Į navikus panašūs dariniai dvylikapirštės žarnos, kasa ir skrandis yra dažnos ligos. Tai laikoma įprasta Zollingerio Elisono sindromas. Tai reiškia visą simptominį kompleksą. Naviko vystymasis yra susijęs su per dideliu gastrino gamyba ir padidėjusia druskos rūgšties sekrecija.

Etiologija

Liga yra susijusi su skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir kasos opiniais pažeidimais. Dažni atkryčiai yra pagrindinis ligos progresavimo veiksnys. Klinikinės apraiškos sindromas yra nuolatinis ir intensyvus. Dėl jo nespecifiškumo gana sunku nustatyti preliminarią diagnozę.

Rizikos grupėje yra žmonės, turintys paveldimą polinkį. Savalaikis organų pažeidimo gydymas gali sukelti ligos atsiradimą. virškinimo trakto.

Patogenezė

Nustatyta, kad 90% visų atvejų navikas yra kasoje. 10% jo galima rasti dvylikapirštėje žarnoje, ypač retai – skrandyje ir kituose organuose. Tyrimo metu pacientui diagnozuojamas ne pats navikas, o G ląstelių hiperplazija.

Beveik 25% visų aukų pasireiškia I tipo endokrininės adenomatozės simptomai. Deja, 60% atvejų darinys yra piktybinis ir jam būdingas lėtas augimas. Metastazės gali plisti į blužnį, kepenis ir Limfmazgiai. Formacijos dydis svyruoja nuo 2 mm iki 5 cm.

Ši patologija yra nedažna, ji pasitaiko ne daugiau kaip 4 kartus 1 000 000 milijonų žmonių. Jis stebimas 20-50 metų amžiaus, dažniausiai vyrai yra jautrūs šiai ligai.

Kodėl Zollingerio Elisono sindromas pavojingas?

Įjungta ankstyvosios stadijos Ligos vystymasis nėra pavojingas. Gerybinė sindromo forma pašalinama vartojant vaistus. Degeneraciją į piktybinį tipą sunku gydyti. Teigiamo rezultato tikimybė sparčiai mažėja.

Simptomai

Klinikinės ligos apraiškos nėra specifinės. Pagrindiniai simptomai yra šie:

skausmo sindromas, kuris yra lokalizuotas apatinėje pilvo dalyje;
dažnas viduriavimas;
deginimas krūtinkaulio srityje;
stiprus rėmuo;
raugėjimas rūgštaus skonio;
greitai ;
formacijų buvimas kepenyse;
kraujavimas iš žarnyno ir skrandžio;
hepatitas.

Tiriant virškinamąjį traktą, pastebimos pavienės ar daugybinės opos. Neįmanoma pasiekti visiško jų pašalinimo. Išlieka didelė tikimybė susirgti ezofagitu, vėliau susiaurėjus stemplei.

Diagnostika

Išsivysčius nemaloniems klinikinis vaizdas turite vykti į ligoninę savo gyvenamojoje vietoje. Tyrimą turi atlikti patyręs gastroenterologas. Pirminės apžiūros metu ištiriama paciento ligos istorija. Norint nustatyti skausmą epigastriniame regione, būtina atlikti fizinę apžiūrą. Palpacijos metu nustatomos padidėjusios kepenys.

Vienas pirminė apžiūra nepakanka tiksliai diagnozei nustatyti. Kaip papildomas diagnostinės priemonės garsiakalbiai:

bendras ir biocheminė analizė kraujas;
rūgštingumo nustatymas;
ezofagogastroduodenoskopija;
rentgeno spinduliai;
KT skenavimas;
Magnetinio rezonanso tomografija;
ultragarsu.

Remdamasis gautais duomenimis, specialistas deda teisinga diagnozė ir paskiria optimalų gydymo režimą.

Zollingerio Elisono sindromo gydymas

Liga gali būti pašalinta dviem būdais:

medicininis;
chirurginis.

Radikalus pašalinimas yra tinkamas, jei navikas išplitęs ir yra vienas pažeidimas. Kada daugybiniai dariniai ir metastazių, taikoma cheminė terapija ir medikamentai.

Vaistų terapija apima inhibitorių vartojimą protonų siurblys. Tai yra omeprazolas, kvamatelis ir oktreotidas. Chemoterapija yra pagalbinė terapija. Tai leidžia sumažinti naviko dydį ir sustabdyti naviko progresavimą.

Kai kuriais atvejais imamasi chirurginio pašalinimo. Jis negali būti naudojamas visais atvejais. Jei nustatoma, atliekama organo rezekcija. Daugeliu atvejų atliekama skrandžio pašalinimas.

Neįmanoma pasiekti visiško išgydymo. Mirtinas rezultatas nuo gerybinis navikas neateina. Opinės komplikacijos gali sukelti neigiamų pasekmių.

Prognozė

Ši liga turi palankiausią baigtį, palyginti su kitais piktybiniais navikais. Taip yra dėl lėto progresavimo naviko procesas. 80% atvejų stebimas penkerių metų išgyvenamumas, net ir esant metastazėms kepenyse.

Jei vykdoma radikali chirurgija, Zollingerio Elisono sindromas turi teigiamą rezultatą. 70% atvejų viskas baigiasi palankiai. Mirtinas rezultatas gali atsirasti ne dėl paties naviko susidarymo, o dėl komplikacijų. Sunkios pasekmės sukelti opinius pažeidimus. Laiku gydymas leis pasiekti gerą terapinį rezultatą, tačiau visiškai išgydyti ligos neįmanoma.

Virškinimo sistema Žmogaus kūnas turi daug komponentų, ir kiekvienas iš jų yra svarbus. Vienas iš svarbių organų yra kasa, kuri vienu metu atlieka egzokrininę ir endokrininė funkcija. Vargonai yra pilvo ertmė, būtent už pilvo. Liauka yra arti dvylikapirštės žarnos, todėl patologinis procesas Zollinger-Ellison sindromo tipo, ji taip pat gali būti susijusi.

Įdomus! Kalbant apie simptomų kompleksą, jį sukelia išvaizda patologinis formavimas ant kasos salelių aparato. Jo ypatumas – gebėjimas gaminti biologiškai aktyvią medžiagą, reguliuojančią išsiskyrimo procesą skrandžio sulčių. Tai turi įtakos pagrindinio virškinimo organo fiziologiniam funkcionalumui raumenų maišelio pavidalu.

Galimos ligos priežastys, eigos formos

Dar kartą noriu pabrėžti, kad auglys gali susidaryti ir skrandžio sienelėje, ir dvylikapirštėje žarnoje. Tai pavojinga, nes gamina gastriną, kuris savo ruožtu aktyviai veikia sudėtingų virškinimo sulčių, fermentų ir druskos rūgšties gamybą. Padidėjęs jų kiekis išprovokuoja didelio kiekio įvairaus gylio opų susidarymą. Neigiama yra tai, kad juos sunku gydyti.

Prieš apibūdindamas Zollinger-Ellison sindromo simptomus ir gydymo taktiką, norėčiau išsiaiškinti ligos priežastis ir jos atmainas. Jei kalbėsime apie lokalizaciją, gastrinoma gali paveikti kasą, būtent jos galvą, kūną ar uodegą, taip pat skrandį ar dvylikapirštę žarną. Daugeliu atvejų toks auglys vertinamas kaip gerybinis. Tai reiškia, kad jo ląstelių tipas yra panašus į paties organo struktūrinius vienetus. Bet! Tai nereiškia, kad Zollinger-Ellison sindromo darinys negali išsigimti į piktybinį (tam tikra ląstelių dalis arba jos visos praranda diferenciaciją).

Pereikime prie priežasčių skausminga būklė, V tokiu atveju tai aiškiai apibrėžta. Zollingerio Elisono sindromo simptomų atsiradimą palengvina auglys, kuris nekontroliuojamai gamina biologiškai aktyvų polipeptidą, dar žinomą kaip gastrinas. Remiantis statistiniais duomenimis, ¼ visų pacientų, kuriems yra aprašyta diagnozė, yra pažeista kasa, antinksčiai, prieskydinės liaukos ir. Skydliaukė, hipofizė.

Negalima sakyti, kad daugelis žmonių susiduria su būtinybe gydyti Zollingerio-Ellisono sindromą, panaši būklė gana retai. Tačiau čia svarbu atsižvelgti į tai, kad Pradinis etapas Onkologinė liga vystosi panašiai kaip klasikinė pepsinė opa. Dėl šios priežasties savalaikis aptikimas ir gydymas sukelia tam tikrų sunkumų. Patologinio darinio dydis dažniausiai siekia ne daugiau kaip 2 cm, tačiau pasitaiko atvejų, kai šis skaičius padidėja iki 5 cm.

Klinikinis vaizdas

Kaip jau minėta, aprašytai patologijai būdinga bendrosios apraiškos, būdingas pepsinei opai. Tačiau mokslininkams ir gydytojams bendromis pastangomis pavyko nustatyti daugybę specifinių apraiškų, atsižvelgiant į tai, kad atliekama Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozė.

Ligos eiga neapsieina be nuolatinio skausmo, susitelkusio viršutinėje pilvo dalyje. Dažniau jie atsiranda vyrams. Skausmingi pojūčiai gali atsirasti tiek pavalgius, tiek nevalgius.
Zollingerio-Ellisono sindromas, refliuksinis ezofagitas negali egzistuoti be laisvų išmatų. Šis simptomas dažniau pasireiškia moterims, o kartais pasirodo esąs vienintelis skausmingos būklės pasireiškimas. Išmatos vertinamos kaip gausios, vandeningos, jose yra riebalų priemaišų, inkliuzų nesuvirškinto maisto pavidalu nedideliais kiekiais.
Negalima atmesti dviejų aukščiau aprašytų simptomų derinio galimybės. Daugiau nei pusė pacientų patiria panašų reiškinį.

Taip pat galimi deginimo pojūtis už krūtinkaulio, rėmuo ir raugėjimas, tačiau visos šios apraiškos klaidingai laikomos gastroezofaginio refliukso ligos simptomais. Paaiškino diskomfortas tai, kad dažnai kartojasi rūgštinio turinio refliuksas iš skrandžio į stemplę. Dėl to neišvengiamai pažeidžiama apatinė kanalo dalis, jungianti burnos ertmę su skrandžiu. Prie antrinių, bet ne mažiau dažni simptomai, apima pykinimą, vidinį kraujavimą iš virškinimo trakto, nevalingą skrandžio išsiveržimą ir svorio mažėjimą. Tokio klinikinio vaizdo buvimas turėtų priversti susimąstyti apie gydymo poreikį nemalonus sindromas Zollingeris-Ellisonas.

Diagnostinės procedūros

Viskas prasideda nuo bendros informacijos apie ligą, paciento nusiskundimų gydytojui rinkimo ir tolesnės analizės (kada tiksliai atsirado simptomai, tokie kaip skausmas, laisvos išmatos, deginimas, raugėjimas). Tiriamas paciento gyvenimo būdas, jis ilgą laiką galėjo turėti skrandžio opų, kurios nebuvo gydomos. Šeimos istorija taip pat atsižvelgiama. Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo Zollinger-Ellison sindromo simptomų aprašymo iš paciento, kuris kreipėsi. Objektyvūs tyrimo duomenys yra odos blyškumas ir gelta. Ne išimtis ir kraujavimas iš virškinamojo trakto bei dantų paviršiaus defektai.

Išsamus tyrimas nėra baigtas be duomenų, gautų atlikus instrumentinius ir laboratorinius tyrimus. Tai gali būti biologinio lygio nustatymas veiklioji medžiaga, galintis reguliuoti skrandžio sulčių sekrecijos procesus, taip pat daryti įtaką fiziologinėms virškinimo organo galimybėms. Kraujo tyrimas atliekamas tuščiu skrandžiu. Skrandžio rūgšties gamybos tyrimas yra naudingas. Jei jo lygis vertinamas kaip padidėjęs, gydytojas įtaria, kad yra naviko formavimosi.

Viduje diagnostinės procedūros atliekamas tyrimas naudojant sekretiną, kuris leidžiamas į veną, po kurio stebimi gastrino kiekio kraujyje pokyčiai. Gydytojas gali nukreipti pacientą procedūrai, kurios metu pacientas apžiūrimas ir įvertinamas specialiu aparatu. vidinis paviršius kanalas, jungiantis burnos ertmę su skrandžiu. Biopsija yra privaloma, t.y. Paimamas audinio mėginys, siekiant nustatyti jo ląstelių struktūrą.

Net labiausiai patyrusiam gydytojui bus sunku duoti veiksmingą klinikinės gairės Zollinger-Ellison sindromui, nematuojant kintamos srovės varžos tarp elektrodų, kurie įkišti į stemplę. Taigi galima išmatuoti fiziologinės aplinkos rūgštingumą. Taip pat atliekamas pilvo ertmėje sutelktų organų ultragarsas. Yra ir kitas diagnostikos metodas sudėtingas pavadinimas selektyvi pilvo angiografija, bet kuriai būdinga nedidelė trauma. Tai kraujo paėmimo iš kasos venų procedūra, kuri atliekama specialiais instrumentais pradūriant odą.

Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozė, švelniai tariant, yra plati. Tai taip pat apima kompiuterinę tomografiją, kuri gali aptikti kasos ir kitų virškinimo organų sienelių navikus. Ne išimtis ir magnetinio rezonanso tomografija, kuri laikoma tikslesne už kompiuterinį vaizdą. Apžiūros metu taip pat gali tekti pasikonsultuoti su chirurgu ar gastroenterologu.

Gydymo taktikos aprašymas

Onkologinė liga, apie kurią mes kalbame apie, yra pavojingas dėl savo komplikacijų ir pasekmių. Esant įtakai neigiami veiksniai gali prasidėti opos perforacija, susiaurėti apatinė stemplės dalis, atsidaryti vidinis kraujavimas. Sąrašas tuo nesibaigia, išlieka kacheksijos, širdies funkcijos sutrikimo, naviko metastazių ir tulžies latakų suspaudimo rizika.

Norint viso to išvengti, reikia laiku kreiptis į gydytoją. Po to išsamus tyrimas imsis priemonių, kad iki minimumo sumažintų druskos rūgšties išsiskyrimą kartu su skrandžio sultimis. Tam dažniausiai naudojami vaistai nuo opų, priklausantys protonų siurblio inhibitorių grupei. Faktas yra tas, kad aprašytos ligos sąlygomis opos yra labai atsparios standartinei terapijai, be to, jos yra linkusios į komplikacijas. Kartais pasitaiko situacijų, kai kyla pavojus paciento gyvybei. Jeigu konservatyvus gydymas neduoda rezultatų, gydytojas nusprendžia dėl chirurginės intervencijos būtinybės. Procedūros metu navikas visiškai pašalinamas.

Svarbu! Apsaugoti vėžys arba kad ji nepablogėtų, turėtumėte užtikrinti, kad būtų laikomasi racionali mityba, reguliariai tikrinami pas gastroenterologą. Neignoruokite išimties blogi įpročiai, psichoemocinis stresas.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra būklė, atsirandanti dėl padidėjusios naviko (gastrinomos) gaminamo hormono gastrino koncentracijos, dažniausiai lokalizuota kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje. Padidėjęs turinys gastrinas sukelia skrandžio hipersekreciją, dėl kurios susidaro daugybinės virškinimo trakto pepsinės ir dvylikapirštės žarnos opos, kurias sunku gydyti. Gastrinomos dažnai yra piktybinės ir linkusios į metastazes.

Zollinger-Ellison sindromo priežastys

Pagrindinė sindromo priežastis yra nekontroliuojama, nuolatinė hipergastrinemija (padidėjęs gastrino kiekis), atsirandantis dėl pernelyg didelio gastriną gaminančio naviko (gastrinomos) hormono sekrecijos. Tai padidina druskos rūgšties, fermentų ir skrandžio sulčių gamybą, dėl ko atsiranda opiniai defektai, turintys netipišką lokalizaciją.

Sergant Zollingerio-Ellisono sindromu, gastrinomos yra 90% kasos ir dvylikapirštės žarnos sienelių, taip pat jų galima rasti skrandyje, blužnyje ir kepenyse. Priežastys, sukeliančios gastrinomos susidarymą, nėra tiksliai žinomos - daroma prielaida, kad yra paveldimas polinkis, išreikštas endokrinine neoplazija, daugialypio pobūdžio. Sindromas yra reta patologija (3-4 atvejai per metus 1 mln. žmonių), dažniau pasireiškianti 25-50 metų vyrams. Gastrinomos yra mažo dydžio dariniai, dažniausiai mažesni nei 1 cm, pusė pacientų turi daugybinius navikus, daugiau nei 60-80% jų tampa piktybiniais ir auga labai lėtai.

Zollinger-Ellison sindromo simptomai

Ankstyvosiose vystymosi stadijose liga pasireiškia požymiais, būdingais opinis pažeidimas skrandžio ar dvylikapirštės žarnos. Skirtumas nuo pepsinės opos ligos yra stiprus skausmas viršutinėje pilvo dalyje, išsiskiriantis atsparumu ir tolerancija vaistams nuo opų. Būdingiausias, o kartais ir vienintelis Zollinger-Ellison sindromo simptomas yra viduriavimas, atsirandantis dėl padidėjusios peristaltikos, rūgštinio turinio refliukso į plonąją žarną, formavimosi. uždegiminiai procesai ir malabsorbcija. Šiuo atveju pastebima gausios, pusiau susiformavusios vandeningos išmatos, kuriose yra nesuvirškinto maisto ir riebalų. Retesni ligos požymiai yra šie:

Intensyvus rėmuo;
raugėjimas;
Ezofagito apraiškos;
Vėmimas;
Pykinimas;
Kraujavimas iš virškinimo trakto;
Opų perforacija.

Taip pat patologijos simptomas yra didelis paciento svorio netekimas, kuris taip pat gali būti piktybinės gastrinomos formos požymis sergant Zollingerio-Ellisono sindromu.

Ligos diagnozė

Dėl sėkmingas gydymas Zollingerio-Ellisono sindromas yra nepaprastai svarbus norint jį greitai ir teisingai diagnozuoti. Ankstyvą patologijos nustatymą apsunkina jos simptomų panašumas į pepsinę opą, taip pat sunku nustatyti navikų lokalizaciją dėl jų dažnumo. didelis kiekis ir maži dydžiai. Įtarimas dėl gastrinomos turėtų kilti, jei jis yra neveiksmingas tradicinis gydymas opiniai defektai, jų netipinė vieta ir polinkis į atkrytį.

Norint diagnozuoti ligą, svarbu ištirti gastrino koncentraciją nevalgius kraujo serume ir skrandžio sekrete, o tai įmanoma atliekant tyrimus su standartizuotu maisto kiekiu arba į veną kalcio druskos, sekretinas arba gliukagonas. Vartojant kalcio gliukonatą pacientams, sergantiems Zollinger-Ellison sindromu, gastrino koncentracija padidėja daugiau nei pusantro karto. At intraveninės injekcijos gliukagono ir sekretino, pradinis tiriamojo hormono lygis padidėja vidutiniškai 70 proc., o tiriant su standartizuotu maistu išlieka nepakitęs.

Be to, diagnozuojant patologiją, atliekama:

Skrandžio rentgenas;
Ultragarsas;
Pilvo organų ultragarsas;
Kompiuterizuota tomografija.

Patys tiksliausi ir kartu techniškai sudėtingi tyrimo metodai – selektyvi pilvo angiografija, leidžianti nustatyti gastrino kiekį kraujyje, paimtame iš kasos venų.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas

Gydydami sindromą jie griebiasi tiek konservatyvių, tiek chirurginiai metodai. Konservatyvi terapija apima histamino H2 receptorių blokatorių (famotidiną, ranitidiną), protonų siurblio inhibitorių (omeprazolo, lansoprazolo ir kt.) vartojimą. Vaistai skiriami didelėmis dozėmis, reikalingomis greitesnis gijimas opiniai defektai. Kai kuriais atvejais naudojami H2 receptorių deriniai su selektyviais m-anticholinerginiais vaistais (platifilinu, pirenzepinu). Gydymas yra ilgalaikis, kartais dėl opų atkryčio grėsmės vaistų vartojimas skiriamas visą gyvenimą.

KAM chirurginė intervencija neveiksmingumo atveju kreiptis į pagalbą vaistų terapija. Chirurgija Zollinger-Ellison sindromas apima visišką gastrinomos pašalinimą, o tai įmanoma tik 20% pacientų dėl metastazių atradimo operacijos metu. Anksčiau dažniausiai taikyta totalinė skrandžio pašalinimas šiuo metu atliekama tik dėl opinio proceso komplikacijų. Jei navikas neoperuojamas ir piktybinis, skiriama chemoterapija.

Zollingerio-Ellisono sindromo prognozė yra optimistiškesnė nei kitų piktybiniai dariniai ir yra pagrįsti pakankamai lėtas augimas gastrinomos. Mirtina baigtis dažnai konstatuojama ne dėl paties naviko, o dėl opinių pakitimų komplikacijų išsivystymo.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra pavojinga naviko liga, kuriai būdinga simptomų triada. Pirmasis yra skrandžio hipersekrecija. Antrasis yra skrandžio opos, atsirandančios dėl padidėjęs rūgštingumas skrandžio sultys, nebūdingose vietose. Užgijusios opos vėl atsidaro ir jų negalima gydyti įprastiniais vaistais. Trečia, gastrinoma, yra kasos salelių ląstelių navikas. Gastrinoma taip pat gali būti už kasos ribų, dažniausiai dvylikapirštės žarnos sienelėje. Šis navikas gali būti ir kituose organuose, pavyzdžiui, kauluose, kepenyse, širdyje, limfmazgiuose, kiaušidėse.

Simptomai

Skrandžio, stemplės, plonosios ir dvylikapirštės žarnos opos.
Kartais viduriavimas, steatorėja (riebalų kiekis išmatose).
Skausmas viduje viršutinė dalis pilvo ertmė.

Priežastys

Šios ligos priežastis – kasos auglys, gaminantis gastriną, skatinantį skrandžio rūgšties (druskos rūgšties) susidarymą. Dėl padidėjusio skrandžio rūgštingumo atsiranda skrandžio ar žarnyno opos.

Gydymas

Visų pirma, šis sindromas gydomas vaistais, kurie slopina intensyvią skrandžio rūgšties gamybą. Jei metastazių nėra, navikas pašalinamas chirurginiu būdu. Po operacijos daugelis pacientų visiškai pasveiksta. Jei yra metastazių ar veiksmų vaistai skrandžio rūgštingumą mažinantys vaistai yra neveiksmingi, turi būti pašalintas visas skrandis (gastrektomija).

Kasos navikų atsiradimo mechanizmas nėra visiškai aiškus, todėl nieko negalima padaryti savarankiškai.

Jei ilgai skauda pilvą skrandžio srityje, reikia kreiptis į gydytoją. Visų pirma, pacientai, kuriems anksčiau buvo atlikta skrandžio operacija, pasireiškus šiai ligai būdingiems simptomams, turėtų kreiptis į gydytoją.

Panašius simptomus gali sukelti ir kitos ligos. Visų pirma, būtina nustatyti tikslią ligos diagnozę. Norėdami tai padaryti, jie atlieka skrandžio sulčių analizę, atlieka gastroskopiją, taip pat nustato gastrino koncentraciją kraujyje.

Be to, Papildoma informacija pateikti angiografinius vaizdus kraujagyslės, aprūpinantis krauju skrandį ir kasą, taip pat įvairūs tyrimai, rodantys skrandžio sulčių gamybą. Šiandien kompiuterinė tomografija plačiai naudojama navikams aptikti. Gydytojas, nustatęs ligos diagnozę, paskirs būtinas gydymas arba pasiūlyti operaciją. Skrandžio infekcijos gydomos vaistais, kurie slopina skrandžio rūgšties susidarymą.

Ligos eiga

Jei skausmas atsiranda viršutinėje pilvo ertmėje (ypač jei prieš jį buvo infekcija), turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Laiku pradėtas gydymas sumažina naviko vystymosi tikimybę.

Zollingerio-Ellisono sindromu gali susirgti bet kokio amžiaus žmonės, tačiau juo dažniau serga 20–60 metų žmonės. Sergant Zollingerio-Ellisono sindromu, pirmiausia atsiranda skrandžio ir plonosios žarnos opos, kurios nereaguoja gydymas vaistais. Be to, šios opos atsiranda tose vietose, kurios nėra būdingos įprastai skrandžio opai. Daugiau nei 80% pacientų, kuriems buvo minėti simptomai, Zollingerio-Ellisono sindromą pavyko diagnozuoti tik praėjus daugiau nei metams nuo ligos pradžios. Ligą sukeliantis kasos auglys gali metastazuoti, todėl jį būtina skubiai ir chirurgiškai pašalinti.

Po skrandžio operacijos turite reguliariai lankytis pas gydytoją. Tai daryti būtina net tada, kai jaučiatės gerai ir neturite jokių negalavimų.

Ankstyva ligos diagnozė ir vieno naviko buvimas padidina paciento pasveikimo tikimybę. Pavėluotai diagnozavus sindromą ir pavėluotai gydant, piktybiniai kasos navikai nustatomi 60 proc.

Zollingerio-Ellisono sindromas

Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas (bendra informacija)

Zollingerio-Ellisono sindromas yra reta liga, kuriai būdingas auglio, vadinamo gastrinoma, išsivystymas, randamas kasoje ir (arba) dvylikapirštėje žarnoje. Gastronomai išskiria per daug gastrino – hormono, kuris skatina .

Paprastai pats organizmas po valgio išskiria nedidelį kiekį gastrino, dėl kurio skrandis gamina skrandžio rūgštį, kuri padeda skaidyti maistą ir skysčius skrandyje. Tačiau rūgšties perteklius sukelia pepsinių opų susidarymą kitur viršutinėje žarnyno dalyje.

Nors Zollingerio-Ellisono sindromu gali susirgti bet kas, šia liga dažniau serga 30–50 metų vyrai. Ligos paplitimas pasireiškia maždaug 10 žmonių iš milijono gyventojų.

Medicinos mokslininkai vis dar studijuoja tiksli priežastis Zollingerio-Ellisono sindromas. Apie 25-30 procentų gastrinomos atvejų sukelia paveldimumas genetinė liga, vadinama daugybine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1). MEN1 sukelia hormonus atpalaiduojančius navikus endokrininės liaukos ir dvylikapirštės žarnos. MEN1 simptomai yra padidėjęs hormonų kiekis kraujyje, inkstų akmenys, diabetas, raumenų silpnumas, susilpnėję kaulai ir lūžiai.

Zollinger-Ellison sindromo simptomai

Zollingerio-Ellisono sindromo požymiai ir simptomai yra panašūs į pepsinės opos simptomai. Nuobodus ar deginantis skausmas, jaučiamas kažkur tarp bambos ir vidurinės krūties, yra dažniausias pepsinės opos simptomas.

Kiti Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai:

nuo lengvo iki stipraus pilvo skausmo;
steatorėja ( padidintas kiekis riebalai išmatose);
pilvo pūtimas;
pykinimas;
vėmimas;
svorio metimas;

Kai kurie Zollinger-Ellison sindromą turintys žmonės turi tik viduriavimą, be jokių kitų simptomų. Kiti išsivysto (GER), kuris atsiranda, kai skrandžio turinys patenka atgal į stemplę.

Rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju, jei jaučiate nuolatinį pilvo ar pilvo skausmą, kurį lydi pasikartojantys viduriavimo, vėmimo ir pykinimo epizodai. Svarbu nepamiršti šių sutrikimų, nes pavėluotai diagnozuotą ligą, tokią kaip Zollingerio-Ellisono sindromas, sunku sėkmingai gydyti.

Komplikacijos

Gali atsirasti pepsinės opos pasikartojimas dėl nuolatinio rūgšties sekrecijos skrandyje virškinimo traktokraujavimas Ir perforacija. Be to, kadangi gastrinomos yra piktybiniai navikai, yra pavojus, kad jie gali išplisti metastazių, ypač .

Metastazės yra vėžinės ląstelės, kurios persikėlė iš savo pradinės vietos į kitą vietą, užteršdamos limfmazgius ir (arba) kitus kūno organus.

Priežastys

Daugumai žmonių Zollingerio-Ellisono sindromas atsiranda spontaniškai dėl nežinomų priežasčių (sporadinis). Tačiau maždaug 25–30 procentų paveiktų asmenų sindromas atsiranda dėl genetinio sutrikimo, žinomo kaip daugybinė 1 tipo endokrininė neoplazija (MEN1). Daugeliui pacientų MEN1 yra paveldimas kaip autosominis dominuojantis genetinis sutrikimas.

Dominuojantys genetiniai sutrikimai atsiranda, kai žmogui perduodama tik viena sugedusio geno kopija, sukelianti tam tikrą ligą. Neveikiantis genas gali būti paveldėtas iš bet kurio iš tėvų arba gali būti pažeisto asmens geno mutacijos (pokyčio) rezultatas. Rizika, kad neveikiantis genas iš sergančio tėvo palikuoniui bus perduodamas palikuoniui, yra 50% kiekvieno nėštumo metu.

MEN-1 sukelia geno pakitimai (mutacijos). VYRAI1. Gene VYRAI1 reguliuoja baltymo (vadinamo meninu), kuris, atrodo, vaidina svarbų vaidmenį užkertant kelią naviko vystymuisi (naviko slopintuvas), gamybą.

Diagnostika

Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozė pagrįsta kruopščiu klinikinis įvertinimas, išsami paciento istorija ir specialūs tyrimai, įskaitant tam tikrus laboratoriniai tyrimai ir pažangios vaizdo gavimo technologijos. Zollingerio-Ellisono sindromą gali sukelti įvairūs veiksniai, įskaitant dažnų ar daugybinių pepsinių opų, atsparių tam tikriems reiškiniams, atsiradimą. standartiniai metodai opoms gydyti ir (arba) atsiradusioms neįprastose vietose (pvz., tuščiojoje žarnoje).

Asmenims, įtariamiems Zolingerio-Ellisono sindromu diagnostiniai tyrimai gali apimti kraujo tyrimą, kad būtų galima nustatyti pakelti lygiai gastrinas ir skrandžio sulčių mėginių įvertinimas, siekiant nustatyti padidėjusį rūgšties kiekį. Kai kuriems pacientams taip pat gali būti atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai patvirtinti sindromą. Tokie tyrimai gali apimti gastrino kiekio matavimą skystoje kraujo dalyje (serumo) prieš ir po intraveninės kalcio infuzijos; virškinimo hormono sekretino injekcija. Taip pat gali būti atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai, siekiant patvirtinti arba paneigti MEN1.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas

Zollinger-Ellison sindromo atveju geriausias terapinis sprendimas yra chirurginis pašalinimas gastrinas. Tačiau tokio pobūdžio operacijos įgyvendinimo sąlygos ne visada tenkinamos.

Alternatyvus sprendimas yra gydyti ligą kaip skrandžio opą, kai pacientai vartoja protonų siurblio inhibitorius (PSI) ir H2 antagonistus (anti-H2). Šių vaistų vartojimas veikia tik simptomus, juos palengvina, tačiau naviko regresuoja ir neapsaugo paciento nuo galimo metastazių plitimo.

Metastazes kepenyse galima pašalinti tik chirurginiu būdu, jei piktybinių ląstelių kurie pasiekia kepenis, yra susitelkę ribotoje erdvėje ir nėra giliai viduje.

Chirurginė intervencija

Gastrinomos pašalinamos chirurginiu būdu laparoskopinis arba laparotomijos operacija, jei jie yra pavieniai ir gerai lokalizuoti. Kita vertus, jei gastrinomos yra daugybinės ir išsibarsčiusios keliose vietose arba jei jos yra susijusios su MEN1, chirurginė intervencija yra nepraktiškas sprendimas.

Arba, bet tik tam tikrose situacijose, galite pabandyti išspręsti problemą vienu iš šių būdų:

Chirurginis tik didžiausios gastrinomos pašalinimas.
Embolizacija. Gydytojas nutraukia kraujo tiekimą į vietą, kurioje yra augliai, todėl vėžinės ląstelės miršta.
Naviko ląstelių sunaikinimas radijo dažnio abliacija.
Chemoterapija ir/arba terapija radiacija.

Protonų siurblio inhibitoriai ir H2 antagonistai

Protonų siurblio inhibitoriai (PSI) ir H2 antagonistai (anti-H2) mažina rūgšties gamybą skrandyje, palengvindami simptomus, kuriuos sukelia perteklinė gastrino gamyba.
Šie vaistai yra veiksmingi, tačiau tik tada, kai jie vartojami didelėmis dozėmis ir ilgą laiką.

Ilgalaikis gydymas PSI (pvz., vaistais Ezomeprazolas, Omeprazolas, Rabeprazolas) ir anti-H2 (pvz. Ranitidinas, Nizatidinas) gali sukelti rimtų šalutiniai poveikiai vyresniems nei 50 metų žmonėms, pvz., klubo, riešo ir (arba) stuburo lūžiai.

Esant naviko metastazėms į kepenis

Jei kepenų metastazės buvo sutelktos tik vienoje kepenų srityje ir yra izoliuotos nuo likusio organo, jas galima pašalinti chirurginiu būdu.
Jei tokių sąlygų nėra, vienintelė galima priemonė yra kepenų transplantacija, subtili operacija ir ne be galimų komplikacijų.

Kiti gydymo būdai

Jei opos prasiskverbia į skrandį, planuojama speciali intervencija.
Jei jie sukelia didelį kraujo netekimą, nedelsiant kraujo perpylimas Dėl .

Prognozė

Jei diagnozė nustatoma laiku, yra Puikus šansas teigiama chirurginė intervencija (nes auglys tikriausiai atsirado viena forma), kuri visiškai išgydys pacientą.

Tais atvejais, kai gastrinoma nepašalinama laiku, yra sunkiai pasiekiamoje vietoje ar yra susijusi su MEN1, chirurginė intervencija tampa neįmanoma, todėl pacientas yra priverstas gyventi su Zollingerio-Ellisono sindromui būdingais simptomais (viduriavimu ir kt. .).

Įdomus

Aukštasis išsilavinimas(kardiologija). Kardiologas, terapeutas, gydytojas funkcinė diagnostika. Puikiai išmanau ligų diagnostiką ir gydymą Kvėpavimo sistema, virškinamojo trakto ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Baigė akademiją (visą darbo dieną), turi didelę darbo patirtį.

Specialybė: kardiologas, terapeutas, funkcinės diagnostikos gydytojas.

Komentarai 0