Plaučių sarkoidozė yra lėtinė patologija, kai plaučių audinys susidaro granulomų masė – tankūs įvairaus dydžio uždegiminiai mazgeliai. Tokie mazgeliai gali išsivystyti daugelyje organų ir audinių, tai yra, liga yra sisteminė, o plaučiai yra vienas iš organų, kuriuos dažniausiai pažeidžia sarkoidozė (kartu su kepenimis ir blužniu).

Sarkoidozė yra viena iš daugelio ligų, kurios dar nėra iki galo ištirtos ir kelia daug klausimų.

Turinys:

Paplitimas

Ja dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės (vidutinis pacientų amžius – 21-45 m.), šiek tiek dažniau serga moterys.

Remiantis statistika, didžiausias dažnis yra:

• visų kategorijų pacientams antrą ar trečią gyvenimo dešimtmetį;
• moterų – papildomai tarp ketvirto ir šeštojo gyvenimo dešimtmečių.

Į šiuos modelius reikia atsižvelgti įspėjant apie sarkoidozės atsiradimą.

Įdomus faktas!

Užfiksuoti ligos ypatumai pagal rasę: europiečiai serga rečiau nei afrikiečiai ir indai, atitinkamai 1,5 ir 4 kartus, bet 2 kartus dažniau nei amerikiečiai. Šviesiaodžių žmonių ligos rizika yra vidutinė ir padidėja, jei bent vienoje giminėje buvo tamsiaodžių protėvių (motinos ar tėvo).

Sarkoidozė yra viena iš daugelio ligų, kurios vienodai paplitusios skirtinguose pasaulio regionuose (šis faktas verčia kritiškai vertinti teiginį, kad ligą sukelia tam tikri aplinkos veiksniai).

Priežastys ir mechanizmai

Vis tiek tikslios priežastys, kurie sukelia mazgelių susidarymo plaučiuose procesą, nežinomi, nors šioje srityje intensyvūs tyrimai atliekami dešimtmečius. Dauguma gydytojų yra linkę manyti, kad sarkoidozė yra:

• ne vėžinė liga (dėl pavadinimų panašumo pacientai ją painioja su plaučių sarkoma);
• ne infekcinis pažeidimas (priešingai kai kurių pacientų stereotipams, užsikrėsti nuo kitų neįmanoma – prisijungė infekcinis procesas mazgeliuose tai antrinis reiškinys, kuris neperduoda sergančio žmogaus sveikam).

Gydytojai ne kartą yra aprašę šeimyninius sarkoidozės atvejus - šis „šeimyniškumas“ buvo paaiškintas:

• paveldimumas;
• identiškų nepalankių aplinkos veiksnių, kuriuose gyvena tos pačios šeimos atstovai, įtaka (šis veiksnys ginčijamas).

Periodiškai stebimi vietiniai plaučių sarkoidozės protrūkiai. Tačiau duomenų nepakanka oficialiai patvirtinti šios ligos profesinę ir užkrečiamąją riziką.

pastaba

Viena iš dažniausiai svarstomų teorijų dėl plaučių sarkoidozės atsiradimo: liga išsivysto įkvėpus nežinomo sukėlėjo. aplinką, kuri pradeda sąveikauti su imunine sistema, ir tai suteikia impulsą plaučių parenchimos mazgelių formavimuisi.

Tokio agento vaidmuo dažniausiai priskiriamas:

• Kocho bacila (sukėlėjas);
• virusai (ypač grupės atstovai);
• kai kurie grybai;
• (bakterijų rūšis, kuri dažniausiai pažeidžia Urogenitalinę sistemą).

Šios prielaidos kelia klausimų – pavyzdžiui, kodėl vienais atvejais Kocho bacila išprovokuoja tuberkuliozę, o kitais – sarkoidozę, neišskiriant patogeno patologiniuose mazgeliuose? Ir kodėl su ryškiomis klinikinėmis apraiškomis jie neužsikrečia kontaktuodami su sergančiu žmogumi? Dėl daugybės neatitikimų ir nepatvirtintų, nors ir pagrįstų prielaidų, sarkoidozė ir toliau išlieka vienu iš pagrindinių "tamsių arklių" medicinoje.

Be to, kai kurie cheminiai elementai laikomi agentais, kurie provokuoja sarkoidozės atsiradimą:

• cirkonis;
• silicio;
• berilio.

Pirmieji du elementai sukelia vietines reakcijas, tokias kaip granulomų susidarymas, bet ne sistemines. O berilis provokuoja mazgelių susidarymą plaučiuose, kaip ir sergant sarkoidoze, bet be sarkoidozei būdingų imunologinių pakitimų.

Mokslininkai vis dar negali paaiškinti fakto, kad sarkoidozė yra labiau paplitusi tarp nerūkančiųjų nei rūkančiųjų, nepaisant rūkymo istorijos.

Sarkoidozės tyrimo pažanga yra aiškus supratimas, kad liga yra susijusi su imuninėmis žmogaus organizmo reakcijomis. Mazgelių (arba gumbų) atsiradimas plaučiuose yra susijęs su imunine sistema – makrofagais (ląstelėmis, kurios atakuoja svetimus elementus, kurie patenka į organizmą ir juos suryja) ir T pagalbininkais (limfocitų rūšis, padedanti imuninei sistemai kovoti su neigiamais veiksniais). , „signalizuoja“ apie šių veiksnių buvimą, ypač mikroorganizmus, svetimus baltymus ir pan.). Iš esmės plaučių sarkoidozė yra limfocitinis alveolitas– alveolių pažeidimas, susijęs su limfocitų buvimu, kurių gausu minėtuose mazgeliuose.

Imuninė sistema sergant sarkoidoze elgiasi gana prieštaringai:

• padidėja ląstelinio imuniteto lygis (tai yra, organizme yra pakankamai ląstelių, galinčių atakuoti ir sunaikinti svetimkūnius, nepriklausomai nuo šių agentų kilmės);
• sumažėja humoralinio imuniteto lygis (mažėja antikūnų, kovojančių tik su tam tikrais priešo agentais, skaičius organizme).

Plaučių sarkoidozės simptomai

Vienas pagrindinių plaučių sarkoidozės bruožų yra tai, kad ji gana ilgą laiką gali niekaip nepasireikšti ir nustatoma visiškai atsitiktinai. kai pacientas kreipiasi į gydytoją dėl kitos priežasties (šis faktas dar kartą pabrėžia profilaktinio patikrinimo svarbą ir ypač, net jei pacientas tvirtina, kad „nieko neskauda“). Be to, kai kuriais atvejais įvyksta savaiminis išgijimas – pacientas iki gyvenimo pabaigos gali nežinoti, kad sirgo sarkoidoze, o liekamieji reiškiniai paaiškės tik po mirties skrodimo metu.

Alerginės apraiškos yra vienas iš patogenetinių (aiškiai susijusių su ligos vystymosi mechanizmais) sarkoidozės požymių. Jie paaiškinami tuo, kad granulomos pakeičia limfoidinį audinį, o tai lemia limfocitų skaičiaus sumažėjimą.

Alerginės reakcijos sergant plaučių sarkoidoze yra nuolatinės ir kai kuriais atvejais neišnyksta gana ilgą laiką, net jei pacientas pajuto klinikinį pagerėjimą. Taip yra dėl to, kad ląstelės, susijusios su organizmo imuniniu atsaku, migruoja į paveiktus plaučius, jų bendras skaičius kraujyje mažėja, o organizmas iš tikrųjų neturi nieko reaguoti į išorinius veiksnius.

Yra 4 sarkoidozės stadijos, tačiau ne visos jos yra lydimos klinikinės apraiškos.

At Pirmas lygmuo padidėja intrathoraciniai limfmazgiai; šis procesas gali būti kliniškai nepasireiškęs.

Nepaisant to, kad kai antrasis etapas Plaučiuose pradeda formuotis dideli mazgų plotai, dažnai nebūna jokių simptomų. Kartais gali pasirodyti:

• nepilnametis;
• fizinio aktyvumo metu.

Trečias etapas Dažnai pasireiškia plaučių sarkoidozė sunkūs simptomai, nes būtent šioje stadijoje atsiranda plaučių pokyčių aukštis (ne tik granulomų formavimasis, bet ir fibrozė – jungiamojo audinio augimas plaučiuose). Tai tokie ženklai kaip:

Trečiojo etapo eiga gali būti poūmis arba lėtinis (su vidutinio ar vidutinio intensyvumo apraiškomis).

Ketvirtasis etapas pasireiškia staigus pablogėjimas bendra būklė kvėpavimo takų simptomų fone.

Kai kuriais atvejais pirmieji du etapai praeina labai greitai, o tada atsiranda trečiojo etapo požymiai:

• ūminė pradžia;
• aukšta temperatūra (iki 37,8-38,3 laipsnių Celsijaus);
• krūtinės skausmas;
• kitų organų ir sistemų pokyčiai - ypač patinimas kelio sąnariai, mazginės eritemos (raudonų uždegiminių mazgelių) susidarymas, kurio daugiausia galima rasti ant kojų odos, padidėję limfmazgiai.

Apskritai plaučių sarkoidozė gali prasidėti:

• besimptomis;
• laipsniškas;
• aštrus.

Dažnai klinikinės apraiškos atsilieka nuo plaučių ir intratorakalinių limfmazgių pokyčių - net ir esant dideliam plaučių pažeidimui, paciento būklė gali būti patenkinama. Kitaip tariant, jei pacientui pasireiškia simptomai, tai reiškia, kad iš tikrųjų jis ilgą laiką sirgo sarkoidoze. Klinikinių simptomų nebuvimas nustatytas gana reikšmingai pacientų daliai – 10 proc.

Daugeliu atvejų plaučių sarkoidozė diagnozuojama dėl to, kad atsirado viena iš jos komplikacijų – daugiausia dėl šios priežasties pacientas kreipėsi į gydytoją. Sergant sarkoidoze, būdingi kvėpavimo nepakankamumo simptomai:

• dusulys, pablogėjimas dėl fizinio aktyvumo;
• vėlesnėse stadijose – oro trūkumo jausmas;
• blyškumas, o vėliau odos ir matomų gleivinių cianozė;
• silpnumas, apatija, sumažėjęs darbingumas, atsirandantis dėl smegenų audinio hipoksijos (deguonies trūkumo).

Komplikacijos

Komplikacijos stebimos sparčiai progresuojant negydomai sarkoidozei (kai kyla abejonių dėl diagnozės ir gydymas dar nepaskirtas), taip pat su pažengusiomis jos formomis. Dažniausiai jie buvo stebimi pacientams, kurie ilgam laikui nepaisė profilaktinių tyrimų ir atsisakė daryti fluorografiją krūtinė.

Dažniausios plaučių sarkoidozės komplikacijos yra:

Diagnostika

Kadangi sarkoidozės klinikiniai simptomai yra nespecifiniai (ty gali pasireikšti ir sergant kitomis kvėpavimo sistemos ligomis), be to, jie pasireiškia pavėluotai, diagnozė nustatoma remiantis fizinės apžiūros (apžiūros, bakstelėjimo ir klausymosi) rezultatais. krūtinės ląsta fonendoskopu) ir papildomi tyrimo metodai. Fiziniai pokyčiai bus informatyvūs vėlesnėse ligos stadijose – tai tokie požymiai kaip:

• odos ir matomų gleivinių cianozė, atsirandanti dėl kvėpavimo nepakankamumo, kuri išsivysto kaip plaučių sarkoidozės komplikacija;
• susilpnėjęs kvėpavimas ir retas sausas švokštimas, kurį galima išgirsti auskultuojant plaučius. Drėgnų karkalų nesigirdi, nes granulomos nesuyra ir neprovokuoja skreplių susidarymo.

Plaučių sarkoidozės diagnozei patvirtinti naudojami instrumentiniai tyrimo metodai:

• ir – krūtinės ląstos organų grafika – radiologiniai požymiai pakitimai plaučiuose nustatomi jau pirmoje ir antroje ligos stadijose (dažnai besimptomiai);
• KT skenavimas ir progresyvesnė jos versija – spiralinė kompiuterinė tomografija. Abu metodai leidžia įvertinti plaučių parenchimo būklę ir granulomų buvimą skirtingose ​​kompiuterinių audinių pjūviuose;
• spirografija – naudojama tik kaip pagalbinis metodas, kuris yra informatyvus tik esant pažeidimams išorinis kvėpavimas– ir tai pastebima esant gana pažengusioms plaučių sarkoidozės stadijoms. Metodas padeda įvertinti kvėpavimo nepakankamumo sunkumą.

Fluoroskopijos ir krūtinės ląstos rentgenogramos metu nustatytų plaučių pokyčių pobūdis priklauso nuo ligos stadijos:

Plaučių sarkoidozės diagnozei patvirtinti naudojami šie laboratoriniai metodai:

• mikroskopinė biopsijos mėginio (audinio gabalėlio), paimto transbronchinės biopsijos metu (plaučių audinio mėginio ėmimas punkcija bronchus), analizė;
• vadinamojo angiotenziną konvertuojančio fermento koncentracijos nustatymas kraujo serume, kuris didėja esant sisteminei sarkoidozei (įskaitant plaučių pažeidimą);
• plovimo vandenų (skysčio, gauto plaunant bronchus) tyrimas - sarkoidozės atveju juose bus aptikta ląstelių Imuninė sistema;
• kalcio kiekio nustatymas - daugiau nei 10% plaučių sarkoidozės atvejų kraujyje padidėja, o šlapime nustatoma 50% atvejų.

Plaučių sarkoidozės diagnozę netiesiogiai gali padėti diagnozuoti kitų organų sutrikimai – pavyzdžiui, odos sarkoidozei būdingi mazginiai bėrimai, kuriuos nustatyti daug lengviau nei plaučių granulomas.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas vartojimu hormoniniai vaistai kortikosteroidai. Jų veiksmai sergant šia liga yra tokie:

• imuninės sistemos iškreiptos reakcijos susilpnėjimas;
• užkirsti kelią naujų granulomų atsiradimui;
• anti-šoko efektas.

Vis dar nėra sutarimo dėl kortikosteroidų vartojimo plaučių sarkoidozei gydyti:

• kada pradėti gydymą;
• kiek laiko atlikti terapiją;
• kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau įsitvirtino medikų nuomonė Kalbant apie kortikosteroidų skyrimą plaučių sarkoidozei gydyti, hormoninius vaistus galima skirti, jei radiologiniai sarkoidozės požymiai neišnyksta per 3–6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių apraiškų). Tokie laukimo laikotarpiai yra išlaikomi, nes kai kuriais atvejais liga gali regresuoti (atvirkštinė raida) be jokių gydytojo receptų. Todėl, atsižvelgdami į konkretaus paciento būklę, galime apsiriboti medicinine apžiūra (paciento registracija) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda nuo prednizolono. Toliau derinami inhaliaciniai ir intraveniniai kortikosteroidai.

Gydymas yra ilgalaikis – pavyzdžiui, inhaliuojamųjų kortikosteroidų galima skirti iki 15 mėnesių.

Užregistruoti atvejai, kai inhaliuojami kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose net ir be intraveninių kortikosteroidų – tiek klinikinės ligos apraiškos, tiek patologiniai pokyčiai rentgeno spinduliuose.

Kadangi sarkoidozė pažeidžia ne tik plaučius, bet ir kitus organus, į šį faktą taip pat reikia atsižvelgti skiriant vaistus.

Be hormoninių vaistų, skiriami kiti gydymo būdai:

pastaba

Rekomenduojama nevalgyti maisto, kuriame gausu kalcio (pieno, varškės), nesideginti saulėje. Šios rekomendacijos pateiktos dėl to, kad sergant sarkoidoze kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Su juo tam tikras lygis yra akmenų susidarymo inkstuose pavojus, šlapimo pūslė ir tulžies pūslė.

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tais pačiais kitų pažeidimų Vidaus organai, būtina susijusių specialistų konsultacija ir paskyrimai (dermatovenerologas dėl odos sarkoidozės, gastroenterologas dėl kepenų sarkoidozės ir pan.).

Prevencija

Kadangi tikrosios plaučių sarkoidozės priežastys nenustatytos ir iš esmės neaišku, su kokiais provokuojančiais veiksniais reikėtų kovoti, šios ligos prevencija – tai daugybė priemonių, padėsiančių palaikyti gerą plaučių ir imuninės sistemos sveikatą. Taigi seka:

• prisirišti prie sveikas vaizdas gyvenimas;
• užsiimti kūno kultūra ir sportu;
• atsisakyti kitų žalingų įpročių;
• Venkite vaistų ir produktų, kuriuos išgėrę pastebėjote alerginės reakcijos net ir mažiausiu jų pasireiškimu;
• vengti darbo sąlygų, kurios gali pakenkti kvėpavimo sistemai, ypač su gamyba susijusio darbo kenksmingų medžiagų arba pavojus įkvėpti toksiškų dujų, lakiųjų medžiagų, dulkių, dūmų, dujų, galinčių pažeisti plaučių audinį.

Sveikos gyvensenos palaikymas sveikiems plaučiams svarbu ne tik tam, kad nesirgtume liga, bet ir nevartotume vaistų, kurie, iškrypus imuniniam atsakui, gali jį pabloginti.

Nikotinas yra vienas iš svarbiausių veiksnių, paūminančių bet kokią esamą kvėpavimo takų ligą ir labai greitai išprovokuojantis jos komplikacijų pradžią (lyginant su pacientais, kurie niekada nerūkė). Todėl pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, rūkymas turėtų būti absoliutus tabu.

Prognozė

Plaučių sarkoidozės prognozę reikia vertinti atsargiai. Viena vertus, gali pasireikšti gerybinė ligos eiga ir savaiminis gijimas, kita vertus, liga diagnozuojama per vėlai, kai plaučiuose išsivysto pakitimai, nesuderinami su jų normalia veikla.

Plaučių sarkoidozės prognozė yra palanki, jei ikiklinikinė ligos diagnozė (ty prieš prasidedant simptomams) ir laiku pradėtas tinkamai sureguliuotas gydymas. Sarkoidozės sukeltos plaučių komplikacijos nepasitaiko taip dažnai, kaip su kitomis kvėpavimo sistemos ligomis. Bet Turėtumėte saugotis komplikacijų, atsiradusių 3-4 plaučių sarkoidozės stadijose - jos pablogina prognozę.

Mirtis gali įvykti, kai išsivysto sunkios komplikacijos, ypač kvėpavimo nepakankamumas.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinos stebėtoja, chirurgė, gydytoja konsultantė

Greita naršymas puslapyje

Plaučių sarkoidozė, kaip savarankiška liga, gyvuoja daugiau nei 100 metų, tačiau jos atsiradimo priežastys, daugybė vystymosi galimybių ir optimalių gydymo režimų vis dar nežinomi. Jo gydymo metodai nėra visiškai aiškūs. Labiausiai ištirtas plaučių pažeidimas, o ftiziatrai ir pulmonologai yra labiausiai informuoti specialistai (nors gali būti pažeisti ir kiti organai, pavyzdžiui, nervų sistema).

Šios ligos tyrimo ištakos siekia 1869 m., kai garsus Anglų gydytojas Hutchinson kelionės į Kristianiją (Oslas) metu susitiko su dermatovenerologijos ir operacinės chirurgijos profesoriumi Becku (beveik neįsivaizduojamas pozicijų derinys šiuolaikiniam mokslininkui). Bemas pristatė įdomų pacientą. Jis buvo kalnakasys, jam buvo apie 60 metų, o jo rankų ir kojų oda buvo padengta purpurinėmis apnašomis ant nugaros paviršiaus.

Iš pradžių buvo manoma tuberkuliozės procesas oda, psoriazės rūšis. Tada paaiškėjo, kad susijęs limfinis audinys. Išaugos ant odos, su lengva ranka Ts. Beck, nuo 1899 m. jie buvo pradėti vadinti „sarkoidais“, tai yra „panašiais į mėsą“, nes švieži mazgeliai būna raudonos spalvos, tada patamsėja.

Atradus rentgeno spindulius, kurie vėliau buvo pavadinti rentgeno spinduliais, paaiškėjo, kad beveik visi „sarkoidais“ sergantys pacientai taip pat turi kaulų, tonzilių, plaučių pažeidimų, tačiau didžiausias pokytis susijęs su limfmazgiais. Galiausiai tik 1929 metais buvo atlikta pirmoji paciento, sergančio tokia visceraline vidaus organų sarkoidoze, skrodimas ir paaiškėjo, kad sarkoidoze sergančio paciento plaučiuose yra ryškūs skaiduliniai, skleroziniai pakitimai, plaučių šaknų limfmazgiai. ir tarpuplaučio padidėjimas.

Nuo XX amžiaus 30-ųjų plaučių sarkoidozė tapo atidaus tyrimo objektu. Ji buvo pavadinta Schaumann-Besnier-Beck liga, pavadinta specialistų, įnešusių didžiausią indėlį į šios ligos tyrimą, vardu. Kas šiandien žinoma apie šią ligą?

Plaučių sarkoidozė - kas tai?

Plaučių sarkoidozė nuotrauka

Kas tai yra? Plaučių sarkoidozė yra gerybinis sisteminio tipo granulomatinis uždegimas, kurio metu plaučiuose ir limfoidiniame audinyje išsivysto epitelio ląstelių granulomos. Jie sukelia audinių, kuriuose atsirado granulomatinis uždegimas, degeneraciją, sunaikinimą ir sklerozę.

Kaip matote, sarkoidozės apibrėžimas nėra visiškai aiškus: kadangi jis pagrįstas granulomatiniu uždegimu, būtina pateikti granulomos sąvoką.

Sarkoidozės granuloma yra centrinė zona, kurią sudaro epitelio ląstelės, makrofagai ir nedidelis skaičius milžiniškų daugiabranduolių ląstelių, ir periferija, kurią sudaro makrofagai, limfocitai, fibroblastai, plazmos ląstelės ir kolageno skaidulos.

Pagrindiniai "uždegimo iniciatoriai" su alerginiu komponentu, uždelsto padidėjusio jautrumo tipu, yra epitelio ląstelės. Tiesą sakant, granulomos gyvenimas yra vangus imuninis uždegimas, dėl kurio atsiranda fibrozė ir sklerozė.

Ši liga nesiskiria tarp lyčių: moterys ir vyrai serga vienodai dažnai. Yra tam tikrų dvejonių dėl rasės. Juodaodžiai kenčia dažniau nei baltieji. Pavyzdžiui, Japonijoje visų formų ir lokalizacijų sarkoidozės dažnis yra labai mažas – 3 atvejai 1 milijonui žmonių, o Indijoje šis skaičius siekia 1000 atvejų milijonui, tai yra, serga 0,1% visų gyventojų. .

• Sarkoidozė nėra užkrečiama liga.

Visas procesas yra ne kas kita, kaip nenormalus imuninis atsakas. Dabar įrodyta, kad tarp sarkoidozės nėra jokio ryšio, tačiau ftiziatrai puikiai išmano plaučių sarkoidozę, nes tokie pacientai dėl „įtartinų šešėlių“ rentgenogramose ir atliekant fluorografiją būtinai siunčiami ftiziatro konsultacijai.

Iš esmės klinikiniai plaučių sarkoidozės požymiai atsiranda tik tada, kai dėl granulomatinės reakcijos pradeda keistis organų struktūra. Be to, beveik pusėje atvejų diagnozė nebuvo nustatyta visą gyvenimą.

Tai rodo, kad plaučių sarkoidozė yra besimptomė. Kaip pasireiškia ši liga, jei uždegiminis procesas pasiekia kliniškai reikšmingą lygį?

Plaučių sarkoidozės laipsniai ir simptomai

Plaučių sarkoidozės simptomai vienaip ar kitaip pasireiškia 80% visų pacientų, sergančių bet kurios vietos sarkoidoze. Kadangi ši liga vystosi palaipsniui, buvo sukurtos kelios plaučių sarkoidozės klasifikacijos. Mūsų šalyje priimta tokia plaučių pažeidimo stadijų klasifikacija:

1. Pirmoje ligos stadijoje dažniausiai pasireiškia dvišalis limfmazgių padidėjimas įvairiose vietose: tarpuplautyje, šalia plaučių ir bronchų, trachėjos, jos išsišakojimų srityje į dvi pagrindines. bronchai ir pan. Dažniausiai tai kliniškai prilygsta ligos pradžiai, kai nustatoma pradinė, limfoglandulinė ir intratorakalinė forma;
2. 2 laipsnio arba 2 laipsnio plaučių sarkoidozė, skirtingai nei pradinė, išplinta arba išplinta į plaučių audinį. Pažeidžiamos alveolės, o šiame etape jau pasireiškia ryškūs klinikiniai ligos požymiai ir simptomai;
3. Trečiojo etapo metu relė iš limfmazgių visiškai pereina į plaučių audinį: limfmazgiai vėl tampa normalaus dydžio, tačiau plaučiuose atsiranda granulomatinio uždegimo konglomeratai. Vystosi emfizema, sustiprėja pneumosklerozė su ribojančio kvėpavimo nepakankamumo simptomais.

Pastaba: Yra dvi kvėpavimo nepakankamumo formos – obstrukcinis ir ribojantis. Pirmojo tipo plaučiai gali būti visiškai sveiki, tačiau orą tiekiantys bronchai negali susidoroti ir sumažinti oro tūrį dėl obstrukcijos (susiaurėjimo ar spazmo). Esant ribojančiam kvėpavimo nepakankamumui, spindis kvėpavimo takai normalu, tačiau plaučių laukuose yra „negyvų“ audinių salelių, pavyzdžiui, pneumosklerozės židinių. Sergant sarkoidoze išsivysto antras kvėpavimo nepakankamumo tipas, jau „galutinis“ ir netaikytinas.

Kaip ir bet kuri lėtinė liga, plaučių sarkoidozės eiga gali vykti keliais etapais. Pulmonologai ir imunologai išskiria aktyvaus vystymosi fazę arba proceso paūmėjimo fazę, stabilią būseną ir regresijos fazę, kuri kliniškai pasireiškia atvirkštiniu simptomų vystymusi.

Paprastai atvirkštinis granulomatinio uždegimo vystymasis retai pasireiškia kaip „visiška rezorbcija“. Dažniausiai plaučių ir tarpuplaučio limfmazgiuose susidaro tankinimas, fibrozė arba kalcifikacijos (kalkių) atsiradimas.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Nėra specifinių plaučių sarkoidozės simptomų, kurie galėtų nedelsiant nukreipti gydytojo diagnostinį mąstymą į šią ligą. Analizuojant nusiskundimus ir standartinius simptomus, paaiškėja, kodėl būtent šie ligoniai kreipiasi į TB specialistus. Visi skundai yra nekonkretūs, būtent:

• atsiranda negalavimas ir silpnumas;
• gali pasireikšti žemo laipsnio karščiavimas ir nedidelis karščiavimas;
• atsiranda naktinis prakaitavimas - šis simptomas labai būdingas tuberkuliozei;
• atsiranda nuovargis ir sumažėjęs darbingumas;
• žmogus praranda apetitą ir jo kūno svoris pradeda mažėti.

Atsiradus pirmiesiems požymiams, bet kuris tinkamas gydytojas nukreips pacientą pas ftiziatrą ir pirmiausia fluorografijai, nes taip prasideda tuberkuliozės žala organizmui. Atkreipkite dėmesį: dar nėra nė vieno bronchopulmoninės sistemos pažeidimo simptomo.

Kai atsiranda plaučių sarkoidozės simptomų, jie taip pat gali būti „prisirišti“ prie bet kokios ligos. Pavyzdžiui, pacientai turi šiuos skundus:

• atsiranda krūtinės skausmas;
• atsiranda kosulys, sausas arba su mažais skrepliais;
• paūmėjimo metu ir ligos aukštyje nustatomas dusulys - dėl plaučių tūrio susiaurėjimo nuo limfmazgių suspaudimo, o trečioje stadijoje - dėl pneumosklerozės išsivystymo;
• plaučiuose girdimas daug įvairių sausų ir drėgnų įvairaus kalibro karkalų.

Paprastai vėlesnėse stadijose plaučių sarkoidozės požymiai derinami su „plaučių širdies“ ar vystymosi apraiškomis. plaučių hipertenzija ir stagnacijos atsiradimas plaučių kraujotakoje. Koks tokio negydomo ir ilgai trunkančio proceso pavojus?

Plaučių ir intratorakalinių limfmazgių sarkoidozės pavojus

Plaučių ir intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė gali būti pavojinga dėl šių komplikacijų:

• Progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo vystymasis su skausmingais uždusimo priepuoliais;
• Papildoma antrinė infekcija, atsirandanti specifiniam uždegimui (pavyzdžiui, sarkoidozės fone gali atsirasti pneumonija arba netgi išsivystyti tuberkuliozė, kuri „puikiai jaučiasi“ esant iškrypusiam imuniniam atsakui;
• „Plaučių širdies“ vystymasis. Tokiu atveju skauda širdį, išsipučia kaklo venos, nes sutrinka kraujo tekėjimas į dešinę širdies pusę, padidėja kepenys. Esant plaučių širdies dekompensacijai arba „cor pulmonale“, greitai išsivysto sisteminės kraujotakos nepakankamumas;
• Kai kuriais atvejais granulomatinis uždegimas pakyla ir pažeidžia prieskydines liaukas, kurios praranda gebėjimą reguliuoti kalcio apykaitą organizme. Tokiu atveju mirtis įvyksta greitai.

Kas yra „ląstelinis plautis“?

Viena iš rimčiausių sarkoidozės komplikacijų yra vadinamieji „koriniai plaučiai“. Šis terminas buvo sukurtas gerokai prieš pradedant naudoti kasdienį tokių dalykėlių kaip Mobilieji telefonai ir išmanieji telefonai.

„Koriniai plaučiai“ – tai patomorfologinis sindromas, kuriam būdingas „korių“ arba mažų ertmių, oro cistų susidarymas storomis sienelėmis iš pluoštinio jungiamojo audinio plaučių audinyje. Šių sienų storis gali siekti 3 mm.

Kitaip tariant, šios ertmės yra „siautėjančio“ autoimuninio uždegimo pėdsakai. Paprastai plaučių audinys yra „kvėpuojančios alveolių putos“, o „koriai“ yra ne kas kita, kaip užgesusios ugnies židiniai ir anglys. Šis reiškinys diagnozuojamas radiografiškai, o jo išvaizda yra nepalankus signalas.

Tai reiškia, kad pacientas netrukus gali patirti sunkų plaučių nepakankamumas: stiprus dusulys esant menkiausiam krūviui, tokiam ligoniui dažnai reikės deguonies, kad būtų lengviau kvėpuoti. Akivaizdu, kad laiku ir teisingai gydant galima nepulti į tokius kraštutinumus.

Daug apie sarkoidozės diagnozę

Kadangi sarkoidozė yra labai panaši į tuberkuliozę (ir radiografiškai, ir kliniškai), o sergant tuberkulioze (pavyzdžiui, sergant tuberkulioze) taip pat pasitaiko CD (Kocho bacilų arba tuberkuliozės bacilų) nebuvimas, biopsija yra labai svarbi. histologinis tyrimas medžiaga.

• Tik granulomos išskyrimas patvirtina sarkoidozės diagnozę.

Visi kiti metodai (krūtinės ląstos rentgenas, plaučių ir tarpuplaučio kompiuterinė tomografija, įprasti biocheminiai ir klinikiniai tyrimai, spirografija, imuniteto rodiklių tyrimas, ekstrapulmoninių formų paieška, otolaringologo, neurologo ir oftalmologo apžiūra, bronchoskopija) leidžia gauti kiek norite arti diagnozės, bet jo nepatvirtinkite.

Plaučių sarkoidozės gydymas, vaistai ir metodai

Plaučių sarkoidozės gydymas yra ilgalaikis darbas, kuris turi tęstis daugelį metų. Kadangi granulomos susidarymas su Pirogovo-Langhanso milžiniškomis ląstelėmis yra autoimuninis procesas, pagrindinė gydymo kryptis yra skirta uždegimo slopinimui. Todėl gydant šią ligą naudojami visi priešuždegiminiai vaistai, taip pat imunosupresantai ir citostatikai.

Pačioje pradžioje, kai nustatomas limfmazgių pažeidimas, pacientas tiesiog stebimas: juk nemaža dalis atvejų būna besimptomiai, subklinikiniai. Pacientas stebimas šešis mėnesius, gydymas skiriamas tik atsiradus nusiskundimams ar progresuojant uždegimui.

Paprastai plaučių sarkoidozės gydymas pradedamas parenkant prednizolono dozę, iš pradžių skiriant didesnę dozę, o po 3–4 mėnesių nuo gydymo pradžios ji palaipsniui mažinama.

Hormonai dažnai derinami su NVNU, pavyzdžiui, Voltaren, acetilsalicilo rūgštis. Sunkiais atvejais vartojami citotoksiniai vaistai. Kai kurios klinikos nori naudoti pulso terapiją su metilprednizolonu infuzinės terapijos forma, po 1 gramą per dieną 3 dienas. Taip pat galite naudoti ciklofosfamidą, metotreksatą, ciklosporiną.

• Progresuojančioms plaučių sarkoidozės formoms gydyti (taip pat ir kitai jos lokalizacijai) naudojami vaistai nuo maliarijos: delagil, plaquenil. Jų poveikis atsiranda dėl poveikio imuniteto T-ląstelių komponentui.

Gydant naudojamas pentoksifilinas ir vaistai, slopinantys naviko nekrozės faktoriaus – monokloninių antikūnų – gamybą, pavyzdžiui, infliksimabas. Galima naudoti 90-aisiais madingus ekstrakorporinius detoksikacijos metodus, tokius kaip plazmaferezė ir hemosorbcija. Procedūrų metu iš kraujo pašalinami cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, autoantikūnai ir kitos žalingos medžiagos.

Daugelis išprususių skaitytojų jau suprato, kad autoimuninių ligų gydymo principai visur vienodi: taigi, būtent šiais vaistais (žinoma, skirtingomis dozėmis) gydomi ir sunkiais, ir sunkiais atvejais.

Gydymo prognozė

Deja, plaučių sarkoidozės prognozę kiekvienam atskiram pacientui sunku nustatyti, nepaisant to, kad tai gerybinė liga. Yra žinoma, kad nepalanki ligos baigtis pasireiškia 10% pacientų, o 5% miršta.

Reikalas tas, kad gydymas hormonais gali nepakeisti ligos eigos. Pasaulio patirtis dėl optimalių vaistų dozių nėra sukaupta, tačiau sarkoidozė gali išsivystyti bet kaip: ji nepaklūsta įstatymams.

Aišku tik viena: plaučių sarkoidozė, kurios simptomai nenustatomi ankstyvoje stadijoje, o gydymas atliekamas laiku, kompetentingai ir visapusiškai – daugiau nei 90% atvejų tai suteikia stabilią, dažnai visą gyvenimą trunkančią remisiją. .

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurios metu yra uždegiminių ląstelių koncentracija. Tokios sankaupos vadinamos granulomomis.

Remiantis statistika, šia liga dažniausiai serga žmonės iki keturiasdešimties metų. Be to, dažniausiai pasireiškia plaučių sarkoidozė, kepenų sarkoidozė ir limfmazgių sarkoidozė. Iki 1948 m. jis turėjo pavadinimą " Besnier-Beck-Schaumann liga“, nes gydytojai tokiais vardais studijavo patologiją.

Žmonės be medicininis išsilavinimas Plaučių sarkoidozė dažnai painiojama su tuberkulioze. Be to, pažymėtina, kad šios ligos priežastys iki šiol nėra išaiškintos.

Priežastys

Nors pagrindinės plaučių sarkoidozės priežastys nenustatytos, ne kartą buvo pastebėta, kad ši patologija turi rasinį ir profesinį polinkį. Taigi, afroamerikiečiai, vokiečiai, airiai, skandinavai, azijiečiai, taip pat žmonės, dirbantys medicinoje, žemės ūkio darbuose, sveikatai kenksmingose ​​pramonės šakose, turi didesnę tikimybę susirgti; tie, kurie gesina gaisrus (gaisrininkai) ir tie, kurie ilgą laiką praleidžia jūroje (jūreiviai).

Galima nustatyti kelis pagrindinius veiksnius, galinčius padidinti sarkoidozės riziką:

• imuninės sistemos veikimo sutrikimai;
• įvairios infekcijos;
• galimybė paveldėti ligą.

Akivaizdu, kad žmonės, kurie rūko ir yra alergiški tam tikroms medžiagoms, taip pat turi didesnę „tikimybę“ susirgti šia liga.

klasifikacija

Pradinėje sarkoidozės stadijoje pažeidžiami alveolių audiniai, dėl kurių gali išsivystyti alveolitas ir pneumonija. Antrasis etapas - tų pačių granulomų susidarymas vyksta bronchų ir pleuros epitelyje. Vėliau stebima granulomų rezorbcija arba randai, provokuojantys jų virsmą stikline medžiaga. Susidariusios metamorfozės sutrikdo laisvą kvėpavimo organų ventiliaciją.

Taigi, yra trys plaučių sarkoidozės etapai:

1. 1 etapas. Pradinėje formoje galima pastebėti intrathoracinių limfmazgių (HLU) padidėjimą, atsirandantį abiejose pusėse ir asimetriškai.
2. Sarkoidozė 2 stadija. Plaučių audinys yra prisotintas/infiltruotas biologinės kilmės transudatu, ląsteliniais elementais ir cheminėmis medžiagomis.
3. 3 etapas. Šiame etape jungiamasis audinys tampa tankesnis, susidaro randai. Tačiau VGLU nepadidėja.

Sarkoidozė klasifikuojama pagal uždegimo progresavimo greitį:

• lėtinis;
• lėtas;
• progresyvus;
• abortinis.

Simptomai

Plaučių sarkoidozės požymiai skiriasi priklausomai nuo ligos stadijos:

• Pradiniame etape pasireiškia nespecifiniai simptomai. Pacientas jaučia silpnumą, nerimauja be jokios priežasties, greitai pavargsta, jaučia silpnumą, nenori valgyti, staigiai ir labai krenta svoris, naktį gausiai prakaituoja, negali normaliai miegoti; galimas temperatūros kilimas.
• Įeinant į antrąją stadiją, liga dažniausiai pasireiškia nevienareikšmiškai: vieniems ligoniams nebūna jokių simptomų, o kitiems atsiranda silpnumo jausmas, skauda krūtinę ir sąnarius, temperatūra pakyla eilės tvarka, pacientas pradeda kosėti, galimas per didelis kraujo priveržimas į odą, dėl ko pastaroji parausta.
• Antrajam etapui būdingi tokie simptomai kaip dusulys, didelis krūtinės skausmas, kartu su kosuliu. Klausydamas gydytojas fiksuoja sausus / drėgnus karkalus ir krepitus. Galimi ir ekstrapulmoninio pobūdžio simptomai: akių, odos, kaulų, liaukų, esančių prie ausų, periferijoje esančių mazgų, pažeidimai.
• Trečiajame etape išryškėja dusulys, krūtinės skausmas, kosint išsiskiria skrepliai, ima skaudėti sąnarius.

Diagnostika

Kadangi plaučių sarkoidozės simptomai yra panašūs į kitų plaučių ligų (tuberkuliozės, vėžio ir kt.),

Gydytojai skiria šias procedūras:

• Bendra kraujo analizė.
• Mantoux testas. Neigiamas rezultatas pašalins tuberkuliozės buvimą.
• Radiografija. Plaučių sarkoidozė ir intratorakaliniai limfmazgiai rentgenogramose bus matomi kaip granulomų židiniai, kvėpavimo organų audinių cirozė, padidėję limfmazgiai ar emfizema.
• Magnetinio rezonanso tomografija, kompiuterinė tomografija. Šios procedūros padės aptikti limfines, plaučių, granulomas, esančias smegenyse ir vidaus organuose.
• Po oda suleidžiamas sarkoidinis antigenas, dėl kurio maždaug penkiasdešimt procentų gali išsivystyti teigiama Kveimo reakcija (rezultatas – tamsiai raudonas mazgelis).
• Bronchoskopija. Kartu su biopsija galima aptikti išsiplėtusius kraujagysles, esančias pačiame bronchų pagrinde; limfmazgiai padidėjo; atrofinis bronchitas; sarkoidinio pobūdžio kvėpavimo organų gleivinės pažeidimas su gumbų, apnašų ir karpų tipo ataugų buvimu.
• Biopsijos mėginio histologija (imta tarpuplaučio, naudojant bronchoskopiją, biopsiją, punkciją). Tai laikomas vienu iš labiausiai pagrįstų diagnostikos metodų, kurio negalima paveikti iš išorės. Jei pacientas serga sarkoidoze, ištyrus bus parodytos granulomų dalys, kuriose nėra nekrozinių požymių, uždegiminė pažeidimo apimtis.

Vaizdo įrašas

Vaizdo įrašas – plaučių sarkoidozės gydymas ( prasideda 28:55 min.)

Gydymas

Dauguma pacientų patiria netikėtą remisiją, dėl kurios gydantis gydytojas turi nuolat stebėti paciento būklę aštuonis mėnesius. Ši priemonė padės sudaryti prognozę, kaip gydyti plaučių sarkoidozę ir kiek reikia gydyti šiai plaučių sarkoidozei.

Paprastai lengvos ligos formos praeina sklandžiai, nepablogėja, o pati terapija nereikalinga. Net jei įvyksta nežymūs kvėpavimo organo epitelio pokyčiai, paciento būklę galima vadinti patenkinama, gydytojas tik stebi sveikatos būklę ir klinikinis vaizdas kantrus. Pagrindinė to priežastis – kvėpavimo organuose susidariusios granulomos dažniausiai išnyksta, pacientas pasveiksta visiškai savarankiškai.

Sunkiais ligos etapais būtina atlikti gydymą, nes yra didelė įvairių komplikacijų, kurios gali baigtis paciento mirtimi, tikimybė. Komplikacija gali būti tuberkuliozė, kuri gali pažeisti ne tik plaučius, bet ir kitus organus, taip pat kitos ligos, ne mažiau sunkios nei pirmoji.

Gydymas vaistais

Kai pacientui diagnozuojama plaučių sarkoidozė, gydytojas skiria ilgalaikį gydymą, apimantį antioksidantus ( Retinolis, acetatas, tokoferolis ir kt..), imunosupresantai ( Delagilas, azatioprinas, rezokvinas), vaistai nuo uždegimo (indometacinas), steroidai (prednizolonas). Jei pacientas netoleruoja Prednizolono, jis vartoja nesteroidinius vaistus, turinčius priešuždegiminį poveikį, pvz., Diklofenaką, Nimesulidą. Vidutiniškais duomenimis, kurso trukmė yra apie aštuonis mėnesius, tačiau esant sunkioms ligos formoms jis gali būti ir ilgesnis. Retkarčiais skiriamas vaistai nuo tuberkuliozės.

Terapijos kryptį visada lemia tai, kiek liga yra aktyvi, progresuojanti ir sunki. Pasitaiko, kad pacientui skiriamas vaistų derinys, kurio metu Prednizolonas ir Deksametazonas kaitaliojami su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (Voltarenu, Indometacinu).

Kartais, tik jei pacientas kenčia nuo stiprus kosulys (yra endobronchinis pažeidimas), jam skiriami inhaliaciniai gliukokortikoidai, padedantys sumažinti kosulio intensyvumą. Dar rečiau pažeidžiama oda ir akis, tokiais atvejais vartojami vietiniai gliukokortikoidai.

Ambulatorijoje pacientus stebi TB gydytojas.

Esant plaučių sarkoidozei, ambulatorijos pacientai skirstomi į dvi grupes:

• Pacientai, sergantys aktyvia liga.

1. tie, kurie ten atvyko pirmą kartą;
2. pacientų patyrė paūmėjimų/atkryčių.

• Pacientai, sergantys neaktyvia forma.

Dieta

Pacientai, sergantys sarkoidoze, turėtų sumažinti dozę. Valgomoji druska iki minimalaus kiekio. Tuo pačiu metu būtina padidinti maisto produktų, kuriuose yra daug baltymų, skaičių.

Imuninei sistemai atkurti maistą reikėtų paįvairinti vaistiniu poveikiu pasižyminčiais, valgomais ir biologiškai koncentruotais augalais. veikliosios medžiagos (pavyzdžiui, silicio dioksidas, manganas, cinkas, kitos mineralinės medžiagos).

Naudinga bus vartoti maistui tinkamus ir imuninės sistemos būklę koreguojančių savybių turinčius augalus, pvz. aronijos, žalios saulėgrąžų sėklos, šaltalankiai, graikiniai riešutai, lauro lapai, pupelės, granatai, bazilikas, juodieji serbentai.

Tuo pačiu metu būtina nustoti kasdien vartoti pieno produktus, sūrius, cukrų ir miltus, taip pat kepinius, sodą, karštą ir aštrų maistą ( nors svogūnus ir česnakus galima palikti, nes jie laikomi labai naudingais žmonių sveikatai).

Valgant porcija turi būti nedidelė, o tai kompensuoja per dieną suvartojamų porcijų skaičius.

Nustačius sarkoidozę vaikui, atsižvelgiant į jo būklę, parenkamas individualus vaistų kursas. IN prevenciniais tikslais Naudinga vaikui atlikti grūdinimosi procedūras, fizinius pratimus paversti kasdiene veikla, kasdien duoti valgyti daržovių ir vaisių. Visos šios priemonės sumažins susirgimo riziką arba leis daug greičiau ją išgydyti susirgus.

Liaudies gynimo priemonės

Dažnai tradiciniais metodais gydymas derinamas su liaudies elementais.

Pavyzdžiui, iš tų vaistinių žolelių raudonėlis, medetka, šalavijas, nuovirą galite pasigaminti patys namuose. Jis geriamas penkiasdešimt mililitrų prieš valgį tris kartus per dieną pusantro mėnesio. Ne mažiau populiari priemonė – degtinė sumaišyta su augaliniu aliejumi. Porcijos dydis yra penkiasdešimt mililitrų, geriamas tris kartus per dieną metus. Trečioji tinktūros rūšis – dvidešimties procentų propolio tinktūros (10–15 gramų vienai stiklinei vandens) praskiedimas šiltu vandeniu. Šią tinktūrą įprasta gerti keturiasdešimt minučių prieš valgį penkiolika dienų.

Pastebėta, kad ankstyvoje sarkoidozės vystymosi stadijoje pacientai dažniausiai renkasi gydymą netradiciniai metodai. Tačiau verta paminėti, kad kai tik liga pradeda progresuoti, tokie tradiciniai gydymo metodai nebeveiks. Be kita ko, svarbu atsiminti, kad visi vaistai turi šalutiniai poveikiai, todėl nusprendę gydytis liaudies gynimo priemonėmis galite tik pabloginti situaciją.

Kadangi plaučių sarkoidozė yra reta liga, gydytojai ir mitybos specialistai dar nesukūrė jokios konkrečios dietos. Tačiau tai nepaneigia poreikio vadovautis sveiku gyvenimo būdu. Svarbu, kad žmogus tinkamai maitintųsi ir išsimiegotų, pakankamai laiko praleistų gryname ore, atliktų įvairius fizinius pratimus. Tačiau turime atsiminti, kad geriausia būtų vengti atvirumo saulės spinduliai(dažniausiai kaitintis saulėje draudžiama). Ir, žinoma, turėtumėte vengti cheminių skysčių, dulkių ir dujų garų.

Prognozė

Paprastai ligos požymiai išnyksta be jokios terapijos. Pakartotinai ištyrus po devynerių metų, plaučių sarkoidozės pėdsakų nerandama. Po kelių mėnesių gali pasireikšti didelis išnykimas. plaučių uždegimas, taip pat padidėję limfmazgiai. Maždaug septyniasdešimt penki procentai pacientų, kuriems tik padidėję intrathoraciniai limfmazgiai ir šiek tiek pažeisti kvėpavimo organai, išgydomi per penkerius metus.

Palankiausia prognozė bus tiems pacientams, kurių liga apsiriboja krūtine, pradedant mazgine emfizema. Nors verta paminėti, kad penkiasdešimt procentų atvejų pasireiškia atkryčiai.

Nors neretai pacientai netikėtai išgydo, tai, kaip liga pasireiškia ir kaip ji progresuoja, šiek tiek skiriasi. Dažniausiai reikalingas antrinis gliukokortikoidų kursas.Štai kodėl būtina reguliariai tikrintis pas gydytoją, kad būtų galima laiku nustatyti artėjančio atkryčio požymius.

Remiantis statistika, netikėtai išgydžius devyniasdešimčia procentų atvejų recidyvai įvyksta per pirmuosius porą metų po plaučių sarkoidozės diagnozavimo. Ir tik dešimčia atvejų liga atsinaujina po dvejų metų.

Verta žinoti, kad jei liga atsinaujina per porą metų po pasveikimo, liga tampa lėtinė.

Paprastai lėtinė forma išsivysto trisdešimčiai procentų pacientų, nuo dešimties iki dvidešimties procentų liga pasireiškia nuolat, o neišvengiama tragiška pabaiga – penkiems procentams pacientų. Dažniausia mirties priežastis – plaučių fibrozė su DN (kvėpavimo nepakankamumu), dėl kurios dėl aspergilomos atsiranda kraujavimas į kvėpavimo organus.

Esant ekstrapulmoninei sarkoidozės formai, pasekmės pacientams bus nepalankesnės, tą patį galima pasakyti, jei jie yra afroamerikiečiai. Europos šalyse atsigavimo rodiklis siekė aštuoniasdešimt devynis procentus.

Jei pacientas turi ūminis artritas, mazginė emfizema, rezultatas laikomas palankiu. Nepalankus – su didžiuliais kvėpavimo organų pažeidimais, miokardo ligomis, nefrokalcinoze, lėtine hiperkalcemija, neurosarkoidoze, uveitu. Ir tik dešimčia procentų visų atvejų pažeidžiamos akys ir plaučiai.

- liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės grupei, pasireiškianti įvairių organų mezenchiminių ir limfinių audinių pažeidimu, tačiau daugiausia Kvėpavimo sistema. Sarkoidoze sergantys pacientai nerimauja dėl padidėjusio silpnumo ir nuovargio, karščiavimo, krūtinės skausmo, kosulio, artralgijos ir odos pažeidimų. Diagnozuojant sarkoidozę, rentgenografija ir krūtinės ląstos KT, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija ar diagnostinė torakoskopija yra informatyvūs. Sergant sarkoidoze, nurodomi ilgalaikiai gydymo kursai gliukokortikoidais arba imunosupresantais.

Bendra informacija

Plaučių sarkoidozė (sinonimai Beck's sarcoidosis, Besnier-Beck-Schaumann liga) yra daugiasisteminė liga, kuriai būdingas epitelioidinių granulomų susidarymas plaučiuose ir kituose pažeistuose organuose. Sarkoidozė – tai liga, kuria dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės (20-40 metų), dažnai moterys. Etninis sarkoidozės paplitimas yra didesnis tarp afroamerikiečių, azijiečių, vokiečių, airių, skandinavų ir puertorikiečių.

90% atvejų nustatoma kvėpavimo sistemos sarkoidozė su plaučių, bronchopulmoninių, tracheobronchinių ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimu. Taip pat gana dažni sarkoidiniai odos (48% - poodiniai mazgeliai, mazginė eritema), akių (27% - keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenų (12%) ir blužnies (10%), nervų sistemos (4-9%) pažeidimai. , parotidas seilių liaukos(4-6%), sąnariai ir kaulai (3% - artritas, daugybinės pėdų ir rankų pirštakaulių cistos), širdis (3%), inkstai (1% - inkstų akmenligė, nefrokalcinozė) ir kiti organai.

Plaučių sarkoidozės priežastys

Becko sarkoidozė yra nežinomos etiologijos liga. Nė viena iš pateiktų teorijų nepateikia patikimų žinių apie sarkoidozės kilmę. Infekcinės teorijos šalininkai teigia, kad sarkoidozės sukėlėjai gali būti mikobakterijos, grybai, spirochetos, histoplazmos, pirmuonys ir kiti mikroorganizmai. Yra tyrimų duomenų, pagrįstų šeiminių ligos atvejų stebėjimais ir patvirtinančių sarkoidozės genetinį pobūdį. Kai kurie šiuolaikiniai tyrinėtojai sarkoidozės vystymąsi sieja su organizmo imuninio atsako į egzogeninių (bakterijų, virusų, dulkių, cheminių medžiagų) arba endogeniniai veiksniai (autoimuninės reakcijos).

Taigi šiandien yra pagrindo sarkoidozę laikyti polietiologinės kilmės liga, susijusia su imuniniais, morfologiniais, biocheminiais sutrikimais ir genetiniais aspektais. Sarkoidozė nėra užkrečiama (t. y. infekcinė) liga ir nuo jos nešiotojų neperduodama sveikiems žmonėms. Pastebima tam tikra sarkoidoze sergamumo tendencija tam tikrų profesijų atstovams: darbininkams Žemdirbystė, chemijos pramonė, sveikatos priežiūra, jūreiviai, pašto darbuotojai, malūnininkai, mechanikai, ugniagesiai dėl padidėjusio toksinių ar infekcinių medžiagų poveikio, taip pat rūkantiems.

Patogenezė

Paprastai sarkoidozei būdinga kelių organų eiga. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir kartu išsivysto intersticinis pneumonitas arba alveolitas, o po to subpleuriniuose ir peribronchiniuose audiniuose, taip pat tarpskilvelinėse vagelėse susidaro sarkoidinės granulomos. Vėliau granuloma išnyksta arba patiria fibrozinius pokyčius, virsdama neląsteline hialinine (stiklakūnio) mase.

Plaučių sarkoidozei progresuojant, išsivysto sunkūs ventiliacijos funkcijos sutrikimai, dažniausiai ribojamojo pobūdžio. Kai limfmazgiai suspaudžia bronchų sieneles, galimi obstrukciniai sutrikimai, kartais hipoventiliacijos ir atelektazės zonų išsivystymas.

Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugybinių granulomų susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Nors sarkoidiniai mazgeliai išoriškai panašūs į tuberkuliozines granulomas, jiems nepasižymi kazeozinės nekrozės išsivystymas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas juose. Augdamos sarkoidinės granulomos susilieja į kelis didelius ir mažus židinius. Granulomatozės sankaupų židiniai bet kuriame organe sutrikdo jo veiklą ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Sarkoidozės pasekmė yra granulomų rezorbcija arba fibroziniai pakitimai paveiktame organe.

klasifikacija

Remiantis gautais radiologiniais duomenimis, plaučių sarkoidozės metu išskiriamos trys stadijos ir atitinkamos formos.

I etapas(atitinka pradinę sarkoidozės intratorakalinę limfoglandulinę formą) – dvišalis, dažnai asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau tracheobronchinių, bifurkacinių ir paratracėjinių limfmazgių padidėjimas.

II etapas(atitinka sarkoidozės tarpuplaučio formą) – dvišalė diseminacija (miliarinė, židininė), plaučių audinio infiltracija ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimas.

III etapas(atitinka sarkoidozės plaučių formą) – ryški plaučių audinio pneumosklerozė (fibrozė), nepadidėja intratorakaliniai limfmazgiai. Procesui progresuojant, didėjant pneumosklerozei ir emfizemai, susidaro susiliejantys konglomeratai.

Pagal klinikines ir radiologines formas bei lokalizaciją sarkoidozė išskiriama:

• Intratorakaliniai limfmazgiai (HTNL)
• Plaučiai ir VGLU
• Limfmazgiai
• Plaučiai
• Kvėpavimo sistema, kartu su kitų organų pažeidimais
• Generalizuota su daugybe organų pažeidimų

Plaučių sarkoidozės metu yra aktyvioji fazė (arba paūmėjimo fazė), stabilizavimosi fazė ir atvirkštinio vystymosi fazė (regresija, proceso susilpnėjimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas sarkoidinių granulomų rezorbcija, sustorėjimu ir, rečiau, kalcifikacija plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Pagal pokyčių didėjimo greitį sarkoidozė gali išsivystyti negyva, lėta, progresuojanti arba lėtinė. Plaučių sarkoidozės pasekmės po proceso stabilizavimo ar išgydymo gali būti tokios: pneumosklerozė, difuzinė arba pūslinė emfizema, lipnus pleuritas, hilarinė fibrozė su kalcifikacija arba intrathoracinių limfmazgių kalcifikacijos nebuvimas.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Gali išsivystyti plaučių sarkoidozė nespecifiniai simptomai: negalavimas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito ir svorio netekimas, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, miego sutrikimai. Intratorakalinėje limfoglandulinėje formoje pusei pacientų plaučių sarkoidozė yra besimptomė, kitai pusei klinikiniai simptomai pasireiškia silpnumu, krūtinės ir sąnarių skausmu, kosuliu, karščiavimu, mazgine eritema. Perkusija atskleidžia dvišalį plaučių šaknų išsiplėtimą.

Tarpuplautinės sarkoidozės formos eigą lydi kosulys, dusulys, krūtinės skausmas. Auskultuojant girdimas krepitas ir išsibarstę šlapi ir sausi karkalai. Taip pat yra ir ekstrapulmoninių sarkoidozės apraiškų: odos, akių, periferinių limfmazgių, paausinių seilių liaukų (Herfordo sindromas), kaulų (Morozovo-Junglingo simptomas) pažeidimai. Plaučių sarkoidozės formai būdingas dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas ir artralgija. Srautas III etapas sarkoidozę apsunkina klinikiniai kardiopulmoninio nepakankamumo, pneumosklerozės ir emfizemos pasireiškimai.

Komplikacijos

Dauguma dažnos komplikacijos Plaučių sarkoidozė apima emfizemą, bronchų obstrukcijos sindromą, kvėpavimo nepakankamumą, cor pulmonale. Plaučių sarkoidozės fone papildoma tuberkuliozės, aspergiliozės ir nespecifinės infekcijos. 5-10% pacientų sarkoidinių granulomų fibrozė sukelia difuzinę intersticinę pneumosklerozę iki „korinio plaučių“ susidarymo. Rimtos pasekmės kelia grėsmę sarkoidinių prieskydinių liaukų granulomų atsiradimui, sukeldamos kalcio apykaitos sutrikimus ir tipišką klinikinį hiperparatiroidizmo vaizdą, įskaitant mirtį. Jei sarkoidinė akių liga diagnozuojama pavėluotai, ji gali sukelti visišką aklumą.

Diagnostika

Ūminę sarkoidozės eigą lydi laboratorinių kraujo parametrų pokyčiai, rodantys uždegiminis procesas: vidutinio sunkumo arba reikšmingas ESR padidėjimas, leukocitozė, eozinofilija, limfo- ir monocitozė. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas, kai išsivysto sarkoidozė, pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu.

Būdingi sarkoidozės pokyčiai atskleidžiami atliekant plaučių rentgenogramą, atliekant plaučių KT ar MRT – nustatomas į naviką panašus limfmazgių padidėjimas, daugiausia prie šaknies, „užkulisinis“ simptomas (užkulisinis simptomas). vienas kito esantys limfmazgiai); židinio sklaida; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusė sarkoidoze sergančių pacientų turi teigiama reakcija Kveima yra rausvai raudono mazgo atsiradimas po 0,1–0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) injekcijos į odą.

Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima aptikti netiesioginius ir tiesioginius sarkoidozės požymius: kraujagyslių išsiplėtimą prie lobarinių bronchų žiočių, išsiplėtusių limfmazgių požymių bifurkacijos zonoje, deformuojantį ar atrofinį bronchitą, sarkoidinius bronchų gleivinės pažeidimus. apnašų, gumbų ir karpos ataugų pavidalu. Informatyviausias sarkoidozės diagnostikos metodas yra histologinis biopsijos, gautos bronchoskopijos, mediastinoskopijos, šerdies biopsijos, transtorakalinės punkcijos, atviros plaučių biopsijos metu, tyrimas. Morfologiškai biopsijos mėginys atskleidžia epitelioidinės granulomos elementus be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymių.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad didelę dalį naujai diagnozuotos sarkoidozės atvejų lydi spontaninė remisija, pacientai 6-8 mėnesius yra dinamiškai stebimi, siekiant nustatyti prognozę ir recepto poreikį. specifinis gydymas. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunki, aktyvi, progresuojanti sarkoidozė, kombinuotos ir generalizuotos formos, intratorakalinių limfmazgių pažeidimai ir sunki išplitimas plaučių audinyje.

Sarkoidozės gydymas atliekamas skiriant ilgus kursus (iki 6-8 mėn.) steroidų (prednizolono), priešuždegiminių (indometacino, acetilsalicilo rūgšties), imunosupresantų (chlorokvino, azatioprino ir kt.), antioksidantų (retinolio, tokoferolio) acetatas ir kt.). Gydymas prednizolonu pradedamas įsotinančia doze, vėliau dozė palaipsniui mažinama. Esant blogam prednizolono toleravimui, esant nepageidaujamam šalutiniam poveikiui, paūmėjimui gretutinė patologija Sarkoidozės terapija atliekama pagal protarpinį gliukokortikoidų režimą kas 1-2 dienas. Per hormoninis gydymas Rekomenduojama baltymų dieta su ribotu druskos kiekiu, kalio papildais ir anaboliniais steroidais.

Skiriant kombinuotą sarkoidozės gydymo režimą, 4-6 mėnesių prednizolono, triamcinolono ar deksametazono kursas kaitaliojamas su nesteroidiniu priešuždegiminiu gydymu indometacinu ar diklofenaku. Sarkoidoze sergančių pacientų gydymą ir stebėjimą atlieka ftiziatrai. Sergantieji sarkoidoze skirstomi į 2 ambulatorines grupes:

• I – pacientai, sergantys aktyvia sarkoidoze:
• IA – diagnozė nustatyta pirmą kartą;
• IB – pacientai, kuriems pasireiškė atkryčiai ir paūmėjimai po pirminio gydymo kurso.
• II – sergantieji neaktyvia sarkoidoze (liekamieji pakitimai po klinikinio ir radiologinio išgydymo ar sarkoidinio proceso stabilizavimo).

Ambulatorinė registracija palankiam sarkoidozės vystymuisi yra 2 metai, sunkesniais atvejais – nuo ​​3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai išrašomi iš ambulatorijos registro.

Prognozė ir prevencija

Plaučių sarkoidozei būdinga gana gerybinė eiga. Daugeliui žmonių sarkoidozė gali nesukelti klinikinių apraiškų; 30% atvejų pereina į spontanišką remisiją. Lėtinė forma 10-30% pacientų pasireiškia sarkoidozė, sukelianti fibrozę, kartais sukelianti sunkią kvėpavimo takų sutrikimas. Sarkoidinė akių liga gali sukelti aklumą. Retais generalizuotos, negydytos sarkoidozės atvejais gali ištikti mirtis. Konkrečios sarkoidozės profilaktikos priemonės nebuvo sukurtos dėl neaiškių ligos priežasčių. Nespecifinė prevencija – tai rizikos grupėms priklausančių žmonių profesinių pavojų organizmo poveikio mažinimas ir organizmo imuninio reaktyvumo didinimas.

Sarkoidozė (graikų kalba) sarx, sarkos- mėsa, mėsa + graikiška. - eides panaši + -ozė) yra nežinomos etiologijos lėtinė daugiasisteminė liga, kuriai būdingas T-limfocitų ir mononuklearinių fagocitų kaupimasis, nekazuojančių epitelioidinių granulomų susidarymas ir normalios pažeisto organo architektūros sutrikimas. Gali būti pažeisti visi organai, išskyrus antinksčius.

EPIDEMIOLOGIJA

Sarkoidozės paplitimas visame pasaulyje yra labai įvairus. Europoje ir JAV sergamumas šia liga vidutiniškai siekia 10-40 atvejų 100 000 gyventojų. Didžiausias sarkoidozės paplitimas yra Skandinavijos šalyse (64 atvejai 100 000 gyventojų), o Taivane – beveik nulis. Šiuo metu Rusijoje nėra patikimų epidemiologinių duomenų. Vyraujantis pacientų amžius – 20-40 metų; liga retai kamuoja vaikus ir pagyvenusius žmones.

KLASIFIKACIJA

Iki šiol nėra visuotinės sarkoidozės klasifikacijos. 1994 m. buvo sukurta intratorakalinės sarkoidozės klasifikacija (29-1 lentelė).

29-1 lentelė. Intratorakalinės sarkoidozės klasifikacija

Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinis tuberkuliozės tyrimų institutas (RAMS) kartu su Vengrijos specialistais (Khomenko A.G., Schweiger O. ir kt., 1982) pasiūlė tokią klasifikaciją (29-2 lentelė).

29-2 lentelė. Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinio tuberkuliozės tyrimų instituto sarkoidozės klasifikacija

ETIOLOGIJA

Daugelis infekcinių ir neinfekcinių veiksnių laikomi galimomis sarkoidozės vystymosi priežastimis. Visi jie neprieštarauja faktui, kad liga atsiranda dėl sustiprėjusio ląstelinio imuninio atsako (įgyto, paveldimo arba abiejų) į ribotą Ag klasę arba į savo Ag.

Infekciniai agentai. Nuo pat sarkoidozės atradimo ji buvo laikoma galimu etiologiniu veiksniu. Mikobakterijos tuberkuliozės. Namų ftiziatrai iki šiol kartu su kitais vaistais izoniazidą skiria sarkoidoze sergantiems pacientams. Tačiau naujausi plaučių biopsijos medžiagų DNR tyrimai rodo, kad DNR Mikobakterijos tuberkuliozės Sergantiesiems sarkoidoze ji pasireiškia ne dažniau nei sveikiems tos pačios populiacijos žmonėms. Etiologiniai sarkoidozės veiksniai, kaip manoma, taip pat yra chlamidijos, Laimo boreliozė ir latentiniai virusai. Tačiau infekcinės ligos sukėlėjo ir epidemiologinių ryšių nebuvimas kelia abejonių dėl infekcinės sarkoidozės etiologijos.

Genetiniai ir paveldimi veiksniai. Nustatyta, kad sarkoidozės rizika esant heterozigotiškumui AKF genui (AKF dalyvauja patofiziologiniuose procesuose sergant šia liga) yra 1,3, o esant homozigotiškumui – 3,17. Tačiau šis genas nenulemia sarkoidozės sunkumo, jos ekstrapulmoninių apraiškų ir radiologinės dinamikos (per 2-4 metus).

Aplinkos ir profesiniai veiksniai. Įkvėpus metalo dulkių ar dūmų, plaučiuose gali atsirasti granulomatinių pakitimų, panašių į sarkoidozę. Aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų, titano ir cirkonio dulkės pasižymi antigeninėmis savybėmis ir gali skatinti granulomų susidarymą. Akademikas A.G. Rabukhin pušų žiedadulkes laikė vienu iš etiologinių veiksnių, tačiau ryšys tarp ligos dažnumo ir pušynų vyraujančios vietovės randamas ne visada.

PATOGENEZĖ

Dauguma ankstyvas pasikeitimas sergant plaučių sarkoidoze – limfocitiniu alveolitu, kurį greičiausiai sukelia alveolių makrofagai ir citokinus išskiriančios T pagalbinės ląstelės. Bent kai kuriems pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, vietinis oligokloninis T limfocitų išsiplėtimas sukelia Ag sukeltą imuninį atsaką. Alveolitas reikalingas tolesniam granulomos vystymuisi.

Sarkoidozė laikoma granulomatoze, kurią sukelia intensyvus ląstelinis imuninis atsakas ligos aktyvumo vietoje. Sarkoidinės granulomos susidarymą kontroliuoja citokinų kaskada (su jais taip pat siejamas plaučių fibrozės išsivystymas sarkoidoze). Granulomos gali susidaryti įvairiuose organuose (pvz., plaučiuose, odoje, limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje). Juose yra daug T limfocitų. Tuo pačiu metu sarkoidoze sergantiems pacientams būdingas ląstelinio imuniteto sumažėjimas ir humoralinio imuniteto padidėjimas: kraujyje paprastai sumažėja absoliutus T-limfocitų skaičius, o B-limfocitų kiekis yra normalus arba padidėjęs.

Tai yra limfoidinio audinio pakeitimas sarkoidinėmis granulomomis, dėl kurių atsiranda limfopenija ir anergija odos tyrimams su Ag. Anergija dažnai neišnyksta net ir klinikiniam pagerėjimui ir tikriausiai atsiranda dėl cirkuliuojančių imunoreaktyvių ląstelių migracijos į pažeistus organus.

PATOMORFOLOGIJA

Pagrindinis sarkoidozės simptomas yra plaučiuose ir kituose organuose nesusidarančios epitelioidinės granulomos. Granulomos susideda iš epitelioidinių ląstelių, makrofagų ir daugiabranduolių milžiniškų ląstelių, apsuptų T pagalbinių ląstelių ir fibroblastų, o kazeozinės nekrozės nėra. Granuliomos periferijoje gali būti limfocitų ir retų plazmos ląstelių, o neutrofilų ir eozinofilų nėra. Būdingas limfocitinis alveolitas ankstyvosios stadijos. Vystantis sarkoidinėms granulomoms išsivysto dvišalė plaučių šaknų limfadenopatija, pakinta plaučiai, pažeidžiama oda, akys ir kiti organai. Epitelioidinių ląstelių kaupimasis sarkoidoze turi būti atskirtas nuo granulomų, randamų esant padidėjusio jautrumo pneumonitui, tuberkuliozei, grybelinėms infekcijoms, berilio poveikiui, taip pat piktybiniams navikams.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Sarkoidozė pažeidžia įvairius organus ir sistemas. Dažniausiai (90% pacientų) išsivysto plaučių pažeidimai.

Skundai Ir anamnezė. Dažniausiai susirūpinimą kelia padidėjęs nuovargis (71 proc. pacientų), dusulys (70 proc.), artralgija (52 proc.), raumenų skausmas (39 proc.), krūtinės skausmas (27 proc.), bendras silpnumas (22 proc.). Krūtinės skausmas su sarkoidoze yra nepaaiškinamas. Nebuvo jokio ryšio tarp limfadenopatijos buvimo ar sunkumo, pleuros ir kitų krūtinės pakitimų bei skausmo buvimo ir lokalizacijos. Anamnezė paprastai yra neinformatyvi. Tačiau patartina paklausti paciento, ar jis nesirgo nepaaiškinamų artralgijų, bėrimų, panašių į mazginę eritemą, ar nebuvo priverstas papildoma ekspertizė atlikus kitą fluorografiją.

Tikslas apžiūra. Apžiūros metu odos pažeidimai nustatomi 25% sarkoidoze sergančių pacientų. Dažniausios apraiškos yra mazginė eritema, plokštelės, makulopapulinis bėrimas ir poodiniai mazgeliai. Kartu su mazgine eritema pastebimas sąnarių patinimas ar hipertermija. Dažniausiai šių ženklų derinys pasirodo pavasarį. Sergant sarkoidoze artritas dažniausiai būna gerybinės eigos, nesukelia sąnario destrukcijos, bet kartojasi. Labai dažnai pastebimi periferinių limfmazgių pokyčiai, ypač gimdos kaklelio, pažasties, alkūnės ir kirkšnies limfmazgiai. Palpuojant mazgai neskausmingi, mobilūs, sutankinti (konsistencija primena gumą). Skirtingai nuo tuberkuliozės, sergant sarkoidoze jie neopėja. Ankstyvosiose ligos stadijose perkusijos garsas tiriant plaučius nekinta. Esant stipriai tarpuplaučio limfadenopatijai ploniems žmonėms, galima aptikti perkusijos garso nuobodumą per išsiplėtusį tarpuplautį, taip pat tyliausiu smūgiu išilgai stuburo slankstelių ataugų. Dėl vietinių pokyčių plaučiuose galima sutrumpinti perkusijos garsą paveiktose vietose. Išsivysčius plaučių emfizemai, perkusijos garsas įgauna dėžutės atspalvį. Specifinių sarkoidozės auskultinių požymių nėra. Galimai susilpnėjęs ar šiurkštus kvėpavimas, švokštimas nebūdingas. Kraujospūdis paprastai nekinta, net ir sergantiesiems padidintas lygis APF.

Aprašyta sergant sarkoidoze būdingi sindromai. Löfgreno sindromas – karščiavimas, dvišalė hilarinė limfadenopatija, poliartralgija ir mazginė eritema – yra geras sarkoidozės eigos prognostinis požymis. Heerfordto sindromas - Waldenström diagnozuojama esant karščiavimui, padidėjusiems parotidiniams limfmazgiams, priekiniam uveitui ir veido paralyžiui.

EXTRAPULMONARINIAI SARKOIDOZĖS APRAŠYMAI

Skeleto ir raumenų sistemos pakitimai sergant sarkoidoze (pasireiškia 50-80 proc.) dažniausiai pasireiškia čiurnos sąnarių artritu ir miopatijomis. Akių sarkoidozė stebima maždaug 25 % pacientų, iš kurių 75 % – priekinis uveitas, 25-35 % – užpakalinis uveitas, galima junginės ir ašarų liaukų infiltracija. Akių sarkoidozė gali sukelti aklumą. 10-35% pacientų pasireiškia odos apraiškos, pasireiškiančios epitelioidinių ląstelių granulomų, mazginės eritemos, pernio vilkligės, vaskulito ir daugiaformės eritemos pavidalu. Neurosarkoidoze serga mažiau nei 5% pacientų. Jo diagnozė dažnai būna sunki, nes nėra plaučių ir kitų apraiškų. Liga gali pasireikšti kaukolės nervo paralyžiumi (įskaitant Belo paralyžių), polineuritu ir polineuropatijomis, meningitu, Guillain sindromu. - Barre, epilepsijos priepuoliai, vietą užimantys smegenų pažeidimai, hipofizės-pagumburio sindromas ir atminties sutrikimas. Širdies pažeidimas (mažiau nei 5%), pavyzdžiui, aritmijų, blokadų pavidalu, kelia grėsmę paciento gyvybei (50% mirčių nuo sarkoidozės yra susijusios su širdies pažeidimu). Gerklų (dažniausiai jos viršutinės dalies) sarkoidozė pasireiškia užkimimu, kosuliu, disfagija ir padažnėjusiu kvėpavimu dėl viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijos. Laringoskopija atskleidžia gleivinės, granulomų ir mazgų patinimą ir eritemą. Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze dažniausiai yra susijęs su nefrolitiaze, kuri išsivysto dėl hiperkalcemijos ir hiperkalciurijos. Intersticinis nefritas išsivysto rečiau.

Laboratorija tyrimai. IN bendra analizė limfocitopenija, eozinofilija ir padidėjęs ESR yra būdingi, bet nespecifiniai. Biocheminiai kraujo tyrimai gali nustatyti hiperkalcemiją, hiperkalciuriją, padidėjusį AKF kiekį ir hiperglobulinemiją.

Hiperkalcemija sarkoidoze gali būti proceso aktyvumo žymeklis. Tai siejama su alveolinių makrofagų nekontroliuojamo 1,25-dihidroksicholekalciferolio gamybos svyravimais, kurių intensyvumas yra didžiausias vasarą. Sunki hiperkalcemija ir hiperkalciurija sukelia inkstų akmenligę. Kiti biocheminiai anomalijos atspindi kepenų, inkstų ir kitų organų pažeidimus.

60 % pacientų, sergančių sarkoidoze, AKF gamyba padidėja nekazeituojančios granulomos epitelio ląstelėse. Ankstyvosiose ligos stadijose padidintas turinys AKF kraujo serume lydi pralaidumo sutrikimus lygiu maži bronchai. Statistiškai reikšmingas ryšys tarp AKF turinio ir kitų objektyvių diagnostinių rodiklių nenustatytas.

Kraujo serume gali padidėti lizocimo kiekis (jį išskiria makrofagai ir milžiniškos granulomos ląstelės).

Rentgenas studijuoti. 90% pacientų krūtinės ląstos rentgenogramoje atsiranda pakitimų. 50% atvejų pakitimai yra negrįžtami, o 5-15% atvejų nustatoma progresuojanti plaučių fibrozė.

Šiuolaikinėje tarptautinėje praktikoje krūtinės ląstos organų sarkoidozės radiologiniai požymiai skirstomi į 5 stadijas.

0 stadija – pakitimų nėra (5 proc. pacientų).

I stadija (29-1 pav.) - krūtinės ląstos limfadenopatija, nepakitusi plaučių parenchima (50 proc.).

II stadija (29-2 pav.) – plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatija kartu su plaučių parenchimos pokyčiais (30 proc.).

III stadija – pakitusi plaučių parenchima, nėra plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatijos (15 proc.).

IV stadija – negrįžtama plaučių fibrozė (20 proc.).

Ryžiai. 29-1. Rentgenas sarkoidozei nustatyti. I stadija – krūtinės ląstos limfadenopatija nepakitusios plaučių parenchimos fone.

Ryžiai. 29-2. Rentgenas sarkoidozei nustatyti. II stadija – plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatija kartu su plaučių parenchimos pokyčiais.

Šios sarkoidozės stadijos yra informatyvios prognozei, tačiau ne visada koreliuoja su klinikinėmis ligos apraiškomis. Pavyzdžiui, II stadijoje skundų ir fizinių pokyčių gali nebūti. Be tipiškų sarkoidozės apraiškų, yra destruktyvių ligos formų, pūslinių plaučių pokyčių ir net spontaniškas pneumotoraksas.

KT - labai informatyvus metodas diagnozuoti sarkoidozę ir stebėti jos eigą. Mažus, netaisyklingai išsidėsčiusius išilgai kraujagyslių-bronchų ryšulių ir subpleurinius židinius (1-5 mm skersmens) galima aptikti dar gerokai anksčiau, nei jie atsiranda įprastose rentgenogramose. CT taip pat leidžia matyti oro bronchogramą. Židinio šlifavimo drumstumas („alveolių sarkoidozė“) gali būti vienintelis ligos pasireiškimas 7% pacientų, o tai atitinka ankstyvą alveolių proceso stadiją. 54,3% atvejų KT atskleidžia mažus židinio šešėlius, 46,7% - didelius. Peribronchiniai pakitimai pastebėti 51,9%, bronchų susiaurėjimas - 21%, pleuros pažeidimas - 11,1%, pūslės - 6,2%.

Studijuoti FVD ankstyvose sarkoidozės stadijose (alveolito laikotarpiu) leidžia nustatyti obstrukcijas mažųjų bronchų lygyje (diferencinė diagnozė su lėtiniu obstrukciniu bronchitu ir bronchų astma). Ligai progresuojant atsiranda ir didėja ribojamųjų sutrikimų, sumažėjusi plaučių difuzijos talpa, hipoksemija. Sergant intersticinėmis plaučių ligomis, įskaitant sarkoidozę, dujų mainų ir difuzijos parametrai yra informatyvesni po tyrimo su fizinė veikla, nes jie leidžia nustatyti sutrikimus, paslėptus ramybėje ankstyvosiose stadijose.

EKG- svarbus sarkoidoze sergančių pacientų tyrimo komponentas, nes pavėluotai diagnozuota miokardo sarkoidozė gali sukelti aritmijas ir staigų širdies sustojimą.

Bronchoskopija. Bronchoskopija ypač svarbi, kai pirminė diagnozė sarkoidozė. Atliekant bronchoskopiją, galima atlikti bronchoalveolinį plovimą, kuris visų pirma leidžia pašalinti infekcinio pobūdžio granulomatozę. Bendras ląstelių skaičius gautame skystyje ir limfocitozės laipsnis atspindi ląstelių infiltracijos (pneumonito), fibrozės ir kraujagyslių pažeidimo (angiito) sunkumą.

Biopsija– svarbiausia sarkoidozės diagnostikos procedūra, ypač vaikams. Biopsija paprastai atskleidžia nekazelines granulomas, susidedančias iš epitelioidinių ląstelių ir pavienių milžiniškų Pirogovo ląstelių - Langhanai (dažnai turinčių inkliuzų), limfocitai, makrofagai su fibroblastais aplink juos. Dažniausiai biopsijos medžiaga paimama iš plaučių. Transbronchinė biopsija nustato pokyčius 65-95% pacientų, net jei jų nėra plaučių parenchimoje, taikant įvairaus tipo vizualizaciją, mediastinoskopiją (daugiau invazinė procedūra) – 95 proc., skaleninio raumens limfmazgių biopsija – 80 proc. Konjunktyvo biopsijos informacijos turinys, esant būdingiems makroskopiniams pakitimams, yra 75%, o jei jų nėra - 25%. Nesant tarpuplaučio pokyčių ir vyraujančio plaučių sklaidos modelio alternatyvus metodas Naudojama torakoskopinė biopsija su vaizdo pagalba.

Scintigrafija Su galio. Radioaktyvus 67 Ga yra lokalizuotas aktyvaus uždegimo vietose, kur daug makrofagų ir jų pirmtakų, epitelioidinių ląstelių, taip pat normalus audinys kepenys, blužnis ir kaulai. Nuskaitymas su Ga 67 leidžia nustatyti sarkoidozės pažeidimų lokalizaciją tarpuplaučio limfmazgiuose, plaučių parenchimoje, submandibulinėse ir paausinės liaukose. Šis metodas yra nespecifinis ir duoda teigiamų rezultatų gydant raupsus, tuberkuliozę ir silikozę.

Oda bandyti Kveima. Kveimo testą sudaro sarkoidozės pažeistos blužnies pasterizuotos suspensijos injekcija į odą (Kveimo Ag, Kveimo homogenatas). - Siltsbachas). Injekcijos vietoje palaipsniui atsiranda papulė, kuri didžiausią dydį (3-8 cm skersmenį) pasiekia po 4-6 savaičių. Papulių biopsijos metu sarkoidozei būdingi pakitimai nustatomi 70-90% pacientų (klaidingai teigiamas rezultatas nustatomas 5% ar mažiau). Tačiau Ag Kveim pramoninio dizaino nėra.

Tuberculinaceae pavyzdžiai nespecifinis sarkoidozei (Vokietijos ir Šveicarijos duomenimis, tuberkulino testas su 0,1 TU yra teigiamas 2,2%, su 1 TE - 9,7%, su 10 TE - 29,1%, o su 100 TE - 59% sarkoidoze sergančių pacientų). Mantoux testas gali būti atliekamas diferencinės diagnostikos tikslais esant izoliuotai ar vyraujančiai neurosarkoidozei, nes tokiais atvejais biopsija ne visada įmanoma.

Ultragarsas inkstas skirtas laiku nustatyti inkstų akmenligę.

DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

Jei krūtinės ląstos rentgenogramoje yra dvišalė limfadenopatija diferencinė diagnostika atliekama tarp sarkoidozės ir limfomos, tuberkuliozės, grybelinių infekcijų, plaučių vėžio ir eozinofilinės granulomos. Jei biopsijos metu nustatoma nekazuojanti granuloma, atliekama diferencinė diagnozė tarp sarkoidozės ir tuberkuliozės, grybelinių infekcijų, kačių įbrėžimų, beriliozės, padidėjusio jautrumo pneumonito, raupsų ir pirminės tulžies cirozės.

KOMPLIKACIJOS

Gyvybei pavojingų situacijų retai pasitaiko sergant sarkoidoze ir gali atsirasti dėl plaučių, širdies, inkstų, kepenų ir smegenų nepakankamumo dėl negrįžtamos fibrozės išsivystymo. (Retos) plaučių sarkoidozės pūslinės formos komplikacija yra spontaniškas pneumotoraksas, o chilotoraksas – dar rečiau. Obstrukcinė miego apnėja stebima 17 % sarkoidoze sergančių pacientų (2-4 % bendroje populiacijoje); tai susiję su neurosarkoidoze, gliukokortikoidų vartojimu ir viršutinių kvėpavimo takų obstrukcija. Kvėpavimo nepakankamumas ir cor pulmonale atsiranda esant negrįžtamai plaučių fibrozei. Sarkoidozė dažniausiai pažeidžia kairę širdies pusę ir ilgą laiką išlieka besimptomė, vėliau pasireiškianti staigiu širdies mirtimi. Inkstų nepakankamumas gali išsivystyti su granulomatiniu intersticiniu nefritu ir (arba) nefrokalcinoze. Kepenų nepakankamumas gali atsirasti dėl intrahepatinės cholestazės ir portalinės hipertenzijos.

GYDYMAS

26% sarkoidoze sergančių pacientų kenčia nuo įvairaus laipsnio psichikos sutrikimų, o tai rodo psichologinių aspektų svarbą gydant sarkoidozę ir mokant pacientus gebėjimų susidoroti su liga.

MEDŽIAGOS TERAPIJA

Pradžios laikas ir optimalus režimas vaistų terapija sarkoidozė vis dar nėra aiškiai apibrėžta. Sergant I-II sarkoidoze, 60-70% pacientų yra spontaniškos stabilios remisijos tikimybė, o vartojant sisteminius GC, gali atsirasti dažni vėlesni atkryčiai, todėl, nustačius ligą, stebimas 2-6 mėnesius. Rekomenduojamas.

Dažniausiai naudojamas HA. Sergant I-II stadijos sarkoidoze, ypač su patvirtintu obstrukciniu sindromu, sukaupta budezonido vartojimo patirties. Sunkiais atvejais nurodomas sisteminis GC vartojimas. Vis dar nėra universalių sarkoidozės hormonų terapijos schemų. Pradinė prednizolono dozė yra 0,5 mg/kg per parą per burną kasdien arba kas antrą dieną, tačiau 20 proc. šalutiniai poveikiai. Mažos vaisto dozės (iki 7,5 mg per parą) kartu su chlorokvinu ir vitaminu E sukelia 2-3 kartus mažiau. nepageidaujamos reakcijos, tačiau yra neveiksmingi esant infiltratams, susiliejantiems židiniams, hipoventiliacijos sritims, masinėms diseminacijai, esant kvėpavimo funkcijos sutrikimams, ypač obstrukciniams, sergant bronchų sarkoidoze. Tokiais atvejais galima taikyti pulsinę terapiją prednizolonu (10-15 mg/kg metilprednizolono į veną kas antrą dieną 3-5 kartus), po to gydyti mažomis dozėmis.

Jei hormonai yra neveiksmingi arba pacientai juos blogai toleruoja, vietoj jų skiriamas chlorokvinas arba hidroksichlorokvinas arba metotreksatas. Kortikotropinas ir kolchicinas taip pat rekomenduojami sarkoidozei gydyti.

Reikėtų vengti skirti kalcio papildų.

Plačiai naudojamos intraveninės natrio tiosulfato injekcijos kartu su vitamino E įvedimu į raumenis savo veiksmingumo dar nepatvirtino.

Transplantacija. Šiais laikais pacientams, sergantiems galutinės stadijos sarkoidoze, kuriems gydymas vaistais yra neveiksmingas, persodinami plaučiai, taip pat širdis ir plaučiai, kepenys ir inkstai. Šiuo atveju imunosupresinis gydymas taip pat yra sarkoidozės gydymas. Išgyvenamumas 3-iais metais yra 70%, 5-aisiais - 56%. Tačiau persodintame plautyje ligos pasikartojimas yra įmanomas.

Klinikinis tyrimas. Būtinas nuolatinis pulmonologo stebėjimas (vizitai ne rečiau kaip kartą per 6 mėnesius).

PROGNOZĖ

Sarkoidozės prognozė yra labai įvairi ir visų pirma priklauso nuo ligos stadijos. 60-70% I-II stadijos pacientų pasireiškia spontaninė (be gydymo) remisija, o lėtinės progresuojančios formos sukelia sunkios pasekmės(29-3 lentelė). Sarkoidozės eigos prognozė nustačius sarkoidozę iki 30 metų yra geresnė nei vėlesniame amžiuje. Mirtys dėl sarkoidozinių vidaus organų pokyčių įvyksta 1-4% sarkoidoze sergančių pacientų. Neurosarkoidozė sukelia mirtį 10% pacientų, tai yra 2 kartus daugiau nei visų sarkoidoze sergančių pacientų.

29-3 lentelė. Veiksniai, lemiantys sarkoidozės remisijos tikimybę ir jos lėtinę eigą

Panašūs straipsniai