuriuos sukelia vaistų vartojimas.

Etiologija ir epidemiologija

Dažniausiai Stevens-Johnson sindromas išsivysto vartojant vaistus, tačiau kai kuriais atvejais ligos priežasties nustatyti nepavyksta. Tarp vaistų, kurie labiau linkę išsivystyti Stivenso-Džonsono sindromui, yra šie: sulfonamidai, alopurinolis, fenitoninas, karbamazepinas, fenibutazolas, piroksikamas, chlormazanonas, penicilinai. Rečiau sindromo išsivystymą skatina vartojant cefalosporinus, fluorochinolonus, vankomiciną, rifampiciną, etambutolį, tenoksikamą, tiaprofeno rūgštį, diklofenaką, sulindaką, ibuprofeną, ketoprofeną, naprokseną, tiabendazolą.

Apskaičiuota, kad ELR dažnis yra 1–6 atvejai milijonui žmonių. ELR gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, rizika susirgti padidėja vyresniems nei 40 metų žmonėms, ŽIV užsikrėtusiems (1000 kartų), sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir vėžiu. Kuo vyresnis paciento amžius, tuo sunkesnė gretutinė liga ir platesni odos pažeidimai, tuo blogesnė ligos prognozė. Mirtingumas nuo EPR yra 5–12%.

Ligoms būdingas latentinis laikotarpis nuo vaisto vartojimo iki klinikinio vaizdo susidarymo (nuo 2 iki 8 savaičių), būtinas imuniniam atsakui susidaryti. ELR patogenezė yra susijusi su masine bazinių odos keratinocitų ir gleivinės epitelio mirtimi, kurią sukelia Fas sukelta ir perforino / granzimo sukelta ląstelių apoptozė. Užprogramuota ląstelių mirtis įvyksta dėl imuninės sistemos sukelto uždegimo, kuriame svarbų vaidmenį atlieka citotoksinės T ląstelės.

klasifikacija

Priklausomai nuo pažeistos odos ploto, išskiriamos šios ELR formos:

• Stevens-Johnson sindromas (SJS) – mažiau nei 10% kūno paviršiaus;
• toksinė epidermio nekrolizė (TEN, Lyell sindromas) – daugiau nei 30% kūno paviršiaus;
• tarpinė SJS/TEN forma (pažeidžianti 10–30 proc. odos).

simptomai su

Sergant Stivenso-Džonsono sindromu, pažeidžiamos mažiausiai dviejų organų gleivinės, pažeista vieta siekia ne daugiau kaip 10 % visos odos.

Stivenso-Džonsono sindromas išsivysto ūmiai, odos ir gleivinių pažeidimus lydi sunkūs bendri sutrikimai:
aukšta kūno temperatūra (38...40°C), galvos skausmas, koma, dispepsiniai simptomai ir kt. Bėrimai lokalizuojasi daugiausia veido ir liemens odoje. Klinikiniam vaizdui būdingas daugybinių polimorfinių bėrimų atsiradimas purpuriškai raudonų dėmių su melsvu atspalviu, papulių, pūslių ir taikinio formos pažeidimų pavidalu. Labai greitai (per kelias valandas) šiose vietose susidaro suaugusio žmogaus delno ar didesnės formos burbuliukai; susilieję, jie gali pasiekti milžiniškus dydžius. Pūslių dangalai gana lengvai sunaikinami (teigiamas Nikolskio ženklas), suformuojant didelius ryškiai raudonos spalvos erozuotus verkiančius paviršius, ribojamus pūslių dangalų fragmentais ("epiderminė apykaklė").

Kartais ant delnų ir pėdų odos atsiranda apvalių tamsiai raudonų dėmių su hemoraginiu komponentu.

Sunkiausias pažeidimas pastebimas burnos, nosies, lytinių organų gleivinėse, raudonos lūpų kraštinės odoje ir perianalinėje srityje, kur atsiranda pūslių, kurios greitai atsidaro, atskleidžiančios plačias, smarkiai skausmingas erozijas, padengtas pilkšva fibrininė danga. Ant raudono lūpų krašto dažnai susidaro storos rudai rudos hemoraginės plutos. Kai pažeidžiamos akys, stebimas blefarokonjunktyvitas, kyla ragenos opų ir uveito atsiradimo pavojus. Pacientai atsisako valgyti, skundžiasi skausmu, deginimu, padidėjusiu jautrumu ryjant, parestezija, fotofobija, skausmingu šlapinimusi.

Diagnostika su Stevens-Johnson/Lyell sindromas

Stivenso-Džonsono sindromo diagnozė pagrįsta anamnezės rezultatais ir būdingu klinikiniu vaizdu.
Klinikiniu kraujo tyrimu nustatoma anemija, limfopenija, eozinofilija (retai); neutropenija yra nepalankus prognostinis požymis.

Jei reikia, atliekamas histologinis odos biopsijos tyrimas. Histologiniu tyrimu nustatoma visų epidermio sluoksnių nekrozė, tarpo virš pamatinės membranos susidarymas, epidermio atsiskyrimas, uždegiminė infiltracija dermoje yra nežymi arba jos visai nėra.

Diferencinė diagnostika

Stivenso-Džonsono sindromą reikėtų skirti nuo pemphigus vulgaris, stafilokokų nuplikytos odos sindromo, toksinės epidermio nekrolizės (Lyell sindromo), kuriai būdingas daugiau nei 30 % kūno paviršiaus epidermio atsiskyrimas; transplantato prieš šeimininką reakcija, daugiaformė eksudacinė eritema, skarlatina, terminis nudegimas, fototoksinė reakcija, eksfoliacinė eritrodermija, fiksuota toksikodermija.

Gydymas su

Gydymo tikslai

• pagerinti bendrą paciento būklę;
• bėrimų regresija;
• sisteminių komplikacijų ir ligos atkryčių vystymosi prevencija.

Bendrosios pastabos apie terapiją

Stevens-Johnson sindromą gydo gydytojas dermatovenerologas, sunkesnių EPR formų gydymą atlieka kiti specialistai, konsultantu dalyvauja dermatovenerologas.

Nustačius epidermolizinę vaistų reakciją, gydytojas, nepaisant jo specializacijos, privalo suteikti pacientui būtinąją medicinos pagalbą ir užtikrinti jo transportavimą į nudegimų centrą (skyrius) arba į reanimacijos skyrių.

Nedelsiant nutraukus vaisto, paskatinusio EPR išsivystymą, vartojimą, pailgėja išgyvenamumas su trumpu pusinės eliminacijos periodu. Abejotinais atvejais reikia nutraukti visų neesminių vaistų vartojimą, ypač pradėtus vartoti per paskutines 8 savaites.

Būtina atsižvelgti į nepalankius ELR eigos prognostinius veiksnius:

• Amžius > 40 metų – 1 balas.
• Širdies susitraukimų dažnis > 120/min. – 1 taškas.
• > 10% odos paviršiaus pažeidimas – 1 balas.
• Piktybiniai navikai (įskaitant anamnezę) – 1 balas.
• Atliekant biocheminį kraujo tyrimą:
• gliukozės lygis > 14 mmol/l – 1 balas;
• karbamido kiekis > 10 mmol/l – 1 balas;
• bikarbonatai< 20 ммоль/л – 1 балл.

Mirties tikimybė: 0-1 balai (3%), 2 balai (12%), 3 balai (36%), 4 balai (58%), >5 balai (90%).

Indikacijos hospitalizuoti

Stevens-Johnson sindromo / toksinės epidermio nekrolizės diagnozė.

Gydymo režimai su Stevens-Johnson/Lyell sindromas

Sisteminė terapija

Sisteminiai gliukokortikosteroidai:

• prednizolonas 90-150 mg
• deksametazono 12-20 mg

Infuzinė terapija (leistinas skirtingų režimų kaitaliojimas):

• kalio chloridas + natrio chloridas + magnio chloridas 400,0 ml
• natrio chloridas 0,9% 400 ml
• kalcio gliukonatas 10% 10 ml
• natrio tiosulfatas 30% 10 ml

Taip pat tikslinga atlikti hemosorbcijos ir plazmaferezės procedūras.

Jei atsiranda infekcinių komplikacijų, antibakteriniai vaistai skiriami atsižvelgiant į izoliuotą patogeną, jo jautrumą antibakteriniams vaistams ir klinikinių apraiškų sunkumą.

Išorinė terapija

Jį sudaro kruopšti odos priežiūra ir gydymas, valant ir pašalinant nekrozinį audinį. Išsamus ir agresyvus nekrozinio epidermio pašalinimas neturėtų būti atliekamas, nes paviršinė nekrozė nėra kliūtis pakartotinai epitelizacijai ir gali pagreitinti kamieninių ląstelių dauginimąsi dėl uždegiminių citokinų.

Išorinei terapijai naudojami antiseptinių vaistų tirpalai: vandenilio peroksido tirpalas 1%, chlorheksidino tirpalas 0,06%, kalio permanganato tirpalas.

Erozijoms gydyti naudojami žaizdų dangos ir anilino dažai: metileno mėlynasis, fukorcinas, briliantinis žalias.

Jei pažeidžiamos akys, būtina gydytojo oftalmologo konsultacija. Akių lašų nerekomenduojama vartoti kartu su antibakteriniais vaistais, nes dažnai vystosi sausų akių sindromas. Akių lašus patartina vartoti su gliukokortikosteroidiniais vaistais (deksametazonu), dirbtinėmis ašaromis. Jei susiformuoja ankstyvosios sinekijos, reikalingas mechaninis sunaikinimas.

Jei pažeista burnos gleivinė, kelis kartus per dieną skalauti antiseptiniais (chlorheksidino, miramistino) arba priešgrybeliniais (klotrimazolo) tirpalais.

Ypatingos situacijos

Vaikų gydymas suStevens-Johnson/Lyell sindromas

Reikalinga intensyvi tarpdisciplininė pediatrų, dermatologų, oftalmologų, chirurgų sąveika:

• skysčių balanso, elektrolitų, temperatūros ir kraujospūdžio stebėjimas;
• aseptinis dar elastingų burbuliukų atidarymas (padanga paliekama vietoje);
• odos ir gleivinių pažeidimų mikrobiologinis stebėjimas;
• akių ir burnos priežiūra;
• antiseptinės priemonės, vaikų erozijai gydyti naudojami anilino dažai be alkoholio: metileno mėlyna, briliantinė žaluma;
• Nelipnūs žaizdų tvarsčiai;
• paciento paguldymas ant specialaus čiužinio;
• tinkama skausmo terapija;
• kruopšti gydomieji pratimai, siekiant išvengti kontraktūrų.

Panašūs straipsniai