İnterstisial pnevmoniya mcb. Diffuz interstisial ağciyər xəstəliyi - təsviri, səbəbləri, simptomları (əlamətləri), diaqnoz, müalicə

Ən çox biri ciddi xəstəliklər ağciyər pnevmoniyadır. Bu, müxtəlif patogenlər tərəfindən törədilir və ölkəmizdə uşaqlar və böyüklər arasında çoxlu sayda ölümə səbəb olur. Bütün bu faktlar bu xəstəliklə əlaqəli məsələləri başa düşməyi zəruri edir.

Pnevmoniyanın tərifi

Sətəlcəm- kəskin iltihablı xəstəlik səbəb olan alveollarda maye eksudasiyası ilə xarakterizə olunan ağciyər müxtəlif növlər mikroorqanizmlər.

İcma mənşəli pnevmoniyanın təsnifatı

Səbəbinə görə pnevmoniya bölünür:

Bakterial (pnevmokok, stafilokokk);
Viral (qrip virusları, parainfluenza, adenoviruslar, sitomeqaloviruslara məruz qalma)
allergik
ornitozlar
Qribkovlar
Mikoplazma
Rickettsial
qarışıq
Naməlum bir səbəblə

Avropa Tənəffüs Cəmiyyəti tərəfindən hazırlanmış xəstəliyin müasir təsnifatı yalnız pnevmoniyanın törədicini deyil, həm də xəstənin vəziyyətinin şiddətini qiymətləndirməyə imkan verir.

ağır olmayan bir kursun pnevmokok pnevmoniyası;
ağır olmayan bir kursun atipik pnevmoniyası;
pnevmoniya, ehtimal ki, ağır kursun pnevmokok etiologiyası;
naməlum bir patogenin səbəb olduğu pnevmoniya;
aspirasiya pnevmoniyası.

1992-ci il Xəstəliklərin və Ölümlərin Beynəlxalq Təsnifatına (ICD-10) görə, xəstəliyə səbəb olan patogendən asılı olaraq 8 növ pnevmoniya fərqləndirilir:

J12 Viral pnevmoniya, başqa yerdə təsnif edilmir;
J13 Streptococcus pneumoniae səbəbiylə pnevmoniya;
J14 Haemophilus influenzae səbəbiylə pnevmoniya;
J15 bakterial pnevmoniya, təsnif edilmir;
J16 Digər infeksion agentlərin səbəb olduğu pnevmoniya;
J17 Başqa yerdə təsnif edilən xəstəliklərdə pnevmoniya;
J18 Sətəlcəmin törədicisi dəqiqləşdirilməyən pnevmoniya.

Sətəlcəmdə patogeni müəyyən etmək nadir hallarda mümkün olduğundan, J18 kodu (pnevmoniya patogenini təyin etmədən) ən çox təyin olunur.

Pnevmoniyanın beynəlxalq təsnifatı sətəlcəmin aşağıdakı növlərini ayırır:

xəstəxanadan kənar;
xəstəxana;
aspirasiya;
Ağır xəstəliklərlə əlaqəli pnevmoniya;
İmmun çatışmazlığı olan insanlarda pnevmoniya;

cəmiyyətdən əldə edilən pnevmoniya təsiri altında bir tibb təşkilatında xəstəxanaya yerləşdirilmədən əvvəl inkişaf edən yoluxucu xarakterli ağciyər xəstəliyidir müxtəlif qruplar mikroorqanizmlər.

İcma mənşəli pnevmoniyanın etiologiyası

Çox vaxt xəstəliyə insan bədəninin təbii sakinləri olan fürsətçi bakteriyalar səbəb olur. Müxtəlif amillərin təsiri altında onlar patogendir və pnevmoniyanın inkişafına səbəb olur.

Pnevmoniyanın inkişafına kömək edən amillər:

hipotermiya;
vitamin çatışmazlığı;
Kondisionerlərə və nəmləndiricilərə yaxın olmaq;
Mövcudluq bronxial astma və digər ağciyər xəstəlikləri;
Tütün istifadəsi.

əsas mənbələr cəmiyyətdən əldə edilən pnevmoniya:

ağciyər pnevmokok;
mikoplazmalar;
ağciyər xlamidiya;
hemofil influenzae;
Qrip virusu, parainfluenza, adenovirus infeksiyası.

Mikroorqanizmlərin əsas daxil olma yolları, pnevmoniyaya səbəb olur ağciyər toxumasına mikroorqanizmlərin hava ilə daxil olması və ya patogenləri ehtiva edən bir süspansiyonun inhalyasiyasıdır.

Normal şəraitdə tənəffüs yolları sterildir, və ağciyərlərə daxil olan hər hansı bir mikroorqanizm ağciyərlərin drenaj sistemi tərəfindən məhv edilir. Bu drenaj sistemi pozulursa, patogen məhv edilmir və ağciyərlərdə qalır, burada ağciyər toxumasına təsir edir, xəstəliyin inkişafına və bütün klinik simptomların təzahürünə səbəb olur.

Çox nadir hallarda sinə yaraları və yoluxucu endokardit, qaraciyər absesləri ilə yoluxma yolu mümkündür.

İcma mənşəli pnevmoniyanın simptomları

Xəstəlik həmişə birdən başlayır və müxtəlif formalarda özünü göstərir.

Pnevmoniya aşağıdakılarla xarakterizə olunur klinik simptomlar:

Bədən istiliyinin 38-40 C-ə qədər yüksəlməsi. 60 yaşdan yuxarı insanlarda xəstəliyin əsas klinik əlaməti, temperaturun artması 37-37,5 C aralığında qala bilər ki, bu da dərmanın tətbiqinə immun reaksiyasının aşağı olduğunu göstərir. patogen.
Pas rəngli bəlğəmlə xarakterizə olunan davamlı öskürək
Üşümə
Ümumi pozğunluq
Zəiflik
Performansın azalması
tərləmə
İltihabın plevraya keçidini sübut edən sinə bölgəsində nəfəs alarkən ağrı
Nəfəs darlığı ağciyər sahələrinə əhəmiyyətli dərəcədə ziyan vurmaqla əlaqələndirilir.

Klinik simptomların xüsusiyyətləri ağciyərin müəyyən sahələrinin zədələnməsi ilə bağlıdır. Fokal bronxo-pnevmoniya ilə xəstəlik bir həftə sonra yavaş-yavaş başlayır ilkin əlamətlər xəstəliklər. Patoloji inkişafı ilə xarakterizə olunan hər iki ağciyəri əhatə edir kəskin çatışmazlıq tənəffüs və bədənin ümumi intoksikasiyası.

Segmental zədə ilə ağciyər inkişafı ilə xarakterizə olunur iltihablı proses ağciyərin bütün seqmentində. Xəstəliyin gedişi əsasən əlverişlidir, temperatur və öskürək yüksəlmir və diaqnoz rentgen müayinəsi zamanı təsadüfən edilə bilər.

Krupoz pnevmoniya ilə klinik simptomlar parlaqdır, yüksək bədən istiliyi vəziyyəti deliriumun inkişafına qədər pisləşdirir və iltihab ağciyərlərin aşağı hissələrində yerləşirsə, qarın ağrısı görünür.

İnterstisial pnevmoniya viruslar ağciyərlərə daxil olduqda mümkündür. Bu olduqca nadirdir, tez-tez 15 yaşdan kiçik uşaqlar xəstələnir. Kəskin və yarımkəskin kursu ayırın. Bu növ pnevmoniyanın nəticəsi pnevmosklerozdur.

üçün kəskin kurs ağır intoksikasiya hadisələri, neyrotoksikozun inkişafı xarakterikdir. Kurs temperaturun yüksək artması və davamlı qalıq təsirləri ilə şiddətlidir. Çox vaxt 2-6 yaşlı uşaqlar xəstələnir.
Subakut kursöskürək, artan letarji və yorğunluq ilə xarakterizə olunur. ARVI keçirmiş 7-10 yaşlı uşaqlar arasında geniş yayılma.

Pensiya yaşına çatmış şəxslərdə cəmiyyətdən qaynaqlanan pnevmoniyanın gedişatının xüsusiyyətləri var. Vaxtı var yaşa bağlı dəyişikliklər toxunulmazlıq və qoşulma xroniki xəstəliklərçoxsaylı ağırlaşmaların və xəstəliyin silinmiş formalarının inkişafı mümkündür.

Ağır tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir psixoz və nevrozlarla müşayiət olunan beyinə qan tədarükünün pozulmasının mümkün inkişafı.

Nazokomial pnevmoniyanın növləri

Xəstəxana (xəstəxana) pnevmoniyası yoluxucu xəstəlikdir tənəffüs sistemi, xəstəxanaya yerləşdirildikdən 2-3 gün sonra inkişaf edən, xəstəxanaya yerləşdirilmədən əvvəl pnevmoniya əlamətləri olmadıqda.

Bütün nozokomial infeksiyalar arasında fəsadların sayına görə 1-ci yeri tutur. Xərclərə böyük təsir göstərir tibbi tədbirlər fəsadların və ölümlərin sayını artırır.

Baş vermə vaxtına görə bölünür:

Erkən- xəstəxanaya yerləşdirildikdən sonra ilk 5 gündə baş verir. Yoluxmuş şəxsin orqanizmində artıq mövcud olan mikroorqanizmlərə səbəb olur (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae və başqaları);
gec- xəstəxanaya daxil olduqdan 6-12 gün sonra inkişaf edir. Patogenlər mikroorqanizmlərin xəstəxana ştammlarıdır. Müalicəsi ən çətin olan mikroorqanizmlərin dezinfeksiyaedici maddələrin və antibiotiklərin təsirinə qarşı müqavimətinin ortaya çıxması ilə bağlıdır.

Baş verməsinə görə infeksiyanın bir neçə növü fərqləndirilir:

Ventilyatorla əlaqəli pnevmoniya- olan xəstələrdə meydana gəlir uzun müddətüzərində yerləşirlər süni ventilyasiya ağciyərlər. Həkimlərin fikrincə, bir gün süni nəfəs aparatında olmaq pnevmoniyaya yoluxma ehtimalını 3% artırır.

Ağciyərlərin drenaj funksiyasının pozulması;
Pnevmoniyanın törədicisi olan orofarenksin az miqdarda udulmuş məzmunu;
Mikroorqanizmlə yoluxmuş oksigen-hava qarışığı;
Ştam daşıyıcılarından infeksiya nozokomial infeksiya tibb işçiləri arasında.

Postoperatif pnevmoniya əməliyyatdan 48 saat sonra baş verən yoluxucu və iltihablı ağciyər xəstəliyidir.

Postoperatif pnevmoniyanın səbəbləri:

Qan dövranının kiçik bir dairəsinin durğunluğu;
Ağciyərlərin aşağı ventilyasiyası;
Ağciyərlərdə və bronxlarda terapevtik manipulyasiyalar.

Aspirasiya pnevmoniyası – yoluxucu xəstəlik mədə və orofarenksin məzmununun aşağı tənəffüs yollarına daxil olması nəticəsində yaranan ağciyərlər.

Xəstəxana pnevmoniyası patogenlərin müxtəlif antibakterial dərmanlara qarşı müqavimətinə görə ən müasir dərmanlarla ciddi müalicə tələb edir.

İcma mənşəli pnevmoniyanın diaqnostikası

Bu günə qədər klinik və paraklinik üsulların tam siyahısı mövcuddur.

Pnevmoniya diaqnozu aşağıdakı tədqiqatlardan sonra qoyulur:

Xəstəlik haqqında klinik məlumat
Data ümumi təhlil qan. Leykositlərin, neytrofillərin artması;
Patogeni və onun antibakterial dərmana həssaslığını müəyyən etmək üçün bəlğəm mədəniyyəti;
Ağciyərin müxtəlif loblarında kölgələrin mövcudluğunu göstərən ağciyər rentgenoqrafiyası.

İcma mənşəli pnevmoniyanın müalicəsi

Pnevmoniyanın müalicəsi həm tibb müəssisəsində, həm də evdə baş verə bilər.

Xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsinə göstərişlər:

Yaş. Xəstələr daha gənc yaş və 70 yaşdan sonra pensiyaçılar ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq üçün xəstəxanaya yerləşdirilməlidir;
Narahat şüur
Xroniki xəstəliklərin olması (bronxial astma, KOAH, diabetes mellitus, immun çatışmazlığı);
Baxımın mümkünsüzlüyü.

Əsas dərmanlar, pnevmoniyanın müalicəsinə yönəlmiş antibakterial preparatlar:

Sefalosporinlər: seftriakson, sefurotoksin;
Penisilinlər: amoksisillin, amoksiklav;
Makrolidlər: azitromisin, roksitromisin, klaritromisin.

Dərman qəbulunun bir neçə gün ərzində təsirinin başlanğıcı olmadıqda, dəyişiklik lazımdır. antibakterial dərman. Bəlğəm boşalmasını yaxşılaşdırmaq üçün mukolitiklər istifadə olunur (Ambrocol, Bromhexine, ACC).

Sağalma dövründə fizioterapevtik prosedurlar (lazer terapiyası, infraqırmızı şüalanma və masaj edin sinə)

Cəmiyyətdən qaynaqlanan pnevmoniyanın ağırlaşmaları

Vaxtında müalicə edilmədikdə və ya onun olmaması ilə aşağıdakı ağırlaşmalar inkişaf edə bilər:

Eksudativ plevrit
İnkişaf tənəffüs çatışmazlığı
Ağciyərdə irinli proseslər
Respirator distress sindromu

Pnevmoniyanın proqnozu

80% hallarda xəstəlik uğurla müalicə olunur və ciddi mənfi nəticələrə səbəb olmur. 21 gündən sonra xəstənin sağlamlıq vəziyyəti yaxşılaşır, rentgendə infiltrativ kölgələrin qismən rezorbsiyası başlayır.

Pnevmoniyanın qarşısının alınması

Pnevmokok pnevmoniyasının inkişafının qarşısını almaq üçün peyvənd pnevmokoklara qarşı antikorları olan qrip peyvəndi ilə aparılır.

Pnevmoniya insan üçün təhlükəli və məkrli düşməndir, xüsusən də diqqətdən kənarda qalır və simptomları azdırsa. Buna görə də, öz sağlamlığınıza diqqət yetirməli, peyvənd olunmalı, xəstəliyin ilk əlamətində həkimə müraciət etməlisiniz və pnevmoniyanın hansı ciddi fəsadları təhdid edə biləcəyini xatırlamalısınız.

İdiopatik interstisial pnevmoniya oxşar klinik xüsusiyyətləri paylaşan naməlum etiologiyalı interstisial ağciyər xəstəliyidir. Onlar 6 histoloji alt tipə təsnif edilir və müxtəlif dərəcədə iltihablı reaksiya və fibroz ilə xarakterizə olunur və təngnəfəslik və tipik rentgenoqrafik dəyişikliklərlə müşayiət olunur. Diaqnoz tarix, fiziki müayinə, rentgenoloji tapıntılar, ağciyər funksiyası testləri və ağciyər biopsiyası əsasında qoyulur.

İdiopatik interstisial pnevmoniyanın (IIP) altı histoloji alt növü müəyyən edilmişdir, bunlar azalan tezlik ardıcıllığı ilə verilmişdir: klinik olaraq idiopatik ağciyər fibrozu kimi tanınan ümumi interstisial pnevmoniya (UIP); qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya; təşkil edən pnevmoniya ilə obliterans bronxioliti; RBANZL interstisial ağciyər xəstəliyi ilə əlaqəli respirator bronxiolit; desquamative interstisial pnevmoniya və kəskin interstisial pnevmoniya. Limfoid interstisial pnevmoniya, hələ də bəzən idiopatik interstisial pnevmoniyanın alt növü hesab edilsə də, indi əsas İBLARB deyil, limfoproliferativ xəstəliklərin bir hissəsi hesab olunur. İdiopatik interstisial pnevmoniyanın bu alt tipləri müxtəlif dərəcələrdə interstisial iltihab və fibroz ilə xarakterizə olunur və hamısı nəfəs darlığı ilə nəticələnir; diffuz dəyişikliklər döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında, adətən artan ağciyər nümunəsi kimi və iltihab və/yaxud fibroz ilə xarakterizə olunur. histoloji müayinə. Yuxarıdakı təsnifat müxtəlifliyə görədir klinik xüsusiyyətləri idiopatik interstisial pnevmoniyanın fərdi alt növləri və onların müalicəyə dəyişkən cavabı.

ICD-10 kodu

J84 Digər interstisial ağciyər xəstəlikləri

İdiopatik interstisial pnevmoniyanın diaqnostikası

İstisna edilməlidir məlum səbəblər ILD. Bütün hallarda döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ağciyər funksiyası testləri və KT aparılır. yüksək dəqiqlik(KTVR). Sonuncu, boşluqların lezyonlarını interstisial toxumaların lezyonlarından fərqləndirməyə, lezyonun dərəcəsini və lokalizasiyasını daha dəqiq qiymətləndirməyə və əsas və ya daha çox aşkar etməyə imkan verir. komorbidlik(məsələn, gizli mediastinal limfadenopatiya, bədxassəli şişlər və amfizem). Aşağı ağciyər atelektazını azaltmaq üçün HRCT ən yaxşı şəkildə xəstə meylli vəziyyətdə aparılır.

Diaqnoz HRCT ilə müəyyən edilmədikdə, diaqnozu təsdiqləmək üçün adətən ağciyər biopsiyası tələb olunur. Bronxoskopik transbronxial biopsiya başqa bir xəstəliyin diaqnozunu qoymaqla İBLARB-ni istisna edə bilər, lakin İBLARB diaqnozu üçün kifayət qədər toxuma təmin etmir. Nəticədə diaqnoz qoymaq üçün biopsiya tələb oluna bilər. böyük rəqəm açıq və ya video yardımlı torakoskopik əməliyyat zamanı bölgələr.

bronxoalveolyar yuyulma bəzi xəstələrdə diferensial diaqnostik axtarışın əhatə dairəsini daraltmağa kömək edir və xəstəliyin gedişatı və onun davam edən müalicəyə reaksiyası haqqında məlumat verir. Ancaq bu prosedurun faydası başlanğıcda klinik müayinə və əksər hallarda izləmə bu xəstəlik quraşdırılmayıb.

Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri (DPLD) arasında bir sıra patoloji proseslər var ki, bunlarla əlaqəsi yoxdur. yoluxucu amillər və bir sıra yollarla ARDS şəklinə bənzəyir, yəni. onlar ilə xarakterizə olunur:

Kəskin başlanğıc;

P a O 2 /FiO 2 ≥200 mmHg (≤300 mmHg);

Frontal rentgendə ikitərəfli ağciyər infiltratı;

Ağciyər arteriyasının təzyiqi 18 mm Hg. və ya az və ya yox klinik əlamətlər sol atrial hipertansiyon.

Bu xəstəliklərin ARDS ilə belə oxşarlığına baxmayaraq (bəzi mütəxəssislər ARDS-nin "simulyatorları" terminindən istifadə edirlər), onlar əsaslı olaraq fərqli morfoloji mənzərəyə malikdirlər və ən əsası, bu xəstəliklər əlavə antiinflamatuar və immunosupressiv terapiya tələb edir ki, bu da böyük təsir göstərir. proqnoz üzrə. ICU xəstələri arasında bu xəstəliklərin əsl tezliyi məlum deyil. Əksər DPLD- ARDS-nin "imitatorları" klinik praktikada olduqca nadirdir, lakin birlikdə ARF səbəblərinin sayına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərirlər. DPLD-nin diaqnozu çox çətindir, tez-tez pnevmoniyadan differensiasiya tələb olunur. Klinik mənzərənin ümumi oxşarlığına baxmayaraq, DPLD qrupundan olan xəstəliklər də qoymağa kömək edən müəyyən xüsusiyyətlərə malikdir. düzgün diaqnoz. Böyük əhəmiyyət diaqnozda, ağciyərlərin KT, yuyulmaların sitoloji müayinəsi ilə bronxoalveolar yuyulması (BAL), həmçinin bəzi bioloji markerlərin təyin edilməsi var. DPZL üçün tənəffüs dəstəyinin taktikası ARDS üçün istifadə olunanlardan praktiki olaraq fərqlənmir. DPLD-də vaxtında immunosupressiv terapiya çox vaxt xəstələrin həyatını xilas edir, buna görə də bu terapiyanın uğurunun ən vacib şərti onun erkən tətbiqidir.

Kəskin İNTERSTİSİAL Pnevmoniya

SİNONİM

Hamman-Rich Sindromu.

ICD-10 KODU

J84.8. Digər müəyyən edilmiş interstisial ağciyər xəstəlikləri.

TƏRİF VƏ TƏSNİFAT

Kəskin interstisial pnevmoniya (AİP) idiopatik interstisial pnevmoniyalar qrupuna daxildir - diffuz parenximal ağciyər xəstəliklərinin klinik və patoloji formaları, bir çox oxşar xüsusiyyətlərlə (naməlum təbiət, oxşar klinik və radioloji əlamətlər), interstisial pnevmoniyanın hər bir formasını ayrıca nozoloji vahid kimi nəzərdən keçirməyə imkan vermir. İnterstisial pnevmoniya, lakin, kifayət qədər fərqlər var: ilk növbədə, morfologiya, eləcə də terapiya və proqnoz (Cədvəl 4-17) üçün müxtəlif yanaşmalar.

Cədvəl 4-17. Histoloji və klinik təsnifat idiopatik interstisial pnevmoniyalar (ATS/ERS, 2002)

Histoloji şəkil	Klinik diaqnoz
Ümumi interstisial pnevmoniya	İdiopatik ağciyər fibrozu (kriptojenik fibrozan alveolit ilə sinonimdir)
Alveolyar makrofaq pnevmoniyası	Desquamative interstisial pnevmoniya
Respirator bronxiolit	İnterstisial ağciyər xəstəliyi ilə tənəffüs bronxioliti
Pnevmoniyanın təşkili	Kriptogen təşkil edən pnevmoniya
Diffuz alveolyar ziyan	Kəskin interstisial pnevmoniya
	Qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya
	Lenfositik interstisial pnevmoniya

AİP-in morfoloji əsasını diffuz alveolyar zədələnmələr təşkil edir: erkən mərhələdə - interstisial və intraalveolar ödem, qansızmalar, alveolalarda fibrin yığılması, hialin membranların əmələ gəlməsi və interstisial iltihab; gec - alveolların dağılması, II tip alveolositlərin proliferasiyası, parenximanın fibrozu.

ETİOLOGİYA

Etiologiyası məlum deyil. Potensiallar arasında törədici amillər xəstəliklər yoluxucu agentlərə və ya toksinlərə məruz qalmağı, genetik meyli və bu amillərin birləşməsini nəzərə alır.

Diffuz interstisial ağciyər xəstəliyi(DIBL) diffuz iltihablı infiltrasiya və fibroz ilə xarakterizə olunan bir qrup xəstəlik üçün ümumi termindir. kiçik bronxlar və alveollar.

ICD-10 xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq kod:

Səbəblər

Etiologiya və risk faktorları.İnhalyasiya müxtəlif maddələr.. Mineral toz (silikatlar, asbest) .. Üzvi toz.. Civə buxarları.. Aerozollar. Dərman qəbulu (bisulfan, bleomisin, siklofosfamid, penisilamin və s.). Radiasiya terapiyası. Təkrarlanan bakterial və ya viral ağciyər xəstəliyi. Yetkinlərdə tənəffüs çətinliyi sindromu. Neoplazmalar.. Bronxoalveolyar xərçəng.. Leykozlar.. Limfomalar. Bronxoalveolyar displaziya (Wilson-Mikiti sindromu, interstisial mononüvəli fokal fibroz pnevmoniya). Sarkoidoz. Diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma.. Romatoid artrit.. SLE.. Sistemli skleroderma.. Sjöqren sindromu. Ağciyər vaskuliti.. Vegener qranulomatozu.. Çurq-Straus sindromu.. Qudpastur sindromu. Amiloidoz. Ağciyərlərin hemosiderozu. Alveolyar ağciyər proteinozu. Histiositoz. İrsi xəstəliklər.. Neyrofibromatoz.. Niemann-Pick xəstəliyi.. Gaucher xəstəliyi. HPN. Qaraciyər xəstəlikləri.. Xroniki aktiv hepatit.. Birincili öd sirozu. Bağırsaq xəstəliyi.. Xoralı kolit.. Kron xəstəliyi.. Uipp xəstəliyi. Graft-versus-host reaksiyası. Sol mədəciyin ürək çatışmazlığı. İdiopatik interstisial fibroz və ya kriptogenik fibrozlaşan alveolit (ağciyər fibrozu hallarının 50%-i) xroniki mütərəqqi bir xəstəlikdir. irsi xəstəlik alveolların diffuz iltihablı infiltrasiyası və ağciyər xərçənginin inkişaf riskinin artması ilə.

Genetik aspektlər. Hamman-Rich sindromu (178500, Â). Laboratoriya: aşağı tənəffüs yollarında kollagenazın tərkibinin artması, g - globulinlərin konsentrasiyasının artması, trombosit b - böyümə faktorunun hiperproduksiyası. Ağciyər fibrokistik displaziyası (*135000, Â) klinik və laborator cəhətdən Hamman-Rich xəstəliyinə bənzəyir. Ailəvi interstisial desquamative pnevmonit (pnevmositlərin proliferasiya xəstəliyi tip 2, 263000, r), erkən başlanğıc, ölümdən əvvəl üç il. Kistik ağciyər xəstəliyi (219600, r) tənəffüs yollarının təkrarlanan infeksiyaları və spontan neonatal pnevmotoraks ilə xarakterizə olunur.

Patogenez. Kəskin mərhələ. İnterstisial və intraalveolar ödem və sonradan hialin membranların əmələ gəlməsi ilə alveolyar epitelin kapilyarlarına və hüceyrələrinə ziyan. Həm tam reqressiya, həm də kəskin interstisial pnevmoniyaya qədər irəliləyiş mümkündür. xroniki mərhələ. Proses geniş ağciyər zədələnməsinə və kollagenin çökməsinə (ümumi fibroz) qədər irəliləyir. Hamar əzələlərin hipertrofiyası və atipik (kub) hüceyrələrlə örtülmüş alveolyar boşluqların dərin qırılmaları. Terminal mərhələsi. Ağciyər toxuması xarakterik bir "pətək" görünüşü əldə edir. Fibröz toxuma genişlənmiş boşluqların əmələ gəlməsi ilə alveolyar və kapilyar şəbəkəni tamamilə əvəz edir.

Patomorfologiya. Kiçik bronxların və alveolların ağır fibrozu. Kiçik bronxların və alveolların lümenində fibroblastların, iltihablı hüceyrə elementlərinin (əsasən limfositlər və plazma hüceyrələri) və kollagen liflərinin yığılması. Terminal və tənəffüs bronxiollarının, həmçinin alveolların qranulyasiya toxuması ilə cücərməsi ağciyər fibrozunun inkişafına səbəb olur.

Patoloji təsnifatı. Sadə interstisial fibroz. Desquamative interstisial fibroz. Limfositik interstisial fibroz. Nəhəng hüceyrə interstisial fibroz. Pnevmoniya ilə birlikdə bronxiolitin məhv edilməsi.

Simptomlar (əlamətlər)

Klinik şəkil. Hərarət. Nəfəs darlığı və quru öskürək. Kilo itkisi, yorğunluq, ümumi pozğunluq. Obyektiv tədqiqatın məlumatları.. Taxipnea.. Barmaqların "şəklində deformasiyası. barabanlar"(xəstəliyin uzun kursu ilə) .. Inspiratory quru cızıltı rales (adətən ağciyər bazal hissələrində) .. Zaman ağır formaları- sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri.

Diaqnostika

Laborator tədqiqat. Leykositoz. ESR-də orta artım. Ag mikoplazması, koksiella, legionella, rikketsiya, göbələklərlə seroloji testlərin mənfi nəticələri. Virusoloji testlərin mənfi nəticələri.

Xüsusi tədqiqatlar. Ağciyər biopsiyası (açıq və ya transtorasik) diferensial diaqnostika üçün seçilən üsuldur. Tənəffüs funksiyasının tədqiqi - məhdudlaşdırıcı, obstruktiv və ya qarışıq tipli pozğunluqlar. Fibrobronkoskopiya imkan verir diferensial diaqnoz ağciyərlərdə neoplastik proseslərlə. EKQ - pulmoner hipertoniyanın inkişafı ilə sağ ürəyin hipertrofiyası. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası (ağır fonda minimal dəyişikliklər klinik simptomlar) .. Ağciyərlərin orta və ya aşağı loblarında incə ocaqlı infiltrasiya .. Sonrakı mərhələlərdə - “pətək ağciyər” şəkli. Bronxoalveolyar lavaj - yuyulma mayesində neytrofillərin üstünlük təşkil etməsi.

Müalicə

MÜALİCƏ. GC.Kəskin adrenal çatışmazlığın qarşısını almaq üçün 1-3 ay müddətində Prednizolon 60 mq/gün, sonra bir neçə həftə ərzində dozanın tədricən 20 mq/günə endirilməsi (daha sonra eyni dozada preparat baxım terapiyası kimi verilə bilər). Müalicə müddəti ən azı 1 ildir. Sitostatiklər (siklofosfamid, xlorambusil) - yalnız steroid terapiyası təsirsiz olduqda. Bronxodilatatorlar (inhalyasiya və ya oral adrenergik agonistlər, aminofilin) yalnız geri çevrilən mərhələdə uyğundur. bronxial obstruksiya. Əvəzedici oksigen terapiyası p a O 2 50-55 mm Hg-dən az olduqda göstərilir. Əsas xəstəliyin müalicəsi.

Fəsadlar. Bronşektazi. Pnevmoskleroz. Aritmiya. Kəskin pozuntu beyin dövranı. ONLAR.

Yaş xüsusiyyətləri. Uşaqlarda - ağciyərin elastik elementlərinin inkişaf etməməsi səbəbindən interstisial mononüvəli fokal fibrozlu pnevmoniyanın inkişafı .. Uzun kurs, davamlı öskürək, stridor.Bronxoektazın tez-tez formalaşması. Yaşlılar - 70 yaşdan yuxarı insanlar nadir hallarda xəstələnirlər.

Azaldılması. DIBL - diffuz interstisial ağciyər xəstəliyi

ICD-10. J84 Digər interstisial ağciyər xəstəlikləri

TƏTBİQLƏR

Ağciyərlərin hemosiderozu — nadir xəstəlik epizodik hemoptizi ilə xarakterizə olunur, ağciyər infiltrasiyası və ikinci dərəcəli BİA; kiçik uşaqlar daha çox təsirlənir. Genetik aspektlər: irsi ağciyər hemosiderozu (178550, Â); g - A globulin (235500, r) çatışmazlığı səbəbindən hemosideroz. Proqnoz: tənəffüs çatışmazlığının inkişafı ilə pulmoner fibrozda nəticə; ölüm səbəbi kütləvi ağciyər qanaması idi. Diaqnostika: FVD tədqiqatı- məhdudlaşdırıcı növün pozulması, lakin ağciyər toxumasında karbon qazının hemosiderin yataqları ilə qarşılıqlı təsiri səbəbindən ağciyərlərin diffuziya qabiliyyəti yanlış şəkildə arta bilər; döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası - keçici pulmoner infiltratlar; ağciyər biopsiyası - hemosiderin ilə yüklənmiş makrofaqların aşkarlanması. Müalicə: GK, əvəzedici terapiya ikinci dərəcəli İDA üçün dəmir preparatları. Sinonimlər: pnevmohemorragik hipoxrom remitting anemiya, qəhvəyi idiopatik ağciyər indurasiyası, Celen sindromu, Celen-Gellerstedt sindromu. ICD-10. E83 Mineral maddələr mübadiləsinin pozğunluqları.

Ağciyərlərin histiyositozu- ağciyərlərdə mononüvəli faqositlərin çoxalması ilə xarakterizə edilən xəstəliklər qrupu (Letterer-Siwe xəstəliyi; Hand-Schuller-Xristian xəstəliyi; eozinofil qranuloma [xoşxassəli retikuloma, Taratınov xəstəliyi] - şişə bənzər infiltratın inkişafı ilə xarakterizə olunan xəstəlik. böyük histiositlərdən və eozinofillərdən ibarət sümüklərdə və ya dəridə). Üstün cins kişidir. Risk faktoru siqaretdir. Patomorfologiya: mononükleer hüceyrələrin mütərəqqi proliferasiyası və sonradan fibroz və "pətək ağciyər" inkişafı ilə ağciyərin eozinofil infiltrasiyası. Klinik şəkil: məhsuldar olmayan öskürək, nəfəs darlığı, sinə ağrısı, spontan pnevmotoraks. Diaqnostika: orta hipoksemiya; alveolyar yuyulmalarda - mononükleer faqositlərin üstünlük təşkil etməsi, monoklonal AT OCT - 6 ilə müəyyən edilmiş Langerhans hüceyrələrinin olması mümkündür; döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası- formalaşması ilə ağciyər yayılması kiçik kistlər, əsasən ortada lokallaşdırılmış və yuxarı bölmələr ağciyərlər; FVD tədqiqatı- məhdudlaşdırıcı - obstruktiv ventilyasiya pozğunluqları. Müalicə: siqaretdən imtina, GC (effekt aralıq). Proqnoz: həm kortəbii sağalma, həm də nəzarətsiz irəliləmə və tənəffüs və ya ürək çatışmazlığından ölüm mümkündür. Qeyd. Langerhans hüceyrələri - Ag - epidermisin və selikli qişaların Ag dendritik hüceyrələrini təmsil edən və emal edən, xüsusi qranulları ehtiva edir; Ig (Fc) və tamamlayıcı (C3) üçün səth hüceyrə reseptorlarını daşıyır, DTH reaksiyalarında iştirak edir, regional limfa düyünlərinə miqrasiya edir.

Redaktor

İİP (idiopatik interstisial pnevmoniya) qeyri-infeksion xarakterli patoloji prosesin növü, gedişi və proqnozu ilə bir-birindən fərqlənən iltihablı ağciyər patologiyalarının ayrıca qrupudur. Xəstəliyin etiologiyası tam müəyyən edilməmişdir.

Beynəlxalq təsnifat ICD-10 kodunu nəzərdə tutur - J 18.9. Xəstəliyin gedişi, bir qayda olaraq, uzun və ağırdır, nəticələr ağciyər toxumasının sklerozu səbəbindən ağciyər ürək çatışmazlığı şəklində mümkündür.

Demək olar ki, bütün hallarda xəstənin həyat keyfiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır, əlillik, əlillik və ölüm mümkündür.

Təsnifat

2001-ci ildə pulmonoloqlar mütəmadi olaraq nəzərdən keçirilən ATS / ERS beynəlxalq müqaviləsini qəbul etdilər, buna görə patologiya aşağıdakı kimi təsnif edilir:

İdiopatik fibrozan alveolit- ən çox yayılmış IIP növü. Əvvəllər bu forma bütövlükdə adi interstisial pnevmoniya adlanırdı. Ən çox 50 yaşdan kiçik kişilər arasında rast gəlinir, çünki bu, peşəkar məşğulluqla bağlıdır. Birləşdirici toxuma lifləri periferiya boyunca subplevral nahiyədə, eləcə də bazal nahiyələrdə patoloji şəkildə böyüyür.
Qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya- bu tip patoloji 50 yaşdan kiçik xəstələrə təsir edir, siqaret çəkənlər isə risk altında deyillər. Kilolu qadınlar ailə Tarixi xəstəliyə daha həssasdır. Ağciyərlərin aşağı hissələri boş şəklində təsirlənir. Peşəkar xəsarətlər, immun çatışmazlığı, dərman və xroniki həssaslıq pnevmonitləri, infeksiyalar kimi klinik vəziyyətlərdə qeydə alınır.
Başqa sözlə, pnevmoniya ilə obliterans bronxiolit. Xəstəlik otoimmün proseslər, dərmanların toksik təsiri, yoluxucu agentlər, şişlər, orqan transplantasiyası, radiasiya müalicəsi. Alveollar və bronxiollar iltihablanır, nəticədə sonuncunun lümeni daralır. Qadınlar və kişilər eyni tezlikdə, ən çox 55 yaşında xəstələnirlər.
İnterstisial ağciyər xəstəliyi ilə tənəffüs bronxioliti- lezyon interstisial pnevmoniya ilə birlikdə kiçik bronxların divarlarına toxunur. Əsasən siqaret çəkənlərdə diaqnoz qoyulur. Bronxial divarlar qalınlaşır, lümen viskoz bir sirrlə tıxanır.
Kəskin interstisial pnevmoniya- alveolların diffuz iltihabı. Asbestoz, ailə idiopatik fibroz, həssaslıq pnevmoniti kimi klinik vəziyyətlərdə baş verir. Patoloji tənəffüs çətinliyi sindromuna bənzəyir.
Desquamative interstisial pnevmoniya- əsasən orta yaşlı kişilərdə müşahidə olunur. Bu, makrofaglar tərəfindən alveolların divarlarına infiltrasiya ilə müşayiət olunan olduqca nadir bir patoloji. Tənəffüs bronxiolitinə bənzəyir.
Limfoid interstisial pnevmoniya- 40 yaşdan yuxarı qadınlar arasında diaqnoz qoyulur. Aşağı loblar təsirlənir, alveollar və interstitium iltihablanır. Xroniki aktiv hepatit, limfoma, qaraciyər sirozu, birləşdirici toxuma xəstəlikləri, orqan transplantasiyasından sonra təsvir edilmişdir.

Səbəblər

"İdiopatik" termini bunu ifadə edir dəqiq səbəb patologiyası müəyyən edilə bilməz. İİP-in inkişafına kömək edə biləcək təhrikedici amillər qrupları var:

immun çatışmazlığı vəziyyəti;
zəhərli, zəhərli aerozolların və zəhərli maddələrin inhalyasiyası;
siqaret çəkmək;
müəyyən dərmanlar (sitostatiklər, antiaritmiklər, antirevmatik dərmanlar, bəziləri). antimikroblar, antidepresanlar, diuretiklər);
birləşdirici toxumanın sistemli irsi patologiyaları;
xroniki qaraciyər xəstəlikləri.

Patoloji prosesi mikroorqanizmlər tərəfindən sürətləndirilə bilər. Bakteriya və virusların yaratdığı interstisial pnevmoniyaya yoluxmağın mümkün olub-olmamasından danışsaq, patogen flora ağciyərlərə aşağıdakı yollarla daxil olur:

hava (inhalyasiya edilmiş hava);
bronxogen (orofarenksin tərkibinin bronxlara aspirasiyası);
hematogen (digər orqanlardan infeksiyanın yayılması);
yoluxucu (yaxınlıqdakı orqanların infeksiyaları ilə).

Yeni SMPS növləri:

"neylon" ağciyər;
popkorn istehsalçıları xəstəliyi;
radiasiya pnevmoniti.

Simptomlar

Hər bir xəstəlik növü fərqli xüsusiyyətlərə malikdir:

Kəskin IP sürətlə inkişaf edir. Bundan əvvəl əzələ ağrısı, titrəmə, yüksək hərarət var, sonra şiddətli nəfəs darlığı artır, siyanoz irəliləyir. təsvir edilmişdir yüksək səviyyəölüm. Sağ qalan xəstələrdə bronxların və damar bağlarının quruluşu pozulur, bronşektazi inkişaf edir. “selofan cod” kimi xırıltılar eşidilir. X-rayda diffuz kölgə və ləkələr. Hormon müalicəsinə qarşı müqavimət və mexaniki ventilyasiyanın təsirsizliyi var.
qeyri-spesifik IP. Bu tip patoloji yavaş bir kurs ilə xarakterizə olunur (diaqnozdan 1,5-3 il əvvəl). Öskürək və nəfəs darlığı orta dərəcədədir. Dırnaqlar baraban formasını alır. Xəstə arıqlayır. Vaxtında müalicə ilə proqnoz əlverişlidir. Plevra altındakı alt loblarda KT müayinəsində toxumaların vahid infiltrasiyasına görə “torpaq şüşəsi” adlanan sahələr müəyyən edilir.
limfoid İP. Bu, bir neçə il ərzində inkişaf edən nadir bir patoloji növüdür. Öskürək və nəfəs darlığı getdikcə artır, oynaqlar ağrıyır, xəstə arıqlayır, qan azlığı əmələ gəlir. Rentgendə - "pətək ağciyər".
Kriptogen IP. Xəstəlik qrip və SARS-ə bənzəyir. Narahatlıq, zəiflik, atəş, baş ağrısı və əzələ ağrısı, öskürək. Bəlğəm şəffaf, seliklidir. Çox vaxt antibiotiklər səhvən təyin edilir, bu da nəticə vermir. X-şüaları yanal qaralma, bəzən düyünlü görünür.
Desquamative IP.Ən çox uzun müddət siqaret çəkən xəstələrdə müşahidə olunur. Klinik mənzərə zəifdir: yüngül güclə nəfəs darlığı, quru öskürək. Semptomlar bir neçə həftə ərzində inkişaf edir. Aşağı loblarda rentgenoqrafiyada "şaxtalı şüşə" əlaməti görünür.
İdiopatik fibrozan alveolit. Quru öskürəyin yavaş irəliləməsi və nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur. Öskürək hücumları təsvir edilmişdir. Barmaqların ucları baraban çubuqlarının görünüşünü alır. Sonrakı mərhələlərdə ödem xarakterikdir. İnfeksiyanın əlavə edilməsi ilə alveolitin gedişi ağırlaşır. Auskultasiya prosesində xarakterik "selofan çatı" eşidilir, rentgendə - "bal pətəkli ağciyər", KT-də - "şaxtalı şüşə" əlamətləri.
İnterstisial ağciyər xəstəliyi ilə tənəffüs bronxioliti. Siqaret çəkənlərin tipik xəstəliyidir. İnkişaf tədricən baş verir - bir öskürək görünür, intensivliyi daim artır, xəstə nəfəs darlığından narahatdır. Ağciyərlərin qalıq həcminin artması ilə "çatlama" ralları, ağciyər ventilyasiyasında pozğunluqlar müəyyən edilir.

Vacibdir! Xəstəliyin formasından asılı olmayaraq, interstisial pnevmoniya olur təhlükəli patoloji təcili müalicəyə ehtiyacı var.

İİP-nin bütün növlərinin simptomları ya silinir, ya da spesifik deyil, ona görə də diaqnostik proses olduqca çətindir.

Yetkinlərdə müalicə

Xəstə siqareti tamamilə dayandırmalıdır, xüsusən də əgər danışırıq respirator bronxiolit və desquamative PV haqqında. Peşə təhlükələrinin təsiri istisna olunur.
Əsas müalicə birləşdirici toxumanın iltihabını və yayılmasını dayandırmaq üçün qlükokortikoidlərlə təmsil olunur. Hormon terapiyası bir neçə ay davam edir.
Sitostatiklər - hüceyrə bölünməsini boğmaq üçün.
- selik ifrazını asanlaşdırmaq üçün (fluimucil).
IVL, oksigen terapiyası - tənəffüs çatışmazlığı üçün təyin edilir.

Bronxiolitdə obstruksiyanı aradan qaldırmaq üçün inhalyasiya və inhalyasiya olunmayan bronxodilatatorlar təyin edilir.

Bundan əlavə, məşq terapiyası təyin olunur - tənəffüs çatışmazlığının qarşısının alınması baxımından vacib olan ağciyər ventilyasiyasını yaxşılaşdırmağa kömək edən xüsusi məşqlər.

Altı aylıq belə terapiyadan sonra onun effektivliyi qiymətləndirilir. Nəticələr müsbət olarsa, bu müalicə rejiminə bir il ərzində riayət etmək tövsiyə olunur.

Xəstəni ikinciliyə qoşulmaqdan qorumaq üçün, ilə profilaktik məqsəd antibiotiklər təyin edilir. Bəzi hallarda qrip və pnevmokok infeksiyalarına qarşı peyvənd edilir.

Qeyri-ənənəvi vasitələr (otlar) remissiya mərhələsində istifadə edilə bilər. Həkimlər özünü müalicə etməyi məsləhət görmür və xalq müalicəsi IIP ilə, çünki reaksiya gözlənilməz ola bilər. Yaxşı nəticələr bəlğəmgətirici və iltihab əleyhinə təsir göstərən aşağıdakı dərman bitkiləri ilə verilir:

biyan kökü;
nanə;
kəklikotu;
koltsfoot;
adaçayı;
St John's wort.

Boğaz ağrısı ilə müşayiət olunan güclü quru öskürək ilə təbii bal ilə ilıq süd kömək edir.

Proqnoz

Xəstəliyin proqnozu tamamilə patologiyanın növü və ağırlaşmaların olması ilə bağlıdır:

İİP olan xəstələr orta hesabla 6 il yaşayırlar.
Ağciyər fibrozunda, ağciyər və ya ürək çatışmazlığında sağ qalma müddəti 3 ildir.
Hamman-Rich sindromunda (ümumi fibroz) ölüm nisbəti 60% təşkil edir.
Xəstəliyin qeyri-spesifik forması ilə adekvat terapiyadan sonra xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşdırılması 75% hallarda müşahidə olunur, sağ qalma nisbəti 10 ildir.
Desquamative pnevmoniya ilə müalicədən sonra yaxşılaşma 80% -də qeyd olunur, on illik sağ qalma da xəstələrin 80% -indədir.
Limfoid və kriptogenik PV-nin adekvat müalicəsi ilə proqnoz olduqca əlverişlidir.
Siqaretdən qurtulduqdan sonra tənəffüs bronxioliti yox olur, lakin xəstəliyin təkrarlanması istisna edilmir.